Reta liga. Paveldima angioedema (HAE)

Gydymas turi prasidėti kuo anksčiau!
  1. C1 inhibitorių koncentratas (C1-INHIBITORIUS).
    A) gimtoji C1 inhibitorius (išskirtas iš plazmos): Berinert, Cinryze(paaugliams ir suaugusiems) Cetor;
    b) rekombinantinis C1 inhibitorius (gaunamas iš genetiškai modifikuotų triušių pieno): Rhucin.
  2. Bradikinino receptorių antagonistai: Firazyr (icatibant) .
    Tik suaugusiems. Tyrimai pediatrijoje tęsiasi.
  3. Kallikreino inhibitorius: Kalbitor (Ecallantide)
  4. Šviežiai sušaldyta plazma jei negalima vartoti C1 inhibitorių ir kitų šiuolaikinių vaistų.
* pagal NAO Consensus 2010

Ilgalaikė paveldimos angioedemos profilaktika

Pasak Craig ir kt. (2009), pacientams reikalinga ilgalaikė profilaktika, jei:

  • HAE paūmėjimų dažnis daugiau nei vieną paūmėjimą per mėnesį;
  • kada nors buvo gerklų patinimas;
  • kada nors buvo reikalinga trachėjos intubacija arba hospitalizacija intensyviosios terapijos skyriuje / intensyviosios terapijos skyriuje;
  • HAE priepuolius lydi laikina negalia arba pravaikšta ilgiau nei 10 dienų per metus;
  • dėl pastebėtų HAE priepuolių reikšmingas sumažinimas gyvenimo kokybė;
  • pacientas turi priklausomybę nuo narkotikų;
  • ribotas paciento kontaktas su sveikatos centrais;
  • pacientui smarkiai išsivysto HAE paūmėjimai;
  • jei vadinamasis. terapija pagal poreikį(terapija pagal poreikį).

Ilgalaikei profilaktikai Tarptautinio konsensuso dėl HAE gydymo (2010) ekspertai rekomenduoja šias vaistų grupes:

  1. vadinamasis. "lengvas" androgenai: Stanozololis, Danazolas, Oksandrolonas.
    Šios grupės vaistai yra gana veiksmingi, tačiau turi didelė suma rimtas šalutinis poveikis. Ir jei norint gauti klinikinį poveikį (kontrolės būseną) reikia didesnės nei 200 mg per parą dozės (pagal Danazol), reikia pasverti laukiamą naudą ir galima rizikašalutinio poveikio vystymasis.
  2. Fibrinolizės inhibitoriai (antifibrinolitikai): ε-aminokaproinė Ir Traneksamikas rūgštys.
    Šie vaistai gali būti veiksmingi ilgalaikei profilaktikai, tačiau turi daug šalutiniai poveikiai, dėl kurių ekspertai teikia pirmenybę androgenų naudojimui, o ne šios grupės paskyrimui, kaip veiksmingesnėms priemonėms.
  3. C-1 inhibitorius
    a) gimtoji (plazma): Cinryze(paaugliams ir suaugusiems) Berinert, Cetor,
    b) rekombinantinis: Rhucin, Ruconest- praeinant klinikiniai tyrimai leisti naudoti kaip profilaktinę priemonę). Jo veiksmingumas buvo įrodytas daugiacentriuose tyrimuose.

Trumpalaikė paveldimos angioedemos profilaktika

HAE paūmėjimams gydyti naudojami vaistai. Esant prodrominio periodo simptomams (pranešėjai), jis gali būti veiksmingas Traneksamo rūgštis arba Danazolas per 2-3 dienas, kad būtų išvengta paūmėjimo.

Vaistai, vartojami paveldimos angioedemos gydymui ir profilaktikai

  1. „Aminokapronka“, greičiausiai, nepadės. Paprastai tai padeda nedaugeliui HAE sergančių pacientų, bet vis tiek būna, kad padeda. Gaila, kad mūsų gydytojai (dėl kitų trūkumo veiksmingi vaistai, taip pat dėl ​​žinių apie HAE stokos) vis dar skiriamas.
  2. Geriau atkreipkite dėmesį į TRANEKSAMO RŪGŠTIS. Rusijoje ir Ukrainoje yra toks vaistas TRANEKSAM. Tačiau, deja, šis vaistas taip pat laikomas neveiksmingu. Bet galite pabandyti.
  3. Be to, iš turimų yra „Danazol“ su prekybiniai pavadinimai Danoval, Danol, Danazol. Paprastai HAE pacientai vartoja šį vaistą nuo 50 mg iki 200 mg per parą ir padidina dozę, jei tikėtinas priepuolis (o priepuolių pasitaiko, bet paprastai daug rečiau). Dėmesio! Danazolas turi daugybę blogų šalutinių poveikių, ypač moterims, ypač jei vartojate vaistą didelėmis dozėmis. Tačiau, nepaisant visų „bet“, vaistas tinka daugeliui HAE pacientų.
  4. Taip pat yra vaistas, vadinamas Stanozolol. Jis yra veiksmingas, kaip ir Danazolas, tačiau yra daug mažiau šalutinių poveikių. Atkreipkite į tai dėmesį. Remiantis literatūra, vaikams geriau gydyti mažomis oksandrolono dozėmis.
  5. Esant ūminiams edemos priepuoliams (gerklų, pilvo, veido) užsienyje (ten, jie turi), vartojami vaistai:
    + C1 inhibitorių koncentratas (Berinert, Cinryze, Cetor);
    + Rekombinantinis C1 inhibitorių koncentratas (Ruconest/Rhucin);
    + B2 receptorių antagonistai (Firazyr).

    Visi šie vaistai yra labai brangūs. Pacientai retai už juos moka patys. Valstybė, draudimo organizacijos padeda žmonėms, labdaros fondai, sumokėdamas arba visą vaistų kainą, arba dalį jų. Labai dažnai tokie brangūs vaistai laikomi šaldytuvuose ir „laukia“ ūmių jų šeimininkų priepuolių. Kad šie vaistai būtų prieinami NVS šalyse, pacientai turi aktyviai dalyvauti gydymo ir diagnostikos procese. Siekiant optimizuoti partnerystę tarp pacientų, sergančių HAE, ir gydytojų, daugelyje Vakarų šalys Visame pasaulyje yra HAE sergančių pacientų asociacijų ar grupių.

    Atkreipkite dėmesį, kad „Firazyr“ yra oficialiai registruotas Rusijoje, o tai reiškia, kad jis turėtų būti prieinamas pacientams. Bent jau didžiųjų miestų klinikose ūmiai edemai malšinti.

    6. Jei nėra nė vieno iš 5 punkte nurodytų dalykų ir yra pavojinga edema, būtina skubi hospitalizacija į intensyviosios terapijos skyrių (pageidautina, kad pacientas ten būtų žinomas, todėl reikia susitarti iš anksto) ir šviežiai šaldyta plazma, kurioje gausu C1 inhibitorių (geriau iš anksto pasirinkti savo ir laikyti, pavyzdžiui, šaldytuve). Atsargiai: Naujausi HAE paūmėjimo gydymo tyrimai parodė, kad šviežiai užšaldytoje plazmoje gali būti kininogenų (bradikinino pirmtakų), todėl paciento būklė gali pablogėti.

