Lupus bolest uzrokuje liječenje. Kako se riješiti sistemskog eritematoznog lupusa lijekovima

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je bolest u kojoj se razvija imuni sistem upalne reakcije u raznim organima i tkivima.

Bolest se javlja s periodima egzacerbacije i remisije, čiju je pojavu teško predvidjeti. Na kraju, sistemski eritematozni lupus dovodi do zatajenja jednog ili drugog organa, ili više organa.

Žene pate od sistemskog eritematoznog lupusa 10 puta češće od muškaraca. Bolest je najčešća u dobi između 15 i 25 godina. Najčešće se bolest manifestuje tokom puberteta, tokom trudnoće i postporođajnog perioda.

Uzroci sistemskog eritematoznog lupusa

Uzrok sistemskog eritematoznog lupusa nije poznat. Raspravlja se o indirektnom utjecaju niza vanjskih i unutrašnjih faktora okoline, kao što su nasljedstvo, virusne i bakterijske infekcije. hormonalne promene, faktori životne sredine.

Genetska predispozicija igra ulogu u nastanku bolesti. Dokazano je da ako se jednom od blizanaca dijagnosticira lupus, rizik da drugi dobije bolest se povećava za 2 puta. Protivnici ove teorije ističu da gen odgovoran za razvoj bolesti još nije pronađen. Osim toga, kod djece čiji jedan roditelj ima sistemski eritematozni lupus, samo 5% razvije bolest.

Virusna i bakterijska teorija je podržana čestim otkrivanjem Epstein-Barr virusa kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom. Osim toga, dokazano je da DNK nekih bakterija može stimulirati sintezu antinuklearnih autoantitijela.

Kod žena sa SLE, povećanje hormona kao što su estrogen i prolaktin često se otkriva u krvi. Često se bolest manifestira tokom trudnoće ili nakon porođaja. Sve ovo govori u prilog hormonskoj teoriji razvoja bolesti.

Poznato je da ultraljubičaste zrake kod određenog broja predisponiranih osoba mogu pokrenuti proizvodnju autoantitijela u stanicama kože, što može dovesti do pojave ili pogoršanja postojeće bolesti.

Nažalost, nijedna od teorija pouzdano ne objašnjava uzrok razvoja bolesti. Stoga se sistemski eritematozni lupus trenutno smatra polietiološkom bolešću.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa

Pod uticajem jednog ili više navedenih faktora, u uslovima nepravilnog funkcionisanja imunog sistema, „izlaže se“ DNK različitih ćelija. Takve ćelije tijelo percipira kao strane (antigeni), a da bi se zaštitile od njih, proizvode se posebni proteini antitijela koji su specifični za te stanice. Kada protutijela i antigeni interaguju, formiraju se imuni kompleksi koji se fiksiraju u različitim organima. Ovi kompleksi dovode do razvoja imunološka upala i oštećenja ćelija. Posebno su često pogođene ćelije vezivno tkivo. S obzirom na široku rasprostranjenost vezivnog tkiva u organizmu, kod sistemskog eritematoznog lupusa u patološki proces su uključeni gotovo svi organi i tkiva tijela. Imunološki kompleksi, fiksirajući se na zid krvnih žila, mogu izazvati trombozu. Cirkulirajuća antitijela zbog svog toksičnog djelovanja dovode do razvoja anemije i trombocitopenije.

Sistemski eritematozni lupus se odnosi na hronične bolesti javlja se s periodima egzacerbacije i remisije. Ovisno o početnim manifestacijama, razlikuju se sljedeće varijante toka bolesti:

akutni tok SLE- manifestuje se groznicom, slabošću, umorom, bolovima u zglobovima. Vrlo često pacijenti navode dan kada je bolest počela. U roku od 1-2 mjeseca formira se detaljna klinička slika oštećenja vitalnih organa. Sa brzo napredujućim tokom, pacijenti obično umiru nakon 1-2 godine.
subakutni tok SLE- prvi simptomi bolesti nisu toliko izraženi. Od manifestacije do oštećenja organa prođe u prosjeku 1-1,5 godina.
hronični tok SLE- Jedan ili više simptoma prisutni su dugi niz godina. U hroničnom toku, periodi egzacerbacije su rijetki, bez poremećaja vitalnih organa. Često su za liječenje bolesti potrebne minimalne doze lijekova.

obično, početnih manifestacija Bolesti su nespecifične, prilikom uzimanja antiinflamatornih lijekova ili spontano nestaju bez traga. Često je prvi znak bolesti pojava crvenila na licu u vidu leptirovih krila, koje takođe vremenom nestaje. Period remisije, ovisno o vrsti toka, može biti prilično dug. Zatim, pod uticajem nekog predisponirajućeg faktora (dugo izlaganje suncu, trudnoća), dolazi do pogoršanja bolesti, koje se takođe zamenjuje fazom remisije. S vremenom se simptomi oštećenja organa pridružuju nespecifičnim manifestacijama. Detaljnu kliničku sliku karakteriziraju oštećenja sljedećih organa.

1. Koža, nokti i kosa. Lezije na koži su jedan od najčešćih simptoma bolesti. Često se simptomi pojavljuju ili pojačavaju nakon dužeg izlaganja suncu, mrazu ili tokom psihoemocionalnog šoka. Karakterističan znak SLE je pojava crvenila u obliku leptira u obliku krila na obrazima i nosu.

Leptir eritem

Također, u pravilu se na otvorenim dijelovima kože (lice, gornji udovi, područje dekoltea) javlja crvenilo kože različitih oblika i veličina, sklona perifernom rastu - Bietteov centrifugalni eritem. Diskoidni eritematozni lupus karakteriše pojava crvenila na koži, koje se zatim zamenjuje upalnim otokom, zatim se koža u ovom predelu zadeblja, a na kraju se formiraju atrofija sa ožiljcima.

Fokusi diskoidnog lupusa mogu se pojaviti u različitim područjima, u ovom slučaju govore o diseminaciji procesa. Još jedna upečatljiva manifestacija oštećenja kože je kapilaritis – crvenilo i otok i brojna precizna krvarenja na jastučićima prstiju, dlanovima i tabanima. Oštećenje kose kod sistemskog eritematoznog lupusa manifestuje se ćelavosti. Promjene u strukturi noktiju, sve do atrofije periungualnog nabora, javljaju se u periodu pogoršanja bolesti.

2. Sluzokože. Obično je zahvaćena sluznica usta i nosa. Patološki proces karakterizira pojava crvenila, stvaranje erozija sluznice (enantema), kao i malih čireva usnoj šupljini(aftozni stomatitis).

Aftozni stomatitis

Kada se pojave pukotine, erozije i čirevi na crvenoj ivici usana, dijagnosticira se lupus cheilitis.

3. Mišićno-skeletni sistem. Oštećenje zglobova javlja se kod 90% pacijenata sa SLE.

U patološki proces su uključeni mali zglobovi, obično prsti. Lezija je simetrične prirode, pacijente muče bol i ukočenost. Retko se razvija deformitet zgloba. Aseptična (bez inflamatorne komponente) nekroza kosti je česta. Zahvaćeni su glava femura i kolenski zglob. U klinici prevladavaju simptomi funkcionalnog zatajenja donji ekstremiteti. Kada je ligamentni aparat uključen u patološki proces, razvijaju se nestalne kontrakture, au težim slučajevima i dislokacije i subluksacije.

4. Respiratornog sistema. Najčešća lezija su pluća. Pleuritis (nakupljanje tečnosti u pleuralnoj šupljini), obično obostrano, praćen je bolom u grudima i kratkim dahom. Akutni lupusni pneumonitis i plućna krvarenja su stanja koja ugrožavaju život i bez liječenja dovode do razvoja respiratornog distres sindroma.

5. Kardiovaskularni sistem . Najčešći je Libman-Sachs endokarditis, sa čestim zahvaćanjem mitralne valvule. U tom slučaju, kao posljedica upale, dolazi do spajanja klapni zalistaka i stvaranja srčane mane poput stenoze. Kod perikarditisa dolazi do zadebljanja perikardnih slojeva, a između njih se može pojaviti i tekućina. Miokarditis se manifestuje kao bol u tom području prsa, uvećano srce. Kod SLE često su zahvaćene male i srednje žile, uključujući koronarne i cerebralne arterije. Stoga su moždani udar i koronarna bolest srca glavni uzrok smrtnosti pacijenata sa SLE.

6. Bubrezi. Kod pacijenata sa SLE, sa visokom aktivnošću procesa, formira se lupus nefritis.

7. Nervni sistem. Ovisno o zahvaćenom području, pacijenti sa SLE pokazuju širok spektar neuroloških simptoma, u rasponu od glavobolje tipa migrene do prolaznih ishemijskih napada i moždanog udara. U periodima visoke aktivnosti procesa mogu se javiti epileptični napadi, koreja i cerebralna ataksija. Periferna neuropatija se javlja u 20% slučajeva. Njegovom najdramatičnijom manifestacijom smatra se optički neuritis sa gubitkom vida.

Dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa

Smatra se da je dijagnoza SLE ustanovljena kada su ispunjena 4 ili više od 11 kriterijuma (American Rheumatological Association, 1982).

Leptir eritem Fiksni eritem (plosnat ili izdignut) na jagodicama, sa tendencijom širenja na nazolabijalne bore.
Diskoidni osip Povišene eritematozne lezije sa čvrsto zbijenim ljuskama, atrofijom kože i ožiljcima tokom vremena.
Fotoosjetljivost Pojava ili pogoršanje osipa nakon izlaganja suncu.
Ulkusi oralne i/ili nazofaringealne sluznice Tipično bezbolno.
Artritis Pojava otoka i bolova u najmanje dva zgloba bez njihove deformacije.
Serozitis Pleuritis ili perikarditis.
Oštećenje bubrega Jedan od sledeće manifestacije: periodično povećanje proteina u mokraći do 0,5 g/dan ili određivanje nanosa u urinu.
oštećenje CNS-a Jedna od sljedećih manifestacija: napadi ili psihoze koje nisu povezane s drugim uzrocima.
Hematološki poremećaji Jedna od sljedećih manifestacija: hemolitička anemija, limfopenija ili trombocitopenija koja nije povezana s drugim uzrocima.
Imunološki poremećaji Detekcija LE ćelija, ili antitijela na nDNK u serumu, ili antitijela na Smithov antigen, ili lažno pozitivna Wassermannova reakcija, koja traje 6 mjeseci bez detekcije Treponema pallidum.
Antinuklearna antitijela Povećanje titra antinuklearnih antitijela nije povezano s drugim razlozima.

Imunološki testovi igraju važnu ulogu u dijagnostici SLE. Odsustvo antinuklearnog faktora u krvnom serumu dovodi u sumnju dijagnozu SLE. Na osnovu laboratorijskih podataka utvrđuje se stepen aktivnosti bolesti.

Sa povećanjem stepena aktivnosti povećava se rizik od oštećenja novih organa i sistema, kao i pogoršanja postojećih bolesti.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa

Liječenje bi trebalo biti što je moguće primjerenije za pojedinačnog pacijenta. Hospitalizacija je neophodna u sledećim slučajevima:

Uz trajni porast temperature bez vidljivog razloga;
kada se jave stanja koja ugrožavaju život: brzo progresivno zatajenje bubrega, akutni pneumonitis ili plućno krvarenje.
kada se pojave neurološke komplikacije.
uz značajno smanjenje broja trombocita, crvenih krvnih zrnaca ili limfocita.
u slučajevima kada se pogoršanje SLE ne može liječiti ambulantno.

