Humán immunhiány (elsődleges, másodlagos), okai és kezelése. Immunhiányok

Másodlagos immunhiányok diagnosztizálása

A diagnózis első szakasza az anamnézis összegyűjtése és a beteg panaszainak tisztázása, amely az immunpatológia típusától függően jelentősen változhat.

Az ID kórelőzmény általában ismétlődő fertőzéseket tár fel, amelyek jellege és elhelyezkedése utalhat az immunhiány típusára. Az allergiás folyamatnak megvannak a maga sajátosságai, és néha csak az anamnézis alapján lehet helyes diagnózist felállítani.

Az autoimmun betegségek anamnézisének jellegzetes sajátosságai vannak, amelyek lehetővé teszik, hogy megkülönböztessék őket más típusú patológiáktól. Limfoproliferatív és onkológiai folyamatok is megvannak a maguk sajátosságai. A következő lépés az immunológiai vizsgálatok elvégzése a gyanús immunhiányos beteg immunállapotának felmérésére.

Az „immunállapot” egy egészséges vagy beteg ember immunrendszerének állapota egy adott időpontban meghatározott környezeti feltételek mellett. Fokozat immunállapot a nem specifikus és specifikus mennyiségi és specifikus komplex megszerzésének folyamata funkcionális mutatók tükrözi az immunrendszer állapotát.

Az immunológiai vagy immunállapotot (IS) olyan tájékoztató mutatók összessége jellemzi, amelyek tükrözik az immunrendszer különböző részeinek állapotát a vizsgálat időpontjában egy adott folyamatban vagy betegségben. A betegség formáját és változatát tükröző IS indikátorok szolgálnak alapul a betegségről alkotott immunológiai „kép” kialakításához, i. immunológiai jellemzőit, hogy azonosítsa a benne lévő hibás kapcsolatot.

Az immunrendszer állapotának laboratóriumi felmérése sok tekintetben konkretizálja a megsértésének típusát és mértékét, és a kórokozó immunológiai módszerekkel történő azonosításával kombinálva, ha van ilyen, lehetővé teszi az immunterápiás szer kiválasztását.

Immundiagnosztika- ez az immunológiai módszerek kombinációjának alkalmazása egy betegség kimutatására vagy a betegség kórokozójának meghatározására a vizsgálati anyagban. Az összes immundiagnosztikai módszer 2 csoportra osztható:

Gyakoriak nem specifikus módszerek az immunrendszer különböző részeinek állapotát jellemzi: limfociták, granulociták, makrofágok, komplement. Általában az immunrendszer hibájának kimutatására használják, pl. immunhiányos állapotokkal.

Speciális módszerek antitestek, immun T-limfociták, kórokozó antigének kimutatására az emberi szervezetben vagy a külső környezetben. Ezeket a módszereket fertőzések, allergiák, autoimmun betegségek diagnosztizálására használják.

Mindezek a módszerek egy személy immunállapotának felmérésére szolgálnak, pl. az állapot jellemzésére immunrendszer.

A másodlagos immunhiányos állapotok diagnosztikai standardját a következő tanulmányok képviselik:

1. Kötelező laboratóriumi vizsgálat:

Az alapbetegség diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó szabványok szerint;

Az immunállapot vizsgálata (leukociták, limfociták, T-limfociták, B-limfociták alpopulációinak, A, M, G immunglobulinok szintjének meghatározása, fagocitózis);

Az azonosított rendellenességek monitorozása a terápia után.

2. További kutatási módszerek:

Az alapbetegség és az egyidejű patológia határozza meg;

Speciális immunológiai vizsgálatok az immunállapot kezdeti felmérése során a fő leggyakoribb módszerekkel észlelt klinikai megnyilvánulásoktól és defektusoktól függően (a limfociták különböző osztályainak és alosztályainak funkcionális aktivitásának vizsgálata, a komplementrendszer hemolitikus aktivitása, nem specifikus akut fázis indikátorok, interferon állapot, opportunista fertőzések immunkontrollja stb.)

3. Műszeres diagnosztika:

4. Szakértői tanács:

Az alapbetegség és a kísérő patológia diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó szabványok szerint.

A másodlagos immunhiány fő jelei:

az öröklődéssel és a genetikai kondicionálással való kapcsolat hiánya;

előfordulása a háttérben a normális reakciókészség a betegséggel kapcsolatban, káros fizikai és biológiai tényezők, kezelési módszerek vagy eszközök;

hiány fenntartása az alapbetegség kezelésében és az azt kiváltó tényezők kiküszöbölése;

az immunállapot hiánya vagy elhúzódó késleltetett normalizálódása.

A másodlagos immunhiányos állapotokban az immunállapot és a hemosztázis zavarainak jellemzőit a 2. táblázat mutatja be.

2. táblázat A másodlagos immunhiányok jellemzői

Másodlagos immunhiány, ennek a megnyilvánulásnak a kezelése fontos feladat modern orvosság. A másodlagos immunhiánynak semmi köze a rossz öröklődéshez. Nagyon összetett eredete van, de következményei mindig ugyanazok:

1. Fokozott érzékenység a fertőzésekre.
2. A betegség lefolyása egyértelműen eltér a klasszikus formáitól.
3. A betegséget különböző okok okozzák, és meglehetősen tetszőlegesen lokalizálható.
4. Lassan reagál a megfelelő kezelésre, amelynek célja a betegség kiváltó oka.
5. Fertőzések, gennyes-gyulladásos folyamatok kötelező jelenléte. És ettől függetlenül. ez a folyamat a fertőzés és az immunvédelem kudarcának oka vagy következménye.

A fertőzésektől az ember által előidézett okokig számos tényező miatt lehetetlenné válhat a szervezet immunvédelmének teljes körű működése.

A másodlagos immunhiány etiológiája

A hagyományos orvoslás hármat különböztet meg lehetséges formák másodlagos immunhiány:

• spontán;
• szerzett;
• indukált.

Indukált immunhiány. Mik az okai egy ilyen betegségnek? Az indukált forma megjelenését teljes mértékben külső okoknak köszönheti, mint például fertőzések, antibiotikumos kezelés hatásai, röntgensugarak, műtétek és traumák. Hagyományosan a betegség ezen formája magában foglalja az immunvédelem elváltozásait is, amelyek másodlagosak az alapbetegséghez képest. Ez a cukorbetegség, a hepatitis, a nephritis vagy a fejlődő onkológia által okozott immunitási zavarokra vonatkozik.
Szerzett immunhiány. A múlt században, története során először találkozott az ember vírusos fertőzés a szervezet védekező rendszere, ami AIDS kialakulásához vezet. Ez a betegség más magas százalék halálozások és a klinikai tünetek sajátos listája. Egyébként ennek a betegségnek a kezelése szintén nem szabványos.

Az immunhiányos vírus immuntróp természetű, és visszafordíthatatlanul tönkreteszi a szervezet limfoid védekezőképességét. Tehát van egy másodlagos immunhiány. Az AIDS etiológiája nem teljesen tisztázott, következményeinek súlyossága olyan súlyos, hogy az AIDS-et az immunhiányok külön csoportjába szokás besorolni.

Spontán immunhiány. Az ilyen típusú immunhiányt a védelmi rendszer kudarcának tisztázatlan etiológiája jellemzi. Mik a másodlagos immunhiány tünetei?

1. Ennek a formának a klinikai képe főként a légzőrendszer, a húgyúti és az emésztőrendszer gyakran visszatérő fertőző és gyulladásos betegségeire redukálódik.
2. Ilyen folyamatok lehetségesek a szemen, a bőrön, lágy szövetek, V orrmelléküregek ah orr és hasonlók, és egy ilyen elváltozás bűnösei nem a legveszélyesebb mikroorganizmusok.

Mik a betegség okai? Az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek csoportja nagyon heterogén, mivel ennek a betegségnek az oka nem tisztázott, és minden olyan beteg, akinek az immunhiányos diagnózisa nem egyértelmű, ebbe a betegcsoportba tartozik. Ez az egyik oka annak, hogy az ebbe a csoportba tartozó betegek száma folyamatosan csökken.

Vissza az indexhez

Hogyan kezeljük a betegséget

Hogyan kezelik a másodlagos immunhiányt? Az immunrendszer károsodását a legyengült immunrendszer fenntartásával kell kezelni, amennyire csak lehetséges. A modern orvoslás három lehetséges eszközzel rendelkezik az ilyen támogatásra:

1. A beteg időben történő oltása.
2. Az immunitást helyettesítő gyógyszerek, például immunglobulinok, leukocita tömeg és mások.
3. Immunotróp jellegű gyógyászati ​​készítmények, például immunstimulánsok, granulocita-makrofág készítmények és más vegytiszta és mesterségesen előállított készítmények.

A másodlagos immunhiány kezelésének módja immunotróp gyógyszerekkel teljes mértékben a betegség lefolyásának természetétől függ.

Minél hevenyen fertőző gyulladásos folyamat, annál intenzívebben szükséges az immunotróp gyógyszerek alkalmazása.

Vakcina terápia. Ez az eszköz megelőző célokra alkalmazható, és kizárólag a beteg összes betegségének időszakában használható. Minden vakcinának megvannak a maga javallatai, ellenjavallatai és alkalmazási rendje.
Az immunitást helyettesítő gyógyszerekkel történő kezelés - ez a módszer a betegség bármely szakaszában alkalmazható. Különösen népszerűek az intravénás alkalmazásra szánt immunglobulin készítmények. Minden ilyen gyógyszer alapja egy speciális antitest, amelyből nyert egy nagy szám adományozók. A szubsztitúciós kezelés akkor mutat jó eredményt, ha másodlagos immunhiányban az antitestek elvesztését kell kompenzálni, amikor a szervezet nem képes megfelelő mennyiségű immunglobulint előállítani, vagy nem képes szintetizálni.

Vissza az indexhez

Másodlagos immunhiány immuntróp kezelése

Ennek az eszköznek a terápiás alkalmazása sokféle immunstimuláns alkalmazásán alapul. A fertőző és gyulladásos folyamatok kezelésének integrált megközelítésével immunmodulátorok alkalmazása nélkül az antimikrobiális kezelés hatástalan lesz.

Az immunmodulátorok használatára számos egyszerű szabály vonatkozik:

1. Az immunmodulátorokat kizárólag az alapbetegség kezelésére szolgáló gyógyszerrel együtt írják fel. Külön-külön csak az alapbetegség remissziója esetén alkalmazzák.
2. Egy adott gyógyszer kiválasztásának alapvető tényezője a gyulladásos folyamat súlyossága.
3. Immunmodulátort csak akkor szabad felírni, ha a szervezetnek a megfelelő kezelésre adott heves reakciója figyelhető meg, vagyis kifejezett immunhiány esetén.
4. Az ilyen gyógyszer használatának módjának a gyártó összes utasításának és előírásának keretein belül kell lennie. Ezeken a sémákon csak tapasztalt immunológus kezdeményezésére lehet változtatni.
5. Az ilyen gyógyszerek alkalmazásának teljes eljárását szakember állandó felügyelete mellett kell elvégezni.
6. Gyakorlatilag egészséges emberben az immunitási paraméterek normától való eltérésének diagnosztizálása nem lehet oka az immunglobulin-kezelés felírásának.

Immunstimulánsok. Tekintettel a másodlagos immunhiány etiológiai komponensének multifaktoriális természetére, a kezelés pozitív eredménye teljes mértékben az immunológus kezében van. Egy tapasztalt és képzett immunológusnak immunotróp kezelést kell választania, hogy minden eredményt érjen el előzetes felmérések lehetőség szerint figyelembe vették. A másodlagos immunhiány kezelésének ilyen megközelítése lerövidíti a beteg kórházban töltött idejét, és sokkal hosszabb lesz a betegség remissziós időszaka. Egyes esetekben a kezelés megfelelő megközelítése megmentheti a beteg életét.

Immunhiány nevezzük azt az állapotot, amelyet az immunrendszer működésének csökkenése és a szervezet különböző fertőzésekkel szembeni ellenálló képességének csökkenése jellemez. Etiológia (a betegség kialakulásának okai) szempontjából primer és másodlagos immunhiányt különböztetnek meg. Hangsúlyozni kell, hogy a klinikai tünetek és a laboratóriumi adatok szerint a szekunder és primer immunhiányok nagyon hasonlóak, egészen addig, amíg a természet között fennáll a kapcsolat. immunrendszeri rendellenességekés a gerjesztő típusa. Az alapvető különbség továbbra is az immunrendszeri rendellenességek hátterében álló ok: elsődlegesen veleszületett, másodlagosan szerzett rendellenesség.

Szerzett (másodlagos) immunhiányok sokkal gyakoribbak, mint az elsődlegesek. Általában másodlagos immunhiányok alakulnak ki a kedvezőtlen környezeti tényezőknek való kitettség hátterében ill különféle fertőzések. Akárcsak a primer immunhiányos állapotok esetében, a másodlagos immunhiány esetén az immunrendszer egyes komponensei, vagy a rendszer egésze zavart okozhat. A legtöbb másodlagos immunhiány (kivéve a HIV-vírus fertőzés által okozott immunhiányt) visszafordítható, és jól reagál a kezelésre. Az alábbiakban részletesebben megvizsgáljuk a különböző káros tényezők jelentőségét a másodlagos immunhiányok kialakulásában, valamint diagnosztikájuk és kezelésük alapelveit.

A betegség okai

І. fertőző

1. Vírusfertőzések:

a) akut - kanyaró, rubeola, influenza, vírusos parotitis (mumpsz), bárányhimlő, hepatitis, herpesz stb.;

b) tartós - krónikus hepatitis B, szubakut szklerotizáló panencephalitis, AIDS stb.;

c) veleszületett - citomegalia, rubeola (TORCH-komplex).

