Onkogenetiniai kraujodaros ir imuninės sistemos sindromai. Pagrindiniai kraujodaros organų ligų sindromai

A-Z A B C D E F G I J K L M N O P R S T U V Y Z Visi skyriai Paveldimos ligos Avarinės sąlygos Akių ligos Vaikų ligos Vyrų ligos Venerinės ligos Moterų ligos Odos ligos užkrečiamos ligos Nervų ligos Reumatinės ligos Urologinės ligos Endokrininės ligos imuninės ligos Alerginės ligos Onkologinės ligos Venų ir limfmazgių ligos Plaukų ligos Dantų ligos Kraujo ligos Pieno liaukų ligos ODS ligos ir traumos Kvėpavimo organų ligos Virškinimo sistemos ligos Širdies ir kraujagyslių ligos Storosios žarnos ligos. ausis, gerklė, nosis Narkologinės problemos Psichiniai sutrikimai Kalbos sutrikimai Kosmetinės problemos Estetiniai rūpesčiai

Kraujo ligos sudaro didelę ir nevienalytę sindromų grupę, kuri išsivysto pažeidžiant kokybinę ir kiekybinę kraujo sudėtį. Praktinė kryptis, kurianti kraujo ligų diagnostikos ir gydymo principus, yra hematologija ir atskira jos šaka – onkohematologija. Specialistai, koreguojantys kraujo ir kraujodaros organų būklę, vadinami hematologais. Hematologija turi glaudžiausius tarpdisciplininius ryšius su vidaus medicina, imunologija, onkologija ir transfuziologija.

Nuo seniausių laikų daugelyje kultūrų žmogaus kraujas buvo apdovanotas mistinėmis savybėmis, simbolizuojančiomis dieviškąjį gyvybės šaltinį ir tėkmę. „Brangus“, „karštas“, „nekaltas“, „jaunas“, „karališkas“ - kokiomis savybėmis žmonės nesuteikė kraujo, o epitetas „kraujas“ visada reiškė aukščiausią tam tikrų apraiškų laipsnį - giminystę, kraujo priešą, kraują. pasipiktinimas, kraujo nesantaika.

Tuo tarpu fiziologijos požiūriu kraujas yra skysta organizmo terpė, nuolat cirkuliuojanti per kraujagyslių sistemą ir atliekanti daugybę esmines funkcijas- kvėpavimo, transportavimo, reguliavimo, apsauginio ir kt. Kraujas susideda iš skystos frakcijos - plazmos ir joje suspenduotų forminių elementų - kraujo ląstelių (eritrocitų, trombocitų ir leukocitų). Pagrindiniai kraujodaros (hemocitopoezės) organai, kurie yra savotiška kraujo ląstelių gamybos „gamykla“, yra raudonieji kaulų čiulpai, užkrūčio liauka, limfoidinis audinys ir blužnis. Jie kalba apie kraujo ligas, kai pažeidžiama tam tikrų kraujo ląstelių morfologija ar skaičius, arba pasikeičia plazmos savybės.

Visos kraujo ligos ir hematopoetinė sistema klasifikuojami pagal vieno ar kito jo komponento pralaimėjimą. Hematologijoje kraujo ligos paprastai skirstomos į tris dideles grupes: anemiją, hemoblastozę ir hemostaziopatijas. Taigi, dažnos raudonųjų kraujo kūnelių anomalijos ir pažeidimai yra nepakankama, hemolizinė, hipo- ir aplazinė anemija. Hemoblastozės struktūra apima leukemiją ir hematosarkomą. Kraujo ligos, susijusios su hemostazės sistemos pažeidimu (hemostaziopatijos), yra hemofilija, von Willebrand liga, trombocitopatija, trombocitopenija, DIC ir kt.

Kraujo ligos gali būti įgimtos arba įgytos. įgimtos ligos(pjautuvinė anemija, talasemija, hemofilija ir kt.) yra susiję su genų mutacijomis arba chromosomų anomalijomis. Įgytų kraujo ligų išsivystymą gali paskatinti daugybė aplinkos veiksnių: ūminių ir lėtinis kraujo netekimas, jonizuojančiosios spinduliuotės ar cheminių medžiagų poveikis organizmui, virusinės infekcijos (raudonukė, tymai, kiaulytė, gripas, infekcinė mononukleozė, vidurių šiltinė, virusinis hepatitas), mitybos trūkumai, maistinių medžiagų ir vitaminų malabsorbcija žarnyne ir kt. kraujo bakterijų ar grybelių sukėlėjų, pasireiškia sunki infekcinės kilmės kraujo liga – sepsis. Daugelis kraujo ligų eina koja kojon su kolagenoze.

Kraujo ligų apraiškos yra įvairiapusės ir ne visada specifinės. Būdingi anemijos požymiai yra be priežasties nuovargis ir silpnumas, galvos svaigimas iki alpimo, dusulys su fizinė veikla, blyškumas oda. Kraujo krešėjimo sutrikimams būdingi petechialiniai kraujavimai ir ekchimozė, Įvairios rūšys kraujavimas (dantenų, nosies, gimdos, virškinimo trakto, plaučių ir kt.). Leukemijos klinikoje išryškėja intoksikacijos ar hemoraginiai sindromai.

Pats pirmasis metodas, nuo kurio prasideda kraujo ligų diagnostika, yra hemogramos (klinikinės analizės) tyrimas, nustatant kiekybinę kraujo sudėtį ir susidariusių elementų morfologiją. Sergant kraujo ligomis, kurios pasireiškia sutrikus hemostazei, tiriamas trombocitų skaičius, kraujo krešėjimo ir kraujavimo laikas, protrombino indeksas, koagulograma ; atliekami įvairūs testai - žnyplės testas, žiupsnelio testas, stiklainio bandymas ir kt.

Kraujodaros organuose vykstantiems pokyčiams įvertinti taikoma kaulų čiulpų punkcija (sternų punkcija. Siekiant išsiaiškinti aneminio sindromo priežastis, pacientams gali tekti kreiptis į gastroenterologą ir ginekologą; FGDS, kolonoskopija, kepenų ultragarsas.

Bet kokie hemogramos ar mielogramos pokyčiai, taip pat simptomai, rodantys kraujo ligų išsivystymo tikimybę, reikalauja kompetentingo hematologo įvertinimo, dinaminio stebėjimo ar specializuoto jo kontroliuojamo gydymo. Šiuolaikinė hematologija sukūrė pagrindinius įvairių kraujo ligų gydymo principus ir sukaupė didelę jų gydymo patirtį. Esant galimybei, kraujo ligų gydymas pradedamas nuo priežasčių ir rizikos veiksnių šalinimo, darbo korekcijos Vidaus organai, trūkstamų medžiagų ir mikroelementų papildymas (geležis – sergant geležies stokos anemija, vitaminas B12 – sergant B12 stokos anemija, folio rūgštis – sergant folio rūgšties stokos anemija ir kt.).

Kai kuriais atvejais gali būti skiriami kortikosteroidai, hemostaziniai vaistai, ekstrakorporinė hemokorekcija (eritrocitaferezė). Dažnai hematologiniams ligoniams reikia perpilti kraują ir jo komponentus. Šiandien pasaulyje aktualiausi ir veiksmingiausi piktybinių hematologinių navikų gydymo metodai yra citostatinis gydymas, radioterapija, alogeninė ir autologinė kaulų čiulpų transplantacija, kamieninių ląstelių įvedimas. Nemažai kraujo ligų (trombocitopeninė purpura, autoimuninė anemija, mieloidinė leukemija ir kt.) yra blužnies pašalinimo – splenektomijos indikacijos. Kraujo ligų gydymas Maskvoje atliekamas specializuotuose hematologiniuose medicinos ir mokslo centruose, kurie turi technine įranga pasaulinio lygio ir aukštos kvalifikacijos specialistai.

» galėsite rasti atsakymus į pagrindinius klausimus, susijusius su kraujo ligomis, susipažinti su pagrindinėmis nosologinėmis formomis, simptomais, diagnostikos ir gydymo principais.

Kraujo sistemos ligos skirstomos į anemiją, leukemiją ir ligas, susijusias su hemostazės sistemos pažeidimu (kraujo krešėjimu).

Priežastys, dėl kurių pažeidžiama kraujo sistema.

anemija.

Tarp dažniausiai pasitaikančių anemijos priežasčių yra šios:

  • ūminis kraujo netekimas (trauma);
  • lėtinis įvairios lokalizacijos (virškinimo trakto, gimdos, nosies, inkstų) kraujo netekimas dėl įvairių ligų;
  • su maistu gaunamos geležies malabsorbcija žarnyne (enteritas, žarnyno rezekcija);
  • padidėjęs geležies poreikis (nėštumas, maitinimas, greitas augimas);
  • dažnas geležies trūkumas maiste (netinkama mityba, anoreksija, vegetarizmas);
  • vitamino B12 trūkumas (nepakankamas jo suvartojimas su maistu – tai mėsos ir pieno produktai, šio vitamino malabsorbcija: su atrofinis gastritas, po skrandžio rezekcijos, dėl paveldimi veiksniai, su toksiniu alkoholio poveikiu, sergant kasos ligomis, su invazija su plačiu kaspinuočiu);
  • folio rūgšties malabsorbcija; kaulų čiulpų ligos; įvairios paveldimos priežastys.

Leukemijos.

Priežastys nėra visiškai suprantamos, tačiau žinoma, kad tai gali būti paveldimas polinkis, jonizuojanti radiacija, cheminių medžiagų(lakai, dažai, pesticidai, benzenas), virusai. Hemostazės sistemos pažeidimas dažniausiai atsiranda dėl paveldimų veiksnių.

Kraujo ligų simptomai.

Dažnai sergantieji kraujo ligomis skundžiasi silpnumu, lengvu nuovargiu, galvos svaigimu, dusuliu fizinio krūvio metu, sutrikusiu širdies darbu, apetito praradimu, sumažėjusiu darbingumu. Šie skundai dažniausiai yra įvairių anemijų pasireiškimai. Esant ūminiam ir gausiam kraujavimui, atsiranda staigus silpnumas, galvos svaigimas, alpimas.

Daugelį kraujo sistemos ligų lydi karščiavimas. Sergant anemija stebima žema temperatūra, sergant ūmine ir lėtine leukemija – vidutinė ir aukšta.

Taip pat pacientai dažnai skundžiasi odos niežėjimu.

Sergant daugeliu kraujo sistemos ligų, pacientai skundžiasi apetito praradimu ir svorio mažėjimu, dažniausiai ypač ryškiu, pereinamuoju į kacheksija.

