Какво означава синдромът на Гилбърт, как се предава и лекува? Болест на Гилбърт.

Синдром на Гилбърт- над това генетично заболяванечернодробните учени се борят повече от дузина години. Изглежда като:

  • повишаване на нивото на билирубин в кръвта;
  • други специфични симптоми.

В лош смисъл, това наследствено заболяванене се лекува, но в добро състояние се поддържа в продължителна ремисия с медикаменти.

Какво представлява синдромът на Гилбърт (нехемолитична фамилна жълтеница)?

Един от компонентите на човешката кръв - билирубин - се появява в резултат на разпадането на червените кръвни клетки и в същото време изпълнява функцията на един от оцветяващите елементи на жлъчката.

Какво представлява синдромът на Гилбърт с прости думи? Чернодробно заболяване, което е наследствено.

Видове билирубин:

  1. Направо. Образува се от черния дроб от индиректния хемоглобин.
  2. Непряк. Образува се от кръвния хемоглобин през ретикулоендотелната система.

Общият показател за билирубин се нарича общ. Със синдрома на Гилбърт общ резултатзначително различни от нормата. Интересното е, че останалите кръвни изследвания остават в неговите граници. Диагнозата обикновено се поставя на възраст между 3 и 12 години. Момичетата са засегнати три пъти по-малко от момчетата.


Причини за синдрома на Гилбърт

Човек има две копия на ген, които пряко влияят на появата на синдрома на Гилбърт. Най-честата ситуация е един изкривен ген. Нивото на билирубин при хора с такова отклонение може да варира постоянно, но признаците на жълтеница няма да бъдат изразени. Ако пациентът има два изкривени гена, тогава наличието на нехемолитична фамилна жълтеница е гарантирано.

Основните причини за заболяването:

  • мутация на ген, който участва в производството на билирубин;
  • усложняване на основното състояние на организма (при наличие на заболяване) от странични фактори, като силен глад, нервно напрежение, лоши навициили прехвърлени вирусни инфекции;
  • приемане на лекарства, свързани с активирането на ензима - глюкуронил трансфераза (парацетамол, аспирин, кофеин, левометицин).

Снимка: Нарушение на улавянето на билирубин от хепатоцитите

Клинична класификация на заболяването

Клинична класификацияБолестта на Гилбърт в зависимост от:

  1. Асоциации с болести:
    • с есенциално треперене;
    • без съществено треперене.
  2. Протичане на заболяването:
    • иктеричен;
    • диспептичен;
    • скрит;
    • астеновегетативна.
  3. Генотип:
    • хетерозиготно носителство;
    • хомозиготен носител.
  4. Състояния на неутрализиращата функция на черния дроб:
    • със запаметена функция;
    • с намалена функция.
  5. Произход:
    • вродена - прогресира без вълнуващи фактори;
    • проявяващ се - възниква в резултат на вирусна инфекция.
  6. Естеството на потока:
    • екзацербация;
    • ремисия.

Лабораторни критерии

Каква е опасността от синдрома на Гилбърт?

Обичайната форма на това заболяване не представлява опасност за човешкия живот. Основната опасност е:

  • генетика;
  • предразположение.

Носителят на синдрома на Гилбърт ще го предаде на децата си.

Наследствеността е основният показател за проявата на това заболяване. При пренебрегвана и сложна форма на синдрома е възможна проява на чернодробна хепатоза - заболяване, свързано с неуспех в производството на определени ензими в черния дроб.

Симптоми и признаци на болестта на Гилбърт

Една трета от пациентите са склонни към оцветяване на кожата и очите жълто- това е единственият признак на заболяването. Има експерти, които, като се има предвид, че няма други признаци, предлагат да премахнат болестта от категорията соматични патологиии се дължи на отклонения, към които тялото се е адаптирало и работи нормално.
Кръв и билирубин Различават се следните признаци и симптоми на синдрома на Гилбърт:

  1. Нарушения в работата стомашно-чревния тракт:
    • горчивина в устата;
    • тежест в стомаха;
    • газове;
    • проблеми с апетита;
    • уголемяване на черния дроб;
    • киселини, гадене, повръщане;
    • потъмняване на урината и обезцветяване на изпражненията;
    • диария или затруднено изхождане.
  2. Неврологични разстройства:
    • проблеми със съня;
    • главоболие, световъртеж;
    • треперене на крайниците;
    • апатия, слабост, нервност;
    • паническа атака.
  3. Други признаци:

Нехарактерните признаци се лекуват чрез спиране на дискомфорта.

