Leukemija. Ligos priežastys, rizikos veiksniai, simptomai, diagnostika ir gydymas

Ūminės leukemijos diagnozavimo procese sprendžiami šie uždaviniai: paties fakto, kad pacientas serga ūmine leukemija, nustatymas, ligos varianto nustatymas, rizikos grupės nustatymas, kryptingas gydymo taktikos parinkimas, atsižvelgiant į morfologinius, imunologinius. ir molekulinės genetinės ligos ypatybės.

Paciento, sergančio ūmine leukemija, nusiskundimai yra nespecifiniai ir nulemti naviko intoksikacijos, specifinės infiltracijos įvairūs kūnai, infekcinės ir hemoraginės komplikacijos, anemija. Dažniausi nusiskundimai yra silpnumas, apetito stoka, karščiavimas iki subfebrilo ir karščiavimo, kaulų, sąnarių ir raumenų skausmai, odos bėrimai, galvos skausmas. Šie nusiskundimai gali atsirasti dėl tiesioginių ūminės leukemijos pasireiškimų ir infekcijų. Patys pacientai dažniau siejami su ūminėmis kvėpavimo takų ligomis.

Ligos anamnezė dažniausiai yra trumpa ir svyruoja nuo kelių dienų iki kelių savaičių, retai iki 2-3 mėnesių.

Pacientus, sergančius ūmine leukemija, terapeutas kurį laiką gali stebėti apie ūmias kvėpavimo takų ligas, tonzilitą, kepenų ligas, inkstų ligas, anemiją; pas infekcinių ligų specialistą dėl hepatito, meningito ar infekcinės kilmės odos bėrimų; reumatologas, chirurgas, traumatologas dėl kaulų, sąnarių, raumenų skausmo; pas odontologą dėl hiperplazinio gingivito ar stomatito; kreiptis į dermatologą dėl odos pažeidimų ar bėrimų; pas neuropatologą dėl galvos skausmų, disfunkcijos VI, VIII galviniai nervai, smegenų kraujotakos sutrikimai; iš oftalmologo dėl regėjimo praradimo, dvejinimosi, taip pat iš pulmonologo, kardiologo, nefrologo ir beveik bet kurio specialisto. Užsitęsusi ar netipinė ligos eiga, atsiradę nauji nebūdingi simptomai turėtų įspėti gydytoją ir paskirti jį papildomiems laboratoriniams tyrimams. Pavyzdžiui, tokia smulkmena kaip klinikinis kraujo tyrimas, kuris nebuvo atliktas naudojant automatinį kraujo analizatorių, kuriuo tapo standartinis metodas in ambulatorinė priežiūra gyventojų, o kraujo tepinėlių morfologinės analizės pagalba gali padėti diagnozuoti ūminę leukemiją.

Ūminės leukemijos klinikiniai simptomai dažniausiai yra nespecifiniai, kintantys ir susiję su normalių kraujodaros ląstelių gamybos sumažėjimu ir kitų organų pažeidimu leukeminėmis ląstelėmis.

Šiuo atžvilgiu pagrindiniai ūminės leukemijos sindromai yra: intoksikacijos sindromas, aneminiai, hemoraginiai sindromai, infekcijos, sindromai, susiję su bet kokių vidaus organų pažeidimais ir disfunkcija. Silpnumą, prakaitavimą, subfebrilo būklę, šaltkrėtį dažniausiai paaiškina sergantieji virusinėmis kvėpavimo takų infekcijomis.

Plačiai paplitęs kaulų ar sąnarių skausmas gali pasireikšti iki 25 % pacientų. Skauda vamzdinius kaulus, dubens kaulus, stuburą, šonkaulius, krūtinkaulį. Skausmas krūtinkaulio srityje gali būti panašus į ūminį vainikinių arterijų skausmą, o pacientai šiuo atveju su ūminiu koronarinis sindromas gali atsidurti kardiologijos skyriuje. Skausmas viduje dideli sąnariai su jų patinimu, ypač po virusinės infekcijos, dažnai siejamas su nespecifiniu artritu ar reumatoidiniu artritu. Temperatūros padidėjimas be akivaizdžių infekcijos požymių turi 50-70% pacientų. Svorio netekimas pasireiškia 20–66 % pacientų, tačiau dažniausiai nežymus.

Hemoraginiai bėrimai petechijų ir ekchimozės pavidalu ant odos ir padidėjęs kraujavimas pasireiškia pusei pacientų ir dažniausiai atsiranda trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimo mažiau nei 50x109/l fone.

Pavojingiausias ir ryškiausias hemoraginės komplikacijos pacientams, sergantiems ūmine promielocitine leukemija, kuri atsiranda dėl didelio išplitusio intravaskulinio koaguliacijos sindromo dažnio. Hemoraginis sindromas gali pasireikšti kraujavimu iš virškinimo trakto, inkstų, plaučių.Infekcijos diagnozuojamos tik 10-20% ligonių ir gali būti bakterinės, grybelinės, virusinės, sisteminės ir lokalios. Infekcinių komplikacijų derinys su sunkia hiperleukocitoze (pasireiškia pusei pacientų), leukopenija (pasireiškia maždaug 30% pacientų, sergančių ūmine promielocitine leukemija), neutropenija, trombocitopenija, anemija gali rodyti hematologinę ligą.

Normochrominė anemija pasireiškia 50-80% atvejų ir pasireiškia blyškumu. oda, nuovargis. Su sunkia anemija gali būti širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai ypač senyviems pacientams.

Hepatosplenomegalija pasireiškia 50% ūminės ne limfoblastinės leukemijos atvejų ir 75% ūminės limfoblastinės leukemijos atvejų. Blužnies padidėjimas mieloidinės leukemijos atveju paprastai nėra ryškus, tačiau gali būti reikšmingas, kai ūminės limfoblastinės leukemijos atveju gali pasireikšti skausmas kairėje pusėje. Vaikų ūminės monoblastinės leukemijos atveju hepatomegalija yra ryškesnė, o kitų rūšių ūminės leukemijos atveju – mažiau.

Sergant ūmine limfoblastine leukemija, periferinių limfmazgių padidėjimas pasireiškia 75% atvejų, o sergant ūmine nelimfoblastine leukemija – daug rečiau. Kai kuriais atvejais, nesant padidėjusių periferinių limfmazgių, naudojant instrumentinius tyrimo metodus (ultragarsą, kompiuterinę tomografiją su kontrastu, magnetinio rezonanso tomografiją), galima nustatyti izoliuotą intraabdominalinių ir intratorakalinių limfmazgių padidėjimą.

Specifiniai odos pažeidimai, pasireiškiantys ruoniais, mazgeliais, dėmėtu bėrimu, pasitaiko 10% atvejų ir būdingi mielomonoblastinei ar monoblastinei leukemijai, mieloidinei sarkomai, nors gali pasireikšti ir kitomis ligos formomis. Toks specifinis odos pažeidimas vadinamas leukemidais. Tačiau odos pažeidimai sergant ūmine mieloidine leukemija gali pasireikšti kaip ūminė neutrofilinė febrilinė dermatozė (Sweet sindromas), pasireiškianti karščiavimu, tankių hipereminių apnašų ir mazgų atsiradimu odoje, dažniau galūnėse, susijusiu su specifiniu brandaus žmogaus odos įsiskverbimu į odą. granulocitinės serijos ląstelės. Sweet sindromas gali būti prieš ūminės mieloidinės leukemijos išsivystymą keletą mėnesių. Tokiu atveju pirmiausia reikėtų atmesti autoimunines ligas ( reumatoidinis artritas, Krono liga, Behceto liga ir kt.).

Sergant mieloidine sarkoma, gali atsirasti pavienių navikų židinių, apimančių odą, kaulus, pieno liaukas, žarnyną, kepenis ir dubens organus. Šie pavieniai blastų židiniai (su chloru) kartais atsiranda prieš blastų augimą kaulų čiulpuose keliomis savaitėmis.

Gingivitas, burnos gleivinės ir virškinamojo trakto hiperplazija dėl specifinės infiltracijos dažnai nustatomi sergant ūmine monocitine leukemija, tačiau gali pasireikšti ir kitomis ūminės leukemijos formomis. Pacientai skundžiasi dantenų skausmais, padažnėjusiu kraujavimu valant dantis, o kartais ir ilgai stebimi pas odontologą. Reikia pasakyti, kad skausmas burnos ertmė, gerklėje gali atsirasti dėl kandidozinių gleivinės pažeidimų ar pūslelinės didėjančios neutropenijos fone.

Specifinis centrinės dalies pažeidimas nervų sistema(neuroleukemija) sergant ūmine ne limfoblastine leukemija, dažniausiai susergama monoblastine leukemija (3-22%), 5-20% atvejų - sergant ūmine limfoblastine leukemija, 25-35% atvejų - sergant mielomonoblastine leukemija. leukemija su padidėjusiu eozinofilų skaičiumi ir 16-osios chromosomos inversija. Centrinės nervų sistemos pažeidimas dažniau pasireiškia pacientams, sergantiems hiperleukocitoze ir aukštas lygis laktato dehidrogenazė serume. Neuroleukemija pusei pacientų kliniškai nepasireiškia ir nustatoma tik atlikus morfologinį CSF nuosėdų tyrimą, kompiuterinę tomografiją ir magnetinio rezonanso tomografiją. Pusei pacientų gali pasireikšti meningito simptomai arba simptomai dėl padidėjusio intrakranijinio spaudimo: galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, mieguistumas, taip pat 2, 3, 4, 6, 7, 8 poros galvinių nervų pažeidimai.

Kai kuriais atvejais pirmasis ūminės leukemijos pasireiškimas gali būti ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas hemoraginio tipo (dažniau sergant ūmine promielocitine leukemija) arba išeminio tipo (su ūmine mono- ir mielomonoblastine leukemija, ūmine limfoblastine leukemija, pasireiškiančia hiperleukocitoze). .

Ūminei leukemijai būdingi medžiagų apykaitos ir elektrolitų sutrikimai. Hiperurikemija ir hiperurinemija pasireiškia daugeliui pacientų, todėl kyla inkstų pažeidimo rizika, nes juose nusėda uratų kristalai. Inkstų ultragarsas 10% pacientų rodo jų dydžio padidėjimą, kuris yra susijęs su specifine parenchimos infiltracija. Ūmus inkstų nepakankamumas retai išsivysto prieš pradedant gydymą. Tačiau suaugusiems pacientams šlapimo analizė dažnai rodo leukocituriją, eritrocituriją ir proteinuriją, susijusią su lėtinės uroinfekcijos ir intersticinis nefritas, kuri išsivystė dėl nekontroliuojamo nesteroidinių vaistų nuo uždegimo vartojimo hipertermijai ir kaulų skausmui gydyti.

Hiperkalemija gali pasireikšti padidėjusio ląstelių irimo fone. Dažniau sergant ūmine leukemija, ypač mielomono ir monoblastine leukemija, pasireiškia hipokalemija, kuri yra susijusi su specifiniu lizocimo ir muramidazės pažeidimu inkstų kanalėlių ląstelėse. Gana dažnai pasireiškia hiperkalcemija, kurios priežastis nežinoma, tačiau pasitaiko ir hipokalcemija bei hiperfosfatemija, todėl kai kuriais atvejais gali būti stebimi traukuliai ir širdies ritmo sutrikimai. Daugeliui pacientų, sergančių ūmine limfoblastine leukemija su hiperleukocitoze, ir kai kuriems pacientams, sergantiems ūmine megakarioblastine leukemija, pastebimas laktato dehidrogenazės padidėjimas. Sergant mieloidine leukemija, esant hiperleukocitozei ir leukostazės požymiams, gali išsivystyti pieno rūgšties acidozė.

Sergant ūmine limfoblastine leukemija berniukams, 10-25% atvejų pastebimas specifinis sėklidžių pažeidimas, pasireiškiantis jų padidėjimu, patinimu ir skausmu. Kvėpavimo sutrikimus pacientams, sergantiems ūmine leukemija, sukelia leukostazė plaučių kapiliaruose hiperleukocitozės fone, kraujavimai plaučių parenchimoje, mikrotromboembolija ir infekcinės komplikacijos. Nemotyvuotas dusulys, hipoksemija, hiperkapnija gali būti pirmieji ligos pasireiškimai. Sunkiais atvejais gali būti kvėpavimo distreso sindromas plaučiai su sunkia hipoksemija.

