dinaminė ataksija. Tipai ir formos: smegenėlė

Patologija, pasireiškianti sutrikusia motorika, vadinama ataksija. Tai atsiranda dėl neoplazmų išsivystymo ar rimtų smegenų ligų ir nugaros smegenys. Priklausomai nuo pažeidimo vietos, yra keletas ataksijos tipų. Pastarojo įdiegimas yra būtina sąlyga efektyvus gydymas.

Bendra informacija

Sąvoka "ataksija" turi graikų šaknis ir pažodžiui verčiama kaip "sutrikimas". Jo aprašoma liga gana dažna ir pasireiškia sutrikusia judesių koordinacija bei pusiausvyra. Kai tai pasireiškia žmoguje, sąveika yra nenuosekli įvairios grupės raumenis. Be to, galūnių stiprumas arba visiškai išsaugomas, arba šiek tiek sumažėja. Tuo pačiu metu pažeidimai sukelia judesių neryškumą ir nerangumą ne tik einant, bet ir įprastoje stovint.

Dėl to, kad organizme yra keli skyriai nervų sistema, užtikrinant pusiausvyrą ir koordinaciją, ataksijos atveju gydytojas visų pirma atlieka tyrimą, kad pašalintų vieno iš jų darbo sutrikimus. Tai yra, smegenėlių, priekinės skilties žievės, vestibulinio aparato, gilaus sąnario-raumenų jautrumo laidininkų, pakaušio ir laikinoji skiltis smegenys.

Pastaba!Ataksija yra patologija, kuriai būdingi nekoordinuoti judesiai. Kitaip tariant, žmogui, turinčiam tokią diagnozę, kalba, vaikščioja, smulkiosios motorikos įgūdžius, rijimas, akių judesiai. Jos motorinis aktyvumas gali tapti nepastovus, su pertrūkiais ar net sudėtingesnis.

Rūšys

Pirmiausia diagnozuojama paveldima ir įgyta ataksija. Yra ir kita klasifikacija – priklausomai nuo pažeidimų pobūdžio. Pasak jos, patologija gali būti:

• statinis, kai sutrinka pusiausvyra (žmogui sunku stovėti vietoje);
• dinamiškas, kai pažeidžiami judesiai, pavyzdžiui, einant;
• statinis-dinaminis, kai pasireiškia abiejų tipų požymiai.

Priklausomai nuo pažeidimo vietos, išskiriama ataksija:

• Jautrus. Tai atsiranda, kai pažeidžiamas raumenų ir sąnarių jautrumas. Pastarasis galimas pažeidžiant nugaros smegenų užpakalinius stulpelius, periferinius nervus, talamą, parietalinę žievę, išsivystius neurosifiliui ar įvairioms kraujagyslių patologijos. Liga pasireiškia nestabilumu ir neįprasta eisena, kai žmogus per daug sulenkia kojas per kelius ar klubo sąnariai, išraiškingai trypia koja. skiriamasis ženklas negalavimas – tai ligos simptomų sustiprėjimas tuo metu, kai pacientas užsimerkia.
• Smegenėlių. Smegenėlių pažeidimas gali išprovokuoti tiek dinaminės ataksijos, diagnozuojamos, kai atsiranda problemų pusrutuliuose, ir statodinamikos vystymąsi. Pastarasis stebimas smegenėlių vermio patologijų fone ir pasireiškia eisenos sutrikimais, nestabilumu. Ligų priežastys gali būti tiek smegenų augliai, tiek kraujagyslių ligos smegenėlių struktūros. Be to, su smegenėlių ataksija gali išsivystyti rašysenos ir kalbos pažeidimas.
• vestibuliarinis. Tokia ataksija diagnozuojama, kai sutrinka vestibulinio aparato veikla. Kartu su nestabilumu šiuo atveju žmogus jaučiasi nuolatinis galvos svaigimas, pykinimas iki vėmimo, horizontalus nistagmas. Ligos vystymosi priežastis dažniausiai yra ausies ligos, ypač Menjero liga. Išskirtinis bruožas tokia ataksija yra ryški priklausomybė nuo galvos judesių. Staigių posūkių metu simptomai sustiprėja.
• Žievės. Patologija atsiranda, kai atsiranda navikas priekinės skiltys, su abscesais, kraujotakos sutrikimais smegenyse, encefalitu. Pagrindiniai jo požymiai yra judesių koordinacijos sutrikimas, eisenos sutrikimas, kartais gebėjimo vaikščioti ir stovėti praradimas, ryškus kūno nugaros nukrypimas, galūnių įsipainiojimas, „lapės eisenos“ atsiradimas, kai pacientas padeda kojas. ta pati linija. Nepaisant to, kad regėjimas neturi įtakos simptomų stiprumui, pastaruosius dažnai lydi klausos, uoslės, atminties sutrikimas, haliucinacijų atsiradimas.

Pastaba! Gydytojai taip pat skiria psichogeninę ir intrapsichinę ataksiją. Jų vystymosi atveju žmoguje pastebimas psichikos funkcijų skilimas. Šią ligą galite atpažinti iš meniškų vaikščiojimo judesių: pacientas vaikšto nesilenkdamas ir nesukryžiuodamas kojų.

Ataksijos, kurios yra paveldimos, taip pat skirstomos į keletą tipų, būtent:

• Ataksija Pierre'as Marie- perduodama iš tėvų ir pasižymi smegenėlių ataksijos, smegenėlių hipoplazijos, smegenų tilto atrofijos simptomų atsiradimu. Rizikos grupėje yra 30–35 metų žmonės. Patologija įtariama esant veido išraiškoms, kalbai, pasireiškus sunkumams vaikščioti, praradus gebėjimą greitai judinti rankas, nevalingai susitraukti pirštų ir galūnių raumenis, ptoze - viršutinio voko nukritimą, depresijos atsiradimas, baimė.
• Friedreicho ataksija. Patologija, atsirandanti giminingoje santuokoje. Daugiausia tai pasireiškia eisenos sutrikimais, kai žmogus vaikščiodamas per plačiai išskėsto kojas. Ligai progresuojant pažeidžiama rankų, mimikos koordinacija, kai nevalingai susitraukia veido raumenys, sulėtėja kalba, pablogėja klausa, susilpnėja refleksai. Jei pacientui laiku nesuteikiama pagalba, susergama širdies ir kraujagyslių ligomis, padidėja lūžių, sąnarių išnirimų rizika. Patologija dažnai lydima hormoniniai sutrikimai, diabetas, seksualinės funkcijos sutrikimai.
• Louis Bar sindromas. Paveldima patologija, kurios požymiai pasireiškia net ir ankstyva vaikystė kai sulaukęs 9 metų vaikas praranda gebėjimą vaikščioti. Be to, jis turi protinį atsilikimą, polinkį į ūmias infekcines ligas - hipoplaziją užkrūčio liauka. Dažnai šiame fone atsiranda piktybinis navikas, kuris apsunkina ligos eigą, todėl jos prognozė yra nepalanki.