Za liječenje sistemskog eritematoznog lupusa tijekom egzacerbacije, hormonski lijekovi (prednizolon) i citostatici (ciklofosfamid) se široko koriste prema određenoj shemi. Ako su zahvaćeni organi mišićno-koštanog sistema, kao i uz povećanje temperature, propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi (diklofenak).

Za adekvatan tretman bolesti određenog organa neophodna je konsultacija sa specijalistom iz ove oblasti.

Prognoza za život sa SLE sa blagovremenim i pravilan tretman povoljno. Petogodišnja stopa preživljavanja takvih pacijenata je oko 90%. No, ipak, stopa smrtnosti pacijenata sa SLE je tri puta veća od opće populacije. Nepovoljni faktori prognoze uključuju rani početak bolesti, muški spol, razvoj lupus nefritisa, visoku aktivnost procesa i infekciju.

Liječnik opšte prakse Sirotkina E.V.

Sistemski eritematozni lupus- sistemska autoimuna bolest koja zahvaća krvne sudove i vezivno tkivo. Ako u normalnom stanju organizma ljudski imuni sistem proizvodi antitela koja moraju da napadnu strane organizme koji ulaze u organizam, onda se kod sistemskog lupusa u ljudskom organizmu stvara veliki broj antitela na ćelije organizma, kao i što se tiče njihovih komponenti. Kao rezultat, pojavljuje se imuni kompleks upalni proces, čiji razvoj dovodi do oštećenja brojnih sistema i organa. Kada se lupus razvije, utiče srce , koža , bubrezi , pluća , zglobova , i nervni sistem .

Isključivo u slučaju poraza kože dijagnosticirana diskoidni lupus . Kožni eritematozni lupus izražen je očiglednim znakovima koji su jasno vidljivi čak i na fotografiji. Ako bolest utječe na unutrašnje organe osobe, onda u ovom slučaju dijagnoza ukazuje da osoba izlaže sistemski eritematozni lupus . Prema podacima medicinska statistika, simptomi oba tipa eritematoznog lupusa (i sistemski i diskoidni oblik) imaju otprilike osam puta veću vjerovatnoću da se pojave kod žena. Istovremeno, bolest eritematoznog lupusa može se manifestirati i kod djece i kod odraslih, ali najčešće bolest pogađa osobe radno sposobne dobi - između 20 i 45 godina.

Oblici bolesti

S obzirom na karakteristike klinički tok bolesti, postoje tri varijante bolesti: akutna , subakutna I hronično forme.

At akutna SLE ima kontinuirani recidivirajući tok bolesti. Brojni simptomi se javljaju rano i aktivno, a uočava se rezistencija na terapiju. Pacijent umire u roku od dvije godine od početka bolesti. Najčešće subakutna SLE, kada simptomi rastu relativno sporo, ali istovremeno napreduju. Osoba sa ovim oblikom bolesti živi duže nego sa akutnim SLE.

Hronični oblik je benigna verzija bolesti koja može trajati dugi niz godina. Istovremeno, uz pomoć periodične terapije mogu se postići dugoročne remisije. Najčešće ovaj oblik pogađa kožu i zglobove.

U zavisnosti od aktivnosti procesa, postoje tri različitim stepenima. At minimum aktivnost patološkog procesa, pacijent doživljava blagi pad težine, normalna temperatura tijela, postoji diskoidna lezija na koži, artikularni sindrom, kronični nefritis, polineuritis.

At prosjek aktivnost, tjelesna temperatura ne prelazi 38 stepeni, tjelesna težina je umjereno izgubljena, pojavljuje se koža eksudativni eritem, suvi perikarditis, subakutni poliartritis, kronični pneumonitis, difuzni homerulonefritis, encefaloneuritis.

At maksimum aktivnost SLE, tjelesna temperatura može premašiti 38, osoba gubi puno na težini, koža na licu je zahvaćena u obliku "leptira", poliartritis, primjećuje se plućni vaskulitis, nefrotski sindrom, encefalomijeloradikuloneuritis.

Sa sistemskim eritematoznim lupusom, lupusne krize , koji se sastoje u najvišoj aktivnosti manifestacije lupus procesa. Krize su karakteristične za svaki tok bolesti; kada se pojave, laboratorijski parametri se primjetno mijenjaju, opći trofički poremećaji se povlače, a simptomi postaju aktivniji.

Ova vrsta lupusa je oblik tuberkuloze kože. Njegov uzročnik je Mycobacterium tuberculosis. Ova bolest uglavnom pogađa kožu lica. Ponekad se lezija proširi na kožu gornja usna, oralna sluznica.

U početku se kod bolesnika razvija specifičan tuberkulozni tuberkul, crvenkast ili žutocrven, promjera 1-3 mm. Takvi se tuberkuli nalaze na zahvaćenoj koži u grupama, a nakon njihovog uništenja ostaju čirevi s natečenim rubovima. Kasnije lezija zahvaća oralnu sluznicu i uništava se kost u interdentalnim septama. Kao rezultat toga, zubi postaju labavi i ispadaju. Pacijentove usne oteknu, prekrivene su krvavim gnojnim koricama, a na njima se pojavljuju pukotine. Regionalna tkiva se povećavaju i postaju gusta Limfni čvorovi. Često se lupusne lezije mogu zakomplikovati sekundarnom infekcijom. U otprilike 10% slučajeva lupusni ulkusi postaju maligni.

U dijagnostičkom procesu koristi se dijaskopija i ispituje se sonda.

Koristi se za liječenje lijekovi, kao i velike doze vitamin D2 . Ponekad se praktikuju rendgensko zračenje i fototerapija. U nekim slučajevima, preporučljivo je hirurški ukloniti tuberkulozne lezije.

Uzroci

Uzroci ove bolesti još nisu jasno utvrđeni. Doktori su skloni vjerovati da u ovom slučaju postoji određeni značaj nasledni faktor, uticaj virusa na ljudski organizam, neki lijekovi, kao i ultraljubičasto zračenje. Mnogi ljudi s ovom bolešću su u prošlosti patili od alergijskih reakcija na hranu ili lijekove. Ako osoba ima rođake koji imaju eritematozni lupus, tada se vjerovatnoća bolesti naglo povećava. Kada se pitate da li je lupus zarazan, treba uzeti u obzir da se bolešću ne možete zaraziti, već se ona nasljeđuje recesivno, odnosno nakon nekoliko generacija. Stoga liječenje lupusa treba provoditi uzimajući u obzir utjecaj svih ovih faktora.

Desetine lijekova mogu izazvati razvoj lupusa, ali se bolest manifestira u oko 90% slučajeva nakon liječenja hidralazin , i prokainamid , fenitoin , izoniazid , d-penicilinamin . Ali nakon prestanka uzimanja takvih lijekova, bolest prolazi sama od sebe.

Tok bolesti kod žena primjetno se pogoršava tokom menstruacije, osim toga, lupus se može manifestirati kao posljedica,. Shodno tome, stručnjaci utvrđuju uticaj ženskih polnih hormona na pojavu lupusa.

- Ovo je vrsta manifestacije tuberkuloze kože, njenu manifestaciju izaziva Mycobacterium tuberculosis.

Simptomi

Ako pacijent razvije diskoidni lupus, na koži se u početku pojavljuje crveni osip koji ne uzrokuje svrab ili bol kod osobe. Rijetko se diskoidni lupus, u kojem postoji izolirana lezija kože, razvija u sistemski lupus, u kojem su već zahvaćeni unutrašnji organi osobe.

Simptomi koji se javljaju kod sistemskog eritematoznog lupusa mogu imati različite kombinacije. Mogu ga boljeti mišići i zglobovi, a u ustima se mogu pojaviti čirevi. Karakteristično za sistemski lupus i osip na licu (na nosu i obrazima) koji je u obliku leptira. Koža postaje posebno osjetljiva na svjetlost. Pod uticajem hladnoće poremećen je protok krvi u prstima ekstremiteta ().

Osip na licu javlja se kod otprilike polovine ljudi sa lupusom. Karakterističan osip u obliku leptira može se pogoršati kada je izložen direktnoj sunčevoj svjetlosti.

Većina pacijenata tokom razvoja SLE ima simptome. U ovom slučaju artritis se manifestuje bolom, otokom, osjećajem ukočenosti u zglobovima stopala i šaka i njihovom deformacijom. Ponekad su zglobovi sa lupusom zahvaćeni na isti način kao i sa.

Može se takođe manifestovati vaskulitis (upalni proces krvnih sudova), što dovodi do poremećaja opskrbe krvlju tkiva i organa. Ponekad se razvija perikarditis (upala sluznice srca) i pleuritis (upala sluznice pluća). U tom slučaju pacijent bilježi pojavu jakog bola u grudima, koji postaje izraženiji kada osoba promijeni položaj tijela ili duboko udahne. Ponekad su mišići i zalisci srca zahvaćeni SLE.

Napredovanje bolesti može na kraju uticati na bubrege, što se kod SLE naziva lupus nefritis . Ovo stanje karakterizira povišen krvni tlak i pojava proteina u urinu. Kao rezultat, može se razviti zatajenje bubrega, u kojem je osobi vitalno potrebna dijaliza ili transplantacija bubrega. Bubrezi su zahvaćeni kod otprilike polovine pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom. Kod oštećenja probavnog trakta, u više slučajeva se javljaju dispeptični simptomi u rijetkim slučajevima Bolesnika muče periodični napadi bolova u trbuhu.

Mozak također može biti uključen u patološke procese kod lupusa ( cerebritis ), to dovodi do psihoze , promjene ličnosti, napadi, au težim slučajevima - do. Kada je periferni nervni sistem uključen, funkcija nekih nerava se gubi, što dovodi do gubitka osjeta i slabosti određenih mišićnih grupa. Periferni limfni čvorovi kod većine pacijenata su blago uvećani i bolni pri palpaciji.

U obzir se uzimaju i rezultati biohemijskih testova i tkiva.

Tretman

Nažalost, ne postoji potpuni lijek za lupus. Stoga je terapija odabrana na način da se umanje simptomi i zaustavi upalni i autoimuni procesi.

Koristeći nesteroidne protuupalne lijekove, možete smanjiti upalni proces i smanjiti bol. Međutim, lijekovi iz ove grupe dugotrajna upotreba može izazvati iritaciju želučane sluznice, i kao rezultat toga, gastritis I čir . Osim toga, smanjuje zgrušavanje krvi.

Kortikosteroidni lijekovi imaju izraženije protuupalno djelovanje. Međutim, njihova produžena upotreba u velikim dozama također izaziva ozbiljne nuspojave. Pacijent se može razviti dijabetes , pojaviti , napomenuti nekroza velikih zglobova , povećana arterijski pritisak .

Lijek hidroksihlorokin () je veoma efikasan kod pacijenata sa SLE sa lezijama i slabošću kože.

Kompleksno liječenje uključuje i lijekove koji suzbijaju aktivnost ljudskog imunološkog sistema. Takvi lijekovi su efikasni u teškim oblicima bolesti, kada se razvijaju teška oštećenja unutrašnjih organa. Ali uzimanje ovih lijekova dovodi do anemije, osjetljivosti na infekcije i krvarenja. Neki od ovih lijekova štetno djeluju na jetru i bubrege. Stoga se imunosupresivni lijekovi mogu koristiti samo pod strogim nadzorom reumatologa.

