Kasni oblik simptoma hemoragijske bolesti. Liječenje hemoragijske bolesti novorođenčeta

Postoje 3 linka:

1. Vaskularna veza - vazospazam kao odgovor na ozljedu tkiva.
2. Karika trombocita - formiranje, zbijanje i kontrakcija trombocitnog čepa, zbog sposobnosti trombocita da se prianjaju na stranu površinu i međusobno se lijepe.
3. Plazma veza - koagulacija krvi (hemokoagulacija) je važna odbrambeni mehanizam organizam, štiteći ga od gubitka krvi u slučaju oštećenja krvnih sudova.

Identifikovano je 13 faktora koagulacionog sistema, od kojih se većina formira u jetri, a za njihovu sintezu je neophodan vitamin K. Vitamin K se sintetiše u crevima pod uticajem enzima koje luče mikroorganizmi prisutni u crevima.

Koagulacija krvi je rezultat složene kaskade enzimskih reakcija, a proces zgrušavanja se odvija u 3 faze:

1. U 1. fazi formira se kompleksni kompleks - protrombinaza.
2. U 2. fazi nastaje aktivni proteolitički enzim trombin kao rezultat djelovanja protrombinaze na protrombin.
3. U trećoj fazi fibrinogen se pod uticajem trombina pretvara u fibrin.

Inhibitori hemokoagulacije ometaju intravaskularnu koagulaciju ili usporavaju ovaj proces. Najmoćniji inhibitor je heparin, prirodni antikoagulant. širok raspon akcije. Heparin je u stanju da inhibira stvaranje protrombinaze, inaktivira trombin, kombinuje se sa fibrinogenom, dakle, inhibira sve faze zgrušavanja krvi.

Fibrinolitički sistem krvi - njegova glavna funkcija je cijepanje fibrinskih niti na rastvorljive komponente. Sastoji se od enzima plazmina (fibrinolizin), aktivatora i inhibitora fibrinolizina.

Postoje koncepti hemoragijski sindrom i hemoragijska bolest novorođenčad. Kod novorođenčadi hemoragijski poremećaji se manifestuju sljedećim stanjima (klasifikacija hemoragijskih poremećaja kod novorođenčadi):

I. Primarni hemoragijski poremećaji koji se javljaju kod klinički zdrave novorođenčadi.

1. Hemoragijska bolest novorođenčeta.
2. Nasljedna koagulopatija (hemofilija).
3. Trombocitopenična purpura.

II. Sekundarni hemoragijski poremećaji.

1. DIC sindrom.
2. Trombocitopenični hemoragični sindrom.
3. Hemoragijski sindrom kod oboljenja jetre, infekcija.
4. Trombocitopatski sindrom izazvan lijekovima.

Od primarnih hemoragijskih poremećaja češća je hemoragijska bolest novorođenčeta. Povezan je sa niskim nivoom faktora zgrušavanja koji se sintetiziraju u jetri. Za ovu sintezu je potreban vitamin K, zbog čega se nazivaju K-vitamin zavisni faktori koagulacionog sistema. Vitamin K ne prolazi dobro kroz placentu, tako da vrlo malo dolazi od majke do bebe. Majka može imati stanje hipovitaminoze K ako joj je tokom trudnoće propisan fenobarbital, velike doze antibiotici, hepato- i enteropatija kod majke, hronični holecistitis.

Osim toga, novorođenče samo ne može proizvesti vitamin K, jer je rođeno sa sterilnim crijevom, a u prvim danima ostaje nizak nivo mikroflore u crijevima, koja je neophodna za sintezu vitamina K.

Uzroci koji dovode do DIC-a grupisani su na sljedeći način:

1. aktiviranje interni sistem hemokoagulacija kroz aktivaciju 12. faktora u traumi endotelnih ćelija (infekcije, intrauterine infekcije- herpes, citomegalovirus, rubeola, teška asfiksija, acidoza, hipotermija, šok, policitemija, SDR, vaskularni kateteri).
2. Oštećenje tkiva sa oslobađanjem tkivnog tromboplastina u prisustvu 7. faktora aktivira sistem eksterne hemokoagulacije - akušerske komplikacije: previjanje posteljice, prerano odvajanje, srčani udari, horioangiom placente, eklampsija, intrauterina smrt jednog fetusa od blizanaca, amnionska tečnost oštećenja mozga, akutna leukemija, tumor, nekrotizirajući enterokolitis.
3. Izaziva intravaskularnu hemolizu - HDN, transfuzija nekompatibilne krvi, ozbiljna bolest jetra.

Postoje 4 faze DIC-a:

1. Faza hiperkoagulabilnosti.
2. Faza povećane koagulopatije potrošnje i fibrinolitičke aktivnosti (smanjenje broja trombocita i nivoa fibrinogena u krvi).
3. Faza odsutnosti fibrina i patologija fibrinolize sa smanjenjem gotovo svih faktora koagulacije krvi i dubokom trombocitopenijom.
4. Faza oporavka.

Simptomi. Nema specifičnih manifestacija. Karakteristično produženo krvarenje sa mesta uboda, purpura, ekhimoza, kliničke manifestacije tromboza - nekroza kože, akutna otkazivanja bubrega, spontano krvarenje - plućno, crevno, nazalno, krvarenje u unutrašnje organe, do mozga.

Tretman usmjerena prvenstveno na liječenje osnovne bolesti uz obavezno otklanjanje hipoksemije (IVL, mehanička ventilacija, O2-terapija), otklanjanje hipovolemije - transfuzija svježe smrznuta plazma ili albumin, fiziološka otopina, u teškim slučajevima, transfuzija svježe krvi, kod nadbubrežne insuficijencije - Na bikarbonat.

Ako djeca nisu primila vitamin K tokom porođaja, dajte ga jednom.

Sa teškim krvarenjem, transfuzijom trombocitne mase, svježe smrznute plazme, zamjenskom transfuzijom.

