Хипоталамичен синдром: пубертетен, невроендокринен, с нарушена терморегулация. Хипоталамични синдроми

Хипоталамични синдроми.

Подготвен от студент от група 432 Боброва Ю.А.

Хипоталамични синдроми (диенцефални синдроми)- комплекси от симптоми, които възникват при засягане на хипоталамичната област и се характеризират с вегетативни, ендокринни, метаболитни и трофични нарушения.

Клиничната картина на различни синдроми зависи както от преобладаващата локализация на лезията в хипоталамуса (задната или предната му част), така и от характеристиките на неврохуморалните нарушения в хипоталамо-хипофизната система. Хипоталамусът е областта на мозъка, където се осъществява интеграцията на нервните и хуморалните функции, което осигурява хомеостазата. Той регулира периодичността на физиологичните процеси, следователно при патологията на хипоталамуса се нарушава периодичността на определена функция, която се проявява с пароксизъм (криза) от вегетативен характер. Г. с. развиват се с мозъчни тумори, заболявания като грип, малария, ревматизъм, хроничен тонзилит, по-рядко с вирусни невроинфекции, затворена черепно-мозъчна травма, съдови заболявания, хронична интоксикация. имат определено значение психогенни фактори.

В развитието на патологичните промени роля играе повишената пропускливост на съдовете на хипоталамичната област, което допринася за проникването на токсини и вируси в тази област на мозъка, както и значителна травма на тази област поради движение на цереброспиналната течност по време на травматично мозъчно увреждане, хидроцефалия и тумори.

Сред пациентите с Г. стр. преобладават жените, по-често на възраст 31-40 години. При значителна част от пациентите G. с. протичат пароксизмално (пароксизмално), под формата на кризи. Хипоталамусната криза в типичните случаи се характеризира със смесени симптоми: дифузно главоболие, рядко несистемно замаяност, болка в сърцето, сърцебиене, задух, тремор, подобен на втрисане, тревожност, страх, понякога жажда, глад, болка в епигастралната област. , след това идват позивите за уриниране с обилно отделяне на светла урина и пристъпът завършва с рязка обща слабост.

Има предимно симпатико-надбъбречни и вагоинсуларни кризи.

При симпатико-надбъбречни кризи, дължащи се на вазоконстрикция, се появява побеляване на кожата, системно кръвно налягане се повишава, появяват се тахикардия, втрисане, страх, телесна температура (хипотермия). Характерно е повишаване на съдържанието на 17-хидроксикортикостероиди в урината.

Вагоинсуларните кризи се проявяват чрез понижаване на кръвното налягане, брадикардия, болка в сърцето, чревни спазми, обилно изпотяване, хипертермия и често уриниране, съдържанието на 17-хидроксикортикостероиди в урината е намалено.

В зависимост от преобладаването на определени симптоми, следните G. се разграничават по страница:

синдром с хипоталамична (диенцефална) епилепсия,

синдром с вегетативно-висцерално-съдови нарушения,

хипоталамичен синдром с нарушена терморегулация,

синдроми с невромускулни нарушения,

синдром с невротрофични разстройства,

синдром с невроендокринни нарушения,

хипоталамичен синдром с невропсихиатрични разстройства.

Хипоталамичен синдром с хипоталамична (диенцефална) епилепсия. начални симптомипристъпите са болка в сърцето, сърцебиене, студен тремор, понякога респираторен дистрес, болка в стомаха, често треска и кръвно налягане, страх. В бъдеще има нарушение на съзнанието, често краткотрайни и тонични конвулсии. Характерна е серийността на атаките - няколко на ден, по-рядко се наблюдава една атака седмично. При пациенти с хипоталамична епилепсия епилептичните разряди се записват на ЕЕГ под формата на изблици на остри единични вълни.

Хипоталамичен синдром с вегетативно-висцерално-съдови нарушениясе среща най-често. Вегето-висцерално-съдовите нарушения винаги се появяват пароксизмално, под формата на кризи. Въз основа на преобладаването на определени клинични симптоми е възможно да се разграничи синдром с преобладаващо нарушение на функциите на сърдечно-съдовата система, дишането и стомашно-чревния тракт. С преобладаваща дисфункция на сърдечно-съдовата системакризата започва най-често със сърцебиене, към което по-късно се присъединява болка в областта на сърцето. Често има пароксизмална тахикардия и нарушения сърдечен ритъмпод формата на екстрасистол. Характеризира се с различни неприятни, необичайни усещания на собственото сърце (треперене, избледняване на сърцето, притискане на сърцето). Повече от 1/3 от пациентите имат колебания в кръвното налягане, обикновено неговото повишаване. При преобладаващо нарушение на дихателната функция пациентите често се оплакват от задушаване, от което започва кризата. Такива явления, подобни на пристъп на бронхиална астма, придружават кризата от началото до края. Има и нарушения на дихателния ритъм под формата на забавяне и ускоряване на дишането. В някои случаи респираторните нарушения са придружени от ретростернална болка, пациентите се оплакват от невъзможността да дишат дълбоко. Често водещи са нарушенията на стомашно-чревния тракт под формата на болка в епигастричния регион, дискомфортв корема, гадене, оригване на въздух и жлъчка, нарушена чревна подвижност, чести позиви за дефекация, а понякога и диария. Подобни нарушения на функциите на вътрешните органи се наблюдават и при пациенти с неврози, но при G. с. всички вегетативно-висцерални нарушения протичат пароксизмално, а при неврозата тези нарушения са по-често постоянни.

Хипоталамичен синдром с нарушена терморегулация. Хипоталамусът играе основна роля в регулирането на телесната температура. При пациенти с Г. с. има нарушения на температурата на кожата, повишаване на телесната температура от субфебрилни до фебрилни числа, особено по време на криза. Понякога повишаването на температурата по време на криза се случва на фона на нормалната температура в междупристъпния период, по-рядко на фона на нейното понижение. Особено внимание трябва да се обърне на пациенти с продължително субфебрилно състояние, които нямат патология. вътрешни органи. При такива пациенти, наред с субфебрилна температура, обикновено се откриват редица други хипоталамични симптоми (жажда, затлъстяване, пристъпи на глад). При някои пациенти нарушенията на терморегулацията са постоянни и служат като водещ симптом. Един от важните симптоми на нарушение на терморегулацията, който има голяма диагностична стойност, е втрисането или подобно на втрисане треперене, което обикновено се наблюдава в началото на кризата. Пациентите характеризират това състояние по различни начини („някакво леко треперене“, „треперене като в треска“, „треперене във всички органи“). При повечето пациенти втрисането е придружено от силно обилно изпотяване или често уриниране.

Хипоталамичен синдром с невромускулни нарушения. Въпреки факта, че хипоталамусът не е двигателен център, когато е увреден, се отбелязват редица специфични нервно-мускулни нарушения, изразяващи се в обща слабости дори периодична пълна неподвижност (адинамия). Най-характерна е общата слабост - особен вид физическа астения, която често се среща при пациенти с хипоталамични кризи. В края на кризата се появява адинамия, която възниква на фона на други хипоталамични нарушения и е придружена от обилно уриниране. Пациентите характеризират това състояние като скованост, скованост на крайниците. В допълнение към адинамия, при някои пациенти, на фона на разпръснати неврологични симптоми, се наблюдават кризи с явления на катаплексия - пациентите не могат да стоят или да ходят известно време, въпреки че съществени нарушенияне се наблюдават сухожилни рефлекси и мускулен тонус. Тези състояния са краткотрайни, но често при пациенти с G. s. отбелязват се пристъпи на неподвижност, продължаващи до 1 час или повече. Те преобладават в клиничната картина и могат да бъдат класифицирани като абортивни форми на пароксизмална парализа. Значително място сред нервно-мускулните заболявания заемат миастеничните явления, които се развиват на фона на субфебрилитет, чувство на глад и жажда, безсъние и дискомфорт в областта на сърцето. Много по-рядко могат да бъдат открити миотонични и миатонични явления. Невромускулните нарушения не винаги протичат пароксизмално.

