Феохромоцитом: симптоми, диагностика, консервативно и хирургично лечение. Феохромоцитом на надбъбречната жлеза, симптоми, лечение, причини

- тумор с преобладаваща локализация в надбъбречната медула, състоящ се от хромафинови клетки и секретиращи големи количествакатехоламини. Феохромоцитомът се проявява артериална хипертонияи катехоламинови хипертонични кризи. За диагностика на феохромоцитом, провокативни тестове, определяне на съдържанието на катехоламини и техните метаболити в кръвта и урината, ултразвук на надбъбречните жлези, CT и MRI, сцинтиграфия, селективна артериография. Лечението на феохромоцитома се състои в извършване на адреналектомия след подходяща медицинска подготовка.

Главна информация

Феохромоцитом (хромафином) е доброкачествен или злокачествен хормонално активен тумор на хромафиновите клетки на симпатико-надбъбречната система, способни да произвеждат пептиди и биогенни амини, включително норепинефрин, адреналин, допамин. В 90% от случаите феохромоцитомът се развива в надбъбречната медула; при 8% от пациентите се локализира в областта на аортния лумбален параганглион; в 2% от случаите - в гърдите или коремна кухина, в таза; изключително рядко (по-малко от 0,1%) - в областта на главата и шията. В ендокринологията се описват феохромоцитоми с интраперикардна и миокардна локализация, с преобладаваща локализация в лявото сърце. Обикновено феохромоцитомът се открива при хора от двата пола на възраст 20-40 години; при деца е по-често сред момчетата (60% от случаите).

Злокачествените феохромоцитоми представляват по-малко от 10% от случаите, те обикновено не са надбъбречни и произвеждат допамин. Метастазите на злокачествените феохромоцитоми се появяват в регионалните лимфни възли, мускулите, костите, черния дроб и белите дробове.

Причини и патогенеза на феохромоцитома

Доста често феохромоцитомът е компонент на синдрома на множествена ендокринна неоплазия тип 2А и 2В, заедно с медуларен карцином. щитовидната жлезахиперпаратироидизъм и неврофиброматоза. В 10% от случаите има фамилна форма на заболяването с автозомно-доминантен тип наследяване и висока степенвариабилност във фенотипа. В повечето случаи етиологията на хромафиновите тумори остава неизвестна.

Феохромоцитомът е обща каузаартериална хипертония и се открива в приблизително 1% от случаите при пациенти с персистиращо повишено диастолно кръвно налягане. Клиничните симптоми на феохромоцитома са свързани с ефекта върху тялото на катехоламини, прекомерно произведени от тумора. В допълнение към катехоламините (норепинефрин, адреналин, допамин), феохромоцитомът може да секретира ACTH, калцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивен интестинален полипептид, най-силният вазоконстриктор - невропептид Y и др. активни веществапричинявайки различни ефекти.

Феохромоцитомът е капсулиран тумор с добра васкуларизация, с размери около 5 см и средно тегло до 70 г. Срещат се феохромоцитоми с големи и по-малки размери; докато степента на хормонална активност не зависи от размера на тумора.

Симптоми на феохромоцитом

Повечето постоянен симптомФеохромоцитомът е артериална хипертония, протичаща в криза (пароксизмална) или стабилна форма. По време на катехоламин хипертонична кризаКръвното налягане се повишава рязко, по време на междукризисния период то остава в рамките на нормалните граници или остава стабилно повишено. В някои случаи феохромоцитомът протича без кризи с постоянно високо кръвно налягане.

Хипертоничната криза при феохромоцитома е придружена от сърдечно-съдови, стомашно-чревни, невропсихични прояви, метаболитни нарушения. Развитието на кризата се характеризира с безпокойство, страх, треперене, втрисане, главоболие, бледност кожата, изпотяване, конвулсии. Отбелязват се болка в сърцето, тахикардия, нарушение на ритъма; появяват се сухота в устата, гадене и повръщане. Характерни промени в кръвта при феохромоцитом са левкоцитоза, лимфоцитоза, еозинофилия, хипергликемия.

Кризата може да продължи от няколко минути до 1 или повече часа; обикновено внезапният му край с рязко понижаване на кръвното налягане до хипотония. Завършването на пароксизма е придружено от обилно изпотяване, полиурия с освобождаване на до 5 литра лека урина, обща слабост и слабост. Кризите могат да бъдат предизвикани емоционални разстройства, физическа дейност, прегряване или хипотермия, дълбоко палпиране на корема, резки движения на тялото, приемане лекарстваили алкохол и други фактори.

Честотата на поява на припадъци е различна: от един за няколко месеца до 10-15 на ден. Резултатът от тежка криза при феохромоцитом може да бъде кръвоизлив в ретината, инсулт, белодробен оток, миокарден инфаркт, бъбречна недостатъчност, дисекираща аортна аневризма и др. Най-тежкото усложнение клинично протичанефеохромоцитомът е катехоламинов шок, проявяващ се с неконтролирана хемодинамика - хаотична промяна на епизоди на хипер- и хипотония, които не могат да бъдат коригирани. При бременни жени феохромоцитомът се маскира като токсемия на бременността, прееклампсия и еклампсия и често води до лош резултатраждане.

Стабилната форма на феохромоцитома се характеризира с постоянно високо кръвно налягане с постепенно развитие на промени в бъбреците, миокарда и фундуса, променливост на настроението, повишена възбудимост, умора и главоболие. Обменни нарушения(хипергликемия) при 10% от пациентите водят до развитие на захарен диабет.

