Sistemski vaskulitis. Polyarteritis nodosa

Periarteritis nodosa (poliarteritis) je bolest koja se manifestuje u obliku upale i nekrotičnih lezija zidova malih i srednjih krvni sudovi unutrašnje organe i udovima. Ova bolest je uvijek praćena aneurizmom arterija i sekundarne patologije interni sistemi i organi.

Najočigledniji i karakterističan simptom periarteritis je oštećenje arterija bubrega. Cirkulatorni sistem donje cirkulacijske petlje nije izložen patološkim dejstvima, ali ponekad je zahvaćena bronhijalna arterija. Za razliku od drugih oblika vaskulitisa, ovu bolest ne manifestira se u obliku stvaranja granuloma, povećanja razine eozinofila ili pogoršanja alergijskih reakcija.

uzročnici bolesti

Ova bolest je prilično rijetka, pa liječnici još uvijek nemaju pouzdane podatke o uzrocima njenog nastanka. Prema statistikama, svake godine se bilježi od 0,5 do 1 slučaj poliarteritisa na svakih 100 hiljada ljudi. Štaviše, najčešće se bilježi kod muškaraca u dobi od 49 godina i starijih. Nodularni periarteritis kod žena je 2-5 puta rjeđi nego kod predstavnika jačeg spola.

On ovog trenutka stručnjaci znaju da intolerancija može postati uzročnik ove bolesti lijekovi ili virus hepatitisa B. Registrovano je oko 100 vrsta lijekova koji mogu izazvati periarteritis nodosa. U medicinskoj praksi bolesti ove vrste nazivaju se vaskulitisom lijekova. Objašnjen je razvoj ove bolesti alergijske reakcije za medicinske preparate.

Naučnici su proučavali virusnog porekla periarteritis. Utvrđeno je da otprilike 35% pacijenata ima površinski antigen hepatitisa B i antitijela u krvi, imunološke strukture koje nastaju tokom razvoja virusa.

Hepatitis C otkriven je kod 3-7% pacijenata, ali liječnici još ne mogu jednoznačno reći da li je to uzročnik poliarteritisa.

Postoji pretpostavka da neki ljudi imaju genetsku predispoziciju za razvoj periarteritis nodosa, simptomi bolesti su povezani s određenim karakteristikama u stajaćoj DNK pacijenata. Iako naučnici još nisu uspjeli nedvosmisleno dokazati ovu činjenicu.

Do razvoja ove vrste vaskulitisa dolazi zbog kvara u radu T-limfocita. Pacijenti pokazuju cirkulirajući imuni kompleks koji uključuje australijski antigen. Ove formacije se mogu uočiti uglavnom u krvnim sudovima ili tkivima bubrega.

Nodozni periarteritis karakterizira nekroza i upala malih i srednjih arterija. Patološki procesi, koji se manifestiraju postupnim uništavanjem vezivnog tkiva, utječu na cijeli vaskularni zid.

Ako bolest aktivno napreduje, tada počinje infiltracija stanica u zahvaćenim područjima, nakon čega slijedi upala. Kao rezultat toga, dolazi do fibroze zidova krvnih žila, formiraju se aneurizme promjera oko 1 cm.

Najčešće, periarteritis zahvaća ona mjesta cirkulacijskog sistema gdje dolazi do grananja krvnih žila. Proces oštećenja zdravih tkiva odvija se segmentno, odnosno između područja zahvaćenih ćelija nalaze se dijelovi vaskularnih zidova koji nisu zahvaćeni patogenim procesom. Ova manifestacija bolesti ima nodularnu strukturu, otuda i ime.

Simptomi bolesti

Klinička slika se manifestuje nizom simptoma:

  1. Postoji dugotrajna groznica koja se ne povlači čak ni uz terapiju antibioticima.
  2. Pacijent ima slom, smanjenu pokretljivost i oštar gubitak težine.
  3. Koža postaje bleda. Ruke i stopala poprimaju mramorni izgled. Krvni sudovi počinju biti dobro prozirni kroz površinu dermisa, formirajući drveće šare na tijelu. Pojavljuje se različite vrste osip (eritermalni, papulozni, hemoragični, urtikarijalni). Ponekad su moguće nekrotične formacije. Kod svakog petog pacijenta, prilikom pregleda kože nogu, bedara ili podlaktica, mali bolne kvržice(aneurizme ili granulomi arterija).
  4. Pacijent počinje osjećati stalni bol u mišićima, posebno u nogama. Mišići su slabi, brzo podložni atrofiji, nezdravi na dodir. Postoji bol u zglobovima, koji može povremeno migrirati. Ponekad se upalni procesi mogu razviti u kolenima, gležnjevima, ramenima ili laktovima.
  5. Postoji kardiovaskularni sindrom. Na njegovoj pozadini dolazi do angine pektoris i infarkta miokarda. Moguć je „tihi srčani udar“, koji nema izražene simptome. Gotovo u svim slučajevima se opaža arterijska hipertenzija.
  6. Kod velike većine pacijenata (75-95% slučajeva) otkrivene su lezije bubrega sa vaskularnom nefropatijom. Na toj pozadini postoji mikrohematurija, cilindrurija, brza manifestacija otkazivanja bubrega. U nekim slučajevima, ako dođe do tromboze bubrežna arterija moguć je napad infarkta bubrega. U ovom stanju pacijent osjeća jake bolove u donjem dijelu leđa, temperatura mu raste, a u mokraći ima primjesa krvi. U toku ultrazvučne dijagnostike kod 60% pacijenata postoji promjena u strukturi žila bubrega. Polovina njih pokazuje znakove arterijske stenoze. Mali procenat pacijenata ima rupturu aneurizme, što je praćeno stvaranjem perirenalnih hematoma.
  7. Nodularni periarteritis negativno utječe na pluća. Bolesnik počinje često da kašlje, osjeća se bol u grudima, javlja se težina pri disanju. Čuju se različiti šumovi i piskanje, plućni obrazac je izobličen. U nekim slučajevima dolazi do krvarenja.
  8. Bolest pogađa i organe probavnog sistema. Povremeno se javlja intenzivan bol u različitim dijelovima abdomena. Prednji trbušni zid je u stalnoj napetosti. Pacijent ima često podrigivanje, povraćanje, dijareja sa tragovima krvi i sluzi. Razvija se nekroza pankreasa, javljaju se proboji čirevi na crevima, krvarenje u stomaku. Jetra je ozbiljno zahvaćena, što dovodi do žutice.
  9. Nervni sistem je pogođen. Mogući moždani udar ili epilepsija. Pacijent počinje osjećati pekuću bol u udovima, dok se opća osjetljivost smanjuje.
  10. Retina je nepovratno oštećena. Postoje aneurizme žila fundusa.
  11. Kod određenog broja pacijenata zahvaćene su periferne arterije ruku i nogu. To dovodi do ishemije ekstremiteta, što može izazvati razvoj gangrene.
  12. Postoje kvarovi u endokrinom sistemu. U pozadini hepatitisa B, 80% muškaraca razvija orhitis, epididimitis ili sličnih bolesti testisi. I kod žena i kod muškaraca, funkcionisanje je narušeno štitne žlijezde i nadbubrežne žlijezde.

