Vėlyvoji naujagimio hemoraginė liga (klinikinė analizė). Hemoraginis sindromas - tipai ir priežastys

RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2014 m.

Naujagimio hematemezė (P54.0), vaisiaus ir naujagimio hemoraginė liga (P53), naujagimio kraujavimas iš virškinimo trakto (P54.3), naujagimio kraujavimas iš tiesiosios žarnos (P54.2), naujagimio Melena (P54. 1)

Neonatologija, pediatrija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta ekspertų komisijos

Sveikatos plėtrai

Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerija

Hemoraginė naujagimio liga- liga, pasireiškianti padidėjusiu kraujavimu dėl nepakankamo nuo vitamino K priklausomų kraujo krešėjimo faktorių aktyvumo.

I. ĮVADAS

Protokolo pavadinimas: Hemoraginė naujagimio liga

Protokolo kodas

ICD kodas X:

P53 Hemoraginė vaisiaus ir naujagimio liga.

P54.0 Naujagimio hematomezė.

P54.1 naujagimio Melena.

P54.2 Kraujavimas iš naujagimio tiesiosios žarnos

P54.3 Naujagimio kraujavimas iš virškinimo trakto

Protokole naudojamos santrumpos:

HRP yra hemoraginė liga.

IVH – intraventrikulinis kraujavimas

APTT – aktyvuotas dalinis trombino laikas

PTT – protrombino laikas

FFP – šviežiai šaldyta plazma

PDF – fibrinogeno ir fibrino skilimo produktai

Protokolo rengimo data: 2013 metai.

Protokolo vartotojai: akušerinių organizacijų neonatologai ir ligoninių bei PHC pediatrai.

klasifikacija

Klinikinė klasifikacija

Ankstyva hemoraginė liga vaisius ir naujagimis: pasireiškia pirmą dieną po gimimo dėl mažo vitamino K kiekio vaisiui (ne daugiau kaip 50% suaugusiojo lygio).

klasikinė hemoraginė liga naujagimis: pasireiškia pirmą savaitę po gimimo dėl nedidelio vitamino K suvartojimo su Motinos pienas ir tinkamos žarnyno mikrofloros, dalyvaujančios vitamino K sintezėje, trūkumas.

Vėlyvoji hemoraginė liga naujagimiams - pasireiškia nuo 2 iki 12 gyvenimo savaičių ir atsiranda dėl antrinio kraujo krešėjimo faktorių polipeptidinių pirmtakų sintezės pažeidimo dėl kepenų ligų (hepatito, tulžies latakų atrezijos, užsitęsusios parenterinės mitybos ar malabsorbcijos sindromo ir kt.). ).

Diagnostika

II DIAGNOZĖS IR GYDYMO METODAI, METODAI IR PROCEDŪROS

Pagrindinių ir papildomų diagnostikos priemonių sąrašas

A. Rizikos veiksnių analizė:

Motina nėštumo metu vartoja antikoaguliantus netiesioginis veiksmas(iš neodikumarinų grupės)

neišnešiotumas

Žindymo nebuvimas arba nepakankamas maitinimas krūtimi

Ilgalaikis antibiotikų vartojimas Didelis pasirinkimas veiksmai

ilgalaikė parenterinė mityba

Kepenų liga

B. Klinikinės apraiškos:

Ankstyvoje HrB formoje kraujavimas atsiranda pirmosiomis valandomis ar dienomis po gimimo odos kraujavimo, intrakranijinių kraujavimų ir cefalohematomų pavidalu.

Klasikinė HRP forma naujagimiams pasireiškia kraujavimu 2-5 gyvenimo dieną. Būdinga melenų atsiradimas, hematomezės, odos kraujosruvos (ekchimozė, petechijos), kraujavimas iš nosies ir kt. Vaikams, patyrusiems sunkią gimdymo traumą, hipoksiją, didelė kraujavimų rizika po aponeuroze, vidinių hematomų ir kt.

Vėlyvoji HrB forma naujagimiams realizuojama toleruojamų ligų fone.

Diagnostikos kriterijai

Skundai ir anamnezė:

Istorijos duomenys, skirti nustatyti naujagimiams, kuriems gali būti kraujavimo požymių iki gimimo, pateikti 11 A punkte (A. Rizikos veiksnių analizė).

Medicininė apžiūra:

Pilnas naujagimio tyrimas atliekamas praėjus 2 valandoms po gimdymo, kurio metu jau pirmosiomis valandomis ar dienomis tinkamai atlikus gimdymą galima nustatyti odos kraujavimus, intrakranijinius kraujavimus, cefalohematomas.

Laboratoriniai tyrimai

Kraujo mėginių ėmimo metodika hemostazės tyrimui:

Įsitikinkite, kad kraujas paimamas laisvai, be kliūčių.

Turite naudoti centrifugos mėgintuvėlį iš šaldytuvo.

Visiškai užpildykite mėgintuvėlį krauju iki nurodytos žymos (paprastai ne daugiau kaip 1,5 ml).

Jei mėginio ėmimo metu kraujas krešėjo, reikia paimti kitą mėgintuvėlį.

Nesant prieigos arba negalint paimti kraujo iš venos, jo galima paimti iš arterinio kateterio reikiamu kiekiu (1 ml).

Studijų apimtis:

krešėjimo laikas

protrombino laikas

Aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas

fibrinogenas

Esant DIC sindromo požymiams, papildomai tiriami šie parametrai: fibrinogeno skilimo produktai (FDP), D-dimeras.

Papildomų tyrimų atlikimas priklauso nuo ankstesnių tyrimų rezultatų ir hematologo konsultanto rekomendacijos.

Normos ribos

Diferencinė diagnozė

Diferencinė diagnozė

Diferencinė diagnozė yra tarp toliau nurodytos ligos: paveldimas hemoraginės ligos dėl krešėjimo faktorių trūkumo, kepenų ligos, DIC.

Medicinos turizmas

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gydymas užsienyje

Koks yra geriausias būdas su jumis susisiekti?

Medicinos turizmas

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas užsienyje

Koks yra geriausias būdas su jumis susisiekti?

Pateikite paraišką medicinos turizmui

Gydymas

Gydymo tikslas:

Sustabdyti kraujavimą;

Būsenos stabilizavimas (hemodinamika, dujų mainai)

Gydymo taktika

Medicininis gydymas:

Skubi pagalba

Visi naujagimiai, kurių hemostazė sutrikusi ir kurie negavo vitamino K gimimo metu, turi gauti vitamino K 100 mcg/kg į raumenis.

Jei protrombino ir aktyvuoto dalinio tromboplastino laikas yra už viršutinės normos ribos, FFP reikia suleisti į veną per 30 minučių 10-15 ml/kg greičiu.

Pakartokite protrombino ir aktyvinto dalinio tromboplastino laiko tyrimą ir, jei jų pažeidimai išlieka, pakartokite ankstesnę FFP dozę.

Jei po FFP įvedimo poveikio nėra, krioprecipitate naudojamas 5 ml / kg 30 minučių.

Pakartokite protrombino ir aktyvinto dalinio tromboplastino laiko tyrimą ir, jei jų pažeidimai išlieka, suleiskite krioprecipitą ta pačia doze.

Stebėjimas

Jei indikacijos išlieka, kraujo krešėjimo tyrimą būtina kartoti kas 12 valandų.

Būtina nustatyti ir gydyti koagulopatijos priežastį: sepsis, šokas, hipotermija, hipoksija ir kt.

Jei koagulopatija tęsiasi ilgiau nei 24 valandas, reikia kreiptis į specialistą hematologą.

