Pheochromocytoma: tünetek, diagnózis, konzervatív és sebészeti kezelés. Mellékvese pheochromocytoma, tünetek, kezelés, okok

- dominánsan a mellékvese velőjében lokalizált daganat, amely kromaffin sejtekből áll és szekretál Nagy mennyiségű katekolaminok. A feokromocitóma megnyilvánul artériás magas vérnyomásés katekolamin hipertóniás krízisek. A feokromocitóma diagnosztizálásához, provokatív tesztek, a vér és a vizelet katekolaminok és metabolitjaik tartalmának meghatározása, mellékvese ultrahang, CT és MRI, szcintigráfia, szelektív arteriográfia. A pheochromocytoma kezelése a megfelelő orvosi előkészítést követően mellékvese eltávolítása.

Általános információ

A pheochromocytoma (chromaffinoma) a szimpatikus-mellékvese rendszer kromaffin sejtjeinek jóindulatú vagy rosszindulatú hormonálisan aktív daganata, amely képes peptidek és biogén aminok, köztük noradrenalin, adrenalin, dopamin termelésére. Az esetek 90%-ában a pheochromocytoma a mellékvese velőjében alakul ki; a betegek 8% -ánál az aorta lumbális paraganglion régiójában lokalizálódik; az esetek 2%-ában - a mellkasban ill hasi üreg, a medencében; rendkívül ritka (kevesebb, mint 0,1%) - a fejben és a nyakban. Az endokrinológiában intrapericardialis és myocardialis lokalizációjú pheochromocytomákat írnak le, amelyek túlnyomórészt a bal szívben helyezkednek el. Általában a feokromocitómát mindkét nemű, 20-40 éves korú embereknél észlelik; gyermekeknél a fiúk körében gyakoribb (az esetek 60%-a).

A rosszindulatú pheochromocytomák az esetek kevesebb mint 10%-át teszik ki, általában nem mellékvese eredetűek, és dopamint termelnek. A rosszindulatú pheochromocytomák áttétje a regionális nyirokcsomókban, az izmokban, a csontokban, a májban és a tüdőben fordul elő.

A pheochromocytoma okai és patogenezise

A pheochromocytoma gyakran a 2A és 2B típusú többszörös endokrin neoplázia, valamint a medulláris karcinóma tünetegyüttesének összetevője. pajzsmirigy, hyperparathyreosis és neurofibromatosis. Az esetek 10%-ában a betegségnek családi formája van, autoszomális domináns öröklődéssel, ill. magas fok variabilitása a fenotípusban. A legtöbb esetben a chromaffin tumorok etiológiája továbbra is ismeretlen.

A feokromocitóma az gyakori ok artériás hipertónia, és az esetek körülbelül 1%-ában észlelhető tartósan emelkedett diasztolés vérnyomású betegeknél. A pheochromocytoma klinikai tünetei a daganat által túlzottan termelt katekolaminok szervezetre gyakorolt ​​hatásával járnak. A katekolaminok (noradrenalin, adrenalin, dopamin) mellett a feokromocitóma ACTH-t, kalcitonint, szerotonint, szomatosztatint, vazoaktív bélpolipeptidet, a legerősebb érszűkítőt - neuropeptid Y-t és másokat - tud kiválasztani. hatóanyagok különféle hatásokat okozva.

A pheochromocytoma egy kapszulázott daganat, jó vaszkularizációval, körülbelül 5 cm méretű és átlagosan legfeljebb 70 g tömegű. míg a hormonális aktivitás mértéke nem függ a daganat méretétől.

Pheochromocytoma tünetek

A legtöbb állandó tünet A pheochromocytoma krízis (paroxizmális) vagy stabil formában jelentkező artériás magas vérnyomás. A katekolamin során hipertóniás krízis A vérnyomás meredeken emelkedik, a krízisek közötti időszakban a normál tartományon belül marad, vagy stabilan emelkedett marad. Egyes esetekben a pheochromocytoma krízisek nélkül halad folyamatosan magas vérnyomás mellett.

A pheochromocytoma hipertóniás válságát szív- és érrendszeri, gasztrointesztinális, neuropszichés megnyilvánulások, anyagcserezavarok kísérik. A válság kialakulását szorongás, félelem, remegés, hidegrázás, fejfájás, sápadtság jellemzi bőr, izzadás, görcsök. Szívfájdalom, tachycardia, ritmuszavar figyelhető meg; szájszárazság, hányinger és hányás jelentkezik. A pheochromocytomában a vérben jellemző változások a leukocitózis, limfocitózis, eozinofília, hiperglikémia.

A válság néhány perctől egy vagy több óráig tarthat; jellemzően hirtelen véget ér a vérnyomás éles csökkenésével egészen hipotóniáig. A paroxizmus befejezését erős izzadás, poliuria, legfeljebb 5 liter könnyű vizelet felszabadulásával, általános gyengeség és gyengeség kíséri. Válságok is kiválthatók érzelmi zavarok, a fizikai aktivitás, túlmelegedés vagy hipotermia, a has mély tapintása, hirtelen testmozgások, gyógyszerek vagy alkohol és egyéb tényezők.

A rohamok előfordulási gyakorisága eltérő: több hónapig tartó egytől napi 10-15-ig. A feochromocytoma súlyos krízisének következménye lehet retinavérzés, szélütés, tüdőödéma, szívinfarktus, veseelégtelenség, aorta aneurizma, stb. A legsúlyosabb szövődmény klinikai lefolyás A pheochromocytoma egy katekolamin sokk, amely ellenőrizetlen hemodinamikában nyilvánul meg - a hiper- és hipotenziós epizódok kaotikus változása, amelyet nem lehet korrigálni. Terhes nőknél a pheochromocytoma terhességi toxémiának, preeclampsiának és eclampsiának álcázza magát, és gyakran vezet rossz eredmény szülés.

A pheochromocytoma stabil formáját tartósan magas vérnyomás jellemzi a vese, a szívizom és a szemfenék fokozatos elváltozásaival, hangulati ingadozással, fokozott ingerlékenységgel, fáradtsággal és fejfájással. Cserezavarok(hiperglikémia) a betegek 10%-ában diabetes mellitus kialakulásához vezet.

A feokromocitómát gyakran kísérő betegségek a cholelithiasis, Recklinghausen-kór (neurofibromatózis), Itsenko-Cushing-szindróma, Raynaud-szindróma stb. A rosszindulatú pheochromocytoma (pheochromocytoma) mellé hasi áttét, jelentős testsúlycsökkenés társul.

