Клинична картина на пациенти с остра левкемия. Остра левкемия при възрастни

Острата левкемия е рак хемопоетична система, характеризиращ се с бързо развитие и засягащ предимно деца и хора ранна възраст. Патологията възниква в клетките гръбначен мозък, откъдето се разпределя в тялото с потока на периферната кръв. Статистиката за смъртност при остра левкемия е много висока, въпреки факта, че съвременната онкология се е научила как да лекува това заболяване.

В основата на произхода и механизма на развитие на патологични, носещи сериозна заплахаживот, състояние, лежи злокачествено израждане и неконтролиран растеж на стволова клетка, която след пълното си узряване се превръща в кръвни клетки - лимфоцити, еритроцити и тромбоцити. Острата левкемия, или, както се нарича това заболяване в ежедневието, има клонова природа, т.е. може да се развие от една засегната хемопоетична клетка, която след мутация води до появата на много клонове със същите признаци на злокачествено заболяване. Злокачествените клетки се делят много бързо и кратко времезаместват всички хемопоетични структури на костния мозък, измествайки здрави клетъчни елементи.

Началото на остра левкемия

Патологичното състояние има някои особености в механизма на развитие, които са както следва?

  1. Началото на острата левкемия започва в ангажирани (имащи определена посока в по-нататъшното функциониране, т.е. напълно готови да се превърнат в левкоцити, тромбоцити или еритроцити) клетки. Този фактор обяснява многообразието на клиниката на заболяването.
  2. Незрелите бластни клетки се делят много бързо, което води до образуването на обширен туморен клонинг с нови свойства в човешкия костен мозък за кратко време.
  3. Нямайки способността да нормално функциониранеатипична неоплазма допринася за развитието на множество негативни проявиостра левкемия, сред които най-често срещаните са хеморагичният синдром (нарушение на кръвосъсирването, придружено от обилно кървене и подкожни кръвоизливи) и анемия.

Бързо прогресиращата остра левкемия започва да метастазира рано. Бластните клетки се разпространяват с периферния кръвен поток отвъд хематопоетични органикоето води до инфилтрация лимфни възли, лигавици, кожатаИ вътрешни органинай-често в черния дроб и далака.

Остра левкемия при деца

При остри злокачествени лезии на хемопоетичните органи малките пациенти попадат в онкологични клиники много по-често от възрастните. Това отрицателна характеристикаможе да се обясни само с факта, че ранно детствоима окончателно формиране на всички системи на тялото, които не са напълно узрели по време на развитието на плода (костният мозък, чиито клетки са пряко включени в развитието на остра левкемия, принадлежи към тази категория).

Онкологичното заболяване има някои характеристики, свързани с детството:

  1. най-податливи на остра левкемия са децата със синдром на Даун и бебетата, чиито майки не са се отказали от зависимостите си, докато носят дете;
  2. острата левкемия в детска възраст протича по-агресивно, отколкото при възрастните и е устойчива на противоракова терапия, както и висока смъртност;
  3. честотата на поява на заболяване с тази етиология е детствоприблизително 30% от всички ракови лезии;
  4. най-често първите и тревожни се появяват на възраст между 2 и 5 години.

Класификация на остра левкемия

Възможно е да се избере оптималната програма за остри форми на левкемия само ако естеството на заболяването е напълно известно. опасна болест. За да го идентифицирате, диагностични тестове, чиито резултати са систематизирани в международната FAB-класификация.

Само опитен хематоонколог може да го разбере напълно, но за обща информация си струва да споменем 2-те основни форми на остра левкемия, които са най-чести:

  1. (ВСИЧКО). Тази форма на заболяването се характеризира с неконтролирано делене на незрели лимфоцити и образуване на малки, големи или променени цитоплазмени бластни клетки на хемопоетичната система.
  2. Остра нелимфобластна левкемия (ONL). Тази категория включва:, чиито предшественици са гранулоцити (гранулирани левкоцити), мегакариобластна левкемия, която се развива от незрели тромбоцити и провокирана от активното делене на моноцити, вид левкемия.

Всички подтипове на остра левкемия изискват определена терапия, тъй като се различават по генетични, имунологични и морфологични свойства.

Причини за остра левкемия

Поради каква причина хемопоетичните клетки, чието производство се извършва предимно в костния мозък, започват да мутират, все още не е известно. Повечето учени са склонни към прякото влияние на генетичния фактор, но, както показва статистиката, той не играе основна роля, тъй като значителен брой хора с лоша наследственост живеят до дълбока старост, без да усещат симптомите на остра левкемия. Въпреки че основните причини онкологично заболяванехематопоетичната система и периферната кръв не са идентифицирани, специалистите разполагат с всички аргументи, сочещи рискови фактори, които увеличават шансовете за поява патологичен процеси да ускори развитието му.

Те включват:

  1. Радиационни, химически или токсикологични ефекти. Вероятността от остра левкемия се увеличава при хора, живеещи в райони с неблагоприятни екологични условия, близо до големи фабрикиили атомни електроцентрали.
  2. Патологии, свързани с промени в хромозомния набор (болест на Клайнфелтер, синдром на Даун и др.). Тези причини са основният рисков фактор за развитие на остра левкемия при деца.
  3. Влияние на патогенни вируси. Някои вирусни инфекции (херпес, грип) повишават риска от анормален отговор на имунната система към причинителите на тези заболявания.

Има влияние върху развитието на остра левкемия и наличието на кръвни заболявания в анамнезата на човек (някои видове анемия, миелодисплазия). В повечето случаи, както е показано клинична практика, острата левкемия се развива под едновременното влияние на няколко причини, които се изострят взаимно, например въздействието на неблагоприятна екологична ситуация се засилва, ако човек има наследствено предразположениедо онкологични лезии.

Симптоми, които показват развитието на остра левкемия

Много е трудно да се разпознае остра форма на левкемия в началния етап, тъй като първите прояви патологично състояниене може да се нарече специфичен. Те са по-скоро развитие. настинка, затова хората, които ги усещат, не се стремят да посещават специалист, а започват сами да лекуват така наречените настинки. Симптомите, чиято поява трябва да предизвика безпокойство у човек, се появяват след това туморен процес, които са засегнали хемопоетичните клетки на костния мозък, ще започнат да прогресират. Но дори и на този етап не е късно да се потуши развитието на болестта.

Трябва незабавно да се свържете със специалист, ако се появят един или повече от следните симптоми:

  • внезапна поява на болка в ставите или костите, която се появява не само при извършване на движения, но и в покой;
  • кървене на венците, чести и обилни кръвотечения от носа, поява на синини по кожата без механично действие;
  • изразено увеличение на лимфните възли без придобиване на болка;
  • постоянна бледност или очевидно пожълтяване на кожата;
  • необяснима поява на сърдечно-съдови нарушения (приглушени сърдечни тонове, тахикардия, редки случаиразширяване на границите на сърдечния мускул).

След прехода на остра левкемия към метастатичен стадий при деца и възрастни могат да се появят признаци, които показват нарушения във функционирането на централната нервна система. Наличието им показва, че е настъпила метастаза на бластните клетки на техните хематопоетични органи в нервната система.

важно!Когато се появят тези признаци, в никакъв случай не трябва да се самолекувате. само правилно решениекоето човек може да предприеме в този случай е да потърси професионален медицински съвет. Само навременното откриване и започване на лечение на прогресираща остра левкемия ще постигне дългосрочна ремисия.

Как се диагностицира левкемия?

Диагнозата остра левкемия не може да се постави само въз основа на наличието на специфични клинични прояви при пациента, тъй като те могат да показват развитието на други, по-малко опасни заболявания на кръвоносната система. За да се потвърди онкологията на хемопоетичните тъкани, е необходимо да се получи ясно потвърждение за наличието на морфологични и хистологични признаци, съответстващи на заболяването, а именно наличието на бластни клетки в костния мозък и периферната кръв.

