Sklerodermija: kas tai yra ir kaip ją gydyti? Sklerodermijos priežastys, simptomai ir požymiai. Vienuolinis židininės sklerodermijos gydymo metodas

Sklerodermija (lot. skleroderma, "kieta oda") yra autoimuninė liga, kuriai būdinga progresuojanti odos ir Vidaus organai ir kraujagyslių pažeidimų atsiradimas. Dėl odos ir organų fibrozės jie labai sustorėja ir sustorėja, todėl sklerodermija dažnai vadinama liga, kuri „žmones paverčia akmenimis“. Yra dvi ligos formos: sisteminė ir židininė, kurios skiriasi klinikine eiga ir simptomais.

Sklerodermijos priežastys vis dar nežinomos. Gydytojai atkreipia dėmesį į genetinių veiksnių vaidmenį, hormoninis fonas(dėl dažnas pasireiškimas sisteminė sklerodermija moterims), taip pat aplinkos veiksniai (tam tikrų cheminių medžiagų poveikis). Tam tikrą įtaką turi imuniniai sutrikimai, kai imuninės sistemos ląstelės pradeda gaminti antikūnus, nukreiptus prieš savo organizmą.

  • Simptomai ir veislės
    • židininė sklerodermija
    • Sisteminė sklerodermija
  • Gydymas
  • Pati sklerodermijos esmė yra per didelė ir patologinė odos ir vidaus organų fibrozė, kurią sukelia per didelė kolageno ląstelių, vadinamų fibroblastais, gamyba. Tuo pačiu metu pacientai jaučiasi suspausti (tarsi šarvuose), pablogėja viso organizmo darbas.

    Šiandien mes kalbėsime apie tai, kaip gydyti sklerodermiją liaudies gynimo priemonės. Turite žinoti, kad susiduriate su autoimunine liga, o tai reiškia, kad jūsų kūnas kažkodėl „sukilo“ ir pradėjo pulti pats. Todėl atkreipkite dėmesį į savo gyvenimo būdą ir psichologinę būseną. Be tradicinės medicinos, tai padės greitai grįžti į normalią būseną.

    Simptomai ir veislės

    Kiekvieno sklerodermijos tipo simptomus aprašome atskirai.

    židininė sklerodermija

    Šiai ligai būdingi ryškūs, sunkiai liesti geltonos arba porceliano spalvos pokyčiai ant odos. Šie pakitimai apsiriboja oda – liga nepažeidžia vidaus organų. Bėrimai yra lėtiniai, tačiau gali savaime išnykti (retais atvejais tokia židininė sklerodermija kankina pacientą visą gyvenimą). Liga vienodai dažnai paveikia vyrus ir moteris. Atminkite, kad vaikų sklerodermija gali būti tik židininė. Yra keletas veislių ši liga:

    • plokštelinė (diskoidinė) sklerodermija – įvairaus dydžio ir formos pakitimai, iš pradžių juos gaubia uždegusios odos aureolė, vėliau uždegimas išnyksta, o patys bėrimai išlieka kelis mėnesius ar net metus;
    • baltųjų dėmių liga – nedideli balti bėrimai visame kūne;
    • mazginė skleroderma – pakitimai yra dideli ir gali apimti beveik visą odą,
    • linijinė sklerodermija – pažeidžia galūnes, trukdo normaliam jų judėjimui;
    • idiopatinė Pasini-Pierini atrofodermija.

    Visoms šioms veislėms būdingi tie patys simptomai – sukietėjimas jungiamasis audinys, oda ir poodinis audinys nedalyvaujant vidaus organams.

    Sisteminė sklerodermija

    Sisteminė sklerodermija yra jungiamojo audinio liga. Tai pasireiškia progresuojančia odos ir vidaus organų fibroze, dėl kurios atsiranda jų nepakankamumas. Moterys serga 3-4 kartus dažniau nei vyrai. Didžiausias sergamumas pasireiškia nuo 30 iki 50 metų amžiaus.

    Sisteminės sklerodermijos simptomai:

    • Raynaud fenomenas – paroksizminiai rankų arterijų spazmai veikiant šalčiui arba be priežasties, kurie Pradinis etapas veda prie blyškių pirštų. Po kurio laiko jie praranda jutimą, tada tampa raudoni ir šilti. Šie simptomai pasireiškia kelerius metus iki visiško sisteminės sklerodermijos išsivystymo;
    • odos pažeidimai, pasireiškiantys fibroze ir odos sukietėjimu, gali pažeisti pirštus (pacientams sunku juos sulenkti ir tiesinti, prarandama jutimas, blogai gyja įpjovimai);
    • pablogėjusi veido išraiška (išvaizda įgauna kaukės pobūdį, nėra raukšlių);
    • bendri simptomai, tokie kaip skausmas, sąnarių patinimas, rytinis sustingimas ir ribotas mobilumas;
    • liežuvio skonio receptorių išnykimas, dėl kurio prarandamas jautrumas skoniams;
    • gingivitas (gali sukelti dantų netekimą);
    • stemplės fibrozė (gali sukelti disfagiją);
    • plaučių fibrozė (pasireiškia dusuliu ir skausmu krūtinė);
    • lėtinis sausas kosulys;
    • miokardo fibrozė (gali sutrikti laidumas ir atsirasti širdies aritmijų).

    Sisteminė sklerodermija turi ilgą sunkų eigą. Dažnai tai sukelia reikšmingą viso organizmo funkcijų sutrikimą, daugybę komplikacijų (ypač virškinimo trakto ir plaučių simptomai) gresia nuolatinis neįgalumas ir net mirtis.

    Gydymas

    šiuolaikinė medicina savo arsenale neturi vaistų, kurie galėtų veiksmingai slopinti ar bent sulėtinti ligos vystymąsi. Tačiau yra vaistų, kurie prailgina pacientų gyvenimą ir mažina organų pažeidimo padarinius. Visų pirma, tradicinė medicina gali pasiūlyti tokius vaistus.

    1. Pacientai turi užtikrinti reikiamą odos drėkinimą (drėkinimą).
    2. Saugokite rankas ir kojas nuo šalčio.
    3. Labai svarbu mesti rūkyti.
    4. Pacientų, sergančių sklerodermija, mityba turėtų būti pagrįsta lengvai virškinamu maistu ir joje turi būti pakankamai vitaminų.

    vitaminai

    Vaikų sklerodermija sėkmingai gydoma vitaminais E ir D3. Paprastai ši kūdikių liga laikui bėgant praeina savaime, tačiau norėdami pagreitinti procesą, įtraukite į savo racioną maisto produktų su šiais vitaminais. Duokite pacientui kasdien žuvies riebalai(kapsulėse arba gryna forma), kviečių gemalų, avižinių dribsnių, kepenų ir jūros žuvų.

    Suaugusieji taip pat turi atkreipti dėmesį į šiuos vitaminus, kad sumažintų nemalonius simptomus ir pailgintų gyvenimą.

    Aliejai

    Sergant bet kokio tipo sklerodermija, labai svarbu prižiūrėti odą ir ją švelninti. Todėl bent tris kartus per dieną reikėtų patepti pažeistas vietas bet kokiu aliejumi – alyvuogių, migdolų, kukurūzų, vynuogių kauliukų aliejumi.

    Taip pat galite paruošti jonažolių aliejų. Jis ne tik suminkština epidermį, bet ir pašalina bet kokį uždegimą, saugo nuo infekcijos, didina vietinį odos imunitetą. Aliejui paruošti paimkite 150 g šviežios žolės arba 100 g sausos jonažolės. Supilkite į stiklinį dubenį ir įpilkite 500 ml alyvuogių arba augalinio aliejaus. Stiklainį padėkite į saulėtą vietą ir palikite 10 dienų, retkarčiais papurtydami. Filtruotu aliejumi įtrinkite kūną 2-3 kartus per dieną.

    Vonios

    Šiltos vonios (temperatūra 32-40 C) gerina kraujotaką ir audinių mitybą, padeda sumažinti raumenų ir sąnarių sustingimą. Su jų pagalba galite gydyti bet kokią sklerodermiją. Mes pasiūlysime keletą receptų vonioms.

    Alavijas ir medus

    Vietinė sklerodermija vaikams ir suaugusiems žymiai sumažės arba visiškai išnyks, jei patepsite pažeistą odą kelis kartus per dieną. šviežios sultys alavijas sumaišytas su medumi lygiomis dalimis.

    svogūnų kompresas

    Išorinę odos sklerodermiją galite gydyti specialiu kompresu, paruoštu svogūnų pagrindu. Taigi, vidutinio dydžio daržovę kepkite orkaitėje, kol suminkštės. Svogūną sutrinkite šakute, įdėkite šaukštą natūralaus medaus, šaukštą grietinės ir šaukštelį propolio spiritinės tinktūros. Gautu mišiniu užtepkite paveiktas vietas kompreso pavidalu, ant viršaus uždenkite marlės tvarsčiu. Kad rezultatas būtų tikrai pastebimas, rekomenduojama atlikti 10 tokių kompresų kursą.

    Vaistažolės nuo sisteminės sklerodermijos

    Kadangi šio tipo sklerodermija yra sunki autoimuninė liga, ją reikia gydyti vaistais nuo uždegimo ir imunosupresantais. Daugelis žolelių turi šias savybes, todėl apsieisite be brangių vaistų.

    1. Grikiai Sachalinas. Šis augalas padėjo daugeliui pacientų palengvinti jų būklę, sergančią sklerodermija. Siūlome gaminti alkoholio tinktūra. Šaukštą susmulkintos žolės sumaišykite su stikline degtinės, mišinį 2 savaites palaikykite tamsioje vietoje, tada perkoškite ir gerkite po 10 lašų ryte ir vakare po valgio.
    2. Muilo žolė (saponaria officinalis) – kita veiksminga priemonė nuo mūsų problemos. Tokiu atveju jums reikia augalo šaknies. Užplikykite termose (3 šaukštai litrui verdančio vandens, palikite 2 val.) ir gerkite gurkšneliais visą dieną. Gydymo kursas yra 3 savaitės, tada reikia padaryti 3 mėnesių pertrauką.
    3. Harpagophytum yra ne tik puikus imunosupresantas ir priešuždegiminis agentas. Šis augalas palaiko sąnarių judrumą, o tai labai svarbu sergant sklerodermija. Norėdami gydyti ligą, jums reikės džiovintos harpagofito šaknies. Susmulkinkite jį į miltelius ir sumaišykite lygiomis dalimis su natūralus medus. Gerkite po arbatinį šaukštelį šio mišinio kiekvieną rytą pabudę švariu vandeniu.
    4. Rabarbaras banguotas – su sistemine sklerodermija palaiko širdies raumens, sąnarių ir inkstų veiklą. Rekomenduojama nuolat gerti arbatą iš šio augalo (užplikykite arbatinį šaukštelį rabarbarų stikline verdančio vandens).

    Taip pat imunitetą galite sustiprinti gudobelių, ežiuolės, ramunėlių, šalavijų arbatomis. Visus šiuos augalus galite sumaišyti lygiomis dalimis ir virti iš jų sveikatos gėrimai.

    Parašykite komentaruose apie savo patirtį gydant ligas, padėkite kitiems svetainės skaitytojams Pasidalinkite medžiaga socialiniuose tinkluose ir padėkite savo draugams ir šeimos nariams!

    nmed.org

    Sklerodermijos simptomų tipai ir gydymas

    Išvertus iš graikų kalbos, skleroderma reiškia „kieta oda“. Tai neįprasta artrito forma, kurią lydi odos sukietėjimas dėl jungiamojo audinio pažeidimo. Jei ši liga negydoma, dangtelio sandarikliai pateks į vidaus organus ir kūno audinius. Be tradicinių gydymo metodų, šiandien sklerodermijos gydymas liaudies gynimo priemonėmis pasiteisino, o tai padeda išvengti komplikacijų atsiradimo.


    Ligos aprašymas ir patologijos priežastys

    Dažniausiai sklerodermija pasireiškia moterims, kurių amžius siekia 30-50 metų. Yra 2 ligos eigos formos:

    Sisteminė – tokia liga greitai plinta visame kūne. Tuo pačiu metu pažeidžiama ne tik oda, bet ir paciento sistemos, audiniai ir vidaus organai. Patologiją lydi imuninės ir kraujagyslių sistemos komplikacijos.

    Jis gali būti šių tipų:

    1. Difuzinė – liga plinta į veidą, liemenį, galūnes ir daugelį vidaus organų (širdies, plaučių, kepenų, žarnyno). Tai gali sujungti sutankinimą, edemą ir atrofiją tuo pačiu metu;
    2. Ribotas – pažeidžia alkūnes, veidą ir kelius. Po kurio laiko pacientui išsivysto virškinimo trakto ligos ir hipertenzija;
    3. Sklerodermija be suspaudimo - pacientas neturi odos sutankinimo, tačiau pažeidžiami virškinamojo trakto organai;
    4. Nepilnametis – diagnozuojama vaikams;
    5. Paviršutiniška – ši liga pasireiškia kartu su kitomis organizme besivystančiomis ligomis.

    Sisteminė sklerodermija turi 3 etapus:

    1. Paveikia ne daugiau kaip tris kūno dalis, pavyzdžiui, odą, raumenų sistema ir kūno sąnarius.
    2. Patologija pradeda progresuoti ir pažeidžia daugelį kūno organų ir sistemų.
    3. Jis pažeidžia vieną gyvybiškai svarbų vidaus organą (širdį, kepenis). Jei negydoma, liga plinta į netoliese esančius organus.

    Lokalizuota (ribota arba židininė) sklerodermija – pažeidžianti odą ir po ja esančius audinius.

    Jis gali būti šių tipų:

    • Apnašos – liga pasireiškia plombų ir apnašų pavidalu – paraudimu, kurį sukelia reikšmingas smulkių kapiliarų išsiplėtimas. Jie yra odos pažeidimų vietose. Apnašų sklerodermija šiandien laikoma įprasta - patologija retais atvejais praeina savaime;
    • Linijinis - pažeista vieta yra tankioje juostelėje ant plaukų linijos ir kaktos. Jei ligos simptomai atsiranda ant apatinių galūnių, kils trofinių opų rizika;
    • žiedinis;
    • Paviršutiniškas – ant kūno atsiranda mėlynų arba rudų apnašų pavidalu.

    Yra įvairių ligos eigos variantų:

    • Ūmus - vystosi gana greitai - per 2 savaites pažeidžiami paciento organai ir oda. Tinkamai gydant ligonio būklė pagerėja, antraip ištinka mirtis Poūmis – yra odos, audinių, sąnarių ir raumenų pažeidimai. Jį dažnai galima pastebėti su kryžmine forma.
    • Lėtinė – ilgai ir lėtai progresuojanti liga, todėl pagrindiniai šios formos simptomai yra Raynaud sindromas. Vidaus organai patologija paliečiami gana lėtai, todėl padidėja galimybė „paskandinti“ ligą.

    Sklerodermijos priežastys

    Sklerodermija yra uždegiminė liga, kurios priežastys nėra tiksliai nustatytos. Pateikiama versija, kad šiuo atveju veikia autoimuninis patologijos pobūdis - stiprus žmogaus imunitetas jam kenkia. Tačiau, be to, yra daug veiksnių, galinčių išprovokuoti šią ligą:

    • dažna hipotermija;
    • stresas;
    • fizinis ar psichologinis sužalojimas;
    • vibracija;
    • alergija tam tikriems vaistams;
    • poveikis;
    • užkrečiamos ligos.


    Ligos simptomai

    Pasireiškus pirmiesiems patologijos simptomams, gali būti labai sunku įtarti sklerodermiją. Tokiu atveju pacientai skundžiasi temperatūros pakilimu iki 38 ̊, svorio kritimu, savijautos pablogėjimu ir prastu miegu. Ir tik po kurio laiko atsiranda simptomai, leidžiantys diagnozuoti sklerodermiją – vidaus organų, raumenų, audinių ir sąnarių pažeidimus.

    Dėl ligos išsivystymo oda sustorėja, kuri užtikrintai pereina nuo pirštų iki plaštakos pagrindo, o po to į liemenį. Be pirštų, gali būti pažeistas ir paciento veidas. Pirmiausia atsiranda edema, vėliau keratinizuojasi ir sustorėja oda, galiausiai – odos atrofija ir ji plonėja.

    Sisteminei ligos formai būdingi tokie simptomai kaip galūnių kraujagyslių spazmas, skausmas, sąnarių skausmai ir traškėjimas, odos pažeidimai, aukštas kraujospūdis, pasunkėjęs kvėpavimas, karščiavimas, nuolatinis nuovargis.

    Dėl pralaimėjimo sisteminė sklerodermija pasireiškia šiais kūno pokyčiais:

      Ankstyvoje stadijoje ant veido ir rankų atsiranda edema, kuri ilgainiui sustorėja ir tampa vaškinė. Pamažu išsilygina raukšlės, mimikos praktiškai nesikeičia – dėl to veidas primena kaukę, kurioje burna labai susiaurėja. Dėl pažeidimo pirštai tampa tankūs, kuriuos net sunku pajudinti.Pakeičia odos spalvą, kurioje danga primena amžiaus dėmių sankaupą.

