Koliko su opasne stečene srčane mane, njihova dijagnoza i liječenje. Metode liječenja stečenih srčanih mana

Do danas je registrovano više od 150 vrsta srčanih mana. I svake godine se registruju nove atipične zgrade. Većina prijavljenih malformacija javlja se kod djece. To je zbog činjenice da je formiranje intrauterinih anomalija uobičajeno u više nego kupljeno. Stopa abnormalnog razvoja srca kod fetusa je od 3 do 6 slučajeva od 1000.

Srčana bolest je abnormalni razvoj struktura organa koji nastaje kao posljedica kršenja razvoja bebe u maternici (kongenitalni defekti), ili pojave abnormalnih promjena u strukturi srca tijekom života osobe. (stečeno).

Kongenitalne malformacije, u pravilu, su anomalije zalistaka, žila, komora i njihova kombinacija. Javljaju se kao rezultat genetskih, infektivnih i okolišnih uzroka. Također, razlozi za nastanak urođenih anomalija su: uzimanje lijekova, loše navike i neki drugi faktori. Anomalije se otkrivaju tokom formiranja fetusa, nakon rođenja, u adolescencija. Rijetki slučajevi njihovog otkrivanja kod odraslih i starijih osoba.

Stečene malformacije su obično valvularne anomalije. Javljaju se kao posljedica drugih ozbiljnih bolesti. Na primjer, kao rezultat reumatska lezija, infektivnog endokarditisa, ateroskleroze, sifilisa ili traume. Također, defekti se mogu razviti kao rezultat prirodnog starenja. Defekti ove vrste se otkrivaju u bilo kojoj fazi života osobe.

Odvojeno, razlikuju se male anomalije u razvoju srčanog organa. To uključuje akorde, koji se dodatno formiraju. Na primjer, aneurizma atrijalnog septuma, Chiari mreža i Eustahijev zalistak.

Srčane mane u nekim slučajevima se javljaju bez simptoma. Mogu se pojaviti i simptomi: otežano disanje, ubrzan rad srca, patološko bljedilo ili pojava "plavkaste" boje kože, pojava poremećaja otkucaji srca. Kod beba simptomi se mogu manifestirati kao slabost, zakašnjeli razvoj i ograničena pokretljivost. Živopisni simptomi i njihova priroda ukazuju na ozbiljnost anomalije srčanog organa

urođene srčane mane

Zovu se kongenitalne (CHP) jer su se razvile u bebi prije porođaja, još u utrobi porođajne žene ili u procesu porođaja. Mogu biti nasljedne, ali nisu uvijek tako. Takve anomalije se javljaju odvojeno jedna od druge ili se mogu kombinovati jedna s drugom. Do stvaranja urođenih srčanih mana dolazi u periodu od 2. do 8. sedmice trudnoće. Razvijaju se kod 5 do 8 beba od hiljadu. CHD među ostalim bolestima prednjači u mortalitetu dojenčadi u prvoj godini života.

Razlozi koji utiču na nastanak CHD nisu u potpunosti shvaćeni. Do sada poznati razlozi:

• Genetska predispozicija roditelja za bolest.
• Loše navike roditelji, posebno majke.
• Upotreba droga od strane jednog ili oba roditelja.
• Trudnica je bila izložena zračenju.
• Žena je tokom trudnoće uzimala lekove koji utiču na razvoj urođene srčane bolesti.
• U prvom trimestru trudnica je bila zaražena infekcijom. Posebno su jako pogođeni: hepatitis B, rubeola, vodene boginje.

Faktori rizika su nepovoljni životni uslovi životne sredine roditelja. Utvrđeno je da se rizik od razvoja KBS kod djeteta povećava ako majka ima prekomjernu težinu, ako je njena starost preko 35 godina. Ako je otac stariji od 45 godina, to može uticati i na formiranje srčanih abnormalnosti kod fetusa.

UPU su podijeljeni u 2 grupe:

1 Anomalije u kojima se formiraju zaobilaznice ili šantovi. Ovim putevima plućna krv sa visokim sadržajem kiseonika ponovo se dovodi u pluća. Ovaj položaj dodatno opterećuje krvne sudove koji opskrbljuju pluća krvlju, a desnu komoru. Ova grupa defekata uključuje: nezarasli prolaz između ventrikula (desne i lijeve), ova anomalija se naziva defektom interventrikularni septum. Pri rođenju, atrijalna fisura se nije zatvorila, takva se anomalija naziva defektom. interatrijalni septum. Posuda, uz pomoć koje krv juri zaobilazeći pluća, sve dok ne funkcioniraju u bebi u utrobi trudnice, ne preraste, takav nedostatak naziva se otvoreni ductus arteriosus. 2 Anomalije koje povećavaju ukupno opterećenje srca zbog činjenice da postoje prepreke u protoku krvi. Na primjer: suženje (koarktacija) aorte, suženje ili potpuno zatvaranje aortnih ili plućnih zalistaka.

Registrovani su i slučajevi razvoja više defekta u isto vreme. Na primjer, Fallot-ova tetrada. Ova grupa mana je čest uzrok "plavih" beba. Grupa se sastoji od četiri anomalije odjednom: aorta je pomjerena, desna komora je uvećana, izlaz iz desne komore je sužen i postoji defekt ventrikularnog septuma.

Dijagnoza i liječenje CHD kod djece

Simptomi po kojima specijalista može dijagnosticirati urođenu srčanu bolest: plava ili plava boja kože, usana, ušiju u trenutku rođenja ili neko vrijeme nakon porođaja. "Plavo" se manifestuje kada dijete doji ili kada plače. Kada se pojave "bijeli" defekti, koža postaje blijeda, a ekstremiteti postaju hladni. Srčane abnormalnosti mogu se otkriti slušanjem ritma stetoskopom. Buka ne ukazuje direktno na prisustvo nedostataka, ali je osnova za dodatno ispitivanje.

Ako se pojave simptomi zatajenja srca, onda najvjerovatnije postoje anomalije u strukturi srca. Oni su, ako se uoče odstupanja od norme tijekom prolaska elektrokardiograma, ehokardiografije i rendgenskog snimka.

Do tri godine, nedostaci se mogu sakriti. Uobičajeno se dijele na dvije vrste: bijele i plave. U prvom slučaju, inhibicija razvoja donje polovine bebinog tijela ukazuje na prisutnost "bijelog" defekta. Od osme godine (do dvanaest godina) djeca pate od bolova u srcu, nogama i trbuhu. Mogu patiti od glavobolje, kratkog daha i mogu se pojaviti vrtoglavica.

U "plavom" tipu anomalija uočava se ekscitacija, anksioznost u obliku napadaja. Pojačano "plavilo" i nedostatak daha, djeca se mogu onesvijestiti. Ovi se znakovi, u pravilu, jasno manifestiraju prije navršene dvije godine života.

Da bi se razjasnile anomalije strukture srca, koriste se rendgenski snimci i ventrikulografija. Ventrikulografija je rendgenski pregled pomoću posebne kontrastne tekućine. Fonokardiografija ispituje šum. ehokardiografija omogućava da se sazna u kakvom su stanju srčana tkiva i da se dobije informacija o brzini protoka krvi. Potreban je elektrokardiogram (EKG).

CHD se liječi operabilnom korekcijom i dalje konzervativno liječenje. Palijativna operacija se često radi kako bi pacijent mogao čekati optimalno vrijeme za kompletan rad. Uz operaciju propisuje se liječenje lijekovima, propisuju se inhalacije kisika, in rijetki slučajevi povezan sa aparatom za veštačko disanje.

Konzervativno liječenje znači hitan slučaj pomaže kod napadaja, liječe komplikacije i podržava tijelo. Ova vrsta tretmana je neophodna prije hirurška intervencija i nakon toga. Sastoji se od: štedljivog režima, doziranog opterećenja organizma (fizičkog), pravilne ishrane (frakcione), aeroterapije i tretmana kiseonikom (ako se uoče znaci nedostatka kiseonika).

Kako bi se smanjio rizik od urođene srčane bolesti kod novorođene majke, potrebno je voditi računa o njenom zdravlju prije začeća. I tokom trudnoće treba da vodite računa o sebi, blagovremeno se obratite lekaru. Uklonite loše navike, ako ih ima, prije začeća. Ako je u porodici bilo slučajeva CHD, obavezno se posavjetujte sa specijalistom. Uzimajte bilo koji lijek samo prema uputama Vašeg ljekara.

Stečena srčana bolest (PPS), uzroci nastanka

Najčešće malformacije su valvularne anomalije. Glavni uzrok njegovog nastanka je reumatizam. To čini 80% slučajeva. Reumatizam od 35 do 60% pacijenata pati bez izraženih napadaja, a PPS se otkriva već kada se jave simptomi iz srca. Preostalih 20% anomalija javlja se zbog infekcija, ozljeda, sifilisa, ateroskleroze itd.

Kod anomalije valvularnog septuma otkriva se insuficijencija i suženje arterija (stenoza). Prvo kršenje javlja se zbog oštećenja ili uništenja krila ventila. Zbog toga se krila ne spajaju čvrsto jedno s drugim. Drugo kršenje javlja se zbog cicatricijalne fuzije. Oba kršenja se mogu formirati na istom ventilu, ovaj fenomen se naziva kombinirani defekt.

Stečene srčane mane kod djece, dijagnoza

Da bi se razjasnila dijagnoza PPS-a, koriste se laboratorijske metode istraživanja. Naime: EKG ili elektrokardiogram. Ova metoda je javno dostupna, bezbolna i otkriva veliki sloj informacija o stanju srca. Koristi se i rendgenski snimak srca. Metoda vam omogućava da saznate položaj srčanog organa, njegovu strukturu. Za detaljniji pregled koristi se kontrastna tečnost. Ove metode uključuju angiografiju i ventrikulografiju.

Ehokardiografija vam omogućava da vidite stanje srca i njegovih pojedinih dijelova. Pomoću Dopler ehokardiografije možete saznati smjer protoka krvi (regurgitacija i turbulencija).

Liječenje PPS-a

PPS se može liječiti lijekovima i uz pomoć operacija. Način lečenja zavisi od početno stanje srce i stepen njegove disfunkcije.

• JPP se liječe operacijama. Vrste operacija: zamjena zalistaka i mitralna komisurotomija. Uslovi nisu uvijek povoljni za takav tretman. Pacijent može biti u teškom stanju, dijagnoza može kasniti zbog zakašnjele dijagnoze ili pacijent može u potpunosti odbiti operaciju.
• Liječi se profilaksom infektivnog endokarditisa.
• Liječi se prevencijom reumatizma.
• Liječi se održavanjem sinusnog ritma i prevencija poremećaja ritma i provodljivosti.
• Uz pomoć diferenciranog tretmana. Liječenje se provodi kroz: smanjenje opterećenja miokarda, hemodinamsko opterećenje i volumetrijsko rasterećenje srčani organ.
• Preventivne mjere protiv tromboembolije i tromboze.

Bez operacije se liječe samo komplikacije defekta, kao što su poremećaji srčanog ritma i nedovoljna cirkulacija krvi. Ako se pojave simptomi bolesti srca, odmah se obratite specijalistu. Pravovremeno otkrivanje kršenja, ključ uspješnog liječenja.

Bolest srca kod djece je patologija u kojoj su deformirani zalisci, septumi, rupe između srčanih komora i krvnih sudova, izazivaju kršenje cirkulacije krvi kroz unutrašnje srčane žile.

Glavni razlozi za razvoj srčanih bolesti kod djeteta:

• nasljedna predispozicija;
• trudnoća je tekla pod uticajem negativnih vanjski faktori: loša ekološka sredina, pušenje ili konzumiranje od strane majke alkoholna pića ili određene lijekove;
• "hromozomska anomalija", kada je jedan od gena podvrgnut mutaciji;
• trudnoću je pratilo prisustvo zarazne bolesti(na primjer, rubeola);
• činjenica o pobačaju ili mrtvorođenju koji se dogodio ranije.

Klasifikacija

Klasifikacija srčanih patologija provodi se uzimajući u obzir mnoge parametre, jer je srce organ koji je težak za proučavanje. Odredite glavne vrste srčanih bolesti: kongenitalne (CHD) i stečene (PPS).

Kongenitalno

Klasifikacija patologija urođene prirode dijeli ih na vrste, ovisno o utjecaju na razvoj djeteta. Nažalost, in poslednjih godina učestalost koronarne bolesti kod novorođenčadi i prevremeno rođenih beba raste, i anatomske karakteristike bolesti su modifikovane.

Prema najjednostavnijoj i najinformativnijoj podjeli, UPU Djeca imaju 3 vrste:

• bijela;
• plava;
• CHD, u kojoj je odliv krvi blokiran blokadama.

bijeli tip

CHD bijelog tipa manifestuje se bljedilom kože. Karakterizira ga izbacivanje krvi iz arterijske cirkulacije u vensku cirkulaciju. Bijeli UPU je otvoreni duktus arteriosus i određuje se prisustvom izoliranog oštećenja aorte, septuma.

Defekti bijelog tipa uključuju defekte interventrikularnog i interatrijalnog septuma itd.

plavi tip

poroci plavi tip(plavi UPU) vizualno se razlikuje po cijanozi kože (perzistentna cijanoza). Klasifikacija plave CHD razlikuje takve patologije:

• transpozicija glavna plovila(proces u kojem aorta odlazi iz desne komore, a plućna arterija, naprotiv, s lijeve);
• Falotova trijada (kombinacija nekoliko poremećaja: suženje plućne arterije, defekt ventrikularnog septuma, bolest aorte i desne komore);
• atrezija desnog venskog otvora, plućne arterije, aorte.