A pheochromocytoma diagnózisa

A pheochromocytomában szenvedő betegek fizikális adatainak értékelésekor emelkedett vérnyomás, ortosztatikus hipotenzió, tachycardia, az arc és a mellkas bőrének sápadtsága hívja fel a figyelmet. A hasüregben vagy a nyakban lévő tömeg tapintására tett kísérlet katekolamin krízist válthat ki. A hipertóniás retinopátia az artériás hipertóniában szenvedő betegek 40%-ában fordul elő. változó mértékben ezért a pheochromocytomában szenvedő betegeket szemorvossal kell konzultálni. Az EKG változásai nem specifikusak, változatosak és általában átmenetiek, és a rohamok során észlelhetők.

A feokromocitóma biokémiai kritériumai a vizelet katekolaminok, a vérben a katekolaminok, a vérszérum kromogranin A, a vércukorszint, egyes esetekben a kortizol, kalcitonin, parathormon, ACTH, kalcium, foszfor stb.

A provokatív és szuppresszív farmakológiai teszteknek fontos differenciáldiagnosztikai értéke van. A tesztek célja vagy a katekolaminok feokromocitóma általi szekréciójának serkentése, vagy a katekolaminok perifériás vazopresszor hatásának blokkolása, azonban a tesztelés során fals pozitív és álnegatív eredmények is születhetnek.

A pheochromocytoma helyi diagnosztizálása céljából mellékvese ultrahang és a mellékvesék tomográfiája (CT vagy MRI), excretory urográfia, a vese és a mellékvese artériák szelektív arteriográfiája, mellékvese szcintigráfia, fluoroszkópia vagy szervek röntgenvizsgálata történik. mellkas(a daganat intrathoracalis elhelyezkedésének kizárására).

A pheochromocytoma differenciáldiagnózisát magas vérnyomással, neurózisokkal, pszichózisokkal, paroxizmális tachycardia, thyreotoxicosis, központi idegrendszeri betegségek (stroke, tranziens agyi ischaemia, encephalitis, TBI), mérgezés.

Pheochromocytoma kezelés

A pheochromocytoma fő kezelése a műtét. A műtét megtervezése előtt gyógyszeres kezelés amelynek célja a válság tüneteinek enyhítése, a betegség megnyilvánulásainak súlyosságának csökkentése. A paroxizmák enyhítésére, a vérnyomás normalizálására és a tachycardia leállítására a-blokkolók (fenoxibenzamin, tropafen, fentolamin) és b-blokkolók (propranolol, metoprolol) kombinációját írják elő. Hipertóniás krízis kialakulása esetén fentolamin, nátrium-nitroprusszid stb. bevezetése javasolt.

A pheochromocytoma műtét során csak laparotomiás hozzáférést alkalmaznak, mivel nagy valószínűséggel többszörös daganatok és extra-adrenalis lokalizáció. A beavatkozás során végig hemodinamikai kontroll (CVP és vérnyomás) történik. A pheochromocytoma esetén általában teljes mellékvese eltávolítást végeznek. Ha a pheochromocytoma többszörös endokrin neoplasia része, akkor kétoldali mellékvese eltávolítást alkalmaznak, hogy elkerüljék a daganat kiújulását az ellenkező oldalon.

Általában a pheochromocytoma eltávolítása után a vérnyomás csökken; ha nincs csökkentés vérnyomás gondolnia kell a méhen kívüli betegség jelenlétére daganatszövet. Feochromocytomában szenvedő terhes nőknél a vérnyomás stabilizálása után abortuszt végeznek ill császármetszés majd a daganat eltávolítása. Széles körben elterjedt metasztázisokkal járó rosszindulatú pheochromocytomában kemoterápiát (ciklofoszfamid, vinkrisztin, dakarbazin) írnak elő.

A pheochromocytoma prognózisa

A jóindulatú pheochromocytomák eltávolítása a vérnyomás indikátorok normalizálódásához, regresszióhoz vezet kóros megnyilvánulások. 5 éves túlélés után radikális kezelés a mellékvese jóindulatú daganata 95%; pheochromoblastoma esetén - 44%.

A pheochromocytoma kiújulási aránya körülbelül 12,5%. A recidívák korai felismerése érdekében a betegek endokrinológus megfigyelése mellett évente elvégzik a szükséges vizsgálatokat.

Legalább valamilyen kezelés megkezdése előtt megdönthetetlen bizonyítékra van szükség egy meglévő betegségre, ellenkező esetben az orvosok megkárosíthatják a beteget.

A pheochromocytoma tüneteinek kiküszöbölése érdekében laboratóriumi és differenciáldiagnosztikát kell végezni, vérvizsgálatot kell végezni a metanefrinekre, ultrahangot és egyéb vizsgálatokat kell végezni.

Csak miután megállapította a következtetés helyességét, elkezdheti aktívan kiküszöbölni a vérben a katekolaminok növekedésének problémáját.

Általában a pheochromocytoma diagnózisa a beteg tüneteinek és panaszainak felmérésével kezdődik. Erről írtunk a cikkben. De annyira nem specifikusak, hogy szükségük van rá további módszerek vizsgálatok, amelyekről most megtudhat.

Pheochromocytoma és laboratóriumi diagnosztika

Az alap laboratóriumi diagnosztika- Ez a katekolaminok és metabolitjaik mennyiségének meghatározása a vizeletben és a vérben. A katekolaminok a következők:

• adrenalin
• noradrenalin
• dopamin

A katekolaminok lebomlásának végtermékeit ún gyakori név- metanefrinek. Az anyagcsere eredményeként az epinefrin metanefrinné és vanillilmandulasavvá (VMA), a noradrenalin normetanefrinné és vanillilmandulasavvá, a dopamin pedig homovanillinsavvá alakul.

A metabolitok közül a vanillilmandulasavat (VMA) és az összes metanefrint, amely magában foglalja a metanefrint és a normetanefrint, határozzák meg. A mutatók meghatározásához a napi vizeletet vizsgálják, és nem a vért, ahogy sokan gondolják, mert a meghatározási folyamat nagyon bonyolult és nagy a hiba valószínűsége.

Maguk a hormonok (adrenalin és noradrenalin) figyelésének nincs gyakorlati értelme, mert nagyon gyorsan elpusztulnak, és egyes pheochromocytomák nem engedik ki magukat a hormonokat a vérbe, és a mellékvese szövetében metilcsoportot kapcsolnak a hormonmolekulához, ezáltal metabolitokká alakulnak, amelyek először a vérbe, majd a vizeletbe kerülnek.

