Онкогенетични синдроми на хематопоетичната и имунната система. Основните синдроми при заболявания на кръвоносната система

анемичен синдром:

Синдромът на анемия е клинично и хематологично състояние, причинено от намаляване на хемоглобина и намаляване на броя на червените кръвни клетки в кръвта под нормалните им стойности. В зависимост от степента на понижение на хемоглобина се разграничават леки (хемоглобин 90-110 g / l), умерени (хемоглобин 60-80 g / l), тежки (хемоглобин под 60 g / l) форми на анемия. В клиничната картина на анемията могат да се разграничат симптоми, които са присъщи в една или друга степен на всички видове анемия, независимо от техния произход. Тези симптоми се наричат ​​общ анемичен синдром, синдром на хемична хипоксия или циркулаторна хипоксия. Основава се на тъканна хипоксия поради намаляване на броя на еритроцитите и хемоглобина и реакцията на сърдечно-съдовата система към тъканна хипоксия. Пациентите се оплакват от слабост, шум в ушите, постепенно развиващ се задух, сърцебиене и понякога болка в областта на сърцето. В зависимост от характера на анемията може да има и по-характерни оплаквания. Пациентите с желязодефицитна анемия могат да се оплакват от извращение на вкуса и пристрастяване към необичайни миризми. Те ядат тебешир, зъбен прах, глина, лед, пясък, сухи зърнени храни; обичат миризмата на ацетон, лак, бои, мазут, бензин. Типичните оплаквания при пациенти с В12-дефицитна анемия са болка в езика, усещане за парене и изтръпване в него, при продължителен ход на анемията се появяват признаци на увреждане на нервната система - дискомфорт в долните крайници, мускулна слабост, нестабилност и несигурност в походката. Това се дължи на увреждане на задните и страничните колони на гръбначния мозък. Пациентите с хемолитична анемия могат да се оплакват от преходна жълтеница, при интраваскуларна хемолиза може да има промени в цвета на урината.

Хиперпластичен синдром

Проявите на хиперпластичния синдром включват увеличаване на лимфните възли в медиастинума (при 8% от пациентите), което често се проявява със синдром на компресия: задух, подуване на шията и гърдите, подуване и пулсация на кръвоносните съдове. Хиперплазията на венците (при 5% от пациентите) обикновено се наблюдава при тежко протичане на процеса и се счита за неблагоприятен прогностичен признак. Понякога разкрива язвено-некротични промени в устната кухина(при 8% от пациентите), което се обяснява с левкемична инфилтрация на субмукозния слой и недохранване, разпадане на тъканите, образуване на язви и некроза. Кожните инфилтрати под формата на червеникаво-синкави папулозни плаки, разположени в дебелината на дермата, също се считат за прояви на хиперпластичния синдром. Специфичните кожни прояви трябва да се диференцират от неспецифичните, открити по време на патологичния процес: алергични, като лекарствен дерматит и уртикария, и инфекциозно-възпалителни - септични емболи, често наблюдавани при септицемия и представляващи възпалителни болезнени инфилтрати с размекване в центъра, където гнойно-некротична, понякога хеморагична везикула. Кожните изменения често имат смесен възпалително-специфичен характер и се наблюдават при много тежко протичане на процеса.

Левкемичната хиперплазия и инфилтрацията на костния мозък водят до инхибиране на нормалната хематопоеза, което води до анемия и тромбоцитопения. Тежка анемия се среща при 20% от пациентите. Дълбока тромбоцитопения, открита при 35% от пациентите, тежка анемияв началния период на заболяването не само показват бързото прогресиране на процеса с дълбоко увреждане на нормалната хемопоеза, но и до известна степен показват закъсняла диагноза.

Хеморагичен синдром, или склонност към кожни кръвоизливи и кървене на лигавиците, възниква в резултат на промени в една или повече връзки на хемостазата. Това може да е поражение съдова стена, нарушение на структурата, функцията и броя на тромбоцитите, нарушение на коагулационната хемостаза. При определяне на причините за кървене трябва да се има предвид, че някои видове патология са чести, други са редки, а трети са изключително редки. от наследствени нарушенияхемостаза, най-честите в терапевтичната практика са тромбоцитопатии, хемофилия А, болест на фон Вилебранд, хемофилия В, от съдови форми - телеангиектазия. Най-честите причини за придобити форми на хеморагичен синдром са вторична тромбоцитопения и тромбоцитопатии, DIC, дефицит на фактори на протромбиновия комплекс и хеморагичен васкулит. Други форми са редки или много редки. Следва да се има предвид, че в последните годиниВсе по-често се наблюдават нарушения на хемостазата и в резултат на това. хеморагичен синдромса свързани с приема на лекарства, които нарушават агрегацията на тромбоцитите (антиагреганти) и съсирването на кръвта (антикоагуланти), както и психогенни форми - невротично кървене и синдром на Мюнхаузен.

Плеторичен синдромпоради повишено съдържание на еритроцити, както и на левкоцити и тромбоцити (плетора - плетора). Този синдром се състои от: 1) субективни синдроми, 2) нарушения на сърдечно-съдовата система, 3) промени в лабораторните показатели.

1. Субективните симптоми на плеторния синдром включват: главоболие, световъртеж, замъглено зрение, ангина пекторис, сърбеж, еритромелалгия (внезапна поява на хиперемия със синкав оттенък на кожата на пръстите, придружена от остри болки и парене), възможни са усещания за изтръпване и студени тръпки на крайниците.

2. Нарушенията на сърдечно-съдовата система се проявяват в промяна на цвета на кожата и видимите лигавици според вида на еритроцианозата, особеностите на цвета на лигавицата в точката на прехода на мекото небце към твърдото (симптом на Куперман), артериална хипертония, развитие на тромбоза, по-рядко кървене. В допълнение към тромбозата е възможно подуване на краката и еритромелалгия. Нарушенията на кръвообращението в артериалната система могат да доведат до тежки усложнения: остър миокарден инфаркт, инсулт, зрително увреждане, тромбоза на бъбречната артерия.

3. Промените в лабораторните параметри се определят главно чрез клиничен кръвен тест: има повишаване на хемоглобина и еритроцитите, повишаване на хематокрита и вискозитета на кръвта, умерена левкоцитоза с изместване на левкоцитната формула наляво, тромбоцитоза, рязко забавяне в СУЕ.

Синдром на недостатъчност на хематопоезата на костния мозък, или миелофтиза, може да се развие остро при увреждане от проникваща радиация, индивидуална висока чувствителност към антибиотици, сулфонамиди, цитостатици, противовъзпалителни или болкоуспокояващи. Възможно е да се победят всички кълнове на хематопоезата на костния мозък. Клинични прояви: висока температура, интоксикация, хеморагичен обрив или кървене, некротично възпаление и язвени процеси на лигавиците, локални или генерализирани прояви на инфекция или гъбични заболявания. В периферната кръв се наблюдава панцитопения при липса на признаци на регенерация на кръвта, в пунктата на костния мозък - изчерпване на клетъчните форми на всички микроби, картина на клетъчен разпад.

Синдром на вторична имунна недостатъчностХарактеризира се с повтарящи се инфекции, които стават хронични и протичат с леко, но продължително повишаване на телесната температура.

ЦЕЛ НА УРОКА: да се научи да идентифицира основните синдроми при заболявания на кръвоносната система; изучаване на етиопатогенезата, симптоматиката, основните принципи на диагностика на някои заболявания на хемопоетичната система.

СТУДЕНТЪТ ТРЯБВА ДА ЗНАЕ:

1. синдром на анемия;

2. миелопролиферативен синдром;

3. лимфопролиферативен синдром;

4. хеморагичен синдром;

5. миелотоксичен синдром;

6. синдром на костномозъчна недостатъчност;

7. определение на понятието "остра постхеморагична анемия", "хронична постхеморагична анемия", "мегалобластна анемия", "остра левкемия", "хронична миелоидна левкемия", "хронична лимфоцитна левкемия", представа за тяхната етиология и патогенеза ;

8. класификация на анемията;

9. синдроми, съставляващи клиничната картина на остра постхеморагична, хронична желязодефицитна и мегалобластна анемия;

10. механизмът на възникване на симптомите при анемия и левкемия;

11. класификация на левкемиите;

12. синдроми, съставляващи клиничната картина на остра левкемия, хронична миело- и хронична лимфоцитна левкемия;

13. най-информативните лабораторни и инструментални методи за изследване на анемия и левкемия;

14. съвременни принципи на лечение на анемия и левкемия.

СТУДЕНТЪТ ТРЯБВА ДА МОЖЕ ДА:

1. извършва физикален преглед на пациенти със заболявания на кръвта;

2. подчертавам основното клинични синдромис кръвни заболявания;

3. Направете план за екстра най-много информативно изследванес анемия и левкемия;

4. интерпретира резултатите от параклиничните методи на изследване;

5. Въз основа на идентифицираните синдроми формулирайте диагноза.

СТУДЕНТЪТ ТРЯБВА ДА НАУЧИ ПРАКТИЧЕСКИ УМЕНИЯ

1. Преглед на пациент с анемия и изготвяне на заключение;

2. Изследване на болен от левкемия и изготвяне на заключение;

3. дестинация допълнителни методиизследвания на посочените заболявания;

4. формулиране на диагнозата.

1. АНЕМИЧЕН СИНДРОМ

Анемичен синдром се наблюдава при хематологични и други заболявания.

Причинява се от намаляване на съдържанието на хемоглобин на единица обем кръв (често с едновременно намаляване на съдържанието на еритроцити), недостатъчно снабдяване на тъканите с кислород и се проявява с неспецифични симптоми.

Механизмът за появата на повечето клинични признаци е хипоксия на органи и тъкани. При постепенно нарастване на анемията се активират компенсаторни механизми, които могат да забавят появата на симптомите при пациента.

1.1. Оплаквания

Свързани с хипохемоглобинемия и тъканна хипоксия, те не винаги съответстват на нивото на хемоглобина поради адаптацията на тялото на пациента. Включете:

- Обща слабост, умора и намалена работоспособност;

- световъртеж, шум в ушите, мухи пред очите;

- задух физическа дейност, предимно инспираторен;

- сърдечен пулс;

- пронизващи болки в областта на сърцето;

- състояния на припадък;

- намален апетит;

- мигащи "мухи" пред очите;

- упорити главоболия; загуба на паметта, сънливост.

1.2. Физически изследвания

Учене на открито:

Бледа кожа и лигавици:

1. с алабастър или зеленикав оттенък (желязодефицитна анемия);

2. с жълтеница (хемолитична анемия);

- дим чуплива косаи нокти;

Пастозност на долните крайници, лицето.

Дихателната система:

Учестеното дишане е компенсаторно.

Сърдечно-съдовата система(синдром на миокардна дистрофия):

Тахикардия, често аритмия;

Нерязко изместване на границите на относителната тъпота на сърцето вляво;

Глухота на сърдечните тонове;

Систолен шум над всички точки на аускултация на сърцето и "горен" шум над големи вени (ускоряване на кръвния поток и намаляване на вискозитета на кръвта);

Умерено понижение на кръвното налягане;

Храносмилателната система:

Атрофия на лигавицата и папилите на езика;

Яркочервен език (B 12 -дефицитна анемия);

Бледност на лигавиците;

Увеличаване на черния дроб и далака (с повишено разрушаване на червените кръвни клетки).

1.3. параклинични данни

UAC:намаляване на Hb и броя на червените кръвни клетки. Промени в броя на ретикулоцитите, цветния индекс, хематокрита, обема на еритроцитите - в зависимост от причината за анемичния синдром.

2. МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВЕН СИНДРОМ

Състояние, характеризиращо се с абсолютна неутрофилия с изместване на левкоцитната формула към миелоцити и / или бласти:

хепатоспленомегалия;

Увеличени лимфни възли, рядко;

В костния мозък - пролиферация на клетки от гранулоцитната серия.

3. ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВЕН СИНДРОМ

Състояние, характеризиращо се с абсолютна лимфоцитоза:

Увеличаване на всички групи лимфни възли;

Хепатомегалия, по-често спленомегалия;

Кожни прояви (хиперемични папули с уплътнение в центъра, сърбеж - в терминален стадий);

В костния мозък - повишаване на процента на лимфоцитите.

4. ХЕМОРАГИЧЕН СИНДРОМ

Хеморагичен синдром- патологично кървене, характеризиращо се с вътрешно и външно кървене, появата на кръвоизливи.

Разпределете пет вида кървене(Barkagan Z.S., 1975):

1. хематом(масивни, дълбоки, интензивни и болезнени кръвоизливи в мускули, големи стави, подкожна и ретроперитонеална тъкан, серозни мембрани), наблюдавани при хемофилия, предозиране на антикоагуланти.

2. петехиално-петнистоили микроциркулаторни: петехии (малки кръвоизливи с размер на главичка на карфица, които се появяват с минимални кръвонасядания или спонтанно) и екхимоза (синини в резултат на напояване на кожата и лигавиците с кръв) се появяват с количествени и качествени тромбоцитни дефекти; тази патология също се характеризира с кръвоизливи по лигавиците и кървене (маточно, бъбречно, назално, след хирургични интервенции).

3. Смесени, с преобладаване на микроциркулаторния тип - с DIC - синдром.

4. Съдово лилаво(обриви предимно по долните крайници, симетрични, яркочервени; лесно причинено или спонтанно кървене от лигавиците) поради увреждане на съдовия ендотел при хеморагичен васкулит, нодозен периартериит, инфекциозни заболявания, експозиция на лекарства.

5. Ангиоматозен(кървене, много упорито):

Подкожни и субмукозни кръвоизливи;

хемартроза;

Междумускулни хематоми;

Носни, белодробни, стомашно-чревни, кървене от матката;

Кървящи рани;

телеангиектазии;

Увеличено време на кървене според Duke (в нарушение на тромбоцитната връзка на хемостазата);

Намален брой на тромбоцитите (с тромбоцитопенична пурпура);

Признаци на анемия, левкемия в общия кръвен тест;

Определяне на протромбиновото време (PT) и частично активираното тромбопластиново време (APTT):

PT е удължено, APTT не се променя (дефицит на фактор VII - хипоконвертинемия);

PT не се променя, APTT се удължава (дефицит на фактор VIII, IX);

PT и APTT са удължени (дефицит на фактор X, V, II, I);

Намален фибриноген в кръвната плазма.

5. МИЕЛОТОКСИЧЕН СИНДРОМ

Състояние, характеризиращо се с панцитопения поради употребата на цитостатици:

тромбоцитопения;

Агранулоцитоза.

6. Синдром на костномозъчна недостатъчност

Състояние, характеризиращо се с цитопения, дължаща се на инхибиране на нормалната хемопоеза от патологичен клонинг на клетки (бласти при остра левкемия).

анемия- състояние, характеризиращо се с намаляване на съдържанието на хемоглобин на единица обем кръв (често с едновременно намаляване на броя на еритроцитите), което придружава и двете хематологични заболяванияи много други заболявания.

7.1. Класификация на анемията

(Дворецки П.А., Воробьов А.И., 1994)

I. Анемия поради загуба на кръв (постхеморагична):

Остра постхеморагична анемия;

Хронична постхеморагична анемия.

II. Анемия, дължаща се на нарушено образуване на червени кръвни клетки и хемоглобин:

1. желязодефицитна анемия;

2. желязопреразпределителна анемия (нарушение на повторното използване на желязото);

3. наситена с желязо (sideroahrestic) анемия, свързана с нарушен синтез на хема;

4. мегалобластна анемия, свързана с нарушен синтез на ДНК:

При 12 - и фолиево-киселинна анемия;

Анемия, дължаща се на наследствен дефицит на ензими, участващи в синтеза на пуринови и пиримидинови бази;

В 12 - арестична анемия;

5. хипопролиферативна анемия;

6. анемия, свързана с костномозъчна недостатъчност:

Хипопластична (апластична) анемия;

Рефрактерна анемия при миелодиспластичен синдром;

7. метапластични анемии:

Анемия при хемобластози;

Анемия с ракови метастази в костния мозък;

8. дизеритропоетична анемия.

III. Анемия, дължаща се на повишено разрушаване на кръвта (хемолитична).

1. Наследствени:

Свързани с нарушение на структурата на мембраната на еритроцитите;

Свързани с дефицит на ензими в червените кръвни клетки;

Свързани с нарушен синтез на хемоглобин.

2. Закупено:

автоимунни;

Пароксизмална нощна хемоглобинурия;

Лечебни;

Травматични и микроангиопатични;

Поради отравяне с хемолитични отрови и бактериални токсини.

IV. смесена анемия.

Според нивото на понижение на хемоглобина анемията се класифицира:

1) Лека степен (90-120 g/l).

2) Средна степентежест (70-90 g/l).

3) Тежка (по-малко от 70 g / l, в напреднала възраст тежка анемия с Hb 75 g / l).

7.2. Остра постхеморагична анемия

Това е анемия, причинена от бърза и масивна кръвозагуба.

7.2.1. Етиология

Острата постхеморагична анемия възниква в резултат на обилно кървене с:

Наранявания и наранявания, придружени от увреждане на кръвоносните съдове;

Белодробни заболявания (рак, туберкулоза, абсцес, бронхиектазии, изолирана белодробна хемосидероза);

Заболявания на стомашно-чревния тракт (стомашна язва и дванадесетопръстника, рак на стомаха, червата, разширени вени на хранопровода и ректума с цироза на черния дроб);

Заболявания на отделителната система (рак, хеморагичен цистит и др.);

Заболявания на половите органи (рак на матката, миома и др.);

Болести на кръвоносната система (хемофилия, хеморагична диатеза).

7.2.2. Патогенеза

Остра загуба на кръв ® остро развито намаляване на ударния обем поради загуба на плазмената част и еритроцити ® намаляване на обема на циркулиращите еритроцити ® остра хипоксия ® поява на задух, сърцебиене ® повишаване на съдържанието на еритропоетин ® пролиферация на еритропоетин-чувствителни клетки ® повишаване на процента на еритрокариоцити ® освобождаване на ретикулоцити.

7.2.3. Клинична картина

Постхеморагичната анемия се характеризира със следните синдроми:

продължаващо кървене(външно кървене, белодробно кървене, хематемеза, ректално кървене, черни катранени изпражнения).

синдром на анемия:

Обща слабост, замайване, шум в ушите, мухи пред очите;

припадък;

Рязка бледност на кожата и видимите лигавици;

Лепкава студена пот;

Понижаване на температурата;

Плитко, бързо дишане;

Намалено кръвно налягане;

тахикардия;

Бърз, мек или нишковиден пулс;

Приглушени сърдечни звуци;

Систоличен шум на върха.

Тежестта на състоянието се определя от количеството изгубена кръв и скоростта на кръвозагубата.

7.2.4. параклинични данни

- ранен период(рефлексна съдова фаза на компенсация) - показателите на червената кръв не се променят (първите часове след загуба на кръв, продължителност до 1,5 дни), рядко намалени;

- втори период(хидремична фаза на компенсация) - количеството на хемоглобина и еритроцитите е намалено, цветният индекс не се променя, продължава 4-5 дни;

- трети период(фаза на компенсация на костния мозък) - съдържанието на ретикулоцити, полихроматофили се увеличава, появата на нормоцити, постепенно нормализиране на броя на еритроцитите, хемоглобинът е леко намален (фаза на костен мозък);

Намален брой на тромбоцитите (висок прием при кървене).

7.2.5. Съвременни принципилечение

1. Спрете кървенето.

2. Противошокови мерки (албумин, електролитни разтвори, колоидни разтвори).

3. Прясно замразена плазма.

4. Еритроцитна маса (30% от загубената кръв се инжектира) - след спиране на кървенето с признаци на хипоксия.

5. Кардиотонични, вазоактивни лекарства.

7.3. Хронична желязодефицитна анемия

Това е анемия, дължаща се на дефицит на желязо в кръвния серум, костния мозък и депото. Латентният железен дефицит се характеризира с намаляване на количеството на желязото в депото му и намаляване на нивото на транспортното желязо в кръвта, докато хемоглобинът и еритроцитите са все още нормални. За желязодефицитна анемияхарактеризиращ се с намаляване на всички метаболитни железни средства, включително транспорт, намаляване на броя на еритроцитите и хемоглобина.

7.3.1. Етиология

Възниква, когато:

1. Хронична кръвозагуба:

Дихателна система (туберкулоза, рак на белия дроб с разпад, бронхиектазии);

Стомашно-чревния тракт ( разширени венивени на хранопровода, ерозивен езофагит, диафрагмална херния, пептична язва на стомаха и червата, рак на стомаха и червата с разпад, полипоза на стомаха и червата, хемороиди, анкилостома);

Пикочната система (бъбречен тумор, хематурия с гломерулонефрит, ICD, рак на пикочния мехур, бъбречна туберкулоза);

Гениталиите (продължителна и обилна менструация, ендометриоза, миома на матката, злокачествени тумори на матката, дисфункционално маточно кървене);

Синдром на Гудпасчър;

хемосидероза;

Кървене от носа при пациенти с хеморагична диатеза, хипертония;

Ятрогенна кръвозагуба (дарение, хемодиализа);

- "истерична кръвозагуба" (синдром на Lastini de Ferjols) - изкуствено предизвикано кървене при лица с психопатични отклонения.

2. Повишаване на нуждата от желязо:

Бременност, раждане, кърмене;

Период на пубертет и растеж;

Интензивен спорт;

В 12 - дефицитна анемия по време на лечението.

3. Малабсорбция на желязо:

Синдром на малабсорбция;

Резекция тънко черво;

Резекция на стомаха.

4. Нарушаване на приема на желязо с храната:

Вегетарианство;

Нисък социално-икономически стандарт на живот;

Честа употребасилен чай, който намалява абсорбцията на желязо в тънките черва.

5. Нарушение на транспорта на желязо:

Вродена хипо- и атрансферинемия;

Хипопротеинемия от различен произход;

Появата на антитела срещу трансферин и неговите рецептори.

7.3.2. Патогенеза

Хронично кървене ® недостиг на желязо ®:

2. ® намаляване на синтеза на гема ® намаляване на образуването на хемоглобин, глобин, протопорфирин ® тъканна хипоксия;

2. ® намаляване на синтеза на желязосъдържащи ензими ® увреждане на епителните тъкани (атрофия на лигавицата на храносмилателния тракт; трофични промени в кожата и нейните производни).

7.3.3. Клинична картина

Състои се от следните синдроми:

1. анемичен синдром:

Слабост, повишена умора, намалена производителност;

Шум в ушите, виене на свят, мухи пред очите;

Сърцебиене, задух при усилие;

Състояния на припадък;

Бледност на кожата и видимите лигавици;

Тахикардия, аритмия, разширяване на границите на сърцето вляво, глухота на сърдечните тонове, систоличен шум (синдром на миокардна дистрофия);

Артериална хипотония.

