Očekivano trajanje života sa verom policitemijom. Kada posjetiti ljekara? Dakle, dijagnoza je postavljena... Šta dalje

Policitemija vera (primarna policitemija) je idiopatska kronična mijeloproliferativna bolest koju karakterizira povećanje broja crvenih krvnih stanica (eritrocitoza), povećanje hematokrita i viskoziteta krvi, što može dovesti do razvoja tromboze. Kod ove bolesti može se razviti hepatosplenomegalija. Za postavljanje dijagnoze potrebno je odrediti broj crvenih krvnih zrnaca i isključiti druge uzroke eritrocitoze. Liječenje se sastoji od periodičnog puštanja krvi, u nekim slučajevima upotrebom mijelosupresivnih lijekova.

Kod po ICD-10

D45 Vera policitemija

Epidemiologija

Policitemija vera (PV) je češća od drugih mijeloproliferativnih poremećaja; incidencija je 5 slučajeva na 1.000.000 ljudi, češće obolijevaju muškarci (odnos oko 1,4:1). Prosječna starost pacijenata u trenutku postavljanja dijagnoze je 60 godina (od 15 do 90 godina ova bolest je rijetka kod djece); u trenutku pojave bolesti 5% pacijenata je mlađe od 40 godina.

Uzroci vere policitemije

Patogeneza

Veru policitemiju karakterizira povećana proliferacija svih ćelijskih linija, uključujući linije eritrocita, leukocita i trombocita. Izolirano povećanje proliferacije eritrocita naziva se "primarna eritrocitoza". Kod vere policitemije, povećana proizvodnja crvenih krvnih zrnaca javlja se nezavisno od eritropoetina (EPO). Ekstramedularna hematopoeza se vidi u slezeni, jetri i drugim mjestima s potencijalom za hematopoezu. Životni ciklus ćelija periferne krvi je skraćen. Na kasne faze bolesti, kod otprilike 25% pacijenata smanjuje se životni vijek crvenih krvnih zrnaca i dolazi do neadekvatne hematopoeze. Mogu se razviti anemija, trombocitopenija i mijelofibroza; prekursori eritrocita i leukocita mogu ući u sistemsku cirkulaciju. U zavisnosti od tretmana koji je u toku, učestalost transformacije bolesti u akutna leukemija varira od 1,5 do 10%.

Kod prave policitemije povećava se volumen i povećava viskozitet krvi, što stvara predispoziciju za trombozu. Budući da je funkcija trombocita oštećena, povećava se rizik od krvarenja. Moguće je naglo intenziviranje metabolizma. Redukcija životni ciklusćelija dovodi do hiperurikemije.

Simptomi vere policitemije

Prava policitemija je često asimptomatska. Ponekad su povećan volumen i viskoznost krvi praćeni slabošću, glavoboljom, vrtoglavicom, oštećenje vida, umor i kratak dah. Svrab je čest, posebno nakon toplog tuša/kupke. Može doći do hiperemije lica, obilja retinalnih vena. Donji ekstremiteti mogu biti hiperemični, vrući na dodir i bolni, ponekad postoji ishemija prstiju (eritromelalgija). Karakteristično je povećanje jetre, osim toga kod 75% pacijenata se nalazi i splenomegalija, koja može biti vrlo izražena.

Tromboza se može javiti u različitim krvnim žilama, što rezultira moždanim udarom, prolaznim ishemijskim napadima, trombozom dubokih vena, infarktom miokarda, okluzijom arterija ili vena retine, infarktom slezene ili Budd-Chiari sindromom.

Krvarenje (obično u gastrointestinalnom traktu) se javlja kod 10-20% pacijenata.

Komplikacije i posljedice

Komplikacije hiperurikemije (npr. giht, kamen u bubregu) obično se javljaju u kasnijim fazama vere policitemije. Hipermetabolizam može biti uzrok subfebrilnog stanja i gubitka težine.

Dijagnoza prave policitemije

PI treba isključiti kod simptomatskih pacijenata (posebno onih sa Budd-Chiari sindromom), ali je vjerojatnije da će se prva sumnja na ovu bolest pojaviti kada se otkriju abnormalnosti u kompletnoj krvnoj slici (na primjer, s Ht > 54% kod muškaraca i > 49% kod žena). Broj neutrofila i trombocita može biti povećan, a morfološka struktura ovih ćelija može biti poremećena. Budući da je PV panmijeloza, dijagnoza je jasna u slučaju proliferacije sve 3 linije periferne krvi povezane sa splenomegalijom u nedostatku dokaza za sekundarnu eritrocitozu. Međutim, sve ove promjene nisu uvijek prisutne. U prisustvu mijelofibroze mogu se razviti anemija i trombocitopenija, kao i masivna splenomegalija. U perifernoj krvi nalaze se prekursori leukocita i eritrocita, uočavaju se izražena anizocitoza i poikilocitoza, prisutni su mikrociti, eliptociti i suzne ćelije. Obično se radi pregled koštane srži i otkriva panmijelozu, uvećane i agregirane megakariocite i (ponekad) retikulinska vlakna. Citogenetska analiza koštane srži ponekad otkriva abnormalni klon karakterističan za mijeloproliferativni sindrom.

Pošto Ht odražava udio eritrocita po jedinici volumena puna krv, povećanje nivoa Ht također može biti uzrokovano smanjenjem volumena plazme (relativna ili lažna eritrocitoza, također nazvana stresna policitemija ili Geisbeckov sindrom). Kao jedan od prvih testova koji pomaže da se razlikuje prava policitemija od povišenog hematokrita zbog hipovolemije, predloženo je određivanje broja crvenih krvnih zrnaca. Treba imati u vidu da kod vere policitemije može biti povećan i volumen plazme, posebno u prisustvu splenomegalije, što čini Ht lažno normalnim, uprkos prisustvu eritrocitoze. Dakle, za dijagnozu prave eritrocitoze potrebno je povećanje mase eritrocita. Prilikom određivanja mase eritrocita pomoću eritrocita označenih radioaktivnim hromom (51 Cr), masa eritrocita je veća od 36 ml/kg kod muškaraca (norma 28,3 ± 2,8 ml/kg) i više od 32 ml/kg kod žena (norma 25, 4 + 2,6 ml/kg) smatra se patološkim. Nažalost, mnoge laboratorije ne provode testove volumena krvi.

