Sisteminis vaskulitas. Mazginis poliarteritas

Mazginis periarteritas (poliarteritas) yra liga, pasireiškianti mažų ir vidutinių sienelių uždegimu ir nekroziniais pažeidimais. kraujagyslės Vidaus organai ir galūnes. Šią ligą visada lydi arterijų aneurizmos ir antrinės patologijos vidines sistemas ir organai.

Akivaizdžiausias ir būdingas simptomas periarteritas yra inkstų arterijų pažeidimas. Mažosios kraujotakos kilpos kraujotakos sistema nėra veikiama patologinio poveikio, tačiau kartais pažeidžiama bronchų arterija. Skirtingai nuo kitų vaskulito formų,. ši liga nepasireiškia granulomų susidarymu, eozinofilų kiekio padidėjimu ar alerginių reakcijų paūmėjimu.

ligos sukėlėjai

Ši liga yra gana reta, todėl gydytojai vis dar neturi patikimų duomenų apie jos atsiradimo priežastis. Statistikos duomenimis, kasmet 100 tūkst. žmonių užregistruojama nuo 0,5 iki 1 poliarterito atvejo. Be to, dažniausiai tai fiksuojama 49 metų ir vyresniems vyrams. Moterų mazginis periarteritas yra 2-5 kartus rečiau nei stipriosios lyties atstovams.

Ant Šis momentas specialistai žino, kad netolerancija gali tapti šios ligos sukėlėju vaistai arba hepatito B virusas.Užregistruota apie 100 rūšių vaistų, galinčių išprovokuoti mazginį periarteritą. Medicinos praktikoje tokio pobūdžio ligos vadinamos vaistų vaskulitu. Šios ligos vystymasis paaiškinamas alerginės reakcijos vaistiniams preparatams.

Mokslininkai studijavo virusinės kilmės periarteritas. Maždaug 35% pacientų kraujyje buvo nustatytas hepatito B paviršiaus antigenas ir antikūnai, imuninės struktūros, atsirandančios virusui vystantis.

Hepatitas C nustatytas 3-7% pacientų, tačiau gydytojai kol kas negali vienareikšmiškai pasakyti, ar tai poliarterito sukėlėjas.

Yra prielaida, kad kai kurie žmonės turi genetinį polinkį vystytis mazginiam periarteritui, ligos simptomai yra susiję su tam tikrais pacientų stovinčios DNR ypatumais. Nors mokslininkams šio fakto dar nepavyko vienareikšmiškai įrodyti.

Šio tipo vaskulitas išsivysto dėl T-limfocitų veikimo sutrikimo. Pacientai rodo cirkuliuojančius imuninius kompleksus, kuriuose yra Australijos antigeno. Šios formacijos daugiausia gali būti stebimos inkstų kraujagyslėse arba audiniuose.

Mazginiam periarteritui būdinga mažų ir vidutinių arterijų nekrozė ir uždegimas. Patologiniai procesai, pasireiškiantys laipsnišku jungiamųjų audinių sunaikinimu, paveikia visą kraujagyslių sienelę.

Jei liga aktyviai progresuoja, tada pažeistose vietose prasideda ląstelių infiltracija, o vėliau – uždegimas. Dėl to atsiranda kraujagyslių sienelių fibrozė, susidaro apie 1 cm skersmens aneurizmos.

Dažniausiai periarteritas pažeidžia tas kraujotakos sistemos vietas, kuriose atsiranda kraujagyslių išsišakojimas. Sveikų audinių pažeidimo procesas vyksta segmentiškai, tai yra, tarp paveiktų ląstelių sričių yra kraujagyslių sienelių dalys, kurios nėra paveiktos patogeninio proceso. Šis ligos pasireiškimas turi mazginę struktūrą, todėl jos pavadinimas.

Ligos simptomai

Klinikinis vaizdas pasireiškia keliais simptomais:

1. Yra užsitęsęs karščiavimas, kuris nemažėja net gydant antibiotikus.
2. Pacientas sutrinka, sumažėjęs judrumas ir staigus svorio kritimas.
3. Oda pasidaro blyški. Rankos ir kojos įgauna marmurinį vaizdą. Kraujagyslės pradeda būti gerai permatomos per dermos paviršių, todėl ant kūno susidaro į medį panašūs raštai. Pasirodo skirtingos rūšies bėrimas (eriterminis, papulinis, hemoraginis, dilgėlinis). Kartais galimi nekroziniai dariniai. Kas penktam pacientui, tiriant kojų, šlaunų ar dilbių odą, maži skausmingi gumbai(arterijų aneurizmos ar granulomos).
4. Pacientas pradeda jausti nuolatinis skausmas raumenyse, ypač jaučiamas kojose. Raumenys yra silpni, greitai atrofuojasi, nesveiki liesti. Yra sąnarių skausmas, kuris gali periodiškai migruoti. Kartais uždegiminiai procesai gali išsivystyti keliuose, kulkšnyse, pečiuose ar alkūnėse.
5. Yra širdies ir kraujagyslių sindromas. Atsižvelgiant į tai, atsiranda krūtinės angina ir miokardo infarktas. Galimas „tylus širdies priepuolis“, kuris neturi ryškių simptomų. Beveik visais atvejais stebima arterinė hipertenzija.
6. Didžiajai daugumai pacientų (75-95 proc. atvejų) buvo nustatyti inkstų pažeidimai su kraujagysline nefropatija. Atsižvelgiant į tai, yra mikrohematurija, cilindrurija, greitas pasireiškimas inkstų nepakankamumas. Kai kuriais atvejais, jei atsiranda trombozė inkstų arterija, galimas inkstų infarkto priepuolis. Esant tokiai būklei, pacientas jaučia stiprų skausmą apatinėje nugaros dalyje, pakyla temperatūra, šlapime yra kraujo priemaišos. Ultragarsinės diagnostikos metu 60% pacientų pasikeičia inkstų kraujagyslių struktūra. Pusė jų turi arterijų stenozės požymių. Nedidelei daliai pacientų plyšo aneurizma, kurią lydi perirenalinių hematomų susidarymas.
7. Mazginis periarteritas neigiamai veikia plaučius. Pacientas pradeda dažnai kosėti, jaučiamas skausmas krūtinėje, sunkumas kvėpuojant. Girdisi įvairūs garsai ir švokštimas, iškreipiamas plaučių raštas. Kai kuriais atvejais atsiranda kraujavimas.
8. Liga pažeidžia ir virškinimo sistemos organus. Intensyvus skausmas periodiškai pasireiškia įvairiose pilvo vietose. Priekinė pilvo siena yra nuolat įtempta. Pacientas turi dažnas raugėjimas, vėmimas, viduriavimas su kraujo ir gleivių pėdsakais. Vystosi kasos nekrozė, atsiranda proveržių žarnyno opos, skrandžio kraujavimas. Smarkiai pažeidžiamos kepenys, dėl kurių atsiranda gelta.
9. Pažeidžiama nervų sistema. Galimas insultas arba epilepsija. Pacientas pradeda jausti deginantį galūnių skausmą, o bendras jautrumas mažėja.
10. Tinklainė pažeidžiama negrįžtamai. Yra dugno kraujagyslių aneurizmos.
11. Tam tikram skaičiui pacientų pažeidžiamos periferinės rankų ir kojų arterijos. Tai veda prie galūnių išemijos, kuri gali išprovokuoti gangrenos vystymąsi.
12. Yra endokrininės sistemos sutrikimų. Hepatito B fone 80% vyrų išsivysto orchitas, epididimitas arba panašių ligų sėklidės. Tiek moterų, tiek vyrų funkcija sutrikusi Skydliaukė ir antinksčių.

Srauto formos

Yra keletas skirtingų mazginio poliarterito formų. Jie skiriami priklausomai nuo to, kam, kaip tai paveikiama kraujotakos sistema, taip pat nuo organų, kurie kenčia nuo to:

1. Su plėtra klasikinė forma mazginio periarterito simptomai yra karščiavimas, raumenų skausmas, sąnarių uždegimas, odos bėrimas, staigus praradimas svorio. Klinikinį vaizdą atspindi inkstų, širdies, plaučių pažeidimai, pilvo sindromo išsivystymas, periferinės ir centrinės nervų sistemos pažeidimai.
2. Antroji forma yra odos tromboangitas, išreikštas mazgeliais ir hemoraginės purpuros išsivystymu. Dauguma poodiniai mazgeliai yra išilgai galūnių, ant kurių nuolat atsiranda nekrozinių ir opinių formacijų. Šios ligos formos simptomai ir gydymas ženkliai skiriasi nuo kitų ligos tipų, nes odos tromboangitiniam poliarteritui vidaus organų audinių uždegimas nebūdingas.

