Lupus bolezen povzroča zdravljenje. Kako se znebiti sistemskega eritematoznega lupusa z zdravili

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je bolezen, pri kateri se zaradi motenj v delovanju imunskega sistema razvije vnetne reakcije v različnih organih in tkivih.

Bolezen poteka z obdobji poslabšanja in remisije, katerih pojav je težko napovedati. Na koncu sistemski eritematozni lupus povzroči nastanek insuficience enega ali drugega organa ali več organov.

Ženske trpijo za sistemskim eritematoznim lupusom 10-krat pogosteje kot moški. Bolezen je najpogostejša v starosti 15-25 let. Najpogosteje se bolezen manifestira med puberteto, med nosečnostjo in v poporodnem obdobju.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Vzrok sistemskega eritematoznega lupusa ni znan. Obravnavan je posreden vpliv številnih dejavnikov zunanjega in notranjega okolja, kot so dednost, virusne in bakterijske okužbe, hormonske spremembe, okoljski dejavniki.

Genetska predispozicija ima vlogo pri pojavu bolezni. Dokazano je, da če ima eden od dvojčkov lupus, se tveganje, da bo drugi zbolel, poveča za 2-krat. Nasprotniki te teorije poudarjajo, da gena, odgovornega za nastanek bolezni, še niso našli. Poleg tega pri otrocih, katerih eden od staršev je bolan s sistemskim eritematoznim lupusom, le 5% razvije bolezen.

Pogosto odkrivanje virusa Epstein-Barr pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom govori v prid virusni in bakterijski teoriji. Poleg tega je bilo dokazano, da je DNK nekaterih bakterij sposobna spodbuditi sintezo antinuklearnih avtoprotiteles.

Pri ženskah s SLE se v krvi pogosto povečajo hormoni, kot sta estrogen in prolaktin. Pogosto se bolezen manifestira med nosečnostjo ali po porodu. Vse to govori v prid hormonski teoriji razvoja bolezni.

Znano je, da lahko ultravijolični žarki pri številnih nagnjenih posameznikih sprožijo nastajanje avtoprotiteles v kožnih celicah, kar lahko povzroči nastanek ali poslabšanje obstoječe bolezni.

Na žalost nobena od teorij zanesljivo ne razloži vzroka za nastanek bolezni. Zato trenutno sistemski eritematozni lupus velja za polietiološko bolezen.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Pod vplivom enega ali več zgoraj navedenih dejavnikov, v pogojih nepravilnega delovanja imunskega sistema, je DNK različnih celic »razgaljena«. Takšne celice telo zaznava kot tujke (antigene), za zaščito pred njimi pa se proizvajajo posebne beljakovine-protitelesa, specifična za te celice. Pri medsebojnem delovanju protiteles in antigenov nastanejo imunski kompleksi, ki so fiksirani v različnih organih. Ti kompleksi vodijo v razvoj imunsko vnetje in poškodbe celic. Posebej prizadete so celice vezivnega tkiva. Glede na široko porazdelitev vezivnega tkiva v telesu, s sistemskim eritematoznim lupusom, so v patološki proces vključeni skoraj vsi organi in tkiva telesa. Imunski kompleksi, ki se pritrdijo na stene krvnih žil, lahko povzročijo trombozo. Krožeča protitelesa zaradi svojega toksičnega delovanja vodijo v razvoj anemije in trombocitopenije.

Sistemski eritematozni lupus se nanaša na kronične bolezni poteka z obdobji poslabšanja in remisije. Glede na začetne manifestacije se razlikujejo naslednje različice poteka bolezni:

akutni potek SLE- Kaže se s povišano telesno temperaturo, šibkostjo, utrujenostjo, bolečinami v sklepih. Zelo pogosto bolniki navedejo dan začetka bolezni. V 1-2 mesecih se oblikuje podrobna klinična slika poškodbe vitalnih organov. S hitro napredujočim potekom bolniki običajno umrejo v 1-2 letih.
subakutni potek SLE- prvi simptomi bolezni niso tako izraziti. Od manifestacije do poškodbe organa mine povprečno 1-1,5 let.
kronični potek SLE- eden ali več simptomov je prisotnih več let. Pri kroničnem poteku so obdobja poslabšanja redka, brez motenj v delovanju vitalnih organov. Pogosto so za zdravljenje bolezni potrebni minimalni odmerki zdravil.

običajno, začetne manifestacije nespecifične bolezni, ob jemanju protivnetnih zdravil ali spontano izginejo brez sledu. Pogosto je prvi znak bolezni pojav rdečice na obrazu v obliki metuljevih kril, ki sčasoma tudi izgine. Obdobje remisije, odvisno od vrste poteka, je lahko precej dolgo. Nato pod vplivom nekega predispozicijskega dejavnika (dolgotrajna izpostavljenost soncu, nosečnost) pride do poslabšanja bolezni, ki se nato nadomesti s fazo remisije. Sčasoma se simptomi poškodb organov pridružijo nespecifičnim manifestacijam. Za podrobno klinično sliko je značilna poškodba naslednjih organov.

1. Koža, nohti in lasje. Poškodbe kože so eden najpogostejših simptomov bolezni. Pogosto se simptomi pojavijo ali okrepijo po dolgotrajni izpostavljenosti soncu, zmrzali, s psiho-čustvenim šokom. Značilen znak SLE je pojav pordelosti kože v obliki metuljevih kril na licih in nosu.

Eritem tipa metulja

Praviloma se na odprtih predelih kože (obraz, zgornje okončine, območje dekolteja) pojavi pordelost kože različnih oblik in velikosti, nagnjena k periferni rasti - Biettov centrifugalni eritem. Za diskoidni eritematozni lupus je značilen pojav rdečice na koži, ki jo nato nadomesti vnetni edem, nato se koža na tem področju zadebeli, na koncu pa nastanejo atrofična področja z brazgotinami.

Žarišča diskoidnega lupusa se lahko pojavijo na različnih področjih, v tem primeru govorijo o širjenju procesa. Druga izrazita manifestacija kožnih lezij je kapilaritis - rdečina in oteklina ter številne drobne krvavitve na konicah prstov, dlaneh in podplatih. Izpadanje las pri sistemskem eritematoznem lupusu se kaže s plešavostjo. V obdobju poslabšanja bolezni se pojavijo spremembe v strukturi nohtov, do atrofije periungualnega grebena.

2. sluznice. Običajno je prizadeta sluznica ust in nosu. Za patološki proces je značilen pojav rdečice, nastanek erozij sluznice (enantem), pa tudi majhnih razjed. ustne votline(aftozni stomatitis).

Aftozni stomatitis

S pojavom razpok, erozij in razjed na rdeči meji ustnic se diagnosticira lupus-heilitis.

3. Mišično-skeletni sistem. Poškodbe sklepov se pojavijo pri 90 % bolnikov s SLE.

Patološki proces vključuje majhne sklepe, običajno prste. Lezija je simetrična, bolniki so zaskrbljeni zaradi bolečine in togosti. Redko se razvije deformacija sklepov. Aseptična (brez vnetne komponente) nekroza kosti je pogosta. Prizadeta sta glavica stegnenice in kolenski sklep. V kliniki prevladujejo simptomi funkcionalne insuficience Spodnja okončina. Ko je ligamentni aparat vključen v patološki proces, se razvijejo nestalne kontrakture, v hudih primerih dislokacije in subluksacije.

4. Dihalni sistem. Najpogostejša lezija so pljuča. Plevritis (kopičenje tekočine v plevralni votlini), običajno dvostranski, ki ga spremljajo bolečine v prsih in težko dihanje. Akutni lupusni pnevmonitis in pljučne krvavitve so življenjsko nevarni stanji in, če jih ne zdravimo, povzročijo razvoj sindroma dihalne stiske.

5. Srčno-žilni sistem . Najpogostejši je Libman-Sachsov endokarditis, s pogosto prizadetostjo mitralne zaklopke. V tem primeru se kot posledica vnetja zrastejo vrvice zaklopke in nastane srčna bolezen po obliki stenoze. Pri perikarditisu se plasti osrčnika zgostijo, med njimi pa se lahko pojavi tudi tekočina. Miokarditis se kaže z bolečino v predelu prsni koš, povečanje srca. SLE pogosto prizadene majhne in srednje velike žile, vključno s koronarnimi arterijami in možganskimi arterijami. Zato so možganska kap, koronarna bolezen glavni vzrok smrti pri bolnikih s SLE.

6. ledvice. Pri bolnikih s SLE z visoko aktivnostjo procesa nastane lupusni nefritis.

7. Živčni sistem. Odvisno od prizadetega območja se pri bolnikih s SLE odkrijejo številni nevrološki simptomi, od glavobolov migrenskega tipa do prehodnih ishemičnih napadov in kapi. V obdobju visoke aktivnosti procesa se lahko pojavijo epileptični napadi, horea in cerebralna ataksija. Periferna nevropatija se pojavi v 20% primerov. Njegova najbolj dramatična manifestacija je optični nevritis z izgubo vida.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

SLE je diagnosticiran, ko so izpolnjeni 4 ali več od 11 kriterijev (American Rheumatology Association, 1982).

Eritem tipa metulja Fiksni eritem (ploščat ali dvignjen) na ličnicah, s tendenco širjenja v nazolabialne gube.
diskoidni izpuščaj Povišane eritematozne lezije z gostimi luskami, atrofijo kože in sčasoma brazgotinjenje.
fotosenzitivnost Pojav ali resnost izpuščaja po izpostavljenosti soncu.
Razjede ustne sluznice in / ali nazofarinksa Ponavadi neboleč.
artritis Pojav edema in bolečine v vsaj dveh sklepih brez njihove deformacije.
serozitis Plevritis ali perikarditis.
Poškodbe ledvic Eden od naslednje manifestacije: periodično povečanje beljakovin v urinu do 0,5 g / dan ali določanje jeklenk v urinu.
lezija CNS Ena od naslednjih manifestacij: epileptični napadi ali psihoze, ki niso povezane z drugimi vzroki.
Hematološke motnje Ena od naslednjih manifestacij: hemolitična anemija, limfopenija ali trombocitopenija, ki ni povezana z drugimi vzroki.
imunske motnje Odkrivanje celic LE ali serumskih protiteles proti nDNA ali protiteles proti Smithovemu antigenu ali lažno pozitivna Wassermanova reakcija, ki traja 6 mesecev brez odkritja blede treponeme.
Antinuklearna protitelesa Povečanje titra protinuklearnih protiteles, ki ni povezano z drugimi vzroki.

Imunološki testi igrajo pomembno vlogo pri diagnozi SLE. Odsotnost antinuklearnega faktorja v krvnem serumu dvomi o diagnozi SLE. Na podlagi laboratorijskih podatkov se določi stopnja aktivnosti bolezni.

S povečanjem stopnje aktivnosti se poveča tveganje za poškodbe novih organov in sistemov ter poslabšanje obstoječih bolezni.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Zdravljenje mora biti čim bolj primerno za posameznega bolnika. Hospitalizacija je potrebna v naslednjih primerih:

S stalno vročino brez očitnega razloga;
v primeru življenjsko nevarnih stanj: hitro napredujoče odpovedi ledvic, akutni pnevmonitis ali pljučna krvavitev.
z nevrološkimi zapleti.
z znatnim zmanjšanjem števila trombocitov, eritrocitov ali krvnih limfocitov.
v primeru, da poslabšanja SLE ni mogoče pozdraviti ambulantno.

