Trombocitopeninė purpura vaikams ir suaugusiems. Kaip gydyti hemoraginį vaskulitą (purpurą) suaugusiems ir kokie yra Henocho-Šonleino ligos simptomai

ESĖ

TEMA: IDIOPATIS TROMBOCITOPENINIS PURPURA. HEMORAGINIS vaskulitas

IDIOPATIS TROMBOCITOPENINIS PURPULINĖ (LIGA VERLGOFA) ( Morbusas maculosus Werlhofi )

Idiopatinė trombocitopeninė purpura yra viena iš labiausiai paplitusių hemoraginių ligų.

Etiologija dar nenustatyta.

Patogenezė. Liga grindžiama trombocitų sunaikinimu imunokompetentingos sistemos organuose (pirmiausia blužnyje, taip pat kaulų čiulpuose, kepenyse ir kituose organuose, kuriuose yra limfoidinis audinys). Antikūnai, prisijungę prie tam tikros trombocitų membranos srities, su jais sudaro imuninį kompleksą, kuris toliau sunaikinamas mononuklearinės fagocitų sistemos ląstelėse, daugiausia blužnyje, kuri yra aktyvi makrofagų sistemos zona, ir in sunkūs atvejai taip pat kepenyse ir kaulų čiulpuose. Galima intravaskulinė trombocitų agliutinacija

Radioizotopiniai metodai leido smarkiai sutrumpinti trombocitų gyvenimo trukmę (iki kelių valandų, o ne 8-12 dienų).

Padidėjęs trombocitų sunaikinimas skatina trombopoezę, didinant trombopoetinų gamybą. Sergant idiopatine trombocitopenine purpura, kaulų čiulpuose padidėja megakariocitų kiekis; per laiko vienetą susidarančių trombocitų skaičius nesumažėja, kaip manyta anksčiau, o, priešingai, padidėja 2-6 kartus, palyginti su norma. Šiuo atžvilgiu kurį laiką vyrauja pusiausvyra tarp trombocitų gamybos ir naikinimo, kurį gali sutrikdyti įvairios stresinės situacijos – infekcija, intoksikacija, vaistai, turintys hapteninių savybių, taip pat kai kurios fiziologinės būklės – nėštumas, menopauzė ir kt. .

Kraujavimo patogenezėje, sergant trombocitopenine purpura, pagrindinį vaidmenį atlieka trombocitopenija ir su ja susiję kraujo krešėjimo savybių bei kraujagyslių sienelės pralaidumo sutrikimai. Tokiu atveju sutrinka pirmoji kraujo krešėjimo fazė – tromboplastino susidarymas, taip pat kraujo krešulio atsitraukimas dėl retraktozimo trūkumo.

Kraujagyslės sienelės pralaidumo padidėjimas taip pat paaiškinamas trombocitopenija. trombocitų ribinės padėties nebuvimas, jų angiotrofinės funkcijos pažeidimas ir trombocitų gaminamo serotonino trūkumas, turintis stiprų vazokonstrikcinį poveikį.

Klinika. Liga dažniausiai pasireiškia jaunas amžius ir daugiausia tarp moterų. Pagrindinis klinikiniai simptomai yra kraujavimas į odą ir kraujavimas iš gleivinės, atsirandantis spontaniškai arba dėl nedidelių sužalojimų. Odos kraujavimas yra skirtingo dydžio - nuo petechijų iki didelių dėmių ir net mėlynių, kurios dažniausiai yra priekiniame kamieno paviršiuje ir galūnes.- jo raudona spalva pamažu įgauna įvairių atspalvių – mėlyną, žalią ir geltoną, kuri suteikia odai būdinga išvaizda(„leopardo oda“).

Užteks dažnas simptomas ligos yra kraujavimas iš gleivinių Pirmąją vietą pagal dažnumą užima kraujavimas iš nosies ir dantenų, o moterims - menopauzė ir metroragija. Kraujavimas iš gleivinių dažniausiai derinamas su odos kraujavimais, dažnai būna daugybinis ir gausus, kartu išsivysto pohemoraginė anemija.

Pradiniu laikotarpiu jie gali būti vienintelis ligos požymis, taip pat gali būti kraujavimų tinklainėje ir kitose akies dalyse, smegenyse, virškinimo trakte, plaučiuose ir inkstuose.

Nenuolatinis ligos simptomas yra nedidelis blužnies padidėjimas, kuris, kaip taisyklė, nėra apčiuopiamas esant trombocitopeninei purpurai. Sunki splenomegalija veikiau prieštarauja Verlhofo ligos diagnozei. Dauguma panašių atvejų yra tik simptominė trombocitopenija, susijusi su įvairių tipų splenopatija.

Būdingas kraujo vaizdas reikšmingas nuosmukis trombocitų skaičius (kai kuriais atvejais iki visiško išnykimo), jų morfologinių ir funkcinių savybių pasikeitimas (anizo- ir poikilocitozė, granuliuotumo sumažėjimas, laktatdehidrogenazės, gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, α- glicerofosfatazės, sumažėjusios agregacijos ir lipnumo).

Raudonųjų kraujo kūnelių ir baltųjų kraujo kūnelių skaičius paprastai yra normalus. Tai pasireiškia tik sunkiais atvejais, kai kraujavimas trunka ilgai arba gausiai pohemoraginė anemija.

Kraujyje galima aptikti antikūnų prieš trombocitus (tromboagliutininus ir trombolizinus).

Tiriant kaulų čiulpų tašką, pastebimas padidėjęs, rečiau normalus megakariocitų kiekis, aplink kurį paprastai nėra trombocitų. Pastaroji aplinkybė siejama ne su trombocitų susidarymo sumažėjimu, kaip buvo aiškinama anksčiau, o su pagreitėjusiu jų patekimu į kraują.

Neretai atsiranda morfologinių megakariocitų pakitimų (granulių praradimas, vakuolizacija, brendimo asinchronizmas), paaiškinami jų padidėjusia trombocitų formavimo funkcija. Kai kuriais autoimuninės trombocitopenijos atvejais sumažėja megakariocitų skaičius, kuris, matyt, yra susijęs su antikūnų, nukreiptų prieš megakariocitus, buvimu.

Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į kraujo krešulio susilpnėjimą arba jo nebuvimą. Jei įprastai kraujas iš venos krešėja, serumui atsiskiriant po 2 valandų, tai sergant trombocitopenine purpura, krešulys laisvas išlieka 6 valandas ir net dienas. Kartu su tuo pailgėja kraujavimo laikas (iki 10-20 minučių ar ilgiau), kai kraujo krešėjimo laikas nesikeičia ir teigiamas simptomas turniketas (Konchalovsky - Rumpel - Leede). Tačiau reikia nepamiršti, kad hemoraginiai tyrimai dažniausiai išreiškiami tik kraujavimo įkarštyje, beveik išnyksta remisijos metu.

Diagnozė nustatoma remiantis daugialypiu kraujavimo pobūdžiu, ligos pasikartojimu ir daugybe teigiamų hemoraginių tyrimų rezultatų (trombocitopenija, sulėtėjęs kraujo krešulių atsitraukimas, ilgesnis kraujavimo laikas), visiškai saugiai ir net kaulų čiulpų megakariocitų aparato hiperplazija. .

Diferencinė diagnostika atliekama sergant hemoraginiu vaskulitu, hemofilija, hipoplastine anemija, ūminė leukemija, mielokarcinozė.

