Коарктация на аортата при деца: причини, признаци, принципи на лечение. Хирургично или интервенционално лечение на коарктация на аортата при деца

Заболяванията на аортата са много разнообразни по етиология и характер. патологичен процес. Има две групи заболявания на аортата: вродени и придобити. от вродени заболяванияНай-честата е коарктацията на аортата. Сред придобитите заболявания най-голям клиничен интерес представляват аневризмите на различни части на аортата.

Коарктацията на аортата е вродено сегментарно стесняване на аортата в областта на нейния провлак с хемодинамични нарушения и комплекс от развиващи се компенсаторни механизми. Първото описание на болестта е свързано с името Моргани (Morgagni, 1761). Терминът "коарктация на аортата" е предложен през 1838 г. (Mercier). Активното изследване на тази патология започва след първите успешни резекции на коарктация на аортния провлак, извършени от Crafoord (S. Crafoord, 1944) в Швеция и Грос (R. Gross, 1945) в САЩ.

В Русия първата успешна операция за коарктация на аортата е извършена през 1955 г. от E.N. Мешалкин.

Повечето клиницисти смятат, че коарктацията на аортата се дължи на ембрионално развитиеаорта през първите месеци на ембриогенезата. Най-честата локализация на стеснението в аортния провлак потвърждава теорията за образуването на коарктация на аортата в резултат на нарушение сложни процесисливане III, IV (аортен провлак) и VI (дуктус артериозус) на ембрионални аортни дъги.

Коарктацията на аортата се счита за една от най-честите рожденни дефекти на сърдечно-съдовата система. Заболяването се среща при мъжете 4 пъти по-често от жените. Типична класическа локализация на коарктацията е областта на провлака на аортата (крайната част на аортната дъга между отвора на лявата субклавиална артерияи ductus arteriosus) - наблюдавани при 88-98% от пациентите (I.A. Medvedev, 1970; M. De Bakey, 1960). Стеснението отвън може да има вид на стеснение с обичайния диаметър на аортата проксимално и дистално или да прилича на пясъчен часовник. Външен видместоположението на стеснението, като правило, не определя величината на вътрешното стесняване. Това се обяснява с факта, че на мястото на максимално стесняване на аортата в нейния лумен има диафрагма или сърповидна гънка, която виси в лумена. Понякога луменът на аортата е напълно затворен от диафрагмата. Дължината на стеснението в 95% от случаите е 1-2 см. Стеснението на аортата води до развитие на обилна мрежа от колатерални съдове. Цялото артериална системане само вътре гръден кош, но и във външните й слоеве, както и в областта на предната коремна стенаи обратно. Възходящата аорта, клоните на аортната дъга и особено лявата субклавиална артерия се разширяват. Всички артерии, включени в съпътстваща циркулация(вътрешни гръдни, интеркостални, скапуларни, странични гръдни, епигастрални и др.), значително увеличаване на диаметъра. Има аневризми както на аортата, така и на артериите, особено често на артериите на мозъка. Тези промени са най-изразени при пациенти на възраст над 20 години. От страна на сърцето се наблюдава хипертрофия на миокарда на лявата камера. От страна на ребрата се наблюдават характерни промени: долният им ръб става неравен от натиска на рязко разширени и извити междуребрени артерии. Тези промени се появяват след 15 години.

Класификация

Най-удобна от практическа гледна точка е класификацията на A.V. Покровски. Той разграничава три вида коарктация:

Тип I - изолирана коарктация (79%);

Тип II - коарктация на аортата в комбинация с отворен дуктус артериозус (5,8%):

а) с артериално изхвърляне на кръв;

б) с венозно изхвърляне на кръв;

Тип III - коарктация на аортата в комбинация с други вродени и придобити малформации на сърцето и кръвоносните съдове (15,2%).

Патофизиологията на коарктацията на аортата се характеризира със следните характеристики:

• хипертония в съдовата система на главата, раменния пояс и горните крайници;
• хипотония в долната част на тялото;
• претоварване на лявата камера;
• хипертония в системата белодробна артерия. Анатомична обструкция на кръвния поток в аортата се разделя
• голям кръгкръвообращението в два сектора с различен режимхемодинамични състояния. Един от обективните признаци на това нарушение са различията кръвно налягане(градиент) отгоре и долните крайници. Почти цялата маса кръв навлиза в горния басейн, долният се осигурява с кръв чрез обезпечения. Продължителността на клиничното благополучие е 8-10 години. При коарктация, за разлика от хипертония, максималната и пулсово налягане, диастоличното нараства бавно. Повишаването на диастолното налягане е признак на загуба на еластичност, склероза на съдовете над мястото на свиване (G.M. Solovyov, 1969).

Коарктацията на аортата създава постоянно претоварване на сърцето. Развива се хипертрофия на лявата камера, възходящата аорта се разширява и възниква недостатъчност на аортната клапа. Колатералните съдове се разширяват значително, особено басейните на субклавиалните, вътрешните гръдни и междуребрените артерии. Тежките усложнения на коарктацията са аневризми на аортата и нейните клонове, мозъчен кръвоизлив, бактериален ендокардит (6-22%), исхемична болестсърце, сърдечна недостатъчност.

Клиника

Клиничната картина на коарктацията се състои от много симптоми. Пациентите се оплакват от главоболие, замаяност, кървене от носа, сърцебиене, задух, изтръпване, втрисане, студенина на долните крайници, болка в мускулите на прасецапри ходене. При преглед горният пояс е добре развит, долният е по-слабо развит (фигура на гимнастичка, египетска фреска). Видимо пулсиране на колатералите на гърба, страничните повърхности на гръдния кош, междуребрените артерии. Основният признак е разликата в налягането между горната и долната половина на тялото, слушане на систоличен шум на съдовете на шията и вляво в междулопаточното пространство.