Kiti gydymo būdai: ne.

Chirurginė intervencija: ne.

Prevenciniai veiksmai:

Norint išvengti hemoraginės naujagimio ligos po gimimo, vitamino K reikia skirti 1 mg IM vieną kartą (gal peroralinis vartojimas vaistas pagal instrukcijas).

Protokole aprašytų diagnostikos ir gydymo metodų gydymo efektyvumo ir saugumo rodikliai:

Kraujo krešėjimo rodiklių normalizavimas.

Gydymui naudojami vaistai (veikliosios medžiagos).

Hospitalizacija

Indikacijos hospitalizuoti:

Bet kokio lygio akušerinė organizacija, MO pediatrinio profilio.

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

1. Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Sveikatos plėtros ekspertų komisijos posėdžių protokolai, 2014 m.
   1. 1) Bandyopadhyay PK. Aštuoni. In: Vitaminai ir hormonai. T. 78. Elsevier Inc.; 2008:157-84. . 2) Clarke P, Shearer MJ. Kraujavimas dėl vitamino K trūkumo: pasiruošimas yra viskas. Arch Dischild. 2007 m. rugsėjis;92(9):741-3. . 3) Pichler E, Pichler L. Naujagimių krešėjimo sistema ir kraujavimas dėl vitamino K trūkumo – mini apžvalga. Vienna Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. . 4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. Vitamino K ciklas. Vitamino hormonas. 2008;78:35-62. . 5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL ir kt. Sąveika tarp vitamino K mitybos ir bakterijų pertekliaus hipochlorhidrijoje, kurią sukelia omeprazolas. Esu J ClinNutr. 1998 rugsėjis;68(3):699-704. . 6) Greer FR. Vitamino K būklė žindančioms motinoms ir jų kūdikiams. ActaPaediatr Suppl. 1999 m. rugpjūčio mėn.;88(430):95-103. . 7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gama-karboksiprotrombinas (PIVKA II) ir plazmos vitaminas K1 naujagimiams ir jų motinoms. ThrombHaemost. 1992 m. spalio 5 d.;68(4):383-7. . 8) Booth SL, Suttie JW. Vitamino K suvartojimas su maistu ir jo pakankamumas. J Nutr. 1998 m. gegužės mėn.; 128(5):785-8. . 9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Vitamino K1 (filochinono) ir vitamino K2 (menachinono) būklė naujagimiams pirmąją gyvenimo savaitę. Pediatrija. 1988 m. sausis;81(1):137-40. . 10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Vėlyvojo tipo vitamino K trūkumo kraujavimas: patirtis iš 120 pacientų. Vaiko nervų sistema. 2012 m. vasario mėn.;28(2):247-51. . 11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamino K profilaktika ir vėlyvas kraujavimas dėl vitamino K trūkumo kūdikiams: penktasis šalies tyrimas Japonijoje. Pediatric Int. 2011 m. gruodis;53(6):897-901. . 12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. Naujosios Zelandijos naujagimių vitamino K trūkumo kraujavimo stebėjimas (VKDB): 1998–2008 m. J Vaikų vaikų sveikata. 2011 m. liepa;47(7):460-4. . 13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intrakranijinis kraujavimas, susijęs su vitamino K trūkumo kraujavimu pacientams, sergantiems tulžies atrezija: sutelkti dėmesį į ilgalaikius rezultatus. J PediatrGastroenterolNutr. 2012 m. balandis;54(4):552-7. . 14) Amerikos Pediatrijos akademijos vaisiaus ir naujagimio komitetas. Ginčai dėl vitamino K ir naujagimio. Pediatrija. Liepa 2003;112(1 Pt 1):191-2. . 15) Amerikos pediatrijos akademija, mitybos komitetas. Neišnešiotų naujagimių mitybos poreikiai. In: Ronald E. Kleinman, MD. Neišnešiotų naujagimių mitybos poreikiai. In: Pediatrics Nutrition Handbook. 5-oji. Elk Grove Village, IL: Amerikos pediatrų akademija; 1998:23-46. 16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Žindomų kūdikių vitamino K būklės gerinimas naudojant motinos vitamino K papildus. Pediatrija. 1997 m. sausis;99(1):88-92. . 17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitaminas K, vaikų ligų gydytojo atnaujinimas. Eur J Pediatr. 2009 m. vasario mėn.;168(2):127-34. . 18) Young T.E., Mangum B. Vitaminai ir mineralai. In: NEOFAX 2008. leidimas. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008: 288-9.

Pirmosios septynios žmogaus gyvenimo dienos vadinamos ankstyvuoju naujagimio periodu. Dauguma įgimtų ligų pasireiškia šiuo metu. 3-5 iš 1000 kūdikių serga hemoragine liga. Jai būdingas gausus kraujavimas iš skrandžio, nosies ir bambos sritis dėl vitamino K trūkumo.

Kas yra hemoraginė liga ir kodėl ji atsiranda naujagimiams?

Pirmosiomis dienomis po gimimo vaiko organizmas prisitaiko prie naujų sąlygų. Atkuriamos gyvybinės sistemos ir organai, įjungiama plaučių cirkuliacija, pradeda veikti plaučiai, o žarnyną pamažu apgyvendina mikroorganizmai.

Vitaminas K yra vienas iš pagrindinių kraujo krešėjimo proceso normalizavimo komponentų. Jis dalyvauja baltymų sintezėje ir yra naudojamas kepenyse gaminti protrombiną, kuris tirština kraują. Suaugusio žmogaus organizme esanti bakterinė flora gamina pakankamą šio vitamino kiekį, jose gausu tamsiai žalių lapinių daržovių. Kūdikiams žarnyno mikroflora dar nesusiformavusi, todėl yra naujagimio hemoraginė liga.

Ūminis nuo K vitamino priklausomų veiksnių trūkumas jaučiamas 2-4 gyvenimo dieną. Situacija normalizuojasi po kelių dienų, kai į sintezės procesą įtraukiamos brandesnės kepenų ląstelės.

K-hipovitaminozės atsiradimo priežastys gali būti kelios:

• žarnyno disbakteriozė – bakterinė žarnyno flora pradeda gamintis tik praėjus 3 dienoms po gimimo;
• vitaminų trūkumas vaisiaus laikotarpiu - vitaminui K sunku prasiskverbti per histohematogeninį barjerą, todėl suaugusiesiems jo kiekis yra 2 kartus didesnis nei naujagimio;
• mažas motinos pieno praturtinimas – vitaminų paros norma ne visada padengiama mamos pienas, tuomet reikia koreguoti mitybą;
• nėščiųjų antikoaguliantų ir aspirino vartojimas;
• įgimti žarnyno ar kepenų veiklos sutrikimai;
• nėščios moters toksikozė;
• vaistai, skirti motinos tuberkuliozei gydyti;
• mažas estrogeno kiekis kūdikiui;
• tulžies latakų obstrukcija.

Vaiko neišnešiotumas prisideda prie hemoraginės ligos atsiradimo. Esant tokiai situacijai, kepenys gamina nepakankamą kiekį plazmos faktorių, dalyvaujančių kraujo krešėjimui, polipeptidinių pirmtakų.

Ligos vystymasis prisideda prie ankstyvo vaiko gimimo

Vitamino K gamybos trūkumas sukelia vėlyvą naujagimio hemoraginę ligą dėl:

• vėlyvas prisirišimas prie motinos krūties ir intraveninis maitinimas;
• malabsorbcija - maistinės medžiagos prastai pasisavinamos žarnyne;
• antibiotikai, tokie kaip 3 kartos cefalosporinai;
• vaisiaus deguonies trūkumas;
• gimdymo trauma;
• dirbtinis pristatymas;
• pažeidimai kvėpavimo funkcijos gimimo momentu.