Felkészülés a pheochromocytoma vizsgálatára

• 48 órával az elemzés előtt a sör, a csokoládé, a sajt, a kávé, a tea, az avokádó és a banán kizárása az élelmiszerekből, kerülni kell a stresszes helyzeteket és a fizikai megterhelést.
• Hagyja abba a teraciklin antibiotikumok, kinidin, rezerpin, nyugtatók, adrenoblokkolók, MAO-gátlók szedését a vizeletvizsgálat elvégzése előtt 4 napon belül.
• Vizeletgyűjtés közben tartózkodjon a dohányzástól.

Hogyan gyűjtsük össze a napi vizeletet?

Reggel 6-kor vizelj a WC-be. Napközben, másnap reggel 6 óráig, ürítse ki az összes vizeletet egy edénybe. A másnapi hatórás vizelet is a tégelybe kerüljön, ne a WC-n.

Kutatáshoz a napi vizeletet összegyűjtik, az edényt sötét helyen tárolják. Az elemzés átadása előtt a vizeletet összekeverjük, és körülbelül 100 ml-t öntünk egy külön edénybe. Azonnal laborba kell küldeni.

Melyek a metanefrinek normái a vizeletben?

Az alábbiakban egy táblázat a teljes metanefrin normáiról.

És ez a normetanefrin norma.

Milyen egyéb vérvizsgálatokat kell végezni a pheochromocytoma diagnosztizálása során?

A metanefrinek napi vizeletén kívül vérvizsgálatot kell végezni:

• chromogranina A
• aldoszteron
• renin
• kalcitonin
• vér kortizol

A kromogranin A egy transzportfehérje, amelyet bármely neuroendokrin daganat, azaz a pheochromocytoma felszabadít. Ennek a mutatónak a növekedése ismét megerősíti a "feokromocitóma" vagy a "paraganglioma" (a daganat mellékvesén kívüli lokalizációja) diagnózisát.

Műszeres módszerek a pheochromocytoma diagnosztizálására

Kivéve laboratóriumi tesztek a diagnózis megerősítésére, valamint a daganat vizualizálására, instrumentális módszerek. Más szóval, bebizonyítottuk, hogy létezik pheochromocytoma, most meg kell találni. Leggyakrabban az egyik vagy mindkét mellékvesében található, de néha a daganat lokalizációja egy másik helyen van.

A pheochromocytoma diagnosztizálására olyan módszereket alkalmaznak, mint:

• ultrahang vizsgálat (ultrahang)
• számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
• radioizotópos szkennelés
• angiográfia vérvétellel a vena cava inferiorból

Ultrahang a pheochromocytoma diagnosztizálására

Az ultrahangos módszer a legolcsóbb és egyszerű módszer diagnosztika, de nem mindig lehet látni a daganatot, ezért az orvosok nem bíznak különösebben ebben a módszerben.

Ultrahangon a daganat így néz ki: kerek vagy ovális, világos és egyenletes határvonalakkal, a kapszula jól körülhatárolható, az akusztikus sűrűség megnövekedett, a legtöbb daganatban folyadékkal üregek (nekrózisok), meszesedések lehetnek.

Számítógépes tomográfia és MRI

CT és MRI - több informatív módszerek, érzékenység akár 95%. A vizsgálatot feltétlenül kontraszttal végezzük, így a pheochromocytoma sikeres kimutatásának százalékos aránya magas.

A módszer a natív mellékvese denzitás (kontrasztinjekció előtt), az artériás és vénás fázis (kontrasztinjekció során) és a késleltetett denzitás (teljes kontraszt injekció után) közötti különbségen alapul. Ez a tudás információt adhat az orvosoknak a daganat lehetséges természetéről.

Például, rosszindulatú daganatok nagy kezdeti sűrűségűek, nagyon jól felhalmozzák a gyógyszerkészítményt és hosszú ideig tartják a szövetükben. És a jóindulatú feokromocitómák, éppen ellenkezőleg, alacsony kezdeti sűrűséggel rendelkeznek, gyorsan felhalmozzák a gyógyszert, ugyanakkor szövetük kontrasztja gyorsan kimosódik.

radioizotópos szkennelés

A radioizotópos vizsgálatokat J131-gyel (jód 131), metaiodobenzilguanidinnel (MIBG) végezzük.

A módszer előnye, hogy a mellékvese daganataival együtt lehetővé teszi a mellékvesén kívüli daganatok kimutatását, amelyek egyébként az előfordulási gyakoriság 10%-át foglalják el, valamint a metasztázisokat. De ez a módszer nem a fő, és nem gyakran használják.

A pheochromocytoma angiográfia

Az angiográfia nem talált széleskörű alkalmazást, mivel a daganatok rosszul vaszkularizáltak, azaz vérrel ellátottak. Ezért ezt a módszert használják vérvételre a vénákból, a maximális katekolamin-tartalom szerint, amelyben meg lehet ítélni a daganat hozzávetőleges lokalizációját.

Melyik szakemberhez forduljak a pheochromocytoma tüneteinek diagnosztizálásához?

A feochromocytoma endokrinológiai betegség, ami azt jelenti, hogy minden diagnosztikát endokrinológusnak kell elvégeznie. A kezelést sebészek-endokrinológusok végzik.

A pheochromocytoma differenciáldiagnózisa

A differenciáldiagnózis lehetővé teszi más betegségek kizárását, amelyek hasonló lefolyásúak lehetnek a pheochromocytomával. Tehát a feokromocitómát meg kell különböztetni a következőktől:

• magas vérnyomás
• renovascularis hipertónia
• mérgező golyva
• magas vérnyomással összefüggő diabetes mellitus
• hipotalamusz vegetatív vaszkuláris krízis

Pheochromocytoma ritka, általában jóindulatú daganat amely a mellékvese velőből fejlődik ki.

A mellékvesék páros mirigyek, amelyek közvetlenül mindkét vese felett helyezkednek el. Ezek a mirigyek számos fontos hormont termelnek, amelyek hatással vannak az egész emberi testre.
A mellékvesevelő katekolaminokat (adrenalint és noradrenalint) termel, amelyek növelik a vérnyomást, növelik a pulzusszámot és izgatják az idegrendszert.

