Дете или старец? Прогерията е мистериозен генетичен дефект. Възрастта оказва ли влияние? Кой е изложен на риск от преждевременно стареене и как да го избегнем

Може да се развие на генетично ниво. Това е прогерийно заболяване. Също така фактори, които не са свързани с гените, могат да повлияят на появата на състоянието.

Прогерия

Синдромът на преждевременно стареене е изключително рядък. Този фатален характер се развива само при деца. Синдромът на преждевременно стареене се открива при приблизително едно дете на четири до осем милиона новородени. Вероятността от развитие на заболяването е еднаква както при момичетата, така и при момчетата.

Новородените бебета, които са диагностицирани със синдром на преждевременно стареене, изглеждат доста здрави. Въпреки това, когато достигнат възраст от десет до двадесет и четири месеца, те показват симптоми на прогерия.

Сред основните признаци на заболяването трябва да се отбележи:

Рязко забавяне на растежа;

плешивост;

Отслабване;

Скованост в ставите;

Генерализирана атеросклероза.

Въпреки факта, че синдромът на преждевременно стареене може да бъде открит при деца, принадлежащи към различни етнически групи, пациентите са изненадващо сходни. По правило пациентите рядко живеят повече от двадесет години. Средната продължителност на живота на такива пациенти е около тринадесет години.

Децата с прогерия са генетично предразположени към преждевременно прогресиращо сърдечно заболяване. В почти всички случаи смъртта настъпва именно поради тези заболявания. Сред усложненията от сърдечно-съдов произход се откриват инсулт, хипертония, ангина пекторис.

Преждевременно стареене с негенетичен произход

С естественото стареене, съответстващо на старостта, почти всеки успява да се примири. Въпреки това, когато дойде преждевременно стареене, тогава състоянието се превръща в сериозен проблем. Жените реагират много болезнено на развитието на това състояние.

Под влиянието определени факторипърво се появява преждевременно тогава вътрешни системии органи. В резултат на това често действителната възраст на много хора е много по-малка от биологичната.

Ранното стареене на кожата се проявява по различни начини. По правило покривката става набръчкана, суха, появява се подуване на долните и ъглите на устата.

Основните причини за развитието на състоянието, на първо място, включват начин на живот, заболявания, климат, хранене, както и състоянието околен свят.

Сред видовете стареене на кожата се отличава и фотостареенето. Състоянието се развива в резултат на недостатъчна влага и прекомерно излагане на слънце. В същото време трябва да се отбележи, че е невъзможно да се попълни концентрацията на влага в кожата просто чрез консумиране на голямо количество течност. Трябва да се приложи специални средства, в свойствата на които - способността да задържа водни молекули.

Един от разрушителните фактори е тютюнопушенето. Както знаете, той допринася за вазоконстрикция, лишавайки тялото от кислород. В резултат на това хранителните вещества не достигат до горния слой на кожата, той започва да се разпада, поддавайки се на свободните радикали.

Проникването на токсини може да парализира важни характеристикиорганизъм, което от своя страна ще провокира липса необходими продуктив кожата.

Голямо значениеексперти дават витамини. Трябва да се помни, че правилното балансирана диетасъдържащи здравословни храни.

Психоемоционалните фактори също оказват влияние върху състоянието на кожата. В условията на съвременния, често стресиращ живот, организмът се изтощава много бързо. В този случай е необходимо да се обърне внимание на ежедневието, контрола работно времеи периоди на почивка.

Така е възможно да се предотврати ранното стареене не само на кожата, но и на целия организъм.

„Гледайки това отпуснато лице, хлътнали очи и отпусната кожа, едва ли можете да си помислите, че това е дете. Това обаче е така. Историята на 5-годишния Баязид Хосейн, който живее в Южен Бангладеш, е известна на мнозина. Момчето страда от рядко генетично заболяване- прогерия, при която тялото и тялото остаряват осем пъти по-бързо от обикновено. Всичко започва с атрофия на мускулите, дистрофични процеси в зъбите, косата и ноктите, промени в костно-ставния апарат, този процес завършва с атеросклероза, инсулт и злокачествени тумори. Както виждаме, прогерията има съвсем не обнадеждаващи симптоми, които прерастват в смъртоносни. опасни заболявания. Следователно такива пациенти винаги чакат фатален изход. Но могат ли да облекчат болката им и дори да удължат живота им? Или може би учените вече са на път да създадат лек за това заболяване? Ще ви разкажем в днешната статия.

Синдром на Hutchinson при дете, Wikimedia

Детска прогерия или синдром на Hutchinson (Hutchinson)-Gilford

За първи път заболяване, при което тялото старее преждевременно, е идентифицирано и описано през 1889 г. от J. Hutchinson и независимо през 1897 г. от H. Gilford. В тяхна чест те нарекоха синдрома, който се проявява в детството.

