Kraujo sistemos ligos, pagrindiniai klinikiniai sindromai ir. Vaikų kraujo sistemos pažeidimo semiotika ir sindromai

Fanconi anemija (Fanconi pancitopenija)

Panmyelophthis Fanconi paveldimas autosominiu recesyviniu būdu.

Pagrindiniai sindromo požymiai yra pancitopenija, žemas ūgis, skeleto anomalijos, odos hiperpigmentacija, hematopoetiniai navikai ir chromosomų nestabilumas.

Dideli hematologiniai sutrikimai, kaip taisyklė, atsiranda pirmaisiais gyvenimo metais ir yra visiems pacientams.

Visi ūgliai yra paveikti kaulų čiulpai iki visiškos aplazijos. Pancitopenija sukelia dažną kraujavimą, anemiją, nuovargį, silpnumą, polinkį į infekcines ligas. Dauguma pacientų turi skeleto anomalijų.

Būdingiausios viršutinių galūnių anomalijos: nebuvimas arba hipoplazija spindulys, sindaktilija, kablio formos ranka, klinodaktilija ir kt. Klubo ir blauzdikaulis taip pat stuburas (skoliozė) ir šonkauliai.

Augimo sulėtėjimas prasideda gimdoje ir tęsiasi vėlesniais metais. Jei solos nemiršta nuo kraujavimo ar neoplazmų ankstyvame amžiuje, tada jiems vėluoja brendimas. Pacientams, sergantiems širdies ir inkstų defektais, kriptorchizmu, mikrocefalija, tinklainės atšoka, žvairumu, išorinės klausos landos infekcija, kurtumu, makšties infekcija, dviragė gimda ir kt.

Tamsi odos spalva gali būti neryški arba neryški. Protinis atsilikimas yra antrinis dėl intrakranijinio kraujavimo. Pacientai dažnai suserga leukemija. Adenomos ir kepenų karcinomos laikomos antrinėmis, kurias sukelia ilgalaikis gydymas hormoniniai vaistai ir chemoterapija. Taip pat yra ribinių sričių tarp odos ir gleivinės (prie lūpų, išangės) plokščialąstelinė karcinoma.

Profilaktikai rekomenduojama šeimos genetinė konsultacija. Sindromas gali būti diagnozuotas prenataliniu laikotarpiu ultragarsinis tyrimas 12 nėštumo savaitę dėl būdingų vaisiaus skeleto anomalijų. Pacientams (kartais nuo pat pirmųjų gyvenimo mėnesių) reikia perpilti kraują arba trombocitus.

Atliekama hormoninė (androgenų, steroidų) ir chemoterapija. Kartais siūloma splenektomija. Įgimtos skeleto anomalijos reikalauja ortopedinės priežiūros. Pacientai, sergantys Fanconi anemija, priklauso padidintos onkologinės rizikos grupei ir turi būti prižiūrimi onkologo.
Bloom sindromas. Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu.

Sindromui būdingas šias funkcijas. Augimo sulėtėjimas prasideda net prenatalinėje būsenoje, o vidutinis suaugusių vyrų ūgis yra apie 150 cm, moterų – apie 145 cm.Visi sergantys turi dolichocefalinę kaukolės formą ir ryškų veido bruožų panašumą: veidas mažas, siauras. , su stipriai išsikišusia nosimi ir šiek tiek atsitraukusiu užpakaliniu smakru; dažnai pastebimas išlenktas kietas gomurys, didelės ausys, kartais smakro hipoplazija.

Telangiektazijos, ant veido išsidėsčiusios drugelio pavidalu, eritema užima skruostikaulius, skruostus, nosį ir paūmėja veikiant saulės spinduliams.Kai kuriems ligoniams atsiranda "kavos dėmių", taip pat ichtiozė, hipertrichozė. Dėl imunosupresijos pacientai yra linkę sirgti infekcinėmis ligomis, kurios kartais sukelia ankstyvą mirtį.

Būdingi citogenetiniai limfocitų ir odos fibroblastų, taip pat kaulų čiulpų ląstelių anomalijos, kurios laikomos lemiamos diagnozuojant sindromą. Be šių požymių, kai kuriems pacientams yra apsigimimų (poli-, klino-, sindaktilijos, trumpėjimo apatines galūnes), taip pat vidutinio sunkumo seksualinis neišsivystymas ir susijęs nevaisingumas. Intelektas nesumažėjęs. Pacientams dažniausiai pasireiškia limfomos ir leukemijos, rečiau – solidiniai navikai. Vidutinis neoplazmų atsiradimo amžius yra 19 metų.

Chediak-Higashi sindromas

Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Pacientų imunodeficito būklė yra susijusi su sumažėjusiu daugiabranduolių ląstelių susidarymu. Klinikiniam vaizdui būdingas dalinis albinizmas: bendra hipopigmentacija ir pigmentinė distrofija šviesios, skaidrios odos, šviesių, retų ir sausų plaukų, šviesios rainelės, fotofobija, kartais šviesos veikiamų odos sričių hiperpigmentacija; horizontalus nistagmas; protarpinis karščiavimas, polinkis kartotis pūlingos infekcijos(otitas, bronchitas, tonzilitas, pneumonija, odos pustuliniai pažeidimai); bendra hiperhidrozė; hepatosplenomegalija; hematopoezės anomalijos (anemija, leukopenija, trombocitopenija).

At histologinis tyrimas aptinkama nesubrendusių limfocitų ir histiocitų infiltracija į skirtingus audinius. Sindromo nešiotojai gali turėti piktybinių limfomų, ūminių leukemijų. Rekomenduojamas šeimos genetinis konsultavimas, infekcinių ligų profilaktika ir gydymas, periodinis gydytojo hematologo-onkologo tyrimas. Pacientams gyvenimo prognozė nepalanki: dauguma miršta nesulaukę 10 metų.

Brutono agamaglobulinemija (Jenway sindromas)

Jis paveldimas recesyviniu būdu, susietu su X. Aprašyti autosominiai recesyviniai variantai. Liga yra reta. Paprastai tai pasireiškia ankstyvame amžiuje, tačiau, remiantis kai kuriais pranešimais, jis gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Pacientai yra jautrūs bakterinėms, bet ne virusinėms infekcijoms.

Ankstyvame amžiuje vaikai serga pasikartojančia plaučių uždegimu, vidurinės ausies uždegimu, galimas meningitas. Vaizdas vystosi vėliau reumatoidinis artritas, raudonoji vilkligė ar kita kolagenozė. Kraujo nuotraukai būdinga anemija ir leukopenija. Pagrindinis sindromo pasireiškimas yra hipogamaglobulinemija, o dažniau agamaglobulinemija.

Sutrinka beveik visų imunoglobulinų sintezė. Šiems pacientams gali išsivystyti ūminė limfocitinė leukemija, piktybinės limfomos. Profilaktikos tikslais būtinas genetinis konsultavimas (kartais galima prenatalinė diagnostika), infekcijų profilaktika ir gydymas, hematologo dispanserinis stebėjimas.

Wiskott Aldrich sindromas

Jis paveldimas kaip recesyvinis, susietas su X tipas. Liga pasireiškia ankstyvoje vaikystėje ir baigiasi jaunesnių nei 10 metų pacientų mirtimi. Pagrindinis iš jų yra humoralinio ir ląstelinio imuniteto pralaimėjimas. pažymėjo sumažinta funkcija užkrūčio liauka.

Net esant normaliam B limfocitų skaičiui, antikūnų gamyba labai sumažėja; mažas imunoglobulinų, ypač IgM, kiekis. Ateityje didėja ląstelinio imuniteto pažeidimai, mažėja limfocitų ir trombocitų skaičius.

Klinikiniai simptomai yra dažnos infekcijos, kraujavimas (įskaitant kraujavimą iš virškinimo trakto), lėtinė egzema.

Navikai stebimi 10% pacientų. Dažniausios yra retikuloendotelinės neoplazmos, piktybinės limfomos (dažnai smegenyse), ūminės mieloidinės leukemijos, odos ir gleivinių vėžys. Šeimos nariams rekomenduojamas stebėjimas ir genetinė konsultacija. Galima prenatalinė diagnozė. Gyvenimo prognozė nepalanki

Mieloma (Rustitzky-Kahler liga, daugybinė mieloma)

Jo paveldėjimo pobūdis nėra gerai suprantamas. Matyt, daugeliu atvejų liga yra somatinės B limfocitų mutacijos pasekmė. Kai kuriais atvejais galimas autosominis recesyvinis paveldėjimas. Tiesioginių giminaičių ligų rizika padidėja 5 kartus. Vyrai ir moterys yra vienodai paveikti.

Išsėtinė mieloma yra generalizuotas piktybinis kaulų čiulpų plazminių ląstelių navikas. Yra mielomų, kurios išskiria G (dažniausia forma), A, D ir E (rečiausiai) klasės imunoglobulinus (paraproteinus), taip pat Bence-Jones mielomą („lengvosios grandinės liga“). Dėl transformuotų plazmos ląstelių proliferacijos normalūs imunokompetentingi klonai yra slopinami.

Plaemocitiniai infiltratai ir mielomos ardo kaulus; skirtinguose organuose išsivysto ne kaulų čiulpų mielomos Būdinga sunki vidaus organų amiloidozė. Dauginė mieloma dažniausiai išsivysto sulaukus 40 metų. Ligos pradžioje skauda kaulus, kuriuose yra kaulų čiulpai – stuburą, šonkaulius, krūtinkaulį, kaukolę, vamzdinius kaulus.

Tipiški pažeistų kaulų patologiniai lūžiai. Auglių augimą už kaulo lydi atitinkami vietiniai simptomai: radikulitas, paralyžius, pleuritas, ascitas, pažeisto organo padidėjimas.

Kraujyje susidaro plazmos ląstelių leukemijos vaizdas, smarkiai padidėja eritrocitų nusėdimo greitis(SOE), sutrinka imunoglobulinų santykis, vėliau – nehemolizinė anemija ir kiti sutrikimai; dažnai padidėjęs kalcio kiekis kraujyje. Imuniteto trūkumas pasireiškia pasikartojančiomis infekcijomis.

Inkstų amiloidozė sukelia uremiją, miokardo – širdies nepakankamumą. Pacientai retai gyvena ilgiau nei 5-6 metus nuo ligos pradžios. Gydymas kartais gali pailginti gyvenimą iki 10 ar daugiau metų. Bendra prognozė, tačiau nepalankiai.

Di George'o sindromas

Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Liga yra pagrįsta užkrūčio liaukos ir prieskydinių liaukų aplazija dėl nepakankamo III ir IV žiaunų kišenių porų išsivystymo embriogenezės metu, kai trūksta T imuniteto, išlaikant humoralinį imunitetą.

lydi nepakankamas aortos lanko, krūtinkaulio išsivystymas, ausies kaklelis kartais – širdies ydos. Būdingi ligos požymiai yra padidėjęs jautrumas infekcinėms ligoms ir polinkis nuo vaikystės stabligės priepuoliams.

Imunoglobulinų kiekis kraujyje yra normalus, o gamyba specifiniai antikūnai sumažintas arba jo nėra. Paprastai vystymasis piktybiniai navikai: limfoma (įskaitant smegenis), plokščialąstelinės karcinomos oda ir lūpų gleivinės. Užkrūčio liaukos transplantacija kartu su parathormono įvedimu duoda teigiamų rezultatų.

Waldenstromo makroglobulinemija

Jis paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Tai lėtinė mieloidinė leukemija su padidėjusiu didelės molekulinės masės gama globulinų kiekiu kraujyje. Patogenezė neaiški. Liga išsivysto vyresniems nei 40 metų žmonėms, pasireiškiančiu bendru silpnumu, išsekimu, prie kurių vėliau prisijungia normochrominė anemija, padidėjęs kraujavimas, širdies nepakankamumas.

Kraujyje aptinkama daug pakitusių limfocitų, žymiai padidėja imunoglobulino kiekis, taip pat padidėja limfmazgiai, blužnis, kepenys.

Skiriamos gerybinės (besimptomės), lėtai progresuojančios ir progresuojančios ligos formos. Palaipsniui didėja normalių imunoglobulinų trūkumas ir limfoidinių ląstelių infiltracija į organus. Vystosi plaučių, inkstų ir kepenų nepakankamumas. Liga gali komplikuotis piktybiniais navikais

Kraujo ligos yra daugybė patologijų, kurios yra labai nevienalytės pagal priežastis, klinikines apraiškas ir eigą, sujungtų į vieną bendrą grupę dėl ląstelių elementų (eritrocitų, trombocitų, leukocitų) ar kraujo plazmos skaičiaus, struktūros ar funkcijų sutrikimų. . Medicinos mokslo šaka, nagrinėjanti kraujo sistemos ligas, vadinama hematologija.

Kraujo ligos ir kraujo sistemos ligos

Kraujo ligų esmė – eritrocitų, trombocitų ar leukocitų skaičiaus, struktūros ar funkcijų pasikeitimas, taip pat plazmos savybių pažeidimai sergant gamapatija. Tai yra, kraujo liga gali pasireikšti raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ar baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimu arba sumažėjimu, taip pat jų savybių ar struktūros pasikeitimu. Be to, patologija gali būti plazmos savybių pasikeitimas dėl patologinių baltymų atsiradimo joje arba normalaus skystosios kraujo dalies komponentų kiekio sumažėjimo / padidėjimo.