Oblici toka

Postoji nekoliko različitih oblika poliarteritis nodosa. Razlikuju se u zavisnosti od toga na koga, kako na njega utiče cirkulatorni sistem, kao i organa koji pate od ovoga:

  1. Sa razvojem klasična forma simptomi periarteritis nodosa uključuju groznicu, bol u mišićima, upalu zglobova, osip na koži, iznenadni gubitak težina. Klinička slika je predstavljena oštećenjem bubrega, srca, pluća, razvojem abdominalnog sindroma, oštećenjem kako perifernog tako i centralnog nervnog sistema.
  2. Drugi oblik je kožni tromboangitis, izražen čvorovima i razvojem hemoragične purpure. Večina duž udova nalaze se potkožni čvorići na kojima se stalno javljaju nekrotične i ulcerativne formacije. Simptomi i liječenje ovog oblika bolesti značajno se razlikuju od drugih vrsta bolesti, jer upala tkiva unutarnjih organa nije karakteristična za poliarteritis kožnog tromboangiitisa.

Postoji i monoorganski tip bolesti. Karakteristično je patološka promjena krvne žile organa nakon biopsije ili uklanjanja njegovog dijela.

Ovisno o brzini toka bolesti, liječnici razlikuju benigni, sporo progresivni, fulminantni, akutni i brzoprogresivni poliarteritis.

Metode liječenja

Liječenje nodularnog periarteritisa obično traje dosta dugo (od 2 do 3 godine). Terapija se provodi u kompleksnom obliku sa višestrukim djelovanjem na sve zahvaćene organe i sisteme. Obično je za efikasno suočavanje sa bolešću potrebna zajednička pomoć reumatologa, kardiologa, neurologa, pulmologa itd. Ovisno o brzini protoka i obliku periarteritis nodosa, liječenje se propisuje pojedinačno za svakog pacijenta.

Za liječenje ranih oblika bolesti bez ozbiljne komplikacije liječnici najčešće pribjegavaju kortikosteroidnom liječenju s ponovljenim kursom nekoliko puta godišnje.

Dodatno se propisuje butadon ili acetilsalicilna kiselina.

Liječenje hroničnog stadijuma ove bolesti je mnogo teže. Za borbu protiv neuritisa i atrofije mišića, masaža, hidroterapija i fizioterapijske vežbe. Ekstrakorporalna hemokorekcija smanjuje autoimune manifestacije i normalizuje hemijski sastav krvi za prevenciju tromboze.

U kontaktu sa


Prevalencija i uzroci nodularnog periarteritisa. Simptomi i dijagnoza nodularnog periarteritisa. Autorske tehnologije za liječenje nodularnog periarteritisa


Uključivanje u liječenje nodularnog periarteritisa tehnologije ekstrakorporalne hemokorekcije dati šansu:
  • in kratko vrijeme potiskuju kliničke manifestacije bolesti
  • sanirati žarišta hronične infekcije i time prekinuti patološku stimulaciju imunološki sistem
  • povećati osjetljivost na tradicionalne lijekove
  • smanjiti doze imunosupresivnih lijekova ili potpuno prekinuti primjenu ovih lijekova
Ovo se postiže upotrebom:
  • tehnologije Kriomodifikacija autoplazme, omogućava uklanjanje medijatora upale, cirkulirajućih imunoloških kompleksa, autoagresivnih antitijela, grubih proteina iz tijela
  • tehnologije Ekstrakorporalna imunokorekcija, sposoban da potisne aktivnost autoimunih procesa bez smanjenja potencijala imunološke odbrane organizma u celini
  • tehnologije Ekstrakorporalna farmakoterapija, što omogućava isporuku lijekova direktno u žarište patološkog procesa

Nodularni periarteritis

(Polyarteritis nodosa)

Definicija poliarteritis nodosa

Nodularni periarteritis- ovo je sistemska nekrotizacija vaskulitis- bolest arterija srednjeg i malog kalibra bez zahvatanja arteriola, kapilara i venula u patološki proces. Nodularni periarteritis su prvi put opisali Kussmaul i Meyer 1866.

Bolest se nastavlja formiranjem vaskularnih aneurizme i sekundarna lezija organa i sistema. karakteristična karakteristika periarteritis nodosa- oštećenje arterija unutrašnjih organa, posebno bubrega. Žile malog kruga ne pate, ali mogu biti zahvaćene bronhijalne arterije. Granulomi, eozinofilija i sklonost ka alergijske bolesti za klasičnu varijantu nodularnog periarteritisa su nekarakteristični. Drugi uobičajeni naziv za ovu bolest je izraz " polyarteritis nodosa". Prema ICD-10 - M30 - Periarteritis nodosa i poliarteritis nodosa su povezana stanja.

Prevalencija periarteritis nodosa

Nodularni periarteritis- nije čest, pa njegova epidemiologija nije dovoljno proučena. Godišnje se registruje 0,2 - 1 novi slučaj bolesti na 100 hiljada stanovnika. Bolest počinje u prosjeku u dobi od 48 godina. Muškarci pate od nodoze poliarteritisa 3-5 puta češće od žena.

Uzroci nodularnog periarteritisa

U razvoju Nodularni periarteritis mogu se identifikovati dva značajna faktora:

  • intolerancija na lekove
  • perzistentnost virusa hepatitisa B

Poznato je oko 100 lijekova koji se mogu povezati s razvojem periarteritis nodosa. Vaskulitis uzrokovan lijekovima najčešće se razvija kod osoba s opterećenom alergijskom anamnezom.

Velika pažnja se poklanja virusnoj infekciji. Kod 30-40% pacijenata sa periarteritis nodosa, površinskim antigenom hepatitisa B (HBsAg) ili imunim kompleksima, uključujući HbsAg, kao i drugim antigenima hepatitisa B (HBeAg) i antitijelima na HBcAg antigen, koji nastaje tokom replikacije virusa, se otkrivaju u krvi. Virus hepatitisa C nalazi se u 5% bolesnika s nodularnim periarteritisom, ali njegova patogenetska uloga još nije dokazana.

Postoje činjenice o genetska predispozicija periarteritis nodosa, iako nije utvrđena veza sa specifičnim HLA antigenom.

U patogenezi periarteritis nodosa važan je imunokompleksni proces i preosjetljivost odgođenog tipa, u kojem vodeću ulogu imaju limfoidne stanice i makrofagi, a dolazi do narušavanja funkcije T-limfocita. Kod pacijenata sa nodularnim periarteritisom pronađeni su cirkulirajući imuni kompleksi (CIC), koji uključuju australski antigen. Ovi imuni kompleksi se nalaze u krvnim sudovima, bubrezima i drugim tkivima.

Patomorfologija nodularnog periarteritisa

Nodozni periarteritis karakterizira upala i nekroza malih i srednjih arterija. mišićav tip, a cijeli zid posude je uključen u proces; u njemu se javljaju sve faze razvoja oštećenja vezivnog tkiva.

Daljnjim razvojem periarteritis nodosa u istim zonama javlja se infiltracija upalnih ćelija svih slojeva zida krvnih žila, koju vrše polimorfonuklearni leukociti s primjesom eozinofila, koja se zamjenjuje infiltracijom limfocita i plazma ćelije. Ishod ovog procesa je fibroza zida žila, što dovodi do stvaranja aneurizme do 1 cm u prečniku.

Kod nodoze periarteritisa arterije ne pate u cijelosti, češće su zahvaćena mjesta grananja.

Budući da je proces segmentalan, između mikroaneurizme postoje intaktni dijelovi žile, što daje formacije poput nodula.

Ove promjene u žili u periarteritis nodosa uzrokuju oštećenje odgovarajućeg organa, a oštećenje intime, njeno proliferacija - doprinosi trombozi. Kršenje prohodnosti žila dovodi do srčanih udara u relevantnim područjima, od bubrega do infarkta miokarda. Sve faze procesa mogu se ispuniti unutar jedne posude.

Upalni proces u periarteritis nodosa može se proširiti na obližnje vene. Poraz venula nije karakterističan i govori u prilog mikropoliangiitisu ili mješovitom vaskulitisu.

