Milyen betegség a lupus erythematosus. A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai
A lupus erythematosus egy veszélyes krónikus betegség, amelyben az immunrendszer patológiásként támadja meg a kötőszöveti sejteket. A betegség a bőrt és a nyálkahártyákat, valamint az ember összes belső szervét érinti.A betegség az auto csoportba tartozik. immunbetegségek.
A betegek fő kontingense a nők, 20-50 év közöttiek. Ez a betegség 10-szer gyakrabban fordul elő náluk, mint a férfiaknál. A patológia az összes bőrbetegség 0,5-1% -ában fordul elő. Sok szakértő úgy véli, hogy a lupus erythematosus kialakulásának fő oka az immunitás genetikai patológiája. Ez azonban csak feltételezés, a pontosat még nem állapították meg.
Érdemes megjegyezni, hogy a lupus erythematosus tünetei a nőknél az esetek túlnyomó többségében jelentkeznek, és leginkább akut megnyilvánulások. A férfiaknál a lupus erythematosus tünetei nem annyira akutak és meglehetősen ritkák, az alacsony ösztrogén- és prolaktintartalom miatt.
A lupus erythematosust nehéz diagnosztizálni a fejlődésének korai szakaszában. Jelenleg a patológiának két formája van:
- Discoid vagy krónikus;
- Szubakut.
A lupus erythematosus krónikus formája a betegség meglehetősen enyhe kezdeti formája, de idővel (több év) a tünetek kifejezettebbé válnak.
A tünet, amely valószínűleg a legvilágosabban nyilvánul meg a test további meghibásodásai miatt, a következő jellemzőkkel rendelkezik:
- Erős bőrpír, a hajszálerek kitágulása következtében. Általában néhány miatt hívják fertőző betegség valamint allergiás reakció miatt.
- Nincs károsodás a belső szervekben.
A lupus erythematosus diszkoid formája több évig tart, és általában az exacerbáció nyilvánul meg nyári időszámítás. Ennek a formának a kezelése általában könnyen alkalmazható gyógyszeres kezelésre nagy dózisú gyógyszerek alkalmazása nélkül.
A lupus erythematosus szisztémás (akut) formája sokkal veszélyesebb, mint a betegség krónikus formája. A betegség tünetei nagyon gyorsan megjelennek, így már az ember is meg tudja adni az első tünetek megjelenésének pontos dátumát.
A lupus erythematosus fő tünetei, amelyek ebben a formában nyilvánulnak meg:
- A testhőmérséklet éles emelkedése;
- Rossz közérzet és súlyos gyengeség, fáradtság.
- Fájdalmak vannak az ízületekben, és az ember egészségi állapota inkább az influenza súlyos lefolyására hasonlít.
- A belső szervek veresége, amely 1-2 hónappal a betegség kezdete után nyilvánul meg. Az összes emberi szerv veresége miatt ennek a formának a végeredménye gyakran végzetes.
A nyálkahártya a betegek több mint felénél kórosan megváltozik. Az ínyen, az arcon és a szájpadláson gyakran észlelhető az erek túlcsordulása, aminek következtében ezeken a területeken ödéma jelenik meg.
A szubakut formát a tünetek kevésbé kifejezett megnyilvánulása jellemzi, mint az akut formát. A belső szervek károsodása néhány hónap múlva, néha egy év múlva jelentkezik. Ennek a formának a tünetei hasonlóak a lupus erythematosus akut formájához, de enyhébb.
A lupus erythematosus okai
Sok embert érdekel, hogy miért alakulhat ki ez a betegség. A pontos okot azonban a mai napig nem sikerült megállapítani. A szakértők számos okot azonosítanak, amelyek befolyásolhatják a fejlődését.
A betegség leggyakoribb tényezői a következők:
- örökletes hajlam. Mit is mondhatnánk, az öröklődés óriási szerepet játszik, szinte bármilyen betegség megnyilvánulásában. Meg kell jegyezni, hogy az előfordulásért felelős gén autoimmun betegség, még nem azonosították, de ez nem ok arra, hogy töröljük azt a tényezőt, hogy az öröklődés miatti lupus erythematosus valószínűsége 2-szeresére nő.
- UV expozíció. Sokan tudják, hogy a túlzott napfénynek való kitettség veszélyes, mivel a napsugarak autoantitestek termelődését váltják ki.
- Női nemi hormonális gyógyszerek. A beteg nők fő százalékánál nem ritka, hogy a vérben megnövekedett ösztrogén- és prolaktintartalom található.
- Vírusfertőzések (hepatitis C, parvovírus, Epstein-Barr vírus).
- Vegyszerek (triklór-etilén, eozin).
Még egyszer érdemes emlékeztetni arra, hogy a fenti okok nem biztos, hogy pontosak.
A betegség tünetei
A lupus erythematosus tünetei a betegség lefolyásától függően változnak. A tünetek szinte minden szinten megnyilvánulnak, érintik az ízületeket, az izmokat, az összes belső szervet, és intenzív külső megnyilvánulások jellemzik.
Videó
lupus erythematosus
Mi az a lupus erythematosus -
Két forma létezik lupus erythematosus (lupus erythematodes): krónikus (discoid) - viszonylag jóindulatú klinikai forma és akut (szisztémás) - súlyos. Mindkét formában az ajkak vörös szegélye és a száj nyálkahártyája érintett lehet. A szájnyálkahártya elszigetelt elváltozásai gyakorlatilag nem fordulnak elő, ezért a betegek ritkán fordulnak először fogorvoshoz. A betegség leggyakrabban 20-40 éves kor között kezdődik, a nők sokkal gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak.
Mi provokálja / okai a lupus erythematosusnak:
lupus erythematosus- ismeretlen etiológiájú és összetett patogenezisű szisztémás betegség.
Patogenezis (mi történik?) lupus erythematosus alatt:
A modern fogalmak szerint a lupus erythematosus reumás és autoimmun betegségekre utal. Úgy gondolják, hogy a betegség a különféle fertőző és nem fertőző tényezőkkel szembeni érzékenység eredményeként alakul ki. Hajlamosító tényezők közé tartozik a napfény allergia, a hideg, a krónikus fertőzés gócai. Bizonyíték van a lupus erythematosusra való genetikai hajlamra.
Ez egy súlyos szisztémás betegség. Magas testhőmérséklet, ízületi, izomfájdalom, adinamia, belső szervek elváltozásai (polyserositis, endocarditis, glomerulonephritis, polyarthritis, gyomor-bélrendszeri elváltozások stb.) jellemzik. A vérben - leukopenia, vérszegénység, emelkedett ESR. A betegség akut, szubakut vagy krónikus formában fordulhat elő.
Az exacerbáció során fellépő patológiától függően a betegségnek bőr-ízületi, vese-, neurológiai, szív- és érrendszeri, gyomor-bélrendszeri, máj- és hematológiai klinikai változatai vannak.
Akut lupus erythematosus esetén a nyálkahártya elváltozásait a betegek közel 60% -ánál észlelik. Hiperémiás és ödémás foltok jelennek meg a szájpadlás, az orcák, az íny nyálkahártyáján, néha kifejezett vérzéses jellegűek; különböző méretű vérzéses tartalmú hólyagok, amelyek erózióvá alakulnak, gennyes-véres lepedék borítja. A bőrön hiperémia foltok vannak, néha duzzanat és hólyagok jelentkeznek. A bőrelváltozások a leggyakoribbak és néha az egyik korai tünetek szisztémás lupus erythematosus. A legtöbb tipikus lokalizáció elváltozások a bőrön - az arcon, a nyakon, a törzsön, a végtagokon. Tipikus "pillangós" vagy erysipelas-szerű forma figyelhető meg, melynél az arc élesen ödémás, a bőr telített vörös, felületén esetenként hólyagok, többszörös eróziók savós-gennyes vagy vérzéses kéreggel borítva. A törzs és a végtagok bőrén hasonló elváltozások lehetnek.
A lupus erythematosus ezen formájának lefolyását a progresszió jellemzi, a folyamatban való fokozatos részvétellel. különféle testekés szövetek.
A lupus erythematosus tünetei:
Discoid (krónikus) lupus erythematosus. klinikai kép. A krónikus lupus erythematosus általában bőrpírral kezdődik az arc bőrén (gyakrabban az orron, a homlokon, a pillangók arcán), a fülkagylókon, a fejbőrön, az ajkak vörös szegélyén és a test más fedetlen részein. Előfordulhat, hogy az ajkak vörös határán elszigetelt elváltozás található. A száj nyálkahártyája ritkán érintett. A betegség a nőknél kétszer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál. A bőrelváltozásokat jelek hármasa jellemzi: erythema, hyperkeratosis és atrófia. A folyamat menete szakaszos.
Első (erythemás) szakasz 1-2 apró, enyhén ödémás, világos kontúrú, fokozatosan növekvő méretű folt megjelenése jellemzi. Színük rózsaszín, a közepén telangiectasias található. Fokozatosan növekvő és összeolvadó elváltozások körvonalaiban pillangóhoz hasonlítanak, amelynek hátulja az orron, a szárnyak pedig az arcokon találhatók. A foltok megjelenését néha égés és bizsergés kíséri az érintett területen.
A második szakaszban (hiperkeratosis-infiltratív) az elváltozások beszivárognak, sűrű korongos plakkká alakulnak, melynek felületén apró, szürkésfehér, szorosan illeszkedő pikkelyek jelennek meg. Ezt követően a plakk gyakran keratinizálódik, és szürkésfehér árnyalatot kap. A plakkot hyperemia perem veszi körül.
A harmadik szakaszban - atrófiás- a plakk közepén fehér, cicatricialis atrófia terület képződik, a plakk csészealj formát ölt. Világos határai vannak a többszörös telangiectasias hyperkeratosisnak, szorosan forrasztva az alatta lévő szövetekhez, infiltráció és hiperpigmentáció továbbra is fennáll a periférián. Egyes esetekben a cicatricial atrófia helye fa alakú, fehér csíkok formájában. A vonalak iránya egyenes, sugárirányú, szövés nélküli. Néha a hyperkeratosis fókusza a "láng sugaraihoz" hasonlít. Patológiás folyamat ugyanakkor tovább halad, az elváltozás új elemei jelennek meg.
