Človeška imunska pomanjkljivost (primarna, sekundarna), vzroki in zdravljenje. Imunske pomanjkljivosti

Diagnoza sekundarne imunske pomanjkljivosti

Prva faza diagnoze je zbiranje anamneze in razjasnitev bolnikovih pritožb, ki se lahko glede na vrsto imunopatologije zelo razlikujejo.

Anamneza ID običajno razkrije ponavljajoče se okužbe, katerih narava in lokacija lahko kažeta na vrsto imunske pomanjkljivosti. Alergijski proces ima svoje značilnosti in le na podlagi anamneze je včasih mogoče vzpostaviti pravilno diagnozo.

Zgodovina avtoimunskih bolezni ima značilne značilnosti, ki jih je mogoče razlikovati od drugih vrst patologije. Limfoproliferativni in onkološki procesi imajo tudi svoje značilnosti. Naslednji korak je izvedba imunoloških študij za oceno imunskega statusa bolnika s sumom na imunsko pomanjkljivost.

»Imunski status« je stanje imunskega sistema zdrave ali bolne osebe v določenem trenutku v določenih okoljskih razmerah. Ocena imunski status je postopek pridobivanja kompleksa nespecifičnih in specifičnih kvantitativnih in funkcionalni indikatorji odraža stanje imunskega sistema.

Imunološki ali imunski status (IS) je označen z nizom informativnih kazalcev, ki odražajo stanje različnih delov imunskega sistema v času študije v določenem procesu ali bolezni. Indikatorji IS, ki odražajo obliko in različico bolezni, služijo kot osnova za ustvarjanje imunološke "podobe" bolezni, tj. njegove imunološke značilnosti, da prepoznamo okvarjeno povezavo v njem.

Laboratorijska ocena stanja imunskega sistema v mnogih pogledih konkretizira idejo o vrsti in stopnji njegovih kršitev in v kombinaciji z identifikacijo patogena z uporabo imunoloških metod, če obstajajo, vam omogoča izbiro imunoterapevtskega sredstva.

Imunodiagnostika- to je uporaba kombinacije imunoloških metod za odkrivanje bolezni ali določanje povzročitelja bolezni v testnem materialu. Vse metode imunodiagnostike so razdeljene v 2 skupini:

So pogosti nespecifične metode označuje stanje različnih delov imunskega sistema: limfocitov, granulocitov, makrofagov, komplementa. Običajno se uporabljajo za odkrivanje okvare v imunskem sistemu, tj. z imunskimi pomanjkljivostmi.

Specifične metode za odkrivanje protiteles, imunskih T-limfocitov, patogenih antigenov v človeškem telesu ali v zunanjem okolju. Te metode se uporabljajo za diagnosticiranje okužb, alergij, avtoimunskih bolezni.

Vse te metode se uporabljajo za oceno imunskega statusa osebe, tj. označiti državo imunski sistem.

Diagnostični standard za stanja sekundarne imunske pomanjkljivosti predstavljajo naslednje študije:

1. Obvezen laboratorijski pregled:

Po standardih za diagnostiko in zdravljenje osnovne bolezni;

Študija imunskega statusa (določitev skupnega števila levkocitov, limfocitov, subpopulacij T-limfocitov, B-limfocitov, ravni imunoglobulinov A, M, G, fagocitoze);

Spremljanje ugotovljenih motenj po terapiji.

2. Dodatne raziskovalne metode:

Določeno z osnovno boleznijo in sočasno patologijo;

Posebne imunološke študije glede na klinične manifestacije in napake, odkrite med prvo oceno imunskega statusa z glavnimi najpogostejšimi metodami (študija funkcionalne aktivnosti različnih razredov in podrazredov limfocitov, hemolitična aktivnost sistema komplementa, nespecifični indikatorji akutne faze, status interferona, imunski nadzor oportunističnih okužb itd.).

3. Instrumentalna diagnostika:

4. Strokovni nasvet:

V skladu s standardi za diagnozo in zdravljenje osnovne bolezni in sočasne patologije.

Glavni znaki sekundarne imunske pomanjkljivosti:

pomanjkanje povezave z dednostjo in genetsko pogojenostjo;

pojav v ozadju normalne reaktivnosti v povezavi z boleznijo, izpostavljenost škodljivim fizičnim in biološki dejavniki, metode ali sredstva zdravljenja;

vzdrževanje pomanjkljivosti pri zdravljenju osnovne bolezni in odpravljanju dejavnikov, ki jo povzročajo;

odsotnost ali dolgotrajna zapoznela normalizacija imunskega statusa.

Značilnosti motenj imunskega statusa in hemostaze pri sekundarnih imunskih pomanjkljivostih so predstavljene v tabeli 2.

Tabela 2. Značilnosti sekundarnih imunskih pomanjkljivosti

Sekundarna imunska pomanjkljivost, zdravljenje te manifestacije je pomembna naloga sodobna medicina. Sekundarna imunska pomanjkljivost nima nobene zveze s slabo dednostjo. Ima zelo zapleten izvor, vendar so njegove posledice vedno enake:

  1. Povečana dovzetnost za okužbe.
  2. Potek bolezni se jasno razlikuje od klasičnih oblik.
  3. Bolezen je posledica različnih vzrokov in je lahko poljubno lokalizirana.
  4. Počasna reakcija na pravilno zdravljenje, usmerjeno v glavni vzrok bolezni.
  5. Obvezna prisotnost okužb, gnojno-vnetnih procesov. In ne glede na to. ali je ta proces vzrok ali posledica okužbe in odpovedi imunske obrambe.

Popolno delovanje imunske obrambe telesa lahko postane nemogoče zaradi številnih dejavnikov, od okužb do vzrokov, ki jih povzroči človek.

Etiologija sekundarne imunske pomanjkljivosti

Tradicionalna medicina loči tri možne oblike sekundarna imunska pomanjkljivost:

  • spontano;
  • pridobiti;
  • povzročeno.

Inducirana imunska pomanjkljivost. Kateri so vzroki za takšno bolezen? Inducirana oblika je v celoti posledica zunanjih vzrokov, kot so okužbe, učinki zdravljenja z antibiotiki, rentgenski žarki, operacija in travma. Tradicionalno ta oblika bolezni vključuje tudi poškodbe imunske obrambe, ki so sekundarne glede na osnovno bolezen. To se nanaša na motnje imunosti, ki jih povzroča sladkorna bolezen, hepatitis, nefritis ali razvoj onkologije.
Pridobljena imunska pomanjkljivost. V prejšnjem stoletju se je človek prvič v svoji zgodovini srečal virusna infekcija obrambnega sistema telesa, kar ima za posledico razvoj aidsa. Ta bolezen je drugačna visok odstotek smrti in poseben seznam kliničnih simptomov. Mimogrede, zdravljenje te bolezni je tudi nestandardno.

Virus imunske pomanjkljivosti ima imunotropno naravo in nepovratno uniči limfoidno obrambo telesa. Torej obstaja sekundarna imunska pomanjkljivost. Etiologija aidsa ni popolnoma pojasnjena, resnost njegovih posledic pa je tako velika, da je aids običajno razvrstiti v ločeno skupino imunske pomanjkljivosti.

Spontana imunska pomanjkljivost. Za to vrsto imunske pomanjkljivosti je značilna nejasna etiologija odpovedi obrambnega sistema. Kakšni so simptomi sekundarne imunske pomanjkljivosti?

  1. Klinična slika te oblike je v glavnem zmanjšana na pogosto ponavljajoče se infekcijske in vnetne bolezni dihal, genitourinarnega in prebavnega sistema.
  2. Takšni procesi so možni na očeh, koži, mehkih tkiv, V obnosnih votlin ah nos in podobno, in krivci takšne lezije niso najnevarnejši mikroorganizmi.

Kateri so vzroki bolezni? Skupina bolnikov s to diagnozo je zelo heterogena, saj je vzrok te bolezni nejasen in v to skupino spadajo vsi bolniki z nejasno diagnozo imunske pomanjkljivosti. To je eden od razlogov za nenehno zmanjševanje števila bolnikov v tej skupini.

Nazaj na kazalo

Kako zdraviti bolezen

Kako se zdravi sekundarna imunska pomanjkljivost? Poškodbe imunskega sistema je treba zdraviti tako, da čim bolj vzdržujemo oslabljen imunski sistem. Sodobna medicina ima tri možna orodja za takšno podporo:

  1. Pravočasno cepljenje bolnika.
  2. Zdravila, ki nadomeščajo imunost, kot so imunoglobulini, levkocitna masa in drugi.
  3. Medicinski pripravki imunotropne narave, kot so imunostimulansi, granulocitno-makrofagni pripravki in drugi kemično čisti in umetno sintetizirani pripravki.

Kako zdraviti sekundarno imunsko pomanjkljivost z imunotropnimi zdravili, je v celoti odvisno od narave poteka bolezni.

Bolj akutno kužna vnetni proces, bolj intenzivno je treba uporabljati imunotropna zdravila.

Terapija s cepivom. To orodje se uporablja v preventivne namene in se uporablja izključno v obdobju vseh bolezni pri bolniku. Vsako cepivo ima svoje indikacije, kontraindikacije in shemo uporabe.
Zdravljenje z zdravili, ki nadomeščajo imunost - ta metoda je uporabna v kateri koli fazi bolezni. Posebno priljubljeni so pripravki imunoglobulina za intravensko uporabo. Osnova vseh tovrstnih zdravil so posebna vrsta protiteles, pridobljena iz veliko število donatorji. Nadomestno zdravljenje kaže dobre rezultate, ko je treba nadomestiti izgubo protiteles pri sekundarni imunski pomanjkljivosti, ko telo ne more proizvesti zadostne količine imunoglobulinov ali jih ni sposobno sintetizirati.

Nazaj na kazalo

Imunotropno zdravljenje sekundarne imunske pomanjkljivosti

Terapevtska uporaba tega orodja temelji na uporabi najrazličnejših imunostimulantov. S celostnim pristopom k zdravljenju infekcijskih in vnetnih procesov brez uporabe imunomodulatorjev bo protimikrobno zdravljenje neučinkovito.

Uporaba imunomodulatorjev je odvisna od številnih preprostih pravil:

  1. Imunomodulatorji se predpisujejo izključno v povezavi z zdravilom, namenjenim zdravljenju osnovne bolezni. Ločeno se uporablja le v primeru remisije osnovne bolezni.
  2. Temeljni dejavnik pri izbiri določenega zdravila je resnost vnetnega procesa.
  3. Imunomodulator je treba predpisati le, če opazimo torpidni odziv telesa na ustrezno zdravljenje, to je z izrazito imunsko pomanjkljivostjo.
  4. Način uporabe takega zdravila mora biti v okviru vseh navodil in receptov proizvajalca. Spremembe teh shem se lahko izvedejo le na pobudo izkušenega imunologa.
  5. Celoten postopek uporabe takih zdravil je treba izvajati pod stalnim nadzorom specialista.
  6. Diagnoza kakršnega koli odstopanja parametra imunosti od norme pri praktično zdravi osebi ne more biti razlog za predpisovanje zdravljenja z imunoglobulini.

Imunostimulanti. Glede na večfaktorsko naravo etiološke komponente sekundarne imunske pomanjkljivosti je pozitiven rezultat zdravljenja popolnoma v rokah imunologa. Izkušen in usposobljen imunolog mora izbrati imunotropno zdravljenje, tako da bodo rezultati vsi predhodni pregledi upoštevali v največji možni meri. S takšnim pristopom k zdravljenju sekundarne imunske pomanjkljivosti bo čas, ki ga bolnik preživi v bolnišnici, skrajšan, obdobje remisije bolezni pa bo veliko daljše. V nekaterih primerih lahko pravilen pristop k zdravljenju reši bolnikovo življenje.

Imunska pomanjkljivost imenujemo stanje, za katerega je značilno zmanjšanje delovanja imunskega sistema in odpornosti telesa na različne okužbe. Z vidika etiologije (vzroki za razvoj bolezni) ločimo primarne in sekundarne imunske pomanjkljivosti. Poudariti je treba, da so si glede na klinične znake in laboratorijske podatke sekundarne in primarne imunske pomanjkljivosti zelo podobne, vse do obstoja povezave med naravo imunske motnje in vrsto vzbujevalnika. Temeljna razlika ostaja vzrok, ki je v ozadju imunskih motenj: pri primarni je to prirojena okvara, pri sekundarni pa pridobljena.

Pridobljene (sekundarne) imunske pomanjkljivosti so veliko pogostejši od primarnih. Običajno se sekundarne imunske pomanjkljivosti razvijejo v ozadju izpostavljenosti neugodnim okoljskim dejavnikom ali različne okužbe. Tako kot pri primarnih imunskih pomanjkljivostih so lahko tudi pri sekundarnih imunskih pomanjkljivostih motene posamezne komponente imunskega sistema ali celoten sistem. Večina sekundarnih imunskih pomanjkljivosti (z izjemo imunske pomanjkljivosti, ki jo povzroči okužba z virusom HIV) je reverzibilnih in se dobro odzivajo na zdravljenje. V nadaljevanju podrobneje obravnavamo pomen različnih škodljivih dejavnikov pri razvoju sekundarne imunske pomanjkljivosti, pa tudi načela njihove diagnoze in zdravljenja.

Vzroki bolezni

І. nalezljive

1. Virusne okužbe:

a) akutne - ošpice, rdečke, gripa, virusni parotitis (mumps), norice, hepatitis, herpes itd.;

b) obstojni - kronični hepatitis B, subakutni sklerozirajoči panencefalitis, AIDS itd.;

c) prirojene - citomegalija, rdečke (TORCH-kompleks).

