Prvi znaci cistične fibroze kod djece. Cistična fibroza kod djece: simptomi i liječenje

Cistična fibroza kod djece jedna je od najpoznatijih patologija genetske prirode. Ova bolest pogađa žlezde spoljašnjeg sekreta, kao i organe respiratornog sistema.

Cistična fibroza kod djece ima drugo ime - cistična fibroza. Cistična fibroza kod djeteta najčešće se dijagnosticira u rane godine(tokom razvoja fetusa ili dok beba ne navrši 2 godine života).

Glavna poteškoća u otkrivanju takve patologije je da je potpuno nemoguće izliječiti. Postoje određene metode korekcije, ali statistika je i dalje razočaravajuća. Pacijenti s cističnom fibrozom rijetko žive duže od 24 godine. Poznata su samo 2 slučaja kada su pacijenti s takvom patologijom živjeli više od 35 godina.

Nakon čitanja ovog članka saznat ćete kakva je bolest cistična fibroza, kako se dijagnosticira patologija, iz kojih razloga se bolest razvija, na koje oblike se dijeli cistična fibroza, kao i o značajkama liječenja i prognozi ove bolesti.

Uzrok bolesti cistične fibroze je mutacija posebnog gena koji regulira gustinu sluznog sekreta. Egzokrine žlijezde prestaju pravilno funkcionirati. Posljedica ovoga je neuspjeh u kodiranju proteina uključenog u prijenos iona poput hlora kroz ćelijske membrane.

Žlijezde vanjskog lučenja, kao rezultat kvara, počinju lučiti gušću sluz. Širina žljezdanih kanala postaje veća, jer se tajna (suze, znoj, sluz) i dalje mora izlučiti. Postupno se formiraju ciste na kanalima (većina ovih neoplazmi se javlja na respiratornim i probavnim organima).

Tada se u tkivima žlijezda vanjskog lučenja javljaju distrofične promjene, u odnosu na koje se razvija fibroza (kada se žljezdana tkiva zamjenjuju vezivnim tkivom) i pojavljuju se znaci rane skleroze. U mnogim slučajevima takvo patološko stanje prati sekundarna gnojna infekcija.

Zanimljivo je! Cistična fibroza je autosomno recesivna nasljedna bolest. To znači da oba roditelja bolesnog djeteta mogu imati patologiju. Vrijedi napomenuti činjenicu da osoba može biti običan nosilac patološkog gena, a da pritom ne pati od cistične fibroze. U tijelu takvih osoba nema patoloških promjena.

Cistična fibroza uzrokuje upalu u egzokrinim žlijezdama. Upalni proces nastaje zbog stagnacije sluzi u kanalima, što postaje uzrok njihove infekcije patogenom mikroflorom (na primjer, hemofilna ili Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus).

Do danas postoji oko 2.000 vrsta mutacija u genu koji reguliše rad žlezda spoljašnjeg sekreta. Prema statistikama, ako su oba roditelja nosioci patološkog gena, onda je rizik od bebe s cističnom fibrozom 25%.

Zanimljivo je da se dijete s cističnom fibrozom može roditi čak i zdravim roditeljima, ali pripadaju nosiocima ove patologije.

Simptomi bolesti

Simptomi cistične fibroze kod djece su različiti. Njihova manifestacija zavisi od nekoliko faktora:

• stepen patoloških promjena u određenim organima ljudskog tijela;
• starost pacijenta;
• stepen sklerotičnih znakova;
• dijagnoza dodatnih komplikacija bolesti.

Prvi znaci cistične fibroze javljaju se kod dojenčadi, u 1. godini života. Rijetko, ali ipak, postoje slučajevi kada se simptomi cistične fibroze prvi put javljaju u starijoj dobi. Liječnici kažu da težina toka i težina prognoze za ovu bolest ovise o dobi u kojoj je otkrivena. Što se ranije patologija razvije, to je gore za pacijenta.

Cistična fibroza kod djece pogađa sljedeće vitalne organe:

• žlijezde respiratornog sistema;
• pankreas;
• znojne i pljuvačne žlijezde;
• jetra;
• genitalne žlijezde;
• žlijezde smještene u zidovima gastrointestinalnog trakta.

karakteristična promjena prstiju kod cistične fibroze

Simptomi bolesti vezani za dob

Kod djece simptomi patologije mogu biti različiti i ovise o dobi bebe. U donjoj tabeli znakovi i manifestacije bolesti grupirani su prema dobi djeteta.

Novorođenče

Prvi znaci cistične fibroze mogu se javiti već u ranom postporođajnom periodu. Često novorođenčad s takvom patologijom razvija crijevnu opstrukciju. Prva stolica (mekonij) je pregusta, što uzrokuje blokadu prolaza u crijevu. Prema statistikama, 15-20% djece s dijagnozom cistične fibroze razvije ovo stanje.

U kliničkom smislu, opstrukciju crijeva karakteriziraju sljedeći simptomi:

• povraćanje s primjesom žuči;
• nadimanje;
• blijeda i suha koža bebe;
• povećana letargija, odbijanje novorođenčeta od dojenja;
• visok salinitet kože;
• produžena žutica;
• slabo dobijanje na težini.

Ako se terapijske mjere ne preduzmu na vrijeme, kod djeteta nastaje zavoj crijeva, zidovi crijeva su perforirani, a lumen mu prerasta. U ovako teškim slučajevima jedini efikasan tretman je operacija.

baby

Kod novorođenčadi se simptomi cistične fibroze češće javljaju nakon početka hranjenja ili prijelaza djeteta na umjetno hranjenje. Znakovi ove patologije kod dojenčadi uključuju:

• debeo, oštar smrad, masni izmet
• povećanje veličine jetre;
• u nekim slučajevima dolazi do prolapsa rektuma;
• suha koža;
• spor fizički razvoj bebe;
• deformitet grudnog koša kod novorođenčeta;
• koža dobija zemljanu boju;
• jaka nadutost;
• pretjerana mršavost, posebno uočljiva na udovima;
• postoji dugotrajan suhi kašalj;
• postoje poteškoće s disanjem povezane s nakupljanjem guste sluzi u respiratornim organima (bronhima);
• falange malih prstiju postaju poput bataka.

Dijagnosticiranje cistične fibroze kod novorođenčeta u ranoj fazi može biti teško zbog blagih simptoma.

U zavisnosti od individualne karakteristike cistična fibroza u tijelu djeteta može izazvati razvoj rekurentnog bronhitisa ili upale pluća. Na njihovoj pozadini postoji stalni suhi kašalj, ponekad s povraćanjem.

Neprestano je otežano disanje, dijete pati od poremećaja sna. Oblik grudi postepeno postaje bačvasti.

Zbog nakupljanja gustog sluzavog sekreta u kanalima pankreasa, poremećeni su procesi probave. To se događa zbog činjenice da potrebni enzimi prestaju teći u duodenum.

Apetit bebe u ovom periodu je očuvan, ali se telesna težina smanjuje.

AT dječije tijelo dolazi do nedostatka vitamina grupe B i D, smanjuje se nivo proteina i kao rezultat toga nastaje edem i simptomi anemije.

Tinejdžer

AT adolescencija Cistična fibroza se manifestira u obliku sljedećih simptoma:

• kašnjenje u fizičkom razvoju;
• oštećenje respiratornog sistema (bronhi, pluća);
• upala paranazalnih sinusa hronični oblik;
• polipi u nosnoj šupljini;
• kašnjenje u seksualnom razvoju;
• razvoj respiratorna insuficijencija zbog disfunkcije pluća;
• visoka tjelesna temperatura tokom pogoršanja bolesti;
• pojačan suhi kašalj i kratak dah;
• pojava dijabetesa melitusa zbog insuficijencije pankreasa;
• unutrašnje krvarenje uzrokovano proširenim venama u jednjaku;
• razvoj ciroze jetre zbog postepeni poraz jetra;
• upalnih procesa u žučne kese i jednjak, čir na želucu, nastaju kao rezultat cistične fibroze crijeva probavni sustav;
• razvoj procesa truljenja u crijevima, izazivajući povećano stvaranje plinova i napade boli u trbuhu;
• česta stolica, smrdljiv miris stolica;
• blijeda koža;
• napadi kašlja, ponekad praćeni povraćanjem;
• groznica i groznica;
• iskašljavanje s gnojem;
• kršenje stolice (masni izmet, koji je često tečan ili pregust);
• nadimanje.

Kao što vidite, simptomi kod novorođenčadi i simptomi kod starije djece imaju niz karakteristične razlike i karakteristike.

U tom smislu se koriste potpuno različite taktike liječenja.

Oblici pedijatrijske cistične fibroze

Cistična fibroza se javlja u 3 oblika.

1. Plućni. Ova vrsta bolesti javlja se u 15-20% slučajeva. Patologija se razvija zbog prelijevanja bronha gustom sluzi. U ovoj tajni počinju se razvijati patogeni mikrobi i bakterije. Postepeno, bronhi mogu postati potpuno blokirani. Dolazi do atrofije tkiva u plućima, ona postaju gusta i tvrda, na njihovoj površini se formiraju ciste. Bez liječenja, situacija s cističnom fibrozom pluća može se toliko pogoršati da dijete može umrijeti od gušenja.
2. Intestinal. Ovaj oblik cistične fibroze u djetinjstvu uzrokuje poremećaje u radu organa za varenje. Hrana koja uđe u organizam bebe ne može se normalno probaviti. Posljedica ovakvog negativnog stanja je pojava ciroze jetre, dijabetes melitusa ili čira na želucu kod djeteta. Od ukupnog broja slučajeva, cistična fibroza crijeva se javlja u samo 5%.
3. Miješano. Ovaj oblik kombinira simptome plućne i crijevne cistične fibroze. Nalazi se kod 75% ljudi sa ovom genetskom bolešću.
4. Atipično. Dijagnoza ovog oblika bolesti je rijetka. Prema statistikama, otkriva se u samo 1% slučajeva.