A szájnyálkahártya is gyakran érintett a discoid lupusban. Az elváltozások világosan elhatárolható kékes-vörös vagy fehéres plakkok formájában vannak, besüllyedt, néha erodált központtal. Klinikai formák A lupus erythematosus a száj nyálkahártyájának és az ajkak vörös határának elváltozásaival együtt égő érzéssel és fájdalommal jár, amelyet evés és beszéd súlyosbít.
Krónikus lupus erythematosus esetén az ajkak vörös határa gyakran érintett (A. L. Mashkilleison és munkatársai szerint a betegek 9%-ánál).
Az ajkak vörös határán a lupus erythematosus 4 klinikai változata különböztethető meg: tipikus; klinikailag kifejezett atrófia nélkül; eróziós és fekélyes; mély.
Egy tipikus forma esetén az ajkak vörös szegélyén ovális körvonalak infiltratív gócok képződnek, vagy a folyamat diffúz módon megragadhatja a teljes vörös szegélyt. Az érintett területek lilás-vörös színűek, tartósan kitágult erekkel és kifejezett infiltrátummal. Felületüket sűrűn ülő fehéres-szürkés pikkelyek borítják, melyek erőszakos eltávolításával vérzés és jelentős fájdalom jelentkezik. A lézió közepén az ajkak és a bőr vörös határának sorvadása figyelhető meg. A fókusz perifériája mentén a hám zavaros területei vannak egyenletesen kifejezett fehér csíkok formájában.
Szövettanilag jellemző formával a hámban parakeratosis, hyperkeratosis, acanthosis, a bazális réteg vakuoláris degenerációja határozható meg, helyenként szöveti atrófia kifejeződik. A nyálkahártya lamina propriában diffúz gyulladásos infiltrátum van, a vér éles tágulása, ill. nyirokerek a kollagén rostok elpusztítása.
A lupus erythematosus klinikailag kifejezett sorvadás nélküli formáját az ajkak vörös határán diffúz pangásos hiperémia megjelenése jellemzi, a felszínen hiper- és parakeratotikus pikkelyekkel, amelyek könnyebben hámlanak, mint a tipikus formában. A hyperkeratosis ebben a formában kevésbé kifejezett, mint a lupus erythematosus tipikus formájában. Néha kisebb infiltrációt és telangiectasiat észlelnek.
A lupus erythematosus eróziós és fekélyes formája az ajkak vörös határán kifejezett gyulladásban nyilvánul meg; élénkvörös színű, ödémás gócok, eróziókkal és repedésekkel, véres gennyes kéreggel borítva. A lézió perifériáján hiperkeratózist határoznak meg pikkelyek és atrófia formájában.
A betegek aggódnak súlyos égés, fájdalom és viszketés, amelyet az evés súlyosbít. A gyógyulás után atrófiás hegek maradnak a gócok helyén.
A Kaposi-Irgang lupus erythematosus mély formájával az ajkakon az elváltozások ritkák. A göbös képződmény formájú elváltozás helye a vörös szegély felszíne fölé emelkedik, annak bőrpírja és hyperkeratosisának felszínén.
Az ajkak lupusz erythematosusát gyakran másodlagos mirigyes cheilitis bonyolítja.
A szájnyálkahártya a lupus erythematosusban sokkal ritkábban érintett, mint az ajkak vörös határa. A folyamat az ajkak nyálkahártyáján, az arcokon a fogak záródása mentén, ritkábban a nyelven, a szájpadláson és más területeken lokalizálódik.
A szájnyálkahártyán a lupus erythematosus alábbi formáit különböztetjük meg: tipikus; exudatív-hiperémiás; eróziós és fekélyes.
A tipikus formát a pangásos hiperémia gócai jellemzik infiltrációval és hyperkeratosissal. A fókusz közepén sorvadás van, a periféria mentén pedig hiperkeratosis fehér csíkok formájában egymás mellett, palánk formájában.
Az exudatív-hyperemiás forma esetében a súlyos gyulladás miatt a hyperkeratosis és az atrófia nem fejeződik ki egyértelműen.
Traumatikus faktor jelenlétében az exudatív-hiperémiás forma gyorsan eróziós-fekélyes formává alakul, amelyben az elváltozás közepén fájdalmas eróziók vagy fekélyek lépnek fel. Az erózió vagy fekély körül az erythema hátterében sugárirányban eltérõ fehér csíkok láthatók. A fókusz perifériáján a hyperkeratosis jelenségei felerősödnek, és néha hiperkeratosis szegély alakul ki, amely szorosan egymás melletti csíkokból és pontokból áll. A lupus erythematosus gócának gyógyulása után általában a cicatricialis atrófia faszerű hegekkel és sávokkal marad.
A krónikus lupus erythematosus lefolyása hosszú (évek - évtizedek), tavasszal és nyáron súlyosbodva. A krónikus lupus erythematosus eróziós és fekélyes formája az ajkak vörös szegélyén rosszindulatúvá válhat, ezért ezt a fajtát opcionális rákmegelőzőnek nevezik.
A száj és az ajkak nyálkahártyájának krónikus lupus erythematosusában a lézió szövettani képét parakeratosis vagy parakeratosis jelenléte jellemzi, váltakozva hyperkeratosissal, acanthosissal és atrófiával. Feltárásra kerül a hám alaprétegének sejtjeinek vakuoláris degenerációja és a bazális membrán egyenetlensége a stromából az infiltrátum sejtek hámba való behatolása miatt. A nyálkahártya lamina propriában masszív limfoid-plazmocelluláris infiltrátum, kapillárisok kitágulása, ill. torlódás. A kollagénrostok pusztulása különösen jelentős a hám alatt és a kis erek környékén. Eróziós-fekélyes formában a hám hibái vannak, az ödéma és a gyulladás jelentősen kifejezett.
A lupus erythematosus diagnózisa:
Diagnózis nem okoz nehézséget, ha a bőrön egyidejűleg lupus erythematosus gócok is vannak. A szájnyálkahártya elszigetelt elváltozásait vagy az ajkak vörös szegélyét nehéz diagnosztizálni, ezért a klinikai vizsgálat mellett alkalmazzák további módszerek kutatások (szövettani, immunmorfológiai, lumineszcens diagnosztika). Woods-sugarakban a lupus erythematosus hiperkeratózisos területei, amelyek az ajkak vörös határán helyezkednek el, hókék vagy hófehér fényt adnak, a szájnyálkahártyán pedig fehér vagy tompafehér fényt adnak. csíkok és pöttyök.
- Megkülönböztető diagnózis
A krónikus lupus erythematosust meg kell különböztetni a lichen planustól, a lupus erythematosustól és a leukoplakiától. Amikor a lézió az ajkak vörös határán lokalizálódik, megkülönböztetik az aktinikus cheilitistől és a Manganotti-féle abrazív rákmegelőző cheilitistől.
- Akut (szisztémás) lupus erythematosus
A diagnózis felállítása a kimutatható bőrelváltozások és a belső szervek állapota, valamint a vérben történő kimutatás és a szúrások alapján történik. csontvelő"lupus erythematosus sejtek" (LE sejtek). Sok lupus erythematosusban szenvedő beteget másodlagos immunhiány határoz meg.
Lupus erythematosus kezelése:
A kezelés alapos vizsgálattal kezdődik a krónikus fertőzés gócainak azonosítására és megszüntetésére, valamint az elváltozás szisztémás jellegének meghatározására. Orvosi kezelés a kinolin sorozat gyógyszereivel (plaquenil, delagil, plaquenol) végezzük. Egyidejűleg kis dózisú kortikoszteroid gyógyszereket rendeljen hozzá: prednizon (10-15 mg), triamcinolon (8-12 mg) és dexametazon (1,5-2,0 mg).
A B2, B6, B | 2 vitaminok, nikotinsav és aszkorbinsav komplexét széles körben használják.
Az immunállapot megsértése esetén immunkorrekciós gyógyszereket jeleznek: levamizol (decaris), Taktivin, timalin stb.
A hyperkeratosis kifejezett tünetei esetén az akut gyulladásos jelenségek enyhülése után 1-2 nappal a sérülések intramukozális vagy intradermális feldarabolása javasolt hidrokortizon oldattal vagy 5-10% -os rezokin vagy hingamin oldattal. A helyi kezeléshez kortikoszteroid kenőcsöket használnak ("Flucinar", "Lorinden", "Sinalar", prednizolon stb.). Eróziós és fekélyes formák kezelésében javasolt antibiotikumot tartalmazó kortikoszteroid kenőcsök és egyéb antimikrobiális szerek("Oxycort", "Locacorten" stb.).
- Akut (szisztémás) lupus erythematosus
A kezelést a kórházban és a lehető leghamarabb el kell kezdeni. A kezelésnek hosszúnak és folyamatosnak kell lennie. BAN BEN aktív időszak nagy dózisban glükokortikoidokat írjon fel. A kezelés az akut periódusban kezdődik, általában a sokkdózisok- 60 mg prednizolon, 3 hónap alatt fokozatosan 35 mg-ra, további 6 hónap elteltével pedig 15 mg-ra. A prednizolon adagját Yi - yA tabletták fokozatosan csökkentik 2-3 hét alatt, az általános állapot és a laboratóriumi paraméterek ellenőrzése mellett. Ezután egyénileg válassza ki a minimális fenntartó adagot (5-10 mg prednizolon). A jogsértés megelőzése érdekében ásványi anyagcsere ugyanakkor káliumkészítményeket írnak fel (kálium-klorid, panangin, 15% -os kálium-acetát oldat).
A szisztémás lupus erythematosus akut periódusának megszűnése után, kombinált kezelés kortikoszteroidok (fenntartó vagy csökkentett dózisban) és aminokinolin készítmények (1 tabletta plaquenil vagy delagil éjszaka).
Milyen orvosokhoz kell fordulnia, ha lupusz eritematózusa van:
- Fogorvos
- Fertőző
Aggódsz valami miatt? Szeretne részletesebb információkat tudni a lupus erythematosusról, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő diéta betartásáról? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz foglaljon időpontot orvoshoz– klinika Eurolaboratórium mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálják Önt, tanulmányozzák a külső jeleket, és segítenek a betegség tünet alapján történő azonosításában, tanácsot adnak, megadják a szükséges segítséget és diagnózist készítenek. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboratóriuméjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.
Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonja: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és órát az orvos látogatására. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.
(+38 044) 206-20-00
Ha korábban végzett kutatást, eredményeiket mindenképpen vigye el orvosi konzultációra. Ha a tanulmányok nem fejeződtek be, akkor a klinikánkon vagy más klinikákon dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.
Te? Nagyon vigyáznia kell általános egészségére. Az emberek nem figyelnek eléggé betegség tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún betegség tünetei. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez csak évente többször kell orvos vizsgálja meg nemcsak egy szörnyű betegség megelőzésére, hanem a test és a test egészének egészséges szellemének fenntartására is.
Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztrálj még orvosi portál Eurolaboratórium hogy folyamatosan értesüljön az oldalon található legfrissebb hírekről és információkról, amelyeket automatikusan postai úton juttatunk el Önnek.
Egyéb betegségek a fogak és a szájüreg betegségei csoportból:
| Manganotti koptató rákot megelőző cheilitis |
| Tályog az arcon |
| Adenoflegmon |
| Adentia részleges vagy teljes |
| Aktinikus és meteorológiai cheilitis |
| A maxillofacialis régió aktinomikózisa |
| A szájüreg allergiás betegségei |
| Allergiás szájgyulladás |
| Alveolitis |
| Anafilaxiás sokk |
| angioödéma angioödéma |
| Fejlődési rendellenességek, fogzás, elszíneződés |
| A fogak méretének és alakjának rendellenességei (makrodentia és mikrodentia) |
| A temporomandibularis ízület arthrosisa |
| Atópiás cheilitis |
| Behçet-féle szájbetegség |
| Bowen-kór |
| Szemölcsös prekancer |
| HIV-fertőzés a szájban |
| Az akut légúti vírusfertőzések hatása a szájüregre |
| A foghús gyulladása |
| Gyulladásos infiltrátum |
| Az alsó állkapocs diszlokációi |
| Galvanosis |
| Hematogén osteomyelitis |
| Duhring-féle dermatitis herpetiformis |
| Herpangina |
| Fogínygyulladás |
| Gynerodontia (zsúfoltság. Állandó tejfogak) |
| A fogak hiperesztéziája |
| Hiperplasztikus osteomyelitis |
| A szájüreg hipovitaminózisa |
| hypoplasia |
| Mirigyes cheilitis |
| Mély incizális átfedés, mély harapás, mély traumás harapás |
| Desquamatív glossitis |
| A felső állkapocs és a szájpadlás hibái |
| Az ajkak és az áll hibái és deformitásai |
| Archibák |
| Mandibuláris defektusok |
| Diasztéma |
| Distális harapás (felső macrognathia, prognathia) |
| periodontális betegség |
| A fogak kemény szöveteinek betegségei |
| A felső állkapocs rosszindulatú daganatai |
| Az alsó állkapocs rosszindulatú daganatai |
| A nyálkahártya és a szájüreg szerveinek rosszindulatú daganatai |
| Folt |
| Fogászati lerakódások |
| A szájnyálkahártya változásai a kötőszövet diffúz betegségeiben |
| A szájnyálkahártya változásai a gyomor-bél traktus betegségeiben |
| A szájnyálkahártya változásai a vérképző rendszer betegségeiben |
| A szájnyálkahártya változásai idegrendszeri betegségekben |
| A szájnyálkahártya változásai szív- és érrendszeri betegségekben |
| A szájnyálkahártya változásai endokrin betegségekben |
| Calculous sialadenitis (nyálköves betegség) |
| Candidiasis |
| szájüregi candidiasis |
| Fogszuvasodás |
| Az ajak és a szájnyálkahártya keratoakantóma |
| a fogak savas nekrózisa |
| Ék alakú hiba (kopás) |
| Az ajak bőrszarva |
| számítógépes nekrózis |
| Kontakt allergiás cheilitis |
| Lichen planus |
| gyógyszer allergia |
| Macrocheilitis |
| A fog kemény szöveteinek kialakulásának gyógyszeres és toxikus rendellenességei |
| Mesiális elzáródás (igazi és hamis utódok, az elülső fogak utódai aránya) |
| A szájüreg többformájú exudatív erythema |
| Ízlészavar (dysgeusia) |
| nyálfolyási zavar (nyálfolyás) |
| A fogak kemény szöveteinek nekrózisa |
| Az ajkak vörös határának korlátozott rákmegelőző hiperkeratózisa |
| Odontogén sinusitis gyermekeknél |
| Övsömör |
| A nyálmirigy daganatai |
Szisztémás lupus erythematosus- krónikus szisztémás betegség, a bőrön a legkifejezettebb megnyilvánulásokkal; A lupus erythematosus etiológiája nem ismert, de patogenezise az autoimmun folyamatok megsértésével jár, ami antitestek termelését eredményezi a test egészséges sejtjei ellen. betegség be több középkorú nők érintettek. A lupus erythematosus előfordulási gyakorisága nem magas - 2-3 eset a lakosság ezer főre vetítve. A szisztémás lupus erythematosus kezelését és diagnosztizálását egy reumatológus és egy bőrgyógyász közösen végzi. Az SLE diagnózisát tipikus klinikai tünetek és laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján állítják fel.
De a lupus erythematosus legszembetűnőbb tünetei a bőrön figyelhetők meg, és pontosan ezekre a megnyilvánulásokra kell először diagnosztizálni.
Tovább kezdeti szakaszaiban A lupus erythematosus betegséget folyamatos lefolyás jellemzi időszakos remissziókkal, de szinte mindig szisztémás formába kerül. Gyakrabban erythemás dermatitis van az arcon, mint egy pillangó - bőrpír az arcokon, az arccsontokon és mindig az orr hátsó részén. 
Megjelenik a napsugárzással szembeni túlérzékenység - általában fotodermatózis kerek forma, többes szám. Lupus erythematosusban a fotodermatózis jellemzője a hiperémiás corolla jelenléte, a közepén sorvadásos terület és az érintett terület depigmentációja. A pityriasis pikkelyek, amelyek az erythema felületét borítják, szorosan a bőrhöz vannak forrasztva, és a szétválasztási kísérletek nagyon fájdalmasak. Az érintett bőr atrófiájának szakaszában sima, finom alabástromfehér felület kialakulása figyelhető meg, amely fokozatosan felváltja az erythemás területeket, a közepétől kezdve és a perifériára haladva.
Egyes lupus erythematosusban szenvedő betegeknél az elváltozások a fejbőrig terjednek, teljes vagy részleges alopeciát okozva. Ha az elváltozások az ajkak vörös szegélyét és a száj nyálkahártyáját érintik, akkor az elváltozások kékes-vörös sűrű plakkok, néha pityriasis pikkelyekkel a tetejükön, körvonalaik világosak, a plakkok fekélyesedésre hajlamosak és fájdalmat okoznak. étkezés közben.
A lupus erythematosus szezonális lefolyású, és az őszi-nyári időszakokban a bőr állapota meredeken romlik az intenzívebb napsugárzás hatására.
A lupus erythematosus szubakut lefolyásában az egész testben pikkelysömörhöz hasonló gócok figyelhetők meg, a telangiectasia kifejezett, az alsó végtagok bőrén retikuláris livedio (faszerű mintázat) jelenik meg. Általánosított ill foltos kopaszság, urticaria és pruritus minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegnél megfigyelhető.
Minden szervben, ahol van kötőszöveti idővel kóros elváltozások kezdődnek. Lupus erythematosus esetén a szív, a vesemedence, a gyomor-bél traktus és a központi idegrendszer összes membránja érintett.
Ha azon kívül bőr megnyilvánulásai a betegek visszatérő fejfájással, sérülésekkel és időjárási viszonyokkal nem összefüggő ízületi fájdalmakkal, szív- és veseműködési zavarokkal küzdenek, akkor már a felmérés alapján mélyebb és szisztémás rendellenességek feltételezhetők, és megvizsgálható a beteg lupus erythematosus jelenléte. Hirtelen változás az eufórikus állapotból az agresszió állapotába torkolló hangulatok szintén a lupus erythematosus jellegzetes megnyilvánulása.
Lupus erythematosusban szenvedő idős betegeknél a bőr megnyilvánulásai, a vese- és ízületi szindrómák kevésbé kifejezettek, de a Sjogren-szindróma gyakrabban figyelhető meg - ez autoimmun elváltozás kötőszövet, hiposzekrécióban nyilvánul meg nyálmirigyek, szárazság és fájdalom a szemekben, fényfóbia.
Az újszülöttkori lupus erythematosusban szenvedő, beteg anyától született gyermekeknél már csecsemőkorban bőrpír és vérszegénység jelentkezik, ezért az atópiás dermatitisszel differenciáldiagnózist kell felállítani.
A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa
Ha szisztémás lupus erythematosus gyanúja merül fel, a pácienst reumatológus és bőrgyógyász konzultációra utalják. A lupus erythematosust az egyes tüneti csoportok megnyilvánulásaival diagnosztizálják. A bőrről történő diagnózis kritériumai: pillangó alakú bőrpír, fotodermatitis, korongos bőrkiütés; az ízületek részéről: az ízületek szimmetrikus károsodása, ízületi fájdalom, "gyöngykarkötők" szindróma a csuklón a szalagos apparátus deformációja miatt; a belső szervekből: eltérő lokalizáció szerositis, a vizelet tartós proteinuria és cylindruria elemzésében; a központitól idegrendszer: görcsök, chorea, pszichózis és hangulatváltozások; a hematopoiesis funkciójából a lupus erythematosus leukopenia, thrombocytopenia, lymphopenia formájában nyilvánul meg.
A Wasserman-reakció más szerológiai vizsgálatokhoz hasonlóan álpozitív lehet, ami néha nem megfelelő kezelés kijelöléséhez vezet. A tüdőgyulladás kialakulásával
A lupus erythematosusban szenvedő betegeknek kerülniük kell a közvetlen napfényt, az egész testet beborító ruházatot kell viselniük, és a kitett területeket erős UV-szűrővel ellátott krémekkel kell felvinni. A kortikoszteroid kenőcsöket a bőr érintett területeire a használat óta alkalmazzák nem hormonális gyógyszerek nem hoz hatást. A kezelést szakaszosan kell végezni, hogy ne alakuljon ki hormonok által kiváltott dermatitis.
