Hemoraginis vaskulitas (Šonleino-Genocho liga). Hemoraginis vaskulitas arba Shenlein-Genoch liga (purpura): priežastys, simptomai, gydymas

Shenlein-Henoch liga

Hemoraginis vaskulitas- viena iš labiausiai paplitusių hemoraginių ligų, kurios pagrindas yra dauginis mikrotrombovaskulitas, pažeidžiantis odos kraujagysles ir Vidaus organai. Liga dažnai pasireiškia vaikystė o tarp vaikų iki 14 metų tai pasitaiko 23-25 ​​iš 10 000.

Šiuo metu įrodyta, kad hemoraginis vaskulitas priklauso imunokompleksinėms ligoms, kai mikrokraujagyslės patiria aseptinį uždegimą su daugiau ar mažiau giluminiu sienelių pažeidimu, tromboze ir kraujotakos susidarymu. imuniniai kompleksai(VRK).

Patogenezė

Šios patologijos vystymosi priežastis yra cirkuliuojančių imuninių kompleksų susidarymas kraujyje. Šios medžiagos nusėda ant vidinio kraujagyslių paviršiaus, taip sukeldamos joms žalą.

klasifikacija

Šiame vadove pateikiama G. A. Lyskinos (2000) hemoraginio vaskulito klasifikacija.

Ligos forma (evoliucija):

1. pradinis laikotarpis;

   tobulinimas;

   paūmėjimas.

Klinikinės formos:

2. sumaišytas.

Klinikiniai sindromai:

2. sąnarinis;

   pilvo;

   inkstų.

Sunkumas.

bendra būklė – patenkinama;

lengvi bėrimai;

galima artralgija.

Vidutinio sunkumo:

bendra būklė - vidutinė;

gausūs bėrimai;

artralgija, artritas;

pasikartojantis pilvo skausmas;

mikrohematurija;

lengva proteinurija (baltymų pėdsakai šlapime).

bendra būklė - sunki;

gausūs susiliejantys bėrimai su nekrozės elementais;

lėtinė angioedema;

nuolatinis pilvo skausmas;

kraujavimas iš virškinimo trakto;

makrohematurija;

nefrozinis sindromas;

ūminis inkstų nepakankamumas.

Srauto pobūdis:

ūminis (iki 2 mėnesių);

užsitęsęs (iki 6 mėnesių);

lėtinis.

Klinika

Sergant hemoraginiu vaskulitu, gali būti pažeisti bet kurios srities kraujagyslės, įskaitant plaučius, smegenis ir jų membranas.

Dažniausiai pasireiškia odos sindromas. Juo simetriškai pažeidžiamos galūnės, sėdmenys, rečiau liemuo. Yra papulinis-hemoraginis bėrimas, kartais su pūslėmis. Bėrimai yra to paties tipo, iš pradžių jie turi ryškų uždegiminį pagrindą sunkūs atvejai komplikuotas centrine nekroze ir padengtas pluta, ilgą laiką palieka pigmentaciją. Paspaudus bėrimo elementai neišnyksta.

Sąnarinis sindromas dažnai pasireiškia kartu su oda arba praėjus kelioms valandoms ar dienoms po jo, įvairaus intensyvumo stambiųjų sąnarių (kelio, alkūnės, klubo) skausmu. Po kelių dienų skausmas išnyksta, tačiau prasidėjus naujai bėrimų bangai, jis gali vėl atsirasti. Kai kuriais atvejais sąnario pažeidimas yra nuolatinis ir nuolatinis, primenantis reumatoidinį artritą.

Pilvo sindromas dažniau stebimas vaikystėje (54-72 proc. pacientų), maždaug 1/3 vyrauja klinikinis vaizdas, kai kuriais atvejais atsiranda prieš odos pokyčius, todėl diagnozuoti labai sunku. Pagrindinis simptomas – stiprus pilvo skausmas, nuolatinis arba mėšlungis, kartais toks intensyvus, kad ligonis neranda vietos lovoje ir rėkia daugybę valandų. Skausmas atsiranda dėl kraujavimo žarnyno sienelėje. Šie kraujavimai gali būti susiję su kraujo permirkimu žarnyno sienelė ir gleivinės, kraujavimas iš jos ir iš nekrozės, hematemezės, kreidos (kraujo priemaišos išmatose) arba šviežio kraujo išmatose, taip pat klaidingi potraukiai su dažnomis išmatomis arba, atvirkščiai, su vėlavimu. Nuo pat pradžių nustatomas karščiavimas, daugiau ar mažiau išreikšta leukocitozė (leukocitų kiekio kraujyje padidėjimas). Esant stipriam kraujavimui, išsivysto kolapsas ( apalpimas) ir ūminė pohemoraginė anemija. Kai kuriais atvejais dažnas vėmimas sukelia didelį skysčių ir chloridų praradimą. Koagulogramoje nustatoma hipertrombocitozė ir hiperkoaguliacija.

Nemažai daliai pacientų pilvo sindromas būna trumpalaikis ir praeina savaime per 2-3 dienas. Stipraus skausmo periodai gali kaitaliotis su neskausmingais intervalais, trunkančiais apie 1-3 valandas, tai padeda atskirti pilvo sindromą nuo ūmių chirurginių organų ligų. pilvo ertmė. Toks diferencijavimas ypač sunkus pacientams, kuriems nėra odos-sąnarinių apraiškų ir kuriems yra pilvaplėvės dirginimo simptomų. Dažniau pilvo sindromas imituoja ūminį žarnyno nepraeinamumą (intussuscepciją), apendicitą, torsionines ir kiaušidžių cistas, žarnyno opos perforaciją.

Lyginamoji diagnostika gydytojui gali sukelti tam tikrų sunkumų – taip yra dėl to, kad pats hemoraginis vaskulitas gali sukelti visas išvardytas chirurgines pilvo organų ligas. Taigi, pavyzdžiui, daugelis invaginacijos atvejų (vienos žarnos dalies įvedimas į kitą) ir žarnyno obstrukcija dėl jos spindžio suspaudimo ar uždarymo dėl hematomos (ypač vaikams iki 2 metų), žarnyno nekrozė. ir jo perforacija (pertrūkio susidarymas), ūminis apendicitas ir kitos chirurginės intervencijos reikalaujančios komplikacijos. Sunkumai diferencinė diagnostika Esant tokiai situacijai, kai kuriems pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, atliekamos nepagrįstos chirurginės intervencijos.

Suaugusiems pacientams pilvo sindromas yra rečiau paplitęs ir daugeliu atvejų diagnostinės laparotomijos nereikia, retai komplikuojasi žarnyno nepraeinamumas ir peritonitas (pilvaplėvės uždegimas). Vyresnio amžiaus žmonėms

Amžius kartais stebimas pilvinis ligos variantas su neribotu ir ne visada ryškiu pilvo skausmu ir nuolatiniu kraujavimu iš žarnyno, kurio šaltinio nustatyti neįmanoma. Ieškote piktybinio naviko, slaptos gaubtinės žarnos opos ar kraujuojančio polipo panašių atvejų dažnai atliekama bandomoji laparotomija ir platus pilvo organų tyrimas. Vyresnio amžiaus žmonėms, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, tokia operacija, kuri neduoda jokių apčiuopiamų rezultatų, dažniausiai baigiasi žarnyno atonija (visišku tonuso nebuvimu) ir dinamine žarnų nepraeinamumu, staigiu bendros intoksikacijos padidėjimu, širdies ir kraujagyslių nepakankamumo padidėjimu ir. paciento mirtis. Tuo tarpu teisingas Shenlein-Henoch ligos atpažinimas tokiais atvejais ar net bandomasis šios ligos gydymo kursas diagnostiškai neaiškiais atvejais leidžia greitai sustabdyti visus simptomus ir išvengti neindikuotos ir pavojingos chirurginės intervencijos.

Inkstų sindromas nustatomas 1/8-1/2 pacientų ir dažnai išsivysto kaip ūminis arba lėtinis glomerulonefritas – su mikro- arba makrohematurija (kraujas šlapime), proteinurija (nuo 0,33 iki 30 % baltymų šlapime). arterinė hipertenzija su šia inkstų ligos forma yra reta. Galimas nefrozinis sindromas. Inkstų pažeidimas dažnai pasireiškia ne iš karto, o praėjus 1-4 savaitėms nuo ligos pradžios. Nefrito požymiai gali išlikti tik kelias savaites ar mėnesius, tačiau yra ir užsitęsusi ar lėtinė ligos eiga, o tai labai pablogina prognozę. Kai kuriems pacientams inkstų pažeidimas greitai progresuoja ir pirmaisiais 2 ligos metais išsivysto uremija. Apskritai inkstų pažeidimas yra potencialiai pavojingas hemoraginio vaskulito pasireiškimas, todėl gydantis gydytojas turi atidžiai stebėti šlapimo sudėtį ir inkstų funkciją ligos metu.