CHD sa blokadama odliva

Urođeni defekt sa blokadama je vrsta patologije, ometanje pravilnog izbacivanja krvi iz ventrikula. Grupa bolesti uključuje:

• stenoza - često se takva bolest manifestira sužavanjem aorte u području ventila;
• koarktacija aorte - patologija praćena sužavanjem ili potpunim zatvaranjem lumena u ograničenom području;
• Plućna stenoza je poremećaj u kojem se izlazni trakt desne komore sužava, što uzrokuje prepreke za odljev krvi iz njega u plućnu arteriju.

Stečeno

Glavni razlozi za razvoj PPS-a kod djece:

• reumatski endokarditis;
• difuzna bolest vezivnog tkiva;
• zarazna s oštećenjem ventila;
• u nekim slučajevima trauma prsa.

Stečene malformacije kod djece i adolescenata karakteriziraju stalne promjene u strukturi srčanih regija. Prve promjene se provode nakon rođenja djeteta, uzrokujući disfunkciju rada srca. IN medicinska praksa Stečene srčane mane se različito klasificiraju.

Porijeklo:

• reumatska;
• sifilitičan;
• aterosklerotična;
• traumatski, itd.

Prema težini kvara:

• defekti bez značajnog uticaja na intrakardijalnu hemodinamiku;
• defekti umjerene ili teške težine.

Prema stanju opšte hemodinamike, defekt je:

• kompenzirano;
• subkompenzirano;
• dekompenzirano.

Postoje i klasifikacije prema lokalizaciji srčanih bolesti i funkcionalnom obliku.

Simptomi

Simptomi bolesti nisu uvijek otkriveni u početnoj fazi razvoja patologije. Vrlo često se znaci bolesti kod djeteta javljaju nakon nekoliko mjeseci ili godina. Kod novorođenčadi, simptomi srčani poremećaj imaju razlike u zavisnosti od prisustva određene anomalije, ali se njihovi znakovi mogu generalizirati:

• neispravan priliv hranljive materije i kiseonik u djetetov organizam.

Bebe između 1 i 2 godine mogu iskusiti napade anksioznosti i uznemirenosti. Kod djece starije od 3 godine primjećuju se sljedeći simptomi:

• povećana jetra;
• slab apetit ili njegov nedostatak;
• kratak dah;
• djeca se često prehlade;
• poremećen srčani ritam;
• poteškoće u izvođenju fizičkih vježbi.

Urođenu patologiju srca, ovisno o vrsti (bijelo ili plavo), karakterizira boja kože.

Klinički simptomi PPS-a često se utvrđuju samo uz pomoć dijagnostike, uzimajući u obzir vrstu defekta, njegovu težinu i razvoj. Znakovi se pojavljuju ovisno o parametrima lokalizacije i broju zahvaćenih ventila. Također, simptomi stečenog defekta kod djeteta mogu se razlikovati ovisno o funkcionalnom obliku patologije.

Glavni simptomi koji pomažu u prepoznavanju PPS-a:

• glavobolja;
• vrtoglavica;
• kratak dah i bol tokom fizičke aktivnosti;
• osjećaj težine i bola u desnom hipohondrijumu;
• blijeda koža i oticanje nogu;
• slučajevima.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti kod djeteta obavezna je studija u fazi intrauterinog razvoja. U 14. nedelji trudnoće lekar svakoj ženi prepisuje ultrazvuk srca (ehokardiografiju).

Ultrazvuk je glavna metoda za otkrivanje CHD i PPS. Dijagnoza pomoću ultrazvuka pomaže u vizualizaciji strukturnih podjela srca, kao i izračunavanju pritiska i dodatnih parametara.

Ako se sumnja na srčanu manu, kardiolog će propisati dodatne metode dijagnostika koja pomaže u identifikaciji komorbiditeta:

• elektrokardiografija (EKG)– Dijagnoza urođenih i stečenih mana u bilo kojoj dobi. Takođe popravlja aritmiju, pomeranje električne ose, poremećaje provodnog sistema. EKG je na listi obavezni pregledi bebe od mesec dana.
• rendgenski pregled prikazuje grudi na ekranu i koristi se za određivanje trenutnog stanja srca.

Tretman

Specijalisti odabiru metodu liječenja, uzimajući u obzir vrstu patologije, fazu razvoja i složenost u svakom slučaju. važnu ulogu u izboru najbolja opcija terapija igra stanje i godine bolesnog djeteta. Ne postoji jedinstven odgovor o tome kako liječiti srčane bolesti.

Najčešći tretman je operacija, ali ponekad su dovoljne konzervativne terapije.

konzervativan

Konzervativna terapija često uključuje dijetu, pravila opšta higijena I fizičke vežbe. Bolesnoj djeci se savjetuje da jedu hranu bogatu proteinima, ograniče vodu i sol i izbjegavaju jelo prije spavanja. Morate raditi posebne vježbe (na primjer, hodanje) koje pomažu u treniranju srčanog mišića.

Hirurški

Operacija u 72% slučajeva bolesti postaje šansa za potpuni oporavak bebe. Njegov uspjeh zavisi od pravovremenosti. Zahvaljujući razvoju savremena hirurgija, postoji mogućnost rane korekcije CHD čak i kod malih i prevremeno rođenih beba.

Operacije za uklanjanje srčane mane bit će dvije vrste:

• otvorena operacija, u kojoj se otvara šupljina srca;
• zatvorena operacija, kada se operacija izvodi na velikim krvni sudovi blizu srca, dok sam organ nije pod uticajem hirurga.

Tokom operacije srce i pluća se isključuju iz cirkulacije krvi, pri čemu se ona obogaćuje kiseonikom koji se širi po celom telu. Ako je slučaj složen, dodatno hirurška intervencija sa pauzom od prethodnog u vremenskom intervalu od nekoliko mjeseci do 1 godine.

Mnogi roditelji su zabrinuti zbog troškova spašavanja života svog djeteta. Cijena operacije ovisi o prirodi patologije i klasi odabrane klinike. Na primjer, u domaćim klinikama cijena za radikalnu zamjenu Fallotove tetrade bit će od 110.000 do 130.000 rubalja. U inostranim klinikama cena operacije srca varira od 12.000 do 22.000 evra.

Etiologija CHD

Faktori rizika za nastanak urođene srčane bolesti

Patogenetski aspekti CHD

UPU klasifikacija

Klinička slika

CHD dijagnostika

Kliničke karakteristike nekih urođenih srčanih bolesti

Komplikacije urođene srčane bolesti

Principi liječenja CHD

Struktura urođenih srčanih mana na teritoriji Habarovsk na osnovu materijala pedijatrijskog odjela Dječije kliničke bolnice

Epidemiologija i prevalencija urođenih srčanih mana

(CHP) - defekt u strukturi srca<#»justify»>Učestalost urođenih srčanih mana je prilično visoka i varira u različitim regijama, u prosjeku se zapažaju kod otprilike 7-8 od 100 živih novorođenčadi; Različiti autori procjenjuju da učestalost javljanja varira, ali u prosjeku iznosi 0,8 - 1,2% svih novorođenčadi. Od svih zatečenih malformacija, to je do 30%. Svake godine se u Sjedinjenim Državama rodi 8 novorođenčadi kongenitalni defekt srca na svakih 1.000 novorođenčadi. Dva ili tri od ovih osam pate od potencijalno opasnih srčanih mana. Urođene srčane mane (CHD) su vrlo velika i raznolika grupa bolesti, koja uključuje kako relativno blage oblike tako i stanja koja su nespojiva sa životom djeteta. Većina djece umire tokom prve godine života (do 70-90%). Nakon prve godine života, smrtnost se naglo smanjuje, a u periodu od 1 godine do 15 godina ne umire više od 5% djece. Poznato je više od 35 urođenih srčanih mana kod novorođenčadi, ali manje od deset ih je uobičajeno.

Etiologija CHD

Glavnim razlozima za nastanak CHD smatraju se egzogeni efekti na organogenezu, uglavnom u prvom tromjesečju trudnoće ( virusne infekcije(CMV, toksoplazmoza, rubeola, herpes), alkoholizam, ekstragenitalne bolesti majke, upotreba određenih lijekova (lijekovi za mršavljenje, hormoni, antikonvulzivi), izloženost jonizujućem zračenju i profesionalnim opasnostima). Urođene srčane mane često pogađaju djecu rođenu intrauterino alkoholni sindrom kao rezultat konzumiranja alkohola od strane majke tokom trudnoće.

Ranije studije su otkrile da postoji određena sezonalnost u rađanju djece sa CHD. Na primjer, postoje dokazi da se otvoreni duktus arteriosus javlja pretežno kod djevojčica rođenih u drugoj polovini godine, najčešće od oktobra do januara. Dječaci sa koarktacijom aorte češće se rađaju u martu i aprilu, a najrjeđe u septembru i oktobru. Postoje slučajevi kada se u određenom geografskom području rodi veliki broj djeca sa urođenom srčanom bolešću, koja odaje utisak određene vrste epidemije. Sezonske fluktuacije u nastanku CHD i tzv. epidemije su najvjerovatnije povezane s virusnim epidemijama, kao i izlaganjem faktorima okoline (prvenstveno jonizujućem zračenju) koji imaju teratogeno (tj. štetno za fetus) djelovanje. Na primjer, dokazano je teratogeno djelovanje virusa rubeole. Postoji pretpostavka da virusi gripa, kao i neki drugi, mogu igrati ulogu u nastanku CHD, posebno ako se javljaju u prva 3 mjeseca trudnoće. Naravno, samo prisustvo virusne bolesti nije dovoljno da buduće dijete razvije srčanu bolest, međutim, podložno dodatnim faktorima (težina virusne i bakterijske bolesti, prisutnost genetska predispozicija na nepovoljne reakcije na pokretanje akcije ovaj faktor) virusni agens može biti odlučujući u smislu nastanka urođene srčane bolesti kod novorođenčeta. Određenu ulogu u nastanku CHD ima hronični alkoholizam majke. 29 - 50% ovakvih majki ima djecu sa CHD. Majke sa sistemskim eritematoznim lupusom često rađaju decu sa urođenim srčanim blokom. Kod žena koje pate dijabetesčešće nego zdrava djeca se rađaju sa srčanim manama.

Od posebnog značaja je upotreba lekova tokom trudnoće. Trenutno su apsolutno odbili da uzimaju talidomid - ovaj lijek je izazvao brojne urođene deformitete tokom trudnoće (uključujući urođene srčane mane). Teratogeno dejstvo alkohola (uzrokuje defekte interventrikularnog i interatrijalnog septuma, otvoreni ductus arteriosus), amfetamina (češće se formira VSD i transpozicija velikih krvnih sudova), antikonvulzivi - hidantoin (stenoza plućne arterije, koarktacija aorte, otvoreni ductus arteriosus). ) i trimetadion (transpozicija velikih krvnih žila, tetralogija Fallot, hipoplazija lijeve komore), litijum (Ebsteinova anomalija, atrezija tricuspid ventil), gestageni (tetralogija Falota, složena urođena srčana bolest).

Postoji opšta saglasnost da su prvih 6-8 nedelja trudnoće najopasnije za razvoj teške urođene srčane bolesti. Ako teratogeni faktor uđe u ovaj interval, najvjerovatniji je razvoj teške ili kombinirane urođene srčane bolesti. Međutim, nije isključena mogućnost manje složenog oštećenja srca ili nekih njegovih struktura u bilo kojoj fazi trudnoće.

Faktori rizika za nastanak urođene srčane bolesti

Nesumnjiv faktor rizika je prisustvo genetske predispozicije. Najčešće, kada objašnjavaju vrstu nasljeđivanja, pribjegavaju takozvanom poligensko-multifaktorskom modelu. Prema ovom modelu, što je teža srčana bolest u porodici, to je veći rizik od njenog ponovnog pojavljivanja, što više rođaka boluje od CHD, to je veći rizik od ponovnog nastanka. Osim ove vrste nasljeđivanja, postoje i mutacije gena i hromozomske abnormalnosti. dati tačno kvantifikacija Rizik od rođenja djeteta sa CHD može (i tada ne uvijek) samo genetičar u procesu provođenja medicinskog genetičkog savjetovanja. Sumirajući sve navedeno, možemo identificirati glavne faktore rizika za rođenje djeteta s urođenom srčanom bolešću:

starost roditelja (majka starija od 35 godina, otac - 45 godina),

Supružnici sa hroničnim bolestima

Virusne infekcije koje prenosi majka u prvom tromjesečju trudnoće (rubeola)

Komplikovan tok trudnoće (toksikoze u prvom tromjesečju i prijetnje pobačaja, povijest mrtvorođenih)

· Profesionalne opasnosti(alkoholi, kiseline, teški metali, ciklična jedinjenja)

Loše navike (alkoholizam, nikotinizacija).

Patogenetski aspekti CHD

liječenje urođenih srčanih bolesti

U patogenezi urođenih srčanih mana vodeća su dva mehanizma:

Kršenje srčane hemodinamike. preopterećenje srčanih odjela po zapremini (malformacije poput insuficijencije zalistaka i defekti septuma) ili rezistencije (malformacije poput stenoze otvora ili krvnih žila). iscrpljivanje uključenih kompenzacijskih mehanizama (homeometrijski Anrep za otpor, i heterometrijski Frank-Starling za volumen). razvoj hipertrofije i dilatacije srca. razvoj zatajenja srca HF (i, shodno tome, poremećaja sistemska hemodinamika).

