A periarteritis nodosa teljes áttekintése: tünetek, betegségformák, kezelés. Periarteritis nodosa: minden szerv fokozatos károsodása

Noduláris periarteritis- az erek immunpatológiás gyulladása. A patológia a kis és közepes kaliberű artériák domináns elváltozásával jár. A noduláris periarteritis tünetei nagyon változatosak, ami megnehezíti a diagnózist. Az idő előtti kezelés súlyos szövődményekhez vezet, amelyek kezelésének prognózisa a legtöbb esetben kedvezőtlen.

Általános információk a betegségről

Perifériás, kis és közepes gyulladásos-nekrotikus elváltozásokkal jellemezhető betegség zsigeri artériák, az orvostudományban periarteritis nodosa néven. A kezelés és a tünetek (a képen az érintett terület látható) a beteg korától és a szervezet jellemzőitől függenek. A patológiának másik neve van - Kussmaul-Meyer-kór.

A betegséget az artériák károsodása jellemzi izmos típus vaszkuláris aneurizmák ("csomók") kialakulásával, innen a név. A kóros folyamat nemcsak az ér külső héját érinti, hanem az érfal minden rétegére kiterjed. A gyulladásos változások szisztémás jellegűek - különböző szintű és kaliberű erek és artériák érintettek. Az izmos és izom-elasztikus típusú artériák azonban még mindig jobban érintettek.

Noduláris periarteritis (fotó a cikkben) utal ritka betegségek. Egyértelmű tendencia van azonban a terjedésének irányába. Ezt elősegíti az etiológia elmosódása és a specifikus klinikai tünetek hiánya. Az epidemiológia kevéssé tanulmányozott, évente 100 ezer lakosra 1 esetet regisztrálnak. Leggyakrabban a betegség 30-50 éves férfiaknál fordul elő.

A patológia okai

A betegség etiológiája még nem tisztázott. A periarteritis nodosa leggyakoribb oka (tünetek - ennek közvetett megerősítése) az allergia. Leggyakrabban hiperergikus vaszkuláris reakció lép fel penicillinek, jódkészítmények, szulfonamidok, klórpromazin, higany és idegen szérumok bejuttatására. Biopsziás bioanyag vizsgálatakor a betegség súlyosbodása során, in bazális membránok vascularis hurkok antitestek allergének immunglobulinok IgG, IgA, IgM kimutatható.

Minden okunk megvan azt hinni, hogy a fejlődés oka kóros folyamat vírusos fertőzés. Leggyakrabban provokálja a fejlődést gyulladásos folyamat artériás szérum hepatitis. A hepatitis B elleni antitestek az érintett artériák és izmok falában találhatók. A nodularis periarteritis eseteinek 40%-ában a HBsAg vírus hosszú távú perzisztenciája van.

Volt egy hipotézis, hogy az artériák egy akut betegség után érintettek, amelynek kórokozója staphylococcus vagy streptococcus. Az elmélet lényege azon a tényen alapult, hogy a kórokozó közvetetten toxikus hatással van az erekre. De periarteritisben szenvedő betegeknél nem lehetett kimutatni a gram-pozitív coccusokat.

A fő okok mellett kockázati tényezők is vannak:

• Folyamatosan emelt vérnyomás.
• Az erek rugalmas rétegének veleszületett gyengesége.
• Az erek falának gyengülése toxikus hatások miatt (alkohol, gyógyszerek).
• Napsugárzásnak való kitettség.
• Hypothermia.
• Megelőző védőoltások.

A patológia osztályozása

A betegségre nincs általánosan elfogadott rendszerezés. Az érintett erek elhelyezkedésétől és a tünetektől függően a periarteritis nodosa (fenti kép) a következőképpen osztályozható:

• Klasszikus vagy poliviscerális. Lázzal, súlyos kimerültséggel, izom- és ízületi fájdalmakkal kíséri. A klinikai változat prognózisa gyakran nem kedvező. De a racionális megelőzés jelentősen meghosszabbíthatja a beteg életét.
• Asztmás vagy eozinofil. Sok külföldi országban a betegséget allergiás angiitisnek vagy Churg-Strauss-szindrómának nevezik. A kezdeti szakaszaiban Asztmás rohamok fordulnak elő, általában gyógyszer-túlérzékenység előzi meg, innen ered a név.
• Bőr thromboangiitis. A periarteritis nodosa fő tünetei a bőrelváltozások vaszkuláris aneurizmákkal, a lencse mérete, tapintásra fájdalmas. Egyes esetekben a lágy szövetek, a nyálkahártyák nekrózisa, a végtagok gangrénája figyelhető meg. A betegség kialakulásának bőrváltozatát tartják a legkevésbé veszélyesnek.
• Monoorgan. Ez a lehetőség nagyon ritka, általában egy szerv érintett: a vese, epehólyag. A diagnózist csak az eltávolított érintett szerv szövettani vizsgálata vagy a szerv biopsziájából vett bioanyag vizsgálata alapján állítják fel.

A patológiát az áramlás sebessége szerint is osztályozzák:

• A Kussmaul-Meyer-kór bőrváltozatára a lassú progresszió jellemző. Más gyakori visszaesések.
• A gyors progresszió vesekárosodással és artériás magas vérnyomással jár. Néha a patológia villámgyorsan fejlődik, a beteg egy év alatt meghal.

Hogyan alakul ki a periarteritis nodosa?

Szövettani és hisztokémiai vizsgálatok segítségével megállapították, hogy a periarteritisben az edények morfológiai változásai egy bizonyos sorrendben következnek be.

Először is, az edények falának nyálkahártya-dystrophiája van. A kötőszövet fehérje-poliszacharid komplexeinek részekre való felosztása miatt az érpermeabilitás nő. Ezenkívül rostos nekrózis lép fel, amelyet a fibrintömegek elvesztése jellemez az artériák falában. Ennek hátterében a sejtek gyulladásos reakciója alakul ki, amelyben az erek falát limfociták, leukociták. Az infiltrátumban is kimutathatók fibroblasztok, plazmociták, amelyek nagyon gyorsan uralkodóvá válnak, ami az artériák falának szklerózisához vezet.

A betegség számos szervben azonnal vagy egymás után alakul ki. De a vesék, a szíverek, az agy, a belek leggyakrabban érintettek a noduláris periarteritisben. Az arteritis által érintett szövetekben és szervekben helyi változások következnek be:

• Vérzések - különböző súlyosságú vérzések.
• A parenchyma sejtmetabolizmusának megsértése.
• Fekélyek és nekrózis kialakulása az érintett gócokban.
• Hegesedést okozó infarktusok.
• Az erek rugalmasságának megsértése.
• cirrózisos változások.

Az érgyulladás prevalenciája és a másodlagos elváltozások folyamatából adódó súlyosság igen változatos, ami a betegség polimorf jellegére utal.

Periarteritis nodosa felnőtteknél: tünetek

A betegség általános klinikai tünetekkel kezdődik. Függetlenül attól, hogy melyik szerv érintett, jellegzetes vonásaitérgyulladás a láz, az izom-ízületi fájdalom és a fogyás. A noduláris periarteritis tüneteinek sokfélesége miatt szindrómákká kombinálódnak, amelyek meghatározzák a klinikai kép sajátosságait.

A vese-szindróma a betegek körülbelül 90% -ánál figyelhető meg, és a következő jellemzők jellemzik:

• stabil artériás magas vérnyomás.
• Retina betegség, ami a látás elvesztését eredményezi.
• Fehérje, eritrociták kimutatása a vizeletben.
• Veseér szakadása.
• A veseelégtelenség három éven belül alakul ki.

A hasi szindróma gyakrabban figyelhető meg a patológia kezdetén:

• Állandó, növekvő hasi fájdalom.
• Hasmenés, széklet gyakorisága akár napi 10 alkalommal.
• Az étvágytalanság az émelygés miatt alakul ki.
• A peritoneum gyulladása.
• A fekélyek felszakadása következtében gyomorvérzés lép fel. Az ilyen tünetek súlyosan megnehezítik a noduláris periarteritis kezelését.
• Ha a szérum hepatitis a patológia kialakulásának oka lett, akkor a krónikus formák hepatitis és májcirrózis.

A szív-szindróma a betegek körülbelül 70%-ánál fordul elő:

• Kis fokális szívinfarktusok.
• A kötőszövet növekedése a szívizomban.
• A pulzusszám megsértése.
• Szív elégtelenség.

A pulmonalis szindróma a periarteritisben szenvedő betegek felében nyilvánul meg:

• Bronchiális asztma.
• Köhögés kis mennyiségű nyálkás köpet, néha vér.
• Hőmérséklet emelkedés.
• A légzési elégtelenség fokozódó jelei.

neurológiai szindróma:

• Vereség Perifériás idegek.
• Az izomérzékenység zavara.
• Izomgyengeség.
• Az izmok, főleg a vádli fájdalma.

A noduláris periarteritis jellemzői gyermekeknél

Az immunpatológiás érgyulladásban szenvedő kis betegek kevesebben vannak, mint a felnőttek. És talán ez az egyetlen plusz. A lányok és a fiúk ugyanolyan gyakorisággal és bármely életkorban megbetegednek.

