Sisteminis vaskulitas. Mazginis poliarteritas

Testai internetu

• Kūno užterštumo laipsnio testas (klausimai: 14)

  Yra daug būdų išsiaiškinti, kiek užterštas Jūsų organizmas.Specialios analizės, tyrimai, tyrimai padės kruopščiai ir kryptingai nustatyti Jūsų organizmo endoekologijos...

Mazginis poliarteritas

Kas yra mazginis poliarteritas -

Ši liga dar visai neseniai vadinosi (ne visai tiksliai). mazginis periarteritas Tiesą sakant, tai yra panarteritas, nes jam būdingas visų kraujagyslių sienelės sluoksnių įtraukimas į procesą. Labiausiai šiai ligai būdingas mažų ir vidutinių arterijų pažeidimas. Histologiškai yra uždegiminių ląstelių infiltracija ir adventicijos, terpės ir endotelio fibrinoidinė nekrozė. Aktyvioje ligos stadijoje, ypač ankstyvoje stadijoje, vyrauja neutrofilai, o „iškarpų“ gausa atkreipia dėmesį ląstelių branduoliai nuo irstančių ląstelių. Vėlesnėse ligos stadijose infiltratuose taip pat matomos mononuklearinės ląstelės, galbūt nedidelis eozinofilų kiekis. Retais atvejais aptinkamos pavienės milžiniškos ląstelės. Pasibaigus uždegimui tam tikroje kraujagyslės srityje, uždegiminis infiltratas išnyksta, atsiranda pažeisto židinio pluoštinis pakeitimas (ypač subendotelinis sluoksnis), sunaikinant vidinę elastinę membraną. Būdingas tuo, kad vienu metu yra vienas pacientas įvairūs etapai arterijų pažeidimas. Didelių perivaskulinių mazgelių (aneurizmų ar uždegiminių infiltratų) susidarymas, dėl kurio liga buvo pavadinta pirmuoju pavadinimu, iš tikrųjų yra retenybė. Gilus arterijos sienelės pažeidimas sukelia ir kraujagyslių trombozę, ir aneurizmų susidarymą. Šių procesų pasekmė – dažni širdies priepuoliai ir kraujavimai, būdingi mazginiam poliarteritui.

Poliarteritas yra gana reta liga. Jos dažnis vertinamas maždaug 1:100 000, o naujų ligos atvejų išsivystymas - 2-3:1 000 000. Vyrai serga 3 kartus dažniau nei moterys. Gali sirgti visos amžiaus grupės, tačiau dažniausiai liga prasideda nuo 40 iki 60 metų.

Patogenezė (kas atsitinka?) mazginio poliarterito metu:

Peržiūros poliarterito patogenezė iš esmės yra vienodi – dauguma autorių mano, kad tai pagrįsta imuniniai mechanizmai. Pirmą kartą toks požiūris atsirado 20-ajame dešimtmetyje dėl šios ligos morfologinių kraujagyslių pokyčių ir tipiškų imunopatologinių sindromų, atsirandančių dėl įsijautrinimo svetimu baltymu, panašumo, ypač su Arthuso fenomenu ir serumine liga. Esminės reikšmės turėjo A. Richo ir J. Gregory tyrimai, kurie pirmą kartą gavo mazginio periarterito modelį eksperimentuodami su triušiais, įjautrindami juos arklio serumu ir sulfadiazinu. A. Richas taip pat parodė, kad kai kuriems pacientams liga vystosi pagal tipą Imuninis atsakas dėl gydomųjų serumų, sulfonamidų ir jodo preparatų įvedimo. Ateityje idėjos apie mazginio periarterito imuninę patogenezę dar labiau stiprėjo. Buvo daug aprašymų apie šios ligos išsivystymą pavartojus jautrinamąjį poveikį turinčius vaistus. Tai įvairūs chemoterapiniai vaistai, antibiotikai, vakcinos, serumai, halogenai ir kt. Pastaraisiais dešimtmečiais išaugęs poliarterito atvejų skaičius yra susijęs būtent su didėjančiu naujų farmakologinių medžiagų vartojimu. Daugelyje klinikinių stebėjimų poliarteritas išsivystė po bakterinių ar virusinių infekcijų, todėl buvo galima iškelti klausimą dėl atitinkamų antigenų etiologinio vaidmens.

Vėlesni tyrimai parodė, kad poliarterito patogenezėje esminis yra III tipo imuninio audinio pažeidimas – antigenų-antikūnų imuninių kompleksų nusėdimas arterijų sienelėse. Šie kompleksai gali aktyvuoti komplementą, dėl to tiesiogiai pažeidžiami audiniai, taip pat susidaro chemotaksinės medžiagos, kurios pritraukia neutrofilus į pažeidimą. Pastarieji fagocituoja vėluojančius imuniniai kompleksai, todėl išsiskiria lizosomų fermentai, kurie gali sunaikinti pagrindinę membraną ir vidinę elastinę kraujagyslių sienelės membraną. Komplemento aktyvacija ir neutrofilų infiltracija vaidina lemiamą vaidmenį vystant poliarteritą. Komplemento komponentų (C3–C9) arba neutrofilų pašalinimas iš eksperimentinių gyvūnų kūno neleidžia vystytis vaskulitui, nepaisant imuninių kompleksų nusėdimo kraujagyslių sienelėje. Ypač svarbi imuninių kompleksų ir neutrofilų sąveika su endotelio ląstelėmis. Pastarieji turi žmogaus IgG Fc fragmento ir pirmojo komplemento komponento (C1q) receptorius, kurie palengvina prisijungimą prie imuninių kompleksų. Neutrofilai geba aktyviai „prilipti“ prie endotelio ir, esant komplementui, būti citotoksiški dėl aktyvuotų deguonies radikalų išsiskyrimo. Endotelio ląstelės gamina daugybę faktorių, susijusių su kraujo krešėjimu, ir skatina trombozę esant kraujagyslių sienelės uždegimui.

Tarp nedaugelio specifinių antigenų, kurių dalyvavimas poliarterito patologiniame procese objektyviai įrodytas, ypatingą dėmesį patraukia hepatito B paviršinis antigenas (HBs-Ag). D. Gocke ir kt. pirmą kartą aprašė HBs-Ag ir IgM nusėdimą poliarteritu sergančio paciento arterijos sienelėje. Vėliau šis faktas buvo patvirtintas dėl skirtingo kalibro ir lokalizacijos paveiktų arterijų. Šių rezultatų derinys su serumo komplemento koncentracijos sumažėjimu ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų padidėjimu leido daryti prielaidą, kad poliarteritas gali būti imunokompleksinė liga, kurioje HBs-Ag gali būti trigerinis antigenas, t.y. pagrindinis etiologinis veiksnys. Tuo pačiu metu nereikėtų manyti, kad HBs-Ag vaidina specifinį vaidmenį vystant poliarteritą. Daug didesnė tikimybė, kad tai vienas iš labiausiai paplitusių antigenų, sukeliančių ligos vystymąsi, tačiau jokiu būdu ne vienintelis galimas etiologinis veiksnys. Tai įrodo poliarteritu sergančių pacientų, turinčių imuninių kompleksų (cirkuliuojančių ir arterijų sienelėse), kuriuose nėra HBs-Ag, buvimas. Daugeliu atvejų specifinio antigeno nustatyti nepavyksta, tačiau kai kuriems pacientams jis nustatomas. Yra žinia apie vėžiu ir poliarteritu sergantį pacientą, kurio imuniniuose kompleksuose buvo auglio antigenas. Taip pat reikia nepamiršti, kad daugelis žmonių yra HBs-Ag nešiotojai ir jiems tai nesukelia patologinio proceso. Žinomi asmenys, sergantys poliarteritu, kurio kraujyje rastas atitinkamas antigenas, tačiau imuniniai kompleksai neregistruoti. Remiantis šiais duomenimis, poliarteritą labiausiai tikėtina laikyti vyraujančia imuninio komplekso liga, kurią sukelia įvairūs antigenai: bakterijos, virusai, vaistai, navikai ir kt. Tuo pačiu nėra pagrindo manyti, kad formavimasis ir nusėdimas. Imuniniai kompleksai yra vienintelis galimas ligos vystymosi mechanizmas. Labai tikėtina, kad skirtingi patogenetiniai keliai sukelia sisteminį arterijų uždegimą, turintį labai panašų ar net identišką klinikinį vaizdą. Bet kokiu atveju, imuninių kompleksų nuosėdų nebuvimas pacientų, sergančių poliarteritu, kraujagyslėse nėra neįprasta. Įdomu tai, kad eksperimentu pavyko parodyti galimybę susirgti tiek imuniniu kompleksiniu virusiniu vaskulitu (pelėms, užkrėstoms limfochoriomeningito virusu), tiek vaskulitu dėl tiesioginio virusinio endotelio ir kraujagyslių intimos pažeidimo (sergant arklių virusiniu arteritu). Manoma, kad žmonėms tiesioginį mažųjų arterijų pažeidimą su jų nekroze gali sukelti raudonukės virusai ir citomegalovirusas.

Eksperimente arterijose pokyčius, nesiskiriančius nuo morfologinių poliarterito požymių, sukelia įvairūs neimuniniai poveikiai: aukšta arterinė hipertenzija, sukelta inkstų arterijų suspaudimo; deoksikortikosterono acetato įvedimas kartu su natrio chloridu; priekinės hipofizės ekstrakto paskyrimas vienpusės nefrektomijos fone. Matyt, pagrindinis bendras veiksnys yra įtaka staigus padidėjimas arterijų tonusas su galimais nekroziniais pokyčiais jų sienelėse. Pažymėtina, kad antikūnų prieš arterijų sienelių komponentus pacientams, sergantiems poliarteritu, nepavyko aptikti. Yra aprašyta ši liga asmenims, turintiems įgimtą antrojo komplemento komponento arba natūralaus proteolitinių fermentų inhibitoriaus (antitripsino) trūkumą. Ryšys su specifiniais histokompatibilumo antigenais nėra visiškai aiškus; yra atskira priežiūra dėl derinio su HLA-DR-7.

Taigi, yra pagrindo manyti, kad poliarteritas yra nevienalytė liga, kurios vystymuisi gali turėti įtakos įvairūs priežastiniai ir patogenetiniai veiksniai, tarp kurių dažniausiai ir reikšmingiausias yra imunokompleksinis mechanizmas.

Mazginio poliarterito simptomai:

Klinikinis vaizdas poliarteritą daugiausia lemia lokalizacija, paplitimas ir laipsnis kraujagyslių pažeidimas. Patys savaime ligos simptomai visai nebūdingi, tačiau jų deriniai ir didelė įvairovė turi didelę diagnostinę vertę. Ligos pradžia dažnai būna ūmi arba bent jau gana ryški. Laipsniškas ligos vystymasis yra mažiau paplitęs.

Tarp pirmųjų požymių yra kūno temperatūros padidėjimas nuo periodinio pakilimo, neviršijančio 38 ° C, iki džiovos ar nuolatinio, primenančio sunkūs atvejai pavyzdžiui, sergant sepsiu, miliarine tuberkulioze ar vidurių šiltine. Panašumas su šiomis ligomis kartais taip pat sustiprėja bendra būklė pacientams, sergantiems poliarteritu (ypač nepalankiausia jo eiga: išsekimas, neaiški sąmonė, išsausėjęs liežuvis, dusulys, oligurija). Daugiau nei pusė pacientų smarkiai ir greitai netenka svorio. Labai dažnai pasireiškia įvairios lokalizacijos skausmo sindromas (pirmiausia stiprus ir užsitęsęs raumenų ir sąnarių, rečiau pilvo, širdies srities, galvos ir kt. skausmas). Karščiavimas ir mialgija yra svarbiausi klinikiniai požymiai, leidžiantys atskirti poliarteritą nuo reumatoidinio ir hemoraginio vaskulito.

Pakalbėkime apie konkrečias poliarterito apraiškas.

Odos pažeidimai pasireiškia maždaug ¼ pacientų, sergančių prilearteritu, kartais vienas iš pradiniai simptomai liga. Kai kuriais atvejais vyraujant odos pakitimams, kai kurie autoriai išskyrė vyraujančią poliarterito „odos formą“. Odos patologijos pobūdis gali būti labai įvairus: dilgėlinė, daugiaformė eritema, makulopapulinis bėrimas, livedo reticularis su ryškiu odos „marmuro“ vaizdu, vidutinio dydžio kraujavimai. Labai retai poodinis audinys galima apčiuopti mažus iki 5-5 mm dydžio mazgus (kartais nežymiai skausmingus ar niežtinčius), kurie yra mažų ar vidutinių arterijų aneurizmos arba jų išoriniame apvalkale lokalizuotos granulomos. Būdingi gana reti nekroziniai odos pakitimai dėl odos kraujagyslių infarktų ir pasireiškiantys išopėjimu. Paprastai jie yra keli ir maži, bet užsikimšimo atveju daugiau didelės arterijos yra platūs ir derinami su periferine galūnių audinių gangrena. Burbulų ir pūslių išsiveržimai yra labai reti.

Odos pakitimai (pirmiausia opos, mazgeliai, livedo), turintys tipišką histologinį poliarterito vaizdą, kartais atsiranda be sisteminės ligos požymių arba yra kartu su vidutinio sunkumo raumenų ir neurologiniais simptomais (tačiau susiję tik su galūne, kurioje šie odos pokyčiai yra lokalizuoti). Šių pacientų komplemento lygis yra normalus. imuniniai sutrikimai ir HB-Ag neaptikta. Šios ligos formos turi lėtinę palankią eigą, jų prognozė gera. Yra požymių apie galimą jų derinį su uždegiminės ligosžarnynas.