Dijagnostički kriteriji za veru policitemiju

eritrocitoza, br sekundarna policitemija i karakteristične promjene koštane srži (panmijeloza, uvećani megakariociti sa agregatima) S kombinovano sa bilo šta od sljedećeg:

• Splenomegalija.
• Nivo eritropoetina u plazmi
• Broj trombocita > 400.000/µl.
• Pozitivne endogene kolonije.
• Broj neutrofila > 10.000/mcL u odsustvu infekcije.
• Klonske citogenetske abnormalnosti u koštana srž

Potrebno je razmisliti o uzrocima eritrocitoze (kojih ima dosta). Najčešća sekundarna eritrocitoza zbog hipoksije (koncentracija HbO 2 in arterijske krvi

Nivo serumskog EPO kod pacijenata sa pravom policitemijom je obično snižen ili normalan, sa eritrocitozom zbog hipoksije - povećan, sa eritrocitozom povezanom sa tumorom - normalan ili povišen. Pacijenti sa povećan nivo EPO ili mikrohematuriju treba pregledati CT-om kako bi se tražila bubrežna patologija ili drugi tumori koji luče EPO koji dovode do sekundarne eritrocitoze. Za razliku od koštane srži zdravi ljudi, kultura koštane srži pacijenata sa verom policitemijom može formirati kolonije eritrocita bez dodatka EPO (tj. pozitivne endogene kolonije).

Iako se vera policitemija može pokazati različitim abnormalnostima kod drugih laboratorijske pretrage, većina njih ne mora da se radi: nivoi vitamina B12 i kapacitet vezivanja B12 često su povišeni, ali ovi testovi nisu ekonomski izvodljivi. Biopsija koštane srži također obično nije potrebna: obično otkriva hiperplaziju svih izdanaka krvi, nakupine megakariocita, smanjene zalihe željeza (najbolje procijenjeno aspiratom koštane srži) i povišen retikulin. Hiperurikemija i hiperurikozurija se javljaju u više od 30% pacijenata. Nedavno, novo dijagnostičkih testova: određivanje povećane ekspresije PRV-1 gena u leukocitima i smanjene ekspresije C-Mpl (receptora za trombopoetin) na megakariocitima i trombocitima.

Liječenje prave policitemije

Zato što je policitemija vera jedini oblik eritrocitoze, kod koje može biti indicirana mijelosupresivna terapija, veoma je važno staviti tačna dijagnoza. Terapija treba biti individualizirana prema dobi, spolu, opšte stanje pacijenta, kliničke manifestacije bolesti i hematološke parametre.

Flebotomija. Flebotomija smanjuje rizik od tromboze, poboljšava simptome i može biti jedina opcija liječenja. Puštanje krvi je terapija izbora kod žena u reproduktivnoj dobi i pacijenata mlađih od 40 godina, jer nije mutageno. Po pravilu, indikacija za flebotomiju je nivo Ht iznad 45% kod muškaraca i iznad 42% kod žena. Na početku terapije, svaki drugi dan se eksfundira 300-500 ml krvi. Manji volumen eksfuzije (200-300 ml dva puta sedmično) radi se kod starijih pacijenata, kao i kod pacijenata sa pratećom kardijalnom i cerebrovaskularnom patologijom. Kada se hematokrit smanji ispod granične vrijednosti, treba ga odrediti jednom mjesečno i održavati na ovom nivou dodatnom flebotomijom (po potrebi). Prije planiranog hirurške intervencije smanjiti broj crvenih krvnih zrnaca flebotomijom. Ako je potrebno, intravaskularni volumen se može održavati infuzijama kristaloidnih ili koloidnih otopina.

Aspirin (u dozi od 81-100 mg oralno jednom dnevno) smanjuje učestalost trombotičkih komplikacija. Pacijenti koji se podvrgavaju samoj flebotomiji ili flebotomiji u kombinaciji s mijelosupresivnom terapijom trebaju uzimati aspirin osim ako nije kontraindiciran.

mijelosupresivna terapija. Mijelosupresivna terapija može biti indicirana kod pacijenata s brojem trombocita većim od 1/μL, s nelagodom zbog povećanja visceralnih organa, s prisutnošću tromboze unatoč Ht manjoj od 45%, simptomima hipermetabolizma ili nekontroliranog svrbeža, kao i kod pacijenata preko 60 godina starosti ili pacijenti sa kardiovaskularnim oboljenjima.vaskularne bolesti koje ne podnose puštanje krvi.

Radioaktivni fosfor (32 P) je efikasan u 80-90% slučajeva. Trajanje remisije kreće se od 6 mjeseci do nekoliko godina. R se dobro podnosi, a ako je tok bolesti stabilan, broj kontrolnih posjeta klinici se može smanjiti. Međutim, P terapija je povezana s povećanom incidencom leukemijske transformacije, a kada se leukemija razvije nakon tretmana fosforom, često je otporna na indukcijsku kemoterapiju. Dakle, P terapija zahtijeva pažljiv odabir pacijenata (na primjer, provodi se samo kod pacijenata sa vrlo vjerovatno smrt zbog drugih poremećaja u roku od 5 godina).

Hidroksiurea - inhibitor enzima ribonukleozid difosfat reduktaze - dugo vrijeme se koristi za mijelosupresiju, njegov potencijal za leukemiju se i dalje proučava. Ht se smanjuje na manje od 45% flebotomijom, nakon čega pacijenti primaju hidroksiureju u dozi od 20-30 mg/kg oralno jednom dnevno. Pacijenti se prate sedmično radi utvrđivanja opšta analiza krv. Kada se postigne stabilno stanje, interval između kontrolnih analiza krvi se produžava na 2 sedmice, a zatim na 4 sedmice. Sa smanjenjem nivoa leukocita manjim od 4000 / μl ili trombocita manjim od 100 000 / μl, primjena hidroksiureje se obustavlja, uz normalizaciju pokazatelja, nastavlja se u dozi smanjenoj za 50%. Kod pacijenata sa lošom kontrolom bolesti koja zahtijeva česte flebotomije ili pacijenata sa trombocitozom (broj trombocita > 600 000/mcL), doza se može povećati za 5 mg/kg mjesečno. Akutna toksičnost je rijetka, a povremeno se mogu pojaviti osip, gastrointestinalni simptomi, groznica, promjene na noktima i ulceracije na koži, što može zahtijevati prekid uzimanja hidroksiureje.

Interferon a2b je korišten u slučajevima kada hidroksiurea nije uspjela postići kontrolu nivoa krvnih stanica ili kada se lijek loše podnosio. Uobičajena početna doza je 3 IU subkutano 3 puta sedmično.

Anagrelid je novi lijek koji ima specifičniji učinak na proliferaciju megakariocita od drugih lijekova i koristi se za snižavanje nivoa trombocita kod pacijenata s mijeloproliferativnim poremećajima. Sigurnost ovog lijeka pri dugotrajnoj primjeni se trenutno istražuje, ali izgleda da ne potiče napredovanje bolesti u akutnu leukemiju. Prilikom primjene lijeka moguć je razvoj vazodilatacije s glavoboljom, palpitacijama i zadržavanjem tekućine. Da bi se ove nuspojave svele na najmanju moguću mjeru, lijek se počinje s početnom dozom od 0,5 mg dva puta dnevno, a zatim se doza povećava tjedno za 0,5 mg dok se broj trombocita ne smanji na manje od 450 000 / µl ili dok doza ne bude 5 mg dva puta dnevno. dan. Prosječna doza lijek 2 mg / dan.

