Klinična slika bolnikov z akutno levkemijo. Akutna levkemija pri odraslih

Akutna levkemija je rak hematopoetski sistem, za katero je značilen hiter razvoj in prizadene predvsem otroke in ljudi mladosti. Patologija izvira iz celic hrbtenjača, od koder se s pretokom periferne krvi porazdeli po telesu. Statistika umrljivosti zaradi akutne levkemije je zelo visoka, kljub dejstvu, da se je sodobna onkologija naučila zdraviti to bolezen.

V središču izvora in mehanizma razvoja patološkega, ležaja resna grožnjaživljenje, stanje, leži v maligni degeneraciji in nenadzorovani rasti matične celice, ki se po popolnem dozorevanju spremeni v krvne celice - limfocite, eritrocite in trombocite. Akutna levkemija ali, kot se ta bolezen imenuje v vsakdanjem življenju, je klonske narave, to pomeni, da se lahko razvije iz ene prizadete hematopoetske celice, ki po mutaciji povzroči nastanek številnih klonov z enakimi znaki malignost. Maligne celice se delijo zelo hitro in kratek čas zamenjajo vse hematopoetske strukture kostnega mozga, izpodrivajo zdrave celične elemente.

Začetek akutne levkemije

Patološko stanje ima nekaj značilnosti v mehanizmu razvoja, ki so naslednji?

  1. Začetek akutne levkemije se začne v predanih (ki imajo določeno smer nadaljnjega delovanja, to je popolnoma pripravljenih, da postanejo levkociti, trombociti ali eritrociti) celicah. Ta dejavnik pojasnjuje raznolikost klinike bolezni.
  2. Nezrele, blastne celice se delijo zelo hitro, kar povzroči nastanek obsežnega tumorskega klona z novimi lastnostmi v človeškem kostnem mozgu v kratkem času.
  3. Brez zmožnosti normalno delovanje atipična neoplazma prispeva k razvoju številnih negativne manifestacije akutne levkemije, med katerimi sta najpogostejša hemoragični sindrom (motnja strjevanja krvi, ki jo spremljajo obsežne krvavitve in podkožne krvavitve) in anemija.

Hitro napredujoča akutna levkemija začne zgodaj metastazirati. Blastne celice se širijo s perifernim krvnim tokom hematopoetskih organov kar ima za posledico infiltracijo bezgavke, sluznice, kožo in notranji organi najpogosteje v jetrih in vranici.

Akutna levkemija pri otrocih

Z akutnimi malignimi lezijami hematopoetskih organov majhni bolniki veliko pogosteje končajo v onkoloških klinikah kot odrasli. to negativna lastnost je mogoče pojasniti le z dejstvom, da zgodnje otroštvo obstaja končna tvorba vseh telesnih sistemov, ki med fetalnim razvojem niso popolnoma dozoreli (v to kategorijo spada kostni mozeg, katerega celice so neposredno vpletene v razvoj akutne levkemije).

Onkološka bolezen ima nekatere značilnosti, povezane z otroštvom:

  1. najbolj dovzetni za akutno levkemijo so otroci z downovim sindromom in dojenčki, katerih matere se med nošenjem otroka niso odrekle odvisnosti;
  2. akutna levkemija v otroštvu ima bolj agresiven potek kot pri odraslih in je odporna na protitumorsko terapijo, pa tudi visoka smrtnost;
  3. pogostost pojava bolezni te etiologije je otroštvo približno 30% vseh rakavih lezij;
  4. največkrat se prve in moteče pojavijo med 2. in 5. letom starosti.

Klasifikacija akutne levkemije

Optimalni program za akutne oblike levkemije je mogoče izbrati le, če je narava bolezni v celoti poznana. nevarna bolezen. Da bi ga prepoznali, diagnostične preiskave, katere rezultati so sistematizirani v mednarodni FAB-klasifikaciji.

Samo izkušen hematoonkolog ga lahko popolnoma razume, vendar je za splošne informacije vredno omeniti 2 glavni obliki akutne levkemije, ki sta najpogostejši:

  1. (VSE). Za to obliko bolezni je značilna nenadzorovana delitev nezrelih limfocitov in nastanek majhnih, velikih ali spremenjenih citoplazmatskih blastnih celic hematopoetskega sistema.
  2. Akutna nelimfoblastna levkemija (ONL). Ta kategorija vključuje:, katerega predhodniki so granulociti (zrnati levkociti), megakarioblastna levkemija, ki se razvije iz nezrelih trombocitov in izzove aktivno delitev monocitov, vrsta levkemije.

Vse podvrste akutne levkemije zahtevajo določeno terapijo, saj se razlikujejo po genetskih, imunoloških in morfoloških lastnostih.

Vzroki akutne levkemije

Zakaj začnejo hematopoetske celice, katerih proizvodnja večinoma poteka v kostnem mozgu, mutirati, še vedno ni znano. Večina znanstvenikov je nagnjena k neposrednemu vplivu genetskega dejavnika, vendar, kot kažejo statistični podatki, ne igra bistvene vloge, saj veliko število ljudi s slabo dednostjo živi do visoke starosti, ne da bi občutili simptome akutne levkemije. Čeprav glavni razlogi onkološka bolezen hematopoetskega sistema in periferne krvi niso identificirani, strokovnjaki imajo vse argumente, ki kažejo na dejavnike tveganja, ki povečujejo možnost pojava patološki proces in pospeši njegovo napredovanje.

Tej vključujejo:

  1. Sevanje, kemični ali toksikološki učinki. Možnosti za akutno levkemijo se povečajo pri ljudeh, ki živijo na območjih z neugodnimi okoljskimi razmerami, blizu velike tovarne ali jedrske elektrarne.
  2. Patologije, povezane s spremembami v nizu kromosomov (Klinefelterjeva bolezen, Downov sindrom itd.). Ti vzroki so glavni dejavnik tveganja za razvoj akutne levkemije pri otrocih.
  3. Vpliv patogenih virusov. Nekatere virusne okužbe (herpes, gripa) povečajo tveganje za nenormalen odziv imunskega sistema na povzročitelje teh bolezni.

Vpliva na razvoj akutne levkemije in prisotnost krvnih bolezni v anamnezi osebe (nekatere vrste anemije, mielodisplazija). V večini primerov, kot je prikazano klinična praksa, akutna levkemija se razvije pod hkratnim vplivom več vzrokov, ki se medsebojno poslabšujejo, na primer vpliv neugodne okoljske situacije se poveča, če ima oseba dedna nagnjenost do onkoloških lezij.

Simptomi, ki kažejo na razvoj akutne levkemije

Zelo težko je prepoznati akutno obliko levkemije v začetni fazi, saj so prve manifestacije patološko stanje ni mogoče imenovati specifično. So bolj kot razvoj. prehlad, zato ljudje, ki jih čutijo, ne iščejo obiska specialista, ampak začnejo sami zdraviti tako imenovane prehlade. Simptomi, katerih pojav bi moral pri človeku povzročiti tesnobo, se pojavijo po tumorski proces, ki je prizadela hematopoetske celice kostnega mozga, bo začela napredovati. Toda tudi na tej stopnji ni prepozno, da bi ugasnili razvoj bolezni.

Takoj se morate posvetovati s strokovnjakom, če se pojavi eden ali več naslednjih simptomov:

  • nenaden pojav bolečine v sklepih ali kosteh, ki se pojavi ne samo pri gibanju, ampak tudi v mirovanju;
  • krvavitev dlesni, pogoste in obilne krvavitve iz nosu, pojav modric na koži brez mehanskega delovanja;
  • izrazito povečanje bezgavk brez bolečine;
  • stalna bledica ali očitna rumenost kože;
  • nepojasnjen pojav srčno-žilnih motenj (pridušeni srčni toni, tahikardija, redki primeriširjenje meja srčne mišice).