Kršenje sistemske hemodinamike (pletora/anemija plućne cirkulacije ICC-a, anemija sistemske cirkulacije BCC-a). razvoj sistemske hipoksije (uglavnom cirkulatorna s bijelim defektima, hemična s plavim defektima, iako s razvojem akutnog zatajenja lijevog ventrikula, na primjer, dolazi do ventilacijske i difuzijske hipoksije).

UPU klasifikacija

IN Međunarodna klasifikacija bolesti X revizije Urođene srčane mane su uključene u XVII klasu "Urođene anomalije deformiteta i hromozomski poremećaji" naslovi Q20 - Q26.

Predloženo je nekoliko klasifikacija urođenih srčanih mana, za koje je uobičajen princip podjele mana prema njihovom učinku na hemodinamiku. Najopštiju sistematizaciju defekata karakteriše njihovo kombinovanje, uglavnom po uticaju na plućni krvotok, u sledeće 4 grupe. Malformacije s nepromijenjenim (ili neznatno promijenjenim) plućnim krvotokom: anomalije u položaju srca, anomalije luka aorte, koarktacija odraslog tipa, aortna stenoza, atrezija aortni ventil; insuficijencija plućnih zalistaka; mitralna stenoza, atrezija i insuficijencija zalistaka; troatrijsko srce, defekti koronarnih arterija i provodnog sistema srca. Malformacije s hipervolemijom plućne cirkulacije:

) nije praćeno ranom cijanozom - otvoreni ductus arteriosus, defekti interatrijalnih i interventrikularnih septa, Lutambasheov sindrom, aortopulmonalna fistula, koarktacija aorte djeteta; 2) praćeno cijanozom - trikuspidalnom atrezijom sa velikim defektom ventrikularnog septuma, otvorenim arterijskim kanalom sa teškom plućnom hipertenzijom i protokom krvi iz plućnog stabla u aortu. Malformacije s hipovolemijom plućne cirkulacije:

) nije praćeno cijanozom - izolovana stenoza plućnog stabla; 2) praćena cijanozom - trijada, tetrada i pentada Fallot-a, trikuspidalna atrezija sa suženjem plućnog trupa ili manjim defektom interventrikularnog septuma, Ebsteinova anomalija (pomak trikuspidalnih valvula), hipoplazija desnog ventrikularnog ventrikla. ventrikula. Kombinirani defekti s kršenjem odnosa između različitih dijelova srca i velika plovila: transpozicija aorte i plućnog stabla (potpuna i korigirana), njihov odlazak iz jedne od komora, Taussig-Bingov sindrom, zajedničko arterijsko stablo, trokomorno srce sa jednom komorom itd.

Navedena podjela defekta je od praktične važnosti za njihovu kliničku, a posebno Rentgenska dijagnostika budući da odsustvo ili prisustvo promjena u hemodinamici u plućnoj cirkulaciji i njihova priroda omogućavaju da se defekt pripiše jednom od grupe I-III ili sugeriraju defekte grupe IV, za čiju je dijagnozu, u pravilu, potrebna angiokardiografija. Neke urođene srčane mane (posebno IV grupa) su vrlo rijetke i samo kod djece.

Opisano je više od 150 varijanti kongenitalnih srčanih mana (CHD), ali do sada (2009) u literaturi se mogu naći izvještaji o defektima koji ranije nisu opisani. Neki CHD su česti, dok su drugi mnogo rjeđi. Pojavom novih dijagnostičkih metoda koje su omogućile direktnu vizualizaciju i evaluaciju rada srca koje se kreće na ekranu, „urođena priroda“ nekih srčanih bolesti počela je uključivati ​​defekte koji se možda ne manifestiraju u djetinjstvu, a koji se ne uklapaju se sasvim u postojeće klasifikacije CHD.

U principu, svi UPU-ovi se mogu podijeliti u grupe:

Greške sa resetiranjem s lijeva na desno ("blijedo");

Stegovi sa resetiranjem zdesna nalijevo ("plavi");

Stegovi s unakrsnim resetiranjem;

Defekti sa opstrukcijom krvotoka;

Malformacije valvularnog aparata;

Defekti koronarnih arterija srca;

kardiomiopatija;

Kongenitalne aritmije.

IN pedijatrijska praksa najpogodnija klasifikacija je Marder (1957), koja se zasniva na karakteristikama protoka krvi u plućnoj cirkulaciji i prisutnosti cijanoze. Ova klasifikacija, uz neke dopune, može se koristiti u primarnoj kliničkoj dijagnozi urođenih srčanih mana na osnovu opštih kliničkih metoda istraživanja (anamneza, fizikalni pregled, elektrokardiografija, fonokardiografija, ehokardiografija, radiografija). Tabela 1 ispod prikazuje klasifikaciju urođenih srčanih mana.

Klasifikacija urođenih srčanih mana

Tabela 1

Karakteristike hemodinamike Prisustvo cijanoze je odsutno. Obogaćivanje plućne cirkulacije. Defekt ventrikularnog septuma, defekt atrijalne pregrade, otvoreni arterijski kanal, abnormalna drenaža plućnih vena, nepotpuna atrioventrikularna komunikacija transpozicija glavnih žila, GLS, zajednički arterijski deblo, Tetralogija srca Fallot, trikuspidalna atrezija, Ebsteinova bolest, lažno zajedničko arterijsko stablo Opstrukcija dotoka krvi u sistemsku cirkulaciju Stenoza otvora aorte, koarktacija aorte Nema značajnih hemodinamskih poremećaja Dekstrokardija, vaskularna anomalija, vaskularni prsten, dvostruki aortni luk - Roogerov dupli luk bolest

Klinička slika

Kliničke manifestacije i tok određuju se vrstom defekta, prirodom hemodinamskih poremećaja i vremenom nastanka cirkulatorne dekompenzacije. Malformacije praćene ranom cijanozom (tzv. "plavi" defekti) pojavljuju se odmah ili ubrzo nakon rođenja djeteta. Mnogi defekti, posebno oni grupe 1 i 2, imaju asimptomatski tok dugi niz godina i otkrivaju se slučajno tokom profilaktičkog medicinski pregled dijete ili kada prvi kliničkih znakova hemodinamski poremećaji u odrasloj dobi bolestan. Malformacije grupa III i IV mogu se relativno rano zakomplikovati srčanom insuficijencijom, što dovodi do smrti.

Također, kliničke manifestacije CHD mogu se kombinirati u 4 sindroma:

Kardijalni sindrom (pritužbe na bolove u predelu srca, otežano disanje, lupanje srca, prekidi u radu srca itd.; pri pregledu - bledilo ili cijanoza, otok i pulsiranje sudova vrata, deformitet grudni koš kao srčana grba; palpacija - promjene krvnog tlaka i karakteristika perifernog pulsa, promjene karakteristika apeksnog otkucaja sa hipertrofijom/dilatacijom lijeve komore, pojava srčanog impulsa sa hipertrofijom/dilatacijom desne komore, sistolni/dijastolni mačje predenje sa stenozom itd.).

Sindrom zatajenja srca (akutni ili kronični, desna ili lijeva komora, dispneja-cijanotični napadi, itd.) s karakterističnim manifestacijama.

3. Sindrom hronične sistemske hipoksije (zaostajanje u rastu i razvoju, simptomi bataki <#»justify»>Prilikom postavljanja dijagnoze urođene srčane bolesti, određivanje faze toka defekta igra vrlo značajnu ulogu, jer svaka vrsta defekta može imati potpuno različite kliničku sliku, u zavisnosti od vremena njegovog postojanja, uključivanje kompenzacijskih mehanizama, slojevitost komplikacija.

Faza primarne adaptacije je prilagođavanje djetetovog organizma na hemodinamiku poremećenu zbog KBS. U fazi primarne adaptacije, počevši od prvog udisaja, cijeli organizam, a prije svega, kardiovaskularni sistem, uključeni su u kompenzaciju abnormalne cirkulacije (razvoj hiperfunkcije, hipertrofije i dilatacije različitih dijelova srca; povećanje broja koronarnih anastomoza i intramuralnih vaskularnih grana u hipertrofiranim dijelovima miokarda; intenziviranje disanja; hemička kompenzacija hipoksemija; razvoj kolateralna cirkulacija; zaštitna vazokonstrikcija plućnih sudova itd.). Ova kritična, "hitna" faza javlja se najčešće u prvoj godini života pacijenta, tokom koje se djetetov organizam prilagođava postojećem defektu. Nažalost, od 40% do 70% pacijenata sa urođenom srčanom bolešću (bez hirurške korekcije defekta), iz različitih razloga, nije u stanju da se prilagodi defektu i umire u prvim mesecima ili prvoj godini života. Dijete sa urođenom srčanom bolešću, koje je preživjelo do prvog rođendana, kasnije se fizički bolje razvija, manje obolijeva, ima smanjene znakove zatajenja srca, otežano disanje, cijanozu, tj. relativna kompenzacija defekta je očuvana .

Faza relativne kompenzacije pada starosnom periodu od 2-5 do 12-17 godina (u zavisnosti od težine defekta). Prati ga hipertrofija i relativna hiperfunkcija, ali se postupno javljaju metabolički poremećaji koji dovode do promjene strukture i regulacije srca.

terminalna faza. Najčešći kod mlađih pacijenata školskog uzrasta ili u periodu puberteta dolazi do značajnog pogoršanja (povećanje srčanih i respiratorna insuficijencija zbog pogoršanja kardio- i pneumoskleroze, plućne hipertenzije; pojava ili pogoršanje srčanih aritmija i provodljivosti; povećanje degenerativnih promjena u svim organima i sistemima tijela; pogoršanje distrofije, anemizacija) i invalidnost bolesnika. Glavni uzroci smrti djece u terminalnoj fazi su slojevitost pneumonije, napadi paroksizmalne tahikardije, atrijalna fibrilacija ili tzv. iznenadna srčana smrt.

CHD dijagnostika

Dijagnoza se postavlja sveobuhvatnom studijom srca. Auskultacija srca je važna za dijagnozu tipa defekta, uglavnom samo kod valvularnih defekta sličnih stečenim, odnosno kod insuficijencije zalistaka ili stenoze otvora zalistaka, u manjoj mjeri - kod otvorenog arterijskog kanala i ventrikularnog septuma defekt. Primarni dijagnostički pregled za sumnju na urođenu srčanu bolest nužno uključuje elektrokardiografiju, ehokardiografiju i rendgenski pregled srca i pluća, koji nam u većini slučajeva omogućavaju identifikaciju kombinacije direktnog (sa ehokardiografijom) i indirektni znaci određeni porok. Ako se otkrije izolirana lezija zalistaka, provodi se diferencijalna dijagnoza sa stečenim defektom. Kompletniji dijagnostički pregled pacijenta, uključujući, ako je potrebno, angiokardiografiju i sondiranje srčanih komora, provodi se u kardiohirurškoj bolnici. Algoritam klinička dijagnoza urođene srčane mane treba da se sastoje od sljedećih faza:

1) utvrđivanje prisustva srčane bolesti, 2) potvrđivanje njegovog urođenog porekla, 3) utvrđivanje pripadnost grupi defekt i priroda sindromskih hemodinamskih poremećaja (“plavi”, “blijedi”, sa obogaćivanjem ili iscrpljivanjem plućne cirkulacije i dr.) 4) topikalna dijagnoza defekta u grupi, 5) utvrđivanje prisustva i stepena plućne hipertenzije, 6) utvrđivanje prirode i stepena srčane insuficijencije, 7) utvrđivanje prirode i težine komplikacija, 8) utvrđivanje kliničkog i funkcionalnog stadijuma toka bolesti (faza primarne adaptacije, faza relativne kompenzacije, terminalna faza). ), 9) utvrđivanje popratnih kongenitalnih anomalija koje otežavaju tok urođenih srčanih mana i razjašnjenje njihove prirode i težine, 10) rješavanje (zajedno sa kardiohirurgom) pitanja o potrebi, mogućnosti i racionalnom vremenu hirurške korekcije urođene srčane mane

Kliničke karakteristike nekih urođenih srčanih bolesti

U nastavku su navedene najčešće urođene srčane mane.

Defekt ventrikularnog septuma jedna je od najčešćih urođenih srčanih mana. Defekt je lokaliziran u membrani ili mišićnom dijelu septuma, ponekad je septum potpuno odsutan. Ako se defekt nalazi iznad supraventrikularnog grebena na korijenu aorte ili direktno u njemu, tada je obično ovaj defekt praćen insuficijencijom aortnog zalistka.

Hemodinamski poremećaji povezani sa defektom septuma određuju se njegovom veličinom i odnosom pritiska u sistemskoj i plućnoj cirkulaciji. Male defekte (0,5 - 1,5 cm) karakterizira ispuštanje malih količina krvi kroz defekt s lijeva na desno, što praktički ne remeti hemodinamiku. Što je defekt veći i zapremina krvi koja se ispušta kroz njega, to se ranije javlja hipervolemija i hipertenzija u malom krugu, skleroza plućnih sudova, preopterećenje leve i desne komore srca sa ishodom zatajenja srca. Najteži defekt se javlja kod visoke plućne hipertenzije (Eisenmengerov kompleks) sa istjecanjem krvi kroz defekt s desna na lijevo, što je praćeno teškom arterijskom hipoksemijom.