Općenito, liječenje SLE treba imati nekoliko ciljeva. Prije svega, važno je zaustaviti autoimuni sukob u tijelu i vratiti normalnu funkciju nadbubrežne žlijezde. Osim toga, potrebno je utjecati na moždani centar kako bi se uravnotežio simpatički i parasimpatički nervni sistem.

Liječenje bolesti provodi se u kursevima: u prosjeku je potrebno šest mjeseci kontinuirane terapije. Njegovo trajanje zavisi od aktivnosti bolesti, njenog trajanja, težine i broja organa i tkiva uključenih u patološki proces.

Ako pacijent razvije nefrotski sindrom, liječenje će biti duže, a oporavak teži. Rezultat lečenja zavisi i od toga koliko je pacijent spreman da poštuje sve preporuke lekara i pomogne mu u lečenju.

SLE je ozbiljna bolest, što dovodi do invaliditeta, pa čak i smrti osobe. Ali ipak, osobe sa eritematoznim lupusom mogu voditi normalan život, posebno tokom perioda remisije. Bolesnici sa SLE trebaju izbjegavati one faktore koji mogu negativno utjecati na tok bolesti, pogoršavajući je. Ne bi trebalo da budu dugo na suncu, ljeti treba da nose duge rukave i koriste kremu za sunčanje.

Obavezno je uzimati sve lijekove koje vam je propisao ljekar i izbjegavati naglo ukidanje kortikosteroida, jer takve radnje mogu dovesti do ozbiljnog pogoršanja bolesti. Pacijenti koji se liječe kortikosteroidima ili imunosupresivima su podložniji infekcijama. Zbog toga, povećanje temperature treba odmah prijaviti ljekaru. Osim toga, specijalist mora stalno pratiti pacijenta i biti svjestan svih promjena u njegovom stanju.

Antitijela protiv lupusa mogu se prenijeti s majke na novorođenče, što rezultira takozvanim "lupusom novorođenčadi". Beba razvija osip na koži, a nivo krvi se smanjuje. crvena krvna zrnca , leukociti , trombociti . Ponekad dijete može doživjeti srčani blok. U pravilu, do navršenih šest mjeseci neonatalni lupus se izliječi, jer se majčina antitijela uništavaju.

Doktori

Lijekovi

Dijeta, ishrana za sistemski eritematozni lupus

Spisak izvora

  • Reumatologija: kliničke smjernice / Ed. S.L. Nasonova. - 2. izd., rev. i dodatne - M.: GEOTAR-Media, 2011;
  • Ivanova M.M. Sistemski eritematozni lupus. Klinika, dijagnoza i liječenje. Klinički rheumatol., 1995;
  • Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vaskularna patologija u antifosfolipidnom sindromu. - Moskva; Yaroslavl. - 1995;
  • Sitidin Y.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Difuzne bolesti vezivnog tkiva: Ruka. za doktore. M., „Medicina“, 1994.

Lupus eritematozus je sistemsko oboljenje nepoznate etiologije i veoma složene patogeneze. Postoje dva oblika bolesti: hronični ili diskoidni lupus eritematozus, koji je benigni klinički oblik, i drugi, akutni ili sistemski eritematozni lupus, koji je težak. Oba oblika se javljaju sa oštećenjem crvene ivice usana, kao i sluzokože usta. Individualne lezije na sluznici usne šupljine su rijetke, pa se oboljeli često obraćaju stomatologu za pomoć u rijetkim slučajevima. Starost pacijenata kreće se od 20-40 godina. Lupus eritematozus je češći kod žena nego kod muškaraca. Trenutno je eritematozni lupus klasifikovan kao reumatska i autoimuna bolest.

Istorijat slučaja eritematoznog lupusa

Lupus eritematozus je dobio ime od latinskih reči “lupus” – vuk i “erythematosus” – crvena. Ovo ime je dobilo zbog sličnosti znakova kože s oštećenjem nakon ugriza od gladnog vuka.

Istorija bolesti lupus eritematozus započela je 1828. To se dogodilo nakon što je francuski dermatolog Biett prvi opisao kožne znakove. Mnogo kasnije, 45 godina kasnije, dermatolog Kaposhi je primijetio da su neki pacijenti, zajedno s znakovi kože imaju bolesti unutrašnjih organa.

Godine 1890 Engleski doktor Osler otkrio je da sistemski eritematozni lupus može nastati i bez kožne manifestacije. Opis fenomena LE-(LE) ćelija je detekcija ćelijskih fragmenata u krvi, 1948. godine. omogućili identifikaciju pacijenata.

Godine 1954 U krvi oboljelih pronađeni su određeni proteini - antitijela koja djeluju protiv vlastitih stanica. Ovaj nalaz je korišten u razvoju osjetljivih testova za dijagnosticiranje sistemskog eritematoznog lupusa.

Uzroci eritematoznog lupusa

Uzroci bolesti eritematoznog lupusa su senzibilizacija na različite infektivne, ali i neinfektivne faktore. Jedan od predisponirajućih faktora su - ili žarišta hronične infekcije. Postoje potvrđene studije o genetskoj predispoziciji za ovu bolest. Danas je opšte prihvaćeno da lupus eritematozus ima genetska predispozicija, manifestuje se nejednako prema dominantnom tipu. Do pojave bolesti i njenog pogoršanja dolazi nakon uzimanja lijekova: sulfonamida, antibiotika, vakcina, prokainamida, seruma, pod utjecajem ultraljubičastog zračenja, hipotermije, endokrinih poremećaja, nervnih konfliktnih situacija. Fokusi sulfonamida, interkurentne bolesti i hronične infekcije negativno utiču na tok bolesti po principu pokretačkog mehanizma.

Posebnu ulogu imaju neuroendokrini funkcionalni poremećaji koji mijenjaju omjer nivoa androgena i estrogena. Promjene idu ka hiperestrogenizmu, kao i smanjenju aktivnosti hipofizno-nadbubrežnog sistema, što dovodi do atrofije nadbubrežnog korteksa.

Detektovana zavisnost alergijska aktivnost i fotosenzitivnost sa eritematoznim lupusom zbog same zasićenosti estrogenom. Stoga je lako objasniti pojavu bolesti kod djevojčica, kao i kod mladih žena, odnos je osam žena na jednog muškarca. Autoimune patološke reakcije odgovorne su za razvoj složenih procesa bolesti.

Akumulacija ogromne količine antitijela dovodi do stvaranja patoloških imuni kompleksi, koji su usmjereni protiv vlastitih proteina u stanicama tijela, što zauzvrat dovodi do razvoja patoloških procesa. Zbog toga je eritematozni lupus uvršten u grupu imunokompleksnih bolesti. Kod oboljelih od bilo kojeg oblika bolesti otkrivaju se različita humoralna i ćelijska antitijela: antikardiolipin, LE faktor, antikoagulansi, antitijela na eritrocite, leukocite, antitijela na ćelijske komponente, kao što su denaturirana i dvolančana DNK i RNK, reumatoidni faktor, histon, nukleoprotein, rastvorljive nuklearne komponente.

Godine 1948. otkrivena je neobična nukleofagodioza u koštanoj srži pacijenata i ustanovljeno je prisustvo posebnog agresivnog proteina, nazvanog antinuklearni faktor. Ovaj protein djeluje kao antitijelo na nukleoproteine ​​ćelijskih supstanci i pripada klasi IgG sa konstantnom precipitacijom 19S. Ćelije eritematoznog lupusa, kao i antinuklearni faktor, otkrivaju se kod pacijenata sa sistemskim oblikom, ali u hronični oblik mnogo rjeđe. Patognomoničnost ćelija je relativna, jer nađeni su kod pacijenata sa herpetiformisom, toksikodermom, sklerodermom i reumatizmom.

Klasifikacija eritematoznog lupusa uključuje sistemske i integumentalne oblike, koji se javljaju akutno, subakutno i hronično.

Sistemski eritematozni lupus

Bolest, kao poremećaj imunološkog sistema, poznata je kao autoimuna bolest. Ovim kursom tijelo je u mogućnosti da proizvodi strane proteine ​​ličnim stanicama, kao i njihove komponente, a pritom uzrokuje oštećenje zdravih tkiva i ćelija. Autoimuna bolest se manifestira u percepciji vlastitih tkiva kao da su strano. To dovodi do upale, kao i oštećenja različitih tkiva u tijelu. Pojavljuje se u nekoliko oblika, lupus eritematozus može izazvati upalu mišića, zglobova i drugih dijelova tijela. Kao teška akutna sistemska bolest, manifestuje se sledećim simptomima: toplota tijelo, adinamija, bolovi u mišićima i zglobovima. Karakterizira ga dodavanje bolesti - endokarditis, poliserozitis, glomerulonefritis, poliartritis. Krvni testovi pokazuju sljedeće: povećan ESR, leukopenija, anemija. Sistemski eritematozni lupus može biti akutni, subakutni ili hronični. U periodu egzacerbacije iu zavisnosti od patologije dijagnostikuje se kožno-zglobna, neurološka, ​​bubrežna, gastrointestinalna, kardiovaskularna, hematološka i hepatična klinička varijanta bolesti.

Sistemski eritematozni lupus pokazuje promjene na sluznici kod 60% pacijenata. Sluznica nepca, desni i obraza je hiperemična s edematoznim mrljama, ponekad hemoragične prirode, kao i mjehuri različitih veličina, koji prelaze u erozije s gnojno-krvavim premazom. Koža ima mrlje hiperemije, au rijetkim slučajevima pojavljuju se plikovi i otok. Lezije na koži su najraniji, najčešći simptomi sistemskog eritematoznog lupusa. Tipične lokacije su lice, trup, vrat i udovi.

fotografija eritematoznog lupusa na licu

Ponekad pacijent ima oblik nalik na erizipelu ili tipičan „leptir“, koji se odlikuje jakim otokom, bogatom crvenom bojom kože, prisustvom plikova i višestrukim erozijama, koje su prekrivene hemoragičnim ili serozno-gnojnim koricama. Koža trupa, kao i udovi, mogu imati slične lezije.

Sistemski eritematozni lupus i njegove simptome karakterizira progresija, kao i postepeno dodavanje različitih tkiva i organa u proces.

Diskoidni eritematozni lupus

Razmotrite simptome diskoidnog eritematoznog lupusa. Bolest najčešće počinje simptomima bolesti koji se izražavaju u širenju osipa na koži lica (nos, čelo, obrazi), uši, crveni rub usana, vlasišta, kao i drugih dijelova tijela. Može se razviti izolovana upala crvene ivice usana. U ovom slučaju, oralna sluznica je rijetko zahvaćena. Kožne lezije karakterizira trijada znakova: , eritem i. Cijeli proces se odvija po fazama.

Prvi (eritematozni) stadij manifestira se do dvije natečene, ružičaste, konturirane mrlje koje mijenjaju veličinu i povećavaju se. U centru se nalaze telangiektazije. Polako se povećava i spaja, osip vizualno podsjeća na leptira. U ovom slučaju, krila se nalaze na obrazima, a leđa na nosu. Pojavu mrlja istovremeno prate trnci i peckanje u zahvaćenom području.