Sergant B12 stokos anemija, liežuvio galiuke ir jo pakraščiuose jaučiamas deginimo pojūtis, esant geležies stokos anemijai būdingas skonio iškrypimas (pacientai noriai valgo kreidą, molį, žemę, anglį), taip pat kvapą ( pacientai jaučia malonumą įkvėpę eterio garų, benzino ir kitų kvapiųjų medžiagų, turinčių nemalonų kvapą).

Taip pat pacientai gali skųstis įvairiais odos bėrimais, kraujavimu iš nosies, dantenų, virškinimo trakto, plaučiai (su hemoragine diateze).

Taip pat gali skaudėti kaulus spaudžiant ar bakstelėjus (leukemija). Dažnai sergant kraujo ligomis patologiniame procese dalyvauja blužnis, tada stipriai skauda kairįjį hipochondriją, o kai pažeidžiamos kepenys – dešinėje.

Gali būti padidėję ir skausmingi limfmazgiai, tonzilės.

Visi pirmiau minėti simptomai yra priežastis kreiptis į gydytoją apžiūrai.

Apžiūros metu nustatoma paciento būklė. Itin sunkus gali būti stebimas su galutiniai etapai daug kraujo ligų: progresuojanti anemija, leukemija. Taip pat apžiūros metu nustatomas odos blyškumas ir matomos gleivinės, sergant geležies stokos anemija, oda yra „alebastro blyškumas“, esant B12 trūkumas – šiek tiek gelsva, sergant hemolizine anemija – gelsva, sergant lėtine leukemija. žemiškas pilkas atspalvis, su eritremija - vyšnių raudona. Sergant hemoragine diateze, ant odos ir gleivinių matomi kraujavimai. Keičiasi ir odos trofizmo būklė. Sergant geležies stokos anemija, oda išsausėja, pleiskanoja, plaukai tampa trapūs, skilinėja galiukai.

Tiriant burnos ertmę, nustatoma liežuvio papilių atrofija, liežuvio paviršius tampa lygus (B12 stokos anemija), greitai progresuojantis dantų ėduonis ir gleivinės aplink dantis uždegimas (geležies stokos anemija), opinė. nekrozinis tonzilitas ir stomatitas (ūminė leukemija).

Palpuojant nustatomas plokščiųjų kaulų skausmas (leukemija), padidėję ir skausmingi limfmazgiai (leukemija), padidėjusi blužnis (hemolizinė anemija, ūminė ir lėtinė leukemija). Perkusija taip pat gali aptikti padidėjusią blužnį, o auskultuojant – pilvaplėvės trinties triukšmą per blužnį.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo metodai.

Morfologinis kraujo tyrimas: bendra kraujo analizė(eritrocitų skaičiaus ir hemoglobino kiekio juose nustatymas, bendro leukocitų skaičiaus ir atskirų formų santykio tarp jų nustatymas, trombocitų skaičiaus, eritrocitų nusėdimo greičio nustatymas). Sergant geležies stokos anemija, hemoglobino lygis ir eritrocitų skaičius mažėja netolygiai, hemoglobinas mažėja stipriau. Esant B12 stokos anemijai, priešingai, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius sumažėja labiau nei hemoglobino kiekis, o sergant šia anemijos forma galima nustatyti padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Leukocitų (kokybinės ir kiekybinės sudėties) pokytis stebimas sergant leukemija.

Morfologinis eritrocitų įvertinimas atskleidžia anemiją.

Hematopoetinių organų punkcija. Morfologinė kraujo sudėtis ne visada tinkamai atspindi pokyčius, vykstančius kraujodaros organuose. Taigi, nepaisant reikšmingų kaulų čiulpų pokyčių, esant kai kurioms leukemijos formoms, kraujo ląstelių sudėtis beveik nepažeidžiama. Tam naudojama krūtinkaulio punkcija (iš krūtinkaulio paimami kaulų čiulpai). Kaulų čiulpų taškas leidžia nustatyti ląstelių brendimo pažeidimus - jaunų formų skaičiaus padidėjimą arba pirminių nediferencijuotų elementų vyravimą, raudonųjų (eritrocitų) ir baltųjų (leukocitų) serijos ląstelių santykio pažeidimus, pokyčius bendras kraujo ląstelių skaičius, išvaizda patologinės formos ir daug daugiau. Be krūtinkaulio, kaulų čiulpus galima išskirti ir iš kitų kaulų, pvz ilium.

Tikslesnė informacija apie kaulų čiulpų sudėtį suteikia trefino biopsija kai kartu su kaulų čiulpų audiniu išpjaunama klubinė stulpelis ir iš kurio daromi histologiniai preparatai. Jie išsaugo kaulų čiulpų struktūrą, o kraujo priemaišų nebuvimas leidžia tiksliau ją įvertinti.

Padidėję limfmazgiai dažnai praduriami, todėl galima įvertinti ląstelių sudėties pokyčių pobūdį. limfmazgiai ir patikslinti limfinės aparato ligų diagnostiką: limfocitinę leukemiją, limfogranulomatozę, limfosarkomatozę, aptikti naviko metastazes ir kt. Tikslesnę informaciją galima gauti atlikus limfmazgio biopsiją, blužnies punkciją.

Išsamus kaulų čiulpų, blužnies ir limfmazgių ląstelių sudėties tyrimas leidžia išsiaiškinti šių hematopoetinės sistemos dalių ryšio pobūdį, nustatyti, ar kai kuriuose kaulų čiulpų pažeidimuose yra ne čiulpų hematopoezės. .

Hemolizės įvertinimas būtinas nustatant hemolizinį anemijos pobūdį (nustatomas laisvas bilirubinas, pakinta eritrocitų osmosinis stabilumas, atsiranda retikulocitozė).

Hemoraginio sindromo tyrimas. Yra klasikiniai krešėjimo tyrimai (kraujo krešėjimo laiko, trombocitų skaičiaus, kraujavimo trukmės, kraujo krešulio atitraukimo, kapiliarų pralaidumo nustatymas) ir diferenciniai tyrimai. Krešėjimo laikas apibūdina viso kraujo krešėjimą ir neatspindi atskirų krešėjimo fazių. Kraujavimo trukmė nustatoma Duke prick testu, paprastai 2–4 minutes. Kapiliarų pralaidumas nustatomas taikant šiuos tyrimus: žnyplės simptomas (norma daugiau nei 3 min.), stiklainio testas, žiupsnelio simptomas, plaktuko sindromas ir kt. Diferencialiniai tyrimai: plazmos rekalcifikacijos laiko nustatymas, protrombino suvartojimo tyrimas, protrombino indekso, plazmos tolerancijos heparinui nustatymas ir kt. Apibendrinti išvardytų mėginių rezultatai sudaro koagulogramą, apibūdinančią kraujo krešėjimo sistemos būklę. Rentgeno tyrimas, galima nustatyti tarpuplaučio limfmazgių padidėjimą (limfoleukemija, limfogranulomatozė, limfosarkoma), taip pat kaulų pakitimus, kurie gali būti sergant kai kuriomis leukemijos formomis ir piktybinėmis limfomomis (židininė destrukcija). kaulinis audinys sergant daugybine mieloma, kaulų destrukcija sergant limfosarkoma, kaulų sustorėjimu sergant osteomieloskleroze).

Radioizotopų tyrimo metodai leidžia įvertinti blužnies funkciją, nustatyti jos dydį ir nustatyti židininius pažeidimus.

Kraujo ligų prevencija

Kraujo sistemos ligų prevencija yra tokia, ji yra savalaikė diagnozė ir ligų, kurias lydi kraujo netekimas (hemorojus, pepsinė opa, erozinis gastritas, opinis kolitas, gimdos fibromatozė, išvarža) gydymas. stemplės anga diafragmos, žarnyno navikai), helmintų invazijos, virusinės infekcijos, tačiau jei jų išgydyti neįmanoma, tuomet rekomenduojama vartoti geležies preparatus, vitaminus (ypač B12 ir folio rūgštį) ir atitinkamai vartoti maistą, kuriame jų yra, ir šias priemones. taip pat turi būti taikomas kraujo donorams, nėščioms ir žindančioms moterims, pacientams, sergantiems gausiomis mėnesinėmis.

Pacientams, sergantiems aplazine anemija, reikia imtis priemonių, kad būtų išvengta išorinių veiksnių, tokių kaip jonizuojančiosios spinduliuotės, dažiklių ir kt., poveikio organizmui. Jiems taip pat reikia ambulatorinio stebėjimo ir kraujo tyrimų kontrolės.

Kraujo krešėjimo sistemos ligų profilaktikai naudojamas šeimos planavimas (hemfilijos profilaktika), hipotermijos ir stresinių situacijų profilaktika, skiepai, tyrimai su bakteriniu antigenu, alkoholiu (su hemoraginis vaskulitas), atsisakymas atlikti nepagrįstus kraujo perpylimus, ypač iš skirtingų donorų.

Leukemijos profilaktikai būtina sumažinti apšvitą, jei tokia yra žalingi veiksniai pavyzdžiui, jonizuojanti ir nejonizuojanti spinduliuotė, lakai, dažai, benzenas. Norint išvengti rimtų būklių ir komplikacijų, nereikia savarankiškai gydytis, tačiau pasireiškus simptomams kreipkitės į gydytoją. Jei įmanoma, pabandykite kasmet pasitikrinti, būtinai atlikite bendrą kraujo tyrimą.

Kraujo, kraujodaros organų ligos ir tam tikri sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu pagal TLK-10

Su dieta susijusi anemija
Anemija dėl fermentų sutrikimų
Aplastinė ir kitos anemijos
Kraujo krešėjimo sutrikimai, purpura ir kitos hemoraginės būklės
Kitos kraujo ir kraujodaros organų ligos
Atrinkti sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu

Kraujo ligos yra pavojingos, plačiai paplitusios, sunkiausios iš jų paprastai yra nepagydomos ir baigiasi mirtimi. Kodėl atskleidžiama tokia patologija svarbi sistema organizmas, kaip kraujotaka? Priežastys labai įvairios, kartais net nepriklausančios nuo žmogaus, o lydinčios jį nuo gimimo.

Kraujo ligos

Kraujo ligų yra daug ir jų kilmė skiriasi. Jie yra susiję su kraujo ląstelių struktūros patologija arba jų funkcijų pažeidimu. Taip pat kai kurios ligos paveikia plazmą – skystą komponentą, kuriame yra ląstelės. Kraujo ligas, sąrašą, jų atsiradimo priežastis atidžiai tyrinėja gydytojai ir mokslininkai, kai kuriems iki šiol nepavyko nustatyti.