Методи за диагностика на заболяването

Тъй като диагнозата е поставена в ранна възрастлекувани от педиатър.
Снимка: Диагностика Етапи на диагностичния процес:

  1. Събиране на информация за пациента (минали заболявания, приемани ли са лекарства, има ли наранявания или хирургични операции).
  2. визуална инспекция.
  3. Лабораторни изследвания:
    • кръв (общо, биохимичен състав, съсирване, съдържание на билирубин при синдром на Gilbert);
    • урина.
  4. Изследване за откриване причиняващ фактор:
    • анализ за хепатит;
    • генетичен анализ за синдром на Гилбърт.
  5. Функционална диагностика:
    • Ултразвук на всички органи коремна кухина;
    • измерване на еластичността на черния дроб за откриване на засегнатите тъкани.
  6. Чернодробна биопсия.

Не винаги са необходими всички методи за поставяне на диагноза. Често педиатърът е доволен от съвкупността от всички прояви на болестта и кръвен тест.

Ако симптомите са неточни, лекарят ще се нуждае от допълнителни изследвания.

За да се наблюдава хода на заболяването и да се изследват реакциите към лекарствата, пациентът трябва редовно да се подлага диагностични процедури. Навременните диагностични процедури ще намалят тежестта на симптомите и ще ограничат риска от усложнения.

Лечение на болестта на Гилбърт

Медикаментозно лечение

Лекарствата, които се предписват на пациентите, са насочени към защита на черния дроб и премахване на симптомите на жълтеница.

Основни лекарства:

  • барбитурати;
  • холеретични средства;
  • ентеросорбенти;
  • диуретици;
  • белтък;
  • антиеметик.

етносука

Най-често срещаният начин за лечение на "бабините" методи е да замените обикновения чай с билкова отвара. Билки, които могат да се варят.

- генетично обусловено нарушение на метаболизма на билирубина, в резултат на дефект в микрозомалните чернодробни ензими и водещо до развитие на доброкачествена неконюгирана хипербилирубинемия. Повечето случаи на синдром на Гилбърт се проявяват с интермитентна жълтеница. различни степенитежест, тежест в десния хипохондриум, диспептични и астеновегетативни разстройства; възможна е поява на субфебрилно състояние, хепатомегалия, ксантелазма на клепачите. Диагнозата синдром на Гилбърт се подкрепя от данни клинична картина, фамилна анамнеза, лаборатория и инструментални изследвания, функционални тестове. При синдрома на Гилбърт, спазването на диетата, приемането на микрозомални ензимни индуктори, хепатопротектори, холеретични билки, ентеросорбенти, витамини.

Причини за синдрома на Гилбърт

Жлъчният пигмент билирубин, който се образува при разграждането на еритроцитния хемоглобин, присъства в кръвния серум под формата на две фракции: директен (свързан, конюгиран) и индиректен (свободен) билирубин. Индиректният билирубин има цитотоксични свойства, което е най-забележимо върху мозъчните клетки. В чернодробните клетки индиректният билирубин се неутрализира чрез конюгация с глюкуронова киселина, навлиза в жлъчните пътища и под формата на междинни съединения се екскретира от тялото през червата и в малко количество с урината.

Нарушаването на използването на билирубин при синдрома на Gilbert се причинява от мутация в гена, кодиращ микрозомалния ензим UDP-глюкуронилтрансфераза. Непълноценността и частичното намаляване на активността на UDP-глюкуронилтрансферазата (до 30% от нормата) води до неспособност на хепатоцитите да абсорбират и елиминират необходимо количествоиндиректен билирубин. Също така има нарушение на транспорта и улавянето на индиректния билирубин от чернодробните клетки. В резултат на това при синдрома на Гилбърт се повишава нивото на неконюгиран билирубин в кръвния серум, което води до отлагането му в тъканите и оцветяването им в жълто.

Синдромът на Гилбърт се отнася до патология с автозомно-доминантен тип наследяване, за развитието на която е достатъчно детето да наследи мутантен генен вариант от един от родителите.

Клиничните прояви на синдрома на Гилбърт могат да бъдат предизвикани от продължително гладуване, дехидратация, физическо и емоционално пренапрежение, менструация (при жени), инфекциозни заболявания(вирусен хепатит, грип и ТОРС, чревни инфекции), хирургични интервенциикакто и приемът на алкохол и определени лекарства: хормони (глюкокортикоиди, андрогени, етинил естрадиол), антибиотици (стрептомицин, рифампицин, ампицилин), натриев салицилат, парацетамол, кофеин.

Симптоми на синдрома на Гилбърт

Съществуват 2 варианта на синдрома на Гилбърт: "вроден" - проявен без предшестващо инфекциозен хепатит(повечето случаи) и се проявява след остър вирусен хепатит. Освен това постхепатитната хипербилирубинемия може да бъде свързана не само с наличието на синдром на Gilbert, но и с прехода на инфекцията в хронична форма.