Pirmajame priešpienyje, kurį kūdikis gauna iš mamos krūties praėjus 15-30 minučių po gimimo, yra daug vitaminų ir mineralų. Jis užpildo žarnyną mikroflora ir padeda toliau gamintis bakterijoms organizme. Naujagimio koagulopatijos mechanizmas suveikia retai. Stabiliai kraujotakai palaikyti pakanka nedidelės vitamino K dozės sveikas vaikas. Paprastai patologijos atsiradimą ankstyvoje stadijoje išprovokuoja moters ligos nėštumo metu.

Ligos klasifikacija ir simptomai

Šiame straipsnyje kalbama apie tipinius būdus, kaip išspręsti jūsų klausimus, tačiau kiekvienas atvejis yra unikalus! Jei norite sužinoti iš manęs, kaip tiksliai išspręsti jūsų problemą – užduokite klausimą. Tai greita ir nemokama!

Jūsų klausimas:

Jūsų klausimas išsiųstas ekspertui. Prisiminkite šį puslapį socialiniuose tinkluose, kad galėtumėte sekti eksperto atsakymus komentaruose:

Dažniausiai naujagimiams liga pasireiškia iš karto ir sėkmingai gydoma net ligoninėje. Išleidus kūdikį, kraujavimą sustabdyti sunkiau.

Tėvai ne visada teisingai įvertina simptomus ir neskuba kreiptis į medikus. Kūdikio atsigavimas įmanomas tik gydant pradinę stadiją ir lengva forma hemoraginė liga. Didelis kraujo netekimas, širdies, plaučių veiklos sutrikimai, kraujavimas iš smegenų dažnai sukelia mirtinų pasekmių.

Ankstyvosios ir vėlyvosios formos

Priklausomai nuo ligos trukmės, gydytojai išskiria šias formas:

• anksti - išsivysto 1-2 dienas po gimimo, būdingas stiprus audinių kraujavimas;
• klasikinis - atsiranda 3-5 gyvenimo dieną;
• vėlai – dauguma pavojinga forma, pasireiškia tik 2-8 gyvenimo savaitę ir gali išprovokuoti kraujavimą vidaus organuose ir smegenyse (taip pat žr.:).

Esant hemoraginei naujagimio ligai, stebimas padidėjęs bilirubino kiekis

Liga lengvai diagnozuojama, nes jos simptomus sunku supainioti su kitomis ligomis. Kūdikis turi:

• mėlynės, ekchimozė ir petechijos;
• nosies kraujavimas;
• silpnumas, letargija, sumažėjęs motorinis aktyvumas;
• kraujavimas iš bambos;
• kraujas išmatose ar šlapime;
• vėmimas krauju, kosulys (rekomenduojame perskaityti:);
• padidėjęs bilirubino kiekis;
• intrakranijinio kraujavimo neurologiniai simptomai;
• "aštrus" pilvas.

Buvimas ne visada rodo vidinį kraujavimą. Tai gali būti ir gimdymo metu į jo organizmą patekęs mamos kraujas. Norint nustatyti melenos pobūdį, atliekamas Apta testas:

• išmatos skiedžiamos vandeniu, kol pasidaro rausvos spalvos;
• supernatantas išskiriamas iš tirpalo;
• pridėti natrio hidroksido santykiu 5:1;
• po 2-3 minučių analizuokite tirpalo atspalvį.

Gelsvai ruda spalva rodo suaugusiųjų, tai yra motinos, hemoglobino buvimą. Jei spalva nepasikeitė, tai naujagimio kraujas.

Pirminės ir antrinės formos

Atsižvelgiant į veiksnį, kuris išprovokavo vitamino K trūkumą organizme, naujagimių hemoraginė liga skirstoma į:

• pirminis - iš pradžių yra vitamino K trūkumas;
• antrinė – pagrindinės jo priežastys yra kepenų patologijos ir sutrikusi PPPF sintezė kūdikiui.

Intrauterinis ligos vystymasis lemia tai, kad gimus ant kūdikio galvos matomos cefalohematomos - augliai su matomais petechialiniais kraujavimais (daugiau informacijos rasite straipsnyje:). Vėlyvos formos naujagimių hemoraginė liga kartais pasireiškia net trečiąjį kūdikio gyvenimo mėnesį. Jis vystosi reaktyviai, atsiradus daugybei mėlynių, atsiranda intrakranijinis kraujavimas, todėl svarbu laiku atkreipti dėmesį į ankstyvus simptomus ir kreiptis pagalbos į medikus. Vaikui gresia pavojus, jei:

• ant kūno yra daug mėlynių - pirmaisiais mėnesiais kūdikio judėjimas yra ribotas, todėl jis negali susimušti;
• injekcijos vieta ir kraujo paėmimas analizei ilgai kraujuoja;
• blyški oda.

Sunki ligos eiga išprovokuoja hipovoleminį šoką dėl staigaus skysčių netekimo dėl viduriavimo ar vėmimo. Jam būdingas kraujo tūrio sumažėjimas organizme ir kraujospūdžio sumažėjimas.

Gydymo ypatumai

Naujagimio hemoraginės ligos gydymas turėtų prasidėti pajutus pirmuosius požymius. Diagnostikos ir terapijos veiksmingumas yra sėkmingo vaiko pasveikimo pagrindas. Pagrindinė užduotis, su kuria susiduria tėvai ir gydytojai, yra kompensuoti vitamino K trūkumą, o svarbu laikytis dozavimo ir naudoti procedūrų rinkinį:

• žindymas - kūdikis maitinamas motinos pienu kas 3 val., porcija priklauso nuo amžiaus, sergant trombocitopenine purpura, maitinimas tęsiamas mažiausiai 4 savaites;
• 1% vitamino K tirpalo įvedimas - vaistai leidžiami į veną, tačiau lengvais atvejais galima švirkšti į raumenis vieną kartą per dieną, dozė apskaičiuojama atsižvelgiant į kūdikio kūno svorį (0,1-0,15 ml 1 kg). );
• Vikasol tirpalas - dirbtinis vitamino K analogas, stabdantis kraujavimą, bet ne toks veiksmingas, tepamas kas 12 valandų, dozė 2-4 mg;
• plazmos boliuso perpylimas - atliekamas su pasikartojančiu kraujavimu (dozė - 15 ml / kg);
• trombino, natrio bikarbonato, aminokaprono rūgšties tirpalai su Adroxon (rekomenduojame perskaityti:);
• narkotikų pagrindu askorbo rūgštis, rutinas, kalcio gliukonatas arba kalcio chloridas;
• gliukokortikosteroidai arba specifiniai antibiotikai;
• eritrocitų masės perpylimas (5-10 ml/kg) – gydytojas paskiria procedūrą, jei liga komplikuojasi hipovoleminiu šoku.

Gydymo laikotarpiu labai svarbu laikytis žindymo.

Vitaminų perteklius gali sukelti komplikacijų, tokių kaip:

• hemolizinė anemija;
• kernicterus, susijęs su padidėjusiu bilirubino kiekiu (rekomenduojame perskaityti:);
• anemija.