Simptomi i znaci hemoragijske bolesti

Melena (krv u stolici) i hematemeza. Osim toga, krvarenja na koži: petehije - punktatni hemoragični osip i ekhimoze - velika krvarenja (modrice), kao i krvarenje kada otpadne pupčani ostatak, krvarenje iz nosa, cefalohematomi, krvarenja ispod aponeuroze. Moguća su intrakranijalna krvarenja, u unutrašnje organe (često jetra, slezena, nadbubrežne žlezde), plućna krvarenja.
Melena - crijevno krvarenje, nalazi se na peleni okolo stolica ružičasti okvir. Melena kod djece prvog dana života mora se razlikovati od sindroma "progutane krvi" majke. Da biste to učinili, koristite Apt test: krvavo povraćanje i izmet se razrijede vodom i dobije se ružičasta otopina, centrifugira i doda se 1% otopina Na hidroksida. Ako se boja promijeni u smeđu, tada tekućina sadrži odrasli Hb A, odnosno majčinu krv, ako se boja ne promijeni, onda Hb F (djetinji), odnosno to je prava melena.

Liječenje hemoragijske bolesti

Hranjenje izraženo majčino mleko 7 puta dnevno. Vitamin K u / u ili / m, poželjno u / u. Vitamin K1 - 1 mg, vikasol (vitamin KZ) - 5 mg. Lokalno sa melenom 0,5% rastvor Na bikarbonata 1 kašičica 3 puta, 5% rastvor E-aminokaproične kiseline 1 kašičica 3 puta.

Od sekundarnih hemoragijskih poremećaja izdvaja se trombocitopatski sindrom izazvan lijekovima. Važno ga je znati za prevenciju ovih stanja, jer je ovaj poremećaj povezan sa upotrebom niza lijekova od strane žena tokom trudnoće: glukokortikoida, aspirina, amidopirina, indometacina, nikotinska kiselina, zvončići, teofilin, papaverin, heparin, karbenicilin, nitrofuran, antihistaminici, fenobarbital, hlorpromazin, alkohol, delagil, sulfonamidi, nitroglicerin, vitamini B, B6. Ovi lijekovi smanjuju aktivnost trombocita i može doći do krvarenja.

Od sekundarnih hemoragijskih poremećaja, najčešće se kod novorođenčadi javlja DIC - stvaranje intravaskularnih mikrougrušaka uz potrošnju prokoagulanata i trombocita u njima, patološka fibrinoliza i razvoj krvarenja zbog nedostatka hemostatskih faktora. Najčešće se razvija kod novorođenčadi s kolapsom ili šokom.

AT preventivne svrhe djeci čije su majke imale tešku toksikozu propisuje se "Vikasol" jednom.

Hemoragijska bolest novorođenčeta (HRD) – hemoragijska dijateza, koji je rezultat inferiornosti faktora koagulacije krvi, čija je aktivnost određena koncentracijom vitamina K u tijelu.

Razlozi

Hemoragijska bolest novorođenčadi dijagnostikuje se sa učestalošću od 0,25-1,5% u postsovjetskim zemljama. U onim državama u kojima se djeci vitamin K daje u preventivne svrhe odmah nakon rođenja, stopa incidencije ne prelazi 0,01%.

Na osnovu mehanizma razvoja razlikuju se primarni i sekundarni HrDN. Primarna hemoragijska bolest novorođenčeta uzrokovana je kršenjem sinteze faktora koagulacije krvi zbog nedostatka vitamina K. Sklonost razvoju patologije u prvim danima života povezana je s prirodnim nedostatkom vitamina K, koji se javlja za sljedeći razlozi:

• njegova sinteza se događa u crijevima, čija je mikroflora kod djeteta u procesu stvaranja;
• vitamin K praktično ne prolazi kroz placentu;
• u majčinom mlijeku sadrži vrlo malo - 2 mcg / l.

Ali da trčim patološki proces ovi faktori nisu dovoljni. Hemoragijska bolest novorođenčeta u pravilu se razvija uz prisustvo određenih preduvjeta. Među njima:

• unos tokom trudnoće indirektni antikoagulansi, antikonvulzivi i antibiotici širokog spektra;
• preeklampsija, toksikoza;
• bolesti jetre i kronične neupalne patologije crijeva kod buduće majke.

Uzroci sekundarne hemoragijske bolesti novorođenčeta su smanjenje proizvodnje PPPF (polipeptidnih prekursora). faktori plazme) zgrušavanje krvi koje se javlja u jetri. Osim toga, patologija može biti uzrokovana imenovanjem kumarina i neodikumarina (antagonista vitamina K).

Glavni faktori kod djeteta koji mogu izazvati smanjenje sinteze PPPF-a i nedostatak vitamina K:

• nedonoščad;
• hipoksija;
• dugotrajna intravenska prehrana;
• kasno vezivanje za dojku;
• pogoršanje apsorpcije elemenata u tragovima u crijevima zbog disbakterioze ili sindroma malapsorpcije;
• bolesti pankreasa, jetre, žučnih puteva, crijeva;
• tretman antibioticima.

Patogeneza

Hematološke funkcije vitamina K:

• aktivacija procesa gama-karboksilacije viška glutaminske kiseline u protrombinu (II faktor koagulacije krvi), prokonvertinu (VII), antihemofilnom globulinu B (IX) i faktoru Stuart Prower (X);
• stimulacija proteina plazme C i S, koji su uključeni u mehanizme koagulacije.

S nedostatkom vitamina K u jetri se stvaraju pasivni faktori II, VII, IX i X: nisu u stanju da vežu kalcij i učestvuju u zgrušavanju krvi. Kao rezultat, produžava se protrombinsko i aktivirano parcijalno tromboplastično vrijeme, što se manifestira u vidu povećane sklonosti krvarenju. Tako nastaje hemoragijska bolest novorođenčeta.

Simptomi

U zavisnosti od specifičnosti kliničke slike, razlikuju se rani, klasični (tipični) i kasni oblici hemoragijske bolesti novorođenčeta.

