Lupus liga sukelia gydymą. Kaip atsikratyti sisteminės raudonosios vilkligės vaistais

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) yra liga, kurios metu išsivysto imuninė sistema uždegiminės reakcijosįvairiuose organuose ir audiniuose.

Liga pasireiškia paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais, kurių atsiradimą sunku numatyti. Galų gale sisteminė raudonoji vilkligė sukelia vieno ar kito organo ar kelių organų nepakankamumą.

Moterys sistemine raudonąja vilklige serga 10 kartų dažniau nei vyrai. Liga dažniausiai suserga 15–25 metų amžiaus. Dažniausiai liga pasireiškia brendimo metu, nėštumo metu ir pogimdyminiu laikotarpiu.

Sisteminės raudonosios vilkligės priežastys

Sisteminės raudonosios vilkligės priežastis nežinoma. Aptariama netiesioginė daugelio išorinės ir vidinės aplinkos veiksnių, tokių kaip paveldimumas, virusinė ir bakterinė infekcija, įtaka. hormoniniai pokyčiai, Aplinkos faktoriai.

Genetinis polinkis turi įtakos ligos atsiradimui. Įrodyta, kad vienam iš dvynių diagnozavus vilkligę, rizika susirgti kitam padidėja 2 kartus. Šios teorijos priešininkai atkreipia dėmesį, kad genas, atsakingas už ligos vystymąsi, dar nerastas. Be to, vaikams, kurių vienas iš tėvų serga sistemine raudonąja vilklige, šia liga suserga tik 5 proc.

Virusų ir bakterijų teoriją patvirtina dažnas Epstein-Barr viruso aptikimas pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige. Be to, buvo įrodyta, kad kai kurių bakterijų DNR gali paskatinti antinuklearinių autoantikūnų sintezę.

Moterų, sergančių SRV, kraujyje dažnai nustatomas hormonų, tokių kaip estrogenas ir prolaktinas, padidėjimas. Dažnai liga pasireiškia nėštumo metu arba po gimdymo. Visa tai pasisako už hormoninę ligos vystymosi teoriją.

Yra žinoma, kad ultravioletiniai spinduliai daugeliui žmonių, turinčių polinkį, gali paskatinti odos ląstelių autoantikūnų gamybą, o tai gali sukelti esamos ligos atsiradimą arba paūmėjimą.

Deja, nė viena iš teorijų patikimai nepaaiškina ligos vystymosi priežasties. Todėl sisteminė raudonoji vilkligė šiuo metu laikoma polietiologine liga.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Veikiant vienam ar keliems iš aukščiau paminėtų veiksnių, esant netinkamam imuninės sistemos funkcionavimui, „atskleidžiama“ įvairių ląstelių DNR. Tokias ląsteles organizmas suvokia kaip svetimkūnius (antigenus), o apsaugai nuo jų gaminami specialūs šioms ląstelėms būdingi antikūnų baltymai. Sąveikaujant antikūnams ir antigenams susidaro imuniniai kompleksai, kurie fiksuojami įvairiuose organuose. Šie kompleksai veda į vystymąsi imuninis uždegimas ir ląstelių pažeidimas. Ypač dažnai pažeidžiamos ląstelės jungiamasis audinys. Atsižvelgiant į platų jungiamojo audinio pasiskirstymą organizme, sergant sistemine raudonąja vilklige, patologiniame procese dalyvauja beveik visi kūno organai ir audiniai. Imuniniai kompleksai, besitvirtinantys ant kraujagyslių sienelių, gali išprovokuoti trombozę. Cirkuliuojantys antikūnai dėl savo toksinio poveikio sukelia anemijos ir trombocitopenijos vystymąsi.

Sisteminė raudonoji vilkligė reiškia lėtinės ligos pasireiškiantys paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais. Atsižvelgiant į pradines apraiškas, išskiriami šie ligos eigos variantai:

ūminė SRV eiga- pasireiškiantis karščiavimu, silpnumu, nuovargiu, sąnarių skausmais. Labai dažnai pacientai nurodo ligos pradžios dieną. Per 1-2 mėnesius susidaro išsamus klinikinis gyvybiškai svarbių organų pažeidimo vaizdas. Sparčiai progresuojant, pacientai dažniausiai miršta po 1-2 metų.
poūmis SRV eiga– pirmieji ligos simptomai nėra tokie ryškūs. Nuo pasireiškimo iki organų pažeidimo praeina vidutiniškai 1–1,5 metų.
lėtinė SRV eiga– Vienas ar keli simptomai pasireiškia jau daugelį metų. Lėtinės eigos metu paūmėjimo laikotarpiai yra reti, nepažeidžiami gyvybiškai svarbūs organai. Dažnai ligai gydyti reikalingos minimalios vaistų dozės.

Paprastai, pradinės apraiškos Ligos nespecifinės, vartojant priešuždegiminius vaistus ar spontaniškai, praeina be pėdsakų. Dažnai pirmasis ligos požymis yra paraudimas ant veido drugelio sparnų pavidalu, kuris laikui bėgant taip pat išnyksta. Remisijos laikotarpis, priklausomai nuo kurso tipo, gali būti gana ilgas. Tada, veikiant kokiam nors predisponuojančiam veiksniui (ilgalaikis buvimas saulėje, nėštumas), paūmėja liga, kurią vėliau taip pat pakeičia remisijos fazė. Laikui bėgant organų pažeidimo simptomai prisijungia prie nespecifinių apraiškų. Išsamiam klinikiniam vaizdui būdingas šių organų pažeidimas.

1. Oda, nagai ir plaukai. Odos pažeidimai yra vienas iš labiausiai paplitusių ligos simptomų. Neretai simptomai atsiranda arba sustiprėja ilgai būnant saulėje, šaln, ištikus psichoemociniam šokui. Būdingas SLE požymis yra drugelio sparno formos paraudimas skruostuose ir nosyje.

Drugelio eritema

Taip pat, kaip taisyklė, atvirose odos vietose (veido, viršutinių galūnių, dekoltė srityje) randamas įvairių formų ir dydžių odos paraudimas, linkęs į periferinį augimą – išcentrinė Biette eritema. Diskoidinei raudonajai vilkligei būdingas odos paraudimas, kurį vėliau pakeičia uždegiminis pabrinkimas, tada oda šioje vietoje sustorėja, galiausiai susidaro atrofijos su randais sritys.

Diskoidinės vilkligės židiniai gali atsirasti įvairiose srityse, šiuo atveju jie kalba apie proceso sklaidą. Kitas ryškus odos pažeidimo pasireiškimas yra kapiliaras – paraudimas ir patinimas bei daugybė smailių kraujavimų ant pirštų, delnų ir padų pagalvėlių. Plaukų pažeidimas sergant sistemine raudonąja vilklige pasireiškia nuplikimu. Ligos paūmėjimo laikotarpiu atsiranda nagų struktūros pakitimų iki periungualinės raukšlės atrofijos.

2. Gleivinės. Dažniausiai pažeidžiama burnos ir nosies gleivinė. Patologiniam procesui būdingas paraudimas, gleivinės erozijos (enantema), taip pat mažų opų susidarymas. burnos ertmė(aftozinis stomatitas).

Aftozinis stomatitas

Atsiradus lūpų raudonojo krašto įtrūkimams, erozijai ir opoms, diagnozuojamas cheilitas.

3. Skeleto ir raumenų sistema. Sąnarių pažeidimai pasireiškia 90% pacientų, sergančių SRV.

Patologiniame procese dalyvauja maži sąnariai, dažniausiai pirštai. Pažeidimas yra simetriško pobūdžio, pacientus vargina skausmas ir sustingimas. Sąnario deformacija vystosi retai. Dažna aseptinė (be uždegiminio komponento) kaulų nekrozė. Pažeidžiama šlaunikaulio galva ir kelio sąnarys. Klinikoje vyrauja funkcinių sutrikimų simptomai apatinė galūnė. Kai patologiniame procese dalyvauja raiščių aparatas, išsivysto nenuolatinės kontraktūros, o sunkiais atvejais – išnirimai ir subluksacijos.

4. Kvėpavimo sistema. Dažniausias pažeidimas yra plaučiai. Pleuritą (skysčių kaupimąsi pleuros ertmėje), dažniausiai dvišalį, lydi krūtinės skausmas ir dusulys. Ūminis vilkligės pneumonitas ir plaučių kraujavimas yra gyvybei pavojingos būklės ir be gydymo sukelia kvėpavimo distreso sindromą.

5. Širdies ir kraujagyslių sistema . Labiausiai paplitęs yra Libmano-Sachso endokarditas, dažnai pažeidžiamas mitralinis vožtuvas. Tokiu atveju dėl uždegimo susilieja vožtuvo lapeliai ir susidaro širdies defektas, pvz., stenozė. Sergant perikarditu, perikardo sluoksniai sustorėja, tarp jų gali atsirasti ir skysčio. Miokarditas pasireiškia skausmu šioje srityje krūtinė, padidėjusi širdis. Sergant SLE, dažnai pažeidžiamos mažos ir vidutinio dydžio kraujagyslės, įskaitant vainikines ir smegenų arterijas. Todėl insultas ir koronarinė širdies liga yra pagrindinė SRV sergančių pacientų mirtingumo priežastis.

6. Inkstai. Sergantiesiems SRV, esant dideliam proceso aktyvumui, formuojasi vilkligės nefritas.

7. Nervų sistema. Priklausomai nuo paveiktos vietos, pacientams, sergantiems SRV, pasireiškia įvairūs neurologiniai simptomai, pradedant migrenos tipo galvos skausmais ir baigiant trumpalaikiais išemijos priepuoliais ir insultais. Didelio proceso aktyvumo laikotarpiais gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai, chorėja, smegenų ataksija. Periferinė neuropatija pasireiškia 20% atvejų. Dramatiškiausias jo pasireiškimas laikomas regos neuritu su regėjimo praradimu.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė

SRV diagnozė laikoma nustatyta, kai įvykdomi 4 ar daugiau iš 11 kriterijų (American Rheumatological Association, 1982).

Drugelio eritema Fiksuota eritema (plokščia arba iškilusi) ant skruostikaulių, su tendencija plisti į nosies-labuzines raukšles.
Diskoidinis bėrimas Padidėję eriteminiai pažeidimai su sandariai susidariusiomis žvyneliais, odos atrofija ir randai bėgant laikui.
Šviesos jautrumas Bėrimo atsiradimas arba pablogėjimas po saulės poveikio.
Burnos ir (arba) nosiaryklės gleivinės opos Paprastai neskausmingas.
Artritas Bent dviejų sąnarių patinimas ir skausmas be jų deformacijos.
Serozitas Pleuritas arba perikarditas.
Inkstų pažeidimas Vienas iš toliau nurodytos apraiškos: periodiškas baltymų kiekio padidėjimas šlapime iki 0,5 g per parą arba gipso nustatymas šlapime.
CNS pažeidimas Viena iš šių apraiškų: traukuliai ar psichozė, nesusijusi su kitomis priežastimis.
Hematologiniai sutrikimai Viena iš šių apraiškų: hemolizinė anemija, limfopenija arba trombocitopenija, nesusijusi su kitomis priežastimis.
Imuninės sistemos sutrikimai LE ląstelių arba antikūnų prieš nDNR aptikimas serume arba antikūnai prieš Smith antigeną, arba klaidingai teigiama Wassermann reakcija, išliekanti 6 mėnesius nenustačius Treponema pallidum.
Antinukleariniai antikūnai Antinuklearinių antikūnų titro padidėjimas, nesusijęs su kitomis priežastimis.

Imunologiniai tyrimai atlieka svarbų vaidmenį diagnozuojant SRV. Antinuklearinio faktoriaus nebuvimas kraujo serume verčia abejoti SRV diagnoze. Remiantis laboratoriniais duomenimis, nustatomas ligos aktyvumo laipsnis.

