Рядко заболяване. Наследствен ангиоедем (HAE)

Лечението трябва да започне възможно най-рано!

1. C1 инхибитор концентрат (С1-ИНХИБИТОР).
   а) местенС1 инхибитор (изолиран от плазма): Беринерт, Cinryze(при юноши и възрастни) Cetor;
   б) рекомбинантен C1 инхибитор (получен от млякото на генетично модифицирани зайци): Руцин.
2. Антагонисти на брадикининовия рецептор: Firazyr (Icatibant) .
   Само за възрастни. Изследванията в педиатрията продължават.
3. Инхибитор на каликреин: Kalbitor (Ecallantide)
4. Прясно замразена плазмаако не е възможно да се използват С1 инхибиторни лекарства и други съвременни лекарства.

* според NAO Consensus 2010

Дългосрочна профилактика на наследствен ангиоедем

Според Craig et al. (2009), пациентите се нуждаят от дългосрочна профилактика, ако:

• честотата на екзацербациите на HAE повече от една екзацербация на месец;
• някога сте имали подуване на ларинкса;
• някога сте имали нужда от трахеална интубация или хоспитализация в интензивно отделение/отделение за интензивно лечение;
• атаките на HAE са придружени от временна нетрудоспособност или отсъствие от работа повече от 10 дни в годината;
• поради наблюдаваните атаки на HAE значително намалениекачество на живот;
• пациентът има някаква наркотична зависимост;
• контактът на пациента със здравните центрове е ограничен;
• пациентът има рязко развитие на екзацербации на HAE;
• ако т.нар. терапия при поискване(терапия при поискване).

За дългосрочна профилактика експертите на Международния консенсус за лечение на НАЕ (2010) препоръчват следните групи лекарства:

1. т.нар. "лек" андрогени: Станозолол, Даназол, Оксандролон.
   Тази група лекарства е доста ефективна, но има голямо количествосериозни странични ефекти. И ако доза от повече от 200 mg / ден (според Даназол) е необходима за постигане на клиничен ефект (състояние на контрол), тогава очакваната полза трябва да бъде претеглена и възможен рискразвитие на странични ефекти.
2. Инхибитори на фибринолизата (антифибринолитици): ε-аминокапроноваи Транексамиккиселини.
   Тези лекарства могат да бъдат ефективни за дългосрочна профилактика, но имат много странични ефекти, във връзка с което експертите предпочитат употребата на андрогени пред назначаването на тази група като по-ефективни средства.
3. С-1 инхибитор
   а) естествен (плазма): Cinryze(при юноши и възрастни) Беринерт, Cetor,
   б) рекомбинантни: Руцин, Ruconest- при преминаване клинични изпитванияпозволяваща употреба като профилактично средство). Неговата ефективност е доказана в многоцентрови проучвания.

Краткосрочна профилактика на наследствен ангиоедем

Използват се лекарствата, използвани за лечение на екзацербации на НАЕ. В случай на симптоми на продромалния период (предвестници), той може да бъде ефективен Транексамова киселинаили Даназолв рамките на 2-3 дни, за да се предотврати развитието на екзацербация.

Лекарства, използвани за лечение и профилактика на наследствен ангиоедем

1. "Aminokapronka", най-вероятно, няма да помогне. По принцип помага на малко от пациентите с НАЕ, но все пак се случва да помага. Жалко, че нашите лекари (поради липса на др ефективни лекарства, както и поради липса на знания за HAE) все още се предписва.
2. По-добре обърнете внимание на ТРАНЕКСАМИЧНАТА КИСЕЛИНА. В Русия и Украйна има такова лекарство TRANEKSAM. Но, за съжаление, това лекарство също се счита за неефективно. Но можете да опитате.
3. Освен това от наличните има "Даназол" с търговски именаДановал, Данол, Даназол. Обикновено пациентите с HAE приемат това лекарство от 50 mg до 200 mg на ден и увеличават дозата, ако има вероятност от пристъп (и пристъпи се случват, но обикновено много по-рядко). внимание! Даназолът има цял набор от лоши странични ефекти, особено при жените, особено ако приемате лекарството големи дози. Но, с всичките „но“, лекарството действа при много пациенти с НАЕ.
4. Има и лекарство, наречено Stanozolol. Той е ефективен като Danazol, но има много по-малко странични ефекти. Обърнете внимание на това. При деца, според литературата, лечението с ниски дози оксандролон е по-предпочитано.
5. По време на остри пристъпи на оток (ларинкса, корема, лицето) в чужбина (там, те имат), се използват лекарства:
   + C1 инхибитор концентрат (Berinert, Cinryze, Cetor);
   + Рекомбинантен C1 инхибиторен концентрат (Ruconest/Rhucin);
   + В2 рецепторни антагонисти (Firazyr).

   Всички тези лекарства са много скъпи. Пациентите рядко ги плащат сами. Държавата, застрахователните организации помагат на хората, благотворителни фондации, като плаща или пълната цена на лекарствата, или част от тях. Много често такива скъпи лекарствасъхраняват в хладилници и "чакат" за остри атаки на техните собственици. За да станат достъпни тези лекарства в страните от ОНД, пациентите трябва да вземат активно участие в процеса на лечение и диагностика. За да се оптимизират партньорствата между пациенти с HAE и лекари, в много западни страниИма асоциации или групи от пациенти с НАЕ по целия свят.

   Моля, имайте предвид, че Firazyr е официално регистриран в Русия, което означава, че трябва да бъде достъпен за пациентите. Поне в клиниките на големите градове за облекчаване на остър оток.

Ако нищо от горното в параграф 5 не е налично и има опасен оток, тогава е необходима спешна хоспитализация в интензивното отделение (желателно е пациентът да е известен там, така че трябва да се съгласите предварително) и въвеждането на прясно замразена плазма, богата на C1-инхибитор (по-добре е да изберете предварително собствена и да я съхранявате, например, в хладилника). Внимание: Скорошни проучвания за лечение на екзацербации на HAE показват, че прясно замразената плазма може да съдържа кининогени (прекурсори на брадикинин) и следователно състоянието на пациента може да се влоши.

