Feokromocitom: simptomi, diagnoza, konzervativno in kirurško zdravljenje. Feokromocitom nadledvične žleze, simptomi, zdravljenje, vzroki

- tumor s prevladujočo lokalizacijo v meduli nadledvične žleze, sestavljen iz kromafinskih celic in izloča velike količine kateholamini. Feokromocitom se manifestira arterijska hipertenzija in kateholaminske hipertenzivne krize. Za diagnozo feokromocitoma, provokativni testi, določanje vsebnosti kateholaminov in njihovih metabolitov v krvi in ​​urinu, ultrazvok nadledvičnih žlez, CT in MRI, scintigrafija, selektivna arteriografija. Zdravljenje feokromocitoma je izvedba adrenalektomije po ustrezni medicinski pripravi.

Splošne informacije

Feokromocitom (kromafinom) je benigni ali maligni hormonsko aktiven tumor kromafinskih celic simpatično-nadledvičnega sistema, ki je sposoben proizvajati peptide in biogene amine, vključno z noradrenalinom, adrenalinom, dopaminom. V 90% primerov se feokromocitom razvije v meduli nadledvične žleze; pri 8% bolnikov je lokaliziran v območju aortnega ledvenega paragangliona; v 2% primerov - v prsih oz trebušna votlina, v medenici; zelo redko (manj kot 0,1%) - v glavi in ​​vratu. V endokrinologiji so opisani feokromocitomi z intraperikardialno in miokardno lokalizacijo, s prevladujočo lokacijo v levem srcu. Običajno se feokromocitom odkrije pri ljudeh obeh spolov, starih 20-40 let; pri otrocih je pogostejši pri dečkih (60% primerov).

Maligni feokromocitomi predstavljajo manj kot 10% primerov, običajno niso nadledvične žleze in proizvajajo dopamin. Metastaze malignih feokromocitomov se pojavijo v regionalnih bezgavkah, mišicah, kosteh, jetrih in pljučih.

Vzroki in patogeneza feokromocitoma

Pogosto je feokromocitom skupaj z medularnim karcinomom sestavni del sindroma multiple endokrine neoplazije tipa 2A in 2B. Ščitnica hiperparatiroidizem in nevrofibromatoza. V 10% primerov gre za družinsko obliko bolezni z avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja in visoko stopnjo variabilnost v fenotipu. V večini primerov etiologija kromafinskih tumorjev ostaja neznana.

Feokromocitom je pogost vzrok arterijsko hipertenzijo in jo odkrijejo v približno 1 % primerov pri bolnikih s stalno povišanim diastoličnim krvnim tlakom. Klinični simptomi feokromocitoma so povezani z učinkom na telo kateholaminov, ki jih prekomerno proizvaja tumor. Poleg kateholaminov (norepinefrin, adrenalin, dopamin) lahko feokromocitom izloča ACTH, kalcitonin, serotonin, somatostatin, vazoaktivni intestinalni polipeptid, najmočnejši vazokonstriktor - nevropeptid Y in druge. aktivne snovi povzroča različne učinke.

Feokromocitom je inkapsuliran tumor z dobro vaskularnostjo, velik okoli 5 cm in povprečno težo do 70 g. Pojavljajo se tako veliki kot manjši feokromocitomi; medtem ko stopnja hormonske aktivnosti ni odvisna od velikosti tumorja.

Simptomi feokromocitoma

večina stalen simptom feokromocitom je arterijska hipertenzija, ki se pojavi v krizni (paroksizmični) ali stabilni obliki. Med kateholaminom hipertenzivna kriza Krvni tlak močno naraste, v medkriznem obdobju ostane v mejah normale ali ostane stabilno povišan. V nekaterih primerih feokromocitom poteka brez kriz s stalno visokim krvnim tlakom.

Hipertenzivno krizo pri feokromocitomu spremljajo srčno-žilne, gastrointestinalne, nevropsihične manifestacije, presnovne motnje. Za razvoj krize so značilni tesnoba, strah, tresenje, mrzlica, glavobol, bledica. kožo, znojenje, konvulzije. Opažene so bolečine v srcu, tahikardija, motnje ritma; pojavijo se suha usta, slabost in bruhanje. Značilne spremembe v krvi pri feokromocitomu so levkocitoza, limfocitoza, eozinofilija, hiperglikemija.

Kriza lahko traja od nekaj minut do 1 ali več ur; običajno se nenadno konča z močnim znižanjem krvnega tlaka do hipotenzije. Dokončanje paroksizma spremlja obilno znojenje, poliurija s sproščanjem do 5 litrov svetlega urina, splošna šibkost in šibkost. Krize se lahko sprožijo čustvene motnje, telesna aktivnost, pregrevanje ali hipotermija, globoka palpacija trebuha, nenadni gibi telesa, jemanje zdravila ali alkohol in drugi dejavniki.

Pogostost pojava napadov je različna: od enega za več mesecev do 10-15 na dan. Posledica hude krize pri feokromocitomu je lahko krvavitev mrežnice, možganska kap, pljučni edem, miokardni infarkt, odpoved ledvic, disekcijska anevrizma aorte itd. Najhujši zaplet klinični potek feokromocitom je kateholaminski šok, ki se kaže z nenadzorovano hemodinamiko - kaotično menjavo epizod hiper- in hipotenzije, ki jih ni mogoče popraviti. Pri nosečnicah se feokromocitom prikriva kot nosečniška toksemija, preeklampsija in eklampsija ter pogosto povzroči slab izid porod.

Za stabilno obliko feokromocitoma je značilen vztrajno visok krvni tlak s postopnim razvojem sprememb v ledvicah, miokardu in očesnem dnu, variabilnost razpoloženja, povečana razdražljivost, utrujenost in glavoboli. Izmenjalne motnje(hiperglikemija) pri 10% bolnikov povzroči razvoj sladkorne bolezni.

Bolezni, ki pogosto spremljajo feokromocitom, so holelitiaza, Recklinghausenova bolezen (nevrofibromatoza), Itsenko-Cushingov sindrom, Raynaudov sindrom itd. Maligni feokromocitom (feokromocitom) spremljajo bolečine v trebuhu, znatna izguba teže, metastaze v oddaljene organe.