Svaki od oblika cistične fibroze ima svoje karakteristike tijeka, o kojima će se dalje govoriti.

Osobine tijeka plućnog oblika cistične fibroze

Plućni oblik cistične fibroze naziva se i respiratorni.

Bolest se obično dijagnostikuje odmah kod novorođenčeta.

Cističnu fibrozu pluća kod djece karakterizira sljedeći niz simptoma:

• letargija, apatija;
• kašalj u suhom obliku, koji se postepeno povećava;
• blijeda koža;
• iskašljavanje gustog sputuma;
• postoji povreda razmjene plinova u tijelu;
• postepeno dolazi do povećanja debljine vrhova prstiju na rukama;
• razvija se teška upala pluća;
• upala se javlja s suppuration u tkivima respiratornih organa;
• upala pluća, ako se ne liječi, postaje kronična;
• povećava se vjerojatnost proliferacije vezivnog tkiva u plućima malog pacijenta;
• koža kasnije dobija zemljanu nijansu;
• dolazi do smanjenja težine zbog smanjenja apetita;
• javlja se nedostatak daha (čak i kada je osoba u mirovanju).

Plućni oblik cistične fibroze kod djece ima 4 stadijuma toka.

1. Javlja se kašalj, bez sputuma i iskašljavanja. Ponekad se pacijent žali na kratak dah. Glavna karakteristika ove faze je trajanje kursa (postoje slučajevi kada je prvi period plućne cistične fibroze trajao do 10 godina).
2. U razvoju Hronični bronhitis, falange prstiju na rukama počinju se mijenjati. Kašljanje stvara sluz. Trajanje ove faze je do 15 godina.
3. Ovu fazu karakterizira razvoj komplikacija. Brtve se pojavljuju u tkivima pluća, a rezultat ovog procesa je stvaranje cista. Postoje problemi u radu srca. Ovaj period cistične fibroze traje od 3 do 5 godina.
4. Trajanje 4. stadijuma bolesti je nekoliko mjeseci. Dolazi do teškog oštećenja respiratornog i kardiovaskularnog sistema. Terapija je neefikasna, dolazi do smrti.

Važno je započeti liječenje cistične fibroze na vrijeme kako bi se spriječilo ozbiljne komplikacije i korigovati tok bolesti.

Kako napreduje crijevna cistična fibroza?

Cistična fibroza crijevnog tipa izaziva pojavu kvarova u probavnim organima. Ovaj oblik patologije najčešće se manifestira u periodu nakon početka hranjenja novorođenčeta (dojka ili umjetna komplementarna hrana). Beba ima sledeće simptome:

• pogoršava se apsorpcija masti i proteina;
• u crijevima se razvijaju procesi truljenja, izazivajući nadimanje i stvaranje toksina;
• broj pražnjenja crijeva značajno se povećava;
• postoje slučajevi kada je djetetov rektum ispao s cističnom fibrozom;
• ako bolest uđe u progresivni stadij, tjelesna težina počinje opadati;
• pojavljuje se suhoća u usnoj šupljini;
• multivitaminoza, nedostatak svih grupa vitamina, uzrokovana poremećajem probavnog sistema;
• smanjenje elastičnosti kože zbog gubitka mišićnog tonusa;
• postoje različiti bolovi u abdomenu;
• kasnije nastaje peptički ulkusželudac, dijabetes melitus;
• jetra i bubrezi prestaju u potpunosti funkcionirati;
• boja izmeta može postati crna;
• krv prenosi nakupljene toksine u tijelu do mozga, a kao rezultat toga, nervne celije, pacijent razvija encefalopatiju;
• slezena se povećava u veličini.

Fotografija cistične fibroze crevni oblik a njegove posljedice pokazuju koliko ozbiljne i ireverzibilne patološke promjene u crijevnim tkivima mogu biti. Pravovremeno započinjanje terapije bolesti uzrokovane mutacija gena, pomoći će u prevenciji najviše neželjena dejstva i izbjegavaju nepovratna oštećenja organa i sistema. Istovremeno, crijevni oblik ima niz karakteristika u liječenju djece.

Cistična fibroza mješovitog tipa i njene karakteristike

Mješoviti oblik cistične fibroze kombinira simptome plućne i crijevne vrste patologije. Kod novorođenčadi se primjećuju sljedeće manifestacije bolesti:

• dugo i česte upale pluća;
• bronhitis, koji često prelazi u kronični oblik;
• suhi kašalj;
• tečna zelena stolica;
• nadimanje.

Ozbiljnost curenja mješoviti oblik cistična fibroza ovisi o dobi u kojoj je patologija otkrivena.

Kako manje dete, to će za njega biti nepovoljnija prognoza za liječenje mješovite cistične fibroze.

Cistična fibroza kod djece i karakteristike njene dijagnoze

Pravovremena dijagnoza cistične fibroze ima važnost za pacijenta.

Uostalom, što se ranije otkrije bolest cistične fibroze, to brži doktori moći to ispraviti.

Staviti tačna dijagnoza, specijalista medicine obavlja niz aktivnosti, uključujući:

• prikuplja i proučava nasljednu anamnezu pacijenta, zanima se za kliničke manifestacije bolesti;
• proučava podatke laboratorijska istraživanja krv i urin pacijenta;
• vrši mikrobiološko ispitivanje sputuma;
• provodi bronhoskopiju (za dijagnosticiranje endobronhitisa kataralno-gnojnog tipa);
• izrađuje bronhografiju (postupak pomaže u identifikaciji deformiranih dijelova bronha, prisutnosti bronhiektazija različitih oblika);
• rendgenski pregled pluća koji pomaže u dijagnosticiranju sklerotičnih promjena u bronho-plućnom sistemu;
• provođenje genetskih molekularnih testova, tokom kojih se analiziraju uzorci krvi ili DNK kako bi se identificirao gen za mutaciju;
• definicija funkcionalno stanje pluća kroz tehnike spirometrije;
• određivanje elektrolita znoja pomoću poseban test(pomaže u identifikaciji viška iona klorida i natrijuma, karakterističnih za razvoj cistične fibroze);
• prenatalni pregled, koji se provodi za svu novorođenčad kako bi se identificirale urođene patologije koje su genetske prirode.

Moguće je pregledati bebu dok je još u maternici kako bi se utvrdila vjerovatnoća razvoja cistične fibroze. Ako porodica majke ima rođake koji pate od takve nasljedne patologije, onda uz dozvolu liječnika može se podvrgnuti pregledu amnionske tekućine u periodu od 18-20 sedmica.

Ispod su slike cistične fibroze u različitim starosnim grupama djece:

Specifičnosti liječenja cistične fibroze kod djece

Liječenje cistične fibroze kod djece može se provoditi u bolničkom okruženju ili kod kuće. Sve ovisi o tome koliko je ozbiljan oblik patologije. glavni cilj terapeutski efekat je olakšanje opšte stanje malog djeteta i smanjuju rizik od komplikacija. nažalost, moderne medicine nema sredstava za to potpuno izlečenje cistične fibroze, međutim, ona ima mnogo metoda za ispravljanje takve nasljedne patologije.

Daje dobar efekat kompleksan tretman cistična fibroza. Plan liječenja bolesti također zavisi od njenog oblika. U sljedećoj tabeli prikazane su karakteristike liječenja patologije koja ima plućni ili crijevni oblik.

Vrsta bolesti	Koji se lijekovi prepisuju?	Opis lijekova
Plućni tip	Antibiotici	Cistična fibroza izaziva pojavu patogene flore u tijelu, što izaziva razvoj upale. Antibiotici pomažu u čišćenju. U zavisnosti od toga koliko je inflamatorno sredstvo osetljivo, lekar propisuje fluorokinolone, aminoglikozide ili cefalosporine 3. generacije. uvođenje lijekova vrši se inhalacijom ili intramuskularnom injekcijom.
	Bronhodilatatori	Inhalacije uz upotrebu bronhodilatatora propisuju se pacijentu kada mu se dijagnosticira sindrom grčeva u bronhima.
	Mukolitici	Mukolitici u obliku inhalacioni lekovi. To uključuje Fluifort, ACC, Pulmozim, Amilorid. Uvođenje bronhodilatatora često se provodi pomoću bronhostopa. Nakon toga se mukozni sekret odsisava sa ostacima lijeka, a zatim se mukolitik ubrizgava direktno u bronhije.
	Kortikosteroidi, nesteroidi	Pomažu u brzom zaustavljanju upale i sprječavanju pogoršanja gnoja.
	Vježbe disanja (kineziterapija)	Poseban set vježbi koji pomaže u oslobađanju bronhija i respiratornog trakta od nakupljenog sputuma. Trening treba raditi svaki dan, tokom cijelog života.
crijevni tip	Enzimski lijekovi	Dobar efekat daju Pancerat, Creon, Pancreatin i Mezim-forte
	Hepatoprotektivni lijekovi	Prepisuje ih lekar u prisustvu lezija u tkivima jetre. Dobar terapeutski učinak daju lijekovi kao što su Gepabene, Glutargin, Enerliv. Ako pacijent razvije zatajenje jetre, preporučuje se transplantacija jetre. Ako bolest ozbiljno zahvaća pluća, onda je moguća i operacija transplantacije.
	Kvalitetna hrana	Kalorijski sadržaj hrane koju dijete konzumira, kao i njena zasićenost mikroelementima i vitaminima, trebao bi biti veći nego što bi trebao biti prema starosnim normama. Prepisan je mali pacijent proteinska dijeta a istovremeno ne ograničavajte količinu konzumirane masti. Ali postoji strogi uslov - morate redovno pratiti tok uzimanja enzimskih lijekova.
	Vitaminizirajuća jedinjenja	Pacijent koji boluje od cistične fibroze treba redovno uzimati lijekove koji sadrže kompleks elemenata u tragovima i vitamina.