Kraujo ląstelės – eritrocitai, leukocitai ir trombocitai. Eritrocitai – raudoni kraujo ląstelės- pernešti deguonį į vidaus organų audinius. Leukocitai – baltieji kraujo kūneliai – kovoja su infekcijomis ir svetimkūniais, kurie patenka į organizmą. Trombocitai yra bespalvės ląstelės, atsakingos už krešėjimą. Plazma yra baltyminis klampus skystis, kuriame yra kraujo ląstelių. Dėl rimto kraujotakos sistemos funkcionalumo dauguma kraujo ligų yra pavojingos ir net sunkiai įveikiamos.

Kraujotakos sistemos ligų klasifikacija

Kraujo ligas, kurių sąrašas yra gana didelis, galima suskirstyti į grupes pagal jų paplitimo sritį:

  • Anemija. Patologiškai žemo hemoglobino (tai yra raudonųjų kraujo kūnelių deguonį pernešantis komponentas) būklė.
  • Hemoraginė diatezė – krešėjimo sutrikimas.
  • Hemoblastozė (onkologija, susijusi su kraujo ląstelių, limfmazgių ar kaulų čiulpų pažeidimu).
  • Kitos ligos, nepriklausančios prie trijų aukščiau išvardytų.

Tokia klasifikacija yra bendra, skirstomos ligos pagal principą, kurias ląsteles veikia patologiniai procesai. Kiekvienoje grupėje yra daugybė kraujo ligų, įtrauktas jų sąrašas tarptautinė klasifikacija ligų.

Ligų, turinčių įtakos kraujui, sąrašas

Jei išvardinsite visas kraujo ligas, jų sąrašas bus didžiulis. Jie skiriasi savo atsiradimo organizme priežastimis, ląstelių pažeidimo specifika, simptomais ir daugeliu kitų veiksnių. Anemija yra dažniausia raudonųjų kraujo kūnelių patologija. Anemijos požymiai yra raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio sumažėjimas. To priežastis gali būti sumažėjusi jų gamyba arba didelis kraujo netekimas. Hemoblastozė - daugumaŠią ligų grupę užima leukemija, arba leukemija – kraujo vėžys. Ligos eigoje kraujo ląstelės virsta piktybiniai dariniai. Ligos priežastis dar nėra išaiškinta. Limfoma taip pat onkologinė liga, limfinėje sistemoje vyksta patologiniai procesai, leukocitai tampa piktybiniais.

Mieloma yra kraujo vėžys, kurio metu pažeidžiama plazma. Šios ligos hemoraginiai sindromai yra susiję su krešėjimo problema. Dažniausiai jie yra įgimti, pavyzdžiui, hemofilija. Tai pasireiškia kraujavimu į sąnarius, raumenis ir vidaus organus. Agamaglobulinemija yra paveldimas plazmos baltymų trūkumas. Yra vadinamųjų sisteminių kraujo ligų, į jų sąrašą įtrauktos patologijos, pažeidžiančios atskiras organizmo sistemas (imuninę, limfinę) arba visą organizmą kaip visumą.

Anemija

Apsvarstykite kraujo ligas, susijusias su eritrocitų patologija (sąrašas). Dažniausiai pasitaikantys tipai:

  • Talasemija yra hemoglobino susidarymo greičio pažeidimas.
  • Autoimuninė hemolizinė anemija – išsivysto dėl virusinės infekcijos, sifilio. Vaistų sukelta neautoimuninė hemolizinė anemija – dėl apsinuodijimo alkoholiu, gyvačių nuodais, toksinėmis medžiagomis.
  • Geležies stokos anemija – atsiranda, kai organizme trūksta geležies arba kai yra lėtinis kraujo netekimas.
  • B12 stokos anemija. Priežastis yra vitamino B12 trūkumas dėl nepakankamų pajamų su maistu arba sutrikusi absorbcija. Rezultatas yra centrinės nervų sistemos ir virškinimo trakto pažeidimas.
  • Folio stokos anemija – atsiranda dėl folio rūgšties trūkumo.
  • Pjautuvinė anemija – raudonieji kraujo kūneliai yra pjautuvo formos, o tai yra rimta paveldima patologija. Rezultatas – kraujotakos sulėtėjimas, gelta.
  • Idiopatinė aplazinė anemija yra audinių, kurie atkuria kraujo ląsteles, nebuvimas. Galima su ekspozicija.
  • Šeiminė eritrocitozė yra paveldima liga, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas.

Hemoblastozių grupės ligos

Tai daugiausia onkologinės kraujo ligos, dažniausių sąraše yra leukemijos atmainos. Pastarieji, savo ruožtu, yra suskirstyti į du tipus - ūmus (daug vėžinių ląstelių, funkcijos neatliekamos) ir lėtinės (jis vyksta lėtai, atliekamos kraujo ląstelių funkcijos).

Ūminė mieloidinė leukemija - kaulų čiulpų ląstelių dalijimosi pažeidimai, jų brendimas. Atsižvelgiant į ligos eigos pobūdį, išskiriami šie ūminės leukemijos tipai:

  • be brendimo;
  • su brendimu;
  • promielocitinis;
  • mielomonoblastinis;
  • monoblastas;
  • eritroblastinis;
  • megakarioblastinis;
  • limfoblastinė T-ląstelė;
  • limfoblastinė B-ląstelė;
  • panmieloidinė leukemija.

Lėtinės leukemijos formos:

  • mieloidinė leukemija;
  • eritromielozė;
  • monocitinė leukemija;
  • megakariocitinė leukemija.

Atsižvelgiama į pirmiau minėtas lėtinės formos ligas.

Letterer-Siwe liga – imuninės sistemos ląstelių dygimas skirtinguose organuose, ligos kilmė nežinoma.

Mielodisplazinis sindromas yra kaulų čiulpus pažeidžiančių ligų grupė, kuri apima, pvz.

Hemoraginiai sindromai

  • Diseminuota intravaskulinė koaguliacija (DIK) yra įgyta liga, kuriai būdingas kraujo krešulių susidarymas.
  • Naujagimio hemoraginė liga – tai įgimtas kraujo krešėjimo faktoriaus trūkumas dėl vitamino K trūkumo.
  • Trūkumas - medžiagos, esančios kraujo plazmoje, daugiausia tai yra baltymai, užtikrinantys kraujo krešėjimą. Yra 13 rūšių.
  • Idiopatinis Jai būdingas odos dažymas dėl vidinio kraujavimo. Susijęs su mažu trombocitų kiekiu kraujyje.

Visų kraujo ląstelių pažeidimas

  • Hemofagocitinė limfohistiocitozė. Retas genetinis sutrikimas. Ją sukelia limfocitų ir makrofagų sunaikinimas kraujo ląsteles. Patologinis procesas vyksta skirtingi kūnai ir audiniai, dėl to pažeidžiama oda, plaučiai, kepenys, blužnis ir smegenys.
  • sukeltas infekcijos.
  • citostatinė liga. Tai pasireiškia ląstelių, kurios dalijasi, mirtimi.
  • Hipoplastinė anemija yra visų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas. Susijęs su ląstelių mirtimi kaulų čiulpai.

Užkrečiamos ligos

Kraujo ligų priežastis gali būti į organizmą patekusios infekcijos. Kas yra infekcinės kraujo ligos? Dažniausiai pasitaikančių sąrašas:

  • Maliarija. Infekcija atsiranda uodo įkandimo metu. Į organizmą prasiskverbę mikroorganizmai užkrečia raudonuosius kraujo kūnelius, kurie dėl to sunaikinami, taip pažeidžiami vidaus organai, karščiuoja, krečia šaltis. Paprastai randama tropikuose.
  • Sepsis yra terminas, naudojamas apibūdinti patologiniai procesai kraujyje, kurio priežastis – didelis bakterijų įsiskverbimas į kraują. Sepsis atsiranda dėl daugelio ligų – tai yra diabetas, lėtinės ligos, vidaus organų ligos, traumos ir žaizdos. Geriausia gynyba nuo sepsio – geras imunitetas.

Simptomai

Būdingi kraujo ligų simptomai yra nuovargis, dusulys, galvos svaigimas, apetito praradimas, tachikardija. Su anemija dėl kraujavimo atsiranda galvos svaigimas, stiprus silpnumas, pykinimas, alpimas. Jei kalbėtume apie infekcines kraujo ligas, jų simptomų sąrašas yra toks: karščiavimas, šaltkrėtis, odos niežėjimas, apetito praradimas. Ilgai sergant, pastebimas svorio mažėjimas. Kartais būna iškreipto skonio ir kvapo atvejų, kaip, pavyzdžiui, sergant B12 stokos anemija. Paspaudus skauda kaulus (su leukemija), padidėja limfmazgiai, skauda dešinįjį arba kairįjį hipochondriją (kepenys ar blužnis). Kai kuriais atvejais atsiranda odos bėrimas, kraujavimas iš nosies. Ankstyvosiose kraujo sutrikimo stadijose simptomų gali nebūti.

Gydymas

Kraujo ligos vystosi labai greitai, todėl gydymą reikia pradėti iškart po diagnozės. Kiekviena liga turi savo specifinius ypatumus, todėl gydymas skiriamas kiekvienu atveju. Onkologinių ligų, tokių kaip leukemija, gydymas grindžiamas chemoterapija. Kiti gydymo metodai – kraujo perpylimas, intoksikacijos poveikio mažinimas. Gydant onkologines kraujo ligas, naudojama kamieninių ląstelių, gautų iš kaulų čiulpų arba kraujo, transplantacija. Šis naujausias kovos su liga būdas padeda atkurti Imuninė sistema ir jei ne ligą įveikti, tai bent jau prailginti ligonio gyvenimą. Jei tyrimai leidžia nustatyti, kokiomis infekcinėmis kraujo ligomis serga pacientas, procedūrų sąrašas pirmiausia skirtas patogeno pašalinimui. Čia atsiranda antibiotikai.

Priežastys

Yra daugybė kraujo ligų, jų sąrašas ilgas. Jų atsiradimo priežastys yra skirtingos. Pavyzdžiui, ligos, susijusios su kraujo krešėjimo problema, dažniausiai yra paveldimos. Jie diagnozuojami mažiems vaikams. Visos infekcinės kraujo ligos, kurių sąraše yra maliarija, sifilis ir kitos ligos, perduodamos per infekcijos nešiotoją. Tai gali būti vabzdys ar kitas asmuo, seksualinis partneris. pavyzdžiui, leukemija, turi neaiškią etiologiją. Kraujo ligos priežastis taip pat gali būti radiacija, radioaktyvus ar toksinis apsinuodijimas. Anemija gali atsirasti dėl netinkamos mitybos, kuri neaprūpina organizmo reikiamais elementais ir vitaminais.

