Az akut leukémia diagnózisa. Akut leukémia

1.opció.

1. Az akut leukémia fő oka
1) bakteriális fertőzés
2) fizikai inaktivitás
3) stressz
4) kromoszóma rendellenességek

2. A diagnózis érdekében szegycsont-punkciót végeznek
1) szívinfarktus
2) leukémia
3) tüdőgyulladás
4) májcirrhosis

3. Leukémiában megfigyelt szindrómák
1) fájdalmas, dysuriás
2) hipertóniás, nefrotikus
3) hiperplasztikus, vérzéses
4) fájdalmas, dyspeptikus

4. 200x109/l-ig hiperleukocitózis figyelhető meg azzal
1) leukémia
2) pyelonephritis
3) tüdőgyulladás
4) reuma

5. Leukémiás „kudarc” a vérvizsgálatban akkor figyelhető meg, amikor
1) hemofília
2) akut leukémia
3) krónikus limfocitás leukémia
4) krónikus mieloid leukémia

6. Krónikus limfocitás leukémiában növekedés figyelhető meg
1) máj, lép, szív
2) máj, lép, nyirokcsomók
3) lép, szív, vese
4) lép, szív, pajzsmirigy

7. A leukémia kezelésében használt
1) antibiotikumok, vitaminok
2) diuretikumok, szulfonamidok
3) nitrofuránok, fájdalomcsillapítók
4) citosztatikumok, glükokortikoszteroidok

8. Olyan növény, amelynek alkaloidja citosztatikus hatású
1) mályvacukor
2) borbolya
3) szikla
4) búzavirág

9. Növényi eredetű, citosztatikus hatású gyógyszerkészítmény
1) azatioprin
2) berberin
3) vinblasztin
4) ciklofoszfamid

10. Citosztatikus hatású antibiotikum
1) ampicillin
2) penicillin
3) rubomicin
4) tetraciklin

Tesztek a következő témában: "Akut leukémia."

Opció - 2.

1. Ha a betegnek vérszegénysége, thrombocytopeniája, blasztózisa van a perifériás vérben, akkor gondoljon:

1) Az eritrémiáról

2) Az aplasztikus vérszegénységről

3) Az akut leukémiáról

4) A V-12-ről hiányos vérszegénység

2. Az akut leukémia milyen változatára jellemző korai előfordulása DIC?

1) akut limfoblaszt leukémia

2) éles promielocitás leukémia

3) akut monoblasztikus leukémia

4) erythromyelosis

3. Mi a kritériuma a teljes klinikai és hematológiai remissziónak akut leukémiában?

1) A szegycsont pontjában a robbanások száma kevesebb, mint 5%

2) A szegycsont pontjában a robbanások száma kevesebb, mint 2%

4. Az akut leukémia melyik szakaszában alkalmazzák a citosztatikus kezelést a konszolidációs szakaszban?

1) visszaesés

2) remisszió

3) kiterjesztett szakasz

4) terminálfokozat

5. Milyen szervekben jelenhetnek meg leukémiás infiltrátumok akut leukémiában?

1) Nyirokcsomók

2) Lép

6. A myelogram akut leukémiában az jellemzi
1. az erythropoiesis csökkentése
2. hipercellularitás
3. blastosis
4 a megakariociták számának csökkenése
5. a megakariociták számának növekedése

7. Az ionizáló sugárzás elsődleges ok-okozati jelentőséggel bír:

1) krónikus limfocitás leukémia;

2) limfoszarkóma;

3) limfogranulomatózis;

4) akut mieloid leukémia;

5) myeloma multiplex.

8. A leukémiák osztályozása a következőkön alapul:

1) a betegség klinikai képe;

2) anamnesztikus adatok;

3) a betegség sejtes szubsztrátjának érettségi foka;

4) a beteg várható élettartama;

5) a terápia hatékonysága.

9. Akut leukémia gyanúja esetén a következőket kell elvégezni:

1) a nyirokcsomó biopsziája;

2) szegycsont punkció;

3) a lép szúrása;

4) retikulocitaszám;

5) A máj és a lép ultrahangja.

10. A leukémia akut és krónikusra való felosztása a következőkön alapul:

1) a betegség lefolyásának jellege;

2) a betegek életkora;

3) a normál hematopoietikus hajtások gátlásának mértéke;

4) a hematopoietikus szövet elemeinek anapláziájának mértéke;

5) a betegség időtartama.

Válaszminta a következő témában: "Akut leukémia."

1.opció

2. lehetőség

Szituációs feladat a témában: "Akut leukémia."

1. feladat.

Gyakorlat:

2. feladat

A 25 éves S. beteg házához hívták a mentőt, aki torokfájásra, csontokra, erős gyengeségre, fejfájásra, 40 fokos lázra, orrvérzésre panaszkodik. Egy hete lettem beteg.
Objektíven: a hőmérséklet 39,5 C. Általános állapot nehéz. A bőr tapintásra forró, a mellkason és a végtagokon pontszerű vérzések vannak. A szájból rothadó szag. A nyelvet sötét bevonat borítja. A mandulák megnagyobbodtak. Gennyes rátét van. Fájdalom van a lapos csontokban, amikor megütögetjük. A légzés hólyagos. ütős hang tüdő. NPV 26 perc. A szívhangok tompák, ritmikusak. Pulzusszám 120 percenként. BP 100/70 Hgmm A has puha, enyhén fájdalmas. A máj a bordaív alatt 3 cm-rel, a lép a bordaív szélén tapintható.

Feladatok
1. Fogalmazza meg és igazolja a feltételezett diagnózist.
2. Nevezze meg a szükségeset további kutatás.
3. Sorolja fel a lehetséges szövődményeket!
4. Határozza meg taktikáját a beteggel kapcsolatban, mondja el a kezelés, a betegség prognózisának és megelőzésének alapelveit.
5. Mutassa be az IM injekciók technikáját!

FELADAT - 3.

25 éves betegnél 2 hétig 38 0 C-ig emelkedik a testhőmérséklete, vérzik az íny, nyeléskor torokfájás. Vizsgálatkor: sápadt bőr és nyálkahártyák, petechiális vérzéses kiütések az alsó végtagok bőrén. A lépet a hypochondriumtól 3 cm-re tapintjuk. A garatban fibrines plakk borította fekélyek.

A vérvételen: ööö. - 2,2x10 9 / l, Hb - 79 g / l, trombus. - 22,0x10 9 /l, tó. - 30,0x10/l, blast cellák - 62%, segm. - 24%, nyirok. - 12%, mon. - 2%, ESR - 51 mm/óra.

1. Az Ön feltételezett diagnózisa.

2. Milyen intézkedésekre van szükség annak tisztázásához. Milyen változásokat vár ezektől a tanulmányoktól.

3. A kezelés mely szakaszait kell elvégeznie a betegnek.

4. feladat

Egy 19 éves beteg orrvérzésre, letargiára, lázra, fájdalomra panaszkodik alsó végtagok. A gyermek általános állapota súlyos. Sápadt, izzadt, hepatosplenomegalia, lymphadenopathia. A végtagok bőrén, a törzsön vérzéses kiütés található, egyetlen aszimmetrikus, polikróm, polimorf ecchymosis formájában. A vérvizsgálatban: er. - 2,9x1012 / l, Hb - 68 g / l, tr. - 25x109 / l, leuk. - 128x109 / l, blastok - 34%, szegmens. -42%, nyirok.-17%, hó.-7%, ESR - 58 mm/óra

1. Az Ön feltételezett diagnózisa.

2. Milyen intézkedésekre van szükség annak tisztázásához. Milyen változásokat vár ezektől a tanulmányoktól.

3. A kezelés mely szakaszait kell elvégeznie a betegnek.

5. számú feladat.

A beteg a jelenségek során meghalt akut megsértése agyi keringés. A boncolás során nekrotikus mandulagyulladást, kiterjedt vérzést a jobb oldali parietális-temporális régióban, többszörös petechiális vérzést a bőrön, a nyálkahártyán és a savós membránok. A máj és a lép mérsékelt megnagyobbodása volt megfigyelhető. A lapos és csőszerű csontok csontvelője vörös volt, lédús, szürke foltokkal.

1. Diagnosztizálja a betegséget.

2. Milyen vizsgálatokat kell végezni a betegség típusának tisztázásához?

3. Mi okozta az agyvérzést?

Válaszok lent.

