Redka bolezen. Hereditarni angioedem (HAE)

Zdravljenje je treba začeti čim prej!
  1. Koncentrat zaviralca C1 (C1-INHIBITOR).
    a) domačin Zaviralec C1 (izoliran iz plazme): Berinert, Cinryze(pri mladostnikih in odraslih) Cetor;
    b) rekombinantni Zaviralec C1 (pridobljen iz mleka gensko spremenjenih kuncev): Rhucin.
  2. Antagonisti bradikininskih receptorjev: Firazyr (Icatibant) .
    Samo za odrasle. Raziskave v pediatriji še potekajo.
  3. Zaviralec kalikreina: Kalbitor (Ecallantide)
  4. Sveže zamrznjena plazmače ni mogoče uporabiti zdravil za zaviranje C1 in drugih sodobnih zdravil.
* glede na NAO Consensus 2010

Dolgoročno preprečevanje dednega angioedema

Po mnenju Craiga et al. (2009), bolniki potrebujejo dolgotrajno profilakso, če:

  • pogostnost poslabšanj HAE več kot eno poslabšanje na mesec;
  • kdaj imeli otekanje grla;
  • ste kdaj potrebovali intubacijo sapnika ali hospitalizacijo na enoti za intenzivno nego/intenzivno nego;
  • napade HAE spremlja začasna invalidnost ali odsotnost z dela več kot 10 dni na leto;
  • zaradi opaženih napadov HAE znatno zmanjšanje Kakovost življenja;
  • bolnik ima odvisnost od drog;
  • stik bolnika z zdravstvenimi domovi je omejen;
  • bolnik ima oster razvoj poslabšanj HAE;
  • če t.i. terapija na zahtevo(terapija po želji).

Za dolgoročno preventivo strokovnjaki Mednarodnega konsenza o zdravljenju HAE (2010) priporočajo naslednje skupine zdravil:

  1. tako imenovani. "lahek" androgeni: Stanozolol, Danazol, Oksandrolon.
    Ta skupina zdravil je precej učinkovita, vendar ima velika količina resni neželeni učinki. In če je za dosego kliničnega učinka (stanje nadzora) potreben odmerek, večji od 200 mg / dan (po Danazolu), je treba pretehtati pričakovano korist in možno tveganje razvoj neželenih učinkov.
  2. Zaviralci fibrinolize (antifibrinolitiki): ε-aminokaproična in Traneksamik kisline.
    Ta zdravila so lahko učinkovita za dolgoročno profilakso, vendar jih je veliko stranski učinki, v zvezi s katerim strokovnjaki dajejo prednost uporabi androgenov pred imenovanjem te skupine kot učinkovitejših sredstev.
  3. zaviralec C-1
    a) nativni (plazma): Cinryze(pri mladostnikih in odraslih) Berinert, Cetor,
    b) rekombinantni: Rhucin, Ruconest- med prehodom kliničnih preskušanj dovoljenje za uporabo kot profilaktično sredstvo). Njegova učinkovitost je bila dokazana v multicentričnih študijah.

Kratkotrajno preprečevanje dednega angioedema

Uporabljajo se zdravila za zdravljenje poslabšanj HAE. V primeru simptomov prodromalnega obdobja (znanilci) je lahko učinkovit Traneksamična kislina oz Danazol v 2-3 dneh, da se prepreči razvoj poslabšanja.

Zdravila za zdravljenje in preprečevanje dednega angioedema

  1. "Aminokapronka", najverjetneje, ne bo pomagala. Na splošno pomaga le redkim bolnikom s HAE, vendar se vseeno zgodi, da pomaga. Škoda, da naši zdravniki (zaradi pomanjkanja dr učinkovita zdravila, pa tudi zaradi pomanjkanja znanja o HAE) še vedno predpisujemo.
  2. Bolje bodite pozorni na TRANEXAMIC ACID. V Rusiji in Ukrajini je tako zdravilo TRANEKSAM. Na žalost pa tudi to zdravilo velja za neučinkovito. Ampak lahko poskusiš.
  3. Poleg tega je na voljo "Danazol" s trgovska imena Danoval, Danol, Danazol. Običajno bolniki s HAE jemljejo to zdravilo v odmerkih od 50 mg do 200 mg na dan in povečajo odmerek, če je napad verjeten (in napadi se pojavijo, vendar običajno veliko manj pogosto). Pozor! Danazol ima celo vrsto slabih stranskih učinkov, predvsem pri ženskah, še posebej, če zdravilo jemljete velikih odmerkih. Toda z vsemi "ampak" zdravilo deluje pri mnogih bolnikih s HAE.
  4. Obstaja tudi zdravilo, imenovano stanozolol. Je učinkovit, kot Danazol, vendar je stranskih učinkov veliko manj. Bodite pozorni na to. Pri otrocih je glede na literaturo bolj zaželeno zdravljenje z majhnimi odmerki oksandrolona.
  5. Med akutnimi napadi edema (grla, trebuha, obraza) v tujini (tam imajo) se uporabljajo zdravila:
    + koncentrat zaviralca C1 (Berinert, Cinryze, Cetor);
    + Rekombinantni koncentrat inhibitorja C1 (Ruconest/Rhucin);
    + Antagonisti receptorjev B2 (Firazyr).

    Vsa ta zdravila so zelo draga. Pacienti jih redko plačajo sami. Država, zavarovalnice pomagajo ljudem, dobrodelne ustanove, pri čemer plačate celotne stroške zdravil ali njihov del. Zelo pogosto takšne draga zdravila shranjeni v hladilnikih in "čakajo" na akutne napade svojih lastnikov. Da bi bila ta zdravila na voljo v državah CIS, morajo bolniki aktivno sodelovati v procesu zdravljenja in diagnosticiranja. Za optimizacijo partnerstev med bolniki s HAE in zdravniki, v mnogih zahodne države Po svetu obstajajo združenja ali skupine bolnikov s HAE.

    Upoštevajte, da je Firazyr uradno registriran v Rusiji, kar pomeni, da bi moral biti na voljo bolnikom. Vsaj v klinikah velikih mest za lajšanje akutnega edema.

    6. Če nič od navedenega v 5. odstavku ni na voljo in obstaja nevaren edem, je potrebna nujna hospitalizacija na oddelku za intenzivno nego (zaželeno je, da je bolnik tam znan, zato se morate vnaprej dogovoriti) in uvedba sveže zamrznjena plazma, bogata z zaviralcem C1 (bolje je vnaprej izbrati lastno in jo shraniti npr. v hladilniku). Pozor: novejše študije o zdravljenju poslabšanj HAE so pokazale, da lahko sveže zamrznjena plazma vsebuje kininogene (prekurzorje bradikinina), zato se lahko bolnikovo stanje poslabša.