Po prehodu akutne levkemije v metastatsko stopnjo pri otrocih in odraslih se lahko pojavijo znaki, ki kažejo na motnje v delovanju centralnega živčnega sistema. Njihova prisotnost kaže na metastazo blastnih celic njihovih hematopoetskih organov v živčni sistem.

Pomembno! Ko se pojavijo ti znaki, v nobenem primeru ne smete samozdraviti. Samo prava odločitev ki ga lahko oseba sprejme v tem primeru je iskanje strokovnega zdravniškega nasveta. Le s pravočasnim odkrivanjem in začetkom zdravljenja progresivne akutne levkemije bo mogoče doseči dolgoročno remisijo.

Kako se diagnosticira levkemija?

Diagnoze akutne levkemije ni mogoče postaviti le na podlagi prisotnosti specifičnih kliničnih manifestacij pri bolniku, saj lahko kažejo na razvoj drugih, manj nevarnih bolezni krvožilnega sistema. Za potrditev onkologije hematopoetskih tkiv je potrebno pridobiti jasno potrditev prisotnosti morfoloških in histoloških znakov, ki ustrezajo bolezni, in sicer prisotnost blastnih celic v kostnem mozgu in periferni krvi.

Diagnoza akutne levkemije je sestavljena iz več stopenj:

  1. Laboratorijske preiskave krvi. to diagnostični dogodek potrebno za odkrivanje sprememb v kvantitativnem razmerju krvne celice. Skupaj se jemlje od pacienta v dinamiki (tedensko) v določenem časovnem obdobju, s čimer se izognemo napakam pri diagnozi.
  2. Histološka diagnoza. Izvaja se na onkohematološkem oddelku, kjer je bolnik nameščen več dni, potrebnih za to študijo. Osebo s sumom na akutno levkemijo vzamejo iz medenične kosti punkcija kostnega mozga. Ta študija vam omogoča, da ugotovite stopnjo diferenciacije hematopoetskih celic in razjasnite vrsto razvoja.
  3. Instrumentalne raziskave. Njihova izvedba je potrebna za prepoznavanje procesa metastaz in določitev stopnje vpletenosti notranjih organov v onkološki proces. Glavne instrumentalne metode za akutne oblike levkemije so ultrazvok trebušna votlina, rentgen prsni koš in slikanje z računalniško ali magnetno resonanco.

Metode zdravljenja akutne levkemije

Akutno levkemijo zdravimo predvsem s pomočjo, saj resekcija tumorja, ko je v krvnem obtoku ali kostnem mozgu, ni mogoča. Da bi dosegli visoko učinkovitost terapije, so zdravila proti raku predpisana v različnih kombinacijah, odvisno od oblike razvoj bolezni in bolnikovo stanje. Uporaba kemoterapije je namenjena popolnemu uničenju mutiranih hematopoetskih celic.

Najboljši terapevtski rezultat pri akutni levkemiji je mogoče doseči, če kemoterapija vključuje več stopenj:

  1. indukcijsko terapijo. Najbolj intenzivno zdravljenje, ki traja do 6 tednov. Običajno po tečaju pride do remisije, ko pa se zdravljenje prekine, bo le vidno, to pomeni, da bo olajšanje trajalo nekaj dni, nato pa se bodo negativni simptomi nadaljevali z novo močjo.
  2. Krepitev terapije. Namen tečaja je uničenje malignih krvnih celic, ki ostanejo v telesu po prvi stopnji zdravljenja, najpogosteje levkocitov. Ta potek zdravljenja je zelo dolg. Njegovo trajanje lahko doseže 3 leta.

Indukcijsko zdravljenje se običajno izvaja v bolnišnici, ker zdravila, ki so zanj predpisana, prispevajo k zaviranju proizvodnje levkocitov, kar lahko privede do očitnega poslabšanja dobrega počutja onkološkega bolnika, zato je dovoljeno krepilno zdravljenje. izvajajo doma, vendar z obveznim načrtovanim obiskom hematoonkologa za darovanje krvi.

Pokaže odlične terapevtske rezultate pri akutni levkemiji (zamenjava blastov z zdravimi, vzetimi od darovalca). Da bi preprečili infiltracijo tumorskih struktur v zdrava tkiva notranjih organov, so številnim bolnikom predpisani tečaji radioterapije.

Prognoza okrevanja

Na vprašanje, kako dolgo živeti z akutno levkemijo, ni odgovora. Trajanje življenjske dobe ni odvisno samo od zdravnika, ampak tudi od bolnika. Če se je oseba, ki se je slabo počutila, nemudoma zaprosila za zdravstvena oskrba in začel nedvomno upoštevati vsa priporočila lečečega zdravnika, v 90% primerov bo dosegel popolno okrevanje. S poznim obiskom hematoonkologa ali ignoriranjem tradicionalnih metod terapije, ko zaradi strahu pred negativne posledice kemije, prednost imajo neodvisni ali se pritožijo na tako imenovane zdravilce, ugodne prognoze ni pričakovati. Večina bolnikov z akutno levkemijo umre v 5 letih po diagnozi bolezni.

Pomembno!Če je bila oseba diagnosticirana z akutno levkemijo, ne smete takoj izgubiti srca in se posloviti od življenja. Ta bolezen, čeprav zelo resna, vendar s pravilnim terapevtskim pristopom, je popolnoma ozdravljiva. Sodobni protokoli zdravljenja, predpisani za vsakega bolnika posebej, omogočajo doseganje visoke učinkovitosti in v primeru dolgotrajne remisije (relaps ni bil opažen 5 let ali več) je verjetnost ponovitve bolezni skoraj popolna. izključena in oseba se šteje za pogojno okrevano.

Informativni video

Levkemija je pogosta onkološka bolezen, ki se kaže v prisotnosti malignih celic v krvi.

AT ta primer velik pomen ima diagnozo levkemija, je le v tem primeru možno začeti učinkovito zdravljenje, ki človeku lahko reši življenje.

Kako odkriti patologijo, katere teste morate opraviti za to? Poskusimo to razumeti podrobneje.

Opredelitev levkemije

V primeru suma krvnega raka, pa tudi pri kateri koli drugi bolezni, je priporočljivo opraviti vse diagnostične ukrepe, zaradi katerih je mogoče natančno določiti diagnozo in predpisati učinkovito zdravljenje bolezni. Samo temeljito diferencialna diagnoza, omogoča prepoznavanje bolezni na začetni fazi, v času, ko obstaja priložnost za začetek učinkovitega zdravljenja in spopadanje s težavo.

Priporočljivo je, da se posvetujete z zdravnikom, če opazite kakršne koli spremembe v svojem telesu. Treba je razumeti, da v zgodnji fazi bolezen je mogoče pozdraviti. V napredovalih fazah bolezni obstaja možnost smrti.

Vrste levkemije

Diagnostika levkemije omogoča prepoznavanje vrst onkološki proces, saj določena vrsta raka potrebuje individualno možnost zdravljenja.