A lupus erythematosus szövődménymentes formáiban nem szteroid gyulladáscsökkentőket írnak fel az izom- és ízületi fájdalmak megszüntetésére, de az aszpirint óvatosan kell szedni, mivel lassítja a véralvadási folyamatot. A glükokortikoszteroidok szedése kötelező, miközben a gyógyszerek adagját úgy választják meg, hogy a minimálisra csökkentsék mellékhatások védi a belső szerveket a károsodástól.
Az a módszer, amikor a betegtől őssejteket vesznek, majd immunszuppresszív terápiát végeznek, majd az immunrendszer helyreállítása érdekében őssejteket visznek be, még a lupus erythematosus súlyos és kilátástalan formáiban is hatásos. Ilyen terápiával az autoimmun agresszió a legtöbb esetben leáll, és a lupus erythematosusban szenvedő beteg állapota javul.
Egészséges életmód, alkohol és dohányzás kerülése, megfelelő gyakorolja a stresszt, kiegyensúlyozott étrendés a pszichológiai komfort lehetővé teszi a lupus erythematosusban szenvedő betegek állapotának ellenőrzését és a rokkantság megelőzését.
Szisztémás lupus erythematosus (SLE)- meghibásodás által okozott krónikus autoimmun betegség immunmechanizmusok saját sejtjeik és szöveteik ellen káros antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vesék, szív stb.) károsodása jellemzi.
A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai
A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulásának kiváltó mechanizmusa vírusok (RNS és retrovírusok). Ráadásul az embereknek van genetikai hajlam az SCV-hez. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami az ő sajátosságaikkal függ össze hormonális rendszer(az ösztrogén magas koncentrációja a vérben). A férfi nemi hormonok (androgének) SLE-vel szembeni védő hatása bizonyított. A betegség kialakulását előidéző tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések, gyógyszerek.A betegség mechanizmusának alapja az immunsejtek (T és B - limfociták) funkcióinak megsértése, amelyet a szervezet saját sejtjeivel szembeni antitestek túlzott képződése kísér. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) a bőrben, a vesében, a belső szervek savós membránjain (szív, tüdő stb.) telepednek meg, gyulladásos reakciókat okozva.
A betegség tünetei
Az SLE jellemző széles választék tünetek. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal folytatódik. A betegség kezdete lehet villámgyors és fokozatos is. Általános tünetek
- Fáradtság
- Fogyás
- Hőfok
- Csökkent teljesítmény
- Gyors kifáradás
A mozgásszervi rendszer károsodása
- Arthritis - ízületi gyulladás
- Az esetek 90%-ában előfordul, nem eróziós, nem deformálódó, az ujjak, csukló, térdízületek gyakrabban érintettek.
- Osteoporosis - csökkent csontsűrűség
- Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.
- Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)
Nyálkahártya- és bőrelváltozások
- A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál jelentkeznek, a betegek 60-70%-ában később, a bőrbetegségek 10-15%-ában egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. Az elváltozások bőrpír (hámló vöröses plakkok), a szélek mentén kitágult hajszálerek, pigment feleslegben vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az arcok érintettek.
- A hajhullás (alopecia) ritka, általában a temporális régiót érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
- A bőr napfényre való fokozott érzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
- A nyálkahártya érintettsége az esetek 25%-ában fordul elő.
- Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajkak szöveteinek alultápláltsága (cheilitis)
- Kis, pontszerű vérzések, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásai
Légúti károsodás
Az SLE-ben előforduló légúti elváltozásokat az esetek 65%-ában diagnosztizálják. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan fejlődhet különféle szövődményekkel. A tüdőrendszer károsodásának leggyakoribb megnyilvánulása a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom, légszomj jellemzi. Az SLE lupus tüdőgyulladás (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami a pulmonális hipertónia. Az SLE hátterében gyakran fertőző folyamatok alakulnak ki a tüdőben, és előfordulhat, hogy súlyos állapot mint a tüdőartéria trombus általi elzáródása (tüdőembólia).A szív- és érrendszer károsodása
Az SLE hatással lehet a szív minden szerkezetére, a külső héjra (pericardium), a belső rétegre (endokardium), közvetlenül a szívizomra (szívizom), a billentyűkre és a koszorúér erekre. A leggyakoribb a szívburok (pericarditis).- A szívburokgyulladás a szívizmot borító savós membránok gyulladása.
- A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.
- A szívbillentyűk, a mitrális és az aortabillentyűk veresége gyakrabban érintett.
- Vereség koszorúér erek, szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
- Az erek belső bélésének (endotélium) károsodása növeli az érelmeszesedés kockázatát. A perifériás érrendszeri betegségek a következőkben nyilvánulnak meg:
- Livedo reticularis ( kék foltok a bőrön rácsmintát hozva létre)
- Lupus panniculitis (szubkután csomók, gyakran fájdalmasak, kifekélyesedhetnek)
- A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa
Vesekárosodás
Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ánál a veserendszer elváltozásait állapítják meg. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), az eritrociták és a hengerek általában nem észlelhetők a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai az SLE-ben: proliferatív glomerulonephritis és mebran nephritis, amely nephrosis szindrómában nyilvánul meg (a vizeletben lévő fehérjék több mint 3,5 g / nap, fehérje csökkenés a vérben, ödéma).A központi idegrendszer károsodása
Feltételezhető, hogy a központi idegrendszeri rendellenességeket az agyi erek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek (limfociták) elleni antitestek képződése okozza.Az agy idegszerkezeteinek és ereinek károsodásának fő megnyilvánulásai:
- Fejfájás és migrén, a legtöbb gyakori tünetek SLE-vel
- Ingerlékenység, depresszió - ritka
- Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
- agyvérzés
- Chorea, parkinsonizmus - ritka
- Mielopátia, neuropátia és az idegburok (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
- Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus meningitis
Emésztőrendszeri sérülés
Az SLE-s betegek 20%-ánál diagnosztizálják az emésztőrendszer klinikai elváltozásait.- A nyelőcső károsodása, a nyelési aktus megsértése, a nyelőcső kitágulása az esetek 5% -ában fordul elő
- A gyomor- és a 12. bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák.
- Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
- Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavarok
- A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
- A leukopenia a fehérvérsejtek számának csökkenése. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
- A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25%-ában fordul elő, a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (sejtmembránokat alkotó zsírok) elleni antitestek képződése miatt.
Az SLE diagnózisa
Az SLE diagnózisa adatokon alapul klinikai megnyilvánulásai betegségekről, valamint a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok adatairól. Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján lehetséges a diagnózis felállítása - szisztémás lupus erythematosus.A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai
Az SLE diagnózisát akkor állítják fel, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.
| Jellemző: eróziómentes, perifériás, fájdalommal, duzzanattal, jelentéktelen folyadék felhalmozódásával nyilvánul meg az ízületi üregben |
| Vörös színű, ovális, kerek vagy gyűrű alakú, felületükön egyenetlen kontúrú plakkok pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek, a pikkelyek nehezen különíthetők el. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak. |
| A nyálkahártya érintett szájüreg vagy orrgarat nyálkahártya fekélyek formájában. Általában fájdalommentes. |
| Fokozott érzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön. |
| Specifikus kiütés pillangó formájában |
| Tartós fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g/nap, sejtvesztés |
| A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. A mellkasi fájdalomban nyilvánul meg, amelyet belélegzés súlyosbít. Pericarditis - a szív nyálkahártyájának gyulladása |
| Görcsök, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.) |
|
|
|
|
| Emelkedett antinukleáris antitestek (ANA) |
A betegség aktivitásának mértékét speciális SLEDAI indexek határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus betegségaktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összefoglalt pontokban kifejezve. Maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.
Betegség aktivitási indexek általSLEDAI
| Megnyilvánulások | Leírás | Központozás |
| Pszeudoepilepsziás roham(görcsök kialakulása eszméletvesztés nélkül) | Ki kell zárni anyagcserezavarok, fertőzések, gyógyszerek, amelyek kiválthatják. | 8 |
| pszichózisok | A szokásos módban történő cselekvések képességének megsértése, a valóság érzékelésének károsodása, hallucinációk, csökkent asszociatív gondolkodás, szervezetlen viselkedés. | 8 |
| Szerves változások az agyban | Változtatások logikus gondolkodás, zavart a térben való tájékozódás, csökken a memória, az intelligencia, a koncentráció, a beszédzavar, az álmatlanság vagy az álmosság. | 8 |
| Szembetegségek | Gyulladás látóideg kivéve a magas vérnyomást. | 8 |
| A koponyaidegek károsodása | Első alkalommal derült ki a koponyaidegek károsodása. | |
| Fejfájás | Súlyos, tartós, migrénes lehet, nem reagál a kábító fájdalomcsillapítókra | 8 |
| Agyi keringési zavarok | Először észlelték, kizárva az érelmeszesedés következményeit | 8 |
| Vasculitis -(érrendszeri károsodás) | Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomók az ujjakon | 8 |
| Ízületi gyulladás- (ízületi gyulladás) | Több mint 2 ízület károsodása gyulladás és duzzanat jeleivel. | 4 |
| Myositis- (vázizom gyulladás) | Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével | 4 |
| Hengerek a vizeletben | Hialin, szemcsés, eritrocita | 4 |
| eritrociták a vizeletben | Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat | 4 |
| Fehérje a vizeletben | Több mint 150 mg naponta | 4 |
| Leukociták a vizeletben | Több mint 5 fehérvérsejt a látómezőben, a fertőzések kivételével | 4 |
| Bőrelváltozások | Gyulladásos károsodás | 2 |
| Hajhullás | Az elváltozások megnagyobbodása ill teljes prolapsus haj | 2 |
| Nyálkahártya fekélyek | Fekélyek a nyálkahártyán és az orron | 2 |
| Mellhártyagyulladás- (a tüdő membránjának gyulladása) | Mellkasi fájdalom, mellhártya megvastagodása | 2 |
| Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása) | EKG-n, echokardiográfián észlelték | 2 |
| Csökkent bók | C3 vagy C4 csökkenés | 2 |
| AntiDNA | Pozitívan | 2 |
| Hőfok | Több mint 38 C fok, a fertőzések kivételével | 1 |
| A vérlemezkék számának csökkenése | Kevesebb, mint 150 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket | 1 |
| A fehérvérsejtek számának csökkenése | Kevesebb, mint 4,0 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket | 1 |
- Könnyű tevékenység: 1-5 pont
- Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
- Magas aktivitás: 11-20 pont
- Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont
Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek
- ANA- szűrővizsgálat, meghatározott specifikus antitestek sejtmagokhoz, a betegek 95% -ában meghatározzák, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
- Anti DNS– DNS elleni antitestek, a betegek 50%-ában meghatározva, ezen antitestek szintje a betegség aktivitását tükrözi
- anti-sm- a rövid RNS részét képező Smith antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
- anti-SSA vagy anti-SSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak az SLE-re, és más kötőszöveti betegségekben is kimutathatóak.
- antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (a sejtek energiaállomása)
- Antihisztonok- a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek jellemzőek a gyógyszer által kiváltott SLE-re.
- A gyulladás markerei
- ESR - megnövekedett
- C - reaktív fehérje, emelkedett
- A dicséret szintje csökkent
- A C3 és C4 a túlzott képződés következtében csökken immunkomplexek
- Néhány ember csökkent bókszinttel születik, ami hajlamosító tényező az SLE kialakulására.
- Általános vérvizsgálat
- A vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták, vérlemezkék számának lehetséges csökkenése
- A vizelet elemzése
- Fehérje a vizeletben (proteinuria)
- Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
- Vetedés a vizeletben (cylindruria)
- Fehérvérsejtek a vizeletben (pyuria)
- Vérkémia
- Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
- ALAT, ASAT - a növekedés májkárosodást jelez
- Kreatin-kináz - az izomrendszer károsodásával fokozódik
- Az ízületek röntgenfelvétele
- A mellkas röntgen és számítógépes tomográfiája
- Magmágneses rezonancia és angiográfia
- echokardiográfia
Különleges eljárások
- A gerincpunkció megszünteti fertőző okok neurológiai tünetek.
- A vesék biopsziája (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és a kezelési taktika kiválasztását.
- A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.
Szisztémás lupus kezelése
A szisztémás lupus erythematosus modern kezelésében elért jelentős előrelépés ellenére ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A betegség fő okának megszüntetésére irányuló kezelést nem találták, ahogy magát az okot sem. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul. - Távolítsa el a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
- Csökkentse a napsugárzást, használjon fényvédő krémet
- Glükokortikoszteroidok a leghatékonyabb gyógyszerek az SLE kezelésében.
Adagolási rend:
- Belül:
- A prednizolon kezdeti adagja 0,5-1 mg / kg
- Fenntartó adag 5-10 mg
- A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik
- Nagy dózisú intravénás metilprednizolon (impulzusterápia)
- Adagolás 500-1000 mg/nap, 3-5 napig
- Vagy 15-20 mg/ttkg
A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, idegrendszeri károsodás.
- 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon
- Citosztatikumok: ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot használják komplex kezelés SLE.
- Akut lupus nephritis
- Vasculitis
- Kortikoszteroid kezeléssel szemben rezisztens formák
- A kortikoszteroidok adagjának csökkentésének szükségessége
- Magas SLE aktivitás
- Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása
- Ciklofoszfamid pulzusterápiával 1000 mg, majd minden nap 200 mg az 5000 mg összdózis eléréséig.
- Azatioprin 2-2,5 mg/ttkg/nap
- Metotrexát 7,5-10 mg/hét, szájon át
- Gyulladáscsökkentő gyógyszerek
- Naklofen, nimesil, aertal, katafast stb.
- Aminokinolin gyógyszerek
- delagil, plaquenil stb.
- Biológiaiígéretes kezelés az SLE számára
- Anti CD 20 - Rituximab
- Tumor nekrózis faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Egyéb gyógyszerek
- Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
- Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
- Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
- Kalcium és kálium készítmények
- Az extracorporalis kezelés módszerei
- A plazmaferezis egy szervezeten kívüli vértisztítási módszer, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az SLE-betegséget okozó antitesteket.
- A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, Aktív szén satöbbi.).
Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?
A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának változatai:
1.
Akut lefolyás- villámgyors fellépés, gyors lefutás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemzi. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig szövődményekhez vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2.
Alatt akut lefolyás
- fokozatos kezdet, az exacerbációk és remissziók időszakának megváltozása, a gyakori tünetek(gyengeség, fogyás, subfebrilis hőmérséklet (legfeljebb 38 0
C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3.
krónikus lefolyású- az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatos kialakulása, elsősorban a bőr- és ízületi károsodások, hosszabb remissziós időszakok, a belső szervek károsodása, szövődményei évtizedek múlva jelentkeznek.
Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.
De meg lehet különböztetni olyan szövődmények, amelyek visszafordíthatatlan következményekkel járnak, és a beteg halálához vezethetnek:
1. Szisztémás lupus erythematosus- hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és más testszerkezetekre.
2. gyógyászati lupus erythematosus- ellentétben a lupus erythematosus szisztémás formájával, teljesen visszafordítható folyamat. A kábítószer okozta lupus bizonyos gyógyszerek:
- Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
- antiaritmiás gyógyszer Novokainamid;
- szulfonamidok: Biseptolés mások;
- tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
- szájon át szedhető fogamzásgátló;
- drogok növényi eredetű vénás betegségek (thrombophlebitis, alsó végtagok visszér stb.) kezelésére: vadgesztenye, venotonikus Doppelhertz, Detralexés néhány másik.
3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségeknél az arc bőre nagyobb mértékben érintett. Az arcon bekövetkező változások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosusban tapasztaltakhoz, de a vérvizsgálati paraméterek (biokémiai és immunológiai) nem mutatnak SLE-re jellemző változásokat, és ez lesz a fő kritériuma a differenciáldiagnózisnak más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázásához el kell végezni a bőr szövettani vizsgálatát, amely segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, szarkoidózis bőrformája és mások).
4. újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor előfordulhat, hogy az anyának nincsenek SLE tünetei, de vizsgálatuk során autoimmun antitesteket mutatnak ki.
Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei a gyermek általában 3 hónapos kora előtt jelentkezik:
- változások az arc bőrén (gyakran úgy néznek ki, mint egy pillangó);
- veleszületett aritmia, amelyet gyakran a magzat ultrahangja határoz meg a terhesség II-III trimeszterében;
- vérsejtek hiánya az általános vérvizsgálatban (az eritrociták, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
- SLE-re specifikus autoimmun antitestek kimutatása.
5. A "lupus" kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják - tuberkulózisos lupus . A bőr tuberkulózisa megjelenésében nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosus pillangóhoz. A diagnózis segít felállítani a bőr szövettani vizsgálatát és a mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálat kaparás - Mycobacterium tuberculosis (sav-rezisztens baktérium) kimutatható.
Fénykép:
így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.
Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?
A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja:- Szisztémás lupus erythematosus.
- Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)- a sima- és vázizmok autoimmun antitestei által okozott vereség.
- Szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (amely nem hordoz funkcionális tulajdonságokat), beleértve az ereket.
- Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok esetei, miközben a legtöbb beteg vérében megnövekedett az eozinofilek (az allergiáért felelős vérsejtek) száma.
- Sjögren-szindróma- különböző mirigyek (könny-, nyál-, verejték- és így tovább) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
- Egyéb szisztémás betegségek.
Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.
| Diagnosztikai kritériumok | Szisztémás lupus erythematosus | Szisztémás scleroderma | Idiopátiás dermatomyositis |
| A betegség kezdete |
|
 Fénykép: Raynaud-szindróma |
|
| Hőfok | Hosszan tartó láz, 38-39 0 C feletti testhőmérséklet. | Elhúzódó subfebrilis állapot (38 0 C-ig). | Közepesen elhúzódó láz (39 0 C-ig). |
| A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáiban a beteg megjelenése mindezen betegségekben nem változhat) | Bőrelváltozások, főleg az arcon, "pillangó" (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon lehetnek. Száraz bőr, hajhullás, köröm. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Ezenkívül az egész testben vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) fordulhatnak elő.  | Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszített, a bőr fényes, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, a mélyen fekvő szövetekhez szorosan forrasztott. Gyakran előfordul a mirigyek megsértése (száraz nyálkahártya, mint a Sjögren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. Sötét foltok a végtagok és a nyak bőrén a "bronz bőr" hátterében.  | Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet piros vagy lila, az arcon és a dekoltázsban változatos kiütések, bőrpírral, pikkelyekkel, vérzésekkel, hegekkel. A betegség előrehaladtával az arc „maszkszerű megjelenést” kap, arckifejezés nélkül, megnyúlt, ferde lehet, gyakran észlelhető a felső szemhéj lelógása (ptosis).  |
| A fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában |
|
|
|
| Előrejelzés | A krónikus lefolyás idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el. | ||
| Laboratóriumi mutatók |
|
|
|
| A kezelés elvei | Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápia és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Szisztémás lupus kezelése"). | ||
Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A tapasztalt reumatológusoknak gyakran értékelniük kell a betegség bőrmegnyilvánulásait a szisztémás lupus erythematosus (ha jelen van) diagnosztizálásához.
Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, melyek a tünetek és a kezelés jellemzői?
A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. BAN BEN gyermekkor Az autoimmun betegségeknél gyakrabban észlelnek rheumatoid arthritist. Az SLE túlnyomórészt (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. A szisztémás lupus erythematosus csecsemőknél és fiatalon Bár ritka, a legtöbb esetben ez a betegség a pubertás korban, mégpedig 11-15 éves korban fordul elő. Tekintettel az immunitás jellemzőire, hormonális háttér, a növekedés intenzitása, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél a maga sajátosságai szerint halad.