Didėjant aktyvumo laipsniui, didėja naujų organų ir sistemų pažeidimo rizika, taip pat esamų ligų paūmėjimas.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Gydymas turi būti kiek įmanoma tinkamas konkrečiam pacientui. Hospitalizacija reikalinga šiais atvejais:

Su nuolatiniu temperatūros padidėjimu be aiškios priežasties;
kai pasireiškia gyvybei pavojingos būklės: greitai progresuojantis inkstų nepakankamumas, ūminis pneumonitas ar kraujavimas iš plaučių.
kai atsiranda neurologinių komplikacijų.
žymiai sumažėjus trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių ar limfocitų skaičiui.
tais atvejais, kai SRV paūmėjimas negali būti gydomas ambulatoriškai.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymui paūmėjimo metu pagal tam tikrą schemą plačiai naudojami hormoniniai vaistai (prednizolonas) ir citostatikai (ciklofosfamidas). Jei pažeidžiami raumenų ir kaulų sistemos organai, taip pat pakilus temperatūrai, skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (diklofenakas).

Norint tinkamai gydyti konkretaus organo ligą, būtina konsultacija su šios srities specialistu.

Prognozė gyvenimui sergant SRV laiku ir tinkamas gydymas palankus. Tokių pacientų penkerių metų išgyvenamumas siekia apie 90 proc. Tačiau, nepaisant to, pacientų, sergančių SRV, mirtingumas yra tris kartus didesnis nei visos populiacijos. Nepalankūs prognozės veiksniai yra ankstyva ligos pradžia, vyriška lytis, vilkligės nefrito išsivystymas, didelis proceso aktyvumas ir infekcija.

Bendrosios praktikos gydytoja Sirotkina E.V.

Sisteminė raudonoji vilkligė- sisteminė autoimuninė liga, pažeidžianti kraujagysles ir jungiamąjį audinį. Jei esant normaliai organizmo būklei, žmogaus imuninė sistema gamina antikūnus, kurie turi atakuoti į organizmą patenkančius svetimkūnius, tai sergant sistemine vilklige žmogaus organizme susidaro daug antikūnų ir prieš kūno ląsteles. apie jų komponentus. Dėl to atsiranda imuninis kompleksas uždegiminis procesas, kurio vystymasis sukelia daugelio sistemų ir organų pažeidimus. Kai išsivysto vilkligė, ji paveikia širdies , oda , inkstai , plaučiai , sąnariai , ir nervų sistema .

Išimtinai pralaimėjimo atveju oda diagnozuota diskoidinė vilkligė . Odos raudonoji vilkligė išreiškiama akivaizdžiais požymiais, kurie aiškiai matomi net nuotraukoje. Jei liga pažeidžia žmogaus vidaus organus, tada tokiu atveju diagnozė rodo, kad asmuo demonstruoja sisteminė raudonoji vilkligė . Pagal duomenis medicinos statistika, abiejų tipų raudonosios vilkligės (tiek sisteminės, tiek diskoidinės formos) simptomai moterims yra maždaug aštuonis kartus didesnė tikimybė. Tuo pačiu metu raudonoji vilkligė gali pasireikšti ir vaikams, ir suaugusiems, tačiau dažniausiai šia liga serga darbingo amžiaus žmonės – nuo ​​20 iki 45 metų.

Ligos formos

Atsižvelgiant į savybes klinikinė eiga liga, yra trys ligos variantai: ūminis , poūmis Ir lėtinis formų.

At ūminis SRV ligos eiga nuolat kartojasi. Daugybė simptomų atsiranda anksti ir aktyviai, pastebimas atsparumas terapijai. Pacientas miršta per dvejus metus nuo ligos pradžios. Dažniausias poūmis SRV, kai simptomai didėja palyginti lėtai, bet kartu progresuoja. Šia ligos forma sergantis žmogus gyvena ilgiau nei sergantis ūmine SRV.

Lėtinis forma yra gerybinė ligos versija, kuri gali tęstis daugelį metų. Tuo pačiu metu, naudojant periodinę terapiją, galima pasiekti ilgalaikes remisijas. Dažniausiai ši forma pažeidžia odą ir sąnarius.

Priklausomai nuo proceso aktyvumo, yra trys įvairaus laipsnio. At minimumas patologinio proceso aktyvumas, paciento svoris šiek tiek sumažėja, normali temperatūra kūno, yra diskoidinis odos pažeidimas, pastebimas sąnarių sindromas, lėtinis nefritas, polineuritas.

At vidutinis aktyvumas, kūno temperatūra neviršija 38 laipsnių, vidutiniškai krenta kūno svoris, atsiranda oda eksudacinė eritema Taip pat pastebimas sausas perikarditas, poūmis poliartritas, lėtinis pneumonitas, difuzinis homerulonefritas, encefaloneuritas.

At maksimalus SRV aktyvumas, kūno temperatūra gali viršyti 38, žmogus netenka daug svorio, veido oda pažeidžiama „drugelio“ pavidalu, pastebimas poliartritas, plaučių vaskulitas, nefrozinis sindromas, encefalomieloradikuloneuritas.

Sergant sistemine raudonąja vilklige, vilkligės krizės , kuriuos sudaro didžiausias vilkligės proceso pasireiškimo aktyvumas. Krizės būdingos bet kokiai ligos eigai, joms įvykus pastebimai pakinta laboratoriniai rodikliai, šalinami bendrieji trofiniai sutrikimai, suaktyvėja simptomai.

Šio tipo vilkligė yra odos tuberkuliozės forma. Jo sukėlėjas yra Mycobacterium tuberculosis. Ši liga daugiausia pažeidžia veido odą. Kartais pažeidimas plinta į odą viršutinė lūpa, burnos gleivinė.

Iš pradžių pacientui išsivysto specifinis tuberkuliozinis, rausvai arba geltonai raudonas, 1-3 mm skersmens tuberkuliozė. Tokie gumbai išsidėstę ant pažeistos odos grupėmis, o joms sunaikinus lieka opos su patinusiais kraštais. Vėliau pažeidimas pažeidžia burnos gleivinę ir sunaikinamas kaulų tarpdančių pertvarose. Dėl to dantys atsilaisvina ir iškrenta. Paciento lūpos ištinsta, pasidengia kruvinomis pūlingomis plutelėmis, ant jų atsiranda įtrūkimų. Regioniniai audiniai padidėja ir tampa tankūs Limfmazgiai. Dažnai vilkligės pažeidimai gali komplikuotis antrine infekcija. Maždaug 10% atvejų vilkligės opos tampa piktybiniais.

Diagnostikos procese naudojama diaskopija ir tiriamas zondas.

Naudojamas gydymui vaistai, taip pat didelėmis dozėmis vitaminas D2 . Kartais taikoma rentgeno spinduliuotė ir fototerapija. Kai kuriais atvejais tuberkuliozės pažeidimus patartina šalinti chirurginiu būdu.

Priežastys

Šios ligos priežastys dar nėra aiškiai nustatytos. Gydytojai linkę manyti, kad šiuo atveju yra tam tikra reikšmė paveldimas veiksnys, virusų poveikis žmogaus organizmui, kai kurie vaistai, taip pat ultravioletinė spinduliuotė. Daugelis šia liga sergančių žmonių praeityje patyrė alerginių reakcijų į maistą ar vaistus. Jei žmogus turi giminaičių, sergančių raudonąja vilklige, tada ligos tikimybė smarkiai padidėja. Pasidomėjus, ar vilkligė yra užkrečiama, reikėtų atsižvelgti į tai, kad šia liga užsikrėsti negalima, tačiau ji paveldima recesyviniu būdu, tai yra po kelių kartų. Todėl vilkligės gydymas turėtų būti atliekamas atsižvelgiant į visų šių veiksnių įtaką.

Dešimtys vaistų gali išprovokuoti vilkligės vystymąsi, tačiau po gydymo ši liga pasireiškia maždaug 90 proc. hidralazinas , ir prokainamidas , fenitoinas , izoniazidas , d-penicilinaminas . Bet nustojus vartoti tokius vaistus liga praeina savaime.

Moterų ligos eiga menstruacijų metu pastebimai pablogėja, be to, vilkligė gali pasireikšti dėl,. Vadinasi, ekspertai nustato moteriškų lytinių hormonų įtaką vilkligės atsiradimui.

– Tai odos tuberkuliozės pasireiškimo rūšis, jos pasireiškimą išprovokuoja Mycobacterium tuberculosis.

Simptomai

Jei pacientui pasireiškia diskoidinė vilkligė, iš pradžių ant odos atsiranda raudonas bėrimas, kuris žmogui nesukelia niežėjimo ar skausmo. Retai diskoidinė vilkligė, kai yra pavienis odos pažeidimas, išsivysto į sisteminę vilkligę, kurioje jau pažeidžiami žmogaus vidaus organai.

Simptomai, atsirandantys sergant sistemine raudonąja vilklige, gali turėti įvairių derinių. Jam gali skaudėti raumenis ir sąnarius, burnoje atsirasti opų. Būdingas sisteminė vilkligė ir bėrimas ant veido (nosies ir skruostų), kuris yra drugelio formos. Oda tampa ypač jautri šviesai. Veikiant šalčiui, sutrinka kraujotaka galūnių pirštuose ().

Veido bėrimas pasireiškia maždaug pusei žmonių, sergančių vilklige. Būdingas drugelio formos bėrimas gali pablogėti veikiant tiesioginiams saulės spinduliams.

Daugumai pacientų SRV išsivystymo metu pasireiškia simptomai. Šiuo atveju artritas pasireiškia skausmu, patinimu, pėdų ir rankų sąnarių sustingimo pojūčiu, jų deformacija. Kartais sąnariai, sergantys vilklige, pažeidžiami taip pat, kaip ir su.

Taip pat gali pasireikšti vaskulitas (uždegiminis kraujagyslių procesas), dėl kurio sutrinka audinių ir organų aprūpinimas krauju. Kartais išsivysto perikarditas (širdies gleivinės uždegimas) ir pleuritas (plaučių gleivinės uždegimas). Šiuo atveju pacientas pastebi stiprų skausmą krūtinėje, kuris tampa ryškesnis, kai asmuo keičia kūno padėtį arba giliai įkvepia. Kartais sergant SRV pažeidžiami širdies raumenys ir vožtuvai.

Ligos progresavimas ilgainiui gali paveikti inkstus, kurie sergant SRV vadinami vilkligės nefritas . Šiai būklei būdingas padidėjęs kraujospūdis ir baltymų atsiradimas šlapime. Dėl to gali išsivystyti inkstų nepakankamumas, kurio metu žmogui gyvybiškai reikalinga dializė arba inksto persodinimas. Maždaug pusei pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige, pažeidžiami inkstai. Pažeidus virškinamąjį traktą, dažniau pasireiškia dispepsiniai simptomai retais atvejais Pacientą vargina periodiniai pilvo skausmo priepuoliai.

Smegenys taip pat gali būti įtrauktos į patologinius vilkligės procesus ( cerebritas ), tai veda prie psichozės , asmenybės pakitimai, traukuliai, o sunkiais atvejais – į. Įsitraukus periferinei nervų sistemai, kai kurių nervų funkcija prarandama, todėl prarandamas jutimas ir tam tikrų raumenų grupių silpnumas. Daugumos pacientų periferiniai limfmazgiai yra šiek tiek padidėję ir skausmingi palpuojant.

Taip pat atsižvelgiama į biocheminių tyrimų ir audinių rezultatus.

Gydymas

Deja, nėra visiško išgydymo nuo vilkligės. Todėl terapija parenkama taip, kad sumažintų simptomus, stabdytų uždegiminius ir autoimuninius procesus.

Naudojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, galite sumažinti uždegiminį procesą ir sumažinti skausmą. Tačiau šios grupės vaistai ilgalaikis naudojimas gali sudirginti skrandžio gleivinę ir dėl to gastritas Ir opa . Be to, jis mažina kraujo krešėjimą.

Kortikosteroidiniai vaistai turi ryškesnį priešuždegiminį poveikį. Tačiau ilgalaikis jų vartojimas didelėmis dozėmis taip pat sukelia rimtų nepageidaujamų reakcijų. Pacientas gali išsivystyti diabetas , pasirodo , pažymėjo didelių sąnarių nekrozė , padidėjo arterinis spaudimas .

Vaistas hidroksichlorokvinas () yra labai veiksmingas pacientams, sergantiems SLE, turintiems odos pažeidimų ir silpnumo.