Koji doktor leči

Djecu sa cističnom fibrozom obično liječi pedijatar. Ali ako se patologija otkrije i prije nego što se beba rodi, tada je isprva ispravlja neonatolog. Osim toga, roditelji bi trebali redovno pokazivati ​​bebu ORL, endokrinologu, gastroenterologu. Potrebne su i konsultacije sa genetičarima.

Kakve su prognoze

Cistična fibroza spada u ozbiljne patologije i potpuno ju je nemoguće izliječiti. Stupanj povoljnih prognoza ovisit će o prisutnosti (odsustvu) komplikacija, kao i o vremenu postavljanja dijagnoze prvih simptoma bolesti. medicinska statistika pokazuje da je prognoza lošija za onu djecu kod kojih su se prvi simptomi bolesti pojavili u ranom djetinjstvu. Pozitivan ishod liječenja javlja se ranom dijagnostikom cistične fibroze i pravilnim, ciljanim liječenjem novorođenčeta.

Ako pogledate statistiku, možete vidjeti da se smrtnost novorođenčadi od cistične fibroze značajno smanjila u posljednjih 50 godina (sa 80% na 36%). U mnoge djece s ovom nasljednom patologijom očekivani životni vijek je produžen zahvaljujući dostignućima moderne medicine.

Najbolje mjere prevencije

Najbolji način prevencije u prisustvu gena cistične fibroze u porodici je pažljivo planiranje trudnoće, uz savjete specijalista iz oblasti genetike i genetske dijagnoze.

Roditelji malog djeteta s dijagnozom cistične fibroze moraju biti spremni na ozbiljne poteškoće i ograničenja. Trebalo bi da znaju sljedeća važna pravila:

• mali pacijent mora biti na vrijeme vakcinisan protiv velikog kašlja i sličnih bolesti;
• sve potencijalne alergene treba isključiti iz prostora u kojem beba živi (to mogu biti pernati jastuci, ćebad, životinjska dlaka);
• djeca s takvom dijagnozom trebaju se podvrgnuti godišnjem banjskom tretmanu;
• u prisustvu djeteta koje pati od urođene nasljedne patologije, ne smije se pušiti;
• potrebno je malo povećati količinu soli u prehrani bolesnog djeteta;
• bebin jelovnik treba biti zasićen masnom hranom koja poboljšava apsorpciju korisnih komponenti;
• detetu treba svakodnevnu upotrebu enzimski lijekovi i teška konzumacija;
• glavni tretman, uz dozvolu lekara, može se dopuniti terapijom upotrebom proizvoda iz narodna kasica prasica(etarsko ulje elekampana, maslačka, podbele, bijelog sleza, lavande ili bosiljka za inhalaciju, med za opšte jačanje djetetovog organizma).

Roditelji koji imaju dijete sa cističnom fibrozom trebali bi mu pružiti neophodnu psihološku podršku. Da bi to učinili, moraju znati što više informacija o ovoj genetskoj bolesti kako bi zajedno sa bebom savladali prepreke i poremećaje u tijelu. Dobra komunikacija sa onim porodicama koje su suočene sa sličnom patologijom pomaže. Informacije i mišljenja drugih roditelja možete proučiti na posebnim internet forumima.

Zapamtite da dijagnoza cistične fibroze nije smrtna presuda. Sada medicina nastavlja da se razvija, a u Americi mnogi naučnici rade na proučavanju ove genetske bolesti. Vjerovatno će se nakon nekog vremena razviti lijek za ovu bolest. Ovdje, inače, preporučujemo da pogledate i program "Živi zdravo" koji detaljno istražuje ovaj problem:

Nadamo se da je ovaj članak otkrio problem cistične fibroze kod djeteta i ako se otkriju simptomi cistične fibroze, na vrijeme ćete se obratiti specijaliziranom liječniku.

Cistična fibroza - (od latinskog mucos - sluz i viscidus - viskozan) - najčešća nasljedna bolest kod koje su zahvaćeni svi organi koji luče tajne (žlijezde koje proizvode sluz, probavne sokove, znoj, pljuvačku, spolne žlijezde). U tom smislu, tajne u svim organima su viskozne, guste, njihovo odvajanje je teško.

— genetska bolest koji se nasljeđuje. Izolovan je poseban gen, gen za cističnu fibrozu. Svaki dvadeseti stanovnik planete ima ovaj genski defekt (mutaciju), a takva osoba je nosilac bolesti. Bolest se javlja kod djeteta ako je primilo gen sa mutacijom od oba roditelja. Pri tome, ekološka situacija, starost roditelja, pušenje, prijem kod roditelja ne igraju nikakvu ulogu. alkoholna pića, bilo koji lijekovi, stres tokom trudnoće. Cistična fibroza je podjednako česta i kod dječaka i kod djevojčica.

Parovi koji su nosioci defektnog gena trebaju biti svjesni da ga mogu imati zdravo dete. Vjerovatnoća da se u takvom paru rodi bolesna beba je samo 25% sa svakom trudnoćom.

Manifestacije cistične fibroze kod djece prve godine života

Pri rođenju, 20% djece sa cističnom fibrozom pokazuje znakove opstrukcije crijeva. Ovo stanje se naziva mekonijski ileus. Razvija se kao rezultat poremećene apsorpcije natrijuma, hlora i vode u tankom crijevu. Kao rezultat toga, proces probave je poremećen i kao rezultat toga dolazi do blokade. tanko crijevo gust i viskozan mekonijum (originalni izmet). Uz rijetke izuzetke, prisustvo mekonijumskog ileusa ukazuje na cističnu fibrozu.

Produžena žutica nakon rođenja detektuje se kod 50% djece s mekonijumskim ileusom. Međutim, ona sama po sebi može biti prvi znak bolesti. Žutica nastaje zbog zgušnjavanja žuči, zbog čega je otežan njen odliv iz žučne kese.

U prvoj godini života baby, pacijent sa cističnom fibrozom, uporan. Žlijezde sluznice koje oblažu respiratorni trakt proizvode veliku količinu viskozne sluzi, koja, akumulirajući se u bronhima, zatvara njihov lumen i sprječava normalno disanje. Budući da sluz stagnira, u njoj se počinju razmnožavati patogeni mikroorganizmi, što uzrokuje gnojnu upalu. Stoga ova djeca često imaju bronhitis i upalu pluća. Ako među manifestacijama cistične fibroze prevladavaju poremećaji respiratornog sistema, onda govore o plućnom obliku bolesti.

Beba često ima zaostajanje u fizičkom razvoju - dijete se ne deblja, potkožna masnoća mu je vrlo slabo razvijena, a primjetno je zaostajanje u rastu u odnosu na vršnjake. U ovom slučaju, stalna manifestacija bolesti je vrlo česta, obilna, smrdljiva, masna stolica koja sadrži nesvarene ostatke hrane. Fekalne mase se jedva ispiru s pelena, nečistoće masti mogu biti jasno vidljive. Takve se manifestacije razvijaju u vezi sa zgušnjavanjem soka gušterače: ugrušci začepljuju njegove kanale. Kao rezultat toga, enzimi gušterače koji aktivno utječu na probavne procese ne dospijevaju u crijeva - uočava se probavna smetnja i usporavanje metabolizma, posebno masti i proteina. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, to neminovno dovodi do zaostajanja u fizičkom razvoju djeteta. Enzimi pankreasa, ne ulazeći u crijeva, razgrađuju samu gušteraču, akumulirajući se u njoj. Stoga se često već u prvom mjesecu života zamjenjuje tkivo pankreasa vezivno tkivo(otuda drugo ime bolesti - cistična fibroza). Ako u toku bolesti prevladavaju poremećaji probavnog sistema, onda govore o crijevnom obliku cistične fibroze.

Najčešće se opaža mješoviti oblik bolesti, kada postoje kršenja i respiratornog i probavnog sistema.

Vrlo važan znak cistične fibroze je promjena u sastavu znoja.

Sadržaj natrijuma i hlora je nekoliko puta povećan u znojnoj tečnosti.Ponekad, prilikom ljubljenja, roditelji primete slan ukus kože deteta, ređe se mogu videti kristali soli na njegovoj koži.

Kod 5% djece sa cističnom fibrozom može doći do prolapsa rektuma (pri pražnjenju crijeva sluznica rektuma „izlazi“ iz anusa, što je praćeno djetetovom anksioznošću). Ako imate takve simptome, trebali biste se posavjetovati s liječnikom, uključujući i isključivanje cistične fibroze.

Kako potvrditi dijagnozu?

1. neonatalna dijagnoza.
2. Provodi se za novorođenčad prvog mjeseca života. Metoda se zasniva na određivanju nivoa imunoreaktivnog tripsina u krvi djeteta (IRT - enzim pankreasa. U krvi novorođenčadi oboljele od cistične fibroze njegov sadržaj je povećan skoro 5-10 puta. Ova analiza se radi ako je cistična sumnja se na fibrozu.
3. Ako doktor posumnja na cističnu fibrozu, vaše dijete će poslati na test znojenja, glavni test za dijagnosticiranje ove bolesti. Test se zasniva na određivanju sadržaja hlorida u znojnoj tečnosti. Za postavljanje testa znojenja koristi se lijek pilokarpin - uz pomoć slabog električna struja(metoda elektroforeze) lijek se ubrizgava u kožu i stimulira znojne žlezde. Sakupljeni znoj se vaga, zatim se utvrđuje koncentracija jona natrijuma i hlora. Za konačni zaključak potrebna su 2-3 testa znojenja.
4. Testovi za insuficijenciju pankreasa. Prije propisivanja liječenja potrebno je provesti koprološku studiju - izmet se ispituje na sadržaj masti u njemu. Test za određivanje elastaze-1, enzima koji proizvodi gušterača, danas treba smatrati najpristupačnijim i najpreciznijim.
5. Prenatalna dijagnoza cistične fibroze. Trenutno, zbog mogućnosti DNK dijagnostike kod svakog pojedinačnog pacijenta sa cističnom fibrozom i njegovih roditelja, prenatalna dijagnoza ove bolesti kod fetusa je realna. Porodicama sa opterećenim naslijeđem za cističnu fibrozu koje žele imati dijete zajamčeno je rođenje djeteta bez cistične fibroze u skoro 96-100% slučajeva. Da bi to učinili, budući roditelji, čak i tokom planiranja trudnoće, moraju provesti DNK dijagnozu i konsultovati se sa genetičarom. U slučaju svake trudnoće morate se odmah (najkasnije od 8 nedelja trudnoće) javiti u centar za antenatalnu dijagnostiku, gde će u 8-12 nedelja trudnoće lekar obaviti genetska dijagnoza fetalna cistična fibroza. Prenatalna dijagnoza je posyti i prevencija ove bolesti.

