Kompletan pregled periarteritis nodosa: simptomi, oblici bolesti, liječenje. Periarteritis nodosa: postepeno oštećenje svih organa

Nodularni periarteritis- imunopatološka upala krvnih žila. Patologija teče pretežnom lezijom arterija malog i srednjeg kalibra. Simptomi nodularnog periarteritisa su vrlo raznoliki, što otežava dijagnozu. Neblagovremena terapija dovodi do teških komplikacija, čija je prognoza liječenja u većini slučajeva nepovoljna.

Opće informacije o bolesti

Bolest koju karakteriziraju upalno-nekrotične lezije perifernih, malih i srednjih visceralne arterije, u medicini se naziva periarteritis nodosa. Liječenje i simptomi (fotografija prikazuje zahvaćeno područje) ovise o dobi pacijenta i karakteristikama tijela. Patologija ima drugo ime - Kussmaul-Meyerova bolest.

Bolest je karakterizirana oštećenjem arterija mišićav tip sa formiranjem vaskularnih aneurizme („čvorova“), otuda i naziv. Patološki proces zahvaća ne samo vanjsku ljusku žile, već se proteže na sve slojeve vaskularnog zida. Upalne promjene su sistemske prirode – zahvaćene su žile i arterije različitog nivoa i kalibra. Međutim, arterije mišićnog i mišićno-elastičnog tipa su još više zahvaćene.

Nodularni periarteritis (fotografija u članku) se odnosi na rijetke bolesti. Međutim, postoji jasan trend njegovog širenja. To je olakšano zamagljivanjem etiologije i odsutnošću specifičnih kliničkih znakova. Epidemiologija je slabo proučena, godišnje se registruje 1 slučaj na 100 hiljada stanovnika. Najčešće se bolest javlja kod muškaraca u dobi od 30 do 50 godina.

Uzroci patologije

Etiologija bolesti nije sa sigurnošću utvrđena. Najčešći uzrok nodularnog periarteritisa (simptomi - indirektna potvrda toga) je alergija. Najčešće se hiperergična vaskularna reakcija javlja na peniciline, preparate joda, sulfonamide, hlorpromazin, živu i uvođenje stranih seruma. Prilikom pregleda biomaterijala za biopsiju tokom egzacerbacije bolesti, u bazalne membrane vaskularne petlje otkrivaju se antitijela na alergene imunoglobuline IgG, IgA, IgM.

Također postoje svi razlozi za vjerovanje da je uzrok razvoja patološki proces je virusna infekcija. Najčešće izaziva razvoj upalni proces arterijski serumski hepatitis. Antitijela na hepatitis B nalaze se u zidovima zahvaćenih arterija i mišića. U 40% slučajeva nodularnog periarteritisa postoji dugotrajna perzistencija HBsAg virusa.

Postojala je hipoteza da su arterije zahvaćene nakon akutne bolesti čiji je uzročnik stafilokok ili streptokok. Suština teorije temeljila se na činjenici da patogen ima indirektan toksični učinak na krvne žile. Ali kod pacijenata s periarteritisom nije bilo moguće otkriti gram-pozitivne koke.

Pored glavnih razloga, postoje i faktori rizika:

  • Stalno povišen krvni pritisak.
  • Urođena slabost elastičnog sloja krvnih žila.
  • Slabljenje zidova krvnih žila zbog toksičnih učinaka (alkohol, lijekovi).
  • Izloženost sunčevom zračenju.
  • Hipotermija.
  • Preventivne vakcinacije.

Klasifikacija patologije

Ne postoji općeprihvaćena sistematizacija za bolest. Ovisno o lokaciji zahvaćenih krvnih žila i simptomima, periarteritis nodosa (slika iznad) klasificira se na sljedeći način:

  • Klasični ili polivisceralni. Prati groznicu, jaku iscrpljenost, bol u mišićima i zglobovima. Prognoza za kliničku varijantu često nije povoljna. Ali racionalna prevencija može značajno produžiti život pacijenta.
  • Astmatičar ili eozinofil. U mnogim stranim zemljama bolest se naziva alergijski angiitis ili Churg-Straussov sindrom. Na početnim fazama Javljaju se napadi astme, kojima obično prethodi preosjetljivost na lijekove, otuda i naziv.
  • Kožni tromboangiitis. Glavni simptomi periarteritis nodosa su lezije kože sa formiranjem vaskularnih aneurizme, veličine leće, bolne pri palpaciji. U nekim slučajevima se opaža nekroza mekih tkiva, sluzokože, gangrena ekstremiteta. Kožna varijanta razvoja bolesti smatra se najmanje opasnom.
  • Monoorgan. Ova opcija je vrlo rijetka, u pravilu je zahvaćen jedan organ: bubreg, žučne kese. Dijagnoza se postavlja samo histološkim pregledom uklonjenog zahvaćenog organa ili pregledom biomaterijala uzetog iz biopsije organa.

Patologija se također klasificira prema brzini toka:

  • Sporo napredovanje je karakteristično za kožnu varijantu Kussmaul-Meyerove bolesti. Drugačije je česti recidivi.
  • Brza progresija povezana je s oštećenjem bubrega i arterijskom hipertenzijom. Ponekad se patologija razvija brzinom munje, pacijent umire za godinu dana.

Kako nastaje periarteritis nodosa?

Uz pomoć histoloških i histohemijskih studija utvrđeno je da se morfološke promjene u žilama kod periarteritisa javljaju u određenom slijedu.

Prvo, postoji mukozna distrofija zidova krvnih žila. Zbog podjele na dijelove proteinsko-polisaharidnih kompleksa vezivnog tkiva, povećava se vaskularna permeabilnost. Nadalje, dolazi do fibrozne nekroze, koju karakterizira gubitak fibrinske mase u zidove arterija. Na toj pozadini razvija se upalna reakcija stanica, u kojoj su zidovi krvnih žila limfociti, leukociti. Također u infiltratu se otkrivaju fibroblasti, plazmociti, koji vrlo brzo postaju dominantni, što dovodi do skleroze zidova arterija.

Bolest se razvija odmah ili uzastopno u mnogim organima. Ali kod nodularnog periarteritisa najčešće su zahvaćeni bubrezi, sudovi srca, mozga, crijeva. U tkivima i organima zahvaćenim arteritisom javljaju se lokalne promjene:

  • Hemoragije - krvarenja različite težine.
  • Kršenje ćelijskog metabolizma parenhima.
  • Formiranje ulkusa i nekroze u zahvaćenim žarištima.
  • Infarkt sa ožiljkom.
  • Povreda elastičnosti krvnih sudova.
  • cirotične promene.

Prevalencija vaskularne inflamacije i težina zbog procesa sekundarnih promjena su vrlo raznoliki, što ukazuje na to da je bolest polimorfna.

Nodozni periarteritis kod odraslih: simptomi

Bolest počinje općim kliničkim manifestacijama. Bez obzira koji organ je zahvaćen, karakteristične karakteristike vaskularne upale su groznica, mišićno-zglobni bol i gubitak težine. Zbog širokog spektra simptoma periarteritis nodosa, oni se spajaju u sindrome koji određuju specifičnosti kliničke slike.

Bubrežni sindrom se javlja kod približno 90% pacijenata i karakteriziraju ga sljedeće karakteristike:

  • stabilan arterijska hipertenzija.
  • Bolest mrežnjače sa posljedičnim gubitkom vida.
  • Detekcija proteina, eritrocita u urinu.
  • Ruptura bubrežnog suda.
  • Zatajenje bubrega se razvija u roku od tri godine.

Abdominalni sindrom se češće opaža na početku patologije:

  • Stalni, rastući bol u abdomenu.
  • Dijareja, učestalost stolice do 10 puta dnevno.
  • Anoreksija se razvija zbog mučnine.
  • Upala peritoneuma.
  • Kao rezultat rupture čira dolazi do želučanog krvarenja. Takvi simptomi ozbiljno kompliciraju liječenje nodularnog periarteritisa.
  • Ako je serumski hepatitis postao uzrok razvoja patologije, razvoj hronične forme hepatitisa i ciroze jetre.

Kardijalni sindrom se javlja kod otprilike 70% pacijenata:

  • Malo-fokalni infarkt miokarda.
  • Rast vezivnog tkiva u srčanom mišiću.
  • Kršenje otkucaja srca.
  • Otkazivanje Srca.

Plućni sindrom se manifestuje kod polovine pacijenata sa periarteritisom:

  • Bronhijalna astma.
  • Kašalj s malom količinom sluzavog sputuma, ponekad krvi.
  • Porast temperature.
  • Povećani znaci respiratornog distresa.

neurološki sindrom:

  • Poraz perifernih nerava.
  • Poremećaj mišićne osjetljivosti.
  • Slabost mišića.
  • Bol u mišićima, uglavnom u potkoljenicama.

Karakteristike nodularnog periarteritisa kod djece

Mali pacijenti koji pate od imunopatološke vaskularne upale su manje nego odrasli. I ovo je možda jedini plus. Djevojčice i dječaci obolijevaju sa istom učestalošću i u bilo kojoj dobi.