Диагнозата на остра левкемия се състои от няколко етапа:

  1. Лабораторни изследвания на кръвта. Това диагностична мярканеобходими за откриване на промени в количественото съотношение кръвни клетки. Тоталът се взема от пациента в динамика (седмично) за определен период от време, което избягва грешки в диагнозата.
  2. Хистологична диагноза. Провежда се в онкохематологичното отделение, където пациентът се поставя за няколко дни, необходими за това изследване. Човек със съмнение за остра левкемия се взема от тазови костипункция на костен мозък. Това изследване ви позволява да идентифицирате степента на диференциация на хематопоетичните клетки и да изясните вида на развитието.
  3. Инструментални изследвания. Тяхното изпълнение е необходимо за идентифициране на процеса на метастази и определяне на степента на участие в онкологичния процес на вътрешните органи. Основните инструментални методи за остри форми на левкемия са ултразвукът коремна кухина, Рентгенов гръден коши компютърно или магнитно резонансно изображение.

Методи за лечение на остра левкемия

Острата левкемия се лекува главно с помощта, тъй като резекцията на тумора, когато е в кръвния поток или костния мозък, е невъзможна. За да се постигне висока ефективност от терапията, противораковите лекарства се предписват в различни комбинации, в зависимост от формата развиваща се болести състоянието на пациента. Използването на химиотерапия е насочено към пълното унищожаване на мутирали хематопоетични клетки.

Най-добрият терапевтичен резултат при остра левкемия може да се постигне, когато химиотерапията включва няколко етапа:

  1. индукционна терапия. Най-интензивното лечение, с продължителност до 6 седмици. Обикновено след курса настъпва ремисия, но когато лечението бъде спряно, то ще бъде само видимо, т.е. облекчаването на състоянието ще продължи няколко дни, след което негативните симптоми ще се възобновят с нова сила.
  2. Укрепваща терапия. Целта на този курс е унищожаването на злокачествени кръвни клетки, останали в тялото след първия етап на лечение, най-често левкоцити. Този курс на лечение е много дълъг. Продължителността му може да достигне 3 години.

Индукционната терапия обикновено се провежда в болница, тъй като лекарствата, предписани за нея, допринасят за инхибирането на производството на левкоцити, което може да доведе до явно влошаване на благосъстоянието на онкологичен пациент, и се разрешава подсилваща терапия извършва се в домашни условия, но със задължително планово посещение при хематоонколог за кръводаряване.

Показва отлични терапевтични резултати при остра левкемия (замяна на бласти със здрави, взети от донор). За да се предотврати инфилтрацията на туморни структури в здрави тъкани на вътрешните органи, на много пациенти се предписват курсове на лъчетерапия.

Прогноза за възстановяване

Няма отговор на въпроса колко дълго се живее с остра левкемия. Продължителността на живота зависи не само от лекаря, но и от пациента. Ако човек, който се е почувствал зле, незабавно е подал молба за медицински грижии започна безпрекословно да следва всички препоръки на лекуващия лекар, в 90% от случаите той ще достигне пълно възстановяване. При късно посещение при хематоонколог или пренебрегване на традиционните методи на лечение, когато поради страх от негативни последицихимия, предпочитание се дава на независими или се обръщат към така наречените лечители, не се очаква благоприятна прогноза. Повечето пациенти с остра левкемия умират в рамките на 5 години след диагностицирането на заболяването.

важно!Ако човек е бил диагностициран с остра левкемия, не трябва веднага да губите сърце и да се сбогувате с живота. Това заболяване, макар и много сериозно, но при правилен терапевтичен подход е напълно лечимо. Съвременните протоколи за лечение, предписани индивидуално за всеки пациент, позволяват постигане на висока ефективност и в случай на дългосрочна ремисия (не е наблюдаван рецидив в продължение на 5 години или повече), шансовете за връщане на заболяването са почти напълно изключени и лицето се счита за условно възстановено.

Информативно видео

Левкемията е често срещано онкологично заболяване, което се проявява с наличието на злокачествени клетки в кръвта.

IN този случай голямо значениеима диагноза левкемия, само в този случай е възможно да се започне ефективно лечение, което може да спаси живота на човек.

Как да откриете патологията, какви тестове трябва да преминете за това? Нека се опитаме да разберем това по-подробно.

Определение за левкемия

В случай, че има подозрение за рак на кръвта, както и при всяко друго заболяване, се препоръчва да се подложат на всички диагностични мерки, благодарение на които е възможно точно да се определи диагнозата и да се предпише ефективно лечение на заболяването. Само задълбочено диференциална диагноза, дава възможност за разпознаване на заболяването по начална фаза, в момент, когато има възможност да започне ефективно лечение и да се справи с проблема.

Препоръчително е да се консултирате с лекар, ако откриете някакви промени в собственото си тяло. Трябва да се разбере, че ранна фазаболестта може да бъде излекувана. В напреднал стадий на заболяването има вероятност от смърт.

Видове левкемия

Диагностиката на левкемията позволява да се разпознаят видовете онкологичен процес, тъй като определен вид рак се нуждае от индивидуално лечение.

На този моментИма четири вида рак на кръвта:

  • лимфобластна остра левкемия – характеризира се с наличие на Голям бройувредени левкоцити. Левкемия от този тип в повечето случаи се среща при юноши и деца, малките деца под шестгодишна възраст са особено податливи. Техният процент е най-голям в съотношението на всички болни. Ако се открие остра лимфобластна левкемия, трябва да се предпише лечение, чиято ефективност ще зависи пряко от навременното откриване на заболяването;
  • химфобластната хронична левкемия, за разлика от острата форма, може дълго времеразвива, без да се проявява по никакъв начин. В зависимост от преобладаването на един или друг вид левкоцити се откриват В-левкемия и Т-левкемия. Обикновено такъв рак на кръвта се открива при хора над 60 години, в Повече ▼важи за мъжете;
  • миелоидната остра левкемия се характеризира с наличието на Голям броймиелоидни, незрели клетки в кръвта и костния мозък. В повечето случаи заболяването се среща при възрастни. При деца тази форма на онкология може да бъде диагностицирана само в 15% от всички случаи. Пациентът е свръхчувствителен към различни заболяванияинфекциозен тип в резултат на намален имунитет;
  • Диагнозата левкемия се поставя при наличие на хронична миелоидна левкемия. Развитието му става изключително бавно от зрели гранулоцитни клетки. В ранните етапи пациентът обикновено няма никакви прояви на заболяването. В повечето случаи хронична форма тази болестопределени в рамката профилактичен прегледили при лечението на други видове заболявания.

Лабораторна диагностика


Говорейки за това как да се открие левкемия, на първо място трябва да се припише такъв метод като лабораторно изследване.

Благодарение на обширен кръвен тест можете незабавно да откриете наличието на голям брой левкоцити и намален брой еритроцити и тромбоцити, което може да се каже за развитието на онкологичен процес.

След установяване на съмнения за остра, хронична лимфобластна или миелоидна левкемия е необходимо да се подложат и на допълнителни изследвания.

