Uzroci sistemskog eritematoznog lupusa. Lupus eritematozus i sistemski eritematozni lupus različiti su nazivi za istu bolest.

2. Sistemski eritematozni lupus (generalizovani oblik).
3. Neonatalni eritematozni lupus u novorođenčadi.
4. Lupusni sindrom izazvan lijekovima.

Kožni oblik eritematoznog lupusa karakterizira dominantna lezija kože i sluzokože. Ovaj oblik lupusa je najpovoljniji i relativno benigni. Sistemski eritematozni lupus pogađa mnoge unutrašnje organe, zbog čega je ovaj oblik teži od kožnog. Neonatalni eritematozni lupus je vrlo rijedak, a javlja se kod novorođenčadi čije su majke tokom trudnoće bolovale od ove bolesti. Lupusni sindrom lijekova zapravo nije eritematozni lupus, jer je to skup simptoma sličnih onima kod lupusa, ali izazvanih uzimanjem određenih lijekova. Karakteristična karakteristika lupus sindroma izazvanog lijekovima je da potpuno nestaje nakon povlačenja lijekova koji su ga izazvali.

Općenito, oblici eritematoznog lupusa su kožni, sistemski i neonatalni. A Lupusni sindrom izazvan lijekovima nije oblik samog eritematoznog lupusa. Postoje različiti pogledi na odnos između kožnog i sistemskog eritematoznog lupusa. Na primjer, neki naučnici smatraju da je to razne bolesti, ali većina doktora je sklona vjerovanju da su kožni i sistemski lupus faze iste patologije.

Razmotrite oblike eritematoznog lupusa detaljnije.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

Kod ovog oblika lupusa zahvaćeni su samo koža, sluzokože i zglobovi. Ovisno o lokaciji i opsegu osipa, kožni lupus eritematozus može biti ograničen (diskoidan) ili široko rasprostranjen (subakutni kožni lupus).

Diskoidni eritematozni lupus

Predstavlja ograničeni kožni oblik bolesti, kod kojeg je uglavnom zahvaćena koža lica, vrata, tjemena, ušiju, a ponekad i gornjeg dijela tijela, potkoljenica i ramena. Osim kožnih lezija, diskoidni eritematozni lupus može oštetiti oralnu sluznicu, kožu usana i jezik. Osim toga, diskoidni eritematozni lupus karakterizira uključivanje u patološki proces zglobova s formiranjem lupus artritisa. Općenito, diskoidni eritematozni lupus se manifestira na dva načina: ili lezije kože + artritis, ili lezije kože + lezije sluznice + artritis.

Artritis kod diskoidnog eritematoznog lupusa ima uobičajeni tok, isti kao u sistemskom procesu. To znači da su zahvaćeni simetrični mali zglobovi, uglavnom šaka. Zahvaćeni zglob otiče i boli, zauzima prisilno savijen položaj, što ruci daje iskrivljeni izgled. Međutim, bolovi su migratorni, odnosno pojavljuju se i nestaju epizodično, a prisilni položaj šake sa deformitetom zgloba je također nestabilan i nestaje nakon smanjenja jačine upale. Stepen oštećenja zglobova ne napreduje, pri čemu se svaka epizoda bola i upale razvija kao i prošli put. Artritis kod diskoidnog kožnog lupusa ne igra veliku ulogu, jer. glavna težina oštećenja pada na kožu i mukozne membrane. Stoga nećemo dalje detaljnije opisivati lupusni artritis, jer su potpune informacije o njemu date u odjeljku „simptomi lupusa“ u pododjeljku „simptomi lupusa iz mišićno-koštanog sistema“.

Glavni organ koji doživljava punu težinu upalnog procesa kod diskoidnog lupusa je koža. Stoga ćemo detaljnije razmotriti kožne manifestacije diskoidnog lupusa.

Lezije kože kod diskoidnog lupusa razvija se postepeno. Prvo se na licu pojavljuje "leptir", zatim se formiraju osipovi na čelu, na crvenoj ivici usana, na tjemenu i na ušima. Kasnije se osip može pojaviti i na stražnjoj strani potkolenice, ramena ili podlaktica.

Karakteristična karakteristika osipa na koži kod diskoidnog lupusa je jasna faza njihovog toka. dakle, u prvoj (eritematoznoj) fazi elementi osipa izgledaju kao samo crvene mrlje sa jasnom granicom, umjerenim otokom i dobro izraženom paučastoj venom u sredini. S vremenom se takvi elementi osipa povećavaju u veličini, spajaju se jedni s drugima, formirajući veliki fokus u obliku "leptira" na licu i raznih oblika na tijelu. U području osipa mogu se pojaviti osjećaji peckanja i peckanja. Ako su osip lokaliziran na oralnoj sluznici, onda bole i svrbe, a ovi simptomi se pogoršavaju jelom.

U drugoj fazi (hiperkeratoza) područja osipa postaju gušća, na njima se formiraju plakovi, prekriveni malim sivkasto-bijelim ljuskama. Kada se ljuske uklone, otkriva se koža koja izgleda kao kora limuna. S vremenom, zbijeni elementi osipa postaju keratinizirani, a oko njih se formira crveni rub.

U trećoj fazi (atrofična) dolazi do odumiranja tkiva plaka, zbog čega osip poprima oblik tanjurića s podignutim rubovima i spuštenim središnjim dijelom. U ovoj fazi, svaki fokus u centru je predstavljen atrofičnim ožiljcima, koji su uokvireni rubom guste hiperkeratoze. A duž ruba ognjišta je crveni obrub. Osim toga, u žarištima lupusa vidljive su proširene žile ili paukaste vene. Postupno se žarište atrofije širi i doseže crvenu ivicu, a kao rezultat toga, cijelo područje lupusnog osipa zamjenjuje se ožiljnim tkivom.

Nakon što je cijela lupusna lezija prekrivena ožiljnim tkivom, kosa opada u području svoje lokalizacije na glavi, na usnama se stvaraju pukotine, a na sluznicama erozije i čirevi.

Patološki proces napreduje, stalno se pojavljuju novi osipovi koji prolaze kroz sve tri faze. Kao rezultat toga, na koži se pojavljuju osipovi koji su u različitim fazama razvoja. U području osipa na nosu i ušima pojavljuju se "crne tačke" i pore se šire.

Relativno rijetko, kod diskoidnog lupusa, osip se lokalizira na sluznici obraza, usana, nepca i jezika. Osip prolazi kroz iste faze kao i oni lokalizirani na koži.

Diskoidni oblik eritematoznog lupusa je relativno benigni, jer ne zahvaća unutrašnje organe, zbog čega osoba ima povoljnu prognozu za život i zdravlje.

Subakutni kožni eritematozni lupus

To je diseminirani (uobičajeni) oblik lupusa, kod kojeg su osipovi lokalizirani po cijeloj koži. U svim ostalim aspektima, osip se odvija na isti način kao i kod diskoidnog (ograničenog) oblika kožnog eritematoznog lupusa.

Sistemski eritematozni lupus

Ovaj oblik eritematoznog lupusa karakterizira oštećenje unutrašnjih organa s razvojem njihove insuficijencije. To je sistemski eritematozni lupus koji se manifestuje različitim sindromima iz različitih unutrašnjih organa, opisanim u nastavku u odeljku "simptomi".

neonatalni eritematozni lupus

Ovaj oblik lupusa je sistemski i razvija se kod novorođenčadi. Neonatalni eritematozni lupus po svom toku i kliničkim manifestacijama u potpunosti odgovara sistemskom obliku bolesti. Neonatalni lupus je vrlo rijedak i pogađa novorođenčad čije su majke tokom trudnoće imale ili sistemski eritematozni lupus ili neki drugi imunološki poremećaj. Međutim, to ne znači da će žena sa lupusom nužno imati bolesnu bebu. Naprotiv, u velikoj većini slučajeva žene s lupusom nose i rađaju zdravu djecu.

lupus sindrom izazvan lekovima

Uzimanje određenih lijekova (npr. Hydralazine, Procainamide, Methyldopa, Guinidin, Phenytoin, Carbamazepin, itd.) kao nuspojave izaziva niz simptoma (artritis, osip, groznica i bol u grudima), sličnih manifestacijama sistemskog eritematoznog lupusa. Upravo zbog sličnosti kliničku sliku podaci nuspojave nazvan lupus sindromom izazvan lijekovima. Međutim, ovaj sindrom nije bolest i potpuno nestaje nakon prestanka uzimanja lijeka koji je izazvao njegov razvoj.

Simptomi eritematoznog lupusa

Opšti simptomi

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa su vrlo promjenjivi i raznoliki, budući da su različiti organi oštećeni upalnim procesom. Shodno tome, na dijelu svakog organa koji je oštećen lupus antitijelima pojavljuju se odgovarajući klinički simptomi. I od tada različiti ljudi različit broj organa može biti uključen u patološki proces, tada će se i njihovi simptomi značajno razlikovati. To znači da dvije različite osobe sa sistemskim eritematoznim lupusom nemaju isti skup simptoma.

U pravilu, lupus ne počinje akutno., osoba je zabrinuta zbog nerazumnog dugotrajnog porasta tjelesne temperature, crvenih osipa na koži, malaksalosti, opće slabosti i rekurentnog artritisa, koji je po simptomima sličan reumatskom artritisu, ali nije. U više rijetki slučajevi eritematozni lupus počinje akutno, With naglo povećanje temperaturu, pojavu jakih bolova i otoka zglobova, stvaranje "leptira" na licu, kao i razvoj poliserozitisa ili nefritisa. Nadalje, nakon bilo koje varijante prve manifestacije, lupus eritematozus može se odvijati na dva načina. Prva varijanta se uočava u 30% slučajeva i karakteriše je činjenicom da je u roku od 5-10 godina nakon pojave bolesti kod ljudi zahvaćen samo jedan organski sistem, usled čega nastaje lupus u obliku pojedinačni sindrom, na primjer, artritis, poliserozitis, Raynaudov sindrom, Werlhofov sindrom, epileptoidni sindrom itd. Ali nakon 5-10 godina dolazi do poraza razna tijela, a sistemski eritematozni lupus postaje polisindromičan kada osoba ima simptome poremećaja iz mnogih organa. Druga varijanta tijeka lupusa bilježi se u 70% slučajeva i karakterizira je razvoj polisindromnosti sa živopisnim kliničkim simptomima iz različitih organa i sistema neposredno nakon prve manifestacije bolesti.

Polisindromski znači da lupus eritematozus ima brojne i veoma raznolike kliničke manifestacije uzrokovano oštećenjem različitih organa i sistema. Štoviše, ove kliničke manifestacije prisutne su kod različitih ljudi u različitim kombinacijama i kombinacijama. kako god bilo koja vrsta eritematoznog lupusa manifestuje se sledećim opštim simptomima:

Bol i oticanje zglobova (posebno velikih);
Dugotrajna neobjašnjiva groznica;
Osip na koži (na licu, na vratu, na trupu);
Bol u grudima povezan sa dubok udah ili izdahnite;
Gubitak kose;
Oštro i jako bljedilo ili plavilo kože prstiju ruku i nogu na hladnoći ili kada stresna situacija(Raynaudov sindrom);
oticanje nogu i oko očiju;
Povećanje i bol limfni čvorovi;
Osetljivost na sunčevo zračenje;
Glavobolje i vrtoglavice;
konvulzije;
Depresija.

Ovi uobičajeni simptomi obično se javljaju u različitim kombinacijama kod svih osoba sa sistemskim eritematoznim lupusom. Odnosno, svaki oboljeli od lupusa primijeti najmanje četiri od gore navedenih uobičajenih simptoma. Opća glavna simptomatologija različitih organa kod lupusa eritematozusa shematski je prikazana na slici 1.

Slika 1- Opšti simptomi lupusa eritematozusa iz različitih organa i sistema.

Osim toga, morate znati da klasična trijada simptoma eritematoznog lupusa uključuje artritis (upala zglobova), poliserozitis - upala peritoneuma (peritonitis), upala pleure pluća (pleuritis), upala perikarda srca (perikarditis) i dermatitis.

Sa eritematoznim lupusom klinički simptomi se ne pojavljuju odjednom, karakterističan je njihov postupni razvoj. Odnosno, prvo se javljaju neki simptomi, zatim, kako bolest napreduje, pridružuju im se i drugi, a ukupan broj kliničkih znakova raste. Neki simptomi se javljaju godinama nakon pojave bolesti. To znači da što duže osoba pati od sistemskog eritematoznog lupusa, ima više kliničkih simptoma.

Ovi opći simptomi eritematoznog lupusa su vrlo nespecifični i ne odražavaju cijeli niz kliničkih manifestacija koje se javljaju kada su različiti organi i sistemi oštećeni upalnim procesom. Stoga ćemo u sljedećim pododjeljcima detaljno razmotriti cijeli spektar kliničkih manifestacija koje prate sistemski eritematozni lupus, grupirajući simptome prema organskim sistemima iz kojih se razvija. Važno je zapamtiti da različiti ljudi mogu imati simptome iz određenih organa u raznim kombinacijama, zbog čega ne postoje dvije identične varijante eritematoznog lupusa. Štaviše, simptomi mogu biti prisutni samo na dijelu dva ili tri organska sistema, ili na dijelu svih sistema.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa sa kože i sluzokože: crvene mrlje na licu, sklerodermija sa eritematoznim lupusom (fotografija)

Promjene u boji, strukturi i svojstvima kože ili pojava osipa na koži najčešći je sindrom kod sistemskog eritematoznog lupusa, koji je prisutan kod 85 - 90% osoba koje boluju od ove bolesti. Dakle, trenutno postoji oko 28 različitih varijanti kožnih promjena kod eritematoznog lupusa. Razmotrite najtipičnije kožne simptome za lupus eritematozus.

Najspecifičniji kožni simptom za lupus eritematozus je prisustvo i raspored crvenih mrlja na obrazima, krilima i mostu nosa na način da se formira figura nalik leptirovom krilu (vidi sliku 2). Zbog ovog specifičnog rasporeda spotova ovaj simptom obično se naziva jednostavno "leptir".

Slika 2- Erupcije na licu u obliku "leptira".