2. сидеропеничен синдром(поради недостиг на желязо в тъканите, което води до намаляване на активността на много ензими - цитохромоксидаза, пероксидаза и др.) :

перверзия на вкуса;

Склонност към пикантни, солени, кисели, пикантни храни;

Извращение на миризмата;

Тежка мускулна слабост и умора, мускулна атрофия и намалена мускулна сила;

Дистрофични променикожа и нейните придатъци (сухота, лющене, напукване, тъпота, чупливост, загуба, ранно побеляване на косата и ноктите, симптом на койлонихия - вдлъбнатост на ноктите с форма на лъжица);

Ъглов стоматит - пукнатини, "заеди" в ъглите на устата;

Глосит - усещане за болка и пълнота в областта на езика, зачервяване на върха му ("лакиран" език), склонност към пародонтоза и кариес;

Атрофия на лигавицата на стомашно-чревния тракт - сухота на лигавицата, болка при преглъщане, атрофичен гастрит и ентерит;

Симптом на "синя склера";

Императивни позиви за уриниране, невъзможност за задържане на урина при смях, кихане поради слабост на сфинктерите;

- "сидеропенично субфебрилно състояние";

Изразено предразположение към ТОРС, хронични инфекции;

Намалени репаративни процеси в кожата, лигавиците.

7.3.4. Диагностика

Намаляване на броя на червените кръвни клетки;

Намаляване на хемоглобина (долната граница на нормата за мъжете е 130 g / l, за жените - 120 g / l);

Намален цветен индекс под 0,85;

Хипохромия на еритроцитите;

Анизоцитоза, пойкилоцитоза, микроцитоза;

Нормално съдържание на ретикулоцити, след лечение е възможно увеличение;

Склонност към левкопения;

Възможно е умерено увеличение на ESR.

2. Желязото и феритинът в кръвния серум са намалени.

3. Изследване на костен мозък - намаляване на броя на сидеробластите (често не се извършва, тъй като генезисът е известен).

4. Изследване на изпражнения за скрита кръв (изясняване на генезиса на анемията).

5. ЕКГ: намаляване на амплитудата, отрицателни зъбциТ в гърдите води.

6. FGDS (изясняване на генезиса на анемията, атрофия на лигавицата).

7. FCS, иригоскопия (изясняване на генезиса на анемията, мукозна атрофия).

8. Рентгенография на белите дробове (изясняване на генезиса на анемията, атрофия на лигавицата).

Анемия (анемия). Намаляване на общото количество хемоглобин в кръвта. В повечето случаи нивото на червените кръвни клетки също намалява. Анемията винаги е вторична, тоест те са един от признаците на някакво общо заболяване.

Желязодефицитната анемия е свързана с недостиг на желязо в организма. Това води първо до множество трофични нарушения (суха кожа, чупливи нокти, косопад), тъй като функцията на тъканните респираторни ензими, съдържащи желязо, се влошава, а след това се нарушава образуването на хемоглобин, развива се хипохромна анемия (с ниска цветен индикатор). Тялото на възрастен човек губи желязо главно по време на хронична загуба на кръв, без пълното възстановяване на този елемент с храната, при деца подобни явления се дължат на малък първоначален прием на хемопоетична системаплода поради липсата му в майката.

Симптоми и протичане. Характеризира се с летаргия, умора, запек, главоболие, извращение на вкуса (пациентите ядат креда, глина, има склонност към пикантни, солени храни и т.н.), чупливост, кривина и напречна ивица на ноктите, косопад. Има и признаци, характерни за всички анемии, отразяващи степента на анемия: бледност на кожата и лигавиците, сърцебиене, задух при физическо натоварване. Важно е естеството на заболяването, което е причинило недостиг на желязо (язва на стомаха, язва на дванадесетопръстника, хемороиди, миома на матката, обилно менструално кървене).

Признаниевъз основа на откриване на промени в кръвните тестове: намаляване на нивото на хемоглобина и еритроцитите, цветен индекс под 0,8, размерът и формата на еритроцитите се променят (анизоцитоза, пойкилоцитоза). Значително намалено съдържание на желязо в серума, неговия общ желязосвързващ капацитет, желязопренасящ протеин (феритин).

Лечение.Отстранете причината за кървенето. За дълъг период (няколко месеца или повече) се предписват препарати с желязо, главно вътре. Кръвопреливането не е показано, освен при тежки състояния, свързани с масивна кръвозагуба.

Хемолитична анемиясвързани с повишено разрушаване на червените кръвни клетки и увеличаване на кръвното съдържание на техните разпадни продукти - билирубин, свободен хемоглобин или появата на хемосидерин в урината. Важен признак е значително увеличение на процента на "новородените" еритроцити - ретикулоцити в резултат на повишено образуване на червени кръвни клетки. Разпределете: а) анемия с преобладаващо екстраваскуларна (вътреклетъчна) хемолиза (разпадане) на еритроцитите, поради тяхната генетично структурна и функционална непълноценност; б) анемия с интраваскуларна хемолиза, обикновено с остро разрушаване на червените кръвни клетки при различни токсични ефекти, преливане на несъвместима кръв, студ (при излагане на изключително ниски температури), маршируване (при войници след дълги и изтощителни маршове). Те се делят още на: 1) Вродена хемолитична анемия. Те включват група (сфероцитни, овални клетки) с наследствена аномалия на мембраната на еритроцитите, което води до промяна на тяхната форма и е причина за преждевременно разрушаване; друга група - с наследствен дефицит на различни ензимни системи на еритроцитите, което допринася за по-бързото им унищожаване; третата група - хемоглобипопатии (сърповидноклетъчна, таласемия), при които е нарушена структурата или синтеза на хемоглобина; 2) Придобити автоимунни хемолитични и изоимунни анемии, причинени от механично увреждане на еритроцитите, както и токсични мембранопатии.

Симптоми и протичане. Проявите зависят от формата хемолитична анемия. При вътреклетъчния разпад на червените кръвни клетки се появява жълтеница, далакът се увеличава, нивото на хемоглобина пада, има тенденция към образуване на камъни в жлъчния мехур, увеличава се броят на ретикулоцитите. При интраваскуларна хемолиза, в допълнение към тези признаци, се появява тромбоза, може да има асептична некроза на тубулни кости, да се развият язви на краката и по време на хемолитична криза се отделя тъмна урина. При вродена хемолитична анемия настъпва деформация на лицевия череп.

Признаниесе извършва въз основа на идентифициране на клинични и лабораторни признаци на хемолиза. За изясняване на естеството му се вземат проби на Кумбс и Хем, захароза, определя се нивото на серумното желязо и се извършва генетично изследване.

Лечение.Анулиране на лекарството, което е причинило хемолитична криза (с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа), с хемолитични кризи - инфузионна терапия, диуретици, витамини, трансфузия на еритроцитна маса (измити еритроцити), в тежки случаи- отстраняване на далака, трансплантация на костен мозък, с автоимунен процес - глюкокортикоиди (предпизолон), имуносупресори.

B-12 и фолиево-дефицитна анемиясе характеризират с нарушение на синтеза на ДНК и РНК в клетки, наречени мегалобласти, което води до връщане на ембрионалния тип хематопоеза. Те се срещат предимно при възрастни хора, могат да се дължат както на недостатъчен прием на витамин B 12 и фолиева киселина в организма, така и на недостатъчното им усвояване при различни заболявания на стомаха, тънко червои черен дроб, когато са заразени с червеи. Една от причините за недостиг на витамин В12 е хроничната алкохолна интоксикация.

Симптоми и протичане. Засегнати са хемопоетичната тъкан, храносмилателната система ("полиран" език, усещане за парене в него, инхибиране на стомашната секреция) и нервната система (слабост, умора, фуникуларна миелоза). Има лека жълтеница, повишаване на индиректния билирубин в кръвта, увеличаване на далака, черния дроб.

Признание.В кръвта се определя анемия с цветен индекс над 1,0, мегалоцити, намаляване на броя на тромбоцитите и левкоцитите, появяват се полисегментирани неутрофили. В костния мозък - преобладаването на мегалобластите (с пункция на костния мозък).

Лечение.Витамин B 12 във високи дози, фолиева киселина. С нормализиране на кръвния състав - продължителна поддържаща терапия с тези лекарства.

Хипопластични и апластични анемиихарактеризиращ се с нарастващо намаляване на съдържанието на формирани елементи (еритроцити, левкоцити, тромбоцити) в периферната кръв и костния мозък. Причината може да бъде токсично действие на някои лекарства, химикали, автоагресия и появата на антитела към хематопоетичните клетки, понякога причините са неясни (идиопатична форма).

Симптоми и протичане. Нарастваща анемия, намаляване на тромбоцитите и левкоцитите, което може да доведе до инфекциозни усложнения, повишено кървене.

Признание.Разкрива се анемия с нормален цветен индекс. Решаваща е картината на костния мозък при стернална пункция и трепанобиопсия - рязко намаляване на броя на клетките, изпълващи костномозъчното пространство с мазнини.

Лечение.глюкокортикоидни хормони, анаболен стероид, отстраняване на далака, трансплантация на костен мозък.

Хеморагична диатеза. Те са склонни да кървят. Има семейни или наследствени форми: вродени аномалии на тромбоцитите, дефицит или дефект на коагулационните фактори на кръвната плазма, непълноценност на малките кръвоносни съдове. Придобити форми: синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, имунни лезии на съдовата стена и тромбоцитите, нарушение на нормалното образуване на кръвни клетки, токсично-хеморагично увреждане на кръвоносните съдове при хеморагични трески, петнист тиф. Причиняват се и от чернодробни заболявания, васкулити, прием на антикоагуланти, антиагреганти, фибринолитици, дефицит на витамин С.

Хемофилия.Наследствено заболяване, което засяга само мъжете, въпреки че жените са носители на дефектния ген. Нарушаването на коагулацията се дължи на липсата на редица плазмени фактори, които образуват активен тромбопластин. По-често от други липсва антихемофилен глобулин. Заболяването се проявява в детска възраст с продължително кървене с леки наранявания. Може да има епистаксис, хематурия - кръв в урината, големи кръвоизливи, хемартроза - кръв в ставната кухина. Основни характеристики: удължаване на времето за съсирване, съкращаване на протромбиновото време.

Лечение- трансфузия на прясна кръв или плазма, въвеждане на специална антихемофилна плазма.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура(болест на Werlhof). Характеризира се с кървене поради намаляване на броя на тромбоцитите. Причината за заболяването най-често е имунната. Болестта протича вълнообразно. Извън екзацербация, броят на тромбоцитите може да бъде нормален или леко намален. При намаляване на броя на тромбоцитите под 40x10 9 /l се развива повишено кървене до тежко кървене, най-често назално, стомашно-чревно, маточно, бъбречно. Хеморагичен обрив се появява на кожата самостоятелно или след поставяне на турникет на ръката - и т.н. положителни симптоми"щипка или турникет". Слезката е увеличена. Кръвен тест показва увеличаване на времето на кървене.

Лечение по време на обостряне - трансфузия на тромбоцитна маса, прясна кръв, използване на глюкокортикоидни хормони (преднизолон), понякога - отстраняване на далака.

наследствена хеморагична телеангиектазия (болест на Ренду-Ослер). Характеризира се с развитието на множество, лесно кървящи разширени съдове (телеангиектазии), разположени по различни части на кожата и лигавиците. Понякога първият и единствен симптом е кървене от носа или стомашно-чревния тракт. Те възникват с незначителни увреждания или сами и при често повтаряне водят до развитие на желязодефицитна анемия. Заболяването може да бъде усложнено от цироза на черния дроб.

Признаниевъз основа на откриването на типични telash-ioectasias, повтарящо се кървене от тях и фамилния характер на заболяването.

Лечение- спиране на кървенето, ако е необходимо, кръвопреливане, лечение на желязодефицитна анемия.

Хеморагичен васкулит(капиляротоксикоза, болест на Schonlein-Genoch). В основата на болестта автоимунна лезияендотел на малките съдове. Най-често се появяват дребни хеморагични обриви, предимно по предната повърхност на краката и бедрата. Може да има болки в ставите, артрит. В някои случаи поражението на съдовете на коремната кухина с остри болки в корема излиза на преден план, стомашно-чревно кървене. Заболяването протича дълго време, понякога с продължителни ремисии. Прогнозата се определя от увреждане на бъбреците.

