Hemoragični vaskulitis (Schonlein-Genochova bolest). Hemoragični vaskulitis ili Shenlein-Genochova bolest (purpura): uzroci, simptomi, liječenje

Shenlein-Henochova bolest

Hemoragični vaskulitis- jedna od najčešćih hemoragijskih bolesti koja se zasniva na višestrukim mikrotrombovaskulitisima koji zahvaćaju sudove kože i unutrašnje organe. Bolest se često javlja u djetinjstvo a kod djece mlađe od 14 godina javlja se sa učestalošću od 23-25 ​​na 10.000.

Trenutno je dokazano da hemoragični vaskulitis spada u imunokompleksne bolesti, kod kojih se mikrožile podvrgavaju aseptičnoj upali s manje ili više dubokim oštećenjem stijenki, trombozom i stvaranjem cirkulacije. imuni kompleksi(CEC).

Patogeneza

Razlog za razvoj ove patologije je stvaranje cirkulirajućih imunoloških kompleksa u krvotoku. Ove tvari se talože na unutrašnjoj površini krvnih žila, uzrokujući njihovo oštećenje.

Klasifikacija

Ovaj priručnik daje klasifikaciju hemoragičnog vaskulitisa G. A. Lyskine (2000).

    Oblik (evolucija) bolesti:

    1. početni period;

      poboljšanje;

      egzacerbacija.

    Klinički oblici:

    2. mješovito.

    Klinički sindromi:

    2. articular;

      abdominalni;

      bubrežni.

    Ozbiljnost.

    opšte stanje - zadovoljavajuće;

    blagi osip;

    moguća artralgija.

    srednje teška:

    opšte stanje - umjereno;

    obilni osip;

    artralgija, artritis;

    ponavljajući bol u trbuhu;

    mikrohematurija;

    blaga proteinurija (tragovi proteina u urinu).

    opšte stanje - teško;

    obilni konfluentni osip s elementima nekroze;

    hronični angioedem;

    uporni bol u abdomenu;

    gastrointestinalno krvarenje;

    makrohematurija;

    nefrotski sindrom;

    akutno zatajenje bubrega.

    Priroda toka:

    akutni (do 2 mjeseca);

    dugotrajno (do 6 mjeseci);

    hronično.

Klinika

Kod hemoragičnog vaskulitisa mogu biti zahvaćene žile bilo kojeg područja, uključujući pluća, mozak i njegove membrane.

Najčešće se javlja kožni sindrom. Kod njega su simetrično zahvaćeni udovi, zadnjica, rjeđe trup. Postoji papularno-hemoragični osip, ponekad sa mjehurićima. Osipovi su istog tipa, isprva imaju izraženu inflamatornu osnovu, u teški slučajevi komplikovane centralnom nekrozom i prekrivene koricama, ostavljaju pigmentaciju dugo vremena. Kada se pritisne, elementi osipa ne nestaju.

Artikularni sindrom se često javlja zajedno sa kožom ili nekoliko sati ili dana nakon njega u vidu bolova različitog intenziteta u velikim zglobovima (koleno, lakat, kuk). Nakon nekoliko dana bol nestaje, ali sa novim talasom osipa može se ponovo javiti. U nekim slučajevima, zglobna lezija je uporna i uporna, podsjeća na reumatoidni artritis.

Abdominalni sindrom se češće javlja u djetinjstvu (kod 54-72% pacijenata), u otprilike 1/3 prevladava u kliničku sliku, u nekim slučajevima prethodi kožnim promjenama, što otežava dijagnozu. Glavni simptom je jak bol u trbuhu, konstantan ili grčeviti, ponekad toliko intenzivan da pacijent ne nalazi mjesto u krevetu i vrišti više sati. Bol nastaje zbog krvarenja u zidu crijeva. Ova krvarenja mogu biti povezana sa natapanjem krvi crevnog zida i sluzokože, krvarenje iz nje i iz područja nekroze, hematemeza, kreda (primiješanost krvi u fecesu) ili svježa krv u fecesu, kao i lažni nagoni s učestalom stolicom ili, obrnuto, s njenim kašnjenjem. Od samog početka se utvrđuje groznica, manje ili više izražena leukocitoza (povećanje broja leukocita u krvi). Kod obilnog krvarenja dolazi do kolapsa ( nesvjestica) i akutne posthemoragijske anemije. U nekim slučajevima često povraćanje dovodi do velikog gubitka tečnosti i hlorida. U koagulogramu se utvrđuje hipertrombocitoza i hiperkoagulabilnost.

Kod značajnog dijela pacijenata abdominalni sindrom je kratkotrajan i prolazi sam od sebe za 2-3 dana. Periodi jakog bola se mogu smjenjivati ​​s intervalima bez bolova koji traju oko 1-3 sata, što pomaže da se abdominalni sindrom razlikuje od akutnih hirurških oboljenja organa. trbušne duplje. Takva diferencijacija je posebno teška kod pacijenata bez kožno-zglobnih manifestacija i sa simptomima peritonealne iritacije. Češće abdominalni sindrom imitira akutnu crijevnu opstrukciju (intususcepciju), upalu slijepog crijeva, torzijske i ciste jajnika, perforaciju crijevnog čira.

Uporedna dijagnoza može uzrokovati određene poteškoće za liječnika - to je zbog činjenice da sam hemoragični vaskulitis može uzrokovati sve navedene kirurške bolesti trbušnih organa. Tako, na primjer, mnogi slučajevi invaginacije (uvođenje jednog dijela crijeva u drugi) i opstrukcije crijeva zbog kompresije ili zatvaranja njegovog lumena hematomom (posebno kod djece mlađe od 2 godine), nekroze crijeva i njegovu perforaciju (formiranje prolaznog defekta), akutni apendicitis i druge komplikacije koje zahtijevaju hiruršku intervenciju. Poteškoće diferencijalna dijagnoza u takvoj situaciji dovode do činjenice da se neki pacijenti s hemoragičnim vaskulitisom podvrgavaju nerazumnim kirurškim intervencijama.

Kod odraslih pacijenata abdominalni sindrom je rjeđi i u većini slučajeva ne zahtijeva dijagnostičku laparotomiju, rijetko kompliciranu intestinalnom opstrukcijom i peritonitisom (upalom peritoneuma). Kod starijih

U godinama se ponekad opaža abdominalna varijanta bolesti s neodređenim i ne uvijek izraženim bolovima u trbuhu i upornim crijevnim krvarenjem, čiji se izvor ne može utvrditi. Tražite malignu neoplazmu, okultni čir debelog crijeva ili polip koji krvari u sličnim slučajevimačesto idu na probnu laparotomiju i široki pregled trbušnih organa. Kod starijih osoba s hemoragičnim vaskulitisom, takva operacija, koja ne daje opipljive rezultate, obično završava atonijom (potpunim nedostatkom tonusa) crijeva i dinamičkom crijevnom opstrukcijom, naglim porastom opće intoksikacije, dodatkom kardiovaskularne insuficijencije i smrt pacijenta. U međuvremenu, ispravno prepoznavanje Shenlein-Henochove bolesti u takvim slučajevima ili čak probni tok liječenja ove bolesti u dijagnostički nejasnim slučajevima omogućava brzo zaustavljanje svih simptoma i izbjegavanje neindiciranih i opasnih kirurških intervencija.

Bubrežni sindrom se nalazi kod 1/8-1/2 pacijenata i često se razvija kao akutni ili hronični glomerulonefritis - sa mikro- ili makrohematurijom (krv u urinu), proteinurijom (od 0,33 do 30% proteina u urinu). arterijska hipertenzija sa ovim oblikom bolesti bubrega je rijedak. Mogući nefrotski sindrom. Oštećenje bubrega često ne nastaje odmah, već 1-4 sedmice nakon pojave bolesti. Znaci nefritisa mogu potrajati samo nekoliko sedmica ili mjeseci, ali postoji i dugotrajan ili kronični tok bolesti, što dramatično pogoršava prognozu. Kod nekih pacijenata oštećenje bubrega brzo napreduje sa ishodom uremije u prve 2 godine bolesti. Općenito, oštećenje bubrega je potencijalno opasna manifestacija hemoragičnog vaskulitisa, te stoga liječnik mora pažljivo pratiti sastav urina i funkciju bubrega tijekom cijele bolesti.