Taip pat yra monoorganinis ligos tipas. Tai būdinga patologinis pokytis organo kraujagyslės po biopsijos ar jo dalies pašalinimo.

Pagal ligos eigos greitį gydytojai išskiria gerybinį, lėtai progresuojantį, žaibinį, ūminį ir greitai progresuojantį poliarteritą.

Gydymo metodai

Mazginio periarterito gydymas paprastai trunka gana ilgai (nuo 2 iki 3 metų). Terapija atliekama kompleksine forma, turinčia daug įtakos visiems paveiktiems organams ir sistemoms. Dažniausiai, norint efektyviai susidoroti su liga, reikalinga bendra reumatologo, kardiologo, neurologo, pulmonologo ir kt. Atsižvelgiant į tėkmės greitį ir mazginio periarterito formą, gydymas kiekvienam pacientui skiriamas individualiai.

Ankstyvoms ligos formoms gydyti be rimtų komplikacijų gydytojai dažniausiai imasi gydymo kortikosteroidais kartotinio kurso kelis kartus per metus.

Be to, skiriamas butadonas arba acetilsalicilo rūgštis.

Lėtinę šios ligos stadiją gydyti yra daug sunkiau. Kovai su neuritu ir raumenų atrofija, masažas, hidroterapija ir kineziterapijos pratimai. Ekstrakorporinė hemokorekcija sumažėja autoimuninės apraiškos ir normalizuojasi cheminė sudėtis kraujo, kad būtų išvengta trombozės.

Susisiekus su

Mazginio periarterito paplitimas ir priežastys. Mazginio periarterito simptomai ir diagnostika. Autorinės technologijos mazginiam periarteritui gydyti

Įtraukimas į mazginio periarterito gydymą ekstrakorporinės hemokorekcijos technologijos duok šansą:

• in trumpą laiką slopina klinikines ligos apraiškas
• dezinfekuoti židinius lėtinės infekcijos ir taip nutraukti patologinį stimuliavimą Imuninė sistema
• padidinti jautrumą tradicinei medicinai
• sumažinti imunosupresinių vaistų dozes arba visiškai nutraukti šių vaistų vartojimą

Tai pasiekiama naudojant:

• technologijas Autoplazmos kriomodifikacija, leidžianti pašalinti iš organizmo uždegimo mediatorius, cirkuliuojančius imuninius kompleksus, autoagresyvius antikūnus, stambiuosius baltymus
• technologijas Ekstrakorporinė imunokorekcija, galintis slopinti autoimuninių procesų aktyvumą, nesumažinant viso organizmo imunologinės gynybos potencialo
• technologijas Ekstrakorporinė farmakoterapija, todėl vaistus galima pristatyti tiesiai į patologinio proceso židinį

Mazginis periarteritas

(Mazginis poliarteritas)

Mazginio poliarterito apibrėžimas

Mazginis periarteritas- tai yra sisteminis nekrotizavimas vaskulitas- vidutinio ir mažo kalibro arterijų liga be arteriolių, kapiliarų ir venulių įtraukimo į patologinį procesą. Mazginis periarteritas pirmą kartą 1866 m. aprašė Kussmaulis ir Meyeris.

Liga tęsiasi formuojantis kraujagyslių aneurizmoms ir antrinis pažeidimas organai ir sistemos. būdingas bruožas mazginis periarteritas- vidaus organų arterijų, ypač inkstų, pažeidimas. Mažojo apskritimo kraujagyslės nenukenčia, tačiau gali būti pažeistos bronchų arterijos. Granulomos, eozinofilija ir polinkis į alerginės ligos klasikiniam mazginio periarterito variantui yra nebūdingi. Kitas paplitęs šios ligos pavadinimas yra terminas " mazginis poliarteritas“. Pagal TLK-10 – M30 – mazginis periarteritas ir mazginis poliarteritas yra susijusios būklės.

Mazginio periarterito paplitimas

Mazginis periarteritas- nėra dažnas, todėl jo epidemiologija nebuvo pakankamai ištirta. Kasmet 100 tūkst. gyventojų užregistruojamas 0,2 - 1 naujas ligos atvejis. Liga prasideda vidutiniškai 48 metų amžiaus. Vyrai mazginiu poliarteritu serga 3-5 kartus dažniau nei moterys.

Mazginio periarterito priežastys

Plėtros Mazginis periarteritas galima išskirti du svarbius veiksnius:

• vaistų netoleravimas
• hepatito B viruso išlikimas

Yra žinoma apie 100 vaistų, kurie gali būti susiję su mazginio periarterito išsivystymu. Vaistų sukeltas vaskulitas dažniausiai išsivysto asmenims, turintiems sunkią alerginę istoriją.

Didelis dėmesys skiriamas virusinei infekcijai. 30-40% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu, hepatito B paviršiniu antigenu (HBsAg) arba imuniniais kompleksais, įskaitant HbsAg, taip pat kitus hepatito B antigenus (HBeAg) ir antikūnus prieš HBcAg antigeną, susidarantį viruso replikacijos metu, aptinkami kraujyje. Hepatito C virusas randamas 5% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu, tačiau jo patogenezinis vaidmuo dar neįrodytas.

Yra faktų apie genetinis polinkis mazginiam periarteritui, nors ryšys su specifiniu ŽLA antigenu nenustatytas.

Mazginio periarterito patogenezėje svarbus imunokompleksinis procesas ir uždelsto tipo padidėjęs jautrumas, kuriame pagrindinį vaidmenį atlieka limfoidinės ląstelės ir makrofagai, pažeidžiama T limfocitų funkcija. Pacientams, sergantiems mazginiu periarteritu, buvo nustatyti cirkuliuojantys imuniniai kompleksai (CIC), kuriuose yra Australijos antigeno. Šie imuniniai kompleksai randami kraujagyslėse, inkstuose ir kituose audiniuose.

Mazginio periarterito patomorfologija

Mazginiam periarteritui būdingas mažų ir vidutinių arterijų uždegimas ir nekrozė. raumenų tipas, o procese dalyvauja visa indo sienelė; joje vyksta visos jungiamojo audinio pažeidimo vystymosi fazės.

Toliau vystantis mazginiam periarteritui tose pačiose zonose, atsiranda uždegiminių ląstelių infiltracija į visus kraujagyslės sienelės sluoksnius, kurią atlieka polimorfonukleariniai leukocitai su eozinofilų priemaiša, kurią pakeičia limfocitų ir limfocitų infiltracija. plazmos ląstelės. Šio proceso rezultatas yra kraujagyslės sienelės fibrozė, dėl kurios susidaro iki 1 cm skersmens aneurizma.

Sergant mazginiu periarteritu, arterijos nenukenčia ištisai, dažniau pažeidžiamos šakojimosi vietos.

Kadangi procesas yra segmentinis, tarp mikroaneurizmų yra nepažeistos kraujagyslės atkarpos, dėl kurių susidaro, pavyzdžiui, mazgeliai.

Šie kraujagyslės pokyčiai sergant mazginiu periarteritu sukelia atitinkamo organo pažeidimus, o intimos pažeidimai, jo proliferacija – prisideda prie trombozės. Kraujagyslės pralaidumo pažeidimas sukelia širdies priepuolius atitinkamose srityse, pradedant nuo inkstų ir baigiant miokardo infarktu. Visi proceso etapai gali būti atliekami viename inde.

Uždegiminis mazginio periarterito procesas gali plisti į netoliese esančias venas. Venulių pralaimėjimas nebūdingas ir pasisako už mikropoliangitą arba mišrų vaskulitą.

Ant ūminė mazginio periarterito stadija- visi sluoksniai kraujagyslių sienelė ir gretimuose audiniuose infiltruotas neutrofilų, kurie sukelia intimos proliferaciją.