Хипоталамичен синдром с невротрофични разстройства. Тъй като хипоталамусът е една от връзките в сложна нервна верига, която участва в изпълнението на трофичната функция, особено трофизма на кожата, костите, с G. s. често се отбелязват трофични нарушения. Сред тях най-честите са затлъстяване (рядко внезапна загуба на тегло), оток, който се появява на фона на обща слабост, жажда, главоболие, треперене и хипотермия; често има подуване на лицето с така наречения злокачествен екзофталм, който очевидно също има хипофизо-хипоталамичен генезис. Както след кризата, така и по време на нея може да се появят обриви, придружени със сърбеж. Понякога такъв обрив се комбинира със сънливост, жажда и слабост.

Хипоталамичен синдром с невроендокринни нарушения. Лезиите на хипоталамуса в повечето случаи са придружени от дисфункция на ендокринните жлези, най-често хипофизната жлеза. Разпределете нарушения, свързани с хипер- и хипофункция на хипофизната жлеза или други ендокринни жлези. Патогенезата на невроендокринните заболявания се определя от ролята на хипоталамуса в регулацията ендокринни функции, което се осъществява по-специално чрез освобождаването на различни хормони от невроните на ядрата на хипоталамуса. Ендокринните нарушения са резултат от намаляване или увеличаване на секрецията на хормони от предния дял на хипофизната жлеза, действащи върху съответните таргетни ендокринни жлези. По този начин, промяна във функцията на жлезите на вътрешната секреция при G. с. трябва да се считат за вторични. Могат да се наблюдават изолирани форми на ендокринна дисфункция (например безвкусен диабет, хипотиреоидизъм и др.), Но по-често се наблюдава дисфункция на няколко ендокринни жлези. Често има инхибиране на гонадотропната функция на предната хипофизна жлеза, което се проявява с аменорея или дисменорея при жените, намаляване на потентността при мъжете. Нарушенията на тиреотропната функция на хипофизната жлеза определят клиничната картина на хипертиреоидизъм и хипотиреоидизъм. Клиничните прояви на нарушения на адренокортикотропната функция на хипофизната жлеза в някои случаи са диспитуитаризъм пубертет-юношество, болест на Иценко-Кушинг.

Хипоталамичен синдром с невропсихични разстройства. При този синдром, заедно с вегетативно-съдови, невроендокринни, метаболитни и трофични нарушения, се отбелязват астения, нарушение на съня и намаляване на нивото на умствена активност. Болните развиват различни сенестопатии, лесно развиват перцептивни налудности, предимно от типа на елементарни хипнагогични халюцинации и състояние на тревожност с необясними страхове и страхове. Някои пациенти развиват хипохондрични разстройства, а понякога, особено на фона на продължително течениеболести и налудни състояния. Характерни са афективните разстройства. Самите пациенти отбелязват появата на предишни нехарактерни промени в настроението с неочаквани преходи от равномерно състояние към немотивирана депресия, мрачност и, обратно, към повишено настроение с възраждане на интереси, лекота, безгрижие и нарушаване на желанията. Понякога промяната на афекта става още по-изразена, като се проявява под формата на очертани депресивни и маниакални фази. Тенденцията към такава периодичност на симптомите се проявява чрез появата на психични разстройства под формата на кризи. Картината на острата психоза се състои от изразени афективни разстройства, които имат характер на интензивен страх и променено състояние на съзнанието от предимно онирико-делириозен тип и са придружени от изобилие от психосензорни разстройства, ярки халюцинации, хиперпатия, както и вегетативно-съдови и метаболитно-трофични разстройства.

ДиагнозаГ. с. се основава на внимателно събрана анамнеза, резултати от изследвания (включително задължителни неврологични и ендокринологични изследвания) и данни от изследване на вегетативните функции, биохимични кръвни изследвания и електрофизиологични изследвания (ЕЕГ). На първо място е необходимо да се изключат заболявания на вътрешните органи, допълнителни кухининос, ендокринни жлези. При пациенти с Г. с. има асиметрия на температурата в аксиларните области, често продължително субфебрилно състояние. Важно е едновременно да се изследва температурата в аксиларната област и ректалната температура - нормална ректална температурапо-високи с 0,5-0,7 °, а с G. s. разликата липсва или е до 1,0-1,5°. При хидрофилния тест на McClure-Aldrich повечето пациенти показват ускоряване или (по-рядко) забавяне на резорбцията на папулата, което показва нарушение на водния метаболизъм. При 2/3 от пациентите често се повишава основният метаболизъм. Показателите на захарната крива на кръвта при повечето пациенти са променени. При симпатико-адреналните кризи има повишено съдържаниеобщ адреналин и високо ниво на катехоламини в кръвта, а при вагоинсуларен - ниски нива на адреналин и ацетилхолин.

Диагностиката на невроендокринни разстройства, предимно свързани с патологията на хипоталамуса, често представлява значителни трудности, тъй като подобни вторични хипоталамични разстройства могат да се наблюдават при ендокринни заболявания. В тези случаи диференциалната диагноза трябва да се основава на изследването на динамиката на развитието на отделните симптоми, изследването на освобождаващите хормони, хормоните на периферните ендокринни жлези и клиничната картина като цяло. Невроендокринните нарушения в страницата на G. като правило са много по-слабо изразени, отколкото при първичните лезии на ендокринните жлези. За уточняване на диагнозата на G. стр. Задължително се включват невролози, ендокринолози и други специалисти.

Лечение. Полиморфизмът на G. с. изисква индивидуален избор на метод на лечение, като се вземат предвид етиологичният фактор, вегетативната ориентация на кризата и хуморалните биохимични нарушения. Понякога добър терапевтичен ефект дава етиологичното лечение със специфични средства (антибиотици, антималарийни, противоревматични лекарства и др.). При посттравматичен Г. с. подобрение понякога настъпва след дехидратация. При нарушение на въглехидратния метаболизъм се препоръчва инсулин-глюкозна терапия. ACTH активира образуването на глюкокортикоиди в надбъбречната кора, а глюкокортикоидите и ACTH влияят на въглехидратния и протеиновия метаболизъм; освен това ACTH има и противовъзпалителен ефект. най-добър ефектвъвеждането на ACTH води до нарушения на терморегулацията, невротрофични разстройства и при някои пациенти с вегетативно-висцерални разстройства.

С вегетативно-висцерално-съдов синдром, невромускулни нарушения и нарушения водно-солевия метаболизъмизползването на дългосрочна трансцеребрална галванизация е ефективно. Препоръчва се и назална електрофореза с 0,25% разтвор на дифенхидрамин и 2% разтвор на калциев хлорид. Изборът на средства за облекчаване и предотвратяване на кризи зависи от посоката на вегетативните реакции. Въвеждането на калциеви йони намалява тонуса симпатикова системаи повишава тонуса на парасимпатикуса. Витамин В1 повишава тонуса на симпатиковата нервна система. При симпатико-надбъбречни кризи се използва пироксан. При смесени кризи се препоръчват антихистамини (дифенхидрамин, дипразин, супрастин), ерготамин. При лечението на хипоталамусната епилепсия е необходимо да се изхожда от автономните симптоми в началото на припадъка и да се прилагат горните методи на лечение, както и антиепилептични лекарства (фенобарбитал, бензонал) и лекарства от групата на малките транквилизатори (хлозепид и сибазон). Лечение на невроендокринни нарушения при G. с. свързани с употребата на хормонална заместителна или супресивна терапия. Когато се изрази психични разстройствапредписват тонизиращи, десенсибилизиращи средства, психотропни лекарства, особено малки транквиланти.

Хората са невероятно сложно организирани същества. Тялото му е наистина съвършено творение, в което всяка структура и всички процеси са обмислени чудесно. Това е само с правилното взаимодействие между тях, човек може да бъде здрав.

Щом някой процес се наруши, ако и най-малкият орган започне да работи неправилно, всичко се променя коренно. Идва момент, в който балансът се нарушава, а с това се нарушава и пълноценната жизнена дейност.

За да разберем какво е хипоталамусният синдром, трябва да знаем какво представлява хипоталамусът и какви са неговите функции. Хипоталамусът е малка област, разположена в диенцефалона, с размерите на фъстък. Въпреки малкия си размер, този орган е най-висшият регулаторен орган на вегетативната нервна система.

Функции на хипоталамуса

» Регулиране на телесната температура чрез вазоконстрикция и треперене, както и изпотяване и вазодилатация при висока температураоколния въздух.

» Регулиране на кръвното налягане и сърдечната честота в отговор на различни нервни възбуди.

» Регламент водно-солев баланс. Нарушаването на функцията на хипоталамуса води до развитие на безвкусен диабет, чувството за жажда на човек се променя - или изчезва напълно, или постоянно измъчва, независимо от действителните нужди на тялото.