Бих искал да изразя специална благодарност на Дария Александровна Ярцева (асистент на катедрата по педиатрия на факултета, д-р на Запорожския държавен медицински университет, катедра по педиатрия на факултета) за нейната помощ при написването на този раздел.

Забележка. Berinert P, Cinryze, Ruconest и Icatibant (Firazyr) инструкции, препечатани от уебсайта

Човешката кръв съдържа протеини, които осигуряват имунитет. Група от тези протеини се нарича система на комплемента. Те съдържат С1-естеразен инхибитор. Той контролира синтеза на друг протеин - брадикинин, който е отговорен за разширяването на кръвоносните съдове с цел понижаване на кръвното налягане.

Нарушенията на C1 инхибитора са свързани с мутирал C1NH ген. В резултат на това се губи контрол върху производството на протеина брадикинин. Поради това човек може да развие много рядко заболяване - наследствен ангиоедем, съкратено HAE.

Описание и симптоми на заболяването

HAE - повтарящи се отоци, свързани с работата на периферните съдова система. Неконтролируемо произведеният брадикинин причинява вазодилатация, намаляване на пропускливостта на стените им. Резултатът е натрупване на течност в дълбоките слоеве на кожата или субмукозния слой.

При 60% от пациентите първата атака на заболяването се регистрира в детството или юношеството. При мнозина първият оток се появява в зряла възраст, в единици - при възрастни хора.

Причините, провокиращи първия ангиоедем, са следните.

1. Хормонален скок на преходна възраст.
2. Продължителна стресова ситуация.
3. Всяко, дори малко нараняване.
4. Хирургическа интервенция.
5. Зъболечение.
6. хронична инфекция.
7. Хипотермия.
8. Прием на определени лекарства орални контрацептиви, АСЕ инхибитори).

местоположения:

• с ангиоедем на меките тъкани се появяват тумори по лицето, ръцете, краката, корема, гърба;
• върху лигавиците на горната респираторен тракт, стомашно-чревния тракт.

Симптоми ангиоедем:

1. Различни по големина тумори по тялото, обикновено безболезнени, без сърбеж, без промяна на цвета. Чувстват се като пръснати, на пипане са доста плътни.
2. Може значително да увеличи размера на устните, ушите, клепачите, пръстите.
3. Понякога преди появата на оток се появява обрив от типа на уртикария.
4. При подуване на горните дихателни пътища гласът се променя, появява се суха кашлица, хрипове, дишането се затруднява до задушаване.
5. Туморите на стомашно-чревния тракт дават силна болка, гадене, повръщане, анорексия, диария.

Причиняват появата на повтарящ се ангиоедем (или оток на Квинке) не само факторите, които са провокирали появата на заболяването. Понякога лек натиск е достатъчен за зъбен или гинекологичен преглед. Но най-често отокът се развива спонтанно и антиалергичните лекарства са неефективни.

Ако изглежда, че имате същите симптоми като по-горе, но нямате представа какво е това, снимката в нашата статия показва как изглежда. И в случай, че подуването на снимката е подобно на вашето подуване, препоръчително е да се свържете със специалист.

Често е трудно да се определи дали пациентът има вроден характер на заболяването. Десетилетия подред лекарите могат да поставят неправилни диагнози, подозирайки алергичен ангиоедем, анафилаксия, апендицит, чревна обструкция, заболявания на черния дроб, бъбреците, гинекологични патологиидори менингит. Заболяването може да протече без явни и външни отоци, което допълнително затруднява диагностицирането му.

Най-опасният е ангиоедемът на ларинкса. Той блокира достъпа на въздух до белите дробове и човекът се задушава. внезапно начало, бързо развитиетова състояние води до смърт в два от пет случая.

Видове вроден ангиоедем

Заболяването се предава по наследство. Ако поне един от родителите страда от това, тогава детето с вероятност от 50% също ще получи мутирал ген. Но понякога се случва така здраво семействобебе се ражда с HAE. Той става първият носител на наследствено заболяване.

Лекарите диагностицират три вида НАЕ.

1. Намаляване на концентрацията на С1-инхибитора в комплемента се наблюдава при по-голямата част от пациентите (85%).
2. Концентрацията е нормална или повишена, но в същото време функционалността на протеина е минимална.
3. Концентрацията и функционалността са в нормални граници, но симптомите на заболяването са налице.

Такива случаи са малко, експертите предполагат наличието на мутация, която все още не е проучена.

За точна диагнозалекарят установява колко дълго и колко често се появява оток, дали има наследствен фактор. В етапа на обостряне се провежда преглед. Въз основа на кръвен тест от вена се оказва имунен статуси по-специално, концентрацията и функционалността на C1 инхибитора. По пътя се изключва наличието на други подобни заболявания.

Важно е близките роднини да бъдат прегледани. При липсата му, вероятността за възникване критична ситуациянараства до 35%. Тоест, всеки трети случай на оток може да засегне ларинкса и да причини смъртност.

Лечение на наследствен ангиоедем

Медицината не разполага с метод за коригиране на мутациите. Но има начини да се компенсира тяхното влияние, като по този начин се контролира заболяването. Основните методи за лечение на ангиоедем се използват в острия стадий. В същото време кортикостероидните лекарства, антихистамините са неефективни.
Приложени методи:

• превантивна хормонална терапия- използвани за чести отоци, рядко се използва поради странични ефекти (андрогените са синтетични заместители на мъжките хормони);
• лекарства, които намаляват ефекта на брадикинин (въведени под формата на разтвори, подуването изчезва за максимум час и половина);
• лекарства, които заместват липсващото количество протеин: синтетични (инжекционни разтвори) и донорски (прясно замразена плазма, аминокапронова киселина).

Примери модерни лекарстваот ангиоедем:

Популярен:

Традиционната медицина не познава средства, способни да възстановят нарушенията на основната имунна функция.