Болестите, които често придружават феохромоцитома, са холелитиаза, болест на Реклингхаузен (неврофиброматоза), синдром на Иценко-Кушинг, синдром на Рейно и др. Злокачественият феохромоцитом (феохромоцитом) е придружен от коремна болка, значителна загуба на тегло, метастази в отдалечени органи.

Диагностика на феохромоцитом

При оценка на физическите данни на пациенти с феохромоцитом се обръща внимание на повишено кръвно налягане, ортостатична хипотония, тахикардия, бледност на кожата на лицето и гърдите. Опитът да се палпира маса в коремната кухина или в шията може да провокира катехоламинова криза. Хипертонична ретинопатия се среща при 40% от пациентите с артериална хипертония. различни степениследователно пациентите с феохромоцитом трябва да бъдат консултирани от офталмолог. Промените в ЕКГ са неспецифични, разнообразни и обикновено временни, като се откриват по време на пристъпи.

Биохимичните критерии за феохромоцитом са повишаване на съдържанието на катехоламини в урината, катехоламини в кръвта, хромогранин А в кръвния серум, кръвна глюкоза, в някои случаи - кортизол, калцитонин, паратироиден хормон, ACTH, калций, фосфор и др.

Провокативните и супресивните фармакологични тестове имат важна диференциално-диагностична стойност. Тестовете са насочени или към стимулиране на секрецията на катехоламини от феохромоцитома, или към блокиране на периферното вазопресорно действие на катехоламините, но по време на тестването могат да се получат както фалшиво положителни, така и фалшиво отрицателни резултати.

За целите на локалната диагностика на феохромоцитом се извършва ултразвук на надбъбречните жлези и томография (CT или MRI) на надбъбречните жлези, екскреторна урография, селективна артериография на бъбречните и надбъбречните артерии, надбъбречна сцинтиграфия, флуороскопия или рентгенография на органи гръден кош(за да се изключи интраторакалното местоположение на тумора).

Диференциалната диагноза на феохромоцитома се извършва с хипертония, неврози, психози, пароксизмална тахикардия, тиреотоксикоза, заболявания на централната нервна система (инсулт, преходна церебрална исхемия, енцефалит, ЧМТ), отравяне.

Лечение на феохромоцитом

Основното лечение на феохромоцитома е хирургично. Преди да планирате операция, лечение с лекарстванасочени към облекчаване на симптомите на криза, намаляване на тежестта на проявите на заболяването. За облекчаване на пароксизми, нормализиране на кръвното налягане и спиране на тахикардия се предписва комбинация от a-блокери (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-блокери (пропранолол, метопролол). С развитието на хипертонична криза е показано въвеждането на фентоламин, натриев нитропрусид и др.

По време на операцията за феохромоцитом се използва само лапаротомичен достъп поради голяма вероятностмножество тумори и екстранадбъбречна локализация. По време на цялата интервенция се провежда хемодинамичен контрол (CVP и кръвно налягане). При феохромоцитом обикновено се извършва тотална адреналектомия. Ако феохромоцитомът е част от множествена ендокринна неоплазия, се използва двустранна адреналектомия, за да се избегне рецидив на тумора от противоположната страна.

Обикновено след отстраняване на феохромоцитом кръвното налягане намалява; ако няма намаление кръвно наляганетрябва да се мисли за наличието на извънматочна туморна тъкан. При бременни жени с феохромоцитом след стабилизиране на кръвното налягане се извършва аборт или Цезарово сечениеи след това отстраняване на тумора. При злокачествен феохромоцитом с широко разпространени метастази се предписва химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Прогноза за феохромоцитом

Отстраняването на доброкачествени феохромоцитоми води до нормализиране на показателите на кръвното налягане, регресия патологични прояви. 5-годишна преживяемост след радикално лечениедоброкачествени тумори на надбъбречните жлези е 95%; с феохромобластом - 44%.

Честотата на рецидивите на феохромоцитома е около 12,5%. С цел ранно откриване на рецидиви, на пациентите се показва наблюдение от ендокринолог с ежегодно провеждане на необходимия преглед.

Преди да започнете поне някакъв вид лечение, са необходими неопровержими доказателства за съществуващо заболяване, в противен случай лекарите рискуват да навредят на пациента.

За да се елиминират симптомите на феохромоцитома, е необходимо да се проведе лабораторна и диференциална диагностика, да се вземат кръвни тестове за метанефрини, да се проведе ултразвук и други изследвания.

Само след като установите правилността на заключението, можете да започнете активно да премахвате проблема с повишаването на катехоламините в кръвта.

По принцип диагностиката на феохромоцитома започва с оценка на симптомите и оплакванията на пациента. Писахме за това в статия. Но те са толкова неспецифични, че изискват допълнителни методипрегледи, за които сега ще научите.

Феохромоцитом и лабораторна диагностика

Основата лабораторна диагностика- Това е определяне на количеството катехоламини и техните метаболити в урината и кръвта. Катехоламините включват:

• адреналин
• норепинефрин
• допамин

Крайните продукти от разграждането на катехоламините се наричат често срещано име- метанефрини. В резултат на метаболизма епинефринът се превръща в метанефрин и ванилилбадемова киселина (VMA), норепинефринът се превръща в норметанефрин и ванилилбадемова киселина, а допаминът се превръща в хомованилова киселина.

От метаболитите се определят ванилилманделовата киселина (VMA) и общият метанефрин, който включва метанефрин и норметанефрин. За определяне на показателите се изследва дневната урина, а не кръвта, както мнозина мислят, тъй като процесът на определяне е много сложен и има голяма вероятност за грешка.

