Rijetka bolest. Nasljedni angioedem (HAE)

Liječenje treba započeti što je prije moguće!
  1. C1 Inhibitor Koncentrat (C1-INHIBITOR).
    a) native C1 inhibitor (izolovan iz plazme): Berinert, Cinryze(kod adolescenata i odraslih) Cetor;
    b) rekombinantna C1 inhibitor (dobije se iz mlijeka genetski modificiranih zečeva): Rhucin.
  2. Antagonisti receptora bradikinina: Firazyr (ikatibant) .
    Samo za odrasle. Istraživanja u pedijatriji su u toku.
  3. Inhibitor kalikreina: Kalbitor (Ecallantide)
  4. Sveže smrznuta plazma ako nije moguće koristiti C1 inhibitore i druge moderne lijekove.
* prema NAO konsenzusu 2010

Dugotrajna prevencija nasljednog angioedema

Prema Craigu et al. (2009), pacijentima je potrebna dugotrajna profilaksa ako:

  • učestalost egzacerbacija HAE više od jedne egzacerbacije mjesečno;
  • ikada imao oticanje larinksa;
  • da li ste ikada zahtijevali intubaciju traheje ili hospitalizaciju u jedinici intenzivne njege / jedinici intenzivne njege;
  • napadi HAE su praćeni privremenim nesposobnošću ili izostankom sa posla duže od 10 dana godišnje;
  • zbog uočenih napada HAE značajno smanjenje kvaliteta života;
  • pacijent ima bilo kakvu ovisnost o drogama;
  • kontakt pacijenta sa domovima zdravlja je ograničen;
  • pacijent ima oštar razvoj egzacerbacija HAE;
  • ako je tzv. terapija na zahtjev(terapija na zahtjev).

Za dugoročnu prevenciju, stručnjaci Međunarodnog konsenzusa o liječenju HAE (2010) preporučuju sljedeće grupe lijekova:

  1. takozvani. "lagani" androgeni: Stanozolol, Danazol, Oxandrolone.
    Ova grupa lijekova je prilično efikasna, ali ima velika količina ozbiljne nuspojave. A, ako je potrebna doza veća od 200 mg/dan (prema Danazolu) da bi se postigao klinički učinak (stanje kontrole), tada treba izmjeriti očekivanu korist i mogući rizik razvoj nuspojava.
  2. Inhibitori fibrinolize (antifibrinolitici): ε-aminokaproična i Tranexamic kiseline.
    Ovi lijekovi mogu biti efikasni za dugotrajnu profilaksu, ali ih ima mnogo nuspojave, u vezi s kojim stručnjaci preferiraju upotrebu androgena od imenovanja ove grupe, kao efikasnijeg sredstva.
  3. C-1 inhibitor
    a) nativni (plazma): Cinryze(kod adolescenata i odraslih) Berinert, Cetor,
    b) rekombinantni: Rhucin, Ruconest- u prolazu kliničkim ispitivanjima da se dozvoli upotreba kao profilaktičko sredstvo). Njegova efikasnost je dokazana u multicentričnim studijama.

Kratkoročna prevencija nasljednog angioedema

Koriste se lijekovi koji se koriste za liječenje egzacerbacija HAE. U slučaju simptoma prodromalnog perioda (preteče), može biti efikasan Traneksamska kiselina ili Danazol u roku od 2-3 dana kako bi se spriječio razvoj egzacerbacije.

Lijekovi koji se koriste za liječenje i prevenciju nasljednog angioedema

  1. "Aminokapronka", najvjerovatnije, neće pomoći. Uglavnom pomaže malom broju pacijenata sa HAE, ali ipak se dešava da pomaže. Šteta što naši doktori (zbog nedostatka dr efikasni lekovi, kao i zbog nepoznavanja HAE) i dalje se propisuje.
  2. Bolje obratite pažnju na TRANEXAMIC ACID. U Rusiji i Ukrajini postoji takav lijek TRANEKSAM. Međutim, nažalost, ovaj lijek se također smatra nedjelotvornim. Ali možete pokušati.
  3. Dalje, od dostupnih je "Danazol" sa trgovačka imena Danoval, Danol, Danazol. Obično pacijenti sa HAE uzimaju ovaj lijek u dozi od 50 mg do 200 mg dnevno i povećavaju dozu ako je napad vjerojatan (a napadi se javljaju, ali obično mnogo rjeđe). Pažnja! Danazol ima čitav niz loših nuspojava, posebno za žene, posebno ako uzimate lijek velike doze. Ali, uz sve "ali", lijek djeluje na mnoge HAE pacijente.
  4. Postoji i lijek koji se zove stanozolol. Efikasan je, kao i Danazol, ali ima mnogo manje nuspojava. Obratite pažnju na to. Kod djece je, prema literaturi, poželjnije liječenje niskim dozama oksandrolona.
  5. Prilikom akutnih napada edema (larinksa, abdomena, lica) u inostranstvu (tamo, imaju), koriste se lekovi:
    + C1 inhibitor koncentrat (Berinert, Cinryze, Cetor);
    + Koncentrat rekombinantnog C1 inhibitora (Ruconest/Rhucin);
    + Antagonisti B2 receptora (Firazyr).

    Svi ovi lekovi su veoma skupi. Pacijenti ih rijetko sami plaćaju. Država, osiguravajuća društva pomažu ljudima, dobrotvorne fondacije, plaćajući ili punu cijenu lijekova, ili dio njih. Vrlo često takve skupe drogečuvaju u frižiderima i "čekaju" akutne napade svojih vlasnika. Da bi ovi lijekovi postali dostupni u zemljama ZND, pacijenti moraju aktivno učestvovati u procesu liječenja i dijagnostike. Optimizirati partnerstvo između pacijenata sa HAE i liječnika, u mnogim zapadne zemljeŠirom svijeta postoje udruženja ili grupe pacijenata sa HAE.

    Imajte na umu da je Firazyr službeno registriran u Rusiji, što znači da bi trebao biti dostupan pacijentima. Barem u klinikama velikih gradova za ublažavanje akutnog edema.

    6. Ukoliko ništa od navedenog u stavu 5 nije dostupno, a postoji opasan edem, neophodna je hitna hospitalizacija u jedinici intenzivne njege (poželjno je da pacijent tamo bude poznat, pa se unaprijed dogovorite) i uvođenje svježe smrznuta plazma bogata C1-inhibitorom (bolje je unaprijed odabrati sopstvenu i čuvati je, na primjer, u hladnjaku). Oprez: Nedavne studije o liječenju egzacerbacija HAE pokazale su da svježe smrznuta plazma može sadržavati kininogene (prekursore bradikinina), te se stoga stanje pacijenta može pogoršati.