Hematopoetinės sistemos ligos yra daugybė patologijų, dėl kurių pažeidžiama kraujo ląstelių struktūra ir funkcinė paskirtis: eritrocitai, leukocitai, trombocitai ar plazma. Kraujo ląstelės gali pradėti gamintis nepakankamai arba per daug, o plazma pakisti dėl patologinių baltymų struktūrų patekimo į ją.

Šiandien mokslas ištyrė daugiau nei 100 kraujo ligų. Tokiais negalavimais sergančius pacientus gydo hematologai.

Kraujo ligų priežastys

  1. Paveldimas, atsiradęs dėl genetinių anomalijų ar įgimtų defektų. Čia sutrikimai chromosomų lygmeniu paveikia kraujo ląstelių skaičių ir bendrą jo sudėtį visam gyvenimui.
  2. Įgyta dėl mitybos trūkumo ar piktnaudžiavimo narkotikais. Šias sąlygas provokuojantys veiksniai gali būti radiacija, ūmus apsinuodijimas sunkiaisiais metalais ar alkoholio surogatais.

Kraujo ligų rūšys

Daugybė hematopoezės patologijų sąlyginai sujungiamos į 3 dideles grupes:

  • anemija, pagrindinė savybėšios ligos yra žema norma hemoglobino kiekis kraujyje;
  • hemoraginio pobūdžio diatezė, kai sutrinka kraujo krešėjimo laikas;
  • navikiniai procesai, kurie gali išsivystyti įvairūs kūnai hematopoezė ir kraujotakos sistema.

Taip pat yra nežinomos etiologijos idiopatinių ligų.

Anemiją sukelia sumažėjęs hemoglobino kiekis. Jo kiekio kraujyje sumažėjimą gali sukelti jo sintezės pažeidimas (nepakankama gamyba) arba raudonųjų kraujo kūnelių struktūros patologija, kuri jį tiekia į visas organizmo sistemas. Taip pat patologiją gali sukelti pagreitėjęs hemoglobino ar raudonųjų kraujo kūnelių irimas, tokiu atveju jie nespėja atlikti savo funkcijų.

Atskira anemijų grupė yra hemoraginės ligos, susijusios su kraujo netekimu. Jei žmogus iš karto netenka pusės litro kraujo, tai pavojinga ūmi būklė, reikalaujanti skubios medicininės pagalbos. Užsitęsę nedidelių tūrių kraujavimai priskiriami lėtiniams, jie nėra tokie pavojingi, tačiau be tinkamo gydymo veda į organizmo išsekimą.

Patologijos, susijusios su sutrikusia hemoglobino gamyba, dažnai yra įgimtos, tačiau gali atsirasti ir prastos mitybos fone, sumažėjus mitybai. mėsos patiekalai, mikroelementų (geležies, vario, cinko) arba B grupės vitaminų, folio rūgšties trūkumas.

Onkologinėms kraujo ligoms būdingos kraujo patologijos ląstelių lygis, jie skirstomi į leukemiją (kaulų čiulpų ligas) ir limfozę (limfinės sistemos ligas). Jei pažeidžiami kaulų čiulpai, juose pradeda daugintis nesubrendusios netipinės ląstelės. Limfinių kraujagyslių onkologijai būdingi ląstelių struktūros sutrikimai ir patologinių mazgų bei ruonių susidarymas.

Hemoragines ligas sukelia mažas kraujo krešėjimas dėl sumažėjusio trombocitų skaičiaus, tai trombopenija, DIC, vaskulitas.

Kraujo ligų klasifikacija apima ligas, kurių negalima priskirti jokiai grupei. Tai agranulocitozė (eozinofilų, bazofilų ir neutrofilų trūkumas), eozinofilija – padidėjusi eozinofilų gamyba, citostatinė liga – liga, susijusi su gydymu priešvėžiniais vaistais.

Simptomai

Hematopoetinės sistemos ligų yra labai daug, o klinikinės apraiškos priklauso nuo to, kurie kraujo elementai dalyvauja procese. Tačiau galima nustatyti keletą bendrų simptomų:

  • astenija, sumažėjęs darbingumas, silpnumas, mieguistumas;
  • širdies plakimas, dažnas galvos svaigimas, alpimas;
  • apetito sutrikimai, pasibjaurėjimo jausmas anksčiau mėgtu maistu ir kvapais arba, atvirkščiai, priklausomybė įkvėpti toksinių medžiagų ir valgyti nevalgomą maistą bei medžiagas;
  • termoreguliacijos pokyčiai, lėtinis karščiavimas;
  • alerginės ir odos apraiškos;
  • didelis jautrumas virusinėms ir bakterinėms infekcijoms;
  • polinkis į kraujavimą;
  • skausmas kepenų ir blužnies srityje, kauluose ir raumenyse.

Dažnos kraujo ir kraujodaros organų ligos

Dažnas paveldimas kraujo sutrikimas yra hemofilija. Liga nustatoma ankstyvoje vaikystėje ir perduodama per vyrišką liniją. Dėl chromosomų defekto kraujodaros sistema nesugeba sulaikyti prasidėjusio kraujavimo, todėl sergant šia liga kraujo netekimas gali būti labai didelis.

Leukemija yra dažna sisteminė kraujo liga. Tai onkologinė liga, kuri gali pasireikšti tiek ūminėmis, tiek lėtinėmis formomis. Sergant leukemija, pažeidžiami kaulų čiulpai, jie pradeda gaminti ne sveikas, o patologines ląsteles. Liga pasižymi karščiavimu, kaulų skausmais, ryškiu asteniniu sindromu, burnos ertmės patologijos (stomatitas, gingivitas, tonzilitas).

Iš autoimuninių kraujo patologijų trombocitopenija nėra neįprasta. Svarbu konstrukciniai elementai kraujo, trombocitų, turi struktūros defektų, dėl to šių ligų klinikoje vyrauja polinkis į išorinį ir vidinį kraujavimą, galvos skausmus ir. sąnarių skausmas, vidaus organų pažeidimai.

Diagnostika

Kraujo patologijų buvimas patvirtinamas laboratoriniais tyrimais, pažangios analizės su susidariusių elementų skaičiumi leidžia greitai aptikti kraujodaros sistemos pažeidimus. Jei reikia, kraujas tiriamas dėl fibrinogeno ar kraujo krešėjimo greičio.

Sergant kaulų čiulpų ligomis, gydytojo parodymais, biopsija imama naudojant punkciją. Norint nustatyti paveldimų ligų priežastį, skiriami genetiniai tyrimai.

Gydymas

Kraujo ligų terapija reikalauja tikslios diagnozės, tik tokiu atveju galima viską išgydyti arba ištaisyti patologiją. Iš bendrųjų simptominio gydymo principų galima pastebėti infuzinė terapija(karščiavimui ir apsinuodijimui malšinti), kraujo ar plazmos perpylimas (kraujo elementams papildyti), palaikomoji ir atstatomoji terapija. Kraujo navikams gydyti taikoma chemoterapija ir kaulų čiulpų transplantacija.

Anemija

Anemija, arba anemija, yra būklė, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas ir hemoglobino kiekio sumažėjimas kraujo tūrio vienete. Kai kuriais atvejais, sergant anemija, nustatomi ir kokybiniai eritrocitų pokyčiai.

Su anemija išsivysto dėl transporto funkcijos pažeidimo hipoksiniai reiškiniai kurių simptomai yra dusulys, tachikardija, diskomfortasširdies srityje, galvos svaigimas, silpnumas, nuovargis, odos ir matomų gleivinių blyškumas. Šių simptomų sunkumas priklauso nuo anemijos laipsnio ir jos vystymosi greičio. Su gilia anemija kartu su nurodytais simptomais taip pat yra regėjimo sutrikimas.

Autorius spalvų indeksas anemijos skirstomos į hipochrominę, normochrominę ir hiperchrominę. Pagal vidutinio eritrocitų skersmens dydį anemijos skirstomos į mikrocitines, normocitines ir makrocitines. Pagal regeneracijos pobūdį anemijos yra regeneracinės, hiporegeneracinės, hipo- ir aplastinės, displazinės arba diseritropoetinės.

Šiuo metu visuotinai priimta klasifikacija, pastatytas pagal patogenetinį principą, atsižvelgiant į etiologines ir svarbiausias klinikines bei morfologines formas, tokią klasifikaciją pasiūlė G. A. Aleksejevas (1970).

I. Anemija dėl kraujo netekimo (po hemoraginio).
II. Anemija dėl sutrikusios kraujotakos:
A. Geležies stokos anemija ("chloranemija").
B. Geležies prisotinta, sideroahrestinė anemija.
B. B12 (folio) trūkumas, „žalinga“ anemija:
1. Egzogeninis vitamino B12 (folio rūgšties) trūkumas.
2. Endogeninis vitamino B12 (folio rūgšties) trūkumas:
a) sutrikusi asimiliacija maisto vitaminas B12 dėl skrandžio mukoproteinų sekrecijos praradimo;
b) sutrikęs vitamino B12 (folio rūgšties) pasisavinimas žarnyne;
c) padidėjęs vitamino B12 (folio rūgšties) vartojimas.
D. B12 (folio) – „achrestinė“ anemija.
D. Hipoaplastinė anemija:
1. Dėl egzogeninių veiksnių įtakos.
2. Dėl endogeninės kaulų čiulpų aplazijos.
E. Metaplastinės anemijos.
III. Anemija dėl padidėjusio kraujavimo (hemolizinio):
A. Anemija dėl egzoeritrocitų hemolizinių veiksnių.
B. Anemija dėl endoeritrocitų faktorių:
1. Eritrocitopatijos.
2. Enzimopenija:
a) gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas;
b) piruvatkinazės trūkumas;
c) glutationo reduktazės trūkumas.
3. Hemoglobinopatijos.

Toliau aprašomi būdingi atskirų anemijos formų požymiai, kurių metu dažniausiai pasireiškia akių simptomai.

Ūmus pohemoraginė anemija išsivysto dėl ūminio vienkartinio ir pakartotinio kraujo netekimo po traumų, kraujavimo iš virškinimo trakto, su negimdiniu nėštumu, gimdos kraujavimas tt Ligos simptomai patogenetiškai susiję su cirkuliuojančio kraujo masės sumažėjimu ir deguonies trūkumu. Klinikinis vaizdas pirmosiomis akimirkomis po didžiulio kraujo netekimo tinka pohemoraginio šoko ar kolapso klinikai: odos blyškumas, apalpimas, galvos svaigimas, šaltas prakaitas, dažnas pulsas, kartais vėmimas, traukuliai. Ateityje, kaip tobulinimas bendra būklė ir stabilizavimas kraujo spaudimas Klinikiniame paveiksle pradeda vyrauti anemijos ir hipoksijos simptomai. Būtent šiuo laikotarpiu dažniausiai nustatomi regėjimo sutrikimo požymiai iki visiškos amaurozės, nes specifiniai tinklainės elementai yra labai jautrūs anemijai.