Rana varijanta patologije je rijetka i karakterizira je manifestacija simptoma tokom prvog dana djetetovog života. Glavne manifestacije:

• hemoragične mrlje (, hemoragije) na koži, posebno na stražnjici;
• cefalohematom - nakupljanje krvi između periosta i lubanje, na čijoj su površini vidljiva precizna krvarenja (petehije);
• krvarenje u plućima;
• krvarenja u slezeni, jetri, nadbubrežnim žlijezdama;
• hematemeza - povraćanje sa krvlju;
• intrakranijalne hemoragije;
• anemija.

Znakovi krvarenja u unutrašnjim organima:

• mozak - pojava neuroloških poremećaja;
• pluća - otežano disanje, krv u sputumu, odvojena kašljem;
• jetra - povećanje njene veličine, bol u trbuhu;
• nadbubrežne žlijezde - slabost, smanjena aktivnost, odbijanje jela.

Klasična hemoragijska bolest novorođenčeta razvija se 2-4 dana nakon rođenja. Njegovi simptomi su slični onima u ranom obliku. Njima se dodaju:

• hemoragične mrlje na koži po cijelom tijelu;
• krvarenje iz nosa i pupka;
• melena - crijevno krvarenje, koje se javlja zbog stvaranja čireva na crijevnoj sluznici i dijagnosticira se kada se krv nađe u izmetu;
• krvarenje u bubrezima, praćeno pojavom krvi u mokraći.
• krvarenje iz materice.

Krvarenje u pravilu nije obilno. Ali unutra teški slučajevi krv se oslobađa kontinuirano. Bez pomoći dijete može umrijeti od šoka kao posljedica gubitka krvi.

Kasna hemoragijska bolest novorođenčeta počinje u 2-8 sedmici djetetovog života. Njeni znaci:

• modrice na epitelnim membranama i koži;
• unutrašnja krvarenja;
• crijevno krvarenje;
• krv u povraćanju;
• krvarenje u mozgu;
• teška anemija.

Moguća posljedica hemoragijske bolesti novorođenčeta je, koja nastaje kao posljedica značajnog gubitka krvi i anemije (smanjenje nivoa hemoglobina 2-3 puta). Prati ga bljedilo, slabost, smanjenje krvni pritisak i poremećena termoregulacija.

Dijagnostika

Hemoragijska bolest novorođenčeta dijagnostikuje se na osnovu kliničkih simptoma i laboratorijske pretrage.

Glavna istraživanja:

• test krvi - omogućava vam da otkrijete smanjenje koncentracije hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca, kao i normalan broj trombocita;
• testovi urina i stolice - pokazuju nečistoće krvi;
• provjera koagulacionog sistema (koagulogram) – pokazuje produženje protrombina i aktivirano parcijalno tromboplastično vrijeme kada normalna stopa trombinsko vrijeme;
• procjena vremena zgrušavanja krvi - povećano (više od 4 minute);
• Proračun vremena krvarenja je normalan (2-4 minute).

Instrumentalne metode koje omogućavaju prepoznavanje unutrašnjih hematoma i krvarenja:

• neurosonografija;
• ultrazvuk trbušne duplje i retroperitonealne zone.

Hemoragijska bolest novorođenčeta razlikuje se od hemofilije, von Willebrandove bolesti, trombocitopenične purpure i trombastenije.

Osim toga, hematemeza i melena mogu biti posljedice uzimanja majčine krvi od strane djeteta. Ovo se potvrđuje pomoću Apt testa. Voda se dodaje uzorku biomaterijala i centrifugira. Zatim se u tečnost ukapa rastvor natrijum alkalije i prati se reakcija boje: žuto-smeđe bojenje ukazuje na prisustvo hemoglobina povezanog sa starenjem iz krvi majke, a ružičasto ukazuje na prisustvo fetalnog hemoglobina iz krvi deteta.

Tretman

Osnova za liječenje hemoragijske bolesti novorođenčeta je nadoknađivanje nedostatka vitamina K. Najčešći lijek je "Vikasol" u obliku rastvora. To je umjetni analog vitamina K.

1% rastvor vitamina se daje intramuskularno ili intravenozno 2-3 dana. Približna doza je 0,1-0,15 ml na 1 kg težine djeteta. Injekcije ili infuzije se provode 1 put dnevno. Tokom terapije prate se hematološki parametri, a posebno se procjenjuju promjene faktora zgrušavanja krvi koje zavise od vitamina K.

Tokom lečenja važno je kontrolisati dozu vitamina K. Sa njegovim viškom može doći do komplikacija:

• anemija s intracelularnim inkluzijama;
• povećanje nivoa bilirubina, što može izazvati kernikterus;
• hemolitička anemija.

Kod jakog krvarenja, radi nadoknade gubitka krvi, vrši se bolusna (brza) intravenska transfuzija jednog od dva lijeka:

• svježe smrznuta plazma - 15 ml / kg;
• koncentrirani protrombinski kompleks - 30 jedinica / kg.

Da bi se uklonile posljedice smanjenja hemoglobina, provodi se transfuzija mase eritrocita (5-10 ml / kg). Osim toga, mogu se prepisati glukokortikoidi za jačanje zidova kapilara, vitamin A i kalcijum glukonat.

Kod hemoragijske bolesti novorođenčeta, dojenje se ne smije otkazati. Ako je dijete jako slabo ili je odvojeno od majke, hrani se izdojenim mlijekom na bazi dob. Majčino mlijeko sadrži trombokinazu, supstancu koja ima hemostatski učinak.

Prognoza

Nekomplikovana HRD ima povoljnu prognozu uz adekvatan tretman. U pravilu, u budućnosti se patologija ne pretvara u druge hemoragijske bolesti.

Rizik od smrti se javlja kada:

• masivno krvarenje;
• poremećaj rada srca;
• razvoj adrenalne insuficijencije;
• krvarenja u mozgu.

Prevencija

Prevencija hemoragijske bolesti novorođenčadi sastoji se u preventivnoj primjeni vitamina K. Doziranje otopine Vikasol je 0,1 ml/kg. Šema terapije je 1 put dnevno tokom 1-3 dana.