Diagnoza feokromocitoma

Pri ocenjevanju fizičnih podatkov bolnikov s feokromocitomom je treba opozoriti na zvišan krvni tlak, ortostatsko hipotenzijo, tahikardijo, bledico kože obraza in prsnega koša. Poskus palpacije mase v trebušni votlini ali vratu lahko povzroči kateholaminsko krizo. Hipertenzivno retinopatijo najdemo pri 40% bolnikov z arterijsko hipertenzijo. različne stopnje zato se morajo bolniki s feokromocitomom posvetovati z oftalmologom. Spremembe na EKG so nespecifične, raznolike in običajno začasne, zaznamo jih med napadi.

Biokemijska merila za feokromocitom so povečanje vsebnosti kateholaminov v urinu, kateholaminov v krvi, kromogranina A v krvnem serumu, glukoze v krvi, v nekaterih primerih - kortizola, kalcitonina, paratiroidnega hormona, ACTH, kalcija, fosforja itd.

Provokativni in supresivni farmakološki testi imajo pomembno diferencialno diagnostično vrednost. Testi so namenjeni bodisi spodbujanju izločanja kateholaminov s feokromocitomom bodisi blokiranju perifernega vazopresorskega delovanja kateholaminov, vendar je med testiranjem mogoče dobiti tako lažno pozitivne kot lažno negativne rezultate.

Za lokalno diagnozo feokromocitoma se izvaja ultrazvok nadledvične žleze in tomografija (CT ali MRI) nadledvične žleze, izločevalna urografija, selektivna arteriografija ledvičnih in nadledvičnih arterij, scintigrafija nadledvične žleze, fluoroskopija ali radiografija organov. prsni koš(za izključitev intratorakalne lokacije tumorja).

Diferencialna diagnoza feokromocitoma se izvaja s hipertenzijo, nevrozami, psihozami, paroksizmalna tahikardija, tirotoksikoza, bolezni centralnega živčnega sistema (kap, prehodna cerebralna ishemija, encefalitis, TBI), zastrupitve.

Zdravljenje feokromocitoma

Glavno zdravljenje feokromocitoma je operacija. Pred načrtovanjem operacije, zdravljenje z zdravili namenjen lajšanju simptomov krize, zmanjšanju resnosti manifestacij bolezni. Za lajšanje paroksizmov, normalizacijo krvnega tlaka in zaustavitev tahikardije je predpisana kombinacija zaviralcev a (fenoksibenzamin, tropafen, fentolamin) in zaviralcev b (propranolol, metoprolol). Z razvojem hipertenzivne krize je indicirana uvedba fentolamina, natrijevega nitroprusida itd.

Med operacijo feokromocitoma se uporablja samo laparotomski dostop zaradi velika verjetnost več tumorjev in ekstranadledvična lokalizacija. Ves čas posega se izvaja hemodinamska kontrola (CVP in krvni tlak). Pri feokromocitomu se običajno izvaja popolna adrenalektomija. Če je feokromocitom del večkratne endokrine neoplazije, se zateči k dvostranski adrenalektomiji, ki preprečuje ponovitev tumorja na nasprotni strani.

Običajno se po odstranitvi feokromocitoma krvni tlak zniža; če znižanja ni krvni pritisk je treba razmišljati o prisotnosti zunajmaternične tumorsko tkivo. Pri nosečnicah s feokromocitomom po stabilizaciji krvnega tlaka opravimo abortus oz. Carski rez in nato odstranitev tumorja. Pri malignem feokromocitomu z razširjenimi metastazami je predpisana kemoterapija (ciklofosfamid, vinkristin, dakarbazin).

Prognoza za feokromocitom

Odstranitev benignih feokromocitomov vodi do normalizacije kazalcev krvnega tlaka, regresije patološke manifestacije. 5-letno preživetje po radikalno zdravljenje benigni tumorji nadledvične žleze je 95%; s feokromoblastomom - 44%.

Stopnja ponovitve feokromocitoma je približno 12,5%. Za zgodnje odkrivanje ponovitev je bolnikom prikazano opazovanje endokrinologa z letnim opravljanjem potrebnega pregleda.

Pred začetkom vsaj neke vrste zdravljenja so potrebni neizpodbitni dokazi o obstoječi bolezni, sicer zdravniki tvegajo škodo bolniku.

Za odpravo simptomov feokromocitoma je potrebno opraviti laboratorijsko in diferencialno diagnostiko, vzeti krvne preiskave za metanefrine, opraviti ultrazvok in druge preiskave.

Šele ko ugotovite pravilnost zaključka, lahko začnete aktivno odpravljati problem povečanja kateholaminov v krvi.

Na splošno se diagnoza feokromocitoma začne z oceno simptomov in pritožb bolnika. O tem smo pisali v članku. Vendar so tako nespecifični, da zahtevajo dodatne metode preglede, ki jih boste zdaj izvedeli.

Feokromocitom in laboratorijska diagnostika

Temelj laboratorijska diagnostika- To je določanje količine kateholaminov in njihovih metabolitov v urinu in krvi. Kateholamini vključujejo:

• adrenalin
• norepinefrin
• dopamin

Končni produkti razgradnje kateholaminov se imenujejo pogosto ime- metanefrini. Zaradi presnove se adrenalin pretvori v metanefrin in vanililmandljevo kislino (VMA), norepinefrin se pretvori v normetanefrin in vanililmandljevo kislino, dopamin pa v homovanilno kislino.

Od presnovkov določamo vanililmandljevo kislino (VMA) in skupni metanefrin, ki vključuje metanefrin in normetanefrin. Za določitev indikatorjev se pregleda dnevni urin in ne kri, kot mnogi mislijo, ker je postopek določanja zelo zapleten in obstaja velika verjetnost napake.

Opazovanje samih hormonov (adrenalina in noradrenalina) nima praktičnega smisla, ker se zelo hitro uničijo, nekateri feokromocitomi pa ne sproščajo samih hormonov v kri, v nadledvičnem tkivu pa vežejo metilno skupino na molekulo hormona, in se tako spremenijo v metabolite, ki najprej v kri in nato v urin.

