Kako zdraviti eritematozni lupus z ljudskimi zdravili? Sistemski eritematozni lupus: simptomi in zdravljenje.

zdravilni lupus se pojavi približno 10-krat manj kot sistemski eritematozni lupus (SLE). V zadnjem času se je seznam zdravil, ki lahko povzročijo lupusni sindrom, znatno razširil. Sem sodijo predvsem antihipertenzivi (hidralazin, metildopa); antiaritmik (novokainamid); antikonvulzivi (difenin, hidantoin) in druga sredstva: izoniazid, klorpromazin, metiltiouracil, oksodolin (klortalidon), diuretin, D-penicilamin, sulfonamidi, penicilin, tetraciklin, peroralni kontraceptivi.

Gledali smo težko nefrotski sindrom z razvojem multisistemskega SLE, ki je zahteval večletno zdravljenje s kortikosteroidi, po uvedbi bolnika bilitrasta. Zato je treba pred predpisovanjem zdravljenja skrbno zbrati anamnezo.

Mehanizem razvoja zdravilnega lupusa je lahko posledica spremembe imunski status ali alergijska reakcija. Pozitivni antinuklearni faktor se odkrije pri medikamentoznem lupusu, ki ga povzročajo zdravila prvih treh zgoraj naštetih skupin. Pogostnost odkrivanja antinuklearnega faktorja pri lupusu, ki ga povzročajo zdravila, je večja kot pri pravem SLE. Hidralazin in novokainamid sta še posebej sposobna povzročiti pojav antinuklearnih, antilimfocitnih, antieritrocitnih protiteles v krvi. Ta protitelesa so sama po sebi neškodljiva in izginejo, ko prenehamo jemati zdravilo.

Včasih vztrajajo v krvi več mesecev brez kliničnih simptomov. Med razvojem. avtoimunski proces, majhen odstotek bolnikov z genetsko nagnjenostjo razvije lupusni sindrom. V klinični sliki prevladuje poliserozitis, pljučni simptomi. Opazili so kožni sindrom, limfadenopatijo, hepatomegalijo, poliartritis. V krvi - hipergamaglobulinemija, levkopenija, antinuklearni faktor, LE celice; test na protitelesa proti nativni DNA je običajno negativen, nivo komplementa je normalen.

Zaznamo lahko protitelesa proti enoverižni DNA, protitelesa proti jedrnemu histonu. Odsotnost protiteles, ki vežejo komplement, delno pojasni redkost prizadetosti ledvic. Čeprav je okvara ledvic in osrednjega živčnega sistema redka, se lahko razvije pri dolgotrajni in vztrajni uporabi zgoraj naštetih zdravil. Včasih vse motnje izginejo kmalu po ukinitvi zdravila, ki je povzročilo bolezen, v nekaterih primerih pa je potrebno predpisovanje kortikosteroidov, včasih za precej dolgo časa. V ozadju uporabe hidralazina so opisani hudi primeri lupusa s srčno tamponado zaradi perikarditisa, ki je zahteval večletno zdravljenje.

Zdravljenje

Kljub dejstvu, da se sistemski eritematozni lupus v zadnjih 30 letih intenzivno preučuje, ostaja zdravljenje bolnikov izziv. Terapevtska sredstva so namenjena predvsem zatiranju posameznih manifestacij bolezni, saj etiološki dejavnik še ni znan. Razvoj metod zdravljenja je težaven zaradi variabilnosti poteka bolezni, nagnjenosti nekaterih njegovih oblik k dolgotrajnim, spontanim remisijam, prisotnosti malignih, hitro progresivnih, včasih fulminantnih oblik.

Na začetku bolezni je včasih težko napovedati njen izid in le velik klinične izkušnje, opazovanje velikega števila bolnikov omogoča določitev nekaterih prognostičnih znakov, izbiro pravilne metode zdravljenja, da bolniku ne le pomagamo, ampak mu s tako imenovano agresivno terapijo tudi ne škodimo. vsa zdravila, ki se uporabljajo pri SLE, imajo tak ali drugačen stranski učinek in čim močnejše je zdravilo, tem večja je nevarnost takšnega delovanja. To dodatno poudarja pomen ugotavljanja aktivnosti bolezni, resnosti bolnikovega stanja, prizadetosti vitalnih organov in sistemov.

Glavna zdravila za zdravljenje bolnikov s SLE ostanejo kortikosteroidi, citostatski imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, klorambucil), pa tudi derivati 4-aminokinolina (plakvenil, delagil). Nedavno so bile priznane metode tako imenovanega mehanskega čiščenja krvi: izmenjava plazme, limfafereza, imunosorpcija. Pri nas se pogosteje uporablja hemosorpcija - filtracija krvi skozi aktivno oglje. Kot dodatno orodje uporabite nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID).

Pri zdravljenju bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom je potreben individualni pristop pri izbiri terapije (ker obstaja toliko variant bolezni, da lahko govorimo o posebnem poteku SLE pri vsakem bolniku in individualnem odzivu na zdravljenje) in ugotavljanju stiku z bolniki, saj jih je treba zdraviti vse življenje, določiti po zatiranju akutne faze v bolnišnici kompleks rehabilitacijske dejavnosti, nato pa niz ukrepov za preprečevanje poslabšanja in napredovanja bolezni.

Bolnika je treba izobraževati (izobraziti), ga prepričati o potrebi po dolgotrajnem zdravljenju, upoštevanju priporočenih pravil zdravljenja in vedenja, ga naučiti čim prej prepoznati znake neželenih učinkov zdravil ali poslabšanja bolezni. bolezen. Z dobrim stikom z bolnikom, popolnim zaupanjem in medsebojnim razumevanjem se rešijo mnoga vprašanja duševne higiene, ki se pogosto pojavljajo tako pri bolnikih s SLE kot tudi pri vseh dolgotrajno bolnih.

Kortikosteroidi

Dolgoročna opazovanja so pokazala, da kortikosteroidi ostajajo zdravila prve izbire za akutne in subakutni potek sistemski eritematozni lupus s hudimi visceralnimi manifestacijami. Vendar pa veliko število zapletov, povezanih z uporabo kortikosteroidov, zahteva strogo utemeljitev njihove uporabe, ki vključuje ne le zanesljivost diagnoze, temveč tudi natančno določitev narave visceralne patologije. Absolutno branje do imenovanja kortikosteroidov je poraz centralnega živčnega sistema in ledvic.

Pri hudi patologiji organov mora biti dnevni odmerek kortikosteroidov najmanj 1 mg/kg telesne mase z zelo postopnim prehodom na vzdrževalni odmerek. Analiza naših podatkov, pridobljenih pri zdravljenju več kot 600 bolnikov s SLE z zanesljivo ugotovljeno diagnozo, opazovanih na Inštitutu za revmatologijo Ruske akademije medicinskih znanosti od 3 do 20 let, je pokazala, da je 35% bolnikov prejelo dnevni odmerek prednizolona vsaj 1 mg/kg. Če je bil odmerek manjši od indiciranega, je bila izvedena kombinirana terapija s citostatičnimi imunosupresivi.

Večina bolnikov je prejemala vzdrževalne odmerke kortikosteroidov neprekinjeno več kot 10 let. Bolniki z lupusnim nefritisom ali lupusom osrednjega živčevja so prejemali 50–80 mg prednizolona (ali enakovrednega kortikosteroidnega zdravila) na dan 1–2 meseca, s postopnim zmanjševanjem tega odmerka čez leto do vzdrževalnega odmerka (10–7,5 mg), ki večina bolnikov je bila sprejeta 5-20 let.

Naša opažanja so pokazala, da je bilo treba pri številnih bolnikih s kožno-sklepnim sindromom brez hudih visceralnih manifestacij kortikosteroide v odmerku 0,5 mg/(kg na dan) dodati kinolinskim zdravilom in nesteroidnim protivnetnim zdravilom ter dolgotrajnemu vzdrževalnemu zdravljenju (5-10 mg na dan) je bila izvedena zaradi vztrajnega širjenja kožnega procesa, pogostega poslabšanja artritisa, eksudativnega poliserozitisa, miokarditisa, ki se je pojavil pri poskusu preklica celo takšnega vzdrževalnega odmerka, kot je 5 mg zdravila na dan.

čeprav ocena učinkovitosti kortikosteroidov pri SLE ni bilo nikoli izvedeno v kontroliranih preskušanjih v primerjavi s placebom, vendar vsi revmatologi priznavajo njihovo visoko učinkovitost pri hudi patologiji organov. Tako sta L. Wagner in J. Fries leta 1978 objavila podatke 200 ameriških revmatologov in nefrologov, ki so opazovali 1900 bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom. Pri aktivnem nefritisu je imelo 90 % bolnikov dnevni odmerek kortikosteroidov vsaj 1 mg/kg. Pri poškodbah CNS so vsi bolniki prejemali kortikosteroide v odmerku vsaj 1 mg/kg na dan.

Avtorji poudarjajo potrebo po dolgotrajnem zdravljenju hudo bolnih SLE, postopnem zmanjševanju odmerka, kar je skladno s podatki našega dolgotrajnega opazovanja. Tako je splošno sprejeta taktika prehoda s 60 mg prednizolona na dan na dnevni odmerek 35 mg 3 mesece in na 15 mg - šele po nadaljnjih 6 mesecih. Tako je bil dolga leta odmerek zdravila (tako začetni kot vzdrževalni) izbran empirično.

Seveda so določene smernice za odmerjanje določene glede na stopnjo aktivnosti bolezni in določeno visceralno patologijo. Večini bolnikov se z ustrezno terapijo izboljša. Jasno je, da je v nekaterih primerih izboljšanje opaziti le z dnevnim odmerkom prednizolona 120 mg več tednov, v drugih primerih - več kot 200 mg na dan.

IN Zadnja leta poročali so o učinkoviti intravenski uporabi ultravisokih odmerkov metilprednizolon(1000 mg/dan) za kratek čas (3-5 dni). Takšne udarne odmerke metilprednizolona (pulzna terapija) so sprva uporabljali le za oživljanje in zavrnitev presadka ledvice. Leta 1975 smo morali pri bolniku s kroničnim SLE zaradi poslabšanja bolezni, ki se je razvilo po carskem rezu, 14 dni uporabljati intravenske udarne odmerke prednizolona (1500-800 mg na dan). Poslabšanje je spremljala adrenalna insuficienca in padec krvnega tlaka, ki se je stabiliziral le s pomočjo pulzne terapije, čemur je sledilo peroralno dajanje zdravila v odmerku 40 mg na dan 1 mesec.

O pulzni terapiji pri bolnikih z lupusnim nefritisom so med prvimi poročali E. Cathcart et al. leta 1976, ki je uporabljal 1000 mg metilprednizolona intravensko 3 dni pri 7 bolnikih in opazil izboljšanje delovanja ledvic, znižanje serumskega kreatinina, zmanjšanje proteinurije.

Pozneje so številni avtorji poročali predvsem o uporabi pulzne terapije pri lupusnem nefritisu. Po mnenju vseh avtorjev ultravisoki odmerki intravenskega kratkotrajnega dajanja metilprednizolona hitro izboljšajo delovanje ledvic pri lupusnem nefritisu v primerih nedavne odpovedi ledvic. Pulzno terapijo so začeli uporabljati tudi pri drugih bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom brez okvare ledvic, vendar v kriznih obdobjih, ko je bila vsa prejšnja terapija neučinkovita.

Do danes ima Inštitut za revmatologijo Ruske akademije medicinskih znanosti izkušnje intravensko uporabo 6-metilprednizolon pri 120 bolnikih s SLE, večina z aktivnim lupusnim nefritisom. Takoj dobri rezultati so bili prisotni pri 87 % bolnikov. Analiza dolgoročnih rezultatov po 18-60 mesecih je pokazala, da se v prihodnosti remisija ohrani pri 70% bolnikov, od tega pri 28% popolnoma izginejo znaki nefritisa.

Mehanizem delovanja udarnih odmerkov intravenskega metilprednizolona še ni povsem pojasnjen, vendar razpoložljivi podatki kažejo na pomemben imunosupresivni učinek že v prvem dnevu. Kratek potek intravenskega metilprednizolona povzroči znatno in dolgotrajno zmanjšanje Raven IgG v krvnem serumu zaradi povečanega katabolizma in zmanjšanja njegove sinteze.