Клиничните симптоми на синдрома на Gilbert обикновено се развиват при деца на възраст над 12 години, ходът на заболяването е вълнообразен. Синдромът на Гилбърт се характеризира с интермитентна жълтеница с различна тежест - от субиктерична склера до ярка жълтеница кожатаи лигавиците. Иктеричното оцветяване може да бъде дифузно или да се появи частично в областта на назолабиалния триъгълник, върху кожата на краката, дланите, в подмишници. Епизодите на жълтеница при синдрома на Gilbert се появяват внезапно, засилват се след излагане на провокиращи фактори и преминават сами. При новородени симптомите на синдрома на Гилбърт могат да наподобяват преходна жълтеница. В някои случаи със синдрома на Гилбърт могат да се появят единични или множество ксантелазми на клепачите.

Повечето пациенти със синдром на Гилбърт се оплакват от тежест в десния хипохондриум, чувство на дискомфорт в коремната кухина. Наблюдават се астеновегетативни нарушения ( бърза уморяемости депресия, лош сън, изпотяване), диспептични симптоми (липса на апетит, гадене, оригване, метеоризъм, нарушения на изпражненията). В 20% от случаите на синдром на Гилбърт има леко увеличение на черния дроб, в 10% на далака може да се появи холецистит, дисфункция на жлъчния мехур и сфинктера на Оди и рискът от развитие на холелитиаза се увеличава.

Приблизително една трета от пациентите със синдром на Gilbert нямат оплаквания. С незначителността и непоследователността на проявите на синдрома на Гилбърт, болестта за дълго времеможе да остане незабелязано от пациентите. Синдромът на Gilbert може да се комбинира с дисплазия на съединителната тъкан - често се среща при синдромите на Marfan и Ehlers-Danlos.

Диагностика на синдрома на Гилбърт

Диагнозата на синдрома на Gilbert се основава на анализа клинични проявления, данни за фамилна история, резултати лабораторни изследвания(общи и биохимичен анализкръв, урина, PCR), функционални тестове (тест на гладно, фенобарбитален тест, никотинова киселина), ултразвук на коремни органи.

При събиране на анамнеза, полът на пациента, възрастта на началото клинични симптоми, наличие на епизоди на жълтеница в най-близките роднини, наличие хронични болестипричинявайки жълтеница. При палпация черният дроб е безболезнен, консистенцията на органа е мека, може да има леко увеличение на размера на черния дроб.

Нивото на общия билирубин при синдрома на Gilbert се повишава поради индиректната му фракция и варира от 34,2 до 85,5 µmol/l (обикновено не повече от 51,3 µmol/l). Други биохимични изследвания на черния дроб ( общ протеинИ протеинови фракции, AST, ALT, холестерол) при синдрома на Гилбърт, като правило, не се променят. Намаляване на нивото на билирубина по време на приема на фенобарбитал и неговото повишаване (с 50-100%) след гладуване или нискокалорична диета, а също и след венозно приложениеникотинова киселина потвърждават диагнозата синдром на Gilbert. PCR методпри синдрома на Гилбърт позволява да се идентифицира полиморфизма на гена, кодиращ ензима UDFGT.

За да се изясни диагнозата на синдрома на Гилбърт, се извършва ултразвук на коремните органи, ултразвук на черния дроб и жлъчния мехур, дуоденално сондиране, тънкослойна хроматография. Перкутанна пункционна чернодробна биопсия се извършва само ако има индикации за изключване на хроничен хепатит и чернодробна цироза. Със синдром на Гилбърт при чернодробна биопсия патологични променине е намерено.

Синдромът на Gilbert се диференцира от хроничен вирусен хепатит и постхепатална персистираща хипербилирубинемия, хемолитична анемия, тип II синдром на Crigler-Najjar, синдром на Dubin-Johnson и синдром на Rotor, първична шънтова хипербилирубинемия, вродена цироза на черния дроб, атрезия на жлъчните пътища.

Лечение на синдрома на Gilbert

Децата и възрастните със синдром на Гилбърт обикновено не се нуждаят специално отношение. Основно значение се отдава на спазването на диетата, работата и почивката. При синдрома на Гилбърт професионалният спорт, слънчевата светлина, приемането на алкохол, гладуването, ограничаването на течностите и употребата на хепатотоксични лекарства са нежелателни. Показана е диета с ограничаване на продукти, съдържащи огнеупорни мазнини ( мастни сортовемесо, пържени и пикантни храни) и консерви.

При обостряне на клиничните прояви на синдрома на Гилбърт се предписва щадяща таблица № 5 и индуктори на микрозомални ензими - фенобарбитал и зиксорин (1-2 седмични курсове с интервал от 2-4 седмици), които спомагат за намаляване на нивото на билирубин в кръвта. Рецепция активен въглен, адсорбирайки билирубина в червата и фототерапията, ускорявайки разрушаването на билирубина в тъканите, помагат за бързото му отстраняване от тялото.

За профилактика на холецистит и жлъчнокаменна болест при синдром на Гилбърт се препоръчва да се приемат холеретични билки, хепатопротектори (урсозан, урсофалк), есенциале, лив-52, холеретици (холагол, алохол, холосас) и витамини от група В.