Priprava na testiranje na feokromocitom

• 48 ur pred analizo se iz hrane izključijo pivo, čokolada, sir, kava, čaj, avokado in banane, izogibajo se stresnim situacijam in fizičnim naporom.
• 4 dni pred oddajo urinskega testa prenehajte jemati teraciklinske antibiotike, kinidin, rezerpin, pomirjevala, zaviralce adrenergičnih receptorjev, zaviralce MAO.
• Med zbiranjem urina ne kadite.

Kako zbrati dnevni urin?

Ob 6. urinirate na stranišču. Čez dan do 6. ure zjutraj naslednji dan odcedite ves urin v kozarec. Tudi šesturni urin naslednjega dne naj gre v kozarec, ne v straniščno školjko.

Za raziskave se zbira dnevni urin, posoda je shranjena v temnem prostoru. Preden opravite analizo, urin premešamo in približno 100 ml vlijemo v ločen kozarec. Takoj ga je treba poslati v laboratorij.

Kakšne so norme metanefrinov v urinu?

Spodaj je tabela norm za skupni metanefrin.

In to je norma za normetanefrin.

Katere druge krvne preiskave je treba opraviti pri diagnozi feokromocitoma?

Poleg dnevnega urina za metanefrine bo treba opraviti krvni test za:

• kromogranina A
• aldosteron
• renin
• kalcitonin
• krvni kortizol

Kromogranin A je transportni protein, ki ga sprošča kateri koli nevroendokrini tumor, kar je feokromocitom. Povečanje tega indikatorja še enkrat potrjuje diagnozo "feokromocitoma" ali "paraganglioma" (ekstranadledvična lokalizacija tumorja).

Instrumentalne metode za diagnosticiranje feokromocitoma

Razen laboratorijske preiskave za potrditev diagnoze, pa tudi za vizualizacijo tumorja, instrumentalne metode. Z drugimi besedami, dokazali smo, da feokromocitom obstaja, zdaj ga je treba najti. Najpogosteje se nahaja v eni ali obeh nadledvičnih žlezah, včasih pa je lokalizacija tumorja na drugem mestu.

Za diagnozo feokromocitoma se uporabljajo metode, kot so:

• ultrazvočni pregled (ultrazvok)
• računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI)
• radioizotopsko skeniranje
• angiografija z odvzemom krvi iz spodnje votle vene

Ultrazvok za diagnozo feokromocitoma

Ultrazvočna metoda je najcenejša in preprosta metoda diagnostiko, vendar tumorja ni vedno mogoče videti, zato zdravniki tej metodi ne zaupajo posebej.

Na ultrazvoku je tumor videti takole: okrogel ali ovalen z jasnimi in enakomernimi mejami, kapsula je dobro izražena, akustična gostota je povečana, v večini tumorjev so votline (nekroze) s tekočino, lahko pride do kalcifikacije.

Računalniška tomografija in MRI

CT in MRI - več informativne metode, občutljivost do 95%. Pregled se izvaja nujno s kontrastom, tako da je odstotek uspešnega odkrivanja feokromocitoma visok.

Metoda temelji na razliki med nativno gostoto nadledvične žleze (pred injiciranjem kontrasta), gostoto v arterijski in venski fazi (med injiciranjem kontrasta) in zakasnjeno gostoto (po injiciranju popolnega kontrasta). To znanje lahko da zdravnikom informacije o možni naravi tumorja.

na primer maligni tumorji imajo visoko začetno gostoto, zelo dobro akumulirajo farmacevtski izdelek in ga dolgo časa zadržijo v svojem tkivu. In benigni feokromocitomi imajo, nasprotno, nizko začetno gostoto, hitro kopičijo zdravilo, hkrati pa se kontrast njihovega tkiva hitro izpere.

radioizotopsko skeniranje

Radioizotopske preiskave izvajamo z J131 (jod 131), metajodobenzilgvanidinom (MIBG).

Prednost metode je, da poleg tumorjev nadledvične žleze omogoča odkrivanje tumorjev zunaj nadledvične žleze, ki mimogrede zavzemajo 10% pogostosti pojavljanja, pa tudi metastaze. Toda ta metoda ni glavna in se ne uporablja pogosto.

Angiografija za feokromocitom

Angiografija ni našla široke uporabe, ker so tumorji slabo vaskularizirani, to je, da so oskrbljeni s krvjo. Zato se ta metoda uporablja za odvzem krvi iz žil, glede na največjo vsebnost kateholaminov, v katerih je mogoče oceniti približno lokalizacijo tumorja.

Na katerega specialista naj se obrnem za diagnosticiranje simptomov feokromocitoma?

Feokromocitom je endokrinološka bolezen, kar pomeni, da mora vso diagnostiko opraviti endokrinolog. Zdravljenje izvajajo kirurgi-endokrinologi.

Diferencialna diagnoza feokromocitoma

Diferencialna diagnoza vam omogoča, da izključite druge bolezni, ki imajo lahko podoben potek kot feokromocitom. Torej je treba feokromocitom razlikovati od:

• hipertenzija
• renovaskularna hipertenzija
• strupena golša
• diabetes mellitus, povezan s hipertenzijo
• hipotalamična vegetativno-žilna kriza

feokromocitom običajno je redko benigni tumor ki se razvije iz medule nadledvične žleze.

Nadledvične žleze so parne žleze, ki se nahajajo neposredno nad obema ledvicama. Te žleze proizvajajo številne pomembne hormone, ki vplivajo na celotno človeško telo.
Medula nadledvične žleze proizvaja kateholamine (adrenalin in norepinefrin), ki zvišujejo krvni tlak, pospešujejo srčni utrip in vzburjajo živčni sistem.

Bolniki s feokromocitomom proizvajajo preveč adrenalina, kar lahko povzroči napade besa, hipertenzivne krize in druge težave. Če tumorja ne diagnosticiramo in ne zdravimo, lahko bolezen privede do usodnega izida.