Za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa med poslabšanjem se po določeni shemi pogosto uporabljajo hormonska zdravila (prednizolon) in citostatiki (ciklofosfamid). Pri poškodbah organov mišično-skeletnega sistema, pa tudi pri povišani temperaturi, so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila (diklofenak).

Za ustrezno zdravljenje bolezni določenega organa je potrebno posvetovanje s strokovnjakom na tem področju.

Napoved življenja pri SLE s pravočasnim in pravilno zdravljenje ugodno. Petletno preživetje teh bolnikov je približno 90-odstotno. Toda kljub temu je umrljivost bolnikov s SLE trikrat višja od splošne populacije. Dejavniki neugodne prognoze so zgodnji pojav bolezni, moški spol, razvoj lupusnega nefritisa, visoka aktivnost procesa in okužba.

Terapevt Sirotkina E.V.

Sistemski eritematozni lupus- sistemska avtoimunska bolezen, ki prizadene krvne žile in vezivno tkivo. Če v normalnem stanju telesa človeški imunski sistem proizvaja, ki bi moral napadati tuje organizme, ki vstopajo v telo, potem s sistemskim lupusom veliko število protiteles proti celicam telesa in njihovim sestavnim delom, nastanejo v človeškem telesu. Kot rezultat, imunokompleks vnetni proces, katerega razvoj vodi do poraza številnih sistemov in organov. Ko se lupus razvije, prizadene srce , usnje , ledvice , pljuča , sklepov , in živčni sistem .

V primeru škode izključno kožo diagnosticiran diskoidni lupus . Kožni eritematozni lupus se izraža z jasnimi znaki, ki so jasno vidni tudi na fotografiji. Če bolezen prizadene notranje organe osebe, potem v ta primer diagnoza kaže, da ima oseba sistemski eritematozni lupus . Po podatkih medicinska statistika, so simptomi obeh vrst eritematoznega lupusa (tako sistemske kot diskoidne oblike) približno osemkrat pogostejši pri ženskah. Hkrati se lahko lupus eritematozus manifestira tako pri otrocih kot pri odraslih, vendar kljub temu najpogosteje bolezen prizadene ljudi v delovni dobi - od 20 do 45 let.

Oblike bolezni

Glede na značilnosti klinični potek bolezni, obstajajo tri različice bolezni: akutna , subakutno in kronično obrazci.

pri akutna SLE je označen s stalnim ponavljajočim se potekom bolezni. Številni simptomi se pojavijo zgodaj in aktivno, opažena je odpornost na terapijo. Bolnik umre v dveh letih po pojavu bolezni. Najpogosteje najdemo subakutno SLE, ko simptomi naraščajo relativno počasi, vendar napredujejo. Oseba s to obliko bolezni živi dlje kot oseba z akutnim SLE.

kronično oblika je benigna različica bolezni, ki lahko traja več let. Hkrati je s pomočjo periodične terapije mogoče doseči dolgotrajne remisije. Najpogosteje je s to obliko prizadeta koža, pa tudi sklepi.

Glede na aktivnost procesa so trije različne stopnje. pri najmanj aktivnost patološkega procesa pri bolniku je rahlo zmanjšanje teže, normalna temperatura telo, na koži je diskoidna lezija, sklepni sindrom, kronični nefritis, polinevritis.

pri sredina aktivnost, telesna temperatura ne presega 38 stopinj, telesna teža je zmerno izgubljena, koža eksudativni eritem, obstaja tudi suhi perikarditis, subakutni poliartritis, kronični pnevmonitis, difuzni homerulonefritis, encefalonevritis.

pri maksimum aktivnost SLE, telesna temperatura lahko preseže 38, oseba močno izgubi težo, koža na obrazu je prizadeta v obliki "metulja", poliartritis, pljučni vaskulitis, nefrotski sindrom, encefalomieloradikuloneuritis.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu, lupusne krize , ki so sestavljeni iz najvišje aktivnosti manifestacije lupusnega procesa. Krize so značilne za kateri koli potek bolezni, ko se pojavijo, se laboratorijski parametri izrazito spremenijo, splošne trofične motnje se odpravijo in simptomi postanejo bolj aktivni.

Ta vrsta lupusa je oblika kožne tuberkuloze. Njegov povzročitelj je Mycobacterium tuberculosis. S to boleznijo je prizadeta predvsem koža obraza. Včasih se lezija razširi na kožo Zgornja ustnica, ustne sluznice.

Na začetku se pri bolniku razvije specifičen tuberkulozni tuberkuloz, rdečkast ali rumeno-rdeč, s premerom 1-3 mm. Takšni tuberkuli se nahajajo na prizadeti koži v skupinah, po njihovem uničenju pa ostanejo razjede z oteklimi robovi. Kasneje lezija prizadene ustno sluznico, se uniči kost v medzobnih prostorih. Posledično se zobje majajo in izpadajo. Pacientove ustnice nabreknejo, prekrite s krvavo-gnojnimi skorjami, na njih se pojavijo razpoke. Povečajte se in postanite gosto regionalno Bezgavke. Pogosto se žarišča lupusa lahko zapletejo z dodatkom sekundarne okužbe. V približno 10% primerov lupusne razjede postanejo maligne.

V procesu diagnoze se uporablja diaskopija in pregleda sonda.

Uporablja se za zdravljenje medicinski pripravki kot tudi velike odmerke vitamin D2 . Včasih se izvaja rentgensko obsevanje, fototerapija. V nekaterih primerih je priporočljivo odstraniti tuberkulozna žarišča s kirurškim posegom.

Vzroki

Do sedaj vzroki, ki povzročajo to bolezen, niso bili jasno opredeljeni. Zdravniki so nagnjeni k različicam, da ima v tem primeru določen pomen dedni faktor, vpliv virusov na človeško telo, nekateri zdravila kot tudi ultravijolično sevanje. Mnogi bolniki s to boleznijo so v preteklosti trpeli zaradi alergijskih reakcij na hrano ali zdravila. Če ima oseba sorodnike z eritematoznim lupusom, se verjetnost bolezni dramatično poveča. Pri vprašanju, ali je lupus nalezljiv, je treba upoštevati, da se z boleznijo ni mogoče okužiti, vendar se deduje po recesivnem tipu, to je po več generacijah. Zato je treba zdravljenje lupusa izvajati ob upoštevanju vpliva vseh teh dejavnikov.

Več deset zdravil lahko povzroči razvoj lupusa, vendar se bolezen po zdravljenju manifestira v približno 90% primerov. hidralazin , in prokainamid , fenitoin , izoniazid , d-penicilinamin . Toda po prenehanju uporabe takih zdravil bolezen izgine sama.

Potek bolezni pri ženskah se izrazito poslabša med menstruacijo, poleg tega se lupus lahko manifestira zaradi,. Zato strokovnjaki ugotavljajo vpliv ženskih spolnih hormonov na pojav lupusa.

- to je neke vrste manifestacija tuberkuloze kože, njeno manifestacijo izzove Mycobacterium tuberculosis.

simptomi

Če bolnik razvije diskoidni lupus, se na začetku pojavi rdeč izpuščaj na koži, ki pri osebi ne povzroča srbenja in bolečine. Redko diskoidni lupus, pri katerem je izolirana lezija kože, preide v sistemski lupus, pri katerem so že prizadeti notranji organi osebe.

Simptomi, ki se pojavijo pri sistemskem eritematoznem lupusu, imajo lahko različne kombinacije. Bolijo lahko mišice, sklepi, v ustih se pojavijo razjede. Značilno za sistemski lupus in izpuščaj na obrazu (na nosu in licih), ki je v obliki metulja. Koža postane še posebej občutljiva na izpostavljenost svetlobi. Pod vplivom mraza je pretok krvi v prstih okončin moten ().

Izpuščaj na obrazu se pojavi pri približno polovici bolnikov z lupusom. Značilen izpuščaj v obliki metulja se lahko poslabša, če je izpostavljen neposredni sončni svetlobi.

Večina bolnikov v procesu razvoja SLE opazi simptome. V tem primeru artritis kaže bolečino, oteklino, občutek togosti v sklepih stopal in rok, njihovo deformacijo. Včasih so sklepi z lupusom prizadeti na enak način kot pri.

Lahko se pojavi tudi vaskulitis (vnetni proces krvnih žil), kar vodi v moteno prekrvitev tkiv in organov. Včasih se razvije perikarditis (vnetje srčne sluznice) in plevritis (vnetje sluznice pljuč). V tem primeru pacient opazi pojav hude bolečine v prsih, ki postane bolj izrazita, ko oseba spremeni položaj telesa ali globoko vdihne. Včasih SLE prizadene mišice in srčne zaklopke.

Razvoj bolezni lahko sčasoma prizadene ledvice, katerih poškodba pri SLE se imenuje lupusni nefritis . Za to stanje je značilno povečanje tlaka, pojav beljakovin v urinu. Posledično se lahko razvije odpoved ledvic, pri kateri oseba potrebuje dializo ali presaditev ledvice. Ledvice so prizadete pri približno polovici bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom. Pri poškodbah prebavnega trakta se pogosteje pojavijo dispeptični pojavi redki primeri bolnika motijo ​​​​občasni napadi bolečine v trebuhu.

V patološke procese pri lupusu so lahko vpleteni tudi možgani ( cerebrite ), kar vodi do psihoze , sprememba osebnosti, manifestacija konvulzij in v hujših primerih - do. Po prizadetosti perifernega živčnega sistema se izgubi delovanje nekaterih živcev, kar povzroči izgubo občutka in oslabelost določenih mišičnih skupin. Periferne bezgavke so pri večini bolnikov rahlo povečane in boleče pri palpaciji.

Upoštevajo se tudi rezultati biokemijskih analiz tkiv.

Zdravljenje

Na žalost ni popolnega zdravila za lupus. Zato je terapija izbrana tako, da zmanjša manifestacije simptomov, ustavi vnetne in avtoimunske procese.

S pomočjo nesteroidnih protivnetnih zdravil lahko zmanjšate vnetni proces in zmanjšate bolečino. Vendar pa zdravila iz te skupine dolgotrajna uporaba lahko povzroči draženje želodčne sluznice in posledično gastritis in razjeda . Poleg tega zmanjšuje strjevanje krvi.

Kortikosteroidi imajo izrazitejši protivnetni učinek. Vendar pa njihova dolgotrajna uporaba v velikih odmerkih povzroča tudi resne neželene učinke. Bolnik se lahko razvije diabetes , pojavijo se , so zabeleženi nekroza velikih sklepov , povečalo arterijski tlak .

Zdravilo hidroksiklorokin () ima visoko učinkovitost izpostavljenosti pri bolnikih s SLE s kožnimi lezijami in šibkostjo.

Kompleksno zdravljenje vključuje tudi zdravila, ki zavirajo delovanje človeškega imunskega sistema. Takšna sredstva so učinkovita pri hudi obliki bolezni, ko se razvije izrazita lezija notranjih organov. Toda jemanje teh zdravil vodi do anemije, dovzetnosti za okužbe in krvavitev. Nekatera od teh zdravil negativno vplivajo na jetra in ledvice. Zato se lahko imunosupresivna zdravila uporabljajo le pod strogim nadzorom revmatologa.