Liječenje cistične fibroze

Terapija cistične fibroze je kompleksna za cijeli život i usmjerena je na razrjeđivanje i uklanjanje viskoznog sputuma iz bronhija, borbu protiv infekcije u plućima, nadoknadu nedostajućih enzima pankreasa, nadoknadu nedostataka vitamina i mikroelemenata i razrjeđivanje žuči. Lijekovi se propisuju u dozama koje ponekad premašuju uobičajene (pošto je apsorpcija lijekova otežana). Zamjenska enzimska terapija preparatima pankreasa.

Djeca sa cističnom fibrozom moraju uzimati lijekove kao što su Creon ili Pancytrate. Njihova posebnost je u tome što su mikrosfere, odnosno želatinske kapsule ispunjene stotinama obloženih enzimskih mikrosfera. Nakon oslobađanja iz kapsule, koja se otapa za 1-2 minute u želucu, mikrosfere se ravnomjerno raspoređuju po želucu. Time se osigurava miješanje enzima s probavljenom hranom i vraća se normalan proces probave. Droge se uzimaju tokom života, uz svaki obrok. Svako dijete ima svoju dozu enzima, koju individualno odabire specijalist. Djeca koja pažljivo i stalno uzimaju pravu dozu lijeka dobro rastu i dobijaju na težini.

Antibakterijska terapija

Usmjeren je na borbu protiv infekcija u bronhima i plućima. Antibiotici se propisuju kod prvih znakova egzacerbacije ili profilaktički za ARVI (kako bi se izbjeglo dodavanje bakterijske infekcije). Izbor antibiotika određen je rezultatima kulture sputuma, koji određuje vrstu patogena i njegovu osjetljivost na lijekove. Kulturu sputuma treba provoditi jednom svaka 3 mjeseca, čak i bez pogoršanja. Kursevi antibiotska terapija kada se otkriju patogeni, oni traju najmanje 2-3 sedmice. Lijekovi se uzimaju u tabletama, u otopinama za intravensku primjenu i inhalaciju (izbor metode određuje liječnik ovisno o manifestacijama bolesti).

Mukolitička terapija

Dizajniran za otpuštanje sluzi. Za djecu sa cističnom fibrozom najpogodniji je lijek Pulmozim, čiji je učinak nekoliko puta efikasniji od konvencionalnih lijekova (kao što su ACC, Fluimucil, Lazolvan, Ambrosan). Mukolitici se uzimaju i inhalacijom i u obliku tableta.

Kineziterapija

Liječenje cistične fibroze je neučinkovito bez primjene modernih metoda kineziterapije - posebnog skupa vježbi za vježbe disanja. Nastava treba da bude svakodnevna, doživotna, da traje od 20 minuta do 2 sata dnevno (u zavisnosti od stanja deteta). Kineziterapiju treba savladati odmah nakon postavljanja dijagnoze u količini koja odgovara uzrastu djeteta. Tehnike kineziterapije podučavaju specijalisti u svim centrima za cističnu fibrozu, pedijatri.

Hepatoprotectors

To su lijekovi koji razrjeđuju žuč i poboljšavaju funkciju jetre. Lijekovi kao što su Urosan, Ursofalk pomažu jetri da se riješi guste žuči, usporava ili sprječava razvoj ciroze i kolelitijaze.

vitaminska terapija

Neophodan zbog slabe apsorpcije vitamina (posebno A, D, E i K), njihovog gubitka u stolici, kao i povećane potrebe za njima tokom hronična upala u bronhopulmonalnom sistemu i oštećenju jetre. Vitamine treba uzimati stalno, uz obrok.

Dnevna terapija

• Udisanje i/ili uzimanje mukolitičkih tableta.
• Nakon 10-15 minuta - vježbe disanja (kineziterapija).
• Nakon vježbi disanja - kašljanje (za uklanjanje sputuma).

Nakon toga (ako dođe do pogoršanja) - uvođenje antibiotika.

Znakovi početne egzacerbacije bronhopulmonalnog procesa

Preporučljivo je da roditelji vode dnevnik o stanju djeteta, koji će prikazati promjene u dobrobiti bebe. Ove informacije pomoći će Vama i Vašem liječniku da primijetite i najmanja odstupanja od norme. Vodeći dnevnik, roditelji uče da osete svoje dete, da prepoznaju prve znakove egzacerbacije.

znakovi: letargija, smanjen apetit, povišena tjelesna temperatura, povećana (posebno noću), promjena boje i količine sputuma, pojačano disanje. Kada se pojave ovi simptomi, roditelji bi trebali pozvati lokalnog ljekara.

Kako hraniti bebu

Majčino mleko je najbolja hrana za bebu u prvoj godini života. Ako je moguće koristiti posebne mješavine - preporučit će ih liječnik. Prehrana djeteta koje boluje od cistične fibroze trebala bi biti 120-150% starosne norme. Istovremeno, 30% hrane treba posvetiti mastima.

Dijete koje prima posebne enzime pankreasa može jesti sve što je zbog njegovih godina. Malo dijete ne može progutati cijelu kapsulu, pa se granule iz kapsule sipaju na kašičicu, pomiješaju s mlijekom, adaptiranim mlijekom ili sokom i daju djetetu na početku obroka. Kada djetetu izbiju zubi, pazite da ne žvače granule.

Prilikom uvođenja novih namirnica u ishranu vašeg djeteta, pokušajte se fokusirati na visokokaloričnu hranu: pavlaka, vrhnje, kremasti jogurt, med, puter. Na primjer, nakon što ste za doručak pripremili kašu sa mlijekom, dodajte joj puter i 1-2 žlice vrhnja.

Beba treba da prima dosta tečnosti, u zapremini 2 puta većoj od starosna norma. U slučaju poremećaja djetetove stolice (česta, masna, neformirana, smrdljiva), pojavu bolova u trbuhu treba odmah prijaviti specijalistu.

Dijete sa cističnom fibrozom gubi velike količine mineralne soli. U teškim slučajevima to može dovesti do gubitka svijesti. Stoga je u vrućoj sezoni, kao i kod povišene tjelesne temperature djeteta, potrebno dodatno posoliti hranu (od 1 do 5 grama soli dnevno).

Posebni aranžmani potrebni za dijete

Bolje je da dijete sa cističnom fibrozom ima svoju, odvojenu, dobro provetrenu sobu. To je zbog potrebe obezbjeđivanja uslova za kineziterapiju i inhalacije. Poželjno je da svi članovi porodice budu uključeni u proces pružanja sve moguće pomoći roditeljima (dijete se ni u starijoj dobi ne može ostaviti samo, neophodne su česte konsultacije sa ljekarom, šestostruki režim hranjenja djeteta nakon navršene 1 godine redovno uzimanje lijekova zahtijeva stalno praćenje). Pušenje članova porodice treba potpuno isključiti.

Sprovođenje preventivnih vakcinacija

Preventivne vakcinacije za dijete moraju se obaviti prema uobičajenoj shemi - u skladu sa kalendar vakcinacije. Kod pogoršanja bronhopulmonalnog procesa, raspored vakcinacije se mora dogovoriti sa pedijatrom. U jesen, poželjno je to učiniti.

Brza navigacija stranica

Šta je ovo bolest? Cistična fibroza je genetski uslovljena sistemska bolest, karakterizirana oštećenjem egzokrinih žlijezda (egzokrinih žlijezda), koje kontroliraju vanjske vitalne procese - lojne, znojne, mliječne i suzne žlijezde, koje luče svoju tajnu. vanjska površina organizma i njegovog unutrašnjeg okruženja.

Ovo je najčešća od nasljednih bolesti. Cistična fibroza se razvija u pozadini mutacije gena odgovornog za regulaciju aktivnog transporta elektrolita (uglavnom klora) kroz plazma strukturu (membranu) stanica koje oblažu kanale egzokrinih žlijezda. Kao rezultat mutacije dolazi do strukturnih i funkcionalnih promjena u sintetiziranom proteinu.

Ovaj proces dovodi do činjenice da tajna koju izlučuju žlijezde dobiva gustu i viskoznu strukturu. Njegovo uklanjanje iz organizma izaziva određene poteškoće i negativno utiče na pojedine organe. Prekršaji provociraju u organima razne vrste promjene u intrauterinom razvoju djeteta.

Žljezdano tkivo organa postupno se zamjenjuje vezivnim, stanice (fibroblasti) luče specifičnu tvar koja zaustavlja funkcije trepljastog epitela, koji igra važnu ulogu u uklanjanju tajne. Promjene u organima nastavljaju se i nakon rođenja djeteta, poprimajući sve veći karakter, manifestirajući se:

• u 20% slučajeva bronhopulmonalni oblik cistične fibroze;
• skoro 10% - u obliku kongenitalna opstrukcija tanko crijevo (blokada) ileum- mekonijum ileus);
• u 5% slučajeva - crijevni oblik;
• do 65% - mješoviti oblik patologije (uglavnom plućno-crijevni.)