      Tai išreiškiama sąnarių skausmu, raumenų skausmu ir judėjimo trūkumu. Sergant pacientų kaulų uždegimu, pastebimas jų sutrumpėjimas ir dalinė pirštų deformacija. Druskų atsiradimas pirštuose ir sąnariuose sukelia peršviečiamumą per ploną baltų pažeidimų odą.

      Kai pažeidžiami plaučiai, sisteminė sklerodermija pasireiškia dusuliu ir sausu kosuliu. Taip pat vystosi pleuritas plaučių hipertenzija ir plaučių fibrozė.

      Vystosi tokios ligos kaip endokarditas, perikarditas, širdies raumens pokyčiai.

      Ūminė sklerodermijos eiga išreiškiama kraujospūdžio šuoliais ir inkstų nepakankamumo išsivystymu.Lėtinėje patologijos eigoje gali padidėti kraujospūdis ir smarkiai padidėti baltymų kiekis šlapime.

      Sistemine sklerodermija dažnai pažeidžiama stemplė, dėl kurios infekcijos pacientą lydi raugėjimas, pykinimas.Pažeidus žarnyną, sutrinka jo peristaltika, atsiranda viduriavimas, vidurių užkietėjimas, sunkumas skrandyje.

      Sutrinka paciento rankų ir pėdų jautrumas, atsiranda sąnarių skausmai.

      Skydliaukės funkcionalumas mažėja.

    Ligos gydymas tradiciniais metodais

    Pagrindinis ligos gydymas turėtų būti skirtas širdies ir kraujagyslių komplikacijų prevencijai. Šiuo metu svarbu užkirsti kelią sklerodermijos plitimui. Būtina laikytis dietos, vengti hipotermijos, mesti rūkyti ir gerti gėrimus, kuriuose yra kofeino. Venkite vibracijos, mankštos terapijos, masažo.

    Nors liga išgydoma, ji yra ilga ir kruopšti. Kadangi tiksli ligos priežastis vis dar nežinoma, specifinis gydymas sklerodermija neegzistuoja. Norėdami išlyginti ligos simptomų pasireiškimą, turite griežtai laikytis gydytojo rekomendacijų, kurios paskirs specialų gydymą vaistais. Tai gali būti kortikosteroidai, antibiotikai, vazodilatatoriai, imunosupresantai (imuninę sistemą slopinantys vaistai).

    Gydymo vaistažolėmis ir augalais receptai

    Sklerodermijos gydymas liaudies gynimo priemonėmis kartu su tradicine medicina duoda labai gerą rezultatą. Tačiau prieš imdamiesi konkretaus gydymo metodo, turite pasitarti su gydytoju.

    1. Nugalėti ligą padės alavijo sultys arba ichtiolinis tepalas, kuris tepamas ant pažeistų ir anksčiau gerai garintų vietų.
    2. 1 galva susmulkinto ir apkepto svogūno, sumaišyto su 1 šaukštu medaus ir 2 šaukštais kefyro - duoti geras efektas gydant sklerodermiją.
    3. Pusę valgomojo šaukšto kiaulpienių šaknų reikia užpilti puse stiklinės vandens, pavirti 7 minutes ir palaikyti 2 valandas. Gerkite po 100 g 3 kartus per dieną 20 minučių prieš valgį.
    4. Ąžuolo žievės ir dilgėlių nuovirai turi žaizdas gydantį poveikį. Paruošimui paimkite 3 šaukštus bet kokios priemonės ir užpilkite stikline verdančio vandens. Gautą nuovirą galima naudoti kaip losjonus, voneles ar gydomuosius tvarsčius.
    5. Lygiomis dalimis imame dobilų, aviečių, kraujažolių, alpiniečių, kiaulpienių šaknų ir bruknių. Kruopščiai sumaišykite ir 50 g gauto mišinio užplikykite 1 litru vandens. Indus gerai suvyniokite ir palikite prisitraukti per naktį. Ryte antpilą nukoškite ir gerkite visą dieną. Kurso trukmė 2 mėnesiai, po to dviejų savaičių pertrauka, po kurios kursas kartojamas nuo pradžių.

    Ar visi jūsų bandymai numesti svorio žlugo?

    O ar jau pagalvojote apie drastiškas priemones? Tai suprantama, nes liekna figūra yra sveikatos rodiklis ir pasididžiavimo priežastis. Be to, tai bent jau žmogaus ilgaamžiškumas. Ir ką žmogus praranda" antsvorio, atrodo jauniau – aksioma, kuriai nereikia įrodymų.

    (Dar nėra įvertinimų)

    semtrav.ru

    Sklerodermos gydymas ir simptomai | Kaip gydyti sklerodermiją | Liaudies gynimo priemonės sklerodermijai gydyti

    Tai liga, kuriai būdingas odos jungiamojo audinio ir vidaus organų (stemplės, plaučių, raumenų ir kaulų sistemos, virškinimo trakto, širdies, inkstų) pažeidimas. Sklerodermija pasižymi fibrosklerozinių ir kraujagyslių pakitimų vyravimu. Liga gali būti lokalizuota ir sisteminė. Pirmojo tipo liga pažeidžiama tik oda, o širdis, plaučiai, inkstai ir virškinimo trakto organai – antrojo tipo ligos, medicininiu terminu sklerodermija.

    Sklerodermijos vystymosi simptomai

    Ši liga yra progresuojanti jungiamojo audinio liga, pasireiškianti odos, raumenų ir kaulų sistemos, vidaus organų pakitimais ir plačiais vazospastiniais sutrikimais, obliteruojančio endarterito tipo kraujagyslių pažeidimais.

    Histologiškai, esant sklerodermijos simptomams ankstyvose proceso stadijose, stebima kolageno skaidulų edema, uždegiminė reakcija su perivaskuliniu arba difuziniu infiltratu, kurį daugiausia sudaro limfocitai su plazmocitų, histiocitų ir nedideliu skaičiumi eozinofilų. derma. Sklerozės stadijoje uždegimas išnyksta, kolageno skaidulų ryšuliai homogenizuojasi ir hialinizuojasi.

    Diagnozė nustatoma remiantis klinikinis vaizdas. Iš ribotos sklerodermijos laboratorinių metodų svarbiausias yra histologinis tyrimas, su difuzine, be to, antinuklearinių ir anticentromerinių antikūnų, nukleolinio tipo liuminescencijos aptikimas imunofluorescencinėje reakcijoje. Prognozė priklauso nuo ligos stadijos ir formos. Jis yra nepalankiausias sisteminei ligos formai, ypač generalizuotai, kartu su daugelio vidaus organų pažeidimais, kurie dažnai baigiasi mirtimi. Esant ribotai sklerodermijai, prognozė daugeliu atvejų yra gera.

    Pagrindiniai sklerodermijos sindromai: alerginis, uždegiminis, medžiagų apykaitos sutrikimai jungiamojo audinio, mikrocirkuliacijos sutrikimai.

    Sklerodermijos formos ir jos pasireiškimai

    Išskirti

    ribotas (plokštinis, linijinis),

    Pasini-Pierini atrofoderma,

    baltųjų dėmių liga – kerpės sclerosus et atrophicans, ir

    sisteminė sklerodermija.

    Plokštelinė ligos forma (sklerodermija en plaques, morphea). Dauguma bendra forma ribota sklerodermija, kuriai būdingi pavieniai arba keli įvairaus dydžio (1–15 cm ir didesni) židiniai, ovalūs, suapvalinti arba netaisyklingos formos, esantys ant kamieno ir galūnių, kartais vienpusiai. Jo vystymosi metu židinys eina per 3 etapus: eritemą, sukietėjimą ir atrofiją. Eritemos stadija pacientui sunkiai pastebima, nes nėra subjektyvių pojūčių, eritema yra šiek tiek uždegiminė, melsvai rausvos spalvos.

    Tada centrinėje zonoje su šios formos sklerodermijos simptomais atsiranda paviršiaus plomba, kuri įgauna vaško baltą spalvą (kaip dramblio kaulo), išilgai kurios periferijos matomas siauras alyvinis apvadas, kurio buvimas rodo tęsimąsi. proceso aktyvumas. Atskirų židinių paviršiuje gali būti pūslių, kartais su hemoraginiu turiniu. Burbulų susidarymas yra susijęs su pažeidimu angliavandenių apykaitą. Kai židinys regresuoja, išlieka atrofija ir hiperpigmentacija.

    Linijinė forma (sclerodermia linearis) yra mažiau paplitusi. Paprastai tai pasireiškia vaikystėje, daugiausia mergaitėms. Šios formos sklerodermijos židiniai gali būti ant galūnių (sclerodermia striata), sukeldami giliųjų audinių, įskaitant raumenis ir kaulus, atrofiją, ribojančius judesius, jei sklerozės juosta fiksuoja sąnarius; ant varpos (sclerodermia annularis) žiedo pavidalu galvos griovelyje; ant galvos odos, dažnai su perėjimu į kaktos, nosies odą, kartu su stipria ne tik odos, bet ir apatinių audinių atrofija, dėl kurios jie atrodo kaip randas po kardo smūgio (sklerodermija en coup de kardas).

    Baltųjų dėmių liga (lichen sclerosus et atrophicans) yra lokalios sklerodermijos atmaina, tačiau tai nėra visuotinai pripažinta. Jai būdingi nedideli balkšvos spalvos atrofiniai pažeidimai su plona sulenkta atrofuota oda, apsupta siauro eriteminio vainikėlio. Smulkūs židiniai grupuojami, suformuojant iki 10 cm ar didesnio skersmens pažeidimus.

    Idiopatinė Pasini-Pierini atrofoderma pasireiškia keliais pažeidimais, daugiausia ant kamieno, be arba su nedideliu sukietėjimu, rausvai melsva spalva, kurią vėliau pakeičia rusvas atspalvis ir vos pastebima paviršinė atrofija. Tuo pačiu metu gali egzistuoti įvairios ribotos sklerodermijos formos.

    Sisteminės sklerodermijos požymiai

    Sisteminė (difuzinė) sklerodermija pasireiškia visos odos pažeidimais (difuzine sklerodermija), kurie tampa edemiški, tankūs, neaktyvūs, vaškiniai arba akrosklerozės forma su reikšmingiausiais veido ir distalinių galūnių odos pokyčiais. viršutinė. Procesas taip pat turi 3 etapus – edema, sklerozė ir atrofija. Edema prasideda ir yra ryškesnė ant kamieno, iš kur ji plinta į kitas kūno dalis.

    Palaipsniui, atsiradus šios formos sklerodermijos simptomams, atsiranda antspaudas. Veidas tampa mimiškas, primena kaukę, aplink burną susidaro į piniginę panašios raukšlės. Liežuvis sunkiai išsikiša dėl frenulio sklerozės. Sunku nuryti maistą (stemplės susiaurėjimas). Toks pažeidimas gali būti lokalizuotas ant lytinių organų, didelėse odos raukšlėse, ant kamieno. Sustorėjusi oda virš sąnarių apsunkina pirštų judinimą (sklerodaktija), lengvai pažeidžiama, todėl gali atsirasti sunkiai gyjančių opų.

    Edemos ir tankinimo stadiją pakeičia odos ir raumenų atrofija. Atrofinių odos pakitimų pasekmė gali būti poikilodermija (su telangiektazijomis, protarpinėmis hiper- ir depigmentacijos bei atrofijos sritimis), plaukų slinkimas. Nemažai daliai pacientų (iki 25 proc.) odoje nusėda kalcio druskos ir poodinis audinys(Thibierge-Weissenbach sindromas), Raynaud fenomenas. Iš vidaus organų, turinčių šios formos sklerodermijos simptomus, daugiausia pažeidžiamas virškinamasis traktas, ypač stemplė, taip pat plaučiai, širdis ir inkstai.

    Kaip gydyti sklerodermiją tradiciniais metodais?

    Gydymas turi būti visapusiškas ir nukreiptas į imuninių ir autoimuninių reakcijų aktyvumo slopinimą, intensyvų kolageno susidarymą, taip pat kai kurių labiausiai paveiktų organų ir sistemų veiklos normalizavimą. Medicininė terapija apima kortikosteroidus, imunosupresinius, nesteroidinius, priešuždegiminius vaistus, taip pat vazodilatatorius ir kitus vaistus.

    Kaip gydyti sisteminę sklerodermiją?

    Esant sisteminei sklerodermijai ankstyvoje stadijoje, penicilinas skiriamas po 1–1,5 mln. vienetų per parą 24 dienas, Lidase po 64 vienetus į raumenis kas antrą dieną, 12–15 injekcijų kursui (4–6 kursai), antihistamininiai vaistai. , skiriami antiserotonino preparatai (Diazolinas, Peritolis), taip pat gerinantys mikrocirkuliaciją ir audinių metabolizmą (Teonikolis, Rezerpinas, Pentoksifilinas, Cinnarizinas) 2-3 savaites.

    Po pagrindinio gydymo kurso Prodectin arba Parmidin skiriamas mėnesiui, Andecalin 10-40 TV į raumenis (2-4 savaites), vitaminai, ypač A ir E, biogeniniai preparatai (alavijo, stiklakūnio, ATP ir kt.) , Solcoseryl , Actovegin. Su ryškiu proceso aktyvumu ir reikšmingu imuniniai sutrikimai sklerodermija turi būti gydoma naudojant hiperbarinę deguonies terapiją, plazmaferezę, hemosorbciją, kortikosteroidus. Paprastai mažomis dozėmis (20–40 mg prednizolono kas antrą dieną, palaipsniui mažinant dozę, pasiekus klinikinį poveikį iki palaikomojo).

    Taip pat vartojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, citostatikai (pavyzdžiui, azatioprinas ar ciklofosfamidas, bet 100-150 mg per parą, metildopa 0,5-2,0 g per parą).

    Vienas iš pagrindinių terapijos vaistų yra Kuprenilas. Pradėkite gydymą ligoninėje maža 0,15–0,3 g per parą doze, kuri kas savaitę didinama 0,15 g iki kasdieninė dozė 1–2 g.. Šia doze vaistas vartojamas kelis mėnesius (vidutiniškai apie 6), vėliau sumažinamas 0,15 g per savaitę iki palaikomosios 0,3–0,6 g dozės, kuri tęsiama ilgą laiką, mažiausiai metų.

    Su Raynaud sindromu nurodomi kalcio antagonistai (pavyzdžiui, nifedipinas), o kalcifikacija - etilendiamino tetraacto rūgšties (EDTA) dinatrio druska. Naudinga fizioterapija (šiltos vonios, parafinas, purvas), gimnastika, masažas.

    Kaip gydyti lokalizuotą sklerodermiją?

    Esant ribotai sklerodermijai, skiriami pakartotiniai penicilino kursai kartu su Lidaza, 64 TV / m per dieną arba kas antrą dieną iki 20 injekcijų su vazoaktyviais vaistais. Kai kuriems pacientams Lelagil yra veiksmingas (0,25 g vieną kartą per parą), mažos Kuprenil dozės (0,45 g per dieną), skiriamos kelis mėnesius. Židinius rekomenduojama tepti kortikosteroidiniais tepalais (Hydrocortisone, Prednisolone), Solcoseryl, Indovazin, Heparin, Indometacino tepalu, Troxevasin geliu.

    Pastebėtas šios formos karnitino chlorido (5 ml 20% tirpalo) sklerodermijos gydymo 2 kartus per dieną 35–45 dienas, kartotiniai kursai po 1–4 mėnesių, naudingumas; intervalu tarp kursų tikslinga skirti Dipromonium 0,02 g 3 kartus per dieną, 30-40 dienų): Diucifon (0,1-2 g per parą per burną 5 dienų ciklais su vienos dienos pertraukomis, 4-6 ciklai per dieną). kursas); Unitiol (5 ml 5% tirpalo vieną kartą per dieną, 5–20 injekcijų per kursą; Taktivin arba Timoptin (5–10 mcg 1 kg kūno svorio, po oda 1,5, 10, 15 ir 21 dienomis), 500–550 mcg kursui); Tigazon (1 mg 1 kg kūno svorio 2–3 savaites, po to 0,6–0,8 mg 1 kg kūno svorio 4 savaites, palaipsniui mažinant dozę iki 25 mg per parą ir vaisto nutraukimas maždaug 2 savaites).

    Linijinės sklerodermijos gydymas

    Sergant linijine sklerodermija, skiriamas fenitoinas (iš pradžių 0,1 g 2-3 kartus per dieną, vėliau ilgą laiką 0,1 g per dieną), vaistai nuo maliarijos (pavyzdžiui, Delagil, 0,25 g per dieną). Yra įrodymų apie teigiamą radono vonių Dimexide poveikį (gryna forma arba 30–90% tirpalas, įskaitant kortikosteroidus, pvz., 0,05% deksametazoną).