Simptomi defekta s velikim defektom pojavljuju se u prvoj godini života: djeca zaostaju u razvoju, neaktivna su, blijeda; kako se plućna hipertenzija povećava, pojavljuje se otežano disanje, cijanoza tijekom vježbanja i formira se srčana grba. U III-IV interkostalnom prostoru duž lijeve ivice sternuma utvrđuje se intenzivan sistolni šum i odgovarajuće sistolno drhtanje. Utvrđeno pojačanje i naglasak I srčani tonovi preko plućnog trupa. Polovina pacijenata s velikim defektima septuma ne preživi do 1 godine zbog razvoja teške srčane insuficijencije ili dodatka infektivnog endokarditisa. Uz mali defekt mišićnog dijela septuma (Tolochinov-Rogerova bolest), defekt može biti asimptomatski dugi niz godina (djeca se normalno psihički i fizički razvijaju) ili se manifestirati uglavnom čestim upalama pluća. U prvih 10 godina života moguće je spontano zatvaranje manjeg defekta; ako defekt perzistira, plućna hipertenzija se postepeno povećava u narednim godinama, što dovodi do zatajenja srca. Intenzitet sistoličkog šuma zavisi od volumetrijska brzina ispuštanje krvi kroz defekt Kako plućna hipertenzija raste, šum slabi (može potpuno nestati), dok se pojačavanje i akcenat I tona nad plućnim trupom povećava; neki pacijenti razvijaju Graham Still dijastolni šum zbog relativne insuficijencije plućne valvule. Dijastolički šum također može biti posljedica istovremene insuficijencije aortnog zalistka, čije prisustvo treba uzeti u obzir kada značajno smanjenje dijastolni i povišen pulsni krvni tlak, rani znaci teške pepertrofije lijeve komore.

Dijagnoza defekta ventrikularnog septuma temelji se na kolor dopler ehokardiografiji, lijevoj ventrikulografiji i sondiranju srca. EKG promjene i rendgenski podaci srca i pluća se razlikuju s različite veličine defekt i različiti stepen plućne hipertenzije; oni pomažu da se ispravno pretpostavi dijagnoza samo uz očigledne znakove hipertrofije oba ventrikula i teške hipertenzije plućne cirkulacije.

Defekt atrijalnog septuma. Niski defekti primarnog septuma, za razliku od visokih defekata sekundarnog septuma, nalaze se u blizini atrioventrikularnih zalistaka i kombiniraju se, u pravilu, s anomalijama u njihovom razvoju, uključujući ponekad s kongenitalnom mitralnom stenozom (Lyutambacheov sindrom).

Hemodinamske poremećaje karakterizira istjecanje krvi kroz defekt s lijeve strane na desna pretkomora, što dovodi do volumnog preopterećenja (što je veći, to je veći defekt) desne komore i plućne cirkulacije. Međutim, zbog adaptivnog smanjenja otpora plućnih žila, pritisak u njima se malo mijenja do faze kada se razvija njihova skleroza. U ovoj fazi, plućna hipertenzija može se razviti prilično brzo i dovesti do preokretanja šanta kroz defekt šanta zdesna nalijevo.

Simptomi kvara sa malim defektom mogu izostati decenijama. Tipičnije je ograničenje od mladosti u podnošljivosti visoke fizičke aktivnosti zbog pojave kratkog daha, osjećaja težine ili poremećaja srčanog ritma, kao i povećane sklonosti respiratornim infekcijama. Kako plućna hipertenzija raste, glavna tegoba postaje otežano disanje uz sve manje vježbanja, a kada se šant obrne, pojavljuje se cijanoza (isprva, periodična - tokom vježbanja, a zatim uporna) i postepeno se povećavaju manifestacije zatajenja desnog ventrikula. Pacijenti sa velikim defektom mogu imati srčanu grbu. Auskultacijom se utvrđuje cijepanje i akcenat 11. tona preko plućnog trupa, kod nekih bolesnika javlja se sistolni šum u I-III interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti, koji se pojačava sa zadržavanjem daha pri izdisaju. Moguće atrijalna fibrilacija nije karakteristično za druge urođene srčane mane.

Dijagnoza se postavlja kada se uz opisane simptome pojave znaci teške hipertrofije desne komore (uključujući i one date eho i elektrokardiografijom), radiološki utvrđeni znaci hipervolemije plućne cirkulacije (pojačani arterijski plućni uzorak) i karakteristična pulsacija korijena otkrivena su pluća. Essential dijagnostička vrijednost može imati kolor dopler ehokardiografiju. Diferencijalna dijagnoza provodi se najčešće s primarnom plućnom hipertenzijom (kod nje je plućni uzorak iscrpljen) i s mitralnom stenozom. Za razliku od potonjeg, kod defekta atrijalnog septuma nema značajne dilatacije lijeve pretkomore; osim toga, mitralna stenoza pouzdano isključen ehokardiografijom. Dijagnoza se konačno potvrđuje atrijalnom kateterizacijom, kao i angiokardiografijom uz uvođenje kontrasta u lijevu pretkomoru.

Otvoreni ductus arteriosus je anastomoza između aorte i plućnog stabla koja postoji tokom prenatalnog perioda fetalnog razvoja. Ubrzo nakon rođenja, kanal se obliterira, pretvarajući se u arterijski ligament. Funkcionisanje arterijskog kanala tokom prve godine života smatra se urođenom manom. Ova razvojna anomalija je najčešća i čini do 25% njihovog ukupnog broja.

Hemodinamska suština defekta sastoji se u stalnom resetovanju arterijske krvi u plućnu cirkulaciju, što rezultira miješanjem arterijske i venske krvi u plućima i razvija se hipervolemija plućne cirkulacije, koja je praćena ireverzibilnim morfološkim promjenama u žilama pluća i kasnijim razvojem plućne hipertenzije. U isto vrijeme, lijeva komora je prisiljena da radi jače kako bi održala stabilnu hemodinamiku, što dovodi do hipertrofije lijevog dijela. Progresivno povećanje otpora žila malog kruga uzrokuje preopterećenje desne komore srca, uzrokujući njegovu hipertrofiju i naknadnu distrofiju miokarda. Stupanj poremećaja cirkulacije ovisi o promjeru kanala i zapremini krvi koja se ispušta kroz njega.

Klinička slika i dijagnoza. Priroda kliničkih manifestacija ovisi prvenstveno o promjeru i dužini kanala, kutu njegovog odlaska od aorte i obliku, koji određuje količinu ispuštanja krvi u plućnu arteriju. Tegobe se obično javljaju s razvojem cirkulatorne dekompenzacije i sastoje se u povećanom umoru, kratkom dahu. Međutim, najkarakterističniji defekti su česti respiratorne bolesti i pneumonije u prvoj i drugoj godini života, zaostajanje u fizičkom razvoju. Pregledom bolesnika otkriva se sistolno-dijastolni šum nad srcem sa epicentrom iznad plućne arterije (anatomska definicija projekcije). Priroda buke se često poredi sa "bukom vrha", "bukom mlinskog točka", "bukom mašine", "bukom voza koji prolazi kroz tunel". S razvojem plućne hipertenzije, na istoj tački pojavljuje se naglasak drugog tona. U pravilu, buka postaje intenzivnija pri izdisaju ili vježbanju. Elektrokardiografski znaci su nekarakteristični. Rendgenski pregled pokazuje znakove prelijevanja krvi u plućnoj cirkulaciji i umjereno izraženu mitralnu konfiguraciju srca zbog ispupčenja luka plućne arterije. Primjećuje se hipertrofija lijeve komore. U kasnijim fazama prirodnog tijeka defekta, radiografski znaci skleroze plućnih žila i iscrpljenost njihovog uzorka postaju izraženiji. Ehokardiografija ponekad može pokazati funkcionalni otvoreni ductus arteriosus (obično kod male djece). Kod odraslih pacijenata to je spriječeno ograničenjem "ultrazvučnog prozora" zbog adherencije lijevog pluća. Kateterizacija srca je neophodna samo u komplikovanim ili nejasnim slučajevima. Kada se kontrastno sredstvo ubrizga u ascendentnu aortu, ono prolazi kroz kanal u plućne arterije. Općenito, dijagnoza ovog defekta nije jako teška.

Česta komplikacija otvorenog duktusa arteriozusa (posebno malog prečnika) je upala zidova kanala (botalinitis) ili, više. kasno doba, njegova kalcifikacija.

Koarktacija aorte - suženje isthmusa aorte na granici njenog luka i silaznog dijela, obično ispod (u 90% slučajeva) ishodišta lijeve subklavijske arterije. Javlja se pretežno kod muškaraca. Postoje dvije glavne vrste defekta: odrasla osoba (izolirana koarktacija aorte) i djeca - s otvorenim duktusom arteriozusa. At tip djeteta Postoje produktivna (iznad izlaza kanala) i postduktalna (ispod izlaza kanala) koarktacija.

Hemodinamske poremećaje kod odrasle vrste defekta karakterizira pojačan rad lijeve komore srca na savladavanju otpora u aorti, povećanje krvnog tlaka u proksimalnoj koarktaciji i njegovo smanjenje u arterijama distalno od nje, uključujući i bubrežne. , što uključuje bubrežne mehanizme razvoja arterijska hipertenzijašto povećava opterećenje lijeve komore. U pedijatrijskom tipu sa postduktalnom koarktacijom, ove promjene su dopunjene značajnom hipervolemijom plućne cirkulacije (zbog povećanja protoka krvi kroz kanal slijeva na desno pod utjecajem visokog krvnog tlaka) i povećanjem opterećenja na plućnu cirkulaciju. desna komora srca. U slučaju predduktalne varijante koarktacije, ispuštanje krvi kroz kanal je usmjereno s desna na lijevo.

Simptomi defekta postaju sve izraženiji s godinama. Bolesnici se žale na zimicu stopala, umor nogu pri hodanju, trčanju, često glavobolju, lupanje srca u obliku jaki udarci ponekad krvarenje iz nosa. Ulice starije od 12 godina često primjetno prevladavaju fizički razvoj ramenog pojasa sa tankim nogama, uskom karlicom ("atletska građa"). Palpacijom se uočavaju pojačani otkucaji vrha srca, ponekad i pulsacije interkostalnih arterija (kroz njih se vrši kolateralna dotok krvi u tkiva), povremeno sistoličko drhtanje u P. - W interkostalnom prostoru. U mnogim slučajevima, sistolni šum se čuje u dnu srca, karakteristične karakteristike koji su udaljenost od 1 srčanog tona i provodljivosti do brahiocefalnih arterija i u interskapularni prostor. Glavni simptom defekta je niži krvni pritisak u nogama nego u rukama (normalno, odnos je obrnut). Ako je krvni pritisak i arterijski puls su takođe smanjene na levoj ruci (u poređenju sa njihovom vrednošću na desnoj), može se pretpostaviti koarktacija proksimalnog porekla leve subklavijske arterije. EKG promjene odgovaraju hipertrofiji lijeve komore, ali sa dečjim tipom defekta električna osovina srce je obično zakrivljeno udesno.

Dijagnozu sugerira specifična razlika u krvnom tlaku u rukama i nogama, a potvrđena je rendgenskim studijama. Na rendgenskom snimku, u više od polovine slučajeva, otkriva se uzuracija donjih rubova rebara proširenim interkostalnim arterijama, a ponekad je jasno vidljivo i suženje samog aortnog isthmusa. U kardiohirurškoj bolnici dijagnoza se potvrđuje aortografijom i proučavanjem razlike krvnog tlaka u ascendentnoj i descendentnoj aorti kateterizacijom.

Dekstrokardija - distopija srca u grudnoj šupljini sa lokacijom najvećeg dijela desno od srednje linije tijela. Takva anomalija u položaju srca bez inverzije njegovih šupljina naziva se dekstroverzija. Ovo posljednje se obično kombinira s drugim urođenim srčanim manama. Najčešća je dekstrokardija sa inverzijom atrija i ventrikula (naziva se istinita ili zrcalna), što može biti jedna od manifestacija potpunog obrnutog rasporeda unutrašnje organe. Zrcalna dekstrokardija se u pravilu ne kombinira s drugim urođenim srčanim manama, hemodinamski poremećaji su odsutni u njoj.

Dijagnoza se sugerira otkrivanjem desno lociranog vrha srca i odgovarajućih promjena u granicama perkusije relativne srčane tuposti. Dijagnoza se potvrđuje elektrokardiografskim i radiografskim studijama. Na EKG-u sa pravom dekstrokardijom, P. R i TV talasi u odvodima aVL i 1 su usmereni nadole, a u odvodu aVR - nagore, tj. zdrava osoba pri međusobnoj zamjeni lokacije elektroda na lijevoj strani i desna ruka; u grudnim odvodima amplituda R talasa prema levim odvodima se ne povećava, već opada. EKG poprima poznatu formu ako se elektrode na udovima zamijene, a grudne elektrode postavljene u simetrične položaje lijevo-desno.

Radiološki se utvrđuje zrcalna slika kardiovaskularnog snopa; dok desnu konturu sjene srca formira lijeva komora, a lijevu desnu pretkomoru. Sa potpunim obrnutim rasporedom organa, jetra se palpira, perkusijom i radiološki detektuje lijevo; treba zapamtiti i obavijestiti pacijente da se s ovom anomalijom slijepo crijevo nalazi na lijevoj strani.

