Kuo pavojingos įgytos širdies ydos, jų diagnostika ir gydymas. Įgytų širdies ydų gydymo metodai

Iki šiol užregistruota daugiau nei 150 širdies ydų rūšių. Ir kiekvienais metais registruojami nauji netipiški pastatai. Dauguma praneštų apsigimimų atsiranda vaikams. Taip yra dėl to, kad intrauterinių anomalijų susidarymas yra dažnas daugiau nei pirkta. Nenormalaus vaisiaus širdies vystymosi dažnis yra nuo 3 iki 6 atvejų iš 1000.

Širdies liga yra nenormalus organo struktūrų vystymasis, atsirandantis dėl kūdikio vystymosi sutrikimo gimdoje (įgimtų defektų) arba nenormalių širdies struktūros pokyčių per žmogaus gyvenimą. (įsigytas).

Įgimtos anomalijos, kaip taisyklė, yra vožtuvų, kraujagyslių, kamerų ir jų derinio anomalijos. Atsiranda dėl genetinių, infekcinių ir aplinkos priežasčių. Taip pat įgimtų anomalijų susidarymo priežastys yra: vaistų vartojimas, blogi įpročiai ir kai kurie kiti veiksniai. Anomalijos nustatomos vaisiaus formavimosi metu, po gimimo, in paauglystė. Retai jų aptikimo suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms atvejai.

Įgytos apsigimimai dažniausiai yra vožtuvų anomalijos. Atsiranda dėl kitų rimtų ligų. Pavyzdžiui, dėl to reumatinis pažeidimas, infekcinis endokarditas, aterosklerozė, sifilis ar trauma. Taip pat defektai gali atsirasti dėl natūralaus senėjimo. Šio tipo ydos išryškėja bet kuriuo žmogaus gyvenimo tarpsniu.

Atskirai išskiriamos nedidelės širdies organo vystymosi anomalijos. Tai apima akordus, kurie papildomai formuojami. Pavyzdžiui, prieširdžių pertvaros aneurizma, Chiari tinklas ir Eustachijaus vožtuvas.

Širdies defektai kai kuriais atvejais pasireiškia be simptomų. Taip pat gali pasireikšti simptomai: dusulys, dažnas širdies plakimas, patologinis blyškumas arba „melsvos“ odos spalvos atsiradimas, sutrikimų atsiradimas. širdies ritmas. Kūdikiams simptomai gali pasireikšti kaip silpnumas, sulėtėjęs vystymasis ir ribotas mobilumas. Ryškūs simptomai ir jų pobūdis rodo širdies organo anomalijos sunkumą

įgimtos širdies ydos

Jie vadinami įgimtais (CHP), nes jie išsivystė kūdikiui prieš gimdymą, dar gimdančios moters įsčiose ar gimdymo metu. Jie gali būti paveldimi, bet ne visada. Tokios anomalijos atsiranda atskirai viena nuo kitos arba gali būti derinamos viena su kita. Įgimtos širdies ydos susidaro nuo 2 iki 8 nėštumo savaitės. Jie išsivysto 5–8 kūdikiams iš tūkstančio. KŠL tarp kitų ligų pirmauja kūdikių mirtingumui pirmaisiais gyvenimo metais.

Priežastys, turinčios įtakos ŠKL susidarymui, nėra visiškai suprantamos. Iki šiol žinomos priežastys:

• Genetinis tėvų polinkis sirgti šia liga.
• Blogi įpročiai tėvai, ypač motinos.
• Vienas ar abu tėvai vartoja narkotikus.
• Nėščia moteris buvo apšvitinta.
• Nėštumo metu moteris vartojo vaistus, kurie turi įtakos įgimtos širdies ligos vystymuisi.
• Pirmąjį trimestrą nėščia moteris buvo užsikrėtusi infekcija. Ypač stipriai pažeidžiami: hepatitas B, raudonukė, vėjaraupiai.

Rizikos veiksniai yra nepalankios tėvų gyvenimo sąlygos. Nustatyta, kad rizika susirgti ŠKL vaikui didėja, jei mama turi antsvorio, jei jos amžius viršija 35 metus. Jei tėvas yra vyresnis nei 45 metų, tai taip pat gali turėti įtakos vaisiaus širdies anomalijų formavimuisi.

UPU skirstomi į 2 grupes:

1 Anomalijos, kai susidaro aplinkkeliai arba šuntai. Šiais keliais į plaučius vėl tiekiamas plaučių kraujas, kuriame yra daug deguonies. Ši padėtis papildomai apkrauna kraujagysles, tiekias krauju į plaučius, o dešinėje - skilvelį. Šiai defektų grupei priklauso: neperaugęs praėjimas tarp skilvelių (dešinės ir kairės), ši anomalija vadinama defektu. tarpskilvelinė pertvara. Gimstant prieširdžių plyšys neužsidarė, tokia anomalija vadinama defektu. interatrialinė pertvara. Kraujagyslė, kurios pagalba kraujas vejasi aplenkdamas plaučius, kol jie funkcionuoja kūdikiui nėščios moters įsčiose, neperauga, toks defektas vadinamas atviru arteriniu lataku. 2 Anomalijos, kurios padidina bendrą širdies apkrovą dėl to, kad yra kraujotakos kliūčių. Pavyzdžiui: aortos susiaurėjimas (koarktacija), aortos ar plaučių vožtuvų susiaurėjimas arba visiškas uždarymas.

Taip pat registruojami kelių defektų atsiradimo atvejai vienu metu. Pavyzdžiui, Fallo tetrada. Ši defektų grupė yra dažna „mėlynųjų“ kūdikių priežastis. Grupę sudaro iš karto keturios anomalijos: pasislinkusi aorta, padidėjęs dešinysis skilvelis, susiaurėjęs išėjimas iš dešiniojo skilvelio, atsiranda skilvelio pertvaros defektas.

Vaikų ŠKL diagnostika ir gydymas

Simptomai, pagal kuriuos specialistas gali diagnozuoti įgimtą širdies ligą: mėlyna arba mėlyna odos, lūpų, ausų spalva gimimo metu arba praėjus kuriam laikui po gimdymo. „Mėlyna“ pasireiškia vaikui žindant ar verkiant. Atsiradus „baltiesiems“ defektams, oda tampa blyški, galūnės vėsta. Širdies sutrikimus galima nustatyti klausantis ritmo stetoskopu. Triukšmas tiesiogiai nerodo defektų, bet yra papildomos ekspertizės pagrindas.

Jei atsiranda širdies nepakankamumo simptomų, greičiausiai yra širdies struktūros anomalijų. Jie yra, jei atliekant elektrokardiogramą, echokardiografiją ir rentgenogramą pastebimi nukrypimai nuo normos.

Iki trejų metų defektai gali būti paslėpti. Paprastai jie skirstomi į du tipus: baltą ir mėlyną. Pirmuoju atveju apatinės kūdikio kūno dalies vystymosi slopinimas rodo „balto“ defekto buvimą. Nuo aštuonerių (iki dvylikos metų) vaikus vargina širdies, kojų, pilvo skausmai. Juos gali varginti galvos skausmai, dusulys, gali atsirasti galvos svaigimas.

„Mėlynojo“ tipo anomalijose pastebimas susijaudinimas, nerimas traukulių pavidalu. Padidėja „mėlynumas“ ir dusulys, vaikai gali apalpti. Šie požymiai, kaip taisyklė, aiškiai pasireiškia iki dvejų metų amžiaus.

Norint išaiškinti širdies struktūros anomalijas, naudojami rentgeno spinduliai ir ventrikulografija. Ventrikulografija yra rentgeno tyrimas naudojant specialų kontrastinį skystį. Fonokardiografija tiria triukšmą. echokardiografija leidžia sužinoti, kokios būklės yra širdies audiniai, gauti informacijos apie kraujotakos greitį. Būtina atlikti elektrokardiogramą (EKG).

ŠKL gydoma operacine korekcija ir toliau konservatyvus gydymas. Paliatyvioji chirurgija dažnai atliekama tam, kad pacientas galėtų laukti optimalaus laiko pilna operacija. Be operacijos, skiriamas gydymas vaistais, deguonies inhaliacijos, in retais atvejais prijungtas prie dirbtinio kvėpavimo aparato.

Konservatyvus gydymas reiškia Skubus atvėjis padeda nuo traukulių, gydo komplikacijas ir palaiko kūną. Šio tipo gydymas reikalingas prieš chirurginė intervencija ir po jo. Jį sudaro: tausojantis režimas, dozuota kūno apkrova (fizinė), tinkama mityba (frakcinė), aeroterapija ir gydymas deguonimi (jei pastebimi deguonies trūkumo požymiai).

Norint sumažinti naujagimio įgimtos širdies ligos riziką, prieš pastojimą būtina pasirūpinti jos sveikata. Nėštumo metu taip pat turėtumėte pasirūpinti savimi, laiku pasikonsultuoti su gydytoju. Pašalinkite blogus įpročius, jei tokių yra, prieš pastojant. Jei šeimoje buvo ŠKL atvejų, būtinai pasikonsultuokite su specialistu. Vartokite bet kokius vaistus tik taip, kaip nurodė gydytojas.

Įgyta širdies liga (PPS), atsiradimo priežastys

Dažniausiai pasitaikantys apsigimimai yra vožtuvų anomalijos. Pagrindinė jo atsiradimo priežastis yra reumatas. Tai sudaro 80% atvejų. Nuo 35 iki 60% pacientų reumatas kenčia be ryškių priepuolių, o PPS nustatomi jau tada, kai pasireiškia širdies simptomai. Likę 20% anomalijų atsiranda dėl infekcijų, traumų, sifilio, aterosklerozės ir kt.

Esant vožtuvo pertvaros anomalijai, atskleidžiamas arterijų nepakankamumas ir susiaurėjimas (stenozė). Pirmasis pažeidimas atsiranda dėl vožtuvo lapelių pažeidimo ar sunaikinimo. Dėl šios priežasties varčios nėra tvirtai prigludusios viena prie kitos. Antrasis pažeidimas atsiranda dėl cicatricial sintezės. Abu pažeidimai gali susidaryti prie to paties vožtuvo, šis reiškinys vadinamas kombinuotu defektu.

Įgytos vaikų širdies ydos, diagnostika

PPS diagnozei patikslinti naudojami laboratorinių tyrimų metodai. Būtent: EKG arba elektrokardiograma. Šis metodas yra viešai prieinamas, neskausmingas ir atskleidžia didelį informacijos apie širdies būklę sluoksnį. Taip pat naudojama širdies rentgeno nuotrauka. Metodas leidžia išsiaiškinti širdies organo padėtį, jo struktūrą. Išsamesniam tyrimui naudojamas kontrastinis skystis. Šie metodai apima angiografiją ir ventrikulografiją.

Echokardiografija leidžia matyti širdies ir atskirų jos dalių būklę. Kraujo tėkmės kryptį (regurgitaciją ir turbulenciją) galite sužinoti naudodami Doplerio echokardiografiją.

PPS gydymas

PPS galima gydyti vaistais ir operacijų pagalba. Gydymo metodas priklauso nuo pradinė būsenaširdis ir jos disfunkcijos laipsnis.

• PPP gydomi operacijomis. Operacijų tipai: vožtuvo keitimas ir mitralinė komisurotomija. Sąlygos ne visada palankios tokiam gydymui. Paciento būklė gali būti sunki, diagnozė gali būti pavėluota dėl pavėluotos diagnozės arba pacientas gali visiškai atsisakyti operacijos.
• Gydoma infekcinio endokardito profilaktikai.
• Jis gydomas reumato profilaktika.
• Gydoma palaikant sinusinį ritmą ritmo ir laidumo sutrikimų prevencija.
• Diferencijuoto gydymo pagalba. Gydymas apima: miokardo apkrovos mažinimą, hemodinaminę apkrovą ir tūrinį iškrovimą širdies organas.
• Prevencinės priemonės nuo tromboembolijos ir trombozės.

Be operacijos gydomos tik defektų komplikacijos, tokios kaip širdies ritmo sutrikimai, nepakankama kraujotaka. Jei atsiranda širdies ligos simptomų, nedelsdami kreipkitės į specialistą. Laiku nustatyti pažeidimai yra sėkmingo gydymo raktas.

Vaikų širdies liga yra patologija, kai deformuojasi vožtuvai, pertvaros, skylės tarp širdies kamerų ir kraujagyslių, išprovokuoti kraujotakos per vidinius širdies kraujagysles pažeidimą.

Pagrindinės vaiko širdies ligų vystymosi priežastys:

• paveldimas polinkis;
• nėštumas praėjo neigiamos įtakos išoriniai veiksniai: prasta ekologinė aplinka, rūkymas arba motinos vartojimas alkoholiniai gėrimai arba tam tikri vaistai;
• „chromosomų anomalija“, kai vienas iš genų patyrė mutaciją;
• nėštumą lydėjo buvimas užkrečiamos ligos(pavyzdžiui, raudonukė);
• anksčiau įvykusio persileidimo ar negyvagimio faktas.

klasifikacija

Širdies patologijų klasifikacija atliekama atsižvelgiant į daugelį parametrų, nes širdis yra sunkiai tiriamas organas. Išskirkite pagrindines širdies ligų rūšis: įgimtą (CHD) ir įgytą (PPS).

Įgimtas

Įgimto pobūdžio patologijų klasifikacija jas skirsto į tipus, atsižvelgiant į poveikį vaiko vystymuisi. Deja, į pastaraisiais metais kūdikių ir neišnešiotų kūdikių ŠKL dažnis didėja, ir anatominės savybės ligos yra modifikuotos.

Pagal paprasčiausią ir informatyviausią skirstymą UPU Vaikai turi 3 tipus:

• baltas;
• mėlyna;
• ŠKL, kai kraujo nutekėjimą blokuoja užsikimšimai.

balto tipo

Balto tipo ŠKL pasireiškia odos blyškumu. Jam būdingas kraujo išstūmimas iš arterinės kraujotakos į veninę kraujotaką. Baltas UPU yra atviras arterinis latakas ir nustatomas pagal atskirą aortos, pertvaros pažeidimą.

Baltojo tipo defektai apima tarpskilvelinės ir interatrialinės pertvaros defektus ir kt.

mėlynas tipas

ydos mėlynas tipas(mėlynas UPU) vizualiai išsiskiria iš odos cianozės (nuolatinė cianozė). Mėlynos CHD klasifikacija išskiria tokias patologijas:

• perkėlimas pagrindiniai laivai(procesas, kai aorta nukrypsta nuo dešiniojo skilvelio, o plaučių arterija, priešingai, iš kairės);
• Fallot triada (kelių sutrikimų derinys: plaučių arterijos susiaurėjimas, skilvelių pertvaros defektas, aortos ir dešiniojo skilvelio liga);
• dešinės veninės angos, plaučių arterijos, aortos atrezija.