Tipiški kraujo ligų, kurias sukelia ląstelių elementų skaičiaus pasikeitimas, pavyzdžiai yra, pavyzdžiui, anemija arba eritremija (padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje). O kraujo ligos, kurią sukelia ląstelių elementų struktūros ir funkcijų pasikeitimas, pavyzdys yra pjautuvinė anemija, tinginių leukocitų sindromas ir kt. Patologijos, kurių metu keičiasi ląstelių elementų kiekis, struktūra ir funkcijos, yra hemoblastozės, kurios paprastai vadinamos kraujo vėžiu. Būdinga kraujo liga, kurią sukelia plazmos savybių pasikeitimas, yra mieloma.

Kraujo sistemos ligos ir kraujo ligos yra skirtingi tų pačių patologijų pavadinimai. Tačiau terminas „kraujo sistemos ligos“ yra tikslesnis ir teisingesnis, nes visas į šią grupę įtrauktų patologijų rinkinys yra susijęs ne tik su pačiu krauju, bet ir su kraujodaros organais, tokiais kaip kaulų čiulpai, blužnis ir limfmazgiai. Juk kraujo liga – tai ne tik ląstelinių elementų ar plazmos kokybės, kiekio, struktūros ir funkcijų pakitimas, bet ir tam tikri organų, atsakingų už ląstelių ar baltymų gamybą, bei už jų naikinimą, sutrikimai. Todėl iš tikrųjų, sergant bet kokia kraujo liga, jos parametrų pasikeitimą sukelia bet kurio organo, tiesiogiai dalyvaujančio kraujo elementų ir baltymų sintezėje, palaikyme ir sunaikinime, gedimas.

Kraujas yra labai nestabilus kūno audinys pagal savo parametrus, nes reaguoja į įvairių veiksnių aplinką, o taip pat todėl, kad būtent joje Platus pasirinkimas biocheminiai, imunologiniai ir medžiagų apykaitos procesai. Dėl tokio gana „plataus“ jautrumo spektro, esant įvairioms sąlygoms ir susirgimams, gali kisti kraujo parametrai, o tai nerodo paties kraujo patologijos, o tik atspindi jame vykstančią reakciją. Atsigavus po ligos kraujo parametrai normalizuojasi.

Tačiau kraujo ligos yra tiesioginių jo komponentų, tokių kaip raudonieji kraujo kūneliai, baltieji kraujo kūneliai, trombocitai ar plazma, patologija. Tai reiškia, kad norint normalizuoti kraujo parametrus, būtina išgydyti arba neutralizuoti esamą patologiją, kuo labiau priartinant ląstelių (eritrocitų, trombocitų ir leukocitų) savybes ir skaičių prie normalių verčių. Tačiau kadangi kraujo parametrų pokytis gali būti toks pat kaip ir somatinių, neurologinių ir psichinė liga, o esant kraujo patologijoms pastarosioms nustatyti prireikia šiek tiek laiko ir papildomų tyrimų.

Kraujo ligų sąrašas

Šiuo metu gydytojai ir mokslininkai išskiria šias kraujo ligas, įtrauktas į sąrašą Tarptautinė klasifikacija 10-osios revizijos ligos (TLK-10):
1. Geležies stokos anemija;
2. B12 stokos anemija;
3. folio stokos anemija;
4. Anemija dėl baltymų trūkumo;
5. Anemija nuo skorbuto;
6. Nepatikslinta anemija dėl netinkamos mitybos;
7. Anemija dėl fermentų trūkumo;
8. talasemija (alfa talasemija, beta talasemija, delta beta talasemija);
9. Paveldimas vaisiaus hemoglobino išlikimas;
10. pjautuvinių ląstelių anemija;
11. Paveldima sferocitozė (Minkowski-Choffard anemija);
12. Paveldima eliptocitozė;
13. Autoimuninė hemolizinė anemija;
14. Vaistų sukelta neautoimuninė hemolizinė anemija;
15. Hemolizinis-ureminis sindromas;
16. Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (Marchiafava-Micheli liga);
17. Įgyta gryna eritrocitų aplazija (eritroblastopenija);
18. Konstitucinė ar vaistų sukelta aplazinė anemija;
19. Idiopatinė aplazinė anemija;
20. Ūminė pohemoraginė anemija (po ūminio kraujo netekimo);
21. Anemija neoplazmose;
22. Anemija sergant lėtinėmis somatinėmis ligomis;
23. Sideroblastinė anemija (paveldima ar antrinė);
24. Įgimta diseritropoetinė anemija;
25. Ūminė mieloblastinė nediferencijuota leukemija;
26. Ūminė mieloidinė leukemija be brendimo;
27. Ūminė mieloidinė leukemija su brendimu;
28. Ūminė promielocitinė leukemija;
29. Ūminė mielomonoblastinė leukemija;
30. Ūminė monoblastinė leukemija;
31. Ūminė eritroblastinė leukemija;
32. Ūminė megakarioblastinė leukemija;
33. Ūminė limfoblastinė T ląstelių leukemija;
34. Ūminė limfoblastinė B ląstelių leukemija;
35. Ūminė panmieloidinė leukemija;
36. Letterer-Siwe liga;
37. mielodisplazinis sindromas;
38. Lėtinė mieloidinė leukemija;
39. Lėtinė eritromielozė;
40. Lėtinė monocitinė leukemija;
41. Lėtinė megakariocitinė leukemija;
42. Subleukeminė mielozė;
43. putliųjų ląstelių leukemija;
44. makrofagų leukemija;
45. Lėtinė limfocitinė leukemija;
46. plaukuotųjų ląstelių leukemija;
47. Vera policitemija (eritremija, Wakez liga);
48. Cesario liga (odos limfocitoma);
49. Grybelinė mikozė;
50. Burkitto limfosarkoma;
51. Lennerto limfoma;
52. Histiocitozė yra piktybinė;
53. Piktybinis putliųjų ląstelių navikas;
54. Tikroji histiocitinė limfoma;
55. MALT-limfoma;
56. Hodžkino liga (limfogranulomatozė);
57. ne Hodžkino limfomos;
58. mieloma (generalizuota plazmocitoma);
59. Waldenström makroglobulinemija;
60. Sunkiosios alfa grandinės liga;
61. gama sunkiosios grandinės liga;
62. Diseminuota intravaskulinė koaguliacija (DIC);
63.
64. Nuo K vitamino priklausomų kraujo krešėjimo faktorių trūkumas;
65. I krešėjimo faktoriaus trūkumas ir disfibrinogenemija;
66. II krešėjimo faktoriaus trūkumas;
67. V krešėjimo faktoriaus trūkumas;
68. trūkumas VII faktorius kraujo krešėjimas (paveldima hipoprokonvertinemija);
69. paveldimas trūkumas VIII faktorius kraujo krešėjimas (von Willebrand liga);
70. Paveldimas IX kraujo krešėjimo faktoriaus trūkumas (Christamas liga, hemofilija B);
71. Paveldimas X kraujo krešėjimo faktoriaus trūkumas (Stuart-Prauer liga);
72. Paveldimas XI kraujo krešėjimo faktoriaus trūkumas (hemofilija C);
73. XII krešėjimo faktoriaus trūkumas (Hagemano defektas);
74. XIII krešėjimo faktoriaus trūkumas;
75. Kallikreino-kinino sistemos plazmos komponentų trūkumas;
76. antitrombino III trūkumas;
77. Paveldima hemoraginė telangiektazija (Rendu-Oslerio liga);
78. Glanzmann trombastenija;
79. Bernardo-Soulier sindromas;
80. Wiskott-Aldrich sindromas;
81. Chediak-Higashi sindromas;
82. TAR sindromas;
83. Hegglino sindromas;
84. Kazabacho-Merrito sindromas;
85.
86. Ehlers-Danlos sindromas;
87. Gasser sindromas;
88. alerginė purpura;
89.
90. Imituotas kraujavimas (Miunhauzeno sindromas);
91. Agranulocitozė;
92. Polimorfonuklearinių neutrofilų funkciniai sutrikimai;

93. eozinofilija;
94. Methemoglobinemija;
95. Šeimos eritrocitozė;
96. Esminė trombocitozė;
97. Hemofagocitinė limfohistiocitozė;
98. Hemofagocitinis sindromas dėl infekcijos;
99. citostatinė liga.

Aukščiau pateiktame ligų sąraše yra dauguma šiuo metu žinomų kraujo patologijų. Tačiau kai kurios retos ligos ar tos pačios patologijos formos į sąrašą neįtrauktos.

Kraujo ligos - rūšys

Visą kraujo ligų rinkinį galima sąlygiškai suskirstyti į šiuos didelės grupės priklausomai nuo to, kokie ląstelių elementai ar plazmos baltymai buvo patologiškai pakitę:
1. Anemija (būklės, kai hemoglobino kiekis yra žemesnis už normalų);
2. Hemoraginė diatezė arba hemostazės sistemos patologija (kraujo krešėjimo sutrikimai);
3. Hemoblastozė (įvairios jų kraujo ląstelių, kaulų čiulpų ar limfmazgiai);
4. Kitos kraujo ligos (ligos, kurios nepriklauso nei hemoraginei diatezei, nei anemijai, nei hemoblastozei).

Ši klasifikacija yra labai apibendrinta, suskirstant visas kraujo ligas į grupes pagal tai, kuris bendras patologinis procesas yra pirmaujantis ir kurias ląsteles paveikė pokyčiai. Žinoma, kiekvienoje grupėje yra labai daug specifinių ligų, kurios, savo ruožtu, taip pat skirstomos į rūšis ir tipus. Apsvarstykite kiekvienos nurodytos kraujo ligų grupės klasifikaciją atskirai, kad nesukeltumėte painiavos dėl didelio informacijos kiekio.

anemija

Taigi anemija yra visų būklių, kai hemoglobino kiekis sumažėja žemiau normos, derinys. Šiuo metu anemijos skirstomos į šiuos tipus, atsižvelgiant į pagrindinę bendrą patologinę jų atsiradimo priežastį:
1. Anemija dėl sutrikusios hemoglobino ar raudonųjų kraujo kūnelių sintezės;
2. Hemolizinė anemija, susijusi su padidėjusiu hemoglobino ar raudonųjų kraujo kūnelių skilimu;
3. Hemoraginė anemija, susijusi su kraujo netekimu.
Anemija dėl kraujo netekimo skirstomi į du tipus:

• Ūminė pohemoraginė anemija - atsiranda po to, kai vienu metu greitai netenkama daugiau nei 400 ml kraujo;
• Lėtinė pohemoraginė anemija - atsiranda dėl užsitęsusio, nuolatinio kraujo netekimo dėl nedidelio, bet nuolatinio kraujavimo (pavyzdžiui, esant gausioms menstruacijoms, kraujavimui iš skrandžio opos ir kt.).

Anemija dėl sutrikusios hemoglobino sintezės arba raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo skirstomi į šiuos tipus:
1. Aplastinė anemija:

• Raudonųjų kraujo kūnelių aplazija (konstitucinė, medicininė ir kt.);
• Dalinė eritrocitų aplazija;
• Anemija Blackfan-Diamond;
• Fanconi anemija.

2. Įgimta diseritropoetinė anemija.
3. mielodisplazinis sindromas.
4. Trūksta anemija:

• Geležies stokos anemija;
• folio stokos anemija;
• B12 stokos anemija;
• Anemija skorbuto fone;
• Anemija dėl baltymų trūkumo maiste (kwashiorkor);
• Anemija su aminorūgščių trūkumu (orotaciduric anemija);
• Anemija su vario, cinko ir molibdeno trūkumu.

5. Anemija, pažeidžianti hemoglobino sintezę:

• Porfirija – sideroachristinė anemija (Kelly-Paterson sindromas, Plummer-Vinson sindromas).

6. Lėtinių ligų anemija (su inkstų nepakankamumu, vėžiniais navikais ir kt.).
7. Anemija su padidėjusiu hemoglobino ir kitų medžiagų suvartojimu:

• Nėštumo anemija;
• Anemija maitinant krūtimi;
• Sportininkų anemija ir kt.

Kaip matyti, anemijos, kurią sukelia sutrikusi hemoglobino sintezė ir raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas, spektras yra labai platus. Tačiau praktiškai dauguma šių anemijų yra retos arba labai retos. Ir į Kasdienybėžmonės dažniausiai patiria įvairių variantų stokos anemija, pvz., geležies trūkumas, B12 trūkumas, folio rūgšties trūkumas ir kt. Duomenys apie anemiją, kaip rodo pavadinimas, susidaro dėl nepakankamo hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių susidarymui reikalingų medžiagų kiekio. Antra pagal dažnumą anemija, susijusi su hemoglobino ir eritrocitų sintezės pažeidimu, yra forma, kuri išsivysto sergant sunkiomis lėtinėmis ligomis.

Hemolizinė anemija dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo skirstomi į paveldimus ir įgytus. Atitinkamai, paveldimas hemolizines anemijas sukelia bet koks genetiniai defektai tėvų perduodami palikuonims, todėl yra nepagydomi. O įgytos hemolizinės anemijos yra susijusios su aplinkos veiksnių įtaka, todėl yra visiškai išgydomos.

Limfomos šiuo metu skirstomos į dvi pagrindines atmainas – Hodžkino (limfogranulomatozę) ir ne Hodžkino ligas. Limfogranulomatozė (Hodžkino liga, Hodžkino limfoma) neskirstoma į tipus, tačiau gali pasireikšti įvairiomis klinikinėmis formomis, kurių kiekviena turi savo klinikiniai požymiai ir su jais susiję terapijos niuansai.