Domneva se, da udarni odmerki metilprednizolona ustavijo tvorbo imunskih kompleksov in povzročijo spremembo njihove mase z motnjami v sintezi protiteles proti DNA, kar posledično vodi do prerazporeditve odlaganja imunskih kompleksov in njihovega sproščanja iz subendotelija. plasti bazalne membrane. Blokiranje škodljivega učinka limfotoksinov ni izključeno.

Glede na sposobnost pulzne terapije, da za določeno obdobje hitro zaustavi avtoimunski proces, je treba ponovno razmisliti o uporabi te metode le v obdobju, ko druga terapija ne pomaga več. Trenutno je opredeljena določena kategorija bolnikov (mlada starost, hitro napredujoči lupusni nefritis, visoka imunološka aktivnost), pri katerih je treba tovrstno terapijo uporabiti na začetku bolezni, saj lahko z zgodnjim zatiranjem aktivnosti bolezni ni potrebno nadaljevati dolgotrajne terapije z velikimi odmerki kortikosteroidov, polne resnih zapletov.

Veliko število zapletov kortikosteroidne terapije pri dolgotrajni uporabi, zlasti kot sta spondilopatija in avaskularna nekroza, ki jih je treba iskati dodatne metode zdravljenje, načini zmanjševanja odmerkov in potek zdravljenja s kortikosteroidi.

Citostatiki imunosupresivi

Najpogosteje uporabljena zdravila za SLE so azatioprin, ciklofosfamid (ciklofosfamid) in klorbutin (klorambucil, levkeran). Za razliko od kortikosteroidov obstaja kar nekaj kontroliranih raziskav za oceno učinkovitosti teh zdravil, vendar ni enotnega mnenja o njihovi učinkovitosti. Protislovja v oceni učinkovitosti teh zdravil so delno posledica heterogenosti skupin bolnikov, vključenih v preskušanje. Poleg tega potencialna nevarnost resnih zapletov zahteva previdnost pri njihovi uporabi.

Kljub temu je dolgoročno opazovanje omogočilo razvoj določenih indikacij za uporabo teh zdravil. Indikacije za njihovo vključitev v kompleksno zdravljenje bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom so: 1) aktivni lupusni nefritis; 2) visoka splošna aktivnost bolezni in odpornost na kortikosteroide ali videz neželeni učinki teh zdravil že v prvih fazah zdravljenja (zlasti pojavi hiperkortizolizma pri mladostnikih, ki se že razvijajo pri velikih odmerkih ah prednizolon); 3) potrebo po zmanjšanju vzdrževalnega odmerka prednizolona, če presega 15-20 mg / dan.

Obstajajo različni kombinirani režimi zdravljenja: azatioprin in ciklofosfamid peroralno v povprečnem odmerku 2-2,5 mg / (kg dan), klorbutin 0,2-0,4 mg / (kg dan) v kombinaciji z nizkimi (25 mg) in srednjimi (40 mg) odmerki prednizolona. V zadnjih letih se uporablja več citostatikov hkrati: azatioprin + ciklofosfamid (1 mg/kg na dan peroralno) v kombinaciji z nizkimi odmerki prednizolona; kombinacija azatioprina peroralno z intravenskim ciklofosfamidom (1000 mg na 1 m 3 telesne površine vsake 3 mesece). S tem kombiniranim zdravljenjem so opazili upočasnitev napredovanja lupusnega nefritisa.

V zadnjih letih so bile predlagane samo metode intravenskega dajanja ciklofosfamida (1000 mg na 1 m 3 telesne površine enkrat na mesec prvih šest mesecev, nato 1000 mg na 1 m 3 telesne površine vsake 3 mesece 1,5 leta). v ozadju nizkih odmerkov prednizona.

Primerjava učinkovitosti azatioprina in ciklofosfamida v dvojno slepih kontroliranih preskušanjih je pokazala, da je ciklofosfamid učinkovitejši pri zmanjševanju proteinurije, zmanjševanju sprememb v urinskem sedimentu in sintezi protiteles proti DNA. V naši primerjalni študiji (dvojno slepa metoda) treh zdravil - azatioprina, ciklofosfamida in klorambucila - je bilo ugotovljeno, da je klorambucil po učinku na "ledvične" indikatorje podoben ciklofosfamidu. Ugotovili so tudi jasen učinek klorambucila na sklepni sindrom, medtem ko je bil azatioprin najbolj učinkovit pri difuznih kožnih lezijah.

Učinkovitost citostatikov pri SLE potrjuje dejstvo zatiranja izrazite imunološke aktivnosti. J. Hayslett et al. (1979) so opazili znatno zmanjšanje vnetja v biopsiji ledvic pri 7 bolnikih s hudim difuznim proliferativnim nefritisom. S kombinacijo zdravljenja s kortikosteroidi in azatioprinom S. K. Solovyov et al. (1981) so med dinamično imunofluorescenčno študijo kožne biopsije ugotovili spremembo sestave depozitov v dermoepidermalnem spoju: pod vplivom citostatikov je pri bolnikih z aktivnim lupusnim nefritisom izginila luminiscenca IgG.

Uvedba citostatikov v kompleks zdravljenja omogoča zatiranje aktivnosti bolezni z nižjimi odmerki kortikosteroidov pri bolnikih z visoko aktivnostjo SLE. Povečala se je tudi stopnja preživetja bolnikov z lupusnim nefritisom. Po I. E. Tareeva in T. N. Yanushkevich (1985) je 10-letno preživetje opaziti pri 76% bolnikov s kombiniranim zdravljenjem in pri 58% bolnikov, zdravljenih samo s prednizolonom.

Z individualnim izborom odmerkov lahko redno spremljanje znatno zmanjša število neželenih učinkov in zapletov. Takšna hudi zapleti, Kako maligni tumorji retikulosarkomi, limfomi, levkemije, hemoragični cistitis in karcinom Mehur so izjemno redki. Od 200 bolnikov, ki so prejemali citostatike na Inštitutu za revmatologijo Ruske akademije medicinskih znanosti in so jih opazovali 5 do 15 let, se je pri enem bolniku pojavil retikulosarkom želodca, kar ne presega incidence tumorjev pri bolnikih z avtoimunskimi boleznimi, ki niso bili zdravljeni z citostatiki.

Stalni odbor Evropske lige antirevmatikov, ki je proučeval rezultate uporabe citostatskih imunosupresivov pri 1375 bolnikih z različnimi avtoimunskimi boleznimi, pri njih še ni zabeležil večje pogostnosti pojavljanja. maligne neoplazme v primerjavi s skupino, ki teh zdravil ni uporabljala. Pri dveh bolnikih smo opazili agranulocitozo. Prekinilo se je s povečanjem odmerka kortikosteroidov. Pristop sekundarne okužbe, vključno z virusno ( herpeszoster), ni bil nič pogostejši kot v skupini, ki je prejemala samo prednizon.

Kljub temu je ob upoštevanju možnosti zapletov pri zdravljenju s citostatiki potrebna stroga utemeljitev uporabe le-teh. močna zdravila, skrbno spremljanje bolnikov, njihov pregled vsak teden od trenutka imenovanja zdravljenja. Ocena dolgoročnih rezultatov kaže, da je ob upoštevanju metodologije zdravljenja število zapletov majhno in da ni škodljivega vpliva terapije na naslednjo generacijo. Po naših podatkih je 15 otrok, rojenih bolnikom s sistemskim eritematoznim lupusom, zdravljenih s citostatiki, zdravih (njihova doba spremljanja je bila več kot 12 let).

Plazmafereza, hemosorpcija

Zaradi pomanjkanja popolnih metod za zdravljenje bolnikov s SLE se nadaljuje iskanje novih načinov za pomoč bolnikom, pri katerih konvencionalne metode ne dajejo ugodnega rezultata.

Uporaba plazmafereze in hemosorpcije temelji na možnosti odstranjevanja biološko aktivnih snovi iz krvi: vnetnih mediatorjev, krožečih imunskih kompleksov, krioprecipitinov, različnih protiteles itd. Menijo, da mehansko čiščenje pomaga razbremeniti mononuklearni sistem za nekaj časa, s čimer se stimulira endogena fagocitoza novih kompleksov, kar posledično zmanjša stopnjo poškodbe organov.

Možno je, da med hemosorpcijo ne pride le do vezave serumskih imunoglobulinov, temveč tudi do spremembe njihove sestave, kar vodi do zmanjšanja mase imunskih kompleksov in olajša proces njihove odstranitve iz krvnega obtoka. Možno je, da ko kri prehaja skozi sorbent, imunski kompleksi spremenijo svoj naboj, kar pojasnjuje izrazito izboljšanje, opaženo pri bolnikih z okvaro ledvic, tudi pri stalni ravni imunskih kompleksov v krvi. Znano je, da se lahko nalagajo samo pozitivno nabiti imunski kompleksi bazalna membrana ledvični glomeruli.

Posplošitev izkušenj z uporabo plazmafereze in hemosorpcije kaže na izvedljivost vključitve teh metod v kompleksno zdravljenje bolnikov s SLE s torpidnim potekom bolezni in odpornostjo na predhodno zdravljenje. Pod vplivom postopkov (3-8 na potek zdravljenja) pride do znatnega izboljšanja splošnega počutja bolnikov (pogosto ni povezano z zmanjšanjem ravni krožečih imunskih kompleksov in protiteles proti DNA), zmanjšanje pri znakih aktivnosti bolezni, vključno z nefritisom z ohranjenim delovanjem ledvic, izginotjem izrazitih kožnih sprememb in očitnim pospeškom celjenja trofični ulkusi okončine. Ob jemanju kortikosteroidov in citostatikov izvajamo tako plazmaferezo kot hemosorpcijo.

Čeprav še vedno ni dovolj podatkov, pridobljenih v kontrolnih študijah in pri določanju preživetja bolnikov, zdravljenih s plazmaferezo ali hemosorpcijo, uporaba teh metod odpira nove možnosti za zmanjšanje visoke aktivnosti bolezni in preprečevanje njenega napredovanja kot posledice izpostavljenosti na imunopatološki proces.

Od drugih metod tako imenovane agresivne terapije, ki se uporabljajo pri hudih oblikah sistemskega eritematoznega lupusa, je treba omeniti lokalno rentgensko obsevanje supra in subdiafragme. bezgavke(za tečaj do 4000 rad). To omogoča zmanjšanje izjemno visoke aktivnosti bolezni, ki je ni mogoče doseči z uporabo drugih metod zdravljenja. Ta metoda je v razvoju.

Imunomodulatorna zdravila- levamisol, frentizol - se pri SLE niso pogosto uporabljali, čeprav obstajajo ločena poročila o učinku, doseženem ob vključitvi teh zdravil v kortikosteroidno in citostatično terapijo pri oblikah bolezni, neodzivnih na konvencionalne metode zdravljenja, ali ob dodajanju sekundarne okužbe. . Večina avtorjev poroča o velikem številu resnih zapletov pri skoraj 50% bolnikov, zdravljenih z levamisolom. V več kot 20 letih opazovanja bolnikov s SLE smo uporabljali levamisol pri osamljeni primeri in vedno zapisano resni zapleti. V kontroliranem preskušanju levamisola pri sistemskem eritematoznem lupusu njegova učinkovitost ni bila razkrita. Očitno je pri hudi bakterijski okužbi priporočljivo dodati levamisol.

Aminokinolinski derivati in nesteroidna protivnetna zdravila so glavna zdravila pri zdravljenju bolnikov s SLE brez hudih visceralnih manifestacij in v obdobju zmanjševanja odmerkov kortikosteroidov in citostatikov za vzdrževanje remisije. Naše dolgoletno opazovanje je pokazalo, da je tveganje za nastanek oftalmoloških zapletov bistveno pretirano. To poudarja tudi J. Famaey (1982), ki ugotavlja, da se zapleti razvijejo le pri odmerku, ki je bistveno višji od optimalnega dnevnega odmerka. Hkrati je dolgotrajna uporaba teh zdravil v kompleksnem zdravljenju bolnikov s SLE zelo učinkovita.

Od aminokinolinskih zdravil se običajno uporabljajo delagil (0,25-0,5 g / dan) in plaquenil (0,2-0,4 g / dan). Od nesteroidnih protivnetnih zdravil se najpogosteje uporablja indometacin dodatno zdravilo s trajnim artritisom, burzitisom, polimialgijo, kot tudi Voltaren, Ortofen.