Većina alkilirajućih agenasa i, u manjoj mjeri, radioaktivni fosfor (ranije korišten za mijelosupresiju) imaju leukemoidno djelovanje i treba ih izbjegavati.

Liječenje komplikacija vere policitemije

Kod hiperurikemije, ako je praćena simptomima ili ako pacijent istovremeno prima mijelosupresivnu terapiju, neophodan je alopurinol 300 mg oralno 1 put dnevno. Svrab se može ublažiti nakon uzimanja antihistaminika, ali to nije uvijek slučaj; većina efikasan tretman ova komplikacija je često mijelosupresivna terapija. Za ublažavanje svraba mogu se koristiti i holestiramin 4 g oralno tri puta dnevno, ciproheptadin 4 mg oralno 3-4 puta dnevno, cimetidin 300 mg oralno 4 puta dnevno, paroksetin 20-40 mg oralno jednom dnevno. Nakon kupanja kože mora se pažljivo obrisati. Aspirin ublažava simptome eritromelalgije. Elektivni operativni zahvat vere policitemije treba izvesti tek nakon smanjenja nivoa Ht

Prognoza

Bez liječenja, 50% simptomatskih pacijenata umire u roku od 18 mjeseci od postavljanja dijagnoze. Uz liječenje, medijan preživljavanja je preko 10 godina, a mladi pacijenti mogu živjeti nekoliko decenija. većina zajednički uzrok smrt bolesnika je tromboza, sljedeći najčešći uzroci smrti su komplikacije mijeloične metaplazije i prelazak bolesti u leukemiju.

Policitemija je kronična bolest kod koje dolazi do povećanja crvenih krvnih stanica (crvenih krvnih stanica). krvne ćelije) u krvi. Također, kod ove patologije, kod 70% pacijenata broj trombocita i leukocita se mijenja naviše.

Bolest nema veliku prevalenciju - godišnje se ne bilježi više od pet slučajeva na milion stanovnika. Najčešće se policitemija razvija kod osoba srednjih i starijih godina. Prema statistikama, muškarci pate od ove patologije pet puta češće od žena. Danas ćemo detaljnije razmotriti takvo stanje kao što je policitemija, simptomi i liječenje patologije bit će opisani u nastavku.

Razlozi za razvoj bolesti

Policitemija nije maligna bolest. Do danas, tačni uzroci bolesti nisu poznati. Vjeruje se da je razvoj patologije uzrokovan mutacijom posebnog enzima u koštanoj srži. Promjene gena dovode do pretjerane diobe i rasta svih krvnih stanica, a posebno crvenih krvnih stanica.

Klasifikacija bolesti

Postoje dvije grupe bolesti:

Prava policitemija, ili Wakezova bolest, koja se zauzvrat dijeli na primarnu (odnosno djeluje kao neovisna bolest) i sekundarnu (sekundarna policitemija se razvija zbog kroničnih plućnih bolesti, tumora, hidronefroze, penjanja na visinu).

Relativna policitemija (stresna ili lažna) - sa dato stanje nivo eritrocita ostaje u granicama normale.

Policitemija: simptomi bolesti

Vrlo često je bolest asimptomatska. Ponekad, kao rezultat pregleda iz sasvim drugih razloga, može se slučajno otkriti vera policitemija. Simptomi na koje treba obratiti pažnju su navedeni u nastavku.

Proširenje safenoznih vena

Kod policitemije, na koži, najčešće u predjelu vrata, proširena vene safene. Uz takvu patologiju, koža postaje crvenkasto-trešnja nijansa, što je posebno vidljivo na otvorenim dijelovima tijela - vratu, rukama, licu. Sluzokoža usana i jezika ima plavkasto-crvenu boju, bjeloočnice kao da su ispunjene krvlju.

Takve promjene uzrokovane su prelivom krvi bogate crvenim krvnim zrncima u sve površinske žile i usporavanjem njenih reoloških svojstava (brzine kretanja), uslijed čega glavni dio hemoglobina (crvenog pigmenta) prelazi u reducirani oblik. (odnosno, podvrgava se hemijskim promenama) i menja boju.

Svrab kože

Gotovo polovina pacijenata s policitemijom razvije jak svrab, posebno nakon tople kupke. Ovaj fenomen djeluje kao specifičan znak prave policitemije. Svrab je posljedica oslobađanja aktivne supstance u krv, posebno histamin, koji je u stanju da proširi kapilare kože, što dovodi do pojačane cirkulacije krvi u njima i pojave specifičnih osjeta.

eritromelalagija

Ovaj fenomen karakterizira kratkotrajna jaka bol u predjelu vrhova prstiju. Provocira njihovo povećanje razine trombocita u malim žilama šake, kao rezultat toga nastaju brojni mikrotrombi koji začepljuju arteriole i blokiraju dotok krvi u tkiva prstiju. Vanjski znakovi ovog stanja su crvenilo i pojava cijanotičnih mrlja na koži. U tu svrhu preporučuje se uzimanje aspirina.

Splenomegalija (povećanje slezene)

Osim slezene, može se promijeniti i jetra, odnosno svoju veličinu. Ovi organi su direktno uključeni u formiranje i uništavanje krvnih stanica. Povećanje koncentracije potonjeg dovodi do povećanja veličine jetre i slezene.

i stomak

Tako ozbiljna kirurška patologija razvija se kao rezultat tromboze malih žila sluznice probavnog trakta. Rezultat akutnog je nekroza (nekroza) dijela stijenke organa i stvaranje ulkusnog defekta na njegovom mjestu. Osim toga, smanjuje se otpornost želuca na Helicobacter (mikroorganizam koji uzrokuje gastritis i čir).

Trombi u velikim žilama

Vene su podložnije takvoj patologiji donjih ekstremiteta. iz zida krvnih žila mogu, zaobilazeći srce, ući u plućnu cirkulaciju (pluća) i izazvati PE (plućnu emboliju) – stanje nespojivo sa životom.

Krvarenje desni

Unatoč činjenici da se broj trombocita u perifernoj krvi mijenja i povećava njena koagulabilnost, kod policitemije može doći do krvarenja gingive.

Giht

Kada podignete nivo mokraćne kiseline njegove soli se talože u raznim zglobovima i izazivaju sindrom oštre boli.

• Bol u udovima. Ovaj simptom uzrokuje oštećenje arterija nogu, njihovo sužavanje i, kao rezultat, poremećenu cirkulaciju krvi. Ova patologija naziva se "obliterirajući endarteritis"
• Bol u ravnim kostima. Povećana aktivnost koštana srž (mjesto razvoja krvnih stanica) izaziva osjetljivost ravnih kostiju na mehanički stres.