"Leptir" sa sistemskim eritematoznim lupusom ima četiri varijante:

Vaskulitis "leptir" je difuzno pulsirajuće crvenilo s plavičastom nijansom, lokalizirano na nosu i obrazima. Ovo crvenilo je nestabilno, povećava se kada je koža izložena mrazu, vjetru, suncu ili uzbuđenju, a naprotiv, smanjuje se kada je u povoljnim uvjetima. spoljašnje okruženje(Vidi sliku 3).
Centrifugalni tip "leptir". eritem (Bietteov eritem) je skup upornih crvenih edematoznih mrlja koje se nalaze na obrazima i nosu. Štoviše, na obrazima se mrlje najčešće ne nalaze u blizini nosa, već, naprotiv, u sljepoočnicama i duž zamišljene linije rasta brade (vidi sliku 4). Ove mrlje ne nestaju i njihov intenzitet se ne smanjuje u povoljnim uslovima sredine. Na površini mrlja postoji umjerena hiperkeratoza (ljuštenje i zadebljanje kože).
"Leptir" Kaposi je skup jarko ružičastih, gustih i edematoznih mrlja smještenih na obrazima i nosu na pozadini općenito crvenog lica. Karakteristična karakteristika ovog oblika "leptira" je da se fleke nalaze na edematoznoj i crvenoj koži lica (vidi sliku 5).
"Leptir" od elemenata diskoidnog tipa je skup jarko crvenih, natečenih, upaljenih, ljuskavih mrlja koje se nalaze na obrazima i nosu. Mrlje s ovim oblikom "leptira" u početku su jednostavno crvene, zatim postaju otečene i upaljene, uslijed čega se koža na ovom području zadeblja, počinje ljuštiti i odumirati. Sledeće, kada upalni proces prolaze, ožiljci i područja atrofije ostaju na koži (vidi sliku 6).

Slika 3- Vaskulitis "leptir".

Slika 4- "Leptir" tip centrifugalnog eritema.

Slika 5- "Leptir" Kaposi.

Slika 6– "Leptir" sa diskoidnim elementima.

Osim "leptira" na licu, kožne lezije kod sistemskog eritematoznog lupusa mogu se manifestovati i osipom na ušnim resicama, vratu, čelu, tjemenu, crvenim rubom usana, trupa (najčešće u dekolteu), na nogama i ruke, kao i preko zglobova laktova, skočnih i koljena. Osip na koži izgleda kao crvene mrlje, vezikule ili čvorići različitih oblika i veličina, sa jasnom granicom sa zdrava koža smještene u izolaciji ili stapanju jedna s drugom. Mrlje, vezikule i noduli su edematozni, vrlo jarke boje, blago vire iznad površine kože. U rijetkim slučajevima, osip na koži s sistemski lupus mogu izgledati kao čvorovi, velike bule (mjehurići), crvene tačke ili mreže sa žarištima ulceracija.

Osip na koži sa dugim tokom eritematoznog lupusa može postati gusti, ljuskati se i pucati. Ako su se osipovi zadebljali i počeli ljuštiti i pucati, tada nakon zaustavljanja upale na njihovom mjestu nastaju ožiljci zbog atrofije kože.

Također oštećenje kože kod eritematoznog lupusa može se odvijati prema tipu lupus cheilitisa, u kojoj usne postaju jarko crvene, ulceriraju i prekrivaju se sivkastim ljuskama, koricama i brojnim erozijama. Nakon nekog vremena na mjestu oštećenja nastaju žarišta atrofije duž crvene granice usana.

Konačno, još jedan karakterističan kožni simptom eritematoznog lupusa je kapilaritis, koje su crvene edematozne mrlje sa vaskularnim "zvjezdicama" i ožiljcima na njima, koje se nalaze u predjelu vrhova prstiju, na dlanovima i tabanima (vidi sliku 6).

Slika 7- Kapilaritis vrhova prstiju i dlanova kod eritematoznog lupusa.

Pored navedenih simptoma ("leptirić" na licu, kožni osip, lupus-heilitis, kapilaritis), lezije kože kod eritematoznog lupusa manifestuju se opadanjem kose, lomljivošću i deformacijom noktiju, stvaranjem čireva i čireva na koži. površine kože.

Kožni sindrom kod eritematoznog lupusa uključuje i oštećenje sluzokože i „sindrom suvoće“. Oštećenje sluzokože kod eritematoznog lupusa može se pojaviti u sljedećim oblicima:

aftozni stomatitis;
Enantem oralne sluznice (područja sluznice s krvarenjima i erozijama);
oralna kandidijaza;
Erozije, čirevi i bjelkasti plakovi na sluznici usta i nosa.

"suvi sindrom" sa eritematoznim lupusom karakterizira suhoća kože i vagine.

Kod sistemskog eritematoznog lupusa osoba može imati sve navedene manifestacije kožnog sindroma u različitim kombinacijama iu bilo kojoj količini. Kod nekih ljudi se kod lupusa, na primjer, razvija samo "leptir", dok kod drugih nekoliko kožne manifestacije bolesti (na primjer, "leptir" + lupus-cheilitis), a drugi imaju čitav niz manifestacija kožnog sindroma - i "leptir", i kapilaritis, i kožni osip, i lupus-cheilitis, itd.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa u kostima, mišićima i zglobovima (lupusni artritis)

Oštećenje zglobova, kostiju i mišića tipično je za lupus eritematozus i javlja se kod 90 do 95% oboljelih od ove bolesti. Muskuloskeletni sindrom kod lupusa može se manifestirati u sljedećim kliničkim oblicima:

Produženi bol u jednom ili više zglobova visokog intenziteta.
Poliartritis koji zahvaća simetrične interfalangealne zglobove prstiju, metakarpofalangealne, karpalne i zglobove koljena.
Jutarnja ukočenost zahvaćenih zglobova (ujutro, odmah nakon buđenja, otežano je i bolno kretanje u zglobovima, ali nakon nekog vremena, nakon "zagrijavanja", zglobovi počinju da funkcionišu gotovo normalno).
Fleksijske kontrakture prstiju zbog upale ligamenata i tetiva (prsti se smrzavaju u savijenom položaju, a nemoguće ih je ispraviti zbog činjenice da su se ligamenti i tetive skratili). Kontrakture se formiraju rijetko, ne više od 1,5 - 3% slučajeva.
Reumatoidni izgled šaka (otečeni zglobovi sa savijenim prstima koji se ne ispravljaju).
Aseptična nekroza glave femura, humerusa i drugih kostiju.
Slabost mišića.
Polimiozitis.

Poput kože, mišićno-skeletni sindrom kod eritematoznog lupusa može se manifestirati u gore navedenim kliničkim oblicima u bilo kojoj kombinaciji i količini. To znači da jedna osoba sa lupusom može imati samo lupusni artritis, druga može imati artritis + polimiozitis, a treća može imati cijeli niz kliničkih oblika mišićno-skeletnog sindroma (bol u mišićima, artritis, jutarnja ukočenost, itd.).

Međutim, najčešći mišićno-skeletni sindrom kod eritematoznog lupusa javlja se u obliku artritisa i praćenja miozitisa s intenzivnim bolom u mišićima. Pogledajmo pobliže lupusni artritis.

Artritis kod eritematoznog lupusa (lupus artritis)

Upalni proces najčešće zahvata male zglobove šaka, ručnog zgloba i skočnog zgloba. Artritis velikih zglobova (koljena, lakta, kuka, itd.) rijetko se razvija uz eritematozni lupus. U pravilu se opaža istovremeno oštećenje simetričnih zglobova. Odnosno, lupus artritis istovremeno zahvaća zglobove i desne i lijeve ruke, skočnog zgloba i ručnog zgloba. Drugim riječima, kod ljudi su obično zahvaćeni isti zglobovi lijevog i desnog udova.

Artritis karakterizira bol, otok i jutarnja ukočenost u zahvaćenim zglobovima. Bol je najčešće migratornog karaktera – to jest, traje nekoliko sati ili dana, nakon čega nestaje, a zatim se ponovo javlja na određeno vrijeme. Otok zahvaćenih zglobova traje trajno. Jutarnja ukočenost leži u tome što su odmah nakon buđenja pokreti u zglobovima otežani, ali nakon što se osoba "rasprši", zglobovi počinju da funkcionišu gotovo normalno. Uz to, artritis kod eritematoznog lupusa uvijek je praćen bolom u kostima i mišićima, miozitisom (upala mišića) i tendovaginitisom (upala tetiva). Štoviše, miozitis i tendovaginitis se u pravilu razvijaju u mišićima i tetivama uz zahvaćeni zglob.

Zbog upalnog procesa lupus artritis može dovesti do deformiteta zglobova i poremećaja njihovog funkcioniranja. Deformitet zgloba obično je predstavljen bolnim fleksijskim kontrakturama koje su rezultat jake boli i upale u ligamentima i mišićima koji okružuju zglob. Zbog bolova se mišići i ligamenti refleksno kontrahuju, držeći zglob u savijenom položaju, a zbog upale je fiksiran, a do ekstenzije ne dolazi. Kontrakture koje deformiraju zglobove daju prstima i šakama karakterističan uvijen izgled.

Međutim, karakteristična karakteristika lupusnog artritisa je da su ove kontrakture reverzibilne, jer su uzrokovane upalom ligamenata i mišića koji okružuju zglob, a nisu posljedica erozije zglobnih površina kostiju. To znači da se kontrakture zglobova, čak i ako su nastale, mogu eliminirati u toku adekvatnog liječenja.

Uporni i ireverzibilni deformiteti zglobova kod lupusnog artritisa javljaju se vrlo rijetko. Ali ako se razviju, onda spolja podsjećaju na one kod reumatoidnog artritisa, na primjer, "labudov vrat", fusiformni deformitet prstiju itd.

Osim artritisa, mišićno-zglobni sindrom kod eritematoznog lupusa može se manifestovati i aseptičnom nekrozom glava kostiju, najčešće femura. Nekroza glave javlja se kod otprilike 25% svih oboljelih od lupusa, češće kod muškaraca nego kod žena. Nastanak nekroze nastaje zbog oštećenja žila koje prolaze unutar kosti i opskrbljuju njene stanice kisikom i hranjivim tvarima. Karakteristična karakteristika nekroze je kašnjenje u obnavljanju normalne strukture tkiva, zbog čega se u zglobu razvija deformirajući osteoartritis, koji uključuje zahvaćenu kost.

Lupus eritematozus i reumatoidni artritis

Kod sistemskog eritematoznog lupusa može se razviti lupusni artritis, koji je po svojim kliničkim manifestacijama sličan reumatoidnom artritisu, zbog čega ih je teško razlikovati. Međutim, reumatoidni i lupusni artritis su potpuno različite bolesti koje imaju drugačiji kurs, prognoza i pristupi liječenju. U praksi je potrebno razlikovati reumatoidni i lupusni artritis, jer je prvi samostalna autoimuna bolest koja zahvaća samo zglobove, a drugi je jedan od sindroma sistemske bolesti, kod koje se oštećenja ne javljaju samo na zglobovima, ali i drugim organima. Za osobu koja je suočena sa bolešću zglobova važno je da ume da razlikuje reumatoidni artritis od lupusa kako bi na vreme započeo adekvatnu terapiju.

Da bismo napravili razliku između lupusa i reumatoidnog artritisa, potrebno je uporediti ključne kliničke simptome bolesti zglobova koji imaju različite manifestacije:

Kod sistemskog eritematoznog lupusa oštećenje zglobova je migratorno (pojavljuje se i nestaje artritis istog zgloba), a kod reumatoidnog je progresivno (isti zahvaćeni zglob stalno boli, a vremenom se njegovo stanje pogoršava);
Jutarnja ukočenost kod sistemskog eritematoznog lupusa je umjerena i uočava se samo u toku aktivnog toka artritisa, a kod reumatoidnog artritisa je konstantna, prisutna čak i tokom remisije i vrlo intenzivna;
Prolazne fleksijske kontrakture (zglob se deformiše tokom perioda aktivne upale, a zatim obnavlja svoju normalnu strukturu tokom remisije) su karakteristične za lupus eritematozus i izostaju kod reumatoidnog artritisa;
Ireverzibilne kontrakture i deformiteti zglobova gotovo se nikada ne javljaju kod lupusa eritematozusa i karakteristični su za reumatoidni artritis;
Disfunkcija zglobova kod lupusa eritematozusa je neznatna, a kod reumatoidnog artritisa izražena;
Kod eritematoznog lupusa nema erozija kostiju, ali kod reumatoidnog artritisa ima;
Reumatoidni faktor kod eritematoznog lupusa se ne otkriva stalno, i to samo kod 5-25% ljudi, a kod reumatoidnog artritisa uvek je prisutan u krvnom serumu kod 80%;
Pozitivan LE test kod lupusa eritematozusa javlja se u 85%, a kod reumatoidnog artritisa samo u 5-15%.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa u plućima

Plućni sindrom kod eritematoznog lupusa je manifestacija sistemskog vaskulitisa (upale krvnih žila) i razvija se samo s aktivnim tijekom bolesti u pozadini uključivanja drugih organa i sustava u patološki proces u otprilike 20-30% pacijenata. Drugim riječima, oštećenje pluća kod eritematoznog lupusa nastaje samo istovremeno sa kožnim i zglobno-mišićnim sindromom, a nikada se ne razvija u odsustvu oštećenja kože i zglobova.

Plućni sindrom kod eritematoznog lupusa može se javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

Lupus pneumonitis (plućni vaskulitis)- je upala pluća, koja se javlja sa visokom tjelesnom temperaturom, otežanim disanjem, neglasnim vlažnim hripavcima i suhim kašljem, ponekad praćeno hemoptizom. Kod lupusnog pneumonitisa upala ne zahvaća alveole pluća, već intercelularna tkiva (intersticij), zbog čega je proces sličan atipičnoj pneumoniji. Na rendgenskim snimcima s lupus pneumonitisom otkrivaju se atelektaze u obliku diska (dilatacije), sjene infiltrata i povećan plućni uzorak;
Plućni sindrom hipertenzija (povećan pritisak u sistemu plućnih vena) - manifestuje se teškom kratkoćom daha i sistemskom hipoksijom organa i tkiva. Kod lupusne plućne hipertenzije nema promjena na rendgenskom snimku pluća;
Pleuritis(upala pleuralne membrane pluća) - manifest jak bol u grudima, obilježen kratkim dahom i nakupljanjem tekućine u plućima;
Hemoragije u plućima;
Fibroza dijafragme;
distrofija pluća;
Poliserozitis- je migratorna upala pleure pluća, perikarda srca i peritoneuma. Odnosno, osoba naizmjenično povremeno razvija upalu pleure, perikarda i peritoneuma. Ovi serozitisi se manifestuju bolom u abdomenu ili grudima, trenjem perikarda, peritoneuma ili pleure. Ali zbog niske ekspresije kliničkih simptoma na poliserozitis često gledaju i liječnici i sami pacijenti, koji svoje stanje smatraju posljedicom bolesti. Svaki recidiv poliserozitisa dovodi do stvaranja adhezija u komorama srca, na pleuri i u trbušne duplje, koji su jasno vidljivi u x-zrake. Zahvaljujući adhezivna bolest može doći do upalnog procesa u slezeni i jetri.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa u bubrezima

Kod sistemskog eritematoznog lupusa kod 50-70% ljudi razvije se upala bubrega koja se tzv. lupus nefritis ili lupus nefritis. U pravilu se nefritis različitog stepena aktivnosti i težine oštećenja bubrega razvija u roku od pet godina od pojave sistemskog eritematoznog lupusa. Za mnoge ljude, lupus nefritis je jedan od početnih manifestacija lupus zajedno sa artritisom i dermatitisom ("leptir").