Su lėtiniu hipochrominis geležies stokos anemija , įskaitant ankstyvą ir vėlyvą chlorozę, simptominę geležies stokos anemiją (lėtinį enteritą, skrandžio chloranemiją, hiatos išvaržą, piktybinius navikus, lėtinės infekcijos), taip pat lėtinė hipochrominė megaloblastinė anemija (pernicious anemija). įvairi genezė- Addison-Birmer anemija, helmintinė, spruanemija, celiakija ir kt.) sunkumas akių simptomai priklauso nuo anemijos laipsnio, kuris, tačiau, individualiai labai skiriasi. Ypač dažnai dugno pakitimai atsiranda, kai hemoglobino koncentracija yra mažesnė nei 5 g% ir rečiau 7 g%.

Akies dugnas atrodo blyški, kai serga anemija. Šis simptomas ne visada gali būti įvertintas dėl tinklainės ir gyslainės pigmentacijos skirtumų. Lengviau aptinkama optinio disko ir tinklainės kraujagyslių spalvos pasikeitimas. Kuriame arterinės kraujagyslės linkę plėstis ir artėti prie panašių kalibro venų šakų. Daugybiniai kraujavimaiį tinklainę – būdingiausias retinopatijos simptomas sergant mažakraujyste (34 pav.).

Ryžiai. 34. Akies dugnas sunki anemijos forma.

Kraujavimo priežastis nėra visiškai aiški. Matyt deguonies trūkumas sukelia padidėjusį kapiliarų pralaidumą. Sergant pavojinga mažakraujyste, svarbi ir gretutinė trombocitopenija.

Juostos arba liepsnos formos išsidėstę kraujavimai nervinių skaidulų sluoksnyje. Jie gali būti lokalizuoti bet kurioje tinklainės dalyje, tačiau jų nėra geltonojoje dėmėje. Todėl regėjimo aštrumas dažniausiai išsaugomas. Kartais ekstravazacijose matomas baltas centras. Šis simptomas dažniau pasireiškia žalinga anemija. Kai kuriais atvejais išemija gali sukelti optinio disko ir gretimos tinklainės patinimą. Edema paprastai būna lengva, tačiau buvo aprašyti ir stazinio disko atvejai. Be patinimų nervinių skaidulų sluoksnyje, gali būti ir mažų baltų židinių, kurie susideda iš fibrino ir dažniausiai gerai ištirpsta, kai paciento būklė pagerėja.

Žymiai sunkesni tinklainės pakitimai stebimi su pjautuvinių ląstelių (drepanocitinė) anemija. Šia liga vadinama paveldima šeiminė hemolizinė anemija, kurios būdingas bruožas yra eritrocitų savybė įgauti pusmėnulio formą – šia liga daugiausia serga juodaodžiai ir retai baltieji. Sovietų Sąjungoje aprašyti pavieniai atvejai.

Liga priklauso grupei hemoglobinopatijos su įgimtu eritrocitų nepakankamumu, ypač su patologinio globulino buvimu juose.

Liga pasireiškia vaikystė ir yra charakterizuojamas lėtinė eiga su dažnais paūmėjimais hemolizinių regeneracinių, trombozinių ir sekvestrinių krizių forma.

Dėl hemolizinių krizių eritrocitų kiekis gali trumpas laikotarpis sumažėja iki 1-2 mln. 1 mm3 kraujo. Krizę lydi geltos išsivystymas ir pilvo sindromas. Regeneracinės krizės yra laikinas, funkcinis kaulų čiulpų kraujodaros išsekimas. Trombozinės ar skausmo krizės, kurios kartais dominuoja ligos apraiškose, atsiranda dėl generalizuotos smulkiųjų kraujagyslių trombozės, ypač pilvo ertmė ir galūnes. Sekvestrinės krizės yra būklės, panašios į šoką, kai staiga išsivysto anemija be hemolizės [Tokarev Yu. N., 1966].

Kaip ir kitų įgimtų hemolizinių anemijų atveju, pacientams, sergantiems pjautuvine anemija infantilus, serga hipogonadizmu, turi bokšto kaukolė ir kt.. Sergant šia liga: ypač ryškus osteoartikulinis sindromas (daktilitas, skausmas, deformacija, sąnarių galvų ir kaulų nekrozė). Lėtinės opos dažnai išsivysto ant kojų. Padidėja blužnis ir kepenys. Trombozė ir embolija yra labai būdingas požymis. Tinklainės pažeidimai lokalizuojami daugiausia pusiaujo ir periferinėse zonose ir praeina 5 etapus. I stadijai būdinga periferinė arteriolių obstrukcija, II stadijai – arterioveninių anastomozių atsiradimas. III stadijoje išsivysto neovaskulinė ir pluoštinė proliferacija, kuri IV stadijoje sukelia kraujavimą į stiklakūnį. Galiausiai (V stadija) išsivysto tinklainės atsiskyrimas.

Leukemija

Leukemija reiškia neoplastinės ligos, kurios naviko masė susideda iš kraujo ląstelių arba, matyt, tiksliau – ląstelių, savo išvaizda panašių į kraujo ląsteles.

Kai kurie mokslininkai kraujo navikai klasifikuojami hemoblastomos ir hematosarkomos, remiantis tuo, kad kai kuriais atvejais kaulų čiulpai gali būti visur apgyvendinti šių navikų ląstelių, o kitais atvejais jų augimas yra ekstramedulinis. Mūsų nuomone, tokį suskirstymą dažnai labai sunku įgyvendinti, nes leukeminių ląstelių augliai taip pat gali turėti ekstrameduliarinę lokalizaciją pacientams, kuriems liga prasidėjo dėl kaulų čiulpų pažeidimo. Ir atvirkščiai, kai kuriais atvejais hematosarkomos gali vėliau įtraukti į procesą kaulų čiulpus, todėl gydytojai tokiais atvejais yra priversti kalbėti apie proceso leukemizaciją. Mūsų nuomone, teisingiau būtų visus kraujodaros audinio navikus sujungti pavadinimu „leukemija“, nes šių ligų navikinis pobūdis, pabrėžiamas pavadinimuose „hemoblastozė“ arba „hematosarkomatozė“, praktiškai nekelia abejonių.

Leukemijos etiologija negali būti laikomas galutinai išaiškintu, tačiau tai vienodai taikoma ir kitiems navikams. Tačiau šiuo metu galima laikyti įrodytu, kad tokie veiksniai kaip virusas, jonizuojanti spinduliuotė, tam tikros cheminės medžiagos, įskaitant kai kurias vaistinias medžiagas, tokias kaip levomicetinas, butadionas ir citostatikai, gali turėti tam tikrą stimuliuojantį poveikį šių ligų atsiradimui. Taip pat yra pagrįstų nuomonių apie paveldimų veiksnių vaidmenį leukemijos atsiradimui. Juos patvirtina to paties tipo leukemijos atvejai identiškiems dvyniams, didelis jautrumas leukemijai pacientams, sergantiems paveldimi sutrikimai genetinis aparatas – Dauno liga, Turnerio sindromai, .. Klinefelteris ir kt.. Pastebėta, kad tam tikros leukemijos rūšys dažniausiai būna derinamos su tam tikrų tipų genetiniai sutrikimai. Reikia turėti omenyje, kad šiuolaikiniai moksliniai duomenys labai įtikina anksčiau iškeltą prielaidą apie visos leukemijos masės kilmę iš vienos mutavusios ląstelės, kuri nebevaldoma paciento kūno. Tai yra žiedinės chromosomos buvimas pacientų, sergančių ūmine leukemija, naviko ląstelėse, kuri išsivystė asmenims, gydytiems radioaktyviuoju fosforu, staigus to paties tipo fosforo kiekio padidėjimas. fizinės ir cheminės savybės baltymų pacientams, sergantiems paraproteinemine hemoblastoze. Filadelfijos chromosoma pacientams, sergantiems lėtine mieloidine leukemija.

IN klinikinė praktika Leukemijos paprastai skirstomos į pogrupius, atsižvelgiant į ląstelės tipą, kuris sudaro naviko masės pagrindą. Tos leukemijos, kurios atsiranda dauginantis ląstelėms, kurios yra menkai diferencijuotos ir negali toliau diferencijuotis, dažniausiai be gydymo yra labai piktybinės ir vadinamos ūminėmis. Leukemijos, kurių navikų masę sudaro diferencijuojančios ir subrendusios ląstelės, paprastai yra gana gerybinės eigos ir vadinamos lėtinėmis leukemijomis.

Ūminės ir lėtinės leukemijos savo ruožtu jie skirstomi į pogrupius, priklausomai nuo to, kuri ląstelė sudaro naviko substratą. Šiuo metu aprašomos leukemijos, kurios išsivysto iš visų kraujodaros mikrobų ląstelių – eritroidinių, trombocitų,. granulocitinis ir agranulocitinis tipas. Tuo pačiu metu išskiriamos ūminės mielo-, mono-, megakario-, eritro- ir plazmablastinės leukemijos. Kadangi ūminės leukemijos diferencijavimas atliekamas tik remiantis citocheminiais tyrimo metodais, o citocheminiai ląstelių identifikavimo metodai atliekami naudojant empiriškai parinktą metodų rinkinį, gauta pranešimų apie tokios ūminės leukemijos formos egzistavimą. kaip nediferencijuota. Pastarųjų kilmė, matyt, gali būti siejama su ląstelių, gautų iš ankstesnių, nediferencijuotų kraujodaros ląstelių, dauginimu. Tarp lėtinių leukemijų buvo nustatytos ir tebeskiriamos leukemijų formos, kurios yra pagrįstos bet kokių subrendusių kraujo ląstelių dauginimu. Čia ir lėtinė limfocitinė leukemija, lėtinė mieloidinė leukemija, lėtinė monocitinė leukemija, lėtinė megakariocitinė leukemija, eritromielozė, eritremija, plazmocitoma, lėtinė bazofilinė leukemija; taip pat yra pranešimų apie lėtinę eozinofilinę leukemiją.