Priėmimas taip pat didelis skaičius hemostaziniai vaistai gali sukelti hiperbilirubinemijos vystymąsi ir Heinzo kūnų aktyvavimą. Šiuo atžvilgiu gydymas atliekamas tik stacionariomis sąlygomis, o vaistų paskyrimą ir vartojimą kontroliuoja neonatologas.

Naujagimio hemoraginės ligos pasekmės

Profesionali ir savalaikė medicininė pagalba leidžia greitai pašalinti lengvas ligos formas. Didelė mirties rizika vaikams, kurie patyrė:

• didelis kraujo netekimas;
• širdies veiklos pažeidimas;
• antinksčių vystymosi sutrikimai;
• smegenų kraujavimas.

Siekiant užkirsti kelią patologijos išsivystymui, rizikos grupės vaikams vitamino K rekomenduojama švirkšti į raumenis iškart po gimimo (gim. anksčiau laiko- 0,5 mg, o pilnaverčiams vaikams su normalaus svorio kūno dozė padidinta iki 1 mg). Taip pat puiki profilaktikos priemonė yra ankstyvas žindymas. Patologija netransformuoja į kitas ligas, gydymo pabaigoje simptomai išnyksta, o mažo žmogaus organizmas toliau vystosi be jokių sutrikimų.

Hemoraginė naujagimio liga yra patologija, kai išsivysto kraujo krešėjimo proceso pažeidimas. Pagrindinė patologijos priežastis yra vitamino K trūkumas organizme.

Liga pasireiškia būdingais simptomais, kurių buvimas neigiamai veikia bendrą vaiko būklę. Patologija pasireiškia pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis (priklausomai nuo formos).

Patologija laikoma gana reta, dabar su įvadu ypatingas prevencinės priemonės, siejamas su vitamino K vartojimu, sergamumas yra tik 0,02% viso naujagimių skaičiaus (ne taip seniai šie skaičiai buvo daug didesni).

Kas yra naujagimio asfiksija? Sužinokite apie tai iš mūsų.

Koncepcija ir charakteristikos

vitaminas K - esminis mikroelementas atsakingas už normaliam kraujo krešėjimui reikalingų fermentų gamybą.

Vitaminas K vaiko organizme gaminasi praėjus 4-5 dienoms po gimimo, iki šio momento mikroelementas patenka per placentą, o vėliau su motinos pienu.

Trūkstant šios medžiagos, gaminamų fermentų skaičius ir jų aktyvumas mažėja, o tai lemia kraujo krešėjimo proceso pažeidimus, padidėjusį kraujavimą.

Priežastys

Priklausomai nuo patologijos formos, jos vystymosi priežastys gali būti skirtingos. Pirminė forma išsivysto dėl vitamino K trūkumo organizme. Šio mikroelemento trūkumas atsiranda dėl tokių nepalankių veiksnių kaip:

1. Žarnyno mikrofloros netobulumas(pastebėtas visiems pirmųjų gyvenimo dienų vaikams). Vitamino K sintezė vyksta žarnyne, jo mikrofloros pažeidimas sukelia šio proceso nesėkmes.
2. Kraujo tekėjimo placentoje pažeidimas vaisiaus vystymosi intrauteriniu laikotarpiu. Dėl to vitaminas K per placentą praktiškai nepatenka į vaiką.
3. Mažas mikroelementų kiekis motinos piene motina (arba žemos kokybės mišinių kūdikiams vartojimas, jei Mes kalbame apie dirbtinį maitinimą).

Šie neigiami veiksniai padidina naujagimio hemoraginės ligos riziką:

1. Moters priėmimas nėštumo metu tam tikrų vaistai, ypač antibiotikai, antikoaguliantai.
2. Sunkus nėštumas stipraus fone toksikozė, gestozė.
3. Virškinimo trakto ligos(kepenys, žarnos) besilaukiančiai motinai.

Antrinė patologijos forma išsivysto dėl kepenų ligų, kurių metu sumažėja plazmos krešėjimo faktorių gamybos aktyvumas.

Ligos atsiradimą gali sukelti ir nekontroliuojamas vaistų, kurie prisideda prie vitamino K sunaikinimo ir pašalinimo iš organizmo, vartojimas.

Įvykį provokuojantys veiksniai Atsižvelgiama į patologijas:

• vaiko gimimas prieš terminą;
• vaisiaus hipoksija;
• žindymo proceso pažeidimas (pavyzdžiui, jei vaikas dėl kokių nors priežasčių buvo maitinamas į veną arba vėlai maitinamas krūtimi);
• malabsorbcija maistinių medžiagųžarnyne;
• virškinamojo trakto ligos;
• vartojant antibiotikus.

Kaip alergija pienui pasireiškia vaikams? rasite mūsų svetainėje.

Patogenezė

plazmos faktorių (PPPF) polipeptidinių pirmtakų sintezės pažeidimas, būtini krešėjimo faktoriams gaminti, veda prie šių veiksnių gamybos pažeidimo, jų skaičiaus mažėjimo.

Dėl to pailgėja protrombozinis laikas (išorinio kraujo krešėjimo rodiklis) ir tromboplastino laikas (rodiklis). vidinis kelias krešėjimas).

Ligos klasifikacija ir formos

Yra pirminės ir antrinės patologijos formos. Pirminė forma išsivysto dėl nepakankamas vitamino K suvartojimas(intrauteriniu arba naujagimių vystymosi laikotarpiu).

Antrinė forma pasireiškia kepenų ir kitų virškinamojo trakto organų (ypač žarnyno) ligų fone.

Sergant kepenų patologijomis, mažėja PPPF gamyba, sergant disbakterioze – žarnyne gaminasi nepakankamas vitamino K kiekis. Abu šie reiškiniai gali sukelti hemoraginės ligos vystymąsi.

Atsižvelgiant į tai, kada atsiranda pirmieji patologijos požymiai, įprasta išskirti šias veisles:

• anksti forma. Simptomai atsiranda pirmąją dieną po kūdikio gimimo. Ši forma yra gana reta. Jo vystymąsi dažniausiai sukelia vaistų vartojimas nėštumo metu;
• klasikinis forma. Tai laikoma labiausiai paplitusi. Patologijos požymiai atsiranda per pirmąsias 4-6 dienas po kūdikio gimimo;
• vėlai forma. Klinikinis vaizdas atsiranda praėjus keliems mėnesiams po vaiko gimimo. Būtinos jo vystymosi sąlygos yra virškinimo trakto ligų buvimas, nepakankamas suvartojimas vitamino K organizme.

Ar kūdikis gali būti alergiškas mišiniui? sužinok dabar.

Simptomai ir klinikinis vaizdas

Priklausomai nuo ligos formos, klinikinis vaizdas gali skirtis.

Taip, už ankstyva forma Grbn pasireiškia tokiais ženklais kaip:

• būdingo hemoraginio bėrimo atsiradimas visame kūne (sėdmenų srityje bėrimas yra intensyvesnis);
• vidiniai kraujavimai;
• pykinimas ir vėmimas (vėmaluose randama kruvinų elementų);

Vidaus organų kraujavimas parodyti šiuos simptomus:

1. Neurologiniai sutrikimai yra smegenų kraujavimo požymis.
2. Pasunkėjęs kvėpavimas, skreplių, kuriuose yra kraujo, išsiskyrimas - su kraujavimu kvėpavimo sistemos organuose.
3. Pilvo skausmas, kepenų padidėjimas - su kraujavimu kepenyse.
4. Silpnumas, apetito praradimas – su kraujavimu antinksčiuose.