Kompleksiniam gydymui priskiriami ir vaistai, slopinantys žmogaus imuninės sistemos veiklą. Tokie vaistai veiksmingi esant sunkioms ligos formoms, kai išsivysto dideli vidaus organų pažeidimai. Tačiau šių vaistų vartojimas sukelia anemiją, jautrumą infekcijoms ir kraujavimą. Kai kurie iš šių vaistų turi žalingą poveikį kepenims ir inkstams. Todėl imunosupresinius vaistus galima vartoti tik atidžiai prižiūrint reumatologui.

Apskritai SRV gydymas turėtų siekti kelių tikslų. Visų pirma, svarbu sustabdyti autoimuninį konfliktą organizme ir atkurti normalią antinksčių veiklą. Be to, norint subalansuoti simpatinę ir parasimpatinę nervų sistemas, būtina paveikti smegenų centrą.

Ligos gydymas atliekamas kursais: vidutiniškai reikia šešių mėnesių nepertraukiamo gydymo. Jo trukmė priklauso nuo ligos aktyvumo, trukmės, sunkumo, patologiniame procese dalyvaujančių organų ir audinių skaičiaus.

Jei pacientui išsivysto nefrozinis sindromas, gydymas bus ilgesnis, o pasveikimas sunkesnis. Gydymo rezultatas priklauso ir nuo to, kiek pacientas nori laikytis visų gydytojo rekomendacijų ir padėti jam gydytis.

SLE yra rimta liga, o tai lemia žmogaus negalią ir net mirtį. Tačiau žmonės, sergantys raudonąja vilklige, gali gyventi normalų gyvenimą, ypač remisijos laikotarpiu. Sergantieji SRV turėtų vengti tų veiksnių, kurie gali neigiamai paveikti ligos eigą, ją apsunkinti. Jie neturėtų būti saulėje ilgą laiką, vasarą jie turėtų dėvėti ilgomis rankovėmis ir naudoti apsaugos nuo saulės priemones.

Būtina vartoti visus gydytojo paskirtus vaistus ir vengti staigaus kortikosteroidų vartojimo nutraukimo, nes tokie veiksmai gali sukelti rimtą ligos paūmėjimą. Pacientai, gydomi kortikosteroidais ar imunosupresantais, yra jautresni infekcijoms. Todėl jis turėtų nedelsdamas pranešti gydytojui apie padidėjusią temperatūrą. Be to, specialistas turi nuolat stebėti pacientą ir žinoti apie visus jo būklės pokyčius.

Vilkligės antikūnai gali būti perduodami iš motinos naujagimiui, todėl atsiranda vadinamoji „naujagimių vilkligė“. Kūdikiui atsiranda odos bėrimas, sumažėja jo kiekis kraujyje. raudonieji kraujo kūneliai , leukocitų , trombocitų . Kartais vaikas gali patirti širdies blokadą. Paprastai iki šešių mėnesių naujagimių vilkligė išgydoma, nes sunaikinami motinos antikūnai.

Gydytojai

Vaistai

Dieta, mityba sergant sistemine raudonąja vilklige

Šaltinių sąrašas

  • Reumatologija: klinikinės rekomendacijos / Red. S.L. Nasonova. - 2 leidimas, red. ir papildomas - M.: GEOTAR-Media, 2011;
  • Ivanova M.M. Sisteminė raudonoji vilkligė. Klinika, diagnostika ir gydymas. Klinikinis reumatol., 1995;
  • Nasonovas E.L., Baranovas A.A., Šilkina N.P., Alekberova Z.S. Kraujagyslių patologija esant antifosfolipidiniam sindromui. - Maskva; Jaroslavlis. - 1995 m.;
  • Sitidin Y.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Difuzinės jungiamojo audinio ligos: Rankos. gydytojams. M., „Medicina“, 1994 m.

Raudonoji vilkligė yra sisteminė nežinomos etiologijos ir labai sudėtingos patogenezės liga. Yra dvi ligos formos: lėtinė raudonoji vilkligė arba diskoidinė, kuri yra gerybinė klinikinė forma, ir antroji, ūminė arba sisteminė raudonoji vilkligė, kuri yra sunki. Abi formos atsiranda pažeidžiant raudoną lūpų kraštą, taip pat burnos gleivinę. Individualūs pažeidimai ant burnos gleivinės yra retos, todėl sergantys žmonės dažnai kreipiasi pagalbos į odontologą retais atvejais. Pacientų amžius svyruoja nuo 20 iki 40 metų. Raudonąja vilklige dažniau serga moterys nei vyrai. Šiuo metu raudonoji vilkligė klasifikuojama kaip reumatinė ir autoimuninė liga.

Raudonosios vilkligės atvejo istorija

Raudonoji vilkligė gavo savo pavadinimą iš lotyniškų žodžių "lupus" - vilkas ir "erythematosus" - raudona. Šis pavadinimas buvo suteiktas dėl odos požymių panašumo į žalą po alkano vilko įkandimo.

Raudonosios vilkligės ligos istorija prasidėjo 1828 m. Tai atsitiko po to, kai prancūzų dermatologas Biett pirmą kartą aprašė odos požymius. Daug vėliau, po 45 metų, dermatologas Kaposhi pastebėjo, kad kai kurie pacientai kartu su odos požymiai serga vidaus organų ligomis.

1890 metais Anglų gydytojas Osleris atrado, kad sisteminė raudonoji vilkligė gali pasireikšti ir be odos apraiškos. LE-(LE) ląstelių fenomeno aprašymas – ląstelių fragmentų nustatymas kraujyje, 1948 m. leido identifikuoti pacientus.

1954 metais Sergančiųjų kraujyje buvo rasta tam tikrų baltymų – antikūnų, kurie veikia prieš jų pačių ląsteles. Ši išvada buvo panaudota kuriant jautrius sisteminės raudonosios vilkligės diagnozavimo testus.

Raudonosios vilkligės priežastys

Ligos raudonoji vilkligė priežastys yra įsijautrinimas įvairiems infekciniams ir neinfekciniams veiksniams. Vienas iš predisponuojančių veiksnių yra - arba lėtinės infekcijos židiniai. Yra patvirtintų tyrimų apie genetinį polinkį į ši liga. Šiandien visuotinai pripažinta, kad serga raudonąja vilklige genetinis polinkis, pasireiškė netolygiai pagal dominuojantį tipą. Liga prasideda ir paūmėja pavartojus vaistų: sulfonamidų, antibiotikų, vakcinų, prokainamido, serumų, veikiant ultravioletiniams spinduliams, hipotermijai, endokrininiams sutrikimams, nervinių konfliktų situacijoms. Sulfonamidų židiniai, gretutinės ligos, lėtinės infekcijos neigiamai veikia ligos eigą pagal trigerinio mechanizmo principą.

Ypatingą vaidmenį atlieka neuroendokrininiai funkciniai sutrikimai, keičiantys androgenų ir estrogenų kiekio santykį. Pokyčiai nukreipti į hiperestrogenizmą, taip pat hipofizės-antinksčių sistemos aktyvumo sumažėjimą, dėl kurio atsiranda antinksčių žievės atrofija.

Aptikta priklausomybė alerginė veikla ir jautrumas šviesai su raudonąja vilklige dėl paties estrogenų prisotinimo. Todėl mergaičių, taip pat jaunų moterų ligos atsiradimą paaiškinti nesunku, santykis yra aštuonios moterys ir vienas vyras. Autoimuninės patologinės reakcijos yra atsakingos už sudėtingų ligos procesų vystymąsi.

Didelis antikūnų kiekis sukelia patologinių procesų susidarymą imuniniai kompleksai, kurie yra nukreipti prieš savo baltymus organizmo ląstelėse, o tai savo ruožtu lemia patologinių procesų vystymąsi. Todėl raudonoji vilkligė buvo įtraukta į imuninių kompleksinių ligų grupę. Sergantiesiems bet kokia ligos forma aptinkami įvairūs humoraliniai ir ląsteliniai antikūnai: antikardiolipinas, LE faktorius, antikoaguliantai, antikūnai prieš eritrocitus, leukocitai, ląstelinių komponentų antikūnai, tokie kaip denatūruota ir dvigrandė DNR ir RNR, reumatoidinis faktorius, histonas, nukleoproteinas, tirpūs branduoliniai komponentai.

1948 m. pacientų kaulų čiulpuose buvo aptikta savita nukleofagodiozė ir nustatytas specialus agresyvus baltymas, vadinamas antinukleariniu faktoriumi. Šis baltymas veikia kaip antikūnas prieš ląstelių medžiagų nukleoproteinus ir yra IgG klasė su nuolatiniu 19S nusodinimu. Raudonosios vilkligės ląstelės, taip pat ir antinuklearinis faktorius, aptinkami pacientams, sergantiems sistemine forma, tačiau lėtinė forma daug rečiau. Ląstelių patognomoniškumas yra santykinis, nes jų aptikta sergantiesiems herpetiformiu, toksikodermija, sklerodermija ir reumatu.

Raudonosios vilkligės klasifikacija apima sistemines ir integumentines formas, pasireiškiančias ūminiu, poūmiu ir lėtiniu.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Liga, kuri yra imuninės sistemos sutrikimas, žinoma kaip autoimuninė liga. Šio kurso metu organizmas gali gaminti svetimus baltymus asmens ląstelėms, taip pat jų komponentus, tuo pačiu pakenkdamas sveikiems audiniams ir ląstelėms. Autoimuninė liga pasireiškia savų audinių suvokimu tarsi jie būtų svetimi. Tai sukelia uždegimą, taip pat įvairių kūno audinių pažeidimus. Pasireiškia keliomis formomis, raudonoji vilkligė gali išprovokuoti raumenų, sąnarių ir kitų kūno dalių uždegimą. Būdama sunki ūminė, sisteminė liga, pasireiškia tokiais simptomais: karštis kūno, adinamija, raumenų ir sąnarių skausmas. Jai būdingas ligų papildymas - endokarditas, poliserozitas, glomerulonefritas, poliartritas. Kraujo tyrimai rodo šiuos dalykus: padidėjęs ESR, leukopenija, anemija. Sisteminė raudonoji vilkligė gali būti ūminė, poūmė arba lėtinė. Paūmėjimo laikotarpiu ir priklausomai nuo patologijos diagnozuojamos odos-sąnarių, neurologinės, inkstų, virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių, hematologinės, kepenų ligos klinikinės atmainos.

Sistemine raudonąja vilklige gleivinės pakitimai pasireiškia 60 % pacientų. Gomurio, dantenų, skruostų gleivinė yra hipereminė su edeminėmis dėmėmis, kartais hemoraginio pobūdžio, taip pat įvairaus dydžio pūslėmis, virstančiomis erozijomis su pūlinga-kruvina danga. Odoje yra hiperemijos dėmių, retais atvejais atsiranda pūslių ir patinimų. Odos pažeidimai yra ankstyviausi, dažniausiai pasitaikantys sisteminės raudonosios vilkligės simptomai. Tipiškos vietos yra veidas, liemuo, kaklas ir galūnės.

raudonosios vilkligės nuotrauka ant veido

Kartais pacientas turi į erysipelą panašią formą arba tipišką „drugelį“, kuriam būdingas stiprus patinimas, sodriai raudona odos spalva, pūslės ir daugybinės erozijos, padengtos hemoraginėmis arba serozinėmis-pūlingomis plutelėmis. Kamieno odoje, taip pat galūnėse, gali būti panašių pažeidimų.

Sisteminei raudonajai vilkligei ir jos simptomams būdingas progresavimas, taip pat laipsniškas įvairių audinių ir organų įtraukimas į procesą.

Diskoidinė raudonoji vilkligė

Apsvarstykite diskoidinės raudonosios vilkligės simptomus. Liga dažniausiai prasideda nuo ligos simptomų, kurie išreiškiami bėrimo išplitimu ant veido odos (nosies, kaktos, skruostų), ausis, raudonas lūpų, galvos odos, taip pat kitų kūno vietų kraštas. Gali išsivystyti pavienis raudonos lūpų krašto uždegimas. Tokiu atveju retai pažeidžiama burnos gleivinė. Odos pažeidimams būdinga požymių triada: , eritema ir. Visas procesas vyksta etapais.

Pirmoji (eriteminė) stadija pasireiškia iki dviejų patinusių, rausvų, kontūruotų dėmių, kurios keičiasi ir didėja. Centre yra telangiektazijos. Lėtai didėjantis ir susiliejantis bėrimas vizualiai primena drugelį. Šiuo atveju sparnai yra ant skruostų, o nugara yra ant nosies. Dėmių atsiradimą tuo pačiu metu lydi dilgčiojimas ir deginimas paveiktoje vietoje.