Liječenje dekstrokardije, koja nije u kombinaciji s drugim srčanim manama, se ne provodi

Tetralogija Falota je jedna od deset najčešćih srčanih mana. Kod djece starije od godinu dana ovo je najčešći cijanotični defekt. Učestalost patologije je 0,21-0,26 na 1000 novorođenčadi, 6-7% među svim CHD i 4% među kritičnim CHD. Morfološka osnova defekta je veliki VSD, koji stvara uslove za jednak pritisak u obe komore, i opstrukciju izlaza iz desne komore. Hipertrofija desne komore je posljedica ove opstrukcije kao i njenog volumenskog preopterećenja. Položaj aorte može značajno varirati. Opstrukciju izlaza desne komore najčešće predstavlja infundibularna stenoza (45%), u 10% slučajeva stenoza postoji na nivou plućne valvule, u 30% slučajeva je kombinovana. 15% pacijenata ima atreziju plućne valvule. Rijetka varijanta je tetralogija Falota sa agenezom plućne valvule (sindrom odsutnosti plućne valvule). Umjesto ventila, postoje samo rudimentarni grebeni; stenozu stvara hipoplastični plućni prsten. Ova opcijačesto povezan sa delecijom hromozoma 22qll. Kod 40% pacijenata javljaju se dodatni defekti - PDA, sekundarni ASD, vaskularni prsten, otvoreni zajednički atrioventrikularni kanal, parcijalna anomalna plućna venska drenaža, dodatna leva gornja šuplja vena. Približno 3% pacijenata ima drugi mišićni VSD. U 25% slučajeva postoji desni aortni luk. Međutim, takva patologija kao što je koarktacija aorte je prilično kazuistika. To je zbog visokog protoka krvi u prenatalnom periodu kroz isthmus aorte i dobar razvoj posljednji. Anomalije koronarnih arterija postoje kod 5-14% pacijenata. Najčešći od njih je odstupanje udesno koronarne arterije aberantna arterija (prednja interventrikularna grana) koja prelazi izlazni dio desne komore. Hemodinamika u tetralogiji Falota. Postoje četiri glavne varijante defekta, određene uglavnom stepenom kršenja antegradnog krvotoka iz desne komore: 1) bledi oblik Falotove tetralogije; 2) klasični oblik Falotove tetrade; 3) Falotova tetralogija sa atrezijom plućne arterije (tzv. ekstremni oblik Faloove tetralogije); 4) tetralogija Falota sa agenezom plućne valvule. U blijedoj formi, otpor izbacivanju krvi u pluća manji je ili jednak otporu u aorti, a plućni protok krvi nije smanjen. Ova varijanta je slična hemodinamici kod VSD u kombinaciji sa plućnom stenozom; postoji protok krvi s lijeva na desno. Kod ovih bolesnika stepen opstrukcije infundibularnog dijela desne komore može se vremenom povećati (zbog hipertrofije), što dovodi do križnog, a zatim perzistentnog desno-lijevog šanta i prelaska defekta u cijanotični oblik. At klasična forma tetrade Fallot-a tokom sistole, krv se izbacuje u aortu od strane oba ventrikula; povećava se minutni volumen velikog kruga cirkulacije krvi. Istovremeno, protok krvi u malom krugu je ograničen. Budući da venska krv ulazi u aortu, dolazi do arterijske hipoksemije, koja je u korelaciji sa stepenom plućne stenoze. Zbog velikog VSD-a i aorte koja ga „prekriva“, nema smetnji za izbacivanje krvi iz desne komore, pa se zatajenje srca desne komore dugo ne javlja. Takođe nema osnova za razvoj srčane insuficijencije lijevog ventrikularnog tipa, jer su lijevi dijelovi srca podopterećeni. U nekim slučajevima se primjećuje čak i relativna hipoplazija lijeve komore. U ekstremnom obliku Fallotove tetralogije, hemodinamika je slična onoj u atreziji plućne arterije sa VSD; protok krvi u pluća se odvija kroz PDA ili kolateralne žile. Kao rezultat, dijagnoza, liječenje i operacija također su slični (pogledajte relevantni odjeljak). Falotova tetralogija sa agenezom plućne valvule karakteriše se dodatnim volumnim preopterećenjem desne komore usled povratka krvi iz plućnog trupa. Ovo doprinosi ranoj srčanoj insuficijenciji. Osim toga, povećan učinak šoka desne komore u kombinaciji s insuficijencijom plućnog ventila dovodi do aneurizmatičnog širenja plućnog trupa. Kao rezultat toga, može doći do kompresije susjednih struktura (bronhija, atrija, živaca), što je popraćeno kršenjem njihove funkcije.

Transpozicija velikih arterija (TMA) je defekt kod kojeg aorta polazi iz morfološki desne komore i prenosi vensku krv u tkiva tijela, a plućna arterija odlazi od morfološki lijeve komore i prenosi arterijsku krv u pluća. Kod novorođenčadi, učestalost transpozicije velikih krvnih žila je 0,22-0,33 na 1000, među svim CHD - 6-7%, među kritičnim CHD - do 23%. Hemodinamski poremećaji su u velikoj meri determinisani specifičnom varijantom defekta: 1) TMA sa intaktnim interventrikularnim septumom; 2) TMA sa intaktnim interventrikularnim septumom i suženjem izlaznog trakta leve komore; 3) TMA sa VSD; 4) TMA sa VSD i suženjem izlaznog dela leve komore. Defekt ventrikularnog septuma dodaje simptome preopterećenja ventrikularnog volumena simptomima hipoksemije, plućna stenoza ograničava plućni protok krvi. Međutim, osnova patologije u svim slučajevima je anatomska podjela na mali i veliki krug cirkulacije krvi. U tom slučaju, venska krv koja teče u desnu komoru ulazi u aortu i, prošavši kroz sistemsku cirkulaciju (BCC), kroz vena cava vraća na desnu stranu srca. Arterijska krv koja teče u lijevu komoru ulazi u plućnu arteriju i, prošavši plućnu cirkulaciju (ICC), kroz plućne vene vraća u lijevu stranu srca. Tako krv sa niskim sadržajem kiseonika stalno cirkuliše u BCC, a sa visokim u ICC. Naravno, u takvim okolnostima dugoročno postojanje organizma je nemoguće. Uslov za njen opstanak je postojanje komunikacija između krugova krvotoka, najčešće otvorenih ovalni prozor; za to je potrebno prisustvo obostranog pražnjenja krvi (pošto bi jednostrano pražnjenje dovelo do prelijevanja jednog od krugova cirkulacije krvi). Nivo sistemske oksigenacije zavisi od volumena protoka koji se „razmjenjuju“ između desnog i lijevog dijela srca. U najboljoj meri bilateralni protok krvi obezbeđuje interatrijalnu komunikaciju, jer je atrijalni pritisak relativno nizak, a njegova promena za 1-2 mm Hg. Art. utiče na smjer protoka krvi. Optimalna za hemodinamiku je kombinacija otvorenog foramena ovale sa malim PDA. U ovom slučaju, dotok venske krvi u pluća se odvija uglavnom preko OAL-a, a arterijske krvi u sistemsku cirkulaciju - putem interatrijalne komunikacije. Kod pacijenata sa transpozicijom velikih krvnih sudova postoji oštar kontrast između sastav gasa krv u plućnim venama i aorti. Budući da izmjena plinova u plućima nije poremećena, p02 u krvi koja teče iz njih može doseći 110 mmHg. Art. a pCO2 je 15-25 mm Hg. Art. Istovremeno, u sistemskoj „arterijskoj“ krvi pO2 rijetko prelazi 35 mm Hg. Art. a pCO2 je približno 45 mm Hg. Art. Udisanjem 100% kiseonika sistemski pO2 obično se povećava za najviše 5-10 mm Hg. Art. i odražava količinu intercirkulacijskog miješanja krvi. Količina plućne krvi određena je anatomijom defekta. Jednostavnom transpozicijom velikih krvnih žila ona se donekle pojačava zbog povećanja minutnog volumena srca kao jednog od mehanizama za kompenzaciju hipoksemije. Značajna hipervolemija ICC-a se javlja kod PDA velikog prečnika ili pratećeg VSD-a. Sa sužavanjem izlaza iz lijeve komore, plućni protok krvi je smanjen.

Komplikacije urođene srčane bolesti

Najčešće komplikacije CHD su progresivna distrofična anemija, rekurentna pneumonija, infektivni endokarditis, tromboembolijski sindrom, poremećaji ritma i provodljivosti, plućna hipertenzija, kronična srčana insuficijencija.

Procjena prirode hemodinamike u plućnoj cirkulaciji i stepena plućne hipertenzije je izuzetno važna. Umjerena plućna hipertenzija je prepuna toga česte komplikacije kao hronična ili rekurentna upala pluća. Teška plućna hipertenzija, povećavajući otpor na izbacivanje krvi, a samim tim i izazivajući hipertrofiju i sistoličko preopterećenje desnog srca, pogoršava efikasnost hirurške korekcije defekta i povećava postoperativni mortalitet. Kod plućne hipertenzije visokog stupnja, uz kolosalno sistoličko preopterećenje desnog srca, pojavljuje se veno-arterijsko ispuštanje krvi kroz defekt u aortu i postupno se povećava, a to, unatoč pojavi cijanoze, smanjuje opterećenje na desnoj strani. srca i djelimično rasterećuje plućnu cirkulaciju. U ovoj situaciji, hirurškim zatvaranjem defekta se brzo uklanja ovaj "sigurnosni ventil" i desna komora mora izbaciti cijeli udarni volumen protiv visokog otpora u plućnoj arteriji. Stoga, u akutnoj novoj hemodinamskoj situaciji, desni dijelovi srca ne mogu se nositi s povećanim opterećenjem i nastaje postoperativno akutno zatajenje desne komore, što je fatalno. Osim više visokog rizika akutni postoperativni mortalitet, teška plućna hipertenzija pogoršava i produženi postoperativni tok i rehabilitaciju pacijenata.

Uzroci plućne hipertenzije

) dugotrajni hronični bronhopulmonalni proces (hronična pneumonija, kronična opstruktivne bolesti pluća, kronični emfizem, bronhiektazije itd.), kod kojih je pneumoskleroza praćena pustošenjem i obliteracijom žila plućne cirkulacije;

) dugotrajna hronična srčana insuficijencija (bolest mitralne i aorte, kardiomiopatija itd.) sa produženom venskom kongestijom u ICC (venska ili kongestivna hipertenzija);

) dugotrajno arteriovensko ranžiranje krvi kod kongenitalne srčane bolesti sa obogaćivanjem plućne cirkulacije (hiperkinetičko-hipervolemijska ili arterijska prekapilarna plućna hipertenzija);

) primarna (idiopatska) plućna hipertenzija nepoznate etiologije ili Ayerzina bolest (1901), koja je vrlo rijetka (0,25-3% slučajeva) i uzrokovana upornim zadebljanjem i fibroznom degeneracijom zidova arterija srednjeg i malog kalibra i njihovom obliteracijom, koji kod dece rane godine (« kongenitalni oblik“, “embrionalno-hiperplaktični”, “kongenitalni Eisenmengerov kompleks”) povezuju se s kašnjenjem u fetalnom razvoju plućnih sudova koji zadržavaju intrauterini tip strukture, a kod odraslih osoba s progresivnom općom sklerozom, Raynaud-ovom bolešću, rekurentnom multiplom trombozom malih žile pluća, nespecifična upala toksičnih ili alergijske prirode i sl.

Kod djece oboljele od urođene srčane bolesti sa obogaćenjem plućne cirkulacije, nastanak plućne hipertenzije prolazi kroz tri glavne faze:

) hipervolemijski; 2) mješoviti; 3) sklerotična.

Hipervolemijska faza se karakteriše velikim arteriovenskim iscjedakom u plućnu cirkulaciju, hipervolemijom plućnih žila, kao odgovor na koju dolazi do blagog zaštitnog vazospazma, bez povećanja općeg plućnog otpora. Pritisak u plućnoj arteriji ostaje normalan ili umjereno raste.

Mješovitu fazu karakterizira zaštitno povećanje tlaka u sistemu plućnih arterija uzrokovano spazmom plućnih žila. Zbog ovog mehanizma, vrijednost arteriovenskog krvnog šanta opada s povećanjem općeg plućnog otpora na protok krvi.

Ova hipertenzija je funkcionalna, tj. uglavnom zbog hipervolemije i povišenog tonusa vaskularni zid zbog vazokonstrikcije i hipertrofije srednje membrane malih mišićnih arterija. Sklerotičnu fazu karakteriziraju destruktivne promjene vaskularnog zida, kada na pozadini hipertrofije srednje membrane malih mišićnih arterija dolazi do skleroze unutrašnje membrane, praćene stanjivanjem arterijskog zida, njihovom generaliziranom dilatacijom i razvojem. nekrotizirajućeg arteritisa.

U sklerotičnoj fazi postoji visoka ireverzibilna plućna hipertenzija, proširenje plućne arterije, perzistentna cijanoza i teška hipertrofija sa sistoličkim preopterećenjem desnog srca, često s manifestacijama kronične insuficijencije desne komore, odnosno s razvojem sekundarnog Eisenmengerovog kompleksa.

Izolacija stadijuma plućne hipertenzije je od izuzetno velikog praktičnog značaja, jer. pomaže u određivanju taktike konzervativnog liječenja pacijenta, razjašnjavanju racionalnih pojmova hirurška intervencija predvidjeti rezultate hirurške korekcije (postotak postoperativnog mortaliteta), prirodu rehabilitacije i kvalitetu života, životni vijek pacijenata itd.

V.I. Burakovsky i dr. (1975) stvorio je kliničku klasifikaciju plućne hipertenzije (PH), zasnovanu na indikatorima procenta magnitude sistolni pritisak u plućnoj arteriji na vrijednost sistemskog arterijskog tlaka (sistolički arterijski tlak plućne arterije / sistolički arterijski tlak aorte, %), postotak vrijednosti arteriovenskog ranžiranja krvi kroz defekt do vrijednosti minutnog volumena srca MCC, procenat vrednosti ukupnog plućnog vaskularnog otpora prema vrednosti sistemskog perifernog otpora (videti tabelu).