Прогноза и профилактика на синдрома на Gilbert

Прогнозата на заболяването във всяка възраст е благоприятна. Хипербилирубинемията при пациенти със синдром на Гилбърт продължава цял живот, но е доброкачествена, не е придружена от прогресивни промени в черния дроб и не влияе върху продължителността на живота.

Преди да планирате бременност двойкис история на тази патология, е необходима консултация с медицински генетик, за да се оцени рискът от развитие на синдрома на Gilbert в потомството. Синдромът на Гилбърт при деца не е причина за отказ от превантивна ваксинация.

Синдромът е кръстен на френския гастроентеролог, който през 1901 г. за първи път диагностицира и описва състоянието на пигментозна хепатоза, сега наричано болест на Гилбърт.

Факти за синдрома на Гилбърт:

  • Генетичният синдром на Гилбърт е доста често срещано заболяване, което се среща при 3-7% от населението. Според някои доклади такова отклонение е характерно за 10% от жителите на планетата, а на африканския континент се открива при 36% от населението.
  • Статистиката показва, че при мъжете заболяването се открива 8-10 пъти по-често, отколкото при жените, което се свързва с особеностите на техните хормонални нива.
  • Сред хората, които са изправени пред такова отклонение, много известни спортистиИ исторически личности. Например, по пътя на историческите победи, синдромът на Гилбърт не се превърна в пречка за Наполеон.

ПРИЧИНИ

Основната задача на черния дроб е да пречиства кръвта от метаболитни продукти и токсини. от вътрешни органикръвта се втурва към черния дроб, където се извършва процесът на нейното филтриране. Кръвта съдържа билирубин, който е продукт на разпадане на червените кръвни клетки. Неговият желязосъдържащ комплекс се разпада с образуването на токсичен индиректен билирубин. Когато това вещество се комбинира с ензима глюкуронил трансфераза, то губи своите токсични свойства и се превръща в директен билирубин, който лесно напуска тялото. Причините за синдрома на Гилбърт са намаляването на активността на този ензим. Това води до факта, че метаболитите продължават да циркулират в тялото.

Синдромът на Гилбърт е склонен към периодични обостряния. Има редица фактори, които допринасят за този процес.

Предразполагащи фактори:

  • тежък физически труд;
  • стрес;
  • отклонения от диета към гладуване или преяждане;
  • злоупотреба с алкохол, употреба на наркотици;
  • прегряване, хипотермия, прекомерна инсолация;
  • вирусни инфекции;
  • наранявания, хирургични интервенции;
  • приемане на лекарства от групата на антибиотиците, анаболни стероидии противовъзпалителни нестероидни лекарства;
  • периоди на менструация при жените.

КЛАСИФИКАЦИЯ

Форми на синдрома:

  • Вродена - първите симптоми се появяват между 12 и 30 години, без остра провокация вирусен хепатит.
  • Проявяващ се - провокиран от остър вирусен хепатит на възраст под 12 години.

Синдромът се характеризира с периодичност. В тази връзка се разграничават два периода: обостряне и ремисия.

СИМПТОМИ

Отклонения могат дълго времене се раздавайте и не изглеждайте незначителни клинични признаци, които често са свързани с временно неразположение. Основен симптомСиндромът на Гилбърт е лека проява на жълтеница, при която кожата, склерата на очите и лигавиците на човек придобиват жълт оттенък. Чести са случаите на оцветяване на кожни участъци в областта на назолабиалния триъгълник, по краката, дланите и подмишниците.

Вторични знаци:

  • безсъние;
  • слабост, умора, световъртеж;
  • горчив вкус в устата;
  • загуба на апетит;
  • киселини в стомаха;
  • възможно е гадене, понякога повръщане;
  • запек и диария;
  • метеоризъм на червата;
  • метеоризъм;
  • усещане за тежест в корема;
  • тъп и заядлива болкаточно под реброто;
  • черният дроб със синдром на Гилбърт се увеличава по размер при 60% от пациентите;
  • увеличение на далака се наблюдава в 10% от случаите.

ДИАГНОСТИКА

Най-често заболяването се среща при юношеството. При правилно събиранеистория на трудности с диагнозата не се случва.

Признаци на синдрома на Гилбърт, като възраст от 12 до 30 години и периодични епизоди на жълтеница с различна тежест, провокирани от прием на алкохол, прекомерна работа, гладуване и повишена физическа активност, дават основание да се каже, че това е синдром на Гилбърт.

В допълнение към прегледа и снемането на анамнеза за потвърждаване на предположенията и като диференциална диагнозаназначен лабораторни изследванияи физиологични тестове.

Лабораторни изследвания:

  • определяне на нивото на билирубин в кръвта - повишени ставкииндиректен билирубин;
  • тест на гладно - за два дни енергийна стойностхраната на пациента не трябва да надвишава 400 kcal / ден, тестът е положителен с повишаване на билирубина с 1,5-2 пъти;
  • тест за никотинова киселина - лекарството се прилага интравенозно, след 3 часа се регистрира повишаване на концентрацията на индиректен билирубин в кръвта с 2-3 пъти;
  • тест за фенобарбитал - петдневен прием на лекарството влияе върху намаляването на нивото на индиректния билирубин в кръвта;
  • химия на кръвта;
  • общ анализ на кръвта и урината;
  • фекален анализ за откриване на серкобилин.