On akutni stadijum periarteritis nodosa- svi slojevi vaskularni zid i susedna tkiva infiltriran neutrofilima, što uzrokuje proliferaciju intime.

On subakutna i hronične faze periarteritis nodosa- u infiltratu se pojavljuju limfociti. Razvija se fibrinoidna nekroza vaskularnog zida, sužava se lumen žile, tromboza, infarkt tkiva koje hrani zahvaćena žila, moguća su krvarenja.

Healing- praćeno fibrozom i može dovesti do još većeg suženja lumena, sve do okluzije.

Sa periarteritis nodosa, mnogi organi mogu biti uključeni u proces; klinička i histološka slika ovisi o lokalizaciji zahvaćenih žila i težini ishemijskog oštećenja tkiva.

Kao što je već spomenuto, kod nodularnog periarteritisa žile malog kruga ne pate, a bronhijalne žile su rijetko zahvaćene, dok se u isto vrijeme kod mikropoliangiitisa u plućima često javlja kapilaritis.

Oštećenje bubrega u periarteritis nodosa karakterizira arteritis bez glomerulonefritisa; mikropoliangiitis, naprotiv, karakterizira glomerulonefritis. Bolesnici s teškom arterijskom hipertenzijom obično imaju glomerulosklerozu, ponekad u kombinaciji s glomerulonefritisom. Osim toga, u raznim organima, posljedice su najviše arterijska hipertenzija.

Simptomi nodularnog periarteritisa

Sistemska bolest at nodularni periarteritis– može se pratiti od samog početka njegove kliničke manifestacije. Proces počinje postepeno, rijetko akutno (nakon uzimanja određenih lijekova), povišenom temperaturom, mijalgijom, bolovima u zglobovima, osipom na koži i gubitkom težine. Ponekad prvijenac podsjeća na polimyalgia rheumatica.

Vrućica- simptom koji se javlja kod velike većine pacijenata sa nodularnim periarteritisom. Međutim, dugotrajno izolirano povećanje temperature s periarteritis nodosa je rijetko. Na početku bolesti karakterističan je izražen gubitak težine do kaheksije. Značajan gubitak tjelesne težine, u pravilu, ukazuje na visoku aktivnost bolesti.

Artritis, artralgija i mijalgija javljaju se kod 65-70% pacijenata sa periarteritis nodosa. Ovi simptomi su obično povezani s upalom krvnih žila koje opskrbljuju krvlju prugaste mišiće i zglobove. Tipičan intenzivan bol mišiće potkoljenice ponekad čak i do imobilizacije. Artralgije su češće u početku periarteritis nodosa. U otprilike četvrtini slučajeva postoji prolazni, nedeformirajući artritis koji zahvaća jedan ili više zglobova.

Lezija kože opaženo kod 40 - 45% pacijenata, i može biti jedna od prvih manifestacija nodularnog periarteritisa. Karakteristični su simptomi kao što su: vaskularna papulopetehijska purpura, rjeđe - bulozni i vezikularni osip. Potkožni čvorovi se rijetko nalaze.

polineuropatija s nodularnim periarteritisom - javlja se u 50 - 60% pacijenata. Ovaj sindrom je jedan od najčešćih i rani znaci bolesti. Klinički se manifestuje neuropatija intenzivan bol i parestezije. Ponekad poremećaji pokreta prethode senzornom oštećenju.

Često primećeno glavobolje. Opisano hiperkinetički sindrom, cerebralni infarkt, hemoragični moždani udar, psihoza.

Oštećenje bubrega uočeno kod 60 - 80% pacijenata sa nodularnim periarteritisom. By moderne ideje kod klasičnog nodularnog periarteritisa - prevladava vaskularni tip patologija bubrega.

Upalne promjene, po pravilu, zahvaćaju interlobarne arterije i rijetko arteriole. Smatra se da razvoj glomerulonefritisa nije karakterističan za ovu bolest i da se uglavnom opaža kod mikroskopskog angiitisa.

Rapid povećanje bubrežne insuficijencije obično povezan sa višestrukim infarktom bubrega. Najčešći znakovi oštećenja bubrega kod klasičnog periarteritis nodosa su blaga proteinurija (gubitak proteina

Postoji i nepovezano urinarna infekcija leukociturija. Arterijska hipertenzija registrovana kod trećine pacijenata sa nodularnim periarteritisom.

Znaci poraza Kardio-vaskularnog sistema opažene su - kod 40% pacijenata sa nodularnim periarteritisom. Manifestuju se hipertrofijom leve komore, tahikardijom i srčanim aritmijama. Koronaritis u periarteritis nodosa može dovesti do razvoja angine pektoris i infarkta miokarda.

Gastrointestinalna lezija- vrlo karakterističan i najteži oblik organske patologije kod nodoze periarteritisa. Javlja se sa periarteritis nodosa u 44% slučajeva. Klinički se najčešće manifestuje simptomima kao što su mučnina i povraćanje. Bol u abdomenu je simptom koji se javlja kod oko trećine pacijenata sa periarteritis nodosa, njihov razvoj je najčešće posljedica ishemije tankog, rjeđe drugih dijelova crijeva.

Ponekad se bolest manifestuje kliničkom slikom akutnog abdomena sa peritonitisom, akutni holecistitis ili upala slijepog crijeva. Difuzni bol u trbuhu u kombinaciji s melenom javlja se s trombozom mezenteričnih žila.

Spolni organi- su zahvaćeni periarteritis nodosa - u 25% slučajeva. Lezija se manifestuje bolom u skrotumu, bolom u privjescima maternice.

Također možete pokazati na oštećenje jetre, očiju itd.

Možda lokalna manifestacija nodularnog periarteritisa bez sistemskog zahvata, iako je prisustvo potonjeg tipičnije.

Dijagnoza nodularnog periarteritisa

Laboratorijske promjene u periarteritis nodosa su nespecifične.

Obično se definiše:

  • ESR ubrzanje,
  • leukocitoza,
  • trombocitoza,
  • povećanje koncentracije CRP-a,
  • umjerena normohromna anemija,
  • rijetko eozinofilija, koja je karakterističnija za Churg-Straussov sindrom,
  • povećanje koncentracije alkalne fosfataze i jetrenih enzima uz normalan nivo bilirubina,
  • teška anemija se obično javlja s uremijom ili krvarenjem,
  • smanjenje komponenti C3 i C4 komplementa korelira s oštećenjem bubrega, kože i cjelokupnom aktivnošću bolesti,
  • HBsAG se otkriva u serumima kod 7-63% pacijenata,
  • Uobičajena, ali ne i patognomonična karakteristika klasičnog nodoze poliarteritisa je aneurizma i stenoza arterija srednje veličine. Veličina vaskularnih aneurizme varira od 1 do 5 mm. Oni su pretežno lokalizirani u arterijama bubrega, mezenterija, jetre i mogu nestati na pozadini učinkovite terapije.

Kod pacijenata sa oštećenjem bubrega pri pregledu urinarnog sedimenta postoje:

  • umjerena proteinurija,
  • hematurija.

Nodularni periarteritis treba isključiti- kod svih pacijenata sa temperaturom, gubitkom težine i znacima višeorganskog oštećenja (vaskularna purpura, multipli mononeuritis, urinarni sindrom).

Za postavljanje dijagnoze periarteritis nodosa, u pravilu, uz kliničke podatke, neophodna je i morfološka potvrda. Biopsija kože otkriva oštećenje malih krvnih žila, ali ovaj znak nije dovoljno specifičan i nije uvijek u korelaciji sa sistemskim vaskularnim oštećenjem.