U nekim slučajevima, bolest ima i druge oblike manifestacije:

• jetrena - s karakterističnim razvojem abdominalne vodene bolesti (ascitesa) i nekroze i distrofična promjena u tkivima jetre (ciroza):
• elektrolit, karakteriziran znacima izoliranog kršenja (hidratacija ili dehidracija - dehidracija, ili višak vode u tijelu) ravnoteže elektrolita;
• izbrisani;
• atipično.

Kliniku cistične fibroze karakteriziraju faze remisije i egzacerbacije, koje se mogu manifestirati kao neaktivan ili umjeren tok.

Ako je došlo do hromozomskih mutacija tokom "polaganja" djetetovog tijela, ništa se ne može ispraviti. Stoga je cistična fibroza neizlječive bolesti, ali daleko od fatalnog - iako se nedavno smatralo takvim. At pravilan tretman cistične fibroze, moguće je produžiti život pacijenata na dugi niz godina.

Procjena težine patologije i razumijevanje o kojoj se vrsti cistične fibroze radi, pomoći će vam simptomi i klinički znakovi bolesti na koje morate obratiti pažnju.

Na ovaj ili onaj način, bolest dovodi do poraza svih egzokrinih žlijezda. To je ono što uzrokuje raznoliku manifestaciju simptoma cistične fibroze kod djece – od znakova dijareje do gušenja. Sve ovo široko simptomatsko širenje znakova bolesti tjera roditelje na oprez i pažnju na njih.

Prvi simptomi cistične fibroze obično se javljaju u prvoj godini života djeteta. Vrlo rijetko (kod 10 od sto beba) dijagnosticiraju se odmah nakon rođenja.

Sve majke su upoznate s prvim pražnjenjem crijeva novorođenčeta. Značajno se razlikuje od običnog pražnjenja crijeva i po boji (tamno kao smola) i po konzistenciji, podsjeća na plastelin. U neonatologiji se takav izmet naziva "mekonijum". Ovim izvornim izmetom može doći do začepljenja crijeva. Ovo je jedan od prvih simptoma cistične fibroze kod novorođenčadi.

Zbog gustog sluzavog probavnog sekreta poremećen je normalan prolaz mekonija. U jednom od dijelova crijeva stagnira, blokirajući prolaz za prolaz plinova i ostataka mliječna prehrana. Iznad začepljenog područja crijeva, proteže se, ponekad uzrokujući oštećenje crijeva i prodiranje štetnih toksina u krv djeteta.

Bez pravovremene intervencije može doći do rupture crijeva i dovesti do razvoja upalnih procesa in trbušne duplje. U ovom slučaju je moguća smrtnost, izazvana velika količina toksina u krvi.

Dijete se ne može žaliti na bolove u trbuhu, ali se cistična fibroza kod dojenčadi može dijagnosticirati po ponašanju bebe i vanjskim znakovima:

• Novorođene bebe dugo vremena nemaju stolicu i gasovi ne odlaze.
• Dijete histerično plače i njegov plač se pojačava kada se osjeti stomak. Može ležati nepomično, jer se i najmanji pokret odražava na bol.
• Nakon pregleda, možete vidjeti naduvan stomak, a ponekad čak i kontura crijeva s karakterističnim pečatom.
• Palpacijom se lako utvrđuje područje opstrukcije s gustim i natečenim crijevnim zidom. Može se uporediti sa normalnim osnovnim segmentom crijeva.

Pri najmanjoj sumnji na cističnu fibrozu neophodna je hitna procena stanja deteta od strane lekara.

Simptomi cistične fibroze kod dojenčadi se obično javljaju u dobi od šest mjeseci. Njihova priroda je raznolika, ali među glavnim su nedostatak debljanja, zaostajanje u razvoju i problemi u respiratornom sistemu. Moguće je posumnjati na ozbiljnu patologiju samo uz kombinaciju znakova uzrokovanih jasnim gubitkom težine djeteta, poremećajima respiratornih funkcija i prisustvom uporni problemi sa defekacijom.

Drugi razlozi mogu ometati razvoj djeteta: neuravnotežena ishrana, prošle infekcije u gastrointestinalnom traktu ili endokrinih bolesti. Promjene se javljaju u strukturi izmeta - može biti tečno, mijenjati konzistenciju u gustu, dobivajući masnoću i sjaj.

Respiratorni poremećaji se manifestuju:

• Uporni suhi kašalj koji se povlači sa tretmanom i ponavlja se nakon tretmana. Zbog konstantnog ležeći položaj, noću je karakterističan pojačan kašalj, koji poprima paroksizmalan karakter.
• Epizode asfiksije (gušenja), koje nastaju zbog začepljenja dijela respiratornog trakta gustim sluzavim sekretom. Dijete se guši i histerično kašlje. Prilikom kašljanja moguć je prozirni ili prljavozeleni sluzni čep inficiran bakterijama.
• Čest razvoj različitih složenosti rinitisa, faringitisa, bronhitisa i dr respiratorne infekcije. Nerijetko se bolest može prikriti u znakove bronhitisa, koji se javlja u kroničnom obliku s ispoljavanjem čestih egzacerbacija koje je teško liječiti.

Bez adekvatnog liječenja, simptomi cistične fibroze se postepeno razvijaju srazmjerno uzrastu djeteta i poprimaju rekurentni kronični karakter. Ali efikasnom preventivnom terapijom, bolest se može kontrolisati i spriječiti recidivi.

Tipični simptomi cistične fibroze kod odraslih

Iako najefikasniji preventivni tretman bolesti u djetinjstvo, kod odraslih, simptomi cistične fibroze su dopunjeni novim manifestacijama koje odražavaju poraz različitih organa i tjelesnih sistema:

• kršenje akta defekacije;
• oticanje venskih žila abdomena, nogu i jednjaka;
• oticanje cijele donje polovice tijela.

Rijetko, ali kao rezultat cističnih formacija u glavnoj egzokrinoj žlijezdi (pankreasu), razvija se. Postoje znakovi zatajenja jetre koji se razvijaju u pozadini zamjene žljezdanog tkiva organa vezivnim tkivom, uzrokujući:

• teška manifestacija krvarenja;
• napadi umora i slabosti;
• migrene i mučnine;
• razvoj nadutosti u bilo kojem dijelu tijela.

Na dijelu respiratornog sistema poremećaji se manifestuju znacima atelektaze - žarišnog "pada" plućnog tkiva uzrokovanog začepljenjem bronhijalnih grana sluzavim sekretom. Ovo stanje je praćeno:

• znakovi dispneje i suhog kašlja;
• infekcije u respiratornom sistemu uzrokovane dodatkom infektivnih agenasa;
• manifestacija hemoptize povezana s procesima kršenja sluznica bronha.

Problemi u respiratornim funkcijama praćeni su postupnim rastom malih bronhijalnih grana s gustim sluzavim sekretom. To remeti procese izmjene plinova u plućima i srcu. U početku se organi uspješno nose s dodatnim opterećenjem. Postepeno, kompenzatorna rezerva srca se iscrpljuje. Raste u veličini funkcionalnost iscrpljen je.

Zastoj krvi uočava se u šupljini srca i pluća, što uzrokuje razvoj LHF (plućnog zatajenja srca) sa karakterističnim znakovima:

• kratak dah - javlja se na početku, nakon bilo kakvog napora. U procesu progresije bolesti javlja se nehotice, bez ikakvog uticaja;
• kašalj sa sputumom, uzrokovan stagnacijom krvi u plućima, praćen znojenjem plazme;
• blijeda koža uzrokovana nedostatkom kisika;
• promjene u konfiguraciji distalnih digitalnih falanga i ploča nokta.

Posljednja dva znaka ukazuju na teški oblik LSN-a kojeg je nemoguće riješiti.

Cistična fibroza kod muškaraca može uzrokovati neplodnost. Unatoč normalnom izlučivanju sjemene tekućine, njeno oslobađanje tijekom ejakulacije postaje nemoguće zbog stvaranja sluznog čepa u kanalima.

Većina ovih znakova cistične fibroze nestaje lijekovi, ali u mnogim slučajevima promjene u nekim sistemima i organima su nepovratne. Stoga, pravodobna dijagnoza i liječenje cistične fibroze kod djece i odraslih može spriječiti razvoj teškog tijeka bolesti.

Dijagnoza cistične fibroze, testovi i analize

standardna metoda laboratorijska dijagnostika bolesti su testovi na cističnu fibrozu:

1) Test za otkrivanje nivoa imunoreaktivnog tripsina. Provodi se u prvom mjesecu života djeteta. Prekoračenje indikatora dozvoljeni nivo do desetak ili više puta, predstavljaju dijagnostički kriterijum za bolest. Lažni podaci mogu izazvati hipoksiju kod djeteta, prenesenu pri rođenju.

2) Test znojenja koji mjeri koncentraciju natrijuma i klora u dijelu znoja.

3) Moguće je identifikovati bolest kod djeteta u prenatalnom periodu u periodu od deset sedmica trudnoće DNK testiranjem. Uzorak krvi za analizu uzima se iz pupčane vrpce. Takva studija se provodi i kod rizičnih roditelja.

Instrumentalna dijagnoza cistične fibroze kod djece i odraslih vrlo je opsežna. Provodi se kako bi se identificirali indirektni simptomi koji mogu ukazivati ​​na bolest. Glavni su:

• bronhografski pregled plućnog tkiva i bronha;
  rendgenski i CT snimak sternuma, koji omogućava otkrivanje promjena u bronhopulmonalnom tkivu (nakupljanje sluzi, cistične formacije, upaljena područja i otečeni limfni čvorovi);
• razred respiratorne funkcije metoda spirografije;
• Ultrazvuk trbušnih organa;
• metoda koprograma, koja omogućava procjenu probavnih funkcija gastrointestinalnog trakta;
• metode fibrogastroduodenoskopije i druge metode prema indikacijama.