Lupusni nefritis može se odvijati na različite načine, zbog čega za ovaj sindrom tipično širok raspon bubrežnih simptoma. Najčešće, jedini simptomi lupus nefritisa su proteinurija (protein u urinu) i hematurija (krv u mokraći), koji nisu povezani sa bilo kakvim bolom. Rjeđe se proteinurija i hematurija kombinuju sa pojavom nanosa (hijalina i eritrocita) u mokraći, kao i raznim poremećajima mokrenja, kao što je smanjenje volumena izlučenog urina, bol prilikom mokrenja i dr. U rijetkim slučajevima, lupusni nefritis poprima brz tok sa brzim oštećenjem glomerula i razvojem zatajenja bubrega.

Prema klasifikaciji M.M. Ivanova, lupus nefritis se može javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

Brzoprogresivni lupus nefritis – manifestuje se teškim nefrotskim sindromom (edem, protein u mokraći, poremećaji krvarenja i smanjenje nivoa ukupni proteini u krvi), maligna arterijska hipertenzija i brz razvoj zatajenje bubrega;
Nefrotski oblik glomerulonefritisa (manifestira se proteinima i krvlju u urinu u kombinaciji s arterijskom hipertenzijom);
Aktivni lupus nefritis sa urinarnim sindromom (manifestuje se više od 0,5 g proteina u urinu dnevno, malom količinom krvi u urinu i leukocitima u urinu);
Nefritis sa minimalnim urinarnim sindromom (manifestuje se proteinima u urinu manje od 0,5 g dnevno, pojedinačnim eritrocitima i leukocitima u urinu).

Priroda oštećenja kod lupus nefritisa je različita, zbog čega Svjetska zdravstvena organizacija identificira 6 klasa morfoloških promjena u strukturi bubrega koje su karakteristične za sistemski eritematozni lupus:

I klasa- u bubrezima su normalni nepromenjeni glomeruli.
II razred- u bubrezima postoje samo mezangijalne promene.
III razred- manje od polovine glomerula ima neutrofilnu infiltraciju i proliferaciju (povećanje broja) mezangijalnih i endotelnih ćelija, sužavajući lumen krvnih sudova. Ako se u glomerulima javljaju procesi nekroze, tada se otkriva i destrukcija. bazalna membrana, dezintegracija ćelijskih jezgara, hematoksilinskih tijela i krvnih ugrušaka u kapilarama.
IV razred- promjene u strukturi bubrega iste prirode kao kod III klase, ali zahvaćaju većinu glomerula, što odgovara difuznom glomerulonefritisu.
V klasa- u bubrezima se otkriva zadebljanje stijenki glomerularnih kapilara s ekspanzijom mezangijalnog matriksa i povećanjem broja mezangijalnih stanica, što odgovara difuznom membranskom glomerulonefritisu.
VI razred- u bubrezima se otkriva skleroza glomerula i fibroza međustaničnih prostora, što odgovara sklerozirajućem glomerulonefritisu.

U praksi, u pravilu, prilikom dijagnosticiranja lupusnog nefritisa u bubrezima, otkrivaju se morfološke promjene klase IV.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa sa strane centralnog nervnog sistema

Oštećenje nervnog sistema je teško i nepovoljna manifestacija sistemski eritematozni lupus, uzrokovan oštećenjem raznih nervnih struktura u svim odjelima (i u centralnom i u perifernom nervnom sistemu). Strukture nervnog sistema su oštećene zbog vaskulitisa, tromboze, krvarenja i infarkta koji nastaju zbog narušavanja integriteta vaskularnog zida i mikrocirkulacije.

On ranim fazama oštećenje nervnog sistema manifestuje se astenovegetativnim sindromom sa čestim glavoboljama, vrtoglavicom, konvulzijama, oštećenjem pamćenja, pažnje i razmišljanja. Ali oštećenje nervnog sistema kod eritematoznog lupusa, ako se manifestuje, stalno napreduje, usled čega se vremenom javljaju dublji i jači simptomi. neurološki poremećaji, kao što je polineuritis, bol na putu nervnih stabala, smanjena izraženost refleksa, pogoršanje i oštećenje osjetljivosti, meningoencefalitis, epileptiformni sindrom, akutna psihoza (delirij, deliriusni oneiroid), mijelitis. Osim toga, zbog vaskulitisa kod eritematoznog lupusa mogu se razviti teški moždani udari s lošim ishodom.

Ozbiljnost poremećaja nervnog sistema zavisi od stepena uključenosti drugih organa u patološki proces i odražava visoku aktivnost bolesti.

Simptomi eritematoznog lupusa na dijelu nervnog sistema mogu biti vrlo raznoliki, u zavisnosti od toga koji je dio centralnog nervnog sistema oštećen. Trenutno liječnici razlikuju sljedeće moguće oblike kliničkih manifestacija oštećenja nervnog sistema kod eritematoznog lupusa:

Glavobolje tipa migrene koje se ne zaustavljaju ne-narkotičkim i narkotičkim lijekovima protiv bolova;
Prolazni ishemijski napadi;
Kršenje cerebralne cirkulacije;
Konvulzivni napadi;
Chorea;
Cerebralna ataksija (poremećaj koordinacije pokreta, pojava nekontroliranih pokreta, tikova itd.);
Neuritis kranijalnih nerava (vizualni, mirisni, slušni, itd.);
Optički neuritis s oštećenjem ili potpunim gubitkom vida;
transverzalni mijelitis;
Periferna neuropatija (oštećenje senzornih i motornih vlakana nervnih stabala s razvojem neuritisa);
Poremećaj osjetljivosti - parestezija (osjećaj "naježenosti", utrnulost, trnci);
Organsko oštećenje mozga, koje se manifestuje emocionalnom nestabilnošću, periodima depresije, kao i značajnim pogoršanjem pamćenja, pažnje i razmišljanja;
Psihomotorna agitacija;
Encefalitis, meningoencefalitis;
Uporna nesanica sa kratkim intervalima spavanja tokom kojih osoba vidi šarene snove;
afektivni poremećaji:
- Anksiozna depresija sa glasovnim halucinacijama osuđujućeg sadržaja, fragmentarnim idejama i nestabilnim, nesistematizovanim zabludama;
- Manično-euforično stanje sa povišenim raspoloženjem, nemarom, samozadovoljstvom i nedostatkom svesti o težini bolesti;
Delirično-onirične pomračenja svijesti (manifestiraju se naizmjeničnim snovima na fantastične teme sa živopisnim vizualnim halucinacijama. Često se ljudi povezuju sa posmatračima halucinantnih scena ili žrtvama nasilja. Psihomotorna agitacija je zbunjena i nemirna, praćena nepokretnošću napetost mišića i dug plač)
Delirozna zamračenja svijesti (manifestiraju se osjećajem straha, kao i živopisnim noćnim morama u periodu uspavljivanja i višestrukim vizuelnim i govornim halucinacijama u boji prijeteće prirode u trenucima budnosti);
Strokes.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa u gastrointestinalnom traktu i jetri

Lupus eritematozus uzrokuje oštećenje organa probavni trakt i peritoneuma, što rezultira razvojem dispeptičkog sindroma (poremećena probava hrane), sindroma boli, anoreksije, upale trbušnih organa i erozivnih i ulcerativnih lezija sluznice želuca, crijeva i jednjaka.

Oštećenje probavnog trakta i jetre kod lupusa eritematozusa može se javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

Aftozni stomatitis i ulceracija na jeziku;
Dispeptički sindrom, koji se manifestuje mučninom, povraćanjem, nedostatkom apetita, nadimanjem, nadimanjem, žgaravicom i poremećajem stolice (proljev);
Anoreksija koja je posljedica neugodnih dispeptičkih simptoma koji se pojavljuju nakon jela;
Proširenje lumena i ulceracija sluznice jednjaka;
Ulceracija sluznice želuca i dvanaestopalačnog crijeva;
Bolni abdominalni sindrom (bol u trbuhu), koji može biti uzrokovan kako vaskulitisom velikih žila trbušne šupljine (slezene, mezenterične arterije, itd.), tako i upalom crijeva (kolitis, enteritis, ileitis itd.), jetre ( hepatitis), slezena (splenitis) ili peritoneum (peritonitis). Bol je obično lokaliziran u pupku, a kombinira se s ukočenošću mišića prednjeg trbušnog zida;
Povećani limfni čvorovi u trbušnoj šupljini;
Povećanje jetre i slezene sa mogući razvoj hepatitis, masna hepatoza ili splenitis;
Lupusni hepatitis, koji se manifestira povećanjem veličine jetre, žutilom kože i sluzokože, kao i povećanjem aktivnosti AST i ALT u krvi;
Vaskulitis žila trbušne šupljine s krvarenjem iz organa probavnog trakta;
Ascites (nakupljanje slobodne tečnosti u trbušnoj šupljini);
Serozitis (upala potrbušnice), koji je praćen jakim bolom koji imitira sliku "akutnog abdomena".

Različite manifestacije lupusa u probavnom traktu i trbušnim organima uzrokovane su vaskularnim vaskulitisom, serozitisom, peritonitisom i ulceracijom sluzokože.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz kardiovaskularnog sistema

Kod eritematoznog lupusa oštećuju se vanjska i unutrašnja membrana, srčani mišić, a uz to se razvijaju upalne bolesti malih krvnih žila. Kardiovaskularni sindrom se razvija kod 50 - 60% ljudi koji boluju od sistemskog eritematoznog lupusa.

Oštećenje srca i krvnih sudova kod lupusa eritematozusa može se javiti u sledećim kliničkim oblicima:

Perikarditis- je upala perikarda (spoljne ovojnice srca) pri kojoj osoba ima bolove u grudima, otežano disanje, prigušene srčane tonove i zauzima prisilno sjedeće (osoba ne može ležati, lakše je da sjedi, pa čak i spava na visokom jastuku) . U nekim slučajevima može se čuti trljanje perikarda, koje se javlja kada dođe do izliva u grudnu šupljinu. Glavna metoda za dijagnosticiranje perikarditisa je EKG, koji otkriva smanjenje napona T talasa i pomicanje ST segmenta.
Miokarditis je upala srčanog mišića (miokarda) koja često prati perikarditis. Izolirani miokarditis kod eritematoznog lupusa je rijedak. Kod miokarditisa, osoba razvija zatajenje srca, a bolovi u grudima muče ga.
Endokarditis - je upala sluznice srčanih komora, a manifestuje se atipičnim verukoznim endokarditisom po Libman-Sachsu. Kod lupusnog endokarditisa, upalni proces zahvata mitralnu, trikuspidalnu i aortni zalisci sa formiranjem njihove insuficijencije. Najčešća je insuficijencija mitralne valvule. Endokarditis i oštećenje valvularnog aparata srca obično se javljaju bez kliničkih simptoma, pa se stoga otkrivaju samo ehokardiografijom ili EKG-om.
Flebitis i tromboflebitis - su upala zidova krvnih žila sa stvaranjem krvnih ugrušaka u njima i, shodno tome, tromboza u različitim organima i tkivima. Klinički, ova stanja se manifestuju plućnom hipertenzijom, arterijskom hipertenzijom, endokarditisom, infarktom miokarda, horejom, mijelitisom, hiperplazijom jetre, trombozom malih žila sa stvaranjem žarišta nekroze u različitim organima i tkivima, kao i infarktom trbušnih organa. (jetra, slezena, nadbubrežne žlijezde, bubrezi) i poremećaji cerebralne cirkulacije. Flebitis i tromboflebitis su uzrokovani antifosfolipidni sindrom razvija u eritematoznom lupusu.
Koronaritis(upala krvnih sudova srca) i ateroskleroza koronarnih sudova.
Ishemijska bolest srca i moždani udar.
Raynaudov sindrom- je poremećaj mikrocirkulacije, koji se manifestuje oštrim izbjeljivanjem ili plavilo kože prstiju kao odgovor na hladnoću ili stres.
Mermerni uzorak kože ( livedo mesh) zbog poremećene mikrocirkulacije.
Nekroza vrhova prstiju(plavi vrhovi prstiju).
Vaskulitis retine, konjuktivitis i episkleritis.

Tok eritematoznog lupusa

Sistemski eritematozni lupus se odvija u talasima, sa naizmeničnim periodima egzacerbacija i remisija. Štaviše, tokom egzacerbacija, osoba ima simptome iz različitih zahvaćenih organa i sistema, a tokom perioda remisije nema kliničkih manifestacija bolesti. Progresija lupusa je da se sa svakim sljedećim pogoršanjem povećava stupanj oštećenja već zahvaćenih organa, a u patološki proces su uključeni i drugi organi, što podrazumijeva pojavu novih simptoma kojih prije nije bilo.

U zavisnosti od težine kliničkih simptoma, brzine napredovanja bolesti, broja zahvaćenih organa i stepena ireverzibilnih promena u njima, razlikuju se tri varijante toka eritematoznog lupusa (akutni, subakutni i hronični) i tri stepena. aktivnosti patološkog procesa (I, II, III). Razmotrite opcije za tok i stupanj aktivnosti lupusa eritematozusa detaljnije.

Varijante toka eritematoznog lupusa:

Akutni tok- eritematozni lupus počinje naglo, sa naglim porastom telesne temperature. Nekoliko sati nakon porasta temperature pojavljuje se artritis nekoliko zglobova odjednom s oštrim bolom u njima i osipom na koži, uključujući i "leptir". Nadalje, u roku od samo nekoliko mjeseci (3-6), poliserozitis (upala pleure, perikarda i peritoneuma), lupus nefritis, meningoencefalitis, mijelitis, radikuloneuritis, jak gubitak težine i pothranjenost tkiva pridružuju se artritisu, dermatitisu i temperaturi. Bolest brzo napreduje zbog visoke aktivnosti patološkog procesa, pojavljuju se ireverzibilne promjene u svim organima, zbog čega se, 1-2 godine nakon pojave lupusa, u nedostatku terapije, razvija višeorgansko zatajenje koje završava u smrt. Najnepovoljniji je akutni tok eritematoznog lupusa, jer se patološke promjene u organima razvijaju prebrzo.
Subakutni tok- eritematozni lupus se manifestuje postepeno, prvo se javljaju bolovi u zglobovima, zatim se uz artritis pridružuje kožni sindrom ("leptirić" na licu, osip na koži tela), a telesna temperatura umereno raste. Dugo vremena je aktivnost patološkog procesa niska, zbog čega bolest polako napreduje, a oštećenje organa dugo ostaje minimalno. Dugo vremena postoje povrede i klinički simptomi samo sa 1 - 3 organa. Međutim, s vremenom su svi organi i dalje uključeni u patološki proces, a sa svakom egzacerbacijom dolazi do oštećenja organa koji prethodno nije bio zahvaćen. Za subakutni lupus karakteristične su duge remisije - do šest mjeseci. Subakutni tok bolesti nastaje zbog prosječne aktivnosti patološkog procesa.
hronični tok- eritematozni lupus se manifestuje postepeno, prvo se javljaju artritis i promene na koži. Nadalje, zbog niske aktivnosti patološkog procesa dugi niz godina, osoba ima oštećenje samo 1 - 3 organa i, shodno tome, kliničke simptome samo sa svoje strane. Nakon godina (10-15 godina), lupus eritematozus i dalje dovodi do oštećenja svih organa i pojave odgovarajućih kliničkih simptoma.