    Ypatingą padėką norėčiau išreikšti Dariai Aleksandrovnai Jartsevai (Zaporožės valstybinio medicinos universiteto Pediatrijos fakulteto fakulteto Pediatrijos fakulteto katedros asistentė, daktarė) už pagalbą rašant šią skiltį.

    Pastaba. Berinert P, Cinryze, Ruconest ir Icatibant (Firazyr) instrukcijos perspausdintos iš svetainės

Žmogaus kraujyje yra baltymų, kurie suteikia imunitetą. Šių baltymų grupė vadinama komplemento sistema. Juose yra C1-esterazės inhibitorių. Jis kontroliuoja kito baltymo – bradikinino, atsakingo už kraujagyslių išsiplėtimą, siekiant sumažinti kraujospūdį, sintezę.

C1 inhibitoriaus pažeidimai yra susiję su mutavusiu C1NH genu. Dėl to prarandama bradikinino baltymo gamybos kontrolė. Dėl to žmogus gali susirgti labai reta liga – paveldima angioedema, sutrumpintai HAE.

Ligos aprašymas ir simptomai

HAE – pasikartojanti edema, susijusi su periferiniu darbu kraujagyslių sistema. Nekontroliuojamas bradikininas sukelia vazodilataciją, mažina jų sienelių pralaidumą. Rezultatas – skysčių kaupimasis giliuose odos sluoksniuose arba poodiniame sluoksnyje.

60% pacientų pirmasis ligos priepuolis fiksuojamas vaikystėje ar paauglystėje. Daugeliui pirmoji edema atsiranda pilnametystė, vienetais - vyresnio amžiaus žmonėms.

Pirmosios angioedemos priežastys yra šios.

  1. Hormoninis pereinamojo amžiaus padidėjimas.
  2. Ilgalaikė stresinė situacija.
  3. Bet kokia, net ir nedidelė trauma.
  4. Chirurginė intervencija.
  5. Dantų gydymas.
  6. lėtinė infekcija.
  7. Hipotermija.
  8. Tam tikrų vaistų vartojimas geriamieji kontraceptikai, AKF inhibitoriai).

Vietos:

  • esant minkštųjų audinių angioedemai, augliai atsiranda ant veido, rankų, kojų, pilvo, nugaros;
  • ant viršutinės dalies gleivinės kvėpavimo takų, virškinimo trakto.

Simptomai angioedema:

  1. Įvairių dydžių navikai ant kūno, dažniausiai neskausmingi, neniežtintys, nepakeitę spalvos. Jie jaučiasi kaip plyšta, liečiant yra gana tankūs.
  2. Gali žymiai padidinti lūpų, ausų, akių vokų, pirštų dydį.
  3. Kartais, prieš prasidedant edemai, atsiranda dilgėlinės tipo bėrimas.
  4. Patinus viršutiniams kvėpavimo takams, pasikeičia balsas, atsiranda sausas kosulys, švokštimas, pasunkėja kvėpavimas iki uždusimo.
  5. Virškinimo trakto navikai sukelia stiprų skausmą, pykinimą, vėmimą, anoreksiją, viduriavimą.

Pasikartojančios angioneurozinės edemos (arba Quincke edemos) atsiradimą gali sukelti ne tik veiksniai, kurie išprovokavo ligos atsiradimą. Kartais užtenka nedidelio spaudimo dantų ar ginekologinė apžiūra. Tačiau dažniausiai edema atsiranda spontaniškai, o antialerginiai vaistai yra neveiksmingi.

Jei atrodo, kad turite tuos pačius simptomus, kaip nurodyta aukščiau, bet nežinote, kas tai yra, mūsų straipsnyje pateikta nuotrauka parodo, kaip tai atrodo. O tuo atveju, jei patinimas nuotraukoje panašus į jūsų patinimą, patariama kreiptis į specialistą.

Dažnai sunku nustatyti, ar pacientas turi įgimtą ligos pobūdį. Dešimtmečius iš eilės gydytojai gali nustatyti neteisingas diagnozes, įtardami alerginę angioedemą, anafilaksiją, apendicitą, žarnyno nepraeinamumą, kepenų, inkstų ligas, ginekologinės patologijos net meningitas. Liga gali pasireikšti be akivaizdžios ir išorinės edemos, o tai dar labiau apsunkina jos diagnozę.

Pavojingiausia yra gerklų angioneurozinė edema. Jis blokuoja oro patekimą į plaučius, žmogus uždūsta. staigi pradžia, greitas vystymasisši būklė dviem iš penkių atvejų baigiasi mirtimi.

Įgimtos angioedemos tipai

Liga yra paveldima. Jei juo serga bent vienas iš tėvų, tada vaikas su 50% tikimybe taip pat gaus mutavusį geną. Bet kartais taip nutinka sveika šeima kūdikis gimsta su HAE. Jis tampa pirmuoju paveldimos ligos nešiotoju.

Gydytojai diagnozuoja tris HAE tipus.

  1. C1 inhibitorių koncentracijos komplemente sumažėjimas stebimas didžiajai daugumai pacientų (85%).
  2. Koncentracija yra normali arba padidėjusi, tačiau tuo pat metu baltymo funkcionalumas yra minimalus.
  3. Koncentracija ir funkcionalumas yra normos ribose, tačiau ligos simptomai yra.

    4. Tokių atvejų yra nedaug, ekspertai teigia, kad yra mutacija, kuri dar nebuvo ištirta.

Dėl tiksli diagnozė gydytojas išsiaiškina, kiek laiko ir kaip dažnai atsiranda edema, ar nėra paveldimumo faktoriaus. Paūmėjimo stadijoje atliekamas tyrimas. Remiantis kraujo tyrimu iš venos, paaiškėja imuninė būklė o konkrečiai – C1 inhibitoriaus koncentracija ir funkcionalumas. Pakeliui kitų panašių ligų buvimas neįtraukiamas.

Svarbu, kad artimiausi giminaičiai būtų tikrinami. Jo nesant – atsiradimo tikimybė kritinė situacija pakyla iki 35 proc. Tai reiškia, kad kas trečias edemos atvejis gali paveikti gerklas ir sukelti mirtingumas.

Paveldimos angioedemos gydymas

Medicina neturi metodo, kaip ištaisyti mutacijas. Tačiau yra būdų, kaip kompensuoti jų įtaką ir taip kontroliuoti ligą. Pagrindiniai angioedemos gydymo metodai naudojami ūminėje stadijoje. Tuo pačiu metu kortikosteroidiniai vaistai, antihistamininiai vaistai yra neveiksmingi.
Taikomi metodai:

  • prevencinės hormonų terapija- naudojama dažnas patinimas, retai vartojamas dėl šalutinio poveikio (androgenai yra sintetiniai vyriškų hormonų pakaitalai);
  • vaistai, mažinantys bradikinino poveikį (įvedami tirpalų pavidalu, patinimas išnyksta daugiausiai per pusantros valandos);
  • trūkstamą baltymų kiekį pakeičiantys vaistai: sintetiniai (injekciniai tirpalai) ir donoriniai (šviežiai šaldyta plazma, aminokaproinė rūgštis).