Mnogo rjeđe se otkriva vaskularno oštećenje pluća, što ponekad dovodi do razvoja smrtonosnog plućnog krvarenja. Također, u prilično rijetkim slučajevima razvija se cerebralni oblik bolesti, koji se javlja sa glavoboljama, meningealnim simptomima (hemoragije u membranama mozga), epileptiformnim napadima (nalik napadima kod epilepsije).

Često dolazi do porasta temperature (u početku do 38-39°C, zatim subfebrijalne, tj. ispod 38°C), male i povremene početne leukocitoze, povećanja ESR, povećanja serumskih globulina, hiperfibrinogenemije (povećan fibrinogen u krvna plazma). Zbog gubitka krvi razvija se anemija.

Dijagnostika

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa zasniva se na kliničkim nalazima i ne zahtijeva dodatna ispitivanja za potvrdu. U analizi periferne krvi otkrivaju se leukocitoza različite težine, povećano ubrzanje ESR, neutrofilija (povećanje broja neutrofilnih leukocita), eozinofilija (povećanje broja eozinofila), trombocitoza (povećanje broja trombocita). S obzirom na česta oštećenja bubrega, svi pacijenti moraju sistematski raditi pretrage urina. Ako postoje promjene u urinu, provode se studije za procjenu funkcionalnog stanja bubrega. S obzirom na to da 1/3 pacijenata može imati DIC, preporučljivo je redovno brojati trombociti, a u periodu vrhunca bolesti proučavati stanje hemostaze pacijenta (vrijeme zgrušavanja venske krvi, rezistencija na heparin, fibrinogen i nivo fibrina u krvi).

Pravovremena dijagnoza komplikacija abdominalnog sindroma – upala slijepog crijeva, intususcepcije, perforacije crijeva i peritonitisa – izaziva velike poteškoće. Takvoj djeci je potreban zajednički nadzor pedijatra i dječjeg hirurga u dinamici.

Preduslov za terapiju je hospitalizacija i mirovanje u krevetu najmanje 3 nedelje, a zatim se postepeno proširuje, jer su moguće egzacerbacije purpure, koje se objašnjavaju kao ortostatska purpura.

Hlađenje i dodatnu alergiju pacijenata na hranu i lijekove treba izbjegavati na svaki mogući način. Iz prehrane se isključuju kakao, kafa, čokolada, agrumi, svježe bobičasto voće (jagode, jagode) i jela od njih, kao i pojedinačno nepodnošljive vrste hrane.

Treba izbjegavati upotrebu antibiotika, sulfonamida i drugih alergenih lijekova (uključujući sve vitamine) koji mogu podržati hemoragični vaskulitis ili ga pogoršati. Niskoalergeni antibiotici (ceporin, rifampicin) propisuju se samo za pozadinske ili prateće akutne zarazne bolesti (na primjer, krupozna upala pluća). Artikularni sindrom, povišena tjelesna temperatura, leukocitoza i povišena ESR nisu indikacije za propisivanje antibiotika i drugih antibakterijskih lijekova, jer ih karakterizira imuno aseptična upala.

Svim pacijentima s hemoragičnim vaskulitisom preporučuje se propisivanje enterosorbenata, kao što su aktivni ugalj, kolestiramin ili polifepan iznutra. Osim toga, propisuju se želučane kapi, antialergijski lijekovi (antihistaminici), kalcijum pantotenat, rutin, prosječne doze askorbinske kiseline, a koristi se i fitoterapija. Uz sve to, djelotvornost gore navedenih lijekova u liječenju ove patologije ostaje vrlo sumnjiva.

Pacijenti razvijaju bol u trbuhu koji ne nestaje dok uzimaju želučane kapi, pribjegavaju upotrebi lijekova s ​​analgetskim djelovanjem, kao što su no-shpa, baralgin.

Opravdanom se smatra upotreba antitrombocitnih sredstava, kao što su zvončići, pentoksifilin (trental). Trajanje liječenja je 3 mjeseca. Kod umjerenog toka hemoragičnog vaskulitisa preporučuje se primjena 2 antiagregacijske agensa, a kod kroničnog toka dotične patologije u terapiju dodati plakvinil (delagil). Trajanje takve terapije može trajati do 1 godine. Također se preporučuje propisivanje lijekova sa membranostabilizirajućim djelovanjem (vitamini A, E, dimefosfon).

Visoka aktivnost procesa s izraženim abdominalnim, kožnim i zglobnim sindromom indikacija je za imenovanje kombinacije sljedećih lijekova: prednizolona i heparina. Izolirano imenovanje prednizolona je opasno, jer doprinosi povećanju zgrušavanja krvi, a uvijek postoji tendencija razvoja DIC-a kod ove bolesti (čak i ako nema jasnih znakova njegovog prisustva). Prednizolon se obično propisuje u dozi od 1 mg/kg, a heparin - 200-300 IU/kg dnevno, podijeljeno u 4-6 injekcija, pod kožu abdomena. Ako se, na pozadini terapije heparinom, vrijeme zgrušavanja venske krvi i dalje skraćuje (manje od 8 minuta), tada se doza može povećati za 1,5 puta. Heparin ne treba davati 2 ili 3 puta dnevno, jer to izaziva razvoj intravaskularnih tromba. Ukidanje heparina treba biti postupno, ali smanjenjem doze, a ne smanjenjem broja injekcija. Ponekad se, uz burnu kliničku sliku, mora pribjeći infuziona terapija, te je u ovom slučaju moguće postići optimalnu primjenu heparina - intravenozno kap po kap uz njegovo ravnomjerno unošenje u organizam tokom dana.

U teškim slučajevima, pored terapije heparinom i glukokortikoida, propisano je 5-8 sesija plazmafereze. Prve tri sesije plazmafereze provode se svakodnevno, sljedeće - 1 put u 3 dana. Kao zamjenski lijekovi koriste se svježe smrznuta plazma, otopine albumina, glukoza.

Možda kombinacija pulsne terapije s prednizolonom (15-20 mg/kg/dan 3 dana) i plazmafereze.

U bolesnika sa subakutnim nefritisom ili s brzim tijekom glomerulonefritisa, pribjegavaju kombiniranom imenovanju imunosupresiva (azatioprin ili ciklofosfamid) s glukokortikoidima i heparinom, antiagregacijskim sredstvima (kurantilom). Citostatici se ne smiju propisivati ​​samo u vezi sa produženim ili valovitim tokom bolesti. Takvim pacijentima se preporučuje pregled na prisustvo helminta, žarišta infekcije, odnosno traženje uzroka.

Pravilnim liječenjem abdominalni sindrom se obično najbrže eliminira, čiji se intenzitet često smanjuje u roku od nekoliko sati nakon intravenozno davanje heparin. Jednostavne (kožno-zglobne) varijante vaskulitisa su najupornije. Periodična pojava manjeg broja elemenata osipa na nogama i stopalima bez drugih simptoma često uopće ne podliježe terapiji. Ponekad se tretiraju lokalnim aplikacijama. Ovi osipi su bezopasni i nestaju spontano nakon nekog vremena.

Postoje dokazi o ponavljanoj pojavi egzacerbacije hemoragičnog vaskulitisa zbog psihoemocionalnog stresa, histerične pozadine, stresnih situacija. Pacijentu se obezbjeđuje psihički mir, po potrebi se preporučuje sedativi i sredstva za smirenje, što povećava efikasnost kompleksne terapije.