Judėjimo sistemos pokyčiai pirmiausia yra susiję su raumenų kraujagyslių ir sąnarių sinovinės membranos procese. Mialgija yra labai dažnas ir ankstyvas skundas; pasireiškia 65-70% pacientų; jie ypač būdingi kojų raumenims. Maždaug pusei šių atvejų raumenų įsitraukimo simptomai neapsiriboja skausmu (spontanišku ir judesių metu), bet taip pat apima jautrumą palpuojant, atrofiją, nesusijusią su neuritu, židininius antspaudus, raumenų silpnumą, t.y. klinikinius miozito požymius. Šie duomenys paaiškina sunkumus, kurie kartais iškyla diferencijuojant poliarteritą ir dermatomiozitą.

Sąnarių pažeidimas taip pat susitinka labai dažnai ir kartais būna pirmieji ligos simptomai. Artralgija būdinga daugumai pacientų. Neretai pasitaiko ir tikras artritas, kuris dėl bendros sunkios būklės ir stipraus raumenų skausmo gali iškristi iš akių. Būdingas grįžtamasis artritas dideli sąnariai kurios nesukelia deformacijų ir erozinių kaulų pokyčių. Artritas dažniau pasireiškia ankstyvieji laikotarpiai ligos linkusios paveikti apatines galūnes ir gali būti asimetriškos. Analizuojant sinovinį eksudatą, nustatomi nespecifiniai uždegiminiai pokyčiai su vidutinio sunkumo neutrofiline leukocitoze. Sinovinės membranos biopsijos pagalba galima nustatyti poliarteritui būdingus kraujagyslių pokyčius.

Inkstų pažeidimas su poliarteritu stebimas 80-85% atvejų. Aukščiausia vertė turi pakitimų glomerulų kraujagyslėse, kurie paprastai atsiranda kliniškai, atsižvelgiant į glomerulonefrito tipą, ir, esant dideliam sunkumui, turi nepalankią prognostinę vertę. .

IN pradiniai etapai Pagrindiniai inkstų pažeidimo požymiai yra hematurija ir proteinurija, įskaitant labai vidutinio sunkumo. Edema nebūdinga. Hipertenzija yra dažna, tačiau normalus kraujospūdis neatmeta inkstų patologijos. Progresuojant inkstų glomerulų pokyčiams, mažėja inkstų filtravimo pajėgumas, didėja kreatinemija, palyginti greitai išsivysto inkstų nepakankamumas. Tai paaiškina didelį poliarteritu sergančių pacientų mirtingumą nuo uremijos – maždaug 20–25% visų mirtinų atvejų.

Be poliarteritui būdingų glomerulų pokyčių, aprašomi ir kiti, kurie yra daug retesni ir dažniausiai susiję su didesnių kraujagyslių pažeidimu. Taigi arterijų trombozė gali būti inkstų infarkto priežastis, pasireiškianti stipriu skausmu juosmens srityje ir masine hematurija. Galima papiliarinė nekrozė. Santykinai didelės arterijos kamieno aneurizmos plyšimas kartais sukelia gausų, pavojinga gyvybei hematurija. Kitais atvejais inkstų audinyje ir aplinkiniuose audiniuose atsiranda platus kraujavimas, susidaro perirenalinė arba retroperitoninė hematoma. Pastarasis gali imituoti parenalinį abscesą, atsižvelgiant į aukštą karščiavimą, būdingą poliarteritui.

Nefrozinis sindromas yra retas ir dažniausiai atsiranda dėl inkstų venų trombozės. Iš kitų šlapimo sistemos pažeidimų kartais pastebimas šlapimo pūslės kraujagyslių pažeidimas (kliniškai pasireiškiantis dizurija) ir šlapimtakiai. Pastaruoju atveju ureterografijos pagalba galima nustatyti šlapimtakių spazmą išsiplėtus viršutines dalis. Šlapimo nutekėjimo pažeidimas dėl funkcinio šlapimtakių susiaurėjimo kelia grėsmę hidronefrozės vystymuisi su labai tikėtina antrine infekcija.

Širdies ir kraujagyslių sistema sergant poliarteritu, pomirtinių tyrimų duomenimis, maždaug 70 % pacientų. Kaip pagrindinė mirties priežastis, šie pažeidimai užima antrą vietą po inkstų patologijos. Didelis įsitraukimo į širdies arterijų procesą dažnis natūraliai sukelia vainikinių arterijų nepakankamumą, kurio klinikinės apraiškos ne visada yra ryškios, o kartais ir visai nėra. Šis ligos požymis paaiškinamas vyraujančiu mažų ir vidutinių arterijų pažeidimu, kurio daugeliui pacientų nelydi tipiški krūtinės anginos skausmai. Sergant poliarteritu, buvo aprašyti nedideli, neskausmingi miokardo infarktai. Tokiais atvejais labai padeda elektrokardiografinis tyrimas.

Dažniausiai vystosi stazinis nepakankamumas kraujotaka, prastai pritaikoma terapijai. Būdingi įvairūs ritmo ir laidumo sutrikimai, ypač supraventrikulinės ekstrasistolės ir tachikardija. Tokios aritmijos gali atsirasti dėl sinoatrialinio mazgo, kuris labai aktyviai kraujagyslinamas, kraujagyslių pažeidimo. Kai kuriems pacientams mirties priežastis yra vainikinių kraujagyslių aneurizmų plyšimas, kuris stebimas net kūdikiams. Priešingai nei anksčiau, eksudacinis perikarditas yra dažnas – beveik 1/3 pacientų. Tačiau efuzija paprastai yra nedidelė ir kliniškai mažai pasireiškia. Todėl echokardiografinis tyrimas yra skirtas visiems pacientams, sergantiems poliarteritu. Endokarditas (dažniausiai mitralinio vožtuvo) nebūdingas poliarteritui ir dažniausiai nediagnozuojamas visą gyvenimą.

Kraujotakos nepakankamumo genezėje, be vainikinio arterito, svarbą serga hipertenzija, kuri daugeliui pacientų pasireiškia dėl tuo pačiu metu pažeistų inkstų. Neigiamą padidėjusio kraujospūdžio poveikį dar labiau sustiprina tai, kad jis dažniausiai išsivysto gana ūmiai, todėl sunku įgyvendinti kompensacinius mechanizmus. Miokardo hipertrofija (jei ji turi laiko išsivystyti) arba jos išsiplėtimas didele dalimi yra susijęs būtent su inkstų kilmės hipertenzija.

Venų kamienų pažeidimas, kartais vykstantis pagal migruojančio flebito tipą, ir Raynaud sindromas yra retos poliarterito apraiškos.

Plaučių pažeidimai mažai būdingas klasikiniam poliarteritui, bet būdingas kitiems vaskulitams. Nepaisant to, net ir su tikru poliarteritu, retais atvejais atsiranda plaučių arterijos šakų arteritas su jų tromboze, hemoptize ir difuziniais intrapulmoniniais kraujavimais. Virškinimo ir pilvo organai. Virškinimo trakto kraujagyslių pažeidimas pasireiškia beveik pusei pacientų ir sukelia sunkius klinikinius simptomus. Pažeidimų lokalizacija yra įvairi; dažniausiai nustatomi pakitimai arterijose plonoji žarna ir mezenterinis, skrandis kenčia rečiau. Trombozė ir pažeistų kraujagyslių plyšimas yra ypač būdingo poliarterito priežastis skausmo sindromas ir kraujavimas (žarnyno, rečiau – skrandžio). Šių požymių derinys padeda diagnozuoti ypatinga vertybė. Arterijos trombozė gali sukelti nekrozę žarnyno sienelės su jų plyšimu ir peritonito išsivystymu.

Anksčiausiai ir dažni požymiaiįsitraukimas į procesas virškinimo trakto yra pilvo ertmės skausmai, kurie gali imituoti ūmų pilvą. Dažnai tokiais atvejais, chirurginė intervencija, ir dažnai tik po pašalinto audinio biopsijos galima nustatyti teisingą diagnozę. Didelę diagnostinę vertę turi angiografija, leidžianti daugeliui pacientų aptikti pilvo ertmės arterijų (ypač žarnyno ir kepenų) aneurizmas.

Pilvo skausmas gali atsirasti dėl išemijos arba kepenų, blužnies ar žarnų žarnų mikroinfarktų. Kepenų kraujagyslių pažeidimą, be širdies priepuolių ir nekrozės, kartais lydi proliferacinės reakcijos organo intersticiniame audinyje, o tai prisideda prie hematomegalijos vystymosi. Palyginti bendra priežastis pastarasis taip pat yra kraujotakos nepakankamumas dėl širdies pažeidimo. Kepenų funkcijos tyrimai dažnai būna nenormalūs. Blužnis padidėja nedaugeliui pacientų, net ir asmenims, kuriems yra akivaizdus blužnies arteritas, ne visada nustatomas organo padidėjimas. Iš retų poliarterito pilvo sindromų verta paminėti „pilvinės rupūžės“ sindromą ir ūminį pankreatitą.

Nervų sistema ir jutimo organai. Neurologinė patologija stebima 80-90% pacientų, sergančių poliarteritu. Dažniausias neuritas, kurio priežastis yra endo ir tarpvietės kraujagyslių pokyčiai. Periferinių nervų pažeidimai gali būti pavieniai nervų kamienai arba plačiai paplitę. Ypač būdingas nuoseklus daugelio nervų pažeidimas pagal „daugybinio mononeurito“ tipą. Pastebima polinkis dažniau pažeisti kojų nervus (ypač šoninius popliteinius ir peronealinius). Ant rankų procesas dažnai apima radialinį, alkūnkaulio ir vidurinis nervas. Klinikiniame neurito paveiksle motoriniai sutrikimai (silpnumas, refleksų trūkumas, distalinė parezė ir net sunkus paralyžius) dažniausiai vyrauja prieš jutiminius (skausmas, parestezija, sumažėjęs jautrumas). Retai pastebimas kaukolės nervų pažeidimas. Santykinai dažniau nukenčia veido nervas, rečiau – okulomotorinė, poliežuvinė ir klausomoji.

Smegenų kraujagyslių pažeidimai (trombozė, aneurizmos plyšimas) sukelia židininius smegenų pokyčius, kurie gali sukelti staigi mirtis ir spazminis paralyžius (priešingai suglebęs paralyžius būdingas neuritui). Specialią grupę sudaro pacientai, kuriems pasireiškia meningoencefalito klinikinis vaizdas - kalbos ir regos sutrikimai, galvos svaigimas ir galvos skausmas, smegenų funkcijos sutrikimas, vangumas, epilepsijos traukuliai, kaklo sustingimas, skersinės mielopatijos požymiai, būdingi pokyčiai. cerebrospinalinis skystis. Kai kuriems pacientams neurologinė patologija primena išsėtinė sklerozė. Taip pat gali atsirasti psichikos sutrikimų, įskaitant sumišimą, haliucinacijas, kliedesinės būsenos, kliedesys.

Atkreipiamas ypatingas dėmesys akių simptomai . Tiriant dugną dažnai nustatomi uždegiminiai akių dugno arterijų pakitimai ir distrofiniai sutrikimai dėl padidėjusio pralaidumo (plazmoragija – „baltos dėmės“). Tiesą sakant, arteritas yra gana dažnas skleritas, intraokulinis kraujavimas, choroiditas, centrinės tinklainės arterijos trombozė, sukelianti greitą aklumą. Retais atvejais pirmasis ligos požymis gali būti staigus vienašalis regėjimo praradimas, taip pat trumpalaikės ar nuolatinės skotomos.

Klausos nervo neuritas gali sukelti visišką kurtumą, tačiau tai yra labai reta.

Endokrininė sistema. Tarp liaukų vidinė sekrecija sergant poliarteritu, dažniausiai pažeidžiamos sėklidės. Orchitas ir epididimitas kai kuriais atvejais pasireiškė beveik 20% pacientų. Kitų endokrininių liaukų įsitraukimas į procesą didelės klinikinės reikšmės neturi, nors pasitaiko ir antinksčių kraujagyslių bei antinksčių kraujagyslių pažeidimo atvejų. Skydliaukė. Taip pat buvo aprašytas cukrinio diabeto sindromas, rodantis hipofizės pokyčius.

Srautas

Poliarterito atsiradimas gali būti ūmus ir laipsniškas, tačiau ateityje liga beveik visada tęsiasi su dideliu patologinio proceso aktyvumu ir sunkia pacientų būkle. Nepaisant esminės savaiminio pagerėjimo ir net – labai retai – nepilnos remisijos galimybės, negydytų formų prognozė yra labai nepalanki. Vidutinė gyvenimo trukmė tokiais atvejais, skirtingų autorių nuomone, svyruoja nuo 5 mėnesių iki 2 metų. Šių pacientų penkerių metų išgyvenamumas yra mažesnis nei 20%. Dauguma mirčių registruojama per pirmuosius 3 ligos mėnesius. Pagrindinės mirties priežastys yra inkstų ir širdies nepakankamumas, žarnyno nekrozė ir perforacija, smegenų, širdies ir inkstų kraujagyslių aneurizmų plyšimas. Atsižvelgiant į tai, pacientams, kuriems yra pirminis inkstų, širdies ir centrinės nervų sistemos pažeidimas, prognozė yra rimčiausia.

Šiuolaikinių kortikosteroidų ir imunosupresantų gydymo metodų taikymas leido pasiekti esminės sėkmės gydant ir leido pasveikti nuo šios ligos.

Vyraujant odos formoms, prognozė yra gera, nepaisant tendencijos lėtinė eiga. Taip pat yra ir kitų lokalizuotų nekrozinio poliarterito formų, pažeidžiančių bet kurį vieną organą – apendiksą, tulžies pūslę, storąją žarną, pieno liauką – su atitinkamu klinikiniu vaizdu (apendicitas ir kt.). Sisteminių ligos požymių nėra. Esant tinkamam chirurginiam gydymui (apendektomija, cholecistektomija ir kt.), prognozė yra gera. Nagrinėjamų lokalių formų ir klasikinio (sisteminio) poliarterito santykis dar nėra išaiškintas.