Лечение.Ограничаване на физическата активност, с обостряне - почивка на легло, антихистамини и противовъзпалителни средства, в тежки случаи хепарин, глюкокортикоидни хормони (преднизолон), аминохинолинови лекарства (делагил, плаквенил), аскорбинова киселина, рутина. За някои пациенти с хронично рецидивиращ курс може да се препоръча санаториално лечение (южно от Украйна, южното крайбрежие на Крим, Северен Кавказ).

Левкемии.Многобройни тумори, произлизащи от хемопоетични клетки и засягащи костния мозък. Според степента на злокачественост се разграничават остри и хронични левкемии. В хроничната група най-често се срещат миело- и лимфоцитна левкемия, както и мултиплен миелом, еритремия и остеомиелофиброза.

Остра левкемия- бързо прогресиращо заболяване, при което се наблюдава растеж на млади недиференцирани кръвни клетки, които са загубили способността си да узряват. Има 2 варианта на остра левкемия - остра миелоидна и остра лимфобластна левкемия, като втората се среща по-често при деца.

Симптоми и протичане. Заболяването обикновено е придружено от висока температура, слабост, развитие на тежко кървене или други хеморагични прояви. Рано могат да се присъединят различни инфекциозни усложнения, улцерозен стоматит, некротичен тонзилит. Има болки в крайниците, потупването по гръдната кост и дългите тръбести кости е болезнено. Може да има увеличение на размера на черния дроб, далака. Лимфните възли се променят малко. В кръвта броят на младите патологични форми, така наречените бластни клетки - лимфобласти, липсват междинни форми на зреещи левкоцити. Общият брой на белите кръвни клетки може да бъде леко увеличен или дори намален.

Лечение- комбинация от няколко цитостатични лекарства, големи дози глюкокортикоидни хормони, лечение на инфекциозни усложнения.

Хронична миелоидна левкемия характеризиращ се с нарушение на нормалното узряване на гранулоцитни левкоцити, появата на огнища на екстрамедуларна хематопоеза. Заболяването може да продължи дълго време с дълги периоди на ремисия след курсове на лечение.

Симптоми и протичане. Пациентите се оплакват от умора, слабост, лош апетит, загуба на тегло. Далакът, черният дроб са увеличени, възможни са хеморагични прояви. В кръвта броят на левкоцитите се увеличава значително, анемия. Нивото често се повишава пикочна киселинав кръвния серум. На късен стадийзаболяване, броят на тромбоцитите намалява, възникват инфекциозни усложнения, склонност към тромбоза, миелобласти, миелоцити се откриват в кръвния тест.

Признаниесе извършва въз основа на данни от изследване на костен мозък (стернална пункция, трепанобиопсия).

Лечение.В терминалния период на заболяването (бластна криза) лечението се провежда както при остра левкемия. Извън екзацербация - поддържащо лечение с миелозан, миелобромол.

Хронична лимфоцитна левкемия.Патологичен свръхрастеж лимфоидна тъканв костния мозък, лимфните възли, далака, черния дроб, по-рядко в други органи. Болестта се проявява в напреднала възраст и продължава дълго време.

Симптоми и протичане. Загуба на тегло, слабост, умора, загуба на апетит са леки. Има увеличение различни групилимфни възли във всички области на тялото: цервикални, ингвинални, бедрени, супраклавикуларни, лакътни. Те са плътни, безболезнени, подвижни. Рентгенографията разкрива разширени възли в корените на белите дробове. Понякога те притискат трахеята, хранопровода, вената кава. Далакът и черният дроб също са увеличени. В кръвта броят на левкоцитите се увеличава главно поради лимфоцити, сред които има разпадащи се лимфоцити (клетки на Botkin-Gumprecht), отбелязват се анемия и тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите).

Признаниеизвършвани при изследвания на костен мозък.

Лечениев леки случаи не се провежда. При компресия от лимфните възли на съседни органи - рентгенова терапия. При бързо развитиезаболявания се предписват глюкокортикоидни хормони, цитостатици.

Лимфогрануломатоза - хронично прогресиращо заболяване, тумор на лимфните възли с наличие на клетки на Березовски-Щернберг. Причината е неизвестна.

Симптоми и протичане. Понякога заболяването започва с прояви на интоксикация (висока температура, слабост, изпотяване), ESR се повишава и лимфните възли се увеличават. Те са плътни, еластични, често не са споени заедно. В случай на тяхното некротично разпадане се появяват фистули. Често има сърбеж. Понякога се отбелязва първична локализация на лимфогрануломатоза в стомаха, белия дроб, далака. В кръвта броят на лимфоцитите намалява, броят на неутрофилите се увеличава с умерено прободно изместване и ESR се увеличава.

Признание- въз основа на характерни хистологични признаци на заболяването в лимфния възел, взети при биопсията.

Лечение.Курсове на полихимиотерапия, редуващи се курсове на рентгенова терапия.

Катедра по пропедевтика
вътрешна медицина

анемия
Желязодефицитна анемия (IDA)
Дефицитът на желязо е един от най
широко разпространен дефицит в света ($2 милиарда)
души), се смята за „виновник“ за 0,8 милиона.
(1,5%) от смъртните случаи в света.
В света на IDA 18% от мъжете и 35%
жени (главно в развитие
държави). В Русия IDA се среща при 13,5%
при жени в детеродна възраст.
Анемия с дефицит на витамин В12

Най-честите заболявания на кръвоносната система

Хеморагична диатеза
- състояния с повишено кървене
Нарушения на съдовата стена
Патология на тромбоцитите
Нарушения на коагулацията
Хемобластози
(миелопролиферативни и лимфопролиферативни
заболявания) - злокачествени заболявания на системата
кръв; представляват 1,5 - 2,6% сред терапевтичните
заболявания.
Левкемията е тумор с първична лезия на костта
мозък (остра и хронична левкемия)
Лимфоми - с туморен растежизвън костния мозък
(лимфоидна тъкан, други органи)

Основни оплаквания

Обща слабост, замаяност, припадък, задух и
сърцебиене по време на тренировка (в комбинация с
бледност на кожата и лигавиците) - циркулаторно-хипоксичен синдром с анемия
Висока температура
Продължителен субфебрилитет - често с анемия
(хемолитична, с дефицит на витамин В12 и др.)
Висока температура с втрисане, обилно изпотяване, загуба на тегло
- с левкемия, лимфоми, лимфогрануломатоза
(вълнообразен характер)
Треска с инфекциозни усложнения при пациенти с остър
левкемия, агранулоцитоза
Кървене (хеморагични обриви по кожата и
лигавиците, носа, стомашно-чревния тракт, матката
кървене) с хеморагичен синдром
Загуба на тегло, загуба на апетит - при злокачествени тумори
кръвоносни системи (левкемии, лимфоми)
Сърбеж на кожата с лимфогрануломатоза, хроничен
лимфоцитна левкемия, еритремия

Основни оплаквания

Извращение на обонянието и вкуса (pica chlorotica)
желязодефицитна анемия
Парещ език - глосит на Гюнтер с анемия с дефицит на витамин В12
Възпалено гърло поради некротизиращо възпалено гърло
с агранулоцитоза, остра левкемия
Болка в костите поради хиперплазия на костния мозък
левкемия, мултиплен миелом, ракови метастази
Болка и тежест в лявото подребрие със значителна
уголемяване на далака, периспленит, инфаркт и руптура
далак
Болка и тежест в десния хипохондриум: с
значително уголемяване на черния дроб при левкемия и
лимфоми; с хемолитична анемия по вид
чернодробна колика (поради образуването на билирубин
камъни)

Анамнеза на живота

Хранене - дефицит на желязо, фолиева киселина, вит
групи Б и К
Професионална история: отравяне с олово -
анемия, бензол - апластична анемия и левкемия;
радиация – левкемия и др.
Тежки заболявания на вътрешните органи
Болести на стомашно-чревния тракт - желязо, вит
В12 дефицитна анемия
Чернодробно заболяване – нарушения на кръвосъсирването, анемия
Бъбречно заболяване - бъбречна анемия
ревматични заболявания, хронични инфекции– анемия
хронични болести
Хипоксия при белодробна сърдечна недостатъчност -
вторична еритроцитоза; кървене по време на
бронхиектазии и туберкулоза - анемия
Травми и операции (гастректомия - малабсорбция
желязо и витамин B12; спленектомия - вторична
тромбоцитоза; екстракция на зъби - разкрива нарушения
хемостаза)

Анамнеза на живота

Медикаменти (аналгин, НСПВС, сулфонамиди -
агранулоцитоза; β-лактами - хемолитична анемия;
хепарин, бисептол - тромбоцитопения)
Алкохол - нарушения на кръвосъсирването, анемия,
тромбоцитопения ( токсичен ефекталкохол върху костите
мозък и черен дроб)
Пушенето увеличава риска от рак
различни заболявания на кръвта
Алергии - причина за еозинофилия
Кръвопреливане
Наследственост - хемофилия, наследствена
хемолитична анемия и други хематологични заболявания
Етнос - сърповидноклетъчен
анемия, таласемия и др.
Гинекологичен статус - разкрива проблеми с хемостазата,
възможни причини за анемия

Обща проверка

Общо състояние
Съзнание - анемична кома
Изследване на кожата
Бледа кожа
Алабастрова бледност при желязодефицитна анемия
Восъчна кожа с анемия с дефицит на витамин B12
Бледност със землист сив оттенък
Иктерично оцветяване при хемолитична анемия (бледожълта кожа)
Червено-черешов цвят с еритремия (плетора)
Кожни кръвоизливи (петехии, екхимози, пурпура)
следи от надраскване поради сърбеж
Левкемиди (за остра миелобластна левкемия)
Сухота и лющене на кожата, чуплива коса, промени
нокти с дефицит на желязо (койлонихия)

Бледност на кожата поради анемия с дефицит на витамин В12

Бледност на нокътното легло

кахексия, бледност

Жълтеница

еритремия

Хеморагичен обрив

Койлонихия при недостиг на желязо

Проверка на частите на тялото

Изследване на устната кухина и езика
Ъглов стоматит - "конфитюри", пукнатини в ъглите на устата (с
дефицит на желязо и витамини от група В)
Кариес и възпаление на лигавицата около вратовете
зъби (алвеоларна пиорея) с желязодефицитна анемия
Глосит на Гюнтер ("лакиран" малинов език, с
папиларна атрофия) при В12 дефицитна анемия
Язвено-некротична ангина и стоматит в остър стадий
левкемия
Гингивална хиперплазия при остра монобластна левкемия
Изследване на шията, супраклавикуларната и субклавиалната област, аксиларна
хралупи и др.
- увеличение на лимфните възли - локално или генерализирано
Изследване на корема
- изпъкване на лявата страна на корема със спленомегалия

Припадъци в ъглите на устата с дефицит на желязо и витамини от група В

„Езикът на ловеца” при В12-дефицитна анемия

Гингивална хиперплазия при остра монобластна левкемия

Кървящи венци, устни

Телеангиектазии в устата и езика

Палпация на лимфни възли

Основните причини за увеличаване на лимфните възли:
Болести на кръвта: хронична лимфоцитна левкемия,
Болест на Ходжкин, лимфоми, остри
лимфобластна левкемия
Инфекции: HIV, цитомегаловирус, рубеола,
инфекциозна мононуклеоза, токсоплазмоза,
туберкулоза, хламидия, сепсис
Дифузни заболявания на съединителната тъкан:
Системен лупус еритематозус, ювенилен
ревматоиден артрит
Локални инфекции с регионален лимфаденит
Ракови метастази

Палпация на лимфните възли

Характеристики на палпаторните лимфни
възли:
Локализация
Размерът
Последователност
Изместване
Болезненост
Кожни промени в лимфните възли

Увеличени цервикални лимфни възли

Уголемяване на лимфните възли

Метастази на рак на стомаха в левия супраклавикуларен възел

Палпация на далака

Спленомегалия - уголемяване на далака
Болести на кръвта
Миелопролиферативни заболявания (хронични
миелоидна левкемия, идиопатична миелофиброза и др.)
Лимфопролиферативни заболявания (лимфоми,
хрон. лимфоцитна левкемия, остра лимфобластна левкемия)
Хемолитична анемия
Други причини
Инфекции (сепсис, туберкулоза, токсоплазмоза, малария,
сифилис, ХИВ, вирусен хепатити т.н.)
Дифузни заболявания на съединителната тъкан
Портална хипертония (чернодробна цироза)
Тромбоза далачна веназастой на кръвта в далака
със сърдечна недостатъчност
Болест на съхранение, амилоидоза на далака

Спленомегалия. Хепатомегалия.

