Senleino-Henocho liga. Schonlein-Henoch purpura

  • Senleino ligos simptomai – Henochas
  • Į kokius gydytojus turėtumėte kreiptis, jei sergate Senleino-Henocho liga?

Kas yra Senleino-Henocho liga?

Hemoraginis vaskulitas- vienas iš labiausiai paplitusių hemoraginės ligos, kurios pagrindas yra dauginis mikrotrombovaskulitas, kraujagyslių oda ir vidaus organai. Liga dažnai pasireiškia vaikystėje, o jaunesniems nei 14 metų vaikams - 23-25 ​​iš 10 000.

Kas sukelia Senleino ligą?

Šiuo metu įrodyta, kad hemoraginis vaskulitas priklauso imunokompleksinėms ligoms, kai mikrokraujagyslės yra veikiamos aseptinis uždegimas su didesniu ar mažesniu sienelių pažeidimu, tromboze ir cirkuliuojančių formavimu imuniniai kompleksai(VRK).

Patogenezė (kas atsitinka?) Senleino-Henocho ligos metu

Šios patologijos vystymosi priežastis yra cirkuliuojančių imuninių kompleksų susidarymas kraujyje. Šios medžiagos nusėda vidinis paviršius kraujagysles, sukeldami joms žalą.

klasifikacija

Šiame vadove pateikiama G. A. Lyskinos (2000) hemoraginio vaskulito klasifikacija.

  1. Ligos forma (evoliucija):
    1. pradinis laikotarpis;
    2. tobulinimas;
    3. paūmėjimas.
  2. Klinikinės formos:
    1. paprastas;
    2. sumaišytas.
  3. Klinikiniai sindromai:
    1. odos;
    2. sąnarinis;
    3. pilvo;
    4. inkstų.
  4. Sunkumas.
  1. bendra būklė – patenkinama;
  2. lengvi bėrimai;
  3. galima artralgija.
  1. bendra būklė - vidutinė;
  2. gausūs bėrimai;
  3. artralgija, artritas;
  4. pasikartojantis pilvo skausmas;
  5. mikrohematurija;
  6. lengva proteinurija (baltymų pėdsakai šlapime).
  1. bendra būklė - sunki;
  2. gausūs susiliejantys bėrimai su nekrozės elementais;
  3. lėtinė angioedema;
  4. nuolatinis pilvo skausmas;
  5. kraujavimas iš virškinimo trakto;
  6. makrohematurija;
  7. nefrozinis sindromas;
  8. ūminis inkstų nepakankamumas.
  1. ūminis (iki 2 mėnesių);
  2. užsitęsęs (iki 6 mėnesių);
  3. lėtinis.

Klinika

Sergant hemoraginiu vaskulitu, gali būti pažeisti bet kurios srities kraujagyslės, įskaitant plaučius, smegenis ir jų membranas.

Dažniausiai pasireiškia odos sindromas. Juo simetriškai pažeidžiamos galūnės, sėdmenys, rečiau liemuo. Yra papulinis-hemoraginis bėrimas, kartais su pūslėmis. Bėrimai yra to paties tipo, iš pradžių jie skiriasi uždegiminis pagrindas, V sunkūs atvejai komplikuotas centrine nekroze ir padengtas pluta, ilgą laiką palieka pigmentaciją. Paspaudus bėrimo elementai neišnyksta.

Sąnarinis sindromas dažnai pasireiškia kartu su oda arba praėjus kelioms valandoms ar dienoms po jo, įvairaus intensyvumo stambiųjų sąnarių (kelio, alkūnės, klubo) skausmu. Po kelių dienų skausmas išnyksta, tačiau prasidėjus naujai bėrimų bangai, jis gali vėl atsirasti. Kai kuriais atvejais sąnario pažeidimas yra nuolatinis ir nuolatinis, primenantis reumatoidinį artritą.

Pilvo sindromas dažniau stebimas vaikystėje (54-72 proc. pacientų), maždaug 1/3 vyrauja klinikinis vaizdas, kai kuriais atvejais atsiranda prieš odos pokyčius, todėl diagnozuoti labai sunku. Pagrindinis simptomas – stiprus pilvo skausmas, nuolatinis arba mėšlungis, kartais toks intensyvus, kad ligonis neranda vietos lovoje ir rėkia daugybę valandų. Skausmas atsiranda dėl kraujavimo žarnyno sienelėje. Šie kraujavimai gali būti derinami su žarnyno sienelės ir gleivinės permirkimu krauju, kraujavimu iš jos ir iš nekrozės vietų, kruvinas vėmimas kreidos (kraujo priemaišos išmatose) arba šviežio kraujo išmatose, taip pat klaidingi potraukiai dažnos išmatos arba, atvirkščiai, su jo vėlavimu. Nuo pat pradžių nustatomas karščiavimas, daugiau ar mažiau išreikšta leukocitozė (leukocitų kiekio kraujyje padidėjimas). At sunkus kraujavimas vystosi kolapsas ( apalpimas) ir ūminis pohemoraginė anemija. Kai kuriais atvejais dažnas vėmimas veda prie didelis praradimas skysčiai ir chloridai. Koagulogramoje nustatoma hipertrombocitozė ir hiperkoaguliacija.

Nemažai daliai pacientų pilvo sindromas būna trumpalaikis ir praeina savaime per 2-3 dienas. Stipraus skausmo periodai gali kaitalioti su neskausmingais intervalais, trunkančiais apie 1-3 valandas, tai padeda atskirti pilvo sindromą nuo ūmaus. chirurginės ligos kūnai pilvo ertmė. Toks diferencijavimas ypač sunkus pacientams, kuriems nėra odos-sąnarinių apraiškų ir kuriems yra pilvaplėvės dirginimo simptomų. Dažniau pilvo sindromas imituoja ūminį žarnyno nepraeinamumą (intussuscepciją), apendicitą, torsionines ir kiaušidžių cistas bei žarnyno opos perforaciją.

Lyginamoji diagnostika gydytojui gali sukelti tam tikrų sunkumų – taip yra dėl to, kad jis hemoraginis vaskulitas gali sukelti visas išvardytas chirurgines pilvo ertmės ligas. Taigi, pavyzdžiui, daugelis invaginacijos atvejų (vienos žarnyno dalies įvedimas į kitą) ir žarnyno nepraeinamumas dėl jo spindžio suspaudimo ar uždarymo dėl hematomos (ypač vaikams iki 2 metų), žarnyno nekrozė. ir jo perforacija (pertrūkimo susidarymas), ūminis apendicitas ir kitos chirurginės intervencijos reikalaujančios komplikacijos. Sunkumai atliekant diferencinę diagnozę panaši situacija lemti tai, kad kai kuriems pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, atliekamos nepagrįstos chirurginės intervencijos.

Suaugusiems pacientams pilvo sindromas pastebimas rečiau ir daugeliu atvejų nėra diagnostinės laparotomijos pagrindas, retai būna komplikuotas. žarnyno nepraeinamumas ir peritonitas (pilvaplėvės uždegimas). Vyresnio amžiaus žmonėms

Amžius kartais stebimas pilvinis ligos variantas su neribotu ir ne visada ryškiu pilvo skausmu ir nuolatiniu kraujavimu iš žarnyno, kurio šaltinio nustatyti neįmanoma. Ieškote piktybinio naviko, slaptos gaubtinės žarnos opos ar kraujuojančio polipo panašių atvejų dažnai atliekama bandomoji laparotomija ir platus pilvo organų tyrimas. Vyresnio amžiaus žmonėms, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, tokia operacija, kuri neduoda jokių apčiuopiamų rezultatų, dažniausiai baigiasi atonija ( visiškas nebuvimasžarnyno tonusas) ir dinaminis žarnyno nepraeinamumas, staigus bendros intoksikacijos padidėjimas, širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas ir paciento mirtis. Tuo tarpu teisingas Senleino-Henocho ligos atpažinimas tokiais atvejais ar net bandomasis šios ligos gydymo kursas diagnostiškai neaiškiais atvejais leidžia greitai sustabdyti visus simptomus ir išvengti neindikuotos ir pavojingos chirurginės intervencijos.

Inkstų sindromas nustatomas 1/8-1/2 pacientų ir dažnai išsivysto kaip ūminis ar lėtinis glomerulonefritas- su mikro- arba makrohematurija (kraujas šlapime), proteinurija (nuo 0,33 iki 30 % baltymų šlapime). arterinė hipertenzija su šia inkstų ligos forma yra reta. Galimas nefrozinis sindromas. Inkstų pažeidimas dažnai pasireiškia ne iš karto, o praėjus 1-4 savaitėms nuo ligos pradžios. Nefrito požymiai gali išlikti tik kelias savaites ar mėnesius, tačiau būna ir užsitęsęs arba lėtinė eiga ligų, o tai drastiškai pablogina prognozę. Kai kuriems pacientams inkstų pažeidimas greitai progresuoja ir pirmaisiais 2 ligos metais išsivysto uremija. Apskritai galimas inkstų pažeidimas pavojingas pasireiškimas hemoraginis vaskulitas, todėl gydantis gydytojas visos ligos metu turi atidžiai stebėti šlapimo sudėtį ir inkstų funkciją.

