Žmogaus imunodeficitas (pirminis, antrinis), priežastys ir gydymas. Imunodeficitai

Antrinių imunodeficitų diagnostika

Pirmasis diagnostikos etapas yra anamnezės rinkimas ir paciento nusiskundimų išaiškinimas, kurie, priklausomai nuo imunopatologijos tipo, gali labai skirtis.

ID istorija dažniausiai atskleidžia pasikartojančias infekcijas, kurių pobūdis ir vieta gali rodyti imunodeficito tipą. Alerginis procesas turi savo ypatybes, ir tik remiantis anamneze kartais galima nustatyti teisingą diagnozę.

Autoimuninių ligų istorija turi būdingų bruožų, leidžiančių jas atskirti nuo kitų patologijos rūšių. Limfoproliferacinis ir onkologiniai procesai taip pat turi savo ypatybes. Kitas žingsnis – atlikti imunologinius tyrimus, siekiant įvertinti paciento, kuriam įtariamas imunodeficitas, imuninę būklę.

„Imunitetas“ – tai sveiko ar sergančio žmogaus imuninės sistemos būklė tam tikru momentu tam tikromis aplinkos sąlygomis. Įvertinimas imuninė būklė yra nespecifinių ir specifinių kiekybinių ir komplekso gavimo procesas funkciniai rodikliai, atspindintis imuninės sistemos būklę.

Imunologinei arba imuninei būklei (IS) būdingas informacinių rodiklių kompleksas, atspindintis įvairių imuninės sistemos dalių būklę konkretaus proceso ar ligos tyrimo metu. IS rodikliai, atspindintys ligos formą ir variantą, yra pagrindas formuoti imunologinį ligos „įvaizdį“, t.y. jo imunologines charakteristikas, nustatyti jos defektinę grandį.

Laboratorinis imuninės sistemos būklės įvertinimas pagal daugelį rodiklių suteikia idėją apie jos sutrikimų tipą ir laipsnį ir kartu su patogeno identifikavimu imunologiniais metodais, jei yra, leidžia parinkti imunoterapinį agentą.

Imunodiagnostika- tai imunologinių metodų rinkinio naudojimas ligai nustatyti arba ligos sukėlėjui nustatyti tiriamoje medžiagoje. Visi imunodiagnostikos metodai skirstomi į 2 grupes:

Yra dažni nespecifiniai metodai, apibūdinantis įvairių imuninės sistemos dalių būklę: limfocitus, granulocitus, makrofagus, komplementą. Dažniausiai jie naudojami imuninės sistemos defektui nustatyti, t.y. dėl imunodeficito.

Specifiniai metodai, leidžiantys žmogaus organizme ar išorinėje aplinkoje aptikti antikūnus, imuninius T limfocitus, patogenų antigenus. Šie metodai naudojami infekcijoms, alergijoms ir autoimuninėms ligoms diagnozuoti.

Visi šie metodai naudojami žmogaus imuninei būklei įvertinti, t.y. būklei apibūdinti Imuninė sistema.

Antrinio imunodeficito būklių diagnostikos standartą atspindi šie tyrimai:

1. Privalomas laboratorinis tyrimas:

Pagal pagrindinės ligos diagnostikos ir gydymo standartus;

Imuninės būklės tyrimas (nustatomas bendras leukocitų, limfocitų, T-limfocitų, B-limfocitų subpopuliacijų skaičius, imunoglobulinų A,M,G lygis, fagocitozė);

Nustatytų sutrikimų stebėjimas po gydymo kurso.

2. Papildomi tyrimo metodai:

Nustatoma pagal pagrindinę ligą ir gretutinę patologiją;

Specialūs imunologiniai tyrimai, priklausomai nuo pirminio imuninės būklės įvertinimo metu nustatytų klinikinių apraiškų ir defektų, naudojant pagrindinius dažniausiai pasitaikančius metodus (įvairių limfocitų klasių ir poklasių funkcinio aktyvumo tyrimas, komplemento sistemos hemolizinis aktyvumas, nespecifiniai ūminės fazės rodikliai). , interferono būklė, imuninė oportunistinių infekcijų kontrolė ir kt.).

3. Instrumentinė diagnostika:

4. Konsultacijos su specialistais:

Pagal pagrindinės ligos ir gretutinės patologijos diagnostikos ir gydymo standartus.

Pagrindiniai antrinio imunodeficito požymiai:

ryšio su paveldimumu ir genetiniu sąlygojimu trūkumas;

atsiradimas normalaus reaktyvumo fone dėl ligos, neigiamų fizinių ir biologiniai veiksniai, gydymo metodai ar priemonės;

pagrindinės ligos gydymo trūkumas ir ją sukeliančių veiksnių pašalinimas;

imuninės būklės nebuvimas arba ilgalaikis uždelstas normalizavimas.

Imuninės būklės ir hemostazės sutrikimų, esant antriniams imunodeficitams, charakteristikos pateiktos 2 lentelėje.

2 lentelė. Antrinių imunodeficitų charakteristikos

Antrinis imunodeficitas, šios apraiškos gydymas yra svarbi užduotis šiuolaikinė medicina. Antrinis imunodeficitas neturi nieko bendra su blogu paveldimumu. Jis turi labai sudėtingą kilmę, tačiau jos pasekmės visada yra tos pačios:

  1. Padidėjęs jautrumas infekcinėms ligoms.
  2. Ligos eiga aiškiai skiriasi nuo klasikinių jos formų.
  3. Liga atsiranda dėl įvairių priežasčių ir gali būti lokalizuota visiškai savavališkai.
  4. Vangus atsakas į tinkamai parinktą gydymą, nukreiptą į pagrindinę ligos priežastį.
  5. Privalomas infekcijų, pūlingų-uždegiminių procesų buvimas. Ir nepaisant to. Ar šis procesas yra infekcijos ir imuninės gynybos sutrikimo priežastis ar pasekmė.

Visiškas organizmo imuninės gynybos veikimas gali tapti neįmanomas dėl įvairių veiksnių, nuo infekcijų iki žmogaus sukeltų priežasčių.

Antrinio imunodeficito etiologija

Tradicinė medicina išskiria tris galimos formos antrinis imunodeficitas:

  • spontaniškas;
  • įgytas;
  • sukeltas.

Sukeltas imunodeficitas. Kokios yra šios ligos priežastys? Sukelta forma atsirado dėl išorinių priežasčių, tokių kaip infekcijos, gydymo antibiotikais poveikis, rentgeno spindulių poveikis, chirurgija ir trauma. Tradiciškai ši ligos forma apima ir imuninės gynybos pažeidimą, kuris yra antrinis dėl pagrindinės ligos. Tai reiškia imuniteto sutrikimus, kuriuos sukelia diabetas, hepatitas, nefritas arba besivystančios onkologijos.
Įgytas imunodeficitas. Praėjusiame amžiuje žmogus pirmą kartą savo istorijoje susidūrė virusinė infekcija organizmo gynybinė sistema, todėl išsivysto AIDS. Ši liga yra kitokia didelis procentas mirtinus rezultatus ir unikalų klinikinių simptomų sąrašą. Beje, šios ligos gydymas taip pat nestandartinis.

Imunodeficito virusas yra imunotropinio pobūdžio ir negrįžtamai naikina organizmo limfoidinę apsaugą. Taip atsiranda antrinis imunodeficitas. AIDS etiologija nėra visiškai suprantama, o jos pasekmių sunkumas yra toks didelis, kad AIDS paprastai priskiriamas atskirai imunodeficito grupei.

Spontaninis imunodeficitas. Šio tipo imunodeficitas pasižymi neaiškia gynybos sistemos gedimo etiologija. Kokie yra antrinio imunodeficito simptomai?

  1. Šios formos klinikinį vaizdą daugiausia lemia dažnai pasikartojančios infekcinės ir uždegiminės kvėpavimo, urogenitalinės ir virškinimo sistemos ligos.
  2. Tokie procesai galimi ant akių, odos, minkštieji audiniai, V paranaliniai sinusai ah nosis ir panašiai, o tokios žalos kaltininkai nėra patys pavojingiausi mikroorganizmai.

Kokios yra ligos priežastys? Pacientų grupė su šia diagnoze yra labai nevienalytė dėl to, kad šios ligos priežastis yra neaiški ir į šią pacientų grupę patenka visi pacientai, kuriems nustatyta neaiški imunodeficito diagnozė. Tai viena iš priežasčių, kodėl nuolat mažėja šios grupės pacientų skaičius.

Grįžti į turinį

Kaip gydyti ligą

Kaip gydomas antrinis imunodeficitas? Imuninės sistemos pažeidimai turėtų būti gydomi maksimaliai išlaikant susilpnėjusį imunitetą.Šiuolaikinė medicina turi tris tokias paramos priemones:

  1. Laiku skiepyti pacientą.
  2. Imunitetą pakeičiantys gydomieji vaistai, tokie kaip imunoglobulinai, leukocitų masė ir kt.
  3. Imunotropinio pobūdžio medicininiai preparatai, tokie kaip imunostimuliatoriai, granulocitų-makrofagų preparatai ir kiti chemiškai gryni bei dirbtinai susintetinti preparatai.

Kaip gydyti antrinį imunodeficitą imunotropiniais vaistais, visiškai priklauso nuo ligos pobūdžio.

Kuo ūmesnis infekcinis uždegiminis procesas, tuo intensyviau reikia vartoti imunotropinius vaistus.

Vakcinų terapija. Ši priemonė taikoma prevenciniais tikslais ir yra naudojama tik visų paciento ligų laikotarpiu. Bet kuri vakcina turi savo indikacijas, kontraindikacijas ir naudojimo režimą.
Gydymas vaistais, pakeičiančiais imunitetą – šis metodas taikomas bet kurioje ligos stadijoje. Ypač populiarūs yra imunoglobulino preparatai, skirti vartoti į veną. Visų tokių vaistų pagrindas yra specialios rūšies antikūnai, gauti iš didelis kiekis donorų. Pakaitinis gydymas rodo gerus rezultatus, kai reikia papildyti antikūnų netekimą esant antriniam imunodeficitui, kai organizmas nepajėgia pasigaminti pakankamo kiekio imunoglobulinų arba nepajėgus jų sintetinti.

Grįžti į turinį

Imunotropinis antrinio imunodeficito gydymas

Terapinis šio įrankio naudojimas pagrįstas įvairių imunostimuliatorių naudojimu. Taikant integruotą požiūrį į infekcinių ir uždegiminių procesų gydymą nenaudojant imunomoduliatorių, antimikrobinis gydymas bus neveiksmingas.

Imunomoduliatorių naudojimas priklauso nuo kelių paprastų taisyklių:

  1. Imunomoduliatoriai skiriami tik kartu su vaistu, skirtu pagrindinei ligai gydyti. Atskirai jis vartojamas tik esant pagrindinės ligos remisijai.
  2. Pagrindinis veiksnys renkantis konkretų vaistą yra uždegiminio proceso sunkumas.
  3. Imunomoduliatorius turėtų būti skiriamas tik tada, kai pastebima audringa organizmo reakcija į tinkamą gydymą, tai yra, esant akivaizdžiam imunodeficitui.
  4. Tokio vaisto vartojimo būdas turi atitikti visas gamintojo instrukcijas ir receptus. Keisti šias schemas galima tik patyrusio imunologo iniciatyva.
  5. Visa tokių vaistų vartojimo procedūra turi būti atliekama nuolat prižiūrint specialistui.
  6. Diagnozavus bet kokį imuniteto parametro nukrypimą nuo normos praktiškai sveikam žmogui negali būti priežastimi skirti gydymą imunoglobulinais.

Imunostimuliatoriai. Atsižvelgiant į daugiafaktorinį antrinio imunodeficito etiologinį komponentą, teigiamas gydymo rezultatas yra tik imunologo rankose. Patyręs ir kvalifikuotas imunologas turi parinkti imunotropinį gydymą, kad visi rezultatai preliminarius tyrimus buvo kiek įmanoma atsižvelgta. Toks požiūris į antrinio imunodeficito gydymą sutrumpins paciento buvimą ligoninėje, o ligos remisijos laikotarpį – daug ilgiau. Kai kuriais atvejais teisingas požiūris į gydymą gali išgelbėti paciento gyvybę.

Imunodeficitas vadiname būklę, kuriai būdingas imuninės sistemos funkcijos ir organizmo atsparumo įvairioms infekcijoms sumažėjimas. Etiologijos (ligos išsivystymo priežasčių) požiūriu išskiriami pirminiai ir antriniai imunodeficitai. Reikia pabrėžti, kad pagal klinikinius požymius ir laboratorinius duomenis, antriniai ir pirminiai imunodeficitai yra labai panašūs, kol egzistuoja ryšys tarp imuniniai sutrikimai ir patogeno tipą. Esminis skirtumas išlieka imuninių sutrikimų priežastis: pirminiais atvejais tai yra įgimtas defektas, antriniais – įgytas.

Įgyti (antriniai) imunodeficitai yra daug dažnesni nei pirminiai. Paprastai antriniai imunodeficitai išsivysto dėl nepalankių aplinkos veiksnių poveikio arba įvairios infekcijos. Kaip ir pirminio imunodeficito atveju, antrinio imunodeficito atveju gali sutrikti atskiri imuninės sistemos komponentai arba visa sistema kaip visuma. Dauguma antrinių imunodeficitų (išskyrus tuos, kuriuos sukelia ŽIV viruso infekcija) yra grįžtami ir gerai reaguoja į gydymą. Toliau išsamiau apsvarstysime įvairių nepalankių veiksnių svarbą antriniams imunodeficitams išsivystyti, jų diagnostikos ir gydymo principus.

Ligos priežastys

І. Infekcinis

1. Virusinės infekcijos:

a) ūminis - tymai, raudonukės, gripas, virusinis kiaulytė (parotitas), vėjaraupiai, hepatitas, pūslelinė ir kt.;

b) nuolatinis - lėtinis hepatitas B, poūmis sklerozuojantis panencefalitas, AIDS ir kt.;

c) įgimta – citomegalija, raudonukė (TORCH kompleksas).

2. Bakterinės infekcijos: stafilokokinė, pneumokokinė, meningokokinė, tuberkuliozė ir kt.

3. Pirmuonių invazija ir helmintozė (maliarija, toksoplazmozė, leišmaniozė, trichineliozės, askaridozė ir kt.).

ІІ. Mityba (pažeidimasmityba):

1. baltymų-energijos trūkumas;

2. mikroelementų (Zn, Cu, Fe), vitaminų – retinolio (A) trūkumas, askorbo rūgštis(C), alfa-tokoferolis (E), folio rūgštis;

3. išsekimas, kacheksija, baltymų netekimas per žarnyną, inkstus;

4. įgimtos medžiagų apykaitos klaidos;

5. per didelė mityba, nutukimas;

6. žarnyno malabsorbcijos sindromas.