Vitamin K se daje djeci u riziku, uključujući:

• rođeni suštinski pre roka;
• primanje antibiotika;
• biti na parenteralnoj ishrani;
• koji su prošli porođajnu traumu, hipoksiju ili asfiksiju;
• rođena carskim rezom.

Osim toga, novorođenčad su u opasnosti ako tokom trudnoće žena:

• uzimali antikoagulanse, antibiotike, antituberkuloze ili antikonvulzive;
• patili od preeklampsije u pozadini nedostatka estrogena, enteropatije, hepatopatije ili crijevne disbakterioze.

U ovim slučajevima, vitamin K se može dati trudnicama neposredno prije i nakon porođaja.

Osim toga, rano dojenje i dojenje smatraju se preventivnim mjerama za HrDN.

Prvih sedam dana života osobe nazivamo rani neonatalni period. Većina kongenitalne bolesti pojavljuje u ovom trenutku. 3-5 od 1000 beba ima hemoragijsku bolest. Karakterizira ga obilno krvarenje u želucu, nosu i pupčana regija zbog nedostatka vitamina K.

Šta je hemoragijska bolest i zašto se javlja kod novorođenčadi?

Prvih dana nakon rođenja, djetetov organizam se prilagođava novim uslovima. Obnavljaju se vitalno važnih sistema i organa, uključuje se plućna cirkulacija, pluća počinju da rade, a crijeva se postepeno naseljavaju mikroorganizmima.

Vitamin K je jedna od glavnih komponenti normalizacije procesa zgrušavanja krvi. Uključen je u sintezu proteina i koristi ga jetra za proizvodnju protrombina, koji zgušnjava krv. Bakterijska flora u organizmu odrasle osobe proizvodi dovoljnu količinu ovog vitamina, bogato je tamnozelenim lisnatim povrćem. Kod dojenčadi crijevne mikroflore još nije formirana, pa postoji hemoragijska bolest novorođenčeta.

Najakutniji nedostatak faktora zavisnih od K-vitamina osjeća se 2-4. dana života. Situacija se normalizuje nakon nekoliko dana, kada se u proces sinteze uključe zrelije ćelije jetre.

Razloga za pojavu K-hipovitaminoze može biti nekoliko:

• crijevna disbakterioza - proizvodnja bakterijske crijevne flore počinje tek 3 dana nakon rođenja;
• nedostatak vitamina u fetalnom periodu - vitaminu K je teško prodrijeti kroz histohematogenu barijeru, stoga je kod odraslih njegova količina 2 puta veća nego kod novorođenčeta;
• niska vitaminizacija majčinog mleka - dnevni unos vitamini nisu uvijek pokriveni majčinim mlijekom, tada je potrebno prilagoditi ishranu;
• uzimanje trudnica antikoagulansa i aspirina;
• urođeni poremećaji u radu crijeva ili jetre;
• toksikoza trudnice;
• lijekovi za liječenje tuberkuloze kod majke;
• nizak nivo estrogena kod novorođenčeta;
• opstrukcija žučnih puteva.

Prevremeno rođenje djeteta doprinosi nastanku hemoragijske bolesti. U takvoj situaciji jetra proizvodi nedovoljnu količinu polipeptidnih prekursora faktora plazme koji učestvuju u zgrušavanju krvi.

Nedostatak proizvodnje vitamina K dovodi do kasne hemoragijske bolesti novorođenčeta zbog:

• kasno vezivanje za majčinu dojku i intravenska ishrana;
• malapsorpcija - hranljive materije slabo se apsorbira u crijevima;
• antibiotici kao što su cefalosporini 3. generacije;
• nedostatak kiseonika od strane fetusa;
• porođajna trauma;
• umjetna isporuka;
• kršenja respiratorne funkcije u trenutku rođenja.

Prvi kolostrum, koji beba dobije iz majčinih grudi 15-30 minuta nakon rođenja, sadrži mnogo vitamina i minerala. Napunjava crijeva mikroflorom i pomaže daljnju proizvodnju bakterija u tijelu. Mehanizam koagulopatije kod novorođenčeta rijetko se pokreće. Mala doza vitamina K dovoljna je za održavanje stabilne cirkulacije zdravo dete. Po pravilu, pojava patologije na rana faza uzrokovane bolestima žene tokom trudnoće.

Klasifikacija i simptomi bolesti

Dragi čitaoče!

Ovaj članak govori o tipičnim načinima rješavanja vaših pitanja, ali svaki slučaj je jedinstven! Ako želite da znate kako da rešite svoj određeni problem - postavite svoje pitanje. Brzo je i besplatno!

Obično se kod novorođenčadi bolest manifestira odmah i uspješno se liječi čak iu bolnici. Teže je zaustaviti krvarenje nakon otpuštanja bebe.

Roditelji ne procjenjuju uvijek ispravno simptome i ne žure tražiti medicinsku pomoć. Oporavak bebe je moguć samo uz liječenje početna faza i blagi oblik hemoragijska bolest. Ozbiljni gubitak krvi, poremećaji u radu srca, pluća, krvarenje u mozgu često dovode do fatalnih posljedica.

Rani i kasni oblici

U zavisnosti od trajanja bolesti, liječnici razlikuju sljedeće oblike:

• rano - razvija se 1-2 dana nakon rođenja, karakterizira ga teško krvarenje tkiva;
• klasična - javlja se 3-5. dana života;
• kasno - većina opasan oblik, manifestuje se tek u 2-8 sedmici života i može izazvati krvarenje u unutrašnjim organima i mozgu (vidi i:).

U prisustvu hemoragijske bolesti kod novorođenčeta, postoji povišen bilirubin

Bolest se lako dijagnosticira jer je njene simptome teško zamijeniti s drugim bolestima. Beba ima:

• modrice, ekhimoze i petehije;
• krvarenje iz nosa;
• slabost, letargija, smanjena motorička aktivnost;
• pupčano krvarenje;
• krv u stolici ili urinu;
• krvavo povraćanje, kašalj (preporučujemo čitanje:);
• povećan bilirubin;
• neurološki simptomi intrakranijalnog krvarenja;
• "oštar" stomak.