Daug rečiau nustatomas plaučių kraujagyslių pažeidimas, kartais sukeliantis mirtiną plaučių kraujavimą. Taip pat gana retais atvejais išsivysto galvos smegenų ligos forma, pasireiškianti galvos skausmais, meninginiais simptomais (kraujavimu smegenų membranose), epilepsijos priepuoliais (panašiais į epilepsijos priepuolius).

Dažnai pakyla temperatūra (iš pradžių iki 38-39 °C, vėliau subfebrinė, t.y. žemiau 38 °C), nedidelė ir protarpinė pradinė leukocitozė, padidėjęs ESR, padidėjęs globulinų kiekis serume, hiperfibrinogenemija (padidėjęs fibrinogeno kiekis kraujyje). kraujo plazma). Dėl kraujo netekimo išsivysto anemija.

Diagnostika

Hemoraginio vaskulito diagnozė yra pagrįsta klinikiniais duomenimis ir nereikalauja papildomų tyrimų, kad patvirtintų. Analizuojant periferinį kraują, nustatoma įvairaus sunkumo leukocitozė, padidėjęs ESR pagreitis, neutrofilija (neutrofilinių leukocitų skaičiaus padidėjimas), eozinofilija (eozinofilų skaičiaus padidėjimas), trombocitozė (trombocitų skaičiaus padidėjimas). Atsižvelgiant į dažną inkstų pažeidimą, visi pacientai turi sistemingai atlikti šlapimo tyrimus. Jei yra pakitimų šlapime, atliekami tyrimai, kuriais įvertinama inkstų funkcinė būklė. Atsižvelgiant į tai, kad 1/3 pacientų gali turėti DIK, patartina reguliariai skaičiuoti trombocitų skaičių, o ligos įkarštyje tirti ligonio hemostazės būklę (veninio kraujo krešėjimo laiką, atsparumą heparinui, fibrinogeną). ir fibrino kiekį kraujyje).

Laiku diagnozuojant pilvo sindromo komplikacijas – apendicitą, invaginaciją, žarnyno perforaciją ir peritonitą – kyla didelių sunkumų. Tokiems vaikams reikalinga bendra pediatro ir vaikų chirurgo priežiūra dinamikoje.

Būtina terapijos sąlyga yra hospitalizavimas ir lovos režimas mažiausiai 3 savaites, vėliau jis palaipsniui plečiamas, nes galimi purpuros paūmėjimai, paaiškinami kaip ortostatinė purpura.

Visais įmanomais būdais reikia vengti pacientų vėsinimo ir papildomos alergijos maistu ir vaistais. Iš dietos neįtraukiama kakava, kava, šokoladas, citrusiniai vaisiai, šviežios uogos (braškės, braškės) ir patiekalai iš jų, taip pat individualiai netoleruotinos maisto rūšys.

Reikėtų vengti vartoti antibiotikų, sulfonamidų ir kitų alergiją sukeliančių vaistų (įskaitant visus vitaminus), kurie gali palaikyti hemoraginį vaskulitą arba jį paūminti. Mažai alergizuojantys antibiotikai (ceporinas, rifampicinas) skiriami tik esant foninėms ar gretutinėms ūminėms infekcinėms ligoms (pavyzdžiui, kruopinei pneumonijai). Sąnarių sindromas, padidėjusi kūno temperatūra, leukocitozė ir padidėjęs ESR nėra indikacijos skirti antibiotikų ir kitų antibakterinių vaistų, nes jiems būdingas imuninis aseptinis uždegimas.

Visiems pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, rekomenduojama skirti enterosorbentų, tokių kaip aktyvuota anglis, kolestiraminas ar polifepanas. Be to, skiriami skrandžio lašai, antialerginiai vaistai (antihistamininiai vaistai), kalcio pantotenatas, rutinas, vidutinės askorbo rūgšties dozės, taip pat taikoma fitoterapija. Atsižvelgiant į visa tai, minėtų vaistų veiksmingumas gydant šią patologiją išlieka labai abejotinas.

Pacientams atsiranda pilvo skausmas, kuris nepraeina vartojant skrandžio lašus, jie imasi analgezinio poveikio vaistų, tokių kaip no-shpa, baralgin.

Antitrombocitinių medžiagų, tokių kaip varpeliai, pentoksifilinas (trentalas), naudojimas laikomas pateisinamas. Gydymo trukmė yra 3 mėnesiai. Esant vidutinio sunkumo hemoraginio vaskulito eigai, rekomenduojama naudoti 2 antitrombocitus vaistus, o esant lėtinei nagrinėjamos patologijos eigai, į gydymą pridėti plaquinil (delagil). Tokios terapijos trukmė gali trukti iki 1 metų. Taip pat rekomenduojama skirti vaistus, turinčius membraną stabilizuojantį poveikį (vitaminus A, E, dimefosfoną).

Didelis proceso aktyvumas su ryškiu pilvo, odos ir sąnarių sindromu rodo, kad reikia skirti šių vaistų derinį: prednizoloną ir hepariną. Atskiras prednizolono skyrimas yra pavojingas, nes jis prisideda prie kraujo krešėjimo padidėjimo, o sergant šia liga visada yra tendencija išsivystyti DIC (net jei nėra aiškių jo buvimo požymių). Prednizolonas paprastai skiriamas po 1 mg / kg, o heparinas - 200-300 TV / kg per dieną, padalintas į 4-6 injekcijas, po pilvo oda. Jei gydant heparinu, veninio kraujo krešėjimo laikas ir toliau trumpėja (mažiau nei 8 minutes), dozę galima padidinti 1,5 karto. Heparino negalima vartoti 2 ar 3 kartus per dieną, nes tai provokuoja intravaskulinių trombų atsiradimą. Heparino vartojimą reikia nutraukti palaipsniui, bet mažinant dozę, o ne injekcijų skaičių. Kartais, turint audringą klinikinį vaizdą, tenka griebtis infuzinė terapija, o šiuo atveju galima pasiekti optimalų heparino skyrimą – į veną lašinant jo vienodai patekus į organizmą per dieną.

Sunkiais atvejais, be gydymo heparinu ir gliukokortikoidais, skiriami 5-8 plazmaferezės seansai. Pirmieji trys plazmaferezės seansai atliekami kasdien, kitas - 1 kartą per 3 dienas. Kaip pakaitalai vartojama šviežia šaldyta plazma, albumino tirpalai, gliukozė.

Galbūt pulso terapijos su prednizolonu (15-20 mg / kg per parą 3 dienas) ir plazmaferezės derinys.

Pacientams, sergantiems poūmiu nefritu arba greitu glomerulonefritu, jie kartu skiria imunosupresantus (azatiopriną arba ciklofosfamidą) su gliukokortikoidais ir heparinu, antitrombocitais vaistais (kurantiliu). Citostatikai neturėtų būti skiriami tik užsitęsus ar banguotai ligos eigai. Tokius pacientus rekomenduojama išsitirti, ar nėra helmintų, infekcijos židinių, t.y., ieškoti priežasties.

Tinkamai gydant, pilvo sindromas dažniausiai pašalinamas greičiausiai, jo intensyvumas dažnai sumažėja per kelias valandas po į veną heparino. Patvariausi yra paprasti (odos-sąnariniai) vaskulito variantai. Periodiškai atsiradus nedideliam skaičiui bėrimo elementų ant kojų ir pėdų be kitų simptomų, dažnai visai netaikomas gydymas. Kartais jie gydomi vietinėmis aplikacijomis. Šie bėrimai yra nekenksmingi ir po kurio laiko savaime išnyksta.

Yra duomenų, kad dėl psichoemocinio streso, isterijos fono, stresinių situacijų pasikartoja hemoraginio vaskulito paūmėjimas. Esant poreikiui, pacientui suteikiama psichologinė ramybė raminamieji vaistai ir trankviliantai, kurie padidina kompleksinės terapijos efektyvumą.