Žymiai rečiau kraujagyslių pažeidimas plaučiai, kartais sukeliantys mirtį plaučių kraujavimas. Taip pat gana retais atvejais išsivysto smegenų ligos forma, pasireiškianti galvos skausmais, meninginiai simptomai(kraujavimas smegenų membranose), epilepsijos priepuoliai (panašūs į epilepsijos priepuolius).

Dažnai pakyla temperatūra (iš pradžių iki 38-39 °C, vėliau subfebrinė, t.y. žemiau 38 °C), nedidelė ir protarpinė pradinė leukocitozė, padidėjęs ESR, padidėjęs globulinų kiekis serume, hiperfibrinogenemija (padidėjęs fibrinogeno kiekis kraujyje). kraujo plazma). Dėl kraujo netekimo išsivysto anemija.

Senleino ligos diagnozė – Henochas

Hemoraginio vaskulito diagnozė yra pagrįsta klinikiniais duomenimis ir nereikalinga papildomų tyrimų patvirtinimui. Analizuojant periferinį kraują, nustatoma įvairaus sunkumo leukocitozė, padidėjęs ESR pagreitis, neutrofilija (neutrofilinių leukocitų skaičiaus padidėjimas), eozinofilija (eozinofilų skaičiaus padidėjimas), trombocitozė (trombocitų skaičiaus padidėjimas). Atsižvelgiant į dažną inkstų pažeidimą, visi pacientai turi sistemingai atlikti šlapimo tyrimus. Jei yra pakitimų šlapime, atliekami tyrimai, kuriais įvertinama inkstų funkcinė būklė. Atsižvelgiant į tai, kad 1/3 pacientų gali turėti DIK, patartina reguliariai skaičiuoti trombocitų skaičių, o ligos piko metu tirti paciento hemostazės būklę (krešėjimo laiką). veninio kraujo, atsparumas heparinui, fibrinogeno ir fibrino kiekis kraujyje).

Sukelia didelių sunkumų savalaikė diagnozė komplikacijų pilvo sindromas- apendicitas, invaginacija, žarnyno perforacija ir peritonitas. Tokiems vaikams reikalinga bendra pediatro ir vaikų chirurgo priežiūra dinamikoje.

Senleino ligos gydymas - Henoch

Būtina terapijos sąlyga yra hospitalizavimas ir lovos režimas mažiausiai 3 savaites, vėliau jis palaipsniui plečiamas, nes galimi purpuros paūmėjimai, paaiškinami kaip ortostatinė purpura.

Visais įmanomais būdais reikia vengti pacientų vėsinimo ir papildomos alergijos maistu ir vaistais. Kakava, kava, šokoladas, citrusiniai vaisiai neįtraukiami į racioną, šviežios uogos(braškės, braškės) ir patiekalai iš jų, taip pat individualiai netoleruotinos maisto rūšys.

Reikėtų vengti vartoti antibiotikų, sulfonamidų ir kitų alergiją sukeliančių vaistų (įskaitant visus vitaminus), kurie gali palaikyti hemoraginį vaskulitą arba jį paūminti. Mažai alergizuojantys antibiotikai (ceporinas, rifampicinas) skiriami tik esant foninėms ar gretutinėms ūminėms infekcinėms ligoms (pvz. lobarinė pneumonija). Sąnarių sindromas, karščiavimas, leukocitozė ir ESR padidėjimas nėra indikacijos skirti antibiotikų ir kt antibakteriniai vaistai nes jiems būdingas imuninis aseptinis uždegimas.

Visiems pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, patariama skirti, pavyzdžiui, enterosorbentus aktyvuota anglis, kolestiraminas arba polifepanas viduje. Be to, skiriami skrandžio lašai, antialerginiai vaistai (antihistamininiai vaistai), kalcio pantotenatas, rutinas, vidutinės dozės. askorbo rūgštis Taip pat naudojama fitoterapija. Atsižvelgiant į visa tai, minėtų vaistų veiksmingumas gydant šią patologiją išlieka labai abejotinas.

Pacientams atsiranda pilvo skausmas, kuris nepraeina vartojant skrandžio lašus, jie imasi analgezinio poveikio vaistų, tokių kaip no-shpa, baralgin.

Antitrombocitinių medžiagų, tokių kaip varpeliai, pentoksifilinas (trentalas), naudojimas laikomas pateisinamas. Gydymo trukmė yra 3 mėnesiai. Esant vidutinio sunkumo hemoraginio vaskulito eigai, rekomenduojama naudoti 2 antitrombocitus vaistus, o esant lėtinei nagrinėjamos patologijos eigai, į gydymą pridėti plaquinil (delagil). Tokios terapijos trukmė gali trukti iki 1 metų. Taip pat rekomenduojama skirti vaistus, turinčius membraną stabilizuojantį poveikį (vitaminus A, E, dimefosfoną).

Didelis proceso aktyvumas su ryškiu pilvo, odos ir sąnarių sindromu rodo, kad reikia skirti šių vaistų derinį: prednizoloną ir hepariną. Atskiras prednizolono skyrimas yra pavojingas, nes jis prisideda prie kraujo krešėjimo padidėjimo, o sergant šia liga visada yra tendencija išsivystyti DIC (net jei nėra aiškių jo buvimo požymių). Prednizolonas paprastai skiriamas po 1 mg / kg, o heparinas - 200-300 TV / kg per dieną, padalintas į 4-6 injekcijas, po pilvo oda. Jei gydant heparinu, veninio kraujo krešėjimo laikas ir toliau trumpėja (mažiau nei 8 minutes), dozę galima padidinti 1,5 karto. Heparino negalima vartoti 2 ar 3 kartus per dieną, nes tai provokuoja intravaskulinių trombų atsiradimą. Heparino vartojimą reikia nutraukti palaipsniui, bet mažinant dozę, o ne injekcijų skaičių. Kartais, turint audringą klinikinį vaizdą, tenka griebtis infuzinė terapija, ir tokiu atveju galima pasiekti optimalų heparino skyrimą – lašinamas į veną su vienodu jo patekimu į organizmą per dieną.

Sunkiais atvejais, be gydymo heparinu ir gliukokortikoidais, skiriami 5-8 plazmaferezės seansai. Pirmieji trys plazmaferezės seansai atliekami kasdien, kitas - 1 kartą per 3 dienas. Naudojamas kaip pakaitalai šviežiai šaldyta plazma, albumino, gliukozės tirpalai.

Galbūt pulso terapijos su prednizolonu (15-20 mg / kg per parą 3 dienas) ir plazmaferezės derinys.

Pacientams, sergantiems poūmiu nefritu arba greitu glomerulonefritu, jie kartu skiria imunosupresantus (azatiopriną arba ciklofosfamidą) su gliukokortikoidais ir heparinu, antitrombocitais vaistais (kurantiliu). Citostatikai neturėtų būti skiriami tik užsitęsus ar banguotai ligos eigai. Tokius pacientus rekomenduojama išsitirti, ar nėra helmintų, infekcijos židinių, t.y., ieškoti priežasties.

At tinkamas gydymas pilvo sindromas dažniausiai pašalinamas greičiausiai, jo intensyvumas dažnai sumažėja per kelias valandas po į veną heparino. Patvariausi yra paprasti (odos-sąnariniai) vaskulito variantai. Periodiškai atsiradus nedideliam skaičiui bėrimo elementų ant kojų ir pėdų be kitų simptomų, dažnai visai netaikomas gydymas. Kartais jie gydomi vietinėmis aplikacijomis. Šie bėrimai yra nekenksmingi ir po kurio laiko savaime išnyksta.

Yra duomenų, kad dėl psichoemocinio streso, isterijos fono, stresinių situacijų pasikartoja hemoraginio vaskulito paūmėjimas. Esant poreikiui, pacientui suteikiama psichologinė ramybė raminamieji vaistai ir trankviliantai, kurie padidina kompleksinės terapijos efektyvumą.

Prognozė

Manoma, kad 60 % sergančiųjų hemoraginiu vaskulitu pasveiksta per mėnesį, o 95 % – per metus.

Lėtinis nefritas išsivysto 1-2% pacientų, kenčiančių nuo šios patologijos. Mirtingumas nuo hemoraginio vaskulito yra apie 3% ar net mažesnis dėl formų su organų komplikacijomis ir lėtinio nefrito atvejų.