2. Bakterijske okužbe: stafilokokna, pnevmokokna, meningokokna, tuberkulozna itd.

3. Protozoalne invazije in helmintoze (malarija, toksoplazmoza, lišmanijaza, trihineloza, ascariasis itd.).

ІІ. Alimentarna (kršitevprehrana):

1. beljakovinsko-energijska pomanjkljivost;

2. pomanjkanje elementov v sledovih (Zn, Cu, Fe), vitaminov - retinola (A), askorbinska kislina(C), alfa-tokoferol (E), folna kislina;

3. izčrpanost, kaheksija, izguba beljakovin skozi črevesje, ledvice;

4. prirojene presnovne motnje;

5. prekomerna prehranjenost, debelost;

6. sindrom kršitve črevesne absorpcije.

III. presnovni:

1. kronično odpoved ledvic, uremija, nefrotski sindrom;

2. kronična bolezen jeter

3. sladkorna bolezen

4. hiperkatabolizem imunoglobulinov.

IV. Stanja, ki vodijo do izgube imunokompetentnih celic in imunoglobulinov (krvavitev, limforeja, opekline, nefritis).

V. Maligne neoplazme zlasti limfoproliferativne.

VI. Avtoimunske bolezni.

VII. Eksogene in endogene zastrupitve(zastrupitev, tirotoksikoza, dekompenzirana sladkorna bolezen).

VIII. Imunska pomanjkljivost po različnih vplivih:

1. fizikalne (ionizirajoče sevanje, mikrovalovi itd.);

2. kemični (imunosupresivi, citostatiki, kortikosteroidi, zdravila, herbicidi, pesticidi itd.);

3. neugodni okoljski dejavniki;

4. imunosupresivne metode zdravljenja: zdravila (imunosupresivi, glukokortikosteroidi, citostatiki, antibiotiki, nesteroidna protivnetna zdravila).

5. Poklicne nevarnosti, vključno z izpostavljenostjo rentgenskemu sevanju, radioaktivni izpostavljenosti, biološko aktivnim in kemično agresivnim snovem.

6. Različne vrste stres ( čustveni stres duševne travme, fizična, športna preobremenitev itd.).

IX. Kajtežkabolezni, kirurški posegi, anestezija, opekline.

X. Kršitev nevrohormonske regulacije.

XI. Starostdejavniki: zgodnje otroštvo, stara leta, nosečnost.

Tako primarne kot sekundarne imunske pomanjkljivosti so lahko posledica oslabljenega delovanja enega od glavnih imunskih sistemov: humoralnega (B-sistem), celičnega (T-sistem), fagocitnega sistema, sistema komplementa ali več (kombinirane okvare).

Mehanizmi nastanka in razvoja bolezni (patogeneza)

Pridobljena (sekundarna) imunska pomanjkljivost je motnja imunskega sistema, ki se razvije v poporodnem obdobju ali pri odraslih in ni posledica genetske okvare.

Tako pod izrazom " sekundarna (pridobljena) imunska pomanjkljivost" je treba razumeti motnje imunosti, ki se pojavijo kot posledica somatskih in drugih bolezni, pa tudi drugih dejavnikov in imajo klinične manifestacije (Mednarodna klasifikacija bolezni, X revizija).

Pridobljena (sekundarna) imunska pomanjkljivost- to je klinični in imunološki sindrom: a) razvit v ozadju prej normalno delujočega imunskega sistema; b) značilna vztrajna znaten upad kvantitativnih in funkcionalnih kazalcev specifičnega in/oz nespecifični dejavniki imunska odpornost; c) je območje tveganja za razvoj kroničnih nalezljivih bolezni, avtoimunske patologije, alergijskih bolezni in tumorskih neoplazem.

Iz te definicije koncepta pridobljene (sekundarne) imunske pomanjkljivosti izhajajo njene naslednje značilnosti.

1. Prvič, motnje v imunskem sistemu so res sekundarne in se pojavljajo v ozadju prejšnjega normalnega zdravja, tako klinično kot imunolaboratorično. To lahko ugotovimo v pogovoru z bolnikom.

2. Kršitve v imunskem sistemu morajo biti vztrajne in izrazite. To je pomemben pogoj, saj je znano, da so indikatorji imunskega sistema labilni, mobilni, kar omogoča, da se njegove različne vezi dopolnjujejo in »zavarujejo«. Zato so lahko prehodne, začasne spremembe parametrov imunosti posledica posebnosti situacijskega odziva.

3. Kršitve v imunskem sistemu ne smejo biti samo kvantitativne. Prav tako je treba oceniti delovanje nekaterih celic. Obstajajo primeri, ko je bilo zmanjšanje števila, na primer NK celic, kompenzirano z njihovo povečano funkcionalno aktivnostjo. Če zmanjšanje števila določenih celic imunskega sistema spremlja hkratna okvara njihovega delovanja, je to zagotovo najpomembnejši laboratorijski znak imunske pomanjkljivosti.

4. Kršitev v imunskem sistemu lahko vpliva na kazalnike specifične (adaptivne) imunosti in nespecifične odpornosti, to je prirojene (naravne) imunosti.

5. Za motnje v imunskem sistemu je značilna velika lezija ene od verig imunosti (celične, humoralne, komplementarne ali fagocitne), druge spremembe imunoloških parametrov so sekundarne, praviloma kompenzacijske narave. Možne so kombinirane imunske motnje.

6. Pomembno je razumeti naslednje. Praviloma bolnik, ki že Klinični znaki sekundarna imunska pomanjkljivost, na primer kronična, odporna na tradicionalno terapijo, nalezljiva vnetna patologija. V tem primeru je potrebno aktivno posredovanje kliničnega imunologa. Vendar pa je pomembno, da usmerite zdravnika na dejstvo, da nekateri, tako imenovani praktično zdravi posamezniki imunolaboratorijske znake sekundarne imunske pomanjkljivosti, ki jih spremljajo le posredni klinični znaki, npr. povečana utrujenost ki še ni postala kronična. V tem primeru je bolje govoriti o prehodnih spremembah v imunogramu, ki jih klinika ne podpira in v mnogih primerih ne zahtevajo imenovanja imunotropnih zdravil. Za razjasnitev situacije potrebujejo takšni bolniki večkratno opazovanje. V tem primeru je treba zapomniti, da je ta oseba v nevarnosti za razvoj ene ali druge patologije, povezane s sekundarno imunsko pomanjkljivostjo: infekcijske, avtoimunske, alergijske, onkološke itd. Hkrati pa je pripadnost »območju tveganja« na srečo reverzibilna situacija in taki osebi je mogoče pomagati z imunorehabilitacijskimi ukrepi.

Klinična slika bolezni (simptomi in sindromi)

Obstajajo tri oblike sekundarne imunske pomanjkljivosti:

1. pridobljeno;

2. induciran;

3. spontano

Pridobiti oblika sekundarne imunske pomanjkljivosti je sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS), ki se razvije kot posledica okvare imunskega sistema z virusom humane imunske pomanjkljivosti (HIV).

inducirana oblika Sekundarna imunska pomanjkljivost se pojavi kot posledica posebnih vzrokov, ki so povzročili njen pojav: rentgensko sevanje, citostatična terapija, uporaba kortikosteroidov, travma in kirurški posegi, pa tudi imunske motnje, ki se razvijejo sekundarno zaradi osnovne bolezni (sladkorna bolezen, bolezen jeter, bolezni ledvic, maligne neoplazme).

spontani obliki za sekundarno imunsko pomanjkljivost je značilna odsotnost očitnega vzroka, ki je povzročil kršitev imunske reaktivnosti. Klinično se kaže v obliki kroničnih, pogosto ponavljajočih se infekcijskih in vnetnih procesov bronhopulmonalnega aparata, paranazalnih sinusov, urogenitalnega in prebavnega trakta, oči, kože, mehkih tkiv, ki jih povzročajo oportunistični (oportunistični) mikroorganizmi. Zato se kronični, pogosto ponavljajoči se, počasni, težko ozdravljivi vnetni procesi katere koli lokalizacije pri odraslih s tradicionalnimi sredstvi štejejo za klinične manifestacije stanja sekundarne imunske pomanjkljivosti. V kvantitativnem smislu je spontana oblika prevladujoča oblika sekundarne imunske pomanjkljivosti.

Tipi jim imunska pomanjkljivost O V (V odvisno od etiološkega dejavnika):

- rafinirano (infekcijske, toksične, presnovne, fizične, psihogene, posttravmatske, z navedbo specifične diagnoze - bolezni, ki jo je povzročila);

- neopredeljena (kriptogena ali esencialna, ali idiopatska, ali spontana - postavljena v odsotnosti kakršnega koli etiološkega dejavnika)

Vrste, ki jih določa ga moondef in cit O V

    Infekcijska imunska pomanjkljivost nastane kot posledica delovanja nalezljivega patogena, vklj. pogojno patogeni (virusni, bakterijski, protozoalni, glivični, helmintični).

    Toksična imunska pomanjkljivost se razvije v pogojih dolgotrajne izpostavljenosti ekso- in endotoksinom, ksenobiotikom itd. (eksogeni, medicinski, strokovni, endogeni, opeklinski itd.).

    Presnovna imunska pomanjkljivost se razvije v pogojih dolgotrajnih presnovnih motenj, vklj. motnje kislinsko-bazičnega ravnovesja (prehrana, presnova, pomanjkanje beljakovin, malabsorpcija itd.).

    Fizična imunska pomanjkljivost se razvije kot posledica dolgotrajno delovanje na človeško telo ionizirajoče in ultravijolično sevanje, vplivi visokih frekvenc in polj ipd.

    Psihogena imunska pomanjkljivost se razvije v pogojih dolgotrajne psiho-čustvene preobremenitve, stresa, bolezni centralnega živčnega sistema in podobno.

    Posttravmatska imunska pomanjkljivost (vključno kirurška) se razvije v pogojih hudih obsežnih poškodb, opeklin, obsežnih in dolgotrajnih kirurških posegov, izgube krvi, limforeje itd.

Vrste okvar imunskega sistema :

    Za limfocitno imunsko pomanjkljivost so značilne vztrajne kvantitativne in/ali funkcionalne spremembe v T-celični povezavi imunskega sistema.

    Za humoralno imunsko pomanjkljivost so značilne vztrajne kvantitativne in/ali funkcionalne spremembe v B-celični povezavi imunskega sistema, vključno s proizvodnjo imunoglobulinov.

    Za fagocitno imunsko pomanjkljivost so značilne vztrajne kvantitativne in/ali funkcionalne spremembe v fagocitnih celicah (monocitih/makrofagih, granulocitih) imunskega sistema.

    Za komplementarno imunsko pomanjkljivost so značilne vztrajne spremembe ravni in aktivnosti komponent komplementa.

    Za kombinirano imunsko pomanjkljivost so značilne trajne kvantitativne in / ali funkcionalne spremembe parametrov več (dveh ali več) delov imunskega sistema. Priporočljivo je izpostaviti vodilno okvaro imunskega sistema (na primer kombinirano okvaro z limfocitno preobremenitvijo).

Klasifikacija sekundarne imunske pomanjkljivosti v klinični obliki :

    Za avtoimunsko obliko so značilni ustrezni klinični in laboratorijski podatki (hipergamaglobulinemija, povišane ravni CEC itd.).

    Za alergijsko obliko (vključno z IgE-odvisno, reaginično) so značilni ustrezni klinični (preobčutljivost kože in sluznic, predvsem dihal in prebavil) in laboratorijski podatki (eozinofilija, povišane vrednosti IGE itd.).

    Za imunoproliferativno obliko je značilna tvorba tumorjev v različnih organih in sistemih s kopičenjem tumorske mase limfoidno-monocitno-celične sestave, povečanjem velikosti vranice, tonzil, adenoidov, timusa, Peyerjevih lis in podobno.

    Za paraneoplastično obliko je značilno oslabljeno delovanje imunskega sistema pri bolnikih z rakom, ki je posledica delovanja tumorja na telo in poškodbe imunskega sistema po uporabi antiblastomatov (citostatična terapija, obsevanje itd.).

    Nevrogena oblika ( sindrom kronična utrujenost, nevroimunski endokrini sindrom, imunska pomanjkljivost v mentalna bolezen in tako naprej.).

    mešana oblika - za katero je značilna prisotnost dveh ali več oblik pri bolniku; priporočljivo je izpostaviti vodilno obliko (na primer mešano obliko s prevlado avtoimunskega).

Možnosti pretoka zanje imunske pomanjkljivosti :

  • Akutni - klinični in laboratorijski znaki imunske pomanjkljivosti se razvijejo in vztrajajo 1 mesec.
  • Subakutni - klinični in laboratorijski znaki imunske pomanjkljivosti se razvijejo in vztrajajo 3 mesece.
  • Kronična - klinični in laboratorijski znaki imunske pomanjkljivosti se razvijejo in vztrajajo 6 mesecev.
  • Ponavljajoče se - klinični in laboratorijski znaki imunska pomanjkljivost ponovno oblikujejo prej kot 6 mesecev po uspešnem zdravljenju.

Stopnje imunske pomanjkljivosti (odvisno od absolutnega števila limfocitov je norma absolutnega števila limfocitov 1,4-3,2 g / l):

1 stopnja imunske pomanjkljivosti - minimalna (IN-1) - absolutno število limfocitov je 1,4-1,2 g / l; laboratorijski parametri se zmanjšajo za 15-30% povprečne normalne vrednosti. Klinično se imunska pomanjkljivost morda ne manifestira (kompenzirana oblika).

2 stopnja imunske pomanjkljivosti - srednja (IN-2) - absolutno število limfocitov je 1,1-0,9 g / l; laboratorijski parametri se zmanjšajo za 35-55% povprečne normalne vrednosti. Klinično se lahko imunska pomanjkljivost kaže z enim ali kombinacijo več kliničnih sindromov, subakutne ali kronične različice razvoja.