Antroji stadija (hiperkeratotinė-infiltracinė), kurios metu pažeidimai infiltruojasi ir virsta disko pavidalo, tankiomis apnašomis, kurių paviršiuje išsikiša pilkšvai baltos, mažos ir sandariai susikaupusios žvyneliai. Tada plokštelė keratinizuojasi ir tampa pilkšvai balta. Pati plokštelė yra apsupta hiperemijos krašto.

Trečioji stadija yra atrofinė, kai plokštelės centre pastebima baltos baltos atrofijos sritis. Plokštelės forma yra lėkštės forma, su aiškiomis hiperkeratozės ir daugybinių telangiektazijų ribomis. Tuo pačiu metu jis yra glaudžiai susiliejęs su netoliese esančiais audiniais, o išilgai periferijos yra infiltracija, taip pat hiperpigmentacija. Kartais randų atrofijos sritis primena į medį panašią formą, išreikštą tiesiomis, baltomis juostelėmis, be susipynimo. Retai hiperkeratozės židinys priartėja prie liepsnos spindulių. Šiam procesui būdingas patologinis progresavimas ir naujų pažeidimo elementų atsiradimas.

Lėtinės (diskoidinės) raudonosios vilkligės eiga tęsiasi ilgus metus su paūmėjimais šiltu oru. Erozinė-opinė ligos forma, esanti ant raudono lūpų krašto, gali tapti piktybine, todėl šis tipas priskiriamas prie neprivalomų ikivėžinių ligų. Kalbant apie histologinį burnos ir lūpų gleivinės pažeidimo vaizdą, jam būdinga parakeratozė, pakaitomis su hiperkeratoze, atrofija ir akantoze. Erozinei-opinei formai būdingi epitelio defektai, stiprus patinimas ir uždegimas.

Diskoidinei raudonajai vilkligei dažnai būdingas burnos gleivinės pažeidimas. Pažeidimų centre yra balkšvų arba apribotų melsvai raudonų apnašų su erozijomis.

Raudonoji vilkligė su burnos gleivinės pažeidimais, taip pat raudona lūpų riba, pasireiškia skausmu ir deginimu, kuris sustiprėja valgant ir kalbant.

Raudona lūpų riba žymi keturis ligos tipus: erozinė-opinė, tipinė, be ryškios atrofijos; giliai.

diskoidinės raudonosios vilkligės nuotrauka

Kas yra SLE

Tai ta pati sisteminė raudonoji vilkligė arba tiesiog „vilkligė“, bet sutrumpinta SRV versija. SRV pažeidžia daugelį kūno organų. Tai apima sąnarius, širdį, odą, inkstus, plaučius, smegenis, kraujagysles. Pasireiškia keliomis formomis, raudonoji vilkligė gali išprovokuoti raumenų, sąnarių ir kitų kūno dalių uždegimą. SRV priskiriama prie reumatinių ligų. Žmonės su šia liga turi daug skirtingų simptomų. Dažniausiai pasireiškia (sąnarių patinimas), per didelis nuovargis, odos bėrimai, nepaaiškinamas karščiavimas ir inkstų sutrikimai. Šiuo metu sisteminė raudonoji vilkligė klasifikuojama kaip nepagydomų ligų, tačiau ligos simptomus galima kontroliuoti gydant, todėl daugelis šia liga sergančių žmonių veda sveikus ir aktyvus gyvenimas. SRV paūmėjimams būdingas pablogėjimas, taip pat įvairių organų uždegimų atsiradimas. Rusijos klasifikacijoje išskiriami trys etapai: pirmasis minimalus, antrasis vidutinis ir trečiasis ryškus. Šiuo metu vyksta intensyvūs tyrimai, siekiant suprasti ligos vystymąsi ir gydymą, kuris turėtų padėti išgydyti.

Raudonosios vilkligės simptomai

Kadangi raudonoji vilkligė yra sisteminė liga, jai būdingi šie simptomai:

- sąnarių patinimas ir jautrumas, taip pat raumenų skausmas;

- krūtinės skausmas giliai kvėpuojant;

- nepaaiškinamas karščiavimas;

- paraudimas, odos bėrimas ant veido arba pakitusi odos spalva;

- padidėjęs plaukų slinkimas;

- pamėlynuoja arba pabalo rankų ir kojų pirštai šaltyje ar streso metu ();

- jautrumas saulei;

- kojų, akių patinimas, patinimas;

- padidėję limfmazgiai.

Nauji simptomai gali pasirodyti praėjus keleriems metams po diagnozės nustatymo. Kai kuriems pacientams kenčia viena kūno sistema (sąnariai ar oda, kraujodaros organai), kitiems apraiškos gali paveikti daugelį organų ir būti kelių organų pobūdžio. Kūno sistemų pažeidimo sunkumas ir gylis kiekvienam yra skirtingas. Dažnai pažeidžiami raumenys ir sąnariai, sukeliantys artritą ir mialgiją (raumenų skausmą). Odos bėrimai skirtingiems pacientams yra panašūs.

Jei pacientas turi keletą organų apraiškų, atsiranda: patologiniai pokyčiai:

- inkstų uždegimas (vilkligės nefritas);

- smegenų ar centrinės nervų sistemos pažeidimas, ir tai išprovokuoja: (elgesio pokyčius), galvos svaigimą, paralyžių, atminties sutrikimą, regėjimo sutrikimus, traukulius;

- kraujagyslių uždegimas (vaskulitas);

- kraujo ligos: leukopenija, anemija, trombocitopenija, kraujo krešulių rizika;

- širdies ligos: koronarinis vaskulitas, miokarditas arba endokarditas, perikarditas;

- pneumonija: pleuritas, pneumonitas.

Raudonosios vilkligės diagnozė

Diagnozuoti ligą galima esant raudonosios vilkligės židiniams ant odos. Jei aptinkami pavieniai pažeidimai, pavyzdžiui, burnos gleivinėje arba tik raudona lūpų riba, gali kilti diagnostikos sunkumų. Kad taip nenutiktų, taikomi papildomi tyrimo metodai (imunomorfologinė, histologinė, liuminescencinė diagnostika). Medžio spinduliai, nukreipti į hiperkeratozės vietas, susitelkę ties lūpų riba, švyti sniego mėlyna arba sniego balta šviesa, o burnos gleivinė skleidžia baltą švytėjimą, tarsi juosteles ar taškelius.

Lėtinė raudonoji vilkligė turėtų išsiskirti iš toliau nurodytos ligos: , tuberkuliozinė vilkligė ir . Kai pažeidimai susitelkę ant lūpų, raudonoji vilkligė skiriasi nuo ikivėžinio Manganotti cheilito ir aktininio cheilito.

Ūminė (sisteminė) raudonoji vilkligė diagnozuojama ištyrus vidaus organus ir nustačius LE ląsteles – raudonąją vilkligę – kraujyje ir kaulų čiulpuose. Dauguma žmonių, sergančių raudonąja vilklige, turi antrinį imunodeficitą.

Raudonosios vilkligės gydymas

Visų pirma, gydymas apima išsamų tyrimą ir bet kokios esamos lėtinės infekcijos pašalinimą. Gydymas vaistais pradedamas skiriant chinolino vaistus (Delagil, Plaquenil, Plaquenol). Rekomenduojamos nedidelės kortikosteroidinių vaistų dozės: Triamcinolonas (8-12 mg), Prednizolonas (10-15 mg), Deksametazonas (1,5-2,0 mg).

B2, B6, B12 grupės vitaminai, askorbo ir nikotino rūgštis. Esant imuniteto sutrikimams, skiriami imunokorekciniai vaistai: Decaris (levamizolis), Timalinas, Taktivinas. Sunkūs hiperkeratozės simptomai gydomi intraderminėmis 5-10% Rezokhin, Hingamino arba Hidrokortizono tirpalo injekcijomis. Vietinis gydymas apima kortikosteroidų tepalus: Lorinden, Flucinar, Sinalar, Prednizolono tepalą.

Kaip kitaip gydyti raudonąją vilkligę?

Erozinės-opinės formos gydymas atliekamas kortikosteroidų tepalais, kuriuose yra antibiotikų, taip pat antimikrobinių medžiagų (Locacorten, Oxycort).

Sisteminė raudonoji vilkligė ir jos gydymas apima stacionarų buvimą ligoninėje, o gydymo kursas turi būti nepertraukiamas ir ilgalaikis. Gydymo pradžioje skiriamos didelės gliukokortikoidų dozės (60 mg prednizolono, po 3 mėnesių didinant iki 35 mg, po 6 mėnesių – 15 mg). Tada prednizolono dozė sumažinama, pereinant prie palaikomosios Prednizolono dozės iki 5-10 mg. Mineralų apykaitos sutrikimų prevencija apima kalio preparatus (Panangin, Kalio chloridas, 15% kalio acetato tirpalas).

Pašalinę ūminę sisteminės raudonosios vilkligės eigą, jie atlieka kombinuotas gydymas kortikosteroidai, taip pat aminochinolino vaistai (Delagil arba Plaquenil naktį).

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) – nežinomos etiologijos sisteminė uždegiminė liga, patogenetiškai susijusi su autoantikūnų ir imuninių kompleksų, sukeliančių imunouždegiminio audinio pažeidimo simptomus ir vidaus organų disfunkcijos požymius, gamyba. Šiame straipsnyje apžvelgsime sisteminės raudonosios vilkligės simptomus ir pagrindinius sisteminės raudonosios vilkligės požymius žmonėms. Taip pat mūsų straipsnyje sužinosite, kaip nustatyti raudonąją vilkligę diagnozės metu.

Raudonosios vilkligės simptomai

At ūminė eiga arba paūmėjus raudonosios vilkligės simptomams, paprastai stebimi konstituciniai simptomai (silpnumas, svorio kritimas, karščiavimas, anoreksija ir kt.).

Vilkligės simptomų paplitimas

Raudonosios vilkligės simptomų paplitimas tarp gyventojų yra maždaug 25-50 atvejų 100 000 gyventojų. Raudonosios vilkligės simptomai dažniausiai pasireiškia moterims (10-20:1) reprodukcinis amžius(20-40 metų).

Raudonosios vilkligės simptomų priežastys

Manoma, kad kai kurie mikroorganizmai toksiškos medžiagos ir vaistai gali sukelti sisteminės raudonosios vilkligės vystymąsi, tačiau tiesioginių įrodymų, kad tai susiję su kokiu nors konkrečiu simptomu, dar nėra. Netiesioginis virusinės infekcijos etiologinio (arba „trigerinio“) vaidmens patvirtinimas yra serologinių Epstein-Barr viruso infekcijos požymių nustatymas pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, žymiai dažniau nei bendroje populiacijoje; Virusinių baltymų ir „vilkligės“ autoantigenų (Sm ir kt.) „molekulinė mimika“, bakterinės DNR gebėjimas stimuliuoti antibranduolinių autoantikūnų sintezę. Ultravioletinis švitinimas skatina odos ląstelių apoptozę (užprogramuotą mirtį) sergant raudonąja vilklige. Tai veda prie kai kurių intracelulinių autoantigenų simptomų atsiradimo ant „apoptotinių“ ląstelių membranos, taip skatinant autoimuninio proceso vystymąsi genetiškai linkusiems asmenims.

Genetiniai raudonosios vilkligės simptomų atsiradimo veiksniai

Genetinių savybių vaidmenį liudija didesnis sisteminės raudonosios vilkligės atitikimas monozigotiniams nei dvizigotiniams dvyniams ir SRV paplitimas (5-12%) tarp pacientų kraujo giminaičių; ryšys su genetiškai nulemtu atskirų komplemento komponentų (Ciq, C4, C2) trūkumu, Fc7R.11 receptoriaus genų polimorfizmu (sumažėjęs imuninių kompleksų klirensas) ir TNF-alfa. Apskritai sisteminė raudonoji vilkligė laikoma daugiafaktorine poligenine liga, kuriai būdingi genetiniai veiksniai. didesniu mastu yra susiję su tam tikrais klinikiniais ir imunologiniais variantais nei su visa liga.