Na splošno mora imeti zdravljenje SLE več ciljev. Najprej je pomembno zaustaviti avtoimunski konflikt v telesu, obnoviti normalno delovanje nadledvične žleze. Poleg tega je treba vplivati ​​na možganski center, da se uravnovesi simpatični in parasimpatični živčni sistem.

Zdravljenje bolezni poteka v tečajih: v povprečju je potrebno šest mesecev neprekinjenega zdravljenja. Njegovo trajanje je odvisno od aktivnosti bolezni, njenega trajanja, resnosti, števila organov in tkiv, vključenih v patološki proces.

Če se pri bolniku razvije nefrotski sindrom, bo zdravljenje daljše in okrevanje težje. Rezultat zdravljenja je odvisen tudi od tega, kako je bolnik pripravljen upoštevati vsa priporočila zdravnika in mu pomagati pri zdravljenju.

SLE je huda bolezen vodi v invalidnost in celo smrt. Kljub temu lahko ljudje z eritematoznim lupusom vodijo normalno življenje, zlasti med remisijami. Bolniki s SLE se morajo izogibati dejavnikom, ki lahko negativno vplivajo na potek bolezni in jo poslabšajo. Ne smejo biti dolgo na soncu, poleti je vredno nositi oblačila z dolgimi rokavi in ​​se namazati s kremo za sončenje.

Bodite prepričani, da jemljete vsa zdravila, ki jih je predpisal zdravnik, in ne dovolite nenadnega odvzema kortikosteroidov, saj lahko takšna dejanja povzročijo resno poslabšanje bolezni. Bolniki, zdravljeni s kortikosteroidi ali imunosupresivi, so bolj dovzetni za okužbo. Zato mora o povišani temperaturi nemudoma obvestiti zdravnika. Poleg tega mora specialist nenehno spremljati bolnika in se zavedati vseh sprememb v njegovem stanju.

Protitelesa proti lupusu se lahko prenesejo z matere na novorojenčka, kar povzroči tako imenovani neonatalni lupus. Dojenček razvije izpuščaj na koži, raven v krvi se zmanjša eritrocitov , levkociti , trombocitov . Včasih lahko otrok razvije srčni blok. Praviloma je do starosti šestih mesecev neonatalni lupus ozdravljen, saj so protitelesa matere uničena.

Zdravniki

Zdravila

Dieta, prehrana za sistemski eritematozni lupus

Seznam virov

  • Revmatologija: klinične smernice / Ed. S.L. Nasonov. - 2. izd., popravljeno. in dodatno - M. : GEOTAR-Media, 2011;
  • Ivanova M.M. Sistemski eritematozni lupus. Klinika, diagnoza in zdravljenje. Klinični revmatol., 1995;
  • Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vaskularna patologija pri antifosfolipidnem sindromu. - Moskva; Jaroslavlj. - 1995;
  • Citydin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Difuzne bolezni vezivnega tkiva: Priročnik. za zdravnike. M., "Medicina", 1994.

Lupus eritematozus je sistemska bolezen neznane etiologije in zelo kompleksne patogeneze. Obstajata dve obliki bolezni: kronični eritematozni lupus ali diskoidni, ki se nanaša na benigno klinično obliko in drugi akutni ali sistemski eritematozni lupus, hudo. Obe obliki se pojavita s poškodbo rdečega roba ustnic, pa tudi ustne sluznice. Ločene lezije na ustni sluznici so redki, zato se bolni ljudje v redkih primerih pogosto obrnejo po pomoč k zobozdravniku. Starost obolelih je 20-40 let. Lupus eritematozus je pogostejši pri ženskah kot pri moških. Trenutno se lupus eritematozus nanaša na revmatične in avtoimunske bolezni.

Zgodovina eritematoznega lupusa

Lupus eritematozus je dobil ime iz latinskih besed "lupus" - volk in "erythematosus" - rdeč. To ime je dobilo zaradi podobnosti kožnih znakov s poškodbami po ugrizu lačnega volka.

Zgodovina eritematoznega lupusa se je začela leta 1828. To se je zgodilo potem, ko je francoski dermatolog Biett prvi opisal kožne simptome. Veliko pozneje, po 45 letih, je dermatolog Kaposhi opazil, da so nekateri bolni skupaj z kožni znaki imajo bolezni notranjih organov.

Leta 1890 je odkril angleški zdravnik Osler, da lahko sistemski eritematozni lupus poteka brez kožne manifestacije. Opis fenomena LE- (LE) celic je odkrivanje celičnih fragmentov v krvi, leta 1948. omogočilo identifikacijo bolnikov.

Leta 1954 v krvi obolelih so našli določene beljakovine – protitelesa, ki delujejo proti lastnim celicam. To odkrivanje je bilo uporabljeno pri razvoju občutljivih testov za diagnosticiranje sistemskega eritematoznega lupusa.

Vzroki eritematoznega lupusa

Vzroki bolezni lupus eritematozus so preobčutljivost na različne infekcijske in neinfekcijske dejavnike. Eden od predispozicijskih dejavnikov so - ali žarišča kronične okužbe. Obstajajo potrjene študije o genetski nagnjenosti k ta bolezen. Do danes je splošno sprejeto, da ima eritematozni lupus genetska predispozicija, ki se v prevladujočem tipu kaže neenakomerno. Začetek bolezni in njeno poslabšanje se pojavi po jemanju zdravil: sulfonamidi, antibiotiki, cepiva, prokainamid, serumi, pod vplivom ultravijoličnega sevanja, hipotermija, endokrine motnje, nevrokonfliktne situacije. Negativni učinek na potek bolezni po principu sprožilnega mehanizma izvajajo žarišča sulfonamidov, sočasne bolezni in kronične okužbe.

Posebna vloga je dodeljena nevroendokrinim funkcionalnim motnjam, ki spreminjajo razmerje ravni androgenov in estrogenov. Spremembe so v smeri hiperestrogenizma, pa tudi zmanjšanja aktivnosti hipofizno-nadledvičnega sistema, kar vodi do atrofije skorje nadledvične žleze.

Razkrita odvisnost alergijska aktivnost in fotosenzitivnega eritematoznega lupusa zaradi same estrogenske nasičenosti. Zato je enostavno razložiti pojavnost bolezni pri dekletih, pa tudi mladih ženskah, razmerje je osem žensk na moškega. Avtoimunske patološke reakcije so odgovorne za razvoj kompleksnih bolezenskih procesov.

Kopičenje ogromne količine protiteles vodi v nastanek patoloških imunski kompleksi, ki so usmerjeni proti lastnim beljakovinam v celicah telesa, kar posledično vodi v razvoj patoloških procesov. Zato je eritematozni lupus vključen v skupino imunskih kompleksnih bolezni. Pri obolelih za katerokoli obliko bolezni najdemo različna humoralna in celična protitelesa: antikardiolipin, LE-faktor, antikoagulante, protitelesa proti eritrocitom, levkocitom, protitelesa celičnih komponent, kot sta denaturirana in dvoverižna DNA in RNA, revmatoidni faktor, histon, nukleoprotein, topne jedrske komponente.

Leta 1948 so odkrili svojevrstno nukleofagoditozo, ki se nahaja v kostnem mozgu bolnikov, in ugotovili prisotnost posebnega agresivnega proteina, imenovanega antinuklearni faktor. Ta protein deluje kot protitelo proti nukleoproteinom celičnih snovi in ​​je razred IgG s precipitacijsko konstanto 19S. Celice eritematoznega lupusa in antinuklearni faktor so fiksirane pri bolnikih s sistemsko obliko, vendar pri kronična oblika veliko manj pogosto. Patognomoničnost celic je relativna, ker našli so jih pri bolnikih s herpetiformisom, toksikodermo, sklerodermo in revmatizmom.

Razvrstitev eritematoznega lupusa vključuje sistemske in integumentarne oblike, ki se pojavljajo akutno, subakutno in kronično.

Sistemski eritematozni lupus

Bolezen, ki je motnja imunskega sistema, je znana kot avtoimunska bolezen. S takšnim pretokom je telo sposobno proizvajati tuje beljakovine osebnim celicam in njihovim sestavnim delom, pri tem pa povzročati poškodbe zdravih tkiv in celic. Avtoimunska bolezen se kaže v dojemanju lastnih tkiv kot tujih. To vodi do vnetja, pa tudi do poškodb različnih telesnih tkiv. Lupus eritematozus, ki se kaže v več oblikah, lahko povzroči vnetje mišic, sklepov in drugih delov telesa. Kot huda akutna sistemska bolezen se kaže z naslednjimi simptomi: toplota telo, adinamija, bolečine v mišicah in sklepih. Zanj je značilen dodatek bolezni - endokarditis, poliserozitis, glomerulonefritis, poliartritis. Krvni testi kažejo naslednje: povišan ESR, levkopenija, anemija. Sistemski eritematozni lupus je akuten, subakuten in kroničen. V obdobju poslabšanja in glede na patologijo se diagnosticirajo kožno-sklepne, nevrološke, ledvične, gastrointestinalne, kardiovaskularne, hematološke, jetrne klinične različice bolezni.

Sistemski eritematozni lupus kaže spremembe sluznice pri 60% bolnikov. Sluznica neba, dlesni, lica so hiperemična z edematoznimi pikami, včasih hemoragičnim značajem, pa tudi mehurji različnih velikosti, ki se spremenijo v erozijo z gnojno-krvavim premazom. Na koži so pike hiperemije, v redkih primerih se pojavijo mehurji in otekline. Kožne lezije so najzgodnejši in najpogostejši simptomi sistemskega eritematoznega lupusa. Tipična lokacija je obraz, trup, vrat, okončine.

fotografija eritematoznega lupusa na obrazu

Včasih pri bolniku opazimo obliko, podobno erizipelu, ali tipičnega "metulja", za katero je značilna ostra oteklina, nasičena rdeča barva kože, prisotnost mehurčkov in več erozij, ki so prekrite s hemoragičnimi ali serozno-gnojnimi skorjami. Koža trupa in okončin ima lahko podobne lezije.

Za sistemski eritematozni lupus in njegove simptome je značilno napredovanje, pa tudi postopna vezava različnih tkiv in organov na proces.

Diskoidni eritematozni lupus

Razmislite o simptomih diskoidnega eritematoznega lupusa. Bolezen se običajno začne s simptomi bolezni, ki se izražajo v širjenju izpuščaja na koži obraza (nos, čelo, lica), ušesne školjke, rdeča obroba ustnic, lasišča, pa tudi drugih delov telesa. Lahko se razvije izolirano vnetje rdeče obrobe ustnic. V tem primeru je ustna sluznica redko prizadeta. Za kožne lezije je značilna triada znakov: eritem in. Celoten proces poteka postopoma.

Prva (eritematozna) stopnja se kaže v do dveh edematoznih, rožnatih, oblikovanih pegah, ki se spreminjajo v velikosti proti povečanju. V središču so telangiektazije. Počasi narašča in se združuje, izpuščaj vizualno spominja na metulja. V tem primeru se krila nahajajo na licih, hrbet pa na nosu. Pojav madežev vzporedno spremlja mravljinčenje in pekoč občutek na prizadetem območju.