Гледането на самите хормони (адреналин и норадреналин) няма практически смисъл, защото те се унищожават много бързо и някои феохромоцитоми не освобождават самите хормони в кръвта, а в надбъбречната тъкан те прикрепят метилова група към молекулата на хормона, като по този начин се превръща в метаболити, които първо попадат в кръвта и след това в урината.

Подготовка за изследване за феохромоцитом

• 48 часа преди анализа от храната се изключват бира, шоколад, сирене, кафе, чай, авокадо и банани, избягват се стресови ситуации и физическо натоварване.
• Спрете приема на терациклинови антибиотици, хинидин, резерпин, транквиланти, адреноблокери, МАО инхибитори в рамките на 4 дни преди преминаване на теста за урина.
• Въздържайте се от пушене, докато събирате урина.

Как да събираме дневна урина?

В 6 сутринта уринирайте в тоалетната. През деня, до 6 сутринта на следващия ден, изцедете цялата урина в буркан. Шестчасовата урина на следващия ден също трябва да отиде в буркана, а не в тоалетната.

За изследване се събира дневна урина, съдът се съхранява на тъмно място. Преди да преминете анализа, урината се смесва и се изсипва около 100 ml в отделен буркан. Трябва незабавно да се изпрати в лабораторията.

Какви са нормите на метанефрини в урината?

По-долу е дадена таблица с норми за общ метанефрин.

И това е нормата за норметанефрин.

Какви други кръвни изследвания трябва да се вземат при диагностициране на феохромоцитом?

В допълнение към ежедневната урина за метанефрини, ще е необходимо да се направи кръвен тест за:

• хромогранина А
• алдостерон
• ренин
• калцитонин
• кръвен кортизол

Хромогранин А е транспортен протеин, който се освобождава от всеки невроендокринен тумор, който е феохромоцитом. Увеличаването на този показател още веднъж потвърждава диагнозата "феохромоцитом" или "параганглиом" (екстранадбъбречна локализация на тумора).

Инструментални методи за диагностициране на феохромоцитом

С изключение лабораторни изследванияза потвърждаване на диагнозата, както и за визуализиране на тумора, инструментални методи. С други думи, ние сме доказали, че феохромоцитомът съществува, сега той трябва да бъде открит. Най-често се намира в едната или двете надбъбречни жлези, но понякога локализацията на тумора е на друго място.

За диагностика на феохромоцитома се използват методи като:

• ултразвуково изследване (ултразвук)
• компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI)
• радиоизотопно сканиране
• ангиография с вземане на кръв от долната празна вена

Ултразвук за диагностика на феохромоцитом

Ултразвуковият метод е най-евтиният и прост методдиагностика, но не винаги е възможно да се види туморът, така че лекарите не се доверяват особено на този метод.

На ултразвук туморът изглежда така: кръгъл или овален с ясни и равномерни граници, капсулата е добре очертана, акустичната плътност е повишена, в повечето тумори има кухини (некроза) с течност, може да има калцификации.

Компютърна томография и ЯМР

CT и MRI - повече информативни методи, чувствителност до 95%. Изследването се извършва задължително с контраст, така че процентът на успешно откриване на феохромоцитом е висок.

Методът се основава на разликата между нативната надбъбречна плътност (преди инжектиране на контраст), плътността по време на артериалната и венозната фаза (по време на инжектирането на контраста) и забавената плътност (след пълно инжектиране на контраста). Това знание може да даде на лекарите информация за възможната природа на тумора.

Например, злокачествени тумориимат висока начална плътност, акумулират много добре фармацевтичния продукт и го задържат дълго време в тъканта си. А доброкачествените феохромоцитоми, напротив, имат ниска първоначална плътност, бързо натрупват лекарството, но в същото време контрастът на тяхната тъкан бързо се измива.

радиоизотопно сканиране

Радиоизотопните сканирания се извършват с J131 (йод 131), метайодбензилгуанидин (MIBG).

Предимството на метода е, че той позволява, наред с туморите на надбъбречната жлеза, да открие тумори извън надбъбречната жлеза, които между другото заемат 10% от честотата на поява, както и метастази. Но този метод не е основният и не се използва често.

Ангиография за феохромоцитом

Ангиографията не е намерила широко приложение, тъй като туморите са слабо васкуларизирани, т.е. кръвоснабдени. Следователно, този метод се използва за вземане на кръв от вените, според максималното съдържание на катехоламини, в които може да се прецени приблизителната локализация на тумора.

Към кой специалист трябва да се обърна, за да диагностицирам симптомите на феохромоцитома?

Феохромоцитомът е ендокринологично заболяване, което означава, че всяка диагностика трябва да се извършва от ендокринолог. Лечението се извършва от хирурзи-ендокринолози.

Диференциална диагноза на феохромоцитом

Диференциалната диагноза ви позволява да изключите други заболявания, които могат да имат подобен ход с феохромоцитома. И така, феохромоцитомът трябва да се разграничава от:

• хипертония
• реноваскуларна хипертония
• токсична гуша
• захарен диабет, свързан с хипертония
• хипоталамична вегетативно-съдова криза

Феохромоцитоме рядко, обикновено доброкачествен туморкойто се развива от надбъбречната медула.

Надбъбречните жлези са сдвоени жлези, които се намират точно над двата бъбрека. Тези жлези произвеждат редица важни хормони, които влияят на цялото човешко тяло.
Надбъбречната медула произвежда катехоламини (адреналин и норепинефрин), които повишават кръвното налягане, ускоряват сърдечната честота и възбуждат нервната система.

Пациентите с феохромоцитом произвеждат твърде много адреналин, което може да причини пристъпи на ярост, хипертонични кризи и други проблеми. Ако туморът не се диагностицира и не се лекува, заболяването може да доведе до фатален изход.