Simptomi nodoze periarteritisa kod djece su u osnovi isti kao i kod odraslih:

  • Toplota, teško lečiti.
  • Rastuća slabost.
  • Gubitak težine. Za djecu, čak i blagi gubitak težine može dovesti do ozbiljnih problema.
  • Bol u mišićima.
  • Plavkasta boja dlanova i tabana.
  • Nekroza kože uglavnom na rukama i nogama.
  • Mukozni edem.

Djeca često imaju klasične ili kožne tromboangiitis varijante periarteritis nodosa (fotografija je prikazana iznad). Štaviše, kožni se javlja uglavnom kod djece. predškolskog uzrasta. Osim uobičajeni simptomi, na koži nogu se pojavljuju bolni čvorići prečnika do 1 cm koji se brzo šire na trup.

Tok patologije je progresivan, sa teškim oštećenjem srca, bubrega, jetre i drugih organa. Mikroinfarkti unutrašnje organečesto asimptomatski, ni dijete ni roditelji nisu ni svjesni kršenja.

Kod djece je teško postaviti doživotnu dijagnozu. U osnovi, doktori se rukovode najizraženijim znakovima koji se odnose na određeni organ.

Kako se postavlja dijagnoza

Kompleks dijagnostičke mjere isto za djecu i odrasle.

Laboratorijski testovi uključuju opšte i specifične studije:

  • U općem testu krvi postoji značajan višak neutrofila, ESR. U nekim slučajevima dolazi do viška broja eozinofila, smanjenja eritrocita i hemoglobina.
  • Analiza na antitijela na imunoglobulin E pokazuje pozitivan rezultat.
  • ELISA-om za hepatitis B, antitijela na HBsAg se otkrivaju u krvnom serumu.
  • Opća analiza u urinu se otkriva prisustvo proteina do 3 g, crvenih krvnih zrnaca, albumina, kreatina.
  • Sa uključenim koprogramom feces nalaze se sluz i nečistoće krvi.

Osnova za dijagnozu nodularnog periarteritisa su klinički simptomi:

  • Gubitak težine od 4 kg ili više uz istu dijetu.
  • Vaskularne promjene na koži (izraziti plavkasti uzorak).
  • Bol u mišićima nogu, a lijekovi protiv bolova su nedjelotvorni u njihovom otklanjanju.
  • Bol u testisima koji nije povezan sa traumom ili infekciona zaraza.
  • Pacijenti se žale na uporni visok krvni pritisak.
  • Postoje karakteristični simptomi mononeuritisa: pogoršanje osjetljivosti mišića, nemogućnost savijanja prstiju u šaku, stopalo, atrofija mišića.

Ako se identificiraju bilo koja tri kriterija, postavlja se dijagnoza periarteritis nodosa.

Diferencijalna dijagnoza

Zbog sličnosti simptoma mnogih bolesti s periarteritis nodosa, liječenje bolesti se često propisuje pogrešno. Posebno je opasna antibiotska terapija koja pogoršava stanje pacijenata. Izbjeći teške posledice imunopatološke vaskularne upale treba razlikovati od drugih bolesti:

  • Periarteritis se mora razlikovati od nekih oblika tumora. karcinom pankreasa se manifestuje sa sličnim simptomima. Sve bolesti karakteriziraju groznica, mijalgija, oštar gubitak težine.
  • Na samom početku, klinička slika vaskularne upale je slična infektivnog endokarditisa(upala sluznice srca) i maligni granulom. Drhtavica, obilno znojenje i svrab su uobičajeni simptomi.
  • Abdominalni oblici klinički slično dizenteriji i akutnom abdomenu.

Kod djece diferencijalna dijagnoza Kussmaul-Meyerova bolest uključuje sledeće bolesti:

  • Limfogranulomatoza.
  • Akutna leukemija.
  • Infekcije virusne i bakterijske etiologije.
  • Sepsa.
  • Lupus erythematosus.
  • Dermatomiozitis.

Najteži dio je razlikovati abdominalni sindrom sa nekrotizirajućim enterokolitisom, hepatitisom, crijevne infekcije.

Nemedikamentne metode terapije

U liječenju periarteritis nodosa kliničke preporuke su sljedeće:

  • Terapijske mjere treba provoditi pod stalnim nadzorom medicinskog osoblja i ljekara. I odrasli i djeca u akutni periodi patologije moraju biti u bolnici.
  • Tokom perioda egzacerbacije, pacijentov motorički režim je ograničen. Trebalo bi da se čuva pravilno držanje prilikom hodanja ili kada pacijent sjedi. Morate spavati na tvrdom dušeku i malom tankom jastuku.
  • Uklonite mentalni i emocionalni stres.
  • Prikazane su dnevne kratke šetnje u večernjim satima. Treba izbegavati izlaganje suncu.
  • Zbog imunopatološkog mehanizma bolesti, svi pacijenti su obavezni da se pridržavaju hipoalergenske dijete. Kod značajnog progresivnog gubitka težine indicirana je proteinska dijeta. Kod bubrežnog sindroma pacijentov unos tečnosti je pod kontrolom.
  • Za prevenciju osteoporoze preporučuje se konzumacija hrane bogate kalcijumom i holekalciferolom (vitamin D).
  • Fizioterapijske vježbe se izvode ovisno o stanju pacijenta i njegovim individualnim mogućnostima.

To hirurške metode su izuzetno retke. glavni načini hirurško lečenje su protetika, bajpas operacija (uglavnom se operacija radi na srcu, rjeđe na stomaku), transplantacija bubrega.

Liječenje

Svaki pacijent ima različite simptome periarteritis nodosa. Liječenje se, odnosno, propisuje pojedinačno. kako god uobičajene metode Terapija je ista za sve.

Pacijenti moraju biti svjesni da je bolest teška i da se pozitivan učinak može postići samo dugotrajnom kontinuiranom, kompleksnom terapijom. U pravilu, liječenje zajednički sprovode reumatolog, nefrolog, kod djece - pedijatar i drugi specijalisti.

Najefikasniji su sljedeći lijekovi:

  • Glukokortikosteroidni hormoni. "Prednizolon", "Triamphinalon", "Decortin" se propisuju u velikim dozama, koje se smanjuju na osnovu terapijskih rezultata. Lijekovi imaju protuupalno, imunosupresivno, antialergijsko djelovanje.
  • Citostatici. Uz istovremenu primjenu lijekova protiv raka i glukokortikoida, učinkovitost liječenja se povećava na 84%. Najčešće propisivani lijekovi: Ciklofosfat, Azatioprin, Hlorbutin.
  • Angioprotektori se propisuju za smanjenje agregacije trombocita, smanjenje aktivnosti leukocita (Trental, Dipyridamole).
  • Kada se otkrije infekcija, antibiotska terapija. Lijekovi se biraju pojedinačno, na osnovu otpornosti infektivnog agensa.
  • Bolni sindromi se uklanjaju uz pomoć analgetika, NSAIL, antispazmodika.

Prevencija bolesti

U klasičnoj varijanti bolesti prognoza je nepovoljna. Ali adekvatna terapija i racionalna prevencija mogu značajno produžiti život pacijenta. Ne postoje posebne preventivne preporuke za periarteritis nodosa. Neophodno je reagovati na imunopatološke reakcije organizma kada je izložen bilo kojim faktorima, a posebno lijekovi. Vakcinaciju i transfuziju krvi najbolje je obaviti u medicinskim ustanovama u kojima se redovno sprovodi epidemiološki nadzor.

Periarteritis nodosa je poseban obrazac. Ovo je bolest malih i srednjih arterija različitih organa bez zahvatanja arteriola, kapilara i venula u patološki proces. Istorijski naziv je Kussmaul-Meierova bolest. Povezuje se sa imenima lekara koji su otkrili bolest u drugoj polovini devetnaestog veka.

Klasifikacija nodularnog periarteritisa

Postoji lista organa čije su arterije pod pažnjom nodularnog periarteritisa:
  • najčešće su zahvaćene arterije bubrega, srca, jetre, mezenterija crijeva i mozga;
  • tada pod udarom padaju arterije skeletnih mišića, želuca i gušterače, nadbubrežne žlijezde;
  • na kraju, ali ne i najmanje važno, velike žile - karotidne i subklavijske arterije - podložne su oštećenju.

Forms

Prema kliničkom toku periarteritis nodosa, sledeće forme bolesti:
  • Klasični (sa bubrežno-polineuritskim ili bubrežno-visceralnim simptomima). Karakterizira ga naglo smanjenje težine i mišića. To dovodi do oštećenja bubrega, probavni trakt, centralni i periferni nervni sistem, srca.
  • Astmatičar.
  • Monoorgan. Dijagnoza se može postaviti nakon biopsije ili operacije, kada se materijal pregleda u histološkoj laboratoriji. Lezija je nespecifična, nema znakova po kojima se ova bolest može prepoznati.
  • Kožni tromboangiitis. Na ekstremitetima duž krvnih žila nalaze se potkožni čvorovi u kojima se razvijaju čirevi ili nekroze. Prati groznicu, gubitak težine, jaku slabost i bol u mišićima.