1. A LEUKÓZIS AKUT ÉS KRÓNIKUSRA OSZTÁSA A következőkön alapul:

• A betegség lefolyásának jellege
• A betegek életkora
• A normál hematopoietikus hajtások gátlásának mértéke
• A hematopoietikus szövetelemek anapláziájának mértéke

1. A LEUKÓZIS "DAGANPROGRESSZIÓJÁNAK" FOGALMA:

• Teljesebb áramlás
• A folyamat előrehaladása
• Új autonóm, patológiásabb sejtklónok megjelenése
• Minden válasz helyes

1. A PHILADELPHIKUS KROMOSZÓMA (T(9;22)) CITOGÉN ELEMZÉSBEN KITEKINTHETŐ, HA:

• Lymphogranulomatosis
• Krónikus mieloid leukémia
• Akut limfoblaszt leukémia
• Krónikus limfocitás leukémia
• Helyes 2 és 3

1. A NEUROLEUKÉMIA MEGELŐZÉSÉT AZ alábbiakkal VÉGEZzuk:

• Akut leukémia
• Lymphogranulomatosis
• Hematosarcoma
• Histiocytosis X
• Helyes 1 és 2

1. A KRÓNIKUS LYMPHOLEUKEMIA DIAGNOSZTIKÁJÁHOZ ELÉG MEGBÍZHATÓ A MYELOGRAMBAN A KÖVETKEZŐ SZÁZALÉK A MYELOGRAMBAN ELÉG MEGBÍZHATÓ:

• Több mint 10
• 20 felett
• 30 felett
• 40 felett
• 50 felett

1. A KRÓNIKUS LYMPHOLEUKÉMIÁT KELL KÜLÖNBÖZTENI A:

• Non-Hodgkin limfómák
• fertőző mononukleózis
• Hapten agranulocytosis
• Akut leukémia

1. A KRÓNIKUS LYMPHOLEUKEMIÁBAN SZÓLÓ BETEGEK FERTŐZŐS SZÖVŐDZÉSEIRE VALÓ FOKOZOTT ÉRZÉKENYSÉGE A következőkkel jár:

• Hipogammaglobulinémia
• Hiperleukocitózis
• Az immunválasz hibái (a T- és B-limfociták kölcsönhatásának megsértése)
• Helyes 1 és 2
• Nincs helyes válasz

1. A KRÓNIKUS LYMPHOLEUKSIS TUDORFORMÁJÁNAK TERÁPIÁJÁBAN A KÖVETKEZŐ CITOSZTATIKUS PROGRAM:

• Prednizolon + nagy adagok klórbutin

1. AZ ALÁBBI VÉRKÉP: LEUKOCITÓZIS 80 EZER 1 µL-ben LYMPCITÓZISSAL (80%), KÖZEPES NORMOCHROMIKUS VÉGÉRSÉGÜL, NORMÁL SZÁMÚ vérlemezkeszámmal és 70%-ig A LYMPHOID ELEMEK CSONVVELŐBEN A következőkre jellemző:

• Akut leukémia
• Krónikus limfocitás leukémia
• Lymphogranulomatosis
• myeloma multiplex
• Krónikus monocitás leukémia

1. A KRÓNIKUS MYELOLUKÉMIA MEGHOSSZABBÍTOTT SZAKASZÁBAN, AZ ASZTÉNIÁS SZINDRÓMA KLINIKÁJA MEGJELENIK MINIMÁLIS LEUKOCIT SZINTTEL A PERIFÉRIÁLIS VÉRBEN (×10 9 L):

1. A KRÓNIKUS MYELOLUKEMIA TERMINÁLIS SZAKASZÁRA JELLEMZŐ:

• További új mutáns szubklónok megjelenése a fő tumorklónon belül, amelyek nem képesek differenciálódni, de folyamatosan szaporodnak, kiszorítva az eredeti differenciálódó sejtek klónját
• A vérsejtek és a csontvelő morfológiája nem tér el az előrehaladott állapottól
• A neuroleukémia nem jellemző
• Részleges refrakter a mielozánra
• A fentiek mindegyike

12. HA A PERIFÉRIÁLIS VÉREMZÉS SZERINT A KRÓNIKUS MYELOLUKEMIA ELŐREhaladott stádiumára gyanítható, KI KELL KIZÁRNI:

• Vérmérgezés
• Szisztémás lupus erythematosus
• Lymphogranulomatosis
• Rák áttétek be Csontvelő
• Helyes 1 és 4

1. A KRÓNIKUS LYMPHOLEUKÉMIÁS BETEGEKNEK LEHET:

• krioglobulinémia
• Paraproteinémia
• Alfa-1 antitripszin hiány
• Helyes 1 és 2
• Helyes 1 és 3

1. KRÓNIKUS MYELOLUKÉMIÁBAN A MEGHOSSZABBÍTOTT SZAKASZBAN A PERIFÉRIÁLIS VÉREMZÉS JELLEMZŐI:

• A limfociták számának növekedése
• Váltás balra a metamielocitákhoz
• Bazofil-eozinofil asszociáció
• A plazmablaszt sejtek megjelenése
• Helyes 2 és 3

1. A KRÓNIKUS MONOCITÁS LEUKÉMIA DIAGNÓZISÁHOZ A PERIFÉRIÁLIS VÉR KÉPÉN A VEZETŐ FONTOS:

• Leukocitózis
• Abszolút monocitózis
• Balra eltolás a vérképletben
• Az érett és éretlen granulociták aránya

1. A LEGELFOGADHATÓBB TERÁPIÁS TAKTIKA A CML TERMINÁLIS SZAKASZÁBAN:

• Monoterápia myelobromollal
• Monoterápia prednizonnal
• A leukocytaphyresis ülésszakai
• A lép besugárzása
• Polikemoterápia (VAMP, "7+3", vinkrisztin + rubomicin + prednizolon stb.)

1. A CML végstádiumának legjellemzőbb klinikai és HEMATOLÓGIAI MEGJELENÉSE A KÖVETKEZŐK KIVÉTELÉVEL:

• A leukémidek megjelenése a bőrön
• A stab szegmentált neutrofilek %-ának csökkenése a mielociták és promyelociták százalékos növekedése miatt
• Pancitopénia változó mértékben kifejezőképesség
• Tűzálló a mielozánnal szemben

Tantárgy: Akut leukémia

1. A LEGGYAKORIBB KLINIKAI SZINDRÓMA AZ AKUT LEUKÉMIA ELEJÉN:

• Ossalgia
• Neurológiai rendellenességek
• Aszténiás állapot
• Hemorrhagiás szindróma

1. A HYPERPLASTIC INGIVITIS AZ AKUT LEUKÉMIA KÖVETKEZŐ VÁLTOZATÁRA JELLEMZŐ:

• Mielomonoblasztikus
• promielocita
• Alacsony érdeklődés
• Plazmablaszt

1. A KISEBB LEUKÉMIA VÁLTOZATOK DIAGNÓZISÁJA A következőkön alapul:

• A blasztok citokémiai jellemzése és immunfenotipizálása
• Anamnesztikus adatok
• A robbanások jellemző morfológiai jellemzői hagyományos fénymikroszkópiában
• A folyamatban lévő terápiára adott válasz
• Helyes 2 és 4

1. A LEUKÉMIA OSZTÁLYOZÁSA A következőkön alapul:

• A betegség klinikai képe
• Anamnesztikus adatok
• A tumorsejt-szubsztrát érettségi foka
• A beteg várható élettartama
• A folyamatban lévő terápiára adott válasz

1. AZ AKUT LEUKÓZIS FORMÁINAK AZONOSÍTÁSÁRA A KÖVETKEZŐKET HASZNÁLJUK:

• Citokémiai módszer
• Immunmorfológiai módszer
• Citogenetikai módszer
• A fenti módszerek mindegyike

1. A HEMATOSARKÓMÁBAN MEGFELELŐ HŐMÉRSÉKLET MAGYARÁZAT:

• Tumorburjánzás
• sejtbontás
• Fertőző szövődmények
• Az összes felsorolt ​​ok miatt

1. A MAINIGNUS DAGANOK DÖNTŐ KÜLÖNBSÉGE A JÓindulatú daganatoktól:

• A daganat tömegének növekedési üteme
• Rendellenes fehérjék váladéka
• A metasztázisok jelenléte
• A daganat progressziójának jelenléte

1. A BLAST FŐ CITOLÓGIAI JELE AKUT LEUKÉMIÁBAN AZ

• Szabálytalan sejtforma
• Többmagos
• Nagyszámú, egyenlőtlen méretű sejtmag
• A mag finom hálószerkezete
• Helyes 3 és 4

1. AZ AKUT LEUKÉMIA BEJELENTÉSI FORMÁI AZON ALAPJÁK, HOGY:

• A nyirokcsomó biopsziája
• szegycsont punkciója
• A lép szúrása
• A retikulociták számának meghatározása

1. AZ AKUT LEUKÉMIA AZONOSÍTÁSI FORMÁI A következőkön alapulnak:

• Hisztokémiai módszer és immunfenotipizálás
• citológiai módszerek
• Klinikai adatok és citokémiai módszerek kombinációja

1. AZ ÖNÁLLÓ ÉRTÉKŰ AKUT LEUKÉMIA DIAGNÓZISÁNAK A KÖVETKEZŐ KLINIKAI TÜNETEI KÖVETKEZŐK:

• Az „ok nélküli” gyengeség fokozódása
• Légszomj, szédülés, hemorrhagiás szindróma
• A testhőmérséklet emelkedése
• Megnagyobbodott nyirokcsomók, lép, máj
• A felsoroltak közül egyik sem

1. A MYELOBLAST A KÖVETKEZŐ morfológiai TULAJDONSÁGOKBAN KÜLÖNBÖZIK:

• A mag finom hálószerkezete
• Nukleolusok jelenléte a sejtmagban
• Bazofil citoplazma azurofil zárványokkal
• Minden válasz helyes

Viszonyítási alap

Téma: Akut leukémia

Tantárgy: krónikus leukémia(limfocita leukémia és mieloid leukémia)

Vérszegénység: HEMOLITIKUS, APLASTIKUS.