Ataksijos priežastys

Patologijos priežastys yra šios:

Pastaba!Ūminės ataksijos formos, kaip taisyklė, atsiranda pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos fone.

Ataksijos simptomai

Verta paminėti, kad kiekviena iš ligos formų pasireiškia skirtingai. Tuo tarpu daugumai patologijų būdingi šie simptomai:

Diagnostika

Ataksijos diagnozė visų pirma yra jos formos nustatymas. Norėdami tai padaryti, specialistas surenka anamnezę, atlieka bendrą tyrimą, siunčia pacientą į laboratoriją. instrumentiniai tyrimai.

Rinkdamas anamnezę, gydytojas klausia apie buvusias ligas ir naudotas joms gydyti. vaistai, paveldimumas. At bendra apžiūra vertina raumenų tonusą, regos kokybę, klausą, refleksus, taip pat atlieka koordinacijos – piršto-nosies ir kelio-kulno – tyrimus.

Be to, jis gali nukreipti pacientą į:

• ir - jie leidžia atmesti arba patvirtinti medžiagų apykaitos sutrikimus, taip pat nustatyti apsinuodijimo ar uždegimo požymius;
• – procedūra padeda diagnozuoti atrofinius procesus viršutinėje kaukolės dalyje;
• elektroencefalografija – metodas, skirtas įvertinti atskirų smegenų dalių elektrinį aktyvumą;
• ir nugaros smegenys - šio tyrimo rezultatai padeda sluoksniuose pamatyti smegenų audinių struktūrą, išskiriant galimas pustules, neoplazmas, kraujavimus;
• stuburo punkcija su privaloma analizė likeris;
• genetiniai testai, skirti nustatyti mutacijas;
• DNR diagnostika, jei atsiranda paveldimų patologijų.

Svarbu!Norint nustatyti tikslią diagnozę, nepaprastai svarbu susisiekti su patyrusiu specialistu ir viską atlikti būtinus tyrimus. AT retais atvejais patologija savo simptomais gali priminti išsėtinę sklerozę, taip klaidindama gydytojus.

Ataksijos gydymas

Ataksijos gydymas dažniausiai yra simptominis. Neurologas rašo vitaminų kompleksai, įskaitant tuos, kurių sudėtyje yra, ir vaistus, kurių tikslas bendras stiprinimas organizmą, didinti imunitetą ir palaikyti motorinė veikla . Be to, gali būti priskirtos normalizavimo priemonės kraujo spaudimas arba smegenų mikrocirkuliacijos gerinimas.

Nustačius infekciją, ji taikoma. At išsėtinė sklerozė galimas naudojimas hormoniniai vaistai ir plazmaferezė.

Pastaba! Raktas į sėkmingą ataksijos gydymą yra laiku aptikti patologijos vystymosi ir jos pašalinimo priežastys. Štai kodėl navikai pašalinami chirurginiu būdu.

Diagnozuojant apsinuodijimą, pristatomi priežiūros sprendimai. Be to, norint sustiprinti kūną, gydytojas gali rekomenduoti fiziniai pratimai skirtas raumenų tonusui didinti. Lazdelės, vaikštynės ar kiti prietaisai taip pat palengvina paciento būklę.

Prognozė

Ankstyvas ligos nustatymas ir visų specialisto rekomendacijų laikymasis leidžia žmogui išlikti darbingam kuo ilgiau. Tuo pačiu metu trūksta kvalifikuotų Medicininė priežiūra gali sukelti neuropsichinės sistemos destrukciją ir nuolatinį paciento savijautos pablogėjimą. Kaip rezultatas - prastas rezultatas tiek darbingumui, tiek visam gyvenimui yra praktiškai garantuotas.

vestibuliarinė ataksija yra ataksijos tipas, sukeliantis vestibuliarinės sistemos disfunkciją. Vestibuliarinė sistema susideda iš vidinių ausies kanalų, kuriuose yra skysčio.

Jie jaučia galvos judesius ir padeda išlaikyti pusiausvyrą bei orientaciją erdvėje. Vestibulinė ataksija yra pasekmė vidinė ausis.

Vidinės ausies signalai negali pasiekti smegenėlių ir smegenų kamieno, kai žmogui yra vestibulinė ataksija. Asmuo, sergantis vestibuliarine ataksija, praranda pusiausvyrą, išlaikydamas jėgą. Pacientas dažnai jaučia galvos svaigimą, jausmą, kad viskas sukasi aplinkui. Rodo pusiausvyros praradimą arba nevalingą akių judesį.

vienašalėje arba ūmūs atvejai anomalija asimetriška, pacientą pykina, vemia, svaigsta galva. Lėtais lėtiniais dvišaliais atvejais jis būna simetriškas, žmogus jaučia tik disbalansą ar nestabilumą.

Yra daug ataksijos tipų. Šiame straipsnyje aptarsime kai kuriuos dažniausiai pasitaikančius tipus, priežastis ir prieinamus metodus gydymas.

Greiti faktai

Ataksija vadinama Didelis pasirinkimas faktoriai.

• Simptomai yra prastas koordinavimas, neaiški kalba, drebulys ir klausos sutrikimai.
• Diagnozė yra sudėtinga ir dažnai reikalauja daugybės tyrimų.
• Ne visada išgydoma, tačiau simptomus dažnai galima palengvinti.

Tai priklauso sutrikimų grupei, turinčiai įtakos koordinacijai, kalbai ir pusiausvyrai. Rijimo ir vaikščiojimo sunkumas.

Kai kurie žmonės su juo gimsta, kitiems sindromas ilgainiui išsivysto lėtai. Kai kuriems žmonėms tai yra kitos būklės, pvz., insulto, išsėtinės sklerozės, smegenų auglio, galvos traumos ar per didelis vartojimas alkoholio.