Pogoršanje opšteg stanja organizma

Kod bolesti kao što je policitemija, simptomi mogu biti slični znakovima drugih patologija (na primjer, anemije): glavobolje, stalni umor, zujanje u ušima, vrtoglavica, treperenje "gužine" pred očima, otežano disanje, povećanje viskoziteta krvi aktivira kompenzatornu reakciju krvnih žila, kao rezultat toga, dolazi do povećanja krvni pritisak. Kod ove patologije često se uočavaju komplikacije u obliku zatajenja srca i mikrokardioskleroze (zamjena mišićnog tkiva srca vezivnim tkivom koje ispunjava defekt, ali ne obavlja potrebne funkcije).

Dijagnostika

Policitemija se otkriva rezultatima općeg testa krvi koji otkriva:

povećan broj crvenih krvnih zrnaca sa 6,5 ​​na 7,5,10^12/l;

povišen nivo hemoglobina - do 240 g / l;

ukupni volumen eritrocita (RBC) prelazi 52%.

Budući da se na osnovu mjerenja navedenih vrijednosti ne može izračunati broj eritrocita, za mjerenje se koristi radionuklidna dijagnostika. Ako masa crvenih krvnih zrnaca prelazi 36 ml / kg kod muškaraca i 32 ml / kg kod žena, onda to pouzdano ukazuje na prisutnost Wakezove bolesti.

Kod policitemije morfologija crvenih krvnih stanica je očuvana, odnosno ne mijenjaju svoj normalan oblik i veličinu. Međutim, s razvojem anemije kao posljedica pojačanog krvarenja ili čestih krvarenja, uočava se mikrocitoza (smanjenje crvenih krvnih zrnaca).

Policitemija: liječenje

Dobro terapeutski efekat obezbeđuje krvarenje. Preporučuje se vađenje 200-300 ml krvi sedmično sve dok nivo TBE ne padne na željenu vrijednost. Ako postoje kontraindikacije za puštanje krvi, postotak crvenih krvnih zrnaca moguće je vratiti razrjeđivanjem krvi dodavanjem tečnog dijela (visokomolekularne otopine se daju intravenozno).

Treba imati na umu da vrlo često puštanje krvi dovodi do razvoja anemije zbog nedostatka željeza, u kojoj se javljaju odgovarajući simptomi i povećanje broja trombocita.

Kod takve bolesti kao što je prava policitemija, liječenje uključuje pridržavanje određene dijete. Preporučljivo je ograničiti konzumaciju mesa i ribljih proizvoda, budući da sadrže visok iznos protein koji aktivno stimuliše aktivnost hematopoetskih organa. Takođe bi trebalo da izbegavate masnu hranu. Holesterol doprinosi razvoju ateroskleroze, što rezultira stvaranjem krvnih ugrušaka, koji u u velikom broju i tako se formiraju kod osoba koje pate od policitemije.

Također, ako se dijagnostikuje policitemija, liječenje može uključivati ​​kemoterapiju. Primjenjujte ga kod povećane trombocitoze i jakog svraba. U pravilu, ovo je "citoreduktivno sredstvo" (lijek "Hydroxycarbamide").

Do nedavno su se injekcije radioaktivnih izotopa (obično fosfor-32) koristile za suzbijanje koštane srži. Danas se takav tretman sve više napušta, zbog visoke stope leukemijske transformacije.

Terapija uključuje i injekcije interferona, u liječenju sekundarne trombocitoze koristi se lijek "Anagrelide".

Uz ovu patologiju, vrlo se rijetko provodi, jer je policitemija bolest koja nije smrtonosna, pod uvjetom, naravno, adekvatnog liječenja i stalnog praćenja.

Policitemija u novorođenčadi

Policitemija je patologija čiji se simptomi mogu naći kod novorođenčadi. Ova bolest je odgovor bebinog organizma na prenešenu hipoksiju, koja može biti izazvana.Bebin organizam počinje da se sintetiše kako bi ispravio hipoksiju. veliki broj eritrociti.

Osim respiratornog poremećaja, novorođenčad može razviti i pravu policitemiju. Blizanci su posebno ugroženi.

Policitemija se kod novorođenčeta razvija u prvim sedmicama života, prve manifestacije su povećanje hematokrita (do 60%) i značajno povećanje nivoa hemoglobina.

Neonatalna policitemija ima nekoliko faza toka: početni stadij, stadij proliferacije i iscrpljenosti. Hajde da ih ukratko opišemo.

Početni stadij bolesti praktički nema nikakve kliničke manifestacije. Policitemiju kod djeteta u ovoj fazi moguće je identificirati samo ispitivanjem parametara periferne krvi: hematokrita, hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca.

U fazi proliferacije razvija se povećanje jetre i slezene. Zapažaju se fenomeni pletorike: koža poprima karakterističnu "pletorično-crvenu" nijansu, dijete pokazuje anksioznost kada dodiruje kožu. Pletorični sindrom je dopunjen trombozom. U analizama dolazi do promjene broja eritrocita, trombocita i leukocitnih pomaka. Mogu se povećati i pokazatelji svih krvnih zrnaca, ova pojava se naziva "panmijeloza".

Fazu iscrpljenosti karakterizira značajan gubitak tjelesne težine, astenija i iscrpljenost.

Za novorođenče takvo kliničke promjene su izuzetno teške i mogu izazvati nepovratne promjene i kasniju smrt. Policitemija može uzrokovati abnormalnu proizvodnju određene vrste leukociti, koji su odgovorni za imunološki sistem organizma. Kao rezultat toga, novorođenče razvija teške bakterijske infekcije, koje na kraju dovode do smrti.

Nakon čitanja ovog članka, saznali ste više o takvoj patologiji kao što je policitemija. Simptomi i liječenje smo razmotrili što je moguće detaljnije. Nadamo se da će vam pružene informacije biti korisne. Čuvajte se i budite zdravi!

Policitemija vera je bolest krvi iz grupe hronična leukemija, koju karakterizira proliferacija (reprodukcija) tumora uglavnom eritrocita. Stoga se ova bolest inače naziva eritremija (od grčkih riječi "crveno" i "krv").

Uzroci i mehanizmi razvoja

Uzrok vere policitemije je nepoznat. Pretpostavlja se da je kod ove bolesti u početku poremećena regulacija procesa stvaranja eritrocita.

By moderna teorija hematopoeze, sve ljudske krvne ćelije imaju jednu prekursorsku ćeliju. Dijeleći se i umnožavajući, potomci ove matične ćelije dobijaju sve specifičnije karakteristike i na kraju postaju eritrociti, leukociti ili trombociti. Kod eritremije se mijenja ravnoteža sistema krvnih stanica, počinje nekontrolisana prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih zrnaca. Istovremeno, druge ćelije (leukociti i trombociti) se takođe formiraju u višku, ali ne toliko izraženo.

Kao rezultat toga, u ljudskoj krvi se pojavljuje povećan broj eritrocita, a ne zbog vanjski uzroci. Ova eritremija se razlikuje od eritrocitoze, koja je odgovor tijela na djelovanje spoljni faktor(na primjer, nedostatak kisika u zraku).

Povećanje broja crvenih krvnih zrnaca u krvi, kao i kršenje funkcije trombocita, dovodi do pojačane tromboze.