Ne Hodžkino limfomos skirstomos į šiuos tipus:
1. Folikulinė limfoma:

• Mišri didelė ir maža ląstelė su suskaidytais branduoliais;
• Didelė ląstelė.

2. Difuzinė limfoma:

• Maža ląstelė;
• Maža ląstelė su suskaidytais branduoliais;
• Mišri maža ląstelė ir didelė ląstelė;
• retikulosarkoma;
• imunoblastinis;
• Limfoblastinis;
• Burkitt navikas.

3. Periferinės ir odos T ląstelių limfomos:

• Cezario liga;
• Grybelinė mikozė;
• Lennerto limfoma;
• Periferinė T ląstelių limfoma.

4. Kitos limfomos:

• Limfosarkoma;
• B ląstelių limfoma;
• MALT-limfoma.

Hemoraginė diatezė (kraujo krešėjimo ligos)

Hemoraginė diatezė (kraujo krešėjimo ligos) yra labai plati ir įvairi ligų grupė, kuriai būdingi vienokie ar kitokie kraujo krešėjimo sutrikimai ir atitinkamai polinkis kraujuoti. Atsižvelgiant į tai, kurios kraujo krešėjimo sistemos ląstelės ar procesai yra sutrikę, visos hemoraginės diatezės skirstomos į šiuos tipus:
1. Diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos (DIC) sindromas.
2. Trombocitopenija (trombocitų skaičius kraujyje yra mažesnis nei normalus):

• Idiopatinė trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga);
• naujagimių alioimuninė purpura;
• Naujagimių transimuninė purpura;
• Heteroimuninė trombocitopenija;
• alerginis vaskulitas;
• Evanso sindromas;
• Kraujagyslių pseudohemofilija.

3. Trombocitopatijos (trombocitai turi netinkamą struktūrą ir prastesnį funkcinį aktyvumą):

• Hermansky-Pudlak liga;
• TAR sindromas;
• May-Hegglin sindromas;
• Wiskott-Aldrich liga;
• Glanzmann trombastenija;
• Bernardo-Soulier sindromas;
• Chediak-Higashi sindromas;
• Willebrand liga.

4. Kraujo krešėjimo sutrikimai dėl kraujagyslių patologijos ir krešėjimo grandies nepakankamumo krešėjimo procese:

• Rendu-Osler-Weber liga;
• Louis-Bar sindromas (ataksija-telangiektazija);
• Kazabah-Merritt sindromas;
• Ehlers-Danlos sindromas;
• Gasser sindromas;
• Hemoraginis vaskulitas (Šeinleino-Genocho liga);
• Trombozinė trombocitopeninė purpura.

5. Kraujo krešėjimo sutrikimai, kuriuos sukelia kinino-kallikreino sistemos sutrikimai:

• Fletcher defektas;
• Williamso defektas;
• Fitzgerald defektas;
• Flajac defektas.

6. Įgyta koagulopatija (kraujo krešėjimo patologija dėl krešėjimo krešėjimo jungties pažeidimų):

• Afibrinogenemija;
• Vartojimo koagulopatija;
• fibrinolizinis kraujavimas;
• fibrinolizinė purpura;
• Žaibo purpura;
• naujagimio hemoraginė liga;
• Nuo K vitamino priklausomų veiksnių trūkumas;
• Krešėjimo sutrikimai pavartojus antikoaguliantų ir fibrinolitikų.

7. Paveldima koagulopatija (kraujo krešėjimo sutrikimai dėl krešėjimo faktorių trūkumo):

• fibrinogeno trūkumas;
• II krešėjimo faktoriaus (protrombino) trūkumas;
• V krešėjimo faktoriaus trūkumas (labilus);
• VII krešėjimo faktoriaus trūkumas;
• VIII krešėjimo faktoriaus trūkumas (hemofilija A);
• IX krešėjimo faktoriaus trūkumas (Kalėdų liga, hemofilija B);
• X krešėjimo faktoriaus trūkumas (Stuart-Prower);
• XI faktoriaus trūkumas (hemofilija C);
• XII krešėjimo faktoriaus trūkumas (Hagemano liga);
• XIII krešėjimo faktoriaus (fibriną stabilizuojančio) trūkumas;
• Tromboplastino pirmtakų trūkumas;
• AS-globulino trūkumas;
• Proacelerino trūkumas;
• Kraujagyslių hemofilija;
• Disfibrinogenemija (įgimta);
• hipoprokonvertinemija;
• Ovreno liga;
• Padidėjęs antitrombino kiekis;
• Padidėjęs anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (antikrešėjimo faktorių) kiekis.

Kitos kraujo ligos

Šiai grupei priklauso ligos, kurių dėl kokių nors priežasčių negalima priskirti hemoraginei diatezei, hemoblastozei ir anemijai. Šiandien ši kraujo ligų grupė apima šias patologijas:
1. Agranulocitozė (neutrofilų, bazofilų ir eozinofilų nebuvimas kraujyje);
2. Funkciniai stabinių neutrofilų veiklos sutrikimai;
3. Eozinofilija (eozinofilų kiekio kraujyje padidėjimas);
4. Methemoglobinemija;
5. šeiminė eritrocitozė (raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas);
6. Esminė trombocitozė (kraujo trombocitų skaičiaus padidėjimas);
7. antrinė policitemija (visų kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimas);
8. Leukopenija (sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje);
9. Citostatinė liga (liga, susijusi su citotoksinių vaistų vartojimu).

Kraujo ligos – simptomai

Kraujo ligų simptomai yra labai įvairūs, nes jie priklauso nuo to, kurios ląstelės dalyvauja patologiniame procese. Taigi, sergant anemija, išryškėja deguonies trūkumo audiniuose simptomai, sergant hemoraginiu vaskulitu – padidėjęs kraujavimas ir kt. Taigi nėra vieningų ir bendrų simptomų visoms kraujo ligoms, nes kiekvienai konkrečiai patologijai būdingas tam tikras unikalus tik jai būdingų klinikinių požymių derinys.

Tačiau sąlyginai galima išskirti visoms patologijoms būdingus kraujo ligų simptomus, kuriuos sukelia sutrikusios kraujo funkcijos. Taigi, šie simptomai gali būti laikomi būdingais įvairioms kraujo ligoms:

• Silpnumas;
• Dusulys;
• širdies plakimas;
• Sumažėjęs apetitas;
• Padidėjusi kūno temperatūra, kuri išlieka beveik nuolat;
• Dažni ir ilgalaikiai infekciniai ir uždegiminiai procesai;
• niežtinti oda;
• Skonio ir kvapo iškrypimas (žmogui pradeda patikti specifiniai kvapai ir skoniai);
• Skausmas kauluose (su leukemija);
• Kraujavimas pagal petechijų tipą, mėlynės ir kt.;
• Nuolatinis kraujavimas iš nosies, burnos ir organų gleivinės virškinimo trakto;
• Skausmas kairėje arba dešinėje hipochondrijoje;
• Žemas našumas.

Šis kraujo ligų simptomų sąrašas yra labai trumpas, tačiau leidžia orientuotis į tipiškiausius klinikinės apraiškos kraujo sistemos patologija. Jei asmuo turi bet kurį iš aukščiau išvardytų simptomų, turėtumėte kreiptis į gydytoją dėl išsamaus tyrimo.

Kraujo ligų sindromai

Sindromas yra stabilus simptomų rinkinys, būdingas ligai ar patologijų grupei, turinčiai panašią patogenezę. Taigi, kraujo ligų sindromai yra klinikinių simptomų grupės, kurias vienija bendras jų vystymosi mechanizmas. Be to, kiekvienam sindromui būdingas stabilus simptomų derinys, kuris turi būti asmeniui, kad būtų galima nustatyti bet kokį sindromą. Sergant kraujo ligomis, išskiriami keli sindromai, kurie išsivysto esant įvairioms patologijoms.

Taigi šiuo metu gydytojai išskiria šiuos kraujo ligų sindromus:

• aneminis sindromas;
• hemoraginis sindromas;
• Opinis nekrozinis sindromas;
• intoksikacijos sindromas;
• ossalginis sindromas;
• Baltymų patologijos sindromas;
• sideropeninis sindromas;
• Pletorinis sindromas;
• icterinis sindromas;
• Limfadenopatijos sindromas;
• Hepato-splenomegalija sindromas;
• Kraujo netekimo sindromas;
• karščiavimo sindromas;
• hematologinis sindromas;
• Kaulų čiulpų sindromas;
• enteropatijos sindromas;
• Artropatijos sindromas.

Išvardyti sindromai vystosi fone įvairių ligų kraujo, o kai kurie iš jų būdingi tik siauram patologijų spektrui, turintiems panašų vystymosi mechanizmą, o kiti, priešingai, randami beveik bet kurioje kraujo ligoje.

Anemijos sindromas

Anemijos sindromui būdingas simptomų, kuriuos sukelia anemija, rinkinys, tai yra mažas hemoglobino kiekis kraujyje, dėl kurio audiniai patiria deguonies badą. Anemijos sindromas išsivysto sergant visomis kraujo ligomis, tačiau su kai kuriomis patologijomis jis pasireiškia pradinėse stadijose, o su kitomis – vėlesnėse.

Taigi, aneminio sindromo pasireiškimai yra šie simptomai:

• Odos ir gleivinių blyškumas;
• Sausa ir pleiskanojanti arba drėgna oda;
• Sausi, trapūs plaukai ir nagai;
• Kraujavimas iš gleivinių - dantenų, skrandžio, žarnyno ir kt.;
• Galvos svaigimas;
• Drebanti eisena;
• Tamsėjimas akyse;
• Triukšmas ausyse;
• Nuovargis;
• Mieguistumas;
• Dusulys vaikštant;
• Palpitacija.

Sergant sunkia anemija, žmogui gali išsivystyti pastos kojos, atsirasti skonio iškrypimas (kaip nevalgomų daiktų, pavyzdžiui, kreidos), deginimas liežuvyje ar jo ryškiai rausvai raudona spalva, taip pat užspringti ryjant maisto gabalėlius.

Hemoraginis sindromas

Hemoraginis sindromas pasireiškia šiais simptomais:

• Dantenų kraujavimas ir užsitęsęs kraujavimas danties rovimo metu bei burnos gleivinės pažeidimas;
• Diskomforto pojūtis skrandyje;
• raudonųjų kraujo kūnelių arba kraujas šlapime;
• Kraujavimas iš dūrių po injekcijų;
• Sumušimai ir petechialiniai kraujavimai ant odos;
• Galvos skausmas;
• Sąnarių skausmas ir patinimas;
• neįmanomumas aktyvūs judesiai dėl raumenų ir sąnarių kraujavimo sukelto skausmo.

Hemoraginis sindromas išsivysto su toliau nurodytos ligos kraujas:
1. trombocitopeninė purpura;
2. von Willebrand liga;
3. Rendu-Oslerio liga;
4. Glanzmanno liga;
5. Hemofilija A, B ir C;
6. Hemoraginis vaskulitas;
7. DIC;
8. hemoblastozės;
9. aplastinė anemija;
10. Priėmimas didelėmis dozėmis antikoaguliantai.

Opinis nekrozinis sindromas

Opiniam nekroziniam sindromui būdingi šie simptomai:

• Skausmas burnos gleivinėje;
• Kraujavimas iš dantenų;
• Negalėjimas valgyti dėl burnos ertmės skausmo;
• Kūno temperatūros padidėjimas;
• šaltkrėtis;
• Blogas kvapas ;
• Išskyros ir diskomfortas makštyje;
• Tuštinimosi sunkumas.

Opinis nekrozinis sindromas išsivysto sergant hemoblastoze, aplazine anemija, taip pat sergant radiacijos ir citostatinėmis ligomis.

Intoksikacijos sindromas

Apsinuodijimo sindromas pasireiškia šiais simptomais:

• Bendras silpnumas;
• Karščiavimas su šaltkrėtis;
• Ilgalaikis nuolatinis kūno temperatūros padidėjimas;
• negalavimas;
• Sumažėjęs darbingumas;
• Skausmas burnos gleivinėje;
• Simptomai banalus kvėpavimo takų liga viršutinė kvėpavimo takai.

Intoksikacijos sindromas išsivysto sergant hemoblastozėmis, hematosarkomomis (Hodžkino liga, limfosarkomomis) ir citostatinėmis ligomis.

Ossalginis sindromas

Ossalginiam sindromui būdingas skausmas įvairūs kaulai, kurį pirmaisiais etapais sustabdo nuskausminamieji vaistai. Kai liga progresuoja, skausmas tampa stipresnis ir jo nebestabdo analgetikai, todėl atsiranda judėjimo sunkumų. Vėlesnėse ligos stadijose skausmas būna toks stiprus, kad žmogus negali judėti.

Ossalginis sindromas išsivysto sergant daugybine mieloma, taip pat metastazėmis kauluose su limfogranulomatoze ir hemangiomomis.

baltymų patologijos sindromas

Baltymų patologijos sindromą sukelia buvimas kraujyje didelis skaičius patologinių baltymų (paraproteinų) ir pasižymi šiais simptomais:

• Atminties ir dėmesio pablogėjimas;
• Skausmas ir tirpimas kojose ir rankose;
• Kraujavimas iš nosies, dantenų ir liežuvio gleivinės;
• Retinopatija (akių funkcijos sutrikimas);
• Inkstų nepakankamumas (vėlesnėse ligos stadijose);
• Širdies, liežuvio, sąnarių funkcijų pažeidimas, seilių liaukos ir oda.