Druga stopnja (hiperkeratotično-infiltrativna), v kateri se lezije infiltrirajo in spremenijo v diskoidno, gosto oblogo, na površini katere štrlijo sivobele, majhne in tesno priležene luske. Nadalje se plak podvrže keratinizaciji in postane sivkasto bel. Sam plak je obdan z robom hiperemije.

Tretja stopnja je atrofična, v kateri je v središču plaka opaziti območje brazgotine bele atrofije. Plošča ima obliko krožnika z jasnimi mejami hiperkeratoze in več telangiektazij. Hkrati je tesno spajkan z bližnjimi tkivi, na obodu pa je infiltracija, pa tudi hiperpigmentacija. Včasih mesto brazgotine spominja na drevesno obliko, izraženo kot ravne, bele črte, brez prepletanja. Redko se žarišče hiperkeratoze približa podobno kot žarki plamena. Za ta proces je značilno patološko napredovanje in pojav novih elementov lezije.

Potek kroničnega (diskoidnega) eritematoznega lupusa se vleče dolga leta z poslabšanji v toplem vremenu. Erozivno-ulcerativna oblika bolezni, ki se nahaja na rdeči meji ustnic, lahko postane maligna, zato se ta sorta imenuje neobvezni predrak. Kar se tiče histološke slike lezije na sluznici ust, pa tudi ustnic, je značilna prisotnost parakeratoze, ki se izmenjuje s hiperkeratozo, atrofijo in akantozo. Za erozivno-ulcerozno obliko so značilne okvare epitelija, hud edem in vnetje.

Za diskoidni eritematozni lupus je pogosto značilna poškodba ustne sluznice. Lezije vsebujejo videz belkastih ali omejenih modrikasto-rdečih plakov v središču z erozijami.

Lupus eritematozus z lezijami ustne sluznice in rdečega roba ustnic poteka z bolečino in pekočino, ki se stopnjuje med jedjo in govorjenjem.

Rdeča obroba ustnic označuje štiri vrste bolezni: erozivno-ulcerozno, tipično, brez hude atrofije; globoko.

fotografija diskoidnega eritematoznega lupusa

Kaj je SLE

To je isti sistemski eritematozni lupus ali preprosto "lupus", vendar skrajšana različica SLE. SLE prizadene številne organe v telesu. To so sklepi, srce, koža, ledvice, pljuča, možgani, krvne žile. Lupus eritematozus, ki se kaže v več oblikah, lahko povzroči vnetje mišic, sklepov in drugih delov telesa. SLE uvrščamo med revmatične bolezni. Ljudje s to boleznijo imajo veliko različnih simptomov. Najpogostejši so (otečeni sklepi), prekomerna utrujenost, kožni izpuščaji, nepojasnjena vročina in težave z ledvicami. Trenutno je vpisan sistemski eritematozni lupus neozdravljive bolezni, vendar je simptome bolezni mogoče nadzorovati z zdravljenjem, zato veliko ljudi s to boleznijo vodi zdravo in aktivno življenje. Za poslabšanje SLE je značilno poslabšanje, pa tudi pojav vnetja različnih organov. Ruska klasifikacija določa tri stopnje: prva je minimalna, druga je zmerna in tretja je izrazita. Trenutno potekajo intenzivne raziskave razumevanja razvoja in zdravljenja bolezni, ki naj bi vodilo do ozdravitve.

Simptomi eritematoznega lupusa

Kot sistemsko bolezen so za lupus eritematozus značilni naslednji simptomi:

- otekanje in bolečina sklepov ter bolečine v mišicah;

- bolečine v prsnem košu pri globokem dihanju;

- nepojasnjena vročina;

- rdeči, kožni izpuščaji na obrazu ali sprememba barve kože;

- povečano izpadanje las;

- modro ali beljenje prstov, na nogah, na mrazu ali v času stresa ();

- občutljivost na sonce;

- otekanje, otekanje nog, oči;

- otekle bezgavke.

Novi simptomi se lahko pojavijo leta kasneje in po diagnozi. Pri nekaterih bolnikih trpi en sistem telesa (sklepi ali koža, hematopoetski organi), pri drugih bolnikih lahko manifestacije prizadenejo številne organe in so večorganske narave. Sama resnost in globina poškodb telesnih sistemov je za vsakogar drugačna. Pogosto so prizadete mišice in sklepi, kar povzroča artritis in mialgijo (bolečine v mišicah). kožni izpuščaji so pri različnih bolnikih podobni.

Če ima bolnik manifestacije več organov, se zgodi naslednje patološke spremembe:

- vnetje ledvic (lupusni nefritis);

- poškodbe možganov ali centralnega živčnega sistema, kar povzroči: (spremembo vedenja), omotico, paralizo, motnje spomina, težave z vidom, krče;

- vnetje krvnih žil (vaskulitis);

- bolezni krvi: levkopenija, anemija, trombocitopenija, tveganje za nastanek krvnih strdkov;

- bolezni srca: koronarni vaskulitis, miokarditis ali endokarditis, perikarditis;

- vnetje pljuč: plevritis, pnevmonitis.

Diagnoza eritematoznega lupusa

Bolezen je mogoče diagnosticirati v prisotnosti žarišč eritematoznega lupusa na koži. Če najdemo posamezne lezije, na primer na ustni sluznici ali le na rdeči obrobi ustnic, lahko nastanejo diagnostične težave. Da se to ne bi zgodilo, se uporabljajo dodatne raziskovalne metode (imunomorfološka, ​​histološka, ​​luminiscentna diagnostika). Woodovi žarki, usmerjeni na območja hiperkeratoze, osredotočeni na rob ustnic, sijejo s snežno modro ali snežno belo svetlobo, sluznica ust pa oddaja bel sijaj, kot so črte ali pike.

Kronični eritematozni lupus je treba izolirati naslednje bolezni: , tuberkulozni lupus, in . Ko so lezije koncentrirane na ustnicah, se lupus eritematozus razlikuje od Manganottijevega predrakavega heilitisa in aktiničnega heilitisa.

Diagnozo akutni (sistemski) eritematozni lupus postavimo po pregledu notranjih organov in določitvi LE celic v krvi in ​​kostnem mozgu - celic lupusa eritematozusa. Večina bolnikov z eritematoznim lupusom ima sekundarno imunsko pomanjkljivost.

Zdravljenje eritematoznega lupusa

Zdravljenje najprej vključuje temeljit pregled in odpravo obstoječe kronične okužbe. Zdravljenje z zdravili se začne z uvedbo zdravil kinolinske serije (Delagil, Plaquenil, Plaquenol). Priporočljivi so majhni odmerki kortikosteroidov: triamcinolon (8-12 mg), prednizolon (10-15 mg), deksametazon (1,5-2,0 mg).

Učinkovito pri uporabi vitaminov B2, B6, B12, askorbinske in nikotinska kislina. Z obstoječimi motnjami imunosti so predpisana imunokorektivna zdravila: Decaris (levamisol), Timalin, Taktivin. Izražene pojave hiperkeratoze zdravimo z intradermalnimi injekcijami 5-10% raztopine Rezokhina, Hingamina ali raztopine hidrokortizona. Lokalno zdravljenje vključuje kortikosteroidna mazila: Lorinden, Flucinar, Sinalar, Prednizolonsko mazilo.

Kako drugače zdraviti eritematozni lupus?

Zdravljenje erozivno-ulcerativne oblike se izvaja s kortikosteroidnimi mazili, ki vsebujejo antibiotike, pa tudi protimikrobna sredstva (Locacorten, Oxycort).

Sistemski eritematozni lupus in njegovo zdravljenje vključuje bivanje v bolnišnici, potek zdravljenja pa mora biti kontinuiran in dolg. Na začetku zdravljenja so indicirani visoki odmerki glukokortikoidov (60 mg prednizolona, ​​povečanje na 35 mg v 3 mesecih, za 15 mg po 6 mesecih). Nato se odmerek prednizolona zmanjša in preide na vzdrževalni odmerek prednizolona do 5-10 mg. Preprečevanje motenj metabolizma mineralov vključuje pripravke kalija (panangin, kalijev klorid, 15% raztopina kalijevega acetata).

Izvedite odpravo akutnega poteka sistemskega eritematoznega lupusa kombinirano zdravljenje kortikosteroidi, kot tudi aminokinolinska zdravila (Delagil ali Plaquenil ponoči).

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je sistemska vnetna bolezen neznane etiologije, patogenetsko povezana s tvorbo avtoprotiteles in imunskih kompleksov, ki povzročajo simptome imunsko-vnetne poškodbe tkiva in znake motenj v delovanju notranjih organov. V tem članku si ogledamo simptome sistemskega eritematoznega lupusa in glavne znake sistemskega eritematoznega lupusa pri ljudeh. Kako določiti eritematozni lupus med diagnozo, se boste naučili tudi v našem članku.

Simptomi eritematoznega lupusa

pri akutni potek ali ob poslabšanju simptomov eritematoznega lupusa praviloma opazimo ustavne simptome (šibkost, izguba teže, zvišana telesna temperatura, anoreksija itd.).

Prevalenca simptomov eritematoznega lupusa

Prevalenca znakov eritematoznega lupusa v populaciji je približno 25-50 primerov na 100.000 prebivalcev. Simptomi eritematoznega lupusa se najpogosteje razvijejo pri ženskah (10-20:1) reproduktivna starost(20-40 let).

Vzroki znakov eritematoznega lupusa

Obstaja mnenje, da nekateri mikroorganizmi, strupene snovi in L S sta lahko vzrok za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa, vendar neposrednih dokazov o vpletenosti katere koli posebne značilnosti še ni bilo. Posredna potrditev etiološke (ali »sprožilne«) vloge virusne okužbe je odkrivanje seroloških znakov okužbe z virusom Epstein-Barr pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom bistveno pogosteje kot v splošni populaciji; »molekularna mimikrija« virusnih proteinov in »lupus« avtoantigenov (Sm itd.), sposobnost bakterijske DNA, da stimulira sintezo antinuklearnih avtoprotiteles. ultravijolično obsevanje stimulira apoptozo (programirano smrt) kožnih celic pri eritematoznem lupusu. To vodi do pojava nekaterih simptomov intracelularnih avtoantigenov na membrani "apoptotičnih" celic in s tem povzroči razvoj avtoimunskega procesa pri genetsko nagnjenih posameznikih.

Genetski dejavniki pri pojavu simptomov eritematoznega lupusa

Vlogo genetskih lastnosti dokazujeta večja skladnost za sistemski eritematozni lupus pri monozigotnih kot pri dvojajčnih dvojčkih in razširjenost SLE (5-12 %) med krvnimi sorodniki bolnikov; povezava z genetsko pogojenim pomanjkanjem posameznih komponent komplementa (Ciq, C4, C2), polimorfizmom genov Fc7R.11 - receptorjev (motnje očistka imunskih kompleksov) in TNF-alfa. Na splošno sistemski eritematozni lupus velja za večfaktorsko poligensko bolezen, pri kateri so genetski dejavniki v več povezanih z določenimi kliničnimi in imunološkimi različicami kot z boleznijo kot celoto.