CHD su nutekėjimo užsikimšimu

Įgimtas defektas su užsikimšimu yra tam tikra patologijos rūšis, trukdo teisingam kraujo išmetimui iš skilvelių.Į ligų grupę įeina:

• stenozė - dažnai tokia liga pasireiškia aortos susiaurėjimu vožtuvo srityje;
• aortos koarktacija - patologija, kurią lydi susiaurėjimas arba visiškas spindžio uždarymas ribotoje srityje;
• Plaučių stenozė yra sutrikimas, kai susiaurėja dešiniojo skilvelio ištekėjimo takas, dėl kurio atsiranda kliūčių kraujui iš jo nutekėti į plaučių arteriją.

Įsigijo

Pagrindinės vaikų PPS vystymosi priežastys:

• reumatinis endokarditas;
• difuzinė jungiamojo audinio liga;
• infekcinė su vožtuvo pažeidimu;
• kai kuriais atvejais trauma krūtinė.

Įgytiems vaikų ir paauglių apsigimimams būdingi nuolatiniai širdies regionų struktūros pokyčiai. Pirmieji pokyčiai įvyksta jau gimus vaikui, sukeldami širdies veiklos sutrikimus. AT Medicininė praktikaĮgytos širdies ydos klasifikuojamos skirtingai.

Kilmė:

• reumatinis;
• sifilinis;
• aterosklerozinis;
• trauminis ir kt.

Pagal defekto sunkumą:

• defektai, neturintys reikšmingos įtakos intrakardinei hemodinamikai;
• vidutinio ar sunkaus sunkumo defektai.

Pagal bendrosios hemodinamikos būklę defektas yra:

• kompensuojamas;
• subkompensuota;
• dekompensuota.

Taip pat yra klasifikacijos pagal širdies ligų lokalizaciją ir funkcinę formą.

Simptomai

Ligos simptomai ne visada nustatomi pradiniame patologijos vystymosi etape. Labai dažnai ligos požymiai vaikui pasireiškia po kelių mėnesių ar metų. Naujagimiams simptomai širdies sutrikimas turi skirtumų, priklausomai nuo tam tikros anomalijos buvimo, tačiau jų požymius galima apibendrinti:

• sugedęs įtekėjimas maistinių medžiagų ir deguonies vaiko organizmui.

1–2 metų kūdikiai gali patirti nerimo ir susijaudinimo priepuolius. Vyresniems nei 3 metų vaikams pastebimi šie simptomai:

• padidėjusios kepenys;
• silpnas apetitas arba jo nebuvimas;
• dusulys;
• vaikai dažnai serga peršalimo ligomis;
• sutrikęs širdies ritmas;
• sunkumai atliekant fizinius pratimus.

Įgimta širdies patologija, priklausomai nuo jos tipo (balta arba mėlyna), pasižymi odos spalva.

Klinikiniai PPS simptomai dažnai nustatomi tik diagnostikos pagalba, atsižvelgiant į defekto tipą, sunkumą ir išsivystymą. Ženklai atsiranda priklausomai nuo lokalizacijos parametrų ir paveiktų vožtuvų skaičiaus. Taip pat vaiko įgyto defekto simptomai gali skirtis priklausomai nuo funkcinės patologijos formos.

Pagrindiniai simptomai, padedantys atpažinti PPS:

• galvos skausmas;
• galvos svaigimas;
• dusulys ir skausmas fizinio aktyvumo metu;
• sunkumo ir skausmo pojūtis dešinėje hipochondrijoje;
• blyški oda ir kojų patinimas;
• atvejų.

Diagnostika

Vaiko ligos diagnozė yra privalomas tyrimas intrauterinio vystymosi stadijoje. 14 nėštumo savaitę gydantis gydytojas kiekvienai moteriai skiria širdies ultragarsinį tyrimą (echokardiografiją).

Ultragarsas yra pagrindinis CHD ir PPS nustatymo metodas. Diagnozė ultragarsu padeda vizualizuoti struktūrinius širdies padalinius, taip pat apskaičiuoti slėgį ir papildomus parametrus.

Įtarus širdies ydą, kardiologas paskirs papildomi metodai Diagnostika, padedanti nustatyti gretutines ligas:

• Elektrokardiografija (EKG)– Įgimtų ir įgytų defektų diagnostika bet kuriame amžiuje. Taip pat fiksuoja aritmiją, elektrinės ašies poslinkį, laidumo sistemos sutrikimus. EKG yra sąraše privalomi egzaminai vieno mėnesio kūdikiams.
• Rentgeno tyrimas ekrane rodo krūtinę ir yra naudojama esamai širdies būklei nustatyti.

Gydymas

Specialistai pasirenka gydymo metodą, kiekvienu atveju atsižvelgdami į patologijos tipą, vystymosi stadiją ir sudėtingumą. svarbus vaidmuo renkantis geriausias variantas terapija vaidina sergančio vaiko būklę ir amžių. Vieno atsakymo, kaip gydyti širdies ligas, nėra.

Dažniausias gydymas yra chirurginis, tačiau kartais pakanka konservatyvaus gydymo.

konservatyvus

Konservatyvi terapija dažnai apima dietą, taisykles bendra higiena ir fiziniai pratimai. Sergantiems vaikams patariama valgyti baltymų turintį maistą, riboti vandenį ir druską, vengti valgyti prieš miegą. Reikia atlikti specialius pratimus (pavyzdžiui, vaikščioti), kurie padeda treniruoti širdies raumenį.

Chirurginis

Operacija 72% ligų atvejų tampa galimybe visiškai pasveikti kūdikį. Jo sėkmė priklauso nuo savalaikiškumo. Plėtros dėka šiuolaikinė chirurgija, yra galimybė anksti koreguoti ŠKL net mažiems ir neišnešiotiems kūdikiams.

Chirurgija, skirta pašalinti širdies ydą, bus dviejų tipų:

• atvira operacija, kurios metu atidaroma širdies ertmė;
• uždara operacija, kai operacija atliekama dideliems kraujagyslėsšalia širdies, o pats organas nėra paveiktas chirurgų.

Operacijos metu širdis ir plaučiai atjungiami nuo kraujo apytakos, jos metu jis praturtinamas deguonimi, kuris pasklinda po visą organizmą. Jei byla sudėtinga, papildomai chirurginė intervencija su pertrauka nuo ankstesnio laiko intervalu nuo kelių mėnesių iki 1 metų.

Daugelis tėvų nerimauja dėl išlaidų išgelbėti savo vaiko gyvybę. Operacijos kaina priklauso nuo patologijos pobūdžio ir pasirinktos klinikos klasės. Pavyzdžiui, vidaus klinikose kaina už radikalų Fallot tetrado pakeitimą bus nuo 110 000 iki 130 000 rublių. Užsienio klinikose širdies operacijos kaina svyruoja nuo 12 000 iki 22 000 eurų.

ŠKL etiologija

Įgimtos širdies ligos atsiradimo rizikos veiksniai

Patogenetiniai CHD aspektai

UPU klasifikacija

Klinikinis vaizdas

CHD diagnostika

Kai kurių įgimtų širdies ligų klinikiniai požymiai

Įgimtos širdies ligos komplikacijos

ŠKL gydymo principai

Įgimtų širdies ydų struktūra Chabarovsko teritorijoje, remiantis Vaikų klinikinės ligoninės pediatrijos skyriaus medžiaga

Įgimtų širdies ydų epidemiologija ir paplitimas

(CHP) – širdies struktūros defektas<#»justify»>Įgimtų širdies ydų dažnis yra gana didelis ir skiriasi skirtinguose regionuose, vidutiniškai jie pastebimi maždaug 7-8 iš 100 gyvų naujagimių; Įvairių autorių vertinimu, atsiradimo dažnis skiriasi, tačiau vidutiniškai tai yra 0,8-1,2% visų naujagimių. Iš visų pasitaikančių apsigimimų – iki 30 proc. Kiekvienais metais JAV gimsta 8 naujagimiai įgimtas defektasširdelių kiekvienam 1000 naujagimių. Du ar trys iš šių aštuonių kenčia nuo potencialiai pavojingų širdies ydų. Įgimtos širdies ydos (ŠKL) – tai labai didelė ir įvairi ligų grupė, apimanti ir gana nesunkias formas, ir su vaiko gyvenimu nesuderinamus būkles. Didžioji dalis vaikų miršta pirmaisiais gyvenimo metais (iki 70-90%). Po pirmųjų gyvenimo metų mirtingumas smarkiai sumažėja, o nuo 1 metų iki 15 metų miršta ne daugiau kaip 5% vaikų. Yra žinomi daugiau nei 35 naujagimių įgimtos širdies ydos, tačiau mažiau nei dešimt iš jų yra dažni.

ŠKL etiologija

Pagrindinės ŠKL išsivystymo priežastys laikomos egzogeniniu poveikiu organogenezei, daugiausia pirmąjį nėštumo trimestrą. virusinės infekcijos(CMV, toksoplazmozė, raudonukė, pūslelinė), alkoholizmas, motinos ekstragenitalinės ligos, tam tikrų vaistų (svorį mažinančių vaistų, hormonų, prieštraukuliniai vaistai), jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis ir profesiniai pavojai). Įgimtos širdies ydos dažnai paveikia vaikus, gimusius su gimda alkoholio sindromas atsiradusius dėl to, kad motina nėštumo metu vartojo alkoholį.

Ankstesni tyrimai atskleidė, kad vaikų, sergančių ŠKL, gimimui būdingas tam tikras sezoniškumas. Pavyzdžiui, yra įrodymų, kad atviras arterinis latakas dažniausiai pasireiškia mergaitėms, gimusioms antroje metų pusėje, dažniausiai nuo spalio iki sausio. Berniukai, sergantys aortos koarktacija, dažniau gimsta kovo ir balandžio mėnesiais, rečiau – rugsėjį ir spalį. Pasitaiko atvejų, kai tam tikroje geografinėje vietovėje gimsta didelis skaičius vaikų, sergančių įgimta širdies liga, kuri sukuria tam tikros rūšies epidemijos įspūdį. Sezoniniai ŠKL atsiradimo svyravimai ir vadinamieji. epidemijos greičiausiai siejamos su virusinėmis epidemijomis, taip pat aplinkos veiksnių (pirmiausia jonizuojančiosios spinduliuotės) poveikiu, kurie turi teratogeninį (t. y. neigiamą vaisiui) poveikį. Pavyzdžiui, įrodytas raudonukės viruso teratogeninis poveikis. Yra prielaida, kad gripo virusai, kaip ir kai kurie kiti, gali turėti įtakos ŠKL atsiradimui, ypač jei jie pasireiškia pirmaisiais 3 nėštumo mėnesiais. Žinoma, vien virusinės ligos buvimo neužtenka, kad būsimas vaikas susirgtų širdies liga, tačiau atsižvelgiant į papildomus veiksnius (virusinės ir bakterinės ligos sunkumą, buvimą). genetinis polinkisį nepalankias reakcijas į veiksmų pradžią šis veiksnys) viruso sukėlėjas gali turėti lemiamos reikšmės naujagimio įgimtai širdies ligai susidaryti. Tam tikrą vaidmenį ŠKL atsiradime vaidina lėtinis motinos alkoholizmas. 29–50% tokių mamų turi vaikų, sergančių ŠKL. Motinos, sergančios sistemine raudonąja vilklige, dažnai pagimdo vaikus su įgimta širdies blokada. Moterims, kenčiančioms diabetas dažniau nei sveiki vaikai gimsta su širdies ydomis.

Ypač svarbu vartoti vaistus nėštumo metu. Šiuo metu jie visiškai atsisakė vartoti talidomidą – šis vaistas nėštumo metu sukėlė daugybę įgimtų deformacijų (įskaitant įgimtas širdies ydas). Teratogeninis alkoholio poveikis (sukelia tarpskilvelinės ir interatrialinės pertvaros defektus, atvirą arterinį lataką), amfetaminų (dažniau susidaro VSD ir didelių kraujagyslių transpozicija), antikonvulsantų - hidantoino (plaučių arterijos stenozė, aortos koarktacija, atviras arterinis latakas). ) ir trimetadionas (didžiųjų kraujagyslių perkėlimas, Fallo tetralogija, kairiojo skilvelio hipoplazija), litis (Ebšteino anomalija, atrezija triburis vožtuvas), progestogenai (Falloto tetralogija, sudėtinga įgimta širdies liga).

Visuotinai sutariama, kad sunkios įgimtos širdies ligos išsivystymui pavojingiausios yra pirmosios 6-8 nėštumo savaitės. Jei į šį intervalą patenka teratogeninis veiksnys, greičiausiai išsivystys sunki arba kombinuota įgimta širdies liga. Tačiau neatmetama ne tokia sudėtinga širdies ar kai kurių jos struktūrų pažeidimo galimybė bet kuriame nėštumo etape.

Įgimtos širdies ligos atsiradimo rizikos veiksniai

Neabejotinas rizikos veiksnys yra genetinis polinkis. Dažniausiai, aiškindami paveldėjimo tipą, jie griebiasi vadinamojo poligeninio-daugiafaktorinio modelio. Pagal šį modelį kuo sunkesnė širdies liga šeimoje, tuo didesnė jos pasikartojimo rizika, kuo daugiau artimųjų serga ŠKL, tuo didesnė recidyvo rizika. Be šio tipo paveldėjimo, taip pat yra genų mutacijų ir chromosomų anomalijų. duoti tiksliai kiekybinis įvertinimas rizika susilaukti vaiko, sergančio ŠKL, gali (ir net tada ne visada) tik genetikas, teikdamas medicinines genetines konsultacijas. Apibendrinant visa tai, kas išdėstyta pirmiau, galime nustatyti pagrindinius vaiko, sergančio įgimta širdies liga, gimimo rizikos veiksnius:

tėvų amžius (motina vyresnė nei 35 m., tėvas - 45 m.),

Sutuoktiniai, sergantys lėtinėmis ligomis

Virusinės infekcijos, kurias motina perduoda pirmąjį nėštumo trimestrą (raudonukė)

Sudėtinga nėštumo eiga (toksikozės pirmąjį trimestrą ir aborto grėsmė, negyvagimių istorija)

· Profesiniai pavojai(alkoholiai, rūgštys, sunkieji metalai, cikliniai junginiai)

Blogi įpročiai (alkoholizmas, nikotinizacija).

Patogenetiniai CHD aspektai

įgimtos širdies ligos gydymas

Įgimtų širdies ydų patogenezę lemia du mechanizmai:

Širdies hemodinamikos pažeidimas. širdies skyrių perkrova pagal tūrį (apsigimimai, pvz., vožtuvų nepakankamumas ir pertvaros defektai) arba atsparumas (apsigimimai, pvz., angų ar kraujagyslių stenozė). dalyvaujančių kompensacinių mechanizmų išeikvojimas (homeometrinis Anrep – atsparumui, o heterometrinis Frank-Starling – tūriui). hipertrofijos ir širdies išsiplėtimo vystymasis. širdies nepakankamumo ŠN vystymasis (ir atitinkamai sutrikimai sisteminė hemodinamika).

