Onkogenetiniai kraujodaros ir imuninės sistemos sindromai. Pagrindiniai sindromai sergant kraujo sistemos ligomis

aneminis sindromas:

Anemijos sindromas – tai klinikinė ir hematologinė būklė, kurią sukelia sumažėjęs hemoglobino kiekis ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio kraujyje sumažėjimas žemiau normos. Priklausomai nuo hemoglobino sumažėjimo laipsnio, išskiriamos lengvos (hemoglobinas 90-110 g/l), vidutinio sunkumo (hemoglobinas 60-80 g/l), sunkios (hemoglobino kiekis mažesnis nei 60 g/l) anemijos formos. Klinikiniame anemijos paveiksle galima išskirti simptomus, kurie vienokiu ar kitokiu laipsniu būdingi visoms anemijos rūšims, neatsižvelgiant į jų kilmę. Šie simptomai vadinami bendruoju aneminiu sindromu, hemic hipoksijos sindromu arba kraujotakos hipoksija. Jis pagrįstas audinių hipoksija dėl eritrocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimo bei širdies ir kraujagyslių sistemos reakcija į audinių hipoksiją. Pacientai skundžiasi silpnumu, spengimu ausyse, palaipsniui atsirandančiu dusuliu, širdies plakimu, kartais skausmu širdies srityje. Priklausomai nuo anemijos pobūdžio, gali būti ir daugiau būdingų nusiskundimų. Pacientai, sergantys geležies stokos anemija, gali skųstis skonio iškrypimu ir priklausomybe nuo neįprastų kvapų. Jie valgo kreidą, dantų miltelius, molį, ledą, smėlį, sausus grūdus; jiems patinka acetono, lako, dažų, mazuto, benzino kvapas. B12 stokos anemija sergantiems pacientams būdingi skundai yra liežuvio skausmas, deginimo pojūtis ir dilgčiojimas jame, ilgai trunkant anemijai, atsiranda nervų sistemos pažeidimo požymių – diskomfortas apatinės galūnės, raumenų silpnumas, nestabilumas ir eisenos neapibrėžtumas. Taip yra dėl nugaros smegenų užpakalinės ir šoninės stulpelių pažeidimo. Sergantieji hemolizine anemija gali skųstis praeinančia gelta, esant intravaskulinei hemolizei, gali pakisti šlapimo spalva.

Hiperplastinis sindromas

Hiperplazinio sindromo apraiškos apima limfmazgių padidėjimą tarpuplaučio srityje (8% pacientų), kuris dažnai pasireiškia suspaudimo sindromu: dusulys, kaklo ir krūtinės patinimas, kraujagyslių patinimas ir pulsavimas. Dantenų hiperplazija (5% pacientų) dažniausiai stebima esant sunkiai proceso eigai ir yra vertinama kaip nepalankus prognostinis požymis. Kartais atskleidžia opinius nekrozinius pokyčius burnos ertmė(8 proc. ligonių), o tai paaiškinama leukemine poodinio sluoksnio infiltracija ir nepakankama mityba, audinių irimu, opų susidarymu ir nekroze. Odos infiltratai rausvai melsvų papulinių plokštelių pavidalu, esantys dermos storyje, taip pat laikomi hiperplazinio sindromo apraiškomis. Specifines odos apraiškas reikia atskirti nuo nespecifinių, aptinkamų patologinio proceso metu: alerginės, tokios kaip medikamentinis dermatitas ir dilgėlinė, ir infekcinės-uždegiminės – sepsinės embolijos, dažnai stebimos sergant septicemija ir vaizduojančios uždegiminius skausmingus infiltratus su minkštėjimu centre, kur pūlingos-nekrozinės, kartais hemoraginės pūslelės. Odos pakitimai dažnai būna mišraus, specifinio uždegimo pobūdžio ir stebimi labai sunkios proceso eigos metu.

Leukeminė hiperplazija ir kaulų čiulpų infiltracija slopina normalią hematopoezę, sukelia anemiją ir trombocitopeniją. Sunki anemija pasireiškia 20% pacientų. Gili trombocitopenija, nustatyta 35% pacientų, sunki anemija pradiniu ligos laikotarpiu ne tik rodo greitą proceso progresavimą su giliu normalios kraujodaros pažeidimu, bet ir tam tikru mastu rodo pavėluotą diagnozę.

Hemoraginis sindromas, arba polinkis į odos kraujavimą ir kraujavimą iš gleivinių, atsiranda dėl vienos ar kelių hemostazės grandžių pakitimų. Tai gali būti pralaimėjimas kraujagyslių sienelė, trombocitų struktūros, funkcijos ir skaičiaus pažeidimas, krešėjimo hemostazės pažeidimas. Nustatant kraujavimo priežastis reikia atsižvelgti į tai, kad kai kurios patologijos rūšys yra dažnos, kitos – retos, dar kitos – itin retos. Nuo paveldimi sutrikimai hemostazė, terapinėje praktikoje dažniausiai pasitaiko trombocitopatijos, hemofilija A, von Willebrando liga, hemofilija B, iš kraujagyslinių formų – telangiektazijos. Dažniausios įgytų hemoraginio sindromo formų priežastys yra antrinė trombocitopenija ir trombocitopatijos, DIC, protrombino komplekso faktorių trūkumas ir hemoraginis vaskulitas. Kitos formos yra retos arba labai retos. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad į pastaraisiais metais Vis dažniau pasireiškia hemostazės sutrikimai ir dėl to hemoraginis sindromas susiję su vaistų, kurie sutrikdo trombocitų agregaciją (antitrombocitinius preparatus) ir kraujo krešėjimą (antikoaguliantai), vartojimu, taip pat psichogeninėmis formomis – neuroziniu kraujavimu ir Miunhauzeno sindromu.

Pletorinis sindromas dėl padidėjusio eritrocitų kiekio, taip pat leukocitų ir trombocitų (plethora – plethora). Šis sindromas susideda iš: 1) subjektyvių sindromų, 2) širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų, 3) laboratorinių parametrų poslinkių.

1. Subjektyvūs pletorinio sindromo simptomai: galvos skausmas, galvos svaigimas, neryškus matymas, krūtinės angina, niežulys, eritromelalgija (staigi hiperemija su melsvu pirštų odos atspalviu, kartu su aštriais skausmais ir deginimu), galimi galūnių tirpimo ir šalčio pojūčiai.

2. Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai pasireiškia odos ir matomų gleivinių spalvos pasikeitimu pagal eritrocianozės tipą, gleivinės spalvos ypatumais minkštojo gomurio perėjimo į kietąjį taške. (Kupermano simptomas), arterinė hipertenzija, trombozės išsivystymas, rečiau kraujavimas. Be trombozės, galimas kojų tinimas ir eritromelalgija. Kraujotakos sutrikimai arterinėje sistemoje gali sukelti sunkių komplikacijų: ūminį miokardo infarktą, insultą, regos sutrikimą, inkstų arterijų trombozę.

3. Laboratorinių parametrų poslinkiai daugiausia nustatomi klinikiniu kraujo tyrimu: padidėja hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, padidėja hematokritas ir kraujo klampumas, vidutinė leukocitozė su leukocitų formulės poslinkiu į kairę, trombocitozė, a. staigus ESR sulėtėjimas.

Kaulų čiulpų hematopoezės nepakankamumo sindromas, arba mieloftizė, gali išsivystyti ūmiai, kai pažeidžiama prasiskverbiančios spinduliuotės, individualaus didelio jautrumo antibiotikams, sulfonamidams, citostatikams, priešuždegiminiams ar skausmą malšinantiems vaistams. Galima nugalėti visus kaulų čiulpų hematopoezės daigus. Klinikinės apraiškos: aukšta temperatūra, apsinuodijimas, hemoraginis bėrimas arba kraujavimas, nekrozinis uždegimas ir opiniai procesai gleivinėse, vietinės ar generalizuotos infekcijos ar grybelinių ligų apraiškos. Periferiniame kraujyje pancitopenija stebima nesant kraujo atsinaujinimo požymių, kaulų čiulpuose taškinė - visų mikrobų ląstelių formų išeikvojimas, ląstelių irimo vaizdas.

Antrinis imunodeficito sindromas Jai būdingos pasikartojančios infekcijos, kurios tampa lėtinės ir pasireiškia nežymiai, bet ilgai pakilus kūno temperatūrai.

PAMOKOS TIKSLAS: išmokyti atpažinti pagrindinius sindromus sergant kraujo sistemos ligomis; tirti kai kurių kraujodaros sistemos ligų etiopatogenezę, simptomatologiją, pagrindinius diagnostikos principus.

STUDENTAS TURI ŽINOTI:

1. anemijos sindromas;

2. mieloproliferacinis sindromas;

3. limfoproliferacinis sindromas;

4. hemoraginis sindromas;

5. mielotoksinis sindromas;

6. kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas;

7. Sąvokų „ūminė pohemoraginė anemija“, „lėtinė pohemoraginė anemija“, „megaloblastinė anemija“, „ūminė leukemija“, „lėtinė mieloidinė leukemija“, „lėtinė limfocitinė leukemija“ sąvokų apibrėžimas, jų etiologijos ir patogenezės idėja. ;

8. anemijos klasifikacija;

9. sindromai, sudarantys ūminio pohemoraginio, lėtinio geležies trūkumo ir megaloblastinės anemijos klinikinį vaizdą;

10. anemijos ir leukemijos simptomų atsiradimo mechanizmas;

11. leukemijų klasifikacija;

12. sindromai, sudarantys klinikinį ūminės leukemijos, lėtinės mieloleukemijos ir lėtinės limfocitinės leukemijos vaizdą;

13. informatyviausi laboratoriniai ir instrumentiniai anemijos ir leukemijos tyrimo metodai;

14. šiuolaikiniai anemijos ir leukemijos gydymo principai.

STUDENTAS TURI GALĖTI:

1. atlikti kraujo ligomis sergančių pacientų fizinę apžiūrą;

2. paryškinkite pagrindinį klinikiniai sindromai su kraujo ligomis;

3. Sudarykite planą kuo daugiau informatyvus tyrimas su anemija ir leukemija;

4. interpretuoti paraklinikinių tyrimų metodų rezultatus;

5. Remdamiesi nustatytais sindromais, suformuluokite diagnozę.

MOKINIS PRIVALO IŠMOKTI PRAKTINIŲ ĮGŪDŽIŲ

1. Paciento, sergančio mažakraujyste, apžiūra ir išvados surašymas;

2. Paciento, sergančio leukemija, apžiūra ir išvados surašymas;

3. paskirties vieta papildomi metodai nurodytų ligų tyrimai;

4. diagnozės formulavimas.

1. ANEMINIS SINDROMAS

Aneminis sindromas stebimas sergant hematologinėmis ir kitomis ligomis.

Tai sukelia hemoglobino kiekio sumažėjimas kraujo tūrio vienete (dažnai kartu su eritrocitų kiekio sumažėjimu), nepakankamas audinių aprūpinimas deguonimi ir pasireiškia nespecifiniais simptomais.

Daugumos klinikinių požymių atsiradimo mechanizmas yra organų ir audinių hipoksija. Palaipsniui didėjant mažakraujystei, įsijungia kompensaciniai mechanizmai, kurie gali atitolinti paciento simptomų atsiradimą.

1.1. Skundai

Susiję su hipohemoglobinemija ir audinių hipoksija, jie ne visada atitinka hemoglobino lygį dėl paciento organizmo prisitaikymo. Įtraukti:

- Bendras silpnumas, nuovargis ir sumažėjęs darbingumas;

- galvos svaigimas, spengimas ausyse, musės prieš akis;

- dusulys fizinė veikla, daugiausia įkvėpimo;

- širdies plakimas;

- veriantis skausmas širdies srityje;

- alpimo būsenos;

- sumažėjęs apetitas;

- prieš akis mirksi „musės“;

- nuolatiniai galvos skausmai; atminties praradimas, mieguistumas.

1.2. Fiziniai tyrimai

Studijos lauke:

Blyški oda ir gleivinės:

1. su alebastriniu arba žalsvu atspalviu (geležies stokos anemija);

2. su gelta (hemolizine anemija);

- blankus trapūs plaukai ir nagai;

Apatinių galūnių, veido pastorėjimas.

Kvėpavimo sistema:

Padidėjęs kvėpavimas yra kompensacinis.

Širdies ir kraujagyslių sistema(miokardo distrofijos sindromas):

Tachikardija, dažnai aritmija;

Neryškus santykinio širdies bukumo ribų poslinkis į kairę;

Širdies tonų kurtumas;

Sistolinis ūžesys virš visų širdies auskultacijos taškų ir „viršutinis“ ūžesys virš didelių venų (kraujo tėkmės pagreitėjimas ir kraujo klampumo sumažėjimas);

Vidutinis kraujospūdžio sumažėjimas;

Virškinimo sistema:

Gleivinės ir liežuvio papilių atrofija;

Ryškiai raudonas liežuvis (B 12 - deficitinė anemija);

Gleivinių blyškumas;

Kepenų ir blužnies padidėjimas (su padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu).

1.3. paraklinikiniai duomenys

UAC: Hb ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas. Retikulocitų skaičiaus, spalvos indekso, hematokrito, eritrocitų tūrio pokyčiai – priklausomai nuo aneminio sindromo priežasties.

2. MIELOPROLIFERACINIS SINDROMAS

Būklė, kuriai būdinga absoliuti neutrofilija, kai leukocitų formulė pasikeičia į mielocitus ir (arba) blastus:

hepatosplenomegalija;

Padidėję limfmazgiai, retai;

Kaulų čiulpuose - granulocitinės serijos ląstelių dauginimasis.