A pheochromocytomában szenvedő betegek túl sok adrenalint termelnek, ami dührohamokat, magas vérnyomásos kríziseket és egyéb problémákat okozhat. Ha a daganatot nem diagnosztizálják és nem kezelik, a betegség végzetes kimenetelhez vezethet.

A feokromocitóma szinte mindig középkorban alakul ki, bár minden korosztályt érinthet. Sikeres kezelés A pheochromocytoma a legtöbb esetben normalizálja a vérnyomást, és eltávolítja az egyéb tüneteket.

A pheochromocytoma kialakulásának okai és mechanizmusa

A pheochromocytoma pontos okai továbbra is kérdésesek. Csak azt tudjuk, hogy ez a daganat a mellékvesevelő speciális kromaffin sejtjeiből származik.

A mellékvesék fontos láncszemek endokrin rendszer, hormonjaik az egész szervezetben eloszlanak, és minden sejtre hatással vannak. A mellékvesevelőben található adrenalin (epinefrin) és noradrenalin (norepinefrin) hormonokat a természet úgy tervezte, hogy megóvják a szervezetet a veszélyes, stresszes helyzetek. Aktiválják a légzést, fenntartják a vérnyomást és összehúzzák az ereket, elősegítve a sérülések túlélését. Izgatják az idegrendszert, erőt adnak a veszély pillanatában. Fizikai és érzelmi stressz beindítja ezeknek a "stresszhormonoknak" a véráramba jutását.

A pheochromocytoma viszont e hormonok túlzott felszabadulását okozza, amihez a betegség fő megnyilvánulásai is társulnak.

Több daganat.

A feokromocitóma általában csak egy mirigyet érint. Néhány embernek azonban több daganata van mindkét mellékvesében. A kromaffin sejtek az idegszövetekben is megtalálhatók az egész testben, így a pheochromocytoma a mellékveséken kívül is előfordulhat – az ilyen daganatot paragangliomának nevezik. A paraganglioma szokásos helye a szív, a nyak, a hólyag és a gerinc mentén.

Hipertóniás krízis kialakulása.

Támadás éles növekedés nyomás (hipertóniás krízis), amely pheochromocytoma miatt következik be, akár 1 óráig is eltarthat. Ezen epizódok között a nyomás normális vagy enyhén emelkedett lehet.

A hipertóniás válságot és a pheochromocytoma egyéb jeleit a következő tényezők válthatják ki:

Érzelmi stressz vagy félelem.
. Sebészeti érzéstelenítés.
. Testmozgás.
. Szűrje le a székletürítés során.
. Terhesség.

A vérnyomás emelkedése a következő anyagok használata esetén is előfordulhat:

Serkentő szerek (amfetaminok, kokain).
. A tiramin aminosavat tartalmazó élelmiszerek (húskonzervek, erjesztett sajtok, banán, avokádó, egyes borok).
. A depresszió kezelésére szolgáló gyógyszerek a MAO-gátlók csoportjába (fenelzin, tranilcipromin, izokarboxazid stb.)

A feokromocitóma kockázati tényezői

Egyes esetekben a pheochromocytoma ugyanazon család tagjainál fordul elő, és ilyen örökletes betegségekkel jár:

II-es típusú többszörös endokrin neoplázia (MEN). E betegségben szenvedők is szenvednek ritka faj rák - medulláris pajzsmirigyrák, hyperparathyreosis (MEN IIA) vagy az idegszövet többszörös daganata (MEN IIB).

Von Hippel-Lindau betegség. Az ebben a ritka, többrendszerű betegségben szenvedőknél fennáll a feokromocitóma kockázata.

1-es típusú neurofibromatózis. Ez a betegség több daganatot (neurofibromát) okoz, sötét foltok bőr és látóideg daganatok.

Ezt a kis daganatot gyakran véletlenül, egy CT-vizsgálat során, egészen más okból fedezik fel. Nyugaton a szisztematikus vizsgálatnak köszönhetően a MEN II-es típusú betegeknél a pheochromocytomát általában már a betegség tüneteinek megjelenése előtt (!) észlelik.

A jóindulatú pheochromocytomák a leggyakoribbak. Nem terjednek át más szervekre, és viszonylag könnyen kezelhetők. Ritkábban rosszindulatú feokromocitómák fordulnak elő, amelyek áttétet képezhetnek az agyban, a tüdőben vagy a csontokban.

Pheochromocytoma tünetek

Amikor a vérbe kerül egy nagy szám katekolaminok fordulnak elő:

Magas vérnyomás.
. Felgyorsult szívverés.
. Fokozott izzadás.
. Hasi fájdalom.
. Szorongás vagy düh.
. hirtelen fejfájás.
. A bőr sápadtsága.

A hormonok túlzott felszabadulása a vérbe tartós nyomásnövekedést, ill éles cseppek(az adrenalin felszabadulásától függően).

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Beszéljen kezelőorvosával, ha az alábbi problémák bármelyike ​​jelentkezik:

Hirtelen, jelentős vérnyomásemelkedései vannak, amelyek gyorsan elmúlnak.

Néha kontrollálhatatlan félelem vagy dührohamok lépnek fel, amelyeket izzadás és fokozott nyomás kísér.

Több mint 4 gyógyszert kell bevennie magas vérnyomás, de ez néha nem elég.

Rokonai a fent felsorolt ​​örökletes betegségekben szenvedtek.

A pheochromocytoma diagnózisa

Sajnos a pheochromocytomát nem mindig lehet időben diagnosztizálni.

Ennek a betegségnek a gyanúja esetén az orvos vizsgálatsorozatot rendelhet el és komputertomográfia:

Vér- és vizeletvizsgálat adrenalin, noradrenalin és anyagcseretermékeik (metanefrinek) tartalmára. Ehhez 24 órán belül vizeletmintát kell vennie. Nál nél pozitív eredmény elemzések kijelölik a következő tanulmányt - számítógépes tomográfia (CT).

A mellékvesék CT-vizsgálata a legtöbb esetben daganatot tárhat fel. Néha azonban szükség lehet más testrészek (nyak, mellkas, medence) átvizsgálására, hogy daganatot találjanak.

A feokromocitóma kimutatásának egyéb technikái a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), a metaiodobenzilguanidin (MIBG) radioizotóp-szkennelés és a pozitronemissziós tomográfia (PET).

Genetikai elemzés. Különféle genetikai mutációk felelősek lehetnek a pheochromocytoma és paraganglioma előfordulásáért, amelyek genetikai elemzéssel kimutathatók. Az ilyen vizsgálatok különösen ajánlottak a terhelt öröklődésű emberek számára.