A periarteritis nodosa tünetei gyermekeknél alapvetően ugyanazok, mint a felnőtteknél:

• Hő, nehezen kezelhető.
• Növekvő gyengeség.
• Fogyás. Gyermekeknél már egy kis súlycsökkenés is komoly problémákhoz vezethet.
• Fájdalom az izmokban.
• A tenyér és a talp kékes elszíneződése.
• Bőrelhalás elsősorban a karokon és a lábakon.
• Nyálkahártya ödéma.

A gyermekek gyakran a periarteritis nodosa klasszikus vagy bőr thromboangiitis változataiban szenvednek (a fénykép fent látható). Ezen túlmenően, a bőr elsősorban gyermekeknél fordul elő. óvodás korú. Attól eltekintve gyakori tünetek, a lábak bőrén legfeljebb 1 cm átmérőjű fájdalmas csomók jelennek meg, amelyek gyorsan átterjednek a törzsre.

A patológia lefolyása progresszív, a szív, a vesék, a máj és más szervek súlyos károsodásával jár. Mikroinfarktusok belső szervek gyakran tünetmentes, sem a gyermek, sem a szülők nem is tudnak a jogsértésekről.

Gyermekeknél nehéz életre szóló diagnózist felállítani. Alapvetően az orvosokat az adott szervre vonatkozó legkifejezettebb jelek vezérlik.

Hogyan történik a diagnózis

Összetett diagnosztikai intézkedések gyerekeknek és felnőtteknek ugyanaz.

A laboratóriumi vizsgálatok általános és speciális vizsgálatokat tartalmaznak:

• Az általános vérvizsgálat során a neutrofilek jelentős feleslege, az ESR. Egyes esetekben az eozinofilek számának feleslege, az eritrociták és a hemoglobin csökkenése.
• Az immunglobulin E elleni antitestek elemzése pozitív eredményt mutat.
• A hepatitis B ELISA-val a HBsAg elleni antitestek kimutathatók a vérszérumban.
• Általános elemzés a vizelet 3 g-ig fehérje, vörösvértestek, albumin, kreatin jelenlétét mutatja.
• Koprogrammal be ürülék nyálka és vérszennyeződések találhatók.

A noduláris periarteritis diagnózisának alapja a klinikai tünetek:

• 4 kg vagy több fogyás ugyanazzal a diétával.
• Érrendszeri elváltozások a bőrön (elkülönülő kékes mintázat).
• Fájdalom a láb izmaiban, és a fájdalomcsillapítók hatástalanok annak megszüntetésében.
• A traumával nem összefüggő herefájdalom ill fertőző betegség.
• A betegek tartósan magas vérnyomásra panaszkodnak.
• A mononeuritis jellegzetes tünetei vannak: az izomérzékenység romlása, az ujjak ökölbe hajlításának képtelensége, a lábfej, az izmok sorvadása.

Ha három kritériumot azonosítanak, a periarteritis nodosa diagnózisa történik.

Megkülönböztető diagnózis

Számos betegség hasonlósága miatt a periarteritis nodosa tüneteiben, a betegség kezelését gyakran helytelenül írják elő. Különösen veszélyes az antibiotikum-terápia, amely rontja a betegek állapotát. Elkerülni súlyos következményekkel jár Az immunpatológiás érgyulladást meg kell különböztetni más betegségektől:

• A periarteritist meg kell különböztetni a daganatok bizonyos formáitól. hasnyálmirigyrák hasonló tünetekkel jár. Minden betegséget láz, izomfájdalom, éles fogyás jellemez.
• A legelején az érgyulladás klinikai képe hasonló a fertőző endocarditis(szív nyálkahártya gyulladása) és rosszindulatú granuloma. A hidegrázás, az erős izzadás és a viszketés gyakori tünetek.
• Hasi formák klinikailag hasonló a vérhashoz és az akut hashoz.

Gyermekeknél megkülönböztető diagnózis A Kussmaul-Meyer-kór magában foglalja a következő betegségek:

• Lymphogranulomatosis.
• Akut leukémia.
• Vírusos és bakteriális etiológiájú fertőzések.
• Vérmérgezés.
• Lupus erythematosus.
• Dermatomyositis.

A legnehezebb a megkülönböztetés hasi szindróma nekrotizáló enterocolitisben, hepatitisben, bélfertőzések.

A terápia nem gyógyszeres módszerei

A periarteritis nodosa kezelésében a klinikai ajánlások a következők:

• A terápiás intézkedéseket az egészségügyi személyzet és a kezelőorvos állandó felügyelete mellett kell elvégezni. Felnőtteknek és gyerekeknek egyaránt akut időszakok a patológiáknak a kórházban kell lenniük.
• Az exacerbáció időszakában a páciens motoros üzemmódja korlátozott. Meg kell tartani helyes testtartás járás közben vagy amikor a beteg ül. Kemény matracon és egy kis vékony párnán kell aludnia.
• Távolítsa el a mentális és érzelmi stresszt.
• Napi rövid sétákat mutatnak be esténként. A napsugárzást kerülni kell.
• A betegség immunpatológiai mechanizmusa miatt minden betegnek hipoallergén étrendet kell követnie. Jelentős progresszív fogyás esetén fehérje diéta javasolt. Vese-szindróma esetén a beteg folyadékbevitele kontroll alatt van.
• A csontritkulás megelőzésére magas kalcium- és kolekalciferol (D-vitamin) tartalmú élelmiszerek fogyasztása javasolt.
• A fizioterápiás gyakorlatokat a beteg állapotától és egyéni képességeitől függően végzik.

Nak nek sebészeti módszerek rendkívül ritkák. főbb módjai sebészeti kezelés protézis, bypass műtét (főleg szíven, ritkábban gyomoron történik a műtét), veseátültetés.

Orvosi kezelés

Minden betegnél a periarteritis nodosa különböző tünetei vannak. A kezelést egyénileg írják elő. azonban gyakori módszerek A terápia mindenki számára ugyanaz.

A betegeknek tisztában kell lenniük azzal, hogy a betegség súlyos, pozitív hatás csak hosszan tartó, folyamatos, komplex terápia mellett érhető el. A kezelést általában reumatológus, nefrológus, gyermekeknél - gyermekorvos és más szakemberek közösen végzik.

A leghatékonyabbak a következő gyógyszerek:

• Glükokortikoszteroid hormonok. A "Prednizolon", "Triamphinalon", "Decortin" nagy dózisokban írják fel, amelyeket a terápiás eredmények alapján csökkentenek. A gyógyszerek gyulladáscsökkentő, immunszuppresszív, antiallergiás hatásúak.
• Citosztatikumok. A rákellenes gyógyszerek és a glükokortikoidok egyidejű alkalmazásával a kezelés hatékonysága 84% -ra nő. A leggyakrabban felírt gyógyszerek: ciklofoszfát, azatioprin, klórbutin.
• Angioprotektorokat írnak fel a vérlemezke-aggregáció csökkentésére, a leukocita aktivitás csökkentésére (Trental, Dipyridamole).
• Ha fertőzést észlelnek, antibiotikum terápia. A gyógyszereket egyedileg választják ki, a fertőző ágens rezisztenciája alapján.
• A fájdalom szindrómákat fájdalomcsillapítók, NSAID-ok, görcsoldók segítségével szüntetik meg.

Betegségmegelőzés

A betegség klasszikus változatában a prognózis kedvezőtlen. De a megfelelő terápia és a racionális megelőzés jelentősen meghosszabbíthatja a beteg életét. Nincsenek specifikus megelőző ajánlások a periarteritis nodosa kezelésére. Szükséges reagálni a szervezet immunpatológiai reakcióira, ha bármilyen tényezőnek van kitéve, különösen gyógyszerek. A vakcinázást és a vérátömlesztést legjobb olyan egészségügyi intézményekben végezni, ahol rendszeresen végeznek járványügyi felügyeletet.

Periarteritis nodosa az speciális forma. Ez a különböző szervek kis és közepes méretű artériáinak betegsége, az arteriolák, kapillárisok és venulák bevonása nélkül a kóros folyamatba. A történelmi neve Kussmaul-Meier-kór. A betegséget a tizenkilencedik század második felében felfedező orvosok nevéhez fűződik.

A noduláris periarteritis osztályozása

Van egy lista azon szervekről, amelyek artériái a göbös periarteritis miatt figyelnek:

• leggyakrabban a vesék, a szív, a máj, a bélfodor és az agy artériái érintettek;
• majd a vázizmok artériái, a gyomor és a hasnyálmirigy, a mellékvesék az ütés alá esnek;
• Végül, de nem utolsósorban a nagy erek – a nyaki és a subclavia artériák – érzékenyek a károsodásra.

Űrlapok

A periarteritis nodosa klinikai lefolyása szerint a következő űrlapokat betegségek:

• Klasszikus (renalis-polyneuritis vagy vese-zsigeri tünetekkel). A súly és az izmok éles csökkenése jellemzi. Ez vesekárosodást okoz, emésztőrendszer, központi és perifériás idegrendszer, szívek.
• Asztmás.
• Monoorgan. A diagnózist biopszia vagy műtét után lehet felállítani, amikor az anyagot szövettani laboratóriumban megvizsgálják. Az elváltozás nem specifikus, nincsenek olyan jelek, amelyek alapján ez a betegség azonosítható lenne.
• Bőr thromboangiitis. Az erek mentén a végtagokon szubkután csomópontok vannak, amelyekben fekélyek vagy nekrózis alakul ki. Lázzal, fogyással, súlyos gyengeséggel és izomfájdalommal kíséri.