» Регламент хранително поведение. В зависимост от степента на увреждане на областите на хипоталамуса може да се развие недохранване или тежко затлъстяване.

» Регулиране дейността на жлезата ендокринна система. Хипоталамусът осигурява нормална работахипофизната жлеза, която контролира функциите на периферните органи на ендокринната система.

Ако хипоталамусът е повреден, неговите функции се нарушават, което води до развитие на хипоталамичен синдром. Това е доста често срещано заболяване, по-често при жени на възраст 18-30 години. Мъжете страдат от това заболяване много по-рядко.

Какво причинява хипоталамичния синдром

Причините за развитието на хипоталамичния синдром могат да бъдат следните заболявания:

• тумор на хипоталамуса;
• травматично увреждане на мозъка, което води до увреждане на хипоталамуса;
• хронична интоксикация на тялото: неблагоприятна екологична ситуация, наркомания, тежки (вредни) условия на труд на работното място, алкохолизъм, злоупотреба с наркотици;
• гъбични, бактериални и вирусни инфекциозни заболявания;
• психическо напрежение, хроничен стрес;
• хормонални промени по време на бременност при жените;
• функционална недостатъчност на хипоталамуса.

Хипоталамичен синдром на пубертета

хипоталамичен синдром в юношествотопроявява се чрез ускоряване или, обратно, забавяне на сексуалното развитие. Тази патология се открива, когато функцията на хипоталамуса е нарушена, т.е. тя е свързана с нарушение на метаболизма на произвежданите от него хормони.

Обикновено се среща при юноши на възраст 12-18 години. Най-често клиничната картина се проявява със затлъстяване, доста изразено - теглото на тийнейджър надвишава 200% от възрастовата норма.

Има промени в хранителното поведение под формата на лакомия (булимия), ендокринни разстройства: главно се повишава толерантността към захарта (това състояние обикновено предхожда диабета).

Поведението се променя от доста изразена емоционалност до крайна депресия. Тийнейджър с хипоталамичен синдром лесно се разпознава чрез закръглени форми на тялото: мазнините се отлагат по раменете, долната част на гърба, задните части и др .; на този фон шията изглежда къса.

Кожата е бледа на вид и студена на допир. Хормоналният дисбаланс допринася за бързия пубертет (това се отнася повече за момчетата).

други общи симптоми: главоболие, повишено кръвно налягане, гинекомастия (повишено млечни жлезипри момчета), нарушение менструален цикълпри момичета, желание за самота, обща слабост, сълзливост, раздразнителност.

Хипоталамичен синдром - диагностика на заболяването

Резултат общ анализкръв показва повишаване на чернодробните ензими. На пациента се прави тест за глюкозен толеранс: първо се измерва нивото на кръвната захар, след това се пие сладка вода и след два часа отново се измерва нивото на глюкозата. Високият резултат показва ендокринологично заболяване.

Нивото на хормоните в кръвта се определя:

» хормони щитовидната жлеза— T3, T4;

» Кортизолът е надбъбречен хормон;

» хормони на хипофизата: пролактин, адренокортикотропен хормон (ACTH), фоликулостимулиращ хормон (FSH), тироид-стимулиращ хормон(TTG);

» естрадиол и тестостерон (хормони на женските и мъжките полови жлези).

Ултразвуково изследване (ултразвук) на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза с цел идентифициране на структурни промени.

Компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI) за търсене на увреждане на хипоталамуса.

CT или MRI на надбъбречните жлези.

Електроенцефалография (ЕЕГ) - установява наличието на хипоталамична епилепсия.

хипоталамичен синдром. Лечението е консервативно

Болничните специалисти, в зависимост от причините за синдрома и водещите клинични признаци, провеждат консервативно лечениесъстоящ се от няколко етапа. Провежда се под наблюдението на невролог, гинеколог и ендокринолог.

Основната причина за заболяването се лекува чрез предписване на антивирусни и антибиотична терапиянасочени към лечение на тумори и мозъчни травми.

Хормонална терапия при невроендокринни заболявания, подбира се индивидуално в болнични условия. Назначаването на лекарства се извършва от лекуващия лекар след всички необходими изследвания.

Възстановителна терапия за хипоталамичен синдром. Глицин- три пъти дневно по една таблетка под езика продължително време; Milgamma compositum- 1 т. 3 r / курс от тридесет дни.

Лечение на адинамия и астения.Тинктура от женшен - половин чаена лъжичка в половин чаша вода сутрин и следобед в продължение на един месец.

Менструални нарушения.Ефективен мастодинон(хомеопатично лекарство).

Лечение на затлъстяването.За коригиране на ендокринни нарушения и намаляване на телесното тегло ендокринолозите понастоящем предписват перорални (през устата) хипогликемични средства, напр. метоморфин. Дозировката на лекарството се избира строго индивидуално, като се вземат предвид всички нюанси на пациента.

Физиотерапия при лечение на хипоталамичен синдром.Предписани са балнеотерапия, електрофореза с витамин B₁, акупунктура, галванична яка според Shcherbak.

Лечение на хипоталамичен синдром с народни средства

Отвара от корени от репей за отслабване и намаляване на глада

Сварете 10 г корени от репей във вряща вода (300 мл) за 15 минути. Оставете да изстине и вземете 1 супена лъжица. 5-7 пъти на ден между храненията.

Отвара от боровинкови листа. Намалява нивата на кръвната захар

Залейте с две чаши вряща вода 1 с.л. счукани боровинкови листа и се варят 4 минути. Приемайте по 100 ml два пъти на ден петнадесет минути преди хранене.

Отвара смес лечебни билкис високо кръвно налягане

Смесват се по четири части плодове от шипка и глог, три части плодове от арония и две части взети семена от копър. Залейте с литър вряща вода 3 с.л. смес и гответе за три минути, настоявайте и прецедете. По една чаша три пъти на ден.

внимание! Не спирайте веднага да пиете антихипертензивни лекарства!

При хипоталамусния синдром гърчовете често се появяват при промени в метеорологичните условия, нарушение на съня и почивката, физическо претоварване, емоционален стрес. В такива случаи маточината и ментата ще ви помогнат да заспите и да се успокоите:

» залейте с чаша вряла вода 3 ч.л. билки, оставете да вари пет минути и пийте по половин чаша два пъти на ден.

В заключение искам да отбележа, че хипоталамичният синдром е сериозно заболяване, чието лечение може да се извърши само от лекуващия лекар след получаване на всички резултати от изследванията. Въпреки това можете да живеете пълноценен живот с това заболяване, но не забравяйте да приемате предписаните Ви лекарства и да се придържате към определени правила. Бъдете здрави!

ХИПОТАЛАМИЧЕН СИНДРОМ(лат. hypothalamicus; синдром; син. диенцефален синдром) - комплекс от симптоми, който възниква при засягане на хипоталамусната област и се характеризира с вегетативни, ендокринни, метаболитни и трофични нарушения. Клинична картинаГ. с. зависи както от преобладаващата локализация на лезията в самия хипоталамус (задна или предна част), така и от характеристиките на неврохуморалните отношения на една хипоталамо-хипофизна система (виж).

Етиология и патогенеза

За първи път Г. с. описан при мозъчни тумори, а след това и при други заболявания на мозъка.

В етиологията на G. на стр. значително място заемат такива инфекции като грип, малария, ревматизъм, хрон, тонзилит, по-рядко вирусни невроинфекции, затворено нараняванемозък, съдови заболявания, хронични и професионални интоксикации. Психогенните фактори са от известно значение. Доста често в клиниката е необходимо да се работи с комбинация от редица етиолни фактори.

При развитието на патола промените се играят от повишената пропускливост на съдовете на хипоталамичната област, което допринася за проникването на токсини и вируси в мозъка, както и значителна травма на тази област чрез изместване на цереброспиналната течност в травматични мозъчни наранявания, хидроцефалия и тумори.

Хипоталамусът е областта на мозъка, където се осъществява интеграцията на нервните и хуморалните функции, което осигурява постоянството на вътрешната среда - хомеостаза (виж). Той регулира периодичността на физиологичните процеси, следователно, с патологията на хипоталамуса, периодичността на определена функция е нарушена, което се проявява с пароксизъм от вегетативен характер.