III. Metabolizmas:

1. lėtinis inkstų nepakankamumas, uremija, nefrozinis sindromas;

2. lėtinės kepenų ligos

3. diabetas

4. imunoglobulinų hiperkatabolizmas.

IV. Būklės, dėl kurių netenkama imunokompetentingų ląstelių ir imunoglobulinų (kraujavimas, limforėja, nudegimai, nefritas).

V. Piktybiniai navikai, ypač limfoproliferaciniai.

VI. Autoimuninės ligos.

VII. Egzogeninės ir endogeninės intoksikacijos(apsinuodijimas, tirotoksikozė, dekompensuotas cukrinis diabetas).

VIII. Imunodeficitas po įvairių įtakų:

1. fizinė (jonizuojanti spinduliuotė, mikrobangų krosnelė ir kt.);

2. cheminiai (imunosupresantai, citostatikai, kortikosteroidai, vaistai, herbicidai, pesticidai ir kt.);

3. nepalankūs aplinkos veiksniai;

4. imunosupresiniai gydymo metodai: vaistai (imunosupresantai, gliukokortikosteroidai, citostatikai, antibiotikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo).

5. Profesiniai pavojai, įskaitant rentgeno spindulių poveikį, radioaktyvų apšvitą, biologiškai aktyvias ir chemiškai agresyvias medžiagas.

6. Skirtingos rūšys stresas ( emocinis stresas, psichinės traumos, fizinė, sportinė perkrova ir kt.).

IX. Bet kokssunkusligų, chirurginės intervencijos, anestezija, nudegimai.

X. Neurohormoninio reguliavimo pažeidimas.

XI. Amžiusfaktoriai: ankstyva vaikystė, senatvė, nėštumas.

Tiek pirminį, tiek antrinį imunodeficitą gali sukelti vienos iš pagrindinių imuninių sistemų: humoralinės (B-sistemos), ląstelinės (T-sistemos), fagocitų sistemos, komplemento sistemos ar kelių (sudėtinių defektų) funkcijos sutrikimas.

Ligos atsiradimo ir vystymosi mechanizmai (patogenezė)

Įgytas (antrinis) imunodeficitas – tai imuninės sistemos sutrikimas, kuris išsivysto pogimdyminiu laikotarpiu arba suaugusiems ir nėra genetinių defektų pasekmė.

Taigi pagal terminą " antrinis (įgytas) imunodeficitas" reikia suprasti imuniteto sutrikimus, atsirandančius dėl somatinių ir kitų ligų bei kitų veiksnių ir turinčius klinikinių apraiškų. (Tarptautinė klasifikacija ligos, X revizija).

Įgytas (antrinis) imunodeficitas- tai klinikinis ir imunologinis sindromas: a) išsivystęs prieš tai normaliai funkcionavusios imuninės sistemos fone; b) būdingas nuolatinis reikšmingas sumažinimas kiekybiniai ir funkciniai rodikliai specifinių ir/ar nespecifiniai veiksniai imuniteto atsparumas; c) yra lėtinių infekcinių ligų, autoimuninių patologijų, alerginių ligų ir navikų navikų vystymosi rizikos zona.

Iš šio įgyto (antrinio) imunodeficito sąvokos apibrėžimo išplaukia šie požymiai.

1. Pirma, imuninės sistemos sutrikimai yra išties antriniai ir atsiranda anksčiau buvusios normalios sveikatos fone tiek klinikiniu, tiek imunolaboratoriniu požiūriu. Tai galima sužinoti pokalbyje su pacientu.

2. Imuninės sistemos pažeidimai turi būti nuolatiniai ir ryškūs. Tai svarbi sąlyga, nes žinoma, kad imuninės sistemos rodikliai yra labilūs ir judrūs, todėl skirtingos jos dalys gali viena kitą papildyti ir viena kitą „apdrausti“. Todėl laikini, laikini imuniteto parametrų pokyčiai gali atsirasti dėl situacijos reakcijos ypatybių.

3. Imuninės sistemos sutrikimai turi būti ne tik kiekybiniai. Taip pat reikėtų įvertinti tam tikrų ląstelių funkciją. Pasitaiko atvejų, kai, pavyzdžiui, NK ląstelių skaičiaus sumažėjimą kompensavo padidėjęs jų funkcinis aktyvumas. Jei sumažėjus tam tikrų imuninės sistemos ląstelių skaičiui, kartu sutrinka ir jų veikla, tai tikrai yra svarbiausias laboratorinis imunodeficito požymis.

4. Imuninės sistemos pažeidimai gali turėti įtakos tiek specifinio (adaptyvaus) imuniteto, tiek nespecifinio atsparumo, tai yra įgimto (natūralaus) imuniteto, rodikliams.

5. Imuninės sistemos sutrikimui būdingas didžiulis vienos iš imuniteto grandžių pažeidimas (ląstelinis, humoralinis, komplementarinis ar fagocitinis), kiti imunologinių parametrų pokyčiai yra antriniai, dažniausiai kompensacinio pobūdžio. Galimi kombinuoti imuniniai sutrikimai.

6. Svarbu suprasti šiuos dalykus. Paprastai pacientas, kuris jau turi Klinikiniai požymiai antrinis imunodeficitas, pavyzdžiui, lėtinis, atsparus tradicinei terapijai, infekcinė uždegiminė patologija. Tokiu atveju reikalinga aktyvi klinikinio imunologo įsikišimas. Tačiau svarbu nukreipti gydytoją į tai, kad kai kuriose, vadinamosiose praktiškai sveiki asmenys, gali būti aptikti imunolaboratoriniai antrinio imunodeficito požymiai, kuriuos lydi tik netiesioginiai klinikiniai požymiai, pvz. padidėjęs nuovargis, kuri dar netapo lėtine. Tokiu atveju geriau kalbėti apie trumpalaikius imunogramos pokyčius, kurių klinika nepalaiko ir daugeliu atvejų nereikia skirti imunotropinių vaistų. Norint išsiaiškinti situaciją, tokius pacientus reikia pakartotinai stebėti. Tokiu atveju reikia atminti, kad šiam žmogui gresia vienokia ar kitokia patologija, susijusi su antriniu imunodeficitu: infekcinė, autoimuninė, alerginė, onkologinė ir kt. Tuo pačiu, priklausymas „rizikos zonai“, laimei, yra grįžtama situacija, o tokiam žmogui padėti gali būti atliekamos imunoreabilitacijos priemonės.

Klinikinis ligos vaizdas (simptomai ir sindromai)

Tarp antrinių imunodeficitų išskiriamos trys formos:

1. įgytas;

2. sukeltas;

3. spontaniškas

Įsigijo Antrinio imunodeficito forma yra įgytas imunodeficito sindromas (AIDS), kuris išsivysto dėl žmogaus imunodeficito viruso (ŽIV) pažeidimo imuninei sistemai.

Sukelta forma Antrinis imunodeficitas atsiranda dėl specifinių jo atsiradimo priežasčių: rentgeno spinduliuotės, citostatinių terapijos, kortikosteroidų vartojimo, traumų ir operacijų, taip pat imuniteto sutrikimų, kurie išsivysto dėl pagrindinės ligos (diabeto, kepenų ligų, inkstų ligos). liga, piktybiniai navikai).

Spontaniška forma antriniam imunodeficitui būdingas akivaizdžios priežasties, sukėlusios imuninio reaktyvumo sutrikimą, nebuvimas. Kliniškai pasireiškia lėtiniais, dažnai pasikartojančiais bronchopulmoninio aparato, paranalinių sinusų, urogenitalinio ir virškinimo trakto, akių, odos, minkštųjų audinių infekciniais ir uždegiminiais procesais, kuriuos sukelia oportunistiniai (oportunistiniai) mikroorganizmai. Todėl lėtiniai, dažnai pasikartojantys, vangūs, sunkiai tradicinėmis priemonėmis gydomi, bet kokios lokalizacijos uždegiminiai procesai suaugusiems laikomi klinikiniais antrinio imunodeficito būsenos pasireiškimais. Kiekybine prasme spontaniška forma yra dominuojanti antrinio imunodeficito forma.

Jų rūšys gleivinės trūkumas O V (V priklausomai nuo etiologinio veiksnio):

- atnaujinta (infekcinė, toksinė, metabolinė, fizinė, psichogeninė, potrauminė, nurodanti konkrečią diagnozę – ją sukėlusią ligą);

- nepatikslintas (kriptogeninis ar esminis, arba idiopatinis, arba spontaniškas – nustatytas nesant jokio etiologinio faktoriaus)

Jo nurodyti tipai munodef Ir cit O V

    Infekcinis imunodeficitas susidaro veikiant infekciniam patogenui, įskaitant. sąlyginai patogeniškas (virusinis, bakterinis, pirmuonis, grybelinis, helmintinis).

    Toksinis imunodeficitas išsivysto ilgai veikiant egzo- ir endotoksinams, ksenobiotikams ir kt. (egzogeninis, medicininis, profesionalus, endogeninis, nudegimas ir kt.).

    Metabolinis imunodeficitas išsivysto esant ilgalaikiams medžiagų apykaitos sutrikimams, įskaitant. rūgščių ir šarmų pusiausvyros sutrikimai (mitybos, medžiagų apykaitos, baltymų trūkumas, malabsorbcija ir kt.).

    Dėl to išsivysto fizinis imunodeficitas ilgai veikiantis ant žmogaus kūno nuo jonizuojančios ir ultravioletinės spinduliuotės, aukštų dažnių ir laukų veikimo ir panašiai.

    Psichogeninis imunodeficitas išsivysto esant ilgalaikei psichoemocinei perkrovai, stresui, centrinės nervų sistemos ligoms ir kt.

    Potrauminis imunodeficitas (įskaitant chirurginį) išsivysto esant sunkiems dideliems sužalojimams, nudegimams, didelėms ir ilgoms chirurginėms intervencijoms, kraujo netekimui, limforėja ir kt.

Imuninės sistemos defektų tipai :

    Limfocitinis imunodeficitas pasižymi nuolatiniais kiekybiniais ir (arba) funkciniais imuninės sistemos T ląstelių komponento pokyčiais.

    Humoraliniam imunodeficitui būdingi nuolatiniai kiekybiniai ir (arba) funkciniai imuninės sistemos B ląstelių komponento pokyčiai, įskaitant imunoglobulinų gamybą.

    Fagocitiniam imunodeficitui būdingi nuolatiniai imuninės sistemos fagocitinių ląstelių (monocitų/makrofagų, granulocitų) kiekybiniai ir (arba) funkciniai pokyčiai.

    Komplementariniam imunodeficitui būdingi nuolatiniai komplemento komponentų lygio ir aktyvumo pokyčiai.

    Kombinuotam imunodeficitui būdingi nuolatiniai kiekybiniai ir (arba) funkciniai kelių (dviejų ar daugiau) imuninės sistemos dalių parametrų pokyčiai. Patartina nustatyti pagrindinį imuninės sistemos defektą (pavyzdžiui, kombinuotą defektą su limfocitų pertekliumi).

Antrinio imunodeficito klasifikacija klinikinėje formoje :

    Autoimuninei formai būdingi atitinkami klinikiniai ir laboratoriniai duomenys (hipergamaglobulinemija, padidėjęs CEC lygis ir kt.).

    Alerginė forma (įskaitant nuo IgE priklausomą, reaginą) pasižymi atitinkamais klinikiniais (padidėjęs odos ir gleivinių, visų pirma kvėpavimo sistemos ir virškinimo trakto, jautrumas) ir laboratoriniais duomenimis (eozinofilija, padidėjęs IGE kiekis ir kt.).

    Imunoproliferacinei formai būdingas navikų susidarymas skirtinguose organuose ir sistemose, kai kaupiasi limfoidinės-monocitinės-ląstelinės sudėties naviko masė, padidėja blužnis, tonzilės, adenoidai, užkrūčio liauka, Pejerio dėmės ir Kaip.

    Paraneoplastinei formai būdingas vėžiu sergančių pacientų imuninės sistemos veikimo sutrikimas dėl naviko poveikio organizmui ir imuninės sistemos pažeidimas po antiblastominių vaistų (citostatinės terapijos, spinduliuotės ir kt.) .).

    Neurogeninė forma ( sindromas lėtinis nuovargis, neuroimuninis endokrininis sindromas, imunodeficitas psichinė liga ir taip toliau.).

    Mišri forma - būdingas dviejų ar daugiau formų buvimas pacientui; Patartina išskirti pagrindinę formą (pavyzdžiui, mišrią formą, kurioje vyrauja autoimuninė liga).

Jo srauto variantai muno trūkumai :

  • Ūminiai – klinikiniai ir laboratoriniai imunodeficito požymiai išsivysto ir išlieka 1 mėnesį.
  • Poūmis – klinikiniai ir laboratoriniai imunodeficito požymiai išsivysto ir išlieka 3 mėnesius.
  • Lėtinis – klinikiniai ir laboratoriniai imunodeficito požymiai išsivysto ir išlieka 6 mėnesius.
  • Pasikartojantys – klinikiniai ir laboratoriniai požymiai imunodeficitas atsinaujina anksčiau nei 6 mėnesius po sėkmingo gydymo.

Imuniteto nepakankamumo laipsniai (priklausomai nuo absoliutaus limfocitų skaičiaus, absoliutaus limfocitų skaičiaus norma yra 1,4-3,2 g/l):

1 imunodeficito laipsnis - minimalus (IN-1) - absoliutus limfocitų skaičius 1,4-1,2 g/l; laboratoriniai parametrai sumažėja 15-30% vidutinės normaliosios vertės. Kliniškai imunodeficitas gali nepasireikšti (forma kompensuojama).

2-as imunodeficito laipsnis - vidutinis (IN-2) - absoliutus limfocitų skaičius yra 1,1-0,9 g/l; laboratoriniai parametrai sumažėja 35-55% vidutinės normaliosios vertės. Klinikiniu požiūriu imunodeficitas gali pasireikšti kaip vienas arba kelių klinikinių sindromų derinys, poūmis ar lėtinis vystymasis.

3 imunodeficito laipsnis – didelis (IN-3) – absoliutus limfocitų skaičius mažesnis nei 0,9 g/l; laboratorinės vertės sumažėja daugiau nei 55% vidutinės normaliosios vertės. Kliniškai imunodeficitas pasireiškia sunkiais klinikiniais simptomais.