Trombocitopeninė purpura nuo hemoraginio vaskulito ir hemofilijos skiriasi tuo, kad yra trombocitopenija, sąnarių apraiškų nebuvimas ir normalus kraujo krešėjimo laikas (pastarasis hemofilija sulėtėja).

Su hipoplastine anemija, be trombocitų skaičiaus sumažėjimo, stebima anemija, leukopenija ir granulonitopenija, o kaulų čiulpuose - taškinė ir trepanatinė - hipo- arba aplazija.

Būdinga ūminė leukemija sunkios būklės pacientų, nekroziniai gleivinės pokyčiai, anemija, blastinių ląstelių atsiradimas leukogramoje, blastinė kaulų čiulpų metaplazija.

Mielokarcinozės požymiai yra šie: sunki bendra būklė, karščiavimas, išsekimas, kaulų skausmas, kaulų pažeidimai su tipiniais rentgeno pokyčiais, dažnai kartu su patologiniais lūžiais. Atliekant kraujo tyrimą, nustatoma anemija, kurios laipsnis nepakankamas kraujo netekimui, dažnai - leukopenija, jaunų formų atsiradimas leukogramoje (metamielocitai, mielocitai ir net mieloblastai), eritroblastų buvimas. Kaulų čiulpų taškinio tepinėlio tepinėliuose galima aptikti netipinių ląstelių.

Ligos eiga dažniausiai yra lėtinė, kintantys įvairios trukmės paūmėjimai ir remisijos, kurių metu išnyksta hemoraginiai reiškiniai, dažnai būna normalus trombocitų skaičius, krešulių atsitraukimas ir kt.. Kartu stebimos lėtinės ligos formos monotoniška eiga, nuolatiniai kraujavimai odoje ar gleivinėse ir trombocitopenija.

Maždaug 1/3 pacientų serga ūminėmis ligos formomis, kurioms būdinga staigi pradžia, intensyvios hemoraginės apraiškos, tačiau daugeliu atvejų baigiasi greitu pasveikimu.

Trombocitopeninės purpuros prognozė paprastai yra palanki. Kai kuriais atvejais ūmias ligos formas ar tolesnius jos atkryčius gali lydėti gausus kraujavimas iš gleivinių, po to – sunki mažakraujystė, o kartais – kraujavimas į smegenis, galintis baigtis mirtimi.

Gydymas turi būti skirtas hemoraginių apraiškų sustabdymui, anemijos pašalinimui ir atkryčių prevencijai. Siekiant kovoti su kraujavimu, skiriami vazokonstriktoriai (kalcio preparatai, askorbo rūgštis, rutinas, askorutinas, aronijos, etamsilatas - dicinonas 1-2 tab. 3 kartus per dieną arba 2-4 ml į raumenis ar į veną ir pan.). Aminokaproinė rūgštis taip pat vartojama per burną arba į veną, serotonino adipatas 0,5-1 ml per dieną, 1 ° / o tirpalas į veną arba į raumenis; lokaliai – hemostazinė kempinė, trombinas, hemofobija ir kt. Esant mažakraujystei ir kraujavimui, rekomenduojamas trumpiausio galiojimo termino kraujo perpylimas. Esant lėtinei pohemoraginei anemijai, skiriami geležies preparatai.

Trombocitų masės perpylimai turėtų būti atliekami tik skubiais atvejais ir apskritai neturėtų būti atliekami, jei pacientas turi antikūnų prieš trombocitus dėl galimo kraujavimo padidėjimo.

Kortikosteroidai plačiai naudojami kaip patogenezinė terapija. Jų veikimo mechanizmas sumažinamas iki kraujagyslių sienelės pralaidumo sumažėjimo ir slopinimo imuninės reakcijos, kuris ypač svarbus imuninei trombocitopenijos formai, kai, veikiant kortikosteroidams, galimas trombocitų skaičiaus padidėjimas. Prednizonas skiriamas kasdieninė dozė 1 - 1,5 mg/kg. Sustabdžius kraujavimą, dozė palaipsniui mažinama iki 20-25 mg per parą. Palaikomoji terapija šiomis dozėmis trunka 1-3 mėnesius. Su nauju paūmėjimu atliekamas antrasis kursas. Pacientų stebėjimas per ateinančius metus nulemia tolesnę gydymo taktiką. Esant neveiksmingam konservatyviam gydymui, dažni paūmėjimai, kartu su gausiu kraujavimu (ypač gyvybiškai svarbiose srityse). svarbius organus), nurodoma anemija, splenektomija, kuri duoda remisijas 75-80% atvejų ir yra veiksmingiausia jauniems žmonėms.

Hemoraginis vaskulitas yra liga, kurią lydi uždegiminiai mikrokraujagyslių procesai, kurie tęsiasi su trombų susidarymu. Tai reiškia sisteminį vaskulitą. Jis pažeidžia vidaus organus ir kraujagysles – arterioles, venules ir kapiliarus. Dažniau nuo patologijos kenčia žarnynas ir inkstai.

Pagal TLK-10 tai alerginė purpura. Dažniausiai išsivysto 5-14 metų vaikams, pasitaiko 23-25 ​​žmonėms iš 10 tūkst.. Užregistruoti pavieniai vaikų iki 3 metų ligos atvejai.

Priežastys

Kai pažeidžiamas vaskulitas, kraujyje atsiranda imuninių antikūnų, kurie cirkuliuodami nusėda ant kraujagyslių sienelių ir sukelia vietinė žala. Pažeistose vietose susidaro aseptiniai uždegiminiai procesai, dėl kurių padidėja kraujagyslių pralaidumas. Fibrino kraujagyslių spindyje susidaro nuosėdos, išsivysto mikrotrombozė, atsiranda hemoraginis sindromas.

Suaugusiųjų hemoraginis vaskulitas, priešingai nei vaikų ligos eiga, pasižymi neryškiais simptomais. Pusėje atvejų atsiranda pilvo forma.

klasifikacija

Schonlein-Henoch purpura skirstoma į tipus:

  • odos-sąnarinis (paprastas, nekrozinis ir su edema);
  • pilvo;
  • inkstų;
  • sumaišytas.


Hemoraginė purpura klasifikuojama pagal ligos trukmę:

  • fulminantinis (dažniau vaikams iki 5 metų amžiaus);
  • ūminis (praeina per 1 mėnesį);
  • poūmis (pasveikimas įvyksta per 3 mėnesius);
  • užsitęsęs (trunka iki 6 mėnesių)
  • ir lėtinis.

Hemoraginis vaskulitas skirstomas į 3 aktyvumo laipsnius:

  • I laipsnis - ESR padidėjimas iki 20 mm / h. Bendra būklė patenkinamas, temperatūros režimas kūnas yra nuleistas arba yra normos ribose, gali atsirasti nedidelių odos bėrimų.
  • II laipsnis - ESR 20-40 mm/h, disproteinemija. Kraujyje padidintas turinys neutrofilai, leukocitai ir eozinofilai. Kurso sunkumas yra vidutinis, apraiškos ant odos yra stipriai išreikštos. Kūno temperatūra pakyla iki 38 ° C, galima intoksikacija, pasireiškianti galvos skausmu, silpnumo jausmu ir mialgija (skausmu raumenų audinys). Pilvo, sąnarių (uždegiminiai procesai sąnariuose) ir šlapimo sindromai.
  • III laipsnis— ESR didesnis nei 40 mm/val. Tokio hemoraginio vaskulito laipsnio paciento būklė apibūdinama kaip sunki. Sunkus apsinuodijimas ( galvos skausmas, didelis silpnumas, karštis, mialgija). Pateikti pilvo sindromas(pilvo skausmas), sąnarių, nefroziniai (inkstų uždegiminiai procesai) ir odos sindromai. Galbūt dalinis periferinės ar nervų sistemos sutrikimas. Pastebėjus padidintas kiekis leukocitų ir neutrofilų kiekis kraujyje.