Sergančiųjų ūmine leukemija širdies veiklos sutrikimus dažniau sukelia ne leukeminė infiltracija, o dismetaboliniai ir elektrolitų sutrikimai. Svarbų vaidmenį atlieka ir aneminis sindromas, kurio genezė yra mišri: normalaus eritroidinio gemalo funkcijos pažeidimas ir hemoraginis sindromas. Asmenims, sergantiems koronarine širdies liga, kartais yra anemija pavojinga gyvybei pobūdį ir reikia nedelsiant perpilti eritrocitų terpę.

Virškinimo trakto pažeidimo požymiai pacientams, sergantiems ūmine leukemija, dažniausiai pasireiškia chemoterapinio gydymo metu, tačiau gali atsirasti ir ligos pradžioje. Disfagija, skausmas ryjant, skausmas epigastriniame regione, žarnyno diegliai gali būti specifinės gleivinės blastinių ląstelių infiltracijos, regioninių limfmazgių pažeidimų ir limfoidinis audinysžarnynas, leukostazė ir sutrikusi mikrocirkuliacija. 5% pacientų gali išsivystyti viduriavimas ir paraproctitas.

Reikia pasakyti, kad suaugusio paciento, sergančio ūmine leukemija, klinikinėje nuotraukoje kartais vyrauja gretutinių ligų apraiškos. lėtinės ligos, kurios eiga smarkiai pablogėja, nes laipsniškai daugėja blastinių ląstelių ir mažėja normalių kraujodaros daigų. Atskleidžiantis gretutinė patologija sergančiųjų ūmine leukemija ir jos korekcija tokia pati Pagrindinis veiksnys gydymo veiksmingumui ir pacientų išgyvenamumui bei teisingai paskirtam gydymui.

Diferencinė diagnozė paprastai atliekama sergant ligomis ir sąlygomis, kurias lydi blastinių ląstelių padidėjimas kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose. Ūminės leukemijos diagnozei patvirtinti atmetama blastinė krizė. lėtinė mieloidinė leukemija, mielodisplazinis sindromas, leukemoidinės reakcijos infekcijų fone ir autoimuninės ligos, metastazavusieji kaulų čiulpų pažeidimai su solidiniais navikais, aplazinė anemija, B12 stokos anemija, idiopatinė trombocitopeninė purpura. Esant ūminei limfoblastinei leukemijai, diferencinė diagnozė atliekama su Hodžkino ir ne Hodžkino limfomomis, neuroblastomos kaulų metastazėmis, infekcine mononukleoze ir įvairiomis ligomis, kurias lydi limfocitozė ar monocitozė.

Atsižvelgiant į ūminės leukemijos klinikinių apraiškų nespecifiškumą, ligos diagnozė grindžiama laipsnišku laboratorinių ir instrumentinių tyrimų komplekso taikymu. Pirmasis diagnozės etapas yra paties fakto, kad pacientas serga ūmine leukemija, nustatymas, naudojant citologinį kraujo tepinėlių ir kaulų čiulpų tyrimą. Jei kraujo ar kaulų čiulpų tepinėliuose randama ≥20% blastinių ląstelių, galima daryti prielaidą, kad pacientas serga ūmine leukemija. Jei skystosios kraujo dalies gauti neįmanoma, atliekamas kaulų čiulpų histologinis tyrimas naudojant klubinių kaulų trefino biopsiją. Esant totalinei ar tarpinei blastemijai, diagnozę galima nustatyti ir citologiniu kraujo tepinėlių skaičiavimu neatlikus kaulų čiulpų punkcinės biopsijos, tačiau norint tiksliai patikrinti ligos formą, reikia stengtis paimti kaulų čiulpų mėginius, nes tai padidina leukeminių ląstelių imunofenotipų nustatymo ir citogenetinio tyrimo informacijos turinį.

Antrasis diagnozės etapas yra ūminės leukemijos padalijimas į dvi pagrindines grupes: ūminę mieloidinę (ne limfoblastinę arba mieloidinę) leukemiją ir ūminę limfoblastinę leukemiją, nes būtent tai lemia gydymo terapinius metodus. Šiuo tikslu, be citologinių, histologinis tyrimas, atliekami citocheminiai, imunologiniai (imunofenotipų nustatymo ir imunohistocheminiai tyrimai), citogenetiniai ir molekuliniai genetiniai kaulų čiulpų mėginių tyrimai.

Trečiasis diagnozavimo etapas yra ūminės leukemijos padalijimas į formas, kurioms būdinga tam tikra prognozė ir gydymo ypatumai. Tam kartu su minėtais tyrimo metodais taip pat naudojami citogenetiniai, molekuliniai genetiniai metodai, citologinė analizė smegenų skystis, siekiant pašalinti neuroleukemiją, taip pat instrumentiniai tyrimo metodai pašalinti ekstrameduliarinius pažeidimus (pirmiausia centrinę nervų sistemą), įvertinti limfadenopatiją, splenomegaliją, hepatomegaliją. Be to, įvertinami klinikiniai prognostiniai veiksniai ir paciento premorbidinė būklė, įvairių organų ir organizmo sistemų būklė prieš chemoterapiją.Pagrindiniu ūminės leukemijos diagnostikos metodu išlieka kraujo tepinėlių ir kaulų čiulpų šviesos mikroskopija, histologiniai kaulų čiulpų atspaudai.

Diagnozės pagrindas yra ≥20 % blastinių ląstelių aptikimas kraujo tepinėliuose ir (arba) kaulų čiulpuose. Vertinant blastų skaičių, skaičiuojamas mieloblastų, monoblastų, promonocitų, megakarioblastų (bet ne displazinių megakariocitų) ir limfoblastų skaičius. Promielocitai laikomi blastų atitikmenimis sergant ūmine promielocitine leukemija. Į proeritroblastus atsižvelgiama tik diagnozuojant gryną ūminę eritroleukemiją.

Srauto citometrija negali pakeisti morfologinė diagnostikaūminės leukemijos, nes ne visų blastų paviršiuje yra CD34+ žymeklis. Visi pacientai, sergantys ūmine limfoblastine leukemija, visi pacientai, sergantys ūmine mielitine leukemija vaikystėje ir paauglystėje, ir suaugusieji, sergantys ūmine mielitine leukemija su inv(16)(p13.1;q22) arba t(16;16)(p13.1;q22) , CBFβ-MYXll, ūminė mielomonocitinė leukemija, ūminė monoblastinė/monocitinė leukemija, reikia atlikti juosmeninę punkciją su CSF nuosėdų mikroskopija, kad būtų išvengta neuroleukemijos.

Šiuo metu srauto citometrijos ir imunohistochemijos naudojimas sumažino citocheminių metodų poreikį, kuriems atlikti reikia gana daug laiko. didelis laikas. Tepinėlių dažymas dėl mieloperoksidazės, Sudano juodumo ir PAS reakcijos yra naudojamas limfoblastams ir mieloblastams patikrinti, o dažymas dėl nespecifinės esterazės ir α-naftilesterazės slopinant natrio fluoridą leidžia patikrinti monoblastus. Kaulų čiulpų tepinėlių citocheminiai tyrimai leidžia 80% atvejų nustatyti ūminę limfoblastinę leukemiją, o 90% mieloidinę leukemiją: ūminė mielo leukemija be brendimo, ūminė mielocitinė leukemija su brendimu, ūminė promielocitinė leukemija, ūminė mielomonocitinė leukemija, ūminė monoblastinė / monocitinė leukemija. Ūminei mielitinei leukemijai būdinga teigiama reakcija į mieloperoksidazę ir sudaną B (juodasis sudanas).

Ūminei limfoblastinei leukemijai būdinga teigiama PAS reakcija didelių granulių ir blokų pavidalu. Difuzinis ir mikrogranuliuotas PAS reakcijos variantas būdingas ūminei mieloidinei leukemijai. Ūminei promielocitinei leukemijai, be didelės mieloperoksidazės ekspresijos, būdinga ryški teigiama reakcija į chloroacetato esterazę. Ūminei mielomonoblastinei leukemijai būdinga teigiama reakcija į peroksidazę, juodąjį sudaną ir nespecifinę esterazę. Dažnai citochemijos metodas yra labai svarbus diagnozuojant ūminę monoblastinę leukemiją, nes imunofenotipinės charakteristikos kartais neleidžia atskirti ūminės mielomonoblastinės ir ūminės monoblastinės leukemijos. Šiuo atveju, nustačius teigiamą reakciją į nespecifinę esterazę ir α-naftilesterazę slopinant jos natrio fluoridą, galima nustatyti teisingą diagnozę.

Pacientų, sergančių ūmine leukemija, periferinio kraujo modelis yra įvairus. Ligos pradžioje periferiniame kraujyje gali sumažėti hemoglobino kiekis ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, atsirasti trombocitopenija (retai – trombocitozė), leukopenija arba hiperleukocitozė, neutropenija, leukocitų formulės pasikeitimas į promielocitus arba sprogimai. Dažnai į leukocitų formulė yra tarpas tarp jaunų (blastinių) ir subrendusių granulocitų ląstelių.

Histologiniai tyrimo metodai turi esminę reikšmę vadinamuosiuose „sausuosiuose“ kaulų čiulpuose, kai neįmanoma gauti taškinio taško ir įvertinti kaulų čiulpų morfologijos. Tokia situacija pasitaiko 10% atvejų ir dažniau vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems ūmine megakarioblastine leukemija ir ūmine panmieloze su mielofibroze. Šiuo atveju atliekamas citologinis kaulų čiulpų trepanato atspaudo tyrimas, o histologinė ir imunohistocheminė analizė leidžia tam tikru tikslumu nustatyti ūminės leukemijos diagnozę. Reikėtų pažymėti, kad kai kuriais atvejais histologinis vaizdas gali būti neryškus, todėl reikalinga diferencinė diagnozė su lėtinės mieloidinės leukemijos blastine krize, mielodisplaziniu sindromu, ligomis, kurias lydi limfocitozė ar monocitozė kraujyje. Histologinis metodas taip pat leidžia nustatyti arba patvirtinti megakarioblastinės leukemijos prielaidą, kuriai būdingas retikulino skaidulų, blastinių ląstelių padidėjimas, padidėjus subrendusių ar netipinių megakariocitų skaičiui.

Imunohistochemijos metodas ypač tikslus ūminės ne limfoblastinės leukemijos M7 varianto diagnostikai. Šiuo metu visiems pacientams, sergantiems ūmine leukemija, rekomenduojama atlikti klubo trepanobiopsiją su ne mažesniu kaip 1,5 cm dydžio kaulų čiulpų mėginiu.ant CD34+ ląstelių.

Kartu reikia pažymėti, kad gilios trombocitopenijos, sunkios koagulopatijos su hemoraginiu sindromu atveju, kai ūminės leukemijos diagnozė nekelia abejonių, trefino biopsija gali būti kartu su padidėjusia kraujavimo ir hematomų susidarymo rizika, todėl gydytojai nuo šio tyrimo metodo susilaiko Ultrastruktūrinė citochemija leidžia ankstyvose blastinių ląstelių diferenciacijos stadijose nustatyti mieloblastų ir megakarioblastų mieloperoksidazę bei diagnozuoti ūminę mieloidinę leukemiją be brendimo. Taikant šį metodą įrodyta, kad 80% atvejų ūminės leukemijos atveju su neigiamomis citocheminėmis reakcijomis blastinėse ląstelėse yra mieloperoksidazės mikrogranulių, todėl jas galima priskirti mieloidinėms formoms. Šiuo metu šis metodas tyrimai praktiškai nenaudojami ir pakeičiami kraujo ląstelių ir kaulų čiulpų imunofenotipų nustatymo metodais.

Blastinių ląstelių imunofenotipų nustatymas, ypač naudojant šiuolaikinį srauto citometrą, leidžia suskirstyti ląsteles į limfoblastus ir mieloblastus, nustatyti ūminę mieloidinę leukemiją be brendimo, ūminę eritroidinę leukemiją (eritroidinę / mieloidinę ir grynąją eritroleukemiją), ūminę megakarioblastinę leukemiją, patikrinti imunologinius variantus. ūminės limfoblastinės leukemijos atveju, siekiant diagnozuoti mišraus fenotipo ūminę leukemiją. Vienu metu naudojant 3 arba 4 dažymo etiketes, galima aptikti tam tikro diferenciacijos grupių (CD) derinio ekspresiją blastinėje ląstelėje, o tai vėliau leidžia atsekti šias ląsteles, kad būtų galima diagnozuoti liekamąją ligą.

