Pirmieji šulinio simptomai naujagimių raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė arba SRV priklauso sisteminių autoimuninių ligų grupei, kurios nežinomas. etiologinis veiksnys. Liga išsivysto dėl genetiškai nulemtų imuninės reguliavimo sutrikimų, lemiančių organams nespecifinių antikūnų prieš ląstelių branduolių antigenus susidarymą ir sukeliančių vadinamųjų. imuninis uždegimas organų audiniuose.

Ši liga kitaip vadinama daugiasistemine uždegimine liga, nes pažeidžiami beveik visi organai ir sistemos: sąnariai, oda, inkstai, smegenys ir kt.

Rizikos grupėje susirgti SRV yra jaunos vaisingo amžiaus moterys, ypač juodaodžiai – šioje gyventojų grupėje diagnozuojama apie 70 proc. Tačiau SRV gali išsivystyti absoliučiai bet kuriame amžiuje, net ir naujagimio laikotarpiu. Tarp vaikų ši liga dažniausiai pasireiškia Amžiaus grupė 14-18 metų, o dažniau serga merginos. Apie raudonosios vilkligės priežastis, ligos simptomus ir gydymą, mūsų straipsnis.

SRV vystymosi priežastys

Tikrosios SRV vystymosi priežastys dar nenustatytos. Yra keletas sisteminės raudonosios vilkligės vystymosi teorijų, kurios yra prieštaringos ir turi tiek patvirtinančių, tiek paneigiančių veiksnių:

genetinė teorija. Remiantis šia teorija, liga yra genetiškai nulemta. Tačiau specifinis genas, skatinantis SRV vystymąsi, dar nebuvo atrastas.
viruso teorija. Nustatyta, kad pacientai, sergantys SRV, dažnai turi Epstein-Barr virusas.
Bakterijų teorija. Įrodyta, kad daugelio bakterijų DNR gali paskatinti antibranduolinių autoantikūnų sintezę.
hormonų teorija. Moterys, sergančios SRV, dažnai turi pakeltas lygis hormonai prolaktinas ir estrogenai. Taip pat dažnas pirminis SRV pasireiškimas nėštumo metu arba po gimdymo, kai moters kūnas patiria milžinišką hormoniniai pokyčiai.
Fizinių veiksnių veikimas. Yra žinoma, kad ultravioletinė spinduliuotė gali sukelti autoantikūnų sintezę odos ląstelėse (žmonėms, turintiems polinkį į SRV).

Nė viena iš aukščiau aprašytų teorijų negali šimtu procentų tiksliai paaiškinti ligos vystymosi priežasties. Dėl to apie SRV kalbama kaip apie polietiologinę ligą, t.y. turintis kelias priežastis.

Kietosios valiutos rūšys

Liga klasifikuojama pagal ligos eigos stadijas:

ūminė forma kai pasireiškia raudonoji vilkligė, simptomams būdingas staigus ir aštrus pasireiškimas: reikšmingas temperatūros pakilimas iki karščiavimo rodiklių, greitas kelių organų pažeidimas, didelis imunologinis aktyvumas.

Poūmi forma būdingas paūmėjimų dažnis, tačiau mažesnis simptomatikos laipsnis nei ūminės SRV eigos atveju. Organų pažeidimai išsivysto per pirmuosius 12 ligos mėnesių.

Lėtinė forma būdingas ilgalaikis vieno ar kelių simptomų pasireiškimas. Ypač būdingas SLE derinys su antifosfolipidiniu sindromu sergant lėtine ligos forma.

SRV patogenezė arba tai, kas vyksta organizme

Imuninės sistemos disfunkcijos sąlygomis veikiant tam tikram priežastiniam veiksniui ar jų deriniui, „atskleidžiama“ skirtingų ląstelių DNR. Šias ląsteles organizmas suvokia kaip svetimkūnius arba antigenus. Organizmas iš karto pradeda gaminti specialius baltymus-antikūnus, kurie yra būdingi šioms ląstelėms ir apsaugo nuo jų. Dėl antikūnų ir antigenų sąveikos susidaro imuniniai kompleksai, kurie fiksuojami tam tikruose organuose.

Šis procesas sukelia imuninio uždegiminio atsako vystymąsi ir ląstelių pažeidimą. Dažniausiai pažeidžiamos jungiamojo audinio ląstelės, todėl SRV liga vadinama būtent šio organizmo audinio liga. Jungiamasis audinys yra plačiai atstovaujamas visuose organuose ir sistemose, todėl beveik visas kūnas dalyvauja patologiniame vilkligės procese.

Imuniniai kompleksai fiksuojant kraujagyslių sienelės gali sukelti trombozę. Cirkuliuojantys antikūnai turi toksinis poveikis sukelia anemiją ir trombocitopeniją.

Mokslininkų atradimas

Viename iš dviejų paskutinių tyrimų, pasak mokslininkų, buvo atrastas mechanizmas, kuris kontroliuoja žmogaus organizmo agresiją prieš savo audinius ir ląsteles. Tai atveria naujas galimybes plėtoti papildomus diagnostikos metodus ir leis sukurti efektyvias SRV gydymo kryptis.

Šis atradimas įvyko tuo metu, kai FDA ketino paskelbti savo sprendimą dėl biologinio vaisto Benlysta naudojimo. Šis naujas vaistas "Benlysta" (JAV) dabar patvirtintas naudoti raudonajai vilkligei gydyti.

Atradimo esmė tokia.

Sergant SLE, organizmas gamina antikūnus prieš savo DNR, vadinamus antinukleariniais antikūnais (ANA). Taigi, paciento, kuriam įtariama SRV, ANA tyrimas leis teisingai interpretuoti diagnozę.

Pagrindinė SLE paslaptis buvo mechanizmas, kuriuo ląstelės DNR išeina. 2004 m. buvo nustatyta, kad sprogus neutrofilų ląstelių žūtis, jų turinys, įskaitant branduolinę DNR, išsiskiria siūlų pavidalu, tarp kurių lengvai įsipainioja patogeniniai virusai, grybeliai ir bakterijos. At sveikų žmonių tokie neutrofilų spąstai lengvai suyra tarpląstelinėje erdvėje. Žmonėms, sergantiems SRV, antimikrobiniai baltymai LL37 ir HNP neleidžia suskaidyti branduolinės DNR liekanų.

Šie baltymai ir DNR liekanos kartu gali aktyvuoti plazmacitoidines dendritines ląsteles, kurios savo ruožtu gamina baltymus (interferoną), palaikančius imuninį atsaką. Interferonas verčia neutrofilus išleisti dar daugiau spąstų gijų, palaikydamas nesibaigiantį patologinį procesą.

Taigi, pasak mokslininkų, raudonosios vilkligės patogenezė susideda iš neutrofilų ir ląstelių mirties ciklo. lėtinis uždegimas audiniai. Šis atradimas svarbi tiek SRV diagnostikai, tiek gydymui. Jei vienas iš šių baltymų gali tapti SRV žymekliu, tai labai supaprastins diagnozę.

Dar vienas įdomus faktas. Tarp 118 pacientų, dalyvavusių kitame tyrime, kurio tikslas buvo nustatyti vitamino D trūkumą pacientams, sergantiems jungiamojo audinio ligomis. Tarp 67 pacientų, sergančių autoimuninėmis ligomis (reumatoidiniu artritu, raudonąja vilklige), vitamino D trūkumas nustatytas 52 proc., tarp 51 ligonio, sergančio kitokio pobūdžio plaučių fibroze – 20 proc. Tai patvirtina vitamino D papildymo kursų poreikį ir veiksmingumą gydant autoimunines ligas.

Simptomai

Ligos simptomai priklauso nuo patologinio proceso vystymosi stadijų.
Su ūminiu pradiniu pasireiškimu staiga atsiranda raudonoji vilkligė:

karščiavimas iki 39-39 C
silpnumas
nuovargis
sąnarių skausmas

Pacientai dažnai gali tiksliai nurodyti pradžios datą klinikinės apraiškos Simptomai yra tokie sunkūs. Po 1-2 mėnesių susidaro aiškus gyvybiškai svarbių organų pažeidimas. Jei liga progresuoja toliau, po metų ar dvejų ligoniai miršta.

Dėl poūmio pirmieji simptomai ne tokie ryškūs, patologinis procesas vystosi lėčiau – organų pažeidimai atsiranda palaipsniui, per 1-1,5 metų.

Lėtinės eigos metu keletą metų nuolat pasireiškia vienas ar keli simptomai. Liga paūmėja retai, nesutrinka gyvybiškai svarbių organų darbas.

Iš esmės tas pats pradinės apraiškos SLE neturi specifiškumo, lengvai išnyksta vartojant priešuždegiminius vaistus arba savaime. Remisija išsiskiria kurso trukme. Anksčiau ar vėliau liga paūmėja, dažniausiai rudens-vasaros laikotarpiais dėl padidėjusios saulės spinduliuotės, o būklė oda pacientų būklė greitai pablogėja. Laikui bėgant atsiranda organų pažeidimo simptomų.

Oda, nagai ir plaukų linija

Labiausiai dalyvauja patologiniame odos procese bendri simptomai moterų raudonoji vilkligė, kurios atsiradimas yra susijęs su tam tikru priežastiniu veiksniu: ilgalaikis saulės spindulių poveikis, šalčio poveikis, psichoemocinis šokas (žr.,).

Labai būdingas SLE yra odos paraudimas prie nosies ir skruostų, formos kaip drugelio vabzdžio sparnai. Be veido, eritema atsiranda atvirose odos vietose - viršutinės galūnės, dekoltė zona. Eritema yra linkusi į periferinį augimą.

Sergant diskoidine raudonąja vilklige, odos eritemą pakeičia uždegiminė edema. Ši sritis pamažu storėja ir po kurio laiko atrofuojasi susidarant randui. Diskoidinės vilkligės židiniai randami skirtingose kūno vietose, o tai rodo proceso išplitimą.

Kitas SRV simptomas yra kapiliarinis uždegimas, pasireiškiantis paraudimu, patinimu ir daugybe kraujavimu mažų taškelių pavidalu, lokalizuotais pirštų galiukuose, paduose ir delnuose.

Plaukų pažeidimas sergant SLE pasireiškia laipsnišku daliniu arba visišku nuplikimu (žr.). AT paūmėjimo laikotarpis būdingas nagų struktūros pokytis, dažnai sukeliantis periungualinio keteros atrofiją.

Labiausiai paplitęs alopecija arba generalizuota, ir dilgėlinė būdingi simptomai SLE. Be odos apraiškų, pacientus nerimauja galvos, sąnarių skausmai, inkstų ir širdies veiklos pokyčiai, nuotaikų kaita nuo euforijos iki agresijos.

gleivinės

Dažniau kenčia burnos ir nosies gleivinės: atsiranda paraudimas, ant gleivinės susidaro erozijos (enantemos), burnoje smulkios opos (žr.,). Susidarius įtrūkimams, erozijai ir išopėjimui raudonam lūpų kraštui, atsiranda vilkligė-cheilitas. Pažeidimai tampa tankių melsvai raudonų apnašų, kurios yra skausmingos valgant, linkusios į opą, turi aiškias ribas ir kartais padengtos pityriazės žvynais, pavidalu.

Skeleto ir raumenų sistema

Iki 90% SRV sergančių pacientų yra pažeisti sąnariai. Kenčia smulkūs sąnariai, dažniau pirštai (žr.). Patologinis procesas plinta simetriškai, sukelia skausmą ir sąnarių sustingimą. Dažnai išsivysto aseptinė kaulų nekrozė. Be plaštakos sąnarių, šlaunikaulio ir kelio sąnariai dėl to atsiranda jų funkcinis nepakankamumas. Jei procese dalyvauja raištinis aparatas, išsivysto nenuolatinio pobūdžio kontraktūra, o esant sunkiam SRV – išnirimai ir subluksacijos.