Наследственият ангиоедем е генетично заболяване. Това заболяване се характеризира с факта, че течността се натрупва в кръвоносните съдове, съответно се затруднява притока на кръв към органите. Явни симптоми на заболяването са подуване на различни части на тялото. На първо място, лицето се подува, често се случва горната или долна устна(в някои случаи и двете са засегнати) се увеличава доста силно. Ръцете, краката и т.н. също се подуват. Но това е само външни прояви. Стомашно-чревнитрактът и дихателните пътища също се възпаляват и подуват, което е много по-опасно.

Характеристики на ангиоедем наследствен оток

Това заболяване има сходни симптоми с други алергични заболявания, но лечението на ангиоедем ще бъде различно.

При различен видалергии, пациентът, в допълнение към основните симптоми, страда силен сърбеж. AT този случайне се наблюдава такъв проблем.

Ангиоедемът в никакъв случай не е безобидно заболяване, може да застраши живота на човек. Особено когато става въпрос за възпаление на дихателните пътища, става трудно за човек да диша, подуването може просто да блокира достъпа на кислород и в резултат на това човек може да умре. Затова си струва да подходим към тази тема много сериозно и отговорно.

Заболяването се дължи на факта, че има липса на С1 инхибитор. Самото заболяване може да се прояви за първи път на всяка възраст, но според статистиката обикновено се усеща за първи път преди 20-годишна възраст.

Симптоми

Симптоми на ангиоедем наследствено заболяванезависи от това кои органи или части от тялото са били засегнати.

Ако се появи оток в коремна кухина, тогава симптомите ще бъдат подобни на наблюдаваните при отравяне, т.е. силно гаденеи повръщане, болки в корема. Тъй като тези симптоми са характерни за редица други заболявания, диагностицирането на това заболяване в такъв курс е трудно.

Подуването на ларинкса е придружено от задух, синя кожа. В тази ситуация трябва да се окаже помощ възможно най-скоро, тъй като ситуацията е животозастрашаваща. Не си струва да вземате каквито и да било решения сами. Задължително в спешноизвикай линейка медицински грижи.

Подуването на кожата е придружено от лека болезненост и понякога появата на обрив.

Какво може да причини наследствен ангиоедем?

Трудно е да се разбере кога точно се появява оток, но има някои фактори, които много вероятнопровокирайте го. Те включват:

• стрес;
• силна умора и нарушения на съня;
• различни възпалителни процесивъзникващи в тялото;
• инфекции;
• нараняване.

Как да идентифицираме болестта?

За да се идентифицира точно това заболяване, е необходимо да се премине специален кръвен тест, който ще помогне да се определи количеството на протеин С1 и да се оцени неговата активност. Ако диагнозата се потвърди, тогава този оток трябва да се лекува само след консултация с лекар. Самолечението в този случай е изпълнено с негативни последици. Този анализще ви позволи точно да определите дали това заболяване е вродено.

Как да се лекува?

Същността на лечението е, че когато се появи оток, на човек спешно се прилага концентрат на С1 инхибитор. Понякога се правят и плазмени трансфузии.

Ако е настъпил оток на ларинкса и ситуацията е критична, тогава в трахеята се вкарва специална тръба, която осигурява доставката на кислород в белите дробове.

По правило отокът се локализира по лицето и крайниците. 70% от всички пациенти страдат от оток в тези области. Останалите 30% вече са засегнати от горните дихателни пътища или стомашно-чревния тракт.

Отокът на чревната лигавица е по-рядък от всеки друг. Тъй като симптомите му са силно изразени, често хората с този проблем попадат в болници с неправилна диагноза и получават неправилно лечение, а в някои случаи дори завършват на операционната маса, защото ако се направи ултразвукова рентгенова снимка, лекарят ще види част от подутото черво. Тази ситуация не е съвсем проста, тъй като по време на операцията съдовете се нараняват, което от своя страна води до повторен оток. Ето защо е изключително важно да се диагностицира това заболяване навреме и правилно, за да се избегнат ненужни негативни ситуации.

Наследственият ангиоедем е подобен на алергична реакция като оток на Quincke. Но отличителен белеге именно, че при наследствен оток по правило устните, носът и очите се възпаляват. При оток на Quincke цялото лице е засегнато.

По принцип лечението на ангиоедем се предписва по същия начин като при оток на Quincke, но трябва да се отбележи, че употребата на антихистамини е необходима. положителен ефектне дава. Хормонални лекарствапомогне само частично. Най-правилният и ефективен, както беше споменато по-рано, е въвеждането на концентрат на инхибитор на С1, тъй като този конкретен протеин не е достатъчен за това заболяване.

Симптомите на това заболяване изчезват в рамките на 72 часа.

Преди да вземе тестовете, лекарят определено ще попита дали някой от роднините е имал това заболяване.

Какво още трябва да знаете?

Тъй като заболяването е наследствено, все още не е възможно да се излекува напълно. Въпреки че медицината не стои неподвижна, ангиоедемът се изследва интензивно и това предполага надеждата, че скоро ще бъде преодолян това заболяванеще бъде възможно да се яде напълно.

Но, за щастие, болестта може да се държи под контрол. И в случай на обостряне има методи на въздействие, които ви позволяват да елиминирате неприятни симптомидостатъчно бързо. Като профилактика се използва хормонална терапия, но това е само при условие, че отоците се появяват често.

И най-важното, което си струва да повторим, е, че най-опасният е отокът на ларинкса. Помощта е необходима незабавно, тъй като вероятността от фатален изход е висока, ако не помогнете на човек.

Необходимостта от повикване на линейка дори не подлежи на обсъждане. Необходимо е. В същото време е необходимо ясно и ясно да се обясни, че помощта трябва да бъде предоставена възможно най-скоро, тъй като човекът се задушава.

В същото време, докато линейката се движи, е необходимо да отворите всички прозорци, така че кислородът да циркулира в стаята и по някакъв начин да помогне на жертвата.