IN клинично протичанезаболяванията могат да бъдат разделени на няколко периода:

• аз- критичен периодпри новородени и деца от първата година от живота;
• II - периодът на адаптация (от 1 до 5 години), когато могат да се появят оплаквания от главоболие, задух, умора, болка в долните крайници физическа дейност;
• III - период на компенсация или субклинични прояви (от 5 до 15 години); през този период може да няма оплаквания, което води до късно откриване на заболяването;
• IV - периодът на изразени клинични прояви (15-25 години);
• V - период на декомпенсация, вторични промени и усложнения (след 25 години).

Пациентите умират средно на възраст 32-35 години. 38,7% от пациентите умират преди 1 година, 25% - преди 20, 50% - преди 32, 75% - преди 46 и 90% - преди 58 години.

Повечето общи причинисмъртните случаи са сърдечна недостатъчност, руптури и аневризми на аортата, ендокардит, мозъчен кръвоизлив.

Основните методи инструментална диагностикаса: ЕКГ, рентгенография на гръден кош в три проекции с барий-контрастен хранопровод, Доплер ехография (УЗДГ), ултразвуково дуплексно сканиране, ехокардиография (ЕхоКГ), магнитен резонанс и компютърна томография.

На ЕКГ при деца се открива дясна грама и претоварване на лявата камера, при възрастни - по-често левограма, се откриват признаци коронарна недостатъчности често цикатрициални промени в областта на миокардния инфаркт.

Класически радиографски характеристики:

• аортна конфигурация на сърцето;
• разширяване на възходящата аорта;
• увеличаване на сянката горен медиастинумвъв връзка с разширяването на лявата субклавиална артерия;
• удължаване на аортната дъга в краниална посока;
• изместване на контрастирания хранопровод вдясно;
• увеличаване на амплитудата на пулсацията на аортната дъга и лявата субклавиална артерия с малка амплитуда на пулсацията на низходящата аорта;
• узурация на долните ръбове на III-VIII ребра в гърба.

Ехокардиографията в момента е един от най-важните изследователски методи в диагностиката на коарктация на аортата и съпътстващи заболяванияна сърдечно-съдовата система. В двуизмерно изображение нормалната аорта се появява на екрана като дъгообразна формация без стеснение със симетрична пулсация по цялата дължина. Коарктацията на аортата дава стеснение на лумена с активна пулсация над това място. Обикновено е възможно да се идентифицират големи съдове, простиращи се от аортната дъга. Косвени признаципотвърждаваща коарктация на аортата може да бъде постстенотично разширение на аортата и хипертрофия на миокарда на лявата камера. Точността на диагнозата се повишава чрез непрекъсната доплерова сонография и цветно картографиранекръвен поток, като същевременно се регистрира турбулентен кръвен поток в мястото на стесняване на аортата и намален кръвен поток дистално от мястото на стесняване.

Индикации за ангиографско изследване: неясна диагноза, съмнение за атипична локализация на стеснение, аневризма и калцификация на аортата, решение за реоперация.

Лечение

Показанията за операция при коарктация на аортата са абсолютни. Оптимална възрастЗа хирургично лечение- 4-12 години. Оптималната възраст се определя, от една страна, от развитието на значителни промени в сърцето, от друга страна, възрастови характеристикиаорта при деца.

Противопоказания за операция: ендокардит, сърдечна недостатъчност, не подлежи на консервативно лечение, изразени променимиокарда.

Предложено различни методихирургично лечение:

I. Локална пластична реконструкция на аортата:

• резекция на стеснената част на аортата с анастомоза от край до край (S. Crafoord, 1944).
• клиновидна резекция на коарктация (M. De Bakey, 1960) или анастомоза от страна до страна без стесняване на резекция (Bernhard, 1949);
• директна истмопластика (Vosschulte, 1956 и 1961);
• индиректна аортна истмопластика с използване на лява субклавиална артерия (Shumacker, 1951) или пластир от синтетичен плат(Vosschulte и Stiller, 1965).

II. Резекция на коарктация на аортата със замяна с циркулярен графт:

• запазен артериален хомографт (R. Gross, 1945 и 1951);
• гофрирана синтетична съдова протеза (M. De Bakey, 1960).

III. Методи за създаване на байпасни анастомози:

• in situ метод с използване на лявата субклавиална артерия (A. Blalock, 1944; Clagett, 1948), далачна артерия (Glenn, 1952);
• байпасно маневриране с гофрирана съдова протеза (M. De Bakey, 1955 и 1960).

Хирургическият достъп се извършва чрез лявостранна торакотомия по IV-V междуребрие, понякога с резекция на IV-V ребра, последвано от отваряне на плеврата през периоста (P.A. Куприянов, E.N. Мешалкин). По време на операцията трябва да се извърши внимателна хемостаза и артерията на Abbott (над субклавиалната артерия по протежение на задна стенааорта). Изолирането на съдовете се извършва най-добре при условия на контролирана хипотония. Наблюдава се тенденция към по-рядко използване на аортни алопротези и др честа употребалокални пластични реконструкции.

По време на операцията трябва да се спазват следните условия:

• диаметърът на анастомозата не трябва да бъде по-малък от 3/4-2/3 от лумена на аортата;
• не трябва да има напрежение по линията на шева;
• целесъобразно е да се налагат шевове през сравнително слабо променена стена на аортата.

Операцията на избор е резекция на стеснението на аортата с анастомоза от край до край. По-често този метод се използва при деца.

Основните показания за протезиране:

1. Широко разпространена коарктация.

2. Възраст над 30 години.

3. Пост- и престенотични аневризми.

4. Реоперацииотносно рестенозата.

Байпасните техники са с ограничена употреба при коарктация на аортния провлак. В случай на коарктация на аортната дъга, основният метод е байпасно шунтиране с протеза с тангенциално затягане на аортата без пълно прекъсване на кръвния поток в нея. Достъп до гръдна аортаизвършва се чрез средна стернотомия с допълнителна постеролатерална торакотомия вляво.