Mazginio poliarterito diagnozė:

Laboratoriniai duomenys. Specifinių poliarterito laboratorinių parametrų pokyčių nėra. Nepaisant to, labai būdinga didelė leukocitozė (iki 20-30 109/l ir didesnė), pasireiškianti daugiau nei 80 proc. Didžiausio pastovumo leukogramoje randama neutrofilija su vidutiniu poslinkiu į kairę; maždaug 20 % pacientų taip pat serga eozinofilija. Dažnai pastebima lengva hipochrominė anemija. Yra polinkis į trombocitozę, o tai rodo tam tikrą ligos aktyvumo lygiagretumą. Kai kuriais atvejais atrodo, kad jį skatina ir nedidelis kraujo netekimas, t.y. jis yra reaktyvus. Taigi, ligoniui, sergančiam poliarteritu, teko stebėti trumpalaikę trombocitemiją iki 1 1012/l lengvo kartotinio kraujavimo iš skrandžio fone. Beveik visiems negydomiems pacientams ESR yra nuolat padidėjęs, dažniausiai 30-60 mm/val.

Kraujo baltymų pokyčiai yra pastovūs: hipergamaglobulinemija, a2-globulinų, fibrinogeno, imunoglobulinų, C reaktyvaus baltymo kiekio padidėjimas. Kiekis viso baltymo vidutiniškai padidėjęs (ypač ūminėje stadijoje) arba normalus; esant bendram išsekimui, galima net hipoproteinemija.

HBs-Ag aptikimo dažnis skiriasi priklausomai nuo jo paplitimo konkrečioje populiacijoje (kaip žinoma, yra šimtai tūkstančių kliniškai besimptomių jo nešiotojų. Taigi tarp pacientų, sergančių poliarteritu Lenkijoje ir Brazilijoje, šis antigenas randamas dauguma, o JAV ir Anglijoje - mažiau nei 15%.Ligai derinant su HBs-Ag, dažnai stebima hipokomplementemija ir komplemento aktyvinimo produktų kiekio padidėjimas.Cirkuliuojančių imuninių kompleksų lygis dažnai būna padidėjęs, tačiau neturi lygiagretumo su ligos aktyvumu RF mažais titrais fiksuojamas maždaug 1/3 pacientų, branduolinių antikūnų buvimas yra retenybė.

Biocheminiai kepenų funkcijos rodikliai dažnai būna padidėję, net manoma, kad šarminės fosfatazės lygis gali atspindėti ligos aktyvumą. Norint įvertinti inkstų pažeidimų sunkumą, būtina reguliariai stebėti šlapimo tyrimus, o jei nustatoma proteinurija ir hematurija – kreatininemijos rodiklius. Įtarus dalyvavimą CNS procese, nurodomas smegenų skysčio tyrimas, kurio metu, esant atitinkamam pažeidimui, nustatomas padidėjęs spaudimas, citozė, baltymų kiekio padidėjimas, ksantochromija.

Poliarterito klinikinio vaizdo įvairovė, kuri susideda iš įvairių sistemų pažeidimo simptomų ir dažnai primena kitų ligų apraiškas, yra dažnų ligų šaltinis. diagnostikos klaidų. Įjungta ankstyvosios stadijos ligos nustato tokias diagnozes kaip nefritas, reumatas, polineuritas, miozitas, meningitas, encefalitas, smegenų kraujavimas ir kt. Šis išvardijimas aiškiai parodo, kad pagrindinė klaida yra sindromo pakėlimas į ligos eilę. Kartais gydytojai bando paaiškinti neaiškų klinikinį vaizdą tuo, kad vienu metu egzistuoja kelios ligos.

Nepaisant to, beveik kiekvienu poliarterito atveju yra keletas simptomų, kurie gali labai prisidėti prie teisingo jo atpažinimo. Tarp bendrus modelius labai svarbus yra klinikinių apraiškų polimorfizmas ir dinamiškas naujų simptomų papildymas – „kaleidoskopinis klinikinis vaizdas“, kaip apibrėžė J. Lansbury. Kita vertus, šis autorius mano, kad poliarteritą reikėtų įtarti kiekvienu nežinomo pobūdžio poūmiu karščiuojančiu susirgimu. Taip pat patartina atkreipti dėmesį į galimą ligos ryšį su specifiniais jautrinančiais poveikiais – buvusiomis infekcijomis, skiepų, serumų, vaistų (ypač sulfonamidų, antibiotikų, jodo preparatų ir kt.) skyrimu.

Taip pat pažymėtini simptomai, tokie kaip hipertenzija su karščiavimu (vietoj įprasto kraujospūdžio sumažėjimo su aukštos temperatūros) ir didelė neutrofilinė leukocitozė, kartais kartu su eozinofilija.

Biopsija yra svarbiausias poliarterito diagnozavimo metodas., leidžiantis nustatyti tipišką nekrozinį arteritą. Užsienio mokslininkai vertingiausia inkstų biopsija laiko. Manoma, kad atlikus šią biopsiją galima atskirti skirtingus vaskulito tipus, atskiriant klasikinį poliarteritą nuo Wegenerio granulomatozės (kuriai būdingas glomerulonefritas su „pusmėnulių“ formavimu) ir nuo smulkiųjų kraujagyslių vaskulito (hemoraginio tipo). vaskulitas), tipiškas pasireiškimas pripažintas nekrozuojančiu glomerulitu. Tačiau reikia nepamiršti, kad kalbame tik apie vyraujantį histologinių pokyčių tipą, nes iš esmės jų sambūvis įvairiais nosologiniais variantais yra visiškai įmanomas, ypač pacientams, sergantiems poliarteritu, arterito deriniu ir . galimas nekrozinis glomerulitas. Konkretaus vaskulito varianto diagnozei patikslinti gali būti naudojami imunomorfologiniai ir elektronų mikroskopiniai tyrimai. Taigi židininiam glomerulonefritui sergant smulkiųjų kraujagyslių vaskulitu (įskaitant SLE sergančius pacientus) būdingas imunoglobulinų, komplemento ir elektronų tankios medžiagos nusėdimas glomeruluose, o klasikinis poliarteritas ir Wegenerio granulomatozė tokių nuosėdų nerodo.

Klinikinėje praktikoje dažnai naudojama ir kitų audinių biopsija: raumenų (ypač skausmingų kojų raumenų), tiesiosios žarnos, skilties nervo (pirmiausia pacientams, kuriems yra neuropatijos simptomų). Netgi buvo naudojamos sėklidžių biopsijos, atsižvelgiant į dažną jų pralaimėjimą poliarteritu. Kadangi vaskulitas dažnai yra židininis, būtina peržiūrėti keletą biopsijos medžiagos skyrių, kad nepraleistumėte informatyviausių sričių. Manoma, kad odos biopsija suteikia didžiausią teigiamą rezultatą. Tačiau atskirti skirtingus vaskulitus gali būti sunku, nes vertinimui paprastai yra prieinamos tik mažos kraujagyslės. Tuo pačiu metu klasifikacija ir, atitinkamai, nosologinė diagnozė grindžiama didžiausio kraujagyslės pažeidimo pobūdžiu tarp visų patologiniame procese dalyvaujančių asmenų. Todėl odos biopsijos rezultatai gali būti svarbus diagnozės vadovas, tačiau jie nėra galutiniai.

Dėl poliarterito diagnozė visceralinė angiografija taip pat dažnai naudojama įtraukiant, visų pirma, celiakijos ir inkstų arterijų baseinus. Tyrimo tikslas buvo nustatyti arterijų aneurizmas, kurios šių arterijų sistemose randamos dideliu dažniu – iki 70 proc. Reikėtų nepamiršti, kad aneurizmos galima pastebėti ir sergant kitomis ligomis: Wegenerio granulomatoze, alerginiu granulomatiniu angitu, Behceto sindromu, bakteriniu endokarditu, prieširdžių miksoma ir kt. Tačiau poliarteritui būdingos dažnos daugybinės aneurizmos. Be to, aneurizmų aptikimas angiogramose neabejotinai rodo pačių arterijų pažeidimą, o tai leidžia atmesti mikrovaskuliarinį vaskulitą (ypač hemoraginį vaskulitą).

Mazginio poliarterito gydymas:

Didelių kortikosteroidų dozių vartojimas(pradedant nuo 40-60 mg prednizolono per dieną) buvo esminis ir lūžis gydant poliarteritu sergančius pacientus. Šie vaistai daugeliui pacientų sukelia greitą klinikinį pagerėjimą, o kai kuriems iš jų sukelia remisiją. Greičiausiai (jau pirmomis dienomis) normalizuojasi temperatūra, bendras negalavimas, sumažėja sąnarių ir raumenų skausmai, pagerėja apetitas. Odos, vidaus organų pažeidimo simptomai ir nervų sistema regresuoti lėčiau. Laboratoriniai uždegiminio aktyvumo rodikliai, ypač ESR, su tinkamai parinkta vaistų doze greitai normalizuojasi. Izoliuoti kortikosteroidai padidino 5 metų išgyvenamumą iki 50%. Tuo pačiu metu kai kurie pacientai hormonų terapija pasirodė esąs neveiksmingas. Be to, netgi buvo išsakyta nuomonė, kad tai gali pasunkinti patologinius pokyčius, atsiradusius dėl daugybinių įvairių organų infarktų susidarymo (dėl randų ir vėliau kraujo krešulių susidarymo arterijose, nekrozinių ir infiltracinių pokyčių lokalizacijos veikiant gydymas). Tokių pokyčių inkstuose atsiradimas sukelia jų funkcijos pablogėjimą ir nuolatinę hipertenziją.

Dar didesnė sėkmė gydant poliarteritu sergančius pacientus buvo imunosupresantų vartojimas(ypač ciklofosfamidas), kurio dėka 5 metų išgyvenamumas padidėjo iki 80%. Šiuolaikinio šios ligos gydymo pagrindas yra kombinuotas prednizolono pradinė paros dozė 40-60 mg ir ciklofosfamido 2-2,5 mg/kg paros dozė (dažniausiai 150 mg). Laipsniškai mažinti prednizolono ir ciklofosfamido dozes galima tik pašalinus visas klinikines ir. laboratoriniai požymiai liga. Esant palankiai ligos eigai, bendra tokio gydymo trukmė yra apie metus. Bandymai visiškai atšaukti gydymą galimi tik tiems pacientams, kuriems stabili remisija išlieka mažiausiai 6 mėnesius, nepaisant laipsniško kortikosteroidų ir imunosupresantų dozių mažinimo. Kai kurie autoriai mano, kad esant ryškiam teigiamam gydymo rezultatui, po 2 savaičių galima pereiti prie kintamo kortikosteroidų vartojimo, tačiau manome, kad toks požiūris yra nepagrįstai rizikingas. Kai kuriems pacientams reikšmingas ir greitas pagerėjimas buvo pasiektas po intraveninės pulsinės terapijos metilprednizolonu (3 dienas, 1000 mg per parą) ir ciklofosfamidu (1000 mg pirmąją iš šių dienų), po to perėjus prie įprasto gydymo režimo. Toks gydymo būdas atrodo pasiteisinęs ypatingos ligos sunkumo atvejais, kai būtina pasiekti kuo greitesnį pagerėjimą.

Jei neįmanoma atlikti ciklofosfamido terapija jį galima pakeisti azatioprinu (pradedant nuo 150 mg per parą) arba metotreksatu (7,5-15 mg per savaitę). Nors prednizolono ir imunosupresantų derinys gali žymiai pagerėti net ir ilgai sergantiesiems, bendras poliarterito gydymo principas turėtų būti kuo ankstyvesnis imunosupresantų skyrimas. Taigi, R. Cohen ir kt. pažymėjo, kad vėlyvas imunosupresantų pridėjimas prie ankstesnio ilgalaikio nesėkmingo gydymo kortikosteroidais nebegalėjo pailginti šių pacientų gyvenimo trukmės. Reikėtų nepamiršti, kad ciklofosfamidas iš organizmo šalinamas per inkstus, todėl jo dozę esant inkstų nepakankamumui (tai nėra taip jau reta) reikėtų kiek sumažinti. Tai ypač pasakytina apie vaisto vartojimą į veną.

Gydant pacientus, sergančius poliarteritu, vartoti palaikomoji terapija- pagal indikacijas išrašyti antihipertenzinius ir širdies vaistus, riboti skysčių ir valgomosios druskos vartojimą ir kt. Vienu metu ilgai vartojant kortikosteroidus ir imunosupresantus, gali išsivystyti infekcinės komplikacijos, įskaitant sepsį – vieną iš tikrųjų šios ligos mirties priežasčių. Todėl galimo tokių komplikacijų pasireiškimo kontrolė ir savalaikis pakankamų antibiotikų dozių skyrimas yra svarbūs bendros gydymo programos komponentai. Reikia veiklos metodai gydymas (dėl virškinamojo trakto perforacijų, didelių arterijų kamienų trombozės ir kt.) šiandien pasitaiko retai.

Apibendrinant tai, kas pasakyta, reikia konstatuoti, kad poliarteritas yra labai rimta, bet išgydoma liga. Pasiekus visišką remisiją ir nutraukus gydymą, pacientą turi prižiūrėti reumatologas. Griežtas visų veiksnių, galinčių įjautrinti organizmą ar suaktyvinti latentinį autoimuninį procesą, apribojimas (atšalimas, insoliacija, infekcijos, nemotyvuotas vaistų, serumų ir vakcinų vartojimas; nėštumas nepageidautinas, nes tiek gimdymas, tiek abortas kelia ligos pasikartojimo riziką ) rodoma. Poliarteritui pasikartojant, vėl skiriama prednizolono ir imunosupresantų pilnomis dozėmis.