Tipovi protoka

Za očekivani životni vek važniju ulogu nije oblik bolesti, već varijanta njenog toka. Ukupno se razlikuje 5 tipova toka nodularnog periarteritisa:
  • Benigna. Simptom - izoliran kožni vaskulitis. Remisija može trajati do 5 godina, životni vijek se ne razlikuje od zdravih ljudi.
  • Polako napreduje. Varijanta tromboangiitisa - upala perifernih živaca i poremećen protok krvi u ekstremitetima. Ako nema komplikacija, tada je životni vijek 10 ili više godina od početka bolesti.
  • recidivirajući tok. Egzacerbacija počinje smanjenjem doze lijekova, dodavanjem infekcije, prehlade ili prehlade. Očekivano trajanje života bez liječenja je 5 godina kod 13% pacijenata. U slučaju liječenja glukokortikosteroidima, preživljavanje se povećava za 40%.
  • Brzo progresivni tok. Zahvaćeni su bubrezi i javlja se maligna hipertenzija. Očekivano trajanje života traje do rupture ili potpune stenoze bubrežne arterije.
  • Munjevita forma. Zahvaćeni su bubrezi, javlja se maligna arterijska hipertenzija, zatajenje srca, tromboza crijevnih arterija i probijanje čira u njoj. Očekivano trajanje života - od 5 do 12 mjeseci.
Spašavanje života uz njegov zadovoljavajući kvalitet moguće je samo u slučaju benignog toka kožne forme. U svim ostalim slučajevima, opšti poremećaji u vidu povišene temperature, naglog gubitka težine i velika slabost. Zbog toga je potrebno pojačano liječenje, što opet dovodi do privremene invalidnosti, a potom i do invalidske grupe.

Kod MKB 10

MKB-10 je deseta revizija Međunarodne klasifikacije bolesti. To je općeprihvaćena klasifikacija za označavanje bolesti i dijagnoza.

Polyarteritis nodosa odnosi se na bolesti mišićno-koštanog sistema i vezivnog tkiva i ima šifru M30:

  • M30.0 - nodozni poliarteritis;
  • M30.1 - poliarteritis sa oštećenjem pluća (alergijski granulomatozni angiitis);
  • M30.2 - juvenilni poliarteritis;
  • M30.3 - mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki);
  • M30.8 - druga stanja povezana sa poliarteritis nodosa.

Uzroci i faktori rizika


Bolest je izuzetno rijetka - 1 slučaj na milion ljudi, a mladići obolijevaju dvostruko češće od žena. Bolest je slabo shvaćena, specifični uzroci nisu poznati, a metode liječenja se razvijaju kako se nauka i medicina razvijaju. Shodno tome, prevencija bolesti također nije razvijena.

Iako točni uzroci još nisu proučeni, glavna uloga se daje procesima specifične preosjetljivosti organizma na strane tvari ili formiranju alergijskog odgovora. Zid krvnih žila postaje vrlo osjetljiv na alergene, koji je oštećen.

Postoje dokazi da periarteritis nodosa može biti povezan s upotrebom određenih lijekova.

Kod 30-40% pacijenata oboljelih od nodularnog periarteritisa u krvi je pronađen antigen hepatitisa B. To je otkriveno u Francuskoj. Na istom mestu, početkom 80-ih godina 20. veka, započeli su masovnu vakcinaciju protiv (grupa B) i primetili da se tokom 20 godina učestalost periarteritis nodosa smanjila sa 36% na 5%. A virus hepatitisa C pronađen je kod 5% pacijenata sa nodularnim periarteritisom.

Postoji teorija o učinku na razvoj periarteritis nodosa, i. Također moguće genetska predispozicija na periarteritis, ali još nema statističke potvrde.

Simptomi

Periarteritis nodosa ima sljedeće karakteristične simptome, koji su vrlo raznoliki i mogu zahvatiti bilo koji organ, što otežava dijagnozu bolesti:
  • Produžena groznica- temperaturna kriva ima jedinstven oblik u zavisnosti od vrste infekcije, ali kod ove bolesti je za razliku od bilo koje druge i ne reaguje na antibiotike.
  • Nagli gubitak težine, nedostatak apetita- za mjesec dana osoba može izgubiti do 30 kg težine. Ovo je praćeno slabošću i nespremnošću za kretanje.
  • Promjene na koži- pojavljuje se mreža proširenih potkožnih žila na butinama i nogama, bolni čvorići i ulceracije na koži i u potkožnom tkivu na butinama, potkoljenicama i podlakticama. postaje mermer.
  • Mišićno-zglobni sindrom- praćeno bolom, slabošću i atrofijom mišića,.
  • Kardiovaskularni sindrom- upala srčanih žila zbog koje se razvija angina pektoris, poremećaji ritma, infarkt miokarda, insuficijencija ili nepotpuno zatvaranje mitralne valvule, visoka arterijska hipertenzija.
  • Povreda pluća- intersticijska pneumonija. Karakteriziraju ga bol u grudima, otežano disanje, kašalj, hemoptiza i infarkt pluća.
  • Oštećenje bubrega- vaskularna nefropatija. Karakterizira ga pojava proteina, krvi i izljeva u urinu. Bubreg se brzo smanjuje, postoji otkazivanja bubrega, infarkt bubrega i stenoza bubrežne arterije.
  • Povreda gastrointestinalnog trakta- karakterizira napetost u mišićima prednjeg trbušnog zida, mučnina, dijareja i povraćanje, želučano krvarenje, područja nekroze u gušterači, čirevi u crijevima koji mogu probiti, žutica sa oštećenjem jetre.
  • Oštećenje nervnog sistema- asimetrične lezije jednog ili više nerava sa pekućim bolovima i slabošću u udovima, upalom moždanih ovojnica, konvulzivnim napadima.
  • Poraz- aneurizme ili zadebljanja žila fundusa, retinopatije ili oštećenja retine, što dovodi do.
  • Oštećenje arterija ekstremiteta- ishemija ili smanjen protok krvi u nožnim prstima do gangrene. Vaskularne dilatacije mogu puknuti.
  • Oštećenje endokrinog sistema- autoimuna upala testisa kod muškaraca, disfunkcija nadbubrežnih žlijezda i.

Šta se dešava sa sudovima?

Kada alergen uđe u tijelo, dolazi do pretjerane reakcije koja uzrokuje oštećenje tkiva. sopstveno telo. Formirani su imuni kompleksi koji uključuju proteine ​​vaskularnog zida.

Autoimuna upala počinje unutar žile. Ćelije i spojevi hrle na ovo mjesto i počinje "borba", zbog čega su zidovi posude oštećeni.

Proučavanjem žile pod elektronskim mikroskopom mogu se vidjeti područja rasta vezivnog tkiva, nekroze i sužavanja žile. Njegov zid gubi elastičnost, prečnik se smanjuje, krv teče vrtlozima, postoje mjesta stagnacije i područja u kojima kretanje postaje potpuno haotično. U zoni opskrbe krvlju takvih žila pate svi organi.

Moguće komplikacije i posljedice

Ponekad kada akutni tok i povezanim negativnim faktorima, bolest se može razviti brzinom munje i može uzrokovati smrt za nekoliko mjeseci.


U drugim slučajevima, ako nije provedeno adekvatno liječenje, uzrokuje periarteritis nodosa sledeće komplikacije:
  • i skleroza različitih organa;
  • perforacija ulkusa;
  • ruptura aneurizme;
  • uremija;
  • moždani udari;
  • gangrena crijeva;
  • encefalomijelitis.

Sve ove komplikacije dovode do potpune ili djelomične invalidnosti pacijenta.

Dijagnostičke tehnike

Liječenje počinje kod dermatologa ili infektologa, a zatim su potrebne konsultacije kardiologa, neurologa, gastroenterologa ili drugog ljekara, ovisno o tome koji su organi zahvaćeni.

Dijagnoza "nodularni periarteritis" postavlja se na osnovu pritužbi pacijenata, laboratorijske pretrage i istraživanja. Dijagnostičke metode uključuju:

  • Analiza urina. Tokom bolesti primećuju se proteinurija, mikrohematurija i cilindrurija.
  • Opća analiza krvi. U krvi se mogu otkriti hipertrombocitoza, leukocitoza, anemija.
  • Hemija krvi. Kod nodoznog periarteritisa u krvi se javljaju sljedeće promjene - povećanje sijalične kiseline, frakcija U- i A-globulina, fibrina, CRP-a i seromukoida.
  • Dopler bubrežnih sudova. Studija pomaže u određivanju stenoze krvnih žila, što je također karakteristično za periarteritis nodosa.
  • Radiografija pluća. Postoji povećanje i deformacija plućnog uzorka.
  • Angiografija. Metoda rendgenskog pregleda krvnih sudova, kojom se otkrivaju zahvaćeni segmenti.
  • Biopsija. Uzimanje uzorka tkiva krvnih sudova za analizu pod mikroskopom kako bi se razjasnila dijagnoza. Ponekad je moguća biopsija jetre ili bubrega.
Ako govorimo o rezultatima dijagnoze, onda nema specifičnih promjena u pokazateljima za periarteritis, međutim, može se otkriti visoka leukocitoza (do 20-30 100 / l i više), što se javlja kod 80% pacijenata.