Палпация на черния дроб при кръвни заболявания:

Хепатомегалия при кръвни заболявания:
Остра левкемия
Хронична миелоидна левкемия
Хронична лимфоцитна левкемия
Лимфоми

Перкусии

Размери на черния дроб и далака
Увеличаване на медиастинума
лимфни възли - притъпяване в
интерскапуларно пространство
Почукване по костите

Аускултация

Аускултация на сърцето при анемия:
тахикардия
усилване на силата на звука на I тон (NB: когато
хронична анемия - отслабване на I тон за
поради миокардна дистрофия)
функционален систоличен шум
Горна част
шумът на "върха" на югуларната вена
Шум от триене на перитонеума по време на периспленита

Лабораторни методи на изследване

Общ клиничен кръвен тест
Пункция на костния мозък
Трепанобиопсия
Пункция и хирургична биопсия
лимфен възел
Пункция на далака
Имунофенотипизиране (дефиниция
мембранни антигени - CD антигени)
Цитогенетично изследване

Общ кръвен анализ

Индикатори
Нормални стойности
Хемоглобин, g/l
Мъже 140 - 160; жени 120 – 140
Еритроцити, х 1012/л
Мъже 4 - 5,1; жени 3,7 – 4,7
Цветен индикатор
0,82 – 1,05
Ретикулоцити, %0
2 – 12
Тромбоцити, х 109/л
180 - 320
Левкоцити, х 109/л
4 – 8,8
Млади неутрофили, %
0–1
Убождане, %
1–6
Сегментноядрен, %
45 – 70
Базофили, %
0–1
Еозинофили, %
0–5
Лимфоцити, %
18 – 40
Моноцити, %
2–9
ESR, mm/h
Мъже 1 - 10; жени 2 – 15

Индекси на еритроцитите

MCV (mean corpuscular volume) – средният обем на един еритроцит
Хематокрит (l/l) x 1000

Нормални стойности: 80 – 95 µm3 (fl)
MCH (среден корпускуларен хемоглобин)
хемоглобин в еритроцитите
Хемоглобин (g/l)
Брой еритроцити (х1012/l)
Нормални стойности 27 – 34 pg/клетка
MCHC (средна концентрация на корпускуларен хемоглобин) - средно
концентрация на хемоглобин в еритроцитите
Хемоглобин (g/l)
Хематокрит (l/l)
Нормални стойности 31 – 36 g/dl RBC концентрат

Биохимични методи на изследване

Метаболизъм на билирубин - със
хемолитична анемия
Съдържание на суроватка
желязо, трансферин, феритин
други

Рентгеново изследване, CT, ултразвук

Увеличаване на медиастиналните лимфни възли
– Рография и КТ на гръден кош
Увеличаване на интраабдоминалната
лимфни възли, черен дроб, далак - ултразвук
и компютърна томография на корема
Рентгенография на плоски кости
миелом

Рентгенова снимка на черепа при мултиплен миелом

Синдром на анемия

Анемията е състояние, характеризиращо се с
намаляване на хемоглобина (и
еритроцити) на единица обем кръв
Анемията се показва чрез намаляване
хемоглобин под 120 g/l и хематокрит
под 37% при жените и съответно
под 140 g/l и 40% при мъжете

Причини за анемия

Нарушение на еритропоезата
аз
Нарушение на синтеза на хемоглобин -
Желязодефицитна анемия
Нарушаване на синтеза на нуклеинови киселини -
витамин B12/фолиеводефицитна анемия
Увреждане на еритропоетичния ствол
клетки - апластична анемия,
костномозъчна метаплазия при остра
левкемия, с ракови метастази в костите
мозък
Дефицит на еритропоетин - анемия
бъбречна недостатъчност

Причини за анемия

Повишено разрушаване на червените кръвни клетки
(хемолитична анемия)
II.
Вродена - наследствена микросфероцитоза и
други
Придобити – автоимунни и изоимунни
хемолитична анемия, хемолитична болест
новородени, механични повреди
еритроцити (напр. с изкуствени клапи),
инфекции (малария), отравяне с хемолитик
отрови и др.
Загуба на кръв -
III.
Остра постхеморагична анемия
Хронична постхеморагична анемия -
Желязодефицитна анемия

Класификация на анемията по морфология на еритроцитите

Микроцитозен хипохромен - дефицит на желязо
анемия
Нормоцитна нормохромна - автоимунна
хемолитична анемия, апластична анемия
Макро-(мегало)цитна хиперхромна - дефицит
витамин B12/фолиева киселина
Анизоцитоза - появата на червени кръвни клетки с различен диаметър
Пойкилоцитоза - появата на червени кръвни клетки с различна форма

Класификация на анемията според степента на регенерация

В зависимост от броя на кръвните ретикулоцити
и еритрокариобластите на костния мозък се разграничават:
(Хипер)регенеративни анемии - повишени
броят на ретикулоцитите в кръвта (и еритрокариобластите на костния мозък) - хемолитичен
анемия, остра постхеморагична анемия
Хипо- и регенераторни анемии - отсъствие
повишаване на ретикулоцитите в кръвта (и еритрокариобластите на костния мозък) - апластичен
анемия, дефицит на желязо и витамин В12
анемия преди лечението.

Класификация на анемията по тежест

Тежест
I степен (лека)
II степен (средна)
III степен (тежка)
IV степен (крайна
тежест)
Съдържание
хемоглобин
140 - 100 g/l (мъже)
120 - 100 g/l (жени)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Оплаквания:
слабост, умора
световъртеж, шум в ушите, склонност към
припадък
задух (особено при усилие)
сърцебиене (особено по време на тренировка)
Възможни са диспептични оплаквания:
перверзия на вкуса (с дефицит на желязо)
анемия), загуба на апетит, гадене,
бързо насищане

Синдром на анемия: Клинични прояви

Инспекция:
Бледност на кожата и лигавиците
Трофични промени в кожата и нейните придатъци (с
желязодефицитна анемия)
Суха кожа
Чупливост, косопад, ранно побеляване
Чупливост, напречна ивица на ноктите, койлонихия
Устна кухина:
Пукнатини в ъглите на устата (ъглов стоматит)
Изглаждане на папилите на езика (атрофичен глосит с
дефицит на желязо)
„Езикът на ловеца” при В12-дефицитна анемия
Зъбите губят блясъка си, бързо се развалят, може би
пародонтоза, алвеоларна пиорея (с дефицит на желязо)

Синдром на анемия: Клинични прояви

Перкусия на сърцето:
Аускултация на сърцето:
Сърдечните тонове се ускоряват, I тонът се усилва (но: при
хронична анемия, дължаща се на миокардна дистрофия
отслабена), функционален систоличен шум на
сърдечен връх, "горен шум" на югуларната вена
Палпация на пулса:
Разширяване на границите на относителната сърдечна тъпота
вляво поради миокардна дистрофия при хрон
анемия
Пулсът е ускорен, със слабо изпълване (нишковиден)
Тенденция към понижаване на кръвното налягане
Лабораторни данни: намаляване на хемоглобина,
еритроцити, ускорение на ESR

Нормална кръвна намазка

Кръвна цитонамазка за анемия с дефицит на витамин В12

Кръвна натривка за желязодефицитна анемия (хипохромия и микроцитоза на еритроцитите)

Кръвна натривка за желязодефицитна анемия (хипохромия
и микроцитоза на еритроцитите)

Хеморагичен синдром Нарушена хемостаза

I. Патология на тромбоцитите -
Намален брой на тромбоцитите
(тромбоцитопения)
например идиопатична тромбоцитопения
пурпура (болест на Werlhof),
тромбоцитопения при левкемия, лимфом и
ракови метастази в костния мозък, с вит
В12 дефицитна анемия; с чернодробни заболявания
(хепатолиенален синдром) и др.
Дисфункция на тромбоцитите
(тромбоцитопатия)

Нарушения на хемостазата

II. Патология на кръвосъсирването -
коагулопатия
Вторична коагулопатия при заболявания
черен дроб, дефицит на витамин К и
други заболявания
Първична (вродена) коагулопатия:
хемофилия А, Б

Нарушения

III. Съдова патология
Васкулит
Хеморагичен васкулит на Шонлайн от Хенох
Васкулопатия
наследствена телеангиектазия
(болест на Ренду-Ослер)

Хеморагичен синдром

Оплаквания:
Поява върху кожата и лигавиците
кръвоизливи от различно естество
(малки петна, синини и др.)
Кървене (от носа,
гингивален, маточен, стомашно-чревен,
бъбречни и др.) и кръвоизливи в
различни органи (мозък,
ретина, стави)

Обективно изследване. Видове кървене:

Хематом - с голямо напрежение
събиране на кръв, изтичаща от кръвоносните съдове
инфилтриращи подкожни тъкани, мускули и др.
меки тъкани – типични за факторен дефицит
коагулация (напр. хемофилия А и В). Също така за
хемофилията се характеризира с кървене в ставите
(хемартроза)
Петехиално петнисто (синкаво) -
тромбоцитопения, тромбоцитопатия Хеморагичен васкулит

Наследствена телеангиектазия (болест на Ренду-Ослер)

Пролиферативен синдром при хемобластози

Патологична клетъчна пролиферация на един от микробите
хематопоеза (миелоидна, лимфоидна,
еритроцит и др.)
Намаляване (с хронична левкемия) или пълно отсъствие
(при остра левкемия) клетъчна диференциация, която
води до навлизане в кръвта на незрели клетки от това
пролифериращ зародиш
Метаплазия на костен мозък с
изместване на други хемопоетични кълнове
(еритроцити, тромбоцити)
Развитие на левкемоиди в различни органи
инфилтрати - патологични разраствания на клетки
пролиферираща хемопоетична линия,
метастазира в тези органи

Основните клинични признаци на левкемия

пролиферативен синдром
Хиперплазия на хемопоетичната тъкан (увеличени лимфни възли,
далак, черен дроб) и появата на огнища
екстрамедуларна хематопоеза (левкемиди - кожа
инфилтрати, осалгия, болка при потупване
кости)
Анемичен синдром - поради метаплазия на костния мозък и
инхибиране на еритроцитния зародиш
Хеморагичен синдром - поради метаплазия на костен мозък
и инхибиране на мегакариоцитен зародиш и тромбоцитопения
Намалена имунологична резистентност (инфекциозно-септични и язвено-некротични процеси в белите дробове,
бъбреци, сливици и др.)
Съответни промени в изследванията на кръвта и костния мозък

Промени в левкоцитната формула

миелобласт
Промиел
оцит
Миелоцит
метамиелоцит
пръчка ядрена
неутрофил
0–1%
1–6%
Сегментиран
неутрофил
45 – 70%
Реактивна смяна наляво
Хиперсегма
нтиранн
ти неутрофил
(0 – 1%)
норма
инфекции
Патологично изместване вляво
Хронична
миелоидна левкемия
Левкемичен неуспех
(Хиатус левкемикус)
Дегенеративно изместване вдясно
Пикантен
левкемия
B12-дефицит
анемия
Болести на кръвтаса огромна колекция от патологии, които са много разнородни по причини, клинични прояви и протичане, обединени в една обща група от наличието на нарушения в броя, структурата или функциите на клетъчните елементи (еритроцити, тромбоцити, левкоцити) или кръвна плазма . Глава медицинска науказанимаваща се със заболявания на кръвоносната система се нарича хематология.