3. LIMFOPROLIFERACINIS SINDROMAS

Būklė, kuriai būdinga absoliuti limfocitozė:

Visų limfmazgių grupių padidėjimas;

Hepatomegalija, dažniau splenomegalija;

Odos apraiškos (hipereminės papulės su antspaudu centre, niežulys - viduje terminalo stadija);

Kaulų čiulpuose – limfocitų procento padidėjimas.

4. HEMORAGINIS SINDROMAS

Hemoraginis sindromas- patologinis kraujavimas, kuriam būdingas vidinis ir išorinis kraujavimas, kraujavimas.

Paskirstyti penkių tipų kraujavimas(Barkagan Z.S., 1975):

1. Hematoma(masyvūs, gilūs, intensyvūs ir skausmingi kraujavimai raumenyse, stambiuose sąnariuose, poodiniame ir retroperitoniniame audinyje, serozinėse membranose), pastebėti sergant hemofilija, perdozavus antikoaguliantų.

2. petechiškai dėmėtas arba mikrocirkuliacinė: petechijos (smulkūs, smeigtuko galvutės dydžio kraujavimai, atsirandantys su minimaliomis kraujosruvomis arba savaime) ir ekchimozė (mėlynės dėl kraujo permirkimo odoje ir gleivinėse) atsiranda su kiekybiniais ir kokybiniais trombocitų defektais; šiai patologijai taip pat būdingi kraujavimai ant gleivinių ir kraujavimas (gimdos, inkstų, nosies, po chirurginių intervencijų).

3. Mišrus, vyraujant mikrocirkuliaciniam tipui – su DIC – sindromu.

4. Kraujagyslių violetinė(bėrimai daugiausia ant apatinių galūnių, simetriški, ryškiai raudoni; lengvai sukeliamas arba savaiminis kraujavimas iš gleivinių) dėl kraujagyslių endotelio pažeidimo sergant hemoraginiu vaskulitu, mazginiu periarteritu, infekcinėmis ligomis, vaistų poveikiu.

5. Angiomatinis(kraujavimas, labai patvarus):

Poodinis ir poodinis kraujavimas;

Hemartrozė;

Tarpraumeninės hematomos;

Nosies, plaučių, virškinimo trakto, gimdos kraujavimas;

Kraujuojančios žaizdos;

Telangiektazijos;

Padidėjęs kraujavimo laikas pagal Duke (pažeidžiant hemostazės trombocitų ryšį);

Sumažėjęs trombocitų skaičius (su trombocitopenine purpura);

Anemijos, leukemijos požymiai bendrame kraujo tyrime;

Protrombino laiko (PT) ir iš dalies aktyvuoto tromboplastino laiko (APTT) nustatymas:

PT pailgėja, APTT nesikeičia (VII faktoriaus trūkumas – hipokonvertinemija);

PT nesikeičia, APTT pailgėja (VIII, IX faktoriaus trūkumas);

PT ir APTT pailgėja (X, V, II, I faktoriaus trūkumas);

Sumažėjęs fibrinogeno kiekis kraujo plazmoje.

5. MIELOTOKSINIS SINDROMAS

Būklė, kuriai būdinga pancitopenija dėl citostatikų vartojimo:

Trombocitopenija;

Agranulocitozė.

6. Kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas

Būklė, kuriai būdinga citopenija dėl normalios kraujodaros slopinimo patologiniu ląstelių klonu (blastai sergant ūmine leukemija).

Anemija- būklė, kuriai būdingas hemoglobino kiekio sumažėjimas kraujo tūrio vienete (dažnai kartu su eritrocitų skaičiaus sumažėjimu), kuris lydi abi hematologinės ligos ir daug kitų ligų.

7.1. Anemijos klasifikacija

(Dvoretsky P.A., Vorobjovas A.I., 1994)

I. Anemija dėl kraujo netekimo (pohemoraginė):

Ūminė pohemoraginė anemija;

Lėtinė pohemoraginė anemija.

II. Anemija dėl sutrikusio raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino susidarymo:

1. geležies stokos anemija;

2. geležies persiskirstymo anemija (geležies pakartotinio panaudojimo pažeidimas);

3. geležies prisotinta (sideroahrestinė) anemija, susijusi su sutrikusia hemo sinteze;

4. Megaloblastinė anemija, susijusi su sutrikusia DNR sinteze:

Sergant 12 ir folio rūgšties stokos anemija;

Anemija dėl paveldimo fermentų, dalyvaujančių purino ir pirimidino bazių sintezėje, trūkumo;

12 - ahrestinė anemija;

5. hipoproliferacinė anemija;

6. anemija, susijusi su kaulų čiulpų nepakankamumu:

Hipoplastinė (aplastinė) anemija;

Ugniai atspari anemija sergant mielodisplaziniu sindromu;

7. metaplastinės anemijos:

Anemija sergant hemoblastoze;

Anemija su vėžio metastazėmis kaulų čiulpuose;

8. dieritropoetinė anemija.

III. Anemija dėl padidėjusio kraujo sunaikinimo (hemolizinė).

1. Paveldimas:

Susijęs su eritrocitų membranos struktūros pažeidimu;

Susijęs su raudonųjų kraujo kūnelių fermentų trūkumu;

Susijęs su sutrikusia hemoglobino sinteze.

2. Nusipirkta:

autoimuninis;

Paroksizminis naktinė hemoglobinurija;

Vaistinis;

Trauminis ir mikroangiopatinis;

Dėl apsinuodijimo hemoliziniais nuodais ir bakterijų toksinais.

IV. mišri anemija.

Pagal hemoglobino kiekio sumažėjimą anemija skirstoma į:

1) Šviesos laipsnis (90-120 g/l).

2) Vidutinis laipsnis sunkumo (70-90 g/l).

3) Sunki (mažiau nei 70 g/l, senatvėje sunki anemija, kai Hb 75 g/l).

7.2. Ūminė pohemoraginė anemija

Tai anemija, kurią sukelia greitas ir didžiulis kraujo netekimas.

7.2.1. Etiologija

Ūminė pohemoraginė anemija atsiranda dėl gausaus kraujavimo su:

Traumos ir sužalojimai kartu su kraujagyslių pažeidimais;

Plaučių ligos (vėžys, tuberkuliozė, abscesas, bronchektazės, izoliuota plaučių hemosiderozė);

Virškinimo trakto ligos (skrandžio opa ir dvylikapirštės žarnos, skrandžio, žarnyno vėžys, stemplės ir tiesiosios žarnos venų varikozė su kepenų ciroze);

Šlapimo sistemos ligos (vėžys, hemoraginis cistitas ir kt.);

Lytinių organų ligos (gimdos vėžys, fibroma ir kt.);

Kraujo sistemos ligos (hemofilija, hemoraginė diatezė).

7.2.2. Patogenezė

Ūmus kraujo netekimas ® ūmus insulto tūrio sumažėjimas dėl plazmos dalies ir eritrocitų praradimo ® cirkuliuojančių eritrocitų tūrio sumažėjimas ® ūminė hipoksija ® dusulio atsiradimas, širdies plakimas ® padidėjęs eritropoetino kiekis ® proliferacija. eritropoetinui jautrios ląstelės ® padidėjęs eritrokariocitų procentas ® retikulocitų išsiskyrimas.

7.2.3. Klinikinis vaizdas

Posthemoraginei anemijai būdingi šie sindromai:

nuolatinis kraujavimas(išorinis kraujavimas, kraujavimas iš plaučių, hematemezė, kraujavimas iš tiesiosios žarnos, juodos deguto spalvos išmatos).

anemijos sindromas:

Bendras silpnumas, galvos svaigimas, spengimas ausyse, musės prieš akis;

Apalpimas;

Aštrus odos blyškumas ir matomos gleivinės;

Lipnus šaltas prakaitas;

Temperatūros sumažėjimas;

seklus, greitas kvėpavimas;

Sumažėjęs kraujospūdis;

Tachikardija;

Greitas, švelnus arba sriegiuotas pulsas;

Prislopinti širdies garsai;

Sistolinis ūžesys viršūnėje.

Būklės sunkumą lemia netekto kraujo kiekis ir kraujo netekimo greitis.

7.2.4. paraklinikiniai duomenys

- ankstyvas laikotarpis(kompensacijos refleksinė kraujagyslių fazė) - raudonojo kraujo rodikliai nesikeičia (pirmos valandos po kraujo netekimo, trukmė iki 1,5 dienos), retai sumažėja;

- antrasis periodas(hidreminė kompensacijos fazė) - sumažėja hemoglobino ir eritrocitų kiekis, nesikeičia spalvos indeksas, trunka 4-5 dienas;

- trečiasis laikotarpis(kaulų čiulpų kompensacijos fazė) - padidėja retikulocitų, polichromatofilų kiekis, atsiranda normocitų, palaipsniui normalizuojasi eritrocitų skaičius, šiek tiek sumažėja hemoglobino kiekis (kaulų čiulpų fazė);

Sumažėjęs trombocitų skaičius (didelis suvartojimas kraujuojant).

7.2.5. Šiuolaikiniai principai gydymas

1. Sustabdykite kraujavimą.

2. Priemonės nuo šoko (albuminas, elektrolitų tirpalai, koloidiniai tirpalai).

3. Šviežiai šaldyta plazma.

4. Eritrocitų masė (suleidžiama 30 proc. netekto kraujo) – sustojus kraujavimui su hipoksijos požymiais.

5. Kardiotoniniai, vazoaktyvūs vaistai.

7.3. Lėtinė geležies stokos anemija

Tai anemija dėl geležies trūkumo kraujo serume, kaulų čiulpuose ir depe. Latentinis geležies trūkumas pasižymi geležies kiekio sumažėjimu jos saugykloje ir transportinės geležies kiekio kraujyje sumažėjimu, o hemoglobino ir eritrocitų kiekis vis dar yra normalus. Dėl geležies stokos anemija būdingas visų medžiagų apykaitos geležies fondų, įskaitant transportą, sumažėjimas, eritrocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimas.

7.3.1. Etiologija

Atsiranda, kai:

1. Lėtinis kraujo netekimas:

Kvėpavimo sistemos (tuberkuliozė, plaučių vėžys su irimu, bronchektazės);

Virškinimo trakto ( venų išsiplėtimas stemplės venos, erozinis ezofagitas, diafragminė išvarža, skrandžio ir žarnyno pepsinė opa, skrandžio ir žarnyno vėžys su irimu, skrandžio ir žarnyno polipozė, hemorojus, ankilinės kirmėlės);

Šlapimo sistema (inkstų navikas, hematurija su glomerulonefritu, ICD, šlapimo pūslės vėžys, inkstų tuberkuliozė);

Lytinių organų (ilgos ir gausios menstruacijos, endometriozė, gimdos miomos, piktybiniai gimdos navikai, disfunkcinis kraujavimas iš gimdos);

Goodpasture sindromas;

hemosiderozė;

Kraujavimas iš nosies pacientams, sergantiems hemoragine diateze, hipertenzija;

Jatrogeninis kraujo netekimas ( donorystė, hemodializė);

- „isterinis kraujo netekimas“ (Lastiny de Ferjols sindromas) – dirbtinai sukeltas kraujavimas asmenims, turintiems psichopatinių nukrypimų.

2. Geležies poreikio didinimas:

Nėštumas, gimdymas, laktacija;

brendimo ir augimo laikotarpis;

Intensyvus sportas;

В 12 - stokos anemija gydymo metu.

3. Geležies malabsorbcija:

Malabsorbcijos sindromas;

Rezekcija plonoji žarna;

Skrandžio rezekcija.

4. Geležies suvartojimo su maistu pažeidimas:

Vegetarizmas;

Žemas socialinis ir ekonominis gyvenimo lygis;

Dažnas naudojimas stipri arbata, mažinanti geležies pasisavinimą plonojoje žarnoje.

5. Geležies transportavimo pažeidimas:

įgimta hipo- ir atransferrinemija;

įvairios kilmės hipoproteinemija;

Antikūnų prieš transferiną ir jo receptorius atsiradimas.

7.3.2. Patogenezė

Lėtinis kraujavimas ® geležies trūkumas ®:

2. ® gemmų sintezės sumažėjimas ® hemoglobino, globino, protoporfirino susidarymo sumažėjimas ® audinių hipoksija;

2. ® geležies turinčių fermentų sintezės sumažėjimas ® epitelio audinių pažeidimas (virškinamojo trakto gleivinės atrofija; odos ir jos darinių trofiniai pokyčiai).

7.3.3. Klinikinis vaizdas

Susideda iš šių sindromų:

1. aneminis sindromas:

Silpnumas, padidėjęs nuovargis, sumažėjęs darbingumas;

Triukšmas ausyse, galvos svaigimas, skrenda prieš akis;

Palpitacija, dusulys fizinio krūvio metu;

Apalpimo būsenos;

Odos blyškumas ir matomos gleivinės;

Tachikardija, aritmija, širdies ribų išsiplėtimas į kairę, širdies tonų kurtumas, sistolinis ūžesys (miokardo distrofijos sindromas);

Arterinė hipotenzija.

2. sideropeninis sindromas(dėl geležies trūkumo audiniuose, dėl kurio sumažėja daugelio fermentų – citochromo oksidazės, peroksidazės ir kt.) :

skonio iškrypimas;

Polinkis į aštrų, sūrų, rūgštų, aštrų maistą;

Kvapo iškrypimas;

Stiprus raumenų silpnumas ir nuovargis, raumenų atrofija ir sumažėjusi raumenų jėga;

Distrofiniai pokyčiai oda ir jos priedai (sausumas, lupimasis, skilinėjimas, nuobodulys, trapumas, slinkimas, ankstyvas plaukų ir nagų papilkėjimas, koilonichijos simptomas – šaukšto formos nagų įdubimas);

Kampinis stomatitas - įtrūkimai, "zaed" burnos kampuose;

Glositas - skausmo ir pilnumo jausmas liežuvio srityje, jo galiuko paraudimas ("lakuotas" liežuvis), polinkis į periodonto ligas ir kariesą;

Virškinimo trakto gleivinės atrofija - gleivinės sausumas, skausmas ryjant, atrofinis gastritas ir enteritas;

"mėlynosios skleros" simptomas;

Privalomas noras šlapintis, negalėjimas sulaikyti šlapimo juokiantis, čiaudulys dėl sfinkterių silpnumo;

- "sideropeninė subfebrilo būklė";

Ryškus polinkis į SARS, lėtinės infekcijos;

Sumažėję reparaciniai procesai odoje, gleivinėse.