2. Bakteriális fertőzések: staphylococcus, pneumococcus, meningococcus, tuberkulózis stb.

3. Protozoa invázió és helminthiasis (malária, toxoplazmózis, leishmaniasis, trichinosis, ascariasis stb.).

ІІ. Táplálkozási (sértéstáplálás):

1. fehérje-energia hiány;

2. nyomelemek (Zn, Cu, Fe), vitaminok - retinol (A) hiánya, C-vitamin(C), alfa-tokoferol (E), folsav;

3. kimerültség, cachexia, fehérjevesztés a beleken, veséken keresztül;

4. veleszületett anyagcserezavarok;

5. túltápláltság, elhízás;

6. szindróma megsértése bélrendszeri felszívódás.

III. Metabolikus:

1. krónikus veseelégtelenség, urémia, nefrotikus szindróma;

2. krónikus májbetegség

3. cukorbetegség

4. az immunglobulinok hiperkatabolizmusa.

IV. Az immunkompetens sejtek és immunglobulinok elvesztéséhez vezető állapotok (vérzés, lymphorrhoea, égési sérülések, nephritis).

V. Rosszindulatú daganatok különösen a limfoproliferatívak.

VI. Autoimmun betegség.

VII. Exogén és endogén mérgezések(mérgezés, tirotoxikózis, dekompenzált diabetes mellitus).

VIII. Immunhiány különböző hatások után:

1. fizikai (ionizáló sugárzás, mikrohullámú stb.);

2. vegyi anyagok (immunszuppresszánsok, citosztatikumok, kortikoszteroidok, gyógyszerek, gyomirtó szerek, növényvédő szerek stb.);

3. kedvezőtlen környezeti tényezők;

4. immunszuppresszív kezelési módszerek: gyógyszerek (immunszuppresszánsok, glükokortikoszteroidok, citosztatikumok, antibiotikumok, nem szteroid gyulladáscsökkentők).

5. Foglalkozásköri veszélyek, beleértve a röntgensugárzást, a radioaktív expozíciót, a biológiailag aktív és kémiailag agresszív anyagokat.

6. Különböző fajták stressz ( érzelmi stressz, lelki traumák, fizikai, sportolási túlterhelés stb.).

IX. Bárminehézbetegségek, sebészeti beavatkozások, érzéstelenítés, égési sérülések.

X. A neurohormonális szabályozás megsértése.

XI. Kortényezőket: kisgyermekkori, öreg kor, terhesség.

Mind az elsődleges, mind a másodlagos immunhiányt okozhatja az egyik fő immunrendszer működésének károsodása: humorális (B-rendszer), celluláris (T-rendszer), fagocitarendszer, komplementrendszer vagy több (kombinált defektus).

A betegség előfordulási és fejlődési mechanizmusai (patogenezis)

A szerzett (másodlagos) immunhiány az immunrendszer olyan rendellenessége, amely az újszülöttkorban vagy felnőttkorban alakul ki, és nem genetikai hibák eredménye.

Így a kifejezés alatt " másodlagos (szerzett) immunhiány" meg kell érteni azokat az immunrendszeri zavarokat, amelyek szomatikus és egyéb betegségek, valamint egyéb tényezők következtében jelentkeznek, és klinikai megnyilvánulásaik vannak (Nemzetközi osztályozás betegségek, X revízió).

Szerzett (másodlagos) immunhiány- ez egy klinikai és immunológiai szindróma: a) egy korábban normálisan működő immunrendszer hátterében alakult ki; b) tartós jelentős visszaesés mennyiségi és funkcionális mutatói specifikus és/vagy nem specifikus tényezők immunrezisztencia; c) krónikus fertőző betegségek, autoimmun patológia, allergiás betegségek és daganatos daganatok kialakulásának kockázati zónája.

A szerzett (másodlagos) immunhiány fogalmának ebből a meghatározásából a következő jellemzők következnek.

1. Először is, az immunrendszer megsértése valóban másodlagos, és a korábban normális egészségi állapot hátterében jelenik meg, mind klinikai, mind immunlaboratóriumi szempontból. Ezt a pácienssel folytatott beszélgetés során lehet megtudni.

2. Az immunrendszer megsértésének tartósnak és kifejezettnek kell lennie. Ez fontos feltétel, hiszen köztudott, hogy az immunrendszer indikátorai labilisak, mozgékonyak, ami lehetővé teszi, hogy különböző láncszemei ​​kiegészítsék és „biztosítsák” egymást. Ezért az immunitás paramétereinek átmeneti, átmeneti változásai a szituációs válasz sajátosságaiból adódnak.

3. Az immunrendszer megsértésének nem csak mennyiséginek kell lennie. Egyes sejtek működését is értékelni kell. Vannak esetek, amikor például az NK-sejtek számának csökkenését a megnövekedett funkcionális aktivitásuk kompenzálta. Ha az immunrendszer egyes sejtjeinek számának csökkenése működésük egyidejű megsértésével jár, ez minden bizonnyal az immunhiány legfontosabb laboratóriumi jele.

4. Az immunrendszer megsértése befolyásolhatja mind a specifikus (adaptív) immunitás, mind a nem specifikus rezisztencia, azaz a veleszületett (természetes) immunitás mutatóit.

5. Az immunrendszer megsértését az immunitás egyik láncának (celluláris, humorális, komplementer vagy fagocita) elsöprő elváltozása jellemzi, az immunológiai paraméterek egyéb változásai másodlagosak, általában kompenzációs jellegűek. Kombinált immunrendszeri rendellenességek lehetségesek.

6. Fontos megérteni a következőket. Általános szabály, hogy a beteg, aki már Klinikai tünetek másodlagos immunhiány, például krónikus, ellenáll a hagyományos terápiának, fertőző gyulladásos patológia. Ebben az esetben klinikai immunológus aktív beavatkozására van szükség. Fontos azonban, hogy az orvos célul tűzze ki azt, hogy egyes, az ún egészséges egyének, kimutathatók a másodlagos immunhiány immunlaboratóriumi jelei, amelyek csak közvetett klinikai tünetekkel járnak, pl. fokozott fáradtság ami még nem vált krónikussá. Ebben az esetben jobb, ha az immunogram átmeneti változásairól beszélünk, amelyeket a klinika nem támogat, és sok esetben nem igényel immunotróp gyógyszerek kijelölését. A helyzet tisztázása érdekében az ilyen betegeknek ismételt megfigyelésre van szükségük. Ebben az esetben emlékezni kell arra, hogy ez a személy fennáll a másodlagos immunhiányhoz kapcsolódó patológia kialakulásának kockázatában: fertőző, autoimmun, allergiás, onkológiai stb. Ugyanakkor a "kockázati zónába" való tartozás szerencsére visszafordítható helyzet, az ilyen személyen immunrehabilitációs intézkedésekkel lehet segíteni.

A betegség klinikai képe (tünetek és szindrómák)

A másodlagos immunhiánynak három formája van:

1. szerzett;

2. indukált;

3. spontán

Szerzett a másodlagos immunhiány egyik formája a szerzett immunhiányos szindróma (AIDS), amely a humán immundeficiencia vírus (HIV) immunrendszeri károsodása következtében alakul ki.

indukált forma másodlagos immunhiány a megjelenését okozó specifikus okok következtében: röntgensugárzás, citosztatikus terápia, kortikoszteroidok alkalmazása, traumák és sebészeti beavatkozások, valamint az alapbetegség következtében másodlagosan kialakuló immunitási zavarok (cukorbetegség, májbetegség, vesebetegség, rosszindulatú daganatok).

spontán forma a másodlagos immunhiányt az immunreaktivitás megsértését okozó nyilvánvaló ok hiánya jellemzi. Klinikailag a bronchopulmonalis apparátus, az orrmelléküregek, az urogenitális és a gyomor-bél traktus, a szem, a bőr, a lágyrészek krónikus, gyakran visszatérő fertőző és gyulladásos folyamataiban nyilvánul meg, amelyeket opportunista (opportunista) mikroorganizmusok okoznak. Ezért a krónikus, gyakran visszatérő, lassú, nehezen kezelhető, bármilyen lokalizációjú gyulladásos folyamatokat felnőtteknél hagyományos módszerekkel a másodlagos immunhiányos állapot klinikai megnyilvánulásaként tekintik. Kvantitatív értelemben a spontán forma a másodlagos immunhiány domináns formája.

Típusok nekik immunhiány O V (V etiológiai tényezőtől függően):

- kifinomult (fertőző, toxikus, metabolikus, fizikai, pszichogén, poszttraumás, konkrét diagnózist jelezve - az azt okozó betegséget);

- nem meghatározott (kriptogén vagy esszenciális, vagy idiopátiás, vagy spontán - etiológiai tényező hiányában)

Az általa meghatározott típusok moondef És cit O V

A fertőző immunhiány egy fertőző kórokozó, beleértve a kórokozót, hatására alakul ki. feltételesen patogén (vírusos, bakteriális, protozoon, gombás, helmintikus).

Toxikus immunhiány alakul ki exo- és endotoxinok, xenobiotikumok stb. (exogén, orvosi, szakmai, endogén, égési stb.).

Metabolikus immunhiány alakul ki hosszan tartó anyagcsere-rendellenességek, pl. a sav-bázis egyensúly megsértése (élelmiszer, anyagcsere, fehérjehiány, felszívódási zavar stb.).

Fizikai immunhiány alakul ki ennek következtében hosszú hatású az emberi szervezetre az ionizáló és ultraibolya sugárzás, a magas frekvenciák és mezők hatásai és hasonlók.

A pszichogén immunhiány hosszan tartó pszicho-érzelmi túlterhelés, stressz, központi idegrendszeri betegségek és hasonlók esetén alakul ki.

A poszttraumás immunhiány (beleértve a műtétet is) súlyos kiterjedt sérülések, égési sérülések, nagyszabású és hosszan tartó sebészeti beavatkozások, vérveszteség, lymphorrhoea stb.

Az immunrendszeri rendellenességek típusai :

A limfocita immunhiányt az immunrendszer T-sejtes kapcsolatának tartós mennyiségi és/vagy funkcionális változásai jellemzik.

A humorális immunhiányt az immunrendszer B-sejtes kapcsolatának tartós mennyiségi és/vagy funkcionális változásai jellemzik, beleértve az immunglobulinok termelését.

A fagocita immunhiányt az immunrendszer fagocita sejtjeinek (monociták / makrofágok, granulociták) tartós mennyiségi és / vagy funkcionális változásai jellemzik.

A komplementer immunhiányt a komplement komponensek szintjének és aktivitásának tartós változásai jellemzik.

A kombinált immunhiányt az immunrendszer több (két vagy több) részének paramétereinek tartós mennyiségi és/vagy funkcionális változása jellemzi. Célszerű kiemelni az immunrendszer vezető hibáját (például limfocita túlterheléssel járó kombinált defektus).

A másodlagos immunhiány osztályozása klinikai formában :

Az autoimmun formát releváns klinikai és laboratóriumi adatok (hipergamaglobulinémia, emelkedett CEC-szint stb.) jellemzik.

Az allergiás formát (beleértve az IgE-függő, reaginikusat is) megfelelő klinikai (a bőr és a nyálkahártyák, elsősorban a légzőrendszer és a gyomor-bél traktus túlérzékenysége) és laboratóriumi adatok (eozinofília, emelkedett IGE-szint stb.) jellemzik.

Az immunproliferatív formát a különböző szervekben és rendszerekben kialakuló daganatok jellemzik, a limfoid-monocita-sejt összetételű daganattömeg felhalmozódásával, a lép, a mandulák, az adenoidok, a csecsemőmirigy, a Peyer-foltok, ill. hasonló.

A paraneoplasztikus formát a daganatos betegek immunrendszerének károsodott működése jellemzi a daganat szervezetre gyakorolt ​​hatása és az immunrendszer károsodása antiblasztóma gyógyszerek (citosztatikus terápia, sugárzás stb.) alkalmazása után.

Neurogén forma ( szindróma krónikus fáradtság, neuroimmun endokrin szindróma, immunhiány in mentális betegség stb.).

vegyes formában - két vagy több forma jelenléte jellemzi a betegben; célszerű kiemelni a vezető formát (például vegyes formát, ahol az autoimmun túlsúlya van).

Áramlási lehetőségek számukra immunhiányok :

• Akut - az immunhiány klinikai és laboratóriumi jelei alakulnak ki és 1 hónapig fennállnak.
• Szubakut - az immunhiány klinikai és laboratóriumi jelei kialakulnak és 3 hónapig fennállnak.
• Az immunhiány krónikus - klinikai és laboratóriumi jelei kialakulnak és 6 hónapig fennállnak.
• Ismétlődő - klinikai és laboratóriumi tünetek immunhiány 6 hónappal a sikeres kezelés után újra kialakul.

Az immunhiány fokai (a limfociták abszolút számától függően a limfociták abszolút számának normája 1,4-3,2 g / l):

1 fokú immunhiány - minimális (IN-1) - a limfociták abszolút száma 1,4-1,2 g/l; a laboratóriumi paraméterek az átlagos normálérték 15-30%-ával csökkennek. Klinikailag az immunhiány nem nyilvánulhat meg (kompenzált forma).

2 fokú immunhiány - közepes (IN-2) - a limfociták abszolút száma 1,1-0,9 g/l; a laboratóriumi paraméterek az átlagos normálérték 35-55%-ával csökkennek. Klinikailag az immunhiány nyilvánulhat meg egy vagy több klinikai szindróma kombinációjában, a fejlődés szubakut vagy krónikus változatában.

3 fokú immunhiány - magas (IN-3) - a limfociták abszolút száma kevesebb, mint 0,9 g/l; a laboratóriumi értékek az átlagos normál érték több mint 55%-ával csökkennek. Klinikailag az immunhiány súlyos klinikai tünetekkel nyilvánul meg.