3 stopnja imunske pomanjkljivosti - visoka (IN-3) - absolutno število limfocitov je manj kot 0,9 g / l; laboratorijske vrednosti so znižane za več kot 55% povprečne normalne vrednosti. Klinično se imunska pomanjkljivost kaže s hudimi kliničnimi simptomi.

Razvrstitev sekundarnih in m m unodef in cit O V zaradi funkcionalne insuficience :

    FN I - pacient ohranja delovno sposobnost, potrebuje ambulantno zdravljenje brez izdaje potrdila o nezmožnosti za delo;

    FN II - pacient začasno izgubi zmožnost za delo ali je njegova delovna zmožnost omejena, potrebuje ambulantno zdravljenje z izdajo potrdila o nezmožnosti za delo;

    FN III - pacient začasno izgubi zmožnost za delo ali ima trajno invalidnost, potrebuje bolnišnično zdravljenje in / ali pregled njegove delovne sposobnosti.

Glavni pogoj za nastanek infekcijski proces- občutljivost makroorganizma, tj. pomanjkanje njegove imunosti (imunska pomanjkljivost), ko lahko okužbo povzroči tudi oportunistični mikroorganizem. imunska pomanjkljivost - relativna ali absolutna je glavni vzrok okužb, saj se s povečanjem, stimulacijo imunosti po cepljenju pojavi odpornost na številne visoko virulentne patogene. Tako so s cepljenjem prebivalstva odpravili črne koze, ki so terjale na milijone ljudi, vzpodbudili imunost na ošpice, otroško paralizo, gripo, hepatitis B, klopni encefalitis, rumeno mrzlico in druge okužbe. To dokazuje, da tudi zelo virulentni patogeni ne morejo premagati predhodno mobiliziranih imunskih ovir telesa. Posledično virulentnost povzročiteljev okužb ni absolutna in organizem z dovolj visoko stopnjo specifično in nespecifično delovanje imunosti – t.j. imunski – sposoben se mu upreti.

Pretežno T-celiceimunoprimanjkljaji

1. T-limfocitopenični sindrom.

Parakortikalne cone bezgavk se izpraznijo, limfoidno tkivo atrofira. Število T-limfocitov se zmanjša za 15 % ali več. Diagnoza se postavi ob ponovni potrditvi v ozadju remisije osnovne bolezni.

Možnosti: avtoimunska (s prisotnostjo protiteles proti celicam T), stresna, toksična (zdravila), virusna, dismetabolična, s sarkoidozo, limfogranulomatozo, T-levkemijo itd.

Klinična slika: ponavljajoče se virusne okužbe z dolgotrajnim potekom v kombinaciji z bakterijskimi okužbami.

2. Sindrom T-celičnega imunoregulacijskega neravnovesja.

Imunski status: razmerje Th-CD4/Ts-CD8 manjše od 1,4 (nižje kot je, bolj je izražen VID). Diagnozo postavimo z identifikacijo in potrditvijo teh motenj v obdobju remisije osnovne bolezni.

Klinična slika:

3. Sindrom T-celičnega imunoregulacijskega neravnovesja s povečano citotoksično reaktivnostjo.

Imunski status: relativna limfocitoza. Imunoregulacijski indeks Th-CD4/Ts-CD8 je nižji od 1,4 (nižji, bolj izražen je VID). Raven NK-celic (CD16), IgM, IgG se močno poveča, HCT test se poveča. Obstajajo znaki razvoja citotoksične reakcije v ozadju znotrajcelične okužbe, na primer virusa herpesa, okužbe s citomegalovirusom.

Klinična slika: polimorfne ponavljajoče se okužbe različnih lokalizacij.

4. Sindrom pomanjkanja limfokinov in njihovih receptorjev.

Nastavite z večkratno potrditvijo.

Pretežno pomanjkanje B-celic

1. Panhipogamaglobulinemija.

hipoplazija limfoidnih mešičkov, atrofične bezgavke.

Imunski status: zmanjšanje koncentracije gama globulinov v krvnem serumu, zmanjšanje ravni naravnih protiteles, zmanjšanje krvi in ​​drugih bioloških tekočin (slina, izločki) IgA, M, G z normalno ali zmerno zmanjšana raven in funkcionalna aktivnost T-limfocitov.

Klinična slika: ponavljajoče se bakterijske okužbe dihalni trakt, pljuča, sepsa.

2. Disimunoglobulinemija.

Imunski status: sprememba razmerja med imunoglobulini z obveznim zmanjšanjem koncentracije enega od njih glede na normalno in napredni nivo drugi.

3. Sindrom pomanjkanja protiteles.

Imunski status: odsotnost protiteles proti identificiranim povzročiteljem okužb (npr. stafilokok, streptokok).

Klinična slika: Ponavljajoče se okužbe.

4. sekretorna pomanjkljivost IgA .

Imunski status: V slini, traheobronhialnih, črevesnih in drugih izločkih ni (zmanjšane) ravni sekretornih IgA.

Klinična slika: kronični bronhitis, vnetje ustne sluznice (parodontalna bolezen), kronični tonzilitis, vnetje srednjega ušesa itd.

5. Sekundarna imunska pomanjkljivost pri tumorjih B-celic (Waldenströmov plazmocitom, limfomi, B-celične levkemije).

6. Sekundarno imunska pomanjkljivost s simptomi disimunoglobulinemije in avtoimunske komponente.

Imunski status: nevtrofilna levkocitoza, zvišanje ravni plazmocitov, B-limfocitov, zvišanje ravni Th2 (CD4+), CD8+, IgM, CEC, komplementa, ESR, CRP in povečanje (redkeje zmanjšanje) aktivnosti. fagocitov so značilni.

Pomanjkanje makrofagov in granulocitov

1. Sindrom hiperaktivacije makrofagov-monocitov.

Imunski status: monocitoza, povečan IL-1 v bioloških tekočinah.

Klinična slika: febrilni sindrom, artritis in vnetje različnih lokalizacij.

2. Pangranulocitopenija, pomanjkanje granulocitov.

Imunski status: agranulocitoza in nevtrofilopenija.

Možnosti - avtoimunske, alergične, strupene, nalezljive.

Klinična slika: gnojno-septične bolezni, razjede sluznice.

3. sindrom hipereozinofilije.

Imunski status: število eozinofilcev v krvi, izločki, tkivih.

4. Pomanjkanje nevtrofilnih receptorjev in adhezijskih molekul.

Imunski status: odsotnost ali zmanjšanje števila nevtrofilcev z ustreznimi receptorji in molekulami. Zmanjšanje njihove adhezije na celično površino.

Klinična slika:

5. Pomanjkanje kemotaktične aktivnosti nevtrofilcev.

Imunski status: zmanjšanje spontane in inducirane gibljivosti nevtrofilcev.

Klinična slika: gnojno-septične bolezni.

6. Pomanjkanje presnovne aktivnosti nevtrofilcev.

Imunski status: zmanjšanje stimuliranega HBT testa, aktivnosti mieloperoksidaze in drugih encimov.

Klinična slika: gnojno-septične bolezni.

7. Pomanjkanje absorpcijske funkcije nevtrofilcev.

Imunski status: zmanjšanje fagocitnega števila in fagocitnega indeksa.

Klinična slika: gnojno-septične bolezni.

8. Pomanjkanje prebavne aktivnosti nevtrofilcev.

Imunski status: odsotnost ali zmanjšana prebava mikroorganizmov.

Klinična slika: ponavljajoči se vnetni procesi, pogosteje - kože.

9. Panlevkopenični sindrom.

Možnosti: toksični, avtoimunski, infekcijski, sevanje. Zmanjšanje števila vseh levkocitov, opustošenje kostnega mozga, zaviranje tvorbe kolonij.

Klinična slika: hude okužbe, sepsa.

10. Splošni limfocitopenični sindrom.

Možnosti: avtoimunska z antilimfocitnimi protitelesi; limfocitolitična, kot posledica uničenja limfocitov z eksogenimi dejavniki; virusna limfocitopenija.

Imunski status: limfocitopenija (število limfocitov je 15% ali več pod normalno, sindrom "pomanjkanja limfocitov").

Klinična slika: vztrajno ponavljajoče se lokalizirane ali generalizirane bakterijske in virusne okužbe, včasih splenomegalija.

11. Sindrom poliklonske aktivacije limfocitov.

Imunski status: v krvi so prisotna protitelesa različne specifičnosti proti avtoantigenom, njihov titer proti drugim antigenom se poveča, hiperplazija foliklov bezgavk, povečanje ravni imunoglobulinov IgG, povečanje CD4 T-pomagačev in zmanjšanje v ravni CD8 T-supresorjev, B-limfocitov, blizu normalne ravni celotnih T-limfocitov.

Klinična slika: infekcijski, avtoimunski in alergijski procesi.

12. Limfadenopatija (lokalizirana ali generalizirana).

Možnosti: z normalno ravnijo limfocitov v krvi; s T-limfopenijo.

Klinična slika: hiperplazija bezgavk, dolgotrajno subfebrilno stanje, avtonomna disfunkcija (distonija, kardialgija itd.).

13. Sindrom hipertrofije , hiperplazija tonzil in adenoidov. Kronični tonzilitis, adenoidi; kvantitativna in funkcionalna disfunkcija limfocitov in citokinov.

14. Sindrom posttonzilektomije.

Klinična slika: ponavljajoče se bolezni zgornjih dihalnih poti po odstranitvi mandljev zaradi kroničnega tonzilitisa. Ponavljajoče se okužbe nazofarinksa in v predelu lokov tonzil.

Imunski status: možno zmerno zmanjšanje T-limfocitov, neravnovesje v njihovih subpopulacijah, disimunoglobulinemija.

15. sindrom po splenektomiji. Zaviranje proizvodnje protiteles proti antigenom, neodvisnim od timusa (streptokoki, stafilokoki itd.), Možna je T-celična limfopenija, povečana občutljivost na okužbe.

16. Timično-limfni sindrom značilna kombinacija timomegalije, nadledvične insuficience in funkcionalne aktivnosti limfocitov.

Klinična slika: adinamija, bleda marmorirana koža, zasoplost v mirovanju, mikrolimfadenopatija, hipersimpatikotonija.

17. patološki sindrom imunski kompleksi.

imunski status: visoke ravni imunski kompleksi v krvi, njihovo odlaganje v tkivih, zmanjšana aktivnost fagocitov, zaviranje aktivnosti Fc-receptorjev limfocitov;

Klinična slika: vaskulitis pri imunskih, alergijskih, infekcijskih boleznih; hepatosplenomegalija, telangiektazija.

Presnovno pridobljene imunske pomanjkljivosti

1. Pomanjkanje mikrohranil.

Pomanjkanje cinka - atrofija limfoidnega tkiva, zaviranje delovanja T-pomočnikov in nevtrofilcev, enteropatski akrodermatitis.

Pomanjkanje bakra - nevtropenija, disfunkcija fagocitov in T-limfocitov.

2. Imunska pomanjkljivost pri hipovitaminozi.

Pomanjkanje vitamina C - oslabljeno delovanje fagocitov, zaviranje sinteze protiteles.

3. Imunske pomanjkljivosti pri pomanjkanju beljakovin (prehranske itd.) in dislipoproteinemije, motnje presnove ogljikovih hidratov.

Napake v sistemu komplementa

1. Sindrom hipokomplementemije.

Imunski status: Zmanjšana hemolitična aktivnost komplementa, povečano število imunskih kompleksov v krvi.

Klinična slika: avtoimunske, alergijske in infekcijske bolezni.

Pomanjkanje trombocitov.

trombocitopenični sindrom z antitrombocitna protitelesa (imunska trombocitopenija).

Možnosti: avtoimunski, alergični, toksični, infekcijski.

Imunski status: oslabljena adhezija in delovanje trombocitov.

Klinična slika: trombocitopenična purpura.

Diagnoza bolezni

Prvi korak diagnoza je zbiranje anamneze in razjasnitev pritožb bolnika, ki se lahko glede na vrsto imunopatologije zelo razlikujejo.

Anamneza ID običajno razkrije ponavljajoče se okužbe, katerih narava in lokacija lahko kažeta na vrsto imunske pomanjkljivosti. Alergijski proces ima svoje značilnosti in le na podlagi anamneze je včasih mogoče vzpostaviti pravilno diagnozo.

Zgodovina avtoimunskih bolezni ima značilne značilnosti, ki jih je mogoče razlikovati od drugih vrst patologije. Limfoproliferativni in onkološki procesi imajo tudi svoje značilnosti. Naslednji korak je izvedba imunoloških študij za oceno imunskega statusa bolnika s sumom na imunsko pomanjkljivost.

»Imunski status« je stanje imunskega sistema zdrave ali bolne osebe v določenem trenutku v določenih okoljskih razmerah. Ocena imunskega statusa- to je postopek pridobivanja kompleksa nespecifičnih in specifičnih kvantitativnih in funkcionalnih indikatorjev, ki odražajo stanje imunskega sistema.

Imunološki ali imunski status (IS) za katerega je značilen niz informativnih indikatorjev, ki odražajo stanje različnih delov imunskega sistema v času študije v določenem procesu ali bolezni. Indikatorji IS, ki odražajo obliko in različico bolezni, služijo kot osnova za ustvarjanje imunološka "podoba" bolezni, tiste. njegove imunološke značilnosti, da prepoznamo okvarjeno povezavo v njem.

Laboratorijska ocena stanja imunskega sistema v mnogih pogledih konkretizira idejo o vrsti in stopnji njegovih kršitev in v kombinaciji z identifikacijo patogena z uporabo imunoloških metod, če obstajajo, vam omogoča izbiro imunoterapevtskega sredstva.