    Želeo bih da izrazim posebnu zahvalnost Dariji Aleksandrovnoj Jarcevoj (asistentu Katedre za fakultetsku pedijatriju, doktoru nauka Zaporožskog državnog medicinskog univerziteta, Odeljenju za fakultetsku pedijatriju) za pomoć u pisanju ovog odeljka.

    Bilješka. Berinert P, Cinryze, Ruconest i Icatibant (Firazyr) upute preštampane sa web stranice

Ljudska krv sadrži proteine ​​koji pružaju imunitet. Grupa ovih proteina naziva se sistem komplementa. Sadrže inhibitor C1-esteraze. On kontrolira sintezu drugog proteina – bradikinina, koji je odgovoran za širenje krvnih žila u cilju snižavanja krvnog tlaka.

Povrede C1 inhibitora su povezane s mutiranim C1NH genom. Kao rezultat toga, gubi se kontrola nad proizvodnjom proteina bradikinina. Zbog toga osoba može razviti vrlo rijetku bolest - nasljedni angioedem, skraćeno HAE.

Opis i simptomi bolesti

HAE - ponavljajući edem povezan sa radom perifernih organa vaskularni sistem. Nekontrolirano proizvedeni bradikinin uzrokuje vazodilataciju, smanjenje propusnosti njihovih zidova. Rezultat je nakupljanje tekućine u dubokim slojevima kože ili submukoznom sloju.

Kod 60% pacijenata prvi napad bolesti bilježi se u djetinjstvu ili adolescenciji. Kod mnogih se prvi edem javlja u odrasloj dobi, u jedinicama - kod starijih.

Razlozi koji izazivaju prvi angioedem su sljedeći.

  1. Hormonski nalet prelazne dobi.
  2. Produžena stresna situacija.
  3. Bilo koja, čak i mala povreda.
  4. Hirurška intervencija.
  5. Stomatološki tretman.
  6. hronična infekcija.
  7. Hipotermija.
  8. Uzimanje određenih lijekova oralni kontraceptivi, ACE inhibitori).

Lokacije:

Simptomi angioedem:

  1. Različite veličine tumora na tijelu, obično bezbolni, ne svrbe, bez promjene boje. Osećaju se kao da pucaju, prilično su guste na dodir.
  2. Može značajno povećati veličinu usana, ušiju, kapaka, prstiju.
  3. Ponekad se prije pojave edema pojavi osip tipa urtikarije.
  4. S oticanjem gornjih dišnih puteva mijenja se glas, pojavljuje se suh kašalj, piskanje, disanje postaje otežano do gušenja.
  5. Tumori gastrointestinalnog trakta daju jake bolove, mučninu, povraćanje, anoreksiju, dijareju.

Uzrokuju pojavu ponavljajućeg angioedema (ili Quinckeovog edema) ne samo faktori koji su izazvali nastanak bolesti. Ponekad je dovoljan mali pritisak za zubne ili ginekološki pregled. Ali najčešće se edem razvija spontano, a antialergijski lijekovi su nedjelotvorni.

Ako se čini da imate iste simptome kao gore, ali nemate pojma o čemu se radi, fotografija u našem članku pokazuje kako to izgleda. A u slučaju da je otok na fotografiji sličan vašem otoku, savjetuje se da se obratite stručnjaku.

Često je teško utvrditi da pacijent ima urođenu prirodu bolesti. Decenijama zaredom lekari mogu da postavljaju pogrešne dijagnoze, sumnjajući na alergijski angioedem, anafilaksiju, upalu slijepog crijeva, opstrukciju crijeva, bolesti jetre, bubrega, ginekološke patologiječak i meningitis. Bolest se može javiti bez vidljivog i vanjskog edema, što dodatno otežava njenu dijagnozu.

Najopasniji je angioedem larinksa. Blokira pristup zraka plućima i osoba se guši. iznenadni početak, brz razvoj ovo stanje dovodi do smrti u dva od pet slučajeva.

Vrste kongenitalnog angioedema

Bolest je nasljedna. Ako barem jedan od roditelja pati od toga, tada će i dijete s vjerovatnoćom od 50% dobiti mutirani gen. Ali ponekad se to desi zdrava porodica rodi se beba sa HAE. Postaje prvi nosilac nasljedne bolesti.

Doktori dijagnosticiraju tri tipa HAE.

  1. Smanjenje koncentracije C1-inhibitora u komplementu opaženo je kod velike većine pacijenata (85%).
  2. Koncentracija je normalna ili povišena, ali je u isto vrijeme funkcionalnost proteina minimalna.
  3. Koncentracija i funkcionalnost su u granicama normale, ali simptomi bolesti su prisutni.

    4. Malo je takvih slučajeva, stručnjaci sugeriraju prisutnost mutacije koja još nije proučena.

Za tačna dijagnoza doktor sazna koliko dugo i koliko često se pojavljuje edem, postoji li nasljedni faktor. U fazi egzacerbacije vrši se pregled. Na osnovu krvnog testa iz vene, pokazalo se imunološki status, a posebno, koncentracija i funkcionalnost inhibitora C1. Usput je isključeno prisustvo drugih sličnih bolesti.

Važno je da se najbliži srodnici moraju pregledati. U njegovom odsustvu, vjerovatnoća pojave kritična situacija raste na 35%. Odnosno, svaki treći slučaj edema može utjecati na larinks i uzrokovati fatalnost.

Liječenje nasljednog angioedema

Medicina nema metod za ispravljanje mutacija. Ali postoje načini da se njihov uticaj nadoknadi, čime se bolest kontroliše. Glavne metode liječenja angioedema koriste se u akutnoj fazi. U isto vrijeme, kortikosteroidni lijekovi, antihistaminici su nedjelotvorni.
Primijenjene metode:

  • preventivno hormonska terapija- koristi za česte otoke, rijetko se koristi zbog nuspojava (androgeni su sintetička zamjena za muške hormone);
  • lijekovi koji smanjuju učinak bradikinina (uvedeni u obliku otopina, oteklina nestaje za najviše sat i pol);
  • lijekovi koji zamjenjuju nedostajuću količinu proteina: sintetički (otopine za injekcije) i donor (svježe smrznuta plazma, aminokaproična kiselina).

Primjeri moderne droge od angioedema:

popularno:

Tradicionalna medicina ne poznaje sredstva koja mogu obnoviti kršenje primarne imunološke funkcije.