Klasifikacija antrinės ir m m unodef Ir cit O V pagal funkcinį nepakankamumą :

    FN I - pacientas išlieka darbingas, reikalingas ambulatorinis gydymas, neišdavus nedarbingumo pažymėjimo;

    FN II - pacientas laikinai netenka darbingumo arba yra apribotas jo darbingumas, reikalingas ambulatorinis gydymas, išduodant nedarbingumo pažymėjimą;

    FN III - pacientas laikinai netenka darbingumo arba jam visam laikui netenka darbingumo, jam reikalingas stacionarinis gydymas ir (arba) darbingumo tyrimas.

Pagrindinė įvykio sąlyga infekcinis procesas- makroorganizmo jautrumas, t.y. jo imuniteto nepakankamumas (imunodeficitas), kai net oportunistinis mikroorganizmas gali sukelti infekciją. Imunodeficitas - santykinė arba absoliuti - pagrindinė infekcijų priežastis, nes padidėjus ir stimuliuojant imuninę sistemą po vakcinacijos atsiranda atsparumas daugeliui labai virulentiškų patogenų. Taip, skiepijant gyventojus, buvo panaikinti raupai, nusinešę milijonus žmonių gyvybių, sukeltas imunitetas tymų, poliomielito, gripo, hepatito B, erkinio encefalito, geltonosios karštinės ir kitoms infekcijoms. Tai įrodo, kad net labai virulentiški patogenai negali įveikti iš anksto mobilizuotų organizmo imuninių barjerų. Vadinasi, infekcinių agentų virulentiškumas nėra absoliutus ir organizmui pakanka aukštas laipsnis specifinis ir nespecifinis imuninis aktyvumas – t.y. imunitetas – gali jam atsispirti.

Daugiausia T ląstelėsimuninėdeficitas

1. T-limfocitopeninis sindromas.

Limfmazgių parakortikinės zonos ištuštėja, limfoidinis audinys atrofuojasi. T-limfocitų skaičius sumažėja 15% ar daugiau. Diagnozė nustatoma pakartotinai patvirtinus, atsižvelgiant į pagrindinės ligos remisiją.

Variantai: autoimuninis (su antikūnų prieš T-ląstelėmis buvimu), stresas, toksinis (vaistas), virusinis, dismetabolinis, su sarkoidoze, limfogranulomatoze, T-leukemija ir kt.

Klinikinis vaizdas: pasikartojančios virusinės infekcijos ilgai trunkančios kartu su bakterinėmis infekcijomis.

2. T-ląstelių imunoreguliacinio disbalanso sindromas.

Imuninė būklė: Th-CD4/Ts-CD8 santykis yra mažesnis nei 1,4 (kuo mažesnis, tuo ryškesnis VID). Diagnozė nustatoma, kai šie sutrikimai nustatomi ir patvirtinami pagrindinės ligos remisijos laikotarpiu.

Klinikinis vaizdas:

3. T-ląstelių imunoreguliacijos disbalanso sindromas su padidėjusiu citotoksiniu reaktyvumu.

Imuninė būklė: santykinė limfocitozė. Imunoreguliacijos indeksas Th-CD4/Ts-CD8 yra mažesnis nei 1,4 (kuo mažesnis, tuo ryškesnis VID). Smarkiai padidėja NK ląstelių (CD16), IgM, IgG kiekis, padidėja NBT testas. Yra citotoksinės reakcijos požymių tarpląstelinės infekcijos, pavyzdžiui, herpeso viruso, citomegalovirusinės infekcijos, fone.

Klinikinis vaizdas: polimorfinės pasikartojančios įvairių lokalizacijų infekcijos.

4. Limfokinų ir jų receptorių trūkumo sindromas.

Nustatykite po pakartotinio patvirtinimo.

Daugiausia B ląstelių trūkumas

1. Panhipogamaglobulinemija.

Hipoplazija limfoidiniai folikulai, atrofiniai limfmazgiai.

Imuninė būklė: sumažėjusi gamaglobulinų koncentracija kraujo serume, sumažėjęs natūralių antikūnų kiekis, sumažėjęs IgA, M, G kiekis kraujyje ir kituose biologiniuose skysčiuose (seilėse, išskyrose), normaliai arba vidutiniškai sumažėjus. T-limfocitų lygis ir funkcinis aktyvumas.

Klinikinis vaizdas: vyrauja pasikartojantys bakterinės infekcijos kvėpavimo takų, plaučiai, sepsis.

2. Disimunoglobulinemija.

Imuninė būklė: imunoglobulinų santykio pokytis su privalomu vieno iš jų koncentracijos sumažėjimu normalios ir Aukštesnis lygis kiti.

3. Antikūnų trūkumo sindromas.

Imuninė būklė: nėra antikūnų prieš nustatytus infekcijos sukėlėjus (pavyzdžiui, stafilokokus, streptokokus).

Klinikinis vaizdas: pasikartojančios infekcijos.

4. Sekrecijos trūkumas IgA .

Imuninė būklė: Seilėse, tracheobronchinėse, žarnyno ir kitose išskyrose nėra (sumažėjusio) sekrecinio IgA lygio.

Klinikinis vaizdas: lėtinis bronchitas, burnos gleivinės uždegimas (periodonto liga), lėtinis tonzilitas, otitas ir kt.

5. Antrinis imunodeficitas B ląstelių navikuose (Waldenströmo plazmocitoma, limfomos, B ląstelių leukemijos).

6. Antrinis sunkus imunodeficitas su disimunoglobulinemijos simptomais ir autoimuniniu komponentu.

Imuninė būklė: būdinga neutrofilinė leukocitozė, padidėjęs plazmos ląstelių, B limfocitų kiekis, padidėjęs Th2 (CD4+), CD8+, IgM kiekis, CEC, komplementas, ESR, CRP ir padidėjęs (rečiau sumažėjęs) fagocitų aktyvumas.

Makrofagų ir granulocitų trūkumas

1. Makrofagų-monocitų hiperaktyvacijos sindromas.

Imuninė būklė: monocitozė, padidėjęs IL-1 kiekis biologiniuose skysčiuose.

Klinikinis vaizdas: febrilinis sindromas, artritas ir įvairios lokalizacijos uždegimai.

2. Pangranulocitopenija, granulocitų trūkumas.

Imuninė būklė: agranulocitozė ir neutrofilopenija.

Variantai – autoimuniniai, alerginiai, toksiški, infekciniai.

Klinikinis vaizdas: pūlingos-septinės ligos, gleivinės išopėjimas.

3. Hipereozinofilijos sindromas.

Imuninė būklė: eozinofilų skaičius kraujyje, sekretuose, audiniuose.

4. Neutrofilų receptorių ir adhezijos molekulių trūkumas.

Imuninė būklė: neutrofilų su atitinkamais receptoriais ir molekulėmis nebuvimas arba sumažėjimas. Sumažėjęs sukibimas su ląstelės paviršiumi.

Klinikinis vaizdas:

5. Neutrofilų chemotaktinio aktyvumo trūkumas.

Imuninė būklė: sumažėjęs spontaniškas ir sukeltas neutrofilų judrumas.

Klinikinis vaizdas: pūlingos-septinės ligos.

6. Neutrofilų metabolinio aktyvumo trūkumas.

Imuninė būklė: sumažėjęs stimuliuojamo NBT testo, mieloperoksidazės aktyvumo ir kitų fermentų lygis.

Klinikinis vaizdas: pūlingos-septinės ligos.

7. Neutrofilų absorbcijos funkcijos trūkumas.

Imuninė būklė: fagocitų skaičiaus ir fagocitų indekso sumažėjimas.

Klinikinis vaizdas: pūlingos-septinės ligos.

8. Neutrofilų virškinimo veiklos trūkumas.

Imuninė būklė: nėra arba sumažėjęs mikroorganizmų virškinimas.

Klinikinis vaizdas: pasikartojantys uždegiminiai procesai, dažniau odos.

9. Panleukopeninis sindromas.

Pasirinkimai: toksinis, autoimuninis, infekcinis, radiacinis. Visų leukocitų skaičiaus sumažėjimas, kaulų čiulpų išsekimas, kolonijų susidarymo slopinimas.

Klinikinis vaizdas: sunkios infekcijų formos, sepsis.

10. Bendrasis limfocitopeninis sindromas.

Variantai: autoimuninis su antilimfocitiniais antikūnais; limfocitolitinis, dėl limfocitų naikinimo egzogeniniais veiksniais; virusinė limfocitopenija.

Imuninė būklė: limfocitopenija (limfocitų skaičius yra 15% ar daugiau mažesnis už normalų, „limfocitų trūkumo“ sindromas).

Klinikinis vaizdas: nuolat pasikartojančios lokalizuotos ar generalizuotos bakterinės ir virusinės infekcijos, kartais splenomegalija.

11. Polikloninių limfocitų aktyvacijos sindromas.

Imuninė būklė: kraujyje yra įvairaus specifiškumo antikūnų autoantigenams, didėja jų titras prieš kitus antigenus, limfmazgių folikulų hiperplazija, padidėja IgG imunoglobulinų kiekis, padaugėja CD4 T pagalbinių ląstelių ir mažėja CD8 T slopinančių ląstelių, B limfocitų, lygis, kai artimas normaliam bendrojo T limfocitų kiekiui.

Klinikinis vaizdas: infekciniai, autoimuniniai ir alerginiai procesai.

12. Limfadenopatija (lokalizuota arba apibendrinta).

Parinktys: esant normaliam limfocitų kiekiui kraujyje; su T-limfopenija.

Klinikinis vaizdas: limfmazgių hiperplazija, užsitęsęs nedidelis karščiavimas, autonominė disfunkcija (distonija, kardialgija ir kt.).

13. Hipertrofijos sindromas , tonzilių ir adenoidų hiperplazija. Lėtinis tonzilitas, adenoidai; kiekybinis ir funkcinis limfocitų ir citokinų funkcijos sutrikimas.

14. Posttonzilektomijos sindromas.

Klinikinis vaizdas: pasikartojančios viršutinių kvėpavimo takų ligos po tonzilių pašalinimo dėl lėtinio tonzilito. Pasikartojančios nosiaryklės ir tonzilių lankų infekcijos.

Imuninė būklė: galimas vidutinis T-limfocitų sumažėjimas, jų subpopuliacijų disbalansas, disimunoglobulinemija.

15. Postsplenektomijos sindromas. Nuo užkrūčio liaukos nepriklausomų antigenų (streptokokų, stafilokokų ir kt.) antikūnų gamybos slopinimas, galima T ląstelių limfopenija, padidėjęs jautrumas infekcijoms.

16. Užkrūčio-limfinis sindromas būdingas timomegalijos, antinksčių nepakankamumo ir funkcinio limfocitų aktyvumo derinys.

Klinikinis vaizdas: adinamija, blyški marmurinė oda, dusulys ramybėje, mikrolimfoadenopatija, hipersimpatikotonija.

17. Patologijos sindromas imuniniai kompleksai.

Imuninė būklė: aukštus lygius imuniniai kompleksai kraujyje, jų nusėdimas audiniuose, fagocitų aktyvumo sumažėjimas, limfocitų Fc receptorių aktyvumo slopinimas;

Klinikinis vaizdas: vaskulitas sergant imuninėmis, alerginėmis, infekcinėmis ligomis; hepatosplenomegalija, telangiektazija.

Metaboliniai įgyti imunodeficitai

1. Mikroelementų trūkumas.

Cinko trūkumas – limfoidinio audinio atrofija, T pagalbininko ir neutrofilų funkcijos slopinimas, enteropatinis akrodermatitas.

Vario trūkumas – neutropenija, fagocitų ir T limfocitų disfunkcija.

2. Imunodeficitas dėl hipovitaminozės.

Vitamino C trūkumas – sutrinka fagocitų funkcija, slopinama antikūnų sintezė.

3. Imunodeficitas dėl baltymų trūkumo (maisto ir kt.) ir dislipoproteinemija, angliavandenių apykaitos sutrikimai.

Papildyti sistemos defektus

1. Hipokomplementemijos sindromas.

Imuninė būklė: sumažėjęs komplemento hemolizinis aktyvumas, padidėjęs imuninių kompleksų skaičius kraujyje.

Klinikinis vaizdas: autoimuninės, alerginės ir infekcinės ligos.

Trombocitų trūkumas.

Trombocitopeninis sindromas Su antitrombocitų antikūnai (imuninė trombocitopenija).

Variantai: autoimuninis, alerginis, toksinis, infekcinis.

Imuninė būklė: sutrikusi adhezija ir trombocitų funkcija.

Klinikinis vaizdas: trombocitopeninė purpura.

Ligos diagnozė

Pirmas etapas diagnostika yra anamnezės rinkimas ir skundų tikslinimas pacientas, kuris gali labai skirtis priklausomai nuo imunopatologijos tipo.

ID istorija dažniausiai atskleidžia pasikartojančias infekcijas, kurių pobūdis ir vieta gali rodyti imunodeficito tipą. Alerginis procesas turi savo ypatybes, ir tik remiantis anamneze kartais galima nustatyti teisingą diagnozę.

Autoimuninių ligų istorija turi būdingų bruožų, leidžiančių jas atskirti nuo kitų patologijos rūšių. Limfoproliferaciniai ir onkologiniai procesai taip pat turi savo ypatybių. Kitas žingsnis – atlikti imunologinius tyrimus, siekiant įvertinti paciento, kuriam įtariamas imunodeficitas, imuninę būklę.

„Imunitetas“ – tai sveiko ar sergančio žmogaus imuninės sistemos būklė tam tikru momentu tam tikromis aplinkos sąlygomis. Imuninės būklės įvertinimas yra nespecifinių ir specifinių kiekybinių ir funkcinių rodiklių, atspindinčių imuninės sistemos būklę, komplekso gavimo procesas.

Imunologinė arba imuninė būklė (IS) pasižymi informacinių rodiklių kompleksu, atspindinčiu įvairių imuninės sistemos dalių būklę konkretaus proceso ar ligos tyrimo metu. IS rodikliai, atspindintys ligos formą ir variantą, yra kūrimo pagrindas imunologinis ligos „vaizdas“, tie. jo imunologines charakteristikas, nustatyti jos defektinę grandį.

Laboratorinis imuninės sistemos būklės įvertinimas pagal daugelį rodiklių suteikia idėją apie jos sutrikimų tipą ir laipsnį ir kartu su patogeno identifikavimu imunologiniais metodais, jei yra, leidžia parinkti imunoterapinį agentą.