Imunodiagnostika- to je uporaba kombinacije imunoloških metod za odkrivanje bolezni ali določanje povzročitelja bolezni v testnem materialu. Vse metode imunodiagnostike so razdeljene v 2 skupini:

Splošne nespecifične metode, označuje stanje različnih delov imunskega sistema: limfocitov, granulocitov, makrofagov, komplementa. Običajno se uporabljajo za odkrivanje okvare v imunskem sistemu, tj. z imunskimi pomanjkljivostmi.

posebne metode, omogoča odkrivanje protiteles, imunskih T-limfocitov, antigenov patogenov v človeškem telesu ali v zunanjem okolju. Te metode se uporabljajo za diagnosticiranje okužb, alergij, avtoimunskih bolezni.

Vse te metode se uporabljajo za oceno imunskega statusa osebe, tj. za opredelitev stanja imunskega sistema.

Diagnostični standard za stanja sekundarne imunske pomanjkljivosti predstavljajo naslednje študije:

1. Obvezen laboratorijski pregled:

    Po standardih za diagnostiko in zdravljenje osnovne bolezni;

    Študija imunskega statusa (določitev skupnega števila levkocitov, limfocitov, subpopulacij T-limfocitov, B-limfocitov, ravni imunoglobulinov A, M, G, fagocitoze);

    Spremljanje ugotovljenih motenj po terapiji.

2. Dodatne raziskovalne metode:

    Določeno z osnovno boleznijo in sočasno patologijo;

    Posebne imunološke študije glede na klinične manifestacije in napake, odkrite med prvo oceno imunskega statusa z glavnimi najpogostejšimi metodami (študija funkcionalne aktivnosti različnih razredov in podrazredov limfocitov, hemolitična aktivnost sistema komplementa, nespecifični indikatorji akutne faze, status interferona, imunski nadzor oportunističnih okužb itd.).

3. Instrumentalna diagnostika:

4. Strokovni nasvet:

  • V skladu s standardi za diagnozo in zdravljenje osnovne bolezni in sočasne patologije.

Glavni znaki sekundarne imunske pomanjkljivosti:

    pomanjkanje povezave z dednostjo in genetsko pogojenostjo;

    pojav v ozadju normalne reaktivnosti v povezavi z boleznijo, izpostavljenost škodljivim fizičnim in biološkim dejavnikom, metodam ali načinom zdravljenja;

    vzdrževanje pomanjkljivosti pri zdravljenju osnovne bolezni in odpravljanju dejavnikov, ki jo povzročajo;

    odsotnost ali dolgotrajna zapoznela normalizacija imunskega statusa.

Zdravljenje bolezni

Konzervativno zdravljenje

Faze zdravljenja in imunorehabilitacije bolnikov s pridobljeno imunsko pomanjkljivostjo in sekundarno imunsko pomanjkljivostjo

1. Odprava etiološkega dejavnika.

2. Protimikrobna terapija.

3. Nadomestna imunoterapija.

4. Preprečevanje okužbe.

5. Imunokorektivna terapija.

6. Protirelapsna imunokorekcija in imunorehabilitacija.

Terapija bolnikov s sekundarnimi imunskimi pomanjkljivostmi vključuje: 1) odpravo simptomov kliničnih sindromov, vključno z infekcijskimi; 2) popravek same imunske pomanjkljivosti; 3) preprečevanje recidivov in zapletov imunske pomanjkljivosti.

jaz. Faza imunokorektivne terapije (akutno obdobje)

1 . T-celični VID, ki ga povzroči virus

    Protivirusna zdravila(aciklovir)

    Interferoni (α, γ, levkinferon)

    T-mimetiki (taktivin v odmerku 0,01% raztopine - 1 ml s / c, timoptin v odmerku 100 mcg, timogen 0,01% - 1 ml / m2, timolin 10 mg)

    Immunofan 1 ml 0,005% raztopina IM 1-krat na dan št. 10

    Galavit 200 mg enkrat na dan IM št. 10

    T-citokini (IL-2 - roncoleukin itd.)

  • Polioksidonij v odmerku od 6 do 12 mg:

2. B-celični VID, povezani z bakterijskimi okužbami

    Antibakterijska (protiglivična) zdravila

    Imunoglobulini (protitelesa) v hudih primerih intravensko:

    sandoglobulin 1,0; 3,0; 6,0; 12 g v viali;

    oktagam 50, 100, 200 ml v viali;

    intraglobin 2,5 g; 5,0 g;

  • normalni humani imunoglobulin za intravensko dajanje biavensa 1,0; 2.5.
  • pentaglobin 5% - 10,0 ml; 20,0 ml, 50,0 ml.

Nadomestno zdravljenje se izvaja v načinu nasičenja (raven IgG ni nižja od 400 μg / ml), vzdrževalno zdravljenje poteka pod nadzorom imunologa.

    B-mimetiki (mielopid 0,003 g, polioksidonij v odmerku od 6 mg do 12 mg)

    Imunokorektorji širok razpon, citokinski kompleks

3. Fagocitni

Antibakterijska (zdravila proti glivicam)

Imunostimulanti širokega spektra:

    polioksidonij v odmerku od 6 do 12 mg;

    likopid v odmerku 1 mg - 10 mg.

Pripravki granulocitno-makrofagnih kolonije stimulirajočih faktorjev:

    molgramostim (leukomax) 150 mcg; 300 mcg; 400 mcg;

    filgrastim (neupogen) 300 mcg, 480 mcg.

    granocyte (lenograstim) 105, 265 in 365 mcg.

Nadomestno zdravljenje:

    levkomasa.

    citokini

4. V primeru kršitve sinteze α- in γ-interferonov ali potrebe po njegovi stimulaciji (s pomanjkanjem T-celic, kronično virusno okužbo) je indicirano imenovanje interferonski pripravki in njegovi induktorji:

    naravni interferoni (človeški levkocitni interferon, egiferon, levkinferon);

    rekombinantni interferoni (reaferon, roferon, viferon, intron);

    induktorji interferona (amiksin, cikloferon, neovir, poludan);

    Vitamini (C in drugi), elementi v sledovih

Komplementarna terapija

Ekstrakorporalne metode imunokorekcije:

    Ekstrakorporalna imunofarmakoterapija (EIFT);

    plazmafereza;

    Imunosorpcija

II. Faza protirelapsne imunorehabilitacije (v remisiji)

  • Adaptogeni (ginseng, eleutherococcus itd.)
  • Imunostimulansi rastlinskega izvora (imunofan itd.)

    Zdraviliško zdravljenje

    Fizioterapija (EHF, ultrazvok itd.)

    Imunostimulacijska cepiva širokega spektra (likopid, ribomunil, VP-4, stafilokokni toksoid)

Vrsta imunokorekcije (splošna in lokalna) in njena specifična metoda (fizikalna, kemična, biološka) je odvisna od narave pomanjkljivosti in njene pripadnosti eni ali drugi različici motenj imunskega sistema.

Trajanje ambulantnega ali bolnišničnega zdravljenja je odvisno od narave in resnosti bolezni in se giblje od 3 tednov do 2 mesecev.

Za zmanjšanje stika pacienta z mikroorganizmi uporabite različne načine izolacija. Poznamo enostavne in tehnično dovršene metode preventivne izolacije. Prvi vključujejo: dodelitev ločenega oddelka s sanitarno enoto (boks) za bolnika; uporaba zamenljivih halj, mask, rokavic s strani osebja, temeljito umivanje rok; bolnikom je prepovedano surovo sadje, zelenjava, mlečni izdelki – možni viri gramnegativnih bakterij. Bolj sofisticirane tehnologije so namenjene čiščenju zraka okoli bolnika.

Odprava etiološkega dejavnika je možna, če je znan vzrok sekundarne ID - imunosupresivni učinki, strokovna sredstva itd., Ki jih je treba odpraviti.

Terapija infekcijskih zapletov. Ker se sekundarni ID manifestira z infekcijskimi zapleti, ima protimikrobna terapija ključno mesto pri njihovem zdravljenju. Izbira zdravil je odvisna od vrste mikroflore in značilnosti VID. Vendar pa je zaradi prisotnosti združenj mikroorganizmov pogosto potrebna kompleksna terapija.

Protimikrobna sredstva ne le zmanjšajo dozo okužb, ampak z njihovim uničenjem ustvarijo »avtocepiva«, ki spodbujajo imunski sistem. Protivirusna zdravila, ki preprečujejo replikacijo virusa, sproščajo svoje nukleinske kisline, da inducirajo interferone, in kapsidne proteine, da aktivirajo nastanek protiteles.

Antibakterijska zdravila, ki uničujejo bakterije, sproščajo strukture, ki jih prepoznajo celice in humoralni dejavniki prirojene imunosti: lipopolisaharidi, peptidoglikani in drugi, ki aktivirajo imunost, nastanek adaptivne imunosti. Še posebej učinkovita so zdravila, ki ne le ne depresirajo, ampak sama spodbujajo razvoj imunosti.

Antibakterijska terapija. Pri VID se bakterijske okužbe pogosto ponavljajo. Zdravljenje vključuje glavni tečaj in vzdrževalno terapijo. Uporabljajo se načela racionalne antibiotične terapije. Trajanje antibiotične terapije 2-3 krat presega obdobje zdravljenja običajnih bolnikov. Uporabljajo se visoki odmerki antibiotikov širokega spektra, njihove kombinacije, dolgi tečaji vsakega zdravila (do 10-14 dni z njegovo učinkovitostjo). Lajšanje poslabšanj bakterijskih okužb se praviloma doseže z zaporednim izvajanjem 2-3 ali več tečajev antibiotične terapije s skupnim trajanjem najmanj 4-5 tednov. Trajanje zdravljenja z enim zdravilom je od 10 do 21 dni.

Za aktivno nespecifično in polspecifično terapijo se uporabljajo pogojno patogeni mikroorganizmi v obliki heterocepiv, sestavljenih iz mikrobov, ki kolonizirajo dihalne poti (ribomunil, IRS-19), ali pa se uporabljajo imunostimulanti (likopid, polioksidonij).

Zdravila imajo podoben učinek kot cepiva nukleinska kislina, zlasti Na nukleinat, pridobljen iz kvasovk. Zmanjšuje pomanjkanje T- in B-celic, IgM, povečuje odpornost na okužbe s številnimi bakterijami, pozitivno se je izkazal pri kroničnem parotitisu, kroničnem bronhitisu, peptični ulkus, kot tudi pri zdravljenju zapletov radioterapije in kemoterapije.

Med sredstvi imunomodulatorne terapije so prikazana zdravila iz organov imunosti (taktivin, timalin, mielopid itd.). Izbira sredstev je odvisna od različice imunske pomanjkljivosti, kršitve njenih določenih povezav.

Pri VID z insuficienco humoralne povezave imunosti med bakterijsko okužbo trpi proizvodnja imunoglobulinov. V primeru stafilokokne okužbe je takim bolnikom indiciran humani antistafilokokni imunoglobulin v odmerku 5 ie / kg na dan intramuskularno na dan 5-10 dni z generalizirano in 3 ml na dan intramuskularno z lokalizirano okužbo ter za druge bakterijske okužbe. normalnega humanega imunoglobulina v odmerku 3-4,5 ml / m2 na dan ali vsak drugi dan 3-5-krat.

Protiglivična terapija. Protiglivična zdravila pri bolnikih s sekundarnim ID se uporabljajo s terapevtskimi in preventivni namen. Bolniki z različnimi oblikami ID niso enako dovzetni za glivično okužbo. Pri bolnikih s humoralnimi in številnimi kombiniranimi okvarami glivična okužba pojavlja se redko, zato se protiglivična zdravila (nistatin, levorin, flukonazol, diflukan, klotrimazol) uporabljajo v profilaktičnih odmerkih s ponavljajočimi se tečaji antibiotikov.

Protiglivična terapija pridobi vodilni pomen pri zdravljenju generaliziranih oblik glivične okužbe. Takšni bolniki imajo lahko lezije kože in sluznic z glivicami. Candida in Aspergillus, možne pa so tudi hude okužbe, predvsem pri aidsu in visoko patogenem raku Histoplazma capsulatum, Kokcidiode immity; redka feogifomikoza (Curerelaria spp., Alternaria spp. itd.), zigomikoza ( Rhizopus spp., Mucor spp.), hialofomikoza (Fusarium spp. itd.) zaradi endogene kolonizacije. Pri teh bolnikih lahko celo nepatogene kvasovke povzročijo smrtonosne okužbe.

Dolgotrajno osnovno protiglivično zdravilo z razširjeno kandidozo je bil uporabljen amfotericin B. Prednost tega zdravila je njegova visoka učinkovitost in možnost intravenske in endolumbalne uporabe, kar je potrebno za visceralno kandidozo ali kandidalni meningitis. Vendar pa je zdravilo toksično, kar omejuje njegovo uporabo na najhujše mikoze (z okužbo z Aspergillusom 1 mg/kg/dan 6 mesecev). Manj toksična je njegova liposomska oblika - ambisom (3-5 mg/kg). Življenjsko nenevarne površinske okužbe s kandido, zlasti ponavljajočo se mukokutano kandidozo, učinkovito odpravljajo zdravila iz skupine imidazolov. Ketokonazol (nizoral, orungal) v odmerku 200-400 mg na dan vodi do čiščenja sluznice iz drozga v 24-72 urah. Odprava kožnih lezij zahteva 2-9 tednov. Enteralno zdravljenje je priporočljivo kombinirati z lokalno uporabo protiglivičnih mazil in tekočin. Kljub dober učinek, ki ga opazimo ves čas zdravljenja in v naslednjem obdobju po njegovem zaključku, odvzem zdravila povzroči postopno ponovitev glivičnih okužb. Zato so režimi zdravljenja bolnikov s kronično kandidiazo individualni. Nizka toksičnost zdravila Diflucan in dobra toleranca bolnikov omogočata dolgotrajno zdravljenje tudi pri majhnih otrocih.