Областта на врата трябва да бъде свободна от дрехи, различни вериги. Това е много важно, защото поне малко ще облекчи вече трудната ситуация.

Най-доброто нещо, което можете да направите, когато се обадите на линейка, е да попитате какво можете да направите, преди лекарят да пристигне. Не си струва да експериментирате сами.

Снимката показва как изглеждат пациентите с наследствен ангиоедем.

Ако човек с наследствен ангиоедем трябва да се подложи на операция (дори и проста), задължително трябва да предупредите лекаря за това.

Има ситуации, когато отокът се провокира от началото на менструацията при жена. Също така раждането може да се превърне във фактор, който провокира оток. Такива ситуации са рядкост, но ги има.

Като се има предвид, че това заболяване често протича по-леко и изчезва от само себе си в рамките на 72 часа, много пациенти дори не знаят за диагнозата си. Но не оставяйте подуването без внимание, защото никой не знае какво ще бъде положението следващия път. Всеки оток изисква най-малко консултация със специалист и установяване на причината.

Видео по темата на статията:

Дефицитът на Cl-инхибитора (C1I) води до появата на характеристика клиничен синдром- наследствен ангиоедем (HAE). Основната клинична проява на наследствения ангиоедем е рецидивиращият оток, който може да застраши живота на пациента, когато се развива на жизненоважни места.

Патогенеза на дефицит на Cl-инхибитор

Причината за дефицита е мутация в Cl-инхибиторния ген - серинова протеаза, която инактивира C1r и Cls компонентите на комплемента, както и каликреин-кининовата система и активираните фактори XI и XII на коагулационната каскада. Въпреки че C1 инхибиторът не е значителен инхибитор на плазмина, той се консумира от плазмина и в негово отсъствие активирането на плазмин е един от най-важните тригери за едемни епизоди. Основната причина за повишаване на съдовия пермеабилитет при НАЕ е излишъкът на брадикинин, който е следствие от прекомерната протеолиза на високомолекулен кининоген от каликреин.

Вроденият дефицит на C1I е автозомно доминантно разстройство с расово и сексуално разпределение и е най-честият от всички дефекти на системата на комплемента. При пациенти с наследствен ангиоедем се разграничават три основни типа дефекти: в 85% от случаите има намаление или липса на Cl-инхибитор поради нарушена транскрипция; в присъствието на миссенс мутация в активния център, концентрацията на Cl-инхибитор може да бъде нормална или дори повишена, но протеинът е нефункционален. Тип 3 HAE се причинява от наличието на автоантитела срещу C1 инхибитора.

Симптоми на дефицит на Cl инхибитор

Симптомите на заболяването при пациенти с наследствен ангиоедем се наблюдават главно през първите години от живота. В повечето случаи, описани в литературата, проявата на заболяването е настъпила преди навършване на 18 години от живота на пациента, въпреки че има случаи на първично откриване на заболяването на възраст 52 години. Клинично, наследственият ангиоедем се характеризира с оток различни частитяло. Отокът възниква бързо, достига максимум в рамките на 1-2 дни и изчезва спонтанно след 3-4 дни. Отокът обикновено не е придружен от обрив, сърбеж, обезцветяване на кожата, симптоми на болка. Въпреки това, отокът на чревната стена може да се прояви силна болкав стомаха. В тази връзка пациентите с такива прояви на наследствен ангиоедем често са обект на хирургични интервенции. При някои пациенти анорексията, повръщането и коремните спазми са единствените клинични проявлениянаследствен ангиоедем, при пълна липса на оток подкожна тъкан. Отокът на ларинкса често е фатален, особено при децата. по-млада възраст. Факторите, провокиращи оток, не са идентифицирани, въпреки че често пациентите свързват атаките със стрес, лека травма, обикновено с подуване на крайниците. След екстракция на зъб или тонзилектомия може да се появи подуване на лицето и дихателните пътища.

Диагностика на дефицит на Cl-инхибитор

Нормалното ниво на Cl-I е 0,15-0,33 g/l за възрастни и 0,11-0,22 g/l за деца. Функционалната активност на Cl-I при деца от първата година от живота е 47-85% от тази на възрастните. Намаляването на концентрацията на C1I или значително намаляване на функционалната активност на C1I е диагностично. По време на остра атаканаследствен ангиоедем, има значително намаляване на хемолитичните титри на С4 и С2 и, за разлика от пациентите със системен лупус еритематозус и други имунокомплексни заболявания, нивото на С3 остава нормално. Поради автозомно-доминантно унаследяване пациентите с наследствен ангиоедем често имат положителна фамилна анамнеза.

Лечение на дефицит на Cl-инхибитор

Предложени са различни лекарства за лечение на наследствен ангиоедем. Те могат да бъдат разделени на следните групи:

Андрогени. През 1960 г. той за първи път показа, че метилтестостеронът има поразителен превантивен ефект върху тежестта и честотата на атаките на НАЕ. През 1963 г. е получен синтетичен аналог на метилтестостерона - даназол. Първичен фармакологични действияЛекарството е инхибиране на гонадотропин, потискане на синтеза на полови хормони, конкурентно свързване с прогестеронови и андрогенни рецептори. Даназол се използва при лечението на ендометриоза, гинекомастия, повишено кървене, свързано с менструация, хемофилия А и В за намаляване на кървенето и идиопатична тромбоцитопения, където лекарството може да увеличи броя на тромбоцитите. Установено е, че даназол повишава нивата на Cl-I при повечето пациенти с наследствен ангиоедем. Въпреки че Danazol е един от най-често използваните агенти при профилактичното лечение на наследствен ангиоедем, неговият механизъм на действие остава неизвестен. За съжаление, при продължителна профилактична употреба се отбелязват странични ефекти, типични за лекарства от андрогенен тип. Има тенденция към затлъстяване, аменорея, намалено либидо, повишени аминотрансферази и холестерол, мускулни спазми, миалгия, умора, главоболие. Употребата на лекарството при деца и бременни жени е особено ограничена.