Zdravljenje bolnikov s SLE s prizadetostjo CNS

Razlog za zmanjšanje umrljivosti pri akutnih hudih lezijah centralnega živčnega sistema in ledvic je bila uporaba velikih odmerkov kortikosteroidov. Trenutno mnogi raziskovalci verjamejo, da so akutni nevropsihiatrični simptomi (transverzalni mielitis, akutna psihoza, hudi žariščni nevrološki simptomi, epileptični status) indikacija za predpisovanje kortikosteroidov v odmerkih 60-100 mg / dan. Pri počasnih cerebralnih motnjah je malo verjetno, da bi bili primerni visoki odmerki kortikosteroidov (več kot 60 mg/dan). Mnogi avtorji soglasno ugotavljajo, da so kortikosteroidi osnova zdravljenja bolnikov z nevropsihiatričnimi simptomi.

V primerih, ko se med jemanjem kortikosteroidov pojavijo nevropsihiatrične motnje in je težko ugotoviti, ali jih povzroča prednizolon ali aktivni sistemski eritematozni lupus, je povečanje odmerka prednizolona varnejše od njegovega zmanjševanja. Če se nevropsihiatrični simptomi povečujejo z naraščanjem odmerka, je odmerek vedno mogoče zmanjšati. Od citostatikov je najučinkovitejši ciklofosfamid, predvsem njegova intravenska uporaba v obliki pulzne terapije. Pogosto, ko akutna psihoza skupaj s prednizolonom je treba za zaustavitev psihoze uporabiti nevroleptike, pomirjevala, antidepresive.

Ko je imenovan antikonvulzivi pomembno je vedeti, da antikonvulzivi pospešijo presnovo kortikosteroidov, kar lahko zahteva povečanje odmerka slednjih. Pri horeji učinkovitost prednizolona ni bila dokazana, obstajajo primeri njegovega spontanega olajšanja. V zadnjem času se za zdravljenje horeje uporabljajo antikoagulanti. V najhujših situacijah, povezanih s poškodbo CŽS, izvajamo pulzno terapijo in plazmaferezo.

Masivna intravenska terapija z metilprednizolonom (500 mt dnevno 4 dni) je učinkovita tudi pri cerebrovaskulitisu z začetnimi znaki kome. Znani pa so trije primeri pojava znakov poškodbe živčevja po pulzni terapiji pri bolnikih s predhodno nedotaknjenim CNS. Razlog za ta zaplet je lahko oster motnje tekočine in elektrolitov v centralnem živčnem sistemu, oslabljena prepustnost krvno-možganske pregrade, izločanje imunskih kompleksov skozi retikuloendotelijski sistem.

Z izboljšanjem prognoze SLE na splošno ob ustreznem zdravljenju se je zmanjšala tudi smrtnost lezij CNS. Kljub temu razvoj ustreznih terapevtskih in rehabilitacijskih ukrepov za lezije CNS zahteva nadaljnje raziskave na tem področju.

Osnova zdravljenja lupusnega nefritisa ostajajo kortikosteroidi in citostatiki v različnih shemah in kombinacijah.

Dolgoletne izkušnje dveh centrov (Inštitut za revmatologijo Ruske akademije medicinskih znanosti, Moskovska medicinska akademija I. M. Sechenov) so omogočile razvoj taktike zdravljenja bolnikov z lupusnim nefritisom, odvisno od aktivnosti in klinične oblike nefritis.

Pri hitro napredujočem glomerulonefritisu, ko opazimo nasilni nefrotski sindrom, visoka hipertenzija in odpoved ledvic je v zgodnji fazi bolezni, se lahko selektivno uporabijo naslednje sheme:

1) pulzno zdravljenje z metilprednizolonom + ciklofosfamidom mesečno 3-6 krat, vmes - prednizolon 40 mg na dan z zmanjšanjem odmerka do 6. meseca na 30-20 mg / dan in v naslednjih 6 mesecih - na vzdrževalni odmerek 5 -10 mg / dan, ki ga je treba jemati 2-3 leta, včasih pa vse življenje. Vzdrževalna terapija je obvezna pri uporabi katerega koli režima zdravljenja, ki se izvaja v bolnišnici, in običajno poleg kortikosteroidov in citostatikov vključuje aminokinolinska zdravila (1-2 tableti plaquenila ali delagila na dan), antihipertenzive, diuretike, angioprotektorje, antitrombocite. sredstva, ki jih je treba vzeti v 6-12 mesecih (če je potrebno, se tečaji ponovijo);

2) prednizolon 50-60 mg / dan + ciklofosfamid 100-150 mg / dan 2 meseca v kombinaciji s heparinom 5000 ie 4-krat na dan 3-4 tedne in zvončki 600-700 mg na dan. Nato se dnevni odmerki prednizolona zmanjšajo na 40-30 mg, ciklofosfamida na 100-50 mg in se zdravijo še 2-3 mesece, nato pa se predpiše vzdrževalno zdravljenje v zgoraj navedenih odmerkih (glej odstavek 1).

Oba režima zdravljenja je treba izvajati v ozadju plazmafereze ali hemosorpcije (imenovati enkrat na 2-3 tedne, skupaj 6-8 postopkov), antihipertenzivnih in diuretičnih zdravil. Pri vztrajnem edemu se lahko v primeru povečanja zatečete k ultrafiltraciji plazme odpoved ledvic Priporočljivo je 1-2 cikla hemodialize.

Pri nefrotskem sindromu je mogoče izbrati enega od naslednjih treh režimov:

1) prednizolon 50-60 mg na dan 6-8 tednov, čemur sledi zmanjšanje odmerka na 30 mg 6 mesecev in na 15 mg naslednjih 6 mesecev;

2) prednizolon 40-50 mg + ciklofosfamid ali azatioprin 100-150 mg na dan 8-12 tednov, nato je stopnja zmanjšanja odmerka prednizolona enaka, citostatiki pa se še naprej predpisujejo pri 50-100 mg / dan za 6-12 mesecev;

3) kombinirano pulzno zdravljenje z metilprednizolonom in ciklofosfamidom ali intermitentna shema: pulzno zdravljenje z metilprednizolonom - hemosorpcija ali plazmafereza - pulzno zdravljenje s ciklofosfamidom, ki mu sledi peroralno zdravljenje s 40 mg prednizolona na dan 4-6 tednov in nato prehod na vzdrževalni odmerek za 6-12 mesecev

Simptomatska terapija ohranja svojo vrednost.

Pri aktivnem nefritisu s hudim urinskim sindromom (proteinurija 2 g / dan, eritrociturija 20-30 na vidno polje, vendar se krvni tlak in delovanje ledvic bistveno ne spremenita) so lahko režimi zdravljenja naslednji:

1) prednizolon 50-60 mg 4-6 tednov + aminokinolinska zdravila + simptomatska sredstva;

2) prednizolon 50 mg + ciklofosfamid 100 mg na dan 8-10 tednov, nato pa stopnja zmanjšanja odmerka teh zdravil in vzdrževalno zdravljenje poteka, kot je opisano zgoraj;

3) možna je pulzna terapija z metilprednizolonom v kombinaciji s ciklofosfamidom (3-dnevni tečaj 1000 mg metilprednizolona vsak dan in 1000 mg ciklofosfamida - en dan), čemur sledi prednizolon 40 mg b-8 tednov, nato zmanjšanje odmerka v 6 mesecih navzgor do 20 mg / dan. Nadalje, več mesecev, vzdrževalna terapija po zgoraj opisanih načelih.

Na splošno je treba aktivno zdravljenje bolnikov z lupusnim nefritisom izvajati vsaj 2-3 mesece. Po prenehanju poslabšanja je predpisano dolgotrajno vzdrževalno zdravljenje z majhnimi odmerki prednizolona (vsaj 2 leti po poslabšanju), citostatiki (vsaj 6 mesecev), aminokinolinska zdravila, včasih metindol, zvončki, hipotenzivi, pomirjevala. Vsi bolniki z lupusnim nefritisom morajo biti podvrženi redni pregledi vsaj 1-krat v 3 mesecih z oceno klinične in imunološke aktivnosti, določitvijo ledvične funkcije, proteinurije, urinskega sedimenta.

Pri zdravljenju bolnikov s terminalnim lupusnim nefritisom se uporabljajo nefroskleroza, hemodializa in presaditev ledvic, kar lahko znatno podaljša pričakovano življenjsko dobo. Presaditev ledvice opravimo pri bolnikih s SLE s podrobno sliko uremije. Dejavnost sistemskega eritematoznega lupusa se do tega trenutka običajno popolnoma umiri, zato je treba strahove pred poslabšanjem SLE z razvojem lupusnega nefritisa v presadku šteti za neupravičene.

Možnosti zdravljenja bolnikov s SLE, nedvomno, za biološkimi metodami vpliva. V zvezi s tem predstavlja uporaba antiidiotipskih monoklonskih protiteles velike priložnosti. Doslej je bilo le eksperimentalno dokazano, da je ponavljajoča se uporaba singenih monoklonskih monoklonskih protiteles IgG proti DNK, pridobljenih s hibridomsko tehniko, upočasnila razvoj spontanega glomerulonefritisa pri hibridnih novozelandskih miših z zaviranjem sinteze posebej škodljivih protiteles IgG proti DNK, ki prenašajo kationski naboj in so nefritogeni.

Trenutno se ponovno postavlja vprašanje prehranskega režima pri sistemskem eritematoznem lupusu, saj obstajajo dokazi o vplivu nekaterih hranil na mehanizem vnetja, na primer na koncentracijo prekurzorjev vnetnih mediatorjev v celične membrane, povečanje ali zmanjšanje odziva limfocitov, koncentracije endorfinov in drugih intimnih presnovnih mehanizmov. V poskusu so bili pridobljeni podatki o povečanju življenjske dobe hibridov novozelandskih miši, tudi z zmanjšanjem skupne količine hrane v prehrani, še bolj pa s povečanjem do 25% vsebnosti eikozapentanojske kisline v hrani, predstavnice nenasičenih maščobnih kislin.

Zmanjšana vsebnost linolne kisline v hrani povzroči zmanjšanje sinteze prostaglandinov in levkotrienov, ki delujejo protivnetno. Po drugi strani pa s povečanjem vsebnosti v hrani nenasičene kisline zmanjša se intenzivnost vnetnih in fibroznih procesov. Če poznamo vpliv prehrane z določeno vsebnostjo maščobnih kislin na različne manifestacije bolezni v poskusu, lahko pristopimo k preučevanju učinka prehranskih režimov in razvoja patoloških stanj. avtoimunske bolezni v ljudeh.

Terapevtski programi za glavne klinične različice sistemskega eritematoznega lupusa se izvajajo v ozadju kortikosteroidov in citostatikov, ki se dajejo peroralno, simptomatskih sredstev, vključno z antihipertenzivna zdravila, angioprotektorji, antitrombocitna sredstva itd. Torej, čeprav problema zdravljenja SLE ni mogoče šteti za popolnoma rešenega, sodobne metode terapije omogočajo doseganje znatnega izboljšanja pri večini bolnikov, ohranjanje njihove delovne sposobnosti in vrnitev k normalnemu življenjskemu slogu.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Kaj je sistemski eritematozni lupus. Glavni vzroki za razvoj in simptomi. Katera medicinski ukrepi pomaga pripeljati SLE v stanje remisije.

Vsebina članka:

Lupus eritematozus je avtoimunska bolezen, ki se razvije v ozadju patoloških imunoregulacijskih sprememb. Zaradi kompleksnih presnovnih motenj, ki nastanejo na celični ravni Telo začne proizvajati protitelesa, ki uničujejo lastne celice. Predstavniki mongoloidne rase so večinoma bolni, 3 od 1000 ljudi, pri belcih je bolezen manj pogosta - 1 na 2000 ljudi. Več kot polovica primerov je pri mladih - od 14 do 25 let, kjer je tretjina vseh obolelih deklet in deklet.

Opis bolezni eritematozni lupus

Protitelesa proti lastnim celicam se začnejo proizvajati zaradi disfunkcije T- in B-limfocitov, imunske celice. Zaradi imunoglobulinov, ki se nenadzorovano sproščajo v krvne žile, začne povečano nastajanje protiteles, s katerimi se vežejo. Ker zunanjega »sovražnika« ni, začnejo nastali imunski kompleksi napadati lastne celice. Krožeči imunski kompleksi (CIC) se postopoma širijo po krvnem obtoku in napadejo vse notranji organi in sistemi.