За потвърждаване на идентифицирания онкологичен процес се препоръчва да се подложи на морфологично изследване, хромозомни и генни анализи, за всеки от които искам да говоря по-подробно:

  1. Цитогенетичният анализ дава възможност да се определи наличието на атипични хромозоми в тялото, като същевременно се определи какъв тип левкемия. За диагностика е необходимо да се вземат клетки от лимфни възли, кръв и костен мозък. Например, ако по време на изследването са открити филаделфийски хромозоми, това означава, че пациентът има хронична форма на миелоидна левкемия.
  2. Имунофенотипизацията е изследване, базирано на реакцията на антитела с антигени. С помощта на определено антигенно вещество, в което се поставят клетките, и ако сред тях има ракови клетки, те придобиват уникален етикет. С негова помощ можете да определите остър или хроничен лимфобластен рак на кръвта и миелоид. Благодарение на тази техника може да се направи точна диагноза, въз основа на която да се предпише ефективно лечение.
  3. Можете да определите рак на кръвта с помощта на пункция, която се взема с помощта на специална тънка игра на кости, която мускулна тъканнай-малко покрити. В повечето случаи това са гости на гръдната кост. Благодарение на тази техника става възможно да се определи дали пациентът има остра или хронична левкемия, да се потвърди правилността на диагнозата, да се определи кои цитогенетични и морфологичен типлевкемия се отнася до тези увредени клетки. Освен това благодарение на това учениеможе да се определи чувствителността към химиотерапевтични лекарства.
  4. Миелограмата ви позволява да видите съотношението на злокачествени и здрави клетки, като по този начин се оценява степента на разпространение на болестта. В случай, че броят на бластните клетки надвишава 5%, това показва наличието на заболяване при пациент. В този случай откритият рак трябва да се лекува незабавно.
  5. Цитохимично изследване - техниката е незаменима, ако е необходимо да се определят острите форми на различни левкемии. Благодарение на него могат да се изолират специфични ензими. Например, лимфолабилната остра левкемия се характеризира с наличието на положителна реакция CHIC за гликоген и отрицателен за липиди. Но при хроничния тип на заболяването показателите са съвсем различни.

Инструментална диагностика

Диагнозата рак на кръвта може да се определи не само от резултата лабораторни изследваниясъщо лекарите прибягват до инструментални методи, които са не по-малко ефективни в случая.

Компютърната томография е един от начините за определяне на рак на кръвта, който метастазира в лимфните възли и отделни органи. Тази опция се препоръчва да се използва за определяне на цялостното разпространение на раковия процес в тялото.

Ако човек има такъв симптом като редовна, упорита кашлица и може да се наблюдава храчка с кръв, тогава на пациента се предписва рентгеново изследване на гръдния кош. Рентгеновите лъчи могат да определят наличието на възможни променив белите дробове, наличието на инфекциозни заболявания и вторични огнища в тях.

Ядрено-магнитен резонанс се препоръчва, ако пациентът има следните симптоми:

  • проблеми със зрението;
  • изтръпване на определени части на тялото;
  • объркване;
  • световъртеж.

Благодарение на такъв анализ е възможно да се определи рак на кръвта, тъй като той може да се разпространи злокачествен процесв мозъка.

Само в случай навременна диагнозавъзможно е да се идентифицира наличието на заболяването в началния етап, както и развитието на метастази. Поради тази причина никога не трябва да пренебрегвате здравето си, тъй като лечението на рак на късни етапидори днес остава невъзможно.

Също така при поставяне на диагнозата на пациентите се препоръчва да преминат процедура като биопсия. Необходимо е да се опровергае или потвърди наличието на ракови клетки в лимфните възли и други органи.

Ако има място за левкемия, диагнозата е изключително важна мярка за идентифициране на конкретна форма на заболяването. Благодарение на текущата диагностика е възможно да се определи вида на онкологията, което позволява на всеки пациент да бъде предписано индивидуално, най-ефективно лечение в неговия случай.

Лечение на левкемия

След идентифициране на първите признаци на онкологичния процес чрез всички необходими изследвания и диагностика, лекарят трябва да предпише ефективно лечение. Химиотерапията е една от най ефективни средствапри лечение на левкемия, както в остра, така и в хронична форма.

Основният принцип на техниката е въздействието върху раковите клетки на мощни химиотерапевтични лекарства, благодарение на което е възможно да се забави техният растеж, процесът на делене или дори напълно да се унищожат.

Първоначалният курс на лечение с химиотерапия се провежда в три етапа:

  • индукция;
  • консолидация;
  • поддръжка.

По време на първия етап на такова третиране обикновено е възможно да се унищожат около 99,9 от всички ракови клеткикоето дава възможност за постигане на ремисия на пациента. Трябва обаче да разберете, че увредените левкоцити все още са в тялото на пациента.

След това трябва да преминете към консолидация, чиято продължителност е от един до два месеца. Последният етап е поддържаща химиотерапия, която се провежда в продължение на две години до пълното унищожаване на всички ракови клетки. Последният етап от лечението позволява пълно възстановяване.

Лекарствата могат да бъдат въведени в тялото по различни начини, само лекуващият лекар избира кой, в зависимост от конкретната ситуация:

  • чрез катетър;
  • инжекции във вена;
  • орално;
  • през язовир Ommaya;
  • регионално (влизане през артерия, директно на мястото на наличието на тумор);
  • интратекално (инжектиране на лекарство в гръбначния стълб).

Един от най модерни сортовехимиотерапията, която е много популярна в много клиники, е целева (насочена) терапия.

За този вид лечение е необходимо индивидуално да изберете лекарства за всеки отделен пациент, което ви позволява да постигнете максимално въздействиевърху генетично молекулярни, модифицирани клетки. В същото време здравите тъкани на пациента се запазват невредими.

Трябва също да се отбележи, че в допълнение към химиотерапията могат да се използват и други възможности за лечение.

В някои случаи пациентът може да бъде предписан хирургична интервенция. Неговата основна целе трансплантация на костен мозък. Това лечение е различно висока цена, наличие на донор и висок професионализъм на лекарите.

Лъчетерапия. Принципът на тази техника се крие в излагането на радиоактивно лъчение, чиято основна цел ще бъде унищожаването на възможни микрометостази след края на терапията.

моноклонална терапия

Този метод за лечение на рак е сравнително нов, той се основава на ефекта на моноклоналните антитела върху антигените на раковите клетки.

Благодарение на тази техника, там високи шансовесе справят с болестта, обаче, както и в редица от горните методи на терапия, трябва да се отбележи, че е по-добре да се извършва в комбинация с химиотерапия, тъй като в този случай е възможно да се постигне най-ефективният ефект.

Във всеки случай назначаването на всякакъв вид лечение трябва да се извършва само под наблюдението на лекар.

Заключение

Основните задачи на диагностичните мерки са нейната навременност и формулировка правилна диагноза. Само ранната диагностика може да бъде ключът своевременно лечениеи в резултат на това пациентът постига ремисия и пълно възстановяване.

Ако забележите промени, които не са характерни за вашето тяло, препоръчваме ви спешно да се свържете с лечебно заведение. Предоставянето на елементарен кръвен тест ще предотврати разпространението на усложнения и др коварни болестикато миелоидна и лимфобластна левкемия. Грижи се за здравето си!

- туморна лезия на хемопоетичната система, чиято морфологична основа са незрели (бластни) клетки, които изместват нормалните хематопоетични кълнове. Клинични симптомиостра левкемия е представена от прогресивна слабост, немотивирано повишаване на температурата, артралгия и осалгия, кървене различни локализации, лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, гингивит, стоматит, тонзилит. За потвърждаване на диагнозата е необходимо да се проучи хемограмата, пунктат от костен мозък, биопсия илиуми лимфни възли. В основата на лечението на остра левкемия са химиотерапевтичните курсове и съпътстващата терапия.

Главна информация

Причини за остра левкемия

Основната причина за остра левкемия е мутация на хематопоетичната клетка, която води до туморен клонинг. Мутацията на хематопоетичната клетка води до нарушаване на нейната диференциация в ранен стадий на незрели (бластни) форми с по-нататъшна пролиферация на последните. Получените туморни клетки заменят нормалните кълнове на хематопоезата в костния мозък и след това отиват в кръвта и се разпространяват в различни тъкани и органи, причинявайки тяхната левкемична инфилтрация. Всички бластни клетки носят еднакви морфологични и цитохимични характеристики, което свидетелства в полза на техния клонален произход от една родителска клетка.