    Sklerodermijos gydymo židiniams patartina naudoti 20% Lidazės arba Ronidazės, proteolitinių fermentų, naudojant fonoforezę, tirpalą. Galima naudoti Bernardo diadinamines sroves, vietinę baro ir vakuuminę terapiją, tripsiną ir chimotripsiną (formoje injekcijos į raumenis arba įvedamas naudojant ultragarsą), lazerio spindulius (helio-neono arba infraraudonųjų spindulių), itin aukšto dažnio elektromagnetinį lauką pakaitomis su jodo-bromo voniomis, ronidazės, lidazės, kalio jodido, ichtiolio elektro- ir fonoforezę; parafino, ozokerito, gydomojo purvo, naftalano aplikacijos.

    Norint išlaikyti gydomąjį poveikį, svarbus ambulatorinis stebėjimas; kartotinis sanatorinis gydymas balneologiniuose ir purvo kurortuose, masažas, gydomoji mankšta; nuo metų 2-3 Lidazos kursai, biogeniniai preparatai, kaitaliojant su vaistai kurie gerina mikrocirkuliaciją, vitaminai, derinant (jei reikia) su išorinėmis priemonėmis (Dimeksidas, Hidrokortizono tepalas, elektroforezė su Lidaze).

    Sklerodermijos fizioterapija

    Fiziniais metodais siekiama sumažinti imuninį atsaką (imunosupresiniai metodai), stabdyti uždegimą (priešuždegiminiai metodai), atstatyti jungiamojo audinio metabolizmą (fibromoduliaciniai metodai) ir mikrocirkuliacijos sutrikimus (vazodilataciniai metodai). Šios užduotys padeda įgyvendinti šiuos kineziterapijos metodus:

    Imunosupresiniai metodai: aerokrioterapija, imunosupresantų medikamentinė elektroforezė, azoto vonios.

    Priešuždegiminiai gydymo metodai: UHF terapija antinksčių srityje, hidrokortizono ultrafonoforezė.

    Fibromoduliaciniai metodai: peloterapija, sieros vandenilio, radono vonios.

    Kraujagysles plečiantys metodai: parafino terapija, ozokeritoterapija.

    Kontraindikacijos gydymui: ūminė eiga ligos, kurių aktyvumas yra didelis, sunkūs širdies, inkstų, periferinių ir centrinių organų pažeidimai nervų sistema.

    Sanatorijos-kurorto sklerodermijos gydymo metodas

    Pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija su poūmiu ir lėtinė eiga esant minimaliam proceso aktyvumui, jie siunčiami į balneologinius kurortus su vandenilio sulfido vandenimis (Yeisk, Sergievsky Mineralnye Vody, Pyatigorsk, Sochi, Belokurikha, Truskavets, Bakirovo, Goryachiy Klyuch, Novye Klyuchi, Ust-Kachka, Klenovaya Argman, Khilovo , Surakhany, Chimion, Baldone , Shikhovo).

    Kontraindikacijos sklerodermijos SPA gydymui yra šios:

    ūminė proceso eiga,

    didelis aktyvumo laipsnis

    sunkus vidaus organų pažeidimas.

    Fizioprofilaktika skirta slopinti intensyvų kolageno susidarymą (fibromoduliaciniai metodai), imuninių ir autoimuninių reakcijų aktyvumą (imunosupresiniai metodai), taip pat mobilizuoti organizmo apsaugą ir grūdinimąsi (kataboliniai metodai).

    Liaudies gynimo priemonės ir receptai nuo sklerodermijos

    Prieš gydant sklerodermiją, būtina diagnozuoti ligoninėje, nes netinkamas gydymas gali sukelti komplikacijų. Gydymą vaistais galima papildyti liaudies gynimo priemonėmis, tačiau atminkite, kad tai tik papildyti, o ne pakeisti.

    Galite naudoti kompresą. Norėdami tai padaryti, orkaitėje apkepkite nedidelį svogūną, tada susmulkinkite ir įdėkite šaukštelį medaus ir du šaukštus kefyro. Kruopščiai sumaišykite ir suspauskite per naktį keturis kartus per savaitę.

    Vienas iš būdų – žolelių nuoviras. Būtina vienodomis proporcijomis sumaišyti plaučius, uodegą ir lauko asiūklį. Viską sumalkite ir vieną valgomąjį šaukštą užpilkite stikline vandens ir 15 minučių padėkite į vandens vonią. Infuzuokite pusvalandį, po kurio galite vartoti. Tvarkaraštis – tris kartus per dieną po trečią stiklinės dalį pusvalandį prieš valgį arba valandą po jo.

    Jei sklerodermijos metu atsiranda komplikacijų, padės ši liaudies priemonė. Surinkite pipirmėčių, bruknių, gysločių, aviečių, vaistinių saldžiųjų dobilų, pievų pelargonijų, šv.

    Kai kuriuos iš šių ingredientų galima nusipirkti vaistinėje, kai kuriuos galima surinkti savarankiškai. Visas žoleles sumaišykite vienodais kiekiais, sumalkite, tada du šaukštus vaistažolių miltelių užpilkite litru verdančio vandens ir palikite per naktį pritraukti termose. Ryte užpilą perkošti ir gerti tris kartus per dieną po ketvirtadalį stiklinės pusvalandį prieš valgį. Kursas trunka tris mėnesius.

    Vaistažolių preparatai gali pasiūlyti daugybę receptų, tačiau prieš juos naudodami būtinai pasitarkite su gydytoju.

    Sklerodermijos priežastys

    Sklerodermijos priežastys dažniausiai yra hipotermija, visokios nervų sistemos infekcijos, pramoninė vibracija. Visa tai prisideda prie kraujagyslių sienelių pasikeitimo, dėl to jos tampa tankesnės ir praranda elastingumą, dėl to gali užsidaryti smulkiųjų kraujagyslių spindis. Visi šie pokyčiai sutrikdo audinių ir organų aprūpinimą krauju. Sklerodermija taip pat gali turėti genetinį polinkį.

    Sklerodermiją skatinantys ir provokuojantys veiksniai yra šie:

    hipotermija,

    ūminės ar lėtinės infekcijos,

    jautrinimas,

    endokrininės funkcijos sutrikimai (hipoestrogenija, hipokorticizmas).

    Pagrindinis sklerodermijos vystymosi mechanizmas slypi kolageno sintezės ir metabolizmo pažeidime, o tai patvirtina padidėjęs fibroblastų aktyvumas audinių kultūroje, padidėjusi kolageno gamyba aktyvioje ligos fazėje ir didelis hidroksiprolino išsiskyrimas. Intensyvi nesubrendusio kolageno gamyba fibroblastais sukelia mikrokraujagyslių sutrikimus. Tai palengvina nervų ir raumenų disfunkcija, imuninės sistemos defektai, patvirtinti autoantikūnų (antibranduolių, anticentromerinių RNR, DNR ir kt.), imuninių kompleksų, atsirandantis imunodeficitas su ląstelių sukeliamo padidėjusio jautrumo požymiais.

    Sklerodermijos vystymuisi įtakos turi histamino ir serotonino dalyvavimas formuojant edemą ir mikrocirkuliacijos sutrikimus. didelis kiekis rūgščių mukopolisacharidų dermoje dėl jungiamojo audinio sklerozės, vaidmuo paveldimi veiksniai, kaip rodo šeimos atvejai, ligos ryšys su ŽLA sistemos antigenais (AL, B8, B18, B27, Bw40, DRI, DR5).

    www.astromeridian.ru

    Sklerodermijos židininis ir sisteminis gydymas liaudies gynimo priemonėmis

    Liga, kuri pirmiausia pažeidžia smulkias kraujagysles, vadinama sklerodermija. Patologinio proceso centre trikdantis organuose ir sistemose yra uždegimas, dėl kurio laikui bėgant aplink pažeistus kraujagysles pradeda augti pluoštinis audinys, kraujagyslių sienelės palaipsniui tampa storesnis arba visiškai užsidaro spindis, dėl ko kraujas pradeda blogai cirkuliuoti.

    Yra dvi formos:

    1. ribotas (židininis);
    2. sisteminis (dažnas).

    Antrasis yra labiau paplitęs, jis vyksta šiek tiek lengviau nei pirmasis, suaktyvėja pavasarį ir rudenį.

    Pagal lokalizaciją jis skirstomas į ribotą tipą. Su juo kraujotaka sutrinka tik odoje. Antrasis ligos tipas yra sisteminis arba plačiai išplitęs, labai pavojingas, nes pažeidžia gyvybiškai svarbius vidaus organus.

    Pagrindinis „sklerodermijos“ atsiradimo veiksnys yra paveldimumas, tačiau jis gali atsirasti ir veikiant išorinei aplinkai, pavyzdžiui, dėl sunkios hipotermijos ar po odos traumos. Moterys sklerodermija serga dažniau nei vyrai, o vaikai dar rečiau serga.

    Simptomai židininė sklerodermija taip: pirmiausia pasirodo mėlyna - rausvos dėmės su aiškiai apibrėžtais kraštais, įvairaus dydžio. Laikui bėgant liga progresuoja, dėmės sukietėja, primena apnašas, tampa dramblio kaulo spalvos, apvadintos alyviniu žiedu. Tinkamai parinkus gydymą, dėmės suminkštėja ir išnyksta, o jų vietoje lieka baltas randas.

    Gydant dažniau naudojami fermentiniai preparatai, padedantys sumažinti fibrozinius kraujagyslių pokyčius, kartu su gydymu liaudies gynimo priemonėmis, fiziniu lavinimu ir fizioterapija, sumažinti sustingimą judant sąnariuose.

    Tačiau ne visada tradiciniai gydymo metodai duoda norimą rezultatą. Tokiais atvejais gali padėti tik sklerodermijos gydymas liaudies gynimo priemonėmis, kurias pageidautina vartoti tik ligos remisijos metu, tai yra ramybės momentu. Taip pat rudens-pavasario laikotarpiu, kaip prevencinė priemonė.

    Jei teisingai laikysitės receptų, pamažu sergančiojo šia liga būklė pastebimai pagerės, paūmėjimai taps daug lengvesni. Toliau pateikiami receptai, kurie gali jį išgydyti rimta liga

    Sklerodermos gydymas liaudies gynimo priemonėmis

    Su alkoholiu pagamintas aralijos, ženšenio, leuzea ir rodiolių tinktūras tris kartus per dieną gali gerti tiek suaugusieji, tiek vaikai. Tinktūra skiriama po vieną lašą vieneriems gyvenimo metams iki 14 metų. Suaugusiesiems - vienas lašas dviem kilogramams. Gydymo kursas yra nuo dviejų iki trijų mėnesių.

    Paimame aukšto puodo ir kiaulpienės šaknis tokiu pat santykiu, susmulkiname, tada išmaišome. Vieną valgomąjį šaukštą užpilkite 200 ml verdančio vandens ir pakaitinkite vandens vonelėje 15 minučių. Po to leiskite užvirti pusvalandį, įpilkite vandens iki stiklinės tūrio ir filtruokite. Jį reikia gerti trisdešimt minučių prieš valgį po trečdalį stiklinės tris kartus per dieną. Gydymo trukmė yra 1,5-2 mėnesiai.

    Lygiomis dalimis sumaišome tokias žoleles, kaip uogienė, plaušžolė ir asiūklis. Po to vieną valgomąjį šaukštą taip pat užpilame stikline verdančio vandens, 15 minučių pastatome ant garų vonelės, 30 minučių palaikome, įpilame virinto vandens. Paimkite, taip pat pagal receptą Nr. 2. Kursas yra 1,5-2 mėnesiai.

    Šis receptas reikalauja daugiau vaistinių žolelių. Santykiu 1: 1: 1 sumaišykite susmulkintus gysločio, kraujažolių ir varnalėšų lapus, įpilkite į visus aukščiau išvardintus santykiu 0,5: 0,5: 0,5: 0,5 medetkų, Šv. Ir pievų pelargonija, paprastasis pelynas, auksinė lazdelė, kiaulpienių lapai ir šaknys, žiedynai ir gluosnių arbatos lapai, pradiniai lapai ir aviečių šakos santykiu 0,25.

    Tada paimame vieną šaukštą kolekcijos ir užplikome 500 ml verdančio vandens. Užpilą reikia gerti 4 kartus per dieną po pusę stiklinės. Tirštas, kuris liko, neišmetamas, reikia užplikyti dar kartą. Gydymo kursas yra 3 mėnesiai. Užplikę likusių žolelių neišmeskite, o išsimaudykite su jomis vonioje 20 minučių, po to nedžiovinkite, o leiskite odai išdžiūti savaime.

    Pagal šį receptą sumalkite vienodais kiekiais, o tada sumaišykite aviečių, bruknių, pipirmėčių, gysločių, Šv. vaistinės, kiaulpienių šaknų lapus.

    Du šaukštus šios kolekcijos supilkite į indą, užpilkite litru verdančio vandens ir palikite per naktį. Nukoškite ryte, reikia gerti trečdalį stiklinės pusvalandį prieš valgį, tris mėnesius.

    Sklerodermija labai veiksmingai gydoma liaudies gynimo priemonėmis, naudojant išorinius metodus. Tam naudojamas tepalas, paruoštas pagal šį liaudies receptą. Vidiniai riebalai ir sausas peletrūnas imami santykiu 5: 1. Riebalai pašildomi vandens vonelėje, tada dedamas sausas peletrūnas, viskas gerai išmaišoma.

    Po to įdėkite į orkaitę stingti penkioms šešioms valandoms. Tada viską reikia filtruoti ir atvėsinti. Gautas tepalas turi būti laikomas šaldytuve. Tris mėnesius tris kartus per dieną tepkite pažeistas kūno vietas.

    Pagal tą patį liaudies receptą tepalai ruošiami iš žolelių, tokių kaip rupūžės ir ugniažolės. Turėtų būti laikomas šaldytuve, taip pat trinamas paveiktas vietas tris kartus per dieną du ar tris mėnesius.

    • Kompresas nuo sklerodermijos.

    Labai paprastas receptas, bet ne mažiau efektyvus. Paimkite svogūną ir kepkite orkaitėje. Atvėsusį sumalkite ir du arbatinius šaukštelius sumaišykite su vienu arbatiniu šaukšteliu medaus ir 2 šaukštais kefyro. Šį mišinį reikia naudoti kaip kompresą nakčiai tris-keturias savaites.

    Iki šiol didžiausius sunkumus kelia sklerodermijos priežastys ir sklerodermijos gydymo klausimai. Gydytojai nustatė, kad tiesioginė sklerodermijos priežastis yra padidėjęs kolageno gamybos lygis audiniuose. Kas išprovokuoja tokią reakciją, nėra iki galo aišku, tačiau šiandien pagrindinė teorija yra autoimuninė ligos etiologija.

    Lokalizuota sklerodermija daugeliu atvejų yra paplitusi ant odos paviršiaus ir ribotai paveikia žmogų. Būdingų ligos žymių galima pastebėti ant veido, rankų, nugaros ir pilvo. Daug didesnį pavojų sveikatai kelia sisteminė sklerodermija, pažeidžianti vidaus organus. Imuniteto taikinys yra vidaus organų – plaučių, inkstų, širdies – jungiamasis audinys. Sutankinant ir augant šiam audiniui, organai labai nukenčia ir nustoja atlikti savo funkcijas. Gydant sklerodermiją, svarbiausia slopinti auto imuniniai procesai ir laiku atpažinti sklerodermijos židinius.

    Pagrindiniai gydymo principai

    Universalaus gydymo nuo sklerodermijos nėra, todėl į klausimą, ar įmanoma visiškai atsikratyti sklerodermijos, gydytojai atsako neigiamai. Pagalba gydant ligą visada teikiama atsižvelgiant į individualios savybės pacientas, patologijos formos ir eiga, pažeidimo apimtis, kitų vidaus organų komplikacijų atsiradimas. Kadangi autoimuniniai procesai yra sunkiausiai koreguojami, pacientų, sergančių sklerodermija, gydymas užsitęsia ilgam. Kartais dauguma užima veiksmingų vaistų pasirinkimą, kurį pacientas bus priverstas vartoti visą laiką. Taip pat pacientai registruojami ir turi būti reguliariai tikrinami dėl sklerodermijos požymių sunkėjimo, simptomų progresavimo ir būtinybės koreguoti tuo metu esamą gydymą.

    Gydytojas išskiria kelis gydymo tikslus, kuriuos pasiekus galima kalbėti apie sėkmę suvaldyti patologiją, bet ne apie visišką išgydymą. Minimali programa apima:

    • prevencija ir gydymas kraujagyslių patologijos išprovokuota sklerodermija;
    • skaidulinių nuosėdų slopinimas tiek odos paviršiuje, tiek vidaus organuose;
    • imunouždegiminių mechanizmų, kurie sukėlė sklerozės procesą, kontrolė ir reguliavimas;
    • vidaus organų skleroderminių pažeidimų gydymas ir profilaktika.

    Pacientai turi laikytis tinkamo temperatūros režimo, nerekomenduojama vartoti agresyvių medžiagų (alkoholio, stiprios kavos ir kt.). Tokiems pacientams gydytojai atsargiai skiria vaistus, kurie slopina imuninę sistemą, nes tai gali išprovokuoti patologijos paūmėjimą.