Na celični ravni so poškodovane organske in anatomske tvorbe, pride do akutnih vnetnih reakcij. Ko se bolezen širi, so prizadeti srce in ožilje, ledvice in mišice, sklepi otekajo, na koži se pojavijo izpuščaji in erozivne lezije. Imunski sistem uničuje telo od znotraj.

Če obravnavamo SLE z vidika organskih lezij, lahko ugotovimo naslednji vzorec:

Sklepi so prizadeti pri 90% bolnikov;
Kompleksna lezija mišično tkivo - 11%;
Vnetje se postopoma širi na kožo in sluznice - od 20-25% na začetku bolezni in do 60% primerov z dolgotrajnim potekom;
Pljuča - 60%;
Srce, ledvice - 45-70% bolnikov;
Prebavni trakt - v 20% primerov;
Hematopoetski sistem - pri 50% bolnikov.

Nevarnost bolezni se poveča zaradi lastnosti dolgotrajne remisije, saj je diagnoza težka. Po poslabšanju se ugotovi, da je okvara organa ali več organov nepopravljiva.

Vzroki eritematoznega lupusa

Vzroki bolezni še niso bili ugotovljeni, vendar je na vprašanje, ali je lupus eritematozus nalezljiv, mogoče nedvoumno odgovoriti negativno. Bolezen je avtoimuna in ni specifičnega povzročitelja.

Ugotoviti je bilo mogoče le dejavnike, na podlagi katerih se pojavijo znaki SLE:

dedna nagnjenost. Gen za eritematozni lupus ni bil identificiran, vendar je bilo ugotovljeno, da če je diagnosticiran eden od dvojčkov, se možnost, da zboli pri drugem, poveča za 10% glede na splošno statistiko. Ko zbolijo starši, zbolijo otroci v 60% primerov.
. To je ena od vrst herpesa, ki jo najdemo pri vseh bolnikih s SLE. Virus so odkrili pri 88 % svetovnega prebivalstva, ne glede na raso.
Hormonske spremembe. Neposredna povezava ni bila ugotovljena, vendar se avtoimunski proces pri ženskah razvije v ozadju povečanja ravni estrogena in prolaktina. Pri moških s povečanjem proizvodnje testosterona bolezen preide v remisijo.
Ultravijolično sevanje in sevanje. Takšni učinki lahko povzročijo mutacije na celični ravni, kar poveča možnost razvoja avtoimunskih procesov.

Vzroki, povzročajo bolezni pri otrocih:

Eksogeni dejavniki - hipotermija, pregrevanje, sprememba podnebnih območij, stres in podobno;
Akutne nalezljive bolezni;
Cepljenje in zdravljenje s sulfonamidi;
Akutna zastrupitev.

Veliko tveganje za bolezen se pojavi v ozadju zmanjšanja imunosti.

Ker pa so vse predpostavke le teoretične, je lupus razvrščen kot polietiološka bolezen, ki se razvije s kombinacijo več dejavnikov. različne vrste.

Glavni simptomi eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus je razvrščen glede na obliko bolezni: akutni, subakutni in kronični.

Simptomi bolezni se postopoma povečujejo in so odvisni od stopnje poškodbe:

1 stopnja - minimalne lezije, in sicer glavobol, dermatitis, začetna stopnja artritisa;
2. stopnja - zmerno, opazimo vnetne procese organski sistemi in notranji organi;
Stopnja 3 - izrazite, patološke spremembe v cirkulacijskem, živčnem in mišično-skeletnem sistemu so inherentne.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa:

Obstajajo napadi glavobola, za kratek čas se temperatura dvigne na mejne vrednosti (do 39,8 ° C) ali se nenehno ohranja na subfebrilni ravni (37,3 ° C), pojavi se stalno draženje in se razvije nespečnost.
Koža je prizadeta: z lupusnim dermatitisom je eritematozni izpuščaj v obliki "metulja" lokaliziran na obrazu, na ličnicah in nosu, se razširi na ramena in prsni koš.
Pojavijo se bolečine v predelu srca, otekanje sklepov, motnje v delovanju jeter in sečil.
Vrsta izpuščaja se postopoma spreminja, namesto pikčaste se oblikuje neprekinjena skorja velikih papul, koža nabrekne. Epitel se intenzivno lušči, koža postane tanjša, pod njo se čutijo nodularne tvorbe. Na površje se dvignejo v obliki velikih mehurčkov s serozno ali krvavo tekočino. Mehurčki počijo, pojavi se erozija.
Poveča se fotosenzitivnost kože, pod vplivom sončne svetlobe se povečajo vneti predeli kožnega pokrova.
Nohti odmrejo, razvije se nekroza, prizadeta je sluznica genitalij in pojavi se alopecija.

Če izboljšav ni mogoče doseči, so prizadeti srčno-žilni in dihalni sistem, razvijeta se pljučnica in plevritis. Lahko se pojavijo: ateroskleroza, krčne žile, oslabljeno delovanje črevesja in vnetni procesi organov. prebavni trakt, fibroza vranice in glomerulonefritis.

Značilnosti zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa

Diagnoza eritematoznega lupusa je težka, laboratorijska in diagnostični ukrepi odvisno od poteka bolezni. Ugotovljenih je bilo 11 meril za patološke spremembe v telesu. Diagnoza je potrjena, če se 4 od njih ujemajo. Ocenjuje se stanje kože in sluznic, poškodbe seroznih membran, osrednjega živčevja, ledvic, spremembe v delovanju hematopoetskega in imunskega sistema, povečano nastajanje protiteles in fotosenzitivnost. Terapevtski režim je izbran za vsakega bolnika posebej, na podlagi klinična slika. Hospitalizacija otrok se pojavi v 96% primerov. Odrasli so poslani v bolnišnico na stopnjah 2-3 bolezni ali z napredovalim SLE.

Kako se znebiti sistemskega eritematoznega lupusa z zdravili

Standardnega terapevtskega režima za zdravljenje SLE ni.

Imenovanja so odvisna od stopnje bolezni in območja poškodbe:

Ko se odkrije ali poslabša bolezen, se uporabljajo hormonski pripravki, pogosteje kompleks ciklofosfamida in prednizolona. Ciklofosfamid je zdravilo proti raku s citostatičnimi in imunosupresivnimi učinki. Prednizolon je glukokortikoid, ki ustavi vnetje. Odmerek in pogostnost dajanja sta predpisana individualno. Pogosto se uporablja pulzno zdravljenje: bolniku se injicira udarni odmerek teh zdravil v različnih kombinacijah.
Za vzdrževanje bolezni v remisiji po pulzni terapiji se uporablja azatioprin, citostatik z manj izrazitim učinkom kot ciklofosfamid.
Namesto pulzne terapije se lahko odločimo za uporabo kompleksa: prednizolon + mofetilmikofenolat (selektivni imunosupresiv).
Pri SLE, ki se pojavi z minimalnimi lezijami, so predpisana aminokinolinska zdravila, zlasti hidroksiklorokin ali klorokin v največjih odmerkih. Glavni namen zdravil je zdravljenje malarije, vendar je bilo ugotovljeno, da lajšajo hude bolezni simptomatske manifestacije.
Pri hudih hudih lezijah se imunoglobulin daje intravensko v terapevtski režim.
Za vnetje sklepov in mišično-skeletnega sistema kot celote se uporabljajo nehormonska protivnetna zdravila: diklofenak, ibuprofen, voltaren in podobno. Zdravila se uporabljajo v obliki tablet, injekcij ali zunanjih sredstev. lokalno delovanje- mazila in geli.
Ko se temperatura dvigne, so predpisani antipiretiki, prednost je paracetamolu.
Za zdravljenje izpuščajev se uporabljajo lokalni pripravki, različne kreme in mazila, ki lahko vključujejo kortikosteroide, na primer hidrokortizon.
Za odpravo eritematoznih izpuščajev lahko uporabite Locacorten ali Oxycort.
Za zatiranje vitalne aktivnosti bakterijske ali glivične flore se v terapevtski režim uvedejo mazila z antibiotiki ali antimikotiki.

IN brez napake za podporo telesu so predpisani vitaminsko-mineralni kompleksi ali ločeno vitamini v injekcijah. Imunomodulatorji se uporabljajo zelo previdno, glede na možne avtoimunske manifestacije.

pri individualna nestrpnost zdravila, redko jih nadomestijo analogi, povečajo odmerek prednizolona, da ustavijo alergijske manifestacije. Metoda se uporablja, ker je zdravljenje kompleksno in je precej težko natančno ugotoviti, na kaj se je pojavila alergija. Začasna prekinitev zdravljenja lahko povzroči ostro poslabšanje države.

Pravilna prehrana pri zdravljenju eritematoznega lupusa

Pri zdravljenju SLE ima pomembno vlogo prehod na Uravnotežena prehrana. Posebni prehranski ukrepi pomagajo zapolniti pomanjkanje hranil in biološko aktivnih snovi med intenzivno nego.

Sadje in zelenjava z visoko vsebnostjo folna kislina: špinača, zelje, šparglji, orehi, paradižnik, lubenice, žita.
Morske ribe, rastlinsko olje - živila z visoko vsebnostjo nenasičenih maščobnih kislin, omega-3 in omega-6.
Sokovi in sadne pijače, ki normalizirajo presnovne procese, vzdržujejo vodno in elektrolitsko ravnovesje ter dopolnjujejo zaloge vitaminov in mineralov.
Mlečni in kislo-mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob in veliko kalcija.
Beljakovinski izdelki - pusto meso, in sicer zajec, teletina, perutnina.

Prednost je treba dati žitnemu kruhu, povečati količino žitaric v prehrani - ajde, ovsene kaše, pšenice.

Zavrnite ali zmanjšajte uporabo:

Živalske maščobe in ocvrta hrana. V isto skupino izdelkov spadajo svinjina, govedina, jagnjetina.
Stročnice, vključno s kalčki lucerne.
Izdelki, ki zadržujejo tekočino v telesu: začinjene, prekajene in kisle jedi, začimbe.

V prehrano ne smete uvajati živil, ki spodbujajo imunost: česen, ingver, surova čebula.

Priporočljivo je, da se držite režima delne prehrane, jejte hrano v majhnih porcijah. To bo pomagalo zmanjšati obremenitev organov prebavil, katerih stanje je patološko prizadeto zaradi bolezni in specifično zdravljenje.

Kako ravnati z eritematoznim lupusom z ljudskimi zdravili

Zdravila iz arzenala tradicionalne medicine pomagajo odpraviti simptomatske manifestacije - poškodbe kože, vnetje v sklepih in se znebiti bolečine.

Načini zdravljenja SLE:

Apiterapija. Čebele se nanašajo na otekle predele kože. Čebelji strup redči kri in spodbuja nastajanje rdečih krvničk, normalizira periferne presnovne procese.
Amanita mazilo. Gobove klobuke tesno napolnimo v steklen kozarec in postavimo v temen prostor. Ko se zmešnjava spremeni v homogeno sluz, se uporablja za drgnjenje sklepov.
Tinktura hemlock. Iz svežih zelišč. Napolnite 2/3 temne steklenice 0,5 l, prelijte vodko, pustite na temnem mestu, občasno stresajte 21 dni. Nato razredčimo 1/10 kuhana voda in vtrite v poškodovana mesta. Tinktura uniči avtoimunske celice v koži in ustavi širjenje izpuščajev.
Mazilo iz brezovih popkov. Sveže nabrekle ledvice zdrobimo z lesenim tlačilom in primešamo notranji svinjski ali kokošji maščobi. Za 1 skodelico ledvic - 2 skodelici maščobe. Mazilo dušimo v pečici pri temperaturi 60 ° C 3 ure na dan teden dni, vsakič odstavimo, dokler se popolnoma ne ohladi. Multicooker lahko uporabljate v načinu "pilaf". Izpuščaj namažite, dokler ne izgine do 6-krat na dan.

nekaj ljudski zdravilci priporočljivo je povečati imuniteto s pomočjo tinkture elevterokoka, zlatih brkov, ginsenga ali aloe. Tega ni mogoče storiti: stimulacija imunskega sistema bo povečala proizvodnjo protiteles in bolezen se bo poslabšala.