7.3.4. Diagnostika

Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas;

Sumažėjęs hemoglobino kiekis (vyrų apatinė normos riba yra 130 g / l, moterims - 120 g / l);

Sumažėjęs spalvų indeksas mažesnis nei 0,85;

eritrocitų hipochromija;

Anizocitozė, poikilocitozė, mikrocitozė;

Normalus retikulocitų kiekis, po gydymo galimas padidėjimas;

polinkis į leukopeniją;

Galimas vidutinis ESR padidėjimas.

2. Sumažėja geležies ir feritino kiekis kraujo serume.

3. Kaulų čiulpų tyrimas – sideroblastų skaičiaus sumažėjimas (dažnai neatliekamas, nes genezė žinoma).

4. Išmatų tyrimas dėl slapto kraujo (anemijos genezės išaiškinimas).

5. EKG: amplitudės sumažėjimas, neigiamos šakelės T krūtinės laiduose.

6. FGDS (anemijos, gleivinės atrofijos genezės išaiškinimas).

7. FCS, irrigoskopija (anemijos, gleivinės atrofijos genezės išaiškinimas).

8. Plaučių rentgenograma (anemijos genezės patikslinimas, gleivinės atrofija).

Anemija (anemija). Sumažėjęs bendras hemoglobino kiekis kraujyje. Daugeliu atvejų raudonųjų kraujo kūnelių kiekis taip pat sumažėja. Anemija visada yra antrinė, tai yra vienas iš kokių nors bendrų ligų požymių.

Geležies stokos anemija yra susijusi su geležies trūkumu organizme. Tai pirmiausia sukelia daugybinius trofinius sutrikimus (sausa oda, trapūs nagai, plaukų slinkimas), nes pablogėja audinių kvėpavimo fermentų, kuriuose yra geležies, funkcija, tada sutrinka hemoglobino susidarymas, išsivysto hipochrominė anemija (su maža spalvų indeksas). Suaugusio žmogaus organizmas geležies netenka daugiausia per lėtinis kraujo netekimas, visiškai neatkuriant šio elemento su maistu, vaikams tokie reiškiniai atsiranda dėl nedidelio pradinio hematopoetinė sistema vaisius dėl jo trūkumo motinai.

Simptomai ir eiga. Būdingas vangumas, nuovargis, vidurių užkietėjimas, galvos skausmas, skonio iškrypimas (ligoniai valgo kreidą, molį, yra polinkis į aštrų, sūrų maistą ir kt.), nagų trapumas, kreivumas ir skersinis dryželis, plaukų slinkimas. Taip pat yra visoms anemijoms būdingų požymių, atspindinčių anemijos laipsnį: odos ir gleivinių blyškumas, širdies plakimas, dusulys fizinio krūvio metu. Svarbus geležies trūkumą sukėlusios ligos pobūdis (skrandžio opa, dvylikapirštės žarnos opaligė, hemorojus, gimdos mioma, gausus mėnesinių kraujavimas).

Pripažinimas remiantis kraujo tyrimų pakitimų nustatymu: sumažėjęs hemoglobino ir eritrocitų kiekis, spalvos indeksas mažesnis nei 0,8, pakinta eritrocitų dydis ir forma (anizocitozė, poikilocitozė). Žymiai sumažėjęs geležies kiekis serume, jos bendras geležies surišimo pajėgumas, geležį nešantis baltymas (feritinas).

Gydymas. Pašalinkite kraujavimo priežastį. Ilgą laiką (kelis mėnesius ar ilgiau) skiriami geležies preparatai, daugiausia viduje. Kraujo perpylimas nerekomenduojamas, išskyrus sunkias sąlygas, susijusias su didžiuliu kraujo netekimu.

Hemolizinė anemija susijęs su padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu ir jų skilimo produktų – bilirubino, laisvo hemoglobino – kiekio kraujyje padidėjimu arba hemosiderino atsiradimu šlapime. Svarbus požymis yra reikšmingas „naujagimių“ eritrocitų – retikulocitų procento padidėjimas dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo. Skirti: a) anemiją su daugiausia ekstravaskuline (intraceluline) eritrocitų hemolize (irimu) dėl jų genetinio struktūrinio ir funkcinio nepilnavertiškumo; b) mažakraujystė su intravaskuline hemolize, dažniausiai su ūmiu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu, veikiant įvairiems toksiniams poveikiams, perpylus nesuderinamą kraują, peršalus (kai veikiama itin žemoje temperatūroje), žygiuojant (kariams po ilgų ir alinančių priverstinių žygių). Jie taip pat skirstomi į: 1) Įgimta hemolizinė anemija. Tai apima grupę (sferocitinę, ovalią ląstelę), turinčią paveldimą eritrocitų membranos anomaliją, dėl kurios pasikeičia jų forma ir yra priešlaikinio sunaikinimo priežastis; kita grupė - su paveldimu įvairių eritrocitų fermentų sistemų trūkumu, kuris prisideda prie greitesnio jų sunaikinimo; trečioji grupė – hemoglobipopatijos (pjautuvinė anemija, talasemija), kurių metu sutrinka hemoglobino struktūra arba sintezė; 2) Įgytos autoimuninės hemolizinės ir izoimuninės anemijos, atsiradusios dėl mechaninio eritrocitų pažeidimo, taip pat toksinės membranopatijos.

Simptomai ir eiga. Pasireiškimai priklauso nuo formos hemolizinė anemija. Esant intraceluliniam raudonųjų kraujo kūnelių skaidymui, atsiranda gelta, padidėja blužnis, krenta hemoglobino lygis, atsiranda polinkis formuotis akmenims tulžies pūslėje, daugėja retikulocitų. Esant intravaskulinei hemolizei, be šių požymių atsiranda trombozė, gali būti aseptinė vamzdinių kaulų nekrozė, išsivysto kojų opos, hemolizinės krizės metu išsiskiria tamsus šlapimas. Esant įgimtai hemolizinei anemijai, atsiranda veido kaukolės deformacija.

Pripažinimas atliekama remiantis klinikiniais ir laboratoriniais hemolizės požymiais. Siekiant išsiaiškinti jo prigimtį, paimami Kumbso ir Hemo mėginiai, sacharozė, nustatomas geležies kiekis serume, atliekamas genetinis tyrimas.

Gydymas. Vaisto, sukėlusio hemolizinę krizę (su gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumu), su hemolizinėmis krizėmis, atšaukimas - infuzinė terapija, diuretikai, vitaminai, eritrocitų masės perpylimas (išplauti eritrocitai), sunkūs atvejai- blužnies pašalinimas, kaulų čiulpų transplantacija, su autoimuniniu procesu - gliukokortikoidai (predpizolonas), imunosupresantai.

B-12 ir folio rūgšties stokos anemija yra būdingas DNR ir RNR sintezės pažeidimas ląstelėse, vadinamose megaloblastais, dėl kurių grįžta embrioninis kraujodaros tipas. Jie randami daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms, gali atsirasti tiek dėl nepakankamo vitamino B 12 ir folio rūgšties suvartojimo organizme, tiek dėl nepakankamo jų pasisavinimo sergant įvairiomis skrandžio ligomis, plonoji žarna ir kepenys, užsikrėtę kirmėlėmis. Viena iš vitamino B12 trūkumo priežasčių yra lėtinis apsinuodijimas alkoholiu.

Simptomai ir eiga. Pažeidžiamas hematopoetinis audinys, virškinimo sistema („nušlifuotas“ liežuvis, deginimo pojūtis jame, skrandžio sekrecijos slopinimas) ir nervų sistema (silpnumas, nuovargis, funikulinė mielozė). Atsiranda nedidelė gelta, kraujyje padaugėja netiesioginio bilirubino, padidėja blužnis, kepenys.

Pripažinimas. Kraujyje nustatoma anemija, kurios spalvos indeksas didesnis nei 1,0, atsiranda megalocitų, sumažėjęs trombocitų ir leukocitų skaičius, polisegmentiniai neutrofilai. Kaulų čiulpuose – megaloblastų vyravimas (su kaulų čiulpų punkcija).

Gydymas. Vitaminas B12 didelėmis dozėmis, folio rūgštis. Normalizavus kraujo sudėtį - ilgalaikė palaikomoji terapija šiais vaistais.

Hipoplastinė ir aplastinė anemija būdingas didėjantis susidariusių elementų (eritrocitų, leukocitų, trombocitų) kiekio sumažėjimas periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose. Priežastis gali būti toksinis tam tikrų vaistų, cheminių medžiagų poveikis, autoagresija ir antikūnų prieš kraujodaros ląsteles atsiradimas, kartais priežastys neaiškios (idiopatinė forma).

Simptomai ir eiga. Didėja mažakraujystė, sumažėja trombocitų ir leukocitų kiekis, todėl gali atsirasti infekcinių komplikacijų, padidėti kraujavimas.

Pripažinimas. Atskleidžiama anemija su normaliu spalvos indeksu. Lemiamas yra kaulų čiulpų vaizdas krūtinkaulio punkcijos ir trepanobiopsijos metu – staigus ląstelių skaičiaus sumažėjimas, kaulų čiulpų erdvės užpildymas riebalais.

Gydymas. gliukokortikoidiniai hormonai, anabolinis steroidas, blužnies pašalinimas, kaulų čiulpų transplantacija.

Hemoraginė diatezė. Jie linkę kraujuoti. Būna šeimyninės arba paveldimos formos: įgimtos trombocitų anomalijos, kraujo plazmos krešėjimo faktorių trūkumas ar defektas, smulkiųjų kraujagyslių nepakankamumas. Įgytos formos: išplitęs intravaskulinės krešėjimo sindromas, imuniniai kraujagyslių sienelių ir trombocitų pažeidimai, normalaus kraujo ląstelių susidarymo sutrikimas, toksinis-hemoraginis kraujagyslių pažeidimas esant hemoraginei karštinei, šiltinės. Jas sukelia ir kepenų ligos, vaskulitas, vartojant antikoaguliantus, antitrombocitus, fibrinolitikus, vitamino C trūkumas.

Hemofilija. Paveldima liga, kuria serga tik vyrai, nors moterys yra sugedusio geno nešiotojai. Krešėjimo sutrikimas atsiranda dėl daugelio plazmos faktorių, sudarančių aktyvų tromboplastiną, trūkumo. Dažniau nei kiti nėra antihemofilinio globulino. Liga vaikystėje pasireiškia užsitęsusiu kraujavimu su nedideliais sužalojimais. Gali būti kraujavimas iš nosies, hematurija – kraujas šlapime, dideli kraujavimai, hemartrozė – kraujas sąnario ertmėje. Pagrindinės savybės: krešėjimo laiko pailgėjimas, protrombino laiko trumpėjimas.

Gydymas- šviežio kraujo ar plazmos perpylimas, specialios antihemofilinės plazmos įvedimas.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura(Werlhofo liga). Jam būdingas kraujavimas dėl trombocitų skaičiaus sumažėjimo. Ligos priežastis dažniausiai yra imunitetas. Liga progresuoja bangomis. Išskyrus paūmėjimą, trombocitų skaičius gali būti normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Sumažėjus trombocitų skaičiui žemiau 40x10 9 /l, padidėja kraujavimas iki sunkaus kraujavimo, dažniausiai iš nosies, virškinimo trakto, gimdos ir inkstų. Hemoraginis bėrimas ant odos atsiranda savaime arba uždėjus žnyplę ant rankos ir pan. teigiami simptomai„žiupsnelis ar žnyplė“. Padidėja blužnis. Kraujo tyrimas rodo kraujavimo laiko pailgėjimą.

Gydymas paūmėjimo metu - trombocitų masės, šviežio kraujo perpylimas, gliukokortikoidinių hormonų (prednizolono) vartojimas, kartais - blužnies pašalinimas.

paveldimas hemoraginė telangiektazija (Rendu-Oslerio liga). Jai būdinga daugybinių, lengvai kraujuojančių išsiplėtusių kraujagyslių (telangiektazijų), išsidėsčiusių įvairiose odos vietose ir gleivinėse, išsivystymas. Kartais pirmasis ir vienintelis simptomas yra kraujavimas iš nosies arba virškinimo trakto. Jie atsiranda su nedideliu pažeidimu arba savaime ir, dažnai kartojantis, sukelia geležies stokos anemijos vystymąsi. Liga gali komplikuotis kepenų ciroze.

Pripažinimas remiantis tipinių telazių-ioektazijų nustatymu, pasikartojančiu kraujavimu iš jų ir šeiminiu ligos pobūdžiu.

Gydymas- sustabdyti kraujavimą, jei reikia, perpilti kraują, gydyti geležies stokos anemiją.

Hemoraginis vaskulitas(kapiliarotoksikozė, Schonlein-Genoch liga). Prie ligos šaknų autoimuninis pažeidimas mažų kraujagyslių endotelis. Dažniausiai atsiranda nedideli hemoraginiai bėrimai, daugiausia ant priekinio kojų ir šlaunų paviršiaus. Gali skaudėti sąnarius, skaudėti artritą. Kai kuriais atvejais iškyla pilvo ertmės kraujagyslių pažeidimas su aštriais pilvo skausmais, kraujavimas iš virškinimo trakto. Liga tęsiasi ilgą laiką, kartais su ilgalaikėmis remisijomis. Prognozė nustatoma pagal inkstų pažeidimą.