Klinikinės apraiškos

Ligos eiga dažnai būna gerybinė. Nuo pirmojo bėrimo momento daugeliu atvejų spontaniškas pasveikimas įvyksta per 2-3 savaites. Kai kuriais atvejais galimas atkrytis – liga po kurio laiko atsinaujina. Sunkios komplikacijos atsiranda pažeidžiant inkstus ir žarnas.

Yra keli klinikinė eiga hemoraginis vaskulitas.

Odos forma pasireiškia visiems pacientams. Ant odos atsiranda difuziniai makulopapulinio tipo bėrimai, kurie paspaudus neišnyksta. Bėrimas dažnai būna mažas ir simetriškas, kai kuriais atvejais – dilgėlinis ( alerginis tipas) bėrimas.

Gausa odos apraiškos priklauso nuo eigos sunkumo – blogiausiu atveju bėrimų susidarymo vietose gali išsivystyti nekrozė ir opos. Yra bėrimų didelių sąnarių, šlaunų, sėdmenų ir blauzdų srityje. Retai – ant rankų ir liemens. Sergant lėtiniu vaskulitu, ypač jei dažni atkryčiai, bėrimo vietose oda pleiskanoja. Yra hiperpigmentacija.

Sąnarių sindromas pasireiškia 70% pacientų. Nugalėti sąnarinis audinys gali trukti kelias dienas arba būti trumpalaikis. Yra sąnarių skausmai, pasireiškia paraudimas ir patinimas. Šios Henocho-Šoncho ligos formos simptomai riboja sąnario judesių diapazoną, todėl labai sunku judėti. Dažniausiai nukenčia dideli sąnariai ypač kulkšnių ar kelių. Atsiranda šis sindromas ligos pradžioje arba pabaigoje. Nesukelia lėtinių sąnarių problemų.


Pilvo forma yra prieš hemoraginio vaskulito sąnarinę formą arba atsiranda kartu su ja, simptomai pasireiškia vidutinio sunkumo ar paroksizminiu pilvo skausmu. Pacientas dažnai negali nurodyti tikslios skausmo vietos. Galimi išmatų sutrikimai, vėmimas ir pykinimas. Skausmo požymiai dažnai išnyksta savaime arba per kelias gydymo dienas. Sunkiais ligos atvejais gali prasidėti kraujavimas iš virškinimo trakto, kai vėmaluose ir išmatose yra kraujo.

inkstų sindromas apibūdinamas kaip ūminis arba lėtinis glomerulonefritas. Pasireiškia 20-30% pacientų. Galbūt nefrozinio sindromo vystymasis. Gali sukelti inkstų nepakankamumas.

Kiti ligos organai pažeidžiami retai. Galima hemoraginė pneumonija, atsirandanti su plaučių pažeidimu. Hemoraginis miokarditas arba perikarditas su širdies audinio pažeidimu. Hemoraginis meningitas su galvos smegenų pažeidimo simptomais – atsiranda galvos skausmas, jautrumas šviesai, dirglumas, galvos svaigimas, gali sukelti hemoraginį insultą (smegenų kraujavimą).

Kaip diagnozuoti

Shenlein-Genoch purpuros diagnozę atlieka reumatologas. Atsižvelgiama į paciento amžiaus kategoriją, klinikinius duomenis, atliekami laboratoriniai tyrimai. Atlikite anamnezę, kad nustatytumėte kitų ligų buvimą. Kraujo tyrime pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, dažniau išreiškiamas uždegiminis procesas, padidėjęs trombocitų ir eozinofilų skaičius.


Šlapimo analizė rodo padidėjusį baltymų kiekį, hematurija ir cilindrurija. Pastebėtas imunoglobulino A ir CRP padidėjimas biocheminiai rodikliai kraujo. Atlikite koagulogramą, kad išsiaiškintumėte kraujo krešėjimo požymius.

Pažeidus inkstus, būtina pasikonsultuoti su nefrologu. Atlikite inkstų ultragarsą ir jo kraujagyslių ultragarsą. Jie paima šlapimo tyrimą biocheminiams tyrimams ir Zimnickio mėginį.

At pilvo forma neįtraukti kitų ligų, kurios gali sukelti tuos pačius simptomus. ūminis pilvas“. Tai apendicitas, pankreatitas, virškinimo trakto opos įsiskverbimas, cholecistitas ir kt. Gastroenterologas chirurgas išrašo siuntimą atlikti pilvo echoskopiją ir gastroskopiją. Paimkite išmatų mėginį okultinis kraujas diagnozuoti galimas pasireiškimas kraujavimas iš virškinimo trakto.

Sunkiais atvejais atliekama odos biopsija. Histologiniai tyrimai atskleidžia imunoglobulino A ir CEC nuosėdas ant kapiliarų sienelių, venulių, arteriolių ir mikrotrombozę, kai kraujas išbėga už kraujagyslių. Atlikite hemoraginio vaskulito diferencinę diagnozę nuo kitų ligų, kurios gali sukelti panašius simptomus.

Kaip išgydyti

AT ūminė fazė hemoraginio vaskulito gydymui lovos poilsis ir dieta su alergiją sukeliančių produktų apribojimu. Nevartokite antibiotikų ir kitų vaistų, kurie padidina jautrumą svetimiems agentams kraujyje.

Heparinas yra pagrindinis vaistas, naudojamas Henocho-Šonleino ligai gydyti. Skiriami kortikosteroidai, jei priemonė buvo neveiksminga, naudojami citostatikai. Kai kuriais atvejais taip pat vartojamas prednizolonas, tačiau nuomonės apie vaisto veiksmingumą gydant Henoch-Schonlein purpurą skiriasi. Sunkiais ligos atvejais skiriama imunosorbcija, hemosorbcija ir plazmaferezė.


Hemoraginio vaskulito su sąnarių sindromu gydymas atliekamas vartojant priešuždegiminius vaistus (Ibuprofeną arba Indometaciną). Antihistamininiai vaistai vaistai laikomi neveiksmingais ir naudojami stabdymui alerginės apraiškos. Enterosorbentai skiriami esant pilvo ligos eigai ir su maisto alergijos.

Infuzinė terapija atliekama skiedžiant cirkuliuojantį kraują ir sumažinant galimų alergenų bei imuninių antikūnų koncentraciją. Pacientams, sergantiems inkstų liga, jis skiriamas atsargiai. Vaistai, reikalingi ligos gydymo procedūrai, parenkami individualiai. Naudojami kristaloidiniai tirpalai – koncentruotas elektrolitas su atskiestu cukrumi.

Vaikai turi būti įrašyti į ambulatorinę sąskaitą 2 metams. Pirmus 6 mėnesius pacientas kas mėnesį lankosi pas gydantį gydytoją. Po - 1 kartą per 3 mėnesius, vėliau - 1 kartą per 6 mėnesius. Dažniau hemoraginio vaskulito gydymo veiksmingumo prognozė yra palanki.