Kvėpavimo sistema

Plaučiai dažniausiai pažeidžiami dėl dvišalio pleurito, ūminio vilkligės pneumonito ir plaučių kraujavimo. Paskutinės dvi patologijos yra pavojingos gyvybei.

Širdies ir kraujagyslių sistema

Daugeliu atvejų Libmano-Sachso endokarditas išsivysto, kai patologiniame vilkligės procese dalyvauja mitralinis vožtuvas. Vožtuvų lapeliai suauga, susidaro stenozuojanti širdies liga. Sergant perikarditu, perikardo sluoksniai sustorėja. sukelia skausmą toje srityje krūtinė, širdies dydžio padidėjimas. Dažnai kenčia mažos ir vidutinės kraujagyslės (įskaitant gyvybiškai svarbias vainikines arterijas ir smegenų kraujagysles), dėl kurių pacientai dažnai miršta nuo smegenų insulto ir vainikinių arterijų ligos.

Nervų sistema

Neurologiniai simptomai yra įvairūs – nuo migrenos iki trumpalaikių išeminių priepuolių ir insultų. Galimi epilepsijos priepuoliai, smegenų ataksija, chorėja. Penktadaliui ligonių išsivysto periferinė neuropatija, kurios metu labai nepalankiu reiškiniu laikomas regos nervo uždegimas, sukeliantis regėjimo praradimą.

Inkstai. Sunki SRV eiga sukelia įvairių tipų vilkligės nefrito formavimąsi.

Vaikams diagnozavus raudonąją vilkligę, iš pradžių pasireiškia neprogresuojantys sąnarių pažeidimai (skraidančioji artralgija, ūminis ir poūmis periartritas), taip pat būdingi odos pažeidimai, tokie kaip eriteminis bėrimas, anemija. SLE turėtų būti atskirta nuo .

Diferencinė diagnozė

Lėtinė raudonoji vilkligė skiriasi nuo plokščiosios kerpligės, tuberkuliozinės leukoplakijos ir vilkligės, ankstyvojo reumatoidinio artrito, Sjögreno sindromo (žr. fotofobiją). Nugalėjus raudoną lūpų kraštą, lėtinė SRV skiriasi nuo abrazyvinio ikivėžinio Manganotti cheilito ir aktininio cheilito.

Kadangi vidaus organų pažeidimas visada yra panašus į įvairius infekcinius procesus, SRV skiriasi nuo sifilio, mononukleozės (), ŽIV infekcijos (žr.)

Raudonosios vilkligės gydymas

Gydymas parenkamas individualiai konkrečiam pacientui. Ambulatoriškai atliekamas terapinių priemonių kompleksas.

Indikacijos hospitalizuoti yra šios:

nuolatinė hipertermija be aiškios priežasties
gyvybei pavojingos būklės: piktybinis inkstų nepakankamumas, ūminis pneumonitas arba kraujavimas iš plaučių
neurologinės komplikacijos
sunki trombocitopenija, reikšmingas sumažinimas eritrocitai ir kraujo limfocitai
ambulatorinio gydymo veiksmingumo trūkumas

Sisteminė raudonoji vilkligė ūminiu laikotarpiu gydoma hormoniniais vaistais (prednizolonu, kortikosteroidiniais tepalais, žr.) ir citostatikais (ciklofosfamidu) pagal schemą. Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (ir kt. žr.) yra skirti esant hipertermijai ir raumenų ir kaulų sistemos pažeidimams.

Lokalizuojant procesą tam tikrame organe vyksta konsultacija siauras specialistas ir paskirta tinkama korekcinė terapija.

Žmonės, sergantys SLE, turėtų vengti tiesioginių saulės spindulių. Atviras odos vietas reikia sutepti apsauginiu kremu nuo UV spindulių.

Imunosupresinis gydymas savo kamieninėmis ląstelėmis yra labai veiksmingas, ypač sunkiais atvejais. Daugeliu atvejų autoimuninė agresija nutrūksta ir paciento būklė stabilizuojasi.

Labai svarbu laikytis sveikos gyvensenos, atsisakyti žalingų įpročių, užsiimti fizine veikla, subalansuota mityba ir psichologinis komfortas.

Prognozė ir prevencija

Reikėtų pažymėti, kad visiškai išgydyti SRV neįmanoma.

Tinkamai ir laiku gydant, gyvenimo prognozė yra palanki. Apie 90% pacientų išgyvena 5 ar daugiau metų nuo ligos pradžios. Prognozė nepalanki esant ankstyvai ligos pradžiai, dideliam proceso aktyvumui, vilkligės nefrito išsivystymui ir infekcijai. Vyrų SRV išsivystymo prognozė visam gyvenimui yra nepalanki.

Dėl nežinomos etiologijos pirminė prevencija SCV nėra. Norint išvengti paūmėjimų, reikia vengti tiesioginės insoliacijos ir kiek įmanoma saugoti odą (drabužiai, kremai nuo saulės ir kt.).

SRV paūmėjimų prevencija vaikams – tai mokymo namuose organizavimas, infekcijų prevencija ir imuninės sistemos stiprinimas. Vakcinacija gali būti atliekama tik absoliučios remisijos laikotarpiu. Gama globulino įvedimas galimas tik esant absoliučioms indikacijoms.

Paminėjus raudonąją vilkligę, daugelis pacientų nesupranta, kas yra pavojuje, ir yra vilkas. Tai paaiškinama tuo, kad viduramžiais ligos pasireiškimas ant odos buvo laikomas panašiu į laukinio žvėries įkandimus.

Lotyniškas žodis "erythematosus" reiškia žodį "raudonas", o "vilkas" - "vilkas". Ligai būdingas sudėtingas vystymasis, komplikacijos ir iki galo neišaiškintos atsiradimo priežastys. Skiriamos šios patologijos formos – odos (diskoidinė, diseminuota, poūmė) ir sisteminė (generalizuota, sunki, ūminė), naujagimių (randama mažiems vaikams).

Taip pat pasireiškia vaistų sukeltas vilkligės sindromas, kurį sukelia vaistų vartojimas. Medicininėje literatūroje aptinkami tokie sisteminės raudonosios vilkligės (SRV) pavadinimai: Liebman-Sachs liga, eriteminė chroniosepsis.

Kas yra raudonoji vilkligė

SRV yra jungiamojo audinio liga, kurią lydi jos imunokompleksinis pažeidimas. Sergant sistemine autoimunine liga, imuninės sistemos gaminami antikūnai pažeidžia sveikas ląsteles. Patologijos yra labiau linkusios moterims nei vyrams.

Selena Gomez liga buvo diagnozuota 2016 m. Dėl to mergina teigė apie ligą žinojusi 2013 m. Būdama 25 metų jai turėjo būti persodintas inkstas.

Garsi dainininkė kovoja su liga

Remiantis Vikipedija, pagal simptomų pobūdį, atsiradimo priežastis sisteminės raudonosios vilkligės klasifikacija pagal TLK-10 yra tokia:

SLE - M 32;
SRV sukeltas vaistų - M 32,0;
SRV, lydimas įvairių organizmo sistemų pažeidimo - M 32.1;
SLE, kitos formos - M 32,8;
SRV nepatikslinta - M 32.9.

Autoimuninės raudonosios vilkligės simptomai

Dažni autoimuninės ligos simptomai yra šie:

temperatūros kilimas;
greitas nuovargis;
silpnumas;
blogas apetitas, svorio kritimas;
karščiavimas
nuplikimas;
vėmimas ir viduriavimas;
raumenų skausmas, sąnarių skausmai;
galvos skausmas.

Pirmieji vilkligės požymiai yra padidėjimas temperatūros režimas kūnas. Sunku suprasti, kaip liga prasideda, bet iš pradžių atsiranda karščiavimas. Temperatūra sergant raudonąja vilklige gali viršyti 38 laipsnius. Išvardyti simptomai nėra diagnozės priežastis. Jei įtariama sisteminė vilkligė, reikia sutelkti dėmesį į apraiškas, kurios vienareikšmiškai apibūdina patologiją.

Būdingas ligos simptomas yra bėrimas drugelio pavidalu, esantis ant skruostų, nosies tiltelio. Kuo anksčiau liga nustatoma, tuo mažesnė komplikacijų rizika.

Nuotrauka, kaip atrodo sisteminė raudonoji vilkligė

Daugelis domisi tokiu klausimu, ar raudonoji vilkligė niežti - esant patologijai, niežulys nepastebimas. Sisteminė raudonoji vilkligė paveikia ne tik odos būklę, kaip aukščiau esančioje nuotraukoje, bet ir vidaus organų sveikatą, todėl sukelia rimtų komplikacijų.

Būdingi vilkligės požymiai

Kas 15-am patologija sergančiam pacientui būdingi Sjögreno sindromo simptomai, kuriems būdingas burnos, akių, o moterims – makšties sausumas. Kai kuriais atvejais liga prasideda Raynaud sindromu – tada nosies galiukas, pirštai ir ausies kaušeliai nutirpsta arba pabalsta. Į sąrašą įtraukta nemalonūs simptomai atsiranda dėl streso ar hipotermijos.

Jei liga progresuoja, sisteminė vilkligė pasireikš su remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais. Vilkligės pavojus yra tai, kad visi kūno organai ir sistemos palaipsniui įtraukiami į patologinį procesą.

Lupus diagnozavimo kriterijų sistema

Sergant SLE, Amerikos reumatologai diagnozei taiko specialią kriterijų sistemą. Jei pacientas turi 4 iš šių požymių, diagnozė yra „sisteminė vilkligė“. Be to, šių simptomų žinojimas padės savarankiškai diagnozuoti ir laiku kreiptis į gydytoją:

antinuklearinių antikūnų atsiradimas;
raudono bėrimo atsiradimas ne tik ant nosies, skruostų, bet ir plaštakos gale, dekoltė srityje;
imunologiniai sutrikimai;
plaučių pažeidimas;
diskoidinių žvynelių susidarymas ant krūtinės, galvos odos, veido;
hematologiniai sutrikimai;
padidėjęs odos jautrumas saulės spinduliams;
nepaaiškinami traukuliai ir depresijos jausmas (centrinės nervų sistemos patologijos):
opų atsiradimas burnoje ir gerklėje;
sutrikusi inkstų funkcija;
motorinis sustingimas, sąnarių patinimas ir skausmas;
pilvaplėvės, širdies raumens pažeidimas.

SRV negalia ir komplikacijos

Sumažėjęs imunitetas ligos metu daro organizmą neapsaugotą nuo bakterinių ir virusinių infekcijų. Todėl norint sumažinti komplikacijų riziką, būtina kuo labiau sumažinti kontaktą su kitais žmonėmis. Nustačius diagnozę, studijos ar darbas nutrūksta metams, priskiriant 2 invalidumo grupę.

Uždegiminis procesas, lydimas sisteminės vilkligės, pažeidžia įvairius organus, sukeldamas sunkių komplikacijų, tokių kaip:

inkstų nepakankamumas;
haliucinacijos;
galvos skausmas;
elgesio pasikeitimas;
galvos svaigimas;
insultas;
raiškos, atminties ir kalbos problemos;
traukuliai;
polinkis kraujuoti (su trombocitopenija);
kraujo sutrikimai (anemija);
vaskulitas ar uždegimas kraujagyslės skirtingi organai (ligą apsunkina rūkantis);
pleuritas;
širdies sistemos pažeidimai;
Urogenitalinės sistemos patogenai ir kvėpavimo takų infekcijos;
neinfekcinis arba aseptinė nekrozė(kaulinio audinio sunaikinimas ir trapumas);
onkologija.