Áramlási típusok

A várható élettartam szempontjából nem a betegség formája, hanem lefolyásának változata játszik fontosabb szerepet. Összességében a noduláris periarteritis lefolyásának 5 típusát különböztetjük meg:

• Jóindulatú. Tünet - elszigetelt bőr vasculitis. A remisszió akár 5 évig is eltarthat, a várható élettartam nem különbözik az egészséges emberekétől.
• Lassan halad. Thromboangiitis variáns - a perifériás idegek gyulladása és a végtagok véráramlásának károsodása. Ha nincsenek szövődmények, akkor a várható élettartam a betegség kezdetétől számított 10 vagy több év.
• visszaeső lefolyású. Az exacerbáció a gyógyszerek adagjának csökkentésével, fertőzés, megfázás vagy megfázás hozzáadásával kezdődik. A betegek 13%-ánál a várható élettartam kezelés nélkül 5 év. Glükokortikoszteroid kezelés esetén a túlélés 40%-kal nő.
• Gyorsan progresszív tanfolyam. A vesék érintettek, rosszindulatú magas vérnyomás jelenik meg. A várható élettartam a veseartéria szakadásáig vagy teljes szűkületéig tart.
• Villámforma. A vesék érintettek, rosszindulatú artériás magas vérnyomás, szívelégtelenség, a bélartériák trombózisa és a benne kialakuló fekélyek áttörése jelenik meg. Várható élettartam - 5-12 hónap.

Életmentés annak kielégítő minőségével csak a bőrforma jóindulatú lefolyása esetén lehetséges. Minden más esetben általános rendellenességek formájában láz, hirtelen fogyás és nagy gyengeség. Emiatt fokozott kezelésre van szükség, ami viszont átmeneti rokkantsághoz, majd rokkantsági csoporthoz vezet.

ICD kód 10

Az ICD-10 a Betegségek Nemzetközi Osztályozásának tizedik változata. Ez egy általánosan elfogadott osztályozás a betegségek és a diagnózisok kijelölésére.

Polyarteritis nodosa a mozgásszervi rendszer és a kötőszövet betegségeire utal, és M30 kóddal rendelkezik:

• M30.0 - polyarteritis nodosa;
• M30.1 - poliarteritis tüdőkárosodással (allergiás granulomatózus angiitis);
• M30.2 - fiatalkori polyarteritis;
• M30.3 - mucocutan lymphonodularis szindróma (Kawasaki);
• M30.8 - a polyarteritis nodosa-hoz kapcsolódó egyéb állapotok.

Okok és kockázati tényezők

A betegség rendkívül ritka - 1 eset millió emberre, és a fiatal férfiak kétszer olyan gyakran betegszenek meg, mint a nők. A betegséget kevéssé ismerik, a konkrét okok nem ismertek, a tudomány és az orvostudomány fejlődésével párhuzamosan fejlesztik a kezelési módszereket. Ennek megfelelően a betegség megelőzése sem alakult ki.

Bár a pontos okokat még nem vizsgálták, a fő szerepet a szervezet idegen anyagokkal szembeni specifikus túlérzékenységének vagy allergiás reakció kialakulásának folyamataira hárítják. Az érfal nagyon érzékeny lesz az allergénekre, ami károsodik.

Bizonyíték van arra, hogy a periarteritis nodosa összefüggésbe hozható bizonyos gyógyszerek használatával.

A göbös periarteritisben szenvedő betegek 30-40%-ában hepatitis B antigént találtak a vérben, ezt Franciaországban fedezték fel. Ugyanitt, a 20. század 80-as éveinek elején megkezdték a tömeges oltást a (B csoport) ellen, és észrevették, hogy 20 év alatt a periarteritis nodosa gyakorisága 36%-ról 5%-ra csökkent. A hepatitis C vírust pedig a noduláris periarteritisben szenvedő betegek 5% -ában találták meg.

Van egy elmélet a periarteritis nodosa kialakulására gyakorolt ​​hatásról, ill. Szintén lehetséges genetikai hajlam periarteritisre, de még nincs statisztikai megerősítés.

Tünetek

A periarteritis nodosa a következő jellegzetes tünetekkel rendelkezik, amelyek nagyon változatosak és bármely szervet érinthetnek, ami bonyolultabbá teszi a betegség diagnosztizálását:

• Hosszan tartó láz- a hőmérsékleti görbe a fertőzés típusától függően egyedi alakú, de ezzel a betegséggel nem hasonlít a többihez, és nem reagál az antibiotikumokra.
• Hirtelen fogyás, étvágytalanság- egy hónap alatt akár 30 kg-ot is fogyhat az ember. Ez gyengeséggel és mozgási kedvvel jár együtt.
• Változások a bőrön- kitágult bőr alatti erek hálózata jelenik meg a combon és a lábszáron, fájdalmas csomók és fekélyek a bőrön és a bőr alatti szövetben a combon, a lábszáron és az alkaron. márvány lesz.
• Izom-ízületi szindróma- fájdalom, gyengeség és izomsorvadás kíséri,.
• Kardiovaszkuláris szindróma- a szíverek gyulladása, melynek következtében angina pectoris, ritmuszavarok, szívinfarktus, mitrális billentyű elégtelensége vagy nem teljes záródása, magas artériás magas vérnyomás alakul ki.
• Tüdősérülés- intersticiális tüdőgyulladás. Mellkasi fájdalom, légszomj, köhögés, hemoptysis és tüdőinfarktus jellemzi.
• Vesekárosodás- vaszkuláris nephropathia. Jellemzője, hogy a vizeletben fehérje, vér és öntvény jelenik meg. A vese gyorsan összezsugorodik, van veseelégtelenség, veseinfarktus és veseartéria szűkület.
• A gyomor-bél traktus sérülése- az elülső hasfal izmainak feszülése, hányinger, hasmenés és hányás, gyomorvérzés, a hasnyálmirigy elhalásos területei, kitörő bélfekélyek, májkárosodással járó sárgaság jellemzi.
• Az idegrendszer károsodása- egy vagy több ideg aszimmetrikus elváltozásai égő fájdalommal és végtaggyengeséggel, agyhártyagyulladással, görcsös rohamokkal.
• Vereség- aneurizmák vagy a szemfenék ereinek megvastagodása, retinopátia vagy a retina károsodása, amely a.
• A végtagok artériáinak károsodása- ischaemia vagy csökkent véráramlás a lábujjakban egészen az üszkösödésig. Az értágulatok felszakadhatnak.
• Az endokrin rendszer károsodása- férfiaknál a herék autoimmun gyulladása, a mellékvesék működési zavarai és.

Mi történik az edényekkel?

Amikor egy allergén bejut a szervezetbe, túlzott reakció lép fel, ami szövetkárosodást okoz. saját test. Megalakulnak immunkomplexek amelyek magukban foglalják az érfal fehérjéit.

Az autoimmun gyulladás az ér belsejében kezdődik. A sejtek és a vegyületek erre a helyre özönlenek, és megkezdődik a „küzdelem”, aminek következtében az edény falai megsérülnek.

Az edény elektronmikroszkóp alatti tanulmányozása után láthatja a kötőszövet növekedésének, az edény nekrózisának és szűkületének területeit. Fala veszít rugalmasságából, átmérője lecsökken, a vér örvényekkel folyik, vannak pangásos helyek, és teljesen kaotikussá válik a mozgás. Az ilyen erek vérellátási zónájában minden szerv szenved.

Lehetséges szövődmények és következmények

Néha mikor akut lefolyásés a kapcsolódó negatív tényezők, a betegség villámgyorsan kialakulhat, és néhány hónapon belül halált is okozhat.

Más esetekben, ha nem végeztek megfelelő kezelést, periarteritis nodosa okoz a következő szövődmények:

• és különböző szervek szklerózisa;
• fekélyek perforációja;
• aneurizma szakadása;
• urémia;
• stroke;
• a bél gangrénája;
• encephalomyelitis.

Mindezek a szövődmények a beteg teljes vagy részleges rokkantságához vezetnek.

Diagnosztikai technikák

A kezelést bőrgyógyász vagy fertőző betegség szakembere végzi, majd az érintett szervektől függően kardiológus, neurológus, gasztroenterológus vagy más orvos konzultációra van szükség.

A "noduláris periarteritis" diagnózisa a páciens panaszai alapján történik, laboratóriumi tesztekés kutatás. A diagnosztikai módszerek a következők:

• A vizelet elemzése. A betegség során proteinuria, mikrohematuria és cylindruria figyelhető meg.
• Általános vérvizsgálat. A vérben hipertrombocitózis, leukocitózis, vérszegénység mutatható ki.
• Vérkémia. A periarteritis nodosa esetén a következő változások következnek be a vérben - a sziálsavak, az U- és A-globulinok frakciói, a fibrin, a CRP és a szeromukoid növekedése.
• A veseerek Dopplerje. A vizsgálat segít meghatározni az erek szűkületét, amely szintén jellemző a periarteritis nodosa-ra.
• A tüdő radiográfiája. A tüdőmintázat növekedése és deformációja tapasztalható.
• Angiográfia. Az erek röntgenvizsgálatának módszere, amely feltárja az érintett szegmenseket.
• Biopszia. Vérérszövet-minta vétele mikroszkóp alatti elemzés céljából a diagnózis tisztázása érdekében. Néha lehetséges a máj vagy a vese biopsziája.