Raudonosios vilkligės požymiai

Odos pažeidimų požymis sergant raudonąja vilklige

Odos pažeidimai yra vienas iš labiausiai paplitusių klinikinių raudonosios vilkligės požymių, dažnai atsiranda ligos pradžioje ir turi keletą klinikinių požymių. Diskoidiniai pažeidimai su hipereminiais kraštais, infiltracija, cicatricial atrofija ir depigmentacija centre, su odos folikulų užsikimšimu ir telangiektazijomis (vietinis kapiliarų ir mažų kraujagyslių išsiplėtimas, paprastai primenantis žvaigždutę) dažniausiai išsivysto lėtinės sisteminės raudonosios vilkligės eigoje. Eriteminio dermatito požymiai yra lokalizuoti ant veido, kaklo, krūtinės (dekoltė srityje), stambiųjų sąnarių srityje. Būdinga ženklų vieta yra ant nosies ir skruostų su „drugelio“ figūros formavimu (eritema ant skruostų ir nosies nugaroje).

Jautrumas šviesai – tai padidėjęs odos jautrumas saulės spindulių poveikiui, paprastai išreiškiamas sisteminei raudonąjai vilkligei būdingų simptomų atsiradimu, bėrimais saulės spindulių paveiktose vietose. Poūmiai odos raudonajai vilkligei būdingi plačiai paplitę žiediniai pažeidimai, formuojantys policiklines veido, krūtinės, kaklo ir galūnių sritis su telangiektazija ir hiperpigmentacija, kartais primenančiais odos pažeidimus su psoriazės simptomais. Alopecija gali būti raudonosios vilkligės požymis. Plaukų slinkimas gali būti apibendrintas arba židininis.

Kiti odos pažeidimo su raudonąja vilklige požymiai: panikulitas (poodinio audinio uždegimas), įvairios apraiškos odos vaskulitas (purpura, dilgėlinė, periungualiniai ar ponagio mikroinfarktai), livedo reticularis – išsišakojusios tinklelio formos melsvai violetinės dėmės galūnių, rečiau kamieno ir viršutinių galūnių odoje, susijusios su kraujo stagnacija išsiplėtusiuose paviršiniuose kapiliaruose arba venulių mikrotrombozė (požymis antifosfolipidinis sindromas).

Sisteminės raudonosios vilkligės gleivinės pažeidimo simptomai

Gleivinės pažeidimas sergant raudonąja vilklige yra cheilitas (raudonos lūpų kraštinės hiperemija su tankiomis sausomis žvyneliais, kartais su plutelėmis ar erozijomis, dėl kurių atsiranda atrofija) ir neskausminga burnos ertmės gleivinės erozija (dažniausiai ant gomurio).

Sąnarių ir sausgyslių pažeidimai dėl sisteminės raudonosios vilkligės – požymiai

Sąnarių ir sausgyslių pažeidimai turi šiuos skiriamuosius bruožus:

  • Artralgija išsivysto 100% pacientų, sergančių raudonąja vilklige. Skausmingi pojūčiai savo intensyvumu dažnai neatitinka išorinių požymių.
  • Dėl klubo ar peties sąnarių skausmo reikia turėti omenyje avaskulinės nekrozės požymių, susijusių tiek su gliukokortikoidų terapija, tiek su šlaunikaulio galvą maitinančių kraujagyslių pažeidimu (vaskulitas, trombozė dėl antifosfolipidinio sindromo), galimybę.
  • Vilkligės artrito požymiai yra simetriškas (rečiau asimetrinis) neerozinis poliartritas, dažniausiai lokalizuotas smulkiuose rankų, riešo ir kelių sąnariuose.
  • Lėtinis vilkligės artritas (Jaccoud sindromas), lydimas nuolatinių deformacijų ir kontraktūrų požymių, primenančių sergančius reumatoidiniu artritu, yra susijęs su raiščių ir sausgyslių pažeidimu, o ne su eroziniu artritu.

Raumenų pažeidimo dėl sisteminės raudonosios vilkligės požymiai

Raumenų pažeidimas pasireiškia mialgija ir (arba) proksimalinių raumenų silpnumu (kaip sergant polimiozitu), rečiau - myasthenia gravis sindromu su raudonosios vilkligės požymiais.

Plaučių pažeidimo su raudonąja vilklige simptomai

Plaučių pažeidimas sergant raudonąja vilklige pasireiškia šiais klinikiniais požymiais:

  • 50-80% atvejų išsivysto pleuritas, sausas arba efuzinis, dažnai dvišalis. Sergant sausu pleuritu, dažnai girdimas pleuros trinties trynimas. Pleuritas gali pasireikšti atskirai arba kartu su perikarditu.
  • Lupus pneumonitas pasireiškia simptomais: dusuliu, atsirandančiu dėl nedidelio fizinio krūvio, skausmu kvėpuojant, susilpnėjusiu kvėpavimu, žemu drėgnu karkalu. apatines dalis plaučiai. Rentgeno tyrimo metu nustatomi aukštos diafragmos simptomai, padidėjęs plaučių raštas, židininė retikulinė plaučių modelio deformacija apatinėje ir vidurinėje plaučių dalyje, simetriški židinio šešėliai, kartu su vienpuse ar dvišale disko formos atelektaze.

Plautinės hipertenzijos požymiai pasireiškia itin retai, dažniausiai dėl pasikartojančios plaučių embolijos sergant antifosfolipidiniu sindromu.


Širdies pažeidimo dėl sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Širdies pažeidimo požymius lydi visos jos membranos, bet dažniausiai perikardas. Perikarditas (dažniausiai lipnus) išsivysto maždaug 20% ​​pacientų, kuriems pasireiškia raudonosios vilkligės simptomai, todėl susidaro sąaugų. Labai retai atsiranda perikardo efuzija, dėl kurios gali atsirasti širdies tamponados požymių. Miokardito simptomai dažniausiai išsivysto esant dideliam raudonosios vilkligės aktyvumui, pasireiškiančiu ritmo ir laidumo sutrikimais, o retai – širdies nepakankamumu. Endokardo pažeidimas sergant raudonąja vilklige yra kartu su mitralinių lapelių sustorėjimu, rečiau aortos vožtuvas, kaip taisyklė, yra besimptomė (dažniausiai nustatoma tik atlikus echokardiografinį tyrimą). Hemodinamiškai reikšmingų širdies ydų simptomai pasireiškia labai retai. Šiuo metu širdies vožtuvų pažeidimo požymių atsiradimas laikomas būdingais antifosfolipidinio sindromo simptomais.

Esant ūminei raudonosios vilkligės eigai, gali išsivystyti vainikinių arterijų vaskulito (koronarito) ir net miokardo infarkto požymiai. Tačiau pagrindinė IŠL priežastis sergant SRV yra aterotrombozė, susijusi su lipidų apykaitos sutrikimais gydymo gliukokortikoidais metu, nefroziniu sindromu ar antifosfolipidiniu sindromu.

Sisteminės raudonosios vilkligės inkstų pažeidimo simptomai

Klinikiniai vilkligės nefrito požymiai yra labai įvairūs – nuo ​​nuolatinės lengvos proteinurijos iki greitai progresuojančio glomerulonefrito. Pagal PSO klasifikaciją išskiriami šie morfologiniai vilkligės nefrito tipai. Tarp morfologinės klasės ir klinikinių vilkligės nefrito simptomų yra aiškus ryšys.

Virškinimo trakto pažeidimas sistemine raudonąja vilklige – požymiai

Virškinimo trakto pažeidimo požymiai galimi per visą jo ilgį, tačiau retai išryškėja klinikinis vaizdas ligų. Aprašytas stemplės išsiplėtimas ir motorikos sutrikimas, gastropatija (susijusi su NVNU vartojimu), hepatomegalija ir labai retai - mezenterinių kraujagyslių vaskulitas (paūmėjimo metu) arba trombozė (su antifosfolipidiniu sindromu), ūminis pankreatitas.

Sisteminės raudonosios vilkligės nervų sistemos pažeidimo simptomai

Nervų sistemos pažeidimai išsivysto didžiajai daugumai pacientų, kuriems yra raudonosios vilkligės požymių. Kadangi patologiniame procese dalyvauja beveik visos nervų sistemos dalys, pacientams, turintiems raudonosios vilkligės požymių, gali atsirasti įvairių neurologiniai sutrikimai. Galvos skausmas, dažniau migreninio pobūdžio, atsparūs nenarkotiniams ir net narkotiniams analgetikams, dažnai derinami su kitais neurologiniais ir. psichiniai simptomai raudonoji vilkligė, dažniausiai išsivysto pacientams, sergantiems antifosfolipidiniu sindromu.

Priepuoliai su sistemine raudonąja vilklige – požymiai

  • Nugalėti galviniai nervai(įskaitant regos nervai išsivystant regėjimo sutrikimui).
  • Ūmus pažeidimas smegenų kraujotaka (įskaitant insultus), skersinis mielitas (retai), chorėja dažniausiai išsivysto esant antifosfolipidiniam sindromui.
  • Polineuropatijos (simetrinės sensorinės arba motorinės), dauginės mononeuropatijos (retai), Guillain-Barré sindromas (labai retas).
  • Ūminės psichozės priepuolį gali sukelti arba tiesiogiai sisteminė raudonoji vilkligė, arba gydymas didelėmis gliukokortikoidų dozėmis.
  • Ekologiškas smegenų sindromas būdingas emocinis labilumas, depresijos epizodai, atminties sutrikimas ir demencija.

Sisteminės raudonosios vilkligės retikuloendotelinės sistemos pažeidimo požymiai

Tinklinės endotelinės sistemos pažeidimas dažniausiai pasireiškia limfadenopatija, kuri koreliuoja su raudonosios vilkligės aktyvumu.

Kaip atpažinti raudonąją vilkligę?

Raudonosios vilkligės simptomų patogenezę lemia keli glaudžiai tarpusavyje susiję mechanizmai: polikloninis (B-ląstelių), vėliau Ag specifinis (T-ląstelių) imuninės sistemos aktyvavimas, limfocitų apoptozės defektai ir kt. Ag-specifinis vaidmuo Mechanizmą liudija faktas, kad esant raudonosios vilkligės simptomams, autoantikūnai susidaro tik prieš maždaug 40 iš daugiau nei 2000 potencialiai autoantigeninių ląstelių komponentų. Kartu su DNR raudonosios vilkligės imunopatogenezės požiūriu svarbiausi autoantigenai yra daugiavalenčiai tarpląsteliniai nukleoproteinų kompleksai (nukleozoma, ribonukleoproteinai ir kt.). Jų aukštą imunogeniškumą lemia gebėjimas susieti B limfocitų receptorius ir kauptis „apoptotinių“ ląstelių paviršiuje. Būdingiems įvairių imunoreguliacijos defektų požymiams būdingi T2 tipo citokinų (IL-6, IL-4 ir IL-10) hiperprodukcijos simptomai – autokrininiai B limfocitų, sintetinančių antibranduolinius autoantikūnus, aktyvacijos faktoriai.

Efektoriaus mechanizmai raudonosios vilkligės apibrėžimai

Efektoriniai mechanizmai, lemiantys vidaus organų pažeidimus, pirmiausia siejami su humoralinėmis (antinuklearinio AT sinteze), o ne su ląstelinėmis imuninėmis reakcijomis. Vilkligės nefrito su raudonosios vilkligės simptomais išsivystymas yra susijęs ne tik su CEC nusėdimu (kaip ir kai kurių sisteminio vaskulito formų atveju), bet ir su vietiniu imuninių kompleksų susidarymu audiniuose. Sisteminio imuninio uždegimo simptomai sergant raudonąja vilklige gali būti susiję su nuo citokinų priklausomu (IL-1 ir TNF-alfa) endotelio pažeidimu, leukocitų ir komplemento sistemos aktyvacija. Manoma, kad pastarasis mechanizmas yra ypač didelę reikšmę pažeidžiant organus, kurie yra nepasiekiami imuniniams kompleksams (pavyzdžiui, centrinei nervų sistemai).