    Kraujagyslių terapija

    pagrindinis tikslas kraujagyslių terapija su sklerodermija - pagerina kraujo parametrus, ypač poveikį jo sklandumui, klampumui ir trombocitų gebėjimui sulipti. Tokia terapija leidžia užkirsti kelią Raynaud sindromui – pirmajam sisteminės sklerodermijos požymiui, kai angiotrofiniai pokyčiai atsiranda smulkiausiose kraujagyslėse, daugiausia pažeidžiami pirštai.

    Siekiant išvengti patologinių procesų vystymosi, kraujagyslės yra vazodilatatoriaus terapija. Norimas efektas pasiekiamas skiriant vaistus – kalcio kanalų blokatorius. Tai verapamilis, felodipinas, nifedipinas, nimodipinas, flunarizinas ir daugelis kitų vaistų. Šioje kategorijoje vaistų pasirinkimas yra gana platus, todėl kiekvienam pacientui galima pasirinkti efektyviausią vaistą.

    Nifedipinas yra populiariausias kalcio kanalų blokatorius.

    Gydytojai daugeliu atvejų pacientams skiria nifedipiną. Tai gana veiksmingas vaistas, mažinantis kraujagyslių spazmus. Rekomenduojama vaisto dozė yra nuo 30 iki 60 mg per parą, ji skiriama priklausomai nuo individualių rodiklių. Vaisto dozė yra padalinta į keturias dozes. Nifedipino pagalba žymiai sumažėja kraujagyslių spazmų dažnis, taip pat jų intensyvumas.

    Nifedipinas negali būti vadinamas vaistu visiems, nors būtent su juo gydytojai pradeda gydyti sklerodermiją. Nifedipinas netinka kas trečiam pacientui, jiems pasireiškia šalutinis poveikis vartojant vaistą. Dažniausias šalutinis poveikis yra galvos skausmas, padidėjęs širdies ritmas, galvos svaigimas ir silpnumas, apatinių galūnių patinimas, veido odos paraudimas.

    Siekdami sumažinti šalutinį poveikį, gydytojai jiems atsiradus Nifedipiną daugiau pakeičia vaistais ilgai veikiantis, kurių pagrindą sudaro ta pati veiklioji medžiaga. Tačiau šie vaistai gali kauptis organizme ir palaikyti pakankamą jų koncentraciją kraujyje. tam tikras laikas todėl galima vartoti vaistą rečiau. Dėl to sumažėja ir neigiamas poveikis organizmui. Šie vaistai yra Cordipin Retard ir Calcigard Retard.

    Jei yra šių vaistų netoleravimas, skiriamas Amlodipinas, kurio analogai yra Amlovas, Norvax, Normodipin. Šie vaistai taip pat turi ilgalaikį poveikį, jų galima vartoti po 5-10 mg per parą. Skirdami Amlodipiną, gydytojai įspėja pacientus apie apatinių galūnių edemos vystymąsi. Remiantis tyrimo rezultatais, pusei pacientų atsiranda apatinių galūnių tinimas, todėl jų būklę reikia stebėti ypač.

    Jei pasireiškia toks šalutinis poveikis, pacientai pakeičia vaistą į Isradipine.

    Vaisto paros dozė yra 5 mg, kurią reikia gerti du kartus. Jei vaistas gerai toleruojamas, dozę galima padidinti iki 10 mg, bet ne daugiau. Galimos komplikacijos po Isradipine - galvos skausmas ir veido odos paraudimas - pacientams pasireiškia daug rečiau.

    Siaurindami kraujagysles gerinančių vaistų skyrimo galimybes, gydytojai pasirenka Felodipiną (15-20 mg per parą), Diltiazemą (180 mg per parą), kurie yra geriau toleruojami, tačiau turi visą tą patį šalutinio poveikio riziką.

    Jei dėl kokių nors priežasčių pacientas negali vartoti kalcio kanalų blokatorių, kreipkitės į kitus vazodilatatorius. Tai gali būti alfa adrenerginiai blokatoriai, pavyzdžiui, doksazosinas, terazosinas, nicergolinas. Gerų rezultatų galima pasiekti naudojant Ginkgo biloba ekstraktą, kuris yra Tanakan preparate. Esant sunkioms krizėms, indikuotini prostaglandinai – Alprostadilis lašinamas į veną dvi-tris savaites.

    Terapijos veiksmingumas gali būti žymiai padidintas, jei į pacientų gydymo režimą įtraukiami antitrombocitai, vaistai, gerinantys kraujotaką. Tai gali būti acetilsalicilo rūgštis, pentoksifilinas, dipiridamolis, tiklopidinas. Tarp antikoaguliantų pacientams rekomenduojamas natrio heparinas, varfarinas, fraksiparinas, klopidogrelis.

    Veiksmingiausias yra natrio heparinas injekcijomis, tačiau galima naudoti ir tablečių formas.

    Jei teisingai derinate antitrombocitus ir kraujagysles plečiančius vaistus, net ir naudojant mažiausią kiekvieno iš jų dozę, galima žymiai sumažinti šalutinį poveikį. Šio tikslo siekiama ir gydant pacientus, ir mažinant šalutiniai poveikiai visada atsižvelgiama į vaistų skyrimo poreikį. Todėl papildomai pacientai pagal paskirtį gauna pentoksifilino (nuo 600 iki 1200 mg per parą), o atsiradus opoms, kurių negalima gydyti, į schemą įvedamas mažos molekulinės masės heparinas.

    Antifibrozinis gydymas

    Esant difuzinei sklerodermijai, pacientams skiriama antifibrozės terapija, kurios pagrindinis tikslas – sumažinti kolageno gamybą. Pagrindinis vaistas, skirtas slopinti fibrozės vystymąsi, yra D-penicilaminas, kuris gali trukdyti kolageno sintezei ir nutraukti ryšius tarp vėl susidarančių molekulių.

    Pagrindinė veiklioji medžiaga yra vaistų, tokių kaip Kuprenil ir Artamine, kurie veikia imuninę sistemą, dalis. Norint pasiekti norimą efektą, pakanka 250-500 mg dozės per dieną. Išgerkite vaistą prieš valgį, tada turite atidžiai stebėti savo jausmus, nes vaistai sukelia šalutinį poveikį. Dažniausiai pacientai skundžiasi diskomfortu skrandyje, alergijos vaistui atsiradimu, gydytojai pažymi, kad vartojant penicilaminą, pablogėja kraujo rodikliai – kraujyje sumažėja trombocitų ir leukocitų. Tai savo ruožtu lemia reikšmingą imuniteto sumažėjimą ir galimą autoimuninį padidėjimą, sklerodermijos paūmėjimą. Todėl, nepaisant visko teigiamų savybių vaistų, jį reikia atsargiai skiriant pacientams, sergantiems sklerodermija.

    Jei per dieną su šlapimu išsiskiria daugiau nei 2 gramai baltymų, penicilaminai atšaukiami, o esant ribiniams tyrimo rezultatams, sprendžiama apie galimybę sumažinti dozę. Norėdami laiku reaguoti į kas ketvirtam pacientui pasireiškiančias komplikacijas, skirdami penicilaminus gydytojai pirmuosius šešis gydymo mėnesius kas dvi savaites atlieka šlapimo ir kraujo tyrimus, o vėliau kas keturias savaites. Tokiu atveju galima laiku pastebėti šalutinio poveikio atsiradimą paciento organizme.

    Priešuždegiminiai vaistai

    Ligos gydymo režimas apima priešuždegiminius vaistus. Jie skirti karščiavimo reiškiniams ir raumenų bei sąnarių skausmui gydyti. Piroksikamas, ketoprofenas, meloksikamas, nimesulidas turi gerą poveikį.

    Jei pradiniame etape yra uždegimo požymių, šį procesą galima sustabdyti naudojant hormoninius vaistus. Paprastai uždegimas prasideda ankstyvoje ligos stadijoje, kai prasideda audinių patinimas. Tarp hormonų bus saugūs hidrokortizonas, deksametazonas. Prednizolonas 15-20 mg per dieną. Bet ne daugiau, nes padidinus hormonų dozę, gali išsivystyti inkstų nepakankamumas.

    Norint išvengti uždegiminių reakcijų pažeidus virškinimo organus, pacientams rekomenduojama dalinė mityba, taip pat vaistai Domperidonas, Metoklopramidas, Meklozinas. Jei pastebėta išvaržos išsikišimas stemplinėje diafragmos dalyje atliekama chirurginė intervencija.

    Kai nugalėjo plonoji žarna gydymo pagrindas yra antibakteriniai vaistai - eritromicinas, ciprofloksacinas, amoksicilinas, metronidazolas. Kad mikrobai neatsirastų atsparumo antibakteriniams vaistams, paskyrimai keičiami kas mėnesį.

    Esant plaučių pažeidimui pradiniame etape, skiriami ciklofosfamidas ir prednizolonas. Puikus poveikis yra į veną lašinamas ciklofosfamidas kas mėnesį šešis mėnesius. Jei per šį laiką neatsiranda šalutinis terapijos poveikis, jis didinamas dar dviem mėnesiams. O jei paciento būklė pagerėjo ir atsirado a teigiama dinamika, tada gydymas pratęsiamas trims mėnesiams. Gydant ligą tokia „pulso terapija“ teikiama mažiausiai dvejus metus.

    Piroksikamo gelis padės pacientams susidoroti su išoriniais uždegiminiais procesais

    Fizioterapinis gydymas

    Kai ant odos atsiranda sklerodermijos požymių, pacientai jaučia nepatogumus ir diskomfortą, todėl iš visų jėgų stengiasi atsikratyti ligos apraiškų. Atsižvelgiant į tai, kad pagrindinės sklerodermijos aukos yra moterys, tampa aišku, kad šios kategorijos pacientams reikia kosmetinės priežiūros.

    Siekiant pašalinti ligos simptomus, nurodoma fizioterapija. Fizioterapinių metodų pagalba visiškai išgydyti ligos nepavyks, tačiau galima gerokai sumažinti ligos apraiškas. Kineziterapijos tikslas – slopinti imuninių procesų aktyvumą, blokuoti uždegiminį procesą, normalizuoti medžiagų apykaitą pažeistuose audiniuose, atkurti normalų audinių aprūpinimą krauju. Fizioterapines priemones atlikti ligos remisijos stadijoje, kai tik kraujo rodikliai normalizuojasi.

    Norėdami slopinti imuninės sistemos veiklą, gydytojai skiria:

    • aerokrioterapija - kūno vėsinimas žemos temperatūros oro-dujų terpėmis;
    • imunosupresantų elektroforezė - vaistų įvedimas po oda veikiant silpnai elektros srovei;
    • azoto vonios – gydomosios vonios, kuriose yra padidintos koncentracijos ištirpusio azoto.

    Siekiant sumažinti sklerodermijos uždegimą, geras poveikis yra:

    • decimetrinės bangos terapija - paveiktų sričių poveikis elektromagnetiniu lauku;
    • hormonų fonoforezė - vaistų įvedimas per ultragarso poveikį.

    Norint normalizuoti medžiagų apykaitos procesus audiniuose, jie imasi fibromoduliuojančių metodų: kuprenilo ultrafonoforezės, vandenilio sulfido vonių, peloterapijos, radono vonių. Norint normalizuoti kraujotaką, būtina išplėsti susiaurėjusias kraujagysles, o tai pasiekiama naudojant ozokeritą ir parafiną, hiperbarinį deguonį. Taip pat, siekiant pagerinti pažeistų audinių trofizmą, nurodoma magnetinė terapija, vakuuminė dekompresija ir lazerio terapija. Pasibaigus gydymo kursui, rodomas masažo seansas.

    Pacientams rodomas ir SPA gydymas, pavyzdžiui, sanatorijose, kur galima paimti vandenilio sulfido vonios. Šiuo atveju gydytojas rekomenduoja Yeysk, Shikhovo, Sochi, Pyatigorsk, Hot Key. Sanatorijos ir SPA gydymas taip pat leistinas tik ligos remisijos stadijoje.

    Sklerodermijos gydymas vargu ar gali būti vadinamas sėkmingu. Pacientams teigiamas terapijos poveikis yra ne visiškas ligos išgydymas, nes tai neįmanoma, o autoimuninių procesų slopinimas ir daugiausia vidaus organų apsauga nuo sklerodermijos. Pasiekus patologinio proceso kontrolę, būtina kuo ilgiau išlaikyti ligos remisiją.

    Lokalizuota sklerodermija yra sisteminė raumenų ir jungiamojo audinio liga.
    Jai būdingas užsitęsęs uždegimas ir sumedėjęs odos sustorėjimas.
    Kai kuriais atvejais liga praeina savaime.


    Tai įprastos jungiamojo audinio ligos porūšis. Tai ilgalaikė liga, kuriai būdingas uždegimas ir sumedėjęs odos sukietėjimas. Kai kuriais atvejais liga praeina savaime.

    Sergant židinine sklerodermija, įvairiose odos vietose atsiranda specifinių melsvų žiedelių, kurie vėliau tampa tankūs.

    Židininės sklerodermijos priežastys

    Sklerodermija yra labai reta liga, jos dažnis neviršija trijų atvejų šimtui tūkstančių žmonių. Todėl mokslininkai vis dar negali tiksliai atsakyti į klausimą apie šios ligos priežastis.

    Manoma, kad vietinės sklerodermijos priežastys yra šios:

    • Endokrininės sistemos ligos.
    • Atidėtos traumos.
    • Stresas.
    • Tam tikrų vaistų vartojimas.
    • Kūno hipotermija.
    • Autoimuninės ligos.
    • Komplikacijos po vakcinacijos.
    • užkrečiamos ligos.
    • Navikai.

    Taip pat yra hipotezė, kad kadangi sklerodermija yra susijusi su padidėjusiu kolageno susidarymu, šis reiškinys gali būti nulemtas genetiškai. Tai nereiškia, kad galite susirgti iškart po gimimo.

    Gali praeiti daug metų, kol pasirodys pirmieji požymiai, ir tik bendras kelių nepalankių veiksnių poveikis išprovokuoja ligą iki galo.

    Įrodyta, kad moterys židinine sklerodermija serga daug kartų dažniau nei vyrai. Šia liga serga 20-50 metų moterys. Taip pat dažniau serga statybų pramonėje dirbantys žmonės, o tai paaiškinama nuolatiniu kontaktu su kenksmingais mišiniais.

    Pagrindiniai ligos simptomai

    Likus keleriems metams iki ligos pradžios ligonis gali tapti jautrus šalčiui.

    Šaltyje jo pirštai išblyška, o kambaryje tampa sodrios tamsiai raudonos spalvos, gali atsirasti skausmingų pojūčių.

    Sergant židinine sklerodermija, kenčia tik oda ir raumenys, nepažeidžiami vidaus organai. Kartais, laikui bėgant, jis netgi gali išnykti savaime.

    Židininės sklerodermijos simptomai pasireiškia palaipsniui, ligai progresuojant:

    1. Pirma, pažeidimo vietoje ant odos susidaro melsvas žiedas. Laikui bėgant oda tampa plona, ​​balkšvos spalvos. Poodinis audinys su raumenimis gali atrofuotis. Tokiu atveju oda remiasi tiesiai ant kaulų.

      Progresuojanti sklerodermijos forma pirmiausia pažeidžia rankų, rečiau veido odą. Pacientas skundžiasi rankos tirpimu, jaučia, kad nuolat šalta. Tokie simptomai ilgą laiką gali išlikti tame pačiame lygyje. Bet kai tik pradės progresuoti.

    2. Tada pirštai plonėja, jų oda remiasi į kaulus, judesiai pasunkėja. Spalva tamsiai ruda arba pilka.
    3. Be to, nagai gali plonėti ir net nukristi. Nėra veido išraiškos.

    Šią ligą galima išgydyti arba pereiti į difuzinę formą.

    Sklerodermijos eiga yra gerybinė. Pacientas dėl nieko nesijaudina, išskyrus odos tipą.

    Būtini tyrimai ir diagnostika

    Šią ligą labai sunku diagnozuoti, nes nėra tikslių diagnostikos požymių.

    Panašūs požymiai būdingi Adisono ligai, psoriazei, odos vėžiui. Pirmiausia gydytojas apžiūri pacientą, atskleidžia odos pokyčius.

    • bendra kraujo ir šlapimo analizė;
    • kraujo chemija;
    • imunograma.
    • raumenų histologinė analizė.

    AT bendra analizė kraujo, galite pastebėti leukocitų skaičiaus padidėjimą ir ESR pagreitį. Taip pat sumažėja hemoglobino ir trombocitų kiekis.

    Skiriamas biocheminis kraujo tyrimas galimas identifikavimas didelis kiekis baltymų. Sergant lokalizuota sklerodermija, dėl jų uždegimo gali padidėti raumenų fermentų lygis.

    Imunogramoje galima pamatyti autoantikūnus. Tai imunoglobulinai, galintys užkrėsti savo ląsteles. Antikūnų kiekio padidėjimas gali būti stebimas dar prieš prasidedant klinikiniams sklerodermijos simptomams.