Ambulatorinis stebėjimas

Jei nėra inkstų pažeidimo, vaikai 5 metus yra registruojami pas vietinį pediatrą. Kas pusmetį vaikas parodomas pas odontologą, otorinolaringologą, kad būtų laiku nustatyti ir gydyti dažniausiai pasitaikantys infekcijos židiniai. Taip pat reguliariai tikrinkite, ar išmatose nėra helmintų kiaušinėlių. Šlapimo tyrimai atliekami ne rečiau kaip kartą per ketvirtį ir po kiekvienos ūminės kvėpavimo takų infekcijos. Medicininė atleidimas nuo skiepų suteikiamas 2 metams. Planinis gydymas nenurodytas.

Senleino ligos prevencija - Henoch

Svarbų vaidmenį užkertant kelią ligos paūmėjimams atlieka paūmėjimų prevencija. lėtinė infekcija, atsisakymas vartoti antibiotikus ir kitus vaistus be rimtų indikacijų (ypač nepageidautinas tetraciklinų, levomicetino vartojimas), kontakto su alergenais pašalinimas. Pacientams draudžiama skiepytis ir atlikti testus bakteriniai antigenai(pavyzdžiui, tuberkulino), nes jie dažnai sukelia sunkius ligos atkryčius. Recidyvai taip pat gali išprovokuoti atšalimą, fiziniai pratimai, valgymo sutrikimai, alkoholis.

apibūdinimas

Henocho-Šonleino liga arba hemoraginis vaskulitas yra liga, kuriai būdingas kraujagyslių sienelių uždegimas.

Šio tipo vaskulitas yra labiausiai paplitęs. Jo pagrindas yra aseptinis uždegiminiai procesai, kurie yra lokalizuoti mikrokraujagyslių sienelėse, ir mikroskopinis trombų susidarymas, daugialypio pobūdžio, kurie paveikia odos ir vidaus organų kraujagysles. Hemoraginį vaskulitą sukelia aktyvuotas komplemento sistemos komponentas, kuris cirkuliuoja žmogaus kraujyje.

Medicinoje yra dar vienas hemoraginio vaskulito pavadinimas - Shenlein-Genoch purpura. Ši liga gali susirgti bet kuriame amžiuje. Tačiau ši liga ypač reta vaikams iki trejų metų. Dažniausias amžius tarp sergančiųjų hemoraginiu vaskulitu yra nuo ketverių iki dvylikos metų.

Ligos pradžia dažniausiai fiksuojama praėjus trims keturioms savaitėms po to, kai kamuoja gerklės skausmas, ūminis kvėpavimo takų skausmas virusinė liga, skarlatina ir kitos infekcinės ligos. Dažniausiai vaskulito atsiradimo pirmtakas yra vakcinacija, trauma, alergija maistui, hipotermija ar vaistų netoleravimas.

Hemoraginis vaskulitas reiškia autoimuninės ligos. Jo pradžiai būdinga daugybė imuninių kompleksų, kurių metu pažeidžiamos kraujagyslių ir kapiliarų sienelės, padidėja jų pralaidumas.

Yra keletas hemoraginio vaskulito tipų: žaibinis, ūminis, poūmis, užsitęsęs ir lėtinis. Taip pat yra klasifikacija, atsižvelgiant į pažeidimo lokalizaciją: hemoraginio vaskulito oda ir odos-sąnarinė forma, pilvo ir odos-pilvo, inkstų ir odos-inkstų forma, mišri forma.

Simptomai

Shenlein-Genoch ligos diagnozė grindžiama paciento skundais ir būdingi simptomai. Kadangi simptomai ši liga nėra specifiniai, šio tipo vaskulitą galima įtarti, jei yra du ar daugiau simptomų, pavyzdžiui, būdingas bėrimas ir pilvo skausmas. Taip pat, diagnozuojant šio tipo vaskulitą, atsižvelgiama į paciento amžių.

Diagnostika

Schonlein-Henoch liga Hemoraginio vaskulito diagnozė grindžiama paciento nusiskundimais ir būdingais simptomais. Kadangi šios ligos simptomai nėra specifiniai, įtarimas dėl šio tipo vaskulito gali kilti esant dviem ar daugiau simptomų, pavyzdžiui, būdingas bėrimas ir pilvo skausmas. Taip pat, diagnozuojant šio tipo vaskulitą, atsižvelgiama į paciento amžių.

Diagnozei patvirtinti atliekami laboratoriniai tyrimai: bendra analizė kraujas, endoskopinis tyrimas.

Diferencinė diagnostika atliekama siekiant atskirti hemoraginį vaskulitą nuo trombocitopeninės purpuros, krioglobulinemijos ir seruminės ligos.

Prevencija

Hemoraginio vaskulito prevencija yra laiku aptikti ir kompetentingas infekcinių ligų gydymas, žmogaus imuniteto stiprinimas, organizmo grūdinimas, visų rūšių alergenų šalinimas ir kontakto su jais vengimas, bet kokių vaistų vartojimas turi būti atliekamas prižiūrint gydytojui.

teisinga sveika mityba o kasdienybė, tai yra sveika gyvensena, padės išvengti ne tik hemoraginio vaskulito, bet ir daugelio infekcinių ligų.

Gydymas

Schonlein-Henoch liga gydoma visu kompleksu medicininiai įvykiai ir metodai.

Visų pirma, nustatoma tam tikra dieta: iš raciono pašalinamas visas alergiją sukeliantis maistas (citrusiniai vaisiai, kava, kakava, šokoladas, raudonos uogos ir kiti pacientai vartojami maisto produktai). individuali netolerancija). Tada paskiriamas lovos poilsis. KAM gydymas vaistais hemoraginis vaskulitas reiškia medžiagų, kurios užkerta kelią kraujo krešėjimui, naudojimą. Kartais skiriami fibrinolizės aktyvatoriai.

Vidaus organų gydymas skiriamas pagal indikacijas. Dažniausiai naudojami priešuždegiminiai vaistai steroidiniai hormonai ir imuninę sistemą slopinančių vaistų.

Sunkiausiais ligos atvejais taikomi citostatinio arba imunosupresinio gydymo metodai.

Vaikai, sergantys hemoraginiu vaskulitu, būtinai vežami į ambulatoriją. Šiuo laikotarpiu jiems neleidžiama būti saulėje, aktyviai sportuoti, užsiimti kineziterapija.

Schonlein-Henoch liga

Henocho-Šonleino liga yra sisteminis vaskulitas, pažeidžiantis visų kūno sričių kapiliarus, pokapiliarines venules ir arterioles, įskaitant plaučius, smegenis ir smegenų dangalus. Liga pasižymi imuninių nuosėdų nusėdimu ant mikrovaskuliarinių kraujagyslių sienelių, daugiausia susidedančių iš imunoglobulinų A. Ši liga dar vadinama hemoraginiu vaskulitu.

Kas yra paveiktas?

Hemoraginis vaskulitas gali pasireikšti nuo 5 mėnesių amžiaus ir vyresnio amžiaus žmonėms. Tačiau dažniausiai Schonlein-Henoch liga pasireiškia vaikams nuo 4 iki 6 metų - 70 iš 100 000.

Kalbant apie lytį, jokių požymių nepastebėta, liga vienodai paveikia ir vyrus, ir moteris. Tačiau kuo vyresnis žmogus, tuo didesnė tikimybė susirgti. Suaugusių pacientų kontingentui dažniausiai atstovauja asmenys iki 30 metų. Vyresniems nei 60 metų žmonėms hemoraginis vaskulitas yra labai retas.

Mažiausias ligos atvejų skaičius stebimas vasarą. Kitais sezonais sergančiųjų gerokai padaugėja. Svarbu pažymėti, kad labai dažnai, prieš susirgdami hemoraginiu vaskulitu, vaikai sirgo ūmine kvėpavimo takų infekcija, o tai patvirtina jos infekcinį pobūdį.

Hemoraginis vaskulitas vaikams - anafilaksinė Shenlein-Genoch purpura. užkrečiamos ligos

Sisteminis uždegiminė liga mikrokraujagyslės (kapiliarai, prieš ir pokapiliarai) dėl padidėjusio jautrumo reakcijos tiesioginis tipas. Dažniausiai serga berniukai ikimokyklinio amžiaus. Liga dažnai prasideda praėjus 3 savaitėms po užsikrėtimo. kvėpavimo takų. Į anamnezę dažnai perkeliama skarlatina, skiepai, alergija maistui. Pirmieji simptomai yra odos bėrimai polimorfinės egzantemos pavidalu su kraujavimais, lokalizuoti daugiausia išoriniame apatinių galūnių paviršiuje, rečiau viršutinės galūnės ir veidas.