Na ta trenutek Obstajajo štiri vrste krvnega raka:

  • limfoblastna akutna levkemija - za katero je značilna prisotnost veliko število poškodovanih levkocitov. Ta vrsta levkemije se v večini primerov pojavi pri mladostnikih in otrocih, še posebej dovzetni so majhni otroci, mlajši od šest let. Njihov odstotek je največji v razmerju vseh bolnikov. Če je bila odkrita akutna limfoblastna levkemija, je treba predpisati zdravljenje, katerega učinkovitost bo neposredno odvisna od pravočasnega odkrivanja bolezni;
  • kimfoblastna kronična levkemija, v nasprotju z akutno obliko, lahko dolgo časa razvijati, ne da bi se na kakršen koli način pokazal. Odvisno od prevlade ene ali druge vrste levkocitov se odkrijejo B-levkemija in T-levkemija. Običajno se tak krvni rak odkrije pri ljudeh, starejših od 60 let, v več velja za moške;
  • Za mieloično akutno levkemijo je značilna prisotnost veliko število mieloične, nezrele celice v krvi in ​​kostnem mozgu. V večini primerov se bolezen pojavi pri odraslih. Pri otrocih je to obliko onkologije mogoče diagnosticirati le v 15% vseh primerov. Bolnik je preobčutljiv na razne bolezni nalezljiva vrsta, ki je posledica zmanjšane imunosti;
  • Diagnozo levkemije postavimo ob prisotnosti kronične mieloične levkemije. Njegov razvoj poteka zelo počasi iz zrelih granulocitnih celic. V zgodnjih fazah bolnik običajno nima nobenih manifestacij bolezni. V večini primerov kronična oblika ta bolezen opredeljeno v okviru preventivni pregled ali pri zdravljenju drugih vrst bolezni.

Laboratorijska diagnostika


Ko govorimo o tem, kako odkriti levkemijo, je treba najprej pripisati takšno metodo, kot je laboratorijska raziskava.

Zahvaljujoč obsežnemu krvnemu testu lahko takoj ugotovite prisotnost velikega števila levkocitov in zmanjšanega števila eritrocitov in trombocitov, kar lahko govorimo o razvoju onkološkega procesa.

Po odkritju sumov na akutno, kronično limfoblastno ali mieloično levkemijo je treba opraviti tudi dodatne preiskave.

Za potrditev ugotovljenega onkološkega procesa je priporočljivo opraviti morfološko študijo, kromosomske in genske analize, o katerih želim podrobneje govoriti:

  1. Citogenetska analiza omogoča ugotavljanje prisotnosti atipičnih kromosomov v telesu, hkrati pa ugotavljanje vrste levkemije. Za diagnostiko je potreben odvzem celic iz bezgavk, krvi in ​​kostnega mozga. Na primer, če so med pregledom odkrili kromosome Philadelphia, to pomeni, da ima bolnik kronično obliko mieloične levkemije.
  2. Imunofenotipizacija je preiskava, ki temelji na reakciji protiteles z antigeni. S pomočjo določene antigenske snovi, v katero so celice umeščene in če so med njimi tudi rakave celice, pridobijo edinstveno oznako. Z njegovo pomočjo lahko določite akutni ali kronični limfoblastni krvni rak in mieloid. Zahvaljujoč tej tehniki je mogoče postaviti natančno diagnozo, na podlagi katere bo predpisano učinkovito zdravljenje.
  3. Krvnega raka lahko določite s pomočjo punkcije, ki se vzame s posebno tanko igro kosti, ki mišično tkivo najmanj pokrita. V večini primerov so to gostje prsnice. Zahvaljujoč tej tehniki je mogoče ugotoviti, ali ima bolnik akutno ali kronično levkemijo, potrditi pravilnost diagnoze, ugotoviti, kateri citogenetski in morfološki tip levkemija se nanaša na te poškodovane celice. Poleg tega, zahvaljujoč ta študija je mogoče določiti občutljivost za kemoterapevtska zdravila.
  4. Mielogram vam omogoča, da vidite razmerje malignih in zdrave celice, s čimer ocenimo obseg širjenja bolezni. Če število blastnih celic presega 5%, to kaže na prisotnost bolezni pri bolniku. V tem primeru je treba odkritega raka takoj zdraviti.
  5. Citokemična študija - tehnika je nepogrešljiva, če je potrebno določiti akutne oblike različnih levkemij. Zahvaljujoč njej je mogoče izolirati specifične encime. Na primer, za limfolabilno akutno levkemijo je značilna prisotnost pozitivna reakcija CHIC za glikogen in negativno za lipide. Toda pri kronični vrsti bolezni so kazalci popolnoma drugačni.

Instrumentalna diagnostika

Diagnozo krvnega raka je mogoče določiti ne le z rezultatom laboratorijske raziskave zatekajo tudi zdravniki instrumentalne metode, ki v tem primeru niso nič manj učinkoviti.

Računalniška tomografija je eden od načinov za odkrivanje krvnega raka, ki metastazira v bezgavke in posamezne organe. To možnost je priporočljivo uporabiti za določitev celotnega širjenja rakavega procesa po telesu.

Če ima oseba tak simptom, kot je reden, vztrajen kašelj in je mogoče opaziti izpljunek s krvjo, je bolniku predpisan rentgenski pregled prsnega koša. Rentgenski žarki lahko ugotovijo prisotnost možne spremembe v pljučih, prisotnost nalezljivih bolezni in sekundarnih žarišč v njih.

Slikanje z magnetno resonanco se priporoča, če ima bolnik naslednje simptome:

  • težave z vidom;
  • odrevenelost nekaterih delov telesa;
  • zmedenost;
  • omotica.

Zahvaljujoč takšni analizi je mogoče določiti raka krvi, saj se lahko razširi maligni proces v možgane.

Samo v primeru pravočasna diagnoza je mogoče ugotoviti prisotnost bolezni v začetni fazi, pa tudi razvoj metastaz. Zaradi tega nikoli ne smete zanemariti svojega zdravja, saj zdravljenje raka na pozne fazeše danes ostaja nemogoče.

Tudi pri postavljanju diagnoze se bolnikom priporoča, da opravijo postopek, kot je biopsija. Treba je ovreči ali potrditi prisotnost rakavih celic v bezgavkah in drugih organih.

Če obstaja kraj za levkemijo, je diagnoza izjemno pomemben ukrep pri prepoznavanju določene oblike bolezni. Zahvaljujoč stalni diagnostiki je mogoče določiti vrsto onkologije, kar vsakemu bolniku omogoča, da predpiše individualno, najučinkovitejše zdravljenje v njegovem primeru.

Zdravljenje levkemije

Po odkritju prvih znakov onkološkega procesa z vsemi potrebnimi študijami in diagnozo mora zdravnik predpisati učinkovito zdravljenje. Kemoterapija je ena izmed najbolj učinkovita sredstva pri zdravljenju levkemije, tako v akutni kot kronični obliki.

Glavno načelo tehnike je vpliv močnih kemoterapevtskih zdravil na rakave celice, zaradi česar je mogoče upočasniti njihovo rast, proces delitve ali celo popolnoma uničiti.

Začetni potek zdravljenja s kemoterapijo poteka v treh fazah:

  • indukcija;
  • konsolidacija;
  • vzdrževanje.

V prvi fazi takšne obdelave je običajno mogoče uničiti približno 99,9 vseh rakave celice kar omogoča doseganje remisije bolnika. Vendar morate razumeti, da so poškodovani levkociti še vedno v bolnikovem telesu.

Nato morate preiti na konsolidacijo, katere trajanje je od enega do dveh mesecev. Končna faza je vzdrževalna kemoterapija, ki se izvaja dve leti do popolnega uničenja vseh rakavih celic. Zadnja faza zdravljenja omogoča popolno okrevanje.

Zdravila lahko vnašamo v telo na različne načine, le lečeči zdravnik izbere katerega, odvisno od konkretne situacije:

  • skozi kateter;
  • injekcije v veno;
  • ustno;
  • skozi rezervoar Ommaya;
  • regionalno (vhod skozi arterijo, neposredno na mesto prisotnosti tumorja);
  • intratekalno (vbrizgavanje zdravila v hrbtenico).

Eden najbolj sodobne sorte kemoterapija, ki je zelo priljubljena v mnogih klinikah, je tarčna (tarčna) terapija.