Vilkligės pasekmės nėštumo metu

Moterų vilkligė padidina priešlaikinio gimdymo ir preeklampsijos (įprasto nėštumo komplikacijų, atsirandančių 2-3 trimestrą) riziką. Su liga padidėja persileidimo tikimybė.

Sisteminė raudonoji vilkligė- sisteminės autoimuninės ligos, veikiantys kraujagysles ir jungiamojo audinio. Jei esant normaliai organizmo būklei, žmogaus imuninė sistema gamina, o tai turėtų atakuoti į organizmą patenkančius svetimkūnius, tai sergant sistemine vilklige, organizmo ląstelėms, taip pat jų komponentams, susidaro daug antikūnų, susidaro žmogaus organizme. Dėl to imunokompleksas uždegiminis procesas, kurio vystymasis lemia daugelio sistemų ir organų pralaimėjimą. Kai vystosi vilkligė, ji paveikia širdies , oda , inkstai , plaučiai , sąnariai , taip pat nervų sistema .

Kai pažeidžiama tik oda, diagnozuojama diskoidinė vilkligė . Odos raudonoji vilkligė išreiškiama aiškiais požymiais, kurie aiškiai matomi net nuotraukoje. Jei liga pažeidžia žmogaus vidaus organus, tokiu atveju diagnozė rodo, kad žmogus pasireiškia sisteminė raudonoji vilkligė . Remiantis medicinine statistika, abiejų raudonosios vilkligės tipų (tiek sisteminės, tiek diskoidinės formos) simptomai moterims pasireiškia maždaug aštuonis kartus dažniau. Tuo pačiu metu raudonoji vilkligė gali pasireikšti ir vaikams, ir suaugusiems, tačiau vis dėlto dažniausiai šia liga serga darbingo amžiaus žmonės – nuo 20 iki 45 metų.

Ligos formos

Atsižvelgiant į savybes klinikinė eiga ligos, yra trys ligos variantai: ūminis , poūmis ir lėtinis formų.

At ūminis SRV pasireiškia nuolatine recidyvuojančia ligos eiga. Daugybė simptomų atsiranda anksti ir aktyviai, pastebimas atsparumas terapijai. Pacientas miršta per dvejus metus nuo ligos pradžios. Dažniausiai randama poūmis SRV, kai simptomai didėja palyginti lėtai, tačiau jie progresuoja. Asmuo, sergantis šia ligos forma, gyvena ilgiau nei sergantieji ūmine SRV.

Lėtinis forma yra gerybinis ligos variantas, kuris gali tęstis daugelį metų. Tuo pačiu metu periodinės terapijos pagalba galima pasiekti ilgalaikes remisijas. Dažniausiai su šia forma pažeidžiama oda, taip pat sąnariai.

Atsižvelgiant į proceso aktyvumą, išskiriami trys skirtingi laipsniai. At minimumas paciento patologinio proceso aktyvumas šiek tiek sumažėja, normali temperatūra kūnas, odoje yra diskoidinis pažeidimas, pastebimas sąnarių sindromas, lėtinis nefritas, polineuritas.

At vidurio aktyvumas, kūno temperatūra neviršija 38 laipsnių, kūno svoris vidutiniškai krenta, oda eksudacinė eritema, taip pat yra sausas perikarditas, poūmis poliartritas, lėtinis pneumonitas, difuzinis homerulonefritas, encefaloneuritas.

At maksimalus SRV aktyvumas, kūno temperatūra gali viršyti 38, žmogus netenka daug svorio, veido oda pažeidžiama „drugelio“ pavidalu, pastebimas poliartritas, plaučių vaskulitas, nefrozinis sindromas, encefalomieloradikuloneuritas.

Sergant sistemine raudonąja vilklige, vilkligės krizės , kuriuos sudaro didžiausias vilkligės proceso pasireiškimo aktyvumas. Krizės būdingos bet kokiai ligos eigai, joms atsiradus ryškiai pakinta laboratoriniai rodikliai, nubraukiami bendri trofiniai sutrikimai, suaktyvėja simptomai.

Šio tipo vilkligė yra odos tuberkuliozės forma. Jo sukėlėjas yra Mycobacterium tuberculosis. Sergant šia liga, daugiausia pažeidžiama veido oda. Kartais pažeidimas tęsiasi iki viršutinės lūpos odos, burnos gleivinės.

Iš pradžių pacientui išsivysto specifinis tuberkuliozinis, rausvai arba geltonai raudonas, 1-3 mm skersmens tuberkuliozė. Tokie gumbai išsidėstę ant pažeistos odos grupėmis, o joms sunaikinus lieka opos su patinusiais kraštais. Vėliau pažeidimas pažeidžia burnos gleivinę, sunaikinamas tarpdančių pertvarose esantis kaulinis audinys. Dėl to dantys atsilaisvina ir iškrenta. Paciento lūpos paburksta, pasidengia kruvinomis-pūlingomis plutelėmis, ant jų atsiranda įtrūkimų. Regioniniai limfmazgiai padidėja ir tampa tankūs. Dažnai vilkligės židiniai gali komplikuotis, prisidėjus antrinei infekcijai. Maždaug 10% atvejų vilkligės opos tampa piktybiniais.

Diagnozės procese naudojama diaskopija ir tiriamas zondas.

Naudojamas gydymui medicininiai preparatai taip pat didelėmis dozėmis vitaminas D2 . Kartais praktikuojamas rentgeno švitinimas, fototerapija. Kai kuriais atvejais tuberkuliozinius židinius patartina šalinti chirurginiu būdu.

Priežastys

Iki šiol šios ligos priežastys nebuvo aiškiai apibrėžtos. Gydytojai linkę manyti, kad paveldimas veiksnys, virusų poveikis žmogaus organizmui, kai kurie vaistai, taip pat Ultravioletinė radiacija. Daugelis šia liga sergančių pacientų praeityje patyrė alerginių reakcijų į maistą ar vaistus. Jei žmogus turi giminaičių, sergančių raudonąja vilklige, tada ligos tikimybė labai padidėja. Pasidomėjus, ar vilkligė yra užkrečiama, reikia atsižvelgti į tai, kad šia liga užsikrėsti neįmanoma, tačiau ji paveldima recesyvinis tipas y., po kelių kartų. Todėl vilkligės gydymas turėtų būti atliekamas atsižvelgiant į visų šių veiksnių įtaką.

Dešimtys vaistų gali išprovokuoti vilkligės vystymąsi, tačiau po gydymo ši liga pasireiškia maždaug 90 proc. hidralazinas , ir prokainamidas , fenitoinas , izoniazidas , d-penicilinaminas . Bet nustojus vartoti tokius vaistus, liga praeina savaime.

Moterų ligos eiga menstruacijų metu labai pablogėja, be to, vilkligė gali pasireikšti dėl,. Todėl ekspertai nustato moteriškų lytinių hormonų įtaką vilkligės atsiradimui.

- tai savotiškas odos tuberkuliozės pasireiškimas, jo pasireiškimą išprovokuoja Mycobacterium tuberculosis.

Simptomai

Jei pacientui pasireiškia diskoidinė vilkligė, iš pradžių ant odos atsiranda raudonas bėrimas, kuris žmogui nesukelia niežėjimo ir skausmo. Retai diskoidinė vilkligė, kai yra pavienis odos pažeidimas, pereina į sisteminę vilkligę, kurioje jau pažeidžiami žmogaus vidaus organai.

Simptomai, atsirandantys sergant sistemine raudonąja vilklige, gali turėti įvairių derinių. Gali skaudėti raumenis, sąnarius, burnoje atsirasti opų. Būdingas sisteminė vilkligė ir bėrimas ant veido (nosies ir skruostų), kuris yra drugelio formos. Oda tampa ypač jautri šviesos poveikiui. Veikiant šalčiui, sutrinka kraujotaka galūnių pirštuose ().

Bėrimas ant veido atsiranda maždaug pusei pacientų, sergančių vilklige. Būdingas drugelio formos bėrimas gali pablogėti, jei jį veikia tiesioginiai saulės spinduliai.

Dauguma pacientų, besivystančių SRV, pastebi simptomus. Šiuo atveju artritas pasireiškia skausmu, patinimu, sustingimo pojūčiu pėdų ir rankų sąnariuose, jų deformacija. Kartais sąnariai, sergantys vilklige, pažeidžiami taip pat, kaip ir su.

Taip pat gali pasirodyti vaskulitas (uždegiminis kraujagyslių procesas), dėl kurio sutrinka audinių ir organų aprūpinimas krauju. Kartais vystosi perikarditas (širdies gleivinės uždegimas) ir pleuritas (plaučių gleivinės uždegimas). Šiuo atveju pacientas pastebi stiprų skausmą krūtinėje, kuris tampa ryškesnis, kai žmogus keičia kūno padėtį arba giliai įkvepia. Kartais SRV pažeidžia širdies raumenis ir vožtuvus.

Ligos vystymasis ilgainiui gali paveikti inkstus, kurių pažeidimas sergant SRV vadinamas vilkligės nefritas . Dėl duota būsena būdingas padidėjęs slėgis, baltymų atsiradimas šlapime. Dėl to gali išsivystyti inkstų nepakankamumas, kurio metu žmogui prireikia dializės arba inksto persodinimo. Maždaug pusei pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige, pažeidžiami inkstai. Pažeidus virškinamąjį traktą, dažniau pastebimi dispepsiniai reiškiniai retais atvejais pacientą trikdo periodiniai skausmo priepuoliai pilve.

Smegenys taip pat gali būti įtrauktos į patologinius vilkligės procesus ( cerebritas ), tai veda prie psichozė , asmenybės pasikeitimas, traukulių pasireiškimas, o sunkiais atvejais - į. Įsitraukus periferinei nervų sistemai, prarandama kai kurių nervų funkcija, dėl to prarandamas jutimas ir tam tikrų raumenų grupių silpnumas. Daugumos pacientų periferiniai limfmazgiai yra šiek tiek padidėję ir skausmingi palpuojant.

Taip pat atsižvelgiama į rezultatus biocheminės analizės, audiniai.

Gydymas

Deja, nėra visiško išgydymo nuo vilkligės. Todėl terapija parenkama taip, kad sumažintų simptomų pasireiškimus, sustabdytų uždegiminius, taip pat autoimuninius procesus.

Nesteroidinių vaistų nuo uždegimo pagalba galima sumažinti uždegiminį procesą, taip pat sumažinti skausmas. Tačiau šios grupės vaistai, vartojami ilgą laiką, gali sudirginti skrandžio gleivinę ir dėl to gastritas ir opa . Be to, jis mažina kraujo krešėjimą.

Kortikosteroidai turi ryškesnį priešuždegiminį poveikį. Tačiau ilgalaikis jų vartojimas didelėmis dozėmis taip pat sukelia rimtų nepageidaujamų reakcijų. Pacientas gali išsivystyti diabetas , pasirodo , yra pažymėti didelių sąnarių nekrozė , padidėjo arterinis spaudimas .

Vaistas hidroksichlorokvinas () turi didelį ekspozicijos efektyvumą SLE sergantiems pacientams, turintiems odos pažeidimų ir silpnumo.