Sisteminės hemodinamikos pažeidimas (ICC plaučių kraujotakos gausa / anemija, BCC sisteminės kraujotakos anemija). sisteminės hipoksijos išsivystymas (daugiausia kraujotakos su baltais defektais, heminis su mėlynais defektais, nors, pavyzdžiui, vystantis ūminiam kairiojo skilvelio širdies nepakankamumui, atsiranda ir ventiliacijos, ir difuzijos hipoksija).

UPU klasifikacija

AT Tarptautinė klasifikacija X revizijos ligos Įgimtos širdies ydos įtrauktos į XVII klasės „Įgimtos deformacijų anomalijos ir chromosomų sutrikimai“ antraštes Q20 - Q26.

Pasiūlytos kelios įgimtų širdies ydų klasifikacijos, kurioms būdingas defektų skirstymo pagal jų poveikį hemodinamikai principas. Labiausiai apibendrinančiam defektų sisteminimui būdingas jų, daugiausia įtakos plaučių kraujotakai, sujungimas į šias 4 grupes. Apsigimimai su nepakitusia (arba šiek tiek pakitusia) plaučių kraujotaka: širdies padėties anomalijos, aortos lanko anomalijos, suaugusiojo tipo koarktacija, aortos stenozė, atrezija aortos vožtuvas; plaučių vožtuvo nepakankamumas; mitralinė stenozė, atrezija ir vožtuvo nepakankamumas; trijų prieširdžių širdis, vainikinių arterijų ir širdies laidumo sistemos defektai. Malformacijos su plaučių kraujotakos hipervolemija:

) nelydi ankstyva cianozė – atviras arterinis latakas, tarpuatrialinės ir tarpskilvelinės pertvaros defektai, Lutambašo sindromas, aortopulmoninė fistulė, vaiko aortos koarktacija; 2) lydimas cianozės - triburio atrezija su dideliu skilvelio pertvaros defektu, atviru arteriniu lataku su sunkia plautine hipertenzija ir kraujo tekėjimu iš plaučių kamieno į aortą. Apsigimimai su plaučių kraujotakos hipovolemija:

) be cianozės – izoliuota plaučių kamieno stenozė; 2) kartu su cianoze - Fallot triada, tetrada ir pentada, triburio atrezija su plaučių kamieno susiaurėjimu arba nedideliu tarpskilvelinės pertvaros defektu, Ebsteino anomalija (triburio vožtuvo lapelių pasislinkimas į dešinįjį skilvelį), dešiniojo hipoplazija skilvelis. Kombinuoti defektai su skirtingų širdies dalių ir santykių pažeidimu dideli laivai: aortos ir plaučių kamieno perkėlimas (pilnas ir koreguotas), jų išėjimas iš vieno iš skilvelių, Taussig-Bing sindromas, bendras arterinis kamienas, trijų kamerų širdis su vienu skilveliu ir kt.

Minėtas defektų skirstymas turi praktinę reikšmę jų klinikai ir ypač Rentgeno diagnostika, kadangi plaučių kraujotakos hemodinamikos pokyčių nebuvimas arba buvimas ir jų pobūdis leidžia defektą priskirti vienam iš I-III grupės arba pasiūlyti IV grupės defektus, kuriems diagnozuoti, kaip taisyklė, reikalinga angiokardiografija. Kai kurios įgimtos širdies ydos (ypač IV grupės) pasitaiko labai retai ir tik vaikams.

Įgimtų širdies ydų (ŠKL) variantų aprašyta daugiau nei 150. Tačiau iki šiol (2009 m.) literatūroje galima rasti pranešimų apie anksčiau neaprašytus defektus. Kai kurie ŠKL yra dažni, o kiti - daug rečiau. Atsiradus naujiems diagnostikos metodams, leidžiantiems tiesiogiai vizualizuoti ir įvertinti judančios širdies darbą ekrane, kai kurių širdies ligų „įgimta prigimtis“ ėmė apimti defektus, kurie gali nepasireikšti vaikystėje ir kurie ne visai atitinka esamas CHD klasifikacijas.

Iš esmės visus UPU galima suskirstyti į grupes:

Gedimai su atstatymu iš kairės į dešinę („blyški“);

Antgaliai su atstatymu iš dešinės į kairę ("mėlyna");

Antgaliai su kryžminiu atstatymu;

Defektai su kraujotakos sutrikimu;

Vožtuvų aparato apsigimimai;

Širdies vainikinių arterijų defektai;

Kardiomiopatija;

Įgimtos aritmijos.

AT pediatrinė praktika Patogiausia klasifikacija yra Marder (1957), kuri pagrįsta kraujotakos plaučių kraujotakoje ypatybėmis ir cianozės buvimu. Ši klasifikacija su tam tikrais papildymais gali būti naudojama pirminėje klinikinėje įgimtų širdies ydų diagnozėje, remiantis bendrais klinikiniais tyrimo metodais (anamneze, fizine apžiūra, elektrokardiografija, fonokardiografija, echokardiografija, rentgenografija). Žemiau esančioje 1 lentelėje parodyta įgimtų širdies ydų klasifikacija.

Įgimtų širdies ydų klasifikacija

1 lentelė

Hemodinamikos ypatybės Nėra cianozės. Plaučių kraujotakos praturtėjimas Skilvelinės pertvaros defektas, prieširdžių pertvaros defektas, atviras arterinis latakas, nenormalus plaučių venų nutekėjimas, nepilnas pagrindinių kraujagyslių atrioventrikulinio ryšio perkėlimas, GLS, bendras arterinis kamienas, vienas skilvelis Širdies tetralogija Fallot, triburio atrezija, Ebšteino liga, klaidingas bendras arterinis kamienas, sisteminės kraujotakos sutrikimas Aortos angos stenozė, aortos koarktacija Nėra reikšmingų hemodinamikos sutrikimų Dekstrokardija, kraujagyslių anomalija, kraujagyslių žiedas - dvigubas aortos lankas, Tolochinov-Roger liga

Klinikinis vaizdas

Klinikines apraiškas ir eigą lemia defekto tipas, hemodinamikos sutrikimų pobūdis ir kraujotakos dekompensacijos pradžios laikas. Apsigimimai, lydimi ankstyvos cianozės (vadinamieji „mėlynieji“ defektai), atsiranda iškart arba netrukus po vaiko gimimo. Daugelis defektų, ypač 1 ir 2 grupių, daugelį metų yra besimptomiai ir nustatomi atsitiktinai profilaktikos metu. Medicininė apžiūra vaikas arba kai pirmasis klinikiniai požymiai hemodinamikos sutrikimai pilnametystė serga. III ir IV grupių apsigimimai santykinai anksti gali komplikuotis širdies nepakankamumu ir baigtis mirtimi.

Be to, klinikines ŠKL apraiškas galima sujungti į 4 sindromus:

Širdies sindromas (skundžiasi skausmu širdies srityje, dusuliu, širdies plakimu, sutrikusiu širdies darbu ir kt.; apžiūros metu - blyškumas arba cianozė, kaklo kraujagyslių patinimas ir pulsavimas, kaklo deformacija krūtinės ląsta kaip širdies kupras; palpacija - kraujospūdžio pokyčiai ir periferinio pulso charakteristikos, viršūnės ritmo ypatybių pokyčiai, kai atsiranda kairiojo skilvelio hipertrofija / išsiplėtimas, širdies impulso atsiradimas su dešiniojo skilvelio hipertrofija / išsiplėtimu, sistolinis / diastolinis katės murkimas su stenoze ir kt.).

Širdies nepakankamumo sindromas (ūminis ar lėtinis, dešiniojo ar kairiojo skilvelio, dusulio-cianozės priepuoliai ir kt.) su būdingomis apraiškomis.

3. Lėtinės sisteminės hipoksijos sindromas (augimo ir vystymosi atsilikimas, simptomai blauzdelės <#»justify»>Diagnozuojant įgimtą širdies ligą, defekto eigos fazės nustatymas vaidina labai svarbų vaidmenį, nes kiekvienas defekto tipas gali turėti visiškai skirtingą klinikinis vaizdas, priklausomai nuo jo egzistavimo laiko, kompensacinių mechanizmų įtraukimo, komplikacijų sluoksniavimosi.

Pirminės adaptacijos fazė – vaiko organizmo prisitaikymas prie hemodinamikos, sutrikusios dėl ŠKL. Pirminės adaptacijos fazėje, pradedant nuo pirmojo įkvėpimo, visas organizmas ir, svarbiausia, širdies ir kraujagyslių sistema, yra įtrauktos į sutrikusios kraujotakos kompensaciją (hiperfunkcijos vystymasis, hipertrofija ir įvairių širdies dalių išsiplėtimas; vainikinių arterijų anastomozių ir intramuralinių kraujagyslių šakų skaičiaus padidėjimas hipertrofuotose miokardo dalyse; kvėpavimo sustiprėjimas; hemic kompensacija hipoksemija; vystymasis užstato apyvarta; apsauginis plaučių kraujagyslių vazokonstrikcija ir kt.). Ši kritinė, „avarinė“ fazė dažniausiai pasireiškia pirmaisiais paciento gyvenimo metais, kai vaiko organizmas prisitaiko prie esamo defekto. Deja, nuo 40% iki 70% pacientų, sergančių įgimta širdies liga (neoperuojant defekto korekcijos), dėl įvairių priežasčių negali prisitaikyti prie defekto ir miršta pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ar pirmaisiais gyvenimo metais. Vaikas, sergantis įgimta širdies liga, išgyvenęs iki pirmojo gimtadienio, vėliau vystosi geriau fiziškai, rečiau serga, sumažėja širdies nepakankamumo požymių, dusulys, cianozė, t. y. išsaugoma santykinė defekto kompensacija. .

Ateina santykinės kompensacijos fazė amžiaus laikotarpis nuo 2-5 iki 12-17 metų (priklausomai nuo defekto sunkumo). Ją lydi hipertrofija ir santykinė hiperfunkcija, tačiau palaipsniui atsiranda medžiagų apykaitos sutrikimai, dėl kurių pasikeičia širdies struktūra ir reguliavimas.

terminalo fazė. Dažniausiai pasitaiko jaunesniems pacientams mokyklinio amžiaus arba brendimo laikotarpiu pastebimas pablogėjimas (padidėja širdies ir kvėpavimo takų sutrikimas dėl kardio- ir pneumosklerozės paūmėjimo, plaučių hipertenzijos; širdies aritmijų ir laidumo atsiradimas arba pasunkėjimas; degeneracinių pokyčių visuose kūno organuose ir sistemose padidėjimas; distrofijos pasunkėjimas, anemizacija) ir paciento negalia. Pagrindinės vaikų mirties priežastys galutinėje fazėje yra plaučių uždegimo sluoksniavimasis, paroksizminės tachikardijos priepuoliai, prieširdžių virpėjimas arba vadinamoji staigi kardialinė mirtis.

CHD diagnostika

Diagnozė nustatoma atlikus išsamų širdies tyrimą. Širdies auskultacija svarbi diagnozuojant defekto tipą, daugiausia tik esant vožtuvų defektams, panašiems į įgytus, t.y. esant vožtuvo nepakankamumui ar vožtuvo angų stenozei, kiek mažiau - esant atviram arteriniam latakui ir skilvelio pertvarai. defektas. Pirminis diagnostinis tyrimas dėl įtariamos įgimtos širdies ligos būtinai apima elektrokardiografiją, echokardiografiją ir širdies bei plaučių rentgeno tyrimą, kuris daugeliu atvejų leidžia nustatyti tiesioginio (su echokardiografijos) ir netiesioginiai ženklai tam tikra yda. Jei nustatomas izoliuotas vožtuvo pažeidimas, diferencinė diagnozė atliekama su įgytu defektu. Išsamesnis paciento diagnostinis tyrimas, prireikus įskaitant angiokardiografiją ir širdies ertmių zondavimą, atliekamas kardiochirurginėje ligoninėje. Algoritmas klinikinė diagnozėĮgimtos širdies ydos turėtų būti sudarytos iš šių etapų:

1) nustatyti širdies ligos buvimą, 2) patvirtinti jos įgimtą kilmę, 3) nustatyti priklausymas grupei sindrominių hemodinamikos sutrikimų defektas ir pobūdis („mėlynas“, „blyškus“, su plaučių kraujotakos pablogėjimu ar išsekimu ir kt.) 4) lokali defekto diagnostika grupėje, 5) plautinės hipertenzijos buvimo ir laipsnio nustatymas; 6) nustatyti širdies nepakankamumo pobūdį ir laipsnį, 7) nustatyti komplikacijų pobūdį ir sunkumą, 8) nustatyti klinikinę ir funkcinę ligos eigos stadiją (pirminės adaptacijos fazė, santykinės kompensacijos fazė, galutinė fazė). ), 9) gretutinių įgimtų anomalijų, sunkinančių įgimtų širdies ydų eigą, nustatymas ir jų pobūdžio bei sunkumo išaiškinimas, 10) klausimo (kartu su kardiochirurgu) sprendimas dėl chirurginės koregavimo būtinybės, galimybės ir racionalaus laiko. įgimtos širdies ydos

Kai kurių įgimtų širdies ligų klinikiniai požymiai

Žemiau pateikiami dažniausiai pasitaikantys įgimti širdies defektai.

Skilvelinės pertvaros defektas yra viena iš labiausiai paplitusių įgimtų širdies ydų. Defektas lokalizuotas pertvaros membranoje arba raumeninėje dalyje, kartais pertvaros visiškai nėra. Jei defektas yra virš supraventrikulinio keteros prie aortos šaknies arba tiesiai joje, tada dažniausiai šį defektą lydi aortos vožtuvo nepakankamumas.

Hemodinamikos sutrikimus, susijusius su pertvaros defektu, lemia jo dydis ir slėgio santykis sisteminėje ir plaučių kraujotakoje. Mažiems defektams (0,5 - 1,5 cm) būdingi nedideli kraujo kiekiai per defektą iš kairės į dešinę, o tai praktiškai nesutrikdo hemodinamikos. Kuo didesnis defektas ir per jį išleidžiamo kraujo tūris, tuo anksčiau atsiranda hipervolemija ir hipertenzija mažajame apskritime, plaučių kraujagyslių sklerozė, kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelių perkrova, sukelianti širdies nepakankamumą. Sunkiausias defektas atsiranda esant aukštai plautinei hipertenzijai (Eisenmengerio kompleksas), kai kraujas išleidžiamas per defektą iš dešinės į kairę, kartu su sunkia arterine hipoksemija.