Baltymų patologijos sindromas išsivysto sergant mieloma ir Waldenströmo liga.

sideropeninis sindromas

Sideropeninį sindromą sukelia geležies trūkumas žmogaus organizme ir jam būdingi šie simptomai:

• Uoslės iškrypimas (žmogui patinka išmetamųjų dujų kvapai, plaunamos betoninės grindys ir pan.);
• Skonio iškrypimas (žmogui patinka kreidos, kalkių, anglies, sausų javų ir kt. skonis);
• Sunku nuryti maistą;
• raumenų silpnumas;
• Odos blyškumas ir sausumas;
• Traukuliai burnos kampuose;
• Ploni, trapūs, įgaubti nagai su skersine juostele;
• Ploni, trapūs ir sausiems plaukams.

Sideropeninis sindromas išsivysto su Werlhof ir Randu-Osler ligomis.

Pletorinis sindromas

Pletorinis sindromas pasireiškia šiais simptomais:

• Galvos skausmas;
• Šilumos pojūtis kūne;
• Kraujo užsikimšimas į galvą;
• Raudonas veidas;
• Deginimas pirštuose;
• Parestezija (žąsies odos pojūtis ir kt.);
• Odos niežėjimas, stipresnis po vonios ar dušo;
• šilumos netoleravimas;

Sindromas išsivysto su eritremija ir Wakez liga.

ikterinis sindromas

Ikterinis sindromas pasireiškia būdinga geltona odos ir gleivinių spalva. Vystosi su hemolizine anemija.

Limfadenopatijos sindromas

Limfadenopatijos sindromas pasireiškia šiais simptomais:

• Įvairių limfmazgių padidėjimas ir skausmas;
• apsinuodijimo simptomai (karščiavimas, galvos skausmas, mieguistumas ir kt.);
• prakaitavimas;
• Silpnumas;
• Stiprus svorio kritimas;
• Skausmas padidėjusio limfmazgio srityje dėl šalia esančių organų suspaudimo;
• Fistulės su pūlingomis išskyromis.

Sindromas vystosi lėtinė limfocitinė leukemija, limfogranulomatozė, limfosarkomos, ūminė limfoblastinė leukemija ir infekcinė mononukleozė.

Hepato-splenomegalija sindromas

Hepato-splenomegalijos sindromą sukelia kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas ir pasireiškia šiais simptomais:

• Sunkumo jausmas viršutinėje pilvo dalyje;
• Skausmas viršutinėje pilvo dalyje;
• Pilvo apimties padidėjimas;
• Silpnumas;
• Sumažėjęs našumas;
• Gelta (dėl vėlyvoji stadija ligos).

Sindromas išsivysto sergant infekcine mononukleoze, paveldima mikrosferocitoze, autoimunine hemolizine anemija, pjautuvo pavidalo ląstelių ir B12 stokos anemija, talasemija, trombocitopenija, ūmine leukemija, lėtine limfocitine ir mieloidine leukemija, subleukemine mieloze, taip pat eritremija ir valdenstremija.

Kraujo netekimo sindromas

Kraujo netekimo sindromui būdingas gausus arba dažnas kraujavimas iš įvairių organų praeityje ir pasireiškia šiais simptomais:

• mėlynės ant odos;
• hematomos raumenyse;
• Sąnarių patinimas ir skausmas dėl kraujavimo;
• Voratinklinės venos ant odos;

Sindromas išsivysto su hemoblastoze, hemoragine diateze ir aplazine anemija.

Karščiavimo sindromas

Karščiavimo sindromas pasireiškia ilgalaikiu ir nuolatiniu karščiavimu su šaltkrėtis. Kai kuriais atvejais karščiavimo fone žmogus nerimauja dėl nuolatinio odos niežėjimo ir stipraus prakaitavimo. Sindromas lydi hemoblastozę ir anemiją.

Hematologiniai ir kaulų čiulpų sindromai

Hematologiniai ir kaulų čiulpų sindromai yra neklinikiniai, nes neatsižvelgiama į simptomus ir nustatomi tik pagal kraujo tyrimų ir kaulų čiulpų tepinėlių pokyčius. Hematologiniam sindromui būdingas normalaus eritrocitų, trombocitų, hemoglobino, leukocitų ir kraujo ESR kiekio pokytis. Taip pat būdingas įvairių tipų leukocitų procento pokytis leukocitų formulėje (bazofilai, eozinofilai, neutrofilai, monocitai, limfocitai ir kt.). Kaulų čiulpų sindromui būdingas normalus įvairių kraujodaros mikrobų ląstelių elementų santykis. Hematologiniai ir kaulų čiulpų sindromai išsivysto sergant visomis kraujo ligomis.

Enteropatijos sindromas

Enteropatijos sindromas išsivysto sergant citostatine liga ir pasireiškia įvairiais žarnyno sutrikimais dėl opinių-nekrozinių jos gleivinės pažeidimų.

Artropatijos sindromas

Artropatijos sindromas išsivysto sergant kraujo ligomis, kurioms būdingas kraujo krešumo pablogėjimas ir atitinkamai polinkis kraujuoti (hemofilija, leukemija, vaskulitas). Sindromas išsivysto dėl kraujo patekimo į sąnarius, o tai išprovokuoja šiuos būdingus simptomus:

• Pažeisto sąnario patinimas ir sustorėjimas;
• Skausmas pažeistame sąnaryje;

Kraujo tyrimai (kraujo kiekis)

Norint nustatyti kraujo ligas, atliekami gana paprasti tyrimai, kiekviename iš jų apibrėžiant tam tikrus rodiklius. Taigi šiandien įvairioms kraujo ligoms nustatyti naudojami šie tyrimai:
1. Bendra kraujo analizė

• Bendras leukocitų, eritrocitų ir trombocitų skaičius;
• Leukoformulės apskaičiavimas (bazofilų, eozinofilų, stabinių ir segmentuotų neutrofilų, monocitų ir limfocitų procentas 100 suskaičiuotų ląstelių);
• Hemoglobino koncentracija kraujyje;
• Eritrocitų formos, dydžio, spalvos ir kitų kokybinių savybių tyrimas.

2. Retikulocitų skaičiaus skaičiavimas.
3. Trombocitų skaičius.
4. Suspaudimo testas.
5. Duke kraujavimo laikas.
6. Koagulograma su parametrų, tokių kaip:

• Fibrinogeno kiekis;
• Protrombino indeksas (PTI);
• Tarptautinis normalizuotas santykis (INR);
• Aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas (APTT);
• kaolino laikas;
• Trombino laikas (TV).

7. Krešėjimo faktorių koncentracijos nustatymas.
8. Mielograma – kaulų čiulpų paėmimas punkcijos pagalba, po to paruošiamas tepinėlis ir skaičiuojamas įvairių ląstelių elementų skaičius bei jų procentas 300 ląstelių.

Iš esmės išvardyti paprasti tyrimai leidžia diagnozuoti bet kokią kraujo ligą.

Kai kurių bendrų kraujo sutrikimų apibrėžimas

Labai dažnai kasdienėje kalboje žmonės tam tikras būsenas ir reakcijas vadina kraujo ligomis, o tai netiesa. Tačiau nežinodami medicininės terminijos subtilybių ir kraujo ligų ypatumų, žmonės vartoja savo terminus, žyminčius turimą arba artimųjų būklę. Apsvarstykite dažniausiai pasitaikančius tokius terminus, taip pat ką jie reiškia, kokia tai iš tikrųjų būklė ir kaip tai teisingai vadina praktikai.

Infekcinės kraujo ligos

Griežtai tariant, tik mononukleozė, kuri yra gana reta, priskiriama infekcinėms kraujo ligoms. Sąvoka „infekcinės kraujo ligos“ žmonės reiškia kraujo sistemos reakcijas sergant įvairiomis bet kokių organų ir sistemų infekcinėmis ligomis. Tai yra, infekcinė liga pasireiškia bet kuriame organe (pavyzdžiui, tonzilitas, bronchitas, uretritas, hepatitas ir kt.), o kraujyje atsiranda tam tikrų pokyčių, atspindinčių imuninės sistemos reakciją.

Virusinė kraujo liga

Virusinė kraujo liga yra to, ką žmonės vadina „infekcine kraujo liga“, variantas. Tokiu atveju infekcinis procesas bet kuriame organe, o tai atsispindi kraujo parametruose, sukėlė virusas.

Lėtinė kraujo patologija

Šiuo terminu žmonės paprastai reiškia bet kokius kraujo parametrų pokyčius, kurie egzistuoja ilgą laiką. Pavyzdžiui, žmogui gali būti ilgalaikis padidėjęs ESR, bet bet koks klinikiniai simptomai ir nėra akivaizdžių ligų. Šiuo atveju žmonės galvoja, kad mes kalbame apie lėtinė liga kraujo. Tačiau tai yra klaidingas turimų duomenų interpretavimas. Tokiose situacijose atsiranda kraujo sistemos reakcija į bet kokį patologinį procesą, vykstantį kituose organuose ir tiesiog dar nenustatytą dėl to, kad nėra klinikiniai simptomai, kuris leistų gydytojui ir pacientui orientuotis diagnostinės paieškos kryptimi.

Paveldimi (genetiniai) kraujo sutrikimai

Paveldimos (genetinės) kraujo ligos kasdieniame gyvenime yra gana retos, tačiau jų spektras gana platus. Taip, į paveldimos ligos kraujyje yra gerai žinoma hemofilija, taip pat Marchiafava-Mikeli liga, talasemija, pjautuvinių ląstelių anemija, Wiskott-Aldrich sindromas, Chediak-Higashi sindromas ir kt. Šios kraujo ligos, kaip taisyklė, pasireiškia nuo gimimo.

Sisteminės kraujo ligos

„Sisteminės kraujo ligos“ – panašią formuluotę dažniausiai rašo gydytojai, kai nustato pakitimus žmogaus tyrimuose ir turi omenyje būtent kraujo, o ne kokio kito organo patologiją. Dažniausiai ši formuluotė slepia įtarimą dėl leukemijos. Tačiau kaip toks, sisteminė liga kraujo neegzistuoja, nes beveik visos kraujo patologijos yra sisteminės. Todėl ši formuluotė vartojama nurodant gydytojo įtarimą dėl kraujo ligos.

Autoimuninės kraujo ligos

Autoimuninės kraujo ligos yra patologijos, kai imuninė sistema sunaikina savo kraujo ląsteles. Ši patologijų grupė apima:

• Autoimuninė hemolizinė anemija;
• vaistų hemolizė;
• naujagimio hemolizinė liga;
• hemolizė po kraujo perpylimo;
• Idiopatinė autoimuninė trombocitopeninė purpura;
• Autoimuninė neutropenija.

Kraujo ligos – priežastys

Kraujo sutrikimų priežastys yra įvairios ir daugeliu atvejų nėra tiksliai žinomos. Pavyzdžiui, su stokos anemija ligos priežastis yra susijusi su bet kokių medžiagų, reikalingų hemoglobinui susidaryti, trūkumu. At autoimuninės ligos kraujo priežastis yra susijusi su imuninės sistemos sutrikimu. Hemoblastozės, kaip ir kitų navikų, tikslios priežastys nežinomos. Kraujo krešėjimo patologijoje priežastys yra krešėjimo faktorių trūkumas, trombocitų defektai ir kt. Taigi tiesiog neįmanoma kalbėti apie kai kurias bendras visų kraujo ligų priežastis.

Kraujo ligų gydymas

Kraujo ligų gydymas skirtas ištaisyti pažeidimus ir maksimaliai atkurti visas jo funkcijas. Tuo pačiu metu nėra bendro visų kraujo ligų gydymo, o kiekvienos konkrečios patologijos gydymo taktika kuriama individualiai.

Kraujo ligų prevencija

Kraujo ligų prevencija yra sveikos gyvensenos palaikymas ir neigiamų aplinkos veiksnių, būtent:

• Ligų, kurias lydi kraujavimas, nustatymas ir gydymas;
• Laiku gydyti helmintų invazijas;
• Laiku gydyti infekcines ligas;
• Visavertė mityba ir vitaminų vartojimas;
• Vengti jonizuojančiosios spinduliuotės;
• Venkite sąlyčio su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis (dažai, sunkieji metalai, benzenas ir kt.);
• Streso vengimas;
• Hipotermijos ir perkaitimo prevencija.