Gydymas. Fizinio aktyvumo apribojimas, paūmėjus - lovos režimas, antihistamininiai ir priešuždegiminiai vaistai, sunkiais atvejais - heparinas, gliukokortikoidiniai hormonai (prednizolonas), aminochinolino vaistai (delagilas, plaquenilis), askorbo rūgštis, rutina. Kai kuriems pacientams, sergantiems lėtine recidyvuojančia eiga, gali būti rekomenduojamas sanatorinis gydymas (Ukrainos pietuose, pietinėje Krymo pakrantėje, Šiaurės Kaukaze).

Leukemijos. Daugybė navikų, atsirandančių iš kraujodaros ląstelių ir turinčių įtakos kaulų čiulpams. Pagal piktybiškumo laipsnį išskiriamos ūminės ir lėtinės leukemijos. Lėtinėje grupėje dažniausiai pasireiškia mieloleukemija ir limfocitinė leukemija, taip pat daugybinė mieloma, eritremija ir osteomielofibrozė.

Ūminė leukemija- greitai progresuojanti liga, kurios metu auga jaunos nediferencijuotos kraujo ląstelės, praradusios gebėjimą bręsti. Yra 2 ūminės leukemijos variantai – ūminė mieloidinė ir ūminė limfoblastinė leukemija, pastaroji dažniau pasitaiko vaikams.

Simptomai ir eiga. Šią ligą dažniausiai lydi didelis karščiavimas, silpnumas, gausus kraujavimas ar kitos hemoraginės apraiškos. Anksti gali prisijungti įvairios infekcinės komplikacijos, opinis stomatitas, nekrozinis tonzilitas. Skauda galūnes, barbenimas į krūtinkaulį ir ilgus vamzdinius kaulus yra skausmingi. Gali padidėti kepenų, blužnies dydis. Limfmazgiai mažai keičiasi. Kraujyje jaunų skaičius patologinės formos, nėra vadinamųjų blastinių ląstelių – limfoblastų, tarpinių bręstančių leukocitų formų. Bendras baltųjų kraujo kūnelių skaičius gali šiek tiek padidėti arba net sumažėti.

Gydymas- kelių citostatinių vaistų derinys, didelės gliukokortikoidinių hormonų dozės, infekcinių komplikacijų gydymas.

Lėtinė mieloidinė leukemija būdingas normalaus granulocitinių leukocitų brendimo pažeidimas, ekstramedulinės hematopoezės židinių atsiradimas. Liga gali tęstis ilgą laiką su ilgais remisijos periodais po gydymo kursų.

Simptomai ir eiga. Pacientai skundžiasi nuovargis, silpnumas, blogas apetitas, svorio kritimas. Padidėja blužnis, kepenys, galimi hemoraginiai pasireiškimai. Kraujyje žymiai padidėja leukocitų skaičius, anemija. Lygis dažnai pakyla šlapimo rūgštis kraujo serume. Ant vėlyvoji stadija susergama, sumažėja trombocitų skaičius, atsiranda infekcinių komplikacijų, polinkis į trombozę, kraujo tyrime nustatomi mieloblastai, mielocitai.

Pripažinimas atliekama remiantis kaulų čiulpų tyrimo duomenimis (krūtinkaulio punkcija, trepanobiopsija).

Gydymas. Galutiniu ligos laikotarpiu (blastine krize) gydymas atliekamas kaip ūminės leukemijos atveju. Iš paūmėjimo – palaikomasis gydymas mielosanu, mielobromoliu.

Lėtinė limfocitinė leukemija. Patologinis peraugimas limfoidinis audinys kaulų čiulpuose, limfmazgiuose, blužnyje, kepenyse, rečiau kituose organuose. Liga pasireiškia senatvėje ir trunka ilgai.

Simptomai ir eiga. Svorio kritimas, silpnumas, nuovargis, apetito praradimas yra lengvi. Yra padidėjimas įvairios grupės limfmazgiai visose kūno vietose: gimdos kaklelio, kirkšnies, šlaunikaulio, supraclavicular, alkūnės. Jie yra tankūs, neskausmingi, mobilūs. Radiografija atskleidžia padidėjusius mazgus plaučių šaknyse. Kartais jie išspaudžia trachėją, stemplę, tuščiąsias venas. Taip pat padidėja blužnis ir kepenys. Kraujyje leukocitų skaičius didėja daugiausia dėl limfocitų, tarp jų yra irstančių limfocitų (Botkin-Gumprecht ląstelių), pastebima anemija ir trombocitopenija (trombocitų skaičiaus sumažėjimas).

Pripažinimas atliekami kaulų čiulpų tyrimais.

Gydymas lengvais atvejais neatliekamas. Suspaudus kaimyninių organų limfmazgius - rentgeno terapija. At spartus vystymasis ligų skiriami gliukokortikoidiniai hormonai, citostatikai.

Limfogranulomatozė - lėtinė progresuojanti liga, limfmazgių navikas su Berezovskio-Šternbergo ląstelėmis. Priežastis nežinoma.

Simptomai ir eiga. Kartais liga prasideda intoksikacijos apraiškomis (aukšta temperatūra, silpnumu, prakaitavimu), pakyla ESR, padidėja limfmazgiai. Jie yra tankūs, elastingi, dažnai nesulituoti kartu. Jų nekrozinio irimo atveju atsiranda fistulių. Dažnai yra niežulys. Kartais pastebima pirminė limfogranulomatozės lokalizacija skrandyje, plaučiuose, blužnyje. Kraujyje limfocitų skaičius mažėja, neutrofilų skaičius didėja esant vidutinio sunkumo stabdymo poslinkiui, padidėja ESR.

Pripažinimas- remiantis būdingais histologiniais ligos požymiais limfmazgiuose, paimtais biopsijos metu.

Gydymas. Polichemoterapijos kursai, kaitaliojami rentgeno terapijos kursai.

Propedeutikos katedra
Vidaus medicina

Anemija
Geležies stokos anemija (IDA)
Geležies trūkumas yra vienas iš labiausiai
plačiai paplitęs deficitas pasaulyje (2 mlrd. USD)
žmonių), yra laikomas „kaltininku“ 0,8 mln.
(1,5 proc.) mirčių visame pasaulyje.
IDA pasaulyje 18 proc. vyrų ir 35 proc.
moterys (daugiausia besivystančiose
šalys). Rusijoje IDA pasitaiko 13,5 proc.
vaisingo amžiaus moterims.
Vitamino B12 stokos anemija

Dažniausios kraujo sistemos ligos

Hemoraginė diatezė
- būklės, kai padidėja kraujavimas
Kraujagyslių sienelių sutrikimai
Trombocitų patologija
Krešėjimo sutrikimai
Hemoblastozės
(mieloproliferacinis ir limfoproliferacinis
ligos) – piktybinės sistemos ligos
kraujas; sudaro 1,5–2,6 % tarp gydomųjų
ligų.
Leukemija yra navikas su pirminiu kaulo pažeidimu
smegenys (ūminė ir lėtinė leukemija)
Limfomos – su naviko augimas už kaulų čiulpų ribų
(limfoidinis audinys, kiti organai)

Pagrindiniai skundai

Bendras silpnumas, galvos svaigimas, alpimas, dusulys ir
širdies plakimas fizinio krūvio metu (kartu su
odos ir gleivinių blyškumas) – kraujotakos-hipoksinis sindromas su anemija
Karščiavimas
Užsitęsusi subfebrilo būklė – dažnai su anemija
(hemolizinis, vitamino B12 trūkumas ir kt.)
Didelis karščiavimas su šaltkrėtis, gausus prakaitas, svorio kritimas
- sergant leukemija, limfomomis, limfogranulomatoze
(banguotas charakteris)
Karščiavimas su infekcinėmis komplikacijomis pacientams, sergantiems ūminiu
leukemija, agranulocitozė
Kraujavimas (hemoraginiai odos bėrimai ir
gleivinės, nosies, virškinimo trakto, gimdos
kraujavimas) su hemoraginiu sindromu
Svorio kritimas, apetito praradimas – su piktybiniais navikais
kraujo sistemos (leukemijos, limfomos)
Odos niežėjimas su limfogranulomatoze, lėtinis
limfocitinė leukemija, eritremija

Pagrindiniai skundai

Kvapo ir skonio iškrypimas (pica chlorotica)
geležies stokos anemija
Degantis liežuvis – Gunterio glositas su vitamino B12 stokos anemija
Gerklės skausmas dėl nekrozuojančio gerklės skausmo
su agranulocitoze, ūmine leukemija
Kaulų skausmas dėl kaulų čiulpų hiperplazijos
leukemija, daugybinė mieloma, vėžio metastazės
Skausmas ir sunkumas kairėje hipochondrijoje su dideliu
blužnies padidėjimas, perisplenitas, infarktas ir plyšimas
blužnis
Skausmas ir sunkumas dešinėje hipochondrijoje: su
reikšmingas kepenų padidėjimas sergant leukemija ir
limfomos; su hemolizine anemija pagal tipą
kepenų diegliai (dėl bilirubino susidarymo
akmenys)

Gyvenimo anamnezė

Mityba – geležies, folio rūgšties, vitaminų trūkumas
B ir K grupės
Profesinė istorija: apsinuodijimas švinu
anemija, benzenas – aplazinė anemija ir leukemija;
radiacija – leukemija ir kt.
Sunkios vidaus organų ligos
Virškinimo trakto ligos – geležis, vitaminas
B12 stokos anemija
Kepenų ligos – krešėjimo sutrikimai, anemija
Inkstų liga – inkstų anemija
reumatinės ligos, lėtinės infekcijos– anemija
lėtinės ligos
Hipoksija sergant plaučių širdies nepakankamumu -
antrinė eritrocitozė; kraujavimas metu
bronchektazė ir tuberkuliozė – anemija
Traumos ir operacijos (gastrektomija – malabsorbcija
geležis ir vitaminas B12; splenektomija – antrinė
trombocitozė; dantų ištraukimas – atskleidžia pažeidimus
hemostazė)

Gyvenimo anamnezė

Vaistai (analginas, NVNU, sulfonamidai)
agranulocitozė; β-laktamai – hemolizinė anemija;
heparinas, biseptolis – trombocitopenija)
Alkoholis – krešėjimo sutrikimai, anemija,
trombocitopenija ( toksinis poveikis alkoholis ant kaulų
smegenys ir kepenys)
Rūkymas didina vėžio riziką
įvairūs kraujo sutrikimai
Alergija – eozinofilijos priežastis
Kraujo perpylimai
Paveldimumas – hemofilija, paveldimas
hemolizinė anemija ir kitos hematologinės ligos
Tautybė – pjautuvinė ląstelė
anemija, talasemija ir kt.
Ginekologinė būklė - atskleidžia hemostazės problemas,
galimos anemijos priežastys

Bendra apžiūra

Bendra būklė
Sąmonė – aneminė koma
Odos tyrimas
Blyški oda
Alebastro blyškumas esant geležies stokos anemijai
Vaškuota oda su vitamino B12 stokos anemija
Blyškumas su žemišku pilku atspalviu
Ikterinė spalva sergant hemolizine anemija (blyškiai geltona oda)
Raudonos-vyšninės spalvos su eritremija (gausybė)
Odos kraujavimas (petechijos, ekchimozė, purpura)
įbrėžimų žymės dėl niežėjimo
Leukemidai (nuo ūminės mieloblastinės leukemijos)
Odos sausumas ir pleiskanojimas, lūžinėjantys plaukai, pakitimai
nagai su geležies trūkumu (koilonychia)

Odos blyškumas dėl vitamino B12 stokos anemijos

Nagų guolio blyškumas

kacheksija, blyškumas

Gelta

eritremija

Hemoraginis bėrimas

Koilonychia esant geležies trūkumui

Kūno dalių apžiūra

Burnos ertmės ir liežuvio apžiūra
Kampinis stomatitas – „užstrigimai“, įtrūkimai burnos kampučiuose (su
geležies ir B grupės vitaminų trūkumas)
Dantų ėduonis ir gleivinės uždegimas aplink kaklus
dantys (alveolių piorėja) su geležies stokos anemija
Gunther's glossit („lakuotas“ avietinis liežuvis, su
papiliarinė atrofija) sergant B12 stokos anemija
Opinė nekrozinė krūtinės angina ir stomatitas ūminėje stadijoje
leukemija
Dantenų hiperplazija sergant ūmine monoblastine leukemija
Kaklo, supraclavicular ir subclavian sričių, pažasties tyrimas
tuščiaviduriai ir kt.
- limfmazgių padidėjimas - vietinis arba generalizuotas
Pilvo apžiūra
- kairės pilvo pusės išsipūtimas su splenomegalija

Traukuliai burnos kampučiuose, kai trūksta geležies ir B grupės vitaminų

„Medžiotojo kalba“ sergant B12 stokos anemija

Dantenų hiperplazija sergant ūmine monoblastine leukemija

Kraujuoja dantenos, lūpos

Telangiektazijos burnoje ir liežuvyje

Limfmazgių palpacija

Pagrindinės limfmazgių padidėjimo priežastys:
kraujo ligos: lėtinė limfocitinė leukemija,
Hodžkino liga, limfomos, ūminės
limfoblastinė leukemija
Infekcijos: ŽIV, citomegalovirusas, raudonukė,
infekcinė mononukleozė, toksoplazmozė,
tuberkuliozė, chlamidijos, sepsis
Difuzinės jungiamojo audinio ligos:
Sisteminė raudonoji vilkligė, jaunatvinė
reumatoidinis artritas
Vietinės infekcijos su regioniniu limfadenitu
Vėžio metastazės

Limfmazgių palpacija

Apčiuopiamo limfotakos ypatybės
mazgai:
Lokalizacija
Dydis
Nuoseklumas
Poslinkis
Skausmas
Odos pokyčiai per limfmazgius

Padidėję gimdos kaklelio limfmazgiai

Limfmazgių padidėjimas

Skrandžio vėžio metastazės kairiajame supraclavicular mazge

Blužnies palpacija

Splenomegalija - blužnies padidėjimas
Kraujo ligos
Mieloproliferacinės ligos (lėtinės
mieloidinė leukemija, idiopatinė mielofibrozė ir kt.)
Limfoproliferacinės ligos (limfomos,
kronas. limfocitinė leukemija, ūminė limfoblastinė leukemija)
Hemolizinė anemija
Kitos priežastys
Infekcijos (sepsis, tuberkuliozė, toksoplazmozė, maliarija,
sifilis, ŽIV, virusinis hepatitas ir kt.)
Difuzinės jungiamojo audinio ligos
Portalinė hipertenzija (kepenų cirozė)
Trombozė blužnies vena kraujo stazė blužnyje
su širdies nepakankamumu
Sandėliavimo liga, blužnies amiloidozė

Splenomegalija. Hepatomegalija.