Nasljedni angioedem je genetska bolest. Ovu bolest karakterizira činjenica da se tekućina nakuplja u krvnim žilama, odnosno dotok krvi u organe postaje otežan. Očigledni simptomi bolesti su oticanje različitih dijelova tijela. Prije svega, lice otiče, često se dešava da gornji ili donja usna(u nekim slučajevima oboljevaju oba) se prilično snažno povećava. Ruke, stopala itd. takođe postaju otečene. Ali ovo je samo spoljašnje manifestacije. Gastrointestinalni trakt i disajni putevi takođe postaju upaljeni i otečeni, što je mnogo opasnije.

Karakteristike nasljednog edema angioedema

Ova bolest ima slične simptome kao i druge alergijske bolesti, ali će liječenje angioedema biti drugačije.

At različite vrste alergije, pacijent, osim glavnih simptoma, pati jak svrab. AT ovaj slučaj takav problem nije primećen.

Angioedem nikako nije bezopasna bolest, može ugroziti život osobe. Pogotovo kada je u pitanju upala respiratornog trakta, čovjeku postaje teško disati, otok može jednostavno blokirati pristup kisiku, a kao rezultat toga, osoba može umrijeti. Stoga je vrijedno pristupiti ovoj temi vrlo ozbiljno i odgovorno.

Bolest je zbog činjenice da postoji nedostatak C1 inhibitora. Sama bolest se može prvi put manifestirati u bilo kojoj dobi, ali prema statistikama, obično se prvi put osjeti prije 20. godine.



Simptomi

Simptomi angioedema nasledna bolest zavisi od toga koji su organi ili delovi tela zahvaćeni.

Ako se pojavi otok u trbušne duplje, tada će simptomi biti slični onima uočenim u slučaju trovanja, tj. jaka mučnina i povraćanje, bol u abdomenu. Budući da su ovi simptomi karakteristični za niz drugih bolesti, dijagnoza ove bolesti u takvom toku je teška.

Oticanje larinksa je praćeno kratkim dahom, plavom kožom. U ovoj situaciji pomoć se mora pružiti što je prije moguće, jer je situacija opasna po život. Nije vrijedno samostalno donositi bilo kakve odluke. Obavezno u hitno pozovite hitnu pomoć medicinsku njegu.

Oticanje kože je praćeno blagim bolom, a ponekad i pojavom osipa.

Šta može uzrokovati nasljedni angioedem?

Teško je shvatiti kada se tačno pojavljuje edem, ali postoje neki faktori koji to čine vrlo vjerovatno provocirati ga. To uključuje:

  • stres;
  • teški umor i poremećaji spavanja;
  • razne upalnih procesa koji se javljaju u tijelu;
  • infekcije;
  • povreda.

Kako prepoznati bolest?

Da bi se ova bolest točno identificirala, potrebno je proći poseban test krvi koji će pomoći u određivanju količine C1 proteina i procjeni njegove aktivnosti. Ako je dijagnoza potvrđena, tada se ovaj edem treba liječiti tek nakon savjetovanja s liječnikom. Samoliječenje u ovom slučaju je preplavljeno negativnim posljedicama. Ova analizaće vam omogućiti da precizno utvrdite je li ova bolest urođena.

Kako liječiti?

Suština tretmana je u tome da se kod pojave edema osobi hitno daje koncentrat C1 inhibitora. Ponekad se rade i transfuzije plazme.

Ako je došlo do oticanja larinksa i situacija je kritična, tada se u dušnik ubacuje posebna cijev koja osigurava dotok kisika u pluća.

U pravilu, edem je lokaliziran na licu i udovima. 70% svih pacijenata pati od edema u ovim područjima. Preostalih 30% već je zahvaćeno gornjim disajnim putevima ili gastrointestinalnim traktom.

Edem crijevne sluznice je rjeđi od bilo kojeg drugog. Budući da su njegovi simptomi izraženi, često osobe s ovim problemom završe u bolnicama s pogrešnom dijagnozom i dobiju pogrešan tretman, a u nekim slučajevima čak i završe na operacionom stolu, jer ako se uradi ultrazvučni rendgenski snimak, doktor će videti deo natečenog creva. Ova situacija nije sasvim jednostavna, jer su tijekom operacije žile ozlijeđene, što zauzvrat dovodi do ponovnog edema. Stoga je izuzetno važno na vrijeme i ispravno dijagnosticirati ovu bolest kako bi se izbjegle nepotrebne negativne situacije.

Nasljedni angioedem sličan je alergijskoj reakciji kao što je Quinckeov edem. Ali žig je upravo to da se kod nasljednog edema po pravilu upale usne, nos i oči. Kod Quinckeovog edema zahvaćeno je cijelo lice.

U osnovi, liječenje angioedema propisano je isto kao i Quinckeovog edema, ali treba napomenuti da je upotreba antihistaminika neophodna pozitivan efekat ne daje. Hormonalni lekovi pomoći samo djelimično. Najispravnije i najefikasnije, kao što je ranije spomenuto, je uvođenje koncentrata inhibitora C1, jer ovaj protein nije dovoljan za ovu bolest.

Simptomi ove bolesti nestaju u roku od 72 sata.

Prije uzimanja testova, ljekar će svakako pitati da li je neko od rođaka imao ovu bolest.

Šta još treba da znate?

Budući da je bolest nasljedna, još je nije moguće potpuno izliječiti. Iako medicina ne miruje, angioedem se intenzivno istražuje i to upućuje na nadu da će uskoro biti prevaziđen ovu bolest biće moguće jesti u potpunosti.

Ali, na sreću, bolest se može držati pod kontrolom. A u slučaju pogoršanja, postoje metode utjecaja koje vam omogućavaju eliminaciju neprijatnih simptoma dovoljno brzo. Hormonska terapija se koristi kao profilaksa, ali samo pod uslovom da se edem često javlja.

I što je najvažnije, ono što vrijedi ponoviti je da je najopasniji edem larinksa. Pomoć je potrebna odmah, jer je velika vjerovatnoća smrtnog ishoda ako ne pomognete osobi.


Ne može se čak ni pregovarati o potrebi da pozovete hitnu pomoć. Neophodno je. Istovremeno, potrebno je jasno i jasno objasniti da se pomoć mora pružiti što je prije moguće, jer se osoba guši.

Istovremeno, dok vozilo hitne pomoći vozi, potrebno je otvoriti sve prozore kako bi kisik cirkulirao u prostoriji i nekako pomogao žrtvi.