Druga faza (hiperkeratotično-infiltrativna), u kojoj se lezije infiltriraju i pretvaraju u diskoidni, gusti plak, na čijoj površini vire sivkasto-bijele, male i čvrsto zbijene ljuskice. Zatim, plak prolazi kroz keratinizaciju i postaje sivkasto-bijel. Sam plak je okružen obodom hiperemije.

Treća faza je atrofična, u kojoj se u centru plaka uočava područje cicatricialne bijele atrofije. Oblik plaka ima oblik tanjira, sa jasnim granicama hiperkeratoze i višestrukih telangiektazija. Istovremeno je usko srasla sa obližnjim tkivima, a duž periferije dolazi do infiltracije, kao i hiperpigmentacije. Ponekad područje atrofije ožiljaka podsjeća na oblik drveta, izražen kao ravne, bijele pruge, bez preplitanja. Rijetko se žarište hiperkeratoze približava zraku plamena. Ovaj proces karakterizira patološka progresija i pojava novih elemenata lezije.

Tijek kroničnog (diskoidnog) eritematoznog lupusa traje dugi niz godina uz pogoršanje u toplom vremenu. Erozivno-ulcerozni oblik bolesti, koji se nalazi na crvenoj ivici usana, može postati maligni, pa se ovaj tip svrstava u opcioni prekancerom. Što se tiče histološke slike lezije na sluznici usta i usana, karakterizira je prisustvo parakeratoze koja se naizmjenično smjenjuje sa hiperkeratozom, atrofijom i akantoezom. Erozivno-ulcerativni oblik karakteriziraju defekti epitela, jaka oteklina i upala.

Diskoidni eritematozni lupus često karakterizira oštećenje oralne sluznice. Lezije sadrže pojavu bjelkastih ili ograničenih plavkastocrvenih plakova u centru sa erozijama.

Lupus eritematozus sa lezijama sluzokože usta, kao i crvenim rubom usana, javlja se uz bol i peckanje, koje se pojačava prilikom jela i razgovora.

Crveni rub usana označava četiri tipa bolesti: erozivno-ulcerativni, tipičan, bez izražene atrofije; duboko.

fotografija diskoidnog eritematoznog lupusa

Šta je SLE

Ovo je isti sistemski eritematozni lupus ili jednostavno “lupus”, ali skraćena verzija SLE. SLE utiče na mnoge organe u telu. To uključuje zglobove, srce, kožu, bubrege, pluća, mozak, krvne sudove. Pojavljuje se u nekoliko oblika, lupus eritematozus može izazvati upalu mišića, zglobova i drugih dijelova tijela. SLE se klasifikuje kao reumatska bolest. Ljudi s ovim stanjem imaju mnogo različitih simptoma. Najčešći su (otečeni zglobovi), pretjerani umor, osip na koži, neobjašnjiva groznica i problemi s bubrezima. Trenutno se sistemski eritematozni lupus klasificira kao neizlječive bolesti, međutim, simptomi bolesti se mogu kontrolisati liječenjem, pa mnogi ljudi s ovom bolešću vode zdrave i aktivan život. Egzacerbacije SLE karakteriziraju pogoršanje stanja, kao i pojava upala različitih organa. Ruska klasifikacija razlikuje tri stupnja: prvi minimalan, drugi umjeren i treći izražen. Trenutno su u toku intenzivna istraživanja kako bi se razumio razvoj i liječenje bolesti, što bi trebalo dovesti do izlječenja.

Simptomi lupusa eritematozusa

Kao sistemsko oboljenje, lupus eritematozus karakterišu sledeći simptomi:

- oticanje i osjetljivost zglobova, kao i bol u mišićima;

- bol u grudima pri dubokom disanju;

- neobjašnjiva groznica;

- crvenilo, kožni osip na licu ili promjena boje kože;

- povećan gubitak kose;

- plavetnilo ili izbjeljivanje prstiju na rukama, nogama, dok ste na hladnoći ili u vrijeme stresa ();

- osetljivost na sunce;

- oticanje, oticanje nogu, očiju;

- uvećani limfni čvorovi.

Novi simptomi se mogu pojaviti godinama nakon dijagnoze. Kod nekih pacijenata pati jedan sistem tijela (zglobovi ili koža, hematopoetski organi), kod drugih pacijenata manifestacije mogu zahvatiti više organa i biti višeorganske prirode. Ozbiljnost i dubina oštećenja tjelesnih sistema različita je za svakoga. Mišići i zglobovi su često zahvaćeni, uzrokujući artritis i mijalgiju (bol u mišićima). Osip na koži slični su kod različitih pacijenata.

Ako pacijent ima višestruke organske manifestacije, dolazi do sljedećeg: patoloških promjena:

- upala u bubrezima (lupusni nefritis);

- oštećenje mozga ili centralnog nervnog sistema, a to izaziva: (promjene u ponašanju), vrtoglavicu, paralizu, oštećenje pamćenja, probleme s vidom, konvulzije;

- upala krvnih sudova (vaskulitis);

- bolesti krvi: leukopenija, anemija, trombocitopenija, rizik od krvnih ugrušaka;

- bolesti srca: koronarni vaskulitis, miokarditis ili endokarditis, perikarditis;

- pneumonija: pleuritis, pneumonitis.

Dijagnoza eritematoznog lupusa

Dijagnoza bolesti je moguća u prisustvu žarišta eritematoznog lupusa na koži. Ako se otkriju izolirane lezije, na primjer na oralnoj sluznici, ili samo crveni rub usana, mogu nastati dijagnostičke poteškoće. Da se to ne dogodi, koriste se dodatne metode istraživanja (imunomorfološka, ​​histološka, ​​luminescentna dijagnostika). Woodovi zraci, usmjereni na područja hiperkeratoze, koncentrirani na rubu usana, sijaju snježnoplavom ili snježnobijelom svjetlošću, a sluznica usta daje bijeli sjaj, poput pruga ili tačaka.

Treba izdvojiti hronični eritematozni lupus sledeće bolesti: , tuberkulozni lupus, i . Kada su lezije koncentrisane na usnama, lupus eritematozus se razlikuje od prekanceroznog Manganotijevog heilitisa i aktiničkog heilitisa.

Akutni (sistemski) eritematozni lupus se dijagnosticira nakon pregleda unutrašnjih organa i identifikacije LE ćelija - ćelija lupusa eritematozusa - u krvi i koštanoj srži. Većina ljudi sa eritematoznim lupusom ima sekundarnu imunodeficijenciju.

Liječenje eritematoznog lupusa

Prije svega, liječenje uključuje temeljit pregled i eliminaciju bilo koje postojeće kronične infekcije. Liječenje lijekovima počinje primjenom kinolinskih lijekova (Delagil, Plaquenil, Plaquenol). Preporučuju se male doze kortikosteroidnih lijekova: triamcinolon (8-12 mg), prednizolon (10-15 mg), deksametazon (1,5-2,0 mg).

Vitamini grupe B2, B6, B12, askorbinska i nikotinska kiselina. Za postojeće imunološke poremećaje propisuju se imunokorektivni lijekovi: Decaris (levamisol), Timalin, Taktivin. Teški simptomi hiperkeratoze se liječe intradermalnim injekcijama 5-10% otopine Rezokhina, Hingamina ili hidrokortizona. Lokalno liječenje uključuje kortikosteroidne masti: Lorinden, Flucinar, Sinalar, Prednizolon mast.

Kako drugačije liječiti eritematozni lupus?

Liječenje erozivno-ulcerativnog oblika provodi se kortikosteroidnim mastima koje sadrže antibiotike, kao i antimikrobna sredstva (Locacorten, Oxycort).

Sistemski eritematozni lupus i njegovo liječenje uključuje stacionarni boravak u bolnici, a tok liječenja mora biti kontinuiran i dugotrajan. Na početku liječenja indicirane su velike doze glukokortikoida (60 mg prednizolona, ​​povećanje na 35 mg nakon 3 mjeseca, do 15 mg nakon 6 mjeseci). Zatim se doza prednizolona smanjuje, prelazeći na dozu održavanja prednizolona na 5-10 mg. Prevencija poremećaja mineralnog metabolizma uključuje preparate kalijuma (panangin, kalijum hlorid, 15% rastvor kalijum acetata).

Nakon što su eliminisali akutni tok sistemskog eritematoznog lupusa, sprovode se kombinovani tretman kortikosteroidi, kao i aminokinolinski lijekovi (Delagil ili Plaquenil noću).

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je sistemska upalna bolest nepoznate etiologije, patogenetski povezana sa stvaranjem autoantitijela i imunoloških kompleksa koji uzrokuju simptome imunoupalnog oštećenja tkiva i znakove disfunkcije unutrašnjih organa. U ovom članku ćemo pogledati simptome sistemskog eritematoznog lupusa i glavne znakove sistemskog eritematoznog lupusa kod ljudi. Također ćete naučiti kako prepoznati lupus eritematozus tokom dijagnoze u našem članku.

Simptomi eritematoznog lupusa

At akutni tok ili s pogoršanjem simptoma eritematoznog lupusa, u pravilu se primjećuju konstitucijski simptomi (slabost, gubitak težine, groznica, anoreksija itd.).

Prevalencija simptoma lupusa

Prevalencija simptoma eritematoznog lupusa u populaciji je otprilike 25-50 slučajeva na 100.000 stanovnika. Simptomi eritematoznog lupusa najčešće se razvijaju kod žena (10-20:1) reproduktivno doba(20-40 godina).

Uzroci simptoma eritematoznog lupusa

Vjeruje se da su neki mikroorganizmi toksične supstance i lijekovi mogu uzrokovati razvoj sistemskog eritematoznog lupusa, ali direktni dokazi o uključivanju bilo kojeg specifičnog simptoma još nisu dobiveni. Indirektna potvrda etiološke (ili „okidač”) uloge virusne infekcije je otkrivanje seroloških znakova infekcije Epstein-Barr virusom kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom značajno češće nego u općoj populaciji; “molekularna mimikrija” virusnih proteina i “lupus” autoantigena (Sm, itd.), sposobnost bakterijske DNK da stimulira sintezu antinuklearnih autoantitijela. Ultraljubičasto zračenje stimuliše apoptozu (programiranu smrt) ćelija kože kod eritematoznog lupusa. To dovodi do pojave nekih simptoma intracelularnih autoantigena na membrani “apoptotičkih” stanica, čime se indukuje razvoj autoimunog procesa kod genetski predisponiranih osoba.

Genetski faktori za pojavu simptoma lupusa eritematozusa

O ulozi genetskih karakteristika svedoči veća podudarnost za sistemski eritematozni lupus kod monozigotnih nego kod dizigotnih blizanaca i prevalencija SLE (5-12%) među krvnim srodnicima pacijenata; povezanost sa genetski determinisanim nedostatkom pojedinačnih komponenti komplementa (Ciq, C4, C2), polimorfizmom gena receptora Fc7R.11 (poremećeni klirens imunoloških kompleksa) i TNF-alfa. Općenito, sistemski eritematozni lupus se smatra multifaktorskom poligenom bolešću u kojoj su genetski faktori u u većoj meri povezani su s određenim kliničkim i imunološkim varijantama nego s bolešću u cjelini.