Tabela 2 Klasifikacija plućne hipertenzije

Stadijum hipertenzije Odnos sistolnog pritiska u plućnom stablu prema sistemskom arterijskom pritisku, % Gubitak krvi u odnosu na minutni volumen cirkulacije krvi u plućnoj cirkulaciji, % Odnos ukupnog plućnog vaskularnog otpora prema sistemskom. %1a 16 11 Sha Ilk" IV Do 30 Do 30 Do 70 >70<100 100<30 >30 Prosjek 50-60 >40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Stepen progresije plućne hipertenzije, naravno, direktno je proporcionalan veličini defekta i starosti pacijenata. Međutim, zbog individualnih karakteristika organizma i nepoznatih razloga, sa istom veličinom defekta kod nekih pacijenata, plućna hipertenzija može brzo napredovati sa razvojem sklerotičnog stadijuma u roku od jedne do dve godine, što je verovatno posledica kašnjenja. kod fetalnog formiranja plućnih žila i djelomičnog očuvanja intrauterinog tipa strukture, a kod ostalih bolesnika, unatoč prisutnosti velikog arteriovenskog šanta krvi, niske vrijednosti tlaka u plućnoj arteriji i opći plućni otpor mogu perzistirati za dve decenije.

Važan faktor u procjeni težine pacijentovog stanja je ozbiljnost cirkulatornog zatajenja. Srčano zatajenje s urođenom srčanom bolešću je češće bilateralno, rjeđe jednostrano (posebno kod izolovane stenoze plućne arterije, transpozicije velikih krvnih žila itd., pretežno se bilježi zatajenje desne komore, sa stenozom otvora aorte ili koarktacijom aorte – dekompenzacija lijeve komore). Srčana dekompenzacija i cijanoza su najčešći i teži u neonatalnom periodu. Stopa preživljavanja pacijenata sa urođenom srčanom bolešću i prisustvom srčane insuficijencije ili cijanoze mlađih od godinu dana je 30-50%, a uz njihovu kombinaciju - samo 20%.

Često je kongenitalna srčana bolest komplicirana različitim poremećajima srčanog ritma i provodljivosti u obliku napada paroksizmalne tahikardije i atrijalne fibrilacije, blokade nogu Hisovog snopa ili atrioventrikularne blokade, koji se uglavnom opažaju u terminalnoj fazi bolesti. Za defekte sa obogaćivanjem plućne cirkulacije karakteristične su rekurentne pneumonije i bronhitisi već u ranom djetinjstvu, praćeni razvojem kroničnih nespecifičnih plućnih bolesti (hronične nespecifične plućne bolesti) Kod pacijenata sa urođenom srčanom bolešću, kod kojih postoji veliki pad tlaka između šupljina srca, kao i žila i velike brzine protoka krvi kroz defekt (Fallotova tetrada, defekt ventrikularnog septuma, otvoreni ductus arteriosus, aortna stenoza itd.), postoji predispozicija za kompliciranje urođenih srčanih mana sa infektivnim ( septički) endokarditis (učestalost pojave 3,3-23 1000) Tako, od 226 djece koja su bila podvrgnuta infektivnom endokarditisu, 24% je imalo tetralogiju Fallot-a, 16% je imalo ventrikularni septalni defekt, 10-12% je imalo valvularnu, aortalnu stenozu 7% otvoren ductus arteriosus, a 26% je imalo druge urođene srčane mane.

Većina pacijenata (80%) koji umiru od urođene srčane bolesti u prvoj godini života ima dijagnozu distrofije II-III stepena, koja se češće uočava sa „plavim“ defektima ili sa KBS koja se javlja sa hroničnom srčanom insuficijencijom. Druga komplikacija u bolesnika sa urođenom srčanom bolešću srca je anemija koja je, s jedne strane, posljedica pothranjenosti i distrofije, as druge strane, kronična hipoksemija.Istovremeno, kod pacijenata sa cijanotičnim malformacijama anemija može biti relativna, odnosno relativno, uzimajući u obzir kompenzatornu poliglobuliju i policitemiju. Komplikacije "plavih" defekata uključuju teške dispneja-cijanotične napade (hipoksična koma), koji mogu biti praćeni konvulzijama, hemiparezom pa čak i smrću pacijenata.Karakteristična komplikacija "plavih" defekata je zaostajanje u intelektualnom razvoju uzrokovano hroničnom hipoksijom. i lokalne promjene u hemodinamici mozga.

Principi liječenja CHD

Liječenje urođene srčane bolesti u osnovi se može podijeliti na kirurško (u većini slučajeva jedino je radikalno) i terapijsko. Operacija. Zavisi od faze defekta.

1. U prvoj fazi - operacija za hitne indikacije (sa obogaćivanjem ICC - vještačka stenoza LA po Muller-Albertu, sa iscrpljivanjem ICC - umjetni duktus duktus). Međutim, svrsishodnost ovih operacija je dvosmisleno i čisto individualno pitanje.

U drugoj fazi - operacija na planski način (specifičan za konkretan kvar). Tajming je diskutabilno pitanje i stalno se preispituje (u literaturi tajming varira od intrauterine operacije do puberteta, ali ipak teži ranoj operaciji).

U trećoj fazi - operacija nije prikazana.

Terapijski tretman Rijetko se pokazuje kao radikalan. Klasičan primjer je PDA, kada primjena indometacina prema odgovarajućem režimu dovodi do obliteracije ductus ductusa. Simptomatsko liječenje uključuje terapiju zatajenja srca, smanjenje plućne hipertenzije, poremećaja ritma.

Struktura urođenih srčanih mana na teritoriji Habarovsk na osnovu materijala pedijatrijskog odjela Dječije kliničke bolnice

Od 2012 Na pedijatrijskom odjeljenju Dječije kliničke bolnice postoji 10 kardioloških kreveta, što odgovara njihovim stvarnim potrebama. Na odeljenju se leče deca sa urođenim srčanim manama, srčanom aritmijom, funkcionalnim poremećajima srca i krvnih sudova.

Tabela 3. Sastav pacijenata na kardiološkom odjeljenju za 2012-2013

Naziv bolesti Šifra prema ICD 20122013, 9 mjeseci otpusta / - dana Prosj. daysstatements/-daysAvg. кденьНовообразованияД00-Д8911313,0Болезни нервной системыG00-G9911212,0Болезни системы кровообращенияI00-I99123224318,262123015,5Врожденные аномалии, деформации, хромосомные нарушенияQ00-Q9956155427,82853218,2Травмы и отравления, последствия воздействия внешних причинS00-Т98133,0ВСЕГО182382521,090176217,0

Distribucija bolesnika s različitim KBS prema nozološkoj strukturi prikazana je u tabeli 4

Tabela 4. Nozološke karakteristike urođenih srčanih mana.

ICD Chnosology Broj% Q 20.0 Zajednički truncus arteriosus11,2Q20.8Druge kongenitalne anomalije srčanih komora i veza.44,7Q21.0Defekt ventrikularnog septuma1011,9Q21.1Defekt atrijalnog septuma12Q21.2log defekta septuma12Q21.2T. Fallot11,2Q21.3Tetralogy of Fallot11,2Q21.3Tetralogy of Fallot11 2125.0Q21.9Kongenitalna anomalija srčanog septuma, nespecificirana11.2Q22.1Congenitalna stenoza plućne valvule2 i pulmonalne valvule2. mitralna valvula33.6Q24.8Druge specificirane kongenitalne anomalije srca.4Q1821 kanal55.95Q25.1Koarktacija aorte33.6Q25.5Atrezija plućne arterije11.2

Tako su se kod djece najčešće bilježile malformacije srčanih septa (VSD, ASD), kako same tako i u kombinaciji s drugim anomalijama razvoja srca. Pod naslovom 24.8 malformacije su šifrovane kombinovane, složene, koje su na 2. mestu među svim srčanim manama.

Distribucija pacijenata sa urođenom srčanom bolešću u zavisnosti od sezonskih karakteristika prikazana je na dijagramu.

Dijagram pokazuje da je najveći broj djece hospitaliziran u martu, junu, oktobru, dok se broj oboljelih ne razlikuje značajno po sezonama.

U periodu 2012-2013. godine u Centar za kardiohirurgiju na hirurško liječenje prebačeno je 18 pacijenata, što čini 21,4%. Ostala hospitalizirana djeca operisana je ranije u Federalnom centru za kardiovaskularnu hirurgiju u Habarovsku, Istraživački institut. Meshalkin E. Novosibirsk, Naučni centar im. Bakuleva, Moskva. Takođe, identifikovana su i deca kojima nije bila potrebna hirurška korekcija defekta, kao i deca kojima hirurška korekcija trenutno nije indikovana, ali se preporučuje posmatranje.

Tabela 5. Sastav pacijenata sa CHD u zavisnosti od starosti.

Broj dobi% 0-1 mjesec910,71-12 mjeseci3035,71-3y910,73-7 godina78,37-15 godina2934,5

Većina pacijenata se prima ispod 1 godine. Ova grupa pacijenata podvrgava se primarnoj dijagnostici, razjašnjavanju dijagnoze, upućivanju na specijalizirano liječenje urođenih srčanih bolesti u Federalni centar za kardiovaskularnu hirurgiju u Habarovsku ili pripremanju dokumenata za centralne baze podataka. Na drugom mjestu su djeca školskog uzrasta za kontrolne preglede i korekciju liječenja od droga.

Tabela 6. Smrtnost kod djece sa CHD

Dijagnoza ICD kod 2013 2012 2011 Aps.% aps.% aps.

Višestruke malformacije i malformacije srca zauzimaju prvo mjesto u strukturi mortaliteta na odjelu, što ukazuje na nedovoljnu prenatalnu dijagnozu, kasni prijem pacijenata, češće u terminalnoj fazi malformacije, tešku za kirurško liječenje CHD u pozadini. nedonoščad, mala porođajna težina, prisustvo interkurentnih bolesti.

Spisak korišćene literature

1. Bepokon N.A. Kuberger M.B. Bolesti srca i krvnih sudova kod dece: vodič za lekare, 2 tom M. Medicina, 1987. S. 36-169.

2. Uloga egzogenih faktora u formiranju kongenitalnih malformacija fetusa / I. V. Antonova, E. V. Bogacheva, G. P. Filippov, A. E. Lyubavina // Problemi ginekologije, porodništva i perinatologije. - 2010. - V. 9, br. 6. - P 63-68

Leontyeva I.V. Predavanja iz pedijatrijske kardiologije. M: ID Medpraktika 2005. - 536s.

4. Telyutina F.K. Ilyina N.A. Stanje hemodinamike kod trudnica koje pate od septalnih urođenih srčanih mana. // Moderni problemi nauke i obrazovanja. - 2012. - br. 2. — S24-26

5. Redington E. Zatajenje srca kod novorođenčadi i djece u Međunarodnim smjernicama za srčanu insuficijenciju. / Ed. Bolla S.Dis. Campbell R.W.F. Francis G.S. M. 1998. T. 10. S. 70-75.

Steininger W. Myulendal K. Hitna stanja kod djece. Minsk: Med Trust, 3996. S. 298-312.

Urođena srčana bolest kod novorođenčadi

Urođene srčane mane kod djece

Srce novorođenčeta je relativno veliko i ima značajan rezervni kapacitet. Broj otkucaja srca kod novorođenčadi varira u velikoj mjeri (od 100 do 170 otkucaja u minuti tokom 1. sedmice života i od 115 do 190 bpm tokom 2. sedmice). Kod djeteta prvog mjeseca života moguće je usporavanje otkucaja srca (100 otkucaja/min.) tokom spavanja i naprezanja, a pri vrištanju, povijanju i sisanju se ubrzava (180-200 otkucaja/min.).

Formiranje urođenih srčanih mana obično se javlja u 2-8 sedmici trudnoće. Čest uzrok njihove pojave su virusne bolesti majke, trudnice koja uzima određene lijekove, te štetna proizvodnja u kojoj radi. Određenu ulogu u nastanku urođenih srčanih mana igra nasljeđe. Kliničke manifestacije urođenih srčanih mana su različite. Otprilike 30% djece doživljava naglo pogoršanje stanja od prvih dana života.

Glavni znaci urođenih malformacija kardiovaskularnog sistema su: cijanoza (cijanoza) kože i sluzokože, neki uporni ili novonastali paroksizmalni znaci zatajenja srca. Prisustvo cijanoze kože i sluzokože smatra se znakom teške bolesti srca. Dijete je obično letargično, nemirno, odbija dojenje, brzo se umara tokom hranjenja. Pojavljuje se znojenje, ubrzava se ritam srčanih kontrakcija.

Šumovi u srcu, koji su uzrokovani urođenom srčanom bolešću, obično se otkrivaju kod djece odmah nakon rođenja ili nekoliko mjeseci kasnije. Ove buke nastaju kao rezultat abnormalne strukture srca ili krvnih sudova. Sami po sebi šum ili promjene na elektrokardiogramu nisu od velike važnosti za postavljanje dijagnoze. Vrijednu pomoć pružaju rendgenski pregledi i druge prilično složene metode pregleda, koje treba provoditi u specijaliziranim klinikama.