Znaki eritematoznega lupusa

Znak kožnih lezij pri eritematoznem lupusu

Kožne lezije - eden najpogostejših kliničnih znakov eritematoznega lupusa, se pogosto razvije na začetku bolezni, ima več kliničnih znakov. V kroničnem poteku sistemskega eritematoznega lupusa se običajno razvijejo diskoidne lezije s hiperemičnimi robovi, infiltracijo, brazgotinsko atrofijo in depigmentacijo v središču, z blokado kožnih mešičkov in telangiektazijami (lokalno širjenje kapilar in majhnih žil, ki običajno spominjajo na zvezdico). Znaki eritematoznega dermatitisa so lokalizirani na obrazu, vratu, prsnem košu (območje dekolteja), v območju velikih sklepov. Značilna je lokacija znamenj na nosu in licih, s tvorbo figure "metulja" (eritem na licih in v predelu nosnega hrbta).

Fotosenzibilizacija - povečana občutljivost kože na delovanje sončnega sevanja, običajno izražena s pojavom simptomov, značilnih za sistemski eritematozni lupus, na območjih, izpostavljenih sončni svetlobi. Za subakutni kožni eritematozni lupus so značilni znaki razširjenih anularnih lezij, ki tvorijo policiklična področja na obrazu, prsih, vratu, okončinah s telangiektazijami in hiperpigmentacijo, ki včasih spominjajo na kožne lezije s simptomi psoriaze. Alopecija je lahko znak eritematoznega lupusa. Izpadanje las je lahko generalizirano ali neenakomerno.

Drugi znaki kožnih lezij pri eritematoznem lupusu: panikulitis (vnetje podkožnega tkiva), različne manifestacije kožni vaskulitis (purpura, urtikarija, periungualni ali subungualni mikroinfarkt), livedo reticularis - razvejane mrežaste modrovijolične lise na koži okončin, redkeje trupa in zgornjih okončin, povezane z zastajanjem krvi v razširjenih površinskih kapilarah ali mikrotrombozo venul (znak antifosfolipidni sindrom).

Simptomi lezij sluznice sistemskega eritematoznega lupusa

Poraz sluznice se pojavi pri eritematoznem lupusu s heilitisom (kongestivna hiperemija rdečega roba ustnic z gostimi suhimi luskami, včasih s krastami ali erozijami, ki se končajo z atrofijo) in nebolečimi erozijami na ustni sluznici (običajno na nepce).

Poškodba sklepov in kit sistemskega eritematoznega lupusa - znaki

Poškodba sklepov in kit ima naslednje značilnosti:

  • Artralgije se razvijejo pri 100% bolnikov z eritematoznim lupusom. Bolečina v intenzivnosti pogosto ne ustreza zunanjim znakom.
  • Pri bolečinah v kolku ali ramenskih sklepih je treba upoštevati možnost znakov aseptične nekroze, povezane z zdravljenjem z glukokortikoidi in poškodbami žil, ki oskrbujejo glavo stegnenice (vaskulitis, tromboza v ozadju antifosfolipidnega sindroma).
  • Znaki lupusnega artritisa - simetrični (redko asimetrični) neerozivni poliartritis, najpogosteje lokaliziran v majhnih sklepih rok, zapestja in kolena.
  • Kronični lupusni artritis (Jaccoudov sindrom), ki ga spremlja razvoj znakov vztrajnih deformacij in kontraktur, ki spominjajo na revmatoidni artritis, je povezan s poškodbo vezi in kit, ne pa z erozivnim artritisom.

Znaki mišične poškodbe pri sistemskem eritematoznem lupusu

Poškodba mišic se pojavi v obliki mialgije in / ali oslabelosti proksimalnih mišic (kot pri polimiozitisu), redkeje v obliki sindroma miastenije z znaki eritematoznega lupusa.

Simptomi poškodbe pljuč z eritematoznim lupusom

Poškodba pljuč pri eritematoznem lupusu je predstavljena z naslednjimi kliničnimi znaki:

  • Plevritis, suh ali izliv, pogosto dvostranski, se razvije v 50-80% primerov. Pri suhem plevritisu se pogosto sliši plevralno trenje. Plevritis se lahko pojavi tako ločeno kot v kombinaciji s perikarditisom.
  • Lupusni pnevmonitis se kaže s simptomi: težko dihanje, ki se pojavi pri manjših telesnih naporih, bolečina med dihanjem, oslabljeno dihanje, nezvočni mokri hripi v spodnji odseki pljuča. Rentgenski pregled razkrije simptome visokega položaja diafragme, povečan pljučni vzorec, žariščno-mrežasto deformacijo pljučnega vzorca v spodnjem in srednjem delu pljuč, simetrične žariščne sence v kombinaciji z eno- ali dvostranskim diskoidom. atelektaza.

Izjemno redko se razvijejo znaki pljučne hipertenzije, običajno kot posledica ponavljajoče se pljučne embolije pri antifosfolipidnem sindromu.


Simptomi poškodbe srca s sistemskim eritematoznim lupusom

Znake poškodbe srca spremlja prizadetost vseh njegovih membran, najpogosteje pa osrčnika. Perikarditis (običajno adheziven) se razvije pri približno 20% bolnikov s simptomi eritematoznega lupusa, kar povzroči nastanek adhezij. Zelo redko se pojavi eksudativni perikarditis, ki lahko povzroči znake tamponade srca. Simptomi miokarditisa se običajno razvijejo s pomembno aktivnostjo eritematoznega lupusa, ki se kaže v motnjah ritma in prevodnosti, redko - srčnem popuščanju. Poraz endokarda pri eritematoznem lupusu spremlja zgostitev mitralnega ventila, redkeje aortna zaklopka, je praviloma asimptomatsko (običajno se odkrije le z ehokardiografijo). Simptomi hemodinamsko pomembnih srčnih napak se razvijejo zelo redko. Trenutno se razvoj znakov poškodbe srčnih zaklopk šteje za značilne simptome antifosfolipidnega sindroma.

Pri akutnem poteku eritematoznega lupusa se lahko razvijejo znaki vaskulitisa koronarnih arterij (koronitis) in celo miokardni infarkt. Vendar pa je glavni vzrok KVČB pri SLE aterotromboza, povezana z motnjami presnove lipidov med zdravljenjem z glukokortikoidi, nefrotskim sindromom ali antifosfolipidnim sindromom.

Simptomi poškodbe ledvic s sistemskim eritematoznim lupusom

Klinični znaki lupusnega nefritisa so zelo raznoliki, od vztrajne, neizražene proteinurije do hitro napredujočega glomerulonefritisa. Po klasifikaciji WHO se razlikujejo naslednje morfološke vrste lupusnega nefritisa. Obstaja določena povezava med morfološkim razredom in kliničnimi simptomi lupusnega nefritisa.

Poškodba prebavnega trakta s sistemskim eritematoznim lupusom - znaki

Znaki okvare prebavnega trakta so možni po vsej dolžini, le redko pridejo do izraza v klinična slika bolezen. Opisan je razvoj dilatacije požiralnika in oslabljene gibljivosti, gastropatija (povezana z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil), hepatomegalija, zelo redko - vaskulitis (v ozadju poslabšanja) ali tromboza (z antifosfolipidnim sindromom) mezenteričnih žil, akutni pankreatitis.

Simptomi poškodbe živčnega sistema s sistemskim eritematoznim lupusom

Poraz živčnega sistema se razvije pri veliki večini bolnikov z znaki eritematoznega lupusa. Ker so v patološki proces vključeni skoraj vsi deli živčnega sistema, lahko bolniki z znaki eritematoznega lupusa razvijejo različne nevrološke motnje. glavobol, pogosteje migrenske narave, odporne na nenarkotične in celo narkotične analgetike, pogosto v kombinaciji z drugimi nevrološkimi in duševni simptomi eritematozni lupus, se pogosto razvije pri bolnikih z antifosfolipidnim sindromom.

epileptični napadi s sistemskim eritematoznim lupusom - znaki

  • Poraz kranialni živci(vključno z vidni živci z okvaro vida).
  • Akutna kršitev cerebralna cirkulacija (vključno z možgansko kapjo), transverzalni mielitis (redko), horea se običajno razvijejo z antifosfolipidnim sindromom.
  • Polinevropatije (simetrične senzorične ali motorične), multipla mononevropatija (redko), Guillain-Barréjev sindrom (zelo redko).
  • Napad akutne psihoze lahko povzroči neposredno sistemski eritematozni lupus in zdravljenje z velikimi odmerki glukokortikoidov.
  • Organsko možganski sindrom značilna čustvena labilnost, epizode depresije, motnje spomina, demenca.

Znaki lezij retikuloendotelijskega sistema s sistemskim eritematoznim lupusom

Poraz retikuloendotelijskega sistema se najpogosteje kaže z znaki limfadenopatije, ki je v korelaciji z aktivnostjo eritematoznega lupusa.

Kako prepoznati eritematozni lupus?

Patogeneza simptomov eritematoznega lupusa je posledica več tesno povezanih mehanizmov: poliklonska (B-celica), kasneje Ag-specifična (T-celica) aktivacija imunosti, napake v apoptozi limfocitov itd. Vloga Ag-specifičnih mehanizmov dokazuje dejstvo, da se v simptomih eritematoznega lupusa avtoprotitelesa proizvajajo le za približno 40 od ​​več kot 2000 potencialno avtoantigenih celičnih komponent. Poleg DNK so najpomembnejši avtoantigeni z vidika imunopatogeneze eritematoznega lupusa multivalentni intracelularni nukleoproteinski kompleksi (nukleozomi, ribonukleoproteini itd.). Njihova visoka imunogenost je posledica sposobnosti navzkrižnega povezovanja receptorjev B-limfocitov in kopičenja na površini "apoptotičnih" celic. Značilni so znaki različnih motenj imunoregulacije, za katere so značilni simptomi hiperprodukcije citokinov tipa Tn2 (IL-6, IL-4 in IL-10) - avtokrinih aktivacijskih faktorjev B-limfocitov, ki sintetizirajo protinuklearna avtoprotitelesa.

Efektorski mehanizmi definicije eritematoznega lupusa

Efektorski mehanizmi, ki določajo poškodbe notranjih organov, so povezani predvsem s humoralnimi (sinteza antinuklearnega AT) in ne s celičnimi imunskimi odzivi. Razvoj lupusnega nefritisa s simptomi eritematoznega lupusa ni povezan le z odlaganjem CEC (kot pri nekaterih oblikah sistemskega vaskulitisa), temveč tudi z lokalno tvorbo imunskih kompleksov v tkivih. Simptomi sistemskega imunskega vnetja pri eritematoznem lupusu so lahko povezani s citokinsko odvisno (IL-1 in TNF-alfa) poškodbo endotelija, aktivacijo levkocitov in sistema komplementa. Menijo, da ima slednji mehanizem še posebej velik pomen pri porazu organov, ki so nedostopni za imunske komplekse (na primer centralni živčni sistem).

Pri razvoju znakov trombotičnih motenj pomembnost imajo AT na fosfolipide. Ti AT se vežejo na fosfolipide v prisotnosti "kofaktorja" (beta2-glikoproteina I, proteina, ki veže fosfolipide z antikoagulantnim delovanjem). AT na fosfolipide reagirajo z "neoantigenom", izraženim med interakcijo fosfolipidnih komponent biomembran endotelijskih celic, trombocitov in nevtrofilcev ter beta2-glikoproteina I pri eritematoznem lupusu. To vodi do supresije sinteze antikoagulantov (prostaciklin, antitrombin III, aneks V itd.) in povečanja znakov tvorbe prokoagulantnih (tromboksan, tkivni faktor, faktor aktivacije trombocitov itd.) mediatorjev, inducira aktivacijo endotelija (izražanje adhezijskih molekul) in trombocitov, povzroča simptome degranulacije nevtrofilcev.