Ant poūmis ir lėtinės stadijos mazginis periarteritas- infiltrate atsiranda limfocitų. Vystosi kraujagyslės sienelės fibrinoidinė nekrozė, susiaurėja kraujagyslės spindis, galimi trombai, pažeistos kraujagyslės maitinamų audinių infarktas, kraujosruvos.

Gydymas- lydimas fibrozės ir gali sukelti dar didesnį spindžio susiaurėjimą iki okliuzijos.

Sergant mazginiu periarteritu, procese gali dalyvauti daug organų; klinikinis ir histologinis vaizdas priklauso nuo paveiktų kraujagyslių lokalizacijos ir išeminio audinio pažeidimo sunkumo.

Kaip jau minėta, sergant mazginiu periarteritu, mažojo apskritimo kraujagyslės nepakenčia, o bronchų kraujagyslės pažeidžiamos retai, tuo tarpu, esant mikropoliangitui plaučiuose, dažnai būna kapiliaritas.

Inkstų pažeidimas sergant mazginiu periarteritu pasižymi arteritu be glomerulonefrito; mikropoliangitui, priešingai, būdingas glomerulonefritas. Pacientams, sergantiems sunkia arterine hipertenzija, dažniausiai yra glomerulosklerozė, kartais kartu su glomerulonefritu. Be to, įvairiuose organuose pasekmių labiausiai arterinė hipertenzija.

Mazginio periarterito simptomai

Sisteminė liga adresu mazginis periarteritas– galima atsekti nuo pat jos klinikinio pasireiškimo pradžios. Procesas prasideda palaipsniui, retai ūmiai (išgėrus tam tikrų vaistų), karščiavimu, mialgija, sąnarių skausmais, odos bėrimais ir svorio kritimu. Kartais debiutas primena reumatinę polimialgiją.

Karščiavimas- simptomas, pasireiškiantis didžiajai daugumai mazginiu periarteritu sergančių pacientų. Tačiau ilgalaikis izoliuotas temperatūros padidėjimas sergant mazginiu periarteritu yra retas. Ligos pradžioje būdingas ryškus svorio kritimas iki kacheksijos. Didelis kūno svorio netekimas, kaip taisyklė, rodo didelį ligos aktyvumą.

Artritas, artralgija ir mialgija pasireiškia 65-70% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu. Šie simptomai dažniausiai yra susiję su kraujagyslių, tiekiančių kraują į dryžuotus raumenis ir sąnarius, uždegimu. Tipiškas stiprus skausmas blauzdos raumenys kartais net iki imobilizacijos. Artralgijos dažniau pasireiškia prasidėjus mazginiam periarteritui. Maždaug ketvirtadaliu atvejų yra laikinas, nedeformuojantis artritas, pažeidžiantis vieną ar daugiau sąnarių.

Odos pažeidimas pastebėta 40 - 45% pacientų ir gali būti vienas pirmųjų mazginio periarterito pasireiškimų. Būdingi tokie simptomai kaip: kraujagyslinė papulopetechinė purpura, rečiau - pūsliniai ir pūsliniai bėrimai. Retai randami poodiniai mazgeliai.

Polineuropatija sergant mazginiu periarteritu – pasireiškia 50 – 60 % pacientų. Šis sindromas yra vienas iš labiausiai paplitusių ir ankstyvieji požymiai ligų. Kliniškai pasireiškia neuropatija intensyvus skausmas ir parestezijos. Kartais judesių sutrikimai būna prieš jutimo sutrikimą.

Dažnai pažymima galvos skausmas. Aprašyta hiperkinetinis sindromas, smegenų infarktai, hemoraginis insultas, psichozė.

Inkstų pažeidimas pastebėta 60 - 80% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu. Autorius šiuolaikinės idėjos sergant klasikiniu mazginiu periarteritu – vyrauja kraujagyslių tipas inkstų patologija.

Uždegiminiai pokyčiai, kaip taisyklė, paveikia interlobarines arterijas ir retai arterioles. Manoma, kad glomerulonefrito išsivystymas šiai ligai nebūdingas ir dažniausiai stebimas esant mikroskopiniam angiitui.

Greitas didėjantis inkstų nepakankamumas dažniausiai susijęs su daugybiniais inkstų infarktais. Dažniausi klasikinio mazginio periarterito inkstų pažeidimo požymiai yra lengva proteinurija (baltymų netekimas

Taip pat yra nesusijęs šlapimo takų infekcija leukociturija. Arterinė hipertenzija užregistruota trečdaliui mazginiu periarteritu sergančių pacientų.

Pralaimėjimo ženklai Širdies ir kraujagyslių sistemos stebimi - 40% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu. Jie pasireiškia kairiojo skilvelio hipertrofija, tachikardija ir širdies aritmija. Koronaritas sergant mazginiu periarteritu gali sukelti krūtinės anginą ir miokardo infarktą.

Virškinimo trakto pažeidimas- labai būdinga ir sunkiausia organų patologijos forma sergant mazginiu periarteritu. 44% atvejų pasireiškia mazginiu periarteritu. Kliniškai tai dažniausiai pasireiškia tokiais simptomais kaip pykinimas ir vėmimas. Pilvo skausmas – simptomas, pasireiškiantis maždaug trečdaliui mazginiu periarteritu sergančių pacientų, jų išsivystymą dažniausiai lemia plonosios, rečiau kitų žarnyno dalių išemija.

Kartais liga pasireiškia klinikiniu ūminio pilvo su peritonitu vaizdu, ūminis cholecistitas arba apendicitas. Difuzinis pilvo skausmas kartu su melena atsiranda su mezenterinių kraujagyslių tromboze.

Lytiniai organai- serga mazginiu periarteritu – 25% atvejų. Pažeidimas pasireiškia skausmu kapšelyje, skausmu gimdos prieduose.

Taip pat galite nurodyti kepenų, akių pažeidimai ir tt

Galbūt vietinis mazginio periarterito pasireiškimas be sisteminio įsitraukimo, nors pastarojo buvimas yra labiau būdingas.

Mazginio periarterito diagnozė

Laboratoriniai mazginio periarterito pokyčiai yra nespecifiniai.

Paprastai apibrėžiama:

• ESR pagreitis,
• leukocitozė,
• trombocitozė,
• CRP koncentracijos padidėjimas,
• vidutinio sunkumo normochrominė anemija,
• retai eozinofilija, kuri labiau būdinga Churg-Strauss sindromui,
• šarminės fosfatazės ir kepenų fermentų koncentracijos padidėjimas esant normaliam bilirubino kiekiui,
• sunki anemija paprastai stebima kartu su uremija arba kraujavimu,
• C3 ir C4 komplemento komponentų sumažėjimas koreliuoja su inkstų, odos pažeidimu ir bendru ligos aktyvumu,
• HBsAG serume aptinkama 7-63% pacientų,
• dažnas, bet ne patognomoninis klasikinio mazginio poliarterito požymis yra vidutinio dydžio arterijų aneurizma ir stenozė. Kraujagyslių aneurizmų dydis svyruoja nuo 1 iki 5 mm. Jie daugiausia lokalizuoti inkstų, žarnų, kepenų arterijose ir gali išnykti veiksmingo gydymo fone.

Pacientams, sergantiems inkstų pažeidimu tiriant šlapimo nuosėdas, yra:

• vidutinio sunkumo proteinurija,
• hematurija.

Mazginis periarteritas turėtų būti pašalintas- visiems pacientams, kuriems yra karščiavimas, svorio netekimas ir daugelio organų pažeidimo požymiai (kraujagyslių purpura, dauginis mononeuritas, šlapimo sindromas).

Norint diagnozuoti mazginį periarteritą, kaip taisyklė, kartu su klinikiniais duomenimis būtinas ir morfologinis patvirtinimas. Odos biopsijos tyrimas atskleidžia smulkių kraujagyslių pažeidimus, tačiau šis požymis nėra pakankamai konkretus ir ne visada koreliuoja su sisteminiu kraujagyslių pažeidimu.