Sa napredovanjem bolesti može doći do takozvane mijeloične metaplazije, koju karakteriše inhibicija svih hematopoetskih klica u razvoju.

Simptomi

Izgled bolesnika sa pravom policitemijom je prilično karakterističan. Najčešće je to osoba srednjih godina ili starija, gojazna. Lice je crvenilo, ubrizgane su beločnice. Usne i jezik imaju karakterističnu nijansu trešnje. Takve spoljni simptomi nazvana eritroza.

Pacijenti pokazuju znakove disfunkcije centralnog nervni sistem. Postoje pritužbe na zujanje u ušima. Česte nesvjestice i. Ponekad se bolesnikova dobrobit toliko pogorša da ne može obavljati nikakav mentalni rad. Zabrinuti zbog smanjenja pamćenja i pažnje, slabosti, razdražljivosti.

Pacijenti često ukazuju na bol iza grudne kosti. Međutim, ove senzacije najčešće su uzrokovane bolom same grudne kosti kao rezultatom povećanog dotoka krvi u njeno tkivo. Međutim, ovi pacijenti su pod visokim rizikom, uključujući koronarne žile, sa razvojem i .

Trombotske komplikacije mogu dovesti do tromboflebitisa, mezenteričnih vena uz razvoj odgovarajućih simptoma. Također je moguće da kršenja cerebralnu cirkulaciju.

Često se dijagnosticira pacijentima s eritremijom, koja je povezana s kršenjem nervne regulacije tijela. Povremeno se razvija arterijska hipertenzija (ovo nije jako karakterističan simptom za policitemiju).

Uz trombozu se često primjećuje hemoragijski sindrom povezana sa sklonošću krvarenju. Ne samo da su krvarenje iz nosa uznemirujuće, već i hemoroidno, iz proširenih vena jednjaka, kao i krvarenje desni. Također se primjećuju potkožna krvarenja, lako se formiraju ekhimoze (modrice).

Otprilike polovina pacijenata osjeti intenzivan svrab nakon uzimanja topla kupka, ovo je karakterističan simptom eritremije. Neki pacijenti osjećaju pekuće bolove u vrhovima prstiju, što je također karakteristično za veru policitemiju. Taktilna osjetljivost i osjetljivost na bol mogu biti poremećeni.

Kod većine pacijenata je povećana slezena, što se može manifestovati kao osećaj težine u levom hipohondrijumu, kao i osećaj prebrze sitosti prilikom jela.

Kako se bolest razvija? Tijek eritremije može biti relativno benigni dok su pacijenti živi duge godine bez težih komplikacija. U nekim slučajevima, nakon nekoliko godina od trenutka prve manifestacije bolesti, dolazi do ozbiljne tromboze cerebralnih žila ili krvnih sudova. trbušne duplje dovodi do smrti.

Objektivnu sliku u prvoj fazi daje analiza krvi. Neophodno je posumnjati na eritremiju ako broj eritrocita prelazi 5,7*1012/l za muškarce i više od 5,2*1012/l za žene. Nivo hemoglobina je veći od 177 g/l kod muškaraca i 172 g/l kod žena. Dijagnoza ove bolesti vrši se na osnovu posebnih kriterija. Neophodna komponenta dijagnostičke pretrage je trefinalna biopsija. ilium.

Tretman

Puštanje krvi olakšava stanje pacijenata sa policitemijom.

Vera policitemija se najčešće liječi ambulantno. Indikacije za hospitalizaciju - izražene teški protok bolesti, smanjenje broja leukocita i trombocita nakon liječenja citostaticima, potreba za punkcijom koštane srži ili slezene, trepanobiopsija iliuma. Pacijent mora biti hospitaliziran ako se planira hirurška intervencija, čak i manja (na primjer, vađenje zuba).

Program tretmana uključuje sljedeća područja:

• puštanje krvi;
• eritrocitefereza;
• citotoksični lijekovi;
• simptomatsko liječenje.

Bloodletting

To je glavni tretman za osobe mlađe od 50 godina. Kada se dio cirkulirajuće krvi ukloni iz tijela, vaskularni krevet se rasterećuje, svrab kože se ublažava i smanjuje se vjerojatnost trombotičkih komplikacija.

Kao samostalna metoda liječenja, puštanje krvi se koristi u benignom toku policitemije, kao iu periodu rađanja i premenopauze. Ako se nakon kemoterapije ponovi eritremija, može se propisati i puštanje krvi. Moraju se provoditi do izrazitog smanjenja razine hemoglobina (ne više od 150 g / l).

Postupak se obično izvodi u klinici. Tokom jedne sesije izvuče se 350 do 500 ml krvi. Sesije puštanja krvi se ponavljaju nakon 2 dana dok se ne postignu željeni parametri. Ubuduće se krvni test prati jednom u dva mjeseca.

Kao rezultat puštanja krvi, smanjuje se sadržaj željeza u tijelu. Najčešće ga pacijenti dobro podnose. Međutim, ponekad postoji slabost, gubitak kose, jak Anemija zbog nedostatka gvožđa. U tom slučaju, preparate gvožđa treba propisati u kombinaciji sa citostaticima.

Puštanje krvi nije propisano zbog njihovog malog i kratkotrajnog dejstva, sa izraženim znacima nedostatka gvožđa.

Eritrocitefereza

Prilikom ove procedure uzima se 1 - 1,4 litara krvi iz vaskularnog kreveta pacijenta. Crvena krvna zrnca se uklanjaju iz njega pomoću posebne opreme. Preostala plazma se dovede do prvobitne zapremine fiziološkim rastvorom i ulije u venski sistem. Eritrocitefereza je alternativa puštanju krvi. Kursevi takvog tretmana daju učinak 1-2 godine.

Citostatska terapija

AT teški slučajevi bolesti, sa neefikasnošću puštanja krvi, kod osoba starijih od 50 godina propisuju se citostatici. Oni inhibiraju reprodukciju ćelija u koštanoj srži. Kao rezultat toga, smanjuje se broj svih krvnih stanica, uključujući crvena krvna zrnca. Pri liječenju citostaticima redovno se rade krvne pretrage kako bi se pratila efikasnost i sigurnost liječenja.

Najčešće korišteni alkilirajući citostatici i antimetaboliti. Radioaktivni fosfor 32P se koristi rjeđe, indiciran je uglavnom za starije osobe.

Simptomatska terapija

U slučaju vaskularne tromboze propisuju se antiagregacijski lijekovi, heparin. At akutni tromboflebitis drzati lokalni tretman: hlađenje noge oblozima leda prvog dana, zatim heparinska mast i mast Višnjevskog.

Kod jakog krvarenja propisuje se aminokaproična kiselina, svježe smrznuta plazma, hemostatski sunđer lokalno.

Liječi se eritromelalgija (bol u vrhovima prstiju, tabanima) (indometacin, voltaren). Heparin se takođe može propisati.