Yra švenčiami kojų ir rankų patinimas. akių vokų ir veido patinimas, artralgija su sąnarių patinimu (purpura rheumatica), hematomezė, pilvo skausmas (purpura abdominalis), invaginacijos simptomai, mikro- ir makrohematurija. Ligos trukmė vidutiniškai 3-4 savaitės, bet kartais ir keli mėnesiai (1-2 metai). Etiologija ir patogenezė nenustatyta. Jautrinimas yra svarbus, kai išsivysto alerginė reakcija mikrokraujagyslėje ir vėlesni kraujavimai.

Pridedama IgA kiekio didinimo pacientų kraujyje, taip pat intravaskulinės krešėjimo svarba, ypač inkstų pakitimų patogenezėje [Serov VV ir kt., 1978; KincaicbSmith P. 1975]. Teritorijoje odos bėrimai rasti vaskulitą ir kraujavimą.

Masiniai kraujavimai patekimas į žarnyno sienelę gali sukelti invaginaciją, išopėjimą su perforacija ir išmatų peritonito išsivystymą. Tačiau tai retai pastebima. Dažniau yra inkstų pažeidimas židininio ar difuzinio mezangioproliferacinio glomerulonefrito forma. Glomerulonefritui su Shenlshia - Henoch vaskulitu būdingi mikrotrombai glomerulų kapiliaruose ir glomerulų infiltracija leukocitais. Mezangiume IgA, M, komplemento ir fibrino sankaupos aptinkamos subendoteliniu būdu. Dėl to, vystantis nefrosklerozei, gali atsirasti fibroplastinių pokyčių.

užkrečiamos ligos

užkrečiamos ligos yra ligos, atsirandančios dėl sąveikos patogeniniai mikroorganizmai ir makroorganizmas, pasižymintis dideliu užkrečiamumu, buvimu inkubacinis periodas, ciklinė eiga ir poinfekcinio imuniteto susidarymas.

Labai didelis įnašas Sovietų patologai A. I. Abrikosovas, I. V. Davydovskis, M. A. Skvorcovas, A. P. Avtsyn, B. N. Mogilnickis, A. I. Strunoy, Ya. L. Rapoport ir kt.

Visi infekcinių ligų patologija praėjusio amžiaus viduryje ir šio amžiaus pradžioje buvo tiriamas etiologinio principo požiūriu. Nuo I. P. Pavlovo laikų sovietinė patologija pradėjo kreipti dėmesį į ne tik etiologijos, bet ir patogenezės tyrimą, t.y. ligos procesų mechanizmas.

Per visą savo gyvenimą, aukščiau organizmai kontakto su mikroorganizmais, tačiau infekcinį procesą gali sukelti tik patogeniniai mikrobai, kurių yra nežymiai. maža dalis planetos mikrobų pasaulio atstovai [Pokrovsky V. I. ir kt., 1979].

Susidūrus su patogenu mikroflora organizme vystosi infekcinis procesas, kuris gali pasireikšti kaip infekcinė liga klinikiniai požymiai arba besimptomis, taip pat nešiojimas (bakterijų, virusų ir mikoplazmų), kai organizmo ir mikrobo sąveika nepasireiškia išoriškai, o yra lydima paslėptų adaptacinių ir apsauginių reakcijų, įskaitant dažnai kaupimąsi. specifinių antikūnų.

Abu šie formų infekcinis procesas gali pereiti iš vieno į kitą. Nuo besimptomės infekcijos skiriasi latentinė infekcija – latentinė infekcija, būdinga lėtinės ligos(maliarija, tuberkuliozė), kurių fazės klinikinės apraiškos ligos kaitaliojasi su remisijomis.

Hemoraginis vaskulitas- viena iš labiausiai paplitusių hemoraginių ligų, kurios pagrindas yra daugybinis mikrotrombovaskulitas, pažeidžiantis odos ir vidaus organų kraujagysles. Liga dažnai pasireiškia vaikystėje, o jaunesniems nei 14 metų vaikams - 23-25 ​​iš 10 000.

Schonlein-Henoch ligos atsiradimas

Šiuo metu įrodyta, kad hemoraginis vaskulitas priklauso imunokompleksinėms ligoms, kai mikrokraujagyslės patiria aseptinį uždegimą su daugiau ar mažiau giliu sienelių pažeidimu, tromboze ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) susidarymu.

Shenlein-Henoch ligos eiga

Šios patologijos vystymosi priežastis yra cirkuliuojančių imuninių kompleksų susidarymas kraujyje. Šios medžiagos nusėda ant vidinio kraujagyslių paviršiaus, taip sukeldamos joms žalą.

klasifikacija

Šiame vadove pateikiama G. A. Lyskinos (2000) hemoraginio vaskulito klasifikacija.

  1. Ligos forma (evoliucija):
    1. pradinis laikotarpis;
    2. tobulinimas;
    3. paūmėjimas.
  2. Klinikinės formos:
    1. paprastas;
    2. sumaišytas.
  3. Klinikiniai sindromai:
    1. odos;
    2. sąnarinis;
    3. pilvo;
    4. inkstų.
  4. Sunkumas.
  1. bendra būklė – patenkinama;
  2. lengvi bėrimai;
  3. galima artralgija.
  1. bendra būklė - vidutinė;
  2. gausūs bėrimai;
  3. artralgija, artritas;
  4. pasikartojantis pilvo skausmas;
  5. mikrohematurija;
  6. lengva proteinurija (baltymų pėdsakai šlapime).
  1. bendra būklė - sunki;
  2. gausūs susiliejantys bėrimai su nekrozės elementais;
  3. lėtinė angioedema;
  4. nuolatinis pilvo skausmas;
  5. kraujavimas iš virškinimo trakto;
  6. makrohematurija;
  7. nefrozinis sindromas;
  8. ūminis inkstų nepakankamumas.
  1. ūminis (iki 2 mėnesių);
  2. užsitęsęs (iki 6 mėnesių);
  3. lėtinis.

Klinika

Sergant hemoraginiu vaskulitu, gali būti pažeisti bet kurios srities kraujagyslės, įskaitant plaučius, smegenis ir jų membranas.

Dažniausiai pasireiškia odos sindromas. Juo simetriškai pažeidžiamos galūnės, sėdmenys, rečiau liemuo. Yra papulinis-hemoraginis bėrimas, kartais su pūslėmis. Bėrimai yra vienodo tipo, iš pradžių turi ryškų uždegiminį pagrindą, sunkiais atvejais komplikuojasi centrine nekroze ir pasidengia pluta, ilgam palieka pigmentaciją. Paspaudus bėrimo elementai neišnyksta.

Sąnarinis sindromas dažnai pasireiškia kartu su oda arba praėjus kelioms valandoms ar dienoms po jo, įvairaus intensyvumo stambiųjų sąnarių (kelio, alkūnės, klubo) skausmu. Po kelių dienų skausmas išnyksta, tačiau prasidėjus naujai bėrimų bangai, jis gali vėl atsirasti. Kai kuriais atvejais sąnario pažeidimas yra nuolatinis ir nuolatinis, primenantis reumatoidinį artritą.

Pilvo sindromas dažniau stebimas vaikystėje (54-72% pacientų), maždaug 1/3 jis vyrauja klinikinėje nuotraukoje, kai kuriais atvejais jis yra prieš odos pokyčius, todėl labai sunku diagnozuoti. Pagrindinis simptomas – stiprus pilvo skausmas, nuolatinis arba mėšlungis, kartais toks intensyvus, kad ligonis neranda vietos lovoje ir rėkia daugybę valandų. Skausmas atsiranda dėl kraujavimo žarnyno sienelėje. Šie kraujavimai gali būti derinami su žarnyno sienelių ir gleivinės mirkymu krauju, kraujavimu iš jos ir iš nekrozės, hematemezės, kreidos (kraujo priemaišos išmatose) ar šviežio kraujo išmatose, taip pat klaidingais potraukiais su dažnais. išmatose arba, atvirkščiai, su jo vėlavimu. Nuo pat pradžių nustatomas karščiavimas, daugiau ar mažiau išreikšta leukocitozė (leukocitų kiekio kraujyje padidėjimas). Esant stipriam kraujavimui, išsivysto kolapsas (alpimas) ir ūminė pohemoraginė anemija. Kai kuriais atvejais dažnas vėmimas sukelia didelį skysčių ir chloridų praradimą. Koagulogramoje nustatoma hipertrombocitozė ir hiperkoaguliacija.

Nemažai daliai pacientų pilvo sindromas būna trumpalaikis ir praeina savaime per 2-3 dienas. Stipraus skausmo periodai gali kaitaliotis su neskausmingais intervalais, trunkančiais apie 1-3 valandas, tai padeda atskirti pilvo sindromą nuo ūmių chirurginių pilvo organų ligų. Toks diferencijavimas ypač sunkus pacientams, kuriems nėra odos-sąnarinių apraiškų ir kuriems yra pilvaplėvės dirginimo simptomų. Dažniau pilvo sindromas imituoja ūminį žarnyno nepraeinamumą (intussuscepciją), apendicitą, torsionines ir kiaušidžių cistas bei žarnyno opos perforaciją.