Ha a diagnózis eredményeiről beszélünk, akkor a periarteritis mutatóiban nincsenek specifikus változások, azonban magas leukocitózis (legfeljebb 20-30 100 / l és afölött) észlelhető, amely a betegek 80% -ában fordul elő.

A leukogramon mérsékelt balra tolódású neutrofilia látható, és a betegek 20%-ánál eosinophiliát is diagnosztizálnak (az eozinofilek számának növekedése a perifériás vérben). Gyakran van enyhe hipokróm vérszegénység, hajlamos a trombocitózisra. Néha kis vérveszteség serkenti (reaktív is lehet).

A vérfehérjékben folyamatosan változnak - hipergammaglobulinémia, a2-globulinok, fibrinogén, immunglobulinok, C-reaktív fehérje szintjének emelkedése. Az összfehérje mennyisége mérsékelten emelkedett vagy normális, általános kimerüléssel akár hipoproteinémia is lehetséges.

A HBs-Ag kimutatásának gyakorisága a prevalenciájától függően változik. Például a lengyelországi és brazil poliarteritisben szenvedő betegeknél ez az antigén a legtöbb betegben, az USA-ban és Angliában pedig csak 15%-ban van jelen. A periarteritis és a HBs-Ag kombinációja esetén gyakran megfigyelhető hypocomplementaemia és a komplement aktivációs termékek szintjének növekedése.

A májfunkció biokémiai mutatói gyakran emelkedtek. Úgy gondolják, hogy az alkalikus foszfatáz szintje tükrözi a betegség aktivitását. A vesekárosodás mértékének megismeréséhez rendszeresen ellenőrizni kell a vizeletvizsgálatot, és proteinuria és hematuria észlelése esetén a kreatininszint monitorozása szükséges.

Ha fennáll a központi idegrendszer károsodásának gyanúja, a cerebrospinális folyadék vizsgálatát írják elő, amelyben kimutatható. magas vérnyomás, citózis, megnövekedett fehérjetartalom és xanthochromia.

Tekintettel arra, hogy periarteritis nodosa esetén a tünetek nagyon változatosak és gyakran hasonlítanak más betegségekre, a betegek gyakran helytelen diagnózissal szembesülnek. A korai szakaszaiban lehet vesegyulladás, reuma, myositis, agyvelőgyulladás, agyvérzés.

És mégis, a periarteritis nodosa számos tünetet mutat, amelyeknek köszönhetően ez a betegség felismerhető. Például a klinikai megnyilvánulások polimorfizmusa és az új tünetek dinamikus megjelenése számít. Ügyeljen arra is, hogy a betegség specifikus szenzibilizáló hatásokkal - múltbeli fertőzésekkel, vakcinák, szérumok, gyógyszerek kijelölésével - milyen kapcsolatban áll. Ezek a tünetek magukban foglalják a magas vérnyomást is a láz hátterében.

A biopszia az egyik legfontosabb módszer a periarteritis nodosa diagnosztizálására. A legértékesebb eljárás a vesebiopszia. Úgy gondolják, hogy az eredményeknek köszönhetően a vasculitisek különböző típusai megkülönböztethetők, megkülönböztetve a klasszikus periarteritist a Wegener-granulomatosistól és a kisér vasculitistől. A konkrét diagnózis tisztázására immunmorfológiai és elektronmikroszkópos vizsgálatokat alkalmaznak.

NÁL NÉL klinikai gyakorlat gyakrabban vesznek biopsziát más szövetekből: izomzatból, végbélből, idegből, és még a herékből is biopsziát vesznek, tekintettel a periarteritisben okozott gyakori károsodásra.

Van egy vélemény, amelyet a bőrbiopszia ad a legnagyobb számban pozitív eredményeket.

A periarteritis nodosa diagnosztizálására gyakran alkalmazzák a visceralis angiográfiát is, mindenekelőtt a cöliákia és a veseartériák medencéinek bevonásával. A vizsgálat célja az artériás aneurizmák kimutatása, amelyek ezen artériák rendszerében nagy gyakorisággal - akár 70% -kal is megtalálhatók.

Noduláris periarteritis kezelése

A noduláris periarteritis kezelése legalább 2-3 évig tart, és elsősorban hormonális gyógyszereket foglal magában.

Orvosi terápia

A periarteritis kezelési rendje a következő:

• immunszuppresszánsokkal (glükokortikoidokkal és citosztatikumokkal) végzett kezelés;
• extrakorporális terápia;
• kezelés vérlemezke- és véralvadásgátló szerekkel;
• NSAID-ok és aminokinolin vegyületek alkalmazása;
• angioprotektorokkal végzett kezelés;
• tüneti kezelés.

Tekintsük részletesebben az immunszuppresszánsokkal - a terápia fő összetevőjével - történő kezelést, mivel ezek befolyásolják a betegség patogenezisét.

A kezelés során kétféle immunszuppresszánst alkalmaznak:

1. Hormonális (glukokortikoidok) gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van. A gyulladáscsökkentő hatás a gyulladásgátló prosztaglandinok szintézisének gátlásának, a kapillárisok permeabilitásának csökkenésének és a neutrofilek migrációjának gátlásának köszönhető. Immunszuppresszív hatásukat a limfopenia, a T-limfociták gátló hatása, a B-limfociták működésének gátlása, valamint az immunglobulinok, antitestek, köztük az autoantitestek és az immunkomplexek szintézisének károsodása magyarázza.

A csoport legnépszerűbb gyógyszerei a prednizolon és a metilprednizolon. A metilprednizolon gyulladáscsökkentő hatása valamivel magasabb, mint a prednizoloné, de a nátriummegtartó képessége alacsonyabb. A metilprednizolon kevésbé káros hatással van a gyomornyálkahártyára is.

A triamcinolon és a dexametazon kifejezettebb gyulladáscsökkentő hatású, ugyanakkor kifejezettebb katabolikus és gyomorrontó hatást fejtenek ki. A dexametazon különösen káros hatással van a mellékvesék működésére. Ezenkívül a gyógyszer hosszú távú hatása miatt nem javasolt időszakos terápia során szedni.

A periarteritis nodosa esetén naponta nagy dózisú glükokortikoidokat írnak fel. A klinikai javulás esetén váltson át időszakos kezelésre (a napi adag kétszeresét vegye be minden második napon), ami segít megelőzni a mellékvesekéreg sorvadását.

Meg kell jegyezni, hogy a glükokortikoid terápia hatása a frakcionált dózisokkal magasabb, mint a gyógyszer egyszeri adagjával. Például a terápiás hatás sokkal jobb, ha napi 40 mg prednizolont vesz be, mint kétnaponta 80 mg-ot.

A glükokortikoidok hatása periarteritis nodosa esetén a következő:

• csökkentik a folyamat súlyosságát, de hatástalanok, ha a vesék és a gyomor-bél traktus edényei érintettek;
• a glükokortikoidok hozzájárulnak a betegek állapotának romlásához, növelik az artériás magas vérnyomást és provokálják a szteroid vasculitist;
• a periarteritis nodosa során a glükokortikoidokat a betegség akut fázisában rövid ciklusokban alkalmazzák annak érdekében, hogy a folyamat súlyosságát citosztatikumok hozzáadásával elnyomják.

2. Nem hormonális (citosztatikumok) elnyomják az autoimmun reakciók és az immunkomplex gyulladások kialakulását, és a választott gyógyszerek a periarteritis nodosa kezelésére. A leggyakrabban használt azatioprin és ciklofoszfamid kezelésében.

Az azatioprin az antimetabolitok csoportjába tartozik, gátolja a DNS és az RNS szintézisét, elsősorban a celluláris immunitást befolyásolja, elnyomja a T-limfociták szintézisét. A ciklofoszfamid egy citosztatikus gyógyszer, amely behatol a sejtekbe, és megzavarja a nukleinsavak szintézisét. A gyógyszer mono- és limfopéniát okozhat, csökkenti a T- és B-limfociták szintjét, elnyomja az antitestek és autoantitestek termelését, valamint az immunkomplexek képződését.

A citosztatikumok kinevezésére vonatkozó indikációk:

• súlyos vesekárosodás tartós artériás hipertóniával;
• generalizált periarteritis nodosa a vesék, a gyomor-bél traktus, a szív, a perifériás idegrendszer károsodásával;
• a noduláris periarteritis asztmás változata a perifériás idegrendszer progresszív károsodásával;
• a thromboangiitis noduláris periarteritis gyorsan progresszív formái;
• betegségek olyan esetei, amikor a glükokortikoid kezelés nem adott kívánt eredményt vagy akár romlást okozott;
• a glükokortikoid kezelés ellenjavallatai.

Javasoljuk, hogy citosztatikumokat szedjen a periarteritis minden formájára, kivéve a bőrt, 2-3 mg / kg dózisban, és a belső szervek súlyos károsodása esetén - 3-4 mg / kg. A hatás körülbelül 3-4 héten belül jelentkezik. A citosztatikumok túlnyomó dózisával történő kezelést 1,5-2 hónapig végezzük, majd ha a gyógyszerek jól tolerálhatók, a betegeket ambuláns fenntartó kezelésre helyezik át (legalább 3-5 év). Ha a periarteritis súlyosbodik, az adagokat növelik.