Причините, предизвикващи процеса на мутация, не са известни. В хематологията е обичайно да се говори за рискови фактори, които увеличават вероятността от развитие на остра левкемия. На първо място, това е генетично предразположение: наличието на пациенти с остра левкемия в семейството практически утроява риска от заболяването при близки роднини. Рискът от остра левкемия се увеличава при определени хромозомни аномалии и генетични патологии - болест на Даун, синдром на Клайнфелтер, Wiskott-Aldrich и Louis-Barr, анемия на Fanconi и др.

Вероятно активирането на генетичното предразположение става под въздействието на различни екзогенни фактори. Сред последните могат да бъдат йонизиращо лъчение, химически канцерогени (бензен, арсен, толуен и др.), цитотоксични лекарстваизползвани в онкологията. Често острата левкемия става следствие от противотуморна терапия на други хемобластози - лимфогрануломатоза, неходжкинови лимфоми, миелома. Връзка между остра левкемия и предишна вирусни инфекции, потискащ имунна система; придружаващ хематологични заболявания(някои форми на анемия, миелодисплазия, пароксизмална нощна хемоглобинурия и др.).

Класификация на остра левкемия

Хеморагичният синдром се основава на тежка тромбоцитопения. Диапазонът на хеморагичните прояви варира от малки единични петехии и синини до хематурия, гингивално, назално, маточно, стомашно-чревно кървене и др. С напредването на острата левкемия кървенето може да стане по-масивно поради развитието на DIC.

Хиперпластичният синдром е свързан с левкемична инфилтрация както на костния мозък, така и на други органи. При пациенти с остра левкемия се наблюдава увеличение на лимфните възли (периферни, медиастинални, интраабдоминални), хипертрофия на сливиците, хепатоспленомегалия. Могат да се появят левкемични инфилтрати на кожата (левкемиди), мембраните на мозъка (невролевкемия), увреждане на белите дробове, миокарда, бъбреците, яйчниците, тестисите и други органи.

Пълната клинична и хематологична ремисия се характеризира с липсата на екстрамедуларни левкемични огнища и съдържанието на бласти в миелограмата е по-малко от 5% (непълната ремисия е по-малко от 20%). Липсата на клинични и хематологични прояви в рамките на 5 години се счита за възстановяване. В случай на увеличаване на бластните клетки в костния мозък с повече от 20%, появата им в периферната кръв, както и откриването на екстрамедуларни метастатични огнища, се диагностицира рецидив на остра левкемия.

Крайният стадий на остра левкемия се установява, когато химиотерапията е неефективна и е невъзможно да се постигне клинична и хематологична ремисия. Този етап се характеризира с прогресия туморен растеж, развитието на несъвместими с живота нарушения на функцията на вътрешните органи. Към описаното клинични проявленияприсъединете се към хемолитична анемия, повтаряща се пневмония, пиодермия, абсцеси и флегмони на меките тъкани, сепсис, прогресираща интоксикация. Причината за смъртта на пациентите е непоправимо кървене, мозъчен кръвоизлив, инфекциозни и септични усложнения.

Диагностика на остра левкемия

В основата на диагностиката на острата левкемия е оценката на морфологията на периферните кръвни клетки и костния мозък. Хемограмата при левкемия се характеризира с анемия, тромбоцитопения, високо ESR, левкоцитоза (по-рядко левкопения), наличие на бластни клетки. Показателен е феноменът "левкемично зейване" - между бластите и зрелите клетки няма междинни стадии.

За да се потвърди и идентифицира вида на острата левкемия, се извършва стернална пункция с морфологично, цитохимично и имунофенотипно изследване на костния мозък. При изследване на миелограма се обръща внимание на увеличаване на процента на бластните клетки (от 5% и повече), лимфоцитоза, инхибиране на червения хематопоетичен зародиш (с изключение на случаите на о. еритромиелоза) и абсолютно намаляване или отсъствие на мегакариоцити (освен в случаите на о. мегакариобластна левкемия). Цитохимичните маркерни реакции и имунофенотипирането на бластните клетки позволяват точното определяне на формата на остра левкемия. При неяснота в тълкуването на анализа на костния мозък те прибягват до трепанобиопсия.

За да се изключи левкемична инфилтрация на вътрешните органи, се извършва спинална пункция с изследване на цереброспиналната течност, рентгенография на черепа и гръдните органи, ултразвук на лимфните възли, черния дроб и далака. В допълнение към хематолог, пациентите с остра левкемия трябва да бъдат прегледани от невролог, офталмолог, отоларинголог и зъболекар. За да се оцени тежестта на системните нарушения, може да се наложи изследване на коагулограмата, биохимичен анализкръв, електрокардиография, ехокардиография и други рани от залежаване, тоалетна на половите органи след физиологично приложение; организиране на висококалорично и обогатено хранене.

Директното лечение на остра левкемия се провежда последователно; основните етапи на терапията включват постигане (индукция) на ремисия, нейната консолидация (консолидация) и поддържане, предотвратяване на усложнения. За това са разработени и използвани стандартизирани схеми на полихимиотерапия, които се избират от хематолог, като се вземат предвид морфологичната и цитохимичната форма на остра левкемия.

При благоприятна ситуация ремисия обикновено се постига в рамките на 4-6 седмици интензивна терапия. След това, като част от консолидирането на ремисията, се провеждат още 2-3 курса на полихимиотерапия. Провежда се поддържаща противорецидивна терапия най-малко 3 години. Заедно с химиотерапията за остра левкемия е необходимо да се проведе съпътстващо лечение, насочено към предотвратяване на агранулоцитоза, тромбоцитопения, DIC, инфекциозни усложнения, невролевкемия (антибиотична терапия, трансфузия на червени кръвни клетки, тромбоцити и прясно замразена плазма, ендолумбално приложение на цитостатици). При левкемична инфилтрация на фаринкса, медиастинума, тестисите и други органи се извършва лъчетерапия на лезиите.

Кога успешно лечениепостига се унищожаване на клонинг на левкемични клетки, нормализиране на хемопоезата, което допринася за индуцирането на дълъг период без рецидив и възстановяване. За предотвратяване на рецидив на остра левкемия може да се извърши трансплантация на костен мозък след предварителна подготовка с химиотерапия и пълно облъчване.

Според наличната статистика, използването на съвременни цитостатични средства води до преход на остра левкемия към фазата на ремисия при 60-80% от пациентите; от тях 20-30% успяват да постигнат пълно възстановяване. Като цяло, прогнозата за остра лимфобластна левкемия е по-благоприятна, отколкото за миелобластните.

Опция 1.

1. Основната причина за остра левкемия
1) бактериална инфекция
2) липса на физическа активност
3) стрес
4) хромозомни нарушения

2. За диагностика се извършва стернална пункция
1) миокарден инфаркт
2) левкемия
3) пневмония
4) цироза на черния дроб

3. Синдроми, наблюдавани при левкемия
1) болезнено, дизурично
2) хипертонична, нефротична
3) хиперпластичен, хеморагичен
4) болезнено, диспептично

4. Наблюдава се хиперлевкоцитоза до 200x109/l с
1) левкемия
2) пиелонефрит
3) пневмония
4) ревматизъм

5. Левкемичен "провал" в кръвния тест се наблюдава, когато
1) хемофилия
2) остра левкемия
3)хронична лимфоцитна левкемия
4) хронична миелоидна левкемия

6. При хронична лимфоцитна левкемия се наблюдава увеличение
1) черен дроб, далак, сърце
2) черен дроб, далак, лимфни възли
3) далак, сърце, бъбрек
4) далак, сърце, щитовидната жлеза

7. Използва се при лечение на левкемия
1) антибиотици, витамини
2) диуретици, сулфонамиди
3) нитрофурани, аналгетици
4) цитостатици, глюкокортикостероиди

8. Растение, чийто алкалоид има цитостатичен ефект
1) marshmallow
2) берберис
3) зеленика
4) метличина

9. лекарствен продуктрастителен произход, има цитостатичен ефект
1) азатиоприн
2) берберин
3) винбластин
4) циклофосфамид

10. Антибиотик с цитостатично действие
1) ампицилин
2) пеницилин
3) рубомицин
4) тетрациклин

Тестове по темата: " Остра левкемия».