Kriterijumi za klasifikaciju periarteritis nodosa

Američki koledž za reumatologiju:

  1. Gubitak težine > 4 kg (gubitak težine od 4 kg ili više od početka bolesti, nevezano za prehrambene navike, itd.)
  2. Livedo reticularis (pjegave, mrežaste promjene u uzorku kože na udovima i trupu)
  3. Bol ili osjetljivost testisa (osjećaj bola ili osjetljivosti u testisima koji nisu povezani s infekcijom, ozljedom, itd.)
  4. Mijalgija, slabost ili bol u mišićima donjih ekstremiteta(difuzna mijalgija, isključujući rameni pojas ili lumbalni dio, slabost mišića ili bol u mišićima donjih ekstremiteta)
  5. Mononeuritis ili polineuropatija (razvoj mononeuropatije, multiple mononeuropatije ili polineuropatije)
  6. Dijastolički pritisak > 90 mmHg
  7. Povišenje uree ili kreatinina u krvi (povišenje uree > 40 mg/% ili kreatinina > 15 mg/%, nije povezano s dehidracijom ili smanjenim izlučivanjem urina)
  8. Infekcija virusom hepatitisa B (prisustvo HBsAg ili antitijela na virus hepatitisa B u krvnom serumu)
  9. Arteriografske promjene (aneurizme ili okluzije visceralnih arterija, otkrivene angiografijom, koje nisu povezane s aterosklerozom, fibromaskularnom displazijom i drugim neupalnim bolestima)
  10. Biopsija: neutrofili u zidu malih i srednjih arterija (histološke promene koje ukazuju na prisustvo granulocita ili granulocita i mononuklearnih ćelija u zidu arterija)

Prisustvo tri ili više bilo kojih kriterija kod pacijenta omogućava vam da postavite dijagnoza periarteritis nodosa sa senzitivnošću od 82,2% i specifičnošću od 86,6%.

Tok nodularnog periarteritisa

Tok periarteritis nodosa je obično težak, jer su zahvaćeni mnogi vitalni organi. važnih organa. U zavisnosti od brzine razvoja bolesti, progresija periarteritis nodosa može biti različita. U procjeni aktivnosti bolesti, pored kliničkih podataka, važni su i laboratorijski parametri, iako su nespecifični. Primjećuje se ubrzana ESR, leukocitoza, eozinofilija, povećanje γ-globulina, povećava se količina CEC-a, a sadržaj komplementa se smanjuje.

Prognoza za periarteritis nodosa (poliarteritis nodosa)

I kod periarteritis nodosa i kod neliječenog mikropoliangiitisa prognoza je izuzetno nepovoljna. Bolest se odvija ili brzinom munje, ili s periodičnim egzacerbacijama u pozadini stabilnog napredovanja. Smrt nastaje zbog zatajenja bubrega, oštećenja gastrointestinalnog trakta (posebno infarkta crijeva s perforacijom) i kardiovaskularne patologije. Oštećenje bubrega, srca i centralnog nervnog sistema često je pogoršano upornom arterijskom hipertenzijom, a to je takođe povezano kasne komplikacije koje izazivaju smrt. Bez liječenja, petogodišnja stopa preživljavanja je 13%. at liječenje glukokortikoidima - više od 40%.

Liječenje nodularnog periarteritisa

U liječenju periarteritis nodosa neophodna je kombinacija kortikosteroida sa ciklofosfamidom ili azotioprinom. Uz aktivni proces, citostatici se koriste brzinom od 3-2 mg / kg tjelesne težine na pozadini 20-30 mg prednizolona. Nakon što je dobio određenu klinički efekat, potrebno je pacijente držati na dozi održavanja duže vrijeme, ovisno o stanju u budućnosti.

Kod 90% pacijenata moguće je postići dugotrajnu remisiju, koja traje i nakon prekida liječenja.

Najvažnija je korekcija krvnog pritiska kod svih poznatim sredstvima(periferni vazodilatatori, β-blokatori, saluretici, klonidin, itd.). Liječenje arterijske hipertenzije kod periarteritis nodosa može smanjiti oštećenje bubrega, srca i centralnog nervnog sistema i težinu neposrednih i dugotrajnih komplikacija povezanih s tim.

Kod nodularnog periarteritisa koriste se lijekovi koji poboljšavaju stanje periferna cirkulacija i koji imaju antiagregacijske osobine: zvončiće, trental.

Ispod je općeprihvaćena shema za liječenje pacijenata s teškim oblicima sistemskog nekrotizirajućeg vaskulitisa, uključujući korištenje ekstrakorporalnih tehnologija hemokorekcije.

Primjena tehnologija ekstrakorporalne hemokorekcije u liječenju nodoze poliarteritisa

Eskalirajuća terapija sa aktivnim ozbiljna bolest sa povećanjem kreatinina > 500 mmol/l ili sa plućnim krvarenjima: 7-10 postupaka plazmafereze u roku od 14 dana (uklanjanje plazme u zapremini od 60 ml/kg i zamena sa jednakom zapreminom od 4,5-5% humanog albumina) ili pulsna terapija metilprednizolonom (15 mg/kg/dan) tokom 3 dana. Ako je starost pacijenata

Indukcijska terapija 4-6 mjeseci: ciklofosfamid 2 mg/kg/dan mjesec dana (maksimalno 150 mg/dan); smanjiti dozu za 25 mg ako je pacijent stariji od 60 godina. Broj leukocita treba da bude > 4,0*10 9 /l. Prednizolon 1 mg/kg/dan (maksimalno 80 mg/dan); smanjite svake sedmice na 10 mg / dan tokom 6 mjeseci.

Potporna njega. Azatioprin 2 mg/kg/dan. Prednizon 5-10 mg/dan.

Kod nosilaca HBsAg, liječenje pacijenata sa periarteritis nodosa općenito se ne razlikuje od onih kod drugih pacijenata. Međutim, kada se otkriju markeri aktivne replikacije virusa hepatitisa B, preporučuje se imenovanje antivirusnih lijekova (IF-α i vidarabin) u kombinaciji sa srednjim dozama GCS i ponovljene procedure plazmafereza, dok je upotreba visokih doza citostatika manje prikladna.

Pored navedenog - sa naše tačke gledišta, treba dodati - da se upotreba u liječenju nodularnog periarteritisa razvila u novije vrijeme tehnologije ekstrakorporalne hemokorekcije, koje omogućavaju selektivno uklanjanje iz organizma patogenih faktora kao što su: cirkulišući imuni kompleksi i autoagresivna antitela, kao i tehnologije ekstrakorporalne imunofarmakoterapije, koja može da promeni aktivnost imunog sistema u potrebnom pravcu - omogućava značajno poboljšati rezultate liječenja ove bolesti.

Osim toga - upotreba moderne tehnologije Ekstrakorporalna hemokorekcija, u pravilu, omogućava - značajno smanjenje doza tečaja

2004 Centar za ekstrakorporalnu hemokorekciju.
115409, Moskva, ul. Moskvorechye, 16 zgrada 9;

Sva prava zadržana
Svako kopiranje i postavljanje u izvore informacija trećih strana moguće je samo
sa direktnim linkom na www.site

Bolest pripada velikoj grupi sistemskih vaskulitisa čiji je glavni simptom upalni proces u vaskularnim zidovima. Kod nodoze poliarteritisa, zajedno s Kawasakijevom bolešću, zahvaćene su žile srednje veličine, njihovi zidovi se šire s formiranjem. Zbog toga pati cirkulacija krvi većine organa i tkiva.

Kussmaul i Mayer opisali su bolest 1896. godine. Za tipičan tok bolesti karakteriše groznica, noćno znojenje, gubitak težine, kožne pustule ili mekane nodule, te jak bol u mišićima i zglobovima koji se razvija tokom nekoliko sedmica ili mjeseci.