Minimalią monokloninių antikūnų grupę, kurią rekomenduoja PSO ir Europos leukemijos imunofenotipų nustatymo grupė (EGIL), sudaro CD34, CD117, CD11a, CD11b, CD11c, CD13, CD14, CD15, CD33, CD36, CD45, CD56, CD64, CD55, CD23. iMPO, i-lizocimas, CD41, CD42, CD61, CD19, iCD79a, iCD22, CD10, iCD3; ūminėms limfoblastinėms leukemijoms HLA-DR, TdT, CD19, CD79a, CD22, CD34, CD10, iIg, sIg, sCD3, iCD3, CD2, CD7, CD4, CD8, CD1a, CD5. Pacientų, sergančių ūmine leukemija su MLL genų persitvarkymu, blastinės ląstelės daugeliu atvejų išreiškia homologinį NG2 antigeną, kurį galima nustatyti srauto citometrija.

Norint patvirtinti kai kurių ūminės leukemijos formų (pavyzdžiui, hipogranulinės ūminės promielocitinės leukemijos formos) diagnozę ir nustatyti remisijos prognozę bei baigtumą, reikalingi citogenetiniai tyrimo metodai. Ūmine leukemija sergančių pacientų chromosomų sutrikimai diagnozuojami 50-80 proc. Pagrindiniai citogenetiniai pokyčiai, atsirandantys sergant ūmine leukemija, pateikti lentelėje. 13.5.

Molekuliniai biologiniai metodai yra naudojami klinikinėje praktikoje siekiant nustatyti kai kurių tipų translokacijas, kurios neaptinkamos chromosomų juostomis, nustatyti pagrindinius genus, susijusius su ūminės leukemijos patogeneze, taip pat yra laikomi pagrindiniais metodais norint patikrinti visišką pasveikimą ir stebėti eigą. likusios ligos. Sergantiesiems ūmine nelimfoblastine leukemija su normaliu kariotipu (su normalia citogenetika) rekomenduojama nustatyti NPM1, CEBPA, FLT3 mutacijas, kurios leidžia pacientą priskirti prie didelės, standartinės ir palankios rizikos. Be PSO rekomenduojamų mutacijų, siekiant išskirti ūminės leukemijos formas su pasikartojančiais chromosomų sutrikimais (NPM, CEBPA, FLT3-ITD), šiuo metu rekomenduojama nustatyti pakitimus c-KIT, N-RAS, MLL-PTD, WT1, PTPN11, IDH1 / 2 genai , TET2, DNMT3A, IKZF1, JAK2, PDGFRB, CRLF2, EPOR, IL7R, SH2B3, LNK, TP53, RUNX1, DNMT3A, ASXL1.

Krešėjimo tyrimai (protrombino laikas, aktyvuoto dalinio tromboplastino laikas, fibrinogenas ir, jei hemoraginis sindromas ir tromboembolinės komplikacijos istorijoje papildomai D-dimerai, tirpūs fibrino monomerų kompleksai, antitrombinas III, tromboelastograma), biocheminiai tyrimai (laktato dehidrogenazės lygis, bilirubinas, aspartato ir alanino aminotransferazė, šlapimo rūgštis, kreatininas, viso baltymo, baltymų frakcijos, kalio, natrio, kalcio, fosfato, gliukozės koncentracijos serume ir, jei reikia, papildomus tyrimus), atliekant elektrokardiografiją ir echokardiografiją (širdies funkcijos įvertinimas prieš vartojant antraciklinų antibiotikus), krūtinės ląstos rentgenograma, ultragarsu pilvo ertmė ir mažasis dubens.

Norint įvertinti limfmazgių, kepenų, blužnies dydį ir nustatyti ekstramedulinius leukemijos židinius, informatyviausia naudoti Kompiuterizuota tomografija su kontrastu, arba magnetinio rezonanso tomografija, arba pozitronų emisija/kompiuterine tomografija. Esant neurologiniams simptomams pacientams, sergantiems hiperleukocitoze (≥100x109/l), įtarus neuroleukemiją, atliekamas galvos magnetinio rezonanso tyrimas. Jei pacientas, sergantis ūmine leukemija, neturi akivaizdžių kontraindikacijų kaulų čiulpų transplantacijai, prieš pradedant gydymą atliekamas paciento ir potencialių donorų HLA tipo nustatymas.

ŪMĖ LEUKEMIJA (LEUCOSIS ACUTA)