Į kompleksinį gydymą įeina ir vaistai, slopinantys žmogaus imuninės sistemos veiklą. Tokios lėšos yra veiksmingos sunkios ligos formos atveju, kai išsivysto ryškus vidaus organų pažeidimas. Tačiau šių vaistų vartojimas sukelia anemiją, jautrumą infekcijoms ir kraujavimą. Kai kurie iš šių vaistų neigiamai veikia kepenis ir inkstus. Todėl imunosupresantus galima vartoti tik atidžiai prižiūrint reumatologui.

Apskritai SRV gydymas turėtų turėti kelis tikslus. Visų pirma, svarbu sustabdyti autoimuninį konfliktą organizme, atkurti normalią antinksčių veiklą. Be to, norint subalansuoti simpatinę ir parasimpatinę nervų sistemas, būtina paveikti smegenų centrą.

Ligos gydymas atliekamas kursais: vidutiniškai reikia šešių mėnesių nepertraukiamo gydymo. Jo trukmė priklauso nuo ligos aktyvumo, trukmės, sunkumo, nuo patologiniame procese dalyvaujančių organų ir audinių skaičiaus.

Jei pacientui išsivysto nefrozinis sindromas, gydymas bus ilgesnis, o pasveikimas sunkesnis. Gydymo rezultatas priklauso ir nuo to, kaip pacientas yra pasirengęs laikytis visų gydytojo rekomendacijų ir padėti jam gydytis.

SLE yra rimta liga sukeliantis negalią ir net mirtį. Tačiau žmonės, sergantys raudonąja vilklige, gali gyventi normalų gyvenimą, ypač remisijos metu. Sergantieji SRV turėtų vengti tų veiksnių, kurie gali neigiamai paveikti ligos eigą, ją apsunkinti. Jie neturėtų ilgai būti saulėje, vasarą verta dėvėti drabužius ilgomis rankovėmis ir pasitepti kremu nuo saulės.

Būtinai vartokite visus gydytojo paskirtus vaistus ir neleiskite staigiai nutraukti kortikosteroidų vartojimo, nes tokie veiksmai gali sukelti rimtą ligos paūmėjimą. Pacientai, gydomi kortikosteroidais ar imunosupresantais, yra jautresni infekcijoms. Todėl jis turėtų nedelsdamas informuoti gydytoją apie temperatūros padidėjimą. Be to, specialistas turi nuolat stebėti pacientą ir žinoti apie visus jo būklės pokyčius.

Vilkligės antikūnai gali būti perduodami iš motinos naujagimiui, todėl atsiranda vadinamoji naujagimių vilkligė. Kūdikiui atsiranda odos bėrimas, sumažėja jo kiekis kraujyje eritrocitai , leukocitų , trombocitų . Kartais vaikui gali išsivystyti širdies blokada. Paprastai iki šešių mėnesių naujagimių vilkligė išgydoma, nes sunaikinami motinos antikūnai.

Gydytojai

Vaistai

Dieta, mityba sergant sistemine raudonąja vilklige

Šaltinių sąrašas

Reumatologija: klinikinės gairės/ Red. S.L. Nasonovas. - 2 leidimas, pataisytas. ir papildomas - M. : GEOTAR-Media, 2011;
Ivanova M.M. Sisteminė raudonoji vilkligė. Klinika, diagnostika ir gydymas. Klinikinis reumatol., 1995;
Nasonovas E.L., Baranovas A.A., Šilkina N.P., Alekberova Z.S. Kraujagyslių patologija antifosfolipidinis sindromas. - Maskva; Jaroslavlis. - 1995 m.;
Citydin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Difuzinės ligos jungiamasis audinys: Ranka. gydytojams. M., „Medicina“, 1994 m.

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV)- lėtinė autoimuninė liga, kurią sukelia imuninių mechanizmų veikimo sutrikimai, kai susidaro žalingi antikūnai savo ląstelėms ir audiniams. SRV būdingi sąnarių, odos, kraujagyslių ir įvairūs kūnai(inkstai, širdis ir kt.).

Ligos vystymosi priežastys ir mechanizmai

Ligos priežastis nebuvo išaiškinta. Daroma prielaida, kad ligos vystymosi paleidimo mechanizmas yra virusai (RNR ir retrovirusai). Be to, žmonės turi genetinį polinkį į SRV. Moterys serga 10 kartų dažniau, o tai susiję su jų hormoninės sistemos ypatumais (didelė estrogenų koncentracija kraujyje). Įrodytas vyriškų lytinių hormonų (androgenų) apsauginis poveikis SRV atžvilgiu. Veiksniai, galintys sukelti ligos vystymąsi, gali būti virusinė, bakterinė infekcija, vaistai.

Ligos mechanizmai neveikia imuninės ląstelės(T ir B – limfocitai), kurį lydi per didelis antikūnų prieš paties organizmo ląsteles susidarymas. Dėl pernelyg didelės ir nekontroliuojamos antikūnų gamybos susidaro specifiniai kompleksai, kurie cirkuliuoja visame kūne. Cirkuliuojantys imuniniai kompleksai (CIK) nusėda odoje, inkstuose, ant vidaus organų (širdies, plaučių ir kt.) serozinių membranų, sukeldami uždegimines reakcijas.

Ligos simptomai

SRV būdingas platus simptomų spektras. Liga tęsiasi su paūmėjimais ir remisijomis. Liga gali prasidėti ir žaibiškai, ir laipsniškai.
Bendrieji simptomai

Nuovargis
Svorio metimas
Temperatūra
Sumažėjęs našumas
Greitas nuovargis

Skeleto ir raumenų sistemos pažeidimas

Artritas – sąnarių uždegimas
- Pasitaiko 90% atvejų, neeroziniai, nedeformuojantys, dažniau pažeidžiami pirštų, riešų, kelių sąnariai.
Osteoporozė – sumažėjęs kaulų tankis
- Dėl uždegimo arba gydymo hormoniniais vaistais (kortikosteroidais).

Raumenų skausmas (15-64% atvejų), raumenų uždegimas (5-11%), raumenų silpnumas (5-10%)

Gleivinės ir odos pažeidimai

Odos pažeidimai ligos pradžioje pasireiškia tik 20-25% ligonių, 60-70% pacientų atsiranda vėliau, 10-15% odos ligos apraiškų visai nepasireiškia. Odos pakitimai atsiranda saulės veikiamose kūno vietose: veido, kaklo, pečių. Pažeidimai turi eritemą (raudonos apnašos su lupimu), išsiplėtę kapiliarai išilgai kraštų, sritys, kuriose yra pigmento pertekliaus arba trūkumo. Ant veido tokie pokyčiai primena drugelio išvaizdą, nes pažeidžiama nosies užpakalinė dalis ir skruostai.
Plaukų slinkimas (alopecija) yra retas, dažniausiai pasireiškiantis laikinoje srityje. Plaukai iškrenta ribotoje vietoje.
Padidėjęs odos jautrumas saulės šviesai (šviesai jautrumas) pasireiškia 30-60% pacientų.
Gleivinės pažeidimas pasireiškia 25% atvejų.
- Lūpų audinių paraudimas, sumažėjusi pigmentacija, nepakankama mityba (cheilitas)
- Nedideli taškiniai kraujavimai, opiniai burnos gleivinės pažeidimai

Kvėpavimo takų pažeidimas

Pralaimėjimai iš šono Kvėpavimo sistema SRV diagnozuojama 65% atvejų. Plaučių patologija gali išsivystyti tiek ūmiai, tiek palaipsniui įvairios komplikacijos. Dažniausias sužalojimo pasireiškimas plaučių sistema Tai plaučius dengiančios membranos uždegimas (pleuritas). Jam būdingas skausmas krūtinėje, dusulys. SRV taip pat gali sukelti vilkligės pneumonijos (vilkligės pneumonito) išsivystymą, kuriai būdingas: dusulys, kosulys su kraujingais skrepliais. Dažnai SRV pažeidžia plaučių kraujagysles, todėl plaučių hipertenzija. SRV fone dažnai išsivysto infekciniai procesai plaučiuose, taip pat gali išsivystyti rimta būklė, pvz., plaučių arterijos užsikimšimas trombu (plaučių embolija).

Žala širdies ir kraujagyslių sistemai

SRV gali paveikti visas širdies struktūras, išorinį apvalkalą (perikardą), vidinį sluoksnį (endokardą), tiesiogiai širdies raumenį (miokardą), vožtuvus ir vainikines kraujagysles. Labiausiai paplitęs yra perikardas (perikarditas).

Perikarditas yra širdies raumenį dengiančių serozinių membranų uždegimas.

Apraiškos: pagrindinis simptomas yra nuobodus skausmas krūtinkaulio srityje. Perikarditui (eksudaciniam) būdingas skysčių susidarymas perikardo ertmėje, sergant SRV skysčių kaupimasis nedidelis, o visas uždegiminis procesas dažniausiai trunka ne ilgiau kaip 1-2 savaites.

Miokarditas yra širdies raumens uždegimas.

Apraiškos: širdies ritmo sutrikimai, sutrikęs nervinio impulso laidumas, ūminis ar lėtinis širdies nepakankamumas.

Širdies vožtuvų pažeidimas, dažniausiai pažeidžiamas mitralinio ir aortos vožtuvai.
Koronarinių kraujagyslių pažeidimas gali sukelti miokardo infarktą, kuris taip pat gali išsivystyti jauniems pacientams, sergantiems SRV.
Nugalėti vidinis apvalkalas kraujagysles (endotelį), padidina aterosklerozės riziką. Periferinių kraujagyslių liga pasireiškia:
- Livedo reticularis ( mėlynos dėmės ant odos sukuriant tinklelį)
- Lupus pannikulitas (poodiniai mazgeliai, dažnai skausmingi, gali išopėti)
- Galūnių ir vidaus organų kraujagyslių trombozė

Inkstų pažeidimas

Sergant SRV dažniausiai pažeidžiami inkstai, 50% pacientų nustatomi inkstų aparato pažeidimai. Dažnas simptomas yra baltymų buvimas šlapime (proteinurija), eritrocitai ir cilindrai ligos pradžioje dažniausiai neaptinkami. Pagrindiniai inkstų pažeidimo pasireiškimai sergant SRV yra: proliferacinis glomerulonefritas ir membraninis nefritas, kuris pasireiškia nefrozinis sindromas(baltymų šlapime yra daugiau nei 3,5 g per parą, sumažėjęs baltymų kiekis kraujyje, patinimas).

Centrinės nervų sistemos pažeidimas

Daroma prielaida, kad CNS sutrikimus sukelia smegenų kraujagyslių pažeidimai, taip pat antikūnų prieš neuronus susidarymas, ląstelės, atsakingos už neuronų apsaugą ir maitinimą (glialinės ląstelės), ir imuninės ląstelės (limfocitai).
Pagrindinės pažeidimo apraiškos nervų struktūros ir smegenų kraujagysles

Galvos skausmas ir migrena, dažniausiai pasitaikantys SRV simptomai
Irzlumas, depresija – retai
Psichozės: paranoja ar haliucinacijos
smegenų insultas
Chorėja, parkinsonizmas – retai
Mielopatija, neuropatija ir kiti nervų apvalkalų (mielino) susidarymo sutrikimai
Mononeuritas, polineuritas, aseptinis meningitas

Virškinimo trakto pažeidimas

Klinikiniai virškinamojo trakto pažeidimai diagnozuojami 20% pacientų, sergančių SRV.