Антифибринолитични лекарства. Първата успешна употреба на антифибринолитични лекарства при наследствен ангиоедем е описана от шведски лекари. Алфа-аминокапроновата киселина, която е инхибитор на плазмина, както и транексамовата киселина, могат да се използват с частичен успех за предотвратяване на пристъпи на наследствен ангиоедем, особено когато не може да се използва даназол. При остри пристъпи на наследствен ангиоедем терапията с тези лекарства е неефективна. Алфа-аминокапроновата киселина има следните странични ефекти: гадене, главоболие, диария, миозит, склонност към развитие на тромбоза.

Преливане на прясна плазма и пречистен Cl-I. Като правило, когато се атакува наследствен ангиоедем, трансфузията на прясно замразена плазма намалява интензивността на отока за минути. Но прясно замразената плазма, съдържаща C1-I, съдържа всички други компоненти на комплемента, чието присъствие в трансфузирания препарат може да влоши състоянието на пациента. Освен това прясно замразената плазма е възможен източник на такъв вирусни инфекциикато ХИВ, хепатит B и C. Над последните годиниКриопреципитатът Cl-I се използва успешно в много страни. От всички гледни точки C1-I е идеално лекарство за пациенти с висок риск от развитие на оток на горните дихателни пътища и за пациенти, при които употребата на Danazol не води до повишаване на концентрацията на C1-I, или е противопоказано.

Обобщавайки гореизложеното, е необходимо да се вземе предвид трифазен подход към лечението на наследствения ангиоедем: дългосрочна профилактична терапия, краткосрочна профилактична терапия преди елективна интервенция и терапия за остри пристъпи на наследствен ангиоедем. Понастоящем се провежда дългосрочна профилактична терапия с андрогени и антифибринолитични лекарства. Превантивна терапиякратки курсове, главно при пациенти с наследствен ангиоедем, подложени на стоматологични и хирургични процедури, както и терапия на животозастрашаващи отоци, се провежда прясно замразена плазмаи, ако е наличен, C1-I криоконцентрат.

Ангиоедем или по друг начин ангиоедем (АО) е патология, характеризираща се с образуването на оток, покриващ подкожната мастна тъкан и дълбоките слоеве на дермата.

Патологичният процес може да обхване лигавиците на пикочните органи, храносмилателната и дихателната система.

Болестта може да бъде наследствена, а при някои хора е придобита патология.

Според симптомите, ангиоедемът е подобен на оток на Quincke, но има малко по-различни механизми на развитие, поради което трябва да се избере подходящо лечение.

Епидемиология

В момента ангиоедемът се изучава активно, установено е, че се среща при почти 15-25% от хората през целия им живот. Заболяването в половината от тези случаи се регистрира при пациенти с хронична уртикария.

Вероятността от АО (до 0,1-0,7%) се увеличава при хора, лекувани с АСЕ инхибитори.

Наследственият ангиоедем (HAE) се открива рядко, неговата поява е установена при 2% от хората, чиито родители са имали заболяването. Развитието на НАЕ не зависи от раса и пол.

Проявата на болестта

Ангиоедемът се проявява предимно чрез бързо нарастващо подуване на повърхностния слой на епидермиса с участието на подкожна мастна тъкан, което е ясно видимо визуално.

При вътрешно разпространение отокът преминава към храносмилателните органи, лигавицата Пикочен мехур, дихателната система. При повечето пациенти симптомите изчезват в рамките на 72 часа след появата на първите признаци на АО.

Наследствените и придобитите форми на ангиоедем имат свои собствени характеристики на развитие и курс.

Клиниката на NAO и характеристиките на нейното развитие, които се характеризират с

Образуването на едематозни области, които не са сърбящи и плътни при палпация.

Те могат да бъдат локализирани във всяка област на тялото, но най-често в патологичния процес са включени устните и клепачите, горна частстъпала и ръце, бедро долни крайници, гениталната област.

При включване в процеса горни дивизиидихателна система, отокът започва над ларинкса, разпространявайки се до фаринкса, устната кухина, повърхността на езика, устните.

Отокът на ларинкса е една от най-честите прояви на заболяването, те периодично се записват при половината от пациентите с това заболяване.

Отокът на ларинкса се проявява с дрезгавост на гласа или пълното му отсъствие, шумно дишане, усещане за буца в гърлото. С отсъствие навременна помощпрогресивното задушаване може да доведе до смърт.

По-рядко отокът улавя стените на червата, което показва, че това е нарастваща болка в корема, обилна диария, повръщане, по време на ендоскопия се открива област на субмукозен оток, която няма признаци на възпалителна реакция.

При абдоминалния вариант на АО клиничната картина е подобна на симптомите на "остър" корем.

AT редки случаиоток улавя менинги, което се проявява със симптоми на нарушение на кръвообращението в различни части на мозъка.

Отокът на пикочните органи причинява дизурични разстройства и задържане на урина.

HAE може да се прояви чрез подуване на мускулния слой на рамото, врата, гърба и подуване на бедрата или раменни стави;

Спонтанност.

Най-често ангиоедемът се причинява от травма, понякога дори незначителна. Развитието им може да бъде провокирано от психо-емоционален стрес, инфекция, стоматологична и хирургична интервенция, при жените менструация, ниски температури, вибрации.

В половината от случаите HAE възниква поради микротравми и на фона на хирургична интервенция:

• Образуването на оток предимно със същата локализация;
• Бавно нарастване на основните симптоми. Подпухналостта нараства за 36 часа, отшумява за около 3-5 дни. Коремните прояви обикновено преминават в рамките на един ден;
• Липсата на изразен терапевтичен ефект от въвеждането на антихистамини и глюкокортикостероиди;
• рецидивиращ курс. Екзацербациите при някои пациенти се появяват почти всяка седмица, при други до няколко пъти в годината.