Lupus eritematozus, u zavisnosti od stope uključenosti organa u patološki proces, ima tri stepena aktivnosti:

I stepen aktivnosti- patološki proces je neaktivan, oštećenje organa se razvija izuzetno sporo (prođe do 15 godina prije nastanka insuficijencije). Dugo vremena upala zahvaća samo zglobove i kožu, a uključivanje netaknutih organa u patološki proces događa se polako i postupno. Prvi stepen aktivnosti karakterističan je za hronični tok eritematoznog lupusa.
II stepen aktivnosti- patološki proces je umjereno aktivan, oštećenje organa se razvija relativno sporo (do 5-10 godina prije nastanka insuficijencije), uključivanje nezahvaćenih organa u upalni proces javlja se samo tokom recidiva (u prosjeku jednom u 4-6 mjeseci ). Drugi stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za subakutni tok eritematoznog lupusa.
III stepen aktivnost- patološki proces je vrlo aktivan, do oštećenja organa i širenja upale dolazi vrlo brzo. Treći stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za akutni tok eritematoznog lupusa.

Donja tabela prikazuje ozbiljnost kliničkih simptoma karakterističnih za svaki od tri stepena aktivnosti patološkog procesa kod eritematoznog lupusa.

Simptomi i laboratorijski nalazi	Ozbiljnost simptoma na I stepenu aktivnosti patološkog procesa	Ozbiljnost simptoma na II stepenu aktivnosti patološkog procesa	Ozbiljnost simptoma na III stepenu aktivnosti patološkog procesa
Tjelesna temperatura	Normalno	Subfebrile (do 38,0 o C)	Visoka (iznad 38,0 o C)
Telesna masa	Normalno	Umjeren gubitak težine	Izražen gubitak težine
Ishrana tkiva	Normalno	Umjeren trofički poremećaj	Teški trofički poremećaj
Oštećenje kože	Diskoidne lezije	Eksudativni eritem (višestruki kožni osip)	"Leptir" na licu i osip po tijelu
Poliartritis	Bol u zglobovima, privremeni deformiteti zglobova	Subakutna	Začinjeno
Perikarditis	ljepilo	Suha	izliv
miokarditis	Miokardna distrofija	Focal	difuzno
Endokarditis	insuficijencija mitralnog zaliska	Kvar bilo kojeg ventila	Oštećenje i insuficijencija svih srčanih zalistaka (mitralnih, trikuspidalnih i aortalnih)
Pleuritis	ljepilo	Suha	izliv
Pneumonitis	pneumofibroza	kronični (intersticijski)	Začinjeno
Nefritis	Hronični glomerulonefritis	Nefrotski (edem, arterijska hipertenzija, proteina u urinu) ili urinarni sindrom (proteini, krv i bela krvna zrnca u urinu)	Nefrotski sindrom (edem, arterijska hipertenzija, proteini u urinu)
CNS lezija	Polineuritis	Encefalitis i neuritis	Encefalitis, radikulitis i neuritis
Hemoglobin, g/l	Preko 120	100 - 110	Manje od 100
ESR, mm/h	16 – 20	30 – 40	Preko 45
Fibrinogen, g/l	5	5	6
Ukupni proteini, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE ćelije	Samac ili nestao	1 - 2 na 1000 leukocita	5 na 1000 leukocita
ANF	Natpis 1:32	Natpis 1:64	Natpis 1:128
Antitela na DNK	niske kredite	Prosječni krediti	visoki krediti

Sa visokom aktivnošću patološkog procesa (III stepen aktivnosti), kritičnim uslovima kod kojih postoji insuficijencija jednog ili drugog zahvaćenog organa. Ova kritična stanja se nazivaju lupusne krize. Bez obzira na to što lupusne krize mogu zahvatiti različite organe, one su uvijek uzrokovane nekrozom malih krvnih žila u njima (kapilara, arteriola, arterija) i praćene su teškom intoksikacijom (povišena tjelesna temperatura, anoreksija, gubitak težine, palpitacije). U zavisnosti od zatajenja organa, razlikuju se bubrežna, plućna, cerebralna, hemolitička, srčana, abdominalna, bubrežno-abdominalna, bubrežno-srčana i cerebrokardijalna lupusna kriza. U lupusnoj krizi bilo kog organa postoje povrede i drugih organa, ali njima nedostaju teška kršenja funkcioniše, kao u kriznom tkivu.

Lupusna kriza bilo kog organa zahteva hitnu intervenciju medicinska intervencija jer je u nedostatku adekvatne terapije rizik od smrti vrlo visok.

Za bubrežnu krizu Razvija se nefrotski sindrom (edem, protein u mokraći, poremećaj zgrušavanja krvi i smanjenje nivoa ukupnog proteina u krvi), porast krvnog pritiska, akutna otkazivanja bubrega i ima krvi u urinu.

Sa cerebralnom krizom pojavljuju se konvulzije, akutna psihoza (halucinacije, deluzije, psihomotorna agitacija itd.), hemiplegija (jednostrana pareza lijevog ili desnog ekstremiteta), paraplegija (pareza samo ruku ili samo nogu), ukočenost mišića, hiperkineza (nekontrolisani pokreti), oštećenje svijesti itd.

Srčana (srčana) kriza manifestuje se tamponadom srca, aritmijom, infarktom miokarda i akutnom srčanom insuficijencijom.

Abdominalna kriza nastavlja sa jakim oštrim bolovima i opštom slikom "akutnog abdomena". Najčešće je abdominalna kriza uzrokovana oštećenjem crijeva kao što je ishemijski enteritis ili enterokolitis sa ulceracijom i krvarenjem ili, u rijetkim slučajevima, srčanim udarima. U nekim slučajevima se razvija pareza ili perforacija crijeva, što dovodi do peritonitisa i crijevnog krvarenja.

Vaskularna kriza manifestira se oštećenjem kože, na kojoj se stvaraju veliki plikovi i mali crveni osip.

Simptomi eritematoznog lupusa kod žena

Simptomi eritematoznog lupusa kod žena u potpunosti su u skladu s kliničkom slikom bilo kojeg oblika bolesti, koja je opisana u gornjim odjeljcima. Simptomi lupusa kod žena nemaju nikakve specifične karakteristike. Jedine karakteristike simptomatologije su veća ili manja učestalost oštećenja jednog ili drugog organa, za razliku od muškaraca, ali su kliničke manifestacije samog oštećenog organa apsolutno tipične.

Lupus eritematozus kod dece

U pravilu, bolest pogađa djevojčice od 9-14 godina, odnosno one koje su u dobi od početka i procvata hormonskih promjena u organizmu (nastanak menstruacije, rast stidnih i pazuha itd.). U rijetkim slučajevima, lupus se razvija kod djece od 5-7 godina.

Kod djece i adolescenata eritematozni lupus je po pravilu sistemski i teče mnogo teže nego kod odraslih, što je posljedica karakteristika imunološkog sistema i vezivno tkivo. Uključivanje u patološki proces svih organa i tkiva događa se mnogo brže nego kod odraslih. Kao rezultat toga, smrtnost kod djece i adolescenata od eritematoznog lupusa mnogo je veća nego kod odraslih.

U početnim fazama bolesti, djeca i adolescenti se češće nego odrasli žale na bolove u zglobovima, opću slabost, malaksalost i temperaturu. Djeca vrlo brzo gube na težini, koja ponekad dolazi do stanja kaheksije (ekstremne iscrpljenosti).

Lezija kože kod djece se obično javlja na cijeloj površini tijela, a ne u ograničenim žarištima određene lokalizacije (na licu, vratu, glavi, ušima), kao kod odraslih. Specifičan "leptir" na licu često izostaje. Na koži su vidljivi morbiliformni osip, mrežasti uzorak, modrice i krvarenja, dlaka intenzivno opada i lomi se u korijenu.

Kod djece sa eritematoznim lupusom gotovo uvijek razvija serozitis, a najčešće ih predstavljaju pleuritis i perikarditis. Splenitis i peritonitis se rjeđe razvijaju. Adolescenti često razvijaju karditis (upala sva tri sloja srca - perikarda, endokarda i miokarda), a njegovo prisustvo u kombinaciji sa artritisom karakterističan je znak lupusa.

Pneumonitis i druge povrede pluća kod lupusa kod djece su rijetke, ali teške, dovode do respiratorne insuficijencije.

Lupusni nefritis razvija se kod djece u 70% slučajeva, što je mnogo češće nego kod odraslih. Oštećenje bubrega je ozbiljno i gotovo uvijek dovodi do zatajenja bubrega.

Oštećenje nervnog sistema kod djece se u pravilu odvija u obliku horeje.

Oštećenje probavnog trakta kod lupusa kod djece se također često razvija, a najčešće se patološki proces manifestira upalom crijeva, peritonitisom, splenitisom, hepatitisom, pankreatitisom.

U oko 70% slučajeva eritematozni lupus kod djece javlja se u akutnom ili ispod akutni oblik. U akutnom obliku, generalizacija procesa s porazom svih unutarnjih organa događa se doslovno u roku od 1-2 mjeseca, a za 9 mjeseci razvija se višestruko zatajenje organa sa smrtnim ishodom. U subakutnom obliku lupusa, zahvaćanje svih organa u proces se javlja u roku od 3-6 mjeseci, nakon čega se bolest nastavlja s naizmjeničnim periodima remisija i egzacerbacija, tijekom kojih se relativno brzo formira insuficijencija jednog ili drugog organa.

U 30% slučajeva eritematozni lupus kod djece ima hronični tok. U ovom slučaju, znakovi i tok bolesti su isti kao i kod odraslih.

Lupus eritematozus: simptomi različitih oblika i tipova bolesti (sistemski, diskoidni, diseminovani, neonatalni). Simptomi lupusa kod djece - video

Sistemski eritematozni lupus - dijagnoza, liječenje (koje lijekove uzimati), prognoza, očekivani životni vijek. Kako razlikovati eritematozni lupus od lihen planusa, psorijaze, skleroderme i drugih kožnih oboljenja?

Šta je sistemski eritematozni lupus. Glavni uzroci razvoja i simptomi. Koje terapijske mjere pomažu da se SLE dovede u stanje remisije.

Sadržaj članka:

Lupus eritematozus je autoimuna bolest razvija u pozadini patoloških imunoregulacijskih promjena. Zbog složenih metaboličkih poremećaja koji se javljaju na ćelijski nivo Tijelo počinje proizvoditi antitijela koja uništavaju njegove vlastite stanice. Predstavnici mongoloidne rase su pretežno bolesni, 3 od 1000 ljudi, kod bijelaca bolest je rjeđa - 1 na 2000 ljudi. Više od polovine oboljelih je kod mladih - od 14 do 25 godina, pri čemu su trećina svih oboljelih djevojčice i djevojke.

Opis bolesti lupus eritematozus

Antitijela na vlastite stanice počinju se proizvoditi zbog disfunkcija T- i B-limfocita, imunoloških stanica. Zbog imunoglobulina koji se nekontrolirano oslobađa u krvni sudovi, počinje pojačana proizvodnja antitijela s kojima se vezuju. Budući da ne postoji vanjski "neprijatelj", nastali imunološki kompleksi počinju napadati vlastite ćelije. Cirkulirajući imuni kompleksi (CIC) se postepeno šire krvotokom i unose u sve unutrašnje organe i sisteme.

Organske i anatomske formacije su oštećene na ćelijskom nivou, akutne upalne reakcije. Kako se bolest širi, zahvaćeni su srce i krvni sudovi, bubrezi i mišići, zglobovi otiču, pojavljuju se osip i erozivne lezije na koži. Imuni sistem uništava tijelo iznutra.

Ako posmatramo SLE sa stanovišta organskih lezija, možemo identifikovati sledeći obrazac:

Zglobovi su zahvaćeni kod 90% pacijenata;
Kompleksna lezija mišićno tkivo - 11%;
Upala se postupno širi na kožu i sluznicu - od 20-25% na početku bolesti i do 60% slučajeva sa dugim tokom;
Pluća - 60%;
Srce, bubrezi - 45-70% pacijenata;
Digestivni trakt - u 20% slučajeva;
Hematopoetski sistem - kod 50% pacijenata.

Opasnost od bolesti se povećava zbog svojstva dugotrajne remisije, jer je dijagnoza teška. Nakon egzacerbacije, utvrdi se da je oštećenje organa ili više organa nepovratno.

Uzroci eritematoznog lupusa

Uzroci bolesti još nisu utvrđeni, ali na pitanje je li eritematozni lupus zarazan može se nedvosmisleno odgovoriti negativno. Bolest je autoimuna i ne postoji specifičan patogen.

Bilo je moguće utvrditi samo faktore prema kojima se pojavljuju znakovi SLE:

nasljedna predispozicija. Gen za lupus eritematozus nije identificiran, ali je utvrđeno da ako se dijagnosticira jedan od blizanaca, šansa da se drugi razboli povećava se za 10% u odnosu na opću statistiku. Kada se razbole roditelji, u 60% slučajeva obole i deca.
. Ovo je jedan od tipova herpesa koji se nalazi kod svih pacijenata sa SLE. Virus je otkriven kod 88% svjetske populacije, bez obzira na rasu.
Hormonske promjene. Direktna veza nije utvrđena, ali se autoimuni proces kod žena razvija u pozadini povećanja razine estrogena i prolaktina. Kod muškaraca, s povećanjem proizvodnje testosterona, bolest ide u remisiju.
Ultraljubičasto zračenje i zračenje. Ovakvi efekti mogu uzrokovati mutacije na ćelijskom nivou, što povećava mogućnost razvoja autoimunih procesa.

Uzroci bolesti kod dece:

Egzogeni faktori - hipotermija, pregrijavanje, promjena klimatskih zona, stres i slično;
Akutne zarazne bolesti;
Vakcinacija i liječenje sulfonamidima;
Akutne intoksikacije.