Leukemija - piktybinė liga hematopoetinis audinys su pirmine patologinio proceso lokalizacija kaulų čiulpuose. Terminą „leukemija“ 1921 m. pasiūlė Ellermanas. Namų mokslininkų darbais (I. A. Kassirsky, A. I. Vorobjovas, Yu. indėlis į leukemijos kaip mokslo raidą. AT vaikystėūminė leukemija diagnozuojama dažniau nei bet kuris kitas navikas. Tarp visų pacientų, sergančių piktybinėmis kraujodaros ir limfoidinių audinių ligomis, kas dešimtas pacientas yra vaikas. Didžiausias sergamumas leukemija vaikystėje būna 2–5 metų amžiaus. Pastaraisiais dešimtmečiais pastebėta sergamumo leukemija didėjimo tendencija ir besitęsiantis didelis mirtingumas vaikų leukemijos problemą daro ypač aktualią praktinei sveikatos priežiūrai. Etiologija ir patogenezė. Leukeminio proceso priežastys nėra visiškai suprantamos. Šiuo metu yra patvirtintas jonizuojančiosios spinduliuotės, cheminių egzogeninių veiksnių ir onkogeninių virusų etiologinis vaidmuo. Ištirta paveldimo polinkio reikšmė leukemijos atsiradimui. Suformuluotos pagrindinės mutacijų teorijos nuostatos, klaidų samprata. jonizuojanti radiacija. Jonizuojančiosios spinduliuotės etiologinį ryšį su leukemija įtikinamai patvirtina Hirosimos ir Nagasakio tragedija. Po atominės bombos sprogimo šių miestų gyventojams leukemija išsivystė 13 kartų dažniau nei kitų Japonijos vietovių gyventojams. Cheminės leukemijos medžiagos. Žinomi įvairūs cheminiai junginiai, kurių pagalba eksperimentiškai galima sukelti navikinį procesą, įskaitant ir leukemiją. Tai policikliniai angliavandeniliai, aromatiniai aminai, azo junginiai ir insekticidai. Kai kurios egzogeninės medžiagos turi leukozogeninį poveikį: steroidiniai junginiai (lytiniai hormonai, tulžies rūgštys, cholesterolis ir kt.). [apsaugotas el. paštas] , taip pat triptofano medžiagų apykaitos produktai. viruso teorija. Remiantis Hubnerio (1970) hipoteze, daugumos stuburinių rūšių ląstelėse yra onkogeninių virusų genetinės medžiagos, tačiau viruso genetinius požymius slopina ląsteliniai makroorganizmo represoriai ir virusas yra neaktyvios formos. Veikiant cheminiams kancerogenams, radiacijai ir kitokiam poveikiui, ląstelių represoriai „susilpnėja“ ir suaktyvėja virusas, sukeliantis leukemijos vystymąsi. Taigi tam tikrą vaidmenį ligos vystymuisi vaidina ne virusinė infekcija, o kontrolės sistemų, kurios slopina leukemijos informaciją ląstelėje, būklė. Prieš virusinę leukemijos etiologiją žmonėms kaip infekcinį epideminį procesą liudija: a) ligos nebuvimas kontaktuojant su leukemija sergančiu pacientu; b) recipiento leukemijos nebuvimas atsitiktinai perpylus kraują iš leukemija sergančio paciento. Žmonių leukemijos augimo etiologijos virusinių aspektų tyrimas tęsiamas įvairiomis kryptimis. Žmogaus leukemijos virusinę prigimtį bandoma patvirtinti nustatant leukemijai specifinį antigeną. paveldimas veiksnys. Daroma prielaida, kad paveldimas tam tikras paslėptas genetinis defektas, kai dėl išorinių ir vidinių nepalankių veiksnių galimas leukemijos išsivystymas. 1960 m. Nowell ir Hungerford (Filadelfija) pirmą kartą atrado, kad pacientams, sergantiems lėtine mieloidine leukemija, viena chromosomų pora yra beveik 2 kartus mažiau nei įprasta. Ši sutrumpinta chromosoma vadinama Filadelfija (Phl) ir priklauso XXII porai. Tačiau dauguma tyrėjai mano, kad chromosomų rinkinio pasikeitimas yra ne leukemijos priežastis, o pasekmė.Dažniausia chromosomų anomalija yra aneuploidija (chromosomų skaičiaus pokytis), daugiausia hiperploidinio pobūdžio.Paveldimų veiksnių vaidmuo leukemijos išsivystymą patvirtina abiejų identiškų dvynių šeiminė, įgimta leukemija ir leukemija.Esant ūminei leukemijai vienam iš monozigotinių dvynių, kito susirgimo tikimybė yra 25%.Nustatyta, kad šeimose asmenų, sergančių ūmine leukemija, rizika susirgti padidėja beveik 3 kartus.Stebėjimai parodė, kad paveldima triptofano metabolizmo anomalija taip pat kelia grėsmę vaikų leukemijai.Tai ypatingas veiksnys apie įgimtos leukemijos riziką. Ryšio tarp Dauno ligos ir leukemijos atradimas leido atpažinti paveldimos įtakos leukemijos kilmei svarbą. Sergant Dauno liga, galimybė susirgti ūmine leukemija padidėja 20-30 kartų. Taigi, atrodo, kad leukemijos etiologija yra įvairi, o patogenezė yra sumažinta iki informacijos apie ląstelių dalijimąsi, diferenciaciją ir jų atleidimo nuo reguliavimo veiksnių kontrolės pažeidimo. Monokloninė hemoblastozių, kaip navikų, vystymosi teorija apskritai yra pripažinta. Remiantis šia teorija, leukemijos ląstelės yra klonas – vienos mutavusios ląstelės palikuonys. Yra žinoma, kad mutacijos vyksta beveik nuolat, vidutiniškai kas valandą mutuoja viena ląstelė. Sveikiems žmonėms jis pašalinamas įtraukus apsauginę medžiagą Imuninė sistema, kuris į šias ląsteles reaguoja kaip į svetimas. Leukemijos patogenezės blakių teorija ligą laiko nekontroliuojamo ląstelių klono, praradusio gebėjimą diferencijuotis ir bręsti, dauginimosi rezultatas. Vadinasi, leukemijos išsivystymas galimas nepalankiai derinant mutageninių veiksnių poveikį ir susilpnėjus organizmo apsaugai. Morfologija. Leukemija pagrįsta hiperplaziniu, į naviką panašiu procesu hematopoetiniame audinyje su leukeminės metaplazijos židiniais įvairiuose organuose ir sistemose. Dažniausiai patologinė hematopoezė atsiranda ten, kur ji buvo embriono laikotarpiu: blužnyje, limfmazgiuose ir kepenyse. Blastinių ląstelių tyrimas parodė, kad ūminės leukemijos morfologinis substratas įvairiems pacientams yra nevienalytis. Būdingas ūminės leukemijos požymis yra blastinių ląstelių skaičiaus padidėjimas kaulų čiulpuose. klinikinis vaizdas. Liga dažniausiai prasideda nepastebimai, kai atsiranda neaiškių nusiskundimų dėl kaulų ir sąnarių skausmo, nuovargio, apetito praradimo, miego sutrikimo, karščiavimo. Oda ir gleivinės blyškios, rečiau – gelsvos, kartais oda įgauna žemiškai žalsvą atspalvį; galimas gingivitas, stomatitas – nuo ​​katarinio iki opinio nekrozinio. Dažnai pastebimas limfmazgių padidėjimas; jie yra tankiai elastingos konsistencijos, neskausmingi, neprilituoti prie aplinkinių audinių. Kartais nustatomas Mikulicho simptomų kompleksas – simetriškas ašarų ir seilių liaukų padidėjimas dėl jų leukeminės infiltracijos. Tokie vaikai yra paburkusio veido ir išoriškai panašūs į ligonius, sergančius kiaulytėmis.Hemoraginis sindromas yra vienas ryškiausių ir dažniausių ūminės leukemijos požymių. Pacientams atsiranda kraujosruvų odoje, gleivinėse, kraujuoja iš nosies, dantenų, virškinamojo trakto, hematurija, galvos smegenų kraujavimas. Būdingas sąnarių ir kaulų skausmas, sukeltas leukeminės sinovijos membranos infiltracijos, kraujavimai sąnario ertmėje. Kaulinio audinio pažeidimas pasireiškia jo įvairove, naikinimo židinių atsiradimu, pažeidžiant epifizes ir diafizes. Dažnas simptomas ūminė leukemija yra hepatosplenomegalija.Gali būti stebimi širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai, pasireiškiantys tachikardija, širdies garsų kurtumu, funkciniais ūžesiais; rečiau pastebimas širdies ribų išsiplėtimas. Plaučiuose gali išsivystyti pneumonija. Odos, gleivinių ir vidaus organų pakitimai daugiausia atsiranda dėl leukeminės infiltracijos (79 pav.). Leukemijos eiga skirstoma į ūminę ir lėtinę. Sąvokos „ūminė“ ir „lėtinė“ leukemija atspindi ne laikinus, o citocheminius skirtumus.. Norint nustatyti gydymo taktiką, būtina diferencijuoti leukeminio proceso stadijas. Pirmasis etapas yra pirmasis ligos priepuolis. Šis laikotarpis yra nuo klinikinių apraiškų pradžios iki gydymo poveikio. Antrasis etapas yra remisija. Yra visiškos ir nepilnos remisijos. Esant visiškai klinikinei-hematologinei remisijai (trunka mažiausiai 1 mėn.), klinikinių simptomų nėra, mielogramoje blastinių ląstelių yra ne daugiau kaip 5% ir limfocitų ne daugiau kaip 30%. Nepilna klinikinė-hematologinė remisija – tai būklė, kai klinikiniai parametrai ir hemograma normalizuojasi, tačiau kaulų čiulpų taškelyje lieka ne daugiau kaip 20 % blastinių ląstelių. Trečioji stadija – ligos pasikartojimas, dėl leukeminio proceso sugrįžimo. Dažniau ligos recidyvas prasideda atsiradus ekstrameduliniams leukeminės infiltracijos židiniams sėklidėse, nervų sistemoje, plaučiuose, normalios kraujodaros fone. Esant hematologiniam pasikartojimui, nemaža dalis pacientų nesiskundžia. Kai kuriems vaikams recidyvas diagnozuojamas tik atlikus kaulų čiulpų tyrimą. Mažiau ryškūs simptomai ūminės leukemijos atkryčio laikotarpiu yra susiję su nuolatiniu kompleksiniu gydymu, kuris stabdo leukeminio proceso vystymąsi. Sergant ūmine limfoblastine leukemija, remisijos būseną dažnai nutraukia specifinis nervų sistemos pažeidimas – neuroleukemijos sindromas. Neuroleukemija išsivysto dėl blastinių ląstelių metastazių į nervų sistemą, kuri, matyt, atsiranda pradiniame ligos periode ir dėl to, kad antileukeminiai vaistai neprasiskverbia pro kraujo ir smegenų barjerą. Dažniausiai neuroleukemija randama pacientams esant normaliai hematopoezei. Neuroleukemijos klinika vystosi palaipsniui. Yra galvos svaigimas, galvos skausmas, pykinimas, dvejinimasis akyse, skausmas stuburo ir tarpšonkaulinėje erdvėje. Kai kuriems vaikams per trumpą laiką smarkiai padidėja kūno svoris, atsiranda bulimija, troškulys, kuris yra susijęs su diencefalinės srities pažeidimu. Kartais neuroleukemija nustatoma atsitiktinai klinikinio vaikų tyrimo metu. Tiriant likvorą nustatoma hipertenzija, hipercitozė, protarpinis baltymų kiekio padidėjimas, teigiami H ID ir Panne-Apelt testai. Pagalbinis diagnostikos metodas yra akių dugno tyrimas. Didėjantis optinių diskų patinimas rodo nuolatinį intrakranijinio slėgio padidėjimą, susijusį ne tik su edema, bet kai kuriais atvejais ir su leukemoidine infiltracija į smegenis. Kaukolės rentgeno tyrimas atskleidžia kaulinio audinio susitraukimą išilgai siūlių, padidėjusį pirštų atspaudų raštą, kraujagyslių raštą, turkiško balno osteoporozę. Laboratoriniai duomenys. Ryškus blastinių ląstelių proliferacija yra pagrindinis hematologinis ūminės leukemijos požymis. Kaulų čiulpų taškinių ląstelių tepinėliuose randama iki 90–95 % blastinių ląstelių, tačiau daugiau nei 5 % jų buvimas kaulų čiulpų taškinėse ląstelėse rodo ūminę leukemiją. Būdingas diagnostikos kriterijus yra leukemijos atotrūkis (hiatus leucaemicus), kuris yra kraujodaros pertrauka ankstyvoje stadijoje, dėl kurios tarp jaunų ląstelių, sudarančių pagrindinį morfologinį substratą, ir subrendusių leukocitų formų nėra pereinamųjų formų. Pagrindiniai hematologiniai ūminės leukemijos požymiai yra: 1) baltojo kraujo kokybinės sudėties pokyčiai (nesubrendusio kraujo išvaizda). patologinės formos); 2) anemija, 3) trombocitopenija. Mažiau nuolatiniai požymiai yra leukocitų skaičiaus pokytis (padidėjimas arba sumažėjimas), padidėjęs ESR. Priklausomai nuo leukocitų skaičiaus, skiriamos 3 ūminės leukemijos formos: 1) leukeminė (leukocitų skaičius viršija 50 000); 2) subleukemija (leukocitų skaičius nuo 10 000 iki 50 000); 3) leukopeninė (leukocitų skaičius yra mažesnis nei 10 000 1 mm3). Citocheminių tyrimų pagalba jie skirstomi į šias grupes: 1) ūmi limfoblastinė, 2) ūminė mieloblastinė, 3) ūminė mielomonocitinė, 4) ūminė promielocitinė, 5) ūminė monoblastinė leukemija, 6) ūminė eritromielozė, 7) nediferencijuota. ūminės leukemijos forma. Ūminės leukemijos varianto identifikavimas atliekamas tiriant kaulų čiulpų taškinius, naudojant citochemines žymenų reakcijas: ka glikogeno-Pchic reakciją, kurios granuliuota forma yra patognomoninė ūminei limfoblastinei leukemijai; reakcija į lipidus su Sudano juoduoju B, būdinga ūminei mieloidinei leukemijai; reakcija į nespecifinę esterazę su a-naftilacetatu, būdinga monoblastinei leukemijai; reakcija į peroksidazę, šarmines ir rūgštines fosfatazes. Įvairių citomorfologinių ligos formų išskyrimas turi svarbą renkantis gydymo metodą. Ūminė limfoblastinė leukemija. Tai labiausiai paplitęs leukemijos tipas vaikystėje (80% visų formų). Morfologiškai kaulų čiulpų taškelyje ir apibendrintame procese bei kraujyje randama daug limfoblastų, kurie yra dviejų tipų. 1 tipo ląstelės yra suapvalintos su subtiliu branduoliu ir branduoliu, su mėlyna citoplazma; 11 tipo ląstelės turi kiek stambesnį branduolį, citoplazma dažnai būna pailgėjusi uodegos pavidalu. Pitochemiškai 1 ir 11 tipo ląstelėse, kaip ir visose limfoidinėse ląstelėse, nėra mieloperoksidazės ir fosfolipidų. 1 tipo leukemijos ląstelės išsiskiria dideliu PAS teigiamos medžiagos (glikogeno) kaupimu, rūgštinės fosfatazės aktyvumo nebuvimu ir silpnu nespecifinės a-naftilacetato esterazės aktyvumu. 11 tipo leukemijos ląstelės beveik neturi PAS teigiamos medžiagos granulių ir pasižymi dideliu rūgštinės fosfatazės ir nespecifinės esterazės aktyvumu. Pagal limfoblastinių ląstelių priklausomybę T- arba B-limfocitams išskiriami 3 ūminės limfinės leukemijos subvariantai: T-ląstelių, B-ląstelių ir O-ląstelių. T-ląstelėms būdingas periferinių ir visceralinių limfmazgių padidėjimas, dažnas užkrūčio liaukos pažeidimas. Remisija yra trumpa, vidutiniškai 16 mėnesių. Su recidyvais vyrauja ekstrameduliarinės lokalizacijos (neurolozė, orchitas). Pakartotinės remisijos yra retos. Vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 20 mėnesių. B ląstelių variantas pasireiškia daugiausia mažiems vaikams .. Yra greitas proceso apibendrinimas. Visiška remisija pasiekiama tik 28,5% pacientų, jos trukmė neviršija 6 mėnesių. gyvenimo trukmė - 9-12 mėnesių. Kalbant apie jautrumą terapijai ir prognozę, šis vaikų leukemijos variantas yra nepalankiausias. Naudojant 0 ląstelių variantą, pastebimi geriausi gydymo rezultatai. Remisija pasiekiama beveik 95% pacientų; vidutinė gyvenimo trukmė - iki 3 metų ir daugiau, kai kuriems vaikams tai įmanoma visiškas atsigavimas . Ūminė mieloidinė leukemija. Leukemijos ląstelės yra didelės, taisyklingos formos, su subtiliu branduoliu ir keliais branduoliais. Pastebimas didelis mieloperoksidazės aktyvumas ir padidėjęs lipidų kiekis. Glikogenas mieloblastuose nustatomas mažų grūdelių pavidalu. CHIC reakcija yra teigiama. Ūminei mieloidinei leukemijai būdinga progresuojanti eiga, sunki intoksikacija, nuolatinis kepenų padidėjimas. Ligos eiga dažniausiai būna sunki, remisija pasiekiama rečiau nei sergant limfoblastine leukemija, trunka trumpiau. Vidutinė vaikų gyvenimo trukmė per 17 mėn. Ūminė mielomonocitinė leukemija. Ši liga yra ūminės mieloidinės leukemijos atmaina, nes ir monocitai, ir mieloblastai turi vieną bendrą pirmtaką, abiejų tipų leukemijos ablastinės ląstelės yra labai panašios pagal morfologinius ir citocheminius kriterijus. Šių variantų specifinė citocheminė reakcija yra natrio fluorido slopintos α-naftilacetato esterazės nustatymas. Be to, mielomonocitinių ląstelių populiacijai būdinga teigiama reakcija į chloroacetato esterazę, kuri taip pat būdinga neutrofiliniams granulocitams. Gydymo poveikis, kaip ir ūminės mieloblastinės leukemijos atveju, yra trumpalaikis. Ūminė promielocitinė leukemija. Šiam ūminės leukemijos variantui būdingas didelis leukeminių promielocitų procentas kaulų čiulpų taškuose, kuriems citochemiškai būdingas didelis mieloperoksidazės, naftol-A50-chloracetato esterazės ir α-naftilacetato esterazės aktyvumas, taip pat ryški teigiama reakcija. į rūgštinę fosfatazę. Kursas yra piktybinis. Šiam leukemijos variantui būdingas ryškus hemoraginis sindromas. Kepenų, blužnies ir limfmazgių padidėjimas nebūdingas. Greitas mirtinas rezultatas yra dėl hemoraginio sindromo pasireiškimų. Visiška remisija yra trumpa ir pasireiškia ne daugiau kaip 20% pacientų. Vidutinė gyvenimo trukmė neviršija 12 mėnesių. Ūminė monoblastinė leukemija. Tai retas ūminės leukemijos variantas. Jam būdingi dideli monoblastų dydžiai, turintys apvalų arba ovalų branduolį su 2–3 branduoliais. Citoplazma pilka-dūminė spalva. Reakcijos į peroksidazę, lipidus, PAS reakcijas nenuoseklios. Būdingas (žymenų) citocheminis šio leukemijos varianto požymis yra didelis nespecifinės esterazės aktyvumas blastinėse ląstelėse (reakcija su a-naftilacetato atomu). Kliniškai ūminė monoblastinė leukemija pasireiškia mažakraujyste, hemoraginiais bėrimais, dažnu limfmazgių padidėjimu. Daugumos pacientų kraujo tyrimai rodo mažą leukocitų kiekį. Dažnai yra specifinis odos pažeidimas, pasireiškiantis apvaliais papuliniais cianotinio atspalvio infiltratais, kurių dydis svyruoja nuo 0,5 iki 1 cm. Kombinuotas citostatinis gydymas retai sukelia visišką klinikinę-hematologinę remisiją. Ūminė eritromielozė. Tai vienas iš ūminės mieloidinės leukemijos ląstelių variantų. Eritroidinės serijos leukemijos ląstelėms, dažnai daugiabranduolėms, būdinga ryški teigiama PAS reakcija, didelis rūgštinės fosfatazės ir nespecifinės a-naftilcetaesterazės aktyvumas. Iš klinikinių apraiškų dėmesį patraukia intracelulinės hemolizės požymiai. Dauguma eritromielioze sergančių ligonių yra atsparūs gydymui, remisija pasireiškia nedidele dalimi, jos vidutinė trukmė – iki 6 mėnesių, o gyvenimas – 12 mėnesių. Ūminė nediferencijuota ląstelių leukemija. Tai retas leukemijos variantas. Šiame variante leukeminė transformacija stebima vienos kamieninės ląstelės lygyje, todėl susidaro abi kraujodaros linijos – limfoidinė ir mieloidinė. Šis variantas negali būti diferencijuojamas dėl ribotų metodinių galimybių. Blast ląstelės yra gana didelės, kartais netaisyklingos formos, vidutinis ir didelis branduolio ir citoplazmos santykis. Citoplazmoje nėra intarpų ir granuliuotumo. Reakcija į Sudaną, peroksidazę, nespecifinę esterazę, CHIC reakcija yra neigiami. Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Paciento apsinuodijimas, stiprus blyškumas, poliadenija ir hepatosplenomegalija reikalauja neįtraukti ūminės leukemijos. Privaloma tirti kraują dinamikoje. Sprogimo ląstelių identifikavimas hemogramoje su "leukemijos žioplumu" leidžia įtarti ūminę leukemiją. Diagnozei lemiamas veiksnys bus kaulų čiulpų taškinio audinio tyrimas. Tais retais atvejais, kai kaulų čiulpų tyrimas nesuteikia aiškių duomenų diagnozei nustatyti, būtina atlikti histologinį kaulų čiulpų tyrimą naudojant trefino biopsiją. Nustačius difuzinę ar makrožidininę blastinę infiltraciją kaulų čiulpuose, pažeidžiant normalų kraujodaros mikrobų santykį, kaulų rezorbcija patvirtina ūminės leukemijos diagnozę. Atliekant diferencinę diagnozę, pirmiausia reikia atmesti leukemoidinę reakciją, kuri atsiranda reaguojant į tokias ligas kaip sepsis, sunkios formos tuberkuliozė, navikai ir kt. Tokiais atvejais, nors periferiniame kraujyje ir aptinkama hiperleukocitozė, leukogramoje vyrauja brandžios ląstelės ir tik retkarčiais atsiranda pavienių mielocitų, „leukemijos trūkumo“ nėra. Kaulų čiulpų taške nėra ryškaus ląstelių atjauninimo. Pokyčiai išnyksta, kai atsigaunate nuo pagrindinės ligos. Diferencinėje ūminės leukemijos ir agranulocitozės, hipoplazinės anemijos, Verlhofo ligos, kolageno ligų, infekcinės mononukleozės diagnostikoje pagrindiniai kriterijai turėtų būti kaulų čiulpų citologinio tyrimo rezultatai. Gydymas. Šiuolaikinės leukemijos terapijos tikslas – visiškas leukeminių ląstelių išnaikinimas (sunaikinimas). Tai pasiekiama naudojant hormoninius, citostatinius vaistus ir imunoterapiją. Šiuolaikinė vaikų gydymo chemoterapiniais vaistais programa apima šiuos etapus: 1) remisijos sukėlimas; 2) remisijos konsolidavimas (fiksavimas); 3) gydymas recidyvo laikotarpiu. Pasiteisino iki šiol įvairios schemos vaikų ūminės leukemijos gydymas, naudojamas atsižvelgiant į leukeminių ląstelių kinetikos ypatumus. Režimų pavadinimas susideda iš pirmųjų vaistų raidžių: VAMP (vinkristinas-2 mg/m2 kartą per savaitę; ametopterinas 20 mg/m2 kartą per 4 dienas; 6-merkaptopurinas-100 mg/m2 per parą; prednizolonas-40 mg /m2 per parą ); kursas - 10-14 dienų. TsVAMP (ciklofosfamidas - 200 mg / m2 kas antrą dieną, vinkristinas, ametopterinas, 6-merkaptopurinas); kursas - 10-14 dienų. CDF (vinkristinas, prednizolonas, rubomicinas 60 mg/m2 – kasdien); kursas - 4-5 dienos. CPR (ciklofosfamidas, prednizolonas, rubomicinas). CLA P (ciklofosfamidas, L-asparaginazė - 5000-7000 TV / m2 per dieną, prednizolonas); kursas - 10-14 dienų. Ūminės leukemijos gydymui sėkmingai taikomas sinchronizuojančios polichemoterapijos metodas. Tai susideda iš to, kad veikiant tam tikriems citostatiniams vaistams (citorabinui, metotreksatui), ląstelių ciklas vėluoja, ląstelės blokuojamos tam tikrame mitozinio ciklo etape, jos kaupiasi, o tada įvedami vaistai, kurie veikia ląsteles. fazė. Šis metodas padeda padidinti anti-leukeminio gydymo veiksmingumą. Neuroleukemijos profilaktikai intensyvios terapijos pagal VAMP schemą laikotarpiu metotreksatas 12 mg/m2 doze skiriamas vieną kartą endolumbališkai, taip pat atliekama galvos srities rentgeno arba gama terapija. Šiuolaikinės terapijos uždavinys – ne tik pasiekti remisiją, bet ir kiek įmanoma ją pratęsti, prailginti paciento gyvenimą. Kadangi remisijos laikotarpiu vaiko organizme lieka 108-109 leukemijos ląstelių, būtina palaikomoji terapija. Šioje ligos fazėje tinkamiausias antimetabolitų (6-merkaptopurino, metotreksato) vartojimas. Tačiau nei intensyvi, nei palaikomoji terapija daugeliui pacientų nesugeba sulaikyti proceso progresavimo, todėl periodiškas gydymo intensyvinimas – reindukcija yra pagrįsta. Jame naudojamos įvairios indukcijoms naudojamos schemos: VAMP, CAMP ir kt. Per pastaruosius 15 metų buvo sukurtas naujas leukemijos klono poveikio metodas – imunoterapija, kurią sudaro maksimali paciento organizmo imuninės sistemos mobilizacija. pašalinti imunologinę organizmo inerciją leukemijos sukėlėjo atžvilgiu. Taikomi aktyvios imunoterapijos metodai, skirti paciento organizmo imuninei stimuliacijai; pasyviosios imunoterapijos metodai, pagrįsti humoralinių imuninių faktorių (plazmos, imunoglobulinų) įvedimu, ir adaptyviosios imunoterapijos metodai, susidedantys iš imunokompetentingų donorinių ląstelių (imuninių limfocitų, kaulų čiulpų transplantacijos) įvedimo į organizmą. Imunoterapijos metodai pagal savo pobūdį gali būti ir specifiniai naudojant leukemijos antikūnus, ir nespecifiniai, kai imuniniam atsakui skatinti naudojami kiti antigenai – BCG tuberkuliozės vakcina, vakcina nuo raupų, biologiškai aktyvios medžiagos, ypač interferonas, kuris apsaugo. ląstelės genomas nuo įsiskverbimo viruso. Racionalios imunoterapijos schemos vis dar kuriamos. Ūminės leukemijos gydymo sėkmę lemia tiek antileukeminių vaistų skyrimas, tiek įvairių, daugiausia infekcinių, ligų sukeltų komplikacijų profilaktikos ir gydymo priemonės bei citostatinio gydymo poveikis. Gydymo metu pacientai gali jausti pykinimą, vėmimą, anoreksiją. Labiausiai pavojinga citostatinio gydymo komplikacija yra kaulų čiulpų slopinimas, dėl kurio pacientams išsivysto infekcinės komplikacijos: pneumonija, enteropatija, opinis nekrozinis stomatitas, pūlingas vidurinės ausies uždegimas. Šiuo laikotarpiu būtina atlikti intensyvią pakaitinę terapiją. Kasdien perpilamas šviežiai konservuotas kraujas, skiriami leuko- ir trombokoncentratai, skiriami antibiotikai. Didelis pasirinkimas veikla ir vitaminai. Esant giliai mielodepresijai, siekiant išvengti infekcinių komplikacijų, pacientas paguldomas į atskirą palatą ar dėžę, kur sukuriamos kuo artimesnės sterilumo sąlygos. Darbuotojai laikosi aseptikos ir antiseptikų taisyklių, kaip ir operatyviniuose padaliniuose. Ūmine leukemija sergančių pacientų gydymas yra sudėtingas uždavinys; jis visada ilgas, kai kuriais atvejais kupinas sunkių komplikacijų. Šiuo atžvilgiu būtinas visiškas gydytojo ir paciento tėvų tarpusavio supratimas. Pastarųjų metų pasiekimai gydant ūminę leukemiją leidžia žymiai pailginti vaiko gyvenimą, o kai kuriems pacientams – išgydyti. Apie profilaktiką. Ūminės leukemijos prevencija nebuvo sukurta. Pasiekus remisiją, būtina palaikyti palaikomąjį gydymą, kad būtų išvengta ligos pasikartojimo. Pacientas turi būti prižiūrimas ambulatoriškai. Kontroliniai kraujo tyrimai atliekami 2 kartus per mėnesį, krūtinkaulio punkcija – 1 kartą per 2 mėnesius. Pacientas turi būti apsaugotas nuo infekcijos; Saulės poveikis yra kontraindikuotinas. Vaikas turi būti atleistas nuo kūno kultūros ir profilaktinių skiepų. Prognozė. Ūminės leukemijos atveju prognozė yra prasta. Ligos trukmė priklauso nuo leukemijos tipo ir gydymo tinkamumo. Šiuo metu ūmine leukemija sergančio vaiko gyvenimo trukmė svyruoja nuo 8-10 mėnesių iki 4-5 metų. Pastaraisiais metais pasitaikė pasveikimo nuo ūminės leukemijos atvejų.