Prognozė

Manoma, kad 60 % sergančiųjų hemoraginiu vaskulitu pasveiksta per mėnesį, o 95 % – per metus.

Lėtinis nefritas išsivysto 1-2% pacientų, kenčiančių nuo šios patologijos. Mirtingumas nuo hemoraginio vaskulito yra apie 3% ar net mažesnis dėl formų su organų komplikacijomis ir lėtinio nefrito atvejų.

Ambulatorinis stebėjimas

Jei nėra inkstų pažeidimo, vaikai 5 metus yra registruojami pas vietinį pediatrą. Kas pusmetį vaikas parodomas pas odontologą, otorinolaringologą, kad būtų laiku nustatyti ir gydyti dažniausiai pasitaikantys infekcijos židiniai. Taip pat reguliariai tikrinkite, ar išmatose nėra helmintų kiaušinėlių. Šlapimo tyrimai atliekami ne rečiau kaip kartą per ketvirtį ir po kiekvienos ūminės kvėpavimo takų infekcijos. Medicininė atleidimas nuo skiepų suteikiamas 2 metams. Planuojama terapija nenurodyta

Prevencija

Svarbų vaidmenį užkertant kelią ligos paūmėjimams atlieka paūmėjimų prevencija. lėtinė infekcija, atsisakymas vartoti antibiotikus ir kitus vaistus be rimtų indikacijų (ypač nepageidautinas tetraciklinų, levomicetino vartojimas), kontakto su alergenais pašalinimas. Pacientams draudžiama skiepytis ir atlikti tyrimus su bakteriniais antigenais (pavyzdžiui, tuberkulinu), nes jie dažnai sukelia sunkius ligos atkryčius. Atkryčiai taip pat gali išprovokuoti atšalimą, fizinį aktyvumą, netinkamą mitybą, alkoholį.

apibūdinimas

Henocho-Šonleino liga arba hemoraginis vaskulitas yra liga, kuriai būdingas kraujagyslių sienelių uždegimas.

Šio tipo vaskulitas yra labiausiai paplitęs. Jis pagrįstas aseptiniais uždegiminiais procesais, lokalizuotais mikrokraujagyslių sienelėse, ir daugialypiu mikroskopiniu trombų susidarymu, paveikiančiu odos ir vidaus organų kraujagysles. Hemoraginį vaskulitą sukelia aktyvuotas komplemento sistemos komponentas, kuris cirkuliuoja žmogaus kraujyje.

Medicinoje yra dar vienas hemoraginio vaskulito pavadinimas - Shenlein-Genoch purpura. Ši liga gali susirgti bet kuriame amžiuje. Tačiau ši liga ypač reta vaikams iki trejų metų. Dažniausias amžius tarp sergančiųjų hemoraginiu vaskulitu yra nuo ketverių iki dvylikos metų.

Ligos pradžia dažniausiai fiksuojama praėjus trims keturioms savaitėms po to, kai kamuoja gerklės skausmas, ūminis kvėpavimo takų skausmas virusinė liga, skarlatina ir kitos infekcinės ligos. Dažniausiai vaskulito atsiradimo pirmtakas yra vakcinacija, trauma, alergija maistui, hipotermija ar vaistų netoleravimas.

Hemoraginis vaskulitas nurodo autoimuninės ligos. Jo pradžiai būdinga daugybė imuninių kompleksų, kurių metu pažeidžiamos kraujagyslių ir kapiliarų sienelės, padidėja jų pralaidumas.

Yra keletas hemoraginio vaskulito tipų: žaibinis, ūminis, poūmis, užsitęsęs ir lėtinis. Taip pat yra klasifikacija, atsižvelgiant į pažeidimo lokalizaciją: hemoraginio vaskulito oda ir odos-sąnarinė forma, pilvo ir odos-pilvo, inkstų ir odos-inkstų forma, mišri forma.

Simptomai

Shenlein-Genoch ligos diagnozė grindžiama paciento skundais ir būdingi simptomai. Kadangi simptomai ši liga nėra specifiniai, tada kyla įtarimas dėl vaskulito šio tipo gali atsirasti, kai yra du ar daugiau simptomų, tokių kaip būdingas bėrimas ir pilvo skausmas. Taip pat, diagnozuojant šio tipo vaskulitą, atsižvelgiama į paciento amžių.

Diagnostika

Schonlein-Henoch liga Hemoraginio vaskulito diagnozė grindžiama paciento nusiskundimais ir būdingais simptomais. Kadangi šios ligos simptomai nėra specifiniai, įtarimas dėl šio tipo vaskulito gali kilti esant dviem ar daugiau simptomų, pavyzdžiui, būdingas bėrimas ir pilvo skausmas. Taip pat, diagnozuojant šio tipo vaskulitą, atsižvelgiama į paciento amžių.

Diagnozei patvirtinti atliekami laboratoriniai tyrimai: bendra analizė kraujas, endoskopinis tyrimas.

Diferencinė diagnostika atliekama siekiant atskirti hemoraginį vaskulitą nuo trombocitopeninės purpuros, krioglobulinemijos ir seruminės ligos.

Prevencija

Hemoraginio vaskulito prevencija yra laiku aptikti Ir kompetentingas gydymas infekcinėmis ligomis, stiprinant žmogaus imunitetą, grūdinant organizmą, šalinant visų rūšių alergenus ir vengiant sąlyčio su jais, vartoti bet kokius vaistai turi būti atliekami prižiūrint gydytojui.

teisinga sveika mityba o kasdienybė, tai yra sveika gyvensena, padės išvengti ne tik hemoraginio vaskulito, bet ir daugelio infekcinių ligų.

Gydymas

Schonlein-Henoch liga gydoma visu kompleksu medicininiai įvykiai ir metodai.

Visų pirma, nustatoma tam tikra dieta: iš raciono pašalinamas visas alergiją sukeliantis maistas (citrusiniai vaisiai, kava, kakava, šokoladas, raudonos uogos ir kiti pacientai vartojami maisto produktai). individuali netolerancija). Tada paskiriamas lovos poilsis. KAM gydymas vaistais hemoraginis vaskulitas reiškia medžiagų, kurios užkerta kelią kraujo krešėjimui, naudojimą. Kartais skiriami fibrinolizės aktyvatoriai.

Vidaus organų gydymas skiriamas pagal indikacijas. Dažniausiai naudojami priešuždegiminiai vaistai steroidiniai hormonai ir imuninę sistemą slopinančių vaistų.

Sunkiausiais ligos atvejais taikomi citostatinio arba imunosupresinio gydymo metodai.

Vaikai, sergantys hemoraginiu vaskulitu, būtinai vežami į ambulatoriją. Šiuo laikotarpiu jiems neleidžiama būti saulėje, aktyviai sportuoti, užsiimti kineziterapija.

Schonlein-Henoch liga

Henocho-Šonleino liga yra sisteminis vaskulitas, pažeidžiantis visų kūno sričių kapiliarus, pokapiliarines venules ir arterioles, įskaitant plaučius, smegenis ir smegenų dangalus. Liga pasižymi imuninių nuosėdų nusėdimu ant mikrovaskuliarinių kraujagyslių sienelių, daugiausia susidedančių iš imunoglobulinų A. Ši liga dar vadinama hemoraginiu vaskulitu.

Kas yra paveiktas?

Hemoraginis vaskulitas gali pasireikšti nuo 5 mėnesių amžiaus ir vyresnio amžiaus žmonėms. Tačiau dažniausiai Schonlein-Henoch liga pasireiškia vaikams nuo 4 iki 6 metų - 70 iš 100 000.

Kalbant apie lytį, jokių požymių nepastebėta, liga vienodai paveikia ir vyrus, ir moteris. Tačiau kuo vyresnis žmogus, tuo didesnė tikimybė susirgti. Suaugusių pacientų kontingentui dažniausiai atstovauja asmenys iki 30 metų. Vyresniems nei 60 metų žmonėms hemoraginis vaskulitas yra labai retas.

Mažiausias ligos atvejų skaičius stebimas vasarą. Kitais sezonais sergančiųjų gerokai padaugėja. Svarbu pažymėti, kad labai dažnai, prieš susirgdami hemoraginiu vaskulitu, vaikai sirgo ūminiu kvėpavimo takų infekcija, kuris patvirtina jo infekcinį pobūdį.