Visok rizik od bolesti javlja se u pozadini smanjenja imuniteta.

No, budući da su sve pretpostavke samo teorijske, lupus se klasificira kao polietiološka bolest koja se razvija kombinacijom nekoliko faktora različitih tipova.

Glavni simptomi eritematoznog lupusa

Sistemski eritematozni lupus se klasifikuje prema obliku bolesti: akutni, subakutni i hronični.

Simptomi bolesti se postepeno povećavaju i zavise od stepena oštećenja:

1 stepen - minimalne lezije, naime glavobolja, dermatitis, početni stadijum artritisa;
Stupanj 2 - uočeni su umjereni, upalni procesi organski sistemi i unutrašnje organe;
Stupanj 3 - izražene, patološke promjene u cirkulatornom, nervnom i mišićno-koštanom sistemu su inherentne.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa:

Javljaju se napadi glavobolje, za kratko vrijeme temperatura raste do graničnih vrijednosti (do 39,8 °C) ili se stalno drži na subfebrilnom nivou (37,3 °C), pojavljuje se stalna iritacija i razvija se nesanica.
Koža je zahvaćena: kod lupusnog dermatitisa, eritematozni osip u obliku "leptira" lokaliziran je na licu, na jagodicama i nosu, širi se na ramena i prsa.
Javlja se bol u predelu srca, oticanje zglobova, poremećaj funkcija jetre i mokraćnog sistema.
Vrsta osipa se postupno mijenja, umjesto precizne, formira se kontinuirana kora velikih papula, koža otiče. Epitel se intenzivno ljušti, koža postaje tanja, ispod nje se osjećaju nodularne formacije. Izranjaju na površinu u obliku veliki mehurići sa seroznom ili krvavom tečnošću. Mjehurići pucaju, dolazi do erozije.
Povećava se fotosenzibilnost kože, pod uticajem sunčeve svetlosti, povećavaju se upaljena područja kožnog pokrivača.
Nokti odumiru, razvija se nekroza, zahvaćena je sluznica genitalija i pojavljuje se alopecija.

Ako se poboljšanja ne mogu postići, tada su zahvaćeni kardiovaskularni i respiratorni sistem, razvijaju se upala pluća i pleuritis. Mogu se pojaviti: ateroskleroza, proširene vene, poremećena funkcija crijeva i upala probavnog trakta, fibroza slezene i glomerulonefritis.

Karakteristike liječenja sistemskog eritematoznog lupusa

Dijagnoza eritematoznog lupusa je teška, laboratorijska i dijagnostičke mjere zavisi od toka bolesti. Utvrđeno je 11 kriterija za patološke promjene u organizmu. Dijagnoza je potvrđena ako se 4 od njih poklapaju. Procjenjuje se stanje kože i sluzokože, lezija serozne membrane, CNS, bubrezi, promene u hematopoetskom i imunološkom sistemu, povećana proizvodnja antitela i fotosenzitivnost. Terapijski režim se bira za svakog pacijenta pojedinačno, na osnovu kliničke slike. Hospitalizacija djece se dešava u 96% slučajeva. Odrasli se šalju u bolnicu u stadijumu 2-3 bolesti ili sa uznapredovalom SLE.

Kako se riješiti sistemskog eritematoznog lupusa lijekovima

Ne postoji standardni terapijski režim za liječenje SLE.

Termini zavise od stepena bolesti i područja oštećenja:

Kada se bolest otkrije ili pogorša, koriste se hormonski preparati, češće kompleks ciklofosfamida i prednizolona. Ciklofosfamid je lijek protiv raka sa citostatskim i imunosupresivnim djelovanjem. Prednizolon je glukokortikoid koji zaustavlja upalu. Doza i učestalost primjene se propisuju pojedinačno. Često se koristi pulsna terapija: pacijentu se ubrizgava šok doza ova sredstva u raznim kombinacijama.
Za održavanje bolesti u remisiji nakon pulsne terapije koristi se azatioprin, citostatik sa manje izraženim djelovanjem od ciklofosfamida.
Može se odlučiti da se umjesto pulsne terapije koristi kompleks: prednizolon + mikofenolat mofetil (selektivni imunosupresiv).
Kod SLE koji se javlja s minimalnim lezijama, propisuju se aminokinolinski lijekovi, posebno hidroksihlorokin ili hlorokin u maksimalnim dozama. Glavna upotreba lijekova je liječenje malarije, ali je utvrđeno da ublažavaju teške simptomatske manifestacije.
Kod teških teških lezija, imunoglobulin se primjenjuje intravenozno u terapijski režim.
Za upale zglobova i mišićno-koštanog sistema u cjelini koriste se nehormonski protuupalni lijekovi: diklofenak, ibuprofen, voltaren i sl. Lijekovi se koriste u obliku tableta, injekcija ili vanjskih sredstava. lokalna akcija- masti i gelovi.
Kada temperatura poraste, propisuju se antipiretici, prednost se daje paracetamolu.
Za liječenje osipa koriste se lokalni pripravci, razne kreme i masti, koji mogu uključivati kortikosteroide, na primjer, hidrokortizon.
Za uklanjanje eritematoznih osipa mogu se koristiti Locacorten ili Oxycort.
Za suzbijanje vitalne aktivnosti bakterijske ili gljivične flore, u terapijski režim se uvode masti s antibioticima ili antimikoticima.

Bez sumnje, za podršku tijelu, propisuju se vitaminsko-mineralni kompleksi ili zasebno vitamini u injekcijama. Imunomodulatori se koriste vrlo oprezno, s obzirom na moguće autoimune manifestacije.

At individualna netolerancija lijekovima, rijetko se zamjenjuju analozima, povećavajući dozu prednizolona da se zaustavi alergijske manifestacije. Metoda se koristi jer je liječenje složeno i prilično je teško precizno identificirati na šta se pojavila alergija. Privremeno odbijanje liječenja može uzrokovati naglo pogoršanje stanja.

Pravilna prehrana u liječenju eritematoznog lupusa

U liječenju SLE važnu ulogu igra prelazak na uravnoteženu ishranu. Posebne dijetetske mjere pomažu da se nadoknadi nedostatak nutrijenata i biološki aktivnih tvari tokom intenzivne njege.

Voće i povrće sa visokim sadržajem folne kiseline: spanać, kupus, šparoge, orašasti plodovi, paradajz, lubenice, žitarice.
Morska riba, biljno ulje - hrana bogata nezasićenim masnim kiselinama, omega-3 i omega-6.
Sokovi i voćni napici, koji normalizuju metaboličke procese, održavaju ravnotežu vode i elektrolita i popunjavaju rezervu vitamina i minerala.
Mlečni i kiselo-mlečni proizvodi sa niskim sadržajem masti sa visokim sadržajem kalcijuma.
Proteinski proizvodi - nemasno meso, odnosno zec, teletina, perad.

Prednost treba dati kruhu od žitarica, povećati količinu žitarica u prehrani - heljde, zobene pahuljice, pšenice.

Trebali biste odbiti ili svesti na minimum upotrebu:

Životinjske masti i pržena hrana. U istu grupu proizvoda spadaju svinjetina, govedina, jagnjetina.
Mahunarke, uključujući klice lucerne.
Proizvodi koji zadržavaju tečnost u organizmu: ljuta, dimljena i kisela jela, začini.

U ishranu ne treba unositi namirnice koje stimulišu imunitet: beli luk, đumbir, sirovi luk.

Preporuča se pridržavati se režima frakcijske prehrane, jesti hranu u malim porcijama. To će pomoći u smanjenju opterećenja organa gastrointestinalnog trakta, na čije stanje patološki utječe bolest i specifični tretman.

Kako se nositi s eritematoznim lupusom narodnim lijekovima

Lijekovi iz arsenala tradicionalne medicine pomažu u uklanjanju simptomatskih manifestacija - oštećenja kože, upale u zglobovima i oslobađanja od boli.

Načini liječenja SLE:

Apiterapija. Pčele se nanose na otečena područja kože. Pčelinji otrov razrjeđuje krv i stimulira proizvodnju crvenih krvnih zrnaca, normalizira periferne metaboličke procese.
Amanita mast. Klobuki šampinjona čvrsto nabijemo u staklenu teglu i stavimo na tamno mjesto. Kada se nered pretvori u homogenu sluz, njome se trljaju zglobovi.
Tinktura kukute. Proizvedeno od svježeg začinskog bilja. Napunite 2/3 tamne staklene boce od 0,5 l, prelijte votkom, ostavite na tamnom mjestu, povremeno mućkajući, 21 dan. Zatim razrijedite 1/10 prokuhanom vodom i utrljajte u oštećena mjesta. Tinktura uništava autoimune ćelije u koži, zaustavljajući širenje osipa.
Mast od brezovih pupoljaka. Svježi natečeni bubrezi se drobe drvenim guračem i miješaju sa unutrašnjom svinjskom ili pilećom mašću. Za 1 šolju bubrega - 2 šolje masti. Mast se krčka u rerni na temperaturi od 60°C 3 sata dnevno nedelju dana, svaki put ostavljajući sa strane dok se potpuno ne ohladi. Multivarku možete koristiti u režimu "pilaf". Mažite osip dok ne nestane do 6 puta dnevno.

Neki narodnih iscjelitelja Savjetuje se jačanje imuniteta uz pomoć tinkture eleuterokoka, zlatnih brkova, ginsenga ili aloje. To se ne može učiniti: stimulacija imunološkog sistema će povećati proizvodnju antitijela, a bolest će se pogoršati.

Kako liječiti eritematozni lupus - pogledajte video:

Ako je apel doktoru pravovremen, u fazi lezija kože, dijagnoza je ispravno postavljena, prognoza za izlječenje je povoljna. Nemoguće je potpuno eliminirati bolest, ali će remisija biti duga, a kvaliteta života se može vratiti. Jedina neugodnost: pacijenti će morati raditi testove 2 puta godišnje i podvrgnuti terapiji održavanja. Ali to je jedini način da se zaustavi razvoj autoimunog procesa.

Lupus eritematozus je jedna od difuznih bolesti vezivnog tkiva. Pod općim nazivom kombinira se nekoliko kliničkih oblika. Iz ovog članka možete saznati o simptomima eritematoznog lupusa, uzrocima razvoja, kao i osnovnim principima liječenja.

Uglavnom su žene bolesne. Manifestira se, po pravilu, u dobi od 20 do 40 godina. Češći je u zemljama s primorskom vlažnom klimom i hladnim vjetrovima, dok je u tropima incidencija niska. Plavuše su podložnije ovoj bolesti od brineta i tamnoputih ljudi. TO zajedničke karakteristike uključuju osjetljivost na ultraljubičasto zračenje, vaskularni osip na koži (eritem) i sluzokože (enantem). Karakterističan simptom je eritematozni osip na licu u obliku leptira.

Klasifikacija

Danas ne postoji jedinstvena klasifikacija, a sve postojeće su vrlo uslovne. Uobičajena je podjela na dvije varijante: koža - relativno benigna, bez oštećenja unutrašnjih organa; sistemski - teški, kod kojih se patološki proces proteže ne samo na kožu i zglobove, već i na srce, nervni sistem, bubrege, pluća itd. Među kožnim oblicima, hronični diskoidni (ograničeni) i hronični diseminovani (sa mnogo žarišta) ) se razlikuju. Kožni eritematozni lupus može biti površinski ( centrifugalni eritem Bietta) i duboko. Osim toga, postoji sindrom lupusa lijeka.

Sistemski eritematozni lupus je akutni, subakutni i hronični, prema fazi aktivnosti - aktivan i neaktivan, stepen aktivnosti - visok, umeren, minimalan. Kožni oblici se mogu transformisati u sistemske. Neki stručnjaci su skloni vjerovati da se radi o jednoj bolesti koja se javlja u dvije faze:

presistemski - diskoidni i drugi oblici kože;
generalizacija - sistemski eritematozni lupus.

Zašto nastaje?

Razlozi su još uvijek nepoznati. Bolest spada u autoimune i nastaje kao rezultat stvaranja velikog broja imunoloških kompleksa koji se talože u zdravim tkivima i oštećuju ih.

Provocirajući faktori uključuju neke infekcije, lijekove, kemikalije, zajedno s nasljednom predispozicijom. Dodijelite lijek lupus sindrom, koji se razvija kao posljedica uzimanja određenih lijekova i reverzibilan je.

Diskoidni eritematozni lupus

Simptomi ovog oblika bolesti pojavljuju se postepeno. Prvo, postoji karakterističan (u obliku leptira) eritem na licu. Osip se lokalizira na nosu, obrazima, čelu, na crvenoj ivici usana, u tjemenu, na ušima, rjeđe na stražnje površine potkoljenice i ruke, gornji dio tijela. Crveni rub usana može biti zahvaćen izolovano, elementi osipa se rijetko pojavljuju na oralnoj sluznici. Kožne manifestacije često su praćene bolovima u zglobovima. Diskoidni lupus, čiji se simptomi pojavljuju u sljedećem nizu: eritematozni osip, hiperkeratoza, atrofični fenomeni, prolazi kroz tri faze razvoja.

Prvi se naziva eritematozni. Tokom ovog perioda formira se par jasno definisanih ružičastih mrlja sa vaskularnom mrežom u centru, moguće je blago oticanje. Postepeno se elementi povećavaju u veličini, spajaju i formiraju džepove, u obliku leptira: njegova "leđa" su na nosu, "krila" su smještena na obrazima. Može doći do osjećaja peckanja i peckanja.

Druga faza je hiperkeratoza. Karakterizira ga infiltracija zahvaćenih područja, na mjestu žarišta pojavljuju se gusti plakovi, prekriveni malim bjelkastim ljuskama. Uklonite li ljuske, ispod njih ćete pronaći područje nalik na koricu limuna. U budućnosti dolazi do keratinizacije elemenata, oko kojih se formira crveni rub.

Treća faza je atrofična. Kao rezultat cicatricijalne atrofije, plak poprima oblik tanjurića s bijelim područjem u sredini. Proces nastavlja napredovati, žarišta se povećavaju, pojavljuju se novi elementi. U svakom fokusu mogu se naći tri zone: u centru - područje cicatricijalne atrofije, zatim - hiperkeratoza, duž rubova - crvenilo. Osim toga, primjećuju se pigmentacija i telangiektazije (male proširene žile ili paukove vene).

Manje često pogođeni ušne školjke, oralna sluznica, dlakavi dio glave. Istovremeno se pojavljuju komedoni na nosu i ušima, usta folikula se šire. Nakon što se žarišta povuku, na glavi ostaju područja ćelavosti, što je povezano s cicatricijalnom atrofijom. Na crvenoj ivici usana uočavaju se pukotine, otok, zadebljanje, na sluznici - keratinizacija epitela, erozija. Kada je sluznica oštećena, javlja se bol i peckanje, koji se pojačavaju razgovorom, jelom.