Класификация

На I Всесъюзна конференция по физиология и патология на хипоталамуса (1965 г.) е приета клинова класификация, формите на страницата на G., която е получила най-разпространении признание. Всички лезии на хипоталамуса са разделени на първични и вторични. Първични лезии на хипоталамуса се наблюдават при заболявания на мозъка; вторичен - при заболявания на вътрешните органи, ендокринни жлези, периферна нервна система и др. В зависимост от преобладаването на определени симптоми се разграничават следните клиновидни форми на G.: Хипоталамичен синдром с хипоталамична (диенцефална) епилепсия, Хипоталамичен синдром с автономна -висцерални съдови нарушения, хипоталамичен синдром с терморегулаторни нарушения, хипоталамичен синдром с невромускулни нарушения, хипоталамичен синдром с невротрофични нарушения, хипоталамичен синдром с невроендокринни нарушения и хипоталамичен синдром с невропсихиатрични нарушения.

Клинична картина

Сред пациентите с Г. стр. жените преобладават. Според DG Schaefer (1971) този синдром се среща при лица на възраст 31-40 години, а понякога - 21-30 години. При значителна част от пациентите G. с. протича пароксизмално (пароксизмално), под формата на кризи, в останалата част симптомите на заболяването са постоянни.

През 1952 г. С. Н. Давиденков описва основните симптоми, характерни за поражението на хипоталамуса - глад, жажда, нарушения на съня и терморегулацията, неразумно безпокойство, страх.

хипоталамична кризав типичните случаи протича по следния начин: появява се главоболие, по-рядко замаяност, болка в сърцето, сърцебиене, затруднено дишане, тремор, подобен на студ, чувство на страх, понякога жажда, глад, болка в долната част на стомаха, след това чести позиви за уриниране (urina spastica) с отделяне на светла урина и обща слабост. Според G. N. Kassil (1963) има симпатико-надбъбречни и ваго-инсуларни кризи. При симпатико-надбъбречни кризи се отбелязват вазоконстрикция, бланширане. кожата, нараства кръвно налягане, тахикардия, тремор, подобен на втрисане, хипотермия, страхове, изкривена гликемична крива на кръвта, повишаване на 17-хидроксикортикостероидите в урината. Кризите на ваго-инсуларния характер се проявяват чрез понижаване на кръвното налягане, брадикардия, болка в сърцето, чревни спазми, обилно изпотяване, хипотермия и често уриниране; кривата на захарта е торпидна, тестът на Торн е отрицателен (вижте теста на Торн), количеството на 17-хидроксикортикостероидите в урината е намалено. Често има смесен тип криза. Отделен клин, G. форми на страница. имат своите характеристики, и в зависимост от етиол, фактор и течение.

Хипоталамичен синдром с хипоталамична (диенцефална) епилепсияописано от H. M. Itsenko (1925), A. M. Grinshtein (1927), W. Penfield (1929). Тази форма е подробно проучена от Е. Ф. Давиденкова (1959). Etiol, фактори са същите причини, както при други клиновидни форми на G. с. Първоначалните симптоми на припадък са болка в сърцето, сърцебиене, тремор, подобен на втрисане, понякога респираторен дистрес, болка в стомаха, често треска и кръвно налягане, страхове и сенестопатии (виж). В бъдеще пациентът има нарушение на съзнанието, често краткотрайни и тонични конвулсии. Характерна е серийността на атаките - няколко на ден, по-рядко се наблюдава една атака на седмица или месец. При пациенти с хипоталамична епилепсия епилептичните разряди се записват на ЕЕГ под формата на изблици на остри единични вълни.

Хипоталамичен синдром с вегетативно-висцерално-съдови нарушениянаблюдавани най-често. Въз основа на преобладаването на определени клинове, симптоми, могат да се разграничат три групи пациенти, при които се отбелязва G. с преобладаване на нарушения от страна на сърдечно-съдовата система, G. с. с преобладаване на нарушения на функцията на дишането и G. с. с доминиране на смущения от ход.-киш. тракт. При всички тези пациенти заболяването винаги протича пароксизмално с наличие на кризи. При първата група кризата започва най-често със сърцебиене, болката в областта на сърцето по-нататък се присъединява към Крим. Често е възможно да се наблюдават явления на тази пароксизмална тахикардия (виж) и сърдечни аритмии под формата на екстрасистоли (виж). Чести са различни неприятни усещания: необичайно усещане на собственото сърце, "треперене", "свиване на сърцето", "свиване на сърцето". Повече от 1/3 от пациентите имат колебания в кръвното налягане, обикновено неговото повишаване.

При нарушение на функцията на дишането по време на криза, пациентите често се оплакват от астма, с която започва атаката. Такива явления, подобни на бронхиалната астма, съпътстват кризата от началото до края. Има и нарушения на дихателния ритъм под формата на забавяне и ускоряване на дишането. В някои случаи респираторните нарушения са придружени от ретростернална болка - "трудно е да се поеме дълбоко въздух".

Много често водещият симптом при криза са разстройствата от жел.-киш. тракт под формата на болка в епигастричния регион, дискомфорт в червата, гадене, оригване с въздух и жлъчка, нарушена чревна подвижност, желание за дефекация, понякога диария, заедно с други симптоми на G. s.

Според T. S. Istmanova (1958), дисфункция на вътрешните органи се среща и при пациенти с неврози (виж). Въпреки това при G. на стр. всички вегетативно-висцерални разстройства протичат пароксизмално, а при неврозата тези разстройства се отбелязват през цялото време, те постоянно безпокоят пациентите.

Хипоталамичен синдром с нарушена терморегулация. Експериментални и клиновидни данни показват, че хипоталамусът играе основна роля в регулирането на телесната температура. Има данни, че при 28% от пациентите с G. s. е възможно да се отбележат нарушения на температурата на кожата от субфебрилни до фебрилни стойности, особено по време на криза. Понякога повишаването на температурата по време на криза се случва на фона на изотермия в междупристъпния период. Температурните спадове са много по-рядко срещани. Особено внимание трябва да се обърне на пациенти с продължително субфебрилно състояние, които нямат патология от вътрешните органи и аднексалните кухини. При такива пациенти, наред с хипертермията, редица допълнителни симптоми(жажда, глад и др.), което показва увреждане на хипоталамуса. При част от пациентите нарушенията на терморегулацията (виж) са постоянни и са основният и водещ симптом на G. с.

Един от важните симптоми на нарушение на терморегулацията, който има голяма диагностична стойност, втрисане или треперене, подобно на втрисане, обикновено се наблюдава прорязване в началото на кризата. Пациентите характеризират това състояние по различни начини („някакво леко треперене“, „треперене като в треска“, „треперене във всички органи“). При повечето пациенти втрисането е придружено от силно обилно изпотяване или често уриниране.

Хипоталамичен синдром с невромускулни нарушения. Въпреки факта, че хипоталамусът не е двигателен център, когато е повреден, се отбелязват редица специфични нервно-мускулни нарушения - от адинамия и обща слабост до пълна неподвижност. Х. М. Иценко (1946) отбелязва при пациенти с тежка мускулна слабост астения, която той нарича панастения. Л. А. Орбели разграничава две взаимосвързани, но различни страни в двигателния акт - кинетична и тонична. Първият е свързан с дейността на пирамидната система, а вторият - с екстрапирамидната и автономната система и по-специално с хипоталамуса. Допълнителни проучвания показват, че участието на хипоталамуса и ретикуларната формация в регулацията двигателни функциине се ограничава само до възходящи влияния върху лежащите структури на мозъка, но включва и низходящи влияния върху активността на мотоневроните на гръбначния мозък.

Повечето характерен симптоме обща слабост, особен вид физическа астения, която често се среща при пациенти с кризи. В края на кризата пациентите развиват тежка адинамия, която се появява на фона на други хипоталамични нарушения и е придружена от често уриниране. Пациентите характеризират това състояние като "скованост", "rigor mortis".