Kako zdraviti lupus eritematozus - poglejte video:

Če je pritožba na zdravnika pravočasna, na stopnji kožnih lezij je diagnoza pravilno postavljena, je napoved ozdravitve ugodna. Bolezni ni mogoče popolnoma odpraviti, vendar bo remisija dolga in kakovost življenja se lahko obnovi. Edina neprijetnost: bolniki bodo morali opraviti teste 2-krat na leto in opraviti vzdrževalno terapijo. Vendar je to edini način za zaustavitev razvoja avtoimunskega procesa.

Ni ga mogoče popolnoma pozdraviti, vendar se dobro odziva trenutno zdravljenje. Zdravila proti lupusu lahko pomagajo zmanjšati dolgoročna tveganja in ohraniti simptome pod nadzorom. Po podatkih Lupus Foundation of America lahko 80-90 % ljudi z lupusom živi normalno življenje z dobrim zdravljenjem.

Zdravljenje se lahko razlikuje

Leta 1950 je večina ljudi z lupusom umrla v nekaj letih po diagnozi. Zakaj se je napoved spremenila? Kombinacija zgodnja diagnoza, boljša zdravila za lupus in intenzivnejše zdravljenje, pravi dr. Lisa Fitzgerald, docentka medicine na Harvardu. medicinska šola. Zdaj cilj zdravljenja lupusa ni le zmanjšati simptome, ampak ohraniti osebo popolnoma funkcionalno, pravi Bonnie Lee Bermas, MD, direktorica Brigham and Women's Hospital Lupus Center v Bostonu, da bi ljudje imeli enako raven vsakodnevnega delovanja. ki so jih imeli pred boleznijo," pravi. "Želim, da bi lahko počeli vse stvari, ki so jih počeli." pravilno zdravljenje lupus in dobro nego marsikdo bo to zmogel.

Lupus se večinoma zdravi z zdravili. Vrste zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje lupusa, vključujejo nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), kortikosteroide in druga zdravila, ki zavirajo imunski sistem, hidroksiklorokin in najnovejše zdravilo iz lupusa - Benlysta. Zdravila proti lupusu delujejo na različne načine. Vsem je skupno, da zmanjšujejo otekline v telesu, pravi Fitzgerald. Katera zdravila potrebujete – sama ali v kombinaciji – je odvisno od vašega posameznega primera. NSAID To so običajna zdravila – na primer aspirin, ibuprofen, paracetamol, indometacin, ki pomagajo zmanjšati oteklino, okorelost in bolečino. Pri nekaterih ljudeh z zelo blagim lupusom za nadzor simptomov zadoščajo samo nesteroidna protivnetna zdravila. Zdravila proti malariji Hidroksiklorokin (Plaquenil) se uporablja za zdravljenje malarije in raziskovalci so ugotovili, da to zdravilo pomaga tudi pri izbruhih lupusa. Ta zdravila dobro delujejo pri blagem do zmernem lupusu. Pomagajo lahko pri lajšanju simptomov lupusa, kot so otekline in kožni izpuščaji. Vendar se hidroksiklorokin ne uporablja za hudi primeri lupus, ko so prizadete ledvice ali drugi organi. "Antimalariki so kot dnevni multivitamin za ljudi z blagim do zmernim lupusom," pravi Fitzgerald. Učinek zdravila je običajno blag. Ta zdravila lahko pomagajo preprečiti zaplete in izboljšajo dolgoročno diagnozo. Benlysta Zdravilo Benlysta je bilo odobreno leta 2011 kot zdravilo za lupus v kombinaciji z drugimi zdravili. Čeprav ne koristi vsem bolnikom z lupusom, pomaga zmanjšati odmerke steroidov, ki lahko povzročijo zaskrbljujoče stranske učinke. Benlysta, imenovana tudi belimumab, je protitelo, ki prepozna in blokira beljakovino v imunskem sistemu, ki imunskemu sistemu omogoča napad na lastne celice telesa. Najpogostejši neželeni učinki so slabost, driska in povišana telesna temperatura. Kortikosteroidi Peroralni steroidi - kot je prednizolon - lahko ljudem z lupusom rešijo življenje. Med hudimi izbruhi lupusa, ki prizadenejo organe, kot so ledvice, lahko visoki odmerki steroidov hitro pomagajo. Vendar lahko steroidi povzročijo tudi resne neželene učinke, vključno s spremembami teže, spremembami razpoloženja in depresijo. Dolgoročno lahko ta zdravila povečajo tveganje za osteoporozo in druge zaplete s kostmi, okužbe, sladkorno bolezen ali visok krvni tlak. Steroidi se uporabljajo tudi lokalno za zdravljenje kožnih izpuščajev, ki jih povzroča lupus.

(SLE) - sistemska bolezen vezivnega tkiva, ki se razvija predvsem pri mladih ženskah in dekletih v ozadju genetsko pogojene nepopolnosti imunoregulacijskih procesov. To vodi v nenadzorovano tvorbo protiteles proti lastnim celicam in njihovim sestavinam z razvojem avtoimunskega in imunokompleksnega kroničnega vnetja, ki ima za posledico poškodbe kože, gibalnega sistema in notranjih organov.

Trend naraščanja incidence SLE v zadnjem desetletju je bil opažen povsod, njegova razširjenost na različnih geografskih območjih pa se giblje od 4 do 250 (v Ukrajini - 16,5) primerov na 100.000 prebivalcev, predvsem pri ženskah v rodni dobi. Hkrati se incidenca povečuje zaradi širjenja starostnega razpona pojava bolezni: vse pogosteje se premika na 14-15 let in presega tudi 40-letno mejo, zlasti pri moških, katerih med bolniki s SLE je že doseglo 15% (kot je znano iz klasičnih del, je bilo razmerje med moškimi in ženskami s SLE 1:10). Umrljivost bolnikov s SLE je 3-krat večja kot v splošni populaciji.

Etiologija SLE še vedno ni popolnoma razumljena, kljub dejstvu, da so bili pridobljeni trdni dokazi o vlogi virusov, ki vsebujejo RNA, in retrovirusov (ošpicam in ošpicam podobnih) v patogenezi. Ugotovljene so bile pomembne kršitve protivirusne humoralne imunosti, pa tudi posebne tubuloretikularne virusom podobne tvorbe v endotelijskih celicah kapilar prizadetih tkiv ledvic, kože, sinovialne membrane, v mišicah, krvnih celicah. Odkrivanje hibridizacije genoma virusa ošpic in DNK bolnikovih celic daje podlago za uvrstitev SLE v skupino integrativnih bolezni, kjer sta virus in celica v posebnem stanju integracije.

Virusno etiologijo SLE potrjuje pogosto odkrivanje limfocitotoksičnih protiteles, ki so označevalci perzistentne virusne okužbe, tako pri bolnikih kot v njihovem okolju. Poleg tega je stranska potrditev etiološke (ali sprožilne) vloge okužbe bistveno pogostejša detekcija seroloških znakov okužbe z virusom Epstein-Barr pri bolnikih s SLE kot v splošni populaciji, »molekularna mimikrija« virusnih proteinov in sposobnost bakterijske DNA, da stimulira sintezo antinuklearnih avtoprotiteles. Podobnost imunskih motenj pri SLE in aidsu potrjuje tudi virusno etiologijo procesa.

O genetska predispozicija SLE pričajo:

povečano tveganje za razvoj SLE pri bolnikih s pomanjkanjem komplementa, pa tudi pri osebah z lažno pozitivnimi Wassermannovimi reakcijami;
pogost razvoj bolezni v prisotnosti antigeni HLA- A1, B8, B35, DR2, DR3, kot tudi selektivni aloantigeni B-celic;
genetska heterogenost, ki vodi v klinični polimorfizem SLE;
družinska narava bolezni, opažena pri 5-10% bolnikov s SLE;
izrazite asociativne povezave med prenašanjem HLA-Cw6, HLA-Cw7 in kronično naravo poteka SLE, visoko stopnjo sistemičnosti;
večja verjetnost hitrega napredovanja lupusnega nefritisa pri moških s fenotipom HLA-A6 in HLA-B18;
nekatere značilnosti poteka SLE pri ljudeh različnih narodnosti, ki pripadajo različnim etničnim skupinam.

Hormonski dejavniki so zelo pomembni pri razvoju SLE. To potrjuje:

bistveno več visoka stopnja obolevnost pri ženskah;
negativen vpliv estrogena na potek bolezni, kar dokazuje prevladujoča incidenca SLE pri ženskah v rodni dobi, pa tudi znatno poslabšanje stanja bolnikov v predmenstrualnem obdobju, med nosečnostjo in po porodu.

Sprožilni dejavniki so:

osončenost,
hipotermija,
akutne okužbe,
duševne in fizične travme,
nosečnost, porod,
cepljenje, intoleranca na zdravila (hidralazin, antibiotiki, sulfonamidi, vitamini, serumi, peroralni kontraceptivi itd.).

TO najpomembnejši dejavniki Patogeneza SLE vključuje kršitve procesov, ki zagotavljajo razvoj tolerance na avtoantigene, katerih naravna posledica je patološka proizvodnja širokega spektra avtoprotiteles. Možni razlogi razvoj tolerančnih napak je lahko tako T- kot B-odvisna motnja. V tem primeru je med prvimi mogoče razlikovati:

kršitev intratimične selekcije in uničenje avtoreaktivnih T celic;
motnje razvoja periferne anergije T-celic;
okvare v delovanju T-supresorjev;
hiperaktivnost celic T-pomočnic, kar vodi do prekomerne produkcije faktorjev, ki aktivirajo celice B.

Med okvarami B-celic, ki vodijo do motenj tolerance, veljajo za glavne naslednje:

čezmerni odziv celic B na imunsko stimulirajoče signale in prekomerna proizvodnja takih signalov s strani limfocitov B;
zmanjšan odziv na tolerogene signale in zmanjšana produkcija tolerogenih signalov zaradi njihove poliklonske aktivacije.

V patogenezi SLE, ki se pojavi s poškodbo arterij majhnega kalibra, je pomembna tvorba avtoprotiteles proti nevtrofilnim citoplazmatskim antigenom (ANCA) s kasnejšim razvojem poškodbe endotelijskih celic, moduliranih z nevtrofilci. Izraz ANCA se nanaša na avtoprotitelesa, ki so specifična za proteine, ki se nahajajo znotraj citoplazemskih granul nevtrofilcev in monocitnih lizosomov. Poškodba različnih organov pri SLE ima mešano citotoksično, imunokompleksno in trombotično genezo in je odvisna od delovanja takih glavnih patogenetskih dejavnikov:

tvorba imunskih kompleksov antigena s protitelesom s porabo komplementa, odlaganje kompleksov v določenih mestih ter posledično vnetje in poškodbe tkiva;
avtoimunske motnje, povezane s tvorbo tkivno specifičnih avtoprotiteles;
pozna manifestacija kot posledica odlaganja imunskih kompleksov;
zapleti predpisanega zdravljenja.

Prevladovanje mladih žensk med bolniki s SLE, pogost pojav bolezni po porodu ali splavu, oslabljena presnova estrogena s povečano njihovo aktivnostjo in prisotnost hiperprolaktinemije kažejo na vpletenost hormonskih dejavnikov v patogenezo bolezni. Pogosto se pri bolnikih s SLE pojavijo simptomi, ki kažejo na zmanjšanje delovanja skorje nadledvične žleze. Provokativni dejavniki za razvoj SLE so lahko prehladi, porod, splav, nosečnost, ultravijolično sevanje, intoleranca na zdravila, cepiva, serume itd.

Klinične manifestacije SLE so neposredno povezane z razvojem vaskulitisa, ki je posledica odlaganja depozitov imunskih kompleksov v žilni steni in tromboze. Poleg tega lahko citotoksična protitelesa povzročijo razvoj avtoimunske hemolitične anemije in trombocitopenije.