Liječenje djeteta ovisi o obliku i težini urođene srčane bolesti. Više od polovine djece s ovom patologijom bez kirurške intervencije umire u prvoj godini života. Stoga se ne smije odustati od hirurškog liječenja. Ako operacija nije indicirana za dijete, tada mu se dugo vremena propisuju različiti preparati za srce, koji se moraju davati strogo prema liječničkom receptu, jasno pratiti dozu i vrijeme prijema.

Za dijete sa urođenom srčanom bolešću:

• stvaranje režima s maksimalnim boravkom u zraku, izvodljivim fizičkim vježbama;
• broj hranjenja kod takve djece treba povećati za 2-3 doze. Naprotiv, količina ishrane je smanjena;
• za najmanje, prednost treba dati majčinom ili donorskom mlijeku.

Sva djeca sa srčanim manama evidentiraju se kod kardioreumatologa i lokalnog pedijatra. U prvoj godini života, specijalista kardiolog treba da pregleda dijete svaka 3 mjeseca, a elektrokardiogram i rendgenski pregled ponavljaju se svakih 6 mjeseci. Djeca starija od godinu dana pregledaju se svakih 6 mjeseci, RTG pregled se radi svakih 12-18 mjeseci. U težim slučajevima bolesti, dijete se pregleda mjesečno, a ako se stanje pogorša, hospitalizira se.

Roditelji treba da pruže veliku pomoć ljekaru u praćenju i liječenju djeteta sa srčanim oboljenjima. Svaka promjena u zdravstvenom stanju bebe treba odmah prijaviti ljekaru. Djeca su oslobođena fizičke aktivnosti u vrtiću i fizičkog vaspitanja u školi ako imaju simptome srčane ili respiratorne insuficijencije (koje utvrđuje kardiolog). Ako ovi simptomi nisu prisutni, tada se djeca bave fizioterapijskim vježbama u posebnoj grupi u klinici pod nadzorom liječnika.

Kardioreumatolog će pomoći u rješavanju problema fizičkog vaspitanja u školi. Nastava se izvodi prvo u posebnoj grupi, a zatim u pripremnoj grupi. Djeca su oslobođena takmičenja i nastave fizičkog vaspitanja u glavnoj grupi. Djeca sa srčanim manama imaju visoku meteoosjetljivost. Ne podnose nagle promjene vremena. Ljeti, po vrućem vremenu, ne bi trebali biti dugo na suncu. Produžena izloženost mrazu zimi je također kontraindikovana.

Bebe sa srčanim manama su veoma podložne zaraznim bolestima. Sva žarišta infekcije koja se otkriju kod djeteta tokom pregleda treba odmah liječiti. Liječenje ostalih bolesti treba biti intenzivnije kako bi se izbjegle komplikacije od srčanog mišića. Odmor u krevetu se produžava za 2-3 dana. Djeci koja pate od ove bolesti nije potrebna posebna prehrana. Trebalo bi da dobijaju raznovrsnu ishranu bogatu vitaminima.

Upotreba kuhinjske soli je ograničena čak i ako nema znakova kvarenja. Dnevni volumen tekućine također se mora smanjiti na 1-1,5 litara dnevno. Za djecu sa srčanim manama korisne su grožđice, suhe kajsije, suhe šljive, pečeni krompir. Ove namirnice sadrže puno kalija, koji je neophodan za rad srčanog mišića. Okruženje oko djeteta je veoma važno. Trebalo bi da bude smireno i da izaziva pozitivne emocije. Stalne zabrane i ograničenja su izuzetno teške za dijete, tjeraju ga da se „razboli“.

Mobilnost djeteta nije određena prirodom defekta, već njegovim stanjem i dobrobiti. Ova djeca sama ograničavaju svoju fizičku aktivnost. Roditelji ne bi trebali dozvoliti pretjerano uzbuđenje, posebno kada se igraju sa starijom djecom. Jednako važno je i stanje "duha" djeteta. Ako ravnopravno sa svima učestvuje u svakodnevnim aktivnostima, onda se neće sažaljevati, smatrati se bolesnim, a ne kao svi ostali.

Za duhovni razvoj djeteta veoma je važno da ga se ne smatra invalidom i tretira na neki poseban način, već mu treba dozvoliti da vodi normalan život. Preventivne vakcinacije kod djece sa urođenim srčanim manama mogu se provoditi samo ako nemaju srčanu dekompenzaciju. Samo ljekar to može otkriti.

Urođene srčane mane kod djece: klinika, dijagnoza

Toksikoza trudnica, uzimanje alkohola, infekcije, hipoksija, intoksikacija u industriji - sve to može povećati rizik ne samo od srčanih mana, već i drugih sistemskih poremećaja.

Urođene srčane mane: klasifikacija

Među kongenitalnim malformacijama identificirano je nekoliko kategorija koje su povezane s morfološkim supstratom bolesti. To su urođene srčane mane kod djece povezane sa vaskularnom transpozicijom, sa stenozom ili insuficijencijom zalistaka između srčanih komora, s defektima u strukturi septa, kao i defektima koji se manifestiraju zbog nezatvaranja ovalnog foramena. u lijevom atrijumu i Batalnom kanalu. Istovremeno, svi nedostaci se kombiniraju u jednu grupu, koja uključuje oko 100 poznatih patologija.

Transpozicija velikih krvnih sudova

Patologije koje spadaju u ovu kategoriju nisu najčešće, ali po život opasne urođene srčane mane kod djece. Povezuju se s nepravilnim položajem velikih krvnih žila, što dovodi do ozbiljnih hemodinamskih poremećaja. Sa potpunom transpozicijom aorte, ona napušta šupljinu desne komore, a plućni trup se povlači s lijeve. Kao rezultat toga, cirkulatorna patologija je nespojiva sa životom i manifestira se nakon rođenja.

Kod nepotpune transpozicije, aorta i plućni trup mogu imati zajednički kanal ili se djelomično spojiti. To također dovodi do hemodinamskih poremećaja koji rezultiraju miješanjem venske i arterijske krvi. U isto vrijeme, neki od ovih nedostataka u majčinom tijelu praktički se ne manifestiraju, jer je hemoglobin zasićen zbog majčine krvi i razmjene kisika kroz placentu. Kao rezultat porođaja manifestiraju se urođene srčane mane kod djece, jer se sada krv šalje u pluća zbog zatvaranja ovalne jame i obliteracije Batalovog kanala.

Zbog toga se normalno djetetov organizam samostalno snabdijeva kisikom. U patologiji, zbog miješanja oksigenirane krvi s venskom krvlju, uočava se tkivna hipoksija, koja se manifestira cijanozom kože ekstremiteta, usana, ušnih školjki i lica. Istovremeno, za takvu grupu patologija kao što je urođena srčana bolest, posljedice mogu dovesti do smrti, posebno ako poremećaji u razvoju značajno poremete hemodinamiku.

Srčane mane povezane s nerazvijenošću septa

Najčešće su urođene srčane mane kod djece povezane s nerazvijenošću mišićnih pregrada između komora. Otprilike 20% svih slučajeva kongenitalnih malformacija su defekti ventrikularnog septuma, a oko 10% su defekti atrijalnog septuma. Suština patologije svodi se na miješanje krvi, koja se iz lijevog dijela baca u desne. Ovaj smjer patološkog protoka krvi objašnjava se činjenicom da je pritisak u lijevoj komori u sistoli 1,5-2 puta veći nego u desnoj. Stoga je krv usmjerena duž gradijenta tlaka. Kao rezultat toga, dio arterijske krvi ulazi u desne dijelove, uzrokujući hipoksiju tkiva na periferiji. U zavisnosti od veličine defekta, težina defekta takođe varira. Ona je direktno zavisna, odnosno što je defekt zida širi, to su ove urođene srčane mane kod djece izraženije.

Anomalije u lokalizaciji i razvoju plućnih vena

Plućne vene također često izazivaju urođene srčane mane kod djece. Oni normalno teku u lijevu pretkomoru i nose arterijsku krv do srca iz pluća. U tom slučaju mogu se suziti ušća vena, što se razvija u maternici. U procesu razvoja, fetus neće osjetiti znakove bolesti, dok pri rođenju počinje raditi plućna cirkulacija. Zbog suženja ušća plućnih vena dio arterijske krvi ostaje u njima, ne može smanjiti pritisak u njima. Stoga se uočavaju simptomi plućne hipertenzije, koja se manifestira plućnim edemom kod novorođenčadi. Stoga, za takvu patologiju kao što je srčana bolest kod djece, liječenje bi se trebalo sastojati od mjera oživljavanja, podrške stanju, kao i kirurške korekcije.

Anomalije luka aorte

Svaka urođena srčana bolest kod novorođenčadi dovodi do ozbiljnih hemodinamskih poremećaja. Istovremeno, anomalije aorte su najopasnije sa stajališta daljnjeg razvoja djeteta. U ovoj kategoriji razlikuju se sljedeći morfološki oblici:

• Stenoza ušća aorte;
• koarktacija aorte;
• Hipoplazija aorte;
• Koarktacija sa otvorenim arterijskim duktusom.

Svi ovi klinički oblici dovode do smanjenja krvi koja dopire do periferije. To uzrokuje hipoksiju tkiva.

Kod koarktacije aorte morfološki uzrok je prisustvo stenoze u određenom dijelu žile. To se može manifestirati kako na nivou luka, tako i u torakalnoj ili trbušnoj regiji. Istovremeno, ovisno o lokalizaciji, pate i svi organi koji bi trebali primati kisik i hranjive tvari u normalnoj količini.

Kongenitalne i stečene srčane mane često se kombinuju u konceptu aortne stenoze. Ova patologija kod odraslih se također može manifestirati, iako u obliku aortne stenoze. Kao rezultat toga, nedovoljna količina krvi ulazi u tkiva cijelog tijela, uključujući i srce.

Uobičajeni simptomi urođenih srčanih mana

Za takvu grupu patologija kao što je urođena srčana bolest: simptomi su nespecifični znakovi bolesti. Vrijedi obratiti pažnju na boju kože (blijeda ili cijanotična), puls, krvni tlak, brzinu disanja. Smanjenje ovih pokazatelja omogućit će sumnju na kvar, čija je potvrda moguća ultrazvukom i radiografijom.

Ljudsko tijelo funkcionira kao jedinstven sistem, gdje svaki organ obavlja svoju funkciju. Srce je glavni organ cirkulacijskog sistema i odgovorno je za punjenje svih krvnih sudova u tijelu.

Ako se struktura srčanih komora ili velikih krvnih žila razlikuje od normalne, to ukazuje na defekt. Ali kako odrediti prisustvo srčanih bolesti – urođenih ili stečenih (CHD i PPS)? Da li je po senzacijama moguće shvatiti da je vrijeme za posjet kardiologu? Vidite simptome CHD-a kod novorođenčadi? Koje procedure će pomoći ljekarima da prepoznaju bolest i na osnovu kojih znakova? Reći ćemo vam sve o manifestacijama i simptomima srčanih mana kod odraslih i djece, mogućim pritužbama pacijenata i savremenim dijagnostičkim metodama!

Bolest srca je bolest uzrokovana promjenama u strukturi zalistaka, septa ili krvnih sudova. Ovi nedostaci dovode do poremećaja protoka krvi u tijelu. Postoji ovisno o zahvaćenom području.

Sve kardijalne patologije se dijele na.

Gotovo sve srčane mane su izlječive, najčešće operacijom. Moderna medicina ima mnogo uspješnih slučajeva kirurškog liječenja srčanih mana kod odraslih i djece.

Vrste i simptomi CHD

Kongenitalnim se nazivaju anatomski defekti koji nastaju u maternici. Od 1000 novorođenčadi, 6-8 djece se rađa sa manama. Unatoč pouzdanosti moderne opreme, zbog karakteristika krvožilnog sistema fetusa, ponekad se kvar otkriva tek nakon porođaja.

Čak i ako je trudnoća protekla normalno i svi potrebni testovi položeni, bebu nakon porođaja treba pažljivo pregledati.

Glavne vrste urođenih srčanih mana:

1. . Najčešća patologija. Zbog rupe u septumu raste opterećenje na lijevoj strani srca.
2. Odsustvo interventrikularnog septuma. Krv se miješa u komorama, srce se povećava u veličini.
3. . Pregrada između atrija ne raste zajedno. Pritisak raste, lijeva strana srca se povećava u veličini.
4. suženje aorte. Krv ne može normalno cirkulirati, poremećen je cijeli proces cirkulacije krvi.
5. . Abnormalni razvoj srčanih zalistaka dovodi do patologije.
6. . Teška kombinovana kongenitalna malformacija kod dojenčadi.

Znakovi kod novorođenčadi i dojenčadi

Simptomi i znaci urođenih srčanih mana kod male djece, koji mogu upozoriti roditelje bebe, izgledaju ovako:

1. Buka u srcu. Prilikom slušanja bebinog srca, doktor može čuti karakterističan šum. U tom slučaju treba uraditi ehokardiografiju kako bi se isključio defekt.
2. Nedovoljno povećanje telesne težine. Ako u prvim mjesecima života beba dobiva dovoljno hrane, ali debljanje ne prelazi 400 g, vrijedi zakazati pregled kod pedijatra.
3. Dijete je letargično i kratkog daha. Tokom hranjenja može doći do brzog zamora, beba jede malo, ali često. Otežano disanje treba da uoči pedijatar i uputi ga kardiologu.
4. tahikardija. Na kontrolnom pregledu lekar može otkriti ubrzan rad srca.
5. Cijanoza. Usne, pete i vrhovi prstiju djeteta poprimaju plavičastu nijansu. Ovo može ukazivati ​​na nedostatak kiseonika u krvi zbog kvara u kardiovaskularnom sistemu.