Kako določiti spolne hormone pri sistemskem eritematoznem lupusu

Ker se simptomi eritematoznega lupusa razvijejo predvsem pri ženskah v rodni dobi, ni dvoma o pomembni vlogi motenj hormonske regulacije v patogenezi bolezni. Pri sistemskem eritematoznem lupusu se odkrijejo znaki presežka estrogenov in prolaktina, ki spodbujajo imunski odziv, ter pomanjkanja androgenov, ki delujejo imunosupresivno. Omeniti velja, da imajo estrogeni sposobnost stimulacije sinteze citokinov Tp2.

Patomorfologija eritematoznega lupusa

Kako prepoznati telesca hematoksilina in celice LE pri eritematoznem lupusu

V žariščih poškodb vezivnega tkiva se določijo znaki amorfne mase jedrske snovi, obarvane s hematoksilinom v vijolično modri barvi (hematoksilinska telesa). Nevtrofilci, ki so zajeli taka telesa in vitro, se imenujejo celice LE.

Simptomi fibrinoidne nekroze s simptomi eritematoznega lupusa

Imunski kompleksi v vezivnem tkivu in žilnih stenah, sestavljeni iz DNA, AT do DNA in komponent komplementa, obarvajo (kot fibrin) z eozinom, kar tvori sliko fibrinoidne nekroze pri eritematoznem lupusu.

Vranica pri eritematoznem lupusu. V žilah vranice bolnikov z eritematoznim lupusom opazimo značilne znake perivaskularnih koncentričnih kolagenskih depozitov (fenomen "čebulne lupine").

Koža s simptomi eritematoznega lupusa. Na koži so pogosto opaženi le znaki nespecifične limfocitne infiltracije. V hujših primerih pride do odlaganja Ig, komponent komplementa in nekroze v predelu dermoepidermalnega spoja. V predelu klasičnih diskoidnih predelov najdemo znake folikularnih čepov (zamašitev ustja foliklov s keratičnimi masami), hiperkeratozo in atrofijo povrhnjice. Pri eritematoznem lupusu so poškodovane tudi stene majhnih kožnih žil.

Ledvice s simptomi eritematoznega lupusa. Spremembe ledvic - klasičen simptom imunokompleksni glomerulonefritis. Odlaganje imunskih kompleksov v ledvicah lahko povzroči različne vnetne spremembe. Glavni znak poškodbe ledvic pri sistemskem eritematoznem lupusu je občasna sprememba histološke slike glomerulonefritisa, odvisno od aktivnosti bolezni ali izvajanega zdravljenja. Imunološka študija v glomerulih pogosto razkriva IgG, C3, fibrin, nekoliko manj pogosto - IgM in IgA, samostojno ali v kombinaciji. Patognomonični znak lupusnega glomerulonefritisa so intraendotelijski virusom podobni vključki v glomerularnih kapilarah, ki spominjajo na miksoviruse.

  • Znak mezangialnega in mezangiokapilarnega glomerulonefritisa (zaradi odlaganja Ig) velja za najpogostejšo ledvično lezijo pri eritematoznem lupusu.
  • Za žariščni proliferativni glomerulonefritis je značilna prizadetost le glomerularnih segmentov v manj kot 50 % glomerulov.
  • Difuzni proliferativni glomerulonefritis se pojavi s celično proliferacijo večine segmentov glomerulov v več kot 50% glomerulov s simptomi eritematoznega lupusa.
  • Membranski glomerulonefritis je posledica odlaganja Ig v epitelu in perifernih kapilarnih zankah brez proliferacije glomerulnih celic, čeprav pri nekaterih bolnikih obstajajo kombinacije proliferativnih in membranskih sprememb.
  • Tubulointersticijski nefritis. Tubulointersticijske lezije so povezane z zgoraj opisanimi, vendar se ne pojavljajo ločeno s simptomi eritematoznega lupusa.
  • CNS. Za lezije osrednjega živčevja so najbolj tipični simptomi perivaskularne vnetne spremembe v srednje velikih žilah (čeprav so lahko prizadete žile velikega kalibra), mikroinfarkti in mikrohemoragije, ki niso vedno v korelaciji z izvidi CT, MRI in nevrološkega pregleda.
  • Sklepi in mišice. Pogosto se pojavijo simptomi eritematoznega lupusa - nespecifični sinovitis in limfocitna infiltracija mišic.
  • Endokardij. Pogosto je abakterijski endokarditis, ki je v večini primerov asimptomatičen.

Sistemski eritematozni lupus

Za akutni potek eritematoznega lupusa so značilni znaki, kot so nenaden pojav z močnim zvišanjem telesne temperature (pogosto do febrilnih vrednosti), hitra poškodba številnih notranjih organov, vključno z ledvicami, in pomembna imunološka aktivnost (visoki titri antinuklearnega faktorja). in AT v DNK). Za subakutni potek eritematoznega lupusa so značilni znaki: ponavljajoča se poslabšanja bolezni, ki niso tako izrazita kot pri akutnem poteku, in razvoj okvare ledvic v prvem letu bolezni.

Za kronični potek eritematoznega lupusa so značilni simptomi dolgotrajne prevlade enega ali več simptomov, kot so diskoidne kožne lezije, poliartritis, hematološke motnje (trombocitopenija itd.), Raynaudov fenomen, rahla proteinurija, epileptiformni napadi. Kronični potek je še posebej značilen, kadar se eritematozni lupus kombinira z antifosfolipidnim sindromom.

Aktivnost simptomov eritematoznega lupusa

Aktivnost - resnost potencialno reverzibilne imunsko-vnetne poškodbe notranjih organov, ki določa naravo terapije pri določenem bolniku z eritematoznim lupusom. Aktivnost je treba razlikovati od "resnosti", slednjo obravnavamo kot skupek ireverzibilnih simptomov, ki so potencialno življenjsko nevarni za bolnika. Za določitev aktivnosti sistemskega eritematoznega lupusa je bilo predlaganih veliko meril. V Rusiji se tradicionalno uporablja delitev na tri stopnje aktivnosti eritematoznega lupusa. Pomanjkljivost te delitve je pomanjkanje kvantitativne značilnosti prispevka vsakega od znakov k skupni aktivnosti bolezni.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Številni laboratorijski parametri so med diagnostičnimi kriteriji za eritematozni lupus, vendar patognomoničnih laboratorijskih sprememb ni.

Popolna krvna slika za simptome eritematoznega lupusa

Splošni krvni test razkriva naslednje simptome eritematoznega lupusa:

  • Povečanje ESR se pogosto razvije pri sistemskem eritematoznem lupusu, vendar je šibko povezano z aktivnostjo bolezni. ESR je lahko v normalnih mejah pri bolnikih z visoko aktivnostjo in se poveča med remisijo. Nepojasnjeno povečanje ESR je lahko posledica sočasne nalezljive bolezni.
  • Levkopenija (običajno limfopenija) je povezana z aktivnostjo eritematoznega lupusa.
  • Hipokromna anemija je povezana s kroničnim vnetjem, latentno želodčno krvavitvijo in uživanjem nekaterih zdravil. Včasih opazimo avtoimunsko hemolitično anemijo (AIHA) s pozitivnim Coombsovim testom.
  • Trombocitopenija se običajno razvije pri bolnikih z antifosfolipidnim simptomom; zelo redko se pojavi avtoimunska trombocitopenija, povezana s sintezo AT proti trombocitom.

Analiza urina za znake eritematoznega lupusa

V splošni analizi urina z eritematoznim lupusom se odkrijejo proteinurija, hematurija, levkociturija, katerih resnost je odvisna od klinične in morfološke različice lupusnega nefritisa.

Biokemični krvni testi za simptome eritematoznega lupusa

Spremembe biokemični indikatorji niso specifični in so odvisni od prevladujoče lezije notranjih organov v različnih obdobjih bolezni. Zvišanje CRP ni tipično in je v večini primerov posledica sočasne okužbe.

Določitev eritematoznega lupusa z uporabo imunološke študije

Antinuklearni (ANF) ali antinuklearni simptom - heterogena populacija avtoprotiteles, ki reagirajo z različnimi komponentami celičnega jedra. ANF ​​​​se določi s posredno imunofluorescenco z uporabo kriostatskih odsekov jeter laboratorijskih živali ali celičnih linij človeških epitelijskih tumorjev (npr. HEP-2 celic). Uporaba slednjega pri eritematoznem lupusu je boljša, saj omogoča povečanje občutljivosti metode. ANF ​​​​se odkrije pri 95% bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom, običajno v visokem titru, njegova odsotnost pa je v veliki večini primerov dokaz proti diagnozi SLE. Narava jedrske imunofluorescence do neke mere odraža specifičnost različne vrste antinuklearni AT. Z znaki eritematoznega lupusa se običajno odkrije homogena (AT do DNA, histon), manj pogosto - periferna (AT do DNA) ali pegasta (AT do Sm, Ro / La riboculleoprotein) imunofluorescenca. Za določanje avtoprotiteles proti nekaterim jedrskim in citoplazmatskim avtoantigenom se uporabljajo različne imunološke metode (encimski imunski test, radioimunski test, imunobloting, imunoprecipitacija).

AT do dvoverižne DNA (60-90%) so relativno specifični za SLE, povečanje njihove koncentracije je v korelaciji z aktivnostjo bolezni in razvojem lupusnega nefritisa. AT na histone je bolj značilen za lupus, ki ga povzročajo zdravila, kot za sistemski eritematozni lupus. AT do majhnih jedrnih ribonukleoproteinov pogosto najdemo pri bolnikih s kroničnim eritematoznim lupusom. AT do Sm so zelo specifični za eritematozni lupus, vendar se pojavijo le v 10–30 % primerov SLE. o AT do RQ/SS-A so povezani z limfopenijo, trombocitopenijo, fotodermatitisom, pljučno fibrozo, Sjögrenovim sindromom. o AT v La/SS-B pogosto najdemo skupaj z AT v Ro, vendar so klinični pomen ne jasno.

Drugi imunološki testi za določanje eritematoznega lupusa so v diagnostičnem pomenu slabši od zgoraj opisanih. Zaznavajo LE celice (levkocite, ki imajo fagocitiran jedrni material), CEC, revmatoidni dejavniki. Pri bolnikih z znaki lupusnega nefritisa pride do zmanjšanja skupne hemolitične aktivnosti komplementa (CH50) in njegovih posameznih komponent (C3 in C4), kar je lahko posledica genskih okvar. Laboratorijska diagnoza antifosfolipidnega simptoma temelji na določanju lupusnih antikoagulantov s funkcionalnimi testi in AT na kardiolipin z uporabo encimski imunski test. Na splošno je prva metoda za določanje eritematoznega lupusa bolj specifična, druga pa bolj občutljiva. Z razvojem kliničnih simptomov antifosfolipidnega sindroma je AT kardiolinin razreda IgG najbolje povezan, zlasti če so odkriti v visokih titrih. Lupusni antikoagulanti in AT na kardiolipin najdemo pri 30-40 oziroma 40-50% bolnikov z eritematoznim lupusom. V prisotnosti antifosfolipidnih protiteles je tveganje za nastanek znakov tromboze 40 %, medtem ko v primeru njihove odsotnosti tveganje za nastanek tromboze ne presega 15 %. Razvita je bila metoda za določanje protiteles, ki reagirajo z beta2-glikoproteinom I; povečanje njihove koncentracije bolje korelira z razvojem tromboze kot koncentracija protiteles proti kardiolipinu. Potek antifosfolipidnega sindroma, resnost in razširjenost trombotičnih zapletov v večini primerov niso povezani s spremembami titrov antifosfolipidov AT.