Za to vrsto zdravljenja je potrebno individualno izbrati zdravila za vsakega posameznega bolnika, kar vam omogoča doseganje največji učinek na gensko molekularno spremenjenih celicah. Hkrati se zdrava tkiva pacienta ohranijo nepoškodovana.

Upoštevati je treba tudi, da se poleg kemoterapije lahko uporabljajo tudi druge možnosti zdravljenja.

V nekaterih primerih se lahko bolniku predpiše kirurški poseg. Njegovo glavni cilj je presaditev kostnega mozga. To zdravljenje je drugačno visoka cena, razpoložljivost darovalca in visoka strokovnost zdravnikov.

Zdravljenje z obsevanjem. Načelo te tehnike je izpostavljenost radioaktivnemu sevanju, katerega glavni namen bo uničenje morebitnih mikrometostaz po koncu terapije.

monoklonska terapija

Ta metoda zdravljenja raka je relativno nova, temelji na delovanju monoklonskih protiteles na antigene rakavih celic.

Zahvaljujoč tej tehniki, tam visoke možnosti obvladati bolezen, vendar je treba, kot pri številnih zgoraj navedenih metodah terapije, opozoriti, da je bolje, da jo izvajamo v kombinaciji s kemoterapijo, saj je v tem primeru mogoče doseči najučinkovitejši učinek.

V vsakem primeru je treba imenovanje katere koli vrste zdravljenja izvajati le pod nadzorom zdravnika.

Zaključek

Glavne naloge diagnostičnih ukrepov so njihova pravočasnost in formulacija pravilno diagnozo. Samo zgodnja diagnoza je lahko ključna pravočasno zdravljenje in kot rezultat, bolnik doseže remisijo in popolno okrevanje.

Če opazite spremembe, ki niso značilne za vaše telo, vam priporočamo, da se nujno obrnete na zdravstveni zavod. Dostava elementarnega krvnega testa bo preprečila širjenje zapletov ipd zahrbtne bolezni kot sta mieloična in limfoblastna levkemija. Poskrbite za svoje zdravje!

- tumorska lezija hematopoetskega sistema, katerega morfološka osnova so nezrele (blastne) celice, ki izpodrivajo normalne hematopoetske kalčke. Klinični simptomi akutno levkemijo predstavljajo progresivna šibkost, nemotivirano zvišanje temperature, artralgija in ossalgija, krvavitev. različne lokalizacije, limfadenopatija, hepatosplenomegalija, gingivitis, stomatitis, tonzilitis. Za potrditev diagnoze je potrebno preučiti hemogram, punktat kostnega mozga, biopsijo ilium in bezgavke. Osnova zdravljenja akutne levkemije so kemoterapevtski tečaji in spremljajoča terapija.

Splošne informacije

Vzroki akutne levkemije

Glavni vzrok akutne levkemije je mutacija hematopoetske celice, ki povzroči nastanek tumorskega klona. Mutacija hematopoetske celice vodi do motenj njene diferenciacije v zgodnji fazi nezrelih (blastnih) oblik z nadaljnjo proliferacijo slednjih. Nastale tumorske celice nadomestijo normalne kalčke hematopoeze v kostnem mozgu, nato pa gredo v kri in se razširijo na različna tkiva in organe, kar povzroči njihovo levkemično infiltracijo. Vse blastne celice imajo enake morfološke in citokemične značilnosti, kar priča v prid njihovega klonskega izvora iz ene starševske celice.

Razlogi, ki sprožijo proces mutacije, niso znani. V hematologiji je običajno govoriti o dejavnikih tveganja, ki povečujejo verjetnost razvoja akutne levkemije. Najprej je to genetska predispozicija: prisotnost bolnikov z akutno levkemijo v družini skoraj potroji tveganje za bolezen pri bližnjih sorodnikih. Tveganje za akutno levkemijo se poveča z nekaterimi kromosomskimi nepravilnostmi in genetskimi patologijami - Downova bolezen, Klinefelterjev sindrom, Wiskott-Aldrichova in Louis-Barrova anemija, Fanconijeva anemija itd.

Verjetno se aktivacija genetske predispozicije pojavi pod vplivom različnih eksogenih dejavnikov. Med slednjimi so lahko ionizirajoče sevanje, kemične rakotvorne snovi (benzen, arzen, toluen itd.), citotoksična zdravila uporabljajo v onkologiji. Pogosto je akutna levkemija posledica protitumorske terapije drugih hemoblastoz - limfogranulomatoza, ne-Hodgkinovi limfomi, mielom. Povezava med akutno levkemijo in predhodnim virusne okužbe, zatiralsko imunski sistem; spremljevalni hematološke bolezni(nekatere oblike anemije, mielodisplazija, paroksizmalna nočna hemoglobinurija itd.).

Klasifikacija akutne levkemije

Hemoragični sindrom temelji na hudi trombocitopeniji. Razpon hemoragičnih manifestacij sega od majhnih posameznih petehij in podplutb do hematurije, gingivalne, nosne, maternične krvavitve, krvavitve iz prebavil itd. Z napredovanjem akutne levkemije lahko krvavitev postane bolj množična zaradi razvoja DIC.

Hiperplastični sindrom je povezan z levkemično infiltracijo kostnega mozga in drugih organov. Pri bolnikih z akutno levkemijo se povečajo bezgavke (periferne, mediastinalne, intraabdominalne), hipertrofija tonzil, hepatosplenomegalija. Lahko se pojavijo levkemični infiltrati kože (levkemidi), možganskih membran (nevrolevkemija), poškodbe pljuč, miokarda, ledvic, jajčnikov, mod in drugih organov.

Za popolno klinično in hematološko remisijo je značilna odsotnost ekstramedularnih levkemičnih žarišč in vsebnost blastov v mielogramu manj kot 5% (nepopolna remisija je manj kot 20%). Odsotnost kliničnih in hematoloških manifestacij v 5 letih se šteje za okrevanje. V primeru povečanja blastnih celic v kostnem mozgu za več kot 20%, njihovega pojava v periferni krvi, pa tudi odkrivanja ekstramedularnih metastatskih žarišč, se diagnosticira ponovitev akutne levkemije.

Končna faza akutne levkemije je ugotovljena, ko je kemoterapija neučinkovita in ni mogoče doseči klinične in hematološke remisije. Za to stopnjo je značilno napredovanje rast tumorja, razvoj nezdružljivih z življenjem kršitev delovanja notranjih organov. Na opisano klinične manifestacije pridruži se hemolitični anemiji, ponavljajoča se pljučnica, pioderma, abscesi in flegmoni mehkih tkiv, sepsa, progresivna zastrupitev. Vzroki smrti bolnikov so neozdravljiva krvavitev, možganska krvavitev, infekcijski in septični zapleti.

Diagnoza akutne levkemije

Na čelu diagnoze akutne levkemije je ocena morfologije celic periferne krvi in ​​kostnega mozga. Za hemogram pri levkemiji je značilna anemija, trombocitopenija, visok ESR, levkocitoza (manj pogosto levkopenija), prisotnost blastnih celic. Pojav "levkemičnega zeva" je indikativen - med blasti in zrelimi celicami ni vmesnih stopenj.

Za potrditev in identifikacijo vrste akutne levkemije se opravi sternalna punkcija z morfološko, citokemično in imunofenotipsko preiskavo kostnega mozga. Pri pregledu mielograma je treba opozoriti na povečanje odstotka blastnih celic (od 5% in več), limfocitozo, inhibicijo rdečega hematopoetskega klica (razen v primerih o. eritromieloze) in absolutno zmanjšanje ali odsotnost megakariocitov. (razen v primerih o. megakarioblastne levkemije). Reakcije citokemičnih markerjev in imunofenotipizacija blastnih celic omogočajo natančno določitev oblike akutne levkemije. Z dvoumnostjo pri razlagi analize kostnega mozga se zatečejo k trepanobiopsiji.