    Posebno zahvalo bi rad izrazil Dariji Aleksandrovni Yartsevi (asistentki oddelka za fakultetno pediatrijo, dr. Zaporožje državne medicinske univerze, oddelek za fakultetno pediatrijo) za njeno pomoč pri pisanju tega razdelka.

    Opomba. Navodila Berinert P, Cinryze, Ruconest in Icatibant (Firazyr), ponatisnjena s spletne strani

Človeška kri vsebuje beljakovine, ki zagotavljajo imunost. Skupino teh proteinov imenujemo sistem komplementa. Vsebujejo zaviralec C1-esteraze. Nadzoruje sintezo drugega proteina - bradikinina, ki je odgovoren za širjenje krvnih žil z namenom znižanja krvnega tlaka.

Kršitve zaviralca C1 so povezane z mutiranim genom C1NH. Posledično se izgubi nadzor nad proizvodnjo proteina bradikinina. Zaradi tega lahko oseba razvije zelo redko bolezen - dedni angioedem, skrajšano HAE.

Opis in simptomi bolezni

HAE - ponavljajoči se edemi, povezani z delom perifernih žilni sistem. Nenadzorovano proizvedeni bradikinin povzroči vazodilatacijo, zmanjšanje prepustnosti njihovih sten. Posledica je kopičenje tekočine v globokih plasteh kože ali submukoznem sloju.

Pri 60% bolnikov je prvi napad bolezni zabeležen v otroštvu ali adolescenci. Pri mnogih se prvi edem pojavi v polnoletnost, v enotah - pri starejših.

Vzroki za prvi angioedem so naslednji.

  1. Hormonski val prehodne starosti.
  2. Dolgotrajna stresna situacija.
  3. Vsaka, tudi majhna poškodba.
  4. Kirurški poseg.
  5. Zdravljenje zob.
  6. kronična okužba.
  7. hipotermija.
  8. Jemanje določenih zdravil peroralni kontraceptivi, zaviralci ACE).

Lokacije:

  • z angioedemom mehkih tkiv se tumorji pojavijo na obrazu, rokah, nogah, trebuhu, hrbtu;
  • na sluznicah zgornjega dihalni trakt, prebavila.

simptomi angioedem:

  1. Različne velikosti tumorjev na telesu, običajno neboleče, ne srbijo, niso razbarvane. Kot da bi počili, na dotik so precej gosti.
  2. Lahko znatno poveča velikost ustnic, ušes, vek, prstov.
  3. Včasih se pred pojavom edema pojavi izpuščaj v obliki urtikarije.
  4. Z otekanjem zgornjih dihalnih poti se spremeni glas, pojavi se suh kašelj, piskajoče dihanje, dihanje postane oteženo do zadušitve.
  5. Tumorji gastrointestinalnega trakta povzročajo hude bolečine, slabost, bruhanje, anoreksijo, drisko.

Povzročijo pojav ponavljajočega se angioedema (ali Quinckejevega edema) ne le dejavniki, ki so izzvali nastanek bolezni. Včasih zadošča že majhen pritisk za zobno oz ginekološki pregled. Toda najpogosteje se edem razvije spontano, antialergijska zdravila pa so neučinkovita.

Če se zdi, da imate enake simptome kot zgoraj, vendar nimate pojma, kaj je, fotografija v našem članku prikazuje, kako izgleda. In v primeru, da je oteklina na fotografiji podobna vaši oteklini, je priporočljivo, da se obrnete na strokovnjaka.

Pogosto je težko ugotoviti, ali ima bolnik prirojeno naravo bolezni. Že desetletja zapored lahko zdravniki postavljajo napačne diagnoze, sumijo na alergijski angioedem, anafilaksijo, apendicitis, črevesno obstrukcijo, bolezni jeter, ledvic, ginekološke patologije celo meningitis. Bolezen se lahko pojavi brez očitnega in zunanjega edema, kar dodatno oteži njeno diagnozo.

Najbolj nevaren je angioedem grla. Blokira dostop zraka do pljuč in oseba se zaduši. nenaden pojav, hiter razvoj to stanje povzroči smrt v dveh od petih primerov.

Vrste prirojenega angioedema

Bolezen je podedovana. Če vsaj eden od staršev trpi zaradi tega, bo otrok z verjetnostjo 50% prejel tudi mutirani gen. Toda včasih se zgodi, da zdrava družina se otrok rodi s HAE. Postane prvi nosilec dedne bolezni.

Zdravniki diagnosticirajo tri vrste HAE.

  1. Zmanjšanje koncentracije C1-inhibitorja v komplementu opazimo pri veliki večini bolnikov (85%).
  2. Koncentracija je normalna ali povišana, hkrati pa je funkcionalnost beljakovin minimalna.
  3. Koncentracija in funkcionalnost sta v mejah normale, vendar so prisotni znaki bolezni.

    4. Takih primerov je malo, strokovnjaki kažejo na prisotnost mutacije, ki še ni bila raziskana.

Za natančno diagnozo zdravnik ugotovi, kako dolgo in kako pogosto se pojavi edem, ali obstaja dejavnik dednosti. V fazi poslabšanja se opravi pregled. Na podlagi krvnega testa iz vene se izkaže imunski status in zlasti koncentracijo in delovanje zaviralca C1. Na poti je izključena prisotnost drugih podobnih bolezni.

Pomembno je, da so najbližji sorodniki pregledani. V njegovi odsotnosti je verjetnost pojava kritična situacija dvigne na 35 %. To pomeni, da lahko vsak tretji primer edema vpliva na grlo in povzroči smrtnost.

Zdravljenje dednega angioedema

Medicina nima metode za popravljanje mutacij. Toda obstajajo načini, kako nadomestiti njihov vpliv in s tem nadzorovati bolezen. Glavne metode zdravljenja angioedema se uporabljajo v akutni fazi. Hkrati so kortikosteroidna zdravila, antihistaminiki neučinkoviti.
Uporabljene metode:

  • preventivno hormonsko terapijo- uporablja za pogosto otekanje, ki se redko uporablja zaradi stranskih učinkov (androgeni so sintetični nadomestki moških hormonov);
  • zdravila, ki zmanjšujejo učinek bradikinina (uvedena v obliki raztopin, oteklina izgine v največ eni uri in pol);
  • zdravila, ki nadomestijo manjkajočo količino beljakovin: sintetična (raztopine za injiciranje) in donorska (sveže zamrznjena plazma, aminokaprojska kislina).