Feokromocitom se skoraj vedno razvije v srednjih letih, čeprav lahko prizadene ljudi vseh starosti. Uspešno zdravljenje feokromocitom v večini primerov vrne krvni tlak v normalno stanje in odstrani druge simptome.

Vzroki in mehanizem razvoja feokromocitoma

Natančni vzroki feokromocitoma ostajajo vprašljivi. Znano je le, da ta tumor izvira iz posebnih kromafinskih celic medule nadledvične žleze.

Nadledvične žleze so pomemben člen endokrini sistem, se njihovi hormoni porazdelijo po telesu in vplivajo na vsako celico v njem. Hormona epinefrin (epinefrin) in norepinefrin (norepinefrin) sredice nadledvične žleze je po naravi zasnovana tako, da rešita telo v nevarnih, stresne situacije. Aktivirajo dihanje, vzdržujejo krvni tlak in zožijo krvne žile ter tako pomagajo preživeti poškodbe. Vzbujajo živčni sistem, dajejo moč v trenutku nevarnosti. Fizično in čustveni stres sproži sproščanje teh "stresnih hormonov" v krvni obtok.

Po drugi strani pa feokromocitom povzroča prekomerno sproščanje teh hormonov, s katerimi so povezane glavne manifestacije bolezni.

Več tumorjev.

Feokromocitom običajno prizadene samo eno žlezo. Vendar imajo nekateri ljudje več tumorjev v obeh nadledvičnih žlezah. Kromafine celice se nahajajo tudi v živčnih tkivih po telesu, zato lahko feokromocitom nastane zunaj nadledvične žleze – tak tumor imenujemo paragangliom. Običajna lokacija paraganglioma je srce, vrat, mehur in vzdolž hrbtenice.

Razvoj hipertenzivne krize.

Napad močno povečanje tlak (hipertenzivna kriza), ki nastane zaradi feokromocitoma, lahko traja do 1 ure. Med temi epizodami je lahko pritisk normalen ali rahlo povišan.

Hipertenzivno krizo in druge znake feokromocitoma lahko sprožijo takšni dejavniki:

Čustveni stres ali strah.
. Kirurška anestezija.
. Telesne vaje.
. Med defekacijo napnite.
. Nosečnost.

Zvišanje krvnega tlaka se lahko pojavi tudi pri uporabi naslednjih snovi:

Stimulanti (amfetamini, kokain).
. Živila, ki vsebujejo aminokislino tiramin (mesne konzerve, fermentirani siri, banane, avokado, nekatera vina).
. Zdravila za zdravljenje depresije iz skupine zaviralcev MAO (fenelzin, tranilcipromin, izokarboksazid itd.)

Dejavniki tveganja za feokromocitom

V nekaterih primerih se feokromocitom pojavi pri članih iste družine in je povezan s takšnimi dednimi boleznimi:

Multipla endokrina neoplazija tipa II (MEN). Tudi ljudje s to boleznijo trpijo redka vrsta rak - medularni rak ščitnice, hiperparatiroidizem (MEN IIA) ali multipli tumorji živčnega tkiva (MEN IIB).

Von Hippel-Lindau bolezen. Ljudje s to redko multisistemsko boleznijo so v nevarnosti za feokromocitom.

Nevrofibromatoza tipa 1. Ta bolezen povzroča številne tumorje (nevrofibrome), temne lise tumorji kože in optičnega živca.

Pogosto se ta majhen tumor odkrije po naključju, med CT preiskavo iz povsem drugega razloga. Na zahodu zaradi sistematskih pregledov pri bolnikih z MEN tipa II feokromocitom običajno odkrijejo še preden (!) se pojavijo simptomi bolezni.

Najpogostejši so benigni feokromocitomi. Ne širijo se na druge organe in jih je relativno enostavno zdraviti. Manj pogosto se pojavijo maligni feokromocitomi, ki lahko metastazirajo v možgane, pljuča ali kosti.

Simptomi feokromocitoma

Ko se sprosti v kri veliko število kateholamini se pojavijo:

Visok krvni pritisk.
. Pospešeno bitje srca.
. Povečano potenje.
. bolečine v trebuhu.
. Tesnoba ali bes.
. nenadoma glavobol.
. Bledica kože.

Prekomerno sproščanje hormonov v kri lahko povzroči vztrajno povišanje pritiska oz ostri padci(odvisno od sproščanja adrenalina).

Kdaj morate k zdravniku?

Posvetujte se s svojim zdravnikom, če imate katero od naslednjih težav:

Imate nenadne, pomembne skoke krvnega tlaka, ki hitro izzvenijo.

Včasih doživite nenadzorovane napade strahu ali jeze, ki jih spremlja potenje in povečan pritisk.

Vzeti morate več kot 4 zdravila iz visok krvni pritisk, vendar to včasih ni dovolj.

Vaši sorodniki so imeli zgoraj naštete dedne bolezni.

Diagnoza feokromocitoma

Na žalost feokromocitoma ni vedno mogoče pravočasno diagnosticirati.

Če obstaja sum na to bolezen, lahko zdravnik naroči vrsto testov in računalniška tomografija:

Krvni in urinski testi za vsebnost adrenalina, norepinefrina in njihovih presnovnih produktov (metanefrini). Če želite to narediti, boste morda morali zbrati vzorce urina v 24 urah. pri pozitiven rezultat analize imenujejo naslednjo študijo - računalniško tomografijo (CT).

CT nadledvične žleze lahko v večini primerov razkrije tumor. Toda včasih bo morda treba skenirati druge dele telesa (vrat, prsni koš, medenico), da bi našli tumor.

Druge tehnike za odkrivanje feokromocitoma so slikanje z magnetno resonanco (MRI), radioizotopsko skeniranje z metajodobenzilgvanidinom (MIBG) in pozitronska emisijska tomografija (PET).

Genetska analiza. Za nastanek feokromocitoma in paraganglioma so lahko odgovorne različne genetske mutacije, ki jih lahko odkrijemo z genetsko analizo. Takšno testiranje je še posebej priporočljivo za ljudi z obremenjeno dednostjo.