Esant dabartiniam lygiui medicinos mokslas, leidžianti išskirti smulkiausias ląstelių detales, dalijimasis atliekamas tariamai seniai nusistovėjusių leukemijos formų rėmuose. Taigi tarp pacientų, sergančių lėtinė limfocitinė leukemija šiuo metu jau išskiriamos grupės asmenų, kenčiančių nuo T ir B limfocitų proliferacijos, o tarp ligonių lėtinė mieloidinė leukemija atskirti grupes, kuriose dauginasi ląstelės, turinčios Filadelfijos chromosomą ir jos neturinčios. Gali būti, kad leukemijų nustatymas bus tęsiamas ir ateityje, o tai leis konkretizuoti ir daugiau efektyvus gydymas serga.

Remiantis tuo, kas išdėstyta, gana lengva kalbėti apie pačios leukemijos diagnozę ir specifinę jos formą. Šios ligos diagnozė atliekama nustatant hematopoetinio audinio hiperplaziją, kuri gali atsirasti tiek periferiniame kraujyje, tiek kaulų čiulpuose. Tuo pačiu metu kai kuriems asmenims leukeminių ląstelių hiperplazija pasireiškia tik kaulų čiulpuose, o periferiniame kraujyje šios ląstelės atsiranda tik ilgiau. vėlyvieji etapai ligų. Šiuo atžvilgiu diagnostikos procese turėtų būti atliekami kaulų čiulpų kraujodaros tyrimai, naudojant krūtinkaulio taškinių duomenų analizę, o kartais ir kaulinio audinio struktūra naudojant trepanobiopsiją. Citocheminių ir citogenetinių tyrimų metodų panaudojimas dažniausiai leidžia tik išsiaiškinti leukemijos variantą.

Galimybė egzistuoti leukemoidinės reakcijos t. y. tokie kraujodaros audinio ataugos, atsirandantys reaguojant į paciento organizme esantį veiksnį, aktyvinantį kraujodarą, kartais sukelia specialios studijos, neįskaitant šių kraujodaros audinių hiperplazijos priežasčių.

Klinikinis vaizdas leukemija yra labai įvairi. Tuo pačiu ir įvairovė klinikinės apraiškos pacientas serga ir ūmine, ir lėtine leukemija. prognozuoti toliau klinikinė eiga Klinikinių leukemijos apraiškų atskiram pacientui, matyt, neišspręs nė vienas patyręs gydytojas. To padaryti praktiškai neįmanoma dėl to, kad didelė morfodinamika ir beveik visur galimas leukeminio audinio plitimas paciento organizme gali parodyti pačius įvairiausius simptomus, imituojančius, ypač pradiniai etapai, įvairių rūšių ligos. To pavyzdys – vieno iš Rusijos hematologijos įkūrėjų akad. I. A. Kassirsky, kuris kartu su kolegomis analizuodamas pirmines diagnozes, su kuriomis pacientai buvo paguldyti į kliniką ir kurioms vėliau buvo patikrinta ūminė leukemija, atrado daugiau nei 60 skirtingų nosologinių formų, tarp kurių yra sepsis, skrandžio vėžys, reumatas ir ūminis. žarnyno nepraeinamumas, miokardo infarktas, reumatoidinis artritas, ūminis meningitas ir daugelis kitų ligų.

Tuo pačiu galima kalbėti apie leukemijos kliniką ir paprasčiausiai dėl to, kad visas šių ligų klinikines apraiškas galima derinti ir suprasti remiantis pagrindinių sindromų atpažinimu, kurie dažniausiai pasireiškia klinikinėje klinikoje. vaizdas su vienokiu ar kitokiu vyravimu priklausomai nuo leukemijos tipo.ligos. Tarp šių sindromų dažniausios yra šios: 1) bendras toksinis sindromas (arba intoksikacija); jo pasireiškimas yra karščiavimas, silpnumas, prakaitavimas, svorio kritimas, apetito stoka ir kt.; 2) hemoraginis sindromas. Jo apraiškos yra labai įvairios, įskaitant menoragiją, odos kraujavimą ir kraujavimą smegenyse; 3) virškinamojo trakto gleivinės toksinių-nekrozinių pažeidimų sindromas; 4) aneminis sindromas; 5) naviko augimo sindromas, kuriam būdingas leukeminio audinio augimas organizme. Tai taip pat turėtų apimti limfmazgių, kepenų, blužnies padidėjimą, vidaus organų disfunkciją dėl jų suspaudimo arba augančio leukeminio audinio vientisumo pažeidimo.

Be šių sindromų apraiškų, būdingų visoms leukemijoms, ypač tam tikroms leukemijų rūšims paraproteineminės hemoblastozės(plazmocitoma, Waldenströmo liga, sunkiosios ir lengvosios grandinės ligos), eritremija, turi daugybę klinikinio vaizdo ypatybių, kurios bus aprašytos atskiruose skyriuose. Kartais gali būti suteiktas specialus leukemijos (limfinio tipo) klinikinis vaizdas autoimuninės reakcijos, pasireiškė hemolizinė anemija, karščiavimas, odos pokyčiai ir kt.

Nesustojant ties išorinės apraiškos Kiekvienam iš minėtų sindromų norėčiau atkreipti dėmesį, kad pastaraisiais metais klinikinėje leukemijos vaizde pradėtos pastebėti apraiškos, kurias galima paaiškinti kaip citostatinis gydymas ir pailginti pacientų, sergančių šia patologija, gyvenimo trukmę. Tai apima infekcinių komplikacijų padidėjimą, kuris yra beveik 40 % pacientų, sergančių lėtine limfoleukemija, mirties priežastimi, neurologinių simptomų padidėjimą (ypač pacientams, sergantiems ūmine leukemija, vadinama ožkų neuroleukemija) ir dažnas vystymasis pacientams, sergantiems leukemija, šlapimo rūgšties nefropatija su inkstų akmenligės simptomais.

Taigi, leukemijos kliniką galima apibūdinti patys įvairiausi simptomai, kuris yra įvairaus minėtų sindromų derinio pasekmė. Žinoma, esant tam tikroms leukemijos rūšims, galima pastebėti vieno ar kito sindromo vyravimą iš aukščiau išvardintų, tačiau nė vienas gydytojas negali neįvertinti galimybės bet kurį iš jų įtraukti į bet kokios rūšies leukemijos klinikinį vaizdą.

Kalbant apie leukemijas, negalima nepaminėti didelės pažangos, kuri buvo padaryta šiuolaikinė medicina gydant šias ligas. Juk būtent su tokio tipo navikais gauti rezultatai, leidžiantys kalbėti apie esminį žmogaus išgydymą nuo piktybinės navikų ligos. Ligonių, sergančių ūmine limfoblastine leukemija, limfogranulomatoze, gydymas leidžia tikėtis, kad šios sėkmės apims ir kitų leukemijos formų gydymą.

Aštrus ir lėtinės formos leukemijas lydi tas pats akių apraiškos kurią sukelia padidėjęs kraujo klampumas, hipoksija ir leukemijos audinių infiltracija. Šie pokyčiai apima mikroaneurizmų susidarymą tinklainės kraujagyslėse, hemoragijas ir gyslainės, tinklainės, regos nervo ir periorbitalinių struktūrų ląstelių infiltraciją. Infiltracija į smegenų dangalus gali sukelti išorinių akių raumenų paralyžių ir stazinio disko išsivystymą. Taip pat aprašyta akių vokų, junginės, akiduobės audinio infiltracija su egzoftalmos išsivystymu.

Oftalmoskopija atskleidžia blyškus dugno fonas. Tinklainės venos yra išsiplėtusios, vingiuotos, o jų eigoje tinklainėje dažnai matomi balkšvi dryžiai, rodantys perivaskulinę leukeminę infiltraciją. Arterijos yra daug mažiau pakitusios nei venos.

Kraujavimo dydis ir forma skiriasi. Jie gali būti gilūs, paviršutiniški ar net ikiretininiai. Neretai tinklainės kraujosruvos, kurią sukelia leukocitų kaupimasis, centre matomas baltas plotas. Daugumoje sunkūs atvejai nervinių skaidulų sluoksnyje yra išeminių į vatą panašių židinių, ryški optinio disko ir peripapilinės tinklainės edema, naujai susiformavę tinklainės kraujagyslės.

Dugno pakitimai sergant leukemija, pasireiškia apie 70% atvejų, ypač dažnai ūminėmis formomis. Pokyčių sunkumas daugiau ar mažiau koreliuoja su ligos sunkumu ir efektyvus gydymas pagerėja pagrindinė liga ir akių dugno būklė.

Policitemija

Sąvoka „policitemija“ apima ligų grupė, kurios pasireiškia raudonųjų kraujo kūnelių masės padidėjimu organizme, t.y., jų tūrio padidėjimu 1 kg kūno svorio. Sergant policitemija 1 mm3 kraujo eritrocitų skaičius pakyla iki 7-10 mln., o hemoglobino kiekis iki 180-240 g/l. Yra „tikroji“ policitemija (eritremija, Wakezo liga) ir antrinė (simptominė) eritrocitozė.

eritremija- pirminis mieloproliferacinis hematopoetinės sistemos liga, kurios pagrindas yra visiška kaulų čiulpų ląstelinių elementų, ypač jų regėjimo gemalo, hiperplazija. Todėl labai būdingas padidėjęs leukocitų (iki 9000–15 000 mln. 1 mm3 kraujo) ir trombocitų (iki 1 mln. ar daugiau) kiekis kraujyje, kartu su ryškesniu eritrocitų skaičiaus padidėjimu. eritremijos požymis. G. F. Stroebe (1951) nustatė tris hematologinius eritremijos variantus: 1) be reikšmingo leukocitų skaičiaus padidėjimo ir Kraujo kiekio pokyčių; 2) su vidutine leukocitoze, neutrofilija ir dūrio poslinkiu; 3) esant didelei leukocitozei, neutrofilijai ir kraujo skaičiaus pasikeitimui į mielocitus. Esant „tikrai“ policitemijai, randami mielofibrozės ir osteomielosklerozės su mieloidine blužnies metaplazija požymių. Kaip ir kitų mieloproliferacinių ligų atveju, pacientų, sergančių policitemija, kraujo serume dažnai nustatomas šarminės fosfatazės koncentracijos padidėjimas. šlapimo rūgštis ir vitamino B12. Klinikinis policitemijos vaizdas skiriasi priklausomai nuo ligos fazės ir eigos sunkumo.

Pažengusioje, iš tikrųjų eritreminėje ligos fazėje būdingi simptomai: 1) pakitusi odos spalva ir matomos gleivinės; 2) blužnies ir kepenų padidėjimas; 3) padidėjęs kraujospūdis; 4) trombozė ir kraujavimas.