Defekto su dideliu defektu simptomai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais: vaikai atsilieka raidoje, yra neaktyvūs, blyškūs; didėjant plaučių hipertenzijai, atsiranda dusulys, fizinio krūvio metu atsiranda cianozė, širdies kupra. III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje palei kairįjį krūtinkaulio kraštą nustatomas intensyvus sistolinis ūžesys ir atitinkamas sistolinis drebėjimas. Aptiktas stiprinimas ir akcentas Ir širdies garsai virš plaučių kamieno. Pusė pacientų, turinčių didelius pertvaros defektus, neišgyvena iki 1 metų, nes išsivysto sunkus širdies nepakankamumas arba pridedamas infekcinis endokarditas. Esant nedideliam pertvaros raumeninės dalies defektui (Tolochinov-Roger liga), defektas daugelį metų gali būti besimptomis (vaikai normaliai vystosi protiškai ir fiziškai) arba dažniausiai pasireiškia dažna plaučių uždegimu. Per pirmuosius 10 gyvenimo metų galimas spontaniškas nedidelio defekto uždarymas; jei defektas išlieka, vėlesniais metais laipsniškai didėja plautinė hipertenzija, dėl kurios atsiranda širdies nepakankamumas. Sistolinio ūžesio intensyvumas priklauso nuo tūrinis greitis kraujo nutekėjimas per defektą Didėjant plaučių hipertenzijai, triukšmas silpsta (gali visai išnykti), didėja I tono sustiprėjimas ir akcentas virš plaučių kamieno; kai kuriems pacientams dėl santykinio plaučių vožtuvo nepakankamumo atsiranda Graham Still diastolinis ūžesys. Diastolinį ūžesį taip pat gali sukelti kartu esantis aortos vožtuvo nepakankamumas, kurio buvimą reikia įvertinti, kai reikšmingas sumažinimas diastolinis ir padidėjęs pulsinis kraujospūdis, ankstyvi sunkios kairiojo skilvelio pepertrofijos požymiai.

Skilvelinės pertvaros defekto diagnozė pagrįsta spalvine Doplerio echokardiografija, kairiojo skilvelio echokardiografija ir širdies zondavimu. Širdies ir plaučių EKG pokyčiai ir rentgeno duomenys skiriasi skirtingų dydžių defektas ir įvairaus laipsnio plautinė hipertenzija; jie padeda teisingai nustatyti diagnozę tik esant akivaizdiems abiejų skilvelių hipertrofijos požymiams ir sunkiai plaučių kraujotakos hipertenzijai.

Prieširdžių pertvaros defektas. Maži pirminės pertvaros defektai, priešingai nei dideli antrinės pertvaros defektai, yra šalia atrioventrikulinių vožtuvų ir paprastai derinami su jų vystymosi anomalijomis, įskaitant kartais įgimtą mitralinę stenozę (Lyutambache sindromą).

Hemodinamikos sutrikimams būdingas kraujo išsiskyrimas per defektą iš kairės į dešiniojo prieširdžio, dėl kurio atsiranda dešiniojo skilvelio ir plaučių kraujotakos tūrio perkrova (kuo didesnė, tuo didesnis defektas). Tačiau dėl adaptyvaus plaučių kraujagyslių pasipriešinimo sumažėjimo slėgis jose mažai kinta iki stadijos, kai išsivysto jų sklerozė. Šiame etape plaučių hipertenzija gali išsivystyti gana greitai ir sukelti šunto pasikeitimą dėl šunto iš dešinės į kairę defektą.

Defekto su nedideliu defektu simptomų gali nebūti dešimtmečius. Labiau būdingas nuo jaunystės ribojamas didelio fizinio krūvio tolerancija dėl dusulio, sunkumo jausmo ar širdies ritmo sutrikimų, taip pat padidėjusio polinkio sirgti kvėpavimo takų infekcijomis. Didėjant plaučių hipertenzijai, pagrindiniu nusiskundimu tampa dusulys, vis mažiau mankštinantis, o pakeitus šuntą, atsiranda cianozė (iš pradžių periodiškai – fizinio krūvio metu, vėliau nuolatinė) ir pamažu didėja dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo apraiškos. Pacientams, kuriems yra didelis defektas, gali atsirasti širdies kupra. Auskultuojant nustatomas 11-to tono skilimas ir kirtis virš plaučių kamieno, kai kuriems pacientams I-III tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio atsiranda sistolinis ūžesys, kuris didėja sulaikant kvėpavimą iškvepiant. Galima prieširdžių virpėjimas nebūdinga kitoms įgimtoms širdies ydoms.

Diagnozė siūloma, kai kartu su aprašytais simptomais atsiranda sunkios dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymių (įskaitant echo ir elektrokardiografijos būdu), radiologiškai nustatyti plaučių kraujotakos hipervolemijos požymiai (padidėjęs arterinis plaučių modelis) ir būdingas širdies šaknų pulsavimas. aptinkami plaučiai. Esminis diagnostinė vertė gali būti atlikta spalvota Doplerio echokardiografija. Diferencinė diagnozė dažniausiai atliekama sergant pirmine plautine hipertenzija (su ja susilpnėja plaučių struktūra) ir su mitraline stenoze. Skirtingai nuo pastarojo, esant prieširdžių pertvaros defektui, nėra reikšmingo kairiojo prieširdžio išsiplėtimo; Be to, mitralinė stenozė patikimai pašalintas echokardiografija. Diagnozė galutinai patvirtinama prieširdžių kateterizacija, taip pat angiokardiografija su kontrasto įvedimu į kairįjį prieširdį.

Atviras arterinis latakas yra anastomozė tarp aortos ir plaučių kamieno, egzistuojanti prenataliniu vaisiaus vystymosi laikotarpiu. Netrukus po gimimo latakas išnyksta, virsta arteriniu raiščiu. Arterinio latako funkcionavimas pirmaisiais gyvenimo metais laikomas įgimtu defektu. Ši vystymosi anomalija yra labiausiai paplitusi ir sudaro iki 25% viso jų skaičiaus.

Hemodinaminė defekto esmė yra nuolatinis atstatymas arterinio kraujo patenka į plaučių kraujotaką, dėl to plaučiuose susimaišo arterinis ir veninis kraujas ir išsivysto plaučių kraujotakos hipervolemija, kurią lydi negrįžtami morfologiniai plaučių kraujagyslių pokyčiai ir vėliau išsivystanti plautinė hipertenzija. Tuo pačiu metu kairysis skilvelis yra priverstas daugiau dirbti, kad išlaikytų stabilią hemodinamiką, o tai sukelia kairiųjų skyrių hipertrofiją. Laipsniškas mažojo apskritimo kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimas sukelia dešiniojo širdies skilvelio perkrovą, sukeliančią jo hipertrofiją ir vėlesnę miokardo distrofiją. Kraujotakos sutrikimų laipsnis priklauso nuo latako skersmens ir juo išleidžiamo kraujo tūrio.

Klinikinis vaizdas ir diagnozė. Klinikinių apraiškų pobūdis pirmiausia priklauso nuo latako skersmens ir ilgio, jo nukrypimo nuo aortos kampo ir formos, kuri lemia kraujo išleidimo į plaučių arteriją kiekį. Skundai dažniausiai atsiranda dėl kraujotakos dekompensacijos ir yra padidėjęs nuovargis, dusulys. Tačiau labiausiai būdingas defektas yra dažnas kvėpavimo takų ligos ir plaučių uždegimas pirmaisiais ir antraisiais gyvenimo metais, atsilieka fizinis vystymasis. Tiriant pacientą nustatomas sistolinis-diastolinis ūžesys virš širdies, kurio epicentras yra virš plaučių arterijos (anatominis projekcijos apibrėžimas). Triukšmo pobūdis dažnai lyginamas su „viršūnės triukšmu“, „malūno rato triukšmu“, „mašinos triukšmu“, „traukinio, važiuojančio tuneliu, triukšmu“. Išsivysčius plaučių hipertenzijai, tame pačiame taške atsiranda antrojo tono akcentas. Paprastai triukšmas sustiprėja iškvėpus ar mankštinantis. Elektrokardiografiniai požymiai nebūdingi. Rentgeno tyrimas rodo kraujo perpildymo plaučių kraujotakoje požymius ir vidutiniškai ryškią mitralinę širdies konfigūraciją dėl plaučių arterijos lanko išsipūtimo. Pastebima kairiojo skilvelio hipertrofija. Vėlesnėse natūralios defekto eigos stadijose ryškėja plaučių kraujagyslių sklerozės radiografiniai požymiai ir jų rašto išsekimas. Echokardiografija kartais gali parodyti veikiantį atvirą arterinį lataką (dažniausiai mažiems vaikams). Suaugusiems pacientams to neleidžia „ultragarso lango“ apribojimas dėl kairiojo plaučio sukibimo. Širdies kateterizacija reikalinga tik sudėtingais ar neaiškiais atvejais. Kai kontrastinė medžiaga suleidžiama į kylančiąją aortą, ji per lataką patenka į plaučių arterijas. Apskritai šio defekto diagnozė nėra labai sunki.

Dažna atviro arterinio latako (ypač mažo skersmens) komplikacija yra latako sienelių uždegimas (botalinitas) arba, kt. vėlyvas amžius, jo kalcifikacija.

Aortos koarktacija – aortos sąsmaukos susiaurėjimas ties jos lanko ir besileidžiančios dalies riba, dažniausiai žemiau (90% atvejų) kairiosios poraktinės arterijos kilme. Tai pasireiškia daugiausia vyrams. Yra du pagrindiniai defektų tipai: suaugusiųjų (izoliuota aortos koarktacija) ir vaikų - su atviru arteriniu lataku. At vaiko tipas Yra produktyvi (virš ortakio išleidimo angos) ir postduktalinė (žemiau kanalo išleidimo angos) koarktacija.

Suaugusiųjų tipo defektų hemodinamikos sutrikimams būdingas padidėjęs kairiojo širdies skilvelio darbas siekiant įveikti pasipriešinimą aortoje, kraujospūdžio padidėjimas proksimalinėje koarktacijoje ir jo sumažėjimas distalinėse nuo jos arterijose, įskaitant inkstų. , kuri apima inkstų vystymosi mechanizmus arterinė hipertenzija kuris padidina kairiojo skilvelio apkrovą. Vaikams, kuriems yra poduktalinė koarktacija, šiuos pokyčius papildo reikšminga plaučių kraujotakos hipervolemija (dėl padidėjusio kraujospūdžio padidėjusio kraujo tekėjimo per lataką iš kairės į dešinę) ir padidėjusio kraujospūdžio apkrova. dešinysis širdies skilvelis. Esant preduktiniam koarktacijos variantui, kraujo išleidimas per lataką nukreipiamas iš dešinės į kairę.

Defekto simptomai tampa ryškesni su amžiumi. Pacientai skundžiasi kojų šaltuku, kojų nuovargiu einant, bėgiojant, dažnai galvos skausmais, širdies plakimu. stiprūs smūgiai kartais kraujavimas iš nosies. Vyresnės nei 12 metų gatvėse dažnai pastebimai vyrauja pečių juostos fizinis vystymasis plonomis kojomis, siauras dubuo ("atletiškas kūno sudėjimas"). Palpuojant nustatomas padažnėjęs širdies viršūninis plakimas, kartais ir tarpšonkaulinių arterijų pulsavimas (jomis vykdomas kolateralinis audinių aprūpinimas krauju), retkarčiais sistolinis drebulys P. - W tarpšonkaulinėje erdvėje. Daugeliu atvejų širdies apačioje girdimas sistolinis ūžesys, būdingi bruožai kurios yra nutolusios nuo 1 širdies garso ir laidumo į brachiocefalines arterijas ir į tarpkapulinę erdvę. Pagrindinis defekto simptomas yra mažesnis kraujospūdis kojose nei rankose (paprastai santykis yra atvirkštinis). Jei BP ir arterinis pulsas Taip pat sumažėja kairėje rankoje (palyginti su jų verte dešinėje), galima daryti prielaidą, kad yra kairiosios poraktinės arterijos proksimalinės kilmės koarktacija. EKG pokyčiai atitinka kairiojo skilvelio hipertrofiją, bet su vaikiško tipo defektu elektrinė ašisširdis dažniausiai nukrypsta į dešinę.

Diagnozė rodoma pagal specifinį kraujospūdžio skirtumą rankose ir kojose ir patvirtinama rentgeno tyrimais. Rentgenogramoje daugiau nei pusėje atvejų atskleidžiamas apatinių šonkaulių kraštų lurkacija išsiplėtusiomis tarpšonkaulinėmis arterijomis, kartais aiškiai matomas ir pačios aortos sąsmaukos susiaurėjimas. Kardiochirurginėje ligoninėje diagnozė patvirtinama atlikus aortografiją ir kateterizuojant kraujospūdžio skirtumo kylančiojoje ir nusileidžiančioje aortoje tyrimas.

Dekstrokardija - širdies distopija krūtinės ertmėje, kai didžioji jos dalis yra į dešinę nuo kūno vidurio linijos. Tokia širdies padėties anomalija be jos ertmių apvertimo vadinama dekstroversija. Pastarasis dažniausiai derinamas su kitomis įgimtomis širdies ydomis. Dažniausia yra dekstrokardija su prieširdžių ir skilvelių inversija (ji vadinama tiesa arba veidrodžiu), kuri gali būti viena iš visiško atvirkštinio išsidėstymo apraiškų. Vidaus organai. Veidrodinė dekstrokardija paprastai nėra derinama su kitais įgimtais širdies defektais, joje nėra hemodinamikos sutrikimų.

Diagnozė siūloma nustačius dešinėje esantį širdies viršūnės plakimą ir atitinkamus santykinio širdies nuobodulio smūgio ribų pokyčius. Diagnozė patvirtinama elektrokardiografiniais ir radiografiniais tyrimais. EKG su tikra dekstrokardija P. R ir TV bangos aVL ir 1 laiduose nukreiptos žemyn, o švino aVR - į viršų, t.y. sveikas žmogus kai tarpusavyje keičia elektrodų vietą kairėje ir dešinė ranka; krūtinės laiduose R bangų amplitudė link kairiųjų laidų ne didėja, o mažėja. EKG įgyja žinomą formą, jei elektrodai ant galūnių yra sukeičiami, o krūtinės ląstos elektrodai nustatomi simetriškai į kairę ir į dešinę.

Radiologiškai nustatomas veidrodinis širdies ir kraujagyslių pluošto vaizdas; o dešinįjį širdies šešėlio kontūrą sudaro kairysis skilvelis, o kairįjį – dešinysis prieširdis. Esant visiškai atvirkštiniam organų išdėstymui, kepenys palpuojamos, perkusija ir radiologiškai aptinkama kairėje; reikia atsiminti ir pranešti pacientams, kad su šia anomalija priedas yra kairėje.