Predio vrata treba da bude oslobođen odeće, razni lanci. Ovo je veoma važno, jer će barem malo ublažiti ionako tešku situaciju.

Najbolja stvar koju možete učiniti kada zovete hitnu pomoć je da pitate šta se može učiniti prije dolaska ljekara. Ne isplati se eksperimentisati na svoju ruku.

Fotografija prikazuje kako izgledaju pacijenti sa naslednim angioedemom.




Ako osoba s nasljednim angioedemom treba da se podvrgne bilo kakvoj operaciji (čak i ako je jednostavna), neophodno je upozoriti ljekara na to.

Postoje situacije kada je edem izazvan početkom menstruacije kod žene. Također, porođaj može postati faktor koji izaziva edem. Takve situacije su rijetke, ali postoje.

S obzirom da ova bolest često ima blaži tok i nestaje sama od sebe u roku od 72 sata, mnogi pacijenti ni ne znaju za svoju dijagnozu. Ali ne ostavljajte otok bez nadzora, jer niko ne zna kakva će biti situacija sljedeći put. Svaki edem zahtijeva barem konzultaciju stručnjaka i identifikaciju uzroka.

Video na temu članka:

Nedostatak Cl-inhibitora (C1I) dovodi do pojave neke karakteristike klinički sindrom- nasledni angioedem (HAE). Glavna klinička manifestacija nasljednog angioedema je rekurentni edem, koji može ugroziti život pacijenta kada se razvije na vitalnim lokacijama.

Patogeneza nedostatka Cl-inhibitora

Uzrok nedostatka je mutacija gena Cl-inhibitora - serinske proteaze koja inaktivira C1r i Cls komponente komplementa, kao i kalikrein-kinin sistem i aktivirane faktore XI i XII kaskade koagulacije. Iako C1 inhibitor nije značajan inhibitor plazmina, on se troši plazminom i, u njegovom odsustvu, aktivacija plazmina je jedan od najvažnijih pokretača epizoda edema. Glavni razlog povećanja vaskularne permeabilnosti kod HAE je višak bradikinina, koji je posljedica prekomjerne proteolize visokomolekularnog kininogena kalikreinom.

Kongenitalni nedostatak C1I je autosomno dominantni poremećaj rasne i polne distribucije i najčešći je od svih defekata sistema komplementa. Kod pacijenata sa naslednim angioedemom razlikuju se tri glavna tipa defekta: u 85% slučajeva dolazi do smanjenja ili odsustva Cl-inhibitora zbog poremećene transkripcije; u prisustvu missense mutacije na aktivnom mjestu, koncentracija Cl-inhibitora može biti normalna ili čak povišena, ali protein nije funkcionalan. Tip 3 HAE je uzrokovan prisustvom autoantitijela na C1 inhibitor.

Simptomi nedostatka Cl inhibitora

Simptomi bolesti kod pacijenata s nasljednim angioedemom uočavaju se uglavnom u prvim godinama života. U većini slučajeva opisanih u literaturi, manifestacija bolesti javlja se prije navršene 18. godine života pacijenta, iako ima slučajeva primarnog otkrivanja bolesti u dobi od 52 godine. Klinički, nasljedni angioedem karakterizira edem razni dijelovi tijelo. Edem se javlja brzo, dostiže maksimum u roku od 1-2 dana i nestaje spontano nakon 3-4 dana. Edem obično nije praćen osipom, svrabom, promjenom boje kože, simptomi boli. Međutim, može se manifestirati edem crijevnog zida jak bol u stomaku. S tim u vezi, pacijenti s ovakvim manifestacijama nasljednog angioedema česti su objekti hirurških intervencija. Kod nekih pacijenata jedini su anoreksija, povraćanje i grčevi u trbuhu kliničke manifestacije nasledni angioedem, u potpunom odsustvu edema potkožnog tkiva. Edem larinksa je često fatalan, posebno kod djece. mlađi uzrast. Faktori koji izazivaju edem nisu identificirani, iako pacijenti često povezuju napade sa stresom, manjom traumom, obično s oticanjem ekstremiteta. Nakon vađenja zuba ili tonzilektomije može doći do oticanja lica i disajnih puteva.

Dijagnoza nedostatka Cl-inhibitora

Normalan nivo Cl-I je 0,15-0,33 g/l za odrasle i 0,11-0,22 g/l za djecu. Funkcionalna aktivnost Cl-I kod djece prve godine života iznosi 47-85% od one odraslih. Smanjenje koncentracije C1I ili značajno smanjenje funkcionalne aktivnosti C1I je dijagnostički. Tokom akutni napad kod naslednog angioedema, postoji značajno smanjenje hemolitičkih titara C4 i C2, a za razliku od pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom i drugim imunokompleksnim oboljenjima, nivo C3 ostaje normalan. Zbog autosomno dominantnog nasljeđa, pacijenti sa nasljednim angioedemom često imaju pozitivnu porodičnu anamnezu.

Liječenje nedostatka Cl-inhibitora

Predloženi su različiti lijekovi za liječenje nasljednog angioedema. Mogu se podijeliti u sljedeće grupe:

Androgeni. On je 1960. godine prvi put pokazao da metiltestosteron ima upečatljiv preventivni učinak na težinu i učestalost HAE napada. Godine 1963. dobijen je sintetički analog metiltestosterona, Danazol. Primarni farmakološke akcije Lijek je inhibicija gonadotropina, supresija sinteze polnih hormona, kompetitivno vezivanje za progesteron i androgene receptore. Danazol se koristi u liječenju endometrioze, ginekomastije, pojačanog krvarenja povezanog s menstruacijom, hemofilije A i B za smanjenje krvarenja i kod idiopatske trombocitopenije, gdje lijek može povećati broj trombocita. Pokazalo se da danazol povećava nivoe Cl-I kod većine pacijenata sa naslednim angioedemom. Iako je danazol jedan od najčešće korištenih agenasa u profilaktičkom liječenju nasljednog angioedema, njegov mehanizam djelovanja ostaje nepoznat. Nažalost, uz produženu profilaktičku upotrebu, primjećuju se nuspojave tipične za lijekove androgenog tipa. Postoji sklonost gojaznosti, amenoreji, smanjenom libidu, povećanju aminotransferaza i holesterola, mišićni grčevi, mijalgija, umor, glavobolja. Posebno je ograničena upotreba lijeka kod djece i trudnica.