Dažnos kraujo ligos, jų gydymas ir profilaktika – vaizdo įrašas

Kraujo ligos: aprašymas, požymiai ir simptomai, eiga ir pasekmės, diagnostika ir gydymas - vaizdo įrašas

Kraujo ligos (anemija, hemoraginis sindromas, hemoblastozė): priežastys, požymiai ir simptomai, diagnostika ir gydymas - vaizdo įrašas

Policitemija (policitemija), padidėjęs hemoglobino kiekis kraujyje: ligos priežastys ir simptomai, diagnostika ir gydymas - vaizdo įrašas

Prieš naudodami, turėtumėte pasikonsultuoti su specialistu. Propedeutikos katedra
Vidaus medicina

anemija
Geležies stokos anemija (IDA)
Geležies trūkumas yra vienas iš labiausiai
plačiai paplitęs deficitas pasaulyje (2 mlrd. USD)
žmonių), yra laikomas „kaltininku“ 0,8 mln.
(1,5 proc.) mirčių visame pasaulyje.
IDA pasaulyje 18 proc. vyrų ir 35 proc.
moterys (daugiausia besivystančiose
šalys). Rusijoje IDA pasitaiko 13,5 proc.
vaisingo amžiaus moterims.
Vitamino B12 stokos anemija

Dažniausios kraujo sistemos ligos

Hemoraginė diatezė
- būklės, kai padidėja kraujavimas
Kraujagyslių sienelių sutrikimai
Trombocitų patologija
Krešėjimo sutrikimai
Hemoblastozės
(mieloproliferacinis ir limfoproliferacinis
liga) - piktybinės ligos sistemos
kraujas; sudaro 1,5–2,6 % tarp gydomųjų
ligų.
Leukemija yra navikas pirminis pažeidimas kaulų
smegenys (ūminė ir lėtinė leukemija)
Limfomos – su naviko augimas už kaulų čiulpų ribų
(limfoidinis audinys, kiti organai)

Pagrindiniai skundai

Bendras silpnumas, galvos svaigimas, alpimas, dusulys ir
širdies plakimas ties fizinė veikla(kartu su
odos ir gleivinių blyškumas) – kraujotakos-hipoksinis sindromas su anemija
Karščiavimas
Užsitęsusi subfebrilo būklė – dažnai su anemija
(hemolizinis, vitamino B12 trūkumas ir kt.)
Didelis karščiavimas su šaltkrėtis, gausus prakaitas, svorio kritimas
- sergant leukemija, limfomomis, limfogranulomatoze
(banguotas charakteris)
Karščiavimas su infekcinėmis komplikacijomis pacientams, sergantiems ūminiu
leukemija, agranulocitozė
Kraujavimas (hemoraginiai odos bėrimai ir
gleivinės, nosies, virškinimo trakto, gimdos
kraujavimas) su hemoraginiu sindromu
Svorio kritimas, apetito praradimas – su piktybiniais navikais
kraujo sistemos (leukemijos, limfomos)
Odos niežėjimas su limfogranulomatoze, lėtinis
limfocitinė leukemija, eritremija

Pagrindiniai skundai

Kvapo ir skonio iškrypimas (pica chlorotica)
geležies stokos anemija
Degantis liežuvis – Gunterio glositas su vitamino B12 stokos anemija
Gerklės skausmas dėl nekrozuojančio gerklės skausmo
su agranulocitoze, ūmine leukemija
Kaulų skausmas dėl kaulų čiulpų hiperplazijos
leukemija, daugybinė mieloma, vėžio metastazės
Skausmas ir sunkumas kairėje hipochondrijoje su dideliu
blužnies padidėjimas, perisplenitas, infarktas ir plyšimas
blužnis
Skausmas ir sunkumas dešinėje hipochondrijoje: su
reikšmingas kepenų padidėjimas sergant leukemija ir
limfomos; su hemolizine anemija pagal tipą
kepenų diegliai (dėl bilirubino susidarymo
akmenys)

Gyvenimo anamnezė

Mityba – geležies trūkumas, folio rūgštis, vitaminai
B ir K grupės
Profesinė istorija: apsinuodijimas švinu
anemija, benzenas – aplazinė anemija ir leukemija;
radiacija – leukemija ir kt.
Sunkios vidaus organų ligos
Virškinimo trakto ligos – geležis, vitaminas
B12 stokos anemija
Kepenų ligos – krešėjimo sutrikimai, anemija
Inkstų liga – inkstų anemija
Reumatinės ligos, lėtinės infekcijos – anemija
lėtinės ligos
Hipoksija sergant plaučių širdies nepakankamumu -
antrinė eritrocitozė; kraujavimas, kai
bronchektazė ir tuberkuliozė – anemija
Traumos ir operacijos (gastrektomija – malabsorbcija
geležis ir vitaminas B12; splenektomija – antrinė
trombocitozė; dantų ištraukimas – atskleidžia pažeidimus
hemostazė)

Gyvenimo anamnezė

Vaistai (analginas, NVNU, sulfonamidai)
agranulocitozė; β-laktamai – hemolizinė anemija;
heparinas, biseptolis – trombocitopenija)
Alkoholis – krešėjimo sutrikimai, anemija,
trombocitopenija ( toksinis poveikis alkoholis ant kaulų
smegenys ir kepenys)
Rūkymas didina vėžio riziką
įvairūs kraujo sutrikimai
Alergija – eozinofilijos priežastis
Kraujo perpylimai
Paveldimumas – hemofilija, paveldimas
hemolizinė anemija ir kitos hematologinės ligos
Tautybė – pjautuvinė ląstelė
anemija, talasemija ir kt.
Ginekologinė būklė - atskleidžia hemostazės problemas,
galimos anemijos priežastys

Bendra apžiūra

Bendra būklė
Sąmonė – aneminė koma
Odos tyrimas
Blyški oda
Alebastro blyškumas esant geležies stokos anemijai
Vaškuota oda su vitamino B12 stokos anemija
Blyškumas su žemišku pilku atspalviu
Ikterinė spalva sergant hemolizine anemija (blyškiai geltona oda)
Raudonos-vyšninės spalvos su eritremija (gausybė)
Odos kraujavimas (petechijos, ekchimozė, purpura)
įbrėžimų žymės dėl niežėjimo
Leukemidai (nuo ūminės mieloblastinės leukemijos)
Odos sausumas ir pleiskanojimas, lūžinėjantys plaukai, pakitimai
nagai su geležies trūkumu (koilonychia)

Odos blyškumas dėl vitamino B12 stokos anemijos

Nagų guolio blyškumas

kacheksija, blyškumas

Gelta

eritremija

Hemoraginis bėrimas

Koilonychia esant geležies trūkumui

Kūno dalių apžiūra

Burnos ertmės ir liežuvio apžiūra
Kampinis stomatitas – „užstrigimai“, įtrūkimai burnos kampučiuose (su
geležies ir B grupės vitaminų trūkumas)
Dantų ėduonis ir gleivinės uždegimas aplink kaklus
dantys (alveolių piorėja) su geležies stokos anemija
Gunther's glossit („lakuotas“ avietinis liežuvis, su
papiliarinė atrofija) sergant B12 stokos anemija
Opinė nekrozinė krūtinės angina ir stomatitas ūminėje stadijoje
leukemija
Dantenų hiperplazija sergant ūmine monoblastine leukemija
Kaklo, supraclavicular ir subclavian sričių, pažasties tyrimas
tuščiaviduriai ir kt.
- limfmazgių padidėjimas - vietinis arba generalizuotas
Pilvo apžiūra
- kairės pilvo pusės išsipūtimas su splenomegalija

Traukuliai burnos kampučiuose, kai trūksta geležies ir B grupės vitaminų

„Medžiotojo kalba“ sergant B12 stokos anemija

Dantenų hiperplazija sergant ūmine monoblastine leukemija

Kraujuoja dantenos, lūpos

Telangiektazijos burnoje ir liežuvyje

Limfmazgių palpacija

Pagrindinės limfmazgių padidėjimo priežastys:
kraujo ligos: lėtinė limfocitinė leukemija,
Hodžkino liga, limfomos, ūminės
limfoblastinė leukemija
Infekcijos: ŽIV, citomegalovirusas, raudonukė,
infekcinė mononukleozė, toksoplazmozė,
tuberkuliozė, chlamidijos, sepsis
Difuzinės jungiamojo audinio ligos:
Sisteminė raudonoji vilkligė, jaunatvinė
reumatoidinis artritas
Vietinės infekcijos su regioniniu limfadenitu
Vėžio metastazės

Limfmazgių palpacija

Apčiuopiamo limfotakos ypatybės
mazgai:
Lokalizacija
Dydis
Nuoseklumas
Poslinkis
Skausmas
Odos pokyčiai per limfmazgius

Padidėję gimdos kaklelio limfmazgiai

Limfmazgių padidėjimas

Skrandžio vėžio metastazės kairiajame supraclavicular mazge

Blužnies palpacija

Splenomegalija - blužnies padidėjimas
Kraujo ligos
Mieloproliferacinės ligos (lėtinės
mieloidinė leukemija, idiopatinė mielofibrozė ir kt.)
Limfoproliferacinės ligos (limfomos,
kronas. limfocitinė leukemija, ūminė limfoblastinė leukemija)
Hemolizinė anemija
Kitos priežastys
Infekcijos (sepsis, tuberkuliozė, toksoplazmozė, maliarija,
sifilis, ŽIV, virusinis hepatitas ir kt.)
Difuzinės jungiamojo audinio ligos
Portalinė hipertenzija (kepenų cirozė)
Trombozė blužnies vena kraujo stazė blužnyje
su širdies nepakankamumu
Sandėliavimo liga, blužnies amiloidozė

Splenomegalija. Hepatomegalija.

Kepenų palpacija sergant kraujo ligomis:

Hepatomegalija sergant kraujo ligomis:
Ūminė leukemija
Lėtinė mieloidinė leukemija
Lėtinė limfocitinė leukemija
Limfomos

Perkusija

Kepenų ir blužnies matmenys
Tarpuplaučio padidėjimas
limfmazgiai - nuobodu
tarpkapulinė erdvė
Bakstelėjimas į kaulus

Auskultacija

Širdies auskultacija sergant anemija:
tachikardija
I tono garsumo stiprinimas (NB: kai
lėtinė anemija – I tono susilpnėjimas už
dėl miokardo distrofijos)
funkcinis sistolinis ūžesys
viršuje
„viršūnės“ triukšmas ant jungo venos
Pilvaplėvės trynimo triukšmas periplenito metu

Laboratorinių tyrimų metodai

Bendras klinikinis kraujo tyrimas
Kaulų čiulpų punkcija
Trepanobiopsija
Punkcija ir chirurginė biopsija
limfmazgis
Blužnies punkcija
Imunofenotipų nustatymas (apibrėžimas
membraniniai antigenai – CD antigenai)
Citogenetinis tyrimas

Bendra kraujo analizė

Rodikliai
Normalios vertės
Hemoglobinas, g/l
Vyrai 140 - 160; moterys 120-140
Eritrocitai, x 1012/l
Vyrai 4 - 5,1; moterys 3,7 – 4,7
Spalvos indikatorius
0,82 – 1,05
Retikulocitai, %0
2 – 12
Trombocitai, x 109/l
180 - 320
Leukocitai, x 109/l
4 – 8,8
Jauni neutrofilai, %
0–1
Stab, %
1–6
Branduolinis segmentas, %
45 – 70
Bazofilai, %
0–1
Eozinofilai, %
0–5
Limfocitai, %
18 – 40
Monocitai, %
2–9
ESR, mm/val
Vyrai 1 - 10; moterys 2-15

Eritrocitų indeksai

MCV (mean corpuscular volume) – vidutinis eritrocito tūris
Hematokritas (l/l) x 1000

Normalios vertės: 80–95 µm3 (fl)
MCH (vidutinis korpuskulinis hemoglobinas)
hemoglobino kiekis eritrocituose
Hemoglobinas (g/l)
Eritrocitų skaičius (х1012/l)
Normalios vertės 27 – 34 pg/ląstelėje
MCHC (vidutinė korpuskulinė hemoglobino koncentracija) – vidutinė
hemoglobino koncentracija eritrocituose
Hemoglobinas (g/l)
Hematokritas (l/l)
Normalios vertės 31 – 36 g/dl RBC koncentratas

Biocheminių tyrimų metodai

Bilirubino metabolizmas – su
hemolizinė anemija
Išrūgų kiekis
geležis, transferinas, feritinas
Kita

Rentgeno tyrimas, CT, ultragarsas

Padidėja tarpuplaučio limfmazgiai
– Rografija ir krūtinės ląstos KT
Padidėjęs intraabdominalinis
limfmazgiai, kepenys, blužnis – ultragarsas
ir pilvo kompiuterinė tomografija
Plokščių kaulų rentgenas
mieloma

Kaukolės rentgenograma sergant daugybine mieloma

Anemijos sindromas

Anemija yra būklė, kuriai būdinga
hemoglobino kiekio sumažėjimas (ir
eritrocitų) kraujo tūrio vienetui
Anemiją rodo sumažėjimas
hemoglobinas žemiau 120 g/l ir hematokritas
mažiau nei 37 % moterų ir atitinkamai
mažesnis nei 140 g/l, o vyrams – 40 proc

Anemijos priežastys

Eritropoezės sutrikimas
aš.
Hemoglobino sintezės pažeidimas -
Geležies stokos anemija
Nukleino rūgščių sintezės pažeidimas -
vitamino B12 / folio rūgšties stokos anemija
Eritropoetinio stiebo pažeidimas
ląstelės - aplazinė anemija,
Ūminė kaulų čiulpų metaplazija
leukemija su vėžio metastazėmis kauluose
smegenys
Eritropoetino trūkumas – anemija
inkstų nepakankamumas

Anemijos priežastys

Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas
(hemolizinė anemija)
II.
Įgimta – paveldima mikrosferocitozė ir
kiti
Įgyta – autoimuninė ir izoimuninė
hemolizinė anemija, hemolizinė liga
naujagimiai, mechaniniai pažeidimai
eritrocitai (pvz., su dirbtiniais vožtuvais),
infekcijos (maliarija), apsinuodijimas hemoliziniais vaistais
nuodai ir kt.
Kraujo netekimas -
III.
Ūminė pohemoraginė anemija
Lėtinė pohemoraginė anemija -
Geležies stokos anemija

Anemijos klasifikacija pagal eritrocitų morfologiją

Mikrocitinis hipochrominis – geležies trūkumas
anemija
Normocitinis normochrominis – autoimuninis
hemolizinė anemija, aplazinė anemija
Makro-(megalo)citinis hiperchrominis – trūkumas
vitaminas B12 / folio rūgštis
Anizocitozė - skirtingo skersmens raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas
Poikilocitozė - raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas skirtingos formos

Anemijos klasifikacija pagal regeneracijos laipsnį

Priklausomai nuo retikulocitų kiekio kraujyje
Išskiriami kaulų čiulpų eritrokarioblastai:
(Hiper)regeneracinės anemijos – padažnėjo
kraujo retikulocitų (ir kaulų čiulpų eritrokarioblastų) skaičius – hemolizinis
anemija, ūminė pohemoraginė anemija
Hipo- ir regeneratorinė anemija – nebuvimas
kraujo retikulocitų (ir kaulų čiulpų eritrokarioblastų) padidėjimas – aplastinis
anemija, geležies ir vitamino B12 trūkumas
anemija prieš gydymą.