Mazginio periarterito klasifikavimo kriterijai

Amerikos reumatologijos koledžas:

1. Svorio netekimas > 4 kg (svorio netekimas 4 kg ar daugiau nuo ligos pradžios, nesusijęs su mitybos įpročiais ir kt.)
2. Livedo reticularis (margi, retikuliniai galūnių ir liemens odos modelio pokyčiai)
3. Sėklidžių skausmas arba jautrumas (skausmo ar jautrumo jausmas sėklidėse, nesusijęs su infekcija, sužalojimu ir pan.)
4. Mialgija, raumenų silpnumas ar skausmas apatines galūnes(difuzinė mialgija, išskyrus pečių juostą ar juosmens sritį, raumenų silpnumas ar skausmas apatinių galūnių raumenyse)
5. Mononeuritas arba polineuropatija (mononeuropatijos, dauginės mononeuropatijos ar polineuropatijos išsivystymas)
6. Diastolinis spaudimas > 90 mmHg
7. Karbamido arba kreatinino kiekio kraujyje padidėjimas (karbamido padidėjimas > 40 mg/% arba kreatinino > 15 mg/%, nesusijęs su dehidratacija ar sutrikusiu šlapimo išsiskyrimu)
8. Hepatito B viruso infekcija (HBsAg arba antikūnų prieš hepatito B virusą buvimas kraujo serume)
9. Arteriografiniai pokyčiai (visceralinių arterijų aneurizmos ar okliuzijos, nustatytos angiografijos būdu, nesusijusios su ateroskleroze, fibromakuline displazija ir kitomis neuždegiminėmis ligomis)
10. Biopsija: neutrofilai mažų ir vidutinių arterijų sienelėje (histologiniai pokyčiai, rodantys granulocitų arba granulocitų ir mononuklearinių ląstelių buvimą arterijų sienelėje)

Trijų ar daugiau bet kokių kriterijų buvimas pacientui leidžia įdėti mazginio periarterito diagnozė kurių jautrumas 82,2 % ir specifiškumas 86,6 %.

Mazginio periarterito eiga

Mazginio periarterito eiga dažniausiai būna sunki, nes pažeidžiami daugelis gyvybiškai svarbių organų. svarbius organus. Atsižvelgiant į ligos vystymosi greitį, mazginio periarterito progresavimas gali būti skirtingas. Vertinant ligos aktyvumą, be klinikinių duomenų, svarbūs laboratoriniai parametrai, nors jie ir nespecifiniai. Pastebimas pagreitėjęs ESR, leukocitozė, eozinofilija, padidėjęs γ-globulinų kiekis, didėja CEC kiekis, mažėja komplemento kiekis.

Mazginio periarterito (mazginio poliarterito) prognozė

Tiek mazginio periarterito, tiek negydomo mikropoliangito atveju prognozė itin nepalanki. Liga progresuoja arba žaibo greičiu, arba periodiškai paūmėjus, esant pastoviam progresavimui. Mirtis įvyksta dėl inkstų nepakankamumo, virškinamojo trakto pažeidimo (ypač žarnyno infarkto su perforacija), širdies ir kraujagyslių patologijos. Inkstų, širdies ir centrinės nervų sistemos pažeidimus dažnai apsunkina nuolatinė arterinė hipertenzija, kuri taip pat yra susijusi. vėlyvos komplikacijos kurios sukelia mirtį. Be gydymo penkerių metų išgyvenamumas yra 13%. adresu gydymas gliukokortikoidais – daugiau nei 40 proc.

Mazginio periarterito gydymas

Gydant mazginį periarteritą, būtinas kortikosteroidų derinys su ciklofosfamidu arba azotioprinu. Esant aktyviam procesui, citostatikai naudojami 3–2 mg / kg kūno svorio, atsižvelgiant į 20–30 mg prednizolono. Gavęs tam tikrą klinikinis poveikis, būtina ilgą laiką, atsižvelgiant į būseną, pacientams vartoti palaikomąją dozę.

90% pacientų įmanoma pasiekti ilgalaikę remisiją, kuri išlieka net ir nutraukus gydymą.

Svarbiausia, kad visi koreguotų kraujospūdį žinomos priemonės(periferiniai kraujagysles plečiantys vaistai, β adrenoblokatoriai, saluretikai, klonidinas ir kt.). Arterinės hipertenzijos, sergančios mazginiu periarteritu, gydymas gali sumažinti inkstų, širdies ir centrinės nervų sistemos pažeidimus bei su ja susijusių tiesioginių ir ilgalaikių komplikacijų sunkumą.

Sergant mazginiu periarteritu, vartojami gerinantys vaistai periferinė kraujotaka ir turintys antitrombocitinių savybių: varpeliai, trental.

Žemiau pateikiama visuotinai priimta pacientų, sergančių sunkiomis sisteminio nekrozuojančio vaskulito formomis, gydymo schema, įskaitant ekstrakorporinės hemokorekcijos technologijų naudojimą.

Ekstrakorporinės hemokorekcijos technologijų taikymas gydant mazginį poliarteritą

Eskalavimo terapija su aktyviu rimta liga kai kreatinino kiekis padidėja > 500 mmol/l arba yra kraujavimas iš plaučių: 7-10 plazmaferezės procedūrų per 14 dienų (60 ml/kg plazmos pašalinimas ir pakeitimas tokiu pat tūriu 4,5-5% žmogaus albumino) arba metilprednizolono pulso terapija (15 mg/kg per parą) 3 dienas. Jei pacientų amžius

Indukcinė terapija 4-6 mėn.: ciklofosfamidas 2 mg/kg per parą mėnesį (daugiausia 150 mg/d.); Jei pacientas vyresnis nei 60 metų, dozė sumažinama 25 mg. Leukocitų skaičius turi būti > 4,0*10 9 /l. Prednizolonas 1 mg/kg per parą (daugiausia 80 mg per parą); kas savaitę mažinti iki 10 mg per parą 6 mėnesius.

Palaikomoji priežiūra. Azatioprinas 2 mg/kg per parą. Prednizonas 5-10 mg per parą.

HBsAg nešiotojų pacientų, sergančių mazginiu periarteritu, gydymas paprastai nesiskiria nuo kitų pacientų. Tačiau, kai nustatomi aktyvios hepatito B viruso replikacijos žymenys, antivirusinių vaistų (IF-α ir vidarabino) paskyrimas kartu su vidutinėmis GCS ir GCS dozėmis. kartotinės procedūros plazmaferezė, tuo tarpu didelių citostatikų dozių vartojimas yra mažiau tinkamas.

Be to, kas išdėstyta aukščiau - mūsų požiūriu, reikia pridurti, kad naudojimas gydant mazginį periarteritą išsivystė m paskutiniais laikais Ekstrakorporinės hemokorekcijos technologijos, leidžiančios selektyviai pašalinti iš organizmo tokius patogeninius veiksnius kaip: cirkuliuojančius imuninius kompleksus ir autoagresyvius antikūnus, taip pat ekstrakorporinės imunofarmakoterapijos technologijos, galinčios pakeisti imuninės sistemos veiklą reikiama linkme. žymiai pagerinti šios ligos gydymo rezultatus.

Be to - naudojimas šiuolaikinės technologijos Ekstrakorporinė hemokorekcija, kaip taisyklė, leidžia žymiai sumažinti kurso dozes

2004 Ekstrakorporinės hemokorekcijos centras.
115409, Maskva, g. Moskvorechye, 16 pastatas 9;

Visos teisės saugomos
Bet koks informacijos kopijavimas ir talpinimas trečiųjų šalių šaltiniuose galimas tik
su tiesiogine nuoroda į www.svetainę

Liga priklauso didelei sisteminių vaskulitų grupei, kurios pagrindinis simptomas yra uždegiminis procesas kraujagyslių sienelėse. Su mazginiu poliarteritu, kartu su Kawasaki liga, pažeidžiami vidutinio dydžio indai, jų sienelės plečiasi formuojant. Dėl to kenčia daugumos organų ir audinių kraujotaka.

Kussmaulis ir Mayeris aprašė ligą 1896 m. Dėl tipiškas srautas ligoms būdingas karščiavimas, naktinis prakaitavimas, svorio kritimas, odos pustulės ar minkšti mazgeliai ir stiprus raumenų bei sąnarių skausmas, kuris išsivysto per kelias savaites ar mėnesius.