1. A HIPOKRÓM MIKROCITÁK AZ ALÁBBI FELTÉTELEK MINDENRE JELLEMZŐK, KIVÉVE:

• vashiányos vérszegénység;
• thalassaemia major;
• Thalassemia minor;
• A G-6-PD hiányosságai.

2. A VASHIÁNYOS VÉGHAJTÁS DIAGNÓZISJA AZ ÖSSZES FELSOROLT ADAT SEGÍTSÉGÉVEL MEGÁLLAPÍTHATÓ, KIVÉVE:

• Vas hiánya a festett csontvelő-biopsziában;
• Alacsony szérum ferritin szint;
• Hypochromia és microcytosis specifikus klinikai adatokkal;
• Válasz a vasterápiára 1 hónapon belül;
• Megaloblasztok leletei a csontvelő-vizsgálatban

3. A SHILLING TESZTE:

• A vas bélből történő felszívódásának vizsgálata, a vashiányos vérszegénység diagnosztizálásában.
• A vérkoncentráció meghatározása folsav alkalmazva megkülönböztető diagnózis megaloblasztos vérszegénység.
• A B 12 vitamin mennyiségi meghatározása a vizeletben, szükséges a B 12 hiányos vérszegénység diagnosztizálásához.
• A cianokobalamin felszívódásának tanulmányozása gyomor-bél traktus vizelettel ürülő mennyiségével, amely a vezető diagnosztikai vizsgálat csak a B 12-vitamin hiányos vérszegénység diagnosztizálásában.
• A cianokobalamin felszívódási zavarának azonosítása a gyomor-bél traktusban a vizelettel kiválasztott mennyisége alapján, megerősítve a B12-hiányos vérszegénység diagnózisát.

4. MILYEN JELEK KOMBINÁCIÓ A JELLEMZŐ A B 12-VITAMIN HIÁNYOS VÉRVERZÉSRE?

• Hipokróm vérszegénység, funikuláris myelosis, antitestek jelenléte a gyomor parietális sejtjeivel szemben. pozitív teszt Shilling.
• Megaloblasztok a perifériás vérben disztrófiás változások szövetekben, Ab Castle belső faktorához, csontvelői vérképzés elégtelensége.
• Hyperchromic macrocytás anaemia, hepatosplenomegalia, funicularis myelosis, trombózisra való hajlam.
• Pancytopenia, felszívódási zavar szindróma, splenomegalia, koilonychia.
• Hiperbilirubinémia, retikulocitózis, megalociták a perifériás vérben, vörös cianózis.

5. AZ ALÁBBI ZAVAROK KÖZÜL MILYEN JELLEMZŐBB A HbA 2 SZINT Emelkedettsége?

• Sarlósejtes vérszegénység.
• Β- Thalassemia.
• A G-6-PD hiánya.
• Instabil hemoglobin betegség.

5) α-thalassaemia.

6. A KÖVETKEZŐ HEMOLITIKUS VÉGVERZIÁS KÖZÜL MELYIKET OKOZJA EGY INTRACELLULÁRIS HIBA?

• örökletes szferocitózis.
• Sarlósejtes vérszegénység.
• Autoimmun hemolitikus anémia.
• G-6-PD hiány miatti vérszegénység.

7. MINDEN KLINIKAI MEGJELENÉS HEMOLYSIS JELENLÉTÉRE JEL, KIVÉVE:

• Hiány a szérum haptoglobinszint csökkenésével;
• A retikulociták számának növekedése;
• Emelkedett szérum LDH;
• Vörösvérsejtek mikrocitózisa;
• Az eritrociták élettartamának lerövidítése.

8. A KÖVETKEZŐK MINDEN A THALASSZEMIA SÚLYOS FORMÁIRA JELLEMZŐK, KIVÉVE:

• Mikrocitás hipokróm anémia;
• Splenomegalia
• A globinláncok szintézisének megsértése;
• Splenectomia, mint fő kezelés.
• Az arckoponya anomáliái

9. HbS ZAVARÁSI PONTOK:

• Korai posztnatális időszak;
• Sarlósejtes vérszegénység.
• szideroblasztos vérszegénység;
• Szén-monoxid mérgezés

1. A sarlósejtes vérszegénység a KÖVETKEZŐK MINDENÉRE, KIVÉVE:

• Fejlesztés súlyos vérszegénységéletétől számított 2 hónapon belül;
• kéz-láb szindróma;
• Splenomegalia;
• A lép alulműködése

11. MELYIK NEM JELLEMZŐ A FANCONIA ANEMIA A KÖVETKEZŐKÉBŐL?

• Hematológiai rendellenességek csecsemőkorban.
• Pancitopénia
• Csontváz anomáliák
• A kromoszómák törékenysége

MAGYARÁZAT. MINDEN KÉRDÉST (12-16,17-20. KÉRDÉSEK) EGY SZÁMOZOTT LEHETSÉGES VÁLASZ ELŐZZI (NOSZOLÓGIAI EGYSÉG). MINDEN KÉRDÉSRE KIVÁLASZTJA A LEGFELELŐBB VÁLASZT EGY BETŰVEL. MINDEN VÁLASZ EGYSZER KIVÁLASZTHATÓ. TÖBBSZÖR VAGY NE VÁLASSZON EGYÁLTALÁN.

KÉRDÉSEK 12-16

• Vashiányos vérszegénység.
• 12 évesen - hiányos vérszegénység.
• Autoimmun hemolitikus anémia.
• Minkowski vérszegénység – Chauffard.
• Aplaic vérszegénység.

12. AKUT KEZDŐDÉS MEGEMELTETT HŐMÉRSÉKLETVEL, SÁRGASÁG; SPLENOMEGALIA, RETIKULOITÓZIS.

13. HIPOKRÓM VERSENYGÉP, A VÉRSZÉRUM FERRIT SZINTJÉNEK CSÖKKENÉSE, AZ ERITHROID NÖVEKEDÉS HIPERPLÁZIÁJA.

14. KLORAMFENIKOL RECEPCIÓ ANAMNESISBEN; HEMORRHAGIÁS SZINDRÓMA; CSÖKKENT CELLULARITÁS.

15. MEGALOBLASTIKUS TÍPUSÚ VÉREM; MEGEMELTETT VÉRFERRIN SZINT, Ideggyógyászati ​​TÜNETEK.

16. SÜLLYEDÉS, SPLENOMEGÁLIA, AZ ERITROCITA CSÖKKENTETT OSZMOTIKUS ELLENÁLLÁSA.

17. A THALASSEMIA HASZNÁLATA KEZELÉSÉRE:

• Desferal
• transzfúziós terápia
• Kezelés vaskészítményekkel
• folsav

18. SPLENECTOMIA UTÁN ÖRÖKLETES SZFEROCITÓZISOS BETEGNEK:

• Nincsenek súlyos szövődmények
• Előfordulhat trombocitopéniás szindróma
• Előfordulhat a pulmonalis és a mesenterialis erek trombózisa
• A vérlemezkék soha nem emelkednek 200 000 fölé

19. MELY RENDELKEZÉSEK IGAZ AZ AUTOIMMUN HEMOLITIKUS VÉGszegénység DIAGNÓZISÁRA VONATKOZÓAN?

• Az egység - hemagglutinációs teszt informatívabb a hemolitikus autoimmun anémia diagnosztizálására.
• Az egység - hemagglutinációs teszt - az autoimmun hemolitikus anémia kötelező jele.