Инструментални диагностични методи:

  • ултразвук за оценка на състоянието на черния дроб и други вътрешни органи на храносмилателния тракт;
  • компютърна томография за по-подробно изследване;
  • биопсия на чернодробна тъкан за хистологично изследване.

Подобни проблеми са в компетенцията на гастроентеролозите, генетиката при синдрома на Гилбърт, като правило, не е привлечена. Понякога може да се наложи генетични изследваниякръв или епител от устната лигавица.

ЛЕЧЕНИЕ

Заболяването се счита за доброкачествено и обикновено не причинява никакви сериозни проблемисъс здравето. Пожълтяването на кожата и лигавиците дава повод за безпокойство на пациента и околните. В този случай лекарят трябва да съобщи за неоснователността на страха и да посочи нередовността на симптомите.

На този моментметоди съвременна медицинанямат методи за етиотропна терапия за предотвратяване на появата на симптоми на болестта на Гилбърт. Понякога може да се използва лекарство за намаляване на тежестта на жълтеницата.

Средства за лекарствена терапия:

  • индуктори на микрозомални ензими - лекарства на основата на фенобарбитал, които намаляват нивото на индиректния билирубин в кръвта;
  • хепатопротектори;
  • холеретични лекарства;
  • сорбенти;
  • ензими;
  • пропулсанти - стимулатори на чревната перисталтика;
  • антиеметици.

Фармацевтичните препарати не лекуват болестта на Гилбърт, те само намаляват тежестта на нейните прояви и подобряват качеството на живот на пациента. Като допълнителен методизползва се фототерапия. Под въздействието на радиацията настъпва ускорено разрушаване и екскреция на билирубина.

IN редки случаи, с развитието на тежки усложнения на синдрома на Гилбърт, когато нивото на билирубина достигне критични нива, може да се извърши кръвопреливане и приложение на албумин.

УСЛОЖНЕНИЯ

Заболяването се характеризира с благоприятен ход и само по себе си не предизвиква развитие на усложнения. При диагностициране на синдрома на Гилбърт опасността е: хронично разстройстводиети, неспазване на режима и неправилна употреба на лекарства.

Възможни усложнения:

  • хроничен хепатит с персистиращо възпаление на чернодробните тъкани;
  • холелитиаза с отлагане на камъни в жлъчен мехури неговите канали;
  • хроничен холецистит;
  • холангит;
  • хронични заболявания на стомаха, панкреаса и дванадесетопръстника;
  • психосоматични разстройства.

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ

Болестта на Гилбърт е резултат от дефект в наследствен ген. Невъзможно е да се предотврати развитието на синдрома, тъй като родителите могат да бъдат само носители и не показват признаци на отклонения. Поради тази причина основните превантивни мерки са насочени към предотвратяване на екзацербации и удължаване на периода на ремисия. Това може да се постигне чрез елиминиране на факторите, които провокират патологичните процеси в черния дроб.

Мерки за превенция:

  • Изключване на прегряване, хипотермия и продължително излагане на слънце.
  • Отказ от тежък физически труд, както и интензивен спорт.
  • Забранява се злоупотребата с алкохол и приемането на наркотици.
  • Антибиотиците и другите лекарства трябва да се приемат само според указанията на лекар и ясно посочената дозировкапри спазване на сроковете.
  • Диета с ограничаване на мазни, пържени, пикантни и пикантни храни.
  • Диетата трябва да бъде постоянна без дълги прекъсвания, това се отнася не само за храната, но и за водата.

ПРОГНОЗА ЗА ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ

Като цяло прогнозата е благоприятна. Предразположението към появата на жълтеница продължава през целия живот, но това не се отразява в нивата на смъртност и не се наблюдават прогресивни промени в черния дроб. Лечение на тези симптоми на синдрома на Gilbert медицински методиводи до намаляване на нивата на билирубина до нормалното, но постоянната употреба на тези лекарства е свързана с риск от странични ефекти.

Пациентите имат свръхчувствителностразлични хепатотоксични ефекти. Приемът на алкохол и наркотици влияе неблагоприятно на чернодробната функция и може да провокира развитието на холелитиаза, холецистит и психосоматични разстройства.

Преди да планират бременност, двойките с идентифициран синдром на Гилбърт се съветват да посетят генетична консултация, за да оценят риска от заболяването при тяхното потомство.

Открихте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter

Синдромът на Гилбърт е заболяване наследствен тип, проявяваща се под формата на постоянно или временно повишаване на нивото на билирубина в кръвта, жълтеница, както и в някои други специфични симптоми. Трябва да се отбележи, че болестта на Гилбърт, симптомите на която пациентите трябва да изпитват с различна честота, е заболяване, което изобщо не е опасно и освен това не изисква специално лечение.