Osztályozása a másodlagos és m m unodef És cit O V funkcionális elégtelenség miatt :

FN I - a beteg megőrzi a munkaképességét, járóbeteg-kezelésre szorul keresőképtelenségi bizonyítvány kiállítása nélkül;

FN II - a beteg munkaképességét átmenetileg elveszíti vagy munkaképessége korlátozott, járóbeteg-kezelésre szorul keresőképtelenségi bizonyítvány kiállításával;

FN III - a beteg átmenetileg elveszíti munkaképességét vagy maradandó fogyatékossága van, fekvőbeteg kezelésre és/vagy munkaképesség-vizsgálatra szorul.

Az előfordulás fő feltétele fertőző folyamat- a makroorganizmus fogékonysága, i.e. immunitásának elégtelensége (immunhiány), amikor még egy opportunista mikroorganizmus is fertőzést okozhat. Immunhiány - relatív vagy abszolút a fertőzések fő oka, mivel a vakcinázás utáni immunitás növekedésével és serkentésével számos erősen virulens kórokozóval szembeni rezisztencia lép fel. Így a lakosság beoltásával megszűnt a több millió embert követelő himlő, immunitást váltanak ki kanyaró, gyermekbénulás, influenza, hepatitis B, kullancsencephalitis, sárgaláz és egyéb fertőzések ellen. Ez azt bizonyítja, hogy még az erősen virulens kórokozók sem képesek legyőzni a szervezet korábban mobilizált immungátait. Következésképpen a fertőző ágensek virulenciája nem abszolút, és a szervezetnek elegendő magas fok az immunitás specifikus és nem specifikus aktivitása - azaz. immunis – képes ellenállni neki.

Elsősorban T-sejtimmunohiányok

1. T-lymphocytopeniás szindróma.

A nyirokcsomók parakortikális zónái kiürülnek, a nyirokszövet sorvad. A T-limfociták száma legalább 15%-kal csökken. A diagnózist az alapbetegség remissziójának hátterében történő újbóli megerősítéssel állapítják meg.

Lehetőségek: autoimmun (anti-T-sejtes antitestek jelenlétével), stressz, toxikus (gyógyszer), vírusos, dysmetabolikus, szarkoidózissal, limfogranulomatózissal, T-leukémiával stb.

Klinikai kép: visszatérő vírusfertőzések hosszan tartó lefolyású bakteriális fertőzésekkel kombinálva.

2. A T-sejtes immunregulációs egyensúlyhiány szindróma.

Immunállapot: Th-CD4/Ts-CD8 arány kevesebb, mint 1,4 (minél alacsonyabb, annál kifejezettebb a VID). A diagnózis felállítása ezen rendellenességek azonosításával és megerősítésével történik az alapbetegség remissziójának időszakában.

Klinikai kép:

3. A T-sejt immunregulációs egyensúlyhiány szindróma fokozott citotoxikus reaktivitással.

Immun állapot: Relatív limfocitózis. A Th-CD4/Ts-CD8 immunregulációs indexe kisebb, mint 1,4 (minél alacsonyabb, annál kifejezettebb a VID). Az NK-sejtek (CD16), az IgM, az IgG szintje meredeken emelkedik, a HCT teszt emelkedik. Vannak jelei citotoxikus reakció kialakulásának intracelluláris fertőzés hátterében, például herpeszvírus, citomegalovírus fertőzés.

Klinikai kép: különböző lokalizációjú polimorf visszatérő fertőzések.

4. A limfokinek és receptoraik hiányának szindróma.

Állítsa be ismételt megerősítéssel.

Elsősorban B-sejt-hiányok

1. Panhypogammaglobulinemia.

hypoplasia limfoid tüszők, atrófiás nyirokcsomók.

Immunállapot: a gamma-globulinok koncentrációjának csökkenése a vérszérumban, a természetes antitestek szintjének csökkenése, az IgA, M, G vér és egyéb biológiai folyadékok (nyál, titkok) csökkenése normál vagy mérsékelten a T-limfociták csökkent szintje és funkcionális aktivitása.

Klinikai kép: visszatérő bakteriális fertőzések légutak, tüdő, szepszis.

2. Dysimmunoglobulinemia.

Immunstátusz: Az immunglobulinok közötti arány változása az egyikük koncentrációjának kötelező csökkenésével a normál ill. haladó szint mások.

3. Antitest-hiány szindróma.

Immunállapot: Az azonosított fertőző ágensek (pl. staphylococcus, streptococcus) elleni antitestek hiánya.

Klinikai kép: visszatérő fertőzések.

4. szekréciós hiány IgA .

Immun állapot: Nincs (csökkentett) szekréciós IgA szintje a nyálban, a tracheobronchialis, bélrendszeri és egyéb titkokban.

Klinikai kép: krónikus hörghurut, szájnyálkahártya gyulladás (parodontális betegség), krónikus mandulagyulladás, középfülgyulladás stb.

5. Másodlagos immunhiány B-sejtes daganatokban (Waldenström-plazmacitóma, limfómák, B-sejtes leukémiák).

6. Másodlagos ny immunhiány dysimmunoglobulinemia tüneteivel és egy autoimmun komponenssel.

Immunstátusz: Neutrophil leukocytosis, plazmaciták, B-limfociták szintjének emelkedése, Th2 (CD4+), CD8+, IgM szint emelkedés, CEC, komplement, ESR, CRP és aktivitás növekedés (ritkábban csökkenés) fagocitákra jellemző.

Makrofágok és granulocita hiányosságok

1. A makrofágok-monociták hiperaktivációs szindróma.

Immunállapot: monocitózis, megnövekedett IL-1 biológiai folyadékokban.

Klinikai kép: lázas szindróma, ízületi gyulladás és különböző lokalizációjú gyulladások.

2. Pangranulocytopenia, granulocitahiány.

Immun állapot: Agranulocytosis és neutrofilopenia.

Lehetőségek - autoimmun, allergiás, mérgező, fertőző.

Klinikai kép: gennyes-szeptikus betegségek, nyálkahártya fekélyesedése.

3. hypereosinophilia szindróma.

Immunállapot: az eozinofilek száma a vérben, titkok, szövetek.

4. A neutrofil receptorok és adhéziós molekulák hiánya.

Immunállapot: a megfelelő receptorokkal és molekulákkal rendelkező neutrofilek számának hiánya vagy csökkenése. A sejtfelszínhez való tapadásának csökkenése.

Klinikai kép:

5. A neutrofilek kemotaktikus aktivitásának hiánya.

Immun állapot: a neutrofilek spontán és indukált motilitásának csökkenése.

Klinikai kép: gennyes-szeptikus betegségek.

6. A neutrofilek metabolikus aktivitásának hiánya.

Immunállapot: a stimulált HBT-teszt, a mieloperoxidáz aktivitás és más enzimek csökkenése.

Klinikai kép: gennyes-szeptikus betegségek.

7. A neutrofilek abszorpciós funkciójának hiánya.

Immunstátusz: a fagocitaszám és a fagocita index csökkenése.

Klinikai kép: gennyes-szeptikus betegségek.

8. A neutrofilek emésztési tevékenységének hiánya.

Immun állapot: a mikroorganizmusok hiánya vagy csökkent emésztése.

Klinikai kép: visszatérő gyulladásos folyamatok, gyakrabban - a bőr.

9. Panleukopenikus szindróma.

Lehetőségek: mérgező, autoimmun, fertőző, sugárzás. Az összes leukocita számának csökkenése, a csontvelő pusztulása, a telepképződés gátlása.

Klinikai kép: súlyos fertőzések, szepszis.

10. Általános limfocitopéniás szindróma.

Lehetőségek: autoimmun antilimfocita antitestekkel; limfocitolitikus, a limfociták exogén tényezők általi elpusztítása következtében; vírusos limfocitopénia.

Immunállapot: limfocitopénia (a limfociták száma 15%-kal vagy több a normál alatt, a "limfocita-hiány" szindróma).

Klinikai kép: tartósan visszatérő lokalizált vagy generalizált bakteriális és vírusos fertőzések, esetenként splenomegalia.

11. A limfociták poliklonális aktivációjának szindróma.

Immunstátusz: különböző specifitású autoantigénekkel szembeni antitestek vannak jelen a vérben, más antigénekkel szembeni titerük növekszik, a nyirokcsomók tüszőinek hiperpláziája, az IgG immunglobulinszint emelkedése, a CD4 T-helperek növekedése és csökkenés a CD8 T-szuppresszorok, a B-limfociták szintjében, a normálhoz közeli az összes T-limfocita szintjében.

Klinikai kép: fertőző, autoimmun és allergiás folyamatok.

12. Lymphadenopathia (lokalizált vagy generalizált).

Opciók: normál limfociták szintjével a vérben; T-limfopéniával.

Klinikai kép: nyirokcsomók hiperplázia, elhúzódó subfebrilis állapot, autonóm diszfunkció (dystonia, cardialgia stb.).

13. Hipertrófia szindróma , a mandulák és az adenoidok hiperpláziája. Krónikus mandulagyulladás, adenoidok; a limfociták és citokinek mennyiségi és funkcionális diszfunkciója.

14. Posttonsillectomia szindróma.

Klinikai kép: a felső légutak visszatérő betegségei a mandula eltávolítása után krónikus mandulagyulladás miatt. Ismétlődő fertőzések a nasopharynxben és a mandulák íveinek régiójában.

Immunstátusz: esetleg mérsékelt T-limfociták csökkenés, alpopulációik egyensúlyhiánya, dysimmunoglobulinemia.

15. postsplenectomiás szindróma. A csecsemőmirigy-független antigének (streptococcusok, staphylococcusok stb.) elleni antitestek termelésének gátlása lehetséges, T-sejtes limfopenia, fertőzésekkel szembeni fokozott érzékenység.

16. Thymus-nyirok szindróma a timomegália, a mellékvese-elégtelenség és a limfociták funkcionális aktivitásának kombinációja jellemzi.

Klinikai kép: adynamia, sápadt márványos bőr, légszomj nyugalomban, microlymphadenopathia, hypersympathicotonia.

17. patológiai szindróma immunkomplexek.

immunállapot: magas szintek immunkomplexek a vérben, lerakódásuk a szövetekben, a fagociták aktivitásának csökkenése, a limfociták Fc-receptorainak aktivitásának gátlása;

Klinikai kép: vasculitis immun-, allergiás, fertőző betegségekben; hepatosplenomegalia, telangiectasia.

Metabolikus szerzett immunhiányok

1. Mikrotápanyag-hiányok.

Cinkhiány - a limfoid szövet atrófiája, a T-helperek és a neutrofilek működésének gátlása, enteropátiás acrodermatitis.

Rézhiány - neutropenia, fagociták és T-limfociták diszfunkciója.

2. Immunhiány hypovitaminosisban.

C-vitamin hiány - a fagociták károsodott működése, az antitestszintézis gátlása.

3. Immunhiányok fehérjehiányban (táplálkozási stb.) és dyslipoproteinémiák, a szénhidrát-anyagcsere zavarai.

Hibák a komplementrendszerben

1. A hypocomplementaemia szindróma.

Immunstátusz: Csökkent komplement hemolitikus aktivitása, megnövekedett immunkomplexek száma a vérben.

Klinikai kép: autoimmun, allergiás és fertőző betegségek.

Thrombocyta-hiány.

thrombocytopeniás szindróma Val vel vérlemezke-ellenes antitestek (immun thrombocytopenia).

Lehetőségek: autoimmun, allergiás, mérgező, fertőző.

Immunállapot: a vérlemezkék tapadási és működési zavara.

Klinikai kép: thrombocytopeniás purpura.

A betegség diagnózisa

Első lépés a diagnózis az anamnézis gyűjtése és panaszok tisztázása beteg, amely az immunpatológia típusától függően jelentősen változhat.

Az ID kórelőzmény általában ismétlődő fertőzéseket tár fel, amelyek jellege és elhelyezkedése utalhat az immunhiány típusára. Az allergiás folyamatnak megvannak a maga sajátosságai, és csak az anamnézis alapján lehet néha helyes diagnózist felállítani.

Az autoimmun betegségek anamnézisének jellegzetes sajátosságai vannak, amelyek lehetővé teszik, hogy megkülönböztessék őket más típusú patológiáktól. A limfoproliferatív és onkológiai folyamatoknak is megvannak a sajátosságai. A következő lépés az immunológiai vizsgálatok elvégzése a gyanús immunhiányos beteg immunállapotának felmérésére.

Az „immunállapot” egy egészséges vagy beteg ember immunrendszerének állapota egy adott időpontban meghatározott környezeti feltételek mellett. Az immunállapot felmérése- ez az immunrendszer állapotát tükröző, nem specifikus és specifikus mennyiségi és funkcionális mutatók komplexének megszerzésének folyamata.

Immunológiai vagy immunállapot (IS) Az immunrendszer különböző részeinek állapotát tükröző információs mutatók a vizsgálat időpontjában egy adott folyamatban vagy betegségben. A betegség formáját és változatát tükröző IS indikátorok szolgálnak a megalkotás alapjául a betegség immunológiai „képe”, azok. immunológiai jellemzőit, hogy azonosítsa a benne lévő hibás kapcsolatot.

Az immunrendszer állapotának laboratóriumi felmérése sok tekintetben konkretizálja a megsértésének típusát és mértékét, és a kórokozó immunológiai módszerekkel történő azonosításával kombinálva, ha van ilyen, lehetővé teszi az immunterápiás szer kiválasztását.

Immundiagnosztika- ez az immunológiai módszerek kombinációjának alkalmazása egy betegség kimutatására vagy a betegség kórokozójának meghatározására a vizsgálati anyagban. Az összes immundiagnosztikai módszer 2 csoportra osztható:

Általános, nem specifikus módszerek, az immunrendszer különböző részeinek állapotát jellemzi: limfociták, granulociták, makrofágok, komplement. Általában az immunrendszer hibájának kimutatására használják, pl. immunhiányos állapotokkal.

speciális módszerek, lehetővé teszi az antitestek, immun T-limfociták, kórokozó antigének kimutatását az emberi szervezetben vagy a külső környezetben. Ezeket a módszereket fertőzések, allergiák, autoimmun betegségek diagnosztizálására használják.