Anemijos klasifikacija pagal sunkumą

Sunkumas
I laipsnis (šviesus)
II laipsnis (vidutinis)
III laipsnis(sunkus)
IV laipsnis (ekstremalus
sunkumas)
Turinys
hemoglobino
140–100 g/l (vyrams)
120–100 g/l (moterims)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Skundai:
silpnumas, nuovargis
galvos svaigimas, spengimas ausyse, polinkis į
apalpimas
dusulys (ypač fizinio krūvio metu)
širdies plakimas (ypač fizinio krūvio metu)
Galimi dispepsiniai skundai:
skonio iškrypimas (su geležies trūkumu)
anemija), apetito praradimas, pykinimas,
greitas prisotinimas

Anemijos sindromas: klinikinės apraiškos

Inspekcija:
Odos ir gleivinių blyškumas
Trofiniai odos ir jos priedų pokyčiai (su
geležies stokos anemija)
Sausa oda
Trapumas, plaukų slinkimas, ankstyvas papilkėjimas
Trapumas, skersinis nagų dryželis, koilonychia
Burnos ertmė:
Įtrūkimai burnos kampuose (kampinis stomatitas)
Liežuvio papilių išlyginimas (atrofinis glositas su
geležies trūkumas)
„Medžiotojo kalba“ sergant B12 stokos anemija
Dantys praranda blizgesį, galbūt greitai genda
periodonto liga, alveolių piorėja (su geležies trūkumu)

Anemijos sindromas: klinikinės apraiškos

Širdies perkusija:
Širdies auskultacija:
Širdies garsai pagreitėja, I tonas sustiprėja (bet: at
lėtinė anemija dėl miokardo distrofijos
susilpnėjęs), įjungtas funkcinis sistolinis ūžesys
širdies viršūnės, „viršutinis triukšmas“ ant jungo venos
Pulso palpacija:
Santykinio širdies nuobodulio ribų išplėtimas
į kairę dėl miokardo distrofijos lėtinės
anemija
Pulsas greitas, silpnas prisipildymas (gijinis)
Tendencija mažinti kraujospūdį
Laboratoriniai duomenys: hemoglobino kiekio sumažėjimas,
eritrocitai, ESR pagreitis

Normalus kraujo tepinėlis

Kraujo tepinėlis dėl vitamino B12 stokos anemijos

Kraujo tepinėlis dėl geležies stokos anemijos (hipochromijos ir eritrocitų mikrocitozės)

Kraujo tepinėlis dėl geležies stokos anemijos (hipochromijos
ir eritrocitų mikrocitozė)

Hemoraginis sindromas Sutrikusi hemostazė

I. Trombocitų patologija -
Sumažėjęs trombocitų skaičius
(trombocitopenija)
pvz., idiopatinė trombocitopenija
purpura (Werlhofo liga),
trombocitopenija sergant leukemija, limfoma ir
vėžio metastazių į kaulų čiulpus, su vitaminu
B12 stokos anemija; su kepenų ligomis
(hepatolienalinis sindromas) ir kt.
Trombocitų disfunkcija
(trombocitopatija)

Hemostazės sutrikimai

II. Kraujo krešėjimo patologija -
koagulopatija
Antrinė koagulopatija sergant ligomis
kepenų, vitamino K trūkumas ir
kitos ligos
Pirminė (įgimta) koagulopatija:
hemofilija A, B

Pažeidimai

III. Kraujagyslių patologija
Vaskulitas
Schonleino iš Henocho hemoraginis vaskulitas
Vaskulopatija
paveldima telangiektazija
(Rendu-Oslerio liga)

Hemoraginis sindromas

Skundai:
Išvaizda ant odos ir gleivinių
įvairaus pobūdžio kraujavimai
(mažos dėmės, mėlynės ir kt.)
Kraujavimas (nosies,
dantenų, gimdos, virškinimo trakto,
inkstų ir kt.) ir kraujavimas in
įvairūs organai (smegenys,
tinklainė, sąnariai)

Objektyvus tyrimas. Kraujavimo tipai:

Hematoma - su dideliu įtempimu
iš kraujagyslių išeinančios kraujo sankaupos
infiltruojantis poodiniai audiniai, raumenys ir kt.
minkštieji audiniai – būdingi faktoriaus trūkumui
krešėjimas (pvz., hemofilija A ir B). Taip pat už
hemofilija pasižymi kraujavimu į sąnarius
(hemartrozė)
Petechialinis dėmėtas (melsvas) -
trombocitopenija, trombocitopatija Hemoraginis vaskulitas

Paveldima telangiektazija (Rendu-Oslerio liga)

Proliferacinis sindromas sergant hemoblastoze

Vieno iš mikrobų patologinis ląstelių dauginimasis
hematopoezė (mieloidinė, limfoidinė,
eritrocitai ir kt.)
Sumažėjimas (su lėtine leukemija) arba visiškas nebuvimas
(sergant ūmine leukemija) ląstelių diferenciacija, kuri
veda prie nesubrendusių šio ląstelių patekimo į kraują
dauginantis gemalas
Kaulų čiulpų metaplazija su
kitų hematopoetinių daigų išstūmimas
(eritrocitai, trombocitai)
Įvairių leukemoidinių organų vystymasis
infiltratai - patologiniai augimai ląstelės
daugėjanti hematopoetinė linija,
metastazavo į šiuos organus

Pagrindiniai klinikiniai leukemijos požymiai

proliferacinis sindromas
Hematopoetinio audinio hiperplazija (padidėję limfmazgiai,
blužnis, kepenys) ir židinių atsiradimas
ekstrameduliarinė hematopoezė (leukemidai – oda
infiltratai, ossalgija, skausmas bakstelėjus
kaulai)
Aneminis sindromas – dėl kaulų čiulpų metaplazijos ir
eritrocitų gemalo slopinimas
Hemoraginis sindromas – dėl kaulų čiulpų metaplazijos
ir megakariocitų gemalo bei trombocitopenijos slopinimas
Sumažėjęs imunologinis atsparumas (infekciniai-septiniai ir opiniai-nekroziniai procesai plaučiuose,
inkstai, tonzilės ir kt.)
Atitinkami kraujo ir kaulų čiulpų tyrimų pokyčiai

Leukocitų formulės pokyčiai

mieloblastas
Promiel
ocitas
Mielocitas
Metamielocitai
strypas branduolinis
neutrofilų
0–1%
1–6%
Segmentuota
neutrofilų
45 – 70%
Reaktyvinis perjungimas į kairę
Hipersegma
ntirovann
asis neutrofilas
(0 – 1%)
Norm
infekcijos
Patologinis poslinkis į kairę
Lėtinis
mieloidinė leukemija
Leukemijos nepakankamumas
(Hiatus leucaemicus)
Degeneracinis poslinkis į dešinę
Aštrus
leukemija
Trūksta B12
anemija

Anemija gali būti savarankiška liga ar sindromas sergant kitomis kraujo sistemos ligomis, lėtine intoksikacija, infekciniais-uždegiminiais, imunopatologiniais procesais, ūminiais ir. lėtinis kraujo netekimas. Anemijai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio sumažėjimas periferiniame kraujyje.

AT pediatrinė praktika aneminių būsenų klasifikacija pagal E.N. Mosyagina.

Anemijos klasifikacija

1. Anemija, kurią sukelia hematopoetinių veiksnių trūkumas:
2. geležies trūkumas
3. Vitaminų trūkumas
4. Baltymų trūkumas

1. Hipoplastinė ir aplastinė anemija:

A) paveldima hipoplastinė anemija:

1. Esant bendram kraujodaros pažeidimui (Fanconi anemija, Estrana-Dameshek anemija).

2. Su selektyviu eritropoezės pažeidimu (Blackfan-Diamond anemija).

B) Įgytos hipoplastinės ir aplastinės anemijos:

1. Esant bendram kraujodaros pažeidimui (ūminė aplazinė anemija, poūmė hipoplastinė anemija, lėtinė hipoplastinė anemija).

2. Esant daliniam eritropoezės pažeidimui – įgyta dalinė (grynai raudonųjų kraujo kūnelių) anemija (autoimuninė hemolizinė anemija su antikūnais prieš kaulų čiulpų normoblastų antigeną – pagal L.I.Idelson).

Anemija dėl kraujo netekimo.

1. Hemolizinė anemija:

A) Paveldima hemolizinė anemija:

1) Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos pažeidimu:

Membraninio baltymo struktūros pažeidimas (paveldima mikrosferocitozė, paveldima eliptocitozė, paveldima stomatocitozė, hemolizinė anemija, susijusi su paveldimu Rh antigenų nebuvimu (Rh-null liga);

Lipidų membranos sutrikimas

2) Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu:

Hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu pentozės-fosfato ciklo fermentų aktyvumu (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės aktyvumo trūkumas, 6-fosfato dehidrogenazės aktyvumo trūkumas);

Hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu glikolizės fermentų (piruvatkinazės, triozės fosfato izomerazės, gliukozės fosfato izomerazės, 2,3-difosfoglicerato mutazės, heksokinazės, fosfoglicerokinazės, fosfofruktokinazės) aktyvumu.

Hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu glutationo metabolizmu (glutationo sintetazės, glutationo reduktazės arba glutationo peroksidazės aktyvumo stoka);

Hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu fermentų, dalyvaujančių naudojant ATP, aktyvumu;

Hemolizinė anemija, susijusi su nukleotidų metabolizmo aktyvumo pažeidimu;

Hemolizinė anemija, kurią sukelia porfirinų sintezėje dalyvaujančių fermentų aktyvumas.

3) Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su hemoglobino struktūros ar sintezės pažeidimu:

Anemija, susijusi su sutrikusia globino grandinių sinteze (b-talasemija, heterozigotinė, homozigotinė, bd-talasemija, ά-talasemija, homozigotinė, hemoglobinopatija H, heterozigotinė terpė, heterozigotinė maža, besimptomis ά-talasemijos geno nešiotis);

Anemija, susijusi su globino grandinių struktūros pažeidimu.

B) Įgyta hemolizinė anemija:

1) Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu:

Izoimuninė hemolizinė anemija (hemolizinė naujagimio liga, hemolizinė anemija po perpylimo);

Autoimuninė hemolizinė anemija su antikūnais prieš periferinio kraujo eritrocitų antigenus;

2) Hemolizinė anemija, susijusi su membranos struktūros pasikeitimu dėl somatinės mutacijos – Marchiafava-Mikeli liga (paroksizminė naktinė hemoglobinurija).

3) Hemolizinė anemija, susijusi su mechaniniu eritrocitų membranos pažeidimu (kai jie liečiasi su širdies vožtuvų ar pertvaros protezu, mikroangiopatinė hemolizinė anemija – hemolizinis-ureminis sindromas).

4) Hemolizinė anemija dėl cheminės raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimo.

5) Hemolizinė anemija dėl vitaminų (vitamino E ir kt.) trūkumo.

V. Anemija sergant įvairiomis ligomis:

A) Anemija sergant hematologinėmis ligomis ir piktybiniais navikais.

B) Anemija sergant endokrininėmis ligomis.

C) Anemija sergant nudegimo liga.

Ši klasifikacija grindžiama etiopatogenetiniu anemijos grupavimo principu, todėl ji yra labai didelė ir išsami.

Propedeutikai pakanka žinoti, kad anemija gali būti:

1. Trūksta (su vyraujančiu geležies, baltymų, vitaminų trūkumu).
2. Posthemoraginis (dėl ūminio ir lėtinio kraujo netekimo).
3. Hipo- ir aplastinė (šeiminė paveldima ir įgyta).
4. Hemolizinis (įgimtas, šeimyninis ir įgytas, imuninis ir neimuninis).
5. Simptominis (įvairių ligų fone).

Dažniausias skundų pacientams, sergantiems mažakraujyste, yra odos blyškumo (kartais gelsvumo atspalvio), nuovargio, vangumo, dusulio, apetito praradimo ir motorinė veikla.

Nuo istorija reikia išsiaiškinti:

Dėl stokos anemija- maitinimo ir priežiūros defektai, toksikozė ir anemija nėštumo metu motinai, neišnešiojimas, dažnos ir užsitęsusios ligos, ypač virškinimo trakto pažeidimai (lėtinis gastritas, malabsorbcijos sindromas);

Sergantiesiems įgimta hemolizine anemija didelę reikšmę turi šeimos paveldimas polinkis, sergant imunine hemolizine anemija – motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas pagal Rh faktorių ir grupės antigenus;

Sergantiesiems įgyta hemolizine anemija svarbūs autosensibilizacijos veiksniai – infekcijos, skiepai, vaistai, vabzdžių įkandimai;

Lėtinis kraujo netekimas ir vitamino B12 trūkumas gali pasireikšti vaikams ir paaugliams, sergantiems eroziniu gastritu, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opalige, mergaitėms, turinčioms menstruacijų sutrikimų.