Болести на кръвта и заболявания на кръвоносната система

Същността на кръвните заболявания е промяна в броя, структурата или функциите на еритроцитите, тромбоцитите или левкоцитите, както и нарушения на свойствата на плазмата при гамапатия. Това означава, че кръвното заболяване може да се състои в увеличаване или намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите или белите кръвни клетки, както и в промяна на техните свойства или структура. В допълнение, патологията може да се състои в промяна на свойствата на плазмата поради появата на патологични протеини в нея или намаляване / увеличаване на нормалното количество компоненти на течната част на кръвта.

Типични примери за заболявания на кръвта, причинени от промяна в броя на клетъчните елементи, са например анемия или еритремия (увеличен брой червени кръвни клетки в кръвта). И пример за заболяване на кръвта, причинено от промяна в структурата и функциите на клетъчните елементи, е сърповидно-клетъчна анемия, синдром на мързеливи левкоцити и др. Патологиите, при които количеството, структурата и функциите на клетъчните елементи се променят, са хемобластози, които обикновено се наричат ​​рак на кръвта. характерно заболяванекръв, поради промяна в свойствата на плазмата - това е множествена миелома.

Болестите на кръвоносната система и болестите на кръвта са различни вариантиимена на същия набор от патологии. Въпреки това, терминът "заболявания на кръвоносната система" е по-точен и правилен, тъй като целият набор от патологии, включени в тази група, засяга не само самата кръв, но и кръвотворните органи, като костен мозък, далак и Лимфните възли. В края на краищата заболяването на кръвта не е просто промяна в качеството, количеството, структурата и функциите на клетъчните елементи или плазмата, но и определени нарушения в органите, отговорни за производството на клетки или протеини, както и за тяхното унищожаване. Следователно, всъщност, при всяко заболяване на кръвта, промяната в нейните параметри е причинена от неизправност на всеки орган, пряко участващ в синтеза, поддържането и разрушаването на кръвни елементи и протеини.

Кръвта е много лабилна тъкан на тялото по отношение на параметрите си, тъй като реагира на различни фактори на околната среда, а също и защото се намира в нея. широк обхватбиохимични, имунологични и метаболитни процеси. Поради този относително "широк" спектър на чувствителност, кръвните параметри могат да се променят с различни състоянияи заболявания, което не показва патологията на самата кръв, а само отразява протичащата в нея реакция. След възстановяване от заболяването показателите на кръвта се нормализират.

Но заболяванията на кръвта са патология на нейните непосредствени компоненти, като червени кръвни клетки, бели кръвни клетки, тромбоцити или плазма. Това означава, че за да се нормализират кръвните показатели, е необходимо да се излекува или неутрализира съществуващата патология, като свойствата и броят на клетките (еритроцити, тромбоцити и левкоцити) се доближат възможно най-много до нормални показатели. Въпреки това, тъй като промяната в кръвните параметри може да бъде същата като при соматични, неврологични и психично заболяване, и с патологии на кръвта, отнема известно време и допълнителни прегледиза идентифициране на последното.

Болести на кръвта - списък

В момента лекарите и учените разграничават следните кръвни заболявания, включени в списъка Международна класификациязаболявания на 10-та ревизия (МКБ-10):
1. Желязодефицитна анемия;
2. В12 дефицитна анемия;
3. фолиево-дефицитна анемия;
4. Анемия поради дефицит на протеини;
5. Анемия от скорбут;
6. Неуточнена анемия поради недохранване;
7. Анемия поради ензимен дефицит;
8. Таласемия (алфа таласемия, бета таласемия, делта бета таласемия);
9. Наследствена персистентност на феталния хемоглобин;
10. сърповидно-клетъчна анемия;
11. Наследствена сфероцитоза (анемия на Минковски-Чофард);
12. Наследствена елиптоцитоза;
13. Автоимунна хемолитична анемия;
14. Лекарствено индуцирана неавтоимунна хемолитична анемия;
15. Хемолитично-уремичен синдром;
16. Пароксизмална нощна хемоглобинурия (болест на Marchiafava-Micheli);
17. Придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки (еритробластопения);
18. Конституционална или предизвикана от лекарства апластична анемия;
19. Идиопатична апластична анемия;
20. Остра постхеморагична анемия (след остра кръвозагуба);
21. Анемия при неоплазми;
22. Анемия при хронични соматични заболявания;
23. Сидеробластна анемия (наследствена или вторична);
24. Вродена дизеритропоетична анемия;
25. Остра миелобластна недиференцирана левкемия;
26. Остра миелоидна левкемия без съзряване;
27. Остра миелоидна левкемия с узряване;
28. Остра промиелоцитна левкемия;
29. Остра миеломонобластна левкемия;
30. Остра монобластна левкемия;
31. Остра еритробластна левкемия;
32. Остра мегакариобластна левкемия;
33. Остра лимфобластна Т-клетъчна левкемия;
34. Остра лимфобластна В-клетъчна левкемия;
35. Остра панмиелоидна левкемия;
36. болест на Letterer-Siwe;
37. миелодиспластичен синдром;
38. Хронична миелоидна левкемия;
39. Хронична еритромиелоза;
40. Хронична моноцитна левкемия;
41. Хронична мегакариоцитна левкемия;
42. сублевкемична миелоза;
43. мастоцитна левкемия;
44. макрофагова левкемия;
45. Хронична лимфоцитна левкемия;
46. косматоклетъчна левкемия;
47. Истинска полицитемия (еритремия, болест на Wakez);
48. Болест на Cesari (лимфоцитом на кожата);
49. Гъбична микоза;
50. Лимфосарком на Бъркит;
51. лимфом на Lennert;
52. Хистиоцитозата е злокачествена;
53. Злокачествен мастоцитен тумор;
54. Истински хистиоцитен лимфом;
55. MALT-лимфом;
56. Болест на Ходжкин (лимфогрануломатоза);
57. неходжкинови лимфоми;
58. Миелом (генерализиран плазмоцитом);
59. Макроглобулинемия Waldenström;
60. Болест на тежка алфа верига;
61. болест на гама тежката верига;
62. Дисеминирана вътресъдова коагулация (DIC);
63.
64. Дефицит на К-витамин-зависими фактори на кръвосъсирването;
65. Дефицит на коагулационен фактор I и дисфибриногенемия;
66. Дефицит на коагулационен фактор II;
67. Дефицит на коагулационен фактор V;
68. Дефицит на фактор VII на кръвосъсирването (наследствена хипопроконвертинемия);
69. Наследствен дефицит на фактор VIII на кръвосъсирването (болест на фон Вилебранд);
70. Наследствен дефицит на IX коагулационен фактор (болест на Коледа, хемофилия В);
71. Наследствен дефицит на X фактор на кръвосъсирването (болест на Stuart-Prauer);
72. Наследствен дефицит на XI фактор на кръвосъсирването (хемофилия С);
73. Дефицит на коагулационен фактор XII (дефект на Хагеман);
74. Дефицит на коагулационен фактор XIII;
75. Дефицит на плазмените компоненти на каликреин-кининовата система;
76. Дефицит на антитромбин III;
77. Наследствена хеморагична телеангиектазия (болест на Ренду-Ослер);
78. Тромбастения на Glanzmann;
79. синдром на Bernard-Soulier;
80. Синдром на Wiskott-Aldrich;
81. Синдром на Chediak-Higashi;
82. TAR синдром;
83. Синдром на Hegglin;
84. синдром на Kazabakh-Merritt;
85.
86. Синдром на Ehlers-Danlos;
87. синдром на Gasser;
88. алергична пурпура;
89.
90. Симулирано кървене (синдром на Мюнхаузен);
91. агранулоцитоза;
92. Функционални нарушенияполиморфонуклеарни неутрофили;

93. еозинофилия;
94. метхемоглобинемия;
95. Фамилна еритроцитоза;
96. Есенциална тромбоцитоза;
97. Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза;
98. Хемофагоцитен синдром поради инфекция;
99. цитостатично заболяване.

Горният списък от заболявания включва повечето от известните в момента патологии на кръвта. Някои редки заболявания или форми на същата патология обаче не са включени в списъка.

Заболяване на кръвта - видове

Целият набор от заболявания на кръвта може условно да бъде разделен на следните големи групи, в зависимост от това кой тип клетъчни елементи или плазмени протеини са били патологично променени:
1. Анемия (състояния, при които нивата на хемоглобина са под нормата);
2. Хеморагична диатеза или патология на системата за хемостаза (нарушения на кръвосъсирването);
3. Хемобластози (различни неопластични заболяваниятехните кръвни клетки, костен мозък или лимфни възли);
4. Други кръвни заболявания (заболявания, които не принадлежат нито към хеморагична диатеза, нито към анемия, нито към хемобластоза).

Тази класификация е много обща, като разделя всички кръвни заболявания на групи въз основа на вида на честотата патологичен процесе водещата и кои клетки са засегнати от промените. Разбира се, във всяка група има много широк спектър от специфични заболявания, които от своя страна също се разделят на видове и видове. Обмислете класификацията на всяка посочена група кръвни заболявания поотделно, за да не създавате объркване поради голямото количество информация.

анемия

И така, анемията е комбинация от всички състояния, при които има намаляване на нивата на хемоглобина под нормата. Понастоящем анемията се класифицира в следните видовев зависимост от водещата общопатологична причина за възникването им:
1. Анемия, дължаща се на нарушен синтез на хемоглобин или червени кръвни клетки;
2. Хемолитична анемия, свързана с повишено разграждане на хемоглобина или червените кръвни клетки;
3. Хеморагична анемия, свързана със загуба на кръв.
Анемия поради загуба на кръвсе делят на два вида:

• Остра постхеморагична анемия - възниква след бърза едновременна загуба на повече от 400 ml кръв;
• Хронична постхеморагична анемия - възниква в резултат на продължителна, постоянна кръвозагуба поради малко, но постоянно кървене (например при обилна менструация, при кървене от стомашна язва и др.).

Анемия, дължаща се на нарушен синтез на хемоглобин или образуване на червени кръвни клеткисе разделят на следните видове:
1. Апластични анемии:

• Аплазия на червените кръвни клетки (конституционална, медицинска и др.);
• Частична аплазия на червените кръвни клетки;
• Анемия Blackfan-Diamond;
• Анемия Фанкони.

2. Вродена дизеритропоетична анемия.
3. миелодиспластичен синдром.
4. Дефицитна анемия:

• Желязодефицитна анемия;
• фолиево-дефицитна анемия;
• В12 дефицитна анемия;
• Анемия на фона на скорбут;
• Анемия, дължаща се на липса на протеин в храната (квашиоркор);
• Анемия с липса на аминокиселини (оротацидурична анемия);
• Анемия с липса на мед, цинк и молибден.

5. Анемия с нарушение на синтеза на хемоглобин:

• Порфирия - сидероахристична анемия (синдром на Кели-Патерсън, синдром на Плъмър-Винсън).

6. Анемия при хронични заболявания (с бъбречна недостатъчност, ракови тумории т.н.).
7. Анемия с повишена консумация на хемоглобин и други вещества:

• Анемия на бременността;
• Анемия при кърмене;
• Анемия на спортисти и др.

Както се вижда, спектърът на анемията, причинена от нарушен синтез на хемоглобин и образуването на червени кръвни клетки, е много широк. На практика обаче повечето отТези анемии са редки или много редки. И в Ежедневиетохората са най-склонни да изпитат различни опциидефицитни анемии, като дефицит на желязо, дефицит на В12, дефицит на фолат и др. Данните за анемия, както подсказва името, се образуват поради недостатъчно количество вещества, необходими за образуването на хемоглобин и червени кръвни клетки. Втората по честота анемия, свързана с нарушение на синтеза на хемоглобин и еритроцити, е форма, която се развива при тежки хронични заболявания.