Da bi izključili levkemično infiltracijo notranjih organov, se izvede spinalna punkcija s študijo cerebrospinalne tekočine, radiografija lobanje in prsnega koša, ultrazvok bezgavk, jeter in vranice. Poleg hematologa morajo bolnike z akutno levkemijo pregledati nevrolog, oftalmolog, otorinolaringolog in zobozdravnik. Za oceno resnosti sistemskih motenj bo morda potrebna študija koagulograma, biokemična analiza krvi, elektrokardiografija, ehokardiografija in druge preležanine, toaleta spolnih organov po fiziološkem dajanju; organizacija visokokalorične in obogatene prehrane.

Neposredno zdravljenje akutne levkemije poteka zaporedno; glavne faze terapije vključujejo doseganje (indukcijo) remisije, njeno konsolidacijo (konsolidacijo) in vzdrževanje, preprečevanje zapletov. Za to so bili razviti in uporabljeni standardizirani režimi polikemoterapije, ki jih izbere hematolog ob upoštevanju morfološke in citokemične oblike akutne levkemije.

V ugodni situaciji je remisija običajno dosežena v 4-6 tednih intenzivne terapije. Nato se v okviru konsolidacije remisije izvedejo še 2-3 tečaji polikemoterapije. Podporno zdravljenje proti relapsu se izvaja vsaj 3 leta. Poleg kemoterapije za akutno levkemijo je potrebno izvajati spremljajoče zdravljenje, namenjeno preprečevanju agranulocitoze, trombocitopenije, DIC, infekcijskih zapletov, nevrolevkemije (zdravljenje z antibiotiki, transfuzija eritrocitov, trombocitov in sveže zamrznjene plazme, endolumbalno dajanje citostatikov). Z levkemično infiltracijo žrela, mediastinuma, testisov in drugih organov se izvaja radioterapija lezij.

Kdaj uspešno zdravljenje doseže se uničenje klona levkemičnih celic, normalizacija hematopoeze, kar prispeva k indukciji dolgega obdobja brez recidiva in okrevanja. Da bi preprečili ponovitev akutne levkemije, lahko presaditev kostnega mozga izvedemo po predkondicioniranju s kemoterapijo in popolnim obsevanjem.

Po razpoložljivih statističnih podatkih uporaba sodobnih citostatikov vodi do prehoda akutne levkemije v fazo remisije pri 60-80% bolnikov; od tega jih 20-30% uspe doseči popolno ozdravitev. Na splošno je napoved za akutno limfoblastno levkemijo ugodnejša kot za mieloblastne.

Možnost 1.

1. Glavni vzrok akutne levkemije
1) bakterijska okužba
2) telesna nedejavnost
3) stres
4) kromosomske motnje

2. Za diagnozo se izvede sternalna punkcija
1) miokardni infarkt
2) levkemija
3) pljučnica
4) ciroza jeter

3. Sindromi, opaženi pri levkemiji
1) boleče, disurično
2) hipertenzivni, nefrotični
3) hiperplastični, hemoragični
4) boleče, dispeptično

4. Hiperlevkocitoza do 200x109 / l opazimo s
1) levkemija
2) pielonefritis
3) pljučnica
4) revmatizem

5. Levkemična "neuspeh" v krvnem testu opazimo, ko
1) hemofilija
2) akutna levkemija
3)kronična limfocitna levkemija
4) kronična mieloična levkemija

6. Pri kronični limfocitni levkemiji pride do povečanja
1) jetra, vranica, srce
2) jetra, vranica, bezgavke
3) vranica, srce, ledvica
4) vranica, srce, Ščitnica

7. Pri zdravljenju levkemije, ki se uporablja
1) antibiotiki, vitamini
2) diuretiki, sulfonamidi
3) nitrofurani, analgetiki
4) citostatiki, glukokortikosteroidi

8. Rastlina, katere alkaloid deluje citostatsko
1) marshmallow
2) barberry
3) periwinkle
4) koruznica

9. zdravilni izdelek rastlinskega izvora, ima citostatični učinek
1) azatioprin
2) berberin
3) vinblastin
4) ciklofosfamid

10. Antibiotik s citostatičnim delovanjem
1) ampicilin
2) penicilin
3) rubomicin
4) tetraciklin

Testi na temo: " Akutna levkemija».

Možnost - 2.

1. Če ima bolnik anemijo, trombocitopenijo, blastozo v periferni krvi, potem morate pomisliti:

1) O eritremiji

2) O aplastični anemiji

3) O akutni levkemiji

4) O V-12 pomanjkanje anemije

2. Kakšna različica akutne levkemije je značilna zgodnji pojav DIC?

1) akutna limfoblastna levkemija

2) ostro promielocitna levkemija

3) akutna monoblastna levkemija

4) eritromieloza

3. Kaj je kriterij za popolno klinično in hematološko remisijo pri akutni levkemiji?

1) Število blastov v sternalnem punktatu je manj kot 5%

2) Število blastov v sternalnem punktatu je manjše od 2 %

4. V kateri fazi akutne levkemije se v fazi konsolidacije uporablja citostatska terapija?

1) ponovitev

2) remisija

3) podaljšana stopnja

4) končni fazi

5. V katerih organih se lahko pojavijo levkemični infiltrati pri akutni levkemiji?

1) Bezgavke

2) Vranica

6. Za mielogram pri akutni levkemiji je značilno
1. zmanjšanje eritropoeze
2. hipercelularnost
3. blastoza
4 zmanjšanje števila megakariocitov
5. povečanje števila megakariocitov

7. Ionizirajoče sevanje je primarnega vzročnega pomena za:

1) kronična limfocitna levkemija;

2) limfosarkom;

3) limfogranulomatoza;

4) akutna mieloična levkemija;

5) multipli mielom.

8. Razvrstitev levkemij temelji na:

1) klinična slika bolezni;

2) anamnestični podatki;

3) stopnja zrelosti celičnega substrata bolezni;

4) pričakovana življenjska doba bolnika;

5) učinkovitost terapije.

9. Če obstaja sum na akutno levkemijo, je treba opraviti:

1) biopsija bezgavke;

2) punkcija prsnice;

3) punkcija vranice;

4) število retikulocitov;

5) Ultrazvok jeter in vranice.

10. Delitev levkemije na akutno in kronično temelji na:

1) narava poteka bolezni;

2) starost bolnikov;

3) stopnja inhibicije normalnih hematopoetskih kalčkov;

4) stopnja anaplazije elementov hematopoetskega tkiva;

5) trajanje bolezni.

Primeri odgovorov na temo: "Akutna levkemija."

Možnost 1

Možnost 2

Situacijska naloga na temo: "Akutna levkemija."

Naloga - 1.

Vaja:

Naloga 2

Reševalec je bil poklican v hišo bolnika S., 25 let, ki se pritožuje zaradi vnetja grla, kosti, hude šibkosti, glavobol povišanje temperature do 40 stopinj, krvavitev iz nosu. Pred tednom dni sem zbolela.
Objektivno: temperatura 39,5C. Splošno stanje težka. Koža je na palpacijo vroča, na prsih in okončinah so pikčaste krvavitve. Gnusen vonj iz ust. Jezik je prekrit s temno oblogo. Mandlji so povečani. Obstaja gnojno prekrivanje. Pri udarjanju se pojavi bolečina v ploščatih kosteh. Dihanje je vezikularno. tolkalni zvok pljučni. NPV 26 min. Srčni zvoki so prigušeni, ritmični. Srčni utrip 120 na minuto. Tlak 100/70 mmHg Trebuh je mehak, rahlo boleč. Jetra so 3 cm pod rebrnim lokom, vranica je tipna na robu rebrnega loka.