    Sergant sklerodermija galima nustatyti trijų tipų autoantikūnus:

    1. Antibranduolinis. Su židinine sklerodermija jie beveik visada nustatomi. Jie yra imunoglobulinai, galintys sunaikinti ląstelių branduolius.
    2. Antikūnai prieš topoizomerazę I. Sergant židinine sklerodermija, jie nustatomi retai, o esant difuzinei – beveik visada.
    3. anticentromeriniai antikūnai. Nustatyta kas antram pacientui, sergančiam židinine sklerodermija.
    4. Anti-RNR polimerazė I ir III. Nustatyta kas penktam pacientui.
    5. Antiribonukleoproteinų antikūnai. Jų aptikimas beveik visada reiškia raumenų pažeidimą.

    Atliekant bendrą šlapimo analizę, pastebimas reikšmingas baltymų ir hidroksiprolino kiekio padidėjimas.

    Histologinis tyrimas rodo, kad raumeniniame audinyje yra sklerozė. Patikimiausias tyrimo metodas – odos biopsija. Iš pažeistos vietos paimamas odos gabalėlis ir tiriamas mikroskopu.

    Sužinokite, kaip išgydyti sklerodermiją vaizdo įraše

    Medicininio gydymo pasirinkimas

    Židininės sklerodermijos gydymas atliekamas naudojant šiuos vaistus:

    1. Antibiotikai lėtinės infekcijos židiniams pašalinti. Jei nėra kontraindikacijų, geriausias pasirinkimas bus penicilinai, nes jie yra galingiausi ir greitai užmuša infekciją.
    2. Preparatai, kurių sudėtyje yra hialuronidazės, pvz., lidazės ir ronidazės.
    3. Vitaminai – bet juos reikia skirti atsargiai. Yra įrodymų, kad per didelis vitamino C vartojimas gali tik pabloginti ligos eigą.

    Kraujagysles plečiantys vaistai mažina mažų kraujagyslių spazmus, taip pagerindami odos mitybą.

    Esant gerai odos kraujotakai, paveiktos vietos pradeda atsigauti, įgaudamos įprastą atspalvį. Jei yra skausmas, skiriami priešuždegiminiai vaistai. Jie mažina patinimą ir mažina skausmą.

    Liaudies gydymo metodai

    Kai kurios žolelės ir mokesčiai gali pagerinti paciento odos būklę, taip pat sulėtinti ligą.

    Šiam naudojimui:

    • Alavijų sultys. Jie paima marlės gabalėlį, sudrėkina jį alavijo sultyse ir užtepa ant pažeistos odos vietos, dėl to ji tampa minkštesnė, nesusidaro naujos patologinės vietos. Kompresą iš alavijo galite daryti 2-3 kartus per savaitę.
    • Pelynų tepalas. Sausas pelynas sumalamas ir į jį dedama riebalų, daugiausia vazelino. Juo ištepamos sklerozės vietos 3 kartus per dieną, 2 savaites.
    • Užpilas asiūklio. Užplikyti karštu vandeniu ir gerti 50 ml prieš valgį.
    • Pievinės žolės nuoviras. Pievinė žolė garinama ir palaikoma porą valandų. Vartoti 30 ml prieš kiekvieną valgį.
    • Hypericum infuzija. Jonažolė užplikoma ir reikalaujama keletą valandų. Gautas antpilas vartojamas po 100 ml per dieną kelis mėnesius.

    Ligos prognozė ir prevencija

    Ar židininė sklerodermija pavojinga? Ligos prognozė beveik visada yra palanki. Laiku gydant ligą galima visiškai išgydyti nepaliekant jokių pėdsakų.

    Jei jis negydomas, jis gali progresuoti ir net išplisti.

    Prevencija apsiriboja laiku nustatant ir gydant hormonines ir autoimunines ligas. Būtina vengti kūno hipotermijos, rankos visada turi būti šiltos.

    Taip pat nepamirškite apie galimybę žalinga įtaka saulė. Jeigu ten yra genetinis polinkis sergant sklerodermija, kasmetinis vizitas pas gydytoją ir reikalinga diagnostika nebus nereikalinga.

    Diagnozuodami tokią diagnozę kaip sklerodermija, gydytojai rekomenduoja:

    1. Kontroliuokite kūno svorį ir atsisakykite žalingų įpročių.
    2. Valgykite sveiką ir subalansuotą maistą mažomis porcijomis. Juk trūkumas naudingų medžiagų gali sukelti įvairių lėtinių ligų formavimąsi ir paciento būklės pablogėjimą.
    3. Būtina didinti daržovių ir vaisių, rudųjų ryžių ir dumblių suvartojimą. Taip yra dėl to, kad šie produktai turi savybių, stiprinančių imuninę ir nervų sistemas.
    4. AT be nesėkmės valgyti maistą, kuriame yra vitamino C. Juk jis laikomas antioksidantu ir padeda kovoti su uždegimais bei infekcijomis. Šie maisto produktai apima:
    • citrusiniai vaisiai;
    • Juodieji serbentai;
    • obuoliai;
    • persimonai;
    • braškės ir braškės;
    • paprika;
    • Erškėtrožė.
    1. Taip pat būtina, kad tokios medžiagos patektų į organizmą. kaip beta karotinas ir vitaminas A. Nors jie laikomi dietiniais, jie puikiai palaiko organizmo apsaugą ir padeda pagerinti odos būklę. Taip pat rekomenduojama naudoti produktus su beta karotinu, nes būtent šios maistinės medžiagos sumažėja sergant sklerodermija. Maisto produktai, kuriuose yra šių medžiagų, yra šie:
    • morkos ir moliūgai;
    • špinatai ir brokoliai;
    • pomidorai;
    • slyvos;
    • Žalieji žirneliai;
    • kiaušinių tryniai;
    • kepenys.
    1. Vitaminas E taip pat laikomas galingu antioksidantu, būtent jis padeda išvengti naujo uždegiminio proceso ir audinių pažeidimo. Rekomenduojame naudoti:
    • įvairūs augaliniai aliejai;
    • migdolų;
    • avokadas;
    • makaronai;
    • avižiniai dribsniai ir grikiai;
    • graikiniai riešutai;
    • anakardžių ir lazdyno riešutų.
    1. Taip pat reikia vartoti vitamino D, kurio yra žuvyje ir kiaušiniuose.
    2. Naudinga kuriant tai patologinė būklė bus B grupės vitaminų, juos galima net išrašyti formoje vaistai. Jie išsiskiria tuo, kad skatina organizmo ląstelių funkcionavimą, didina atsparumą infekcinėms ligoms, padeda atkurti virškinimą ir mažina cholesterolio kiekį. Didžiausias skaičiusšios grupės vitaminų yra tokiuose maisto produktuose:
    • beveik visų rūšių riešutuose;
    • lęšiai ir soros;
    • kviečių ir miežių kruopos;
    • kukurūzai;
    • liesa kiauliena ir jautiena;
    • Grietinė;
    • Moliūgų sėklos;
    • pupelės.

    Kalbant apie gėrimo režimą, tokiu atveju rekomenduojama išgerti ne mažiau kaip 1,5 litro skysčių per dieną. Galite gerti sultis, mineralinį vandenį, pieną, kompotus ir arbatą.

    Fizioterapija ir gydomieji pratimai

    1. Metodai, kurie padeda sumažinti imuninį atsaką. Jie apima:
    • aerokrioterapija;
    • lidazės elektroforezė;
    • azoto vonios.
    1. Metodai, padedantys pašalinti uždegiminių procesų apraiškas, būtent:
    • UHF terapija;
    • hidrokortizono ultrafonoforezė;
    • ultragarsu.
    1. Taip pat tokius metodus kaip:
    • peloterapija;
    • vandenilio sulfido ir radono vonios.
    1. Metodai, turintys kraujagysles plečiantį poveikį, būtent:
    • parafino terapija;
    • ozokerito terapija.

    Kalbant apie kontraindikacijas, šie metodai netaikomi:

    • in ūminė stadija ligos;
    • su rimtais širdies sutrikimais;
    • su inkstų liga;
    • sergant centrinės ir periferinės nervų sistemos ligomis.

    O dabar jūsų dėmesiui pristatome gydomųjų pratimų rinkinį veido raumenims. Pratimai turėtų būti atliekami kiekvieną dieną mėnesį:

    • jums reikia ilgai tarti garsus „ir“ ir „y“;
    • pabandykite pakelti liežuvio galiuką, tada sulenkite jį atgal;
    • perkelkite liežuvį per gomurį;
    • perduoti liežuvį vidinis apvalkalas skruostai;
    • plačiai atverti ir uždaryti burną;
    • rodyti liežuvį, tariant įvairius garsus;
    • atlikti judesius, imituojančius burnos ertmės skalavimą;
    • judėti apatinis žandikaulis pirmyn ir atgal;
    • judinkite apatinį žandikaulį skirtingomis kryptimis;
    • sulenkite lūpas į vamzdelį ir pūskite per jį orą;
    • suraukti nosį;
    • pakelti antakius, suraukti antakius.

    Kiekvieno pratimo pabaigoje turite padaryti pertrauką.

    Tai liga, kuriai būdingas odos jungiamojo audinio ir vidaus organų (stemplės, plaučių, raumenų ir kaulų sistemos, virškinimo trakto, širdies, inkstų) pažeidimas. Sklerodermija pasižymi fibrosklerozinių ir kraujagyslių pakitimų vyravimu. Liga gali būti lokalizuota ir sisteminė. Pirmojo tipo liga pažeidžiama tik oda, o širdis, plaučiai, inkstai ir virškinimo trakto organai – antrojo tipo ligos, medicininiu terminu sklerodermija.

    Sklerodermijos vystymosi simptomai

    Ši liga yra progresuojanti jungiamojo audinio liga, pasireiškianti odos, raumenų ir kaulų sistemos, vidaus organų pakitimais ir plačiais vazospastiniais sutrikimais, obliteruojančio endarterito tipo kraujagyslių pažeidimais.

    Histologiškai, esant sklerodermijos simptomams ankstyvose proceso stadijose, stebima kolageno skaidulų edema, uždegiminė reakcija su perivaskuliniu arba difuziniu infiltratu, kurį daugiausia sudaro limfocitai su plazmocitų, histiocitų ir nedideliu skaičiumi eozinofilų. derma. Sklerozės stadijoje uždegimas išnyksta, kolageno skaidulų ryšuliai homogenizuojasi ir hialinizuojasi.

    Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu. Iš ribotos sklerodermijos laboratorinių metodų svarbiausias yra histologinis tyrimas, difuzinis, be to, antinuklearinių ir anticentromerinių antikūnų, nukleolinio tipo liuminescencijos nustatymas imunofluorescencinėje reakcijoje. Prognozė priklauso nuo ligos stadijos ir formos. Jis yra nepalankiausias sisteminei ligos formai, ypač generalizuotai, kartu su daugelio vidaus organų pažeidimais, kurie dažnai baigiasi mirtimi. Esant ribotai sklerodermijai, prognozė daugeliu atvejų yra gera.

    Pagrindiniai sklerodermijos sindromai: alerginiai, uždegiminiai, jungiamojo audinio medžiagų apykaitos sutrikimai, mikrocirkuliacijos sutrikimai.

    Sklerodermijos formos ir jos pasireiškimai

    Išskirti

    ribotas (plokštinis, linijinis),

    Pasini-Pierini atrofoderma,

    baltųjų dėmių liga – kerpės sclerosus et atrophicans, ir

    sisteminė sklerodermija.

    apnašas ligos forma (sklerodermija ir plokštelės, morfėja). Dažniausia ribotos sklerodermijos forma, kuriai būdingi pavieniai ar daugybiniai įvairaus dydžio (1–15 cm ir didesni) židiniai, ovalūs, apvalūs arba netaisyklingi kontūrai, esantys ant kamieno ir galūnių, kartais vienašališkai. Jo vystymosi metu židinys eina per 3 etapus: eritemą, sukietėjimą ir atrofiją. Eritemos stadija pacientui sunkiai pastebima, nes nėra subjektyvių pojūčių, eritema yra šiek tiek uždegiminė, melsvai rausvos spalvos.

    Tada centrinėje zonoje su šios formos sklerodermijos simptomais atsiranda paviršiaus plomba, kuri įgauna vaško baltą spalvą (kaip dramblio kaulo), išilgai kurios periferijos matomas siauras alyvinis apvadas, kurio buvimas rodo tęsimąsi. proceso aktyvumas. Atskirų židinių paviršiuje gali būti pūslių, kartais su hemoraginiu turiniu. Burbulų atsiradimas yra susijęs su angliavandenių apykaitos pažeidimu. Kai židinys regresuoja, išlieka atrofija ir hiperpigmentacija.

    Linijinė forma (linearis sklerodermija) pasitaiko rečiau. Paprastai tai pasireiškia vaikystėje, daugiausia mergaitėms. Šios formos sklerodermijos židiniai gali būti ant galūnių (sclerodermia striata), sukeldami giliųjų audinių, įskaitant raumenis ir kaulus, atrofiją, ribojančius judesius, jei sklerozės juosta fiksuoja sąnarius; ant varpos (sclerodermia annularis) žiedo pavidalu galvos griovelyje; ant galvos odos, dažnai su perėjimu į kaktos, nosies odą, kartu su stipria ne tik odos, bet ir apatinių audinių atrofija, dėl kurios jie atrodo kaip randas po kardo smūgio (sklerodermija en coup de kardas).

    Baltųjų dėmių liga (kerpės sclerosus ir atrophicans)- ašaros formos ribotos sklerodermijos variantas, tačiau tai nėra visuotinai pripažinta. Jai būdingi nedideli balkšvos spalvos atrofiniai pažeidimai su plona sulenkta atrofuota oda, apsupta siauro eriteminio vainikėlio. Smulkūs židiniai grupuojami, suformuojant iki 10 cm ar didesnio skersmens pažeidimus.

    Idiopatinė Pasini-Pierini atrofoderma pasireiškia keliais pažeidimais, daugiausia išsidėsčiusiais ant kamieno, be arba su nedideliu sukietėjimu, rausvai cianotine spalva, vėliau pakeista rusvu atspalviu ir vos pastebima paviršine atrofija. Tuo pačiu metu gali egzistuoti įvairios ribotos sklerodermijos formos.

    Sisteminės sklerodermijos požymiai

    Sisteminė (difuzinė) sklerodermija pasireiškia visos odos pažeidimu (difuzinė sklerodermija), kuri tampa edemiška, tanki, neaktyvi, vaškuota arba akrosklerozės forma su reikšmingiausiais veido ir distalinių galūnių, daugiausia viršutinių, odos pokyčiais. Procesas taip pat turi 3 etapus – edema, sklerozė ir atrofija. Edema prasideda ir yra ryškesnė ant kamieno, iš kur ji plinta į kitas kūno dalis.

    Palaipsniui, atsiradus šios formos sklerodermijos simptomams, atsiranda antspaudas. Veidas tampa mimiškas, primena kaukę, aplink burną susidaro į piniginę panašios raukšlės. Liežuvis sunkiai išsikiša dėl frenulio sklerozės. Sunku nuryti maistą (stemplės susiaurėjimas). Toks pažeidimas gali būti lokalizuotas ant lytinių organų, didelėse odos raukšlėse, ant kamieno. Sustorėjusi oda virš sąnarių apsunkina pirštų judinimą (sklerodaktija), lengvai pažeidžiama, todėl gali atsirasti sunkiai gyjančių opų.

    Edemos ir tankinimo stadiją pakeičia odos ir raumenų atrofija. Atrofinių odos pakitimų pasekmė gali būti poikilodermija (su telangiektazijomis, protarpinėmis hiper- ir depigmentacijos bei atrofijos sritimis), plaukų slinkimas. Nemažai pacientų daliai (iki 25 %) yra kalcio druskų nusėdimo odoje ir poodiniame audinyje (Thibierge-Weissenbach sindromas), Raynaud reiškinys. Iš vidaus organų, turinčių šios formos sklerodermijos simptomus, daugiausia pažeidžiamas virškinamasis traktas, ypač stemplė, taip pat plaučiai, širdis ir inkstai.

    Kaip gydyti sklerodermiją tradiciniais metodais?

    Gydymas turi būti visapusiškas ir nukreiptas į imuninių ir autoimuninių reakcijų aktyvumo slopinimą, intensyvų kolageno susidarymą, taip pat kai kurių labiausiai paveiktų organų ir sistemų veiklos normalizavimą. Vaistų terapija apima kortikosteroidus, imunosupresinius, nesteroidinius, priešuždegiminius vaistus, taip pat kraujagysles plečiančius ir kitus vaistus.

    Kaip gydyti sisteminę sklerodermiją?

    At sisteminė sklerodermija ankstyvoje stadijoje penicilinas skiriamas po 1–1,5 mln. vienetų per parą 24 dienas, Lidazė – 64 vienetai į raumenis kas antrą dieną, 12–15 injekcijų kursu (4–6 kursai), antihistamininiai vaistai, antiserotoniniai vaistai (Diazolinas). , Peritolis), taip pat gerina mikrocirkuliaciją ir audinių metabolizmą (Teonikolis, Rezerpinas, Pentoksifilinas, Cinnarizinas) 2-3 savaites.