Dekstrokardijos gydymas, nesusijęs su kitais širdies defektais, nėra atliekamas

Fallot tetralogija yra viena iš dešimties dažniausiai pasitaikančių širdies defektų. Vyresniems nei metų vaikams tai yra labiausiai paplitęs cianozinis defektas. Patologijos dažnis yra 0,21-0,26 1000 naujagimių, 6-7% tarp visų ŠKL ir 4% tarp kritinių ŠKL. Morfologinis defekto pagrindas yra didelis VSD, kuris sudaro sąlygas vienodam slėgiui abiejuose skilveliuose ir išėjimo iš dešiniojo skilvelio kliūtims. Dešiniojo skilvelio hipertrofija yra šios obstrukcijos pasekmė, taip pat jo tūrio perkrova. Aortos padėtis gali labai skirtis. Dešiniojo skilvelio išleidimo angos obstrukciją dažniausiai apibūdina infundibulinė stenozė (45%), 10% atvejų stenozė yra plaučių vožtuvo lygyje, 30% atvejų ji yra kombinuota. 15% pacientų turi plaučių vožtuvo atreziją. Retas variantas yra Fallot tetralogija su plaučių vožtuvo ageneze (plaučių vožtuvo nebuvimo sindromu). Vietoj vožtuvo yra tik elementarios keteros; stenozę sukuria hipoplastinis plaučių žiedas. Ši parinktis dažnai siejamas su 22qll chromosomos delecija. 40% pacientų atsiranda papildomų defektų – PDA, antrinis ASD, kraujagyslinis žiedas, atviras bendras atrioventrikulinis kanalas, dalinis anomalinis plaučių venų drenažas, papildoma kairioji viršutinė tuščioji vena. Maždaug 3% pacientų turi antrąjį raumenų VSD. 25% atvejų yra dešinės pusės aortos lankas. Tačiau tokia patologija kaip aortos koarktacija yra gana kazuistiška. Taip yra dėl didelės kraujotakos prenataliniu laikotarpiu per aortos tarpsnį ir geras vystymasis Paskutinis. Vainikinių arterijų anomalijos yra 5-14% pacientų. Dažniausias iš jų yra nukrypimas iš dešinės vainikinė arterija aberrantinė arterija (priekinė tarpskilvelinė šaka), kertanti dešiniojo skilvelio išėjimo sekciją. Hemodinamika Fallot tetralogijoje. Yra keturi pagrindiniai defekto variantai, daugiausia nulemti antegradinės kraujotakos iš dešiniojo skilvelio pažeidimo laipsnio: 1) blyški Fallot tetralogijos forma; 2) klasikinė Fallo tetrados forma; 3) Fallo tetralogija su plaučių arterijos atrezija (vadinamoji kraštutinė Fallo tetralogijos forma); 4) Fallot tetralogija su plaučių vožtuvo ageneze. Blyškioje formoje atsparumas kraujo išstūmimui į plaučius yra mažesnis arba lygus pasipriešinimui aortoje, o plaučių kraujotaka nesumažėja. Šis variantas panašus į hemodinamiką sergant VSD kartu su plaučių stenoze; kraujas teka iš kairės į dešinę. Šiems pacientams laikui bėgant gali padidėti dešiniojo skilvelio infundibulinės dalies obstrukcijos laipsnis (dėl hipertrofijos), o tai lemia kryžminimą, o vėliau nuolatinį šuntą į dešinę į kairę ir defekto perėjimą į cianotinę formą. At klasikinė forma Fallot tetrados sistolės metu, kraujas į aortą išstumiamas abiem skilveliais; padidėja minutinis didelio kraujo apytakos rato tūris. Tuo pačiu metu kraujotaka mažame apskritime yra ribota. Kadangi veninis kraujas patenka į aortą, atsiranda arterinė hipoksemija, kuri koreliuoja su plaučių stenozės laipsniu. Dėl didelio VSD ir jį „užpildančios“ aortos nėra kliūčių kraujui išstumti iš dešiniojo skilvelio, todėl dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas nepasireiškia ilgą laiką. Taip pat nėra pagrindo išsivystyti kairiojo skilvelio tipo širdies nepakankamumui, nes kairiosios širdies dalys yra nepakankamai apkrautos. Kai kuriais atvejais pastebima net santykinė kairiojo skilvelio hipoplazija. Esant kraštutinei Fallot tetralogijos formai, hemodinamika yra panaši į plaučių arterijos atreziją su VSD; kraujo pritekėjimas į plaučius yra atliekamas per PDA arba kolateralinius kraujagysles. Dėl to diagnozė, gydymas ir chirurgija taip pat yra panašūs (žr. atitinkamą skyrių). Fallot tetralogijai su plaučių vožtuvo ageneze būdinga papildoma dešiniojo skilvelio tūrio perkrova dėl kraujo grįžimo iš plaučių kamieno. Tai prisideda prie ankstyvo širdies nepakankamumo. Be to, padidėjęs dešiniojo skilvelio šoko išėjimas kartu su plaučių vožtuvo nepakankamumu sukelia aneurizminį plaučių kamieno išsiplėtimą. Dėl to gali atsirasti gretimų struktūrų (bronchų, prieširdžių, nervų) suspaudimas, kurį lydi jų funkcijos pažeidimai.

Didžiųjų arterijų transpozicija (TMA) – tai defektas, kai aorta kyla iš morfologiškai dešiniojo skilvelio ir perneša veninį kraują į kūno audinius, o plaučių arterija nukrypsta nuo morfologiškai kairiojo skilvelio ir perneša arterinį kraują į plaučius. Tarp naujagimių didžiųjų kraujagyslių persodinimo dažnis yra 0,22-0,33 iš 1000, tarp visų ŠKL - 6-7%, tarp kritinių ŠKL - iki 23%. Hemodinamikos sutrikimus daugiausia lemia specifinis defekto variantas: 1) TMA su nepažeista tarpskilveline pertvara; 2) TMA su nepažeista tarpskilveline pertvara ir kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimu; 3) TMA su VSD; 4) TMA su VSD ir kairiojo skilvelio išvesties sekcijos susiaurėjimas. Skilvelinės pertvaros defektas papildo skilvelių tūrio perkrovos simptomus prie hipoksemijos simptomų, plaučių stenozė riboja plaučių kraujotaką. Tačiau patologijos pagrindas visais atvejais yra anatominis mažųjų ir didelių kraujotakos ratų padalijimas. Tokiu atveju veninis kraujas, tekantis į dešinįjį skilvelį, patenka į aortą ir, praėjęs per sisteminę kraujotaką (BCC), per tuščiosios venos grįžta į dešinę širdies pusę. Arterinis kraujas, tekantis į kairįjį skilvelį, patenka į plaučių arteriją ir, praėjęs plaučių cirkuliaciją (ICC), per plaučių venų grįžta į kairę širdies pusę. Taigi kraujas su mažu deguonies kiekiu nuolat cirkuliuoja BCC, o su dideliu - ICC. Natūralu, kad tokiomis aplinkybėmis ilgalaikis organizmo egzistavimas yra neįmanomas. Jo išlikimo sąlyga yra ryšys tarp kraujotakos ratų, dažniausiai atvirų ovalus langas; tam reikalingas dvišalis kraujo išsiskyrimas (nes dėl vienpusio išskyrimo vienas iš kraujotakos ratų perpildytų). Sisteminio deguonies prisotinimo lygis priklauso nuo srautų, kurie „keičiami“ tarp dešinės ir kairės širdies dalių, tūrio. Geriausiai dvišalė kraujotaka užtikrina prieširdžių ryšį, nes prieširdžių slėgis yra santykinai mažas ir jo pokytis 1-2 mm Hg. Art. turi įtakos kraujo tekėjimo krypčiai. Optimalus hemodinamikai yra atviros angos ovalo derinys su mažu PDA. Šiuo atveju veninis kraujas į plaučius patenka daugiausia per OAL, o arterinis kraujas į sisteminę kraujotaką - per tarpatrialinį ryšį. Pacientams, kuriems perkeliamos didžiosios kraujagyslės, yra ryškus kontrastas dujų sudėtis kraujo plaučių venose ir aortoje. Kadangi dujų apykaita plaučiuose nesutrikusi, iš jų tekančiame kraujyje p02 gali siekti 110 mmHg. Art. o pCO2 yra 15-25 mm Hg. Art. Tuo pačiu metu sisteminiame „arteriniame“ kraujyje pO2 retai viršija 35 mm Hg. Art. o pCO2 yra maždaug 45 mm Hg. Art. Įkvėpus 100% deguonies sisteminio pO2 paprastai pakyla ne daugiau kaip 5-10 mm Hg. Art. ir atspindi tarpcirkuliacinio kraujo maišymosi kiekį. Plaučių kraujotakos kiekį lemia defekto anatomija. Paprastai perkėlus didžiąsias kraujagysles, jis šiek tiek padidėja, nes padidėja širdies tūris, kaip vienas iš hipoksemijos kompensavimo mechanizmų. Didelė ICC hipervolemija atsiranda su didelio skersmens PDA arba kartu su VSD. Susiaurėjus išėjimui iš kairiojo skilvelio, sumažėja plaučių kraujotaka.

Įgimtos širdies ligos komplikacijos

Dažniausios ŠKL komplikacijos yra progresuojanti distrofinė anemija, pasikartojanti pneumonija, infekcinis endokarditas, tromboembolinis sindromas, ritmo ir laidumo sutrikimai, plautinė hipertenzija, lėtinis širdies nepakankamumas.

Labai svarbu įvertinti plaučių kraujotakos hemodinamikos pobūdį ir plaučių hipertenzijos laipsnį. Vidutinė plaučių hipertenzija yra kupina tokių dažnos komplikacijos kaip lėtinė ar pasikartojanti pneumonija. Sunki plautinė hipertenzija, didinanti atsparumą kraujo išmetimui ir dėl to sukelianti dešinės širdies hipertrofiją bei sistolinę perkrovą, blogina chirurginės defekto korekcijos efektyvumą ir padidina pooperacinį mirtingumą. Esant didelio laipsnio plautinei hipertenzijai, kartu su didžiuliu sistoliniu dešinės širdies perkrovimu, atsiranda ir palaipsniui didėja veno-arterijų kraujo išskyros per defektą į aortą, ir, nepaisant cianozės atsiradimo, tai sumažina apkrovą dešinėje. širdį ir iš dalies iškrauna plaučių kraujotaką. Esant tokiai situacijai, chirurginis defekto uždarymas greitai pašalina šį „apsauginį vožtuvą“, o dešinysis skilvelis turi išstumti visą smūgio tūrį prieš didelį pasipriešinimą plaučių arterijoje. Todėl naujoje ūmioje hemodinaminėje situacijoje dešinės širdies dalys negali susidoroti su padidėjusiu krūviu ir išsivysto pooperacinis ūminis dešiniojo skilvelio nepakankamumas, kuris yra mirtinas. Išskyrus daugiau didelė rizikaūminis pooperacinis mirtingumas, sunki plautinė hipertenzija pablogina tiek užsitęsusią pooperacinę eigą, tiek pacientų reabilitaciją.

Plaučių hipertenzijos priežastys

) ilgalaikis lėtinis bronchopulmoninis procesas (lėtinė pneumonija, lėtinė obstrukcinė liga plaučiai, lėtinė emfizema, bronchektazė ir kt.), kai pneumosklerozė lydi plaučių kraujotakos kraujagyslių nykimą ir sunaikinimą;

) ilgalaikis lėtinis širdies nepakankamumas (mitralinės ir aortos širdies ligos, kardiomiopatija ir kt.) su užsitęsusia venų perkrova ICC (veninė arba stazinė hipertenzija);

) ilgalaikis arterioveninis kraujo šuntavimas sergant įgimta širdies liga, praturtėjus plaučių kraujotakai (hiperkinetinė-hipervoleminė arba arterinė ikikapiliarinė plautinė hipertenzija);

) neaiškios etiologijos pirminė (idiopatinė) plautinė hipertenzija arba Ayerzos liga (1901), kuri yra labai reta (0,25–3 proc. atvejų) ir kurią sukelia nuolatinis vidutinio ir mažo kalibro arterijų sienelių sustorėjimas ir pluoštinė degeneracija bei jų obliteracija; kuris vaikams ankstyvas amžius (« įgimta forma“, „embrioninė-hiperplaktinė“, „įgimtas Eizenmengerio kompleksas“) siejami su vaisiaus plaučių kraujagyslių, išlaikančių intrauterinę struktūrą, vystymosi vėlavimu, o suaugusiesiems, sergantiems progresuojančia bendrąja skleroze, Raynaud liga, pasikartojančia išsėtine mažų kraujagyslių tromboze. plaučių kraujagyslės, nespecifinis uždegimas toksinių ar alerginis pobūdis ir kt.

Vaikams, sergantiems įgimta širdies liga, praturtėjusia plaučių kraujotaka, plaučių hipertenzija formuojasi trimis pagrindiniais etapais:

) hipervolemija; 2) mišrus; 3) sklerozinis.

Hipervoleminei fazei būdingas didelis arterioveninis išskyrimas į plaučių kraujotaką, plaučių kraujagyslių hipervolemija, į kurią reaguojant yra nedidelis apsauginis vazospazmas, nepadidėjus bendram plaučių pasipriešinimui. Slėgis plaučių arterijoje išlieka normalus arba vidutiniškai padidėja.

Mišriai fazei būdingas apsauginis slėgio padidėjimas plaučių arterijų sistemoje, kurį sukelia plaučių kraujagyslių spazmas. Dėl šio mechanizmo arterioveninio kraujo šunto reikšmė mažėja didėjant bendram plaučių atsparumui kraujotakai.

Ši hipertenzija yra funkcinė, t. y. daugiausia dėl hipervolemijos ir padidėjusio tonuso kraujagyslių sienelė dėl kraujagyslių susiaurėjimo ir mažųjų raumenų arterijų vidurinės membranos hipertrofijos. Sklerozinei fazei būdingi destruktyvūs kraujagyslių sienelės pakitimai, kai mažųjų raumenų arterijų vidurinės membranos hipertrofijos fone atsiranda vidinės membranos sklerozė, vėliau arterijų sienelės plonėjimas, jų generalizuotas išsiplėtimas ir vystymasis. nekrozuojantis arteritas.

Sklerozinėje fazėje yra didelė negrįžtama plaučių hipertenzija, plaučių arterijų išsiplėtimas, nuolatinė cianozė ir sunki hipertrofija su sistoliniu dešiniosios širdies perkrovimu, dažnai su lėtinio dešiniojo skilvelio nepakankamumo apraiškomis, t.y., kai išsivysto antrinis Eizenmengerio kompleksas.

Plautinės hipertenzijos stadijų išskyrimas turi itin didelę praktinę reikšmę, nes. padeda nustatyti konservatyvaus paciento valdymo taktiką, išaiškinti racionalius terminus chirurginė intervencija prognozuoti chirurginės korekcijos rezultatus (pooperacinio mirtingumo procentą), reabilitacijos pobūdį ir gyvenimo kokybę, pacientų gyvenimo trukmę ir kt.