Вариант - 2.

1. Ако пациентът има анемия, тромбоцитопения, бластоза в периферната кръв, тогава трябва да мислите:

1) Относно еритремията

2) За апластична анемия

3) Относно острата левкемия

4) Относно V-12 дефицитна анемия

2. Какъв вариант на остра левкемия се характеризира с ранна поява DIC?

1) остра лимфобластна левкемия

2) остър промиелоцитна левкемия

3) остра монобластна левкемия

4) еритромиелоза

3. Какъв е критерият за пълна клинична и хематологична ремисия при остра левкемия?

1) Броят на бластите в стерналния пунктат е по-малък от 5%

2) Броят на бластите в стерналния пунктат е по-малък от 2%

4. В какъв стадий на остра левкемия се използва цитостатична терапия във фазата на консолидация?

1) рецидив

2) ремисия

3) разширен етап

4) терминален стадий

5. В какви органи могат да се появят левкемични инфилтрати при остра левкемия?

1) Лимфни възли

2) Далак

6. Миелограмата при остра левкемия се характеризира с
1. намаляване на еритропоезата
2. хиперцелуларност
3. бластоза
4 намаляване на броя на мегакариоцитите
5. увеличаване на броя на мегакариоцитите

7. Йонизиращото лъчение има основно причинно значение за:

1) хронична лимфоцитна левкемия;

2) лимфосаркома;

3) лимфогрануломатоза;

4) остра миелоидна левкемия;

5) мултиплен миелом.

8. Класификацията на левкемиите се основава на:

1) клиничната картина на заболяването;

2) анамнестични данни;

3) степента на зрялост на клетъчния субстрат на заболяването;

4) продължителност на живота на пациента;

5) ефективността на терапията.

9. При съмнение за остра левкемия е необходимо да се извършат:

1) биопсия на лимфен възел;

2) стернална пункция;

3) пункция на далака;

4) брой на ретикулоцитите;

5) Ехография на черен дроб и далак.

10. Разделението на левкемията на остра и хронична се основава на:

1) естеството на хода на заболяването;

2) възраст на пациентите;

3) степента на инхибиране на нормалните хемопоетични кълнове;

4) степента на анаплазия на елементите на хемопоетичната тъкан;

5) продължителността на заболяването.

Примерни отговори по темата: "Остра левкемия."

Опция 1

Вариант 2

Ситуационна задача по темата: "Остра левкемия".

Задача – 1.

Упражнение:

Задача 2

Фелдшерът е извикан в къщата на пациент С., 25 години, който се оплаква от болки в гърлото, костите, силна слабост, главоболиеповишаване на температурата до 40 градуса, кървене от носа. Преди седмица се разболях.
Обективно: температура 39,5С. Общо състояниетежък. Кожата е гореща при палпация, има точковидни кръвоизливи по гърдите и крайниците. Гнилостна миризма от устата. Езикът е покрит с тъмен налеп. Сливиците са уголемени. Има гнойно наслагване. При потупване има болка в плоските кости. Дишането е везикуларно. перкусионен звукбелодробна. NPV 26 мин. Сърдечните звуци са приглушени, ритмични. Пулс 120 в минута. АН 100/70 mmHg Коремът е мек, леко болезнен. Черният дроб е на 3 см под ребрената дъга, слезката се палпира на ръба на ребрената дъга.

Задачи
1. Формулирайте и обосновете предполагаемата диагноза.
2. Посочете необходимите допълнителни изследвания.
3. Списък възможни усложнения.
4. Определете своята тактика по отношение на пациента, разкажете ни за принципите на лечение, прогноза и профилактика на заболяването.
5. Демонстрирайте техниката на IM инжекции.

ЗАДАЧА - 3.

Пациент на 25 години има повишаване на телесната температура до 38 0 С в продължение на 2 седмици, кървене на венците, болки в гърлото при преглъщане. При преглед: бледа кожа и лигавици, петехиален хеморагичен обрив по кожата на долните крайници. Слезката се палпира на 3 см от хипохондриума. Във фаринкса язви, покрити с фибринозна плака.

В кръвния тест: ер. - 2,2x10 9 / l, Hb - 79 g / l, тромб. - 22.0x10 9 /l, езеро. - 30.0x10/l, бластни клетки - 62%, сегм. - 24%, лимфа. - 12%, мон. - 2%, СУЕ - 51 mm/час.

1. Вашата предполагаема диагноза.

2. Какви мерки са необходими за изясняването му. Какви промени очаквате от тези проучвания.

3. Какви етапи от лечението трябва да бъдат проведени от пациента.

Задача 4

Пациент на 19 години се оплаква от епистаксис, летаргия, температура, болки в долните крайници. Общото състояние на детето е тежко. Бледност, изпотяване, хепатоспленомегалия, лимфаденопатия. По кожата на крайниците, тялото има хеморагичен обрив под формата на единична асиметрична, полихромна, полиморфна екхимоза. В кръвния тест: ер - 2,9x1012 / l, Hb - 68 g / l, tr - 25x109 / l, левк. - 128x109 / l, бласти - 34%, сегмент. -42%, лимф.-17%, мон.-7%, СУЕ - 58 mm/час

1. Вашата предполагаема диагноза.

2. Какви мерки са необходими за изясняването му. Какви промени очаквате от тези проучвания.

3. Какви етапи от лечението трябва да бъдат проведени от пациента.

Задача номер 5.

Пациентът е починал по време на феномена остро нарушение мозъчно кръвообращение. Аутопсията разкрива некротичен тонзилит, обширен кръвоизлив в дясната теменно-слепоочна област, множество петехиални кръвоизливи по кожата, лигавиците и серозни мембрани. Отбелязано е умерено увеличение на черния дроб и далака. Костният мозък на плоски и тръбести кости беше червен, сочен със сиви петна.

1. Диагностицирайте заболяването.

2. Какви изследвания трябва да се направят за изясняване вида на заболяването?

3. Какво е причинило мозъчния кръвоизлив?

Отговорите по-долу.