Prisustvo ne ukazuje uvijek na unutrašnje krvarenje. To može biti i krv majke koja je ušla u njegovo tijelo tokom porođaja. Da bi se utvrdila priroda melene, radi se Apta test:

• izmet se razrijedi vodom dok ne postane ružičast;
• supernatant se izoluje iz rastvora;
• dodati natrijum hidroksid u omjeru 5:1;
• nakon 2-3 minute analizirajte nijansu otopine.

Žućkasto-smeđa boja ukazuje na prisustvo hemoglobina odrasle osobe, odnosno majčinog. Ako se boja nije promijenila, radi se o krvi novorođenčeta.

Primarni i sekundarni oblici

U zavisnosti od faktora koji je izazvao nedostatak vitamina K u organizmu, hemoragijska bolest novorođenčadi se klasificira na:

• primarni - u početku postoji nedostatak vitamina K;
• sekundarni - njegovi glavni uzroci su patologije jetre i poremećena sinteza PPPF-a u dojenčadi.

Intrauterini razvoj bolesti dovodi do činjenice da su pri rođenju na glavi bebe vidljivi cefalohematomi - tumori s vidljivim petehijskim krvarenjima (za više detalja pogledajte članak:). Hemoragijska bolest novorođenčadi kasni oblik ponekad se manifestuje i u trećem mesecu bebinog života. Razvija se reaktivno, nakon pojave brojnih modrica, dolazi do intrakranijalnog krvarenja, pa je važno na vrijeme obratiti pažnju na rane simptome i potražiti liječničku pomoć. Dijete je u opasnosti ako:

• ima puno modrica na tijelu - u prvim mjesecima bebino je kretanje ograničeno, tako da nije u stanju da se udari;
• mjesto ubrizgavanja i uzimanja krvi za analizu dugo krvari;
• bleda koža.

Teški tok bolesti izaziva hipovolemijski šok zbog oštrog gubitka tekućine zbog proljeva ili povraćanja. Karakterizira ga smanjenje volumena krvi u tijelu i pad krvnog tlaka.

Karakteristike liječenja

Liječenje hemoragijske bolesti novorođenčeta treba započeti već kod prvih znakova. Efikasnost dijagnostike i terapije ključ je uspješnog oporavka djeteta. Glavni zadatak roditelja i liječnika je nadoknaditi nedostatak vitamina K, pri čemu je važno pridržavati se doze i koristiti niz postupaka:

• dojenje - beba se hrani majčinim mlijekom svaka 3 sata, porcija ovisi o dobi, s trombocitopenijskom purpurom, hranjenje se nastavlja najmanje 4 sedmice;
• primjena 1% otopine vitamina K - lijekovi se daju intravenozno, ali je u lakšim slučajevima moguće intramuskularna injekcija 1 put dnevno, doza se izračunava u zavisnosti od tjelesne težine bebe (0,1-0,15 ml po 1 kg);
• Vikasol otopina - umjetni analog vitamina K, koji zaustavlja krvarenje, ali je manje efikasan, primjenjuje se svakih 12 sati, doza je 2-4 mg;
• bolusna transfuzija plazme - provodi se s ponovljenim krvarenjem (doziranje - 15 ml / kg);
• rastvori trombina, natrijum bikarbonata, aminokaproične kiseline sa Adroxonom (preporučujemo da pročitate:);
• droge na bazi askorbinska kiselina, rutin, kalcijum glukonat ili kalcijum hlorid;
• glukokortikosteroidi ili specifični antibiotici;
• transfuzija eritrocitne mase (5-10 ml/kg) - liječnik propisuje postupak ako je bolest komplicirana hipovolemijskim šokom.

Tokom perioda lečenja veoma je važno pridržavati se dojenja.

Višak vitamina može dovesti do komplikacija kao što su:

• hemolitička anemija;
• kernicterus, povezan sa povećanim nivoom bilirubina (preporučujemo da pročitate:);
• anemija.

Prijem također veliki broj hemostatski lijekovi mogu uzrokovati razvoj hiperbilirubinemije i aktivaciju Heinzovih tijela. S tim u vezi, liječenje se provodi isključivo u stacionarnim uvjetima, a imenovanje i korištenje lijekova kontrolira neonatolog.

Posljedice hemoragijske bolesti novorođenčeta

Profesionalno i blagovremeno zdravstvenu zaštitu omogućava vam brzo uklanjanje blagih oblika bolesti. Rizik od smrti je visok kod djece koja su iskusila:

• veliki gubitak krvi;
• kršenje srčane aktivnosti;
• poremećaji u razvoju nadbubrežnih žlijezda;
• cerebralno krvarenje.

Za djecu u riziku, kako bi se spriječio razvoj patologije, preporučuje se davanje vitamina K intramuskularno odmah nakon rođenja (prerano rođenu - 0,5 mg, a za donošenu djecu sa normalna težina telesna doza povećana na 1 mg). Takođe odlična preventivna mjera je rano dojenje. Patologija se ne pretvara u druge bolesti, nakon liječenja simptomi nestaju, a tijelo mali čovek nastavlja da se razvija bez ikakvih smetnji.

Ranije se termin "hemoragijska bolest novorođenčeta" koristio za opisivanje poremećaja kod novorođenčadi povezanih s traumatskim rođenjem ili hemofilijom. Ispravan dijagnostički termin koji je sada usvojen podrazumijeva nedostatak vitamina K.

Hemoragijski sindrom u novorođenčadi- ovo je krvarenje kože ili sluzokože, koje je uzrokovano promjenama u karikama hemostaze. Istraživači su otkrili da hemoragijski sindrom može biti nasljedan ili stečen.

Hemoragijska bolest novorođenčeta, poznata i kao ovaj tip sindroma, rijedak je problem krvarenja koji se može javiti nakon rođenja. Klasificira se prema vremenu pojave prvih simptoma na rani, klasični ili kasni.