Laikui bėgant jis pablogėja arba stabilizuojasi. Tai iš dalies priklauso nuo priežasties.

Tipai

Toliau pateikiami keli dažniausiai pasitaikantys ataksijos tipai:

Smegenėlių ataksija

Smegenėlės yra atsakingos už jutiminį suvokimą, koordinaciją ir judesių kontrolę.

Sukelia smegenėlių, smegenų srities, dalyvaujančios jutiminio suvokimo, koordinacijos ir motorinės kontrolės asimiliacijoje, disfunkcija.

Smegenėlių ataksijos priežastys neurologinės problemos, toks kaip:

Simptomų laipsnis priklauso nuo to, kurios smegenėlių dalys yra pažeistos, ar yra pažeista viena pusė (vienpusis), ar abi pusės (dvipusis).

Jei pažeidžiamas vestibiuliarinis aparatas, sutrinka veido ir akių pusiausvyros kontrolė. Asmuo stovi plačiai išskleidęs kojas, kad geriau išlaikytų pusiausvyrą, vengtų siūbuoti pirmyn ir atgal.

Net kai paciento akys atmerktos, sunku išlaikyti pusiausvyrą sujungiant kojas. Jei pažeidžiamos smegenėlės, paciento eisena bus neįprasta su netolygiais žingsniais, mikčiojimas prasideda ir sustoja. Spinocerebellum reguliuoja kūno padėtį ir galūnių judėjimą.

Jei pažeidžiamos giliosios smegenų struktūros, žmogus turės problemų dėl valingų judesių. Einant gali drebėti galva, akys, galūnės, liemuo. Kalba neaiški, keičiasi ritmas ir garsumas.

Sensorinė ataksija

Atsiranda dėl propriorecepcijos praradimo. Propriorecepcija yra gretimų kūno dalių santykinės padėties pojūtis. Nurodo, ar kūnas juda reikiama jėga ir pateikia grįžtamąjį ryšį apie jo dalių padėtį viena kitos atžvilgiu.

Paciento, sergančio jutimine ataksija, eisena paprastai yra netvirta, kulnas stipriai atsitrenkia į žemę su kiekvienu žingsniu. Blogo apšvietimo sąlygomis laikysenos nestabilumas pablogėja. Jei gydytojas paprašys keltis užmerktos akys ir pėdos kartu, nestabilumas pablogės. Taip yra todėl, kad praradus propriocepciją žmogus daug labiau priklauso nuo regėjimo įvesties.

Jam sunku atlikti sklandžiai koordinuotus galūnių, liemens, ryklės, gerklų, akių judesius.

Smegenų ataksija

Ankstyva smegenėlių ataksija dažniausiai pasireiškia nuo 4 iki 26 metų amžiaus. Vėlyvoji atsiranda pacientui sulaukus 20 metų. Vėlyvajai būdingi ne tokie ryškūs simptomai, kaip ankstyvajam.

Ataksija yra motorinis sutrikimas, kuris nėra lydimas paralyžiaus. būdingi bruožai kurie yra ritmo sutrikimai ir Išvertus iš graikų kalbos žodis ataksija reiškia „chaotiška“ ir „netvarkinga“.

Nustačius tokią diagnozę, judesiai tampa neproporcingi, nepatogūs, netikslūs, dažnai nukenčia vaikščiojimas, kai kuriais atvejais net kalba. Apsvarstykite, kokie ataksijos tipai išskiriami ir kokie yra jų būdingi bruožai.

Friedreicho ataksija

Paveldima Friedreicho ataksija yra genetiškai nulemta neurologinė liga, kuri yra progresuojanti. Pradinės apraiškos negalavimai tampa pastebimi pirmaisiais gyvenimo dešimtmečiais.

Pirma, yra rašysenos ir eisenos pažeidimai. Tačiau vaikams sunku nustatyti rašysenos pažeidimą dėl to, kad jis dar nėra iki galo susiformavęs. Kalbant apie eiseną, pacientui reikia paramos, jis nuolat siūbuoja. Visi kojų judesiai yra labiau trūkčiojantys nei progresuojantys.

Laikui bėgant išsivysto negalėjimas stovėti (astazija) ir net vaikščioti (abasia). Tačiau pastaroji yra būdinga greitai progresuojančios ligos eigos ir paskutinių jos stadijų apraiška.

Stebimi stuburo pokyčiai, o tai ypač svarbu paaugliams, kuriems jo formavimosi procesas dar nebaigtas. Po kelerių metų pacientas suserga cukriniu diabetu dėl kasos veiklos sutrikimų. Šiek tiek vėliau, dėl distrofiniai pokyčiai atsiranda lytinių liaukų hipogonadizmas. Ant baigiamieji etapai Ataksiją lydi regėjimo sutrikimas, atsirandantis dėl degeneracinių regėjimo pokyčių, be to, dėl smegenų neuronų pažeidimo išsivysto demencija.

Smegenėlių pažeidimas

Smegenėlių ataksija yra motorinės koordinacijos sutrikimas, kuris išsivysto, kai pažeidžiamas pagrindinis už ją atsakingas organas – Kai kuriais atvejais išsivysto nedideli pakitimai, o kitais – rimtesni ir sunkesni.

Tokios ataksijos išsivystymas atsiranda dėl įtakos įvairiose srityse smegenėlės dėl patologinio proceso. Dažnai smegenėlių ataksija diagnozuotas encefalitas kraujagyslių ligos smegenėlės, išsėtinė sklerozė, piktybiniai navikai smegenų, intoksikacijos, taip pat tam tikrų genetinės kilmės negalavimų. Yra 2 smegenėlių ataksijos tipai – statinė ir dinaminė.

Statinis smegenėlių ataksijos pobūdis

Jis išreiškiamas statine ataksija dėl raumenų tonuso sumažėjimo. Proceso metu pacientui tampa sunku ilgas laikas likti vienoje padėtyje, jam taip pat yra nežymus motorinės koordinacijos pažeidimas. Žmogus juda labai plačiais ir stulbinančiais žingsniais, tarsi būdamas apsvaigęs. Kada sunki eiga liga, ligonis negali pats sėdėti ir stovėti, nes, net neturėdamas jėgų laikyti galvos, nuolat krenta. Sunkios formos statinė ataksija atima iš paciento galimybę savarankiškai išlaikyti pusiausvyrą. Reikia pažymėti, kad motorikos koordinacijai įtakos neturi tai, ar pacientas yra atmerktomis ar užmerktomis akimis.