Наследствената форма на заболяването се регистрира за първи път преди 20-годишна възраст и по-често това се случва в тийнейджърски години.

Симптомите на придобитата форма са идентични с наследствения вариант на заболяването, но има някои разлики:

• За първи път PAO се регистрира при хора на възраст от 40 до 50 години;
• Наследственото предразположение не се разкрива;
• При остри пристъпи симптомите след прилагане на концентрата на С1-инхибитора са леко намалени в сравнение с НАЕ;
• | Повече ▼ терапевтичен ефектнаблюдава се, ако на пациента са предписани антифибринолитични средства;
• Развитието на симптомите на автоимунни и неопластични заболявания се фиксира няколко години след първия епизод на придобит ангиоедем.

Ангиоедемът не се проявява чрез уртикария със сърбеж, но в продромалния период някои пациенти изпитват ануларен еритем.

Придружаващият оток със сърбеж, мехури и други симптоми, характерни за атопията, показва алергична етиология на ангиоедем.

Тази опцияАО се развива предимно бързо и най-често се бърка с оток на Квинке.

Симптомите на алергичен ангиоедем се елиминират добре от средства с глюкокортикостероиди, антихистамини и въвеждане на адреналин.

Оток в изолирана форма, провокиран от приема на АСЕ инхибитори, се появява както в началото на лечението с тези лекарства, така и след няколко месеца от началото на употребата им. Те са локализирани в областта на езика и устните, повърхността на шията, ларинкса с фаринкса.

Не е изключено развитието на чревен оток, който се проявява с коремна болка и може да няма външни, видими прояви по тялото.

Прогноза

• Отокът, покриващ ларинкса, може да бъде фатален, ако медицинската помощ не бъде предоставена навреме;
• Ако ангиоедемът с уртикария се влошава периодично в рамките на 6 месеца, тогава рискът от повторно протичане през следващите 10 години достига 40%;
• При половината от пациентите с ангиоедем и хронична формауртикарията се определя от спонтанна ремисия;
• Разглеждат се както наследствени, така и придобити форми на заболяването хронични патологии, но правилно подбраната терапия може да предотврати острите пристъпи и значително да подобри живота на пациента.

Механизъм на развитие

Истинският ангиоедем възниква поради дефицит на С1 инхибитора, ген, отговорен за активността на онези протеинови компоненти на кръвта, които участват в процеса на нейната коагулация, контролират възпалителните реакции, болка, нивото на кръвното налягане.

Недостатъчното производство на C1 инхибитор в повечето случаи се дължи на генни нарушения.

Придобитият ангиоедем е резултат от ускорено разграждане и консумация на С1 инхибитора. Това се случва поради автоимунни повреди, злокачествени новообразувания, силно течаща инфекциозни процеси.

Както наследственият, така и придобитият дефицит на С1-инхибитор влияе върху увеличаването на производството на брадикинин и С2-кинин - вещества, под влиянието на които пропускливостта на стените на кръвоносните съдове се увеличава многократно и съответно всички условия за развитието на се създават болести.

HAE се разделя на 3 вида:

1. При първия тип концентрацията и функционална дейностинхибиторът е намален с 50 процента или повече;
2. При втория тип се отбелязва нормално или повишено ниво на концентрация на С1 инхибитора, но неговата активност е почти наполовина;
3. При третия тип механизмът на образуване на ангиоедем не е напълно изяснен. Както нивото на самия инхибитор, така и неговата активност остават в нормалните граници. Учените свързват появата на оток с увеличаване на производството на брадикинин и с намаляване на разрушаването му, което се случва, когато активността на кининазата намалява под въздействието на естрогени.

Ангиоедемът може да бъде с алергична етиология, развитието се основава на активирането на мастоцитите, последвано от освобождаване на възпалителни медиатори, като левкотриени, хистамин, простагландини.

Под тяхно влияние съдовете на папиларния слой на кожата се разширяват, пропускливостта на съдовете се увеличава, развива се междуклетъчен оток и еозинофилите, неутрофилите, базофилите и лимфоцитите мигрират към възпалителния фокус.

Това води до образуване на оток в подкожната мастна тъкан и в дълбоките слоеве на дермата. Вътрешното подуване може да бъде придружено от появата на сърбящи мехури по кожата.

Първият пристъп на алергичен ангиоедем се предшества от сенсибилизация на организма към определен типалерген - към лекарства, храна, латексови изделия, отрови от насекоми.

ВАЖНО ДА ЗНАЕТЕ: Как се проявява.

Приблизително половината от пациентите с анамнеза за ангиоедем с уртикария в кръвта имат IgG1, IgG3, IgG4 антитела към α-веригата на FceRI рецептора. Под тяхно влияние настъпва дегранулация на базофилите и мембраните на мастоцитите, което води до освобождаване на анафилотоксин С5а.

Разпределете и специална формапридобит ангиоедем - идиопатичен. Поставя се, ако не може да се установи основната причина за патологията.

Причини за заболяването

При наследствена форма на ангиоедем, обострянето често настъпва без видими причини.

Подпухналостта може да бъде предизвикана от рязка промяна на метеорологичните условия, психо-емоционален стрес, физическо пренапрежение.

Алергичната АО възниква под въздействието на един или повече алергени.

Показания за консултация с лекари

Пациент със съмнение за ангиоедем се нуждае от медицински съвет тесни специалности, това е:

• Зъболекар. Саниране при необходимост устната кухина;
• Гастроентеролог. Патологиите на стомашно-чревния тракт са изключени;
• Оториноларинголог. При пациенти с АО често се определя висока степен на гъбични инфекции и опортюнистични микроорганизми в устната кухина, характерно е развитието на оток в ларинкса;
• Хирург. Консултация този специалистнеобходимо за пациенти с абдоминален синдром;
• Онколог. изключени злокачествен процес;
• Алерголог-имунолог;
• ревматолог. Консултацията с този специалист е особено необходима, ако подуването е локализирано в областта на ставните повърхности.