Posebne študije sistemskega eritematoznega lupusa za določitev

Za določitev morfološke različice simptomov lupusnega nefritisa se uporablja biopsija ledvic, kar je še posebej pomembno za identifikacijo bolnikov, ki potrebujejo agresivno citotoksično terapijo. Rentgen prsnega koša in ehokardiografija sta standardni metodi pregleda vseh bolnikov s simptomi eritematoznega lupusa za odkrivanje znakov okvare pljuč in srca (perikarditis, bolezni srčnih zaklopk). CT in MRI možganov lahko odkrijeta patološke spremembe pri bolnikih z lezijami CŽS pri eritematoznem lupusu.

Diagnostična merila lupus eritematozus ameriško revmatološko združenje

Najpogostejša merila za diagnosticiranje simptomov eritematoznega lupusa so merila Ameriškega revmatološkega združenja. Za zanesljivo diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa velja, da obstajajo 4 ali več kriterijev. Kriteriji občutljivosti - 96%, specifičnost - 96%. Prisotnost manjšega števila meril ne izključuje diagnoze eritematoznega lupusa. Na primer, pri mladi ženski s klasičnim "metuljastim" ali nefritisom, pri kateri se v krvnem serumu odkrijejo ANF in AT do dvoverižne DNA (3 kriteriji), diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa ni dvomljiva. Hkrati je diagnoza eritematoznega lupusa malo verjetna tako v odsotnosti ANF kot v primerih, ko bolniki kažejo samo znake ANF brez kliničnih simptomov in drugih laboratorijskih sprememb, značilnih za sistemski eritematozni lupus.

  • Fiksni eritem (ploski ali dvignjeni), ki se nagiba k širjenju v nazolabialno območje.
  • Eritematozni dvignjeni plaki s sosednjimi luskami in folikularnimi čepi; stare lezije imajo lahko atrofične brazgotine
  • Kožni izpuščaj, ki je posledica izpostavljenosti kože sončni svetlobi (v anamnezi ali pod zdravniškim nadzorom)
  • Razjede v ustih ali nazofarinksu, običajno neboleče (mora zabeležiti zdravnik)
  • Neerozivni artritis 2 ali več perifernih sklepov, ki se kaže z občutljivostjo, oteklino in izlivom pri eritematoznem lupusu
  • Plevritis: plevralna bolečina, plevralno drgnjenje in/ali prisotnost plevralni izliv; perikarditis, dokumentiran z ehokardiografijo, ali drgnjenje perikardialnega trenja, ki ga sliši zdravnik
  • Vztrajna proteinurija več kot 0,5 g/dan ali odlitki (eritrocitni, tubularni, zrnati, mešani), hematurija
  • Napadi - v odsotnosti zdravil ali presnovnih motenj (uremija, ketoacidoza, elektrolitsko neravnovesje); psihoze – ob odsotnosti zdravil oz elektrolitske motnje
  • Anti-DNA: AT na nativno DNA v visokem titru; anti-Sm: AT proti jedrskemu Sm-Ar; odkrivanje antifosfolipidnih protiteles na podlagi povišana raven serumski IgG- ali IgM-AT na kardiolipin; odkrivanje lupusnega koagulanta; Lažno pozitivna von Wassermannova reakcija vsaj 6 mesecev s potrjeno odsotnostjo sifilisa s testom imobilizacije treponeme pallidum in fluorescenčnim absorpcijskim testom treponeme AT
  • Povečanje ihtitra, ugotovljeno z imunofluorescenco ali podobno metodo, v odsotnosti jemanja zdravil, ki povzročajo znake lupusu podobnega sindroma.

Diagnostična merila za pomemben antifosfolipidni simptom pri sistemskem eritematoznem lupusu

Za diagnozo "zanesljivega antifosfolipidnega sindroma" je potrebno vsaj 1 klinični in 1 laboratorijski kriterij.

Klinična merila za določanje eritematoznega lupusa

Znaki vaskularne tromboze

Ena ali več epizod arterijske, venska tromboza ali tromboza majhnih žil, ki oskrbujejo s krvjo kateri koli organ in tkivo. Z izjemo površinske venske tromboze mora biti tromboza potrjena z rentgensko ali dopplerjevo angiografijo ali morfološko. Z morfološko potrditvijo je treba opaziti znake tromboze v odsotnosti hude vnetne infiltracije žilne stene.

Simptomi porodniške patologije eritematoznega lupusa

En ali več primerov morfološko nepojasnjene smrti normalen plod do 10 mesecev nosečnosti ali: ena ali več epizod prezgodnje smrti morfološko normalnega ploda pred 34 tedni nosečnosti zaradi hude preeklampsije ali eklampsije ali hude placentne insuficience ali: tri ali več epizod nepojasnjenih zaporedno razvijajočih se spontanih splavov do 10 tednov nosečnosti z izključitvijo anatomskih in hormonske motnje pri materi ter kromosomske nepravilnosti pri materi in očetu.

Laboratorijska merila za sistemski eritematozni lupus

AT na kardiolipin IgG ali IgM, odkrit v serumu v srednjih ali visokih titrih vsaj 2-krat v 6 tednih, določen s standardiziranim encimskim imunskim testom, ki omogoča določanje od beta2-glikoproteina odvisnega AT. Lupusni antikoagulant, odkrit v plazmi vsaj 2-krat v 6 tednih s standardizirano metodo. Za diagnozo gotovega antifosfolipidnega sindroma je potreben vsaj 1 klinični in 1 laboratorijski simptom.

Klinične in imunološke različice sistemskega eritematoznega lupusa

Z znaki eritematoznega lupusa, ki so se začeli po 50 letih (6-12%), je običajno opaziti ugodnejši potek bolezni kot pri prvem nastopu v mladosti. V klinični sliki prevladujejo konstitucionalni znaki eritematoznega lupusa, poškodbe sklepov (običajno velikih), pljuč (pnevmonitis z atelektazo, pljučna fibroza), Sjogrenov sindrom, v laboratorijski preiskavi najdemo redkeje AT do DNA, AT do Ro. - pogosteje kot pri mladih bolnikih.

Neonatalni sistemski eritematozni lupus se lahko razvije pri novorojenčkih mater z znaki eritematoznega lupusa ali zdravih mater, katerih serumi vsebujejo AT do RQ ali do ribonukleoproteinov. Klinični simptomi Lupus eritematozus (eritematozni izpuščaj, popoln AV blok in drugi znaki sistemskega eritematoznega lupusa) se razvije tedne ali mesece po rojstvu. Za subakutni kožni eritematozni lupus so značilni široko razširjeni fotosenzitivni luskasti papuloskvamozni (psoriaziformni) ali anularni policiklični plaki. ANF ​​​​je pogosto odsoten, vendar se s pomembno frekvenco (70%) zazna AT do RQ.

Diferencialna diagnoza simptomov eritematoznega lupusa

Diferencialna diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa je pogosto težak problem. Obstaja vsaj 40 bolezni s podobnimi simptomi kot sistemski eritematozni lupus, predvsem v zagonu bolezni. Najpogosteje diferencialna diagnoza sistemski eritematozni lupus se izvaja z drugimi revmatskih boleznih(znaki: Sjögrenov sindrom, simptomi primarnega antifosfolipidnega sindroma, idiopatska trombocitopenična purpura, z zdravili povzročen lupus, zgodnji revmatoidni artritis, juvenilni kronični artritis, sistemski vaskulitis), nalezljive bolezni (lajmska bolezen, tuberkuloza, sekundarni sifilis, infekcijska mononukleoza, hepatitis B, okužba s HIV), pa tudi kronični aktivni hepatitis, limfoproliferativni tumorji, paraneoplastični sindromi, sarkoidoza, vnetne črevesne bolezni.

Z akutnimi in subakutnimi znaki poteka sistemskega eritematoznega lupusa se hitro razvijejo sistemska lezija notranjih organov in značilnih znakov laboratorijskih sprememb, v takih primerih diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa ni težavna. Vendar pa je v teh primerih treba izključiti nalezljivo bolezen (predvsem lymsko boreliozo in bakterijski endokarditis, še posebej, ker v teh primerih lahko pride do povečanja titrov ANF).

Pri mnogih bolnikih s kroničnim monosimptomatskim potekom sistemskega eritematoznega lupusa se končna diagnoza postavi šele med dolgotrajnim spremljanjem. V primerih, ko obstajajo dobri razlogi za sum na pojav sistemskega eritematoznega lupusa, je možno empirično imenovanje relativno nizko toksična zdravila, kot je hidroksiklorokin, 6-8 mesecev ali celo kratke tečaje glukokortikoidne terapije v majhnih ali srednjih odmerkih pod strogim kliničnim in laboratorijskim nadzorom.

Bolezni kožnega tipa se lahko pri ljudeh pojavijo precej pogosto in se manifestirajo v obliki obsežnih simptomov. Narava in vzročni dejavniki, ki povzročajo te pojave, pogosto ostajajo predmet polemik med znanstveniki že vrsto let. Ena od bolezni, ki ima zanimiv izvor, je lupus. Bolezen ima mnogo značilne lastnosti in več osnovnih vzrokov za nastanek, o katerih bomo razpravljali v gradivu.

Kaj je sistemski eritematozni lupus?

Lupus je znan tudi kot SLE, sistemski eritematozni lupus. Kaj je lupus- resno je difuzna bolezen povezana z delovanjem vezivnega tkiva, ki se kaže z lezijo sistemskega tipa. Bolezen je avtoimunske narave, med katero protitelesa, ki nastanejo v imunskem sistemu, poškodujejo zdravo celični elementi, kar vodi do prisotnosti vaskularne komponente s prizadetostjo vezivnega tkiva.

Ime bolezni je bilo posledica dejstva, da je zanj značilno oblikovanje posebnih simptomov, od katerih je najpomembnejši. Lokaliziran je na različnih mestih in po obliki spominja na metulja.

Po podatkih iz srednjeveške dobe lezije spominjajo na mesta z ugrizi volka. Lupusna bolezen razširjena, njeno bistvo se skrči na posebnosti dojemanja telesa lastnih celic, oziroma na spremembo tega procesa, zato pride do poškodb celotnega organizma.

Po statističnih podatkih SLE prizadene 90% žensk, manifestacija prvih znakov se pojavi v mladosti od 25 do 30 let.

Pogosto se bolezen pojavi nepovabljena med nosečnostjo ali po njej, zato obstaja domneva, da ženski hormoni delujejo kot prevladujoči dejavniki izobraževanja.