Primeri sodobna zdravila od angioedema:

priljubljeno:

Tradicionalna medicina ne pozna sredstev, ki bi lahko obnovila kršitve primarne imunske funkcije.

Hereditarni angioedem je genetska bolezen. Za to bolezen je značilno, da se tekočina kopiči v krvnih žilah, oziroma je pretok krvi v organe otežen. Očitni simptomi bolezni so otekanje različnih delov telesa. Najprej oteče obraz, pogosto se zgodi, da zgornji oz spodnja ustnica(v nekaterih primerih sta prizadeta oba) precej močno poveča velikost. Otečejo tudi roke, noge itd. Ampak to je samo zunanje manifestacije. Prebavila tudi trakt in dihalne poti se vnamejo in otečejo, kar je veliko bolj nevarno.

Značilnosti dednega edema angioedema

Ta bolezen ima podobne simptome kot druge alergijske bolezni, vendar bo zdravljenje angioedema drugačno.

pri drugačne vrste alergije, bolnik poleg glavnih simptomov trpi hudo srbenje. AT ta primer takega problema ni opaziti.

Angioedem nikakor ni neškodljiva bolezen, lahko ogrozi človekovo življenje. Še posebej, ko gre za vnetje dihalnih poti, človeku postane težko dihati, oteklina lahko preprosto blokira dostop kisika in posledično lahko človek umre. Zato je vredno to temo jemati zelo resno in odgovorno.

Bolezen je posledica pomanjkanja zaviralca C1. Sama bolezen se lahko prvič pojavi v kateri koli starosti, vendar se po statističnih podatkih običajno prvič pojavi pred 20. letom.



simptomi

Simptomi angioedema dedna bolezen odvisno od tega, kateri organi ali deli telesa so bili prizadeti.

Če se pojavi oteklina v trebušna votlina, potem bodo simptomi podobni tistim, opaženim v primeru zastrupitve, tj. huda slabost in bruhanje, bolečine v trebuhu. Ker so ti simptomi značilni za številne druge bolezni, je diagnosticiranje te bolezni v takem poteku težko.

Otekanje grla spremlja težko dihanje, modra koža. V tem primeru je treba čim prej zagotoviti pomoč, saj je stanje življenjsko nevarno. Ni vredno sprejemati nobenih odločitev na lastno pest. Obvezno v nujno pokličite rešilca zdravstvena oskrba.

Oteklost kože spremlja rahla bolečina in včasih pojav izpuščaja.

Kaj lahko povzroči dedni angioedem?

Težko je natančno razumeti, kdaj se pojavi edem, vendar obstaja nekaj dejavnikov, ki zelo verjetno provociraj ga. Tej vključujejo:

  • stres;
  • huda utrujenost in motnje spanja;
  • različno vnetni procesi ki se pojavljajo v telesu;
  • okužbe;
  • poškodba.

Kako prepoznati bolezen?

Za natančno identifikacijo te bolezni je potrebno opraviti poseben krvni test, ki bo pomagal določiti količino proteina C1 in oceniti njegovo aktivnost. Če je diagnoza potrjena, je treba ta edem zdraviti šele po posvetovanju z zdravnikom. Samozdravljenje v tem primeru je polno negativnih posledic. Ta analiza vam bo omogočilo, da natančno ugotovite, ali je ta bolezen prirojena.

Kako zdraviti?

Bistvo zdravljenja je, da ob pojavu edema osebi nujno damo koncentrat zaviralca C1. Včasih se izvajajo tudi transfuzije plazme.

Če je prišlo do otekanja grla in je stanje kritično, se v sapnik vstavi posebna cevka, ki zagotavlja dovod kisika v pljuča.

Praviloma je edem lokaliziran na obrazu in okončinah. 70% vseh bolnikov trpi zaradi edema na teh področjih. Preostalih 30% je že prizadetih zgornja dihala ali prebavila.

Edem črevesne sluznice je manj pogost kot kateri koli drug. Ker so njeni simptomi izraziti, ljudje s to težavo pogosto končajo v bolnišnici z napačno diagnozo in prejemajo napačno zdravljenje, v nekaterih primerih pa celo na operacijski mizi, saj bo zdravnik ob ultrazvočnem slikanju videl delček oteklega črevesja. Ta položaj ni povsem preprost, saj se med operacijo poškodujejo žile, kar posledično vodi do ponovnega edema. Zato je zelo pomembno pravočasno in pravilno diagnosticirati to bolezen, da bi se izognili nepotrebnim negativnim situacijam.

Hereditarni angioedem je podoben alergijski reakciji, kot je Quinckejev edem. Ampak znak je ravno v tem, da se pri dednem edemu praviloma vnamejo ustnice, nos in oči. Pri Quinckejevem edemu je prizadet celoten obraz.

V bistvu je zdravljenje angioedema predpisano enako kot pri Quinckejevem edemu, vendar je treba upoštevati, da je potrebna uporaba antihistaminikov. pozitiven učinek ne daje. Hormonska zdravila pomaga le delno. Najbolj pravilna in učinkovita, kot smo že omenili, je uvedba koncentrata zaviralca C1, ker ta beljakovina ni dovolj za to bolezen.

Simptomi te bolezni izginejo v 72 urah.

Preden opravi teste, bo zdravnik zagotovo vprašal, ali je imel kdo od sorodnikov to bolezen.

Kaj morate še vedeti?

Ker je bolezen dedna, je še ni mogoče popolnoma pozdraviti. Čeprav medicina ne miruje, se angioedem intenzivno raziskuje in to daje upanje, da bo kmalu premagan. ta bolezen bo mogoče popolnoma pojesti.

A na srečo je bolezen mogoče držati pod nadzorom. In v primeru poslabšanja obstajajo metode vpliva, ki vam omogočajo odpravo neprijetni simptomi dovolj hitro. Kot profilaksa se uporablja hormonska terapija, vendar le pod pogojem, da se edem pogosto pojavlja.

In kar je najpomembneje, kar je vredno ponoviti, je, da je najnevarnejši edem grla. Pomoč je potrebna takoj, saj je verjetnost usodnega izida velika, če osebi ne pomagate.


O potrebi po klicu rešilca ​​se sploh ne pogaja. To je potrebno. Hkrati je treba jasno in jasno pojasniti, da je treba pomoč zagotoviti čim prej, saj se oseba duši.