Първа помощ

Ангиоедемът се счита за опасен за последствията от заболявания, така че трябва да можете да предоставите първа помощ правилно.

С развитието на признаци на АО е необходимо:

• Незабавно се обадете на линейка;
• Спрете контакта с предполагаемия алерген;
• Ако подуването е започнало след инжектиране или след ухапване от насекомо, тогава върху мястото над удара трябва да се приложи превръзка под налягане. Ако инжекцията се прави в седалището, тогава на това място се прилага лед или студен компрес. Намаляването на температурата води до вазоконстрикция и по този начин забавя разпространението на алергена в тялото;
• Освободете пациента от притискащото облекло - разкопчайте колана, разхлабете връзката;
• Осигурете получаване свеж въздухчрез отваряне на прозорци и врати;
• Успокойте човека
• Дава се за пиене (една таблетка на 10 kg телесно тегло), разтворена в топла вода.

Показания за хоспитализация

Планираната хоспитализация на пациенти с АО се извършва по време на периода на ремисия, нейната цел е да се диагностицират и идентифицират съпътстващи заболявания.

Пациентът спешно се приема в болницата:

• При откриване на остри симптоми на заболяването;
• При силен оток на лигавиците, кожата и подкожната тъкан.

Класификация

Ангиоедем от клинична картинаподразделен:

• Според особеностите на протичането на остри (с продължителност не повече от 6 седмици) и хронични (рецидиви нарушават 6 седмици или повече);
• Според кумулативната комбинация със симптомите на уртикария за комбиниран и изолиран тип.

Според механизма на развитие се класифицира на:

• Патология с преобладаващо възникване под влияние на активирането на системата на комплемента;
• С участието на други механизми;
• идиопатична форма.

Наследственият ангиоедем е разделен на три вида:

• Тип I - заболяването е свързано с абсолютната липса на c1-инхибитор, характеризиращо се с изолиран оток;
• Тип II - характеризира се с относителна липса на инхибитор;
• III тип- няма недостиг на С1 инхибитор в организма.

Придобит ангиоедем:

• Тип I - развива се абсолютна липса на инхибитор С1.
• Тип II - има относителна липса на инхибитор с образуване на автоантитела към него в организма;

Ангиоедем, несвързан с патологични променив системата на комплемента:

• АО, възникващ от активното освобождаване на възпалителни медиатори от мастоцитите. В половината от регистрираните случаи такъв ангиоедем придружава уртикария и двете заболявания се характеризират с общ механизъмпоява и причинни фактори. За тяхното облекчаване се използва един терапевтичен режим;
• Ангиоедем в резултат на повишаване на активността на кининовите механизми на кръвоносните съдове;
• Епизодичен - характеризира се с развитие на симптоми на ангиоедем, уртикария, треска, сърбеж по кожата, наддаване на тегло, кръвна левкоцитоза с еозинофилия, повишен серумен ΙgM. Епизодичните АО са редки и в 80% от случаите изходът им е благоприятен.

Диагностика

При изследване на пациентите е необходимо внимателно събиране на анамнеза и оплаквания.

Пациентите посочват основно:

• , покриващи клепачите, устните, бузите, темето и челото;
• Подуване на скротума, крайниците, предимно краката, ставите, ръцете;
• Болезнени усещанияв корема с локализация на подуване върху лигавиците на храносмилателния тракт;
• Подуване вътре в ларинкса, със стеноза, появява се лаеща кашлица.

При разпит се изисква да се установи дали е имало случаи и дали има генетична предразположеност към алергични заболявания.

Физикален преглед на пациента остър периодинсталира:

• Оток с различна локализация. Едематозните зони от здравите части на тялото са рязко ограничени, самият оток е плътен, натискът върху него не оставя ями;
• кашлица, задушаване, дрезгав глас, шумно дишане с оток, простиращ се до ларинкса;
• чревни колики, повръщане и гадене с диария при увреждане на храносмилателната система.

Инструментално изследване:

• Измерване на пулса. При АО се установява тахикардия;
• АН - нормално или ниско;
• HR - брадикардия или тахикардия;
• Сърдечни звуци, заглушени;
• Дишане - повърхностно, забавяне или учестяване на дихателните движения.

Изследването на пациента трябва да се извърши съгласно стандартната схема:

• Кожни покривки. Оценява се цветът (с AO по-често бледност), степента на подпухналост, акроцианоза;
• Лице и глава. Извършва се оглед за установяване на травматични увреждания;
• Уши и нос. Обърнете внимание на селекцията биологични течности- гной, кръв, течност;
• очи. Оценете състоянието на конюнктивата - хиперемия, подуване;
• Шия. Може да има подуване на вените на шията и горната половина на тялото, няма схванат врат;
• език. Проверете за увеличение, оценете влажността му;
• Гръден кош. Избягвайте нараняване;
• Стомах. Оценете размера, степента на подуване, напрежението, изключете симптомите остър корем.

ВАЖНО Е ДА ЗНАЕТЕ : ?

Алергичният ангиоедем трябва да се диференцира от НАЕ.

Таблица за диференциална диагностика.

Диагноза	Симптоми	Проучвания	Критерии, потвърждаващи диагнозата
Ангиоедем	Подуване на кожата, астматични пристъпи, задух от смесен тип.	Снемане на анамнеза и преглед. Имунограма.	За няколко минути се образува оток, придружен от силен сърбеж. Според имунограмата нивото на IgE се повишава. Не се открива обременена наследственост. Антихистамините са ефективни.
NAO	Задушаване, отоци по тялото с различна локализация, задух.	Оглед, събиране на анамнеза и оплаквания. Имунограма, данни от физикален преглед.	В рамките на няколко часа се образува оток, сърбежът се изразява в малка степен. Антихистамините не са ефективни. IgE е почти нормален.

Тактика на лечение

Наследственият ангиоедем се лекува дълго време, терапията включва:

• Облекчаване на остри симптоми;
• Краткосрочна профилактика за предотвратяване на екзацербации;
• Дългосрочна профилактика, която намалява тежестта на рецидивите и намалява тяхната честота.