staiga pasirodo,

tarp visiška sveikata. Tiesą sakant, jis vystosi nepastebimai arba poūmiai. Stebėtas

Kai pacientas patenka į ligoninę, sunkus simptomų kompleksas iš esmės reiškia jau dislokuotą

ligos fazė (taigi, tai nėra ūmi ligos pradžia, o veikiau jos „ūmi pabaiga“).

Pradžia neturi patognomoninių apraiškų. Liga dažniausiai vystosi

poūmis, per kelias savaites, kuriam būdingas laipsniškai didėjantis bendras silpnumas,

nuovargis, svorio kritimas, nemotyvuotas karščiavimas. Keletas

rečiau leukemija debiutuoja ūmiai ir pasireiškia klinikiniu ūminės pneumonijos, tonzilito ar kt.

infekcinė liga. Dažnai pirmasis ligos pasireiškimas yra hemoraginis

sindromas (poodinis kraujavimas, nosies, gimdos kraujavimas). Kai kuriems pacientams

diagnozuojama atliekant įprastinį kraujo tyrimą, kai nėra jokių nusiskundimų (profilaktinis

inspekcija). Reikia atsiminti, kad ūminė leukemija gali prasidėti beveik bet kokia

(hipertrofinis gingivitas, stomatitas, migruojantis tromboflebitas, staigus praradimas sąmonė arba

paraparezė sergant neuroleukemija ir kt.).

Nors pažengusios stadijos simptomai yra labai įvairūs ir apima beveik visus svarbiausius

kūno sistemos, tačiau pagrindinis klinikinis vaizdas ryškus ir paprastai jį sudaro 6

pagrindiniai sindromai: 1) hiperplastinis, 2) hemoraginis, 3) aneminis, 4) intoksikacija,

5) antrinis imunodeficito sindromas, 6) opinis nekrozinis sindromas.

Hiperplastinis sindromas pasireiškia vidutinio sunkumo ir neskausmingu padidėjimu

limfmazgiai, šiek tiek padidėjęs blužnis, kepenys (2-3 cm nuo po šonkaulių lanko krašto).

Galbūt odos leukeminių infiltratų (leukemijų) atsiradimas rausvai melsvų apnašų pavidalu.

Hiperplastinis sindromas yra susijęs su difuziniu blastinių ląstelių proliferacija, tai yra pasireiškimas

ekstramedulinis limfmazgių, blužnies, kepenų pažeidimas.

Aneminis sindromas pasireiškia galvos svaigimu, silpnumu, dusuliu, tachikardija,

odos blyškumas, hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas (kartais iki kritinių skaičių: Hb -

30 g/l, eritrocitai 0,82 x 10!2/l). Ūminės leukemijos anemija atsiranda dėl:

1) eritroidinio gemalo hematopoezės slopinimas kaulų čiulpuose (šis mechanizmas yra akivaizdus

pasireiškianti ūmine ne limfoblastine leukemija);

2) raudonųjų kraujo kūnelių netekimas dėl kraujavimo;

3) autoimuninė eritrocitų hemolizė, kuri yra lemiama esant ūminiam

limfocitinė leukemija (pasireiškia esant vidutinei gelta, retikulocitozei, teigiamu Kumbso testu).