Bolezen ima družinsko lastnost, vendar ne more imeti dednega dejavnika. Veliko bolnih ljudi, ki so prej trpeli zaradi alergij na hrano ali zdravila, je v nevarnosti, da zbolijo za to boleznijo.


Lupus povzroča bolezen

Sodobni medicinski predstavniki imajo dolge razprave o naravi izvora te bolezni. Najpogostejše prepričanje je velik vpliv družinskih in dednih dejavnikov, virusov in drugih elementov. Imunski sistem osebe, nagnjeni k boleznim, ima največjo občutljivost na zunanje vplive. Bolezen, ki nastane zaradi drog, je redka, zato po prenehanju jemanja zdravila preneha delovati.

TO vzročni dejavniki, ki največkrat vodijo v nastanek bolezni, vključujejo.

  1. Dolgotrajna izpostavljenost sončni svetlobi.
  2. Kronični pojavi, ki nosijo virusno naravo.
  3. Stres in čustvena preobremenjenost.
  4. Pomembna hipotermija telesa.

Za zmanjšanje dejavnikov tveganja za razvoj bolezni je priporočljivo preprečiti vpliv teh dejavnikov in njihove škodljive učinke na telo.

Simptomi in znaki eritematoznega lupusa

Prizadete osebe običajno trpijo zaradi nenadzorovanih temperaturnih sprememb na telesu, bolečine v glavi in ​​šibkosti. Pogosto opaženo hitra utrujenost in bolečine v predelu mišic. Ti simptomi so dvoumni, vendar vodijo do povečane verjetnosti SLE. Naravo lezije spremlja več dejavnikov, v katerih se manifestira lupusna bolezen.

Dermatološke manifestacije

Kožne tvorbe se pojavijo pri 65 % obolelih, a le pri 50 % – to je značilen »metuljček« na licih. Pri nekaterih bolnikih se lezija manifestira v obliki simptoma, kot je lokaliziran na samem trupu, okončinah, vagini, ustih, nosu.

Pogosto je za bolezen značilen nastanek trofičnih ulkusov. Pri ženskah opazimo izpadanje las, nohti pa postanejo zelo krhki.

Manifestacije ortopedskega tipa

Mnogi ljudje, ki trpijo zaradi te bolezni, občutijo hude bolečine v sklepih, običajno so prizadeti majhni predmeti na rokah in zapestjih. Obstaja huda artralgija, vendar pri SLE ni uničenja kostnega tkiva. Deformirani sklepi so poškodovani, kar je nepopravljivo pri približno 20% bolnikov.

Hematološki znaki bolezni

Pri moških in pri nežnejšem spolu, pa tudi pri otrocih, se pojavi pojav LE-celice, ki ga spremlja nastanek novih celic. Vsebujejo glavne fragmente jeder drugih celičnih elementov. Polovica bolnikov ima anemijo, levkopenijo, trombocitopenijo, ki so posledica sistemske bolezni ali stranski učinek potekajoče terapije.

Manifestacije srčnega značaja

Ti simptomi se lahko celo pojavijo pri otrocih. Bolniki lahko doživijo perikarditis, endokarditis, poškodbo mitralne zaklopke in aterosklerozo. Te bolezni se ne pojavijo vedno, vendar so izpostavljene povečanemu tveganju pri ljudeh, ki jim je bil dan prej diagnosticiran SLE.

Dejavniki znakov, povezani z ledvicami

Pri bolezni se pogosto manifestira lupusni nefritis, ki ga spremlja poškodba ledvičnega tkiva, pride do opazne odebelitve bazalnih membran glomerulov in odlaganja fibrina. Edini simptom je pogosto hematurija, proteinurija. Zgodnja diagnoza prispeva k dejstvu, da incidenca akutne odpovedi ledvic vseh simptomov ni večja od 5%. Lahko pride do odstopanj pri delu v obliki nefritisa - to je ena najresnejših lezij organov s pogostostjo nastanka, ki je odvisna od stopnje aktivnosti bolezni.

Manifestacije nevrološke narave

Obstaja 19 sindromov, ki so značilni za obravnavano bolezen. To so kompleksne bolezni v obliki psihoz, konvulzivni sindromi, parestezija. Bolezni spremlja posebno vztrajna narava poteka.

Dejavniki za diagnosticiranje bolezni

  • Izpuščaj v ličnicah ("lupus metulj") - in zgornjih udov manifestira se zelo redko (v 5% primerov), z obraznim lupusom tam ni lokaliziran;
  • Eritem in enantem, za katerega so značilne razjede v predelu ust;
  • Artritis v perifernih sklepih;
  • Plevritis ali perikarditis v akutnih manifestacijah;
  • Pojav lezije z ledvicami;
  • Težave pri delu centralnega živčnega sistema, psihoza, konvulzivno stanje posebne frekvence;
  • Nastanek pomembnih hematoloških motenj.

Postavlja se tudi vprašanje: lupus eritematozus - ali srbi ali ne. Pravzaprav bolezen ne boli in ne srbi. Če kadar koli od začetka razvoja slike obstajajo vsaj 3-4 merila z zgornjega seznama, zdravniki postavijo ustrezno diagnozo.

  • Rdeče območje dekolteja nežnejšega spola;

  • izpuščaji v obliki obroča na telesu;

  • vnetni procesi na sluznicah;

  • poškodbe srca in jeter, pa tudi možganov;
  • opazne bolečine v mišicah;
  • občutljivost okončin na temperaturne spremembe.

Če ne sprejmete pravočasnih ukrepov za zdravljenje, bo prišlo do kršitve splošnega mehanizma delovanja telesa, kar bo povzročilo številne težave.

Ali je lupus nalezljiva bolezen ali ne?

Mnogi se zanimajo za vprašanje je lupus nalezljiv? Odgovor je negativen, saj nastanek bolezni poteka izključno znotraj telesa in ni odvisen od tega, ali je bolna oseba stopila v stik z ljudmi, okuženimi z lupusom ali ne.

Kaj je treba testirati za eritematozni lupus

Glavni testi so ANA in komplement ter splošna analiza krvne tekočine.

  1. Krvodajalstvo bo pomagalo ugotoviti prisotnost encimskega elementa, zato ga je treba upoštevati pri začetni in kasnejši oceni. V 10% primerov je mogoče odkriti anemijo, kar kaže na kronični potek procesa. Indikator ESR je zelo pomembna pri bolezni.
  2. Analiza ANA in komplementa bo razkrila serološke parametre. Identifikacija ANA je ključni trenutek, saj se diagnoza pogosto razlikuje od bolezni avtoimunske narave. V številnih laboratorijih določajo vsebnost C3 in C4, saj sta ta elementa stabilna in ju ni treba obdelovati.
  3. Eksperimentalne analize se izvajajo z namenom prepoznavanja in oblikovanja specifičnih (specifičnih) markerjev v urinu, tako da je mogoče določiti bolezen. Potrebni so za oblikovanje slike o bolezni in sprejemanje odločitev o zdravljenju.

Kako vzeti to analizo, se morate posvetovati z zdravnikom. Tradicionalno se postopek pojavi, tako kot pri drugih sumih.


Zdravljenje eritematoznega lupusa

Uporaba zdravil

Bolezen vključuje jemanje zdravil za povečanje imunosti in splošno izboljšanje parametrov kakovosti celic. Ločeno je predpisan kompleks zdravil ali zdravil za odpravo simptomov in zdravljenje vzrokov za nastanek bolezni.

Zdravljenje sistemskega lupusa izvedemo z naslednjimi metodami.

  • Z manjšimi manifestacijami bolezni in potrebo po odpravi simptomov specialist predpisuje glukokortikosteroide. Najbolj uspešno uporabljeno zdravilo je prednizolon.
  • Imunosupresivi citostatske narave so pomembni, če stanje poslabša prisotnost drugih simptomatskih dejavnikov. Bolnik mora piti azatioprin, ciklofosfamid.
  • Najbolj obetaven ukrep, namenjen zatiranju simptomov in posledic, imajo blokatorji, ki vključujejo infliksimab, etanercept, adalimumab.
  • Sredstva zunajtelesnega razstrupljanja so se izkazala široko in pomembno - hemosorpcija, plazmafereza.

Če je za bolezen značilna preprostost oblike, v kateri se pojavi tradicionalna kožna lezija (ali), je dovolj, da uporabite preprost nabor zdravil, ki pomagajo odpraviti ultravijolično sevanje. Če so primeri v teku, se jemljejo hormonska terapija in zdravila za povečanje imunosti. Zaradi prisotnosti akutnih kontraindikacij in neželenih učinkov jih predpisuje zdravnik. Če so primeri posebej hudi, je predpisana terapija z kortizon.

Terapija z ljudskimi zdravili

Zdravljenje z ljudskimi zdravili velja tudi za veliko bolnih ljudi.

  1. Odvarki omele iz breze pripravljeno iz opranih in posušenih listov, nabranih pozimi. Surovine, predhodno dovedene v fino stanje, vlijemo v steklene posode in shranimo v temnem prostoru. Da bi bila juha pripravljena kakovostno, morate izbrati 2 žlički. zbiranje in prelijemo z vrelo vodo v količini 1 skodelice. Kuhanje bo trajalo 1 minuto, vztrajanje se bo vleklo 30 minut. Ko iztisnete končno sestavo, jo morate razdeliti na 3 odmerke in vse popiti čez dan.
  2. Decokcija korenine vrbe primeren za uporabo pri otrocih in odraslih. Glavno merilo je mladost rastline. Oprane korenine je treba posušiti v pečici, sesekljane. Surovine za kuhanje bodo zahtevale 1 cl. l., količina vrele vode - kozarec. Parjenje traja minuto, postopek infundiranja - 8 ur. Po izraženi sestavi jo morate vzeti v 2 žlici, interval je enak časovnim intervalom 29 dni.
  3. Terapija pehtranovo mazilo. Za kuhanje potrebujete svežo maščobo, stopljeno v vodni kopeli, dodamo ji pehtran. Mešanje komponent se izvede v razmerju 5: 1. V pečici je treba vse to hraniti približno 5-6 ur pri nizki temperaturi temperaturni pogoji. Po filtriranju in ohlajanju se mešanica pošlje v hladilnik in se lahko uporablja 2-3 mesece za mazanje lezij 2-3 krat na dan.

S pravilno uporabo orodja, lupusna bolezen mogoče odpraviti v kratkem času.

Zapleti bolezni

Pri različnih posameznikih bolezen poteka na poseben način, kompleksnost pa je vedno odvisna od resnosti in organov, ki jih bolezen prizadene. Najpogosteje noge, pa tudi izpuščaji na obrazu, niso edini simptomi. Običajno bolezen lokalizira poškodbe v predelu ledvic, včasih je treba bolnika peljati na dializo. Druge pogoste posledice so bolezni ožilja in srca. kar je razvidno iz gradiva, ni edina manifestacija, saj ima bolezen globljo naravo.

Napovedane vrednosti

Po 10 letih po diagnozi je stopnja preživetja 80%, po 20 letih pa ta številka pade na 60%. Pogosti vzroki smrti so dejavniki, kot so lupusni nefritis, infekcijski procesi.

Ali ste doživeli bolezen lupus? Je bila bolezen ozdravljena in premagana? Delite svoje izkušnje in mnenje na forumu za vse!