Mindezek a módszerek egy személy immunállapotának felmérésére szolgálnak, pl. az immunrendszer állapotának jellemzésére.

A másodlagos immunhiányos állapotok diagnosztikai standardját a következő tanulmányok képviselik:

1. Kötelező laboratóriumi vizsgálat:

Az alapbetegség diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó szabványok szerint;

Az immunállapot vizsgálata (leukociták, limfociták, T-limfociták, B-limfociták alpopulációinak, A, M, G immunglobulinok szintjének meghatározása, fagocitózis);

Az azonosított rendellenességek monitorozása a terápia után.

2. További kutatási módszerek:

Az alapbetegség és az egyidejű patológia határozza meg;

Speciális immunológiai vizsgálatok az immunállapot kezdeti felmérése során a fő leggyakoribb módszerekkel észlelt klinikai megnyilvánulásoktól és defektusoktól függően (a limfociták különböző osztályainak és alosztályainak funkcionális aktivitásának vizsgálata, a komplementrendszer hemolitikus aktivitása, nem specifikus akut fázis indikátorok, interferon állapot, opportunista fertőzések immunkontrollja stb.)

3. Műszeres diagnosztika:

4. Szakértői tanács:

• Az alapbetegség és a kísérő patológia diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó szabványok szerint.

A másodlagos immunhiány fő jelei:

az öröklődéssel és a genetikai kondicionálással való kapcsolat hiánya;

előfordulása a betegséggel kapcsolatos normális reakcióképesség hátterében, káros fizikai és biológiai tényezőknek, kezelési módszereknek vagy eszközöknek való kitettség;

hiány fenntartása az alapbetegség kezelésében és az azt kiváltó tényezők kiküszöbölése;

az immunállapot hiánya vagy elhúzódó késleltetett normalizálódása.

A betegség kezelése

Konzervatív kezelés

Szerzett immunhiányos és másodlagos immunhiányos betegek kezelésének és immunrehabilitációjának szakaszai

1. Az etiológiai tényező megszüntetése.

2. Antimikrobiális terápia.

3. Pótló immunterápia.

4. Fertőzés megelőzése.

5. Immunkorrekciós terápia.

6. Relapszus elleni immunkorrekció és immunrehabilitáció.

A másodlagos immunhiányos betegek terápiája a következőket foglalja magában: 1) a klinikai szindrómák tüneteinek megszüntetése, beleértve a fertőző szindrómákat is; 2) magának az immunhiánynak a korrekciója; 3) az immunhiány visszaesésének és szövődményeinek megelőzése.

én. Az immunkorrekciós terápia szakasza (akut periódus)

1 . T-sejt VID vírus által indukált

Vírusellenes szerek(aciklovir)

Interferonok (α, γ, leukinferon)

T-mimetikumok (taktivin 0,01% -os oldat dózisban - 1 ml s / c, timoptin 100 mcg dózisban, timogén 0,01% - 1 ml / m, timolin 10 mg)

Immunofan 1 ml 0,005%-os oldat IM napi 1 alkalommal 10. sz

Galavit 200 mg naponta egyszer IM 10. sz

T-citokinek (IL-2 - roncoleukin stb.)

• Polioxidónium 6-12 mg dózisban:

2. Bakteriális fertőzésekkel kapcsolatos B-sejtes VID-ek

Antibakteriális (gombaellenes) gyógyszerek

Immunglobulinok (antitestek) súlyos esetekben intravénásan:

sandoglobulin 1.0; 3,0; 6,0; 12 g injekciós üvegben;

octagam 50, 100, 200 ml injekciós üvegben;

intraglobin 2,5 g; 5,0 g;

• normál humán immunglobulin a biavens intravénás beadásához 1.0; 2.5.

• pentaglobin 5% - 10,0 ml; 20,0 ml, 50,0 ml.

A helyettesítő terápiát telítési módban (az IgG szintje nem kevesebb, mint 400 μg/ml), a fenntartó terápiát immunológus felügyelete mellett végzik.

B-mimetikumok (mielopid 0,003 g, polioxidónium 6-12 mg dózisban)

Immunkorrektorok széles választék, citokin komplex

3. Fagocita

Antibakteriális (gombaellenes szerek)

Széles spektrumú immunstimulánsok:

polioxidónium 6-12 mg dózisban;

licopid 1 mg - 10 mg dózisban.

Granulocita-makrofág telep-stimuláló faktorok előállítása:

molgramosztim (leukomax) 150 mcg; 300 mcg; 400 mcg;

filgrasztim (neupogén) 300 mcg, 480 mcg.

granocyta (lenograsztim) 105, 265 és 365 mcg.

Helyettesítő terápia:

leukoma.

citokinek

4. Az α- és γ-interferonok szintézisének megsértése vagy stimulálásának szükségessége esetén (T-sejt-hiány, krónikus vírusfertőzés esetén) a kinevezés javasolt. interferon készítményekés induktorai:

természetes interferonok (humán leukocita interferon egiferon, leukinferon);

rekombináns interferonok (reaferon, roferon, viferon, intron);

interferon induktorok (amiksin, cikloferon, neovir, poludan);

Vitaminok (C és mások), nyomelemek

Kiegészítő terápia

Extrakorporális immunkorrekciós módszerek:

Extrakorporális immunfarmakoterápia (EIFT);

Plazmaferezis;

Immunszorpció

II. A relapszus elleni immunrehabilitáció szakasza (remisszióban)

• Adaptogének (ginzeng, eleutherococcus stb.)

Növényi eredetű immunstimulánsok (immunofan stb.)

Spa kezelés

Fizioterápia (EHF, ultrahang stb.)

Széles spektrumú immunstimuláló vakcinák (likopid, ribomunil, VP-4, staphylococcus toxoid)

Az immunkorrekció típusát (általános és helyi) és specifikus módszerét (fizikai, kémiai, biológiai) a hiányosság természete és az immunrendszeri rendellenesség egyik vagy másik változatához való tartozása határozza meg.

A járó- vagy fekvőbeteg-kezelés időtartama a betegség természetétől és súlyosságától függ, és 3 héttől 2 hónapig tart.

A páciens mikroorganizmusokkal való érintkezésének csökkentése érdekében alkalmazza különböző módokon elkülönítés. A megelőző elkülönítés egyszerű és technikailag kifinomult módszerei ismertek. Az első a következőket tartalmazza: egy külön osztály kijelölése egészségügyi egységgel (box) a beteg számára; a személyzet által cserélhető köpenyek, maszkok, kesztyűk használata, alapos kézmosás; a betegeknek tilos a nyers gyümölcsök, zöldségek, tejtermékek - Gram-negatív baktériumok lehetséges forrásai. A kifinomultabb technológiák célja a pácienst körülvevő levegő tisztítása.

Az etiológiai tényező kiküszöbölése akkor lehetséges, ha a másodlagos ID ok ismert - immunszuppresszív hatások, professzionális szerek stb., amelyeket meg kell szüntetni.

A fertőző szövődmények kezelése. Mivel a másodlagos ID fertőző szövődményekben nyilvánul meg, az antimikrobiális terápia kulcsszerepet játszik kezelésükben. A gyógyszerek kiválasztása a mikroflóra típusától és a VID jellemzőitől függ. Azonban gyakran komplex terápia szükséges a mikroorganizmusok társulásai miatt.

Az antimikrobiális szerek nemcsak csökkentik a fertőzések dózisát, hanem elpusztítva azokat "autovakcinákat" hoznak létre, amelyek serkentik az immunrendszert. A vírusreplikációt megakadályozó vírusellenes gyógyszerek nukleinsavaikat szabadítják fel az interferonok indukálására, a kapszidfehérjéket pedig az antitestek keletkezésének aktiválására.

Az antibakteriális gyógyszerek, amelyek elpusztítják a baktériumokat, felszabadítják a sejtek által felismert struktúrákat és a veleszületett immunitás humorális tényezőit: lipopoliszacharidokat, peptidoglikánokat és másokat, amelyek aktiválják az immunitást, az adaptív immunitás kialakulását. Különösen hatékonyak azok a gyógyszerek, amelyek nemcsak nem nyomják le, hanem maguk is serkentik az immunitás kialakulását.

Antibakteriális terápia. A VID-ben a bakteriális fertőzések gyakran kiújulnak. A kezelés magában foglalja a fő kúrát és a fenntartó terápiát. A racionális antibiotikum-terápia alapelveit alkalmazzák. Az antibiotikum-terápia időtartama 2-3-szor meghaladja a normál betegek kezelésének időtartamát. A széles spektrumú antibiotikumok nagy dózisait, ezek kombinációit, az egyes gyógyszerek hosszú kezelését (akár 10-14 napig) alkalmazzák. A bakteriális fertőzések súlyosbodásának enyhítése általában 2-3 vagy több antibiotikum-terápia egymást követő, legalább 4-5 hét teljes időtartamú lefolytatásával érhető el. Az egy gyógyszeres kezelés időtartama 10-21 nap.

Az aktív nem-specifikus és félspecifikus terápiához feltételesen patogén mikroorganizmusokat használnak heterovakcinák formájában, amelyek a légutakat kolonizáló mikrobákból állnak (ribomunil, IRS-19), vagy immunstimulánsokat (licopid, polyoxidonium).

A gyógyszereknek hasonló hatása van, mint a vakcináknak nukleinsavak különösen az élesztőből nyert Na-nukleinát. Csökkenti a T- és B-sejtek, IgM hiányát, növeli számos baktérium fertőzéssel szembeni rezisztenciáját, pozitívan bizonyult krónikus parotitisben, krónikus bronchitisben, gyomorfekély, valamint a sugár- és kemoterápia szövődményeinek kezelésében.

Az immunmoduláló terápia eszközei között szerepelnek az immunitás szerveiből származó gyógyszerek (taktivin, timalin, mielopid stb.). Az eszközök megválasztását az immunhiány változata, bizonyos kapcsolatainak megsértése határozza meg.

A VID-ben az immunitás humorális kapcsolatának elégtelensége esetén a bakteriális fertőzés során az immunglobulinok termelése szenved. Staphylococcus fertőzés esetén humán antistaphylococcus immunglobulin napi 5 NE/ttkg dózisban intramuszkulárisan naponta 5-10 napon keresztül generalizált, és napi 3 ml intramuszkulárisan lokalizált fertőzés esetén, illetve egyéb bakteriális fertőzések esetén. normál humán immunglobulin 3-4,5 ml/m dózisban naponta vagy minden második napon 3-5 alkalommal.

Gombaellenes terápia. A másodlagos ID-vel rendelkező betegek gombaellenes gyógyszereit terápiás és megelőző cél. A különböző formájú ID-vel rendelkező betegek nem egyformán érzékenyek a gombás fertőzésekre. Humorális és számos kombinált rendellenességben szenvedő betegeknél gombás fertőzés ritkán fordul elő, ezért gombaellenes szereket (nisztatin, levorin, flukonazol, diflukán, klotrimazol) profilaktikus adagokban alkalmaznak ismételt antibiotikum-kúrákkal.

A gombaellenes terápia vezető szerepet kap a gombás fertőzések általános formáinak kezelésében. Az ilyen betegek bőrének és nyálkahártyájának gombás elváltozásai lehetnek. Candida És Aspergillus, de súlyos fertőzések is lehetségesek, különösen AIDS és magas patogenitású rák esetén Histoplasma capsulatum, Kokcidiódák immity; ritka pheogyphomycosis (Curerelaria spp., Alternaria spp. stb.), járommikózis ( Rhizopus spp., Mucor spp.), hialofomikózis (Fusarium spp. stb.) endogén kolonizáció miatt. Ezeknél a betegeknél még a nem patogén élesztőgombák is halálos fertőzést okozhatnak.

Régóta alap gombaellenes gyógyszer széles körben elterjedt candidiasis esetén amfotericin B-t alkalmaztak A gyógyszer előnye a nagy hatékonyság, valamint a visceralis candidiasis vagy candidalis meningitis esetén szükséges intravénás és endolumbaris beadás lehetősége. A gyógyszer azonban mérgező, ami a legsúlyosabb mikózisokra korlátozza a használatát (Aspergillus fertőzéssel, 1 mg/kg/nap 6 hónapig). Kevésbé mérgező liposzómális formája - ambiszóma (3-5 mg/kg). A nem életveszélyes felületes candida fertőzéseket, különösen a visszatérő mucocutan candidiasist az imidazol csoportba tartozó gyógyszerek hatékonyan eliminálják. A ketokonazol (nizoral, orungal) napi 200-400 mg dózisban 24-72 órán belül megtisztítja a nyálkahártyát a rigótól. A bőrelváltozások megszüntetése 2-9 hétig tart. Az enterális kezelést célszerű kombinálni gombaellenes kenőcsök és folyadékok helyi alkalmazásával. Annak ellenére jó hatást, a kezelés során és a befejezését követő következő időszakban is megfigyelhető, a gyógyszer visszavonása a gombás fertőzések fokozatos kiújulásához vezet. Ezért a krónikus candidiasisban szenvedő betegek kezelési rendje egyéni. A Diflucan alacsony toxicitása és a betegek jó toleranciája lehetővé teszi hosszú távú kezelés még kisgyerekeknél is.

A pneumocystis tüdőgyulladás megelőzésére flukonazolt vagy intranazolt (5-10 mg / kg / nap) használnak. A pneumocystis tüdőgyulladás megelőzésére HIV-fertőzésben, valamint kezelésére pentamidint (aeroszolok és IV), intolerancia esetén dapsont alkalmaznak. Ha azonban a széles spektrumú antibiotikumok alkalmazása mellett 5-7 napig fennáll a lázas állapot, és a gombák nem izolálhatók, amfotericin 0,5-0,6 mg/ttkg/nap dózisban javasolt.