Znakovi eritematoznog lupusa

Znak kožnih lezija kod eritematoznog lupusa

Lezije kože su jedan od najčešćih kliničkih znakova eritematoznog lupusa, često se razvijaju na početku bolesti i imaju nekoliko kliničkih znakova. Diskoidne lezije sa hiperemijskim rubovima, infiltracijom, cicatricijalnom atrofijom i depigmentacijom u centru, sa začepljenjem kožnih folikula i telangiektazijama (lokalno proširenje kapilara i malih žila, obično nalik na zvjezdicu) obično se razvijaju tijekom kroničnog sistemskog eritematoznog lupusa. Znakovi eritematoznog dermatitisa lokalizirani su na licu, vratu, grudima (dekolte), te u području velikih zglobova. Karakteristična lokacija znakova je na nosu i obrazima sa formiranjem figure „leptira“ (eritem na obrazima i u donjem dijelu nosa).

Fotosenzitivnost je povećanje osjetljivosti kože na djelovanje sunčevog zračenja, obično izraženo pojavom simptoma karakterističnih za sistemski eritematozni lupus, osipa na područjima izloženim sunčevoj svjetlosti. Subakutni kožni eritematozni lupus karakteriziraju raširene anularne lezije koje formiraju policiklične površine na licu, grudima, vratu i ekstremitetima s telangiektazijom i hiperpigmentacijom, ponekad podsjećajući na lezije kože sa simptomima psorijaze. Alopecija može biti znak eritematoznog lupusa. Gubitak kose može biti generaliziran ili žarišni.

Ostali znaci oštećenja kože eritematoznim lupusom: panikulitis (upala potkožnog tkiva), razne manifestacije kožni vaskulitis (purpura, urtikarija, periungualni ili subungualni mikroinfarkt), livedo reticularis - razgranate plavičasto-ljubičaste mrlje u obliku mreže na koži ekstremiteta, rjeđe trupa i gornjih ekstremiteta, udružene sa stagnacijom krvi u proširenim površinskim kapilarama ili sa mikrotromboza venula (znak antifosfolipidni sindrom).

Simptomi oštećenja sluzokože sistemskog eritematoznog lupusa

Oštećenje sluzokože je kod eritematoznog lupusa predstavljeno heilitisom (kongestivna hiperemija crvenog ruba usana sa gustim suhim ljuskama, ponekad s krustima ili erozijama koje rezultiraju atrofijom) i bezbolnim erozijama na sluznici usne šupljine (obično na nepcu).

Oštećenje zglobova i tetiva sistemskim eritematoznim lupusom - znaci

Oštećenje zglobova i tetiva ima sljedeće karakteristične karakteristike:

  • Artralgija se razvija u 100% pacijenata sa eritematoznim lupusom. Bolni osjećaji često po intenzitetu ne odgovaraju vanjskim znakovima.
  • Kod bolova u zglobovima kuka ili ramena treba imati na umu mogućnost pojave znakova avaskularne nekroze povezane sa terapijom glukokortikoidima i oštećenjem žila koje opskrbljuju glavu femura (vaskulitis, tromboza zbog antifosfolipidnog sindroma).
  • Znakovi lupus artritisa su simetrični (rjeđe asimetrični) neerozivni poliartritis, najčešće lokaliziran u malim zglobovima šaka, zglobovima zglobova i koljena.
  • Hronični lupus artritis (Jaccoudov sindrom), praćen razvojem znakova upornih deformiteta i kontraktura koji podsjećaju na one kod reumatoidnog artritisa, povezan je s oštećenjem ligamenata i tetiva, a ne s erozivnim artritisom.

Znakovi oštećenja mišića od sistemskog eritematoznog lupusa

Oštećenje mišića javlja se u obliku mijalgije i/ili slabosti proksimalnog mišića (kao kod polimiozitisa), rjeđe u obliku sindroma mijastenije gravis sa znacima eritematoznog lupusa.

Simptomi oštećenja pluća sa eritematoznim lupusom

Oštećenje pluća kod eritematoznog lupusa predstavljeno je sljedećim kliničkim znakovima:

  • Pleuritis, suhi ili izljev, često obostrani, razvija se u 50-80% slučajeva. Kod suvog pleuritisa često se čuje trljanje pleure. Pleuritis se može pojaviti samostalno ili u kombinaciji s perikarditisom.
  • Lupus pneumonitis se manifestuje simptomima: otežano disanje koje se javlja pri manjem fizičkom naporu, bol pri disanju, oslabljeno disanje, niski vlažni hripavi. donji delovi pluća. Rendgenski pregled otkriva simptome visoke dijafragme, pojačanog plućnog šara, žarišne retikularne deformacije plućnog uzorka u donjim i srednjim dijelovima pluća, simetrične žarišne sjene, u kombinaciji s jednostranom ili bilateralnom atelektazom u obliku diska.

Znakovi plućne hipertenzije se razvijaju izuzetno rijetko, obično kao rezultat rekurentne plućne embolije u antifosfolipidnom sindromu.


Simptomi oštećenja srca od sistemskog eritematoznog lupusa

Znakovi oštećenja srca praćeni su zahvaćenošću svih njegovih membrana, ali najčešće perikarda. Perikarditis (obično adhezivni) se razvija kod otprilike 20% pacijenata sa simptomima eritematoznog lupusa, što dovodi do stvaranja adhezija. Vrlo rijetko se javlja perikardni izljev, koji može dovesti do znakova tamponade srca. Simptomi miokarditisa se obično razvijaju sa značajnom aktivnošću eritematoznog lupusa, koja se manifestuje poremećajima ritma i provodljivosti, a rijetko i srčanom insuficijencijom. Oštećenje endokarda kod lupusa eritematozusa praćeno je zadebljanjem mitralnih listića, rjeđe aortni ventil, u pravilu je asimptomatski (obično se otkriva samo ehokardiografskim pregledom). Simptomi hemodinamski značajnih srčanih mana razvijaju se vrlo rijetko. Trenutno se razvoj znakova oštećenja srčanih zalistaka smatra karakterističnim simptomima antifosfolipidnog sindroma.

U akutnom toku eritematoznog lupusa mogu se razviti znaci vaskulitisa koronarnih arterija (koronaritis), pa čak i infarkt miokarda. Međutim, glavni uzrok IHD kod SLE je aterotromboza povezana s poremećajima metabolizma lipida tijekom liječenja glukokortikoidima, nefrotskim sindromom ili antifosfolipidnim sindromom.

Simptomi oštećenja bubrega od sistemskog eritematoznog lupusa

Klinički znaci lupus nefritisa su izuzetno raznoliki, u rasponu od perzistentne blage proteinurije do brzo progresivnog glomerulonefritisa. Prema klasifikaciji SZO razlikuju se sljedeće morfološke vrste lupus nefritisa. Postoji definitivna veza između morfološke klase i kliničkih simptoma lupus nefritisa.

Oštećenje gastrointestinalnog trakta sistemskim eritematoznim lupusom - znaci

Znakovi oštećenja gastrointestinalnog trakta mogući su cijelom dužinom, ali rijetko dolaze do izražaja kliničku sliku bolesti. Opisani su razvoj dilatacije jednjaka i poremećaj motiliteta, gastropatija (povezana s primjenom NSAIL), hepatomegalija i vrlo rijetko - vaskulitis (u toku egzacerbacije) ili tromboza (sa antifosfolipidnim sindromom) mezenteričnih žila, akutni pankreitis.

Simptomi oštećenja nervnog sistema sistemskim eritematoznim lupusom

Oštećenje nervnog sistema razvija se kod velike većine pacijenata sa znacima eritematoznog lupusa. Budući da su gotovo svi dijelovi nervnog sistema uključeni u patološki proces, pacijenti sa znacima eritematoznog lupusa mogu razviti različite neurološki poremećaji. Glavobolja, češće migrenske prirode, otporan na ne-narkotičke, pa čak i narkotičke analgetike, često u kombinaciji s drugim neurološkim i mentalni simptomi lupus eritematozus, najčešće se razvija kod pacijenata sa antifosfolipidnim sindromom.

Napadi sa sistemskim eritematoznim lupusom - znaci

  • Poraz kranijalni nervi(uključujući optičkih nerava sa razvojem oštećenja vida).
  • Akutni poremećaj cerebralna cirkulacija (uključujući moždane udare), transverzalni mijelitis (rijetko), koreja se obično razvija s antifosfolipidnim sindromom.
  • Polineuropatije (simetrične senzorne ili motoričke), multipla mononeuropatija (rijetko), Guillain-Barréov sindrom (vrlo rijetko).
  • Napad akutne psihoze može biti uzrokovan ili direktno sistemskim eritematoznim lupusom ili liječenjem velikim dozama glukokortikoida.
  • Organic moždani sindrom karakteriziraju emocionalna labilnost, epizode depresije, oštećenje pamćenja i demencija.

Znakovi oštećenja retikuloendotelnog sistema sistemskim eritematoznim lupusom

Oštećenje retikuloendotelnog sistema najčešće se manifestuje kao limfadenopatija, što je u korelaciji sa aktivnošću eritematoznog lupusa.

Kako prepoznati eritematozni lupus?

Patogeneza simptoma eritematoznog lupusa je posledica nekoliko međusobno usko povezanih mehanizama: poliklonalne (B-ćelije), kasnije Ag-specifične (T-ćelije) aktivacije imunog sistema, defekta apoptoze limfocita, itd. Uloga Ag-specifične aktivacije imunog sistema Mehanizam je dokazan činjenicom da se sa simptomima eritematoznog lupusa stvaraju autoantitijela na samo oko 40 od ​​više od 2000 potencijalno autoantigenih ćelijskih komponenti. Uz DNK, najznačajniji autoantigeni sa stanovišta imunopatogeneze eritematoznog lupusa su multivalentni intracelularni nukleoproteinski kompleksi (nukleosomi, ribonukleoproteini itd.). Njihova visoka imunogenost je posljedica sposobnosti da unakrsno povežu receptore B-limfocita i akumuliraju se na površini “apoptotičkih” stanica. Karakteristične znakove različitih poremećaja imunoregulacije karakterišu simptomi hiperprodukcije citokina tipa T2 (IL-6, IL-4 i IL-10) - autokrinih faktora aktivacije B-limfocita koji sintetiziraju antinuklearna autoantitijela.

Efektorski mehanizmi definicije eritematoznog lupusa

Efektorski mehanizmi koji određuju oštećenje unutrašnjih organa povezani su prvenstveno sa humoralnim (sinteza antinuklearnog AT), a ne sa ćelijskim imunološkim reakcijama. Razvoj lupus nefritisa sa simptomima eritematoznog lupusa povezan je ne samo sa taloženjem CEC-a (kao kod nekih oblika sistemskog vaskulitisa), već i sa lokalnim formiranjem imunoloških kompleksa u tkivima. Simptomi sistemske imunološke upale kod eritematoznog lupusa mogu biti povezani sa oštećenjem endotela zavisnim od citokina (IL-1 i TNF-alfa), aktivacijom leukocita i sistema komplementa. Vjeruje se da je potonji mehanizam posebno veliki značaj kod oštećenja organa koji su nedostupni imunološkim kompleksima (na primjer, centralni nervni sistem).