Prognoza

Smatra se da se 60% pacijenata sa hemoragičnim vaskulitisom oporavi u roku od mjesec dana, a 95% u roku od godinu dana.

Kronični nefritis se razvija u 1-2% pacijenata koji pate od ove patologije. Smrtnost kod hemoragičnog vaskulitisa je oko 3% ili čak i manje zbog oblika sa organskim komplikacijama i slučajeva kroničnog nefritisa.

Opservacija dispanzera

Ukoliko nema oštećenja bubrega, djeca su 5 godina na dispanzeru kod lokalnog pedijatra. Svakih šest mjeseci dijete se pokazuje stomatologu, otorinolaringologu radi pravovremene dijagnoze i liječenja najčešćih žarišta infekcije. Takođe redovno pregledajte izmet na jaja helminta. Testovi urina se rade najmanje jednom u kvartalu i nakon svake akutne respiratorne infekcije. Medicinsko oslobođenje od vakcinacije je 2 godine. Planirana terapija nije indicirana

Prevencija

Prevencija egzacerbacija igra važnu ulogu u prevenciji egzacerbacija bolesti. hronična infekcija, odbijanje uzimanja antibiotika i drugih lijekova bez jakih indikacija (posebno je nepoželjno uzimanje tetraciklina, levomicetina), isključivanje kontakta s alergenima. Pacijentima je kontraindicirana vakcinacija i testovi s bakterijskim antigenima (na primjer, tuberkulinom), jer često uzrokuju teške recidive bolesti. Relapsi mogu izazvati i hlađenje, fizičku aktivnost, pothranjenost, alkohol.

Opis

Henoch-Schonlein bolest ili hemoragični vaskulitis je bolest koju karakterizira upala zidova krvnih žila.

Ova vrsta vaskulitisa je najčešća. Zasnovan je na aseptičnim upalnim procesima koji su lokalizirani u zidovima mikrožilnih sudova i mikroskopskom formiranju tromba, višestruke prirode, koji zahvaćaju sudove kože i žile unutrašnjih organa. Hemoragični vaskulitis je uzrokovan aktiviranom komponentom sistema komplementa koja cirkulira u ljudskoj krvi.

U medicini postoji još jedan naziv za hemoragični vaskulitis - Shenlein-Genoch purpura. Ova bolest može biti pogođena u bilo kojoj dobi. Ali, ova bolest je izuzetno rijetka kod djece mlađe od tri godine. Najčešća dob među oboljelima od hemoragičnog vaskulitisa je dob od četiri do dvanaest godina.

Početak bolesti se obično bilježi tri do četiri sedmice nakon upale grla, akutnog respiratornog virusna bolest, šarlah i druge zarazne bolesti. Najčešće, prekursor nastanka vaskulitisa je vakcinacija, trauma, alergija na hranu, hipotermiju ili netoleranciju na lijekove.

Hemoragični vaskulitis odnosi se na autoimune bolesti. Njegov početak karakterizira stvaranje velikog broja imunoloških kompleksa, u kojima se oštećuju zidovi krvnih žila i kapilara i povećava njihova propusnost.

Postoji nekoliko tipova hemoragičnog vaskulitisa: fulminantni, akutni, subakutni, dugotrajni i hronični. Postoji i klasifikacija, ovisno o lokalizaciji lezije: kožni i kožno-zglobni oblik hemoragičnog vaskulitisa, abdominalni i kožno-abdominalni, bubrežni i kožno-bubrežni, mješoviti oblik.

Simptomi

Dijagnoza Shenlein-Genochove bolesti temelji se na pritužbama pacijenta i karakteristični simptomi. Zbog simptoma ovu bolest nisu specifični, onda sumnja na vaskulitis ovog tipa može se pojaviti kada su prisutna dva ili više simptoma, kao što su karakterističan osip i bol u trbuhu. Također, prilikom dijagnosticiranja ove vrste vaskulitisa uzima se u obzir dob pacijenta.

Dijagnostika

Schonlein-Henochova bolest Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa postavlja se na osnovu pacijentovih pritužbi i karakterističnih simptoma. Budući da simptomi ove bolesti nisu specifični, sumnja na ovu vrstu vaskulitisa može se javiti ako postoje dva ili više simptoma, na primjer, karakterističan osip i bol u trbuhu. Također, prilikom dijagnosticiranja ove vrste vaskulitisa uzima se u obzir dob pacijenta.

Da bi se potvrdila dijagnoza, provode se laboratorijski testovi: opšta analiza krv, endoskopski pregled.

Diferencijalna dijagnoza se provodi kako bi se odvojili hemoragični vaskulitis od trombocitopenične purpure, krioglobulinemije i serumske bolesti.

Prevencija

Prevencija hemoragičnog vaskulitisa je blagovremeno otkrivanje I kompetentan tretman zarazne bolesti, jačanje imuniteta, očvršćavanje organizma, eliminisanje svih vrsta alergena i izbjegavanje kontakta s njima, uzimanje bilo kojeg lijekovi treba provoditi pod nadzorom ljekara.

ispravan zdrava ishrana i svakodnevna rutina, odnosno zdrav način života pomoći će da se izbjegne ne samo hemoragični vaskulitis, već i mnoge zarazne bolesti.

Tretman

Schonlein-Henochova bolest se liječi cijelim kompleksom medicinskih događaja i metode.

Prije svega, propisana je određena dijeta: iz prehrane se isključuju sve alergene namirnice (agrumi, kafa, kakao, čokolada, crveno bobičasto voće i druge namirnice koje pacijent ima individualna netolerancija). Zatim se zakazuje odmor u krevetu. TO liječenje lijekovima hemoragični vaskulitis se odnosi na upotrebu supstanci koje sprečavaju zgrušavanje krvi. Ponekad se propisuju aktivatori fibrinolize.

Liječenje unutrašnjih organa propisano je u skladu sa indikacijama. Često korišteni protuupalni lijekovi steroidni hormoni i lijekovi koji potiskuju imuni sistem.

U najtežim slučajevima bolesti koriste se metode citostatičke ili imunosupresivne terapije.

Djeca koja boluju od hemoragičnog vaskulitisa se obavezno odvode u ambulantu. U tom periodu ne smiju boraviti na suncu, baviti se aktivnim sportom, raditi fizioterapiju.

Schonlein-Henochova bolest

Henoch-Schonlein bolest je sistemski vaskulitis koji zahvaća kapilare, post-kapilarne venule i arteriole svih dijelova tijela, uključujući pluća, mozak i moždane ovojnice. Bolest se karakteriše taloženjem imunoloških naslaga na zidovima krvnih žila mikrovaskulature, koje se uglavnom sastoje od imunoglobulina A. Ova bolest se naziva i hemoragijski vaskulitis.

Ko je pogođen?

Hemoragijski vaskulitis može zahvatiti ljude u dobi od 5 mjeseci iu starosti. Ali najčešće se Schonlein-Henochova bolest javlja kod djece od 4 do 6 godina - kod 70 od 100.000.

Što se tiče spola, nisu uočene nikakve karakteristike, bolest podjednako pogađa i muškarce i žene. Međutim, što osoba starija, veća je vjerovatnoća da će se bolest razviti. Kontingent odraslih pacijenata obično predstavljaju osobe mlađe od 30 godina. Hemoragični vaskulitis je vrlo rijedak kod osoba starijih od 60 godina.

Najmanji broj slučajeva bolesti bilježi se ljeti. U ostalim godišnjim dobima broj oboljelih se značajno povećava. Važno je napomenuti da su djeca vrlo često prije oboljevanja od hemoragičnog vaskulitisa patila od akutnog respiratorna infekcija, što potvrđuje njegovu zaraznu prirodu.