Въпреки факта, че прогерията е рядко заболяване (диагностицира се само едно на 7 милиона новородени), повече от 150 случая вече са регистрирани в цялата история на наблюденията на това заболяване в света. При раждането децата изглеждат абсолютно здрави, първите признаци на ускорено стареене започват да се появяват при бебетата на възраст 10-24 месеца.

Причината за заболяването е мутация на гена LMNA, той произвежда протеина преламин А, който образува уникална протеинова мрежа - вътрешната рамка на ядрената обвивка. В резултат на това клетките губят способността си да се делят нормално.

Изследвайки пациентите, генетиците също откриха нарушения в ремонта (възстановителната функция) на ДНК, клонирането на фибробластите (основните клетки на съединителната тъкан) и изчезването на подкожната тъкан.

По правило прогерията е ненаследствено заболяване и случаите на неговото развитие са изолирани, но има изключения. Тази мутация е докладвана в няколко семейства на деца братя и сестри. - потомство на тясно свързани родители. И това показва възможността за автозомно рецесивен тип наследство, което се проявява вече при хора в зряла възраст. Между другото, това се случва на един на 200 000 души.

Прогерия при възрастни или синдром на Вернер

Още през 1904 г. немският лекар Ото Вернер забелязва драматични промени във външния вид и състоянието на хора на възраст 14-18 години. Той откри синдрома, който е свързан с рязка загуба на тегло, забавяне на растежа, поява на сива коса и постепенно оплешивяване.

Всички тези трансформации на тийнейджър в старец са свързани с дефект в гена WRN (ATP-зависим хеликазен ген). Ролята на протеина WRN, който произвежда, е да поддържа геномната стабилност и да запази структурата и целостта на човешката ДНК. Мутацията с течение на времето нарушава генната експресия, ДНК губи способността си да се възстановява, което е причина за преждевременно стареене.

За разлика от малките пациенти, които не изостават, а някъде дори надминават връстниците си умствено развитие, при възрастни се наблюдава обратен ефект, т.к. прогерията започва да се отразява неблагоприятно на техните интелектуални способности.

Около 10% от пациентите до четиридесетгодишна възраст са изправени пред такива ужасни заболявания като саркома, рак на гърдата, астроцитом, меланом. Онкологията се развива на фона на захарен диабет и дисфункция паращитовидни жлези. Ето защо средна продължителностживотът на хората със синдром на Вернер е 30-40 години.

Първото в света лечение на прогерия. Американски учени са тествали уникално лекарство

На този моментсчита се за прогерия неизлечима болест. Животът на хората със синдром на Hutchinson (Hutchinson) - Guildford завършва на възраст 7-13 години, но има изолирани случаикогато пациентите са живели до 20 и дори 27 години. И всичко това благодарение на някакъв вид лечение.

Специалистите от Progeria Research Foundation (PRF) и Бостънската детска болница обаче не бяха доволни от тази статистика. През 2012 г. те пуснаха първия в света клинични изпитваниялекарство, което може да помогне на бързо стареещите деца. И според EurekAlert! те са успели в това.

Проучването на пациенти с прогерия продължи 2,5 години. Учените са поканили за участие 28 деца от 16 различни страни, 75% от които са диагностицирани със заболяването. Децата идваха в Бостън на всеки четири месеца и бяха подложени на пълен медицински преглед.

През цялото време на субектите се дава два пъти на ден специална подготовкаинхибитор на фарнезил трансфераза (FTI), който първоначално е разработен за лечение на рак. Изследователският екип оцени промените в теглото, артериалната скованост (параметър за инфаркт и риск от инсулт) и сковаността и плътността на костите (рисков параметър за остеопороза).

В резултат на това всяко дете се почувства много по-добре. Децата започнаха да наддават на тегло, имаше подобрения в структурата на костите и най-важното в сърдечно-съдовата система.

Според лекарите резултатите от това изследване са много обнадеждаващи. В бъдеще се планира да продължи изучаването на FTI лекарства и техния ефект, който ще даде Допълнителна информацияза сърдечно-съдовите заболявания и нормалния процес на стареене.

„Резултатите от това изпитание са обнадеждаващи за нашето семейство. Очакваме бъдещето на Меган с вълнение и надежда. Благодарни сме на Фондацията за изследване на прогерията и на всички лекари за техния ангажимент да помогнат на дъщеря ми и на всички деца с прогерия“, казва Санди Найбор, майка на 12-годишната Меган, която участва в клинични изпитвания.

Прогерията в културата и бита

Повярвайте ми, никога не е твърде късно, или в моя случай, никога не е твърде рано да бъдете това, което искате да бъдете. Без времеви ограничения - започнете, когато пожелаете. Можете да промените или да останете същите - за това няма правила. Можем да направим по-добри или по-лоши избори, надявам се вие да направите най-добрия.