При коарктация на низходящата и коремната аорта се извършва заместване на аортата с протеза или байпас.

Усложненията и смъртността зависят от възрастта и съпътстващите заболявания. Смъртността на оперирани деца на възраст една година е 20-45%, смъртността на пациенти над 30 години е 11,3%. На първо място е сърдечна недостатъчност, разкъсвания на анастомози и кървене.

Честота следоперативни усложнениядостига 20-50% (V.V. Satmari, 1974). Кървене от анастомози и пресечени колатерали се наблюдава в 4-20% от случаите. Тромбозата на реконструираната аорта е рядка, но много страхотно усложнение. Понякога има пароксизмална хипертония. С усъвършенстването на хирургичните техники, медицинските технологии и подходящата подкрепа, процентът на постоперативните усложнения и смъртността значително намалява.

Добри дългосрочни резултати от хирургичното лечение се наблюдават при 80-95% от пациентите. Най-добри резултатинаблюдавани при пациенти, оперирани на 10-годишна възраст.

Избрани лекции по ангиология. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Аортната стеноза, диагностицирана при новородени, е заболяване, при което има стесняване на аортата, напускаща сърцето, през която кръвта се разпространява в тялото.

За съжаление, тази патология се среща при четири бебета на хиляда. Освен това бебетата страдат от него четири пъти по-често от момичетата.

Първите симптоми на заболяването се появяват на втория или третия ден от живота на бебето, ако отворът на аортния лумен е по-малък от пет милиметра. След около шест месеца бебето се чувства по-зле.

Причини за вродена патология

Стеноза аортна клапасе развива в плода на дванадесетата седмица от бременността.

Причините за това са:

• пациентска генетика.
• замърсени заобикаляща средаили лоши навицибременна.
• Генетични заболявания, например синдром на Уилямс.

Заболяването се среща при деца различни видове: надклапни, клапни, подклапни. В допълнение, сърцето може да има свои собствени отклонения.

Признаци и симптоми на патология

Първото нещо, което трябва да се подчертае, е благосъстоянието на новородените. Почти всички деца се чувстват добре. Но ако се установи, че диаметърът на лумена е само пет милиметра, тогава се счита, че това е третата степен на заболяването.

Запушването на лумена на изхода на аортата води до нарушение на кръвния поток. Всички органи и тъкани получават по-малко кислород и хранителни вещества от необходимото и започват да настъпват различни промени.

Когато луменът е напълно затворен, тридесет часа по-късно, здравето на бебето се влошава.

Тежката стеноза при кърмачета се проявява със симптоми:

• бледост кожата, В редки случаипосиняване на китката и около очите.
• Плюене повече от обикновено.
• отслабване.
• Учестено дишане.
• Появата на задух при бебе по време на хранене.

Обективни признаци

По време на прегледа на детето от педиатър той вижда симптомите на заболяването:

• Бледност на кожата.
• Кардиопалмус.
• Слаб пулс, т.к. не може да се усети поради лоша циркулация.
• Странни шумове в сърцето.
• С развитието на сепсис шумът почти не се чува.
• Поради характеристиките на тялото се чуват шумове в артерията, разположена на шията.
• Слагайки ръката си на гърдите на бебето, лекарят усеща тръпки.
• Колкото по-малка е разликата, толкова повече пада налягането и освен това може да е различно и на двете ръце.
• Най-ясният признак е нарастващият симптом.

Ако бебето има лумен на аортата, по-голям от пет милиметра, тогава дефектът може да остане незабелязан, тъй като няма симптоми. Единственото нещо, което може да показва заболяване, е определен сърдечен шум.

Диагностични методи и резултатите от тях

• Електрокардиографията по време на тежко заболяване разкрива: различни неизправности в сърцето.
• Рентгеновата снимка на ретростерналното пространство разкрива разширени съдове на белите дробове и деформация на сърцето. Тя е по-голяма от необходимото в областта на вентрикулите и е стеснена в средата.
• Ехокардиография. На него може да се открие: специално образувание, разположено над или под аортната клапа, стеснен лумен на клапата, неправилно функциониране на клапата.
• Доплерография. Той определя тежестта на заболяването и размера на аортния лумен.
• Ангиокардиография и сърдечна катетеризация. Този метод за диагностика се използва в много редки случаи. Например, ако лекарят подозира, че има няколко огнища.

Резултатите от инструменталната диагностика помагат да се идентифицират всички горепосочени симптоми на заболяването или някои от тях.

Терапия на заболяването

Ако не започнете лечение, тогава около 8,5% от децата умират от това заболяване през първата година от живота си, а след това всяка година още 0,4%. Ето защо не пренебрегвайте препоръките на специалистите, по-добре е да преминете всички прегледи навреме.

Ако ситуацията позволява, тогава операцията се отлага до осемнадесетгодишна възраст, около този период човешкият растеж спира. Тогава ще може да се сложи клапа, която няма нужда от смяна, не се износва.

Лечение с лекарства

Употребата на лекарства няма да помогне за справяне с болестта, те просто улесняват живота на пациента, като премахват симптомите, те също ще помогнат в работата на сърцето и ще премахнат застоялата кръв в белите дробове.

1. Простагландини. Тези лекарстване може да затвори лумена напълно. Те трябва да се прилагат при деца, чийто аортен лумен е по-малък от сантиметър. Когато се подобри кръвообращението в белите дробове и се възстанови храненето на органите. За да може луменът да бъде отворен, на бебето се поставя капкомер с този агент преди началото на операцията.
2. Диуретични лекарства. Прилага се, ако току-що родените деца имат белодробен оток, има неуспехи в дихателната система. Тези средства ще бъдат изтеглени излишна водаот тялото. Но поради това тялото губи натрий, калий и други минерали, които са необходими за живота, като периодично прави тестове, за да контролира нивото им.