Mazginis poliarteritas (periarteritas, poliangitas) reta liga. Tarp 100 tūkstančių žmonių tai pastebima 1-6 žmonėms. Vyrai serga 2 kartus dažniau nei moterys, apie 40-60 metų amžiaus. Terminas „periarteritas“ buvo vartojamas iki XX amžiaus pradžios, kai jis buvo pakeistas į „poliarteritas“, siekiant pabrėžti plačiai paplitusį arterijų sienelių pažeidimą.

Šia liga taip pat serga vaikai nuo 1 iki 7 metų. Šiuo atveju jo priežastis yra sudėtinga genetinė mutacija, kuri gali atsirasti tos pačios šeimos nariams.

Priežastys ir vystymosi mechanizmas

Manoma, kad virusinės infekcijos, ypač CMV, vaidina svarbų vaidmenį vystant mazginį poliarteritą.

Mazginio poliarterito priežastys nėra gerai suprantamos. Manoma, kad jo vystymuisi įtakos turi šie veiksniai:

• virusiniai hepatitai B ir C, ŽIV infekcija, parvoviruso B19 ir citomegaloviruso infekcija;
• kai kurių šalutinis poveikis vaistai- antibiotikai ir sulfonamidai, jodo ir bismuto preparatai, profilaktiniai serumai.

Užsikrėtimą virusiniu hepatitu dažniausiai komplikuoja mazginio poliarterito išsivystymas per pirmuosius šešis mėnesius. Tokiu atveju dažniau pažeidžiamas virškinimo traktas, sėklidės, inkstai, piktybinė hipertenzija. Iki skiepijimo pradžios apie 30% mazginio poliarterito atvejų sukėlė hepatitas, dabar šis skaičius siekia 8%.

Galima ir kita infekcinių agentų kurie gali sukelti ligą: virusai vėjaraupiai, T ląstelių leukemija, Klebsiella, Streptococcus, Pseudomonas, Yersinia, Toxoplasma, Rickettsia, Trichinella, sarkosporidiozės, tuberkuliozės sukėlėjai. Galimos provokuojančios ligos yra reumatoidinis artritas ir Sjögreno sindromas.

Kaip tiksliai pažeidžiama kraujagyslės sienelė sergant šia liga, neaišku. Mikroskopinis tyrimas pakitimų jame neranda. Pažeidžiamos raumenų tipo arterijos, galimi širdies priepuoliai įvairūs kūnai, kraujosruvos jose, cicatricialiniai procesai.

Kraujagyslės sienelės pažeidimas padidina kraujo krešėjimą šioje srityje. Padidėja trombocitų, eritrocitų sukibimas, atsiranda trombozė. Dėl krešėjimo faktorių nusėdimo tokiuose trombuose atsiranda DIC, kartu su kraujavimu ir sunkiais mikrocirkuliacijos sutrikimais.

Ūminėje ligos stadijoje polimorfonukleariniai leukocitai prasiskverbia į visus arterijos sienelės sluoksnius, poūmioje stadijoje jų skaičius žymiai padidėja. At lėtinė forma mazginis poliarteritas pasireiškia kraujagyslių nekroze ir jų išsiplėtimu iki 1 mm skersmens. Glomerulonefritas yra nebūdingas, tačiau esant sunkiai užsitęsusiai hipertenzijai, susidaro glomerulosklerozė.

Simptomai

Paprastai mazginio periarterito pasireiškimai vystosi greitai. Paciento temperatūra pakyla iki 38 laipsnių ir daugiau, atsiranda skausmai kojų raumenyse, stambiuose sąnariuose. Pacientas per kelis mėnesius numeta 20 kg ir daugiau. Išsiplėtusių arterijų susidarę mazgeliai ant odos atsiranda 20 % pacientų. AT retais atvejais išsivysto galūnių išemija, dėl kurios gali išsivystyti gangrena.

Praėjus 2-3 mėnesiams nuo ligos pradžios, atsiranda vidaus organų pažeidimo simptomai, kuriais remiantis nustatoma diagnozė:

• 70% pacientų kenčia inkstai: inkstų nepakankamumas greitai progresuoja. Šlapime yra kraujo ir baltymų. Retais atvejais inkstų arterija gali plyšti, todėl perirenaliniame audinyje gali atsirasti kraujavimas.
• 60% pacientų pažeidžiami nervai. Patologijos pasireiškimas yra asimetriškas, išsaugomas jautrumas, o rankų ir kojų judesiai yra smarkiai apriboti. Šiuos simptomus lydi stiprus skausmas ir pažeidimo išplitimas.
• Kraujagyslių uždegimas pilvo ertmė sukelia pilvo sindromą sergant mazginiu poliarteritu. Būdingas stiprus pilvo skausmas. Yra pankreatitas, opos žarnyne, galima tulžies pūslės nekrozė ir peritonitas.

Rečiau širdies kraujagyslės yra susijusios su plaučių, sėklidžių ir smegenų vystymusi.

Galimos komplikacijos

Šią ligą gana retai lydi gyvybei pavojingos komplikacijos, nors pacientams gali išsivystyti pažeidimas periferiniai nervai, inkstų nepakankamumas ar hipertenzija. Pagrindinės mazginio poliarterito komplikacijos:

• galūnių gangrena;
• bet kurio vidaus organo širdies priepuolis;
• kraujagyslės aneurizmos plyšimas su vidiniu kraujavimu;
• encefalopatija (smegenų funkcijos stoka);
• mielopatija (nervines ląsteles dengiančių membranų pažeidimas);
• miokardinis infarktas;
• inkstų nepakankamumas;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• periferinė neuropatija.

Diagnostiniai tyrimai

Vienas iš pirmųjų simptomų yra kojų skausmas.

Įtarus mazginį poliarteritą, svarbu atidžiai surinkti anamnezę ir atlikti išsamų fizinį paciento tyrimą, įskaitant neurologinį. Numatyti papildomi tyrimai:

• kraujo analizė: ESR padidėjimas, leukocitų ir trombocitų skaičiaus padidėjimas;
• šlapimo tyrimas: baltymų kiekis (proteinurija) iki 3 g/l, raudonųjų kraujo kūnelių nedidelis kiekis;
• kraujo biochemija: kreatinino padidėjimas kartu su jo greičio sumažėjimu glomerulų filtracija, padidėjęs kepenų tyrimų skaičius;
• diagnostika virusinis hepatitas: ELISA arba PGR, siekiant nustatyti atitinkamai antikūnus prieš virusą arba jo DNR;
• mezenterijos ar inkstų arterijų angiografija: nustatomas dalinis kraujagyslių išsiplėtimas ir susiaurėjimas;
• pažeistos odos ar pažeistų raumenų (daugiausia blauzdų) biopsija: randama vidutinių ir mažų arterijų sienelių infiltracija granulocitais (baltųjų kraujo kūnelių rūšis) ir mononuklearinėmis ląstelėmis.

Diagnostikos kriterijai

Mazginį poliarteritą galima diagnozuoti, jei yra šie simptomai:

• inkstų dalyvavimas klinikiniai simptomai ir laboratoriniai pokyčiai;
• pilvo sindromas, pilvo skausmas;
• priepuolių ar miokardo infarkto atsiradimas (dažniau neskausminga forma).

Diagnozė patvirtinama, jei pacientui pasireiškia bent 3 iš šių simptomų:

• svorio netekimas 4 kg ar daugiau, nesusijęs su kitomis priežastimis;
• mazgeliai ant odos;
• skausmas kapšelyje, nesusijęs su kitomis priežastimis;
• kojų raumenų silpnumas ar skausmas;
• galūnių judesių pažeidimas, kurį sukelia polineuritas;
• diastolinio kraujospūdžio padidėjimas daugiau nei 90 mm Hg;
• in biocheminė analizė karbamido kiekis kraujyje didesnis nei 660 mmol / l ir (arba) kreatinino kiekis didesnis nei 132,5 μmol / l, nesusijęs su kitomis priežastimis;
• virusinis hepatitas B arba C;
• būdingi angiografijos pokyčiai;
• būdingi biopsijos pokyčiai.