Za preprečevanje pnevmocistične pljučnice se uporablja flukonazol ali intranazol (5-10 mg / kg / dan). Za preprečevanje pnevmocistične pljučnice pri okužbi z virusom HIV, pa tudi za zdravljenje, se uporablja pentamidin (aerosoli in IV), pri intoleranci pa dapson. Če pa v ozadju uporabe antibiotikov širokega spektra vročinsko stanje traja 5-7 dni in gliv ni mogoče izolirati, se priporoča amfotericin v odmerku 0,5-0,6 mg / kg / dan.

Protivirusna terapija indicirano za T-celice in interferon VID. Preprečevanje nekaterih virusnih okužb dosežemo s cepljenjem ob ohranjanju bolnikove sinteze protiteles. Njihovo pomanjkanje spremlja virusni encefalitis in meningitis, E CHO - virusne okužbe.

Pri zdravljenju virusnih okužb dihal pri bolnikih z VID se uporabljajo vsa običajna sredstva, pa tudi dodatni terapevtski ali profilaktični ukrepi, ki preprečujejo razvoj zapletov, ob upoštevanju specifične okvare imunosti (antibiotiki, nujna transfuzija plazme ali dajanje gama globulin).

Učinkovito zdravljenje akutnih herpetičnih okužb (genitalij, proktitisa, pljučnice) je zdravilo aciklovir (zovirax) (400 mg peroralno po 8 urah, proti relapsu - 200-400 mg po 12 urah), katerega delovanje temelji na blokiranju specifičnih encimov virusa, s herpesom in okužba s citomegalovirusom(CMV) uporabljamo tudi foskarnet (60 mg/kg IV vsakih 8 ur), ganciklovir 5 mg/kg IV po 12 urah, nato famciklovir (250 mg peroralno po 8 ur). Pri hudi okužbi s herpesom - aciklovir 10 mg / kg IV vsakih 8 ur 7-14 dni; v blagih primerih 800 mg peroralno vsake 4 ure ali famciklovir 500 mg peroralno vsakih 8 ur; ali valaciklovir 1 g peroralno vsakih 8 ur.

Glede na indikacije so pripravki interferona predpisani v različnih odmerkih, odvisno od vrste imunske okvare. Interferon ima protivirusne, imunomodulatorne, antiproliferativne in radioprotektivne učinke. Oblikovan je koncept "statusa interferona", katerega ocena temelji na definiciji: serumskega IF, sposobnosti tvorbe α-IF, sposobnosti tvorbe γ-IN.

Hkrati je razmerje med komponentami pomembnejše od posameznih vrednosti (v fizioloških pogojih raven serumskega IF ne presega 4 ie in je predstavljena z mešanico interferonov različne vrste). γ-interferon lahko povzroči stimulativne in zaviralne učinke na vnetni proces. Predvideva se njegova udeležba v mehanizmu vzdrževanja normalne fetalne imunosupresije, pa tudi pri preprečevanju implantacije oplojenega jajčeca z uvedbo intrauterinih kontraceptivov. α-interferon se uspešno uporablja pri zdravljenju sepse, aktivno stimulira T-celice in nevtrofilce. Humani rekombinantni α 2-interferon v kombinaciji z antioksidanti (Viferon) priporočamo za zdravljenje virusnih in bakterijskih okužb pri novorojenčkih in otrocih. mlajši starosti(skupina tveganja ID), omogoča zmanjšanje vnosa krvnih pripravkov in skrajša trajanje antibiotične terapije pri hudih oblikah okužbe v neonatalnem obdobju. Predpisani so induktorji interferona - cikloferon, amiksin, neovir dnevni odmerek 5-8 mg / kg v ponavljajočih se tečajih 5-10 dni z dolgotrajnimi okužbami - hepatitisom, herpesom, klamidijo, kampilobakteriozo. Poludan se uporablja kot kapljice za oko in subkonjunktivne injekcije.

Izoprinozin ima protivirusno delovanje.

Linkomicin zavira številne viruse (herpes tipa 1, encefalomielitis itd.).

V VID, ki ga spremlja insuficienca humoralne povezave imunosti in hudo ponavljajoči se herpes tipa 1 (herpes labialis), se humani imunoglobulin proti virusu herpes simpleksa tipa 1 daje intramuskularno, 4,5 ml (3 ampere.) 1-krat v 3 dneh. do 5 injekcij. Humani imunoglobulin proti virusu herpes simplex tipa 2 se uporablja za zdravljenje akutne ali poslabšanja kronične okužbe z virusom herpesa tipa 2 (herpes genitalis) - IM 1,5 ml (1 odmerek) enkrat na tri dni. Potek zdravljenja - 7 injekcij, kot tudi lokalno - zdravljenje mehurčkov herpetičnih izbruhov.

Gerpimmune 6 (imunoglobulin proti virusu humanega herpesa tipa 6, tekočina) za i / m dajanje se uporablja za zdravljenje bolnikov s herpetično okužbo z lezijo živčni sistem ki jih povzroča virus herpesa tipa 6. Vnesite / m 3 ml (2 amp. 1,5 ml) enkrat tri dni do 9 injekcij. Proizvedeno v ampulah po 1,5 ml.

Človeški imunoglobulin proti virusu Epstein-Barr uporablja se za zdravljenje bolezni, ki jih povzroča virus Epstein-Barr, vključno z encefalitisom, encefalomielitisom, meningoencefalitisom, arahnoencefalitisom, arahnoiditisom, encefalopoliradikulitisom, infekcijsko mononukleozo. Za odrasle se imunoglobulin daje intramuskularno po 4,5 ml (3 ampule po 1,5 ml) 1-krat v treh dneh. Potek zdravljenja je do 5 injekcij.

Zdravljenje in preprečevanje z intravenskimi imunoglobulini. Pri pomanjkanju protiteles in sekundarni hipogamaglobulinemiji je uporaba pripravkov krvne plazme in intravenskih imunoglobulinov vodilna metoda zdravljenja in preprečevanja okužb.

V primeru pomanjkanja imunoglobulinov (Ig) (agamaglobulinemija) se Ig daje intravensko v načinu nasičenja v odmerku 400-800 mg / kg telesne mase. Octagam 400-800 mg / kg naenkrat, tečaj: ena injekcija (200 mg / kg) z intervalom 3-4 tednov. Pentaglobin za novorojenčke 5 mg / kg na dan 3 dni (1,7 ml / kg / uro), za odrasle - 0,4 ml / kg / uro in do 15 ml / kg / uro 3 dni.

Nativno svežo zamrznjeno plazmo uporabljamo 10-40 ml/kg. Tečaj 1000-2400 ml 2-krat na teden.

Da bi preprečili okužbo, je treba ravni Ig v VID vzdrževati vsaj 4–6 g/l (200–800 mg/kg/mesec). Z istim namenom dajemo nativno plazmo enkrat mesečno v odmerku 15-20 ml/kg.

Preventivna imunizacija. V skladu z memorandumom WHO (1995) se živih cepiv ne sme dajati v hudi primeri pomanjkanje imunosti:

    s sekundarno hipogamaglobulinemijo

    s pridobljenim ID zaradi limfomov, limfogranulomatoze, levkemije in drugih onkoloških bolezni imunskega sistema

    pri zdravljenju z imunosupresivi in ​​obsevanjem

Učinkovitost cepljenja pri otrocih z VID je nizka: z nezadostnimi imunoglobulini zaradi kvantitativnega pomanjkanja protiteles, vendar je imunizacija s toksoidi varna.

Lokalna terapija v leziji je odvisna od njegove vrste: z manifestacijami alergij - kortikosteroidna mazila (elokom, advantan, prednizolon itd.), S sočasno okužbo - triderm itd.

Uporaba imunomodulatorjev pri pridobljenih (sekundarnih) imunskih pomanjkljivostih

Glavna indikacija za imenovanje imunomodulatorjev je prisotnost VID, katere diagnoza je določena s kliničnimi in laboratorijskimi podatki. Na začetku ločimo 3 skupine ljudi: 1) osebe (bolniki) s kliničnimi znaki motenj imunosti v kombinaciji s spremembami njenih parametrov, ugotovljenih z imunološkimi metodami; 2) osebe (bolniki), ki imajo samo klinične znake oslabljene imunosti (brez laboratorijskih podatkov); 3) osebe z odstopanji kazalcev SI, vendar klinično zdrave. Imunomodulatorje je priporočljivo predpisati le bolnikom. Pri klinično zdravih osebah ni priporočljivo popravljati sprememb (verjetno kompenzacijskih) v imunskem statusu (Manko V.M. et al., 2002).

Kombinacija lokalne in splošne imunokorektivne terapije omogoča doseganje največjega kliničnega učinka. Kombinirana imunokorekcija lahko vključuje kombinacijo 3-4 sredstev in metod različnih učinkov, ki vplivajo predvsem na različne dele imunskega sistema.

Tako je na primer Novikov D.K. in soavtorji (2005) so predlagali kombinacijo levamisola, dimeksida in heparina pri imunskih pomanjkljivostih s kliniko gnojno-vnetnih bolezni, saj je dimeksid izravnal negativni učinek levamisola na nevtrofilce, intradermalni heparin pa je povečal limfopoezo. Uvedba 30% raztopine dimeksida je bila izvedena z elektroforezo po splošni metodi do 7. dneva pooperativnega obdobja, nato pa se je dimeksid injiciral lokalno v območje saniranega žarišča, dokler bolnik ni bil odpuščen iz bolnišnica. Levamisol je bil predpisan 25-50 mg vsak drugi dan 15 dni. Namesto levamisola lahko uporabite taktivin (timalin), polioksidonij in druge imunomodulatorje. V primeru bakterijske okužbe jih je treba kombinirati z antibakterijskimi zdravili, ki prav tako krepijo imunski odziv. Takšni učinki so bili ugotovljeni pri metronidazolu, ki spodbuja sintezo protiteles, fagocitozo, interferone.

Pri hudi in zmerni kronični ponavljajoči se furunculozi z oslabljeno celično in fagocitno imunostjo so bolniki prejeli stabilno remisijo z uporabo polioksidonija, likopida, mielopida.

Pri ID, opaženem v ozadju KOPB, so opazili pozitiven učinek pri predpisovanju: levamizol, T-aktivin, natrijev nukleinat, diucifon in drugi. V nekaterih primerih je pri KOPB prednostna inhalacijska pot dajanja imunomodulatorjev (kombinacija raztopin dimeksida in levamisola).

Pri bolnikih kronični bronhitis in z različnimi spremembami v imunskem statusu je bila remisija dosežena z zdravljenjem s polioksidonijem ali likopidom. Polioksidonij je najbolje predpisati v akutni fazi v kombinaciji z antibiotično terapijo za spremembe v limfoidnem sistemu in fagocitozo. Prejeto pozitivne rezultate pri lajšanju poslabšanj okužbe pri bolnikih z bronhialno astmo na ozadju teh imunomodulatorjev.

Preprečevanje stanj pridobljene imunske pomanjkljivosti. Preprečevanje sekundarne imunske pomanjkljivosti je lahko tako preventivno kot protirelapsno. Prvi je pravočasno in popolno zdravljenje bolezni, ki so lahko vzrok teh okvar; zgodnja diagnoza neravnovesja v SI, ki je osnova njegovega razvoja; pravočasno odpraviti to neravnovesje.

Protirelapsna preventiva temelji na kliničnem pregledu bolnikov in imunorehabilitaciji tistih s sekundarno imunsko pomanjkljivostjo. Takšne bolnike je treba redno pregledovati in če se v dinamiki odkrijejo negativni premiki SI, je potrebna imunokorekcija. Na primer, dokazano je, da otroci, ki so imeli gnojno-septične bolezni, potrebujejo imunorehabilitacijo, ker kljub kliničnemu okrevanju kazalci njihove celične in humoralne imunosti niso popolnoma obnovljeni: IgG je še vedno zmanjšan; IgM in IgA sta pod normalnimi vrednostmi, pri nekaterih otrocih pa nad normalno, kar kaže na pripravljenost telesa na ponovno okužbo. Če med remisijo ostanejo zmanjšani indeksi imunološke reaktivnosti, se izvaja kompleks aktivnih rehabilitacijskih ukrepov.

Nespecifična imunorehabilitacija in imunoprofilaksa. Pomembna faza pri zdravljenju bolnikov je imunoprofilaksa proti relapsu, ki se izvaja v obdobju remisije. Uporaba "mehkih" imunostimulansov v primerih dovolj ohranjene imunske reaktivnosti preprečuje recidive bolezni, t.j. zagotavlja imunorehabilitacijo. V ta namen se v obdobju remisije peroralno dajejo adaptogeni, imunostimulansi rastlinskega izvora (ehinaceja, ginseng itd.), Pa tudi vitamini in mikroelementi. Uporabljajo se tečaji fizioimunoterapije (EHF, magnetoterapija itd.).

Imunoprofilaksa profesionalni POGLED . Testirali smo dve shemi: 1. shema je vključevala natrijev nukleinat, undevit in izvleček elevterokoka; 2. - riboksin, undevit, ekstrakt eleutherococcus, ki so bili predpisani 20-45 dni.

Imunorehabilitacija v stanjih pridobljene imunske pomanjkljivosti. Pri sestavljanju kompleksa imunokorektivne terapije mora biti prvo imenovanje v kompleksu praviloma odločilno in ustrezati glavni pomanjkljivosti imunosti, nato pa se izberejo sredstva enosmernega delovanja, vendar posreduje podoben učinek terapije z različnimi mehanizem. Po izvajanju glavnega režima zdravljenja VID se izvaja zdravljenje v ozadju, katerega kompleks je določen z značilnostmi klinične maske stanja imunske pomanjkljivosti. Glavni cilj osnovne terapije je nadaljnja imunorehabilitacija.

