Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa. Lupus eritematozus in sistemski eritematozni lupus sta različni imeni za isto bolezen.

2. Sistemski eritematozni lupus (generalizirana oblika).
3. Neonatalni eritematozni lupus pri novorojenčkih.
4. Z zdravili povzročen lupusni sindrom.

Za kožno obliko eritematoznega lupusa je značilna prevladujoča lezija kože in sluznic. Ta oblika lupusa je najbolj ugodna in relativno benigna. Sistemski eritematozni lupus prizadene mnoge notranji organi, zaradi česar je ta oblika hujša od kožne. Neonatalni eritematozni lupus je zelo redek in se pojavi pri novorojenčkih, katerih matere so med nosečnostjo trpele za to boleznijo. Sindrom lupus drog pravzaprav ni eritematozni lupus, saj gre za skupek simptomov, podobnih tistim pri lupusu, ki pa jih izzove jemanje določenih zdravil. Značilnost lupusnega sindroma, ki ga povzročajo zdravila, je, da popolnoma izgine po ukinitvi zdravila, ki ga je povzročilo.

Na splošno so oblike eritematoznega lupusa kožne, sistemske in neonatalne. AMPAK z zdravili povzročen lupusni sindrom ni oblika pravega eritematoznega lupusa. Obstajajo različni pogledi na razmerje med kožnim in sistemskim eritematoznim lupusom. Na primer, nekateri učenjaki menijo, da je to razne bolezni, vendar je večina zdravnikov nagnjena k prepričanju, da sta kožni in sistemski lupus stopnji iste patologije.

Razmislite o oblikah eritematoznega lupusa podrobneje.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

Pri tej obliki lupusa so prizadeti le koža, sluznice in sklepi. Odvisno od lokacije in obsega izpuščaja je lahko kožni eritematozni lupus omejen (diskoidni) ali razširjen (subakutni kožni lupus).

Diskoidni eritematozni lupus

Predstavlja omejeno kožno obliko bolezni, pri kateri je prizadeta predvsem koža obraza, vratu, lasišča, ušes in včasih zgornjega dela telesa, golenice in ramen. Poleg kožnih lezij lahko diskoidni eritematozni lupus poškoduje ustno sluznico, kožo ustnic in jezika. Poleg tega je za diskoidni eritematozni lupus značilna vključitev v patološki proces sklepov s tvorbo lupusnega artritisa. Na splošno se diskoidni eritematozni lupus kaže na dva načina: kožne lezije + artritis ali kožne lezije + mukozne lezije + artritis.

Artritis pri diskoidnem eritematoznem lupusu ima običajen potek, enak kot pri sistemskem procesu. To pomeni, da so prizadeti simetrični mali sklepi, predvsem rok. Prizadeti sklep nabrekne in boli, zavzame prisilno upognjen položaj, kar daje roki ukrivljen videz. Vendar pa so bolečine selitvene, to je, da se pojavljajo in izginjajo občasno, prisilni položaj roke z deformacijo sklepov pa je tudi nestabilen in izgine po zmanjšanju resnosti vnetja. Stopnja poškodbe sklepov ne napreduje, z vsako epizodo bolečine in vnetja se razvije enaka disfunkcija kot zadnjič. Artritis pri diskoidnem kožnem lupusu ne igra velike vloge, ker. glavna resnost poškodbe pade na kožo in sluznico. Zato ne bomo podrobneje opisovali lupusnega artritisa, saj so vse informacije o njem podane v poglavju "simptomi lupusa" v pododdelku "simptomi lupusa iz mišično-skeletnega sistema".

Glavni organ, ki doživlja vso resnost vnetnega procesa pri diskoidnem lupusu, je koža. Zato bomo podrobneje preučili kožne manifestacije diskoidnega lupusa.

Kožne lezije pri diskoidnem lupusu razvija postopoma. Najprej se na obrazu pojavi "metuljček", nato na čelu, na rdeči obrobi ustnic, na lasišču in na ušesih nastanejo izpuščaji. Kasneje se lahko pojavijo izpuščaji tudi na zadnji strani podkolenice, ramen ali podlahti.

Značilnost izpuščajev na koži pri diskoidnem lupusu je jasna stopnja njihovega poteka. Torej, v prvi (eritematozni) fazi elementi izpuščaja izgledajo kot rdeče lise z jasno mejo, zmerno oteklino in dobro definirano pajkasto veno v sredini. Sčasoma se takšni elementi izpuščaja povečajo, združijo med seboj in tvorijo veliko žarišče v obliki "metulja" na obrazu in različne oblike na telesu. Na območju izpuščaja se lahko pojavi pekoč občutek in mravljinčenje. Če so izpuščaji lokalizirani na ustni sluznici, potem boli in srbijo, ti simptomi pa se poslabšajo z uživanjem hrane.

V drugi fazi (hiperkeratoza) območja izpuščaja postanejo gostejša, na njih se oblikujejo plaki, pokriti z majhnimi sivo-belimi luskami. Ko luske odstranimo, je izpostavljena koža, ki izgleda kot limonina lupina. Sčasoma se stisnjeni elementi izpuščaja keratinizirajo in okoli njih se oblikuje rdeč rob.

V tretji fazi (atrofični) pride do smrti tkiv plaka, zaradi česar imajo izpuščaji obliko krožnika z dvignjenimi robovi in spuščenim osrednjim delom. Na tej stopnji je vsako žarišče v središču predstavljeno z atrofičnimi brazgotinami, ki so uokvirjene z mejo goste hiperkeratoze. In ob robu ognjišča je rdeča obroba. Poleg tega so v žariščih lupusa vidne razširjene žile ali pajkaste vene. Postopoma se žarišče atrofije razširi in doseže rdečo mejo, zaradi česar se celotno območje lupusnega izpuščaja nadomesti z brazgotino.

Ko je celotna lupusna lezija prekrita z brazgotino, lasje izpadejo na območju njihove lokalizacije na glavi, na ustnicah nastanejo razpoke, na sluznicah pa erozije in razjede.

Patološki proces napreduje, nenehno se pojavljajo novi izpuščaji, ki gredo skozi vse tri stopnje. Posledično se na koži pojavijo izpuščaji, ki so na različnih stopnjah razvoja. Na področju izpuščajev na nosu in ušesih se pojavijo "črne pike" in razširijo pore.

Relativno redko so pri diskoidnem lupusu izpuščaji lokalizirani na sluznici lic, ustnic, neba in jezika. Izpuščaji gredo skozi iste stopnje kot tisti, ki so lokalizirani na koži.

Diskoidna oblika eritematoznega lupusa je relativno benigna, saj ne vpliva na notranje organe, zaradi česar ima oseba ugodno prognozo za življenje in zdravje.

Subakutni kožni eritematozni lupus

Je diseminirana (pogosta) oblika lupusa, pri kateri so izpuščaji lokalizirani po celotni koži. V vseh drugih pogledih se izpuščaj nadaljuje na enak način kot pri diskoidni (omejeni) obliki kožnega eritematoznega lupusa.

Sistemski eritematozni lupus

Za to obliko eritematoznega lupusa je značilna poškodba notranjih organov z razvojem njihove insuficience. Gre za sistemski eritematozni lupus, ki se kaže z različnimi sindromi iz različnih notranjih organov, ki so opisani spodaj v poglavju "simptomi".

neonatalni eritematozni lupus

Ta oblika lupusa je sistemska in se razvije pri novorojenčkih. Neonatalni eritematozni lupus v svojem poteku in kliničnih manifestacijah popolnoma ustreza sistemski obliki bolezni. Neonatalni lupus je zelo redek in prizadene dojenčke, katerih matere so med nosečnostjo imele sistemski eritematozni lupus ali drugo imunološko motnjo. Vendar to ne pomeni, da bo ženska z lupusom nujno imela bolnega otroka. Nasprotno, v veliki večini primerov ženske z lupusom nosijo in rodijo zdrave otroke.

z zdravili povzročen lupusni sindrom

Jemanje določenih zdravil (na primer hidralazin, prokainamid, metildopa, gvinidin, fenitoin, karbamazepin itd.) kot stranski učinek povzroča vrsto simptomov (artritis, izpuščaj, vročina in bolečine v prsih), podobnih manifestacijam sistemskega eritematoznega lupusa. Prav zaradi podobnosti klinična slika podatke stranski učinki imenujemo z zdravili povzročen lupusni sindrom. Vendar ta sindrom ni bolezen in popolnoma izgine po prekinitvi zdravila, ki je povzročilo njegov razvoj.

Simptomi eritematoznega lupusa

Splošni simptomi

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa so zelo spremenljivi in raznoliki, saj vnetni proces prizadene različne organe. V skladu s tem se na delu vsakega organa, ki je bil poškodovan z lupusnimi protitelesi, pojavijo ustrezni klinični simptomi. In odkar različni ljudje v patološki proces je lahko vključenih različno število organov, potem se bodo tudi njihovi simptomi bistveno razlikovali. To pomeni, da nobena različna oseba s sistemskim eritematoznim lupusom nimata enakih simptomov.

Praviloma se lupus ne začne akutno., je oseba zaskrbljena zaradi nerazumnega dolgotrajnega zvišanja telesne temperature, rdečih izpuščajev na koži, slabega počutja, splošne šibkosti in ponavljajočega se artritisa, ki je po svojih simptomih podoben revmatičnemu artritisu, vendar ni. V več redki primeri eritematozni lupus se začne akutno, z močno povečanje temperatura, pojav hude bolečine in otekanje sklepov, nastanek "metulja" na obrazu, pa tudi razvoj poliserozitisa ali nefritisa. Poleg tega se lahko po kateri koli različici prve manifestacije lupus eritematozus nadaljuje na dva načina. Prvo različico opazimo v 30% primerov in je značilno, da je v 5-10 letih po pojavu bolezni pri ljudeh prizadet le en organski sistem, zaradi česar se lupus pojavi v obliki enojni sindrom, na primer artritis, poliserozitis, Raynaudov sindrom, Werlhofov sindrom, epileptoidni sindrom itd. Toda po 5-10 letih pride do poraza različna telesa, sistemski eritematozni lupus pa postane polisindromičen, ko ima oseba simptome motenj številnih organov. Druga različica poteka lupusa je opažena v 70% primerov in je označena z razvojem polisindromičnosti z izrazitimi kliničnimi simptomi iz različnih organov in sistemov takoj po prvi manifestaciji bolezni.

Polisindromski pomeni, da ima eritematozni lupus številne in zelo raznolike klinične manifestacije ki jih povzročajo poškodbe različnih organov in sistemov. Poleg tega so te klinične manifestacije prisotne pri različnih ljudeh v različnih kombinacijah in kombinacijah. Vendar katera koli vrsta eritematoznega lupusa se kaže z naslednjimi splošnimi simptomi:

Bolečina in otekanje sklepov (zlasti velikih);
Dolgotrajna nepojasnjena vročina;
Izpuščaji na koži (na obrazu, na vratu, na trupu);
Bolečine v prsih, povezane z globok vdih ali izdihnite;
Izguba las;
Ostro in močno bledenje ali pomodrelost kože prstov na rokah in nogah v mrazu ali ko stresna situacija(Raynaudov sindrom);
otekanje nog in okoli oči;
Povečanje in bolečina bezgavke;
Občutljivost na sončno sevanje;
Glavoboli in omotica;
konvulzije;
Depresija.

Ti pogosti simptomi se ponavadi pojavljajo v različnih kombinacijah pri vseh ljudeh s sistemskim eritematoznim lupusom. To pomeni, da vsak bolnik z lupusom opazi vsaj štiri od zgornjih skupnih simptomov. Splošna glavna simptomatologija različnih organov pri eritematoznem lupusu je shematično prikazana na sliki 1.

Slika 1- Splošni simptomi eritematoznega lupusa iz različnih organov in sistemov.

Poleg tega morate vedeti, da klasična triada simptomov eritematoznega lupusa vključuje artritis (vnetje sklepov), poliserozitis - vnetje trebušne votline (peritonitis), vnetje poprsnice pljuč (plevritis), vnetje perikarda srca (perikarditis) in dermatitis.

Z eritematoznim lupusom Klinični simptomi se ne pojavijo takoj, značilen je njihov postopen razvoj. To pomeni, da se najprej pojavijo nekateri simptomi, nato pa se jim z napredovanjem bolezni pridružijo drugi in skupno število kliničnih znakov se poveča. Nekateri simptomi se pojavijo leta po začetku bolezni. To pomeni, da dlje kot oseba trpi za sistemskim eritematoznim lupusom, več kliničnih simptomov ima.

Ti splošni simptomi eritematoznega lupusa so zelo nespecifični in ne odražajo celotnega obsega kliničnih manifestacij, ki se pojavijo, ko vnetni proces poškoduje različne organe in sisteme. Zato bomo v spodnjih podpoglavjih podrobno preučili celoten spekter kliničnih manifestacij, ki spremljajo sistemski eritematozni lupus, in združili simptome glede na organske sisteme, iz katerih se razvije. Pomembno je vedeti, da imajo lahko različni ljudje simptome iz določenih organov v najrazličnejših kombinacijah, zaradi česar ne obstajata dve enaki različici eritematoznega lupusa. Poleg tega so lahko simptomi prisotni le na strani dveh ali treh organskih sistemov ali na strani vseh sistemov.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa na koži in sluznicah: rdeče lise na obrazu, skleroderma z eritematoznim lupusom (fotografija)

Spremembe barve, strukture in lastnosti kože oziroma pojav izpuščajev na koži je najpogostejši sindrom pri sistemskem eritematoznem lupusu, ki je prisoten pri 85 – 90 % obolelih za to boleznijo. Tako trenutno obstaja približno 28 različnih variant kožnih sprememb pri eritematoznem lupusu. Razmislite o najbolj tipičnih kožnih simptomih lupus eritematozusa.

Najbolj specifičen kožni simptom eritematoznega lupusa je prisotnost in razporeditev rdečih madežev na licih, krilih in nosu, tako da se oblikuje figura v obliki metuljevih kril (glejte sliko 2). Zaradi te specifične razporeditve lis ta simptom se običajno imenuje preprosto "metulj".

Slika 2- Izbruhi na obrazu v obliki "metulja".