Diferencinė diagnozė

Diagnozuoti mazginį poliarteritą ligos vystymosi pradžioje gana sunku. Reumatologas turi atmesti kitus sisteminės ligos, primena šį pralaimėjimą:

Liga	Skirtumai nuo mazginio poliarterito
Mikroskopinis poliangitas	Pažeidžiami kapiliarai ir mažos kraujagyslės, kraujyje randama ANCA (anti-neutrofilų citoplazminiai antikūnai). Būdingas glomerulonefritas, šiek tiek pakyla slėgis ir vėlyvoji stadija liga, bet greitai progresuojantis inkstų nepakankamumas. Būdingas plaučių pažeidimas ir kraujavimas iš plaučių.
Wegenerio granulomatozė	Būdingos opos ant nosies gleivinės, nosies pertvaros perforacija, plaučių kraujavimas. ANCA dažnai randama.
Reumatoidinis vaskulitas	Ant galūnių odos susidaro opos, sąnarių uždegimai ir deformacijos, nustatomas reumatoidinis faktorius.
Sepsis	Galimi odos infarktai, panašūs į mazginio periarterito pokyčius. Būtinas tinkamas tyrimas, įskaitant bakterijų išskyrimą iš kraujo.
Laimo ligos	Jis primena mazginį poliarteritą su karščiavimu, nervų pažeidimais, sąnarių skausmais. Būtina išsiaiškinti, ar nebuvo erkės įkandimo ar buvimo natūraliame boreliozės židinyje, taip pat ištirti, ar kraujyje nėra antikūnų prieš borelijas.

Gydymas

Gydymo pagrindas yra gliukokortikoidai ir citostatikai.

Mazginio poliarterito gydymo pagrindas yra gliukokortikoidiniai hormonai, citostatikai (ciklofosfamidas, rečiau metotreksatas ar azatioprinas) ir plazmaferezė.

Gliukokortikoidai pirmąjį mėnesį skiriami didelėmis dozėmis, palaipsniui ją mažinant. Palaikomasis gydymas reikalingas 1-5 metus. Jie turi būti derinami su didele ciklofosfamido doze 2 savaites, pereinant prie palaikomojo gydymo mažiausiai vienerius metus nuo ligos remisijos pradžios. Gana toksišką ciklofosfamidą galite pakeisti azatioprinu arba metotreksatu.

Sparčiai didėjant inkstų nepakankamumui, kreatinino kiekiui kraujyje padidėjus daugiau nei 500 μmol / l, nurodomi plazmaferezės seansai - dirbtinis kraujo valymas iš medžiagų apykaitos produktų.

Kai tuo pačiu metu yra virusinis hepatitas, jis gydomas lamivudinu ir interferonais, o ciklofosfamidas nenaudojamas.

Gauta pranešimų apie teigiamą atsaką į gydymą biologiniais preparatais infliksimabu, etanerceptu ir rituksimabu.

Chirurginės pagalbos gali prireikti esant pilvo sindromui – išemijai ir žarnyno nekrozei, apendicitui, cholecistitui. Pažeidus smegenų arterijas, susidarius aneurizmoms, galima endovaskulinė intervencija įrengiant mikrospiralę kraujagyslės spindyje.

Esant sunkiam inkstų nepakankamumui, galima inksto transplantacija, jos rezultatai nėra prastesni nei atlikus tokią pačią operaciją sergant kitomis ligomis.

Pacientui reikia paaiškinti, kad mazginis poliarteritas yra sunki progresuojanti liga, pažeidžianti daugybę vidaus organų. Todėl po pradinio pagerėjimo gydymo metu gydymo nutraukti negalima. Vartojant imunosupresantus ir gliukokortikoidus gali pasireikšti šalutinis poveikis, todėl reikia iš anksto paaiškinti būdus, kaip jų išvengti.

Prognozė

Labiausiai pavojinga gyvybei žarnyno perforacija su peritonito ir piktybinės hipertenzijos išsivystymu, kuriai negalima gydyti. Jei mazginis poliarteritas negydomas, 5 metus išgyvena tik 5% pacientų, o dauguma miršta per pirmuosius 2-3 mėnesius, kai gali būti sunku nustatyti diagnozę.

Pagrindinės mirties priežastys:

• intensyvus kraujagyslių uždegimas;
• infekcijos, susijusios su imuniteto slopinimu vaistais;
• miokardinis infarktas;
• insultas.

Gliukokortikoidų vartojimas padidina šį skaičių iki 60%. Kartu vartojant šiuos hormonus ir citostatikus, 5 metų išgyvenamumas padidėja iki 80% ar daugiau. Pasiekus visišką remisiją, ligos pasikartojimo rizika siekia 57%. Pilvo sindromo buvimas ir smegenų bei nugaros smegenų pažeidimas pablogina prognozę.

Polineurito sukeltų funkcijų atsigavimas trunka iki 18 mėnesių. Jei pacientą pavyksta išgydyti nuo virusinio hepatito, prognozė žymiai pagerėja, o atkryčiai stebimi tik 6% atvejų.

Vaikų mazginio poliarterito prognozė:

• 52% pavyksta visiškai pasveikti;
• 32% pereina į stabilią remisiją, tačiau vaistų poreikis išlieka;
• 12% atvejų yra nuolatinė ar pasikartojanti eiga;
• 4% atvejų stebimas mirtinas rezultatas, kuris paprastai yra susijęs su smegenų, kaukolės nervų pažeidimu, aukštas spaudimas, traukuliai, pilvo sindromas.

Mazginio poliarterito prognozė gali būti vertinama pagal kelis veiksnius:

• kreatinino kiekis kraujyje didesnis nei 1,58 mg / dl;
• per dieną su šlapimu išsiskiria daugiau nei 1 g baltymų;
• nugalėti virškinimo trakto, įskaitant pankreatitą, žarnyno infarktą, kraujavimą;
• (širdies nepakankamumas);
• neuroleukemija (nervų sistemos pažeidimas).

Nesant šių veiksnių, mirties rizika per artimiausius 5 metus siekia apie 12%, esant bent vienam – 26%, o dviem ar daugiau – 46%.

Aišku apie mazginį poliarteritą (išvertus iš anglų kalbos):

Medicininis filmas „Vaikų mazginis poliarteritas“:

Maskvos gydytojo klinikos specialistas kalba apie mazginį periarteritą:

- sisteminis vaskulitas, kuriam būdingi uždegiminiai-nekroziniai mažų ir vidutinių visceralinių ir periferinių arterijų sienelių pažeidimai. Mazginio periarterito klinika prasideda karščiavimu, mialgija, artralgija, prie kurių jungiasi tromboangitas, odos, neurologiniai, pilvo, širdies, plaučių, inkstų sindromai. Norint patvirtinti mazginio periarterito diagnozę, atliekamas odos biopsijos mėginių morfologinis tyrimas. Gydymui naudojami kortikosteroidai, imunosupresantai, citostatikai. Mazginio periarterito prognozę daugiausia lemia vidaus organų pažeidimo sunkumas.

Širdies ir kraujagyslių nepakankamumo sindromas apima koronarito išsivystymą, sukeliantį krūtinės anginą ir miokardo infarktą, miokarditą, kardiosklerozę, laidumo sutrikimus, aritmijas, nepakankamumą. mitralinis vožtuvas. Arterinė hipertenzija yra būdingas mazginio periarterito pasireiškimas širdies ir kraujagyslių sistemoje. Kai pažeidžiami plaučiai, išsivysto plaučių vaskulitas ir intersticinė pneumonija, pasireiškianti kosuliu, dusuliu, hemoptize, torakalgija, kvėpavimo triukšmu ir švokštimu, plaučių infarktais.

Virškinimo trakto pažeidimai su mazginiu periarteritu pasireiškia pykinimu, viduriavimu, skausmu epigastriume. Sudėtingame variante gali išsivystyti kasos nekrozė, gelta, perforuotos skrandžio opos ir 12p. žarnynas, kraujavimas. Nervų sistemos pažeidimas pasireiškia asimetrine polineuropatija: raumenų atrofija, skausmas projekcijoje nervų kamienai, parestezija, parezė, trofiniai sutrikimai. Kada sunkūs pažeidimai tikriausiai insultų, meningoencefalito, epilepsijos priepuolių atsiradimas.