Zdravljenje feokromocitoma

Najboljše zdravilo za feokromocitom je kirurška odstranitev tumorji.

Če iz nekega razloga tumorja ni mogoče odstraniti, lahko zdravnik predpiše zdravila:

Zaviralci alfa ali tako imenovani alfa-adrenergični antagonisti. Ta zdravila blokirajo učinek adrenalina na živčnih končičev, zmanjšanje njegovih učinkov (nižji pritisk). Zdravila v tej skupini vključujejo fenoksibenzamin, terazosin, doksazosin (Kardura), prazosin (Minipres). Neželeni učinki: glavobol, slabost, povečanje telesne mase in drugi.

Zaviralci beta. Ta skupina zdravil se pogosto uporablja za zdravljenje hipertenzije. Blokirajo delovanje norepinefrina na živčne končiče, ki nadzorujejo srce. Ti vključujejo atenolol, metoprolol (Corvitol), propranolol. Neželeni učinki vključujejo šibkost, glavobol in omotico.

Zaviralci kalcijevih kanalčkov ali kalcijevi antagonisti. Ta zdravila sproščajo mišična stena krvne žile tako, da jih razširi. Glavni učinek je znižanje krvnega tlaka. Primeri kalcijevih antagonistov: amlodipin (Norvasc), diltiazem, nikardipin. Neželeni učinki: zaprtje, tahikardija, glavobol in drugi.

metirozin (Demser). To zdravilo neposredno zavira nastajanje kateholaminov. Znižuje krvni tlak. V ZDA metirozin predpisujejo tistim bolnikom, ki jim drugi ne pomagajo. antihipertenzivna zdravila. Med stranski učinki depresija, zaspanost, driska.

Najpogostejše kirurško zdravljenje feokromocitoma je popolna odstranitev prizadet zaradi tumorja nadledvične žleze. Po uspešno delovanje simptomi običajno izginejo, krvni tlak se normalizira.

Če sta prizadeti obe nadledvični žlezi, ju je treba odstraniti skupaj. Po takšni operaciji bo bolnik moral vzeti nadomestna zdravila, ki vsebujejo nadledvične hormone v potrebnih odmerkih. To bistveno oteži življenje bolnika, vendar je edini možni izhod.

Včasih se uporablja za odstranitev feokromocitoma laparoskopska metoda. Pri takšnem posegu se v pacientovo trebušno votlino skozi majhne zareze vstavijo posebni instrumenti, s katerimi jih odstranijo. S tem se izognete velikemu rezu na trebuhu in dolgo obdobje okrevanje po operaciji.

včasih operacija nemogoče. Odvisno je od tega, koliko je tumor zrasel. Če je feokromocitom maligni, bosta poleg operacije morda potrebna tudi obsevanje in kemoterapija za uničenje preostalih rakavih celic.

Zapleti feokromocitoma

Glavni zapleti feokromocitoma so povezani z visokim krvnim tlakom, ki poškoduje žile vitalnega pomembne organe včasih vodi do usodnih posledic.

Zapleti feokromocitoma vključujejo:

Možganska kap.
. Psihoze.
. epileptični napadi.
. Kršitev vida.
. Odpoved srca.
. Ledvična odpoved.
. Akutna respiratorna odpoved.
. Povečano tveganje sladkorna bolezen.
. Nenadna smrt.

Zelo visok krvni tlak (hipertenzivna kriza) se lahko pojavi, ko se v kri nenadoma sprostijo velike količine kateholaminov. Raven tlaka nad 180/110 velja za zelo nevarno. To lahko povzroči življenjsko nevarne posledice, kot so krvavitve v možganih (možganska kap) in srčni utrip(aritmija).

Pri hipertenzivni krizi bolnik potrebuje nujno medicinsko oskrbo!

Konstantin Mokanov

Feokromocitom (kromafinom) je tisti, ki nastane med patološko rastjo kromafinskih celic in je značilen zaradi hormonske aktivnosti. Najpogosteje izvira iz sredice nadledvične žleze in je lahko benigna ali maligna.

Feokromocitomi so pogostejši pri mladih in Srednja leta(20-40 let), razširjenost med moškimi in ženskami pa je približno enaka. AT otroštvo incidenca je večja pri dečkih. Tumor proizvaja prekomerno količino peptidov in biogenih aminov (dopamin, adrenalin in norepinefrin), kar povzroči kateholaminske krize.

Manj kot 10% celotnega števila diagnosticiranih feokromocitomov pade na delež malignih tumorjev (feokromoblastomov). Za takšne tumorje je zelo značilna lokacija zunaj nadledvične žleze. Sekundarna žarišča (metastaze) nastanejo v regionalnih bezgavke, jetra, oddaljene organe (pljuča) in tkiva (mišice in kosti).

Etiologija

običajno, pravi razlog tvorba kromafina ostaja nejasna.

Vsak deseti bolnik ima genetska predispozicija . Med zbiranjem anamneze se izkaže, da so bili ti tumorji predhodno diagnosticirani pri starših. Genetiki menijo, da je patologija podedovana avtosomno dominantno.

Pogosto je feokromocitom ena od manifestacij dedna bolezen- sindrom multiple endokrine neoplazije. Vpliva tudi na druge organe endokrinega sistema – ščitnico in obščitnice.

Patogeneza

Feokromocitom se lahko pojavi ne samo iz medule nadledvične žleze, ampak tudi iz ledvenega paragangliona aorte (v takih primerih govorimo o paragangliomih). Neoplazme te vrste najdemo jih tudi v medenični, prsni in trebušni votlini. V najredkejših primerih se kromafinom nahaja v predelu glave in vratu. Opisani so primeri lokalizacije tumorja v perikardu in srčni mišici.

Aktivne snovi, ki jih lahko sintetizira kromafinom:

Feokromocitom je sposoben proizvajati nevropeptid Y, za katerega so značilne izrazite vazokonstrikcijske lastnosti.

Stopnja hormonske aktivnosti ni odvisna od velikosti neoplazme (so spremenljive in lahko dosežejo 5 cm). Povprečna teža feokromocitoma je 70 g Za te inkapsulirane tumorje je značilna bogata vaskularizacija.