  1. РАЗДЕЛЕНИЕТО НА ЛЕВКОЗАТА НА ОСТРА И ХРОНИЧНА СЕ ОСНОВАВА НА:
  • Естеството на хода на заболяването
  • Възраст на пациентите
  • Степента на инхибиране на нормалните хемопоетични кълнове
  • Степен на анаплазия на елементите на хематопоетичната тъкан
  1. ПОНЯТИЕТО ЗА "ТУМОРНА ПРОГРЕСИЯ" НА ЛЕВКОЗА ОЗНАЧАВА:
  • По-пълен поток
  • Прогресия на процеса
  • Поява на нови автономни, по-патологични клетъчни клонове
  • Всички отговори са верни
  1. ФИЛАДЕЛФИЙСКАТА ХРОМОЗОМА (T(9;22)) МОЖЕ ДА БЪДЕ ОТКРИТА В ЦИТОГЕНЕН АНАЛИЗ, КОГАТО:
  • Лимфогрануломатоза
  • Хронична миелоидна левкемия
  • Остра лимфобластна левкемия
  • Хронична лимфоцитна левкемия
  • Правилно 2 и 3
  1. ПРОФИЛАКТИКАТА НА НЕВРОЛЕВКЕМИЯТА СЕ ОСЪЩЕСТВЯВА С:
  • Остра левкемия
  • Лимфогрануломатоза
  • Хематосарком
  • Хистиоцитоза X
  • Правилно 1 и 2
  1. ЗА ДИАГНОСТИКАТА НА ХРОНИЧНА ЛИМФОЛЕЙКЕМИЯ Е ДОСТАТЪЧНО НАДЕЖДЕН СЛЕДНИЯТ ПРОЦЕНТ НА ​​ЛИМФОЦИТИ В МИЕЛОГРАМАТА В КОМБИНАЦИЯ С ДРУГИ ПРИЗНАЦИ:
  • Повече от 10
  • Над 20
  • Над 30
  • Над 40
  • Над 50
  1. ХРОНИЧНАТА ЛИМФОЛЕКЕМИЯ ТРЯБВА ДА СЕ РАЗГРАНИЧАВА ОТ:
  • Неходжкинови лимфоми
  • инфекциозна мононуклеоза
  • Хаптен агранулоцитоза
  • Остра левкемия
  1. ПОВИШЕНАТА ЧУВСТВИТЕЛНОСТ КЪМ ИНФЕКЦИОЗНИ УСЛОЖНЕНИЯ ПРИ ПАЦИЕНТИ С ХРОНИЧНА ЛИМФОЛЕКЕМИЯ Е СВЪРЗАНА С:
  • Хипогамаглобулинемия
  • Хиперлевкоцитоза
  • Дефекти в имунния отговор (нарушение на взаимодействието на Т и В лимфоцитите)
  • Правилно 1 и 2
  • Няма правилен отговор
  1. ПРИ ТЕРАПИЯТА НА ТУМОРНАТА ФОРМА НА ХРОНИЧНАТА ЛИМФОЛЕВКЗА СЕ ПРИЛАГА СЛЕДНАТА ЦИТОСТАТИЧНА ПРОГРАМА:
  1. СЛЕДНАТА КРЪВНА КАРТИНА: ЛЕВКЦИТОЗА 80 ХИЛ. В 1 µL С ЛИМФЦИТОЗА (80%), СРЕДНА НОРМОХРОМНА АНЕМИЯ, НОРМАЛЕН БРОЙ ТРОМБОЦИТИ И В КОСТНИЯ МОЗЪК НА ЛИМФОИДНИ ЕЛЕМЕНТИ ДО 70%, Е ХАРАКТЕРНО ЗА:
  • Остра левкемия
  • Хронична лимфоцитна левкемия
  • Лимфогрануломатоза
  • множествена миелома
  • Хронична моноцитна левкемия
  1. В РАЗШИРЕНИЯ СТАДИЙ НА ХРОНИЧНА МИЕЛОЛУКЕМИЯ КЛИНИКАТА НА АСТЕНИЧЕН СИНДРОМ СЕ ПОЯВЯВА С МИНИМАЛНО НИВО НА ЛЕВКЦИТИ В ПЕРИФЕРНАТА КРЪВ (×10 9 L):
  1. ЗА ТЕРМИНАЛНИЯ ЕТАП НА ХРОНИЧНАТА МИЕЛОЛУКЕМИЯ Е ХАРАКТЕРНО:
  • Появата на допълнителни нови мутантни субклонове в рамките на основния туморен клонинг, неспособни на диференциация, но непрекъснато пролифериращи, измествайки оригиналния диференциращ се клетъчен клон
  • Морфологията на кръвните клетки и костния мозък не се различава от тази в напреднал стадий
  • Невролевкемията не е типична
  • Частична рефрактерност към миелозан
  • Всички изброени

12. ПРИ ПОДОЗРЕНИЕ ЗА НАПРЕДНАЛ СТАДИЙ НА ХРОНИЧНА МИЕЛОЛУКЕМИЯ СПОРЕД АНАЛИЗ НА ПЕРИФЕРНА КРЪВ Е НЕОБХОДИМО ДА СЕ ИЗКЛЮЧИТЕ:

  • сепсис
  • Системен лупус еритематозус
  • Лимфогрануломатоза
  • Ракови метастази в костния мозък
  • Правилно 1 и 4
  1. ПАЦИЕНТИТЕ С ХРОНИЧНА ЛИМФОЛЕЙКЕМИЯ МОГАТ ДА ИМАТ:
  • криоглобулинемия
  • Парапротеинемия
  • Дефицит на алфа-1 антитрипсин
  • Правилно 1 и 2
  • Правилно 1 и 3
  1. ПРИ ХРОНИЧНА МИЕЛОЛУКЕМИЯ В РАЗШИРЕН СТАДИЙ ХАРАКТЕРНИТЕ ОСОБЕНОСТИ НА ИЗСЛЕДВАНЕТО НА ПЕРИФЕРНА КРЪВ СА:
  • Увеличаване на броя на лимфоцитите
  • Преместване наляво към метамиелоцити
  • Базофилно-еозинофилна асоциация
  • Появата на плазмобластни клетки
  • Правилно 2 и 3
  1. ЗА ДИАГНОСТИКАТА НА ХРОНИЧНА МОНоцитна ЛЕВКЕМИЯ ПО КАРТИНАТА НА ПЕРИФЕРНАТА КРЪВ ВОДЕЩО ЗНАЧЕНИЕ Е:
  • Левкоцитоза
  • Абсолютна моноцитоза
  • Ляво изместване на кръвната формула
  • Съотношението на зрели и незрели гранулоцити
  1. НАЙ-ПРИЕМЛИВАТА ТЕРАПЕВТИЧНА ТАКТИКА В ТЕРМИНАЛЕН СТАДИЙ на ХМЛ Е:
  • Монотерапия с миелобромол
  • Монотерапия с преднизон
  • Сесии на левкоцитофиреза
  • Облъчване на далака
  • Полихимиотерапия (VAMP, "7+3", винкристин + рубомицин + преднизолон и др.)
  1. НАЙ-ХАРАКТЕРНАТА КЛИНИЧНА И ХЕМАТОЛОГИЧНА ПРОЯВА НА КРАЙНА ХМЛ Е ВСИЧКО ОТ СЛЕДНОТО ОСВЕН:
  • Появата на левкемиди върху кожата
  • Намаляване на % на прободно сегментираните неутрофили поради увеличение на % на миелоцитите и промиелоцитите
  • Панцитопения различни степениизразителност
  • Рефрактерен на миелозан