Dinaminis smegenėlių ataksijos pobūdis

Dinaminė ataksija išsivysto, kai dalyvauja smegenų pusrutuliai patologinis procesas. Sergant šia liga, koordinacijos sutrikimai stebimi tik fizinio judėjimo metu. Prarandamas judesių sklandumas ir tikslumas, jie tampa šluojantys ir nepatogūs. Pažeidimo pusėje pastebimas koordinacijos sutrikimas ir judesių sulėtėjimas. Dinaminei ataksijai būdinga hipermetrija (perteklius, priešingi judesiai), adiadochokinezė, peršokimas, taip pat tyčinis tremoras ir kalbos sutrikimai (ligoniai kalba lėtai, dalija žodžius į skiemenis).

Stovėdamas ir eidamas pacientas nukrypsta į tą pusę, atitinkančią pažeistą smegenėlių pusrutulį. Keičiasi ligonio rašysena: tampa nelygi, šluota, su didelėmis raidėmis. Gali būti, kad sumažės sausgyslių refleksai.

Jautri ataksija

Ši ataksija yra judėjimo sutrikimas, kai eisenos pakitimas atsiranda dėl kojų jutimo praradimo dėl periferinių nervų, vidurinės kilpos, užpakalinių stulpelių ar nugaros smegenų užpakalinių šaknų pažeidimo. Pacientas nejaučia kojų padėties, todėl jam sunku tiek vaikščioti, tiek stovėti. Paprastai jis stovi plačiai išskleidęs kojas ir tuo pat metu gali išlaikyti pusiausvyrą tik tada, kai atmerktas akis, jei jie bus uždaryti, tada žmogus pradės svyruoti ir greičiausiai kris ( teigiamas simptomas Rombergas). Vaikščiodami pacientai taip pat plačiai išskleidžia kojas ir pakelia jas daug aukščiau nei reikia, taip pat veržliai siūbuoja pirmyn ir atgal. Jų žingsniai yra skirtingo ilgio, o pėdos, liesdamos grindis, skleidžia spragsinčius garsus. Vaikščiodamas pacientas dažniausiai atramai naudoja lazdą ir šiek tiek lenkia liemenį ties klubų sąnariais. Eisenos sutrikimai paūmėja Neretai pacientai nusiprausdami tampa nestabilūs, siūbuoja, krenta, nes užsimerkę laikinai praranda regėjimo kontrolę.

Spinocerebellar ataksija

Šis terminas reiškia įvairius judėjimo sutrikimus, dažniausiai dėl išeminio centrinės nervų sistemos pažeidimo perinataliniu laikotarpiu arba hipoksijos. Eisenos pokyčių sunkumas gali būti įvairus ir priklauso nuo pažeidimo sunkumo ir pobūdžio. Taigi, lengvi riboti pažeidimai gali sukelti Babinskio simptomą, padidėjusį sausgyslių refleksą ir nėra lydimi ryškus pokytis eisena. Didesni ir sunkesni pažeidimai dažniausiai sukelia dvišalę hemiparezę. Pasikeičia eisenos ir laikysenos, būdingos paraparezei.

Sukelia judėjimo sutrikimus, dėl kurių pasikeičia eisena. Pacientams tai pasireiškia galūnėse, kurias lydi veido grimasos arba sukamieji kaklo judesiai. Paprastai kojos yra ištiestos, o rankos sulenktos, tačiau ši galūnių asimetrija gali būti pastebima tik atidžiai stebint pacientą. Taigi, pavyzdžiui, viena ranka gali būti pronuota ir ištiesta, o kita – supinuota ir sulenkta. Asimetriška galūnių padėtis dažnai atsiranda, kai galva pasuka į skirtingas puses.

Ataksijos diagnozė

Diagnozei nustatyti naudojami tokie diagnostikos metodai:

• Smegenų MRT;
• smegenų elektroencefalografija;
• DNR diagnostika;
• elektromiografija.

Be bet kurio iš nurodytų metodų, būtina atlikti kraujo tyrimą, atlikti specialistų, tokių kaip neuropatologas, psichiatras ir okulistas, tyrimą.

Ataksijos gydymas

Ataksija yra rimta liga reikalaujantys savalaikių veiksmų. Gydymas, kurį atlieka specialistas neurologas, daugiausia yra simptominis ir apima šias sritis.

1. Bendra stiprinamoji terapija (anticholinesterazės preparatai, cerebrolizinas, ATP, B grupės vitaminai).
2. Fizioterapija, kuria siekiama užkirsti kelią Įvairios rūšys komplikacijos ( raumenų atrofija ir, pavyzdžiui, kontraktūros), gerina vaikščiojimą ir koordinaciją, palaiko fizinį pasirengimą.

Specialus mankštos terapijos pratimų gimnastikos kompleksas, kurio tikslas – sumažinti koordinacijos sutrikimą ir stiprinti raumenis. At radikalus būdas gydymas (pvz., smegenėlių navikų chirurgija), dalinis arba visiškas pasveikimas arba bent jau sustabdyti tolesnį progresavimą.

Sergant Friedreicho ataksija, atsižvelgiant į ligos patogenezę, didžiulį vaidmenį gali atlikti vaistai, skirti palaikyti mitochondrijų funkcijas (riboflavinas, vitaminas E, kofermentas Q10, gintaro rūgštis).

Ligos prognozė

Prognozė paveldimos ligos yra gana nepalanki. Laikui bėgant, ypač esant neveiklumui, neuropsichiatriniai sutrikimai tik progresuoja. Žmonių, kuriems diagnozuota ataksija, kurios simptomai su amžiumi ryškėja, paprastai būna gerokai sumažėjęs darbingumas.

Tačiau dėl simptominio gydymo, taip pat apsinuodijimo prevencijos, traumų ir užkrečiamos ligos pacientų gyvena iki senyvo amžiaus.

Prevencija

Elgesys prevenciniai veiksmai specialiai ataksija yra neįmanoma. Visų pirma, būtina užkirsti kelią galima išvaizda ir ūminių infekcinių ligų (pvz., sinusito, vidurinės ausies uždegimo, pneumonijos), kurios gali išprovokuoti ataksiją, išsivystymas.