U razvoju znakova trombotičkih poremećaja bitan imaju AT na fosfolipide. Ovi AT se vezuju za fosfolipide u prisustvu “kofaktora” (beta2-glikoprotein I, protein koji vezuje fosfolipide sa antikoagulansnom aktivnošću). AT na fosfolipide reaguju sa “neoantigenom” koji se eksprimuje tokom interakcije fosfolipidnih komponenti biomembrana endotelnih ćelija, trombocita i neutrofila i beta2-glikoproteina I kod eritematoznog lupusa. To dovodi do supresije sinteze antikoagulansa (prostaciklin, antitrombin III, aneksija V itd.) i povećanja znakova stvaranja prokoagulansa (tromboksan, tkivni faktor, faktor aktiviranja trombocita, itd.) medijatora, inducira aktivaciju endotela (ekspresija adhezionih molekula) i trombocita, uzrokuje simptome degranulacije neutrofila.

Kako odrediti polne hormone kod sistemskog eritematoznog lupusa

Budući da se simptomi eritematoznog lupusa razvijaju pretežno kod žena reproduktivne dobi, nesumnjivo je značajna uloga poremećaja hormonske regulacije u patogenezi bolesti. Kod sistemskog eritematoznog lupusa otkrivaju se znaci viška estrogena i prolaktina koji stimulišu imuni odgovor i nedostatak androgena koji imaju imunosupresivnu aktivnost. Važno je napomenuti da estrogeni imaju sposobnost da stimulišu sintezu Tn2 citokina.

Patomorfologija eritematoznog lupusa

Kako prepoznati hematoksilinska tijela i LE ćelije kod eritematoznog lupusa

U područjima oštećenja vezivnog tkiva određuju se znaci amorfnih masa nuklearne materije, obojene ljubičasto-plavim hematoksilinom (hematoksilinska tijela). Neutrofili koji progutaju takva tijela in vitro nazivaju se LE ćelije.

Simptomi fibrinoidne nekroze sa simptomima eritematoznog lupusa

Imuni kompleksi u vezivnom tkivu i vaskularnim zidovima, koji se sastoje od DNK, AT do DNK i komponenti komplementa, obojeni su (kao fibrin) eozinom, formirajući sliku fibrinoidne nekroze kod eritematoznog lupusa.

Slezena kod eritematoznog lupusa. U žilama slezene pacijenata sa eritematoznim lupusom uočavaju se karakteristični znaci perivaskularnih koncentričnih naslaga kolagena (fenomen „ljuske luka“).

Koža sa simptomima eritematoznog lupusa. Na koži se često uočavaju samo znaci nespecifične limfocitne infiltracije. U težim slučajevima dolazi do taloženja Ig i komponenti komplementa i nekroze u području dermoepidermalnog spoja. U području klasičnih diskoidnih područja nalaze se znakovi folikularnih čepova (začepljenje ušća folikula keratičnim masama), hiperkeratoza i atrofija epiderme. Kod lupusa eritematozusa oštećeni su i zidovi malih krvnih sudova u koži.

Bubrezi sa simptomima eritematoznog lupusa. Promjene na bubrezima - klasični simptom glomerulonefritis imunološkog kompleksa. Depoziti imunoloških kompleksa u bubrezima mogu uzrokovati različite upalne promjene. Glavni znak oštećenja bubrega kod sistemskog eritematoznog lupusa su periodične promene u histološkoj slici glomerulonefritisa, u zavisnosti od aktivnosti bolesti ili sprovedene terapije. Prilikom imunoloških studija često se u glomerulima otkrivaju IgG, S3, fibrin, a nešto rjeđe - IgM i IgA, odvojeno ili u kombinaciji. Patognomoničnim znakom lupusnog glomerulonefritisa smatraju se intraendotelne virusne inkluzije u glomerularnim kapilarama, koje podsjećaju na miksoviruse.

  • Znak mezangijalnog i mezangiokapilarnog glomerulonefritisa (nastaje zbog taloženja Ig) smatra se najčešćom lezijom bubrega kod eritematoznog lupusa.
  • Fokalni proliferativni glomerulonefritis karakterizira zahvaćenost samo glomerularnih segmenata u manje od 50% glomerula.
  • Difuzni proliferativni glomerulonefritis javlja se sa ćelijskom proliferacijom većine glomerularnih segmenata u više od 50% glomerula sa simptomima eritematoznog lupusa.
  • Membranski glomerulonefritis je posljedica taloženja Ig u epitelu i perifernim kapilarnim petljama bez proliferacije glomerularnih stanica, iako kod nekih pacijenata postoje kombinacije proliferativnih i membranoznih promjena.
  • Tubulointersticijski nefritis. Tubulointersticijalne lezije su kombinovane sa gore opisanim, ali se ne javljaju izolovano sa simptomima eritematoznog lupusa.
  • CNS. Za oštećenje centralnog nervnog sistema najtipičniji simptomi su perivaskularne upalne promjene na krvnim žilama srednje veličine (iako je moguće oštećenje krvnih žila velikog kalibra), mikroinfarkti i mikrohemoragije, koji nisu uvijek u korelaciji s nalazima CT, MRI i neuroloških pregled.
  • Zglobovi i mišići. Često se javljaju simptomi eritematoznog lupusa - nespecifični sinovitis i limfocitna infiltracija mišića.
  • Endocardium. Često se javlja abakterijski endokarditis, koji je u većini slučajeva asimptomatski.

Sistemski eritematozni lupus

Akutni tok eritematoznog lupusa karakterišu znakovi kao što su iznenadni početak sa naglim porastom telesne temperature (često do febrilnih vrednosti), brzo oštećenje mnogih unutrašnjih organa, uključujući bubrege, i značajna imunološka aktivnost (visoki titri antinuklearnog faktora i AT u DNK). Subakutni tok eritematoznog lupusa karakterišu sledeći simptomi: periodične egzacerbacije bolesti, koje nisu toliko izražene kao u akutnom toku, i razvoj oštećenja bubrega tokom prve godine bolesti.

Kronični tok eritematoznog lupusa karakteriziraju simptomi dugotrajne dominacije jednog ili više simptoma, kao što su diskoidne lezije kože, poliartritis, hematološki poremećaji (trombocitopenija i dr.), Raynaudov fenomen, blaga proteinurija, epileptiformni napadi. Kronični tok je posebno karakterističan kada se lupus eritematozus kombinira sa antifosfolipidnim sindromom.

Aktivnost simptoma lupusa eritematozusa

Aktivnost je težina potencijalno reverzibilnog imunoinflamatornog oštećenja unutrašnjih organa, što određuje prirodu terapije kod određenog bolesnika s eritematoznim lupusom. Aktivnost treba razlikovati od “ozbiljnosti”; ovo drugo se smatra skupom ireverzibilnih simptoma koji su potencijalno opasni po život pacijenta. Predloženi su mnogi kriterijumi za određivanje aktivnosti sistemskog eritematoznog lupusa. U Rusiji tradicionalno koriste podjelu na tri stupnja aktivnosti lupusa eritematozusa. Nedostatak ove podjele je nedostatak kvantitativnih karakteristika doprinosa svakog od znakova ukupnoj aktivnosti bolesti.

Dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa

Mnogi laboratorijski parametri uključeni su u dijagnostičke kriterije za lupus eritematozus, ali nema patognomoničnih laboratorijskih promjena.

Kompletna krvna slika za simptome eritematoznog lupusa

Kompletan test krvi može otkriti sljedeće simptome eritematoznog lupusa:

  • Povećanje ESR se često razvija kod sistemskog eritematoznog lupusa, ali slabo korelira s aktivnošću bolesti. ESR može biti u granicama normale kod pacijenata sa visokom aktivnošću i porasti tokom remisije. Neobjašnjivo povećanje ESR može biti posljedica interkurentne zarazne bolesti.
  • Leukopenija (obično limfopenija) je povezana sa aktivnošću lupusa eritematozusa.
  • Hipohromna anemija povezana je s kroničnom upalom, skrivenim želučanim krvarenjem i upotrebom određenih lijekova. Ponekad se opaža autoimuna hemolitička anemija (AIHA) s pozitivnim Coombsovim testom.
  • Trombocitopenija se obično razvija kod pacijenata sa antifosfolipidnim simptomima; autoimuna trombocitopenija povezana sa sintezom AT u trombociti se javlja vrlo rijetko.

Opšti test urina za znakove eritematoznog lupusa

U općem testu urina na lupus eritematozus otkrivaju se proteinurija, hematurija i leukociturija, čija težina ovisi o kliničkoj i morfološkoj varijanti lupus nefritisa.

Biohemijski testovi krvi za simptome eritematoznog lupusa

Promjene biohemijski parametri nisu specifični i zavise od dominantnog oštećenja unutrašnjih organa u različitim periodima bolesti. Povećanje CRP-a nije tipično i u većini slučajeva je posljedica istovremene infekcije.

Određivanje eritematoznog lupusa pomoću imunološke studije

Antinuklearni (ANF), ili antinuklearni, simptom je heterogena populacija autoantitijela koja reagiraju s različitim komponentama ćelijskog jezgra. ANF ​​se određuje indirektnom imunofluorescencijom pomoću kriostatskih sekcija jetre laboratorijskih životinja ili humanih epitelnih tumorskih staničnih linija (na primjer, HEP-2 stanice). Upotreba potonjeg za eritematozni lupus je poželjna, jer povećava osjetljivost metode. ANF ​​se otkriva kod 95% pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom, obično u visokom titru, a njegovo odsustvo u velikoj većini slučajeva osporava dijagnozu SLE. Priroda nuklearne imunofluorescencije u određenoj mjeri odražava specifičnost razne vrste antinuklearni AT. Sa znacima eritematoznog lupusa obično se otkriva homogena (AT prema DNK, histon), rjeđe - periferna (AT prema DNK) ili tačkasta (AT do Sm, Ro/La ribounleoprotein) imunofluorescencija. Za određivanje autoantitijela na određene nuklearne i citoplazmatske autoantigene koriste se različite imunološke metode (enzimski imunotest, radioimunotest, imunobloting, imunoprecipitacija).

AT-ovi dvolančane DNK (60-90%) su relativno specifični za SLE, a povećanje njihove koncentracije korelira s aktivnošću bolesti i razvojem lupus nefritisa. AT na histone je karakterističnija karakteristika lupusa izazvanog lijekovima nego sistemskog eritematoznog lupusa. AT do malih nuklearnih ribonukleoproteina često se nalazi kod pacijenata s kroničnim eritematoznim lupusom. AT do Sm su visoko specifični za lupus eritematozus, ali se javljaju u samo 10-30% slučajeva SLE. o AT do RQ/SS-A su povezani sa limfopenijom, trombocitopenijom, fotodermatitisom, plućnom fibrozom, Sjogrenovim sindromom. o AT do La/SS-B se često nalazi zajedno sa AT do Ro, ali oni klinički značaj ne jasno.