Hkrati je med vožnjo reševalnega vozila treba odpreti vsa okna, da kisik kroži po prostoru in nekako pomaga ponesrečencu.

Predel vratu naj bo brez oblačil, različne verige. To je zelo pomembno, saj bo vsaj nekoliko omililo že tako težko situacijo.

Ko pokličete rešilca, je najbolje, da pred prihodom zdravnika vprašate, kaj lahko storite. Ni vredno eksperimentirati sami.

Fotografija prikazuje, kako izgledajo bolniki z dednim angioedemom.




Če je oseba z dednim angioedemom podvržena kakršni koli operaciji (tudi če je preprosta), je nujno, da o tem opozorite zdravnika.

Obstajajo situacije, ko edem izzove začetek menstruacije pri ženski. Tudi porod lahko postane dejavnik, ki izzove edem. Takšne situacije so redke, vendar obstajajo.

Glede na to, da ima ta bolezen pogosto blažji potek in izgine sama od sebe v 72 urah, veliko bolnikov sploh ne ve za svojo diagnozo. Vendar ne pustite otekline brez pozornosti, saj nihče ne ve, kakšna bo situacija naslednjič. Vsak edem zahteva vsaj posvet s specialistom in ugotovitev vzroka.

Video na temo članka:

Pomanjkanje Cl-inhibitorja (C1I) vodi do pojava značilnega klinični sindrom- dedni angioedem (HAE). Glavna klinična manifestacija dednega angioedema je ponavljajoči se edem, ki lahko ogrozi življenje bolnika, če se razvije na vitalnih mestih.

Patogeneza pomanjkanja Cl-inhibitorja

Vzrok pomanjkanja je mutacija gena Cl-inhibitor – serinske proteaze, ki inaktivira C1r in Cls komponenti komplementa ter kalikrein-kininski sistem in aktivirana faktorja XI in XII koagulacijske kaskade. Čeprav zaviralec C1 ni pomemben zaviralec plazmina, ga plazmin porabi in v njegovi odsotnosti je aktivacija plazmina eden najpomembnejših sprožilcev za epizode edema. Glavni razlog za povečanje vaskularne prepustnosti pri HAE je presežek bradikinina, ki je posledica čezmerne proteolize visokomolekularnega kininogena s kalikreinom.

Prirojeno pomanjkanje C1I je avtosomno prevladujoča motnja z rasno in spolno distribucijo in je najpogostejša od vseh okvar sistema komplementa. Pri bolnikih s dednim angioedemom ločimo tri glavne vrste okvar: v 85 % primerov pride do zmanjšanja ali odsotnosti zaviralca Cl zaradi motene transkripcije; ob prisotnosti missense mutacije v aktivnem mestu je lahko koncentracija Cl-inhibitorja normalna ali celo povišana, vendar je protein nefunkcionalen. HAE tipa 3 nastane zaradi prisotnosti avtoprotiteles proti zaviralcu C1.

Simptomi pomanjkanja zaviralca Cl

Simptomi bolezni pri bolnikih z dednim angioedemom so opazni predvsem v prvih letih življenja. V večini primerov, opisanih v literaturi, se je manifestacija bolezni pojavila pred 18. letom bolnikovega življenja, čeprav obstajajo primeri primarnega odkritja bolezni pri starosti 52 let. Klinično je za dedni angioedem značilen edem razne dele telo. Edem se pojavi hitro, doseže maksimum v 1-2 dneh in spontano izgine po 3-4 dneh. Edema običajno ne spremljajo izpuščaj, srbenje, sprememba barve kože, simptomi bolečine. Lahko pa se pojavi edem črevesne stene huda bolečina v želodcu. V zvezi s tem so bolniki s takšnimi manifestacijami dednega angioedema pogosto predmet kirurških posegov. Pri nekaterih bolnikih so edini anoreksija, bruhanje in trebušni krči klinične manifestacije dedni angioedem, v popolni odsotnosti edema podkožnega tkiva. Laringealni edem je pogosto usoden, zlasti pri otrocih. mlajši starosti. Dejavniki, ki povzročajo edem, niso bili ugotovljeni, čeprav bolniki napade pogosto povezujejo s stresom, manjšo travmo, običajno z otekanjem okončin. Po ekstrakciji zoba ali tonzilektomiji se lahko pojavi otekanje obraza in dihalnih poti.

Diagnoza pomanjkanja zaviralca Cl

Normalna raven Cl-I je 0,15-0,33 g/l za odrasle in 0,11-0,22 g/l za otroke. Funkcionalna aktivnost Cl-I pri otrocih prvega leta življenja je 47-85% aktivnosti odraslih. Diagnostično je zmanjšanje koncentracije C1I ali znatno zmanjšanje funkcionalne aktivnosti C1I. Med akutni napad dednega angioedema, pride do znatnega zmanjšanja hemolitičnih titrov C4 in C2 in za razliko od bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom in drugimi imunokompleksnimi boleznimi raven C3 ostane normalna. Zaradi avtosomno prevladujočega dedovanja imajo bolniki s dednim angioedemom pogosto pozitivno družinsko anamnezo.

Zdravljenje pomanjkanja zaviralca Cl

Za zdravljenje dednega angioedema so predlagana različna zdravila. Razdelimo jih lahko v naslednje skupine:

Androgeni. Leta 1960 je prvič pokazal, da ima metiltestosteron osupljiv preventivni učinek na resnost in pogostost napadov HAE. Leta 1963 je bil pridobljen sintetični analog metiltestosterona Danazol. Primarni farmakološkega delovanja Zdravilo je zaviranje gonadotropina, zaviranje sinteze spolnih hormonov, konkurenčna vezava na progesteron in androgene receptorje. Danazol se uporablja pri zdravljenju endometrioze, ginekomastije, povečane krvavitve, povezane z menstruacijo, hemofilije A in B za zmanjšanje krvavitve ter pri idiopatski trombocitopeniji, kjer lahko zdravilo poveča število trombocitov. Dokazano je, da danazol zviša raven Cl-I pri večini bolnikov z dednim angioedemom. Čeprav je danazol eno najpogosteje uporabljenih zdravil pri profilaktičnem zdravljenju dednega angioedema, njegov mehanizem delovanja ostaja neznan. Na žalost so pri dolgotrajni profilaktični uporabi opaženi neželeni učinki, značilni za zdravila androgenskega tipa. Obstaja nagnjenost k debelosti, amenoreji, zmanjšanemu libidu, povečanju aminotransferaz in holesterola, mišični krči, mialgija, utrujenost, glavobol. Še posebej je omejena uporaba zdravila pri otrocih in nosečnicah.