Lyginamoji diagnostika gydytojui gali sukelti tam tikrų sunkumų – taip yra dėl to, kad pats hemoraginis vaskulitas gali sukelti visas išvardytas chirurgines pilvo organų ligas. Taigi, pavyzdžiui, daugelis invaginacijos atvejų (vienos žarnos dalies įvedimas į kitą) ir žarnyno obstrukcija dėl jos spindžio suspaudimo ar uždarymo dėl hematomos (ypač vaikams iki 2 metų), žarnyno nekrozė. ir jo perforacija (pertrūkio susidarymas), ūminis apendicitas ir kitos chirurginės intervencijos reikalaujančios komplikacijos. Diferencinės diagnostikos sunkumai tokioje situacijoje lemia tai, kad kai kuriems pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, atliekamos nepagrįstos chirurginės intervencijos.

Suaugusiems pacientams pilvo sindromas yra rečiau paplitęs ir daugeliu atvejų diagnostinės laparotomijos nereikia, retai komplikuojasi žarnyno nepraeinamumas ir peritonitas (pilvaplėvės uždegimas). Vyresnio amžiaus žmonėms

Amžius kartais stebimas pilvinis ligos variantas su neribotu ir ne visada ryškiu pilvo skausmu ir nuolatiniu kraujavimu iš žarnyno, kurio šaltinio nustatyti neįmanoma. Ieškant piktybinio naviko, latentinės žarnos opos ar kraujuojančio polipo tokiais atvejais dažnai kreipiamasi į bandomąją laparotomiją ir platų pilvo organų tyrimą. Vyresnio amžiaus žmonėms, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, tokia operacija, kuri neduoda jokių apčiuopiamų rezultatų, dažniausiai baigiasi žarnyno atonija (visišku tonuso nebuvimu) ir dinamine žarnų nepraeinamumu, staigiu bendros intoksikacijos padidėjimu, širdies ir kraujagyslių nepakankamumo padidėjimu ir. paciento mirtis. Tuo tarpu teisingas Shenlein-Henoch ligos atpažinimas tokiais atvejais ar net bandomasis šios ligos gydymo kursas diagnostiškai neaiškiais atvejais leidžia greitai sustabdyti visus simptomus ir išvengti neindikuotos ir pavojingos chirurginės intervencijos.

Inkstų sindromas nustatomas 1/8-1/2 pacientų ir dažnai išsivysto kaip ūminis arba lėtinis glomerulonefritas – su mikro- arba makrohematurija (kraujas šlapime), proteinurija (nuo 0,33 iki 30 % baltymų šlapime). Arterinė hipertenzija šioje inkstų patologijos formoje yra reta. Galimas nefrozinis sindromas. Inkstų pažeidimas dažnai pasireiškia ne iš karto, o praėjus 1-4 savaitėms nuo ligos pradžios. Nefrito požymiai gali išlikti tik kelias savaites ar mėnesius, tačiau yra ir užsitęsusi ar lėtinė ligos eiga, o tai labai pablogina prognozę. Kai kuriems pacientams inkstų pažeidimas greitai progresuoja ir pirmaisiais 2 ligos metais išsivysto uremija. Apskritai inkstų pažeidimas yra potencialiai pavojingas hemoraginio vaskulito pasireiškimas, todėl gydantis gydytojas turi atidžiai stebėti šlapimo sudėtį ir inkstų funkciją ligos metu.

Daug rečiau nustatomas plaučių kraujagyslių pažeidimas, kartais sukeliantis mirtiną plaučių kraujavimą. Taip pat gana retais atvejais išsivysto galvos smegenų ligos forma, pasireiškianti galvos skausmais, meninginiais simptomais (kraujavimu smegenų membranose), epilepsijos priepuoliais (panašiais į epilepsijos priepuolius).

Dažnai pakyla temperatūra (iš pradžių iki 38-39 °C, vėliau subfebrinė, t.y. žemiau 38 °C), nedidelė ir protarpinė pradinė leukocitozė, padidėjęs ESR, padidėjęs globulinų kiekis serume, hiperfibrinogenemija (padidėjęs fibrinogeno kiekis kraujyje). kraujo plazma). Dėl kraujo netekimo išsivysto anemija.

Schonleino ligos diagnozė – Henochas

Hemoraginio vaskulito diagnozė yra pagrįsta klinikiniais duomenimis ir nereikalauja papildomų tyrimų, kad patvirtintų. Analizuojant periferinį kraują, nustatoma įvairaus sunkumo leukocitozė, padidėjęs ESR pagreitis, neutrofilija (neutrofilinių leukocitų skaičiaus padidėjimas), eozinofilija (eozinofilų skaičiaus padidėjimas), trombocitozė (trombocitų skaičiaus padidėjimas). Atsižvelgiant į dažną inkstų pažeidimą, visi pacientai turi sistemingai atlikti šlapimo tyrimus. Jei yra pakitimų šlapime, atliekami tyrimai, kuriais įvertinama inkstų funkcinė būklė. Atsižvelgiant į tai, kad 1/3 pacientų gali turėti DIK, patartina reguliariai skaičiuoti trombocitų skaičių, o ligos įkarštyje tirti ligonio hemostazės būklę (veninio kraujo krešėjimo laiką, atsparumą heparinui, fibrinogeną). ir fibrino kiekį kraujyje).

Laiku diagnozuojant pilvo sindromo komplikacijas – apendicitą, invaginaciją, žarnyno perforaciją ir peritonitą – kyla didelių sunkumų. Tokiems vaikams reikalinga bendra pediatro ir vaikų chirurgo priežiūra dinamikoje.

Schonleino ligos gydymas - Henoch

Būtina terapijos sąlyga yra hospitalizavimas ir lovos režimas mažiausiai 3 savaites, vėliau jis palaipsniui plečiamas, nes galimi purpuros paūmėjimai, paaiškinami kaip ortostatinė purpura.

Visais įmanomais būdais reikia vengti pacientų vėsinimo ir papildomos alergijos maistu ir vaistais. Iš dietos neįtraukiama kakava, kava, šokoladas, citrusiniai vaisiai, šviežios uogos (braškės, braškės) ir patiekalai iš jų, taip pat individualiai netoleruotinos maisto rūšys.

Reikėtų vengti vartoti antibiotikų, sulfonamidų ir kitų alergiją sukeliančių vaistų (įskaitant visus vitaminus), kurie gali palaikyti hemoraginį vaskulitą arba jį paūminti. Mažai alergizuojantys antibiotikai (ceporinas, rifampicinas) skiriami tik esant foninėms ar gretutinėms ūminėms infekcinėms ligoms (pavyzdžiui, kruopinei pneumonijai). Sąnarių sindromas, padidėjusi kūno temperatūra, leukocitozė ir padidėjęs ESR nėra indikacijos skirti antibiotikų ir kitų antibakterinių vaistų, nes jiems būdingas imuninis aseptinis uždegimas.

Visiems pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, rekomenduojama skirti enterosorbentų, tokių kaip aktyvuota anglis, kolestiraminas ar polifepanas. Be to, skiriami skrandžio lašai, antialerginiai vaistai (antihistamininiai vaistai), kalcio pantotenatas, rutinas, vidutinės askorbo rūgšties dozės, taip pat taikoma fitoterapija. Atsižvelgiant į visa tai, minėtų vaistų veiksmingumas gydant šią patologiją išlieka labai abejotinas.

Pacientams atsiranda pilvo skausmas, kuris nepraeina vartojant skrandžio lašus, jie imasi analgezinio poveikio vaistų, tokių kaip no-shpa, baralgin.

Antitrombocitinių medžiagų, tokių kaip varpeliai, pentoksifilinas (trentalas), naudojimas laikomas pateisinamas. Gydymo trukmė yra 3 mėnesiai. Esant vidutinio sunkumo hemoraginio vaskulito eigai, rekomenduojama naudoti 2 antitrombocitus vaistus, o esant lėtinei nagrinėjamos patologijos eigai, į gydymą pridėti plaquinil (delagil). Tokios terapijos trukmė gali trukti iki 1 metų. Taip pat rekomenduojama skirti vaistus, turinčius membraną stabilizuojantį poveikį (vitaminus A, E, dimefosfoną).