Kod eritematoznog lupusa crvenog ruba usana razlikuje se nekoliko kliničkih oblika, među kojima:

Tipično. Karakteriziraju ga žarišta infiltracije ovalnog oblika ili širenje procesa na cijeli crveni rub. Zahvaćena područja poprimaju ljubičastu boju, infiltrat je izražen, žile su proširene. Površina je prekrivena bjelkastim ljuskama. Ako se razdvoje, javlja se bol i krvarenje. U središtu fokusa nalazi se područje atrofije, duž rubova su područja epitela u obliku bijelih pruga.
Nema izražene atrofije. Na crvenom rubu pojavljuju se hiperemija i keratotične ljuske. Za razliku od tipičnog oblika, ljuske se prilično lako ljušte, hiperkeratoza je blaga, teleangiektazije i infiltracija, ako se uoče, su beznačajni.
Erozivna. U ovom slučaju postoji prilično jaka upala, zahvaćena područja su jarkocrvena, uočavaju se otekline, pukotine, erozije i krvave kore. Uz rubove elemenata nalaze se ljuske i područja atrofije. Ovi simptomi lupusa su praćeni pečenjem, svrabom i bolom koji se pogoršava kada jedete. Nakon rješavanja ostaju ožiljci.
Duboko. Ovaj oblik je rijedak. Zahvaćeno područje ima izgled nodularne formacije koja se uzdiže iznad površine sa hiperkeratozom i eritemom odozgo.

Sekundarni glandularni heilitis se često pridružuje eritematoznom lupusu na usnama.

Mnogo rjeđe se patološki proces razvija na sluznici. Lokaliziran je, u pravilu, na sluzokoži obraza, usana, ponekad na nepcu i jeziku. Postoji nekoliko oblika, uključujući:

Tipično. Manifestira se žarištima hiperemije, hiperkeratoze, infiltracije. U sredini se nalazi područje atrofije, duž rubova su područja bijelih pruga nalik palisadi.
Eksudativno-hiperemijski karakterizira jaka upala, dok hiperkeratoza i atrofija nisu previše izražene.
Uz ozljede, eksudativno-hiperemični oblik može se pretvoriti u erozivno-ulcerozni oblik s bolnim elementima, oko kojih se lokaliziraju divergentne bijele pruge. Nakon zarastanja najčešće ostaju ožiljci i pramenovi. Ova sorta ima tendenciju maligniteta.

Liječenje diskoidnog eritematoznog lupusa

Glavni princip liječenja su hormonski agensi i imunosupresivi. Ovi ili drugi lijekovi se propisuju ovisno o simptomima eritematoznog lupusa. Liječenje obično traje nekoliko mjeseci. Ako su elementi osipa mali, treba ih nanijeti kortikosteroidnom masti. Kod obilnog osipa potrebni su oralni kortikosteroidi i imunosupresivi. Budući da sunčeve zrake pogoršavaju bolest, treba izbjegavati izlaganje suncu, a po potrebi koristiti kremu koja štiti od ultraljubičastog zračenja. Važno je započeti liječenje na vrijeme. Ovo je jedini način da se izbjegnu ožiljci ili smanji njihova težina.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, liječenje

Ovo ozbiljna bolest karakteriše nepredvidiv tok. U skorije vrijeme, prije dvije decenije, smatralo se fatalnim. Žene obolijevaju mnogo češće od muškaraca (10 puta). Upalni proces može započeti u bilo kojem tkivu i organu gdje postoji vezivno tkivo. Teče kako u blagom tako iu teškom obliku, što dovodi do invaliditeta ili smrti. Ozbiljnost zavisi od vrste i količine antitijela koja se stvaraju u tijelu, kao i od organa uključenih u patološki proces.

Simptomi SLE

Sistemski lupus je bolest sa različitim simptomima. Javlja se u akutnim, subakutnim ili kroničnim oblicima. Može početi iznenada groznicom, opštom slabošću, gubitkom težine, bolovima u zglobovima i mišićima. Većina ima kožne manifestacije. Kao i kod diskoidnog lupusa, na licu se javlja karakterističan eritem u obliku dobro definisanog leptira. Osip se može proširiti na vrat, gornji dio grudi, vlasište, udove. Na vrhovima prstiju mogu se pojaviti čvorići i mrlje, eritem i atrofija u blagom obliku - na tabanima i dlanovima. Pojavljuju se distrofični fenomeni u vidu dekubitusa, gubitka kose, deformacije noktiju. Možda pojava erozija, vezikula, petehija. At težak tok otvaraju se mjehurići, formiraju se područja sa erozivno-ulcerativnim površinama. Osip se može pojaviti na nogama i oko zglobova koljena.

Sistemski eritematozni lupus javlja se sa lezijama mnogih unutrašnjih organa i sistema. Pored kožnog sindroma, bolova u mišićima i zglobovima mogu se razviti bolesti bubrega, srca, slezene, jetre, kao i pleuritis, upala pluća, anemija, trombocitopenija, leukopenija. Kod 10% pacijenata slezina je uvećana. Mladi ljudi i djeca mogu imati povećane limfne čvorove. Poznati su slučajevi oštećenja unutrašnjih organa bez kožnih simptoma. Teški oblici mogu biti fatalni. Glavni uzroci smrti su kronično zatajenje bubrega, sepsa.

Ako je sistemski eritematozni lupus blag, simptomi su sljedeći: osip, artritis, groznica, glavobolja, manja oštećenja pluća i srca. Ako je tok bolesti kroničan, onda se egzacerbacije zamjenjuju periodima remisije, koji mogu trajati godinama. U težim slučajevima dolazi do ozbiljnih oštećenja srca, pluća, bubrega, kao i vaskulitisa, značajnih promjena u sastavu krvi, teških poremećaja centralnog nervnog sistema.

Promjene koje se javljaju kod SLE su veoma raznolike, proces generalizacije je izražen. Ove promjene su posebno uočljive u potkožnom masnom tkivu, intermuskularnom i periartikularnom tkivu, vaskularnim zidovima, bubrezima, srcu i organima imunog sistema.

Sve promjene se mogu podijeliti u pet grupa:

distrofična i nekrotična u vezivnom tkivu;
upala različitog intenziteta u svim organima;
sklerotično;
V imunološki sistem(nakupljanje limfocita u slezeni, koštanoj srži, limfnim čvorovima);
nuklearne patologije u stanicama svih tkiva i organa.

Manifestacije SLE

U toku bolesti razvija se polisindromska slika sa manifestacijama tipičnim za svaki sindrom.

Kožni znaci

Kožni simptomi lupusa su različiti i obično su od najveće važnosti u dijagnozi. Oni su odsutni kod oko 15% pacijenata. Kod četvrtine pacijenata promjene na koži su prvi znak bolesti. Otprilike 60% njih se razvija u različitim stadijumima bolesti.

Lupus eritematozus je bolest čiji simptomi mogu biti specifični i nespecifični. Ukupno se razlikuje oko 30 vrsta kožnih manifestacija - od eritema do buloznih osipa.

Kožni oblik razlikuju tri glavne kliničke karakteristike: eritem, folikularna keratoza i atrofija. Diskoidna žarišta se uočavaju kod četvrtine svih pacijenata sa SLE, a karakteristična su za hroničnu formu.

Lupus eritematozus je bolest čiji simptomi imaju svoje karakteristike. Tipičan oblik eritema je lik leptira. Lokalizacija osipa - otvoreni dijelovi tijela: lice, vlasište, vrat, gornji dio grudi i leđa, udovi.

Bietteov centrifugalni eritem (površinski oblik CV) ima samo jedan od trijade znakova - hiperemiju, a sloj ljuskica, atrofija i ožiljci su odsutni. Lezije su lokalizirane, u pravilu, na licu i najčešće imaju oblik leptira. Osipi u ovom slučaju podsjećaju na psorijatične plakove ili imaju izgled prstenastog osipa bez ožiljaka.

Kod rijetkog oblika - duboki Kaposi-Irgang eritematozni lupus - uočavaju se i tipična žarišta i pokretni gusti čvorovi, oštro ograničeni i prekriveni normalnom kožom.

Kožni oblik teče kontinuirano dugo vremena, pogoršan u proljeće i ljeto zbog osjetljivosti na ultraljubičasto zračenje. Promjene na koži obično nisu praćene bilo kakvim osjećajima. Prilikom jela bolna su samo žarišta koja se nalaze na oralnoj sluznici.

Eritem kod sistemskog eritematoznog lupusa može biti lokalizovan ili konfluentan, različite veličine i oblika. U pravilu su edematozni, imaju oštru granicu sa zdravom kožom. Od kožnih manifestacija SLE-a treba navesti lupus-heilitis (hiperemija sa sivkastim ljuskama, sa erozijama, krustima i atrofijom na crvenoj ivici usana), eritem na vrhovima prstiju, tabanima, dlanovima, kao i erozije u ustima. šupljina. Karakteristični simptomi lupusa su trofični poremećaji: stalna suhoća kože, difuzna alopecija, lomljivost, stanjivanje i deformacija noktiju. Sistemski vaskulitis se manifestuje čirevima na potkoljenici, atrofičnim ožiljcima na nokatnom ležištu, gangreni vrhova prstiju.Raynaudov sindrom se razvija kod 30% pacijenata, karakteriziraju ga simptomi kao što su hladne ruke i stopala, naježivanje. Lezije sluznice nazofarinksa, usne šupljine, vagine uočavaju se kod 30% pacijenata.

Bolest eritematozni lupus ima kožne simptome i ređa je. To uključuje bulozne, hemoragijske, urtikarijske, nodularne, papulonekrotične i druge vrste osipa.

Artikularni sindrom

Lezije zglobova su uočene kod gotovo svih pacijenata sa SLE (više od 90% slučajeva). Upravo ovi simptomi lupusa teraju osobu da se obrati lekaru. Može zaboljeti jedan ili više zglobova, bol je obično migratornog karaktera, traje nekoliko minuta ili nekoliko dana. Upalne pojave se razvijaju u ručnom zglobu, kolenu i drugim zglobovima. Jutarnja ukočenost je izražena, proces je najčešće simetričan. Nisu zahvaćeni samo zglobovi, već i ligamentni aparat. U kroničnom obliku SLE s dominantnom lezijom zglobova i periartikularnih tkiva, ograničena pokretljivost može biti ireverzibilna. U rijetkim slučajevima moguća je erozija kostiju i deformiteti zglobova.

Približno 40% pacijenata ima mijalgiju. Fokalni miozitis, koji je karakteriziran slabošću mišića, rijetko se razvija.

Postoje slučajevi aseptične koštane nekroze kod SLE, dok se u 25% slučajeva radi o leziji glave femur. Aseptična nekroza može biti posljedica i same bolesti i visokih doza kortikosteroida.

Plućne manifestacije

Kod 50-70% pacijenata sa SLE dijagnostikuje se pleuritis (izliv ili suv), koji se smatra važnim dijagnostičkim znakom lupusa. Uz malu količinu izljeva, bolest se odvija neprimjetno, ali se javljaju i masivni izljevi, koji u nekim slučajevima zahtijevaju punkciju. Plućne patologije kod SLE obično su povezane s klasičnim vaskulitisom i njegova su manifestacija. Često se tijekom egzacerbacije i uključivanja u patološki proces drugih organa razvija lupus pneumonitis, karakteriziran kratkim dahom, suhim kašljem, bolom u grudima, a ponekad i hemoptizom.

Pacijenti s antifosfolipidnim sindromom mogu razviti PE (tromboembolija). plućna arterija). U rijetkim slučajevima - plućna hipertenzija, plućno krvarenje, fibroza dijafragme, koja je ispunjena plućnom distrofijom (smanjenje ukupnog volumena pluća).

Kardiovaskularne manifestacije

Najčešće se kod eritematoznog lupusa razvija perikarditis - do 50%. U pravilu postoji suhoća, iako nisu isključeni slučajevi sa značajnim izljevom. Kod dugotrajnog tijeka SLE i rekurentnog perikarditisa formiraju se čak i suhe, velike adhezije. Osim toga, često se dijagnosticira miokarditis i endokarditis. Miokarditis se manifestuje aritmijama ili disfunkcijom srčanog mišića. Endokarditis je komplikovan zaraznim bolestima i tromboembolijom.

Od krvnih žila kod SLE obično su zahvaćene srednje i male arterije. Mogući poremećaji kao što su eritematozni osip, digitalni kapilaritis, livedo reticularis ( mramorna koža), nekroza vrhova prstiju. Od venskih lezija, tromboflebitis povezan s vaskulitisom nije neuobičajen. Koronarne arterije su također često uključene u patološki proces: razvijaju se koronaritis i koronarna ateroskleroza.

Jedan od uzroka smrti kod dugotrajne SLE je infarkt miokarda. Postoji veza između koronarne arterijske bolesti i hipertenzije, pa je ako se otkrije visok krvni tlak potrebno hitno liječenje.

Gastrointestinalne manifestacije

Lezije probavnog sistema kod SLE se uočavaju kod skoro polovine pacijenata. U ovom slučaju sistemski lupus ima sljedeće simptome: nedostatak apetita, mučnina, žgaravica, povraćanje, bol u trbuhu. Pregledom se otkriva dismotilitet jednjaka, njegova dilatacija, ulceracija želučane sluznice, jednjaka, duodenuma, ishemija zidova želuca i crijeva sa perforacijom, arteritis, degeneracija kolagenih vlakana.

Akutni pankreatitis se rijetko dijagnosticira, ali značajno pogoršava prognozu. Od patologija jetre, nalazi se i njeno blago povećanje i najteži hepatitis.

bubrežni sindrom

Lupusni nefritis se razvija kod 40% pacijenata sa SLE, što je posljedica taloženja imunoloških kompleksa u glomerulima. Postoji šest faza ove patologije:

bolest s minimalnim promjenama;
benigni mezangijalni glomerulonefritis;
fokalni proliferativni glomerulonefritis;
difuzni proliferativni glomerulonefritis (nakon 10 godina, 50% pacijenata razvije kronično zatajenje bubrega);
sporo progresivna membranozna nefropatija;
Glomeruloskleroza je završni stadijum lupus nefritisa sa ireverzibilnim promenama u bubrežnom parenhima.

Ako sistemski eritematozni lupus ima simptome bubrega, onda, najvjerovatnije, moramo govoriti o lošoj prognozi.

Oštećenje nervnog sistema

Kod 10% pacijenata sa SLE, cerebralni vaskulitis se razvija sa manifestacijama kao što su groznica, epileptički napadi, psihoza, koma, stupor, meningizam.