Pavyzdžiai šiuolaikiniai vaistai nuo angioedemos:

Populiaru:

Tradicinė medicina nežino priemonių, galinčių atkurti pirminės imuninės funkcijos pažeidimus.

Paveldima angioedema yra genetinė liga. Šiai ligai būdinga tai, kad kraujagyslėse kaupiasi skystis, atitinkamai pasunkėja kraujo tekėjimas į organus. Akivaizdūs ligos simptomai yra įvairių kūno dalių patinimas. Visų pirma, tinsta veidas, dažnai nutinka, kad viršutinė ar apatinė lūpa(kai kuriais atvejais paveikiami abu) gana stipriai didėja. Taip pat patinsta rankos, pėdos ir kt. Bet tai tik išorinės apraiškos. Virškinimo trakto takai ir kvėpavimo takai taip pat uždegami ir patinsta, o tai yra daug pavojingiau.

Angioneurozinės edemos ypatybės paveldima edema

Šios ligos simptomai panašūs į kitas alergines ligas, tačiau angioneurozinės edemos gydymas bus kitoks.

At skirtingos rūšies alergijos, pacientas, be pagrindinių simptomų, kenčia stiprus niežėjimas. IN Ši byla tokios problemos nepastebima.

Angioedema jokiu būdu nėra nepavojinga liga, ji gali kelti grėsmę žmogaus gyvybei. Ypač kalbant apie kvėpavimo takų uždegimą, žmogui darosi sunku kvėpuoti, tinimas gali tiesiog užblokuoti deguonies patekimą ir dėl to žmogus gali mirti. Todėl į šią temą verta žiūrėti labai rimtai ir atsakingai.

Liga atsiranda dėl to, kad trūksta C1 inhibitoriaus. Pati liga pirmą kartą gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau pagal statistiką dažniausiai pirmą kartą pasijunta sulaukus 20 metų.



Simptomai

Angioninės edemos simptomai paveldima liga priklauso nuo to, kurie organai ar kūno dalys buvo pažeisti.

Jei atsiranda patinimas pilvo ertmė, tuomet simptomai bus panašūs į tuos, kurie stebimi apsinuodijus, t.y. stiprus pykinimas ir vėmimas, pilvo skausmas. Kadangi šie simptomai būdingi daugeliui kitų ligų, šios ligos diagnozė tokia eiga yra sunki.

Gerklų patinimą lydi dusulys, pamėlyna oda. Esant tokiai situacijai, pagalba turi būti suteikta kuo greičiau, nes situacija yra pavojinga gyvybei. Neverta savarankiškai priimti jokių sprendimų. Reikalingas į skubiai kviesti greitąją pagalbą Medicininė priežiūra.

Odos patinimą lydi nedidelis skausmas ir kartais bėrimas.

Kas gali sukelti paveldimą angioedemą?

Sunku tiksliai suprasti, kada atsiranda edema, tačiau yra tam tikrų veiksnių labai tikėtina provokuoti jį. Jie apima:

  • stresas;
  • stiprus nuovargis ir miego sutrikimai;
  • įvairių uždegiminiai procesai atsirandantis organizme;
  • infekcijos;
  • sužalojimas.

Kaip atpažinti ligą?

Norint tiksliai nustatyti šią ligą, būtina atlikti specialų kraujo tyrimą, kuris padės nustatyti C1 baltymo kiekį ir įvertinti jo aktyvumą. Jei diagnozė patvirtinama, šią edemą reikia gydyti tik pasikonsultavus su gydytoju. Savarankiškas gydymas šiuo atveju yra kupinas neigiamų pasekmių. Ši analizė leis tiksliai nustatyti, ar ši liga įgimta.

Kaip gydyti?

Gydymo esmė – atsiradus edemai, žmogui skubiai suleidžiamas C1 inhibitorių koncentratas. Kartais taip pat atliekami plazmos perpylimai.

Jei atsirado gerklų patinimas ir situacija kritinė, tuomet į trachėją įvedamas specialus vamzdelis, užtikrinantis deguonies tiekimą į plaučius.

Paprastai edema yra lokalizuota ant veido ir galūnių. 70% visų pacientų kenčia nuo edemos šiose srityse. Likę 30% jau yra paveikti viršutinių kvėpavimo takų arba virškinamojo trakto.

Žarnyno gleivinės edema yra rečiau nei bet kuri kita. Kadangi jos simptomai yra ryškūs, dažnai žmonės, turintys šią problemą, patenka į ligonines su neteisinga diagnoze ir gauna neteisingas gydymas, o kai kuriais atvejais atsiduria net ant operacinio stalo, nes jei bus atlikta ultragarsinė rentgeno nuotrauka, gydytojas pamatys patinusios žarnos pjūvį. Ši situacija nėra gana paprasta, nes operacijos metu sužalojami indai, o tai savo ruožtu sukelia pakartotinę edemą. Todėl itin svarbu šią ligą diagnozuoti laiku ir teisingai, kad būtų išvengta nereikalingų neigiamų situacijų.

Paveldima angioneurozinė edema yra panaši į alerginę reakciją, tokią kaip Quincke edema. Bet skiriamasis ženklas būtent dėl ​​​​įgimtos edemos, kaip taisyklė, lūpos, nosis ir akys užsidega. Su Quincke edema pažeidžiamas visas veidas.

Iš esmės angioneurozinės edemos gydymas skiriamas taip pat kaip ir Quincke edemai, tačiau reikia pažymėti, kad būtina vartoti antihistamininius vaistus. teigiamas poveikis neduoda. Hormoniniai vaistai padėti tik iš dalies. Teisingiausias ir efektyviausias, kaip minėta anksčiau, yra C1 inhibitorių koncentrato įvedimas, nes šiai ligai šio baltymo nepakanka.

Šios ligos simptomai išnyksta per 72 valandas.

Prieš atlikdamas tyrimus gydytojas būtinai paklaus, ar kas nors iš artimųjų nesirgo šia liga.

Ką dar turėtumėte žinoti?

Kadangi liga yra paveldima, jos visiškai išgydyti dar neįmanoma. Nors medicina nestovi vietoje, angioneurozinė edema yra intensyviai tiriama ir tai rodo, kad viltis, kad ji greitai bus įveikta ši liga bus galima pilnai pavalgyti.

Tačiau, laimei, ligą galima suvaldyti. O paūmėjimo atveju yra poveikio būdų, kurie leidžia pašalinti nemalonūs simptomai pakankamai greitai. Hormonų terapija naudojama kaip profilaktika, tačiau tai tik su sąlyga, kad edema atsiranda dažnai.

Ir, svarbiausia, verta pakartoti, kad pati pavojingiausia yra gerklų edema. Pagalba reikalinga nedelsiant, nes nepadėjus žmogui didelė tikimybė mirti.


Būtinybė kviesti greitąją pagalbą net nesiderinama. Tai būtina. Kartu būtina aiškiai ir aiškiai paaiškinti, kad pagalba turi būti suteikta kuo greičiau, nes žmogus dūsta.

Tuo pačiu metu greitosios pagalbos automobiliui važiuojant būtina atidaryti visus langus, kad patalpoje cirkuliuotų deguonis ir kažkaip padėtų nukentėjusiajam.