Prevencija vykdoma taikant infekcijos židinių sanitarijos metodą. Kiekvieną dieną jie atlieka išmatų tyrimus, kad patikrintų, ar nėra helmintų kiaušinėlių. Vaikams negalima taikyti fizioterapijos, fizinis pervargimas ir ilgalaikis buvimas saulėje yra kontraindikuotinas. Suaugusiųjų hemoraginis vaskulitas yra lengvesnis nei vaikų.

Paprastai trombocitopeninė purpura pirmiausia išsivysto 2-6 metų (iki 10 metų) vaikams, nepriklausomai nuo lyties. Suaugusiesiems ši liga nėra tokia dažna, o moterys ja serga dažniau.

Būdingas ši liga yra trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujo serume žemiau 100 x 10 9 / l, atsižvelgiant į pakankamą jų susidarymą kaulų čiulpuose ir antikūnų buvimą trombocitų paviršiuje ir kraujyje, sukeliančius jų sunaikinimas.

Atsižvelgiant į ligos eigos trukmę ir cikliškumą, išskiriamos kelios trombocitopeninės purpuros formos:
1. Ūmus.
2. Lėtinis.
3. Pasikartojantis.

Ūminei formai būdingas trombocitų kiekio padidėjimas daugiau nei 150x10 9 / l per 6 mėnesius nuo ligos atsiradimo datos, nesant atkryčių ( pasikartojantys atvejai liga) vėliau. Jei trombocitų kiekio atsistatymas vėluoja ilgiau nei 6 mėnesius, diagnozuojama lėtinė trombocitopeninė purpura. Kai po pasveikimo jų skaičius pakartotinai sumažėja žemiau normos, pasikartoja trombocitopeninė purpura.

Trombocitopeninės purpuros priežastys

Tiksli trombocitopeninės purpuros priežastis nenustatyta. Manoma, kad ši liga gali pasireikšti maždaug po 3 savaičių po:
1. Buvusi virusinė ar bakterinė infekcija (ŽIV infekcija, infekcinė mononukleozė, vėjaraupiai).
2. Po vakcinacijos (BCG).
3. Hipotermija arba per didelis saulės poveikis.
4. Traumos ir operacijos.
5. Dėl tam tikrų vaistų vartojimo:
  • Rifampicinas;
  • vankomicinas;
  • Bactrim;
  • karbomazepinas;
  • diazepamas;
  • natrio valproatas;
  • metildopa;
  • spironolaktonas;
  • Levamizolis;
Veikiant minėtiems veiksniams, tiesiogiai sumažėja trombocitų skaičius arba susidaro antikūnai prieš trombocitus. Prie trombocitų prisijungia antigenai virusų, vakcinų komponentų, vaistų pavidalu, organizmas pradeda gaminti antikūnus. Dėl to antikūnai prisijungia prie antigenų ant trombocitų, sudarydami antigeno ir antikūnų kompleksą. Kūnas siekia sunaikinti šiuos kompleksus, o tai vyksta blužnyje. Taigi trombocitų egzistavimo trukmė sutrumpėja iki 7-10 dienų. Trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas sukelia kraujagyslių sienelių pažeidimą, kuris pasireiškia kraujavimu, kraujagyslių susitraukimo pokyčiu ir kraujo krešulio susidarymo pažeidimu.

Simptomai

Sergant šia liga, pastebimas dėmėtas mėlynių bėrimas ant odos ir kraujavimas gleivinėse. Bėrimo elementai gali būti įvairaus dydžio, išoriškai primenantys mėlynes, paspaudę neskausmingi, išsidėstę asimetriškai, gali atsirasti be traumų, dažniausiai naktį. Bėrimų spalva yra skirtinga: nuo žydros iki geltonos.

Kraujavimas gali būti ne tik ant burnos ertmės ir tonzilių gleivinės, bet ir būgninėje membranoje, stiklakūnyje, skleroje ir dugne. Retai galimas smegenų kraujavimas, kuris gerokai pablogina paciento būklę. Prieš tai atsiranda galvos svaigimas ir galvos skausmas, taip pat kraujavimas iš kitų organų.

Sumažėjus trombocitų kiekiui mažiau nei 50x10 9 /l, atsiranda kraujavimas iš nosies, dantenų kraujavimas, kuris daugiau pavojinga išimant dantį. Tokiu atveju kraujavimas atsiranda iš karto, o jam pasibaigus dažniausiai nebeatnaujinamas. Merginos paauglystė sergant trombocitopenine purpura, kraujavimas iš gimdos menstruacijų metu yra tam tikras pavojus.

Trombocitopeninės purpuros eigos etapai

1. Hemoraginė krizė - būdingas stiprus kraujavimas ir kraujosruvos, bendro kraujo tyrimo pokyčiai (trombocitopenija, sumažėjęs hemoglobino kiekis).
2. Klinikinė remisija - nesimato klinikinės apraiškos, tačiau pokyčiai kraujyje išlieka.
3. Klinikinė ir hematologinė remisija - laboratorinių kraujo parametrų atkūrimas, nesant matomų ligos apraiškų.

Diagnostika

Diagnozuojant idiopatinę trombocitopeninę purpurą, atliekama diferencinė diagnostika su įvairių ligų kraujo (infekcinė mononukleozė, leukemija, mikroangiopatinė hemolizinė anemija, sisteminė raudonoji vilkligė, trombocitopenija vartojant vaistus ir kt.).

Tyrimų kompleksas apima šias diagnostikos procedūras:

  • bendras kraujo tyrimas su trombocitų skaičiaus skaičiavimu;
  • antitrombocitinių antikūnų nustatymas kraujyje ir Kumbso testas;
  • kaulų čiulpų punkcija;
  • APTT, protrombino laiko, fibrinogeno lygio nustatymas;
  • biocheminis kraujo tyrimas (kreatininas, karbamidas, ALT, AST);
  • Wassermano reakcija, antikūnų prieš Epstein-Barr virusą, parvoviruso nustatymas kraujyje.
„Trombocitopeninės purpuros“ diagnozė nustatoma nesant klinikinių duomenų, rodančių, kad yra onkologinės ligos kraujo ir sisteminės ligos. Trombocitopenija dažniausiai nėra lydima eritrocitų ir leukocitų kiekio sumažėjimo.

Trombocitopeninė purpura vaikams

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) išsivysto vaikams nuo 2 iki 8 metų amžiaus. Berniukai ir mergaitės turi vienodą riziką susirgti šia patologija. ITP vaikams prasideda ūmiai po infekcinių ligų (infekcinė mononukleozė, bakterinės infekcinės ligos, vėjaraupiai), skiepijimo, traumų. Reikėtų atkreipti dėmesį į sezoninį sergamumo pradžią: dažniau pavasarį.

Vaikams iki 2 metų fiksuojama infantilė trombocitopeninės purpuros forma. Tokiu atveju liga prasideda ūmiai, nesant ankstesnės infekcijos, itin sunku: trombocitų kiekis nukrenta žemiau 20x10 9 /l, gydymas neefektyvus, o lėtinių ligų rizika labai didelė.

Klinikinės ITP apraiškos priklauso nuo trombocitų kiekio. Ligos pradžiai būdingi dėmėti-mėlyniniai bėrimai odoje ir neryškūs kraujavimai ant gleivinės. Trombocitų kiekiui sumažėjus mažiau nei 50 x10 9 /l, gali pasireikšti įvairus kraujavimas (nosies, virškinimo trakto, gimdos, inkstų). Tačiau dažniausiai dėmesį patraukia didelės „mėlynės“ mėlynių vietose, jų metu gali atsirasti hematomų. injekcijos į raumenis(injekcijos). Būdingas blužnies padidėjimas. Atliekant bendrą kraujo tyrimą, fiksuojama trombocitopenija (trombocitų kiekio sumažėjimas), eozinofilija (eozinofilų skaičiaus padidėjimas), anemija (hemoglobino kiekio sumažėjimas).