общо описание

Синдромът на Gilbert, който също се определя като проста фамилна холемия, идиопатична неконюгирана хипербилирубинемия, конституционална хипербилирубинемия или нехемолитична фамилна жълтеница, е пигментна хепатоза. Образува се в резултат на умерено периодично повишаване на съдържанието на билирубин в кръвта, което от своя страна се улеснява от нарушение на вътреклетъчния му транспорт директно до кръстовището на него и глюкуроновата киселина. Също така, пигментната хепатоза може да се образува поради намаляване на степента на хипербилирубинемия, възникнала поради излагане на фенобарбитал или в резултат на автозомно доминантно наследяване.

С други думи, основната причина за появата на синдрома на Гилбърт е генетично обусловената липса на определен ензим в черния дроб, участващ в процеса на метаболизма на билирубина.

Условията на дефицит на този ензим не позволяват възможността за свързване на билирубина в черния дроб, което съответно води до повишаване на нивото му в кръвта и последващото развитие на жълтеница. Трябва да се отбележи, че билирубинът е на повишено ниво от раждането в случай на симптом на Gilbert. Междувременно всички новородени са склонни към появата физиологична жълтеницас подходящи високо нивобилирубин и следователно в някои случаи откриването на заболяването се случва в по-късна възраст.

Синдром на Гилбърт: симптоми

Имайки предвид основните симптоми тази болест, трябва да подчертаем факта, че те по правило са с непостоянен характер. В същото време проявата и обострянето на симптомите се случва по време на физическо натоварване (спорт), стрес, гладуване, прием на определени видове лекарства, алкохол. Роля могат да играят и прекарани заболявания от вирусен тип (ОРЗ и др.).

Основният симптом е белодробно образованиежълтеница (както лекарите я определят - в иктер) на склерата, междувременно се случва и появата на жълтеница при пациентите да има еднократна проява. В същото време случаите на частично оцветяване на краката и дланите, назолабиалния триъгълник и аксиларните области не са необичайни.

В повече от половината от случаите се наблюдават оплаквания от диспептичен характер, които се състоят по-специално от гадене и липса на апетит, нарушения на изпражненията (диария, запек), оригване и метеоризъм, киселини и горчивина в устата. Жълтеницата може да засегне не само кожата, но и склерата на очите, лигавиците. Може да е ходът на заболяването със стандартна тежест на проявите, тоест във формата, която е характерна за здрави хора.

Понякога болестта на Гилбърт може да бъде придружена от слабост и неприятни усещаниявъзникващи в областта на черния дроб, което между другото се увеличава при около 60% от общия брой пациенти (10% са изправени пред характерни увеличениядалак).

Като се има предвид факта, че основният симптом, който ви позволява да определите това заболяване в диагнозата, е повишено нивобилирубин в кръвта, тогава се използва тест с фенобарбитал. След прием при наличие на синдром на Гилбърт нивото на билирубина в кръвта пада.

Болест на Гилбърт: лечение

Както вече отбелязахме, не се изисква специфичен вид лечение на синдрома на Гилбърт и заболяването не е опасно за пациента. Междувременно са назначени редица лабораторни изследвания, анализи и проби за идентифицирането му. Спазването на определен разработен режим помага да се поддържа билирубин в норма или на ниво с леко увеличениепоказатели, които не провокират прояви на болестта.

Синдромът на Гилбърт включва изключване на физически натоварвания, както и отказ от ядене на мазни храни и алкохол. При настъпване на период на обостряне на заболяването се предписва щадяща диета (№ 5), витаминна терапия, както и лекарства за изтичане на жлъчката. Систематично, според предписанието на лекаря, трябва да се приемат лекарства, насочени към подобряване на чернодробната функция.

За диагностициране на заболяването и определяне на подходящ курс на лечение е необходима консултация с няколко специалисти: общопрактикуващ лекар, генетик и хематолог.

Сред всички вродени заболявания Специално вниманиелекарите дават заболяване, наречено синдром на Гилбърт. Болестта на Гилбърт се проявява под формата на неправилно използване на билирубин (жлъчен пигмент) в цялото тяло, в резултат на което черният дроб не може да се справи с неговата обработка и неутрализиране, провокирайки развитието на жълтеница. Заболяването протича доброкачествено или в хронична форма.

Дали синдромът е опасен, този въпрос се задава от много хора, които са изправени пред болестта. Всъщност без своевременно лечениевсички болести застрашават човека с последствия, но в този случайСиндромът на Гилбърт не е животозастрашаващ и рядко причинява усложнения. В този случай заболяването се нуждае от системно и квалифицирано лечение, за да се помогне на черния дроб и целия организъм. Лечението трябва да бъде комплексно и да се състои от няколко метода едновременно.