Simptomi kod djece i adolescenata

Postoje trenuci kada se UPU ne osjeti sve do školskog uzrasta. Roditelji bi trebali zapamtiti glavne simptome urođenih srčanih mana, kada se pojave, trebate kontaktirati kardiologa. Ovi simptomi uključuju:

• bol i težina u grudima;
• oticanje nogu;
• skokovi krvnog pritiska;
• kratak dah nakon fizičke aktivnosti;
• slabost i umor.

Pravovremena dijagnoza ključ je efikasnog liječenja, pa ako otkrijete jedan ili više znakova kvara, nemojte odgađati posjetu specijalistu.

Koji su simptomi kod odraslih?

Kod odraslih se urođene malformacije rijetko nalaze, češće su stečene. Ali medicinska praksa poznaje slučajeve koronarne bolesti prilično kasno, a neke bolesti počinju se manifestirati tek u dobi od 20 godina.

Simptomi ostaju isti: otežano disanje, netolerancija na vježbanje, umor, poremećaji ritma i skokovi pritiska, bolovi u abdomenu i prsnoj kosti, šumovi u srcu.

Klinička slika razvoja PPS

PPS se inače naziva valvularnim defektima: kod ovih bolesti zahvaćeni su zalisci srca. Razlozi njihovog razvoja su infekcije, upale, autoimuni procesi, preopterećenje srčanih komora.

Razmotrimo ukratko klasifikaciju ovih bolesti.

Po lokalizaciji:

• Monovalve - Zahvaćen je samo jedan ventil.
• Kombinirano - zahvaćeno je više od jednog ventila: dvoventilski, troventilski.

Funkcionalni oblik:

• Jednostavno - stenoza ili insuficijencija.
• - kombinirati nekoliko jednostavnih nedostataka na nekoliko ventila.
• Kombinirano - stenoza i insuficijencija samo jednog od zalistaka.

Zbog razvoja (etiologije) bolesti su reumatske (do 30-50% svih mitralnih stenoza su posljedice reumatizma), aterosklerotične, uzrokovane bakterijskim endokarditisom, sifilis (sifilitična bolest srca je uvrštena u listu) i druge bolesti.

Ako su defekti minimalno izraženi, klinički se ne manifestiraju. U fazama dekompenzacije javljaju se hemodinamske smetnje koje karakteriziraju otežano disanje tokom vježbanja, plava koža, oteklina, tahikardija, kašalj, bol u prsnoj kosti.

Razmotrimo detaljnije simptome stečenih srčanih mana: kako se manifestiraju?

Insuficijencija mitralne valvule i stenoza

U fazi kompenzacije mitralne insuficijencije ljudi ne osjećaju probleme Međutim, ako se stanje pogorša, može doći do kratkog daha (u početku tokom vježbanja, a zatim u mirovanju), lupanje srca, suv kašalj, bol u grudima (u predjelu srca). Kasnije dolazi do otoka donjih ekstremiteta, bolova u desnom hipohondrijumu.

Doktori tokom pregleda otkrivaju cijanozu kože, oticanje vena na vratu. Prilikom slušanja dolazi do slabljenja ili izostanka prvog tona, sistolnog šuma. Nema karakterističnih promjena u pulsu i krvnom tlaku.

Kod mitralne stenoze gore navedenim tegobama dodaju se nove.. Osoba koja naglo ustane može razviti srčanu astmu. Kašalj je suv, može biti malo sputuma, javlja se hemoptiza. Glas je promukao, pojačan je umor. Često, na pozadini bolova u srcu i tahikardije, počinje aritmija - prekidi u ritmu.

Šta će doktor videti? Na blijedoj koži pojavljuje se oštro izraženo plavkasto "rumenilo" - trokut od vrha nosa do usana. Prilikom auskultacije čuje se takozvani tročlani „ritam prepelice“, protodijastolni i presistolni šum. Moguća hipotenzija (pritisak ima tendenciju pada), puls varira u zavisnosti od mesta merenja.

Aortna stenoza i insuficijencija

Stenoza aorte dugo traje bez simptoma, prve tegobe počinju kada se otvor ventila suzi za više od 2/3 normalnog stanja. To su bolovi kompresivne prirode u grudima tokom vježbanja, nesvjestica, vrtoglavica.

Kasnije se mogu razviti srčana astma, otežano disanje u mirovanju, umor i slabost. Daljnji razvoj uzrokuje oticanje nogu i bol u hipohondrijumu s desne strane.

Doktor će vidjeti i vanjske znakove defekta: bljedilo ili plavilo kože, oticanje cervikalnih vena. Obratiće pažnju na sistoličko drhtanje a la, slabljenje prvog i drugog tona, sistolni šum, pojačan u ležećem položaju na desnoj strani, ako zadržite dah tokom izdisaja.

Puls rijedak, slab. Sistolički krvni pritisak je nizak, dijastolni je normalan ili visok.

Kod aortne insuficijencije praktički nema pritužbi tokom kompenzacije, ponekad postoji tahikardija i pulsiranje iza grudne kosti. U fazi dekompenzacije javljaju se bolovi angine pektoris u grudima, kod kojih nitroglicerin ne pomaže dobro, i standardni znaci: vrtoglavica, nesvjestica, otežano disanje (prvo uz napor, zatim u mirovanju), otok, osjećaj težine ili bol desno ispod rebara.

Pregledom se otkriva bljedilo, pulsiranje perifernih arterija, ritmična promjena boje kože ispod noktiju i na usnama uz lagani pritisak, a moguće je i tresenje glavom sinhrono s pulsom. Auskultacijom će se čuti organski i funkcionalni šumovi, slušanjem femoralne arterije vidjet će se dvostruki Traube ton i dvostruki Vinogradov-Durozier šum.

Puls ubrzan, visok. Sistolički i pulsni pritisak se povećavaju, dijastolni se smanjuje.

Dijagnoza: kako odrediti bolest srca?

Najpopularnija i najefikasnija dijagnostička metoda je ECHO-kardioskopija sa Doplerom. Omogućava ne samo otkrivanje kvara, već i procjenu njegove težine, stepena dekompenzacije.

Takođe sprovode EKG i dnevni (Holter) EKG - pokazuju ritam srca, fonokardiografiju - za određivanje srčanih tonova i šuma. Razjašnjenje vrste defekta događa se uz pomoć rendgenskih zraka.

Pored tehničkih metoda, dijagnoza srčanih mana se zasniva na 4 obavezne metode: pregled, perkusija (tapkanje), palpacija (palpacija) i auskultacija (slušanje). Nijedan lekar ne može bez njih.

Kod djece se patologija može otkriti tokom rutinskog pregleda. Pedijatar, nakon što je čuo strane zvukove pri osluškivanju srca, daće uput za pedijatrijskog kardiologa. Specijalista će propisati potrebne testove i postaviti tačnu dijagnozu.

Da li je moguće i kako odrediti srčanu bolest kod fetusa? Ako se u trudnoći posumnja na urođenu srčanu bolest, radi se fetalna ehokardiografija – ultrazvučni pregled fetusa u maternici. Struktura srca može se razumno proučavati već nakon 10 sedmica. Majke u riziku se podvrgavaju proširenoj ehokardiografiji. Kvalitativna dijagnostika može otkriti 60-80% CHD prije rođenja.

Srčane mane su najčešći uzrok smrti kod beba mlađih od godinu dana. Zato je tako važno je znati o bolesti i njenim simptomima. Uostalom, pravovremeni poziv specijalistu može spasiti život djeteta. Možda se kvar neće potvrditi, a strahovi roditelja biti uzaludni, ali kada je u pitanju zdravlje djeteta, bolje je igrati na sigurno.

Odrasli potrebno je pratiti prevenciju bolesti kardiovaskularnog sistema. Odricanje od loših navika, zdrava ishrana, umjerena fizička aktivnost i redoviti pregledi kod specijaliste - sve to zajedno pomoći će održavanju zdravog srca dugi niz godina.

Bolest srca aorte kod djece je rijetka. Kod većine novorođenčadi arterijski kanal prestaje funkcionirati u prvim satima nakon rođenja, međutim, njegova potpuna obliteracija nastaje u 6-8 sedmici djetetovog života. Otvorena srčana bolest aorte kod djece smatra se urođenom manom ako ductus arteriosus nastavi funkcionirati duže od 3-4 sedmice nakon rođenja djeteta. Učestalost arterijske bolesti srca kod djece je 6-18%.

Uočavaju se hemodinamski poremećaji, kao što je šantiranje krvi iz aorte u plućnu arteriju u toku sistole i dijastole, jer je pritisak u aorti mnogo veći (100/60 mm Hg, st.) nego u plućnoj arteriji (30/ 10 mm Hg. Art. ) u obe faze srčanog ciklusa. Kod djece prvih mjeseci života iscjedak krvi se opaža samo tokom sistole. Dolazi do preopterećenja plućne cirkulacije i preopterećenja lijevih komora srca koje se šire, a zidovi hipertrofiraju. Razvija se plućna hipertenzija, preopterećenje desne komore, manje krvi ulazi u sistemsku cirkulaciju. Ako pritisak u plućnoj cirkulaciji premašuje nivo otpora u sistemskoj cirkulaciji, dolazi do obrnutog vensko-arterijskog pražnjenja sa pojavom cijanoze.

Kako se manifestuje bolest aortnog zalistka?

Klinički, bolest aortnog zaliska kod djece nije očita. Djeca se rađaju normalne težine i tjelesne dužine. Dalja klinička slika je vrlo varijabilna i zavisi od dužine i širine defekta i, shodno tome, od količine arteriovenskog krvnog šanta, kao i od starosti pacijenata. Uz uski i dugi defekt aortnog zaliska, djeca se gotovo ne razlikuju od zdravih, normalno se razvijaju i debljaju. Jedina manifestacija bolesti aortnog zalistka kod njih može biti prisustvo karakterističnog sistoličko-dijastoličkog šuma u bazi srca sa maksimumom na plućnoj arteriji. Međutim, kod male djece, šum može biti samo sistolni, ne jako intenzivan, koji ne traje više od 1/2 sistole uz umjereno zračenje atrijalne regije. Srčani tonovi i njegove granice, puls i krvni pritisak, EKG i rendgenski podaci - bez karakteristika. Pritužbe i kliničke manifestacije nedostataka u ovom slučaju se javljaju tek u dobi od 5-6 godina, što otežava ranu diferencijalnu dijagnozu defekata aortnog zalistka.

Kod bolesti srca široke i kratke aorte kod djece dolazi do umjerenog ili velikog arteriovenskog šanta krvi, a svi simptomi defekta mogu se pojaviti već u prvim mjesecima života.

Prelijevanje pluća krvlju doprinosi čestoj pojavi pneumonije i jedan je od razloga za nastanak kroničnog bronhopulmonalnog procesa.

Defekti klana aorte kod djece: dijagnoza

Prilikom pregleda djeteta, bljedilo kože, izražena pulsacija žila vrata, javlja se cijanoza donje polovice tijela, uz anksioznost i visoku plućnu hipertenziju, može se uočiti stabilna cijanoza kože i sluzokože. Postepeno je moguće formiranje "srčane grbe".

Palpacijom predjela srca otkriva se povećanje otkucaja vrha (difuzno, miješanje lijevo i dolje), sistolno-dijastolno drhtanje u II interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti. Bolest srca aorte karakterizira visok i ubrzan puls, blago povišen sistolički krvni tlak i naglo smanjen dijastolički (do 30-40 mm Hg), dok pulsni tlak raste.

udaraljke: pomicanje granica relativne tuposti srca ulijevo kao rezultat hipertrofije lijevog srca.

Auskultacija: grubi mašinski sistolno-dijastolni šum u 2. interkostalnom prostoru na lijevoj strani grudne kosti. Buka se provodi u interskapularni prostor, dijastolna komponenta buke se smanjuje kako se plućna hipertenzija razvija i nestaje. Ovo je prijeteći simptom i ukazuje na približavanje terminalne faze defekta. Za auskultatornu sliku kongenitalne aortne malformacije tipičan je naglo povišen II ton nad plućnom arterijom zbog zatvaranja plućne valvule, što ukazuje na prisutnost plućne hipertenzije.

Kod velikih defekata javljaju se znaci srčane insuficijencije (kratak dah, tahikardija, povećanje volumena jetre i slezene), zaostajanje u fizičkom razvoju, smanjenje tolerancije na vježbe, glasan šum između kontrakcija. srčani mišić se čuje na vrhu.

Dijagnoza srčane bolesti aorte kod djece staviti na osnovu prisustva sistoličko-dijastoličkog šuma u 2. interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti, visok i kratak puls, povećanje lijevog srca, preopterećenje plućne cirkulacije podaci Echo-CG, EKG, FCG, rendgenski pregled.

Liječenje bolesti aortnog zalistka kod djece

Liječenje bolesti aortnog zalistka kod djece je samo hirurško. Optimalna dob za hiruršku korekciju kongenitalne arterijske bolesti je nakon 6 mjeseci. Istovremeno, kod kongenitalne arterijske bolesti sa respiratornim distres sindromom, optimalna dob za hirurško liječenje su prvi dani života novorođenčeta.

Prognoza bolesti aortnog zalistka kod djece ovisi o mnogim faktorima. Oko 20% djece umire bez hirurškog liječenja u prvoj fazi bolesti od zatajenja srca. Prosječan životni vijek je 40 godina. Pravovremena hirurška intervencija može u potpunosti eliminirati urođeni arterijski prorok srca kod djece.