Kada se otkrije plućni oblik cistične fibroze, provode se testovi za identifikaciju gljivičnog patogena - spergiloze. Test je pozitivan ako se utvrde tri kriterijuma bolesti - prisustvo infiltrata u plućnim poljima i "E" imunoglobulin.

Liječenje cistične fibroze kod djece i odraslih, lijekovi

Šta znači pojam "liječenje" kod takve patologije? Kao takav, ne postoji jedinstven odobreni protokol za liječenje cistične fibroze kod djece i odraslih. Sveobuhvatan simptomatska terapija, za prevenciju komplikacija i održavanje normalnih životnih procesa u organizmu u normalnom obliku medicinske procedure i prepisivanje lijekova

1. Inhalacijski i injekcijski postupci antibiotske terapije, kod upalnih procesa. Izbor lijeka temelji se na osjetljivosti izolovanog patogena.
2. Interni unos i udisanje lijekova koji pomažu u razrjeđivanju sputuma i vraćanju funkcija trepljastog epitela u respiratornog trakta. To su preparati Fluifort, ACC, Pulmozim ili Amilorid.
3. Provodi se direktno uvođenje antibiotika u bronhije bronhoskopskom metodom, nakon čega slijedi usisavanje guste tajne. Bronhospastički sindrom se zaustavlja inhalacijom bronhodilatatorskih preparata u obliku adrenalina, izoprenalina, beroduala, teofilina, teobromina, nedokromila ili ketotifena.
4. Za brzo ublažavanje upalnih procesa mogu se koristiti protuupalni lijekovi - Ibuprofen, Naproxen, Sulindak, Ketoprofen.
5. Odabire se individualni dnevni i cjeloživotni kurs kineziterapije - sveobuhvatne vježbe disanja koja pomaže izlučivanju sputuma.
6. Sa simptomima povrede probavne funkcije u gastrointestinalnom traktu propisan je standardni kurs lijekova s ​​enzimima - Pancreatin, Pancitrate, Mezima-forte, Creon. Sa simptomima oštećenja jetre - "Enerliva", "Gepabene", "Glutargin", "Essentiale".
7. At teške lezije jetre i pluća, pacijentu se nudi transplantacija organa.

Obavezno uzimanje vitaminsko-mineralnih kompleksa i hranljiva, visokokalorična dijeta obogaćena proteinskim proizvodima i mastima uz obavezan unos preparata sa enzimima.

Prognoza za liječenje cistične fibroze ovisi o trajanju kliničkih manifestacija i odsustvu ili prisutnosti komplikovanih procesa. Na ishod utiče rana dijagnoza i efikasnost ciljane terapije. Danas, uz savremene metode terapije održavanja, smrtnost se uočava samo u 30 slučajeva od 100. Mnogi pacijenti žive do 50 godina ili više, imaju punopravnu porodicu i djecu.

Cistična fibroza je bolest koja se manifestira na genetskom nivou.. Tokom bolesti zahvaćene su sve žlijezde u tijelu, zbog čega su narušene sekretorne funkcije.

Mali pacijent je prisiljen da uzima lijekove doživotno i povremeno odlazi u bolnicu tokom egzacerbacija. Roditelji imaju važnu ulogu u brizi o djetetu. Moraju ispoštovati sve medicinske preporuke, kao i stalno pokazivati ​​bebu doktoru.

U nedostatku kompetentne terapije, cistična fibroza (koja se naziva i cistična plućna fibroza) provocira bolesti respiratornog sistema, probleme s jetrom, slezinom i gastrointestinalnim traktom.

Takva nasljednost

Cistična fibroza je najčešća genetska bolest. Njegov uzrok je mutacija na nivou gena, koja remeti regulaciju gustine sluzi koju proizvodi tijelo.

Viskoznost izlučene tajne izaziva njenu stagnaciju u kanalima, izlučivanje se pogoršava. To, pak, doprinosi vezivanju infekcije, za koju je nakupljena sluz odlično mjesto za život.

Ako oba roditelja imaju mutirani gen za cističnu fibrozu, njihovo dijete ima 25% šanse da razvije bolest, a 50% šanse da bude nosilac. I svaka naredna trudnoća ne smanjuje ove rizike.

Rana dijagnoza je komplicirana činjenicom da se nosivost roditelja ne manifestira spolja, pa možda nisu ni svjesni opasnosti koja ih čeka.

Vrste cistične fibroze

Znakovi cistične fibroze kod djece zavise od oblika bolesti. Bolest teče u fazama remisije i egzacerbacije, od kojih se simptomi mogu manifestirati na različite načine. Cistična fibroza u različitom stepenu pogađa sve vrste žlijezda, uključujući gušteraču, pljuvačku, znoj, genitalije, a rad je također poremećen. bronhopulmonalni sistem, jetre i gastrointestinalnog trakta.

Oblici bolesti:

• plućni;
• crijevni;
• plućno-crijevni (mješoviti).

Svako dijete može imati cističnu fibrozu različite manifestacije. Ovisno o njima, razlikuje se i nekoliko oblika genetske bolesti:

• atipično;
• izbrisani;
• hepatične;
• elektrolit;
• opstrukcija mekonija.

Najčešći je mješoviti oblik bolesti.. Tokom nje se uočavaju manifestacije iz svih zahvaćenih organa i sistema, što zahtijeva stalno praćenje stanja mrvica.

Nemoguće je samostalno odrediti bolest prema njenim manifestacijama. Da biste to učinili, trebate kontaktirati pedijatra i provesti višestepenu dijagnozu.

Simptomi bolesti kod djece

Simptomi cistične fibroze variraju ovisno o dobi djeteta. Prve manifestacije bolesti mogu se pojaviti odmah nakon rođenja bebe, druge se osjećaju u djetinjstvu ili čak adolescenciji. Anamneza svake bebe će se razlikovati po svojim karakteristikama i težini kliničke slike.

Novorođenče

Često se prvi znaci cistične fibroze pojavljuju odmah postpartalni period. Glavni simptom koji bi trebao upozoriti je nedostatak mekonija.. Postaje gusta i slabo se kreće kroz crijeva. Ovo stanje se naziva mekonijski ileus.

Glavne karakteristike:

• jaka nadutost;
• bljedilo i suha koža;
• beba je letargična, letargična;
• djelomično ili potpuni neuspjeh iz grudi;
• povraćati;
• produžena neonatalna žutica.

U teškim slučajevima dolazi do suženja ili perforacije crijevnih zidova, što je razlog za hitnu operaciju.

Međutim, ova bolest se ne manifestira uvijek crijevnom opstrukcijom kod novorođenčeta. Često malo povećanje telesne težine u prvim mesecima života postaje razlog za zabrinutost.

Cističnu fibrozu kod novorođenčadi možete prepoznati po njenoj "vizit karti". Da biste to učinili, poljubite bebu. Tokom bolesti, njegova koža postaje slana na okus, to je zbog prekomjernog taloženja kristala soli na površini epiderme.

dojenče

Kod dojenčadi se bolest počinje manifestirati nakon prelaska na umjetno hranjenje ili zbog uvođenja komplementarne hrane. Klinička slika može biti prilično raznolika, razlikuje se po stepenu ekspresije. Često blage manifestacije bolesti mogu zakomplicirati dijagnozu, što otežava postavljanje ispravne dijagnoze.

Znakovi na koje treba obratiti pažnju:

• promjena u prirodi fecesa (smrad, pojava ugrušaka, sluzi);
• povećanje jetre, zbog čega se može sondirati;
• značajno zaostajanje za kolegama u razvoju;
• zemljana boja epiderme;
• redovno neproduktivan kašalj, prekidi u disanju;
• deformitet grudnog koša;
• prsti u obliku "bubanjskih štapića";
• značajna manja težina kod novorođenčeta.

Cistična fibroza kod dojenčadi često uzrokuje uporni bronhitis i upalu pluća, što u konačnici dovodi do kronične opstruktivne plućne bolesti (KOPB).

Dijete je zabrinuto zbog stalnog neproduktivnog kašlja, sluz se praktički ne odvaja, što može uzrokovati povraćanje. Često dolazi do promjena na grudima, koje postaju bačvastog oblika.

Ako je bebi dijagnosticirana cistična fibroza, mješavine soje i kravlje mlijeko su strogo kontraindicirane.

Poremećaji pankreasa uzrokuju probleme s gubitkom težine. Tjelesna težina mrvica se smanjuje, dok se apetit ne pogoršava uvijek. Dolazi do kroničnog nedostatka vitamina D, što može uzrokovati bolest kao što je rahitis.

Tinejdžer

Cističnu fibrozu u adolescenata karakteriziraju izbijanja egzacerbacije i naknadne remisije. Poraz dva glavna tjelesna sistema (probavnog i bronhopulmonalnog) izaziva razvoj mnogih bolesti. Dijete stalno pati od problema s organima respiratornog sistema, često se razboli, mogu se pridružiti somatski znaci.

Manifestacije bolesti kod adolescenata:

• nespremnost za obavljanje čak i najmanje fizičke aktivnosti;
• redovite egzacerbacije plućnih bolesti;
• zaostajanje u fizičkom i mentalnom razvoju;
• prisutnost dijabetesa;
• ciroza jetre;
• oticanje vena u jednjaku, što uzrokuje unutrašnje krvarenje;
• upala probavnih organa, stvaranje čireva na njihovoj sluznici;
• snažno stvaranje plina;
• redovni bolovi u abdomenu.