Vírusellenes terápia T-sejt és interferon VID esetén javasolt. Egyes vírusfertőzések megelőzését vakcinázással érik el, miközben fenntartják a páciens antitestszintézisét. Hiányukat vírusos agyvelőgyulladás és agyhártyagyulladás, E CHO - vírusfertőzések kísérik.

A VID-ben szenvedő betegek vírusos légúti fertőzéseinek kezelésében minden hagyományos eszközt alkalmaznak, valamint további terápiás vagy profilaktikus intézkedéseket alkalmaznak, amelyek megakadályozzák a szövődmények kialakulását, figyelembe véve egy adott immunitási rendellenességet (antibiotikumok, sürgősségi plazmatranszfúzió vagy gamma-globulin).

Az akut herpeszes fertőzések (genitális, proctitis, tüdőgyulladás) hatékony kezelése az acyclovir (zovirax) gyógyszer (400 mg szájon át 8 óra elteltével, visszaesés elleni - 200-400 mg 12 óra elteltével), melynek hatása a blokkolásra épül. a vírus specifikus enzimei, a herpesz és citomegalovírus fertőzés(CMV) foszkarnet (60 mg/kg IV 8 óránként), ganciclovir 5 mg/kg IV 12 óra elteltével, majd famciclovir (250 mg szájon át 8 óra múlva). Súlyos herpes zoster fertőzés esetén - acyclovir 10 mg / kg IV 8 óránként 7-14 napig; enyhe esetekben 800 mg szájon át 4 óránként, vagy 500 mg famciklovirt szájon át 8 óránként; vagy valaciklovir 1 g szájon át 8 óránként.

A jelzések szerint az interferon készítményeket különböző dózisokban írják fel, az immunhiba típusától függően. Az interferon vírusellenes, immunmoduláló, antiproliferatív és radioprotektív hatással rendelkezik. Megfogalmazódik az "interferon státusz" fogalma, melynek értékelése a következők definícióján alapul: szérum IF, α-IF termelő képesség, γ-IN termelő képesség.

Ugyanakkor a komponensek kapcsolata jelentősebb, mint az egyedi értékek (fiziológiás körülmények között a szérum IF szintje nem haladja meg a 4 NE-t, és interferonok keveréke képviseli különféle típusok). A γ-interferon stimuláló és elnyomó hatást is képes kiváltani a gyulladásos folyamatban. Feltételezhető, hogy részt vesz a normális magzati immunszuppresszió fenntartásának mechanizmusában, valamint a megtermékenyített petesejt beültetésének megakadályozásában az intrauterin fogamzásgátlók bevezetésével. Az α-interferont sikeresen alkalmazzák a szepszis kezelésében, aktívan stimulálva a T-sejteket és a neutrofileket. A humán rekombináns α 2 -interferon antioxidánsokkal kombinálva (Viferon) ajánlott vírusos és bakteriális fertőzések kezelésére újszülötteknél és gyermekeknél. fiatalabb kor(ID kockázati csoport), lehetővé teszi a vérkészítmények bevezetésének csökkentését és az antibiotikum-terápia időtartamának csökkentését a fertőzés súlyos formáiban az újszülöttkori időszakban. Interferon induktorokat - cikloferont, amixint, neovirt írnak fel napi adag 5-8 mg / kg ismételt kúrákban 5-10 napig hosszú távú fertőzések esetén - hepatitis, herpesz, chlamydia, campylobacteriosis. A Poludant szemcseppként és kötőhártya alatti injekcióként használják.

Az izoprinozin vírusellenes hatással rendelkezik.

A linkomicin számos vírust elnyom (1-es típusú herpesz, encephalomyelitis stb.).

VID-ben az immunitás humorális kapcsolatának elégtelenségével és az 1-es típusú herpesz (herpes labialis) súlyos visszatérő lefolyása esetén az 1-es típusú herpes simplex vírus elleni humán immunglobulint intramuszkulárisan adják be, 4,5 ml (3 amper) 1 alkalommal 3 napon belül. legfeljebb 5 injekció. A 2-es típusú herpes simplex vírus elleni humán immunglobulint a 2-es típusú krónikus herpeszvírus fertőzés (herpes genitalis) akut vagy exacerbációjának kezelésére használják - IM 1,5 ml (1 adag) háromnaponta egyszer. A kúra - 7 injekció, valamint helyileg - hólyagos herpetikus kitörések kezelése.

Gerpimmune 6 (folyadék, a humán herpeszvírus 6-os típusú immunglobulinja) Az i / m adagolást lézióval rendelkező herpeszfertőzésben szenvedő betegek kezelésére használják idegrendszer 6-os típusú herpeszvírus okozta. Adjon be / m 3 ml-t (2 amp. 1,5 ml) egyszer három napig, legfeljebb 9 injekcióig. 1,5 ml-es ampullákban készül.

Humán immunglobulin az Epstein-Barr vírus ellen Az Epstein-Barr vírus által okozott betegségek kezelésére használják, beleértve az agyvelőgyulladást, agyvelőgyulladást, meningoencephalitist, arachnoencephalitist, arachnoiditist, encephalopolyradiculitist, fertőző mononukleózist. Felnőttek esetében az immunglobulint intramuszkulárisan adják be 4,5 ml-ben (3 ampulla 1,5 ml-es) 1 alkalommal, három napon belül. A kezelés időtartama legfeljebb 5 injekció.

Kezelés és megelőzés intravénás immunglobulinokkal. Antitest-hiány és másodlagos hipogammaglobulinémia esetén a vérplazma-készítmények és az intravénás immunglobulinok alkalmazása a fertőzések kezelésének és megelőzésének vezető módszere.

Immunglobulinok (Ig) hiánya (agammaglobulinémia) esetén az Ig-t intravénásan adják be telítési módban 400-800 mg/ttkg mennyiségben. Octagam 400-800 mg/ttkg egyszerre, kúra: egy injekció (200 mg/kg) 3-4 hetes időközönként. Pentaglobin újszülötteknek napi 5 mg/ttkg 3 napig (1,7 ml/ttkg/óra), felnőtteknek - 0,4 ml/ttkg/óra és legfeljebb 15 ml/ttkg/óra 3 napig.

A natív frissen fagyasztott plazmát 10-40 ml/kg mennyiségben használjuk. Kúra 1000-2400 ml heti 2 alkalommal.

A fertőzés megelőzése érdekében a VID Ig szintjét legalább 4-6 g/l (200-800 mg/kg/hó oktagam) értéken kell tartani. Ugyanebből a célból a natív plazmát havonta egyszer 15-20 ml/kg mennyiségben adják be.

Megelőző immunizálás. A WHO memoranduma (1995) szerint az élő vakcinákat nem szabad beadni súlyos esetek az immunitás elégtelensége:

másodlagos hypogammaglobulinemiával

limfómák, limfogranulomatózis, leukémia és az immunrendszer egyéb onkológiai betegségei miatt szerzett ID

immunszuppresszánsok és sugárterápia kezelésében

A VID-ben szenvedő gyermekek oltásának hatékonysága alacsony: az antitestek mennyiségi hiánya miatt elégtelen immunglobulinokkal, de a toxoidokkal történő immunizálás biztonságos.

A lézió helyi terápiája a típusától függ: allergia megnyilvánulásaival - kortikoszteroid kenőcsök (elokom, advantan, prednizolon stb.), egyidejű fertőzéssel - triderm stb.

Immunmodulátorok alkalmazása szerzett (másodlagos) immunhiány esetén

Az immunmodulátorok kinevezésének fő indikációja a VID jelenléte, amelynek diagnózisát klinikai és laboratóriumi adatok állapítják meg. Kezdetben 3 embercsoportot különböztetnek meg: 1) olyan személyek (betegek), akiknél az immunitási zavarok klinikai tünetei vannak, és az immunológiai módszerekkel kimutatott paramétereinek változásai vannak; 2) olyan személyek (betegek), akiknél csak az immunitás károsodásának klinikai tünetei vannak (laboratóriumi adatok nélkül); 3) az SI-mutatók eltéréseivel rendelkező, de klinikailag egészséges személyek. Az immunmodulátorokat csak betegeknek ajánlják. Klinikailag egészséges egyének immunállapotában bekövetkezett változások (valószínűleg kompenzáló) korrigálása nem javasolt (Manko V.M. et al., 2002).

A helyi és általános immunkorrekciós terápia kombinációja lehetővé teszi a legnagyobb klinikai hatás elérését. A kombinált immunkorrekció 3-4 különböző hatású eszköz és módszer kombinációját foglalhatja magában, elsősorban az immunrendszer különböző részeit érintve.

Így például Novikov D.K. és társszerzők (2005) javasolták a levamizol, a dimexid és a heparin kombinálását immunhiányos betegségekben a gennyes-gyulladásos betegségek klinikájával, mivel a dimexid kiegyenlítette a levamizol neutrofilekre gyakorolt ​​negatív hatását, az intradermális heparin pedig fokozta a limfopoézist. A 30%-os dimexid oldat bejuttatását az általános módszer szerint elektroforézissel végeztük a posztoperatív időszak 7. napjáig, majd a dimexidet lokálisan a fertőtlenített fókusz területére fecskendezték, amíg a beteget el nem bocsátották kórház. A Levamizolt 25-50 mg-ot írtak fel minden második napon 15 napig. A levamizol helyett taktivint (timalint), polioxidóniumot és más immunmodulátorokat használhat. Bakteriális fertőzés jelenlétében antibakteriális gyógyszerekkel kell kombinálni, amelyek szintén fokozzák az immunválaszt. Ilyen hatásokat találtak a metronidazolban, amely serkenti az antitestek, a fagocitózis és az interferonok szintézisét.

Súlyos és közepesen súlyos krónikus recidiváló furunculosisban, károsodott sejtes és fagocita immunitással, a betegek stabil remissziót kaptak polioxidónium, lycopid, myelopide alkalmazásával.

A COPD hátterében megfigyelt ID-vel pozitív hatást figyeltek meg a levamizol, T-aktivin, nátrium-nukleinát, diucifon és mások felírásakor. Egyes esetekben COPD esetén az immunmodulátorok (dimexid és levamizol oldatok kombinációja) inhalációs beadási módja előnyösebb.

Betegeknél krónikus hörghurutés az immunstátusz különböző változásaival polioxidóniummal vagy lycopiddal végzett kezeléssel remissziót értek el. A polioxidóniumot legjobban az akut fázisban írják fel antibiotikum-terápiával kombinálva a limfoid rendszer változásai és a fagocitózis miatt. Megkapta pozitív eredményeket a fertőzés súlyosbodásának enyhítésében bronchiális asztmában szenvedő betegeknél ezen immunmodulátorok hátterében.

Szerzett immunhiányos állapotok megelőzése. A másodlagos immunhiányok megelőzése egyaránt lehet megelőző és a visszaesés elleni védekezés. Az első az olyan betegségek időben történő és teljes kezelése, amelyek ezeknek a hibáknak az okai lehetnek; az SI egyensúlyhiányának korai diagnosztizálása, amely a kialakulásának alapja; az egyensúlytalanság időben történő korrekciója.

A visszaesés elleni megelőzés a betegek klinikai vizsgálatán és a másodlagos immunhiányos betegek immunrehabilitációján alapul. Az ilyen betegeket rendszeresen ki kell vizsgálni, és ha a dinamikában negatív eltolódást észlelnek az SI-ben, immunkorrekcióra van szükség. Például kimutatták, hogy a gennyes-szeptikus betegségben szenvedő gyermekek immunrehabilitációt igényelnek, mert a klinikai gyógyulás ellenére sem állnak helyre teljesen sejtes és humorális immunitási mutatóik: az IgG továbbra is csökken; Az IgM és az IgA szintje szubnormális, és néhány gyermeknél a normálérték felett van, ami a szervezet újrafertőződésre való készségét tükrözi. Ha az immunológiai reaktivitás csökkent mutatói a remisszió alatt továbbra is fennállnak, aktív rehabilitációs intézkedések komplexét hajtják végre.

Nem specifikus immunrehabilitáció és immunprofilaxis. A betegek kezelésének fontos szakasza a relapszus elleni immunprofilaxis, amelyet a remisszió időszakában végeznek. A „puha” immunstimulánsok alkalmazása kellően megőrzött immunreaktivitás esetén megakadályozza a betegség visszaesését, pl. immunrehabilitációt biztosít. Ebből a célból a remissziós időszakban adaptogéneket, növényi eredetű immunstimulánsokat (echinacea, ginzeng stb.), valamint vitaminokat és mikroelemeket adnak szájon át. Fizioimmunterápiás tanfolyamokat (EHF, magnetoterápia stb.) alkalmaznak.

Immunprofilaxis profi NÉZET . Két sémát teszteltünk: az 1. séma nátrium-nukleinátot, undevit és eleutherococcus kivonatot tartalmazott; 2. - riboxin, undevit, eleutherococcus kivonat, amelyeket 20-45 napig írtak fel.

Immunrehabilitáció szerzett immunhiányos állapotokban. Az immunkorrektív terápia komplexének összeállításakor a komplexben az első kinevezésnek általában döntőnek kell lennie, és meg kell felelnie az immunitás fő hibájának, majd kiválasztják az egyirányú hatás eszközeit, de a terápia hasonló hatását más módon közvetítik. gépezet. A VID fő kezelési rendjének végrehajtása után háttérterápiát végeznek, amelynek komplexét viszont az immunhiányos állapot klinikai maszkjának jellemzői határozzák meg. A háttérterápia fő célja a további immunrehabilitáció.

Ismétlődő légúti vírusfertőzésben szenvedő betegek immunrehabilitációja.