Antifibrinolitična zdravila. Prvo uspešno uporabo antifibrinolitičnih zdravil pri dednem angioedemu so opisali švedski zdravniki. Alfa-aminokaprojsko kislino, ki je zaviralec plazmina, pa tudi traneksamično kislino lahko z delnim uspehom uporabljamo za preprečevanje napadov dednega angioedema, zlasti kadar danazola ne moremo uporabiti. Pri akutnih napadih dednega angioedema je zdravljenje s temi zdravili neučinkovito. Alfa-aminokaprojska kislina ima naslednje neželene učinke: slabost, glavobole, drisko, miozitis, nagnjenost k razvoju tromboze.

Transfuzije sveže plazme in prečiščenega Cl-I. Praviloma pri napadu na dedni angioedem transfuzija sveže zamrznjene plazme zmanjša intenzivnost edema v nekaj minutah. Sveže zamrznjena plazma, ki vsebuje C1-I, pa vsebuje vse ostale komponente komplementa, katerih prisotnost v transfuziranem pripravku lahko poslabša bolnikovo stanje. Poleg tega je možen vir tega sveže zamrznjena plazma virusne okužbe kot so HIV, hepatitis B in C. Konec Zadnja leta Krioprecipitat Cl-I se uspešno uporablja v mnogih državah. Z vseh vidikov je C1-I idealno zdravilo za bolnike z velikim tveganjem za razvoj edema zgornjih dihalnih poti in za bolnike, pri katerih uporaba Danazola ne povzroči povečanja koncentracije C1-I, ali je kontraindiciran.

Če povzamemo navedeno, je treba upoštevati trifazni pristop k zdravljenju dednega angioedema: dolgotrajno profilaktično zdravljenje, kratkotrajno profilaktično zdravljenje pred elektivnim posegom in zdravljenje akutnih napadov dednega angioedema. Trenutno se dolgoročno profilaktično zdravljenje izvaja z androgeni in antifibrinolitiki. Preventivna terapija kratke tečaje, predvsem pri bolnikih z dednim angioedemom, ki so na zobozdravstvenem in kirurški posegi, kot tudi terapija za življenjsko nevarne edeme sveže zamrznjena plazma in, če je na voljo, C1-I kriokoncentrat.

Angioedem ali drugače angioedem (AO) je patologija, za katero je značilen nastanek edema, ki pokriva podkožno maščobo in globoke plasti dermisa.

Patološki proces lahko vključuje sluznice sečil, prebavnega in dihalnega sistema.

Bolezen je lahko podedovana, pri nekaterih ljudeh pa je pridobljena patologija.

Glede na simptome je angioedem podoben Quinckejevemu edemu, vendar ima nekoliko drugačne mehanizme razvoja, zato je treba izbrati ustrezno zdravljenje.

Epidemiologija

Angioedem se trenutno aktivno preučuje, ugotovljeno je bilo, da se v življenju pojavi pri skoraj 15-25% ljudi. V polovici teh primerov je bolezen zabeležena pri bolnikih z kronična urtikarija.

Verjetnost AO (do 0,1-0,7%) se poveča pri ljudeh, ki se zdravijo z zaviralci ACE.

Hereditarni angioedem (HAE) se redko odkrije, njegov pojav je ugotovljen pri 2% ljudi, katerih starši so imeli to bolezen. Razvoj HAE ni odvisen od rase in spola.

Manifestacija bolezni

Angioedem se kaže predvsem s hitro rastočo oteklino površinske plasti povrhnjice z vpletenostjo podkožnega maščevja, kar je jasno vidno vizualno.

Z notranjim širjenjem edem prehaja na prebavne organe, sluznico Mehur, dihalni sistem. Pri večini bolnikov simptomi izginejo v 72 urah po pojavu prvih znakov AO.

Dedne in pridobljene oblike angioedema imajo svoje značilnosti razvoja in poteka.

Klinika NAO in značilnosti njenega razvoja, za katere je značilno

Tvorba edematoznih območij, ki ne srbijo in so gosta na palpaciji.

Lahko se lokalizirajo na katerem koli delu telesa, najpogosteje pa so v patološki proces vključene ustnice in veke, zgornji del stopala in roke, stegno spodnjih okončin, genitalni predel.

Ko je vključen v proces zgornje divizije dihalni sistem, oteklina se začne nad grlom, se razširi na žrelo, ustno votlino, površino jezika, ustnice.

Laringealni edem je ena najpogostejših manifestacij bolezni, občasno se zabeleži pri polovici bolnikov s to boleznijo.

Otekanje grla kaže hripavost glasu ali njegova popolna odsotnost, hrupno dihanje, občutek cmoka v grlu. Z odsotnostjo pravočasna pomoč progresivna zadušitev lahko povzroči smrt.

Manj pogosto edem zajame stene črevesja, kar kaže na naraščajočo bolečino v trebuhu, obilno drisko, bruhanje, med endoskopijo se odkrije območje submukoznega edema, ki nima znakov vnetne reakcije.

Pri abdominalni različici AO je klinična slika podobna simptomom "akutnega" abdomna.

AT redki primeri edem zajame možganske ovojnice, ki se kaže s simptomi motenj cirkulacije v različnih delih možganov.

Edem sečil povzroča disurične motnje in zadrževanje urina.

HAE se lahko kaže z otekanjem mišične plasti rame, vratu, hrbta in otekanjem bokov oz. ramenski sklepi;

Spontanost.

Najpogosteje je angioedem posledica travme, včasih celo manjše. Njihov razvoj lahko izzovejo psiho-čustveni stres, okužba, zobozdravstveni in kirurški posegi, menstruacija pri ženskah, nizke temperature, vibracije.

V polovici primerov se HAE pojavi zaradi mikrotravm in v ozadju kirurškega posega:

  • Nastanek edema predvsem z isto lokalizacijo;
  • Počasno povečanje glavnih simptomov. Zabuhlost narašča v 36 urah in izzveni v približno 3-5 dneh. Abdominalne manifestacije običajno izzvenijo v enem dnevu;
  • Odsotnost izrazitega terapevtskega učinka od uvedbe antihistaminikov in glukokortikosteroidov;
  • recidivni potek. Poslabšanja se pri nekaterih bolnikih pojavljajo skoraj vsak teden, pri drugih tudi večkrat na leto.

Dedno obliko bolezni prvič zabeležimo pred 20. letom starosti, pogosteje pa se to zgodi v najstniška leta.