Gydymas

Jei pacientas nekraujuoja iš gleivinių, mėlynės su mėlynėmis yra vidutinio sunkumo, trombocitų kiekis kraujyje yra ne mažesnis kaip 35x10 9 / l, tada gydymo paprastai nereikia. Rekomenduojama vengti galimų traumų ir atsisakyti kontaktinių sporto šakų (bet kokių imtynių).

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros gydymas skirtas sumažinti antitrombocitinių antikūnų gamybą ir užkirsti kelią jų prisijungimui prie trombocitų.

Dieta trombocitopeninei purpurai gydyti

Paprastai specialios dietos nereikia. Ankštines daržoves rekomenduojama išbraukti iš raciono, nes manoma, kad juos vartojant gali sumažėti trombocitų kiekis kraujyje. Esant kraujavimui burnos ertmėje, maistas patiekiamas atšaldytas (ne šaltas), kad būtų sumažinta gleivinės traumos rizika.

Medicininė terapija

1. Gliukokortikosteroidai.
Vartojama per burną hormoniniai preparatai tokiu būdu:
  • Bendra dozė - prednizolonas 1-2 mg / kg per parą 21 dieną, tada dozė palaipsniui mažinama, kol ji visiškai atšaukiama. Antras kursas galimas per mėnesį.
  • Didelėmis dozėmis - 4-8 mg / kg per parą prednizolonas vartojamas savaitę arba metilprednizolonas 10-30 mg / kg per parą, greitai nutraukus vaisto vartojimą, antrasis kursas yra atliekami po 1 savaitės.
  • "Pulsų terapija" su hidrokortizonu - 0,5 mg / kg per dieną, vartojama 4 dienas po 28 dienų (kursas yra 6 ciklai).
Metilprednizolonas skiriamas į veną – 10-30 mg/kg per parą, nuo 3 iki 7 dienų sunkiais ligos atvejais.

At ilgalaikis naudojimas ir individualiai kiekvienam pacientui gali pasireikšti šalutiniai poveikiai nuo gliukokortikoidų vartojimo: padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje ir sumažėjęs kalio kiekis, skrandžio opos, susilpnėjęs imunitetas, padidėjęs kraujospūdis, sulėtėjęs augimas.

2. Imunoglobulinai, skirti vartoti į veną:

  • Žmogaus normalus imunoglobulinas, skirtas vartoti į veną;
  • Intraglobinas F;
  • Octagam;
  • Sandoglobulinas;
  • Venoglobulinas ir kt.
Ūminės formos imunoglobulinai skiriami po 1 g / kg per parą 1 ar 2 dienas. Lėtinės formos atveju, norint palaikyti reikiamą trombocitų kiekį, vėliau skiriamas vienas vaisto vartojimas.

Vartojant imunoglobulinus, gali atsirasti galvos skausmas, alerginė reakcija, padidėjusi kūno temperatūra iki didelio skaičiaus ir šaltkrėtis. Norėdami sumažinti sunkumą nepageidaujamas poveikis skiria paracetamolį ir difenhidraminą viduje, o deksametazoną į veną.

3. Interferonas alfa.
Jis skiriamas esant lėtinei purpuros formai, jei nepavyksta gydyti gliukokortikoidais. Po oda arba į raumenis 2x106 TV interferono alfa švirkščiama mėnesį 3 kartus per savaitę, kas antrą dieną.

Dažnai gydymo interferonu metu atsiranda

Hemoraginės diatezės tipas, kuriam būdingas raudonųjų kraujo plokštelių – trombocitų – trūkumas, kurį dažnai sukelia imuniniai mechanizmai. Trombocitopeninės purpuros požymiai yra savaiminiai, dauginiai, polimorfiniai odos ir gleivinių kraujavimai, taip pat kraujavimas iš nosies, dantenų, gimdos ir kiti. Jei įtariama trombocitopeninė purpura, anamneziniai ir klinikiniai duomenys, rodikliai bendra analizė kraujas, koagulogramos, ELISA, kraujo tepinėlių mikroskopija, kaulų čiulpų punkcija. Gydymo tikslais pacientams skiriami kortikosteroidai, hemostaziniai vaistai, citostatinis gydymas, atliekama splenektomija.

Bendra informacija

Trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga, gerybinė trombocitopenija) yra hematologinė patologija, kuriai būdingas kiekybinis trombocitų trūkumas kraujyje, kartu su polinkiu kraujuoti, vystytis. hemoraginis sindromas. Sergant trombocitopenine purpura, trombocitų kiekis periferiniame kraujyje gerokai nukrenta žemiau fiziologinio lygio – 150x10 9/l, kai kaulų čiulpuose yra normalus arba šiek tiek padidėjęs megakariocitų skaičius. Pagal pasireiškimo dažnumą trombocitopeninė purpura užima pirmąją vietą tarp kitų hemoraginių diatezių. Liga dažniausiai pasireiškia vaikystėje (pikčiausia ankstyvuoju ir ikimokykliniu laikotarpiu). Paaugliams ir suaugusiems patologija 2-3 kartus dažniau nustatoma tarp moterų.

Klasifikuojant trombocitopeninę purpurą atsižvelgiama į jos etiologines, patogenetines ir klinikiniai požymiai. Galimi keli variantai – idiopatinė (Werlhofo liga), izo-, trans-, hetero- ir autoimuninė trombocitopeninė purpura, Werlhofo simptomų kompleksas (simptominė trombocitopenija).

Kurso metu išskiriamos ūminės, lėtinės ir pasikartojančios formos. Ūminė forma labiau būdinga vaikystėje, trunka iki 6 mėnesių, kai normalizuojasi trombocitų kiekis kraujyje, recidyvų nėra. Lėtinė forma trunka ilgiau nei 6 mėnesius, dažniau pasitaiko suaugusiems pacientams; pasikartojantis - turi ciklišką eigą su pasikartojančiais trombocitopenijos epizodais, normalizavus trombocitų kiekį.

Trombocitopeninės purpuros priežastys

45% atvejų yra idiopatinė trombocitopeninė purpura, kuri išsivysto spontaniškai, be matomos priežastys. 40% atvejų prieš trombocitopeniją atsiranda įvairios infekcinės (virusinės ar bakterinės) ligos, perduotos maždaug prieš 2-3 savaites. Dažniausiai tai nespecifinės kilmės viršutinių kvėpavimo takų infekcijos, 20% – specifinės (vėjaraupiai, tymai, raudonukė, kiaulytė, infekcinė mononukleozė, kokliušas). Trombocitopeninė purpura gali apsunkinti maliarijos, vidurių šiltinės, leišmaniozės ir septinio endokardito eigą. Kartais trombocitopeninė purpura pasireiškia imunizacijos fone – aktyvia (vakcinacija) arba pasyvia (γ – globulino įvedimas). Trombocitopeninę purpurą gali sukelti vaistai (barbitūratai, estrogenai, arsenas, gyvsidabris), užsitęsęs kontaktas rentgeno spinduliai (radioaktyvūs izotopai), didelės operacijos, traumos, per didelė insoliacija. Buvo pranešta apie šeimyninius atvejus.