В допълнение към адинамия, при някои пациенти на фона на разпръснат неврол, симптомите се наблюдават кризи, придружени от явления на катаплексия - пациентите за известно време не могат да стоят или да ходят, въпреки че няма значителни нарушения на сухожилните рефлекси и мускулния тонус. Тези катаплектоидни състояния са краткосрочни, абортивни и следователно не могат да бъдат класифицирани като класическа катаплексия. Доста често при пациенти с Г. се наблюдават пристъпи на неподвижност с продължителност до 1 час или повече, възникващи без никаква връзка с емоционално напрежение. Тези пристъпи се развиват заедно с вегетативно-обменните и висцералните нарушения, но преобладават в клин, картина и могат да се класифицират като абортивни формипароксизмална парализа. Значително място в нервно-мускулния синдром заемат миастеничните явления, които се развиват на фона на субфебрилитет, чувство на глад и жажда, безсъние и дискомфорт в областта на сърцето. Много по-рядко в Г. с. могат да бъдат идентифицирани миотоничен и миатоничен феномен. Невромускулни нарушения в G. с. не винаги протичат пароксизмално.

Хипоталамичен синдром с невротрофични разстройства.Тъй като хипоталамусът е една от връзките в сложна нервна верига, която участва в осъществяването на нормалните трофични функции, особено трофизма на кожата и костите, с G. s. често се отбелязват трофични нарушения. Понякога трофичните нарушения са част от G. с. като един от симптомите; доста често те съставляват основното ядро ​​на Г. стр.

Едно от честите трофични разстройства е отокът, който се появява на фона на обща слабост, жажда, главоболие, втрисане и хипотермия; често има подуване на лицето с т.нар. злокачествен екзофталм (виж), който очевидно също има хипофизо-хипоталамичен генезис. Може да има обриви, придружени от сърбеж. Обривите се появяват както независимо, без връзка с атака, така и по време на криза. Понякога такъв обрив е придружен от сънливост, жажда и слабост.

Хипоталамичен синдром с невроендокринни нарушения. Лезиите на хипоталамуса в повечето случаи са придружени от дисфункция на ендокринните жлези и най-често функцията на хипофизната жлеза. Има нарушения, свързани с хипер- и хипофункция на хипофизната жлеза или други ендокринни жлези. Патогенеза на невроендокринните заболявания при G.s. Физиолът се определя от значението на хипоталамуса в регулирането на ендокринните функции, по-специално чрез отделянето от неврони на ядрата на хипоталамуса на хормони, съответстващи на различни функции на хипофизата (вж. Неврохормони на хипоталамуса). По принцип ендокринните нарушения са резултат от загуба или повишена секреция на хормони на предния дял на хипофизната жлеза, действащи върху съответните целеви ендокринни жлези. По този начин, промяна във функцията на жлезите на вътрешната секреция при G. с. трябва да се считат за вторични.

Клиника по невроендокринни заболявания на G. page. разнообразен. Възможно е да има изолирани форми на увреждане на ендокринните жлези (напр. безвкусен диабет, тиреотоксикоза и др.), но по-често има нарушение на функцията на редица ендокринни жлези. Често има инхибиране на гонадотропната функция на предния дял на хипофизната жлеза, което се проявява с аменорея или дисменорея при жените, намаляване на потентността при мъжете и в някои случаи развитието на болестта на Иценко-Кушинг (виж Болест на Иценко-Кушинг) . Нарушенията на тиреотропната функция на хипофизната жлеза определят клина, картината на хипер- и хипотиреоидизъм. Клин, изразяване на нарушение на адренокортикотропната функция на хипофизата при G. с. в някои случаи пубертетно-юношеският диспитуитаризъм е (виж пубертетно-младежки диспитуитаризъм). Феномените на болестта на Адисън при G. стр. невидим. Повечето пациенти имат нарушения на апетита, както и жажда.

Хипоталамичен синдром с невропсихични разстройства. Доста често в клин, снимката на Г. на стр. на ранни стадиизаболявания, заедно с вазо-вегетативни, невроендокринни, метаболитни и трофични разстройства, се отбелязват астения, нарушения на съня и намаляване на нивото на умствена активност. Пациентите развиват различни сенестопатии, лесно възникват измами на възприятието, главно от типа на елементарни хипнагогични халюцинации, и състояние на тревожност с необясними страхове и страхове.

Наред с различни парестезии и общ тревожно-хиперпатичен фон, някои пациенти развиват хипохондрични разстройства, а понякога, особено на фона на продължително протичане на заболяването, налудни състояния. Характерни са и афективните разстройства. Самите пациенти отбелязват появата на промени в настроението, които не са били характерни за тях преди, с неочаквани преходи от равномерно състояние към немотивирана депресия, мрачност и, обратно, към повишено настроение с възраждане на интереси, лекота, безгрижие и нарушение на кара. Понякога промяната на афекта става още по-изразена, като се проявява под формата на очертани депресивни и маниакални фази.

Склонност към периодичност на симптоматиката на G. с. проявява се с появата на психични разстройства под формата на кризи, протичащи с картина на вазо-вегетативна "буря" и други пароксизмални прояви. Картината на острата психоза се състои от изразени афективни разстройства, които имат характер на силен страх и променено състояние на съзнанието, предимно от онейроидно-делириозен тип, и е придружено от изобилие от психосензорни разстройства, ярки халюцинации, хиперпатия, т.к. както и вазо-вегетативни и метаболитно-трофични нарушения.

Диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на внимателно събрана анамнеза и редица обективни неврологични, терапевтичен преглед, както и данни за изследване на вегетативните функции, биохимични, кръвни и цереброспинални течности и електрофизиологични изследвания (ЕЕГ, хронаксиметрия, осцилография). На първо място е необходимо да се изключат заболявания на вътрешните органи и допълнителните кухини на носа. Ултравиолетова еритема при пациенти с G. s. по-често е депресивно и по-рядко раздразнително и зависи от тежестта на заболяването (и формата на синдрома). При пациенти с Г. с. има температурна асиметрия в подмишница, често субфебрилитет. Важно е едновременно да се изследва температурата в аксиларната област и ректалната температура - нормалната ректална температура е с 0,5-0,7 ° по-висока, а при G. s. има или изотермия, или разликата достига 1,0-1,5 °. Хидрофилният тест на McClure-Aldrich (вижте теста на McClure-Aldrich) при повечето пациенти ускорява резорбцията на папулата и по-рядко забавя, което показва нарушение на водния метаболизъм. При 2/3 от пациентите често се повишава основният метаболизъм. Особено важни са данните за въглехидратната обмяна. Показателите на захарната крива на кръвта при повечето пациенти са променени. Открива се повишаване на алфа-глобулините и намаляване на серумните бета-глобулини. При симпатико-надбъбречните кризи има повишено съдържание на общ адреналин и високо ниво на катехоламини в кръвта, а при ваго-инсуларни кризи: - ниско ниво на адреналин и ацетилхолин. Тестът на Зимницки често разкрива никтурия. Данни от електроенцефалография (виж) на G. страница. дават при значителен брой пациенти точни патологични промени, но връзката им с тази или онази форма на синдрома не винаги е възможна. Данните за хронаксия (виж Хронаксиметрия) свидетелстват за патологията на централните, надсегментни апарати, което се отразява в индексите на хронаксия на нервите и мускулите. С помощта на осцилографски и плетизмографски изследвания (виж Осцилография, Плетизмография) се разкрива вегетативно-съдова нестабилност.

Диагностика на невроендокринни заболявания при пациенти с H.s. често представлява значителни затруднения, тъй като при заболявания на ендокринните жлези могат да се наблюдават вторични хипоталамични нарушения. В тези случаи диференциална диагнозатрябва да се основава на изследването на динамиката на развитие на отделните симптоми и тежестта на целия клин, картината като цяло. Невро-ендокринните нарушения при G.s., като правило, са много по-слабо изразени, отколкото при първични лезииендокринни жлези.

Лечение

Полиморфизъм на симптомите при G. с. налага индивидуалният избор на метода на лечение, като се вземат предвид етиол, фактор, клин, форма, вегетативна ориентация на кризата, кортикално-подкоркови отношения и хуморален профил. Понякога се дава добър терапевтичен ефект специфични средства(антибиотици, антималарийни, антиревматични лекарства и др.). При посттравматичен Г. с. добър ефект се получава след дехидратация, цереброспинална пункция или пневмоенцефалография. При нарушение въглехидратния метаболизъмПрепоръчително е да се използва инсулин-глюкозна терапия с довеждане до хипогликемични състояния, спряни с 40% разтвор на глюкоза 2 часа след прилагане на инсулин. Най-добър ефект дава инсулин-глюкозната терапия във вегетативно-висцерално-съдовата форма. ACTH активира образуването на глюкокортикоиди в надбъбречната кора, а глюкокортикоидите и ACTH влияят на въглехидратния и протеиновия метаболизъм; освен това ACTH има и противовъзпалителен ефект; препоръчва се да се направят 20 инжекции от 20 единици. Прилагането на ACTH дава най-добър ефект при нарушения на терморегулацията, невротрофични разстройства и при някои пациенти с вегетативно-висцерална форма.