Ostali imunološki testovi za određivanje lupusa eritematozusa su inferiorni u dijagnostičkom značaju od onih koji su gore opisani. Otkrivanje LE stanica (leukocita koji su fagocitirali nuklearni materijal), CEC, reumatoidni faktori. Kod pacijenata sa znacima lupus nefritisa dolazi do smanjenja ukupne hemolitičke aktivnosti komplementa (CH50) i njegovih pojedinačnih komponenti (C3 i C4), što može biti posljedica genskih defekata. Laboratorijska dijagnoza antifosfolipidnog simptoma zasniva se na određivanju lupus antikoagulansa funkcionalnim testovima i AT na kardiolipin pomoću metoda enzimskog imunoeseja. Općenito, prva metoda za određivanje lupusa eritematozusa ima veću specifičnost, a druga veću osjetljivost. Razvoj kliničkih simptoma antifosfolipidnog sindroma najbolje je povezan s antitijelima na kardiolinin IgG klase, posebno ako su otkrivena u visokim titrima. Lupusni antikoagulansi i AT prema kardiolipinu nalaze se kod 30-40 odnosno 40-50% pacijenata sa eritematoznim lupusom. U prisustvu antifosfolipidnih AT, rizik od razvoja znakova tromboze je 40%, dok u njihovom odsustvu rizik od razvoja tromboze ne prelazi 15%. Razvijena je metoda za određivanje AT-ova koji reagiraju s beta2-glikoproteinom I; povećanje njihove koncentracije bolje korelira s nastankom tromboze nego koncentracija AT-a na kardiolipin. Tok antifosfolipidnog sindroma, težina i prevalencija trombotičkih komplikacija u većini slučajeva ne koreliraju s promjenama titra antifosfolipidnog AT.

Posebne studije sistemskog eritematoznog lupusa za određivanje

Biopsija bubrega se koristi za određivanje morfološke varijante simptoma lupus nefritisa, što je posebno važno za identifikaciju pacijenata kojima je potrebna agresivna citotoksična terapija. Rendgen grudnog koša i ehokardiografija standardne su metode pregleda svih pacijenata sa simptomima eritematoznog lupusa radi utvrđivanja znakova oštećenja pluća i srca (perikarditis, oštećenje srčanih zalistaka). CT i MRI mozga mogu otkriti patološke promjene kod pacijenata sa oštećenjem centralnog nervnog sistema zbog lupusa eritematozusa.

Dijagnostički kriterijumi lupus eritematozus Američko udruženje reumatologa

Najčešći kriteriji za dijagnosticiranje simptoma eritematoznog lupusa su kriteriji Američke reumatološke asocijacije. Pouzdana dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa se smatra ako su prisutna 4 ili više kriterijuma. Osetljivost kriterijuma - 96%, specifičnost - 96%. Prisustvo manjeg broja kriterijuma ne isključuje dijagnozu eritematoznog lupusa. Na primjer, kod mlade žene s klasičnim „leptir“ ili nefritisom, kod koje su ANF i AT do dvolančane DNK otkrivene u krvnom serumu (3 kriterija), dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa je nesumnjiva. Istovremeno, dijagnoza eritematoznog lupusa je malo vjerojatna kako u odsustvu ANF-a tako iu slučajevima kada pacijenti pokazuju samo znakove ANF-a bez kliničkih simptoma i drugih laboratorijskih promjena karakterističnih za sistemski eritematozni lupus.

  • Fiksni eritem (ravni ili izdignuti), sa tendencijom širenja na nazolabijalno područje.
  • Eritematozni izdignuti plakovi sa susjednim ljuskama i folikularnim čepovima; stare lezije mogu imati atrofične ožiljke
  • Osip na koži nastao izlaganjem sunčevoj svjetlosti (anamneza ili liječnička opservacija)
  • Ulceracije u ustima ili nazofarinksu, obično bezbolne (mora ih prijaviti ljekar)
  • Neerozivni artritis 2 ili više perifernih zglobova, koji se manifestuje osjetljivošću, otokom i izljevom kod eritematoznog lupusa
  • Pleuritis: bol u pleuri, trenje pleure i/ili prisustvo pleuralni izliv; perikarditis dokumentiran ehokardiografijom, ili trenje perikarda koje je čuo liječnik
  • Perzistentna proteinurija više od 0,5 g/dan ili gipsi (eritrocitni, tubularni, granularni, mješoviti), hematurija
  • Napadi - u nedostatku lijekova ili metaboličkim poremećajima (uremija, ketoacidoza, neravnoteža elektrolita); psihoza - u nedostatku lijekova ili poremećaji elektrolita
  • Anti-DNK: AT prema nativnoj DNK u povećanom titru; anti-Sm: AT u nuklearni Sm-Ar; detekcija antifosfolipidnih AT na osnovu povišen nivo serumski IgG- ili IgM-AT na kardiolipin; otkrivanje lupus koagulanta; lažno pozitivna von Wassermannova reakcija u trajanju od najmanje 6 mjeseci s potvrđenim odsustvom sifilisa korištenjem Treponema pallidum imobilizacionog testa i Treponema AT fluorescentnog apsorpcionog testa
  • Povećanje titra ich, otkriveno imunofluorescencijom ili sličnom metodom, u odsustvu uzimanja lijekova koji uzrokuju znakove sindroma sličnog lupusu.

Dijagnostički kriterijumi za pouzdan antifosfolipidni simptom kod sistemskog eritematoznog lupusa

Za postavljanje dijagnoze "definitivni antifosfolipidni sindrom" potrebno je najmanje 1 klinički i 1 laboratorijski kriterij.

Klinički kriterijumi za određivanje lupusa eritematozusa

Znakovi vaskularne tromboze

Jedna ili više epizoda arterijske venska tromboza ili tromboza malih žila koje opskrbljuju krvlju bilo koji organ i tkivo. S izuzetkom tromboze površinskih vena, tromboza se mora potvrditi rendgenskim ili Dopler angiografijom ili morfološki. Sa morfološkom potvrdom, treba uočiti znakove tromboze u odsustvu izražene upalne infiltracije vaskularnog zida.

Akušerska patologija simptoma lupusa eritematozusa

Jedan ili više slučajeva neobjašnjive smrti morfološki normalan fetus do 10 mjeseci gestacije, ili: jedna ili više epizoda prerane smrti morfološki normalnog fetusa prije 34 tjedna trudnoće zbog teške preeklampsije ili eklampsije ili teške placentalne insuficijencije, ili: tri ili više epizoda neobjašnjivog spontanog pobačaja koji se uzastopno razvija prije 10 sedmica gestacije ako se izuzmu anatomski i hormonalni poremećaji kod majke i hromozomske abnormalnosti kod majke i oca.

Laboratorijski kriterijumi za sistemski eritematozni lupus

AT na kardiolipin IgG ili IgM detektovan u serumu u srednjim ili visokim titrima najmanje 2 puta u roku od 6 sedmica, određen korištenjem standardizirane metode imunotestiranja enzima koja omogućava određivanje AT ovisnog o beta2-glikoproteinu. Lupus antikoagulant detektovan u plazmi najmanje 2 puta u toku 6 nedelja primenom standardizovane metode. Za postavljanje dijagnoze definitivnog antifosfolipidnog sindroma potreban je najmanje 1 klinički i 1 laboratorijski simptom.

Kliničke i imunološke varijante sistemskog eritematoznog lupusa

Kod znakova eritematoznog lupusa koji su počeli nakon 50. godine života (6-12%), obično se uočava povoljniji tok bolesti nego kada se pojavi u mladoj dobi. Kliničkom slikom dominiraju konstitucijski znaci eritematoznog lupusa, oštećenja zglobova (najčešće velikih), pluća (pneumonitis sa atelektazom, plućna fibroza), Sjögrenov sindrom; u laboratorijskim pretragama se rjeđe otkriva AT do DNK, AT do Ro - češće nego kod mladih pacijenata.

Neonatalni sistemski eritematozni lupus može se razviti kod novorođenčadi od majki koje pate od znakova lupus eritematozusa, ili od zdravih majki čiji serum sadrži AT do RQ ili ribonukleoproteine. Klinički simptomi Lupus eritematozus (eritematozni osip, potpuni AV blok i drugi znaci sistemskog eritematoznog lupusa) se razvija nekoliko sedmica do mjeseci nakon rođenja. Subakutni kožni eritematozni lupus karakteriziraju simptomi široko rasprostranjenih fotosenzitivnih ljuskavih papuloskvamoznih (psorijaziformnih) ili anularnih policikličkih plakova. ANF ​​je često odsutan, ali AT do RQ se detektuje sa značajnom učestalošću (70%).

Diferencijalna dijagnoza simptoma lupusa eritematozusa

Diferencijalna dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa često uključuje složen problem. Postoji najmanje 40 bolesti koje imaju slične simptome kao sistemski eritematozni lupus, posebno na početku bolesti. Najčešće diferencijalna dijagnoza sistemski eritematozni lupus se provodi s drugima reumatske bolesti(znakovi: Sjogrenov sindrom, simptomi primarnog antifosfolipidnog sindroma, idiopatska trombocitopenična purpura, lijekom izazvan lupus, rani reumatoidni artritis, juvenilni kronični artritis, sistemski vaskulitis), zarazne bolesti (lajmska bolest, tuberkuloza, sekundarni sifilis, infektivna mononuloza, hepatitis B, HIV infekcija), kao i hronični aktivni hepatitis, limfoproliferativni tumori, paraneoplastični sindromi, sarkoidoza, upalne bolesti crijeva.

Uz akutne i subakutne simptome, tok sistemskog eritematoznog lupusa se brzo razvija sistemska lezija unutrašnjih organa i karakterističnih znakova laboratorijskih promjena, u takvim slučajevima dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa nije teška. Međutim, u ovim slučajevima potrebno je isključiti infektivnu bolest (posebno lajmsku bolest i bakterijski endokarditis, pogotovo jer u tim slučajevima može doći do povećanja titra ANF).

Kod mnogih pacijenata sa hroničnim monosimptomatskim sistemskim eritematoznim lupusom konačna dijagnoza se postavlja tek tokom dugotrajnog posmatranja. U slučajevima kada postoje dobri razlozi za sumnju na pojavu sistemskog eritematoznog lupusa, moguće je empirijska svrha relativno niskotoksični lijekovi, na primjer, hidroksiklorokin u trajanju od 6-8 mjeseci, ili čak kratki kursevi glukokortikoidne terapije u malim ili srednjim dozama pod strogom kliničkom i laboratorijskom kontrolom.

Kožne bolesti se mogu javiti dosta često kod ljudi i manifestirati se u obliku opsežnih simptoma. Priroda i uzročni faktori koji dovode do ovih pojava često ostaju predmet debate među naučnicima dugi niz godina. Jedna od bolesti koja ima zanimljivo porijeklo je lupus. Bolest ima mnogo karakteristične karakteristike i nekoliko osnovnih uzroka o kojima će biti riječi u materijalu.

Sistemski eritematozni lupus, kakva je to bolest? fotografija

Lupus se još naziva i SLE - sistemski eritematozni lupus. Šta je lupus- Ovo je ozbiljno difuzna bolest, povezan s funkcioniranjem vezivnog tkiva, manifestira se lezijama sistemskog tipa. Bolest je autoimune prirode, tokom koje zdravi ljudi oštećuju antitijela proizvedena u imunološkom sistemu. ćelijskih elemenata, a to dovodi do prisustva vaskularne komponente sa oštećenjem vezivnog tkiva.

Bolest je dobila ime jer je karakterizira stvaranje posebnih simptoma od kojih je najvažniji. Lokaliziran je na različitim mjestima i u obliku je leptira.

Prema podacima iz srednjeg vijeka, lezije podsjećaju na ugrize vukova. Lupus bolestširoko rasprostranjena, njegova se suština svodi na osobenosti percepcije tijela o vlastitim stanicama, odnosno promjenu u ovom procesu, pa dolazi do oštećenja cijelog organizma.

Prema statistikama, SLE pogađa 90% predstavnica ženskog pola, a prvi znakovi se javljaju u mladoj dobi od 25 do 30 godina.