Kod kršenja cerebralne cirkulacije, hipertenzija, peptički ulkus stomak se koriste na odgovarajući način režimi lijekova. Za liječenje svrab kože se koriste. Ponekad je efikasan cimetidin (blokator H2 receptora).

Indikacije za uklanjanje slezene kod eritremije.

Prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih stanica je najdramatičnija kod policitemije, ali proizvodnja bijelih krvnih stanica i trombocita je također povećana u većini slučajeva.

Policitemija vera je rijetka, kronična bolest koja uključuje prekomjernu proizvodnju krvnih stanica u koštanoj srži (mijeloproliferacija).

Prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih stanica je najdramatičnija, ali proizvodnja bijelih krvnih zrnaca i trombocita je također povećana u većini slučajeva. Prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži dovodi do nenormalno velikog broja cirkulirajućih crvenih krvnih stanica. Posljedično, krv se zgušnjava i povećava volumen; ovo stanje se naziva hiperviskozitet.

Policitemija je povećanje broja crvenih krvnih zrnaca u krvi. Kod policitemije se povećava nivo hemoglobina i broj crvenih krvnih zrnaca (eritrocita), a povećava se i hematokrit (procenat crvenih krvnih zrnaca u krvnoj plazmi). Povećana količina eritrociti se lako mogu otkriti tokom kompletne krvne slike. Nivo hemoglobina veći od 16,5 g/dl kod žena i veći od 18,5 g/dl kod muškaraca ukazuje na policitemiju. Što se tiče hematokrita, vrijednosti iznad 48 kod žena i iznad 52 kod muškaraca ukazuju na policitemiju.

Proizvodnja crvenih krvnih zrnaca (eritropoeza) odvija se u koštanoj srži i regulira se nizom specifičnih koraka. Jedan od važnih enzima koji regulišu ovaj proces je eritropoetin. Većina eritropoetina se proizvodi u bubrezima, a manji dio se proizvodi u jetri.

Policitemija može biti uzrokovana unutarnjim problemima u proizvodnji crvenih krvnih stanica. Zove se primarna policitemija. Ako je policitemija uzrokovana nekom drugom podlogom medicinski problem, naziva se sekundarna policitemija. U većini slučajeva, policitemija je sekundarna i posljedica je druge bolesti. Primarna policitemija je relativno rijetka. Otprilike 1-5% novorođenčadi može imati dijagnozu policitemije (neonatalne policitemije).

Primarni uzroci policitemije

Policitemija vera je povezana s genetskom mutacijom gena JAK2 koja povećava osjetljivost stanica koštane srži na eritropoetin. Kao rezultat, povećava se proizvodnja crvenih krvnih stanica. Nivoi drugih vrsta krvnih stanica (leukocita i trombocita) također su često povišeni u ovom stanju.

Primarna porodična i kongenitalna policitemija je stanje povezano s mutacijom gena Epor koja uzrokuje povećanje proizvodnje crvenih krvnih zrnaca kao odgovor na eritropoetin.

Sekundarni uzroci policitemije

Sekundarna policitemija se razvija zbog visoki nivoi cirkulirajući eritropoetin. Glavni razlozi povećanja eritropoetina su: hronična hipoksija ( nizak nivo kiseonika u krvi tokom dug period vrijeme), loša isporuka kisika zbog abnormalne strukture crvenih krvnih stanica i tumora.

Neki od opšti uslovi, što može dovesti do povećanja eritropoetina zbog kronične hipoksije ili slabe opskrbe kisikom, uključuju: 1) kronične opstruktivne bolesti pluća (KOPB, emfizem, hronični bronhitis); 2) plućna hipertenzija; 3) hipoventilacijski sindrom; 4) kongestivno zatajenje srca; 5) opstruktivni apneja u snu; 6) slab dotok krvi u bubrege; 7) život na velikim visinama.

2,3-BPG je deficitarno stanje u kojem molekula hemoglobina u crvenim krvnim zrncima ima abnormalnu strukturu. U ovom stanju, hemoglobin ima veći afinitet za uzimanje kisika i manje ga oslobađa u tjelesna tkiva. To dovodi do veće proizvodnje crvenih krvnih zrnaca, jer tijelo ovu anomaliju doživljava kao nedovoljan nivo kisika. Rezultat je veći broj cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca.

Neki tumori uzrokuju prekomjerno lučenje eritropoetina, što rezultira policitemijom. Uobičajeni tumori koji oslobađaju eritropoetin: karcinom jetre (hepatocelularni karcinom), rak bubrega (karcinom bubrežnih ćelija), adenom ili adenokarcinom nadbubrežne žlijezde, rak materice. Benigna stanja kao što su ciste bubrega i opstrukcija bubrega također mogu dovesti do povećanja lučenja eritropoetina.

Hronična izloženost ugljen monoksidu može dovesti do policitemije. Hemoglobin ima veći afinitet prema ugljičnom monoksidu nego prema kisiku. Stoga, kada se molekuli ugljičnog monoksida vežu za hemoglobin, može doći do policitemije kako bi se nadoknadila slaba isporuka kisika postojećim molekulima hemoglobina. Sličan scenario može se dogoditi i s ugljičnim dioksidom zbog dugotrajnog pušenja.

Uzrok novorođenačke policitemije (neonatalne policitemije) često je prijenos krvi majke iz placente ili transfuzija krvi. Produžena slaba isporuka kisika fetusu (intrauterina hipoksija) zbog placentne insuficijencije također može dovesti do neonatalne policitemije.

Relativna policitemija

Relativna policitemija opisuje stanja u kojima je povećan volumen crvenih krvnih zrnaca povećana koncentracija u krvi eritrocita kao rezultat dehidracije. U ovim situacijama (povraćanje, dijareja, pretjerano znojenje) broj crvenih krvnih zrnaca je u granicama normale, ali zbog gubitka tekućine koji utiče na krvnu plazmu, koncentracija crvenih krvnih zrnaca je povišena.

Policitemija zbog stresa

Stresom izazvana eritrocitoza je također poznata kao sindrom pseudopolicitemije, koji se javlja kod gojaznih muškaraca srednjih godina koji uzimaju diuretike za liječenje hipertenzije. Često su ti isti ljudi pušači cigareta.

Faktori rizika za policitemiju

Glavni faktori rizika za policitemiju su: hronična hipoksija; dugotrajno pušenje cigareta; porodična i genetska predispozicija; život na velikim visinama; produženo izlaganje ugljen-monoksidu (radnici u tunelima, serviseri u garaži, stanovnici jako zagađenih gradova); Jevreji Aškenazi jevrejskog porijekla (moguća je povećana incidencija policitemije zbog genetske predispozicije).