A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:
- több súlyos lefolyású betegségek , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
- krónikus lefolyású a gyermekek betegsége csak az esetek harmadában fordul elő;
- gyakoribb akut vagy szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
- is csak gyermekeknél izolálják akut vagy fulmináns lefolyású SLE - az összes szerv szinte egyidejű károsodása, beleértve a központi idegrendszert is, amely egy kis beteg halálához vezethet a betegség kezdetétől számított első hat hónapban;
- gyakori fejlődés szövődmények és magas mortalitás;
- a leggyakoribb szövődmény az vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kitörések formájában (zúzódások, vérzések a bőrön), ennek eredményeként - DIC sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
- szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran fordul elő formájában vasculitis - az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
- Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett testtömeg-hiánya van, akár cachexia (szélsőséges fokú dystrophia).
1.
A betegség kezdete akut, magas testhőmérséklet-emelkedéssel (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, éles testtömeg-csökkenéssel.
2.
A bőr elváltozásai"pillangó" formájában gyermekeknél viszonylag ritkák. A vérlemezkék hiánya miatt azonban a vérzéses kiütések gyakoribbak az egész testben (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések). Szintén a szisztémás betegségek egyik jellemző tünete a hajhullás, szempillák, szemöldökök, egészen a teljes kopaszodásig. A bőr márványossá válik, nagyon érzékeny a napfényre. A bőrön különféle kiütések jelentkezhetnek, amelyek az allergiás dermatitiszre jellemzőek. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kezek keringésének megsértése. A szájüregben hosszú távú, nem gyógyuló sebek lehetnek - szájgyulladás.
3.
Ízületi fájdalom- az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Az idő múlásával az ízületek fájdalma izomfájdalmakkal és a mozgás merevségével kombinálódik, kezdve az ujjak kis ízületeivel.
4.
Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemzi(folyadék a pleurális üregben), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szív nyálkahártyájában), ascites és egyéb váladékozási reakciók (csepp).
5.
Szív elégtelenség gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6.
Vesekárosodás vagy nephritis sokkal gyakrabban alakul ki gyermekkorban, mint felnőtteknél. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív ellátást és hemodialízist igényel).
7.
Tüdősérülés ritka gyermekeknél.
8.
BAN BEN korai időszak serdülők betegsége a legtöbb esetben megfigyelhető vereség gyomor-bél traktus
(hepatitisz, hashártyagyulladás stb.).
9.
A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél szeszélyesség, ingerlékenység jellemzi, in súlyos esetek rohamok alakulhatnak ki.
Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És sok ilyen tünet más patológiák leple alatt van elfedve, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem azonnal feltételezik. Sajnos végül is az időben történő kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat stabil remissziós időszakába való átmenetében.
Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanazok, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
BAN BEN általános elemzés vér minden esetben és a betegség kezdetétől kezdve az összes vérsejt (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenése, a véralvadás károsodott.
Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását foglalja magában. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi kezelését igényli egy kórházban (reumatológiai osztály, súlyos szövődmények kialakulásával - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
A kórházban a beteg teljes körű vizsgálata és a szükséges terápia kiválasztása történik. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápiát végeznek. Tekintettel az ilyen betegek vérzési rendellenességeire, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Időben megkezdett és rendszeres kezeléssel elérhető stabil remisszió, míg a gyerekek az életkornak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzéséletre kedvező.
Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, melyek a kezelés kockázatai és jellemzői?
Amint már említettük, a fiatal nők gyakran szenvednek szisztémás lupus erythematosusban, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára. Terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőknél:
1. Szisztémás lupus erythematosus
A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést
,
valamint a prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése esetén teljesen lehetetlen teherbe esni
,
mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrionális sejtekre; terhesség csak legkorábban hat hónappal a gyógyszerek eltörlése után lehetséges.
3. Fél
az SLE-vel járó terhesség a születéssel végződik egészséges, teljes idejű baba
. 25%-nál
esetekben ilyen gyerekek születnek koraszülött
, A az esetek negyedében
megfigyelt vetélés
.
4. A terhesség lehetséges szövődményei szisztémás lupus erythematosusban,
a legtöbb esetben a placenta ereinek károsodásával jár:
- magzati halál;
- . Tehát az esetek harmadában a betegség lefolyása súlyosbodik. Az ilyen állapotromlás kockázata a terhesség első hetében vagy a harmadik trimeszterben a legnagyobb. Más esetekben pedig van a betegség átmeneti visszavonulása, de a legtöbbre számítani kell. súlyos exacerbáció szisztémás lupus erythematosus 1-3 hónappal a szülés után. Senki sem tudja, melyik úton halad az autoimmun folyamat.
6. A terhesség kiváltó oka lehet a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának. Ezenkívül a terhesség kiválthatja a discoid (bőr) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét.
7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya géneket adhat át babájának amelyek hajlamosítanak arra, hogy élete során szisztémás autoimmun betegség alakuljon ki.
8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.- Szükséges a terhesség megtervezése szakképzett orvosok felügyelete mellett , nevezetesen egy reumatológus és egy nőgyógyász.
- Célszerű a terhességet megtervezni tartós remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
- Akut esetben szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészséget károsíthatja, hanem egy nő halálához is vezethet.
- És ha ennek ellenére a terhesség súlyosbodás közben következett be, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végtére is, az SLE súlyosbodásához olyan gyógyszerek hosszú távú alkalmazása szükséges, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
- Terhesség javasolt legkorábban 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
- A vesék és a szív lupuszos elváltozásával Terhességről szó sem lehet, ez a nő vese- és/vagy szívelégtelenség miatti halálához vezethet, mert éppen ezek a szervek vannak óriási terhelésnek kitéve babahordozáskor.
1. A terhesség alatt elengedhetetlen reumatológus és szülész-nőgyógyász megfigyelte , az egyes betegek megközelítése csak egyéni.
2. Feltétlenül tartsa be a szabályokat: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
3. Fokozottan figyeljen az egészségi állapotában bekövetkezett változásokra.
4. Elfogadhatatlan kültéri szállítás szülészet , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
7. Már a terhesség legelején a reumatológus előírja vagy korrigálja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminok, kálium-kiegészítők szedése, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
9. Kötelező késői toxikózis kezelése és a terhesség egyéb kóros állapotai egy szülészeti kórházban.
10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben ajánlott a szoptatás leállítása, valamint a citosztatikumok és más gyógyszerek kijelölése az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel a szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos exacerbációinak kialakulására.Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek azt tanácsolták, hogy ne essen teherbe, fogantatás esetén pedig a terhesség mesterséges megszakítását (orvosi abortuszt) javasolták. Most az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, nem lehet megfosztani egy nőt az anyaságtól, különösen azért, mert jelentős esély van arra, hogy normális, egészséges babát szüljön. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.
A lupus erythematosus fertőző?
Természetesen bárki, aki furcsa kiütéseket lát az arcán, azt gondolja: „Talán fertőző?”. Sőt, az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül a korábbi orvosok azt is feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben lévő cseppek útján terjed. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban csapódik le, hogy a mögöttes ok bizonyos gének jelenléte. Ennek ellenére ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.
A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó mechanizmusa lehet:
- különböző vírusfertőzések;
- bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
- stressz tényezők;
- hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
- környezeti tényezők (például ultraibolya sugárzás).
Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózisa), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózispálcika észlelhető, miközben a kórokozó érintkezési útvonala izolált.
Lupus erythematosus, milyen étrend javasolt, és vannak-e népi jogorvoslati módszerek?
Mint minden betegségnél, a táplálkozás is fontos szerepet játszik a lupus erythematosusban. Ezenkívül ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, nyomelemek és biológiailag aktív anyagok hiánya.Az SLE diéta fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő étrend.
1. telítetlen zsírsavakat (Omega-3) tartalmazó élelmiszerek:
- tengeri hal;
- sok dió és magvak;
- növényi olaj kis mennyiségben;
3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
4. sovány baromfihús: csirke, pulykafilé;
5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek (alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
6. gabonafélék és növényi rostok (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).1. A telített zsírsavakat tartalmazó élelmiszerek rossz hatással vannak az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:
- állati zsírok;
- sült étel;
- zsíros fajták hús (vörös hús);
- magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
Fotó: lucernafű.
3. Fokhagyma - erőteljesen serkenti az immunrendszert.
4. Sós, fűszeres, füstölt ételek folyadékot tart a szervezetben.Ha a gyomor-bél traktus betegségei az SLE hátterében vagy gyógyszerek szedésében fordulnak elő, akkor a betegnek gyakori, részleges étkezés javasolt a terápiás étrend szerint - 1. táblázat. Minden gyulladáscsökkentő gyógyszert a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.
Szisztémás lupus erythematosus kezelése otthon csak az egyéni kezelési rend kórházi kiválasztása és a beteg életét veszélyeztető állapotok korrekciója után lehetséges. Az SLE kezelésében használt nehéz gyógyszerek önmagukban nem írhatók fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereknek és más gyógyszereknek megvannak a saját jellemzőik és számos mellékhatásuk van, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyedi. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik, szigorúan betartva az ajánlásokat. A gyógyszerek szedésének kihagyása és szabálytalansága elfogadhatatlan.
Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérleteket. Ezen gyógymódok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, csak értékes időt veszíthet. A népi gyógymódok akkor adhatják meg hatékonyságukat, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.
Néhány hagyományos gyógyszer a szisztémás lupus erythematosus kezelésére:
Elővigyázatossági intézkedések! A mérgező gyógynövényeket vagy anyagokat tartalmazó népi gyógymódokat gyermekektől távol kell tartani. Vigyázni kell az ilyen szerekkel, minden méreg gyógyszer, amíg kis adagokban alkalmazzák.Fotó, hogyan néznek ki a lupus erythematosus tünetei?
Fénykép: elváltozások az arc bőrén SLE-ben lepke formájában.
Fotó: a tenyér bőrelváltozásai szisztémás lupus erythematosusszal. A bőrelváltozások mellett ez a beteg az ujjak falánjainak ízületeinek megvastagodását mutatja - ízületi gyulladás jeleit.
Disztrófiás változások a körmökben szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai . A klinikai kép szerint nagyon hasonlítanak a fertőző szájgyulladáshoz, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak.
És így nézhetnek ki korai discoid tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
És ez így nézhet ki újszülöttkori lupus erythematosus, ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
A gyermekkori szisztémás lupus erythematosus bőrelváltozásai. A kiütés vérzéses jellegű, kanyarós kiütésekre emlékeztet, pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek sokáig nem múlnak el.