    Po pagrindinio gydymo kurso Prodectin arba Parmidin skiriamas mėnesiui, Andecalin 10-40 TV į raumenis (2-4 savaites), vitaminai, ypač A ir E, biogeniniai preparatai (alavijo, stiklakūnio, ATP ir kt.) , Solcoseryl , Actovegin. Esant ryškiam proceso aktyvumui ir reikšmingiems imuniniams sutrikimams, būtina sklerodermiją gydyti naudojant hiperbarinį deguonies prisotinimą, plazmaferezę, hemosorbciją ir kortikosteroidus. Paprastai mažomis dozėmis (20–40 mg prednizolono kas antrą dieną, palaipsniui mažinant dozę, pasiekus klinikinį poveikį iki palaikomojo).

    Taip pat vartojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, citostatikai (pavyzdžiui, azatioprinas ar ciklofosfamidas, bet 100-150 mg per parą, metildopa 0,5-2,0 g per parą).

    Vienas iš pagrindinių terapijos vaistų yra Kuprenilas. Gydymas ligoninėje pradedamas maža 0,15–0,3 g per parą doze, kuri kas savaitę didinama po 0,15 g iki 1–2 g paros dozės, tokia doze vaistas vartojamas kelis mėnesius (vidutiniškai apie 6 ), tada sumažinama 0,15 g per savaitę iki palaikomojo – 0,3–0,6 g, kuris tęsiamas ilgą laiką, bent metus.

    Su Raynaud sindromu nurodomi kalcio antagonistai (pavyzdžiui, nifedipinas), o kalcifikacija - etilendiamino tetraacto rūgšties (EDTA) dinatrio druska. Naudinga fizioterapija (šiltos vonios, parafinas, purvas), gimnastika, masažas.

    Kaip gydyti lokalizuotą sklerodermiją?

    At ribota sklerodermija pakartotiniai penicilino kursai skiriami kartu su Lidaza 64 TV / m per dieną arba kas antrą dieną iki 20 injekcijų, vazoaktyviais vaistais. Kai kuriems pacientams Lelagil yra veiksmingas (0,25 g vieną kartą per parą), mažos Kuprenil dozės (0,45 g per dieną), skiriamos kelis mėnesius. Židinius rekomenduojama tepti kortikosteroidiniais tepalais (Hydrocortisone, Prednisolone), Solcoseryl, Indovazin, Heparin, Indometacino tepalu, Troxevasin geliu.

    Pastebėtas šios formos karnitino chlorido (5 ml 20% tirpalo) sklerodermijos gydymo 2 kartus per dieną 35–45 dienas, kartotiniai kursai po 1–4 mėnesių, naudingumas; intervalu tarp kursų tikslinga skirti Dipromonium 0,02 g 3 kartus per dieną, 30-40 dienų): Diucifon (0,1-2 g per parą per burną 5 dienų ciklais su vienos dienos pertraukomis, 4-6 ciklai per dieną). kursas); Unitiol (5 ml 5% tirpalo vieną kartą per dieną, 5–20 injekcijų per kursą; Taktivin arba Timoptin (5–10 mcg 1 kg kūno svorio, po oda 1,5, 10, 15 ir 21 dienomis), 500–550 mcg kursui); Tigazon (1 mg 1 kg kūno svorio 2–3 savaites, po to 0,6–0,8 mg 1 kg kūno svorio 4 savaites, palaipsniui mažinant dozę iki 25 mg per parą ir vaisto nutraukimas maždaug 2 savaites).

    Linijinės sklerodermijos gydymas

    At linijinė sklerodermija Skiriamas fenitoinas (iš pradžių 0,1 g 2-3 kartus per dieną, vėliau ilgą laiką 0,1 g per dieną), vaistai nuo maliarijos (pavyzdžiui, Delagil, 0,25 g per dieną). Yra įrodymų apie teigiamą radono vonių Dimexide poveikį (gryna forma arba 30–90% tirpalas, įskaitant kortikosteroidus, pvz., 0,05% deksametazoną).

    Sklerodermijos gydymo židiniams patartina naudoti 20% Lidazės arba Ronidazės, proteolitinių fermentų, naudojant fonoforezę, tirpalą. Galima naudoti Bernardo diadinamines sroves, vietinę baro ir vakuuminę terapiją, tripsiną ir chimotripsiną (injekcijomis į raumenis arba ultragarsu), lazerio spindulius (helio-neono arba infraraudonųjų spindulių), mikrobangų elektromagnetinį lauką pakaitomis su jodu. bromo vonios, elektrinė ir fonoforezė iš Ronidazės, Lidazės, Kalio jodido, Ichtiolio; parafino, ozokerito, gydomojo purvo, naftalano aplikacijos.

    Norint išlaikyti gydomąjį poveikį, svarbus ambulatorinis stebėjimas; kartotinis sanatorinis gydymas balneologiniuose ir purvo kurortuose, masažas, gydomoji mankšta; nuo metų 2-3 Lidazos kursai, biogeniniai preparatai, kaitaliojant juos su mikrocirkuliaciją gerinančiais vaistais, vitaminais, derinant (jei reikia) su išorinėmis priemonėmis (Dimeksidu, Hidrokortizono tepalu, elektroforeze su Lidaza).

    Sklerodermijos fizioterapija

    Fiziniais metodais siekiama sumažinti imuninį atsaką (imunosupresiniai metodai), stabdyti uždegimą (priešuždegiminiai metodai), atstatyti jungiamojo audinio metabolizmą (fibromoduliaciniai metodai) ir mikrocirkuliacijos sutrikimus (vazodilataciniai metodai). Šios užduotys padeda įgyvendinti šiuos kineziterapijos metodus:

    Imunosupresiniai metodai: aerokrioterapija, imunosupresantų medikamentinė elektroforezė, azoto vonios.

    Priešuždegiminiai gydymo metodai: UHF terapija antinksčių srityje, hidrokortizono ultrafonoforezė.

    Fibromoduliaciniai metodai: peloterapija, sieros vandenilio, radono vonios.

    Kraujagysles plečiantys metodai: parafino terapija, ozokeritoterapija.

    Kontraindikacijos gydymui: ūminė ligos eiga esant dideliam aktyvumui, dideli širdies, inkstų, periferinės ir centrinės nervų sistemos pažeidimai.

    Sanatorijos-kurorto sklerodermijos gydymo metodas

    Pacientai, sergantys sistemine sklerodermija su poūmiu ir lėtiniu progresu su minimaliu proceso aktyvumu, siunčiami į balneologinius kurortus su vandenilio sulfido vandenimis (Yeisk, Sergievsky Mineralnye Vody, Pyatigorsk, Sochi, Belokurikha, Truskavets, Bakirovo, Goryachiy Klyuch, Novye Klyuchka, Ust-Kachka, , Klenovaya Gora, Khilovo , Argman, Surakhany, Chimion, Baldone, Shikhovo).

    Kontraindikacijos sklerodermijos SPA gydymui yra šios:

    ūminė proceso eiga,

    Paprastai pirmieji sisteminės sklerodermijos požymiai mergaitėms atsiranda paauglystėje ir yra susiję su hormoniniai pokyčiai brendimas. Daug rečiau liga prasideda vaikystėje ir paveikia vyrišką lytį.

    Yra keletas bendrų sisteminės sklerodermijos simptomų:

    • apnašos ant veido ir rankų, o vėliau ant kamieno ir galūnių;
    • pageltusios dėmės, vaškinė odos išvaizda, elastingumo ir jautrumo praradimas;
    • kraujagyslių išsiplėtimas paveiktose vietose;
    • apnašų oda įtempta, galūnių judėjimas ribotas, veido išraiškos neįmanoma;
    • nosies aštrinimas, burnos sumažinimas ir susiaurėjimas;
    • padidėję limfmazgiai kirkšnyje ir pažastyse;
    • nemiga;
    • skausmas nervų galūnių kelyje;
    • odos tirpimo ir tempimo jausmas;
    • silpnumas, galvos skausmas, karščiavimas;
    • raumenų ir sąnarių skausmas;
    • po oda atsiranda smulkių kalkingų mazgelių, kurie gali elgtis kaip opos – kalcifikacija (ji siejama su kalcio druskų, kurios lengvai prisitvirtina prie patologiškai pakitusio kolageno, nusėdimo).

    Kalcinozė gali sukelti nemaloniausių ir negrįžtamų pasekmių. Pirštų ir kojų pirštų galiukai yra smailūs, o tai sukelia jų disfunkciją ir dėl to atrofiją. Suplonėja sausgyslės, dingsta sąnarių tonusas.

    Taip pat pažeidžiamos virškinamojo trakto, ryklės, gerklų ir burnos ertmės gleivinės sienelės: išsausėja, susiraukšlėja, sukelia diskomfortą valgant. Yra minkštojo gomurio, ypač uvulos, transformacijų, kurios labai apsunkina rijimą.

    AT patologinis procesas kartais pažeidžiamas liežuvis, o tai veda prie kalbos pažeidimo. Taigi, sisteminės sklerodermijos klinikiniai simptomai yra labai įvairūs.

    Diagnozei pavojingiausias sklerodermijos pasireiškimas yra tas atvejis, kai prieš atsirandant apnašoms ar dėmėms ant odos atsiranda vidaus organų: inkstų, širdies, kepenų ir skrandžio pažeidimai.

    Ligos vystymosi pradžioje labai sunku nustatyti tipiškus medicininių tyrimų požymius. Nustatyti sergančius antiplazminius kūnus kraujo serumo sudėtyje galima tik plokštelių stadijoje.

    Sklerodermijos gydymas, vaistai

    Jei pacientas serga židinine sklerodermija, gydymas skiriamas suleidžiant į raumenis vaisto hialuronidazės ( fermentinis preparatas, rodantis jungiamojo audinio skaidulų tropizmą). Lydazė (kitas fermentas) taip pat gali būti švirkščiama tiesiai į apnašas ir dėmes naudojant ultragarsą ir elektroforezę.

    Papildomai gali būti skiriami kraujagysles plečiantys ir audinių mikrocirkuliaciją skatinantys vaistai: andekaminas, nikogipanas, kallikreinas.

    Jei sklerodermijos gydymas pasireiškia jau tankinimo stadijoje, injekcijos su stiprūs antibiotikai penicilino grupė. Sudėtingoje terapijoje taip pat skiriami A, B15, B ir C grupių vitaminai, kurie prisideda prie pažeistos odos atkūrimo po stimuliavimo antibiotikais.

    Kartais dermatologas ar infekcinės ligos specialistas skiria hormonų terapiją, kurios metu pacientas vartoja tiroidiną arba estradiolio benzoatą.

    Labai retais atvejais pacientui skiriami vaistai nuo maliarijos: Plaquenil arba Chingamine, kurie stabdo progresuojantį jungiamojo audinio augimą.

    Jei pacientas serga sistemine sklerodermija, gydymas yra intraveninės injekcijos iš mažos molekulinės masės dekstranų. Didėja plazmos procentas, kraujas tampa skystesnis ir aktyviau cirkuliuoja.

    Komplekse fizioterapija skiriama elektroforezės, ultragarso, Bernardo diadinaminių srovių ir parafino bei ozocerito aplikacijų forma. Pacientas naudoja purvo ir sieros vandenilio vonias, masažą, gydomąją mankštą.

    Sklerodermijos prognozė

    Išsiaiškinę, kuo pavojinga sklerodermija, kas tai yra ir kaip gydyti tokią ligą, gydytojai pateikia prognozę konkrečiam pacientui. Lokalizuota sklerodermija dažnai sėkmingai gydoma, o paciento gyvenimo kokybė toliau nenukenčia.

    Sisteminės formos prognozė yra visiškai individuali, nes liga progresuoja lėtai ir labai ilgas laikotarpis. 80% atvejų paciento gyvybė yra saugi, o mirtys yra labai reti.

    Terminas skleroderma yra kilęs iš graikiškų žodžių Skleros (kieta, kieta) ir derma (oda) ir vartojamas apibūdinti ligą, kuriai būdingas laipsniškas odos storėjimas. Šią ligą žinojo Hipokratas, kuris laikė tai odos sustorėjimu.

    Pirmoji graži Pilnas aprašymas patologija padaryta 1752 m., o terminas „sklerodermija“ jai pritaikytas 1836 m. 1945 metais Robertas Goetzas pristatė sklerodermijos, kaip sisteminės ligos, sampratą ir pradėjo vartoti terminą „progresuojanti sisteminė sklerozė“, norėdamas pabrėžti viso organizmo įsitraukimą ir progresuojančią jos prigimtį.

    Kas yra sklerodermija

    Tai neaiškios kilmės sisteminė autoimuninė liga, kuriai būdingas per didelis kolageno ir kitų didelių jungiamojo audinio molekulių kaupimasis odoje ir vidaus organuose, ryškūs pokyčiai mikrocirkuliacija ir daugybė humoralinių bei ląstelinių imunologinių sutrikimų. Nors liga nėra paveldima, jos vystymuisi įtakos turi genetinis polinkis.

    Sisteminė sklerodermija yra progresuojanti nevienalytė liga, kuri atsiranda įvairių formų– nuo ​​ribotų odos pažeidimų iki difuzinės odos sklerozės ir vidaus organų pažeidimo. Taip pat yra žaibiška ligos eiga. Ligos progresavimas sukelia negrįžtamus vidaus organų pokyčius, kurie sukelia gyvybiškai svarbių funkcijų pažeidimą svarbias funkcijas ir galiausiai veda prie paciento mirties.

    klasifikacija

    Yra trys pagrindinės ligos formos:

    • difuzinis;
    • ribotas (lokalizuotas);
    • nepilnamečių sklerodermija (pasireiškia iki 16 metų amžiaus).

    Taip pat yra kryžminė forma, kai sklerodermija derinama su sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu ir kitomis jungiamojo audinio patologijomis. 1-2% pacientų, sergančių sklerodermija, oda nepažeidžiama.

    Rusijoje įprasta atskirti progresavimo greitį ir ligos stadiją, kuri padeda gydyti.

    Lokalizuota sklerodermija

    Dažniausiai jis pastebimas ant alkūnių ir kelių, bet gali apimti veidą ir kaklą. Vidaus organai nepažeidžiami. Liga yra gerybinė, apimanti tik odą. Šios būklės sinonimas yra linijinė sklerodermija.

    Norint apibūdinti įvairias odos sklerozes, naudojamas jau pasenęs terminas „kryžminis sindromas“ (CREST) ​​- kelių iš šių požymių derinys:

    • kalcifikacija;
    • Raynaud fenomenas (periferinių kraujagyslių liga);
    • stemplės motorikos sutrikimai;
    • sklerodaktilija (pirštų pasikeitimas);
    • telangiektazijos (mažas kraujagyslių išsiplėtimas).

    Kresto sindromas sergant sklerodermija, nors ir lydimas tam tikrų pokyčių kituose organuose, reiškia gerybinę ligos formą.

    difuzinė sklerodermija

    Tai pasireiškia odos sustorėjimu ant kamieno ir galūnių, virš alkūnių ir kelių, taip pat veido pažeidimu. Retai pasitaiko sklerodermijai būdingų vidaus organų pažeidimų su nepakitusia oda.

    Sisteminis ligos pobūdis ryškiausiai pasireiškia odoje, bet virškinimo trakto, kvėpavimo organai, inkstai, širdies ir kraujagyslių, endokrininės, raumenų ir kaulų sistemos bei urogenitalinės sistemos.

    Ligos priežastys ir paplitimas

    Tiksli sklerodermijos priežastis nežinoma. Liga nėra paveldima, tačiau yra genetinis polinkis į ją. Ši tendencija išsivysto į ligą veikiant tokiems provokuojantiems veiksniams kaip:

    • silicio dioksidas;
    • tirpikliai (vinilchloridas, anglies tetrachloridas, trichloretilenas, epoksidinės dervos, benzenas);
    • spindulinė ar radioterapija;
    • hipotermija ir vibracija.

    Dažnai pirmieji ligos požymiai išryškėja po stipraus emocinio sukrėtimo.

    Citomegalovirusas, herpesvirusas, parvovirusas buvo laikomi provokuojančiais agentais, tačiau įtikinamų įrodymų apie jų vaidmenį ligos vystymuisi nebuvo gauta.

    Patologija paplitusi visame pasaulyje, tačiau įvairiose šalyse jos dažnis skiriasi. Taigi, negroidų rasės žmonės yra labiau linkę į ligos vystymąsi.

    Sergamumas siekia iki 12 atvejų milijonui gyventojų per metus, o paplitimas – apie 250 atvejų. Pastarąjį pusę amžiaus sergamumas nuolat didėjo. Jo pikas būna 30-50 metų amžiaus, nors pasitaiko atvejų vaikystėje ir senatvėje. Moterys sklerodermija serga 4-9 kartus dažniau nei vyrai, tačiau jos atsiradimo mechanizmas nėra visiškai suprantamas.