Simptomi nadledvičnega feokromocitoma

Simptomi so določeni s presežkom ene ali druge snovi. Hipersekrecija kateholaminov s feokromocitomom vodi do razvoja. Tumorje odkrijejo pri približno enem od 100 bolnikov s stalno povišanim diastoličnim (»nižjim«) tlakom.

Potek hipertenzije je lahko stabilen ali paroksizmalen. Periodične krize spremljajo motnje srčno-žilnega in živčni sistem kot tudi prebavne in presnovne motnje.

Med krizo se krvni tlak močno poveča, v intervalih med paroksizmi pa je stalno visok ali se vrne na normalne vrednosti.

Simptomi krize s feokromocitomom:

• do 200 mm. rt. Umetnost. in več;
• nemotiviran občutek tesnobe in strahu;
• intenzivno;
• blanširanje kože;
• (prekomerno znojenje);
• kardialgija ();
• kardiopalmus;

Med napadom v periferni krvi opazimo povečano in levkocitozo.

Trajanje paroksizma se giblje od nekaj minut do ene ure ali več. Njihova pogostost se spreminja od posameznih napadov v nekaj mesecih do 10-15 na dan. Za krizo je značilno ostro spontano olajšanje, ki ga spremlja močan padec krvnega tlaka. Bolnik se močno znoji in povišan predel urin (do 5 l) z nizko specifično težo. Pritožuje se zaradi splošne šibkosti in občutka "zlomljenosti" po telesu.

Dejavniki krize:

• splošno pregrevanje ali hipotermija telesa;
• pomembna telesna aktivnost;
• psiho-čustveno;
• jemanje nekaterih farmakoloških sredstev;
• uživanje alkohola;
• nenadna gibanja;
• medicinske manipulacije (globoka palpacija trebuha).

Najhujši izid napada je kateholaminski šok. Zanj je značilna nenadzorovana hemodinamika - epizode in hipertenzija se naključno zamenjajo in jih ni mogoče popraviti z zdravili. Pri hudi hipertenzivni krizi, ki jo povzroča kromafinom, niso izključeni zapleti, kot so luščenje, razvoj funkcionalnih. Pogosto opazimo krvavitve v mrežnici. Paroksizmi predstavljajo veliko nevarnost za ženske med nosečnostjo.

Pri stabilnem poteku je bolnik stabilen visok pritisk, v ozadju katerega se sčasoma razvijejo patologije srčne mišice in ledvic ter spremembe v fundusu. Za bolnike s feokromocitomom je značilna duševna labilnost (nihanje razpoloženja in visoka psiho-čustvena razdražljivost), občasna cefalgija, povečana fizična in duševna utrujenost.

Na številko presnovne motnje zlasti zvišanje ravni glukoze v krvi (hiperglikemija), ki pogosto povzroči razvoj.

Pomembno:s feokromoblastomi (maligni kromafinomi) ima bolnik ( močan upad telesna teža) in bolečine v predelu trebuha.

Diagnoza feokromocitoma

Med splošni pregled pri bolnikih se odkrijejo palpitacije, bledica kože obraza, vratu in prsnega koša, zvišan krvni tlak. Značilna je tudi ortostatska hipotenzija (ko oseba vstane, tlak močno pade).

Pomembno:palpacijski pregled (palpacija) neoplazme lahko izzove kateholaminski paroksizem.

Eden od pomembnih diagnostična merila je povečanje vsebnosti kateholaminov v urinu in krvi subjekta. V serumu se določi tudi raven kromogranina-A (univerzalni transportni protein), adrenokortikotropnega hormona, kalcitonina in elementov v sledovih - kalcija in fosforja.

Nespecifične spremembe so praviloma določene le med krizo.

Feokromocitomi imajo pogosto sočasne bolezni- , motnje arterijski obtok v okončinah (Raynaudov sindrom) in hiperkortizolizem z razvojem sindroma.

Pri pomembnem deležu pregledanih ugotovimo poškodbe mrežničnih žil (retinopatija), ki jih povzroči hipertenzija. Vsi bolniki s sumom na feokromocitom morajo biti podvrženi dodatni pregled od oftalmologa.

Pri diferencialni diagnozi kromafina se uporabljajo provokativni (stimulativni) in supresivni testi s histaminom in tropafenom, vendar obstaja možnost pridobitve lažno pozitivnih in lažno negativnih rezultatov testa.

Od strojnih diagnostičnih metod se ultrazvočno skeniranje in tomografski pregled (in) nadledvične žleze štejejo za najbolj informativne. Omogočajo vam določitev velikosti in lokacije neoplazme. Poleg tega se zatečejo k selektivni arteriografiji in nadledvičnim žlezam ter prsnim organom (za potrditev ali izključitev intratorakalne lokalizacije kromafinoma).

Patologije, s katerimi se izvaja diferencialna diagnoza:

• paroksizmalno;
• nekatere vrste.

Opomba: pri nosečnicah so simptomi feokromocitoma prikriti kot pozna toksikoza (gestoza) in večina hude oblike njihov potek je eklampsija in preeklampsija.

Še zdaleč ni vedno mogoče zanesljivo ugotoviti malignosti tumorja v predoperativni fazi. O feokromoblastomu je mogoče z gotovostjo govoriti, če obstajajo tako jasni znaki, kot je invazija (kalitev) v bližnje strukture ali oddaljena sekundarna žarišča.

Zdravljenje in prognoza

Ko se odkrije feokromocitom, se izvaja zdravljenje z zdravili, katerega namen je zmanjšati resnost klinični simptomi in lajšanje paroksizmičnih napadov. Konzervativni ukrepi vključujejo imenovanje zdravil iz skupine α-blokatorji(fentolamin, fenoksibenzamin, tropafen in v predoperativno obdobje– doksazosin) in β-blokatorji(metoprolol, propranolol). V krizah dodatno uveden Natrijev nitroprusid. Zelo učinkovito zdravilo za znižanje ravni kateholamina A-metiltirozin, vendar lahko njegovo redno uživanje povzroči duševne motnje in prebavne motnje.