V.I. Burakovskis ir kt. (1975) sukūrė klinikinę plautinės hipertenzijos (PH) klasifikaciją, pagrįstą procento dydžio rodikliais. sistolinis spaudimas plaučių arterijoje iki sisteminio arterinio slėgio vertės (plaučių arterijos sistolinis arterinis slėgis / aortos sistolinis arterinis slėgis, %), arterioveninio kraujo šuntavimo per defektą vertės procentas iki širdies galios vertės MCC, bendro plaučių kraujagyslių pasipriešinimo vertės procentinė dalis nuo sisteminio periferinio pasipriešinimo vertės (žr. lentelę).

2 lentelė Plautinės hipertenzijos klasifikacija

Hipertenzijos stadija Sistolinio spaudimo plaučių kamiene ir sisteminio arterinio spaudimo santykis, % Kraujo netekimas, palyginti su minutiniu kraujo apytakos tūriu plaučių kraujotakoje, % Bendro plaučių kraujagyslių pasipriešinimo ir sisteminio pasipriešinimo santykis. %1a 16 11 Sha Ilk" IV iki 30 iki 30 iki 70 >70<100 100<30 >30 Vidutinis 50-60 >40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Plaučių hipertenzijos progresavimo laipsnis, žinoma, yra tiesiogiai proporcingas defekto dydžiui ir pacientų amžiui. Tačiau dėl individualių organizmo ypatybių ir nežinomų priežasčių, kai kuriems pacientams esant tokio paties dydžio defektui, plautinė hipertenzija gali greitai progresuoti ir per vienerius dvejus metus išsivystyti sklerozinė stadija, o tai greičiausiai dėl vėlavimo. formuojantis plaučių kraujagyslėms ir iš dalies išsaugant intrauterinę struktūrą, o kitiems pacientams, nepaisant didelio arterioveninio kraujo šunto, gali išlikti žemas slėgis plaučių arterijoje ir bendras plaučių pasipriešinimas. du dešimtmečiai.

Svarbus veiksnys vertinant paciento būklės sunkumą yra kraujotakos nepakankamumo sunkumas. Širdies nepakankamumas su įgimta širdies liga dažniau yra dvišalis, rečiau vienpusis (ypač esant izoliuotai plaučių arterijos stenozei, didžiųjų kraujagyslių transpozicijai ir kt., dažniausiai nustatomas dešiniojo skilvelio nepakankamumas, su aortos angos ar koarktacijos stenoze aortos – kairiojo skilvelio dekompensacija). Širdies dekompensacija ir cianozė dažniausiai pasireiškia naujagimių laikotarpiu. Pacientų, sergančių įgimta širdies liga ir širdies nepakankamumu ar cianoze iki vienerių metų, išgyvenamumas yra 30-50%, o su jų deriniu - tik 20%.

Dažnai įgimtą širdies ligą komplikuoja įvairūs širdies ritmo ir laidumo sutrikimai, pasireiškiantys paroksizminės tachikardijos priepuoliais ir prieširdžių virpėjimu, His ryšulio kojų blokada arba atrioventrikuline blokada, kurie dažniausiai stebimi galutinėje ligos fazėje. Dėl plaučių kraujotakos turtėjimo defektų jau ankstyvoje vaikystėje būdinga pasikartojanti pneumonija ir bronchitas, vėliau išsivysto lėtinės nespecifinės plaučių ligos (lėtinės nespecifinės plaučių ligos). tarp širdies ertmių, taip pat kraujagyslių ir didelis kraujo tėkmės greitis per defektą (Fallot tetrada, skilvelių pertvaros defektas, atviras arterinis latakas, aortos stenozė ir kt.), yra polinkis komplikuotis įgimtus širdies defektus infekcinėmis ( septinis) endokarditas (pasireiškimo dažnis 3,3-23 1000) Taigi iš 226 vaikų, kuriems buvo atliktas infekcinis endokarditas, 24% turėjo Fallot tetralogiją, 16% turėjo skilvelių pertvaros defektą, 10-12% turėjo vožtuvo aortos stenozę, 7% atviras arterinis latakas, o 26% turėjo kitų įgimtų širdies ydų.

Daugumai pacientų (80 proc.), kurie miršta nuo įgimtos širdies ligos pirmaisiais gyvenimo metais, diagnozuojama II-III laipsnio distrofija, kuri dažniau stebima su „mėlynaisiais“ defektais arba ŠKL, pasireiškiančiu lėtiniu širdies nepakankamumu. Kita komplikacija sergančiųjų įgimta širdies liga yra mažakraujystė, kuri, viena vertus, atsiranda dėl netinkamos mitybos ir distrofijos, kita vertus, lėtinė hipoksemija.Tuo pat metu pacientams, kuriems yra cianotinių apsigimimų, anemija gali būti santykinė, tai yra santykinė, atsižvelgiant į kompensacinę poliglobuliją ir policitemiją. „Mėlynųjų“ defektų komplikacijos yra sunkūs dusulio-cianozės priepuoliai (hipoksinė koma), kuriuos gali lydėti traukuliai, hemiparezė ir net pacientų mirtis. Būdinga „mėlynųjų“ defektų komplikacija – lėtinės hipoksijos sukeltas intelekto vystymosi atsilikimas. ir vietiniai smegenų hemodinamikos pokyčiai.

ŠKL gydymo principai

Įgimtos širdies ligos gydymą galima iš esmės skirstyti į chirurginį (daugeliu atvejų tai vienintelis radikalus) ir gydomąjį. Chirurgija. Priklauso nuo defekto fazės.

1. Pirmajame etape - avarinių indikacijų operacija (su ICC praturtėjimu - dirbtinė LA stenozė pagal Muller-Albert, su ICC išeikvojimu - dirbtinis latako latakas). Tačiau šių operacijų tikslingumas yra dviprasmiškas ir grynai individualus klausimas.

Antroje fazėje - operacija planiniu būdu (specifinė konkrečiam defektui). Laikas yra diskutuotinas klausimas ir yra nuolat peržiūrimas (literatūroje laikas skiriasi nuo intrauterinės operacijos iki brendimo, tačiau vis tiek linksta į ankstyvą operaciją).

Trečioje fazėje – operacija nerodoma.

Terapinis gydymas Retai rodomas kaip radikalus. Klasikinis pavyzdys yra PDA, kai indometacino skyrimas pagal atitinkamą režimą sukelia ductus ductus obliteraciją. Simptominis gydymas apima širdies nepakankamumo gydymą, plaučių hipertenzijos mažinimą, ritmo sutrikimus.

Įgimtų širdies ydų struktūra Chabarovsko teritorijoje, remiantis Vaikų klinikinės ligoninės pediatrijos skyriaus medžiaga

Nuo 2012 m Vaikų klinikinės ligoninės Vaikų ligų skyriuje yra 10 kardiologinių lovų, kurios atitinka realius jų poreikius. Skyriuje gydomi vaikai, turintys įgimtų širdies ydų, širdies aritmijų, širdies ir kraujagyslių funkcinių sutrikimų.

3 lentelė. Kardiologijos skyriaus pacientų sudėtis 2012-2013 m

Ligų pavadinimas Kodas pagal TLK 20122013, 9 iškrovos mėnesiai / - d. Vid. dienų teiginiai/-dienų vid. кденьНовообразованияД00-Д8911313,0Болезни нервной системыG00-G9911212,0Болезни системы кровообращенияI00-I99123224318,262123015,5Врожденные аномалии, деформации, хромосомные нарушенияQ00-Q9956155427,82853218,2Травмы и отравления, последствия воздействия внешних причинS00-Т98133,0ВСЕГО182382521,090176217,0

Pacientų, sergančių įvairia ŠKL, pasiskirstymas pagal nosologinę struktūrą pateiktas 4 lentelėje

4 lentelė. Įgimtų širdies ydų nozologinės charakteristikos.

TLK ChNosology Skaičius % Q 20,0 Paprastas arteriosus trumas11,2Q20.8Kitos įgimtos širdies ertmių ir jungčių anomalijos.44,7Q21.0Skilvelinės pertvaros defektas1011,9Q21.1Prieširdžių pertvaros defektas12. Fallot11,2Q21.3Faloto tetralogija11,2Q21.3Faloto tetralogija11 2125.0Q21.9Įgimta širdies pertvaros anomalija, nepatikslinta11.2Q22.1Įgimta plaučių vožtuvo anomalijosarbaįgimtos vožtuvo stenozė2.3Q2.21. mitralinis vožtuvas33.6Q24.8Kitos patikslintos įgimtos širdies anomalijos.4Q1821 latakas55.95Q25.1Aortos koarktacija33.6Q25.5Plautinės arterijos atrezija11.2

Taigi širdies pertvarų apsigimimai (VSD, ASD) dažniausiai buvo fiksuojami vaikams tiek pavieniui, tiek kartu su kitomis širdies raidos anomalijomis. Pagal 24.8 antraštę apsigimimai yra užšifruoti kombinuoti, kompleksiniai, kurie yra 2 vietoje tarp visų širdies ydų.

Sergančiųjų įgimta širdies liga pasiskirstymas priklausomai nuo sezoniškumo parodytas diagramoje.

Diagramoje matyti, kad daugiausia vaikų buvo hospitalizuoti kovo, birželio, spalio mėnesiais, o sergančiųjų skaičius pagal sezoną labai nesiskiria.

2012-2013 metais į Širdies chirurgijos centrą chirurginiam gydymui buvo perkelta 18 pacientų, kurie sudarė 21,4 proc. Likę hospitalizuoti vaikai anksčiau buvo operuoti Federaliniame širdies ir kraujagyslių chirurgijos centre Chabarovske, Mokslinių tyrimų institute. Meshalkin E. Novosibirskas, Mokslo centras im. Bakuleva, Maskva. Taip pat buvo nustatyti vaikai, kuriems nereikėjo chirurginės defekto korekcijos, taip pat vaikai, kuriems šiuo metu chirurginė korekcija neindikuotina, tačiau rekomenduojama stebėti.

5 lentelė Pacientų, sergančių ŠKL, sudėtis priklausomai nuo amžiaus.

Amžius Skaičius % 0-1 mėn.910.71-12 mėn.3035.71-3m910.73-7 metai78.37-15 metų2934.5

Dauguma pacientų yra priimami iki 1 metų amžiaus. Šiai pacientų grupei atliekama pirminė diagnostika, diagnozės patikslinimas, siuntimas specializuotam įgimtų širdies ligų gydymui į Federalinį širdies ir kraujagyslių chirurgijos centrą Chabarovske arba ruošiami dokumentai centrinėms duomenų bazėms. Antroje vietoje yra mokyklinio amžiaus vaikai už kontrolinius patikrinimus ir gydymo nuo narkotikų korekciją.

6 lentelė Vaikų, sergančių ŠKL, mirtingumas

Diagnozė TLK kodas 2013 2012 2011 Abs.% abs.% abs.

Daugybiniai širdies apsigimimai ir apsigimimai užima pirmąją vietą mirštamumo struktūroje skyriuje, o tai rodo nepakankamą prenatalinę diagnozę, pavėluotą pacientų priėmimą, dažniau galutinę apsigimimo fazę, sudėtingą chirurginį ŠKL gydymą fone. neišnešiotumas, mažas gimimo svoris, gretutinių ligų buvimas.

Naudotos literatūros sąrašas

1. Bepokon N.A. Kubergeris M.B. Vaikų širdies ir kraujagyslių ligos: vadovas gydytojams, 2 t. M. Medicina, 1987. S. 36-169.

2. Egzogeninių veiksnių vaidmuo formuojant įgimtus vaisiaus apsigimimus / I. V. Antonova, E. V. Bogacheva, G. P. Filippov, A. E. Lyubavina // Ginekologijos, akušerijos ir perinatologijos problemos. - 2010. - V. 9, Nr. 6. - P 63-68

Leontyeva I.V. Paskaitos apie vaikų kardiologiją. M: ID Medpraktika 2005. - 536s.

4. Telyutina F.K. Ilyina N.A. Hemodinamikos būklė nėščioms moterims, kenčiančioms nuo pertvaros įgimtų širdies ydų. // Šiuolaikinės mokslo ir švietimo problemos. - 2012. - Nr. 2. - С24-26

5. Redington E. Širdies nepakankamumas naujagimiams ir vaikams Tarptautinėse širdies nepakankamumo gairėse. / Red. Bolla S.Dis. Campbell R.W.F. Francis G.S. M. 1998. T. 10. S. 70-75.

Steininger W. Myulendal K. Nepaprastosios sąlygos vaikams. Minsk: Med Trust, 3996. S. 298-312.

Įgimta širdies liga naujagimiams

Įgimtos vaikų širdies ydos

Naujagimio širdis yra gana didelė ir turi didelę rezervinę talpą. Kūdikių širdies susitraukimų dažnis labai skiriasi (nuo 100 iki 170 dūžių per minutę pirmąją gyvenimo savaitę ir nuo 115 iki 190 dūžių per minutę antrąją savaitę). Pirmojo gyvenimo mėnesio vaikui miegant ir įsitempus galimas širdies susitraukimų dažnio sulėtėjimas (100 k./min.), o rėkiant, vystytis ir čiulpiant – pagreitėja (180-200 k./min.).

Įgimtos širdies ydos dažniausiai susidaro 2-8 nėštumo savaitę. Dažna jų atsiradimo priežastis – virusinės motinos ligos, nėščios moters, vartojančios tam tikrus vaistus, žalinga produkcija, kurioje ji dirba. Tam tikrą vaidmenį įgimtų širdies ydų atsiradime vaidina paveldimumas. Įgimtų širdies ydų klinikinės apraiškos yra įvairios. Maždaug 30% vaikų nuo pirmųjų gyvenimo dienų labai pablogėja būklė.

Pagrindiniai įgimtų širdies ir kraujagyslių sistemos apsigimimų požymiai yra šie: odos ir gleivinių cianozė (cianozė), kai kurie nuolatiniai arba atsirandantys paroksizminiai širdies nepakankamumo požymiai. Odos ir gleivinių cianozės buvimas laikomas sunkios širdies ligos požymiu. Vaikas dažniausiai yra vangus, neramus, atsisako žindyti, maitinimo metu greitai pavargsta. Jis pradeda prakaituoti, pagreitėja širdies susitraukimų ritmas.

Širdies ūžesiai, atsirandantys dėl įgimtos širdies ligos, vaikams dažniausiai nustatomi iškart po gimimo arba po kelių mėnesių. Šie garsai kyla dėl nenormalios širdies ar kraujagyslių struktūros. Pats triukšmas ar pokyčiai elektrokardiogramoje neturi didelės reikšmės diagnozei nustatyti. Vertingą pagalbą teikia rentgeno tyrimai ir kiti gana sudėtingi tyrimo metodai, kuriuos reikėtų atlikti specializuotose klinikose.