At klasikinė forma HRD Klinikinį vaizdą papildo šios savybės:

• išmatų pasikeitimas, kruvinų priemaišų atsiradimas išmatose;
• kraujavimas iš nosies, kraujavimas į bambą;
• kraujo elementų kiekis šlapime.

Vėlyvoje patologijos formoje klinikinės apraiškos yra ryškesnės, vaikui kraujuoja gleivinės, dideli vidiniai kraujavimai, sunki anemija.

Kai kuriais atvejais vaikas gali išsivystyti hemoraginis šokas. Tokiu atveju vaikas greitai nublanksta, tampa silpnas, mieguistas, smarkiai sumažėja temperatūra, pažeidžiami termoreguliacijos procesai.

Galimos komplikacijos

Galimos komplikacijos sergant HRD yra kraujavimai vidaus organuose, provokuojantys Įvairios rūšys savo veiklos pažeidimus, reikšmingas gerovės pablogėjimas vaikas, kartu su staigiu kraujospūdžio ir kūno temperatūros sumažėjimu.

Ypač sunkiais atvejais gali ištikti mirtis.

Diferencinė diagnozė

Norint nustatyti tikslią diagnozę, reikia laboratoriniai kraujo tyrimai, kurio metu nustatomas jo krešėjimo laikas, trombocitų lygis, hemoglobino lygis (anemijai nustatyti).

Jei išmatose yra kruvinų elementų, būtina atlikti diferencinę diagnozę, kad būtų galima atskirti HrDN nuo praryto kraujo sindromo.

Už tai atlikti specialų testą: nedidelis vaiko išmatų kiekis skiedžiamas vandeniu, kol gaunamas skystis rožinis atspalvis. Gautas tirpalas siunčiamas į centrifugą, kad susidarytų nuosėdos.

Nedidelis skysčio kiekis, išsiskiriantis po nusodinimo, sumaišomas su natrio hidroksido tirpalu.

Po 2 min. įvertinkite rezultatą: jei skystis paruduoja - Atsiranda praryto kraujo sindromas jei jo spalva išlieka rausva, išmatose yra vaiko kraujo, o tai gali rodyti HrDN buvimą.

Diagnozei ir gydymui hemoraginis vaskulitas vaikams rasite mūsų svetainėje.

Gydymas

Pagrindinis terapinis metodas –vaistų, kurių sudėtyje yra vitamino K, įvedimas.

Dažniausiai naudojamas Vikasol 0,1 mg dozėje. vaistas 1 kg. vaiko svorio.

Injekcijos atliekamos į veną arba į raumenis 2-3 dienas 1 kartą per dieną. Visą šį laiką būtina griežtai kontroliuoti vitamino K kiekį vaiko organizme, nes jo perteklius gali sukelti neigiamą poveikį.

Esant dideliam vidiniam kraujavimui, vaikui skiriamas perpylimas šviežiai sušaldyti plazmos preparatai, didelės koncentracijos protrombino kompleksas.

Išsivysčius anemijai, pacientui reikalingas raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas, kad būtų atkurtas hemoglobino kiekis.

Per visą gydymo laikotarpį vaikui reikia žindymas, nes motinos piene yra elementų, kurie padeda pagreitinti kraujo krešėjimo procesą. Jei žindyti negalima, moteriai patariama ištraukti pieną maitinimui.

Naujagimio hemoraginės ligos diagnostika ir gydymas.

Prevencija

užkirsti kelią vystymuisi pavojingi simptomai patologija padės naujagimiui įvesti vitamino K preparatus.Šis renginys skirtas vaikams, turintiems padidėja rizika susirgti HRD.Šie vaikai apima:

Būsimoji mama laukimosi metu kūdikis, turi imtis būtinų atsargumo priemonių. Visų pirma:

1. Prieš vartojant vaistus, būtina pasitarti su gydytoju, stebinčiu nėštumą.
2. Imkitės priemonių, kad išvengtumėte preeklampsijos, disbakteriozės, reikšmingų hormoninių sutrikimų.

pavojinga liga, pasirodo šalia būdingi simptomaiįskaitant vidinį kraujavimą.

Šis simptomas sutrikdo vidaus organų veiklą, pablogina vaiko sveikatą. Didelis kraujavimas gali būti mirtinas. Todėl ligą reikia skubiai gydyti vaistais, pakaitine terapija.

Šiame vaizdo įraše apie naujagimio hemoraginę ligą:

Maloniai prašome nesigydyti savigydos. Užsiregistruok pas gydytoją!

atsiradimas hemoraginis sindromas naujagimiams turėtų būti atsižvelgiama į krešėjimo ir antikoaguliacijos sistemų formavimosi ir brendimo ypatumus intrauterinio ir postnatalinio gyvenimo laikotarpiu. Naujagimiams hemostazės sistema turi nemažai savybių. Jiems būdingas padidėjęs kapiliarų pralaidumas, sumažėjęs agregacijos aktyvumas ir trombocitų gebėjimas atsitraukti, mažas prokoaguliantų aktyvumas ir, nepaisant to, polinkis į hiperkoaguliaciją pirmosiomis gyvenimo dienomis.

Ankstyvuoju naujagimių laikotarpiu yra nuolatinis nuosmukis protrombino komplekso komponentai - tikrasis protrombinas, prokonvertinas ( VII faktorius) ir proakcelerinas (V faktorius), mažas IX ir X faktorių aktyvumas dėl kepenų funkcinio nesubrendimo. Nepaisant to, kad naujagimiams pagrindinių kraujo krešėjimo faktorių aktyvumas sumažėja ir svyruoja nuo 30 iki 60% suaugusiųjų normos, kraujavimo reiškinių nepastebėta. Manoma, kad fermentinių reakcijų, kai protrombinas virsta trombinu, o fibrinogenas virsta fibrinu, greitis juose yra daug didesnis nei suaugusiųjų.

Neišnešioti kūdikiai, skirtingai nei išnešioję kūdikiai, linkę hipokoaguliuoti dėl daugiau žemas lygis Nuo K vitamino priklausomi krešėjimo faktoriai, mažesnis trombocitų agregacijos aktyvumas, didesnis kraujagyslių sienelių pralaidumas, aktyvesnė fibrinolizė su mažomis antiplazmino reikšmėmis.

Ypač domina duomenys apie hipoksijos poveikį hemostazės sistemai ankstyvuoju naujagimių laikotarpiu. Vaikams, kuriems buvo asfiksija, sumažėjo fibrinogeno, prokonvertino koncentracija, padidėjo trombocitų agregacija ir padidėjo jų funkcinis aktyvumas. Nustatyta polinkis į hiperkoaguliaciją esant silpnai asfiksijai ir į hipokoaguliaciją esant stipriai asfiksijai. Ūminės hipoksijos atveju padidėja intravaskulinė koaguliacija, sumažėja kraujo krešėjimas ir padidėja fibrinolizinis aktyvumas lėtinės hipoksijos atveju.

Taigi, padidėjusį kraujavimą naujagimiams gali lemti tiek atskiri hemostazės kraujagyslių-trombocitų ir krešėjimo jungčių defektai, tiek jų bendras pažeidimas esant įvairioms patologinėms būklėms.

Paveldima koagulopatija naujagimių laikotarpiu yra labai reta. Naujagimių berniukų hemofilijos apraiškos gali būti užsitęsęs kraujavimas iš odos ir virkštelės traumų vietų, kraujavimas iš bambos, hematoma pažeidimo vietoje, cefalohematoma, intrakranijinis kraujavimas. Iš kitų paveldimų naujagimių hemostazės defektų gali pasireikšti afibrinemija (XIII faktoriaus nebuvimas) ir afibrinogenemija.