Antifibrinolitički lijekovi. Prvu uspješnu upotrebu antifibrinolitičkih lijekova kod nasljednog angioedema opisali su švedski liječnici. Alfa-aminokaproična kiselina, koja je inhibitor plazmina, kao i traneksaminska kiselina, mogu se s djelimičnim uspjehom koristiti za prevenciju napada nasljednog angioedema, posebno kada se danazol ne može koristiti. Kod akutnih napada naslednog angioedema, terapija ovim lekovima je neefikasna. Alfa-aminokaproična kiselina ima sljedeće nuspojave: mučnina, glavobolja, dijareja, miozitis, sklonost razvoju tromboze.

Transfuzije svježe plazme i pročišćenog Cl-I. U pravilu, kod napada nasljednog angioedema, transfuzija svježe smrznute plazme smanjuje intenzitet edema u roku od nekoliko minuta. Međutim, svježe smrznuta plazma koja sadrži C1-I sadrži sve ostale komponente komplementa, čije prisustvo u transfuziranom preparatu može pogoršati stanje pacijenta. Štaviše, svježe smrznuta plazma je mogući izvor takvih virusne infekcije poput HIV-a, hepatitisa B i C. Preko poslednjih godina Cl-I krioprecipitat se uspješno koristi u mnogim zemljama. Sa svih stajališta, C1-I je idealan lijek za pacijente s visokim rizikom od razvoja edema gornjih dišnih puteva i za pacijente kod kojih primjena Danazola ne dovodi do povećanja koncentracije C1-I, ili je kontraindikovana.

Ukratko, treba uzeti u obzir trofazni pristup liječenju nasljednog angioedema: dugotrajnu profilaktičku terapiju, kratkotrajnu profilaktičku terapiju prije elektivne intervencije i liječenje akutnih napada nasljednog angioedema. Trenutno se provodi dugotrajna profilaktička terapija androgenima i antifibrinoliticima. Preventivna terapija kratkim kursevima, uglavnom kod pacijenata sa nasljednim angioedemom koji se podvrgavaju stomatološkom i hirurške procedure, kao i terapija po život opasnih edema svježe smrznuta plazma i, ako je dostupan, C1-I kriokoncentrat.

Angioedem ili na drugi način angioedem (AO) je patologija koju karakterizira stvaranje edema, koji pokriva potkožno masno tkivo i duboke slojeve dermisa.

Patološki proces može uključivati ​​sluzokože mokraćnih organa, probavnog i respiratornog sistema.

Bolest može biti nasljedna, a kod nekih je i stečena patologija.

Prema simptomima, angioedem je sličan Quinckeovom edemu, ali ima nešto drugačije mehanizme razvoja, stoga je potrebno odabrati odgovarajući tretman.

Epidemiologija

Angioedem se trenutno aktivno proučava, utvrđeno je da se javlja kod skoro 15-25% ljudi tokom života. Bolest se u polovini ovih slučajeva bilježi kod pacijenata sa hronična urtikarija.

Vjerovatnoća AO (do 0,1-0,7%) je povećana kod ljudi koji primaju terapiju ACE inhibitorima.

Nasljedni angioedem (HAE) se rijetko otkriva, njegova pojava je utvrđena kod 2% osoba čiji su roditelji imali bolest. Razvoj HAE ne zavisi od rase i pola.

Manifestacija bolesti

Angioedem se prvenstveno manifestuje brzo rastućim oticanjem površinskog sloja epiderme sa zahvatanjem potkožnog masnog tkiva, što je jasno vidljivo vizuelno.

Sa unutrašnjim širenjem, edem prelazi na organe za varenje, sluznicu Bešika, respiratornog sistema. Kod većine pacijenata simptomi nestaju u roku od 72 sata nakon pojave prvih znakova AO.

Nasljedni i stečeni oblici angioedema imaju svoje karakteristike razvoja i toka.

Klinika NAO-a i karakteristike njenog razvoja koje karakterišu

Formiranje edematoznih područja koja ne svrbe i gusta na palpaciju.

Mogu se lokalizirati u bilo kojem dijelu tijela, ali najčešće su usne i kapci uključeni u patološki proces, gornji dio stopala i ruke, butine donjih ekstremiteta, genitalno područje.

Kada se uključi u proces gornjim divizijama respiratornog sistema, otok počinje iznad larinksa, širi se na ždrijelo, usnu šupljinu, površinu jezika, usne.

Edem larinksa je jedna od najčešćih manifestacija bolesti, periodično se bilježi kod polovine oboljelih od ove bolesti.

Na oticanje larinksa ukazuje promuklost glasa ili njegovo potpuno odsustvo, bučno disanje, osjećaj knedle u grlu. Sa odsustvom pravovremenu pomoć progresivno gušenje može dovesti do smrti.

Rjeđe, edem zahvaća zidove crijeva, što ukazuje na pojačanu bol u abdomenu, obilan proljev, povraćanje, tijekom endoskopije se otkrije područje submukoznog edema koje nema znakova upalne reakcije.

U abdominalnoj varijanti AO klinička slika je slična simptomima "akutnog" abdomena.

AT rijetki slučajevi edem zahvata meninge, što se manifestuje simptomima poremećaja cirkulacije u različitim dijelovima mozga.

Edem mokraćnih organa uzrokuje disurične poremećaje i zadržavanje mokraće.

HAE se može manifestirati oticanjem mišićnog sloja ramena, vrata, leđa i oticanjem kukova ili rameni zglobovi;

Spontanost.

Najčešće je angioedem uzrokovan traumom, ponekad čak i manjim. Njihov razvoj može biti izazvan psihoemocionalnim stresom, infekcijom, stomatološkim i hirurškim zahvatima, kod žena menstruacija, niske temperature, vibracije.

U polovini slučajeva HAE nastaje zbog mikrotraume i u pozadini hirurške intervencije:

  • Formiranje edema uglavnom iste lokalizacije;
  • Sporo povećanje glavnih simptoma. Natečenost se povećava za 36 sati, povlači se za oko 3-5 dana. Abdominalne manifestacije obično nestaju u roku od jednog dana;
  • Odsutnost izraženog terapijskog učinka od uvođenja antihistaminika i glukokortikosteroida;
  • recidivirajući tok. Egzacerbacije se kod nekih pacijenata javljaju gotovo svake sedmice, a kod drugih i do nekoliko puta godišnje.

Nasljedni oblik bolesti se prvi put bilježi prije 20. godine života, a češće se javlja kod tinejdžerske godine.