Oda pasikeičia didžiojoje daugumoje pacientų. Jie įgauna raudonai cianotišką atspalvį. Ypač ryškiai keičiasi skruostų, ausų galiukų, lūpų ir delnų spalva. Pabrėžiame, kad odos spalvoje dominuoja raudonas tonas, bet ne ryškus, o vyšninis. Matomos lūpų, liežuvio ir minkštas gomurys. Akivaizdžiai suleidžiama į skleros kraujagysles (triušio akies simptomas). Ant skruostų, lūpų, nosies galiuko, ypač moterims, dažnai aptinkamos telangiektazijos.

Labai būdingas eritremijos simptomas yra splenomegalija, kuri yra susijusi su mielomos metaplazija ir padidėjusiu aprūpinimu krauju. Paprastai pacientai, sergantys vera policitemija išsiplėtusios ir kepenys. Jo dydžio padidėjimas taip pat susijęs su padidėjusiu aprūpinimu krauju, mieloidine metaplazija, jungiamojo audinio proliferacija iki cirozės arba intrahepatinių venų trombozės (Budd-Chiari sindromas) išsivystymo. Daugeliui pacientų ligos eigą apsunkina tulžies akmenligė ir lėtinis cholecistohepatitas. Eritremija sergantiems pacientams būdinga tulžies plenochromija sukelia šių komplikacijų atsiradimą.

Beveik pusė pacientų, sergančių eritremija nustatoma hipertenzija, kurios patogenezė vertinama atsižvelgiant į kompensacinę organizmo reakciją, reaguojant į insulto ir minutinio kraujo tūrio sumažėjimą, jo klampumo padidėjimą ir periferinio pasipriešinimo padidėjimą (A. V. Demidova, E. M. Ščerbakas). Aukšto kraujospūdžio ir blužnies padidėjimo derinys yra pagrindinis policitemijos požymis. Jei tuo pačiu metu paciento eritrocitų masė didėja, policitemijos diagnozė tampa nepaneigiama.

Būdingas paradoksalus pacientų, sergančių policitemija, jautrumas ir trombozė (stambios arterinės ir veninės galvos smegenų, širdies, kepenų ir blužnies kraujagyslės, smulkios plaštakų ir pėdų kraujagyslės) bei padidėjęs kraujavimas (nuo skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų, ištraukus dantis, odos kraujavimas ir kraujavimas iš gleivinių). Kraujavimo, sergant vera policitemija, priežastis yra cirkuliuojančio kraujo masės padidėjimas su kraujagyslių perpildymu ir kapiliarų paretiniu išsiplėtimu, taip pat trūkumas. plazmos faktoriai koaguliacija, ypač fibrinogenas [Machabeli MS, 1962], serotoninas [Matveenko JI. A., 1965].

Trombozės vystymasis eritremijoje susijęs su kraujo klampumo padidėjimu, sulėtėjusia kraujotaka, trombocitų ir eritrocitų skaičiaus padidėjimu, skleroziniu kraujagyslių sienelių pažeidimu ir bendru kraujo krešėjimo sutrikimu.
Sergantiesiems eritremija dažnai pažeidžiami inkstai (infarktai juose išsivysto dėl kraujagyslių trombozės ar inkstų akmenligės dėl purinų apykaitos pažeidimo, būdingo mieloproliferacinėms ligoms).

Tikra policitemija pasižymi ilga trukme kuris gali būti lengvas, vidutinio sunkumo arba sunkus. Vystantis ligai išskiriami trys periodai arba fazės. Pirmoji ligos fazė metu ilgas laikotarpis gali tęstis latentiškai arba neaiškiai išreikšta klinikiniai simptomai. Ankstyvosiose stadijose liga dažnai painiojama su hipertenzija.

Aukščiau aprašytas klinikinis vaizdas apibūdina išsiplėtusią antrąją, vadinamąją eritreminę fazę. Ir šioje fazėje ligos eiga gali būti įvairi.

Galutinei fazei būdingas antrinės šelofibrozės su anemija išsivystymas ir išorinių eritremijos požymių išnykimas arba ūminės hemocitoblastozės, rečiau retikuliozės, vystymasis.

Skirtingai nuo tikrosios policitemijos, antrinė eritrocitozė nėra savarankiški nozologiniai vienetai, o tik kitų ligų simptomai. Raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio padidėjimas siejamas ne su proliferaciniu procesu kaulų čiulpuose, o su jo funkciniu dirginimu (absoliuti eritrocitozė) arba su kraujo sutirštėjimu, nedidinant eritropoezės (santykinė eritrocitozė). Toliau pateiktoje klasifikacijoje pateikiami pagrindiniai antrinės eritrocitozės tipai, jų eigos variantai, pagrindiniai patogenetiniai mechanizmai, lemiantys jų vystymąsi, ir specifinės ligos, kurias lydi antrinė eritrocitozė.


Ryškiausias policitemijos simptomas yra gausybė veido ir junginės. Konjunktyvo ir episklerinės kraujagyslės, ypač venos, yra išsiplėtusios, vingiuotos, sodriai raudonos. Tinklainės kraujagyslės yra tokios pat išvaizdos (35 pav.).

Ryžiai. 35. Akies dugnas sergant policitemija.

Pritraukia dėmesį tamsiai raudona dugno spalva. Optinis diskas taip pat neįprastai raudonas. Dažnai galima pastebėti daugiau ar mažiau ryškią optinio disko ir peripapilinės tinklainės edemą bei pavienius kraujavimus.

Kai kuriais atvejais jis vystosi okliuzija centrinė vena tinklainė. Atrodo, kad okliuzija yra nepilna. Prognozė tokiais atvejais paprastai yra palanki, bet kuriuo atveju daug geresnė nei su kitos etiologijos centrinės tinklainės venos okliuzija.

Paraproteinemija

Ši ligų grupė visų pirma apima mieloma(plazmos ląstelių paraproteineminė retikuliozė arba Rustickio liga) ir makroglobulino retikulolimfomatozė(Waldenströmo liga arba makroglobulineminė purpura).

daugybinė mieloma yra sisteminė naviko-hiperplazinio tipo kraujo liga su piktybiniu retikuloplazminio tipo ląstelių proliferacija. Tai leukemija-retikuliozė, ypač plazmos ląstelių para- (arba pato-) proteineminė retikuliozė.

Priklausomai nuo vyraujančio ląstelių tipo, trijų tipų mieloma: 1) retikuloplazmocitoma, 2) plazmablastoma ir 3) plazmocitoma.

Proteinurija- labai dažnas daugybinės mielomos simptomas. Paprastai mikromolekulinis baltymas (Bence-Jones baltymas) išsiskiria su šlapimu. Proteinurija siejama su mielominės nefropatijos – paraproteineminės nefrozės išsivystymu, dažniausiai baigiasi mirtimi su azotemijos uremijos simptomais.

Didelė baltymų koncentracija kraujyje yra susijusi ir būdinga daugybinei mielomai didelis kraujo klampumas.

Waldenströmo ligašiuo metu laikoma makroglobulino retikulolimfomatoze, kurios būdingas bruožas yra gebėjimas sintetina makroglobulinus: kraujyje atsiranda globulinų, kurių molekulinė masė didesnė nei 1 000 000. Vyresnio amžiaus žmonės dažniausiai serga. Klinikinėje praktikoje vyrauja hemoraginis sindromas, kartais su itin gausiu kraujavimu iš nosies. Hemoraginio sindromo mechanizmas yra sudėtingas ir nevisiškai suprantamas. Manoma, kad tai, viena vertus, yra susijusi su trombocitų, sąveikaujančių su makroglobulinais, prastesniu kiekiu, kita vertus, su padidėjusiu kraujagyslių sienelių pralaidumu dėl jų įsiskverbimo patologiniais baltymais, dideliu kraujo klampumu ir intravaskuliniais. eritrocitų agliutinacija.

Skirti daugiausia skeleto formos ir skeleto-visceralinės ligos formos. Patogenetiniu požiūriu klinikinis ligos vaizdas yra sumažintas iki dviejų sindromų, ty kaulų pažeidimo ir kraujo baltymų patologijos. Kaulų pažeidimai pasireiškia skausmu, lūžiais ir navikų vystymusi. Ypač dažnai pažeidžiamas stuburas, dubens kaulai, šonkauliai ir kaukolė, atsiradus atitinkamiems neurologiniams simptomams.

Visceralinė patologija pasireiškia daugiausia veikia kepenis, blužnį, limfmazgius ir inkstus. Jo vystymasis yra susijęs tiek su specifine šių organų ląstelių infiltracija, tiek su ryškūs pokyčiai kraujo baltymai, kai kraujyje susikaupia nenormalus baltymas – mielomos ląstelių gaminamas paraproteinas. Sergant mieloma, proteinemija gali siekti 12-18 g%.

retinopatija pradinėse daugybinės mielomos formose ir Waldenströmo ligos nėra. Daugeliui pacientų akies dugnas yra savotiškas paraproteinemicus dugno vaizdas. Būdingas tinklainės venų išsiplėtimas ir jų vingiavimo padidėjimas. Arterijos taip pat išsiplečia, bet daug mažiau. Tada atsiranda dekusacijos (venos po arterija užspaudimo) simptomas, mikroaneurizmos, smulkių venų užsikimšimas, kraujosruvos į tinklainę. Kai kuriais atvejais tinklainės nervinių skaidulų sluoksnyje yra ir į vatą panašių židinių bei regos nervo galvutės paburkimo.

Manoma, kad yra susiję tinklainės pokyčiai tiek su hiperparaproteinemija, tiek su dideliu kraujo klampumu. Azoteminėje ligos stadijoje išsivysto lėtinėms inkstų ligoms būdinga retinopatija.

Kalbant apie tinklainės kraujagyslių pokyčius, jų ryšys su padidėjusiu kraujo plazmos klampumu buvo eksperimentiškai įrodytas. Į beždžionių kraują patekus didelės santykinės masės dekstrano, akių dugne aptiktos išsiplėtusios ir vingiuotos tinklainės kraujagyslės, ypač venos, mikroaneurizmos ir kraujosruvos.

Mieloma gali paveikti taip pat akiduobės kaulai, akių vokai, ašarų liauka, ašarų maišelis ir junginė, įsiskverbia į sklerą, rainelę, gyslainę, tinklainę ir regos nervas. Tačiau šie pažeidimai nėra susiję su padidėjusiu kraujo klampumu.

Hemoraginė diatezė

Hemoraginė diatezė reiškia tokius patologinės būklės, kurie rodomi padidėjęs kraujavimas nesant reikšmingos kraujagyslių sienelės pažeidimo, t.y., kraujavimas išsivysto tais atvejais, kai kiti sveiki žmonės jų neturi.