Stemplės pažeidimas, rijimo akto pažeidimas, stemplės išsiplėtimas atsiranda 5% atvejų
Skrandžio ir 12-osios žarnos opos sukelia ir pati liga, ir šalutinis gydymo poveikis.
Pilvo skausmas kaip SRV pasireiškimas, jį taip pat gali sukelti pankreatitas, žarnyno kraujagyslių uždegimas, žarnyno infarktas
Pykinimas, nemalonus pojūtis pilve, virškinimo sutrikimai

Hipochrominė normocitinė anemija pasireiškia 50% pacientų, sunkumas priklauso nuo SRV aktyvumo. Hemolizinė anemija sergant SRV yra reta.
Leukopenija yra baltųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas. Ją sukelia limfocitų ir granulocitų (neutrofilų, eozinofilų, bazofilų) sumažėjimas.
Trombocitopenija yra trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas. Jis atsiranda 25% atvejų, atsirandantis dėl antikūnų prieš trombocitus, taip pat antikūnų prieš fosfolipidus (riebalų, sudarančių ląstelių membranas) susidarymo.

Taip pat 50% pacientų, sergančių SRV, nustatomi padidėję limfmazgiai, 90% pacientų diagnozuojama blužnis (splenomegalija).

SRV diagnozė

SRV diagnozė pagrįsta klinikinių ligos apraiškų duomenimis, taip pat laboratorinių ir instrumentinių tyrimų duomenimis. Amerikos reumatologijos koledžas sukūrė specialius kriterijus, pagal kuriuos galima nustatyti diagnozę - sisteminė raudonoji vilkligė.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozavimo kriterijai

SRV diagnozė nustatoma, jei yra bent 4 iš 11 kriterijų.

Artritas	Būdinga: be erozijos, periferinė, pasireiškianti skausmu, patinimu, nežymaus skysčio susikaupimu sąnario ertmėje
diskoidiniai bėrimai	Raudonos spalvos, ovalios, apvalios arba žiedinės formos, nelygių kontūrų apnašos paviršiuje – žvyneliai, šalia išsiplėtę kapiliarai, žvynai sunkiai atsiskiria. Negydomi pažeidimai palieka randus.
Gleivinės pažeidimai	Pažeidžiama gleivinė burnos ertmė arba nosiaryklės gleivinė išopėjimo forma. Paprastai neskausmingas.
fotosensibilizacija	Padidėjęs jautrumas saulės šviesai. Dėl saulės spindulių poveikio ant odos atsiranda bėrimas.
Bėrimas ant nosies nugaros ir skruostų	Specifinis bėrimas drugelio pavidalu
Inkstų pažeidimas	Nuolatinis baltymų praradimas šlapime 0,5 g per dieną, ląstelių gipsų pašalinimas
Serozinių membranų pažeidimas	Pleuritas yra plaučių membranų uždegimas. Tai pasireiškia skausmu krūtinėje, sustiprėja įkvėpus. Perikarditas - širdies gleivinės uždegimas
CNS pažeidimas	Traukuliai, Psichozė - nesant juos išprovokuojančių vaistų ar medžiagų apykaitos sutrikimų (uremija ir kt.)
Kraujo sistemos pokyčiai	Hemolizinė anemija Leukocitų sumažinimas iki 4000 ląstelių / ml Limfocitų sumažinimas mažiau nei 1500 ląstelių / ml Trombocitų sumažėjimas mažiau nei 150 10 9 /l
Imuninės sistemos pokyčiai	Pakeistas anti-DNR antikūnų kiekis Kardiolipino antikūnų buvimas Antinukleariniai antikūnai anti-Sm
Specifinių antikūnų skaičiaus didinimas	Padidėjęs antibranduolinių antikūnų (ANA) kiekis

Ligos aktyvumo laipsnis nustatomas pagal specialius SLEDAI indeksus ( Sisteminė raudonoji vilkligė ligos aktyvumo indeksas). Ligos aktyvumo indeksas apima 24 parametrus ir atspindi 9 sistemų ir organų būklę, išreikštą taškais, kurie yra apibendrinti. Daugiausia 105 taškai, o tai atitinka labai didelį ligos aktyvumą.

Ligos aktyvumo indeksai pagalSLEDAI

Apraiškos	apibūdinimas	Skyrybos ženklai
Pseudoepilepsijos priepuolis(traukulių atsiradimas neprarandant sąmonės)	Būtina pašalinti medžiagų apykaitos sutrikimus, infekcijas, vaistus, kurie gali tai išprovokuoti.	8
Psichozės	Gebėjimo atlikti veiksmus įprastu režimu pažeidimas, realybės suvokimo sutrikimas, haliucinacijos, susilpnėjęs asociatyvus mąstymas, netvarkingas elgesys.	8
Organiniai pokyčiai smegenyse	Pakinta loginis mąstymas, sutrinka orientacija erdvėje, sumažėja atmintis, intelektas, koncentracija, nerišli kalba, nemiga ar mieguistumas.	8
Akių sutrikimai	Regos nervo uždegimas, išskyrus arterinę hipertenziją.	8
Kaukolinių nervų pažeidimas	Pirmą kartą nustatytas galvinių nervų pažeidimas.
Galvos skausmas	Sunkus, nuolatinis, gali būti migreninis, nereaguojantis į narkotinius analgetikus	8
Smegenų kraujotakos sutrikimai	Pirmiausia aptikta, neįskaitant aterosklerozės pasekmių	8
Vaskulitas -(kraujagyslių pažeidimas)	Opos, galūnių gangrena, skausmingi mazgai ant pirštų	8
Artritas- (sąnarių uždegimas)	Daugiau nei 2 sąnarių pažeidimas su uždegimo ir patinimo požymiais.	4
Miozitas- (skeleto raumenų uždegimas)	Raumenų skausmas, silpnumas patvirtinus instrumentinius tyrimus	4
Cilindrai šlapime	Hialinas, granuliuotas, eritrocitas	4
eritrocitai šlapime	Daugiau nei 5 raudonieji kraujo kūneliai regėjimo lauke, neįskaitant kitų patologijų	4
Baltymai šlapime	Daugiau nei 150 mg per parą	4
Leukocitai šlapime	Matymo lauke daugiau nei 5 baltieji kraujo kūneliai, neįskaitant infekcijų	4
Odos pažeidimai	Uždegiminis pažeidimas	2
Plaukų slinkimas	Pažeidimų padidėjimas arba visiškas prolapsas plaukai	2
Gleivinės opos	Opos ant gleivinių ir nosies	2
Pleuritas- (plaučių membranų uždegimas)	Krūtinės skausmas, pleuros sustorėjimas	2
perikarditas (širdies gleivinės uždegimas)	Nustatyta EKG, echokardiografija	2
Sumažėjęs komplimentas	Sumažėjęs C3 arba C4	2
AntiDNA	Teigiamai	2
Temperatūra	Daugiau nei 38 laipsnių C, išskyrus infekcijas	1
Trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas	Mažiau nei 150 10 9 /l, neįskaitant vaistų	1
Baltųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas	Mažiau nei 4,0 10 9 /l, neįskaitant vaistų	1

Lengvas aktyvumas: 1-5 balai
Vidutinis aktyvumas: 6-10 balų
Didelis aktyvumas: 11-20 balų
Labai didelis aktyvumas: daugiau nei 20 balų

Diagnostiniai testai, naudojami SRV aptikti

ANA- atrankos testas, nustatomi specifiniai antikūnai prieš ląstelių branduolius, nustatomi 95% pacientų, nepatvirtina diagnozės, nesant klinikinių sisteminės raudonosios vilkligės apraiškų
Anti DNR– antikūnai prieš DNR, nustatyti 50% pacientų, šių antikūnų kiekis atspindi ligos aktyvumą
priešsm- specifiniai antikūnai prieš Smitho antigeną, kuris yra trumposios RNR dalis, aptinkami 30-40 proc.
priešSSA arba anti-SSB, antikūnai prieš specifinius baltymus, esančius ląstelės branduolyje, yra 55% pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige, nėra specifiniai SRV, taip pat aptinkami ir sergant kitomis jungiamojo audinio ligomis.
antikardiolipinas - antikūnai prieš mitochondrijų membranas (ląstelių energijos stotis)
Antihistonai- antikūnai prieš baltymus, būtini DNR supakuoti į chromosomas, būdingi vaistų sukeltai SRV.

Kiti laboratoriniai tyrimai

Uždegimo žymenys
- ESR - padidėjęs
- NUO – reaktyvusis baltymas, padidėjo

Komplimentų lygis sumažintas
- C3 ir C4 sumažėja dėl pernelyg didelio imuninių kompleksų susidarymo
- Kai kurie žmonės gimsta su mažesniu komplimentų lygiu, o tai yra SRV vystymosi veiksnys.

Komplimentų sistema – tai baltymų (C1, C3, C4 ir kt.) grupė, dalyvaujanti organizmo imuniniame atsake.

Bendra kraujo analizė
- Galimas raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių, limfocitų, trombocitų kiekio sumažėjimas

Šlapimo analizė
- Baltymų kiekis šlapime (proteinurija)
- Raudonieji kraujo kūneliai šlapime (hematurija)
- Liejimas šlapime (cilindrurija)
- Baltųjų kraujo kūnelių kiekis šlapime (piurija)

Kraujo chemija
- Kreatininas – padidėjimas rodo inkstų pažeidimą
- ALAT, ASAT – padidėjimas rodo kepenų pažeidimą
- Kreatino kinazė – didėja pažeidus raumenų aparatą

Instrumentiniai tyrimo metodai

Sąnarių rentgenas

Aptikti nedideli pakitimai, erozijos nėra

Krūtinės ląstos rentgenograma ir kompiuterinė tomografija

Atskleisti: pleuros pažeidimas (pleuritas), vilkligė, plaučių embolija.

Branduolinis magnetinis rezonansas ir angiografija

Nustatomi CNS pažeidimai, vaskulitas, insultas ir kiti nespecifiniai pakitimai.

echokardiografija

Jie leis nustatyti skysčius perikardo ertmėje, perikardo pažeidimus, širdies vožtuvų pažeidimus ir kt.
Specialios procedūros

Juosmens punkcija gali padėti atmesti infekcines neurologinių simptomų priežastis.
Inkstų biopsija (organų audinių analizė) leidžia nustatyti glomerulonefrito tipą ir palengvinti gydymo taktikos pasirinkimą.
Odos biopsija leidžia patikslinti diagnozę ir pašalinti panašias dermatologines ligas.

Sisteminės vilkligės gydymas

Nepaisant reikšmingos pažangos modernus gydymas sistemine raudonąja vilklige, ši užduotis išlieka labai sunki. Nerastas gydymas, kuriuo siekiama pašalinti pagrindinę ligos priežastį, kaip ir pati priežastis. Taigi gydymo principu siekiama pašalinti ligos vystymosi mechanizmus, sumažinti provokuojančius veiksnius ir užkirsti kelią komplikacijoms.

Pašalinkite fizinio ir psichinio streso sąlygas
Sumažinkite saulės poveikį, naudokite apsaugos nuo saulės priemones

Medicininis gydymas

Gliukokortikosteroidai veiksmingiausi vaistai SRV gydymas.

Įrodyta, kad ilgalaikis gydymas gliukokortikosteroidais pacientams, sergantiems SRV, palaiko gerą gyvenimo kokybę ir pailgina jo trukmę.
Dozavimo režimai:

Viduje:
- Pradinė prednizolono dozė 0,5 – 1 mg/kg
- Palaikomoji dozė 5-10 mg
- Prednizoloną reikia gerti ryte, dozė mažinama 5 mg kas 2-3 savaites

Didelės dozės intraveninis metilprednizolonas (pulsinė terapija)
- Dozė 500-1000 mg per parą, 3-5 dienas
- Arba 15-20 mg/kg kūno svorio

Toks vaisto skyrimo būdas pirmosiomis dienomis žymiai sumažina per didelį imuninės sistemos aktyvumą ir palengvina ligos apraiškas.