Simptomi pridobljene oblike so enaki dedni različici bolezni, vendar obstajajo nekatere razlike:

  • Prvič je PAO zabeležen pri ljudeh, starih od 40 do 50 let;
  • Dedna nagnjenost ni razkrita;
  • Pri akutnih napadih so simptomi po dajanju koncentrata C1-inhibitorja nekoliko zmanjšani v primerjavi s HAE;
  • več terapevtski učinek opaziti, če so bolniku predpisana antifibrinolitična sredstva;
  • Razvoj simptomov avtoimunskih in neoplastičnih bolezni je določen nekaj let po prvi epizodi pridobljenega angioedema.

Angioedem se ne kaže kot urtikarija s srbenjem, vendar se v prodromalnem obdobju pri nekaterih bolnikih pojavi anularni eritem.

Spremljevalni edem s srbenjem, mehurji in drugimi simptomi, značilnimi za atopijo, kaže na alergijsko etiologijo angioedema.

Ta možnost AO se razvija večinoma hitro in se najpogosteje zamenjuje s Quinckejevim edemom.

Simptome alergijskega angioedema dobro odpravijo sredstva z glukokortikosteroidi, antihistaminiki in uvedba adrenalina.

Edem izolirane oblike, ki ga povzroča jemanje zaviralcev ACE, se pojavi tako na začetku zdravljenja s temi zdravili kot po nekaj mesecih od začetka njihove uporabe. Lokalizirani so na območju jezika in ustnic, površine vratu, grla z žrelom.

Ni izključen razvoj črevesnega edema, ki se kaže z bolečino v trebuhu, zunanjih, vidnih manifestacij na telesu pa morda ni.

Napoved

  • Edem, ki pokriva grlo, je lahko usoden, če medicinska pomoč ni zagotovljena pravočasno;
  • Če se angioedem z urtikarijo občasno poslabša v 6 mesecih, potem tveganje za njihov ponovni potek v naslednjih 10 letih doseže 40%;
  • Pri polovici bolnikov z angioedemom in kronična oblika urtikarija je določena s spontano remisijo;
  • Upoštevane so tako dedne kot pridobljene oblike bolezni kronične patologije, vendar lahko pravilno izbrana terapija prepreči akutne napade in bistveno izboljša bolnikovo življenje.

Razvojni mehanizem

Pravi angioedem se pojavi zaradi pomanjkanja zaviralca C1, gena, ki je odgovoren za aktivnost tistih beljakovinskih komponent krvi, ki sodelujejo v procesu njene koagulacije, nadzorujejo vnetne reakcije, bolečine, raven krvnega tlaka.

Nezadostna proizvodnja zaviralca C1 v večini primerov nastane zaradi genske motnje.

Pridobljeni angioedem je posledica pospešene razgradnje in porabe zaviralca C1. To se zgodi zaradi avtoimunskih okvar, maligne neoplazme, močno tekoč infekcijski procesi.

Tako dedno kot pridobljeno pomanjkanje C1-inhibitorja vpliva na povečanje proizvodnje bradikinina in C2-kinina - snovi, pod vplivom katerih se večkrat poveča prepustnost sten krvnih žil in s tem vsi pogoji za razvoj nastanejo bolezni.

HAE je razdeljen na 3 vrste:

  1. Pri prvi vrsti je koncentracija in funkcionalna aktivnost inhibitor se zmanjša za 50 odstotkov ali več;
  2. Pri drugem tipu opazimo normalno ali povišano koncentracijo zaviralca C1, vendar je njegova aktivnost skoraj prepolovljena;
  3. Pri tretjem tipu mehanizem nastanka angioedema ni povsem jasen. Tako raven samega zaviralca kot njegova aktivnost ostajata v mejah normale. Znanstveniki nastanek edema povezujejo s povečanjem proizvodnje bradikinina in z zmanjšanjem njegovega uničenja, ki se pojavi, ko se aktivnost kininaze zmanjša pod vplivom estrogenov.

Angioedem je lahko alergijske etiologije, razvoj temelji na aktivaciji mastocitov, čemur sledi sproščanje vnetnih mediatorjev, kot so levkotrieni, histamin, prostaglandini.

Pod njihovim vplivom se žile papilarne plasti kože razširijo, poveča se prepustnost žil, razvije se medcelični edem, eozinofili, nevtrofilci, bazofili in limfociti migrirajo v žarišče vnetja.

To vodi do nastanka edema v podkožni maščobi in v globokih plasteh dermisa. Notranjo oteklino lahko spremlja pojav srbečih mehurčkov na koži.

Pred prvim napadom alergijskega angioedema pride do preobčutljivosti telesa na določene vrste alergen - na zdravila, hrano, izdelke iz lateksa, strupe insektov.

POMEMBNO JE VEDETI: Kako se manifestira.

Približno polovica bolnikov z anamnezo angioedema z urtikarijo v krvi ima protitelesa IgG1, IgG3, IgG4 proti α-verigi receptorja FceRI. Pod njihovim vplivom pride do degranulacije bazofilcev in membran mastocitov, kar povzroči sproščanje anafilotoksina C5a.

Dodelite in posebna oblika pridobljeni angioedem - idiopatski. Postavljen je, če ni mogoče ugotoviti glavnega vzroka patologije.

Vzroki bolezni

Pri dedni obliki angioedema se poslabšanje pogosto pojavi brez vidnih razlogov.

Zabuhlost lahko povzroči ostra sprememba vremenskih razmer, psiho-čustveni stres, fizična preobremenitev.

Alergijska AO nastane pod vplivom enega ali več alergenov.

Indikacije za posvetovanje z zdravniki

Bolnik s sumom na angioedem potrebuje zdravniško pomoč ozke specialnosti, to je:

  • Zobozdravnik. Sanacija po potrebi ustne votline;
  • Gastroenterolog. Patologije gastrointestinalnega trakta so izključene;
  • Otorinolaringolog. Pri bolnikih z AO se pogosto določi visoka stopnja glivičnih okužb in oportunističnih mikroorganizmov v ustni votlini, značilen je razvoj edema v grlu;
  • Kirurg. Posvetovanje ta specialist potrebno za bolnike z abdominalni sindrom;
  • Onkolog. izključena maligni proces;
  • Alergolog-imunolog;
  • Revmatolog. Posvetovanje s tem specialistom je še posebej potrebno, če je oteklina lokalizirana na območju sklepnih površin.

Prva pomoč

Angioedem velja za nevarnega zaradi posledic bolezni, zato morate biti sposobni pravilno zagotoviti prvo pomoč.