От физическото фактори голямо значениеима рентгенова терапия с облъчване на основата на мозъка и хипоталамо-хипофизната област с обща доза от 400-600 r (2 полета - темпорални области на черепа). Рентгеновата терапия дава най-добър ефект при нарушения на терморегулацията и при метаболитни и ендокринни нарушения. Добър терапевтичен ефект се постига чрез използване на трансцеребрална дългосрочна галванизация през очите, силата на тока не трябва да надвишава 0,5-1,0 mA, продължителността е от 10 до 60 минути, курсът на лечение е 10-15 процедури. Този метод е най-ефективен при вегетативно-висцерално-съдов синдром, невромускулни заболявания и нарушения на водно-солевия метаболизъм. Препоръчва се и назална електрофореза с 0,25% разтвор на дифенхидрамин и 2% разтвор на калциев хлорид. Изборът на средства за облекчаване: и предотвратяването на самата криза се диктува от посоката автономни реакции. Въвеждането на калциеви йони намалява тонуса на симпатиковата система и повишава тонуса на парасимпатиковата. Витамин B, повишава тонуса на симпатиковата нервна система. При симпатико-надбъбречни кризи употребата на пироксан е ефективна.

При смесени кризи могат да се препоръчат антихистамини (дифенхидрамин, пиполфен, супрастин), ерготамин.

При лечението на хипоталамична епилепсия е необходимо да се продължи от автономни симптомипри поява на припадък и прилага горните методи на лечение, както и лекарствата, използвани при епилепсия (фенобарбитал, хексамидин, боракс, бензонал), както и лекарства от групата на малките транквиланти - елениум и седуксен.

Лечение на невроендокринни нарушения при G. с. свързани предимно с лечението на лезии на хипоталамуса. Използване на хормонална (заместваща или супресивна) терапия - според показанията.

При тежки психични разстройства - общо тонизиращи, десенсибилизиращи средства, психотропни лекарства, предимно малки транквиланти.

Санаторно-курортно лечение на пациенти с Г. с. може да се проведе във всяка зона на Съветския съюз, където има невросоматични санаториуми.

Библиография:Бехтерев В. М. Опит от клинично изследване на температурата при някои форми на психични заболявания, тис., SPb., 1881; Уейн А. М. и Колосова О. А. Вегетативно-съдови пароксизми, М., 1971, библиогр.; Гращенков Н. И. Хипоталамус, неговата роля във физиологията и патологията, М., 1964, библиогр.; Grinshtein A. M. Пътища и центрове на нервната система, М., 1946, библиогр.; Давиденкова-Кулкова Е. Ф. Диенцефална епилепсия, М., 1959, библиогр.; Иценко Н. М. Към клиниката и патогенезата на церебралните автономни синдромивъв връзка с учението за интерстициално-хипофизната система, Воронеж, 1946; Маркелов G. I. Болести на вегетативната нервна система, Киев, 1948, библиогр.; Русецки И. И. Вегетативно нервни разстройства, М., 1958, библиогр.; Четвериков Н. С. Болести на вегетативната нервна система, М., 1968, библиогр.; Schaefer D. G. Хипоталамични (диенцефални) синдроми, М., 1971, библиогр.; Arseni C. $i В около t e z M. I. Tulbur&ri viscero-vegetative $i trofice in beziunile encephalice, Bucure§ti, 1971, bibliogr.; Gagel O. Die Diencephalose, Klin. Wschr., S. 389, 1947; Lhermitte J. Les syndromes anatomo-cliniques dependent de Pappareil v6g6tatif hypothalamique, Rev. неврол., стр. 920, 1934; P e n f i e 1 d W. Диенцефална автономна епилепсия, Arch. неврол. Психиатрия. (Шик.), v. 22, стр. 358, 1929; Sager O. Dienceonalul, Bucuregti, 1960, библиогр.; Scharrer E. u. Scharrer B. Neurosekretion, в Handb, d. микроскоп. Anat. д. Mensehen, hrsg. v. W. Mollendorf, Bd 6, S. 963, B. u. а., 1954, Библиогр.

Психични разстройства при G. с.- Банщиков В. М., Невзоро-ват. A. iBerezinF. Б. Към динамиката и патогенезата на психопатологичните симптоми на диенцефални лезии, Журн, невропатия и психиат., Т. 64, № 10, стр. 1521, 1964; Бехтерева Н. П. id река. Физиология и патофизиология на дълбоките структури на човешкия мозък, Л. - М., 1967, библиогр.; Дълбочинни структури на мозъка и проблеми на психиатрията, изд. Д. Д. Федотова, стр. 185, М., 1966; M I-ger V. K. Диенцефални разстройства и неврози, L., 1976, библиогр.; S около b около r A. iKleynM. За клиниката и лечението на афективно поведение, причинено от увреждане на хипоталамуса, Wenger, pharmacoter., No. 1-2, p. 3, 1972; ШмарянА. С. Мозъчна патология и психиатрия, т. 1, М., 1949; Ajuriaguerra, J., Höcaen, H. et Sadoun, R. Les troubles mentaux au cours des tumeurs de la region m6sodien-c^phalique, Encerale, t. 43, стр. 406, 1954 г.

Д. Г. Шефер; Р. Г. Голодец (психиат.).

Хипоталамусният синдром на пубертета е комплекс от симптоми, който се развива в периода на хормонални промени в тялото поради нарушаване на основните контролни жлези (хипофиза и хипоталамус), както и на структурите, които ги свързват. Състоянието се проявява с нарушения на вегетативната и ендокринната система, както и на обмяната на веществата.

Характеристики на синдрома

Това е основната контролна структура на ендокринната система. Той регулира работата на сърдечно-съдовата система, координира функциите на вегетативната нервна система, осигурява терморегулацията и постоянството на вътрешната среда на тялото, отговаря за чувството на глад, ситост и сексуалното поведение. Прекъсване на това есенциална жлеза, както и лимбично-ретикуларната система и хипофизната жлеза, води до рязко влошаване на здравето и качеството на живот на пациента.

Поради нарушаването на хипоталамуса, производството на хормони, които стимулират функцията на хипофизната жлеза, се увеличава драстично. Активното производство на растежен хормон провокира повече бързо развитиетела на пациенти с тази патология. Нарушаването на производството на GnRH съкращава или удължава периода на пубертета.

Нарушенията на настроението, характерни за някои форми на хипоталамичен синдром, са свързани с отклонения от нормално нивоконцентрации на допамин, серотонин и ендорфини. Причини за хиперпродукция на инсулин и глюкокортикоиди бързо набиранетегло: излишъкът от надбъбречни и панкреатични хормони стимулира превръщането на въглехидратите, постъпващи в тялото, мастна киселинаи инхибира обратния процес при физическо усилие.

Поради затлъстяването и повишеното производство на пролактин и адренокортикотропен хормон при момчетата, подуване на млечните жлези (гинекомастия), разширяване на таза и бърз растеж. При момичетата на фона на такова хормонално състояние се наблюдава бързо развитие на вторични полови белези и затлъстяване на долната част на тялото.

Хипоталамусният синдром е едно от най-честите ендокринни заболявания при юноши, особено при момчета.

Най-често GSPP се проявява на фона или известно време след хормонални промени в юношеството. Пациентите обикновено са на възраст между 10 и 18 години. При момичетата хипоталамичният синдром се развива 1-3 години след началото на менархе (първо менструално кървене).