Kepenų palpacija sergant kraujo ligomis:

Hepatomegalija sergant kraujo ligomis:
Ūminė leukemija
Lėtinė mieloidinė leukemija
Lėtinė limfocitinė leukemija
Limfomos

Perkusija

Kepenų ir blužnies matmenys
Tarpuplaučio padidėjimas
limfmazgiai - nuobodu
tarpkapulinė erdvė
Bakstelėjimas į kaulus

Auskultacija

Širdies auskultacija sergant anemija:
tachikardija
I tono garsumo stiprinimas (NB: kai
lėtinė anemija – I tono susilpnėjimas už
dėl miokardo distrofijos)
funkcinis sistolinis ūžesys
viršuje
„viršūnės“ triukšmas ant jungo venos
Pilvaplėvės trynimo triukšmas periplenito metu

Laboratorinių tyrimų metodai

Bendras klinikinis kraujo tyrimas
Kaulų čiulpų punkcija
Trepanobiopsija
Punkcija ir chirurginė biopsija
limfmazgis
Blužnies punkcija
Imunofenotipų nustatymas (apibrėžimas
membraniniai antigenai – CD antigenai)
Citogenetinis tyrimas

Bendra kraujo analizė

Rodikliai
Normalios vertės
Hemoglobinas, g/l
Vyrai 140 - 160; moterys 120-140
Eritrocitai, x 1012/l
Vyrai 4 - 5,1; moterys 3,7 – 4,7
Spalvos indikatorius
0,82 – 1,05
Retikulocitai, %0
2 – 12
Trombocitai, x 109/l
180 - 320
Leukocitai, x 109/l
4 – 8,8
Jauni neutrofilai, %
0–1
Stab, %
1–6
Branduolinis segmentas, %
45 – 70
Bazofilai, %
0–1
Eozinofilai, %
0–5
Limfocitai, %
18 – 40
Monocitai, %
2–9
ESR, mm/val
Vyrai 1 - 10; moterys 2-15

Eritrocitų indeksai

MCV (mean corpuscular volume) – vidutinis eritrocito tūris
Hematokritas (l/l) x 1000

Normalios vertės: 80–95 µm3 (fl)
MCH (vidutinis korpuskulinis hemoglobinas)
hemoglobino kiekis eritrocituose
Hemoglobinas (g/l)
Eritrocitų skaičius (х1012/l)
Normalios vertės 27 – 34 pg/ląstelėje
MCHC (vidutinė korpuskulinė hemoglobino koncentracija) – vidutinė
hemoglobino koncentracija eritrocituose
Hemoglobinas (g/l)
Hematokritas (l/l)
Normalios vertės 31 – 36 g/dl RBC koncentratas

Biocheminių tyrimų metodai

Bilirubino metabolizmas – su
hemolizinė anemija
Išrūgų kiekis
geležis, transferinas, feritinas
Kita

Rentgeno tyrimas, CT, ultragarsas

Padidėja tarpuplaučio limfmazgiai
– Rografija ir krūtinės ląstos KT
Padidėjęs intraabdominalinis
limfmazgiai, kepenys, blužnis – ultragarsas
ir pilvo kompiuterinė tomografija
Plokščių kaulų rentgenas
mieloma

Kaukolės rentgenograma sergant daugybine mieloma

Anemijos sindromas

Anemija yra būklė, kuriai būdinga
hemoglobino kiekio sumažėjimas (ir
eritrocitų) kraujo tūrio vienetui
Anemiją rodo sumažėjimas
hemoglobinas žemiau 120 g/l ir hematokritas
mažiau nei 37 % moterų ir atitinkamai
mažesnis nei 140 g/l, o vyrams – 40 proc

Anemijos priežastys

Eritropoezės sutrikimas
aš.
Hemoglobino sintezės pažeidimas -
Geležies stokos anemija
Nukleino rūgščių sintezės pažeidimas -
vitamino B12 / folio rūgšties stokos anemija
Eritropoetinio stiebo pažeidimas
ląstelės - aplazinė anemija,
Ūminė kaulų čiulpų metaplazija
leukemija su vėžio metastazėmis kauluose
smegenys
Eritropoetino trūkumas – anemija
inkstų nepakankamumas

Anemijos priežastys

Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas
(hemolizinė anemija)
II.
Įgimta – paveldima mikrosferocitozė ir
kiti
Įgyta – autoimuninė ir izoimuninė
hemolizinė anemija, hemolizinė liga
naujagimiai, mechaniniai pažeidimai
eritrocitai (pvz., su dirbtiniais vožtuvais),
infekcijos (maliarija), apsinuodijimas hemoliziniais vaistais
nuodai ir kt.
Kraujo netekimas -
III.
Ūminė pohemoraginė anemija
Lėtinė pohemoraginė anemija -
Geležies stokos anemija

Anemijos klasifikacija pagal eritrocitų morfologiją

Mikrocitinis hipochrominis – geležies trūkumas
anemija
Normocitinis normochrominis – autoimuninis
hemolizinė anemija, aplazinė anemija
Makro-(megalo)citinis hiperchrominis – trūkumas
vitaminas B12 / folio rūgštis
Anizocitozė - skirtingo skersmens raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas
Poikilocitozė - įvairių formų raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas

Anemijos klasifikacija pagal regeneracijos laipsnį

Priklausomai nuo retikulocitų kiekio kraujyje
Išskiriami kaulų čiulpų eritrokarioblastai:
(Hiper)regeneracinės anemijos – padažnėjo
kraujo retikulocitų (ir kaulų čiulpų eritrokarioblastų) skaičius – hemolizinis
anemija, ūminė pohemoraginė anemija
Hipo- ir regeneratorinė anemija – nebuvimas
kraujo retikulocitų (ir kaulų čiulpų eritrokarioblastų) padidėjimas – aplastinis
anemija, geležies ir vitamino B12 trūkumas
anemija prieš gydymą.

Anemijos klasifikacija pagal sunkumą

Sunkumas
I laipsnis (šviesus)
II laipsnis (vidutinis)
III laipsnis (sunkus)
IV laipsnis (ekstremalus
sunkumas)
Turinys
hemoglobino
140–100 g/l (vyrams)
120–100 g/l (moterims)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Skundai:
silpnumas, nuovargis
galvos svaigimas, spengimas ausyse, polinkis į
apalpimas
dusulys (ypač fizinio krūvio metu)
širdies plakimas (ypač fizinio krūvio metu)
Galimi dispepsiniai skundai:
skonio iškrypimas (su geležies trūkumu)
anemija), apetito praradimas, pykinimas,
greitas prisotinimas

Anemijos sindromas: klinikinės apraiškos

Inspekcija:
Odos ir gleivinių blyškumas
Trofiniai odos ir jos priedų pokyčiai (su
geležies stokos anemija)
Sausa oda
Trapumas, plaukų slinkimas, ankstyvas papilkėjimas
Trapumas, skersinis nagų dryželis, koilonychia
Burnos ertmė:
Įtrūkimai burnos kampuose (kampinis stomatitas)
Liežuvio papilių išlyginimas (atrofinis glositas su
geležies trūkumas)
„Medžiotojo kalba“ sergant B12 stokos anemija
Dantys praranda blizgesį, galbūt greitai genda
periodonto liga, alveolių piorėja (su geležies trūkumu)

Anemijos sindromas: klinikinės apraiškos

Širdies perkusija:
Širdies auskultacija:
Širdies garsai pagreitėja, I tonas sustiprėja (bet: at
lėtinė anemija dėl miokardo distrofijos
susilpnėjęs), įjungtas funkcinis sistolinis ūžesys
širdies viršūnės, „viršutinis triukšmas“ ant jungo venos
Pulso palpacija:
Santykinio širdies nuobodulio ribų išplėtimas
į kairę dėl miokardo distrofijos lėtinės
anemija
Pulsas greitas, silpnas prisipildymas (gijinis)
Tendencija mažinti kraujospūdį
Laboratoriniai duomenys: hemoglobino kiekio sumažėjimas,
eritrocitai, ESR pagreitis

Normalus kraujo tepinėlis

Kraujo tepinėlis dėl vitamino B12 stokos anemijos

Kraujo tepinėlis dėl geležies stokos anemijos (hipochromijos ir eritrocitų mikrocitozės)

Kraujo tepinėlis dėl geležies stokos anemijos (hipochromijos
ir eritrocitų mikrocitozė)

Hemoraginis sindromas Sutrikusi hemostazė

I. Trombocitų patologija -
Sumažėjęs trombocitų skaičius
(trombocitopenija)
pvz., idiopatinė trombocitopenija
purpura (Werlhofo liga),
trombocitopenija sergant leukemija, limfoma ir
vėžio metastazių į kaulų čiulpus, su vitaminu
B12 stokos anemija; su kepenų ligomis
(hepatolienalinis sindromas) ir kt.
Trombocitų disfunkcija
(trombocitopatija)

Hemostazės sutrikimai

II. Kraujo krešėjimo patologija -
koagulopatija
Antrinė koagulopatija sergant ligomis
kepenų, vitamino K trūkumas ir
kitos ligos
Pirminė (įgimta) koagulopatija:
hemofilija A, B

Pažeidimai

III. Kraujagyslių patologija
Vaskulitas
Schonleino iš Henocho hemoraginis vaskulitas
Vaskulopatija
paveldima telangiektazija
(Rendu-Oslerio liga)

Hemoraginis sindromas

Skundai:
Išvaizda ant odos ir gleivinių
įvairaus pobūdžio kraujavimai
(mažos dėmės, mėlynės ir kt.)
Kraujavimas (nosies,
dantenų, gimdos, virškinimo trakto,
inkstų ir kt.) ir kraujavimas in
įvairūs organai (smegenys,
tinklainė, sąnariai)

Objektyvus tyrimas. Kraujavimo tipai:

Hematoma - su dideliu įtempimu
iš kraujagyslių išeinančios kraujo sankaupos
infiltruojantys poodiniai audiniai, raumenys ir kt.
minkštieji audiniai – būdingi faktoriaus trūkumui
krešėjimas (pvz., hemofilija A ir B). Taip pat už
hemofilija pasižymi kraujavimu į sąnarius
(hemartrozė)
Petechialinis dėmėtas (melsvas) -
trombocitopenija, trombocitopatija Hemoraginis vaskulitas

Paveldima telangiektazija (Rendu-Oslerio liga)

Proliferacinis sindromas sergant hemoblastoze

Vieno iš mikrobų patologinis ląstelių dauginimasis
hematopoezė (mieloidinė, limfoidinė,
eritrocitai ir kt.)
Sumažėjimas (su lėtine leukemija) arba visiškas nebuvimas
(at ūminė leukemija) ląstelių diferenciacija, kuri
veda prie nesubrendusių šio ląstelių patekimo į kraują
dauginantis gemalas
Kaulų čiulpų metaplazija su
kitų hematopoetinių daigų išstūmimas
(eritrocitai, trombocitai)
Įvairių leukemoidinių organų vystymasis
infiltratai – patologiniai ląstelių išaugos
daugėjanti hematopoetinė linija,
metastazavo į šiuos organus

Pagrindiniai klinikiniai leukemijos požymiai

proliferacinis sindromas
Hematopoetinio audinio hiperplazija (padidėję limfmazgiai,
blužnis, kepenys) ir židinių atsiradimas
ekstrameduliarinė hematopoezė (leukemidai – oda
infiltratai, ossalgija, skausmas bakstelėjus
kaulai)
Aneminis sindromas – dėl kaulų čiulpų metaplazijos ir
eritrocitų gemalo slopinimas
Hemoraginis sindromas – dėl kaulų čiulpų metaplazijos
ir megakariocitų gemalo bei trombocitopenijos slopinimas
Sumažėjęs imunologinis atsparumas (infekciniai-septiniai ir opiniai-nekroziniai procesai plaučiuose,
inkstai, tonzilės ir kt.)
Atitinkami kraujo ir kaulų čiulpų tyrimų pokyčiai

Leukocitų formulės pokyčiai

mieloblastas
Promiel
ocitas
Mielocitas
Metamielocitai
strypas branduolinis
neutrofilų
0–1%
1–6%
Segmentuota
neutrofilų
45 – 70%
Reaktyvinis perjungimas į kairę
Hipersegma
ntirovann
asis neutrofilas
(0 – 1%)
Norm
infekcijos
Patologinis poslinkis į kairę
Lėtinis
mieloidinė leukemija
Leukemijos nepakankamumas
(Hiatus leucaemicus)
Degeneracinis poslinkis į dešinę
Aštrus
leukemija
Trūksta B12
anemija
Kraujo ligos yra daugybė patologijų, kurios yra labai nevienalytės pagal priežastis, klinikines apraiškas ir eigą, kurias vienija viena bendra grupė dėl ląstelių elementų (eritrocitų, trombocitų, leukocitų) ar kraujo plazmos skaičiaus, struktūros ar funkcijų sutrikimų. . skyrius medicinos mokslas gydymas kraujo sistemos ligomis vadinamas hematologija.