20. HA A BETEGNEK FEKETE VIZELETET TEKINT, AKKOR GONDOLKODJON:

• Marknafava-Mikelia vérszegénységéről
• Az Imerslund-Gresbeck szindrómáról
• Az aplasztikus anémiáról
• Az örökletes szferocitózisról

21. MILYEN BETEGSÉGRE KÜLÖNÖSEN JELLEMZŐK A TROMBÓZÁS SZÖVŐDZÉSEI:

• örökletes szferocitózis
• Thalassemia
• sarlósejtes vérszegénység
• G-6-PD hiány

22. INTRAVASZKULÁRIS HEMOLYSIS:

• Soha nem történik normálisan
• A közvetett bilirubin szintjének emelkedése jellemzi
• A direkt bilirubin szintjének emelkedése jellemzi
• Hemoglobinuria jellemzi

23. ANÚRIA ÉS VESEELégtelenség HEMOLITIUS VÉGszegénységben:

• Soha nem fordul elő
• Csak hemolitikus-urémiás szindrómában fordul elő
• Mindig előfordul
• intracelluláris hemolízisre jellemző
• Jelentős az intravaszkuláris hemolízis szempontjából

24. A LEGINFORMÁCIÓS VIZSGÁLAT AZ ERITROCIták ENDOCORDIÁLIS PROTÉZISEK MECHANIKAI SÉRÜLÉSÉVEL KAPCSOLATOS HEMOLITIKUS VÉGszegénység diagnosztizálására:

• közvetlen Coombs teszt
• indirekt Coombs teszt
• a beteg jelölt eritrocitáinak élettartamának meghatározása
• a jelölt donor eritrociták élettartamának meghatározása

25. A CHORLOD AGLUTINIUM BETEGSÉG GYANÚSÍTHATÓ A:

• Raynaud-szindróma
• mérsékelt vérszegénység
• csökkent ESR
• 1 vércsoport

26. SZFEROCITOZIS ERITROCITÓZIS:

• Minkowski-Choffard-kórban fordul elő
• B 12 - hiányos vérszegénységre jellemző
• Az intravaszkuláris hemolízis jele

1. SPLENETOMIA UTÁN ÖRÖKLETES SZFEROCITÓZISBAN:

• A vörösvérsejtek nem mutathatók ki a vérben
• Trombocitózis lép fel
• Trombocitémia lép fel

1. A BETEG PANCETOPINIÁJÁBAN, FELELŐSÍTETT BIOIRUBIN SZÁMÁRA ÉS MEGNAGYOBB LÉPÉNEK GYANÍTHATJA:

• örökletes ferocitózis
• Tallosimia
• B 12 - hiányos vérszegénység
• Markiava-Makeli betegség
• autoimmun pancytopenia

29. AZ AUTOIMMUN VÉGHAJTÁS DIAGNOSZTIKAI LEGFONTOSABB INFORMÁCIÓS MÓDSZERE:

• Az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának meghatározása
• Egység-hemagglutinációs teszt
• Szérumkomplement meghatározása

30. AZ INTRACELLULÁRIS HEMOLYSIS A következőkre jellemző:

• örökletes szferocitózis
• Marchiafava-Michelli betegségei
• Gilbert-kór

31. ÖRÖKLETES SZFEROCITÓZISRA JELLEMZŐK:

• Sápadtság
• Zosinofília
• A lép megnagyobbodása
• Éjszakai hemoglobinuria

32. VÁR BELSŐ TÉNYEZŐ:

• A gyomor alapvető részében képződik
• A duodenumban termelt

Az akut leukémia kialakulása tünetmentes. A normál hematopoiesis elnyomásával összefüggésben általában a vér gyengülésével járó fertőzések alakulnak ki. immunrendszer, fokozott vérzés van.

A vérszegénység miatt jelennek meg fáradtság, szívdobogásérzés és légszomj. A betegek meghalhatnak agyvérzésben, szepszisben, fekélyes nekrotikus szövődményekben.

Akut myeloid leukémia Fő klinikai tünetek

Ezzel a betegséggel a vörös csontvelő zöldes árnyalatot kap.

A máj, a lép, a nyirokcsomók megnagyobbodnak. Vannak gócos beszűrődések, nekrózis a szájban, gyomorban, vesékben; leukémiás tüdőgyulladás, leukémiás agyhártyagyulladás alakulhat ki. A leukémia ezen formájára jellemző a sűrű nyirokcsomók megjelenése a supraclavicularis régióban. Fájdalommentesek. Ha a csomópontok növekednek a mediastinumban, száraz köhögés, légszomj jelentkezik; a mesenterialis csomópontok növekedésével - fájdalom a hasban. Subfebrilis állapot jelentkezhet. A herék gyakran érintettek, térfogatuk nő, sűrűvé válnak. Általában a mieloid leukémiával járó betegség a hőmérséklet magas számra való emelkedésével kezdődik, nekrotikus gócok jelennek meg a mandulákon.

Leggyakrabban a leukémiás infiltráció a nyálkahártyákon, a bőrön, belső szervek. Amikor a tüdő érintett, köhögés, zihálás jelenik meg a tüdőben; a bőrön, bőrleukémiák, amelyek rózsaszín és világosbarna foltok formájában a bőrben beszűrődő gócokat képviselnek. Ha a vesék károsodnak, veseelégtelenség lép fel.

A leukémia limfoblasztos formájában az infiltráció a csontvelőben, a lépben, a nyirokcsomókban, a vesékben és a csecsemőmirigyben fejeződik ki.

A csontvelő málnavörös. A mediastinum nyirokcsomói megnövekednek. A területen csecsemőmirigy leukémiás infiltrátum átterjedhet a mediastinumba és összenyomhatja a szerveket mellkas. Általában a leukémia más formáinak nincsenek specifikus tünetei.

Diagnosztika

A leukémia tipikus jelei a következők:

Leukocitózis;

Kinézet egy nagy szám robbantási sejtek;

Leukémiás elégtelenség (blasztok és érett fehérvérsejtek jelenléte, az érés közbenső szakaszainak hiánya).

Leukémiával normokróm vagy hiperkróm anémia fejeződik ki, a vérlemezkék száma csökken.

Fő diagnosztikai jel a csontvelő részéről a csontvelő vérképzésének monoton képe, a leukémiás sejtek megjelenése a csontvelőben.

A kezdeti időszak több hónapig tarthat, kifejezett klinikai megnyilvánulásai több héttől több hónapig.

A kezelés taktikája az akut leukémia stádiumától függ. 5 szakasz van:

A kezdeti;

csúcsidőszak;

Részleges remisszió;

Teljes remisszió;

Terminál.

Általában citosztatikus szerek kombinációit alkalmazzák a leukémia kezelésére a megállapított sémák szerint. A kezelés időszakokra oszlik: a remisszió elérése érdekében végzett kezelés, a remisszió során a citosztatikus terápiát hosszú ideig végezzük. Ha 4 héten belül nincs hatás, a kezelési rend megváltozik. A remisszió stádiumát a csontvelő vizsgálata igazolja.

Tól től tüneti terápia a vérlemezke tömegének bevezetését alkalmazzák, szeptikus megnyilvánulások jelenlétében antibiotikumokat írnak fel.

Kiújulás esetén citosztatikus terápiát írnak elő, amelyet korábban nem alkalmaztak egy adott beteg kezelésére.

Citosztatikumok alkalmazásakor kialakul a különféle hatások. Megfigyelhetők hányinger, hányás, allergiás reakciók. Ezekben az esetekben helyettesítő gyógyszert írnak fel.

Krónikus mieloid leukémia(krónikus myelosis)

A betegség 20-50 éves korban jelentkezik.

Krónikus mieloid leukémiában túlzott mennyiségű rosszindulatú granulocita termelődik.

Pontosan az okokat ezt a betegséget nem telepített. A leukémia ezen formájának előfordulása a sugárterheléssel nő.

Ebben a betegségben egy specifikus genetikai faktor (Philadelphia kromoszóma - ph-kromoszóma) derül ki: a 22. kromoszóma egy kis részének elmozdulása ennek a fragmentumnak a 9. kromoszómához való kapcsolódásával.

Fő klinikai tünetek

A betegség lefolyását 2 stádium jelenléte jellemzi: jóindulatú, amely krónikusan folytatódik, majd átmegy a gyorsulás és a robbanásválság szakaszába.

Jellemző a máj és a lép növekedése, a nyirokcsomók, a bőr leukémiája, idegtörzsek, agyhártya, kialakulhat hemorrhagiás szindróma. Az első tünet lehet fájdalom, nehézség a bal hypochondriumban, amely lép-megnagyobbodáshoz kapcsolódik. Ráadásul anélkül látható okok a hőmérséklet emelkedik, csontfájdalmak jelentkeznek.

A hatalomválság kétféle lehet: mieloid és limfoid. Időtartama több mint 6 hónap.

Diagnosztika

Tipikus esetekben neutrofil leukocitózis a jellemző, melyet hyperthrombocytosis, lymphocytopenia kísér. A betegség kialakulásával a vérszegénység és a thrombocytopenia fokozódik.

A csontvelő-punkció során hiperglikémiát határoznak meg a granulocita csíra növekedésével, bazofíliával és eosinophiliával.

A csontvelő-treponátban a csontvelő polimorfocelluláris hiperpláziáját figyelik meg a zsír teljes kiszorításával.

A betegség krónikusan halad, súlyosbodási és remissziós időszakokkal.

Az átlagos várható élettartam 3-20 év.

A kezeléshez a myelosogi-t napi 6-8 mg dózisban alkalmazzák. A leukociták csökkenésével fenntartó adagokra váltanak. Az akut leukémia kezelésében alkalmazott polikemoterápiás tanfolyamokat végzett. Kemoterápiát alkalmaznak hidroxi-karbamiddal és alfa-interferonnal (3 NE / m2 dózisban hetente háromszor).