Hemoraginis sindromas pasireiškia hemoraginiais bėrimais ant odos ir gleivinių.

kriauklės nuo pavienių taškinių ir smulkių dėmių iki didelių kraujavimų ir gausių

kraujavimas (iš nosies, gimdos, virškinimo trakto ir kt.). Sindromą sukelia trombocitopenija,

dažnai labai reikšmingi (hemoraginės apraiškos prasideda sumažėjus trombocitų kiekiui

mažiau nei 20 x 109/l). Trombocitopenijos priežastys yra šios:

1) hematopoezės megakariocitų gemalo slopinimas;

2) trombocitų praradimas dėl kraujavimo;

3) trombocitų sunaikinimas dėl autoimuninių procesų;

4) trombocitų suvartojimas sergant diseminuotos kraujagyslių krešėjimo sindromu

Kita hemoraginių pasireiškimų priežastis pacientams, sergantiems leukemija, yra DIC išsivystymas.

sindromas dėl kraujo krešėjimo faktorių vartojimo. Dažniausiai šis procesas vystosi su

promielocitinė ūminė leukemija, nes promielocitų granulės išsiskiria dėl jų didelio

trombogeniškumas sukelia krešėjimo kaskadą.

Intoksikacijos sindromas pasireiškia gausiu prakaitavimu, silpnumu, subfebrilu

temperatūra, svorio kritimas. Šį sindromą sukelia navikinių ląstelių irimas, dėl

dėl ko į kraują patenka medžiagos, sukeliančios pirogeninę reakciją, intoksikaciją.

Antrinis imunodeficito sindromas stebimas 80-85% pacientų, yra didžiulis,

sunkiai valdoma komplikacija. Gausiausia infekcinių komplikacijų grupė

bakterinės kilmės, įskaitant pneumoniją, sepsį, pūlingi procesai. Neseniai

padaugėjo sunkių infekcinių virusinės ir grybelinės genezės komplikacijų. Priežastis

imunodeficitas susideda iš granulocitopenijos ir imuniteto limfocitinės jungties silpnumo.

Opinis nekrozinis sindromas paaiškinamas leukemine poodinio sluoksnio infiltracija,

netinkama mityba, audinių irimas, išopėjimas ir nekrozė. Kartais opinis

nekroziniai pokyčiai burnos ertmėje. Galima stemplės, skrandžio, plonųjų ir storųjų žarnų nekrozė.

Paraprocitas išsivysto 20% pacientų.

Ekstrameduliarinės ligos apraiškos apima nervų sistemos pažeidimą dėl

naviko metastazės į smegenų dangalus, smegenų medžiagą ir nervų kamienus, kurie tarnauja

bet kokios leukemijos eigos komplikacija. Neuroleukemijos klinika vystosi palaipsniui ir susideda iš

padidėjusio intrakranijinio spaudimo simptomai ir vietiniai simptomai: meningoencefalinis

sindromas (galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, kaklo sustingimas, Kernigo simptomas),

pseudotomorinis, galvinių nervų funkcijų sutrikimai, periferinių nervų pažeidimas.

Visais atvejais, kai stuburo čiaupas aptikta didelė blastinė citozė (daugiau nei 10 1 µl

cerebrospinalinis skystis).

Leukeminės infiltracijos į miokardą vystymąsi liudija širdies atsiradimas

nepakankamumas. Prieš tai atsiranda širdies garsų kurtumas, sumažėja EKG įtampa ir neigiamas

T bangos, miokardo hipertrofija.

Plaučių pažeidimas - leukeminiam pulmonitui būdingas sausas kosulys,

karščiavimas, sausas švokštimas. Rentgenogramoje - vietinio padidėjimo atsiradimas

plaučių raštas, maži arba dideli židinio šešėliai. Retesnė specifinė infiltracija

pleura su efuzija pleuros ertmė. Šios būklės diagnozė yra sunki, sudėtinga

bakterinės pneumonijos diferencinės diagnostikos poreikis.

Tiriant periferinį kraują pacientams, sergantiems ūmine leukemija, atskleidžiama:

hematologiniai požymiai:

1) leukocitų skaičiaus pokytis gana plačiame diapazone: nuo 0,1 x 109/l iki 180 x 109/l;

2) blastinių ląstelių atsiradimas kraujyje (ankstyvosiose ligos stadijose blastinės ląstelės vis dar gali atsirasti

periferiniame kraujyje nėra, bet jų jau pakanka kaulų čiulpuose; periferiniame kraujyje

šį kartą sumažėja visų kraujo kūnelių);

3) subrendusių mieloidinio gemalo ląstelių skaičiaus sumažėjimas, kai nėra pereinamųjų formų

(„leukeminis nepakankamumas“ – hiatus leukemicus);

4) sergant ūmine ne limfoblastine leukemija, galima aptikti nesubrendusių granulocitų:

promielocitai, mielocitai, metamielocitai, tačiau jų skaičius mažas (ne daugiau kaip 10%);

5) anemija įvairaus laipsnio gravitacija;

6) trombocitopenija (pastebėta daugiau nei 90% atvejų, o reikšminga - mažiau nei 50

x 109/l – daugiau nei pusė jų).

Punkcinis kaulų čiulpų tyrimas beveik visada atskleidžia dešimtis

blastinių ląstelių procentas – pagrindinis diagnostinė vertė yra aptikta mielogramoje

daugiau nei 20% blastinių ląstelių. Taip pat atliekama trepano biopsija (klubinės dalies punkcija).

Šie tyrimai turi būti atlikti prieš pradedant gydymą citostatikais!

Nustačius ūminės leukemijos diagnozę, būtina nustatyti jos variantą, nes

jų terapija labai skiriasi. Diferencijuoti naudojami trys metodai – morfologinis,

citocheminis, citogenetinis (žr. klasifikaciją).

Ūminės leukemijos diagnostikos kriterijai:

1) atitinkamų klinikinių sindromų buvimas;

2) blastinių ląstelių atsiradimas kraujyje;

3) „leukeminio kritimo“ buvimas atliekant bendrą kraujo tyrimą;

4) baltojo kraujo kiekio pokyčiai kartu su didėjančia anemija;

5) Kaulų čiulpai būdingas visiškas arba tarpinis sprogimo pakaitalas (daugiau

20 % sprogimų).

Diferencinė diagnostika atliekama su įvairiomis hemoblastozėmis, infekcinėmis

mononukleozė, sisteminės jungiamojo audinio ligos (sisteminė raudonoji vilkligė,

kitas vaskulitas).

Diagnozės formulavimo pavyzdžiai

Ūminės limfoblastinės leukemijos pirmasis priepuolis, ūminė fazė.

2. Ūminė mieloidinė leukemija nuo VI.2006r. remisija.

3. Ūminė limfoblastinė leukemija nuo VI.2005r., pirmasis pasikartojimas nuo X.2007.

Kad gydymas būtų sėkmingas, pacientas turi būti hospitalizuotas hematologinėje ligoninėje

ligoninė su patalpomis chemoterapijai. Nustatyta diagnozė yra indikacija

iki gydymo citostatikais pradžios, nes negydant vidutinė pacientų gyvenimo trukmė

yra 3 mėnesiai. Pavėluota diagnozė arba laukiamas gydymas sukelia staigų pablogėjimą

prognozė.

Leukemijos citostatinio gydymo koncepcija grindžiama dviem nuostatomis:

1) kaulų čiulpuose tuo pačiu metu yra leukemijos (ryškiai vyrauja skaičius)

ir normalios kraujodaros ląstelės;

2) būtina sąlyga remisijai gauti ir normaliai atstatyti

hematopoezė yra leukeminio ląstelių klono išnaikinimas (sunaikinimas), neišvengiamai

lydi gilus kraujodaros slopinimas (agranulocitozė, trombocitopenija ir anemija).

Yra žinoma, kad proliferuojančios ląstelės paeiliui pereina 2 mitozines fazes

ciklas: mitozė, trumpiausia, trunka 1% viso mitozinio ciklo laiko (trunka apie 1 val.);

interkinezė, kurią sudaro postmitozinė fazė (G1) arba postmitotinė ramybės fazė,

ląstelių DNR sintezė (S), trunkanti 20-40 val. Premitozinėje fazėje (G2), trunkančioje apie 2 valandas.

ląstelėje yra tetrashioidinis DNR kiekis. Bendra mitozinio ciklo trukmė

maitinimo elementai apie 80 valandų.

Remiantis poveikiu ląstelių kinetikai, visi citotoksiniai vaistai sąlyginai įmanoma

skirstomi į dvi grupes: 1) ciklo specifiniai – gali veikti viena ar keliomis fazėmis

mitozė; 2) neciklospecifinės – cheminės medžiagos, kurių poveikis pasireiškia nepriklausomai nuo

ciklas. Pastarieji sutrikdo ląstelės DNR struktūrą bet kuriame funkciniame etape (poilsio,

platinimas). Iš esmės tai yra alkilinantys junginiai.

Nustatyta, kad prednizolonas skatina energijos ląstelių kaupimąsi G1 fazėje ir pradžioje.

DNR sintezė, sukurianti palankią dirvą efektyviam vaistų, kurie yra aktyviausi, veikimui

S fazė. Vinkristinas yra vienintelis vaistas, naikinantis ląsteles mitozės fazėje. Šis etapas netrunka

daugiau nei valandą, o mitozinio ciklo laikas yra 3 dienos. Todėl dažnai vartoti vaistą nerekomenduojama, nes

dėl to, kad mitozės fazėje nėra tikslinių ląstelių, jis turės toksinį poveikį

sveiki audiniai. Vaisto koncentracija palaikoma 3 dienas. Optimalus vaisto skyrimas yra vienas

kartą per savaitę. Ramybės ląstelės, anksčiau laikomos atspariomis citostatiniam poveikiui,

gali būti ciklofosfamido ir asparaginazės taikiniai. Šie duomenys yra kūrimo pagrindas

programos (citostatikų derinys, nurodantis dozę ir vartojimo dažnumą), skirtas ūminei leukemijai gydyti.

Ūminės limfoblastinės ir ne limfoblastinės leukemijos gydymas iš esmės skiriasi, nors

gydymo etapai yra vienodi.

Tai apima remisijos sukėlimą, kuris prasideda iškart po įsitvirtinimo

diagnozė pagal programą, atitinkančią leukemijos variantą, ir baigiasi remisijos patvirtinimu su

naudojant kaulų čiulpų punkciją, juosmeninę punkciją ir klinikinį tyrimą.

Kitas etapas – remisijos konsolidavimas, kuris numato įtvirtinti tai, kas buvo pasiekta

priešnavikinis poveikis. Šis etapas yra pats agresyviausias ir didžiausios dozės citostatikų atžvilgiu

narkotikų. Šio laikotarpio tikslas – kuo pilniau sunaikinti leukemijos ląsteles,

likę po remisijos sukėlimo.

Neuroleukemijos profilaktika – taikoma visais gydymo laikotarpiais (indukcija

remisija, konsolidacija, palaikomasis gydymas). Indukciniu laikotarpiu kontrolė

diagnostinė juosmeninė punkcija ir profilaktinis citostatinių vaistų skyrimas

intratekaliai (deksametazonas - 4 mg, citarabinas - 30 mg, metotreksatas - 15 mg). Dažnis

juosmeninė punkcija priklauso nuo pasirinktos gydymo programos.

Palaikomoji terapija atliekama ligos remisijos metu. Pagrindinis jos tikslas yra

atgrasant nuo leukemijos klono. Jis atliekamas nepriklausomai nuo leukemijos tipo

kaptopurinas 60 mg/m2 per parą ir metotreksatas 20-30 mg/m2 kartą per 5 dienas. Terapija nutraukiama val

pirmus metus kartą per mėnesį, kitus dvejus metus – kartą per tris mėnesius intensyviai

polichemoterapijos kursai.

„Standartinės rizikos“ grupės ūminės limfoblastinės leukemijos gydymas grindžiamas

Vokiškas polichemoterapijos protokolas HOELZER 1988 m. „Standartinės rizikos“ grupė – pacientai, ne

be neigiamo prognostinio faktoriaus. „didelės rizikos“ grupė – turintys

bent 1 rizikos veiksnys. Rizikos veiksniai yra: vyresnių nei 35 metų pacientų amžius, pradinis rodiklis

leukocitų daugiau nei 30 x 109 / l, pradinis leukocitų lygis yra mažesnis nei 1,5 x 109 / l, nebuvimas

remisija 28 gydymo dieną.

Ūminės ne limfoblastinės leukemijos gydymui plačiausiai naudojamas

programa "7 + 3" arba "5 + 2". Šioje programoje citarabinas naudojamas 100 mg/m~ per dieną

7 ar 5 dienas ir rubomicino 45 mg/m2 per parą doze 3 ar 2 dienas.