Imunodiagnostika- tai imunologinių metodų rinkinio naudojimas ligai nustatyti arba ligos sukėlėjui nustatyti tiriamoje medžiagoje. Visi imunodiagnostikos metodai skirstomi į 2 grupes:

Bendrieji nespecifiniai metodai, apibūdinančių įvairių imuninės sistemos dalių būklę: limfocitus, granulocitus, makrofagus, komplementą. Dažniausiai jie naudojami imuninės sistemos defektui nustatyti, t.y. dėl imunodeficito.

Specifiniai metodai leidžiantis identifikuoti antikūnus, imuninius T limfocitus, patogenų antigenus žmogaus organizme ar išorinėje aplinkoje. Šie metodai naudojami infekcijoms, alergijoms ir autoimuninėms ligoms diagnozuoti.

Visi šie metodai naudojami žmogaus imuninei būklei įvertinti, t.y. apibūdinti imuninės sistemos būklę.

Antrinio imunodeficito būklių diagnostikos standartą atspindi šie tyrimai:

1. Privalomas laboratorinis tyrimas:

    Pagal pagrindinės ligos diagnostikos ir gydymo standartus;

    Imuninės būklės tyrimas (nustatomas bendras leukocitų, limfocitų, T-limfocitų, B-limfocitų subpopuliacijų skaičius, imunoglobulinų A,M,G lygis, fagocitozė);

    Nustatytų sutrikimų stebėjimas po gydymo kurso.

2. Papildomi tyrimo metodai:

    Nustatoma pagal pagrindinę ligą ir gretutinę patologiją;

    Specialūs imunologiniai tyrimai, priklausomai nuo pirminio imuninės būklės įvertinimo metu nustatytų klinikinių apraiškų ir defektų, naudojant pagrindinius dažniausiai pasitaikančius metodus (įvairių limfocitų klasių ir poklasių funkcinio aktyvumo tyrimas, komplemento sistemos hemolizinis aktyvumas, nespecifiniai ūminės fazės rodikliai). , interferono būklė, imuninė oportunistinių infekcijų kontrolė ir kt.).

3. Instrumentinė diagnostika:

4. Konsultacijos su specialistais:

  • Pagal pagrindinės ligos ir gretutinės patologijos diagnostikos ir gydymo standartus.

Pagrindiniai antrinio imunodeficito požymiai:

    ryšio su paveldimumu ir genetiniu sąlygojimu trūkumas;

    atsiradimas esant normaliam reaktyvumui, susijusiam su liga, nepalankių fizinių ir biologinių veiksnių, gydymo metodų ar priemonių poveikiu;

    pagrindinės ligos gydymo trūkumas ir ją sukeliančių veiksnių pašalinimas;

    imuninės būklės nebuvimas arba ilgalaikis uždelstas normalizavimas.

Ligos gydymas

Konservatyvus gydymas

Pacientų, sergančių įgytu imunodeficitu ir antriniu imunodeficitu, gydymo ir imunoreabilitacijos etapai

1. Etiologinio veiksnio pašalinimas.

2. Antimikrobinis gydymas.

3. Pakaitinė imunoterapija.

4. Infekcijos prevencija.

5. Imunokorekcinė terapija.

6. Antirecidyvinė imunokorekcija ir imunoreabilitacija.

Pacientų, sergančių antriniais imunodeficitais, terapija apima: 1) klinikinių sindromų, įskaitant infekcinius, simptomų šalinimą; 2) paties imunodeficito korekcija; 3) imunodeficito atkryčių ir komplikacijų prevencija.

. Imunokorekcinės terapijos etapas (ūminis laikotarpis)

1 . T-ląstelių VID viruso sukeltas

    Antivirusiniai vaistai(acikloviras)

    Interferonai (α, γ, leukinferonas)

    T-mimetikai (taktivinas 0,01% tirpalo dozėje - 1 ml po oda, timoptinas - 100 mcg, timogenas 0,01% - 1 ml į raumenis, timolinas 10 mg)

    imunofanas 1 ml 0,005% tirpalo į raumenis kartą per dieną Nr.10

    Galavit 200 mg 1 kartą per dieną IM Nr. 10

    T-citokinai (IL-2 - roncoleukin ir kt.)

  • Polioksidonio dozė nuo 6 iki 12 mg:

2. B-ląstelė, susijusi su bakterinėmis infekcijomis VID

    Antibakteriniai (priešgrybeliniai) vaistai

    Imunoglobulinai (antikūnai) sunkiais atvejais į veną:

    sandoglobulinas 1.0; 3,0; 6,0; 12 g buteliuke;

    Octagam 50, 100, 200 ml buteliuke;

    intraglobinas 2,5 g; 5,0 g;

  • normalus žmogaus imunoglobulinas, skirtas vartoti į veną Biaven 1.0; 2.5.
  • pentaglobinas 5% - 10,0 ml; 20,0 ml, 50,0 ml.

Pakaitinė terapija vykdoma prisotinimo režimu (imunoglobulino G lygis ne mažesnis kaip 400 mcg/ml), palaikomoji terapija atliekama prižiūrint imunologui.

    B-mimetikai (mielopidas 0,003 g, polioksidonis 6–12 mg dozėmis)

    Imunokorektoriai Platus pasirinkimas, citokinų kompleksas

3. Fagocitinis

Antibakteriniai (priešgrybeliniai vaistai)

Plataus spektro imunostimuliatoriai:

    polioksidonio dozė nuo 6 iki 12 mg;

    likopidas 1-10 mg dozėje.

Granulocitų-makrofagų kolonijas stimuliuojančių faktorių preparatai:

    molgramostimas (Leukomax) 150 mcg; 300 mcg; 400 mcg;

    filgrastimas (Neupogen) 300 mcg, 480 mcg.

    granocitų (lenograstimas) 105, 265 ir 365 mcg.

Pakaitinė terapija:

    leukoma.

    citokinų

4. Jei sutrinka α ir γ-interferonų sintezė arba reikia ją stimuliuoti (esant T ląstelių trūkumui, lėtinei virusinei infekcijai), interferono vaistai ir jo induktoriai:

    natūralūs interferonai (žmogaus leukocitų interferonas, egiferonas, leukinferonas);

    rekombinantiniai interferonai (reaferonas, roferonas, viferonas, intronas);

    interferono induktoriai (amiksinas, cikloferonas, neoviras, poludanas);

    Vitaminai (C ir kt.), mikroelementai

Papildoma terapija

Ekstrakorporiniai imunokorekcijos metodai:

    Ekstrakorporinė imunofarmakoterapija (EIPT);

    Plazmaferezė;

    Imunosorbcija

II. Antirecidyvinės imunoreabilitacijos stadija (remisija)

  • Adaptogenai (ženšenis, eleuterokokas ir kt.)
  • Augalinės kilmės imunostimuliatoriai (imunofanas ir kt.)

    SPA gydymas

    Fizioterapija (EHF, ultragarsas ir kt.)

    Plataus veikimo spektro imunostimuliuojančios vakcinos (likopidas, ribomunilas, VP-4, stafilokokinis toksoidas)

Imunokorekcijos tipą (bendrąją ir vietinę) bei specifinį jos metodą (fizinį, cheminį, biologinį) lemia trūkumo pobūdis ir priklausomybė vienam ar kitam imuninės sistemos sutrikimo variantui.

Ambulatorinio ar stacionarinio gydymo trukmė priklauso nuo ligos pobūdžio ir sunkumo ir svyruoja nuo 3 savaičių iki 2 mėnesių.

Norėdami sumažinti paciento sąlytį su mikroorganizmais, naudokite įvairių būdų isolation. Žinomi paprasti ir techniškai sudėtingi prevencinės izoliacijos metodai. Pirmieji apima: atskiro kambario su sanitariniu mazgu (dėžute) skyrimas pacientui; darbuotojai turi naudoti keičiamus chalatus, kaukes, pirštines ir kruopščiai plauti rankas; Pacientams draudžiama valgyti žalius vaisius, daržoves, pieno produktus – galimus gramneigiamų bakterijų šaltinius. Sudėtingesnės technologijos yra skirtos pacientą supančio oro valymui.

Etiologinio veiksnio pašalinimas galimas, kai žinoma antrinio ID priežastis – imunosupresinis poveikis, profesionalūs agentai ir kt., kuriuos būtina pašalinti.

Infekcinių komplikacijų gydymas. Kadangi antriniai ID pasireiškia infekcinėmis komplikacijomis, antimikrobinis gydymas užima pagrindinę vietą jų gydyme. Vaistų pasirinkimas priklauso nuo mikrofloros tipo ir tipo savybių. Tačiau kompleksinis gydymas dažnai reikalingas dėl mikroorganizmų asociacijų buvimo.

Antimikrobinės medžiagos ne tik sumažina infekcijų dozę, bet ir jas naikindamos sukuria imuninę sistemą stimuliuojančias „autovakcinas“. Antivirusiniai vaistai, užkertantys kelią viruso replikacijai, išskiria savo nukleino rūgštis, kad sukeltų interferonus, o kapsidų baltymai aktyvuotų antikūnų genezę.

Antibakteriniai vaistai, naikinantys bakterijas, išskiria ląstelių atpažįstamas struktūras ir humoralinius įgimto imuniteto veiksnius: lipopolisacharidus, peptidoglikanus ir kitus, aktyvinančius imuninę sistemą ir adaptacinio imuniteto formavimąsi. Ypač veiksmingi vaistai, kurie ne tik neslopina, bet patys skatina imuniteto susidarymą.

Antibakterinis gydymas. Sergant VID, bakterinės infekcijos dažnai kartojasi. Gydymas apima pagrindinį kursą ir palaikomąją terapiją. Taikomi racionalios antibakterinės terapijos principai. Gydymo antibiotikais trukmė yra 2-3 kartus ilgesnė nei paprastų pacientų gydymo trukmė. Vartojamos didelės plataus spektro antibiotikų dozės, jų deriniai, ilgi kiekvieno vaisto kursai (jei efektyvu, iki 10-14 dienų). Bakterinių infekcijų paūmėjimų palengvinimas paprastai pasiekiamas nuosekliai skiriant 2–3 ar daugiau antibiotikų terapijos kursų, kurių bendra trukmė yra mažiausiai 4–5 savaitės. Gydymo vienu vaistu trukmė svyruoja nuo 10 iki 21 dienos.

Aktyviai nespecifinei ir pusiau specifinei terapijai naudojami oportunistiniai mikroorganizmai heterovakcinų pavidalu, susidedančių iš mikrobų, kolonizuojančių kvėpavimo takus (ribomunilas, IRS-19), arba imunostimuliatoriai (likopidas, polioksidoniumas).

Narkotikai turi panašų poveikį kaip vakcinos nukleino rūgštys, ypač Na nukleinatas, gaunamas iš mielių. Mažina T ir B ląstelių, IgM trūkumą, didina atsparumą daugelio bakterijų infekcijai, pasiteisino sergant lėtiniu parotitu, lėtiniu bronchitu, pepsinė opa, taip pat gydant radioterapijos ir chemoterapijos komplikacijas.

Tarp imunomoduliuojančios terapijos priemonių nurodomi imuninės sistemos vaistai (taktivinas, timalinas, mielopidas ir kt.). Priemonių pasirinkimą lemia imunodeficito variantas, tam tikrų jo grandžių pažeidimas.

Sergant VID, kai dėl bakterinės infekcijos nepakankamas humoralinis imuniteto komponentas, nukenčia imunoglobulinų gamyba. Esant stafilokokinei infekcijai, tokiems pacientams skiriamas žmogaus antistafilokokinis imunoglobulinas po 5 TV/kg per parą į raumenis 5-10 dienų nuo generalizuotų infekcijų ir 3 ml per parą į raumenis esant lokalizuotoms infekcijoms, o esant kitoms bakterinėms infekcijoms - žmogaus imunoglobulinas. normalu, kai dozė yra 3–4,5 ml IM per parą arba kas antrą dieną 3–5 kartus.

Priešgrybelinis gydymas. Priešgrybeliniai vaistai pacientams, sergantiems antrine ID, vartojami su gydomaisiais ir prevenciniais tikslais. Pacientai, sergantys skirtingomis ID formomis, nėra vienodai jautrūs grybelinei infekcijai. Pacientams, turintiems humoralinių ir daugelio kombinuotų defektų grybelinė infekcija pasitaiko nedažnai, todėl priešgrybeliniai vaistai (nistatinas, levorinas, flukonazolas, diflukanas, klotrimazolas) vartojami profilaktinėmis dozėmis su kartotiniais antibiotikų kursais.

Priešgrybelinis gydymas yra labai svarbus gydant generalizuotas grybelinės infekcijos formas. Tokiems pacientams gali atsirasti grybelinių odos ir gleivinių pažeidimų Candida Ir Aspergilas, tačiau galimos ir sunkios infekcijos, ypač sergant AIDS ir labai patogenišku vėžiu Histoplazma capsulatum, Kokcididai immitis; feohifomikozė yra reta (Curerelaria spp., Alternaria spp. ir kt.), zigomikozė ( Rhizopus spp., Mucor spp.), hialohifomikozė (Fuzariumas spp. ir kt.) dėl endogeninės kolonizacijos. Šiems pacientams net nepatogeniškos mielės gali sukelti mirtinas infekcijas.

Ilgą laiką pagrindinis priešgrybelinis vaistas sergant plačiai paplitusia kandidoze, buvo naudojamas amfotericinas B. Šio vaisto privalumas – didelis efektyvumas ir galimybė vartoti į veną bei juosmeninę ertmę, kuri būtina esant visceralinei kandidozei ar kandidoziniam meningitui. Tačiau vaistas yra toksiškas, todėl jį galima vartoti tik pačioms sunkiausioms mikozėms (sergant Aspergillus infekcija, 1 mg/kg per parą 6 mėnesius). Jo liposominė forma, ambisoma (3-5 mg/kg), yra mažiau toksiška. Gyvybei nepavojingos paviršinės kandidozės infekcijos, ypač pasikartojanti gleivinės ir odos kandidozė, veiksmingai pašalinamos imidazolo grupės vaistais. Ketokonazolas (nizoralas, orungalas), vartojamas 200–400 mg per parą, per 24–72 valandas išvalo gleivinę nuo pienligės apnašų. Odos pažeidimams pašalinti reikia 2-9 savaičių. Enteralinį gydymą patartina derinti su vietiniu priešgrybelinių tepalų ir skysčių vartojimu. Nepaisant geras efektas Stebimas viso gydymo kurso metu ir iškart po jo pabaigos, vaisto nutraukimas sukelia laipsnišką grybelinių infekcijų atkrytį. Todėl lėtine kandidoze sergančių pacientų gydymo režimai yra individualūs. Mažas Diflucan toksiškumas ir geras pacientų toleravimas leidžia ilgalaikis gydymas net ir mažiems vaikams.