Методи за хирургическа интервенция

Хирургията е единственият начин за излекуване на болестта. Възрастта за извършване на операцията може да е различна, това се определя индивидуално.

Всичко зависи от това колко тесен е луменът на аортата. Ако диаметърът е по-малък от пет милиметра и детето се чувства много зле, тогава операцията се извършва незабавно.

Ако е възможно да се отложи, то се отлага за по-късен момент. Но в такава ситуация е необходимо да се посещава кардиолог два пъти годишно и да се провежда ултразвуково изследване.

Възможни противопоказания за операция:

• Отравяне на кръвта.
• Нараства съединителната тъканили лошо развитиелява камера.
• Заболявания на други органи, които се развиват паралелно.

За да се извърши операция на новородено, те прибягват до такъв метод като балонна валвулопластика, но клапното протезиране се използва много по-рядко.

1. Балонна валвулопластика.

При деца се прави разрез на бедрото или предмишницата, където има голяма артерия. През него в тялото се вкарва катетър, в края на който има балон. Премества се в засегнатата област. Цялата процедура се извършва с извеждане на картината на монитора. При достигане на засегнатата област лекарят рязко надува балона и луменът на аортата се разширява два пъти.

Показания:

• Нарушен кръвен поток в посока на лявата камера.
• Наличието на исхемична болест, която нарушава работата на сърцето.
• Неизправности във функционирането на сърцето, когато то не се справя със задачата си и помпи необходимо количествокръв за насищане на тялото с хранителни вещества и кислород.

Предимствата на този метод:

• По време на операцията не е необходимо да се отваря гръдната кост, така че този метод се счита за по-малко травматичен.
• Има добра поносимост при деца.
• На практика няма усложнения.
• Облекчението идва веднага.
• Възстановяването отнема само няколко дни.

Отрицателни страни:

• Не се извършва, ако има стесняване на лумена на няколко места.
• След няколко години операцията може да се повтори, защото луменът отново ще се затвори.
• При диагностицирана субвалвуларна стеноза такава операция може да няма положителен резултат.
• Няма да помогне, ако имат дефекти в други клапани.

1. Пластика на аортна клапа.

По време на операцията сърцето на пациента се спира и се отваря гръдната кост. След като е направил разрез в лявата камера, лекарят не свързва слетите листове на клапата.

Предимство на метода:

• Естествената клапа е запазена, това дава предимство в бъдеще, защото не се износва.
• Няма нужда да приемате лекарствада освободи тялото от кръвни съсиреци.
• В бъдеще бебето ще може активно да се занимава със спорт.

Отрицателни страни:

• Понякога клапите се срастват отново.
• На гърдите след операцията ще остане белег за цял живот.
• Възстановяването ще отнеме няколко месеца.

1. Смяна на аортна клапа.

Прави се разрез на гръдната кост и пациентът се свързва със специален апарат, който ще обогати кръвта на пациента с кислород. Телесната температура се понижава до двадесет и шест градуса, за да не се уврежда мозъкът поради липса на кислород. След това клапата се заменя с протеза. Има няколко вида протези:

• Биологично (свинско или бичи сърце). Хубавото е, че е наличен и не се налага да се взема, лекарства. Лошата новина е, че бързо се износва и трябва да се смени.
• Изкуствени. Неговата положителна страначе може да служи доста дълго време. Негативната страна е, че поради това се появяват кръвни съсиреци, следователно през целия живот е необходимо да се пият лекарства. Освен това, тъй като детето расте, размерът на импланта е малък, той трябва да бъде заменен с подходящ размер.
• Трансплантация на клапата на пациента, която се намира в белодробната артерия. Това е добре, защото клапата ще расте заедно с детето.

Показания за хирургична интервенция:

• запушен лумен на аортата.
• Корицата е в различни области.
• Повече от един клапан е повреден.

Предимства на метода:

• В ход хирургична интервенция, всички повреди се отстраняват.
• Лечението ще даде резултати при всяка лезия.

Отрицателни страни:

• Операцията продължава най-малко шест часа, през което време пациентът е свързан към апарат сърце-бял дроб.
• На гърдите има белег.
• Дългосрочна рехабилитация, до шест месеца.

Ясно е, че операцията ще предизвика страх у родителите, но, за съжаление, това е единственият начин за премахване на патологията.

Един от често срещаните и доста опасни пороцисърцето е патология на аортата, наречена коарктация. Това е стеснение на аортата голям съдв тялото на човек, заминаващ от лявата камера. Този дефект се диагностицира при 7-15% от децата с вродени сърдечни патологии. В същото време откриването на коарктация при момчетата се среща 2-5 пъти по-често. Най-често аортната стеноза при деца се открива на мястото на нейната дъга, но гръдната или коремната част на този съд също може да се стесни.

Коарктацията на аортата при деца е много по-често срещана от други сърдечни дефекти.

причини

В повечето случаи коарктацията на аортата при деца се развива поради нарушение на образуването на този съд, когато детето е в утробата. Следните фактори могат да допринесат за това:

• Близост на местоположението ductus arteriosus. По време на затварянето му част от тъканите на канала привлича стената на аортата в процеса, което може да причини както счупване на дъгата поради изразено стесняване, така и лека коарктация.
• Наследственост. Стеснение на аортата се открива при около 10-20% от бебетата с това хромозомна патологиякато синдром на Шерешевски-Търнър.

Придобитата коарктация, която може да се развие при по-големи деца, е причинена от травма, възпалителен процеси други причини, увреждащи аортата.

Видове

В зависимост от промените в тялото на детето се разграничават два варианта на коарктация:

1. На децата;
2. Възрастен.

На децата

Характеристика на този тип патология е незатворен дуктус артериозус, който нормално функционира в плода in utero, за да изхвърли кръв от дясното сърце в аортата, заобикаляйки белодробната циркулация (белодробните съдове).