Az interferon alkalmazása lehetővé teszi a remisszió elérését. Hatékony gyógymód egy rokon vagy nem rokon donortól származó allogén csontvelő-transzplantáció. Ebben az esetben a remisszió 5 évig vagy tovább érhető el.

Robbanásos krízis esetén a kezelést úgy írják elő, mint az akut mieloid vagy limfoid leukémia esetében.

Akut limfoblaszt leukémia (akut limfocitás leukémia)

Az akut limfoblasztos leukémia 15 év alatti gyermekeknél fordul elő (általában 2-4 éves korban). A felnőttek körében ezek a betegségek ritkák.

Akut limfoblasztos leukémiában a képződés egy nagy száméretlen T- és B-limfociták.

Fő klinikai tünetek

A részletes klinikai kép szakasza számos tünetben nyilvánul meg. Hiperpláziás szindróma figyelhető meg:

Nyirokcsomók, mandulák, máj, lép, mediastinalis nyirokcsomók fájdalommentes megnagyobbodása;

Fekélyes nekrotikus szájgyulladás, mandulagyulladás, nyelőcsőgyulladás;

A bőrön többszörös leukémiák (leukémiás infiltrátumok);

Fájdalom a csontok megérintésekor;

Súlyos hemorrhagiás szindróma;

Anémia szindróma, amely megnyilvánul általános gyengeségés szédülés, valamint csökkent teljesítmény;

Mérgezési szindróma (izzadás, étvágytalanság, fogyás);

Szindróma másodlagos immunhiány a tüdő, az agy és a gerincvelő fertőző és gyulladásos elváltozásainak megnyilvánulásaival;

Az emésztőrendszer részéről dysphagia alakulhat ki a nyelőcső pusztulása, enteritis, vastagbélgyulladás miatt;

A szemkárosodás fájdalom, fényfóbia, könnyezés, csökkent látásélesség és másodlagos glaukóma kialakulásában nyilvánul meg.

Diagnosztika

Az általános vérvizsgálat oldaláról hipokróm vérszegénység, retikulocitopénia, thrombocytopenia, leukociták tartalmának változása, "kudarc" szindróma (fiatal, szúrt és szegmentált neutrofilek hiánya); a mielogramban - a blastsejtek 30%-os növekedése, az eritroid, a granulocita és a megakariocita csíra elnyomása.

A vérben megnövekedett tartalom gamma-globulinok, szeromukoid, fibrin, csökkent albumin. Az ultrahang megnagyobbodott májat és lépet mutat.

Lehetséges szövődmények: vérszegénység, vérzéses stroke, hashártyagyulladás, lépinfarktus a felszakadással.

A kezelés célja a betegség remissziójának elérése. Tól től drog terápia kombinált citosztatikus terápiát a megállapított sémák szerint alkalmazzák, glükokortikoidokat, daganatellenes antibiotikumokat, enzimkészítményeket.

A leukémiás sejtek szintézisének és létfontosságú aktivitásának megzavarása érdekében antimetabolitokat használnak, növényi alkaloidokat írnak elő. Csontvelő-transzplantáció is javallott. A betegség prognózisa az akut leukémia formájától függ. A várható élettartam akár 3-5 év.

Krónikus limfocitás leukémia

A krónikus limfocitás leukémia olyan betegség, amelyet az érett limfociták számának növekedése jellemez a perifériás vérben a háttérben. limfocita infiltráció csontvelő, lép, nyirokcsomók.

megjelenése krónikus limfocitás leukémia genetikailag hajlamos szervezetben a retrovírusok hatásával kapcsolatos (kromoszóma-rendellenességek a 12., 13., 14. kromoszómában). A betegség gyakrabban fordul elő 40-70 éveseknél, a legtöbb esetben a férfiak megbetegednek. A leukémia ezen formáját nagyszámú érett limfocita (B- és T-sejtek) képződése jellemzi. A krónikus limfoid leukémia 95%-ában B-sejtes, 5%-ban T-sejtes eredetű. Gyermekeknél nem fordul elő.

Fő klinikai tünetek

A krónikus limfocitás leukémia klinikáján vannak kezdeti szakaszban, színpadi kifejezve klinikai megnyilvánulásaiés terminális, amikor a betegség akut leukémiává vagy limfoszarkómává alakul át.

A kezdeti szakaszt nem lehet meghatározni, gyakran tünetmentes. Ezt követően panaszok vannak gyengeségről, izzadásról, gyakori megfázás, gyakran előfordul a nyaki, ritkábban a hónalj nyirokcsomóinak növekedése.

Ez az időszak általában 2-3 évig tart, és mérsékelt leukocitózissal, a limfociták számának növekedésével (akár 60-80%-kal) kíséri a perifériás vérben.

A kifejezett klinikai megnyilvánulások időszakában a folyamat általánossá válik számos szerv és rendszer vereségével. Van egy éles gyengeség, láz, fogyás, izzadás, különösen éjszaka.

Jellemző a nyirokcsomók összes csoportjának növekedése, nincsenek a szövetekhez forrasztva, fájdalommentes, tésztaszerű állagú.

Változások vannak a bőrön erythroderma, herpes zoster, gombás fertőzések formájában. A belső szerveket a nyirokszövetükben felhalmozódó felhalmozódások érintik.

A lép általában megnagyobbodott, a máj sűrűsége csökken és sima, a széle pedig lekerekített. BAN BEN emésztőrendszer eróziók és fekélyek lépnek fel, melyeket vérzés bonyolíthat. A tüdőben infiltrátumok alakulnak ki, amelyek légszomjhoz, köhögéshez, hemoptysishez vezetnek.

A szívben bekövetkező változások szívizom-dystrophia formájában nyilvánulnak meg, amely légszomjban, szívdobogásban, tompa hangokban, EKG-változásokban nyilvánul meg.

A vesékben bekövetkező változások proteinuria, hematuria által nyilvánulnak meg, anélkül, hogy megzavarnák funkcióikat.

Férfiaknál a betegséget bonyolíthatja a hosszan tartó fájdalmas erekció.

BAN BEN terminális időszak a betegség gyors előrehaladása van. Vannak anorexia, cachexia, megnagyobbodott nyirokcsomók és lép.

A belső szervek fertőző és gyulladásos folyamatai egyesülnek, meningealis tünetek jelentkeznek, perifériás bénulás, krónikus vese

elégtelenség, keringési elégtelenség.

A krónikus limfocitás leukémia eltérő klinikai formák klinikai, morfológiai, immunológiai jellemzők alapján osztják ki.

Jóindulatú formában a limfocitózis lassú növekedése leukocitózissal.

A klasszikus (progresszív) forma eleinte jóindulatú formaként alakul ki, de jellemző, hogy a leukociták száma fokozatosan növekszik, fokozatosan megjelennek a megnagyobbodott nyirokcsomók.

A kezelés akkor kezdődik, amikor a leukociták száma meghaladja az 50 x 109 / l-t, és a mérgezés tünetei is megjelennek.

tumor forma. Sűrű, megnagyobbodott nyirokcsomók jelennek meg, a lép megnagyobbodik, a leukocitózis általában alacsony.

A prolimfocita formában nagyméretű limfociták jelennek meg.

A sejtmembránon a felszíni immunglobulinok nagy sűrűsége van meghatározva. Ezt a leukémiát magas leukocitózis jellemzi, magas a fiatal formák aránya és a lép jelentős megnagyobbodása.

hirtelen megjelenik,

között teljes egészség. Valójában észrevehetetlenül vagy szubakutan fejlődik. Megfigyelve:

Amikor egy beteg kórházba kerül, a súlyos tünetegyüttes lényegében egy már kihelyezett tünetegyüttest jelent

szakaszában (tehát ez nem a betegség akut kezdete, hanem „akut vége”).

A kezdetnek nincsenek patognomonikus megnyilvánulásai. A betegség leggyakrabban alakul ki

szubakut, néhány héten belül, és fokozatosan növekvő általános gyengeség jellemzi,

fáradtság, fogyás, motiválatlan láz. Néhány

ritkábban a leukémia akutan debütál, és akut tüdőgyulladás, mandulagyulladás vagy egyéb klinikai képével folytatódik.

fertőző betegség. Gyakran a betegség első megnyilvánulása vérzéses

szindróma (szubkután vérzések, orr, méhvérzés). Egyes betegeknél

rutin vérvizsgálat során diagnosztizálják, amikor egyáltalán nincs panasz (profilaktikus

ellenőrzés). Emlékeztetni kell arra, hogy az akut leukémia megjelenése szinte bármilyen lehet

(hipertrófiás ínygyulladás, szájgyulladás, migrációs thrombophlebitis, hirtelen veszteség tudat ill

paraparesis neuroleukémiában stb.).