Pneumocystis pneumonijos profilaktikai vartojamas flukonazolas arba intranazolas (5-10 mg/kg per parą). Pneumocystis pneumonijos profilaktikai sergant ŽIV infekcija, taip pat gydymui naudojamas pentamidinas (aerozoliai ir IV), o netoleruojant – dapsonas. Tačiau jei, nepaisant plataus veikimo spektro antibiotikų vartojimo, karščiavimas išlieka 5-7 dienas, o grybelių išskirti nepavyksta, rekomenduojama amfotericiną vartoti po 0,5-0,6 mg/kg per parą.

Antivirusinis gydymas skirtas T-ląstelėms ir interferonui VID. Kai kurių virusinių infekcijų prevencija pasiekiama skiepijant, išlaikant antikūnų sintezę paciente. Jų trūkumą lydi virusinis encefalitas ir meningitas, E CHO – virusinės infekcijos.

Gydant virusines kvėpavimo takų infekcijas pacientams, sergantiems VID, naudojamos visos visuotinai priimtos priemonės, taip pat papildomos terapinės ar prevencinės priemonės, kad būtų išvengta komplikacijų atsiradimo, atsižvelgiant į specifinį imuninį defektą (antibiotikai, skubus plazmos perpylimas arba gama globulino skyrimas). .

Veiksmingas ūminių herpetinių infekcijų (genitalijų, proktito, pneumonijos) gydymas yra vaistas acikloviras (Zovirax) (400 mg per burną po 8 valandų, nuo atkryčio - 200-400 mg po 12 valandų), kurio veikimas pagrįstas blokavimu. specifiniai viruso fermentai, nuo herpeso ir citomegalovirusinė infekcija(CMV) taip pat vartoja foskarnetą (60 mg/kg IV kas 8 valandas), ganciklovirą 5 mg/kg IV kas 12 valandų, tada famciklovirą (250 mg per burną kas 8 valandas). Sunkios juostinės pūslelinės infekcijos atveju - acikloviras 10 mg/kg IV kas 8 valandas 7-14 dienų; lengvais atvejais - 800 mg per burną kas 4 valandas arba 500 mg famcikloviro per burną kas 8 valandas; arba valacikloviro 1 g per burną kas 8 valandas.

Pagal indikacijas interferono preparatai skiriami įvairiomis dozėmis, priklausomai nuo imuninio defekto tipo. Interferonas turi antivirusinį, imunomoduliacinį, antiproliferacinį ir radioprotekcinį poveikį. Suformuluota „interferono būklės“ sąvoka, kurios vertinimas grindžiamas apibrėžimu: serumo IF, gebėjimo gaminti α-IF, gebėjimo gaminti γ-IN.

Šiuo atveju komponentų ryšys yra reikšmingesnis, o ne individualios reikšmės (fiziologinėmis sąlygomis IF lygis serume neviršija 4 TV, o jį sudaro interferonų mišinys įvairių tipų). γ-interferonas gali sukelti tiek stimuliuojantį, tiek slopinantį uždegiminį procesą. Manoma, kad jis yra susijęs su normalios vaisiaus imunosupresijos palaikymo mechanizmu, taip pat užkertant kelią apvaisinto kiaušinėlio implantacijai vartojant intrauterinius kontraceptikus. α-interferonas buvo sėkmingai naudojamas sepsio gydymui, aktyviai stimuliuojantis T ląsteles ir neutrofilus. Žmogaus rekombinantinis α 2 -interferonas kartu su antioksidantais (viferonu) rekomenduojamas naujagimių ir vaikų virusinėms ir bakterinėms infekcijoms gydyti. jaunesnio amžiaus(ID rizikos grupė), leidžia sumažinti kraujo produktų skyrimą ir sutrumpinti antibiotikų terapijos trukmę esant sunkioms infekcijos formoms naujagimio laikotarpiu. Skiriami interferono induktoriai - cikloferonas, amiksinas, neoviras kasdieninė dozė 5-8 mg/kg kartotiniais kursais 5-10 dienų sergant ilgalaikėmis infekcijomis – hepatitu, herpesu, chlamidioze, kampilobakterioze. Poludan vartojamas akių lašų ir subkonjunktyvinių injekcijų pavidalu.

Izoprinozinas turi antivirusinį poveikį.

Linkomicinas slopina daugelį virusų (1 tipo herpesą, encefalomielitą ir kt.).

Sergant VID, kartu su humoralinio imuniteto komponento trūkumu ir esant sunkiai pasikartojančiai 1 tipo herpeso (herpes labialis) eigai, žmogaus imunoglobulinas nuo 1 tipo herpes simplex viruso suleidžiamas į raumenis, 4,5 ml (3 amperai) 1 kartą. per 3 dienas iki 5 injekcijų. Žmogaus imunoglobulinas nuo 2 tipo herpes simplex viruso vartojamas ūmiai arba paūmėjus lėtinei 2 tipo herpes viruso infekcijai (herpes genitalis) gydyti – 1,5 ml į raumenis (1 dozė) kartą per tris dienas. Gydymo kursas – 7 injekcijos, taip pat lokaliai – pūslinių herpetinių išsiveržimų gydymas.

Herpimmune 6 (skystas imunoglobulinas prieš 6 tipo žmogaus herpeso virusą) Vartojamas į raumenis, skirtas gydyti pacientus, sergančius herpetine infekcija su pažeidimais nervų sistema sukelia 6 tipo herpes virusas. Sušvirkškite 3 ml į raumenis (2 amperai po 1,5 ml) kartą per tris dienas, iki 9 injekcijų. Galima įsigyti 1,5 ml ampulėse.

Žmogaus imunoglobulinas prieš Epstein-Barr virusą vartojamas Epstein-Barr viruso sukeliamoms ligoms, įskaitant encefalitą, encefalomielitą, meningoencefalitą, arachnoencefalitą, arachnoiditą, encefalopoliradikulitą, infekcinę mononukleozę, gydyti. Suaugusiesiems imunoglobulinas švirkščiamas į raumenis po 4,5 ml (3 ampulės po 1,5 ml) kartą per tris dienas. Gydymo kursas yra iki 5 injekcijų.

Gydymas ir profilaktika intraveniniais imunoglobulinais. Antikūnų trūkumo ir antrinės hipogamaglobulinemijos atveju kraujo plazmos preparatų ir intraveninių imunoglobulinų vartojimas yra pagrindinis infekcijų gydymo ir profilaktikos metodas.

Esant imunoglobulino (Ig) trūkumui (agamaglobulinemija), Ig skiriamas į veną 400-800 mg/kg kūno svorio prisotinimo režimu. Octagam 400-800 mg/kg vienu metu, kursas: vienas vartojimas (200 mg/kg) su 3-4 savaičių pertrauka. Pentaglobinas naujagimiams: 5 mg/kg per parą 3 dienas (1,7 ml/kg/val.), suaugusiems – 0,4 ml/kg/val. ir iki 15 ml/kg/val. 3 dienas.

Natūrali šviežiai šaldyta plazma naudojama 10-40 ml/kg. Kursas 1000-2400 ml 2 kartus per savaitę.

Siekiant užkirsti kelią infekcijai, Ig lygis VID turi būti bent 4-6 g/l (200-800 mg/kg/mėn. oktagamas). Gimtoji plazma tam pačiam tikslui skiriama kartą per mėnesį 15-20 ml/kg doze.

Prevencinė imunizacija. Remiantis PSO memorandumu (1995), gyvos vakcinos neturėtų būti skiriamos sunkūs atvejai imuniteto trūkumas:

    su antrine hipogamaglobulinemija

    dėl įgyto ID, susijusio su limfomomis, limfogranulomatoze, leukemija ir kitomis imuninės sistemos onkologinėmis ligomis

    gydymo imunosupresantais ir spindulinės terapijos metu

Vaikų, sergančių VID, vakcinacijos veiksmingumas mažas: imunoglobulinų nepakanka dėl kiekybinio antikūnų trūkumo, tačiau imunizacija toksoidais yra saugi.

Vietinis gydymas pažeidimo vietoje priklauso nuo jo tipo: alergijos apraiškoms - kortikosteroidų tepalai (Elocom, Advantan, prednizolonas ir kt.), gretutinėms infekcijoms - Triderm ir kt.

Imunomoduliatorių naudojimas esant įgytam (antriniam) imunodeficitui

Pagrindinė imunomoduliatorių skyrimo indikacija yra VID buvimas, kurio diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis. Iš pradžių išskiriamos 3 žmonių grupės: 1) asmenys (pacientai), turintys klinikinių imuniteto sutrikimų požymių kartu su imunologiniais metodais nustatytais jo parametrų pokyčiais; 2) asmenys (pacientai), turintys tik klinikinių imuniteto sutrikimų požymių (be laboratorinių duomenų); 3) asmenys, turintys SI rodiklių nukrypimus, bet kliniškai sveiki. Imunomoduliatorius rekomenduojama skirti tik pacientams. Kliniškai sveikų asmenų imuninės būklės pokyčių (tikriausiai kompensuojamųjų) koreguoti nerekomenduojama (Manko V.M. ir kt., 2002).

Vietinės ir bendrosios imunokorekcinės terapijos derinys leidžia pasiekti didžiausią klinikinį poveikį. Kombinuota imunokorekcija gali apimti 3–4 skirtingų poveikio priemonių ir metodų derinį, daugiausia paveikiantį skirtingas imuninės sistemos dalis.

Pavyzdžiui, Novikovas D.K. ir kt. (2005) pasiūlė derinti levamizolį, dimeksidą ir hepariną imunodeficitui gydyti su pūlingų-uždegiminių ligų klinikiniu vaizdu, nes dimeksidas neutralizavo neigiamą levamizolio poveikį neutrofilams, o intradermiškai sušvirkštas heparinas padidino limfopoezę. 30% dimeksido tirpalas buvo atliekamas elektroforezės būdu pagal bendrąjį metodą iki 7-os pooperacinio laikotarpio dienos, o po to dimeksidas buvo švirkščiamas lokaliai į dezinfekuoto pažeidimo vietą, kol pacientas buvo išrašytas iš ligoninės. . Levamizolis buvo skiriamas po 25-50 mg kas antrą dieną 15 dienų. Vietoj levamizolio galima naudoti taktiną (timaliną), polioksidonį ir kitus imunomoduliatorius. Esant bakterinei infekcijai, juos reikia derinti su antibakteriniais vaistais, kurie taip pat sustiprina imunines reakcijas. Toks poveikis nustatytas metronidazolui, kuris skatina antikūnų sintezę, fagocitozę ir interferonus.

Sergant sunkia ir vidutinio sunkumo lėtine pasikartojančia furunkulioze su sutrikusiu ląsteliniu ir fagocitiniu imunitetu, pacientai pasiekė stabilią remisiją, naudojant polioksidonį, likopidą ir mielopidą.

Dėl ID, stebimo LOPL fone, teigiamas poveikis buvo pastebėtas skiriant: levamizolį, T-aktyviną, natrio nukleinatą, diucifoną ir kt. Kai kuriais atvejais, sergant LOPL, imunomoduliatoriai (dimeksido ir levamizolio tirpalų derinys) yra geresni įkvepiant.

Pacientams lėtinis bronchitas o pasikeitus imuninei būklei, gydant polioksidoniu ar likopidu buvo pasiekta remisija. Dėl limfoidinės sistemos pokyčių ir fagocitozės polioksidoniumą geriausia skirti ūminės fazės metu kartu su antibakteriniu gydymu. Gauta teigiamų rezultatų palengvinant infekcijų paūmėjimus pacientams, sergantiems bronchine astma, šių imunomoduliatorių fone.

Įgyto imunodeficito būklių prevencija. Antrinių imunodeficitų prevencija gali būti ir prevencinė, ir prieš atkrytį. Pirmasis – laiku ir visapusiškai gydyti ligas, kurios gali būti šių defektų priežastimi; ankstyva SI disbalanso diagnostika, kuri yra jo vystymosi pagrindas; laiku ištaisyti šį disbalansą.

Antirecidyvų prevencija grindžiama klinikiniu pacientų, sergančių antriniu imunodeficitu, ištyrimu ir imunoreabilitacija. Tokie pacientai turi būti reguliariai tikrinami ir, jei jų dinamikoje nustatomi neigiami SI pokyčiai, būtina imunokorekcija. Pavyzdžiui, buvo įrodyta, kad vaikams, kurie sirgo pūlingomis-septinėmis ligomis, reikalinga imunoreabilitacija, nes nepaisant klinikinio pasveikimo, jų ląstelinio ir humoralinio imuniteto rodikliai nėra visiškai atstatyti: IgG vis dar sumažėja; IgM ir IgA yra nenormalaus lygio, o kai kuriems vaikams jie yra didesni nei įprastai, o tai rodo organizmo pasirengimą pakartotinai užsikrėsti. Jei remisijos laikotarpiu išlieka sumažėjęs imunologinio reaktyvumo lygis, atliekamas aktyvių reabilitacijos priemonių kompleksas.

Nespecifinė imunoreabilitacija ir imunoprofilaktika. Svarbus pacientų gydymo etapas yra antirecidyvinė imunoprofilaktika, atliekama remisijos laikotarpiu. „Švelnių“ imunostimuliatorių naudojimas pakankamai išsaugoto imuninio reaktyvumo atvejais užkerta kelią ligos atkryčiams, t.y. suteikia imunoreabilitaciją. Tuo tikslu remisijos laikotarpiu per burną skiriami adaptogenai, augalinės kilmės imunostimuliatoriai (ežiuolė, ženšenis ir kt.), taip pat vitaminai ir mikroelementai. Jiems taikomi fizioimunoterapijos kursai (EHF, magnetoterapija ir kt.).

Imunoprofilaktika profesionalių pažiūrų . Buvo išbandytos dvi schemos: 1-oji schema apėmė natrio nukleinatą, undevitą ir Eleuterococcus ekstraktą; 2-asis - Riboksinas, Undevit, Eleutherococcus ekstraktas, kurie buvo skirti 20-45 dienoms.