Такъв канал трябва да се затвори през първите месеци от живота, но това често не се случва при коарктация. В този случай кръвта се изхвърля от аортата през отворен канал в белодробната артерия, което заплашва да претовари белодробните съдове и ранно развитиебелодробна хипертония.

възрастен

При тази форма ductus arteriosus обикновено е напълно затворен, а стеснението разделя аортата на две части – широка аорта над мястото на коарктация с повишено кръвно налягане и разширена аорта под стеснението, в която налягането е понижено. За да се компенсира състоянието, започват да се развиват байпасни пътища (обезпечения), доставящи кръв от сърцето към частта на аортата над стенозата.

В допълнение, работата на лявата камера се увеличава и кръвното налягане в съдовете на горната част на тялото се повишава. Тъй като кръвното налягане се понижава в съдовете, разположени под колана, това активира бъбречния механизъм за повишаване на кръвното налягане, което допълнително o повишава налягането на кръвоносните съдове над талията и увеличава риска от кръвоизливи.

Ако коарктацията е единствената патология на сърцето, такъв дефект се нарича изолиран. Въпреки това, по-честа ситуация е комбинираната коарктация, когато в допълнение към стеснението на аортата, бебето е диагностицирано с PDA (при 60% от децата), аневризма на синусите, септални дефекти, допълнителни акорди, причинени от хипоплазия, и други аномалии.

Симптоми

Проявите на такъв дефект зависят от степента на стесняване на лумена на аортата. Ако е малко, детето може:

• Болка в гърдите.
• Главоболие.
• Слабост.
• Хладни на допир крайници.
• Куцане по време на физическо натоварване.

Тежката стеноза се проявява при новородени чрез безпокойство, лошо сукане на гърдата, изоставане в развитието, недостатъчно телесно тегло и бледност. При изразено стеснение и отворен дуктус артериозус, раменният пояс на детето се развива по-активно от долната част на тялото. Бебето има чести кръвотечения от носа, болки в краката, измръзване на краката, световъртеж, умора.

В следващото видео те разказват достъпно и разбираемо за симптомите на заболяването и методите на лечение.

Възможни усложнения

като клапна стеноза, коарктацията може да се усложни от:

• Разкъсване на аортата.
• Белодробна хипертония.
• Инфекциозен ендокардит.
• Удар.
• артериална хипертония.
• Сърдечна недостатъчност.
• Белодробен оток.

Диагностика

Коарктация на аортата се подозира, когато кръвното налягане на детето се повиши, пулсът е напрегнат в ръцете и едва осезаем в краката и когато лекарят слуша мек шум в аортата на детето. За да се изясни диагнозата, децата се извършват:

• Ехокардиография за визуално идентифициране на мястото на стесняване.
• Фонокардиография за регистриране на тонове и шумове при работа на сърцето.
• Електрокардиография за определяне на нарушения в работата на сърцето и претоварване на лявата камера.
• Рентгенография на гръдния кош за определяне на състоянието на сърцето, както и на белите дробове.
• Катетеризация на сърцето и аортата за измерване на кръвното налягане над стеснението, а също и под мястото на стенозата.

Лечение

Това сърдечно заболяване се лекува главно хирургично, тъй като никакви лекарства не могат да премахнат причината за тази патология. Децата с коарктация се нуждаят от спешна операция, ако:

• Индекс систолно наляганекръвта на долните крайници се различава от тази на ръцете с повече от 50 единици.
• Дефектът се проявява веднага след раждането и бебето развива рязко повишаване на кръвното налягане, настъпва декомпенсация на работата на сърцето.

Лекарствата не са в състояние да излекуват коарктацията на аортата, така че заболяването се лекува главно чрез операция.

В случай, че коарктацията е диагностицирана в първите месеци от живота, но дефектът е малък и клиничните прояви са минимални, операцията се отлага до 5-6-годишна възраст. Хирургичното лечение е възможно и при по-големи деца, но неговата ефективност ще пострада поради развитието на тежка хипертония.

Хирургията за коарктация може да включва:

1. Отстраняване на мястото на коарктация, последвано от зашиване на краищата на аортата. Този метод се използва за малка площ на стесняване.
2. Съдова пластика, при която се използва протеза или субклавиална артерия на дете. Този метод е търсен голяма площстеноза.
3. Инсталиране на шънт от съдова протеза, за да се позволи на кръвния поток да заобиколи стеснението.
4. Балонна пластика и поставяне на стент на мястото на стеноза, така че аортата да не се затваря след манипулация.

Прогноза

Ако стенозата е малка, детето ще води нормален начин на живот и нейната продължителност не се съкращава.Същата прогноза се дава с навременна хирургично лечениекоарктация. При изразено стесняване без операция продължителността на живота намалява до 30-35 години.

Детски типкоартацията е по-опасна от възрастен, тъй като провокира бързо развитиебелодробна хипертония. Усложнения като бактериален ендокардит, инсулт или разкъсване на аортата също са опасни. Тези причини са фатални с такъв дефект в повечето случаи.

Достатъчна е коарктация на аортата сериозно заболяване, и със сигурност трябва да се лекува. Можете да научите повече за болестта, като гледате следното видео.

Коарктацията на аортата е опасна, защото начална фазаразвитието няма изразени симптоми, поради което може да се приема от пациента за даденост. Ако обаче познавате рисковите фактори и начални симптоми, можете навреме да идентифицирате това състояние при себе си или при близките си. Ето защо си струва да разгледаме по-подробно диагностиката и лечението на коарктация на аортата.

Характеристики на заболяването

Според статистиката, базирана на проучванията на L. A. Buzinova, коарктацията с (41,5%) е най-честата сред децата под 3-годишна възраст. Второто място е заето от коарктация със съпътстващи дефекти (30%). На последно място е изолираната коарктация (28.5).