Нелекарствено лечение

• Поддържане на достатъчна проходимост на дихателните пътища и мерки, насочени към предотвратяване на хиповолемични разстройства по време на остри симптоми на АО;
• Извършване на трахеостомия или интубация при спешна нужда;
• Мониторинг на хемодинамиката, предотвратяване на претоварване с течности при пациенти със сърдечно-съдови патологии;

Пациент с хроничен ангиоедем трябва да бъде научен как да се държи по време на атака:

• При леко обостряне е важно да се наблюдават всички медицински препоръкии внимателно записвайте всички промени в благосъстоянието;
• При подуване на устните, езика, признаци на задушаване - трябва да се обадите на линейка или да се свържете с най-близкото медицинско заведение;
• Винаги носете със себе си медицинска гривна с информация за вашето заболяване и здравен „паспорт“.

Медицинско лечение

Ефективността на предписаната терапия се определя от това колко правилно е установена формата на ангиоедем.

Пациенти със наследствена формаАнгиоедемът е най-подходящ за:

Пациентите с наследствен ангиоедем тип 3 нямат полза от концентратите на C1 инхибитори и антифибринолитичните лекарства.

Такива пациенти се отстраняват от остър пристъп с помощта на симптоматична терапияподдържане на постоянни дихателни пътища и отмяна на лечението с естроген.

Лечение алергична форма AO:

• Въвеждането на хлоропирамин - антихистамин от първо поколение. Дозата за възрастни е 20-40 mg на ден;
• Използване на глюкокортикостероиди системно действие. Те намаляват възпалителен отговори намаляват пропускливостта съдови стени. - дневна доза от 0,5-1 mg на килограм тегло. Разделете го на две дози, вземете го през устата сутрин. Лечението с глюкокортикостероиди се провежда в продължение на 5-7 дни;
• обилно алкална напитка. Насърчава отстраняването на алергените и подобрява микроциркулацията. Може да се използва Активен въгленили друг ентеросорбент. Активният въглен за възрастни се предписва по 3-6 таблетки до 4 пъти на ден, приемайте го най-малко един час преди или след хранене;
• При лека степенангиоедем, антихистамините от първо поколение са ефективни. Hifenadine се предписва 25-50 mg до 4 пъти на ден, курсът на лечение е 10-12 дни. На 4-ия ден пациентът може да бъде прехвърлен на рецепцията антихистаминис продължително действие, това са лекарства от второ поколение, предписват се 10 mg перорално веднъж дневно, 5 mg на ден;
• алергичен процесстабилизирайте, като вземете стабилизатори на клетъчната мембрана, това е кетотифен;
• ензимни препарати. Целта на тяхното използване е да се намали чувствителността към хранителни алергени. На възрастни се предписва панкреатин 100 mg преди всяко хранене;
• При увеличаване на отока се използват диуретици. Фуроземид се пие сутрин в доза от 40 mg, през деня се използват поддържащи дози от 20 mg;
• Адреналинът се използва при тежки отоци, локализиране на подуване в дихателните пътища, стомашно-чревния тракт. Лекарството е ефективно и при хипотония. Адреналин 0,1% се инжектира подкожно в доза 0,01 mg на килограм тегло на пациента. При неефективност въвеждането на адреналин се повтаря след 20-30 минути;
• За подобряване на микроциркулацията се предписват инфузии на антиагреганти и антикоагуланти. Въвежда се хепарин;
• Ако се посее гъбична флора, тогава допълнително се предписват противогъбични лекарства, например флуконазол. Дневна доза това лекарство 50-400 мг. Нистатин се предписва 4 пъти на ден, 100 хиляди единици след хранене. Курсът на лечение е 7 дни.

Ако пациентът е хоспитализиран за изследване, тези лекарства не се използват.

Превантивни действия

• Пациентите с ангиоедем в миналото трябва внимателно да предписват лекарства за инхибитори на АТФ, това са еналаприл, каптоприл, рамиприл и антагонисти на ангиотензин рецепторите, това са телмисартан, епросартан, валсартан. Това правило важи и за пациенти с фамилна анамнеза за ангиоедем и лица, получаващи имуносупресивна терапия след трансплантация на тъкани и органи;
• Пациенти с тежки анафилактични реакциипровокиран хранителни продукти, трябва да бъдат предупредени за необходимостта от непрекъснато спазване. Продукти, които причиняват алергична реакция. Пациенти със съпътстващи заболяваниястомашно-чревния тракт, черния дроб, метаболитни и невроендокринни нарушениятрябва да спазва диета с изключение на храни, богати на хистамин, хистамин-либератори, тирамин - морски дарове, пушени меса, люти подправки, домати, консерви, вино.
• Пациенти с тежки анафилактоидни реакции към лекарстване трябва да се лекува с лекарства с подобни химична формула. Хората с наследствена форма на HAE трябва, ако е възможно, да използват по-малко хирургични интервенции, изваждане на зъб. Необходимо е да се избягват наранявания (дори леки), излагане на ниски температури, психотравматични ситуации, прекомерна физическа активност.
• Жените, които са претърпели АО, трябва да се научат как да се справят без орални контрацептиви. Не им се предписва хормонозаместителна терапия.
• Пациентите с ангиоедем трябва, ако е възможно, да избягват употребата на плазминогенни активатори - алтепаза, стрептокиназа, актилиза.

Ангиоедемът е тежка патология, с подуване на ларинкса, изходът може да бъде фатален. С развитието на симптомите на заболяването е важно да се осигури своевременно медицинска помощтака че не разчитайте на собствените си сили.

Отокът при АО изчезва сам за максимум три дни. Но атаките на болестта могат да се появят до няколко пъти месечно и това нарушава обичайния живот и се отразява негативно на представянето.

Навременна диагнозаи съответствие предпазни меркинамаляване на вероятността от развитие на остри пристъпи до минимум.