Dauguma trombocitopeninės purpuros variantų yra imuninio pobūdžio ir yra susiję su antitrombocitinių antikūnų (IgG) gamyba. Imuninių kompleksų susidarymas trombocitų paviršiuje lemia greitą trombocitų sunaikinimą, sumažinant jų gyvenimo trukmę iki kelių valandų, o ne 7-10 dienų įprastai.

Izoimuninė trombocitopeninės purpuros forma gali atsirasti dėl pakartotinio kraujo perpylimo ar trombocitų masės į kraują patekimo „svetimų“ trombocitų, taip pat dėl ​​motinos ir vaisiaus trombocitų antigeninio nesuderinamumo. Heteroimuninė forma išsivysto, kai antigeninė trombocitų struktūra pažeidžiama įvairių sukėlėjų (virusų, vaistų). Autoimuninis trombocitopeninės purpuros variantas atsiranda dėl antikūnų prieš savo nepakitusius trombocitų antigenus atsiradimo ir dažniausiai derinamas su kitomis tos pačios kilmės ligomis (SRV, autoimunine hemolizine anemija). Transimuninės trombocitopenijos atsiradimą naujagimiams provokuoja antitrombocitų autoantikūnai, patenkantys per trombocitopenine purpura sergančios motinos placentą.

Trombocitų trūkumas trombocitopeninėje purpuroje gali būti susijęs su funkciniu megakariocitų pažeidimu, kraujo raudonųjų trombocitų surišimo proceso pažeidimu. Pavyzdžiui, Verlhofo simptomų kompleksas atsiranda dėl neefektyvaus hematopoezės sergant anemija (B-12 trūkumas, aplastinė), ūminė ir lėtinė leukemija, sisteminės ligos kraujodaros organai (retikuliozė), piktybinių navikų metastazės kaulų čiulpuose.

Sergant trombocitopenine purpura, pažeidžiamas tromboplastino ir serotonino susidarymas, sumažėja susitraukimas ir padidėja kapiliarų sienelės pralaidumas. Tai susiję su kraujavimo laiko pailgėjimu, trombozės procesų pažeidimu ir kraujo krešulio atsitraukimu. Esant hemoraginiams paūmėjimams, trombocitų skaičius sumažėja iki pavienių preparato ląstelių, remisijos laikotarpiu atstatomas iki žemiau normos lygio.

Trombocitopeninės purpuros simptomai

Trombocitopeninė purpura kliniškai pasireiškia trombocitų kiekiui nukritus žemiau 50x10 9 /l, dažniausiai praėjus 2-3 savaitėms po etiologinio faktoriaus poveikio. Būdingas petechialinio dėmėtojo (mėlynių) tipo kraujavimas. Sergantiesiems trombocitopenine purpura atsiranda neskausmingų daugybinių kraujavimų po oda, gleivinėse ("sausas" variantas), taip pat kraujavimas ("šlapias" variantas). Jie vystosi spontaniškai (dažnai naktį), o jų sunkumas neatitinka trauminio poveikio stiprumo.

Hemoraginiai išsiveržimai yra polimorfiniai (nuo smulkių petechijų ir ekchimozių iki didelių mėlynių ir mėlynių) ir polichrominiai (nuo ryškiai violetinės-mėlynos iki šviesiai geltonai žalios, priklausomai nuo atsiradimo laiko). Dažniausiai kraujosruvos atsiranda priekiniame kamieno ir galūnių paviršiuje, retai – veide ir kakle. Kraujavimas taip pat nustatomas ant tonzilių gleivinės, minkštojo ir kietojo gomurio, junginės ir tinklainės, ausies būgnelis, riebaliniame audinyje, parenchiminiuose organuose, serozinės membranos smegenys.

Intensyvus kraujavimas yra patognomoninis – nosies ir dantenų, kraujavimas po danties ištraukimo ir tonzilektomijos. Gali atsirasti kraujavimas kruvinas vėmimas ir viduriavimas, kraujas šlapime. Moterims kraujavimas iš gimdos dažniausiai vyrauja menoragijos ir metroragijos pavidalu, taip pat kraujavimas iš ovuliacijos į pilvo ertmę su negimdinio nėštumo simptomais. Iš karto prieš menstruacijas atsiranda odos hemoraginių elementų, kraujavimas iš nosies ir kitų. Kūno temperatūra išlieka normali, galima tachikardija. Trombocitopeninė purpura turi vidutinio sunkumo splenomegaliją. Esant gausiam kraujavimui, išsivysto anemija Vidaus organai, raudonųjų kaulų čiulpų ir megakariocitų hiperplazija.

Vaisto forma pasireiškia netrukus po vaisto vartojimo, trunka nuo 1 savaitės iki 3 mėnesių, spontaniškai pasveikus. Radiacinė trombocitopeninė purpura pasižymi sunkia hemoragine diateze, kai kaulų čiulpai pereina į hipo- ir aplastinę būseną. Kūdikių forma (vaikams iki 2 metų) pasireiškia ūmiai, sunki, dažnai lėtinė ir sunki trombocitopenija (9/l).

Trombocitopeninės purpuros metu atskleidžiami hemoraginės krizės laikotarpiai, klinikinė ir klinikinė-hematologinė remisija. Esant hemoraginei krizei, kraujavimas ir laboratoriniai pokyčiai yra ryškūs, klinikinės remisijos laikotarpiu trombocitopenijos fone kraujavimas nepasireiškia. Esant visiškai remisijai, nėra kraujavimo ar laboratorinių pokyčių. Esant trombocitopeninei purpurai su dideliu kraujo netekimu, stebima ūminė pohemoraginė anemija, ilgalaikė lėtinė forma - lėtinė geležies stokos anemija.

Dauguma baisi komplikacija- smegenų kraujavimas atsiranda staiga ir greitai progresuoja kartu su galvos svaigimu, galvos skausmu, vėmimu, traukuliais, neurologiniai sutrikimai.

Trombocitopeninės purpuros diagnozė

Trombocitopeninės purpuros diagnozę nustato gydytojas hematologas, atsižvelgdamas į anamnezę, eigą ir laboratorinių tyrimų rezultatus ( klinikinė analizė kraujas ir šlapimas, koagulogramos, ELISA, kraujo tepinėlių mikroskopija, kaulų čiulpų punkcijos).

Trombocitopeninę purpurą rodo staigus trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje (9/l), kraujavimo laiko padidėjimas (> 30 min.), protrombino laikas ir APTT, krešulio susitraukimo laipsnio sumažėjimas arba nebuvimas. Leukocitų skaičius paprastai yra normos ribose, atsiranda anemija su dideliu kraujo netekimu. Hemoraginės krizės įkarštyje nustatomi teigiami endotelio tyrimai (žiupsnelis, žnyplė, dūrio testas). Kraujo tepinėlyje nustatomas trombocitų dydžio padidėjimas ir trombocitų granuliuotumo sumažėjimas. Raudonųjų kaulų čiulpų preparatuose nustatomas normalus arba padidėjęs megakariocitų skaičius, nesubrendusių formų buvimas ir trombocitų raišteliai mažuose taškuose. Purpuros autoimuninį pobūdį patvirtina antitrombocitinių antikūnų buvimas kraujyje.). Esant trombocitų kiekiui 9/l, gydymas atliekamas be papildomų indikacijų ligoninėje.