Hemoragični vaskulitis kod djece - anafilaktička purpura Shenlein-Genoch. zarazne bolesti

Sistemski inflamatorna bolest mikrovaskularne žile (kapilare, pre- i postkapilare) zbog reakcije preosjetljivosti neposrednog tipa. Uglavnom su oboljeli dječaci predškolskog uzrasta. Bolest često počinje 3 sedmice nakon infekcije respiratornog trakta. U anamnezi se često prenosi šarlah, vakcinacija, alergija na hranu. Prvi simptomi su kožni osip u obliku polimorfnog egzantema s krvarenjima, lokaliziranih uglavnom na vanjskoj površini donjih ekstremiteta, manje često gornji udovi i lice.

Slave se oticanje stopala i šaka. oticanje kapaka i lica, artralgija sa oticanjem zglobova (purpura rheumatica), hematomeza, bol u stomaku (purpura abdominalis), simptomi intususcepcije, mikro- i makrohematurija. Trajanje bolesti je u prosjeku 3-4 sedmice, a ponekad i nekoliko mjeseci (1-2 godine). Etiologija i patogeneza nisu utvrđene. Senzibilizacija je bitna kod razvoja alergijske reakcije u mikrovaskularnom sustavu i naknadnih krvarenja.

U prilogu važnost povećanja nivoa IgA u krvi pacijenata, kao i intravaskularne koagulacije, posebno u patogenezi bubrežnih lezija [Serov VV i sar., 1978; KincaicbSmith P. 1975]. U području kožnih osipa nalaze se vaskulitisi i krvarenja.

Masivna krvarenja u crijevni zid može dovesti do intususcepcije, ulceracije s perforacijom i razvoja fekalnog peritonitisa. Međutim, to se rijetko viđa. Češće dolazi do oštećenja bubrega u obliku fokalnog ili difuznog mezangioproliferativnog glomerulonefritisa. Karakteristike glomerulonefritisa sa vaskulitisom Shenlshia - Henoch su mikrotrombi u kapilarima glomerula i infiltracija glomerula leukocitima. U mezangumu se subendotelno detektuju depoziti IgA, M, komplementa i fibrina. U ishodu se mogu javiti fibroplastične promjene s razvojem nefroskleroze.

zarazne bolesti

zarazne bolesti su bolesti koje su rezultat interakcije patogenih mikroorganizama i makroorganizam, karakteriziran visokom kontagioznošću, prisustvom perioda inkubacije, cikličnim tokom i stvaranjem postinfektivnog imuniteta.

Veoma veliki doprinos Sovjetski patolozi A. I. Abrikosov, I. V. Davydovsky, M. A. Skvortsov, A. P. Avtsyn, B. N. Mogilnitsky, A. I. Strunoy, Ya. L. Rapoport i drugi.

Sve patologija zaraznih bolesti sredinom prošlog i početkom ovog veka proučavan sa stanovišta etiološkog principa. Od vremena I. P. Pavlova, sovjetska patologija je počela da obraća pažnju na proučavanje ne samo etiologije, već i patogeneze, tj. mehanizam bolesti.

Tokom svog života, više organizmi kontakt s mikroorganizmima, međutim, infektivni proces mogu izazvati samo patogeni mikrobi kojih je zanemarljivo mali dio predstavnici mikrobnog svijeta planete [Pokrovsky V. I. et al. 1979].

Kada su izloženi patogenu mikroflora u tijelu se razvija zarazni proces, koji može biti u obliku infekciona zaraza, manifestira se kliničkim znakovima ili asimptomatski, kao i u obliku prijenosa (bakterio-, virus- i mikoplazma), u kojem se interakcija organizma i mikroba ne manifestira spolja, već je praćena skrivenim adaptivnim i zaštitnim reakcijama , uključujući često nakupljanje specifičnih antitijela.

Oba forme infektivnog procesa može prelaziti s jednog na drugi. Od asimptomatske infekcije razlikuje se latentna infekcija - latentna infekcija karakteristična za hronične bolesti(malarija, tuberkuloza), u kojoj su faze kliničke manifestacije bolesti se smjenjuju s remisijama.

Ovo je bolest s dominantnom lezijom mikrovaskulature i smatra se generaliziranim mikrotrombovaskulitisom. Utvrđena je porodična predispozicija HLA antigeni B8, Bw35, A1, A2, A10, kao i odnos sa nedostatkom komplementa C7 i razvojem nefritisa kod hemoragičnog vaskulitisa (HV) sa nedostatkom C3 frakcije komplementa. U ovom članku ćemo pogledati Shenlein Henochovu bolest - simptomi i liječenje, dijagnoza, fotografija bolesti.

Uzroci

Schonlein Henochova bolest se javlja kod djece od 2 do 10 godina. Etiologija je nepoznata. Postoji niz indirektnih dokaza da je uzrok razvoja bolesti hiperergijski imuni odgovor na virusni ili bakterijska infekcija. Simptomi bolesti javljaju se uglavnom u proljeće. Kod mnogih pacijenata nakon infekcija gornjih disajnih puteva (respiratorni virusi, beta-hemolitički streptokok grupe A, mikoplazme). Kod djece sa abdominalnim i zglobnim oblicima dobijeni su pozitivni rezultati u detekciji antitijela indirektnom imunofluorescencijom na Bartonella henselae u titru 1:64. Provokativnu ulogu može imati alergeni u hrani, ujedi insekata, vakcine, imunoglobulini. Liječenje Schonleinove Henochove bolesti treba odmah započeti.

Patogeneza. Patogeneza se zasniva na upali imunološkog kompleksa. Otkrivena je hiperprodukcija IgA i CEC koji sadrži IgA. Smatra se da u početnom periodu hepatitisa B kao odgovor na antigenu stimulaciju sluznice egzogenim i endogenim antigenima dolazi do poremećaja regulatornih mehanizama sinteze IgA, nakon čega slijedi formiranje imunoloških kompleksa koji sadrže IgA. Ovi kompleksi se potom talože u mezangumu i zidovima krvnih sudova, uzrokujući eksudativne i proliferativne promene [Pančenko E.L., 1999.].

Glavna meta u HB su endotelne ćelije vaskularnog korita. Prisustvo depozita IgA u biopsijama kože pacijenata razlikuje ovu bolest od drugih tipova sistemskog vaskulitisa. Kada je oštećena, vaskularna endotelna stanica može sintetizirati citokine, kao i adhezione molekule. Hiperprodukcija proinflamatornih citokina i tumor nekrotizirajućeg faktora (TNF-alfa), kao i sposobnost sinteze veliki broj IL-2, IL-4, IL-6. U vrhuncu hepatitisa B povećava se agregacija i adhezija trombocita, smanjuje se sadržaj antitrombina III i plazminogena u krvnom serumu. U urinu se nalaze produkti razgradnje fibrina, odnosno pojavljuju se znaci DIC-a, a HS karakterizira faza produžene hiperkoagulabilnosti. Istovremeno, tradicionalni parametri koagulograma ne otkrivaju kršenja. Kod bolesne djece uočava se povećanje nivoa von Willebrand faktora u krvi.

Bitna karika u patogenezi je povećanje vaskularne permeabilnosti pod utjecajem nastalih histamina, serotonina i tromboksana. Povećanje permeabilnosti vaskularnog zida zahvaćeno HB uzrokuje razvoj hemoragičnog sindroma i alergijskog edema.

Henoch Schonleinova bolest uglavnom pogađa terminalnu bolest krvni sudovi: arteriole, kapilare, venule. Bolest se uglavnom karakterizira oštećenjem mikrožila kože, zglobova, mezenterija, crijevne sluznice, bubrežnih sudova. Uz bolest se bilježi i tromboza limfnih sudova, što je praćeno povećanjem njihove permeabilnosti, prestankom resorpcije proteina i tekućine iz tkiva i razvojem akutnog edema.

Simptomi

Postoje sljedeći klinički oblici:

  • koža (jednostavna),
  • zglobni,
  • abdominalni sindrom,
  • bubrežni oblik,
  • munjevita purpura.