Često samo kompleks ovih simptoma ukazuje na bolest kao što je cistična fibroza. Pojedinačno, ove manifestacije ukazuju na kršenje određenog organa, a ne na bolest gena.

Kako prepoznati sljedeće pogoršanje

Budući da bolest prolazi u remisiji, s kasnijim izbijanjem egzacerbacije, roditelji bi trebali znati glavne simptome na koje treba obratiti pažnju. To će pomoći da se pruži pravovremena pomoć djetetu, kao i da se izbjegnu ozbiljne posljedice.

Kada posetiti specijaliste:

• oštro smanjenje apetita;
• povećanje telesne temperature;
• bol u trbuhu, nadimanje;
• letargija, apatija;
• poremećaj stolice s pojavom smrdljivog mirisa;
• uporan kašalj;
• izlučivanje gnojnog sputuma;
• povraćati.

Ako se pojave ovi simptomi, odmah se javite hitna pomoć za hospitalizaciju. Nemoguće je pomoći bolesnima kod kuće. Ovo stanje zahtijeva lijekove.

Dijagnostika

Kod prve sumnje na cističnu fibrozu dijete se pregleda u bolnici. U pravilu, za potpunu studiju, dovoljno je uzeti pacijentove biološke tekućine za različite testove.

Šta je uključeno u dijagnozu ove bolesti:

1. Test znojenja. Radi se tri puta, da bi se postavila dijagnoza, sva tri puta mora biti pozitivna. Prisustvo hlorida više od 100 mmol/l sigurno ukazuje na bolest. Test treba obaviti na svim dojenčadima koje su zabrinute zbog upornog kašlja.
2. Test na himotripsin u fecesu.
3. Pregled stolice na prisustvo masne kiseline. Cistična fibroza se osjeća smanjenjem funkcije pankreasa za više od 75%.
4. DNK dijagnostika. Pomaže sa gotovo 100% garancijom da se postavi tačna dijagnoza, greška rezultata se kreće od 0,3-0,5%.

Provođenje DNK dijagnostike amnionske tekućine moguće je iu perinatalnom periodu. Lažni rezultat u jednom ili drugom smjeru uočava se samo u 5% slučajeva od 100, što je dovoljno pouzdana metoda. Provodi se u drugom tromjesečju trudnoće, prema svjedočenju specijaliste.

Budući da ovu vrstu genskog poremećaja prate brojni simptomi i prateća oboljenja, dijagnoza se odvija u nekoliko faza. Da bi se postavila ispravna dijagnoza, moraju se poštovati 4 glavna kriterija.

Šta lekar treba da zna da bi postavio dijagnozu:

1. Prisustvo bolesti kod jednog ili oba roditelja.
2. Da li su tamo hronične bolesti povijest pluća.
3. Bilo da postoje crijevne manifestacije.
4. Pozitivni rezultati testa znojenja.

Na osnovu ovih podataka postavlja se dijagnoza kao što je cistična fibroza. Po pravilu, posle genetsko istraživanje, nema smisla provoditi diferencijalnu dijagnozu.

Tretman

Liječenje cistične fibroze kod djece treba biti sveobuhvatno i doživotno.. Samo u ovom slučaju možete pomoći bebi, značajno ublažiti njegovo stanje, izbjegavajući ozbiljni problemi sa zdravljem.

Bolest zahteva redovno uzimanje lekova koje prepisuje lekar, kao i izvođenje vežbi disanja i pridržavanje svojevrsne dijete.

Pogoršanje cistične fibroze zahtijeva hospitalizaciju i liječenje u bolnici, tokom perioda remisije preventivnu terapiju provodi se kod kuće, ali i pod nadzorom ljekara.

Lijekovi

Za dodjelu lijekovi, vrši se preliminarna dubinska dijagnostika. Omogućuje vam da identificirate kršenje funkcije određenog organa, na vrijeme da ispravite njegov rad uz pomoć lijekova.

Lekar upućuje na sledeće preglede:

• procjena antropometrijskih podataka djeteta;
• istraživanje funkcije spoljašnje disanje(FVD);
• opća analiza krvi, urina i fecesa, kao i sputuma;
• ispitivanje osetljivosti na antibiotike.

Ponekad specijalista prepisuje pregled grudnog koša rendgenskim snimkom, ultrazvukom jetre i srca.Na osnovu dobijenih podataka, najpogodniji terapija lijekovima, koji uklanja simptome i bori se protiv infekcije, ako je potrebno.

Skup lijekova koji su indicirani za cističnu fibrozu tijekom egzacerbacija:

1. Antibiotici. Propisuje se ako postoji upala probavni trakt ili bronhopulmonalni sistem.
2. Mucolytic. Razrjeđivači sputuma su indicirani za oralnu ili inhalaciju.
3. Kortikosteroidi. Oni vam omogućavaju da brzo zaustavite upalni proces.
4. Hepatoprotectors. Ova grupa lijekova preporučuje se za kršenje funkcije jetre.

Redovno, uz kratke pauze, indiciran je unos obogaćenih kompleksa i enzimskih preparata (na primjer, Creon ili Pancreatin).

Respiratorna cistična fibroza kod djeteta obavezno vježbe disanja (kineziterapija). Vježba doprinosi brzom oslobađanju sputuma iz bronhija, što sprječava upalu..

Procedure se moraju izvoditi svakodnevno, ujutru i uveče, tokom celog života.Tokom vežbanja potrebno je disati na određeni način, što vam omogućava da očistite pluća od nakupljene sluzi.

Treba imati na umu da se gimnastika razvija za svakog pacijenta pojedinačno. Potrebno je voditi računa o uzrastu djeteta, njegovom zdravlju i fizičkim sposobnostima.

Redovnim provođenjem kineziterapije značajno se povećava životni standard oboljelih, oslobađajući ga od problema sa respiratornim sistemom.

Korekcija snage

Ishrana igra važnu ulogu u borbi protiv genetskih bolesti. Prebacivanje djeteta na određeni jelovnik omogućit će vam da se nosite s nekim od problema koji čekaju cističnu fibrozu.

Glavni ciljevi terapije:

• održavanje indeksa tjelesne mase u granicama normale;
• poboljšanje kvaliteta života;
• otklanjanje simptoma iz probavnog trakta.

Bolest podrazumijeva unos gotovo bilo kojeg proizvoda, ali se toga treba pridržavati određena pravila ishrana. Oni će pomoći u smanjenju rizika od komplikacija.

Šta roditelji treba da znaju:

• Hrana za bebe treba da bude hranljiva

Potrebno je osigurati da dijete redovno jede, a da se obroci postižu najmanje 6 puta dnevno. Doručak, ručak ili večera trebaju biti gusti, sadržavati optimalnu količinu proteina, masti i ugljikohidrata.

• Ne zaboravite na grickalice

Trebalo bi biti organizovano dodatni trikovi hrana. Svakog dana u ishrani treba da budu prisutne oko 2 popodnevne užine, koje se sastoje od voća ili nezaslađenog peciva.

• Prednosti soli

• Ali mast i šećer su neprijatelji!

Nema potrebe da zloupotrebljavate masno i preterano slatka hrana. To može doprinijeti razvoju ciroze jetre ili dijabetesa.

Hirurška intervencija

Operacije se izvode prema dostupnim indikacijama. Hirurška intervencija je propisana za bolesti, opasno po život dijete kao što su:

• zatajenje jetre;
• ozbiljno oštećenje pluća;
• opstrukcija crijeva, suženje lumena ili volvulusa.

Takve probleme moguće je dijagnosticirati u bolnici, ako se stanje bebe naglo pogoršalo.

Prevencija i prognoza

Zasigurno je moguće predvidjeti daljnje probleme kod djeteta samo uvidom u njegovu anamnezu. Najopasnija pojava bronhopulmonalnih problema. Cistična fibroza je ozbiljan genetski poremećaj koji se ne može u potpunosti izliječiti.

Što se ranije bolest manifestirala, to je kasnija prognoza lošija. Mnogo zavisi od pismenosti vodećeg specijaliste. Rano otkrivanje problemi će pomoći da se započne pravovremena borba protiv bolesti.

Vrijedi napomenuti da je moderna medicina u posljednjih nekoliko decenija mnogo napredovala u svojoj sposobnosti da upravlja pacijentima s takvom dijagnozom. Smrtnost od mononukleoze pala je sa 80% na 30%.

Ako postoje znaci cistične fibroze kod novorođenčadi, oni se upućuju genetičaru na daljnji pregled. Jedini način da se spriječi ova bolest je provođenje DNK testa u drugom tromjesečju trudnoće kada jedan ili oba roditelja imaju mutirani gen.

Kada se detetu dijagnostikuje cistična fibroza, roditelji treba da obrate dužnu pažnju na prevenciju svih pratećih bolesti. Samo kompleksan uticaj na problem može pomoći bebi u ovoj teškoj borbi sa genetskim poremećajima.

Cistična fibroza kod djece bolest žlezda koje luče tajnu - autorecesivna, genetska, smrtonosna. Cistična fibroza pogađa isključivo bijelce. Bolest se nasljeđuje od oba roditelja koji su nosioci gena sa defektom.

Cistična fibroza utiče na respiratorni sistem gastrointestinalnog trakta, jetra, pljuvačka, znoj i spolne žlijezde. Viskozna tajna izaziva upalne procese u zahvaćenim organima.

Smrtonosni ishod je neizbježan. Ali nauka je pronašla načine da produži život bolesnima. Danas u Rusiji više od 32-33% pacijenata sa cističnom fibrozom živi do 35-40 godina. Čak i na kraju prošlog veka, starosna granica smrtonosnog ishoda bila je 14-15 godina. U Velikoj Britaniji pacijenti žive više od pola veka, zahvaljujući pravoj terapiji i preventivnim merama.