Išsivysčius trombozinių sutrikimų požymiams svarbu turi AT fosfolipidams. Šie AT jungiasi su fosfolipidais, kai yra „kofaktorius“ (beta2-glikoproteinas I, fosfolipidus surišantis baltymas, turintis antikoaguliantų aktyvumą). AT į fosfolipidus reaguoja su „neoantigenu“, išreikštu endotelio ląstelių, trombocitų ir neutrofilų biomembranų fosfolipidų komponentų ir beta2-glikoproteino I sąveikos metu sergant raudonąja vilklige. Dėl to slopinama antikoaguliantų (prostaciklino, antitrombino III, aneksijos V ir kt.) sintezė ir padaugėja prokoaguliantų (tromboksano, audinių faktoriaus, trombocitus aktyvinančio faktoriaus ir kt.) mediatorių susidarymo požymių, suaktyvėja endotelio (adhezijos molekulių ekspresija) ir trombocitų, sukelia neutrofilų degranuliacijos simptomus.

Kaip nustatyti lytinius hormonus sergant sistemine raudonąja vilklige

Kadangi raudonosios vilkligės simptomai dažniausiai pasireiškia vaisingo amžiaus moterims, neabejotina, kad hormonų reguliavimo sutrikimai yra svarbūs ligos patogenezei. Sergant sistemine raudonąja vilklige, randami imuninį atsaką skatinančių estrogenų ir prolaktino pertekliaus bei androgenų, turinčių imunosupresinį aktyvumą, trūkumo. Pažymėtina, kad estrogenai turi savybę stimuliuoti Tn2 citokinų sintezę.

Raudonosios vilkligės patomorfologija

Kaip atpažinti hematoksilino kūnus ir LE ląsteles sergant raudonąja vilklige

Jungiamojo audinio pažeidimo vietose nustatomi amorfinių branduolinės medžiagos masių požymiai, nudažyti purpuriškai mėlynu hematoksilinu (hematoksilino kūnai). Neutrofilai, kurie praryja tokius kūnus in vitro, vadinami LE ląstelėmis.

Fibrinoidinės nekrozės simptomai su raudonosios vilkligės simptomais

Imuniniai kompleksai jungiamajame audinyje ir kraujagyslių sienelėse, susidedantys iš DNR, AT į DNR ir komplemento komponentų, yra nudažyti (kaip ir fibrinas) eozinu, todėl susidaro fibrinoidinės nekrozės vaizdas sergant raudonąja vilklige.

Blužnis sergant raudonąja vilklige. Pacientų, sergančių raudonąja vilklige, blužnies kraujagyslėse pastebimi būdingi perivaskulinių koncentrinių kolageno sankaupų požymiai ("svogūnų lukšto" reiškinys).

Oda su raudonosios vilkligės simptomais. Odoje dažnai pastebimi tik nespecifinės limfocitinės infiltracijos požymiai. Sunkesniais atvejais atsiranda Ig ir komplemento komponentų nusėdimas ir nekrozė dermoepiderminės jungties srityje. Klasikinių diskoidinių zonų srityje aptinkami folikulų kamščių požymiai (folikulų žiočių užsikimšimas keratinėmis masėmis), hiperkeratozė ir epidermio atrofija. Sergant raudonąja vilklige pažeidžiamos ir smulkiųjų odos kraujagyslių sienelės.

Inkstai su raudonosios vilkligės simptomais. Inkstų pokyčiai - klasikinis simptomas imuninio komplekso glomerulonefritas. Imuninių kompleksų nuosėdos inkstuose gali sukelti įvairius uždegiminius pokyčius. Pagrindinis inkstų pažeidimo požymis sergant sistemine raudonąja vilklige yra periodiniai glomerulonefrito histologinio vaizdo pokyčiai, priklausomai nuo ligos aktyvumo ar atliekamos terapijos. Imunologinių tyrimų metu glomeruluose dažnai aptinkamas IgG, S3, fibrinas, kiek rečiau – IgM ir IgA, atskirai arba kartu. Patognomoniniu vilkligės glomerulonefrito požymiu laikomi į intraendotelinį virusą panašūs intarpai glomerulų kapiliaruose, primenantys miksovirusus.

  • Mezangialinio ir mezangiokapiliarinio glomerulonefrito požymis (atsiranda dėl Ig nusėdimo) laikomas dažniausiai pasitaikančiu inkstų pažeidimu sergant raudonąja vilklige.
  • Židininiam proliferaciniam glomerulonefritui būdingas tik glomerulų segmentų pažeidimas mažiau nei 50 % glomerulų.
  • Difuzinis proliferacinis glomerulonefritas pasireiškia daugumos glomerulų segmentų ląstelių proliferacija daugiau nei 50% glomerulų su raudonosios vilkligės simptomais.
  • Membraninis glomerulonefritas yra Ig nusėdimo epitelyje ir periferinių kapiliarų kilpose pasekmė be glomerulų ląstelių dauginimosi, nors kai kuriems pacientams yra proliferacinių ir membraninių pokyčių deriniai.
  • Tubulointersticinis nefritas. Tubulointersticiniai pažeidimai derinami su anksčiau aprašytais, tačiau neatsiranda atskirai su raudonosios vilkligės simptomais.
  • CNS. Centrinės nervų sistemos pažeidimui būdingiausi simptomai yra perivaskuliniai uždegiminiai vidutinio dydžio kraujagyslių pokyčiai (nors galimi ir didelio kalibro kraujagyslių pažeidimai), mikroinfarktai ir mikrohemoragijos, kurios ne visada koreliuoja su KT, MRT ir neurologinių tyrimų rezultatais. apžiūra.
  • Sąnariai ir raumenys. Dažnai pasireiškia raudonosios vilkligės simptomai – nespecifinis sinovitas ir limfocitinė raumenų infiltracija.
  • Endokardas. Dažnai pasireiškia abakterinis endokarditas, kuris daugeliu atvejų yra besimptomis.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Ūminei raudonosios vilkligės eigai būdingi tokie požymiai kaip staigi pradžia su staigiu kūno temperatūros padidėjimu (dažnai iki karščiavimo), greitas daugelio vidaus organų, įskaitant inkstus, pažeidimas ir reikšmingas imunologinis aktyvumas (dideli antinuklearinio faktoriaus titrai). ir AT į DNR). Poūmiai raudonosios vilkligės eigai būdingi šie simptomai: periodiniai ligos paūmėjimai, ne tokie ryškūs kaip ūminėje eigoje, ir inkstų pažeidimo išsivystymas pirmaisiais ligos metais.

Lėtinei raudonosios vilkligės eigai būdingi ilgalaikio vieno ar kelių simptomų vyravimo simptomai, tokie kaip diskoidiniai odos pažeidimai, poliartritas, hematologiniai sutrikimai (trombocitopenija ir kt.), Raynaud reiškinys, lengva proteinurija, epilepsijos priepuoliai. Lėtinė eiga ypač būdinga, kai raudonoji vilkligė derinama su antifosfolipidiniu sindromu.

Raudonosios vilkligės simptomų aktyvumas

Aktyvumas yra potencialiai grįžtamo imunouždegiminio vidaus organų pažeidimo sunkumas, kuris lemia gydymo pobūdį konkrečiam pacientui, sergančiam raudonąja vilklige. Aktyvumas turi būti atskirtas nuo „sunkumo“; pastarasis laikomas negrįžtamų simptomų visuma, kuri gali kelti pavojų paciento gyvybei. Sisteminės raudonosios vilkligės aktyvumui nustatyti buvo pasiūlyta daug kriterijų. Rusijoje jie tradiciškai skirstomi į tris raudonosios vilkligės aktyvumo laipsnius. Šio skirstymo trūkumas yra kiekybinių kiekvieno požymio indėlio į bendrą ligos aktyvumą charakteristikų nebuvimas.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė

Daugelis laboratorinių parametrų yra įtraukti į raudonosios vilkligės diagnostikos kriterijus, tačiau patognomoninių laboratorinių pakitimų nėra.

Pilnas kraujo tyrimas raudonosios vilkligės simptomams nustatyti

Išsamus kraujo tyrimas gali atskleisti šiuos raudonosios vilkligės simptomus:

  • AKS padidėjimas dažnai išsivysto sergant sistemine raudonąja vilklige, tačiau prastai koreliuoja su ligos aktyvumu. Didelio aktyvumo pacientams ESR gali būti normos ribose ir padidėti remisijos metu. Nepaaiškinamas ESR padidėjimas gali būti dėl gretutinės infekcinės ligos.
  • Leukopenija (dažniausiai limfopenija) yra susijusi su raudonąja vilklige.
  • Hipochrominė anemija yra susijusi su lėtiniu uždegimu, paslėptu kraujavimu iš skrandžio ir tam tikrų vaistų vartojimu. Kartais stebima autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA), kai Kumbso testas yra teigiamas.
  • Trombocitopenija dažniausiai išsivysto pacientams, kuriems yra antifosfolipidinių simptomų; autoimuninė trombocitopenija, susijusi su AT sinteze trombocituose, pasireiškia labai retai.

Bendras šlapimo tyrimas dėl raudonosios vilkligės požymių

Atliekant bendrą šlapimo tyrimą dėl raudonosios vilkligės, nustatoma proteinurija, hematurija ir leukociturija, kurių sunkumas priklauso nuo klinikinio ir morfologinio vilkligės nefrito varianto.

Biocheminiai kraujo tyrimai raudonosios vilkligės simptomams nustatyti

Pakeitimai biocheminiai parametrai nėra specifinės ir priklauso nuo vyraujančio vidaus organų pažeidimo įvairiais ligos laikotarpiais. CRP padidėjimas nėra tipiškas ir daugeliu atvejų atsiranda dėl gretutinės infekcijos.

Raudonosios vilkligės nustatymas naudojant imunologinį tyrimą

Antibranduolinis (ANF) arba priešbranduolinis simptomas yra nevienalytė autoantikūnų populiacija, kuri reaguoja su įvairiais ląstelės branduolio komponentais. ANF ​​nustatomas netiesiogine imunofluorescencija, naudojant laboratorinių gyvūnų kepenų arba žmogaus epitelio naviko ląstelių linijas (pavyzdžiui, HEP-2 ląsteles). Pastarąjį pageidautina naudoti sergant raudonąja vilklige, nes tai padidina metodo jautrumą. ANF ​​aptinkamas 95% pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige, paprastai esant dideliam titrui, o jo nebuvimas daugeliu atvejų prieštarauja SRV diagnozei. Branduolinės imunofluorescencijos pobūdis tam tikru mastu atspindi specifiškumą įvairių tipų antinuklearinis AT. Su raudonosios vilkligės požymiais dažniausiai nustatoma homogeninė (AT į DNR, histonas), rečiau - periferinė (AT į DNR) arba taškuota (AT į Sm, Ro/La ribounleoprotein) imunofluorescencija. Autoantikūnams prieš tam tikrus branduolinius ir citoplazminius autoantigenus nustatyti naudojami įvairūs imunologiniai metodai (fermentinis imunologinis tyrimas, radioimuninis tyrimas, imunoblotingas, imunoprecipitacija).

Dvigrandžių DNR AT (60-90%) yra santykinai specifinės SRV, o jų koncentracijos padidėjimas koreliuoja su ligos aktyvumu ir vilkligės nefrito išsivystymu. AT histonams yra labiau būdingas vaistų sukeltos vilkligės nei sisteminės raudonosios vilkligės požymis. AT mažiems branduoliniams ribonukleoproteinams dažnai randama pacientams, sergantiems lėtine raudonąja vilklige. AT iki Sm yra labai specifiniai raudonajai vilkligei, tačiau pasitaiko tik 10–30 % SRV atvejų. o AT į RQ/SS-A yra susiję su limfopenija, trombocitopenija, fotodermatitu, plaučių fibroze, Sjögreno sindromu. o AT į La/SS-B dažnai randamas kartu su AT į Ro, bet jie klinikinė reikšmė neaišku.