Ovo stanje je uzrokovano nedostatkom vitamina K, pa se hemoragijske bolesti novorođenčeta često nazivaju VKDB deficitom – krvarenje zbog nedostatka vitamina K. Ovaj sindrom je potencijalno opasno po život.

Vitamin K igra ključnu ulogu u zgrušavanju krvi. Budući da se ne prenosi dobro s majke na dijete tokom trudnoće, većina beba se rađa sa malim zalihama. potrebnu supstancu u njihovom sistemu.

Klasifikacija hemoragijske bolesti novorođenčeta

VKDB je klasifikovan prema vremenu pojave prvih simptoma:

• rani početak se javlja unutar 24 sata od rođenja;
• klasični početak se javlja u roku od dva do sedam dana;
• kasni početak se javlja u roku od dvije sedmice do šest mjeseci.

Rani početak VKDB javlja se u prva 24 sata nakon rođenja. Rizik od razvoja ovog stanja kod djeteta je veći ako majka uzima određene lijekove tokom trudnoće, uključujući:

Mehanizmi pomoću kojih antikonvulzivi i anti-TB lijekovi uzrokuju nedostatak vitamina K kod novorođenčadi nisu u potpunosti shvaćeni, ali ograničena istraživanja sugeriraju da se krvarenje može spriječiti davanjem vitamina K majci tokom posljednje 2-4 sedmice trudnoće. Injekcija koja je indicirana nakon rođenja za liječenje ranog VKDB-a može biti prekasno za prevenciju ove bolesti, posebno ako se suplementacija vitaminom K nije dala tokom trudnoće.

Klasično krvarenje se obično javlja nakon 24 sata i to već u prvoj nedelji života. Klasična krvarenja se javljaju kod novorođenčadi koja nisu primila profilaktički vitamin K pri rođenju.

Prevalencija klasičnog krvarenja kreće se od 0,25-1,7 slučajeva na 100 porođaja.

Kasni početak VKDB se viđa kod djece mlađe od 6 mjeseci. Ovaj oblik je također češći kod dojenčadi koja nisu primala vitamin K. Faktori rizika uključuju:

Ovo se obično dešava između 2 i 12 nedelja starosti; međutim, kasni početak krvarenja može se pojaviti i do 6 mjeseci nakon rođenja.

Kasni hemoragijski sindrom je najčešći kod novorođenčadi koja nisu primila vitamin K pri rođenju.

Industrijski zagađivači u majčinom mlijeku također implicirano u razvoju kasnog hemoragijskog sindroma.

Više od polovine ove djece ima akutna intrakranijalna krvarenja.

Simptomi hemoragijske bolesti novorođenčeta

Ako dijete ima VKDB, može se pojaviti prije nego što počne. ozbiljno krvarenje, simptomi kao što su:

upozoravajuće krvarenje koje može izgledati manje

• mala težina za uzrast vašeg djeteta;
• sporo dobijanje na težini.

Krvarenje se može pojaviti u jednom ili više područja, uključujući:

• njihove pupčane vrpce;
• sluzokože nosa i usta;
• njihov gastrointestinalni trakt.

Unutrašnje krvarenje može se otkriti prema sljedećim simptomima:

• Hematomi, posebno oko glave i lica djeteta.
• Krvarenje iz nosa ili pupčane vrpce.
• Boja kože, bleđa nego ranije. Kod tamnopute djece desni mogu izgledati blijeđe nego inače.
• Nakon prvog tri sedmiceživota, bijeli dijelovi bebinih očiju mogu požutjeti.
• Krvava stolica, crna ili tamna i ljepljiva, povraća krv.
• Razdražljivost, napadi, pretjerana pospanost ili obilno povraćanje mogu biti znakovi krvarenja u mozgu.

Uzroci hemoragijske bolesti novorođenčeta

Za većinu ljudi, glavni Izvor vitamina K u ishrani je zeleno lisnato povrće. Također je nusproizvod određenih vrsta bakterija koje žive u crijevima, ali postoji niz razloga zbog kojih su novorođenčad sklona hemoragijskoj bolesti. Samo mala količina vitamina K se prenosi kroz placentu tokom trudnoće. čovjek majčino mleko također sadrži malu količinu vitamina K i primarna crijevna flora kod dojenčadi ga ne sintetiše.

Dijagnoza i liječenje

Ako lekar vašeg deteta sumnja da ima VKDB, mora uraditi testove zgrušavanja krvi i dati injekcije vitamina K. Ako krvarenje prestane, doktor može potvrditi dijagnozu VKDB.

Kada se djetetu dijagnosticira VKDB, liječnik će odrediti specifičan plan liječenja. To može uključivati ​​transfuziju krvi ako je krvarenje jako.

Dugoročna perspektiva

Izgledi su dobri za dojenčad s ranim početkom ili simptomima klasične bolesti. Međutim, kasni napad VKDB-a mogao bi biti ozbiljniji. Predstavlja više visokog rizika , opasno po život zbog intrakranijalnog krvarenja, koje može uzrokovati oštećenje mozga ili smrt.

Prevencija

Ako dojite svoju bebu, trebalo bi da razgovarate sa svojim lekarom o koracima koje možete preduzeti da pomognete svojoj bebi da dobije dovoljno vitamina K. Svako novorođenče treba da dobije injekciju vitamina K nakon porođaja. Ovo je preventivna mjera za zaštitu djeteta. Sada je uobičajena praksa da ljekari za novorođenčad daju dojenčadi injekcije takozvanog fitonadiona ubrzo nakon rođenja. Pomaže u zaštiti novorođenčeta od VKDB.

Činjenice o nedostatku vitamina K

Vitamini su supstance neophodne našem organizmu koje dobijamo hranom ili dodacima prehrani.

Vitamin K je supstanca koje je tijelu potrebno za bolje zgrušavanje krvi i zaustavljanje krvarenja. Vitamin K dobijamo iz hrane. Također ga proizvode bakterije koje žive u našim crijevima. Bebe se rađaju sa vrlo malo vitamina K.