Simptomi stečenog oblika identični su nasljednoj varijanti bolesti, ali postoje neke razlike:

  • Po prvi put, PAO je zabilježen kod osoba starosti od 40 do 50 godina;
  • Nasljedna predispozicija nije otkrivena;
  • Kod akutnih napada, simptomi nakon primjene koncentrata C1-inhibitora su blago smanjeni u odnosu na HAE;
  • Više terapeutski efekat promatrano ako su pacijentu propisani antifibrinolitici;
  • Razvoj simptoma autoimunih i neoplastičnih bolesti fiksira se nekoliko godina nakon prve epizode stečenog angioedema.

Angioedem se ne manifestira urtikarijom sa svrabom, međutim, u prodromalnom periodu neki pacijenti imaju prstenasti eritem.

Prateći edem sa svrabom, mjehurićima i drugim simptomima karakterističnim za atopiju ukazuje na alergijsku etiologiju angioedema.

Ova opcija AO se razvija uglavnom brzo i najčešće se pogrešno smatra Quinckeovim edemom.

Simptomi alergijskog angioedema dobro se uklanjaju glukokortikosteroidima, antihistaminicima i uvođenjem adrenalina.

Edem izoliranog oblika, izazvan uzimanjem ACE inhibitora, javlja se kako na početku liječenja ovim lijekovima, tako i nakon nekoliko mjeseci od početka njihove primjene. Lokalizirani su u predjelu jezika i usana, na površini vrata, larinksa sa ždrijelom.

Nije isključen razvoj crijevnog edema koji se manifestuje bolovima u trbuhu, a na tijelu možda neće biti vanjskih, vidljivih manifestacija.

Prognoza

  • Edem koji pokriva larinks može biti fatalan ako se medicinska pomoć ne pruži na vrijeme;
  • Ako se angioedem s urtikarijom periodično pogorša u roku od 6 mjeseci, tada rizik od njihovog ponovnog toka u sljedećih 10 godina doseže 40%;
  • Kod polovine pacijenata sa angioedemom i hronični oblik urtikarija je određena spontanom remisijom;
  • Razmatraju se i nasljedni i stečeni oblici bolesti hronične patologije, ali pravilno odabrana terapija može spriječiti akutne napade i značajno poboljšati život pacijenta.

Razvojni mehanizam

Pravi angioedem nastaje usled nedostatka C1 inhibitora, gena odgovornog za aktivnost onih proteinskih komponenti krvi koje su uključene u proces njene koagulacije, kontrolišu upalne reakcije, bol, nivo krvnog pritiska.

Nedovoljna proizvodnja C1 inhibitora u većini slučajeva nastaje zbog poremećaji gena.

Stečeni angioedem je rezultat ubrzanog razgradnje i potrošnje C1 inhibitora. Ovo se dešava zbog autoimunih kvarova, maligne neoplazme, jako teče infektivnih procesa.

I nasljedni i stečeni nedostatak C1-inhibitora utječe na povećanje proizvodnje bradikinina i C2-kinina - tvari pod čijim se utjecajem višestruko povećava propusnost zidova krvnih žila i, shodno tome, stvaraju se svi uslovi za razvoj nastaju bolesti.

HAE je podijeljen u 3 tipa:

  1. U prvom tipu, koncentracija i funkcionalna aktivnost inhibitor je smanjen za 50 posto ili više;
  2. Kod druge vrste, bilježi se normalan ili povišen nivo koncentracije inhibitora C1, ali je njegova aktivnost gotovo prepolovljena;
  3. Kod trećeg tipa, mehanizam nastanka angioedema nije potpuno jasan. I nivo samog inhibitora i njegova aktivnost ostaju u granicama normale. Naučnici povezuju pojavu edema s povećanjem proizvodnje bradikinina i smanjenjem njegovog uništenja, što se događa kada se aktivnost kininaze smanji pod utjecajem estrogena.

Angioedem može biti alergijske etiologije, razvoj se zasniva na aktivaciji mastocita, nakon čega slijedi oslobađanje inflamatornih medijatora, kao što su leukotrieni, histamin, prostaglandini.

Pod njihovim utjecajem šire se žile papilarnog sloja kože, povećava se propusnost žila, razvija se međustanični edem, a eozinofili, neutrofili, bazofili i limfociti migriraju u žarište upale.

To dovodi do stvaranja edema u potkožnom masnom tkivu i u dubokim slojevima dermisa. Unutrašnje oticanje može biti praćeno pojavom plikova koji svrbe na koži.

Prvom napadu alergijskog angioedema prethodi senzibilizacija organizma na određeni tip alergen - na lijekove, hranu, proizvode od lateksa, otrove insekata.

VAŽNO ZNATI: Kako se manifestuje.

Otprilike polovina pacijenata sa angioedemom u anamnezi sa urtikarijom u krvi ima IgG1, IgG3, IgG4 antitela na α-lanac FceRI receptora. Pod njihovim utjecajem dolazi do degranulacije bazofila i membrana mastocita, što dovodi do oslobađanja anafilotoksina C5a.

Dodijelite i poseban obrazac stečeni angioedem - idiopatski. Postavlja se ako se ne može utvrditi glavni uzrok patologije.

Uzroci bolesti

Kod nasljednog oblika angioedema, egzacerbacija se često javlja bez vidljivih razloga.

Natečenost može biti izazvana oštrom promjenom vremenskih uvjeta, psiho-emocionalnim stresom, fizičkim prenaprezanjem.

Alergijski AO nastaje pod uticajem jednog ili više alergena.

Indikacije za konsultacije sa lekarima

Pacijentu sa sumnjom na angioedem potreban je medicinski savjet užim specijalnostima, ovo je:

  • Zubar. Sanacija ako je potrebno usnoj šupljini;
  • Gastroenterolog. Patologije gastrointestinalnog trakta su isključene;
  • Otorinolaringolog. Kod pacijenata sa AO često se utvrđuje visok stepen gljivičnih infekcija i oportunističkih mikroorganizama u usnoj šupljini, karakterističan je razvoj edema u larinksu;
  • Hirurg. Konsultacije ovaj specijalista potrebno za pacijente sa abdominalni sindrom;
  • Onkolog. isključeno maligni proces;
  • alergolog-imunolog;
  • Reumatolog. Konsultacija ovog stručnjaka je posebno neophodna ako je otok lokaliziran u području zglobnih površina.

Prva pomoć

Angioedem se smatra opasnim po posljedicama bolesti, pa morate biti u stanju pravilno pružiti prvu pomoć.