Reikėtų vengti kraujo santuokų. Be to, reikia atsiminti, kad yra didelė tikimybė, kad paveldima ataksija perduodama iš tėvų vaikui, todėl pacientams dažnai patariama atsisakyti savo kūdikių gimimo ir įsivaikinti svetimą vaiką.

Ataksija yra rimtas neurologinis sutrikimas, kurį reikia nedelsiant gydyti. Štai kodėl kuo anksčiau ši liga bus nustatyta, tuo palankesnė bus paciento prognozė.

Ataksija yra motorinis sutrikimas, kai žmogus negali normaliai koordinuoti judesių. Pacientams šiek tiek sumažėja galūnių jėga, jiems sunku išlaikyti pusiausvyrą stovint ar judant. Iš šono judesiai atrodo nepatogūs, žmogus negali jų atlikti tiksliai, pažeidžiamas tęstinumas, seka.

Ataksija: kaip yra?

Ataksija yra liga, susijusi su nesugebėjimu tiksliai kontroliuoti judesių. Paprastai koordinacija realizuojama per raumenų struktūrų veiklą: sinergistus, antagonistus. Įprastai susitraukimų sekai koordinacinė sistema turi tris valdymo mechanizmus: per smegenis, receptorius ir vestibulinio aparato impulsus. Smegenėlės yra centrinis organas, jo ryšiai, sistemos yra svarbiausios taisyklingai koordinacijai. Receptoriai reikalingi norint įvertinti, kaip ištempti raumenys, sąnarių maišeliai, sausgyslės. Per receptorius kiekvienu laiko momentu informacija apie audinių būklę patenka į koordinavimo centrą. Galiausiai, norint įvertinti organizmo padėtį erdvėje, reikalingi impulsai.

Ataksija yra patologinė būklė, kai sutrinka vieno iš trijų taškų ar kelių iš karto darbas. Atvejų klasifikacija grindžiama įvairių koordinacinės sistemos elementų veiklos įvertinimu.

Kas yra?

Pagrindinės ligos rūšys:

• jautrus;
• vestibuliarinis;
• smegenėlių;
• žievės.

Galima paveldima ataksija. Tai Friedreicho, Pierre-Marie, Louis Bar ligos.

Iš kur atsirado bėda?

Ataksijos priežastys – įvairūs sumušimai ir smūgiai, kaukolės, smegenų sužalojimai. Gali būti sutrikęs gebėjimas koordinuoti judesius, jei smegenų ertmėse kaupiasi skystis, jei yra smegenų ar kaukolės apsigimimas, taip pat kraujotakos pažeidimas. Ataksija gali pasireikšti encefalito ar paralyžiaus fone, onkologinė liga arba abscesas. Jei į vaikystė pacientas serga epilepsija, rizika susirgti ataksija vertinama kaip didesnė nei vidutinė.

Daugiau apie tipus

Jautriojo tipo ataksijos sindromas gali būti stebimas, jei sutrinka periferinių mazgų ar užpakalinio smegenų kamieno vientisumas, funkcionalumas, parietalinė smegenų sritis, užpakaliniai nervai ir už regėjimą atsakingas gumburas.

Smegenėlių forma stebima, jei sutrinka šio organo, kojų, pusrutulių sveikata, vientisumas. Dažniau tai pastebima sklerozinių procesų, encefalito fone.

Vestibulinis ataksijos tipas stebimas, jei sutrinka darbas, vestibulinio aparato (bet kurios jo dalies) vientisumas. Gali būti pažeisti smegenų kamieno branduoliai, pluta laikinojoje smegenyse, smegenų labirintas arba už sistemos veiklą atsakingas nervas.

Kortikinė forma galima, kai sutrinka priekinės smegenų skilties darbas.

Paveldima ataksija gali būti perduodama vienu iš dviejų mechanizmų: autosominiu recesyviniu, autosominiu dominuojančiu.

Kaip pastebėti?

Ataksijos simptomai priklauso nuo ligos formos. Ypač jautrios kojos pirmiausia kenčia raumenis ir sąnarius. Pacientas praranda stabilumą, vaikščiodamas, per daug sulenkia kojas, jaučiasi tarsi eidamas ant vatos. Refleksiškai toks žmogus nuolat žiūri po kojomis judėdamas, kad kompensuotų veiklos stoką. lokomotyvų sistema. Jei užmerkiate akis, simptomai tampa ryškesni. Jei smegenų sričių pažeidimai yra labai dideli, pacientas iš esmės praranda galimybę judėti.

Smegenėlių ataksijos simptomai yra nestabilumas einant, be reikalo plati kojų padėtis ir šluojantys judesiai. Pacientas yra nepatogus, o eidamas krenta į vieną pusę – tai parodo, kuris smegenėlių pusrutulis nukentėjo. Koordinavimo problemos nepriklauso nuo vizualinės situacijos kontrolės, simptomai išlieka vienodai, jei akys yra atmerktos ir užmerktos. Pacientas kalba lėtai ir rašo sklandžiai. Sumažėja raumenų tonusas, sutrinka sausgyslių refleksai.

Apraiškos: kas dar įmanoma?

Jei išsivysto vestibuliarinė forma, tai gali matyti dažni skambučiai iki pykinimo ir vėmimo. Pacientui svaigsta galva, šis pojūtis sustiprėja net ir sklandžiai pasukus galvą.

Žievės ataksija pasireiškia kaip nestabilumas judant, ryškiausias sukant, kvapų suvokimo sutrikimai, taip pat psichiniai sutrikimai. Pacientas praranda griebimo refleksą.

paveldimos formos

Pierre-Marie ataksija savo apraiškomis artima smegenėlėms. Dažniau pirmieji ligos pasireiškimai pastebimi sulaukus maždaug 35 metų – sutrinka eisena, pastebimi mimikos sunkumai. Ligoniui sunku judinti rankas ir kalbėti, sustiprėja sausgyslių refleksai, raumenų jėga apatines galūnes silpnėja. Galimi nevalingi trumpalaikiai traukuliai. Blogėja regėjimas, prastėja intelektas. Daugelis kenčia nuo depresijos.

Friedreicho ligą lydi Gaull, Clark ir stuburo sistemų veikimo sutrikimai. Eisena tampa nerangi, žmogus juda netvirtai, šluotai, o kojos yra nepagrįstai plačios viena nuo kitos. Pacientas nukrypsta nuo centro įvairiomis kryptimis. Palaipsniui kenčia mimika, pablogėja kalba, susilpnėja tam tikrų grupių sausgyslių refleksai, silpsta klausa. Jei liga sunki, pasikeičia skeletas, kenčia širdis.