"Metulj" s sistemskim eritematoznim lupusom je štirih sort:

Vaskulitis "metulj" je razpršena pulzirajoča rdečina z modrikastim odtenkom, lokalizirana na nosu in licih. Ta rdečica je nestabilna, poveča se, ko je koža izpostavljena zmrzali, vetru, soncu ali razburjenju, in nasprotno, zmanjša se, ko je v ugodnih pogojih. zunanje okolje(Glejte sliko 3).
Centrifuga tipa "metulj". eritem (Biettejev eritem) je skupek obstojnih rdečih edematoznih madežev, ki se nahajajo na licih in nosu. Poleg tega se na licih najpogosteje pike ne nahajajo v bližini nosu, ampak, nasprotno, v templjih in vzdolž namišljene linije rasti brade (glej sliko 4). Te lise ne izginejo in njihova intenzivnost se v ugodnih okoljskih razmerah ne zmanjša. Na površini madežev je zmerna hiperkeratoza (luščenje in zadebelitev kože).
"Metulj" Kaposi je zbirka svetlo rožnatih, gostih in edematoznih madežev, ki se nahajajo na licih in nosu na ozadju običajno rdečega obraza. Značilnost te oblike "metulja" je, da se pike nahajajo na edematozni in rdeči koži obraza (glej sliko 5).
"Metulj" iz elementov diskoidnega tipa je skupek svetlo rdečih, oteklih, vnetih, luskastih madežev na licih in nosu. Pike s to obliko "metulja" so najprej preprosto rdeče, nato pa otečejo in se vnamejo, zaradi česar se koža na tem področju zgosti, se začne luščiti in odmreti. Naprej, kdaj vnetni proces na koži ostanejo brazgotine in področja atrofije (glej sliko 6).

Slika 3- Vaskulitis "metulja".

Slika 4- centrifugalni eritem tipa "metulja".

Slika 5- "Metulj" Kaposi.

Slika 6– "Metulj" z diskoidnimi elementi.

Poleg "metulja" na obrazu se kožne lezije pri sistemskem eritematoznem lupusu lahko kažejo z izpuščaji na ušesnih mečicah, vratu, čelu, lasišču, rdeči obrobi ustnic, trupu (najpogosteje v dekolteju), na nogah. in rokah ter tudi nad komolčnimi, gleženjskimi in kolenskimi sklepi. Izpuščaji na koži izgledajo kot rdeče lise, vezikli ali vozliči različnih oblik in velikosti, z jasno mejo s zdravo kožo ki se nahajajo ločeno ali se med seboj spajajo. Pike, vezikule in vozlički so edematozni, zelo svetlih barv, rahlo štrleči nad površino kože. V redkih primerih se pojavijo izpuščaji na koži z sistemski lupus lahko izgledajo kot vozli, velike bule (mehurčki), rdeče pike ali mreža z žarišči razjed.

Izpuščaji na koži z dolgotrajnim eritematoznim lupusom lahko postanejo gosti, luskasti in razpokani. Če so se izpuščaji zgostili in začeli luščiti in razpokati, potem po prenehanju vnetja na njihovem mestu nastanejo brazgotine zaradi atrofije kože.

tudi poškodbe kože pri eritematoznem lupusu se lahko nadaljujejo glede na vrsto lupusnega heilitisa, pri katerem ustnice postanejo svetlo rdeče, razjede in prekrite s sivkastimi luskami, skorjami in številnimi erozijami. Čez nekaj časa se na mestu poškodbe vzdolž rdečega roba ustnic oblikujejo žarišča atrofije.

Nazadnje je še en značilen kožni simptom eritematoznega lupusa kapilaritis, ki so rdeče edematozne lise z vaskularnimi "zvezdicami" in brazgotinami na njih, ki se nahajajo v predelu prstov, na dlaneh in podplatih (glej sliko 6).

Slika 7- kapilaritis konic prstov in dlani pri eritematoznem lupusu.

Poleg zgornjih simptomov ("metulj" na obrazu, kožni izpuščaji, lupus-heilitis, kapilaritis) se kožne lezije pri eritematoznem lupusu kažejo v izpadanju las, krhkosti in deformaciji nohtov, nastanku razjed in preležanin na koži. površino kože.

Kožni sindrom pri eritematoznem lupusu vključuje tudi poškodbe sluznice in "sindrom suhosti". Poškodba sluznice pri eritematoznem lupusu se lahko pojavi v naslednjih oblikah:

Aftozni stomatitis;
Enantem ustne sluznice (območja sluznice s krvavitvami in erozijami);
ustna kandidiaza;
Erozije, razjede in belkaste obloge na sluznici ust in nosu.

"Suhi sindrom" za eritematozni lupus je značilna suhost kože in nožnice.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu ima oseba lahko vse naštete manifestacije kožnega sindroma v različnih kombinacijah in v poljubni količini. Pri nekaterih ljudeh se na primer pri lupusu razvije le »metuljček«, pri drugih pa več kožne manifestacije bolezni (na primer "metulj" + lupus-heilitis), drugi pa imajo celotno paleto manifestacij kožnega sindroma - in "metulj", kapilaritis, kožni izpuščaji in lupus-heilitis itd.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v kosteh, mišicah in sklepih (lupusni artritis)

Poškodba sklepov, kosti in mišic je značilna za eritematozni lupus in se pojavi pri 90 do 95 % ljudi s to boleznijo. Mišično-skeletni sindrom pri lupusu se lahko kaže v naslednjih kliničnih oblikah:

Dolgotrajna bolečina v enem ali več sklepih visoke intenzivnosti.
Poliartritis, ki vključuje simetrične interfalangealne sklepe prstov, metakarpofalangealne, karpalne in kolenske sklepe.
Jutranja okorelost prizadetih sklepov (zjutraj, takoj po prebujanju, je težko in boleče premikanje v sklepih, vendar čez nekaj časa, po "ogrevanju", začnejo sklepi delovati skoraj normalno).
Fleksijske kontrakture prstov zaradi vnetja ligamentov in kit (prsti zmrznejo v upognjenem položaju in jih je nemogoče poravnati zaradi skrajšanja ligamentov in kit). Kontrakture se oblikujejo redko, ne več kot v 1,5-3% primerov.
Revmatoidni videz rok (otečeni sklepi z upognjenimi, nezravnanimi prsti).
Aseptična nekroza glave stegnenice, humerusa in drugih kosti.
Mišična oslabelost.
Polimiozitis.

Tako kot koža se lahko mišično-skeletni sindrom pri eritematoznem lupusu manifestira v zgornjih kliničnih oblikah v kateri koli kombinaciji in količini. To pomeni, da ima lahko ena oseba z lupusom samo lupusni artritis, druga lahko artritis + polimiozitis, tretja pa celoten obseg kliničnih oblik mišično-skeletnega sindroma (bolečine v mišicah, artritis, jutranja okorelost itd.).

Vendar pa se najpogostejši mišično-skeletni sindrom pri eritematoznem lupusu pojavi v obliki artritisa in spremljajočega miozitisa z intenzivno bolečino v mišicah. Oglejmo si podrobneje lupusni artritis.

Artritis pri eritematoznem lupusu (lupusni artritis)

Vnetni proces najpogosteje zajame male sklepe rok, zapestje in gleženj. Artritis velikih sklepov (koleno, komolec, kolk itd.) Redko se razvije z eritematoznim lupusom. Praviloma opazimo sočasno poškodbo simetričnih sklepov. To pomeni, da lupusni artritis hkrati zajame sklepe desne in leve roke, gležnja in zapestja. Z drugimi besedami, pri ljudeh so običajno prizadeti isti sklepi leve in desne okončine.

Za artritis so značilne bolečine, oteklina in jutranja okorelost prizadetih sklepov. Bolečina je najpogosteje selitvena – torej traja več ur ali dni, nato izzveni, nato pa se za določen čas spet pojavi. Oteklina prizadetih sklepov traja trajno. Jutranja okorelost je v tem, da so takoj po prebujanju gibi v sklepih oteženi, ko pa se oseba "razprši", začnejo sklepi delovati skoraj normalno. Poleg tega artritis pri eritematoznem lupusu vedno spremljajo bolečine v kosteh in mišicah, miozitis (vnetje mišic) in tendovaginitis (vnetje kit). Poleg tega se miozitis in tendovaginitis praviloma razvijeta v mišicah in kitah, ki mejijo na prizadeti sklep.

Zaradi vnetnega procesa lahko lupusni artritis povzroči deformacijo sklepov in motnje njihovega delovanja. Deformacijo sklepa običajno predstavljajo boleče fleksione kontrakture, ki so posledica hude bolečine in vnetja vezi in mišic, ki obkrožajo sklep. Zaradi bolečine se mišice in vezi refleksno krčijo in sklep držijo v upognjenem položaju, zaradi vnetja pa je fiksiran in ne pride do iztega. Kontrakture, ki deformirajo sklepe, dajejo prstom in rokam značilen zvit videz.

Vendar pa je značilnost lupusnega artritisa, da so te kontrakture reverzibilne, saj nastanejo zaradi vnetja vezi in mišic, ki obkrožajo sklep, in niso posledica erozije sklepnih površin kosti. To pomeni, da lahko sklepne kontrakture, tudi če so nastale, z ustreznim zdravljenjem odpravimo.

Vztrajne in ireverzibilne deformacije sklepov pri lupusnem artritisu se pojavijo zelo redko. Če pa se razvijejo, potem navzven spominjajo na tiste pri revmatoidnem artritisu, na primer "labodji vrat", fusiformna deformacija prstov itd.

Poleg artritisa se lahko mišično-sklepni sindrom pri eritematoznem lupusu kaže z aseptično nekrozo glav kosti, najpogosteje stegnenice. Nekroza glave se pojavi pri približno 25 % vseh bolnikov z lupusom, pogosteje pri moških kot pri ženskah. Nastanek nekroze je posledica poškodbe žil, ki potekajo znotraj kosti in oskrbujejo njene celice s kisikom in hranili. Značilnost nekroze je, da pride do zamude pri obnovi normalne strukture tkiva, zaradi česar se v sklepu razvije deformirajoči osteoartritis, ki vključuje prizadeto kost.

Lupus eritematozus in revmatoidni artritis

Pri sistemskem eritematoznem lupusu se lahko razvije lupusni artritis, ki je po svojih kliničnih manifestacijah podoben revmatoidnemu artritisu, zaradi česar jih je težko razlikovati. Vendar sta revmatoidni in lupusni artritis popolnoma različni bolezni, ki imata drugačen tečaj, prognozo in pristope k zdravljenju. V praksi je treba razlikovati med revmatoidnim in lupusnim artritisom, saj je prvi samostojna avtoimunska bolezen, ki prizadene samo sklepe, drugi pa je eden od sindromov sistemske bolezni, pri kateri pride do poškodb ne le sklepov, ampak temveč tudi na druge organe. Za osebo, ki se sooča z boleznijo sklepov, je pomembno razlikovati revmatoidni artritis od lupusa, da bi pravočasno začeli ustrezno terapijo.

Za razlikovanje med lupusom in revmatoidnim artritisom je treba primerjati ključne klinične simptome bolezni sklepov, ki imajo različne manifestacije:

Pri sistemskem eritematoznem lupusu je okvara sklepov migratorna (pojavi se in izgine artritis istega sklepa), pri revmatoidnem artritisu pa napredujoča (isti prizadeti sklep nenehno boli, sčasoma pa se stanje poslabša);
Jutranja okorelost pri sistemskem eritematoznem lupusu je zmerna in jo opazimo le med aktivnim potekom artritisa, pri revmatoidnem artritisu pa je konstantna, prisotna tudi med remisijo in zelo intenzivna;
Prehodne upogibne kontrakture (sklep se deformira v obdobju aktivnega vnetja in nato med remisijo obnovi svojo normalno strukturo) so značilne za eritematozni lupus in so odsotne pri revmatoidnem artritisu;
Ireverzibilne kontrakture in deformacije sklepov se skoraj nikoli ne pojavijo pri eritematoznem lupusu in so značilne za revmatoidni artritis;
Disfunkcija sklepov pri eritematoznem lupusu je nepomembna, pri revmatoidnem artritisu pa izrazita;
Pri eritematoznem lupusu ni kostnih erozij, pri revmatoidnem artritisu pa so;
Revmatoidni faktor pri eritematoznem lupusu ni stalno odkrit in le pri 5-25% ljudi, pri revmatoidnem artritisu pa je vedno prisoten v krvnem serumu pri 80%;
Pozitiven LE test pri eritematoznem lupusu se pojavi v 85 %, pri revmatoidnem artritisu pa le v 5-15 %.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v pljučih

Pljučni sindrom pri eritematoznem lupusu je manifestacija sistemskega vaskulitisa (vnetja krvnih žil) in se razvije le z aktivnim potekom bolezni v ozadju vpletenosti drugih organov in sistemov v patološki proces pri približno 20-30% bolnikov. Z drugimi besedami, poškodba pljuč pri eritematoznem lupusu se pojavi le sočasno s kožnim in sklepno-mišičnim sindromom in se nikoli ne razvije brez poškodbe kože in sklepov.

Pljučni sindrom pri eritematoznem lupusu se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

Lupusni pnevmonitis (pljučni vaskulitis)- je vnetje pljuč, ki se pojavi s povišano telesno temperaturo, težko dihanjem, nezvočnimi vlažnimi hropi in suhim kašljem, ki ga včasih spremlja hemoptiza. Pri lupusnem pnevmonitisu vnetje ne prizadene pljučnih mešičkov, temveč medcelično tkivo (intersticij), zaradi česar je proces podoben atipični pljučnici. Na rentgenskih slikah z lupusnim pnevmonitisom se odkrijejo atelektaze v obliki diska (dilatacije), sence infiltratov in povečan pljučni vzorec;
Pljučni sindrom hipertenzija (povečan pritisk v sistemu pljučne vene) - kaže se s hudo težko dihanjem in sistemsko hipoksijo organov in tkiv. Pri lupusni pljučni hipertenziji na rentgenskem slikanju pljuč ni sprememb;
plevritis(vnetje plevralne membrane pljuč) - manifestirano huda bolečina v prsnem košu, ki ga zaznamuje težko dihanje in kopičenje tekočine v pljučih;
Krvavitve v pljučih;
Fibroza diafragme;
distrofija pljuč;
Poliserozitis- je selitveno vnetje plevre pljuč, osrčnika srca in peritoneja. To pomeni, da oseba izmenično občasno razvije vnetje poprsnice, perikarda in peritoneja. Ti serozitisi se kažejo z bolečino v trebuhu ali prsnem košu, drgnjenjem osrčnika, peritoneuma ali plevre. Toda zaradi nizkega izražanja klinični simptomi poliserozitis pogosto gledajo zdravniki in bolniki sami, ki menijo, da je njihovo stanje posledica bolezni. Vsaka ponovitev poliserozitisa povzroči nastanek adhezij v srčnih prekatih, na poprsnici in v trebušna votlina, ki sta dobro vidna v rentgenski žarki. Zaradi adhezivna bolezen lahko pride do vnetnega procesa v vranici in jetrih.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v ledvicah

Pri sistemskem eritematoznem lupusu se pri 50-70 % ljudi pojavi vnetje ledvic, ki se imenuje lupusni nefritis ali lupusni nefritis. Praviloma se nefritis različnih stopenj aktivnosti in resnosti poškodbe ledvic razvije v petih letih od pojava sistemskega eritematoznega lupusa. Za mnoge ljudi je lupusni nefritis eden od začetne manifestacije lupus skupaj z artritisom in dermatitisom ("metulj").