Indikacijos pulso terapijai: jaunas amžius, žaibinis nefritas, didelis imunologinis aktyvumas, nervų sistemos pažeidimas.

1000 mg metilprednizolono ir 1000 mg ciklofosfamido pirmąją dieną

Citostatikai: naudojami ciklofosfamidas (ciklofosfamidas), azatioprinas, metotreksatas. kompleksinis gydymas SLE.

Indikacijos:

Ūminis vilkligės nefritas
Vaskulitas
Formos, atsparios gydymui kortikosteroidais
Būtinybė mažinti kortikosteroidų dozes
Didelis SRV aktyvumas
Progresuojanti arba žaibiška SRV eiga

Dozės ir vaisto vartojimo būdai:

Ciklofosfamidas su pulso terapija 1000 mg, po to kiekvieną dieną 200 mg, kol bus pasiekta bendra 5000 mg dozė.
Azatioprinas 2-2,5 mg/kg per parą
Metotreksatas 7,5-10 mg per savaitę, per burną

Priešuždegiminiai vaistai

Jie naudojami esant aukštai temperatūrai, pažeidžiant sąnarius ir sergant serozitu.

Naklofenas, nimesilis, aertalas, katafastas ir kt.

Aminochinolino vaistai

Jie turi priešuždegiminį ir imunosupresinį poveikį, naudojami esant padidėjusiam jautrumui saulės šviesai ir odos pažeidimams.

delagil, plaquenil ir kt.

Biologiniai yra perspektyvus SRV gydymas

Šie vaistai turi daug mažiau šalutiniai poveikiai nei hormoniniai vaistai. Jie turi siaurai tikslinį poveikį imuninių ligų vystymosi mechanizmams. Veiksmingas, bet brangus.

Anti CD 20 – Rituksimabas
Auglio nekrozės faktorius alfa – Remicade, Gumira, Embrel

Kiti vaistai

Antikoaguliantai (heparinas, varfarinas ir kt.)
Antitrombocitinės medžiagos (aspirinas, klopidogrelis ir kt.)
Diuretikai (furosemidas, hidrochlorotiazidas ir kt.)
Kalcio ir kalio preparatai

Ekstrakorporinio gydymo metodai

Plazmaferezė – tai kraujo gryninimo už organizmo metodas, kurio metu pašalinama dalis kraujo plazmos, o kartu su ja ir antikūnai, sukeliantys SRV ligą.
Hemosorbcija – tai kraujo valymo už kūno ribų metodas, naudojant specifinius sorbentus (jonų mainų dervas, aktyvintąją anglį ir kt.).

Šie metodai taikomi esant sunkiam SRV arba nesant klasikinio gydymo poveikio.

Kokios yra sisteminės raudonosios vilkligės komplikacijos ir prognozė visam gyvenimui?

Sisteminės raudonosios vilkligės komplikacijų išsivystymo rizika tiesiogiai priklauso nuo ligos eigos.

Sisteminės raudonosios vilkligės eigos variantai:

1. Ūminė eiga- būdinga žaibiška pradžia, greita eiga ir greitas daugelio vidaus organų (plaučių, širdies, centrinės nervų sistemos ir kt.) pažeidimo simptomų vystymasis. Laimei, ūminė sisteminės raudonosios vilkligės eiga yra reta, nes ši galimybė greitai ir beveik visada sukelia komplikacijų ir gali sukelti paciento mirtį.
2. Poūmis kursas- būdinga laipsniška pradžia, paūmėjimų ir remisijų laikotarpių pasikeitimas, vyraujantis bendri simptomai(silpnumas, svorio kritimas, subfebrilo temperatūra (iki 38 0

C) ir kt.), vidaus organų pažeidimai ir komplikacijos atsiranda palaipsniui, ne anksčiau kaip po 2-4 metų nuo ligos pradžios.
3. lėtinė eiga- palankiausia SRV eiga, pasireiškia laipsniška pradžia, pažeidžiama daugiausia oda ir sąnariai, daugiau ilgus laikotarpius remisijos, vidaus organų pažeidimai ir komplikacijos atsiranda po dešimtmečių.

Organų, tokių kaip širdis, inkstai, plaučiai, centrinė nervų sistema ir kraujas, pažeidimai, kurie apibūdinami kaip ligos simptomai, iš tikrųjų yra sisteminės raudonosios vilkligės komplikacijos.

Bet atskirti galima komplikacijų, kurios sukelia negrįžtamus padarinius ir gali sukelti paciento mirtį:

1. Sisteminė raudonoji vilkligė- pažeidžia odos jungiamąjį audinį, sąnarius, inkstus, kraujagysles ir kitas kūno struktūras.

2. medicininė raudonoji vilkligė- skirtingai nuo sisteminės raudonosios vilkligės formos, visiškai grįžtamasis procesas. Vaistų sukelta vilkligė išsivysto dėl tam tikrų vaistų poveikio:

Vaistiniai preparatai širdies ir kraujagyslių ligoms gydyti: fenotiazino grupės (apresinas, aminazinas), hidralazinas, inderalis, metoprololis, bisoprololis, propranololis ir kai kurie kiti;
antiaritminis agentas – Novokainamidas;
sulfonamidai: Biseptolis ir kiti;
vaistas nuo tuberkuliozės Izoniazidas;
geriamieji kontraceptikai;
vaistažolių preparatai venų ligoms (tromboflebitui, venų varikozei) gydyti apatines galūnes ir taip toliau): arklio kaštonas, venotoninis Doppelhertz, Detralex ir kai kurie kiti.

Klinikinis vaizdas sergant vaistų sukelta raudonąja vilklige nesiskiria nuo sisteminės raudonosios vilkligės. Visos vilkligės apraiškos išnyksta nutraukus vaistų vartojimą , labai retai skiria trumpus kursus hormonų terapija(prednizolonas). Diagnozė Nustatoma išskyrimo metodu: jeigu raudonosios vilkligės simptomai prasidėjo iškart pradėjus vartoti vaistus ir išnyko juos nutraukus, o pakartotinai vartojant šiuos vaistus vėl atsirado, tai kalbame apie medicininę raudonąją vilkligę.

3. Diskoidinė (arba odos) raudonoji vilkligė gali būti prieš sisteminės raudonosios vilkligės išsivystymą. Tokio tipo liga paveikia daugiau oda ant veido. Veido pakitimai panašūs kaip ir sergant sistemine raudonąja vilklige, tačiau kraujo tyrimų (biocheminių ir imunologinių) parametrai neturi SRV būdingų pakitimų, ir tai bus pagrindinis kriterijus. diferencinė diagnostika su kitų tipų raudonąja vilklige. Diagnozei patikslinti būtina histologinis tyrimas odai, kuri padės atskirti nuo panašių išvaizdos ligų (egzemos, psoriazės, odos sarkoidozės ir kitų).

4. naujagimių raudonoji vilkligė pasireiškia naujagimiams, kurių motinos serga sistemine raudonąja vilklige ar kitomis sisteminėmis autoimuninėmis ligomis. Tuo pačiu metu mama gali neturėti SRV simptomų, tačiau jų tyrimo metu aptinkami autoimuniniai antikūnai.

Naujagimių raudonosios vilkligės simptomai vaikas dažniausiai pasireiškia iki 3 mėnesių amžiaus:

veido odos pokyčiai (dažnai atrodo kaip drugelis);
įgimta aritmija, kuri dažnai nustatoma vaisiaus ultragarsu II-III nėštumo trimestrais;
kraujo ląstelių trūkumas atliekant bendrą kraujo tyrimą (sumažėjęs eritrocitų, hemoglobino, leukocitų, trombocitų kiekis);
autoimuninių antikūnų, specifinių SRV, nustatymas.

Visos šios naujagimių raudonosios vilkligės apraiškos išnyksta po 3-6 mėnesių ir be specialaus gydymo, kai motinos antikūnai nustoja cirkuliuoti vaiko kraujyje. Tačiau būtina laikytis tam tikro režimo (vengti saulės spindulių ir kt ultravioletiniai spinduliai), esant sunkioms apraiškoms ant odos, galima naudoti 1% hidrokortizono tepalą.

5. Taip pat terminas „vilkligė“ vartojamas veido odos tuberkuliozei – tuberkuliozinė vilkligė . Odos tuberkuliozė savo išvaizda labai panaši į sisteminę raudonąją vilkligę. Diagnozė padės nustatyti histologinį odos tyrimą ir mikroskopinį bei bakteriologinis tyrimas grandymas – nustatoma Mycobacterium tuberculosis (rūgštims atsparios bakterijos).

Nuotrauka: taip atrodo veido odos tuberkuliozė arba tuberkuliozinė vilkligė.

Sisteminė raudonoji vilkligė ir kitos sisteminės jungiamojo audinio ligos, kaip atskirti?

Grupė sisteminės ligos jungiamasis audinys:

Sisteminė raudonoji vilkligė.
Idiopatinis dermatomiozitas (polimiozitas, Wagnerio liga)- lygiųjų ir griaučių raumenų autoimuninių antikūnų pralaimėjimas.
Sisteminė sklerodermija yra liga, kai normalus audinys pakeičiamas jungiamuoju audiniu (neturinčiu funkcinių savybių), įskaitant kraujagysles.
Difuzinis fascitas (eozinofilinis)- fascijos pažeidimas - struktūros, kurios yra skeleto raumenų atvejai, o daugumos pacientų kraujyje yra padidintas kiekis eozinofilai (kraujo ląstelės, atsakingos už alergijas).
Sjogreno sindromas- įvairių liaukų (ašarų, seilių, prakaito ir kt.) pažeidimai, dėl kurių šis sindromas dar vadinamas sausu.
Kitos sisteminės ligos.

Sisteminė raudonoji vilkligė turi būti atskirta nuo sisteminės sklerodermijos ir dermatomiozito, kurie yra panašūs savo patogeneze ir klinikinėmis apraiškomis.

Sisteminių jungiamojo audinio ligų diferencinė diagnostika.