Į kokius gydytojus turėtumėte kreiptis, jei sergate mazginiu poliarteritu:

Reumatologas

Ar dėl ko nors nerimauji? Norite sužinoti daugiau apie mazginį poliarteritą, jo priežastis, simptomus, gydymo ir profilaktikos būdus, ligos eigą ir dietą po jos? O gal reikia apžiūros? Tu gali užsisakykite vizitą pas gydytoją- klinika eurųlaboratorija visada jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai išnagrinėti tave, mokytis išoriniai ženklai ir padėti atpažinti ligą pagal simptomus, patarti ir suteikti reikiamą pagalbą bei nustatyti diagnozę. tu taip pat gali paskambinti gydytojui į namus. Klinika eurųlaboratorija atviras jums visą parą.

Kaip susisiekti su klinika:
Mūsų klinikos Kijeve telefonas: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikos sekretorė parinks Jums patogią dieną ir valandą atvykti pas gydytoją. Nurodytos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamiau apie visas jai teikiamas klinikos paslaugas.

(+38 044) 206-20-00

Jei anksčiau atlikote kokį nors tyrimą, būtinai nuneškite jų rezultatus pasikonsultuoti su gydytoju. Jei studijos nebaigtos, viską, ko reikia, padarysime savo klinikoje arba su kolegomis kitose klinikose.

Tu? Turite būti labai atsargūs dėl savo bendros sveikatos. Žmonės neskiria pakankamai dėmesio ligos simptomai ir nesuvokia, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daugybė ligų, kurios iš pradžių mūsų organizme nepasireiškia, bet galiausiai paaiškėja, kad jas gydyti, deja, jau per vėlu. Kiekviena liga turi savo specifinius požymius, būdingus išorinius pasireiškimus – vadinamuosius ligos simptomai. Simptomų nustatymas yra pirmasis žingsnis diagnozuojant ligas apskritai. Norėdami tai padaryti, jums tereikia kelis kartus per metus apžiūrėti gydytojas ne tik užkirsti kelią baisiai ligai, bet ir palaikyti sveiką dvasią kūne ir visame kūne.

Jei norite užduoti klausimą gydytojui, pasinaudokite internetinių konsultacijų skyriumi, galbūt ten rasite atsakymus į savo klausimus ir perskaitysite savęs priežiūros patarimai. Jei jus domina apžvalgos apie klinikas ir gydytojus, pabandykite rasti jums reikalingą informaciją skyriuje. Taip pat registruokitės medicinos portale eurųlaboratorija nuolat gauti naujausias naujienas ir informacijos atnaujinimus svetainėje, kurios bus automatiškai išsiųstos jums paštu.

Kitos raumenų ir kaulų sistemos bei jungiamojo audinio ligos grupės ligos:

Sharpo sindromas

Alkaptonurija ir ochroninė artropatija

Alerginis (eozinofilinis) granulomatinis angiitas (Churg-Strauss sindromas)

Mazginis periarteritas (poliarteritas) – tai liga, pasireiškianti vidaus organų ir galūnių smulkių ir vidutinių kraujagyslių sienelių uždegimu ir nekroziniais pažeidimais. Šią ligą visada lydi arterijų aneurizmos ir antrinės vidaus sistemų ir organų patologijos.

Ryškiausias ir būdingiausias periarterito simptomas yra inkstų arterijų pažeidimas. Mažosios kraujotakos kilpos kraujotakos sistema nėra veikiama patologinio poveikio, tačiau kartais pažeidžiama bronchų arterija. Skirtingai nuo kitų vaskulito formų, ši liga nepasireiškia granulomos formavimu, eozinofilų kiekio padidėjimu ar alerginių reakcijų paūmėjimu.

ligos sukėlėjai

Ši liga yra gana reta, todėl gydytojai vis dar neturi patikimų duomenų apie jos atsiradimo priežastis. Statistikos duomenimis, kasmet 100 tūkst. žmonių užregistruojama nuo 0,5 iki 1 poliarterito atvejo. Be to, dažniausiai tai fiksuojama 49 metų ir vyresniems vyrams. Moterų mazginis periarteritas yra 2-5 kartus rečiau nei stipriosios lyties atstovams.

Įjungta Šis momentas specialistai žino, kad netolerancija gali tapti šios ligos sukėlėju vaistai arba hepatito B virusas.Užregistruota apie 100 rūšių vaistų, galinčių išprovokuoti mazginis periarteritas. Medicinos praktikoje tokio pobūdžio ligos vadinamos vaistų vaskulitu. Tokio negalavimo išsivystymas paaiškinamas alerginėmis reakcijomis į vaistus.

Mokslininkai studijavo virusinės kilmės periarteritas. Maždaug 35% pacientų kraujyje buvo hepatito B paviršiaus antigeno ir antikūnų, imuninės struktūros, atsirandančios virusui vystantis.

Hepatitas C nustatytas 3-7% pacientų, tačiau gydytojai kol kas negali vienareikšmiškai pasakyti, ar tai poliarterito sukėlėjas.

Yra prielaida, kad kai kurie žmonės turi genetinį polinkį vystytis mazginiam periarteritui, ligos simptomai yra susiję su tam tikrais pacientų stovinčios DNR ypatumais. Nors mokslininkams šio fakto dar nepavyko vienareikšmiškai įrodyti.

Šio tipo vaskulitas išsivysto dėl T-limfocitų veikimo sutrikimo. Pacientai rodo cirkuliuojančius imuninius kompleksus, kuriuose yra Australijos antigeno. Šios formacijos daugiausia gali būti stebimos inkstų kraujagyslėse arba audiniuose.

Mazginiam periarteritui būdinga mažų ir vidutinių arterijų nekrozė ir uždegimas. Patologiniai procesai, pasireiškiantys laipsnišku jungiamųjų audinių sunaikinimu, paveikia visą kraujagyslių sienelę.

Jei liga aktyviai progresuoja, tada pažeistose vietose prasideda ląstelių infiltracija, o vėliau – uždegimas. Dėl to atsiranda kraujagyslių sienelių fibrozė, susidaro apie 1 cm skersmens aneurizmos.

Dažniausiai periarteritas pažeidžia tas kraujotakos sistemos vietas, kuriose atsiranda kraujagyslių išsišakojimas. Sveikų audinių pažeidimo procesas vyksta segmentiškai, tai yra, tarp paveiktų ląstelių sričių yra kraujagyslių sienelių dalys, kurios nėra paveiktos patogeninio proceso. Šis ligos pasireiškimas turi mazginę struktūrą, todėl jos pavadinimas.

Ligos simptomai

Klinikinis vaizdas pasireiškia keliais simptomais:

1. Yra užsitęsęs karščiavimas, kuris nemažėja net gydant antibiotikus.
2. Pacientas sutrinka, sumažėjęs judrumas ir staigus svorio kritimas.
3. Oda pasidaro blyški. Rankos ir kojos įgauna marmurinį vaizdą. Kraujagyslės pradeda būti gerai permatomos per dermos paviršių, todėl ant kūno susidaro į medį panašūs raštai. Yra įvairaus pobūdžio bėrimų (eriterminis, papulinis, hemoraginis, dilgėlinis). Kartais galimi nekroziniai dariniai. Kas penktam pacientui, apžiūrint kojų, šlaunų ar dilbių odą, apčiuopiami nedideli skausmingi plombos (arterijų aneurizmos ar granulomos).
4. Pacientas pradeda jausti nuolatinis skausmas raumenyse, ypač jaučiamas kojose. Raumenys yra silpni, greitai atrofuojasi, nesveiki liesti. Yra sąnarių skausmas, kuris gali periodiškai migruoti. Kartais uždegiminiai procesai gali išsivystyti keliuose, kulkšnyse, pečiuose ar alkūnėse.
5. Yra širdies ir kraujagyslių sindromas. Atsižvelgiant į tai, atsiranda krūtinės angina ir miokardo infarktas. Galimas „tylus širdies priepuolis“, kuris neturi ryškių simptomų. Beveik visais atvejais stebima arterinė hipertenzija.
6. Didžiajai daugumai pacientų (75-95 proc. atvejų) buvo nustatyti inkstų pažeidimai su kraujagysline nefropatija. Atsižvelgiant į tai, yra mikrohematurija, cilindrurija, greitas inkstų nepakankamumo pasireiškimas. Kai kuriais atvejais, jei atsiranda trombozė inkstų arterija, galimas inkstų infarkto priepuolis. Šioje būsenoje pacientas patiria stiprus skausmas apatinėje nugaros dalyje pakyla jo temperatūra, šlapime yra kraujo priemaišos. Ultragarsinės diagnostikos metu 60% pacientų pasikeičia inkstų kraujagyslių struktūra. Pusė jų turi arterijų stenozės požymių. Nedidelei daliai pacientų plyšo aneurizma, kurią lydi perirenalinių hematomų susidarymas.
7. Mazginis periarteritas neigiamai veikia plaučius. Pacientas pradeda dažnai kosėti, jaučiamas skausmas krūtinėje, sunkumas kvėpuojant. Girdisi įvairūs garsai ir švokštimas, iškreipiamas plaučių raštas. Kai kuriais atvejais atsiranda kraujavimas.
8. Liga pažeidžia ir virškinimo sistemos organus. Intensyvus skausmas periodiškai pasireiškia įvairiose pilvo vietose. Priekinė pilvo siena yra nuolat įtempta. Pacientas dažnai raugėja, vemia, viduriuoja su kraujo ir gleivių pėdsakais. Vystosi kasos nekrozė, plyšta žarnyno opos, skrandžio kraujavimas. Smarkiai pažeidžiamos kepenys, dėl kurių atsiranda gelta.
9. Pažeidžiama nervų sistema. Galimas insultas arba epilepsija. Pacientas pradeda jausti deginantį galūnių skausmą, o bendras jautrumas mažėja.
10. Tinklainė pažeidžiama negrįžtamai. Yra dugno kraujagyslių aneurizmos.
11. Tam tikram skaičiui pacientų pažeidžiamos periferinės rankų ir kojų arterijos. Tai veda prie galūnių išemijos, kuri gali išprovokuoti gangrenos vystymąsi.
12. Yra endokrininės sistemos sutrikimų. Hepatito B fone 80% vyrų suserga orchitu, epididimitu ar panašiomis sėklidžių ligomis. Tiek moterims, tiek vyrams sutrinka skydliaukės ir antinksčių veikla.

Srauto formos

Yra keletas skirtingų mazginio poliarterito formų. Jie skiriami priklausomai nuo to, kam, kaip tai paveikiama kraujotakos sistema, taip pat nuo organų, kurie kenčia nuo to:

1. Klasikinės formos mazginio periarterito simptomai yra karščiavimas, raumenų skausmas, sąnarių uždegimas, odos bėrimas, staigus praradimas svorio. Klinikinį vaizdą atspindi inkstų, širdies, plaučių pažeidimai, pilvo sindromo išsivystymas, periferinės ir centrinės nervų sistemos pažeidimai.
2. Antroji forma yra odos tromboangitas, išreikštas mazgeliais ir hemoraginės purpuros išsivystymu. Dauguma poodinių mazgelių yra išilgai galūnių, ant kurių nuolat atsiranda nekrozinių ir opinių darinių. Šios ligos formos simptomai ir gydymas ženkliai skiriasi nuo kitų ligos tipų, nes odos tromboangitiniam poliarteritui vidaus organų audinių uždegimas nebūdingas.

Taip pat yra monoorganinis ligos tipas. Jai būdingas patologinis organo kraujagyslių pakitimas po biopsijos ar jo dalies pašalinimo.

Pagal ligos eigos greitį gydytojai išskiria gerybinį, lėtai progresuojantį, žaibinį, ūminį ir greitai progresuojantį poliarteritą.

Gydymo metodai

Mazginio periarterito gydymas paprastai trunka gana ilgai (nuo 2 iki 3 metų). Terapija atliekama kompleksine forma, turinčia daug įtakos visiems paveiktiems organams ir sistemoms. Dažniausiai, norint efektyviai susidoroti su liga, reikalinga bendra reumatologo, kardiologo, neurologo, pulmonologo ir kt. Atsižvelgiant į tėkmės greitį ir mazginio periarterito formą, gydymas kiekvienam pacientui skiriamas individualiai.

Ankstyvoms ligos formoms gydyti be rimtų komplikacijų gydytojai dažniausiai imasi gydymo kortikosteroidais kartotinio kurso kelis kartus per metus.

Be to, skiriamas butadonas arba acetilsalicilo rūgštis.

Lėtinę šios ligos stadiją gydyti yra daug sunkiau. Kovai su neuritu ir raumenų atrofija naudojami masažai, hidroterapija ir fizioterapijos pratimai. Ekstrakorporinė hemokorekcija sumažina autoimunines apraiškas ir normalizuoja kraujo cheminę sudėtį, o tai neleidžia vystytis trombozei.

Susisiekus su

Mazginis periarteritas (poliarteritas) yra rimta liga, pažeidžianti arterijų sieneles.

Jis gali pasireikšti tiek sunkiu ūminiu, tiek lėtiniu uždegimu. Šios būklės vystymasis sukelia mažų kraujagyslių - visceralinių ir periferinių - nekrozę.

Atitinkamai sutrinka normali kraujotaka organuose, kurių kraujagyslėse vyksta tokie pokyčiai, o tai sukelia komplikacijų normalus veikimas visos organizmo sistemos.

Tai labai reta patologija, kuri diagnozuojama tik 1 žmogui iš milijono.

Ši patologija gali progresuoti ir labai greitai, kai kuriais atvejais net žaibišku greičiu, ir vystytis lėčiau ir „tyliau“.

Mazginis periarteritas yra lokalizuotas šiose organų ir sistemų grupėse:

• Sunkiausiais atvejais išryškėja uždegimas miego arterijos ir kiti dideli laivai.
• Kai kuriais atvejais nukenčia griaučių raumenų, kasos, antinksčių ir skrandžio kraujotaka.
• Dažniausiai liga progresuoja širdies, inkstų ir žarnų kraujagyslėse.

Mezenterija yra darinys, pritvirtinantis žarnas prie pilvo ertmės. Per jį praeina, įskaitant - arterijas, būtinas žarnyno mitybai.