Leukogram pokazuje neutrofiliju sa umjerenim pomakom ulijevo, a kod 20% pacijenata dijagnostikuje se i eozinofilija (povećanje broja eozinofila u perifernoj krvi). Često postoji blaga hipohromna anemija, postoji sklonost trombocitozi. Ponekad je stimulisana malim gubitkom krvi (može biti reaktivna).

Promjene u proteinima u krvi se javljaju kontinuirano - hipergamaglobulinemija, povećanje nivoa a2-globulina, fibrinogena, imunoglobulina, C-reaktivnog proteina. Količina ukupnog proteina je ili umjereno povišena ili normalna, s općim osiromašenjem moguća je čak i hipoproteinemija.

Učestalost otkrivanja HBs-Ag varira u zavisnosti od njegove prevalencije. Na primjer, među pacijentima s poliarteritisom u Poljskoj i Brazilu, ovaj antigen je prisutan kod većine pacijenata, au SAD-u i Engleskoj - samo 15%. Uz kombinaciju periarteritisa i HBs-Ag, često se opaža hipokomplementemija i povećanje razine produkata aktivacije komplementa.

Biohemijski pokazatelji funkcije jetre često su povišeni. Smatra se da nivo alkalne fosfataze odražava aktivnost bolesti. Da biste saznali stepen oštećenja bubrega, potrebno je redovno pratiti analize urina, a ako se otkriju proteinurija i hematurija, pratiti nivoe kreatinina.

Ako postoji sumnja na oštećenje centralnog nervnog sistema, propisuje se studija cerebrospinalne tečnosti u kojoj je moguće otkriti visok krvni pritisak, citoza, povećan sadržaj proteina i ksantohromija.

Zbog činjenice da je periarteritis nodosa slika simptoma vrlo raznolika i često podsjeća na druge bolesti, često se pacijenti suočavaju s pogrešnom dijagnozom. Na ranim fazama to može biti nefritis, reumatizam, miozitis, encefalitis, cerebralno krvarenje.


No, periarteritis nodosa ima niz simptoma, zahvaljujući kojima se ova bolest može prepoznati. Na primjer, važan je polimorfizam kliničkih manifestacija i dinamičko dodavanje novih simptoma. Takođe obratite pažnju na odnos bolesti sa specifičnim senzibilizirajućim uticajima - prošlim infekcijama, imenovanjem vakcina, seruma, lekova. Ovi simptomi također uključuju hipertenziju u pozadini groznice.


Biopsija se smatra jednom od najvažnijih metoda za dijagnosticiranje periarteritis nodosa. Najvredniji postupak je biopsija bubrega. Smatra se da je na osnovu rezultata moguće razlikovati različite tipove vaskulitisa, razlikovati klasični periarteritis od Wegenerove granulomatoze i vaskulitisa malih krvnih žila. Da bi se razjasnila specifična dijagnoza, koriste se imunomorfološke i elektronsko mikroskopske studije.

AT kliničku praksučešće uzimaju biopsiju drugih tkiva: mišića, rektuma, suralnog živca, pa čak i biopsiju testisa, s obzirom na njihova česta oštećenja u periarteritisu.

Postoji mišljenje koje daje biopsija kože najveći broj pozitivni rezultati.


Za dijagnozu nodularnog periarteritisa često se koristi i visceralna angiografija, uključujući, prije svega, bazene celijakije i bubrežne arterije. Svrha studije je da se otkriju arterijske aneurizme, koje se u sistemima ovih arterija nalaze sa velikom učestalošću - do 70%.

Liječenje nodularnog periarteritisa

Liječenje nodularnog periarteritisa traje najmanje 2-3 godine i prvenstveno uključuje hormonske lijekove.

Medicinska terapija

Režim liječenja periarteritisa je sljedeći:
  • liječenje imunosupresivima (glukokortikoidi i citostatici);
  • ekstrakorporalna terapija;
  • liječenje antiagregacijskim sredstvima i antikoagulansima;
  • upotreba nesteroidnih protuupalnih lijekova i aminokinolinskih spojeva;
  • liječenje angioprotektorima;
  • simptomatsko liječenje.
Razmotrimo detaljnije liječenje imunosupresivima - glavnom komponentom terapije - jer oni utječu na patogenezu bolesti.

Tokom liječenja koriste se dvije vrste imunosupresiva:

1. Hormonski (glukokortikoidi) imaju protuupalno i imunosupresivno djelovanje. Protuupalni učinak je posljedica inhibicije sinteze protuupalnih prostaglandina, smanjenja kapilarne permeabilnosti i inhibicije migracije neutrofila. Njihov imunosupresivni učinak objašnjava se limfopenijom, inhibitornim djelovanjem na T-limfocite, inhibicijom funkcija B-limfocita i poremećenom sintezom imunoglobulina, antitijela, uključujući autoantitijela i imunoloških kompleksa.

Najpopularniji lijekovi iz ove grupe su Prednizolon i Metilprednizolon. Protuupalna aktivnost metilprednizolona je nešto veća od one prednizolona, ​​ali je sposobnost zadržavanja natrijuma manja. Metilprednizolon također ima manje štetnih učinaka na sluznicu želuca.

Triamcinolon i Dexametasone imaju izraženije protuupalno djelovanje, ali istovremeno imaju izraženije kataboličko djelovanje i štetno djelovanje na želudac. Deksametazon posebno štetno djeluje na funkcije nadbubrežnih žlijezda. Osim toga, zbog dugotrajnog djelovanja lijeka, ne preporučuje se uzimanje tokom intermitentne terapije.

Kod nodoze periarteritisa dnevno se propisuju visoke doze glukokortikoida. S kliničkim poboljšanjem, prijeđite na intermitentni režim (uzimajte dvostruku dnevnu dozu svaki drugi dan), što će pomoći u sprječavanju atrofije kore nadbubrežne žlijezde.

Treba napomenuti da je učinak terapije glukokortikoidima s frakcijskim dozama veći nego s jednom dozom lijeka. Na primjer, terapeutski učinak je mnogo bolji ako uzimate 40 mg prednizolona dnevno nego 80 mg svaki drugi dan.

Djelovanje glukokortikoida u periarteritis nodosa je sljedeće:

  • smanjuju težinu procesa, ali su neučinkoviti ako su zahvaćene žile bubrega i gastrointestinalnog trakta;
  • glukokortikoidi doprinose pogoršanju stanja pacijenata, povećavaju arterijsku hipertenziju i izazivaju steroidni vaskulitis;
  • tokom periarteritis nodosa glukokortikoidi se koriste u kratkim kursevima tokom akutne faze bolesti kako bi se suzbila težina procesa uz daljnje dodavanje citostatika.


2. Nehormonski (citostatici) suzbijaju razvoj autoimunih reakcija i upale imunološkog kompleksa te su lijekovi izbora za periarteritis nodosa. Najčešće se koriste u liječenju azatioprina i ciklofosfamida.

Azatioprin pripada grupi antimetabolita, inhibira sintezu DNK i RNK, utiče uglavnom na ćelijski imunitet, potiskujući sintezu T-limfocita. Ciklofosfamid je citostatski lijek koji prodire u ćelije i remeti sintezu nukleinskih kiselina. Lijek može uzrokovati mono- i limfopeniju, smanjuje nivo T- i B-limfocita, potiskuje proizvodnju antitijela i autoantitijela, kao i stvaranje imunoloških kompleksa.

Indikacije za imenovanje citostatika:

  • teško oštećenje bubrega s perzistentnom arterijskom hipertenzijom;
  • generalizovani periarteritis nodosa sa oštećenjem bubrega, gastrointestinalnog trakta, srca, perifernog nervnog sistema;
  • astmatična varijanta nodularnog periarteritisa sa progresivnim oštećenjem perifernog nervnog sistema;
  • brzo progresivni oblici nodularnog periarteritisa tromboangiitisa;
  • slučajeva bolesti kada liječenje glukokortikoidima nije dalo željeni rezultat ili čak izazvalo pogoršanje;
  • kontraindikacije za liječenje glukokortikoidima.
Preporučuje se uzimanje citostatika za sve oblike periarteritisa, osim za kožu, u dozi od 2-3 mg/kg, a kod teških oštećenja unutrašnjih organa - 3-4 mg/kg. Efekat se javlja za oko 3-4 nedelje. Liječenje ogromnim dozama citostatika provodi se 1,5-2 mjeseca, nakon čega se, ako se lijekovi dobro podnose, pacijenti prebacuju na ambulantno liječenje održavanja (najmanje 3-5 godina). Ako se periarteritis pogorša, tada se doze povećavaju.