Kraujavimas sustabdomas įvedant hemostazinius vaistus, vartojamus lokaliai hemostatinė kempinė. Siekiant pažaboti imuninį atsaką ir sumažinti kraujagyslių pralaidumą, kortikosteroidai skiriami mažesnėmis dozėmis; hiperimuniniai globulinai. Esant dideliam kraujo netekimui, galimas plazmos ir nuplautų eritrocitų perpylimas. Trombocitų masės infuzijos nėra skirtos trombocitopeninei purpurai.

Pacientams, sergantiems lėtine forma, kai atsinaujina stiprus kraujavimas ir kraujavimas iš gyvybiškai svarbių organų, atliekama splenektomija. Galbūt imunosupresantų (citostatikų) paskyrimas. Jei reikia, trombocitopeninės purpuros gydymas turi būti derinamas su pagrindinės ligos gydymu.

Daugeliu atvejų trombocitopeninės purpuros prognozė yra labai palanki, visiškas pasveikimas galimas 75% atvejų (vaikams - 90%). Atsiranda komplikacijų (pvz., hemoraginis insultas). ūminė stadija sukuriant riziką mirtingumas. Sergant trombocitopenine purpura, reikalingas nuolatinis hematologo stebėjimas, vaistai, turintys įtakos trombocitų agregacijos savybėms (acetilsalicilo rūgštis, kofeinas, barbitūratai), neįtraukiami maisto alergenai, atsargiai skiepijami vaikai, insoliacija yra ribota.

Suaugusiesiems tai yra sutrikimas, dėl kurio gali greitai atsirasti mėlynių ir kraujavimas. Paprastai kraujo netekimas atsiranda dėl labai sumažėjusio trombocitų kiekio - ląstelių, kurios prisideda prie kraujo krešėjimo.

Kai kuriuose šaltiniuose nagrinėjama patologija dar vadinama imunine trombocitopenija. Ja serga ir suaugusieji, ir vaikai, tačiau jauniems pacientams ši būklė dažniausiai išsivysto prieš tai buvusios ligos fone virusinė infekcija ir praeina savaime, nereikalaujant specialus gydymas. Suaugusiesiems liga daugeliu atvejų yra užsitęsusi.

Jei neturite kraujavimo požymių, o trombocitų skaičius yra mažas, bet apskritai patenkinamas, gydytojas greičiausiai neskirs gydymo. Tačiau retais atvejais trombocitų skaičius nukrenta iki kritinio minimumo, todėl atsiranda gyvybei pavojingų vidinių kraujavimų. Tokioms komplikacijoms gydyti reikalinga neatidėliotina medicininė intervencija.

Simptomai

Suaugusiesiems (nuotrauka aukščiau) ne visada lydi išorinės patologijos apraiškos. Atsiradus būdingiems simptomams, galima pastebėti šiuos ligos požymius:

  • per greitas didelių mėlynių (hematomų) susidarymas;
  • paviršinis kraujavimas į odą, kuris atrodo kaip mažų rausvai violetinių dėmių (petechijų) bėrimas ir dažniausiai lokalizuojasi ant blauzdų;
  • kraujavimas iš dantenų ar nosies;
  • kraujo buvimas šlapime ar išmatose;
  • neįprastai stiprus menstruacinis kraujavimas.

Kada kreiptis į gydytoją

Suaugusiesiems gali pasireikšti trombocitopeninė purpura rimtas susirūpinimas, ir tokiu atveju geriau iš anksto užsiregistruoti konsultacijai pas aukštos kvalifikacijos specialistą.

Jei kraujuojate, kvieskite greitąją pagalbą. Šiai ligai būdingo kraujavimo negalima kontroliuoti įprastomis priemonėmis Namų pirmosios pagalbos vaistinėlė arba tipiniai kraujo tekėjimo sustabdymo metodai. Taigi, pavyzdžiui, fizinis spaudimas atitinkamai kūno daliai jums nepadės. Ekspertai rekomenduoja kuo greičiau kreiptis į medikus.

Priežastys

Suaugusiųjų purpura kartais išsivysto, nes organizmo imuninė sistema klaidingai atakuoja ir sunaikina trombocitus. Terminas „idiopatinis“ reiškia „besivystantis“. nežinoma priežastis"; trombocitopenija taip būdinga tais atvejais, kai gydytojai negali nustatyti, kas tiksliai išprovokavo netinkamą reakciją Imuninė sistema.

Vaikams paprastai lengviau nustatyti patologijos prielaidas, nes šis sutrikimas dažniausiai atsiranda po infekcinės ligos (parotito ar gripo). Spėjama, kad būtent infekcija sutrikdo normalią imuninės sistemos veiklą.

Padidėjęs trombocitų irimas

Jei suaugusiųjų trombocitopeninė purpura tampa pirmine diagnoze, klinika (klinikinės apraiškos) dažniausiai yra susijusi su imuniniu sutrikimu. Antikūnai prisitvirtina prie trombocitų, pažymėdami juos kaip žudomas ląsteles. Blužnis, sukurta kovai su išorinėmis infekcijomis, atpažįsta antikūnus ir pašalina trombocitus iš organizmo. Dėl šio klaidingo identifikavimo kraujyje cirkuliuoja daug mažesnis trombocitų skaičius, palyginti su norma.

Normalus trombocitų skaičius yra nuo 150 000 iki 450 000 ląstelių viename mikrolitre cirkuliuojančio kraujo. Žmonėms, kuriems diagnozuota trombocitopeninė purpura (suaugusiesiems), atlikus tyrimus, reikiamų ląstelių randama tik 20 tūkst. Kadangi trombocitai prisideda prie kraujo krešėjimo, jų skaičiaus sumažėjimas padidina kraujavimo ir vidinio kraujavimo riziką. 10 000 ląstelių lygis yra pavojingas gyvybei. Taip smarkiai sumažėjus trombocitų skaičiui, vidinis kraujavimas gali prasidėti net ir be jokios traumos.

Rizikos veiksniai

Suaugusiųjų trombocitopeninė purpura (straipsnio pradžioje panaudota nuotrauka rodo išorines patologijos apraiškas) randama bet kuriame amžiuje, tačiau mokslininkai nustatė du ligos požymius, didinančius ligos išsivystymo tikimybę. Tai:

  • Lyties tapatybė. Moterims šis sutrikimas diagnozuojamas vidutiniškai du-tris kartus dažniau nei vyrams.
  • Naujausia virusinė infekcija. Kiaulytės, tymų ir kvėpavimo takų infekcijos gali sukelti būdingi simptomai trombocitopenija, tačiau ryšys su virusais dažniau nustatomas vaikams.

Turėtumėte saugotis komplikacijų pavojaus. Rimčiausias iš jų yra tas, kuris gali būti mirtinas.

Nėštumas

Nors suaugusiųjų trombocitopeninė purpura diagnozuojama net nėščiosioms, tokia mamos patologija daugeliu atvejų neturi įtakos naujagimio sveikatai. Tačiau ekspertai rekomenduoja patikrinti trombocitų kiekį kūdikio kraujyje iškart po jo gimimo.

Jei esate nėščia ir tyrimų rezultatai rodo mažą trombocitų skaičių, jums gresia pavojus, nes tikimybė patirti sunkų kraujavimą po gimdymo yra labai didelė. Tokiais atvejais su Jumis turėtų pasitarti gydantis ginekologas ar gimdymo namų gydytojai prieinamus metodus vaikui saugius gydymo būdus.