Regėjimo sutrikimai sergant mazginiu periarteritu, jie išreiškiami piktybine retinopatija, aneurizminiais dugno kraujagyslių išsiplėtimais. Periferinio kraujo tiekimo į galūnes pažeidimai sukelia išemiją ir pirštų gangreną. Su endokrininio aparato pažeidimais, orchitu ir epididimitu, pastebimi antinksčių ir skydliaukės funkcijos sutrikimai.

Astminio mazginio periarterito variantas atsiranda su nuolatiniais bronchinės astmos priepuoliais, odos apraiškos, karščiavimas, artralgija ir mialgija. Mazgeliai, livedo ir hemoraginė purpura. Poodiniams mazgeliams būdinga vieta išilgai galūnių kraujagyslių pluoštų. Ši simptomatika vystosi mialgijos, karščiavimo, prakaitavimo, svorio netekimo fone. Mazginis periarteritas, vykstantis pagal monoorganinį tipą, pasižymi visceropatija ir nustatomas po histologinis tyrimas biopsija arba pašalintas organas.

Komplikuotas mazginio periarterito formas gali lydėti širdies priepuoliai ir organų sklerozė, aneurizmų plyšimas, opų perforacija, žarnyno gangrena, uremija, insultas, encefalomielitas.

Mazginio periarterito diagnozė

Atliekant bendrą klinikinę šlapimo analizę, nustatoma mikrohematurija, proteinurija ir cilindrurija; kraujyje – neutrofilinės leukocitozės, hipertrombocitozės, anemijos požymiai. Biocheminio kraujo vaizdo pokyčiams sergant mazginiu periarteritu būdingas γ- ir α2-globulinų, sialo rūgščių, fibrino, seromukoido, CRP frakcijų padidėjimas.

Diagnozei patikslinti su mazginiu periarteritu atliekama biopsija. Atliekant raumenų ir odos biopsiją pilvo siena ar blauzdos, nustatoma uždegiminė infiltracija ir nekroziniai kraujagyslių sienelių pakitimai. Sergant mazginiu periarteritu, HBsAg arba antikūnai prieš jį dažnai nustatomi kraujyje. Tiriant dugną, nustatomi aneurizminiai kraujagyslių pokyčiai. Inkstų kraujagyslių ultragarsas nustato jų stenozę. Paprasta plaučių rentgenografija rodo plaučių modelio padidėjimą ir jo deformaciją. Kardiopatijai diagnozuoti atliekama EKG, širdies ultragarsas.

Dideli mazginio periarterito diagnostikos kriterijai apima inkstų pažeidimą, pilvo sindromą, koronaritą, polineuritą, bronchinę astmą su eozinofilija. Papildomi (smulkūs) kriterijai yra mialgija, karščiavimas, svorio kritimas. Diagnozuojant mazginį periarteritą atsižvelgiama į tris pagrindinius ir du nedidelius kriterijus.

Mazginio periarterito gydymas

Terapija pasižymi tęstinumu ir trukme (iki 2-3 metų), sudėtingumu ir individualiu lėšų parinkimu. Atsižvelgiant į ligos formą, ji atliekama bendromis reumatologo, kardiologo, nefrologo, pulmonologo ir kitų specialistų pastangomis. Ankstyvosios ir nekomplikuotos mazginio periarterito formų eigą galima koreguoti kortikosteroidų terapija prednizonu, kartotiniais kursais 2-3 kartus per metus. Pertraukoje tarp kortikosteroidų kursų skiriami pirazolono serijos vaistai (butadionas) arba acetilsalicilo rūgštis.

Sergant mazginiu periarteritu, komplikuotu piktybine hipertenzija ar nefroziniu sindromu, skiriami imunosupresiniai citostatikai (azatioprinas, ciklofosfamidas). DIC sindromo, trombozės, perforacijos komplikacijų ir kt. korekcija) gali būti mirtina. Mazginio periarterito remisija ir progresavimo sustojimas pasiekiamas 50 % pacientų.

AT prevencinės užduotys apima vaistų netoleravimo apskaitą, pagrįstą ir kontroliuojamą imunizaciją, kraujo produktų perpylimą, apsaugą nuo infekcijų.

Straipsnio turinys

Mazginis periarteritas(mazginis poliarteritas, panarteritas, Kussmaul-Meyer liga) - sisteminis nekrozinis vaskulitas, kraujagyslių vidutinio ir mažo kalibro su aneurizmų susidarymu ir antriniu organų bei audinių pažeidimu. Liga gali prasidėti bet kuriame amžiuje, dažniau 30-40 metų, vyrai serga 3 kartus dažniau.

Mazginio periarterito etiologija ir patogenezė

Etiologijoje svarbūs alerginiai veiksniai - vaistų netoleravimas, maistas, alergija šalčiui, taip pat virusai.
Medicininio (sulfanilamidinio) mazginio periarterito atvejai buvo aprašyti 40-aisiais, tuo pačiu eksperimentiškai patvirtinta galimybė susirgti medikamentiniu mazginiu periarteritu. Tarp vaistų, galinčių sukelti mazginį periarteritą, be sulfonamidų, antibiotikų, jodo preparatų, chlorpromazino, vitaminų, ypač B grupės. Mazginio periarterito ryšys su vaistų vartojimu pastebimas 10-15% pacientų.
Apie virusų vaidmenį buvo kalbama pastaruosius 20 metų. Šiuo metu yra gauta įrodymų apie hepatito B viruso vaidmenį: HBsAg nustatoma 30-60% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu; ne kartą aprašyti ligos išsivystymo atvejai po ūminio virusinio hepatito su persistuojančia antigenemija ir HBsAg turinčių imuninių kompleksų aptikimo pažeistų arterijų ir raumenų sienelėje. Herpes virusas, citomegalovirusas taip pat turi įtakos ligos atsiradimui. Kartais liga prasideda po ūminio kvėpavimo takų infekcijos, vėsinimas, insoliacija, užsitęsęs emocinis stresas.
Šiuo metu pirmaujanti yra mazginio periarterito imunokompleksinė genezė. Cirkuliuojančių imuninių kompleksų nusėdimas skatina komplemento aktyvaciją ir išplitusį kraujagyslių pažeidimą, primenantį kraujagyslių patologija su serumine liga. Imunologinis kraujagyslių sienelės pažeidimas iki nekrozės išsivystymo sukelia sutrikusią mikrocirkuliaciją, kraujo reologinių savybių pokyčius – eritrocitų ir trombocitų agregaciją, hiperkoaguliaciją, vystantis trombozei ir diseminuotą intravaskulinę koaguliaciją. Morfologiškai būdingas nekrozinis vaskulitas su fibrinoidine nekroze, stebimas su ankstyvais ir aktyviais vidutinių ir mažų kraujagyslių pažeidimais. Kraujagyslės sienelės nekrozinės struktūros pakeičiamos amorfinėmis eozinofilinėmis (fibrinoidinėmis – panašiomis į fibriną). Intensyvus uždegiminiai infiltratai mišrus tipas, bet daugiausia sudarytas iš neutrofilų, beveik visada lydi fibrinoidinę nekrozę, taip pat kraujagyslės spindžio trombozę. Pati fibrinoidinė nekrozė nėra patognomoninė mazginiam periarteritui, tačiau aktyvių ir sklerozinių pažeidimų derinys tame pačiame kraujagyslėse arba gretimuose kraujagyslėse yra patognomoninis mazginiam periarteritui. Būdingos, nors toli gražu neprivalomos, kraujagyslių aneurizmos, dėl kurių susidaro mazgeliai.