Efikasnost liječenja imunosupresivima procjenjuje se na osnovu rezultata kliničkih i laboratorijska istraživanja. Kriterijumi kliničkog učinka uključuju:

  • normalizacija tjelesne temperature;
  • normalizacija tjelesne težine;
  • nestanak mijalgije, artralgije, osalgije;
  • normalizacija krvnog pritiska;
  • pozitivna dinamika sa strane krvnih sudova fundusa;
  • smanjenje ili nestanak patologija unutrašnjih organa.

Plazmafereza

Praksa pokazuje da je za efikasno liječenje periarteritis nodosa potrebno u terapiju uključiti metode ekstrakorporalne hemokorekcije, koje u kombinaciji sa liječenje lijekovima dati najbolje rezultate:
  • brzo eliminirati ili ublažiti većinu simptoma i poboljšati dobrobit pacijenta;
  • spriječiti razvoj mnogih komplikacija, uključujući i one koje mogu ugroziti život pacijenta;
  • pružaju mogućnost terapije lijekovima, što je u nekim slučajevima otežano zbog nuspojava.
Za to se najčešće koristi volumetrijska plazmafereza, posebno u slučaju brzog progresivnog oštećenja bubrega. Plazmafereza uklanja velike količine štetne materije zamjenom dijela krvne plazme tvari koja zamjenjuje plazmu. Ova metoda se smatra efikasnom i brzom, ali treba napomenuti da se mnoge korisne komponente uklanjaju zajedno sa plazmom.

Prognoza

Kao što je već spomenuto, u pogledu prognoze, kožni oblik bolesti smatra se najpovoljnijim. Uz lokalizirano oštećenje žučne kese, mliječnih žlijezda i slijepog crijeva, šansa za oporavak je također prilično velika. A u prisustvu teških oštećenja srca, centralnog nervnog sistema, bubrega i patologija nekoliko organa odjednom, prognoza je vrlo nepovoljna.

Sistemski vaskulitis se odnosi na bolesti koje se zasnivaju na raširenim nekrotično-upalnim promjenama u krvnim žilama. Vaskulitis različite težine može se javiti s takvim difuznim bolestima vezivnog tkiva kao što su reumatoidni artritis (RA) i sistemski eritematozni lupus (SLE), umnogome određujući njihov tok. Prije svega, razmatra se samostalni, „primarni“ sistemski vaskulitis, kod kojeg upalne promjene u krvnim žilama (prvenstveno -) čine osnovu kliničkih i anatomskih manifestacija bolesti u svim njenim fazama.

Razlozi

Uzroci ovih bolesti su uglavnom nepoznati. U mehanizmima razvoja ozbiljan značaj pridaje se imunološkim poremećajima. Ovo gledište je u skladu sa činjenicama kao što je mogućnost razvoja teškog nekrotizirajućeg vaskulitisa sa serumskom bolešću i drugim imunokompleksnim bolestima. Kod pacijenata sa određenim varijantama sistemskog vaskulitisa u vaskularnom zidu se nalaze depoziti imunoglobulina i komplementa. Konačno, prednizon i imunosupresivi čine osnovu terapije sistemskog vaskulitisa.

Morfološki se primjećuju fibrinoidne promjene i nekroza vaskularnih zidova u kombinaciji sa ćelijskom infiltracijom koja se širi i perivaskularno. Infiltrat u akutnim fazama se sastoji od neutrofila; potom se u njemu pojavljuju monociti, limfociti i plazma ćelije, a u nekim varijantama vaskulitisa i gigantske ćelije.

Edem i proliferacija endotela u kombinaciji s često uočenim perivaskularnim hemoragijama dovode do sužavanja lumena žila malog kalibra, a time i do ishemije odgovarajućih organa. Najčešća lokalizacija kod većine sistemskih vaskulitisa je arterijski sistem, odnosno govorimo prvenstveno o sistemskom arteritisu. Kod nekih oblika vaskulitisa, druge žile ne pate u ne manjoj mjeri.

Klasifikacija

Ne postoji jedinstvena klasifikacija vaskulitisa. Autori obično teže grupiranju vaskulitisa na osnovu zajedništva morfoloških promjena, kliničkih manifestacija i pojedinačnih mehanizama razvoja. Izuzetno je važan kalibar pretežno zahvaćenih žila, koji se obično potcjenjuje. Prognoza i tijek bolesti često ovise o tome koja je najveća arterija uključena u proces među svim zahvaćenim žilama u ovom slučaju.

Na primjer, kod nodoze poliarteritisa, pacijent može biti zahvaćen arteriolom, malim i srednjim arterijama, ali samo poraz ovih potonjih nosi stvarna prijetnja infarkt miokarda. Općenito, kod vaskulitisa razlikuju se sljedeće razine dominantnog oštećenja: najmanji sudovi (arteriole, kapilare, venule), male arterije (intraorganske), srednje arterije (koronarne, mezenterične, hepatične, bubrežne), velike arterije (vertebralne. temporalne , aorta).

Klasifikacija vaskulitisa koju je predložio D. Scott (1986) je vrlo zgodna:

1. Sistemski nekrotizirajući arteritis.

A. Grupa poliarteritis nodosa, koja prvenstveno uključuje klasični poliarteritis nodosa (periarteritis, kao i arteritis sličnog tipa kod difuznih bolesti vezivnog tkiva, posebno kod RA i SLE).

B. Grupa granulomatoznih arteritisa, čiji su glavni predstavnici alergijski (eozinofilni) granulomatozni angiitis i Wegenerova granulomatoza.

2. Imuni vaskulitis malih krvnih žila, koji uključuje hemoragični vaskulitis (Schonlein-Henochova bolest), esencijalnu mješovitu krioglobulinemiju i vaskulitis sličnog tipa, koji se ponekad nalazi kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom, reumatoidni artritis i druge sistemske reumatske bolesti.

3. Arteritis velikih krvnih žila. Primjeri ovih bolesti su arteritis gigantskih stanica (Hortonova bolest, temporalni arteritis) i Takayasuov arteritis.

Postoje prijelazni oblici između klasičnog nodoznog poliarteritisa i granulomatoznog arteritisa, što opravdava njihovo uključivanje u istu kvalifikacionu kategoriju sistemskog nekrotizirajućeg arteritisa. Mora se imati na umu da vaskulitis može postojati i kao samostalna nozološka jedinica, i kao očito sekundarni sindrom u drugim reumatskim bolestima, a jedan pacijent može imati različite vrste vaskulitis.

Ova bolest, koja se donedavno zvala (ne baš tačno) periarteritis nodosa, zapravo i jeste panarteritis, budući da se odlikuje uključivanjem svih slojeva vaskularnog zida u proces. U najvećoj mjeri ovu bolest karakterizira oštećenje malih i srednjih arterija. Histološki, postoji infiltracija upalnih stanica i fibrinoidna nekroza adventicije, medija i endotela. U aktivnom stadijumu bolesti, posebno u ranim fazama, preovlađuju neutrofili, a pažnju skreće obilje "otpadaka". ćelijskih jezgara od propadajućih ćelija.

U kasnijim stadijumima bolesti u infiltratima su vidljive i mononuklearne ćelije, moguće umjerena količina eozinofila. AT rijetki slučajevi pronaći pojedinačne džinovske ćelije. Po završetku upale u određenom području žile, upalni infiltrat nestaje, razvija se fibrozna zamjena zahvaćenog fokusa (posebno subendotelnog sloja) uz uništavanje unutarnje elastične membrane. Karakteristično je istovremeno prisustvo različitih stadijuma arterijske lezije kod jednog pacijenta.

Stvaranje velikih perivaskularnih čvorova (aneurizme ili upalni infiltrati), po kojima je bolest dobila i prvo ime, zapravo je rijetkost. Duboko oštećenje arterijskog zida dovodi i do vaskularne tromboze i do stvaranja aneurizme. Rezultat ovih procesa su česti srčani udari i krvarenja, tako tipični za poliarteritis nodosa.

Poliarteritis je prilično retka bolest. Njena učestalost se procjenjuje na otprilike 1:100 000, a razvoj novih slučajeva bolesti - na 2-3:1 000 000. Muškarci obolijevaju 3 puta češće od žena. Bilo koji može biti pogođen starosne grupe, ali posebno često bolest počinje između 40 i 60 godina.

Etiologija i patogeneza

Stavovi o patogenezi poliarteritisa su u suštini isti- većina autora smatra da je zasnovana na imuni mehanizmi. Po prvi put se takvo gledište pojavilo 20-ih godina zbog sličnosti morfoloških vaskularne promjene sa ovom bolešću i tipičnim imunopatološkim sindromima koji nastaju kao rezultat senzibilizacije stranim proteinom, posebno sa Arthusovim fenomenom i serumskom bolešću. Od fundamentalnog značaja su bile studije A. Richa i J. Gregoryja (1943), koji su prvi dobili model nodularnog periarteritisa u eksperimentima na zečevima senzibilizacijom konjskim serumom i sulfadiazinom.