Този монолог е взет от „Странният случай с Бенджамин Бътън“ на Дейвид Финчър, базиран на едноименния разказ на Ф. Скот Фицджералд.

От раждането, героят на това известна историябеше изгнаник, защото от ранна детска възраст имаше вид и здраве на 80-годишен старец: имаше бръчки по цялото тяло и атрофирали крака. Времето обаче минава, а Бенджамин, напротив, не остарява, а става по-млад. Много различни възходи и падения се случват на човек и, разбира се, любовта се случва в живота му.

В реалния живот няма такива чудеса и пациентите с прогерия никога не стават млади. Но въпреки болестта си, такива хора не престават да бъдат щастливи. По-специално, Леон Бота - южноафрикански художник, музикант и DJ - е известен на света не само със своите творческа дейност, както и фактът, че ужасна болестуспя да живее до 26 години.

Прогерията на Леон е диагностицирана на 4-годишна възраст, но болестта не пречупва живота му. Този човек обичаше да се наслаждава на всяка минута, въпреки че осъзнаваше, че ранната смърт е неизбежна. Например през януари 2007 г. мъж организира първата си самостоятелна изложба в Дърбанвил, чиято тема е хип-хоп културата като начин на живот. Имайте предвид, че "младият" мъж имаше няколко такива предавания.

Botha също се занимава с диджейство и turntablism (вид диджейство) и се изявява под псевдонима DJ Solarize в известни клубове. Освен това той си сътрудничи с южноафриканската група Die Antwoord и участва в техния видеоклип към песента Enter the Ninja.

Но, за съжаление, прогерията не щади никого. Затова на 5 юни 2011 г. Бота умира от емболия белодробна артерия – патологично състояниекогато част от кръвен съсирек (ембол), който се е откъснал от основното място на образуването си (често краката или ръцете), се движи през кръвоносните съдове и запушва лумена на белодробната артерия.

Днес учени от цял свят изучават тази мистериозна болест. От списъка на смъртоносните те искат да го преместят в списъка на неразрешимите. Заслужава да се отбележи, че науката вече е постигнала големи резултати в тази посока. Има обаче много въпроси, които трябва да бъдат подредени, а именно: какви са приликите и разликите между отделните случаи на прогерия и нормалното стареене на тялото, как са свързани генетичните причини за синдрома на Вернер и Гечинсън (Хътчинсън)-Гилфорд. , и как да се противопоставим на ускореното стареене на тялото. Може би след известно време ще има отговори и специалистите ще могат да предотвратят развитието на болестта, като по този начин ще могат да удължат живота на хората с прогерия.

Ако намерите грешка, моля, маркирайте част от текста и щракнете Ctrl+Enter.

Ако човек все по-често отказва кисели краставички, защото не може да отвори буркан, панталоните му внезапно стават тесни в кръста и в душата му се е настанила апатия към любимите му занимания, може би тялото му е започнало да старее преждевременно. от различни причинибиологичната възраст на тялото може да изпреварва действителната. Какви са общите признаци на ранно стареене?

Мускулна слабост

Изследванията показват, че лошото захващане на ръцете може да е свързано със стареенето. Например, ако човек забележи, че му е трудно да отвори буркан с кисели краставички, което е правил с лекота. Мускулната слабост и лошото сцепление често показват, че мозъкът е започнал да остарява бързо. Учените все още не са напълно сигурни в ясната връзка между тези фактори, но смятат, че мускулната слабост може да се обясни с намаляване на обема на бялото вещество. Това е частта от мозъка, която обработва информацията.

Стареенето на тялото най-често се свързва с бръчки и отпусната кожа. Когато такива признаци се появят при човек по-рано от връстниците му, това означава, че той изглежда по-възрастен от биологичната си възраст. Въпреки че генетиката играе важна роля в процеса на стареене, най-често набръчкана кожапоказва грешен начин на живот: пушене, прекомерно излагане на слънце, недохранванеи злоупотреба с алкохол. В този случай ранните могат да бъдат спрени, ако коригирате начина си на живот: откажете се лоши навици, яжте диета, богата на плодове и зеленчуци с високо съдържание на антиоксиданти, пийте достатъчно вода и спортувайте.

Стареенето е видимо за другите

Ако питате непознатипознайте възрастта на човек по външния му вид, тогава мнението на повечето от тях най-вероятно ще съвпадне с показателите за реалната биологична възраст в момента. Лицето на човек може да даде първите признаци на стареене, които ще бъдат забележими преди всичко за непознати хора, докато роднини и приятели, които се срещат редовно, често не обръщат внимание на малки промени в тялото.