Kod djece postoji kombinacija 2-3 oblika - mješoviti oblik hemoragičnog vaskulitisa.

Jednostavan (kožni) oblik bolesti

Jednostavan (kožni) oblik Henoch Schonleinove bolesti manifestuje se sledećim simptomima: papulozno-hemoragijski osip, simetričan na ekstenzornim površinama stopala, potkolenica, butina, zadnjice, ekstenzornih površina podlaktica, ramena i oko obolelih. zglobova. Osip je opipljiv pri palpaciji, ne nestaje pritiskom, u centru je tačkasta nekroza. Piling nije tipičan, nakon što osip nestane može doći do pigmentacije. Za hepatitis B karakteristični su sljedeći simptomi: ponovljeni talasi osipa, stoga na koži mogu istovremeno biti prisutni i stari i svježi elementi. Istovremeno sa osipom, kod pacijenata se može razviti angioedem - na licu (očni kapci, usne).


Zglobni oblik bolesti

Takvi simptomi Henoch Schonleinove bolesti su karakteristični: bol u zglobovima, njihovo oticanje, uključujući periartikularna tkiva. Uglavnom pogođeni veliki zglobovi, češće koleno, skočni zglob, izražena eksudativna komponenta. Artritis može trajati od nekoliko sati do 1-2 dana. Ponekad može doći do recidiva zglobnog sindroma. Atipično kod HB je poraz malih zglobova i zglobova kralježnice. Za razliku od reumatoidnog artritisa, uporni deformiteti i kontrakture se ne primjećuju. Može doći do promjena u srcu u obliku prigušenih tonova zbog kršenja metabolizma miokarda. Za razliku od reumatizma, ove promjene se ne povećavaju.

Sindrom abdominalne bolesti

Ovo je lezija terminalnih žila različitih odjela gastrointestinalnog trakta. Javlja se perivaskularni edem crijevnih tkiva, "dijapedetska" i trombohemoragična krvarenja u crijevnom zidu, mezenteriju i peritoneumu. Tipični simptomi: bol u trbuhu prema vrsti crijevne kolike. Može doći do povraćanja, koje se često ponavlja s primjesom krvi, ili se primjećuje skrivena krv u stolici. Trbuh je otečen, učestvuje u činu disanja. Lokalizacija sindrom bola neodređeni, migrirajući bol u pupku, desnoj ilijačnoj regiji, u desnom hipohondrijumu, ponekad tegobe na bolove u cijelom abdomenu. Trbuh je mekan na palpaciju. Možda dinamička opstrukcija crijeva zbog edema crijevne stijenke i zadebljanja, praćenog sužavanjem lumena crijeva uzrokovanim krvarenjima. Neuhranjenost crijevnog zida dovodi do stvaranja nekroze, sa krvarenjem, ponekad i perforacijom crijeva.

Bubrežni oblik bolesti

Češće se javlja prolazni urinarni sindrom u vidu hematurije (eritrociti 3-7 u vidnom polju pri pregledu sedimenta urina) i blage proteinurije (od tragova do 0,165 - 0,33%, manje od 0,3 - 0,5 g/l) zbog povećane vaskularne permeabilnosti i češće se otkriva od prvih dana bolesti. Kod pacijenata, prolazni urinarni sindrom je valovit, što odgovara težini procesa. Jedna od manifestacija je glomerulonefritis, koji se opaža kod abdominalnog sindroma i kombiniranih lezija kože i zglobova. Primjećuje se pretežno nefritični oblik, koji se razvija nakon 2-3 sedmice. od početka GW. Klinika ima rastući, produženi i perzistentni urinarni sindrom, bljedilo kože, povećati krvni pritisak(često kratkoročno), progresivno smanjenje brzine glomerularna filtracija, hematurija, umjerena proteinurija [Sergeeva KM, 1968], bez klinički značajnih simptoma.

U takvim slučajevima, dinamička nefroscintigrafija s tehnecijem-99, koji se izlučuje glomerularnom filtracijom, omogućava da se identificiraju one promjene s kojima se Henoch Schonleinova bolest nastavlja, a koje nisu otkrivene ultrazvukom. Metoda vam omogućava da procenite funkciju filtriranja bubrega, lokalnu, segmentnu i difuzne promene u bubrezima [Petrov V. Yu. et al., 2002]. Hematurija je uzrokovana promjenama u samim bubrezima, a ne samo patologijom hemostaze.

Nakon 3-5 godina dijagnosticiraju se simptomi kronične GN, oštećenje bubrega napreduje sa razvojem CRF-a. Manje često, nefrotski sindrom se javlja kod HB. Morfološke promjene u bubrezima sa HB - od fokalne proliferativne GN do formiranja ekstrakapilarnih polumjeseca. Elektronska mikroskopija otkriva mezangijalne, subendotelne naslage, slične onima kod Bergerove bolesti. Kod odraslih se čak predlaže da se simptomi Bergerove bolesti smatraju monosindromskom varijantom hepatitisa B.

Purpura fulminans u Henoch Schonleinovoj bolesti

Promatra se prema tipu hiperergične Arthusove ili Schwartzmanove reakcije sa razvojem diseminirane intravaskularne koagulacije i akutnog nekrotizirajućeg trombovaskulitisa. Primjećuje se uglavnom kod djece mlađe od 1 godine i prvih godina života. Nakon 1-4 sedmice. poslije infekciona zaraza(šarlah, rubeola, vodene boginje streptokokna infekcija) iznenada se pojavljuju opsežna krvarenja, nekroze i mala cijanotična koža na šakama, stopalima, ispod gležnja, koljena i lakatnih zglobova, na zadnjici, stomaku, licu. U roku od nekoliko sati, lezije se spajaju u opsežna polja nekroze i gangrene šaka i stopala. Klinički simptomi akutnog otkazivanja bubrega. At laboratorijska istraživanja hiperfibrinogenemija, nedostatak V, VII, X faktora koagulacije, povećano protrombinsko vrijeme. Sa strane krvi anemija, hiperleukocitoza, povećana ESR.

Promjene u sistemu hemostaze:

  • Kršenje mikrocirkulacije, promjene u reološkim svojstvima krvi.
  • Povećana adhezivna i funkcija agregacije trombocita.
  • Smanjenje plazminogena i antitrombina III.
  • Povećanje nivoa von Willebrandovog faktora.
  • Proizvodi razgradnje fibrina u urinu.

Dijagnoza Schonlein Henochove bolesti

Dijagnostički kriteriji Američkog koledža za reumatologiju:

  • Palpabilna purpura u odsustvu trombocitopenije.
  • Starost mlađa od 18 godina na početku.
  • Bol u stomaku.
  • Granulocitna infiltracija zidova arterija i vena na biopsiji.

Karakteristike toka bolesti:

  • ozbiljnost eksudativnih manifestacija, hiperergijska komponenta vaskularne reakcije,
  • sklonost generalizaciji procesa,
  • razgraničeno angioedem,
  • češće abdominalni sindrom,
  • češće akutni početak i tok bolesti,
  • često mješoviti oblik - postojanost nekoliko sindroma,
  • sklonost ka recidivu.

Uzroci recidiva: ponovljene infekcije, nesanitirani žarišta kronične infekcije, kršenje prehrane, odmor u krevetu, emocionalni stres, strah, zabrinutost zbog bolesti.


Tretman

Da bi izliječili bolest, odmor u krevetu za poboljšanje cirkulacije i mikrocirkulacije, sve do nestanka simptomi boli, hemoragični osip. postepeno širenje motoričke aktivnosti. Prozračivanje prostorija.