Didelis proceso aktyvumas su ryškiu pilvo, odos ir sąnarių sindromu rodo, kad reikia skirti šių vaistų derinį: prednizoloną ir hepariną. Atskiras prednizolono skyrimas yra pavojingas, nes jis prisideda prie kraujo krešėjimo padidėjimo, o sergant šia liga visada yra tendencija išsivystyti DIC (net jei nėra aiškių jo buvimo požymių). Prednizolonas paprastai skiriamas po 1 mg / kg, o heparinas - 200-300 TV / kg per dieną, padalintas į 4-6 injekcijas, po pilvo oda. Jei gydant heparinu, veninio kraujo krešėjimo laikas ir toliau trumpėja (mažiau nei 8 minutes), dozę galima padidinti 1,5 karto. Heparino negalima vartoti 2 ar 3 kartus per dieną, nes tai provokuoja intravaskulinių trombų atsiradimą. Heparino vartojimą reikia nutraukti palaipsniui, bet mažinant dozę, o ne injekcijų skaičių. Kartais, esant audringam klinikiniam vaizdui, tenka griebtis infuzinės terapijos ir tokiu atveju galima pasiekti optimalų heparino skyrimą – į veną lašeliniu būdu, tolygiai patekus į organizmą per dieną.

Sunkiais atvejais, be gydymo heparinu ir gliukokortikoidais, skiriami 5-8 plazmaferezės seansai. Pirmieji trys plazmaferezės seansai atliekami kasdien, kitas - 1 kartą per 3 dienas. Šviežiai sušaldyta plazma, albumino tirpalai, gliukozė naudojami kaip pakaitiniai vaistai.

Galbūt pulso terapijos su prednizolonu (15-20 mg / kg per parą 3 dienas) ir plazmaferezės derinys.

Pacientams, sergantiems poūmiu nefritu arba greitu glomerulonefritu, jie kartu skiria imunosupresantus (azatiopriną arba ciklofosfamidą) su gliukokortikoidais ir heparinu, antitrombocitais vaistais (kurantiliu). Citostatikai neturėtų būti skiriami tik užsitęsus ar banguotai ligos eigai. Tokius pacientus rekomenduojama išsitirti, ar nėra helmintų, infekcijos židinių, t.y., ieškoti priežasties.

Tinkamai gydant, dažniausiai greičiausiai pašalinamas pilvo sindromas, kurio intensyvumas dažnai sumažėja per kelias valandas po heparino suleidimo į veną. Patvariausi yra paprasti (odos-sąnariniai) vaskulito variantai. Periodiškai atsiradus nedideliam skaičiui bėrimo elementų ant kojų ir pėdų be kitų simptomų, dažnai visai netaikomas gydymas. Kartais jie gydomi vietinėmis aplikacijomis. Šie bėrimai yra nekenksmingi ir po kurio laiko savaime išnyksta.

Yra duomenų, kad dėl psichoemocinio streso, isterijos fono, stresinių situacijų pasikartoja hemoraginio vaskulito paūmėjimas. Pacientui suteikiama psichologinė ramybė, prireikus rekomenduojami raminamieji ir trankviliantai, kurie padidina kompleksinės terapijos efektyvumą.

Prognozė

Manoma, kad 60 % sergančiųjų hemoraginiu vaskulitu pasveiksta per mėnesį, o 95 % – per metus.

Lėtinis nefritas išsivysto 1-2% pacientų, kenčiančių nuo šios patologijos. Mirtingumas nuo hemoraginio vaskulito yra apie 3% ar net mažesnis dėl formų su organų komplikacijomis ir lėtinio nefrito atvejų.

Ambulatorinis stebėjimas

Jei nėra inkstų pažeidimo, vaikai 5 metus yra registruojami pas vietinį pediatrą. Kas pusmetį vaikas parodomas pas odontologą, otorinolaringologą, kad būtų laiku nustatyti ir gydyti dažniausiai pasitaikantys infekcijos židiniai. Taip pat reguliariai tikrinkite, ar išmatose nėra helmintų kiaušinėlių. Šlapimo tyrimai atliekami ne rečiau kaip kartą per ketvirtį ir po kiekvienos ūminės kvėpavimo takų infekcijos. Medicininė atleidimas nuo skiepų suteikiamas 2 metams. Planinis gydymas nenurodytas.

Shenlein-Genocha ligos prevencija

Užkertant kelią ligos paūmėjimui, svarbų vaidmenį atlieka lėtinės infekcijos paūmėjimų prevencija, atsisakymas vartoti antibiotikus ir kitus vaistus be gerų indikacijų (ypač nepageidautinas tetraciklinų, chloramfenikolio vartojimas) ir kontakto pašalinimas. su alergenais. Pacientams draudžiama skiepytis ir atlikti tyrimus su bakteriniais antigenais (pavyzdžiui, tuberkulinu), nes jie dažnai sukelia sunkius ligos atkryčius. Atkryčiai taip pat gali išprovokuoti atšalimą, fizinį aktyvumą, netinkamą mitybą, alkoholį.

Arba hemoraginis vaskulitas arba Shenlein-Genoch purpura yra dažna infekcinė-alerginė liga, kuriai būdingas smulkiųjų kraujagyslių pažeidimas, jose formuojantis mikrotrombams. Pažeidžiamos odos ir vidaus organų kraujagyslės, įskaitant plaučius, smegenis ir jų membranas. Kraujyje susidaro cirkuliuojantys imuniniai kompleksai, šios medžiagos nusėda vidines sienas kraujagysles, jas pažeidžiant. Pagal statistiką, vaikai iki 6 metų yra jautriausi Schonlein-Henoch ligai, o suaugusiems po 60 metų šios ligos atvejų praktiškai nėra. Paciento lytis neturi reikšmės. Didžiausias ligų dažnis stebimas pavasarį, žiemą ir rudenį. Pastebima, kad maždaug puse atvejų iki ligos išsivystymo pacientas patyrė ūminį kvėpavimo takų liga. Tai gali būti laikoma netiesioginiu Henocho-Šonleino ligos pobūdžio infekcinės priklausomybės įrodymu.

Henocho-Šonleino ligos priežastys

Henocho-Šonleino ligos atsiradimo priežastys ir sąlygos šiuo metu nežinomos. Yra duomenų, patvirtinančių ligos priklausomybę nuo virusinių ir streptokokinių infekcijų, nuo maisto ir alergija vaistams nuo hipotermijos. Prielaidos apie Henocho-Šonleino ligos priklausomybę nuo alerginio paveldimumo pasitvirtino.

Henocho-Šonleino ligos simptomai

Pirmieji simptomai dažniausiai yra dvišaliai hemoraginiai odos bėrimai, kurių dydis svyruoja nuo 3 iki 10 mm, kartais su pūslėmis. Būdingiausios šio bėrimo vietos yra: apatinės galūnės. skiriamasis ženklas iš šių bėrimų yra tai, kad paspaudus jie nepablanksta. Palaipsniui bėrimas virsta tamsiomis pigmentinėmis dėmėmis ir išnyksta. Gali būti petechialinių kraujavimų. Antras pagal svarbą Henocho-Šonleino ligos požymis – įvairaus intensyvumo stambiųjų sąnarių skausmai, ribotas judrumas. Visiškas sąnarių judrumo sutrikimas ar jų deformacija yra itin reta. Trečiasis Henocho-Šonleino ligos simptomas yra sunkus priepuolis. Šiuos skausmus sukelia kraujavimas žarnyno sienelėje. Vienas iš svarbūs simptomai liga taip pat yra kraujo buvimas šlapime.

Schonlein-Henoch ligos diagnozė

Shenlein-Genoch ligos diagnozė visų pirma pagrįsta vizualiniu hemoraginio odos bėrimo nustatymu. Iki šiol nėra specialių laboratorinių tyrimų, skirtų Henocho-Šonleino ligai diagnozuoti. Gydytojai paprastai skiria klinikinė analizė kraujas (būtinai įvertinus trombocitų skaičių), biocheminė analizė kraujas, šlapimo tyrimai, ultragarsinis pilvo organų tyrimas. Tinkama Schonlein-Henoch ligos diagnozė ar net pradinis kursas gydymas abejotinais atvejais padės išvengti nereikalingos chirurginės intervencijos. Tačiau daug sunkiau laiku diagnozuoti pilvo sindromo apraiškų sukeltas komplikacijas, tokias kaip apendicitas, invaginacija (žarnų nepraeinamumo rūšis), žarnyno perforacija, peritonitas.

Henocho-Šonleino ligos gydymas

Schonlein-Genoch ligos gydymas atliekamas tik specializuotose gydymo įstaigos. Visų pirma, visi tariami alergenai pašalinami iš pacientų dietos, įskaitant vaistus ir individualiai netoleruojamus maisto produktus. Pacientui suteikiama emocinė ramybė, nes yra daug duomenų apie staigius ligos paūmėjimus stresinės situacijos, padidėjęs psichoemocinis stresas. Remiantis statistika, daugiau nei 60% pacientų pasveiksta per mėnesį. Mirtinas Shenleino-Genocho ligos rezultatas yra mažesnis nei 3%.