Az immunszuppresszánsokkal végzett kezelés hatékonyságát a klinikai és az eredmények alapján értékelik laboratóriumi kutatás. A klinikai teljesítmény kritériumai a következők:

• a testhőmérséklet normalizálása;
• a testtömeg normalizálása;
• myalgia, ízületi fájdalom, ossalgia eltűnése;
• a vérnyomás normalizálása;
• pozitív dinamika a szemfenék ereinek oldaláról;
• a belső szervek patológiáinak csökkenése vagy eltűnése.

Plazmaferézis

A gyakorlat azt mutatja, hogy a periarteritis nodosa hatékony kezeléséhez a terápiába be kell vonni az extracorporalis hemocorrection módszereit, amelyek kombinálva gyógyszeres kezelés adja a legjobb eredményt:

• gyorsan megszünteti vagy enyhíti a legtöbb tünetet és javítja a beteg közérzetét;
• számos szövődmény kialakulásának megakadályozása, beleértve azokat is, amelyek veszélyeztethetik a beteg életét;
• biztosítják a gyógyszeres terápia lehetőségét, ami bizonyos esetekben a mellékhatások miatt nehézkes.

Leggyakrabban volumetriás plazmaferézist alkalmaznak erre, különösen gyorsan progresszív vesekárosodás esetén. A plazmaferézis nagy mennyiségben távolítja el káros anyagok a vérplazma egy részének plazmapótló anyaggal való helyettesítésével. Ezt a módszert hatékonynak és gyorsnak tekintik, de meg kell jegyezni, hogy a plazmával együtt sok hasznos komponenst is eltávolítanak.

Előrejelzés

Amint már említettük, a prognózis szempontjából a betegség bőrformáját tekintik a legkedvezőbbnek. Az epehólyag, az emlőmirigyek és a vakbél lokális károsodása esetén a gyógyulás esélye is meglehetősen magas. És a szív, a központi idegrendszer, a vesék és egyszerre több szerv patológiáinak súlyos károsodása esetén a prognózis nagyon kedvezőtlen.

A szisztémás vasculitis olyan betegségekre utal, amelyek az erekben elterjedt nekrotikus-gyulladásos elváltozásokon alapulnak. Változó súlyosságú vasculitis fordulhat elő olyan diffúz kötőszöveti betegségeknél, mint pl rheumatoid arthritis (RA)és szisztémás lupus erythematosus (SLE) nagymértékben meghatározva az irányukat. Mindenekelőtt a független, „elsődleges” szisztémás vasculitisről van szó, amelyben az erekben (elsősorban -) gyulladásos változások képezik a betegség klinikai és anatómiai megnyilvánulásának alapját annak minden szakaszában.

Az okok

E betegségek okai nagyrészt ismeretlenek. A fejlődési mechanizmusokban komoly jelentőséget tulajdonítanak az immunrendszeri zavaroknak. Ez a nézőpont összhangban van az olyan tényekkel, mint a súlyos nekrotizáló vasculitis kialakulásának lehetősége szérumbetegségben és más immunkomplex betegségekben. A szisztémás vasculitis bizonyos változataiban szenvedő betegeknél immunglobulinok és komplement lerakódások találhatók az érfalban. Végül a prednizon és az immunszuppresszánsok képezik a szisztémás vasculitis kezelésének alapját.

Morfológiailag fibrinoid változások és az érfalak nekrózisa figyelhető meg, sejtinfiltrációval kombinálva, amely perivaszkulárisan is kiterjed. Az infiltrátum az akut stádiumban neutrofilekből áll; ezt követően monociták, limfociták és plazmasejtek jelennek meg benne, a vasculitis egyes változataiban pedig óriássejtek is.

Az endotélium duzzanata és proliferációja a gyakran megfigyelt perivaszkuláris vérzésekkel kombinálva a kis erek lumenének szűküléséhez és ezáltal a megfelelő szervek ischaemiájához vezet. A legtöbb szisztémás vasculitisben a leggyakoribb lokalizáció az artériás rendszer, azaz elsősorban szisztémás arteritisről beszélünk. A vasculitis egyes formáiban más erek nem kisebb mértékben szenvednek.

Osztályozás

A vasculitisnek nincs egységes osztályozása. Általában a szerzők a vasculitiseket a morfológiai változások, a klinikai megnyilvánulások és az egyéni fejlődési mechanizmusok közössége alapján csoportosítják. A túlnyomórészt érintett erek kalibere rendkívül fontos, amit általában alábecsülnek. A betegség prognózisa és lefolyása gyakran attól függ, hogy ebben az esetben az összes érintett ér közül melyik a legnagyobb artéria részt vesz a folyamatban.

Például polyarteritis nodosa esetén a pácienst arteriolák, kis és közepes méretű artériák érinthetik, de csak az utóbbiak veresége hordozza. valós fenyegetés miokardiális infarktus. Általánosságban elmondható, hogy vasculitis esetén a következő károsodási szinteket különböztetjük meg: a legkisebb erek (arteriolák, kapillárisok, venulák), kis artériák (intraorgan), közepes artériák (koszorúér, mesenterialis, máj, vese), nagy artériák (vertebralis. temporalis). , aorta).

A vasculitis D. Scott (1986) által javasolt osztályozása nagyon kényelmes:

1. Szisztémás nekrotizáló arteritis.

A. A polyarteritis nodosa csoportja, amely elsősorban a klasszikus polyarteritis nodosát foglalja magában (periarteritis, valamint hasonló típusú arteritis diffúz kötőszöveti betegségekben, különösen RA és SLE esetén).

B. A granulomatosus arteritisek egy csoportja, melynek fő képviselői az allergiás (eozinofil) granulomatosus angiitis és a Wegener-granulomatosis.

2. A kis erek immunvasculitise, amely magában foglalja a vérzéses vasculitist (Schonlein-Henoch-kór), az esszenciális vegyes krioglobulinémiát és a hasonló típusú vasculitist, amely néha szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél fordul elő, rheumatoid arthritisés egyéb szisztémás reumás betegségek.

3. Nagy erek arteritisze. Ilyen betegségek például az óriássejtes arteritis (Horton-kór, temporális arteritis) és a Takayasu-féle arteritis.

A klasszikus polyarteritis nodosa és a granulomatosus arteritis között vannak átmeneti formák, ami indokolja, hogy a szisztémás necrotizáló arteritis azonos minősítő kategóriájába sorolják őket. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a vasculitis létezhet önálló nozológiai egységként és nyilvánvalóan másodlagos szindrómaként más reumás betegségekben, és egy betegnél előfordulhat különböző típusok vasculitis.

Ez a betegség, amelyet (nem egészen pontosan) egészen a közelmúltig periarteritis nodosa-nak hívtak, valójában az panarteritis, hiszen jellemzője az érfal minden rétegének bevonása a folyamatba. Ezt a betegséget a legnagyobb mértékben a kis és közepes méretű artériák károsodása jellemzi. Szövettanilag az adventitia, a tápközeg és az endotélium gyulladásos sejtinfiltrációja és fibrinoid nekrózisa van. A betegség aktív stádiumában, különösen a korai stádiumban a neutrofilek dominálnak, és a rengeteg „hulladék” felhívja a figyelmet sejtmagok a pusztuló sejtektől.

A betegség későbbi szakaszaiban a beszűrődésekben mononukleáris sejtek is láthatók, esetleg mérsékelt mennyiségű eozinofil. NÁL NÉL ritka esetek egyetlen óriássejteket találni. A gyulladás végén az ér egy bizonyos területén a gyulladásos infiltrátum eltűnik, az érintett fókusz rostos cseréje alakul ki (különösen a szubendoteliális réteg) a belső rugalmas membrán megsemmisülésével. Jellemző az artériás lézió különböző stádiumainak egyidejű jelenléte egy betegnél.

A nagy perivaszkuláris csomók (aneurizmák vagy gyulladásos infiltrátumok) kialakulása, amelyek a betegség keresztnevét adták, tulajdonképpen ritkaságnak számítanak. Az artériás fal mély károsodása vaszkuláris trombózishoz és aneurizmák kialakulásához vezet. Ezeknek a folyamatoknak az eredménye gyakori szívinfarktus és vérzés, ami a nodosa polyarteritisre jellemző.

Poliarteritis meglehetősen ritka betegség. Gyakoriságát hozzávetőleg 1:100 000-re becsülik, a betegség új eseteinek kialakulását pedig 2-3:1 000 000. A férfiak 3-szor gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. Bármelyik érintett lehet korcsoportok, de különösen gyakran a betegség 40 és 60 év között kezdődik.

Etiológia és patogenezis

A polyarteritis patogenezisével kapcsolatos nézetek lényegében megegyeznek- a legtöbb szerző úgy véli, hogy ez alapján immunmechanizmusok. Ilyen nézőpont először a 20-as években merült fel a morfológiai hasonlóság miatt érrendszeri változások ezzel a betegséggel és az idegen fehérje általi szenzibilizációból eredő tipikus immunpatológiai szindrómákkal, különösen az Arthus-jelenséggel és a szérumbetegséggel. Alapvető jelentőségűek voltak A. Rich és J. Gregory (1943) tanulmányai, akik először kaptak modellt a göbös periarteritisről nyulakon lószérummal és szulfadiazinnal végzett szenzibilizációval.

A. Rich (1942, 1945) azt is kimutatta, hogy egyes betegeknél a betegség a bevezetésre adott immunválasz típusának megfelelően alakul ki. terápiás szérumok, szulfonamidok és jódkészítmények. A jövőben tovább erősödtek a noduláris periarteritis immunpatogenezisével kapcsolatos elképzelések. Számos leírás létezik ennek a betegségnek a használat utáni kialakulásáról gyógyszerek amelyeknek érzékenyítő hatása van.