Kraujo ligos ir kraujo sistemos ligos

Kraujo ligų esmė – eritrocitų, trombocitų ar leukocitų skaičiaus, struktūros ar funkcijų pasikeitimas, taip pat plazmos savybių pažeidimai sergant gamapatija. Tai reiškia, kad kraujo liga gali pasireikšti eritrocitų, trombocitų ar leukocitų skaičiaus padidėjimu arba sumažėjimu, taip pat jų savybių ar struktūros pasikeitimu. Be to, patologija gali būti plazmos savybių pasikeitimas dėl patologinių baltymų atsiradimo joje arba normalaus skystosios kraujo dalies komponentų kiekio sumažėjimo / padidėjimo.

Tipiški kraujo ligų, kurias sukelia ląstelių elementų skaičiaus pasikeitimas, pavyzdžiai yra, pavyzdžiui, anemija arba eritremija (padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje). O kraujo ligos, kurią sukelia ląstelių elementų struktūros ir funkcijų pasikeitimas, pavyzdys yra pjautuvinė anemija, tinginių leukocitų sindromas ir kt. Patologijos, kurių metu keičiasi ląstelių elementų kiekis, struktūra ir funkcijos, yra hemoblastozės, kurios paprastai vadinamos kraujo vėžiu. būdinga liga kraujo, dėl plazmos savybių pasikeitimo – tai daugybinė mieloma.

Kraujo sistemos ligos ir kraujo ligos yra skirtingi variantai tų pačių patologijų pavadinimai. Tačiau terminas „kraujo sistemos ligos“ yra tikslesnis ir teisingesnis, nes visas į šią grupę įtrauktų patologijų rinkinys yra susijęs ne tik su pačiu krauju, bet ir su kraujodaros organais, tokiais kaip kaulų čiulpai, blužnis ir kt. Limfmazgiai. Juk kraujo liga – tai ne tik ląstelinių elementų ar plazmos kokybės, kiekio, struktūros ir funkcijų pakitimas, bet ir tam tikri organų, atsakingų už ląstelių ar baltymų gamybą, bei už jų naikinimą, sutrikimai. Todėl iš tikrųjų bet kokios kraujo ligos atveju jo parametrų pasikeitimas yra bet kurio organo, tiesiogiai dalyvaujančio kraujo elementų ir baltymų sintezėje, palaikyme ir sunaikinime, darbo pažeidimas.

Kraujas yra labai nestabilus kūno audinys pagal savo parametrus, nes jis reaguoja į įvairius aplinkos veiksnius, taip pat todėl, kad jis yra jame. Platus pasirinkimas biocheminiai, imunologiniai ir medžiagų apykaitos procesai. Dėl šio gana „plataus“ jautrumo spektro kraujo parametrai gali keistis skirtingos valstybės ir ligos, kurios nerodo paties kraujo patologijos, o tik atspindi jame vykstančią reakciją. Atsigavus po ligos kraujo parametrai normalizuojasi.

Tačiau kraujo ligos yra tiesioginių jo komponentų, tokių kaip raudonieji kraujo kūneliai, baltieji kraujo kūneliai, trombocitai ar plazma, patologija. Tai reiškia, kad norint normalizuoti kraujo parametrus, būtina išgydyti arba neutralizuoti esamą patologiją, kuo labiau priartinant ląstelių (eritrocitų, trombocitų ir leukocitų) savybes ir skaičių. normalūs rodikliai. Tačiau kadangi kraujo parametrų pokytis gali būti toks pat kaip ir somatinių, neurologinių ir psichinė liga, o su kraujo patologijomis užtrunka šiek tiek laiko ir papildomi tyrimai identifikuoti pastarąjį.

Kraujo ligų sąrašas

Šiuo metu gydytojai ir mokslininkai išskiria šias kraujo ligas, įtrauktas į sąrašą Tarptautinė klasifikacija 10-osios revizijos ligos (TLK-10):
1. Geležies stokos anemija;
2. B12 stokos anemija;
3. folio stokos anemija;
4. Anemija dėl baltymų trūkumo;
5. Anemija nuo skorbuto;
6. Nepatikslinta anemija dėl netinkamos mitybos;
7. Anemija dėl fermentų trūkumo;
8. talasemija (alfa talasemija, beta talasemija, delta beta talasemija);
9. Paveldimas vaisiaus hemoglobino išlikimas;
10. pjautuvinių ląstelių anemija;
11. Paveldima sferocitozė (Minkowski-Choffard anemija);
12. Paveldima eliptocitozė;
13. Autoimuninė hemolizinė anemija;
14. Vaistų sukelta neautoimuninė hemolizinė anemija;
15. Hemolizinis-ureminis sindromas;
16. Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (Marchiafava-Micheli liga);
17. Įgyta gryna eritrocitų aplazija (eritroblastopenija);
18. Konstitucinė ar vaistų sukelta aplazinė anemija;
19. Idiopatinė aplazinė anemija;
20. Ūminė pohemoraginė anemija (po ūminio kraujo netekimo);
21. Anemija neoplazmuose;
22. Anemija sergant lėtinėmis somatinėmis ligomis;
23. Sideroblastinė anemija (paveldima ar antrinė);
24. Įgimta diseritropoetinė anemija;
25. Ūminė mieloblastinė nediferencijuota leukemija;
26. Ūminė mieloidinė leukemija be brendimo;
27. Ūminė mieloidinė leukemija su brendimu;
28. Ūminė promielocitinė leukemija;
29. Ūminė mielomonoblastinė leukemija;
30. Ūminė monoblastinė leukemija;
31. Ūminė eritroblastinė leukemija;
32. Ūminė megakarioblastinė leukemija;
33. Ūminė limfoblastinė T ląstelių leukemija;
34. Ūminė limfoblastinė B ląstelių leukemija;
35. Ūminė panmieloidinė leukemija;
36. Letterer-Siwe liga;
37. mielodisplazinis sindromas;
38. Lėtinė mieloidinė leukemija;
39. Lėtinė eritromielozė;
40. Lėtinė monocitinė leukemija;
41. Lėtinė megakariocitinė leukemija;
42. Subleukeminė mielozė;
43. putliųjų ląstelių leukemija;
44. makrofagų leukemija;
45. Lėtinė limfocitinė leukemija;
46. plaukuotųjų ląstelių leukemija;
47. Vera policitemija (eritremija, Wakez liga);
48. Cesario liga (odos limfocitoma);
49. Grybelinė mikozė;
50. Burkitto limfosarkoma;
51. Lennerto limfoma;
52. Histiocitozė yra piktybinė;
53. Piktybinis putliųjų ląstelių navikas;
54. Tikroji histiocitinė limfoma;
55. MALT-limfoma;
56. Hodžkino liga (limfogranulomatozė);
57. ne Hodžkino limfomos;
58. mieloma (generalizuota plazmocitoma);
59. Waldenström makroglobulinemija;
60. Sunkiosios alfa grandinės liga;
61. gama sunkiosios grandinės liga;
62. Diseminuota intravaskulinė koaguliacija (DIC);
63.
64. Nuo K vitamino priklausomų kraujo krešėjimo faktorių trūkumas;
65. I krešėjimo faktoriaus trūkumas ir disfibrinogenemija;
66. II krešėjimo faktoriaus trūkumas;
67. V krešėjimo faktoriaus trūkumas;
68. VII kraujo krešėjimo faktoriaus trūkumas (paveldima hipoprokonvertinemija);
69. Paveldimas VIII kraujo krešėjimo faktoriaus trūkumas (von Willebrando liga);
70. Paveldimas IX kraujo krešėjimo faktoriaus trūkumas (Christamas liga, hemofilija B);
71. Paveldimas X kraujo krešėjimo faktoriaus trūkumas (Stuart-Prauer liga);
72. Paveldimas XI kraujo krešėjimo faktoriaus trūkumas (hemofilija C);
73. XII krešėjimo faktoriaus trūkumas (Hagemano defektas);
74. XIII krešėjimo faktoriaus trūkumas;
75. Kallikreino-kinino sistemos plazmos komponentų trūkumas;
76. antitrombino III trūkumas;
77. Paveldima hemoraginė telangiektazija (Rendu-Oslerio liga);
78. Glanzmann trombastenija;
79. Bernardo-Soulier sindromas;
80. Wiskott-Aldrich sindromas;
81. Chediak-Higashi sindromas;
82. TAR sindromas;
83. Hegglino sindromas;
84. Kazabacho-Merrito sindromas;
85.
86. Ehlers-Danlos sindromas;
87. Gasser sindromas;
88. alerginė purpura;
89.
90. Imituotas kraujavimas (Miunhauzeno sindromas);
91. Agranulocitozė;
92. Funkciniai sutrikimai polimorfonukleariniai neutrofilai;

93. eozinofilija;
94. Methemoglobinemija;
95. Šeimos eritrocitozė;
96. Esminė trombocitozė;
97. Hemofagocitinė limfohistiocitozė;
98. Hemofagocitinis sindromas dėl infekcijos;
99. citostatinė liga.

Aukščiau pateiktame ligų sąraše yra dauguma šiuo metu žinomų kraujo patologijų. Tačiau kai kurios retos ligos ar tos pačios patologijos formos į sąrašą neįtrauktos.

Kraujo ligos - rūšys

Visas kraujo ligų rinkinys gali būti sąlygiškai suskirstytas į šias dideles grupes, atsižvelgiant į tai, kokio tipo ląstelių elementai ar plazmos baltymai buvo patologiškai pakitę:
1. Anemija (būklės, kai hemoglobino kiekis yra žemesnis už normalų);
2. Hemoraginė diatezė arba hemostazės sistemos patologija (kraujo krešėjimo sutrikimai);
3. Hemoblastozės (įvairios neoplastinės ligos jų kraujo ląstelės, kaulų čiulpai ar limfmazgiai);
4. Kitos kraujo ligos (ligos, kurios nepriklauso nei hemoraginei diatezei, nei anemijai, nei hemoblastozei).

Ši klasifikacija yra labai bendra, suskirstant visas kraujo ligas į grupes pagal tai, kokios dažnos patologinis procesas yra pirmaujanti ir kurias ląsteles paveikė pokyčiai. Žinoma, kiekvienoje grupėje yra labai daug specifinių ligų, kurios, savo ruožtu, taip pat skirstomos į rūšis ir tipus. Apsvarstykite kiekvienos nurodytos kraujo ligų grupės klasifikaciją atskirai, kad nesukeltumėte painiavos dėl didelio informacijos kiekio.

Anemija

Taigi anemija yra visų būklių, kai hemoglobino kiekis sumažėja žemiau normos, derinys. Anemija šiuo metu skirstoma į šių tipų priklausomai nuo pagrindinės bendros patologinės jų atsiradimo priežasties:
1. Anemija dėl sutrikusios hemoglobino ar raudonųjų kraujo kūnelių sintezės;
2. Hemolizinė anemija, susijusi su padidėjusiu hemoglobino ar raudonųjų kraujo kūnelių skilimu;
3. Hemoraginė anemija, susijusi su kraujo netekimu.
Anemija dėl kraujo netekimo skirstomi į du tipus:

• Ūminė pohemoraginė anemija - atsiranda po to, kai vienu metu greitai netenkama daugiau nei 400 ml kraujo;
• Lėtinė pohemoraginė anemija - atsiranda dėl užsitęsusio, nuolatinio kraujo netekimo dėl nedidelio, bet nuolatinio kraujavimo (pavyzdžiui, esant gausioms menstruacijoms, kraujavimui iš skrandžio opos ir kt.).

Anemija dėl sutrikusios hemoglobino sintezės arba raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo skirstomi į šiuos tipus:
1. Aplastinė anemija:

• Raudonųjų kraujo kūnelių aplazija (konstitucinė, medicininė ir kt.);
• Dalinė eritrocitų aplazija;
• Anemija Blackfan-Diamond;
• Fanconi anemija.

2. Įgimta diseritropoetinė anemija.
3. mielodisplazinis sindromas.
4. Trūksta anemija:

• Geležies stokos anemija;
• folio stokos anemija;
• B12 stokos anemija;
• Anemija skorbuto fone;
• Anemija dėl baltymų trūkumo maiste (kwashiorkor);
• Anemija su aminorūgščių trūkumu (orotaciduric anemija);
• Anemija su vario, cinko ir molibdeno trūkumu.

5. Anemija, pažeidžianti hemoglobino sintezę:

• Porfirija – sideroachristinė anemija (Kelly-Paterson sindromas, Plummer-Vinson sindromas).

6. Lėtinių ligų anemija (su inkstų nepakankamumu, vėžiniai navikai ir pan.).
7. Anemija su padidėjusiu hemoglobino ir kitų medžiagų suvartojimu:

• Nėštumo anemija;
• Anemija maitinant krūtimi;
• Sportininkų anemija ir kt.

Kaip matyti, anemijos, kurią sukelia sutrikusi hemoglobino sintezė ir raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas, spektras yra labai platus. Tačiau praktikoje daugumaŠios anemijos yra retos arba labai retos. Ir į Kasdienybėžmonės dažniausiai patiria įvairių variantų stokos anemija, pvz., geležies trūkumas, B12 trūkumas, folio rūgšties trūkumas ir kt. Duomenys apie anemiją, kaip rodo pavadinimas, susidaro dėl nepakankamo hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių susidarymui reikalingų medžiagų kiekio. Antra pagal dažnumą anemija, susijusi su hemoglobino ir eritrocitų sintezės pažeidimu, yra forma, kuri išsivysto sergant sunkiomis lėtinėmis ligomis.