Hemoraginis vaskulitas vaikams - anafilaksinė Shenlein-Genoch purpura. užkrečiamos ligos

Sisteminis uždegiminė liga mikrokraujagyslės (kapiliarai, prieš ir pokapiliarai) dėl padidėjusio jautrumo reakcijos tiesioginis tipas. Dažniausiai serga berniukai ikimokyklinio amžiaus. Liga dažnai prasideda praėjus 3 savaitėms po kvėpavimo takų infekcijos. Į anamnezę dažnai perkeliama skarlatina, skiepai, alergija maistui. Pirmieji simptomai yra odos bėrimai polimorfinės egzantemos su kraujavimais forma, lokalizuota daugiausia išoriniame paviršiuje apatines galūnes, ne taip dažnai viršutinės galūnės ir veidas.

Yra švenčiamos kojų ir rankų patinimas. akių vokų ir veido patinimas, artralgija su sąnarių patinimu (purpura rheumatica), hematomezė, pilvo skausmas (purpura abdominalis), invaginacijos simptomai, mikro- ir makrohematurija. Ligos trukmė vidutiniškai 3-4 savaitės, bet kartais ir keli mėnesiai (1-2 metai). Etiologija ir patogenezė nenustatyta. Jautrinimas yra svarbus, kai išsivysto alerginė reakcija mikrokraujagyslėje ir vėlesni kraujavimai.

Pridedama IgA kiekio didinimo pacientų kraujyje, taip pat intravaskulinės krešėjimo svarba, ypač inkstų pakitimų patogenezėje [Serov VV ir kt., 1978; KincaicbSmith P. 1975]. Odos bėrimų srityje randamas vaskulitas ir kraujavimas.

Masiniai kraujavimai patekimas į žarnyno sienelę gali sukelti invaginaciją, išopėjimą su perforacija ir išmatų peritonito išsivystymą. Tačiau tai retai pastebima. Dažniau yra inkstų pažeidimas židininio ar difuzinio mezangioproliferacinio glomerulonefrito forma. Glomerulonefritui su Shenlshia - Henoch vaskulitu būdingi mikrotrombai glomerulų kapiliaruose ir glomerulų infiltracija leukocitais. Mezangiume IgA, M, komplemento ir fibrino sankaupos aptinkamos subendoteliniu būdu. Dėl to, vystantis nefrosklerozei, gali atsirasti fibroplastinių pokyčių.

užkrečiamos ligos

užkrečiamos ligos yra ligos, atsirandančios dėl sąveikos patogeniniai mikroorganizmai ir makroorganizmas, pasižymintis dideliu užkrečiamumu, inkubaciniu periodu, cikliškumu ir poinfekcinio imuniteto susidarymu.

Labai didelis įnašas Sovietų patologai A. I. Abrikosovas, I. V. Davydovskis, M. A. Skvorcovas, A. P. Avtsyn, B. N. Mogilnickis, A. I. Strunoy, Ya. L. Rapoport ir kt.

Visi infekcinių ligų patologija praėjusio amžiaus viduryje ir šio amžiaus pradžioje buvo tiriamas etiologinio principo požiūriu. Nuo I. P. Pavlovo laikų sovietinė patologija pradėjo kreipti dėmesį į ne tik etiologijos, bet ir patogenezės tyrimą, t.y. ligos procesų mechanizmas.

Per visą savo gyvenimą, aukščiau organizmai kontakto su mikroorganizmais, tačiau infekcinį procesą gali sukelti tik patogeniniai mikrobai, kurių yra nežymiai. maža dalis planetos mikrobų pasaulio atstovai [Pokrovsky V. I. ir kt., 1979].

Susidūrus su patogenu mikroflora organizme vystosi infekcinis procesas, kuris gali būti formos infekcinė liga pasireiškiantis klinikiniais požymiais arba besimptomis, taip pat nešiojimas (bakterijų, virusų ir mikoplazmų), kai organizmo ir mikrobo sąveika nepasireiškia išoriškai, o lydima paslėptų adaptacinių ir apsauginių reakcijų. , įskaitant dažnai specifinių antikūnų kaupimąsi.

Abu šie formų infekcinis procesas gali pereiti iš vieno į kitą. Nuo besimptomės infekcijos skiriasi latentinė infekcija – latentinė infekcija, būdinga lėtinės ligos(maliarija, tuberkuliozė), kurių fazės klinikinės apraiškos ligos kaitaliojasi su remisijomis.

Tai liga, kuriai būdingas vyraujantis mikrovaskuliarinis pažeidimas ir laikoma generalizuotu mikrotrombovaskulitu. Nustatytas šeimyninis polinkis HLA antigenai B8, Bw35, A1, A2, A10, taip pat ryšys su komplemento trūkumu C7 ir nefrito išsivystymu sergant hemoraginiu vaskulitu (HV), kai trūksta komplemento C3 frakcijos. Šiame straipsnyje apžvelgsime Shenleino Henocho ligą – simptomus ir gydymą, diagnozę, ligos nuotrauką.

Priežastys

Schonleino Henocho liga serga vaikai nuo 2 iki 10 metų. Etiologija nežinoma. Yra nemažai netiesioginių įrodymų, kad ligos išsivystymo priežastis yra hipererginis imuninis atsakas į virusinę ar bakterinė infekcija. Ligos simptomai dažniausiai pasireiškia pavasarį. Daugeliui pacientų po viršutinių kvėpavimo takų infekcijų (kvėpavimo takų virusų, A grupės beta hemolizinio streptokoko, mikoplazmų). Vaikams, sergantiems pilvo ir sąnarių formomis, buvo gauti teigiami rezultatai nustatant antikūnus netiesiogine imunofluorescencija prieš Bartonella henselae titru 1:64. Provokuojantį vaidmenį gali atlikti maisto alergenai, vabzdžių įkandimai, vakcinos, imunoglobulinai. Henocho Schonleino ligos gydymas turi būti pradėtas nedelsiant.

Patogenezė. Patogenezė pagrįsta imuninio komplekso uždegimu. Nustatyta IgA ir CEC, turinčio IgA, hiperprodukcija. Manoma, kad pradiniu hepatito B periodu, reaguojant į antigeninį gleivinių stimuliavimą egzogeniniais ir endogeniniais antigenais, sutrinka IgA sintezės reguliavimo mechanizmai, vėliau susidaro IgA turintys imuniniai kompleksai. Vėliau šie kompleksai nusėda mezangiume ir kraujagyslių sienelėse, sukeldami eksudacinius ir proliferacinius pokyčius [Panchenko E. L., 1999].

Pagrindinis HB taikinys yra kraujagyslių lovos endotelio ląstelės. IgA nuosėdų buvimas pacientų odos biopsijose išskiria ligą nuo kitų sisteminio vaskulito tipų. Pažeista kraujagyslių endotelio ląstelė gali sintetinti citokinus, taip pat adhezines molekules. Priešuždegiminių citokinų ir naviką nekrozuojančio faktoriaus (TNF-alfa) hiperprodukcija, taip pat gebėjimas sintetinti didelis skaičius IL-2, IL-4, IL-6. Hepatito B aukštyje padidėja trombocitų agregacija ir sukibimas, sumažėja antitrombino III ir plazminogeno kiekis kraujo serume. Fibrino skilimo produktų randama šlapime, tai yra, atsiranda DIC požymių, o HS būdinga užsitęsusio hiperkoaguliacijos fazė. Tuo pačiu metu tradiciniai koagulogramos parametrai neatskleidžia pažeidimų. Sergantiems vaikams pastebimas von Willebrand faktoriaus kiekio padidėjimas kraujyje.

Esminė patogenezės grandis yra kraujagyslių pralaidumo padidėjimas, veikiant susidariusiems histaminui, serotoninui ir tromboksanams. Padidėjęs HB paveiktos kraujagyslių sienelės pralaidumas sukelia hemoraginio sindromo ir alerginės edemos vystymąsi.

Henocho Schonleino liga daugiausia pažeidžia terminalą kraujagyslės: arteriolės, kapiliarai, venulės. Liga pasižymi daugiausia odos mikrokraujagyslių, sąnarių, žarnų žarnų gleivinės, inkstų kraujagyslių pažeidimais. Sergant šia liga, taip pat pastebima trombozė limfinės kraujagyslės, kurį lydi jų pralaidumo padidėjimas, baltymų ir skysčių rezorbcijos iš audinių nutrūkimas ir ūminės edemos išsivystymas.