Възрастните имат съвсем различна статистика.

• Проучванията на A. V. Pokrovsky показват, че най-често срещаната е изолирана коарктация, която се среща при 80% от пациентите.
• Следва коарктация, свързана с други сърдечни и съдови дефекти, която се открива при пациенти на възраст над 10 години в 15,2% от случаите. Тип II заболяване се диагностицира при 5,9% от пациентите.

Освен това разликата между деца и възрастни е в симптомите, които са подчертани в съответния раздел.

Можете да разберете как изглежда коарктацията на аортата на CT, като гледате следния видеоклип:

Класификация

Има няколко класификации на коарктация на аортата. Така класификацията от 1950 г. на Бърфорд говори за два вида: предуктален и постдуктален, с артериален канал, който функционира или не функционира.

Джонсън и Едуардс в класификацията от 1951-1953 г. разграничават други типове:

1. изолиран;
2. заедно с отворен ductus arteriosus;

По-популярна класификация на А. В. Покровски:

• 1 вид. Изолиран.
• 2 тип. Коарктация, свързана с отворен дуктус артериозус.
• 3 тип. Коарктация, свързана с други сърдечни или съдови малформации.

За причините за коарктация на аортата при плода и родените деца, прочетете нататък.

Коарктация на аортата (снимка)

причини

Механизмът на образуване на коарктация произхожда от вътрематочното развитие. Най-често стеснението се локализира в близост до артериалния канал. Този канал участва в свързването на аортата и лявата белодробна артерия, работи само по време на развитието на плода, затваря се след отваряне на алвеоларното дишане. Около 9-10 месец от бременността, по време на подготовката на плода за раждане, част от тъканта на канала се прехвърля в аортата, което води до нейното стесняване.

Понякога коарктация може да се развие по време на живота, което може да бъде причинено от травма или увреждане на аортата.

Освен от наследствено предразположение, има няколко рискови фактора като:

• Синдром на Шерешевски-Търнър в историята. Един на всеки десет пациенти с този синдром има коарктация.
• Бикуспидна аортна клапа.
• . При този дефект лявата и дясната камера са свързани, което води до смесване на кръв от лявата камера с кръв от дясната.
• Отворен ductus arteriosus. Обикновено се затваря след раждането, но може да остане отворено.

Прочетете повече за признаците и симптомите на коарктация на аортата.

Симптоми

Симптомите на коарктация на аортата могат да варират в зависимост от продължителността на заболяването и наличието на други аномалии. Можете да разпределите симптомите по разпространение в различни възрастови групи:

• Деца под 10 години. Най-често заболяването се проявява със забавяне на растежа, повишено телесно тегло, сърдечна астма, ортоапнея, задух, белодробен оток.
• Пациенти на възраст над 10 години. Коарктацията се проявява със замаяност, главоболие, шум в ушите, намалено зрение, куцота, конвулсии, коремна болка, хемоптиза, припадък и други симптоми.

Средно пациентите живеят до 35 години.След това ще ви разкажем за диагностиката и лечението на коарктация на аортата.

Следващият видеоклип ще ви разкаже повече за симптомите и диагнозата на коарктация на аортата:

Диагностика

Често пациентите дори не знаят, че имат малка коарктация, така че заболяването се открива случайно по време на хардуерен преглед. Лекарят може да подозира, че пациентът има коарктация, като погледне техните симптоми, например:

1. високо кръвно налягане;
2. голяма разлика в натиска върху ръката и крака;
3. слаб пулс в крака;
4. наличието на сърдечен шум;

При съмнение за коарктация лекарят предписва изследвания:

• Рентгенография на гръдния кош. Най-лесният начин да се определи диагнозата.
• Ехокардиография. Благодарение на визуализацията на дефекта на монитора, лекарят може не само да постави диагноза, но и да открие съпътстващи заболяваниякато бикуспидна аортна клапа.
• Електрокардиография. Позволява да се открие левокамерна хипертрофия.
• ЯМР. Помага за изясняване на локализацията на патологията.
• Сондиране на сърцето. Определя тежестта на сърдечните увреждания и анатомични особеностизаместник.

За ставка общо състояниена пациента и всякакви специфични органи, на пациента се предписват допълнителни тестове и изследвания, например ултразвук.

Лечение

Основното лечение на коарктацията е операбилно. Невъзможно е да се излекува болестта чрез терапевтични или лекарствени методи.Освен това не се опитвайте народни средства. Това само ще влоши ситуацията.

Терапевтични и лечебни

Терапевтичното лечение се състои в спазването общи препоръкилекар. Лекарят може да предпише диета с ниско съдържание на мазнини, както и леки упражнения.

Медикаментите не могат да излекуват или спрат коарктацията. Въпреки това, лекарствена терапияпредписани за профилактика, както и корекция и хипертония. Показано е приемането на мед. лекарства преди операцията. Всички лекарства се предписват от лекар в зависимост от състоянието на пациента.

Операция

Същността на хирургичното лечение на коарктация на аортата е резекцията или реконструкцията на аортата. Има няколко вида операции:

• Резекция край до край. Извършва се, ако стеснението преминава по малка дължина и е възможно да се сравнят краищата на аортата след операцията. средна цена- 40 хиляди.
• Пластика на аортата със съдова протеза. Операцията се извършва, когато дълъг участък се стеснява. На мястото на отстранения участък се пришива съдова протеза. Средната цена е 70 хиляди рубли.
• Ангиопластика. Тъканта за операцията се взема от лявата субклавиална артерия. Средната цена е 70 хиляди рубли.
• Шунтиране на стеснения участък. Шунтът е зашит по такъв начин, че кръвта да може свободно да преминава през засегнатата област. Средната цена е 80 хиляди рубли.

Понякога пациентите са показани балонна ангиопластика, стеноза. Същността на операцията е, че през съдовете се въвежда надуващ се балон, който елиминира стеснението.