Klinikinis vaizdas stokos anemija būdingas odos blyškumas ir matomos gleivinės, vangumas, nuovargis, kartais mikropoliadenija (jei vaiko organizme yra infekcija), vidutinio sunkumo hepatomegalija. Kūdikiams ir ankstyvas amžius anemiją dažnai lydi ir kitos deficitinės būklės – rachitas, distrofija, diatezė.

Įgimtai hipoplastinei anemijai būdingas didelis stigmatizacijos laipsnis, o visų tipų hemolizinei anemijai – gelta ir hepatosplenomegalija.

Sąmonės netekimas dažniausiai būdingas sunkiai hemolizinei anemijai dėl apsinuodijimo bilirubinu ir ūminės inkstų nepakankamumas hemolizinio-ureminio sindromo fone.

Kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai yra antriniai ir yra skirti kompensuoti hipoksiją dėl sumažėjusios pernešimo (deguonies atžvilgiu) kraujo funkcijos. Be to, jie atsiranda dėl sumažėjusio kraujo klampumo, pagreitėjusio kraujotakos ir distrofiniai pokyčiai miokarde. Todėl labiausiai dažni simptomai yra su anemija dusulys, tachikardija, duslus I tonas širdies viršūnėje, "aneminis" funkcinis triukšmas.

Su hemolizine anemija dėl hemolizinio-ureminio sindromo gali atsirasti ūminio inkstų nepakankamumo simptomų.

Laboratorinė diagnostika anemija prasideda bendru klinikiniu kraujo tyrimu, kuris leidžia:

1. Nustatykite anemijos sunkumą. Tuo pačiu metu, esant nepakankamai anemijai, lemiamas požymis yra hemoglobino sumažėjimo laipsnis, o hipoplastinės ir hemolizinės anemijos atveju - raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.

I sunkumo laipsnio anemija - eritrocitai - 3-3,5×10 12 /l, Hb - 100-90 g/l;

II sunkumo laipsnio anemija - eritrocitai - 3-2,5×10 12 /l, Hb - 90-70 g/l;

III sunkumo laipsnio anemija - eritrocitai - mažiau nei 2,5 × 10 12 / l, Hb - mažiau nei 70 g / l.

Reikia atsiminti, kad lemiamas anemijos sunkumo kriterijus yra klinikinių ligos apraiškų sunkumas ir anemijos išsivystymo rizikos veiksnių poveikio pacientui intensyvumas.

Kūdikių eritrocitų skaičius yra 3,5-4×10 12 /l, hemoglobino kiekis 100-110 g/l, o vyresniems vaikams - 4-4,5×10 12 /l ir Hb 110-120 g/l. latentinio geležies trūkumo samprata.

2. Įvertinkite spalvų indikatorių. Paprastai tai yra 0,8–1,0. su hipochromija spalvos indeksas yra mažesnis nei 0,8, hiperchromija - didesnis nei 1,0. geležies stokos anemija yra hipochrominė ir su ja žymiai sumažėja spalvos indeksas. Sergant normochromine anemija (dėl ūmaus kraujo netekimo, baltymų trūkumo, vitaminų, kaulų čiulpų hipoplazijos) spalvos indikatorius išlieka normalus, eritrocitų hiperchromija būdinga anemijai, kuri išsivystė dėl hemolizės.

3. Nustatyti kaulų čiulpų regeneracinį pajėgumą reaguojant į anemiją. Anemija gali būti normoregeneracinė, kai retikulocitų kiekis periferiniame kraujyje jaunesniems nei 2 metų vaikams - ne daugiau kaip 1,5%, o vyresniems nei 2 metų - ne daugiau kaip 0,6-0,8%, hiperregeneracinė ir hiporegeneracinė su retikulocitų kiekiu. , daugiau nei 5% ir mažiau nei 0,3%.

4. Sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių kiekiui ir pakitus kraujo klampumui sergant anemija, padidėja AKS. Infekcinėmis sąlygomis taip pat gali būti neutrofilinė leukocitozė.

5. Normocitozė ir poikilocitozė yra pakankamai didelio kaulų čiulpų regeneracinio pajėgumo požymiai, dažnai kartu su eritrocitų hipochromija. Makrocitozė dažniausiai siejama su eritrocitų hiperchromija.

Norint išsiaiškinti anemijos patogenezę ir atlikti diferencinę diagnozę su kitomis ligomis, būtina atlikti šiuos papildomus tyrimus:

Apibrėžkite turinį serumo geležis ir serumo gebėjimas surišti geležį, patvirtinantis anemijos geležies trūkumo pobūdį;

Nustatykite bendro baltymo kiekį kraujo serume, kad patvirtintumėte anemijos pobūdį, kai trūksta baltymų (mažiau nei 55 g/l).

Hemolizinei anemijai būdingos nenormalios eritrocitų formos – mikrosferocitai, pjautuvo formos ir ovalūs eritrocitai (su šeimine paveldima Minkowski-Chaffard anemija), didelis netiesioginio bilirubino kiekis kraujo serume, pakitęs eritrocitų osmosinis atsparumas hipotoniniams tirpalams. natrio hipochlorito.

Norint patvirtinti anemijos imuninį pobūdį, atliekama Kumbso reakcija su eritrocitais (su imuniniu pobūdžiu, ji yra teigiama).

Hiperplastinio sindromo semiotika ir reaktyvūs pokyčiai leukemija sergant leukemija

Šiuolaikinės ūminių leukemijų klasifikacijos grindžiamos prielaida, kad piktybiškai transformuotos ląstelės išlaiko fenotipinius požymius, būdingus pirminėms normalioms ląstelėms. Pagrindinis variantas ūminė leukemija vaikų yra ūminė limfoblastinė leukemija, kuri sudaro 75% visų ūminės leukemijos atvejų vaikystėje. Kitas ūminės leukemijos variantas – ūminė ne limfoblastinė leukemija, kuri pasireiškia 15-20 proc. Ši parinktis ( mieloidinė leukemija) prognozė yra blogesnė. Likusios leukemijos formos apibūdinamos kaip ūmus nenustatomas variantas. Atskirai išskiriama įgimta leukemija, kuri tęsiasi kartu skirtingas variantas ir yra ypatinga forma.

Pagrindinis skundų pacientų, sergančių ūmine leukemija, kartu su anemija sergantiems pacientams būdingais skundais yra karščiavimas, svorio kritimas, hemoraginis bėrimas ant kūno, opos odoje ir gleivinėse, kraujavimas, kaulų skausmas.

Leukemija sergančių pacientų anamnezė ne visada leidžia įtarti ligos priežastį. Yra požymių, rodančių paveldimą polinkį, nepalankios sąlygos aplinka (aukštas radiacijos lygis), infekcinės ligos ir traumos.

Liga dažnai prasideda nepastebimai. Pradinis laikotarpis dažnai praeina prisidengiant ūmine kvėpavimo takų liga, alergine būkle ir pan. Tada liga patenka ūminis laikotarpis. Jo klinika polimorfinė, leukemija turi daug „kaukių“. Patartina nustatyti daugybę sindromų.

1. Intoksikacijos sindromas pasireiškia astenovegetacinių sutrikimų kompleksu, vangumu, silpnumu, pilkšviu, žemiškai žalsvu odos atspalviu, temperatūros reakcijomis dažniau subfebrilios būklės forma.

2. Aneminiam sindromui būdingas vaškinis odos blyškumas, „viršutinio triukšmo“ atsiradimas auskultuojant širdį. Sergant ūmine leukemija, slopinami visi kraujodaros daigai, įskaitant eritrocitus, todėl išsivysto hipoplastinė anemija, kuriai būdingas retikulocitų skaičiaus sumažėjimas ir eritrocitų normochromija.

3. Proliferacinis sindromas ypač būdingas ūminei limfoblastinei leukemijai. Padidėja limfmazgiai, tiek periferiniai, tiek pilvo ir tarpuplaučio, hepatosplenomegalija. Hepatolienalinis sindromas sergant leukemija atsiranda dėl leukemijos židinių kepenyse ir blužnyje, toksinė žala kepenys, padidėjęs blužnies apkrovimas dėl didelio skaičiaus nesubrendusių leukocitų formų irimo. Hepatolieninis sindromas ypač ryškus sergant mieloidine leukemija, kiek mažiau – limfoblastine. Kepenys ir blužnis tankios, jų apatinis kraštas gali siekti klubinę skiauterę. Skausmas atsiranda dėl per didelio kapsulių ištempimo. Simetrinis seilių ir ašarų liaukų padidėjimas apibrėžiamas kaip Mikulicho sindromas. Tuo pačiu metu vaikas būdinga išvaizda- veido paburkimas, periorbitalinė edema, ašarojimas. Ant odos ir gleivinių galima rasti „leukemidų“ – išorinių leukemijos infiltracijos apraiškų. Būdingas gmngivitas, stomatitas, tonzilitas, dažnai nekrozinis.

4. Odos hemoraginius ir opinius-nekrozinius sindromus sergant leukemija sukelia trombocitopenija dėl kraujodaros trombocitų gemalo slopinimo. Bėrimas turi petechinių dėmių pobūdį. Ant paciento odos ir gleivinių aptinkamos petechijos, ekchimozė, galimas spontaniškas kraujavimas (iš nosies, iš dantenų, gimdos, inkstų); skirtingų dydžių ir yra įvairūs etapaižydėjimas. Hematomos yra retos. Dėl toksinio kraujagyslių sienelių pažeidimo galimas ir vaskulitinis-violetinis odos kraujavimas. Būtent dėl ​​šių papulinių-hemoraginių elementų, taip pat dėl ​​antrinės odos ir gleivinių sužalojimų infekcijos, susidaro nekrozė ir opos, įskaitant kvėpavimo takų ir virškinimo trakto gleivines.

5. Osteoartikuliniam sindromui būdingi kaulų ir sąnarių skausmai, kurie kartais būna labai intensyvūs dėl juose esančių leukeminių infiltratų.

6. Neurologinių sutrikimų sindromas pirmiausia atsiranda dėl tikrosios neuroleukemijos, tai yra leukemijos židinių buvimo centrinėje nervų sistemoje. Jis vystosi palaipsniui ir dažniau pasireiškia remisija, nutraukiant jos eigą. Neurologiniai neuroleukemijos simptomai yra labai įvairūs: galvos skausmai, vėmimas, smegenų dangalų simptomų kompleksas dėl intrakranijinės hipertenzijos, židininiai simptomai paralyžiaus ir parezės forma, kaukolės ir smegenų inervacijos sutrikimai, galimas radikulinis simptomų kompleksas. Neuroeukozė yra viena grėsmingiausių ir prognoziškai nepalankiausių leukemijos apraiškų.

Be minėtų sindromų sergant leukemija, galimi antriniai pakitimai kvėpavimo sistemoje (pneumonija), širdies ir kraujagyslių sistemoje (ritmo sutrikimai, arterinė hipertenzija nuo. hormonų terapija), iš virškinimo trakto (kraujavimas iš žarnyno, opinis nekrozinis enterokolitas) ir inkstų (hematurija, toksinis nefritas).

Laboratorinė leukemijos diagnozė apima pilną kraujo tyrimą, mielogramas ir blastinių ląstelių citochemines reakcijas, siekiant nustatyti leukemijos tipą.

Apskritai klinikinė analizė kraujas sergant ūmine leukemija matysime:

Anemija, dažnai sunki, normochrominė, hiporegeneracinė;

Trombocitopenija, pailgėjusi kraujavimo trukmė ir sutrikęs kraujo krešulio atsitraukimas;

Baltajam kraujui leukopenijos fone būdingas leukeminis atotrūkis, ty bręstančių leukocitų pereinamųjų formų nebuvimas tarp blastinių ląstelių ir subrendusių leukocitų;

ESR smarkiai padidėja.

Sergant lėtine leukemija, mažakraujystė būna silpnesnė, trombocitopenijos gali ir nebūti, leukopenija pasitaiko retai, atvirkščiai, dažniausiai būna ryški leukocitozė. Leukograma be leukemijos trūkumo, joje pateikiami visi leukocitų brendimo etapai.

Galutinė leukemijos diagnozė ir jos varianto apibrėžimas atliekami ištyrus kaulų čiulpų tašką. Mielogramoje randama iki 90-95% blastinių ląstelių, tačiau blastų padidėjimas daugiau nei 25% jau verčia drąsiai galvoti apie ūminę leukemiją. Mielogramoje, kaip ir periferiniame kraujyje, ūminei leukemijai būdinga pereinamųjų formų tarp blastų ir subrendusių leukocitų nebuvimas.

Leukemijos variantas nustatomas naudojant citochemines reakcijas. Limfoblastams, kurie yra ūminės limfoblastinės leukemijos substratas, būdingas granuliuotas glikogeno išsidėstymas mažiausiai 10 % blastinių ląstelių. Visuose blastiniuose ūminėje limfoblastinėje leukemijoje nėra mieloperoksidazės, lipidų. Dėl mieloidinės leukemijos blastų būdinga difuzinė glikogeno vieta. Reakcija į mieloperoksidazę ir lipidus yra teigiama.

Hemoraginė diatezė.

Semiotka odos hemoraginis sindromas.

Terminas „hemoraginė diatezė“ apjungia įvairios etiologijos ir patogenezės ligas, kurioms būdingas bendras klinikinis sindromas – kraujavimas.