Simptomai

Yra šios klinikinės formos:

• oda (paprasta),
• sąnarinis,
• pilvo sindromas,
• inkstų forma,
• žaibo purpura.

Vaikams yra 2-3 formų derinys – mišri hemoraginio vaskulito forma.

Paprasta (odos) ligos forma

Paprasta (odinė) Henocho Schonleino ligos forma pasireiškia šiais simptomais: papulinis-hemoraginis bėrimas, simetriškas pėdų, blauzdų, šlaunų, sėdmenų tiesiamuosiuose paviršiuose, dilbių, pečių ir aplink pažeistą vietą. sąnariai. Bėrimas apčiuopiamas, spaudžiant neišnyksta, centre yra taškinė nekrozė. Lupimasis nebūdingas, atslūgus bėrimui gali atsirasti pigmentacija. Hepatitui B būdingi šie simptomai: pasikartojančios bėrimų bangos, todėl odoje vienu metu gali būti ir senų, ir šviežių elementų. Kartu su bėrimu pacientams gali išsivystyti angioedema – veido (vokų, lūpų) srityje.

Sąnarinė ligos forma

Būdingi tokie Henocho Schonleino ligos simptomai: sąnarių skausmas, jų patinimas, įskaitant periartikulinius audinius. Daugiausia nukentėjo dideli sąnariai, dažniau kelio, kulkšnies, išreikštas eksudacinis komponentas. Artritas gali trukti nuo kelių valandų iki 1-2 dienų. Kartais gali pasireikšti sąnarinio sindromo atkryčiai. Netipiškai su HB yra mažų sąnarių ir stuburo sąnarių nugalėjimas. Skirtingai nuo reumatoidinio artrito, nuolatinių deformacijų ir kontraktūrų nepastebima. Dėl miokardo metabolizmo pažeidimo širdyje gali atsirasti duslių tonų. Skirtingai nuo reumato, šie pokyčiai nedidėja.

Pilvo ligos sindromas

Tai yra įvairių departamentų terminalinių laivų pažeidimas virškinimo trakto. Atsiranda perivaskulinė žarnyno audinių edema, „diapedeziniai“ ir trombohemoraginiai kraujavimai žarnyno sienelėje, žarnų žarnoje, pilvaplėvėje. Tipiški simptomai: pilvo skausmas pagal tipą žarnyno diegliai. Gali būti vėmimas, dažnai kartojamas su kraujo priemaiša, arba išmatose yra slapto kraujo. Pilvas išsipūtęs, dalyvauja kvėpavimo akte. Lokalizacija skausmo sindromas neribotas, migruojantis skausmas bamboje, dešinėje klubinėje srityje, dešinėje hipochondrijoje, kartais skundžiasi skausmu visame pilve. Palpuojant pilvas minkštas. Gal būt dinaminė obstrukcijažarnyne dėl žarnyno sienelių edemos ir sustorėjimo, po kurio susiaurėja žarnyno spindis, sukeltas kraujavimų. Dėl nepakankamos žarnyno sienelės mitybos susidaro nekrozė, su kraujavimu, kartais žarnyno perforacija.

Inkstinė ligos forma

Dažniau yra trumpalaikis šlapimo sindromas, pasireiškiantis hematurija (matymo lauke 3-7 eritrocitai tiriant šlapimo nuosėdas) ir nežymi proteinurija (nuo pėdsakų iki 0,165-0,33%, mažiau nei 0,3-0,5 g / l). dėl padidėjusio kraujagyslių pralaidumo ir dažniau nustatomas nuo pirmųjų ligos dienų. Pacientams praeinantis šlapimo sindromas yra banguotas, atitinkantis proceso sunkumą. Viena iš apraiškų yra glomerulonefritas, kuris stebimas esant pilvo sindromui ir kombinuotiems odos bei sąnarių pažeidimams. Pastebima vyraujanti nefritinė forma, kuri išsivysto po 2-3 savaičių. nuo GW pradžios. Klinikoje yra augantis, užsitęsęs ir nuolatinis šlapimo sindromas, blyškumas oda, padidinti kraujo spaudimas(dažnai trumpalaikis), laipsniškas greičio mažėjimas glomerulų filtracija, hematurija, vidutinio sunkumo proteinurija [Sergeeva KM, 1968], be kliniškai reikšmingų simptomų.

Tokiais atvejais dinaminė nefroscintigrafija su techneciu-99, išsiskiriančiu glomerulų filtracijos būdu, leidžia nustatyti tuos pokyčius, su kuriais vyksta Henocho Schonleino liga, kurie nebuvo nustatyti ultragarsu. Metodas leidžia spręsti apie inkstų filtravimo funkciją, vietinę, segmentinę ir difuziniai pokyčiai inkstuose [Petrov V. Yu. ir kt., 2002]. Hematuriją sukelia pačių inkstų pakitimai, o ne tik hemostazės patologija.

Po 3-5 metų diagnozuojami lėtinio GN simptomai, inkstų pažeidimas progresuoja vystantis CRF. Rečiau nefrozinis sindromas pasireiškia su HB. Morfologiniai pokyčiai inkstuose su HB – nuo ​​židininio proliferacinio GN iki ekstrakapiliarinių pusmėnulių susidarymo. Elektroninė mikroskopija atskleidžia mezangialines, subendotelines nuosėdas, panašias į Bergerio ligos atvejus. Suaugusiesiems netgi siūloma Bergerio ligos simptomus laikyti monosindromine hepatito B atmaina.

Purpura fulminans sergant Henocho Schonleino liga

Jis stebimas pagal hipererginės Arthuso ar Schwartzmano reakcijos tipą, kai išsivysto diseminuota intravaskulinė koaguliacija ir ūminis nekrotizuojantis trombovaskulitas. Jis dažniausiai pasireiškia vaikams iki 1 metų ir pirmaisiais gyvenimo metais. Po 1-4 savaičių. po to infekcinė liga(skarlatina, raudonukė, vėjaraupiai, streptokokinė infekcija), staiga atsiranda dideli kraujavimai, nekrozė ir maža cianotiška rankų, pėdų, po kulkšnių, kelių ir alkūnės sąnariai, ant sėdmenų, pilvo, veido. Per kelias valandas pažeidimai susilieja į didelius rankų ir kojų nekrozės ir gangrenos laukus. Klinikiniai ūminiai simptomai inkstų nepakankamumas. At laboratoriniai tyrimai hiperfibrinogenemija, V, VII, X krešėjimo faktorių trūkumas, padidėjęs protrombino laikas. Kraujo anemija, hiperleukocitozė, padidėjęs ESR.

Hemostazės sistemos pokyčiai:

• Mikrocirkuliacijos pažeidimas, kraujo reologinių savybių pokyčiai.
• Padidėjusi trombocitų adhezinė ir agregacinė funkcija.
• Sumažėjęs plazminogeno ir antitrombino III kiekis.
• Von Willebrand faktoriaus lygio padidėjimas.
• Fibrino skilimo produktai šlapime.

Schonlein Henoch ligos diagnozė

Amerikos reumatologijos koledžo diagnostikos kriterijai:

• Apčiuopiama purpura, kai nėra trombocitopenijos.
• Amžius jaunesnis nei 18 metų pradžios.
• Pilvo skausmas.
• Granulocitinė arterijų ir venų sienelių infiltracija biopsijos metu.

Ligos eigos ypatybės:

• eksudacinių apraiškų sunkumas, hipererginis komponentas kraujagyslių reakcijos,
• polinkis apibendrinti procesą,
• atribotas angioedema,
• dažniau pilvo sindromas,
• dažniau ūminė ligos pradžia ir eiga,
• dažnai mišri forma - kelių sindromų išlikimas,
• polinkis į atkrytį.

Atkryčio priežastys: pasikartojančios infekcijos, nevalyti lėtinių infekcijų židiniai, mitybos pažeidimai, lovos režimas, emocinis stresas, baimė, nerimas dėl ligos.

Gydymas

Norėdami išgydyti ligą,. lovos poilsis pagerinti kraujotaką ir mikrocirkuliaciją, iki išnykimo skausmo simptomai, hemoraginis bėrimas. laipsniškas plėtimasis motorinė veikla. Patalpų vėdinimas.