Медикаментозно лечение на синдрома на Гилбърт

Първото нещо, което лекарите правят за лечение на синдрома на Гилбърт, е лекарствената терапия. До рецепцията лекарствабеше най-ефективен, успоредно с това на пациента се предписва определена диета, спазване на дневния режим, както и предотвратяване на влиянието на негативните фактори.

Медикаментозното лечение на чернодробно заболяване със синдром на Гилбърт се основава на следните стъпки:

  1. Използването на лекарства, които обещават намаляване на количеството билирубин, е фенобарбитал. Ще е необходимо да се приемат такива лекарства за около 2-4 седмици, докато нивото на билирубина се стабилизира и симптомите на заболяването не се елиминират. Алтернатива на това силно лекарствомогат да станат негови аналози, но с повече меко действие- лечение с Corvalol или Valocordin.
  2. Използването на лекарства за отстраняване на излишния билирубин чрез ускоряване на абсорбцията. За такива цели експертите предписват диуретици и активен въглен.
  3. Въвеждане чрез инжектиране на албумин, тъй като това вещество свързва билирубина в кръвта.
  4. Витаминна терапия - за лечение на такова заболяване се предписват витамини от група В.
  5. Хепатопротективна терапия за защита на чернодробните клетки и подпомагане на работата му.
  6. Приложение холеретични средстваако болестта на Гилбърт е придружена от тежки симптоми.
  7. Диетично хранене, в което алкохолът, мазнините и консервантите трябва да бъдат намалени до минимум.

Особено внимание ще трябва да се обърне на тези фактори, които могат да провокират обостряне на заболяването - чест стрес, инфекциозни заболявания, интензивен физически упражнения, гладуване, приемане на лекарства, които влияят неблагоприятно на черния дроб.

Извлечете максимума от лекарствена терапияе възможно само ако всички горепосочени елементи се изпълняват едновременно. Отделно, всяка техника ще бъде неефективна, особено на етапа на обостряне на синдрома на Гилбърт.

Физиотерапия

Физиотерапията на синдрома на Гилбърт обикновено се предписва от лекар за предотвратяване на различни нарушения в тялото на фона на такава патология. Не може да бъде различни видовеинтервенции, като фототерапия, за предотвратяване навлизането на билирубин в мозъка през кръвно-мозъчната бариера.

Характеристики на

За фототерапия се използва синя лампа с доставка на светлинни вълни, дължината на вълната на една дължина на вълната достига 450 nm. Очите на пациента трябва да бъдат затворени, а източникът на светлина да е разположен на разстояние 45 см от тялото на пациента. Облъчването е противопоказано за деца поради трудността при оценка на състоянието на кожата.

За справка!При синдрома на Гилбърт термичните процедури са категорично противопоказани в случай на обостряне, тъй като това може допълнително да влоши състоянието на пациента, провокирайки развитието на усложнения.

Резултати и прегледи

Мнозинство прегледи медицински специалистикажете, че фототерапията помага индиректен билирубин, който е неразтворим във вода, се трансформира в разтворим тип лубирубин. По този начин излишното количество билирубин може да се екскретира с кръвта, като по този начин се елиминират причините за обостряне на синдрома на Гилбърт.

Прегледите на пациентите потвърждават, че физиотерапията в комбинация с лечение с лекарстваспомагат за подобряване състоянието на кожата. За постигане на ремисия, която ще продължи с години, е важно да следвате всички предписания на лекаря, както и да завършите курс на физиотерапия без пропуск.

Народни методи за лечение

Предотвратяване на рецидив на заболяването, както и потискане патологичен процесвърху лозата по нетрадиционни методи. За това лечение народни средства, но само при условие, че избраните методи са одобрени от лекуващия лекар. Народните средства могат да предотвратят последствията от заболяването, като се прилагат на практика заедно с традиционни методилечение.

Чайове и отвари

За да се облекчи състоянието на пациента, експертите препоръчват използването на специално приготвени отвари за чайове на базата лечебни билки. Тъй като синдромът на Гилбърт е чернодробно заболяване, ще се използват билки с диуретичен и холеретичен ефект, както и хепатопротектори, които лекуват този орган. а именно:

  • царевична коприна;
  • безсмъртниче;
  • плодове от шипка;
  • Жълт кантарион;
  • берберис;
  • бял трън;
  • невен;
  • елекампан;
  • вратига.

Можете да смесите билките, след което една супена лъжица от сместа се запарва в 500 мл преварена вода. Необходимо е бульонът да се настоява за около 30-40 минути, след което се пият малки количества прецедена вода няколко пъти на ден. Трябва да приемате такива средства в продължение на 3-6 месеца, за да постигнете траен ефект. Препоръчително е да пиете чай между храненията.

Лек на основата на вратига, лайка, жълтурчета и шипки се счита за ефективен. Сместа трябва да се вари във вода в продължение на 5 минути, след което да се влива в продължение на около час на хладно място. Преди всяко хранене пийте една четвърт чаша бульон. По същия принцип можете да приготвите отвара от жълтурчета, лайка и часовник с три листа, пия полученото лекарство два пъти на ден, 1 чаша след хранене.