Problemos svarba hemoraginė diatezė yra labai didelė. Pirma, taip yra dėl to, kad žmonių, kenčiančių nuo padidėjusio kraujavimo, skaičius pasaulyje viršijo šešiaženklį skaičių. Antra, žmonės, kenčiantys nuo hemoraginės diatezės, negali būti laikomi visaverčiais visuomenės nariais, nes jų potencialias galimybes smarkiai riboja tiek anemija, kuri dažnai lydi šią patologiją, tiek veikla, apsauganti paciento kraujagysles nuo įvairių pažeidimų.

Trečia, informacijos apie hemoraginės diatezės buvimą pacientams svarbą lemia tai, kad daugelis šios kančios formų yra paslėptos arba pasireiškia silpnai, turint monosimptominę kliniką. Jei būtina chirurginės intervencijos net ir toks smulkus dalykas kaip danties ištraukimas ar tonzilektomija, ir skiriant tam tikrus vaistus, pvz. acetilsalicilo rūgštis, hemoraginė diatezė gali kelti grėsmę pačiai paciento gyvybei.

Dabar hemoraginės diatezės patogenezę galima laikyti pakankamai gerai ištirta. Kaip žinoma, kraujavimo apribojimas adresu sveikas žmogus pažeidus kraujagyslės sienelę, tai atliekama dėl šių mechanizmų: kraujagyslės susitraukimo jo pažeidimo vietoje, nusėdimo cirkuliuojančių trombocitų kraujagyslės pažeidimo vietoje ir pirminio hemostatinio kamščio susidarymo. jais ir fiksuojant fibrino sienele, susidarant galutiniam „antriniam“ hemostaziniam kamščiui. Bet kurio iš šių mechanizmų pažeidimas sukelia hemostazės proceso sutrikimą ir hemoraginės diatezės vystymąsi.

Šiuolaikinės idėjos apie kraujo krešėjimo mechanizmus leidžia pasiūlyti tokią hemoraginės diatezės darbinę klasifikaciją.

HEMORAGINĖS DIATEZĖS KLASIFIKACIJA

I. Hemoraginė diatezė dėl prokoaguliantų defekto (hemofilija):
a) nepakankamas vieno ar kelių faktorių, susijusių su fibrino susidarymu, kiekis;
b) nepakankamas aktyvumas prokoaguliantiniai veiksniai;
c) atskirų prokoaguliantų inhibitorių buvimas paciento kraujyje.
II. Hemoraginė diatezė kurį sukelia hemostazės trombocitų jungties defektas:
a) nepakankamas trombocitų skaičius (trombocitopenija);
b) trombocitų funkcinis nepakankamumas (trombocitopatija);
c) kiekybinės ir kokybinės trombocitų patologijos derinys.
III. Hemoraginė diatezė, pasireiškiantis dėl per didelės fpbrinolizės:
a) endogeninis;
b) egzogeninis.
IV. Hemoraginė diatezė pasireiškia dėl kraujagyslių sienelės patologijos:
a) įgimtas;
b) pirktas.
V. Hemoraginė diatezė išsivysto dėl kelių priežasčių derinio (trombozinis hemoraginis sindromas, von Willebrand liga).

Dauguma bendra priežastis hemoraginė diatezė yra hemostazės trombocitų jungties defektas, kuris yra 80% pacientų kraujavimo priežastis [Marquardt F., 1976]. Pacientų, sergančių hemoragine diateze, besivystančių su silpnesniu hemostazės prokoaguliaciniu ryšiu, grupėje dažniausiai diagnozuojama hemofilija A (65-80%), hemofilija B (13-18%) ir hemofilija C (1,4-9%). .

Istoriškai susiklostė taip, kad hemoraginė diatezė, kurią sukėlė fibrino susidarymo defektas. Dabar žinoma, kad fibrino susidarymą užtikrina teisinga prokoaguliantų baltymų sąveika, kurių dauguma turi savo numerį, pažymėtą romėnišku skaitmeniu. Yra 13 medžiagų, įskaitant fibrinogeną (I faktorius), protrombiną (II), proakceleriną-akceleriną (V), prokonvertiną (VII), antihemofilinį globuliną A (VIII), Kalėdų faktorių (IX), Stuarto-Prawer faktorių (X), plazmos tromboplastino pirmtakas (XI), Hagemano faktorius (XII), fibriną stabilizuojantis faktorius (XIII). Be jų, trys neseniai atrasti veiksniai neturi skaitinio pavadinimo. Tai yra Fletcher, Fitzgeralz ir Passova faktoriai.

Kiekybinis ar kokybinis bet kurio iš aukščiau išvardytų prokoaguliantų defektas, taip pat šio faktoriaus inhibitoriaus atsiradimas paciento kraujyje gali sukelti hemoraginę paciento būklę.

Daugybė šių būklių, kurios artėja prie skaičiaus 30, taip pat didelis jų klinikinių apraiškų panašumas leidžia sujungti šias ligas bendru pavadinimu. hemofilija».

Būdinga hemofilija platūs, gilūs, dažniausiai pavieniai, savaiminiai mėlynės ir hematomos, dažni kraujavimai sąnariuose su itin retais odos ir gleivinių „purpuros“ išsivystymu, esant retai ir nestipriam kraujavimui su paviršiniais odos pažeidimais. Grubus laboratoriniai tyrimai rodo, kad krešėjimo laikas pailgėja, nesant sutrikusio kraujavimo laiko. Praktikuojantys asmenys turėtų aiškiai suprasti, ką tiksli diagnozė hemoraginės diatezės priežastys yra įmanomas tik naudojant specialius laboratorinių tyrimų metodus, be kurių adekvatus gydymas beveik neįmanomas.

Tarp hemoraginių diatezių, kurios išsivysto esant silpnesniam hemostazės trombocitų ryšiui, dažniausiai yra tos, kurias sukelia trombocitų skaičiaus sumažėjimas paciento kraujyje. Šios sąlygos, vadinamos Werlhofo sindromu, yra nevienalytės. Trombocitų skaičius gali sumažėti tiek dėl autoantikūnų susidarymo prieš juos (autoimuninė trombocitopenija), tiek dėl nepakankamo jų susidarymo kaulų čiulpuose. Taip pat galimas trombocitų membranos nepakankamumas ir jų citolizė.

Pastaraisiais metais klinicistų dėmesys buvo prikaustytas prie tokių hemoraginės sąlygos; kurios atsiranda dėl funkcinio trombocitų nepakankamumo, kurie nesugeba užtikrinti visavertės hemostazės net esant pakankamam jų kiekiui paciento kraujyje. Po to, kai tokią patologiją pirmą kartą aprašė Glyantsmanas, buvo aptikta daugybė patologinių formų, atsirandančių dėl vieno ar kito trombocitų kamščio susidarymo etapo pažeidimo: jų sukibimo, agregacijos, prokoaguliacinės jungties aktyvacijos, atitraukimo. kraujo krešulio.

Šių defektų radimas, nustatant jų derinius su kai kuriomis kitomis ligos apraiškomis, buvo aprašyta keletas atskirų nosologinių formų. Tuo pačiu metu trombocitų funkcijos tyrimas daugelyje aprašytų ligų leido pastebėti, kad nėra ryšio tarp trombocitų funkcijos sutrikimų ir kitų simptomų, nesusijusių su hemostaze.

Įvairūs trombocitų funkcijų defektų deriniai leido kalbėti apie visumos buvimą trombocitopatijų grupės, pasireiškiantis įvairiausiais junginiais, trombocitų funkcijų pažeidimais, tokiais kaip sukibimas, agregacija, išsiskyrimo reakcija, prokoaguliantų aktyvacija, atitraukimas. Aiškinant hemoraginės diatezės priežastį, būtinas išsamus tiek kiekybinės, tiek kokybinės trombocitų būklės tyrimas laboratorijoje.

Šių ligų klinikinis vaizdas pasižymi dažnas užsitęsęs kraujavimas su paviršiniais odos pažeidimais, dažna oda ir gleivine „purpura“, o kraujavimai sąnariuose, savaiminės kraujosruvos ir hematomos pasitaiko gana retai.

Hemostazės defektai, sukeltos kraujagyslės sienelės patologijos, gana lengvai diagnozuojamos tais atvejais, kai šią patologiją galima stebėti vizualiai: sergant Rendu-Oslerio liga, Ehlers-Danloso sindromu, Hippel-Lindau liga, Kasabach-Merritt sindromu ir kt. yra požymių, kad gali išsivystyti hemoraginė diatezė, dėl kurios sumažėja kraujagyslių sienelės kolageno kiekis ir dėl to pablogėja trombocitų sukibimas. Tačiau šią patologiją galima diagnozuoti tik naudojant sudėtingus laboratorinius metodus.

Pastaruoju metu daug dėmesio sulaukė gydytojai kraujavimo atvejų sergant daugybine vidaus organų kapiliarų mikrotromboze. Šios sąlygos vadinamos trombohemoraginiu sindromu. Jo patogenezė paaiškinama tuo, kad esant masiniam greitam trombų susidarymui krešulyje, sunaudojama daug kraujo krešėjimo faktorių, ypač trombocitų ir fibrinogeno. Be to, dėl kraujagyslių sienelės hipoksijos į kraują patenka daug plazminogeno aktyvatorių ir padidėja fibrinolizinis kraujo aktyvumas. Šių būklių diagnostika yra labai svarbi, nes reikia „paradoksiškai“ naudoti antikoaguliantus gydant kraujavimą.

Studijuojant buvo rasta įdomių atradimų kraujavimo patogenezė pacientams, sergantiems von Willebrandto liga, kuriai būdingas simptomų derinys, atspindintis tiek prokoaguliantų, tiek trombocitų hemostazės sutrikimus. Nustatyta, kad VIII faktoriaus antigenas yra būtinas norint sukelti trombocitų sukibimą su pažeistu paviršiumi ir parodė šių pagrindinių mechanizmų ryšio svarbą stabdant kraujavimą.

Įvairios hemoraginės diatezės priežastys, specifinių šių būklių gydymo metodų sukūrimas įpareigoja specialistus išsamiai išnagrinėti pacientų, kuriems yra padidėjęs kraujavimas, diagnostikos ir gydymo klausimus.

Dažniausios purpuros akių apraiškos yra poodiniai ir junginės kraujavimai. Tinklainės kraujavimas yra labai retas. Tais atvejais, kai jie egzistuoja, kraujosruvos yra nervų skaidulų sluoksnyje. Reikėtų nepamiršti, kad sužalojus akis, įskaitant chirurginį, galimas gausus kraujavimas, ypač sergant hemofilija.