Феохромоцитомът почти винаги се развива в средна възраст, въпреки че може да засегне хора от всички възрасти. Успешно лечениефеохромоцитомът в повечето случаи връща кръвното налягане към нормалното и премахва други симптоми.

Причини и механизми на развитие на феохромоцитом

Точните причини за феохромоцитом остават под въпрос. Известно е само, че този тумор произхожда от специални хромафинови клетки на надбъбречната медула.

Надбъбречните жлези са важно звено ендокринна система, техните хормони се разпространяват в цялото тяло, засягайки всяка клетка в него. Хормоните епинефрин (епинефрин) и норепинефрин (норепинефрин) на надбъбречната медула са създадени от природата, за да спасят тялото в опасни, стресови ситуации. Те активират дишането, поддържат кръвното налягане и свиват кръвоносните съдове, помагайки за оцеляване при нараняване. Те възбуждат нервната система, дават сила в момент на опасност. Физически и емоционален стресзадейства освобождаването на тези "хормони на стреса" в кръвта.

Феохромоцитомът, от друга страна, причинява прекомерно освобождаване на тези хормони, с които са свързани основните прояви на заболяването.

Множество тумори.

Феохромоцитомът обикновено засяга само една жлеза. Някои хора обаче имат множество тумори и в двете надбъбречни жлези. Хромафиновите клетки също се намират в нервните тъкани в цялото тяло, така че феохромоцитомът може да се появи извън надбъбречните жлези - такъв тумор се нарича параганглиом. Обичайното местоположение на параганглиома е сърцето, шията, пикочния мехур и по гръбначния стълб.

Развитие на хипертонична криза.

Атака рязко увеличениеналягане (хипертонична криза), което възниква поради феохромоцитом, може да продължи до 1 час. Между тези епизоди налягането може да бъде нормално или леко повишено.

Хипертоничната криза и други признаци на феохромоцитом могат да бъдат предизвикани от такива фактори:

Емоционален стрес или страх.
. Хирургична анестезия.
. Физически упражнения.
. Прецедете по време на дефекация.
. Бременност

Повишаване на кръвното налягане може да възникне и при употребата на следните вещества:

Стимуланти (амфетамини, кокаин).
. Храни, съдържащи аминокиселината тирамин (месни консерви, ферментирали сирена, банани, авокадо, някои вина).
. Лекарства за лечение на депресия от групата на МАО инхибиторите (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)

Рискови фактори за феохромоцитом

В някои случаи феохромоцитомът се среща в членове на едно и също семейство и е свързан с такива наследствени заболявания:

Множествена ендокринна неоплазия тип II (MEN). Хората с това заболяване също страдат рядък видрак - медуларен рак на щитовидната жлеза, хиперпаратироидизъм (MEN IIA) или множество тумори на нервната тъкан (MEN IIB).

Болест на фон Хипел-Линдау. Хората с това рядко мултисистемно заболяване са изложени на риск от феохромоцитом.

Неврофиброматоза тип 1. Това заболяване причинява множество тумори (неврофиброми), тъмни петнатумори на кожата и оптичния нерв.

Често този малък тумор се открива случайно, по време на компютърна томография по съвсем друга причина. На Запад, поради систематични прегледи, при пациенти с MEN тип II, феохромоцитомът обикновено се открива дори преди (!) да се появят симптомите на заболяването.

Най-чести са доброкачествените феохромоцитоми. Те не се разпространяват в други органи и са относително лесни за лечение. По-рядко се появяват злокачествени феохромоцитоми, които могат да метастазират в мозъка, белите дробове или костите.

Симптоми на феохромоцитом

При освобождаване в кръвта Голям бройкатехоламини възникват:

Високо кръвно налягане.
. Ускорен сърдечен ритъм.
. Повишено изпотяване.
. Болка в корема.
. Безпокойство или ярост.
. внезапно главоболие.
. Бледност на кожата.

Прекомерното освобождаване на хормони в кръвта може да причини постоянно повишаване на налягането или резки капки(в зависимост от отделянето на адреналин).

Кога трябва да посетите лекар?

Говорете с Вашия лекар, ако имате някой от следните проблеми:

Имате внезапни, значителни пикове на кръвното налягане, които изчезват бързо.

Понякога изпитвате неконтролируеми пристъпи на страх или гняв, които са придружени от изпотяване и повишено налягане.

Трябва да приемате повече от 4 лекарства от високо кръвно налягане, но това понякога не е достатъчно.

Вашите роднини са имали изброените по-горе наследствени заболявания.

Диагностика на феохромоцитом

За съжаление, феохромоцитомът не винаги е възможно да се диагностицира навреме.

Ако се подозира това заболяване, лекарят може да назначи серия от изследвания и компютърна томография:

Изследване на кръв и урина за съдържанието на адреналин, норепинефрин и техните метаболитни продукти (метанефрини). За да направите това, може да се наложи да вземете проби от урина в рамките на 24 часа. При положителен резултатанализи назначават следното проучване - компютърна томография (CT).

КТ на надбъбречните жлези може да разкрие тумор в повечето случаи. Но понякога може да се наложи сканиране на други части на тялото (шия, гърди, таз), за да се открие тумор.

Други техники за откриване на феохромоцитом са ядрено-магнитен резонанс (MRI), радиоизотопно сканиране с метайодбензилгуанидин (MIBG) и позитронно-емисионна томография (PET).