Bár az előrehaladott stádium tünetei nagyon sokrétűek, és szinte az összes legfontosabbra kiterjednek

testrendszerek, hanem a fő klinikai kép világosan és tipikusan körvonalazva, 6-ból áll

fő szindrómák: 1) hiperplasztikus, 2) vérzéses, 3) anémiás, 4) mérgezés,

5) másodlagos immunhiányos szindróma, 6) fekélyes nekrotikus szindróma.

A hiperplasztikus szindróma mérsékelt és fájdalommentes növekedésében nyilvánul meg

nyirokcsomók, a lép enyhe növekedése, a máj (2-3 cm-rel a bordaív széle alól).

Talán a bőr leukémiás beszűrődésének (leukémiák) megjelenése vöröses-kékes plakkok formájában.

A hiperplasztikus szindróma a blastsejtek diffúz proliferációjával jár, ez egy megnyilvánulás

a nyirokcsomók, a lép, a máj extramedulláris károsodása.

Az anémiás szindróma szédüléssel, gyengeséggel, légszomjjal, tachycardiával,

a bőr sápadtsága, a hemoglobin és a vörösvértestek csökkenése (néha kritikus számokig: Hb -

30 g/l, eritrociták 0,82 x 10!2/l). Akut leukémiában a vérszegénység okai:

1) a hematopoiesis eritroid csírájának gátlása a csontvelőben (ez a mechanizmus egyértelműen

akut nem limfoblaszt leukémiában nyilvánul meg);

2) a vörösvértestek elvesztése vérzés miatt;

3) az eritrociták autoimmun hemolízise, ​​amely döntő akut

limfocitás leukémia (mérsékelt sárgasággal, retikulocitózissal, pozitív Coombs-teszttel fordul elő).

A hemorrhagiás szindróma a bőrön és a nyálkahártyákon jelentkező vérzéses kiütésekben nyilvánul meg.

héjak az egypontos és kis foltostól a kiterjedt vérzésekig és bőségesekig

vérzés (orr-, méh-, gyomor-bélrendszeri stb.). A szindrómát thrombocytopenia okozza,

gyakran nagyon jelentős (a vérzéses megnyilvánulások a vérlemezkék szintjének csökkenésével kezdődnek

20 x 109/l alatt). A thrombocytopenia okai a következők:

1) a hematopoiesis megakariocita csírájának gátlása;

2) a vérlemezkék elvesztése vérzés miatt;

3) a vérlemezkék elpusztulása az autoimmun folyamatok miatt;

4) a vérlemezkék fogyasztása a disszeminált vaszkuláris koaguláció szindrómájában

A leukémiában szenvedő betegek vérzéses megnyilvánulásainak másik oka a DIC kialakulása.

szindróma a véralvadási faktorok fogyasztása miatt. Leggyakrabban ez a folyamat azzal alakul ki

promyelocyta akut leukémia, mivel a promyelocyta granulátum felszabadulása miatt magas

a trombogenitás kiváltja a véralvadási kaszkádot.

Az intoxikációs szindróma erős izzadásban, gyengeségben, subfebrilben nyilvánul meg

hőmérséklet, fogyás. Ezt a szindrómát a daganatsejtek pusztulása okozza, ami miatt

amelyek a véráramba kerülnek olyan anyagok, amelyek okozzák pirogén reakció, mámor.

A másodlagos immunhiányos szindróma a betegek 80-85% -ánál figyelhető meg, félelmetes,

nehezen kezelhető szövődmény. A fertőző szövődmények legnagyobb csoportja

bakteriális eredetű, beleértve a tüdőgyulladást, szepszist, gennyes folyamatok. Utoljára

a vírus- és gombás genezis súlyos fertőző szövődményeinek növekedése. Ok

Az immunhiány granulocitopéniában és az immunitás limfocita kapcsolatának inferioritásában áll.

A fekélyes nekrotikus szindróma a submucosalis réteg leukémiás beszűrődésével magyarázható,

alultápláltság, szövetlebomlás, fekélyképződés és nekrózis. Néha fekélyes

nekrotikus változások a szájüregben. Lehetséges a nyelőcső, a gyomor, a vékony- és vastagbél nekrózisa.

Paraproctitis a betegek 20% -ában alakul ki.

A betegség extramedulláris megnyilvánulásai közé tartoznak az elváltozások idegrendszer következtében

tumor áttét in agyhártya, az agy és az idegtörzsek anyaga, amely arra szolgál

bármely leukémia lefolyásának szövődménye. A neuroleukémia klinikája fokozatosan alakul ki, és abból áll

fokozza a tüneteket koponyaűri nyomásés helyi tünetek: meningoencephaliás

szindróma ( fejfájás, hányinger, hányás, nyakmerevség, Kernig-jel),

pszeudotumoros, agyidegek működési zavarai, perifériás idegek károsodása.

Minden esetben mikor gerinccsap magas blaszt-citózist észlelnek (1 µl-ben több mint 10

gerincvelői folyadék).

A szívizom leukémiás infiltrációjának kialakulását a szív megjelenése bizonyítja

elégtelenség. Szívhangok süketsége előzi meg, csökkent EKG feszültségés negatív

T-hullámok, szívizom hipertrófia.

Tüdőkárosodás - a leukémiás pulmonitist száraz köhögés megjelenése jellemzi,

láz, száraz zihálás. A röntgenfelvételen - a helyi növekedés megjelenése

tüdőmintázat, kicsi vagy nagy fókuszárnyékok. Kevésbé gyakori specifikus beszivárgás

mellhártya effúzióval pleurális üreg. Ennek az állapotnak a diagnózisa nehéz, bonyolult

a bakteriális tüdőgyulladás differenciáldiagnózisának szükségessége.

Az akut leukémiában szenvedő betegek perifériás vérének vizsgálata során a következők derülnek ki:

hematológiai tünetek:

1) a leukociták számának változása meglehetősen széles tartományban: 0,1 x 109/l-től 180 x 109/l-ig;

2) blastsejtek megjelenése a vérben (on korai szakaszaiban betegség blast sejtek még mindig

a perifériás vérben hiányoznak, de a csontvelőben már elegendőek; perifériás vérben

ezúttal az összes vérsejt mennyisége csökken);

3) a mieloid csíra érett sejtjeinek számának csökkenése átmeneti formák hiányában

("leukémiás kudarc" - hiatus leukemicus);

4) akut, nem limfoblasztos leukémiában éretlen granulociták kimutathatók:

promyelociták, mielociták, metamielociták, de számuk kicsi (legfeljebb 10%);

5) vérszegénység változó mértékben gravitáció;

6) thrombocytopenia (az esetek több mint 90% -ában megfigyelhető, míg szignifikáns - kevesebb, mint 50%

x 109/l – ezek több mint fele).

A csontvelő punkciós vizsgálata szinte mindig több tucatnyi

a robbanássejtek százaléka - a fő diagnosztikai érték kimutatható a mielogramon

a blastsejtek több mint 20%-a. Trepan biopsziát (a csípőtaréj punkcióját) is végeznek.

Ezeket a vizsgálatokat a citosztatikus kezelés megkezdése előtt el kell végezni!

Az akut leukémia diagnózisának megállapítása után meg kell határozni annak változatát, mivel

terápiájuk jelentősen eltér. A megkülönböztetésre három módszert alkalmaznak - morfológiai,

citokémiai, citogenetikai (lásd osztályozás).

Az akut leukémia diagnosztikai kritériumai:

1) releváns klinikai szindrómák jelenléte;

2) a blastsejtek megjelenése a vérben;

3) „leukémiás bemerülés” jelenléte az általános vérvizsgálatban;

4) a fehérvérszint változásai növekvő vérszegénységgel kombinálva;

5) a csontvelőt teljes vagy részösszeg blasztpótlás jellemzi (tovább

a robbanások 20%-a).

A differenciáldiagnózist különféle hemoblasztózisokkal, fertőzőkkel végezzük

mononukleózis, szisztémás betegségek kötőszöveti(szisztémás lupus erythematosus,

egyéb vasculitis).

Példák a diagnózis megfogalmazására

Akut limfoblasztos leukémia első rohama, akut fázis.

2. Akut myeloid leukémia a VI.2006r-től. remisszió.

3. Akut limfoblasztos leukémia a VI.2005r.-től, az első kiújulás a X.2007-től.

Mert sikeres kezelés A beteget fel kell venni a hematológiai osztályra

kórház kemoterápiás létesítményekkel. Felállított diagnózis jelzés

a citosztatikus terápia kezdetéig, hiszen kezelés nélkül átlagos időtartama a betegek életét

3 hónap. A késői diagnózis vagy a várható kezelés éles állapotromláshoz vezet

előrejelzés.

A leukémia citosztatikus terápiájának koncepciója két feltételen alapul:

1) a csontvelőben egyidejűleg leukémiások is vannak (számában élesen dominálnak)

és normál hematopoietikus sejtek;

2) szükséges feltétel remisszió eléréséhez és a normális helyreállításhoz

A hematopoiesis egy leukémiás sejtklón felszámolása (megsemmisítése), elkerülhetetlenül

a hematopoiesis mély depressziója (agranulocitózis, thrombocytopenia és vérszegénység) kíséri.