Nedostatak vitamina K ili VKDB kod novorođenčadi dovodi do krvarenja. Krvarenje se može pojaviti bilo gdje unutar ili izvan tijela. Kada dođe do krvarenja unutar tijela, teško ga je primijetiti.

Sva djeca, bez obzira na spol, rasu ili etničku pripadnost, izložena su većem riziku sve dok ne počnu jesti redovnu hranu, obično u dobi od 4-6 mjeseci i do crijevne bakterije neće početi proizvoditi vitamin K.

Dobra vijest je da se VKDB lako može spriječiti ubrizgavanjem vitamina K u bedreni mišić. Jedna injekcija odmah nakon rođenja zaštitit će bebu od VKDB.

Da. Mnoga istraživanja su pokazala da je vitamin K bezbedan kada se daje novorođenčadi.

Poznata su 3 oblika vitamina K:

K 1: Filokinon se pretežno nalazi u zelenom lisnatom povrću, biljna ulja i mliječni proizvodi i as profilaktički, je vodena koloidna otopina.

K 2: Menakinon - sintetizira crijevna flora.

K 3: Menadion je sintetički oblik rastvorljiv u vodi koji se više ne koristi u medicini zbog svoje sposobnosti da izazove hemolitičku anemiju.

Šta može uzrokovati nedostatak vitamina K i probleme s krvarenjem kod djece?

Neke stvari mogu dovesti djecu u opasnost od razvoja VKDB:

Nedostatak vitamina K pri rođenju.

Bebe čije su majke koristile određene lijekove

Dojenčad sa oboljenjem jetre.

Kod djece sa dijarejom, celijakijom ili cistična fibrozačesto imaju problema sa apsorpcijom vitamina iz hrane koju jedu.

Dojenčad koja ne primaju vitamin K pri rođenju imaju 80 puta veću vjerovatnoću da će razviti kasni VKDB.

Zapamtite da se VKDB lako može spriječiti samo jednom dozom vitamina K, pri rođenju.

- patologija koja se javlja kada postoji manjak faktora zgrušavanja krvi na pozadini endogenog ili egzogenog nedostatka vitamina K. Manifestuje se povraćanjem sa krvlju, krvavom katranastom stolicom, krvarenjima na koži, hematomima i unutrašnjim krvarenjima. Rijetko je praćen hemoragijskim šokom, razvojem žutice i stvaranjem erozija sluznice gastrointestinalnog trakta. Dijagnoza se zasniva na određivanju broja trombocita, proučavanju koagulograma, ultrazvuku i neurosonografiji. Liječenje se sastoji od zamjenske terapije sintetičkim analozima vitamina K, kontrole unutrašnjeg krvarenja i korekcije hipovolemije.

Opće informacije

hemoragijska dijateza, koju karakteriše nedostatak II (protrombina), VII (prokonvertina), IX (antihemofilni globulin B) i X (Stuart-Power faktor) faktora koagulacije sa nedostatkom vitamina K u organizmu deteta. Po prvi put, patologiju je 1894. opisao C. Tovnsend, međutim, uvedeni termin se prvobitno koristio za sva kongenitalna hemoragijska stanja. Prevalencija je 0,3-0,5% među svim novorođenčadima. Nakon uvođenja obavezne profilakse analozima vitamina K pri rođenju, incidencija se smanjila na 0,02%. Oko 3-6% slučajeva hemoragijske bolesti novorođenčeta rezultat je uzimanja farmakoloških lijekova tokom trudnoće.

Uzroci hemoragijske bolesti novorođenčeta

Uzrok hemoragijske bolesti novorođenčeta je nedostatak sinteze II, VII, IX i X faktora koagulacije. Formiranje ovih faktora odvija se u tkivima jetre γ-karboksilacijom glutaminske kiseline pod uticajem vitamina K. Kod endogenog ili egzogenog nedostatka vitamina K nastaju funkcionalno nezreli faktori koji na svojoj površini imaju jači negativni naboj. Takvi faktori se ne mogu vezati za Ca++, a zatim za fosfatidilholin. Kao rezultat toga, fibrin se ne formira, a crveni tromb se ne formira.

Primarni, ili egzogeni, nedostatak vitamina K nastaje zbog nedovoljnog unosa u organizam tokom porođaja. Provocirajući faktori hemoragijske bolesti novorođenčeta su poremećaji majke: upotreba antikonvulziva (karbamazepin, konvuleks), antikoagulansa i antibakterijski lijekoviširokog spektra djelovanja (cefalosporini, tetraciklini, sulfonamidi), prijevremeni porođaj, bolest jetre, enteropatija, eklampsija, disbakterioza, pothranjenost.

Sekundarni, ili endogeni, nedostatak je uzrokovan nedovoljnom sintezom polipeptidnih prekursora faktora koagulacije plazme (PPPF) u tkivima jetre djeteta. Ovaj oblik bolesti, u pravilu, izazivaju poremećaji kod novorođenčeta: bolesti jetre (hepatitis), malformacije (anomalije u strukturi bilijarnog trakta), funkcionalna nezrelost parenhima jetre, sindrom malapsorpcije, antibiotik terapija, nedostatak profilaktičke primjene vikasola (analog vitamina K) nakon porođaja, umjetno ili produženo parenteralno hranjenje. Prvih nekoliko dana djetetovog života njegov gastrointestinalni trakt je u sterilnom stanju - mikroflora koja potiče apsorpciju vitamina K još nema vremena da se formira, što također pogoršava sekundarni endogeni nedostatak ovog spoja.

Klasifikacija hemoragijske bolesti novorođenčeta

S obzirom na period pojave prvih simptoma, hemoragijska bolest novorođenčeta ima sledeće forme:

1. Rano. Simptomi se javljaju u prvih 12-36 sati nakon porođaja. Javlja se rijetko. Obično posledica terapija lijekovima majka.
2. Classic. Manifestacija simptoma se javlja 2-6. Najčešći oblik.
3. Kasno. Razvija se nakon 1 sedmice života, rijetko se javlja prije 4 mjeseca života. U pravilu se formira u pozadini provociranja bolesti ili izostanka profilaktičkih injekcija vitamina K.