Генетичен анализ. Различни генетични мутации могат да бъдат отговорни за появата на феохромоцитом и параганглиом, които могат да бъдат открити чрез генетичен анализ. Такова изследване е особено препоръчително за хора с обременена наследственост.

Лечение на феохромоцитом

Най-доброто лечение за феохромоцитом е хирургично отстраняванетумори.

Ако по някаква причина не е възможно да се отстрани туморът, тогава лекарят може да предпише лекарства:

Алфа-блокери или така наречените алфа-адренергични антагонисти. Тези лекарства блокират ефекта на адреналина върху нервни окончания, намаляване на неговите ефекти (понижаване на налягането). Лекарствата от тази група включват феноксибензамин, теразозин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Странични ефекти: главоболие, гадене, наддаване на тегло и други.

Бета блокери. Тази група лекарства се използва широко за лечение на хипертония. Те блокират действието на норепинефрин върху нервните окончания, които контролират сърцето. Те включват атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Страничните ефекти включват слабост, главоболие и световъртеж.

Блокери на калциевите канали или калциеви антагонисти. Тези лекарства отпускат мускулна стенакръвоносните съдове, като ги разширява. Основният ефект е понижаване на кръвното налягане. Примери за калциеви антагонисти: амлодипин (Norvasc), дилтиазем, никардипин. Странични ефекти: запек, тахикардия, главоболие и др.

Метирозин (Demser). Това лекарство директно инхибира производството на катехоламини. Понижава кръвното налягане. В САЩ метирозин се предписва на тези пациенти, на които другите не помагат. антихипертензивни лекарства. Между странични ефектидепресия, сънливост, диария.

Най-често срещаното хирургично лечение на феохромоцитом е пълно премахванезасегнати от тумор на надбъбречната жлеза. След успешна операциясимптомите обикновено изчезват, кръвното налягане се нормализира.

Ако и двете надбъбречни жлези са засегнати, тогава те ще трябва да бъдат отстранени заедно. След такава операция пациентът ще трябва да вземе заместващи лекарства, които съдържат надбъбречни хормони в необходимите дози. Това значително усложнява живота на пациента, но е единственият възможен изход.

Понякога се използва за отстраняване на феохромоцитом лапароскопски метод. При такава операция през малки разрези в коремната кухина на пациента се вкарват специални инструменти, с които се отстраняват. Така се избягва голям разрез на корема и дълъг периодвъзстановяване след операция.

Понякога операцияневъзможен. Зависи колко е нараснал туморът. Ако феохромоцитомът е злокачествен, в допълнение към операцията може да са необходими лъчева и химиотерапия за унищожаване на останалите ракови клетки.

Усложнения на феохромоцитома

Основните усложнения на феохромоцитома са свързани с високо кръвно налягане, което уврежда съдовете на жизненоважния важни органипонякога води до фатални последици.

Усложненията на феохромоцитома включват:

Удар.
. Психози.
. гърчове.
. Нарушаване на зрението.
. Сърдечна недостатъчност.
. Бъбречна недостатъчност.
. Остра дихателна недостатъчност.
. Повишен рискзахарен диабет.
. Внезапна смърт.

Много високо кръвно налягане (хипертонична криза) може да възникне, когато големи количества катехоламини внезапно се освободят в кръвта. Ниво на налягане над 180/110 се счита за много опасно. Това може да доведе до животозастрашаващи последици като кръвоизлив в мозъка (инсулт) и сърдечен ритъм(аритмия).

При хипертонична криза пациентът се нуждае от спешна медицинска помощ!

Константин Моканов

Феохромоцитомът (хромафином) е този, който се образува по време на патологичния растеж на хромафиновите клетки и се характеризира с хормонална активност. Най-често произхожда от надбъбречната медула и може да бъде доброкачествен или злокачествен.

Феохромоцитомите са по-чести при млади и средна възраст(20-40 години), като разпространението сред мъжете и жените е приблизително еднакво. AT детствочестотата е по-висока сред момчетата. Туморът произвежда прекомерно количество пептиди и биогенни амини (допамин, адреналин и норепинефрин), което води до катехоламинова криза.

По-малко от 10% от общия брой диагностицирани феохромоцитоми се падат на дела на злокачествените тумори (феохромобластоми). За такива тумори е много характерно местоположението извън надбъбречните жлези. В регионалните се образуват вторични огнища (метастази). лимфни възли, черен дроб, отдалечени органи (бели дробове) и тъкани (мускулни и костни).

Етиология

обикновено, истинска причинаобразуването на хромафин остава неясно.

Всеки десети пациент има генетично предразположение . По време на събирането на анамнезата се оказва, че тези тумори са били диагностицирани преди това при родителите. Генетиците смятат, че патологията се наследява по автозомно-доминантен начин.

Често една от проявите е феохромоцитом наследствено заболяване- синдром на множествена ендокринна неоплазия. Засяга и други органи на ендокринната система – щитовидната и паращитовидните жлези.

Патогенеза

Феохромоцитомът може да възникне не само от надбъбречната медула, но и от аортния лумбален параганглион (в такива случаи се говори за параганглиоми). Новообразувания от този типсе срещат и в тазовата, гръдната и коремната кухина. В най-редките случаи хромафиномът се открива в областта на главата и шията. Описани са случаи на локализация на тумора в перикарда и сърдечния мускул.

Активни вещества, които могат да бъдат синтезирани от хромафинома:

Феохромоцитомът е способен да произвежда невропептид Y, който се характеризира с изразени вазоконстриктивни свойства.

Нивото на хормонална активност не зависи от размера на неоплазмата (те са променливи и могат да достигнат 5 cm). Средното тегло на феохромоцитома е 70 г. За тези капсулирани тумори е характерна богата васкуларизация.