Trombocitopeninė purpura. Naujagimiams dažniau pasireiškia imuninės kilmės trombocitopenija. Dažniausios yra transimuninės trombocitopenijos formos, kai dėl motinos ligų (idiopatinės trombocitopeninės purpuros, raudonosios vilkligės ir kt.) transplacentinis antitrombocitinių antikūnų pernešimas vaisiui ir trombocitų sunaikinimas, neatsižvelgiant į jų antigeninę struktūrą.

Naujagimių kraujavimo simptomai pasireiškia pirmosiomis gyvenimo dienomis odos ir gleivinių petechijų ir mažos ekchimozės pavidalu. Gali būti lengvas kraujavimas iš virškinamojo trakto, hematurija, retai – kraujavimas iš nosies. Prognozė paprastai yra palanki.

Sergant izoimunine trombocitopenijos forma, motina yra sveika, tačiau dėl trombocitų antigenų nesuderinama su vaisiumi. Iš tėvo paveldėtas trombocitų faktorius PLA-1 turi ryškų antigeninį aktyvumą. Nėštumo metu vaisiaus trombocitai patenka į motinos kraują ir skatina antitrombocitinių antikūnų susidarymą. Šių antikūnų perdavimas vaisiui sukelia trombocitų sunaikinimą, trombocitopeniją.

Kliniškai naujagimiams, sergantiems izoimunine trombocitopeninės purpuros forma, nuo pirmųjų gyvenimo valandų daugiausia randama petechinių ir smulkių dėmių kraujavimų ant kamieno. At sunki eiga yra daug nosies, plaučių ir virškinimo trakto žarnyno kraujavimas, kraujavimas vidaus organuose ir smegenyse. Pastarieji dažnai baigiasi mirtimi.

Su įgimtomis trombocitopatijomis, kurias sukelia įvairių vaistai motina nėštumo metu ir prieš gimdymą (acetilsalicilo rūgštis, sulfatų vaistai, fenobarbitalis ir kai kurie antibiotikai), naujagimių hemoraginės apraiškos yra lengvos.

Hemoraginis sindromas, kurį sukelia antrinės trombocitopenijos išsivystymas, labiausiai būdingas intrauterinėms ir postnatalinėms infekcijoms. Vaikams, sergantiems didelėmis angiomomis, gali išsivystyti trombocitopenija dėl trombocitų kaupimosi ir mirties kraujagyslių navikas(Kazabacho-Merrito sindromas).

Ypatingas dėmesys pastaraisiais metais daugiausia dėmesio skiriama DIC, kuri paprastai laikoma dažniau naujagimiams, nei diagnozuojama.

DIC yra viena iš sunkiausių hemostazės patologijų, kuriai būdingas išplitęs kraujo krešėjimas, gilūs mikrocirkuliacijos, medžiagų apykaitos sutrikimai, krešėjimo, antikoaguliacinės ir fibrinolizinės kraujo sistemos išsekimas, dėl kurio atsiranda gausus, kartais ir katastrofiškas kraujavimas.

Bet koks rimta liga naujagimių periodu (asfiksija, intrauterinės infekcijos, gramneigiamos floros sukeltas sepsis, šokas, SDR ir kt.) gali komplikuotis DIC. Kraujo krešėjimo kaskados sistemos paleidimo mechanizmas prasideda nuo daugybės reakcijų, kurios galiausiai sukelia trombino susidarymą.

Priežastys, dėl kurių padidėja naujagimių kraujo krešėjimo potencialas, yra skirtingos. Audinių tromboplastinas gali patekti į naujagimio kraują priešlaikiniu placentos atsiskyrimu, iš pažeistų audinių, rezorbuojant dideles hematomas, įvedus didelio tromboplastinio aktyvumo vaistus (kraują, plazmą, eritrocitų masė), sustiprėjusi įvairaus pobūdžio eritrocitų hemolizė.

Aktyvaus tromboplastino atsiradimas kraujyje padidina trombino kiekį, kuriam veikiant iš trombocitų išsiskiria serotoninas, atsiranda refleksinis kraujo krešėjimo sistemos sužadinimas ir adrenalino išsiskyrimas į kraują, aktyvuojantis XII faktorius. . Šios reakcijos sukelia trombinogenezę ir dėl to padidėja kraujo krešėjimo potencialas. Antrinė hipokoaguliacija yra antikoaguliantų kraujo sistemos apsauginio refleksinio poveikio nuo trombino susidarymo pasekmė.

Endogeninis kontaktinių faktorių (XII-XI) aktyvavimas gali atsirasti kraujagyslių endotelio pažeidimo vietose, veikiant bakterinėms, virusinėms, alerginėms, imuninėms ir medžiagų apykaitos sutrikimai. Daugeliu atvejų vystymosi priežastis DIC sindromas yra mikrocirkuliacijos pažeidimas. Kraujo krešėjimo sistemos suaktyvėjimas ypač ryškus esant infekciniam-toksiniam (septiniam) šokui, kurį sukelia gramneigiamos bakterijos.

DIC vyksta keliais etapais. I stadija pasižymi didėjančiu hiperkoaguliacija, intravaskuline kraujo ląstelių agregacija, kallikreino-kinino sistemos ir komplemento aktyvavimu. Ši fazė trunka neilgai, dažnai be klinikinės apraiškos ir nėra laiku diagnozuotas. II stadija kliniškai pasireiškia hemoraginiu sindromu, sumažėja trombocitų skaičius, sumažėja fibrinogeno, protrombino, proakcelerino, antihemofilinio globulino ir fibriną stabilizuojančio faktoriaus kiekis. III stadijoje katastrofiškai sumažėja visų kraujo krešėjimo faktorių. Hemoraginis sindromas yra ryškus: injekcijos vietos kraujuoja, galimas gausus kraujavimas iš plaučių, žarnyno, nosies, inkstų ir kitų organų. Kritiškai sumažėja fibrinogeno, antitrombino III, trombocitų, protrombino ir kitų krešėjimo faktorių, atsiranda patologiškai suaktyvėjusios fibrinolizės požymių. IV stadija, jei pacientas nemiršta, būdingas visų kraujo krešėjimo ir antikoaguliacinių sistemų faktorių lygio ir aktyvumo fiziologinių ribų grįžimas.

Naujagimių hemoraginių sindromų diagnozė kelia tam tikrų sunkumų dėl klinikinių apraiškų vienodumo. Todėl į diferencinė diagnostika svarbų vaidmenį vaidina anamnezės duomenys, lyginant su klinikiniais ir laboratoriniai tyrimai. Laboratorinė diagnostika pateikta lentelėje. 32.

Gydymas. Medicinos taktika priklauso nuo hemoraginių sutrikimų priežasties, tipo ir sunkumo. Tais atvejais, kai padidėjusio kraujavimo priežastys dar nėra tiksliai nustatytos, terapija atliekama bendruoju ir vietinės įtakos. Bendrojo hemostazinio poveikio vaistai yra vitaminai K, C, rutinas, kalcio druskos. Pageidautina, kad vitamino K 1 (konakion) į raumenis būtų skiriama 1-5 mg dozė. Jei jo nėra - vitaminas K 3 (vikasolis) 1% tirpalo pavidalu - 0,3-0,5 ml visam laikui ir 0,2-0,3 ml neišnešiotiems kūdikiams. Vietinės priemonės – tai įvairių mechaninių (tamponadų, spaudimo tvarsčių, siuvimo, šalčio ir kt.) ir hemostatinių (trombino tirpalų, hemostatinių kempinių, fibrino plėvelės ir miltelių) priemonių naudojimas.