Poliarteritis nodosa (periarteritis, poliangiitis) - rijetka bolest. Među 100 hiljada ljudi, primećuje se kod 1-6 osoba. Muškarci obolijevaju 2 puta češće od žena, starosti oko 40-60 godina. Termin "periarteritis" se koristio sve do ranog 20. stoljeća, kada je promijenjen u "poliarteritis" kako bi se naglasio široko rasprostranjeno zahvaćenost arterijskih zidova.

Bolest se javlja i kod djece uzrasta od 1 do 7 godina. U ovom slučaju, njegov uzrok je složena genetska mutacija koja se može pojaviti kod članova iste porodice.

Uzroci i mehanizam razvoja


Vjeruje se da virusne infekcije, posebno CMV, igraju ulogu u razvoju poliarteritis nodosa.

Uzroci nodoze poliarteritisa nisu dobro shvaćeni. Pretpostavlja se da sljedeći faktori igraju ulogu u njegovom razvoju:

  • virusni hepatitis B i C, HIV infekcija, infekcija parvovirusom B19 i citomegalovirusom;
  • nuspojava nekih lijekovi- antibiotici i sulfonamidi, preparati joda i bizmuta, preventivni serumi.

Infekcija virusnim hepatitisom obično se komplikuje razvojem poliarteritis nodosa u prvih šest mjeseci. U ovom slučaju češće su zahvaćeni gastrointestinalni trakt, testisi, bubrezi, maligna hipertenzija. Prije uvođenja vakcinacije, oko 30% slučajeva poliarteritis nodosa bilo je uzrokovano hepatitisom, sada je ta brojka 8%.

Moguće i drugo infektivnih agenasa koji mogu izazvati bolest: viruse vodene boginje, T-ćelijska leukemija, Klebsiella, Streptococcus, Pseudomonas, Yersinia, Toxoplasma, Rickettsia, Trichinella, patogeni sarkosporidioze, tuberkuloza. Moguće provocirajuće bolesti su reumatoidni artritis i Sjogrenov sindrom.

Nejasno je kako je tačno oštećen zid krvnih žila kod ove bolesti. Mikroskopskim pregledom se ne nalaze promjene. Zahvaćene su arterije mišićnog tipa, moguć je razvoj srčanog udara razna tijela, krvarenja u njima, cicatricialni procesi.

Oštećenje zida krvnih žila dovodi do povećanog zgrušavanja krvi u ovom području. Povećava se adhezija trombocita, eritrocita, pojavljuje se tromboza. Zbog taloženja faktora koagulacije u takvim trombama dolazi do DIC-a, praćenog krvarenjem i teškim poremećajima mikrocirkulacije.

U akutnom stadijumu bolesti polimorfonuklearni leukociti prodiru u sve slojeve arterijskog zida, u subakutnoj fazi njihov broj se značajno povećava. At hronični oblik nodozni poliarteritis nastaje nekroza krvnih žila i njihovo proširenje promjera do 1 mm. Glomerulonefritis nije karakterističan, ali kod teške produžene hipertenzije nastaje glomeruloskleroza.


Simptomi

Obično se manifestacije nodularnog periarteritisa razvijaju brzo. Temperatura pacijenta raste do 38 stepeni i više, javljaju se bolovi u mišićima nogu, u velikim zglobovima. Pacijent gubi 20 kg ili više za nekoliko mjeseci. Čvorovi formirani od proširenih arterija pojavljuju se na koži kod 20% pacijenata. AT rijetki slučajevi razvija se ishemija ekstremiteta, što može dovesti do gangrene.

2-3 mjeseca nakon pojave bolesti javljaju se simptomi oštećenja unutrašnjih organa na kojima se postavlja dijagnoza:

  • Kod 70% pacijenata pate bubrezi: zatajenje bubrega brzo napreduje. Urin sadrži krv i proteine. Rijetko može doći do rupture bubrežne arterije, što rezultira krvarenjem u perirenalnom tkivu.
  • Nervi su zahvaćeni kod 60% pacijenata. Manifestacija patologije je asimetrična, osjetljivost je očuvana, a pokreti u rukama i stopalima su oštro ograničeni. Ovi simptomi su praćeni jakim bolom i širenjem lezije.
  • Upala krvnih sudova trbušne duplje uzrokuje abdominalni sindrom kod nodoze poliarteritisa. Karakterizira ga jak bol u abdomenu. Postoji pankreatitis, čirevi na crijevima, moguća nekroza žučne kese i peritonitis.

Rjeđe su žile srca uključene u razvoj pluća, testisa i mozga.

Moguće komplikacije

Bolest je vrlo rijetko praćena komplikacijama opasnim po život, iako pacijenti mogu razviti lezije perifernih nerava, zatajenje bubrega ili hipertenzija. Glavne komplikacije poliarteritis nodosa:

  • gangrena ekstremiteta;
  • srčani udar bilo kojeg od unutrašnjih organa;
  • ruptura aneurizme žile s unutarnjim krvarenjem;
  • encefalopatija (nedostatak funkcije mozga);
  • mijelopatija (oštećenje membrana koje pokrivaju nervne ćelije);
  • infarkt miokarda;
  • otkazivanja bubrega;
  • gastrointestinalno krvarenje;
  • periferna neuropatija.

Dijagnostičke studije


Jedan od prvih simptoma je bol u nogama.

Ako se sumnja na nodozni poliarteritis, važno je pažljivo prikupiti anamnezu i provesti dubinski fizički pregled pacijenta, uključujući i neurološki. Predviđene su dodatne studije:

  • test krvi: povećanje ESR, povećanje broja leukocita i trombocita;
  • analiza urina: količina proteina (proteinurija) do 3 g/l, crvena krvna zrnca u maloj količini;
  • biohemija krvi: povećanje kreatinina uz istovremeno smanjenje brzine glomerularna filtracija, povećani nivoi jetrenih testova;
  • dijagnostika virusni hepatitis: ELISA ili PCR za otkrivanje antitijela na virus ili njegovu DNK, respektivno;
  • angiografija arterija mezenterija ili bubrega: otkriveno je djelomično širenje i sužavanje žila;
  • biopsija zahvaćene kože ili zahvaćenih mišića (uglavnom listova): pronađena je infiltracija zidova srednjih i malih arterija granulocitima (vrsta bijelih krvnih zrnaca) i mononuklearnim stanicama.

Dijagnostički kriterijumi

Dijagnoza nodoze poliarteritisa sugerira se prisustvom sljedećih simptoma:

  • zahvaćenost bubrega kliničkih simptoma i laboratorijske promjene;
  • abdominalni sindrom, bol u trbuhu;
  • pojava napadaja ili infarkta miokarda (češće njegov bezbolni oblik).

Dijagnoza se potvrđuje ako pacijent ima najmanje 3 od sljedećih simptoma:

  • gubitak težine od 4 kg ili više, koji nije povezan s drugim razlozima;
  • čvorići na koži;
  • bol u skrotumu, koji nije povezan s drugim uzrocima;
  • slabost ili bol u mišićima nogu;
  • kršenje pokreta u udovima uzrokovano polineuritisom;
  • povećanje dijastoličkog krvnog tlaka više od 90 mm Hg;
  • in biohemijske analize razina ureje u krvi više od 660 mmol / l i / ili kreatinina više od 132,5 μmol / l, što nije povezano s drugim uzrocima;
  • virusni hepatitis B ili C;
  • karakteristične promjene u angiografiji;
  • karakteristične promjene na biopsiji.