Az akut időszakban olyan kezelést írnak elő, amely megfelel a vírusfertőzés etiológiájának és patogenezisének, antivirális és antibakteriális gyógyszerek alkalmazásával a méregtelenítés és a vitaminterápia hátterében. Remisszióban (lehetőleg közvetlenül az immunkorrekciós kezelés után) tanácsos felírni:

1. Eleutherococcus vagy ginzeng kivonata vagy infúziója terápiás dózisban 1-2 hónapig (immunológiai adaptogén).

2. Oxigén koktél vörösáfonya és vadrózsa gyümölcs forrázattal, évente 2-3 fogás, egyenként 10 alkalom.

3. Dibazol (belül) terápiás dózisban 10-12 napig.

4. Antioxidáns komplexek (C, A, E vitaminok, nyomelemek - cink, szelén, réz).

Akut légúti vírusfertőzésekkel való érintkezés esetén profilaktikusan és immunmodulálás céljából interferont írnak fel az orrba és heparint szubkután terápiás dózisban (100 E / kg) 5-6 napig, a primer vérzéscsillapítás ellenőrzése után. hét.

Ha a VID klinikai maszkját is subfebrilis állapot jellemzi, akkor a Dibazol után a háttérterápiás komplexbe célszerű cinnarizint, nikotint és glutaminsavat bevinni. Ezt követően 4-6 hónapig infúzió formájában magas bioelem-tartalmú vitaminos gyógynövények és növények komplexét írják elő. Jó klinikai hatás érhető el a glicin felírásával, különösen a fokozott neuromuszkuláris ingerlékenységben szenvedő gyermekeknél, ½ - 1 t 2 r. naponta 10-12 napig.

Immunhiányos betegek immunrehabilitációja visszatérő tüdőgyulladás, hörghurut klinikájával, ellenáll a hagyományos terápiának.

Az akut periódusban kezdődő immunkorrektív terápia fő kúra befejezése után a következő diszpanziós immunrehabilitációt javasoljuk:

1. Lizozim vagy estifan szájon át naponta 1 alkalommal minden hónap egy hetében, ismételje meg 3-4 kúrát (terápiás adagolás, hígítás a tej jobb, ha érzékeny a tojásra, ne írjon fel).

2. Eleutherococcus (vagy magnólia szőlő) kivonata 30 napig.

3. Oxigén koktélok vitaminizált szirupokkal 10 naponta 2 hónapon keresztül.

4. Glycyram 10 napig minden harmadik hónap után 10 hónapig vagy ultrahangos hatás a mellékvesék területén (3 alkalom).

5. Fitoterápia gyógynövény infúziókból: menta, orbáncfű, csalán (napi 3-4 alkalommal egy hónapig, felváltva 10 napig minden gyógynövényből), ismételje meg az ilyen tanfolyamokat évente 2-3 alkalommal.

6. A háttérrehabilitáció egy rövid séma (2 alkalommal) staphylococcus toxoiddal vagy egy 10-30 napos bronchomunális kúrával zárul.

Tüdőgyulladást bonyolító tályogok esetén a lizozimmal párhuzamosan a 25-30%-os (elektroforézissel beadható) dimexid oldattal történő kijuttatást célszerű bevenni a kezelési rendbe az érintett terület projekciójára, max. 8-10 alkalom.

Az immunrehabilitáció sémája visszatérő bakteriális hörghurut.

1. Fitoncid antibakteriális szerek rendre: fokhagyma tinktúra, chlorphyllipt, körömvirág tinktúra 10 napos belső életkori adagban (életévenként 1 csepp, de legfeljebb 20 csepp);

2. Lizozim 10 napig szájon át vagy injekcióban (kisgyermekek számára 10 mg/testtömeg-kg);

3. Glycyram 10-14 napig életkori dózisban a fertőző allergiás folyamatok leállítására;

4. UHF a szoláris plexus területén, tanfolyamonként 5 alkalom évente 2 alkalommal;

5. Fejlődési tendenciával rendelkező probiotikumok (bifidum-bacterin, lactobacterin stb.) bakteriális dysbacteriosisés antibiotikus kezelés után a bél bifidoflóra összetételének ellenőrzése alatt. Használhat linexet, hilak-forte-t.

Az illékony antibakteriális gyógyszerek kúrája évente 2-3 alkalommal megismételhető.

Így a különböző készítmények kombinálásával (a receptor expressziójának és funkcionális aktivitásának helyreállítása érdekében célszerűbb in vitro tesztelni a páciens leukocitáival) lehetőség nyílik az egyes esetekre immunkorrekciós terápiás sémák összeállítására. Kötelező feltétel immunrehabilitáció lefolytatása - hatásának immunológiai kontrollja. Végrehajtásakor emlékezni kell ennek a hatásnak az időzítésére minden egyes alkalmazott gyógyszer esetében, és nem kell rohanni a gyógyszer visszavonásával, másikkal helyettesítve, még akkor sem, ha ugyanabba az immunológiai csoportba tartoznak. A szervezet immunológiai kompetenciájának helyreállítása hosszú folyamat, amely átgondolt és szükségszerűen tudományosan megalapozott terápiás megközelítést igényel, figyelembe véve a jelenkori klinikai megnyilvánulások jellemzőit és az ok-okozatilag jelentős patológiát.

Azokban az esetekben, amikor nincs valós lehetőség a páciens immunológiai vizsgálatára az immunhiba azonosítására és a korrekciós terápia kiválasztására (például vidéki régióban), gyakorlati célokra a páciens klinikai adatain alapuló terápiás rehabilitációs komplexumok ajánlhatók. használat.

Az ilyen kezelési rendek magukban foglalhatják:

a) a biogén stimulánsok csoportjába tartozó gyógyszerek, amelyek a fagocitózis rendszeren keresztül javítják a különböző antigének (bakteriális, vírusos, gombás és vegyes) megjelenését

b) az anabolikus folyamatokat serkentő eszközök

c) olyan gyógyszerek, amelyek aktiválják a redox reakciókat a szövetekben (beleértve az immunkompetens szerveket is)

d) nyomelemek és vegyületeik

e) gyógyszereket amelyek javítják az idegrendszer anyagcseréjét közvetett közvetítéssel az immunrendszerben (aminosav-készítmények a fehérje-anyagcsere és az energiafolyamatok serkentésére az agyszövetekben, fokozzák azok légzési aktivitását, nootróp szerek az agysejtek közötti asszociatív kötések kialakítására; gyógyszerek, amelyek kompenzálják hipoxia a központi idegrendszerben és javítja a lipid anyagcserét, például a kalcium pangamát.

Ilyen esetekben a klinikai javallatok a következők lehetnek:

1. Gyulladásos betegségek kiújulása krónikus formák kialakulásának kockázatával és krónikus fertőzési fókusz kialakulásával.

2. A gennyes-szeptikus betegség generalizációjára való hajlam (klinikai adatok szerint).

3. Szokatlan vagy pszeudoallergiás mellékreakciók jelenléte a hagyományos gyógyszerekkel szemben.

4. Az idegrendszer hosszan tartó nyomkövető astheno-vegetatív diszfunkciója, a perifériás vérben bekövetkező változások, például neutropenia, leukopenia, thrombocytopenia, lymphocytopenia stb.

Megelőzés céljából krónikus betegség kialakulása A következő megelőző kezelés immunrehabilitációs elemekkel javasolt:

1. A gyulladás akut fázisának süllyedésének hátterében gyermekeknek tőzeg injekciót (tőzeg desztilláció) vagy gumizolt írnak fel bőr alá. óvodás korú 0,3-0,5 ml, felnőtteknek 1 ml-es kúra 15-20 injekcióból minden második napon, felváltva folyékony aloe kivonat injekciókkal (intolerancia hiányában).

2. Nátrium-tioszulfát intravénás beadása (lehetséges szájon át is, de a klinikai hatás valamivel gyengébb) enyhe deszenzitizáló, méregtelenítő és gyulladáscsökkentő hatás céljából. A klinikai hatásokat a kénvegyületek feleslegének kiegyenlítése közvetíti. túlérzékenység azonnali és késleltetett típusok, amelyek együttesen határozzák meg a krónikus folyamat morfológiai megfelelőjét. Szájon át történő beadáskor 10%-os nátrium-tioszulfát-oldatot használunk, az életkortól függően, 1 teáskanál, desszert vagy evőkanál naponta háromszor; intravénás módszerrel 1-1,5 ml-es 30% -os oldatot használnak 5 évig; 2-3 ml 5 év feletti gyermekeknek, felnőtteknek 5 ml naponta 1 alkalommal, a kezelés időtartama általában 10-14 nap.

A fertőző folyamat generalizációra való hajlamával (fő klinikai tünetek: általános biológiai reakcióképtelenség, astenizáció, elhúzódó zavar a mikrocirkulációs rendszerben, leukocitózis neutrofiliával lokalizált gennyes fókusz hiányában vagy éppen ellenkezőleg, leukopenia nyilvánvaló gennyes-gyulladásos folyamatban , a hőmérsékleti válasz eltérése klinikai megnyilvánulásai, főleg a háttérben perinatális elváltozás agy) ajánlott:

1. Leukopéniás vérreakció esetén kezdje meg a VID megelőzését plazmollal szubkután óvodáskorú gyermekeknek, 0,2-0,3 ml, felnőtteknek, 1 ml oldat naponta 1 alkalommal 10-14 napon keresztül. Leukocitózis esetén a dibazol injekciót kell kezdenie, legfeljebb 2 hétig az életkor-specifikus terápiás dózisban.

2. Ezzel párhuzamosan P-vitamin kúrát ("ascorutin" formájában) írnak fel szájon át, de jobb, "urutin" formájában - kisgyermekek számára 0,2-0,3 ml-es, 0,3-0,4 ml-es injekciókban - óvodások, felnőttek 1 ml szubkután naponta 1 alkalommal 20-30 napig. A P-vitamin serkenti az immunkompetens sejtek funkcionális aktivitását, ami valószínűleg annak köszönhető, hogy a szövetekben a redox folyamatokat jól ismert aktiválja.

3. A baktericid faktorok pótlására a következő időpont lizozim (előzetes biológiai toleranciavizsgálat szükséges). A lizozimot injekcióban vagy szájon át naponta egyszer írják fel 7-10 napig, valamint echinaceát vagy estifánt.

Az intoleranciát serkentő gyógyszerekre adott szokatlan reakciók esetén ajánlatos olyan szerek komplexét használni, amelyek stabilizálják. sejtmembránok, amely hozzájárul az immunrendszer sejtjeinek receptor apparátusának adaptációjához:

1. E-vitamin parenterálisan intramuszkuláris injekció formájában, legfeljebb 7-10 napig.

2. A cink-oxidot enterálisan adják be a polimorfonukleáris leukociták és monociták kemotaxisának stimulálására, valamint e sejtek membránjának stabilizálására. A cink-oxidot napi 4-6 mg-os dózisban írják fel csecsemőknél, 10-20 mg-ig más gyermekeknél és felnőtteknél, 2 részre osztva.

3. Párhuzamosan - ultrahangos hatás a mellékvesék vetületi területére, napi 5. sz.

A VID összes típusának komplex rehabilitációjában gyakori, a klinikai megnyilvánulásoktól függetlenül, ismételt dúsított oxigénkoktélok, gyógynövényeket tartalmazó kúrák kijelölése. vitamin komplexekés bioelemek, például csalánlevél, vörösáfonya, csipkebogyó, fekete ribizli, erdei szamóca, áfonya stb. Szinte minden gyermeknek és a legtöbb betegnek javallottak az immunológiai adaptogének: eleutherococcus, aralia, ginzeng, zamaniha, citromfű, aranygyökér, calamus, leve, amely infúziók és kivonatok formájában írható fel. Ezenkívül nem szabad elfelejteni, hogy minden szerzett azonosítóval rendelkező gyermeknek (ezek gyakran a gyakran betegek csoportjába tartozó gyermekek) a kemoterápiás immunrehabilitáció mellett egyéni tornaterápiát és keményítő intézkedéseket igényel, az azonosító klinikai megnyilvánulásainak megfelelően ésszerű táplálkozásra. , területük természeti tényezőinek ésszerű felhasználása és üdülőterápia.

Immunkorrekció adenoiditis és rhinitis esetén

Átfogó kezelési rendek hiperplázia, mandulák és adenoidok kezelésére:

prosol 10 nap

körömvirág 10 nap + estifan 3 hét

klorofillipt 2 hét belül

IRS-19 - permetezés, öntözés a mandulákra naponta 2 alkalommal, tanfolyam 2 hét

prosol 10 nap.

A mandulák zsugorodnak és zsugorodnak.

A krónikus mandulagyulladás (exacerbáció) átfogó kezelési rendje. Kritériumok - tapadások ívekkel és krónikus mérgezés jelei.

amoxicillin vagy amoxiclav - 7 nap életkori dózisokban;

leukinferon 5 injekció vagy viferon 5-7 kúp 500 000 NE minden második nap;

prosasol 10 nap + plazmol №5;

licopid 10 nap, 1 mg gyermekeknek és 10 mg felnőtteknek;

estifan + lugol;

5. számú mandulák UV-sugárzása;

dimexid 30% - alkalmazások a submandibularis és a nyaki nyirokcsomókra;

ribomunil 6 hét, 1 tabletta 2 alkalommal heti 4 napon.

Átfogó kezelési rend az akut légúti fertőzésekkel járó krónikus nátha kezelésére

ribomunil 1 tabletta heti 2 alkalommal 4 napon keresztül 6 hétig vagy IRS-19 - 10 nap (orrspray);

alkalmazások 30%-os dimexiddel az orr hátsó részén és a kiemelkedéseken maxilláris sinusok 10. szám minden második nap;

aloe - orr elektroforézis;

érszűkítő - a sanorin jobb, a nyálkahártya kevésbé szárított.

Immunhiányok az emberi immunrendszer legyengült állapota, ami végül többre vezet gyakori betegségek fertőző betegségek. Immunhiány esetén a fertőzés súlyosabb, mint a normál állapotban lévő embereknél. Az immunhiányos emberek ilyen betegsége szintén nehezebben kezelhető.