A nők betegségre való fogékonysága többszöröse, mint a férfiaké, ami a női test szerkezetének sajátosságaihoz kapcsolódik. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) kialakulása szempontjából a legkritikusabb életkornak a pubertást, a terhesség alatti időszakot és az azt követő időszakot tekintik, miközben a szervezet a felépülési szakaszon megy keresztül.
Ezenkívül a patológia előfordulásának külön kategóriája a gyermekek életkora 8 éves időszakban, de ez nem meghatározó paraméter, mivel a betegség veleszületett típusa vagy annak megnyilvánulása korai időpontokélet.
Mi ez a betegség?
A szisztémás lupus erythematosus (SLE, Liebman-Sachs-kór) (latinul lupus erythematodes, angolul systemic lupus erythematosus) egy diffúz kötőszöveti betegség, amelyet a kötőszövet és származékai szisztémás immunkomplex elváltozásai jellemeznek, a mikrovaszkulatúra ereinek károsodásával.
Szisztémás autoimmun betegség, amelyben az emberi immunrendszer által termelt antitestek károsítják az egészséges sejtek DNS-ét, túlnyomórészt a kötőszövetet károsítja egy vaszkuláris komponens kötelező jelenléte. A betegség a nevét jellegzetes vonásáról kapta - az orrnyereg és az orcák kiütéséről (az érintett terület pillangó alakú), amely a középkorban hittek szerint a farkascsípés helyére hasonlít.
Sztori
A Lupus erythematosus nevét a latin „lupus” – farkas és „erythematosus” – vörös szóból kapta. Ezt a nevet azért adták, mert a bőrjelek hasonlóak az éhes farkas harapása utáni elváltozásokhoz.
A lupus erythematosus története 1828-ban kezdődött. Ez azután történt, hogy Biett francia bőrgyógyász először leírta a bőrtüneteket. Jóval később, 45 év után Kaposhi bőrgyógyász észrevette, hogy a betegek egy részének a bőrtünetekkel együtt belső szervi betegségei is vannak.
1890-ben Osler angol orvos felfedezte, hogy a szisztémás lupus erythematosus bőrmegnyilvánulások nélkül is előfordulhat. A LE- (LE) sejtek jelenségének leírása a sejttöredékek kimutatása a vérben, 1948-ban. lehetővé tette a betegek azonosítását.
1954-ben bizonyos fehérjéket találtak a beteg vérében – olyan antitesteket, amelyek a saját sejtjeik ellen hatnak. Ezt a kimutatást a szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálására szolgáló érzékeny tesztek kifejlesztésében használták.
Okoz
A betegség okai nem teljesen tisztázottak. Csak feltételezett tényezők, amelyek hozzájárulnak a kóros elváltozások előfordulásához.
Genetikai mutációk – specifikus immunrendszeri rendellenességekkel és szisztémás lupus erythematosusra való hajlamos gének csoportját azonosították. Ők felelősek az apoptózis folyamatáért (a szervezet megszabadulása a veszélyes sejtektől). A potenciális kártevők késleltetése esetén az egészséges sejtek és szövetek károsodnak. Egy másik lehetőség az immunvédelem irányítási folyamatának dezorganizációja. A fagociták reakciója túlzottan erőssé válik, nem áll le az idegen ágensek megsemmisítésével, saját sejtjeit veszik "idegenek".
- Életkor - a leginkább szisztémás lupus erythematosus a 15 és 45 év közötti embereket érinti, de vannak olyan esetek, amelyek gyermekkorban és időskorban merültek fel.
- Öröklődés - családi betegség esetei ismertek, valószínűleg idősebb generációktól terjednek. Ennek ellenére alacsony a kockázata annak, hogy gyermeket szül.
- Faj - Amerikai tanulmányok kimutatták, hogy a fekete lakosság háromszor gyakrabban beteg, mint a fehérek, és ez az ok hangsúlyosabb az őslakos indiánoknál, Mexikó őslakosainál, ázsiaiakban, spanyoloknál.
- Nem - az ismert beteg nők között 10-szer több, mint a férfi, ezért a tudósok megpróbálnak kapcsolatot teremteni a nemi hormonokkal.
A külső tényezők közül a legkórokozóbb az intenzív napsugárzás. A leégés iránti szenvedély genetikai változásokat idézhet elő. Egyes vélemények szerint azok, akik szakmailag függenek a napon, fagyon és a környezeti hőmérséklet éles ingadozásától (tengerészek, halászok, mezőgazdasági munkások, építőiparban) nagyobb valószínűséggel kapnak szisztémás lupust.
A betegek jelentős részében Klinikai tünetek szisztémás lupus jelennek meg az időszakban hormonális változások, terhesség, menopauza hátterében, hormonális fogamzásgátló szedése, intenzív pubertás időszakában.
A betegség egy korábbi fertőzéssel is összefüggésbe hozható, bár még mindig nem lehet bizonyítani bármely kórokozó szerepét és befolyásának mértékét (a vírusok szerepére célzott munka folyik). Az immunhiányos szindrómával való kapcsolat azonosítására vagy a betegség fertőzőképességének megállapítására tett kísérletek eddig sikertelenek voltak.
Patogenezis
Hogyan alakul ki a szisztémás lupus erythematosus egy látszólag egészséges emberben? Befolyásolt bizonyos tényezőkés az immunrendszer működésének csökkenése a szervezetben, kudarc lép fel, amelynél elkezdenek antitestek termelődni a szervezet "natív" sejtjei ellen. Vagyis a szöveteket és szerveket a szervezet kezdi idegen tárgyként érzékelni, és elindul az önpusztító program.
Ez a test reakciója patogén, provokálja a fejlődést gyulladásos folyamatés sokféle módon gátolja az egészséges sejteket. Leggyakrabban az erek és a kötőszövet érintett. A kóros folyamat a bőr integritásának megsértéséhez, annak megváltozásához vezet kinézetés csökkent a vérkeringés az elváltozásban. A betegség előrehaladtával az egész szervezet belső szervei és rendszerei érintettek.
Osztályozás
A sérülés területétől és a lefolyás természetétől függően a betegség több típusra osztható:
- Bizonyos gyógyszerek szedése által okozott lupus erythematosus. Az SLE tüneteinek megjelenéséhez vezet, amelyek a gyógyszerek abbahagyása után spontán eltűnhetnek. A lupus erythematosus kialakulásához vezető gyógyszerek az artériás hipotenzió kezelésére szolgáló gyógyszerek (arterioláris értágítók), antiarrhythmiák, görcsoldók.
- Szisztémás lupus erythematosus. A betegség hajlamos a gyors progresszióra, bármely szerv vagy testrendszer károsodásával. Lázzal, rossz közérzettel, migrénnel, arc- és testkiütésekkel, valamint a test bármely részén jelentkező eltérő jellegű fájdalmakkal jár. A legjellemzőbb migrén, ízületi fájdalom, fájdalom a vesében.
- újszülöttkori lupus. Újszülötteknél fordul elő, gyakran szívhibákkal, az immun- és keringési rendszer súlyos rendellenességeivel, a máj rendellenes fejlődésével kombinálva. A betegség rendkívül ritka; intézkedéseket konzervatív terápia hatékonyan csökkentheti az újszülöttkori lupus megnyilvánulásait.
- Discoid lupus. A betegség leggyakoribb formája a Biett-féle centrifugális erythema, melynek fő megnyilvánulásai a bőrtünetek: vörös kiütés, felhám megvastagodása, gyulladt plakkok, amelyek hegekké alakulnak át. Egyes esetekben a betegség a száj és az orr nyálkahártyájának károsodásához vezet. A korongos betegség egy fajtája a mély Kaposi-Irgang lupus, amelyet visszatérő lefolyás és mély bőrelváltozások jellemeznek. A betegség ezen formájának lefolyásának jellemzője az ízületi gyulladás jelei, valamint az emberi teljesítmény csökkenése.
A lupus erythematosus tünetei
Szisztémás betegségként a lupus erythematosust a következő tünetek jellemzik:
- krónikus fáradtság szindróma;
- az ízületek duzzanata és fájdalma, valamint izomfájdalom;
- megmagyarázhatatlan láz;
- mellkasi fájdalom mély légzéssel;
- fokozott hajhullás;
- vörös, bőrkiütések az arcon vagy a bőr elszíneződése;
- érzékenység a napra;
- duzzanat, lábak, szemek duzzanata;
- duzzadt nyirokcsomók;
- az ujjak, lábujjak elkékülnek vagy kifehérednek, hidegben vagy stressz idején (Raynaud-szindróma).
Vannak, akik fejfájást, görcsöket, szédülést, depressziót tapasztalnak.
Új tünetek jelentkezhetnek évekkel később és a diagnózis után. Egyes betegeknél a test egyik rendszere szenved (ízületek vagy bőr, vérképzőszervek), más betegeknél a megnyilvánulások számos szervet érinthetnek, és több szervre is kiterjedhetnek. A testrendszerek károsodásának súlyossága és mélysége mindenkinél más és más. Az izmok és ízületek gyakran érintettek, ízületi gyulladást és izomfájdalmat (izomfájdalmat) okozva. Bőrkiütések hasonlóak a különböző betegeknél.
Ha a betegnek több szervi megnyilvánulása van, akkor a következő kóros elváltozások fordulnak elő:
- vesegyulladás (lupus nephritis);
- az erek gyulladása (vasculitis);
- tüdőgyulladás: mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás;
- szívbetegség: koszorúér-vasculitis, szívizomgyulladás vagy endocarditis, szívburokgyulladás;
- vérbetegségek: leukopenia, vérszegénység, thrombocytopenia, vérrögképződés veszélye;
- agyi vagy központi idegrendszeri károsodás, és ez provokálja: pszichózist (viselkedésváltozás), fejfájást, szédülést, bénulást, memóriazavart, látászavarokat, görcsöket.
Hogyan néz ki a lupus erythematosus, fotó
Az alábbi képen látható, hogyan nyilvánul meg a betegség az emberben.