Imunoreabilitacija dėl įgyto imunodeficito. Sudarant imunokorekcinės terapijos kompleksą, pirmasis receptas komplekse, kaip taisyklė, turėtų būti lemiamas ir atitikti pagrindinį imuniteto trūkumą, tada parenkamos vienakrypčio veikimo priemonės, tačiau panašų gydymo poveikį tarpininkaujant kitokiu mechanizmu. . Po pagrindinio VID gydymo režimo atliekama foninė terapija, kurios kompleksą, savo ruožtu, lemia imunodeficito būklės klinikinės kaukės ypatybės. Pagrindinis foninės terapijos tikslas – tolesnė imunoreabilitacija.

Pacientų, sergančių pasikartojančiomis virusinėmis kvėpavimo takų infekcijomis, imunoreabilitacija.

Ūminiu laikotarpiu skiriamas gydymas, atitinkantis virusinės infekcijos etiologiją ir patogenezę, naudojant antivirusinius ir antibakterinius vaistus detoksikacijos ir vitaminų terapijos fone. Remisijos metu (geriausia iš karto po imunokorekcinės terapijos) patartina skirti:

1. Eleutherococcus arba ženšenio ekstraktas arba infuzija terapine doze 1-2 mėnesiams (imunologinis adaptogenas).

2. Deguonies kokteilis su bruknių ir erškėtuogių užpilu, 2-3 kursai per metus, po 10 seansų.

3. Dibazolas (per burną) gydomojoje dozėje 10-12 dienų.

4. Antioksidantų kompleksai (vitaminai C, A, E, mikroelementai – cinkas, selenas, varis).

Esant sąlyčiui su ūminėmis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis, interferonas skiriamas profilaktiškai ir imunomoduliacijos tikslais nosyje ir heparino po oda gydomoji dozė (100 vienetų/kg) 5-6 dienas, po savaitės stebint pirminę hemostazę.

Jei klinikinei VID kaukei taip pat būdingas nedidelis karščiavimas, tuomet į foninės terapijos kompleksą po dibazolo patartina įvesti cinarizino, nikotino ir glutamo rūgščių. Po to 4-6 mėnesiams skiriamas vitamininių žolelių ir augalų, turinčių daug bioelementų, kompleksas užpilų pavidalu. Gerą klinikinį poveikį galima gauti skiriant gliciną, ypač vaikams, kuriems yra padidėjęs nervų ir raumenų jaudrumas, ½–1 t 2 r. per dieną 10-12 dienų.

Imunodeficito pacientų, kuriems pasikartojančios pneumonijos, bronchito klinikinis vaizdas, atsparus tradicinei terapijai, imunoreabilitacija.

Baigus pagrindinį imunokorekcinės terapijos kursą, kuris turėtų būti pradėtas ūminiu periodu, rekomenduojame atlikti tokią dispanserinę imunoreabilitaciją:

1. Lizocimas arba estifanas per burną 1 kartą per dieną kiekvieną mėnesio savaitę, kartoti 3-4 kursus (gydomoji dozė, skiesti geresnis pienas, jei netoleruojate kiaušinių, neskirkite).

2. Eleuterokoko (arba citrinžolės) ekstraktas 30 dienų.

3. Deguonies kokteiliai su spirituotais sirupais kas 10 dienų 2 mėnesius.

4. Glicirai 10 dienų po kas trečio mėnesio 10 mėnesių arba ultragarsinis poveikis antinksčių srityje (3 seansai).

5. Vaistažolių užpilai: mėtų, jonažolių, dilgėlių (mėnesį 3-4 kartus per dieną, pakaitomis po 10 dienų kiekvienos žolės), tokius kursus kartoti 2-3 kartus per metus.

6. Fono reabilitacija baigiama trumpu (2 kartus) imunizacijos stafilokokiniu toksoidu arba 10-30 dienų bronchomunalo kursu.

Esant pūliniams dariniams, komplikuojantiems pneumoniją, kartu su lizocimu patartina į gydymo schemą įtraukti 25-30% dimeksido tirpalo (gali būti suleidžiama elektroforezės būdu) į pažeistos srities projekciją. iki 8-10 seansų.

Imunoreabilitacijos schema pasikartojantis bakterinis bronchitas.

1. Fitoncidiniai antibakteriniai vaistai, savo ruožtu: česnako tinktūra, chlorofilipto tinktūra, medetkų tinktūra, po 10 dienų per burną, atsižvelgiant į amžių (1 lašas per gyvenimo metus, bet ne daugiau kaip 20 lašų);

2. Lizocimas 10 dienų per burną arba injekcijomis (mažiems vaikams po 10 mg/kg kūno svorio);

3. Glicirai 10-14 dienų amžių atitinkančia doze infekcinės alergijos procesams sustabdyti;

4. UHF saulės rezginio srityje, 5 seansai per kursą, 2 kartus per metus;

5. Probiotikai (bifidum-bakterinas, laktobakterinas ir kt.) su vystymosi tendencijomis bakterinė disbiozė ir po gydymo antibiotikais, kontroliuojant žarnyno bifidinės floros sudėtį. Galite naudoti Linex, Hilak-Forte.

Fitoncidinių antibakterinių vaistų kursus galima kartoti 2-3 kartus per metus.

Taigi, derinant įvairius vaistus (geriau pirmiausia juos ištirti in vitro su paciento leukocitais, kad būtų atkurta receptorių ekspresija ir funkcinis aktyvumas), galima sudaryti imunokorekcinės terapijos schemas kiekvienu konkrečiu atveju. Reikalinga sąlyga atliekant imunoreabilitaciją – imunologinį jos poveikio stebėjimą. Atlikdami tai, turėtumėte atsiminti šio poveikio atsiradimo laiką kiekvienam vartojamam vaistui ir neskubėti atšaukti vaisto, pakeičiant jį kitu, net jei jie priklauso tai pačiai grupei pagal imunologinį poveikį. Imunologinės organizmo kompetencijos atkūrimas yra ilgas procesas, reikalaujantis apgalvoto ir būtinai moksliškai pagrįsto požiūrio į terapiją, atsižvelgiant į esamų klinikinių apraiškų ypatumus ir priežastimi reikšmingą patologiją.

Tais atvejais, kai nėra realios galimybės atlikti paciento imunologinį tyrimą imuniniam defektui nustatyti ir parinkti korekcinę terapiją (pavyzdžiui, kaimo regione), praktiniais tikslais gali būti rekomenduojami terapinės reabilitacijos kompleksai, pagrįsti klinikiniais duomenimis apie pacientą. naudoti.

Tokie gydymo režimai gali apimti:

a) vaistai iš biogeninių stimuliatorių grupės, padedantys pagerinti įvairių antigenų (bakterijų, virusų, grybelių ir mišrių) pateikimą per fagocitozės sistemas

b) anabolinius procesus skatinančios priemonės

c) vaistai, kurie aktyvina redokso reakcijas audiniuose (įskaitant imunokompetentingus organus)

d) mikroelementai ir jų junginiai

d) vaistai, medžiagų apykaitos gerinimas nervų sistemoje, netiesiogiai tarpininkaujant imuninei sistemai (aminorūgščių preparatai, skatinantys baltymų apykaitą ir energetinius procesus smegenų audinyje, didinantys jų kvėpavimo aktyvumą, nootropinės medžiagos asociatyviniams ryšiams tarp smegenų ląstelių formuotis; vaistai, kompensuojantys hipoksija centrinėje nervų sistemoje ir pagerina lipidų apykaitą, pavyzdžiui, kalcio pangamatas.

Tokiais atvejais klinikinės indikacijos gali būti:

1. Uždegiminių ligų pasikartojimas su rizika susirgti lėtinėmis formomis ir susiformuoti lėtinis infekcijos židinys.

2. Polinkis į pūlingos-septinės ligos apibendrinimą (pagal klinikinius duomenis).

3. Neįprastų ar pseudoalerginių reakcijų į tradicinius vaistus buvimas.

4. Ilgalaikiai pėdsakų astenovegetatyvinė nervų sistemos disfunkcija, periferinio kraujo pokyčiai, tokie kaip neutropenija, leukopenija, trombocitopenija, limfocitopenija ir kt.

Prevencijai lėtinės ligos vystymasis Rekomenduojamas toks profilaktinis gydymas imunoreabilitacijos elementais:

1. Ūminės uždegimo fazės nuslūgimo fone vaikams skiriamos poodinės durpių injekcijos (durpių distiliavimas) arba humizolis. ikimokyklinio amžiaus 0,3-0,5 ml, suaugusiems 1 ml per 15-20 injekcijų kas antrą dieną, galima kaitalioti su skysto alijošiaus ekstrakto injekcijomis (jei nėra jo netoleravimo).

2. Intraveninis natrio tiosulfato vartojimas (gali būti atliekamas ir per burną, tačiau klinikinis poveikis yra šiek tiek silpnesnis), siekiant švelnaus desensibilizacijos, detoksikacijos ir priešuždegiminio poveikio. Klinikinį poveikį lemia tarpininkų pertekliaus išlyginimas sieros junginiais padidėjęs jautrumas tiesioginiai ir uždelsti tipai, kurie kartu lemia lėtinio proceso morfologinį atitikmenį. Vartojant per burną, vartojamas 10 % natrio tiosulfato tirpalas, priklausomai nuo amžiaus, po 1 arbatinį šaukštelį, desertą arba po valgomąjį šaukštą 3 kartus per dieną; intraveniniu būdu iki 5 metų naudojamas 1-1,5 ml 30% tirpalas; 2-3 ml vaikams nuo 5 metų, suaugusiems 5 ml 1 kartą per dieną, gydymo kursas paprastai yra 10-14 dienų.

Kai infekcinis procesas linkęs generalizuotis (pagrindiniai klinikiniai požymiai: bendras biologinis nereagavimas, astenizacija, ilgalaikis mikrocirkuliacijos sutrikimas, leukocitozė su neutrofilija, kai nėra lokalizuoto pūlingo židinio arba, atvirkščiai, leukopenija su ryškiu pūlingu-uždegiminiu procesu , temperatūros reakcijos nenuoseklumas klinikinės apraiškos, ypač fone perinatalinis pažeidimas smegenys) rekomenduojama:

1. Esant leukopeninei kraujo reakcijai, VID profilaktiką pradėti plazmoliu po oda ikimokyklinio amžiaus vaikams 0,2-0,3 ml, suaugusiems 1 ml tirpalo 1 kartą per dieną 10-14 dienų. Leukocitozei gydyti reikia pradėti nuo dibazolo injekcijos iki 2 savaičių trukmės gydymo amžiui tinkamomis dozėmis.

2. Tuo pačiu metu skiriamas vitamino P kursas ("askorutino" pavidalu) per burną, bet geriau "urutino" forma - mažiems vaikams injekcijomis po 0,2-0,3 ml, 0,3-0,4 ml - ikimokyklinukai, suaugusieji: 1 ml po oda vieną kartą per dieną 20-30 dienų. Vitaminas P stimuliuoja imunokompetentingų ląstelių funkcinį aktyvumą, o tai tikriausiai paaiškinama žinomu jo aktyvuojančiu poveikiu redokso procesus audiniuose.

3. Norint papildyti baktericidinius veiksnius, kitas receptas gali būti lizocimas (reikalingas išankstinis biologinis tolerancijos tyrimas). Lizocimas skiriamas injekcijomis arba per burną 7-10 dienų kartą per dieną, taip pat ežiuolės ar estifano.

Jei atsiranda neįprastų reakcijų į vaistus, skatinančius netoleravimą, rekomenduojama naudoti stabilizuojančių medžiagų kompleksą ląstelių membranos, kuris skatina imuninės sistemos ląstelių receptorių aparato adaptaciją:

1. Vitaminas E parenteriniu būdu injekcijų į raumenis forma iki 7-10 dienų.

2. Cinko oksidas skiriamas enteraliai polimorfonuklearinių leukocitų ir monocitų chemotaksei stimuliuoti, taip pat šių ląstelių membranoms stabilizuoti. Kūdikiams cinko oksidas skiriamas 4-6 mg per parą, o kitiems vaikams ir suaugusiems - 10-20 mg 2 dozėmis.

3. Lygiagrečiai ultragarsinis poveikis antinksčių projekcijos sričiai kasdien su kursu Nr. 5.

Įprasta visų tipų VID kompleksinėje reabilitacijoje, neatsižvelgiant į klinikines apraiškas, yra pakartotinių spirituotų deguonies kokteilių, žolelių, kurių sudėtyje yra, kursų skyrimas. vitaminų kompleksai ir bioelementai, tokie kaip dilgėlės lapai, bruknių vaisiai, erškėtuogės, juodieji serbentai, laukinės braškės, mėlynės ir kt. Beveik visiems vaikams ir daugumai pacientų rodomi imunologiniai adaptogenai: eleuterocokas, aralija, ženšenis, zamaniha, citrinžolė, auksašaknis, kalmė, levea, kuris gali būti skiriamas užpilų ir ekstraktų pavidalu. Be to, būtina atminti, kad visiems vaikams, turintiems įgytą ID (tai dažnai būna vaikai iš dažnai sergančių pacientų grupės), kartu su chemoterapine imunoreabilitacija reikalingas individualus mankštos terapijos ir grūdinimo veiklos planas, racionali mityba pagal klinikinės ID apraiškos, racionalus savo vietovės gamtinių veiksnių naudojimas ir SPA terapija.

Adenoidito ir rinito imunokorekcija

Sudėtingi hiperplazijos, tonzilių ir adenoidų gydymo režimai:

    propasol 10 dienų

    medetka 10 dienų + estifanas 3 sav

    chlorofilliptas 2 savaites per burną

    IRS-19 - purkšti, purkšti ant tonzilių 2 kartus per dieną, kursas 2 savaites

    Praėjo 10 dienų.

Tonzilės susitraukia ir tampa mažesnės.

Išsamus lėtinio tonzilito (paūmėjimo) gydymo režimas. Kriterijai yra sukibimas su lankais ir lėtinės intoksikacijos požymiai.

    amoksicilinas arba amoksiklavas - 7 dienos amžiaus dozėmis;

    leukinferon 5 injekcijos arba viferon 5-7 žvakutės po 500 000 vienetų kas antrą dieną;

    propazolis 10 dienų + plazmolis Nr.5;

    lykopid 10 dienų, 1 mg vaikams ir 10 mg suaugusiems;

    Estifanas + Lugolis;

    NSO tonzilių Nr.5;

    dimeksidas 30% - aplikacijos submandibuliniams ir gimdos kaklelio limfmazgiams;

    Ribomunil 6 savaites, 1 tabletė 2 kartus 4 dienas per savaitę.