Lupusni nefritis lahko poteka na različne načine, zaradi česar za ta sindrom tipično širok spekter ledvični simptomi. Najpogosteje sta edina simptoma lupusnega nefritisa proteinurija (beljakovine v urinu) in hematurija (kri v urinu), ki nista povezana z bolečino. Manj pogosto se proteinurija in hematurija kombinirata s pojavom odlitkov (hialinskih in eritrocitnih) v urinu, pa tudi z različnimi motnjami uriniranja, kot so zmanjšanje količine izločenega urina, bolečine med uriniranjem itd. V redkih primerih lupusni nefritis pridobi hiter potek s hitro poškodbo glomerulov in razvojem odpovedi ledvic.

Po klasifikaciji M.M. Ivanova, lupusni nefritis se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

Hitro napredujoči lupusni nefritis - kaže se s hudim nefrotskim sindromom (edem, beljakovine v urinu, motnje krvavitve in znižanje ravni skupne beljakovine v krvi), maligna arterijska hipertenzija in hiter razvoj odpoved ledvic;
Nefrotična oblika glomerulonefritisa (ki se kaže v beljakovinah in krvi v urinu v kombinaciji z arterijsko hipertenzijo);
Aktivni lupusni nefritis z urinskim sindromom (ki se kaže z več kot 0,5 g beljakovin v urinu na dan, majhno količino krvi v urinu in levkociti v urinu);
Nefritis z minimalnim urinskim sindromom (ki se kaže v beljakovinah v urinu manj kot 0,5 g na dan, posameznih eritrocitih in levkocitih v urinu).

Narava poškodbe lupusnega nefritisa je drugačna, zaradi česar Svetovna zdravstvena organizacija identificira 6 razredov morfoloških sprememb v strukturi ledvic, ki so značilne za sistemski eritematozni lupus:

I razred- v ledvicah so normalni nespremenjeni glomeruli.
II razred- v ledvicah so le mezangialne spremembe.
III razred- manj kot polovica glomerulov ima nevtrofilno infiltracijo in proliferacijo (povečanje števila) mezangialnih in endotelijskih celic, ki zožijo lumen krvnih žil. Če se v glomerulih pojavijo procesi nekroze, se odkrije tudi uničenje. bazalna membrana, razpad celičnih jeder, hematoksilinskih teles in krvnih strdkov v kapilarah.
IV razred- spremembe v strukturi ledvic enake narave kot v razredu III, vendar prizadenejo večino glomerulov, kar ustreza difuznemu glomerulonefritisu.
V razred- v ledvicah se odkrije odebelitev sten glomerulnih kapilar z razširitvijo mezangialnega matriksa in povečanjem števila mezangialnih celic, kar ustreza difuznemu membranskemu glomerulonefritisu.
VI razred- v ledvicah se odkrijejo skleroza glomerulov in fibroza medceličnih prostorov, kar ustreza sklerozirajočemu glomerulonefritisu.

V praksi se praviloma pri diagnosticiranju lupusnega nefritisa v ledvicah odkrijejo morfološke spremembe razreda IV.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa s strani centralnega živčnega sistema

Poškodba živčnega sistema je huda in neugodna manifestacija sistemski eritematozni lupus, ki ga povzroča poškodba različnih živčne strukture v vseh oddelkih (tako v osrednjem kot v perifernem živčnem sistemu). Strukture živčnega sistema so poškodovane zaradi vaskulitisa, tromboze, krvavitve in infarkta, ki nastanejo zaradi kršitve celovitosti žilne stene in mikrocirkulacije.

Na zgodnje faze poškodbe živčnega sistema se kažejo z astenovegetativnim sindromom s pogostimi glavoboli, omotico, krči, motnjami spomina, pozornosti in mišljenja. Toda poškodba živčnega sistema pri eritematoznem lupusu, če se manifestira, vztrajno napreduje, zaradi česar se sčasoma pojavijo globlji in močnejši simptomi. nevrološke motnje, kot je polinevritis, bolečina na poti živčna debla, zmanjšana resnost refleksov, poslabšanje in oslabljena občutljivost, meningoencefalitis, epileptiformni sindrom, akutna psihoza (delirij, delirični oneiroid), mielitis. Poleg tega se lahko zaradi vaskulitisa pri eritematoznem lupusu razvijejo hude možganske kapi s slabimi izidi.

Resnost motenj živčnega sistema je odvisna od stopnje vpletenosti drugih organov v patološki proces in odraža visoko aktivnost bolezni.

Simptomi eritematoznega lupusa s strani živčnega sistema so lahko zelo različni, odvisno od tega, kateri del centralnega živčnega sistema je bil poškodovan. Trenutno zdravniki razlikujejo naslednje možne oblike kliničnih manifestacij poškodbe živčnega sistema pri eritematoznem lupusu:

Glavoboli migrenskega tipa, ki jih ne-narkotična in narkotična zdravila proti bolečinam ne ustavijo;
Prehodni ishemični napadi;
Kršitev cerebralne cirkulacije;
Konvulzivni napadi;
koreja;
Cerebralna ataksija (motnje koordinacije gibov, pojav nenadzorovanih gibov, tikov itd.);
Nevritis kranialnih živcev (vidni, vohalni, slušni itd.);
Optični nevritis z oslabljeno ali popolno izgubo vida;
transverzalni mielitis;
Periferna nevropatija (poškodba senzoričnih in motoričnih vlaken živčnih debel z razvojem nevritisa);
Kršitev občutljivosti - parestezija (občutek "tekajoče kurje kože", otrplost, mravljinčenje);
Organske poškodbe možganov, ki se kažejo v čustveni nestabilnosti, obdobjih depresije, pa tudi v znatnem poslabšanju spomina, pozornosti in razmišljanja;
Psihomotorična vznemirjenost;
Encefalitis, meningoencefalitis;
Vztrajna nespečnost s kratkimi intervali spanja, med katerimi oseba vidi pisane sanje;
afektivne motnje:
- Anksiozna depresija z glasovnimi halucinacijami obsojajoče vsebine, fragmentarnimi idejami in nestabilnimi, nesistematiziranimi blodnjami;
- Manično-evforično stanje s povišanim razpoloženjem, malomarnostjo, samozadovoljstvom in nezavedanjem resnosti bolezni;
Delirično-onirične zamegljenosti zavesti (ki se kažejo v menjavanju sanj o fantastičnih temah z barvitimi vizualnimi halucinacijami. Ljudje se pogosto povezujejo z opazovalci halucinacijskih prizorov ali žrtvami nasilja. Psihomotorična vznemirjenost je zmedena in muhasta, spremlja jo nepremičnost s mišična napetost in dolg jok)
Delirične zamegljenosti zavesti (ki se kažejo v občutku strahu, pa tudi v živahnih nočnih morah med zaspanjem in večkratnih barvnih vizualnih in govornih halucinacijah grozeče narave v trenutkih budnosti);
kapi.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v prebavnem traktu in jetrih

Lupus eritematozus povzroča poškodbe organov prebavni trakt in peritoneja, kar povzroči razvoj dispeptičnega sindroma (motnje prebave hrane), sindroma bolečine, anoreksije, vnetja trebušnih organov ter erozivnih in ulcerativnih lezij sluznice želodca, črevesja in požiralnika.

Poškodba prebavnega trakta in jeter pri eritematoznem lupusu se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

Aftozni stomatitis in razjede jezika;
Dispeptični sindrom, ki se kaže s slabostjo, bruhanjem, pomanjkanjem apetita, napenjanjem, napenjanjem, zgago in motnjami blata (driska);
Anoreksija, ki je posledica neprijetnih dispeptičnih simptomov, ki se pojavijo po jedi;
Razširitev lumna in razjede sluznice požiralnika;
Razjede na sluznici želodca in dvanajstnika;
Sindrom bolečega trebuha (bolečine v trebuhu), ki ga lahko povzroči vaskulitis velikih žil trebušne votline (vranične, mezenterične arterije itd.) In vnetje črevesja (kolitis, enteritis, ileitis itd.), Jeter ( hepatitis), vranico (splenitis) ali peritonej (peritonitis). Bolečina je običajno lokalizirana v popku in je kombinirana s togostjo mišic sprednje trebušne stene;
Povečane bezgavke v trebušni votlini;
Povečanje jeter in vranice s možen razvoj hepatitis, maščobna hepatoza ali splenitis;
Lupusni hepatitis, ki se kaže v povečanju velikosti jeter, porumenelosti kože in sluznic ter povečanju aktivnosti AST in ALT v krvi;
Vaskulitis posod trebušne votline s krvavitvijo iz organov prebavnega trakta;
Ascites (kopičenje proste tekočine v trebušni votlini);
Serozitis (vnetje peritoneja), ki ga spremlja huda bolečina, ki posnema sliko "akutnega trebuha".

Različne manifestacije lupusa v prebavnem traktu in trebušnih organih so posledica vaskularnega vaskulitisa, serozitisa, peritonitisa in razjede sluznice.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz kardiovaskularnega sistema

Pri eritematoznem lupusu se poškodujejo zunanja in notranja membrana, srčna mišica, poleg tega pa se razvijejo vnetne bolezni majhnih žil. Kardiovaskularni sindrom se razvije pri 50-60% ljudi, ki trpijo za sistemskim eritematoznim lupusom.

Poškodba srca in krvnih žil pri eritematoznem lupusu se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

Perikarditis- je vnetje osrčnika (zunanja lupina srca), pri katerem ima oseba bolečine v prsih, težko dihanje, pridušene srčne tone in zavzame prisilni sedeči položaj (človek ne more ležati, lažje je da sedi, zato celo spi na visoki blazini) . V nekaterih primerih je mogoče slišati perikardialno trenje, ki se pojavi, ko je v prsni votlini izliv. Glavna metoda za diagnosticiranje perikarditisa je EKG, ki razkriva zmanjšanje napetosti valov T in premik segmenta ST.
Miokarditis je vnetje srčne mišice (miokarda), ki pogosto spremlja perikarditis. Izoliran miokarditis pri eritematoznem lupusu je redek. Pri miokarditisu oseba razvije srčno popuščanje in mučijo bolečine v prsih.
Endokarditis - je vnetje sluznice srčnih prekatov in se kaže z atipičnim verukoznim Libman-Sachsovim endokarditisom. Pri lupusnem endokarditisu vnetni proces zajame mitralno, trikuspidalno in aortne zaklopke z nastankom njihove insuficience. Najpogostejša je insuficienca mitralne zaklopke. Endokarditis in poškodbe valvularnega aparata srca se običajno pojavijo brez kliničnih simptomov, zato jih odkrijemo le med ehokardiografijo ali EKG.
flebitis in tromboflebitis - vnetje sten krvnih žil z nastankom krvnih strdkov v njih in s tem trombozo v različnih organih in tkivih. Klinično se ta stanja kažejo s pljučno hipertenzijo, arterijsko hipertenzijo, endokarditisom, miokardnim infarktom, horejo, mielitisom, hiperplazijo jeter, trombozo majhnih žil z nastankom žarišč nekroze v različnih organih in tkivih, pa tudi infarkte trebušnih organov. (jetra, vranica, nadledvične žleze, ledvice) in motnje možganske cirkulacije. Flebitis in tromboflebitis povzročata antifosfolipidni sindrom ki se razvije pri eritematoznem lupusu.
koronaritis(vnetje srčnih žil) in ateroskleroza koronarnih žil.
Ishemična bolezen srca in kapi.
Raynaudov sindrom- je motnja mikrocirkulacije, ki se kaže v ostrem beljenju ali modrikasti koži prstov kot odziv na mraz ali stres.
Marmorni vzorec kože ( livedo mreža) zaradi motene mikrocirkulacije.
Nekroza konic prstov(modre konice prstov).
Vaskulitis mrežnice, konjunktivitis in episkleritis.

Potek eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus poteka v valovih z izmenjujočimi se obdobji poslabšanj in remisij. Poleg tega ima oseba med poslabšanjem simptome različnih prizadetih organov in sistemov, v obdobjih remisije pa ni kliničnih manifestacij bolezni. Napredovanje lupusa je, da se z vsakim naslednjim poslabšanjem stopnja poškodbe že prizadetih organov poveča, drugi organi pa so vključeni v patološki proces, kar povzroči pojav novih simptomov, ki jih prej ni bilo.

Glede na resnost kliničnih simptomov, hitrost napredovanja bolezni, število prizadetih organov in stopnjo nepopravljivih sprememb v njih obstajajo tri različice poteka eritematoznega lupusa (akutni, subakutni in kronični) in tri stopnje. aktivnost patološkega procesa (I, II, III). Podrobneje razmislite o možnostih poteka in stopnje aktivnosti eritematoznega lupusa.

Različice poteka eritematoznega lupusa:

Akutni potek- eritematozni lupus se začne nenadoma z nenadnim zvišanjem telesne temperature. Nekaj ur po zvišanju temperature se pojavi artritis več sklepov hkrati z ostro bolečino v njih in izpuščaji na koži, vključno z "metuljčkom". Nadalje se v samo nekaj mesecih (3-6) artritisu, dermatitisu in temperaturi pridružijo poliserozitis (vnetje poprsnice, osrčnika in peritoneja), lupusni nefritis, meningoencefalitis, mielitis, radikulonevritis, huda izguba teže in podhranjenost tkiv. Bolezen hitro napreduje zaradi visoke aktivnosti patološkega procesa, pojavijo se nepopravljive spremembe v vseh organih, zaradi česar se 1-2 leti po pojavu lupusa v odsotnosti terapije razvije večorganska odpoved, ki se konča v smrt. Akutni potek eritematoznega lupusa je najbolj neugoden, saj se patološke spremembe v organih razvijejo prehitro.
Subakutni tečaj- eritematozni lupus se manifestira postopoma, najprej se pojavijo bolečine v sklepih, nato se artritisu pridruži kožni sindrom ("metulj" na obrazu, izpuščaji na koži telesa) in telesna temperatura zmerno naraste. Dolgo časa je aktivnost patološkega procesa nizka, zaradi česar bolezen počasi napreduje, poškodbe organov pa ostanejo dolgo časa minimalne. Dolgo časa obstajajo poškodbe in klinični simptomi le 1-3 organov. Vendar pa so sčasoma vsi organi še vedno vključeni v patološki proces in z vsakim poslabšanjem se poškoduje organ, ki prej ni bil prizadet. Pri subakutnem lupusu so značilne dolge remisije - do šest mesecev. Subakutni potek bolezni je posledica povprečne aktivnosti patološkega procesa.
kronični potek- eritematozni lupus se pojavi postopoma, najprej se pojavi artritis in kožne spremembe. Nadalje, zaradi nizke aktivnosti patološkega procesa že več let, ima oseba poškodbe samo 1-3 organov in s tem klinične simptome samo z njihove strani. Po letih (10-15 let) eritematozni lupus še vedno vodi do poškodb vseh organov in pojava ustreznih kliničnih simptomov.