Pheochromocytoma kezelés

A pheochromocytoma legjobb kezelése az műtéti eltávolítás daganatok.

Ha valamilyen okból nem lehet eltávolítani a daganatot, az orvos gyógyszert írhat fel:

Alfa-blokkolók, vagy úgynevezett alfa-adrenerg antagonisták. Ezek a gyógyszerek blokkolják az adrenalin hatását idegvégződések, hatásainak csökkentése (alacsonyabb nyomás). Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek közé tartozik a fenoxibenzamin, a terazozin, a doxazozin (Kardura), a prazosin (Minipres). Mellékhatások: fejfájás, hányinger, súlygyarapodás és mások.

Bétablokkolók. Ezt a gyógyszercsoportot széles körben használják a magas vérnyomás kezelésére. Megakadályozzák a noradrenalin hatását a szívet irányító idegvégződéseken. Ezek közé tartozik az atenolol, a metoprolol (Corvitol), a propranolol. A mellékhatások közé tartozik a gyengeség, fejfájás és szédülés.

Kalciumcsatorna-blokkolók vagy kalcium-antagonisták. Ezek a gyógyszerek ellazulnak izmos fal az erek kitágításával. A fő hatás a vérnyomás csökkenése. Példák a kalcium antagonistákra: amlodipin (Norvasc), diltiazem, nikardipin. Mellékhatások: székrekedés, tachycardia, fejfájás és mások.

Metirozin (Demser). Ez a gyógyszer közvetlenül gátolja a katekolaminok termelését. Csökkenti a vérnyomást. Az Egyesült Államokban a metirozint azoknak a betegeknek írják fel, akiken mások nem segítenek. vérnyomáscsökkentő gyógyszerek. Között mellékhatások depresszió, álmosság, hasmenés.

A pheochromocytoma leggyakoribb sebészeti kezelése az teljes eltávolítása mellékvese daganata érinti. Utána sikeres művelet a tünetek általában megszűnnek, a vérnyomás normalizálódik.

Ha mindkét mellékvese érintett, akkor azokat együtt kell eltávolítani. Egy ilyen művelet után a betegnek be kell vennie helyettesítő gyógyszerek, amelyek a szükséges adagban tartalmazzák a mellékvese hormonokat. Ez jelentősen megnehezíti a beteg életét, de ez az egyetlen lehetséges kiút.

Néha a feokromocitóma eltávolítására használják laparoszkópos módszer. Egy ilyen műtétnél speciális műszereket helyeznek be a páciens hasüregébe kis bemetszéseken keresztül, amelyekkel eltávolítják azokat. Ezzel elkerülhető a nagy hasi bemetszés és hosszú időszak műtét utáni gyógyulás.

Néha sebészet lehetetlen. Attól függ, mennyit nőtt a daganat. Ha a pheochromocytoma rosszindulatú, a műtét mellett sugárkezelésre és kemoterápiára is szükség lehet a megmaradt rákos sejtek elpusztításához.

A pheochromocytoma szövődményei

A pheochromocytoma fő szövődményei a magas vérnyomáshoz kapcsolódnak, ami károsítja a létfontosságú ereket. fontos szervek néha végzetes következményekkel jár.

A feokromocitóma szövődményei a következők:

Stroke.
. Pszichózisok.
. Rohamok.
. A látás megsértése.
. Szív elégtelenség.
. Veseelégtelenség.
. Akut légzési elégtelenség.
. Megnövekedett kockázat diabetes mellitus.
. Hirtelen halál.

Nagyon magas vérnyomás (hipertóniás krízis) fordulhat elő, amikor hirtelen nagy mennyiségű katekolamin kerül a vérbe. A 180/110 feletti nyomásszint nagyon veszélyesnek számít. Ez olyan életveszélyes következményekhez vezethet, mint az agyvérzés (stroke) és pulzusszám(aritmia).

Hipertóniás krízis esetén a beteg sürgős orvosi ellátásra szorul!

Konsztantyin Mokanov

A feokromocitóma (chromaffinoma) az, amely a kromaffin sejtek patológiás növekedése során képződik, és hormonális aktivitás jellemzi. Leggyakrabban a mellékvese velőből származik, és lehet jóindulatú vagy rosszindulatú.

A feochromocytomák gyakrabban fordulnak elő fiatal és Közép kor(20-40 év), és a prevalencia férfiak és nők körében megközelítőleg azonos. NÁL NÉL gyermekkor az előfordulás a fiúk körében magasabb. A daganat túlzott mennyiségű peptidet és biogén amint (dopamint, adrenalint és noradrenalint) termel, ami katekolamin-válságokhoz vezet.

A diagnosztizált pheochromocytomák számának kevesebb mint 10%-a esik a rosszindulatú daganatfajták (pheochromoblastoma) részarányára. Az ilyen daganatokra nagyon jellemző a mellékveséken kívüli elhelyezkedés. Másodlagos gócok (metasztázisok) regionálisan képződnek nyirokcsomók, máj, távoli szervek (tüdő) és szövetek (izom és csont).

Etiológia

Általában, igaz ok A kromaffin képződése továbbra is tisztázatlan.

Minden tizedik betegnek van genetikai hajlam . Az anamnézis összegyűjtése során kiderül, hogy ezeket a daganatokat korábban a szülőknél diagnosztizálták. A genetikusok úgy vélik, hogy a patológia autoszomális domináns módon öröklődik.

Gyakran a pheochromocytoma az egyik megnyilvánulása örökletes betegség- többszörös endokrin neoplázia szindróma. Az endokrin rendszer más szerveit is érinti - a pajzsmirigyet és a mellékpajzsmirigyet.

Patogenezis

A pheochromocytoma nemcsak a mellékvesevelőből, hanem az aorta lumbális paraganglionjából is előfordulhat (ilyenkor paragangliómáról beszélnek). Neoplazmák ebből a típusból a medence, a mellkas és a hasüregben is megtalálhatók. A legritkább esetben a chromaffinoma a fej és a nyak területén található. Leírják a tumor lokalizációjának eseteit a szívburokban és a szívizomban.

A kromaffinomával szintetizálható hatóanyagok:

A pheochromocytoma képes Y neuropeptid termelésére, amelyet kifejezett érösszehúzó tulajdonságok jellemeznek.

A hormonális aktivitás szintje nem függ a neoplazma méretétől (változók és elérhetik az 5 cm-t). A pheochromocytoma átlagos tömege 70 g, ezekre a kapszulázott daganatokra jellemző a gazdag vaszkularizáció.