Dieta yra hipoalerginė, neįtraukiant privalomų ir priežastiniu požiūriu reikšmingų alergenų. Esant stipriam pilvo skausmui, dispepsiniams sutrikimams, žarnyno kraujavimas kelioms gydymo dienoms rekomenduojama priešopinė lentelė Nr. 1 pagal Pevzner, po to perkėlimas į lentelę Nr. 5 (kepenys). Sergant nefritiniu sindromu, lentelės numeris 7 yra dieta be druskos su baltymų apribojimu 7-10 dienų.

Medicininė terapija

Pagrindinės - antitrombocitinės medžiagos: varpeliai (35 mg / kg / per dieną), trental (50-100 mg 2-3 kartus per dieną), agapurinas (0,05-0,1 g), tiklidas, tiklopedinas (0,25 2 - 3 kartus per dieną). Sunkiais atvejais antitrombocitiniai preparatai leidžiami į veną. Jei reikia, gydymui skiriami antikoaguliantai: heparinas pradine 250-300 V/kg per parą doze, po oda 3 kartus lygiomis dozėmis arba mažos molekulinės masės heparinas- fraksiparinas, kalciparinas 5000-7500 TV 2 kartus per dieną po oda.

Henocho Schonleino ligos gydymas kortikosteroidais

Kortikosteroidai - gydymo indikacijos: vaikams, sergantiems pilvo sindromu, nuolat pasikartojančia odos forma su nekrozės elementais, pacientams, kuriems yra didelis baltymų kiekis ūminė fazė. Prednizolono dozė 0,5-1 mg / kg per parą per trumpą kursą (7-10 dienų) iki 2 savaičių. Prednizolonas skiriamas heparino fone.

Sergant hematurine glomerulonefrito forma kortikosteroidai neskiriami, nes. jie praktiškai neturi jokio poveikio! Su nefritu nefrozinis sindromas Skiriami imunosupresantai, dažniau azatioprinas 2 mg / kg per parą 6 savaites, tada palaikomoji dozė 1 mg / kg per parą 6 mėnesius, kontroliuojant periferinio kraujo tyrimus. Gauta pranešimų apie teigiamus intraveninio imunoglobulino vartojimo hepatito B nefrito gydymui rezultatus.

Antitrombozinis gydymas

Sunkiais Henocho Shenleino ligos atvejais su pregangrena ir nekroze. Plazmaferezės, pulsinės terapijos derinys metilprednizolonu (10-20 mg/kg) ir (ar) ciklofosfamidu (8 mg/g). Kasdien 3 dienas, vėliau 2 kartus per savaitę 3-4 savaites. Jei reikia, derinti su nuolatiniu heparino vartojimu visą parą, kol išnyks pilvo sindromas, sunki hematurija.

Gydymas membranos stabilizatoriais

Membranos stabilizatoriai: retinolis (1-1,5 mg), dimefosfonas - 50-75 mg per dieną 10-14 dienų, vitaminas E 1-1,5 mg per mėnesį kaip antioksidantas.

Sunkiais atvejais ir kai liga progresuoja inkstų forma, naudojama plazmaferezė, taip pat esant krioglobulinams kraujyje ir nuolat pasikartojančioms formoms - nuo 3 iki 6-7 procedūrų.

Enterosorbcija sergant Henocho Schonleino liga

Enterosorbcija – rišasi biologiškai veikliosios medžiagos ir toksinus žarnyne. Vartoti polifepaną po 1 g/kg per dieną 1-2 dozėmis, tioverolį po 1 arbatinį šaukštelį 2 kartus per dieną. Gydymo kursas skirtas ūminė eiga yra 2-4 savaites., su pasikartojančiu bangavimu nuo 1 iki 3 mėnesių.

Atliekama infekcijos židinių sanitarija.

Ambulatorinis stebėjimas

Vaikų gydytojo, šeimos gydytojo, odontologo, ENT specialisto dispanserinis stebėjimas dėl Shenlein Henoch ligos simptomų mažiausiai dvejus metus po paskutinio atkryčio (nesant inkstų pažeidimo). Kartą per 3 mėnesius pirmaisiais metais ir kartą per 6 mėnesius. antroje - ENT ir odontologo konsultacija. Nutraukimas nuo vakcinacijos, γ,-globulino įvedimas, Mantoux reakcijos gamyba 2 metus. Hipotensibilizuojanti dieta, neįtraukiant privalomų alergenų, sėklų, riešutų, granatų, Pepsi-Cola ir kitų „popsų“, konservuotų sulčių ir produktų, kramtomosios gumos ir kt. Nerekomenduojama keliauti į karšto klimato regionus, degintis ir degintis. plaukti. Pacientus, sergančius inkstų pažeidimu, prižiūri pediatras ir rajono nefrologas.

Gydymo prognozė. 70% tai palanku. pablogina prognozę inkstų sindromas- nefritas, priimdamas lėtinė eiga vystantis ŠKL.

Dabar žinote pagrindines Henocho Schonleino ligos priežastis, simptomus ir gydymo būdus vaikui. Sveikatos jūsų vaikams!

Schonlein-Henoch liga vaikams ir suaugusiems yra patologija, kurią lydi kraujagyslių sienelių pažeidimas. Tai viena iš vaskulito atmainų, kuri yra pati populiariausia ir dažniau pasireiškia vaikystėje.

Tai išreiškiama uždegiminiais procesais, vykstančiais odos ir vidaus organų kraujagyslėse. Liga provokuojama dėl aktyvuoto komponento, esančio Žmogaus kūnas.

Šia liga galite susirgti nepriklausomai nuo amžiaus, tačiau vaikams iki 3 metų ji išsivysto itin retai.

Remiantis statistika, liga jaučiasi nuo 4 metų iki 12 metų.

Pradinė ligos stadija, kaip taisyklė, patenka į pirmąsias 3-4 savaites po infekcinės ligos, virusinės patologijos ir tt (tonzilitas, skarlatina). Ligos pradžios mechanizmas yra trauma, vaistų netoleravimas, alerginė reakcija Ir taip toliau.

Schonlein-Henoch liga

Patologija yra autoimuninė. Jos kūrimo pradžioje daugelis imuninės reakcijos kartu su kraujagyslių sienelių pažeidimu.

Kodėl taip

Ligos išsivystymo kaltininkas yra pernešta infekcija, taip pat vakcinos ir įvairūs serumai, kurie duoda neadekvačią reakciją.

Tokiu atveju atsiranda cirkuliuojančių imuninių kompleksų, kurie nusėda induose ir provokuoja jų pažeidimus. Kaip minėta aukščiau, įvairios bakterinės ar virusinės infekcijos, ir helmintinės invazijos, nepalankios sąlygos aplinką.

Veislės

Jei mes kalbame apie klinikinį vaizdą, tai rodo ligos skirstymas į ūminę ir lėtinę eigą. Pagal simptomus Henocho-Šonleino liga skirstoma į:

• paprastas;
• sąnarinis;
• su pilvo sindromu;
• žaibiška forma.

Atsižvelgiant į sunkumo laipsnį, yra:

• lengvas laipsnis, kai paciento sveikatos būklė yra patenkinama ir nėra ryškių bėrimų;
• vidutinio sunkumo pasireiškia gausiu bėrimu, patologiniai pokyčiai sąnariuose, vidutinio sunkumo pilvo skausmas;
• sunkią ligos formą lydi sunkus klinikinė eiga, platūs pažeidimai su nekrozinėmis vietomis, inkstų pažeidimais, neurotine edema, kaip nuotraukoje, pacientams pilvo sindromas pasireiškia kraujavimu virškinimo trakte.

Nuotrauka Schonlein-Henoch liga

Jei kalbame apie ūminė forma liga, ji negali trukti ilgiau nei du mėnesius, užsitęsusi stadija trunka iki 6 mėnesių, o lėtinė – ilgiau nei šešis mėnesius.

Klinikinės ligos apraiškos

Pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, būdingas stiprus karščiavimas. Tačiau temperatūros padidėjimas ne visada pastebimas.

Ligos vystymosi pradžioje jaučiamas vadinamasis odos sindromas. Tai būdinga absoliučiai visiems pacientams. Ant odos atsiranda dėmėtų ir papulinių darinių skirtingų dydžių, kurie išnyksta juos paspaudus. Bėrimas dažnai yra simetriškas ir atsiranda šlaunyse, apatinių galūnių sėdmenyse. Retai, sunkiais atvejais, atsiranda audinių nekrozė.