Louis Bar sindromas dažniausiai pasireiškia vaikams. Liga būdinga didelis greitis progresuoja, o sulaukęs dešimties metų pacientas nebegali judėti. Sutrinka kaukolės nervų darbas, atsilieka intelektas, mažėja imunitetas. Sergantiesiems šiuo sindromu būdingas dažnas bronchitas, plaučių uždegimas, sloga.

Kaip patikrinti būseną?

Darant prielaidą, kad yra smegenėlių ataksija, vestibuliarinė ataksija ar bet kuri kita aukščiau aprašyta liga, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju dėl išsamios diagnozės. Tik suformulavus galutinę diagnozę, galima pasirinkti gydymo programą.

Įtarus ataksiją, pacientas siunčiamas atlikti MRT, siekiant įvertinti smegenų būklę, elektroencefalografiją ir elektromiografiją. Jei įtariama paveldima forma, būtina atlikti DNR diagnostiką. Remdamiesi tokio tipo netiesiogine analize, gydytojai nustato, kokia tikimybė, kad patogenas bus paveldimas šeimoje. Be to, pacientui skiriama MRT angiografija. Jei yra smegenų auglių, būtent šis metodas padeda juos kuo tiksliau nustatyti.

Norėdami nustatyti paveldimą, statinę, smegenėlių ataksiją ir bet kokią kitą formą, seriją papildomų tyrimų. Pacientą apžiūri oftalmologas, neuropatologas, psichiatras. AT laboratoriniai tyrimai galima nustatyti medžiagų apykaitos problemas.

Kaip kovoti?

Ataksijos gydymas galimas tik klinikoje. Neįmanoma susidoroti su šia liga savarankiškai - nesvarbu, kokia forma ir kokio tipo pažeidimas išsivysto. Gydymo kontrolė pavedama neurologui. Pagrindinė terapinio kurso idėja yra pašalinti ligą, dėl kurios atsirado ataksija. Jei tai neoplazma, ji pašalinama, kraujavimas – pašalinami pažeisti audiniai. Kai kuriais atvejais pašalinamas abscesas ir stabilizuojamas slėgis kraujotakos sistema, slėgio rodiklių sumažėjimas kaukolės duobėje iš užpakalio.

Ataksijos gydymas apima praktiką gimnastikos pratimai, kurio kompleksas kuriamas atsižvelgiant į paciento būklę. Pagrindinis gimnastikos uždavinys – stiprinti raumenų audiniai ir palengvina koordinavimo problemas. Pacientas išrašomas atkuriamosios priemonės, vitaminai, ATP.

Kaip gydyti ataksiją sergant Louis Bar sindromu? Be pirmiau aprašytų priemonių, pacientui rodomi vaistai imunodeficitui pašalinti. Paskirkite imunoglobulino kursą. Sergant Friedreicho liga, skiriami vaistai mitochondrijų veikimui koreguoti.

O jei negydoma?

Sergant ataksija, žmogus negali normaliai judėti, todėl patologijos progresas tampa priežastimi neįgaliojo statusui priskirti. Yra mirties pavojus. Sergant ataksija ligonius kamuoja rankų drebulys, svaigsta galva stipriai ir dažnai, neįmanoma savarankiškai judėti, nuryti, sutrinka gebėjimas tuštintis. Laikui bėgant trūksta darbo Kvėpavimo sistema, širdelės lėtinė forma, susilpnėja imuninė būklė. Pacientas dažnai serga infekcijomis.

Akivaizdžių komplikacijų nepastebima 100% atvejų. Jei griežtai laikysitės gydytojo rekomendacijų ir vartosite specialisto paskirtus vaistus, imsitės priemonių ligos požymiams koreguoti, gyvenimo kokybė išliks tokia pati. Pacientai, kuriems taikoma tinkama terapija, gyvena iki senyvo amžiaus.

Pavojai ir tikimybė susirgti

Dauguma pacientų yra asmenys, linkę į ataksiją dėl genetinio faktoriaus. Labai tikėtina, kad ataksija (smegenėlių, jautri ar kitokio tipo) turės būti gydoma žmonėms, kurie sirgo smegenų infekcija, epilepsija ir piktybiniai navikai. Didesnė ataksijos tikimybė, jei yra kaukolės, smegenų ir kraujotakos sutrikimų.

Siekiant kuo labiau sumažinti gimdymą sergantiesiems ataksija, turinčiais silpną paveldimumą, būtina labai atsakingai žiūrėti į gimdymo klausimą. Kai kuriais atvejais gydytojas gali rekomenduoti iš esmės susilaikyti nuo vaikų. Tai ypač aktualu, jei jau yra vaikų, sergančių ataksija dėl genetikos.

Ataksijos prevencija apima santuokų tarp artimų giminaičių atmetimą, bet kokių infekcinių židinių gydymą ir spaudimo kontrolę, taip pat įprastos dienos režimo laikymąsi, tinkama mityba. Reikėtų vengti sporto šakų, kurios yra susijusios su TBI rizika.

Smegenėlių forma: bruožai

Sergant šia ligos forma pacientas negali koordinuoti judesių, kalba tampa skanduojama, nerimą kelia rankų, kojų, galvos spazmai. Liga gali pasireikšti tiek vaikams, tiek suaugusiems. Diagnozei patikslinti reikalingas fizinis patikrinimas, instrumentiniai tyrimai. Pašalinti ataksiją visiškai neįmanoma. At spartus vystymasis ligos prognozė yra neigiama. Išimtis yra smegenėlių ataksija dėl infekcijos.

Dažniau liga nustatoma paveldima forma, daug mažesnis procentas atvejų yra įgytas. Smegenėlių ataksiją gali išprovokuoti vitamino B12 trūkumas, TBI, neoplazmas, virusas ar infekcija, sklerozė, cerebrinis paralyžius ir panašios patologinės būklės, insultas, apsinuodijimas nuodais, metalais. Iš statistikos žinoma, kad įgyta forma dažniau stebima po insulto ar traumos. gali būti paaiškinta paveldima genų mutacija. Šiuo metu nėra išsamus paaiškinimas procesų priežastys.