Az autoimmun betegség tüneteinek megnyilvánulása a különböző betegeknél jelentősen eltérhet. Azonban a bőr, az ízületek (főleg a kéz és az ujjak), a szív, a tüdő és a hörgők, valamint az emésztőszervek, a körmök és a haj, amelyek törékenyebbé válnak és hajlamosabbak a kihullásra, valamint az agy és az idegrendszer rendszer.
A betegség lefolyásának szakaszai
A betegség tüneteinek súlyosságától függően a szisztémás lupus erythematosusnak több szakasza van:
- Akut stádium - ebben a fejlődési szakaszban a lupus erythematosus élesen előrehalad, a beteg általános állapota romlik, panaszkodik állandó fáradtság, 39-40 fokos láz, láz, fájdalom és izomfájdalom. A klinikai kép gyorsan fejlődik, már 1 hónap alatt a betegség a test összes szervét és szövetét lefedi. Előrejelzés: akut forma a lupus erythematosus nem vigasztal, és gyakran a beteg várható élettartama nem haladja meg a 2 évet;
- Szubakut stádium - a betegség progressziójának sebessége és a klinikai tünetek súlyossága nem ugyanaz, mint az akut stádiumban, és a betegség pillanatától a tünetek megjelenéséig több mint 1 év telhet el. Ebben a szakaszban a betegséget gyakran exacerbáció és tartós remisszió váltja fel, a prognózis általában kedvező, és a beteg állapota közvetlenül függ az előírt kezelés megfelelőségétől;
- Krónikus forma - a betegség lassú lefolyású, a klinikai tünetek enyhék, a belső szervek gyakorlatilag nem érintettek, és a test egésze normálisan működik. Annak ellenére, hogy viszonylag könnyű áram lupus erythematosus esetén a betegséget ebben a stádiumban nem lehet gyógyítani, csak az a teendő, hogy az exacerbáció idején a tünetek súlyosságát gyógyszerek segítségével enyhíteni tudjuk.
Az SLE szövődményei
Az SLE által kiváltott fő szövődmények a következők:
1) Szívbetegség:
- pericarditis - a szívzsák gyulladása;
- a szívet ellátó koszorúerek megkeményedése a trombózisos vérrögök felhalmozódása miatt (atherosclerosis);
- endocarditis (sérült szívbillentyűk fertőzése) a szívbillentyűk keményedése, vérrögök felhalmozódása miatt. Gyakran a szelepeket átültetik;
- szívizomgyulladás (szívizom gyulladás), amely súlyos szívritmuszavarokat, szívizombetegségeket okoz.
2) Vesepatológiák (nephritis, nephrosis) az SLE-ben szenvedő betegek 25%-ánál alakulnak ki. Az első tünetek a lábak duzzanata, fehérje jelenléte a vizeletben, vérben. A vesék normális működésének kudarca rendkívül életveszélyes. A kezelés magában foglalja az SLE elleni erős gyógyszereket, a dialízist és a veseátültetést.
3) Életveszélyes vérbetegségek.
- a vörösvértestek (amelyek a sejteket oxigénnel látják el), a fehérvérsejtek (elnyomják a fertőzést és a gyulladást), a vérlemezkék (elősegítik a véralvadást) számának csökkenése;
- hemolitikus anémia, amelyet a vörösvértestek vagy vérlemezkék hiánya okoz;
- patológiás változások a vérképző szervekben.
4) Tüdőbetegségek (30%), mellhártyagyulladás, mellkasi izmok, ízületek, szalagok gyulladása. Az akut lupus erythematosus (a tüdőszövet gyulladása) kialakulása. Tüdőembólia - az artériák elzáródása embóliákkal (vérrögök) a megnövekedett vér viszkozitása miatt.
Diagnosztika
A lupus erythematosus jelenlétét a bőrön lévő vörös gyulladási gócok alapján lehet feltételezni. Az erythematosis külső jelei idővel változhatnak, ezért nehéz felvenni őket pontos diagnózis. További vizsgálatok komplexét kell alkalmazni:
- általános vér- és vizeletvizsgálatok;
- a májenzimek szintjének meghatározása;
- antinukleáris testek elemzése (ANA);
- mellkas röntgen;
- echokardiográfia;
- biopszia.
Megkülönböztető diagnózis
A krónikus lupus erythematosus megkülönböztethető a lichen planustól, a tuberkulózisos leukoplakiától és a lupustól, a korai rheumatoid arthritistől, a Sjögren-szindrómától (lásd szájszárazság, száraz szem szindróma, fotofóbia). Az ajkak vörös határának legyőzésével a krónikus SLE megkülönböztethető a Manganotti abrazív rákmegelőző cheilitisétől és az aktinikus cheilitistől.
Mivel a belső szervek veresége mindig hasonló a különböző fertőző folyamatokhoz, az SLE-t megkülönböztetik a Lyme-kórtól, szifilisztől, mononukleózistól ( Fertőző mononukleózis gyermekeknél: tünetek), HIV-fertőzés.
Szisztémás lupus erythematosus kezelése
A kezelésnek a lehető legmegfelelőbbnek kell lennie az adott beteg számára.
A kórházi kezelés a következő esetekben szükséges:
- tartós hőmérséklet-emelkedés látható ok nélkül;
- életveszélyes állapotok esetén: gyorsan progresszív veseelégtelenség, akut tüdőgyulladás vagy tüdővérzés.
- neurológiai szövődményekkel.
- a vérlemezkék, eritrociták vagy vér limfociták számának jelentős csökkenésével.
- abban az esetben, ha az SLE exacerbációja ambulánsan nem gyógyítható.
A szisztémás lupus erythematosus kezelésére az exacerbáció során a hormonális gyógyszereket (prednizolon) és a citosztatikumokat (ciklofoszfamid) széles körben alkalmazzák egy bizonyos rendszer szerint. Szervkárosodásban vázizom rendszer, valamint a hőmérséklet emelkedésével nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (diclofenac) írnak fel.
Egy adott szerv betegségének megfelelő kezeléséhez konzultálni kell egy szakemberrel ezen a területen.
Táplálkozási szabályok
veszélyes és káros termékek lupusszal:
- nagy mennyiségű cukor;
- minden sült, zsíros, sós, füstölt, konzerv;
- allergiás reakciókat okozó termékek;
- édes szóda, energiaitalok és alkoholos italok;
- veseproblémák esetén a káliumot tartalmazó élelmiszerek ellenjavallt;
- konzervek, kolbászok és gyárilag elkészített kolbászok;
- bolti majonéz, ketchup, szószok, öntetek;
- édességek tejszínnel, sűrített tejjel, mesterséges töltőanyaggal (gyári lekvárok, lekvárok);
- gyorsételek és nem természetes töltőanyagokat, színezékeket, hasítószereket, íz- és szagfokozókat tartalmazó termékek;
- koleszterint tartalmazó élelmiszerek (zsemle, kenyér, vörös hús, magas zsírtartalmú tejtermékek, szószok, öntetek és tejszínes levesek);
- hosszú eltarthatósági idejű termékek (azaz olyan termékek, amelyek gyorsan romlanak, de az összetételükben található különféle kémiai adalékok miatt nagyon hosszú ideig tárolhatók hosszú ideje- itt például az éves lejárati idővel rendelkező tejtermékek tulajdoníthatók).
Ezen ételek fogyasztása felgyorsíthatja a betegség progresszióját, ami halálhoz vezethet. Ezek a maximális következmények. És legalább a lupus alvó szakasza aktívvá válik, ami miatt az összes tünet romlik, és az egészségi állapot jelentősen romlik.
Élettartam
A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa után 10 évvel a túlélési arány 80%, 20 év után - 60%. Főbb halálokok: lupus nephritis, neuro-lupus, interkurrens fertőzések. Vannak esetek, amikor a túlélés 25-30 év.
Általában véve a szisztémás lupus erythematosus életének minősége és időtartama több tényezőtől függ:
- A beteg életkora: minél fiatalabb a beteg, annál nagyobb az autoimmun folyamat aktivitása és annál agresszívabb a betegség, ami fiatal korban az immunitás nagyobb reaktivitásával jár (több autoimmun antitest pusztítja el saját szöveteit).
- A terápia időszerűsége, rendszeressége és megfelelősége: azzal hosszú távú használat hormonok glükokortikoszteroidok és egyéb gyógyszerek érhetők el hosszú időszak remisszió, csökkenti a szövődmények kockázatát, és ennek eredményeként javul az életminőség és annak időtartama. Sőt, nagyon fontos a kezelés megkezdése még a szövődmények kialakulása előtt.
- A betegség lefolyásának változata: az akut lefolyás rendkívül kedvezőtlen, és pár év múlva súlyos, életveszélyes szövődmények léphetnek fel. És krónikus lefolyású, és ez az SLE esetek 90%-a, teljes életet élhet öregkoráig (ha betartja a reumatológus és a terapeuta összes ajánlását).
- A kezelési rend betartása jelentősen javítja a betegség prognózisát. Ehhez folyamatosan orvosnak kell figyelnie, követnie kell az ajánlásait, időben forduljon orvoshoz, ha a betegség súlyosbodásának bármely tünete megjelenik, kerülje a napfénnyel való érintkezést, korlátozza a vízi eljárásokat, egészséges életmódot kell vezetnie és követnie kell. egyéb szabályok az exacerbációk megelőzésére.
Csak azért, mert lupust diagnosztizáltak nálad, még nem jelenti azt, hogy az életednek vége. Próbálja meg legyőzni a betegséget, talán nem a szó szoros értelmében. Igen, valószínűleg valamilyen módon korlátozott leszel. De komolyabb betegségben szenvedők milliói élnek fényes, benyomásokkal teli életet! Szóval te is tudsz.
Megelőzés
A megelőzés célja a visszaesések kialakulásának megelőzése, a beteg hosszú távú stabil remissziós állapotának fenntartása. A lupus megelőzése integrált megközelítésen alapul:
- Rendszeres ambuláns kivizsgálás, reumatológus konzultáció.
- A gyógyszerek szigorúan az előírt adagban és meghatározott időközönként történő bevétele.
- A munka- és pihenési rend betartása.
- Teljes alvás, legalább napi 8 óra.
- Diéta korlátozott sóval és elegendő fehérjével.
- Edzés, séták, torna.
- Hormontartalmú kenőcsök (például Advantan) használata bőrelváltozások esetén.
- Fényvédők (krémek) használata.