Papildoma terapija apima infekcinių komplikacijų gydymą. Su jais

susijęs su iki 70 % pacientų, sergančių ūmine leukemija, mirčių. Dažniausios komplikacijos

bakterinės kilmės (sepsis, ūminė pneumonija, vietinės infekcijos), ir apie 2/3 jų

dėl gramneigiamos floros. 15-20% juos sukelia virusai (herpesas, citomegalovirusas).

Grybelinių infekcijų dažnis yra 25-70%. Siekiant išvengti infekcinių komplikacijų

naudojami plataus spektro antibiotikai, priešgrybeliniai, antivirusiniai vaistai.

Pastaraisiais metais mielocitokinai buvo naudojami kovojant su neutropenija. Jiems

yra granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (filgrastimas, lenograstimas), granulocitų

makrofagų kolonijas stimuliuojantis faktorius (sargramostimas). Mielocitokinai yra

polipeptidai, kurie pagreitina neutrofilų, eozinofilų ir monocitų susidarymą ir brendimą.

Šių vaistų vartojimas leidžia stimuliuoti granulocitopoezę ir sutrumpinti trukmę

kritinė neutropenija, sumažinti gyvybei pavojingų infekcinių komplikacijų, kurios

Leukemija yra dažna onkologinė liga, pasireiškianti piktybinių ląstelių buvimu kraujyje.

AT Ši byla didelę reikšmę turi leukemijos diagnozę, tik tokiu atveju galima pradėti efektyvus gydymas tai gali išgelbėti žmogaus gyvybę.

Kaip nustatyti patologiją, kokius tyrimus reikia atlikti? Pabandykime tai suprasti išsamiau.

Leukemijos apibrėžimas

Įtarus kraujo vėžį, taip pat bet kurią kitą ligą, rekomenduojama atlikti visas diagnostines priemones, kurių dėka galima tiksliai nustatyti diagnozę ir paskirti veiksmingą ligos gydymą. Tik kruopštus diferencinė diagnostika, leidžia atpažinti ligą pradinėje stadijoje, tuo metu, kai galima pradėti veiksmingą gydymą ir susidoroti su problema.

Pastebėjus kokių nors pakitimų savo organizme, rekomenduojama pasikonsultuoti su gydytoju. Reikia suprasti, kad ankstyvoje stadijoje aptikta liga gali būti išgydoma. Pažengusiose ligos stadijose yra mirties galimybė.

Leukemijos tipai

Leukemijos diagnostika leidžia atpažinti leukemijos tipus onkologinis procesas, nes tam tikros rūšies vėžiui reikalingas individualus gydymas.

Šiuo metu yra keturi kraujo vėžio tipai:

• limfoblastinė ūminė leukemija – būdinga buvimas didelis skaičius pažeisti leukocitai. Šio tipo leukemija dažniausiai pasireiškia paaugliams ir vaikams, ypač jautrūs yra maži vaikai iki šešerių metų. Jų procentas yra didžiausias visų pacientų santykiu. Nustačius ūminę limfoblastinę leukemiją, reikia skirti gydymą, kurio veiksmingumas tiesiogiai priklausys nuo laiku nustatytos ligos;
• chimfoblastinė lėtinė leukemija, skirtingai nei ūminė forma, gali vystytis ilgą laiką niekaip nepasireikšdama. Priklausomai nuo vieno ar kito tipo leukocitų vyravimo, nustatoma B-leukemija ir T-leukemija. Paprastai toks kraujo vėžys nustatomas vyresniems nei 60 metų žmonėms daugiau tai taikoma vyrams;
• mieloidinė ūminė leukemija pasižymi dideliu skaičiumi mieloidinių, nesubrendusių ląstelių kraujyje ir kaulų čiulpuose. Daugeliu atvejų liga pasireiškia suaugusiems. Vaikams ši onkologijos forma gali būti diagnozuojama tik 15% visų atvejų. Pacientas stebimas padidėjęs jautrumasį įvairių ligų infekcinis tipas, atsirandantis dėl sumažėjusio imuniteto;
• Leukemijos diagnozė nustatoma esant lėtinei mieloidinei leukemijai. Jo vystymasis vyksta labai lėtai iš subrendusių granulocitinių ląstelių. Ankstyvosiose stadijose pacientas paprastai neturi jokių ligos apraiškų. Daugeliu atvejų lėtinė forma ši liga apibrėžta rėmuose profilaktinė apžiūra arba gydant kitų rūšių ligas.

Laboratorinė diagnostika

Kalbant apie tai, kaip nustatyti leukemiją, pirmiausia reikėtų priskirti tokį metodą kaip laboratoriniai tyrimai.

Dėl išsamaus kraujo tyrimo galite iš karto nustatyti didelį leukocitų skaičių ir sumažėjusį eritrocitų bei trombocitų skaičių, o tai pasakytina apie onkologinio proceso vystymąsi.

Nustačius ūminės, lėtinės limfoblastinės ar mieloidinės leukemijos įtarimus, taip pat būtina atlikti papildomus tyrimus.

Norint patvirtinti nustatytą onkologinį procesą, rekomenduojama atlikti morfologinį tyrimą, chromosomų ir genų analizes, apie kurias noriu pakalbėti plačiau:

1. Citogenetinė analizė leidžia nustatyti netipinių chromosomų buvimą organizme, kartu nustatant, kokio tipo leukemija. Diagnostikai būtina paimti ląsteles iš limfmazgių, kraujo ir kaulų čiulpų. Pavyzdžiui, jei tyrimo metu buvo aptiktos Filadelfijos chromosomos, tai rodo, kad pacientas serga lėtine mieloidine leukemija.
2. Imunofenotipų nustatymas yra tyrimas, pagrįstas antikūnų reakcija su antigenais. Tam tikros antigeninės medžiagos pagalba, į kurią patalpintos ląstelės, o jei tarp jų yra vėžinių ląstelių, jos įgauna unikalią etiketę. Su jo pagalba galite nustatyti ūminį ar lėtinį limfoblastinį kraujo vėžį ir mieloidinį vėžį. Šios technikos dėka įmanoma tiksli diagnozė kurių pagrindu bus paskirtas veiksmingas gydymas.
3. Kraujo vėžį galite nustatyti punkcija, kuri paimama naudojant specialų ploną kaulų žaidimą, kuris raumenų audinys mažiausiai padengtas. Daugeliu atvejų tai yra krūtinkaulio svečiai. Šios technikos dėka galima nustatyti, ar pacientas serga ūmine ar lėtine leukemija, patvirtinti diagnozės teisingumą, nustatyti, kokiam citogenetiniam ir morfologiniam leukemijos tipui priskiriamos šios pažeistos ląstelės. Be to, šio tyrimo dėka galima nustatyti jautrumą chemoterapiniams vaistams.
4. Mielograma leidžia pamatyti piktybinių ir sveikų ląstelių santykį, taip įvertinant ligos išplitimo laipsnį. Jei blastinių ląstelių skaičius viršija 5%, tai rodo, kad pacientui yra liga. Tokiu atveju aptiktą vėžį reikia nedelsiant gydyti.
5. Citocheminis tyrimas – technika yra būtina, jei reikia nustatyti ūmias įvairių leukemijų formas. Jo dėka galima išskirti specifinius fermentus. Pavyzdžiui, limfolabilinė ūminė leukemija išsiskiria tuo, kad yra teigiama PAS reakcija glikogenui ir neigiama lipidams. Bet pas lėtinis tipas ligos rodikliai yra visiškai skirtingi.

Instrumentinė diagnostika

Kraujo vėžio diagnozę galima nustatyti ne tik pagal rezultatą laboratoriniai tyrimai, taip pat gydytojai griebiasi instrumentinių metodų, kurie šiuo atveju ne mažiau veiksmingi.

Kompiuterinė tomografija yra vienas iš būdų nustatyti kraujo vėžį, metastazuojantį limfmazgiuose ir atskiruose organuose. Šią parinktį rekomenduojama naudoti norint nustatyti bendrą vėžio proceso išplitimą visame kūne.

Jei žmogus turi tokį simptomą kaip reguliarus, nuolatinis kosulys ir skrepliavimas su krauju, pacientui skiriama krūtinės ląstos rentgenograma. Rentgeno spinduliai gali nustatyti buvimą galimi pakeitimai plaučiuose, infekcinių ligų ir antrinių židinių juose buvimas.

Magnetinio rezonanso tomografija rekomenduojama, jei pacientui yra šie simptomai:

• regėjimo problemos;
• tam tikrų kūno dalių tirpimas;
• sumišimas;
• galvos svaigimas.

Tokios analizės dėka galima nustatyti kraujo vėžį, nes jis gali plisti piktybinis procesasį smegenis.

Tik tuo atveju savalaikė diagnostika galima nustatyti ligos buvimą pradiniame etape, taip pat metastazių vystymąsi. Dėl šios priežasties niekada neturėtumėte pamiršti savo sveikatos, nes vėžys yra gydomas vėlyvieji etapai net ir šiandien lieka neįmanoma.

Be to, nustatant diagnozę pacientams rekomenduojama atlikti tokią procedūrą kaip biopsija. Būtina paneigti arba patvirtinti vėžio ląstelių buvimą limfmazgiuose ir kituose organuose.

Jei yra leukemijos vieta, diagnozė yra nepaprastai svarbi priemonė nustatant konkrečią ligos formą. Vykdomos diagnostikos dėka galima nustatyti onkologijos tipą, leidžiant kiekvienam pacientui paskirti individualų, jo atveju efektyviausią gydymą.

Leukemijos gydymas

Nustačius pirmuosius onkologinio proceso požymius dėl visų elgesio būtinus tyrimus ir diagnozę, gydytojas turi paskirti veiksmingą gydymą. Chemoterapija yra vienas iš efektyviausių ūminės ir lėtinės leukemijos gydymo būdų.

Pagrindinis technikos principas – stiprių chemoterapinių vaistų poveikis vėžinėms ląstelėms, kurių dėka galima sulėtinti jų augimą, dalijimosi procesą ar net visiškai sunaikinti.

Pradinis gydymo chemoterapija kursas atliekamas trimis etapais:

• indukcija;
• konsolidavimas;
• priežiūra.

Per pirmąjį tokio gydymo etapą dažniausiai pavyksta sunaikinti apie 99,9 visų vėžinių ląstelių kuri leidžia pasiekti paciento remisiją. Tačiau jūs turite suprasti, kad pažeisti leukocitai vis dar yra paciento kūne.

Toliau reikia pereiti prie konsolidacijos, kurios trukmė yra nuo vieno iki dviejų mėnesių. Paskutinis etapas – palaikomoji chemoterapija, kuri atliekama dvejus metus iki visiško visų vėžio ląstelių sunaikinimo. Paskutinis gydymo etapas leidžia visiškai atsigauti.

Vaistai į organizmą gali patekti įvairiais būdais, kurį pasirenka tik gydantis gydytojas, atsižvelgdamas į konkrečią situaciją:

• per kateterį;
• injekcijos į veną;
• žodžiu;
• per Ommajos rezervuarą;
• regioniniu požiūriu (įvestis per arteriją tiesiai į naviko buvimo vietą);
• intratekaliai (vaistų suleidimas į stuburą).

Vienas is labiausiai šiuolaikinės veislės chemoterapija, kuri yra labai populiari daugelyje klinikų, yra tikslinė (tikslinė) terapija.

Šio tipo gydymui būtina kiekvienam pacientui individualiai parinkti vaistus, leidžiančius pasiekti maksimalus poveikis ant genetiškai molekulinių, modifikuotų ląstelių. Tuo pačiu metu sveiki paciento audiniai išsaugomi nepažeisti.

Taip pat reikėtų pažymėti, kad be chemoterapijos gali būti taikomos ir kitos gydymo galimybės.

Kai kuriais atvejais pacientui gali būti paskirtas chirurginė intervencija. Jo pagrindinis tikslas – kaulų čiulpų transplantacija. Šis gydymas yra kitoks auksta kaina, donoro prieinamumas ir aukštas gydytojų profesionalumas.

Terapija radiacija. Šios technikos principas yra radioaktyviosios spinduliuotės poveikis, kurio pagrindinis tikslas bus sunaikinti galimas mikrometostazes pasibaigus terapijai.

monokloninis gydymas

Šis vėžio gydymo metodas yra gana naujas, jis pagrįstas monokloninių antikūnų poveikiu vėžinių ląstelių antigenams.

Dėl šios technikos yra didelė tikimybė susidoroti su liga, tačiau, kaip ir daugelyje aukščiau išvardytų gydymo metodų, reikia pažymėti, kad geriau jį atlikti kartu su chemoterapija, nes šiuo atveju galima pasiekti efektyviausią efektą.