Simptomi hemoragijske bolesti novorođenčeta

Simptomi hemoragijske bolesti novorođenčeta ovise o vremenu razvoja bolesti. rani oblik daje detaljne simptome u prva 24 sata djetetovog života. Primarna manifestacija je povraćanje s primjesom krvi tipa " talog kafe“ (hematemeza). Može doći do unutrašnjeg krvarenja (češće - u parenhima jetre, nadbubrežne žlijezde, slezene i pluća). U nekim slučajevima ovu patologiju javlja se i prije porođaja i manifestuje se krvarenjima u moždanom tkivu, petehijama i ekhimozama na koži od trenutka rođenja.

Klasični oblik se najčešće manifestira 4. dana. Ona kliničku sliku uključuje hematemezu, melenu, petehije i ekhimoze po cijelom tijelu. Prvi simptom je obično crna katranasta stolica. Krvarenje iz pupčana rana i cefalohematomi. Pri korištenju akušerskih instrumenata tijekom porođaja i teške asfiksije na pozadini nedostatka vitamina K mogu se formirati potkožni hematomi, subgalealna i intrakranijalna krvarenja. Kod teškog gastrointestinalnog krvarenja detektira se povećanje bilirubina (uglavnom zbog indirektne frakcije) kao rezultat masivne hemolize eritrocita u probavni trakt pod uticajem želudačni sok. Ovo stanje prati dugotrajna žutica, erozije sluznice duodenuma i pilorusa. Posljednje dvije komplikacije mogu pogoršati gubitak krvi i stvoriti začarani krug.

Kasni oblik ima kliniku sličnu klasičnom, ali se obično javlja 7-14 dana života i češće se javlja s komplikacijama. Otprilike 15% djece s ovim oblikom je u opasnosti od razvoja hemoragijski šok manifestovano opšta slabost, bljedilo kože, pad krvnog pritiska i smanjenje telesne temperature.

Dijagnoza hemoragijske bolesti novorođenčeta

Dijagnoza hemoragijske bolesti novorođenčeta sastoji se u identifikaciji faktora rizika, sprovođenju objektivnog pregleda, proučavanju rezultata laboratorijskih i instrumentalne metode istraživanja. Prilikom prikupljanja anamneze neonatolog ili pedijatar uspeva da otkrije predisponirajuće faktore: lekove majke, poremećaje u ishrani, prateće bolesti itd. Takođe je važno utvrditi prve simptome bolesti deteta i njihovu težinu u trenutku nastanka tokom intervju.

Fizikalnim pregledom moguće je utvrditi difuzna krvarenja na koži (rijetko - lokalno, na zadnjici), žutica s hiperbilirubinemijom, oštećenje opšte stanje i simptomi hipovolemije u hemoragičnom šoku. Laboratorijski testovi ima za cilj procjenu sistema hemostaze. Određuje se nivo trombocita, trombinsko vrijeme i količina fibrinogena. Određuje se vrijeme povlačenja krvnog ugruška (indikatori u granicama normale), aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (APTT), vrijeme zgrušavanja krvi po Burkeru i vrijeme rekalcifikacije plazme (rezultati ukazuju na nedostatak faktora zgrušavanja) . U OVK su mogući znaci anemije. Ultrazvukom i neurosonografijom mogu se otkriti krvarenja u periostuumu kostiju lubanje, tkivima centralnog nervnog sistema i drugim organima.

Bolest se razlikuje od sindroma "gutanja majčine krvi", DIC-a, idiopatske trombocitopenične purpure, hemofilije A i B, von Willebrandove bolesti. Tokom diferencijalna dijagnoza radi se Apta test, procjena broja trombocita, koagulogram i utvrđivanje nedostatka faktora koagulacije.

Liječenje hemoragijske bolesti novorođenčeta

Etiotropno liječenje hemoragijske bolesti novorođenčeta uključuje zamjenska terapija analozi vitamina K. U pedijatriji se koriste sintetičke droge vitamin K (Vikasol). Trajanje primjene je od 2 do 4 dana, ovisno o rezultatima kontrolnih pretraga. U prisustvu hematemeze vrši se ispiranje želuca fiziološki rastvor, unesite aminokaproinsku kiselinu kroz sondu. Sa potvrđenim gastrointestinalno krvarenje prikazana enteralna mješavina koja sadrži trombin, adrokson i aminokaproinsku kiselinu. Liječenje hemoragijskog šoka uključuje obnavljanje BCC uz pomoć infuziona terapija upotrebom 10% rastvora glukoze, 0,9% NaCl, sveže smrznute plazme i kompleksa protrombina (PP5B).

Prognoza i prevencija hemoragijske bolesti novorođenčeta

Kod nekomplikovane hemoragijske bolesti novorođenčeta, prognoza je povoljna. Sa razvojem krvarenja u moždanom tkivu, 30% djece doživljava teška oštećenja centralnog nervnog sistema. U nekim slučajevima je moguća smrt. Nema recidiva. Formiranje drugih poremećaja hemostaze nakon oporavka nije tipično.

Prevencija se provodi za svu djecu u riziku. Rizična grupa uključuje prijevremeno rođene bolesnice s gestacijskom dobi od 22 do 37 tjedana, djecu sa porođajnom traumom novorođenčadi, pacijente koji su na vještačkom ili parenteralnom hranjenju, novorođenčad na primanju antibakterijska sredstva i bebe rođene od majki sa faktorima rizika. Preventivne mjere sastoji se u jednokratnoj primjeni vikasola, rano i potpuno dojenje. Na ovog trenutka Analoge vitamina K preporučuje se davanje pri rođenju apsolutno svoj djeci. Od strane majke potrebno je maksimalno ograničiti unos provokativnih lijekova, sprovesti adekvatan tretman prateće bolesti tokom trudnoće redovno posjećujte zenske konsultacije i podvrgnuti odgovarajućim pregledima (ultrazvuk, UAC, OAM i drugi).