Nato se izvede kirurški poseg - popolna adrenalektomija. Med operacijo odstranimo prizadeto nadledvično žlezo skupaj s tumorjem. Ker je feokromocitom verjetno zunaj nadledvične žleze in prisotnost večkratne neoplazme, se daje prednost "klasičnemu" laparotomskemu pristopu, vendar po možnosti manj travmatičnemu.

Multipla endokrina neoplazija je indikacija za resekcijo obeh nadledvičnih žlez.

Pri diagnosticiranju feokromocitoma pri nosečnici, odvisno od obdobja, se izvede umetna prekinitev ali, nato pa se tumor odstrani.

Pri ugotavljanju maligne narave neoplazme in odkrivanju oddaljenih sekundarnih žarišč je indicirano. Takšni bolniki potrebujejo seveda zdravljenje citostatična zdravila - dakarbazin, vinkristin ali ciklofosfamid.

V večini primerov po resekciji benigna neoplazma indikatorji krvnega tlaka so normalizirani in drugo Klinični znaki- nazadovanje. Če hipertenzija vztraja, obstaja razlog za domnevo prisotnosti ektopičnega tumorskega tkiva, nepopolne odstranitve ali nenamerne poškodbe ledvične arterije.

enoten standard za kirurški posegi pri več tumorjih ni bil razvit. Včasih je priporočljivo izvesti resekcijo v več fazah.

5-letno preživetje po operaciji benignega kromafinoma je 95 %. Po resekciji feokromoblastoma je napoved manj ugodna.

Ti hormonsko aktivni tumorji se ponavadi ponovijo v približno 12% primerov. Vsem bolnikom, ki so podvrženi operaciji, močno priporočamo, da jih enkrat letno pregleda endokrinolog.

Plisov Vladimir, medicinski komentator

Feokromocitom je endokrine patologije, ki ga predstavlja neoplazma, ki je v večini primerov lokalizirana v meduli nadledvične žleze. Pri ekstranadledvičnih kromocitomih opazimo manjše velikosti (manj kot 5 cm v premeru), večina jih je lokalizirana v perivertebralnem prostoru trebušne votline, 1% feokromocitomov je bilo ugotovljeno v prsnem košu, trebušni votlini in mehurju ter manj kot 1% v vratu. AT redki primeri Ta vrsta tumorja je lokalizirana v možganih in osrčniku.

Feokromocitomi so lahko benigni ali maligni. Tumor izvira iz kromafinskih celic, ki sintetizirajo kateholamine. Celice, ki sestavljajo medulo nadledvične žleze, proizvajajo epinefrin in norepinefrin, medtem ko kromafinske celice zunaj nadledvične žleze proizvajajo samo norepinefrin.

Bolezen je redka, incidenca te patologije je 1-3 na 10.000 pregledanih bolnikov. Pri ljudeh z visokim krvnim tlakom se ta bolezen pojavi 2-3 krat pogosteje kot pri drugih bolnikih. Starostna kategorija oseb, ki so med tistimi, ki imajo pogosto diagnozo feokromocitoma - ljudje 20-50 poletna doba. Fekromocitomi so enako pogosti pri moških in ženskah.

Feokromocitomi spadajo med hormonsko aktivne neoplazme sredice nadledvične žleze. Vrsta dedovanja ima visoka stopnja prodre in je avtosomno dominanten. Narava te patologije je povezana s sindromom multiple endokrine neoplazije tipa II, obstajajo tudi kombinacije feokromocitoma z von Hipeppel-Lindauovo boleznijo (cerebelarni hemangioblastom in angiomatoza mrežnice), Recklinghausenova bolezen in druge patologije.

Vzroki in patogeneza feokromocitoma

Na ta trenutek razlogi za razvoj te patologije niso bili ugotovljeni. znano dejstvo je razvoj feokromocitoma hkrati v dveh nadledvičnih žlezah (10% bolnikov), tudi študije so pokazale, da je zunajnadledvična lokacija takšnih novotvorb diagnosticirana pri 10% vseh bolnikov s feokromocitomi. Posamezni tumorji najpogosteje prizadenejo desno nadledvično žlezo.

Kot smo že omenili, imajo nekateri feokromocitomi znake malignosti, ki jih s histološko sliko ni enostavno določiti. AT ta primer znaki malignosti so oddaljene metastaze in lokalna invazija v okoliška tkiva. Metastaze feokromocitoma lahko najdemo v kosteh, jetrih, bezgavkah in pljučih.

Patogenetski procesi feokromocitomov se izvajajo z izpostavljenostjo prekomerni količini kateholaminov na različna telesa in sistemov, med katerimi osrednje mesto zavzemajo živčni in kardiovaskularni sistem. Pomembna je tudi kvalitativna sestava proizvedenih kateholaminov. Proces sproščanja kateholaminov iz feokromocitov je posledica nekroze tumorskega tkiva ali sprememb v pretoku krvi v tumorskem tkivu. Izločanje feokromocitomov poteka brez nevralne simulacije, ker ti tumorji nimajo inervacije.

Simptomi feokromocitoma

Značilna značilnost feokromocitoma je polimorfizem simptomov. Vendar večina bolnikov poišče zdravniško pomoč zaradi visokega krvnega tlaka, ki ga je težko nadzorovati. standardna terapija ali s paroksizmi vegetativni sistem spremljajo znaki hipertenzije.

Večina bolnikov v ozadju stalno povišanega krvnega tlaka doživi simpatoadrenalne krize. Pri nekaterih bolnikih se napadi hipertenzije pojavijo redko. Hipertenzijo pogosto spremlja visoke stopnje krvni tlak, kar prispeva k njegovemu malignemu poteku in odpornosti na konvencionalno zdravljenje. Krize se pojavijo pri več kot polovici bolnikov s feokromocitomom in so lahko pogoste ali občasne (v presledkih do nekaj mesecev).