Mazginio periarterito klinika

Ligos eiga gali būti įvairi – nuo ​​lengvos iki sunkios, greitai progresuojančios. Beveik bet kuris organas gali būti pažeistas tiek ligos pradžioje, tiek vėliau. Tipiniais atvejais stebimi bendri simptomai – karščiavimas, negalavimas, svorio kritimas (kartais staigus, sukeliantis kacheksiją) kartu su glomerulonefritu, periferinė neuropatija, odos bėrimai, asimetrinė poliartralgija ar artritas.
Liga dažnai prasideda palaipsniui, rečiau ūmiai; pirmieji simptomai yra karščiavimas, raumenų ir sąnarių skausmas, odos bėrimai, svorio kritimas, silpnumas, prakaitavimas. Mialgija yra labai būdinga dėl raumenų išemijos, kartais tokia intensyvi, kad sukelia pacientų nejudrumą; būdingiausias blauzdos raumenų skausmas. Mialgija dažnai derinama su sąnarių sindromu - artralgija ir artritu, dažnai su didelių apatinių galūnių sąnarių pažeidimais. Tiriant sinovinį skystį, atskleidžiami vidutinio sunkumo uždegimo požymiai. Skeleto raumenų arterijų pažeidimas gali sukelti skausmą ir kartais protarpinį šlubavimą. Būdinga progresuojanti kacheksija, pusei pacientų per kelis mėnesius kūno masė netenka 20-30 kg.

Inkstų pažeidimas

Jis stebimas 75% pacientų. Dažniausiai glomerulonefritas išsivysto su proteinurija, retai viršijančia 3 g per parą, būdinga cilindrurija, eritrociturija, kartais makrohematurija. Gali būti stebimi inkstų infarktai, intrarenalinių arterijų plyšimai, būdinga arterinė hipertenzija, dažnai piktybinė. Arterinė hipertenzija yra pagrindinė sunkių inkstų vaskulito ir dauginių inkstų infarktų apraiška, pasireiškia anksti, kai kuriems pacientams – nesant pakitimų šlapime; piktybinė hipertenzija pasireiškia būdingais širdies pokyčiais (kairiojo skilvelio nepakankamumas), akies dugne (retinopatija, sukelianti aklumą), encefalopatija. Retai išsivysto nefrozinis sindromas, ūminė trombozė inkstų kraujagyslės su inkstų infarktu ir ūminiu inkstų nepakankamumu, inkstų arterijos aneurizmos plyšimas su pararenine hematoma.

Virškinimo trakto pažeidimas

Jis stebimas 50-60% pacientų. Būdingas pilvo skausmas, nuolatinis, difuzinis, kartais labai intensyvus, dispepsija, kraujavimas. Gali išsivystyti daugybinės erozijos, perforuotos opos, mezenterinis ar žarnyno infarktas, peritonitas. Kepenų arteritas, dažnai nustatomas skrodimo metu, paprastai nėra lydimas klinikinių simptomų. Jei hepatito B virusas išlieka, galima nustatyti nuolatinį ar lėtinį aktyvų hepatitą ir kepenų cirozę. Ligos eiga yra vienoda pacientams, turintiems hepatito B viruso antigeno ir be jo.

Periferinės nervų sistemos pažeidimas

Svarbi savybė mazginis periarteritas. Periferinis neuritas yra gana ankstyvas simptomas, prieš jų vystymąsi dažniausiai pasireiškia mialgija, dažniau apatinių galūnių. Skausmas gali būti labai aštrus, greitai atsiranda judėjimo sutrikimai, ryški galūnių raumenų atrofija, plaštakų ir pėdų parezė, staigus sausgyslių refleksai. sunkumo neurologiniai sutrikimai gali būti įvairus – nuo ​​mononeurito iki sunkaus su tetrapareze.

Širdies nepakankamumas

Morfologinio tyrimo metu jis nustatomas 60-70% pacientų, tačiau rečiau atpažįstamas kliniškai. Arteritas vainikinių kraujagyslių gali sukelti koronarinis nepakankamumas(dažniausiai neskausminga arba netipiška krūtinės anginai skausmingi pojūčiai), taip pat miokardo infarktas (dažniausiai mažo židinio), ritmo ir laidumo sutrikimai. Perikarditas vystosi retai. 12-15% pacientų stebimas širdies nepakankamumas dėl vainikinių arterijų arterinė hipertenzija, kartais - elektrolitų sutrikimai.

Plaučių pažeidimas

Matoma rečiau. Plaučių vaskulitas dažniausiai pasireiškia karščiavimu, kosuliu su retais skrepliais, kartais hemoptizė, dusulys. Kai kuriems pacientams išsivysto bronchinė astma (dažniau moterims, su vadinamuoju astmos variantu). Rentgeno tyrimas rodo staigų kraujagyslių modelio padidėjimą, taip pat plaučių audinio infiltraciją, daugiausia apatines dalis. Būdingas greitas atvirkštinis pokyčių vystymasis, veikiant gliukokortikoidų ar citostatikų terapijai.

CNS pažeidimas

Kai kuriems pacientams pasireiškia traukuliai, hemiparezė, epilepsijos priepuoliai, psichiniai sutrikimai.

Odos pažeidimas

Maždaug pusei pacientų yra reticularis (purpurinė-cianotiška odos spalva, forma primenanti tinklelį ar medžio šakas, dažniau ant galūnių), opų ar išeminiai pažeidimai pirštai, hemoraginė purpura, taip pat mazgeliai – aneurizmiškai pakitusios arterijos, nustatomos palpuojant, dažniau išilgai kraujagyslių pluošto ant galūnių, įvairaus dydžio – nuo ​​žirnio iki kelių tankių darinių, susiliejančių į tankius konglomeratus; virš jų esanti oda hiperemiška, skausminga.
Būdingas ESR padidėjimas, dažnai stebima neutrofilinė leukocitozė, normochrominė anemija, trombocitozė. Astmos variante stebima hipereozinofilija. Būdinga vidutinio sunkumo hipergamaglobulinemija.
Kai kuriems pacientams, sergantiems mazginiu periarteritu su inkstų pažeidimu, difuziniu odos vaskulitu ar hepatito B viruso antigenu kraujyje, gali sumažėti komplemento koncentracija serume, taip pat gali būti aptikti krioglobulinai ir reumatoidinis faktorius.

Mazginio periarterito diagnostika ir diferencinė diagnostika

Pacientams, turintiems intoksikacijos požymių, karščiuojant, kartu su svorio kritimu ir daugybiniais organų pažeidimais, reikia atsižvelgti į mazginį periarteritą.
Pagrindinis diagnostikos ypatybės ligos pradžioje yra karščiavimas, išsekimas, mialgija, ypač išsivystę 30-50 metų vyrams. Esant išsamiam klinikiniam vaizdui, pagrindiniai diagnostiniai požymiai yra inkstų pažeidimas su nuolatine arterine hipertenzija, pilvo sindromas ir periferinis neuritas. Laboratoriniai rodikliai atlieka pagalbinį vaidmenį diagnozuojant mazginį periarteritą ir leidžia išsiaiškinti proceso aktyvumą.
Diagnostinę reikšmę turi odos ir raumenų (nekrozinis panvaskulitas), inkstų (židininis nekrozinis glomerulonefritas arba rečiau arteritas), skrandžio ir žarnyno gleivinės (vaskulitas ir eozinofilinė infiltracija) biopsija. Nesant biopsijai prieinamų pažeistų audinių, vidaus organų angiografija gali padėti nustatyti diagnozę, kuri leidžia nustatyti aneurizmas ar kitus kraujagyslių nelygumus, vidutinio dydžio arterijų okliuzijas. Panašūs angiografiniai pokyčiai pastebimi esant embolinėms prieširdžių miksomos ir infekcinio endokardito komplikacijoms.
Diagnozės sunkumai kyla ankstyvosiose ligos stadijose ir vyraujant bet kuriam sindromui (inkstų, plaučių ir kt.). Ligos pradžioje diferencijuojamas mazginis periarteritas nuo užkrečiamos ligos, sepsis, reumatoidinis artritas, ūmi chirurginė patologija, ligos, pasireiškiančios didele eozinofilija. Kartais panašiai klinikinis vaizdas serga tuberkulioze, navikais. Šiuo metu problema yra gana per didelė mazginio periarterito diagnozė.
Paskirkite specialų mazginio periarterito variantą, pasireiškiantį sunkiu bronchų astma ir hipereozinofilija ir, skirtingai nei klasikinis variantas, dažniau pasireiškia moterims. Astmos variantas dažnai laikomas atskira forma. sisteminis vaskulitas- alerginis angiitas. 75% atvejų prieš astmos variantą yra vaistų netoleravimas, alerginė rinosinusopatija, dilgėlinė, Kvinkės edema, šienligė ir alergija maistui.