Esant nekomplikuotai hemoraginės ligos eigai, tais atvejais, kai hemoraginės apraiškos yra vidutinio sunkumo, vitamino K skyrimas po 1 mg / kg kūno svorio 2 kartus per dieną yra skiriamas 3 dienas visam laikui ir 2 dienas priešlaikiniams. kūdikiai. Su melena skiriamas trombino ir adroksono tirpalas e-aminokaprono rūgštyje (ampulė sauso trombino ištirpinama 50 ml 5% e-aminokaprono rūgšties tirpalo, įpilama 1 ml 0,025% adroksono tirpalo ir duodama po arbatinį šaukštelį 3-4 kartus per dieną). Vaikai maitinami kreidiniu, atšaldytu iki kambario temperatūros, motinos pienu.

Esant dideliam kraujavimui iš virškinimo trakto hemostatiniais tikslais ir šoko profilaktikai, perpilamas šiltas heparinizuotas kraujas arba plazma 10–15 ml / kg kūno svorio. Patartina skirti 15-30 V/kg protrombino komplekso preparato (PPSB).

Sergant hemofilija A, infuzuojama antihemofilinė plazma (10-15 ml/kg) arba krioprecipitatas (5-10 V/kg). Sergant hemofilija B, plazma arba PPSB skiriama aukščiau nurodytomis dozėmis.

Sergant imunopatologine trombocitopenine purpura, vaikai 2-3 savaites maitinami donoriniu arba pasterizuotu motinos pienu. Tada užtepamas ant krūtinės, kontroliuojant trombocitus periferiniame kraujyje. Esant lengviems hemoraginio sindromo pasireiškimams, per burną skiriama e-aminokaprono rūgštis (viena 0,05 g / kg dozė 4 kartus per dieną), kalcio pantotenatas (0,005 g 3 kartus per dieną), rutinas (0,005 g 3 kartus per dieną). , dicinonas (0,05 g 4 kartus per dieną), į raumenis adroksonas (0,5 ml 0,025% tirpalo 1 kartą per dieną), 1% ATP tirpalas (1 ml per dieną).

Esant gausiai odos purpurai, ypač kartu su kraujavimu iš gleivinių, skiriamas prednizonas (1,5-2,0 mg / kg), D 3 dozės ryte ir D 1 po pietų.

Su izoimunine trombocitopenija veiksminga priemonė terapija yra trombocitų masės perpylimas be PLA-1 antigenų (motinos trombocitų arba specialiai paruoštos trombocitų masės). Atsitiktinio donoro trombocitų įvedimas neturi jokio poveikio, nes 97% donorų turi trombocitų antigeną PLA-1.

Transimuninės trombocitopeninės purpuros atveju trombocitų perpylimas draudžiamas. Kai kraujuoja pavojinga gyvybei, atlikti pakaitinį kraujo perpylimą, kad būtų pašalinti antitrombocitų antikūnai ir trombocitų skilimo produktai.

Naujagimių DIC prevencijos ir gydymo klausimai nėra pakankamai išplėtoti. Dėl klinikinių apraiškų nevienalytiškumo tokio paties požiūrio į jo gydymą neįmanoma. Kadangi dažniausiai DIC sindromas išsivysto dėl bet kokios ligos, pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas jo gydymui ir tų veiksnių, galinčių prisidėti prie jo vystymosi, pašalinimui.

Sudėtingoje pagrindinės ligos terapijoje atliekama daugybė priemonių, skirtų ankstyvam BCC, jo reologinių savybių ir mikrocirkuliacijos papildymui. Šiuo tikslu geriau naudoti reopoligliukiną, kristaloidinius tirpalus, švelnius antitrombocitus (pipolfenas, difenhidraminas, novokainas) ir ryškesnio poveikio (kurantilis, droperidolis), vazodilatatorius (eufilinas, nikotino rūgštis, komplaminas).

Šiuo metu nėra vieningos nuomonės, ar tikslinga naudoti mažas heparino dozes siekiant išvengti DIC. Taip pat yra požymių, kad heparino vartojimas naujagimiams I ir II DIC stadijose yra neveiksmingas.

Tuo pačiu metu heparino terapija užima pagrindinę vietą visose šiuolaikinėse DIC gydymo programose.

I stadijoje heparinas skiriamas po 100-150 TV/kg 4 kartus per dieną. Tinkamo dozės parinkimo kontrolė gali būti Lee-White kraujo krešėjimo laiko pailgėjimas 2–3 kartus, palyginti su pradiniu, bet ne daugiau kaip 20 minučių. Tyrimai atliekami kas 6 val.Jei krešėjimo laikas nepailgėja, tada heparino dozė didinama iki 200 V/kg. Jei krešėjimo laikas pailgėja ilgiau nei 20 minučių, dozė sumažinama iki 50-75 V/kg. Pasirinkus individualią dozę, kad būtų išlaikyta pastovi koncentracija ir išvengta galimų komplikacijų, hepariną geriau leisti į veną tiksliai nustatytu greičiu, atsižvelgiant į nuolatinį poveikį. infuzinė terapija. A. V. Papayanas ir E. K. Tsybulkinas rekomenduoja, kad norint palaikyti pastovią heparino koncentraciją, jis turėtų būti skiriamas nuolatine infuzija po 15 TV / (kg-h). Jei krešėjimo laikas nepailgėja, padidinkite heparino dozę iki 30-40 TV / (kg-h). Jei krešėjimo laikas pailgėja per 20 minučių, tada heparino dozė sumažinama iki 5-10 TV / (kg-h).

Gydant III stadiją, heparinas išlieka pagrindiniu patogeneziniu terapijos veiksniu. Norint ištaisyti plazmos krešėjimo faktorių ir antitrombino III trūkumą, nurodomos šviežios šaldytos arba natūralios plazmos perpylimas po 8-10 ml / kg, šilto heparinizuoto kraujo - 5-10 ml / kg.

III DIC sindromo stadijoje, koregavus antitrombino III lygį, įvedus aukščiau minėtus vaistus gydant heparinu, leidžiama skirti proteolitinių fermentų inhibitorius - kontrikalą, trazilolį 500 TV doze / kg vieną kartą, taip pat gliukokortikoidų įprastomis dozėmis. Jei reikia, perpylus kraują (hemoglobino kiekis mažesnis nei 50-60 g/l), papildomai nustatoma heparinizacija (500 TV heparino 100 ml kraujo).

Esant palankioms rezultatams, siekiant išvengti hiperkoaguliacijos poveikio, heparinas palaipsniui atšaukiamas, atsižvelgiant į vykstančią antitrombocitinę, kraujagysles plečiančią ir infuzinę terapiją, skirtą kraujo reologinėms savybėms ir mikrocirkuliacijai pagerinti.

Literatūroje yra nuorodų apie teigiamų rezultatų DIC sindromo gydymas naujagimiams, perpylus šviežią heparinizuotą kraują.

Hemoraginė naujagimio liga yra patologija, būdingas bruožas kuris yra aukštas lygis kraujavimas. Ligos priežastis – vitamino K trūkumas.

Etiologija

Naujagimio hemoraginė liga yra progresavimo rezultatas nepakankamas intensyvumas procesai, reguliuojantys kraujo krešėjimą.