Алкохолни тинктури

Алкохолните тинктури за лечение на такова заболяване се приготвят върху вино или чист медицински алкохол. от най-много ефективни рецептиРазпознават се следните методи:

  1. Вземат се листа от леска, предварително изсушени и смлени на прах. Получената суровина трябва да се разтвори в 200 gr. вино, след което настоявайте за една нощ в хладна стая. След като прецедите тинктурата, използвайте малки дози през целия ден.
  2. Вземете суха или прясна билка пелин в количество от 25 грама, смесени с чаша 70% алкохол. Сместа се изпраща на тъмно и хладна стаянастоявайте за 7-8 дни, но при редовно разклащане на контейнера. Прецедена тинктура по 20 капки три пъти на ден.

Тези лекарства трябва да се приемат стриктно с одобрението на лекар, тъй като алкохолна основаможе да не е подходящо за всеки пациент. При тежки заболяваниячернодробните тинктури за алкохол могат да бъдат противопоказани, в този случай се използват тинктури на водна основа.

Други алтернативни лекарства

Ако пациентът няма противопоказания народно лечениеСиндром на Гилбърт, можете да прибягвате до редица други рецепти, които са тествани от времето и опита. Белият трън е ефективна билка за защита на черния дроб и може да се приема като масло, запарка или да се запарва вместо чай. Също широко приложениеполучих следните рецепти:

  1. Сокове и мед. Вземете 500 мл сок от цвекло, 500 гр. мед, 50гр. свежи натурален мед, 200 гр. сок от черна ряпа. След смесване на съставките, полученият фреш трябва да се съхранява в хладилник, като се приема по една чаша сутрин и вечер.
  2. Чага. Вземете 15 части гъба чага и 1 част прополис, добавете чаша вряща вода към сместа. Сместа трябва да се влива в продължение на 2 седмици и едва след това 50 gr. бяла глина. Преди всяко хранене приемайте през устата 50 gr. смесват се 10 дни.
  3. репей. Растението се прибира през май, стъблата, листата се вземат за получаване на сок, тревата се измива старателно, нарязва се на ситно и течността се изцежда. Три пъти на ден полученият сок се приема през устата по супена лъжица в продължение на 10 дни.

Има още много народни средства, но най прост вариантпомощ за жлъчния мехур и черния дроб ще бъде използването на инфузия на шипки. Те се варят в термос за една нощ, след което полученият бульон се приема през устата преди всяко хранене. Лечението с народни средства трябва да бъде продължително и редовно, за да се получи кумулативен ефект.

Принципи и особености на храненето

Основата на диетата при това заболяване е липсата на тежки мазнини, консерванти и алкохол. Трябва да се откажете от пушени, пикантни, пържени и солени ястия, маринати и туршии. Трябва да ограничите продукти като:

  • бульони, мазни месни продукти;
  • печене, хлебни изделия;
  • мастни млечни продукти;
  • горски плодове и плодове;
  • кокоши яйца;
  • майонеза, кетчуп и различни сосове;
  • кафе;
  • алкохол.

Трябва да ядете храна само в топло състояние и умерено, за да не претоварвате черния дроб с излишна храна. Следните продукти ще бъдат полезни при синдрома на Гилбърт:

  • постни супи с тестени изделия и зърнени храни;
  • бисквитени бисквити;
  • вчерашен хляб от ръжено брашно;
  • растителни масла;
  • овесена каша на вода;
  • постно птиче месо и риба;
  • горски плодове и плодове, но след топлинна обработка;
  • нискомаслено извара, кефир, заквасена сметана и твърдо сирене.

Не забравяйте да пиете 2 литра на ден чиста водаили минерални аптечна водабез газ за прочистване на тялото от отрови и токсини. От напитки, компоти от сухи плодове, отвари, слаби чайове, целувки, доматен сок. По-добре е да ядете 5-6 пъти на ден на части, като дневният брой калории не трябва да надвишава 2500.

В допълнение към основите на терапията на заболяването, медицинските специалисти винаги дават съвети и препоръки за поддържане на здравето и предотвратяване на рецидиви на заболяването. За да направите това, е важно да следвате следните правила:

  • изключване на всякакви битови фактори отрицателно въздействиевърху черния дроб;
  • поддържане на балансирана и здравословна диета;
  • пълно отхвърляне на лошите навици;
  • изключване на стреса;
  • използване Голям бройвода;
  • отказ от прекомерно физическо натоварване;
  • пребиваване на открито;
  • изключване на ултравиолетовите лъчи.

Освен това е важно да наблюдавате психо-емоционалното си състояние, тъй като депресията, апатията или раздразнителността влияят неблагоприятно върху функционирането на черния дроб. По този начин може да се провокира ново обостряне на синдрома.