Kiti imunologiniai tyrimai, skirti nustatyti raudonąją vilkligę, yra prastesnės diagnostinės reikšmės nei aprašytieji aukščiau. Aptikti LE ląsteles (leukocitus, kurių branduolinė medžiaga yra fagocituota), CEC, reumatoidiniai veiksniai. Pacientams, turintiems vilkligės nefrito požymių, sumažėja bendras komplemento (CH50) ir atskirų jo komponentų (C3 ir C4) hemolizinis aktyvumas, kurį gali lemti genų defektai. Laboratorinė antifosfolipidinių simptomų diagnozė pagrįsta vilkligės antikoaguliantų nustatymu naudojant funkcinius tyrimus ir AT kardiolipinui naudojant fermentų imunologinio tyrimo metodas. Apskritai pirmasis raudonosios vilkligės nustatymo metodas yra specifiškesnis, o antrasis - jautresnis. Klinikinių antifosfolipidinio sindromo simptomų atsiradimas geriausiai koreliuoja su IgG klasės antikūnais prieš kardiolininą, ypač jei jie aptinkami dideliais titrais. Lupus antikoaguliantai ir AT kardiolipinui nustatomi atitinkamai 30-40 ir 40-50% pacientų, sergančių raudonąja vilklige. Esant antifosfolipidiniams AT, trombozės požymių atsiradimo rizika siekia 40 proc., o jų nesant trombozės išsivystymo rizika neviršija 15 proc. Sukurtas su beta2-glikoproteinu I reaguojančių AT nustatymo metodas, kurio koncentracijos padidėjimas geriau koreliuoja su trombozės išsivystymu nei AT koncentracija į kardiolipiną. Antifosfolipidinio sindromo eiga, trombozinių komplikacijų sunkumas ir paplitimas daugeliu atvejų nekoreliuoja su antifosfolipidinių AT titrų pokyčiais.

Specialūs sisteminės raudonosios vilkligės tyrimai nustatyti

Inkstų biopsija naudojama vilkligės nefrito simptomų morfologiniam variantui nustatyti, o tai ypač svarbu nustatant pacientus, kuriems reikalingas agresyvus citotoksinis gydymas. Krūtinės ląstos rentgenograma ir echokardiografija yra standartiniai visų pacientų, kuriems pasireiškia raudonosios vilkligės simptomai, tyrimo metodai, siekiant nustatyti plaučių ir širdies pažeidimo požymius (perikarditą, širdies vožtuvų pažeidimą). Smegenų KT ir MRT gali nustatyti patologinius pokyčius pacientams, kuriems yra centrinės nervų sistemos pažeidimas dėl raudonosios vilkligės.

Diagnostikos kriterijai raudonosios vilkligės Amerikos reumatologijos asociacija

Dažniausi raudonosios vilkligės simptomų diagnozavimo kriterijai yra Amerikos reumatologų asociacijos kriterijai. Patikima sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė laikoma, jei yra 4 ar daugiau kriterijų. Kriterijų jautrumas - 96%, specifiškumas - 96%. Mažiau kriterijų neatmeta raudonosios vilkligės diagnozės. Pavyzdžiui, jaunai moteriai, sergančiai klasikiniu „drugelio“ ar nefritu, kurios kraujo serume aptinkama ANF ir AT į dvigrandę DNR (3 kriterijai), sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė nekelia abejonių. Tuo pačiu metu raudonosios vilkligės diagnozė mažai tikėtina tiek nesant ANF, tiek tais atvejais, kai pacientams pasireiškia tik ANF požymiai be klinikinių simptomų ir kitų sisteminei raudonajai vilkligei būdingų laboratorinių pokyčių.

  • Fiksuota eritema (plokščia arba iškilusi), linkusi plisti į nasolabialinę sritį.
  • Eriteminės iškilusios plokštelės su gretimais žvyneliais ir folikulų kamščiais; seni pažeidimai gali turėti atrofinių randų
  • Odos išbėrimas, atsiradęs dėl saulės spindulių poveikio (istorija arba gydytojo stebėjimas)
  • Burnos ar nosiaryklės išopėjimas, dažniausiai neskausmingas (apie tai turi pranešti gydytojas)
  • Neerozinis 2 ar daugiau periferinių sąnarių artritas, pasireiškiantis jautrumu, patinimu ir išsiliejimu sergant raudonąja vilklige
  • Pleuritas: pleuros skausmas, pleuros trintis ir (arba) buvimas pleuros efuzija; perikarditas, patvirtintas echokardiografija, arba gydytojo išgirstas perikardo trintis
  • Nuolatinė proteinurija daugiau nei 0,5 g per dieną arba gipsai (eritrocitų, kanalėlių, granuliuotų, mišrių), hematurija
  • Traukuliai – nesant vaistų ar sutrikus medžiagų apykaitai (uremija, ketoacidozė, elektrolitų pusiausvyros sutrikimas); psichozė – nesant vaistų arba elektrolitų sutrikimai
  • Anti-DNR: AT prie natūralios DNR padidinto titro; anti-Sm: AT į branduolinį Sm-Ar; antifosfolipidinių AT nustatymas remiantis pakeltas lygis serumo IgG- arba IgM-AT į kardiolipiną; vilkligės koagulianto nustatymas; klaidingai teigiama von Wassermann reakcija mažiausiai 6 mėnesius su patvirtintu sifilio nebuvimu, naudojant Treponema pallidum imobilizacijos testą ir Treponema AT fluorescencinės absorbcijos testą
  • Ich titro padidėjimas, nustatytas imunofluorescenciniu ar panašiu metodu, jei nevartojama vaistų, sukeliančių į vilkligę panašaus sindromo požymius.

Diagnostiniai kriterijai patikimam antifosfolipidiniam simptomui sergant sistemine raudonąja vilklige

Norint diagnozuoti „tikslų antifosfolipidinį sindromą“, būtina bent jau 1 klinikinis ir 1 laboratorinis kriterijus.

Klinikiniai raudonosios vilkligės nustatymo kriterijai

Kraujagyslių trombozės požymiai

Vienas ar daugiau arterijų epizodų venų trombozė arba smulkių kraujagyslių, tiekiančių kraują į bet kurį organą ir audinį, trombozė. Išskyrus paviršinių venų trombozę, trombozė turi būti patvirtinta rentgeno ar Doplerio angiografija arba morfologiškai. Morfologiškai patvirtinus, trombozės požymius reikia stebėti, jei nėra ryškios uždegiminės infiltracijos kraujagyslių sienelėje.

Akušerinė raudonosios vilkligės simptomų patologija

Vienas ar keli morfologiškai nepaaiškinamos mirties atvejai normalus vaisius iki 10 nėštumo mėnesių arba: vienas ar keli morfologiškai normalaus vaisiaus priešlaikinės mirties epizodai iki 34 nėštumo savaitės dėl sunkios preeklampsijos ar eklampsijos arba sunkaus placentos nepakankamumo, arba: trys ar daugiau nepaaiškinamų, nuosekliai besivystančių savaiminių abortų epizodų. iki 10 nėštumo savaitės jei neįtraukiama anatominių ir hormoniniai sutrikimai motinos ir chromosomų anomalijos motinai ir tėvui.

Laboratoriniai sisteminės raudonosios vilkligės kriterijai

AT iki kardiolipino IgG arba IgM, aptiktas serume vidutiniais arba dideliais titrais bent 2 kartus per 6 savaites, nustatytas taikant standartizuotą fermentų imunologinio tyrimo metodą, leidžiantį nustatyti nuo beta2 glikoproteino priklausomą AT. Standartizuotu metodu plazmoje aptiktas vilkligės antikoaguliantas bent 2 kartus per 6 savaites. Norint diagnozuoti konkretų antifosfolipidinį sindromą, reikia bent 1 klinikinio ir 1 laboratorinio simptomo.

Klinikiniai ir imunologiniai sisteminės raudonosios vilkligės variantai

Esant raudonosios vilkligės požymiams, prasidėjusiems po 50 metų (6-12 proc.), dažniausiai stebima palankesnė ligos eiga nei debiutuojant jauname amžiuje. Klinikiniame paveiksle vyrauja konstituciniai raudonosios vilkligės požymiai, sąnarių (dažniausiai didelių), plaučių pažeidimai (pneumonitas su atelektaze, plaučių fibrozė), Sjögreno sindromas, laboratoriniuose tyrimuose AT į DNR nustatoma rečiau, AT į Ro - dažniau nei jauniems pacientams.

Naujagimių sisteminė raudonoji vilkligė gali išsivystyti motinų, turinčių raudonosios vilkligės požymių, arba sveikų motinų, kurių serume yra AT į RQ arba ribonukleoproteinų, naujagimiams. Klinikiniai simptomai Raudonoji vilkligė (eriteminis bėrimas, visiška AV blokada ir kiti sisteminės raudonosios vilkligės požymiai) išsivysto praėjus kelioms savaitėms ar mėnesiams po gimimo. Poūmiai odos raudonajai vilkligei būdingi išplitusių šviesai jautrių žvynuotų papulinių (psoriazinių) arba žiedinių policiklinių plokštelių simptomai. ANF ​​dažnai nėra, tačiau AT iki RQ aptinkamas gana dažnai (70%).

Diferencinė raudonosios vilkligės simptomų diagnozė

Diferencinė sisteminės raudonosios vilkligės diagnostika dažnai apima sudėtinga problema. Yra mažiausiai 40 ligų, kurių simptomai yra panašūs į sisteminę raudonąją vilkligę, ypač ligos pradžioje. Dažniausiai diferencinė diagnostika sisteminė raudonoji vilkligė atliekama kartu su kitais reumatinės ligos(požymiai: Sjogreno sindromas, pirminio antifosfolipidinio sindromo simptomai, idiopatinė trombocitopeninė purpura, vaistų sukelta vilkligė, ankstyvas reumatoidinis artritas, jaunatvinis lėtinis artritas, sisteminis vaskulitas), infekcinės ligos (Laimo liga, tuberkuliozė, antrinis sifilis, infekcinė mononuliozė, hepatitas B, ŽIV infekcija), taip pat lėtinis aktyvus hepatitas, limfoproliferaciniai navikai, paraneoplastiniai sindromai, sarkoidozė, uždegiminės žarnyno ligos.

Esant ūminiams ir poūmiams simptomams, sisteminės raudonosios vilkligės eiga sparčiai vystosi sisteminis pažeidimas vidaus organų ir būdingų laboratorinių pakitimų požymių, tokiais atvejais sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė nėra sunki. Tačiau tokiais atvejais būtina atmesti infekcinę ligą (ypač Laimo ligą ir bakterinį endokarditą, ypač todėl, kad tokiais atvejais gali padidėti ANF titrai).

Daugeliui pacientų, sergančių lėtine monosimptomine sistemine raudonąja vilklige, galutinė diagnozė nustatoma tik ilgalaikio stebėjimo metu. Tais atvejais, kai yra rimtų priežasčių įtarti sisteminės raudonosios vilkligės atsiradimą, galima empirinis tikslas santykinai mažai toksiški vaistai, pavyzdžiui, hidroksichlorokvinas 6-8 mėnesius, arba net trumpi gydymo gliukokortikoidais kursai mažomis ar vidutinėmis dozėmis, griežtai kontroliuojant klinikinę ir laboratorinę kontrolę.

Odos ligos žmonėms gali pasireikšti gana dažnai ir pasireikšti plačiais simptomais. Šių reiškinių prigimtis ir priežastiniai veiksniai dažnai išlieka mokslininkų diskusijų objektais daugelį metų. Viena iš įdomios kilmės ligų yra vilkligė. Liga turi daug būdingi bruožai ir kelios pagrindinės priežastys, kurios bus aptartos medžiagoje.

Sisteminė raudonoji vilkligė, kokia tai liga? nuotr

Vilkligė dar vadinama SLE – sistemine raudonąja vilklige. Kas yra vilkligė- tai rimta difuzinė liga, susijęs su jungiamojo audinio funkcionavimu, pasireiškiantis sisteminio tipo pažeidimais. Liga yra autoimuninio pobūdžio, kurios metu sveikus žmones pažeidžia imuninėje sistemoje gaminami antikūnai. ląstelių elementai, ir tai lemia kraujagyslių komponento su jungiamojo audinio pažeidimu buvimą.

Liga gavo savo pavadinimą, nes jai būdingas ypatingų simptomų susidarymas, iš kurių svarbiausias yra. Jis lokalizuotas įvairiose vietose ir yra drugelio formos.

Viduramžių epochos duomenimis, pažeidimai primena vilko įkandimus. Lupus liga plačiai paplitęs, jo esmė slypi organizmo suvokimo apie savo ląsteles ypatumams, tiksliau, šio proceso pasikeitimui, todėl daroma žala visam organizmui.

Remiantis statistika, SRV serga 90% moterų, pirmieji požymiai atsiranda jauname amžiuje nuo 25 iki 30 metų.