Net ir sveiko, ką tik gimusio vaiko organizme sumažėja nuo K vitamino priklausomų faktorių lygis. Kartu jie sudaro protrombino kompleksą. Paties vitamino K taip pat yra nepakankamai, nes jo susidarymas vyksta žarnyne dalyvaujant bakterinei florai, o vaikui jis tiesiog dar nesusidarė pirmąją gyvenimo dieną. Ūminis nuo K vitamino priklausomų faktorių trūkumas pajuntamas maždaug 2-4 dieną. Tik po kelių dienų jas galima papildyti, nes funkciškai subrendusios kepenų ląstelės dalyvauja sintezės procese.

Veiksniai, prisidedantys prie ligos atsiradimo

Jei žinomi rizikos veiksniai, naujagimio hemoraginės ligos galima išvengti. Kai kurie iš jų susiję su išorinis poveikis gali būti sumažintas arba visai pašalintas.

Pirma, tai yra antikoaguliantų, antibiotikų, antikonvulsantų, sulfatinių vaistų vartojimas nėštumo metu.

Antra, tai nėščios moters preeklampsija, enteropatija ir žarnyno disbiozė.

Trečia, patologijos vystymąsi gali paskatinti lėtinė hipoksija ir vaisiaus asfiksija gimdymo ir priešlaikinio gimdymo metu.

Taip pat pasitaiko įgytos hipovitaminozės K atvejų, kurios atsiradimas vaikui yra pasekmė antibiotikų terapija, hepatitas, tulžies atrezija, malabsorbcijos sindromas, α1-antitripsino trūkumas ir celiakija.

Vitaminas K organizme dalyvauja kraujo krešėjimo procese, aktyvina plazmos faktorius, plazmos antiproteazes C ir S.

Naujagimio hemoraginė liga: simptomai

Paprastai pirmosios apraiškos atsiranda nuo 1 iki 3 vaiko gyvenimo dienų. Jiems būdingas padidėjęs kraujavimas bambos žaizda, žarnynas ir skrandis, būdingų dėmių atsiradimas ant odos.

Panašios būklės pasitaiko maždaug 0,2-0,5% naujagimių. Jei kūdikis maitinamas krūtimi, simptomai gali pasireikšti vėliau (trečią gyvenimo savaitę). Taip yra dėl to, kad motinos piene yra tromboplastino, kuris yra kraujo krešėjimo faktorius.

Diagnostika

Rizikos veiksniai, specifiniai simptomai ir rodikliai laboratoriniai metodai tyrimai leidžia nustatyti patikimą diagnozę. Visų pirma, OAC būdingas pailgėjęs kraujo krešėjimo laikas, o kraujavimo laikas ir trombocitų skaičius išlieka normalus. Esant dideliam kraujo netekimui, stebimas hemoglobino kiekio sumažėjimas.

Taip pat diagnozuodami jie griebiasi neurosonografijos ir ultragarsu Vidaus organai.

Diferencinė diagnozė

Melena (juodos išmatos su kruvinais intarpais) yra tipiškiausias šios patologijos simptomas. Tačiau jo išvaizda ne visada rodo, kad naujagimiui yra hemoraginė liga. Priežastys gali būti skirtingos. Pavyzdžiui, vadinamoji netikra melena atsiranda, jei per spenelių plyšius patenka motinos kraujo. Virškinimo sistema vaikas.

Taip pat būtina išskirti kitas naujagimių patologijas, kurios gali būti kartu hemoraginiai simptomai. Tai gali atsirasti, jei sutrinka hemostazės koaguliacija, kraujagyslių ar trombocitų ryšys, įskaitant diseminuotą intravaskulinę koaguliaciją (DIK).

Taip pat hemoraginio sindromo priežastis gali būti hiperbilirubinemija, hemofilija, trombocitopeninė purpura, kuri gali pasireikšti naujagimių laikotarpiu.

Gydymas

Gydymo esmė yra vaistų, skirtų kraujavimui sustabdyti, įvedimas. Pirmiausia šviežiai sušaldyta plazma suleidžiama 10-15 ml/kg arba koncentruotas tirpalas protrombino kompleksas 15-30 V / kg į veną ir 1% "Vikasol" tirpalas į raumenis.

Vitaminas K („Vikasol“) naudojamas kaip antihemoraginė priemonė. O "Octaplex" ir "Prothrombex" (protrombino komplekso koncentratai) yra hemostatikai.

Jeigu ši patologija praeina be komplikacijų, prognozė yra gana palanki. Vėliau nebelieka transformacijos į kitas hemoragines ligas.

Prevencija

Negalima sakyti, kad bet koks kraujavimas pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis yra naujagimių hemoraginė liga. Tačiau gydymas profilaktikai vis dar vykdomas. Jį sudaro vitamino K įvedimas į raumenis. Taip pat būtina stebėti trombozės testą, kad būtų galima stebėti nuo K vitamino priklausomų krešėjimo faktorių išsidėstymą.

Prevencija taip pat vykdoma tuo atveju, kai kūdikis gimė iš nėštumo, pasibaigusio sunkia toksikoze. "Vikasol" in panašias situacijasįėjo vieną kartą. Panašus prevenciniai veiksmai atliekami naujagimiams, kuriems yra asfiksija, kuri yra gimdos infekcijos ar intrakranijinės traumos, gautos gimdymo metu, pasekmė.

Moterys, kurios anksčiau turėjo patologijų, susijusių su kraujavimu, turėtų būti atidžiai prižiūrimos gydytojų viso nėštumo metu.

Naujagimio hemoraginė liga: formos

Žinomos trys formos: ankstyvoji, klasikinė ir vėlyvoji.

Ankstyvos formos atsiradimas, kaip taisyklė, yra susijęs su motinos nėštumo metu vartojamais vaistais, įskaitant aspiriną ​​(acetilsalicilo rūgštį). Hemoraginio sindromo vystymasis gali prasidėti dar gimdoje. O gimus vaikas jau turi daug cefalohematomų, odos kraujavimų ir kraujavimo iš bambos. Kalbėdami apie odos apraiškas, gydytojai dažnai vartoja terminą „purpura“.

Dažnai būna kraujavimo atvejų antinksčiuose, kepenyse, blužnyje. Taip pat būdingas vėmimas krauju, kraujavimas iš plaučių ir žarnyno. Pastarieji diagnozuojami pagal juodą išmatų spalvą ir kruvinų intarpų išmatose.

Dažniausiai kraujavimas iš žarnyno yra vienkartinis ir nėra sunkus. Bet jei kraujavimas iš išangės yra nuolatinis, tai yra „sunki“ naujagimio hemoraginė liga. Pasekmės šiuo atveju, deja, nesant arba laiku nepateikus kvalifikuotų Medicininė priežiūra, gali būti mirtina – vaikas miršta nuo šoko.

Klasikinė forma pasireiškia per pirmąsias penkias žindomo kūdikio gyvenimo dienas. Naujagimio išmatos yra kruvinos ir vemia krauju. Taip pat būdinga ekchimozė, petechijos, kraujavimas iš bambos žaizdos ir nosies. Tokie ligos atvejai komplikuojasi išemine odos nekroze.

Vėlyvoji naujagimio hemoraginė liga gali išsivystyti vaikui iki 12 savaičių ir yra viena iš ligos, kuria šiuo metu serga kūdikis, apraiškų. Simptomai yra panašūs į klasikinė forma, bet didesniu mastu. Dažnai yra komplikacijų hipovoleminio pohemoraginio šoko forma.

Apibendrinant galima teigti, kad pagrindinis šios patologijos gydymo veiksnys yra savalaikis kvalifikuotos medicinos pagalbos suteikimas naujagimiui.