Diagnostikos kriterijai	Sisteminė raudonoji vilkligė	Sisteminė sklerodermija	Idiopatinis dermatomiozitas
Ligos pradžia	silpnumas, nuovargis; kūno temperatūros padidėjimas; svorio metimas; odos jautrumo pažeidimas; pasikartojantis sąnarių skausmas.	silpnumas, nuovargis; kūno temperatūros padidėjimas; odos jautrumo pažeidimas, odos ir gleivinių deginimo pojūtis; galūnių tirpimas; svorio metimas skausmas sąnariuose; Raynaud sindromas - staigus galūnių, ypač rankų ir kojų, kraujotakos pažeidimas. *Nuotrauka:* Raynaud sindromas	stiprus silpnumas; kūno temperatūros padidėjimas; raumenų skausmas; gali skaudėti sąnarius; judesių standumas galūnėse; griaučių raumenų susitraukimas, jų apimties padidėjimas dėl edemos; patinimas, akių vokų cianozė; Raynaud sindromas.
Temperatūra	Ilgalaikis karščiavimas, kūno temperatūra virš 38-39 0 C.	Užsitęsusi subfebrilo būklė (iki 38 0 С).	Vidutinis užsitęsęs karščiavimas (iki 39 0 С).
Paciento išvaizda (ligos pradžioje ir kai kuriomis jos formomis sergančiojo išvaizda visomis šiomis ligomis gali nepasikeisti)	Odos pažeidimai, dažniausiai veido, „drugelis“ (paraudimas, pleiskanos, randai). Bėrimai gali būti visame kūne ir ant gleivinių. Sausa oda, plaukų, nagų slinkimas. Nagai deformuoti, dryžuotos nagų plokštelės. Be to, visame kūne gali atsirasti hemoraginių bėrimų (mėlynių ir petechijų).	Veidas gali įgyti „kaukės“ išraišką be mimikos, patemptas, oda blizga, aplink burną atsiranda gilių raukšlių, oda nejuda, tvirtai prilituota prie giliai esančių audinių. Dažnai yra liaukų pažeidimas (sausos gleivinės, kaip ir Sjögreno sindromo atveju). Iškrenta plaukai ir nagai. Ant galūnių ir kaklo odos tamsios dėmės„bronzinės odos“ fone.	Specifinis simptomas yra akių vokų paburkimas, jų spalva gali būti raudona arba violetinė, veido ir dekoltė srityje yra įvairus bėrimas su odos paraudimu, žvyneliais, kraujavimais, randais. Ligai progresuojant veidas įgauna „kaukę“, be mimikos, pasitempęs, gali būti iškreiptas, dažnai nustatomas viršutinio voko nukritimas (ptozė).
Pagrindiniai simptomai ligos aktyvumo laikotarpiu	odos pažeidimai; jautrumas šviesai – odos jautrumas veikiant saulės spinduliams (pvz., nudegimai); sąnarių skausmas, judesių standumas, sutrikęs pirštų lenkimas ir tiesimas; kaulų pokyčiai; nefritas (edema, baltymų kiekis šlapime, padidėjęs kraujo spaudimas, šlapimo susilaikymas ir kiti simptomai); aritmija, krūtinės angina, širdies priepuolis ir kiti širdies ir kraujagyslių simptomai; dusulys, kraujingi skrepliai (plaučių edema); žarnyno motorika ir kiti simptomai; centrinės nervų sistemos pažeidimas.	odos pokyčiai; Raynaud sindromas; judesių skausmas ir standumas sąnariuose; sunkus pirštų ištiesimas ir lenkimas; distrofiniai kaulų pokyčiai, matomi rentgeno nuotraukoje (ypač pirštų falangos, žandikaulis); raumenų silpnumas (raumenų atrofija); sunkus darbo sutrikimas Virškinimo traktas(motorika ir absorbcija); pažeidimas širdies ritmas(rando audinio augimas širdies raumenyje); dusulys (per didelis jungiamojo audinio augimas plaučiuose ir pleuros srityje) ir kiti simptomai; periferinės nervų sistemos pažeidimas.	odos pokyčiai; stiprus raumenų skausmas, jų silpnumas (kartais pacientas negali pakelti mažo puodelio); Raynaud sindromas; judesių pažeidimas, laikui bėgant pacientas yra visiškai imobilizuotas; su kvėpavimo raumenų pažeidimu - dusulys, iki visiško raumenų paralyžiaus ir kvėpavimo sustojimo; pralaimėjus kramtomieji raumenys ir ryklės raumenys - rijimo akto pažeidimas; su širdies pažeidimu - ritmo sutrikimas, iki širdies sustojimo; pralaimėjus lygiųjų raumenųžarnynas - jo parezė; tuštinimosi, šlapinimosi ir daugelio kitų apraiškų pažeidimas.
Prognozė	Lėtinė eiga, laikui bėgant, pažeidžiama vis daugiau organų. Be gydymo atsiranda komplikacijų pavojinga gyvybei kantrus. Tinkamai ir reguliariai gydant, galima pasiekti ilgalaikę, stabilią remisiją.
Laboratoriniai rodikliai	gama globulinų padidėjimas; ESR pagreitis; teigiamas C reaktyvusis baltymas; komplementarios sistemos imuninių ląstelių lygio sumažėjimas (C3, C4); mažas kraujo ląstelių kiekis; LE ląstelių lygis žymiai padidėja; teigiamas ANA testas; anti-DNR ir kitų autoimuninių antikūnų aptikimas.		gama globulinų, taip pat mioglobino, fibrinogeno, ALT, AST, kreatinino padidėjimas - dėl raumenų audinio irimo; teigiamas testas ant LE ląstelių; retai anti-DNR.
Gydymo principai	Ilgalaikė hormonų terapija (prednizolonas) + citostatikai + simptominė terapija ir kiti vaistai (žr. straipsnio skyrių "Sistemos vilkligės gydymas").

Kaip matote, nėra vienos analizės, kuri visiškai atskirtų sisteminę raudonąją vilkligę nuo kitų sisteminių ligų, o simptomai yra labai panašūs, ypač ankstyvosiose stadijose. Patyrę reumatologai dažnai turi įvertinti odos ligos apraiškas, kad nustatytų sisteminę raudonąją vilkligę (jei yra).

Sisteminė raudonoji vilkligė vaikams, kokie simptomai ir gydymas?

Sistemine raudonąja vilklige vaikai serga rečiau nei suaugusieji. AT vaikystė sergant autoimuninėmis ligomis, dažniau nustatomas reumatoidinis artritas. SRV dažniausiai (90% atvejų) serga mergaitės. Sistemine raudonąja vilklige gali susirgti kūdikiai ir maži vaikai, nors retai, daugiausia šios ligos atvejų pasitaiko brendimo metu, būtent 11-15 metų amžiaus.

Atsižvelgiant į imuniteto ypatumus, hormonų lygį, augimo intensyvumą, sisteminė raudonoji vilkligė vaikams vystosi pagal savo ypatybes.

Sisteminės raudonosios vilkligės eigos vaikystėje ypatybės:

sunkesnė liga , didelis autoimuninio proceso aktyvumas;
lėtinė eiga vaikų liga pasireiškia tik trečdaliu atvejų;
dažniau ūminis arba poūmis kursas ligos su greitu vidaus organų pažeidimu;
taip pat izoliuota tik vaikams ūminė ar žaibiška eiga SRV yra beveik vienu metu visų organų, įskaitant centrinį, pažeidimas nervų sistema, dėl kurio per pirmuosius šešis mėnesius nuo ligos pradžios gali mirti mažas pacientas;
dažnas komplikacijų vystymasis ir didelis mirtingumas;
dauguma dažna komplikacija – kraujavimo sutrikimas vidinio kraujavimo forma, hemoraginiai išsiveržimai (mėlynės, kraujosruvos ant odos), dėl to - DIC šoko būklės išsivystymas - išplitusi intravaskulinė koaguliacija;
sisteminė raudonoji vilkligė vaikams dažnai pasireiškia forma vaskulitas - kraujagyslių uždegimas, lemiantis proceso sunkumą;
vaikų, sergančių SRV, dažniausiai yra nepakankamai maitinami , turi ryškų kūno svorio trūkumą, iki kacheksija (ekstremalus laipsnis distrofija).

Pagrindiniai vaikų sisteminės raudonosios vilkligės simptomai:

1. Ligos pradžiaūminis, kai kūno temperatūra pakyla iki didelių (virš 38-39 0 C), sąnarių skausmas ir stiprus silpnumas, staigus kūno svorio kritimas.
2. Odos pakitimai"drugelio" forma vaikams yra gana reti. Tačiau, atsižvelgiant į trombocitų trūkumą, hemoraginis bėrimas dažniau pasireiškia visame kūne (mėlynės be jokios priežasties, petechijos ar konkretūs kraujavimai). Taip pat vienas iš būdingi bruožai sisteminės ligos – plaukų slinkimas, blakstienos, antakiai, iki visiško nuplikimo. Oda tampa marmurinė, labai jautri saulės šviesai. Ant odos gali atsirasti įvairių bėrimų, būdingų alerginiam dermatitui. Kai kuriais atvejais išsivysto Raynaud sindromas - rankų kraujotakos pažeidimas. Burnos ertmėje gali būti ilgalaikių negyjančių opų – stomatito.
3. Sąnarių skausmas- tipiškas aktyvios sisteminės raudonosios vilkligės sindromas, skausmas yra periodiškas. Artritą lydi skysčių kaupimasis sąnario ertmėje. Sąnarių skausmas laikui bėgant derinamas su raumenų skausmu ir judesių sustingimu, pradedant nuo smulkių pirštų sąnarių.
4. Vaikams būdingas eksudacinio pleurito susidarymas(skystis pleuros ertmė), perikarditas (skysčiai perikarde, širdies membranoje), ascitas ir kitos eksudacinės reakcijos (lašėjimas).
5. Širdies nepakankamumas vaikams tai dažniausiai pasireiškia miokarditu (širdies raumens uždegimu).
6. Inkstų pažeidimas arba nefritas daug dažniau išsivysto vaikystėje nei suaugusiesiems. Toks nefritas gana greitai sukelia ūminį inkstų nepakankamumą (reikalaujantis intensyvios priežiūros ir hemodializės).
7. Plaučių pažeidimas vaikams pasitaiko retai.
8. Ankstyvuoju paauglių ligos laikotarpiu daugeliu atvejų yra virškinimo trakto pažeidimas(hepatitas, peritonitas ir kt.).
9. Centrinės nervų sistemos pažeidimas vaikams būdingas kaprizingumas, dirglumas, sunkiais atvejais gali išsivystyti traukuliai.

Tai yra, vaikams sisteminei raudonajai vilkligei taip pat būdingi įvairūs simptomai. Ir daugelis šių simptomų yra užmaskuoti prisidengiant kitomis patologijomis, sisteminė raudonoji vilkligė diagnozuojama ne iš karto. Deja, juk laiku pradėtas gydymas yra raktas į sėkmingą aktyvaus proceso perėjimą į stabilios remisijos laikotarpį.

Diagnostikos principai sisteminė raudonoji vilkligė yra tokia pati kaip ir suaugusiems, daugiausia remiantis imunologiniais tyrimais (autoimuninių antikūnų nustatymu).
Atliekant bendrą kraujo tyrimą visais atvejais ir nuo pat ligos pradžios nustatomas visų kraujo ląstelių (eritrocitų, leukocitų, trombocitų) sumažėjimas, sutrinka kraujo krešėjimas.

Vaikų sisteminės raudonosios vilkligės gydymas, kaip ir suaugusiems, apima ilgalaikį gliukokortikoidų, būtent prednizolono, citostatikų ir priešuždegiminių vaistų vartojimą. Sisteminė raudonoji vilkligė – tai diagnozė, dėl kurios vaiką reikia skubiai hospitalizuoti ligoninėje (reumatologijos skyriuje, išsivysčius sunkioms komplikacijoms – intensyviosios terapijos skyriuje arba intensyviosios terapijos skyriuje).
Ligoninėje, pilnas tyrimas pacientą ir pasirinkti tinkamą gydymą. Priklausomai nuo komplikacijų buvimo, simptominis ir intensyvi terapija. Atsižvelgiant į tai, kad tokiems pacientams yra kraujavimo sutrikimų, dažnai skiriamos heparino injekcijos.
Laiku pradėjus ir reguliariai gydant, galima pasiekti stabili remisija, o vaikai auga ir vystosi pagal amžių, įskaitant normalų brendimą. Mergaitėms susiformuoja normalus mėnesinių ciklas ir ateityje galimas nėštumas. Tokiu atveju prognozė palankus gyvenimui.

Sisteminė raudonoji vilkligė ir nėštumas, kokia yra gydymo rizika ir ypatybės?

Kaip jau minėta, jaunos moterys dažnai serga sistemine raudonąja vilklige, o kiekvienai moteriai motinystės klausimas yra labai svarbus. Tačiau SRV ir nėštumas visada yra didelė rizika tiek motinai, tiek negimusiam kūdikiui.