Diferencijalna dijagnoza

Dijagnozu nodoze poliarteritisa prilično je teško postaviti na početku razvoja bolesti. Reumatolog mora isključiti druge sistemske bolesti, podsjećajući na ovaj poraz:

Bolest Razlike od nodoze poliarteritisa
Mikroskopski poliangiitis Zahvaćene su kapilare i male žile, u krvi se nalaze ANCA (anti-neutrofilna citoplazmatska antitijela). Karakterističan je glomerulonefritis, pritisak blago raste i kasna faza bolest, ali brzo progresivno zatajenje bubrega. Karakterizira ga oštećenje pluća i plućno krvarenje.
Wegenerova granulomatoza Karakteriziraju ga čirevi na nosnoj sluznici, perforacija nosnog septuma, plućno krvarenje. ANCA se često nalaze.
Reumatoidni vaskulitis Na koži ekstremiteta se razvijaju čirevi, upala i deformacija zglobova, otkriva se reumatoidni faktor.
Sepsa Mogući su infarkt kože, nalik promjenama u periarteritis nodosa. Neophodan je odgovarajući pregled, uključujući izolaciju bakterija iz krvi.
Lajmska bolest Podseća na nodozni poliarteritis sa groznicom, oštećenjem nerava, bolovima u zglobovima. Potrebno je utvrditi da li je došlo do uboda krpelja ili boravka u prirodnom žarištu borelioze, kao i ispitati krv na antitijela na borelije.

Tretman


Osnova liječenja su glukokortikoidi i citostatici.

Osnova terapije nodoze poliarteritisa su glukokortikoidni hormoni, citostatici (ciklofosfamid, rjeđe metotreksat ili azatioprin) i plazmafereza.

Glukokortikoidi se u prvom mjesecu propisuju u velikim dozama, postepeno ih smanjujući. Tretman održavanja je potreban 1-5 godina. Moraju se kombinovati sa ciklofosfamidom u visokoj dozi tokom 2 nedelje uz prelazak na održavanje najmanje godinu dana nakon početka remisije bolesti. Prilično toksičan ciklofosfamid možete zamijeniti azatioprinom ili metotreksatom.

S brzim porastom zatajenja bubrega, povećanjem razine kreatinina u krvi za više od 500 μmol / l, indicirane su sesije plazmafereze - umjetno pročišćavanje krvi od metaboličkih proizvoda.

Uz istovremeno prisustvo virusnog hepatitisa, liječi se lamivudinom i interferonima, dok se ciklofosfamid ne koristi.

Postoje izvještaji o pozitivnim odgovorima na liječenje biološkim lijekovima infliksimabom, etanerceptom i rituksimabom.

Hirurško zbrinjavanje može biti potrebno u slučaju abdominalnog sindroma - ishemije i intestinalne nekroze, upala slijepog crijeva, holecistitisa. U slučaju oštećenja arterija mozga s stvaranjem aneurizme, moguća je endovaskularna intervencija uz ugradnju mikrocoil u lumen žile.

Kod teškog zatajenja bubrega moguća je transplantacija bubrega, a rezultati nisu lošiji nego kod iste operacije kod drugih bolesti.

Pacijentu treba objasniti da je nodozni poliarteritis teška progresivna bolest koja zahvaća mnoge unutrašnje organe. Stoga, nakon početnog poboljšanja pod uticajem terapije, terapiju ne treba prekidati. Primjena imunosupresiva i glukokortikoida može biti praćena nuspojavama, a načine njihove prevencije treba unaprijed objasniti.

Prognoza

Najopasnija po život perforacija crijeva s razvojem peritonitisa i maligne hipertenzije, koja nije podložna liječenju. Ako se poliarteritis nodosa ne liječi, tada samo 5% pacijenata preživi 5 godina, a većina umire u prva 2-3 mjeseca, kada može biti teško postaviti dijagnozu.

Glavni uzroci smrti:

  • intenzivna upala krvnih žila;
  • infekcije povezane sa supresijom imuniteta lijekovima;
  • infarkt miokarda;
  • moždani udar.

Upotreba glukokortikoida povećava ovu brojku na 60%. Kombinirana upotreba ovih hormona i citostatika povećava 5-godišnju stopu preživljavanja na 80% ili više. Nakon postizanja potpune remisije, rizik od ponovnog pojavljivanja bolesti je 57%. Prisustvo abdominalnog sindroma i zahvaćenost mozga i kičmene moždine pogoršavaju prognozu.

Oporavak funkcija uzrokovanih polineuritisom traje do 18 mjeseci. Ako se pacijent može izliječiti od virusnog hepatitisa, prognoza se značajno poboljšava, a recidivi se uočavaju samo u 6% slučajeva.

Prognoza nodoze poliarteritisa kod djece:

  • 52% uspijeva postići potpuni oporavak;
  • 32% ide u stabilnu remisiju, ali potreba za lijekovima ostaje;
  • u 12% slučajeva postoji uporni ili rekurentni tok;
  • u 4% slučajeva opaža se smrtni ishod, koji je obično povezan s oštećenjem mozga, kranijalnih živaca, visokog pritiska, konvulzije, abdominalni sindrom.

Prognoza nodoze poliarteritisa može se procijeniti prisustvom nekoliko faktora:

  • kreatinin u krvi više od 1,58 mg/dl;
  • izlučivanje više od 1 g proteina u urinu dnevno;
  • poraz gastrointestinalnog trakta, uključujući pankreatitis, infarkt crijeva, krvarenje;
  • (Otkazivanje Srca);
  • neuroleukemija (oštećenje nervnog sistema).

U nedostatku ovih faktora, rizik od smrti u narednih 5 godina je oko 12%, u prisustvu najmanje jednog - 26%, a dva ili više - 46%.

Jasno o poliarteritis nodosa (prevedeno s engleskog):

Medicinski film "Polyarteritis nodosa kod djece":

Specijalista na klinici Moskovski doktor govori o periarteritis nodosa:

- sistemski vaskulitis, karakteriziran inflamatorno-nekrotičnim lezijama zidova malih i srednjih visceralnih i perifernih arterija. Klinika periarteritis nodosa počinje groznicom, mijalgijom, artralgijom, kojima se pridružuju tromboangiitis, kožni, neurološki, abdominalni, srčani, plućni, bubrežni sindromi. Da bi se potvrdila dijagnoza nodularnog periarteritisa, provodi se morfološka studija uzoraka biopsije kože. U liječenju se koriste kortikosteroidi, imunosupresivi, citostatici. Prognoza nodularnog periarteritisa je u velikoj mjeri određena težinom oštećenja unutrašnjih organa.

Sindrom kardiovaskularne insuficijencije uključuje razvoj koronaritisa koji dovodi do angine pektoris i infarkta miokarda, miokarditisa, kardioskleroze, poremećaja provodljivosti, aritmija, insuficijencije mitralni zalistak. Arterijska hipertenzija je karakteristična kardiovaskularna manifestacija periarteritis nodosa. Kada su zahvaćena pluća, razvijaju se plućni vaskulitis i intersticijska pneumonija, koji se manifestuju kašljem, otežanim disanjem, hemoptizom, torakalgijom, respiratornim šumom i zviždanjem, infarktom pluća.

Lezije gastrointestinalnog trakta s nodularnim periarteritisom nastavljaju se s mučninom, proljevom, bolom u epigastriju. U komplikovanoj varijanti moguć je razvoj pankreasne nekroze, žutice, perforiranih čira na želucu i 12p. crijeva, krvarenje. Zahvaćenost nervnog sistema se manifestuje asimetričnom polineuropatijom: mišićna atrofija, bol u projekciji nervnih stabala, parestezije, pareze, trofički poremećaji. Kada teške lezije vjerovatno pojava moždanog udara, meningoencefalitisa, epileptiformnih napadaja.