Симптоми на надбъбречен феохромоцитом

Симптомите се определят от излишък на едно или друго вещество. Хиперсекрецията на катехоламини от феохромоцитома води до развитие на. Тумори се откриват при приблизително един на 100 пациенти с постоянно повишено диастолно („по-ниско“) налягане.

Курсът на хипертония може да бъде стабилен или пароксизмален. Периодичните кризи са придружени от нарушения на сърдечно-съдовата и нервна системакакто и храносмилателни и метаболитни нарушения.

По време на криза кръвното налягане се повишава рязко, а в интервалите между пароксизмите то е постоянно високо или се връща към нормалните стойности.

Симптоми на криза с феохромоцитом:

• до 200 мм. rt. Изкуство. и още;
• немотивирано чувство на безпокойство и страх;
• интензивен;
• бланширане на кожата;
• (прекомерно изпотяване);
• кардиалгия ();
• кардиопалмус;

По време на атака в периферната кръв се отбелязва повишена и левкоцитоза.

Продължителността на пароксизма варира от няколко минути до час или повече. Честотата им варира от единични пристъпи в рамките на няколко месеца до 10-15 на ден. Кризата се характеризира с рязко спонтанно облекчение, което е придружено от рязък спад на кръвното налягане. Пациентът има обилно изпотяване и повишено отделениеурина (до 5 l) с ниско специфично тегло. Той се оплаква от обща слабост и усещане за "разбитост" в цялото тяло.

Кризисни фактори:

• общо прегряване или хипотермия на тялото;
• значителна физическа активност;
• психо-емоционален;
• приемане на определени фармакологични средства;
• консумация на алкохол;
• резки движения;
• медицински манипулации (дълбоко палпиране на корема).

Най-тежкият резултат от пристъп е катехоламиновият шок. Характеризира се с неконтролирана хемодинамика - епизодите и хипертонията се сменят произволно и не подлежат на медицинска корекция.При тежка хипертонична криза, причинена от хромафином, не са изключени усложнения като ексфолиация, развитие на функционални. Често се отбелязват кръвоизливи в ретината. Пароксизмите представляват голяма опасност за жените по време на бременност.

При стабилно протичане пациентът е стабилен високо налягане, на фона на които с течение на времето се развиват патологии на сърдечния мускул и бъбреците, както и промени в дъното. Пациентите с феохромоцитом се характеризират с умствена лабилност (промени в настроението и висока психо-емоционална възбудимост), периодична цефалгия, повишена физическа и умствена умора.

Към номера метаболитни нарушенияпо-специално, повишаване на нивото на кръвната захар (хипергликемия), което често причинява развитие.

Важно:с феохромобластоми (злокачествени хромафиноми), пациентът има ( рязък спадтелесно тегло) и има болки в коремната област.

Диагностика на феохромоцитом

По време на общо проучванепри пациенти се откриват сърцебиене, бледност на кожата на лицето, шията и гърдите, повишено кръвно налягане.Характерна е и ортостатичната хипотония (когато човек се изправи, налягането рязко пада).

Важно:палпаторно изследване (палпация) на неоплазмата може да провокира катехоламинов пароксизъм.

Едно от важните диагностични критериие повишаване на съдържанието на катехоламини в урината и кръвта на субекта. В серума се определя и нивото на хромогранин-А (универсален транспортен протеин), адренокортикотропен хормон, калцитонин и микроелементи - калций и фосфор.

Неспецифичните промени в, като правило, се определят само по време на кризата.

Феохромоцитомите често имат съпътстващи заболявания- , разстройства артериална циркулацияв крайниците (синдром на Рейно) и хиперкортизолизъм с развитието на синдрома.

При значителна част от изследваните се установява увреждане на съдовете на ретината (ретинопатия), причинено от хипертония. Всички пациенти със съмнение за феохромоцитом трябва да преминат допълнителен прегледот офталмолог.

По време на диференциалната диагноза на хромафин се използват провокативни (стимулиращи) и супресивни тестове с хистамин и тропафен, но има възможност за получаване на фалшиво положителни и фалшиво отрицателни резултати от теста.

От хардуерните диагностични методи ултразвуковото сканиране и томографското изследване (и) на надбъбречните жлези се считат за най-информативни. Те ви позволяват да определите размера и местоположението на неоплазмата. Освен това те прибягват до селективна артериография и надбъбречни жлези, както и гръдни органи (за потвърждаване или изключване на интраторакалната локализация на хромафинома).

Патологии, с които се извършва диференциална диагноза:

• пароксизмална;
• някои видове.

Забележка:при бременни жени симптомите на феохромоцитома са маскирани като късна токсикоза (гестоза) и повечето тежки формипротичането им е еклампсия и прееклампсия.

Далеч не винаги е възможно надеждно да се установи злокачествеността на тумора на предоперативния етап. Възможно е да се говори с увереност за феохромобластом, ако има такива ясни признаци като инвазия (покълване) в близки структури или отдалечени вторични огнища.

Лечение и прогноза

При откриване на феохромоцитом се провежда лекарствена терапия, чиято цел е да се намали тежестта клинични симптомии облекчаване на пароксизмални припадъци. Консервативните мерки включват назначаването на лекарства от групата α-блокери(Фентоламин, феноксибензамин, тропафен и ин предоперативен период– доксазозин) и β-блокери(метопролол, пропранолол). При кризи се въвежда допълнително Натриев нитропрусид. Силно ефективно лекарствоза понижаване на нивата на катехоламини А-метилтирозин, но редовният му прием може да провокира психични разстройства и храносмилателни разстройства.