A mellékvese pheochromocytoma tünetei

A tüneteket egyik vagy másik anyag feleslege határozza meg. A katekolaminok pheochromocytoma általi hiperszekréciója a. 100 tartósan emelkedett diasztolés ("alacsonyabb") nyomású betegből körülbelül egynél észlelnek daganatokat.

A magas vérnyomás lefolyása lehet stabil vagy paroxizmális. Az időszakos kríziseket a szív- és érrendszeri és a idegrendszer valamint emésztési és anyagcserezavarok.

Válság idején a vérnyomás meredeken megemelkedik, és a rohamok közötti időközökben folyamatosan magas, vagy visszatér a normál értékre.

A pheochromocytomával járó krízis tünetei:

• 200 mm-ig. rt. Művészet. és több;
• motiválatlan szorongás és félelem érzése;
• erős;
• bőrfehérítés;
• (túlzott izzadás);
• cardialgia ();
• szívdobogásérzés;

A perifériás vér támadása során fokozott és leukocitózis figyelhető meg.

A paroxizmus időtartama néhány perctől egy óráig vagy tovább tart. Gyakoriságuk a néhány hónapon belüli egyszeri rohamtól a napi 10-15-ig terjed. A válságot éles spontán megkönnyebbülés jellemzi, amelyet a vérnyomás éles csökkenése kísér. A beteg bőségesen izzad és megemelt rekesz vizelet (legfeljebb 5 l) alacsony fajsúlyú. Panaszkodik az általános gyengeségre és az egész testben lévő "összetörtség" érzésére.

Válság tényezők:

• a test általános túlmelegedése vagy hipotermiája;
• jelentős fizikai aktivitás;
• pszicho-érzelmi;
• bizonyos farmakológiai szerek szedése;
• alkohol fogyasztás;
• hirtelen mozgások;
• orvosi manipulációk (a has mély tapintása).

A roham legsúlyosabb következménye a katekolamin-sokk. Ellenőrizetlen hemodinamika jellemzi - az epizódokat és a magas vérnyomást véletlenszerűen helyettesítik, és nem alkalmasak orvosi korrekcióra. A chromaffinoma okozta súlyos hipertóniás krízisben nem zárhatók ki olyan szövődmények, mint a hámlás, a funkcionális fejlődés. Gyakran megfigyelhető a retina vérzése. A paroxizmusok nagy veszélyt jelentenek a nők számára a terhesség alatt.

Stabil lefolyás esetén a beteg stabil magas nyomású, melynek hátterében idővel a szívizom és a vesék patológiái, valamint a szemfenéki elváltozások alakulnak ki. A pheochromocytomában szenvedő betegeket mentális labilitás (hangulati ingadozások és magas pszicho-érzelmi ingerlékenység), időszakos cefalgia, valamint fokozott fizikai és szellemi fáradtság jellemzi.

A számhoz anyagcserezavarok különösen a vércukorszint emelkedése (hiperglikémia), ami gyakran fejlődést okoz.

Fontos:pheochromoblastoma (rosszindulatú kromaffinomák) esetén a betegnek ( éles visszaesés testtömeg) és fájdalmak vannak a hasi régióban.

A pheochromocytoma diagnózisa

Alatt általános vizsgálat betegeknél szívdobogásérzés, az arc, a nyak és a mellkas bőrének sápadtsága, emelkedett vérnyomás észlelhető. Jellemző az ortosztatikus hipotenzió is (amikor egy személy feláll, a nyomás élesen csökken).

Fontos:a neoplazma tapintási vizsgálata (tapintása) katekolamin paroxizmust válthat ki.

Az egyik fontos diagnosztikai kritériumok az alany vizeletében és vérében a katekolamin-tartalom növekedése. A szérumban a kromogranin-A (univerzális transzport fehérje), az adrenokortikotrop hormon, a kalcitonin és a nyomelemek - kalcium és foszfor - szintjét is meghatározzák.

A nem specifikus változásokat általában csak a válság idején határozzák meg.

A pheochromocytomák gyakran előfordulnak társbetegségek- , rendellenességek artériás keringés a végtagokban (Raynaud-szindróma) és a szindróma kialakulásával együtt járó hiperkortizolizmus.

A vizsgáltak jelentős részében hipertónia okozta retina erek károsodását (retinopátia) találják. Minden feochromocytomára gyanított beteget alá kell vetni kiegészítő vizsgálat egy szemésztől.

A kromaffin differenciáldiagnózisa során provokatív (stimuláló) és szuppresszív teszteket alkalmaznak hisztaminnal és tropafennel, de lehetőség van álpozitív és fals negatív teszteredményekre is.

A hardveres diagnosztikai módszerek közül a leginformatívabbnak az ultrahangos szkennelés és a mellékvesék tomográfiás vizsgálata (és). Lehetővé teszik a neoplazma méretének és helyének meghatározását. Ezenkívül szelektív arteriográfiát és mellékveséket, valamint mellkasi szerveket alkalmaznak (a kromaffinóma intrathoracalis lokalizációjának megerősítésére vagy kizárására).

Patológiák, amelyekkel differenciáldiagnózist végeznek:

• rohamokban fellépő;
• néhány fajta.

Jegyzet: terhes nőknél a pheochromocytoma tünetei késői toxikózisként (gesztózis) és a legtöbb súlyos formák lefolyásuk eclampsia és preeclampsia.

Korántsem mindig lehetséges megbízhatóan megállapítani a daganat rosszindulatúságát a preoperatív szakaszban. Bátran beszélhetünk pheochromoblastomáról, ha olyan egyértelmű jelek vannak, mint a közeli struktúrákba való invázió (csírázás), vagy távoli másodlagos gócok.

Kezelés és prognózis

A feokromocitóma észlelésekor gyógyszeres terápiát végeznek, amelynek célja a súlyosság csökkentése klinikai tünetekés a paroxizmális rohamok enyhítése. A konzervatív intézkedések magukban foglalják a csoportból származó gyógyszerek kinevezését α-blokkolók(Fentolamin, Fenoxibenzamin, Tropafen és in preoperatív időszak– Doxazozin) és β-blokkolók(Metoprolol, Propranolol). Válsághelyzetekben emellett bevezették Nátrium-nitroprusszid. Magasan hatékony gyógyszer a katekolaminszint csökkentésére A-metiltirozin, de rendszeres bevitele mentális zavarokat, emésztési zavarokat válthat ki.