Ismeretes, hogy a proliferáló sejtek egymás után 2 mitotikus fázison mennek keresztül

ciklus: a mitózis, a legrövidebb, a teljes mitotikus ciklus idejének 1%-át veszi igénybe (körülbelül 1 óra);

interkinézis, amely a poszt-mitotikus fázisból (G1), vagy a posztmitózisos nyugalmi fázisból áll,

sejt DNS szintézis (S), 20-40 óráig tart. A premitotikus fázisban (G2) körülbelül 2 óra.

a sejt tetrashyoid mennyiségű DNS-t tartalmaz. A mitotikus ciklus teljes időtartama

energiacellák körülbelül 80 óra.

A sejtkinetikájára gyakorolt ​​hatás alapján minden citotoxikus gyógyszerek feltételesen lehetséges

két csoportra oszthatók: 1) ciklusspecifikus – egy vagy több fázisban hatnak

mitózis; 2) nem ciklospecifikus - vegyi anyagok, melynek hatása attól függetlenül megnyilvánul

ciklus. Ez utóbbiak megzavarják a sejt DNS szerkezetét bármely funkcionális szakaszban (nyugalmi,

proliferáció). Alapvetően ezek alkilező vegyületek.

Megállapítást nyert, hogy a prednizolon elősegíti az erősejtek felhalmozódását a G1 fázisban és az elején

DNS-szintézis, termékeny talajt teremtve a legaktívabb gyógyszerek hatékony hatásához

S-fázis. A vinkrisztin az egyetlen gyógyszer, amely elpusztítja a sejteket a mitózis fázisában. Ez a szakasz nem tart

több mint egy óra, és a mitotikus ciklus ideje 3 nap. Ezért a gyógyszer gyakori beadása nem javasolt, mivel

a mitózis fázisban lévő célsejtek hiánya miatt toxikus hatással lesz a

egészséges szövetek. A gyógyszer koncentrációját 3 napig tartják. A gyógyszer optimális adagolása az egyik

hetente egyszer. Nyugvó sejtek, amelyeket korábban immunisnak tartottak a citosztatikus hatásokkal szemben,

célpontként szolgálhat a ciklofoszfamid és az aszparagináz számára. Ezek az adatok képezik a létrehozás alapját

programok (citosztatikumok kombinációja, amely jelzi az adagolást és az adagolás gyakoriságát) az akut leukémia kezelésére.

Az akut limfoblasztos és nem limfoblasztos leukémia kezelése alapvetően különbözik, bár

a kezelés lépései azonosak.

Ide tartozik a remisszió indukciója, amely közvetlenül a felállítás után kezdődik

diagnózis a leukémia változatnak megfelelő program szerint, és a remisszió megerősítésével zárul

csontvelő punkcióval, lumbálpunkcióval és klinikai vizsgálattal.

A következő szakasz a remisszió megszilárdítása, amely biztosítja az elért eredmények megszilárdítását

daganatellenes hatás. Ez a szakasz a citosztatikum szempontjából a legagresszívebb és legnagyobb dózisú

drogok. Ennek az időszaknak a célja a leukémiás sejtek minél teljesebb elpusztítása,

remisszió kiváltása után fennmaradó.

A neuroleukémia megelőzése - minden kezelési időszakra vonatkozik (indukció

remisszió, konszolidáció, fenntartó kezelés). Az indukciós időszakban kontroll

diagnosztikai lumbálpunkció, majd a citosztatikus gyógyszerek profilaktikus beadása

intratekálisan (dexametazon - 4 mg, citarabin - 30 mg, metotrexát - 15 mg). Frekvencia

lumbálpunkció a választott kezelési programtól függ.

A fenntartó terápiát a betegség remissziójában végezzük. Fő célja az

a leukémiás klón elrettentő kontrolljában. Ezt a leukémia típusától függetlenül végzik

kaptopurin 60 mg/m2 naponta és metotrexát 20-30 mg/m2 5 naponta egyszer. A terápia megszakítása órakor

az első évben havonta egyszer, a következő két évben - háromhavonta egyszer intenzíven

polikemoterápiás tanfolyamok.

A „standard kockázati” csoportba tartozó akut limfoblasztos leukémia kezelése azon alapul

A polikemoterápia német protokollja HOELZER 1988. "Standard kockázati" csoport - betegek, nem

kedvezőtlen prognosztikai tényező nélkül. „nagy kockázatú” csoport – amelynek

legalább 1 kockázati tényező. A kockázati tényezők a következők: 35 évnél idősebb betegek életkora, kiindulási állapot

leukociták több mint 30 x 109 / l, a leukociták kezdeti leukopeniás szintje kevesebb, mint 1,5 x 109 / l, a hiánya

remisszió a terápia 28. napján.

Akut nem limfoblasztos leukémia kezelésében legelterjedtebb kapott

program "7 + 3" vagy "5 + 2". Ez a program a citarabint napi 100 mg/m~ dózisban alkalmazza

7 vagy 5 napig, és rubomicint napi 45 mg/m2 dózisban 3 vagy 2 napon keresztül.

A kísérőterápia magában foglalja a fertőző szövődmények kezelését. Velük

az akut leukémiában szenvedő betegek halálozásának akár 70%-ával is összefüggésbe hozható. A leggyakoribb szövődmények

bakteriális eredetű (szepszis, akut tüdőgyulladás, helyi fertőzések), és ezek körülbelül 2/3-a

Gram-negatív flóra miatt. 15-20%-ban vírusok (herpesz, citomegalovírus) okozzák.

A gombás fertőzések gyakorisága 25-70%. A fertőző szövődmények megelőzése érdekében

antibiotikumokat használnak széles választék, gombaellenes, vírusellenes szerek.

BAN BEN utóbbi évek A mielocitokineket a neutropenia leküzdésére kezdték használni. Nekik

ide tartozik a granulocita kolónia-stimuláló faktor (filgrasztim, lenograsztim), a granulocita-

makrofág kolónia stimuláló faktor (sargramostim). A mielocitokinek olyanok

polipeptidek, amelyek felgyorsítják a neutrofilek, eozinofilek és monociták képződését és érését.

Ezeknek a gyógyszereknek a használata lehetővé teszi a granulocitopoiesis stimulálását és az időtartam csökkentését

kritikus neutropenia, csökkenti az életveszélyes fertőző szövődmények számát, amelyek

Az akut leukémia (akut leukémia) súlyos rosszindulatú betegség befolyásolja a csontvelőt. A patológia a hematopoietikus őssejtek - a vérsejtek prekurzorai - mutációján alapul. A mutáció következtében a sejtek nem érnek meg, és a csontvelő éretlen sejtekkel – blastokkal – megtelik. Változások történnek a perifériás vérben is - csökken a benne lévő bázikus képződött elemek (eritrociták, leukociták, vérlemezkék) száma.

A betegség előrehaladtával a daganatsejtek a csontvelőn túlmenően behatolnak más szövetekbe, melynek eredményeként kialakul a máj, a lép, a nyirokcsomók, a nyálkahártyák, a bőr, a tüdő, az agy és az úgynevezett leukémiás infiltráció. más szövetek és szervek. Az akut leukémia előfordulási csúcsa 2-5 éves korra esik, majd 10-13 éves korban enyhén emelkedik, a fiúk gyakrabban betegszenek meg, mint a lányok. Felnőtteknél veszélyes időszak az akut leukémia kialakulását tekintve a 60 év utáni életkor.

Attól függően, hogy mely sejtek érintettek (mielopoetikus vagy limfopoetikus csíra), az akut leukémiának két fő típusa van:

• MINDEN- Akut limfoblaszt leukémia.
• AML- Akut mieloid leukémia.

MINDEN gyakrabban alakul ki gyermekeknél (az összes akut leukémia 80%-a), ill AML- időseknél.

Az akut leukémia részletesebb osztályozása is létezik, amely figyelembe veszi a blasztok morfológiai és citológiai jellemzőit. Pontos meghatározás A leukémia típusának és alfajának meghatározása szükséges ahhoz, hogy az orvosok kiválaszthassák a kezelési taktikát és prognózist készítsenek a beteg számára.

Az akut leukémia okai

Az akut leukémia problémájának tanulmányozása a modern kor egyik kiemelt területe orvostudomány. De számos tanulmány ellenére a leukémia pontos okait még nem állapították meg. Csak az világos, hogy a betegség kialakulása szorosan összefügg olyan tényezőkkel, amelyek sejtmutációt okozhatnak. Ezek a tényezők a következők:

• örökletes hajlam. Az ALL egyes változatai az esetek csaknem 100%-ában mindkét iker esetében kialakulnak. Ezenkívül nem ritka az akut leukémia számos családtagnál.
• Vegyi anyagoknak való kitettség(különösen benzol). Az AML egy másik állapot kemoterápia után is kialakulhat.
• radioaktív expozíció.
• Hematológiai betegségek– aplasztikus anaemia, myelodysplasia stb.
• Vírusos fertőzések, és nagy valószínűséggel abnormális immunválasz az ellenük.