Be to, kai kuriems pacientams sąnarių sindromas.Simptomai gali būti trumpalaikiai arba tęstis kelias dienas ir būti kartu stiprus skausmas, o tai gali lemti sąnarių motorinių gebėjimų apribojimą.

Paprastai pažeidimas tęsiasi iki didelių sąnarių, kai kuriais atvejais gali būti pažeisti keliai ir kulkšnys. Šis sindromas gali išsivystyti Pradinis etapas vaskulitas. Paprastai jo pobūdis yra nenuspėjamas, tačiau tai nesukelia deformacijos.

Visus aukščiau išvardintus simptomus lydi pilvo sindromas. Pacientai skundžiasi stiprus skausmas pilve. Pacientams sunku tiksliai atsakyti į klausimą apie skausmo lokalizaciją, taip pat pastebi tuštinimosi pažeidimą, pykina, vemia.

Skausmo sindromas atsiranda spontaniškai ir sustoja tuo pačiu būdu. IN pažangūs atvejai išsivysto žarnyno nepraeinamumas.

Patologija sergantys pacientai skundžiasi stipriu skausmu pilve

Ši liga sukelia dar vieną rimtą pažeidimą - nefrozinis sindromas, kuris yra pats patvariausias ir kupinas inkstų nepakankamumo atsiradimo ir gali sukelti tokią ligą kaip lėtinis nefritas.

Kalbant apie kitus organus, jie pažeidžiami labai retai. Atsiranda miokarditas, perikarditas, plaučių uždegimas ir kt.

Smegenų ir jų membranų pažeidimai pasireiškia sumišimu, apatija, nuovargiu, nervingumu, galvos skausmais. Simptomas yra labai rimtas ir gali sukelti meningito vystymąsi.

Kaip nustatyti diagnozę

Visų pirma, reikia susitarti su gydytoju. Specialistas atkreipia dėmesį į amžių, bendrą būklę, pasveria tyrimų rezultatus ir paciento pasakojimus apie simptomus, neįtraukia kitų ligų.

Kraujo tyrimas paprastai rodo nespecifines apraiškas aseptinis uždegimas, tikrai padaugės eozinofilų ir trombocitų. Taip pat būtina paaukoti šlapimą ir kraują biochemijai.

Jei įtariate Shenlein-Henoch ligą, būtinai atlikite koagulogramą.

Pažeidus inkstus pacientas būtinai turėtų kreiptis į gydytoją nefrologą. Specialistas pasakys, kokius tyrimus reikia išlaikyti.

Gydymo metodai

Liga gydoma įvairiomis priemonėmis. oficiali medicina siūlo gydymą pradėti pakeitus mitybos įpročius. Visi alergiją sukeliantys produktai yra visiškai neįtraukti. Po to pacientas turi gulėti lovoje. farmacinis gydymas apima vaistų, neleidžiančių kraujui krešėti, vartojimą.

Organų ir sistemų terapija reikalinga klinikiniai požymiai kiekvienu individualiu užsakymu.

Paprastai skiriami vaistai nuo uždegimo, hormoniniai preparatai ir vaistai, stiprinantys imuninę sistemą.

Svarbu, kad vaikai būtų registruojami. Gydymo metu jie neturėtų būti saulėje, aktyviai sportuoti ir atlikti kineziterapijos procedūras.

Prevencinės priemonės

Su laiku ir veiksminga terapija liga sėkmingai gydoma

Norint užkirsti kelią ligai, svarbu ją laiku atpažinti ir veiksmingai gydyti. Svarba turi imuniteto grūdinimą ir stiprinimą. Taip pat turite reguliariai dezinfekuoti namus, įrengti oro valytuvus ir drėkintuvus, vėdinti patalpas, kad išvengtumėte bakterijų ir nešvarumų sankaupų. Vaikus reikia grūdinti nuo vaikystės. Bet kokių vaistų vartojimas turi būti aptartas su specialistu.

Pacientas, turintis šią diagnozę, turėtų turėti tinkama mityba ir nustatyti kasdienę rutiną. Jei laikysitės principų sveika gyvensena gyvenimą, tuomet apsisaugosite ne tik nuo vaskulito, bet ir nuo daugelio rimtų patologijų.

Prognozė

Lengvos ligos formos sėkmingai gydomos. Tačiau žaibiška eiga gali būti mirtina pirmosiomis dienomis po ligos išsivystymo, o tai paaiškinama kraujagyslių pažeidimu ir kraujosruvos atsiradimu smegenyse. Sunkus inkstų sindromas taip pat gali būti viena iš mirties priežasčių.

Išvada

Hemoraginis vaskulitas yra rimta liga kuriai reikia paciento neatidėliotinas atsakas. Svarbu kreiptis laiku Medicininė priežiūra kitu atveju gali kilti netikėtų pasekmių. At teisingas veiksmas liga sėkmingai gydoma ir atsitraukia, po to žmogus pasveiksta ir grįžta į visavertį gyvenimą.

Schonlein-Henoch purpura- vaskulitas su IgA imuninėmis nuosėdomis, pažeidžiančiomis mažas kraujagysles (kapiliarus, venules, arterioles).

Tipiški odos, žarnyno ir inkstų pokyčiai kartu su artralgija ar artritu.

Shenlein-Genoch purpura yra vienas iš labiausiai paplitusių sisteminių vaskulitų [VA Nasonova, 1959; I.Szer, 1994].

Liga gali prasidėti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai ja serga vaikai iki 16 metų. Hemoraginio vaskulito dažnis juose yra 13,5 atvejo 100 tūkstančių vaikų. Ankstyvoje vaikystėje šiek tiek vyrauja sergantys berniukai, o ne mergaičių (santykis 2:1), o paaugliams lygis (1:1).

Etiologiniai veiksniai

Egzistuoja tam tikras ryšys tarp vaskulito išsivystymo ir viršutinių kvėpavimo takų infekcijos, kuri 66–80 % pacientų būna anksčiau nei liga [NP Shilkina ir kt., 1990; I.Szer, 1994].

Hemoraginio vaskulito etiologijoje aptariamas įvairių mikroorganizmų, tarp jų streptokokų, mikoplazmų, jersinijų, legionelių, Epstein-Barr ir hepatito B virusų, adenoviruso, citomegaloviruso ir parvoviruso B19, vaidmuo. Aprašytas ligos pasireiškimas po vakcinacijos nuo šiltinės, paratifo A ir B, tymų, geltonosios karštinės.

Kiti galimi „suveikiantys“ agentai – vaistai (penicilinas, ampicilinas, eritromicinas, chinidinas ir kt.), alergija maistui, vabzdžių įkandimai, hipotermija. Yra pranešimų apie hemoraginio vaskulito atsiradimą vartojant enalaprilį, lizinoprilį ir chlorpromaziną. Kartais liga apsunkina nėštumo eigą, periodinės ligos, piktybiniai navikai, kepenų cirozė ir diabetinė nefropatija.

imuniniai sutrikimai

Didelis IgA kiekis kraujo serume - funkcija hemoraginis vaskulitas. Manoma, kad jis pagrįstas IgA išskiriančių ląstelių, turinčių IgA molekulės sekrecinės a-grandinės geną, skaičiaus padidėjimu.

Kaip svarbus ligos ir IgA nefropatijos patogenezės komponentas, polimerinių IgA formų ir monomerinių IgA turinčių formų susidarymas. cirkuliuojantys imuniniai kompleksai (CEC). Šioms ligoms labai būdingas pastarųjų koncentracijos padidėjimas kraujo serume.

Sergant hemoraginiu vaskulitu, padidėja 1-ojo poklasio IgA lygis, turintis RF aktyvumą, kuriame daugiausia yra k-lengvųjų grandinių. Be to, pacientų, sergančių IgA nefropatija ir Henoch-Schonlein liga, serume randami kompleksai, susidedantys iš IgA ir fibronektino.

IR sukeltos komplemento aktyvacijos vaidmenį hemoraginio vaskulito imunopatogenezėje įrodo membranos atakos komplekso (Cob-C9) aptikimas paveiktose odos ir inkstų kraujagyslių srityse. Pacientų plazmoje atskleidė aukštas lygis anafilotoksinų (C4a ir C3a) ir C5b-9, koreliuoja su ligos uždegiminiu aktyvumu.