Bet kokiu atveju bet kokio tipo gydymas turėtų būti skiriamas tik prižiūrint gydytojui.

Išvada

Pagrindiniai diagnostinių priemonių uždaviniai yra jo savalaikiškumas ir teisinga diagnozė. Tik diagnozė ankstyvosiose stadijose gali būti raktas į savalaikį gydymą ir dėl to pasiekti remisiją bei visišką paciento pasveikimą.

Pastebėjus kokių nors Jūsų organizmui nebūdingų pakitimų, rekomenduojame skubiai kreiptis gydymo įstaiga. Atlikus elementarų kraujo tyrimą bus išvengta komplikacijų ir panašių plitimo klastingos ligos kaip mieloidinė ir limfoblastinė leukemija. Pasirūpink savo sveikata!

Ūminė leukemija(ūminė leukemija) yra sunki piktybinė liga, pažeidžianti kaulų čiulpus. Patologija pagrįsta hematopoetinių kamieninių ląstelių – kraujo ląstelių pirmtakų – mutacija. Dėl mutacijos ląstelės nesubręsta, o kaulų čiulpai prisipildo nesubrendusių ląstelių – blastų. Pakitimų vyksta ir periferiniame kraujyje – jame krenta pagrindinių susidariusių elementų (eritrocitų, leukocitų, trombocitų) skaičius.

Ligai progresuojant, naviko ląstelės išeina už kaulų čiulpų ribų ir prasiskverbia į kitus audinius, todėl išsivysto vadinamoji leukeminė kepenų, blužnies, limfmazgių, gleivinių, odos, plaučių, smegenų ir smegenų infiltracija. kitus audinius ir organus. Sergamumo ūmine leukemija pikas iškrenta 2-5 metų amžiaus, vėliau šiek tiek padidėja 10-13 metų, berniukai serga dažniau nei mergaitės. Suaugusiesiems pavojingas ūminės leukemijos išsivystymo laikotarpis yra amžius po 60 metų.

Priklausomai nuo to, kurios ląstelės yra paveiktos (mielopoetinis ar limfopoetinis gemalas), yra du pagrindiniai ūminės leukemijos tipai:

• VISI- Ūminė limfoblastinė leukemija.
• AML- Ūminė mieloidinė leukemija.

VISI dažniau išsivysto vaikams (80 proc. visų ūminių leukemijų), ir AML- vyresnio amžiaus žmonėms.

Taip pat yra detalesnė ūminės leukemijos klasifikacija, kurioje atsižvelgiama į morfologines ir citologines blastų ypatybes. Tikslus apibrėžimas leukemijos tipas ir porūšis yra būtini, kad gydytojai galėtų pasirinkti gydymo taktiką ir sudaryti paciento prognozę.

Ūminės leukemijos priežastys

Ūminės leukemijos problemos tyrimas yra vienas iš prioritetines sritisšiuolaikinis medicinos mokslas. Tačiau, nepaisant daugybės tyrimų, tikslios leukemijos priežastys dar nenustatytos. Tik aišku, kad ligos vystymasis yra glaudžiai susijęs su veiksniais, galinčiais sukelti ląstelių mutaciją. Šie veiksniai apima:

• paveldimas polinkis. Kai kurie ALL variantai išsivysto beveik 100% atvejų abiem dvyniams. Be to, ūminės leukemijos atvejai keliems šeimos nariams nėra neįprasti.
• Cheminių medžiagų poveikis(ypač benzeno). AML gali išsivystyti po kitos būklės chemoterapijos.
• radioaktyvioji apšvita.
• Hematologinės ligos– aplazinė anemija, mielodisplazija ir kt.
• Virusinės infekcijos, ir greičiausiai nenormalus imuninis atsakas į juos.

Tačiau daugeliu ūminės leukemijos atvejų gydytojai nesugeba nustatyti veiksnių, kurie sukėlė ląstelių mutaciją.

Ūminės leukemijos metu išskiriamos penkios stadijos:

• Preleukemija, kuri dažnai lieka nepastebėta.
• Pirmasis priepuolis yra ūminė stadija.
• Remisija (visiška arba nepilna).
• Recidyvas (pirmasis, pasikartojantis).
• terminalo stadija.

Nuo pirmosios kamieninės ląstelės mutacijos momento (būtent viskas prasideda nuo vienos ląstelės) iki ūminės leukemijos simptomų atsiradimo, vidutiniškai praeina 2 mėnesiai. Per šį laiką kaulų čiulpuose kaupiasi blastinės ląstelės, kurios neleidžia normalioms kraujo ląstelėms bręsti ir patekti į kraują, dėl to atsiranda būdingi klinikiniai ligos simptomai.

Pirmosios ūminės leukemijos „kregždės“ gali būti:

• Karščiavimas.
• Apetito praradimas.
• Skausmas kauluose ir sąnariuose.
• Odos blyškumas.
• Padidėjęs kraujavimas (odos ir gleivinių kraujavimas, kraujavimas iš nosies).
• Neskausmingi patinę limfmazgiai.

Šie požymiai labai primena ūmią virusinę infekciją, todėl neretai pacientai nuo jos gydomi ir apžiūros metu (įskaitant bendra analizė kraujo) atskleidžia daugybę ūminei leukemijai būdingų pokyčių.

Apskritai ūminės leukemijos ligos vaizdą lemia dominuojantis sindromas, jų yra keletas:

• Anemija (silpnumas, dusulys, blyškumas).
• Apsinuodijimas (apetito netekimas, karščiavimas, svorio kritimas, prakaitavimas, mieguistumas).
• Hemoraginis (hematomos, petechinis odos bėrimas, kraujavimas, kraujavimas iš dantenų).
• Osteoartikulinė (periosto ir sąnario kapsulės infiltracija, osteoporozė, aseptinė nekrozė).
• Proliferuojantis (padidėję limfmazgiai, blužnis, kepenys).

Be to, labai dažnai sergant ūmine leukemija išsivysto infekcinės komplikacijos, kurių priežastis yra imunodeficitas (neadekvačiai subrendę limfocitai ir leukocitai kraujyje), rečiau - neuroleukemija (leukemijos ląstelių metastazės į smegenis, kurios tęsiasi kaip meningitas ar encefalitas). .

Negalima ignoruoti aukščiau aprašytų simptomų, nes laiku diagnozuota ūminė leukemija žymiai padidina priešnavikinio gydymo veiksmingumą ir suteikia pacientui galimybę visiškai pasveikti.

Ūminės leukemijos diagnozė susideda iš kelių etapų:

Yra du ūminės leukemijos gydymo būdai: daugiakomponentė chemoterapija ir kaulų čiulpų transplantacija. Gydymo protokolai (režimų skyrimas vaistai) ALL ir AML naudojami skirtingi metodai.

Pirmasis chemoterapijos etapas yra remisijos indukcija, kurios pagrindinis tikslas – sumažinti blastinių ląstelių skaičių iki neaptinkamo. prieinamus metodus lygio diagnostika. Antrasis etapas yra konsolidavimas, kurio tikslas - pašalinti likusias leukemijos ląsteles. Po šio etapo seka reindukcija – indukcijos stadijos kartojimas. Be to, palaikomasis gydymas geriamaisiais citostatikais yra privalomas gydymo elementas.

Protokolo pasirinkimas kiekviename konkrečiame klinikinis atvejis priklauso nuo to, kuriai rizikos grupei priklauso ligonis (turi įtakos asmens amžius, genetinės ligos savybės, leukocitų kiekis kraujyje, atsakas į ankstesnį gydymą ir kt.). Bendra ūminės leukemijos chemoterapijos trukmė yra apie 2 metus.

Ūminės leukemijos visiško remisijos kriterijai (visi jie turi būti vienu metu):

• klinikinių ligos simptomų nebuvimas;
• kaulų čiulpuose aptikta ne daugiau kaip 5 % blastinių ląstelių ir normalus santykis kitų hematopoezės mikrobų ląstelės;
• blastų nebuvimas periferiniame kraujyje;
• ekstrameduliarinių (tai yra už kaulų čiulpų ribų) pažeidimų nebuvimas.

Chemoterapija, nors ir skirta išgydyti pacientą, daro labai neigiamą poveikį organizmui, nes yra toksiška. Todėl jo fone pacientams pradeda slinkti plaukai, atsiranda pykinimas, vėmimas, sutrikusi širdies, inkstų, kepenų veikla. Norint laiku pastebėti šalutinį gydymo poveikį ir stebėti gydymo veiksmingumą, visiems pacientams reikia reguliariai tirti kraują, atlikti kaulų čiulpų tyrimus, biocheminius kraujo tyrimus, EKG, echokardiografiją ir kt. Baigę gydymą pacientai taip pat turi būti prižiūrimi gydytojo (ambulatoriškai).

Nemenką reikšmę gydant ūminę leukemiją turi ir kartu taikoma terapija, kuri skiriama atsižvelgiant į paciento simptomus. Pacientams gali prireikti kraujo produktų perpylimo, antibiotikų ir detoksikacinio gydymo, kad sumažėtų ligos ir vartojamų chemoterapinių vaistų sukeliamas toksiškumas. Be to, esant indikacijoms, siekiant išvengti neurologinių komplikacijų, atliekamas profilaktinis smegenų švitinimas ir endumbalinis citostatikų skyrimas.

Taip pat labai svarbu tinkama priežiūra ligoniams. Jie turi būti apsaugoti nuo infekcijų, sukuriant kuo artimesnes sterilumo gyvenimo sąlygas, neleidžiant kontaktuoti su galimai infekciniais žmonėmis ir pan.

Sergantiesiems ūmine leukemija persodinami kaulų čiulpai, nes tik juose yra kamieninių ląstelių, kurios gali tapti kraujo ląstelių protėviais. Tokiems pacientams atliekama transplantacija turi būti alogeninė, ty iš giminingo ar nesusijusio suderinamo donoro. Ši gydymo procedūra skirta tiek ŪLL, tiek ŪML, o persodinti patartina pirmosios remisijos metu, ypač jei yra didelė atkryčio – ligos sugrįžimo – rizika.

Pirmojo AML pasikartojimo atveju transplantacija paprastai yra vienintelis išsigelbėjimas nuo pasirinkimo konservatyvus gydymas tokiais atvejais jis yra labai ribotas ir dažnai nusileidžia paliatyviajai terapijai (skirta gerinti gyvenimo kokybę ir palengvinti mirštančiojo būklę).

Pagrindinė transplantacijos sąlyga – visiška remisija (kad „tušti“ kaulų čiulpai prisipildytų normaliomis ląstelėmis). Norint paruošti pacientą transplantacijos procedūrai, reikalingas ir kondicionavimas – imunosupresinė terapija, skirta sunaikinti likusias leukemijos ląsteles ir sukurti gili depresija imunitetas, būtinas norint išvengti transplantato atmetimo.

Kontraindikacijos kaulų čiulpų transplantacijai:

• Sunkus vidaus organų funkcijos sutrikimas.
• Ūminės infekcinės ligos.
• Pasikartojanti leukemija, neatspari gydymui.
• Vyresnio amžiaus.

Leukemijos prognozė

Šie veiksniai turi įtakos prognozei:

• paciento amžius;
• leukemijos tipas ir porūšis;
• citogenetiniai ligos požymiai (pavyzdžiui, Filadelfijos chromosomos buvimas);
• organizmo reakcija į chemoterapiją.

Vaikų, sergančių ūmine leukemija, prognozė yra daug geresnė nei suaugusiųjų. Taip yra, pirma, dėl didesnio reaktyvumo vaiko kūnas gydymui, ir, antra, esant masei senyviems pacientams gretutinės ligos, kurios neleidžia atlikti visavertės chemoterapijos. Be to, suaugę pacientai dažnai į gydytojus kreipiasi tada, kai liga jau pažengusi, o už vaikų sveikatą dažniausiai atsakingesni tėvai.

Jei operuotume skaičiais, tai penkerių metų išgyvenamumas vaikams VISAIS, remiantis įvairiais šaltiniais, svyruoja nuo 65 iki 85%, suaugusiųjų – nuo ​​20 iki 40%. Sergant ŪML, prognozė kiek kitokia: penkerių metų išgyvenamumas stebimas 40-60% pacientų, jaunesnių nei 55 metų, ir tik 20% vyresnių pacientų.

Apibendrinant noriu pažymėti, kad ūminė leukemija yra rimta liga, tačiau išgydoma. Šiuolaikinių jos gydymo protokolų veiksmingumas yra gana didelis, o ligos atkryčiai po penkerių metų remisijos beveik niekada nepasitaiko.

Zubkova Olga Sergeevna, medicinos komentatorė, epidemiologė