Hemolizinė anemija dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo skirstomi į paveldimus ir įgytus. Atitinkamai, paveldimas hemolizines anemijas sukelia bet koks genetiniai defektai tėvų perduodami palikuonims, todėl yra nepagydomi. O įgytos hemolizinės anemijos yra susijusios su aplinkos veiksnių įtaka, todėl yra visiškai išgydomos.

Limfomos šiuo metu skirstomos į dvi pagrindines atmainas – Hodžkino (limfogranulomatozę) ir ne Hodžkino ligas. Limfogranulomatozė (Hodžkino liga, Hodžkino limfoma) neskirstoma į tipus, tačiau gali pasireikšti įvairiomis klinikinėmis formomis, kurių kiekviena turi savo klinikiniai požymiai ir su jais susiję terapijos niuansai.

Ne Hodžkino limfomos skirstomos į šiuos tipus:
1. Folikulinė limfoma:

• Mišri didelė ir maža ląstelė su suskaidytais branduoliais;
• Didelė ląstelė.

2. Difuzinė limfoma:

• Maža ląstelė;
• Maža ląstelė su suskaidytais branduoliais;
• Mišri maža ląstelė ir didelė ląstelė;
• retikulosarkoma;
• imunoblastinis;
• Limfoblastinis;
• Burkitt navikas.

3. Periferinės ir odos T ląstelių limfomos:

• Cezario liga;
• Grybelinė mikozė;
• Lennerto limfoma;
• Periferinė T ląstelių limfoma.

4. Kitos limfomos:

• Limfosarkoma;
• B ląstelių limfoma;
• MALT-limfoma.

Hemoraginė diatezė (kraujo krešėjimo ligos)

Hemoraginė diatezė (kraujo krešėjimo ligos) yra labai plati ir įvairi ligų grupė, kuriai būdingi vienokie ar kitokie kraujo krešėjimo sutrikimai ir atitinkamai polinkis kraujuoti. Atsižvelgiant į tai, kurios kraujo krešėjimo sistemos ląstelės ar procesai yra sutrikę, visos hemoraginės diatezės skirstomos į šiuos tipus:
1. Diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos (DIC) sindromas.
2. Trombocitopenija (trombocitų skaičius kraujyje yra mažesnis nei normalus):

• Idiopatinė trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga);
• naujagimių alioimuninė purpura;
• Naujagimių transimuninė purpura;
• Heteroimuninė trombocitopenija;
• alerginis vaskulitas;
• Evanso sindromas;
• Kraujagyslių pseudohemofilija.

3. Trombocitopatijos (trombocitai turi netinkamą struktūrą ir prastesnį funkcinį aktyvumą):

• Hermansky-Pudlak liga;
• TAR sindromas;
• May-Hegglin sindromas;
• Wiskott-Aldrich liga;
• Glanzmann trombastenija;
• Bernardo-Soulier sindromas;
• Chediak-Higashi sindromas;
• Willebrand liga.

4. Kraujo krešėjimo sutrikimai dėl kraujagyslių patologijos ir krešėjimo grandies nepakankamumo krešėjimo procese:

• Rendu-Oslerio-Vėberio liga;
• Louis-Bar sindromas (ataksija-telangiektazija);
• Kazabah-Merritt sindromas;
• Ehlers-Danlos sindromas;
• Gasser sindromas;
• Hemoraginis vaskulitas (Šeinleino-Genocho liga);
• Trombozinė trombocitopeninė purpura.

5. Kraujo krešėjimo sutrikimai, kuriuos sukelia kinino-kallikreino sistemos sutrikimai:

• Fletcher defektas;
• Williamso defektas;
• Fitzgerald defektas;
• Flajac defektas.

6. Įgyta koagulopatija (kraujo krešėjimo patologija dėl krešėjimo krešėjimo jungties pažeidimų):

• Afibrinogenemija;
• Vartojimo koagulopatija;
• fibrinolizinis kraujavimas;
• fibrinolizinė purpura;
• Žaibo purpura;
• naujagimio hemoraginė liga;
• Nuo K vitamino priklausomų veiksnių trūkumas;
• Krešėjimo sutrikimai pavartojus antikoaguliantų ir fibrinolitikų.

7. Paveldima koagulopatija (kraujo krešėjimo sutrikimai dėl krešėjimo faktorių trūkumo):

• fibrinogeno trūkumas;
• II krešėjimo faktoriaus (protrombino) trūkumas;
• V krešėjimo faktoriaus trūkumas (labilus);
• VII krešėjimo faktoriaus trūkumas;
• VIII krešėjimo faktoriaus trūkumas (hemofilija A);
• IX krešėjimo faktoriaus trūkumas (Kalėdų liga, hemofilija B);
• X krešėjimo faktoriaus trūkumas (Stuart-Prower);
• XI faktoriaus trūkumas (hemofilija C);
• XII krešėjimo faktoriaus trūkumas (Hagemano liga);
• XIII krešėjimo faktoriaus (fibriną stabilizuojančio) trūkumas;
• Tromboplastino pirmtakų trūkumas;
• AS-globulino trūkumas;
• Proacelerino trūkumas;
• Kraujagyslių hemofilija;
• Disfibrinogenemija (įgimta);
• hipoprokonvertinemija;
• Ovreno liga;
• Padidėjęs antitrombino kiekis;
• Padidėjęs anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (antikrešėjimo faktorių) kiekis.

Kitos kraujo ligos

Šiai grupei priklauso ligos, kurių dėl kokių nors priežasčių negalima priskirti hemoraginei diatezei, hemoblastozei ir anemijai. Šiandien ši kraujo ligų grupė apima šias patologijas:
1. Agranulocitozė (neutrofilų, bazofilų ir eozinofilų nebuvimas kraujyje);
2. Funkciniai stabinių neutrofilų veiklos sutrikimai;
3. Eozinofilija (eozinofilų kiekio kraujyje padidėjimas);
4. Methemoglobinemija;
5. šeiminė eritrocitozė (raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas);
6. Esminė trombocitozė (kraujo trombocitų skaičiaus padidėjimas);
7. antrinė policitemija (visų kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimas);
8. Leukopenija (sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje);
9. Citostatinė liga (liga, susijusi su citotoksinių vaistų vartojimu).

Kraujo ligos – simptomai

Kraujo ligų simptomai yra labai įvairūs, nes jie priklauso nuo to, kurios ląstelės dalyvauja patologiniame procese. Taigi, sergant anemija, išryškėja deguonies trūkumo audiniuose simptomai, su hemoraginis vaskulitas- padidėjęs kraujavimas ir kt. Taigi nėra vieningų ir bendrų simptomų visoms kraujo ligoms, nes kiekvienai konkrečiai patologijai būdingi tam tikri požymiai unikalus derinys tik jai būdingi klinikiniai požymiai.

Tačiau sąlyginai galima išskirti visoms patologijoms būdingus kraujo ligų simptomus, kuriuos sukelia sutrikusios kraujo funkcijos. Taigi, šie simptomai gali būti laikomi būdingais įvairioms kraujo ligoms:

• Silpnumas;
• Dusulys;
• širdies plakimas;
• Sumažėjęs apetitas;
• Padidėjusi kūno temperatūra, kuri išlieka beveik nuolat;
• Dažni ir ilgalaikiai infekciniai ir uždegiminiai procesai;
• niežtinti oda;
• Skonio ir kvapo iškrypimas (žmogui pradeda patikti specifiniai kvapai ir skoniai);
• Skausmas kauluose (su leukemija);
• Kraujavimas pagal petechijų tipą, mėlynės ir kt.;
• Nuolatinis kraujavimas iš nosies, burnos gleivinės ir virškinimo trakto organų;
• Skausmas kairėje arba dešinėje hipochondrijoje;
• Žemas našumas.

Šis kraujo ligų simptomų sąrašas yra labai trumpas, tačiau leidžia orientuotis į tipiškiausias klinikines kraujo sistemos patologijos apraiškas. Jei asmuo turi bet kurį iš aukščiau išvardytų simptomų, turėtumėte kreiptis į gydytoją dėl išsamaus tyrimo.

Kraujo ligų sindromai

Sindromas yra stabilus simptomų rinkinys, būdingas ligai ar patologijų grupei, turinčiai panašią patogenezę. Taigi, kraujo ligų sindromai yra klinikinių simptomų grupės, kurias vienija bendras jų vystymosi mechanizmas. Be to, kiekvienam sindromui būdingas stabilus simptomų derinys, kuris turi būti asmeniui, kad būtų galima nustatyti bet kokį sindromą. Sergant kraujo ligomis, išskiriami keli sindromai, kurie išsivysto esant įvairioms patologijoms.

Taigi šiuo metu gydytojai išskiria šiuos kraujo ligų sindromus:

• aneminis sindromas;
• hemoraginis sindromas;
• Opinis nekrozinis sindromas;
• intoksikacijos sindromas;
• ossalginis sindromas;
• Baltymų patologijos sindromas;
• sideropeninis sindromas;
• Pletorinis sindromas;
• icterinis sindromas;
• Limfadenopatijos sindromas;
• Hepato-splenomegalija sindromas;
• Kraujo netekimo sindromas;
• karščiavimo sindromas;
• Hematologinis sindromas;
• Kaulų čiulpų sindromas;
• enteropatijos sindromas;
• Artropatijos sindromas.

Išvardyti sindromai vystosi fone įvairios ligos kraujo, o kai kurie iš jų būdingi tik siauram patologijų spektrui, turintiems panašų vystymosi mechanizmą, o kiti, priešingai, randami beveik bet kurioje kraujo ligoje.

Anemijos sindromas

Anemijos sindromui būdingas simptomų, kuriuos sukelia anemija, rinkinys, tai yra mažas hemoglobino kiekis kraujyje, dėl kurio audiniai patiria deguonies badą. Anemijos sindromas išsivysto sergant visomis kraujo ligomis, tačiau su kai kuriomis patologijomis jis pasireiškia pradinėse, o kitose – vėlesnėse stadijose.

Taigi, aneminio sindromo pasireiškimai yra šie simptomai:

• Odos ir gleivinių blyškumas;
• Sausa ir pleiskanojanti arba drėgna oda;
• Sausi, trapūs plaukai ir nagai;
• Kraujavimas iš gleivinių - dantenų, skrandžio, žarnyno ir kt.;
• Galvos svaigimas;
• Drebanti eisena;
• Tamsėjimas akyse;
• Triukšmas ausyse;
• Nuovargis;
• Mieguistumas;
• Dusulys vaikštant;
• Palpitacija.

Sergant sunkia anemija, žmogui gali išsivystyti pastos kojos, atsirasti skonio iškrypimas (kaip nevalgomų daiktų, pavyzdžiui, kreidos), deginimas liežuvyje ar jo ryškiai rausvai raudona spalva, taip pat užspringti ryjant maisto gabalėlius.

Hemoraginis sindromas

Hemoraginis sindromas pasireiškia šiais simptomais:

• Dantenų kraujavimas ir užsitęsęs kraujavimas danties rovimo metu bei burnos gleivinės pažeidimas;
• Diskomforto pojūtis skrandyje;
• raudonųjų kraujo kūnelių arba kraujas šlapime;
• Kraujavimas iš dūrių po injekcijų;
• Sumušimai ir petechialiniai kraujavimai ant odos;
• Galvos skausmas;
• Sąnarių skausmas ir patinimas;
• neįmanomumas aktyvūs judesiai dėl raumenų ir sąnarių kraujavimo sukelto skausmo.

Hemoraginis sindromas išsivysto sergant šiomis kraujo ligomis:
1. trombocitopeninė purpura;
2. von Willebrand liga;
3. Rendu-Oslerio liga;
4. Glanzmanno liga;
5. Hemofilija A, B ir C;
6. Hemoraginis vaskulitas;
7. DIC;
8. hemoblastozės;
9. aplastinė anemija;
10. Vartoti dideles antikoaguliantų dozes.

Opinis nekrozinis sindromas

Opiniam nekroziniam sindromui būdingi šie simptomai:

• Skausmas burnos gleivinėje;
• Kraujavimas iš dantenų;
• Negalėjimas valgyti dėl burnos ertmės skausmo;
• Kūno temperatūros padidėjimas;
• šaltkrėtis;
• Blogas kvapas ;
• Išskyros ir diskomfortas makštyje;
• Sunku tuštintis.

Opinis nekrozinis sindromas išsivysto sergant hemoblastoze, aplazine anemija, taip pat sergant radiacijos ir citostatinėmis ligomis.

Intoksikacijos sindromas

Apsinuodijimo sindromas pasireiškia šiais simptomais:

• Bendras silpnumas;
• Karščiavimas su šaltkrėtis;
• Ilgalaikis nuolatinis kūno temperatūros padidėjimas;
• negalavimas;
• Sumažėjęs darbingumas;
• Skausmas burnos gleivinėje;
• Įprasti simptomai kvėpavimo takų liga viršutinių kvėpavimo takų.

Intoksikacijos sindromas išsivysto sergant hemoblastozėmis, hematosarkomomis (Hodžkino liga, limfosarkomomis) ir citostatinėmis ligomis.

Ossalginis sindromas

Ossalginiam sindromui būdingas skausmas įvairūs kaulai, kurį pirmaisiais etapais sustabdo nuskausminamieji vaistai. Kai liga progresuoja, skausmas tampa stipresnis ir jo nebestabdo analgetikai, todėl atsiranda judėjimo sunkumų. Vėlesnėse ligos stadijose skausmas būna toks stiprus, kad žmogus negali judėti.