Pagal pediatrijos tradicijas hemoraginė diatezė skirstoma į tris pagrindines grupes:

1. Vasopatijos - ligos su pirminiu kraujagyslių sienelės pažeidimu.
2. Trombocitopenija ir trombocitopatija yra ligos, kurių metu sutrinka trombocitų hemostazė.
3. Koagulopatija - ligos su kraujo krešėjimo proceso pažeidimu, kurių didžioji dauguma atsiranda dėl VIII ar IX krešėjimo faktorių trūkumo - hemofilija A ir B.

Hemoraginio sindromo semiotika:

Sergant kraujo ligomis, būdingi neuždegiminio pobūdžio odos elementai. Jie susidaro dėl kraujosruvų odoje ar gleivinėse. Atsižvelgiant į ligos patogenezę ir vyraujančią odos kraujavimo pobūdį, išskiriami šie kraujavimo tipai:

1. Hematomos tipo kraujavimas. Jai būdingi gilūs skausmingi kraujavimai poodiniame audinyje, raumenyse, ertmėse – pilvo, krūtinė, į smegenis. Hemartrozė yra ypač patognomoniška. Kraujavimas, susijęs su trauma chirurginės operacijos, dantų šalinimas. Jie yra „uždelsto“ pavėluoto pobūdžio, ilgalaikiai, nuolatiniai, sukeliantys pohemoraginės anemijos vystymąsi. Kartais spontaniškai atsiranda kraujavimas iš nosies, inkstų ir virškinimo trakto. Hematomos tipo kraujavimas ypač būdingas paveldimai koagulopatijai, iš kurių dažniausiai yra hemofilija A ir B bei von Willebrand liga. Esant tokiai kraujavimo formai, pirmiausia reikia ištirti kraujo krešėjimo sistemą.
2. Petechialinis-dėmėtas arba mikrocirkuliacinis kraujavimas. jam būdingas paviršinis kapiliarinis kraujavimas. Ant odos spontaniškai atsiranda dėmėtų kraujavimų (petechijų) ir mėlynių (ekchimozė). Kraujuoja iš gleivinių – nosies, dantenų, gimdos, kartais virškinamojo trakto ir inkstų. Jie atsiranda iškart po sužalojimo, neturi uždelsto pobūdžio, kaip hemofilija. Galimi smegenų kraujavimai. Hematomų ir hemartrozės nėra. Šio tipo hemoraginis sindromas būdingas trombocitopenijai ir kokybinėms trombocitų anomalijomis – trombocitopatijomis. Tai rodo hemostazės trombocitų jungties patologiją. sunkios (mažiau nei 30×10 9 /l) trombocitopenijos nustatymas yra pakankamas trombocitopeninės purpuros patvirtinimas.
3. Mišrus, mikrocirkuliacinis-hematominis kraujavimas. Su juo odoje aptinkami ir petechiniai-ekchimoziniai bėrimai, ir intensyvios skausmingos hematomos, tačiau hemartrozės yra labai retos ir nežymios. Šio tipo kraujavimas stebimas sergant von Willebrand liga, V, VII, XII faktorių trūkumu. Jis taip pat būdingas įgytoms formoms, pirmiausia DIC, sunkiems kepenų pažeidimams, sukeliantiems protrombino komplekso faktorių (II, V, VII, X) trūkumą. Tai taip pat būdinga naujagimio hemoraginei ligai. Viena iš jo apraiškų gali būti „bambos sindromas“ – užsitęsęs kraujavimas iš bambos žaizdos.
4. Vaskulitinis-violetinis kraujavimas. Jai būdingi makulopapuliniai hemoraginiai išsiveržimai. Esant sunkioms formoms, jie gali susilieti ir patirti nekrozę. Šie bėrimai yra simetriški, linkę į didelius sąnarius ir galūnių tiesiamuosius paviršius, derinami su artralgija ir artritu, pilvo ir. inkstų sindromas. Jie atspindi uždegiminis procesas mažose kraujagyslėse – mikrotrombovaskulitas, kurį sukelia cirkuliuojantys imuniniai kompleksai ir komplemento sistemos aktyvacija. Dauguma dažna liga tokio pobūdžio vaikams yra hemoraginis vaskulitas (Schonlein-Genoch sindromas).
5. Mikroangiomatinio tipo kraujavimas. Vaikams jis pastebimas itin retai, būdingas paveldimoms telangiektazijoms (Rendu-Oslerio liga). Tuo pačiu metu pastebimi nuolatiniai, pasikartojantys kraujavimai iš nosies, virškinimo trakto ir inkstų. Jie atsiranda tik iš angioektazijos sričių. Šie mazgelių arba žvaigždžių formos kraujagyslių išsiplėtimai aptinkami odoje ir virškinimo trakte endoskopijos metu.

Taigi hemofilija sergančiam pacientui būdingiausi nusiskundimai yra užsitęsęs kraujavimas su menkiausiu sužalojimu, pasikartojanti hemartrozė su 1-2 pažeidimais. dideli sąnariai. Anamnezėje yra aiškių požymių apie šeimą ir paveldimą vyrų polinkį į kraujavimą.

Kliniškai atskirkite hemofiliją:

A – dažniausia paveldima koagulopatija, atsirandanti dėl VIII faktoriaus trūkumo;

B - dėl IX krešėjimo faktoriaus trūkumo, rečiau nei hemofilija A, klinikinė eiga yra panaši.

C – XI faktoriaus trūkumas. Dar retesnė koagulopatija. Jos eiga dažniausiai nesunki, kraujavimas atsiranda tik po traumų ir chirurginių intervencijų. Hemartrozės, kraujosruvos smegenyse dažniausiai nebūna. Serga ir berniukai, ir mergaitės.

Klinikiniai hemofilijos pasireiškimai naujagimiui (kraujavimas iš virkštelės liekanos) yra gana reti, nes dėl motinos kraujo krešėjimo faktorių, kuriuos vaikas gavo prieš gimdymą ir po gimdymo su motinos pienu, vaiko hemostazė išsaugoma pirmą kartą. gyvenimo mėnesius. Pirmą kartą kraujavimas tokiems vaikams nustatomas dantų dygimo metu, injekcijų metu profilaktiniai skiepai o plečiantis motorinei veiklai su rizika susižeisti. Kraujavimo tipas yra hematoma. Būdinga hemartrozė su sąnario ankiloze.

Trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga) gali būti šeimos paveldimos, įgimtos, imuninės ir neimuninės.

Trombocitopenijos klasifikacija

Dažniausiai skundas pacientų yra spontaniškas kraujavimas iš nosies, dantenų, gimdos ir kitų kraujavimų bei odos hemoraginio bėrimo forma.

Jų istorija svarbi norint sužinoti informaciją apie giminaičių kraujavimą ar splenektomiją, apie hemoraginį sindromą naujagimio laikotarpiu, apie buvusias hemoragines infekcijas, skiepus, vaistus.

Petechialinio tipo hemoraginis odos sindromas. Dėl bėrimo polimorfizmo atsiradimo laiko ir dydžio atžvilgiu jis dažnai lyginamas su „leopardo oda“. Dažniausias kraujavimo tipas yra kraujavimas iš nosies. Merginos brendimo metu turi gimdos kraujavimas. Mėgstamiausia bėrimo lokalizacija yra nugara, sėdmenys, šlaunys. hepatolienaliniam sindromui būdingas vyraujantis blužnies padidėjimas.

Hemoraginis vaskulitas- turi imunopatologinį pobūdį.

Yra šie klinikinės formos GV: paprastas (izoliuota odos purpura), odos-sąnarinis, mišrus (odos-pilvo, odos-sąnario-pilvo), su visceraliniais pažeidimais (nefritas, kardiopatija). Ligos eiga gali būti ūmi, žaibiška, užsitęsusi (banguojanti), lėtinė (pasikartojanti).

Pagrindinis skundų pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, yra intoksikacija, nedidelis karščiavimas, hemoraginio bėrimo atsiradimas ant odos, sąnarių skausmas, vėmimas krauju, pilvo skausmas, kraujas šlapime ir išmatose.

AT istorija pacientų yra židinių buvimo požymių lėtinė infekcija, alergiškas vaiko polinkis, perkeltas likus 2-3 savaitėms iki hemoraginio sindromo, ūminių infekcinių ligų ar profilaktinių skiepų pradžios.

Izoliuotai odos purpurai būdingas vaskulitinis-violetinis kraujavimas.

Odos ir sąnarių sindromas pasireiškia daugiausia didelių sąnarių artralgija arba artritu. Artritas ir artralgija yra nepastovios ir nesukelia sąnario deformacijos.

Pilvo sindromą sukelia kraujavimai virškinimo trakto gleivinėje ir kliniškai pasireiškia pilvo skausmu, vėmimu krauju ir išmatų spalvos pakitimu (juodos išmatos arba šviesus kraujas, priklausomai nuo pažeidimo lygio).

Inkstų sindromas išsivysto, kai pažeidžiami inkstų glomerulų kapiliarai ir kliniškai pasireiškia daugiausia makro- arba mikrohematurija.

Pacientų, sergančių hemoragine diateze, laboratorinis tyrimas pradedamas nuo bendra analizė kraujas, kuriame nustatomi šie pokyčiai:

1. Visiems hemoraginė diatezė būdinga pohemoraginė anemija, normochromija, normo- arba hiperregeneracinė anemija. Tačiau ateityje, išsekus kaulų čiulpų kompensacinėms galimybėms, anemija gali tapti hiporegeneracine.
2. Vidutinė leukocitozė arba normalios leukogramos reikšmės būdingos hemofilijai ir trombocitopeninei purpurai. Sergant hemoraginiu vaskulitu, dėl jo infekcinio-alerginio pobūdžio būdinga vidutinio sunkumo reaktyvi leukocitozė su neutrofiliniu leukocitų formulės poslinkiu.
3. ESR pagreitį gali sukelti anemija arba hemoraginis vaskulitas, infekcinis-alerginis ligos pobūdis. Todėl ESR ypač smarkiai padidėja sergant vaskulitu.
4. Trombocitopeninei purpurai būdinga: trombocitopenija, pailgėjęs kraujavimo laikas, normalus krešėjimo laikas, sumažėjęs arba visiškas kraujo krešulio atsitraukimas.
5. Pagrindinis hemofilijos rodiklis yra sulėtėjęs kraujo krešėjimo laikas esant normaliam trombocitų skaičiui, kraujo krešulio atsitraukimas ir kraujavimo laikas.

Diferencinei hemofilijos ir kitų koagulopatijų diagnostikai tiriama išsami koagulograma. Siekiant išsiaiškinti imuninę ar neimuninę trombocitopeninės purpuros prigimtį, atliekama Kumbso reakcija su trombocitais.

„Reaktyvūs“ leukocitų formulės pokyčiai

Būdinga naujagimio fiziologinei leukocitozei , reaktyvi uždegiminė leukocitozė, eozinofilinės-leukocitų reakcijos.

Reaktyvioji uždegiminė leukocitozė sergant mikrobinėmis-uždegiminėmis ligomis pasireiškia leukocitų skaičiaus padidėjimu periferiniame kraujyje, kartu su leukocitų formulės poslinkiu į kairę dėl dūrių ir segmentuotų neutrofilų. Kartais leukograma gali būti atjauninta iki jaunų, mielocitų ir metamielocitų. Aprašytas vaizdas būdingas sepsiui, pneumonijai, pielonefritui. Kūdikiams ir mažiems vaikams, sergantiems infekcinėmis ir uždegiminėmis ligomis, leukocitų skaičius gali ne padidėti, o sumažėti dėl leukopoezės slopinimo infekcinės toksikozės sąlygomis, tačiau visada išsaugomas leukocitų formulės poslinkis į kairę. . Reaktyvioji leukocitozė dažnai derinama su anemija, progresuojančia ligos dinamika ir pagreitėjusiu ESR.

Mikrobinio ir uždegiminio pobūdžio ligų atveju leukocitų formulės pokyčiai gali būti pavaizduoti kaip trys iš eilės fazės:

1) Ūminėje fazėje vyrauja neutrofilų apsauga (formulės poslinkis į kairę);

2) Nuslūgus ūmiems reiškiniams, mažėja leukocitų ir neutrofilų, daugėja monocitų (monocitinė apsaugos fazė);

3) sveikimo laikotarpiu padidėja limfocitų ir eozinofilų skaičius (limfoeozinofilinė apsauga)

Iš kitų baltojo kraujo pokyčių būtina prisiminti toksinį neutrofilų granuliškumą ir neutropeniją, būdingą sunkiam sepsiui, apsinuodijimams ir radiacijos sužalojimams.

Kai kurie požymiai turi reaktyviąją leukocitozę sergant infekcinėmis-alerginėmis ligomis (reumatas, glomerulonefritas, hemoraginis vaskulitas). Paprastai, sergant šiomis ligomis, stebima vidutinio sunkumo leukocitozė (10-12 × 10 9 /l), sneutrofilija, eozinofilija ir smarkiai pagreitėjęs AKS.

At virusinės ligos dažnai pastebima leukopenija su limfocitoze. Sergant mononukleoze, kraujyje atsiranda netipinių mononuklearinių ląstelių.

Vaikams, turintiems alerginį polinkį dėl virusinių infekcijų, paūmėjimų metu bronchų astma, atopinis dermatitas gali būti eozinofilinė-leukemoidinė reakcija, pasireiškianti eozinofilų padidėjimu, bazofilų ir plazminių ląstelių atsiradimu periferiniame kraujyje. Plazmos ląstelės gali atsirasti kraujyje ir sergant virusinėmis ligomis