Imunorehabilitacija bolnikov s ponavljajočimi se virusnimi okužbami dihal.

V akutnem obdobju je predpisano zdravljenje, ki ustreza etiologiji in patogenezi virusne okužbe z uporabo protivirusnih in antibakterijskih zdravil v ozadju detoksikacije in vitaminske terapije. V remisiji (po možnosti takoj po imunokorektivni terapiji) je priporočljivo predpisati:

1. Ekstrakt ali infuzija eleutherococcus ali ginsenga v terapevtskem odmerku za 1-2 meseca (imunološki adaptogen).

2. Kisikov koktajl z infuzijo plodov brusnice in divje vrtnice, 2-3 tečaji na leto, vsak po 10 sej.

3. Dibazol (znotraj) v terapevtskem odmerku 10-12 dni.

4. Antioksidativni kompleksi (vitamini C, A, E, elementi v sledovih - cink, selen, baker).

V primeru stika z akutnimi respiratornimi virusnimi okužbami se profilaktično in z namenom imunomodulacije predpiše interferon v nosu in subkutano heparin v terapevtskem odmerku (100 e / kg) 5-6 dni s kontrolo primarne hemostaze po teden.

Če je za klinično masko VID značilno tudi subfebrilno stanje, je priporočljivo uvesti cinarizin, nikotinsko in glutaminsko kislino v osnovni terapevtski kompleks po dibazolu. Po tem je predpisan kompleks vitaminskih zelišč in rastlin z visoko vsebnostjo bioelementov v obliki infuzij za 4-6 mesecev. Dober klinični učinek je mogoče doseči s predpisovanjem glicina, zlasti pri otrocih s povečano nevromuskularno razdražljivostjo, ½ - 1 t 2 r. na dan 10-12 dni.

Imunorehabilitacija bolnikov z imunsko pomanjkljivostjo s kliniko ponavljajoče se pljučnice, bronhitisa, odpornega na tradicionalno zdravljenje.

Po zaključku glavnega tečaja imunokorektivne terapije, ki jo je treba začeti v akutnem obdobju, priporočamo naslednjo dispanzersko imunorehabilitacijo:

1. Lizocim ali estifan peroralno 1-krat na dan en teden vsakega meseca, ponovite 3-4 tečaje (terapevtski odmerek, razredčeno mleko je boljše, če ne prenašate jajc, ne predpisujte).

2. Izvleček Eleutherococcus (ali magnolijeve trte) 30 dni.

3. Kisikovi koktajli z vitaminiziranimi sirupi vsakih 10 dni 2 meseca.

4. Glycyram 10 dni po vsakem tretjem mesecu 10 mesecev ali ultrazvočni vpliv na področje nadledvične žleze (3 seje).

5. Fitoterapija iz zeliščnih poparkov: meta, šentjanževka, kopriva (3-4 krat na dan en mesec, izmenično 10 dni vsakega zelišča), takšne tečaje ponovite 2-3 krat na leto.

6. Rehabilitacija ozadja se konča s kratko shemo (2-krat) imunizacije s stafilokoknim toksoidom ali potekom bronhomunala 10-30 dni.

V prisotnosti abscesov, ki otežujejo pljučnico, je priporočljivo, da se v režim zdravljenja, vzporedno z lizocimom, vključijo aplikacije s 25-30% raztopino dimeksida (lahko se daje z elektroforezo) na projekciji prizadetega območja do 8-10 sej.

Shema imunorehabilitacije za ponavljajoči se bakterijski bronhitis.

1. Fitoncidna antibakterijska zdravila po vrsti: tinktura česna, klorfilipta, tinktura ognjiča 10 dni peroralno v starostnem odmerku (1 kapljica na leto življenja, vendar ne več kot 20 kapljic);

2. Lizocim 10 dni peroralno ali injekcijsko (za majhne otroke v odmerku 10 mg/kg telesne teže);

3. Glycyram 10-14 dni v starostnem odmerku za zaustavitev procesov nalezljive alergije;

4. UHF na območju solarnega pleksusa, 5 sej na tečaj 2-krat na leto;

5. Probiotiki (bifidum-bakterin, laktobakterin itd.) s trendom razvoja bakterijska disbakterioza in po zdravljenju z antibiotiki pod nadzorom sestave črevesne bifidoflore. Lahko uporabite linex, hilak-forte.

Tečaji hlapnih antibakterijskih zdravil se lahko ponovijo 2-3 krat na leto.

Tako je s kombiniranjem različnih pripravkov (bolje jih je testirati in vitro z bolnikovimi levkociti, da bi obnovili ekspresijo receptorjev in funkcionalno aktivnost) mogoče sestaviti sheme imunokorektivne terapije za vsak posamezen primer. Zahtevan pogoj izvajanje imunorehabilitacije – imunološki nadzor nad njenim učinkom. Pri izvajanju je treba zapomniti čas nastopa tega učinka za vsako uporabljeno zdravilo in ne hiteti preklicati zdravila, ga nadomestiti z drugim, tudi če pripadajo isti imunološki skupini. Obnovitev imunološke sposobnosti telesa je dolgotrajen proces, ki zahteva premišljen in nujno znanstveno utemeljen pristop k terapiji, ob upoštevanju značilnosti kliničnih manifestacij v tem trenutku in vzročno pomembne patologije.

V primerih, ko ni prave možnosti za izvedbo imunološkega pregleda bolnika, da bi ugotovili imunsko okvaro in izbrali korektivno terapijo (na primer v podeželski regiji), se lahko za praktično uporabo priporočijo terapevtski rehabilitacijski kompleksi, ki temeljijo na kliničnih podatkih o bolniku. uporaba.

Takšni režimi zdravljenja lahko vključujejo:

a) zdravila iz skupine biogenih stimulansov, ki izboljšajo predstavitev različnih antigenov (bakterijskih, virusnih, glivičnih in mešanih) preko sistemov fagocitoze.

b) sredstva, ki spodbujajo anabolične procese

c) zdravila, ki aktivirajo redoks reakcije v tkivih (vključno s tistimi v imunokompetentnih organih)

d) elementi v sledovih in njihove spojine

e) zdravila ki izboljšujejo metabolizem v živčnem sistemu s posrednim posredovanjem v imunskem sistemu (pripravki aminokislin za spodbujanje presnove beljakovin in energetskih procesov v možganskih tkivih, povečanje njihove dihalne aktivnosti, nootropna sredstva za tvorbo asociativnih vezi med možganskimi celicami; zdravila, ki kompenzirajo hipoksija v centralnem živčnem sistemu in izboljšanje metabolizma lipidov, na primer kalcijev pangamat.

Klinične indikacije v takih primerih so lahko:

1. Ponovitev vnetnih bolezni s tveganjem za razvoj kroničnih oblik in nastanek kroničnega žarišča okužbe.

2. Nagnjenost k generalizaciji gnojno-septične bolezni (glede na klinične podatke).

3. Prisotnost nenavadnih ali psevdoalergijskih stranskih reakcij na tradicionalna zdravila.

4. Dolgotrajna asteno-vegetativna disfunkcija živčnega sistema v sledovih, spremembe v periferni krvi, kot so nevtropenija, levkopenija, trombocitopenija, limfocitopenija itd.

Za preventivo razvoj kronične bolezni Priporočljivo je naslednje preventivno zdravljenje z elementi imunorehabilitacije:

1. V ozadju umirjanja akutne faze vnetja so otrokom predpisane injekcije šote (destilacija šote) subkutano ali gumizol predšolska starost 0,3 -0,5 ml, odrasli 1 ml tečaj 15-20 injekcij vsak drugi dan, se lahko izmenjujejo z injekcijami tekočega izvlečka aloe (če ni intolerance nanj).

2. Intravensko dajanje natrijevega tiosulfata (možno tudi peroralno, vendar je klinični učinek nekoliko šibkejši) z namenom blage desenzibilizacije, razstrupljanja in protivnetnega delovanja. Klinični učinki so posledica izravnave presežka mediatorjev z žveplovimi spojinami. preobčutljivost takojšnji in zapozneli tip, ki skupaj določata morfološki ekvivalent kroničnega procesa. Pri peroralnem dajanju se uporablja 10% raztopina natrijevega tiosulfata, odvisno od starosti, 1 čajna žlička, sladica ali žlica 3-krat na dan; z intravensko metodo se uporablja 30% raztopina 1-1,5 ml do 5 let; 2-3 ml za otroke, starejše od 5 let, odrasli 5 ml 1-krat na dan, potek zdravljenja je običajno 10-14 dni.

Z nagnjenostjo infekcijskega procesa k posploševanju (glavni klinični znaki: splošna biološka nereaktivnost, astenizacija, dolgotrajne motnje v mikrocirkulacijskem sistemu, levkocitoza z nevtrofilijo v odsotnosti lokaliziranega gnojnega žarišča ali, nasprotno, levkopenija v manifestnem gnojno-vnetnem procesu , neusklajenost temperaturnega odziva klinične manifestacije, predvsem v ozadju perinatalna lezija možganov) priporočamo:

1. V primeru levkopenične reakcije krvi začnite preprečevanje VID s plazmolom subkutano za predšolske otroke, 0,2-0,3 ml, za odrasle, 1 ml raztopine 1-krat na dan 10-14 dni. Pri levkocitozi morate začeti z dibazolom v injekcijah do 2 tedna v terapevtskem odmerku, specifičnem za starost.

2. Vzporedno je predpisan potek vitamina P (v obliki "askorutina"), vendar bolje v obliki "urutina" - v injekcijah 0,2-0,3 ml za majhne otroke, 0,3-0,4 ml - predšolski otroci, odrasli 1 ml subkutano 1-krat na dan 20-30 dni. Vitamin P spodbuja funkcionalno aktivnost imunokompetentnih celic, kar je verjetno posledica njegovega znanega aktivacijskega učinka na redoks procese v tkivih.

3. Za dopolnitev baktericidnih faktorjev je lahko naslednji sestanek lizocim (potreben je predhodni biološki test za toleranco). Lizocim se predpisuje v obliki injekcij ali peroralno 7-10 dni enkrat na dan, kot tudi ehinaceja ali estifan.

V primeru nenavadnih reakcij na zdravila, ki spodbujajo intoleranco, je priporočljivo uporabiti kompleks sredstev, ki stabilizirajo celične membrane, ki prispeva k prilagajanju receptorskega aparata celic imunskega sistema:

1. Vitamin E parenteralno v obliki intramuskularnih injekcij do 7-10 dni.

2. Cinkov oksid se daje enteralno za spodbujanje kemotakse polimorfonuklearnih levkocitov in monocitov ter za stabilizacijo membran teh celic. Cinkov oksid se predpisuje v odmerku dnevne potrebe od 4-6 mg pri dojenčkih do 10-20 mg pri drugih otrocih in odraslih v 2 deljenih odmerkih.

3. Vzporedno - ultrazvočni vpliv na območje projekcije nadledvične žleze dnevni tečaj št. 5.

Skupno pri kompleksni rehabilitaciji vseh vrst VID, ne glede na klinične manifestacije, je imenovanje ponavljajočih se tečajev obogatenih kisikovih koktajlov, zelišč, ki vsebujejo vitaminski kompleksi in bioelementi, kot so listi koprive, brusnice, šipek, črni ribez, gozdne jagode, borovnice itd. Imunološki adaptogeni so indicirani za skoraj vse otroke in večino bolnikov: eleutherococcus, aralia, ginseng, zamaniha, limonska trava, zlata korenina, calamus, levee, ki se lahko predpisuje v obliki poparkov in izvlečkov. Poleg tega je treba opozoriti, da vsi otroci s pridobljenim ID (pogosto so to otroci iz skupine pogosto bolnih bolnikov) potrebujejo poleg kemoterapevtske imunorehabilitacije, individualne vadbene terapije in ukrepov utrjevanja, racionalno prehrano v skladu s kliničnimi manifestacijami ID. , racionalno uporabo naravnih dejavnikov njihovega območja in zdravilišče.

Imunokorekcija adenoiditisa in rinitisa

Celoviti režimi zdravljenja hiperplazije, tonzil in adenoidov:

    prosol 10 dni

    ognjič 10 dni + estifan 3 tedne

    klorofilip 2 tedna znotraj

    IRS-19 - pršilo, namakanje mandljev 2-krat na dan, tečaj 2 tedna

    prosol 10 dni.

Mandlji se krčijo in krčijo.

Celovit režim zdravljenja kroničnega tonzilitisa (poslabšanja). Kriteriji - adhezije z loki in znaki kronične zastrupitve.

    amoksicilin ali amoksiklav - 7 dni v starostnih odmerkih;

    levkinferon 5 injekcij ali viferon 5-7 svečk po 500.000 ie vsak drugi dan;

    prosasol 10 dni + plazmol №5;

    likopid 10 dni, 1 mg za otroke in 10 mg za odrasle;

    estifan + lugol;

    UVR tonzil št. 5;

    dimeksid 30% - aplikacije na submandibularne in cervikalne bezgavke;

    ribomunil 6 tednov, 1 tableta 2-krat 4 dni na teden.

Celovit režim zdravljenja kroničnega rinitisa, povezanega z akutnimi okužbami dihal

    ribomunil 1 tableta 2-krat 4 dni na teden 6 tednov ali IRS-19 - 10 dni (pršilo za nos);

    aplikacije s 30% dimeksidom na zadnji strani nosu in projekcijah maksilarnih sinusovšt. 10 vsak drugi dan;

    aloe - nosna elektroforeza;

    vazokonstriktor - sanorin je boljši, sluznica je manj posušena.