Ima simptome sistemskog lupusa povezane sa mentalnim poremećajima. Kod većine pacijenata dolazi do smanjenja pamćenja, pažnje, mentalne sposobnosti za rad.

Moguća oštećenja facijalnih živaca, razvoj periferne neuropatije i transverzalnog mijelita. Često glavobolje nalik migreni povezane sa oštećenjem centralnog nervnog sistema.

Hematološki sindrom

Kod SLE se mogu razviti hemolitička anemija, autoimuna trombocitopenija i limfopenija.

Antifosfolipidni sindrom

Ovaj kompleks simptoma je prvi put opisan u SLE. Manifestuje se trombocitopenijom, ishemijskom nekrozom, Libman-Sachsovim endokarditisom, moždanim udarom, plućnom embolijom, livedo-vaskulitisom, trombozom (arterijskom ili venskom), gangrenom.

lupus sindrom izazvan lekovima

Može ga uzrokovati oko 50 lijekova, uključujući: Hidralazin, Izoniazid, Prokainamid.

Manifestuje se mijalgijom, groznicom, artralgijom, artritisom, anemijom, serozitisom. Bubrezi su rijetko zahvaćeni. Ozbiljnost simptoma direktno ovisi o dozama. Muškarci i žene podjednako često obolijevaju. Jedini način liječenja je obustava lijeka. Ponekad se propisuju aspirin i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi. Kortikosteroidi mogu biti indicirani u ekstremnim slučajevima.

SLE tretman

Teško je govoriti o prognozi, jer je bolest nepredvidiva. Ako je liječenje započelo na vrijeme, bilo je moguće brzo suzbiti upalu, onda bi dugoročna prognoza mogla biti povoljna.

Lijekovi se biraju uzimajući u obzir simptome sistemskog lupusa. Liječenje zavisi od težine bolesti.

U slučaju blagog oblika, prikazani su lijekovi koji smanjuju kožne i zglobne manifestacije, na primjer, hidroksiklorokin, kinakrin i drugi. Za ublažavanje bolova u zglobovima mogu se propisati protuupalni lijekovi. nesteroidni lijekovi, iako svi liječnici ne odobravaju upotrebu NSAIL za eritematozni lupus. Uz povećano zgrušavanje krvi, aspirin se propisuje u malim dozama.

U težim slučajevima potrebno je što prije početi uzimati lijekove sa prednizolonom (Metipred). Doziranje i trajanje liječenja zavise od toga koji su organi zahvaćeni. Da bi se suzbila autoimuna reakcija, propisuju se imunosupresivi, na primjer, ciklofosfamid. Indikovan je kod vaskulitisa i teških oštećenja bubrega i nervnog sistema kompleksan tretman uključujući uzimanje kortikosteroida i imunosupresiva.

Nakon što je moguće suzbiti upalni proces, reumatolog određuje dozu prednizolona za dugotrajnu primjenu. Ako su se rezultati testa poboljšali, manifestacije su se smanjile, liječnik postupno smanjuje dozu lijeka, dok pacijent može doživjeti egzacerbaciju. Danas je moguće smanjiti dozu lijeka kod većine pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom.

Ako se bolest razvila kao rezultat uzimanja lijekova, tada dolazi do oporavka nakon prestanka uzimanja lijeka, ponekad nakon nekoliko mjeseci. poseban tretman nije potrebno.

Karakteristike bolesti kod žena, muškaraca i djece

Kao što je ranije spomenuto, žene su podložnije ovoj bolesti. Ne postoji konsenzus o tome ko ima izraženije simptome eritematoznog lupusa - kod žena ili muškaraca - ne postoji. Postoji pretpostavka da je kod muškaraca bolest teža, broj remisija je manji, generalizacija procesa je brža. Neki istraživači su zaključili da trombocitopenija, bubrežni sindrom i lezije CNS-a kod SLE su češće kod muškaraca, a zglobni simptomi eritematoznog lupusa su češći kod žena. Drugi nisu dijelili ovo mišljenje, a neki nisu pronašli rodne razlike u pogledu razvoja pojedinih sindroma.

Simptomi eritematoznog lupusa kod djece karakterizira polimorfizam na početku bolesti, a samo 20% ima monoorganske oblike. Bolest se razvija valovito, s naizmjeničnim periodima egzacerbacija i remisija. Odlikuje se akutnim početkom, brzom progresijom, ranom generalizacijom i lošijom prognozom nego kod odraslih za lupus eritematozus kod djece. Rani simptomi uključuju groznicu, malaksalost, slabost, loš apetit, gubitak težine, brz gubitak kose. U sistemskom obliku, manifestacije se razlikuju u istoj raznolikosti kao i kod odraslih.

Sistemski eritematozni lupus je kronična autoimuna bolest koju karakterizira oštećenje vezivnog tkiva i krvnih žila i kao posljedica toga zahvaćenost gotovo svih organa i sistema organizma u patološki proces.

U nastanku sistemskog eritematoznog lupusa, hormonalni poremećaji igraju određenu ulogu, posebno povećanje količine estrogena. To objašnjava činjenicu da se bolest češće bilježi kod mladih žena i adolescentica. Prema nekim podacima, virusne infekcije i hemijska intoksikacija igraju važnu ulogu u nastanku patologije.

Ova bolest je klasifikovana kao autoimuna bolest. Njegova suština leži u činjenici da imuni sistem počinje proizvoditi antitijela na neku vrstu iritansa. Oni negativno utiču na zdrave ćelije, jer oštećuju njihovu DNK strukturu. Tako zbog antitijela dolazi do negativne promjene u vezivnom tkivu i krvnim žilama.

Uzroci

Koji uzroci doprinose nastanku sistemskog eritematoznog lupusa, a šta je to bolest? Etiologija bolesti je nepoznata. U njegovom razvoju se preuzima uloga virusna infekcija, kao i genetski, endokrini i metabolički faktori.

Kod pacijenata i njihovih rođaka nalaze se limfocitotoksična antitijela i antitijela na dvolančanu RNK, koja su markeri perzistentne virusne infekcije. U endotelu kapilara oštećenih tkiva (bubrezi, koža) otkrivaju se virusne inkluzije; virus je identificiran na eksperimentalnim modelima.

SLE se javlja pretežno kod mladih (20-30 godina) žena, ali slučajevi bolesti nisu neuobičajeni kod adolescenata i starijih osoba (preko 40-50 godina). Među oboljelima je zabilježeno samo 10% muškaraca, ali je kod njih bolest teža nego kod žena. Provocirajući faktori su često insolacija, netolerancija na lijekove, stres; kod žena - porođaj ili pobačaj.

Klasifikacija

Bolest se klasifikuje prema stadijumima toka bolesti:

Akutni sistemski eritematozni lupus. Najmaligniji oblik bolesti, karakteriziran kontinuirano progresivnim tokom, naglim porastom i mnoštvom simptoma, otpornošću na terapiju. Ova vrsta sistemskog eritematoznog lupusa često se javlja kod djece.
Subakutni oblik karakterizira učestalost egzacerbacija, međutim, s manjim stupnjem simptomatologije nego u akutnom toku SLE. Oštećenje organa nastaje tokom prvih 12 mjeseci bolesti.
Hronični oblik karakterizirana dugotrajnom manifestacijom jednog ili više simptoma. Posebno je karakteristična kombinacija SLE sa antifosfolipidnim sindromom u kroničnom obliku bolesti.

Takođe, u toku bolesti razlikuju se tri glavna stadijuma:

Minimum . Postoje manje glavobolje i bolovi u zglobovima, periodično povećanje tjelesna temperatura, malaksalost i početna znakovi kože bolest.
Umjereno. Značajna oštećenja lica i tijela, uključivanje u patološki proces krvnih žila, zglobova, unutrašnjih organa.
Izraženo. Postoje komplikacije iz unutrašnjih organa, mozga, krvožilnog sistema, mišićno-koštanog sistema.

Sistemski eritematozni lupus karakteriziraju lupusne krize, u kojima je aktivnost bolesti maksimalna. Trajanje krize može biti od jednog dana do dvije sedmice.

Simptomi eritematoznog lupusa

Kod odraslih se sistemski eritematozni lupus manifestira velikim brojem simptoma, što je posljedica oštećenja tkiva gotovo svih organa i sistema. U nekim slučajevima, manifestacije bolesti su isključivo ograničene kožni simptomi, a tada se bolest naziva diskoidni eritematozni lupus, ali u većini slučajeva ima višestruke lezije unutrašnjih organa, a zatim govore o sistemskoj prirodi bolesti.

On početnim fazama bolest lupus eritematozus karakterizira kontinuirani tok s periodičnim remisijama, ali gotovo uvijek prelazi u sistemski oblik. Češće se javlja eritematozni dermatitis na licu poput leptira - eritem na obrazima, jagodicama i uvek na potiljku nosa. Pojavljuje se preosjetljivost na sunčevo zračenje - fotodermatoze su obično okruglog oblika, višestruke su prirode.

Oštećenje zglobova javlja se kod 90% pacijenata sa SLE. Patološki proces uključuje male zglobove, obično prstiju. Lezija je simetrična, pacijenti su zabrinuti zbog boli i ukočenosti. Retko se razvija deformitet zgloba. Aseptična (bez inflamatorne komponente) nekroza kosti je česta. Zahvaćeni su glava femura i kolenski zglob. U klinici dominiraju simptomi funkcionalne insuficijencije donjeg ekstremiteta. Kada je ligamentni aparat uključen u patološki proces, razvijaju se netrajne kontrakture, u teški slučajevi dislokacije i subluksacije.

Uobičajeni simptomi SLE:

Bol i oticanje zglobova, bol u mišićima;
neobjašnjiva groznica;
sindrom hroničnog umora;
Osip na koži lica crvene boje ili promjena boje kože;
Bol u prsa sa dubokim disanjem;
Povećan gubitak kose;
Izbjeljivanje ili plavilo kože prstiju ili stopala na hladnoći ili pod stresom (Raynaudov sindrom);
Povećana osjetljivost na sunce;
Oticanje (otok) nogu i/ili oko očiju;
Povećani limfni čvorovi.

Za dermatološke znakove bolesti uključuju:

Klasični osip na nosu i obrazima;
Mrlje na udovima, trupu;
ćelavost;
Lomljivi nokti;
Trofični ulkusi.

sluzokože:

Crvenilo i ulceracija (pojava čireva) crvenog ruba usana.
Erozije (površinski defekti - "korozija" sluznice) i čirevi na oralnoj sluznici.
Lupus-heilitis je izraženo gusto oticanje usana, sa sivkastim ljuskama koje su čvrsto prislonjene jedna uz drugu.

Poraz kardiovaskularnog sistema:

Lupusni miokarditis.
Perikarditis.
Libman-Sachs endokarditis.
Oštećenje koronarnih arterija i razvoj infarkta miokarda.
Vaskulitis.

Sa oštećenjem nervnog sistema Najčešća manifestacija je astenični sindrom:

Slabost, nesanica, razdražljivost, depresija, glavobolja.

Daljnjim napredovanjem moguće je razvijati se epileptički napadi, oštećenje pamćenja i inteligencije, psihoza. Neki pacijenti razvijaju serozni meningitis, optički neuritis, intrakranijalnu hipertenziju.

Nefrološke manifestacije SLE:

Lupus nefritis je upalna bolest bubrega, u kojoj se glomerularna membrana zadeblja, taloži fibrin i stvaraju hijalinski krvni ugrušci. U nedostatku adekvatnog liječenja, pacijent može razviti trajno smanjenje funkcije bubrega.
Hematurija ili proteinurija, koja nije praćena bolom i ne smeta osobi. Često je to jedina manifestacija lupusa iz urinarnog sistema. Budući da se dijagnoza SLE-a vrši blagovremeno i efikasan tretman, tada se akutna bubrežna insuficijencija razvija samo u 5% slučajeva.

Gastrointestinalni trakt:

Erozivne i ulcerativne lezije - pacijenti su zabrinuti zbog nedostatka apetita, mučnine, povraćanja, žgaravice, bolova u različitim dijelovima abdomena.
Infarkt crijeva zbog upale žila koje opskrbljuju crijeva - javlja se slika "akutnog abdomena" uz bolove visokog intenziteta, lokalizirane češće oko pupka i u donjem dijelu trbuha.
Lupusni hepatitis - žutica, uvećana jetra.

Oštećenje pluća:

Pleuritis.
Akutni lupus pneumonitis.
Poraz vezivnog tkiva pluća sa stvaranjem višestrukih žarišta nekroze.
Plućna hipertenzija.
Plućne embolije.
Bronhitis i upala pluća.

Gotovo je nemoguće pretpostaviti da imate lupus prije posjete ljekaru. Potražite savjet ako dobijete neobičan osip, temperaturu, bol u zglobovima, umor.

Sistemski eritematozni lupus: fotografije kod odraslih

Kako izgleda sistemski eritematozni lupus, nudimo detaljne fotografije na uvid.

Dijagnostika

Ako se sumnja na sistemski eritematozni lupus, pacijent se upućuje na konsultacije sa reumatologom i dermatologom. Za dijagnozu sistemskog eritematoznog lupusa razvijeno je nekoliko sistema dijagnostičkih znakova.
Trenutno se preferira sistem koji je razvilo Američko udruženje reumatičara kao moderniji.

Sistem uključuje sljedeće kriterije:

znak leptira:
diskoidni osip;
stvaranje čireva na sluznicama;
oštećenje bubrega - proteini u mokraći, izljevi u mokraći;
oštećenje mozga, konvulzije, psihoze;
povećana osjetljivost kože na svjetlost - pojava osipa nakon izlaganja suncu;
artritis - oštećenje dva ili više zglobova;
poliserozitis;
smanjenje broja eritrocita, leukocita i trombocita u kliničkom testu krvi;
otkrivanje antinuklearnih antitijela (ANA) u krvi.
pojava u krvi specifična antitela: anti-DNK antitela, anti-Sm antitela, lažno pozitivna Wassermannova reakcija, antikardiolipinska antitela, lupus antikoagulant, pozitivan test na LE ćelijama.

Glavni cilj liječenja sistemskog eritematoznog lupusa je suzbijanje autoimune reakcije tijela koja je u osnovi svih simptoma. Pacijentima se propisuju različite vrste lijekova.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa

Nažalost, ne postoji potpuni lijek za lupus. Stoga je terapija odabrana na način da se umanje manifestacije simptoma, zaustavi upalni, kao i autoimuni procesi.

Liječenje SLE-a je strogo individualno i može se mijenjati tokom bolesti. Dijagnoza i liječenje lupusa često je zajednički napor pacijenta i liječnika različitih specijalnosti.