След това се извършва оперативна интервенция - тотална адреналектомия. По време на операцията засегнатата надбъбречна жлеза се отстранява заедно с тумора. Тъй като е вероятно феохромоцитомът да се намира извън надбъбречната жлеза и наличието на множество неоплазми, се дава предпочитание на "класическия" лапаротомичен подход, но по възможност по-малко травматичен.

Множествената ендокринна неоплазия е индикация за резекция на двете надбъбречни жлези.

При диагностициране на феохромоцитом при бременна пациентка, в зависимост от периода, се извършва изкуствено прекъсване или след това туморът се отстранява.

При установяване на злокачествения характер на неоплазмата и откриване на отдалечени вторични огнища е показано. Такива пациенти се нуждаят от курсово лечениецитостатични лекарства - Дакарбазин, Винкристин или Циклофосфамид.

В повечето случаи след резекция доброкачествено новообразуваниенормализират се показателите на кръвното налягане и др Клинични признаци- регрес. Ако хипертонията продължава, има причина да се предполага наличието на ектопична туморна тъкан, непълно отстраняване или случайно увреждане на бъбречната артерия.

единен стандарт за хирургични интервенциипри множество тумори не е разработен. Понякога е препоръчително да се извърши резекция на няколко етапа.

5-годишната преживяемост след операция за доброкачествен хромафином е 95%. След резекция на феохромобластома прогнозата е по-малко благоприятна.

Тези хормонално активни тумори са склонни да рецидивират в около 12% от случаите. Всички пациенти, подложени на операция, силно се препоръчват да бъдат прегледани ежегодно от ендокринолог.

Плисов Владимир, медицински коментатор

Феохромоцитомът е ендокринна патология, представена от неоплазма, която в повечето случаи е локализирана в надбъбречната медула. При екстранадбъбречните хромоцитоми се отбелязват по-малки размери (по-малко от 5 cm в диаметър), по-голямата част от тях са локализирани в перивертебралното пространство на коремната кухина, 1% от феохромоцитомите са открити в гръдния кош, коремната кухина и пикочния мехур, и по-малко от 1% в областта на шията. AT редки случаиТози вид тумор е локализиран в мозъка и перикарда.

Феохромоцитомите могат да бъдат доброкачествени или злокачествени. Туморът произхожда от хромафинови клетки, които синтезират катехоламини. Клетките, които изграждат надбъбречната медула, произвеждат адреналин и норепинефрин, докато хромафиновите клетки извън надбъбречните жлези произвеждат само норепинефрин.

Заболяването е рядко, честотата на тази патология е 1-3 на 10 000 изследвани пациенти. При хората с високо кръвно налягане това заболяване се среща 2-3 пъти по-често, отколкото при останалите пациенти. Възрастовата категория на хората, които са сред често диагностицираните с феохромоцитом - хора 20-50 лятна възраст. Фехромоцитомите са еднакво често срещани както при мъжете, така и при жените.

Феохромоцитомите са сред хормонално активните неоплазми на надбъбречната медула. Видът на наследяването има високо нивопроникват и са автозомно доминантни. Естеството на тази патология е свързано със синдрома на множествена ендокринна неоплазия тип II, има и комбинации от феохромоцитом с болестта на фон Хипепел-Линдау (мозъчен хемангиобластом и ангиоматоза на ретината), болестта на Реклингхаузен и други патологии.

Причини и патогенеза на феохромоцитома

На този моментпричините за развитието на тази патология не са идентифицирани. известен факте развитието на феохромоцитом едновременно в две надбъбречни жлези (10% от пациентите), също така проучванията показват, че екстранадбъбречната локализация на такива неоплазми се диагностицира при 10% от всички пациенти с феохромоцитоми. Единичните тумори засягат най-често дясната надбъбречна жлеза.

Както вече беше споменато, някои феохромоцитоми имат признаци на злокачествено заболяване, което не се определя лесно от хистологичната картина. AT този случайпризнаци на злокачествено заболяване са далечни метастазии локална инвазия в околните тъкани. Метастазите на феохромоцитома могат да бъдат открити в костите, черния дроб, лимфните възли и белите дробове.

Патогенетичните процеси на феохромоцитомите се осъществяват чрез излагане на излишно количество катехоламини върху различни телаи системи, централно място сред които заемат нервната и сърдечносъдова система. Важен е и качественият състав на произвежданите катехоламини. Процесът на освобождаване на катехоламини от феохромоцитите е резултат от некроза на туморна тъкан или промени в кръвния поток в туморната тъкан. Секрецията от феохромоцитоми се извършва без неврална симулация, тъй като тези тумори нямат инервация.

Симптоми на феохромоцитом

Характерна особеност на феохромоцитома е полиморфизмът на симптомите. Повечето пациенти обаче търсят лекарска помощ с оплаквания от високо кръвно налягане, което трудно се контролира. стандартна терапияили с пароксизми вегетативна системапридружен от признаци на хипертония.

Повечето пациенти, на фона на постоянно повишено кръвно налягане, претърпяват симпатоадренални кризи. При някои пациенти пристъпите на хипертония се появяват рядко. Хипертонията често е придружена от високи ставкикръвно налягане, което допринася за злокачественото му протичане и резистентност към конвенционално лечение. Кризите възникват при повече от половината пациенти с феохромоцитом и могат да бъдат чести или спорадични (на интервали до няколко месеца).

Като правило, в процеса на прогресия на тумора, тежестта, честотата и продължителността на кризите се влошават. Криза може да възникне поради всяка дейност, която провокира изместването на органите на перитонеума (палпация на коремните органи, физическо усилие) или хипотермия. Психологическото пренапрежение и стрес обикновено не предизвикват развитието на кризи.