Henocho-Šonleino ligos prevencija

KAM prevencinės priemonės Schonlein-Genoch ligos apima: atsisakymą vartoti antibiotikus be rimtos priežasties (ypač nepageidautina vartoti levomicetiną, tetraciklinus), ūminių kvėpavimo takų infekcijų prevenciją. Pasikartojantys ligos simptomų pasireiškimai taip pat gali išprovokuoti hipotermiją, pernelyg didelį fizinį krūvį, valgymo sutrikimus, per didelis naudojimas alkoholio.

Tai liga, kuriai būdingas vyraujantis mikrovaskuliarinis pažeidimas ir laikoma generalizuotu mikrotrombovaskulitu. Nustatytas šeimyninis polinkis HLA antigenai B8, Bw35, A1, A2, A10, taip pat ryšys su komplemento trūkumu C7 ir nefrito išsivystymu sergant hemoraginiu vaskulitu (HV), kai trūksta komplemento C3 frakcijos. Šiame straipsnyje apžvelgsime Shenleino Henocho ligą – simptomus ir gydymą, diagnozę, ligos nuotrauką.

Priežastys

Schonleino Henocho liga serga vaikai nuo 2 iki 10 metų. Etiologija nežinoma. Yra nemažai netiesioginių įrodymų, kad ligos išsivystymo priežastis yra hipererginis imuninis atsakas į virusinę ar bakterinė infekcija. Ligos simptomai dažniausiai pasireiškia pavasarį. Daugeliui pacientų po viršutinių kvėpavimo takų infekcijos ( kvėpavimo takų virusai, beta hemolizinis streptokokas A grupė, mikoplazma). Vaikams, turintiems pilvo ir sąnarių formą teigiamų rezultatų kai nustatomi antikūnai netiesiogine imunofluorescencija prieš Bartonella henselae titru 1: 64. Gali būti provokuojantis vaidmuo maisto alergenai, vabzdžių įkandimai, vakcinos, imunoglobulinai. Henocho Schonleino ligos gydymas turi būti pradėtas nedelsiant.

Patogenezė. Patogenezė pagrįsta imuninio komplekso uždegimu. Nustatyta IgA ir CEC, turinčio IgA, hiperprodukcija. Manoma, kad pradiniu hepatito B periodu, reaguojant į antigeninį gleivinių stimuliavimą egzogeniniais ir endogeniniais antigenais, sutrinka IgA sintezės reguliavimo mechanizmai, vėliau susidaro IgA turintys imuniniai kompleksai. Vėliau šie kompleksai nusėda mezangiume ir kraujagyslių sienelėse, sukeldami eksudacinius ir proliferacinius pokyčius [Panchenko E. L., 1999].

Pagrindinis HB taikinys yra kraujagyslių lovos endotelio ląstelės. IgA nuosėdų buvimas pacientų odos biopsijose išskiria ligą nuo kitų sisteminio vaskulito tipų. Pažeista kraujagyslių endotelio ląstelė gali sintetinti citokinus, taip pat adhezines molekules. Sergantiesiems ŠV buvo nustatyta priešuždegiminių citokinų ir naviką nekrozuojančio faktoriaus (TNF-alfa) hiperprodukcija, taip pat gebėjimas susintetinti didelį kiekį IL-2, IL-4, IL-6. Hepatito B aukštyje padidėja trombocitų agregacija ir sukibimas, sumažėja antitrombino III ir plazminogeno kiekis kraujo serume. Fibrino skilimo produktų randama šlapime, tai yra, atsiranda DIC požymių, o HS būdinga užsitęsusio hiperkoaguliacijos fazė. Tuo pačiu metu tradiciniai koagulogramos parametrai neatskleidžia pažeidimų. Sergantiems vaikams pastebimas von Willebrand faktoriaus kiekio padidėjimas kraujyje.

Esminė patogenezės grandis yra kraujagyslių pralaidumo padidėjimas, veikiant susidariusiems histaminui, serotoninui ir tromboksanams. Padidėjęs paveikto GV pralaidumas kraujagyslių sienelė lemia vystymąsi hemoraginis sindromas ir alerginė edema.

Henocho Schonleino liga daugiausia pažeidžia terminalą kraujagyslės: arteriolės, kapiliarai, venulės. Liga pasižymi daugiausia odos mikrokraujagyslių, sąnarių, žarnų žarnų gleivinės, inkstų kraujagyslių pažeidimais. Sergant šia liga, taip pat pastebima trombozė limfinės kraujagyslės, kurį lydi jų pralaidumo padidėjimas, baltymų ir skysčių rezorbcijos iš audinių nutrūkimas ir ūminės edemos išsivystymas.

Simptomai

Yra šios klinikinės formos:

  • oda (paprasta),
  • sąnarinis,
  • pilvo sindromas,
  • inkstų forma,
  • žaibo purpura.

Vaikams yra 2-3 formų derinys – mišri hemoraginio vaskulito forma.

Paprasta (odos) ligos forma

Paprasta (odinė) Henocho Schonleino ligos forma pasireiškia šiais simptomais: papulinis-hemoraginis bėrimas, simetriškas pėdų, blauzdų, šlaunų, sėdmenų tiesiamuosiuose paviršiuose, dilbių, pečių ir aplink pažeistą vietą. sąnariai. Bėrimas apčiuopiamas, spaudžiant neišnyksta, centre yra taškinė nekrozė. Lupimasis nebūdingas, atslūgus bėrimui gali atsirasti pigmentacija. Hepatitui B būdingi šie simptomai: pasikartojančios bėrimų bangos, todėl odoje vienu metu gali būti ir senų, ir šviežių elementų. Kartu su bėrimu pacientams gali išsivystyti angioedema – veido (vokų, lūpų) srityje.


Sąnarinė ligos forma

Būdingi tokie Henocho Schonleino ligos simptomai: sąnarių skausmas, jų patinimas, įskaitant periartikulinius audinius. Daugiausia nukentėjo dideli sąnariai, dažniau kelio, kulkšnies, išreikštas eksudacinis komponentas. Artritas gali trukti nuo kelių valandų iki 1-2 dienų. Kartais gali pasireikšti sąnarinio sindromo atkryčiai. Netipiškai su HB yra mažų sąnarių ir stuburo sąnarių nugalėjimas. Skirtingai nei reumatoidinis artritas nėra nuolatinių deformacijų ir kontraktūrų. Dėl miokardo metabolizmo pažeidimo širdyje gali atsirasti duslių tonų. Skirtingai nuo reumato, šie pokyčiai nedidėja.

Pilvo ligos sindromas

Tai yra įvairių departamentų terminalinių laivų pažeidimas virškinimo trakto. Atsiranda perivaskulinė žarnyno audinių edema, „diapedeziniai“ ir trombohemoraginiai kraujavimai žarnyno sienelėje, žarnų žarnoje, pilvaplėvėje. Tipiški simptomai: pilvo skausmas pagal tipą žarnyno diegliai. Gali būti vėmimas, dažnai kartojamas su kraujo priemaiša, arba išmatose yra slapto kraujo. Pilvas išsipūtęs, dalyvauja kvėpavimo akte. Lokalizacija skausmo sindromas neribotas, migruojantis skausmas bamboje, dešinėje klubinėje srityje, dešinėje hipochondrijoje, kartais skundžiasi skausmu visame pilve. Palpuojant pilvas minkštas. Gali atsirasti dinaminis žarnyno nepraeinamumas dėl žarnyno sienelių edemos ir sustorėjimo, o vėliau dėl kraujavimų susiaurėja žarnyno spindis. Dėl nepakankamos žarnyno sienelės mitybos susidaro nekrozė, su kraujavimu, kartais žarnyno perforacija.

Inkstinė ligos forma

Dažniausias yra trumpalaikis šlapimo sindromas hematurijos (3-7 eritrocitų matymo lauke, tiriant šlapimo nuosėdas) ir nežymios proteinurijos (nuo pėdsakų iki 0,165 - 0,33%, mažiau nei 0,3 - 0,5 g / l) forma dėl padidėjusio kraujagyslių pralaidumo ir aptinkama. dažniau nuo pirmųjų ligos dienų. Pacientams trumpalaikis šlapimo sindromas yra banguotas, atitinkantis proceso sunkumą. Viena iš apraiškų yra glomerulonefritas, kuris stebimas esant pilvo sindromui ir kombinuotiems odos bei sąnarių pažeidimams. Pastebima vyraujanti nefritinė forma, kuri išsivysto po 2-3 savaičių. nuo GW pradžios. Klinikoje yra augantis, užsitęsęs ir nuolatinis šlapimo sindromas, blyškumas oda, padidinti kraujo spaudimas(dažnai trumpalaikis), laipsniškas greičio mažėjimas glomerulų filtracija, hematurija, vidutinio sunkumo proteinurija [Sergeeva KM, 1968], be kliniškai reikšmingų simptomų.