Statistiniai duomenys rodo, kad vyrai tokiu kraujagyslių uždegimu serga maždaug 2,5 karto dažniau nei moterys. Pacientai dažniausiai būna vyresni nei 35 metų, bet jaunesni nei 45 metų.

Esant šiai patologijai, prognozės itin nuviliančios: geriausiu atveju žmogus lieka neįgalus, blogiausiu – gali prarasti kai kurių organų darbingumą ir net mirti.

Bėgant metams gydymo metodai vystėsi, todėl kartais galima pasiekti remisiją, tačiau dėl ligos agresyvumo iki galo išgydyti jos vis nepavyksta.

Nuotrauka

Štai kaip pažeidimas gali atrodyti išoriškai nuotraukoje:

Ant odos (dažniausiai ant galūnių) atsiranda rausvas bėrimas, panašus į iškilimus ar pūsles.

Vidinis pasireiškimas puikiai matomas biopsijos metu paimtuose inkstų ir kasos mikropreparatuose.

Kodėl tai gali atsirasti?

Priežastys, dėl kurių išsivysto mazginis periarteritas, nėra iki galo nustatytos.

Yra tik kelios teorinės prielaidos:

• Vyriškis sirgo sifiliu.
• Laivai buvo apgadinti mechaniškai.
• Pacientas sirgo ūmine bakterine infekcija.
• Indų sienelės buvo paveiktos alkoholio ir kitų cheminių ardomųjų medžiagų.
• Pacientas turi ypatingą kūno struktūrą, išreikštą padidėjusiu jautrumu ir jautrumu kraujagyslių pažeidimams.

Ligos patogenezė - jos vystymosi ir pralaimėjimo greitis didelis skaičius arterijas, rodo, kad virusinė hipotezė apie uždegimo atsiradimą yra teisinga.

Pacientai, sergantys hepatitu B ir imunodeficito virusu, taip pat tie, kurie sirgo raudonuke, gripu ir kitomis infekcijomis (pavyzdžiui, citomegalovirusu ar Epstein-Barr), yra jautresni antigeno-antikūnų kompleksų, pažeidžiančių arterijų sieneles, susidarymą. .

Tai sukelia arterijų nekrozę, o vėliau ir organų nepakankamumą.

Mazginis periarteritas pasireiškia ir vaikams – jo apraiškas šioje amžiaus grupėje dažnai provokuoja ne tik virusai, bet ir alergija maistui, diatezė.

Suaugusiesiems, be sergančiųjų virusinėmis infekcijomis ar chroniškai jomis sergančių, rizikos grupei priklauso astmatikai, dermatitui linkę žmonės, taip pat sergantieji širdies išemija ir hipertenzija.

Kaip keičiasi kraujagyslės?

Į organizmą patekęs alergenas ar virusas sukelia imuninės sistemos atsaką, po kurio procesas pereina į autoimuninę fazę ir kartu su į kraują patenkančia neigiama medžiaga pradeda veikti organizmo audinius.

Iš kraujagyslių sienelių baltymų susidaro kompleksai. Šie kompleksai tampa imuninių ląstelių taikiniais.

Atakuodami taip pažymėtus audinius, jie ardo kraujagyslės sienelę, sukelia jos susiaurėjimą ir nekrozę. Prarandamas elastingumas, kraujas sudaro sūkurius (beveik mazgus), tam tikrose vietose sustingsta. Sutrinka kraujotakos reguliavimas.

Dėl to: nuo tokio kraujo tiekimo „nutrūkimo“ ir kraujagyslių užsikimšimo Vidaus organaižmonės negauna būtino maistinių medžiagų. Su ligos eiga prasideda jų dalinė atrofija.

Galimos formos ir tipai

Mazginis poliarteritas arba, kaip dar vadinamas, mazginis periarteritas, turi keletą pripažintų klinikinių formų:

Tipas	Ypatumai
Klasika (inkstų-visceralinės, inkstų-polineuritinės formos)	Jis veikia inkstus, centrinę nervų sistemą, periferinę nervų sistemą, širdį ir virškinimo organus.
Monoorganinis mazginis	Mažiausiai išreikšta forma, paveikianti kelis organus vienu metu.
Odos tromboanginis	Gerybinė liga, progresuojanti labai lėtai, bet kartu su arterine hipertenzija, neuritu ir sutrikusia galūnių kraujotaka dėl mazgų išilgai kraujagyslių.
Astma (plaučių vaskulitas)	Kartu su bronchine astma, plaučių pažeidimais.

Pagal tarptautinę klasifikaciją TLK-10, kraujagyslių mazginis uždegimas priklauso M30 klasei su šiais paaiškinimais:

• M30.1 yra alerginė forma, pažeidžianti plaučius.
• M30.2 - nepilnamečio forma.
• M30.3 – (gleivinių ir odos pažeidimas).
• M30.8 – bet kurios kitos būsenos.

Priklausomai nuo ligos eigos pobūdžio, taip pat yra keletas tipų, į kuriuos skirstomas mazginis poliarteritas:

• Žaibas – pirmiausia paveikia inkstus. Piktybinė patologija, sukelianti žarnyno kraujagyslių trombozę ir jos kilpų nekrozę. Nepaprastai prasta prognozė: gyvenimo trukmė - iki metų.
• Greitai – veikia šiek tiek lėčiau, bet veikia tas pačias sritis kaip ir žaibas. Išgyvenamumas yra mažas, nes dėl to staiga plyšta inkstų arterija.
• Recidyvas – jei pacientas vartoja vaistą ir jam taikomas gydymas, liga nustoja reikštis, bet vėl progresuoja sumažinus dozę arba užsikrėtus kita infekcija. Pasibaigus 5 metų laikotarpiui, 13% pacientų išgyvena be gydymo ir 40% gydant.
• Lėtas – dažniausiai tai tromboangitinė forma. Paveikia periferinius nervų kamienai ir galūnių kraujagysles. Liga gali progresuoti per 10 ar daugiau metų, jei nėra papildomų komplikacijų. Žmogus lieka neįgalus ir yra priverstas nuolat gydytis.
• Gerybinė – „lengva“ ligos forma, izoliuota. Lokalizuojama tik ant odos, atsižvelgiant į ilgalaikę remisiją. Tinkamai gydant, išgyvenamumas yra gana didelis.

Tik gerybinis periarteritas daugiau ar mažiau palengvėja - su juo galite gyventi daugelį metų, išlikdami aktyvūs ir toliau dirbdami. Likę atvejai yra kliniškai sunkūs ir reikalauja nuolatinio gydymo.

Būtent todėl sergantieji šia liga turi kreiptis dėl neįgalumo, jų veiksnumas sumažėja iki visiško neįgalumo.

Simptomai ir būdingi požymiai

Mazginio periarterito simptomai priklauso nuo uždegimo vietos ir išplitimo:

• Visų formų pirmasis požymis yra karščiavimas ir karščiavimas - pasireiškia bangomis.
• Atsiranda vangumas, vangumas – ligonis tarsi ant miego slenksčio, išsekęs.
• Sumažėjęs šlapimo išsiskyrimas.
• Pasirodo stiprus dusulys ypač sergant astma.
• Kūno svoris per trumpą laiką kritiškai sumažėja, nepaisant dietų ir sportinio krūvio.
• Pradeda skaudėti sąnarius – artralgija.
• Regėjimo sutrikimas.
• Yra raumenų skausmai, mialgija – lokalizacija pilve ar širdyje su šios srities organų pažeidimu, o galūnėse – visais kitais atvejais.
• Nuolatinis galvos skausmas.

Išoriniai požymiai atsiranda kas ketvirtam pacientui ir apima šiuos simptomus:

• Bėrimas yra nelygus, raudonų taškelių arba įvairaus dydžio pūslių pavidalo.
• Nekrozė – odos sričių nekrozė.
• Piešimas ant odos formoje kraujagyslių tinklas arba medžių šakos.
• Pirštų falangų mirtis.
• Mazginiai dariniai po oda.
• Bendras odos blyškumas ar net marmurinė spalva.

Širdies ir kraujagyslių nepakankamumas esant šiai būklei taip pat gali sukelti miokardo infarktą, sklerozę, padidėjusį kraujospūdį, mitralinio vožtuvo nepakankamumą.

Bet kokios formos ligos komplikacijos gali pasireikšti žarnyno gangrena, perforuotomis opomis, insultu ar aortos aneurizma.

Diagnostikos metodai

Mazginis poliarteritas neturi pakankamai aiškių požymių, kurie padėtų akimirksniu atskirti jį nuo kitų vidaus organų ligų.

Diagnozė atliekama visapusiškai, remiantis 10 tarptautinių šios ligos nustatymo kriterijų:

1. Didelis paciento svorio kritimas be aiškios priežasties.
2. Ant odos susidaro ląstelinis arba į medį panašus melsvos spalvos raštas. Medicinoje šis reiškinys vadinamas livedo reticularis.
3. Mialgija yra apatinių galūnių silpnumas ir skausmas. Pečių ir apatinės nugaros dalies skausmas nelaikomas simptomu.
4. Periferinių nervų pažeidimas – vienas ar keli iš karto.
5. Matuojant kraujospūdį, apatinis slėgis padidėja virš 90 mm Hg. Art.
6. Hepatito B antigenų ar antikūnų buvimas kraujyje.
7. Padidėjęs karbamido ir kreatinino kiekis kraujyje.
8. Vyrams yra skausmas sėklidėse ir padidėjęs jų jautrumas.
9. Angiografija – ją atliekant nustatomi kraujo krešuliai ir arterijų aneurizmos, esančios arti vidaus organų.
10. Kraujagyslių sienelės biopsija - būtent ant jos galutinai nustatomas uždegiminės infiltracijos buvimas ir nekrozės laipsnis. Šio tyrimo metu gautame audinio mėginyje yra impregnavimo granulocitais, mononuklearinėmis ląstelėmis ir leukocitais pėdsakų.

Diagnozei patvirtinti pakanka trijų požymių iš šio sąrašo.

Be to, pacientui skiriami šie tyrimai ir diagnostinės procedūros:

• Šlapimo tyrimas dėl baltymų ir raudonųjų kraujo kūnelių buvimo.
• Kraujo tyrimas – bendras, biocheminis ir dėl HBsAg buvimo.
• Širdies ultragarsas, EKG - pašalinti šio organo patologijas.
• Plaučių rentgenograma esant astmos apraiškoms.

Visų komplekso būklės ypatybių tyrimas leidžia tiksliai diagnozuoti vienos iš mazginio periarterito formų buvimą.

Kaip atliekamas gydymas?

Poliarterito gydymas atliekamas keletą metų (priklausomai nuo ligos formos ir sunkumo):

• Skiriami vaistai – gliukokortikoidai ir citostatikai, taip pat priešuždegiminiai ir kraujagysles maitinantys vaistai.
• Atliekama plazmaferezė ir hemosorbcija.

Tokiu atveju visiškai pasveikti neįmanoma, galima tik pristabdyti ligos progresavimą.

Medicininė terapija

Pirmos eilės vaistai yra kortikosteroidai, skirti palengvinti ūminė fazė ligos:

• Prednizolonas.
• Deksametazonas.
• Triamcinolonas.

Jie padeda sumažinti autoimuninių reakcijų intensyvumą – jų priešuždegiminis poveikis patikrintas ir labai ryškus. Priėmimo trukmę reguliuoja gydytojas, tačiau paprastai hormoniniai vaistai skiriami ilgą laiką, palaipsniui mažinant dozę.

Siekiant sustiprinti poveikį, pridedami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo: aspirinas, nimesulidas, meloksikamas.

Norėdami išvengti komplikacijų, vartokite citotoksiniai vaistai- Azatioprinas, ciklofosfamidas. Jie gerai dirba piktybinė hipertenzija, taip pat esant nefroziniam sindromui ir inkstų pažeidimui. Tuo pačiu metu ilgalaikis citostatikų vartojimas reikalauja tolesnio gydymo aminochinolinu - Delagil ir Plaquenil.

Taip pat naudojami vaistai, gerinantys kraujotaką ir užkertantys kelią kraujo krešulių susidarymui: Trental, Heparin.

Bet kuriuo ligos vystymosi etapu atskirus simptomus leidžiama malšinti skausmą malšinančiais vaistais ir kraujospūdį normalizuojančiais vaistais.

Be to, pacientui skiriami vitaminai, antihistamininiai vaistai.

Odos infekcijai reikia antibiotikų, kad pašalintų pūlingus audinių pažeidimus.

Plazmaferezė

Naudojamas sunkiais atvejais. Tai kraujo valymo už žmogaus kūno ribų metodas – procedūros metu kraujas išpumpuojamas ir praeina per išorinius filtrus, o po to grąžinamas į kraujagysles. Plazma, kurioje yra bakterijų, toksinių medžiagų ir antikūnų prieš hepatito B virusą, pašalinama iš organizmo ir pašalinama.

Procedūra trunka ilgiau nei valandą. Per 3 savaites būtina praeiti 9 seansus. Po to reguliarumas toks: iki dviejų procedūrų per savaitę, o nuo šeštos savaitės – po vieną, kol būklė pagerės.

Šis metodas taikomas kartu su medikamentais, reguliariai palaikant vaistų kiekį kraujyje, nes jie „išplaunami“ kartu su pašalinta plazma.

Hemosorbcija

Viena iš adsorbcijos rūšių, kai kraujas neatskiriamas, kaip plazmaferezėje, o praleidžiamas per filtrą su sintetinėmis medžiagomis, kurios sulaiko visas kenksmingas medžiagas.

Prognozė

Mazginio periarterito prognozė nepalanki – ligonis gali gyventi tik nuo vienerių iki 5-10 metų, net jei ši būklė intensyviai gydoma.

Komplikacijos, atsirandančios per šį laiką vidaus organuose ir sistemose, sutrumpina gyvenimo trukmę: trombozė, inkstų nepakankamumas, smegenų sutrikimai – visa tai baigiasi mirtimi.