Dažnai liga pasireiškia nekviestai nėštumo metu ar po jo, todėl daroma prielaida, kad moteriški hormonai yra dominuojantys veiksniai ją formuojant.

Liga yra šeimyninio pobūdžio, tačiau negali turėti paveldimo faktoriaus. Daugeliui sergančių žmonių, kurie anksčiau buvo alergiški maistui ar vaistams, kyla pavojus susirgti šia liga.


Lupus ligos priežastys

Šiuolaikinės medicinos atstovai ilgai diskutuoja apie šios ligos kilmę. Labiausiai paplitęs įsitikinimas yra didelė šeimos paveldimų veiksnių, virusų ir kitų elementų įtaka. Imuninė sistema asmenys, jautrūs ligoms, turi didžiausią jautrumą išorės poveikiui. Liga, kuri atsiranda nuo vaistų, yra reta, todėl nustojus vartoti vaistus jos poveikis nutrūksta.

KAM priežastiniai veiksniai, dažniausiai sukeliančios ligos formavimąsi, apima.

  1. Ilgalaikis saulės spindulių poveikis.
  2. Lėtiniai virusinio pobūdžio reiškiniai.
  3. Stresas ir emocinis pervargimas.
  4. Reikšminga kūno hipotermija.

Siekiant sumažinti ligos išsivystymo rizikos veiksnius, rekomenduojama vengti šių veiksnių poveikio ir žalingo jų poveikio organizmui.

Raudonosios vilkligės simptomai ir požymiai

Sergantys asmenys dažniausiai kenčia nuo nekontroliuojamų kūno temperatūros pokyčių, galvos skausmų ir silpnumo. Dažnai pastebima greitas nuovargis, ir atsiranda skausmas raumenų srityje. Šie simptomai yra dviprasmiški, tačiau padidina SRV tikimybę. Pažeidimo pobūdį lydi keli veiksniai, kuriuose pasireiškia vilkligė.

Dermatologinės apraiškos

Odos dariniai atsiranda 65% sergančių žmonių, tačiau tik 50% turi šį būdingą „drugelį“ ant skruostų. Kai kuriems pacientams pažeidimas pasireiškia simptomu, kuris yra lokalizuotas ant liemens, galūnių, makšties, burnos, nosies.

Dažnai ligai būdingas trofinių opų susidarymas. Moterims iškrenta plaukai, o nagai tampa labai trapūs.

Ortopedinio tipo apraiškos

Daugelis žmonių, sergančių šia liga, jaučia didelį sąnarių skausmą, tradiciškai pažeidžiamos nedidelės plaštakų ir riešų dalys. Pasireiškia sunki artralgija, tačiau sergant SRV kaulinis audinys nesunaikinamas. Deformuoti sąnariai pažeidžiami, o tai negrįžtamai apie 20 proc.

Hematologiniai ligos požymiai

Vyrams ir dailiosios lyties atstovėms, taip pat vaikams, formuojasi LE-ląstelinis reiškinys, kurį lydi naujų ląstelių susidarymas. Juose yra pagrindiniai kitų ląstelių elementų branduolių fragmentai. Pusė pacientų serga anemija, leukopenija, trombocitopenija, kurios yra sisteminės ligos pasekmė arba šalutinis gydymo poveikis.

Širdies pobūdžio apraiškos

Šie simptomai netgi gali pasireikšti vaikams. Pacientai gali patirti perikarditą, endokarditą, mitralinio vožtuvo pažeidimą ir aterosklerozę. Šios ligos pasireiškia ne visada, tačiau yra padidintos rizikos žmonėms, kuriems SRV buvo diagnozuota dieną prieš tai.

Svarbūs veiksniai, susiję su inkstais

Ligos metu dažnai pasireiškia vilkligės nefritas, kurį lydi inkstų audinių pažeidimai, pastebimas glomerulų bazinių membranų sustorėjimas, nusėda fibrinas. Vienintelis simptomas dažnai yra hematurija ir proteinurija. Ankstyva diagnozė padeda užtikrinti, kad ūminio inkstų nepakankamumo dažnis tarp visų simptomų būtų ne didesnis kaip 5%. Darbo sutrikimai gali būti nefrito forma - tai vienas iš rimčiausių organų pažeidimų, kurių formavimosi dažnis priklauso nuo ligos aktyvumo laipsnio.

Neurologinės apraiškos

Yra 19 sindromų, būdingų aptariamai ligai. Tai sudėtingos psichozės formos ligos, konvulsiniai sindromai, parestezija. Ligas lydi ypač atkakli eiga.

Ligos diagnozavimo veiksniai

  • Bėrimas skruostikaulių srityje („vilkligės drugelis“) – ir viršutinės galūnės pasireiškia itin retai (5% atvejų), sergant veido vilklige ji ten nėra lokalizuota;
  • Eritema ir enantema, kuriai būdingos opos burnoje;
  • Artritas periferiniuose sąnariuose;
  • Pleuritas arba perikarditas ūminėmis apraiškomis;
  • Inkstų pažeidimo reiškiniai;
  • Centrinės nervų sistemos veikimo sutrikimai, psichozė, ypač dažni traukuliai;
  • Reikšmingų hematologinių sutrikimų susidarymas.

Taip pat kyla klausimas: raudonoji vilkligė – niežti ar ne. Tiesą sakant, liga neskauda ir neniežti. Jei bet kuriuo metu nuo paveikslo vystymosi pradžios yra bent 3-4 kriterijai iš aukščiau pateikto sąrašo, gydytojai nustato tinkamą diagnozę.

  • Raudona dekoltė zona dailiosios lyties atstovėms;

  • bėrimai žiedo pavidalu ant kūno;

  • uždegiminiai procesai ant gleivinės;

  • širdies ir kepenų, taip pat smegenų pažeidimas;
  • pastebimas raumenų skausmas;
  • galūnių jautrumas temperatūros pokyčiams.

Jei gydymo priemonių nebus imtasi laiku, sutriks bendras organizmo funkcionavimo mechanizmas, o tai išprovokuos daug problemų.

Ar vilkligė yra užkrečiama liga, ar ne?

Daugelis žmonių domisi šiuo klausimu Ar vilkligė yra užkrečiama?? Atsakymas yra neigiamas, nes liga formuojasi išskirtinai organizmo viduje ir nepriklauso nuo to, ar sergantis asmuo turėjo kontaktų su vilklige užsikrėtusiais žmonėmis, ar ne.

Kokius tyrimus reikia atlikti dėl raudonosios vilkligės?

Pagrindiniai tyrimai - ANA ir komplementas, taip pat bendra kraujo skysčio analizė.

  1. Kraujo davimas padės nustatyti santvaros elemento buvimą, todėl į jį reikia atsižvelgti atliekant pradinį ir vėlesnį vertinimą. 10% atvejų galima nustatyti anemiją, kuri rodo lėtinę proceso eigą. ESR indikatorius susirgus tai turi didesnę reikšmę.
  2. ANA ir komplemento analizė atskleis serologinius parametrus. ANA nustatymas yra pagrindinis dalykas, nes diagnozė dažnai skiriasi nuo autoimuninio pobūdžio ligų. Daugelyje laboratorijų nustatomas C3 ir C4 kiekis, nes šie elementai yra stabilūs ir jų nereikia apdoroti.
  3. Eksperimentiniai tyrimai atliekami tam, kad būtų nustatyti specialūs (specifiniai) žymenys šlapime ir suformuoti taip, kad būtų galima nustatyti ligą. Jie reikalingi norint susidaryti vaizdą apie ligą ir priimti gydymo sprendimus.

Turėtumėte paklausti savo gydytojo, kaip atlikti šį tyrimą. Tradiciškai procesas vyksta kaip ir kitų įtarimų atveju.


Raudonosios vilkligės gydymas

Vaistų vartojimas

Liga apima vaistų, kurie padidina imunitetą ir apskritai pagerina ląstelių kokybės parametrus, vartojimą. Simptomams pašalinti ir ligos priežastims gydyti skiriamas vaistų rinkinys arba atskiri vaistai.

Sisteminės vilkligės gydymas atliekami taikant šiuos metodus.

  • Esant nedidelėms ligos apraiškoms ir būtinybei pašalinti simptomus, specialistas skiria gliukokortikosteroidus. Sėkmingiausiai vartojamas vaistas yra prednizolonas.
  • Citostatinio pobūdžio imunosupresantai yra svarbūs, jei situaciją apsunkina kiti simptominiai veiksniai. Pacientas turi gerti azatioprinas, ciklofosfamidas.
  • Labiausiai žadantis veiksmas, kuriuo siekiama slopinti simptomus ir pasekmes, turi blokatorių, įskaitant infliksimabas, etanerceptas, adalimumabas.
  • Ekstrakorporinės detoksikacijos priemonės pasitvirtino plačiai ir reikšmingai – hemosorbcija, plazmaferezė.

Jei ligai būdinga paprasta forma, kai atsiranda tradicinis odos pažeidimas (arba), pakanka naudoti paprastą vaistų, padedančių pašalinti ultravioletinę spinduliuotę, rinkinį. Jei atvejai pažengę, imamasi hormonų terapijos ir imunitetą stiprinančių vaistų. Dėl ūmių kontraindikacijų ir šalutinių poveikių juos skiria gydytojas. Jei atvejai yra ypač sunkūs, gydymas skiriamas per kortizono.

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis taip pat aktualu daugeliui sergančių žmonių.

  1. Amalų nuovirai iš beržo paruošta naudojant nuplautus ir džiovintus žiemą surinktus lapus. Žaliavos, anksčiau susmulkintos iki smulkios būsenos, supilamos į stiklinius indus ir laikomos tamsioje vietoje. Kad nuoviras būtų paruoštas efektyviai, reikia įpilti 2 šaukštelius. Surinkite ir užpilkite verdančiu vandeniu 1 puodelio kiekiu. Virimas užtruks 1 minutę, infuzija užtruks 30 minučių. Išreiškę gatavą kompoziciją, turite ją padalyti į 3 dozes ir išgerti viską per dieną.
  2. Gluosnio šaknų nuoviras Tinka naudoti vaikams ir suaugusiems. Pagrindinis kriterijus yra jaunas augalo amžius. Nuplautas šaknis reikia išdžiovinti orkaitėje ir susmulkinti. Maisto ruošimui reikės 1 valgomojo šaukšto žaliavų. l., verdančio vandens kiekis – stiklinė. Garinimas trunka minutę, infuzijos procesas trunka 8 valandas. Išreiškus kompoziciją, ją reikia paimti po 2 šaukštus, intervalas lygus 29 dienų laiko intervalams.
  3. Terapija estragono tepalas. Maisto gaminimui reikės šviežių riebalų, ištirpintų vandens vonioje, į juos įpilama peletrūno. Komponentai sumaišomi atitinkamai 5:1 santykiu. Visa tai reikia palaikyti orkaitėje apie 5-6 valandas ant silpnos ugnies temperatūros sąlygos. Po filtravimo ir aušinimo mišinys siunčiamas į šaldytuvą ir gali būti naudojamas 2-3 mėnesius 2-3 kartus per dieną sutepti paveiktas vietas.

Tinkamai naudojant gaminį, vilkligės liga gali būti pašalintas per trumpą laiką.

Ligos komplikacijos

Skirtingiems asmenims liga progresuoja skirtingai, o sudėtingumas visada priklauso nuo ligos sunkumo ir pažeistų organų. Dažniausiai kojos, taip pat bėrimai ant veido, nėra vieninteliai simptomai. Dažniausiai liga lokalizuoja savo pažeidimą inkstų srityje, kartais tenka pacientą vežti dializei. Kitos dažnos pasekmės yra kraujagyslių ir širdies ligos. kuris matomas medžiagoje, nėra vienintelis pasireiškimas, nes liga turi gilesnį pobūdį.

Prognozuojamos vertės

Praėjus 10 metų po diagnozės, išgyvenamumas yra 80%, o po 20 metų šis skaičius sumažėja iki 60%. Dažniausios mirties priežastys yra tokie veiksniai kaip vilkligė ir infekciniai procesai.

Ar susidūrėte su liga? vilkligė? Ar liga išgydyta ir įveikta? Pasidalinkite savo patirtimi ir nuomone forume visiems!