Ezután sebészeti beavatkozást végeznek - teljes adrenalektomiát. A műtét során az érintett mellékvesét a daganattal együtt eltávolítják. Mivel a pheochromocytoma valószínűleg kívül helyezkedik el a mellékvesén és a jelenléte többszörös neoplazma, előnyben részesítik a "klasszikus" laparotomiás megközelítést, de lehetőleg kevésbé traumás.

A többszörös endokrin neoplázia mindkét mellékvese reszekciójának indikációja.

Terhes betegnél a pheochromocytoma diagnosztizálásakor az időszaktól függően mesterséges megszakítást végeznek, vagy, majd eltávolítják a daganatot.

A neoplazma rosszindulatú természetének megállapítása és a távoli másodlagos gócok kimutatása esetén jelezni kell. Az ilyen betegeknek szüksége van tanfolyam kezelés citosztatikus gyógyszerek - Dacarbazine, Vincristine vagy Cyclophosphamid.

A legtöbb esetben reszekció után jóindulatú daganat a vérnyomás mutatói normalizálódnak, és egyéb Klinikai tünetek- visszafejlődés. Ha a magas vérnyomás továbbra is fennáll, okkal feltételezhető az ektopiás daganatszövet jelenléte, a hiányos eltávolítás vagy a veseartéria véletlen károsodása.

egységes szabvány számára sebészeti beavatkozások több daganatban nem alakult ki. Néha tanácsos a reszekciót több szakaszban elvégezni.

A jóindulatú chromaffinoma műtét utáni 5 éves túlélési aránya 95%. A pheochromoblastoma reszekciója után a prognózis kevésbé kedvező.

Ezek a hormonálisan aktív daganatok az esetek körülbelül 12%-ában hajlamosak kiújulni. Minden műtéten áteső betegnek erősen ajánlott évente endokrinológus vizsgálata.

Plisov Vladimir, orvosi kommentátor

A feokromocitóma az endokrin patológia, amelyet egy neoplazma képvisel, amely a legtöbb esetben a mellékvese velőjében lokalizálódik. A mellékvesén kívüli kromocitómáknál kisebb méretűek (5 cm-nél kisebb átmérőjűek), nagy részük a hasüreg perivertebralis terében lokalizálódik, a pheochromocytomák 1%-a a mellkasban, a hasüregben és a hólyagban található, ill. kevesebb, mint 1% a nyakban. NÁL NÉL ritka esetek Ez a fajta daganat az agyban és a szívburokban lokalizálódik.

A feokromocitómák jóindulatúak vagy rosszindulatúak lehetnek. A daganat olyan kromaffin sejtekből származik, amelyek katekolaminokat szintetizálnak. A mellékvesevelőt alkotó sejtek adrenalint és noradrenalint termelnek, míg a mellékvesén kívüli kromaffin sejtek csak noradrenalint termelnek.

A betegség ritka, ennek a patológiának az előfordulása 10 000 vizsgált betegből 1-3. A magas vérnyomásban szenvedőknél ez a betegség 2-3-szor gyakrabban fordul elő, mint más betegeknél. A gyakran pheochromocytomával diagnosztizált személyek korcsoportja - 20-50 évesek nyári kor. A fechromocytomák férfiaknál és nőknél egyaránt gyakoriak.

A feokromocitómák a mellékvesevelő hormonálisan aktív daganatai közé tartoznak. Az öröklődés típusa rendelkezik magas szint behatol és autoszomális domináns. Ennek a patológiának a természete a II-es típusú többszörös endokrin neoplázia szindrómához kapcsolódik, a pheochromocytoma von Hipeppel-Lindau-kórral (cerebelláris hemangioblastoma és retina angiomatosis), Recklinghausen-kór és más patológiák kombinációi is előfordulnak.

A pheochromocytoma okai és patogenezise

Tovább Ebben a pillanatban a patológia kialakulásának okait nem azonosították. ismert tény A pheochromocytoma egyidejű kialakulása két mellékvesében (a betegek 10%-ában), a vizsgálatok azt is kimutatták, hogy az ilyen daganatok mellékvesén kívüli elhelyezkedését az összes pheochromocytomában szenvedő beteg 10%-ánál diagnosztizálják. Az egyedi daganatok leggyakrabban a jobb mellékvesét érintik.

Mint már említettük, egyes pheochromocytomákban rosszindulatú daganatok jelei mutatkoznak, amelyeket a szövettani kép nem könnyű meghatározni. NÁL NÉL ez az eset rosszindulatú daganatok jelei vannak távoli metasztázisokés helyi invázió a környező szövetekbe. A pheochromocytoma metasztázisok a csontokban, a májban, a nyirokcsomókban és a tüdőben találhatók.

A feokromocitómák patogenetikai folyamatai túlzott mennyiségű katekolaminok expozíciójával mennek végbe. különféle testekés rendszerek, amelyek között a központi helyet az ideges és szív-és érrendszer. Az előállított katekolaminok minőségi összetétele is fontos. A katekolaminok feokromocitákból való felszabadulásának folyamata a tumorszövet nekrózisának vagy a tumorszövet véráramlásának megváltozásának eredménye. A pheochromocytomák általi szekréció neurális szimuláció nélkül történik, mivel ezeknek a daganatoknak nincs beidegzésük.

Pheochromocytoma tünetek

A pheochromocytoma jellegzetes vonása a tünetek polimorfizmusa. A legtöbb beteg azonban nehezen kontrollálható magas vérnyomás panaszaival fordul orvoshoz. standard terápia vagy paroxizmusokkal vegetatív rendszer magas vérnyomás jelei kísérik.

A legtöbb beteg az állandóan emelkedett vérnyomás hátterében sympathoadrenalis kríziseken megy keresztül. Egyes betegeknél ritkán fordulnak elő hipertóniás rohamok. A magas vérnyomás gyakran kíséri magas árak vérnyomás, ami hozzájárul annak rosszindulatú lefolyásához és a szembeni rezisztenciához hagyományos kezelés. A krízisek a pheochromocytomában szenvedő betegek több mint felében fordulnak elő, és lehetnek gyakoriak vagy szórványosak (akár több hónapos időközönként).

Általános szabály, hogy a tumor progressziója során a krízisek súlyossága, gyakorisága és időtartama romlik. Krízis előfordulhat minden olyan tevékenység miatt, amely a peritoneum szerveinek elmozdulását (hasi szervek tapintásos vizsgálata, fizikai erőfeszítés) vagy hipotermia okozza. A pszichológiai túlterhelés és stressz általában nem okoz kríziseket.