Форми на проявление на болестта

Хипоталамичният синдром може да се прояви чрез различни комбинации от нарушения. В зависимост от комплекса от симптоми се разграничават следните форми на заболяването:

• Вегето-съдов хипоталамичен синдром. Характеризира се с нередовен сърдечен ритъм повишена секрецияслюнка и усещане за топлина.
• Невромускулна форма на хипоталамичен синдром. Характеризира се с намалена физическа (мускулна) работоспособност и умора.
• хипоталамична епилепсия. Проявява се с тревожност без съпътстващи психични патологии, повишено изпотяване и диария.
• Форма на хипоталамичен синдром, характеризираща се с нарушение на циркадните ритми и съня.
• психопатологичен синдром. Характеризира се с разстройства на настроението.
• Невротрофичен хипоталамичен синдром. Обуславя се от нарушения на клетъчното хранене на кожата, костите и други тъкани.
• Терморегулаторен хипоталамичен синдром. Обикновено се проявява с треска и втрисане.
• Невроендокринен хипоталамичен синдром. Невроендокринната форма на патология определя нарушенията на всички видове метаболизъм в организма (въглехидрати, протеини, мазнини и водно-солеви).

Най-често децата и юношите се диагностицират с вегетативно-съдова и терморегулаторна форма на хипоталамичния синдром.

Заболяването се класифицира и според тежестта (леки, умерени, тежки форми) и хода (прогресивен, регресивен, стабилен, рецидивиращ). Във връзка с причините, които са провокирали ендокринни нарушения, се разграничават първичната форма на хипоталамичния синдром (на фона на нормалното тегло), вторичната (на фона на затлъстяването) и смесената форма.

Причини и рискови фактори за развитие на GSPP

Хипоталамичният синдром на пубертета може да бъде първично или вторично състояние. Развитието на GSPP като вторично разстройство е възможно при хиподинамично затлъстяване. Намаляването на функционалността на хипоталамуса възниква след нарушение на производството на хормони на жлезите с вътрешна секреция.

Развитието на първичния ювенилен хипоталамусен синдром е по-непредсказуемо: в този случай могат да се наблюдават нарушения в здрав тийнейджърс нормално телесно тегло. Диагнозата се усложнява от факта, че е практически невъзможно да се установят влияещите фактори във всеки клиничен случай: хипоталамичният синдром може да се прояви много по-късно от увреждането на основната контролна жлеза.

Рискови фактори за развитие на хипоталамичен синдром на пубертета са:

• конституционна недостатъчност на хипоталамуса;
• патология на носенето на плода (токсикоза, плацентарна недостатъчност, гестоза на първия триместър на бременността);
• влиянието на негативните фактори по време на бременността на майката на пациента (отравяне, обостряне хронични болестии остри инфекции).
• родова травма (асфиксия, травма на главата);
• сложно и преждевременно раждане;
• невротоксикоза в ранна детска възраст;
• перинатална енцефалопатия (мозъчни лезии с неизвестен произход, които са регистрирани от 28-та гестационна седмица до 1-ва седмица от живота);

• черепно-мозъчни травми и тумори с директно увреждане и компресия на хипоталамуса;
• предишни невроинфекции (включително менингоенцефалит, васкулит и арахноидит);
• невроинтоксикация;
• автоимунни заболявания с неендокринен характер;
• някои хронични болести(бронхиална астма, язва на дванадесетопръстника и стомаха и др.);
• нарушения на щитовидната жлеза;
• стрес, хронична умора, ендогенна депресия;
• употребата на анаболни стероиди;
• вирусни и бактериални заболявания(грипни вируси и стрептококи), проникване на малариен плазмодий;
• лоша екология;
• наличието на хронични възпалителни огнища в назофаринкса и дихателните пътища;
• ранни бременности и аборти;
• неконтролирана употреба на орални контрацептиви.

Наличието на случаи на затлъстяване, захарен диабет, автоимунни ендокринни заболявания и хипертонияв семейството също повишава риска от развитие на хипоталамичен синдром.

Симптоми на нарушение на хипоталамуса при юноши

Основният симптом на хипоталамусния синдром при юноши и деца е затлъстяването, провокирано от повишена секреция на кортизол и инсулин. В повечето клинични случаи не е локализиран в областта на корема или бедрата, а е разпространен по цялото тяло.

При момчетата най-често се формира фигура от гиноиден тип ( широк таз, натрупване на мазнини в ханша и корема), млечните жлези се увеличават както поради натрупването на мастни клетки в тях, така и поради. Развитието на гениталните органи при хипоталамусния синдром не е нарушено.

При момичетата се фиксира от мъжки тип, потъмняване на зърната и нарушаване на менструалния цикъл. Това се дължи на повишеното производство на тестостерон и намаленото - прогестерон. На фона на излишък на гонадотропини е възможно ранна проявасексуално влечение.

Други симптоми на хипоталамусния синдром:

• главоболие и вегетативно-съдови нарушения;
• повишена умора;
• бърз растеж и развитие (тийнейджърите изглеждат по-стари от възрастта си);
• розови стрии по корема, бедрата, задните части;
• постоянна жаждаи голям дневен обем на урината;
• кожни прояви: брадавици, "уен" (липоми), витилиго;
• хранителни разстройства;
• пристъпи на паника, последвани от агресия, депресия;
• алергии;
• изпотяване (силно проявено на ръцете);
• много суха кожа в местата на контакт с дрехите;
• субфебрилно състояние или хипертермия при липса на възпалителен процесв тялото, вечер често телесната температура пада до нормалното;
• нарушение на трофизма в крайниците (студени цианотични пръсти, чупливи нокти);
• апатия, сънливост.

Хипоталамичният синдром на пубертета може да не се появи постоянно, а под формата на симпатоадренални или вагоинсуларни атаки (кризи).

Първите се характеризират с тахикардия, паника, страх от смъртта, хипертермия и повишено налягане. Симпатико-адреналните кризи най-често се предшестват от характерни признаци - главоболие, изтръпване на сърцето, летаргия.

Вагоинсуларните атаки на хипоталамичния синдром се проявяват главно чрез нарушения във функционирането на стомашно-чревния тракт и усещания за телесна температура: пациентът чувства горещи вълни, слабост, гадене, липса на кислород и обилно отделя течност под формата на пот и урина. Често състоянието е придружено от диария и намаляване на сърдечната честота.

Диагностика на синдрома

Смесените симптоми на хипоталамичния синдром на пубертета усложняват диагностицирането на патологията. Основният критерий за поставяне на такава диагноза са резултатите от няколко специфични изследвания, при условие че се изключат патологии на други ендокринни жлези.

Диагностични методи, използвани при хипоталамичен синдром:

За да се изключат патологиите на други компоненти на ендокринната система, се извършва ултразвук на щитовидната жлеза и надбъбречните жлези (най-често при хипоталамичен синдром се наблюдава функционална хиперплазия на надбъбречната кора).

Доплерографията на главните кръвоносни съдове, захранващи мозъчната тъкан, рядко се извършва при диагностицирането на заболяване при деца.

Лечение на патология на хипоталамуса

Методът на лечение на хипоталамичния синдром зависи от причините за възникването му и фиксираните невроендокринни нарушения. Лечението на патологията се състои от няколко етапа:

• Елиминиране на основната причина за хипоталамичния синдром: саниране на възпалителни огнища, цереброспинална пункция при наранявания, туморна терапия, детоксикация венозно приложение физиологичен разтвори натриев тиосулфат и др.
• Укрепваща терапия: приемане на препарати от витамини А, В, С и Е, калций, както и лекарства, които подобряват кръвообращението в мозъка (глицин, церебролизин, пирацетам).
• Антиконвулсивна терапия (грандаксин) и антидепресанти (амитриптилин) за предотвратяване на атаки на хипоталамичния синдром.
• Заместителна терапия при намалено производство на хормони на яйчниците и щитовидната жлеза със синтетични аналози на тези вещества (L-тироксин, естрадиол, прогестини).
• Лекарства за намаляване на производството на хормони на жлезата с повишената им концентрация в кръвта (Veroshpiron се използва за отстраняване на тестостерон, тиреостатици за коригиране на хипертиреоидизъм и хипогликемични средства за хипергликемия).
• Спазване на специална диета (съставът на диетата зависи от естеството на метаболитните нарушения и етапа на затлъстяване).
• Подобряване на гимнастика, физиотерапия.

Лечението на хипоталамичния синдром е невъзможно без добра почивкаи спазване на всички препоръки на ендокринолога и невролога.

Като правило, при пациенти с анамнеза за хипоталамичен синдром, работоспособността и устойчивостта на стрес са леко намалени. При правилна корекцияи при липса на пренапрежение и травматични фактори, последствията от заболяването напълно изчезват до 20-25-годишна възраст.

В трудни случаи на пациент с хипоталамичен синдром се определя 2-ра или 3-та група инвалидност.