Kaklo sritis turi būti laisva nuo drabužių, įvairios grandinės. Tai labai svarbu, nes tai bent šiek tiek palengvins ir taip sunkią situaciją.

Geriausias dalykas, kurį reikia skambinant greitosios pagalbos automobiliu, yra pasiteirauti, ką galima padaryti prieš atvykstant gydytojui. Patiems eksperimentuoti neverta.

Nuotraukoje parodyta, kaip atrodo pacientai, sergantys paveldima angioedema.




Jei žmogui, sergančiam paveldima angioneurozine edema, atliekama kokia nors operacija (net jei ji paprasta), būtina apie tai įspėti gydytoją.

Yra situacijų, kai edemą išprovokuoja prasidėjusios moters menstruacijos. Taip pat edemą provokuojančiu veiksniu gali tapti gimdymas. Tokių situacijų pasitaiko retai, bet jų yra.

Atsižvelgiant į tai, kad ši liga dažnai būna švelnesnė ir savaime išnyksta per 72 valandas, daugelis pacientų net nežino apie savo diagnozę. Tačiau nepalikite patinimų be priežiūros, nes niekas nežino, kokia situacija bus kitą kartą. Dėl bet kokios edemos reikia bent jau pasikonsultuoti su specialistu ir nustatyti priežastį.

Vaizdo įrašas straipsnio tema:

Cl-inhibitoriaus (C1I) trūkumas sukelia charakteristikos atsiradimą klinikinis sindromas- paveldima angioedema (HAE). Pagrindinė paveldimos angioedemos klinikinė apraiška yra pasikartojanti edema, kuri gali kelti pavojų paciento gyvybei, kai ji vystosi gyvybiškai svarbiose vietose.

Cl inhibitorių trūkumo patogenezė

Trūkimo priežastis – Cl-inhibitoriaus geno – serino proteazės, kuri inaktyvuoja komplemento C1r ir Cls komponentus, taip pat kallikreino-kinino sistemą bei aktyvuotus krešėjimo kaskados XI ir XII faktorius, mutacija. Nors C1 inhibitorius nėra reikšmingas plazmino inhibitorius, jį suvartoja plazminas, o jei jo nėra, plazmino aktyvacija yra vienas iš svarbiausių edemos epizodų sukėlėjų. Pagrindinė HAE kraujagyslių pralaidumo padidėjimo priežastis yra bradikinino perteklius, kuris yra per didelės molekulinės kininogeno proteolizės, kurią sukelia kallikreinas, pasekmė.

Įgimtas C1I trūkumas yra autosominis dominuojantis sutrikimas su rasiniu ir seksualiniu pasiskirstymu ir yra labiausiai paplitęs iš visų komplemento sistemos defektų. Sergantiesiems paveldima angioneurozine edema išskiriami trys pagrindiniai defektų tipai: 85 % atvejų sumažėja arba nėra Cl inhibitorių dėl sutrikusios transkripcijos; esant missense mutacijai aktyvioje vietoje, Cl-inhibitoriaus koncentracija gali būti normali arba net padidėjusi, tačiau baltymas nefunkcionuoja. 3 tipo HAE sukelia autoantikūnai prieš C1 inhibitorių.

Cl inhibitorių trūkumo simptomai

Ligos simptomai pacientams, sergantiems paveldima angioedema, dažniausiai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais. Daugeliu literatūroje aprašytų atvejų liga pasireiškė iki 18 paciento gyvenimo metų, nors pasitaiko atvejų, kai liga pirmą kartą nustatoma sulaukus 52 metų. Kliniškai paveldima angioedema pasižymi edema įvairios dalys kūnas. Edema atsiranda greitai, maksimumą pasiekia per 1-2 dienas ir savaime praeina po 3-4 dienų. Edema paprastai nėra lydima bėrimo, niežėjimo, odos spalvos pasikeitimo, skausmo simptomai. Tačiau gali pasireikšti žarnyno sienelės edema stiprus skausmas skrandyje. Šiuo atžvilgiu pacientai, turintys tokias paveldimos angioedemos apraiškas, yra dažni chirurginės intervencijos objektai. Kai kuriems pacientams anoreksija, vėmimas ir pilvo spazmai yra vieninteliai klinikinės apraiškos paveldima angioedema, kai edemos visiškai nėra poodinis audinys. Gerklų edema dažnai būna mirtina, ypač tarp vaikų. jaunesnio amžiaus. Edemą provokuojantys veiksniai nenustatyti, nors dažnai ligoniai priepuolius sieja su stresu, nedidelėmis traumomis, dažniausiai su galūnių patinimu. Po danties ištraukimo ar tonzilektomijos gali atsirasti veido ir kvėpavimo takų patinimas.

Cl inhibitorių trūkumo diagnozė

Normalus Cl-I lygis yra 0,15-0,33 g/l suaugusiems ir 0,11-0,22 g/l vaikams. Pirmųjų gyvenimo metų vaikų Cl-I funkcinis aktyvumas yra 47-85% suaugusiųjų. C1I koncentracijos sumažėjimas arba reikšmingas C1I funkcinio aktyvumo sumažėjimas yra diagnostinis. Per ūminis priepuolis paveldima angioneurozinė edema, reikšmingai sumažėja C4 ir C2 hemoliziniai titrai ir, skirtingai nuo pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige ir kitomis imunokompleksinėmis ligomis, C3 lygis išlieka normalus. Dėl autosominio dominuojančio paveldėjimo pacientų, sergančių paveldima angioedema, šeimos istorija dažnai būna teigiama.

Cl inhibitorių trūkumo gydymas

Paveldimai angioedemai gydyti buvo pasiūlyti įvairūs vaistai. Juos galima suskirstyti į šias grupes:

Androgenai. 1960 m. jis pirmą kartą parodė, kad metiltestosteronas turi ryškų prevencinį poveikį HAE priepuolių sunkumui ir dažniui. 1963 metais buvo gautas sintetinis metiltestosterono analogas Danazolas. Pirminis farmakologiniai veiksmai Vaistas yra gonadotropino slopinimas, lytinių hormonų sintezės slopinimas, konkurencinis prisijungimas prie progesterono ir androgenų receptorių. Danazolas vartojamas gydant endometriozę, ginekomastiją, padidėjusį kraujavimą, susijusį su menstruacijomis, hemofilija A ir B, siekiant sumažinti kraujavimą, ir idiopatinę trombocitopeniją, kai vaistas gali padidinti trombocitų skaičių. Įrodyta, kad danazolas padidina Cl-I kiekį daugeliui pacientų, sergančių paveldima angioedema. Nors danazolas yra vienas iš dažniausiai vartojamų preparatų paveldimos angioedemos profilaktikai, jo veikimo mechanizmas lieka nežinomas. Deja, ilgai vartojant profilaktiškai, pastebimas šalutinis poveikis, būdingas androgenų tipo vaistams. Yra polinkis į nutukimą, amenorėja, sumažėjęs lytinis potraukis, padidėjęs aminotransferazių ir cholesterolio kiekis, raumenų spazmai, mialgija, nuovargis, galvos skausmas. Vaikams ir nėščioms moterims vaisto vartojimas yra ypač ribotas.