Dijeta je hipoalergena uz isključenje obaveznih i uzročno značajnih alergena. S jakim bolovima u abdomenu, dispeptičnim poremećajima, crijevno krvarenje za nekoliko dana lečenja preporučuje se antiulkusna tabela br. 1 po Pevzneru, nakon čega sledi prelazak na sto br. 5 (jetra). S nefritičnim sindromom, stol broj 7 je dijeta bez soli s ograničenjem proteina 7-10 dana.

Medicinska terapija

Osnovni - antitrombocitni agensi: zvončići (35 mg/kg/dan), trental (50-100 mg 2-3 puta dnevno), agapurin (0,05-0,1 g), tiklid, tiklopedin (0,25 2-3 puta dnevno). U teškim slučajevima, antiagregacijski agensi se daju intravenozno. Ako je potrebno, za liječenje se propisuju antikoagulansi: heparin u početnoj dozi od 250-300 U/kg dnevno, subkutano 3 puta u jednakim dozama, ili heparin male molekularne težine- fraksiparin, kalciparin 5000-7500 IU 2 puta dnevno subkutano.


Liječenje Henoch Schonleinove bolesti kortikosteroidima

Kortikosteroidi - indikacije za liječenje: djeca sa abdominalnim sindromom, sa kontinuirano rekurentnim oblikom kože sa elementima nekroze, pacijenti sa visokim sadržajem proteina akutna faza. Doza prednizolona 0,5-1 mg/kg/dan u kratkom kursu (7-10 dana) do 2 nedelje. Prednizolon se propisuje na pozadini heparina.

Kod hematurnog oblika glomerulonefritisa kortikosteroidi se ne propisuju, jer. nemaju praktično nikakav efekat! Sa nefritisom nefrotski sindrom Propisuju se imunosupresivi, češće azatioprin 2 mg/kg/dan tokom 6 nedelja, zatim doza održavanja od 1 mg/kg/dan tokom 6 meseci pod kontrolom periferne krvi. Postoje izvještaji o povoljnim rezultatima intravenske primjene imunoglobulina za liječenje hepatitisa B nefritisa.

Antitrombotička terapija

U teškim slučajevima Henoch Shenleinove bolesti s pregangrenom i nekrozom. Kombinacija plazmafereze, pulsne terapije metilprednizolonom (10-20 mg/kg) i (ili) ciklofosfamidom (8 mg/g). Dnevno 3 dana, zatim 2 puta sedmično tokom 3-4 sedmice. Ako je potrebno, kombinovati sa kontinuiranom danonoćnom primenom heparina do eliminacije abdominalnog sindroma, teške hematurije.


Tretman membranskim stabilizatorima

Stabilizatori membrane: retinol (1 - 1,5 mg), dimefosfon - 50-75 mg / dan tokom 10-14 dana, vitamin E 1-1,5 mg mesečno kao antioksidans.

U teškim slučajevima i kada se bolest odvija u bubrežnom obliku, koristi se plazmafereza, kao i u prisustvu krioglobulina u krvi iu uporno rekurentnim oblicima - od 3 do 6-7 postupaka.

Enterosorpcija u Henoch Schonleinovoj bolesti

Enterosorpcija - biološki vezanje aktivne supstance i toksina u crijevima. Koristiti polifepan 1 g/kg dnevno u 1-2 doze, tioverol 1 kašičicu 2 puta dnevno. Tok tretmana za akutni tok je 2-4 sedmice, sa rekurentnim valovitim od 1 do 3 mjeseca.

Provodi se sanacija žarišta infekcije.

Opservacija dispanzera

Dispanzersko praćenje simptoma Shenlein Henochove bolesti od strane pedijatra, porodičnog doktora, stomatologa, specijaliste ORL najmanje dvije godine nakon posljednjeg relapsa (u odsustvu oštećenja bubrega). Jednom svaka 3 mjeseca u prvoj godini i jednom u 6 mjeseci. na drugom - konsultacije ORL i stomatologa. Odustajanje od vakcinacije, uvođenje γ,-globulina, proizvodnja Mantouxove reakcije 2 godine. Hiposenzibilizirajuća dijeta sa isključenjem obaveznih alergena, sjemenki, orašastih plodova, nara, pepsi-kole i drugih “popsa”, konzerviranih sokova i proizvoda, žvakaćih guma i dr. Ne preporučuje se putovanje u krajeve s toplom klimom, sunčanje i plivati. Bolesnici sa oštećenjem bubrega su pod nadzorom pedijatra i okružnog nefrologa.

Prognoza liječenja. U 70% je povoljan. pogoršava prognozu bubrežni sindrom- Jade, prihvatam hronični tok sa razvojem CKD.

Sada znate glavne uzroke, simptome i tretmane Henoch Schonleinove bolesti kod djeteta. Zdravlje Vašoj djeci!

Schonlein-Henochova bolest kod djece i odraslih je patologija koja je praćena oštećenjem vaskularnih zidova. Ovo je jedna od varijanti vaskulitisa, koja je najpopularnija i češće se javlja u djetinjstvu.

Izražava se upalnim procesima koji se javljaju u žilama kože i unutarnjih organa. Bolest je izazvana aktiviranom komponentom koja se nalazi u ljudsko tijelo.

Ovu bolest možete dobiti bez obzira na dob, ali se kod djece mlađe od 3 godine razvija izuzetno rijetko.

Prema statistikama, bolest se osjeća, počevši od 4 godine pa do 12 godina.

Početni stadijum bolesti, u pravilu, pada u prve 3-4 sedmice nakon zarazne bolesti, virusne patologije itd. (tonzilitis, šarlah). Mehanizam okidača za nastanak bolesti je trauma, intolerancija na lijekove, alergijska reakcija I tako dalje.

Schonlein-Henochova bolest

Patologija je autoimuna. Na početku svog razvoja, mnogi imunološke reakcije praćeno oštećenjem zidova krvnih sudova.

Zašto

Krivac za nastanak bolesti je preneta infekcija, kao i vakcine i razni serumi, koji daju neadekvatnu reakciju.

U ovom slučaju dolazi do pojave cirkulirajućih imunoloških kompleksa, koji se talože u žilama i izazivaju njihovo oštećenje. Kao što je gore spomenuto, razne bakterijske ili virusne infekcije, i helmintičke infestacije, nepovoljnim uslovima okruženje.

Sorte

Ako govorimo o kliničkoj slici, onda to sugerira podjela bolesti na akutni i kronični tok. Prema simptomima, Henoch-Schonlein bolest se klasificira na:

  • jednostavno;
  • articular;
  • sa abdominalnim sindromom;
  • munjevitom obliku.

Prema stepenu težine, razlikuju se:

  • blagi stepen, u kojem je zdravstveno stanje pacijenta zadovoljavajuće i nema izraženih osipa;
  • umjerena težina se manifestuje obiljem osipa, patoloških promjena u zglobovima, umjereni bolovi u abdomenu;
  • teški oblik bolesti je praćen teškim klinički tok, opsežne lezije s nekrotičnim područjima, oštećenjem bubrega, neurotičnim edemom, kao na fotografiji, kod pacijenata, abdominalni sindrom se manifestira krvarenjem u gastrointestinalnom traktu.

Fotografija Schonlein-Henochova bolest

Ako govorimo o akutni oblik bolest, ne može trajati duže od dva mjeseca, produženi stadijum traje do 6 mjeseci, a hronični oblik traje duže od šest mjeseci.

Kliničke manifestacije bolesti

Bolesnike s hemoragičnim vaskulitisom karakterizira intenzivna groznica. Ali povećanje temperature nije uvijek uočeno.

Na početku razvoja bolesti javlja se takozvani kožni sindrom. Tipičan je za apsolutno sve pacijente. Na koži se pojavljuju mrlje i papulozne formacije različite veličine, koji nestaju kada ih pritisnete. Osip je često simetričan i pojavljuje se na bedrima, zadnjici donjih ekstremiteta. Rijetko, u teškim slučajevima, dolazi do nekroze tkiva.