Naloge
1. Oblikujte in utemeljite domnevno diagnozo.
2. Poimenujte potrebne dodatne študije.
3. Seznam možnih zapletov.
4. Določite svojo taktiko v odnosu do bolnika, povejte nam o načelih zdravljenja, prognoze in preprečevanja bolezni.
5. Pokažite tehniko intramuskularnih injekcij.

NALOGA - 3.

25-letni bolnik ima 2 tedna povišano telesno temperaturo do 38 0 C, krvavitve dlesni, bolečine v grlu pri požiranju. Pri pregledu: bleda koža in sluznice, petehialni hemoragični izpuščaj na koži spodnjih okončin. Vranico palpiramo 3 cm od hipohondrija. V žrelu so razjede, prekrite s fibrinozno oblogo.

V krvnem testu: er. - 2,2x10 9 / l, Hb - 79 g / l, tromb. - 22,0x10 9 /l, lak. - 30,0x10 /l, blastne celice - 62%, segm. - 24%, limfa. - 12 %, pon. - 2%, ESR - 51 mm / uro.

1. Vaša domnevna diagnoza.

2. Kateri ukrepi so potrebni za razjasnitev. Kakšne spremembe pričakujete od teh študij.

3. Katere faze zdravljenja mora opraviti bolnik.

Naloga 4

19-letni bolnik se pritožuje nad epistakso, letargijo, zvišano telesno temperaturo, bolečino v spodnjih okončin. Splošno stanje otroka je hudo. Bled, prepoten, hepatosplenomegalija, limfadenopatija. Na koži okončin, trupa se pojavi hemoragični izpuščaj v obliki posamezne asimetrične, polikromne, polimorfne ekhimoze. V krvnem testu: er - 2,9x1012 / l, Hb - 68 g / l, tr - 25x109 / l, lev - 128x109 / l, blasti - 34%, segment. -42%, limf.-17%, mon.-7%, ESR - 58 mm/uro

1. Vaša domnevna diagnoza.

2. Kateri ukrepi so potrebni za razjasnitev. Kakšne spremembe pričakujete od teh študij.

3. Katere faze zdravljenja mora opraviti bolnik.

Naloga številka 5.

Bolnik je med pojavom umrl akutna kršitev možganska cirkulacija. Obdukcija je pokazala nekrotični tonzilitis, obsežno krvavitev v desnem parietotemporalnem predelu, več petehialnih krvavitev na koži, sluznicah in serozne membrane. Opazili so zmerno povečanje jeter in vranice. Kostni mozeg ploščatih in cevastih kosti je bil rdeč, sočen s sivimi lisami.

1. Diagnosticirajte bolezen.

2. Katere študije je treba opraviti za razjasnitev vrste bolezni?

3. Kaj je povzročilo možgansko krvavitev?

Odgovori spodaj.

  1. DELITEV LEVKOZE NA AKUTNO IN KRONIČNO TEMELJI NA:
  • Narava poteka bolezni
  • Starost bolnikov
  • Stopnja inhibicije normalnih hematopoetskih kalčkov
  • Stopnja anaplazije elementov hematopoetskega tkiva
  1. KONCEPT "TUMORSKO NAPREDOVANJE" LEVKOZE POMENI:
  • Popolnejši tok
  • Napredovanje procesa
  • Pojav novih avtonomnih, bolj patoloških celičnih klonov
  • Vsi odgovori so pravilni
  1. FILADELFSKI KROMOSOM (T(9;22)) JE LAHKO ODKRITI V CITOGENI ANALIZI, KADAR:
  • Limfogranulomatoza
  • Kronična mieloična levkemija
  • Akutna limfoblastna levkemija
  • Kronična limfocitna levkemija
  • Pravilno 2 in 3
  1. PREPREČEVANJE NEVROLEUKEMIJE SE IZVAJA Z:
  • Akutna levkemija
  • Limfogranulomatoza
  • hematosarkom
  • Histiocitoza X
  • Pravilno 1 in 2
  1. ZA DIAGNOSTIKO KRONIČNE LIMFOLEVKEMIJE JE DOVOLJ ZANESLJIV NASLEDNJI ODSTOTEK LIMFOCITA V MIELOGRAMU V KOMBINACIJI Z DRUGIMI ZNAKI:
  • Več kot 10
  • Več kot 20
  • Več kot 30
  • Več kot 40
  • Več kot 50
  1. KRONIČNO LIMFOLEVKEMIJO JE TREBA LOČITI OD:
  • Ne-Hodgkinovi limfomi
  • infekcijska mononukleoza
  • Haptenska agranulocitoza
  • Akutna levkemija
  1. POVEČANA OBČUTLJIVOST NA INFEKCIJSKE ZAPLETE PRI BOLNIKIH S KRONIČNO LIMFOLEVKEMIJO JE POVEZANA Z:
  • Hipogamaglobulinemija
  • Hiperlevkocitoza
  • Napake v imunskem odzivu (kršitev interakcije limfocitov T in B)
  • Pravilno 1 in 2
  • Ni pravilnega odgovora
  1. PRI TERAPIJI TUMORSKE OBLIKE KRONIČNE LIMFOLEVKSIJE JE NASLEDNJI CITOSTATSKI PROGRAM:
  1. NASLEDNJA KRVNA SLIKA: LEUKOCITOZA 80 TISOČ V 1 µL Z LIMFICITOZO (80%), ZMERNO NORMOKROMNO ANEMIJO, NORMALNIM ŠTEVILOM TROMBOCOV IN V KOSTNEM MOZGU LIMFOIDNIH ELEMENTOV DO 70%, JE ZNAČILNO ZA:
  • Akutna levkemija
  • Kronična limfocitna levkemija
  • Limfogranulomatoza
  • multipli mielom
  • Kronična monocitna levkemija
  1. V RAZŠIRJENI STADIJI KRONIČNE MIELOLUKEMIJE SE POJAVI KLINIKA ASTENIČNEGA SINDROMA Z MINIMALNO RAVENJO LEVKOCITOV V PERIFERNI KRVI (×10 9 L):
  1. ZA TERMINALNO STADIJO KRONIČNE MIELOLUKEMIJE JE ZNAČILNO:
  • Pojav dodatnih novih mutantnih subklonov znotraj glavnega tumorskega klona, ​​ki niso sposobni diferenciacije, vendar nenehno proliferirajo in izpodrivajo prvotni diferenciacijski klon celic
  • Morfologija krvnih celic in kostnega mozga se ne razlikuje od tiste v napredovali fazi
  • Nevrolevkemija ni značilna
  • Delna neodzivnost na mielosan
  • Vse našteto