A. Rich (1942, 1945) je također pokazao da se kod nekih pacijenata bolest razvija prema tipu imunološkog odgovora na uvođenje terapeutski serum, sulfonamidi i preparati joda. U budućnosti su ideje o imunološkoj patogenezi nodularnog periarteritisa dodatno ojačane. Postoji mnogo opisa razvoja ove bolesti nakon upotrebe lijekovi koji imaju efekat senzibilizacije.

Tu spadaju različiti kemoterapijski lijekovi, antibiotici, vakcine, serumi, halogeni itd. Porast slučajeva poliarteritisa posljednjih decenija povezan je upravo sa sve većom upotrebom novih farmakoloških agenasa. U brojnim kliničkim opažanjima poliarteritis se razvio nakon bakterijskih ili virusnih infekcija, što je omogućilo da se postavi pitanje etiološke uloge odgovarajućih antigena.

Kasnije studije su pokazale da je oštećenje imunog tkiva tipa III bitno u patogenezi poliarteritisa - antigen depozicije imunološkog kompleksa- antitela u zidovima arterija. Ovi kompleksi su sposobni aktivirati komplement, što rezultira direktnim oštećenjem tkiva, kao i stvaranjem hemotaktičkih supstanci koje privlače neutrofile u leziju.

Potonji fagocitiziraju odložene imunološke komplekse, što rezultira oslobađanjem lizosomskih enzima sposobnih da unište glavnu membranu i unutarnju elastičnu membranu vaskularnog zida. Aktivacija komplementa i infiltracija neutrofila igraju ključnu ulogu u razvoju poliarteritisa. Uklanjanje komponenti komplementa (C3 do C9) ili neutrofila iz organizma eksperimentalnih životinja sprečava razvoj vaskulitisa, uprkos taloženju imunih kompleksa u vaskularnom zidu.

Od posebnog značaja je interakcija imunih kompleksa i neutrofila sa endotelnim ćelijama. Potonji imaju receptore za Fc fragment humanog IgG i za prvu komponentu komplementa (C1q), koja olakšava vezivanje za imune komplekse. Neutrofili su u stanju da se aktivno "zalijepe" za endotel i, u prisustvu komplementa, budu citotoksični zbog oslobađanja aktiviranih radikala kisika. Endotelne ćelije proizvode brojne faktore uključene u koagulaciju krvi i potiču trombozu u uslovima upale vaskularnog zida.

Među rijetkim specifičnim antigenima, čije je učešće u patološkom procesu poliarteritisa objektivno dokazano, posebnu pažnju privlači površinski antigen hepatitisa B (HBs-Ag). Godine 1970. D. Gocke et al. opisao je po prvi put taloženje HBs-Ag i IgM u arterijskom zidu pacijenta sa poliarteritisom. Naknadno je ova činjenica potvrđena u odnosu na zahvaćene arterije različitog kalibra i lokalizacije.

Kombinacija ovih rezultata sa smanjenjem koncentracije komplementa u serumu i povećanjem cirkulirajućih imunoloških kompleksa dovela je do pretpostavke da poliarteritis može biti imunokompleksna bolest u kojoj HBs-Ag može biti okidač antigen, odnosno glavni etiološki faktor. Istovremeno, ne treba pretpostaviti da HBs-Ag igra specifičnu ulogu u razvoju poliarteritisa. Mnogo je vjerovatnije da se radi o jednom od najčešćih antigena koji uzrokuju razvoj bolesti, ali nikako jedini mogući etiološki faktor.

To dokazuje prisustvo pacijenata sa poliarteritisom koji imaju imune komplekse (kruže i u zidovima arterija) koji ne sadrže HBs-Ag. U većini ovih slučajeva specifičan antigen se ne može utvrditi, ali se kod nekih pacijenata identificira. Postoji poruka o pacijentu sa rakom i poliarteritisom, čiji imuni kompleksi uključuju tumorski antigen. Također treba imati na umu da su mnogi ljudi nosioci HBs-Ag i da to ne uzrokuje patološki proces u njima. Poznate osobe sa poliarteritisom, kod kojih je u krvi pronađen odgovarajući antigen, ali imunološki kompleksi nisu registrovani.

U skladu sa ovim podacima, najvjerovatnije je poliarteritis smatrati pretežno imunokompleksnom bolešću uzrokovanom različitim antigenima: bakterijskim, virusnim, medikamentoznim, tumorskim itd. imunih kompleksa jedini su mogući mehanizam za razvoj bolesti. Vrlo je vjerovatno da različiti patogenetski putevi dovode do sistemske arterijske upale sa vrlo sličnom ili čak identičnom kliničkom slikom.

U svakom slučaju, odsustvo depozita imunoloških kompleksa u žilama pacijenata s poliarteritisom nije neuobičajeno. Zanimljivo je da je eksperiment uspio pokazati mogućnost razvoja i imunokompleksnog virusnog vaskulitisa (kod miševa inficiranih virusom limfohoriomeningitisa) i vaskulitisa zbog direktnog virusnog oštećenja endotela i vaskularne intime (kod virusnog arteritisa konja). Smatra se da kod ljudi direktno oštećenje malih arterija sa njihovom nekrozom može biti uzrokovano virusima rubeole i citomegalovirusom.

U eksperimentu, arterijske promjene se ne razlikuju od morfološke karakteristike poliarteritisa, uzrokovani su raznim neimunim utjecajima: visoka arterijska hipertenzija izazvano kompresijom bubrežne arterije; uvođenje deoksikortikosteron acetata zajedno s natrijum hloridom; imenovanje ekstrakta prednje hipofize na pozadini jednostrane nefrektomije. Očigledno, glavni zajednički faktor je uticaj naglo povećanje arterijski tonus sa mogućim nekrotiziranim promjenama na njihovim zidovima.

Važno je napomenuti da antitijela na komponente arterijskih zidova kod pacijenata s poliarteritisom nisu mogla biti otkrivena. Postoje opisi ove bolesti kod osoba sa urođenim nedostatkom druge komponente komplementa ili prirodnog inhibitora proteolitičkih enzima (ai-antitripsin). Povezanost sa specifičnim antigenima histokompatibilnosti nije sasvim jasna; postoji poseban nadzor o kombinaciji sa HLA-DR-7.

Dakle, postoji razlog za vjerovanje da je poliarteritis heterogena bolest, u čiji razvoj mogu biti uključeni različiti uzročni i patogenetski faktori, među kojima se čini da je imunokompleksni mehanizam najčešći i najznačajniji.

Klinička slika poliarteritisa određena je uglavnom lokalizacijom, prevalencijom i stupnjem vaskularnog oštećenja. Sami po sebi simptomi bolesti nisu ni na koji način karakteristični, ali njihove kombinacije i značajna raznolikost imaju značajnu dijagnostička vrijednost. Početak bolesti je često akutan, ili barem prilično izražen. Postepeni razvoj bolesti je rjeđi.

Među prvim znakovima karakterizira porast tjelesne temperature od periodičnih porasta, koji ne prelaze 38 °C, do užurbanog ili konstantnog, nalik na teški slučajevi kao kod sepse, milijarne tuberkuloze ili tifusne groznice. Sličnost s ovim oboljenjima ponekad se također pogoršava opšte stanje pacijenata sa poliarteritisom (posebno u njegovom najnepovoljnijem toku: prostracija, zamagljena svijest, suv dlakavi jezik, otežano disanje, oligurija).

Više od polovine pacijenata ima značajan i brz gubitak težine. Vrlo često dolazi do izražaja sindrom boli različite lokalizacije (prvenstveno jaki i dugotrajni bolovi u mišićima i zglobovima, rjeđe u abdomenu, predjelu srca, glave i dr.). Groznica i mijalgije su najvažniji Klinički znakovi za razlikovanje poliarteritisa od reumatoidnog i hemoragičnog vaskulitisa.

Posebne manifestacije poliarteritisa

Lezije na koži se javljaju kod otprilike ¼ pacijenata s prilearteritisom, što je ponekad jedan od početnih simptoma bolesti. Prevladavanje kožnih promjena u nekim slučajevima navelo je neke autore da izoluju pretežno "kožni oblik" poliarteritisa. Priroda kožne patologije može biti vrlo različita: urtikarija, multiformni eritem, makulopapulozni osip, livedo reticularis sa izraženom slikom "mramora" kože, mala krvarenja.

Vrlo rijetko se u potkožnom tkivu mogu palpirati sitni čvorići veličine do 5-5 mm (ponekad blago bolni ili svrbežni), koji su aneurizme malih ili srednjih arterija ili granulomi lokalizirani u njihovoj vanjskoj ovojnici. Karakteristične su relativno rijetke nekrotične promjene na koži zbog infarkta kožnih žila koje se manifestiraju ulceracijom. Obično su višestruki i mali, ali u slučaju začepljenja više velike arterije su opsežne i kombinovane su sa perifernom gangrenom tkiva ekstremiteta. Mehuraste i bulozne erupcije su izuzetno rijetke.