Simptomi policitemije

Simptomi policitemije mogu se uvelike razlikovati. Neki ljudi sa policitemijom nemaju nikakve simptome. U prosjeku policitemije, većina simptoma je povezana s osnovnim stanjem koje je odgovorno za policitemiju. Simptomi policitemije mogu biti nejasni i prilično opći. Neki od važne karakteristike uključuju: 1) slabost, 2) krvarenje, krvne ugruške (koji mogu dovesti do srčanog udara, moždanog udara, plućne embolije), 3) bolove u zglobovima, 4) glavobolja, 5) svrab (takođe svrab nakon tuširanja ili kupanja), 6) umor, 7) vrtoglavica, 8) bol u stomaku.

Kada posjetiti ljekara?

Osobe s primarnom policitemijom trebale bi biti svjesne nekih potencijala ozbiljne komplikacije to se može dogoditi. Krvni ugrušci (srčani udar, moždani udar, krvni ugrušci u plućima ili nogama) i nekontrolirano krvarenje ( krvarenje iz nosa, gastrointestinalno krvarenje) obično zahtijevaju hitne medicinska pomoć od strane ljekara koji prisustvuje.

Bolesnici s primarnom policitemijom trebaju biti pod nadzorom hematologa. Bolesti koje dovode do sekundarne policitemije može liječiti liječnik opće prakse ili liječnici drugih specijalnosti. Na primjer, ljudi sa hronična bolest pluća treba redovno pratiti pulmolog, a bolesnike sa hroničnim srčanim oboljenjima kardiolog.

Krvni test za policitemiju

Dijagnoza policitemije je vrlo jednostavna. konvencionalna analiza krv. Prilikom procjene pacijenta s policitemijom, potpun medicinski pregled. Posebno je važno pregledati pluća i srce. Povećana slezena (splenomegalija) je uobičajena karakteristika policitemije. Stoga je veoma važno procijeniti povećanje slezine.

Za procjenu uzroka policitemije važno je kompletna analiza krvi, određuju profil koagulacije krvi i metaboličke ploče. Ostale tipične studije za utvrđivanje mogući razlozi policitemija uključuje: rendgenski snimak prsa, elektrokardiogram, ehokardiografija, analiza hemoglobina i mjerenje ugljičnog monoksida.

Kod vere policitemije, po pravilu, i druge krvne ćelije su predstavljene abnormalno visokim brojem belih krvnih zrnaca (leukocitoza) i trombocita (trombocitoza). U nekim slučajevima potrebno je istražiti proizvodnju krvnih stanica u koštanoj srži, za to se radi aspiracija, odnosno biopsija koštane srži. Smjernice također preporučuju testiranje na mutaciju gena JAK2 kao dijagnostički kriterijum prava policitemija. Ispitivanje nivoa eritropoetina nije potrebno, ali u nekim slučajevima ovaj test može da pruži korisne informacije. AT početna faza policitemija, nivo eritropoetina je obično nizak, ali kod tumora koji luči eritropoetin, nivo ovog enzima može biti povišen. Rezultati se moraju tumačiti jer nivoi eritropoetina mogu biti visoki kao odgovor na hroničnu hipoksiju (ako je to osnovni uzrok policitemije).

Liječenje policitemije

Liječenje sekundarne policitemije ovisi o uzroku. Dodatni kiseonik može biti potreban za osobe sa hroničnom hipoksijom. Drugi tretmani mogu biti usmjereni na liječenje uzroka policitemije (npr. odgovarajući tretman za zatajenje srca ili kroničnu bolest pluća).

Osobe s primarnom policitemijom mogu poduzeti neke mjere kućnog liječenja kako bi kontrolirale simptome i izbjegle moguće komplikacije. Važno je piti dovoljno tekućine kako bi se izbjegla daljnja koncentracija krvi i dehidracija. Nema ograničenja u fizička aktivnost. Ako osoba ima povećanu slezinu, izbjegavajte kontaktne vrste sportom kako bi se spriječile ozljede slezene i njena ruptura. Najbolje je izbjegavati dodatke željeza, jer njihova upotreba može doprinijeti prekomjernoj proizvodnji crvenih krvnih stanica.

Puštanje krvi (darivanje krvi) ostaje glavni oslonac u liječenju policitemije. Cilj puštanja krvi je održavanje hematokrita od oko 45% kod muškaraca i 42% kod žena. U početku će možda biti potrebno krvariti svaka 2-3 dana, svaki put vaditi 250 do 500 ml krvi. Kada se postigne cilj, puštanje krvi se možda neće izvoditi tako često.

Široko preporučeni lijek za liječenje policitemije je hidroksiurea. Ovaj lijek se posebno preporučuje osobama s rizikom od nastanka krvnih ugrušaka. Ovaj lijek se posebno preporučuje osobama starijim od 70 godina sa povišenim brojem trombocita (trombocitoza; više od 1,5 miliona), sa visokog rizika kardiovaskularne bolesti. Hidroksiurea se takođe preporučuje pacijentima koji ne podnose puštanje krvi. Hidroksiurea može sve smanjiti povećane stope krvi (leukociti, eritrociti i trombociti), dok puštanje krvi samo smanjuje hematokrit.

Aspirin se također koristi u liječenju policitemije kako bi se smanjio rizik od krvnih ugrušaka. Međutim, ovaj lijek se ne smije koristiti kod osoba koje imaju krvarenje. Aspirin se obično koristi u kombinaciji s puštanjem krvi.

Komplikacije policitemije

Preporučuje se često praćenje na početku liječenja flebotomijom do prihvatljivog hematokrita. Neke od komplikacija primarne policitemije, kao što su navedene u nastavku, često zahtijevaju stalni medicinski nadzor. Ove komplikacije uključuju: 1) uzrok krvnog ugruška (tromboze). srčani udar, krvni ugrušci u nogama ili plućima, krvni ugrušci u arterijama. Ovi događaji se smatraju glavnim uzrocima smrti kod policitemije; 2) teški gubitak krvi ili krvarenje; 3) transformacija u rak krvi (npr. leukemija, mijelofibroza).

Prevencija policitemije

Mnogi uzroci sekundarne policitemije ne mogu se spriječiti. Međutim, postoje određeni potencijali preventivne mjere: 1) prestanak pušenja; 2) izbegavati prolongirana izloženost ugljen monoksid; 3) blagovremeno liječenje hronične bolesti pluća, bolesti srca ili apneja u snu.

Primarna policitemija zbog mutacije gena je obično neizbježna.

Predviđanja za policitemiju. Prognoza za primarnu policitemiju bez liječenja je općenito loša; sa očekivanim životnim vijekom od oko 2 godine. Međutim, čak i jedno puštanje krvi može dovesti do velikog broja pacijenata normalan život i imaju normalan životni vijek. Izgledi za sekundarnu policitemiju uvelike zavise od osnovnog uzroka bolesti.

Policitemija vera (primarna policitemija, Wakezova bolest, eritremija) je najčešća bolest u grupi hroničnih mijeloproliferativnih bolesti. Patološki proces utječe uglavnom na eritroblastične klice koštane srži, što uzrokuje povećanje broja eritrocita u perifernoj krvi, kao i povećanje viskoziteta i mase cirkulirajuće krvi (hipervolemija).