Tipai ir formos: smegenėlė

paveldima liga gali būti įgimtas ir nelinkęs progresuoti, autosominis recesyvinis ir recesyvinis, kai smegenėlių nepakankamumas palaipsniui progresuoja. Išskiriama Batten forma, įgimta forma, kai vaiko vystymasis sulėtėja, tačiau ateityje pacientas sugeba prisitaikyti. Vėlyvoji smegenėlių ataksijos forma yra Pierre-Marie liga. Dažniausiai diagnozuojama sulaukus 25 metų ir vyresni.

Smegenėlių ataksija yra ūminė (virusinės invazijos, infekcijos fone), poūmė, išprovokuota neoplazmos, sklerozės, lėtinė, linkusi progresuoti ir paroksizminė-epizodinė. Norėdami išsiaiškinti, kokia forma reikia kovoti konkrečiu atveju, gydytojas skiria tyrimus ir tyrimus.

Smegenėlių formos pasireiškimo specifika

Klinikinis vaizdas ligos forma, linkusi progresuoti, yra specifinė, todėl nustatyti tiksli diagnozė paprastai lengva. Liga gali būti daroma prielaida remiantis bendrieji simptomai, paciento elgesys, jo užimamos pozos. Stebint žmogų atrodo, kad jis stengiasi išlaikyti pusiausvyrą, tam išskėsdamas rankas į šalis. Pacientas, bandydamas pajudinti kojas, linkęs vengti pasukti liemenį, galvą, savavališkai krenta nuo lengvo stūmimo ir to net nežino. Galūnės įsitempusios, eisena panaši į girtuoklio, kūnas ištiesintas ir atmestas.

Jai progresuojant, smegenėlių ataksija sukelia nesugebėjimą koreguoti judesių. Neįmanoma paliesti nosies galiuko. Keičiasi inkstai, kalba, veidas lyg kaukė, raumenys visą laiką geros formos, skauda nugarą, sprandą, kojas, rankas. Galimi traukuliai, nistagmas, žvairumas. Kai kuriems ligoniams silpsta rega, klausa, darosi sunku ryti.

Smegenėlių forma: įgimta

Įtarti vaiko ligą galima, jei kūdikio pastangos atlikti judesius yra neproporcingos veiksmui. Pacientas nestabilus, lėtas vystymasis, jis pradeda šliaužioti ir vaikščioti vėliau nei jo bendraamžiai. Stebimas nistagmas, žodžiai tariami skiemenimis, aiškiai ribojami vienas nuo kito. Sulėtėja kalbos raida, psichika.

Išvardyti simptomai gali rodyti ne tik smegenėlių ataksiją, bet ir kai kurias kitas patologines sąlygas, susijusias su smegenų veikla. Diagnozei patikslinti būtina vaiką parodyti gydytojui.

Ką daryti?

Sergant smegenėlių ataksija, pagrindinis gydymo uždavinys – sulėtinti neigiamus procesus. Friedreicho forma, kaip ir kitos įgimtos, negydoma. Radikalių, konservatyvių metodų taikymas padeda kuo ilgiau išsaugoti paciento gyvenimo kokybę. Išrašomi vaistai, artimieji mokomi slaugos vargstančiaisiais taisyklių.

Ataksijos gydymas apima nootropų, smegenų kraujotaką stimuliuojančių vaistų, vaistų nuo traukulių, raumenų tonusą mažinančių medžiagų, raumenų relaksantų ir betagestino vaistų vartojimą.

Pacientui rodomas masažas, gimnastika, gimdymo terapija, fizioterapija, logopediniai užsiėmimai, psichoterapija. Gydytojas rekomenduos, kokie daiktai padės prisitaikyti prie gyvenimo – lazdelės, lovos, kiti namų apyvokos daiktai.

Aišku sekti medicininės konsultacijos padeda sulėtinti būklės progresą, tačiau visiškai atsikratyti įgimtos smegenėlių ataksijos neįmanoma. Prognozė priklauso nuo priežasčių patologinė būklė, pasireiškimo forma, paciento amžius, gyvybiniai organizmo požymiai.

Ataksija (nekoordinacija) – tai įvairių raumenų veiksmų (koordinacijos) sutrikimas, pasireiškiantis kryptingų judesių ir statinių funkcijų sutrikimu. Ataksija yra gana dažnas motorikos sutrikimas, o galūnių jėga visiškai išsaugoma arba veikiau šiek tiek sumažėja. Judesiai tampa nepatogūs, netikslūs, sutrinka jų seka ir tęstinumas, einant ir stovint sutrinka pusiausvyra.

Norint tinkamai atlikti absoliučiai bet kokį judesį, būtinas bendras koordinuotas darbas. didelis skaičius raumenų grupės. Pats judesys suteikia mechanizmus, reguliuojančius atitinkamų raumenų grupių parinkimą, atskirų raumenų susitraukimų trukmę ir stiprumą bei jų įtraukimo tiesiai į patį motorinį veiksmą seką. Nesant antagonistų ir sinergistų raumenų koordinacijos, judesio kokybė kinta, prarandant jo proporcingumą ir tikslumą. Judesiai tampa nutrūkę, praranda glotnumą, tampa nepatogūs ir pertekliniai. Perėjimas tarp judesių (pavyzdžiui, lenkimas-pratęsimas) yra žymiai sunkesnis. Toks judesių nekoordinavimas vadinamas lokomotorine (dinamine) ataksija.

Kliniškai atskirti šių tipų ataksija:

→ Žievės (priekinė) ataksija - pažeidžiama priekinės arba pakaušio-laikinės srities žievė

→ Vestibulinė ataksija – pažeidžiamas vestibulinis aparatas

→ Smegenėlių ataksija – pažeidžiamos smegenėlės

→ Užpakalinė koloninė (jautrioji) ataksija – sutrinka giliųjų raumenų jautrumo laidumas

Frontalinė ataksija

Šis pažeidimas pastebimas, kai pažeidžiamos priekinės smegenų skiltys, pažeidžiamos tilto, priekinės ir smegenėlių jungtys. Sunkiausia liga pasireiškia kontralateraliniu galūnės (kojos) pažeidimu, pastebėta būdingi sutrikimai pusiausvyra, kartais pasiekiant astazijos – abazijos laipsnį, sumažėja intelektas, atmintis ir kritika. Ataksija gali išsivystyti dėl šių priežasčių neurologinės ligos: smegenų abscesai ir navikai, funikulinė mielozė, išsėtinė sklerozė, polineuropatija, idiopatinė ir paveldima smegenėlių ataksija, trauminis smegenų pažeidimas, insultas ir kt. Be to, šis genetinis sutrikimas gali išsivystyti esant lėtinei ar ūmiai apsinuodijus alkoholiu, esant vitamino E trūkumui, tirpikliui. apsinuodijimas ir sunkiųjų metalų druskos, pvz., vartojant tam tikrus vaistai(difeninas, karbamazepinas ir kt.)