Z razvojem znakov AO je potrebno:

  • Takoj pokličite rešilca;
  • Prekinite stik s sumljivim alergenom;
  • Če se je oteklina pojavila po injiciranju ali po ugrizu žuželke, je treba na območje nad udarcem nanesti stiskalni povoj. Če se injekcija daje v zadnjico, se na to mesto nanese led oz hladen obkladek. Znižanje temperature povzroči vazokonstrikcijo in s tem upočasni širjenje alergena po telesu;
  • Pacienta osvobodite tlačnih oblačil - odpnite pas, zrahljajte kravato;
  • Zagotovite prejem svež zrak z odpiranjem oken in vrat;
  • Pomirite osebo
  • Dajte piti (eno tableto na 10 kg telesne teže), raztopljeno v topli vodi.

Indikacije za hospitalizacijo

Načrtovana hospitalizacija bolnikov z AO se izvaja v obdobju remisije, njen namen je diagnosticiranje in prepoznavanje sočasnih bolezni.

Bolnik je nujno sprejet v bolnišnico:

  • Ko se odkrijejo akutni simptomi bolezni;
  • S hudim otekanjem sluznice, kože in podkožja.

Razvrstitev

Angioedem po klinična slika razdeljeno:

  • Glede na posebnosti poteka na akutne (ne trajajo več kot 6 tednov) in kronične (recidivi motijo ​​​​6 tednov ali več);
  • Glede na kumulativno kombinacijo s simptomi urtikarije za kombinirano in izolirano vrsto.

Glede na mehanizem razvoja je razdeljen na:

  • Patologija s prevladujočim pojavom pod vplivom aktivacije sistema komplementa;
  • S sodelovanjem drugih mehanizmov;
  • idiopatska oblika.

Hereditarni angioedem je razdeljen na tri vrste:

  • Tip I - bolezen je povezana z absolutno odsotnostjo zaviralca c1, za katerega je značilen izoliran edem;
  • Tip II - za katerega je značilno relativno pomanjkanje inhibitorja;
  • III vrsta- zaviralca C1 v telesu ne primanjkuje.

Pridobljeni angioedem:

  • Tip I - razvije se absolutna odsotnost zaviralca C1.
  • Tip II - obstaja relativno pomanjkanje zaviralca s tvorbo avtoprotiteles proti njemu v telesu;

Angioedem, ki ni povezan z patološke spremembe v sistemu komplementa:

  • AO, ki izhaja iz aktivnega sproščanja vnetnih mediatorjev iz mastocitov. V polovici zabeleženih primerov takšen angioedem spremlja urtikarijo, za obe bolezni pa je značilna skupni mehanizem pojav in vzročni dejavniki. Za njihovo lajšanje se uporablja en režim terapije;
  • Angioedem, ki je posledica povečane aktivnosti kininskih mehanizmov krvnih žil;
  • Epizodično - za katerega je značilen razvoj simptomov angioedema, urtikarije, vročine, srbenja kože, povečanja telesne mase, levkocitoze z eozinofilijo v krvi, serumski ΙgM se poveča. Epizodni AO so redki in v 80% primerov je njihov izid ugoden.

Diagnostika

Pri pregledu bolnikov je potrebno natančno zbrati anamnezo in pritožbe.

Bolniki opozarjajo predvsem na:

  • , ki pokriva veke, ustnice, lica, lasišče in čelo;
  • Otekanje skrotuma, okončin, predvsem stopal, sklepov, rok;
  • Boleče občutke v trebuhu z lokalizacijo otekline na sluznici prebavnega trakta;
  • Oteklina znotraj grla, s stenozo se pojavi lajajoč kašelj.

Pri zaslišanju je treba ugotoviti, ali so bili primeri in ali obstaja genetska nagnjenost k alergijskim boleznim.

Fizični pregled pacienta akutno obdobje namesti:

  • Edem z različno lokalizacijo. Edematozna področja zdravih delov telesa so močno omejena, sam edem je gost, pritisk nanj ne pušča jam;
  • kašelj, zadušitev, hripav glas hrupno dihanje z oteklino, ki sega do grla;
  • črevesne kolike, bruhanje in slabost z drisko v primeru poškodbe prebavnega sistema.

Instrumentalni pregled:

  • Merjenje pulza. Pri AO se ugotovi tahikardija;
  • BP - normalno ali nizko;
  • HR - bradikardija ali tahikardija;
  • Srčni zvoki, pridušeni;
  • Dihanje - površno, upočasnjeno ali pospešeno dihanje.

Pregled bolnika je treba opraviti po standardni shemi:

  • Kožni pokrovi. Ocenjuje se barva (z AO pogosteje bledica), stopnja zabuhlosti, akrocianoza;
  • Obraz in glava. Pregled se izvaja za ugotavljanje travmatičnih poškodb;
  • Ušesa in nos. Bodite pozorni na izbiro biološke tekočine- gnoj, kri, tekočina;
  • Oči. Ocenite stanje veznice - hiperemija, oteklina;
  • Vrat. Lahko pride do otekanja ven vratu in zgornje polovice telesa, otrdelosti vratu ni;
  • Jezik. Preglejte povečanje, ocenite njegovo vlažnost;
  • Rebra. Izključite poškodbe;
  • želodec. Ocenite velikost, stopnjo otekline, napetost, izključite simptome akutni abdomen.

POMEMBNO JE VEDETI : ?

Alergijski angioedem je treba razlikovati od HAE.

Tabela diferencialne diagnostike.

Diagnoza

simptomi

Ankete

Merila, ki potrjujejo diagnozo
angioedem Otekanje kože, napadi astme, zasoplost mešanega tipa. Odvzem anamneze in pregled. Imunogram. V nekaj minutah nastane edem, ki ga spremlja močno srbenje. Glede na imunogram se poveča raven IgE. Obtežene dednosti ni zaznati. Antihistaminiki so učinkoviti.
NAO Zadušitev, oteklina na telesu z različnimi lokalizacijami, zasoplost. Pregled, zbiranje anamneze in pritožb. Imunogram, podatki fizičnega pregleda. Edem se oblikuje v nekaj urah, srbenje je izraženo v majhni meri. Antihistaminiki niso učinkoviti. IgE je skoraj normalen.

Taktika zdravljenja

Hereditarni angioedem se zdravi dolgo časa, terapija vključuje:

  • Lajšanje akutnih simptomov;
  • Kratkotrajna profilaksa za preprečevanje poslabšanj;
  • Dolgoročno preprečevanje, ki zmanjša resnost recidivov in zmanjša njihovo pogostost.