Vizualni poremećaji s periarteritis nodosa, izraženi su malignom retinopatijom, aneurizmatičnim proširenjima žila fundusa. Poremećaji opskrbe periferne krvi u ekstremitetima uzrokuju ishemiju i gangrenu prstiju. S lezijama endokrinog aparata, orhitisom i epididimitisom, bilježi se disfunkcija nadbubrežnih žlijezda i štitne žlijezde.

Varijanta astmatskog nodularnog periarteritisa javlja se sa upornim napadima bronhijalne astme, kožne manifestacije, groznica, artralgija i mijalgija. Nodule, livedo i hemoragična purpura. Potkožne čvorove karakterizira lokacija duž vaskularnih snopova ekstremiteta. Ova se simptomatologija razvija u pozadini mijalgije, groznice, znojenja, gubitka težine. Periarteritis nodosa, koji teče po monoorganskom tipu, karakteriše ga visceropatija i nastaje nakon histološki pregled biopsija ili uklonjen organ.

Komplikovane forme periarteritis nodosa mogu biti praćene razvojem srčanog udara i skleroze organa, rupture aneurizme, perforacije ulkusa, crijevne gangrene, uremije, moždanog udara, encefalomijelitisa.

Dijagnoza nodularnog periarteritisa

U opštoj kliničkoj analizi urina određuju se mikrohematurija, proteinurija i cilindrurija; u krvi - znakovi neutrofilne leukocitoze, hipertrombocitoze, anemije. Promjene u biohemijskoj krvnoj slici kod periarteritis nodosa karakterizira povećanje frakcija γ- i α2-globulina, sijaličnih kiselina, fibrina, seromukoida, CRP-a.

Da bi se razjasnila dijagnoza periarteritis nodosa, radi se biopsija. U muskulokutanoj biopsiji trbušni zid ili potkoljenice, otkrivaju se upalna infiltracija i nekrotične promjene na zidovima krvnih žila. Kod nodoznog periarteritisa u krvi se često određuju HBsAg ili antitijela na njega. Prilikom pregleda fundusa otkrivaju se aneurizmatske promjene na krvnim žilama. Ultrazvuk bubrežnih sudova utvrđuje njihovu stenozu. Obična radiografija pluća pokazuje povećanje plućnog obrasca i njegovu deformaciju. Za dijagnozu kardiopatije radi se EKG, ultrazvuk srca.

Veliki dijagnostički kriterijumi za periarteritis nodosa uključuju prisustvo oštećenja bubrega, abdominalni sindrom, koronaritis, polineuritis, bronhijalnu astmu sa eozinofilijom. Dodatni (mali) kriterijumi su mijalgija, groznica, gubitak težine. Prilikom dijagnosticiranja nodularnog periarteritisa uzimaju se u obzir tri velika i dva manja kriterija.

Liječenje nodularnog periarteritisa

Terapija se odlikuje kontinuitetom i trajanjem (do 2-3 godine), složenošću i individualnim odabirom sredstava. Uzimajući u obzir oblik bolesti, provodi se zajedničkim naporima reumatologa, kardiologa, nefrologa, pulmologa i drugih specijalista. Tijek ranih i nekompliciranih oblika periarteritis nodosa može se korigirati kortikosteroidnom terapijom prednizonom, ponovljenim kursevima 2-3 puta godišnje. U intervalu između kurseva kortikosteroida propisuju se lijekovi serije pirazolona (butadion) ili acetilsalicilna kiselina.

Kod periarteritis nodosa kompliciranog malignom hipertenzijom ili nefrotskim sindromom, propisuju se imunosupresivni citostatici (azatioprin, ciklofosfamid). Korekcija DIC sindroma, tromboze, komplikacija perforacije, itd.) može biti fatalna. Remisija i zaustavljanje progresije periarteritis nodosa postiže se kod 50% pacijenata.

AT preventivni zadaci uključuje obračun netolerancije na lijekove, razumnu i kontroliranu imunizaciju, transfuziju krvnih proizvoda, zaštitu od infekcija.

Sadržaj članka

Nodularni periarteritis(poliarteritis nodosa, panarteritis, Kussmaul-Meyerova bolest) - sistemski nekrotizirajući vaskulitis, vaskularni srednjeg i malog kalibra sa stvaranjem aneurizme i sekundarnim oštećenjem organa i tkiva. Bolest može početi u bilo kojoj dobi, češće u dobi od 30-40 godina, muškarci obolijevaju 3 puta češće.

Etiologija i patogeneza nodularnog periarteritisa

U etiologiji su važni alergijski faktori - intolerancija na lekove, hranu, alergije na hladnoću, kao i viruse.
Slučajevi medicinskog (sulfanilamidnog) periarteritis nodosa opisani su 40-ih godina, a istovremeno je eksperimentalno potvrđena mogućnost razvoja medicinskog periarteritis nodosa. Među lijekovima koji mogu uzrokovati periarteritis nodosa, pored sulfonamida, antibiotika, preparata joda, hlorpromazina, vitamina, posebno grupe B. Veza periarteritis nodosa sa unosom lijekova bilježi se kod 10-15% pacijenata.
O ulozi virusa se raspravlja posljednjih 20 godina. Trenutno su dobijeni dokazi o ulozi virusa hepatitisa B: HBsAg se otkriva u 30-60% pacijenata sa periarteritis nodosa; Više puta su opisani slučajevi razvoja bolesti nakon akutnog virusnog hepatitisa s perzistentnom antigenemijom i otkrivanjem imunoloških kompleksa koji sadrže HBsAg u zidu zahvaćenih arterija i mišića. Virus herpesa, citomegalovirus također igra ulogu u nastanku bolesti. Ponekad bolest počinje nakon akutnog respiratorne infekcije, hlađenje, insolacija, produženi emocionalni stres.
Imunokompleksna geneza periarteritis nodosa trenutno je prepoznata kao vodeća. Taloženje cirkulirajućih imunoloških kompleksa potiče aktivaciju komplementa i široko rasprostranjeno vaskularno oštećenje nalik na vaskularna patologija sa serumskom bolešću. Imunološko oštećenje vaskularnog zida do razvoja nekroze dovodi do poremećaja mikrocirkulacije, promjene reoloških svojstava krvi - agregacije eritrocita i trombocita, hiperkoagulabilnosti s razvojem tromboze i diseminirane intravaskularne koagulacije. Morfološki je karakterističan nekrotizirajući vaskulitis s fibrinoidnom nekrozom, uočen s ranim i aktivnim lezijama u srednjim i malim žilama. Nekrotične strukture vaskularnog zida zamjenjuju se amorfnim eozinofilnim (fibrinoid - sličan fibrinu). Intenzivno inflamatorni infiltrati mješoviti tip, ali se pretežno sastoji od neutrofila, gotovo uvijek prati fibrinoidnu nekrozu, kao i trombozu lumena žile. Sama po sebi, fibrinoidna nekroza nije patognomonična za periarteritis nodosa, ali kombinacija aktivnih i sklerotičnih lezija u istoj žili ili u susjednim žilama patognomonična je za periarteritis nodosa. Karakteristične, iako daleko od obaveznih, vaskularne aneurizme koje dovode do stvaranja nodula.