12. OB SUMU NA NAPREDOVALO KRONIČNO MIELOLUKEMIJO GLEDE NA ANALIZO PERIFERNE KRVI JE POTREBNO IZKLJUČITI:

  • sepsa
  • Sistemski eritematozni lupus
  • Limfogranulomatoza
  • Metastaze raka v kostnem mozgu
  • Pravilno 1 in 4
  1. BOLNIKI S KRONIČNO LIMFOLEVKEMIJO LAHKO IMAJO:
  • krioglobulinemija
  • Paraproteinemija
  • Pomanjkanje alfa-1 antitripsina
  • Pravilno 1 in 2
  • Pravilno 1 in 3
  1. PRI KRONIČNI MIELOLUKEMIJI V RAZŠIRJENI STADIJI SO ZNAČILNE ZNAČILNOSTI ANALIZE PERIFERNE KRVI:
  • Povečanje števila limfocitov
  • Premik v levo na metamielocite
  • Bazofilno-eozinofilna povezava
  • Pojav plazmablastnih celic
  • Pravilno 2 in 3
  1. ZA DIAGNOSTIKO KRONIČNE MONOCITNE LEUKEMIJE NA SLIKI PERIFERNE KRVI JE VODILNI POMEN:
  • levkocitoza
  • Absolutna monocitoza
  • Premik krvne formule v levo
  • Razmerje med zrelimi in nezrelimi granulociti
  1. NAJBOLJ SPREJEMLJIVA TERAPEVTSKA TAKTIKA V TERMINALNEM STADJU KML JE:
  • Monoterapija z mielobromolom
  • Monoterapija s prednizonom
  • Seje levkocitafireze
  • Obsevanje vranice
  • Polikemoterapija (VAMP, "7+3", vinkristin + rubomicin + prednizolon itd.)
  1. NAJBOLJ ZNAČILNA KLINIČNA IN HEMATOLOŠKA MANIFESTACIJA KML v TERMINALNI STADIJI JE VSE NASLEDNJE RAZEN:
  • Pojav levkemidov na koži
  • Zmanjšanje % vbodno segmentiranih nevtrofilcev zaradi povečanja % mielociti in promielociti
  • pancitopenija različne stopnje izraznost
  • Odporen na mielosan

Tema: Akutna levkemija

  1. NAJPOGOSTEJŠI KLINIČNI SINDROM NA ZAČETKU AKUTNE LEUKEMIJE JE:
  • osalgija
  • Nevrološke motnje
  • Astenično stanje
  • Hemoragični sindrom
  1. HIPERPLASTIČNI GINGIVITIS JE ZNAČILEN ZA NASLEDNJO RAZLIČICO AKUTNE LEUKEMIJE:
  • mielomonoblastna
  • promielocitni
  • Nizke obresti
  • Plazmablastično
  1. DIAGNOZA RAZLIČIC MANJŠE LEUKEMIJE TEMELJI NA:
  • Citokemična karakterizacija blastov in njihova imunofenotipizacija
  • Anamnestični podatki
  • Značilne morfološke značilnosti blastov v konvencionalni svetlobni mikroskopiji
  • Odziv na tekočo terapijo
  • Pravilno 2 in 4
  1. KLASIFIKACIJA LEUKEMIJE TEMELJI NA:
  • Klinična slika bolezni
  • Anamnestični podatki
  • Stopnje zrelosti substrata tumorske celice
  • Pričakovana življenjska doba bolnika
  • Odziv na tekočo terapijo
  1. PRI PREPOZNAVANJU OBLIK AKUTNE LEVKOZE SE UPORABLJA NASLEDNJE:
  • Citokemična metoda
  • Imunomorfološka metoda
  • Citogenetska metoda
  • Vse zgoraj navedene metode
  1. POVEČANA TEMPERATURA PRI HEMATOSARKOMIH JE RAZLOŽENA:
  • Proliferacija tumorja
  • razpad celice
  • Infekcijski zapleti
  • Zaradi vseh navedenih razlogov
  1. ODLOČILNA RAZLIKA MALIGNEGA TUMORJA OD BENIGNIH TUMORJEV JE V:
  • Stopnja povečanja tumorske mase
  • Izločki nenormalnih beljakovin
  • Prisotnost metastaz
  • Prisotnost napredovanja tumorja
  1. GLAVNI CITOLOŠKI ZNAK BLASTA PRI AKUTNI LEVKEMIJI JE
  • Nepravilna oblika celice
  • Večjedrni
  • Veliko število nukleolov neenake velikosti
  • Nežna mrežasta struktura jedra
  • Pravilno 3 in 4
  1. INTIFIKACIJA OBLIKE AKUTNE LEUKEMIJE TEMELJI NA:
  • Biopsija bezgavke
  • sternalna punkcija
  • Punkcija vranice
  • Določitev števila retikulocitov
  1. IDENTIFIKACIJA OBLIK AKUTNE LEUKEMIJE TEMELJI NA:
  • Histokemična metoda in imunofenotipizacija
  • citološke metode
  • Kombinacija kliničnih podatkov in citokemičnih metod
  1. DIAGNOZA AKUTNE LEUKEMIJE NEODVISNE VREDNOSTI IMA NASLEDNJE KLINIČNE SIMPTOME:
  • Naraščajoča "brezvzročna" šibkost
  • Zasoplost, omotica, hemoragični sindrom
  • Zvišanje telesne temperature
  • Povečane bezgavke, vranica, jetra
  • Nič od naštetega
  1. MIELOBLAST SE RAZLIKUJE PO NASLEDNJIH MORFOLOŠKIH LASTNOSTIH:
  • Nežna mrežasta struktura jedra
  • Prisotnost nukleolov v jedru
  • Bazofilna citoplazma z azurofilnimi vključki
  • Vsi odgovori so pravilni

Benchmark

Tema: Akutna levkemija

Tema: kronična levkemija(limfocitna levkemija in mieloična levkemija)

ANEMIJA: HEMOLITIČNA, APLASTIČNA.

1. HIPOKROMNI MIKROCITI SO ZNAČILNI ZA VSA NASLEDNJA STANJA, RAZEN ZA:

  • anemija zaradi pomanjkanja železa;
  • velika talasemija;
  • mala talasemija;
  • Pomanjkljivosti G-6-PD.

2. DIAGNOZO ANEMIJE PO POMANJKANJU ŽELEZA JE LAHKO POSTAVITI S POMOČJO VSEH NAVEDENIH PODATKOV RAZEN:

  • Odsotnost železa v obarvani biopsiji kostnega mozga;
  • nizke ravni feritina v serumu;
  • Hipokromija in mikrocitoza s specifičnimi kliničnimi podatki;
  • Odziv na terapijo z železom v 1 mesecu;
  • Ugotovitve megaloblastov pri pregledu kostnega mozga

3. TEST ŠILINGA JE:

  • Študija absorpcije železa v črevesju, ki se uporablja pri diagnozi anemije zaradi pomanjkanja železa.
  • Določitev koncentracije v krvi folna kislina Uporablja se za diferencialno diagnozo megaloblastne anemije.
  • Kvantitativno določanje vitamina B 12 v urinu, potrebno pri diagnozi anemije zaradi pomanjkanja B 12.
  • Preučevanje absorpcije cianokobalamina prebavila po količini izločene z urinom, ki je vodilna diagnostični test samo pri diagnozi anemije zaradi pomanjkanja vitamina B 12.
  • Identifikacija malabsorpcije cianokobalamina v prebavnem traktu glede na njegovo količino, izločeno z urinom, kar potrjuje diagnozo anemije zaradi pomanjkanja B12.

4. KAKŠNA KOMBINACIJA ZNAKOV JE ZNAČILNA ZA ANEMIJO PO POMANJKANJU VITAMINA B 12?

  • Hipokromna anemija, funikularna mieloza, prisotnost protiteles proti parietalnim celicam želodca. Pozitiven Schillingov test.
  • Megaloblasti v periferni krvi distrofične spremembe v tkivih, pri notranji dejavnik Castle, insuficienca hematopoeze kostnega mozga.
  • Hiperkromna makrocitna anemija, hepatosplenomegalija, funikularna mieloza, nagnjenost k trombozi.
  • Pancitopenija, malabsorpcijski sindrom, splenomegalija, koilonihija.
  • Hiperbilirubinemija, retikulocitoza, megalociti v periferni krvi, rdeča cianoza.

5. ZA KATERO OD NASLEDNJIH MOTENJ JE NAJBOLJ ZNAČILEN POVEČAN HbA 2?

  • Anemija srpastih celic.
  • B - talasemija.
  • Pomanjkanje G-6-PD.
  • Nestabilna bolezen hemoglobina.

5) α-talasemija.