Lupus eritematozus, odvisno od stopnje vpletenosti organov v patološki proces, ima tri stopnje aktivnosti:

I stopnja aktivnosti- patološki proces je neaktiven, poškodbe organov se razvijajo zelo počasi (pred nastankom insuficience mine do 15 let). Dolgotrajno vnetje prizadene le sklepe in kožo, vpletenost nedotaknjenih organov v patološki proces pa poteka počasi in postopoma. Prva stopnja aktivnosti je značilna za kronični potek eritematoznega lupusa.
II stopnja aktivnosti- patološki proces je zmerno aktiven, poškodbe organov se razvijajo razmeroma počasi (do 5-10 let pred nastankom insuficience), vpletenost neprizadetih organov v vnetni proces se pojavi le med recidivi (v povprečju enkrat na 4-6 mesecev). ). Druga stopnja aktivnosti patološkega procesa je značilna za subakutni potek eritematoznega lupusa.
III stopnja dejavnost- patološki proces je zelo aktiven, zelo hitro pride do poškodb organov in širjenja vnetja. Tretja stopnja aktivnosti patološkega procesa je značilna za akutni potek eritematoznega lupusa.

Spodnja tabela prikazuje resnost kliničnih simptomov, značilnih za vsako od treh stopenj aktivnosti patološkega procesa pri eritematoznem lupusu.

Simptomi in laboratorijski izvidi	Resnost simptoma pri I stopnji aktivnosti patološkega procesa	Resnost simptoma pri II stopnji aktivnosti patološkega procesa	Resnost simptoma pri III stopnji aktivnosti patološkega procesa
Telesna temperatura	normalno	Subfebrilna (do 38,0 o C)	Visoka (nad 38,0 o C)
Telesna masa	normalno	Zmerna izguba teže	Izrazita izguba teže
Prehrana tkiv	normalno	Zmerne trofične motnje	Hude trofične motnje
Poškodbe kože	Diskoidne lezije	Eksudativni eritem (večkratni kožni izpuščaji)	"Metulj" na obrazu in izpuščaji na telesu
poliartritis	Bolečine v sklepih, začasne deformacije sklepov	Subakutno	Začinjeno
Perikarditis	lepilo	Suha	izliv
Miokarditis	Miokardna distrofija	Fokalno	difuzno
Endokarditis	insuficienco mitralne zaklopke	Okvara katerega koli ventila	Poškodba in insuficienca vseh srčnih zaklopk (mitralne, trikuspidalne in aortne)
plevritis	lepilo	Suha	izliv
Pnevmonitis	pnevmofibroza	Kronična (intersticijska)	Začinjeno
Nefritis	Kronični glomerulonefritis	Nefrotski (edem, arterijska hipertenzija beljakovine v urinu) ali urinski sindrom (beljakovine, kri in bele krvničke v urinu)	Nefrotski sindrom (edem, arterijska hipertenzija, beljakovine v urinu)
lezija CNS	polinevritis	Encefalitis in nevritis	Encefalitis, radikulitis in nevritis
Hemoglobin, g/l	Več kot 120	100 - 110	Manj kot 100
ESR, mm/h	16 – 20	30 – 40	Več kot 45
Fibrinogen, g/l	5	5	6
Skupne beljakovine, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE celice	Osamljen ali pogrešan	1-2 na 1000 levkocitov	5 na 1000 levkocitov
ANF	Napis 1:32	Napis 1:64	Napis 1:128
Protitelesa proti DNK	nizki krediti	Povprečni krediti	visoki krediti

Z visoko aktivnostjo patološkega procesa (III stopnja aktivnosti), kritična stanja pri kateri pride do insuficience enega ali drugega prizadetega organa. Ta kritična stanja se imenujejo lupusne krize. Ne glede na to, da lupusne krize lahko prizadenejo različne organe, so vedno posledica nekroze drobnih krvnih žil v njih (kapilar, arteriol, arterij) in jih spremlja huda zastrupitev (visoka telesna temperatura, anoreksija, hujšanje, palpitacije). Glede na odpoved katerega organa pride, ločimo ledvično, pljučno, možgansko, hemolitično, srčno, trebušno, ledvično-abdominalno, ledvično-srčno in cerebrokardialno lupusno krizo. Pri lupusni krizi katerega koli organa so tudi poškodbe drugih organov, vendar jih primanjkuje hude kršitve deluje kot v kriznem tkivu.

Lupusna kriza katerega koli organa zahteva takojšnjo medicinski poseg ker je brez ustreznega zdravljenja tveganje smrti zelo veliko.

Za ledvično krizo razvije se nefrotski sindrom (edem, beljakovine v urinu, motnje strjevanja krvi in zmanjšanje ravni skupnih beljakovin v krvi), krvni tlak se poveča, akutna odpoved ledvic in v urinu je kri.

S cerebralno krizo krči, pojavijo se akutne psihoze (halucinacije, blodnje, psihomotorično vznemirjenje itd.), hemiplegija (enostranska pareza leve ali desne okončine), paraplegija (pareza samo rok ali samo nog), mišična rigidnost, hiperkineza (nenadzorovani gibi), motnje zavesti itd.

Srčna (srčna) kriza ki se kaže v srčni tamponadi, aritmiji, miokardnem infarktu in akutnem srčnem popuščanju.

Abdominalna kriza poteka s hudimi ostrimi bolečinami in splošno sliko "akutnega trebuha". Najpogosteje je abdominalna kriza posledica poškodbe črevesja, kot je ishemični enteritis ali enterokolitis z razjedami in krvavitvami ali v redkih primerih s srčnimi napadi. V nekaterih primerih se razvije črevesna pareza ali perforacija, kar povzroči peritonitis in črevesno krvavitev.

Vaskularna kriza se kaže s poškodbo kože, na kateri nastanejo veliki mehurji in majhni rdeči izpuščaji.

Simptomi eritematoznega lupusa pri ženskah

Simptomi eritematoznega lupusa pri ženskah so v celoti skladni s klinično sliko katere koli oblike bolezni, ki je opisana v zgornjih razdelkih. Simptomi lupusa pri ženskah nimajo posebnih značilnosti. Edine značilnosti simptomatologije so večja ali manjša pogostnost poškodbe enega ali drugega organa, za razliko od moških, vendar so klinične manifestacije samega poškodovanega organa popolnoma tipične.

Lupus eritematozus pri otrocih

Praviloma bolezen prizadene dekleta, stara od 9 do 14 let, to je tista, ki so v starosti začetka in cvetenja hormonskih sprememb v telesu (začetek menstruacije, rast sramnih dlak in pazduh itd.). V redkih primerih se lupus razvije pri otrocih, starih 5-7 let.

Pri otrocih in mladostnikih je lupus eritematozus praviloma sistemski in poteka veliko težje kot pri odraslih, kar je posledica značilnosti imunskega sistema in vezivnega tkiva. Vključitev vseh organov in tkiv v patološki proces se pojavi veliko hitreje kot pri odraslih. Posledično je umrljivost otrok in mladostnikov zaradi eritematoznega lupusa veliko večja kot pri odraslih.

V začetnih fazah bolezni se otroci in mladostniki pogosteje kot odrasli pritožujejo zaradi bolečin v sklepih, splošne šibkosti, slabega počutja in povišane telesne temperature. Otroci zelo hitro izgubijo težo, ki včasih doseže stanje kaheksije (ekstremne izčrpanosti).

Kožna lezija pri otrocih se običajno pojavi po celotni površini telesa in ne v omejenih žariščih določene lokalizacije (na obrazu, vratu, glavi, ušesih), kot pri odraslih. Poseben "metulj" na obrazu pogosto ni. Na koži so vidni morbiliformni izpuščaj, mrežast vzorec, podplutbe in krvavitve, lasje intenzivno izpadajo in se lomijo pri koreninah.

Pri otrocih z eritematoznim lupusom skoraj vedno razvije serozitis, najpogosteje pa jih predstavlja plevritis in perikarditis. Splenitis in peritonitis se razvijeta manj pogosto. Mladostniki pogosto razvijejo karditis (vnetje vseh treh plasti srca - perikarda, endokarda in miokarda), njegova prisotnost v kombinaciji z artritisom pa je značilen znak lupusa.

Pnevmonitis in druge poškodbe pljuč pri lupusu pri otrocih so redki, vendar hudi in vodijo do odpovedi dihanja.

Lupusni nefritis pri otrocih se razvije v 70% primerov, kar je veliko pogosteje kot pri odraslih. Okvara ledvic je huda in skoraj vedno povzroči odpoved ledvic.

Poškodba živčnega sistema pri otrocih se praviloma nadaljuje v obliki horeje.

Poškodbe prebavnega trakta z lupusom pri otrocih se tudi pogosto razvije, najpogosteje pa se patološki proces kaže z vnetjem črevesja, peritonitisom, splenitisom, hepatitisom, pankreatitisom.

V približno 70 % primerov se eritematozni lupus pri otrocih pojavi v akutni oz Spodaj akutna oblika. V akutni obliki se generalizacija procesa s porazom vseh notranjih organov pojavi dobesedno v 1-2 mesecih, v 9 mesecih pa se razvije večorganska odpoved s smrtnim izidom. Pri subakutni obliki lupusa se vpletenost vseh organov v proces pojavi v 3-6 mesecih, nato pa se bolezen nadaljuje z izmeničnimi obdobji remisij in poslabšanj, med katerimi se sorazmerno hitro oblikuje insuficienca enega ali drugega organa.

V 30% primerov ima eritematozni lupus pri otrocih kronični potek. V tem primeru so znaki in potek bolezni enaki kot pri odraslih.

Lupus eritematozus: simptomi različnih oblik in vrst bolezni (sistemski, diskoidni, diseminirani, neonatalni). Simptomi lupusa pri otrocih - video

Sistemski eritematozni lupus - diagnoza, zdravljenje (katera zdravila jemati), prognoza, pričakovana življenjska doba. Kako razlikovati lupus eritematozus od lichen planusa, psoriaze, skleroderme in drugih kožnih bolezni?

Kaj je sistemski eritematozni lupus. Glavni vzroki za razvoj in simptomi. Kateri terapevtski ukrepi pomagajo pripeljati SLE v stanje remisije.

Vsebina članka:

Lupus eritematozus je avtoimunska bolezen razvoj v ozadju patoloških imunoregulacijskih sprememb. Zaradi kompleksnih presnovnih motenj, ki nastanejo na celični ravni Telo začne proizvajati protitelesa, ki uničujejo lastne celice. Predstavniki mongoloidne rase so večinoma bolni, 3 od 1000 ljudi, pri belcih je bolezen manj pogosta - 1 na 2000 ljudi. Več kot polovica primerov je pri mladih - od 14 do 25 let, kjer je tretjina vseh obolelih deklet in deklet.

Opis bolezni eritematozni lupus

Protitelesa proti lastnim celicam se začnejo proizvajati zaradi disfunkcije T- in B-limfocitov, imunskih celic. Zaradi imunoglobulinov, ki se nenadzorovano sproščajo v krvne žile, začne povečano nastajanje protiteles, s katerimi se vežejo. Ker zunanjega »sovražnika« ni, začnejo nastali imunski kompleksi napadati lastne celice. Krožeči imunski kompleksi (CIC) se postopoma širijo po krvnem obtoku in vnašajo v vse notranje organe in sisteme.

Organske in anatomske formacije so poškodovane na celični ravni, akutne vnetne reakcije. Ko se bolezen širi, so prizadeti srce in ožilje, ledvice in mišice, sklepi otekajo, na koži se pojavijo izpuščaji in erozivne lezije. Imunski sistem uničuje telo od znotraj.

Če obravnavamo SLE z vidika organskih lezij, lahko ugotovimo naslednji vzorec:

Sklepi so prizadeti pri 90% bolnikov;
Kompleksna lezija mišično tkivo - 11%;
Vnetje se postopoma širi na kožo in sluznice - od 20-25% na začetku bolezni in do 60% primerov z dolgotrajnim potekom;
Pljuča - 60%;
Srce, ledvice - 45-70% bolnikov;
Prebavni trakt - v 20% primerov;
Hematopoetski sistem - pri 50% bolnikov.

Nevarnost bolezni se poveča zaradi lastnosti dolgotrajne remisije, saj je diagnoza težka. Po poslabšanju se ugotovi, da je okvara organa ali več organov nepopravljiva.

Vzroki eritematoznega lupusa

Vzroki bolezni še niso bili ugotovljeni, vendar je na vprašanje, ali je lupus eritematozus nalezljiv, mogoče nedvoumno odgovoriti negativno. Bolezen je avtoimuna in ni specifičnega povzročitelja.

Ugotoviti je bilo mogoče le dejavnike, na podlagi katerih se pojavijo znaki SLE:

dedna nagnjenost. Gen za eritematozni lupus ni bil identificiran, vendar je bilo ugotovljeno, da če je diagnosticiran eden od dvojčkov, se možnost, da zboli pri drugem, poveča za 10% glede na splošno statistiko. Ko zbolijo starši, zbolijo otroci v 60% primerov.
. To je ena od vrst herpesa, ki jo najdemo pri vseh bolnikih s SLE. Virus so odkrili pri 88 % svetovnega prebivalstva, ne glede na raso.
Hormonske spremembe. Neposredna povezava ni bila ugotovljena, vendar se avtoimunski proces pri ženskah razvije v ozadju povečanja ravni estrogena in prolaktina. Pri moških s povečanjem proizvodnje testosterona bolezen preide v remisijo.
Ultravijolično sevanje in sevanje. Takšni učinki lahko povzročijo mutacije na celični ravni, kar poveča možnost razvoja avtoimunskih procesov.

Vzroki bolezni pri otrocih:

Eksogeni dejavniki - hipotermija, pregrevanje, sprememba podnebnih območij, stres in podobno;
Akutne nalezljive bolezni;
Cepljenje in zdravljenje s sulfonamidi;
Akutne zastrupitve.

Veliko tveganje za bolezen se pojavi v ozadju zmanjšanja imunosti.