Ossalginis sindromas išsivysto, kai daugybinė mieloma, taip pat metastazės kauluose esant limfogranulomatozei ir hemangiomoms.

baltymų patologijos sindromas

Baltymų patologijos sindromas atsiranda dėl didelio patologinių baltymų (paraproteinų) kiekio kraujyje ir jam būdingi šie simptomai:

• Atminties ir dėmesio pablogėjimas;
• Skausmas ir tirpimas kojose ir rankose;
• Kraujavimas iš nosies, dantenų ir liežuvio gleivinės;
• Retinopatija (akių funkcijos sutrikimas);
• Inkstų nepakankamumas (vėlesnėse ligos stadijose);
• Širdies, liežuvio, sąnarių funkcijų pažeidimas, seilių liaukos ir oda.

Baltymų patologijos sindromas išsivysto sergant mieloma ir Waldenströmo liga.

sideropeninis sindromas

Sideropeninį sindromą sukelia geležies trūkumas žmogaus organizme ir jam būdingi šie simptomai:

• Uoslės iškrypimas (žmogui patinka išmetamųjų dujų kvapai, plaunamos betoninės grindys ir pan.);
• Skonio iškrypimas (žmogui patinka kreidos, kalkių, anglies, sausų javų ir kt. skonis);
• Sunku nuryti maistą;
• raumenų silpnumas;
• Odos blyškumas ir sausumas;
• Traukuliai burnos kampuose;
• Ploni, trapūs, įgaubti nagai su skersine juostele;
• Ploni, trapūs ir sausiems plaukams.

Sideropeninis sindromas išsivysto su Werlhof ir Randu-Osler ligomis.

Pletorinis sindromas

Pletorinis sindromas pasireiškia šiais simptomais:

• Galvos skausmas;
• Šilumos pojūtis kūne;
• Kraujo užsikimšimas į galvą;
• Raudonas veidas;
• Deginimas pirštuose;
• Parestezija (žąsies odos pojūtis ir kt.);
• Odos niežėjimas, stipresnis po vonios ar dušo;
• šilumos netoleravimas;

Sindromas išsivysto su eritremija ir Wakez liga.

ikterinis sindromas

Ikterinis sindromas pasireiškia būdinga geltona odos ir gleivinių spalva. Vystosi su hemolizine anemija.

Limfadenopatijos sindromas

Limfadenopatijos sindromas pasireiškia šiais simptomais:

• Įvairių limfmazgių padidėjimas ir skausmas;
• Apsinuodijimo reiškiniai (karščiavimas, galvos skausmas, mieguistumas ir kt.);
• prakaitavimas;
• Silpnumas;
• Stiprus svorio kritimas;
• Skausmas padidėjusio limfmazgio srityje dėl šalia esančių organų suspaudimo;
• Fistulės su pūlingomis išskyromis.

Sindromas vystosi lėtinė limfocitinė leukemija, limfogranulomatozė, limfosarkomos, ūminė limfoblastinė leukemija ir infekcinė mononukleozė.

Hepato-splenomegalija sindromas

Hepato-splenomegalijos sindromą sukelia kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas ir pasireiškia šiais simptomais:

• Sunkumo jausmas viršutinėje pilvo dalyje;
• Skausmas viršutinėje pilvo dalyje;
• Pilvo apimties padidėjimas;
• Silpnumas;
• Sumažėjęs našumas;
• Gelta (vėlyvoje ligos stadijoje).

Sindromas išsivysto sergant infekcine mononukleoze, paveldima mikrosferocitoze, autoimunine hemolizine anemija, pjautuvo pavidalo ląstelių ir B12 stokos anemija, talasemija, trombocitopenija, ūmine leukemija, lėtine limfocitine ir mieloidine leukemija, subleukemine mieloze, taip pat eritremija ir valdenstremija.

Kraujo netekimo sindromas

Kraujo netekimo sindromui būdingas gausus arba dažnas kraujavimas iš įvairių organų praeityje ir pasireiškia šiais simptomais:

• mėlynės ant odos;
• hematomos raumenyse;
• Sąnarių patinimas ir skausmas dėl kraujavimo;
• Voratinklinės venos ant odos;

Sindromas išsivysto su hemoblastozėmis, hemoraginė diatezė ir aplazinė anemija.

Karščiavimo sindromas

Karščiavimo sindromas pasireiškia ilgalaikiu ir nuolatiniu karščiavimu su šaltkrėtis. Kai kuriais atvejais karščiavimo fone žmogus nerimauja dėl nuolatinio odos niežėjimo ir stipraus prakaitavimo. Sindromas lydi hemoblastozę ir anemiją.

Hematologiniai ir kaulų čiulpų sindromai

Hematologiniai ir kaulų čiulpų sindromai yra neklinikiniai, nes neatsižvelgiama į simptomus ir nustatomi tik pagal kraujo tyrimų ir kaulų čiulpų tepinėlių pokyčius. Hematologiniam sindromui būdingas normalaus eritrocitų, trombocitų, hemoglobino, leukocitų ir kraujo ESR kiekio pokytis. Taip pat būdingas procento pokytis Įvairios rūšys leukocitai leukoformulėje (bazofilai, eozinofilai, neutrofilai, monocitai, limfocitai ir kt.). Kaulų čiulpų sindromui būdingas normalus įvairių kraujodaros mikrobų ląstelių elementų santykis. Hematologiniai ir kaulų čiulpų sindromai išsivysto sergant visomis kraujo ligomis.

Enteropatijos sindromas

Enteropatijos sindromas išsivysto sergant citostatine liga ir pasireiškia įvairiais žarnyno sutrikimais dėl opinių-nekrozinių jos gleivinės pažeidimų.

Artropatijos sindromas

Artropatijos sindromas išsivysto sergant kraujo ligomis, kurioms būdingas kraujo krešumo pablogėjimas ir atitinkamai polinkis kraujuoti (hemofilija, leukemija, vaskulitas). Sindromas išsivysto dėl kraujo patekimo į sąnarius, o tai išprovokuoja šiuos būdingus simptomus:

• Pažeisto sąnario patinimas ir sustorėjimas;
• Skausmas pažeistame sąnaryje;

Kraujo tyrimai (kraujo kiekis)

Norint nustatyti kraujo ligas, atliekami gana paprasti tyrimai, kiekviename iš jų apibrėžiant tam tikrus rodiklius. Taigi šiandien įvairioms kraujo ligoms nustatyti naudojami šie tyrimai:
1. Bendra kraujo analizė

• Bendras leukocitų, eritrocitų ir trombocitų skaičius;
• Leukoformulės apskaičiavimas (bazofilų, eozinofilų, stabinių ir segmentuotų neutrofilų, monocitų ir limfocitų procentas 100 suskaičiuotų ląstelių);
• Hemoglobino koncentracija kraujyje;
• Eritrocitų formos, dydžio, spalvos ir kitų kokybinių savybių tyrimas.

2. Retikulocitų skaičiaus skaičiavimas.
3. Trombocitų skaičius.
4. Suspaudimo testas.
5. Duke kraujavimo laikas.
6. Koagulograma su parametrų, tokių kaip:

• Fibrinogeno kiekis;
• Protrombino indeksas (PTI);
• Tarptautinis normalizuotas santykis (INR);
• Aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas (APTT);
• kaolino laikas;
• Trombino laikas (TV).

7. Krešėjimo faktorių koncentracijos nustatymas.
8. Mielograma - kaulų čiulpų paėmimas punkcija, po to paruošiamas tepinėlis ir skaičiuojamas įvairių ląstelių elementų skaičius, taip pat jų procentas 300 ląstelių.

Iš esmės išvardyti paprasti tyrimai leidžia diagnozuoti bet kokią kraujo ligą.

Kai kurių bendrų kraujo sutrikimų apibrėžimas

Labai dažnai kasdienėje kalboje žmonės tam tikras būsenas ir reakcijas vadina kraujo ligomis, o tai netiesa. Tačiau nežinodami medicininės terminijos subtilybių ir kraujo ligų ypatumų, žmonės vartoja savo terminus, žyminčius turimą arba artimųjų būklę. Apsvarstykite dažniausiai pasitaikančius tokius terminus, taip pat ką jie reiškia, kokia tai iš tikrųjų būklė ir kaip tai teisingai vadina praktikai.

Infekcinės kraujo ligos

Griežtai tariant, tik mononukleozė, kuri yra gana reta, priskiriama infekcinėms kraujo ligoms. Sąvoka „infekcinės kraujo ligos“ žmonės reiškia kraujo sistemos reakcijas sergant įvairiomis bet kokių organų ir sistemų infekcinėmis ligomis. Tai yra, infekcija atsiranda bet kuriame organe (pavyzdžiui, tonzilitas, bronchitas, uretritas, hepatitas ir kt.), o kraujyje atsiranda tam tikrų pokyčių, atspindinčių reakciją. Imuninė sistema.

Virusinė kraujo liga

Virusinė kraujo liga yra to, ką žmonės vadina „infekcine kraujo liga“, variantas. AT Ši byla infekcinį procesą bet kuriame organe, turintį įtakos kraujo parametrams, sukėlė virusas.

Lėtinė kraujo patologija

Šiuo terminu žmonės paprastai reiškia bet kokius kraujo parametrų pokyčius, kurie egzistuoja ilgą laiką. Pavyzdžiui, žmogui gali būti ilgalaikis padidėjęs ESR, tačiau nėra klinikinių simptomų ir akivaizdžių ligų. Šiuo atveju žmonės taip galvoja Mes kalbame apie lėtines kraujo ligas. Tačiau tai yra klaidingas turimų duomenų interpretavimas. Tokiose situacijose atsiranda kraujo sistemos reakcija į bet kokį patologinį procesą, vykstantį kituose organuose ir tiesiog dar nenustatytą dėl to, kad nėra klinikiniai simptomai, kuris leistų gydytojui ir pacientui orientuotis diagnostinės paieškos kryptimi.

Paveldimi (genetiniai) kraujo sutrikimai

Paveldimos (genetinės) kraujo ligos kasdieniame gyvenime yra gana retos, tačiau jų spektras gana platus. Taip, į paveldimos ligos kraujyje yra gerai žinoma hemofilija, taip pat Marchiafava-Mikeli liga, talasemija, pjautuvinių ląstelių anemija, Wiskott-Aldrich sindromas, Chediak-Higashi sindromas ir kt. Šios kraujo ligos, kaip taisyklė, pasireiškia nuo gimimo.

Sisteminės kraujo ligos

„Sisteminės kraujo ligos“ – panašią formuluotę dažniausiai rašo gydytojai, kai nustato pakitimus žmogaus tyrimuose ir turi omenyje būtent kraujo, o ne kokio kito organo patologiją. Dažniausiai ši formuluotė slepia įtarimą dėl leukemijos. Tačiau kaip toks, sisteminė liga kraujo neegzistuoja, nes beveik visos kraujo patologijos yra sisteminės. Todėl ši formuluotė vartojama nurodant gydytojo įtarimą dėl kraujo ligos.

Autoimuninės kraujo ligos

Autoimuninės kraujo ligos yra patologijos, kai imuninė sistema sunaikina savo kraujo ląsteles. Ši patologijų grupė apima:

• Autoimuninė hemolizinė anemija;
• vaistų hemolizė;
• naujagimio hemolizinė liga;
• hemolizė po kraujo perpylimo;
• Idiopatinė autoimuninė trombocitopeninė purpura;
• Autoimuninė neutropenija.

Kraujo ligos – priežastys

Kraujo sutrikimų priežastys yra įvairios ir daugeliu atvejų nėra tiksliai žinomos. Pavyzdžiui, su stokos anemija ligos priežastis yra susijusi su bet kokių medžiagų, reikalingų hemoglobinui susidaryti, trūkumu. At autoimuninės ligos kraujo priežastis yra susijusi su imuninės sistemos sutrikimu. Hemoblastozės, kaip ir kitų navikų, tikslios priežastys nežinomos. Kraujo krešėjimo patologijoje priežastys yra krešėjimo faktorių trūkumas, trombocitų defektai ir kt. Taigi tiesiog neįmanoma kalbėti apie kai kurias bendras visų kraujo ligų priežastis.

Kraujo ligų gydymas

Kraujo ligų gydymas yra skirtas sutrikimams koreguoti ir maksimaliai padidinti visiškas pasveikimas visas jo funkcijas. Tuo pačiu metu nėra bendro visų kraujo ligų gydymo, o kiekvienos konkrečios patologijos gydymo taktika kuriama individualiai.

Kraujo ligų prevencija

Kraujo ligų prevencija yra sveikos gyvensenos palaikymas ir neigiamų aplinkos veiksnių, būtent:

• Ligų, kurias lydi kraujavimas, nustatymas ir gydymas;
• Laiku gydyti helmintų invazijas;
• Laiku gydyti infekcines ligas;
• Visavertė mityba ir vitaminų vartojimas;
• Vengti jonizuojančiosios spinduliuotės;
• Venkite kontakto su kenksmingais chemikalai(dažai, sunkieji metalai, benzenas ir kt.);
• Streso vengimas;
• Hipotermijos ir perkaitimo prevencija.

Dažnos kraujo ligos, jų gydymas ir profilaktika – vaizdo įrašas

Kraujo ligos: aprašymas, požymiai ir simptomai, eiga ir pasekmės, diagnostika ir gydymas - vaizdo įrašas

Kraujo ligos (anemija, hemoraginis sindromas, hemoblastozė): priežastys, požymiai ir simptomai, diagnostika ir gydymas - vaizdo įrašas

Policitemija (policitemija), padidėjęs hemoglobino kiekis kraujyje: ligos priežastys ir simptomai, diagnostika ir gydymas - vaizdo įrašas

Prieš naudodami, turėtumėte pasikonsultuoti su specialistu.