Tik pusė sergančiųjų yra remisija, todėl liga paprastai laikoma bloga diagnoze.

Prevencinės priemonės

Periarterito profilaktika neišvystyta – reikia vengti tų veiksnių, kurie jį gali sukelti: saugotis nuo virusų, grūdinti organizmą.

Nustačius simptomus, būtina kuo greičiau kreiptis į gydytoją ir tada bus galimybė ligą „pagauti“ pačioje pradžioje.

Mazginio periarterito paplitimas ir priežastys. Mazginio periarterito simptomai ir diagnostika. Autorinės technologijos mazginiam periarteritui gydyti

Įtraukimas į mazginio periarterito gydymą ekstrakorporinės hemokorekcijos technologijos duok šansą:

• per trumpą laiką slopina klinikines ligos apraiškas
• dezinfekuoti židinius lėtinės infekcijos ir taip nutraukti patologinį imuninės sistemos stimuliavimą
• padidinti jautrumą tradicinei medicinai
• sumažinti imunosupresinių vaistų dozes arba visiškai nutraukti šių vaistų vartojimą

Tai pasiekiama naudojant:

• technologijas Autoplazmos kriomodifikacija, leidžianti pašalinti iš organizmo uždegimo mediatorius, cirkuliuojančius imuninius kompleksus, autoagresyvius antikūnus, stambiuosius baltymus
• technologijas Ekstrakorporinė imunokorekcija, galintis slopinti autoimuninių procesų aktyvumą, nesumažinant viso organizmo imunologinės gynybos potencialo
• technologijas Ekstrakorporinė farmakoterapija, todėl vaistus galima pristatyti tiesiai į patologinio proceso židinį

Mazginis periarteritas

(mazginis poliarteritas)

Mazginio poliarterito apibrėžimas

Mazginis periarteritas- Tai sisteminis nekrotizavimas vaskulitas- vidutinio ir mažo kalibro arterijų liga be arteriolių, kapiliarų ir venulių įtraukimo į patologinį procesą. Mazginis periarteritas pirmą kartą 1866 m. aprašė Kussmaulis ir Meyeris.

Liga tęsiasi formuojantis kraujagyslių aneurizmoms ir antrinis pažeidimas organai ir sistemos. būdingas bruožas mazginis periarteritas- vidaus organų arterijų, ypač inkstų, pažeidimas. Mažojo apskritimo kraujagyslės nenukenčia, tačiau gali būti pažeistos bronchų arterijos. Granulomos, eozinofilija ir alerginis jautrumas klasikinė versija mazginis periarteritas yra nebūdingas. Kitas paplitęs šios ligos pavadinimas yra terminas " mazginis poliarteritas“. Pagal TLK-10 – M30 – mazginis periarteritas ir mazginis poliarteritas yra susijusios būklės.

Mazginio periarterito paplitimas

Mazginis periarteritas- nėra dažnas, todėl jo epidemiologija nebuvo pakankamai ištirta. Kasmet 100 tūkst. gyventojų užregistruojamas 0,2 - 1 naujas ligos atvejis. Liga prasideda vidutiniškai 48 metų amžiaus. Vyrai mazginiu poliarteritu serga 3-5 kartus dažniau nei moterys.

Mazginio periarterito priežastys

Plėtros Mazginis periarteritas galima išskirti du svarbius veiksnius:

• vaistų netoleravimas
• hepatito B viruso išlikimas

Yra žinoma apie 100 vaistų, kurie gali būti susiję su mazginio periarterito išsivystymu. Vaistų sukeltas vaskulitas dažniausiai išsivysto asmenims, turintiems sunkią alerginę istoriją.

Didelis dėmesys skiriamas virusinei infekcijai. 30-40% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu, hepatito B paviršiniu antigenu (HBsAg) arba imuniniais kompleksais, įskaitant HbsAg, taip pat kitus hepatito B antigenus (HBeAg) ir antikūnus prieš HBcAg antigeną, susidarantį viruso replikacijos metu, aptinkami kraujyje. Hepatito C virusas randamas 5% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu, tačiau jo patogenezinis vaidmuo dar neįrodytas.

Yra faktų apie genetinis polinkis mazginiam periarteritui, nors ryšys su specifiniu ŽLA antigenu nenustatytas.

Mazginio periarterito patogenezėje svarbus imunokompleksinis procesas ir uždelsto tipo padidėjęs jautrumas, kuriame pagrindinį vaidmenį atlieka limfoidinės ląstelės ir makrofagai, pažeidžiama T limfocitų funkcija. Pacientams, sergantiems mazginiu periarteritu, buvo nustatyti cirkuliuojantys imuniniai kompleksai (CIC), kuriuose yra Australijos antigeno. Šie imuniniai kompleksai randami kraujagyslėse, inkstuose ir kituose audiniuose.

Mazginio periarterito patomorfologija

Mazginiam periarteritui būdingas mažų ir vidutinių raumenų tipo arterijų uždegimas ir nekrozė, o procese dalyvauja visa kraujagyslės sienelė; joje vyksta visos jungiamojo audinio pažeidimo vystymosi fazės.

Toliau vystantis mazginiam periarteritui tose pačiose zonose, atsiranda uždegiminių ląstelių infiltracija į visus kraujagyslės sienelės sluoksnius, kurią atlieka polimorfonukleariniai leukocitai su eozinofilų priemaiša, kurią pakeičia limfocitų ir limfocitų infiltracija. plazmos ląstelės. Šio proceso rezultatas yra kraujagyslės sienelės fibrozė, dėl kurios susidaro iki 1 cm skersmens aneurizma.

Sergant mazginiu periarteritu, arterijos nenukenčia ištisai, dažniau pažeidžiamos šakojimosi vietos.

Kadangi procesas yra segmentinis, tarp mikroaneurizmų yra nepažeistos kraujagyslės atkarpos, dėl kurių susidaro, pavyzdžiui, mazgeliai.

Šie kraujagyslės pokyčiai sergant mazginiu periarteritu sukelia atitinkamo organo pažeidimus, o intimos pažeidimai, jo proliferacija – prisideda prie trombozės. Kraujagyslės pralaidumo pažeidimas sukelia širdies priepuolius atitinkamose srityse, pradedant nuo inkstų ir baigiant miokardo infarktu. Visi proceso etapai gali būti atliekami viename inde.

Uždegiminis mazginio periarterito procesas gali plisti į netoliese esančias venas. Venulių pralaimėjimas nebūdingas ir pasisako už mikropoliangitą arba mišrų vaskulitą.

Įjungta ūminė mazginio periarterito stadija- visi kraujagyslių sienelės sluoksniai ir gretimuose audiniuose infiltruotas neutrofilų, kurie sukelia intimos proliferaciją.

Įjungta poūmis ir lėtinės stadijos mazginis periarteritas- infiltrate atsiranda limfocitų. Vystosi kraujagyslės sienelės fibrinoidinė nekrozė, siaurėja kraujagyslės spindis, galimi trombai, pažeistos kraujagyslės maitinamų audinių infarktas, kraujavimai.

Gydymas- lydimas fibrozės ir gali sukelti dar didesnį spindžio susiaurėjimą iki okliuzijos.

Sergant mazginiu periarteritu, procese gali dalyvauti daug organų; klinikinis ir histologinis vaizdas priklauso nuo paveiktų kraujagyslių lokalizacijos ir išeminio audinio pažeidimo sunkumo.

Kaip jau minėta, sergant mazginiu periarteritu, mažojo apskritimo kraujagyslės nepakenčia, o bronchų kraujagyslės pažeidžiamos retai, tuo tarpu, esant mikropoliangitui plaučiuose, dažnai būna kapiliaritas.

Inkstų pažeidimas sergant mazginiu periarteritu pasižymi arteritu be glomerulonefrito; mikropoliangitui, priešingai, būdingas glomerulonefritas. Pacientams, sergantiems sunkia arterine hipertenzija, dažniausiai yra glomerulosklerozė, kartais kartu su glomerulonefritu. Be to, įvairiuose organuose pasekmių labiausiai arterinė hipertenzija.

Mazginio periarterito simptomai

Sisteminė liga adresu mazginis periarteritas– galima atsekti nuo pat jos klinikinio pasireiškimo pradžios. Procesas prasideda palaipsniui, rečiau ūmiai (pavartojus tam tikrų vaistų), karščiuojant, mialgija, sąnarių skausmais, odos bėrimai ir svorio netekimas. Kartais debiutas primena reumatinę polimialgiją.

Karščiavimas- simptomas, pasireiškiantis didžiajai daugumai mazginiu periarteritu sergančių pacientų. Tačiau ilgalaikis izoliuotas temperatūros padidėjimas sergant mazginiu periarteritu yra retas. Ligos pradžioje būdingas ryškus svorio kritimas iki kacheksijos. Didelis kūno svorio netekimas, kaip taisyklė, rodo didelį ligos aktyvumą.

Artritas, artralgija ir mialgija pasireiškia 65-70% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu. Šie simptomai dažniausiai yra susiję su kraujagyslių, tiekiančių kraują į dryžuotus raumenis ir sąnarius, uždegimu. Tipiškas stiprus skausmas blauzdos raumenys kartais net iki imobilizacijos. Artralgijos dažniau pasireiškia prasidėjus mazginiam periarteritui. Maždaug ketvirtadaliu atvejų yra laikinas, nedeformuojantis artritas, pažeidžiantis vieną ar daugiau sąnarių.

Odos pažeidimas pastebėta 40 - 45% pacientų ir gali būti vienas pirmųjų mazginio periarterito pasireiškimų. Būdingi tokie simptomai kaip: kraujagyslinė papulopetechinė purpura, rečiau - pūsliniai ir pūsliniai bėrimai. Retai randami poodiniai mazgeliai.

Polineuropatija sergant mazginiu periarteritu – pasireiškia 50 – 60 % pacientų. Šis sindromas yra vienas dažniausių ir ankstyviausių ligos požymių. Kliniškai pasireiškia neuropatija stiprus skausmas ir parestezijos. Kartais judesių sutrikimai būna prieš jutimo sutrikimą.

Dažnai pažymima galvos skausmas. Aprašyta hiperkinetinis sindromas, smegenų infarktai, hemoraginis insultas, psichozė.

Inkstų pažeidimas pastebėta 60 - 80% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu. Autorius šiuolaikinės idėjos sergant klasikiniu mazginiu periarteritu – vyrauja kraujagyslių tipas inkstų patologija.

Uždegiminiai pokyčiai, kaip taisyklė, paveikia interlobarines arterijas ir retai arterioles. Manoma, kad glomerulonefrito išsivystymas šiai ligai nebūdingas ir dažniausiai stebimas esant mikroskopiniam angiitui.

Greitas didėjantis inkstų nepakankamumas dažniausiai susijęs su daugybiniais inkstų infarktais. Dažniausi klasikinio mazginio periarterito inkstų pažeidimo požymiai yra lengva proteinurija (baltymų netekimas

Taip pat yra ne šlapimo takų infekcija leukociturija. Arterinė hipertenzija užregistruota trečdaliui mazginiu periarteritu sergančių pacientų.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo požymiai stebimi - 40% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu. Jie pasireiškia kairiojo skilvelio hipertrofija, tachikardija, širdies ritmas. Koronaritas sergant mazginiu periarteritu gali sukelti krūtinės anginą ir miokardo infarktą.

Virškinimo trakto pažeidimas- labai būdinga ir sunkiausia organų patologijos forma sergant mazginiu periarteritu. 44% atvejų pasireiškia mazginiu periarteritu. Kliniškai tai dažniausiai pasireiškia tokiais simptomais kaip pykinimas ir vėmimas. Pilvo skausmas – simptomas, pasireiškiantis maždaug trečdaliui mazginiu periarteritu sergančių pacientų, jų išsivystymą dažniausiai lemia plonosios, rečiau kitų žarnyno dalių išemija.

Kartais liga pasireiškia klinikiniu ūminio pilvo su peritonitu vaizdu, ūminis cholecistitas arba apendicitas. Difuzinis pilvo skausmas kartu su melena atsiranda su mezenterinių kraujagyslių tromboze.

Lytiniai organai- serga mazginiu periarteritu – 25% atvejų. Pažeidimas pasireiškia skausmu kapšelyje, skausmu gimdos prieduose.

Taip pat galite nurodyti kepenų, akių pažeidimas ir tt

Galbūt vietinis mazginio periarterito pasireiškimas be sisteminio įsitraukimo, nors pastarojo buvimas yra labiau būdingas.

Mazginio periarterito diagnozė

Laboratoriniai mazginio periarterito pokyčiai yra nespecifiniai.

Paprastai apibrėžiama:

• ESR pagreitis,
• leukocitozė,
• trombocitozė,
• CRP koncentracijos padidėjimas,
• vidutinio sunkumo normochrominė anemija,
• retai eozinofilija, kuri labiau būdinga Churg-Strauss sindromui,
• šarminės fosfatazės ir kepenų fermentų koncentracijos padidėjimas su normalus lygis bilirubinas,
• sunki anemija paprastai stebima kartu su uremija arba kraujavimu,
• C3 ir C4 komplemento komponentų sumažėjimas koreliuoja su inkstų, odos pažeidimu ir bendru ligos aktyvumu,
• HBsAG serume aptinkama 7-63% pacientų,
• dažnas, bet ne patognomoninis klasikinio mazginio poliarterito požymis yra vidutinio dydžio arterijų aneurizma ir stenozė. Kraujagyslių aneurizmų dydis svyruoja nuo 1 iki 5 mm. Jie daugiausia lokalizuoti inkstų, žarnų, kepenų arterijose ir gali išnykti veiksmingo gydymo fone.

Pacientams, sergantiems inkstų pažeidimu tiriant šlapimo nuosėdas, yra:

• vidutinio sunkumo proteinurija,
• hematurija.