Ide tartoznak a különféle kemoterápiás gyógyszerek, antibiotikumok, vakcinák, szérumok, halogének stb. A polyarteritises megbetegedések számának az elmúlt évtizedekben tapasztalt növekedése éppen az új szerek használatának növekedésével függ össze. farmakológiai szerek. Számos klinikai megfigyelés szerint a polyarteritis bakteriális vagy vírusos fertőzések után alakult ki, ami lehetővé tette a megfelelő antigének etiológiai szerepének kérdését.

Későbbi vizsgálatok kimutatták, hogy a III-as típusú immunszöveti károsodás elengedhetetlen a polyarteritis patogenezisében. immunkomplex lerakódási antigén- antitestek az artériák falában. Ezek a komplexek képesek aktiválni a komplementet, ami közvetlen szövetkárosodást, valamint kemotaktikus anyagok képződését eredményezi, amelyek neutrofileket vonzanak a lézióba.

Ez utóbbiak fagocitizálják a késleltetett immunkomplexeket, aminek eredményeként lizoszomális enzimek szabadulnak fel, amelyek képesek elpusztítani a fő membránt és az érfal belső rugalmas membránját. A komplement aktiváció és a neutrofil infiltráció kritikus szerepet játszik a polyarteritis kialakulásában. A komplement komponensek (C3-tól C9-ig) vagy neutrofilek eltávolítása a kísérleti állatok testéből megakadályozza a vasculitis kialakulását, annak ellenére, hogy az immunkomplexek lerakódnak az érfalban.

Különösen fontos az immunkomplexek és a neutrofilek kölcsönhatása az endothel sejtekkel. Ez utóbbiak receptorokkal rendelkeznek a humán IgG Fc fragmentumához és az első komplement komponenshez (C1q), amely megkönnyíti az immunkomplexekhez való kötődést. A neutrofilek képesek aktívan „ragadni” az endotéliumhoz, és komplement jelenlétében az aktivált oxigéngyökök felszabadulásának köszönhetően citotoxikusak lehetnek. Az endotélsejtek számos, a véralvadásban szerepet játszó faktort termelnek, és elősegítik a trombózis kialakulását az érfal gyulladásos állapotaiban.

A kevés specifikus antigén közül, amelyek részvétele a polyarteritis patológiás folyamatában objektíven bizonyított, a hepatitis B felszíni antigén (HBs-Ag) külön figyelmet érdemel. 1970-ben D. Gocke et al. első ízben írták le a HBs-Ag és IgM lerakódását egy polyarteritisben szenvedő beteg artériás falában. Ezt követően ezt a tényt a különböző kaliberű és lokalizációjú érintett artériák kapcsán megerősítették.

Ezeknek az eredményeknek a kombinációja a szérum komplement koncentrációjának csökkenésével és a keringő immunkomplexek növekedésével azt a feltételezést eredményezte, hogy a polyarteritis egy immunkomplex betegség lehet, amelyben a HBs-Ag trigger antigén, azaz a fő etiológiai tényező lehet. Ugyanakkor nem szabad azt feltételezni, hogy a HBs-Ag játszik konkrét szerepet a polyarteritis kialakulásában. Sokkal valószínűbb, hogy ez az egyik leggyakoribb antigén, amely a betegség kialakulását okozza, de korántsem az egyetlen lehetséges etiológiai tényező.

Ezt bizonyítja olyan polyarteritisben szenvedő betegek jelenléte, akiknek immunkomplexei (keringésben és az artériák falában) nem tartalmaznak HBs-Ag-t. Az esetek többségében nem lehet specifikus antigént megállapítani, de egyes betegeknél azonosítani lehet. Van egy üzenet egy rákos és polyarteritisben szenvedő betegről, akinek immunkomplexei tumorantigént tartalmaztak. Szem előtt kell tartani azt is, hogy sokan HBs-Ag hordozók és nem okoz náluk kóros folyamatot. Ismert személyek polyarteritisben, akiknél a megfelelő antigént megtalálták a vérben, de az immunkomplexeket nem regisztrálták.

Ezen adatok alapján a poliarteritist leginkább egy túlnyomórészt immunkomplex betegségnek tekinthetjük, amelyet különféle antigének okoznak: bakteriális, vírusos, gyógyszeres, daganatos stb. immunkomplexek az egyetlen lehetséges mechanizmus a betegség kialakulásához. Nagyon valószínű, hogy különböző patogenetikai utak vezetnek szisztémás artériás gyulladáshoz, nagyon hasonló vagy akár azonos klinikai képpel.

Mindenesetre nem ritka az immunkomplexek lerakódásának hiánya a polyarteritisben szenvedő betegek ereiben. Érdekes módon a kísérlet kimutatta az immunkomplex vírusos vasculitis (limfochoriomeningitis vírussal fertőzött egerekben) és az endothelium és a vaszkuláris intima közvetlen vírusos károsodása miatti vasculitis kialakulásának lehetőségét (lovak vírusos arteritisében). Úgy gondolják, hogy az emberekben a kis artériák elhalásával járó közvetlen károsodását rubeolavírusok és citomegalovírus okozhatják.

A kísérletben az artériás elváltozások megkülönböztethetetlenek a morfológiai jellemzők polyarteritis, különböző nem immunhatások okozzák: magas artériás magas vérnyomás kompresszió váltja ki vese artériák; dezoxikortikoszteron-acetát bevitele nátrium-kloriddal együtt; az agyalapi mirigy elülső kivonatának kinevezése az egyoldalú nephrectomia hátterében. Nyilvánvalóan a fő közös tényező a befolyás éles növekedés artériás tónus lehetséges nekrotikus változásokkal a falakban.

Figyelemre méltó, hogy a polyarteritisben szenvedő betegek artériás falának összetevői ellen antitesteket nem sikerült kimutatni. Leírják ezt a betegséget olyan egyéneknél, akiknél a második komplement komponens vagy a proteolitikus enzimek természetes inhibitora (ai-antitripszin) veleszületett hiánya van. A specifikus hisztokompatibilitási antigénekkel való kapcsolat nem teljesen egyértelmű; külön felügyelet vonatkozik a HLA-DR-7-tel való kombinációra.

Így okkal feltételezhető, hogy a polyarteritis egy heterogén betegség, melynek kialakulásában különböző ok-okozati és patogenetikai tényezők is szerepet játszhatnak, amelyek között az immunkomplex mechanizmus tűnik a leggyakoribbnak és legjelentősebbnek.

A polyarteritis klinikai képét elsősorban az érkárosodás lokalizációja, prevalenciája és mértéke határozza meg. Önmagukban a betegség tünetei egyáltalán nem jellemzőek, de kombinációik és jelentős változatosságuk jelentős diagnosztikai érték. A betegség kezdete gyakran akut, vagy legalábbis meglehetősen határozott. A betegség fokozatos kialakulása kevésbé gyakori.

Az első jelek között a testhőmérséklet emelkedése az időszakos, legfeljebb 38 ° C-os emelkedéstől a hektikus vagy állandó, hasonló emelkedésig. súlyos esetek például szepszisben, miliáris tuberkulózisban vagy tífuszban. Az ezekkel a betegségekkel való hasonlóság néha még súlyosbodik Általános állapot polyarteritisben szenvedő betegek (különösen annak legkedvezőtlenebb lefolyása esetén: elmerültség, homályos tudat, száraz bevonatú nyelv, légszomj, oliguria).

A betegek több mint fele jelentős és gyors fogyásban szenved. Nagyon gyakran kifejeződik a különböző lokalizációjú fájdalom szindróma (elsősorban súlyos és hosszan tartó fájdalom az izmokban és ízületekben, ritkábban a hasban, a szív, a fej területén stb.). A láz és a myalgia a legfontosabb Klinikai tünetek a polyarteritis megkülönböztetésére a rheumatoid és a hemorrhagiás vasculitistől.

A polyarteritis sajátos megnyilvánulásai

Bőrelváltozások a prilearteritisben szenvedő betegek körülbelül ¼-énél fordulnak elő, ami néha a betegség egyik kezdeti tünete. A bőrelváltozások túlsúlya egyes esetekben arra késztette a szerzőket, hogy túlnyomórészt a polyarteritis "bőrformáját" izolálják. A bőrpatológia természete nagyon eltérő lehet: csalánkiütés, erythema multiforme, maculopapuláris kiütés, livedo reticularis a bőr "márványosodásának" kifejezett képével, apró vérzésekkel.

Nagyon ritkán a bőr alatti szövetben akár 5-5 mm méretű (néha enyhén fájdalmas vagy viszkető) csomók tapinthatók meg, amelyek kis vagy közepes méretű artériák aneurizmái vagy a külső héjában lokalizált granulomák. Jellemzőek a bőr erek infarktusa miatti, fekélyesedéssel nyilvánuló, viszonylag ritka nekrotikus elváltozásai a bőrben. Általában többszörösek és kicsik, de dugulás esetén több nagy artériák kiterjedtek, és a végtagok szöveteinek perifériás gangrénájával kombinálódnak. A buborékos és bullous kitörések rendkívül ritkák.