Sa razvojem znakova AO potrebno je:

  • Odmah pozovite hitnu pomoć;
  • Prekinite kontakt sa sumnjivim alergenom;
  • Ako je otok počeo nakon injekcije ili nakon ujeda insekata, tada treba staviti pritisnu zavoj na područje iznad udarca. Ako se injekcija daje u stražnjicu, tada se na ovo mjesto stavlja led ili hladan oblog. Smanjenje temperature dovodi do vazokonstrikcije i tako usporava širenje alergena po tijelu;
  • Oslobodite pacijenta odeće pod pritiskom - otkopčajte pojas, olabavite kravatu;
  • Osigurajte prijem svježi zrak otvaranjem prozora i vrata;
  • Smiri osobu
  • Dati piti (jedna tableta na 10 kg tjelesne težine) rastvorenu u toploj vodi.

Indikacije za hospitalizaciju

Planska hospitalizacija pacijenata sa AO provodi se u periodu remisije, a svrha mu je dijagnosticiranje i prepoznavanje komorbiditeta.

Pacijent je hitno primljen u bolnicu:

  • Kada se otkriju akutni simptomi bolesti;
  • Sa jakim oticanjem sluzokože, kože i potkožnog tkiva.

Klasifikacija

Angioedem by kliničku sliku podijeljeno:

  • Prema posebnostima tijeka u akutne (ne duže od 6 sedmica) i kronične (relapsi uznemiruju 6 ​​sedmica ili više);
  • Prema kumulativnoj kombinaciji sa simptomima urtikarije za kombinirani i izolirani tip.

Prema mehanizmu razvoja, klasificira se na:

  • Patologija sa pretežnom pojavom pod uticajem aktivacije sistema komplementa;
  • Uz učešće drugih mehanizama;
  • idiopatski oblik.

Nasljedni angioedem se dijeli na tri tipa:

  • Tip I - bolest je povezana s apsolutnim odsustvom c1-inhibitora, koju karakterizira izolirani edem;
  • Tip II - karakterizira relativni nedostatak inhibitora;
  • III tip- u organizmu ne nedostaje C1 inhibitora.

Stečeni angioedem:

  • Tip I - razvija se apsolutno odsustvo C1 inhibitora.
  • Tip II - postoji relativni nedostatak inhibitora sa stvaranjem autoantitijela na njega u tijelu;

Angioedem nepovezan sa patoloških promjena u sistemu komplementa:

  • AO koji nastaje aktivnim oslobađanjem upalnih medijatora iz mastocita. U polovini zabeleženih slučajeva takav angioedem prati urtikariju, a obe bolesti karakteriše zajednički mehanizam pojava i uzročni faktori. Za njihovo olakšanje koristi se jedan režim terapije;
  • Angioedem koji je rezultat povećanja aktivnosti kininskih mehanizama krvnih žila;
  • Epizodično - karakterizira razvoj simptoma angioedema, urtikarije, groznice, svrbeža kože, debljanja, leukocitoze krvi s eozinofilijom, povišenog serumskog ΙgM. Epizodni AO su rijetki i u 80% slučajeva njihov ishod je povoljan.

Dijagnostika

Prilikom pregleda pacijenata potrebno je pažljivo prikupiti anamnezu i pritužbe.

Pacijenti uglavnom ukazuju na:

  • , pokrivaju kapke, usne, obraze, vlasište i čelo;
  • Oticanje skrotuma, udova, uglavnom stopala, zglobova, šaka;
  • Bolne senzacije u abdomenu s lokalizacijom otoka na sluznicama probavnog trakta;
  • Otok unutar larinksa, sa stenozom, pojavljuje se lajav kašalj.

Prilikom ispitivanja potrebno je utvrditi da li je bilo slučajeva i da li postoji genetska predispozicija za alergijske bolesti.

Fizikalni pregled pacijenta akutni period instalira:

  • Edem različite lokalizacije. Edematozna područja sa zdravih dijelova tijela oštro su ograničena, sam edem je gust, pritisak na njega ne ostavlja jame;
  • kašljanje, gušenje, promuklim glasom, bučno disanje sa otokom koji se širi na larinks;
  • crijevne kolike, povraćanje i mučnina sa dijarejom u slučaju oštećenja probavnog sistema.

instrumentalni pregled:

  • Merenje pulsa. Kod AO se uspostavlja tahikardija;
  • BP - normalan ili nizak;
  • HR - bradikardija ili tahikardija;
  • Srčani tonovi, prigušeni;
  • Disanje - površno, usporavanje ili ubrzavanje respiratornih pokreta.

Pregled pacijenta treba obaviti prema standardnoj shemi:

  • Prekrivači kože. Procjenjuje se boja (sa AO češće bljedilo), stepen natečenosti, akrocijanoza;
  • Lice i glava. Pregled se vrši radi utvrđivanja traumatskih povreda;
  • Uši i nos. Obratite pažnju na odabir biološke tečnosti- gnoj, krv, liker;
  • Oči. Procijenite stanje konjunktive - hiperemija, otok;
  • Vrat. Može doći do oticanja vena vrata i gornje polovine tijela, nema ukočenog vrata;
  • Jezik. Ispitati povećanje, procijeniti njegovu vlažnost;
  • Grudni koš. Isključiti povrede;
  • Stomak. Procijenite veličinu, stepen otoka, napetost, isključite simptome akutni abdomen.

VAŽNO JE ZNATI : ?

Alergijski angioedem se mora razlikovati od HAE.

Tabela diferencijalne dijagnostike.

Dijagnoza

Simptomi

Ankete

Kriterijumi koji potvrđuju dijagnozu
Angioedem Oticanje kože, napadi astme, kratkoća daha mješovitog tipa. Uzimanje anamneze i pregled. Imunogram. Edem se formira za nekoliko minuta, praćen jakim svrabom. Prema imunogramu, nivo IgE raste. Nije otkrivena opterećena nasljednost. Antihistaminici su efikasni.
NAO Gušenje, oteklina na tijelu različite lokalizacije, otežano disanje. Pregled, prikupljanje anamneze i pritužbi. Imunogram, podaci o fizičkom pregledu. Edem se formira u roku od nekoliko sati, svrab je izražen u maloj mjeri. Antihistaminici nisu efikasni. IgE je skoro normalan.

Taktike liječenja

Nasljedni angioedem se liječi dugo vremena, terapija uključuje:

  • Ublažavanje akutnih simptoma;
  • Kratkotrajna profilaksa za prevenciju egzacerbacija;
  • Dugotrajna prevencija koja smanjuje težinu recidiva i smanjuje njihovu učestalost.