Pred razvojem podrobne klinične slike SLE praviloma sledi dolgo prodromalno obdobje, ki nima jasnih meril. Znaki, kot so poliartritis ali poliartralgija, mialgija, ki jih poslabšajo različni nespecifični dejavniki, zlasti v pogojih povečane insolacije, razni kožni izpuščaji, izguba teže (do 20%), astenija, subfebrilna telesna temperatura (brez očitnega razloga), nejasne težave, povezane s srcem, občasni pojav beljakovin v urinu, še posebej v kombinaciji s stalnim povečanjem ESR in levkopenije, lahko predlaga možen razvoj SLE. Večinoma zbolijo mlade ženske (20-30 let), vse pogosteje pa se bolezen odkrije pri mladostnikih in starejših od 40 let, zlasti pri moških.

Za klinično sliko SLE je značilen pomemben polimorfizem. Bolezen se začne predvsem s postopnim razvojem sklepnega sindroma, ki je podoben revmatoidni artritis, slabo počutje in šibkost (astenovegetativni sindrom), zvišana telesna temperatura, različni kožni izpuščaji, trofične motnje, hitra izguba telesna teža.

Potek bolezni je lahko akuten, subakuten in kroničen.

Za akutni potek SLE je značilen akuten začetek, akutni poliartritis, serozitis "glomerula", po 3-6 mesecih huda polisindromičnost, lupusni nefritis in lezije CNS. Trajanje bolezni brez zdravljenja ne presega 1-2 let. Napoved se z zdravljenjem izboljša.

Za subakutni potek SLE so značilni artralgija, ponavljajoči se artritis, kožne lezije, valovit potek, polisindromičnost, lupusni nefritis, encefalitis in pogosto kronična ledvična odpoved, ki se razvije po 2-3 letih.

Dolgotrajni kronični potek SLE se kaže v recidivih poliartritisa, poliserozitisa, sindromov diskoidnega lupusa, Raynaudovega, Werlhofovega, epilepsije. Pri 5-10 letih se pridružijo nefritis, pulmonitis, hud lupusni nefritis in poškodbe centralnega živčnega sistema se redko razvijejo, ponavljajoči artritis vodi do deformacije sklepov (20%). V zadnjih desetletjih je prišlo do spremembe v naravi poteka SLE: bolezen postane kronična zaradi zmanjšanja pogostnosti subakutnih in zlasti akutnih oblik bolezni, kar je do neke mere povezano s pravočasnostjo in ustreznostjo zdravljenja. zdravljenja.

Merila za stopnjo aktivnosti SLE so: resnost začetka, stopnja polisindromičnosti, stopnja napredovanja, intenzivnost kliničnih manifestacij in resnost sprememb laboratorijskih parametrov.

Kožne spremembe so tipičen znak SLE, vendar se klasični eritematozni izpuščaj na hrbtu nosu in licih (lupusni "metuljček") pojavi pri manj kot polovici bolnikov. Vnetni izpuščaj na nosu in licih, ki spominja na obliko metulja, ima veliko diagnostično vrednost in se pojavlja v različnih oblikah:

vaskularni (vaskulitični) "metulj" - nestabilna, pulzirajoča, difuzna rdečina cianotičnega odtenka v srednjem delu obraza, poslabšana z zunanji dejavniki(sončenje, veter, mraz itd.) ali nemir;
tipa "metulja". centrifugalni eritem- obstojne eritematozno-edematozne lise, včasih z rahlim luščenjem;
"Kaposijeva vztrajna erizipela" - svetlo rožnato difuzno gosto otekanje kože obraza, zlasti vek, ki spominja na erizipele;
popust "metulj" - tipične žarišča diskontnega tipa v srednjem območju obraza.

Pri bolnikih s SLE pogosto opazimo lokalno ali difuzno alopecijo, manj pogosto - brazgotine na lasišču. Lasje postanejo grobi, suhi, krhki, opaziti tudi distrofične spremembe nohti. Alopecija - ena najpomembnejših diagnostičnih značilnosti SLE - je lahko edina klinična manifestacija aktivnost bolezni. Včasih se lahko med obdobjem izrazite aktivnosti pojavijo podkožni vozli. Druge oblike kožnih lezij:

panikulitis - vnetje podkožne maščobe,
različne manifestacije kožnega vaskulitisa - purpura, urtikarija, periungualni ali subungualni mikroinfarkti,
livedo reticularis - razvejane mrežaste modrikasto-vijolične lise na koži spodnjih okončin, redkeje trupa in zgornjih okončin, povezane s stagnacijo krvi v površinskih kapilarah ali mikrotrombozo venul.

Kako zdraviti sistemski eritematozni lupus?

Kompleksen nabor postopkov. Zapletenost mehanizmov razvoja bolezni, nezmožnost izvajanja etiotropne terapije upravičujejo uporabo kompleksnega patogenetskega zdravljenja, katerega cilj je zatiranje imunokompleksne patologije. Izbrati največ učinkovito zdravljenje Upoštevati je treba veliko dejavnikov, med katerimi so najpomembnejši:

narava poteka bolezni (akutna, subakutna ali kronična);
aktivnost procesa (minimalna, zmerna, izrazita);
lokalizacija lezije (predvsem koža, sklepi, serozne membrane, pljuča, srce, ledvice, živčni sistem itd.);
prenašanje glukokortikosteroidov ali citostatikov;
prisotnost (ali odsotnost) zapletov imunosupresivnega zdravljenja.

Prva stopnja zdravljenja bolnikov s SLE poteka v specializirani revmatološki bolnišnici, kjer se bolnik pregleda, da potrdi in pojasni diagnozo, ugotovi značilnosti poteka SLE ter odkrije sočasne bolezni, razvije taktiko in načrt zdravljenja. ter izberite ustrezna zdravila in odmerke.

Bolnikom je predpisan počitek v postelji. V prehrani je treba zagotoviti zadostno količino vitaminov, polinenasičenih maščobnih kislin, kar vodi do povečane sinteze prostaglandinov in levkotrienov, ki imajo protivnetne in antifibrozne učinke.

Osnova medikamentozne terapije so glukokortikosteroidni hormoni, ki so absolutno indicirani po postavitvi zanesljive diagnoze. Lahko predpišete prednizolon, metilprednizolon (medrol, urbazon), triamcinolon (polkortolon), deksametazon (deksazon), betametazon.

Ob upoštevanju posebnosti biološkega učinka teh zdravil na telo in možnih stranskih učinkov se pri zdravljenju SLE pogosteje uporabljata metilprednizolon in prednizolon. Za dolgotrajno zdravljenje SLE je najprimernejše zdravilo iz skupine glukokortikoidnih hormonov metilprednizolon (Medrol). Pri peroralni terapiji s srednjimi ali visokimi odmerki kortikosteroidov se uporabljajo različne možnosti njihove uporabe - kontinuirana (dnevna) in intermitentna (izmenična in intermitentna). Odmerek kortikosteroidnih hormonov za vsakega bolnika je izbran individualno. Odvisno je od resnosti patološki proces, stopnja aktivnosti, narava visceralnih lezij.

Neustrezno intermitentno zdravljenje s kortikosteroidi spremlja razvoj odtegnitvenega sindroma s kasnejšimi poslabšanji. Individualni odmerek je izbran ob upoštevanju različice poteka bolezni, stopnje njegove aktivnosti, narave patologije organa, starosti bolnikov in predhodnega zdravljenja.

Indikacije za imenovanje GCS:

akutni in subakutni potek,
kronični potek pri II-III stopnjah aktivnosti.

Absolutne indikacije za predpisovanje kortikosteroidov so:

lupusni nefritis,
močan tok,
hude poškodbe centralnega živčnega sistema,
avtoimunska trombocitopenija z zelo nizkim številom trombocitov,
avtoimunska hemolitična anemija,
akutni lupusni pnevmonitis.

Trajanje uporabe GCS je v povprečju 3-6 mesecev, včasih tudi dlje. Zaželeno je, da se zdravljenje z GCS uporablja skozi vse bolnikovo življenje: od visokih odmerkov v aktivni fazi bolezni do vzdrževanja med remisijo.

Dolgotrajna uporaba kortikosteroidnih hormonov, zlasti v prevelikih odmerkih, povzroča razvoj neželenih učinkov teh zdravil.

Večini bolnikov s SLE poleg kortikosteroidnih hormonov predpišemo tudi aminokinolonska zdravila (delagil, plaquenil, chingamine, klorokin). Najbolj so indicirani za bolnike s SLE s kožnimi lezijami in s kroničnim potekom bolezni. Če kortikosteroidi ne dajejo učinka, so predpisana zdravila 11. serije - citostatski imunosupresivi. Indikacije:

visoka aktivnost procesa in hitro napredovanje tečaja,
aktivni nefrotski in nefritični sindromi,
nevrolupusne lezije živčnega sistema,
nezadostna učinkovitost GCS,
potreba po hitrem zmanjšanju učinkovitega odmerka kortikosteroidov zaradi slabe tolerance in resnosti neželenih učinkov,
potreba po zmanjšanju vzdrževalnega odmerka prednizolona,
zasvojenost s kortikosteroidi.

Najpogosteje uporabljani zdravili sta azatioprin (Imuran) in ciklofosfamid v kombinaciji s prednizolonom. Uporabimo lahko klorbutin, metotreksat, ciklosporin A. V primeru visoke imunološke aktivnosti SLE lahko za hitrejši terapevtski učinek začnemo zdravljenje s parenteralnim ciklofosfamidom in po 2-3 tednih preidemo na azatioprin.

Imunosupresivna zdravila se prekličejo s hudo citopenijo. V primeru razvoja hematoloških zapletov je treba hkrati z ukinitvijo citostatikov povečati odmerek glukokortikosteroidov na 50-60 mg na dan, včasih pa tudi več, dokler se ne obnovijo začetni parametri krvi.

Askorbinsko kislino in vitamine B je treba dodati kompleksnemu zdravljenju bolnikov s SLE v tečajih 2-3 mesecev, zlasti v obdobjih hudega pomanjkanja vitamina (pozimi, spomladi), pa tudi med poslabšanjem bolezni, če je potrebno, povečati odmerek hormonov

Prisotnost lupusnega nefritisa (lupusni nefritis) zahteva posebno terapevtsko taktiko, ki znatno poslabša potek SLE in pogosto določa prognozo bolezni. V hudem poteku je neučinkovitost predhodnega zdravljenja v kombinaciji z visoko aktivnostjo, prisotnost sistemski vaskulitis, progresivni lupusni nefritis, cerebrovaskulitis, metoda izbora je zgodnje dajanje udarnih odmerkov kortikosteroidov (pulzna terapija). Med pulzno terapijo ali po njej bolniki nadaljujejo z uporabo enakega peroralnega odmerka kortikosteroidov kot pred posegom. Indikacija za pulzno terapijo je hiter razvoj patologije ledvic (nefrotski sindrom), napredovanje bolezni, visok vzdrževalni odmerek kortikosteroidov. Kombinirana pulzna terapija se izvaja z metilprednizolonom in ciklofosfamidom. V kapalko se doda heparin. Za izboljšanje delovanja glukokortikoidov in citostatikov, spodbujanje in uravnavanje fagocitne aktivnosti celic, zaviranje tvorbe patoloških imunskih kompleksov so predpisani pripravki za sistemsko encimsko terapijo (wobenzym, phlogenzym).

Plazmafereza in hemosorpcija sta postopka izbire pri bolnikih, pri katerih je klasična kortikosteroidna terapija neučinkovita (z aktivnim lupusnim nefritisom, stabilnim artikularnim sindromom, kožnim vaskulitisom, nezmožnostjo povečanja odmerka kortikosteroidov zaradi razvoja zapletov). Imenovanje GCS hkratno s ciklofosfamidom in plazmaferezo eno leto ali več daje dober klinični učinek.

Pri hudih oblikah SLE je predpisano lokalno rentgensko obsevanje supra- in subdiafragmatičnih bezgavk (za potek do 4000 rad). S tem je mogoče zmanjšati izjemno visoko aktivnost bolezni, ki je ni mogoče doseči z drugimi metodami zdravljenja. V primeru trdovratnega artritisa, burzitisa ali polimialgije so lahko zdravila izbire nesteroidna protivnetna zdravila (diklofenak, meloksikam, nimesulid, celekoksib). Bolnikom s kožnimi lezijami predpišemo delagil ali plaquenil samostojno ali v kombinaciji s kortikosteroidi.