Vaiko gydymas priklauso nuo įgimtos širdies ligos formos ir sunkumo. Daugiau nei pusė vaikų, sergančių šia patologija be chirurginės intervencijos, miršta pirmaisiais gyvenimo metais. Todėl nereikėtų atsisakyti chirurginio gydymo. Jei vaikui operacija neindikuotina, jam ilgą laiką skiriami įvairūs širdies preparatai, kurie turi būti skiriami griežtai pagal gydytojo receptą, aiškiai stebėti dozę ir priėmimo laiką.

Vaikui, sergančiam įgimta širdies liga:

• režimo su maksimaliu buvimu ore sukūrimas, įmanomi fiziniai pratimai;
• tokių vaikų maitinimo skaičius turėtų būti padidintas 2-3 dozėmis. Mitybos apimtis, priešingai, sumažėja;
• mažiausiems pirmenybė turėtų būti teikiama motinos pienui arba donoro pienui.

Visi vaikai, turintys širdies ydų, registruojami pas kardioreumatologą ir vietinį pediatrą. Pirmaisiais gyvenimo metais gydytojas kardiologas vaiką turėtų apžiūrėti kas 3 mėnesius, o elektrokardiograma ir rentgeno tyrimas kartojamas kas 6 mėnesius. Vyresni nei vienerių metų vaikai tiriami kas 6 mėnesius, rentgeno tyrimas atliekamas kas 12-18 mėnesių. Sunkiais ligos atvejais vaikas apžiūrimas kas mėnesį, o būklei pablogėjus – hospitalizuojamas.

Tėvai turėtų suteikti didelę pagalbą gydytojui stebint ir gydant vaiką, sergantį širdies liga. Apie bet kokius kūdikio sveikatos pokyčius reikia nedelsiant pranešti gydytojui. Vaikai atleidžiami nuo fizinio aktyvumo darželyje ir nuo kūno kultūros mokykloje, jeigu jiems pasireiškia širdies ar kvėpavimo nepakankamumo simptomai (nustato kardiologas). Jei šių simptomų nėra, tada vaikai užsiima kineziterapijos pratimais specialioje klinikoje, prižiūrint gydytojui.

Gydytojas kardioreumatologas padės išspręsti kūno kultūros problemą mokykloje. Užsiėmimai pirmiausia vyksta specialioje grupėje, o vėliau parengiamojoje grupėje. Vaikai atleidžiami nuo varžybų ir kūno kultūros pamokų pagrindinėje grupėje. Vaikai, turintys širdies ydų, turi didelį jautrumą meteosensitacijai. Jie netoleruoja staigių oro pokyčių. Vasarą, karštu oru, jie neturėtų ilgai būti saulėje. Taip pat draudžiama ilgą laiką laikyti šalną žiemą.

Kūdikiai, turintys širdies ydų, yra labai jautrūs infekcinėms ligoms. Visus infekcijos židinius, kurie vaikui nustatomi tyrimų metu, reikia nedelsiant gydyti. Kitų ligų gydymas turėtų būti intensyvesnis, kad būtų išvengta komplikacijų dėl širdies raumens. Lovos režimas pratęsiamas 2-3 dienomis. Vaikams, sergantiems šia liga, specialios dietos nereikia. Jie turėtų gauti įvairų, vitaminų turintį maistą.

Valgomosios druskos naudojimas yra ribojamas net ir nesant gedimo požymių. Dienos skysčio tūris taip pat turi būti sumažintas iki 1-1,5 litro per dieną. Vaikams, turintiems širdies ydų, naudingos razinos, džiovinti abrikosai, džiovintos slyvos, keptos bulvės. Šiuose maisto produktuose yra daug kalio, reikalingo širdies raumens darbui. Labai svarbi vaiką supanti aplinka. Jis turėtų būti ramus ir kelti teigiamas emocijas. Nuolatiniai draudimai ir apribojimai vaikui itin sunkūs, priverčia jį „įlįsti į ligas“.

Vaiko mobilumą lemia ne defekto pobūdis, o jo būklė ir savijauta. Šie vaikai patys riboja savo fizinį aktyvumą. Tėvai neturėtų leisti pernelyg jaudintis, ypač žaidžiant su vyresniais vaikais. Ne mažiau svarbi yra ir vaiko „dvasios“ būsena. Jei kasdienėje veikloje jis dalyvaus lygiai su visais kitais, tai negailės savęs, laikys save sergančiu, ne tokiu kaip visi.

Dvasiniam vaiko vystymuisi labai svarbu, kad jis nebūtų laikomas invalidu ir su juo elgiamasi kaip nors ypatingai, o būtų leista gyventi normalų gyvenimą. Vaikų, turinčių įgimtų širdies ydų, profilaktiniai skiepai gali būti atliekami tik tuo atveju, jei jie neturi širdies dekompensacijos. Tai gali nustatyti tik gydytojas.

Įgimtos vaikų širdies ydos: klinika, diagnostika

Nėščiųjų toksikozė, alkoholio vartojimas, infekcijos, hipoksija, intoksikacija pramonėje – visa tai gali padidinti ne tik širdies ydų, bet ir kitų sisteminių sutrikimų riziką.

Įgimtos širdies ydos: klasifikacija

Tarp įgimtų apsigimimų buvo nustatytos kelios kategorijos, susijusios su ligos morfologiniu substratu. Tai yra įgimtos vaikų širdies ydos, susijusios su kraujagyslių transpozicija, su stenoze ar vožtuvų tarp širdies kamerų nepakankamumu, su pertvaros struktūros defektais, taip pat defektai, kurie pasireiškia dėl to, kad neužsidaro anga ovale. kairiajame prieširdyje ir Batalo latake. Tuo pačiu metu visi defektai sujungiami į vieną grupę, kuri apima apie 100 žinomų patologijų.

Didžiųjų laivų perkėlimas

Šiai kategorijai priskiriamos patologijos nėra dažniausios, tačiau gyvybei pavojingos įgimtos vaikų širdies ydos. Jie yra susiję su neteisinga didžiųjų kraujagyslių padėtimi, dėl kurios atsiranda rimtų hemodinamikos sutrikimų. Visiškai perkėlus aortą, ji palieka dešiniojo skilvelio ertmę, o plaučių kamienas – iš kairės. Dėl to kraujotakos patologija nesuderinama su gyvybe ir pasireiškia po gimimo.

Neužbaigus perkėlimą, aorta ir plaučių kamienas gali turėti bendrą kanalą arba iš dalies susilieti vienas su kitu. Tai taip pat sukelia hemodinamikos sutrikimus, dėl kurių susimaišo veninis ir arterinis kraujas. Tuo pačiu metu kai kurie iš šių defektų motinos kūno viduje praktiškai nepasireiškia, nes hemoglobinas yra prisotintas dėl motinos kraujo ir deguonies mainų per placentą. Dėl gimdymo vaikams pasireiškia įgimtos širdies ydos, nes dabar kraujas siunčiamas į plaučius dėl ovalios duobės uždarymo ir Batal latako sunaikinimo.

Dėl to paprastai vaiko organizmas savarankiškai aprūpina save deguonimi. Esant patologijai, dėl deguonies prisotinto kraujo maišymosi su veniniu krauju, stebima audinių hipoksija, kuri pasireiškia galūnių, lūpų, ausų spenelių, veido odos cianoze. Tuo pačiu metu tokiai patologijų grupei kaip įgimta širdies liga pasekmės gali baigtis mirtimi, ypač jei vystymosi sutrikimai reikšmingai sutrikdo hemodinamiką.

Širdies defektai, susiję su nepakankamu pertvarų išsivystymu

Įgimtos vaikų širdies ydos, susijusios su nepakankamu raumenų pertvarų tarp kamerų išsivystymu, yra dažniausios. Maždaug 20 % visų įgimtų apsigimimų atvejų yra skilvelių pertvaros defektai, o maždaug 10 % – prieširdžių pertvaros defektai. Patologijos esmė sumažinama iki kraujo maišymo, kuris iš kairiųjų skyrių išmetamas į dešinę. Ši patologinės kraujotakos kryptis paaiškinama tuo, kad slėgis kairiajame skilvelyje sistolės metu yra 1,5–2 kartus didesnis nei dešiniajame. Todėl kraujas nukreipiamas išilgai slėgio gradiento. Dėl to dalis arterinio kraujo patenka į dešines dalis, todėl periferijoje atsiranda audinių hipoksija. Priklausomai nuo defekto dydžio, skiriasi ir defekto sunkumas. Tai tiesiogiai priklauso, tai yra, kuo platesnis sienelės defektas, tuo ryškesnės šios įgimtos vaikų širdies ydos.

Plaučių venų vietos ir vystymosi anomalijos

Plaučių venos taip pat dažnai išprovokuoja vaikų įgimtas širdies ydas. Paprastai jie patenka į kairįjį prieširdį ir perneša arterinį kraują į širdį iš plaučių. Tokiu atveju gali susiaurėti venų žiotys, kurios vystosi gimdoje. Vystymosi procese vaisius nejaus ligos požymių, o gimus pradeda veikti plaučių kraujotaka. Dėl susiaurėjusių plaučių venų žiočių dalis arterinio kraujo lieka jose, nesugeba sumažinti jose esančio slėgio. Todėl stebimi plaučių hipertenzijos simptomai, kurie naujagimiams pasireiškia plaučių edema. Todėl tokios patologijos, kaip vaikų širdies ligos, gydymas turėtų apimti gaivinimo, būklės palaikymo ir chirurginės korekcijos priemones.

Aortos lanko anomalijos

Bet kokia įgimta širdies liga naujagimiams sukelia rimtus hemodinamikos sutrikimus. Tuo pačiu metu aortos anomalijos yra pavojingiausios tolesnio vaiko vystymosi požiūriu. Šioje kategorijoje išskiriamos šios morfologinės formos:

• Aortos burnos stenozė;
• aortos koarktacija;
• Aortos hipoplazija;
• Koarktacija su atviru arteriniu lataku.

Dėl visų šių klinikinių formų sumažėja kraujas, pasiekiantis periferiją. Tai sukelia audinių hipoksiją.

Su aortos koarktacija morfologinė priežastis yra stenozė tam tikroje kraujagyslės dalyje. Tai gali pasireikšti tiek lanko lygyje, tiek krūtinės ar pilvo srityje. Tuo pačiu metu, priklausomai nuo lokalizacijos, kenčia ir visi organai, kurie turėtų gauti deguonies ir maistinių medžiagų įprastu kiekiu.

Įgimtos ir įgytos širdies ydos dažnai derinamos aortos stenozės sąvokoje. Ši suaugusiųjų patologija taip pat gali pasireikšti, nors ir aortos stenozės forma. Dėl to į viso kūno audinius, įskaitant širdį, patenka nepakankamas kraujo kiekis.

Dažni įgimtų širdies ydų simptomai

Tokiai patologijų grupei kaip įgimta širdies liga: simptomai yra nespecifiniai ligos požymiai. Verta atkreipti dėmesį į odos spalvą (blyškią ar žydrą), pulsą, kraujospūdį, kvėpavimo dažnį. Šių rodiklių sumažėjimas leis įtarti defektą, kurį galima patvirtinti ultragarsu ir rentgenografija.

Žmogaus kūnas veikia kaip vientisa sistema, kurioje kiekvienas organas atlieka savo funkciją. Širdis yra pagrindinis kraujotakos sistemos organas ir yra atsakingas už visų kūno kraujagyslių užpildymą.

Jei širdies kamerų ar didelių kraujagyslių struktūra skiriasi nuo įprastos, tai rodo defektą. Bet kaip nustatyti širdies ligą – įgimtą ar įgytą (ŠKL ir PPS)? Ar iš pojūčių galima suprasti, kad laikas kreiptis į kardiologą? Matote CHD simptomus naujagimiams? Kokios procedūros padės gydytojams atpažinti ligą ir pagal kokius požymius? Papasakosime viską apie suaugusiųjų ir vaikų širdies ydų apraiškas ir simptomus, galimus pacientų nusiskundimus ir šiuolaikinius diagnostikos metodus!

Širdies liga – tai liga, kurią sukelia vožtuvų, pertvarų ar kraujagyslių struktūros pokyčiai. Šie defektai sukelti kraujotakos sutrikimą organizme. Jis egzistuoja priklausomai nuo paveiktos zonos.

Visos širdies patologijos skirstomos į.

Beveik visi širdies defektai yra išgydomi, dažniausiai chirurginiu būdu. Šiuolaikinė medicina turi daug sėkmingų suaugusiųjų ir vaikų širdies ydų chirurginio gydymo atvejų.

ŠKL tipai ir simptomai

Įgimtais vadinami anatominiai defektai, kurie susidaro gimdoje. Iš 1000 naujagimių 6-8 vaikai gimsta su defektais. Nepaisant šiuolaikinės įrangos patikimumo, dėl vaisiaus kraujotakos sistemos ypatumų kartais defektas nustatomas tik po gimdymo.

Net jei nėštumas praėjo normaliai ir buvo atlikti visi reikalingi testai, po gimdymo kūdikį reikia atidžiai apžiūrėti.

Pagrindiniai įgimtų širdies ydų tipai:

1. . Dažniausia patologija. Dėl skylės pertvaroje padidėja kairiosios širdies pusės apkrova.
2. Tarpskilvelinės pertvaros nebuvimas. Kraujas susimaišo skilveliuose, padidėja širdies dydis.
3. . Pertvara tarp prieširdžių neauga kartu. Pakyla slėgis, padidėja kairioji širdies pusė.
4. aortos susiaurėjimas. Kraujas negali normaliai cirkuliuoti, sutrinka visas kraujotakos procesas.
5. . Nenormalus širdies vožtuvų vystymasis sukelia patologiją.
6. . Sunkus kombinuotas įgimtas kūdikių apsigimimas.

Ženklai naujagimiams ir kūdikiams

Mažų vaikų įgimtų širdies ydų simptomai ir požymiai, kurie gali įspėti kūdikio tėvus, atrodo taip:

1. Triukšmas širdyje. Klausydamas kūdikio širdies, gydytojas gali išgirsti būdingą ūžesį. Tokiu atveju reikia atlikti echokardiografiją, kad būtų išvengta defekto.
2. Nepakankamas svorio padidėjimas. Jei pirmaisiais gyvenimo mėnesiais kūdikis gauna pakankamai mitybos, bet jo svoris neviršija 400 g, verta susitarti su pediatru.
3. Vaikas yra mieguistas ir dusulys. Maitinant gali atsirasti greitas nuovargis, kūdikis valgo mažai, bet dažnai. Dusulį turi pastebėti pediatras ir nukreipti kardiologo konsultacijai.
4. Tachikardija. Tolesnio tyrimo metu gydytojas gali nustatyti greitą širdies plakimą.
5. Cianozė. Vaiko lūpos, kulnai ir pirštų galiukai įgauna melsvą atspalvį. Tai gali rodyti deguonies trūkumą kraujyje dėl širdies ir kraujagyslių sistemos defekto.