Takođe, kod nekih pacijenata zglobni sindrom.Simptomi mogu biti kratkotrajni ili mogu trajati danima i biti praćeni intenzivan bol, što može dovesti do ograničenja motoričkih sposobnosti zglobova.

Obično se lezija proteže na velike zglobove, u nekim slučajevima mogu biti zahvaćeni koljena i gležnjevi. Ovaj sindrom se može razviti početna faza vaskulitis. Njegov karakter je u pravilu nepredvidiv, ali ne dovodi do deformacije.

Svi gore navedeni simptomi su praćeni abdominalni sindrom. Pacijenti se žale na jak bol u abdomenu. Pacijentima je teško tačno odgovoriti na pitanje o lokalizaciji boli, primjećuju i kršenje defekacije, mučninu i povraćanje.

Sindrom boli se javlja spontano i na isti način prestaje. IN napredni slučajevi razvija se opstrukcija crijeva.

Pacijenti s patologijom žale se na jake bolove u abdomenu

Ova bolest dovodi do još jedne ozbiljne lezije - nefrotski sindrom, koji je najuporniji i ispunjen je pojavom zatajenja bubrega i može dovesti do takve bolesti kao što je kronični nefritis.

Što se tiče ostalih organa, oni su zahvaćeni vrlo rijetko. Javljaju se miokarditis, perikarditis, upala pluća itd.

Oštećenje mozga i njegovih membrana se osjeća zbunjenošću, apatijom, umorom, nervozom, glavoboljom. Simptom je vrlo ozbiljan i može dovesti do razvoja meningitisa.

Kako postaviti dijagnozu

Prije svega, potrebno je zakazati pregled kod ljekara. Specijalista obraća pažnju na godine, opšte stanje, vaga rezultate studija i pacijentove priče o simptomima, isključuje druge bolesti.

Krvni test obično pokazuje nespecifične manifestacije aseptična upala, eozinofili i trombociti će sigurno biti povišeni. Također je potrebno donirati urin i krv za biohemiju.

Obavezno uradite koagulogram ako sumnjate na Shenlein-Henochovu bolest.

U slučaju oštećenja bubrega, pacijent se svakako treba obratiti ljekaru nefrologu. Specijalista će vam reći koje testove trebate proći.

Metode liječenja

Bolest se liječi cijelim nizom mjera. službene medicine predlaže početak liječenja promjenom navika u ishrani. Svi proizvodi koji izazivaju alergije su potpuno isključeni. Nakon toga, pacijent treba da bude u krevetu. farmaceutski tretman uključuje uzimanje lijekova koji sprječavaju zgrušavanje krvi.

Potrebna je terapija organa i sistema kliničkih znakova u svakom pojedinačnom redosledu.

U pravilu se propisuju protuupalni lijekovi, hormonska sredstva i lijekovi koji jačaju imuni sistem.

Važno je da deca budu registrovana. Tokom liječenja ne bi trebali biti na suncu, baviti se aktivnim sportom i podvrgnuti fizioterapijskim procedurama.

Mere prevencije

Sa blagovremenim i efikasnu terapiju bolest se uspešno leči

Za prevenciju bolesti važno je na vrijeme je prepoznati i provesti efikasno liječenje. Važnost ima učvršćivanje i jačanje imuniteta. Takođe morate redovno dezinfikovati svoj dom, instalirati prečišćivače i ovlaživače vazduha i provetravati prostoriju kako biste se oslobodili nakupina bakterija i prljavštine. Djecu je potrebno temperirati od djetinjstva. O uzimanju bilo kojeg lijeka treba razgovarati sa specijalistom.

Pacijent sa ovom dijagnozom treba da ima pravilnu ishranu i postaviti dnevnu rutinu. Ako se pridržavate principa zdravog načina životaživota, tada ćete se zaštititi ne samo od vaskulitisa, već i od mnogih ozbiljnih patologija.

Prognoza

Blagi oblici bolesti se uspješno liječe. Međutim, fulminantni tok može biti fatalan u prvim danima nakon razvoja bolesti, što se objašnjava vaskularnim oštećenjem i pojavom krvarenja u mozgu. Teški bubrežni sindrom također može biti među uzrocima smrti.

Zaključak

Hemoragični vaskulitis je ozbiljna bolestšto je potrebno pacijentu trenutni odgovor. Važno je prijaviti se na vrijeme medicinsku njegu u suprotnom može doći do neočekivanih posljedica. At ispravna akcija bolest se uspješno liječi i povlači, nakon čega se osoba oporavlja i vraća punom životu.

Schonlein-Henoch purpura- vaskulitis sa IgA-imunim naslagama koji zahvataju male sudove (kapilare, venule, arteriole).

Tipične promjene na koži, crijevima i bubrezima u kombinaciji sa artralgijom ili artritisom.

Shenlein-Genoch purpura je jedan od najčešćih sistemskih vaskulitisa [VA Nasonova, 1959; I.Szer, 1994].

Bolest može početi u bilo kojoj dobi, ali uglavnom pogađa djecu mlađu od 16 godina. Učestalost pojave hemoragičnog vaskulitisa kod njih je 13,5 na 100 hiljada djece. U ranom djetinjstvu postoji blaga prevlast oboljelih dječaka nad djevojčicama (odnos 2:1), što je izjednačeno kod adolescenata (1:1).

Etiološki faktori

Postoji određena veza između razvoja vaskulitisa i infekcije gornjih disajnih puteva, koja prethodi nastanku bolesti kod 66-80% pacijenata [NP Shilkina et al., 1990; I.Szer, 1994].

U etiologiji hemoragičnog vaskulitisa raspravlja se o ulozi različitih mikroorganizama, uključujući streptokoke, mikoplazmu, yersinia, legionella, Epstein-Barr i virus hepatitisa B, adenovirus, citomegalovirus i parvovirus B19. Opisano je ispoljavanje bolesti nakon vakcinacije protiv tifusa, paratifusa A i B, morbila, žute groznice.

Drugi potencijalni "okidači" su lijekovi (penicilin, ampicilin, eritromicin, kinidin, itd.), alergije na hranu, ugrizi insekata, hipotermija. Postoje izvještaji o razvoju hemoragičnog vaskulitisa pri uzimanju enalaprila, lizinoprila i hlorpromazina. Ponekad bolest komplikuje tok trudnoće, periodične bolesti, maligne neoplazme, ciroza jetre i dijabetička nefropatija.

imunološki poremećaji

Visok nivo IgA u krvnom serumu - karakteristika hemoragični vaskulitis. Vjeruje se da se zasniva na povećanju broja ćelija koje luče IgA koje nose gen za sekretorni a-lanac IgA molekula.

Kao važna komponenta patogeneze bolesti i IgA nefropatije, formiranje polimernih oblika IgA i monomernih IgA koji sadrže cirkulirajući imuni kompleksi (CIK). Povećanje koncentracije potonjeg u krvnom serumu vrlo je karakteristično za ove bolesti.

Kod hemoragičnog vaskulitisa dolazi do povećanja nivoa IgA 1. potklase, koji ima RF aktivnost, koji sadrži uglavnom k-lake lance. Osim toga, u serumu pacijenata sa IgA nefropatijom i Henoch-Schonlein bolešću pronađeni su kompleksi koji se sastoje od IgA i fibronektina.

O ulozi IR-posredovane aktivacije komplementa u imunopatogenezi hemoragičnog vaskulitisa svjedoči otkrivanje kompleksa membranskog napada (Cob-C9) u zahvaćenim područjima kože i bubrežnih sudova. U plazmi pacijenata otkriveno visoki nivo anafilotoksini (C4a i C3a) i C5b-9, u korelaciji sa inflamatornom aktivnošću bolesti.

Postoje dokazi o povezanosti između razvoja glomerulonefritisa kod hemoragičnog vaskulitisa i nedostatka C4b komponente sistema komplementa, koja igra važnu ulogu u solubilizaciji i čišćenju imunoloških kompleksa iz krvotoka.