Išsamus lėtinio rinito, susijusio su ūminėmis kvėpavimo takų infekcijomis, gydymo režimas

    Ribomunil 1 tabletė 2 kartus 4 dienas per savaitę 6 savaites arba IRS-19 - 10 dienų (nosies purškalas);

    aplikacijos su 30% dimeksidu ant nosies tiltelio ir iškyšų žandikaulio sinusai Nr.10 kas antrą dieną;

    alavijas - nosies elektroforezė;

    vazokonstriktoriai - Sanorin geriau, gleivinė mažiau išsausėja.

Imunodeficitai yra susilpnėjusi žmogaus imuninės sistemos būklė, kuri galiausiai lemia daugiau dažnos ligos užkrečiamos ligos. Esant imunodeficitui, infekcija yra sunkesnė nei normalios būklės žmonėms. Šią ligą žmonėms, kurių imunodeficitas, gydyti taip pat sunkiau.

Pagal kilmę imunodeficitai skirstomi į pirminis (tai yra paveldimas ) Ir antraeilis (tai yra įgytas ).

Pagrindiniai abiejų tipų imunodeficito požymiai yra lėtiniai užkrečiamos ligos. Esant tokioms sąlygoms, atsiranda viršutinių ir apatinių kvėpavimo takų, odos, ENT organų infekcijos ir kt.. Ligų pasireiškimas, sunkumas ir tipai nustatomi priklausomai nuo to, kokio tipo imunodeficitas pasireiškia žmogui. Kartais dėl imunodeficito žmogus išsivysto alerginės reakcijos Ir .

Pirminis imunodeficitas

Pirminis imunodeficitas yra imuninės sistemos liga, kuri yra paveldima. Remiantis medicinine statistika, toks defektas pasitaiko vienam vaikui iš dešimties tūkstančių. Pirminis imunodeficitas yra liga, kurią vaikai perduoda iš tėvų. Yra daug šios būklės formų. Kai kurios iš jų gali atvirai pasireikšti beveik iš karto po vaiko gimimo, o kitos imunodeficito formos nesijaučia daugelį metų. Maždaug 80% atvejų, kai diagnozuojamas pirminis imunodeficitas, paciento amžius neviršija dvidešimties metų. Apie 70% pirminio imunodeficito atvejų diagnozuojami vyrams, nes dauguma sindromų yra tiesiogiai susiję su X chromosoma .

Esant pirminiam imunodeficitui, genetiniai defektai skirstomi į kelias grupes. At humoraliniai imunodeficitai organizmas negamina pakankamai arba ; adresu ląstelių imunodeficitai atsiranda limfocitinis imunodeficitas; adresu fagocitozės defektai bakterijų negalima visiškai sugauti ; adresu komplemento sistemos defektai Yra mažiau baltymų, kurie naikina svetimas ląsteles. Be to, yra kombinuoti imunodeficitai , taip pat daugybė kitų imunodeficitų, dėl kurių kyla problemų dėl pagrindinių grandžių .

Daugeliu atvejų pirminiai imunodeficitai yra būklės, kurios žmogui išlieka visą gyvenimą. Tačiau daugelis pacientų, kuriems liga buvo diagnozuota laiku ir tinkamai gydoma, gyvena normaliai.

Antrinis imunodeficitas

Pagal antrinis imunodeficitas reikia suprasti įgytų imuninės sistemos ligų buvimą. Šiuo atveju, kaip ir apie pirminius imunodeficitus, kalbame apie per dažnus infekcinių ligų priepuolius dėl nusilpusio imuniteto. Garsiausias pavyzdys šio tipo imunodeficitas yra , kuris išsivysto dėl to . Be to, antriniai imunodeficitai atsiranda veikiant vaistai, radiacija, tam tikros lėtinės ligos. Antrinis imunodeficitas gali būti stebimas pacientams, kurie kreipiasi į gydytoją dėl skundų dėl įvairių negalavimų.

Apskritai visi veiksmai, kurie vienaip ar kitaip susilpnina žmogaus imuninę sistemą, prisideda prie antrinio imunodeficito išsivystymo.

Be to, ši būklė atsiranda dėl mitybos trūkumų, kurių yra baltymų-kalorijų nepakankama mityba , taip pat trūkumas vitaminai Ir mikroelementai . Šiuo atveju trūkumas ypač neigiamai veikia žmogaus būklę. , Selena , cinko . Taip pat imunodeficito rizika yra žmonėms, turintiems lėtinių medžiagų apykaitos sutrikimų, atsirandančių dėl kepenų ir inkstų ligų. Žmonės, patyrę rimtą operaciją ar traumą, taip pat yra linkę į imunodeficitą.

Esant antriniam imunodeficitui, svarbu kuo anksčiau nustatyti bakterines infekcijas ir imtis reikiamo gydymo.

Kaip pasireiškia imunodeficitas?

Pagrindinis ir kai kuriais atvejais vienintelis imunodeficito požymis yra žmogaus polinkis į labai dažnas infekcinių ligų apraiškas. Imunodeficito būklei būdingas pasireiškimas pasikartojančios kvėpavimo takų infekcijos . Tačiau šiuo atveju gydytojai aiškiai atskiria imunodeficito apraiškas ir vadinamąsias vaikų ligas, kurios dažnai peršalo nuo bendraamžių.

Būdingesnis imunodeficito požymis yra sunkios bakterinės infekcijos pasireiškimas, kuris yra pasikartojantis. Paprastai, vystantis, periodiškai kartojasi gerklės skausmas, taip pat viršutinių kvėpavimo takų infekcija. Dėl to pacientas vystosi lėtinis sinusitas , , otitas . Taip pat būdingas imunodeficito būklės bruožas yra ligų vystymosi ir tolesnio progresavimo lengvumas. Taigi pacientams, sergantiems imunodeficitu, bronchitas labai lengvai virsta plaučių uždegimas , pasirodo kvėpavimo takų sutrikimas Ir bronchektazė .

Be to, tokiems pacientams labai dažnai išsivysto odos ir kūno gleivinių infekcijos. Taigi, dauguma būdingos sąlygosšiuo atveju yra burnos opos , periodontitas , , kuris yra atsparus gydymui. Be to, pacientams, sergantiems imunodeficitu, labai dažnai išsivysto ir nuplikimas .

Tipiškas šios būklės pasireiškimas taip pat gali būti įvairūs sutrikimai Virškinimo sistema, Pavyzdžiui, , malabsorbcija .

Retesniais atvejais hematologiniai sutrikimai diagnozuojami esant imunodeficitui, pvz. leukopenija , autoimuninė hemolizinė anemija ir kt.

Kai kuriais atvejais taip pat gali pasireikšti neurologiniai traukuliai: traukuliai , , , vaskulitas . Yra įrodymų, kad vystymasis didėja skrandžio vėžys tokių pacientų.

Imunodeficito diagnozė

Diagnozuodamas imunodeficito būklę, gydytojas turi daug dėmesio skirti šeimos istorijai. Taigi, gali būti, kad jų pasitaiko dažnai autoimuninės ligos , ankstyvas mirtingumas, ankstyvas pasireiškimas piktybinės ligos. Taip pat gali būti nurodyta panaši diagnozė nepageidaujama reakcijaįjungta vakcinacija . Vykdant terapija radiacija tam tikros kūno vietos taip pat gali būti būtina sąlyga tokiai diagnozei nustatyti.

Apžiūrėdamas pacientą, gydantis gydytojas turi atkreipti dėmesį į jo išvaizdą. Paprastai toks žmogus atrodo ypač liguistai, turi labai blyškią odą, nuolat kenčia nuo bendro negalavimo. Svarbu atidžiai ištirti odą, nes dažnai sukelia imunodeficitas piodermija , vezikulinis bėrimas , egzema .

Be to, imunodeficito būklei būdingi ir kiti pasireiškimai: atsiradimas akių uždegimas , lėtinės ligos ENT organai , šnervių patinimas , lėtinis nuolatinis kosulys .

Norint atlikti tikslią analizę, būtina atlikti išsamų paciento tyrimą. Pirmajame tyrimo etape paprastai skiriamas išsamus kraujo tyrimas, atrankos testai ir kraujo koncentracijos nustatymas. imunoglobulinai . Taip pat nurodomi kiti tyrimai, siekiant nustatyti, kokio tipo infekciją asmuo turi. Jei pacientui diagnozuojama pasikartojanti infekcija, tokio paciento tyrimai atliekami reguliariai. Prireikus, atsižvelgiant į klinikinę situaciją, atliekami tepinėliai ir vėlesni mikrobiologiniai tyrimai.

Imunodeficito komplikacijos

Sunkias infekcines ligas visų pirma reikėtų pažymėti kaip dažnai pasitaikančias abiejų imunodeficito tipų komplikacijas. Tai sepsis , plaučių uždegimas , tt Kiekvienu konkrečiu imunodeficito pasireiškimo atveju komplikacijos nustatomos individualiai.

AIDS virusas

Žmogaus imunodeficito virusas paprastai priskiriamas retrovirusų šeimai. Šiandien gydytojai nustato du šio viruso tipus - ŽIV1 Ir ŽIV2 . Pagrindiniai jų skirtumai slypi antigeninėse ir struktūrinėse savybėse.

Žmogaus imunodeficito virusas nėra atsparus aplinkos poveikiui. Jį naikina beveik visos dezinfekcinių savybių turinčios medžiagos. Manoma, kad šio viruso gali būti kiekviename žmogaus organizmo biologiniame skystyje. Bet jei tokiame skystyje nėra kraujo, viruso kiekio neužtenka infekcijai atsirasti. Todėl nepavojingas biologiniai skysčiai laikomos seilėmis, prakaitu, ašaromis, vėmimu. Tuo pačiu metu kiekviename skystyje, kuris yra susijęs su , yra viruso dideli kiekiai. Štai kodėl rizika užsikrėsti ŽIV per lytinius santykius, taip pat maitinant krūtimi, yra labai didelė. Todėl ŽIV infekcijos požiūriu pavojingiausi kūno skysčiai yra kraujo , makšties išskyros , limfa , sperma , cerebrospinalinis , ascitinis , perikardo skysčių , Motinos pienas .

Žmogaus imunodeficito virusas, patekęs į organizmą, patenka į tikslines ląsteles, kurios yra imuninio atsako proceso reguliatoriai. Palaipsniui virusas patenka į kitas ląsteles ir prasideda patologinis procesas skirtingos sistemos ir organai.

Imuninės sistemos ląstelių mirties procese atsiranda imunodeficitas, kurio simptomus sukelia virusas. Jo įtakoje žmogus suserga ligomis, kurios savo prigimtimi yra ir infekcinės, ir neinfekcinės.

Ligos sunkumas ir progresavimo greitis tiesiogiai priklauso nuo infekcijų buvimo, žmogaus kūno genetinių savybių, jo amžiaus ir kt. Inkubacinis laikotarpis trunka nuo trijų savaičių iki trijų mėnesių.

Po to prasideda pirminių pasireiškimų stadija, kai pacientui pasireiškia įvairūs klinikiniai simptomai ir aktyviai gaminami antikūnai. Šis etapas yra skirtingi žmonės gali vykti įvairiais būdais. Jis gali būti besimptomis, buvimas ūminė infekcija be antrinių ligų, taip pat užsikrėtus antrinėmis ligomis.

Virusui patekus į subklinikinę stadiją, imunodeficitas pamažu didėja, žmogaus limfmazgiai didėja, o tuo pačiu lėtėja ŽIV dauginimosi greitis. Šis etapas gana ilgas: kartais trunka iki dvidešimties metų, nors vidutinė trukmė – apie šešerius metus. Vėliau pacientas vystosi įgytas imunodeficito sindromas .

Įgytas imunodeficito sindromas

Pasaulis pirmą kartą sužinojo apie įgytą imunodeficito sindromą XX amžiaus 80-ųjų viduryje. Tuo metu gydytojai atrado nežinomą ligą, kuriai buvo būdingas suaugusiųjų imunodeficito pasireiškimas. Nustatyta, kad jų imuniteto trūkumas pasireiškė suaugus. Todėl ši liga tada buvo vadinama įgyto imunodeficito sindromu arba sutrumpintai AIDS. Šiandien AIDS išplito iki epideminio lygio.

Kai pacientui išsivysto įgytas imunodeficito sindromas, jo organizmas negali atsispirti net gana nekenksmingų mikroorganizmų atakoms.

ŽIV infekcijos diagnozė atliekama naudojant specialius laboratorinių tyrimų metodus. Tačiau šiuo metu nėra vaistų, kurie veiksmingai veiktų AIDS virusą.

Gydymas daugiausia skirtas antrinei infekcijai, kuri išsivysto dėl imunodeficito, įveikti.

Gydytojai

Imunodeficito gydymas

Žmonėms, kuriems diagnozuotas bet koks imunodeficitas, svarbiausias dalykas – kuo labiau laikytis sveikos gyvensenos principų ir vengti infekcijų. Taip pat svarbu reguliariai tikrintis dantis.

Svarbu, kad pacientai, kuriems yra imunodeficitas, būtų diagnozuoti laiku grybelinė Ir bakterinė infekcijos ir atlikti tolesnį tinkamą gydymą.

Yra sąlygų, kurioms reikalingas nuolatinis profilaktinis gydymas . Jei žmogus turi infekciją krūtinė, tuomet šiuo atveju patartina gydytis fizioterapija, taip pat reguliariai įgyvendinti specialias fiziniai pratimai. Kartais kaip profilaktinės priemonės Pavyzdžiui, būtina vartoti vaistus, turinčius antivirusinį poveikį , .

Daugeliu atvejų imunodeficito terapija atliekama naudojant į veną arba po oda imunoglobulinai . Tačiau reikia pažymėti, kad širdies nepakankamumu sergantiems pacientams gydyti imunoglobulinu draudžiama. Šiandien taip pat praktikuojami kiti imunodeficito gydymo būdai, tačiau kai kurie iš jų vis dar yra eksperimentinio kūrimo stadijoje.

Gydant pirminį imunodeficitą, kiekvienu konkrečiu atveju svarbu nustatyti, kiek pagrįstas yra skystųjų vakcinų naudojimas. Visais atvejais pacientams, kuriems nustatytas pirminis imunodeficitas, svarbu nevartoti alkoholio ir nerūkyti.

Imunokorekcija šiandien atliekama keliais būdais. Tai apima kaulų čiulpų transplantaciją, imunomoduliatorių ir imunoglobulinų naudojimą.

Gydant antrinį imunodeficitą, taikomi bendrieji priežiūros principai. Tai apima vakcinaciją, infekcijų kontrolę, pakaitinė terapija.

Imunodeficito prevencija

Siekiant užkirsti kelią pirminių imunodeficitų pasireiškimui, būtina nustatyti galimus sugedusių genų nešiklius šeimose, turinčiose teigiamą istoriją. Dėl tam tikrų patologijų galima prenatalinė diagnozė.