Hogyan nyilvánul meg

Sympathoadrenalis kríziseket kísérnek erős izzadás, fejfájás, a vérnyomás azonnali ugrása a kritikus határértékekre (több mint 250/130 Hgmm), akut fájdalmas érzések a hasban és a mellkasban, hányinger és hányás. A válság idején a betegek szubjektíven érzik az idegrendszer izgalmát, félelmet és halálfélelmet. A rohamot az arcszín megváltozása (hiperémia vagy sápadtság), kitágult pupillák, erős izzadás és tachycardia kísérheti. Nem kizárt az epilepsziás rohamokhoz hasonló rohamok kialakulása. A válság végén nagy mennyiségű vizelet ürül ki (poliuria), míg a vizelet koncentrációja viszonylag alacsony. A krízisek paradox reakciót válthatnak ki, aminek következtében a bevétel után vérnyomáscsökkentő gyógyszerek a vérnyomás még jobban megemelkedik, az ilyen helyzetek agyvérzést, szívinfarktust, retinavérzést, agy- vagy tüdőödémát, sőt akár halált is okozhatnak.

A krízisek kialakulása mellett a pheochromocytoma hosszú lefolyása során az anyagcsere aktiválásának tünetei jelennek meg - a betegek jelentősen elveszítik a testsúlyt, néha hipertermiát észlelnek.

A pheochromocytoma diagnózisa

Mert diagnosztikai intézkedések Ennek a patológiának az azonosítása érdekében nagyon fontos mindenekelőtt azon klinikai adatok értékelése, amelyek ennek a patológiának a jelenlétére utalnak. Ebből a célból anamnézist vesznek, a beteg fizikális vizsgálatát, laboratóriumi vizsgálatokat és topográfiai vizsgálatokat végeznek. Nak nek laboratóriumi kutatás a napi vizelet elemzése katekolaminok vagy más metabolitok jelenlétére.

A kiválasztó vizsgálati módszer a diagnózis felállításához szükséges információk 96%-át adja. A mediátorok és a hormonok vizsgálatához vért is vesznek, amelyben meghatározzák a noradrenalin, az adrenalin és a dopamin mennyiségét. Egyes esetekben a cubitalis vénából (jobbról és balról) vérmintát kell venni a katekolamin-tartalom meghatározására.

Az összes laboratóriumi vizsgálat elvégzése után a beteg a topográfiai diagnózis szakaszába lép, a metaodobenzilguanidin használatával, amely a mellékvese katekolaminok kóros sejtjeiben halmozódik fel.

Modern orvosi gyakorlat CT-t, MRI-t és ultrahangot használ a pheochromocytoma diagnosztizálására, melynek termelékenysége 80-100%. be is széles körű alkalmazás finomtűs biopszia CT vagy ultrahang irányítása mellett, de ennél a betegségnél ez nem mindig indokolt. A mellékvesék objektív állapotáról kvalitatív információt ad a flebográfia, amelyet a központi véna kontrasztanyag katéterezésen keresztül.

Milyen negatív következményei vannak a betegségnek

A szívelváltozások kapcsán a szívritmus megsértése nyilvánul meg (kamrai extrasystole, sinus bradycardia, sinus tachycardia). A szívkoszorúerek jelentős károsodása nélkül is nagyon valószínű az angina pectoris vagy a szívinfarktus kialakulása. A katekolaminok feleslege fokozza a szívizom oxigénfogyasztását, ami szívizom ischaemiát okozhat.

A szimpatikus reflexek lelassulása és a plazma térfogatának csökkenése miatt a magas vérnyomás hátterében összeomlás kialakulása lehetséges.

A betegek 50%-a szenved valamilyen rendellenességben szénhidrát anyagcsere, amely a másodlagos diabetes mellitus kialakulását provokálja. Ezenkívül eritrocitózis vagy hematokrit emelkedés lép fel.

A feokromocitózis egyik előforduló formája a falban lokalizált pheochromocytomák Hólyag. Az ilyen típusú daganatok klinikai képét a vizeletürítési válságok, valamint a hematuria megnyilvánulása jellemzi.

Néhány klinikai képek A pheochromocytoma növekedését a hiperkortizolizmus kialakulása kísérheti a kortizol hiperszekréciójával és a betegek megjelenésének jellegzetes változásaival.

Pheochromocytoma kezelés

A pheochromocytoma fő kezelése a műtét. A műtétet tanfolyam előzi meg drog terápia, melynek célja a válság megnyilvánulásainak megszüntetése és a betegség tüneteinek csökkentése.

A vérnyomás normalizálása, a paroxizmusok enyhítése és a tachycardia megállítása érdekében olyan terápia alkalmazása javasolt, amely a-blokkolókból (fentolamin, fenoxibenzil-amin, tropafen) és b-blokkolókból (metoprolol, propranolol) áll. Hipertóniás krízis esetén nátrium-nitroprusszid, fentolamin stb. alkalmazása javasolt.

Alatt műtéti beavatkozás A pheochromocytoma eltávolítása során kizárólag laparotomiás hozzáférést alkalmaznak, mivel ez lehetővé teszi több, a mellékvesén kívül lokalizált daganat egyidejű eltávolítását. A teljes műtét alatt hemodinamikai kontroll (BP és CVP) történik. A legtöbb esetben teljes mellékvese eltávolítást végeznek pheochromocytoma esetén. Többszörös endokrin neoplázia megnyilvánulásaival, radikális működés mindkét oldalon végzett, ez jelentősen csökkenti a kiújulás kockázatát.

Általában a neoplazma eltávolítása után a vérnyomás csökken, ha a nyomás nem csökken, méhen kívüli daganatszövet jelenléte lehetséges.

A rosszindulatú pheochromocytoma kezelési folyamata a sebészeti kezelés mellett kemoterápia kijelölését is magában foglalja.

A pheochromocytoma prognózisa

A jóindulatú daganat megszüntetése segít normalizálni a vérnyomást és hozzájárul a tünetek visszafejléséhez, az ötéves túlélési arány 95%. Rosszindulatú pheochromocytoma eltávolítása esetén az ötéves túlélés 44%.

Az esetek 12%-ában visszatérő pheochromocytomák fordulnak elő. A szövődmények minimalizálása érdekében rendszeres endokrinológus vizsgálatnak kell alávetni.