A bőr elváltozásai(elsősorban fekélyek, csomók, livedo) a poliarteritis tipikus szövettani képével néha szisztémás betegség jelei nélkül fordulnak elő, vagy mérsékelt izom- ill. neurológiai tünetek(de csak arra a végtagra vonatkozik, amelyen a jelzett bőrelváltozások lokalizálódnak). Ezeknek a betegeknek a komplementszintje normális. immunrendszeri rendellenességekés HB-Ag nem mutatható ki. A betegség ezen formái krónikusan kedvező lefolyásúak, prognózisuk kedvező. Vannak arra utaló jelek, hogy lehetséges összefüggést mutatnak a gyulladásos bélbetegséggel.

A mozgásszervi elváltozások elsősorban az izmok ereinek és az ízületek szinoviális membránjának bevonásával járnak a folyamatban. A myalgia nagyon gyakori és korai panasz; a betegek 65-70% -ában fordul elő; különösen jellemzőek a láb izmaiban. Az esetek körülbelül felében az izomérintettség tünetei nem korlátozódnak a fájdalomra (spontán és mozgás közben), hanem a tapintásra fellépő érzékenység, az ideggyulladással nem összefüggő sorvadás, a gócos pecsétek, az izomgyengeség, azaz a myositis klinikai tünetei is. Ezek az adatok megmagyarázzák azokat a nehézségeket, amelyek néha felmerülnek a polyarteritis és a dermatomyositis megkülönböztetésében.

Az ízületi elváltozások is nagyon gyakoriak és néha a betegség első tünetei. Az arthralgia a legtöbb betegre jellemző. Nem ritka a valódi ízületi gyulladás sem, amely általános súlyos állapot és erős izomfájdalom hátterében kieshet a szemünk elől. A reverzibilis ízületi gyulladás jellemző nagy ízületek amelyek nem vezetnek deformációhoz és eróziós csontelváltozásokhoz. Az ízületi gyulladás gyakrabban fordul elő korai időszakok a betegségek általában az alsó végtagokat érintik, és aszimmetrikusak lehetnek. A szinoviális váladék elemzésekor nem specifikus gyulladásos változásokat észlelnek mérsékelt neutrofil leukocitózissal. A szinoviális membrán biopsziájával lehetőség nyílik a polyarteritisre jellemző vaszkuláris változások megállapítására.

A polyarteritisben a vesekárosodás az esetek 80-85% -ában figyelhető meg. Legnagyobb jelentőségűek a glomeruláris erekben bekövetkező változások, amelyek klinikailag általában a glomerulonephritis típusától függően jelentkeznek, és jelentős súlyosság esetén kedvezőtlen prognosztikai értékkel rendelkeznek.

A kezdeti szakaszban a vesekárosodás fő jelei a hematuria és a proteinuria, beleértve a nagyon mérsékeltet is. Az ödéma nem jellemző. A magas vérnyomás gyakori, de a normál vérnyomás nem zárja ki a vesepatológiát. A vese glomerulusainak változásaival a vesék filtrációs kapacitása csökken, a kreatininaemia fokozódik, és viszonylag gyorsan kialakul a veseelégtelenség. Ez magyarázza az urémiában szenvedő polyarteritisben szenvedő betegek magas mortalitását – a végzetes kimenetelű esetek körülbelül 20-25%-a.

A polyarteritisre jellemző glomeruláris elváltozásokon kívül másokat is leírtak, amelyek sokkal ritkábban fordulnak elő, és általában nagyobb erek károsodásával járnak. Tehát az artériás trombózis súlyos fájdalom megjelenésével járó veseinfarktus oka lehet ágyéki régióés masszív hematuria. Papilláris nekrózis lehetséges. Egy viszonylag nagy artériás törzs aneurizmájának megrepedése néha bőséges, életveszélyes vérvizelést okoz. Más esetekben kiterjedt vérzések lépnek fel a veseszövetben és a környező szövetekben perirenális vagy retroperitoneális hematóma kialakulásával. Ez utóbbi egy pararenális tályogot szimulálhat, tekintettel a polyarteritisben rejlő magas lázra.

nefrotikus szindróma ritka, és általában vesevénás trombózis következménye. A vizeletrendszer egyéb elváltozásai közül esetenként a húgyhólyag ereinek érintettsége (klinikailag dysuria formájában nyilvánul meg) és az ureterek. Utóbbi esetben az ureterográfia segítségével a fedőszakaszok kitágításával az ureterek görcse létesíthető. A vizelet kiáramlásának megsértése az ureterek funkcionális szűkülése miatt a hidronephrosis kialakulását fenyegeti, nagyon valószínű másodlagos fertőzéssel.

A posztmortem vizsgálatok szerint a szív- és érrendszer érintett poliarteritiszben a betegek körülbelül 70%-ánál. A halálozás fő okaként ezek az elváltozások a második helyen állnak, csak a vesepatológia után. A szív artériáinak folyamatában való részvétel magas gyakorisága természetesen ahhoz vezet koszorúér-elégtelenség, klinikai megnyilvánulásai amelyek nem mindig különböznek egymástól, és néha teljesen hiányoznak. A betegség ezen sajátossága a kis és közepes méretű artériák túlnyomóan elváltozásával magyarázható, amelyet sok betegnél nem kísérnek tipikus anginás fájdalmak. Poliarteritisben kisméretű, fájdalommentes szívinfarktusokat írtak le. NÁL NÉL hasonló esetek lényeges segítséget nyújtanak az elektrokardiográfiás kutatások.

Leggyakrabban alakul ki pangásos elégtelenség keringés, rosszul alkalmazható a terápiára. Különféle ritmus- és vezetési zavarok jellemzőek, különösen a supraventricularis extrasystoles és a tachycardia. Az ilyen aritmiák a sinoatriális csomó ereinek károsodásának következményei lehetnek, amelyek nagyon aktívan vaszkularizálódnak.

Egyes betegeknél a halál oka az aneurizma megrepedése. koszorúér erek még csecsemőknél is megfigyelhető. A korábbi elképzelésekkel ellentétben az exudatív pericarditis gyakori - a betegek közel 1/3-ában. Az effúzió azonban általában kicsi, és klinikailag kevéssé nyilvánul meg. Ezért minden polyarteritisben szenvedő betegnél echokardiográfiás vizsgálat javasolt. Az endocarditis (általában a mitrális billentyű) nem jellemző a polyarteritisre, és általában nem diagnosztizálják az élet során.

A keringési elégtelenség genezisében a koszorúér-gyulladás mellett fontos a magas vérnyomás, amely a betegek többségében egyidejű vesekárosodás miatt lép fel. Rossz hatás az emelkedett vérnyomást súlyosbítja, hogy általában viszonylag hevenyen alakul ki, ami megnehezíti a kompenzációs mechanizmusok megvalósítását. A szívizom hipertrófia (ha van ideje kifejlődni) vagy annak kitágulása nagymértékben éppen a vese eredetű magas vérnyomással jár.

A vénás törzsek veresége, esetenként a vándorló phlebitis típusától függően, és a Raynaud-szindróma ritka megnyilvánulásai polyarteritis.

A pulmonalis elváltozások nem nagyon jellemzőek a klasszikus polyarteritisre, de jellemzőek más vasculitisekre. Mindazonáltal, még valódi polyarteritis esetén is, az ágak arteritisze ritkán fordul elő. pulmonalis artéria trombózisukkal, hemoptysissel és diffúz intrapulmonalis vérzésekkel. emésztőszervek és hasi üreg. Az emésztőrendszer ereinek veresége a betegek csaknem felében fordul elő, és kifejezett klinikai tünetek.

A sérülések lokalizációja változatos; leggyakrabban a vékonybél és a mesenterialis artériákban találhatók változások, a gyomor ritkábban szenved. Az érintett erek trombózisa és szakadása a polyarteritis esetében rendkívül jellegzetes fájdalom-szindróma és vérzés (bélrendszeri, ritkábban gyomor) oka. Ezeknek a jeleknek a kombinációja szükséges a diagnózishoz különleges érték. Az artériás trombózis nekrózishoz vezethet bélfalak szakadásukkal és hashártyagyulladás kialakulásával.

A gyomor-bél traktus folyamatában való érintettség legkorábbi és leggyakoribb jele a hasi fájdalom, amely az akut hasat utánozza. Gyakran ilyen esetekben sebészeti beavatkozást végeznek, és gyakran csak az eltávolított szövet biopsziája után lehet helyes diagnózist felállítani. Nagy diagnosztikai értékkel bír az angiográfia, amely a legtöbb betegnél lehetővé teszi a hasüreg artériáinak (különösen a bél- és a májnak) aneurizmáinak kimutatását.

A hasi fájdalom oka lehet a máj, a lép vagy a mesenteria ischaemia vagy mikroinfarktusa. A májerek károsodását a szívinfarktuson és a nekrózison kívül néha proliferatív reakciók kísérik a szerv intersticiális szövetében, ami hozzájárul a hematomegalia kialakulásához. Ez utóbbinak viszonylag gyakori oka a szívkárosodás miatti keringési elégtelenség.

A májfunkciós tesztek gyakran kórosak. A lép kis számú betegnél megnövekszik, és még nyilvánvaló léparteritisben szenvedőknél sem mindig észlelhető a szerv növekedése. A polyarteritis ritka hasi szindrómái közül említést érdemel a "hasi varangy" és az akut hasnyálmirigy-gyulladás szindróma.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

A polyarteritis nodosa (panarteritis) egy ritka betegség, amely az artériák érfalainak gyulladásával jár. Évente 1/100 000 esetet rögzítenek.