Antifibrinoliziniai vaistai. Švedų gydytojai aprašė pirmąjį sėkmingą antifibrinolizinių vaistų panaudojimą sergant paveldima angioedema. Alfa-aminokaprono rūgštis, kuri yra plazmino inhibitorius, taip pat traneksamo rūgštis gali būti iš dalies sėkmingai naudojama paveldimos angioedemos priepuolių profilaktikai, ypač kai negalima vartoti danazolo. Esant ūminiams paveldimos angioedemos priepuoliams, gydymas šiais vaistais yra neveiksmingas. Alfa-aminokaproinė rūgštis turi tokį šalutinį poveikį: pykinimą, galvos skausmą, viduriavimą, miozitą, polinkį vystytis trombozei.

Šviežios plazmos ir išgryninto Cl-I perpylimai. Paprastai, užpuolus paveldimą angioedemą, šviežios šaldytos plazmos perpylimas sumažina edemos intensyvumą per kelias minutes. Tačiau šviežiai užšaldytoje plazmoje, kurioje yra C1-I, yra visų kitų komplemento komponentų, kurių buvimas perpiltame preparate gali pabloginti paciento būklę. Be to, šviežiai šaldyta plazma yra galimas tokio šaltinio šaltinis virusinės infekcijos kaip ŽIV, hepatitas B ir C pastaraisiais metais Cl-I krioprecipitas sėkmingai naudojamas daugelyje šalių. Visais požiūriais C1-I yra idealus vaistas pacientams, kuriems yra didelė viršutinių kvėpavimo takų edemos išsivystymo rizika, ir pacientams, kuriems vartojant Danazolą C1-I koncentracija nepadidėja, arba yra kontraindikuotinas.

Apibendrinant tai, kas išdėstyta pirmiau, būtina atsižvelgti į trijų fazių požiūrį į paveldimos angioedemos gydymą: ilgalaikį profilaktinį gydymą, trumpalaikį profilaktinį gydymą prieš planinę intervenciją ir ūminių paveldimos angioedemos priepuolių gydymą. Šiuo metu ilgalaikė profilaktinė terapija atliekama androgenais ir antifibrinoliziniais vaistais. Prevencinė terapija trumpi kursai, daugiausia pacientams, sergantiems paveldima angioedema, kuriems atliekama dantų ir chirurginės procedūros, taip pat atliekama gyvybei pavojingos edemos terapija šviežiai šaldyta plazma ir, jei yra, C1-I kriokoncentrato.

Angioedema arba kitaip angioedema (AO) yra patologija, kuriai būdingas edemos susidarymas, apimantis poodinius riebalus ir gilius dermos sluoksnius.

Patologinis procesas gali apimti šlapimo organų, virškinimo ir kvėpavimo sistemų gleivinius sluoksnius.

Liga gali būti paveldima, o kai kuriems žmonėms tai yra įgyta patologija.

Pagal simptomus angioneurozinė edema panaši į Kvinkės edemą, tačiau jos vystymosi mechanizmai šiek tiek skiriasi, todėl reikia parinkti tinkamą gydymą.

Epidemiologija

Šiuo metu angioneurozinė edema aktyviai tiriama, nustatyta, kad per gyvenimą ji pasireiškia beveik 15-25 proc. Pusėje šių atvejų liga fiksuojama pacientams, sergantiems lėtinė dilgėlinė.

AO tikimybė (iki 0,1-0,7%) padidėja žmonėms, gydomiems AKF inhibitoriais.

Paveldima angioneurozinė edema (PAE) nustatoma retai, jos pasireiškimas nustatytas 2% žmonių, kurių tėvai sirgo šia liga. HAE vystymasis nepriklauso nuo rasės ir lyties.

Ligos pasireiškimas

Angioneurozinė edema pirmiausia pasireiškia greitai augančiu paviršinio epidermio sluoksnio patinimu su poodiniais riebalais, kuris aiškiai matomas vizualiai.

Išplitus į vidų, edema pereina į virškinimo organus, gleivinę Šlapimo pūslė, Kvėpavimo sistema. Daugeliui pacientų simptomai išnyksta per 72 valandas po pirmųjų AO požymių atsiradimo.

Paveldima ir įgyta angioneurozinės edemos formos turi savo vystymosi ir eigos ypatybes.

Valstybės kontrolės klinika ir jos raidos ypatumai, kuriems būdingi

Susiformuoja edematinės zonos, kurios nėra niežtinčios ir tankios palpuojant.

Jie gali būti lokalizuoti bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai patologiniame procese dalyvauja lūpos ir vokai, viršutinė dalis pėdos ir rankos, šlaunys apatines galūnes, lytinių organų sritis.

Kai įtraukiama į procesą viršutiniai skyriai kvėpavimo sistema, tinimas prasideda virš gerklų, plinta į ryklę, burnos ertmę, liežuvio paviršių, lūpas.

Gerklų edema yra viena iš labiausiai paplitusių ligos apraiškų, ji periodiškai užregistruojama pusei pacientų, sergančių šia liga.

Apie gerklų patinimą rodo balso užkimimas arba visiškas jo nebuvimas, triukšmingas kvėpavimas, gumbelio pojūtis gerklėje. Su nebuvimu laiku teikiama pagalba progresuojantis uždusimas gali baigtis mirtimi.

Rečiau edema užfiksuoja žarnyno sieneles, o tai rodo, kad tai didėja pilvo skausmas, gausus viduriavimas, vėmimas, endoskopijos metu aptinkama poodinės edemos sritis, kurioje nėra uždegiminės reakcijos požymių.

Abdominaliniame AO variante klinikinis vaizdas panašus į „ūmaus“ pilvo simptomus.

IN retais atvejais užfiksuoja edema smegenų dangalai, kuri pasireiškia skirtingų smegenų dalių kraujotakos sutrikimų simptomais.

Šlapimo organų edema sukelia dizurinius sutrikimus ir šlapimo susilaikymą.

HAE gali pasireikšti peties, kaklo, nugaros raumenų sluoksnio patinimu ir klubų ar pečių sąnariai;

Spontaniškumas.

Dažniausiai angioneurozinę edemą sukelia trauma, kartais net nedidelė. Jų vystymąsi gali išprovokuoti psichoemocinis stresas, infekcija, odontologinė ir chirurginė intervencija, moterims menstruacijos, žema temperatūra, vibracija.

Pusėje atvejų HAE atsiranda dėl mikrotraumos ir chirurginės intervencijos fone:

  • Edemos susidarymas daugiausia su ta pačia lokalizacija;
  • Lėtas pagrindinių simptomų padidėjimas. Patinimas padidėja per 36 valandas, praeina maždaug per 3-5 dienas. Pilvo apraiškos paprastai išnyksta per dieną;
  • ryškaus terapinio poveikio nebuvimas įvedus antihistamininius vaistus ir gliukokortikosteroidus;
  • recidyvuojantis kursas. Vieniems pacientams paūmėjimai pasireiškia beveik kas savaitę, kitiems – iki kelių kartų per metus.

Paveldima ligos forma pirmą kartą fiksuojama sulaukus 20 metų ir dažniau tai pasireiškia m paauglystės metai.