Eredet szerint az immunhiányos állapotokat a elsődleges (vagyis örökletes ) És másodlagos (vagyis szerzett ).

Mindkét típusú immunhiány fő jellemzője krónikus fertőző betegségek. Ilyen körülmények között a felső és alsó légúti fertőzések, a bőr, a fül-orr-gégészeti szervek stb. fertőzései lépnek fel. A betegségek manifesztációját, súlyosságát és fajtáit attól függően határozzák meg, hogy egy személyben milyen típusú immunhiány lép fel. Néha az immunhiány miatt egy személy kialakul allergiás reakciók És .

Elsődleges immunhiány

Elsődleges immunhiány Ez az immunrendszer betegsége, amely örökletes. Az orvosi statisztikák szerint tízezerből egy gyermeknél fordul elő hasonló hiba. Az elsődleges immunhiány olyan betegség, amelyet a gyermekek szüleiktől kapnak. Ennek az állapotnak számos formája létezik. Néhányuk nyíltan szinte azonnal megjelenhet a gyermek születése után, az immunhiány egyéb formái hosszú évekig nem éreztetik magukat. Az esetek mintegy 80%-ában az elsődleges immunhiány diagnosztizálására a beteg életkora nem haladja meg a húsz évet. Az elsődleges immunhiányos esetek körülbelül 70%-át férfiaknál diagnosztizálják, mivel a legtöbb szindróma közvetlenül összefügg X kromoszóma .

Az elsődleges immunhiányban a genetikai hibákat több csoportra osztják. Nál nél humorális immunhiányok a szervezet nem termel eleget vagy ; nál nél sejtes immunhiányok limfocita immunhiány van; nál nél fagocitózis hibái a baktériumokat nem lehet teljesen elkapni ; nál nél a komplementrendszer hibái alsóbbrendűek az idegen sejteket elpusztító fehérjék. Ezen kívül kitűnjön kombinált immunhiányok , valamint számos más immunhiányos betegség, amelyekben a fő linkekkel vannak problémák .

A legtöbb esetben az elsődleges immunhiányos állapotok olyan állapotok, amelyek egy személyben egész életében fennállnak. Sok olyan betegnek azonban normális a várható élettartama, akiknél a betegséget időben diagnosztizálták és megfelelő kezelést biztosítottak.

Másodlagos immunhiány

Alatt másodlagos immunhiány meg kell érteni az immunrendszer szerzett betegségeinek jelenlétét. Ebben az esetben, mint az elsődleges immunhiányoknál, a gyengült immunitás miatt túl gyakori fertőző betegségek támadásairól beszélünk. A leghíresebb példa ebből a típusból immunhiány az ami ennek következtében alakul ki . Ezenkívül a másodlagos immunhiányok a hatása alatt nyilvánulnak meg gyógyszerek, expozíció, bizonyos krónikus betegségek. Másodlagos immunhiány figyelhető meg azoknál a betegeknél, akik különféle betegségekkel kapcsolatos panaszokkal fordulnak orvoshoz.

Általában minden olyan tevékenység, amely így vagy úgy, az emberi immunrendszer gyengülését okozza, hozzájárul a másodlagos immunhiány kialakulásához.

Ezenkívül ez az állapot táplálkozási hiányosságokkal fordul elő, amelyekben van fehérje-kalória hiány , valamint a hátránya is vitaminok És nyomelemek . Ebben az esetben a hiány különösen káros az emberi állapotra. , Selena , cink . Az immunhiány kockázatának vannak kitéve azok az emberek is, akiknek máj- és vesebetegségekből eredő krónikus anyagcserezavarai vannak. Bizonyos mértékig a súlyos műtéten vagy sérülésen átesett emberek is érzékenyek az immunhiány kialakulására.

Másodlagos immunhiány esetén fontos a bakteriális fertőzések mielőbbi felismerése és a szükséges kezelés megtétele.

Hogyan nyilvánul meg az immunhiány?

Az immunhiányos betegségek fő és bizonyos esetekben egyetlen jele az, hogy az ember hajlamos a fertőző betegségek nagyon gyakori megnyilvánulására. Az immunhiányos állapotot a manifesztáció jellemzi visszatérő légúti fertőzések . Ebben az esetben azonban az orvosok egyértelműen különbséget tesznek az immunhiány megnyilvánulásai és a gyermekek úgynevezett betegségei között, akik gyakran megfáznak társaiktól.

Az immunhiány jellemzőbb jele a súlyos bakteriális fertőzés megnyilvánulása, amely visszatérő. Általános szabály, hogy fejlődése során a torokfájás megismétlődik, valamint a felső légúti fertőzések. Ennek eredményeként a beteg fejlődik krónikus arcüreggyulladás , , fülgyulladás . Szintén az immunhiányos állapot jellemző vonása a betegségek könnyű fejlődése és későbbi progressziója. Tehát az immunhiányos betegeknél a bronchitis nagyon könnyen áthalad tüdőgyulladás , Megjelenik légzési elégtelenség És bronchiectasis .

Ezenkívül az ilyen betegek nagyon gyakran a bőr és a test nyálkahártyáinak fertőzéseit mutatják. Igen, a legtöbb jellemző állapotok ebben az esetben vannak szájfekélyek , parodontitis , amely ellenáll a kezelésnek. Ezen túlmenően, az immunhiányos betegeknél nagyon gyakran alakul ki a test, és van is kopaszság .

Számos rendellenesség is tipikus megnyilvánulása lehet ennek az állapotnak. emésztőrendszer, Például, , felszívódási zavar .

Ritkább esetben az immunhiányt hematológiai rendellenességekkel diagnosztizálják, pl. leukopenia , autoimmun hemolitikus anémia satöbbi.

Egyes esetekben neurológiai jellegű rohamok is megfigyelhetők: görcsök , , , vasculitis . Bizonyítékok vannak a megnövekedett előfordulásra gyomorrák olyan betegeknél.

Az immunhiány diagnózisa

Az immunhiányos állapot diagnosztizálása során az orvos szükségszerűen nagy figyelmet fordít a családi anamnézisre. Tehát nagyon valószínű, hogy a családban gyakoriak autoimmun betegség , korai halálozás, korai megnyilvánulása rosszindulatú betegségek. Hasonló diagnózis is jelezhető mellékhatás tovább oltás . Holding sugárterápia a test egyes területei is előfeltételek lehetnek egy ilyen diagnózis felállításához.

A beteg vizsgálatakor a kezelőorvos szükségszerűen figyel a megjelenésére. Általában egy ilyen személy különösen betegesnek tűnik, nagyon sápadt bőrű, állandóan általános rossz közérzettől szenved. Fontos a bőr alapos vizsgálata, mivel gyakran jelentkezik immunhiány pyoderma , hólyagos kiütés , ekcéma .

Ezenkívül az immunhiányos állapotot más megnyilvánulások is jellemzik: szemgyulladás , krónikus betegségek ENT szervek , az orrlyukak duzzanata , krónikus elhúzódó köhögés .

A pontos elemzés elkészítéséhez alapos vizsgálatot kell végezni a betegen. A kutatás első szakaszában általában részletes vérvizsgálat, szűrővizsgálatok, szint meghatározása immunglobulinok . Más tanulmányokat is rendelnek annak meghatározására, hogy egy személy milyen típusú fertőzésben szenved. Ha a betegnek ismétlődő fertőzése van, akkor az ilyen beteget rendszeresen vizsgálják. Szükség esetén, a klinikai helyzettől függően, keneteket és ezt követő mikrobiológiai vizsgálatokat végeznek.

Az immunhiány szövődményei

Mindkét típusú immunhiány gyakori szövődményeiként elsősorban a súlyos fertőző betegségeket kell megjegyezni. Ez vérmérgezés , tüdőgyulladás , Az immunhiányos szövődmények megnyilvánulásait minden esetben egyedileg határozzák meg.

AIDS vírus

A humán immunhiányos vírust általában retrovírusok családjának nevezik. A mai napig az orvosok ennek a vírusnak két típusát határozzák meg: HIV1 És HIV2 . Alapvető különbségeik az antigén- és szerkezeti jellemzőikben vannak.

Az emberi immunhiány vírusa nem ellenáll a környezeti hatásoknak. Szinte minden fertőtlenítő tulajdonságú anyagot megsemmisít. Úgy gondolják, hogy ez a vírus az emberi test minden biológiai folyadékában megtalálható. De ha egy ilyen folyadékban nincs vér, a vírus mennyisége nem elegendő a fertőzéshez. Ezért nem veszélyes biológiai folyadékok nyálnak, verejtéknek, könnynek, hányásnak tekinthető. Ugyanakkor minden olyan folyadékban, amelyhez társul , nagy mennyiségben tartalmazza a vírust. Ezért nagyon magas a HIV-fertőzés kockázata a szexuális kapcsolat során, valamint a szoptatás során. Ezért a HIV-fertőzés szempontjából a legveszélyesebb testnedvek vér , hüvelyi titkok , nyirok , sperma , cerebrospinális , ascitikus , szívburok folyadékok , anyatej .

A humán immunhiányos vírus a szervezetbe jutva bejut a célsejtekbe, amelyek szabályozói az immunválasz folyamatának. Fokozatosan a vírus behatol más sejtekbe, és a kóros folyamat megtörténik különböző rendszerekés szervek.

Az immunrendszer sejthalálának folyamatában immunhiány nyilvánul meg, melynek tüneteit a vírus okozza. Hatása alatt egy személyben fertőző és nem fertőző jellegű betegségek alakulnak ki.

A betegség súlyossága és előrehaladásának sebessége közvetlenül függ a fertőzések jelenlététől, az emberi test genetikai jellemzőitől, életkorától stb. A lappangási idő három héttől három hónapig tart.

Ezt követően kezdődik az elsődleges megnyilvánulások stádiuma, amikor a páciens különféle klinikai tüneteket mutat, és aktívan termelődnek az antitestek. Ez a szakasz a különböző emberek másképp járhat el. Lehet tünetmentes, akut fertőzés másodlagos betegségek nélkül, valamint másodlagos betegségekkel való fertőzés.

A vírusnak a szubklinikai stádiumba való átmenete során az immunhiány fokozatosan növekszik, a személy nyirokcsomói nőnek, ugyanakkor a HIV reprodukciós sebessége lelassul. Ez a szakasz meglehetősen hosszú: néha akár húsz évig is eltarthat, bár átlagos időtartama körülbelül hat év. Később a beteg fejlődik szerzett immunhiányos szindróma .

Szerzett immunhiányos szindróma

A világ először a huszadik század 80-as éveinek közepén szerzett tudomást a szerzett immunhiányos szindrómáról. Abban az időben az orvosok egy ismeretlen betegséget fedeztek fel, amelyet a felnőttek immunhiányos megnyilvánulása jellemez. Kiderült, hogy immunhiányuk már felnőtt korukban is megmutatkozott. Következésképpen ezt a betegséget szerzett immunhiányos szindrómának, rövidítve AIDS-nek kezdték nevezni. Mára az AIDS a járvány szintjére terjedt.

A szerzett immunhiányos szindróma kialakulásával a páciens szervezete még a viszonylag ártalmatlan mikroorganizmusok támadásainak sem képes ellenállni.

A HIV-fertőzés diagnosztizálása speciális laboratóriumi kutatási módszerekkel történik. Jelenleg azonban nincs olyan gyógyszer, amely hatékonyan befolyásolná az AIDS-vírust.

A kezelés elsősorban az immunhiány miatt kialakuló másodlagos fertőzések leküzdésére irányul.

Az orvosok

Immunhiányok kezelése

Azok számára, akiknél bármilyen típusú immunhiányt diagnosztizáltak, a legfontosabb az egészséges életmód elveinek lehető legnagyobb mértékű betartása és a fertőzések elkerülése. Ugyanilyen fontos a rendszeres fogorvosi ellenőrzés.

Az immunhiányos betegeket korán diagnosztizálni kell gombás És bakteriális fertőzések , és végezzék el a későbbi megfelelő terápiát.

Vannak olyan állapotok, amelyek folyamatos megelőző kezelést igényelnek . Ha valakinek fertőzése van mellkas, akkor ebben az esetben célszerű gyógytorna segítségével kezelni, valamint speciális speciális gyakorlat. Néha mint megelőző például vírusellenes gyógyszereket kell szednie , .

A legtöbb esetben az immunhiány terápiáját intravénás, ill szubkután injekció immunglobulinok . Meg kell azonban jegyezni, hogy az immunglobulin-kezelés szívelégtelenségben szenvedő betegeknél ellenjavallt. A mai napig más típusú immunhiányos kezeléseket is alkalmaznak, de ezek egy része még a kísérleti fejlesztés stádiumában van.

Az elsődleges immunhiány kezelésében fontos eseti alapon eldönteni, hogy indokolt-e a folyékony vakcinák alkalmazása. Az elsődleges immunhiányos betegséggel diagnosztizált betegeknél minden esetben fontos, hogy ne igyon alkoholt, ne dohányozzon.

Az immunkorrekciót jelenleg többféle módszerrel állítják elő. Ezek csontvelő-transzplantáció, immunmodulátorok, immunglobulinok alkalmazása.

A másodlagos immunhiány kezelésében az általános gondozási elveket alkalmazzák. Ezek a védőoltások, a fertőzések ellenőrzése, helyettesítő terápia.

Az immunhiányok megelőzése

Az elsődleges immunhiányok megnyilvánulásának megelőzése érdekében azonosítani kell a hibás gének valószínű hordozóit azokban a családokban, amelyek pozitív anamnézissel rendelkeznek. Bizonyos patológiák esetén a születés előtti diagnózis lehetséges.

Az elsődleges immunhiányos betegségek örökletes jellege miatt jelenleg nincs megelőző intézkedés az ilyen típusú betegségekre.