Često bolest dolazi nepozvano u trudnoći ili nakon nje, pa postoji pretpostavka da ženski hormoni djeluju kao dominantni faktori u njenom nastanku.

Bolest je porodične prirode, ali ne može imati nasljedni faktor. Mnogi bolesni ljudi koji su ranije patili od alergija na hranu ili lijekove su u opasnosti da obole od ove bolesti.


Lupus uzroci bolesti

Savremeni medicinski predstavnici vode duge rasprave o prirodi nastanka ove bolesti. Najčešće vjerovanje je ekstenzivni utjecaj porodično-nasljednih faktora, virusa i drugih elemenata. Imuni sistem osobe, podložni bolestima, ima najveću osjetljivost na vanjski utjecaj. Bolest koja se javlja od lijekova je rijetka, pa nakon prestanka uzimanja lijekova prestaje njeno djelovanje.

TO uzročni faktori, najčešće dovode do nastanka bolesti, uključuju.

  1. Produžena izloženost sunčevoj svjetlosti.
  2. Hronični fenomeni virusne prirode.
  3. Stres i emocionalno prenaprezanje.
  4. Značajna hipotermija tijela.

Kako bi se smanjili faktori rizika za nastanak bolesti, preporučuje se prevencija izlaganja ovim faktorima i njihovog štetnog djelovanja na organizam.

Simptomi i znaci eritematoznog lupusa

Bolesne osobe obično pate od nekontrolisanih temperaturnih promjena u tijelu, glavobolje i slabosti. Često se primećuje brza zamornost, a javlja se bol u području mišića. Ovi simptomi su dvosmisleni, ali dovode do povećane vjerovatnoće prisustva SLE. Prirodu lezije prati nekoliko faktora unutar kojih se manifestira lupusna bolest.

Dermatološke manifestacije

Kožne formacije se javljaju kod 65% oboljelih, ali samo 50% ima ovaj karakterističan „leptir“ na obrazima. Kod nekih pacijenata, lezija se manifestira u obliku simptoma kao što su lokalizirani na trupu, udovima, vagini, ustima, nosu.

Često je bolest karakterizirana stvaranjem trofičnih ulkusa. Žene doživljavaju gubitak kose, a nokti postaju veoma lomljivi.

Manifestacije ortopedskog tipa

Mnogi ljudi koji pate od ove bolesti doživljavaju značajne bolove u zglobovima, a tradicionalno su zahvaćeni manji dijelovi šaka i zapešća. Javlja se teška artralgija, ali kod SLE nema destrukcije koštanog tkiva. Deformisani zglobovi su oštećeni, a to je ireverzibilno kod oko 20% pacijenata.

Hematološki znaci bolesti

Kod muškaraca i predstavnica ljepšeg spola, kao i kod djece, dolazi do formiranja LE-ćelijskog fenomena, praćenog stvaranjem novih ćelija. Sadrže glavne fragmente jezgara drugih ćelijskih elemenata. Polovina pacijenata pati od anemije, leukopenije, trombocitopenije, koje su posledica sistemske bolesti ili nuspojava terapije.

Manifestacije srčane prirode

Ovi simptomi se mogu čak pojaviti kod dece. Pacijenti mogu imati perikarditis, endokarditis, oštećenje mitralne valvule i aterosklerozu. Ove bolesti se ne javljaju uvijek, ali su pod povećanim rizikom upravo kod osoba kojima je dan ranije dijagnosticiran SLE.

Značajni faktori povezani sa bubrezima

U toku bolesti često se manifestuje lupus nefritis, koji je praćen oštećenjem bubrežnog tkiva, dolazi do primjetnog zadebljanja bazalnih membrana glomerula i taloženja fibrina. Jedini simptom je često hematurija i proteinurija. Rana dijagnoza pomaže da se osigura da incidencija akutnog zatajenja bubrega među svim simptomima ne bude veća od 5%. Mogu postojati abnormalnosti u radu u obliku nefritisa - ovo je jedno od najozbiljnijih oštećenja organa s učestalošću formiranja ovisno o stupnju aktivnosti bolesti.

Neurološke manifestacije

Postoji 19 sindroma koji su karakteristični za predmetnu bolest. To su složene bolesti u vidu psihoza, konvulzivni sindromi, parestezija. Bolesti su praćene posebno upornim tokom.

Faktori za dijagnosticiranje bolesti

  • Osip u predjelu jagodica („leptir lupus”) – i gornji udovi manifestira se izuzetno rijetko (u 5% slučajeva), s lupusom lica nije tamo lokaliziran;
  • Eritem i enantem, karakterizirani čirevi u ustima;
  • Artritis u perifernim zglobovima;
  • Pleuritis ili perikarditis u akutnim manifestacijama;
  • Fenomeni oštećenja bubrega;
  • Poteškoće u funkcionisanju centralnog nervnog sistema, psihoze, konvulzivno stanje određene frekvencije;
  • Formiranje značajnih hematoloških poremećaja.

Postavlja se i pitanje: eritematozni lupus - svrbi ili ne. U stvari, bolest ne boli niti svrbi. Ako u bilo kom trenutku od početka razvoja slike postoje bar 3-4 kriterijuma sa gornje liste, lekari postavljaju odgovarajuću dijagnozu.

  • Crveno područje dekoltea za ljepši spol;

  • osip u obliku prstena na tijelu;

  • upalni procesi na sluznicama;

  • oštećenje srca i jetre, kao i mozga;
  • primjetan bol u mišićima;
  • osjetljivost udova na promjene temperature.

Ako se mjere liječenja ne preduzmu na vrijeme, opći mehanizam funkcioniranja tijela će se poremetiti, što će izazvati mnoge probleme.

Da li je lupus zarazna bolest ili nije?

Mnogi ljudi su zainteresovani za ovo pitanje Da li je lupus zarazan?? Odgovor je negativan, budući da se formiranje bolesti dešava isključivo unutar organizma i ne zavisi od toga da li je obolela osoba imala kontakt sa osobama zaraženim lupusom ili ne.

Koje testove za lupus eritematozus treba uraditi?

Osnovni testovi - ANA i komplement, kao i opšta analiza krvne tečnosti.

  1. Darivanje krvi pomoći će u određivanju prisutnosti rešetkastog elementa, tako da ga treba uzeti u obzir za početnu i naknadnu procjenu. U 10% situacija može se otkriti anemija, što ukazuje na kronični tok procesa. ESR indikator u slučaju bolesti je od većeg značaja.
  2. ANA i analiza komplementa će otkriti serološke parametre. Identifikacija ANA je ključna točka, jer se dijagnoza često razlikuje od bolesti autoimune prirode. U mnogim laboratorijama se utvrđuje sadržaj C3 i C4, jer su ti elementi stabilni i ne moraju se obraditi.
  3. Eksperimentalni testovi se rade tako da se identifikuju posebni (specifični) markeri u urinu i formiraju tako da je moguće utvrditi bolest. Oni su potrebni za stvaranje slike o bolesti i donošenje odluka o liječenju.

Trebalo bi da pitate svog doktora o tome kako da uradite ovaj test. Tradicionalno, proces se odvija kao i kod drugih sumnji.


Liječenje eritematoznog lupusa

Upotreba lijekova

Bolest uključuje uzimanje lijekova za jačanje imuniteta i općenito poboljšanje parametara kvalitete stanica. Za uklanjanje simptoma i liječenje uzroka bolesti propisuje se set lijekova ili pojedinačnih lijekova.

Liječenje sistemskog lupusa izvršeno korišćenjem sledećih metoda.

  • Za manje manifestacije bolesti i potrebu za uklanjanjem simptoma, specijalist propisuje glukokortikosteroide. Najuspješnije korišten lijek je prednizolon.
  • Imunosupresivi citostatske prirode su relevantni ako je stanje pogoršano prisustvom drugih simptomatskih faktora. Pacijent mora piti azatioprin, ciklofosfamid.
  • Najperspektivnija akcija, usmjerena na suzbijanje simptoma i posljedica, ima blokatore, koji uključuju infliksimab, etanercept, adalimumab.
  • Ekstrakorporalna sredstva za detoksikaciju dokazala su se široko i relevantno - hemosorpcija, plazmafereza.

Ako je bolest karakterizirana jednostavnim oblikom u kojem se javlja tradicionalna lezija kože (ili), dovoljno je koristiti jednostavan set lijekova koji pomažu u uklanjanju ultraljubičastog zračenja. Ako su slučajevi uznapredovali, uzimaju se hormonska terapija i lijekovi za jačanje imuniteta. Zbog prisutnosti akutnih kontraindikacija i nuspojava, propisuje ih ljekar. Ako su slučajevi posebno teški, terapija se propisuje kroz kortizon.

Terapija narodnim lijekovima

Liječenje narodnim lijekovima takođe relevantan za mnoge bolesne ljude.

  1. Dekocije imele od breze priprema se od opranog i osušenog lišća sakupljenog zimi. Sirovine, koje su prethodno reducirane u fino stanje, sipaju se u staklene posude i čuvaju na tamnom mjestu. Da bi se izvarak pripremio efikasno, potrebno je dodati 2 žličice. sakupljanje i prelijte kipućom vodom u količini od 1 šolje. Kuvanje će trajati 1 minut, a infuzija 30 minuta. Nakon što ste izrazili gotovu kompoziciju, morate je podijeliti u 3 doze i popiti sve u jednom danu.
  2. Odvar od korijena vrbe Pogodno za upotrebu od strane dece i odraslih. Glavni kriterij je mlada starost biljke. Opran koren treba osušiti u rerni i iseckati. Za kuhanje trebat će vam 1 žlica sirovina. l., količina kipuće vode – staklo. Kuvanje na pari traje minut, proces infuzije 8 sati. Nakon isceđivanja sastava, potrebno ga je uzeti u 2 kašike, interval je jednak vremenskim intervalima od 29 dana.
  3. Terapija estragon mast. Za kuvanje će vam trebati svježa mast, otopljena u vodenom kupatilu, a u nju se dodaje estragon. Komponente se miješaju u omjeru od 5:1. Sve ovo je potrebno držati u rerni oko 5-6 sati na tihoj temperaturi temperaturni uslovi. Nakon filtriranja i hlađenja, smjesa se šalje u hladnjak i može se koristiti 2-3 mjeseca za podmazivanje zahvaćenih područja 2-3 puta dnevno.

Pravilnom upotrebom proizvoda, lupus bolest može se eliminisati u kratkom vremenskom periodu.

Komplikacije bolesti

Bolest različito napreduje kod različitih osoba, a složenost uvijek zavisi od težine i organa zahvaćenih bolešću. Najčešće noge, kao i osip na licu, nisu jedini simptomi. Obično bolest lokalizira svoje oštećenje u predjelu bubrega, a ponekad je potrebno odvesti pacijenta na dijalizu. Druge uobičajene posljedice uključuju vaskularne i srčane bolesti. što se vidi u materijalu, nije jedina manifestacija, jer bolest ima dublju prirodu.

Vrijednosti prognoze

10 godina nakon dijagnoze, stopa preživljavanja je 80%, a nakon 20 godina ova brojka pada na 60%. Uobičajeni uzroci smrti uključuju faktore kao što su lupusni nefritis i infektivni procesi.

Da li ste se susreli sa bolešću? lupus? Da li je bolest izliječena i prevladana? Podijelite svoje iskustvo i mišljenje na forumu za sve!