Praviloma se v procesu napredovanja tumorja resnost, pogostnost in trajanje kriz poslabšajo. Kriza se lahko pojavi zaradi katere koli dejavnosti, ki povzroči premik peritonealnih organov (palpacijski pregled trebušnih organov, fizični napor) ali hipotermije. Psihična preobremenjenost in stres običajno ne povzročata razvoja kriz.

Kako se manifestira

Simpatoadrenalne krize spremljajo obilno znojenje, glavoboli, takojšen skok krvnega tlaka do kritičnih meja (več kot 250/130 mm Hg), akutna boleče občutke v trebuhu in prsih, slabost in bruhanje. V času krize bolniki subjektivno občutijo vzburjenje živčnega sistema, občutek strahu in strah pred smrtjo. Napad lahko spremlja sprememba polti (hiperemija ali bledica), razširjene zenice, obilno potenje in tahikardija. Ni izključen razvoj napadov, podobnih epileptičnim. Ob koncu krize pride do izločanja velike količine urina (poliurija), medtem ko ima urin relativno nizko koncentracijo. Krize lahko povzročijo paradoksalno reakcijo, zaradi katere po jemanju antihipertenzivna zdravila krvni tlak še bolj naraste, lahko takšne situacije povzročijo možgansko kap, miokardni infarkt, krvavitve v mrežnici, možganski ali pljučni edem in celo smrt.

Poleg razvoja kriz se med dolgotrajnim potekom feokromocitoma pojavijo simptomi aktivacije metabolizma - bolniki znatno izgubijo telesno težo, včasih opazimo hipertermijo.

Diagnoza feokromocitoma

Za diagnostični ukrepi Da bi ugotovili to patologijo, je zelo pomembno najprej oceniti klinične podatke, ki bodo nakazovali prisotnost te patologije. V ta namen se vzame anamneza, fizični pregled bolnika, opravijo se laboratorijski testi in topografske študije. Za laboratorijske raziskave analiza dnevnega urina za prisotnost kateholaminov ali drugih metabolitov.

Izločevalna metoda pregleda zagotavlja 96% informacij, potrebnih za postavitev diagnoze. Vzame se tudi kri za študijo mediatorjev in hormonov, v katerih se določi količina norepinefrina, adrenalina in dopamina. V nekaterih primerih je za določitev vsebnosti kateholaminov indiciran odvzem krvi iz kubitalne vene (desno in levo).

Po opravljenih vseh laboratorijskih preiskavah bolnik preide na fazo topografske diagnoze z uporabo metajodobenzilgvanidina, ki se kopiči v patoloških celicah nadledvičnih kateholaminov.

Moderno zdravniška praksa uporablja CT, MRI in ultrazvok za diagnosticiranje feokromocitoma, katerega produktivnost je 80-100%. tudi v široka uporaba tankoigelno biopsijo pod CT ali ultrazvočnim nadzorom, vendar pri tej bolezni ni vedno indicirana. Kvalitativne informacije o objektivnem stanju nadledvične žleze daje flebografija, ki se izvaja z vnosom v centralna vena kontrastno sredstvo preko kateterizacije.

Kakšne so negativne posledice bolezni

S strani srčnih sprememb se kaže motnja srčnega ritma (ventrikularna ekstrasistola, sinusna bradikardija, sinusna tahikardija). Tudi brez pomembne poškodbe koronarnih arterij je zelo verjeten razvoj angine pektoris ali miokardnega infarkta. Presežek kateholaminov povzroči povečano porabo kisika v miokardu, kar lahko povzroči miokardno ishemijo.

Zaradi upočasnitve simpatičnih refleksov in zmanjšanja volumna plazme v ozadju hipertenzije je možen razvoj kolapsa.

50% bolnikov trpi za motnjo presnova ogljikovih hidratov, ki izzove razvoj sekundarne sladkorne bolezni. Poleg tega se pojavi eritrocitoza ali zvišanje hematokrita.

Ena od pojavnih oblik feokromocitoze so feokromocitomi, lokalizirani v steni. Mehur. Za klinično sliko te vrste tumorja je značilna manifestacija kriz uriniranja, pa tudi hematurija.

nekaj klinične slike rast feokromocitoma lahko spremlja razvoj hiperkortizolizma s hipersekrecijo kortizola in značilnimi spremembami v videzu bolnikov.

Zdravljenje feokromocitoma

Glavno zdravljenje feokromocitoma je operacija. Pred operacijo poteka tečaj zdravljenje z zdravili, katerega namen je odpraviti manifestacije krize in zmanjšati simptome bolezni.

Za normalizacijo krvnega tlaka, lajšanje paroksizmov in zaustavitev tahikardije je indicirana uporaba terapije, ki jo sestavljajo a-blokatorji (fentolamin, fenoksibenzilamin, tropafen) in b-blokatorji (metoprolol, propranolol). V primeru hipertenzivne krize je indicirana uporaba natrijevega nitroprusida, fentolamina itd.

V postopku kirurški poseg pri odstranitvi feokromocitoma se uporablja izključno laparotomski način dostopa, saj omogoča hkratno odstranitev več tumorjev, lokaliziranih zunaj nadledvične žleze. Med celotno operacijo se izvaja hemodinamska kontrola (BP in CVP). V večini primerov se pri feokromocitomu izvede popolna adrenalektomija. Z manifestacijami multiple endokrine neoplazije, radikalna operacija izvedeno na obeh straneh, to bistveno zmanjša tveganje za ponovitev.

Praviloma po odstranitvi neoplazme pride do znižanja krvnega tlaka, če se tlak ne zmanjša, je možna prisotnost ektopičnega tumorskega tkiva.

Potek zdravljenja malignega feokromocitoma poleg kirurškega zdravljenja vključuje imenovanje kemoterapije.

Prognoza za feokromocitom

Odstranitev benigne neoplazme pomaga normalizirati krvni tlak in prispeva k regresiji simptomov, petletna stopnja preživetja je 95%. V primeru odstranitve malignega feokromocitoma je petletno preživetje 44%.

Ponavljajoči se feokromocitomi se pojavijo v 12% primerov. Da bi zmanjšali zaplete, je treba redno opravljati preglede pri endokrinologu.