Savremeni lijekovi za liječenje lupusa:

Glukokortikosteroidi (prednizolon ili drugi). moćne droge koji se bore protiv upale kod lupusa.
Citostatski imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, itd.) su lijekovi koji potiskuju imuni sistem i mogu biti od velike pomoći kod lupusa i drugih autoimunih bolesti.
TNF-α blokatori (Infliksimab, Adalimumab, Etanercept).
Ekstrakorporalna detoksikacija (plazmafereza, hemosorpcija, krioplazmosorpcija).
Pulsna terapija visokim dozama glukokortikosteroida i/ili citostatika.
Nesteroidni protuupalni lijekovi - mogu se koristiti za liječenje upale, otoka i boli uzrokovanih lupusom.
simptomatsko liječenje.

Ako patite od lupusa, postoji nekoliko koraka koje možete poduzeti kako biste sebi pomogli. Jednostavne mjere može učiniti napade rjeđima i poboljšati kvalitetu vašeg života:

Prestati pušiti.
Vježbajte redovno.
Držite se zdrave prehrane.
Pazi na sunce.
Adekvatan odmor.

Prognoza za život kod sistemskog lupusa je nepovoljna, ali nedavni napredak medicine i upotreba savremenih lekova daju šansu da se život produži. Već više od 70% pacijenata živi više od 20 godina nakon početnih manifestacija bolesti.

Istovremeno, liječnici upozoravaju da je tok bolesti individualan, a ako se kod nekih pacijenata SLE razvija sporo, onda se u drugim slučajevima bolest može razviti brzo. Još jedna karakteristika sistemskog eritematoznog lupusa je nepredvidivost egzacerbacija, koje se mogu pojaviti iznenada i spontano, što prijeti ozbiljnim posljedicama.

Jedna od najtežih bolesti je sistemski eritematozni lupus (SLE). Karakterizira ga autoimuna upala s mnogim drugim simptomima. Ova bolest je opasna po svojim komplikacijama. Uz to stradaju organi mnogih tjelesnih sistema, ali najviše problema nastaju s mišićno-koštanim sistemom i bubrezima.

Opis bolesti

Lupus se razvija zbog kvara imunološkog sistema, u kojem se stvaraju antitijela koja negativno utječu na zdrave stanice i tkiva. To dovodi do negativnih promjena u žilama i vezivnom tkivu.

Termin "lupus" se nekada koristio za označavanje crvenih mrlja koje se pojavljuju na licu. Podsjećale su na ugrize vukova ili vučica, koje su često napadale ljude i pokušavale doći do nezaštićenih dijelova tijela, poput nosa ili obraza. Čak se i jedan od simptoma bolesti naziva "leptir lupus". Danas se ime vezuje za simpatičnu riječ "vučje mladunče".

Autoimuna bolest se razvija u pozadini hormonalnih poremećaja. Povećani estrogeni igraju važnu ulogu, pa se lupus najčešće opaža kod ljepšeg spola. Bolest se obično dijagnosticira kod adolescentkinja i mladih žena mlađih od 26 godina.

Kod muškaraca je SLE teži, a remisije su rijetke, ali se kod njih bolest javlja 10 puta rjeđe, jer androgeni imaju protektivni učinak. Neki simptomi mogu biti izraženiji kod različitih spolova. Na primjer, kod žena su više zahvaćeni zglobovi, a kod muškaraca centralni nervni sistem i bubrezi.

Lupus može biti urođen. Simptomi SLE manifestiraju se kod djece u prvim godinama života.

Bolest se razvija talasasto, sa periodima egzacerbacija i remisija naizmjenično. SLE karakterizira akutni početak, brza progresija i rano širenje procesa bolesti. Kod djece, simptomi sistemskog eritematoznog lupusa su isti kao i kod odraslih.

Uzroci

Postoji više od jednog razloga za nastanak i razvoj lupusa. To je uzrokovano istovremenim ili uzastopnim utjecajem više faktora odjednom. Naučnici su uspjeli identificirati glavne uzroke bolesti:

Naučnici ne uključuju posljednji faktor u opšte uzroke SLE, ali smatraju da su rođaci pacijenta u opasnosti.

Klasifikacija po fazama

SLE ima širok spektar simptoma. Tokom bolesti javljaju se egzacerbacije i remisije.

Lupus se klasifikuje prema oblicima njegovog toka:

Razlikuju se i stadijumi bolesti. Minimum karakteriziraju slabe glavobolje i bolovi u zglobovima, visoka temperatura, malaksalost i prve manifestacije lupusa na koži.

U umjerenoj fazi jako su zahvaćeni lice i tijelo, a potom i krvni sudovi, zglobovi i unutrašnji organi. U izraženoj fazi poremećen je rad različitih tjelesnih sistema.

Simptomi bolesti

Na početku SLE, samo 20% pacijenata muče kožne lezije. Kod 60% pacijenata simptomi se javljaju kasnije. Neki ljudi ih uopšte nemaju. Znakovi bolesti se mogu vidjeti na licu, vratu i ramenima. Na stražnjoj strani nosa i obraza pojavljuje se osip u obliku crvenkastih plakova sa ljuštenjem, koji podsjećaju na ugrize vukova u prošlosti. Zovu ga "leptir lupus" jer izgleda kao ovaj insekt. Povećava se osjetljivost kože pacijenta na ultraljubičasto zračenje.

Neki ljudi sa lupusom gube kosu u predelima slepoočnice i lome nokte. Sluzokože su zahvaćene u 25% slučajeva. Pojavljuje se lupus-heilitis, karakteriziran gustim oticanjem usana u obliku sivkastih ljuski. Na rubu se mogu pojaviti mali čirevi crvene ili ružičaste boje. Osim toga, zahvaćena je i oralna sluznica.

Lupus utiče na različite sisteme tela:

Uobičajeni simptomi lupusa kod žena i muškaraca su lezije CNS-a. Bolest je karakterizirana umor, slabost, smanjeno pamćenje i performanse, pogoršanje intelektualnih sposobnosti. U osobi koja pati autoimuna bolest, razdražljivost, depresija, glavobolje i pojavljuju.

Pacijent može biti manje osjetljiv. Napadi, psihoze i konvulzije se također razvijaju na pozadini lupusa.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza lupusa može se potvrditi diferencijalna dijagnoza. To se radi jer svaka manifestacija govori o patologiji određenog organa. Za to se koristi sistem koji je razvila Američka reumatološka asocijacija specijalista.

Dijagnoza SLE se potvrđuje sa četiri ili više od sljedećeg:

Nakon postavljanja preliminarne dijagnoze, pacijent se upućuje specijalistu uskog fokusa, na primjer, nefrologu, pulmologu ili kardiologu.

Detaljan pregled uključuje detaljno uzimanje anamneze. Doktor treba da se upozna sa svim prethodnim oboljenjima pacijenta i načinima njihovog liječenja.

Metode liječenja

Terapija lijekovima za pacijenta sa SLE odabire se pojedinačno. Metode liječenja ovise o stadiju i obliku bolesti, simptomima i karakteristikama tijela pacijenta.

Hospitalizacija osobe koja boluje od lupusa bit će neophodna samo u određenim slučajevima: stalna temperatura iznad 38 stepeni, pad, kao i sumnja na moždani udar, srčani udar ili teško oštećenje CNS-a. Ako klinički znaci bolesti napreduju, tada će i pacijent biti upućen na hospitalizaciju.

Liječenje eritematoznog lupusa uključuje:

Hormonske kreme i masti uklanjaju ljuštenje i peckanje koji su se javili na određenim dijelovima kože.

Posebna pažnja se poklanja imunološkom sistemu pacijenta. Tokom remisije pacijent se liječi imunostimulansima u kombinaciji sa vitaminski kompleksi i fizioterapijske procedure.

Uzimaju se u obzir i komorbiditeti i komplikacije. Budući da problemi s bubrezima zauzimaju prvo mjesto u slučajevima smrtnosti, kod SLE se moraju stalno pratiti. Neophodno je pravovremeno lečiti lupusni artritis i srčana oboljenja.

Maslačak P djeluje kao prirodni hondroprotektor, koji sprječava urušavanje zglobova i obnavlja hrskavično tkivo. Snižava nivo holesterola u krvi i čisti organizam od toksina. Dihidrokvercetin Plus se koristi za jačanje zidova krvnih sudova. Takođe olakšava loš holesterol i poboljšava mikrocirkulaciju krvi.

Kod lupusa, ljudima se prepisuje hrana koja će ublažiti simptome bolesti. Pacijent treba dati prednost hrani koja može zaštititi mozak, srce i bubrege.

Osoba sa dijagnozom lupusa mora se konzumirati u dovoljnim količinama:

Proteini će pomoći u borbi protiv bolesti. Ljekari preporučuju jesti teletinu, ćuretinu i drugo dijetetsko meso i živinu. U ishranu treba uključiti bakalar, pollock, ružičasti losos, tunjevinu, lignje, nemasnu haringu. Riba sadrži omega-3 nezasićene masne kiseline, vitalne za normalan rad mozak i srce.

Pijte najmanje 8 čaša dnevno čista voda. Poboljšava rad gastrointestinalnog trakta, kontroliše glad i poboljšava opšte stanje.

Neke namirnice ćete morati napustiti ili ograničiti u svojoj prehrani:

Masna jela. Namirnice koje sadrže puno putera ili biljnog ulja povećavaju rizik od pogoršanja kardiovaskularnog sistema. Zbog masne hrane holesterol se taloži u krvnim sudovima. Može dovesti do akutnog infarkta miokarda.
Kofein. Ova komponenta je prisutna u velikim količinama u kafi, čaju i nekim drugim pićima. Zbog kofeina je iritirana sluznica želuca, srce kuca češće i nervni sistem je preopterećen. Ako prestanete da pijete šoljice pića sa ovom supstancom, biće moguće izbjeći pojavu erozija na dvanaestopalačnom crevu.
Sol. Prehrambeni proizvod treba ograničiti jer preopterećuje bubrege i povećava se arterijski pritisak.

Osobe koje pate od eritematoznog lupusa treba da odustanu od alkoholnih pića i cigareta. One su već same po sebi štetne, ali u kombinaciji sa lijekovi može dovesti do katastrofalnih posljedica.

Predviđanja pacijenata

Prognoza će biti povoljna ako se bolest otkrije u ranoj fazi razvoja. Na samom početku toka lupusa, tkiva i organi ne prolaze kroz ozbiljne deformacije. Blaga osip ili artritis se lako kontrolišu od strane stručnjaka.

At tekuće forme SLE će zahtijevati agresivno liječenje velike doze raznih medicinskih preparata. U ovom slučaju nije uvijek moguće utvrditi što uzrokuje više štete tijelu: velike doze lijekova ili sam patološki proces.

Lupus eritematozus ne popušta potpuno izlečenje Ali to ne znači da ne možete živjeti sretno s njom. Ako na vrijeme potražite medicinsku pomoć, možete izbjeći ozbiljne probleme. Uz provođenje medicinskih preporuka i ispravan način života, pacijent se neće morati ograničavati na mnogo načina.

Moguća je komplikacija i napredovanje bolesti ako osoba ima kronične zarazne bolesti. Uticaj imaju i česte vakcinacije i prehlade. Stoga bi takav pacijent trebao voditi računa o svom zdravlju i izbjegavati faktore koji negativno utječu na njegovo tijelo.

Preventivne radnje

Prevencija SLE će pomoći u sprečavanju ponovnog pojavljivanja bolesti i zaustaviti dalje napredovanje patoloških procesa. Sekundarne mjere doprinose pravovremenom i adekvatnom liječenju lupusa.

Bolesnici treba redovno da se podvrgavaju dispanzerskim pregledima i konsultuju reumatologa. Lijekovi se moraju uzimati u propisanoj dozi određeno vrijeme.

Stanje stabilne remisije može se održavati otvrdnjavanjem, terapeutska gimnastika i redovne šetnje svježi zrak. Pacijent mora pridržavati se režima rada i odmora, izbjegavajući nepotreban psihički i fizički stres. Dobar san i pravilna ishrana važni su ne samo za poboljšanje stanja bolesti, već i za normalno funkcionisanje celog organizma.

Ako osoba ima izolirana područja zahvaćene kože, potrebno je saznati da li je nekom od njegovih rođaka dijagnosticirana bolest. Osoba sa lupusom treba da izbegava ultraljubičasto svetlo i da se kloni direktne sunčeve svetlosti. U toploj sezoni morate koristiti posebne masti koje mogu zaštititi kožu od negativan uticaj sunce. Osoba koja boluje od SLE treba da izbegava loše navikešto samo pogoršava njegovo stanje.

Uzroci sistemskog eritematoznog lupusa. Lupus eritematozus i sistemski eritematozni lupus različiti su nazivi za istu bolest.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

Sistemski eritematozni lupus

neonatalni eritematozni lupus

lupus sindrom izazvan lekovima

Simptomi eritematoznog lupusa

Opšti simptomi

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa sa kože i sluzokože: crvene mrlje na licu, sklerodermija sa eritematoznim lupusom (fotografija)

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa u kostima, mišićima i zglobovima (lupusni artritis)

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa u plućima

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa u bubrezima

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa sa strane centralnog nervnog sistema

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa u gastrointestinalnom traktu i jetri

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz kardiovaskularnog sistema

Tok eritematoznog lupusa

Simptomi eritematoznog lupusa kod žena

Lupus eritematozus kod dece

Lupus eritematozus: simptomi različitih oblika i tipova bolesti (sistemski, diskoidni, diseminovani, neonatalni). Simptomi lupusa kod djece - video

Opis bolesti lupus eritematozus

Uzroci eritematoznog lupusa

Glavni simptomi eritematoznog lupusa

Karakteristike liječenja sistemskog eritematoznog lupusa

Kako se riješiti sistemskog eritematoznog lupusa lijekovima

Pravilna prehrana u liječenju eritematoznog lupusa

Kako se nositi s eritematoznim lupusom narodnim lijekovima

Klasifikacija

Zašto nastaje?

Diskoidni eritematozni lupus

Liječenje diskoidnog eritematoznog lupusa

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, liječenje

Simptomi SLE

Manifestacije SLE

Kožni znaci

Artikularni sindrom

Plućne manifestacije

Kardiovaskularne manifestacije

Gastrointestinalne manifestacije

bubrežni sindrom

Oštećenje nervnog sistema

Hematološki sindrom

Antifosfolipidni sindrom

lupus sindrom izazvan lekovima

SLE tretman

Karakteristike bolesti kod žena, muškaraca i djece

Uzroci

Klasifikacija

Simptomi eritematoznog lupusa

Sistemski eritematozni lupus: fotografije kod odraslih

Dijagnostika

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa

Opis bolesti

Uzroci

Klasifikacija po fazama

Simptomi bolesti

Dijagnostičke metode

Metode liječenja

Predviđanja pacijenata

Preventivne radnje

Najnoviji

To se mora znati