Imunske pomanjkljivosti je oslabljeno stanje človeškega imunskega sistema, ki na koncu vodi v več pogoste bolezni nalezljive bolezni. Pri imunski pomanjkljivosti je okužba hujša kot pri ljudeh v normalnem stanju. Takšno bolezen pri osebah z imunsko pomanjkljivostjo je tudi težje zdraviti.

Glede na izvor delimo imunske pomanjkljivosti na primarni (to je dedno ) In sekundarni (to je pridobiti ).

Glavne značilnosti obeh vrst imunske pomanjkljivosti so kronične nalezljive bolezni. V takšnih pogojih se pojavijo okužbe zgornjih in spodnjih dihalnih poti, kože, ENT organov itd.. Manifestacija bolezni, njihova resnost in sorte se določijo glede na vrsto imunske pomanjkljivosti pri osebi. Včasih se zaradi imunske pomanjkljivosti oseba razvije alergijske reakcije in .

Primarna imunska pomanjkljivost

Primarna imunska pomanjkljivost Gre za bolezen imunskega sistema, ki je dedna. Po medicinski statistiki se podobna okvara pojavi pri enem otroku na deset tisoč. Primarna imunska pomanjkljivost je bolezen, ki se prenaša na otroke od staršev. Obstaja veliko oblik tega stanja. Nekatere od njih se lahko odkrito pojavijo skoraj takoj po rojstvu otroka, druge oblike imunske pomanjkljivosti se ne čutijo več let. V približno 80% primerov do trenutka, ko je diagnosticirana primarna imunska pomanjkljivost, bolnikova starost ne presega dvajset let. Približno 70 % primerov primarne imunske pomanjkljivosti je diagnosticiranih pri moških, saj je večina sindromov neposredno povezana z X kromosom .

Pri primarni imunski pomanjkljivosti genetske okvare delimo v več skupin. pri humoralne imunske pomanjkljivosti telo ne proizvaja dovolj oz ; pri celične imunske pomanjkljivosti obstaja limfocitna imunska pomanjkljivost; pri napake v fagocitozi bakterij ni mogoče v celoti ujeti ; pri napake v sistemu komplementa obstaja manjvrednost beljakovin, ki uničujejo tuje celice. Poleg tega izstopajte kombinirane imunske pomanjkljivosti , kot tudi številne druge imunske pomanjkljivosti, pri katerih so težave z glavnimi povezavami .

V večini primerov so primarne imunske pomanjkljivosti stanja, ki pri človeku vztrajajo vse življenje. Vendar ima veliko bolnikov, pri katerih je bila bolezen pravočasno diagnosticirana in zagotovljeno ustrezno zdravljenje, normalno pričakovano življenjsko dobo.

Sekundarna imunska pomanjkljivost

Spodaj sekundarna imunska pomanjkljivost je treba razumeti prisotnost pridobljenih bolezni imunskega sistema. V tem primeru, tako kot pri primarnih imunskih pomanjkljivostih, govorimo o prepogostih napadih nalezljivih bolezni zaradi oslabljene imunosti. Najbolj znan primer te vrste imunska pomanjkljivost je ki se razvije kot posledica . Poleg tega se sekundarne imunske pomanjkljivosti kažejo pod vplivom zdravila, izpostavljenost, nekatere kronične bolezni. Sekundarno imunsko pomanjkljivost lahko opazimo pri bolnikih, ki gredo k zdravniku s pritožbami zaradi različnih bolezni.

Na splošno vsa dejanja, ki tako ali drugače povzročijo oslabitev človeškega imunskega sistema, prispevajo k razvoju sekundarne imunske pomanjkljivosti pri njem.

Poleg tega se to stanje pojavi s prehranskimi pomanjkljivostmi, v katerih je beljakovinsko-kalorično pomanjkanje , kot tudi slabost vitamini in elementi v sledovih . V tem primeru je pomanjkanje še posebej škodljivo za človeško stanje. , Selena , cink . V nevarnosti imunske pomanjkljivosti so tudi ljudje, ki imajo kronične presnovne motnje, ki so posledica bolezni jeter in ledvic. Do neke mere so za razvoj imunske pomanjkljivosti dovzetni tudi ljudje, ki so prestali resno operacijo ali poškodbo.

Pri sekundarni imunski pomanjkljivosti je pomembno, da bakterijske okužbe odkrijemo čim prej in začnemo ustrezno zdravljenje.

Kako se manifestira imunska pomanjkljivost?

Glavni in v nekaterih primerih edini znak imunske pomanjkljivosti je nagnjenost osebe k zelo pogostim manifestacijam nalezljivih bolezni. Za stanje imunske pomanjkljivosti je značilna manifestacija ponavljajoče se okužbe dihal . Vendar pa v tem primeru zdravniki jasno razlikujejo med manifestacijami imunske pomanjkljivosti in tako imenovano boleznijo otrok, ki se pogosto prehladijo od svojih vrstnikov.

Bolj značilen znak imunske pomanjkljivosti je manifestacija hude bakterijske okužbe, ki se ponavlja. Praviloma se med njegovim razvojem ponovijo bolečine v grlu, pa tudi okužba zgornjih dihalnih poti. Posledično se bolnik razvije kronični sinusitis , , otitis . Tudi značilnost stanja imunske pomanjkljivosti je lahkotnost razvoja in kasnejšega napredovanja bolezni. Torej, pri bolnikih z imunsko pomanjkljivostjo bronhitis zelo enostavno preide v pljučnica , se prikaže odpoved dihanja in bronhiektazije .

Poleg tega takšni bolniki zelo pogosto kažejo okužbe kože, sluznice telesa. Ja, večina značilna stanja v tem primeru obstajajo razjede v ustih , parodontoza , ki je odporen na zdravljenje. Poleg tega se pri bolnikih z imunsko pomanjkljivostjo zelo pogosto razvije na telesu in obstaja tudi plešavost .

Tipična manifestacija tega stanja so lahko tudi številne motnje. prebavni sistem, na primer , malabsorpcija .

V bolj redkih primerih se imunska pomanjkljivost diagnosticira s hematološkimi motnjami, npr. levkopenija , avtoimunska hemolitična anemija in itd.

V nekaterih primerih lahko opazimo tudi napade nevrološke narave: konvulzije , , , vaskulitis . Obstajajo dokazi o povečani incidenci raka na želodcu pri takih bolnikih.

Diagnoza imunske pomanjkljivosti

V procesu diagnosticiranja stanja imunske pomanjkljivosti je zdravnik nujno pozoren na družinsko anamnezo. Torej je povsem možno, da so v družini pogosti avtoimunske bolezni , zgodnja umrljivost, zgodnja manifestacija maligne bolezni. Prav tako je mogoče navesti podobno diagnozo neželeni učinek na cepljenje . Držati radioterapija nekateri deli telesa so lahko tudi predpogoj za postavitev takšne diagnoze.

Pri pregledu pacienta je lečeči zdravnik nujno pozoren na njegov videz. Takšna oseba je praviloma videti še posebej boleha, ima zelo bledo kožo, nenehno trpi zaradi splošnega slabega počutja. Pomemben je natančen pregled kože, saj se pogosto manifestira imunska pomanjkljivost pioderma , vezikularni izpuščaj , ekcem .

Poleg tega so za stanje imunske pomanjkljivosti značilne druge manifestacije: vnetje oči , kronične bolezni ENT organi , otekanje nosnic , dolgotrajen kronični kašelj .

Za natančno analizo je potrebno opraviti temeljit pregled bolnika. Na prvi stopnji raziskave so praviloma podroben krvni test, presejalni testi, določitev ravni imunoglobulini . Za določitev vrste okužbe osebe so dodeljene tudi druge študije. Če ima bolnik ponavljajočo okužbo, se pregledi takega bolnika izvajajo redno. Po potrebi se glede na klinično situacijo opravijo brisi in naknadne mikrobiološke študije.

Zapleti imunskih pomanjkljivosti

Kot pogosto izražene zaplete obeh vrst imunskih pomanjkljivosti je treba najprej opozoriti na resne nalezljive bolezni. to sepsa , pljučnica , in drugi V vsakem posameznem primeru se manifestacije zapletov imunske pomanjkljivosti določijo posamično.

virus aidsa

Virus človeške imunske pomanjkljivosti se običajno imenuje družina retrovirusov. Do danes zdravniki opredeljujejo dve vrsti tega virusa - HIV1 in HIV2 . Njihove temeljne razlike so v antigenskih in strukturnih značilnostih.

Virus humane imunske pomanjkljivosti ni odporen na vplive okolja. Uniči skoraj vse snovi z dezinfekcijskimi lastnostmi. Menijo, da je ta virus lahko v vsaki biološki tekočini človeškega telesa. Toda v odsotnosti krvi v takšni tekočini količina virusa ni dovolj za okužbo. Torej nenevarno biološke tekočineštejejo slina, znoj, solze, bruhanje. Hkrati v vsaki tekočini, ki je povezana z , vsebuje virus v velikih količinah. Zato je tveganje za prenos HIV med spolnim odnosom, pa tudi med dojenjem, zelo veliko. Zato so za okužbo s HIV najbolj nevarne telesne tekočine krvi , vaginalne skrivnosti , limfa , sperma , cerebrospinalni , ascitični , perikardni tekočine , Materino mleko .

Virus človeške imunske pomanjkljivosti, ko pride v telo, vstopi v ciljne celice, ki so regulatorji v procesu imunskega odziva. Postopoma virus vstopi v druge celice in v njih se pojavi patološki proces različne sisteme in organi.

V procesu celične smrti imunskega sistema se kaže imunska pomanjkljivost, katere simptome povzroča virus. Pod njegovim delovanjem oseba razvije bolezni, ki so tako nalezljive kot nenalezljive narave.

Resnost bolezni in hitrost njenega napredovanja je neposredno odvisna od prisotnosti okužb, genetskih značilnosti človeškega telesa, njegove starosti itd. Inkubacijska doba traja od treh tednov do treh mesecev.

Po tem se začne faza primarnih manifestacij, na kateri se pri bolniku pojavijo različni klinični simptomi in protitelesa se aktivno proizvajajo. Ta stopnja pri različni ljudje lahko poteka drugače. Lahko je asimptomatsko, akutna okužba brez sekundarnih bolezni, kot tudi okužba s sekundarnimi boleznimi.

V procesu prehoda virusa v subklinično stopnjo se imunska pomanjkljivost postopoma poveča, povečajo se bezgavke pri osebi, hkrati pa se stopnja razmnoževanja HIV upočasni. Ta stopnja je precej dolga: včasih traja do dvajset let, čeprav je njeno povprečno trajanje približno šest let. Kasneje se bolnik razvije sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti .

Sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti

Prvič je svet izvedel za sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti sredi 80. let dvajsetega stoletja. Takrat so zdravniki odkrili neznano bolezen, za katero je značilna manifestacija imunske pomanjkljivosti pri odraslih. Ugotovljeno je bilo, da se je njihova imunska pomanjkljivost pokazala že v odrasli dobi. Posledično so to bolezen nato začeli imenovati sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti, skrajšano AIDS. Danes se je aids razširil na raven epidemije.

Z razvojem sindroma pridobljene imunske pomanjkljivosti pri bolniku se njegovo telo ne more upreti napadom niti relativno neškodljivih mikroorganizmov.

Diagnoza okužbe s HIV se izvaja s posebnimi laboratorijskimi raziskovalnimi metodami. Vendar trenutno ni zdravil, ki bi učinkovito vplivala na virus aidsa.

Zdravljenje je usmerjeno predvsem v premagovanje sekundarnih okužb, ki se razvijejo zaradi imunske pomanjkljivosti.

Zdravniki

Zdravljenje imunskih pomanjkljivosti

Najpomembnejša točka za ljudi, pri katerih je bila diagnosticirana kakršna koli vrsta imunske pomanjkljivosti, je, da čim bolj sledijo načelom zdravega načina življenja in se izogibajo okužbam. Enako pomembno je, da imate redne preglede pri zobozdravniku.

Bolnike z oslabljenim imunskim sistemom je treba diagnosticirati zgodaj glivične in bakterijski okužbe , in izvajati njihovo kasnejšo ustrezno terapijo.

Obstajajo stanja, ki zahtevajo stalno preventivno zdravljenje . Če ima oseba okužbo prsni koš, potem je v tem primeru priporočljivo zdravljenje s pomočjo fizioterapije, pa tudi redno izvajanje posebnih telovadba. Včasih kot profilaktično morate na primer jemati protivirusna zdravila , .

V večini primerov se terapija imunske pomanjkljivosti izvaja z intravenskimi oz subkutano injiciranje imunoglobulini . Vendar je treba upoštevati, da je zdravljenje z imunoglobulini kontraindicirano pri bolnikih s srčnim popuščanjem. Do danes se izvajajo tudi druge vrste zdravljenja imunske pomanjkljivosti, vendar so nekatere še vedno v fazi eksperimentalnega razvoja.

Pri zdravljenju primarne imunske pomanjkljivosti je pomembno, da se od primera do primera ugotovi, ali je uporaba tekočih cepiv upravičena. V vseh primerih je pri bolnikih, pri katerih je bila ugotovljena primarna imunska pomanjkljivost, pomembno, da ne pijejo alkohola, ne kadijo.

Imunokorekcija se trenutno izvaja z več metodami. To so presaditev kostnega mozga, uporaba imunomodulatorjev, imunoglobulinov.

Pri zdravljenju sekundarne imunske pomanjkljivosti se uporabljajo splošna načela oskrbe. To so cepljenje, obvladovanje okužb, nadomestno zdravljenje.

Preprečevanje imunskih pomanjkljivosti

Da bi preprečili manifestacijo primarnih imunskih pomanjkljivosti, je treba identificirati verjetne nosilce okvarjenih genov v družinah, ki imajo pozitivno zgodovino. Pri določenih patologijah je možna prenatalna diagnoza.