Ker pa so vse predpostavke le teoretične, je lupus razvrščen kot polietiološka bolezen, ki se razvije s kombinacijo več dejavnikov različnih vrst.

Glavni simptomi eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus je razvrščen glede na obliko bolezni: akutni, subakutni in kronični.

Simptomi bolezni se postopoma povečujejo in so odvisni od stopnje poškodbe:

1 stopnja - minimalne lezije, namreč glavobol, dermatitis, začetna faza artritisa;
2. stopnja - zmerno, opazimo vnetne procese organski sistemi in notranji organi;
Stopnja 3 - izrazite, patološke spremembe v cirkulacijskem, živčnem in mišično-skeletnem sistemu so inherentne.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa:

Obstajajo napadi glavobola, za kratek čas se temperatura dvigne na mejne vrednosti (do 39,8 ° C) ali se nenehno ohranja na subfebrilni ravni (37,3 ° C), pojavi se stalno draženje in se razvije nespečnost.
Koža je prizadeta: z lupusnim dermatitisom je eritematozni izpuščaj v obliki "metulja" lokaliziran na obrazu, na ličnicah in nosu, se razširi na ramena in prsni koš.
Pojavijo se bolečine v predelu srca, otekanje sklepov, motnje v delovanju jeter in sečil.
Vrsta izpuščaja se postopoma spreminja, namesto pikčaste se oblikuje neprekinjena skorja velikih papul, koža nabrekne. Epitel se intenzivno lušči, koža postane tanjša, pod njo se čutijo nodularne tvorbe. V obliki se dvignejo na površje veliki mehurčki s serozno ali krvavo tekočino. Mehurčki počijo, pojavi se erozija.
Poveča se fotosenzitivnost kože, pod vplivom sončne svetlobe se povečajo vneti predeli kožnega pokrova.
Nohti odmrejo, razvije se nekroza, prizadeta je sluznica genitalij in pojavi se alopecija.

Če izboljšav ni mogoče doseči, so prizadeti srčno-žilni in dihalni sistem, razvijeta se pljučnica in plevritis. Lahko se pojavijo: ateroskleroza, krčne žile, oslabljeno delovanje črevesja in vnetje prebavnega trakta, fibroza vranice in glomerulonefritis.

Značilnosti zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa

Diagnoza eritematoznega lupusa je težka, laboratorijska in diagnostični ukrepi odvisno od poteka bolezni. Ugotovljenih je bilo 11 meril za patološke spremembe v telesu. Diagnoza je potrjena, če se 4 od njih ujemajo. Ocenjuje se stanje kože in sluznic, lezija serozne membrane, CŽS, ledvice, spremembe v hematopoetskem in imunskem sistemu, povečana proizvodnja protiteles in fotosenzitivnost. Terapevtski režim je izbran za vsakega bolnika posebej na podlagi klinične slike. Hospitalizacija otrok se pojavi v 96% primerov. Odrasli so poslani v bolnišnico na stopnjah 2-3 bolezni ali z napredovalim SLE.

Kako se znebiti sistemskega eritematoznega lupusa z zdravili

Standardnega terapevtskega režima za zdravljenje SLE ni.

Imenovanja so odvisna od stopnje bolezni in območja poškodbe:

Ko se odkrije ali poslabša bolezen, se uporabljajo hormonski pripravki, pogosteje kompleks ciklofosfamida in prednizolona. Ciklofosfamid je zdravilo proti raku s citostatičnimi in imunosupresivnimi učinki. Prednizolon je glukokortikoid, ki ustavi vnetje. Odmerek in pogostnost dajanja sta predpisana individualno. Pogosto se uporablja pulzna terapija: pacientu se injicira udarni odmerek ta sredstva v različnih kombinacijah.
Za vzdrževanje bolezni v remisiji po pulzni terapiji se uporablja azatioprin, citostatik z manj izrazitim učinkom kot ciklofosfamid.
Namesto pulzne terapije se lahko odločimo za uporabo kompleksa: prednizolon + mofetilmikofenolat (selektivni imunosupresiv).
Pri SLE, ki se pojavi z minimalnimi lezijami, so predpisana aminokinolinska zdravila, zlasti hidroksiklorokin ali klorokin v največjih odmerkih. Glavna uporaba zdravil je zdravljenje malarije, vendar je bilo ugotovljeno, da lajšajo resne simptomatske manifestacije.
Pri hudih hudih lezijah se imunoglobulin daje intravensko v terapevtski režim.
Za vnetje sklepov in mišično-skeletnega sistema kot celote se uporabljajo nehormonska protivnetna zdravila: diklofenak, ibuprofen, voltaren in podobno. Zdravila se uporabljajo v obliki tablet, injekcij ali zunanjih sredstev. lokalno delovanje- mazila in geli.
Ko se temperatura dvigne, so predpisani antipiretiki, prednost je paracetamolu.
Za zdravljenje izpuščajev se uporabljajo lokalni pripravki, različne kreme in mazila, ki lahko vključujejo kortikosteroide, na primer hidrokortizon.
Za odpravo eritematoznih izpuščajev lahko uporabite Locacorten ali Oxycort.
Za zatiranje vitalne aktivnosti bakterijske ali glivične flore se v terapevtski režim uvedejo mazila z antibiotiki ali antimikotiki.

Brez izjeme so za podporo telesu predpisani vitaminsko-mineralni kompleksi ali ločeno vitamini v injekcijah. Imunomodulatorji se uporabljajo zelo previdno, glede na možne avtoimunske manifestacije.

pri individualna nestrpnost zdravila, ki jih redko nadomestijo analogi, povečanje odmerka prednizolona, da se ustavi alergijske manifestacije. Metoda se uporablja, ker je zdravljenje kompleksno in je precej težko natančno ugotoviti, na kaj se je pojavila alergija. Začasna zavrnitev zdravljenja lahko povzroči močno poslabšanje stanja.

Pravilna prehrana pri zdravljenju eritematoznega lupusa

Pri zdravljenju SLE ima pomembno vlogo prehod na Uravnotežena prehrana. Posebni prehranski ukrepi pomagajo zapolniti pomanjkanje hranil in biološko aktivnih snovi med intenzivno nego.

Sadje in zelenjava, ki vsebujeta veliko folne kisline: špinača, zelje, šparglji, orehi, paradižnik, lubenice, žita.
Morske ribe, rastlinsko olje - živila z visoko vsebnostjo nenasičenih maščobnih kislin, omega-3 in omega-6.
Sokovi in sadne pijače, ki normalizirajo presnovne procese, vzdržujejo vodno in elektrolitsko ravnovesje ter obnavljajo rezerve vitaminov in mineralov.
Mlečni in kislo-mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob in veliko kalcija.
Beljakovinski izdelki - pusto meso, in sicer zajec, teletina, perutnina.

Prednost je treba dati žitnemu kruhu, povečati količino žitaric v prehrani - ajde, ovsene kaše, pšenice.

Zavrnite ali zmanjšajte uporabo:

Živalske maščobe in ocvrta hrana. V isto skupino izdelkov spadajo svinjina, govedina, jagnjetina.
stročnice, vključno s kalčki lucerne.
Izdelki, ki zadržujejo tekočino v telesu: začinjene, prekajene in kisle jedi, začimbe.

V prehrano ne smete uvajati živil, ki spodbujajo imunost: česen, ingver, surova čebula.

Priporočljivo je, da se držite režima delne prehrane, jejte hrano v majhnih porcijah. To bo pomagalo zmanjšati obremenitev organov prebavil, katerih stanje je patološko prizadeto zaradi bolezni in specifičnega zdravljenja.

Kako ravnati z eritematoznim lupusom z ljudskimi zdravili

Zdravila iz arzenala tradicionalne medicine pomagajo odpraviti simptomatske manifestacije - poškodbe kože, vnetja v sklepih in se znebiti bolečine.

Načini zdravljenja SLE:

Apiterapija. Čebele se nanašajo na otekle predele kože. Čebelji strup redči kri in spodbuja nastajanje rdečih krvničk, normalizira periferne presnovne procese.
Amanita mazilo. Gobove klobuke tesno napolnimo v steklen kozarec in postavimo v temen prostor. Ko se zmešnjava spremeni v homogeno sluz, se uporablja za drgnjenje sklepov.
Tinktura hemlock. Iz svežih zelišč. Napolnite 2/3 temne steklenice 0,5 l, prelijte vodko, pustite na temnem mestu, občasno stresajte 21 dni. Nato 1/10 razredčite s prekuhano vodo in vtrite v poškodovana mesta. Tinktura uniči avtoimunske celice v koži in ustavi širjenje izpuščajev.
Mazilo iz brezovih popkov. Sveže nabrekle ledvice zdrobimo z lesenim tlačilom in primešamo notranji svinjski ali kokošji maščobi. Za 1 skodelico ledvic - 2 skodelici maščobe. Mazilo dušimo v pečici pri temperaturi 60 ° C 3 ure na dan teden dni, vsakič odstavimo, dokler se popolnoma ne ohladi. Multicooker lahko uporabljate v načinu "pilaf". Izpuščaj namažite, dokler ne izgine do 6-krat na dan.

nekaj ljudski zdravilci priporočljivo je povečati imuniteto s pomočjo tinkture elevterokoka, zlatih brkov, ginsenga ali aloe. Tega ni mogoče storiti: stimulacija imunskega sistema bo povečala proizvodnjo protiteles in bolezen se bo poslabšala.

Kako zdraviti lupus eritematozus - poglejte video:

Če je pritožba na zdravnika pravočasna, na stopnji kožnih lezij je diagnoza pravilno postavljena, je napoved ozdravitve ugodna. Bolezni ni mogoče popolnoma odpraviti, vendar bo remisija dolga in kakovost življenja se lahko obnovi. Edina neprijetnost: bolniki bodo morali opraviti teste 2-krat na leto in opraviti vzdrževalno terapijo. Vendar je to edini način za zaustavitev razvoja avtoimunskega procesa.

Lupus eritematozus je ena od difuznih bolezni vezivnega tkiva. Pod splošnim imenom je združenih več kliničnih oblik. Iz tega članka se lahko naučite o simptomih eritematoznega lupusa, vzrokih za razvoj in osnovnih načelih zdravljenja.

Večinoma zbolijo ženske. Manifestira se praviloma v starosti od 20 do 40 let. Pogostejša je v državah z morskim vlažnim podnebjem in hladnimi vetrovi, medtem ko je v tropih pojavnost nizka. Blondinke so bolj dovzetne za bolezen kot rjavolaske in temnopolti ljudje. Za skupne značilnosti vključujejo občutljivost na ultravijolično sevanje, vaskularne izpuščaje na koži (eritem) in sluznicah (enantem). Značilen simptom je eritematozni izpuščaj na obrazu v obliki metulja.

Razvrstitev

Danes ni enotne klasifikacije in vse obstoječe so zelo pogojne. Pogosta je delitev na dve sorti: koža - relativno benigna, brez poškodb notranjih organov; sistemsko - hudo, pri katerem se patološki proces razširi ne le na kožo in sklepe, temveč tudi na srce, živčni sistem, ledvice, pljuča itd. Med kožnimi oblikami so kronični diskoidni (omejeni) in kronični diseminirani (s številnimi žarišči ) se razlikujejo. Kožni eritematozni lupus je lahko površinski ( centrifugalni eritem Bietta) in globoko. Poleg tega obstaja lupusni sindrom zdravila.

Sistemski eritematozni lupus je akuten, subakuten in kroničen, glede na fazo aktivnosti - aktiven in neaktiven, stopnja aktivnosti - visoka, zmerna, minimalna. Kožne oblike se lahko spremenijo v sistemske. Nekateri strokovnjaki verjamejo, da gre za eno bolezen, ki poteka v dveh fazah:

predsistemske - diskoidne in druge oblike kože;
generalizacija - sistemski eritematozni lupus.

Zakaj nastane?

Razlogi še niso znani. Bolezen spada med avtoimunske in se razvije kot posledica tvorbe velikega števila imunskih kompleksov, ki se odlagajo v zdravih tkivih in jih poškodujejo.

Spodbujevalni dejavniki vključujejo nekatere okužbe, zdravila, kemikalije, skupaj z dedno nagnjenostjo. Določite lupusni sindrom, ki se razvije kot posledica jemanja nekaterih zdravil in je reverzibilen.

Diskoidni eritematozni lupus

Simptomi te oblike bolezni se pojavijo postopoma. Najprej je na obrazu značilen (v obliki metulja) eritem. Izpuščaji so lokalizirani na nosu, licih, čelu, na rdeči obrobi ustnic, na lasišču, na ušesih, manj pogosto na zadnje površine golenice in roke, zgornji del telesa. Rdeča obroba ustnic je lahko prizadeta izolirano, elementi izpuščaja se redko pojavijo na ustni sluznici. Kožne manifestacije pogosto spremljajo bolečine v sklepih. Diskoidni lupus, katerega simptomi se pojavijo v naslednjem zaporedju: eritematozni izpuščaj, hiperkeratoza, atrofični pojavi, gre skozi tri stopnje razvoja.

Prvi se imenuje eritematozni. V tem obdobju se oblikuje par jasno definiranih rožnatih madežev z žilno mrežo v sredini, možna je rahla oteklina. Postopoma se elementi povečujejo, združujejo in tvorijo žepe v obliki metulja: njegov "hrbet" je na nosu, "krila" se nahajajo na licih. Lahko se pojavi mravljinčenje in pekoč občutek.

Druga stopnja je hiperkeratozna. Zanj je značilna infiltracija prizadetih območij, na mestu žarišč se pojavijo gosti plaki, pokriti z majhnimi belkastimi luskami. Če luske odstranite, boste pod njimi našli območje, ki spominja na limonino lupino. V prihodnosti pride do keratinizacije elementov, okoli katerih se oblikuje rdeč rob.

Tretja stopnja je atrofična. Zaradi brazgotine atrofije ima plošča obliko krožnika z belim območjem v sredini. Proces še naprej napreduje, žarišča se povečajo, pojavijo se novi elementi. V vsakem žarišču lahko najdemo tri cone: v sredini - območje cicatricialne atrofije, nato - hiperkeratoza, vzdolž robov - rdečina. Poleg tega opazimo pigmentacijo in telangiektazije (majhne razširjene žile ali pajkaste vene).

Manj pogosto prizadeta ušesne školjke, ustna sluznica, poraščen del glave. Istočasno se na nosu in ušesih pojavijo komedoni, usta foliklov se razširijo. Po razrešitvi žarišč na glavi ostanejo območja plešavosti, kar je povezano s cicatricialno atrofijo. Na rdeči meji ustnic opazimo razpoke, otekline, zadebelitve, na sluznici - keratinizacijo epitelija, erozijo. Ko je sluznica poškodovana, se pojavi bolečina in pekoč občutek, ki se poslabšata pri govorjenju, jedi.