vestibuliarinė ataksija

Šis sutrikimas išsivysto, kai periferinė vestibuliarinis aparatas ir pasireiškia disbalansu sėdint, stovint ir einant. Vestibulinė ataksija pasireiškia galvos svaigimu (sukamų aplinkinių objektų pojūtis), kuris didėja judant galvą; kai kuriais atvejais stebimas pykinimas ir vėmimas, išsaugomas raumenų ir sąnarių pojūtis, nėra galūnių sutrikimų

Smegenėlių ataksija

Kaip rodo pavadinimas, šis sutrikimas atsiranda, kai pažeidžiamos smegenėlės, taip pat jos pritraukiamieji takai ir pasireiškia ataksija stovint (išreiškiama plačiai išsidėsčiusiomis kojomis) ir einant, dismetrija atliekant bet kokius tikslius judesius, disdiadochokineze (žmogus negali greitai. vieno judesio keitimas kitu), galūnių drebulys, asinergija (judesių nekoordinavimas). Sergant smegenėlių ligos forma, dažnai pakinta rašysena (makrografija, nelygumai), kalba sandėliuose ("kapota kalba"), raumenų hipotenzija, nistagmas. Smegenėlių vermio pažeidimas sukelia kamieno ataksiją, o smegenų pusrutulio pažeidimas sukelia homolateralinių galūnių ataksiją

Jautri ataksija

Ši būklė išsivysto pažeidus raumenų ir sąnarių jautrumo laidininkus ar receptorius bet kurioje užpakalinių šaknų, smegenų kamieno, periferiniai nervai, talamas ir nugaros smegenų užpakalinės kolonos. Jautri ataksija pasireiškia eisenos, pusiausvyros sutrikimais, galūnių pažeidimais (atliekant tikslius judesius žmogus praleidžia), sumažėja raumenų-sąnarių jausmas; užmerkus akis jautrios ataksijos laipsnis žymiai padidėja (Rombergo testas). Pažeidus nugaros smegenų užpakalinius stulpelius, ataksija pasireiškia būdinga raumenų hiporefleksija ir hipotenzija, vaikščiodamas pacientas neproporcingai lenkia ir išlenkia kojas, o kulnu gana stipriai atsitrenkia į grindis („permuša“ eisena). )

Friedreicho ataksija

Šio tipo liga išsivysto maždaug 5 žmonėms 100 000 gyventojų. Dažniausiai liga išsivysto sulaukus 10-15 metų (ne vėliau kaip 25 metų). Dėl nugaros smegenų ir smegenėlių pažeidimo būdinga progresuojanti jautri ir smegenėlių ataksija. Dažnai būna skeleto anomalijos (aukštas pėdos skliautas, kifoskoliozės), nesunki centrinė galūnių parezė, širdies raumens pažeidimas. Friedreicho ataksijos progresavimo laipsnis skiriasi, tačiau dauguma pacientų miršta nesulaukę trisdešimties metų.

Paveldima idiopatinė smegenėlių ataksija

Šio tipo ataksija išsivysto vyresniems nei 25 metų žmonėms, o jos genezė neaiški. Pirmasis tipas ši liga pasireiškianti progresuojančia smegenėlių ataksija. Antrajam tipui būdingas ataksijos ir centrinės parezės derinys, autonominės nervų sistemos pažeidimo simptomai (ortostatinė hipotenzija) ir baziniai ganglijai.

įgimta ataksija

Ši būklė yra susijusi su smegenėlių aplazija ir dažnai derinama su kitomis įgimtos anomalijos plėtra. Pagrindinis sindromas yra neprogresuojanti smegenėlių ataksija. Dažnai su įgimta forma, yra geras vystymasis savarankiškas ėjimas, motoriniai įgūdžiai, gebėjimas mokytis ir rūpintis savimi

Ataksijos diagnozė dažniausiai nesukelia sunkumų ir yra pagrįsta tipinių buvimu klinikinės apraiškos. Diagnozę patvirtina smegenų skysčio ir kraujo imunologinio tyrimo rezultatai. Be to, diagnozei patvirtinti nurodoma galvos KT ir MRT. Įtarus paveldimą pobūdį, nurodomas genetinis tyrimas.

Sparčiai didėjančius ligos simptomus dažniausiai sukelia smegenų abscesas, navikas, lėtinis apsinuodijimas alkoholiu arba išsėtinė sklerozė. ūminis vystymasis daugeliu atvejų sukelia ataksija ūminiai sutrikimai smegenų kraujotaka smegenyse (širdies priepuolis, kraujavimas ir kt.). Epizodinė ataksija dažniausiai išsivysto dėl tam tikrų vaistų (difenino, karbamazepino) vartojimo, sergant išsėtine skleroze, epizodine paveldima ataksija. Lėtai progresuojanti ataksija išsivysto sergant idiopatinėmis ir paveldimomis degeneracinėmis ligos formomis ir išsėtine skleroze.

Ataksijos gydymas daugeliu atvejų yra simptominis ir pagrįstas pagrindinės ligos gydymu. Idiopatinė degeneracinė ir paveldimos formos nėra gydomi. Be to, svarbus vaidmuo gydant yra socialinė reabilitacija pacientas ir gydomosios gimnastikos kompleksai.

Ataksijos prognozė yra nepalanki. Pacientui laipsniškai progresuoja įvairūs neuropsichiatriniai sutrikimai. Daugeliu atvejų darbingumas ženkliai sumažėja. Ir net nepaisant to, apsinuodijimo, traumų, pasikartojančių infekcinių ligų prevencijos ir tinkamų priemonių laiku simptominis gydymas pacientų gali sėkmingai gyventi iki senyvo amžiaus.

Ataksijos prevencija yra atmesti bet kokią giminingų santuokų galimybę. Be to, šeimos su diagnozuotais pacientais paveldima ataksija nerekomenduojama turėti vaikų.