Хемолитична анемия, дължаща се на повишено разграждане на червените кръвни клеткисе делят на наследствени и придобити. Съответно, наследствените хемолитични анемии се причиняват от всякакви генетични дефектипредавани от родителите на потомството и следователно са нелечими. А придобитите хемолитични анемии са свързани с влиянието на факторите на околната среда и следователно са напълно лечими.

Понастоящем лимфомите се разделят на две основни разновидности - на Ходжкин (лимфогрануломатоза) и неходжкинов. Лимфогрануломатозата (болест на Ходжкин, лимфом на Ходжкин) не е разделена на видове, но може да се появи в различни клинични форми, всяка от които има свои собствени клинични характеристикии свързаните с тях нюанси на терапията.

Неходжкиновите лимфоми се разделят на следните видове:
1. Фоликуларен лимфом:

• Смесени големи и малки клетки с разделени ядра;
• Голяма клетка.

2. Дифузен лимфом:

• Малка клетка;
• Малка клетка с разделени ядра;
• Смесена малка клетка и голяма клетка;
• ретикулосаркома;
• имунобластичен;
• лимфобластен;
• Тумор на Бъркит.

3. Периферни и кожни Т-клетъчни лимфоми:

• болест на Сезари;
• Mycosis fungoides;
• лимфом на Lennert;
• Периферен Т-клетъчен лимфом.

4. Други лимфоми:

• лимфосарком;
• В-клетъчен лимфом;
• MALT-лимфом.

Хеморагична диатеза (заболявания на кръвосъсирването)

Хеморагичната диатеза (заболявания на кръвосъсирването) е много обширна и разнообразна група от заболявания, които се характеризират с едно или друго нарушение на кръвосъсирването и съответно склонност към кървене. В зависимост от това кои клетки или процеси на системата за коагулация на кръвта са нарушени, всички хеморагични диатези се разделят на следните видове:
1. Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC).
2. Тромбоцитопения (броят на тромбоцитите в кръвта е под нормата):

• Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof);
• Алоимунна пурпура на новородени;
• Трансимунна пурпура на новородени;
• хетероимунна тромбоцитопения;
• алергичен васкулит;
• синдром на Evans;
• Съдова псевдохемофилия.

3. Тромбоцитопатии (тромбоцитите имат дефектна структура и по-ниска функционална активност):

• болест на Hermansky-Pudlak;
• TAR синдром;
• синдром на May-Hegglin;
• болест на Wiskott-Aldrich;
• Тромбастения на Glanzmann;
• синдром на Bernard-Soulier;
• Синдром на Chediak-Higashi;
• Болест на Вилебранд.

4. Нарушения на кръвосъсирването на фона на съдова патология и недостатъчност на коагулационната връзка в процеса на коагулация:

• болест на Rendu-Osler-Weber;
• Синдром на Louis-Bar (атаксия-телеангиектазия);
• синдром на Kazabah-Merritt;
• Синдром на Ehlers-Danlos;
• синдром на Gasser;
• Хеморагичен васкулит (болест на Scheinlein-Genoch);
• Тромботична тромбоцитопенична пурпура.

5. Нарушения на кръвосъсирването, причинени от нарушения на кинин-каликреиновата система:

• дефект на Флетчър;
• Дефект на Уилямс;
• Дефект на Фицджералд;
• Дефект на Flajac.

6. Придобита коагулопатия (патология на кръвосъсирването на фона на нарушения на коагулационната връзка на коагулацията):

• афибриногенемия;
• Коагулопатия на потреблението;
• фибринолитично кървене;
• фибринолитична пурпура;
• Светкавична пурпура;
• Хеморагична болест на новороденото;
• Дефицит на К-витамин-зависими фактори;
• Нарушения на коагулацията след прием на антикоагуланти и фибринолитици.

7. Наследствена коагулопатия (нарушения на кръвосъсирването поради дефицит на коагулационни фактори):

• дефицит на фибриноген;
• Дефицит на коагулационен фактор II (протромбин);
• Дефицит на коагулационен фактор V (лабилен);
• Дефицит на коагулационен фактор VII;
• Дефицит на коагулационен фактор VIII (хемофилия А);
• Дефицит на коагулационен фактор IX (коледна болест, хемофилия В);
• Дефицит на коагулационен фактор X (Stuart-Prower);
• Дефицит на фактор XI (хемофилия С);
• Дефицит на коагулационен фактор XII (болест на Хагеман);
• Дефицит на коагулационен фактор XIII (фибрин-стабилизиращ);
• Дефицит на прекурсор на тромбопластин;
• Дефицит на AS-глобулин;
• Дефицит на проакселерин;
• Съдова хемофилия;
• Дисфибриногенемия (вродена);
• Хипопроконвертинемия;
• болест на Оврен;
• Повишено съдържание на антитромбин;
• Повишено съдържание на анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (анти-съсирващи фактори).

Други заболявания на кръвта

Тази група включва заболявания, които по някаква причина не могат да бъдат приписани на хеморагична диатеза, хемобластоза и анемия. Днес тази група кръвни заболявания включва следните патологии:
1. Агранулоцитоза (липса на неутрофили, базофили и еозинофили в кръвта);
2. Функционални нарушения в активността на пабочните неутрофили;
3. Еозинофилия (увеличаване на броя на еозинофилите в кръвта);
4. метхемоглобинемия;
5. Фамилна еритроцитоза (повишаване на броя на червените кръвни клетки);
6. Есенциална тромбоцитоза (увеличаване на броя на тромбоцитите в кръвта);
7. Вторична полицитемия (увеличаване на броя на всички кръвни клетки);
8. Левкопения (намален брой бели кръвни клетки в кръвта);
9. Цитостатично заболяване (заболяване, свързано с употребата на цитотоксични лекарства).

Болести на кръвта - симптоми

Симптомите на кръвните заболявания са много променливи, тъй като зависят от това кои клетки са включени в патологичния процес. И така, при анемия симптомите на недостиг на кислород в тъканите излизат на преден план, с хеморагичен васкулит- повишено кървене и др. По този начин няма единични и общи симптоми за всички кръвни заболявания, тъй като всяка специфична патология се характеризира с определена уникална комбинациясамо присъщите му клинични признаци.

Въпреки това е възможно условно да се разграничат симптомите на кръвни заболявания, присъщи на всички патологии и причинени от нарушени кръвни функции. Така че, следните симптоми могат да се считат за общи за различни кръвни заболявания:

• Слабост;
• диспнея;
• сърцебиене;
• Намален апетит;
• Повишена телесна температура, която се поддържа почти постоянно;
• Чести и продължителни инфекциозни и възпалителни процеси;
• сърбяща кожа;
• Извращение на вкуса и миризмата (човек започва да харесва специфични миризми и вкусове);
• Болка в костите (с левкемия);
• Кървене от типа на петехии, синини и др.;
• Постоянно кървене от лигавиците на носа, устата и органите на стомашно-чревния тракт;
• Болка в левия или десния хипохондриум;
• Ниска производителност.

Този списък от симптоми на заболявания на кръвта е много кратък, но ви позволява да се ориентирате по отношение на най-типичните клинични прояви на патологията на кръвоносната система. Ако човек има някой от горните симптоми, тогава трябва да се консултирате с лекар за подробен преглед.

Синдроми на заболявания на кръвта

Синдромът е стабилен набор от симптоми, характерни за заболяване или група патологии, които имат сходна патогенеза. По този начин синдромите на кръвните заболявания са групи от клинични симптоми, обединени от общ механизъм на тяхното развитие. Освен това всеки синдром се характеризира със стабилна комбинация от симптоми, които трябва да присъстват в дадено лице, за да се идентифицира всеки синдром. При заболявания на кръвта се разграничават няколко синдрома, които се развиват с различни патологии.

И така, в момента лекарите разграничават следните синдроми на кръвни заболявания:

• анемичен синдром;
• хеморагичен синдром;
• Язвено-некротичен синдром;
• синдром на интоксикация;
• осалгичен синдром;
• Синдром на протеинова патология;
• сидеропеничен синдром;
• плеторичен синдром;
• иктеричен синдром;
• Синдром на лимфаденопатия;
• Синдром на хепато-спленомегалия;
• Синдром на загуба на кръв;
• трескав синдром;
• Хематологичен синдром;
• Синдром на костния мозък;
• синдром на ентеропатия;
• Синдром на артропатия.

Изброените синдроми се развиват на фона различни заболяваниякръв, а някои от тях са характерни само за тесен кръг от патологии с подобен механизъм на развитие, докато други, напротив, се срещат при почти всяко кръвно заболяване.

Синдром на анемия

Синдромът на анемия се характеризира с набор от симптоми, провокирани от анемия, тоест ниско съдържание на хемоглобин в кръвта, поради което тъканите изпитват кислороден глад. Синдромът на анемия се развива при всички кръвни заболявания, но при някои патологии се проявява в началните етапи, а при други - в по-късните етапи.

И така, проявите на анемичен синдром са следните симптоми:

• Бледност на кожата и лигавиците;
• Суха и лющеща се или влажна кожа;
• Суха, чуплива коса и нокти;
• Кървене от лигавиците - венци, стомах, черва и др.;
• световъртеж;
• Нестабилна походка;
• Потъмняване в очите;
• Шум в ушите;
• умора;
• сънливост;
• Недостиг на въздух при ходене;
• сърцебиене

При тежка анемия човек може да развие пастообразни крака, извращение на вкуса (като негодни за консумация неща, като тебешир), парене на езика или яркочервения му цвят, както и задушаване при поглъщане на парчета храна.

Хеморагичен синдром

Хеморагичният синдром се проявява със следните симптоми:

• Кървене на венците и продължително кървене при екстракция на зъб и нараняване на устната лигавица;
• Усещане за дискомфорт в стомаха;
• червени кръвни клетки или кръв в урината;
• Кървене от пункции от инжекции;
• Синини и петехиални кръвоизливи по кожата;
• главоболие;
• Болезненост и подуване на ставите;
• невъзможност активни движенияпоради болка, причинена от кървене в мускулите и ставите.

Хеморагичният синдром се развива при следните кръвни заболявания:
1. тромбоцитопенична пурпура;
2. болест на фон Вилебранд;
3. болест на Rendu-Osler;
4. Болест на Гланцман;
5. Хемофилия А, В и С;
6. Хеморагичен васкулит;
7. DIC;
8. хемобластози;
9. апластична анемия;
10. Прием на големи дози антикоагуланти.

Улцерозен некротичен синдром

Улцерозно-некротичният синдром се характеризира със следния набор от симптоми:

• Болка в устната лигавица;
• Кървене от венците;
• Невъзможност за хранене поради болка в устната кухина;
• Повишаване на телесната температура;
• втрисане;
• Лош дъх ;
• Секреция и дискомфорт във влагалището;
• Затруднена дефекация.

Улцерозно-некротичният синдром се развива при хемобластоза, апластична анемия, както и радиационни и цитостатични заболявания.

Синдром на интоксикация

Синдромът на интоксикация се проявява със следните симптоми:

• Обща слабост;
• Треска с втрисане;
• Продължително постоянно повишаване на телесната температура;
• неразположение;
• Намалена работоспособност;
• Болка в устната лигавица;
• Често срещани симптоми респираторно заболяванегорните дихателни пътища.

Синдромът на интоксикация се развива при хемобластози, хематосаркоми (болест на Ходжкин, лимфосаркоми) и цитостатична болест.

Осалгичен синдром

Осалгичният синдром се характеризира с болка в различни кости, които на първите етапи се спират от болкоуспокояващи. С напредването на заболяването болката става по-интензивна и вече не се спира от аналгетици, създавайки затруднения при движение. В по-късните стадии на заболяването болката е толкова силна, че човекът не може да се движи.