Чести кожни проблеми

Ако кожата е безкрайно суха и лющеща се, най-вероятно човекът изглежда по-стар от възрастта си. В допълнение, такъв проблем може да показва развитието на хипотиреоидизъм. Дисфункцията на щитовидната жлеза и избягването на лечението води до болки в ставите, изтъняване на косата, подпухналост на лицето, наддаване на тегло, влошаване на паметта и мускулна слабост. Всичко това води до стареене на тялото. Ако кожата изглежда прекалено суха и редовните овлажнители не помагат, препоръчително е да се консултирате с лекар.

Изобилие от възрастови петна

дълго и активно влияниеслънцето води до увеличаване на бръчките, стареене на кожата и характерни възрастови петна кафяв цвят. Ако човек смята, че броят на тези петна по лицето не отговаря на възрастта му, тогава кожата старее по-бързо от него. В този случай е препоръчително да използвате правилно слънцезащитен крем и да потърсите съвет от дерматолог.

Нередовен менструален цикъл

Една жена има нарушения на честотата и продължителността менструален цикълможе да показва преждевременно стареене. Тези признаци могат да започнат още 15 години преди менопаузата - на 30-40 години. Хормонален дисбаланстрябва да се наблюдава, тъй като промените в хормоните могат да доведат до увеличаване на теглото, намаляване мускулна маса, нарушение на съня. И всички тези явления по някакъв начин провокират преждевременно стареене, повишават риска от развитие на сърдечно-съдови заболявания, остеопороза и диабет.

лош сън

Трудности при изкачване на стълби

Проблемите с изкачването на стълби могат да бъдат приписани на възпалени колене или лошо физическа тренировка(въпреки че това също е свързано със стареенето), но главната причина- намаляване на мускулната тъкан. Започвайки от четиридесетгодишна възраст, мускулната маса намалява до 8% за 10 години. Влошава го наднормено теглопоради неправилна диета. Ето защо е особено важно да контролирате приема на калории с напредване на възрастта. физическа форма.

Забавете нормалните дейности

Когато скоростта на ходене намалява, това е ясен индикатор за стареене на тялото. Колко бързо човек може да ходи показва производителността на мускулите на краката и показва скоростта на нервната проводимост. За щастие, този индикатор е лесен за коригиране: просто добавете повече разходки към графика си, за да поддържате тялото си в добра форма.

Загуба на сила

Постепенно загубата на мускулна маса прави човек по-слаб и по-уязвим: за него е трудно да вдига обичайните тежести, да отваря плътно заключени врати или да мести мебели. Това е и един от първите признаци на стареене. Редовните силови тренировки и тренировки за издръжливост ще помогнат да се отървете от мускулната слабост и да възстановите физическата си форма.

Стареенето на целия организъм е естествен и неизбежен процес, програмиран от природата, което е един от основните проблеми на биологията и медицинска наукав общи линии.

Въпреки че промените външен видса естествени, физиологични, но времето на появата им зависи от много причинни фактори- генетични, наследствени, възрастови. Последните се обуславят от влиянието на стареещия организъм върху всички органи и тъкани, включително кожата. Какви са причините и как да предотвратим преждевременното стареене на кожата.

Причини за преждевременно стареене на кожата

Да се външни проявипатологичното желание включва:

изтъняване и намаляване на дебелината на подкожния мастен слой;
сухота, сърбеж и лющене на епитела на роговия слой;
обезцветяване на кожата на лицето;
намален тургор на кожата и гравитационна птоза на тъканите;
ранна поява на бръчки, гънки по лицето;
съдови промени под формата на разширяване на повърхностните съдове (), появата на съдови "мрежи" и "звездички";
преждевременно стареене на кожата на ръцете;
рано и.

Тези явления започват да се проявяват от 25-годишна възраст, а при наличие на неблагоприятни фактори понякога и по-рано. С напредване на възрастта те се увеличават все повече и повече. Патологичното или преждевременно стареене е придружено от промени във вътрешните органи и тъкани и се характеризира с по-висока честота на поява на промени във външния вид на човек в сравнение с хората от същата възрастова категория. В тези случаи говорим сиза напредване, превишаване на биологичната възраст, в сравнение с паспортните данни.

Неразривното изсъхване на кожата е свързано с промени в цялото тяло. Съответно факторите, които причиняват ранното стареене на кожата, са основно същите като тези, които ускоряват появата и промени, свързани с възрасттав тялото. По този начин скоростта на развитие на свързаните с възрастта промени в кожата постоянно или периодично се влияе от множество неблагоприятни, така наречените "ежедневни" фактори:

Вътрешен или ендогенен.
Външен или екзогенен.
Комбинация от вътрешни и външни фактори.

Ендогенни негативни фактори

Свързан предимно с отслабване общ имунитети нарушение на кръвните нива на половите хормони, по-специално естроген, при жените. В допълнение, за развитието на преждевременно стареене, неадекватното функциониране на нервната, ендокринната, микроциркулаторната системи, органите на отделителната и дихателни системи. Всички те осигуряват на кожата способността да поддържа биохимични процеси, температура и бариерни функции, както и локален имунитет на необходимото ниво.

Ето защо най-често срещаните заболявания, водещи до ранно стареене на кожата, са патологии на ендокринната система, особено захарен диабет, намалена функция на щитовидната жлеза, хипоталамо-хипофизен синдром, заболявания на жлезите. вътрешна секрецияполови органи, исхемична болестсърца и сърдечно-съдова недостатъчност, хронична белодробна патология, намаляване на степента на обща имунна защита, което също води до намаляване локален имунитет, автоимунни заболяваниясъединителната тъкан.

Не малко значение имат и патологията на черния дроб и жлъчната система, заболяванията храносмилателен тракти пикочна система, нарушения на метаболитните процеси в организма. Характеристиките на преждевременното увяхване при мъжете са свързани, в допълнение към горното, главно с намаляване (според различни причини) кръвните нива на мъжките полови хормони, тъй като те имат стимулиращ ефект върху мастните и потните жлези.

Съвсем естествено е, че пълна подкрепана кожата с кислород, витамини, микроелементи, хормони и т.н., разбира се, зависи от съдържанието на тези компоненти в тялото, но не може да се подценява тяхното снабдяване на клетките чрез кръвоносната и лимфната микроциркулационна система, както и ролята на тези механизми в отстраняването на разпадните продукти и процесите на клетъчна регенерация.

Екзогенни фактори

Те включват основно:

Неблагоприятни условия на околната среда (от 40 до 60%), при които околният въздух съдържа значителни концентрации на вредни за организма химични съединения;
Преекспониране ултравиолетово облъчваневърху кожа, която не е защитена със слънцезащитни продукти, както и пренебрегването на използването на кремове за „след слънце“, които спомагат за неутрализиране на ефектите от слънчевата радиация;
Недостатъчна или, обратно, прекомерна влажност на околната среда;
Нерационално хранене, наднормено теглотяло и липса на физическа активност;
Чести стресови състояния и продължителен психо-емоционален стрес;
Злоупотреба алкохолни напитки, както и тютюнопушене, при което хронична никотинова интоксикация, предизвикваща спазъм на малки периферни съдове, води до смущения в микроциркулацията на кръвта и до влошаване на доставката на кислород и хранителни вещества до тъканите. В допълнение, някои химични съединения, съдържащи се в тютюна, разрушават протеините, които включват метални атоми (метални протеини), участващи в синтеза на кожата и еластин, което води до намаляване на еластичността на кожата с интензивно образуване на бръчки;
Оцветители и консерванти хранителни продуктии компоненти на някои козметични продукти, както и продукти битова химиядопринася за алергични и възпалителни реакции;
Ниво социален статусвключително биологични и психологически нужди и социални възможноститяхното удовлетворение.

Основни механизми

Механизмите на патологичното стареене са специфични физиологични и биохимични процеси, чрез които се осъществява въздействието върху човешкия организъм на негативни ендогенни и екзогенни фактори. Между различни механизмиПонастоящем основно значение се отдава на така наречените свободнорадикални реакции, които водят до образуването на свободни радикали и агресивно активни форми на кислород.

Свободните радикали са "фрагменти" от молекули с липсващи електрони. Тяхната реактивна активност се дължи на способността да прикрепят към себе си електрони от други молекули. Такава биохимична реакция е необходима, за да се осигури протичането на нормалните метаболитни процеси в организма. При нормални физиологични условия количеството молекули на свободните радикали се контролира стриктно от тялото.

Въпреки това, под въздействието на отрицателни фактори, особено химични съединения на околната среда и ултравиолетови лъчи, образува се излишно количество и натрупване на свободни радикали. Те водят до разрушаване на клетъчната мембрана, клетъчните липиди, протеини, митохондрии и ДНК. Последствието от това влияние е преждевременна клетъчна смърт, преобладаване на дегенеративните процеси над клетъчната регенерация, ускорено разграждане и нарушаване на синтеза на протеини колаген и еластин. Всички тези явления се обединяват от името "оксидативен стрес".

Колагеновите и еластиновите влакна играят особено важна роля за състоянието на кожата, придавайки й състояние на здравина, стегнатост и еластичност. С възрастта се наблюдава постепенно намаляване на техния обем и количество. Но под въздействието на натрупаните свободни радикали настъпват, което е особено важно, значителни промени в тяхната структура и физични и химични свойства, поради което стегнатостта и еластичността на кожата намаляват, образуват се бръчки и гънки, появяват се тъканите на лицето и други части на тялото.

Друг значим механизъм е намаляването на насищането на кожата с водни молекули и разрушаването на нейния епидермален слой като бариера. Резултатът е повишена уязвимост на кожата към въздействието на бактериални, физични и химични фактори.

Така че, обобщавайки раздела, е необходимо да се подчертаят основните механизми и прояви на стареенето. Първите включват:

Забавяне на клетъчното обновяване.
Количествена редукция и структурно и качествено нарушение на протеините колаген и еластин.
Нарушение на микроциркулацията в тъканите и повишена пропускливост съдова стенакоето води до дехидратация на кожата и подуване на междуклетъчната тъкан.
Разрушаване на епидермалната бариера.
Натрупване на метаболитни продукти.

Как могат да се предотвратят ранните деструктивни процеси?

Въпреки известната "автономност" на кожата, тяхното успешно функциониране не може да не зависи от състоянието на целия организъм или отделни негови системи, а въздействието само козметикаи лекарствата не могат да забавят процесите на ранно стареене на кожата.

Тъй като съвременна медицинаняма достатъчно начини за повлияване на генетичните и възрастови фактори на стареенето, то основните усилия на нея и козметологията са насочени към елиминиране или ограничаване влиянието на „факторите от ежедневието“. Идентифицирането на причините позволява да се предотврати стареенето или поне да се забави темпото на неговото развитие. За тези цели е необходимо:

предотвратяване стресови ситуациии психо-емоционални разстройства и повишаване на устойчивостта към тяхното въздействие;
балансирана диета, правилен режимработа и почивка, нормализиране на съня;
отказ от тютюнопушене и злоупотреба с алкохол;
лечение на заболявания или корекция на функционирането на вътрешните органи с лекарства и други средства;
корекция на общото имунно състояние и местния имунитет;
увеличаване на възможностите за регулиране на тялото чрез адаптивни механизми (подобряване на метаболизма, нормализиране хормонален фон, ускоряване на елиминирането на токсините и токсините от тялото и др.);
правилна и редовна грижа за кожата с козметика против стареене.

От голямо значение в борбата с оксидативния стрес е повишената употреба и външна употреба на естествени антиоксиданти, които могат да блокират окислителните реакции на свободните радикали, както и използването им в козметологията и медицината под формата на лекарства.

Как да избегнем преждевременното стареене на кожата?

Стареенето не е болест, а състояние на организма, което се дължи на наследственост и възрастови характеристики. В момента медицината и съвременната козметология имат много малко възможности да повлияят на генетичните и възрастови причинистареене.

В същото време преждевременното увяхване е обект на тяхното внимание. Следователно основните им задачи са да елиминират "ежедневните" причинни фактори и ранни проявиизбледняване, както и правилно приложениеметоди за терапия против стареене. Това до голяма степен може да бъде повлияно от самия човек, който е информиран за причините за ранното повяхване на кожата.

Прогерията е синдром на преждевременно стареене, проявяващ се с характерни промени в кожата и вътрешните органи. Това е рядкост генетична аномалияоткрити 1 човек на 4 милиона. В света има не повече от осемдесет наблюдавани случая на такова заболяване. Етиопатогенетичните фактори на прогерията не са напълно изяснени.

Има две морфологични форми на патология:

Детска прогерия - синдром на Hutchinson-Gilford,
Прогерия при възрастни - синдром на Werner.

Терминът "прогерия" в превод от старогръцки означава "ранно стареене". Неестественото изчерпване на всички системи за поддържане на живота се дължи на генетична повреда. В същото време процесът на стареене се ускорява десетократно.

Със синдром на Hutchinson-Gilfordпри деца с изоставане във физическото развитие се появяват признаци на стареене: плешивост, бръчки, специфичен външен вид. Тялото им се променя силно: структурата на кожата е нарушена, липсват вторични полови белези, изостават в развитието си. вътрешни органи. След това бързо се развиват сенилни заболявания: загуба на слуха, артроза-артрит, атеросклероза, инсулт или инфаркт, деминерализация на костите. 8-годишно дете с това заболяване изглежда и се чувства на 80 години. AT умствено развитиеболните деца остават абсолютно адекватни. Интелектуалното им развитие не страда. Те рядко доживяват до 13 години. Момчетата са малко по-склонни да получат прогерия, отколкото момичетата.

пример за развитие на дете с детска прогерия (синдром на Hutchinson-Gilford) от 1 година до 12 години

Синдром на Вернеробикновено започва да се проявява клинично при млади хора на възраст 16-20 години. Прогерия при възрастни - ускорено стареене с увреждане на всички системи и висок рискразвитие на рак различна локализация. Геномната нестабилност, която движи нормалния процес на стареене, води до редица патологични промени. Такива пациенти умират до 30-40-годишна възраст, като имат всички симптоми на старостта.

пациент с възрастова прогерия (синдром на Вернер) - преди началото на заболяването на 15 години и с развита форма на 48 години

Прогерията е нелечимо заболяване, което „отнема” детството на болните деца и ги „превръща” в истински старци. редовно и подходящо здравеопазваневи позволява да забавите необратимия процес на стареене и да намалите тежестта на клинични симптоми. За това кандидатствайте лекарства, хранителни добавки, хирургични и физиотерапевтични техники.