    Ligos vystymasis

    Liga pažeidžia odą ir daugelį vidaus organų. Sklerodermijos simptomai atsiranda dėl trijų patologinių procesų:

    • jungiamojo audinio dauginimasis mažų arterijų sienelėse;
    • per didelis kolageno ir kitų didelių molekulių nusėdimas odoje ir vidaus organuose;
    • imuniniai pokyčiai.

    Kol kas neaišku, kuris iš šių procesų yra itin svarbus.

    Dėl nežinomos priežasties genetinių pokyčių fone sutrinka kraujagysles iš vidaus išklojančių ląstelių – endotelio – darbas. Dėl to jose padaugėja medžiagų, sukeliančių uždegimą ir tolesnę žalą, kartu slopindamos apsauginių faktorių sintezę. Uždegimą sukeliančios medžiagos į pažeidimo vietą pritraukia uždegimines ląsteles ir subrendusių jungiamojo audinio ląstelių pirmtakus. Jie prasiskverbia į aplinkinius audinius ir lieka ten, gamindami uždegimines ir žalojančias medžiagas. Dėl to prasideda audinių fibrozės (suspaudimo) procesas.

    Reaguojant į audinių pažeidimus, prasideda daugybės autoantikūnų gamyba, sutrinka ląstelinio ir humoralinio imuniteto darbas.

    Simptomai

    Vienas iš pirmaujančių klinikiniai požymiai- Raynaud sindromas, jis stebimas beveik visiems pacientams. Sindromas pasireiškia kaip staigus mažųjų arterijų spazmas, išprovokuotas streso ar šalčio įtakos. Jis gali būti vienpusis arba dvišalis, jį lydi rankų tirpimas ir skausmas. Ateityje dėl netinkamos audinių mitybos ant pirštų galiukų atsiranda opos, joms užgijus susidaro nedideli randeliai, kurie vėl gali išopėti.

    Su Raynaud sindromu pacientas turi tris požymius:

    • padidėjęs rankų jautrumas šalčiui;
    • pirštų odos spalvos pakitimas šaltyje;
    • mėlyni arba balti pirštai.

    Šie požymiai gali pasirodyti gerokai anksčiau nei atsiranda kiti sklerodermijos simptomai. Pamažu prisijungia ir kiti sutrikimai.

    Daugeliui pacientų pažeidžiama oda, o skirtingi etapai keičia vienas kitą. Iš pradžių tinsta rankų oda, ligonis beveik nesugniaužė rankos į kumštį. Palaipsniui oda storėja, storėja, keičiasi jos spalva, vėliau vystosi atrofija.

    Raumenyse ir po oda susidaro kalcio sankaupos, kurios atsiveria susidarius opoms. Matomos „vorinės venos“ – telangiektazijos išsidėsčiusios ant rankų, krūtinės, veido. Veidas keičiasi: paaštrėja nosies galiukas, aplink burną atsiranda maišelio formos raukšlės, pamažu nyksta mimikos. Galiausiai yra pirštų galinių falangų rezorbcija, kurią lydi jų plonėjimas, deformacija ir sutrumpėjimas. Kenčia smulkūs raiščiai, sąnariai, atsiranda pirštų lenkimo kontrakūros (juos „užšaldymas“ sulenktoje padėtyje).

    Sklerodermija pasižymi sąnarių ir raumenų pažeidimu. Yra nuolatinis skausmas sąnariuose, kartais jų uždegimas su stipriu patinimu, primenančiu reumatoidinį artritą. Palaipsniui susitraukia sausgyslės ir audiniai, supantys sąnarius.


    Raumenų pažeidimas (miopatija) pasireiškia silpnumu. Rečiau pasireiškia raumenų skausmai, smarkiai padidėja kreatinfosfokinazės koncentracija kraujyje, pakinta elektromiograma. Palaipsniui raumenys praranda judrumą ir atrofuojasi.

    Daugeliui pacientų sumažėja stemplės raumenų tonusas, kuris pasireiškia rėmens, pasunkėjusiu rijimu. Dažnai yra skrandžio turinio refliuksas iš skrandžio į stemplę dėl sumažėjusio žiedinio raumens (sfinkterio) tonuso stemplės sandūroje į skrandį. Dėl rūgščių skrandžio sulčių veikimo stemplės gleivinėje atsiranda opų. Palaipsniui stemplės gleivinė įgauna skrandžio epitelio („Bareto stemplės“) bruožus – tai ikivėžinė būklė, kuri gali virsti adenokarcinoma – piktybinis navikas stemplė.

    Žarnyno pažeidimą lydi vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, sutrinka maistinių medžiagų pasisavinimas. Gali išsivystyti išmatų nelaikymas.

    8 iš 10 pacientų pažeidžiami plaučiai. Vystosi plaučių audinio fibrozė, didėja ir spaudimas plaučių arterijų sistemoje. Su inkstų pažeidimu atsiranda ūminis arba lėtinis inkstų nepakankamumas. Kartais dėl inkstų kraujagyslių pokyčių atsiranda ūminė nefropatija, dėl kurios mirštamumas siekia 50%.

    Ar sklerodermija veikia trachėją? Taip, tai įmanoma, jei pacientas serga Sjögreno sindromu – sausomis gleivinėmis. Be trachėjos, pažeidžiamos akys, burnos ertmė ir makštis.

    Širdies darbo pokyčiai pasireiškia ritmo sutrikimais, susitraukimų sumažėjimu, išemija. Gali būti ir besimptomė fibrozės eiga, diagnozuojama tik pagal elektro- ir echokardiografiją.

    Daugumos pacientų kraujyje nustatomas vienas iš aukščiau paminėtų autoantikūnų. Laikui bėgant šių antikūnų išvaizda nesikeičia. Tikėtina, kad taip yra dėl skirtingų atskirų pacientų genetinių sutrikimų. Autoantikūnai gali būti aptikti dar prieš pasireiškiant simptomams, o tai turi svarbą diagnostikoje.

    Ar įmanoma pastoti?

    Sklerodermija ir nėštumas daugeliu atvejų yra suderinami. Paprastai pastojimas vyksta be sunkumų, pirmoji nėštumo pusė vyksta normaliai. Antroje nėštumo pusėje padidėja komplikacijų rizika:

    • priešlaikinis gimdymas;
    • negyvagimio.

    Be to, nėštumo metu gali atsirasti arba padidėti sąnarių ir raumenų skausmas. kraujagyslių sutrikimai, odos patinimas ir hiperpigmentacija. Apskritai nėštumo ir ligos abipusė įtaka nėra pakankamai ištirta, tačiau daugeliu atvejų gimdymas nėra kontraindikuotinas.

    Diagnostika

    2013 metais jungtinis Amerikos reumatologijos koledžo ir Europos reumatizmo lygos komitetas paskelbė patikslintus klasifikavimo kriterijus. Tačiau ankstesni kriterijai taip pat plačiai taikomi siekiant pagerinti diagnostikos kokybę.

    Suaugusiųjų sklerodermijos diagnozavimo kriterijai:


    Bendras balas nustatomas sudedant maksimalius balus kiekvienoje kategorijoje. 9 ar daugiau balų klasifikuojama kaip apibrėžta sklerodermija.

    Šių kriterijų jautrumas ir specifiškumas viršija 90%.

    Tradiciškai naudojamas Rusijoje diagnostiniai kriterijai N. G. Guseva. Jie apima pagrindines ir papildomas funkcijas.

    Pagrindinės funkcijos:

    • būdingas odos pažeidimas;
    • Raynaud sindromas, opos ir randai ant pirštų galiukų;
    • sąnarių, raumenų, kontraktūrų pažeidimas;
    • nagų falangų sunaikinimas;
    • kalcifikacija (kalcifikacijos židiniai audiniuose);
    • plaučių fibrozė;
    • skleroziniai pokyčiai širdyje;
    • virškinimo organų pažeidimas;
    • ūminė nefropatija.

    Papildomi ženklai:

    • padidėjusi odos pigmentacija;
    • telangiektazija;
    • skausmas sąnariuose;
    • raumenų skausmas;
    • pleuritas, perikarditas;
    • lėtinė inkstų liga.

    Sklerodermijos diagnozė ankstyvoje stadijoje grindžiama Raynaud sindromo apibrėžimu ir rankų patinimu. Kiekvienas toks pacientas turi atlikti kraujo tyrimą, kad nustatytų antinuklearinį faktorių. Jei analizė yra teigiama, pacientą reikia nukreipti pas specialistą.

    Kuris gydytojas gydo sklerodermiją?

    Jei įtariate šią ligą, turėtumėte kreiptis į patyrusį reumatologą.

    Antrasis diagnozės etapas apima kapiliaroskopiją ir sklerodermijos tyrimus: autoantikūnų nustatymą. Patvirtinus diagnozę, atliekamas širdies, plaučių, stemplės tyrimas. Vertinamas kepenų ir inkstų darbas (esant galimai tulžies cirozei, padidėja bilirubino ir ast, su inkstų nepakankamumu - kreatinino ir karbamido kiekis kraujyje).

    Atranka (masinis gyventojų tyrimas) sklerodermijai nustatyti nenaudojamas.

    Sklerodermijos gydymas

    Siekiant sumažinti Raynaud reiškinio riziką, būtina mokyti pacientą neperkaisti ir vengti hipotermijos, skatinti mesti rūkyti, įskaitant pasyvųjį. Pacientas turi vengti odos, ypač pirštų, traumų ir ilgalaikio šalčio.

    Ar galima apsilankyti vonioje sergant sklerodermija?

    Tiek hipotermija, tiek perkaitimas gali pakenkti šia liga sergančiam pacientui. Rekomenduojama apriboti apsilankymą vonioje, neįtraukti karštų vonių.

    Sklerodermijos dieta turi būti visavertė sudėties ir kalorijų kiekiu. Maistas geriau įsisavinamas pusiau skystas arba sutrintas šiltas, mažomis porcijomis. Venkite aštraus, sūraus ir kt dirginantys produktai nustoti gerti kavą.

    Kaip gydyti šią ligą vaistais?

    Naudojamos šios narkotikų grupės:

    • vazodilatatoriai;
    • prostanoidai;
    • endotelino receptorių blokatoriai;
    • sildenafilis;
    • priešuždegiminis;
    • imunosupresantai (D-penicilaminas, metotreksatas, kortikosteroidai, ciklofosfamidas);
    • angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai;
    • antisekreciniai vaistai.

    Be sisteminių agentų, taip pat naudojami tepalai su gliukokortikoidais, indometacinu, Solcoseryl, Heparin, Troxevasin. Jie palengvina Raynaud sindromo apraiškas.

    Homeopatinį šios ligos gydymą gali atlikti tik kvalifikuotas specialistas. Šios lėšos gali sulėtinti ligos progresavimą, tačiau savarankiškas gydymas jomis yra nepriimtinas. Naudojami antimono krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Bryonia, Calcium fluoricum, Causticum, Cina, Fosphorus, Sulphur ir kai kurie kiti. Manoma, kad pagrindinė priėmimo indikacija homeopatiniai vaistai yra paviršinė sklerodermija.

    Sunkiais atvejais svarstoma hemodializės ir inkstų bei plaučių transplantacijos galimybė, nes vaistai nebeduoda norimo poveikio.

    etnomokslas

    Akivaizdu, kad liaudies gynimo priemonės sklerodermijai gydyti gali turėti tik simptominį poveikį ir gali būti naudojamos tik pasikonsultavus su gydytoju. Taigi, yra požymių, kad tokie augalai padeda:

    • adaptogenai (schisandra, rhodiola rosea, ženšenis);
    • vaistažolių nuovirai, skirti vartoti per burną - kiaulpienių šaknų, asiūklio, kraujažolės, gysločio, ramunėlių, mėtų, pelyno ir kt.
    • išoriškai - tepalai ugniažolės, peletrūno pagrindu.

    Alternatyvūs gydymo metodai neturėtų pakeisti visaverčio reumatologo tyrimo ir gydymo. Atminkite, kad sisteminė sklerodermija yra mirtina liga, su kuria kovoti reikia pasitelkti moderniausius metodus.

    Sklerodermijos išgydyti neįmanoma, tačiau norint pagerinti gyvenimo kokybę, būtina nuolat vykdyti tokių pacientų reabilitaciją: kineziterapijos pratimai ir masažas, fizioterapija, edukacinės programos, SPA gydymas(dažniausiai gydomasis purvas ir vonios).

    Sklerodermijos prognozė

    Penkerių metų išgyvenamumas sergant sistemine sklerodermija yra 80%, o sergant ribotu odos pažeidimas– apie 90 proc.

    Veiksniai, kurie pablogina prognozę:

    • jaunas amžius;
    • negroidų rasė;
    • greitas odos simptomų progresavimas;
    • reikšmingas odos pažeidimas;
    • anemija;
    • padidėjęs ESR;
    • plaučių, inkstų, širdies pažeidimai.

    Galimos komplikacijos ir pasekmės:

    • pirštų nekrozė;
    • plaučių hipertenzija;
    • miozitas;
    • inkstų nepakankamumas;
    • žaizdos infekcija;
    • riešo pusmėnulio kaulo osteonekrozė.

    Kiek gyvena sklerodermija sergantys žmonės?

    Esant palankiai eigai, nesant minėtų komplikacijų, gyvenimo trukmė artėja prie normalios. Tačiau maždaug 1 iš 8 žmonių miršta per 5 metus nuo diagnozės nustatymo. Sisteminė sklerodermija yra susijusi su didžiausiu mirtingumu tarp visų sisteminių ligų. Galimos mirties priežastys:

    • plaučių hipertenzija;
    • intersticinė plaučių liga;
    • inkstų nepakankamumas.

    Tarp autoimuninių ligų labai paplitusi sklerodermija. Kas tai yra ir kaip gydyti tokį negalavimą? Patologija pažeidžia odą, jungiamąjį audinį, raumenų ir kaulų sistemą, o kai kuriais atvejais ir vidaus organus. Ligos etiologija yra susijusi su imuninės sistemos pažeidimu. Apsauginės ląstelės, kurios paprastai kovoja su mikrobais, pradeda naikinti savo audinius. Yra sunkus odos ir jungiamojo audinio pažeidimas. Dažnai pacientas gauna negalią su sklerodermija. TLK-10 ši patologija nurodo sisteminę sklerozę, ligos kodas yra M34.

    Kas yra sklerodermija?

    Tarp autoimuninių procesų sklerodermija užima antrą vietą pagal paplitimą po ligos lėtinės ir progresuojančios. Oda ir jungiamieji audiniai randai, dėl to sutrinka audinių metabolizmas ir kraujotaka mažose kraujagyslėse. Kolagenas susidaro per dideliais kiekiais, sklerozuojamas ir sukietėja. Esant sisteminei ligos formai, atsiranda rimtas vidaus organų pažeidimas.

    Dažniausiai moterys kenčia nuo sklerodermijos. Liga dažniausiai diagnozuojama sulaukus vidutinio amžiaus, tačiau neretai odos pažeidimai atsiranda vaikams ar paaugliams. Yra 2 sklerodermijos formos: židininė ir sisteminė. Pirmuoju atveju liga progresuoja lengviau.

    židininė sklerodermija

    Su lokalizuota sklerodermija pažeidžiamos atskiros odos sritys. Kartais atsiranda kaulų ir raumenų pakitimų. Patologinis procesas neturi įtakos vidaus organams. Nėra vazospazmo, kurį lydi pirštų tirpimas (Raynaud sindromas). Liga dažnai diagnozuojama vaikystėje. Merginos dažniau serga šia liga. Gydytojai pateikia gana palankią šio tipo sklerodermijos prognozę. Židininė ligos forma yra suskirstyta į keletą veislių:

    • Žiedo formos. Ant odos atsiranda dėmių, panašių į apnašas. Jie rudi.
    • Linijinis. Ant veido atsiranda baltos rando audinio juostelės. Jie atrodo kaip linija.
    • Plokštelė. Jis pasireiškia odos plotų paraudimu dėl mažų išsiplėtimo kraujagyslės, taip pat plombos ant kūno, rankų ir kojų. Pažeistuose židiniuose nutrūksta riebalinių liaukų sekrecija, išnyksta odos raštas, iškrenta plaukai.
    • Idiopatinė Pasini-Pierini atrofoderma. Tai reta forma moterų ligos jaunas amžius. Ant nugaros susidaro purpurinės dėmės, veido bėrimai šiam sklerodermijos tipui nebūdingi. Laikui bėgant, formacijos ant kūno progresuoja.
    • Parry-Romberg veido hemiatrofija. Liga prasideda vaikystėje arba paauglystė. Vienoje veido pusėje susidaro geltonos arba melsvos dėmės, kurios sukuria stiprią kosmetinis defektas. Patologinis procesas gali paveikti ne tik odą, bet ir raumenų ir kaulų audinį.