Dėl paveldimo pirminio imunodeficito pobūdžio šiuo metu nėra prevencinių priemonių šiai ligai gydyti.

Kaip prevencinė priemonė, siekiant išvengti antrinio imunodeficito, svarbu vengti ŽIV infekcijos. Tam labai svarbu niekada neleisti neapsaugoto lytinio kontakto, įsitikinti, kad naudojami medicininiai instrumentai yra sterilūs ir pan. Rizikos grupei užsikrėsti ŽIV taip pat priklauso narkomanai, kurie rizikuoja net suleidę vieną narkotiko injekciją. užsikrėtimas virusu.

Šaltinių sąrašas

  • Freidlinas I.S., Smirnovas V.S. Imunodeficito būsenos – Sankt Peterburgas, 2000 m.;
  • Khaitovas R.M., Ignatoeva G.A., Sidorovičius I.G. Imunologija.- M.: Medicina. - 2000;
  • Yarilin A.A. Imunologijos pagrindai // M. Medicina, 1999;
  • Petryaeva M.V., Chernyakhovskaya M.Yu. Žinių apie ŽIV/AIDS infekciją formalizavimas. 1 dalis. Vladivostokas: Rusijos mokslų akademijos Tolimųjų Rytų skyrius. 2007 m.;
  • Pokrovskis V.V., Ermakas T.N., Belyaeva V.V. ŽIV infekcija. Klinika, diagnostika, gydymas. M.: GEOTAR-Media, 2003 m.

Imunodeficitas yra žmogaus organizmo apsauginių funkcijų pažeidimas, atsirandantis dėl susilpnėjusio imuninio atsako į įvairaus pobūdžio patogenus. Mokslas aprašė daugybę tokio pobūdžio sąlygų rūšių. Šiai ligų grupei būdingas padidėjęs infekcinių ligų dažnis ir sunkumas. Imuninės sistemos sutrikimai šiuo atveju yra susiję su atskirų jos komponentų kiekybinių ar kokybinių savybių pokyčiais.

Imuniteto savybės

Imuninė sistema atlieka svarbų vaidmenį normaliam organizmo funkcionavimui, nes ji skirta aptikti ir sunaikinti antigenus, kurie gali prasiskverbti iš išorinės aplinkos (infekciniai) arba būti pasekmė. naviko augimas savos ląstelės (endogeninės). Apsauginę funkciją visų pirma užtikrina įgimti veiksniai, tokie kaip fagocitozė ir komplemento sistema. Įgytos ir ląstelių reakcijos yra atsakingos už organizmo adaptacinį atsaką. Visos sistemos sujungimas vyksta per specialias medžiagas – citokinus.

Priklausomai nuo atsiradimo priežasties, imuniniai sutrikimai skirstomi į pirminius ir antrinius imunodeficitus.

Kas yra pirminis imunodeficitas

Pirminiai imunodeficitai (PID) yra imuninio atsako sutrikimai, kuriuos sukelia genetiniai defektai. Daugeliu atvejų jie yra paveldimi ir yra įgimtos patologijos. PID dažniausiai nustatomi ankstyvame gyvenime, tačiau kartais jie diagnozuojami tik paauglystėje ar net pilnametystėje.

PID – grupė įgimtos ligos, įvairios klinikinės apraiškos. Į Tarptautinę ligų klasifikaciją įtrauktos 36 aprašytos ir pakankamai ištirtos pirminės imunodeficito būklės, tačiau pagal medicinos literatūrą jų yra apie 80. Faktas yra tas, kad ne visos ligos nustatė atsakingus genus.

Vien tik X chromosomos genų sudėtis apibūdinama mažiausiai šešiais skirtingais imunodeficitais, taigi ir jų atsiradimo dažnumu. panašių ligų berniukų yra daug daugiau nei mergaičių. Yra prielaida, kad įgimto imunodeficito išsivystymui etiologiškai gali turėti įtakos intrauterinė infekcija, tačiau šis teiginys dar nėra moksliškai patvirtintas.

Klinikinis vaizdas

Pirminio imunodeficito klinikinės apraiškos yra tokios pat įvairios, kaip ir pačios šios būklės, tačiau yra vienas bendras simptomas – hipertrofuotas infekcinis (bakterinis) sindromas.

Pirminiai imunodeficitai, kaip ir antriniai, pasireiškia pacientų polinkiu į dažnas pasikartojančias infekcinės etiologijos ligas, kurias gali sukelti netipiniai patogenai.

Šios ligos dažniausiai pažeidžiamos bronchopulmoninė sistema ir žmogaus ENT organai. Dažnai pažeidžiamos ir gleivinės oda, kuris gali pasireikšti kaip abscesai ir sepsis. Bakteriniai patogenai sukelia bronchitą ir sinusitą. Žmonės, kenčiantys nuo imunodeficito, dažnai patiria ankstyvą nuplikimą ir egzemą, o kartais ir alergines reakcijas. Autoimuniniai sutrikimai ir polinkis į piktybiniai navikai. Vaikų imunodeficitas beveik visada sukelia uždelstą protinį ir fizinį vystymąsi.

Pirminių imunodeficitų vystymosi mechanizmas

Ligų klasifikacija pagal jų vystymosi mechanizmą yra informatyviausia tiriant imunodeficito būsenas.

Gydytojai visas imuninio pobūdžio ligas skirsto į 4 pagrindines grupes:

Humoralinės arba B ląstelės, apimančios Brutono sindromą (agamaglobulinemija, susijusi su X chromosoma), IgA arba IgG trūkumą, IgM perteklių su bendru imunoglobulino trūkumu, paprastą kintamą imunodeficitą, trumpalaikę naujagimių hipogamaglobulinemiją ir daugybę kitų su humoraliniu imunitetu susijusių ligų.

Pirminiai T-ląstelių imunodeficitai, kurie dažnai vadinami kombinuotais, nes esant pirmiesiems sutrikimams, visada sutrinka humoralinis imunitetas, pavyzdžiui, užkrūčio liaukos hipoplazija (DiGeorge sindromas) arba displazija (T-limfopenija).

Imunodeficitas, kurį sukelia fagocitozės defektai.

Imunodeficitas dėl veikimo sutrikimų

Jautrumas infekcijoms

Kadangi imunodeficito priežastis gali būti įvairių sąsajų pažeidimas
imuninę sistemą, tada jautrumas infekcijų sukėlėjams kiekvienu konkrečiu atveju nebus vienodas. Pavyzdžiui, sergant humoralinėmis ligomis, pacientas yra linkęs į infekcijas, kurias sukelia streptokokai, stafilokokai, o šie mikroorganizmai dažnai pasižymi atsparumu antibakteriniams vaistams. Esant kombinuotoms imunodeficito formoms, prie bakterijų gali prisijungti virusai, tokie kaip pūslelinė ar grybeliai, kuriems dažniausiai būdinga kandidozė. Fagocitinei formai daugiausia būdingi tie patys stafilokokai ir gramneigiamos bakterijos.

Pirminių imunodeficitų paplitimas

Paveldimi imunodeficitai yra gana retos žmonių ligos. Tokio pobūdžio imuninių sutrikimų dažnis turi būti įvertintas atsižvelgiant į kiekvieną specifinė liga, nes jų paplitimas nėra vienodas.

Vidutiniškai tik vienas naujagimis iš penkiasdešimties tūkstančių kenčia nuo įgimto paveldimo imunodeficito. Dažniausia šios grupės liga yra selektyvus IgA trūkumas. Įgimtas šio tipo imunodeficitas pasireiškia vidutiniškai vienam iš tūkstančio naujagimių. Be to, 70% visų IgA trūkumo atvejų yra susiję su visišku šio komponento trūkumu. Tuo pačiu metu kai kurios retesnės imuninio pobūdžio žmonių ligos, kurios yra paveldimos, gali pasiskirstyti santykiu 1:1000000.

Jei atsižvelgsime į sergamumą PID ligomis, priklausomai nuo mechanizmo, susidaro labai įdomus vaizdas. Pirminiai B-ląstelių imunodeficitai arba, kaip jie paprastai vadinami, antikūnų susidarymo sutrikimai yra dažnesni nei kiti ir sudaro 50-60% visų atvejų. Tuo pačiu metu T-ląstelių ir fagocitų formos diagnozuojamos 10-30% pacientų. Rečiausios yra imuninės sistemos ligos, kurias sukelia komplemento defektai – 1-6 proc.

Taip pat reikėtų pažymėti, kad duomenys apie PID dažnį labai skiriasi skirtingos salys, kuris gali būti susijęs su tam tikros nacionalinės grupės genetiniu polinkiu į tam tikras DNR mutacijas.

Imunodeficito diagnostika

Pirminis imunodeficitas vaikams dažniausiai nustatomas ne laiku dėl
su tuo, kad gana sunku nustatyti tokią diagnozę vietinio pediatro lygiu.

Tai paprastai lemia vėluojančią gydymo pradžią ir nepalankią gydymo prognozę. Jei gydytojas, remdamasis klinikiniu ligos paveikslu ir rezultatais bendrosios analizės pasiūlė imunodeficito būseną, pirmiausia jis turėtų nukreipti vaiką imunologo konsultacijai.
Europoje veikia Imunologų asociacija, kuri tiria ir kuria šios rūšies ligų gydymo metodus, vadinamą EIS (Europos imunodeficito draugija). Jie sukūrė ir nuolat atnaujino PID ligų duomenų bazę bei patvirtino diagnostinį algoritmą gana greitai diagnozuoti.

Diagnozė prasideda surinkus ligos anamnezę. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas genealoginiam aspektui, nes dauguma įgimtų imunodeficitų yra paveldimi. Po to, atlikus fizinę apžiūrą ir gavus duomenis iš bendrųjų klinikinių tyrimų, a preliminari diagnozė. Ateityje, norint patvirtinti arba paneigti gydytojo prielaidą, pacientą turi atlikti išsamūs specialistai, tokie kaip genetikas ir imunologas. Tik po visų aukščiau aprašytų manipuliacijų galime kalbėti apie galutinės diagnozės nustatymą.

Laboratoriniai tyrimai

Jei diagnozės metu kyla įtarimas dėl pirminio imunodeficito sindromo, reikia atlikti šiuos laboratorinius tyrimus:

Detalaus kraujo skaičiaus nustatymas (ypač dėmesys skiriamas limfocitų skaičiui);

Imunoglobulino kiekio kraujo serume nustatymas;

Kiekybinis B ir T limfocitų skaičiavimas.

Papildomi tyrimai

Be jau minėtų laboratorinių diagnostinių tyrimų, kiekvienu konkrečiu atveju bus skiriami individualūs tyrimai. papildomi testai. Yra rizikos grupių, kurias reikia pasitikrinti dėl ŽIV infekcijos ar genetinių sutrikimų. Gydytojas taip pat numato 3 ar 4 tipų žmogaus imunodeficito galimybę, kai primygtinai reikalaus išsamiai ištirti paciento fagocitozę, atlikdamas tyrimą su tetrazolino mėlynuoju indikatoriumi ir patikrindamas komplemento sistemos komponentų sudėtį.

PID gydymas

Akivaizdu, kad reikalinga terapija pirmiausia priklausys nuo imuninė liga, tačiau, deja, visiškai pašalinti įgimtos formos nepavyks, ko negalima pasakyti apie įgytą imunodeficitą. Remdamiesi šiuolaikinės medicinos pasiekimais, mokslininkai bando rasti galimybę pašalinti priežastį genetiniu lygmeniu. Nors jų bandymai nebuvo sėkmingi, galima teigti, kad imunodeficitas yra nepagydoma būklė. Apsvarstykime taikomus terapijos principus.

Pakaitinė terapija

Imunodeficito gydymas paprastai apima pakaitinę terapiją. Kaip minėta anksčiau, paciento organizmas nesugeba savarankiškai gaminti tam tikrų imuninės sistemos komponentų arba jų kokybė yra žymiai prastesnė nei būtina. Gydymą sudarys medikamentinis antikūnų arba imunoglobulinų, kurių natūrali gamyba yra sutrikusi, skyrimas. Dažniausiai vaistai leidžiami į veną, tačiau kartais galimas ir poodinis kelias, kad būtų lengviau gyventi ligoniui, kuriam tokiu atveju nereikia dar kartą lankytis gydymo įstaigoje.

Keitimo principas dažnai leidžia pacientams gyventi beveik įprastą gyvenimo būdą: mokytis, dirbti ir atsipalaiduoti. Žinoma, ligos nusilpęs imunitetas, humoraliniai ir ląsteliniai veiksniai bei nuolatinis poreikis leisti brangius vaistus neleis ligoniui visiškai atsipalaiduoti, tačiau tai vis tiek geriau nei gyvenimas slėgio kameroje.

ir prevencija

Atsižvelgiant į tai, kad bet kokia sveikam žmogui nereikšminga bakterinė ar virusinė infekcija gali būti mirtina pirminės imunodeficito grupės liga sergančiam pacientui, būtina atlikti tinkamą profilaktiką. Čia pradeda veikti antibakteriniai, priešgrybeliniai ir antivirusiniai vaistai. turėtų būti daroma būtent dėl ​​prevencinių priemonių, nes nusilpusi imuninė sistema gali neleisti kokybiškai gydyti.

Be to, reikia atsiminti, kad tokie pacientai yra linkę į alergines, autoimunines ir, dar blogiau, navikines ligas. Visa tai be pilno medicininė kontrolė gali neleisti žmogui gyventi visaverčio gyvenimo.

Transplantacija

Kai specialistai nusprendžia, kad pacientui nėra kitos išeities, išskyrus operaciją, gali būti atliekama kaulų čiulpų transplantacija. Ši procedūra siejama su daugybe pavojų paciento gyvybei ir sveikatai ir praktiškai net ir sėkmingo rezultato atveju ne visada gali išspręsti visas imuninės sistemos sutrikimų turinčio žmogaus problemas. Tokios operacijos metu visas recipientas pakeičiamas tuo pačiu, kurį pateikia donoras.

Pirminiai imunodeficitai – sunkiausia šiuolaikinės medicinos problema, kuri, deja, dar nėra iki galo išspręsta. Vis dar vyrauja nepalanki tokio pobūdžio ligų prognozė, o tai dvigubai liūdna, turint omenyje, kad dažniausiai jomis serga vaikai. Tačiau nepaisant to, daugelis imunodeficito formų yra suderinamos su visaverčiu gyvenimu, jei jos laiku diagnozuojamos ir taikomas tinkamas gydymas.