Promjene na koži(prvenstveno čirevi, noduli, livedo) sa tipičnom histološkom slikom poliarteritisa ponekad se javljaju bez znakova sistemske bolesti ili su u kombinaciji sa umjerenim mišićnim i neurološki simptomi(ali se odnosi samo na ud na kojem su lokalizirane naznačene kožne promjene). Ovi pacijenti imaju normalne nivoe komplementa. imunološki poremećaji i HB-Ag nisu otkriveni. Ovi oblici bolesti imaju hronični povoljan tok, njihova prognoza je dobra. Postoje naznake njihove moguće povezanosti s upalnom bolešću crijeva.

Promjene na lokomotornom sistemu povezane su prvenstveno sa zahvatanjem žila mišića i sinovijalne membrane zglobova u proces. Mijalgija je vrlo česta i rana tegoba; javljaju se kod 65-70% pacijenata; posebno su karakteristični za mišiće nogu. U otprilike polovici ovih slučajeva, simptomi zahvaćenosti mišića nisu ograničeni na bol (spontani i tijekom pokreta), već uključuju osjetljivost pri palpaciji, atrofiju koja nije povezana s neuritisom, fokalne pečate, slabost mišića, odnosno kliničke znakove miozitisa. Ovi podaci objašnjavaju poteškoće koje se ponekad javljaju u diferencijaciji poliarteritisa i dermatomiozitisa.

Lezije zglobova su takođe vrlo česte i ponekad prvi simptomi bolesti. Artralgija je karakteristična za većinu pacijenata. Nije neuobičajen i pravi artritis, koji u pozadini općeg ozbiljnog stanja i jakih bolova u mišićima može ispasti iz vida. Karakterističan je reverzibilni artritis veliki zglobovi koji ne dovode do deformacija i erozivnih promjena kostiju. Artritis je češći kod rani periodi bolesti imaju tendenciju da zahvate donje ekstremitete i mogu biti asimetrične. Prilikom analize sinovijalnog eksudata otkrivaju se nespecifične upalne promjene s umjerenom neutrofilnom leukocitozom. Uz pomoć biopsije sinovijalne membrane moguće je ustanoviti vaskularne promjene tipične za poliarteritis.

Oštećenje bubrega kod poliarteritisa opaženo je u 80-85% slučajeva. Od najvećeg značaja su promene na glomerularnim sudovima koje se javljaju klinički, po pravilu, prema vrsti glomerulonefritisa i sa značajnom težinom imaju nepovoljnu prognostičku vrednost.

U početnim fazama, glavni znakovi oštećenja bubrega su hematurija i proteinurija, uključujući i one vrlo umjerene. Edem nije karakterističan. Hipertenzija je česta pojava, ali normalan krvni pritisak ne isključuje bubrežnu patologiju. Kako promjene u bubrežnim glomerulima napreduju, filtracijski kapacitet bubrega se smanjuje, kreatininemija se povećava, a zatajenje bubrega se razvija relativno brzo. To objašnjava visoku smrtnost pacijenata s poliarteritisom od uremije - otprilike 20-25% svih slučajeva sa smrtnim ishodom.

Osim glomerularnih promjena karakterističnih za poliarteritis, opisane su i druge koje su mnogo rjeđe i obično povezane s oštećenjem većih krvnih žila. Dakle, arterijska tromboza može biti uzrok infarkta bubrega sa pojavom jakih bolova u lumbalni region i masivna hematurija. Moguća je papilarna nekroza. Ruptura aneurizme relativno velikog arterijskog stabla ponekad uzrokuje obilatu hematuriju opasnu po život. U drugim slučajevima dolazi do opsežnih krvarenja u tkivu bubrega i okolnom tkivu sa formiranjem perirenalnog ili retroperitonealnog hematoma. Potonji može simulirati pararenalni apsces, s obzirom na visoku temperaturu svojstvenu poliarteritisu.

nefrotski sindrom je rijedak i obično je posljedica tromboze bubrežne vene. Od ostalih lezija mokraćnog sistema povremeno se primjećuje zahvaćenost žila mokraćne bešike (klinički se manifestuje disurijom) i uretera. U potonjem slučaju, uz pomoć ureterografije, moguće je ustanoviti spazam uretera s proširenjem gornjih dijelova. Kršenje odljeva mokraće zbog funkcionalnog suženja mokraćovoda prijeti razvojem hidronefroze s vrlo vjerojatnom sekundarnom infekcijom.

Kardiovaskularni sistem je zahvaćen poliarteritisom, prema postmortem studijama, kod približno 70% pacijenata. Kao glavni uzrok smrti, ove lezije su na drugom mjestu, odmah iza bubrežne patologije. Visoka učestalost uključivanja u proces arterija srca prirodno dovodi do koronarna insuficijencija, kliničke manifestacije koje nisu uvijek jasne, a ponekad i potpuno odsutne. Ova karakteristika bolesti objašnjava se pretežnom lezijom malih i srednjih arterija, koja kod mnogih pacijenata nije praćena tipičnim anginom. Kod poliarteritisa su opisani mali, bezbolni infarkt miokarda. AT sličnim slučajevima bitnu pomoć pruža elektrokardiografsko istraživanje.

Najčešće se razvija kongestivna insuficijencija cirkulacija, slabo podložna terapiji. Karakteristični su različiti poremećaji ritma i provodljivosti, posebno supraventrikularne ekstrasistole i tahikardija. Takve aritmije mogu biti posljedica oštećenja krvnih žila sinoatrijalnog čvora, koji je vrlo aktivno vaskulariziran.

Kod nekih pacijenata uzrok smrti je ruptura aneurizme. koronarne žile primećeno čak i kod beba. Suprotno dosadašnjim idejama, eksudativni perikarditis je čest - kod skoro 1/3 pacijenata. Međutim, izljev je obično mali i malo se klinički manifestira. Stoga je ehokardiografski pregled indiciran za sve pacijente s poliarteritisom. Endokarditis (obično mitralne valvule) nije karakterističan za poliarteritis i obično se ne dijagnostikuje tokom života.

U genezi cirkulatornog zatajenja, pored koronarnog arteritisa, važna je hipertenzija, koja se kod većine pacijenata javlja zbog istovremenog oštećenja bubrega. Loš uticaj povišen krvni pritisak je pogoršan činjenicom da se obično razvija relativno akutno, što otežava implementaciju kompenzacijskih mehanizama. Hipertrofija miokarda (ako ima vremena da se razvije) ili njena dilatacija je u velikoj meri povezana upravo sa hipertenzijom bubrežnog porekla.

U rijetke manifestacije poliarteritis.

Plućne lezije nisu baš karakteristične za klasični poliarteritis, ali su karakteristične za druge vaskulitise. Ipak, čak i kod pravog poliarteritisa, arteritis grana se javlja u rijetkim slučajevima. plućna arterija sa njihovom trombozom, hemoptizom i difuznim intrapulmonalnim krvarenjima. organa za varenje i trbušne duplje. Poraz krvnih žila probavnog trakta javlja se kod gotovo polovice pacijenata i daje izražen kliničkih simptoma.

Lokalizacija oštećenja je različita; najčešće se promjene nalaze na arterijama tankog crijeva i mezenteriju, rjeđe pati želudac. Tromboza i ruptura zahvaćenih žila uzrok su izrazito karakterističnog sindroma boli i krvarenja (crijevnog, rjeđe želučanog) za poliarteritis. Kombinacija ovih znakova ima za dijagnozu posebnu vrijednost. Arterijska tromboza može dovesti do nekroze crijevnih zidova sa njihovim rupturom i razvojem peritonitisa.

Najraniji i najčešći znakovi uključenosti u procese gastrointestinalnog trakta su bolovi u trbuhu, koji mogu oponašati akutni abdomen. Često se u takvim slučajevima izvodi hirurška intervencija, a često se tek nakon biopsije odstranjenog tkiva može postaviti ispravna dijagnoza. Od velike dijagnostičke vrijednosti je angiografija, koja omogućava otkrivanje aneurizme arterija trbušne šupljine (posebno crijevne i jetrene) kod većine pacijenata.

Bol u abdomenu može biti posljedica ishemije ili mikroinfarkta jetre, slezene ili mezenterija. Oštećenje žila jetre, pored srčanog udara i nekroze, ponekad je praćeno i proliferativnim reakcijama u intersticijskom tkivu organa, što doprinosi razvoju hematomegalije. Relativno čest uzrok potonjeg je zatajenje cirkulacije zbog oštećenja srca.

Funkcionalni testovi jetre su često abnormalni. Slezena se povećava kod malog broja pacijenata, a čak i kod osoba s očiglednim arteritisom slezene ne nađe se uvijek povećanje organa. Među rijetkim abdominalnim sindromima poliarteritisa, zaslužuju spomenuti sindrom "abdominalne žabe" i akutni pankreatitis.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.