Тема: Остра левкемия

  1. НАЙ-ЧЕСТИЯТ КЛИНИЧЕН СИНДРОМ В НАЧАЛОТО НА ОСТРА ЛЕВКЕМИЯ Е:
  • Осалгия
  • Неврологични разстройства
  • Астенично състояние
  • Хеморагичен синдром
  1. ХИПЕРПЛАСТИЧНИЯТ ГИНГИВИТ Е ХАРАКТЕРЕН ЗА СЛЕДНИЯ ВАРИАНТ НА ​​ОСТРА ЛЕВКЕМИЯ:
  • Миеломонобластичен
  • промиелоцитен
  • Ниска лихва
  • Плазмобластни
  1. ДИАГНОСТИКАТА НА ВАРИАНТИТЕ НА МАЛКА ЛЕВКЕМИЯ СЕ ОСНОВАВА НА:
  • Цитохимична характеристика на бласти и тяхното имунофенотипизиране
  • Анамнестични данни
  • Характерни морфологични характеристики на бластите при конвенционална светлинна микроскопия
  • Отговор на продължаващата терапия
  • Правилно 2 и 4
  1. КЛАСИФИКАЦИЯТА НА ЛЕВКЕМИЯТА СЕ ОСНОВАВА НА:
  • Клиничната картина на заболяването
  • Анамнестични данни
  • Степени на зрялост на туморния клетъчен субстрат
  • Продължителност на живота на пациента
  • Отговор на продължаващата терапия
  1. ПРИ ИДЕНТИФИЦИРАНЕ НА ФОРМИТЕ НА ОСТРА ЛЕВКОЗА СЕ ИЗПОЛЗВА СЛЕДНОТО:
  • Цитохимичен метод
  • Имуноморфологичен метод
  • Цитогенетичен метод
  • Всички горепосочени методи
  1. ПОВИШЕНАТА ТЕМПЕРАТУРА ПРИ ХЕМАТОСАРКОМИТЕ СЕ ОБЯСНЯВА:
  • Пролиферация на тумора
  • клетъчно разпадане
  • Инфекциозни усложнения
  • Поради всички посочени причини
  1. РЕШАВАЩАТА РАЗЛИКА НА ЗЛОКАЧЕСТВЕНИЯ ТУМОР ОТ ДОБРОКАЧЕСТВЕНИЯ ТУМОР Е В:
  • Скорост на нарастване на туморната маса
  • Секрети на анормални протеини
  • Наличието на метастази
  • Наличие на туморна прогресия
  1. ОСНОВНИЯТ ЦИТОЛОГИЧЕН ПРИЗНАК НА БЛАСТ ПРИ ОСТРА ЛЕВКЕМИЯ Е
  • Неправилна форма на клетката
  • Многоядрен
  • Голям брой нуклеоли с различен размер
  • Деликатна мрежеста структура на сърцевината
  • Правилно 3 и 4
  1. ИНТИФИКАЦИОННИТЕ ФОРМИ НА ОСТРА ЛЕВКЕМИЯ СЕ БАЗИРАТ НА:
  • Биопсия на лимфен възел
  • стернална пункция
  • Пункция на далака
  • Определяне на броя на ретикулоцитите
  1. ФОРМИТЕ ЗА ИДЕНТИФИКАЦИЯ НА ОСТРА ЛЕВКЕМИЯ СЕ ОСНОВАВАТ НА:
  • Хистохимичен метод и имунофенотипизиране
  • цитологични методи
  • Комбинация от клинични данни и цитохимични методи
  1. ДИАГНОЗАТА НА ОСТРА ЛЕВКЕМИЯ С НЕЗАВИСИМА СТОЙНОСТ ИМАТ СЛЕДНИТЕ КЛИНИЧНИ СИМПТОМИ:
  • Нарастваща „безпричинна“ слабост
  • Недостиг на въздух, замаяност, хеморагичен синдром
  • Повишаване на телесната температура
  • Увеличени лимфни възли, далак, черен дроб
  • Нито един от изброените
  1. МИЕЛОБЛАСТЪТ СЕ РАЗЛИЧАВА ПО СЛЕДНИТЕ МОРФОЛОГИЧНИ ХАРАКТЕРИСТИКИ:
  • Деликатна мрежеста структура на сърцевината
  • Наличието на нуклеоли в ядрото
  • Базофилна цитоплазма с азурофилни включвания
  • Всички отговори са верни

Бенчмарк

Тема: Остра левкемия

Предмет: хронична левкемия(лимфоцитна левкемия и миелоидна левкемия)

АНЕМИЯ: ХЕМОЛИТИЧНА, АПЛАСТИЧНА.

1. ХИПОХРОМНИТЕ МИКРОЦИТИ СА ХАРАКТЕРНИ ЗА ВСИЧКИ СЛЕДНИ СЪСТОЯНИЯ С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА:

  • желязодефицитна анемия;
  • таласемия майор;
  • Таласемия минор;
  • Недостатъци на G-6-PD.

2. ДИАГНОЗАТА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНА АНЕМИЯ МОЖЕ ДА СЕ ПОСТАВИ С ПОМОЩТА НА ВСИЧКИ ИЗБОРЕНИ ДАННИ ОСВЕН НА:

  • Липса на желязо в оцветена биопсия на костен мозък;
  • Ниски нива на серумен феритин;
  • Хипохромия и микроцитоза със специфични клинични данни;
  • Отговор на терапията с желязо в рамките на 1 месец;
  • Откриване на мегалобласти при изследване на костен мозък

3. ТЕСТЪТ ЗА ШИЛИНГ Е:

  • Изследването на абсорбцията на желязо от червата, използвано при диагностицирането на желязодефицитна анемия.
  • Определяне на концентрацията в кръвта фолиева киселинаИзползва се за диференциална диагноза на мегалобластна анемия.
  • Количествено определяне на витамин B 12 в урината, необходимо при диагностицирането на B 12 дефицитна анемия.
  • Изследване на абсорбцията на цианокобаламин стомашно-чревния трактпо количеството си отделено с урината, което е водещо диагностичен тестсамо при диагностициране на анемия с дефицит на витамин B 12.
  • Идентифициране на малабсорбция на цианокобаламин в стомашно-чревния тракт чрез количеството му, екскретирано в урината, потвърждаващо диагнозата анемия с дефицит на В12.

4. КАКВА КОМБИНАЦИЯ ОТ ПРИЗНАЦИ Е ХАРАКТЕРНА ЗА ВИТАМИН В 12-ДЕФИЦИТНА АНЕМИЯ?

  • Хипохромна анемия, фуникуларна миелоза, наличие на антитела към париеталните клетки на стомаха. Положителен тест на Шилинг.
  • Мегалобласти в периферната кръв дистрофични променив тъканите, при вътрешен фактор Castle, недостатъчност на хематопоезата на костния мозък.
  • Хиперхромна макроцитна анемия, хепатоспленомегалия, фуникуларна миелоза, склонност към тромбоза.
  • Панцитопения, синдром на малабсорбция, спленомегалия, койлонихия.
  • Хипербилирубинемия, ретикулоцитоза, мегалоцити в периферната кръв, червена цианоза.

5. ЗА КОЕ ОТ СЛЕДНИТЕ ЗАБОЛЯВАНИЯ Е НАЙ-ХАРАКТЕРНО ПОВИШЕНОТО НИВО НА HbA 2?

  • Сърповидно-клетъчна анемия.
  • В- Таласемия.
  • Дефицит на G-6-PD.
  • Болест на нестабилен хемоглобин.

5) α-таласемия.

6. КОЯ ОТ СЛЕДНИТЕ ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ Е ПРИЧИНЕНА ОТ ВЪТРЕШЕН КЛЕТЪЧЕН ДЕФЕКТ?

  • наследствена сфероцитоза.
  • Сърповидно-клетъчна анемия.
  • автоимунни хемолитична анемия.
  • Анемия, дължаща се на дефицит на G-6-PD.

7. ВСИЧКИ КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ ПОКАЗВАТ НАЛИЧИЕТО НА ХЕМОЛИЗА, ОСВЕН:

  • Липса с понижение на серумния хаптоглобин;
  • Повишен брой ретикулоцити;
  • Повишен серумен LDH;
  • Микроцитоза на еритроцитите;
  • Съкращаване на живота на еритроцитите.

8. ВСИЧКО ПО-ДОЛЕ Е ХАРАКТЕРНО ЗА ТЕЖКИТЕ ФОРМИ НА ТАЛАСЕМИЯ, ОСВЕН:

  • Микроцитна хипохромна анемия;
  • Спленомегалия
  • Нарушения на синтеза на глобинови вериги;
  • Спленектомия като основно лечение.
  • Аномалии на лицевия череп

9. СМУЩЕНИЕТО НА HbS СОЧИВА КЪМ:

  • Ранен постнатален период;
  • Сърповидно-клетъчна анемия.
  • сидеробластна анемия;
  • Отравяне с въглероден окис
  1. СЪРПОВО-КЛЕТЪЧНАТА АНЕМИЯ Е ВСИЧКО ОТ СЛЕДНОТО ОСВЕН:
  • Развитие на тежка анемия в рамките на 2 месеца от живота;
  • синдром ръка-крак;
  • спленомегалия;
  • Хипофункция на далака

11. КОЕ ОТ СЛЕДНИТЕ НЕ Е ХАРАКТЕРНО ЗА ФАНКОНИЕВАТА АНЕМИЯ?