Klinika nodularnog periarteritisa

Tok bolesti može biti različit - od blagog do teškog, brzog napredovanja. Gotovo svaki organ može biti zahvaćen na početku bolesti ili kasnije. U tipičnim slučajevima primjećuju se opći simptomi - groznica, malaksalost, gubitak težine (ponekad nagli, koji dovodi do kaheksije) u kombinaciji s glomerulonefritisom, perifernom neuropatijom, osipom na koži, asimetričnom poliartralgijom ili artritisom.
Bolest često počinje postepeno, rjeđe akutno; prvi simptomi su groznica, bol u mišićima i zglobovima, kožni osip, gubitak težine, slabost, znojenje. Mijalgija je vrlo karakteristična, zbog ishemije mišića, ponekad toliko intenzivne da dovodi do nepokretnosti bolesnika; najtipičniji bol u mišićima potkoljenice. Mijalgija se često kombinira sa zglobnim sindromom - artralgijom i artritisom, često s lezijama velikih zglobova donjih ekstremiteta. U istraživanju sinovijalne tekućine otkrivaju se znakovi umjerene upale. Oštećenje arterija skeletnih mišića može uzrokovati bol, a ponekad i povremenu klaudikaciju. Karakteristična je progresivna kaheksija, kod polovine pacijenata gubitak telesne težine je 20-30 kg za nekoliko meseci.

Oštećenje bubrega

Primjećuje se kod 75% pacijenata. Najčešće se glomerulonefritis razvija uz proteinuriju, rijetko koja prelazi 3 g dnevno, karakteristična je cilindrurija, eritrociturija, ponekad i makrohematurija. Mogu se uočiti infarkt bubrega i rupture intrarenalnih arterija, karakteristična je arterijska hipertenzija, često maligna. Arterijska hipertenzija je vodeća manifestacija teškog bubrežnog vaskulitisa i višestrukih infarkta bubrega, javlja se rano, kod nekih pacijenata - u odsustvu promjena u urinu; maligna hipertenzija javlja se sa karakterističnim promjenama na srcu (zatajenje lijeve komore), očnom dnu (retinopatija koja dovodi do sljepoće), primjećuje se encefalopatija.Rijetko se razvija nefrotski sindrom, akutna tromboza bubrežne žile s infarktom bubrega i akutnim zatajenjem bubrega, ruptura aneurizme bubrežne arterije s pararenalnim hematomom.

Povreda gastrointestinalnog trakta

Uočava se kod 50-60% pacijenata. Karakterizira ga bol u abdomenu, konstantan, difuzan, ponekad vrlo intenzivan, dispepsija, krvarenje. Mogu se razviti višestruke erozije, perforirani ulkusi, mezenterični ili intestinalni infarkti i peritonitis. Arteritis jetre, koji se često nalazi na obdukciji, obično nije praćen kliničkim simptomima. Ako virus hepatitisa B perzistira, mogu se otkriti perzistentni ili kronični aktivni hepatitis i ciroza jetre. Tok bolesti je isti kod pacijenata sa i bez antigena virusa hepatitisa B.

Oštećenje perifernog nervnog sistema

Važna karakteristika nodularni periarteritis. Periferni neuritis je relativno rani simptom, njihovom razvoju obično prethodi mijalgija, češće donjih ekstremiteta. Bol može biti vrlo oštar, ubrzo se javlja poremećaji kretanja, izražena atrofija mišića udova, pareza šaka i stopala, naglo smanjenje tetivni refleksi. ozbiljnost neurološki poremećaji mogu biti različiti - od mononeuritisa do teškog encs tetraparezom.

Otkazivanje Srca

Otkriva se morfološkim pregledom kod 60-70% pacijenata, ali se rjeđe klinički prepoznaje. Arteritis koronarne žile može dovesti do koronarna insuficijencija(obično bezbolno ili sa atipičnim za anginu bolne senzacije), kao i infarkt miokarda (obično mali žarište), poremećaji ritma i provodljivosti. Perikarditis se rijetko razvija. Kod 12-15% pacijenata dolazi do srčane insuficijencije zbog koronarne arterijska hipertenzija, ponekad - poremećaji elektrolita.

Povreda pluća

Ređe se viđa. Plućni vaskulitis se obično manifestuje povišenom temperaturom, kašljem sa oskudnim sputumom, ponekad hemoptizom, kratkim dahom. Neki pacijenti razvijaju bronhijalnu astmu (češće kod žena, sa tzv. astmatičnom varijantom). Rendgenski pregled pokazuje naglo povećanje vaskularnog uzorka, kao i infiltraciju plućnog tkiva, uglavnom u donji delovi. Karakterizira ga brz reverzni razvoj promjena pod utjecajem glukokortikoidne ili citostatičke terapije.

CNS lezija

Neki pacijenti imaju konvulzije, hemiparezu, epileptičke napade, mentalnih poremećaja.

Lezija kože

Otprilike polovina pacijenata ima livedo reticularis (ljubičasto-cijanotičnu obojenost kože, oblikom podsjeća na mrežu ili grane drveća, češće na udovima), čireve ili ishemijske lezije prsti, hemoragična purpura, kao i noduli - aneurizmatično izmijenjene arterije, određene palpacijom, češće duž vaskularnog snopa na udovima, različitih veličina - od graška do višestrukih gustih formacija koje se spajaju u guste konglomerate; koža iznad njih je hiperemična, bolna.
Karakterizira ga povećanje ESR, neutrofilna leukocitoza, normohromna anemija, trombocitoza se često opaža. U astmatičnoj varijanti uočena je hipereozinofilija. Karakteristična je umjerena hipergamaglobulinemija.
Kod nekih pacijenata s periarteritis nodosa s oštećenjem bubrega, difuznim vaskulitisom kože ili antigenom virusa hepatitisa B u krvi, koncentracija komplementa u serumu može biti smanjena, a mogu se otkriti i krioglobulini i reumatoidni faktor.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza periarteritis nodosa

Periarteritis nodosa treba razmotriti kod pacijenata sa znacima intoksikacije, groznice, praćene gubitkom težine i višestrukim lezijama organa.
Main dijagnostičke karakteristike na početku bolesti su groznica, iscrpljenost, mijalgija, posebno razvijena kod muškaraca starosti 30-50 godina. Uz detaljnu kliničku sliku, glavni dijagnostički znakovi su oštećenje bubrega sa perzistentnom arterijskom hipertenzijom, abdominalni sindrom i periferni neuritis. Laboratorijski indikatori igraju pomoćnu ulogu u dijagnozi periarteritis nodosa i omogućuju vam da razjasnite aktivnost procesa.
Dijagnostičku vrijednost ima biopsija kože i mišića (nekrotizirajući panvaskulitis), bubrega (fokalni nekrotizirajući glomerulonefritis ili rjeđe arteritis), sluznice želuca i crijeva (vaskulitis i eozinofilna infiltracija). U nedostatku zahvaćenog tkiva dostupnog za biopsiju, angiografija unutrašnjih organa može pomoći u postavljanju dijagnoze, koja omogućava identifikaciju aneurizme ili drugih vaskularnih nepravilnosti, okluzije arterija srednje veličine. Slične angiografske promjene mogu se vidjeti kod embolijskih komplikacija atrijalnog miksoma i infektivnog endokarditisa.
Poteškoće u dijagnozi nastaju u ranim stadijumima bolesti i prevladavanjem bilo kojeg sindroma (bubrežnog, plućnog, itd.). Na početku bolesti razlikuje se periarteritis nodosa zarazne bolesti, sepsa, reumatoidni artritis, akutna hirurška patologija, bolesti koje se javljaju sa visokom eozinofilijom. Ponekad slično kliničku sliku imaju tuberkulozu, tumore. Trenutno je problem preterana dijagnoza periarteritis nodosa.
Odvojite posebnu varijantu nodularnog periarteritisa, koji se javlja s teškim oblikom bronhijalna astma i hipereozinofilija i, za razliku od klasične varijante, češće se javlja kod žena. Astmatična varijanta se često smatra zasebnim oblikom. sistemski vaskulitis- alergijski angiitis. U 75% slučajeva astmatičnoj varijanti prethodi netolerancija na lijekove, alergijska rinosinuzopatija u anamnezi, urtikarija, Quinckeov edem, peludna groznica i alergije na hranu.