Pri eritematoznem lupusu rdeče obrobe ustnic ločimo več kliničnih oblik, med katerimi so:

Tipično. Zanj so značilni žarišča infiltracije ovalne oblike ali širjenje procesa na celotno rdečo mejo. Prizadeta območja pridobijo vijolično barvo, infiltrat je izrazit, posode so razširjene. Površina je prekrita z belkastimi luskami. Če sta ločena, se pojavi bolečina in krvavitev. V središču žarišča je območje atrofije, ob robovih so območja epitelija v obliki belih trakov.
Brez izrazite atrofije. Na rdečem robu se pojavijo hiperemija in keratotične luske. Za razliko od tipične oblike se luske precej zlahka luščijo, hiperkeratoza je blaga, teleangiektazije in infiltracije, če jih opazimo, so nepomembne.
Erozivna. V tem primeru je vnetje precej močno, prizadeta območja so svetlo rdeča, opazimo otekline, razpoke, erozijo in krvave skorje. Ob robovih elementov so luske in področja atrofije. Te simptome lupusa spremljajo pekoč občutek, srbenje in bolečina, ki se poslabša, ko jeste. Po razrešitvi ostanejo brazgotine.
Globoko. Ta oblika je redka. Prizadeto območje je videti kot nodularna tvorba, ki se dviga nad površino s hiperkeratozo in eritemom od zgoraj.

Sekundarni žlezni heilitis se pogosto pridruži eritematoznemu lupusu na ustnicah.

Veliko manj pogosto se patološki proces razvije na sluznici. Praviloma je lokaliziran na sluznici lic, ustnic, včasih v nebu in jeziku. Obstaja več oblik, vključno z:

Tipično. Manifestira se z žarišči hiperemije, hiperkeratoze, infiltracije. V središču je območje atrofije, ob robovih so območja belih črt, ki spominjajo na palisado.
Eksudativno-hiperemično je značilno hudo vnetje, medtem ko hiperkeratoza in atrofija nista preveč izrazita.
S poškodbami se lahko eksudativno-hiperemična oblika spremeni v erozivno-ulcerozno obliko z bolečimi elementi, okoli katerih so lokalizirane divergentne bele črte. Po celjenju najpogosteje ostanejo brazgotine in prameni. Ta sorta je nagnjena k malignosti.

Zdravljenje diskoidnega eritematoznega lupusa

Glavno načelo zdravljenja so hormonska sredstva in imunosupresivi. Ta ali druga zdravila so predpisana glede na simptome eritematoznega lupusa. Zdravljenje običajno traja več mesecev. Če so elementi izpuščaja majhni, jih je treba uporabiti s kortikosteroidnim mazilom. Pri obilnih izpuščajih so potrebni peroralni kortikosteroidi in imunosupresivi. Ker sončni žarki poslabšajo bolezen, se je treba izogibati izpostavljanju soncu in po potrebi uporabiti kremo, ki ščiti pred ultravijoličnim sevanjem. Pomembno je, da začnete zdravljenje pravočasno. Le tako se lahko izognete brazgotinam ali zmanjšate njihovo resnost.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, zdravljenje

to resna bolezen za katerega je značilen nepredvidljiv tok. Nedavno, pred dvema desetletjema, je veljalo za usodno. Ženske zbolijo veliko pogosteje kot moški (10-krat). Vnetni proces se lahko začne v vseh tkivih in organih, kjer je vezivno tkivo. Poteka tako v blagi kot v hudi obliki, ki vodi do invalidnosti ali smrti. Resnost je odvisna od vrste in količine protiteles, ki se tvorijo v telesu, pa tudi od organov, vključenih v patološki proces.

Simptomi SLE

Sistemski lupus je bolezen z različnimi simptomi. Pojavlja se v akutni, subakutni ali kronični obliki. Začne se lahko nenadoma s povišano telesno temperaturo, splošno šibkostjo, izgubo teže, bolečinami v sklepih in mišicah. Večina ima kožne manifestacije. Kot pri diskoidnem lupusu se na obrazu pojavi značilen eritem v obliki dobro definiranega metulja. Izpuščaj se lahko razširi na vrat, zgornji del prsnega koša, lasišče, okončine. Na konicah prstov se lahko pojavijo vozliči in lise, eritem in atrofija v blagi obliki - na podplatih in dlaneh. Obstajajo distrofični pojavi v obliki preležanin, izpadanje las, deformacija nohtov. Morda pojav erozij, veziklov, petehij. pri hud potek mehurčki se odprejo, nastanejo območja z erozivno-ulcerativnimi površinami. Izpuščaj se lahko pojavi na nogah in okoli kolenskih sklepov.

Sistemski eritematozni lupus se pojavi z lezijami številnih notranjih organov in sistemov. Poleg kožnega sindroma se lahko razvijejo bolečine v mišicah in sklepih, bolezni ledvic, srca, vranice, jeter, pa tudi plevritis, pljučnica, anemija, trombocitopenija, levkopenija. Pri 10% bolnikov je vranica povečana. Mladi ljudje in otroci imajo lahko povečane bezgavke. Znani so primeri poškodb notranjih organov brez kožnih simptomov. Hude oblike so lahko usodne. Glavni vzroki smrti so kronična ledvična odpoved, sepsa.

Če je sistemski eritematozni lupus blag, so simptomi naslednji: izpuščaj, artritis, zvišana telesna temperatura, glavobol, manjše poškodbe pljuč in srca. Če je potek bolezni kroničen, se poslabšanja nadomestijo z obdobji remisije, ki lahko trajajo več let. V hudih primerih so resne poškodbe srca, pljuč, ledvic, pa tudi vaskulitis, pomembne spremembe v sestavi krvi, hude motnje centralnega živčnega sistema.

Spremembe, ki se pojavljajo pri SLE, so zelo raznolike, proces generalizacije je izrazit. Te spremembe so še posebej opazne v podkožnem maščevju, medmišičnih in periartikularnih tkivih, žilnih stenah, ledvicah, srcu in organih imunskega sistema.

Vse spremembe lahko razdelimo v pet skupin:

distrofično in nekrotično v vezivnem tkivu;
vnetje različnih intenzivnosti v vseh organih;
sklerotično;
v imunski sistem(kopičenje limfocitov v vranici, kostnem mozgu, bezgavkah);
jedrske patologije v celicah vseh tkiv in organov.

Manifestacije SLE

Med potekom bolezni se razvije polisindromna slika z manifestacijami, značilnimi za vsak sindrom.

Kožni znaki

Kožni simptomi lupusa so različni in so običajno izrednega pomena pri diagnozi. Pri približno 15% bolnikov jih ni. Pri četrtini bolnikov so spremembe na koži prvi znak bolezni. Približno 60% se jih razvije v različnih fazah bolezni.

Lupus eritematozus je bolezen, katere simptomi so lahko specifični in nespecifični. Skupno ločimo približno 30 vrst kožnih manifestacij - od eritema do buloznih izpuščajev.

Kožno obliko odlikujejo tri glavne klinične značilnosti: eritem, folikularna keratoza in atrofija. Diskoidna žarišča opazimo pri četrtini vseh bolnikov s SLE in so značilna za kronično obliko.

Lupus eritematozus je bolezen, katere simptomi imajo svoje značilnosti. Tipična oblika eritema je lik metulja. Lokalizacija izpuščaja - odprti deli telesa: obraz, lasišče, vrat, zgornji del prsnega koša in hrbet, okončine.

Biettov centrifugalni eritem (površinska oblika CV) ima le enega od triade znakov - hiperemijo, odsoten pa je sloj lusk, atrofija in brazgotinjenje. Lezije so praviloma lokalizirane na obrazu in imajo najpogosteje obliko metulja. Izpuščaji so v tem primeru podobni psoriatičnim plakom ali imajo videz obročastega izpuščaja brez brazgotin.

Pri redki obliki - globokem eritematoznem lupusu Kaposi-Irgang - opazimo tipične žarišča in mobilna gosta vozlišča, ostro omejena in prekrita z normalno kožo.

Kožna oblika se nadaljuje dolgo časa, poslabša se spomladi in poleti zaradi občutljivosti na ultravijolično sevanje. Spremembe na koži običajno ne spremljajo nobeni občutki. Med jedjo so boleča le žarišča na ustni sluznici.

Eritem pri sistemskem eritematoznem lupusu je lahko lokaliziran ali konfluenten ter se razlikuje po velikosti in obliki. Praviloma so edematozni, imajo ostro mejo z zdravo kožo. Med kožnimi manifestacijami SLE je treba navesti lupus-heilitis (hiperemija s sivkastimi luskami, z erozijami, skorjami in atrofijo na rdeči obrobi ustnic), eritem na konicah prstov, podplatih, dlaneh, pa tudi erozije v ustih. votlina. Značilni simptomi lupusa so trofične motnje: stalna suhost kože, razpršena alopecija, krhkost, redčenje in deformacija nohtov. Sistemski vaskulitis se kaže z razjedami na spodnjem delu noge, atrofičnim brazgotinjenjem nohtne postelje, gangreno konic prstov.Pri 30% bolnikov se razvije Raynaudov sindrom, za katerega so značilni znaki, kot so mrzle roke in noge, kurja koža. Lezije sluznice nazofarinksa, ustne votline, vagine opazimo pri 30% bolnikov.

Bolezen eritematozni lupus ima kožne simptome in je bolj redka. Sem spadajo bulozni, hemoragični, urtikarijski, nodularni, papulonekrotični in druge vrste izpuščajev.

Artikularni sindrom

Poškodbe sklepov opazimo pri skoraj vseh bolnikih s SLE (več kot 90% primerov). Prav ti simptomi lupusa prisilijo osebo k zdravniku. Lahko boli en ali več sklepov, bolečina je običajno seleča, traja nekaj minut ali več dni. V zapestju, kolenu in drugih sklepih se razvijejo vnetni pojavi. Jutranja okorelost je izrazita, proces je najpogosteje simetričen. Prizadeti so ne le sklepi, ampak tudi ligamentni aparat. Pri kronični obliki SLE s prevladujočo lezijo sklepov in periartikularnih tkiv je lahko omejena gibljivost nepopravljiva. V redkih primerih so možne erozije kosti in deformacije sklepov.

Približno 40% bolnikov ima mialgijo. Redko se razvije žariščni miozitis, za katerega je značilna mišična oslabelost.

Obstajajo primeri aseptične nekroze kosti pri SLE, medtem ko je v 25% primerov lezija glave. stegnenica. Aseptična nekroza je lahko posledica same bolezni in velikih odmerkov kortikosteroidov.

Pljučne manifestacije

Pri 50-70% bolnikov s SLE se diagnosticira plevritis (izliv ali suh), ki velja za pomemben diagnostični znak pri lupusu. Pri majhni količini izliva bolezen poteka neopazno, vendar se pojavijo tudi obsežni izlivi, ki v nekaterih primerih zahtevajo punkcijo. Pljučne patologije pri SLE so običajno povezane s klasičnim vaskulitisom in so njegova manifestacija. Pogosto se med poslabšanjem in vključitvijo v patološki proces drugih organov razvije lupusni pnevmonitis, za katerega so značilni težko dihanje, suh kašelj, bolečine v prsnem košu in včasih hemoptiza.

Pri bolnikih z antifosfolipidnim sindromom se lahko razvije PE (trombembolija pljučna arterija). V redkih primerih - pljučna hipertenzija, pljučna krvavitev, fibroza diafragme, ki je preobremenjena s pljučno distrofijo (zmanjšanje celotnega volumna pljuč).

Kardiovaskularne manifestacije

Najpogosteje se pri eritematoznem lupusu razvije perikarditis - do 50%. Praviloma je suh, čeprav niso izključeni primeri s precejšnjim izlivom. Pri dolgotrajnem poteku SLE in ponavljajočem se perikarditisu nastanejo celo suhe, velike adhezije. Poleg tega se pogosto diagnosticira miokarditis in endokarditis. Miokarditis se kaže z aritmijami ali disfunkcijo srčne mišice. Endokarditis je zapleten zaradi nalezljivih bolezni in trombembolizma.

Od žil pri SLE so običajno prizadete srednje in male arterije. Možne bolezni, kot so eritematozni izpuščaj, digitalni kapilaritis, retikularni livedo ( marmornata koža), nekroza konic prstov. Od venskih lezij tromboflebitis, povezan z vaskulitisom, ni redek. V patološki proces so pogosto vključene tudi koronarne arterije: razvijeta se koronaritis in koronarna ateroskleroza.

Eden od vzrokov smrti pri dolgotrajni SLE je miokardni infarkt. Obstaja povezava med boleznijo koronarnih arterij in hipertenzijo, zato je treba takojšnje zdravljenje, če se odkrije visok krvni tlak.

Gastrointestinalne manifestacije

Lezije prebavnega sistema pri SLE opazimo pri skoraj polovici bolnikov. V tem primeru ima sistemski lupus naslednje simptome: pomanjkanje apetita, slabost, zgaga, bruhanje, bolečine v trebuhu. Pri pregledu ugotovimo motnje gibljivosti požiralnika, njegovo dilatacijo, razjede želodčne sluznice, požiralnika, dvanajstnika, ishemijo želodčne in črevesne stene s perforacijo, arteritis, degeneracijo kolagenskih vlaken.

Akutni pankreatitis se redko diagnosticira, vendar bistveno poslabša prognozo. Od patologij jeter najdemo tako njegovo rahlo povečanje kot najhujši hepatitis.

ledvični sindrom

Lupusni nefritis se razvije pri 40% bolnikov s SLE, kar je posledica odlaganja imunskih kompleksov v glomerulih. Obstaja šest stopenj te patologije:

bolezen z minimalnimi spremembami;
benigni mezangialni glomerulonefritis;
žariščni proliferativni glomerulonefritis;
difuzni proliferativni glomerulonefritis (po 10 letih 50% bolnikov razvije kronično odpoved ledvic);
počasi progresivna membranska nefropatija;
Glomeruloskleroza je končna faza lupusnega nefritisa z ireverzibilnimi spremembami v ledvičnem parenhimu.

Če ima sistemski eritematozni lupus simptome ledvic, potem najverjetneje moramo govoriti o slabi prognozi.

Poškodba živčnega sistema

Pri 10% bolnikov s SLE se razvije cerebralni vaskulitis s takšnimi manifestacijami, kot so vročina, epileptični napadi, psihoza, koma, stupor, meningizem.

Ima simptome sistemskega lupusa, povezane z duševnimi motnjami. Pri večini bolnikov se zmanjša spomin, pozornost, duševna sposobnost za delo.