Bolest se javlja pretežno kod starijih osoba prosečne starosti debi je star oko 60 godina), ali se dijagnosticira i kod mladih ljudi i djece. Za pacijente mlada godina više težak tok bolest. Policitemiji vera muškarci su podložni nekoliko bolesti više žena, međutim, za mlade pacijente karakteristična je obrnuta proporcionalnost.

Uzroci i faktori rizika

Uzroci koji doprinose nastanku prave policitemije nisu konačno utvrđeni. Patologija može biti i nasljedna i stečena. Pronađena porodična predispozicija za bolest. Kod pacijenata sa pravom policitemijom otkrivaju se mutacije gena koje se nasljeđuju autosomno recesivno.

Faktori rizika uključuju:

• utjecaj toksičnih tvari na tijelo;
• jonizujuće zračenje;
• izlaganje rendgenskim zracima;
• opsežne opekotine;
• dugotrajna upotreba lijekovi(soli zlata, itd.);
• uznapredovali oblici tuberkuloze;
• nevolja;
• virusne bolesti;
• tumorske neoplazme;
• pušenje;
• endokrini poremećaji uzrokovani tumorima nadbubrežnih žlijezda;
• srčane mane;
• bolesti jetre i/ili bubrega;
• opsežne hirurške intervencije.

Oblici bolesti

Policitemija vera je dva tipa:

• primarni (nije posljedica drugih patologija);
• sekundarni (razvija se u pozadini drugih bolesti).

Bez adekvatne terapije za veru policitemiju, 50% pacijenata umire u roku od 1-1,5 godina od trenutka postavljanja dijagnoze.

Faze bolesti

Postoje tri stadijuma kliničke slike vere policitemije:

1. Početne (malosimptomatske) - kliničke manifestacije su beznačajne, traju oko 5 godina.
2. Eritremična (proširena) faza koja traje 10-20 godina, zauzvrat, podijeljena je na podfaze: IIA - mijeloična metaplazija slezine je odsutna; IIB - prisustvo mijeloične metaplazije slezene;
3. Stadij posteritremične mijeloične metaplazije (anemije) sa ili bez mijelofibroze; može se razviti u kroničnu ili akutnu leukemiju.

Simptomi

Veru policitemiju karakteriše dug asimptomatski tok. Klinička slika je povezana sa povećana proizvodnja eritrocita u koštanoj srži, što je često praćeno povećanjem broja drugih ćelijskih elemenata u krvi. Povećanje broja trombocita dovodi do vaskularne tromboze, što može uzrokovati moždane udare, infarkt miokarda, prolazne ishemijske napade itd.

U kasnijim stadijumima bolesti mogu se javiti:

• svrab kože, pojačan izlaganjem vodi;
• napadi pritiskajući bol iza grudne kosti tokom fizičkog napora;
• slabost, povećan umor;
• poremećaj pamćenja;
• glavobolje, vrtoglavica;
• eritrocijanoza;
• crvenilo očiju;
• oštećenje vida;
• povišen krvni pritisak;
• spontano krvarenje, ekhimoza, gastrointestinalno krvarenje;
• proširene vene (posebno vratne vene);
• kratkoročno intenzivan bol na dohvat ruke;
• čir na želucu i/ili duodenalni ulkus;
• bol u zglobovima;
• Otkazivanje Srca.

Dijagnostika

Dijagnoza vere policitemije postavlja se na osnovu podataka dobijenih tokom pregleda:

• prikupljanje anamneze;
• objektivno ispitivanje;
• opći i biohemijski test krvi;
• opća analiza urina;
• trepanobiopsija praćena histološkom analizom biopsije;
• ultrazvučni pregled;
• kompjuterska ili magnetna rezonanca;
• molekularne genetske analize.

Test krvi za veru policitemiju pokazuje povećanje broja crvenih krvnih zrnaca

Dijagnostički kriterijumi za veru policitemiju:

• povećana masa cirkulirajućih eritrocita: kod muškaraca - više od 36 ml / kg, kod žena - više od 32 ml / kg;
• leukociti - 12 × 10 9 / l i više;
• trombociti - 400 × 10 9 / l i više;
• povećanje hemoglobina do 180-240 g/l;
• povećanje zasićenosti kisikom u arterijskoj krvi - 92% ili više;
• povećanje serumskog sadržaja vitamina B 12 - 900 pg / ml ili više;
• povećana aktivnost alkalne fosfataze leukocita do 100;
• splenomegalija.

Bolest se javlja pretežno kod starijih osoba (prosječna dob početka je oko 60 godina), ali se dijagnosticira i kod mladih ljudi i djece.

Obavezno diferencijalna dijagnoza sa apsolutnom i relativnom (lažnom) eritrocitozom, neoplazmama, trombozom jetrenih vena.

Tretman

Liječenje vere policitemije usmjereno je prvenstveno na prevenciju razvoja leukemije, kao i na prevenciju i/ili terapiju trombohemoragijskih komplikacija. Simptomatska terapija provodi se radi poboljšanja kvalitete života pacijenata.

Za smanjenje viskoznosti krvi kod hiperviskoznog sindroma, provodi se tijek flebotomije (eksfuzija, puštanje krvi). Međutim, s inicijalno visokom trombocitozom, flebotomija može doprinijeti nastanku trombotičkih komplikacija. Mijelosupresivna terapija indicirana je za pacijente koji ne podnose puštanje krvi, kao iu djetinjstvu i adolescenciji.

Preparati interferona propisuju se dugotrajno (2-3 mjeseca) kako bi se smanjila mijeloproliferacija, trombocitemija, a također i spriječio razvoj vaskularnih komplikacija.

Uz pomoć hardverskih metoda terapije (eritrocitafereza i dr.), uklanjaju se višak krvnih stanica. Kako bi se spriječila tromboza, propisuju se antikoagulansi. Da biste smanjili manifestacije svraba, nanesite antihistaminici. Osim toga, pacijentima se savjetuje da se pridržavaju mliječno-vegetarijanske prehrane i ograniče fizičku aktivnost.

Kod izraženog povećanja veličine slezene (hipersplenizam), splenektomija je indikovana pacijentima.

Moguće komplikacije i posljedice

Vera policitemija može biti komplikovana:

• mijelofibroza;
• infarkt slezene;
• anemija;
• nefroskleroza;
• kolelitijaza i/ili urolitijaza;
• giht;
• infarkt miokarda;
• ishemijski moždani udar;
• ciroza jetre;
• plućne embolije;
• akutna ili hronična leukemija.

Prognoza

At pravovremena dijagnoza a preživljavanje liječenja prelazi 10 godina. Bez adekvatne terapije, 50% pacijenata umire u roku od 1-1,5 godina od trenutka postavljanja dijagnoze.

Prevencija

Zbog činjenice da su tačni uzroci bolesti nejasni, efikasne metode prevencija vere policitemije još nije razvijena.

Video sa YouTube-a na temu članka: