Kako liječiti eritematozni lupus narodnim lijekovima? Sistemski eritematozni lupus: simptomi i liječenje.

lek lupus javlja se oko 10 puta manje od sistemski eritematozni lupus (SLE). Nedavno je lista lijekova koji mogu uzrokovati lupus sindrom značajno proširena. Tu spadaju prvenstveno antihipertenzivi (hidralazin, metildopa); antiaritmik (novokainamid); antikonvulzivi (difenin, hidantoin) i drugi agensi: izoniazid, hlorpromazin, metiltiouracil, oksodolin (hlortalidon), diuretin, D-penicilamin, sulfonamidi, penicilin, tetraciklin, oralni kontraceptivi.

Gledali smo teške nefrotski sindrom sa razvojem multisistemskog SLE, koji je zahtevao višegodišnje lečenje kortikosteroidima, nakon uvođenja bilitrasta pacijentu. Stoga, prije propisivanja liječenja treba pažljivo uzeti anamnezu.

Mehanizam razvoja lupusa lijeka može biti posljedica promjene imunološki status ili alergijsku reakciju. Pozitivan antinuklearni faktor detektuje se kod lupusa izazvanog lekovima izazvanog lekovima prve tri grupe koje su gore navedene. Učestalost detekcije antinuklearnog faktora kod lupusa izazvanog lijekovima veća je nego kod pravog SLE. Hidralazin i novokainamid su posebno sposobni da izazovu pojavu antinuklearnih, antilimfocitnih, antieritrocitnih antitijela u krvi. Sama po sebi, ova antitijela su bezopasna i nestaju kada se lijek prestane.

Ponekad perzistiraju u krvi nekoliko mjeseci bez ikakvih kliničkih simptoma. Tokom razvoja. autoimunim procesom, mali procenat pacijenata sa genetskom predispozicijom razvija lupus sindrom. Kliničkom slikom dominira poliserozitis, plućnih simptoma. Uočeni su kožni sindrom, limfadenopatija, hepatomegalija, poliartritis. U krvi - hipergamaglobulinemija, leukopenija, antinuklearni faktor, LE ćelije; test na antitela na nativnu DNK je obično negativan, nivo komplementa je normalan.

Mogu se otkriti antitijela na jednolančanu DNK, antitijela na nuklearni histon. Odsustvo antitela za fiksiranje komplementa delimično objašnjava retkost zahvatanja bubrega. Iako je oštećenje bubrega i centralnog nervnog sistema rijetko, ono se može razviti uz produženu i upornu primjenu gore navedenih lijekova. Ponekad svi poremećaji nestanu ubrzo nakon prestanka uzimanja lijeka koji je uzrokovao bolest, ali u nekim slučajevima je potrebno prepisati kortikosteroide, ponekad i na dosta dugo. U pozadini primjene hidralazina opisani su teški slučajevi lupusa s tamponadom srca zbog perikarditisa, koji su zahtijevali liječenje dugi niz godina.

Tretman

Uprkos činjenici da se sistemski eritematozni lupus intenzivno proučava u proteklih 30 godina, liječenje pacijenata ostaje izazov. Terapeutski agensi su uglavnom usmjereni na suzbijanje pojedinačnih manifestacija bolesti, budući da je etiološki faktor još uvijek nepoznat. Razvoj metoda liječenja otežan je zbog varijabilnosti tijeka bolesti, sklonosti nekih njenih oblika produženim, spontanim remisijama, prisutnosti malignih, brzo progresivnih, ponekad fulminantnih oblika.

Na početku bolesti ponekad je teško predvidjeti njen ishod, i to samo veliki kliničko iskustvo, posmatranje značajnog broja pacijenata omogućava da se utvrde neki prognostički znaci, da se odabere pravi način lečenja kako bi se pacijentu ne samo pomoglo, već i da mu se takozvanom agresivnom terapijom ne bi naštetila. svi lijekovi koji se koriste u SLE imaju jednu ili drugu nuspojavu, osim toga što je lijek jači, to je veća opasnost od takvog djelovanja. Time se dodatno naglašava važnost utvrđivanja aktivnosti bolesti, težine stanja pacijenta, oštećenja vitalnih organa i sistema.

Glavni lijekovi za liječenje pacijenata sa SLE ostaju kortikosteroidi, citostatski imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, hlorambucil), kao i derivati 4-aminohinolina (plaquenil, delagil). Nedavno su prepoznate metode tzv. mehaničkog pročišćavanja krvi: izmjena plazme, limfafereza, imunosorpcija. Kod nas se češće koristi hemosorpcija - filtracija krvi kroz aktivni ugljen. Kao dodatni alat koristite nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID).

U liječenju bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom potreban je individualan pristup u izboru terapije (s obzirom da postoji toliko mnogo varijanti bolesti da se može govoriti o posebnom toku SLE kod svakog pacijenta i individualnom odgovoru na liječenje) i uspostavljanje kontakta sa pacijentima, budući da ih je potrebno lečiti tokom celog života, utvrđivanje nakon suzbijanja akutne faze u bolnici, kompleks mjere rehabilitacije, a zatim i niz mjera za sprječavanje pogoršanja i progresije bolesti.

Potrebno je educirati (educirati) pacijenta, uvjeriti ga u potrebu dugotrajnog liječenja, pridržavanja preporučenih pravila liječenja i ponašanja, naučiti ga da što prije prepozna znakove nuspojava lijekova ili pogoršanja bolesti. bolest. Dobrim kontaktom sa pacijentom, punim povjerenjem i međusobnim razumijevanjem, rješavaju se mnoga pitanja mentalne higijene koja se često javljaju kod pacijenata sa SLE, kao i kod svih dugotrajno oboljelih osoba.

Kortikosteroidi

Dugoročna zapažanja su pokazala da kortikosteroidi ostaju lijekovi prve linije za akutne i subakutni tok sistemski eritematozni lupus sa teškim visceralnim manifestacijama. Međutim, veliki broj komplikacija povezanih s primjenom kortikosteroida zahtijeva strogo opravdanje za njihovu primjenu, što uključuje ne samo pouzdanost dijagnoze, već i precizno određivanje prirode visceralne patologije. Apsolutno čitanje do imenovanja kortikosteroida je poraz centralnog nervnog sistema i bubrega.

Kod teške organske patologije dnevna doza kortikosteroida treba biti najmanje 1 mg/kg tjelesne težine s vrlo postepenim prijelazom na dozu održavanja. Analiza naših podataka dobijenih u liječenju više od 600 pacijenata sa SLE sa pouzdano utvrđenom dijagnozom, koji su posmatrani na Institutu za reumatologiju Ruske akademije medicinskih nauka od 3 do 20 godina, pokazala je da je 35% pacijenata dnevno primalo doza prednizolona od najmanje 1 mg/kg. Ako je doza bila manja od indikovane, provodila se kombinirana terapija citostatskim imunosupresivima.

Većina pacijenata primala je doze održavanja kortikosteroida kontinuirano više od 10 godina. Pacijenti sa lupus nefritisom ili lupusom CNS-a primali su dnevno 50-80 mg prednizolona (ili ekvivalentnog kortikosteroidnog lijeka) tokom 1-2 mjeseca, s postepenim smanjenjem ove doze tijekom godine do doze održavanja (10-7,5 mg), koja većina pacijenata je primljena 5-20 godina.

Naša zapažanja su pokazala da je kod jednog broja pacijenata sa kožno-zglobnim sindromom bez izraženih visceralnih manifestacija bilo potrebno dodavati kortikosteroide u dozi od 0,5 mg/(kg na dan) kinolinskim lijekovima i NSAIL i provoditi dugotrajno liječenje ( 5-10 mg dnevno) zbog stalnog širenja kožnog procesa, čestih egzacerbacija artritisa, eksudativnog poliserozitisa, miokarditisa, koji su se pojavili pri pokušaju otkazivanja čak i takve doze održavanja kao što je 5 mg lijeka dnevno.

Iako procjena efikasnosti kortikosteroida u SLE nikada nije sprovedeno u kontrolisanim studijama u poređenju sa placebom, međutim, svi reumatolozi prepoznaju njihovu visoku efikasnost kod teške patologije organa. Tako su L. Wagner i J. Fries 1978. objavili podatke 200 američkih reumatologa i nefrologa koji su posmatrali 1900 pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom. S aktivnim nefritisom, 90% pacijenata imalo je dnevnu dozu kortikosteroida od najmanje 1 mg/kg. Sa oštećenjem CNS-a, svi pacijenti su primali kortikosteroide u dozi od najmanje 1 mg/kg dnevno.

Autori ističu potrebu za dugotrajnim liječenjem teško oboljelih SLE, postupnim smanjenjem doze, što je u skladu sa podacima našeg dugogodišnjeg posmatranja. Dakle, općeprihvaćena taktika prelaska sa 60 mg prednizolona dnevno na dnevnu dozu od 35 mg tijekom 3 mjeseca, a na 15 mg - tek nakon još 6 mjeseci. Kao takva, dugi niz godina doza lijeka (i početna i održavajuća) birana je empirijski.

Naravno, određene su smjernice za doziranje u skladu sa stepenom aktivnosti bolesti i određenom visceralnom patologijom. Većina pacijenata se poboljša uz adekvatnu terapiju. Jasno je da se u nekim slučajevima poboljšanje bilježi samo uz dnevnu dozu prednizolona od 120 mg nekoliko sedmica, u drugim slučajevima - više od 200 mg dnevno.

AT poslednjih godina bilo je izvještaja o efikasnoj intravenskoj primjeni ultravisokih doza metilprednizolon(1000 mg/dan) u kratkom periodu (3-5 dana). Takve udarne doze metilprednizolona (pulsna terapija) u početku su korištene samo za reanimaciju i odbacivanje transplantacije bubrega. Godine 1975. morali smo koristiti intravenske udarne doze prednizolona (1500-800 mg dnevno) 14 dana kod bolesnika s kroničnim SLE zbog pogoršanja bolesti koje se razvilo nakon carskog reza. Pogoršanje je bilo praćeno insuficijencijom nadbubrežne žlijezde i padom krvnog tlaka, koji je stabiliziran samo uz pomoć pulsne terapije, nakon čega je uslijedila oralna primjena lijeka u dozi od 40 mg dnevno tijekom 1 mjeseca.

Pulsna terapija kod pacijenata sa lupus nefritisom bila je jedna od prvih o kojoj su izvijestili E. Cathcart et al. 1976., koji je koristio 1000 mg metilprednizolona intravenozno 3 dana kod 7 pacijenata i primijetio poboljšanje funkcije bubrega, smanjenje serumskog kreatinina, smanjenje proteinurije.

Nakon toga, pojavili su se izvještaji brojnih autora koji se uglavnom odnose na upotrebu pulsne terapije za lupus nefritis. Prema svim autorima, ultravisoke doze intravenske kratkotrajne primjene metilprednizolona brzo poboljšavaju funkciju bubrega kod lupus nefritisa u slučajevima nedavnog zatajenja bubrega. Pulsna terapija je počela da se primenjuje i kod drugih pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom bez oštećenja bubrega, ali u periodima krize, kada je sva dosadašnja terapija bila neefikasna.

Do danas Institut za reumatologiju Ruske akademije medicinskih nauka ima iskustva intravenska upotreba 6-metilprednizolon kod 120 pacijenata sa SLE, većina njih s aktivnim lupus nefritisom. Najbliži lijepi rezultati bili su prisutni kod 87% pacijenata. Analiza dugoročnih rezultata nakon 18-60 mjeseci pokazala je da se u budućnosti remisija održava kod 70% pacijenata, od kojih je 28% pokazalo potpuni nestanak znakova nefritisa.

Mehanizam djelovanja udarnih doza intravenoznog metilprednizolona još nije u potpunosti razjašnjen, ali dostupni podaci ukazuju na značajan imunosupresivni učinak već u prvom danu. Kratki kurs intravenske primjene metilprednizolona uzrokuje značajno i dugotrajno smanjenje IgG nivo u krvnom serumu zbog pojačanog katabolizma i smanjenja njegove sinteze.

Vjeruje se da udarne doze metilprednizolona zaustavljaju stvaranje imunih kompleksa i uzrokuju promjenu njihove mase ometanjem sinteze antitijela na DNK, što zauzvrat dovodi do preraspodjele taloženja imunoloških kompleksa i njihovog oslobađanja iz subendotelnog slojeva bazalne membrane. Nije isključeno blokiranje štetnog djelovanja limfotoksina.

S obzirom na sposobnost pulsne terapije da brzo zaustavi autoimuni proces na određeno vrijeme, potrebno je preispitati primjenu ove metode samo u periodu kada druga terapija više ne pomaže. Trenutno je identificirana određena kategorija pacijenata (mlada dob, brzoprogresivni lupus nefritis, visoka imunološka aktivnost) kod kojih bi se ova vrsta terapije trebala primjenjivati na početku bolesti, jer uz ranu supresiju aktivnosti bolesti može nije potrebno nastaviti dugotrajnu terapiju velikim dozama kortikosteroida, prepunom teških komplikacija.

Veliki broj komplikacija terapije kortikosteroidima uz dugotrajnu primjenu, posebno kao što su spondilopatija i avaskularna nekroza, prisiljava dodatne metode liječenje, načini smanjenja doza i tijek liječenja kortikosteroidima.

Citostatski imunosupresivi

Najčešće korišteni lijekovi za SLE su azatioprin, ciklofosfamid (ciklofosfamid) i hlorbutin (klorambucil, leukeran). Za razliku od kortikosteroida, postoji dosta kontroliranih studija za procjenu efikasnosti ovih lijekova, ali ne postoji konsenzus o njihovoj djelotvornosti. Kontradikcije u proceni efikasnosti ovih lekova delom su posledica heterogenosti grupa pacijenata uključenih u ispitivanje. Osim toga, potencijalna opasnost od teških komplikacija zahtijeva oprez pri njihovoj upotrebi.

Ipak, dugotrajno promatranje omogućilo je da se razviju određene indikacije za korištenje ovih lijekova. Indikacije za njihovo uključivanje u kompleksno lečenje bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom su: 1) aktivni lupus nefritis; 2) visoka ukupna aktivnost bolesti i otpornost na kortikosteroide ili izgled neželjene reakcije ovih lijekova već u prvim fazama liječenja (posebno fenomeni hiperkortizolizma kod adolescenata koji se već razvijaju kod velike doze ah prednizolon); 3) potreba za smanjenjem doze održavanja prednizolona ako prelazi 15-20 mg / dan.

Postoje različiti režimi kombinovanog lečenja: azatioprin i ciklofosfamid oralno u prosječnoj dozi od 2-2,5 mg/(kg dnevno), hlorbutin 0,2-0,4 mg/(kg dnevno) u kombinaciji sa niskim (25 mg) i srednjim (40 mg) dozama prednizolona. Poslednjih godina istovremeno se koristi nekoliko citostatika: azatioprin + ciklofosfamid (1 mg/kg dnevno oralno) u kombinaciji sa malim dozama prednizolona; kombinacija azatioprina oralno sa intravenskim ciklofosfamidom (1000 mg po 1 m 3 tjelesne površine svaka 3 mjeseca). Ovim kombinovanim tretmanom primećeno je usporavanje progresije lupus nefritisa.

Poslednjih godina predlaže se samo intravenska primena ciklofosfamida (1000 mg po 1 m 3 telesne površine jednom mesečno prvih šest meseci, zatim 1000 mg na 1 m 3 telesne površine svaka 3 meseca tokom 1,5 godine) protiv pozadini niskih doza prednizona.

Poređenje efikasnosti azatioprina i ciklofosfamida u dvostruko slijepim kontroliranim studijama pokazalo je da je ciklofosfamid učinkovitiji u smanjenju proteinurije, smanjenju promjena u urinarnom sedimentu i sintezi antitijela na DNK. U našoj komparativnoj studiji (dvostruko slijepa metoda) tri lijeka - azatioprina, ciklofosfamida i klorambucila - uočeno je da je klorambucil sličan po djelovanju na "bubrežne" pokazatelje ciklofosfamidu. Takođe je otkriven jasan efekat hlorambucila na zglobni sindrom, dok je azatioprin bio najefikasniji kod difuznih lezija kože.

Efikasnost citostatika u SLE potvrđuje činjenica supresije izražene imunološke aktivnosti. J. Hayslett et al. (1979) su uočili značajno smanjenje upale u biopsiji bubrega kod 7 pacijenata sa teškim difuznim proliferativnim nefritisom. Uz kombinaciju liječenja kortikosteroidima i azatioprinom, S. K. Solovyov et al. (1981) pronašli su promjenu u sastavu naslaga u dermoepidermalnom spoju tokom dinamičke imunofluorescentne studije biopsije kože: pod utjecajem citostatika, IgG luminescencija je nestala kod pacijenata s aktivnim lupus nefritisom.

Uvođenje citostatika u kompleks liječenja omogućava suzbijanje aktivnosti bolesti nižim dozama kortikosteroida kod pacijenata sa visokom aktivnošću SLE. Stopa preživljavanja pacijenata sa lupus nefritisom je također povećana. Prema I. E. Tareevoj i T. N. Yanushkevichu (1985), 10-godišnje preživljavanje je uočeno kod 76% pacijenata sa kombinovanim tretmanom i kod 58% pacijenata koji su liječeni samo prednizolonom.

Individualnim odabirom doza, redovnim praćenjem može se značajno smanjiti broj nuspojava i komplikacija. Takve strašne komplikacije, kako malignih tumora retikulosarkomi, limfomi, leukemije, hemoragični cistitis i karcinomi Bešika su izuzetno retke. Od 200 pacijenata koji su primali citostatike na Institutu za reumatologiju Ruske akademije medicinskih nauka i posmatrani 5 do 15 godina, jedan pacijent je razvio retikulosarkom želuca, koji ne premašuje incidencu tumora kod pacijenata sa autoimunim bolestima koji nisu liječeni citostatici.

Stalni komitet Evropske antireumatske lige, koji je proučavao rezultate upotrebe citostatičkih imunosupresiva kod 1375 pacijenata sa različitim autoimunim bolestima, još nije registrovao veću incidenciju kod njih. maligne neoplazme u poređenju sa grupom koja nije koristila ove lijekove. Uočili smo agranulocitozu kod dva pacijenta. Zaustavljeno je povećanjem doze kortikosteroida. Pristupanje sekundarne infekcije, uključujući virusnu ( herpeszoster), nije bio češći nego u grupi koja je primala samo prednizon.

Ipak, uzimajući u obzir mogućnost komplikacija citostatske terapije, rigorozno opravdanje za upotrebu ovih jake droge, pažljivo praćenje pacijenata, pregled istih svake sedmice od trenutka imenovanja tretmana. Procjena dugoročnih rezultata pokazuje da ako se poštuje metodologija liječenja, broj komplikacija je mali, te nema štetnog djelovanja terapije na narednu generaciju. Prema našim podacima, 15 djece rođene od pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom liječenih citostaticima je zdravo (period praćenja bio je više od 12 godina).

Plazmafereza, hemosorpcija

Zbog nedostatka savršenih metoda za liječenje oboljelih od SLE, nastavlja se potraga za novim sredstvima za pružanje pomoći pacijentima kod kojih konvencionalne metode ne daju povoljan rezultat.

Primjena plazmafereze i hemosorpcije zasniva se na mogućnosti uklanjanja biološki aktivnih supstanci iz krvi: medijatora upale, cirkulirajućih imunoloških kompleksa, krioprecipitina, raznih antitijela itd. Smatra se da mehaničko pročišćavanje pomaže da se na neko vrijeme rastereti mononuklearni sistem, čime se stimuliše endogena fagocitoza novih kompleksa, što kao rezultat toga smanjuje stepen oštećenja organa.

Moguće je da tijekom hemosorpcije dolazi ne samo do vezivanja serumskih imunoglobulina, već i do promjene njihovog sastava, što dovodi do smanjenja mase imunoloških kompleksa i olakšava proces njihovog uklanjanja iz krvotoka. Moguće je da kada krv prođe kroz sorbent, imunološki kompleksi mijenjaju svoj naboj, što objašnjava izraženo poboljšanje uočeno kod pacijenata s oštećenjem bubrega čak i pri konstantnom nivou imunoloških kompleksa u krvi. Poznato je da se na njima mogu deponovati samo pozitivno nabijeni imuni kompleksi bazalna membrana glomeruli bubrega.

Generalizacija iskustva primjene plazmafereze i hemosorpcije pokazuje izvodljivost uključivanja ovih metoda u kompleksno liječenje pacijenata sa SLE sa topidnim tokom bolesti i rezistencijom na prethodnu terapiju. Pod uticajem procedura (3-8 po kursu lečenja) dolazi do značajnog poboljšanja opšteg dobrobiti pacijenata (često nije u korelaciji sa smanjenjem nivoa cirkulišućih imunoloških kompleksa i antitela na DNK), smanjenja kod znakova aktivnosti bolesti, uključujući nefritis uz očuvanje funkcije bubrega, nestanak izraženih promjena na koži i jasno ubrzanje zacjeljivanja trofični ulkusi udovi. I plazmafereza i hemosorpcija se provode uz uzimanje kortikosteroida i citostatika.

Iako još uvijek nema dovoljno podataka dobivenih u kontrolnim studijama iu određivanju preživljavanja pacijenata liječenih plazmaferezom ili hemosorpcijom, primjena ovih metoda otvara nove mogućnosti za smanjenje visoke aktivnosti bolesti i sprječavanje njenog napredovanja kao posljedica utjecaja imunopatološki proces.

Od ostalih metoda tzv. agresivne terapije koje se koriste kod teških oblika sistemskog eritematoznog lupusa, treba spomenuti lokalno rendgensko zračenje gornjeg i subdijafragmatičnog područja. limfni čvorovi(za kurs do 4000 rad). To omogućava smanjenje izuzetno visoke aktivnosti bolesti, što nije moguće postići primjenom drugih metoda liječenja. Ova metoda je u razvoju.

Imunomodulatorni lijekovi- levamisol, frentizol - nisu bili široko korišteni u SLE, iako postoje odvojeni izvještaji o efektu koji se postiže kada se ovi lijekovi uključe u terapiju kortikosteroidima i citostaticima u slučajevima bolesti refraktorne na konvencionalne metode liječenja ili kada se doda sekundarna infekcija . Većina autora navodi veliki broj ozbiljnih komplikacija kod gotovo 50% pacijenata liječenih levamisolom. U više od 20 godina posmatranja pacijenata sa SLE koristili smo levamisol u izolovani slučajevi i uvek primećen ozbiljne komplikacije. U kontrolisanom ispitivanju levamisola kod sistemskog eritematoznog lupusa, njegova efikasnost nije otkrivena. Očigledno je preporučljivo dodati levamisol kod teške bakterijske infekcije.

Derivati aminokinolina i nesteroidni protuupalni lijekovi glavni su lijekovi u liječenju pacijenata sa SLE bez teških visceralnih manifestacija iu periodu smanjenja doza kortikosteroida i citostatika za održavanje remisije. Naše dugoročno posmatranje pokazalo je da je rizik od razvoja oftalmoloških komplikacija značajno preuveličan. To naglašava i J. Famaey (1982), koji napominje da se komplikacije razvijaju samo pri dozi koja je značajno veća od optimalne dnevne doze. Istovremeno, dugotrajna upotreba ovih lijekova u kompleksnom liječenju pacijenata sa SLE je vrlo efikasna.

Od aminokinolinskih lijekova obično se koriste delagil (0,25-0,5 g / dan) i plaquenil (0,2-0,4 g / dan). Od nesteroidnih protuupalnih lijekova najčešće se koristi indometacin dodatni lek s perzistentnim artritisom, burzitisom, polimijalgijom, kao i Voltaren, Ortofen.

Liječenje SLE pacijenata sa zahvaćenošću CNS-a

Razlog smanjenja mortaliteta kod akutnih teških lezija centralnog nervnog sistema i bubrega je primena kortikosteroida u visokim dozama. Trenutno mnogi istraživači smatraju da su akutni neuropsihijatrijski simptomi (transverzalni mijelitis, akutna psihoza, teški žarišni neurološki simptomi, status epileptikus) indikacija za imenovanje kortikosteroida u dozama od 60-100 mg / dan. Kod sporih cerebralnih poremećaja, visoke doze kortikosteroida (više od 60 mg/dan) vjerojatno neće biti prikladne. Mnogi autori jednoglasno primjećuju da su kortikosteroidi u osnovi liječenja pacijenata s neuropsihijatrijskim simptomima.

U slučajevima kada se tokom uzimanja kortikosteroida javljaju neuropsihijatrijski poremećaji i teško je utvrditi jesu li uzrokovani prednizolonom ili aktivnim sistemskim eritematoznim lupusom, povećanje doze prednizolona je sigurnije nego smanjenje. Ako se neuropsihijatrijski simptomi povećavaju s povećanjem doze, doza se uvijek može smanjiti. Od citostatika najefikasniji je ciklofosfamid, posebno njegova intravenska primjena u obliku pulsne terapije. Često kada akutna psihoza zajedno sa prednizolonom, neuroleptici, sredstva za smirenje, antidepresivi moraju se koristiti za zaustavljanje psihoze.

Kada je imenovan antikonvulzivi važno je zapamtiti da antikonvulzivi ubrzavaju metabolizam kortikosteroida, što može zahtijevati povećanje doze potonjih. Kod horeje, efikasnost prednizolona nije dokazana, postoje slučajevi njegovog spontanog olakšanja. Nedavno se za liječenje koreje koriste antikoagulansi. U najtežim situacijama povezanim s oštećenjem CNS-a, provodi se pulsna terapija i plazmafereza.

Masivna intravenska terapija metilprednizolonom (500 mt dnevno tokom 4 dana) je takođe efikasna za cerebrovaskulitis sa početnim znacima kome. Međutim, poznata su tri slučaja pojave znakova oštećenja nervnog sistema nakon pulsne terapije kod pacijenata sa prethodno intaktnim CNS-om. Razlog za ovu komplikaciju može biti oštar poremećaj tečnosti i elektrolita u centralnom nervnom sistemu, poremećena permeabilnost krvno-moždane barijere, izlučivanje imunih kompleksa kroz retikuloendotelni sistem.

Sa poboljšanjem prognoze SLE općenito, na pozadini adekvatnog liječenja, smanjila se i smrtnost lezija CNS-a. Ipak, razvoj adekvatnih terapijskih i rehabilitacijskih mjera za lezije CNS-a zahtijeva nastavak istraživanja u ovoj oblasti.

Kortikosteroidi i citostatici u različitim shemama i kombinacijama ostaju osnova liječenja lupusnog nefritisa.

Dugogodišnje iskustvo dva centra (Institut za reumatologiju Ruske akademije medicinskih nauka, Moskovska medicinska akademija po imenu I.M. Sechenov) omogućilo je razvoj taktike za lečenje pacijenata sa lupus nefritisom, u zavisnosti od aktivnosti i kliničkog oblika bolesti. nefritis.

S brzo progresivnim glomerulonefritisom, kada se primijeti nasilni nefrotski sindrom, visoka hipertenzija a zatajenje bubrega je rana faza bolesti, selektivno se mogu koristiti sljedeće sheme:

1) pulsna terapija metilprednizolonom + ciklofosfamid mjesečno 3-6 puta, između toga - prednizolon 40 mg dnevno uz smanjenje doze do 6. mjeseca na 30-20 mg / dan i u narednih 6 mjeseci - na dozu održavanja od 5 -10 mg/dan, koje treba uzimati 2-3 godine, a ponekad i doživotno. Terapija održavanja je obavezna kada se koristi bilo koji od režima liječenja koji se provodi u bolnici, a obično uključuje, pored kortikosteroida i citostatika, aminokinolinske lijekove (1-2 tablete dnevno plaquenila ili delagila), antihipertenzive, diuretike, angioprotektori, antitrombocitne sredstva, koja se uzimaju u roku od 6-12 mjeseci (ako je potrebno, kursevi se ponavljaju);

2) prednizolon 50-60 mg/dan + ciklofosfamid 100-150 mg/dan tokom 2 meseca u kombinaciji sa heparinom 5000 IU 4 puta dnevno tokom 3-4 nedelje i 600-700 mg dnevno. Zatim se dnevne doze prednizolona smanjuju na 40-30 mg, ciklofosfamida na 100-50 mg i liječenje se provodi još 2-3 mjeseca, nakon čega se propisuje terapija održavanja u gore navedenim dozama (vidjeti stav 1).

Oba režima liječenja trebaju se provoditi na pozadini plazmafereze ili hemosorpcije (imenovati jednom u 2-3 tjedna, ukupno 6-8 postupaka), antihipertenzivnih i diuretičkih lijekova. S upornim edemom, možete pribjeći ultrafiltraciji plazme, u slučaju povećanja otkazivanja bubrega Preporučuje se 1-2 kursa hemodijalize.

Kod nefrotskog sindroma može se odabrati jedan od sljedeća tri režima:

1) prednizolon 50-60 mg dnevno tokom 6-8 nedelja, nakon čega sledi smanjenje doze na 30 mg tokom 6 meseci i na 15 mg tokom narednih 6 meseci;

2) prednizolon 40-50 mg + ciklofosfamid ili azatioprin 100-150 mg dnevno tokom 8-12 nedelja, zatim je stopa smanjenja doze prednizolona ista, a citostatici se i dalje propisuju na 50-100 mg / dan za 6-12 mjeseci;

3) kombinovana pulsna terapija metilprednizolonom i ciklofosfamidom ili intermitentna shema: pulsna terapija metilprednizolonom - hemosorpcija ili plazmafereza - pulsna terapija ciklofosfamidom nakon čega slijedi tretman oralnim prednizolonom od 40 mg dnevno u trajanju od 4-6 tjedana i zatim prelazak na dozu održavanja 6-12 mjeseci

Simptomatska terapija zadržava svoju vrijednost.

Kod aktivnog nefritisa s teškim urinarnim sindromom (proteinurija 2 g/dan, eritrociturija 20-30 po vidnom polju, ali krvni tlak i funkcija bubrega nisu značajno promijenjeni), režimi liječenja mogu biti sljedeći:

1) prednizolon 50-60 mg 4-6 nedelja + aminohinolinski lekovi + simptomatska sredstva;

2) prednizolon 50 mg + ciklofosfamid 100 mg dnevno tokom 8-10 sedmica, zatim se stopa smanjenja doze ovih lijekova i terapija održavanja provodi kao što je gore opisano;

3) moguća je pulsna terapija metilprednizolonom u kombinaciji sa ciklofosfamidom (trodnevni kurs od 1000 mg metilprednizolona svaki dan i 1000 mg ciklofosfamida - jedan dan), nakon čega slijedi prednizolon 40 mg b-8 sedmica, zatim smanjenje doze u roku od 6 mjeseci do 20 mg/dan. Nadalje, dugi niz mjeseci, terapija održavanja prema gore opisanim principima.

Općenito, aktivnu terapiju bolesnika s lupus nefritisom treba provoditi najmanje 2-3 mjeseca. Nakon smirivanja egzacerbacije propisuje se dugotrajna terapija održavanja malim dozama prednizolona (najmanje 2 godine nakon egzacerbacije), citostaticima (najmanje 6 mjeseci), aminokinolinskim lijekovima, ponekad metindolom, chimesom, hipotenzivnim, sedativi. Svi pacijenti sa lupus nefritisom trebaju se podvrgnuti redovnim pregledima najmanje 1 put u 3 mjeseca uz procjenu kliničke i imunološke aktivnosti, određivanje bubrežne funkcije, proteinurije, urinarnog sedimenta.

U liječenju bolesnika s terminalnim lupus nefritisom, nefrosklerozom, koriste se hemodijaliza i transplantacija bubrega, što može značajno produžiti životni vijek. Transplantacija bubrega se radi kod pacijenata sa SLE sa detaljnom slikom uremije. Aktivnost sistemskog eritematoznog lupusa obično do tog vremena potpuno nestaje, stoga se strah od egzacerbacije SLE s razvojem lupus nefritisa u graftu treba smatrati neu potpunosti opravdanim.

Izgledi za liječenje pacijenata sa SLE, nesumnjivo, iza bioloških metoda uticaja. U tom smislu, upotreba antiidiotipskih monoklonskih antitijela predstavlja velike mogućnosti. Do sada je samo eksperimentalno pokazano da je ponovljena upotreba singenih monoklonskih IgG monoklonskih antitijela na DNK dobijena hibridomskom tehnikom odgodila razvoj spontanog glomerulonefritisa kod hibridnih novozelandskih miševa suzbijanjem sinteze posebno štetnih IgG antitijela koja prenose na DNK. kationski naboj i nefritogeni su.

Trenutno se ponovo postavlja pitanje režima ishrane kod sistemskog eritematoznog lupusa, jer postoje dokazi o uticaju određenih nutrijenata na mehanizam upale, na primer, na koncentraciju prekursora inflamatornih medijatora u ćelijske membrane, povećanje ili smanjenje odgovora limfocita, koncentracije endorfina i drugih intimnih metaboličkih mehanizama. U eksperimentu su dobiveni podaci o produženju životnog vijeka hibrida novozelandskih miševa, čak i uz smanjenje ukupne količine hrane u ishrani, a još više uz povećanje sadržaja do 25%. eikozapentanska kiselina u hrani, predstavnik nezasićenih masnih kiselina.

Smanjen sadržaj linolne kiseline u hrani dovodi do smanjenja sinteze prostaglandina i leukotriena, koji imaju proupalni učinak. Zauzvrat, s povećanjem sadržaja u hrani nezasićene kiseline smanjuje se intenzitet upalnih procesa i procesa fibroze. Poznavajući uticaj ishrane sa određenim sadržajem masnih kiselina na različite manifestacije bolesti u eksperimentu, može se pristupiti proučavanju uticaja režima ishrane i razvoja patoloških stanja. autoimune bolesti u ljudima.

Terapijski programi u glavnim kliničkim varijantama sistemskog eritematoznog lupusa provode se uz oralno davanje kortikosteroida i citostatika, simptomatskih sredstava, uključujući antihipertenzivnih lijekova, angioprotektori, antitrombocitni agensi itd. Dakle, iako se problem liječenja SLE ne može smatrati potpuno riješenim, savremene metode terapije omogućavaju postizanje značajnog poboljšanja kod većine pacijenata, održavanje radne sposobnosti i povratak normalnom načinu života.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Šta je sistemski eritematozni lupus. Glavni uzroci razvoja i simptomi. Koja vrsta medicinske mjere pomoći da se SLE dovede u stanje remisije.

Sadržaj članka:

Lupus eritematozus je autoimuna bolest koja se razvija u pozadini patoloških imunoregulacijskih promjena. Zbog složenih metaboličkih poremećaja koji se javljaju na ćelijski nivo Tijelo počinje proizvoditi antitijela koja uništavaju njegove vlastite stanice. Predstavnici mongoloidne rase su pretežno bolesni, 3 od 1000 ljudi, kod bijelaca bolest je rjeđa - 1 na 2000 ljudi. Više od polovine oboljelih je kod mladih - od 14 do 25 godina, pri čemu su trećina svih oboljelih djevojčice i djevojke.

Opis bolesti lupus eritematozus

Antitijela na vlastite stanice počinju se proizvoditi zbog disfunkcije T- i B-limfocita, imune ćelije. Zbog imunoglobulina koji se nekontrolirano oslobađa u krvni sudovi, počinje pojačana proizvodnja antitijela s kojima se vezuju. Budući da ne postoji vanjski "neprijatelj", nastali imunološki kompleksi počinju napadati vlastite ćelije. Cirkulirajući imuni kompleksi (CIC) postepeno se šire kroz krvotok i napadaju sve unutrašnje organe i sistemi.

Organske i anatomske formacije oštećuju se na ćelijskom nivou, javljaju se akutne upalne reakcije. Kako se bolest širi, zahvaćeni su srce i krvni sudovi, bubrezi i mišići, zglobovi otiču, pojavljuju se osip i erozivne lezije na koži. Imuni sistem uništava tijelo iznutra.

Ako posmatramo SLE sa stanovišta organskih lezija, možemo identifikovati sledeći obrazac:

Zglobovi su zahvaćeni kod 90% pacijenata;
Kompleksna lezija mišićno tkivo - 11%;
Upala se postupno širi na kožu i sluznicu - od 20-25% na početku bolesti i do 60% slučajeva sa dugim tokom;
Pluća - 60%;
Srce, bubrezi - 45-70% pacijenata;
Digestivni trakt - u 20% slučajeva;
Hematopoetski sistem - kod 50% pacijenata.

Opasnost od bolesti se povećava zbog svojstva dugotrajne remisije, jer je dijagnoza teška. Nakon egzacerbacije, utvrdi se da je oštećenje organa ili više organa nepovratno.

Uzroci eritematoznog lupusa

Uzroci bolesti još nisu utvrđeni, ali na pitanje je li eritematozni lupus zarazan može se nedvosmisleno odgovoriti negativno. Bolest je autoimuna i ne postoji specifičan patogen.

Bilo je moguće utvrditi samo faktore prema kojima se pojavljuju znakovi SLE:

nasljedna predispozicija. Gen za lupus eritematozus nije identifikovan, ali je utvrđeno da ako se dijagnosticira jedan od blizanaca, šansa da se drugi razboli povećava se za 10% u odnosu na opštu statistiku. Kada se razbole roditelji, u 60% slučajeva obole i deca.
. Ovo je jedan od tipova herpesa koji se nalazi kod svih pacijenata sa SLE. Virus je otkriven kod 88% svjetske populacije, bez obzira na rasu.
Hormonske promjene. Direktna veza nije utvrđena, ali se autoimuni proces kod žena razvija u pozadini povećanja razine estrogena i prolaktina. Kod muškaraca, s povećanjem proizvodnje testosterona, bolest ide u remisiju.
Ultraljubičasto zračenje i zračenje. Ovakvi efekti mogu uzrokovati mutacije na ćelijskom nivou, što povećava mogućnost razvoja autoimunih procesa.

razlozi, izazivaju bolesti kod djece:

Egzogeni faktori - hipotermija, pregrijavanje, promjena klimatskih zona, stres i slično;
Akutne zarazne bolesti;
Vakcinacija i liječenje sulfonamidima;
Akutne intoksikacije.

Visok rizik od bolesti javlja se u pozadini smanjenja imuniteta.

No, budući da su sve pretpostavke samo teorijske, lupus je klasifikovan kao polietiološka bolest koja se razvija kombinacijom nekoliko faktora. razne vrste.

Glavni simptomi eritematoznog lupusa

Sistemski eritematozni lupus se klasifikuje prema obliku bolesti: akutni, subakutni i hronični.

Simptomi bolesti se postepeno povećavaju i zavise od stepena oštećenja:

1 stepen - minimalne lezije, odnosno glavobolja, dermatitis, početna faza artritisa;
Stupanj 2 - uočeni su umjereni, upalni procesi organski sistemi i unutrašnje organe;
Stupanj 3 - izražene, patološke promjene u cirkulatornom, nervnom i mišićno-koštanom sistemu su inherentne.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa:

Javljaju se napadi glavobolje, za kratko vrijeme temperatura raste do graničnih vrijednosti (do 39,8 °C) ili se stalno drži na subfebrilnom nivou (37,3 °C), pojavljuje se stalna iritacija i razvija se nesanica.
Koža je zahvaćena: kod lupusnog dermatitisa, eritematozni osip u obliku "leptira" lokaliziran je na licu, na jagodicama i nosu, širi se na ramena i prsa.
Javlja se bol u predelu srca, oticanje zglobova, poremećaj funkcija jetre i mokraćnog sistema.
Vrsta osipa se postupno mijenja, umjesto precizne, formira se kontinuirana kora velikih papula, koža otiče. Epitel se intenzivno ljušti, koža postaje tanja, ispod nje se osjećaju nodularne formacije. Izdižu se na površinu u obliku velikih mjehurića sa seroznom ili krvavom tekućinom. Mjehurići pucaju, dolazi do erozije.
Povećava se fotosenzibilnost kože, pod uticajem sunčeve svetlosti, povećavaju se upaljena područja kožnog pokrivača.
Nokti odumiru, razvija se nekroza, zahvaćena je sluznica genitalija i pojavljuje se alopecija.

Ako se poboljšanja ne mogu postići, tada su zahvaćeni kardiovaskularni i respiratorni sistem, razvijaju se upala pluća i pleuritis. Mogu se pojaviti: ateroskleroza, proširene vene, oštećenje funkcije crijeva i upalni procesi organa probavni trakt, fibroza slezene i glomerulonefritis.

Karakteristike liječenja sistemskog eritematoznog lupusa

Dijagnoza eritematoznog lupusa je teška, laboratorijska i dijagnostičke mjere zavisi od toka bolesti. Utvrđeno je 11 kriterija za patološke promjene u organizmu. Dijagnoza je potvrđena ako se 4 od njih poklapaju. Procenjuje se stanje kože i sluzokože, oštećenje seroznih membrana, centralnog nervnog sistema, bubrega, promene u funkcionisanju hematopoetskog i imunog sistema, povećana proizvodnja antitela i fotosenzitivnost. Terapijski režim se bira za svakog pacijenta pojedinačno, na osnovu kliničku sliku. Hospitalizacija djece se dešava u 96% slučajeva. Odrasli se šalju u bolnicu u stadijumu 2-3 bolesti ili sa uznapredovalom SLE.

Kako se riješiti sistemskog eritematoznog lupusa lijekovima

Ne postoji standardni terapijski režim za liječenje SLE.

Termini zavise od stepena bolesti i područja oštećenja:

Kada se bolest otkrije ili pogorša, koriste se hormonski preparati, češće kompleks ciklofosfamida i prednizolona. Ciklofosfamid je lijek protiv raka sa citostatskim i imunosupresivnim djelovanjem. Prednizolon je glukokortikoid koji zaustavlja upalu. Doza i učestalost primjene se propisuju pojedinačno. Često se koristi pulsna terapija: pacijentu se ubrizgava udarna doza ovih lijekova u različitim kombinacijama.
Za održavanje bolesti u remisiji nakon pulsne terapije koristi se azatioprin, citostatik sa manje izraženim djelovanjem od ciklofosfamida.
Može se odlučiti da se umjesto pulsne terapije koristi kompleks: prednizolon + mikofenolat mofetil (selektivni imunosupresiv).
Kod SLE koji se javlja s minimalnim lezijama, propisuju se aminokinolinski lijekovi, posebno hidroksihlorokin ili hlorokin u maksimalnim dozama. Glavna svrha lijekova je liječenje malarije, ali je utvrđeno da ublažavaju teške simptomatske manifestacije.
Kod teških teških lezija, imunoglobulin se primjenjuje intravenozno u terapijski režim.
Za upale zglobova i mišićno-koštanog sistema u cjelini koriste se nehormonski protuupalni lijekovi: diklofenak, ibuprofen, voltaren i sl. Lijekovi se koriste u obliku tableta, injekcija ili vanjskih sredstava. lokalna akcija- masti i gelovi.
Kada temperatura poraste, propisuju se antipiretici, prednost se daje paracetamolu.
Za liječenje osipa koriste se lokalni pripravci, razne kreme i masti, koji mogu uključivati kortikosteroide, na primjer, hidrokortizon.
Za uklanjanje eritematoznih osipa mogu se koristiti Locacorten ili Oxycort.
Za suzbijanje vitalne aktivnosti bakterijske ili gljivične flore, u terapijski režim se uvode masti s antibioticima ili antimikoticima.

AT bez greške za podršku tijelu propisuju se vitaminsko-mineralni kompleksi ili posebno vitamini u injekcijama. Imunomodulatori se koriste vrlo oprezno, s obzirom na moguće autoimune manifestacije.

At individualna netolerancija lijekovima, rijetko se zamjenjuju analozima, povećavajući dozu prednizolona kako bi se zaustavile alergijske manifestacije. Metoda se koristi jer je liječenje složeno i prilično je teško precizno identificirati na šta se pojavila alergija. Privremeni prekid liječenja može uzrokovati oštro pogoršanje države.

Pravilna prehrana u liječenju eritematoznog lupusa

U liječenju SLE važnu ulogu igra prelazak na uravnoteženu ishranu. Posebne dijetetske mjere pomažu da se nadoknadi nedostatak nutrijenata i biološki aktivnih tvari tokom intenzivne njege.

Voće i povrće sa visokim sadržajem folna kiselina: spanać, kupus, šparoge, orasi, paradajz, lubenice, žitarice.
Morska riba, biljno ulje - hrana bogata nezasićenim masnim kiselinama, omega-3 i omega-6.
Sokovi i voćni napici, koji normalizuju metaboličke procese, održavaju ravnotežu vode i elektrolita i popunjavaju rezervu vitamina i minerala.
Mlečni i kiselo-mlečni proizvodi sa niskim sadržajem masti sa visokim sadržajem kalcijuma.
Proteinski proizvodi - nemasno meso, odnosno zec, teletina, perad.

Prednost treba dati kruhu od žitarica, povećati količinu žitarica u prehrani - heljde, zobene pahuljice, pšenice.

Trebali biste odbiti ili svesti na minimum upotrebu:

Životinjske masti i pržena hrana. U istu grupu proizvoda spadaju svinjetina, govedina, jagnjetina.
Mahunarke, uključujući klice lucerne.
Proizvodi koji zadržavaju tečnost u organizmu: ljuta, dimljena i kisela jela, začini.

U ishranu ne treba unositi namirnice koje stimulišu imunitet: beli luk, đumbir, sirovi luk.

Preporuča se pridržavati se režima frakcijske prehrane, jesti hranu u malim porcijama. To će pomoći u smanjenju opterećenja organa gastrointestinalnog trakta, na čije stanje patološki utječe bolest i specifičan tretman.

Kako se nositi s eritematoznim lupusom narodnim lijekovima

Lijekovi iz arsenala tradicionalne medicine pomažu u uklanjanju simptomatskih manifestacija - oštećenja kože, upale u zglobovima i oslobađanja od boli.

Načini liječenja SLE:

Apiterapija. Pčele se nanose na otečena područja kože. Pčelinji otrov razrjeđuje krv i stimulira proizvodnju crvenih krvnih zrnaca, normalizira periferne metaboličke procese.
Amanita mast. Klobuki šampinjona čvrsto nabijemo u staklenu teglu i stavimo na tamno mjesto. Kada se nered pretvori u homogenu sluz, njome se trljaju zglobovi.
Tinktura kukute. Proizvedeno od svježeg začinskog bilja. Napunite 2/3 tamne staklene boce od 0,5 l, prelijte votkom, ostavite na tamnom mjestu, povremeno mućkajući, 21 dan. Zatim razrijeđen 1/10 prokuvane vode i utrljajte u oštećena područja. Tinktura uništava autoimune ćelije u koži, zaustavljajući širenje osipa.
Mast od brezovih pupoljaka. Svježi natečeni bubrezi se drobe drvenim guračem i miješaju sa unutrašnjom svinjskom ili pilećom mašću. Za 1 šolju bubrega - 2 šolje masti. Mast se krčka u rerni na temperaturi od 60°C 3 sata dnevno nedelju dana, svaki put ostavljajući sa strane dok se potpuno ne ohladi. Multivarku možete koristiti u režimu "pilaf". Mažite osip dok ne nestane do 6 puta dnevno.

Neki narodnih iscjelitelja Savjetuje se jačanje imuniteta uz pomoć tinkture eleuterokoka, zlatnih brkova, ginsenga ili aloje. To se ne može učiniti: stimulacija imunološkog sistema će povećati proizvodnju antitijela, a bolest će se pogoršati.

Kako liječiti eritematozni lupus - pogledajte video:

Ako je apel doktoru pravovremen, u fazi lezija kože, dijagnoza je ispravno postavljena, prognoza za izlječenje je povoljna. Nemoguće je potpuno eliminirati bolest, ali će remisija biti duga, a kvaliteta života se može vratiti. Jedina neugodnost: pacijenti će morati raditi testove 2 puta godišnje i podvrgnuti terapiji održavanja. Ali to je jedini način da se zaustavi razvoj autoimunog procesa.

Ne može se potpuno izliječiti, ali dobro reagira trenutni tretman. Lijekovi protiv lupusa mogu pomoći u smanjenju dugoročnih rizika i držanju simptoma pod kontrolom. Prema Lupus fondaciji Amerike, 80% -90% ljudi sa lupusom može živjeti normalnim životom uz dobar tretman.

Tretman može varirati

Godine 1950. većina ljudi sa lupusom umrla je u roku od nekoliko godina od postavljanja dijagnoze. Zašto se prognoza promijenila? Kombinacija rana dijagnoza, bolje lijekove protiv lupusa i intenzivnije liječenje, kaže Lisa Fitzgerald, MD, docentica medicine na Harvardu medicinska škola. Sada, cilj liječenja lupusa nije samo smanjiti simptome, već i održati osobu u potpunosti funkcionalnom, kaže Bonnie Lee Bermas, MD, direktorica Lupus centra Brigham and Women's Hospital u Bostonu. kako bi ljudi imali isti nivo svakodnevnog funkcionisanja koje su imali prije bolesti," kaže ona. "Želim da budu u stanju da rade sve ono što su radili." pravilan tretman lupus i dobra njega mnogi ljudi će to moći.

Lupus se uglavnom liječi lijekovima. Vrste lijekova koji se koriste za liječenje lupusa uključuju nesteroidne protuupalne lijekove (NSAID), kortikosteroide i druge lijekove koji potiskuju imuni sistem, hidroksihlorokin i najnoviji lek od lupusa - Benlysta. Lijekovi protiv lupusa djeluju na različite načine. Ono što im je zajedničko je da svi smanjuju oticanje u tijelu, kaže Fitzgerald. Koji lijekovi su Vam potrebni – sami ili u kombinaciji – ovisi o Vašem individualnom slučaju. NSAIDs To su uobičajeni lijekovi - na primjer, aspirin, ibuprofen, paracetamol, indometacin, koji pomažu u smanjenju otoka, ukočenosti i boli. Za neke ljude sa vrlo blagim lupusom, sami NSAIL su dovoljni za kontrolu simptoma. Antimalarijski lijekovi Hidroksiklorokin (Plaquenil) se koristi za liječenje malarije, a istraživači su zaključili da ovaj lijek pomaže i kod izbijanja lupusa. Ovi lijekovi dobro djeluju kod blagog do umjerenog lupusa. Oni mogu pomoći u ublažavanju simptoma lupusa, kao što su otok i osip na koži. Ali hidroksihlorokin se ne koristi za teški slučajevi lupus kada su zahvaćeni bubrezi ili drugi organi. "Antimalarici su gotovo kao svakodnevni multivitamini za ljude sa blagim do umjerenim lupusom", kaže Fitzgerald. Efekat leka je obično blag. Ovi lijekovi mogu pomoći u sprječavanju komplikacija i poboljšanju dugoročne dijagnoze. Benlysta Benlysta je odobrena 2011. kao tretman za lupus u kombinaciji s drugim lijekovima. Iako ne koristi svim pacijentima s lupusom, pomaže u smanjenju doza steroida, što može uzrokovati zabrinjavajuće nuspojave. Benlysta, takođe nazvana belimumab, je antitelo koje prepoznaje i blokira protein u imunološkom sistemu koji omogućava imunom sistemu da napadne sopstvene ćelije u telu. Najčešći neželjeni efekti su mučnina, dijareja i groznica. Kortikosteroidi Oralni steroidi – kao što je prednizolon – mogu biti spas za ljude sa lupusom. Tokom teških izbijanja lupusa koje pogađaju organe kao što su bubrezi, visoke doze steroida mogu brzo pomoći. Međutim, steroidi također mogu uzrokovati ozbiljne nuspojave, uključujući promjene težine, promjene raspoloženja i depresiju. Dugoročno, ovi lijekovi mogu povećati rizik od osteoporoze i drugih komplikacija na kostima, infekcija, dijabetesa ili visokog krvnog tlaka. Steroidi se također koriste lokalno za liječenje kožnih osipa uzrokovanih lupusom.

(SLE) - sistemska bolest vezivno tkivo, koji se uglavnom razvija kod mladih žena i djevojaka u pozadini genetski uvjetovane nesavršenosti imunoregulacijskih procesa. To dovodi do nekontrolisane proizvodnje antitela na sopstvene ćelije i njihove komponente sa razvojem autoimune i imunokompleksne hronične upale, koja rezultira oštećenjem kože, mišićno-koštanog sistema i unutrašnjih organa.

Trend porasta incidencije SLE u poslednjoj deceniji primećen je svuda, a njegova prevalencija u različitim geografskim područjima kreće se od 4 do 250 (u Ukrajini - 16,5) slučajeva na 100.000 stanovnika, uglavnom kod žena u reproduktivnoj dobi. Istovremeno, incidencija raste zbog širenja dobnog raspona pojave bolesti: sve češće se pomiče na 14-15 godina, a prelazi i granicu od 40 godina, posebno kod muškaraca, čiji broj oboljelih od SLE je već dostigao 15% (kao što je poznato iz klasičnih radova, odnos muškaraca i žena sa SLE bio je 1:10). Smrtnost pacijenata sa SLE je 3 puta veća nego u općoj populaciji.

Etiologija SLE i dalje nije u potpunosti razjašnjena, unatoč činjenici da su dobiveni jaki dokazi o ulozi virusa i retrovirusa koji sadrže RNK (ospice i ospice slični) u patogenezi. Otkrivene su značajne povrede antivirusnog humoralnog imuniteta, kao i osebujne tubuloretikularne virusne formacije u endotelnim stanicama kapilara zahvaćenih tkiva bubrega, kože, sinovijalne membrane, u mišićima, krvnim stanicama. Detekcija hibridizacije genoma virusa morbila i DNK ćelija pacijenta daje razlog da se SLE klasifikuje u grupu integrativnih bolesti, gde su virus i ćelija u posebnom stanju integracije.

Virusnu etiologiju SLE potvrđuje česta detekcija limfocitotoksičnih antitijela, kako kod pacijenata tako iu njihovoj okolini, koja su markeri perzistentne virusne infekcije. Osim toga, sporedna potvrda etiološke (ili okidačke) uloge infekcije je detekcija seroloških znakova infekcije virusom Epstein-Barr kod pacijenata sa SLE značajno češće nego u općoj populaciji, "molekularna mimikrija" virusnih proteina, sposobnost bakterijske DNK za stimulaciju sinteze antinuklearnih autoantitijela. Sličnost imunoloških poremećaja kod SLE i AIDS-a također potvrđuje virusnu etiologiju procesa.

O genetska predispozicija SLE svedoče:

povećan rizik od razvoja SLE kod pacijenata sa nedostatkom komplementa, kao i kod osoba sa lažno pozitivnim Wassermann reakcijama;
čest razvoj bolesti u prisustvu HLA antigeni- A1, B8, B35, DR2, DR3, kao i selektivni aloantigeni B-ćelija;
genetska heterogenost, koja dovodi do kliničkog polimorfizma SLE;
porodična priroda bolesti, zabilježena u 5-10% pacijenata sa SLE;
izražene asocijativne veze između prenosa HLA-Cw6, HLA-Cw7 i hronične prirode toka SLE, visok stepen sistemičnosti;
veća vjerovatnoća brzog napredovanja lupus nefritisa kod muškaraca sa HLA-A6 i HLA-B18 fenotipom;
određene karakteristike toka SLE kod ljudi različitih nacionalnosti koji pripadaju različitim etničkim grupama.

Hormonski faktori su od velikog značaja u nastanku SLE. Ovo potvrđuju:

znatno više visoki nivo morbiditet kod žena;
negativan utjecaj estrogena na tok bolesti, o čemu svjedoči prevladavanje incidencije SLE kod žena u reproduktivnoj dobi, kao i značajno pogoršanje stanja pacijenata u predmenstrualnom periodu, tokom trudnoće i nakon porođaja.

Faktori pokretača su:

insolacija,
hipotermija,
akutne infekcije,
psihičke i fizičke traume,
trudnoća, porođaj,
vakcinacija, intolerancija na lijekove (hidralazin, antibiotici, sulfonamidi, vitamini, serumi, oralni kontraceptivi, itd.).

To najvažniji faktori Patogeneza SLE uključuje kršenje procesa koji osiguravaju razvoj tolerancije na autoantigene, čija je prirodna posljedica patološka proizvodnja širokog spektra autoantitijela. Mogući razlozi razvoj defekta tolerancije može biti i T- i B-ovisni poremećaji. U ovom slučaju, među prvima se mogu razlikovati:

kršenje intratimske selekcije i uništavanje autoreaktivnih T ćelija;
kršenja razvoja periferne anergije T-ćelija;
defekti u funkciji T-supresora;
hiperaktivnost T-pomoćnih ćelija, što dovodi do prekomerne proizvodnje faktora koji aktiviraju B ćelije.

Među defektima B-ćelija koji dovode do poremećaja tolerancije, glavnim se smatraju sljedeće:

pretjerani odgovor B stanica na imunostimulirajuće signale i pretjerana proizvodnja takvih signala od strane B limfocita;
smanjen odgovor na tolerogene signale i smanjena proizvodnja tolerogenih signala zbog njihove poliklonske aktivacije.

U patogenezi SLE, koja nastaje oštećenjem arterija malog kalibra, od određene je važnosti formiranje autoantitijela na antigene neutrofilne citoplazme (ANCA) s naknadnim razvojem oštećenja endotelnih stanica moduliranih neutrofilima. Termin ANCA odnosi se na autoantitijela koja su specifična za proteine smještene unutar citoplazmatskih granula neutrofila i lizozoma monocita. Oštećenja različitih organa u SLE imaju mješovitu citotoksičnu, imunokompleksnu i trombotičku genezu i zavise od djelovanja sljedećih glavnih patogenetskih faktora:

stvaranje imunih kompleksa antigena sa antitelom uz potrošnju komplementa, taloženje kompleksa u određenim mjestima i naknadna upala i oštećenje tkiva;
autoimuni poremećaji povezani sa stvaranjem tkivno specifičnih autoantitijela;
kasna manifestacija kao rezultat taloženja imunoloških kompleksa;
komplikacije propisanog tretmana.

Prevlast mladih žena među pacijentima sa SLE, česta pojava bolesti nakon porođaja ili pobačaja, poremećeni metabolizam estrogena sa povećanjem njihove aktivnosti, prisustvo hiperprolaktinemije ukazuju na uključivanje hormonskih faktora u patogenezu bolesti. Često pacijenti sa SLE pokazuju simptome koji ukazuju na smanjenje funkcije kore nadbubrežne žlijezde. Provokativni faktori u razvoju SLE mogu biti prehlade, porođaj, pobačaj, trudnoća, ultraljubičasto zračenje, netolerancija na lijekove, vakcine, serume itd.

Kliničke manifestacije SLE u direktnoj su vezi s razvojem vaskulitisa, koji je posljedica taloženja imunih kompleksa u vaskularnom zidu i tromboze. Osim toga, citotoksična antitijela mogu dovesti do razvoja autoimune hemolitičke anemije i trombocitopenije.

Razvoju detaljne kliničke slike SLE, po pravilu, prethodi dug prodromalni period, koji nema jasne kriterijume. Međutim, znakovi kao što su poliartritis ili poliartralgija, mijalgija, pogoršani različitim nespecifičnim faktorima, posebno u uslovima povećane insolacije, raznih kožni osip, gubitak težine (do 20%), astenija, subfebrilna tjelesna temperatura (bez očiglednog razloga), nejasne tegobe povezane sa srcem, periodična pojava proteina u mokraći, posebno ako je u kombinaciji sa stalnim povećanjem ESR i leukopenije, može predložiti mogući razvoj SLE. Uglavnom obolijevaju mlade žene (20-30 godina), ali se sve češće bolest otkriva kod adolescenata i osoba starijih od 40 godina, posebno kod muškaraca.

Kliničku sliku SLE karakteriše značajan polimorfizam. Bolest počinje uglavnom postupnim razvojem zglobnog sindroma, koji nalikuje reumatoidni artritis malaksalost i slabost (astenovegetativni sindrom), groznica, razni kožni osipi, trofički poremećaji, brz gubitak tjelesne težine.

Tijek bolesti može biti akutni, subakutni i kronični.

Akutni tok SLE karakteriše akutni početak, akutni poliartritis, serozitis "glomerulusa", nakon 3-6 meseci teški polisindromizam, lupus nefritis i lezije CNS-a. Trajanje bolesti bez liječenja ne prelazi 1-2 godine. Prognoza se poboljšava liječenjem.

Subakutni tok SLE karakteriziraju artralgija, rekurentni artritis, lezije kože i valoviti tok; nakon 2-3 godine razvija se polisindromizam, lupus nefritis, encefalitis, a često i kronična bubrežna insuficijencija.

Dugotrajni hronični tok SLE manifestuje se relapsima poliartritisa, poliserozitisa, sindroma diskoidnog lupusa, Raynauda, Werlhofa, epilepsije. U 5-10. godini se retko razvija nefritis, pulmonitis, teški lupus nefritis i oštećenje centralnog nervnog sistema, rekurentni artritis dovodi do deformiteta zgloba (20%). Poslednjih decenija došlo je do promene u prirodi toka SLE: bolest postaje hronična usled smanjenja učestalosti subakutnih, a posebno akutnih oblika bolesti, što je u izvesnoj meri povezano sa pravovremenošću i adekvatnost tretmana.

Kriterijumi za stepen aktivnosti SLE su: težina početka, stepen polisindromnosti, brzina progresije, intenzitet kliničkih manifestacija i težina promena laboratorijskih parametara.

Promjene na koži su tipičan znak SLE, ali klasični eritematozni osip na stražnjoj strani nosa i obraza (lupus „leptir“) javlja se kod manje od polovine pacijenata. Upalni osip na nosu i obrazima, koji podsjeća na oblik leptira, ima veliku dijagnostičku vrijednost i dolazi u različitim oblicima:

vaskularni (vaskulitični) "leptir" - nestabilno, pulsirajuće, difuzno crvenilo cijanotične nijanse u srednjoj zoni lica, pogoršano vanjski faktori(insolacija, vetar, hladnoća, itd.) ili nemir;
tipa "leptir". centrifugalni eritem- uporne eritematozno-edematozne mrlje, ponekad sa blagim ljuštenjem;
"Kaposijev uporni erizipel" - svijetlo ružičasta difuzna gusta oteklina kože lica, posebno očnih kapaka, nalik na erizipel;
popust "leptir" - tipična žarišta diskontnog tipa u srednjoj zoni lica.

Kod pacijenata sa SLE često se opaža lokalna ili difuzna alopecija, rjeđe - cicatricijalne promjene na vlasištu. Kosa postaje gruba, suva, lomljiva, takođe se primećuje distrofične promjene nokti. Alopecija – jedna od najznačajnijih dijagnostičkih karakteristika SLE – može biti jedina klinička manifestacija aktivnost bolesti. Ponekad, tokom perioda izražene aktivnosti, mogu se pojaviti potkožni čvorovi. Drugi oblici kožnih lezija:

panikulitis - upala potkožnog masnog tkiva,
razne manifestacije kožnog vaskulitisa - purpura, urtikarija, periungualni ili subungualni mikroinfarkt,
livedo reticularis - razgranate mrežaste plavkasto-ljubičaste mrlje na koži donjih ekstremiteta, rjeđe trupa i gornjih ekstremiteta, povezane sa stagnacijom krvi u površinskim kapilarama ili mikrotrombozom venula.

Kako liječiti sistemski eritematozni lupus?

Kompleksan skup procedura. Složenost mehanizama razvoja bolesti, nemogućnost provođenja etiotropne terapije opravdavaju upotrebu složenog patogenetskog liječenja usmjerenog na suzbijanje imunokompleksne patologije. Da izaberem najviše efikasan tretman Postoji mnogo faktora koje treba uzeti u obzir, od kojih su najvažniji:

priroda toka bolesti (akutna, subakutna ili kronična);
aktivnost procesa (minimalna, umjerena, izražena);
lokalizacija lezije (uglavnom koža, zglobovi, serozne membrane, pluća, srce, bubrezi, nervni sistem itd.);
podnošljivost glukokortikosteroida ili citostatika;
prisutnost (ili odsutnost) komplikacija imunosupresivne terapije.

Prva faza liječenja pacijenata sa SLE odvija se u specijaliziranoj reumatološkoj bolnici, gdje se pacijent pregleda radi potvrđivanja i razjašnjavanja dijagnoze, utvrđivanja karakteristika toka SLE, kao i otkrivanja popratnih bolesti, izrade taktike i plana liječenja. , te odabrati odgovarajuće lijekove i doze.

Pacijentima se propisuje mirovanje u krevetu. U ishrani treba obezbijediti dovoljnu količinu vitamina, polinezasićenih masnih kiselina, što dovodi do povećanja sinteze prostaglandina i leukotriena, koji imaju protuupalno i antifibrozno djelovanje.

Osnovu terapije lijekovima čine glukokortikosteroidni hormoni, koji su apsolutno indicirani nakon postavljanja pouzdane dijagnoze. Možete propisati prednizolon, metilprednizolon (medrol, urbazon), triamcinolon (polkortolon), deksametazon (deksazon), betametazon.

Uzimajući u obzir posebnosti biološkog djelovanja ovih lijekova na organizam i moguće nuspojave, metilprednizolon i prednizolon se češće koriste u liječenju SLE. Za dugotrajno liječenje SLE, metilprednizolon (Medrol) je najpogodniji lijek iz grupe glukokortikoidnih hormona. U slučaju oralne terapije srednjim ili visokim dozama kortikosteroida koriste se različite mogućnosti njihove primjene – kontinuirana (dnevna) i intermitentna (naizmjenična i intermitentna). Doza kortikosteroidnih hormona za svakog pacijenta odabire se pojedinačno. Zavisi od težine patološki proces, stepen aktivnosti, priroda visceralnih lezija.

Neadekvatno intermitentno liječenje kortikosteroidima je praćeno razvojem sindroma ustezanja s kasnijim egzacerbacijama. Individualna doza se odabire uzimajući u obzir varijantu tijeka bolesti, stupanj njegove aktivnosti, prirodu patologije organa, dob pacijenata i prethodno liječenje.

Indikacije za imenovanje GCS-a:

akutni i subakutni tok,
hronični tok na II-III stepenu aktivnosti.

Apsolutne indikacije za imenovanje kortikosteroida su:

lupus nefritis,
jaka struja,
teško oštećenje centralnog nervnog sistema,
autoimuna trombocitopenija sa vrlo niskim brojem trombocita,
autoimuna hemolitička anemija,
akutni lupus pneumonitis.

Trajanje upotrebe GCS-a je u prosjeku 3-6 mjeseci, ponekad i duže. Poželjno je koristiti GCS terapiju tokom čitavog života pacijenta: od visokih doza u aktivnoj fazi bolesti do održavanja tokom remisije.

Dugotrajna upotreba kortikosteroidnih hormona, posebno u prevelikim dozama, uzrokuje razvoj nuspojava ovih lijekova.

Pored kortikosteroidnih hormona, većini pacijenata sa SLE prepisuju se i aminokinoloni (delagil, plaquenil, chingamin, chloroquine). Najviše su indicirani kod pacijenata sa SLE sa lezijama kože i kroničnim tokom bolesti. Ako kortikosteroidi ne daju učinak, propisuju se lijekovi 11. serije - citostatski imunosupresivi. Indikacije:

visoka aktivnost procesa i brzo napredovanje kursa,
aktivni nefrotski i nefritski sindromi,
neurolupus lezije nervnog sistema,
nedovoljna efikasnost GCS-a,
potreba za brzim smanjenjem efektivne doze kortikosteroida zbog loše podnošljivosti i ozbiljnosti nuspojava,
potreba za smanjenjem doze održavanja prednizolona,
ovisnost o kortikosteroidima.

Najčešće korišteni lijekovi su azatioprin (Imuran) i ciklofosfamid u kombinaciji s prednizolonom. Mogu se koristiti hlorbutin, metotreksat, ciklosporin A. U slučaju visoke imunološke aktivnosti SLE, liječenje se može započeti parenteralnim ciklofosfamidom da bi se postigao brži terapijski efekat, a nakon 2-3 sedmice preći na azatioprin.

Imunosupresivni lijekovi se poništavaju s teškom citopenijom. U slučaju razvoja hematoloških komplikacija, istovremeno s ukidanjem citostatika, potrebno je povećati dozu glukokortikosteroida na 50-60 mg dnevno, a ponekad i više, dok se ne obnovi početna krvna slika.

Askorbinska kiselina i vitamini B moraju se dodavati kompleksnom liječenju pacijenata sa SLE u kursevima od 2-3 mjeseca, posebno u periodima teškog nedostatka vitamina (zima, proljeće), kao i tokom egzacerbacija bolesti, ako je potrebno, povećati doza hormona

Prisutnost lupus nefritisa (lupus nefritis) zahtijeva posebne terapijske taktike, što značajno otežava tok SLE i često određuje prognozu bolesti. U teškom toku, neefikasnost prethodnog tretmana u kombinaciji sa visokom aktivnošću, prisustvom sistemski vaskulitis, progresivni lupus nefritis, cerebrovaskulitis, metoda izbora je rana primjena šok doza kortikosteroida (puls terapija). Tokom pulsne terapije ili nakon nje, pacijenti nastavljaju da koriste istu oralnu dozu kortikosteroida kao i prije zahvata. Indikacija za pulsnu terapiju je brz razvoj patologije bubrega (nefrotski sindrom), napredovanje bolesti, visoka doza održavanja kortikosteroida. Kombinirana pulsna terapija provodi se metilprednizolonom i ciklofosfamidom. Heparin se dodaje u kapaljku. Za poboljšanje djelovanja glukokortikoida i citostatika, stimulaciju i regulaciju fagocitne aktivnosti stanica, inhibiranje stvaranja patoloških imunoloških kompleksa, propisuju se preparati za sistemsku enzimsku terapiju (wobenzym, phlogenzym).

Plazmafereza i hemosorpcija su procedure izbora kod pacijenata kod kojih je konvencionalna kortikosteroidna terapija neefikasna (s aktivnim lupusnim nefritisom, stabilnim zglobnim sindromom, kožnim vaskulitisom, nemogućnošću povećanja doze kortikosteroida zbog razvoja komplikacija). Imenovanje GCS sinhrono sa ciklofosfamidom i plazmaferezom u trajanju od godinu dana ili više daje dobar klinički učinak.

U teškim oblicima SLE propisano je lokalno rendgensko zračenje supra- i subdijafragmalnih limfnih čvorova (na kursu do 4000 rad). To omogućava smanjenje izuzetno visoke aktivnosti bolesti, što se ne može postići drugim metodama liječenja. U prisustvu perzistentnog artritisa, burzitisa ili polimijalgije, nesteroidni protuupalni lijekovi (diklofenak, meloksikam, nimesulid, celekoksib) mogu biti lijekovi izbora. Bolesnicima sa kožnim lezijama propisuje se delagil ili plaquenil sam ili u kombinaciji s kortikosteroidima.

Koje bolesti mogu biti povezane

Karakteristika sistemskog eritematoznog lupusa je prisustvo morfoloških pojava povezanih s patologijom jezgara (pojava hematoksilinskih tijela). Posmatrajte naslage imunoglobulina i CEC u tkivima bubrega i kože. Najkarakterističniji simptom je lupusna nefropatija (imunokompleksni nefritis) sa fenomenom žičanih petlji i taloženjem fibrinoidnih i hijalinskih tromba u glomerularnim petljama, stvaranjem hematoinsulinskih tijela.

Patološki razlikuju:

fokalni proliferativni lupus nefritis,
difuzni proliferativni lupus nefritis,
membranozni lupus nefritis,
mezangijalni lupus nefritis,
glomeruloskleroza.

Lezije kože:

atrofija epiderme
hiperkeratoza,
degeneracija ćelija bazalnog sloja,
atrofija i gubitak kose,
dezorganizacija dermisa
vezivno tkivo,
fibrinozno oticanje kolagenih vlakana, gornjih slojeva dermisa, depozita Ig u predjelu dermo-epidermalnog spoja.

Lezije sinovijalne membrane:

akutni, subakutni i kronični sinovitis,
produktivni i destruktivni vaskulitis,
trombovaskulitis.

Povreda srca:

lupus pankarditis,
Libman-Sachs endokarditis,
fokalni miokarditis.

Lezije CNS-a i perifernog nervnog sistema:

alterativni eksudativni meningoencefalomijelitis,
alternativni produktivni išijas,
neuritis,
pleksitis sa zahvaćenošću žila mikrocirkulacijskog sistema.

SLE također razvija generaliziranu limfadenopatiju, splenomegaliju, hepatomegaliju s folikularnom atrofijom, perivaskularnu sklerozu, nekrozu i infiltraciju plazma stanica, antifosfolipidni sindrom. Lezije kože se manifestuju atrofijom epidermisa, hiperkeratozom, degeneracijom vakuolnih ćelija, taloženjem imunoglobulina G i M.

Oštećenje ciljnog organa kod SLE može dovesti do nepovratnih promjena i stanja koja predstavljaju prijetnju životu. Po život opasna stanja i oštećenje ciljnih organa kod SEL:

srčani - koronarni vaskulitis / vaskulopatija, Libman-Sachs endokarditis, miokarditis, perikardijalna tamponada, maligna hipertenzija;
hematološka - hemolitička anemija, neutropenija, trombocitopenija, trombocitopenična purpura, arterijska ili venska tromboza;
neurološki - konvulzije, akutna stanja konfuzije, koma, moždani udar, transverzalna miopatija, mono-, polineuritis, optički neuritis, psihoze;
plućna - plućna hipertenzija, plućna hemoragija, pneumonitis, plućna embolija/infarkt, pneumofibroza, intersticijska fibroza.
gastrointestinalni - mezenterični vaskulitis, pankreatitis;
bubrežni - perzistentni nefritis, glomerulonefritis, nefrotski sindrom;
mišićni - miozitis;
koža - vaskulitis, difuzni osip sa ulceracijom ili mjehurićima;
često - visoka tjelesna temperatura (sa prostracijom) u odsustvu znakova infekcije.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa kod kuće

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa traje mesecima, godinama, a ponekad i doživotno. U periodima egzacerbacija pacijentu je prikazana hospitalizacija, dok se ostatak vremena terapija provodi kod kuće. U tom slučaju pacijent se mora pridržavati svih zaštitnih mjera preporučenih kako bi spriječio razvoj bolesti. Jednako je važno pridržavanje pacijenata određenih preporuka o režimu prirode rada i odmora.

Trebate se blagovremeno obratiti ljekaru kod prvih znakova promjene dobrobiti, pojave ili pogoršanja prateće bolesti. U stresnim situacijama pacijent mora samostalno kratak period povećati dozu kortikosteroidnih hormona, pridržavati se preporuka u pogledu prehrane, izbjegavati preopterećenja, po mogućnosti odmoriti se tokom dana 1-2 sata. Preporučuje se bavljenje fizioterapijskim vježbama ili sportovima koji ne zamaraju mnogo. Pravilno organizovana dispanzerska opservacija igra važnu ulogu u prevenciji SLE. Uz vjerojatnu dijagnozu SLE, ambulantni pregled se obavlja 2 puta godišnje, a u slučaju novih manifestacija odmah.

Koji se lijekovi koriste za liječenje sistemskog eritematoznog lupusa?

- 10-120 mg dnevno, u zavisnosti od prirode bolesti i aktivnosti ovog procesa;
- uveče posle jela, 1-2 tablete (0,25-0,5 g dnevno); tijek liječenja traje mnogo mjeseci, pa čak i godina;
- 0,2-0,4 g dnevno; tijek liječenja traje mnogo mjeseci, pa čak i godina;
- 100-120 mg dnevno u kombinaciji sa 30 mg prednizolona tokom 2-2,5 mjeseca, a zatim prijeđite na dozu održavanja od 50-100 mg dnevno tokom mnogo mjeseci, pa čak i godina.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa alternativnim metodama

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa narodni lekovi ima nisku efikasnost i može se smatrati samo kao dodatak glavnoj terapiji, koju propisuje i kontroliše profesionalni ljekar. Bilo koji lijek tradicionalne medicine treba razgovarati sa ljekarom koji prisustvuje. Samoliječenje je neprihvatljivo.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa tokom trudnoće

Trudnoća je jedan od faktora koji doprinose nastanku SLE, budući da je bolest u velikoj mjeri podložna hormonskoj pozadini. Aktivacija i recidiv lupusa mogući su u bilo kojoj fazi trudnoće, stoga bi žena sa već utvrđenom dijagnozom ili sumnjom na to trebalo da bude pod medicinski nadzor. Dijagnoza nije kontraindikacija za početak trudnoće ili potrebu za njenim prekidom, ali može pogoršati njen tok.

Za trudnoću je bolje odabrati period remisije bolesti, tijek uzimanja lijekova regulira liječnik. Postoji rizik prevremeni porod i neke organske disfunkcije kod novorođenčeta, ali većina njih je podložna normalizaciji tokom liječenja.

Kojim ljekarima se obratiti ako imate sistemski eritematozni lupus

Važna dijagnostička vrijednost je laboratorijska dijagnostika, određivanje veliki broj Le-ćelije i antinuklearna antitijela u visokom titru. Le-ćelije su zreli neutrofilni granulociti, čija citoplazma sadrži okrugle ili ovalne inkluzije, koje se sastoje od depolimerizovane DNK i obojene svijetlo ljubičastom bojom. Ako se test obavi dovoljno pažljivo, Le-ćelije se otkrivaju u približno 80% pacijenata sa SLE. Nedostaju kod onih koji pate od globulinemije ili težak poraz bubrezi. Nedostatak Le-testa je potreba za dugom i temeljitom pretragom, ali čak i pod ovim uslovom Le-ćelije možda neće biti otkrivene.

Uvođenjem imunofluorescentne metode u praksu pojavile su se metode za direktnu detekciju antinuklearne aktivnosti. Antinuklearna antitijela se nalaze u krvnom serumu gotovo 100% osoba s aktivnim SLE, pa je njihovo određivanje najbolji skrining test za dijagnosticiranje bolesti. Nedostatak ovog osjetljivog testa je niža specifičnost u odnosu na Le-cell testove.

(SLE) je sistemska bolest vezivnog tkiva koja se uglavnom razvija kod mladih žena i djevojčica na pozadini genetski uvjetovane nesavršenosti imunoregulatornih procesa. To dovodi do nekontrolisane proizvodnje antitela na sopstvene ćelije i njihove komponente sa razvojem autoimune i imunokompleksne hronične upale, koja rezultira oštećenjem kože, mišićno-koštanog sistema i unutrašnjih organa.

O genetskoj predispoziciji SLE svjedoče:

povećan rizik od razvoja SLE kod pacijenata sa nedostatkom komplementa, kao i kod osoba sa lažno pozitivnim Wassermann reakcijama;
čest razvoj bolesti u prisustvu HLA antigena - A1, B8, B35, DR2, DR3, kao i selektivnih aloantigena B-ćelija;
genetska heterogenost, koja dovodi do kliničkog polimorfizma SLE;
porodična priroda bolesti, zabilježena u 5-10% pacijenata sa SLE;
izražene asocijativne veze između prenosa HLA-Cw6, HLA-Cw7 i hronične prirode toka SLE, visok stepen sistemičnosti;
veća vjerovatnoća brzog napredovanja lupus nefritisa kod muškaraca sa HLA-A6 i HLA-B18 fenotipom;
određene karakteristike toka SLE kod ljudi različitih nacionalnosti koji pripadaju različitim etničkim grupama.

Hormonski faktori su od velikog značaja u nastanku SLE. Ovo potvrđuju:

značajno veća incidencija kod žena;
negativan utjecaj estrogena na tok bolesti, o čemu svjedoči prevladavanje incidencije SLE kod žena u reproduktivnoj dobi, kao i značajno pogoršanje stanja pacijenata u predmenstrualnom periodu, tokom trudnoće i nakon porođaja.

Faktori pokretača su:

insolacija,
hipotermija,
akutne infekcije,
psihičke i fizičke traume,
trudnoća, porođaj,
vakcinacija, intolerancija na lijekove (hidralazin, antibiotici, sulfonamidi, vitamini, serumi, oralni kontraceptivi, itd.).

Najvažniji faktori u patogenezi SLE su poremećaji u procesima koji osiguravaju razvoj tolerancije na autoantigene, čija je prirodna posljedica patološka proizvodnja širokog spektra autoantitijela. Mogući razlozi za razvoj defekta tolerancije mogu biti i T- i B-ovisni poremećaji. U ovom slučaju, među prvima se mogu razlikovati:

kršenje intratimske selekcije i uništavanje autoreaktivnih T ćelija;
kršenja razvoja periferne anergije T-ćelija;
defekti u funkciji T-supresora;
hiperaktivnost T-pomoćnih ćelija, što dovodi do prekomerne proizvodnje faktora koji aktiviraju B ćelije.

Među defektima B-ćelija koji dovode do poremećaja tolerancije, glavnim se smatraju sljedeće:

pretjerani odgovor B stanica na imunostimulirajuće signale i pretjerana proizvodnja takvih signala od strane B limfocita;
smanjen odgovor na tolerogene signale i smanjena proizvodnja tolerogenih signala zbog njihove poliklonske aktivacije.

formiranje imunoloških kompleksa antigen-antitijelo uz potrošnju komplementa, taloženje kompleksa na specifičnim mjestima, te naknadnu upalu i oštećenje tkiva;
autoimuni poremećaji povezani sa stvaranjem tkivno specifičnih autoantitijela;
kasna manifestacija kao rezultat taloženja imunoloških kompleksa;
komplikacije propisanog tretmana.

Razvoju detaljne kliničke slike SLE, po pravilu, prethodi dug prodromalni period, koji nema jasne kriterijume. Međutim, znakovi kao što su poliartritis ili poliartralgija, mijalgija, pogoršana različitim nespecifičnim faktorima, posebno u uslovima povećane insolacije, razni kožni osipi, gubitak težine (do 20%), astenija, subfebrilna tjelesna temperatura (bez vidljivog razloga), nejasni tegobe povezane sa srcem, periodična pojava proteina u mokraći, posebno ako je u kombinaciji sa stalnim povećanjem ESR i leukopenijom, mogu ukazivati na mogući razvoj SLE. Uglavnom obolijevaju mlade žene (20-30 godina), ali se sve češće bolest otkriva kod adolescenata i osoba starijih od 40 godina, posebno kod muškaraca.

Kliničku sliku SLE karakteriše značajan polimorfizam. Bolest počinje uglavnom postupnim razvojem zglobnog sindroma, koji nalikuje reumatoidnom artritisu, malaksalošću i slabošću (astenovegetativni sindrom), groznicom, raznim kožnim osipom, trofičkim poremećajima i brzim gubitkom težine.

Tijek bolesti može biti akutni, subakutni i kronični.

Kriterijumi za stepen aktivnosti SLE su: težina početka, stepen polisindromnosti, brzina progresije, intenzitet kliničkih manifestacija i težina promena laboratorijskih parametara.

vaskularni (vaskulitični) "leptir" - nestabilno, pulsirajuće, difuzno crvenilo cijanotične nijanse u srednjoj zoni lica, pogoršano vanjskim faktorima (insolacija, vjetar, hladnoća, itd.) ili nemiri;
"leptir" tip centrifugalnog eritema - uporne eritematozno-edematozne mrlje, ponekad sa blagim ljuštenjem;
"Kaposijev uporni erizipel" - svijetlo ružičasta difuzna gusta oteklina kože lica, posebno očnih kapaka, nalik na erizipel;
popust "leptir" - tipična žarišta diskontnog tipa u srednjoj zoni lica.

Kod pacijenata sa SLE često se opaža lokalna ili difuzna alopecija, rjeđe - cicatricijalne promjene na vlasištu. Kosa postaje gruba, suva, lomljiva, a primećuju se i distrofične promene na noktima. Alopecija, jedna od najznačajnijih dijagnostičkih karakteristika SLE, može biti jedina klinička manifestacija aktivnosti bolesti. Ponekad, tokom perioda izražene aktivnosti, mogu se pojaviti potkožni čvorovi. Drugi oblici kožnih lezija:

panikulitis - upala potkožnog masnog tkiva,
razne manifestacije kožnog vaskulitisa - purpura, urtikarija, periungualni ili subungualni mikroinfarkt,
livedo reticularis - razgranate mrežaste plavkasto-ljubičaste mrlje na koži donjih ekstremiteta, rjeđe trupa i gornjih ekstremiteta, povezane sa stagnacijom krvi u površinskim kapilarama ili mikrotrombozom venula.

Kako liječiti sistemski eritematozni lupus?

Kompleksan skup procedura. Složenost mehanizama razvoja bolesti, nemogućnost provođenja etiotropne terapije opravdavaju upotrebu složenog patogenetskog liječenja usmjerenog na suzbijanje imunokompleksne patologije. Da biste odabrali najefikasniji tretman, treba imati na umu mnoge faktore, od kojih su primarni:

priroda toka bolesti (akutna, subakutna ili kronična);
aktivnost procesa (minimalna, umjerena, izražena);
lokalizacija lezije (uglavnom koža, zglobovi, serozne membrane, pluća, srce, bubrezi, nervni sistem, itd.);
podnošljivost glukokortikosteroida ili citostatika;
prisutnost (ili odsutnost) komplikacija imunosupresivne terapije.

Uzimajući u obzir posebnosti biološkog djelovanja ovih lijekova na organizam i moguće nuspojave, metilprednizolon i prednizolon se češće koriste u liječenju SLE. Za dugotrajno liječenje SLE, metilprednizolon (Medrol) je najpogodniji lijek iz grupe glukokortikoidnih hormona. U slučaju oralne terapije srednjim ili visokim dozama kortikosteroida koriste se različite mogućnosti njihove primjene – kontinuirana (dnevna) i intermitentna (naizmjenična i intermitentna). Doza kortikosteroidnih hormona za svakog pacijenta odabire se pojedinačno. Ovisi o težini patološkog procesa, stupnju aktivnosti, prirodi visceralnih lezija.

Indikacije za imenovanje GCS-a:

akutni i subakutni tok,
hronični tok na II-III stepenu aktivnosti.

Apsolutne indikacije za imenovanje kortikosteroida su:

lupus nefritis,
jaka struja,
teško oštećenje centralnog nervnog sistema,
autoimuna trombocitopenija sa vrlo niskim brojem trombocita,
autoimuna hemolitička anemija,
akutni lupus pneumonitis.

Dugotrajna upotreba kortikosteroidnih hormona, posebno u prevelikim dozama, uzrokuje razvoj nuspojava ovih lijekova.

visoka aktivnost procesa i brzo napredovanje kursa,
aktivni nefrotski i nefritski sindromi,
neurolupus lezije nervnog sistema,
nedovoljna efikasnost GCS-a,
potreba za brzim smanjenjem efektivne doze kortikosteroida zbog loše podnošljivosti i ozbiljnosti nuspojava,
potreba za smanjenjem doze održavanja prednizolona,
ovisnost o kortikosteroidima.

Prisutnost lupus nefritisa (lupus nefritis) zahtijeva posebne terapijske taktike, što značajno otežava tok SLE i često određuje prognozu bolesti. Sa svojim teškim tokom, neefikasnošću prethodnog lečenja u kombinaciji sa visokom aktivnošću, prisustvom sistemskog vaskulitisa, progresivnog lupus nefritisa, cerebrovaskulitisa, metoda izbora je rana primena šok doza kortikosteroida (puls terapija). Tokom pulsne terapije ili nakon nje, pacijenti nastavljaju da koriste istu oralnu dozu kortikosteroida kao i prije zahvata. Indikacija za pulsnu terapiju je brz razvoj patologije bubrega (nefrotski sindrom), napredovanje bolesti, visoka doza održavanja kortikosteroida. Kombinirana pulsna terapija provodi se metilprednizolonom i ciklofosfamidom. Heparin se dodaje u kapaljku. Za poboljšanje djelovanja glukokortikoida i citostatika, stimulaciju i regulaciju fagocitne aktivnosti stanica, inhibiranje stvaranja patoloških imunoloških kompleksa, propisuju se preparati za sistemsku enzimsku terapiju (wobenzym, phlogenzym).

Koje bolesti mogu biti povezane

Patološki razlikuju:

fokalni proliferativni lupus nefritis,
difuzni proliferativni lupus nefritis,
membranozni lupus nefritis,
mezangijalni lupus nefritis,
glomeruloskleroza.

Lezije kože:

atrofija epiderme
hiperkeratoza,
degeneracija ćelija bazalnog sloja,
atrofija i gubitak kose,
dezorganizacija dermisa
vezivno tkivo,
fibrinozno oticanje kolagenih vlakana, gornjih slojeva dermisa, depozita Ig u predjelu dermo-epidermalnog spoja.

Lezije sinovijalne membrane:

akutni, subakutni i kronični sinovitis,
produktivni i destruktivni vaskulitis,
trombovaskulitis.

Povreda srca:

lupus pankarditis,
Libman-Sachs endokarditis,
fokalni miokarditis.

Lezije CNS-a i perifernog nervnog sistema:

alterativni eksudativni meningoencefalomijelitis,
alternativni produktivni išijas,
neuritis,
pleksitis sa zahvaćenošću žila mikrocirkulacijskog sistema.

SLE također razvija generaliziranu limfadenopatiju, splenomegaliju, hepatomegaliju s folikularnom atrofijom, perivaskularnu sklerozu, nekrozu i infiltraciju plazma ćelijama i antifosfolipidni sindrom. Lezije kože se manifestuju atrofijom epidermisa, hiperkeratozom, degeneracijom vakuolnih ćelija, taloženjem imunoglobulina G i M.

Oštećenje ciljnog organa kod SLE može dovesti do nepovratnih promjena i stanja koja predstavljaju prijetnju životu. Po život opasna stanja i oštećenje ciljnih organa kod SEL:

srčani - koronarni vaskulitis / vaskulopatija, Libman-Sachs endokarditis, miokarditis, perikardijalna tamponada, maligna hipertenzija;
hematološka - hemolitička anemija, neutropenija, trombocitopenija, trombocitopenična purpura, arterijska ili venska tromboza;
neurološki - konvulzije, akutna stanja konfuzije, koma, moždani udar, transverzalna miopatija, mono-, polineuritis, optički neuritis, psihoze;
plućna - plućna hipertenzija, plućna hemoragija, pneumonitis, plućna embolija/infarkt, pneumofibroza, intersticijska fibroza.
gastrointestinalni - mezenterični vaskulitis, pankreatitis;
bubrežni - perzistentni nefritis, glomerulonefritis, nefrotski sindrom;
mišićni - miozitis;
koža - vaskulitis, difuzni osip sa ulceracijom ili mjehurićima;
često - visoka tjelesna temperatura (sa prostracijom) u odsustvu znakova infekcije.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa kod kuće

Trebate se pravovremeno obratiti liječniku kod prvih znakova promjene dobrobiti, pojave ili pogoršanja pratećih bolesti. U slučaju stresnih situacija, pacijent treba samostalno povećati dozu kortikosteroidnih hormona na kratko, pridržavati se preporuka u pogledu prehrane, izbjegavati preopterećenje i, ako je moguće, odmarati se u toku dana 1-2 sata. Preporučuje se bavljenje fizioterapijskim vježbama ili sportovima koji ne zamaraju mnogo. Pravilno organizovana dispanzerska opservacija igra važnu ulogu u prevenciji SLE. Uz vjerojatnu dijagnozu SLE, ambulantni pregled se obavlja 2 puta godišnje, a u slučaju novih manifestacija odmah.

Koji se lijekovi koriste za liječenje sistemskog eritematoznog lupusa?

- 10-120 mg dnevno, u zavisnosti od prirode bolesti i aktivnosti ovog procesa;
- uveče posle jela, 1-2 tablete (0,25-0,5 g dnevno); tijek liječenja traje mnogo mjeseci, pa čak i godina;
- 0,2-0,4 g dnevno; tijek liječenja traje mnogo mjeseci, pa čak i godina;
- 100-120 mg dnevno u kombinaciji sa 30 mg prednizolona tokom 2-2,5 mjeseca, a zatim prijeđite na dozu održavanja od 50-100 mg dnevno tokom mnogo mjeseci, pa čak i godina.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa alternativnim metodama

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa narodni lijekovi imaju nisku efikasnost i mogu se smatrati samo kao dodatak glavnoj terapiji, koju propisuje i kontrolira profesionalni ljekar. Bilo koji lijek tradicionalne medicine treba razgovarati sa ljekarom koji prisustvuje. Samoliječenje je neprihvatljivo.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa tokom trudnoće

Trudnoća je jedan od faktora koji doprinose nastanku SLE, budući da je bolest u velikoj mjeri podložna hormonskoj pozadini. Aktivacija i recidiv lupusa mogući su u bilo kojoj fazi trudnoće, pa bi žena sa već utvrđenom dijagnozom ili sumnjom na to trebalo da bude pod strogim medicinskim nadzorom. Dijagnoza nije kontraindikacija za početak trudnoće ili potrebu za njenim prekidom, ali može pogoršati njen tok.

Za trudnoću je bolje odabrati period remisije bolesti, tijek uzimanja lijekova regulira liječnik. Postoji rizik od prijevremenog porođaja i nekih poremećaja funkcije organa novorođenčeta, ali većina njih se može normalizirati tokom liječenja.

Kojim ljekarima se obratiti ako imate sistemski eritematozni lupus

Laboratorijska dijagnostika, određivanje velikog broja Le-ćelija i antinuklearnih antitela u visokom titru, od velikog je dijagnostičkog značaja. Le-ćelije su zreli neutrofilni granulociti, čija citoplazma sadrži okrugle ili ovalne inkluzije, koje se sastoje od depolimerizovane DNK i obojene svijetlo ljubičastom bojom. Ako se test obavi dovoljno pažljivo, Le-ćelije se otkrivaju u približno 80% pacijenata sa SLE. Nema ih kod onih koji pate od globulinemije ili teškog oštećenja bubrega. Nedostatak Le-testa je potreba za dugom i temeljitom pretragom, ali čak i pod ovim uslovom Le-ćelije možda neće biti otkrivene.

Kako liječiti eritematozni lupus narodnim lijekovima? Sistemski eritematozni lupus: simptomi i liječenje.

Tretman

Kortikosteroidi

Citostatski imunosupresivi

Plazmafereza, hemosorpcija

Liječenje SLE pacijenata sa zahvaćenošću CNS-a

Opis bolesti lupus eritematozus

Uzroci eritematoznog lupusa

Glavni simptomi eritematoznog lupusa

Karakteristike liječenja sistemskog eritematoznog lupusa

Kako se riješiti sistemskog eritematoznog lupusa lijekovima

Pravilna prehrana u liječenju eritematoznog lupusa

Kako se nositi s eritematoznim lupusom narodnim lijekovima

Tretman može varirati

Kako liječiti sistemski eritematozni lupus?

Koje bolesti mogu biti povezane

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa kod kuće

Koji se lijekovi koriste za liječenje sistemskog eritematoznog lupusa?

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa alternativnim metodama

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa tokom trudnoće

Kojim ljekarima se obratiti ako imate sistemski eritematozni lupus

Kako liječiti sistemski eritematozni lupus?

Koje bolesti mogu biti povezane

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa kod kuće

Koji se lijekovi koriste za liječenje sistemskog eritematoznog lupusa?

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa alternativnim metodama

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa tokom trudnoće

Kojim ljekarima se obratiti ako imate sistemski eritematozni lupus

Najnoviji

To se mora znati