Možna poškodba obraznih živcev, razvoj periferne nevropatije in transverzalni mielitis. Pogosto so migreni podobni glavoboli povezani s poškodbo centralnega živčnega sistema.

Hematološki sindrom

Pri SLE se lahko razvijejo hemolitična anemija, avtoimunska trombocitopenija in limfopenija.

Antifosfolipidni sindrom

Ta kompleks simptomov je bil prvič opisan pri SLE. Kaže se s trombocitopenijo, ishemično nekrozo, Libman-Sachsovim endokarditisom, možgansko kapjo, pljučno embolijo, livedo-vaskulitisom, trombozo (arterijsko ali vensko), gangreno.

z zdravili povzročen lupusni sindrom

Približno 50 zdravil ga lahko povzroči, vključno z: hidralazinom, izoniazidom, prokainamidom.

Manifestira se z mialgijo, vročino, artralgijo, artritisom, anemijo, serozitisom. Ledvice so redko prizadete. Resnost simptomov je neposredno odvisna od odmerkov. Moški in ženske zbolijo enako pogosto. Edino zdravljenje je odvzem zdravila. Včasih so predpisani aspirin in druga nesteroidna protivnetna zdravila. V skrajnih primerih so lahko indicirani kortikosteroidi.

zdravljenje SLE

O prognozi je težko govoriti, saj je bolezen nepredvidljiva. Če se je zdravljenje začelo pravočasno, je bilo mogoče hitro zatreti vnetje, potem je lahko dolgoročna prognoza ugodna.

Zdravila so izbrana ob upoštevanju simptomov sistemskega lupusa. Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni.

V primeru blage oblike so prikazana zdravila, ki zmanjšujejo kožne in sklepne manifestacije, na primer Hydroxychloroquine, Quinacrine in drugi. Za lajšanje bolečin v sklepih se lahko predpišejo protivnetna zdravila. nesteroidna zdravila, čeprav vsi zdravniki ne odobravajo uporabe nesteroidnih protivnetnih zdravil pri eritematoznem lupusu. Pri povečanem strjevanju krvi je aspirin predpisan v majhnih odmerkih.

V hujših primerih je treba čim prej začeti jemati zdravila s prednizolonom (Metipred). Odmerjanje in trajanje zdravljenja sta odvisna od tega, kateri organi so prizadeti. Za zatiranje avtoimunske reakcije so predpisani imunosupresivi, na primer ciklofosfamid. Pri vaskulitisu in hudi poškodbi ledvic in živčnega sistema je indicirano kompleksno zdravljenje vključno z jemanjem kortikosteroidov in imunosupresivov.

Ko je mogoče zatreti vnetni proces, revmatolog določi odmerek prednizona za dolgotrajno uporabo. Če se rezultati testa izboljšajo, se manifestacije zmanjšajo, zdravnik postopoma zmanjša odmerek zdravila, medtem ko lahko bolnik doživi poslabšanje. Danes je pri večini bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom mogoče zmanjšati odmerek zdravila.

Če se je bolezen razvila kot posledica jemanja zdravil, se okrevanje pojavi po prekinitvi zdravila, včasih po nekaj mesecih. posebna obravnava ni zahtevano.

Značilnosti bolezni pri ženskah, moških in otrocih

Kot smo že omenili, so ženske bolj dovzetne za to bolezen. Ni soglasja o tem, kdo ima bolj izrazite simptome eritematoznega lupusa - pri ženskah ali moških - ne obstaja. Obstaja domneva, da je pri moških bolezen hujša, število remisij je manjše, generalizacija procesa je hitrejša. Nekateri raziskovalci so ugotovili, da trombocitopenija, ledvični sindrom in lezije CŽS pri SLE so pogostejše pri moških, sklepni simptomi eritematoznega lupusa pa so pogostejši pri ženskah. Drugi se niso strinjali s tem mnenjem, nekateri pa niso našli razlik med spoloma glede razvoja določenih sindromov.

Za simptome eritematoznega lupusa pri otrocih je značilen polimorfizem na začetku bolezni, le 20% pa ima monoorganske oblike. Bolezen se razvija valovito, z izmenjevanjem obdobij poslabšanj in remisij. Odlikuje ga akuten začetek, hitro napredovanje, zgodnja generalizacija in slabša prognoza kot pri odraslih za eritematozni lupus pri otrocih. Prvi simptomi vključujejo zvišano telesno temperaturo, slabo počutje, šibkost, slab apetit, hujšanje, hitro izpadanje las. V sistemski obliki se manifestacije razlikujejo enako kot pri odraslih.

Sistemski eritematozni lupus je kronična avtoimunska bolezen, za katero je značilna poškodba vezivnega tkiva in krvnih žil ter posledično vpletenost skoraj vseh organov in sistemov telesa v patološki proces.

Pri razvoju sistemskega eritematoznega lupusa imajo določeno vlogo hormonske motnje, zlasti povečanje količine estrogenov. To pojasnjuje dejstvo, da je bolezen pogosteje zabeležena pri mladih ženskah in mladostnicah. Po nekaterih podatkih imajo virusne okužbe in kemična zastrupitev pomembno vlogo pri pojavu patologije.

Ta bolezen je razvrščena kot avtoimunska bolezen. Njegovo bistvo je v dejstvu, da imunski sistem začne proizvajati protitelesa proti nekakšnemu draženju. Negativno vplivajo na zdrave celice, saj poškodujejo njihovo strukturo DNK. Tako zaradi protiteles pride do negativne spremembe v vezivnem tkivu in ožilju.

Vzroki

Kateri vzroki prispevajo k razvoju sistemskega eritematoznega lupusa in kakšna je ta bolezen? Etiologija bolezni ni znana. Pri njegovem razvoju prevzame vlogo virusna infekcija, kot tudi genetski, endokrini in presnovni dejavniki.

Pri bolnikih in njihovih svojcih najdemo limfocitotoksična protitelesa in protitelesa proti dvoverižni RNK, ki so markerji perzistentne virusne okužbe. V endoteliju kapilar poškodovanih tkiv (ledvice, koža) se odkrijejo virusom podobne vključke; virus je bil identificiran v eksperimentalnih modelih.

SLE se pojavi predvsem pri mladih (20-30 let) ženskah, vendar primeri bolezni niso redki pri mladostnikih in starejših (nad 40-50 let). Med bolnimi je le 10% moških, vendar je bolezen pri njih hujša kot pri ženskah. Spodbujevalni dejavniki so pogosto insolacija, nestrpnost do drog, stres; pri ženskah - porod ali splav.

Razvrstitev

Bolezen je razvrščena glede na stopnje poteka bolezni:

Akutni sistemski eritematozni lupus. Za najbolj maligno obliko bolezni je značilen nenehno napredujoč potek, močno povečanje in množica simptomov ter odpornost na zdravljenje. Ta vrsta sistemskega eritematoznega lupusa se pogosto pojavi pri otrocih.
Za subakutno obliko je značilna pogostost poslabšanj, vendar z manjšo stopnjo simptomatologije kot pri akutnem poteku SLE. Poškodbe organov se razvijejo v prvih 12 mesecih bolezni.
Kronična oblika za katero je značilna dolgotrajna manifestacija enega ali več simptomov. Posebno značilna je kombinacija SLE z antifosfolipidnim sindromom v kronični obliki bolezni.

Tudi med potekom bolezni ločimo tri glavne stopnje:

najmanj Prisotni so manjši glavoboli in bolečine v sklepih, periodično povečanje telesna temperatura, slabo počutje in začetni kožni znaki bolezen.
Zmerno. Pomembna poškodba obraza in telesa, vpletenost v patološki proces krvnih žil, sklepov, notranjih organov.
Izraženo. Obstajajo zapleti notranjih organov, možganov, obtočil, mišično-skeletnega sistema.

Za sistemski eritematozni lupus so značilne lupusne krize, pri katerih je aktivnost bolezni največja. Trajanje krize je lahko od enega dneva do dveh tednov.

Simptomi eritematoznega lupusa

Pri odraslih se sistemski eritematozni lupus kaže v velikem številu simptomov, kar je posledica poškodbe tkiv skoraj vseh organov in sistemov. V nekaterih primerih so manifestacije bolezni omejene izključno kožni simptomi, in takrat se bolezen imenuje diskoidni lupus eritematozus, vendar v večini primerov obstajajo več lezij notranjih organov, nato pa govorijo o sistemski naravi bolezni.

Na začetnih fazah za bolezen lupus eritematozus je značilen neprekinjen potek s periodičnimi remisijami, vendar skoraj vedno preide v sistemsko obliko. Pogosteje je eritematozni dermatitis na obrazu kot metulj - eritem na licih, ličnicah in vedno na hrbtu nosu. Pojavi se preobčutljivost na sončno sevanje - fotodermatoze so običajno okrogle oblike, so večplastne.

Poškodbe sklepov se pojavijo pri 90 % bolnikov s SLE. Patološki proces vključuje majhne sklepe, običajno prste. Lezija je simetrična, bolniki so zaskrbljeni zaradi bolečine in togosti. Redko se razvije deformacija sklepov. Aseptična (brez vnetne komponente) nekroza kosti je pogosta. Prizadeta sta glavica stegnenice in kolenski sklep. V kliniki prevladujejo simptomi funkcionalne insuficience spodnjega uda. Ko je ligamentni aparat vključen v patološki proces, se razvijejo nestalne kontrakture, v hudi primeri dislokacije in subluksacije.

Pogosti simptomi SLE:

Bolečina in otekanje sklepov, bolečine v mišicah;
nepojasnjena vročina;
sindrom kronične utrujenosti;
Izpuščaji na koži obraza rdeče barve ali sprememba barve kože;
Bolečina v prsni koš z globokim dihanjem;
Povečano izpadanje las;
Beljenje ali modrikastost kože prstov ali stopal v mrazu ali pod stresom (Raynaudov sindrom);
Povečana občutljivost na sonce;
Otekanje (otekanje) nog in/ali okoli oči;
Povečane bezgavke.

Za dermatološke znake bolezni vključujejo:

Klasični izpuščaj na mostu nosu in licih;
Pike na okončinah, trupu;
plešavost;
Krhki nohti;
Trofični ulkusi.

Sluznice:

Pordelost in razjede (videz razjed) rdečega roba ustnic.
Erozije (površinske napake - "razjedanje" sluznice) in razjede na ustni sluznici.
Lupus-heilitis je izrazita gosta oteklina ustnic s sivkastimi luskami, tesno prilegajočimi drug drugemu.

Poraz srčno-žilnega sistema:

Lupusni miokarditis.
Perikarditis.
Libman-Sachsov endokarditis.
Poškodbe koronarnih arterij in razvoj miokardnega infarkta.
Vaskulitis.

S poškodbo živčnega sistema Najpogostejša manifestacija je astenični sindrom:

Slabost, nespečnost, razdražljivost, depresija, glavoboli.

Z nadaljnjim napredovanjem je možen razvoj epileptični napadi, oslabljen spomin in inteligenca, psihoze. Nekateri bolniki razvijejo serozni meningitis, optični nevritis, intrakranialno hipertenzijo.

Nefrološke manifestacije SLE:

Lupusni nefritis je vnetna bolezen ledvic, pri kateri pride do zadebeljenja glomerularne membrane, odlaganja fibrina in nastanka hialinskih krvnih strdkov. Če ni ustreznega zdravljenja, se lahko pri bolniku razvije vztrajno zmanjšanje delovanja ledvic.
Hematurija ali proteinurija, ki je ne spremlja bolečina in ne moti osebe. Pogosto je to edina manifestacija lupusa iz urinskega sistema. Ker se diagnoza SLE izvaja pravočasno in učinkovito zdravljenje, potem se akutna ledvična odpoved razvije le v 5% primerov.

Prebavila:

Erozivne in ulcerativne lezije - bolniki so zaskrbljeni zaradi pomanjkanja apetita, slabosti, bruhanja, zgage, bolečine v različnih delih trebuha.
Črevesni infarkt zaradi vnetja žil, ki oskrbujejo črevesje - razvije se slika "akutnega trebuha" z intenzivnimi bolečinami, ki so pogosteje lokalizirane okoli popka in v spodnjem delu trebuha.
Lupusni hepatitis - zlatenica, povečana jetra.

Poškodbe pljuč:

plevritis.
Akutni lupusni pnevmonitis.
Poraz vezivnega tkiva pljuč s tvorbo več žarišč nekroze.
Pljučna hipertenzija.
Pljučna embolija.
Bronhitis in pljučnica.

Pred obiskom zdravnika je skoraj nemogoče domnevati, da imate lupus. Poiščite nasvet, če se pojavi nenavaden izpuščaj, vročina, bolečine v sklepih, utrujenost.

Sistemski eritematozni lupus: fotografije pri odraslih

Kako izgleda sistemski eritematozni lupus, ponujamo podrobne fotografije za ogled.

Diagnostika

Če obstaja sum na sistemski eritematozni lupus, se bolnik napoti na posvet z revmatologom in dermatologom. Za diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa je bilo razvitih več sistemov diagnostičnih znakov.
Trenutno je sistem, ki ga je razvilo Ameriško združenje za revmatike, prednost kot sodobnejši.

Sistem vključuje naslednje kriterije:

znamenje metulja:
diskoidni izpuščaj;
nastanek razjed na sluznicah;
poškodbe ledvic - beljakovine v urinu, odlitki v urinu;
poškodbe možganov, konvulzije, psihoza;
povečana občutljivost kože na svetlobo - pojav izpuščaja po izpostavljenosti soncu;
artritis - poškodba dveh ali več sklepov;
poliserozitis;
zmanjšanje števila eritrocitov, levkocitov in trombocitov v kliničnem krvnem testu;
odkrivanje protinuklearnih protiteles (ANA) v krvi.
pojav v krvi specifična protitelesa: protitelesa proti DNA, protitelesa proti Sm, lažno pozitivna Wassermannova reakcija, protitelesa proti kardiolipinu, lupusni antikoagulant, pozitiven test na celicah LE.

Glavni cilj zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa je zatiranje avtoimunske reakcije telesa, ki je osnova vseh simptomov. Bolnikom so predpisane različne vrste zdravil.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Na žalost ni popolnega zdravila za lupus. Zato je terapija izbrana tako, da zmanjša manifestacije simptomov, ustavi vnetne in avtoimunske procese.

Zdravljenje SLE je strogo individualno in se lahko spreminja glede na potek bolezni. Diagnoza in zdravljenje lupusa sta pogosto skupna prizadevanja bolnika in zdravnikov različnih specialnosti.