Įgytos formos simptomai yra identiški paveldimam ligos variantui, tačiau yra keletas skirtumų:

  • Pirmą kartą PAO fiksuojamas 40–50 metų amžiaus žmonėms;
  • Paveldimas polinkis neatskleidžiamas;
  • Ūminių priepuolių metu simptomai po C1 inhibitorių koncentrato pavartojimo šiek tiek sumažėja, palyginti su HAE;
  • Daugiau terapinis poveikis stebimas, jei pacientui skiriami antifibrinoliziniai vaistai;
  • Autoimuninių ir neoplastinių ligų simptomų išsivystymas fiksuojamas praėjus keleriems metams po pirmojo įgytos angioedemos epizodo.

Angioneurozinė edema nepasireiškia dilgėline su niežuliu, tačiau prodrominiu laikotarpiu kai kuriems pacientams pasireiškia žiedinė eritema.

Edema, kurią lydi niežulys, pūslės ir kiti atopijai būdingi simptomai, rodo alerginę angioedemos etiologiją.

Ši parinktis AO vystosi dažniausiai greitai ir dažniausiai painiojama su Quincke edema.

Alerginės angioedemos simptomus gerai pašalina vaistai su gliukokortikosteroidais, antihistamininiais vaistais ir adrenalino įvedimu.

Atskiros formos edema, išprovokuota vartojant AKF inhibitorius, atsiranda tiek gydymo šiais vaistais pradžioje, tiek praėjus keliems mėnesiams nuo jų vartojimo pradžios. Jie yra lokalizuoti liežuvio ir lūpų srityje, kaklo paviršiuje, gerklose su rykle.

Neatmetama žarnyno edemos išsivystymas, kuris pasireiškia pilvo skausmu, o ant kūno gali nebūti išorinių, matomų apraiškų.

Prognozė

  • Gerklą apimanti edema gali būti mirtina, jei laiku nesuteikiama medicininė pagalba;
  • Jei angioneurozinė edema su dilgėline periodiškai pablogėja per 6 mėnesius, jų pasikartojimo rizika per ateinančius 10 metų siekia 40%;
  • Pusei pacientų, sergančių angioedema ir lėtinė forma dilgėlinę lemia spontaninė remisija;
  • Svarstomos ir paveldimos, ir įgytos ligos formos lėtinės patologijos, tačiau tinkamai parinkta terapija gali užkirsti kelią ūmiems priepuoliams ir žymiai pagerinti paciento gyvenimą.

Vystymo mechanizmas

Tikroji angioedema atsiranda dėl C1 inhibitoriaus – geno, atsakingo už tų kraujo baltymų komponentų, kurie dalyvauja jo krešėjimo procese, kontroliuoja uždegimines reakcijas, – trūkumo. skausmas, kraujospūdžio lygį.

Nepakankama C1 inhibitoriaus gamyba daugeliu atvejų atsiranda dėl genų sutrikimai.

Įgyta angioneurozinė edema atsiranda dėl pagreitėjusio C1 inhibitoriaus skilimo ir vartojimo. Taip atsitinka dėl autoimuninių sutrikimų, piktybiniai navikai, stipriai teka infekciniai procesai.

Tiek paveldimas, tiek įgytas C1 inhibitorių trūkumas turi įtakos bradikinino ir C2-kinino – medžiagų, kurioms veikiant daug kartų padidėja kraujagyslių sienelių pralaidumas ir atitinkamai visos sąlygos vystytis. sukuriama liga.

HAE skirstomas į 3 tipus:

  1. Pirmojo tipo koncentracija ir funkcinė veikla inhibitorius sumažėja 50 ar daugiau procentų;
  2. Antrojo tipo atveju pastebimas normalus arba padidėjęs C1 inhibitorių koncentracijos lygis, tačiau jo aktyvumas sumažėja beveik perpus;
  3. Trečiojo tipo angioneurozinės edemos susidarymo mechanizmas nėra visiškai aiškus. Tiek paties inhibitoriaus lygis, tiek jo aktyvumas išlieka normos ribose. Mokslininkai edemos atsiradimą sieja su bradikinino gamybos padidėjimu ir jo sunaikinimo sumažėjimu, kuris atsiranda, kai kininazės aktyvumas mažėja veikiant estrogenams.

Angioedema gali būti alerginės etiologijos, vystymasis pagrįstas putliųjų ląstelių aktyvavimu, po kurio išsiskiria uždegimo mediatoriai, tokie kaip leukotrienai, histaminas, prostaglandinai.

Jų įtakoje plečiasi odos papiliarinio sluoksnio kraujagyslės, didėja kraujagyslių pralaidumas, atsiranda tarpląstelinė edema, į uždegiminį židinį migruoja eozinofilai, neutrofilai, bazofilai, limfocitai.

Tai veda prie edemos susidarymo poodiniuose riebaluose ir giliuose dermos sluoksniuose. Vidinį patinimą gali lydėti niežtinčios pūslelės ant odos.

Prieš pirmąjį alerginės angioedemos priepuolį organizmas yra jautrinamas tam tikro tipo alergenas – vaistams, maistui, latekso gaminiams, vabzdžių nuodams.

SVARBU ŽINOTI: kaip tai pasireiškia.

Maždaug pusė pacientų, kuriems anksčiau buvo angioneurozinė edema su dilgėline kraujyje, turi IgG1, IgG3, IgG4 antikūnų prieš FceRI receptoriaus α grandinę. Jų įtakoje vyksta bazofilų ir putliųjų ląstelių membranų degranuliacija, dėl kurios išsiskiria anafilotoksinas C5a.

Paskirstyti ir speciali formaįgyta angioedema – idiopatinė. Jis nustatomas, jei negalima nustatyti pagrindinės patologijos priežasties.

Ligos priežastys

Su paveldima angioedemos forma paūmėjimas dažnai pasireiškia be matomos priežastys.

Patinimą gali sukelti staigus oro sąlygų pasikeitimas, psichoemocinis stresas, fizinis pervargimas.

Alerginis AO atsiranda veikiant vienam ar keliems alergenams.

Indikacijos pasikonsultuoti su gydytojais

Pacientui, kuriam įtariama angioneurozinė edema, reikia medicininės pagalbos siauros specialybės, Tai:

  • Stomatologas. Jei reikia, ištaisymas burnos ertmė;
  • Gastroenterologas. Virškinimo trakto patologijos neįtraukiamos;
  • Otorinolaringologas. Pacientams, sergantiems AO, dažnai nustatomas didelis grybelinių infekcijų ir oportunistinių mikroorganizmų laipsnis burnos ertmėje, būdingas gerklų edemos vystymasis;
  • Chirurgas. Konsultacija šis specialistas reikalingas pacientams, sergantiems pilvo sindromas;
  • Onkologas. neįtraukti piktybinis procesas;
  • Alergologas-imunologas;
  • Reumatologas. Šio specialisto konsultacija ypač reikalinga, jei patinimas lokalizuotas sąnarinių paviršių srityje.

Pirmoji pagalba

Angioedema laikoma pavojinga dėl savo ligų pasekmių, todėl reikia mokėti teisingai suteikti pirmąją pagalbą.