Tretman bez lijekova

  • Održavanje dovoljne prohodnosti disajnih puteva i mjere u cilju prevencije hipovolemijskih poremećaja tokom akutnih simptoma AO;
  • Izvođenje traheostomije ili intubacije u slučaju hitne potrebe;
  • Praćenje hemodinamike, prevencija preopterećenja tekućinom kod pacijenata sa kardiovaskularnim patologijama;

Bolesnika sa hroničnim angioedemom treba naučiti kako da se ponaša tokom napada:

  • Uz blago pogoršanje, važno je sve promatrati medicinske preporuke i pažljivo evidentirati sve promjene u dobrobiti;
  • Uz oticanje usana, jezika, znakove gušenja - trebate pozvati hitnu pomoć ili kontaktirati najbližu medicinsku ustanovu;
  • Sa sobom uvijek nosite medicinsku narukvicu sa podacima o vašoj bolesti i zdravstveni "pasoš".

Liječenje

Efikasnost propisane terapije zavisi od toga koliko je pravilno utvrđen oblik angioedema.

Pacijenti sa nasledni oblik Angioedem je najbolji za:


Pacijenti sa nasljednim angioedemom tipa 3 nemaju koristi od koncentrata inhibitora C1 i antifibrinolitičkih lijekova.

Takvi pacijenti se uklanjaju iz akutnog napada upotrebom simptomatska terapija održavanje konstantnog disanja i otkazivanje terapije estrogenom.

Tretman alergijski oblik AO:

  • Uvođenje hloropiramina - antihistaminika prve generacije. Doza za odrasle je 20-40 mg dnevno;
  • Upotreba glukokortikosteroida sistemsko djelovanje. Oni smanjuju upalni odgovor i smanjuju propusnost vaskularnih zidova. - dnevna doza od 0,5-1 mg po kilogramu težine. Podijelite ga u dvije doze, uzimajte oralno ujutro. Liječenje glukokortikosteroidima se provodi 5-7 dana;
  • U izobilju alkalno piće. Pospješuje uklanjanje alergena i poboljšava mikrocirkulaciju. Može biti korišteno Aktivni ugljen ili drugi enterosorbent. Aktivni ugalj za odrasle se propisuje 3-6 tableta do 4 puta dnevno, uzimati najmanje sat vremena prije ili poslije obroka;
  • At blagi stepen angioedem, antihistaminici prve generacije su efikasni. Hifenadin se propisuje 25-50 mg do 4 puta dnevno, tok terapije je 10-12 dana. 4. dana pacijent može biti prebačen na recepciju antihistaminici s produženim djelovanjem, to su lijekovi druge generacije, 10 mg oralno jednom dnevno, propisano je 5 mg dnevno;
  • alergijski proces stabilizirati uzimanjem stabilizatora stanične membrane, ovo je ketotifen;
  • enzimski preparati. Svrha njihove upotrebe je smanjenje osjetljivosti na alergene u hrani. Odraslima se prepisuje pankreatin 100 mg prije svakog obroka;
  • Diuretički lijekovi se koriste uz povećanje edema. Furosemid se pije ujutro u dozi od 40 mg, tokom dana se koriste doze održavanja od 20 mg;
  • Adrenalin se koristi kod jakih edema, lokalizacije otoka u respiratornom traktu, gastrointestinalnom traktu. Lijek je efikasan i kod hipotenzije. Adrenalin 0,1% se ubrizgava subkutano u dozi od 0,01 mg po kilogramu težine pacijenta. U slučaju neefikasnosti, uvođenje Adrenalina se ponavlja nakon 20-30 minuta;
  • Za poboljšanje mikrocirkulacije propisuju se infuzije antitrombocitnih sredstava i antikoagulansa. Uvodi se heparin;
  • Ako je gljivična flora posijana, tada se dodatno propisuju antifungalni lijekovi, na primjer, Fluconazole. Dnevna doza ovu drogu 50-400 mg. Nistatin se propisuje 4 puta dnevno, 100 hiljada jedinica nakon jela. Tok terapije je 7 dana.

Ako je pacijent hospitaliziran radi pregleda, ovi lijekovi se ne koriste.

Preventivne radnje

  • Pacijentima sa angioedemom u prošlosti treba pažljivo propisivati ​​lijekove inhibitore ATP-a, to su Enalapril, Captopril, Ramipril i antagonisti angiotenzinskih receptora, to su Telmisartan, Eprosartan, Valsartan. Ovo pravilo važi i za pacijente sa porodičnom anamnezom angioedema i one koji primaju imunosupresivnu terapiju nakon transplantacije tkiva i organa;
  • Pacijenti sa teškim anafilaktičke reakcije provocirao prehrambeni proizvodi, moraju biti upozoreni na potrebu kontinuirane usklađenosti. Proizvodi koji su uzrokovali alergijska reakcija. Pacijenti sa komorbiditeti gastrointestinalni trakt, jetra, metabolički i neuroendokrinih poremećaja treba držati dijetu sa izuzetkom namirnica bogatih histaminom, oslobađačima histamina, tiraminom - plodovi mora, dimljeno meso, ljuti začini, paradajz, konzervirana hrana, vino.
  • Pacijenti s teškim anafilaktoidnim reakcijama na lijekovi ne treba liječiti sličnim lijekovima hemijska formula. Osobe s nasljednim oblikom HAE trebale bi, ako je moguće, manje koristiti hirurške intervencije, vađenje zuba. Potrebno je izbjegavati ozljede (čak i one manje), izlaganje niskim temperaturama, psihotraumatske situacije, pretjeranu fizičku aktivnost.
  • Žene koje su imale AO treba da nauče kako da rade bez oralnih kontraceptiva. Nije im propisana hormonska nadomjesna terapija.
  • Bolesnici s angioedemom trebaju, ako je moguće, izbjegavati upotrebu aktivatora plazminogena - Altepaze, Streptokinaze, Actilyse.

Angioedem je teška patologija, sa oticanjem larinksa, ishod može biti fatalan. S razvojem simptoma bolesti, važno je osigurati pravovremeno medicinska pomoć zato se ne oslanjajte na sopstvene snage.

Edem u AO nestaje sam od sebe za najviše tri dana. Ali napadi bolesti mogu se pojaviti i do nekoliko puta mjesečno, a to remeti uobičajeni život i negativno utječe na performanse.

Pravovremena dijagnoza i usklađenost preventivne mjere smanjiti vjerojatnost razvoja akutnih napada na minimum.