Diagnostika

Kad gydytojas galėtų tiksli diagnozė„trombocitopeninė purpura“ (suaugusiesiems), diagnozė turėtų būti atliekama pagal diferencialinis principas. Reikėtų nedelsiant atmesti kitas galimas kraujavimo ir trombocitų kiekio sumažėjimo priežastis, pvz lėtinės ligos ar vartojamų vaistų šalutinis poveikis.

Specialistas užduos klausimus apie ligos istoriją, atliks inicialą Medicininė apžiūra ir priskirti vieną ar daugiau standartų diagnostiniai tyrimai. Pastarieji apima:

  • Bendra kraujo analizė. Remiantis paciento kraujo mėginiu, nustatomas bendras santykis kraujo ląstelės, taip pat tam tikras trombocitų skaičius. Sergant trombocitopenija, pastarasis parametras bus neįprastai mažas, o baltųjų ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis išliks vidutinis.
  • Klinikinis kraujo tyrimas. Šis tyrimas dažnai atliekamas siekiant patvirtinti trombocitų kiekį, gautą atliekant pilną kraujo tyrimą. Iš paciento paimtas mėginys dedamas ant specialaus stiklo ir tiriamas mikroskopu.
  • Šis tyrimo metodas rekomenduojamas tik suaugusiems pacientams, sergantiems preliminari diagnozė„trombocitopeninė purpura“ (suaugusiesiems reakcija į tokį reiškinį adekvatesnė, jie lengviau toleruoja procedūrą).

Trombocitai gaminami kaulų čiulpuose – minkštame, kempingame audinyje, esančiame didelių kaulų centre. Kai kuriais atvejais gydytojas gali išimti mėginį kaulinis audinys o jo viduje esantys kaulų čiulpai biopsijos būdu. Kai kurie ekspertai nori paimti mėginius analizei taikant procedūrą, vadinamą „aspiracija“, o tada iš kaulų čiulpų išgaunama tik dalis skystojo komponento. Dažniausiai abi procedūros atliekamos vienu metu ir dėvimos Dažnas vardas„Kaulų čiulpų analizė“.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros atveju kaulų čiulpai neturi patologijų, nes trombocitų sumažėjimą sukelia ląstelių mirtis kraujyje ir blužnies disfunkcija, o ne trombocitų gamybos problemos.

Gydymas

Suaugusiesiems esant lengvai trombocitopeninei purpurai, kurios priežastis nėra aiškiai nustatyta, paprastai nereikia specifinis gydymas– užtenka reguliariai lankytis pas gydytoją ir karts nuo karto pasitikrinti trombocitų kiekį. Vaikams beveik niekada nereikia gydymo ir sutrikimas praeina savaime. Tačiau suaugusiems gali prireikti efektyvus gydymas jeigu būklė tapo sunki arba užsitęsusi (lėtinė).

Gydymo galimybės skiriasi – nuo ​​trombocitų skaičių didinančių vaistų iki blužnies pašalinimo operacijos (splenektomijos). Patartina iš anksto su gydytoju aptarti gydymo galimybes, operacijos privalumus ir trūkumus. Kai kurie pacientai mano, kad vaistų vartojimo šalutinis poveikis jiems sukelia daugiau nepatogumų ir diskomforto nei tikrosios ligos pasekmės.

Vaistai

Jūsų gydytojas aptars su jumis šių vaistų ir maisto papildų šalutinį poveikį ir dozavimą. maisto priedai kad tu prisiimi Šis momentas. Galbūt kai kurie iš jų prisideda prie trombocitų kiekio cirkuliuojančiame kraujyje sumažėjimo. Tokį šalutinį poveikį turi aspirinas, ibuprofenas, ginkmedis ir varfarinas.

Pagrindinis sąrašas

Kai suaugusiesiems patvirtinama trombocitopeninės purpuros diagnozė, gydymas gali apimti šiuos vaistus:

1. Vaistai, slopinantys imuninę sistemą. Daugeliui pacientų gydymo pradžioje skiriami geriamieji kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas. Mažindamas imuninės sistemos aktyvumą, šis vaistas padidina trombocitų skaičių. Kai tik bendras lygis pasieks priimtiną lygį, bus galima, prižiūrint gydytojui, palaipsniui nutraukti vaisto vartojimą. Gydymo kursas trunka nuo dviejų iki šešių savaičių.

Problema ta, kad suaugusiųjų trombocitopeninė purpura, kurios simptomai sumažėjo pavartojus Prednizono, gali atsinaujinti pasibaigus gydymui. Gydytojai dažniausiai skiria naują kortikosteroidų kursą, tačiau toks gydymas negali būti tęsiamas neribotą laiką dėl rimto šalutinio poveikio, būdingo tokio tipo vaistams. Perdozavus galima katarakta, padidėjęs cukraus kiekis kraujyje, padidėjusi infekcijos rizika. užkrečiamos ligos ir osteoporozė (kaulų susilpnėjimas).

2. Injekcijos bendram kraujo ląstelių skaičiui padidinti. Jei kortikosteroidai nepadeda, gydytojai skiria imunoglobulino injekciją. Šis vaistas taip pat vartojamas tais atvejais, kai pacientui yra sunkus kraujavimas, dėl kurio reikia skubios chirurginės intervencijos. Poveikis praeina per porą savaičių. Tarp galimų šalutiniai poveikiai- galvos skausmas, vėmimas ir žemas kraujospūdis.

3. Trombocitų gamybą greitinantys vaistai. Tokie vaistai kaip romiplostimas ir eltrombopagas (Promacta) padeda kaulų čiulpams gaminti daugiau trombocitų. Šalutinis poveikis yra galvos skausmas, galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas.

4. Kiti imunosupresantai. "Rituximab" ("Rituxan") padeda sumažinti nenormalios imuninės sistemos reakcijos intensyvumą, dėl kurios sunaikinami normalūs trombocitai. Galimas šalutinis poveikis apima odos bėrimai, nuleidimas kraujo spaudimas, karščiavimas ir gerklės skausmas.

Jei vaistai neveikia

Jeigu sergate pažengusia trombocitopenine purpura (suaugusiesiems maitintis pagal principus sveika gyvensena gyvenimas, vengimas alkoholio ir vaistų vartojimas kartais nepadeda atsikratyti problemos), gali rekomenduoti gydytojas chirurginė intervencija. greitai pašalina patologiją, nes chirurgas išpjauna pagrindinį trombocitų naikintoją. Tačiau atminkite, kad jums gresia pavojus pooperacinės komplikacijos. Be to, žmonės be blužnies nuolat būna padidintas pavojus užsikrėtimas infekcinėmis ligomis.

Alternatyvūs metodai

Jei dėl sveikatos ar kitų priežasčių negalite sau leisti chirurginės operacijos, specialistas gali skirti naujų vaistų – pavyzdžiui, Azatioprino (Imuran, Azasan). Tačiau stipresni vaistai turi rimtesnį šalutinį poveikį. „Azatioprinas“ ypač sukelia karščiavimą, galvos skausmą, pykinimą, vėmimą ir raumenų skausmą.

Dėl lėtinių sutrikimų

Ar jums buvo diagnozuota trombocitopeninė purpura? Suaugusiesiems šios patologijos atsiradimas reikalauja keisti gyvenimo būdą. Kadangi liga yra lydima padidėjusi rizika kraujavimas, potencialiai pavojingas kontaktinės rūšys sportuoti (boksas, kovos menai, futbolas) ir kiek įmanoma labiau rūpintis savo kūnu.