Nalazi vezani za studiju antineutrofilna citoplazmatska antitijela(ANCA) sa hemoragičnim vaskulitisom Shenlein-Genoch su kontradiktorne. Neki autori su pronašli IgA ANCA u ovoj bolesti i IgA nefropatiju, drugi nisu.

Prema našim podacima, p-ANCA se nalazi kod 21,4% pacijenata i njihovo prisustvo u krvnom serumu korelira sa kliničkom aktivnošću vaskulitisa, oštećenja pluća, bubrega i gastrointestinalnog trakta [A.A. Baranov, 1998].

Karakteristike hemoragičnog vaskulitisa kod djece i odraslih

Prema R.Blanco et al. (1997), koji je od 1975. do 1994. godine posmatrao 116 bolesnika sa hemoragičnim vaskulitisom, postoje određene razlike u kliničkoj slici bolesti kod dece i odraslih (tabela 11.1).

Tabela 11.1. Uporedne karakteristike(%) između djece (

sign J. Mills i ostali (1990) R.Bianco i dr. (1997)
Djeca odrasli Djeca odrasli
Uzimanje lijekova u ranoj fazi bolesti 7 46* 15 15
Bol u stomaku 61* 29 64 57
Melena 6 33* 4 24*
Kreatinin >1,5 mg/% 0 21* 0 13*
Hematurija 47 74* 22 78*
Opipljiva purpura 85 96 98 93
Oligoartritis 39 39 18 24
Leukocitoza 34,5 21,7
Anemija 6,0 4,3
povećanje ESR 40,5 76,1*
Povećanje IgA 7,7 50*
antinuklearni faktor (ANF) 0 6,8
Krioglobulini 35,7 17,9
Smanjen C3 i/ili C4 4,2 9,3

Bilješka. * - R

Kod djece, pojavi bolesti često prethodi infekcija gornjih disajnih puteva. Kod odraslih su abdominalni sindrom i groznica rjeđi, ali su češća oštećenja zglobova i bubrega, kao i ubrzana ESR. Veća je vjerovatnoća da će morati propisati agresivnu terapiju glukokortikoidi (GC) i citostatici.

Laboratorijski znakovi

Laboratorijske abnormalnosti kod hemoragičnog vaskulitisa su nespecifične. Kod djece se u 30% slučajeva uočava porast ASLO titara. Važna karakteristika, što omogućava sumnju na bolest, je povećanje koncentracije IgA u krvnom serumu.

30-40% pacijenata ima reumatoidni faktor (RF). Ubrzani ESR, visoki nivoi CRP i VW:Ag u serumu koreliraju sa indeksom kliničke aktivnosti vaskulitisa. Karakteristično je i povećanje spontane agregacije trombocita.

Dijagnoza

Donedavno se hemoragični vaskulitis smatrao podtipom vaskulitisa preosjetljivosti. Međutim, 1990. godine podkomitet AKP je klasifikovao to i hipersenzitivni vaskulitis kao dva različite bolesti. Kriterijumi za klasifikaciju hemoragičnog vaskulitisa su sažeti u tabelama 11.2 i 11.3.

Tabela 11.2. Kriterijumi klasifikacije za hemoragični vaskulitis (J. Mills et al., 1990.)

Bilješka. Prisustvo dva ili više kriterijuma kod pacijenta omogućava postavljanje dijagnoze sa senzitivnošću od 87,1% i specifičnošću od 87,7%.

Tabela 11.3. Kriterijumi za klasifikaciju hemoragičnog vaskulitisa (N.P. Shilkina et al., 1994.)

Bilješka. Pouzdan hemoragični vaskulitis - 7 bodova ili više; vjerovatno - 5 - 6 bodova u prisustvu purpure.

B.Michel et al. (1992) su predložili kriterijume za diferencijalnu dijagnozu hipersenzitivnog vaskulitisa i hemoragičnog vaskulitisa (tabela 11.4).

Tabela 11.4. Kriterijumi za diferencijalnu dijagnozu hemoragičnog vaskulitisa i hipersenzitivnog vaskulitisa (B.Michel et al., 1992.)

Kriterijum Definicija
1. Opipljiva purpura Blago povišena hemoragična kožna erupcija koja nije povezana s trombocitopenijom
2. Bol u abdomenu Difuzni bol u trbuhu koji se pogoršava nakon jela ili crijevna ishemija
3. Gastrointestinalno krvarenje GI krvarenje, uključujući melenu, krv u stolici ili pozitivan test stolice okultne krvi
4. Hematurija Bruto ili mikrohematurija (> 1 eritrocit po vidnom polju)
5. Početak bolesti u dobiRazvoj prvih simptoma u dobi
6. Nema tretmana Ne uzimati lijekove koji mogu uzrokovati vaskulitis

Bilješka. Prisutnost tri ili više kriterija kod pacijenta u 87,1% slučajeva omogućava ispravnu dijagnozu hemoragičnog vaskulitisa. Prisustvo dva kriterijuma omogućava dijagnozu hipersenzitivnog vaskulitisa u 74,2% slučajeva.

Prema S. Helander et al. (1995), otkrivanje IgA dermalnih naslaga može poboljšati dijagnozu ove bolesti.

Tretman

Ako postoje znaci infekcije, indikovana je antibiotska terapija [E.N. Semenkova i O.G. Krivosheev, 1995]. Zahvaćenost kože i zglobova obično dobro reaguje na terapiju NSAIL. Razvoj teških manifestacija bolesti (abdominalni sindrom, hemoptiza, itd.) diktira potrebu za propisivanjem GC.

U prospektivnoj, ali nekontrolisanoj studiji, prednizon 1 mg/kg/dan tokom dve nedelje sprečava naknadni razvoj oštećenja bubrega. Međutim, drugi autori nisu uspjeli potvrditi ove rezultate.

Pristupi liječenju nefritisa kod hemoragičnog vaskulitisa su kontroverzni. Do sada nisu sprovedena nikakva kontrolisana ispitivanja razne metode tretman za ovaj sindrom. Prilikom određivanja taktike vođenja pacijenata s nefritisom, mora se imati na umu da mnogi od njih razvijaju spontanu remisiju bolesti.

Postoje izvještaji o određenoj efikasnosti upotrebe GC terapije (uključujući pulsnu terapiju), ciklofosfamidA (CF), plazmafereza, antikoagulansi, antitrombocitni agensi, ciklosporin A (CsA) i azatioprin [E.N. Semenkova i O.G. Krivosheev, 1995; A.V. Mazurin et al., 1996].

Prognoza

Unatoč prilično čestom ponavljanju bolesti (u 40% slučajeva), općenito je prognoza za hemoragični vaskulitis povoljna. Petogodišnje preživljavanje pacijenata je skoro 100%. Prema R.Blanco et al. (1997.), tokom prve dvije godine bolesti potpuni oporavak uočeno kod 93,9% djece i 89,2% odraslih.

Smatra se da je prisustvo faktora „okidača“ u anamnezi kod pacijenata sa hemoragičnim vaskulitisom (infekcija gornjih disajnih puteva ili lekovi) povezano sa povoljnijim tokom bolesti i niskom incidencom oštećenja bubrega.

Glavni faktor koji određuje loša prognoza bolest je uporno oštećenje bubrega, koje se uočava kod 2-5% pacijenata. Arterijska hipertenzija i značajno kršenje bubrežna funkcija javlja se u 44% bolesnika s nefritičnim ili nefrotskim nefritisom.

Ovi sindromi se javljaju samo kod 18% pacijenata sa izolovanom ili udruženom hematurijom. Među svim uzrocima koji dovode do hronične hemodijalize u pedijatrijskoj praksi, glomerulonefritis kod hemoragičnog vaskulitisa čini 3-15%.

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.