Zaradi dedne narave primarnih imunskih pomanjkljivosti trenutno ni preventivnih ukrepov za to vrsto bolezni.

Kot preventivni ukrep za preprečevanje sekundarne imunske pomanjkljivosti je pomembno preprečiti okužbo s HIV. Za to je zelo pomembno, da nikoli ne dovolite nezaščitenih spolnih stikov, da se prepričate, da so uporabljeni medicinski instrumenti sterilni itd. V rizično skupino za HIV sodijo tudi odvisniki od drog, ki že ob eni sami injekciji droge tvegajo, da postanejo okužen z virusom.

Seznam virov

  • Freidlin I.S., Smirnov V.S. Stanja imunske pomanjkljivosti - Sankt Peterburg, 2000;
  • Khaitov R.M., Ignatoeva G.A., Sidorovich I.G. Imunologija.- M.: Medicina. - 2000;
  • Yarilin A.A. Osnove imunologije // M. Medicina, 1999;
  • Petryaeva M.V., Chernyakhovskaya M.Yu. Formalizacija znanja o okužbi s HIV/aidsom. Del 1. Vladivostok: FEB RAS. 2007;
  • Pokrovsky V.V., Ermak T.N., Belyaeva V.V. okužba z virusom HIV. Klinika, diagnoza, zdravljenje. M.: GEOTAR-Media, 2003.

Imunska pomanjkljivost je kršitev zaščitnih funkcij človeškega telesa zaradi oslabitve imunskega odziva na patogene različne narave. Znanost je opisala celo vrsto takih stanj. Za to skupino bolezni je značilno povečanje in poslabšanje poteka nalezljivih bolezni. Napake pri delu imunitete so v tem primeru povezane s spremembo kvantitativnih ali kvalitativnih značilnosti njegovih posameznih komponent.

Lastnosti imunosti

Imunski sistem igra ključno vlogo pri normalnem delovanju telesa, saj je zasnovan tako, da zazna in uniči antigene, ki lahko prodrejo iz zunanjega okolja (nalezljivi) in so posledica rast tumorja lastne celice (endogene). Zaščitno funkcijo zagotavljajo predvsem prirojeni dejavniki, kot sta fagocitoza in sistem komplementa. Pridobljene in celične so odgovorne za prilagoditveni odziv telesa. Komunikacija celotnega sistema poteka s posebnimi snovmi - citokini.

Glede na vzrok nastanka se stanje imunskih motenj deli na primarne in sekundarne imunske pomanjkljivosti.

Kaj je primarna imunska pomanjkljivost

Primarne imunske pomanjkljivosti (PID) so motnje imunskega odziva, ki jih povzročajo genetske okvare. V večini primerov so podedovane in so prirojene patologije. PID se najpogosteje odkrije v zgodnjem otroštvu, včasih pa se diagnosticira šele v adolescenci ali celo v odrasli dobi.

PID - skupina prirojene bolezni različne klinične manifestacije. Mednarodna klasifikacija bolezni vključuje 36 opisanih in dovolj raziskanih stanj primarne imunske pomanjkljivosti, vendar jih je po medicinski literaturi okoli 80. Dejstvo je, da za vse bolezni niso identificirani odgovorni geni.

Samo za gensko sestavo kromosoma X je značilno vsaj šest različnih imunskih pomanjkljivosti in s tem pogostost pojavljanja. podobne bolezni fantje so za red velikosti višji od deklet. Obstaja domneva, da ima lahko intrauterina okužba etiološki učinek na razvoj prirojene imunske pomanjkljivosti, vendar ta izjava še ni znanstveno potrjena.

Klinična slika

Klinične manifestacije primarnih imunskih pomanjkljivosti so tako raznolike kot ta stanja, vendar obstaja ena skupna značilnost - hipertrofiran infekcijski (bakterijski) sindrom.

Primarne imunske pomanjkljivosti, pa tudi sekundarne, se kažejo v nagnjenosti bolnikov k pogostim ponavljajočim (ponavljajočim se) boleznim nalezljive etiologije, ki jih lahko povzročijo atipični patogeni.

Te bolezni so najpogosteje bronhopulmonalni sistem in človeških ENT organov. Pogosto so prizadete tudi sluznice in kožo ki se lahko kaže kot abscesi in sepsa. Bakterijski patogeni povzročajo bronhitis in sinusitis. Imunsko oslabljeni ljudje pogosto doživijo zgodnjo plešavost in ekcem, včasih pa tudi alergijske reakcije. Avtoimunske motnje in nagnjenost k maligne neoplazme. Imunska pomanjkljivost pri otrocih skoraj vedno povzroči zaostanek v duševnem in telesnem razvoju.

Mehanizem razvoja primarnih imunskih pomanjkljivosti

Razvrstitev bolezni glede na mehanizem njihovega razvoja je najbolj informativna v primeru preučevanja stanj imunske pomanjkljivosti.

Zdravniki vse bolezni imunske narave razdelijo v 4 glavne skupine:

Humoralne ali B-celične, ki vključujejo Brutonov sindrom (agamaglobulinemijo, povezano s kromosomom X), pomanjkanje IgA ali IgG, presežek IgM pri splošnem pomanjkanju imunoglobulina, preprosto variabilno imunsko pomanjkljivost, prehodno hipogamaglobulinemijo novorojenčkov in številne druge bolezni, povezane s humoralno imunostjo.

T-celične primarne imunske pomanjkljivosti, ki jih pogosto imenujemo kombinirane, saj prve motnje vedno motijo ​​humoralno imunost, kot je hipoplazija (Di Georgejev sindrom) ali displazija (T-limfopenija) timusa.

Imunske pomanjkljivosti, ki jih povzročajo napake v fagocitozi.

Imunske pomanjkljivosti zaradi disfunkcije

Dovzetnost za okužbe

Ker je vzrok imunske pomanjkljivosti lahko kršitev različnih povezav
imunskega sistema, potem dovzetnost za povzročitelje okužb ne bo enaka za vsak posamezen primer. Tako je na primer pri humoralnih boleznih bolnik nagnjen k okužbam, ki jih povzročajo streptokoki, stafilokoki, medtem ko ti mikroorganizmi pogosto kažejo odpornost na antibakterijska zdravila. Pri kombiniranih oblikah imunske pomanjkljivosti se bakterije lahko vežejo na viruse, na primer herpes ali glivice, ki jih večinoma predstavlja kandidiaza. Za fagocitno obliko so značilni predvsem isti stafilokoki in gramnegativne bakterije.

Razširjenost primarnih imunskih pomanjkljivosti

Dedne imunske pomanjkljivosti so precej redke bolezni pri ljudeh. Pri vsakem je treba oceniti pogostost pojavljanja tovrstnih imunskih motenj specifično bolezen ker njihova porazdelitev ni enaka.

V povprečju bo le en novorojenček od petdeset tisoč trpel za prirojeno dedno imunsko pomanjkljivostjo. Najpogostejša bolezen v tej skupini je selektivno pomanjkanje IgA. Prirojena imunska pomanjkljivost te vrste se v povprečju pojavi pri enem od tisoč novorojenčkov. Poleg tega je 70% vseh primerov pomanjkanja IgA povezanih s popolno insuficienco te komponente. Ob tem lahko nekatere redkejše bolezni človeka imunske narave, ki so podedovane, porazdelimo v razmerju 1:1.000.000.

Če upoštevamo pogostost pojavljanja PID-bolezni glede na mehanizem, se pokaže zelo zanimiva slika. B-celične primarne imunske pomanjkljivosti ali, kot jih tudi običajno imenujemo, motnje tvorbe protiteles, so pogostejše od drugih in predstavljajo 50-60% vseh primerov. Hkrati se T-celične in fagocitne oblike diagnosticirajo pri 10-30% bolnikov. Najredkejše so bolezni imunskega sistema, ki jih povzročajo okvare komplementa - 1-6%.

Opozoriti je treba tudi, da so podatki o pogostosti pojavljanja PID zelo različni različne države, kar je lahko povezano z genetsko nagnjenostjo določene nacionalne skupine k določenim mutacijam DNK.

Diagnoza imunskih pomanjkljivosti

Primarna imunska pomanjkljivost pri otrocih se najpogosteje ugotovi nepravočasno zaradi
s tem, da je takšno diagnozo na nivoju lokalnega pediatra precej težko postaviti.

To običajno vodi do zapoznelega začetka zdravljenja in slabe prognoze zdravljenja. Če zdravnik na podlagi klinične slike bolezni in rezultatov splošne analize predlagal stanje imunske pomanjkljivosti, bi moral najprej otroka poslati na posvet k imunologu.
V Evropi obstaja Združenje imunologov, ki se ukvarja s proučevanjem in razvojem metod za zdravljenje tovrstnih bolezni, imenovano EOI (European Society for Immunodeficiencies). Izdelali in stalno dopolnjujejo bazo bolezni PID in potrdili diagnostični algoritem za dokaj hitro diagnozo.

Diagnoza se začne z zbiranjem anamneze bolezni. Posebno pozornost je treba nameniti genealoškemu vidiku, saj je večina prirojenih imunskih pomanjkljivosti dednih. Nadalje, po opravljenem fizičnem pregledu in pridobitvi podatkov iz splošnih kliničnih študij, dajo začasna diagnoza. V prihodnosti, da bi potrdili ali ovrgli zdravnikovo predpostavko, mora bolnik opraviti temeljit pregled pri specialistih, kot sta genetik in imunolog. Šele po izvedbi vseh zgoraj navedenih manipulacij lahko govorimo o postavitvi končne diagnoze.

Laboratorijske raziskave

Če med diagnozo sumite na sindrom primarne imunske pomanjkljivosti, je treba opraviti naslednje laboratorijske preiskave:

Vzpostavitev natančne krvne formule (posebna pozornost je namenjena številu limfocitov);

Določitev vsebnosti imunoglobulinov v krvnem serumu;

Kvantitativno štetje B- in T-limfocitov.

Dodatne raziskave

Poleg že navedenih laboratorijskih diagnostičnih preiskav, v vsakem primeru individualno dodatne teste. Obstajajo rizične skupine, ki se morajo testirati na okužbo s HIV ali na genetske nepravilnosti. Zdravnik predvideva tudi možnost, da obstaja človeška imunska pomanjkljivost 3 ali 4 tipov, pri kateri bo vztrajal pri podrobni študiji bolnikove fagocitoze z nastavitvijo testa z indikatorjem tetrazolin modrega in preverjanjem sestave komponent komplementa. sistem.

Zdravljenje PID

Očitno bo potrebna terapija odvisna predvsem od imunska bolezen, vendar na žalost prirojene oblike ni mogoče popolnoma odpraviti, kar pa ne moremo reči o pridobljeni imunski pomanjkljivosti. Na podlagi sodobnega razvoja medicine znanstveniki poskušajo najti način za odpravo vzroka na genski ravni. Dokler njihovi poskusi niso bili uspešni, lahko trdimo, da je imunska pomanjkljivost neozdravljivo stanje. Upoštevajte načela uporabljene terapije.

Nadomestno zdravljenje

Zdravljenje imunske pomanjkljivosti se običajno zmanjša na nadomestno zdravljenje. Kot smo že omenili, bolnikovo telo ni sposobno samostojno proizvajati določenih komponent imunskega sistema ali pa je njihova kakovost bistveno nižja od potrebne. Terapija v tem primeru bo vključevala dajanje protiteles ali imunoglobulinov, katerih naravna proizvodnja je oslabljena. Najpogosteje se zdravila dajejo intravensko, včasih pa je možna tudi subkutana pot, da olajšamo življenje bolnika, ki mu v tem primeru ni treba ponovno obiskati zdravstvene ustanove.

Načelo substitucije pogosto omogoča bolnikom skoraj normalno življenje: študij, delo in počitek. Seveda imuniteta, oslabljena zaradi bolezni, humoralni in celični dejavniki ter nenehna potreba po dajanju dragih zdravil, pacientu ne bodo omogočili, da bi se popolnoma sprostil, vendar je še vedno bolje kot življenje v tlačni komori.

in preventiva

Glede na to, da je lahko vsaka bakterijska ali virusna okužba, ki je nepomembna za zdravo osebo za bolnika z boleznijo skupine primarne imunske pomanjkljivosti, usodna, je treba kompetentno izvajati preventivo. Tu pridejo v poštev antibakterijska, protiglivična in protivirusna zdravila. je treba opraviti posebej za preventivne ukrepe, saj oslabljen imunski sistem morda ne bo omogočil visokokakovostnega zdravljenja.

Poleg tega je treba upoštevati, da so takšni bolniki nagnjeni k alergijskim, avtoimunskim in, kar je še huje, k tumorskim stanjem. Vse to brez polnega zdravniški nadzorčloveku morda ne bo omogočil polnega življenja.

Presaditev

Ko se strokovnjaki odločijo, da za bolnika ni drugega izhoda kot operacija, se lahko izvede presaditev kostnega mozga. Ta postopek je povezan z več tveganji za življenje in zdravje pacienta in v praksi tudi v primeru uspešnega izida ne more vedno rešiti vseh težav osebe z imunsko motnjo. Med takim posegom se celoten prejemnik zamenja z enakim, ki ga je dal darovalec.

Primarne imunske pomanjkljivosti so najtežji problem sodobne medicine, ki pa žal še ni v celoti rešen. Še vedno prevladuje neugodna prognoza za tovrstne bolezni, kar je še posebej žalostno, saj otroci najpogosteje trpijo zaradi njih. Kljub temu so številne oblike imunske pomanjkljivosti združljive s polnim življenjem, če so pravočasno odkrite in se uporablja ustrezno zdravljenje.