Често операцията е свързана с инсталирането на стентове, които фиксират диаметъра на съдовете. средна ценаза операция за коарктация на аортата - 60 хиляди рубли.

Предотвратяване на заболявания

Тъй като заболяването е наследствено, няма специфична превенция. Въпреки това, ако в семейството на пациента вече са наблюдавани случаи на коарктация, тогава той трябва да се подложи на медицински генетичен преглед, тъй като рискът от заболяването при децата му е висок.

В редки случаи заболяването може да се развие по време на живота, но също така няма превенция.

Усложнения

При навременно лечение рискът от усложнения се намалява почти до нула, но в противен случай коарктацията може да се развие до:

1. мозъчни аневризми;
2. заболявания на коронарните артерии;

Поради коарктация се нарушава кръвоснабдяването на вътрешните органи, което може да доведе до патологии на бъбреците, черния дроб, стомашно-чревния тракт и други системи.

Прогноза

При прогнозиране на резултата от коарктация на аортата е важно да се вземат предвид всички фактори за нейното развитие. Често заболяването е придружено от други патологии, развива се бързо, следователно, без спешно лечение, до 50% от пациентите умират през първата година от живота. При правилно лечение, особено ако операцията е извършена преди десетгодишна възраст, петгодишната преживяемост е 80%.

След операция за коарктация на аортата при възрастни и деца, пациентът трябва да бъде под наблюдение през целия живот от кардиолози и кардиохирурзи.

Стентиране при коарктация на аортата (картинка-схема)

Инвалидността се дава при коарктация на аортата

Невъзможно е да се каже недвусмислено дали пациентът има право на увреждане, тъй като това се решава от ITU. Струва си веднага да се изясни, че е много трудно да се получи увреждане в Русия дори за хора със сериозни причини, така че пациентът трябва да е наясно, че ще трябва да докаже необходимостта от дълго време, преминавайки прегледи и прегледи.

Критериите за увреждане се разглеждат от степента на NK, SN 1B стадии и други, които са по-високи, се вземат предвид.

Известен телевизионен водещ ще ви разкаже подробно за такова заболяване като коарктация на аортата:

Коарктацията на аортата е една от вродените малформации на най-големия съд в тялото. Състои се в стесняване на лумена различни степенинай-често в областта на свода, по-рядко в гръдната или коремната област. Структурата не се променя. Но порокът често се комбинира с други вродени нарушенияразвитие и се отнася до комбиниран.

Разпространението на коарктация на аортата е от 6,7 до 15% от всички. При новородените момчета се среща 4-5 пъти по-често, отколкото при момичетата.

За да разберете клиниката на порока, трябва да погледнете в анатомията.

Характеристики на структурата на аортата

Аортата е най-големият, несдвоен съд, тръгва от лявата камера и, насочвайки се нагоре, прави дъга. В най-високата точка от него тръгват три най-важни кораба:

• брахиоцефален тракт - разделен на дясна обща каротидна и субклавиална артерия, кръвоснабдява органите на главата, шията, дясната ръка и част от гръдния кош;
• лява обща каротидна артерия - носи кръв към лявата страна на главата, мозъка, шията;
• лява субклавиална артерия - отговорна за кръвоснабдяването на лявата ръка.

Срещу устието на лявата субклавиална артерия плътна връв е насочена към белодробните артерии, вътре в които има обрасъл ductus botalis. Този съд имаше страхотна ценав кръвообращението на плода.

Кислородът се доставя на развиващия се ембрион с червените кръвни клетки на майката чрез допълнително плацентарно кръвообращение. Той не трябва да диша сам, но сърцето работи и разпръсква кръвта по тялото. Именно чрез дуктус артериозус се осъществява комуникация с белодробните артерии, излизащи от дясната камера, заобикаляйки колабиралите бели дробове.

След раждането детето започва да диша самостоятелно и малкият (белодробен) кръг на кръвообращението е свързан, ductus arteriosus прераства и се превръща в въже, тъй като възрастен вече не е необходим.

Вътре в Lig. Arteriosum е разраснал ductus botulinum

Мястото между устието на лявата субклавиална артерия и бившия ductus arteriosus се нарича провлак на аортната дъга. Това е мястото, където най-често вродено стесняване(коарктация).

Видове аортна стеноза

Обичайно е да се прави разлика между 2 вида стеноза на провлака:

• инфантилен (детски) - среща се при дете в ранна възраст, коартацията на аортата при плода се развива при запазено кръвообращение през дуктус артериозус и се отличава със способността кръвта да навлиза в долните отдели на аортната дъга директно от дясната камера през белодробните артерии (както в утробата на майката) ;
• възрастен - ductus arteriosus е стеснен или напълно затворен, спомагателни колатерални съдове се развиват, за да помогнат за преноса на кръв през стеснения участък.

Коарктацията на аортата при деца се подразделя според посоката на изтичане на кръв: отляво надясно и обратно.

Според анатомичните промени има три вида дефекти:

• без комбинация с други (изолирана коарктация на аортата);
• коарктация като част от комбинирани сърдечни дефекти (дефекти на междупредсърдната и интервентрикуларната преграда, синусова аневризма);
• стесняване на аортата в комбинация с отворен дуктус артериозус.

При кърмачета с порок в 60% от случаите се установява отворен дуктус артериозус. По своя диаметър от може да надвишава аортата. До по-напреднала възраст по-често се откриват изолирани промени.

Промени в аортата

Надолу по течението на кръвта (под мястото на стеснение) има разширение и изтъняване на аортната стена като аневризматичен сак. С възрастта подобни промени се появяват над коарктацията.

Основната причина е нарушение на кръвните потоци, които имат достатъчно голяма сила.

По-рядка локализация на коарктацията е в гръдната или коремната аорта. Още по-рядко се срещат множество вазоконстрикции.