Mazginis periarteritas turėtų būti pašalintas- visiems pacientams, kuriems yra karščiavimas, svorio netekimas ir daugelio organų pažeidimo požymiai (kraujagyslių purpura, dauginis mononeuritas, šlapimo sindromas).

Norint diagnozuoti mazginį periarteritą, kaip taisyklė, kartu su klinikiniais duomenimis būtinas ir morfologinis patvirtinimas. Odos biopsijos tyrimas atskleidžia mažų kraujagyslių pažeidimą, tačiau šis požymis nėra pakankamai konkretus ir ne visada koreliuoja su sisteminis pažeidimas laivai.

Mazginio periarterito klasifikavimo kriterijai

Amerikos reumatologijos koledžas:

1. Svorio netekimas > 4 kg (svorio netekimas 4 kg ar daugiau nuo ligos pradžios, nesusijęs su mitybos įpročiais ir kt.)
2. Livedo reticularis (margi, retikuliniai galūnių ir liemens odos modelio pokyčiai)
3. Sėklidžių skausmas arba jautrumas (skausmo ar jautrumo jausmas sėklidėse, nesusijęs su infekcija, sužalojimu ir pan.)
4. Mialgija, apatinių galūnių raumenų silpnumas ar skausmas (difuzinė mialgija, išskyrus pečių juostą ar juosmens sritį, raumenų silpnumas arba skausmas apatinių galūnių raumenyse)
5. Mononeuritas arba polineuropatija (mononeuropatijos, dauginės mononeuropatijos ar polineuropatijos išsivystymas)
6. Diastolinis spaudimas > 90 mmHg
7. Karbamido arba kreatinino kiekio kraujyje padidėjimas (karbamido padidėjimas > 40 mg/% arba kreatinino > 15 mg/%, nesusijęs su dehidratacija ar sutrikusiu šlapimo išsiskyrimu)
8. Hepatito B viruso infekcija (HBsAg arba antikūnų prieš hepatito B virusą buvimas kraujo serume)
9. Arteriografiniai pokyčiai (visceralinių arterijų aneurizmos ar okliuzijos, nustatytos angiografijos būdu, nesusijusios su ateroskleroze, fibromakuline displazija ir kitomis neuždegiminėmis ligomis)
10. Biopsija: neutrofilai mažų ir vidutinių arterijų sienelėje (histologiniai pokyčiai, rodantys granulocitų arba granulocitų ir mononuklearinių ląstelių buvimą arterijų sienelėje)

Trijų ar daugiau bet kokių kriterijų buvimas pacientui leidžia įdėti mazginio periarterito diagnozė kurių jautrumas 82,2 % ir specifiškumas 86,6 %.

Mazginio periarterito eiga

Mazginio periarterito eiga dažniausiai būna sunki, nes pažeidžiami daugelis gyvybiškai svarbių organų. Atsižvelgiant į ligos vystymosi greitį, mazginio periarterito progresavimas gali būti skirtingas. Vertinant ligos aktyvumą, be klinikinių duomenų, svarbūs laboratoriniai parametrai, nors jie ir nespecifiniai. Pastebimas pagreitėjęs ESR, leukocitozė, eozinofilija, padidėjęs γ-globulinų kiekis, didėja CEC kiekis, mažėja komplemento kiekis.

Mazginio periarterito (mazginio poliarterito) prognozė

Tiek mazginio periarterito, tiek negydomo mikropoliangito atveju prognozė itin nepalanki. Liga progresuoja arba žaibo greičiu, arba periodiškai paūmėjus, esant pastoviam progresavimui. Mirtis įvyksta dėl inkstų nepakankamumo, virškinimo trakto pažeidimų (ypač žarnyno infarkto su perforacija), širdies ir kraujagyslių patologija. Inkstų, širdies ir centrinės nervų sistemos pažeidimus dažnai apsunkina nuolatinė arterinė hipertenzija, kuri taip pat yra susijusi. vėlyvos komplikacijos kurios sukelia mirtį. Be gydymo penkerių metų išgyvenamumas yra 13%. adresu gydymas gliukokortikoidais – daugiau nei 40 proc.

Mazginio periarterito gydymas

Gydant mazginį periarteritą, būtinas kortikosteroidų derinys su ciklofosfamidu arba azotioprinu. Esant aktyviam procesui, citostatikai naudojami 3–2 mg / kg kūno svorio, atsižvelgiant į 20–30 mg prednizolono. Gavus tam tikrą klinikinį poveikį, pacientas turi ilgą laiką vartoti palaikomąją dozę, atsižvelgiant į būseną.

90% pacientų įmanoma pasiekti ilgalaikę remisiją, kuri išlieka net ir nutraukus gydymą.

Svarbiausia, kad visi koreguotų kraujospūdį žinomos priemonės(periferiniai kraujagysles plečiantys vaistai, β adrenoblokatoriai, saluretikai, klonidinas ir kt.). Arterinės hipertenzijos, sergančios mazginiu periarteritu, gydymas gali sumažinti inkstų, širdies ir centrinės nervų sistemos pažeidimus bei su ja susijusių tiesioginių ir ilgalaikių komplikacijų sunkumą.

Sergant mazginiu periarteritu, naudojamos priemonės, gerinančios periferinę kraujotaką ir turinčios antitrombocitinių savybių: varpeliai, trentalas.

Žemiau pateikiama visuotinai priimta pacientų, sergančių sunkiomis sisteminio nekrozuojančio vaskulito formomis, gydymo schema, įskaitant ekstrakorporinės hemokorekcijos technologijų naudojimą.

Ekstrakorporinės hemokorekcijos technologijų taikymas gydant mazginį poliarteritą

Eskalavimo terapija sergant aktyvia sunkia liga, kai padidėjęs kreatinino kiekis > 500 mmol/l arba kraujavimas iš plaučių: 7-10 plazmaferezės seansų per 14 dienų (60 ml/kg plazmos pašalinama ir pakeičiama tokiu pat tūriu 4,5-5 % žmogaus albumino) arba pulso terapija su metilprednizolonas (15 mg/kg per parą) 3 dienas. Jei pacientų amžius

Indukcinė terapija 4-6 mėn.: ciklofosfamidas 2 mg/kg per parą mėnesį (daugiausia 150 mg/d.); Jei pacientas vyresnis nei 60 metų, dozė sumažinama 25 mg. Leukocitų skaičius turi būti > 4,0*10 9 /l. Prednizolonas 1 mg/kg per parą (daugiausia 80 mg per parą); kas savaitę mažinti iki 10 mg per parą 6 mėnesius.

Palaikomoji priežiūra. Azatioprinas 2 mg/kg per parą. Prednizonas 5-10 mg per parą.

HBsAg nešiotojų pacientų, sergančių mazginiu periarteritu, gydymas paprastai nesiskiria nuo kitų pacientų. Tačiau, kai nustatomi aktyvios hepatito B viruso replikacijos žymenys, antivirusinių vaistų (IF-α ir vidarabino) paskyrimas kartu su vidutinėmis GCS ir GCS dozėmis. kartotinės procedūros plazmaferezė, tuo tarpu didelių citostatikų dozių vartojimas yra mažiau tinkamas.

Be to, kas išdėstyta aukščiau - mūsų požiūriu, reikia pridurti, kad naudojimas gydant mazginį periarteritą išsivystė m Pastaruoju metu Ekstrakorporinės hemokorekcijos technologijos, leidžiančios selektyviai pašalinti iš organizmo tokius patogeninius veiksnius kaip: cirkuliuojančius imuninius kompleksus ir autoagresyvius antikūnus, taip pat ekstrakorporinės imunofarmakoterapijos technologijos, galinčios pakeisti imuninės sistemos veiklą reikiama linkme. žymiai pagerinti šios ligos gydymo rezultatus.

Be to - šiuolaikinių ekstrakorporinės hemokorekcijos technologijų naudojimas, kaip taisyklė, leidžia žymiai sumažinti kurso dozes

2004 Ekstrakorporinės hemokorekcijos centras.
115409, Maskva, g. Moskvorechye, 16 pastatas 9;

Visos teisės saugomos
Bet koks informacijos kopijavimas ir talpinimas trečiųjų šalių šaltiniuose galimas tik
su tiesiogine nuoroda į www.svetainę

Kraujagyslių ligas gydytojai pastebėjo nuo antikos laikų. Tačiau uždegiminės venų, arterijų ir kapiliarų patologijos, vadinamos vaskulitu, pradėtos aprašinėti ne taip seniai, o jų priežasčių ieškoma iki šiol. Taigi mazginis periarteritas reiškia sisteminį vaskulitą, pažeidžia daugelį kūno kraujagyslių, neturi visiškai aiškių prielaidų ir sukelia labai rimtų pasekmių.

Ligos ypatybės

Mazginis periarteritas (sinonimai - mazginis poliarteritas, nekrozinis vaskulitas) yra reta liga (ne daugiau kaip 0,2-1 atvejis 100 tūkst. gyventojų), kuri dėl mažų ir vidutinių sienelių pažeidimo sukelia progresuojantį dauginį organų nepakankamumą. kraujagyslės vykstančių uždegiminių reiškinių ir mikroaneurizmų susidarymo fone. Vaikams ši liga pasireiškia išskirtiniais atvejais. Dažniausiai serga 45-50 metų vyrai, moterims patologija diagnozuojama 5 kartus rečiau.

Patologiniame mazginio poliarterito procese daugiausia dalyvauja raumenų tipo arterijos, o jų sienelės kenčia per visą storį (panarteritas). Ypač dažnai arterijos pažeidžiamos šakojimosi vietose, tai yra, liga yra segmentinio pobūdžio. Kartais procese dalyvauja šalia esančios venos ir venulės, o tai byloja apie mišraus sisteminio vaskulito atsiradimą. Mazginio periarterito plaučių kraujotakos kraujagyslės nepažeidžiamos. Plaučių audinyje kapiliaritas dažnai vystosi lygiagrečiai.

Ligai progresuojant uždegimo vietoje susidaro mazgeliai, panašūs į aneurizmas, kuriuos galima apčiuopti po oda. Morfologiškai pastebima visų kraujagyslės sienelės sluoksnių ląstelių infiltracija ir fibrininė nekrozė. Atslūgus uždegiminiam procesui, sunaikinama vidinė kraujagyslės sienelės ląstelių membrana, gali atsirasti kraujo krešulių, iki 1 cm skersmens mikroaneurizmų, prisidedančių prie organo infarkto išsivystymo. Viename inde galite matyti sveikas sritis ir visus patologinio proceso etapus:

Veiksmingiausia priemonė atsikratyti venų varikozės, pasak mūsų skaitytojos Ksenijos Striženko, yra Varius. Varius laikomas puiki priemonė venų varikozės gydymui ir profilaktikai. Jums tai tapo „gelbėjimosi ratu“, kurį pirmiausia turėtumėte naudoti! Gydytojų nuomonė...

• aktyvus (neutrofilų infiltracija į kraujagyslių sieneles);
• poūmis ar lėtinis (limfocitų atsiradimas infiltrate, fibrinoidinės nekrozės išsivystymas, kraujagyslių susiaurėjimas, kraujavimas, trombozė ar širdies priepuoliai);
• sklerozė (kraujagyslės fibrozė iki visiško užsikimšimo).

Liga klasifikuojama pagal eigos tipą į šias formas:

1. klasikinis (inkstų-visceralinis arba inkstų-neurotinis);
2. astma;
3. monovargonai;
4. odos tromboangitas.

Lengviausia eiga stebima odos patologijos formoje, kuri neapima paciento vidaus organų. Paprastai šio tipo ligai būdinga gerybinė eiga su užsitęsusiomis remisijomis, o mazginis periarteritas progresuoja lėtai. Taip pat yra mažiau palankių galimybių ligai vystytis, kurios yra susijusios su inkstų pažeidimu ir piktybinės hipertenzijos atsiradimu. Retkarčiais žaibo greičiu išsivysto mazginis poliarteritas, dėl kurio pacientas miršta per kelis mėnesius.

Mazginio periarterito priežastys

Liga turi neaiški etiologija. Tyrėjai labiausiai linkę galvoti apie svarbų hepatito B viruso vaidmenį vystant mazginį periarteritą, nes daugelio pacientų kraujyje (daugiau nei 40 proc. klinikinių atvejų) aptinkama šios infekcijos antikūnų. 5% pacientų nustatomi antikūnai prieš hepatito C virusą, tačiau jo, kaip etiologinio veiksnio, reikšmė dar neapsvarstyta. Be to, daroma prielaida, kad mazginio poliarterito patogenezėje yra alerginė reakcija ir tam tikrų vaistų netoleravimas (daugiau nei 100 vienetų). Kai kurie ekspertai taip pat pažymi paveldimą polinkį sirgti šia liga, nes dažnai atsekama šeimos istorija.

Paleidimo mechanizmas, kuris paskatins patologinio proceso pradžią, gali būti:

• vakcinacija;
• serumų ir tam tikrų vaistų skyrimas;
• per didelis buvimas saulėje;
• sunki hipotermija;
• alergija maistui ir šalčiui;
• šienligė;
• infekcija su citomegalovirusu arba herpes simplex virusu.

Kaip organizme vystosi atsakas į šių reiškinių poveikį? autoimuninė reakcija formuojantis ir cirkuliuojant imuniniams kompleksams. Jie nusėda ant arterijų sienelių ir sukelia autoimuninį uždegimą. Dėl to pažeistas kraujagyslių endotelis išskiria medžiagas, didinančias kraujo krešėjimą, susidaro kraujo krešuliai, aneurizmos.

Mazginio poliarterito atkryčius gali sukelti vartojamų vaistų (citostatikų, gliukokortikosteroidų) dozės sumažinimas arba visiškas jų panaikinimas, taip pat visi minėti rizikos veiksniai, įskaitant ARVI ar gripą.