6. KATERA OD NASLEDNJIH HEMOLITIČNIH ANEMИЙ JE POVZROČENA INTRACELIČNE OKVARE?

  • dedna sferocitoza.
  • Anemija srpastih celic.
  • avtoimunski hemolitična anemija.
  • Anemija zaradi pomanjkanja G-6-PD.

7. VSE KLINIČNE MANIFESTACIJE KAŽEJO NA PRISOTNOST HEMOLIZE, RAZEN:

  • Odsotnost z zmanjšanjem serumskega haptoglobina;
  • Povečano število retikulocitov;
  • Povišan serumski LDH;
  • Mikrocitoza eritrocitov;
  • Skrajšanje življenjske dobe eritrocitov.

8. ZA HUDE OBLIKE TALASEMIJE JE ZNAČILNO VSE NAVEDENO RAZEN:

  • Mikrocitna hipokromna anemija;
  • Splenomegalija
  • Kršitve sinteze globinskih verig;
  • Splenektomija kot glavno zdravljenje.
  • Anomalije obrazne lobanje

9. MOTNJE HbS KAŽE NA:

  • Zgodnje poporodno obdobje;
  • Anemija srpastih celic.
  • sideroblastna anemija;
  • Zastrupitev z ogljikovim monoksidom
  1. ANEMIJA SRPNIH CELIC JE VSE NASLEDNJE RAZEN:
  • Razvoj hude anemije v 2 mesecih življenja;
  • sindrom roka-noga;
  • splenomegalija;
  • Hipofunkcija vranice

11. KAJ OD NAŠTEGA NI ZNAČILNO ZA FANCONIJSKO ANEMIJO?

  • Hematološke motnje v otroštvu.
  • pancitopenija
  • Skeletne anomalije
  • Krhkost kromosomov

RAZLAGA. PRED VSAKIM VPRAŠANJEM (VPRAŠANJA 12-16,17-20) JE OŠTEVILEN MOŽEN ODGOVOR (NOZOLOŠKA ENOTA). ZA VSAKO VPRAŠANJE IZBERITE NAJUSTREZNEJŠEGA ODGOVOR S ČRKO. VSAK ODGOVOR JE LAHKO IZBIRATI ENKRAT. VEČ KOT ENKRAT ALI SPLOH NE IZBERITE.

VPRAŠANJA 12-16

  • Anemija zaradi pomanjkanja železa.
  • Pri 12 - anemija pomanjkanja.
  • Avtoimunska hemolitična anemija.
  • Anemija Minkowski - Chauffard.
  • Aplaična anemija.

12. AKUTNI ZAČETEK S POVIŠANO TEMPERATURO, ZLATENICA; SPLENOMEGALIJA, RETIKULOITOZA.

13. HIPOKROMNA ANEMIJA, ZNIŽANJE NIVOJA FERITA V KRVNEM SERUMU, HIPERPLAZIJA ERITROIDNE RASTIŠČINE.

14. PREJEMANJE KLORAMFENIKOLA V ANAMNEZI; HEMORAGIČNI SINDROM; ZMANJŠANA CELIČNOST.

15. MEGALOBLASTIČNI TIP HEMATOPOIZE; POVEČANA NIVO FERINA V KRVI, NEVROLOŠKI SIMPTOMI.

16. SINK, SPLENOMEGALIJA, ZMANJŠANA OSMOTSKA REZISTENCA ERITROCITOV.

17. ZA ZDRAVLJENJE TALASEMIJE UPORABA:

  • Desferal
  • transfuzijsko zdravljenje
  • Zdravljenje s pripravki železa
  • folna kislina

18. PO SPLENKTOMIJI PRI BOLNIKU Z DEDNO SFEROCITOZO:

  • Resnih zapletov ni
  • Lahko se pojavi trombocitopenični sindrom
  • Lahko pride do tromboze pljučnih in mezenteričnih žil
  • Število trombocitov se nikoli ne dvigne nad 200.000

19. KATERO DOLOČILO JE PRAVO GLEDE DIAGNOSTIKE AVTOIMUNE HEMOLITIČNE ANEMIJE?

  • Enota - hemaglutinacijski test je bolj informativen za diagnozo hemolitične avtoimunske anemije.
  • Enota - hemaglutinacijski test - je obvezen znak avtoimunske hemolitične anemije.

20. ČE JE BOLNIK ČRN URIN, POTEM LAHKO MISLITE:

  • O anemiji Marknafava-Mikelia
  • O Imerslund-Gresbeckovem sindromu
  • O aplastični anemiji
  • O dedni sferocitozi

21. ZA KATERO BOLEZEN SO ZELEK ZNAČILNI TROMBOTIČNI ZAPLETI:

  • dedna sferocitoza
  • talasemija
  • anemija srpastih celic
  • Pomanjkanje G-6-PD

22. INTRAVASKULARNA HEMOLIZA:

  • Nikoli se ne zgodi normalno
  • Zanj je značilno povečanje ravni indirektnega bilirubina
  • Zanj je značilno povečanje ravni neposrednega bilirubina
  • Zanj je značilna hemoglobinurija

23.ANURIJA IN LEDVIČNA INSUFICENCA PRI HEMOLITIČNI ANEMIJI:

  • Nikoli se ne pojavi
  • Pojavi se le pri hemolitično-uremičnem sindromu
  • Vedno se pojavi
  • značilnost znotrajcelične hemolize
  • Pomemben za intravaskularno hemolizo

24. NAJBOLJ INFORMATIVNA ŠTUDIJA ZA DIAGNOSTIKO HEMOLITIČNE ANEMIJE, POVEZANE Z MEHANSKO POŠKODBO ERITROCITOV Z ENDOKORDILNIMI PROTEZAMI, JE:

  • neposredni test s česmi
  • posredni Coombsov test
  • določitev življenjske dobe označenih eritrocitov bolnika
  • določitev življenjske dobe označenih donorjevih eritrocitov

25. NA BOLEZEN CHORLOD AGLUTINIUM LAHKO POSUMITE OB PRISOTNOSTI:

  • Raynaudov sindrom
  • zmerna anemija
  • zmanjšan ESR
  • 1 krvna skupina

26.SFEROCITOZA ERITROCITOZA:

  • Pojavi se pri Minkowski-Choffardovi bolezni
  • Značilno za B 12 - anemijo pomanjkanja
  • Je znak intravaskularne hemolize
  1. PO SPLENETOMIJI PRI DEDNI SFEROCITOZI:
  • Rdeče krvne celice v krvi niso zaznane
  • Pojavi se trombocitoza
  • Pojavi se trombocitemija
  1. BOLNIK IMA PANCETOPINIJO, POVEČAN BIOIRUBIN IN POVEČANO VRANICO, NA KATERE LAHKO SUMITE:
  • dedna ferocitoza
  • Talosimija
  • B 12 - anemija zaradi pomanjkanja
  • bolezen Markiava-Makeli
  • avtoimunska pancitopenija

29. NAJBOLJ INFORMATIVNA METODA DIAGNOSTIKE AVTOIMUNE ANEMIJE JE:

  • Določanje osmotske odpornosti eritrocitov
  • Enotni hemaglutinacijski test
  • Določanje serumskega komplementa

30. INTRACELIČNA HEMOLIZA JE ZNAČILNA ZA:

  • dedna sferocitoza
  • Marchiafava-Michellijeve bolezni
  • Gilbertova bolezen

31. ZA DEDNO SFEROCITOZO SO ZNAČILNI:

  • bledica
  • Zosinofilija
  • Povečanje vranice
  • Nočna hemoglobinurija

32. GRAJSKI NOTRANJI DEJAVNIK:

  • Nastane v temeljnem delu želodca
  • Proizvaja se v dvanajstniku