Megelőző intézkedésként a másodlagos immunhiányok megelőzésére fontos elkerülni a HIV-fertőzés elkapását. Ehhez nagyon fontos, hogy soha ne engedjük meg a védekezés nélküli szexuális érintkezést, ügyeljünk arra, hogy az orvosi műszerek sterilek legyenek, stb. A HIV kockázati csoportba tartoznak a kábítószerfüggők is, akik már egyetlen injekció beadásával is fennállnak vírussal fertőzött.

Források listája

• Freidlin I.S., Smirnov V.S. Immunhiányos állapotok - Szentpétervár, 2000;
• Khaitov R.M., Ignatoeva G.A., Sidorovich I.G. Immunológia.- M.: Orvostudomány. - 2000;
• Yarilin A.A. Az immunológia alapjai // M. Medicine, 1999;
• Petryaeva M.V., Chernyakhovskaya M.Yu. A HIV/AIDS fertőzéssel kapcsolatos ismeretek formalizálása. 1. rész Vlagyivosztok: FEB RAS. 2007;
• Pokrovszkij V.V., Ermak T.N., Beljajeva V.V. HIV fertőzés. Klinika, diagnózis, kezelés. M.: GEOTAR-Média, 2003.

Az immunhiány az emberi test védelmi funkcióinak megsértése, amely a különféle természetű kórokozókkal szembeni immunválasz gyengülése miatt következik be. A tudomány az ilyen állapotok egész sorát írta le. Ezt a betegségcsoportot a fertőző betegségek lefolyásának növekedése és súlyosbodása jellemzi. Az immunitás működésének kudarcai ebben az esetben az egyes összetevők mennyiségi vagy minőségi jellemzőinek megváltozásával járnak.

Az immunitás tulajdonságai

Az immunrendszer kulcsfontosságú szerepet játszik a szervezet normális működésében, mivel úgy van kialakítva, hogy felismerje és elpusztítsa azokat az antigéneket, amelyek a külső környezetből behatolhatnak (fertőzőek) és következményei is lehetnek. daganat növekedése saját sejtek (endogén). A védő funkciót elsősorban a veleszületett tényezők, például a fagocitózis és a komplementrendszer biztosítják. A szerzett és a sejtes felelős a szervezet adaptív reakcióiért. A teljes rendszer kommunikációja speciális anyagokon - citokineken keresztül történik.

Az előfordulás okától függően az immunrendszeri rendellenességek állapotát primer és másodlagos immunhiányokra osztják.

Mi az elsődleges immunhiány

Az elsődleges immundeficienciák (PID) az immunválasz genetikai hibák által okozott rendellenességei. A legtöbb esetben öröklöttek és veleszületett patológiák. A PID-t leggyakrabban korai életkorban észlelik, de előfordul, hogy csak serdülőkorban vagy akár felnőttkorban diagnosztizálják.

PID - csoport veleszületett betegségek klinikai megnyilvánulásaiban változatosak voltak. A betegségek nemzetközi osztályozása 36 leírt és kellően tanulmányozott primer immunhiányos állapotot foglal magában, azonban az orvosi szakirodalom szerint ezek száma mintegy 80. Tény, hogy nem minden betegség esetében azonosítottak felelős géneket.

Csak az X kromoszóma génösszetételét jellemzi legalább hat különböző immunhiány, így az előfordulás gyakorisága hasonló betegségek a fiúk egy nagyságrenddel magasabbak, mint a lányok. Feltételezések szerint az intrauterin fertőzés etiológiai hatással lehet a veleszületett immunhiány kialakulására, de ezt az állítást még nem erősítették meg tudományosan.

Klinikai kép

Az elsődleges immunhiányok klinikai megnyilvánulásai ugyanolyan változatosak, mint maguk ezek az állapotok, de van egy közös jellemző - a hipertrófiás fertőző (bakteriális) szindróma.

Az elsődleges és másodlagos immunhiányok abban nyilvánulnak meg, hogy a betegek hajlamosak gyakran visszatérő (visszatérő) fertőző etiológiájú betegségekre, amelyeket atípusos kórokozók okozhatnak.

Ezek a betegségek leggyakrabban bronchopulmonáris rendszerés az emberi fül-orr-gégészeti szervek. A nyálkahártya is gyakran érintett és bőr amely tályogként és szepszisként nyilvánulhat meg. A bakteriális kórokozók bronchitist és arcüreggyulladást okoznak. Az immunhiányos emberek gyakran tapasztalnak korai kopaszodást és ekcémát, és néha allergiás reakciókat. Autoimmun rendellenességek és hajlam rosszindulatú daganatok. A gyermekek immunhiánya szinte mindig késlelteti a szellemi és fizikai fejlődést.

Az elsődleges immunhiányok kialakulásának mechanizmusa

A betegségek kialakulásának mechanizmusa szerinti osztályozása a leginformatívabb az immunhiányos állapotok vizsgálata esetén.

Az orvosok az összes immunrendszeri betegséget 4 fő csoportra osztják:

Humorális vagy B-sejt, amelyek magukban foglalják a Bruton-szindrómát (X-kromoszómához kapcsolt agammaglobulinémia), az IgA- vagy IgG-hiányt, az IgM-többletet általános immunglobulinhiányban, az egyszerű változó immunhiányt, az újszülöttek átmeneti hipogammaglobulinémiáját és számos egyéb, humorális immunitással összefüggő betegséget.

T-sejtes primer immunhiányok, amelyeket gyakran kombináltnak neveznek, mivel az első rendellenességek mindig megzavarják a humorális immunitást, mint például a csecsemőmirigy hypoplasia (Di George-szindróma) vagy diszplázia (T-lymphopenia).

A fagocitózis hibái által okozott immunhiányok.

Működési zavarok miatti immunhiányok

Fertőzésekre való fogékonyság

Mivel az immunhiány oka különböző kapcsolatok megsértése lehet
immunrendszert, akkor a fertőző ágensekkel szembeni fogékonyság nem lesz azonos minden egyes esetben. Így például humorális betegségek esetén a páciens hajlamos a streptococcusok, staphylococcusok által okozott fertőzésekre, míg ezek a mikroorganizmusok gyakran rezisztenciát mutatnak az antibakteriális gyógyszerekkel szemben. Az immunhiány kombinált formáiban a baktériumok vírusokhoz kapcsolódhatnak, például herpeszhez vagy gombákhoz, amelyeket főként a candidiasis képvisel. A fagocita formát főként ugyanazok a staphylococcusok és Gram-negatív baktériumok jellemzik.

Az elsődleges immunhiány előfordulása

Az örökletes immunhiány meglehetősen ritka emberi betegség. Az ilyen típusú immunrendszeri rendellenességek előfordulási gyakoriságát mindegyiknél fel kell mérni specifikus betegség mert eloszlásuk nem azonos.

Átlagosan ötvenezerből csak egy újszülött szenved veleszületett örökletes immunhiányban. Ebben a csoportban a leggyakoribb betegség a szelektív IgA-hiány. Az ilyen típusú veleszületett immunhiány átlagosan minden ezer újszülöttnél fordul elő. Ráadásul az összes IgA-hiány esetének 70%-a ennek a komponensnek a teljes elégtelenségéhez kapcsolódik. Ugyanakkor egyes ritkább, immunjellegű emberi betegségek, amelyek öröklődnek, 1:1 000 000 arányban oszlanak meg.

Ha figyelembe vesszük a PID-betegségek előfordulási gyakoriságát a mechanizmus függvényében, nagyon érdekes kép rajzolódik ki. A B-sejtes primer immundeficienciák, vagy ahogy más néven antitestképződési zavarok gyakoribbak, mint mások, és az esetek 50-60%-át teszik ki. Ugyanakkor a betegek 10-30%-ánál diagnosztizálnak T-sejtes és fagocita formákat. A legritkábbak az immunrendszer komplementhibái által okozott betegségek - 1-6%.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a PID előfordulási gyakoriságára vonatkozó adatok nagyon eltérőek különböző országok, amely összefüggésbe hozható egy adott nemzeti csoport bizonyos DNS-mutációkra való genetikai hajlamával.

Az immunhiányok diagnosztizálása

A gyermekek elsődleges immunhiányos állapotát leggyakrabban korán állapítják meg, mivel
azzal a ténnyel, hogy a helyi gyermekorvos szintjén meglehetősen nehéz ilyen diagnózist felállítani.

Ez általában a kezelés késleltetett megkezdéséhez és a terápia rossz prognózisához vezet. Ha az orvos, a betegség klinikai képe és az eredmények alapján általános elemzések immunhiányos állapotot javasolt, az első dolga, hogy elküldje a gyermeket egy immunológushoz.
Európában létezik egy Immunológusok Szövetsége, amely az ilyen betegségek kezelési módszereinek tanulmányozásával és fejlesztésével foglalkozik, EOI (European Society for Immunodeficiencies) néven. Létrehozták és folyamatosan frissítették a PID betegségek adatbázisát, és jóváhagytak egy diagnosztikai algoritmust a meglehetősen gyors diagnózis érdekében.

A diagnózis a betegség anamnézisének összegyűjtésével kezdődik. Különös figyelmet kell fordítani a genealógiai szempontra, mivel a legtöbb veleszületett immunhiány örökletes. Továbbá fizikális vizsgálat elvégzése és az általános klinikai vizsgálatokból származó adatok beszerzése után feltették ideiglenes diagnózis. A jövőben az orvos feltételezésének megerősítése vagy megcáfolása érdekében a páciensnek alapos vizsgálatot kell végeznie olyan szakemberekkel, mint a genetikus és az immunológus. Csak az összes fenti manipuláció elvégzése után beszélhetünk a végső diagnózis felállításáról.

Laboratóriumi kutatás

Ha a diagnózis során elsődleges immunhiányos szindróma gyanúja merül fel, a következő laboratóriumi vizsgálatokat kell elvégezni:

Részletes vérképlet felállítása (különös figyelmet fordítanak a limfociták számára);

Az immunglobulinok tartalmának meghatározása a vérszérumban;

B- és T-limfociták kvantitatív számlálása.

További kutatások

A fentebb már említett laboratóriumi diagnosztikai vizsgálatokon kívül minden esetben egyéni további vizsgálatok. Vannak olyan kockázati csoportok, akiket HIV-fertőzés vagy genetikai rendellenességek miatt kell tesztelni. Az orvos előre látja a 3 vagy 4 típusú humán immunhiány lehetőségét is, amelyben ragaszkodik a páciens fagocitózisának részletes vizsgálatához, egy tetrazolin kék indikátorral végzett teszt beállításával és a komplement komponens-összetételének ellenőrzésével. rendszer.

PID kezelése

Nyilvánvalóan a szükséges terápia elsősorban a immunbetegség, de sajnos a veleszületett forma nem szüntethető meg teljesen, ami a szerzett immunhiányról nem mondható el. A modern orvosi fejlesztések alapján a tudósok megpróbálják megtalálni az ok génszintű megszüntetésének módját. Amíg próbálkozásaik nem jártak sikerrel, kijelenthető, hogy az immunhiány gyógyíthatatlan állapot. Fontolja meg az alkalmazott terápia alapelveit.

Helyettesítő terápia

Az immunhiány kezelése általában helyettesítő terápiára korlátozódik. Amint azt korábban említettük, a páciens szervezete nem képes önállóan előállítani az immunrendszer bizonyos összetevőit, vagy azok minősége lényegesen gyengébb a szükségesnél. A terápia ebben az esetben antitestek vagy immunglobulinok gyógyszeres beadásából áll, amelyek természetes termelése károsodott. A gyógyszereket leggyakrabban intravénásan adják be, de esetenként subcutan beadásra is lehetőség nyílik, hogy megkönnyítsék a beteg életét, akinek ebben az esetben nem kell még egyszer felkeresnie az egészségügyi intézményt.

A helyettesítés elve gyakran lehetővé teszi a betegek számára, hogy szinte normális életet éljenek: tanulást, munkát és pihenést. Természetesen a betegség által legyengült immunitás, a humorális és sejtes tényezők, valamint a drága gyógyszerek állandó beadásának szükségessége nem teszi lehetővé a beteg teljes ellazulását, de ez még mindig jobb, mint a nyomáskamrában való élet.

és a megelőzés

Tekintettel arra, hogy a primer immunhiányos csoportba tartozó beteg esetében az egészséges ember számára jelentéktelen bakteriális vagy vírusos fertőzés végzetes lehet, a megelőzést szakszerűen kell elvégezni. Itt jönnek szóba az antibakteriális, gombaellenes és vírusellenes szerek. kifejezetten megelőző intézkedésekre kell tenni, mert előfordulhat, hogy a legyengült immunrendszer nem teszi lehetővé a magas színvonalú kezelést.

Ezenkívül nem szabad megfeledkezni arról, hogy az ilyen betegek hajlamosak allergiás, autoimmun és ami még rosszabb, daganatos állapotokra. Mindezt teljes nélkül orvosi ellenőrzés nem engedheti meg, hogy egy személy teljes életet éljen.

Átültetés

Amikor a szakemberek úgy döntenek, hogy a beteg számára nincs más kiút, mint a műtét, csontvelő-transzplantáció végezhető. Ez az eljárás többféle kockázattal jár a beteg életére és egészségére nézve, és a gyakorlatban még sikeres kimenetel esetén sem mindig oldja meg az immunrendszeri zavarban szenvedő ember minden problémáját. Egy ilyen művelet során a teljes recipiens helyére ugyanaz a donor gondoskodik.

Az elsődleges immunhiány a modern orvostudomány legnehezebb problémája, amely sajnos még nem teljesen megoldott. Az ilyen betegségek esetében továbbra is kedvezőtlen prognózis uralkodik, és ez kétszeresen szomorú, tekintettel arra, hogy a gyermekek leggyakrabban szenvednek tőlük. Ennek ellenére az immunhiány számos formája összeegyeztethető a teljes élettel, feltéve, hogy időben diagnosztizálják és megfelelő terápiát alkalmaznak.