Simptomai vaikams ir paaugliams

Būna atvejų, kai UPU nepajunta iki mokyklinio amžiaus. Tėvai turėtų prisiminti pagrindinius įgimtų širdies ydų simptomus, jiems atsiradus reikia kreiptis į kardiologą. Šie simptomai apima:

• skausmas ir sunkumas krūtinėje;
• kojų patinimas;
• kraujospūdžio šuoliai;
• dusulys po fizinio krūvio;
• silpnumas ir nuovargis.

Laiku nustatyta diagnozė – raktas į efektyvų gydymą, todėl radę vieną ar kelis defekto požymius, neatidėliokite vizito pas specialistą.

Kokie simptomai pasireiškia suaugusiesiems?

Suaugusiesiems įgimtos formavimosi ydos retai nustatomos, dažniau yra įgytos. Tačiau medicinos praktika ŠKL nustatymo atvejus žino gana vėlai, o kai kurios ligos pradeda reikštis tik sulaukus 20 metų.

Simptomai išlieka tie patys: dusulys, fizinio krūvio netoleravimas, nuovargis, ritmo sutrikimai ir slėgio šuoliai, pilvo ir krūtinkaulio skausmas, širdies ūžesiai.

Klinikinis PPS vystymosi vaizdas

PPS kitaip vadinamas vožtuvų defektais: sergant šiomis ligomis pažeidžiami širdies vožtuvai. Jų vystymosi priežastys – infekcijos, uždegimai, autoimuniniai procesai, širdies ertmių perkrova.

Trumpai apsvarstykime šių ligų klasifikaciją.

Pagal lokalizaciją:

• Vieno vožtuvas – paveiktas tik vienas vožtuvas.
• Kombinuotas - paveikiamas daugiau nei vienas vožtuvas: dviejų vožtuvų, trijų vožtuvų.

Funkcinė forma:

• Paprasta – stenozė arba nepakankamumas.
• - sujungti kelis paprastus kelių vožtuvų defektus.
• Kombinuotas - stenozė ir tik vieno iš vožtuvų nepakankamumas.

Dėl vystymosi (etiologijos) ligos yra reumatinės (iki 30-50 proc. visų mitralinių stenozių yra reumato pasekmės), aterosklerozinės, sukeltos bakterinio endokardito, sifilio (į sąrašą įtraukta sifilinė širdies liga) ir kitos ligos.

Jei defektai yra minimaliai išreikšti, jie kliniškai nepasireiškia. Dekompensacijos stadijose pasireiškia hemodinamikos sutrikimai, kuriems būdingas dusulys fizinio krūvio metu, odos pamėlynavimas, patinimas, tachikardija, kosulys, krūtinkaulio skausmas.

Leiskite mums išsamiau apsvarstyti įgytų širdies ydų simptomus: kaip jie pasireiškia?

Mitralinio vožtuvo nepakankamumas ir stenozė

Mitralinio nepakankamumo kompensavimo stadijoje žmonės problemų nejaučia, tačiau, būklei pablogėjus, gali atsirasti dusulys (iš pradžių fizinio krūvio metu, vėliau ramybės būsenoje), širdies plakimas, sausas kosulys, krūtinės skausmas (širdies srityje). Vėliau atsiranda apatinių galūnių patinimas, skausmas dešinėje hipochondrijoje.

Gydytojai apžiūros metu atskleidžia odos cianozę, kaklo venų patinimą. Klausantis susilpnėja arba nėra pirmojo tono, sistolinis ūžesys. Būdingų pulso ir kraujospūdžio pokyčių nėra.

Esant mitralinei stenozei, prie minėtų nusiskundimų pridedami nauji.. Asmuo, kuris staigiai atsikelia, gali susirgti širdies astma. Kosulys yra sausas, gali šiek tiek skrepliuoti, atsiranda hemoptizė. Balsas užkimęs, padidėjęs nuovargis. Dažnai širdies skausmo ir tachikardijos fone prasideda aritmija - ritmo sutrikimai.

Ką pamatys gydytojas? Ant blyškios odos atsiranda ryškiai išreikštas melsvas „raudonas“ - trikampis nuo nosies galiuko iki lūpų. Auskultacijos metu galima išgirsti vadinamąjį trijų terminų „putpelių ritmą“, protodiastolinį ir presistolinį ūžesį. Galima hipotenzija (slėgis linkęs mažėti), pulsas kinta priklausomai nuo matavimo vietos.

Aortos stenozė ir nepakankamumas

Aortos stenozė ilgą laiką tęsiasi be simptomų, pirmieji nusiskundimai prasideda, kai vožtuvo anga susiaurėja daugiau nei 2/3 normalios būklės. Tai gniuždančio pobūdžio skausmai krūtinėje fizinio krūvio metu, alpimas, galvos svaigimas.

Vėliau gali išsivystyti širdies astma, dusulys ramybės būsenoje, nuovargis, silpnumas. Tolesnis vystymasis sukelia kojų patinimą ir skausmą hipochondrijoje dešinėje.

Gydytojas matys ir išorinius defekto požymius: odos blyškumą ar pamėlynavimą, gimdos kaklelio venų patinimą. Jis atkreips dėmesį į sistolinį drebėjimą a la, pirmojo ir antrojo tonų susilpnėjimą, sistolinį ūžesį, pasunkėjusį gulimoje padėtyje dešinėje pusėje, jei iškvėpdami sulaikysite kvėpavimą.

Pulsas retas, silpnas. Sistolinis kraujospūdis žemas, diastolinis – normalus arba aukštas.

Esant aortos nepakankamumui, kompensuojant praktiškai nesiskundžiama, kartais už krūtinkaulio atsiranda tachikardija ir pulsavimas. Dekompensacijos stadijoje atsiranda krūtinės anginos skausmai krūtinėje, kai nitroglicerinas gerai nepadeda, ir standartiniai požymiai: galvos svaigimas, alpimas, dusulys (iš pradžių fizinio krūvio metu, paskui ramybės būsenoje), patinimas, sunkumo jausmas ar. skausmas dešinėje po šonkauliais.

Apžiūrint pastebimas blyškumas, periferinių arterijų pulsavimas, ritmiškas odos po nagais ir ant lūpų spalvos pokytis su lengvu spaudimu, galimas galvos purtymas sinchroniškai su pulsu. Auskultuojant girdisi organiniai ir funkciniai ūžesiai, klausantis šlaunies arterijos – dvigubas Traube tonas ir dvigubas Vinogradovo-Durozier ūžesys.

Pulsas pagreitintas, didelis. Sistolinis ir pulsinis spaudimas didėja, diastolinis mažėja.

Diagnozė: kaip nustatyti širdies ligą?

Populiariausias ir efektyviausias diagnostikos metodas yra ECHO-kardioskopija su doplerografija. Tai leidžia ne tik aptikti defektą, bet ir įvertinti jo sunkumą, dekompensacijos laipsnį.

Jie taip pat atlieka EKG ir kasdienę (Holterio) EKG – parodo širdies ritmą, fonokardiografiją – širdies garsams ir triukšmams nustatyti. Defekto tipo išaiškinimas vyksta rentgeno spindulių pagalba.

Be techninių metodų, širdies ydų diagnozė remiasi 4 privalomais metodais: apžiūra, perkusija (tapšnojimas), palpacija (palpacija) ir auskultacija (klausymu). Be jų neapsieina joks gydytojas.

Vaikams patologiją galima aptikti atliekant įprastinį tyrimą. Pediatras, išgirdęs pašalinius garsus klausantis širdies, duos siuntimą pas vaikų kardiologą. Specialistas paskirs reikiamus tyrimus ir nustatys tikslią diagnozę.

Ar įmanoma ir kaip nustatyti vaisiaus širdies ligą? Įtarus įgimtą širdies ligą nėštumo metu, atliekama vaisiaus echokardiografija – ultragarsinis vaisiaus tyrimas įsčiose. Širdies struktūrą galima pagrįstai ištirti jau 10 savaičių. Rizikos grupei priklausančioms motinoms atliekama išplėstinė echokardiografija. Kokybinė diagnostika gali nustatyti 60-80% ŠKL iki gimimo.

Širdies ydos yra dažniausia kūdikių iki vienerių metų mirties priežastis. Štai kodėl taip yra svarbu žinoti apie ligą ir jos simptomus. Juk laiku kreiptasi į specialistą gali išgelbėti vaiko gyvybę. Galbūt defektas nepasitvirtins, o tėvų nuogąstavimai bus bergždi, bet kalbant apie vaiko sveikatą, geriau žaisti saugiai.

Suaugusieji būtina stebėti širdies ir kraujagyslių sistemos ligų prevenciją. Žalingų įpročių atsisakymas, sveika mityba, saikingas fizinis aktyvumas ir reguliarūs tikrinimai pas specialistą – visa tai kartu padės išlaikyti sveiką širdį ilgus metus.

Aortos širdies liga vaikams yra reta. Daugumos naujagimių arterinis latakas nustoja funkcionuoti pirmosiomis valandomis po gimimo, tačiau visiškas jo išnykimas įvyksta 6-8 vaiko gyvenimo savaitę. Vaikų atvira aortos širdies liga laikoma įgimtu defektu, jei arterinis latakas funkcionuoja ilgiau nei 3-4 savaites po vaiko gimimo. Vaikų arterijų širdies ligomis serga 6-18 proc.

Stebimi hemodinamikos sutrikimai, pvz., kraujo šuntavimas iš aortos į plaučių arteriją vyksta sistolės ir diastolės metu, nes spaudimas aortoje yra daug didesnis (100/60 mm Hg, st.) nei plaučių arterijoje (30/ 10 mm Hg. Art. ) abiejose širdies ciklo fazėse. Pirmųjų gyvenimo mėnesių vaikams kraujo išsiskyrimas stebimas tik sistolės metu. Atsiranda plaučių kraujotakos perpildymas ir kairiųjų širdies kamerų perteklius, kurios plečiasi, hipertrofuojasi sienos. Vystosi plaučių hipertenzija, dešiniojo skilvelio perkrova, į sisteminę kraujotaką patenka mažiau kraujo. Jei slėgis plaučių kraujotakoje viršija sisteminės kraujotakos pasipriešinimo lygį, atsiranda atvirkštinis venų-arterijų išsiskyrimas, atsirandantis cianozei.

Kaip pasireiškia aortos vožtuvo liga?

Kliniškai vaikų aortos vožtuvo liga nėra akivaizdi. Vaikai gimsta normalaus svorio ir kūno ilgio. Tolesnė klinika yra labai įvairi ir priklauso nuo defekto ilgio ir pločio bei atitinkamai nuo arterioveninio kraujo šunto kiekio, taip pat nuo pacientų amžiaus. Su siauru ir ilgu aortos vožtuvo defektu vaikai beveik nesiskiria nuo sveikų, normaliai vystosi ir priauga svorio. Vienintelis aortos vožtuvo ligos pasireiškimas gali būti būdingas sistolinis-diastolinis ūžesys širdies apačioje, o didžiausias - plaučių arterijoje. Tačiau mažiems vaikams triukšmas gali būti tik sistolinis, ne itin intensyvus, kuris vidutiniškai apšvitinus prieširdžių sritį trunka ne daugiau kaip 1/2 sistolės. Širdies garsai ir jo ribos, pulsas ir kraujospūdis, EKG ir rentgeno duomenys – be ypatybių. Skundai ir klinikinės trūkumų apraiškos šiuo atveju pasireiškia tik sulaukus 5-6 metų, o tai apsunkina ankstyvą diferencinę aortos vožtuvo defektų diagnostiką.

Sergant plačia ir trumpa aortos širdies liga vaikams, pasireiškia vidutinio sunkumo ar didelis arterioveninis kraujo šuntas, o visi defektų simptomai gali pasireikšti jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.

Plaučių perpildymas krauju prisideda prie dažno pneumonijos atsiradimo ir vienos iš lėtinio bronchopulmoninio proceso susidarymo priežasčių.

Aortos klano defektai vaikams: diagnozė

Apžiūrint vaiką, odos blyškumas, ryškus kaklo kraujagyslių pulsavimas, apatinės kūno dalies cianozė, su nerimu ir aukšta plaučių hipertenzija, galima pastebėti stabilią odos ir gleivinių cianozę. Palaipsniui galimas „širdies kupros“ susidarymas.

Palpuojant širdies sritį, pastebimas viršūnės plakimo padažnėjimas (difuzinis, maišantis į kairę ir žemyn), sistolinis-diastolinis drebulys II tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje krūtinkaulio dalyje. Aortos širdies ligai būdingas didelis ir greitas pulsas, šiek tiek padidėjęs sistolinis kraujospūdis ir smarkiai sumažėjęs diastolinis (iki 30-40 mm Hg), o pulso spaudimas didėja.

Perkusija: santykinio širdies bukumo ribų pasislinkimas į kairę dėl kairiosios širdies hipertrofijos.

Auskultacija: šiurkštus aparatinis sistolinis-diastolinis ūžesys 2-oje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje krūtinkaulio pusėje. Triukšmas patenka į tarpkapulinę erdvę, diastolinis triukšmo komponentas mažėja, nes išsivysto ir išnyksta plautinė hipertenzija. Tai yra grėsmingas simptomas ir rodo, kad artėja galutinė defekto fazė. Auskultatyviniam įgimto aortos apsigimimo vaizdui būdingas staigiai padidėjęs II tonas virš plaučių arterijos dėl plaučių vožtuvo uždarymo, o tai rodo, kad yra plaučių hipertenzija.

Esant dideliems defektams, atsiranda širdies nepakankamumo požymių (dusulys, tachikardija, kepenų ir blužnies tūrio padidėjimas), fizinio vystymosi atsilikimas, fizinio krūvio tolerancijos sumažėjimas, stiprus triukšmas tarp susitraukimų. širdies raumuo girdimas viršuje.

Aortos širdies ligos diagnozė vaikams nustatomas remiantis sistoliniu-diastoliniu ūžesiais 2-oje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, greitu ir trumpu pulsu, kairiosios širdies padažnėjimu, plaučių kraujotakos duomenų perkrovimu Echo-CG, EKG, FCG, Rentgeno tyrimas.

Aortos vožtuvo ligos gydymas vaikams

Vaikų aortos vožtuvo ligos gydymas yra tik chirurginis. Optimalus amžius chirurginei įgimtos arterijų ligos korekcijai yra po 6 mėn. Tuo pačiu metu, esant įgimtai arterinei ligai su kvėpavimo distreso sindromu, optimalus chirurginio gydymo amžius yra pirmosios naujagimio gyvenimo dienos.

Vaikų aortos vožtuvo ligos prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių. Apie 20 % vaikų miršta be chirurginio gydymo pirmoje ligos fazėje nuo širdies nepakankamumo. Vidutinė gyvenimo trukmė yra 40 metų. Laiku atlikta chirurginė intervencija gali visiškai pašalinti įgimtą arterinį vaikų širdies pranašą.