Как се проявява

Симпатикоадреналните кризи са придружени от обилно изпотяване, главоболие, незабавен скок на кръвното налягане до критични граници (повече от 250/130 mm Hg), остър болезнени усещанияв корема и гърдите, гадене и повръщане. По време на кризата пациентите субективно усещат възбуда на нервната система, чувство на страх и страх от смъртта. Пристъпът може да бъде придружен от промяна в тена (хиперемия или бледност), разширени зеници, обилно изпотяване и тахикардия. Не е изключено развитието на припадъци, подобни на епилептичните. В края на кризата се наблюдава отделяне на голямо количество урина (полиурия), докато урината е с относително ниска концентрация. Кризите могат да предизвикат парадоксална реакция, в резултат на която след прием антихипертензивни лекарствакръвното налягане се повишава още повече, такива ситуации могат да доведат до мозъчен инсулт, инфаркт на миокарда, кръвоизливи в ретината, мозъчен или белодробен оток и дори смърт.

В допълнение към развитието на кризи, в хода на дълъг курс на феохромоцитом се появяват симптоми на активиране на метаболизма - пациентите значително губят телесно тегло, понякога се отбелязва хипертермия.

Диагностика на феохромоцитом

За диагностични меркинасочени към идентифициране на тази патология, е много важно преди всичко да се оценят клиничните данни, които ще предполагат наличието на тази патология. За целта се снема анамнеза, извършва се физикален преглед на пациента, лабораторни и топографски изследвания. Да се лабораторни изследванияанализ на дневната урина за наличие на катехоламини или други метаболити.

Екскреторният метод на изследване дава 96% от необходимата информация за поставяне на диагнозата. Взима се и кръв за изследване на медиатори и хормони, в които се определя количеството норепинефрин, адреналин и допамин. В някои случаи е показано вземане на кръв от кубиталната вена (вдясно и вляво) за определяне на съдържанието на катехоламини.

След завършване на всички лабораторни изследвания, пациентът преминава към етапа на топографска диагностика с метайодобензилгуанидин, който се натрупва в патологичните клетки на надбъбречните катехоламини.

Модерен медицинска практикаизползва CT, MRI и ултразвук за диагностициране на феохромоцитом, чиято продуктивност е 80-100%. също в широко приложениетънкоиглена биопсия под КТ или ултразвуков контрол, но при това заболяване тя не винаги е показана. Качествена информация за обективното състояние на надбъбречните жлези дава флебографията, която се извършва чрез въвеждане в централна вена контрастна средачрез катетеризация.

Какви са негативните последици от заболяването

От страна на сърдечните промени се проявява нарушение на сърдечния ритъм (камерна екстрасистола, синусова брадикардия, синусова тахикардия). Дори и без значително увреждане на коронарните артерии, развитието на ангина пекторис или инфаркт на миокарда е много вероятно. Излишъкът от катехоламини провокира повишена консумация на кислород от миокарда, което може да причини миокардна исхемия.

Поради забавянето на симпатиковите рефлекси и намаляването на плазмените обеми на фона на хипертония е възможно развитието на колапс.

50% от пациентите страдат от разстройство въглехидратния метаболизъм, което провокира развитието на вторичен захарен диабет. Освен това се появява еритроцитоза или повишаване на хематокрита.

Една от често срещаните форми на феохромоцитоза са феохромоцитомите, локализирани в стената. Пикочен мехур. Клиничната картина на този вид тумор се характеризира с проява на кризи при уриниране, както и хематурия.

някои клинични картинирастежът на феохромоцитома може да бъде придружен от развитие на хиперкортизолизъм с хиперсекреция на кортизол и характерни промени във външния вид на пациентите.

Лечение на феохромоцитом

Основното лечение на феохромоцитома е хирургично. Операцията се предхожда от курс лекарствена терапия, чиято цел е премахване на проявите на кризата и намаляване на симптомите на заболяването.

За нормализиране на кръвното налягане, облекчаване на пароксизми и спиране на тахикардия е показана употребата на терапия, която се състои от a-блокери (фентоламин, феноксибензиламин, тропафен) и b-блокери (метопролол, пропранолол). В случай на хипертонична криза е показано използването на натриев нитропрусид, фентоламин и др.

В процеса хирургична интервенцияпо отношение на отстраняването на феохромоцитом се използва изключително лапаротомен тип достъп, тъй като позволява едновременното елиминиране на множество тумори, локализирани извън надбъбречните жлези. По време на цялата операция се извършва хемодинамичен контрол (BP и CVP). В повечето случаи се извършва тотална адреналектомия при феохромоцитом. С прояви на множествена ендокринна неоплазия, радикална операцияпроведени от двете страни, това значително намалява риска от рецидив.

По правило след отстраняването на неоплазмата се наблюдава понижение на кръвното налягане, ако налягането не намалее, е възможно наличието на ектопична туморна тъкан.

Курсът на лечение на злокачествен феохромоцитом, в допълнение към хирургичното лечение, включва назначаването на химиотерапия.

Прогноза за феохромоцитом

Елиминирането на доброкачествена неоплазма помага за нормализиране на кръвното налягане и допринася за регресията на симптомите, петгодишната преживяемост е 95%. В случай на отстраняване на злокачествен феохромоцитом, петгодишната преживяемост е 44%.

Рецидивиращи феохромоцитоми се срещат в 12% от случаите. За да се сведат до минимум усложненията, е необходимо редовно да се подлага на преглед от ендокринолог.