Katere bolezni so lahko povezane

Značilnost sistemskega eritematoznega lupusa je prisotnost morfoloških pojavov, povezanih s patologijo jeder (pojav hematoksilinskih teles). Opazujte usedline imunoglobulinov in CEC v tkivih ledvic in kože. Najbolj značilen znak je lupusna nefropatija (imunokompleksni nefritis) s pojavom žičnatih zank in odlaganjem fibrinoidnih in hialinskih trombov v glomerularnih zankah, tvorba hematoinzulinskih telesc.

Patološko ločimo:

žariščni proliferativni lupusni nefritis,
difuzni proliferativni lupusni nefritis,
membranski lupusni nefritis,
mezangialni lupusni nefritis,
glomeruloskleroza.

Poškodbe kože:

atrofija povrhnjice
hiperkeratoza,
degeneracija celic bazalne plasti,
atrofija in izpadanje las,
dezorganizacija dermisov
vezivnega tkiva,
fibrinozno otekanje kolagenskih vlaken, zgornjih plasti dermisa, depoziti Ig v predelu dermoepidermalnega spoja.

Lezije sinovialne membrane:

akutni, subakutni in kronični sinovitis,
produktivni in destruktivni vaskulitis,
trombovaskulitis.

Poškodba srca:

lupusni pankarditis,
Libman-Sachsov endokarditis,
žariščni miokarditis.

Lezije CNS in perifernega živčnega sistema:

alterativni eksudativni meningoencefalomielitis,
alternativni produktivni išias,
nevritis,
pleksitis z vpletenostjo v proces posod mikrocirkulacijskega sistema.

SLE razvije tudi generalizirano limfadenopatijo, splenomegalijo, hepatomegalijo s folikularno atrofijo, perivaskularno sklerozo, nekrozo in infiltracijo plazemskih celic, antifosfolipidni sindrom. Kožne lezije se kažejo z atrofijo povrhnjice, hiperkeratozo, degeneracijo vakuolnih celic, odlaganjem imunoglobulinov G in M.

Poškodbe tarčnih organov pri SLE lahko povzročijo nepopravljive spremembe in stanja, ki ogrožajo življenje. Življenjsko nevarna stanja in poškodbe tarčnih organov pri SLE:

srce - koronarni vaskulitis / vaskulopatija, Libman-Sachsov endokarditis, miokarditis, tamponada perikarda, maligna hipertenzija;
hematološki - hemolitična anemija, nevtropenija, trombocitopenija, trombocitopenična purpura, arterijska ali venska tromboza;
nevrološki - konvulzije, akutna stanja zmedenosti, koma, kap, transverzalna miopatija, mono-, polinevritis, optični nevritis, psihoza;
pljučna - pljučna hipertenzija, pljučna krvavitev, pnevmonitis, pljučna embolija/infarkt, pnevmofibroza, intersticijska fibroza.
gastrointestinalni - mezenterični vaskulitis, pankreatitis;
ledvični - vztrajni nefritis, glomerulonefritis, nefrotski sindrom;
mišični - miozitis;
koža - vaskulitis, difuzni izpuščaj z razjedami ali mehurji;
pogosto - visoka telesna temperatura (s prostracijo) brez znakov okužbe.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa doma

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa traja mesece, leta in včasih celo življenje. V obdobjih poslabšanja je bolniku prikazana hospitalizacija, v preostalem času pa se zdravljenje izvaja doma. V tem primeru mora bolnik upoštevati vse priporočene zaščitne ukrepe za preprečevanje razvoja bolezni. Enako pomembno je, da bolnik upošteva določena priporočila glede režima narave dela in počitka.

Ob prvih znakih spremembe v počutju, pojavu ali poslabšanju se morate pravočasno posvetovati z zdravnikom. sočasne bolezni. V stresnih situacijah mora bolnik samostojno kratko obdobje povečajte odmerek kortikosteroidnih hormonov, upoštevajte priporočila glede prehrane, izogibajte se preobremenitvam, po možnosti počivajte čez dan 1-2 uri. Priporočljivo je ukvarjanje s fizioterapevtskimi vajami ali športi, ki niso zelo utrujajoči. Pravilno organizirano dispanzersko opazovanje ima pomembno vlogo pri preprečevanju SLE. Z verjetno diagnozo SLE se ambulantni pregled opravi 2-krat na leto, v primeru novih manifestacij pa takoj.

Katera zdravila se uporabljajo za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa?

- 10-120 mg na dan, odvisno od narave bolezni in aktivnosti tega procesa;
- zvečer po obroku 1-2 tableti (0,25-0,5 g na dan); potek zdravljenja traja več mesecev in celo let;
- 0,2-0,4 g na dan; potek zdravljenja traja več mesecev in celo let;
- 100-120 mg na dan v kombinaciji s 30 mg prednizolona 2-2,5 meseca, nato pa preklopite na vzdrževalni odmerek 50-100 mg na dan več mesecev in celo let.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa z alternativnimi metodami

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa ljudska pravna sredstva ima nizko učinkovitost in se lahko obravnava le kot dodatek k glavni terapiji, ki jo predpisuje in nadzoruje strokovni zdravnik. Vsako zdravilo tradicionalne medicine je treba posvetovati z zdravnikom. Samozdravljenje je nesprejemljivo.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa med nosečnostjo

Nosečnost je eden od dejavnikov, ki prispevajo k pojavu SLE, saj je bolezen v veliki meri odvisna od hormonskega ozadja. Aktivacija in ponovitev lupusa sta možna v kateri koli fazi nosečnosti, zato mora biti ženska z že postavljeno diagnozo ali sumom nanjo pod strogim nadzorom. zdravniški nadzor. Diagnoza ni kontraindikacija za začetek nosečnosti ali potrebo po njeni prekinitvi, lahko pa poslabša njen potek.

Za nosečnost je bolje izbrati obdobje remisije bolezni, potek jemanja zdravil ureja lečeči zdravnik. Obstaja tveganje prezgodnji porod in nekatere motnje v delovanju organov pri novorojenčku, vendar jih je večino med zdravljenjem mogoče normalizirati.

Na katere zdravnike se obrniti, če imate sistemski eritematozni lupus

Pomembna diagnostična vrednost je laboratorijska diagnostika, določitev veliko število Le-celice in antinuklearna protitelesa v visokem titru. Le-celice so zreli nevtrofilni granulociti, katerih citoplazma vsebuje okrogle ali ovalne vključke, sestavljene iz depolimerizirane DNA in obarvane svetlo vijolično. Če je test opravljen dovolj previdno, odkrijejo celice Le pri približno 80 % bolnikov s SLE. Ni jih pri tistih, ki trpijo za globulinemijo oz hud poraz ledvice. Pomanjkljivost Le-testa je potreba po dolgem in temeljitem iskanju, vendar tudi pod tem pogojem Le-celice morda ne bodo odkrite.

Z uvedbo imunofluorescentne metode v prakso so se pojavile metode za neposredno dokazovanje antinuklearne aktivnosti. Antinuklearna protitelesa najdemo v krvnem serumu skoraj 100 % oseb z aktivnim SLE, zato je njihova določitev najboljši presejalni test za diagnosticiranje bolezni. Slabost tega občutljivega testa je manjša specifičnost v primerjavi s testi Le-cell.

(SLE) je sistemska bolezen vezivnega tkiva, ki se razvije predvsem pri mladih ženskah in dekletih v ozadju genetsko pogojene nepopolnosti imunoregulacijskih procesov. To vodi v nenadzorovano tvorbo protiteles proti lastnim celicam in njihovim sestavinam z razvojem avtoimunskega in imunokompleksnega kroničnega vnetja, ki ima za posledico poškodbe kože, gibalnega sistema in notranjih organov.

Genetska predispozicija za SLE je dokazana z:

povečano tveganje za razvoj SLE pri bolnikih s pomanjkanjem komplementa, pa tudi pri osebah z lažno pozitivnimi Wassermannovimi reakcijami;
pogost razvoj bolezni v prisotnosti antigenov HLA - A1, B8, B35, DR2, DR3, kot tudi selektivnih aloantigenov B-celic;
genetska heterogenost, ki vodi v klinični polimorfizem SLE;
družinska narava bolezni, opažena pri 5-10% bolnikov s SLE;
izrazite asociativne povezave med prenašanjem HLA-Cw6, HLA-Cw7 in kronično naravo poteka SLE, visoko stopnjo sistemičnosti;
večja verjetnost hitrega napredovanja lupusnega nefritisa pri moških s fenotipom HLA-A6 in HLA-B18;
nekatere značilnosti poteka SLE pri ljudeh različnih narodnosti, ki pripadajo različnim etničnim skupinam.

Hormonski dejavniki so zelo pomembni pri razvoju SLE. To potrjuje:

znatno večja pojavnost pri ženskah;
negativen vpliv estrogena na potek bolezni, kar dokazuje prevladujoča incidenca SLE pri ženskah v rodni dobi, pa tudi znatno poslabšanje stanja bolnikov v predmenstrualnem obdobju, med nosečnostjo in po porodu.

Sprožilni dejavniki so:

osončenost,
hipotermija,
akutne okužbe,
duševne in fizične travme,
nosečnost, porod,
cepljenje, intoleranca na zdravila (hidralazin, antibiotiki, sulfonamidi, vitamini, serumi, peroralni kontraceptivi itd.).

Najpomembnejši dejavniki v patogenezi SLE so kršitve procesov, ki zagotavljajo razvoj tolerance na avtoantigene, katerih naravna posledica je patološka proizvodnja širokega spektra avtoprotiteles. Možni vzroki za razvoj tolerančnih napak so lahko tako T- kot B-odvisne motnje. V tem primeru je med prvimi mogoče razlikovati:

kršitev intratimične selekcije in uničenje avtoreaktivnih T celic;
motnje razvoja periferne anergije T-celic;
okvare v delovanju T-supresorjev;
hiperaktivnost celic T-pomočnic, kar vodi do prekomerne produkcije faktorjev, ki aktivirajo celice B.

Med okvarami B-celic, ki vodijo do motenj tolerance, veljajo za glavne naslednje:

čezmerni odziv celic B na imunsko stimulirajoče signale in prekomerna proizvodnja takih signalov s strani limfocitov B;
zmanjšan odziv na tolerogene signale in zmanjšana produkcija tolerogenih signalov zaradi njihove poliklonske aktivacije.

tvorba imunskih kompleksov antigen-protitelo s porabo komplementa, odlaganjem kompleksov na specifičnih mestih ter posledično vnetjem in poškodbo tkiva;
avtoimunske motnje, povezane s tvorbo tkivno specifičnih avtoprotiteles;
pozna manifestacija kot posledica odlaganja imunskih kompleksov;
zapleti predpisanega zdravljenja.

Pred razvojem podrobne klinične slike SLE praviloma sledi dolgo prodromalno obdobje, ki nima jasnih meril. Vendar znaki, kot so poliartritis ali poliartralgija, mialgija, poslabšana z različnimi nespecifičnimi dejavniki, zlasti v pogojih povečane insolacije, različni kožni izpuščaji, izguba teže (do 20%), astenija, subfebrilna telesna temperatura (brez očitnega razloga) , nejasne težave, povezane s srcem, občasni pojav beljakovin v urinu, še posebej v kombinaciji z enakomernim povečanjem ESR in levkopenijo, lahko kažejo na možen razvoj SLE. Večinoma zbolijo mlade ženske (20-30 let), vse pogosteje pa se bolezen odkrije pri mladostnikih in starejših od 40 let, zlasti pri moških.

Za klinično sliko SLE je značilen pomemben polimorfizem. Bolezen se začne predvsem s postopnim razvojem sklepnega sindroma, ki spominja na revmatoidni artritis, slabo počutje in šibkost (astenovegetativni sindrom), zvišano telesno temperaturo, različne kožne izpuščaje, trofične motnje in hitro izgubo teže.

Potek bolezni je lahko akuten, subakuten in kroničen.

Merila za stopnjo aktivnosti SLE so: resnost začetka, stopnja polisindromičnosti, stopnja napredovanja, intenzivnost kliničnih manifestacij in resnost sprememb laboratorijskih parametrov.

vaskularni (vaskulitični) "metulj" - nestabilna, pulzirajoča, difuzna rdečina cianotičnega odtenka v srednjem delu obraza, poslabšana zaradi zunanjih dejavnikov (sončenje, veter, mraz itd.) ali nemir;
centrifugalni eritem tipa "metulj" - obstojne eritematozno-edematozne lise, včasih z rahlim luščenjem;
"Kaposijeva vztrajna erizipela" - svetlo rožnato difuzno gosto otekanje kože obraza, zlasti vek, ki spominja na erizipele;
popust "metulj" - tipične žarišča diskontnega tipa v srednjem območju obraza.