Išsivysčius AO požymiams, būtina:

  • Nedelsdami kvieskite greitąją pagalbą;
  • Nutraukti kontaktą su įtariamu alergenu;
  • Jei po injekcijos arba po vabzdžių įkandimo prasidėjo patinimas, virš smūgio esančią vietą reikia uždėti spaudžiamuoju tvarsčiu. Jei injekcija atliekama į sėdmenis, tada ant šios vietos uždedamas ledas arba šaltas kompresas. Temperatūros sumažėjimas sukelia kraujagyslių susiaurėjimą ir taip sulėtėja alergeno plitimas visame kūne;
  • Atlaisvinkite pacientą nuo prispaudžiamų drabužių – atsegkite diržą, atlaisvinkite kaklaraištį;
  • Užtikrinkite gavimą grynas oras atidarant langus ir duris;
  • Nuramink žmogų
  • Duoti gerti (viena tabletė 10 kg kūno svorio), ištirpinta šiltame vandenyje.

Indikacijos hospitalizuoti

Planinis ligonių, sergančių AO, hospitalizavimas vykdomas remisijos laikotarpiu, jos tikslas – diagnozuoti ir nustatyti gretutines ligas.

Pacientas skubiai paguldomas į ligoninę:

  • Kai nustatomi ūmūs ligos simptomai;
  • Esant stipriam gleivinės, odos ir poodinio audinio patinimui.

klasifikacija

Angioedema klinikinis vaizdas suskirstyta:

  • Pagal eigos ypatumus į ūminį (trunka ne ilgiau kaip 6 savaites) ir lėtinį (atkryčiai sutrinka 6 savaites ir ilgiau);
  • Pagal kumuliacinį derinį su dilgėlinės simptomais kombinuotam ir izoliuotam tipui.

Pagal vystymosi mechanizmą jis skirstomas į:

  • Patologija, kurios vyrauja komplemento sistemos aktyvavimo įtaka;
  • Dalyvaujant kitiems mechanizmams;
  • idiopatinė forma.

Paveldima angioedema skirstoma į tris tipus:

  • I tipas - liga susijusi su absoliučiu c1 inhibitorių nebuvimu, būdinga izoliuota edema;
  • II tipas - būdingas santykinis inhibitorių trūkumas;
  • III tipas- organizme netrūksta C1 inhibitorių.

Įgyta angioedema:

  • I tipas – išsivysto absoliutus C1 inhibitoriaus nebuvimas.
  • II tipas - santykinai trūksta inhibitorių, kai organizme susidaro autoantikūnai prieš jį;

Angioedema nesusijusi su patologiniai pokyčiai komplemento sistemoje:

  • AO, atsirandantis dėl aktyvaus uždegiminių mediatorių išsiskyrimo iš putliųjų ląstelių. Pusėje užfiksuotų atvejų tokia angioneurozinė edema lydi dilgėlinę, abiem ligoms būdinga bendras mechanizmas atsiradimas ir priežastiniai veiksniai. Jų palengvinimui naudojamas vienas terapijos režimas;
  • Angioneurozinė edema, atsirandanti dėl padidėjusio kraujagyslių kinininių mechanizmų aktyvumo;
  • Epizodinis - būdingas angioedemos, dilgėlinės, karščiavimo, odos niežėjimo simptomų atsiradimas, svorio padidėjimas, leukocitozė su eozinofilija kraujyje, serumo ΙgM padidėjimas. Epizodiniai AO yra reti ir 80% atvejų jų baigtis yra palanki.

Diagnostika

Apžiūrint pacientus, būtina atidžiai rinkti anamnezę ir skundus.

Pacientai daugiausia atkreipia dėmesį į:

  • , apimantis akių vokus, lūpas, skruostus, galvos odą ir kaktą;
  • Kapšelio, galūnių, daugiausia pėdų, sąnarių, rankų patinimas;
  • Skausmingi pojūčiai pilvo srityje, kai yra virškinamojo trakto gleivinės patinimas;
  • Patinimas gerklų viduje, su stenoze, atsiranda lojantis kosulys.

Apklausiant reikia nustatyti, ar buvo atvejų ir ar yra genetinis polinkis sirgti alerginėmis ligomis.

Fizinė paciento apžiūra ūminis laikotarpisįdiegia:

  • Skirtingos lokalizacijos edema. Edematinės vietos iš sveikų kūno vietų yra smarkiai apribotos, pati edema yra tanki, spaudimas ant jos nepalieka duobių;
  • kosulys, užspringimas, užkimęs balsas, triukšmingas kvėpavimas su patinimu, besitęsiančiu iki gerklų;
  • žarnyno diegliai, vėmimas ir pykinimas kartu su viduriavimu, esant virškinimo sistemos pažeidimams.

Instrumentinis tyrimas:

  • Pulso matavimas. Su AO nustatoma tachikardija;
  • AKS – normalus arba žemas;
  • HR - bradikardija arba tachikardija;
  • Širdies garsai, prislopinti;
  • Kvėpavimas – paviršutiniškas, kvėpavimo judesių sulėtėjimas ar pagreitėjimas.

Paciento apžiūra turi būti atliekama pagal standartinę schemą:

  • Odos dangteliai. Įvertinama spalva (su AO dažniau blyškumas), paburkimo laipsnis, akrocianozė;
  • Veidas ir galva. Apžiūra atliekama siekiant nustatyti trauminius sužalojimus;
  • Ausys ir nosis. Atkreipkite dėmesį į pasirinkimą biologiniai skysčiai- pūliai, kraujas, alkoholiniai gėrimai;
  • Akys. Įvertinti junginės būklę – hiperemiją, patinimą;
  • Kaklas. Gali patinti kaklo ir viršutinės kūno pusės venos, nėra sprando sustingimo;
  • Kalba. Ištirkite, ar nepadidėjo, įvertinkite jo drėgmę;
  • Šonkaulių narvas. Išskirkite sužalojimus;
  • Skrandis. Įvertinkite dydį, patinimo laipsnį, įtampą, pašalinkite simptomus ūminis pilvas.

SVARBU ŽINOTI: ?

Alerginė angioedema turi būti atskirta nuo HAE.

Diferencialinės diagnostikos lentelė.

Diagnozė

Simptomai

Apklausos

Diagnozę patvirtinantys kriterijai
Angioedema Odos patinimas, astmos priepuoliai, mišraus tipo dusulys. Anamnezės rinkimas ir ištyrimas. Imunograma. Edema susidaro per kelias minutes, kartu su stipriu niežuliu. Pagal imunogramą padidėja IgE lygis. Apsunkintas paveldimumas nenustatytas. Antihistamininiai vaistai yra veiksmingi.
NAO Uždusimas, skirtingos lokalizacijos kūno patinimas, dusulys. Apžiūra, anamnezės ir skundų rinkimas. Imunograma, Fizinės apžiūros duomenys. Edema susidaro per kelias valandas, niežulys pasireiškia nedideliu mastu. Antihistamininiai vaistai nėra veiksmingi. IgE yra beveik normalus.