Етиология

Основната причина за прогерия е единична генетична мутация, чийто механизъм засега не е известен. Някои учени смятат, че истинска причинамутацията се крие в наследствеността на родителите, други - в ефекта върху ембриона на радиация по време на рентгеновото изследване на бременна жена.

При синдрома на Werner се нарушава процесът на възпроизвеждане на ДНК молекули, а при синдрома на Hutchinson-Gilford - биосинтезата на протеин, който определя формата на клетъчните ядра.Генетичните нарушения правят клетките нестабилни, което води до стартиране на непредвидени механизми на стареене. Голям бройпротеинът се натрупва в клетките, които спират да се делят. В този случай черупката на ядрото става нестабилна и клетките на тялото стават неизползваеми и умират преждевременно. Мутацията води до производството на съкратен прогеринов протеин, който е нестабилен и бързо се разгражда в клетката. За разлика от целия протеин, той не се интегрира в ядрената пластина, която се намира под ядрената мембрана и участва в организацията на хроматина. Ядреният субстрат се разрушава, което завършва със сериозни проблеми. Прогеринът се натрупва в клетките гладък мускулсъдова стена. Дегенерацията на тези клетки е една от водещите прояви на заболяването.

Прогерията при възрастни се унаследява по автозомно-рецесивен начин. При децата мутацията не се предава по наследство, а се появява директно в тялото на пациента. Това не е изненадващо, тъй като носителите умират преди репродуктивна възраст.

Негенетични фактори, които влияят върху развитието на заболяването:

Начин на живот,
придружаващи заболявания,
климат,
храна,
околен свят,
твърде много излагане на слънце
пушене,
хиповитаминоза,
психоемоционални фактори.

Симптоми

При деца (синдром на Hutchinson-Gilford)

При раждането болното дете изглежда като нормално бебе. Клиничните признаци на прогерия се появяват още през първата година от живота. Някои деца до 2-3 години се развиват правилно, а след това започват да изостават от връстниците си по отношение на височината и теглото. Децата с прогерия имат специфичен външен вид, тъй като признаците на заболяването са характерни и уникални. Всички пациенти са поразително подобни един на друг.

типични деца със синдром на Hutchinson-Gilford от различни семейства)

4-годишно момче с по-малко типична форма на синдром на Hutchinson-Gilford

Болните деца имат непропорционален череп с голяма мозъчна част и малка лицева част. Носът им прилича на птичи клюн: той е тънък и заострен. Долна челюстслабо развита, малка брадичка, тънки устни, щръкнали уши, неестествено големи очи. Зъбите растат в два реда, деформират се и започват да падат рано. Именно този набор от специфични черти прави болните деца да изглеждат като стари хора.
Скелетните аномалии са основният симптом на патологията. Болните деца се характеризират с нисък ръст, недоразвити ключици и бедрата. Костите на пациентите са много крехки, често се чупят, подвижността на ставите е ограничена. Често се отбелязват дислокации на тазобедрената става. Проявата на заболяването е нанизъм. Има дефекти в скелета и ноктите. Ноктите са жълти и изпъкнали, наподобяващи "часовникови стъкла". Болните деца започват да седят и ходят късно, позата им се променя. Някои не могат да се движат без помощ.
Кожата и подкожната мастна тъкан изтъняват. Ранното стареене при пациентите се проявява по различни начини: кожна покривкапокрива се с бръчки, тургорът му намалява, клепачите се подуват, ъглите на устата се спускат. Сухотата и набръчкването на кожата са особено забележими по лицето и крайниците. Косата на главата пада, става рядка и пухкава, липсват мигли и вежди. През изтънялата кожа на главата прозира венозна мрежа. Поради липсата на подкожна мазнина детето прилича на скелет, покрит с кожа. Сухата и набръчкана кожа на места атрофира, върху нея се появяват големи участъци от хиперпигментация, удебеляване и кератинизация.
Други симптоми: инфантилизъм, писклив глас, мускулна хипотрофия, къси ръце, тесен и изпъкнал гръден кош.

При възрастни (синдром на Werner)

Първо Клинични признациСиндромът на Вернер се появява на възраст 14-18 години. До пубертета пациентите се развиват нормално. След това започват да изостават физическо развитиеот връстници, оплешивявам, посивявам. Кожата им изтънява, набръчква се и придобива нездравословна бледност. Ръцете и краката изглеждат много тънки поради атрофията на подкожната мастна тъкан и мускулите.

37-годишен мъж със синдром на Werner

След 30 години в тялото на пациентите се развиват следните патологични процеси:

катаракта и на двете очи
дрезгав глас,
мазоли по краката,
язвено-некротични процеси в кожата,
дисфункция на потните и мастните жлези,
сърдечна недостатъчност,
остеопороза, метастатична калцификация на меките тъкани, остеомиелит,
ерозивен остеоартрит,
"склеродермична маска" на лицето,
нисък ръст, плътно и късо тяло, тънки и сухи крайници,
намаляване на интелигентността
деформация на ноктите,
поява на мажор възрастови петнавърху кожата
гърбица на гърба,
екзофталм с дисфункция на щитовидната жлеза,
лице с форма на луна с дисфункция на хипофизата,
атрофия на тестисите при мъжете, менструални нередности при жени, ранна менопауза.

Епидермисът на кожата е сплескан, влакната на съединителната тъкан са склерозирани, подкожна тъканатрофия и частично заменена съединителната тъкан. Ограничение пасивни движенияв ставите на ръцете и краката се проявява с невъзможността за пълно огъване и удължаване на крайника. Това се дължи на цикатрична контракция на сухожилията и синдром на болка.

До 40-годишна възраст пациентите развиват сенилни заболявания: сърдечни проблеми, диабет, чести фрактуриръце и крака, болки в ставите, доброкачествени и злокачествени кожни тумори, дисфункция на паращитовидните жлези. Образуването на рак, инфаркт и инсулт, вътрешни кръвоизливи са основните причини за смърт при прогерия.

Симптомите на патологията само приличат на процеса на нормално стареене. Признаците на стареене при прогерия са различни степениизрази или се появяват в различен ред. При естествено стареене растежът на ноктите се забавя, а при прогерия спира напълно. При по-възрастните хора веждите изтъняват след загуба на коса на главата, а при пациенти с прогерия е точно обратното.

Диагностика

Синдром на Hutchinson-Gilford

Синдром на Вернер

Диагностиката на прогерията не изисква специфични методи и изследвания. Външни признацизаболявания са толкова красноречиви, че диагнозата се поставя само по симптомите и данните визуална инспекция. Специалистите изучават лична и семейна история.

Показани са допълнителни изследвания за идентифициране съпътстващи заболявания. Пациентите са предписани общ анализкръв, нейното биохимично изследване, радиография на костно-ставния апарат, хистологично изследванекожа, медицинско генетично консултиране.

Лечение

Понастоящем няма лечение за прогерия. Всички методи на лечение, които някога са били използвани, са се оказали неефективни. Лекари с помощ съвременни методиопитвайки се да спре болестта и да не позволи да се влоши. Пациентите се лекуват съвместно от специалисти в областта на ендокринологията, вътрешните болести, кардиологията.

За да облекчат състоянието на пациентите, лекарите предписват:

Аспирин за профилактика на остри сърдечни и съдова недостатъчност- инфаркт и инсулт.
Статини за понижаване на нивата на холестерола в кръвта и предотвратяване на атеросклероза - Lipostat, Choletar, Liptonorm.
Антикоагуланти за предотвратяване или забавяне на процеса на тромбоза - "Варфарекс", "Синкумарин".
Препарати, съдържащи растежен хормон - "Гетропин", "Неотропин", "Динатроп". Те ви позволяват да коригирате изоставането във физическото развитие.
Препарати, които лекуват рани и стимулират кръвообращението при образуване на язви - Mefanat, Bepanten.
Хипогликемични лекарства за диабет- "Диабетон", "Манинил", "Глиформин".

Провеждат се физиотерапевтични процедури с цел повлияване на схванати и сковани стави. На пациентите се предписва електрофореза, рефлексология, тренировъчна терапия, инфрачервени лъчи, водни процедури, калолечение, UHF-терапия, магнитотерапия. На пациентите с прогерия се показва правилно хранене, обогатено с витамини и микроелементи, умерено стрес от упражнения, дълги разходкина открито, пълен релакс.

Бебетата се хранят през сонда със специални млечни смеси, съдържащи добавки за наддаване на телесно тегло. Млечните зъби се отстраняват, като се освобождава място за постоянните зъби, които при болните деца бързо пробиват. Експерти следят ситуацията на сърдечно-съдовата система, което позволява ранно откриване на заболявания. хирургияпоказан също и на пациенти със синдром на ранно стареене. с ангиопластика или аорто-коронарен байпасвъзстановяване на проходимостта на кръвоносните съдове.

Прогерията е нелечима патология, чието развитие не може да бъде спряно. Експериментално лечениевъзрастни с помощта на стволови клетки и инхибитори на фарнезил трансфераза ви позволява да възстановите подкожния мастен слой, общо тегло, намаляват чупливостта на костите. Прогнозата на заболяването винаги е неблагоприятна. Болните умират от остър коронарна недостатъчностили онкопатология. Предотвратяването на прогерия е невъзможно поради факта, че заболяването е генетично по природа. Терапията през целия живот може само да улесни и удължи живота на пациентите. непрекъсната грижа, сърдечни грижии физиотерапията са основните направления в лечението на заболяването.