Az akut leukémia legtöbb esetben azonban az orvosok nem tudják azonosítani a sejtmutációt kiváltó tényezőket.

Az akut leukémia során öt szakaszt különböztetnek meg:

• Preleukémia, amely gyakran észrevétlen marad.
• Az első roham az akut szakasz.
• Remisszió (teljes vagy nem teljes).
• Visszaesés (első, ismételt).
• terminál szakasz.

Az első őssejt mutációjának pillanatától (nevezetesen minden egy sejttel kezdődik) az akut leukémia tüneteinek megjelenéséig átlagosan 2 hónap telik el. Ezalatt a csontvelőben blastsejtek halmozódnak fel, megakadályozva a normál vérsejtek érését és bejutását a véráramba, aminek következtében megjelennek a betegség jellegzetes klinikai tünetei.

Az akut leukémia első "fecskéi" a következők lehetnek:

• Láz.
• Étvágytalanság.
• Fájdalom a csontokban és az ízületekben.
• A bőr sápadtsága.
• Fokozott vérzés (vérzések a bőrön és a nyálkahártyákon, orrvérzés).
• Fájdalommentes duzzadt nyirokcsomók.

Ezek a tünetek nagyon hasonlóak az akut tünetekhez vírusos fertőzés, ezért nem ritka, hogy a betegeket ez ellen kezelik, de a vizsgálat során (pl általános elemzés vér) számos, az akut leukémiára jellemző változást tár fel.

Általában az akut leukémia betegségének képét a domináns szindróma határozza meg, ezek közül több van:

• Anémiás (gyengeség, légszomj, sápadtság).
• Mérgezés (étvágytalanság, láz, fogyás, izzadás, álmosság).
• Hemorrhagiás (hematómák, petechiális kiütések a bőrön, vérzés, vérző fogíny).
• Osteoartikuláris (a periosteum infiltrációja és ízületi kapszula, csontritkulás, aszeptikus nekrózis).
• Proliferatív (megnagyobbodott nyirokcsomók, lép, máj).

Ezenkívül nagyon gyakran akut leukémiával fertőző szövődmények alakulnak ki, amelyek oka az immunhiány (nem megfelelően érett limfociták és leukociták a vérben), ritkábban - neuroleukémia (a leukémiás sejtek agyi metasztázisa, amely meningitis vagy encephalitis formájában megy végbe). .

A fent leírt tüneteket nem szabad figyelmen kívül hagyni, mert időben történő észlelése az akut leukémia jelentősen növeli a daganatellenes kezelés hatékonyságát, és esélyt ad a betegnek a teljes gyógyulásra.

Az akut leukémia diagnózisa több szakaszból áll:

Az akut leukémia kezelésére két módszer létezik: többkomponensű kemoterápia és csontvelő-transzplantáció. Kezelési protokollok (sémák felírása gyógyszerek) az ALL-ban és az AML-ben különböző módszereket használnak.

A kemoterápia első szakasza a remisszió indukció, melynek fő célja a blastsejtek számának kimutathatatlanra csökkentése. elérhető módszerek szintű diagnosztika. A második szakasz a konszolidáció, amelynek célja a megmaradt leukémiás sejtek eltávolítása. Ezt a szakaszt reindukció követi - az indukciós szakasz megismétlése. Ezenkívül a kezelés kötelező eleme az orális citosztatikumokkal végzett fenntartó terápia.

A protokoll kiválasztása minden egyes részletben klinikai eset attól függ, hogy a beteg melyik rizikócsoportba tartozik (szerepet játszik az ember életkora, a betegség genetikai jellemzői, a vér leukociták száma, a korábbi kezelésre adott válasz, stb.). Az akut leukémia kemoterápiájának teljes időtartama körülbelül 2 év.

Az akut leukémia teljes remissziójának kritériumai (mindegyiknek egyszerre kell jelen lennie):

• hiány klinikai tünetek betegség;
• a csontvelőben a blastsejtek legfeljebb 5%-ának kimutatása és normál arány a hematopoiesis egyéb csíráinak sejtjei;
• blasztok hiánya a perifériás vérben;
• extramedulláris (azaz a csontvelőn kívüli) elváltozások hiánya.

A kemoterápia, bár célja a beteg gyógyítása, nagyon negatív hatással van a szervezetre, mivel mérgező. Ezért ennek hátterében a betegek hajhullásba kezdenek, hányinger, hányás, szív-, vese- és májműködési zavarok jelennek meg. A kezelés mellékhatásainak időben történő azonosítása és a terápia hatékonyságának nyomon követése érdekében minden betegnek rendszeresen vérvizsgálatot kell végeznie, csontvelő-vizsgálatot kell végeznie, biokémiai elemzés vér, EKG, echokardiográfia stb. A kezelés befejezése után a betegeknek orvosi felügyelet alatt kell maradniuk (ambuláns).

Az akut leukémia kezelésében fontos egyidejű terápia, amelyet a beteg tüneteitől függően írnak fel. A betegek vérkészítmények transzfúziója, antibiotikumok és méregtelenítő kezelések szükségesek a betegség és az alkalmazott kemoterápiás gyógyszerek okozta toxicitás csökkentése érdekében. Ezen túlmenően, ha indokolt, profilaktikus agyi besugárzást és endolumbális citosztatikumokat végeznek a neurológiai szövődmények megelőzésére.

Szintén nagyon fontos megfelelő karbantartás a betegek számára. Meg kell védeni őket a fertőzésektől, olyan életkörülmények kialakításával, amelyek a lehető legközelebb állnak a sterilhez, kizárva a potenciálisan fertőző személyekkel való érintkezést stb.

Az akut leukémiás betegeknek csontvelőt ültetnek át, mert csak az tartalmaz olyan őssejteket, amelyek a vérsejtek őseivé válhatnak. Az ilyen betegeken végzett transzplantációnak allogénnek kell lennie, azaz rokon vagy nem rokon kompatibilis donortól kell származnia. Ezt mutatta orvosi eljárás mind ALL, mind AML esetén, és kívánatos a transzplantáció az első remisszió során, különösen, ha nagy kockázat visszaesés - a betegség visszatérése.

Az AML első kiújulásakor általában a transzplantáció az egyetlen üdvösség, mivel a választás konzervatív kezelés ilyen esetekben ez nagyon korlátozott, és gyakran palliatív terápiára vezet (amely a haldokló személy életminőségének javítását és állapotának enyhítését célozza).

A transzplantáció fő feltétele a teljes remisszió (hogy az „üres” csontvelőt normális sejtekkel meg lehessen tölteni). A páciens transzplantációs eljárásra való felkészítéséhez kondicionálásra is szükség van - immunszuppresszív terápia, amelynek célja a megmaradt leukémiás sejtek elpusztítása és létrehozása. mély depresszió immunitás, amely a transzplantátum kilökődésének megelőzéséhez szükséges.

A csontvelő-transzplantáció ellenjavallatai:

• A belső szervek súlyos működési zavara.
• Akut fertőző betegségek.
• Kiújuló leukémia, kezelésre ellenálló.
• Idős kor.

A leukémia prognózisa

A következő tényezők befolyásolják a prognózist:

• a beteg életkora;
• a leukémia típusa és alfaja;
• a betegség citogenetikai jellemzői (például a Philadelphia kromoszóma jelenléte);
• a szervezet válasza a kemoterápiára.

Az akut leukémiában szenvedő gyermekek prognózisa sokkal jobb, mint a felnőtteknél. Ez egyrészt a nagyobb reaktivitásnak köszönhető gyermek teste kezelésre, másodszor pedig az idős betegek tömegének jelenlétével kísérő betegségek, amelyek nem teszik lehetővé a teljes értékű kemoterápiát. Ráadásul a felnőtt betegek gyakran fordulnak orvoshoz, amikor a betegség már előrehaladott állapotban van, miközben a gyermekek egészségéért általában a szülők felelősek.

Ha számokkal operálunk, akkor az ALL ötéves túlélési aránya gyermekeknél különböző források szerint 65-85%, felnőtteknél 20-40%. Az AML-ben a prognózis némileg eltér: az 55 évnél fiatalabb betegek 40-60%-ánál, az idősebb betegeknek pedig csak 20%-ánál figyelhető meg az ötéves túlélés.

Összefoglalva, szeretném megjegyezni, hogy az akut leukémia súlyos betegség, de gyógyítható. A kezelés modern protokolljainak hatékonysága meglehetősen magas, és a betegség ötéves remisszió utáni visszaesése szinte soha nem fordul elő.

Zubkova Olga Sergeevna, orvosi kommentátor, epidemiológus