Sodobna zdravila za zdravljenje lupusa:

Glukokortikosteroidi (prednizolon ali drugi) so močna zdravila ki se borijo proti vnetju pri lupusu.
Citostatiki imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid itd.) so zdravila, ki zavirajo imunski sistem in so lahko zelo koristna pri lupusu in drugih avtoimunskih boleznih.
Zaviralci TNF-α (infliksimab, adalimumab, etanercept).
Ekstrakorporalna detoksikacija (plazmafereza, hemosorpcija, krioplazmosorpcija).
Pulzna terapija z visokimi odmerki glukokortikosteroidov in/ali citostatikov.
Nesteroidna protivnetna zdravila – lahko se uporabljajo za zdravljenje vnetja, otekline in bolečine, ki jih povzroča lupus.
simptomatsko zdravljenje.

Če imate lupus, si lahko pomagate z več koraki. Preprosti ukrepi lahko zmanjša pogostnost izbruhov in izboljša kakovost življenja:

Nehaj kaditi.
Redno telovadi.
Držite se zdrave prehrane.
Pazite se sonca.
Ustrezen počitek.

Napoved življenja pri sistemskem lupusu je neugodna, vendar nedavni napredek v medicini in uporaba sodobnih zdravil dajejo možnost podaljšanja življenja. Že več kot 70% bolnikov živi več kot 20 let po začetnih manifestacijah bolezni.

Hkrati zdravniki opozarjajo, da je potek bolezni individualen in če se pri nekaterih bolnikih SLE razvije počasi, se lahko v drugih primerih bolezen razvije hitro. Druga značilnost sistemskega eritematoznega lupusa je nepredvidljivost poslabšanj, ki se lahko pojavijo nenadoma in spontano, kar ogroža resne posledice.

Ena najresnejših bolezni je sistemski eritematozni lupus (SLE). Zanj je značilno avtoimunsko vnetje s številnimi drugimi simptomi. Ta bolezen je nevarna zaradi zapletov. Pri tem trpijo organi številnih telesnih sistemov, največ pa se pojavijo težave z mišično-skeletnim sistemom in ledvicami.

Opis bolezni

Lupus se razvije zaradi okvare imunskega sistema, v katerem se tvorijo protitelesa, ki negativno vplivajo na zdrave celice in tkiva. To vodi do negativnih sprememb v žilah in vezivnem tkivu.

Izraz "lupus" je bil nekoč uporabljen za označevanje rdečih madežev, ki se pojavijo na obrazu. Spominjali so na ugrize volkov ali volkuljic, ki so pogosto napadale ljudi in poskušale priti do nezaščitenih delov telesa, kot so nos ali lica. Tudi eden od simptomov bolezni se imenuje "lupus metulj". Danes je ime povezano z ljubko besedo "volčji mladič".

Avtoimunska bolezen se razvije v ozadju hormonskih motenj. Povečani estrogeni igrajo pomembno vlogo, zato lupus najpogosteje opazimo pri nežnejšem spolu. Bolezen se običajno diagnosticira pri mladostnicah in mladih ženskah, mlajših od 26 let.

Pri moških je SLE težji, remisije so redke, vendar se pri njih bolezen pojavi 10-krat redkeje, saj imajo androgeni zaščitni učinek. Nekateri simptomi so lahko bolj izraziti pri različnih spolih. Pri ženskah so na primer bolj prizadeti sklepi, pri moških pa centralni živčni sistem in ledvice.

Lupus je lahko prirojen. Simptomi SLE se manifestirajo pri otrocih v prvih letih življenja.

Bolezen se razvija valovito, pri čemer se izmenjujejo obdobja poslabšanj in remisij. Za SLE je značilen akuten začetek, hitro napredovanje in zgodnje širjenje bolezni. Pri otrocih so simptomi sistemskega eritematoznega lupusa enaki kot pri odraslih.

Vzroki

Razlogov za nastanek in razvoj lupusa je več. Nastane zaradi hkratnega ali zaporednega vpliva več dejavnikov hkrati. Znanstveniki so lahko ugotovili glavne vzroke bolezni:

Zadnjega dejavnika znanstveniki ne uvrščajo med splošne vzroke SLE, vendar menijo, da so ogroženi svojci bolnika.

Razvrstitev po stopnjah

SLE ima širok razpon simptomov. Med boleznijo se pojavijo poslabšanja in remisije.

Lupus je razvrščen glede na oblike poteka:

Razlikujejo se tudi stopnje bolezni. Za minimum so značilni šibki glavoboli in bolečine v sklepih, visoka vročina, slabo počutje in prve manifestacije lupusa na koži.

V zmerni fazi sta močno prizadeta obraz in telo, nato pa še ožilje, sklepi in notranji organi. Na izraziti stopnji je delo različnih telesnih sistemov moteno.

Simptomi bolezni

Ob pojavu SLE le 20 % bolnikov mučijo kožne lezije. Pri 60 % bolnikov se simptomi pojavijo pozneje. Nekateri jih sploh nimajo. Znaki bolezni so vidni na obrazu, vratu in ramenih. Na zadnji strani nosu in licih se pojavi izpuščaj v obliki rdečkastih plakov z luščenjem, ki spominja na ugrize volka v preteklosti. Imenuje se "metulj lupus", ker je podoben tej žuželki. Poveča se občutljivost pacientove kože na ultravijolično sevanje.

Nekaterim ljudem z lupusom izpadajo lasje na templjih in si zlomijo nohte. Sluznice so prizadete v 25% primerov. Pojavi se lupusni heilitis, za katerega je značilno gosto otekanje ustnic v obliki sivkastih lusk. Na meji se lahko pojavijo majhne razjede rdeče ali rožnate barve. Poleg tega je prizadeta ustna sluznica.

Lupus prizadene različne telesne sisteme:

Pogosti simptomi lupusa pri ženskah in moških so lezije CNS. Bolezen je značilna utrujenost, šibkost, zmanjšan spomin in zmogljivost, poslabšanje intelektualnih sposobnosti. V osebi, ki trpi avtoimunska bolezen se pojavijo razdražljivost, depresija, glavoboli in.

Bolnik je lahko manj občutljiv. Napadi, psihoze in konvulzije se razvijejo tudi v ozadju lupusa.

Diagnostične metode

Diagnozo lupusa lahko potrdimo z diferencialna diagnoza. To se naredi, ker vsaka manifestacija govori o patologiji določenega organa. Za to se uporablja sistem, ki ga je razvilo Ameriško združenje specialistov za revmatologijo.

Diagnoza SLE je potrjena s štirimi ali več od naslednjega:

Po postavitvi predhodne diagnoze se bolnik napoti k specialistu z ozko usmeritvijo, na primer k nefrologu, pulmologu ali kardiologu.

Podroben pregled vključuje natančen odvzem anamneze. Zdravnik se mora seznaniti z vsemi bolnikovimi prejšnjimi boleznimi in načini njihovega zdravljenja.

Metode zdravljenja

Zdravljenje z zdravili za bolnika s SLE je izbrano individualno. Metode zdravljenja so odvisne od stopnje in oblike bolezni, simptomov in značilnosti bolnikovega telesa.

Osebo z lupusom bo treba hospitalizirati le v nekaterih primerih: stalna temperatura nad 38 stopinj, znižanje, pa tudi sum na možgansko kap, srčni napad ali hudo poškodbo CNS. Če klinični znaki bolezni napredujejo, bo bolnik tudi napoten na hospitalizacijo.

Zdravljenje eritematoznega lupusa vključuje:

Hormonske kreme in mazila odpravljajo luščenje in pekoč občutek, ki se je pojavil na določenih predelih kože.

Posebna pozornost je namenjena bolnikovemu imunskemu sistemu. Med remisijo se bolnik zdravi z imunostimulanti v kombinaciji z vitaminski kompleksi in fizioterapevtski postopki.

Upoštevajo se tudi komorbidnosti in zapleti. Ker so težave z ledvicami na prvem mestu v primerih smrtnosti, jih je treba pri SLE stalno spremljati. Treba je pravočasno zdraviti lupusni artritis in bolezni srca.

Regrat P deluje kot naravni hondroprotektor, ki preprečuje propadanje sklepov in obnavlja hrustančno tkivo. Znižuje raven holesterola v krvi in čisti telo toksinov. Dihidrokvercetin Plus se uporablja za krepitev sten krvnih žil. Prav tako razbremeni slab holesterol in izboljša mikrocirkulacijo krvi.

Pri lupusu se ljudem predpisuje hrana, ki bo lajšala simptome bolezni. Bolnik mora dati prednost hrani, ki lahko zaščiti možgane, srce in ledvice.

Oseba z diagnozo lupus je treba zaužiti v zadostnih količinah:

Beljakovine bodo pomagale pri boju proti bolezni. Zdravniki priporočajo uživanje teletine, purana in drugega dietnega mesa in perutnine. Prehrana mora vsebovati trsko, pollock, roza losos, tuna, lignje, sled z nizko vsebnostjo maščob. Ribe vsebujejo omega-3 nenasičene maščobne kisline, ki so bistvenega pomena za normalno delovanje možgani in srce.

Popijte vsaj 8 kozarcev na dan čisto vodo. Izboljša delo prebavil, nadzoruje lakoto in izboljša splošno stanje.

Nekatera živila bo treba opustiti ali omejiti v vaši prehrani:

Mastne jedi. Živila, ki vsebujejo veliko masla ali rastlinskega olja, povečajo tveganje za poslabšanje srčno-žilnega sistema. Zaradi mastne hrane se holesterol odlaga v žilah. Lahko povzroči akutni miokardni infarkt.
Kofein. Ta komponenta je v velikih količinah prisotna v kavi, čaju in nekaterih drugih pijačah. Zaradi kofeina je želodčna sluznica razdražena, srce pogosteje bije in živčni sistem preobremenjen. Če prenehate piti skodelice pijač s to snovjo, se boste lahko izognili pojavu erozij na dvanajstniku.
Sol. Prehrambeni izdelek je treba omejiti, saj preobremeni ledvice in poveča arterijski tlak.

Ljudje z eritematoznim lupusom se morajo odreči alkoholnim pijačam in cigaretam. Že sami po sebi škodljivi, v kombinaciji z zdravila lahko povzroči katastrofalne posledice.

Napovedi bolnikov

Napoved bo ugodna, če se bolezen odkrije v zgodnji fazi razvoja. Na samem začetku poteka lupusa tkiva in organi niso podvrženi hudim deformacijam. Blag izpuščaj ali artritis strokovnjaki zlahka nadzorujejo.

pri tekaške forme SLE bo zahteval agresivno zdravljenje velikih odmerkih razni medicinski pripravki. V tem primeru ni vedno mogoče ugotoviti, kaj povzroča večjo škodo telesu: veliki odmerki zdravil ali sam patološki proces.

Lupus eritematozus ne popušča popolna ozdravitev Toda to ne pomeni, da ne morete živeti srečno z njo. Če pravočasno poiščete zdravniško pomoč, se lahko izognete resnim težavam. Z izvajanjem zdravniških priporočil in pravilnim življenjskim slogom se bolniku ne bo treba v marsičem omejevati.

Zapleti in napredovanje bolezni so možni, če ima oseba kronične nalezljive bolezni. Vpliv imajo tudi pogosta cepljenja in prehladi. Zato mora tak bolnik paziti na svoje zdravje in se izogibati dejavnikom, ki negativno vplivajo na njegovo telo.

Preventivni ukrepi

Preprečevanje SLE bo pomagalo preprečiti ponovitev bolezni in ustaviti nadaljnje napredovanje patoloških procesov. Sekundarni ukrepi prispevajo k pravočasnemu in ustreznemu zdravljenju lupusa.

Bolniki morajo redno opravljati dispanzerske preglede in se posvetovati z revmatologom. Zdravila je treba jemati v predpisanem odmerku določen čas.

Stanje stabilne remisije je mogoče vzdrževati z utrjevanjem, terapevtska gimnastika in redne sprehode svež zrak. Bolnik mora upoštevati režim dela in počitka, izogibati se nepotrebnemu psihološkemu in fizičnemu stresu. Dober spanec in pravilna prehrana sta pomembna ne le za izboljšanje stanja bolezni, ampak tudi za normalno delovanje celotnega organizma.

Če ima oseba izolirana področja prizadete kože, je treba ugotoviti, ali ima kdo od njegovih sorodnikov to bolezen. Oseba z lupusom se mora izogibati ultravijolični svetlobi in se izogibati neposredni sončni svetlobi. V topli sezoni morate uporabiti posebna mazila, ki lahko zaščitijo kožo pred negativen vpliv sonce. Oseba, ki trpi za SLE, se mora izogibati slabe navade ki samo poslabšajo njegovo stanje.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa. Lupus eritematozus in sistemski eritematozni lupus sta različni imeni za isto bolezen.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

Sistemski eritematozni lupus

neonatalni eritematozni lupus

z zdravili povzročen lupusni sindrom

Simptomi eritematoznega lupusa

Splošni simptomi

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa na koži in sluznicah: rdeče lise na obrazu, skleroderma z eritematoznim lupusom (fotografija)

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v kosteh, mišicah in sklepih (lupusni artritis)

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v pljučih

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v ledvicah

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa s strani centralnega živčnega sistema

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v prebavnem traktu in jetrih

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz kardiovaskularnega sistema

Potek eritematoznega lupusa

Simptomi eritematoznega lupusa pri ženskah

Lupus eritematozus pri otrocih

Lupus eritematozus: simptomi različnih oblik in vrst bolezni (sistemski, diskoidni, diseminirani, neonatalni). Simptomi lupusa pri otrocih - video

Opis bolezni eritematozni lupus

Vzroki eritematoznega lupusa

Glavni simptomi eritematoznega lupusa

Značilnosti zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa

Kako se znebiti sistemskega eritematoznega lupusa z zdravili

Pravilna prehrana pri zdravljenju eritematoznega lupusa

Kako ravnati z eritematoznim lupusom z ljudskimi zdravili

Razvrstitev

Zakaj nastane?

Diskoidni eritematozni lupus

Zdravljenje diskoidnega eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, zdravljenje

Simptomi SLE

Manifestacije SLE

Kožni znaki

Artikularni sindrom

Pljučne manifestacije

Kardiovaskularne manifestacije

Gastrointestinalne manifestacije

ledvični sindrom

Poškodba živčnega sistema

Hematološki sindrom

Antifosfolipidni sindrom

z zdravili povzročen lupusni sindrom

zdravljenje SLE

Značilnosti bolezni pri ženskah, moških in otrocih

Vzroki

Razvrstitev

Simptomi eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus: fotografije pri odraslih

Diagnostika

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Opis bolezni

Vzroki

Razvrstitev po stopnjah

Simptomi bolezni

Diagnostične metode

Metode zdravljenja

Napovedi bolnikov

Preventivni ukrepi

Zadnje

Treba je vedeti