Poliarteritis nodosa (panarteritis) je rijetka bolest koja uključuje upalu vaskularnih zidova arterija. Godišnje se evidentira 1/100.000 slučajeva.

Prosječna starost razvoja patologije je nakon 45 godina. Podjednako se javlja među muškom i ženskom populacijom, međutim, statistički je uočeno da je lijepa polovina čovječanstva nešto manje podložna ovoj bolesti.

Poliarteritis nodosa javlja se i akutno, subakutno i kronično. Upala prvenstveno zahvata vaskularne zidove arterija malog i srednjeg kalibra, dok kapilare, arteriole i venule nisu zahvaćene.

Provocira napredovanje zatajenja organa sekundarna lezija organa, što dovodi do stvaranja aneurizme u krvožilnom sistemu. Oni su istanjeni dijelovi zida, što dovodi do povećanja lumena i poremećene opskrbe krvlju s stvaranjem tromba.

Pretpostavljeni uzroci koji pokreću razvoj poliarteritis nodosa:

  • Infekcije. Postoji progresija bolesti nakon ARVI, upale srednjeg uha, parvovirusa i citomegalovirusa
  • Hepatitis B i C dijagnosticira se u 50% slučajeva
  • Nepravilna upotreba lijekova
  • alergije
  • genetska predispozicija

Razvojni mehanizam

Odnosi se najčešće mišljenje o patogenezi poliarteritis nodosa imuni procesi. Njihova uloga otkrivena je poređenjem vaskularnih promjena kod nodoze poliarteritisa sa tipičnim imunopatološkim sindromima.

Značajan doprinos ovoj teoriji dali su i eksperimenti koji su izvedeni na zečevima. Suština eksperimenta je bila izazivanje bolesti kod životinja unošenjem određenih ljekovitih tvari. Odgovor tijela na primijenjene lijekove odvijao se u skladu sa imunološkim tipom.

Od posebnog značaja u nastanku poliarteritisa je mišljenje o uticaju novih farmakoloških preparata.

Različite grupe antibiotika, vakcina, seruma, hemoterapijskih lekova mogu izazvati imuni odgovor kod ljudi.

Vjeruje se da kod poliarteritisa dolazi do imunološkog odgovora tijela tipa III, povezanog s taloženjem agregata iz antigena - antitijela u zidovima arterija. Kompleksi formirani u samim žilama su male bombe koje aktiviraju niz strujnih kola i uzrokuju oštećenja zidova arterija.

Oštećenje nastaje i direktno i indirektno, kroz uticaj jedinjenja koja privlače ćelije - neutrofile - na mesto oštećenja. Oni uništavaju imunološke komplekse, a oslobađaju tvari koje uništavaju zid arterija. Aktivira se trombogeneza. Telo napada samo sebe.

I iako imunološka teorija u razvoju nodoze poliarteritisa ima sve razloge za postojanje, ne postoje apsolutni dokazi za njenu valjanost.

Vjeruje se da formiranje imunoloških agregata u arterijskom zidu nije jedini predloženi put razvoja bolesti. Velika je vjerovatnoća da upali arterijskih zidova, praćeno stvaranjem aneurizme i tromboze, prethode i infektivni agensi, poput virusa rubeole ili citomegalovirusa.

– sistemski vaskulitis, koju karakteriziraju upalno-nekrotične lezije zidova malih i srednjih visceralnih i perifernih arterija. Klinika periarteritis nodosa počinje groznicom, mijalgijom, artralgijom, kojima se pridružuju tromboangiitis, kožni, neurološki, abdominalni, srčani, plućni, bubrežni sindromi. Da bi se potvrdila dijagnoza nodularnog periarteritisa, provodi se morfološka studija uzoraka biopsije kože. U liječenju se koriste kortikosteroidi, imunosupresivi, citostatici. Prognoza nodularnog periarteritisa je u velikoj mjeri određena težinom oštećenja unutrašnjih organa.

Sindrom kardiovaskularne insuficijencije uključuje razvoj koronaritisa koji dovodi do angine pektoris i infarkta miokarda, miokarditisa, kardioskleroze, poremećaja provodljivosti, aritmija, insuficijencije mitralne valvule. Arterijska hipertenzija je karakteristična kardiovaskularna manifestacija periarteritis nodosa. Kada su zahvaćena pluća, razvijaju se plućni vaskulitis i intersticijska pneumonija, koji se manifestuju kašljem, otežanim disanjem, hemoptizom, torakalgijom, respiratornim šumom i zviždanjem, infarktom pluća.

Lezije gastrointestinalnog trakta s nodularnim periarteritisom nastavljaju se s mučninom, proljevom, bolom u epigastriju. U komplikovanoj varijanti moguć je razvoj pankreasne nekroze, žutice, perforiranih čira na želucu i 12p. crijeva, krvarenje. Zahvaćenost nervnog sistema se manifestuje asimetričnom polineuropatijom: mišićna atrofija, bol u projekciji nervnih stabala, parestezije, pareze, trofički poremećaji. U slučaju teških lezija vjerovatna je pojava moždanog udara, meningoencefalitisa, epileptiformnih napadaja.

Vizualni poremećaji s periarteritis nodosa, izraženi su malignom retinopatijom, aneurizmatičnim proširenjima žila fundusa. Poremećaji opskrbe periferne krvi u ekstremitetima uzrokuju ishemiju i gangrenu prstiju. S lezijama endokrinog aparata, orhitisom i epididimitisom, bilježi se disfunkcija nadbubrežnih žlijezda i štitne žlijezde.

Varijanta astmatskog nodularnog periarteritisa javlja se sa upornim napadima bronhijalne astme, kožnim manifestacijama, groznicom, artralgijom i mijalgijom. Nodule, livedo i hemoragična purpura. Potkožne čvorove karakterizira lokacija duž vaskularnih snopova ekstremiteta. Ova se simptomatologija razvija u pozadini mijalgije, groznice, znojenja, gubitka težine. Periarteritis nodosa, koji teče po monoorganskom tipu, karakteriše ga visceropatija i nastaje nakon histološki pregled biopsija ili uklonjen organ.

Komplicirani oblici periarteritis nodosa mogu biti praćeni razvojem srčanog udara i skleroze organa, rupture aneurizme, perforacije ulkusa, crijevne gangrene, uremije, moždanog udara, encefalomijelitisa.

Dijagnoza nodularnog periarteritisa

U opštoj kliničkoj analizi urina određuju se mikrohematurija, proteinurija i cilindrurija; u krvi - znakovi neutrofilne leukocitoze, hipertrombocitoze, anemije. Promjene u biohemijskoj krvnoj slici kod periarteritis nodosa karakterizira povećanje frakcija γ- i α2-globulina, sijaličnih kiselina, fibrina, seromukoida, CRP-a.

Da bi se razjasnila dijagnoza periarteritis nodosa, radi se biopsija. U kožno-mišićnoj biopsiji trbušnog zida ili potkoljenice otkrivaju se upalna infiltracija i nekrotične promjene na zidovima krvnih žila. Kod nodoznog periarteritisa u krvi se često određuju HBsAg ili antitijela na njega. Prilikom pregleda fundusa otkrivaju se aneurizmatske promjene na krvnim žilama. Ultrazvuk bubrežnih sudova utvrđuje njihovu stenozu. Obična radiografija pluća pokazuje povećanje plućnog obrasca i njegovu deformaciju. Za dijagnozu kardiopatije radi se EKG, ultrazvuk srca.

Veliki dijagnostički kriterijumi za periarteritis nodosa uključuju prisustvo oštećenja bubrega, abdominalni sindrom, koronaritis, polineuritis, bronhijalnu astmu sa eozinofilijom. Dodatni (mali) kriterijumi su mijalgija, groznica, gubitak težine. Prilikom dijagnosticiranja nodularnog periarteritisa uzimaju se u obzir tri velika i dva manja kriterija.

Liječenje nodularnog periarteritisa

Terapija se odlikuje kontinuitetom i trajanjem (do 2-3 godine), složenošću i individualnim odabirom sredstava. Uzimajući u obzir oblik bolesti, provodi se zajedničkim naporima reumatologa, kardiologa, nefrologa, pulmologa i drugih specijalista. Tijek ranih i nekompliciranih oblika periarteritis nodosa može se korigirati kortikosteroidnom terapijom prednizonom, ponovljenim kursevima 2-3 puta godišnje. U intervalu između kurseva kortikosteroida propisuju se lijekovi serije pirazolona (butadion) ili acetilsalicilna kiselina.

Kod periarteritis nodosa kompliciranog malignom hipertenzijom ili nefrotskim sindromom, propisuju se imunosupresivni citostatici (azatioprin, ciklofosfamid). Korekcija DIC sindroma, tromboze, komplikacija perforacije, itd.) može biti fatalna. Remisija i zaustavljanje progresije periarteritis nodosa postiže se kod 50% pacijenata.

AT preventivni zadaci uključuje računovodstvo intolerancija na lekove, opravdana i kontrolisana imunizacija, transfuzija krvnih produkata, zaštita od infekcija.