Uzroci bolesti su gen za cističnu fibrozu, koji se javlja kod 5% bijele populacije planete (svaki dvadeseti). Roditelji koji oboje nose mutirane gene ne bi trebali misliti da će se njihovo dijete nužno roditi sa fatalnom bolešću. Šansa od cistične fibroze kod fetusa je 25% u svakoj trudnoći.

O uzrocima i razvoju bolesti nikako ne utiču faktori životne sredine, starosni kriterijumi i loše navike roditelji: pušenje, alkoholizam, narkomanija. Stres u trudnoći također nije uzrok cistične fibroze kod djece. Bolest se sa istim stepenom vjerovatnoće može inficirati i kod novorođenih djevojčica i dječaka.

Simptomi

Početna faza cistične fibroze manifestira se kršenjem apsorpcije vode, natrijuma i klora, tajna žlijezda postaje viskozna, gusta. Metabolizam je poremećen, što dovodi do pratećih bolesti: poremećena aktivnost jetre i bubrega, zatajenje srca,.

Dijete sa cističnom fibrozom zaostaje u rastu za svojim vršnjacima. Kod petine bolesne novorođenčadi manifestuje se opstrukcija u gastrointestinalnom traktu, žutica. U prvoj godini bolesno dijete često ima suv kašalj.

Prema znakovima, bolest se dijeli na vrste:

• plućni oblik;
• crijevni oblik;
• mješoviti oblik.

Plućni oblik

U plućnom obliku cistične fibroze, konstantan suhi kašalj se opaža kod djece prve godine života - to se događa iz sljedećih razloga: tajna u obliku viskozne sluzi nakuplja se u plućima i bronhima, što otežava disanje , koja je ispunjena upalom pluća i gnojnom upalom. Viskozna tajna je idealno leglo za razvoj bakterija u plućima i respiratornom traktu.

enterički oblik

Novorođenčad ima mekonijumski ileus zbog opstrukcije tankog crijeva mekonijumom(originalni izmet). Polovina novorođenčadi sa cističnom fibrozom crijeva ima žuticu. Razlog je otežano odtjecanje žuči zbog viskoznosti.

Najčešći simptomi mješovitog oblika cistične fibroze.

Zbog poremećaja u radu probavnog trakta dijete ima primjetno zaostajanje u fizičkim pokazateljima: visina, težina, slab razvoj masnog tkiva. Viskozni enzimi želudačni sok začepiti prolaze. Hrana se loše vari. Dijete ima smrdljivu masnu stolicu. Enzimi se nakupljaju u pankreasu, razgrađuju ga. Tkivo žlijezde zamjenjuje se vezivnim tkivom (cistična fibroza – cistična fibroza).

Roditelji se svakako trebaju obratiti ljekaru ako se uoče sljedeći simptomi:

• kod novorođenčadi rektum ispada tokom defekacije;
• dijete ima slani znoj;
• stalni suhi kašalj, sputum se nakuplja u plućima i bronhima, nema simptoma SARS-a.

Dijagnostika

Pregled novorođenčeta u prvom mjesecu života - neonatalna dijagnoza. U slučaju sumnje na prisustvo cistične fibroze, bebi se uzima krv na analizu kojom se utvrđuje nivo imunoreaktivnog tripsina. Kod bolesne djece RTI je 10 puta veći.

• test znojenja: analiza kojom se utvrđuje sadržaj hlorida. Test znojenja se radi upotrebom pilokarpina koji se ubrizgava u kožu slabom strujom. Odrasli rade test znojenja kako bi otkrili da li roditelj ima gen za cističnu fibrozu. Abnormalnosti: Test znojenja je pozitivan ako koncentracija klorida prelazi 60 mmol/L. Norma klorida nije veća od 40 mmol / l.
• Koprološke studije - analiza fecesa. Određuje se sadržaj tripsina, lipaze, amilaze. Norma: više od 500 mcg / g.
• Prenatalni pregled - prenatalna dijagnoza(screening). Ukoliko su roditelji nosioci gena za cističnu fibrozu, u osmoj nedelji trudnoće morate se obratiti genetičkom centru i podvrgnuti DNK dijagnostici i prenatalnim skriningom. Skrining uključuje: ultrazvuk, biohemijski test krvi, konsultacije - to je najviše efikasan metod prevencija cistične fibroze.

Screening

Prenatalni skrining se provodi u fazama.

Skrining u 11-13 sedmici trudnoće:

• ultrazvuk fetusa;
• donirati krv na analizu i proći dupli test.

Skrining u 16-18 sedmici gestacije:

• donirati krv za analizu i proći trostruki test;
• Dobijte genetsko savjetovanje.

Skrining u trećoj fazi provodi se u slučaju opasnosti od bolesnog djeteta 1:300. Buduća majka se šalje na dodatnu invazivnu dijagnostiku:

• amniocenteza;
• biopsija horiona ili placente;
• kordocenteza.

Tretman

Liječenje cistične fibroze je doživotno. Zbog činjenice da je apsorpcija lijekova iz gastrointestinalnog trakta u krv otežana, liječnik propisuje lijekove u povećanoj dozi. Djeci mlađoj od godinu dana mora se prepisati "Pantsitrat" ​​ili "". Kapsule se uzimaju uz obrok. Otapajući se u želucu, utiču na normalizaciju probave, tako da se djeca dobro debljaju i rastu kao i njihovi zdravi vršnjaci.

Antibiotici

Antibiotici se propisuju kod prvih znakova SARS-a. Antibakterijski tretman- preventivna terapija usmjerena na eliminaciju infekcije u plućima. Prije propisivanja antibiotika potrebno je dati sputum na analizu. Usevi se obavljaju redovno. Analizu sputuma treba raditi svaka tri mjeseca.

Mukolitici

Mukolitici se propisuju za razrjeđivanje sputuma u bronhima i plućima. Najefikasniji tretman sa lijekom "Pulmozim". Za djecu s cističnom fibrozom liječenje konvencionalnim mukoliticima: Ambrosan, Fluimucil ne pomaže. Lijekovi se propisuju u obliku tableta, sirupa ili inhalacija. Roditelji često koriste narodne lijekove: biljne infuzije, masažu, obloge.

Hepatoprotectors

Hepatoprotektori razrjeđuju žuč, što povoljno djeluje na funkciju jetre. Da bi se spriječio razvoj kolelitijaze i ciroze, propisuje se liječenje Urosanom i Ursofalkom, koji oslobađaju kanale od žučnih ugrušaka.

vitamini

Vitaminoterapija je redovna i doživotna terapija. Kod cistične fibroze, vitamini A, D, E, K se slabo apsorbuju u organizmu. Sa stolicom se gubi značajan dio elemenata u tragovima. Kronično oslabljenom tijelu potrebna je stalna dopuna vitamina, koje se moraju unositi hranom u procesu hranjenja djeteta.

Kineziterapija

Kineziterapija je kompleks respiratorne gimnastike, koja je bolesnoj djeci neophodna tijekom cijelog života. Dnevni časovi traju dva sata. Ako je dijete oslabljeno, vrijeme se smanjuje na 20-30 minuta dnevno. Tehnike respiratorne gimnastike roditelje podučavaju pedijatri u centrima za cističnu fibrozu.

Prevencija

Glavna prevencija za djecu oboljelu od cistične fibroze je pravilna prehrana, masna ishrana i redovno liječenje koje štiti od pojave bakterijske infekcije u plućima. Dijete mlađe od godinu dana konzumira majčino mlijeko ili posebne mješavine koje odabere pedijatar. Jedna doza je 150% uobičajene zapremine mlijeka ili mješavine koju konzumira zdravo dete- to je zbog loše apsorpcije hrane u probavnom traktu. Pravilna ishrana za cističnu fibrozu - sadržaj masti je najmanje trećina u standardnoj količini serviranja.

Da bi dijete jelo sve što bi trebali jesti njegovi vršnjaci, potrebno je redovno uzimati sredstva poput enzima pankreasa. Da biste to učinili, sadržaj kapsule se otopi u mlijeku ili soku i daje djetetu da pije prije jela.

Kada roditelji počnu uvoditi novu hranu svakodnevnu ishranu, potrebno je fokusirati se na masnu hranu. Deca sa cističnom fibrozom treba da dobiju: punomasni jogurt i pavlaku, vrhnje. U kašu obavezno dodajte par kašika vrhnja ili putera. Efikasni su narodni lekovi kao što su med i kozja mast.

Roditelji treba da imaju na umu da je detetu potrebno dosta tečnosti. Norma bi, za razliku od zdrave djece, trebala dvaput premašiti standardni volumen tekućine. Bolesnoj djeci ljeti je potrebno dodatno posoliti hranu - najmanje 5 grama dnevno - to je zbog činjenice da dijete gubi mnogo mineralnih soli koje izlaze sa znojem.

Ukoliko dete ima masnu, smrdljivu stolicu, bolove u stomaku ili beba izgubi svest, odmah se obratite lekaru!

Dete sa cističnom fibrozom treba da ima svoju sobu, koju treba redovno provetravati. Roditelji treba da prate unos lekova. Preventivne vakcinacije se ne otkazuju. Jedino ograničenje prije vakcinacije: period egzacerbacije ili bakterijska infekcija u plućima. U tom slučaju, raspored vakcinacije se usklađuje sa pedijatrom. U hladnoj sezoni preporučljivo je vakcinisati dijete protiv gripe kako bi se izbjegao SARS, prepun upale pluća i bronhitisa.

Dnevne rutine

• Mukolitička terapija: inhalacije, lijekovi, liječenje narodnim lijekovima.
• Kineziterapija. Vježbe disanja za ventilaciju bronha i pluća, masaža. Provodi se četvrt sata nakon uzimanja mukolitika. Nakon toga dijete treba pažljivo iskašljati sputum.
• U slučaju pogoršanja, uzimaju se antibiotici.