За съжаление, процесът на израстване не винаги остава незабелязан. В някои случаи, поради хормонални скокове, мн неприятни симптомии болести. Един от тях е хипоталамичният синдром на пубертета (HSPP).

Нека разгледаме по-подробно основната информация за болестта.

Какво е хипоталамичен синдром

Представлява голямо разнообразие от симптоми, чиято поява е провокирана от нарушения на хормоналните метаболитни функции на организма в резултат на увреждане на хипоталамуса и надбъбречните жлези.

В същото време хипоталамичният синдром на пубертета при момичетата се среща по-често около 10 пъти, отколкото при момчетата.

AT медицинска литератураима много други имена за това заболяване: пубертетен-юношески базофилизъм, пубертетен базофилизъм, диенцефален синдром, пубертетен-юношески диспитуитаризъм, пубертетен-юношески диспитуитаризъм, синдром на пубертетен базофилизъм.

Симптоми и диагностика на заболяването

хипоталамус пубертетен синдромможе да бъде придружено от много специфични симптоми. В същото време те се наблюдават в една или едновременно в няколко системи на тялото.

И така, какви са признаците, които характеризират хипоталамичния пубертетен синдром?

1. От страна на метаболитните процеси.Пациентите се притесняват от постоянна жажда и забележимо повишаване на апетита. По време на прегледа специалистът забелязва равномерно отлагане на мазнини в областта на раменете, шията, бедрата, долната част на гърба. В този случай лицето става закръглено и има патологичен руж.
2. От страна на нервната система и психиката.Пациентите се оплакват от често замайване, главоболие, влошаване на паметта и съня, умора, депресия, раздразнителност, сълзливост. Обективното изследване определя, както и далеч от хоризонталната линия, асиметрия на рефлексите, назолабиалните гънки и палпебрални фисури, хоризонтален нистагъм.
3. От страна на сърдечно-съдовата система и кръвното налягане.Болестта е придружена от намаляването му. В 55-75 процента от случаите налягането е асиметрично, лабилно, докато артериална хипертония. Освен това може да има нарушение на ритъма на втория тон над аортата, вътречерепна хипертония, повишаване на нивото на секреция на кортизол и алдостерон в кръвта, ангиопатия на ретината.
4. От репродуктивната система.Могат да се наблюдават неуспехи под формата на менструални нередности, кървене от матката. Лекарят също така провежда обективно изследване. Младите хора, които имат хипоталамичен синдром на пубертета, изглеждат малко по-възрастни от възрастта си. В същото време техните пубертетнастъпва 1-2 години по-бързо от връстниците. Момчетата имат лице женски тип, косата расте много слабо върху него дори след пубертета. Може да се развие гинекомастия. При всичко това размерите на пениса, скротума и тестисите са напълно съобразени с възрастта и достигат окончателното си развитие до 15-годишна възраст. Що се отнася до момичетата, те развиват вторични полови белези преди време. Неизправностите обикновено започват известно време (до пет години) след началото на първия менструален цикъл. Те се проявяват като аменорея, маточно кървене, силно болезнена менструация, хипоменструален синдром. Възможно уголемяване на яйчниците.
5. От страната на кожата.Пациентът се оплаква от сухота на кожата и нарушаване на целостта им (стрии) в областта на корема, раменете, бедрата, млечните жлези, както и прекомерно окосмяване. По време на външен прегледлекарят допълнително отбелязва мраморно-цианотичния цвят на кожата и наличието на удебеляване на роговия слой в областта на раменете, лактите, както и в местата на триене на дрехите. Освен това кожата е студена на пипане, особено в областта на бедрата и задните части. Има розови или червени ивици и прекомерно количество коса.

В допълнение към всичко това има увеличение на щитовидната жлеза.

Причини за заболяването

Учените все още не са успели да установят точната причина за появата на такова заболяване като синдром на пубертета на хипоталамуса. Известно е само, че този процес може да бъде улеснен от няколко фактора, като чести инфекциозни заболявания в детството или наличието на наследствено предразположение, травма при раждане.

Патогенезата на хормоналните заболявания

Хипоталамусният синдром на пубертета може да бъде резултат от наследствени или ненаследствени фактори.

В първия случай, от поколение на поколение, носителите на генотипа на адиозата предават клетки, които могат да натрупват мазнини в себе си, като същевременно променят чревната лигавица. Пациентите с този тип заболяване имат хиперлипосинтетична ориентация на метаболитните процеси и повишена абсорбция в червата, както и ензимни дефекти.

Във втория случай, а именно при наличие на ненаследствени фактори, се увреждат ядрата на хипоталамуса или възникват нарушения във взаимодействието на хипофизните и гонадотропните хормони.

Класификация

Въз основа различни показатели, хипоталамичният синдром на пубертета може да бъде разделен на видове.

В зависимост от естеството на хода на заболяването:

• стабилен;
• регресивен;
• прогресивен;
• рецидивиращ.

В зависимост от клиничното протичане:

• с преобладаване на невроциркуларни разстройства;
• с преобладаване на хирзутизъм;
• с преобладаване на затлъстяването;
• смесен.

В зависимост от тежестта:

• тежък;
• средно аритметично;
• светлина.

В зависимост от формата:

• вегетативно-висцерален;
• невротрофичен;
• хипоталамична епилепсия;
• вегетативно-съдов;
• нервно-мускулна;
• психостенични, псевдоневрастенични;
• нарушаване на работоспособността и съня;
• невроендокринни.

Към кого да се обърна за помощ?

Кой ще помогне за премахването на такова заболяване като хипоталамичния синдром на пубертета? Прегледите на тези, които са се сблъскали с този проблем, показват, че трябва да се свържете с няколко лекари наведнъж. Това е ендокринолог, педиатър, отоларинголог, невропатолог, а за момичетата, освен това, гинеколог.

В същото време наблюдението от лекар е задължително, тъй като заболяването се характеризира с рязко влошаванесъстояния по време на стресови ситуации и при липса на необходима терапия.

Хипоталамичен синдром на пубертета: методи на лечение

Отървете се от болестта включва приемане на лекарства, спазване на специално разработена диета и упражнения. В същото време, за успешното възстановяване е важно стриктно да следвате всички инструкции на лекаря. За по-голямо удобство ще разгледаме всеки от видовете терапия поотделно.

Медицинско лечение

Какви лекарства ще помогнат да се отървете от такова заболяване като хипоталамичния синдром на пубертета? Лечението включва комбиниране на няколко вида терапия за премахване на всичките му симптоми.

1. Липотропни лекарства.
2. Седативни лекарства.
3. Разтваряща терапия.
4. Анорексични лекарства (Орлистат, Меридиа).
5. Средства за подобряване на микроциркулацията на кръвта ("Cavinton", "Stugeron", "Cinnarizine").
6. Препарати за подобряване на храненето на клетъчните структури ("Церебролизин", "Ноотропил").
7. Дехидратираща терапия ("Фуроземид", "Магнезиев сулфат", "Ворошпирон").

Диета и упражнения

На първо място, важно е да преразгледате диетата. Необходимо е да отмените много закуски, да избягвате преяждането. В същото време е важно да премахнете всички висококалорични храни от менюто на тийнейджъра, като тлъсто месо, шоколад, сладолед, бързо хранене и т.н.

Лечението включва спазване на диета номер 8. Това включва намаляване на калоричното съдържание на ястията поради въглехидрати и частично мазнини. Той също така предвижда въвеждането на витамини С, Е, А в диетата и дните на гладно.

Физическата активност е насочена към намаляване на количеството мастна маса. Тя трябва да включва сутрешни упражнения с помощта на специални упражнения, игри на открито, спорт, водни процедури, вечерни разходки.

Прогноза за бъдещето

Както показва статистиката, пълното елиминиране на заболяването се случва в 20-40% от случаите.

При 20 на сто от пациентите се наблюдава прогресия на заболяването.

Останалите са останали скрита формазаболяване, което се характеризира с появата на рецидиви. Те от своя страна могат да доведат до развитие на хипертония, захарен диабет, безплодие, усложнения по време на раждане, хипоталамична форма, вторична

Предотвратяване

Основните начини за предотвратяване на появата на хипоталамичен синдром на пубертета са юношите да следват здравословен начин на живот и да спазват правилата за рационално хранене. Наличността е важна физическа дейности чести разходки на чист въздух.

В допълнение, санирането на хронични огнища на инфекция е задължително.