Gydymo taktika

Paveldima angioedema gydoma ilgą laiką, terapija apima:

  • Ūminių simptomų palengvinimas;
  • Trumpalaikė profilaktika, siekiant išvengti paūmėjimų;
  • Ilgalaikė prevencija, kuri sumažina atkryčių sunkumą ir sumažina jų dažnį.

Nemedikamentinis gydymas

  • Pakankamo kvėpavimo takų praeinamumo palaikymas ir priemonės, skirtos hipovoleminių sutrikimų prevencijai ūminių AO simptomų metu;
  • Esant būtinybei atlikti tracheostomiją arba intubaciją;
  • Hemodinamikos stebėjimas, skysčių pertekliaus prevencija pacientams, sergantiems širdies ir kraujagyslių patologijomis;

Pacientą, sergantį lėtine angioedema, reikia išmokyti, kaip elgtis priepuolio metu:

  • Esant nedideliam paūmėjimui, svarbu stebėti visus medicininės rekomendacijos ir atidžiai fiksuoti visus savijautos pokyčius;
  • Esant lūpų, liežuvio patinimui, uždusimo požymiams – reikia kviesti greitąją pagalbą arba kreiptis į artimiausią medicinos įstaigą;
  • Visada su savimi turėkite medicininę apyrankę su informacija apie savo ligą ir sveikatos „pasą“.

Medicininis gydymas

Paskirto gydymo veiksmingumą lemia tai, kaip teisingai nustatoma angioneurozinės edemos forma.

Pacientai su paveldima forma Angioedema geriausiai tinka:


Pacientams, sergantiems 3 tipo paveldima angioedema, C1 inhibitorių koncentratai ir antifibrinoliziniai vaistai nėra naudingi.

Tokie pacientai pašalinami nuo ūminio priepuolio naudojant simptominė terapija palaikyti pastovius kvėpavimo takus ir atšaukti gydymą estrogenais.

Gydymas alerginė forma AO:

  • Chloropiramino įvedimas - pirmosios kartos antihistamininis preparatas. Suaugusiųjų dozė yra 20-40 mg per parą;
  • Gliukokortikosteroidų vartojimas sisteminis veiksmas. Jie mažina uždegiminis atsakas ir sumažinti pralaidumą kraujagyslių sienelės. - paros dozė 0,5-1 mg kilogramui svorio. Padalinkite į dvi dozes, išgerkite ryte. Gydymas gliukokortikosteroidais atliekamas 5-7 dienas;
  • Gausus šarminis gėrimas. Skatina alergenų šalinimą ir gerina mikrocirkuliaciją. Gali būti naudojamas Aktyvuota anglis arba kitas enterosorbentas. Aktyvintoji anglis suaugusiems skiriama po 3-6 tabletes iki 4 kartų per dieną, gerti bent valandą prieš valgį arba po jo;
  • At lengvas laipsnis angioedema, pirmosios kartos antihistamininiai vaistai yra veiksmingi. Hifenadinas skiriamas 25-50 mg iki 4 kartų per dieną, gydymo kursas yra 10-12 dienų. 4 dieną pacientą galima perkelti į registratūrą antihistamininiai vaistai su ilgalaikiu poveikiu, tai yra antrosios kartos vaistai, 10 mg per burną vieną kartą per parą, 5 mg per dieną;
  • alerginis procesas stabilizuoti, vartojant ląstelių membranų stabilizatorius, tai yra ketotifenas;
  • fermentiniai preparatai. Jų naudojimo tikslas – sumažinti jautrumą maisto alergenams. Suaugusiesiems prieš kiekvieną valgį skiriama 100 mg pankreatino;
  • Padidėjus edemai, vartojami diuretikai. Furosemidas geriamas ryte po 40 mg, per dieną vartojamos palaikomosios 20 mg dozės;
  • Adrenalinas vartojamas esant stipriai edemai, lokalizuojant patinimą kvėpavimo takuose, virškinamajame trakte. Vaistas taip pat veiksmingas esant hipotenzijai. 0,1% adrenalino švirkščiama po oda 0,01 mg vienam kilogramui paciento svorio. Esant neefektyvumui, Adrenalino įvedimas kartojamas po 20-30 minučių;
  • Siekiant pagerinti mikrocirkuliaciją, skiriamos antitrombocitinių medžiagų ir antikoaguliantų infuzijos. Įvedamas heparinas;
  • Jei sėjama grybelinė flora, papildomai skiriami priešgrybeliniai vaistai, pavyzdžiui, flukonazolas. Dienos dozė šis vaistas 50-400 mg. Nistatinas skiriamas 4 kartus per dieną, po valgio po 100 tūkst. Terapijos kursas yra 7 dienos.

Jei pacientas paguldomas į ligoninę apžiūrai, šie vaistai nenaudojami.

Prevenciniai veiksmai

  • Pacientams, kuriems anksčiau buvo angioneurozinė edema, reikia atidžiai skirti ATP inhibitorius, tai yra enalaprilis, kaptoprilis, ramiprilis ir angiotenzino receptorių antagonistai, tai yra Telmisartanas, Eprosartanas, Valsartanas. Ši taisyklė taip pat taikoma pacientams, kurių šeimoje buvo angioneurozinė edema, ir asmenims, kuriems po audinių ir organų transplantacijos taikomas imunosupresinis gydymas;
  • Pacientai, sergantys sunkiu anafilaksinės reakcijos išprovokavo maisto produktai, turi būti įspėtas apie būtinybę toliau laikytis reikalavimų. Produktai, kurie sukėlė alerginė reakcija. Pacientai su gretutinės ligos virškinimo trakto, kepenų, medžiagų apykaitos ir neuroendokrininiai sutrikimai reikėtų laikytis dietos, išskyrus maistą, kuriame gausu histamino, histamino išlaisvintojų, tiramino – jūros gėrybes, rūkytą mėsą, aštrius prieskonius, pomidorus, konservus, vyną.
  • Pacientams, kuriems yra sunkių anafilaktoidinių reakcijų vaistai neturėtų būti gydomi vaistais su panašiais cheminė formulė. Žmonės, sergantys paveldima HAE forma, turėtų, jei įmanoma, vartoti mažiau chirurginės intervencijos, danties šalinimas. Būtina vengti traumų (net ir nedidelių), žemos temperatūros poveikio, psichotrauminių situacijų, per didelio fizinio krūvio.
  • Moterys, patyrusios AO, turi išmokti apsieiti be geriamųjų kontraceptikų. Jiems neskiriama pakaitinė hormonų terapija.
  • Pacientai, sergantys angioneurozine edema, jei įmanoma, turėtų vengti naudoti plazminogeno aktyvatorius – Altepazę, Streptokinazę, Actilyse.

Angioedema yra sunki patologija, kai patinsta gerklos, kurios gali būti mirtinos. Išsivysčius ligos simptomams, svarbu laiku suteikti Medicininė pagalba todėl nepasikliaukite savo jėgomis.

AO edema savaime išnyksta daugiausiai per tris dienas. Tačiau ligos priepuoliai gali pasireikšti iki kelių kartų per mėnesį, o tai sutrikdo įprastą gyvenimą ir neigiamai veikia darbingumą.

Laiku diagnozuoti ir atitiktį prevencinės priemonės iki minimumo sumažinti ūminių priepuolių tikimybę.