Кардиолозите разграничават фалшивата коарктация- изкривяването или удължаването на аортата предизвиква съмнение за вродена малформация по време на прегледа, но по-късно няма ефект върху кръвния поток.

причини

Причините за дефекта са свързани:

• с нарушение на вътрематочното образуване на аортата, издърпване на боталичния канал;
• развитието на коарктация в зряла възраст е възможно при изразена атеросклеротична лезия на аортната дъга, травма (неясно възпаление на аортата и нейните клонове);
• ролята на наследственото предразположение се показва от откриването на коарктация на аортата при 10% от пациентите с генетично заболяване, синдром на Шерешевски-Търнър (нарушение на физическото и сексуалното развитие).

Как се нарушава кръвообращението?

Стеснената зона на коарктация на аортата има формата на "шлюз", който задържа кръвта на горните секции. Над стеснението съдовете се разширяват, налягането в тях се повишава, лявата камера е принудена да хипертрофира.

IN долни секциикръвният поток се компенсира само от допълнителни шунтиращи съдове, налягането в тях се намалява. Това важи особено за "възрастния" тип порок. Нарушава се кръвоснабдяването на бъбреците, допълнителен механизъм за повишаване на и без това високото кръвно налягане горни дивизииторс.

При "инфантилния" вариант при децата е възможно нулиране високо наляганеследователно през боталиевия канал артериална хипертонияНе. Въпреки това, белодробна хипертонияпоради повишено налягане в белодробната артерия. Има претоварване на дясната камера и се появяват симптоми на циркулаторна недостатъчност.

Клинична картина

Клиниката на стесняване на аортния провлак в тежките случаи е типична. Пациентите рядко се оплакват. Възможни са главоболие, кървене от носа. По-често симптомите на коарктация на аортата се откриват във връзка с неясна хипертония в детска възраст и юношествотокоето тревожи лекаря.

При ювенилната форма децата имат рецидив възпалителни заболяваниябронхите и белите дробове. Малките деца се отличават с бледност, задух по време на движения, изоставане в теглото и физическото развитие.

Умората предизвиква доброволен допълнителен сън при бебето

Артериалното налягане достига ниво от 200/100 mm Hg. Изкуство. На краката пулсацията на артериите е отслабена, видима е цианозата на краката, слабите мускули в сравнение с ръцете.

При неблагоприятен курс се появяват:

• главоболие;
• световъртеж;
• болка в областта на сърцето;
• повишена умора;
• болка, слабост и крампи в краката;
• постоянно замръзване на краката;
• при жените и момичетата е нарушено менструален цикълвъзможно безплодие в зряла възраст.

Диагностика

Диагнозата коарктация на аортата включва редица клинични признацина разположение на лекаря на рецепцията:

• при определяне на пулса на ръцете се оценява като напрегнат, усещат се силни вълни, пулсът на краката практически не се усеща;
• остра пулсация на шията каротидни артерии, в подключичната ямка - подключична;
• пулсацията на спомагателните съдове се вижда в задната част на главата, в междуребрените пространства, в областта на лопатките;
• краката са студени на допир с топли ръце.

По време на аускултация лекарят слуша за типични шумове по повърхността на сърцето.

Инструментални методи за диагностика на коарктация

На ЕКГ се определят признаци на хипертрофия и претоварване на лявата камера, промени електрическа оссърца. При възрастни е възможна блокада на краката на неговия сноп.

Фонокардиограмата ви позволява точно да записвате шума в цялата сърдечна зона.

Ултразвукът показва разширяването на размера и камерите на сърцето, мястото на стесняване, степента на нарушение на кръвния поток над и под коарктацията.

Комбинацията от коарктация в комбинация с други дефекти

На рентгенографията на гръдния кош се обръща внимание на сферичната сянка на сърцето, увреждане на долния ръб на ребрата от съдовете.

Когато контрастно вещество се инжектира в аортата, местоположението и степента на стеснението могат да се видят на изображението.

Сърдечна катетеризация с измерване на налягането в аортата открива разликите в налягането над и под стеснението.

Как се лекува коарктацията на аортата?

Лечението на коарктация на аортата е възможно само с помощта на операция. Не може да се излекува терапевтично главната причиназаболявания. Отлагането на операцията може да доведе до усложнения в състоянието на пациента.

Индикациите за операция са:

• откриване на разлика между налягането върху ръцете и краката с повече от 50 mm Hg. Изкуство.;
• при деца младенческа възраст- Тежка хипертония и развитие на сърдечна недостатъчност.

При благоприятен курс сърдечните хирурзи имат право да отложат операцията до шестгодишна възраст.

Схема на резекция на стеснения участък

Техниката на хирургическата интервенция включва:

• отстраняване на пречка със свързването на краищата на аортата с малка площ;
• заместване на резецирания участък на аортата със собствен алопласт от лявата субклавиална артерия;
• зашиване на изкуствена протеза;
• създаване на шънт - зашиване на тръбата на протезата над и под коарктацията без премахване на стеснения участък;
• стентът се инсталира, ако след определен период от време след операцията се повтори стеснението, той се поставя с водещ катетър и аортата се разширява до желания диаметър.

Прогноза на заболяването

Пациентите с коарктация на аортата трябва да бъдат под наблюдението на кардиохирург. При лека стеноза не специални условияживот не се изисква.

Развитието на стеноза, водещо до клинични прояви и сърдечна недостатъчност, изисква операция, тъй като без нея човек може да живее до 35 години и да умре от усложнения под формата на:

• удар
• пристъп на сърдечна астма, преминаващ в белодробен оток;
• бъбречна склероза с бъбречна недостатъчност;
• разкъсване на аневризма;
• септичен ендокардит.

Подобен сериозни усложненияразвивам с много вероятнои е трудно да се предотврати терапевтични методи. Ето защо при установяване на коарктация на аортата трябва да се изяснят най-оптималните условия за оперативно лечение.