    • Bushke sklerodermija. Veido, kaklo ir pečių odoje susidaro paburkimai. Palpuojant jie yra tvirti ir skausmingi.
    • Ašara ("baltos dėmės liga"). Ant vaiko ar suaugusiojo veido atsiranda baltų dėmių. Bėrimai yra išgaubti, su perlamutriniu atspalviu. Darinių dydis yra nuo 0,5 iki 1,5 cm.Dažnai tokio tipo liga derinama su plokšteline sklerodermijos forma. Dėmių nuotraukos matomos nuotraukoje.

    Sisteminė sklerodermija

    Jai būdingi ne tik odos, bet ir vidaus organų pažeidimai. Raynaud sindromas yra ryškus. Ši ligos forma skirstoma į šiuos tipus:

    • difuzinė sklerodermija. Pirmiausia pažeidžiama viso kūno oda, o vėliau patologinis procesas pereina į vidaus organus.
    • Sklerodermija. Odos apraiškos ne, skausmingi pokyčiai vyksta tik kūno viduje.
    • Nepilnamečių sklerodermija. Liga prasideda vaikams ir paaugliams, patologija pažeidžia odą, kaulus ir vidaus organus.
    • Eozinofilinis fascitas (Schulmano sindromas). Toje vietoje, kur venos pereina ant odos, susidaro „apelsino žievelė“, kaip ir su celiulitu. Šį reiškinį lydi stiprus galūnių patinimas.
    • Ribota sklerodermija. Ant kojų ir rankų odos susidaro nedideli pažeidimai. Laiku gydant, jie išnyksta. Nesant gydymo, patologija pereina į vidaus organus.
    • Kryžiaus forma. Sklerodermija derinama su kitais autoimuniniais procesais – arba reumatoidiniu artritu.

    Ligos priežastys

    Šios ligos priežastys nėra visiškai suprantamos. Daroma prielaida, kad patologijos vystymuisi įtakos turi genetiniai veiksniai. Yra paveldimas polinkis sirgti autoimuninėmis ligomis. Tai nereiškia, kad liga pasireikš iš karto po gimimo, patologija gali išsivystyti bet kuriame amžiuje.

    Žmonėms, turintiems polinkį į sklerodermiją, ligos atsiradimą gali išprovokuoti šie veiksniai:

    • perkeltos infekcijos;
    • hormoniniai sutrikimai;
    • hipotermija (ypač kojose);
    • molekulinė mikroorganizmų mimika, dėl kurios padidėja limfocitų aktyvumas;
    • hormoniniai sutrikimai;
    • apsinuodijimas narkotikais ar cheminėmis medžiagomis;
    • prasta gyvenamosios vietos ekologija;
    • darbas, susijęs su žalingu poveikiu (pavyzdžiui, chemijos pramonėje).

    Aplinka ir žmonių sveikata yra glaudžiai tarpusavyje susiję. Labai dažnai sklerodermijos vystymasis provokuoja gyventi regione su didelis kiekis pramonės įmonės. tai ypač pasakytina apie juvenilinę ligos formą, kuri pasireiškia ankstyvame amžiuje. Kenksmingas poveikis gali paveikti silicio dioksidas, vaitspiritas, suvirinimo dujos, ketonai, tirpikliai, trichloretilenas. Ne kiekvienas žmogus, kurio darbas susijęs su šiomis medžiagomis, būtinai susirgs šia liga. Tačiau turint paveldimą polinkį, sklerodermijos rizika dėl nuolatinio sąlyčio su cheminiais junginiais yra labai didelė.

    Odos simptomai

    Ligos simptomai priklauso nuo jos tipo. Odos pokyčiai vyksta keliais vystymosi etapais. Pirma, yra tankus patinimas, dažniausiai jis yra ant rankų ir veido. Tada oda sustorėja, o vėlesnėse patologijos stadijose stebimi atrofiniai procesai.

    Galima išskirti šiuos dalykus išoriniai ženklai ligos:

    • Raynaud sindromas. Pirštų ir kojų pirštų tirpimas, deginimas ir dilgčiojimas. Tokie reiškiniai pastebimi net šiek tiek užšalus. Galūnių oda tampa blyški ir mėlyna. Šis simptomas yra susijęs su rankų ir kojų kraujagyslių spazmu.
    • Pirštų oda tampa šiurkšti. Atsiranda randų audinys. Rankų odos pažeidimus lydi pirštų sustorėjimas ir deformacija. Dėl šios priežasties liga dažnai painiojama su reumatoidiniu artritu.
    • Aplink burną matosi į maišelį panašios raukšlės.
    • Odos pigmentacija.
    • Jausmas nuolatinis šaltukas, pacientas dažnai ir greitai sušąla.
    • Esant lašo formos, baltos dėmės ant vaiko ar suaugusiojo veido tampa pirmuoju ligos požymiu.
    • Veido išraiška išnyksta. Veidas tampa lygus ir panašus į kaukę, nasolaabialinė raukšlė beveik nesimato.

    Be to, žmogus numeta daug svorio, greitai pavargsta ir skundžiasi galvos skausmas. Ant kūno atsiranda bėrimų. Jų spalva gali skirtis nuo rudos iki raudonos. Bėrimo pobūdis priklauso nuo sklerodermijos formos. Dėmių nuotraukas galite pamatyti aukščiau esančioje nuotraukoje.

    Apraiškos iš vidaus organų

    Sisteminė sklerodermijos forma paveikia visą kūną. Pacientas gali skųstis neigiamais įvairių sistemų apraiškomis. Dažniausiai pakitimai stebimi inkstuose, plaučiuose ir širdyje. Dažnai būna pokyčių virškinimo organai kuris pasireiškia šiais simptomais:

    • rėmuo;
    • vidurių pūtimas;
    • viduriavimas;
    • išopėjimas ant skrandžio sienelių;
    • pasunkėjęs rijimas;
    • peristaltikos sutrikimai;
    • maisto perdirbimo pablogėjimas.

    Jei patologinis procesas paveikė inkstus, gali būti stebimi šie simptomai:

    • retas šlapinimasis;
    • baltymai ir eritrocitai analizuojant šlapimą;
    • arterinė hipertenzija;
    • inkstų nepakankamumas;
    • sąmonės sutrikimai.

    Širdies nepakankamumas gali pasireikšti šiais simptomais:

    • kairiojo skilvelio disfunkcija;
    • miokardo sustorėjimas;
    • širdies serozinės ir raumenų membranos uždegimas;
    • dusulys;
    • tachikardija;
    • širdies skausmas;
    • širdies nepakankamumas (retas).

    Jei patologiniame procese dalyvauja plaučiai, pastebimos šios apraiškos:

    • kosulys be skreplių;
    • dusulys su fiziniu krūviu;
    • pleuros ir plaučių uždegimas su randų ir plombų susidarymu;
    • padidėjusi rizika susirgti plaučių vėžiu.

    Be to, gali atsirasti žala periferiniai nervai. Yra skausmai galūnėse ir veide išilgai trišakio nervo. Pacientas skundžiasi rankų ir kojų tirpimu ar jautrumo sutrikimu. Sunkiais atvejais galimas parezė (paralyžius). Iš šono endokrininės liaukos galimas skydliaukės funkcijos susilpnėjimas (hipotirozė).

    Ligos prognozė

    Išgirdę sklerodermijos diagnozę pacientai dažnai sutrinka. Kas tai yra ir kaip gydyti šią ligą? Šis klausimas kelia nerimą pacientams. Galime pasakyti, kad šiandien ši liga nėra visiškai išgydyta. Neįmanoma sustabdyti padidėjusio kolageno susidarymo. Šiuolaikinė terapija gali tik sulėtinti patologijos vystymąsi.

    Židininės sklerodermijos formos prognozė yra palankesnė nei sisteminės. Vidutinis išgyvenamumas sergant šia liga yra apie 68% per 5 metus. Gydymo veiksmingumas priklauso nuo šių veiksnių:

    • Paciento lytis. Vyrų ligos prognozė yra nepalankesnė.
    • Paciento amžius. Vyresnių nei 45 metų žmonių sklerodermija į gydymą reaguoja blogiau.
    • Vidaus organų pažeidimo laipsnis. Jei per pirmuosius 3 ligos metus į patologinį procesą buvo įtraukti plaučiai ir inkstai, tada ligos eigos prognozė pablogėja.
    • Hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas, ESR padidėjimas ir baltymų buvimas šlapime rodo sunkią ligos formą.
    • Nepalankus veiksnys yra ankstyva ligos pradžia iki 20 metų.

    Ar sklerodermija pavojinga? Be gydymo, stabdančio ligos vystymąsi, ši patologija gali sukelti labai rimtų pasekmių. Gali sukelti autoimuninė liga pavojinga gyvybei komplikacijų, tokių kaip inkstų ir širdies nepakankamumas, plautinė hipertenzija, pirštų nekrozė dėl kraujotakos sutrikimų.

    Ligos diagnozė

    Į kurį specialistą reikėtų kreiptis, jei pacientas pastebėjo apraiškas, panašias į sklerodermijos simptomus? Gydytojas reumatologas užsiima autoimuninės kilmės jungiamojo audinio ligų gydymu. Surinkus anamnezę, išorinė apžiūra pacientui, klausantis širdies ir plaučių fonendoskopu, bus paskirti šie tyrimai:

    • klinikinė kraujo ir šlapimo analizė;
    • kraujo tyrimas dėl antikūnų prieš sklerodermiją;
    • kapiliaroskopija;
    • pažeistų audinių biopsija;
    • ir vidaus organai;
    • echokardiografija;
    • kvėpavimo funkcijos tyrimai;
    • KT, siekiant nustatyti audinių pokyčius.

    Reumatologas pateiks pacientui atsakymus į visus klausimus apie sklerodermiją. Kas tai yra ir kaip gydyti ligą, paaiškės po diagnozės rezultatų, kai paaiškės patologijos forma ir pobūdis. Gali prireikti papildomos specialistų konsultacijos: urologo, kardiologo, pulmonologo, dermatologo.

    Sklerodermijos gydymas

    Gydant sklerodermiją, vartojami vaistai, mažinantys kolageno gamybą, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, vaistai, slopinantys imuninę sistemą.

    Iš antifibrozinių vaistų dažniausiai skiriamas Kuprenil. Vaistas padeda pašalinti varį iš organizmo. Vaisto vartojimas sumažina sklerodermijos aktyvumą. Varis sumažina fermento, kuris apdoroja kolageną, gamybą. Todėl šios medžiagos pašalinimas iš organizmo pagerina pacientų būklę ir lėtina patologinį procesą jungiamajame audinyje.

    Kitas populiarus antifibrotinis agentas yra Lidaza. Tai fermentas, gaunamas iš didelių sėklinių liaukų galvijai. Vaistas turi savybę suskaidyti hialurono rūgštis dalyvauja kolageno formavime. Vaistas "Longidaza" turi tas pačias savybes.

    Dažnai kartu su "Lidase" skiriami penicilinų grupės antibiotikai. Tikslus šių vaistų veikimo mechanizmas sergant sklerodermija nežinomas. Tačiau jų naudojimas lemia būtiną terapinis poveikis. Manoma, kad penicilinai turi antifibrozinį ir priešuždegiminį poveikį.

    Esant mažam ligos aktyvumui ir skundžiantis sąnarių skausmais, skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo. Tai vaistai "Ortofen", "Indometacinas", "Nise", "Ibuprofenas", "Diklofenakas", "Piroksikamas". Be tablečių, gali būti skiriami vietiniai anesteziniai tepalai, skirti tepti pažeistas vietas.

    Imuninei sistemai slopinti naudojami hormoniniai vaistai ir citostatikai. Gliukokortikoidai paprastai skiriami esant dideliam ligos aktyvumui. Jų dozė yra kruopščiai apskaičiuojama, nes šie vaistai gali sukelti šalutiniai poveikiai, pavyzdžiui, Itsenko-Cushingo sindromas (nutukimas, raudonas mėnulio formos veidas, padidėjęs kraujospūdis, lytinių liaukų sutrikimas). Hormoniniai vaistai apima:

    • "Metipred";
    • "Prednizolonas".

    Citostatiniai vaistai mažina imuninių ląstelių gamybą: T ir B limfocitų, kurie yra autoagresyvūs. Šie vaistai apima:

    • "Azatioprinas".
    • Plaquenilis.
    • "Metotreksatas".
    • "Ciklofosfamidas".
    • "Ciklosporinas".

    Su didelio aktyvumo sklerodermija skiriama pulso terapija: į veną lašinamas didelių dozių citostatikų ir hormonų. Atlikti sklerodermiją. Paskirkite vaistus, gerinančius kraujo mikrocirkuliaciją "Dipiridamolis", "Pentoksifilinas", "Iloprostas", "Alprostadilis", "Varfarinas". Dažnai skiriami kraujagysles plečiantys vaistai: Amlodipinas, Verapamilis, Nifedipinas.

    Kai nugalėjo Virškinimo traktas parodytas antibiotikų paskyrimas: "eritromicinas", "amoksicilinas", "metronidazolas" ir prokinetinis "metoklopramidas". Kaip papildomų būdų gydymas, gydytojas gali skirti hemosorbcijos, plazmaferezės, fizioterapijos, mankštos terapijos pratimus.

    Visiems pacientams, sergantiems sklerodermija, svarbu prisiminti, kad sergant šia liga labai kenksminga būti tiesioginiuose saulės spinduliuose. Geriau atsisakyti saulės nudegimo ir apsilankymų soliariume. Pernelyg didelis ultravioletinių spindulių poveikis gali panaikinti terapijos poveikį.

    Alternatyvioji medicina

    Dažnai pacientai domisi: ar galima sklerodermiją gydyti liaudies gynimo priemonėmis? Žinoma, visiškai išgyti nuo tokios sudėtingos ligos neįmanoma tik naudojant namų gynimo priemones. Liaudies gynimo priemones galima naudoti tik pasikonsultavus su gydytoju, kaip priedą prie pagrindinės terapijos. Naudojami šie receptai:

    • Alavijo sultys yra naudojamos kompresų pavidalu paveiktose vietose. Galite naudoti ichtiolio tepalą.
    • Iškepta svogūnas sutrinti ir sumaišyti su viena dalimi medaus ir dviem dalimis kefyro. Šis mišinys naudojamas kompresams.
    • Jie gamina naminį tepalą iš lydytų kiaulienos riebalų ir sausų žolelių pelyno ar ugniažolės.
    • Jungiamojo audinio atkūrimui viduje naudojami asiūklio, plaučių, uodegos nuovirai.
    • Esant komplikacijoms širdyje, padės adonio ir cianozės nuoviras, o esant inkstų pažeidimui – kompozicijos su meškauogių ir bruknių lapais.

    Nauji sklerodermijos gydymo pasiekimai

    Medicinos mokslininkai jau seniai tiria sklerodermijos prigimtį: kas tai yra ir kaip gydyti šią sudėtingą ir sunkią ligą. Galų gale, tradiciniai gydymo metodai nepadeda visiškai pašalinti ligos. Ieškoma naujų gydymo metodų, kuriami vaistai, galintys efektyviau paveikti patologiją.

    Sukurtas naujas genetiškai modifikuotas vaistas „Tocilizumabas“ („Actemra“). Šis vaistas yra antikūnas prieš interleukino-6 receptorius. Būtent šis priešuždegiminis citokinas yra sklerodermijos ir sklerodermijos atsiradimo veiksnys. reumatoidinis artritas. Klinikiniai tyrimai parodė vaisto veiksmingumą.

    Siūloma nauja sudėtingas metodas terapija fermentu "Lidase" kartu su vitaminų preparatais "Pantogam", "Dexpanthenol" ir "Pikamilon". Šis metodas yra veiksmingas židininėje ligos formoje. Biologiškai aktyvios medžiagos padeda pagerinti medžiagų apykaitą paveiktuose audiniuose.

    Šiuo metu tiriami vaistai, galintys blokuoti sklerodermijos signalizacijos kelią. Tiriamos molekulės-inhibitoriai, galintys paveikti ligos patogenezę. Tai gali padėti išvengti fibrozės, jungiamojo audinio peraugimo. Naujovė gydant sklerodermiją taip pat siejama su kamieninių ląstelių naudojimu. Jie gali pakeisti sergančias ląsteles. Dėl to sumažėja fibrozė ir susidaro naujos kraujagyslės, kurios pakeis tas, kurios buvo pažeistos dėl patologijos.

    Ligos prevencija

    Dėl tikslių ligos priežasčių nežinomybės specifinė sklerodermijos prevencija nebuvo sukurta. Žmonėms, turintiems genetinį polinkį į autoimunines patologijas, šios taisyklės padės sumažinti ligos tikimybę:

    • Būtina laiku gydyti infekcines ligas.
    • Venkite hipotermijos ir kenksmingų cheminių veiksnių poveikio.
    • Laikykitės aktyvaus gyvenimo būdo, kad išlaikytumėte raumenų ir kaulų sistemos bei jungiamojo audinio tonusą.

    Pacientai, kuriems diagnozuota sklerodermija, turi būti registruojami ambulatorijoje ir reguliariai lankytis pas reumatologą. Būtina nuolat vartoti paskirtus vaistus, daugeliu atvejų reikalinga palaikomoji terapija visą gyvenimą.