  • Хематологични нарушения в ранна детска възраст.
  • Панцитопения
  • Скелетни аномалии
  • Чупливост на хромозомите

ОБЯСНЕНИЕ. ВСЕКИ ВЪПРОС (ВЪПРОСИ 12-16,17-20) Е ПРЕДШЕСТВАН ОТ НОМЕРИРАН ВЪЗМОЖЕН ОТГОВОР (НОЗОЛОГИЧНА ЕДИНИЦА). ЗА ВСЕКИ ВЪПРОС ИЗБЕРЕТЕ НАЙ-ПОДХОДЯЩИЯ ОТГОВОР С БУКВА. ВСЕКИ ОТГОВОР МОЖЕ ДА БЪДЕ ИЗБРАН ВЕДНЪЖ. ПОВЕЧЕ ОТ ВЕДНЪЖ ИЛИ ИЗОБЩО НЕ ИЗБИРАЙТЕ.

ВЪПРОСИ 12-16

  • Желязодефицитна анемия.
  • На 12 - дефицитна анемия.
  • Автоимунна хемолитична анемия.
  • Анемия Минковски - Шофард.
  • Аплаична анемия.

12. ОСТРО НАЧАЛО С ПОВИШЕНА ТЕМПЕРАТУРА, ЖЪЛТЕНИЦА; СПЛЕНОМЕГАЛИЯ, РЕТИКУЛОИТОЗА.

13. ХИПОХРОМНА АНЕМИЯ, ПОНИЖЕНИЕ НА НИВОТО НА ФЕРИТ В КРЪВНИЯ СЕРУМ, ХИПЕРПЛАЗИЯ НА ЕРИТРОИДНИЯ РАСТЕЖ.

14. ПРИЕМ НА ХЛОРАМФЕНИКОЛ В АНАМНЕЗАТА; ХЕМОРАГИЧЕН СИНДРОМ; НАМАЛЕНА КЛЕТЪЧНОСТ.

15. МЕГАЛОБЛАСТИЧЕН ТИП ХЕМАТОПОЗА; ПОВИШЕНО НИВО НА ФЕРИН В КРЪВАТА, НЕВРОЛОГИЧНИ СИМПТОМИ.

16. МИВКА, СПЛЕНОМЕГАЛИЯ, НАМАЛЕНА ОСМОТИЧНА РЕЗИСТЕНТНОСТ НА ЕРИТРОЦИТИТЕ.

17. ЗА ЛЕЧЕНИЕ НА ТАЛАСЕМИЯ ИЗПОЛЗВАЙТЕ:

  • Десферал
  • трансфузионна терапия
  • Лечение с железни препарати
  • фолиева киселина

18. СЛЕД СПЛЕНЕКТОМИЯ ПРИ ПАЦИЕНТ С НАСЛЕДСТВЕНА СФЕРОЦИТОЗА:

  • Няма сериозни усложнения
  • Може да възникне тромбоцитопеничен синдром
  • Може да възникне тромбоза на белодробните и мезентериалните съдове
  • Тромбоцитите никога не надвишават 200 000

19. КОЕ ОТ РАЗПОРЕДБИТЕ Е ВЯРНО ПО ОТНОШЕНИЕ НА ДИАГНОЗАТА НА АВТОИМУННА ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ?

  • Единичният - хемаглутинационен тест е по-информативен за диагностика на хемолитична автоимунна анемия.
  • Единицата - хемаглутинационен тест - е задължителен признак на автоимунна хемолитична анемия.

20. АКО ПАЦИЕНТЪТ ПОЯВЯВА ЧЕРНА УРИНА, ТОГАВА МОЖЕТЕ ДА ПОМИСЛИТЕ:

  • За анемията на Маркнафава-Микелия
  • Относно синдрома на Imerslund-Gresbeck
  • За апластична анемия
  • Относно наследствената сфероцитоза

21. ЗА КОИ ЗАБОЛЯВАНИЯ СА ОСОБЕНО ХАРАКТЕРНИ ТРОМБОТИЧНИТЕ УСЛОЖНЕНИЯ:

  • наследствена сфероцитоза
  • Таласемия
  • сърповидно-клетъчна анемия
  • Дефицит на G-6-PD

22. ВЪТРЕСЪДОВА ХЕМОЛИЗА:

  • Никога не се случва нормално
  • Характеризира се с повишаване на нивото на индиректния билирубин
  • Характеризира се с повишаване на нивото на директния билирубин
  • Характеризира се с хемоглобинурия

23. АНУРИЯ И БЪБРЕЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ ПРИ ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ:

  • Никога не се случва
  • Среща се само при хемолитично-уремичен синдром
  • Винаги възниква
  • характеристика на вътреклетъчната хемолиза
  • Важен за интраваскуларна хемолиза

24. НАЙ-ИНФОРМАТИВНОТО ИЗСЛЕДВАНЕ ЗА ДИАГНОСТИКА НА ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ, СВЪРЗАНА С МЕХАНИЧНО УВРЕЖДАНЕ НА ЕРИТРОЦИТИТЕ ОТ ЕНДОКОРДИАЛНИ ПРОТЕЗИ Е:

  • директен combs тест
  • индиректен тест на Кумбс
  • определяне на продължителността на живота на белязаните еритроцити на пациент
  • определяне на продължителността на живота на белязаните донорски еритроцити

25. БОЛЕСТТА CHORLOD AGLUTINIUM МОЖЕ ДА СЕ ПОДОЗИРА ПО НАЛИЧИЕТО НА:

  • Синдром на Рейно
  • умерена анемия
  • намалена ESR
  • 1 кръвна група

26.СФЕРОЦИТОЗА ЕРИТРОЦИТОЗА:

  • Среща се при болестта на Минковски-Чофард
  • Характерно за B 12 – дефицитна анемия
  • Това е признак на интраваскуларна хемолиза
  1. СЛЕД СПЛЕНЕТОМИЯ ПРИ НАСЛЕДСТВЕНА СФЕРОЦИТОЗА:
  • Червените кръвни клетки не се откриват в кръвта
  • Появява се тромбоцитоза
  • Появява се тромбоцитемия
  1. ПАЦИЕНТЪТ ИМА ПАНЦЕТОПИНИЯ, ПОВИШЕН БИОИРУБИН И УВЕЛИЧЕН ДАЛАК, КОИТО МОЖЕ ДА ПОДОЗИРАТЕ:
  • наследствена фероцитоза
  • Талосимия
  • B 12 - дефицитна анемия
  • Болест на Markiava-Makeli
  • автоимунна панцитопения

29. НАЙ-ИНФОРМАТИВНИЯТ МЕТОД ЗА ДИАГНОСТИКА НА АВТОИМУННА АНЕМИЯ Е:

  • Определяне на осмотичната резистентност на еритроцитите
  • Единичен хемаглутинационен тест
  • Определяне на серумен комплемент

30. ВЪТРЕХКЛЕТЪЧНАТА ХЕМОЛИЗА Е ХАРАКТЕРНА ЗА:

  • наследствена сфероцитоза
  • Болести на Marchiafava-Michelli
  • Болест на Гилбърт

31. ЗА НАСЛЕДСТВЕНА СФЕРОЦИТОЗА СА ХАРАКТЕРНИ:

  • бледост
  • зозинофилия
  • Уголемяване на далака
  • Нощна хемоглобинурия

32. ВЪТРЕШЕН ФАКТОР НА ЗАМЪКА:

  • Образува се в основната част на стомаха
  • Произвежда се в дванадесетопръстника