Tokiais atvejais dinaminė nefroscintigrafija su techneciu-99, išsiskiriančiu glomerulų filtracijos būdu, leidžia nustatyti tuos pokyčius, su kuriais vyksta Henocho Schonleino liga, kurie nebuvo nustatyti ultragarsu. Metodas leidžia spręsti apie inkstų filtravimo funkciją, vietinę, segmentinę ir difuziniai pokyčiai inkstuose [Petrov V. Yu. ir kt., 2002]. Hematuriją sukelia pačių inkstų pakitimai, o ne tik hemostazės patologija.

Po 3-5 metų diagnozuojami lėtinio GN simptomai, inkstų pažeidimas progresuoja vystantis CRF. Rečiau nefrozinis sindromas pasireiškia su HB. Morfologiniai pokyčiai inkstuose su HB – nuo ​​židininio proliferacinio GN iki ekstrakapiliarinių pusmėnulių susidarymo. Elektroninė mikroskopija atskleidžia mezangialines, subendotelines nuosėdas, panašias į Bergerio ligos atvejus. Suaugusiesiems netgi siūloma Bergerio ligos simptomus laikyti monosindromine hepatito B atmaina.

Purpura fulminans sergant Henocho Schonleino liga

Jis stebimas pagal hipererginės Arthuso ar Schwartzmano reakcijos tipą, kai išsivysto diseminuota intravaskulinė koaguliacija ir ūminis nekrotizuojantis trombovaskulitas. Jis dažniausiai pasireiškia vaikams iki 1 metų ir pirmaisiais gyvenimo metais. Po 1-4 savaičių. po to infekcinė liga(skarlatina, raudonukė, vėjaraupiai, strep infekcija) staiga atsiranda dideli kraujavimai, nekrozė ir maža cianotiška rankų, pėdų, po kulkšnių, kelių ir alkūnės sąnariai, ant sėdmenų, pilvo, veido. Per kelias valandas pažeidimai susilieja į didelius rankų ir kojų nekrozės ir gangrenos laukus. Klinikoje atsiranda ūminio inkstų nepakankamumo simptomų. At laboratoriniai tyrimai hiperfibrinogenemija, V, VII, X krešėjimo faktorių trūkumas, padidėjęs protrombino laikas. Kraujo anemija, hiperleukocitozė, padidėjęs ESR.

Hemostazės sistemos pokyčiai:

  • Mikrocirkuliacijos pažeidimas, kraujo reologinių savybių pokyčiai.
  • Padidėjusi trombocitų adhezinė ir agregacinė funkcija.
  • Sumažėjęs plazminogeno ir antitrombino III kiekis.
  • Von Willebrand faktoriaus lygio padidėjimas.
  • Fibrino skilimo produktai šlapime.

Schonlein Henoch ligos diagnozė

Amerikos reumatologijos koledžo diagnostikos kriterijai:

  • Apčiuopiama purpura, kai nėra trombocitopenijos.
  • Amžius jaunesnis nei 18 metų pradžios.
  • Pilvo skausmas.
  • Granulocitinė arterijų ir venų sienelių infiltracija biopsijos metu.

Ligos eigos ypatybės:

  • eksudacinių apraiškų sunkumas, hipererginis komponentas kraujagyslių reakcijos,
  • polinkis apibendrinti procesą,
  • atribotas angioedema,
  • dažniau pilvo sindromas,
  • dažniau ūminė ligos pradžia ir eiga,
  • dažnai mišri forma - kelių sindromų išlikimas,
  • polinkis į atkrytį.

Atkryčio priežastys: pasikartojančios infekcijos, nevalyti lėtinių infekcijų židiniai, mitybos pažeidimai, lovos režimas, emocinis stresas, baimė, nerimas dėl ligos.


Gydymas

Ligai išgydyti skiriamas lovos režimas, siekiant pagerinti kraujotaką ir mikrocirkuliaciją, iki išnykimo skausmo simptomai, hemoraginis bėrimas. laipsniškas plėtimasis motorinė veikla. Patalpų vėdinimas.

Dieta yra hipoalerginė, neįtraukiant privalomų ir priežastiniu požiūriu reikšmingų alergenų. Esant stipriam pilvo skausmui, dispepsiniams sutrikimams, žarnyno kraujavimas kelioms gydymo dienoms rekomenduojama priešopinė lentelė Nr. 1 pagal Pevzner, po to perkėlimas į lentelę Nr. 5 (kepenys). Sergant nefritiniu sindromu, lentelės numeris 7 yra dieta be druskos su baltymų apribojimu 7-10 dienų.

Medicininė terapija

Pagrindinės - antitrombocitinės medžiagos: varpeliai (35 mg / kg / per dieną), trental (50-100 mg 2-3 kartus per dieną), agapurinas (0,05-0,1 g), tiklidas, tiklopedinas (0,25 2 - 3 kartus per dieną). Sunkiais atvejais antitrombocitiniai preparatai leidžiami į veną. Jei reikia, gydymui skiriami antikoaguliantai: heparinas pradine 250-300 V/kg per parą doze, po oda 3 kartus lygiomis dozėmis arba mažos molekulinės masės heparinas- fraksiparinas, kalciparinas 5000-7500 TV 2 kartus per dieną po oda.


Henocho Schonleino ligos gydymas kortikosteroidais

Kortikosteroidai – gydymo indikacijos: vaikams, sergantiems pilvo sindromu, nuolat pasikartojantiems odos forma su nekrozės elementais, ligoniai su didelis kiekis baltymai ūminė fazė. Prednizolono dozė 0,5-1 mg / kg per parą per trumpą kursą (7-10 dienų) iki 2 savaičių. Prednizolonas skiriamas heparino fone.

Sergant hematurine glomerulonefrito forma kortikosteroidai neskiriami, nes. jie praktiškai neturi jokio poveikio! Su nefritu nefrozinis sindromas Skiriami imunosupresantai, dažniau azatioprinas 2 mg / kg per parą 6 savaites, tada palaikomoji dozė 1 mg / kg per parą 6 mėnesius, kontroliuojant periferinio kraujo tyrimus. Gauta pranešimų apie teigiamus intraveninio imunoglobulino vartojimo hepatito B nefrito gydymui rezultatus.

Antitrombozinis gydymas

Sunkiais Henocho Shenleino ligos atvejais su pregangrena ir nekroze. Plazmaferezės, pulsinės terapijos derinys metilprednizolonu (10-20 mg/kg) ir (ar) ciklofosfamidu (8 mg/g). Kasdien 3 dienas, vėliau 2 kartus per savaitę 3-4 savaites. Jei reikia, derinti su nuolatiniu heparino vartojimu visą parą, kol išnyks pilvo sindromas, sunki hematurija.


Gydymas membranos stabilizatoriais

Membranos stabilizatoriai: retinolis (1-1,5 mg), dimefosfonas - 50-75 mg per dieną 10-14 dienų, vitaminas E 1-1,5 mg per mėnesį kaip antioksidantas.

At sunki eiga o kai liga progresuoja inkstų forma, naudojama plazmaferezė, taip pat esant krioglobulinams kraujyje ir nuolat pasikartojančioms formoms - nuo 3 iki 6-7 procedūrų.

Enterosorbcija sergant Henocho Schonleino liga

Enterosorbcija – rišasi biologiškai veikliosios medžiagos ir toksinus žarnyne. Vartoti polifepaną po 1 g/kg per dieną 1-2 dozėmis, tioverolį po 1 arbatinį šaukštelį 2 kartus per dieną. Gydymo kursas skirtas ūminė eiga yra 2-4 savaites., su pasikartojančiu bangavimu nuo 1 iki 3 mėnesių.

Atliekama infekcijos židinių sanitarija.

Ambulatorinis stebėjimas

Vaikų gydytojo, šeimos gydytojo, odontologo, ENT specialisto dispanserinis stebėjimas dėl Shenlein Henoch ligos simptomų mažiausiai dvejus metus po paskutinio atkryčio (nesant inkstų pažeidimo). Kartą per 3 mėnesius pirmaisiais metais ir kartą per 6 mėnesius. antroje - ENT ir odontologo konsultacija. Nutraukimas nuo vakcinacijos, γ,-globulino įvedimas, Mantoux reakcijos gamyba 2 metus. Hipotensibilizuojanti dieta, neįtraukiant privalomų alergenų, sėklų, riešutų, granatų, Pepsi-Cola ir kitų „popsų“, konservuotų sulčių ir produktų, kramtomosios gumos tt Nerekomenduojama keliauti į karšto klimato regionus, degintis ir maudytis. Pacientus, sergančius inkstų pažeidimu, prižiūri pediatras ir rajono nefrologas.

Gydymo prognozė. 70% tai palanku. Prognozė pablogina inkstų sindromą - nefritą, kuris įgauna lėtinę eigą, kai išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas.

Dabar žinote pagrindines Henocho Schonleino ligos priežastis, simptomus ir gydymo būdus vaikui. Sveikatos jūsų vaikams!