Осалгичният синдром се развива, когато множествена миелома, както и костни метастази при лимфогрануломатоза и хемангиоми.

синдром на белтъчна патология

Синдромът на протеинова патология се причинява от наличието в кръвта на голямо количество патологични протеини (парапротеини) и се характеризира със следните симптоми:

• Влошаване на паметта и вниманието;
• Болка и изтръпване в краката и ръцете;
• Кървене на лигавицата на носа, венците и езика;
• Ретинопатия (нарушено функциониране на очите);
• Бъбречна недостатъчност (в по-късните стадии на заболяването);
• Нарушение на функциите на сърцето, езика, ставите, слюнчените жлезии кожата.

Синдромът на протеинова патология се развива с миелома и болестта на Waldenström.

сидеропеничен синдром

Сидеропеничният синдром се причинява от дефицит на желязо в човешкото тяло и се характеризира със следните симптоми:

• Извращение на обонянието (човек харесва миризмите на изгорели газове, измити бетонни подове и др.);
• Извращение на вкуса (човек харесва вкуса на креда, вар, въглен, сухи зърнени храни и др.);
• Затруднено преглъщане на храна;
• мускулна слабост;
• Бледност и сухота на кожата;
• Припадъци в ъглите на устата;
• Тънки, чупливи, вдлъбнати нокти с напречна ивица;
• Тънка, чуплива и суха коса.

Сидеропеничният синдром се развива при болести на Werlhof и Randu-Osler.

Плеторичен синдром

Плеторичният синдром се проявява със следните симптоми:

• главоболие;
• Усещане за топлина в тялото;
• Застой на кръв към главата;
• Червено лице;
• Парене в пръстите;
• Парестезия (усещане за настръхване и др.);
• Сърбеж по кожата, по-лош след вана или душ;
• непоносимост към топлина;

Синдромът се развива с еритремия и болест на Wakez.

иктеричен синдром

Иктеричният синдром се проявява с характерен жълт цвят на кожата и лигавиците. Развива се с хемолитична анемия.

Синдром на лимфаденопатия

Синдромът на лимфаденопатията се проявява със следните симптоми:

• Увеличаване и болезненост на различни лимфни възли;
• Явления на интоксикация (треска, главоболие, сънливост и др.);
• изпотяване;
• Слабост;
• Силна загуба на тегло;
• Болка в областта на увеличения лимфен възел поради притискане на близки органи;
• Фистули с гноен секрет.

Синдромът се развива хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза, лимфосаркоми, остра лимфобластна левкемия и инфекциозна мононуклеоза.

Синдром на хепато-спленомегалия

Синдромът на хепато-спленомегалия се причинява от увеличаване на размера на черния дроб и далака и се проявява със следните симптоми:

• Усещане за тежест в горната част на корема;
• Болка в горната част на корема;
• Увеличаване на обема на корема;
• Слабост;
• Намалена производителност;
• Жълтеница (в късен стадий на заболяването).

Синдромът се развива с инфекциозна мононуклеоза, наследствена микросфероцитоза, автоимунна хемолитична анемия, сърповидно-клетъчна и В12 дефицитна анемия, таласемия, тромбоцитопения, остра левкемия, хронична лимфоцитна и миелоидна левкемия, сублевкемична миелоза, както и с еритремия и болест на Waldenström.

Синдром на загуба на кръв

Синдромът на кръвозагуба се характеризира с обилно или често кървене в миналото от различни органи и се проявява със следните симптоми:

• синини по кожата;
• Хематоми в мускулите;
• Подуване и болезненост в ставите поради кръвоизливи;
• Паякообразни вени по кожата;

Синдромът се развива с хемобластоза, хеморагична диатезаи апластична анемия.

Синдром на треска

Трескавият синдром се проявява с продължителна и постоянна треска с втрисане. В някои случаи, на фона на треска, човек се тревожи за постоянно сърбеж на кожата и силно изпотяване. Синдромът придружава хемобластоза и анемия.

Хематологични и костномозъчни синдроми

Хематологичните и костно-мозъчните синдроми са неклинични, тъй като не вземат предвид симптомите и се откриват само въз основа на промени в кръвните тестове и намазките от костен мозък. Хематологичният синдром се характеризира с промяна в нормалния брой на еритроцитите, тромбоцитите, хемоглобина, левкоцитите и ESR в кръвта. Също така се характеризира с промяна в процента различни видовелевкоцити в левкоформулата (базофили, еозинофили, неутрофили, моноцити, лимфоцити и др.). Синдромът на костния мозък се характеризира с промяна в нормалното съотношение на клетъчните елементи на различни хемопоетични зародиши. Хематологични и костномозъчни синдроми се развиват при всички кръвни заболявания.

Синдром на ентеропатия

Синдромът на ентеропатия се развива с цитостатично заболяване и се проявява с различни нарушения на червата, дължащи се на язвено-некротични лезии на неговата лигавица.

Синдром на артропатия

Синдромът на артропатия се развива при кръвни заболявания, които се характеризират с влошаване на кръвосъсирването и съответно склонност към кървене (хемофилия, левкемия, васкулит). Синдромът се развива поради навлизането на кръв в ставите, което провокира следните характерни симптоми:

• Подуване и удебеляване на засегнатата става;
• Болка в засегнатата става;

Кръвни изследвания (кръвна картина)

За откриване на кръвни заболявания се извършват доста прости тестове с определянето на определени показатели във всеки от тях. И така, днес се използват следните тестове за откриване на различни кръвни заболявания:
1. Общ кръвен анализ

• Общият брой на левкоцитите, еритроцитите и тромбоцитите;
• Изчисляване на левкоформула (процентно съдържание на базофили, еозинофили, прободени и сегментирани неутрофили, моноцити и лимфоцити в 100 преброени клетки);
• Концентрацията на хемоглобин в кръвта;
• Изследване на формата, размера, цвета и други качествени характеристики на еритроцитите.

2. Преброяване на броя на ретикулоцитите.
3. Броят на тромбоцитите.
4. Тест с щипка.
5. Дюк време на кървене.
6. Коагулограма с дефиниция на параметри като:

• Количеството фибриноген;
• Протромбинов индекс (PTI);
• Международно нормализирано съотношение (INR);
• Активирано частично тромбопластиново време (APTT);
• Каолиново време;
• Тромбиново време (TV).

7. Определяне на концентрацията на коагулационните фактори.
8. Миелограма - вземане на костен мозък с помощта на пункция, последвано от изготвяне на намазка и преброяване на броя на различните клетъчни елементи, както и техния процент на 300 клетки.

По принцип изброените прости тестове ви позволяват да диагностицирате всяко кръвно заболяване.

Определение на някои често срещани заболявания на кръвта

Много често в ежедневието хората наричат ​​определени състояния и реакции на кръвта заболявания, което не е вярно. Въпреки това, без да познават тънкостите на медицинската терминология и особеностите на заболяванията на кръвта, хората използват свои собствени термини, обозначаващи състоянието, което имат или близките им. Помислете за най-често срещаните такива термини, както и какво означават те, какъв вид състояние е в действителност и как правилно се нарича от практикуващите.

Инфекциозни заболявания на кръвта

Строго погледнато, само мононуклеозата, която е сравнително рядка, се класифицира като инфекциозни заболявания на кръвта. Под термина "инфекциозни заболявания на кръвта" хората разбират реакциите на кръвоносната система при различни инфекциозни заболявания на всякакви органи и системи. Това е, инфекциявъзниква във всеки орган (например тонзилит, бронхит, уретрит, хепатит и др.) и се появяват определени промени в кръвта, отразяващи реакцията имунна система.

Вирусно заболяване на кръвта

Вирусното заболяване на кръвта е вариант на това, което хората наричат ​​"инфекциозно заболяване на кръвта". AT този случайинфекциозен процес във всеки орган, който засяга параметрите на кръвта, е причинен от вирус.

Хронична патология на кръвта

С този термин хората обикновено означават всякакви промени в кръвните параметри, които съществуват от дълго време. Например, човек може да има дългосрочно повишена ESR, но няма клинични симптоми и очевидни заболявания. В този случай хората мислят така говорим сиза хронични кръвни заболявания. Това обаче е погрешно тълкуване на наличните данни. В такива ситуации има реакция на кръвоносната система към всеки патологичен процес, протичащ в други органи и просто все още не идентифициран поради липсата на клинични симптоми, което би позволило на лекаря и пациента да се ориентират в посоката на диагностичното търсене.

Наследствени (генетични) заболявания на кръвта

Наследствените (генетични) заболявания на кръвта в ежедневието са доста редки, но техният спектър е доста широк. Да, на наследствени заболяваниякръвта включват добре известната хемофилия, както и болестта на Marchiafava-Mikeli, таласемия, сърповидно-клетъчна анемия, синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на Chediak-Higashi и др. Тези заболявания на кръвта, като правило, се проявяват от раждането.

Системни заболявания на кръвта

"Системни заболявания на кръвта" - лекарите обикновено пишат подобна формулировка, когато открият промени в тестовете на дадено лице и имат предвид точно патологията на кръвта, а не на друг орган. Най-често тази формулировка крие подозрението за левкемия. Въпреки това, като такъв, системно заболяванекръв не съществува, тъй като почти всички кръвни патологии са системни. Следователно тази формулировка се използва за обозначаване на подозрението на лекар за заболяване на кръвта.

Автоимунни заболявания на кръвта

Автоимунните кръвни заболявания са патологии, при които имунната система разрушава собствените си кръвни клетки. Тази група патологии включва следното:

• Автоимунна хемолитична анемия;
• лекарствена хемолиза;
• Хемолитична болест на новороденото;
• Хемолиза след кръвопреливане;
• Идиопатична автоимунна тромбоцитопенична пурпура;
• Автоимунна неутропения.

Заболяване на кръвта - причини

Причините за заболяванията на кръвта са разнообразни и в много случаи не са точно известни. Например при дефицитна анемия причината за заболяването е свързана с липсата на каквито и да е вещества, необходими за образуването на хемоглобин. При автоимунни заболяваниякръвната причина е свързана с неправилно функциониране на имунната система. При хемобластозите точните причини, както при всички други тумори, са неизвестни. При патологията на кръвосъсирването причините са дефицит на коагулационни фактори, дефекти на тромбоцитите и др. По този начин е просто невъзможно да се говори за някои общи причини за всички кръвни заболявания.

Лечение на заболявания на кръвта

Лечението на заболявания на кръвта е насочено към коригиране на нарушенията и максимизиране пълно възстановяваневсички негови функции. В същото време няма общо лечение за всички кръвни заболявания, а тактиката за лечение на всяка конкретна патология се разработва индивидуално.

Профилактика на заболявания на кръвта

Профилактиката на кръвните заболявания се състои в поддържане на здравословен начин на живот и ограничаване на влиянието на отрицателните фактори на околната среда, а именно:

• Идентифициране и лечение на заболявания, придружени от кървене;
• Навременно лечение на хелминтни инвазии;
• Навременно лечение на инфекциозни заболявания;
• Пълноценно хранене и прием на витамини;
• Избягване на йонизиращо лъчение;
• Избягвайте контакт с вредни химикали(бои, тежки метали, бензен и др.);
• Избягване на стреса;
• Предотвратяване на хипотермия и прегряване.

Често срещани заболявания на кръвта, тяхното лечение и профилактика - видео

Болести на кръвта: описание, признаци и симптоми, курс и последствия, диагностика и лечение - видео

Заболявания на кръвта (анемия, хеморагичен синдром, хемобластоза): причини, признаци и симптоми, диагностика и лечение - видео

Полицитемия (политемия), повишен хемоглобин в кръвта: причини и симптоми на заболяването, диагноза и лечение - видео

Преди употреба трябва да се консултирате със специалист.