A patológia kialakulásának átlagos életkora 45 év után van. Egyforma gyakorisággal fordul elő a férfiak és a nők körében, azonban statisztikailag megfigyelhető, hogy az emberiség szép fele valamivel kevésbé fogékony erre a betegségre.

A polyarteritis nodosa akutan, szubakutan és krónikusan is előfordul. A gyulladás elsősorban a kis és közepes kaliberű artériák érfalait érinti, a kapillárisokat, arteriolákat és venulákat nem érinti.

A szervi elégtelenség progressziója provokálja másodlagos elváltozás szervek, ami aneurizmák kialakulásához vezet az érrendszerben. Ezek a fal elvékonyodott részei, ami a lumen növekedéséhez és a trombusképződéssel járó vérellátási zavarokhoz vezet.

Feltételezhető okok, amelyek kiváltják a polyarteritis nodosa kialakulását:

• Fertőzések. Az ARVI, a középfülgyulladás, a parvovírusok és a citomegalovírus után a betegség előrehalad.
• Az esetek 50%-ában hepatitis B-t és C-t diagnosztizáltak
• A gyógyszerek helytelen használata
• allergiák
• genetikai hajlam

Fejlesztési mechanizmus

A polyarteritis nodosa patogenezisével kapcsolatos leggyakoribb vélemény a immunfolyamatok. Szerepüket a polyarteritis nodosa vaszkuláris elváltozásainak és a tipikus immunpatológiai szindrómák összehasonlításával tárták fel.

Ehhez az elmélethez a nyulakon végzett kísérletek is jelentősen hozzájárultak. A kísérlet lényege az volt, hogy bizonyos gyógyhatású anyagok bejuttatásával betegségeket okozzon állatokban. A szervezet válasza a beadott gyógyszerekre az immuntípusnak megfelelően alakult.

A polyarteritis előfordulása szempontjából különösen fontos az új farmakológiai készítmények hatásáról alkotott vélemény.

Az antibiotikumok, vakcinák, szérumok, kemoterápiás gyógyszerek különböző csoportjai immunválaszt válthatnak ki emberben.

Úgy gondolják, hogy poliarteritis esetén a szervezet III-as típusú immunválasza lép fel, amely az antigén-antitestek aggregátumainak lerakódásával jár együtt az artériák falában. Magukban az erekben képződött komplexek kis bombák, amelyek egy sor áramkört aktiválnak, és károsítják az artériák falát.

A károsodás közvetlenül és közvetve is bekövetkezik, olyan vegyületek hatására, amelyek a sejteket - neutrofileket - vonzzák a károsodás helyére. Elpusztítják az immunkomplexeket, miközben olyan anyagokat szabadítanak fel, amelyek elpusztítják az artériák falát. A thrombogenezis aktiválódik. A szervezet önmagát támadja.

És bár a polyarteritis nodosa kialakulásának immunelméletének minden oka megvan a létezésére, nincs abszolút bizonyíték az érvényességére.

Úgy gondolják, hogy az immunaggregátumok képződése az artériás falban nem az egyetlen javasolt útja a betegség kialakulásának. Nagy a valószínűsége annak, hogy az artériák falának gyulladását, majd aneurizmák és trombózisok kialakulását, fertőző ágensek, például rubeolavírusok vagy citomegalovírusok is megelőzik.

– szisztémás vasculitis, melyet a kis és közepes zsigeri és perifériás artériák falának gyulladásos-nekrotikus elváltozásai jellemeznek. A nodularis periarteritis klinikája lázzal, izomfájdalmakkal, ízületi fájdalmakkal kezdődik, melyekhez thromboangiitis, bőr-, neurológiai, hasi, szív-, tüdő-, vese szindrómák. A noduláris periarteritis diagnózisának megerősítésére bőrbiopsziás minták morfológiai vizsgálatát végezzük. A kezelés kortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat, citosztatikumokat alkalmaz. A noduláris periarteritis prognózisát nagymértékben meghatározza a belső szervek károsodásának súlyossága.

A szív- és érrendszeri elégtelenség szindrómája magában foglalja az anginához és szívinfarktushoz vezető coronaritis, szívizomgyulladás, kardioszklerózis, vezetési zavarok, szívritmuszavarok, mitrális billentyű-elégtelenség kialakulását. Az artériás magas vérnyomás a periarteritis nodosa jellegzetes kardiovaszkuláris megnyilvánulása. A tüdő károsodása esetén tüdővaszkulitisz és intersticiális tüdőgyulladás alakul ki, amely köhögéssel, légszomjjal, hemoptysissel, thoracalgiával, légzési zajokkal és sípoló légzéssel, tüdőinfarktusokkal nyilvánul meg.

A gasztrointesztinális traktus noduláris periarteritissel járó elváltozásai hányingerrel, hasmenéssel és epigasztriumi fájdalommal járnak. Bonyolult változatban hasnyálmirigy nekrózis, sárgaság, perforált gyomorfekély és 12p kialakulása lehetséges. belek, vérzés. Az idegrendszer érintettsége aszimmetrikus polyneuropathiában nyilvánul meg: izomsorvadás, fájdalom a vetületben idegtörzsek, paresztézia, parézis, trofikus rendellenességek. Súlyos elváltozások esetén stroke, meningoencephalitis, epileptiform rohamok előfordulása valószínű.

Látászavarok periarteritis nodosa esetén rosszindulatú retinopátia, a szemfenék ereinek aneurizmális kitágulása fejezi ki. A végtagok perifériás vérellátásának megsértése az ujjak iszkémiáját és gangrénáját okozza. Az endokrin készülék elváltozásai, orchitis és epididimitisz esetén a mellékvesék és a pajzsmirigy diszfunkciója figyelhető meg.

Az asztmás noduláris periarteritis egy változata a bronchiális asztma tartós rohamaival, bőrmegnyilvánulásokkal, lázzal, ízületi fájdalmakkal és izomfájdalmakkal jelentkezik. Csomók, livedo és vérzéses purpura. A bőr alatti csomókat a végtagok érkötegei mentén történő elhelyezkedés jellemzi. Ez a tünet myalgia, láz, izzadás, fogyás hátterében alakul ki. A monoorganikus típus szerint zajló periarteritis nodosa viszceropathiával jellemezhető, és azután alakul ki. szövettani vizsgálat biopszia vagy eltávolított szerv.

A periarteritis nodosa szövődményes formáit szívinfarktus és szervek szklerózisa, aneurizma szakadása, fekélyek perforációja, bél gangréna, urémia, stroke, encephalomyelitis kísérheti.

Noduláris periarteritis diagnózisa

A vizelet általános klinikai elemzése során meghatározzák a mikrohematuria, proteinuria és cylindruria; a vérben - neutrofil leukocitózis, hipertrombocitózis, vérszegénység jelei. A periarteritis nodosa biokémiai vérképének változásait a γ- és α2-globulinok, sziálsavak, fibrin, szeromukoid, CRP frakcióinak növekedése jellemzi.

A periarteritis nodosa diagnózisának tisztázása érdekében biopsziát végeznek. A hasfal vagy a lábszár bőr-izom biopsziájában gyulladásos infiltrációt és az érfalak nekrotikus elváltozásait mutatják ki. A periarteritis nodosa esetén a HBsAg-t vagy az antitesteket gyakran meghatározzák a vérben. A szemfenék vizsgálatakor az erekben aneurizmális változásokat észlelnek. A veseerek ultrahangja meghatározza szűkületüket. A tüdő sima röntgenfelvétele a tüdőmintázat növekedését és deformációját mutatja. A cardiopathia diagnosztizálására EKG-t, szív ultrahangot végeznek.

A periarteritis nodosa nagy diagnosztikai kritériumai közé tartozik a vesekárosodás, a hasi szindróma, a coronaritis, a polyneuritis, az eosinophiliával járó bronchiális asztma jelenléte. További (kis) kritériumok a myalgia, láz, fogyás. A noduláris periarteritis diagnosztizálása során három fő és két kisebb kritériumot vesznek figyelembe.

Noduláris periarteritis kezelése

A terápiát a folyamatosság és időtartam (akár 2-3 év), a komplexitás és az alapok egyéni kiválasztása jellemzi. Figyelembe véve a betegség formáját, reumatológus, kardiológus, nefrológus, pulmonológus és más szakemberek közös erőfeszítésével végzik. A periarteritis nodosa korai és nem szövődményes formáinak lefolyása kortikoszteroid-kezeléssel kortikoszteroiddal korrigálható prednizolonnal, a tanfolyamok évente 2-3 alkalommal történő megismétlésével. A kortikoszteroid-kúrák közötti időszakban a pirazolon-sorozat (butadion) vagy az acetilszalicilsav gyógyszereit írják fel.

Malignus hipertóniával vagy nefrotikus szindrómával szövődött periarteritis nodosa esetén immunszuppresszív citosztatikumokat (azatioprin, ciklofoszfamid) írnak fel. A DIC-szindróma korrekciója, trombózis, perforációs szövődmények stb.) végzetes lehet. A periarteritis nodosa remissziója és progressziójának leállítása a betegek 50%-ánál érhető el.

NÁL NÉL megelőző feladatokat könyvelést tartalmaz gyógyszer intolerancia, indokolt és ellenőrzött immunizálás, vérkészítmény transzfúzió, fertőzések elleni védekezés.