Pri bolnikih s SLE pogosto opazimo lokalno ali difuzno alopecijo, manj pogosto - brazgotine na lasišču. Lasje postanejo grobi, suhi, krhki, opažene pa so tudi distrofične spremembe na nohtih. Alopecija, ena najpomembnejših diagnostičnih značilnosti SLE, je lahko edina klinična manifestacija aktivnosti bolezni. Včasih se lahko med obdobjem izrazite aktivnosti pojavijo podkožni vozli. Druge oblike kožnih lezij:

panikulitis - vnetje podkožne maščobe,
različne manifestacije kožnega vaskulitisa - purpura, urtikarija, periungualni ali subungualni mikroinfarkti,
livedo reticularis - razvejane mrežaste modrikasto-vijolične lise na koži spodnjih okončin, redkeje trupa in zgornjih okončin, povezane s stagnacijo krvi v površinskih kapilarah ali mikrotrombozo venul.

Kako zdraviti sistemski eritematozni lupus?

Kompleksen nabor postopkov. Zapletenost mehanizmov razvoja bolezni, nezmožnost izvajanja etiotropne terapije upravičujejo uporabo kompleksnega patogenetskega zdravljenja, katerega cilj je zatiranje imunokompleksne patologije. Za izbiro najučinkovitejšega zdravljenja je treba upoštevati številne dejavnike, med katerimi so glavni:

narava poteka bolezni (akutna, subakutna ali kronična);
aktivnost procesa (minimalna, zmerna, izrazita);
lokalizacija lezije (predvsem koža, sklepi, serozne membrane, pljuča, srce, ledvice, živčni sistem itd.);
prenašanje glukokortikosteroidov ali citostatikov;
prisotnost (ali odsotnost) zapletov imunosupresivnega zdravljenja.

Ob upoštevanju posebnosti biološkega učinka teh zdravil na telo in možnih stranskih učinkov se pri zdravljenju SLE pogosteje uporabljata metilprednizolon in prednizolon. Za dolgotrajno zdravljenje SLE je najprimernejše zdravilo iz skupine glukokortikoidnih hormonov metilprednizolon (Medrol). Pri peroralni terapiji s srednjimi ali visokimi odmerki kortikosteroidov se uporabljajo različne možnosti njihove uporabe - kontinuirana (dnevna) in intermitentna (izmenična in intermitentna). Odmerek kortikosteroidnih hormonov za vsakega bolnika je izbran individualno. Odvisno je od resnosti patološkega procesa, stopnje aktivnosti, narave visceralnih lezij.

Indikacije za imenovanje GCS:

akutni in subakutni potek,
kronični potek pri II-III stopnjah aktivnosti.

Absolutne indikacije za predpisovanje kortikosteroidov so:

lupusni nefritis,
močan tok,
hude poškodbe centralnega živčnega sistema,
avtoimunska trombocitopenija z zelo nizkim številom trombocitov,
avtoimunska hemolitična anemija,
akutni lupusni pnevmonitis.

Dolgotrajna uporaba kortikosteroidnih hormonov, zlasti v prevelikih odmerkih, povzroča razvoj neželenih učinkov teh zdravil.

visoka aktivnost procesa in hitro napredovanje tečaja,
aktivni nefrotski in nefritični sindromi,
nevrolupusne lezije živčnega sistema,
nezadostna učinkovitost GCS,
potreba po hitrem zmanjšanju učinkovitega odmerka kortikosteroidov zaradi slabe tolerance in resnosti neželenih učinkov,
potreba po zmanjšanju vzdrževalnega odmerka prednizolona,
zasvojenost s kortikosteroidi.

Prisotnost lupusnega nefritisa (lupusni nefritis) zahteva posebno terapevtsko taktiko, ki znatno poslabša potek SLE in pogosto določa prognozo bolezni. S hudim potekom, neučinkovitostjo prejšnjega zdravljenja v kombinaciji z visoko aktivnostjo, prisotnostjo sistemskega vaskulitisa, progresivnega lupusnega nefritisa, cerebrovaskulitisa je metoda izbire zgodnje dajanje udarnih odmerkov kortikosteroidov (pulzna terapija). Med pulzno terapijo ali po njej bolniki nadaljujejo z uporabo enakega peroralnega odmerka kortikosteroidov kot pred posegom. Indikacija za pulzno terapijo je hiter razvoj patologije ledvic (nefrotski sindrom), napredovanje bolezni, visok vzdrževalni odmerek kortikosteroidov. Kombinirana pulzna terapija se izvaja z metilprednizolonom in ciklofosfamidom. V kapalko se doda heparin. Za izboljšanje delovanja glukokortikoidov in citostatikov, spodbujanje in uravnavanje fagocitne aktivnosti celic, zaviranje tvorbe patoloških imunskih kompleksov so predpisani pripravki za sistemsko encimsko terapijo (wobenzym, phlogenzym).

Katere bolezni so lahko povezane

Patološko ločimo:

žariščni proliferativni lupusni nefritis,
difuzni proliferativni lupusni nefritis,
membranski lupusni nefritis,
mezangialni lupusni nefritis,
glomeruloskleroza.

Poškodbe kože:

atrofija povrhnjice
hiperkeratoza,
degeneracija celic bazalne plasti,
atrofija in izpadanje las,
dezorganizacija dermisov
vezivnega tkiva,
fibrinozno otekanje kolagenskih vlaken, zgornjih plasti dermisa, depoziti Ig v predelu dermoepidermalnega spoja.

Lezije sinovialne membrane:

akutni, subakutni in kronični sinovitis,
produktivni in destruktivni vaskulitis,
trombovaskulitis.

Poškodba srca:

lupusni pankarditis,
Libman-Sachsov endokarditis,
žariščni miokarditis.

Lezije CNS in perifernega živčnega sistema:

alterativni eksudativni meningoencefalomielitis,
alternativni produktivni išias,
nevritis,
pleksitis z vpletenostjo v proces posod mikrocirkulacijskega sistema.

SLE razvije tudi generalizirano limfadenopatijo, splenomegalijo, hepatomegalijo s folikularno atrofijo, perivaskularno sklerozo, nekrozo in infiltracijo plazemskih celic ter antifosfolipidni sindrom. Kožne lezije se kažejo z atrofijo povrhnjice, hiperkeratozo, degeneracijo vakuolnih celic, odlaganjem imunoglobulinov G in M.

Poškodbe tarčnih organov pri SLE lahko povzročijo nepopravljive spremembe in stanja, ki ogrožajo življenje. Življenjsko nevarna stanja in poškodbe tarčnih organov pri SLE:

srce - koronarni vaskulitis / vaskulopatija, Libman-Sachsov endokarditis, miokarditis, tamponada perikarda, maligna hipertenzija;
hematološki - hemolitična anemija, nevtropenija, trombocitopenija, trombocitopenična purpura, arterijska ali venska tromboza;
nevrološki - konvulzije, akutna stanja zmedenosti, koma, kap, transverzalna miopatija, mono-, polinevritis, optični nevritis, psihoza;
pljučna - pljučna hipertenzija, pljučna krvavitev, pnevmonitis, pljučna embolija/infarkt, pnevmofibroza, intersticijska fibroza.
gastrointestinalni - mezenterični vaskulitis, pankreatitis;
ledvični - vztrajni nefritis, glomerulonefritis, nefrotski sindrom;
mišični - miozitis;
koža - vaskulitis, difuzni izpuščaj z razjedami ali mehurji;
pogosto - visoka telesna temperatura (s prostracijo) brez znakov okužbe.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa doma

Ob prvih znakih spremembe v dobrem počutju, pojavu ali poslabšanju sočasnih bolezni se morate pravočasno posvetovati z zdravnikom. V primeru stresnih situacij mora bolnik za kratek čas samostojno povečati odmerek kortikosteroidnih hormonov, upoštevati priporočila glede prehrane, se izogibati preobremenitvam in po možnosti počivati čez dan 1-2 uri. Priporočljivo je ukvarjanje s fizioterapevtskimi vajami ali športi, ki niso zelo utrujajoči. Pravilno organizirano dispanzersko opazovanje ima pomembno vlogo pri preprečevanju SLE. Z verjetno diagnozo SLE se ambulantni pregled opravi 2-krat na leto, v primeru novih manifestacij pa takoj.

Katera zdravila se uporabljajo za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa?

- 10-120 mg na dan, odvisno od narave bolezni in aktivnosti tega procesa;
- zvečer po obroku 1-2 tableti (0,25-0,5 g na dan); potek zdravljenja traja več mesecev in celo let;
- 0,2-0,4 g na dan; potek zdravljenja traja več mesecev in celo let;
- 100-120 mg na dan v kombinaciji s 30 mg prednizolona 2-2,5 meseca, nato pa preklopite na vzdrževalni odmerek 50-100 mg na dan več mesecev in celo let.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa z alternativnimi metodami

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa ljudska pravna sredstva imajo nizko učinkovitost in jih je mogoče obravnavati le kot dodatek k glavni terapiji, ki jo predpisuje in nadzoruje strokovni zdravnik. Vsako zdravilo tradicionalne medicine je treba posvetovati z zdravnikom. Samozdravljenje je nesprejemljivo.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa med nosečnostjo

Nosečnost je eden od dejavnikov, ki prispevajo k pojavu SLE, saj je bolezen v veliki meri odvisna od hormonskega ozadja. Aktivacija in ponovitev lupusa sta možna v kateri koli fazi nosečnosti, zato mora biti ženska z že ugotovljeno diagnozo ali sumom nanjo pod strogim zdravniškim nadzorom. Diagnoza ni kontraindikacija za začetek nosečnosti ali potrebo po njeni prekinitvi, lahko pa poslabša njen potek.

Za nosečnost je bolje izbrati obdobje remisije bolezni, potek jemanja zdravil ureja lečeči zdravnik. Pri novorojenčku obstaja nevarnost prezgodnjega poroda in nekaterih motenj v delovanju organov, ki pa se med zdravljenjem večinoma normalizirajo.

Na katere zdravnike se obrniti, če imate sistemski eritematozni lupus

Velik diagnostični pomen ima laboratorijska diagnostika, določanje velikega števila Le-celic in antinuklearnih protiteles v visokem titru. Le-celice so zreli nevtrofilni granulociti, katerih citoplazma vsebuje okrogle ali ovalne vključke, sestavljene iz depolimerizirane DNA in obarvane svetlo vijolično. Če je test opravljen dovolj previdno, odkrijejo celice Le pri približno 80 % bolnikov s SLE. Pri bolnikih z globulinemijo ali hudo okvaro ledvic jih ni. Pomanjkljivost Le-testa je potreba po dolgem in temeljitem iskanju, vendar tudi pod tem pogojem Le-celice morda ne bodo odkrite.

Kako zdraviti eritematozni lupus z ljudskimi zdravili? Sistemski eritematozni lupus: simptomi in zdravljenje.

Zdravljenje

Kortikosteroidi

Citostatiki imunosupresivi

Plazmafereza, hemosorpcija

Zdravljenje bolnikov s SLE s prizadetostjo CNS

Opis bolezni eritematozni lupus

Vzroki eritematoznega lupusa

Glavni simptomi eritematoznega lupusa

Značilnosti zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa

Kako se znebiti sistemskega eritematoznega lupusa z zdravili

Pravilna prehrana pri zdravljenju eritematoznega lupusa

Kako ravnati z eritematoznim lupusom z ljudskimi zdravili

Zdravljenje se lahko razlikuje

Kako zdraviti sistemski eritematozni lupus?

Katere bolezni so lahko povezane

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa doma

Katera zdravila se uporabljajo za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa?

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa z alternativnimi metodami

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa med nosečnostjo

Na katere zdravnike se obrniti, če imate sistemski eritematozni lupus

Kako zdraviti sistemski eritematozni lupus?

Katere bolezni so lahko povezane

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa doma

Katera zdravila se uporabljajo za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa?

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa z alternativnimi metodami

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa med nosečnostjo

Na katere zdravnike se obrniti, če imate sistemski eritematozni lupus

Zadnje

Treba je vedeti