Zdravljenje brez zdravil

  • Vzdrževanje zadostne prehodnosti dihalnih poti in ukrepi za preprečevanje hipovolemičnih motenj ob akutnih simptomih AO;
  • Izvedba traheostomije ali intubacije v nujnih primerih;
  • Spremljanje hemodinamike, preprečevanje preobremenitve s tekočino pri bolnikih s kardiovaskularnimi patologijami;

Bolnika s kroničnim angioedemom je treba naučiti, kako naj se obnaša med napadom:

  • Z rahlim poslabšanjem je pomembno opazovati vse zdravniška priporočila in skrbno beležite vse spremembe v dobrem počutju;
  • Z otekanjem ustnic, jezika, znaki zadušitve - morate poklicati rešilca ​​ali se obrniti na najbližjo zdravstveno ustanovo;
  • S seboj vedno imejte medicinsko zapestnico s podatki o vaši bolezni in zdravstveni »potni list«.

Zdravljenje

Učinkovitost predpisane terapije je odvisna od tega, kako pravilno je določena oblika angioedema.

Bolniki z dedna oblika Angioedem je najboljši za:


Bolnikom z dednim angioedemom tipa 3 ne koristijo koncentrati zaviralcev C1 in antifibrinolitična zdravila.

Takšne bolnike odstranimo iz akutnega napada z uporabo simptomatsko zdravljenje vzdrževanje stalne dihalne poti in prekinitev zdravljenja z estrogenom.

Zdravljenje alergijska oblika AO:

  • Uvedba kloropiramina - antihistaminika prve generacije. Odmerek za odrasle je 20-40 mg na dan;
  • Uporaba glukokortikosteroidov sistemsko delovanje. Zmanjšajo vnetni odziv in zmanjša prepustnost žilne stene. - dnevni odmerek 0,5-1 mg na kilogram teže. Razdelite ga na dva odmerka, zjutraj vzemite peroralno. Zdravljenje z glukokortikosteroidi poteka 5-7 dni;
  • obilno alkalna pijača. Spodbuja odstranjevanje alergenov in izboljša mikrocirkulacijo. Je lahko uporabljen Aktivno oglje ali drug enterosorbent. Aktivno oglje za odrasle je predpisano 3-6 tablet do 4-krat na dan, vzemite vsaj eno uro pred ali po obroku;
  • pri blaga stopnja angioedem, so učinkoviti antihistaminiki prve generacije. Hifenadin je predpisan v odmerku 25-50 mg do 4-krat na dan, potek zdravljenja je 10-12 dni. Četrti dan se bolnik lahko prenese na recepcijo antihistaminiki s podaljšanim delovanjem so to zdravila druge generacije, predpisanih 10 mg peroralno enkrat na dan, 5 mg na dan;
  • alergijski proces stabilizirajte z jemanjem stabilizatorjev celične membrane, to je Ketotifen;
  • encimski pripravki. Namen njihove uporabe je zmanjšati preobčutljivost na alergene v hrani. Odraslim je predpisan pankreatin 100 mg pred vsakim obrokom;
  • S povečanjem edema se uporabljajo diuretiki. Furosemid se pije zjutraj v odmerku 40 mg, čez dan se uporabljajo vzdrževalni odmerki 20 mg;
  • Adrenalin se uporablja za hude edeme, lokalizacijo otekanja v dihalnih poteh, prebavnem traktu. Zdravilo je učinkovito tudi pri hipotenziji. Adrenalin 0,1% se injicira subkutano v odmerku 0,01 mg na kilogram bolnikove teže. Z neučinkovitostjo se uvedba adrenalina ponovi po 20-30 minutah;
  • Za izboljšanje mikrocirkulacije so predpisane infuzije antiagregacijskih sredstev in antikoagulantov. Uveden je heparin;
  • Če je glivična flora posejana, so dodatno predpisana protiglivična zdravila, na primer flukonazol. Dnevni odmerek to zdravilo 50-400 mg. Nistatin je predpisan 4-krat na dan, 100 tisoč enot po obroku. Potek terapije je 7 dni.

Če je bolnik hospitaliziran zaradi pregleda, se ta zdravila ne uporabljajo.

Preventivni ukrepi

  • Bolnikom z angioedemom v preteklosti je treba skrbno predpisati zaviralce ATP, to so enalapril, kaptopril, ramipril in antagoniste angiotenzinskih receptorjev, to so telmisartan, eprosartan, valsartan. To pravilo velja tudi za bolnike z družinsko anamnezo angioedema in posameznike, ki prejemajo imunosupresivno terapijo po presaditvi tkiv in organov;
  • Bolniki s hudo anafilaktične reakcije izzval prehrambeni izdelki, je treba opozoriti na potrebo po nadaljnji skladnosti. Izdelki, ki so povzročili alergijska reakcija. Bolniki z sočasne bolezni prebavila, jetra, presnovne in nevroendokrinih motenj mora slediti dieti z izjemo živil, bogatih s histaminom, osvoboditelji histamina, tiramin - morski sadeži, prekajeno meso, pekoče začimbe, paradižnik, konzervirana hrana, vino.
  • Bolniki s hudimi anafilaktoidnimi reakcijami na zdravila ne bi smeli zdraviti z zdravili s podobnim kemijska formula. Osebe z dedno obliko HAE naj, če je mogoče, uporabljajo manj kirurški posegi, ekstrakcija zoba. Izogibati se je treba poškodbam (tudi manjšim), izpostavljenosti nizkim temperaturam, psihotravmatskim situacijam, pretirani telesni aktivnosti.
  • Ženske, ki so bile podvržene AO ​​​​se morajo naučiti, kako brez peroralnih kontraceptivov. Hormonskega nadomestnega zdravljenja jim ne predpisujejo.
  • Bolniki z angioedemom se morajo, če je mogoče, izogibati uporabi aktivatorjev plazminogena - Altepase, Streptokinase, Actilyse.

Angioedem je huda patologija, z otekanjem grla je lahko usoden izid. Z razvojem simptomov bolezni je pomembno zagotoviti pravočasno zdravniško pomoč zato se ne zanašajte na lastno moč.

Edem pri AO izgine sam od sebe v največ treh dneh. Toda napadi bolezni se lahko pojavijo večkrat na mesec, kar moti običajno življenje in negativno vpliva na učinkovitost.

Pravočasna diagnoza in skladnost preventivni ukrepi zmanjšanje verjetnosti razvoja akutnih napadov na minimum.