Yra įrodymų, kad yra ryšys tarp glomerulonefrito išsivystymo sergant hemoraginiu vaskulitu ir komplemento sistemos C4b komponento, kuris atlieka svarbų vaidmenį tirpinant ir pašalinant imuninius kompleksus iš kraujotakos, trūkumo.

Išvados, susijusios su tyrimu antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai(ANCA) su hemoraginiu Shenlein-Genoch vaskulitu yra prieštaringi. Kai kurie autoriai nustatė IgA ANCA sergant šia liga ir IgA nefropatija, kiti – ne.

Mūsų duomenimis, p-ANCA randama 21,4% pacientų ir jų buvimas kraujo serume koreliuoja su klinikiniu vaskulito aktyvumu, plaučių, inkstų ir virškinimo trakto pažeidimais [A.A. Baranov, 1998].

Vaikų ir suaugusiųjų hemoraginio vaskulito ypatybės

Pasak R.Blanco ir kt. (1997), 1975–1994 m. stebėjusių 116 hemoraginiu vaskulitu sergančių pacientų, vaikų ir suaugusiųjų klinikinis ligos vaizdas turi tam tikrų skirtumų (11.1 lentelė).

11.1 lentelė. Lyginamosios charakteristikos(%) tarp vaikų (

ženklas	J. Mills ir kt. (1990)		R.Bianco ir kt. (1997)
	Vaikai	suaugusieji	Vaikai	suaugusieji
Vaistų vartojimas ligos pradžioje	7	46*	15	15
Pilvo skausmas	61*	29	64	57
Melena	6	33*	4	24*
Kreatininas > 1,5 mg/%	0	21*	0	13*
Hematurija	47	74*	22	78*
Apčiuopiama purpura	85	96	98	93
Oligoartritas	39	39	18	24
Leukocitozė			34,5	21,7
Anemija			6,0	4,3
ESR padidėjimas			40,5	76,1*
IgA padidėjimas			7,7	50*
antinuklearinis faktorius (ANF)			0	6,8
Krioglobulinai			35,7	17,9
Sumažėjęs C3 ir (arba) C4			4,2	9,3

Pastaba. *-R

Vaikams prieš ligos pradžią dažnai būna viršutinių kvėpavimo takų infekcija. Suaugusiesiems pilvo sindromas ir karščiavimas yra rečiau, tačiau sąnarių ir inkstų pažeidimai, taip pat pagreitėjęs AKS – dažniau. Jiems dažniau teks skirti agresyvią terapiją gliukokortikoidai (GC) ir citostatikai.

Laboratoriniai ženklai

Hemoraginio vaskulito laboratoriniai anomalijos yra nespecifinės. Vaikams 30% atvejų stebimas ASLO titrų padidėjimas. Svarbi savybė, leidžiantis įtarti ligą, yra IgA koncentracijos padidėjimas kraujo serume.

30-40% pacientų turi reumatoidinis faktorius (RF). Pagreitėjęs ESR, aukštas CRP ir VW:Ag kiekis serume koreliuoja su vaskulito klinikinio aktyvumo indeksu. Taip pat būdingas spontaniškos trombocitų agregacijos padidėjimas.

Diagnozė

Dar visai neseniai hemoraginis vaskulitas buvo laikomas padidėjusio jautrumo vaskulito potipiu. Tačiau 1990 m. AKP pakomitetis jį ir padidėjusio jautrumo vaskulitą priskyrė dviem kategorijai įvairių ligų. Hemoraginio vaskulito klasifikavimo kriterijai apibendrinti 11.2 ir 11.3 lentelėse.

11.2 lentelė. Hemoraginio vaskulito klasifikavimo kriterijai (J. Mills ir kt., 1990)

Pastaba. Dviejų ar daugiau bet kokių paciento kriterijų buvimas leidžia nustatyti diagnozę, kurios jautrumas yra 87,1%, o specifiškumas - 87,7%.

11.3 lentelė. Hemoraginio vaskulito klasifikavimo kriterijai (N.P. Shilkina ir kt., 1994)

Pastaba. Patikimas hemoraginis vaskulitas - 7 balai ir daugiau; tikėtina – 5 – 6 balai esant purpurai.

B.Michel ir kt. (1992) pasiūlė padidėjusio jautrumo vaskulito ir hemoraginio vaskulito diferencinės diagnostikos kriterijus (11.4 lentelė).

11.4 lentelė. Hemoraginio vaskulito ir padidėjusio jautrumo vaskulito diferencinės diagnostikos kriterijai (B.Michel ir kt., 1992)

Kriterijus	Apibrėžimas
1. Apčiuopiama purpura	Šiek tiek padidėjęs hemoraginis odos išsiveržimas, nesusijęs su trombocitopenija
2. Pilvo skausmas	Difuzinis pilvo skausmas, kuris sustiprėja pavalgius, arba žarnyno išemija
3. Kraujavimas iš virškinimo trakto	GI kraujavimas, įskaitant meleną, kraują išmatose arba teigiamą išmatų testą okultinis kraujas
4. Hematurija	Bendra arba mikrohematurija (> 1 RBC viename matymo lauke)
5. Ligos pradžia sulaukus amžiaus	Pirmųjų simptomų atsiradimas sulaukus amžiaus
6. Jokio gydymo	Nevartoti vaistų, galinčių sukelti vaskulitą

Pastaba. Trijų ar daugiau kriterijų buvimas pacientui 87,1% atvejų leidžia teisingai diagnozuoti hemoraginį vaskulitą. Dviejų kriterijų buvimas leidžia diagnozuoti padidėjusio jautrumo vaskulitą 74,2% atvejų.

Pasak S. Helander ir kt. (1995), IgA nuosėdų odoje aptikimas gali pagerinti šios ligos diagnozę.

Gydymas

Jei yra infekcijos požymių, nurodomas gydymas antibiotikais [E.N. Semenkova ir O.G. Krivošejevas, 1995]. Odos ir sąnarių pažeidimai paprastai gerai reaguoja į gydymą NVNU. Sunkių ligos apraiškų (pilvo sindromas, hemoptizė ir kt.) išsivystymas lemia poreikį skirti GC.

Perspektyvaus, bet nekontroliuojamo tyrimo metu prednizonas 1 mg/kg per parą dvi savaites apsaugo nuo tolesnio inkstų pažeidimo išsivystymo. Tačiau kiti autoriai negalėjo patvirtinti šių rezultatų.

Hemoraginio vaskulito nefrito gydymo metodai yra prieštaringi. Iki šiol nebuvo atlikta jokių kontroliuojamų bandymų įvairių metodųšio sindromo gydymas. Nustatant pacientų, sergančių nefritu, gydymo taktiką, reikia turėti omenyje, kad daugeliui jų išsivysto spontaniška ligos remisija.

Yra pranešimų apie tam tikrą GC terapijos (įskaitant pulso terapiją) efektyvumą, ciklofosfamidasA (CF), plazmaferezė, antikoaguliantai, antitrombocitai, ciklosporinas A (CsA) ir azatioprinas [E.N. Semenkova ir O.G. Krivošejevas, 1995; A.V.Mazurinas ir kt., 1996].

Prognozė

Nepaisant gana dažno ligos pasikartojimo (40 proc. atvejų), apskritai hemoraginio vaskulito prognozė yra palanki. Penkerių metų pacientų išgyvenamumas yra beveik 100%. Pasak R.Blanco ir kt. (1997), per pirmuosius dvejus ligos metus visiškas pasveikimas pastebėta 93,9% vaikų ir 89,2% suaugusiųjų.

Manoma, kad pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu (viršutinių kvėpavimo takų infekcija ar vaistais), anksčiau buvę „trigerinių“ veiksnių buvimas yra susijęs su palankesne ligos eiga ir mažu inkstų pažeidimo dažniu.

Pagrindinis veiksnys, lemiantis prasta prognozė liga yra nuolatinis inkstų pažeidimas, kuris stebimas 2-5% pacientų. Arterinė hipertenzija ir reikšmingas pažeidimas inkstų funkcija pasireiškia 44 % pacientų, sergančių nefritiniu ar nefroziniu nefritu.

Šie sindromai pasireiškia tik 18% pacientų, sergančių izoliuota ar susijusia hematurija. Tarp visų priežasčių, sukeliančių lėtinę hemodializę vaikų praktikoje, glomerulonefritas hemoraginio vaskulito atveju sudaro 3–15%.

Nasonovas E.L., Baranovas A.A., Šilkina N.P.