Ligos simptomai

Paprastai ligos pradžia būna ūmi, staigi. Pirmasis požymis yra kūno temperatūros padidėjimas, kuris gali pasiekti aukštas vertes ir trukti kelias valandas, vėliau sumažėti (aspirinas ir gliukokortikosteroidai ypač gerai mažina temperatūrą). Tokie reiškiniai stebimi ilgą laiką, iki 2-4 savaičių ar ilgiau. Rečiau liga prasideda neaiškiu nedideliu karščiavimu, silpnumu ir negalavimu, kuris gali tęstis iki kelių mėnesių. Kiti pirmojo mazginio poliarterito epizodo simptomai gali būti:

• stiprus prakaitavimas;
• svorio netekimas per trumpą laiką;
• raumenų ir sąnarių skausmas;
• specifinių simptomų prisirišimas, priklausomai nuo ligos formos.

Tipiškas mazginio poliarterito klinikinių požymių rinkinys yra širdies, pilvo, odos, neurologiniai, tromboangitas, inkstų sindromai.

Jų rinkinys ir derinys, taip pat išvaizdos seka skirtingiems pacientams labai skiriasi. Taigi mazginis periarteritas pasireiškia labai skirtingai, atsižvelgiant į simptomus, o tai sukelia sunkumų diagnozuojant ir pasirenkant gydymą.

Odos sindromas pasireiškia 30% pacientų, o jo simptomų kompleksas apima:

• nuolatinės cianotiškos dėmės, veido, krūtinės, sėdmenų odos marmuriškumas (livedo);
• vietinis rankų, pėdų, kulkšnių, alkūnių, kelių odos patinimas;
• poodiniai, intraderminiai mazgeliai.

Livedo dėmės ryškios tik ligos paūmėjimo metu, o remisijos metu išblyška ir beveik nesimato. Kūno mazgeliai išilgai kraujagyslių paprastai neviršija 1 cm ir yra lengvai apčiuopiami po oda, o pradėjus tinkamą gydymą, jie gali visiškai išnykti. Edema mazginio poliarterito metu dažnai išprovokuoja nekrozinius procesus odoje, kai ji išnyksta. Kalbant apie tromboangito sindromą, jis išreiškiamas tokiais didėjančiais požymiais:

• stiprus galūnių ar didelių sąnarių skausmas;
• plyšimas ir deginimas kojose ir rankose;
• visų stiprinimas diskomfortas naktį;
• nemiga dėl nejautrumo įprastiems skausmą malšinantiems vaistams;
• odos patinimas, šaltis ir cianozė virš sąnarių;
• sausos gangrenos susidarymas, odos mumifikacija ir nekrozės židinių atsiradimas (ypač dažnai rankų ir kojų pirštų falangų srityje);
• sunkiais atvejais – liežuvio nekrozė, nekrozinis tonzilitas, opinis ezofagitas.

Neurologiniai mazginio poliarterito požymiai stebimi labai dažnai ir apima galvos ir nugaros smegenis, nervų ganglijos skirtinga lokalizacija. Paprastai nervų sistemos sutrikimai yra laikini, tačiau jų pasekmės gali būti rimtos. Pagrindiniai šios grupės simptomai:

• galvos skausmas;
• vėmimas;
• alpimas;
• traukuliai;
• kraujospūdžio šuoliai;
• kiti smegenų krizės požymiai;
• grįžtama parezė esant nugaros smegenų pažeidimui.

Pasibaigus krizei, pacientas dažnai turi patologinių sutrikimų, pasireiškiančių regos pablogėjimu, regėjimo laukų praradimu, nistagmu, veido iškrypimu, žvilgsnio paralyžiumi ir kt. Pažeidus periferinę nervų sistemą, išsivysto polineurito požymiai, kurie labai būdingi mazginiam poliarteritui. Dažniausiai pažeidžiami dideli nerviniai kamienai – sėdmeninis, stipininis, alkūnkaulis ir kt. Remisijos metu tokio tipo simptomai visiškai išnyksta, galūnių judesiai normalizuojasi.

Visceraliniai pažeidimai yra sunkiausi mazginio poliarterito simptomų komplekse. Dažniausiai kenčia širdis ir inkstai, rečiau – kiti pilvaplėvės organai. Širdies sindromas gali apimti vainikinių kraujagyslių uždegimo vystymąsi kartu su miokarditu, perikarditu ar miokardo infarktu. Širdies sutrikimų požymiai sergant mazginiu poliarteritu:

• ūžesys virš širdies srities;
• hipertenzija;
• krūtinės skausmas;
• išplėsti širdies ribas;
• tachikardija;
• objektyviai - miokardo hipertrofijos požymiai ir plaučių kraujotakos hipertenzijos simptomai.
• Pilvo sindromas apima:
• pilvo skausmo priepuoliai;
• viduriavimas ar vidurių užkietėjimas;
• skausmas jaučiant pilvą išilgai žarnyno;
• kepenų ir blužnies padidėjimas;
• patologinių požymių sumažėjimas po gydymo pradžios;
• be terapijos - žarnyno opų, organų nekrozės ir gangrenos vystymasis.

Kada inkstų sindromas ligos prognozė tampa dar rimtesnė. Yra nefrosklerozė arba glomerulonefritas su proteinurija, hematurija. Pacientams nuolat kyla kraujospūdis, kuris kartais pasiekia labai aukštą lygį. Tokia hipertenzija gali įgyti piktybinę eigą, dėl kurios gali išsivystyti smegenų edema, išsivystyti lėtinis inkstų nepakankamumas, kartais inksto plyšimas ar kraujavimas į smegenis. Priešingai, taikant tinkamą gydymą, paciento būklė stabilizuojasi, slėgis normalizuojasi.

Mazginio periarterito plaučių pažeidimai yra nedažni. Jie gali pasireikšti kaip kosulys, dusulys, hemoptizė, skausmas krūtinėje. Plaučių simptomų eiga yra nuolatinė, dažnai stebimi dusimo priepuoliai, kuriuos gali lydėti karščiavimas. Dar retesnis mazginio periartrito pasireiškimas yra Wegenerio sindromas – rinito, sinusito ir nosies kaulų bei kremzlių išopėjimo derinys.

Paprastai mazginis periarteritas vystosi chroniškai. Šiuo atveju po aktyvios fazės vyksta skirtingos trukmės remisija. Liga trunka keletą metų, o jos progresavimo galimybės gali būti tokios:

1. gerybiniai - remisijos siekia 3-5 metus, pacientai veda normaliai Socialinis gyvenimas ir neturi neįgalumo sąlygų;
2. lėtai progresuoja – vyrauja kojų ir rankų kraujotakos sutrikimai, neurologiniai simptomai. Be sunkių komplikacijų ligos eiga gali trukti 10 ar daugiau metų;
3. ūminis (greitai progresuojantis) - dėl visceralinių komplikacijų pacientas gali mirti per 3-5 metus nuo patologijos pradžios;
4. fulminantinis – su gyvybe nesuderinamos komplikacijos išsivysto per 5-12 mėn.

Pasekmės ir komplikacijos

Sudėtingas mazginio poliarterito formas gali lydėti tokios ligos:

• širdies priepuolis ir vidaus organų sklerozė;
• insultas;
• encefalomielitas;
• opų perforacija;
• galūnių ir žarnyno gangrena;
• uremija;
• inkstų nepakankamumas;
• miokardinis infarktas;
• širdies nepakankamumas;
• smegenų edema.

Diagnostikos atlikimas

Diagnozuojant mazginį periarteritą reikia įtarti visiems pacientams, kuriems netenka svorio ir karščiuoja, taip pat yra daugelio organų pažeidimo simptomų. Jei tenkinami bent 3 iš šių kriterijų ar daugiau, diagnozė gali būti patikima ir jos specifiškumas siekia iki 87 %:

• svorio netekimas 4 kg. ir daugiau, jei nėra aiškių prielaidų;
• tinklelis livedo ant sėdmenų, krūtinės, veido ir kt.;
• silpnumas, sąnarių ir raumenų skausmas;
• daugybinė neuropatija;
• diastolinio slėgio padidėjimas;
• šlapalo ir kreatinino kiekio kraujyje padidėjimas;
• antikūnų prieš hepatito B virusą buvimas;
• aneurizmų buvimas arterijose.

Kartu su duomenimis, gautais tiriant pacientą, siekiant tiksliau patvirtinti diagnozę, būtina ištirti biopsinių audinių morfologines ypatybes. Neutrofilai aptinkami kraujagyslių sienelėse, patvirtinantys uždegiminį procesą, taip pat nekrozės židinius. Be kita ko, atliekant paciento šlapimo tyrimus, galima nustatyti padidėjusį baltymų, eritrocitų, cilindrų kiekį, tiriant šlapimą pastebimas trombocitų padidėjimas, hemoglobino sumažėjimas, neutrofilinė leukocitozė.

Instrumentiniai diagnostikos metodai, naudojami mazginio poliarterito diagnozei patvirtinti arba paneigti:

• akių dugno tyrimas;
• Inkstų ultragarsas.
• plaučių rentgenografija;
• Širdies ultragarsas;
• kolonoskopija.

Liga turėtų būti diferencijuojama nuo sepsinio endokardito, infekcinių ligų, kitų jungiamojo audinio pažeidimų, apendicito, perforuotos opos, žarnyno nepraeinamumo ir hemoblastozių.

Gydymo metodai

Šios patologijos gydymas atliekamas ilgą laiką, nenutraukiant kurso. Jis turėtų būti išsamus ir skiriamas daugelio siaurų specialistų sutikimu, remiantis simptomais. Parenkant gydymo kompleksą dalyvauja kardiologas, nefrologas, pulmonologas, reumatologas, LOR ir kiti specialistai. Pagrindinė terapijos programa turėtų būti skirta autoimuninio uždegimo slopinimui ir prielaidų ligos vystymuisi pašalinimui. Tai gali apimti:

1. gliukokortikosteroidai - Prednizolonas, Metilprednizolonas;
2. pirazolono serijos preparatai - Aspirinas, Butadionas;
3. citostatikai - Ciklofosfamidas, Azatioprinas (dažniau skiriami esant visceralinėms komplikacijoms ir piktybinei hipertenzijai);
4. antivirusiniai vaistai, kai nustatomi aktyvios hepatito B fazės žymenys - Vidarabinas ir kt.

Paprastai, pasiekus klinikinį kortikosteroidų poveikį, pacientai perkeliami į palaikomąją šių vaistų terapijos dozę.

IN be nesėkmės Atsižvelgiant į esamą klinikinį vaizdą, taip pat naudojami simptominiai vaistai:

1. periferiniai kraujagysles plečiantys vaistai slėgiui normalizuoti - klonidinas, beta adrenoblokatoriai;
2. priemonės, skirtos pagerinti periferinę kraujotaką - Trental, Actovegin, Curantil;
3. biologiniai vaistai, blokuojantys uždegiminį procesą - Adalimumabas, Rituksimabas;
4. Mankštos terapija, masažas, hidroterapija – su raumenų atrofija ir neuritu.

Esant aktyviam mazginio poliarterito eigai ir sunkiam jo vystymuisi su komplikacijomis, gydymas plazmafereze 7-10 procedūrų apimties yra pagrįstas. Be to, skiriami kitų tipų ekstrakorporinės hemokorekcijos seansai - hemosorbcija, krioaferezė, leidžianti iš kraujo pašalinti imuninius kompleksus, cirkuliuojančius kraujyje. Būtent šios procedūros leidžia sumažinti reikalingų citostatikų kiekį, kurie labai neigiamai veikia vidaus organus ir kraujodaros sistemą bei sukelia daug komplikacijų.

Vaikams ši liga yra reta. Gydant vaiką, sergantį mazginiu poliarteritu, svarbu naudoti nemedikamentinius metodus – kasdienę rutiną, gimnastiką, tinkamą mitybą. Iš vaistų vaikams skiriamas Prednizolonas, o ankstyvas jo vartojimo pradžia sukelia ilgalaikes ligos remisijas. Vidutiniškai vaikystėje kortikosteroidų kursai yra 2–3 mėnesiai. Sunkiais atvejais atliekama pulso terapija su prednizolonu. Pastaruoju metu gydymas aminochinolino dariniais - Delagil, Chloroquine - pasiteisino. IN ūminis laikotarpis skiriami vitaminai (išskyrus B grupės vitaminus), antihistamininiai vaistai ir, jei reikia, antibiotikų.

Prognozė ir prevencija

Liga dažnai turi nepalankią prognozę. Sunkios komplikacijos iš smegenų, širdies ir pilvaplėvės organų gali baigtis mirtimi. Nepaisant to, pusei mazginiu periartritu sergančių pacientų pasiekiama gerybinė eiga ir ilgalaikės remisijos, atsižvelgiant į šiuolaikinę terapiją.

Prevencija dėl ligos priežasčių neaiškumo yra sunki. Tai gali apimti tik hepatito B infekcijos prevenciją, taip pat kai kurias ribojančias priemones:

• atsižvelgiant į vaistų netoleravimą nustatant bet kokios ligos gydymo programą;
• pagrįsta imunizacija;
• infekcinių ligų, perkaitimo, hipotermijos prevencija;
• skiepų, insoliacijos ir kitų rizikos veiksnių pašalinimas organizmo nestabilumo ir jo silpnumo laikotarpiais (pavyzdžiui, po operacijos, traumos, infekcijos, brendimo metu);
• staigios klimato kaitos prevencija.

Ar esate viena iš tų milijonų moterų, kurios kovoja su venų varikoze?

Ar visi jūsų bandymai išgydyti venų varikozę žlugo?

Ir ar pagalvojote radikalių priemonių? Tai suprantama, nes sveikos kojos yra sveikatos rodiklis ir pasididžiavimo priežastis. Be to, tai bent jau žmogaus ilgaamžiškumas. O tai, kad nuo venų ligų apsaugotas žmogus atrodo jaunesnis, yra įrodymų nereikalaujanti aksioma.