Nėštumo rizika moteriai, sergančiai sistemine raudonąja vilklige:

1. Sisteminė raudonoji vilkligė Daugeliu atvejų neturi įtakos gebėjimui pastoti , taip pat ilgalaikis prednizolono vartojimas.
2. Vartojant citostatikus (metotreksatą, ciklofosfamidą ir kitus), pastoti visiškai neįmanoma. , kadangi šie vaistai paveiks lytines ir embrionines ląsteles; pastoti galima tik ne anksčiau kaip po šešių mėnesių po šių vaistų panaikinimo.
3. Pusė atvejų nėštumas sergant SRV baigiasi gimus sveikas, pilnametis kūdikis . esant 25 proc. atvejų gimsta tokie vaikai per anksti , a ketvirtadaliu atvejų Pastebėjus persileidimas .
4. Galimos nėštumo komplikacijos sergant sistemine raudonąja vilklige, daugeliu atvejų susiję su placentos kraujagyslių pažeidimu:

vaisiaus mirtis;
. Taigi trečdaliu atvejų išsivysto ligos eigos paūmėjimas. Tokio būklės pablogėjimo rizika yra didžiausia pirmosiomis I nėštumo savaitėmis arba III nėštumo trimestrais. O kitais atvejais liga laikinai traukiasi, bet daugiausiai to reikėtų tikėtis. sunkus paūmėjimas sisteminė raudonoji vilkligė praėjus 1-3 mėnesiams po gimdymo. Niekas nežino, kokiu keliu pasuks autoimuninis procesas.
6. Nėštumas gali paskatinti sisteminės raudonosios vilkligės atsiradimą. Be to, nėštumas gali išprovokuoti diskoidinės (odos) raudonosios vilkligės perėjimą prie SRV.
7. Motina, serganti sistemine raudonąja vilklige, gali perduoti genus savo kūdikiui dėl kurių per gyvenimą jis susirgs sistemine autoimunine liga.
8. Vaikas gali vystytis naujagimių raudonoji vilkligė susijęs su motinos autoimuninių antikūnų cirkuliacija kūdikio kraujyje; ši būklė yra laikina ir grįžtama.
- Būtina planuoti nėštumą prižiūrint kvalifikuotiems gydytojams , būtent reumatologas ir ginekologas.
- Patartina planuoti nėštumą nuolatinės remisijos laikotarpiu lėtinė SRV eiga.
- Esant ūminiam sisteminė raudonoji vilkligė su komplikacijų vystymusi, nėštumas gali neigiamai paveikti ne tik sveikatą, bet ir sukelti moters mirtį.
- Ir jei vis dėlto nėštumas įvyko paūmėjimo metu, tada klausimą dėl galimo jo išsaugojimo sprendžia gydytojai kartu su pacientu. Juk SRV paūmėjimas reikalauja ilgalaikis naudojimas vaistai, kai kurie iš jų yra visiškai kontraindikuotini nėštumo metu.
- Nėštumas rekomenduojamas ne anksčiau kaip 6 mėnesius po citotoksinių vaistų vartojimo nutraukimo (metotreksatas ir kiti).
- Su inkstų ir širdies vilkligės pažeidimu apie nėštumą negali būti nė kalbos, tai gali baigtis moters mirtimi nuo inkstų ir/ar širdies nepakankamumo, nes būtent šiems organams tenka didžiulis krūvis nešiojant kūdikį.
Nėštumo valdymas sergant sistemine raudonąja vilklige:
1. Būtinas viso nėštumo metu stebėjo reumatologas ir akušeris-ginekologas , požiūris į kiekvieną pacientą yra tik individualus.
2. Būtinai laikykitės taisyklių: nepersidirbk, nesinervink, valgyk normaliai.
3. Atkreipkite dėmesį į bet kokius savo sveikatos pokyčius.
4. Gimdymas už gimdymo namų ribų yra nepriimtinas , nes yra sunkių komplikacijų rizika gimdymo metu ir po jo.
7. Net pačioje nėštumo pradžioje reumatologas skiria ar koreguoja terapiją. Prednizolonas yra pagrindinis vaistas SRV gydymui ir nėštumo metu nėra kontraindikuotinas. Vaisto dozė parenkama individualiai.
8. Taip pat rekomenduojama nėščioms moterims, sergančioms SRV vartoti vitaminus, kalio papildus, aspirinas (iki 35 nėštumo savaitės) ir kiti simptominiai bei priešuždegiminiai vaistai.
9. Privaloma vėlyvosios toksikozės gydymas ir kitos patologinės nėštumo būsenos gimdymo namuose.
10. Po gimdymo reumatologas padidina hormonų dozę; kai kuriais atvejais rekomenduojama nutraukti maitinimą krūtimi, taip pat skirti citostatikų ir kitų vaistų SRV gydymui - pulso terapiją, nes tai yra pogimdyvinis laikotarpis pavojingas sunkių ligos paūmėjimų vystymuisi.
Anksčiau visoms moterims, sergančioms sistemine raudonąja vilklige, buvo patariama nepastoti, o pastojimo atveju – dirbtinai nutraukti nėštumą (medicininį abortą). Dabar gydytojai pakeitė savo nuomonę šiuo klausimu, negalima iš moters atimti motinystės, juolab kad yra nemaža tikimybė pagimdyti normalų sveiką kūdikį. Tačiau reikia padaryti viską, kad būtų sumažinta rizika motinai ir kūdikiui.
Ar raudonoji vilkligė yra užkrečiama?
Žinoma, kiekvienas žmogus, pamatęs keistus bėrimus ant veido, pagalvoja: „Gal tai užkrečiama?“. Be to, žmonės su šiais bėrimais taip ilgai vaikšto, blogai jaučiasi ir nuolat vartoja kokius nors vaistus. Be to, ankstesni gydytojai taip pat manė, kad sisteminė raudonoji vilkligė perduodama lytiniu, kontaktiniu ar net oro lašeliais. Tačiau išsamiau ištyrę ligos mechanizmą, mokslininkai šiuos mitus visiškai išsklaidė, nes tai yra autoimuninis procesas.
Tiksli sisteminės raudonosios vilkligės išsivystymo priežastis dar nenustatyta, yra tik teorijos ir prielaidos. Viskas susiveda į vieną dalyką, kad pagrindinė priežastis yra tam tikrų genų buvimas. Tačiau vis tiek ne visi šių genų nešiotojai kenčia nuo sisteminių autoimuninių ligų.
Sisteminės raudonosios vilkligės vystymosi paleidimo mechanizmas gali būti:
- įvairios virusinės infekcijos;
- bakterinės infekcijos (ypač beta hemolizinis streptokokas);
- streso veiksniai;
- hormoniniai pokyčiai (nėštumas, paauglystė);
- faktoriai aplinką (pavyzdžiui, ultravioletinė spinduliuotė).
Tačiau infekcijos nėra ligos sukėlėjai, todėl sisteminė raudonoji vilkligė yra visiškai neužkrečiama kitiems.
Tik tuberkuliozinė vilkligė gali būti užkrečiama (veido odos tuberkuliozė), nes ant odos aptinkama daug tuberkuliozės lazdelių, o patogeno perdavimo kontaktinis kelias yra izoliuotas.

Raudonoji vilkligė, kokia dieta rekomenduojama ir ar yra kokių nors gydymo būdų liaudies gynimo priemonėmis?
Kaip ir bet kuriai ligai, mityba vaidina svarbų vaidmenį sergant raudonąja vilklige. Be to, sergant šia liga, beveik visada yra trūkumas arba hormonų terapijos fone - per didelis kūno svoris, vitaminų, mikroelementų ir biologiškai aktyvių medžiagų trūkumas.
Pagrindinė SRV dietos savybė yra subalansuota ir tinkama mityba.
1. maisto produktai, kurių sudėtyje yra nesočiųjų riebalų rūgščių (Omega-3):
- jūros žuvis;
- daug riešutų ir sėklų;
- augalinis aliejus nedideliu kiekiu;
2. vaisiai ir daržovės turi daugiau vitaminų ir mikroelementų, iš kurių daugelyje yra natūralių antioksidantų, reikalingo kalcio ir folio rūgšties dideliais kiekiais yra žaliose daržovėse ir žolelėse;
3. sultys, vaisių gėrimai;
4. liesa paukštiena: vištienos, kalakutienos filė;
5. neriebus pienas , ypač pieno produktai(mažo riebumo sūris, varškė, jogurtas);
6. grūdų ir augalinis pluoštas (grūdų duona, grikiai, avižiniai dribsniai, kviečių gemalai ir daugelis kitų).
1. Maistas, kuriame yra sočiųjų riebalų rūgščių, blogai veikia kraujagysles, o tai gali apsunkinti SRV eigą:
- gyvuliniai riebalai;
- keptas maistas;
- riebi mėsa (raudona mėsa);
- pieno produktai su dideliu riebalų kiekiu ir pan.
2. Liucernos sėklos ir daigai (pupelių kultūra).

Nuotrauka: liucernos žolė.
3. Česnakai - stipriai stimuliuoja imuninę sistemą.
4. Sūrūs, aštrūs, rūkyti patiekalai skysčių sulaikymas organizme.
Jei virškinamojo trakto ligos atsiranda dėl SRV ar vartojant vaistus, pacientui rekomenduojama dažnai valgyti dalinius valgius pagal terapinę dietą - 1 lentelė. Visus vaistus nuo uždegimo geriausia vartoti valgio metu arba iškart po jo.
Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas namuose galima tik pasirinkus individualų gydymo režimą ligoninės aplinkoje ir ištaisius sąlygas, kurios kelia grėsmę paciento gyvybei. Sunkiųjų vaistų, vartojamų gydant SRV, negalima skirti savarankiškai, savigyda nieko gero neprives. Hormonai, citostatikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir kiti vaistai turi savo ypatybes ir krūvą nepageidaujamų reakcijų, o šių vaistų dozės yra labai individualios. Gydytojų pasirinkta terapija atliekama namuose, griežtai laikantis rekomendacijų. Vaistų vartojimo praleidimas ir nereguliarumas yra nepriimtini.
Kalbant apie tradicinės medicinos receptai, tada sisteminė raudonoji vilkligė netoleruoja eksperimentų. Nė viena iš šių priemonių neužkirs kelio autoimuniniam procesui, galite tiesiog prarasti brangų laiką. Liaudies gynimo priemonės gali suteikti savo veiksmingumo, jei jos naudojamos kartu su tradiciniais gydymo metodais, tačiau tik pasikonsultavus su reumatologu.
Kai kurie tradiciniai vaistai sisteminei raudonajai vilkligei gydyti:

Atsargumo priemonės! Visos liaudies gynimo priemonės, kurių sudėtyje yra nuodingų žolelių arba medžiagas reikia laikyti vaikams nepasiekiamoje vietoje. Su tokiomis priemonėmis reikia būti atsargiems, bet koks nuodas yra vaistas, kol vartojamas mažomis dozėmis.
Nuotrauka, kaip atrodo raudonosios vilkligės simptomai?

Nuotrauka: veido odos pokyčiai drugelio pavidalu sergant SLE.

Nuotrauka: delnų odos pažeidimai su sistemine raudonąja vilklige. Be odos pakitimų, šiam pacientui pasireiškia pirštų falangų sąnarių sustorėjimas – artrito požymiai.

Distrofiniai pokyčiai nagai su sistemine raudonąja vilklige: trapumas, spalvos pasikeitimas, išilginis nago plokštelės dryželis.

Burnos gleivinės vilkligės pažeidimai . Autorius klinikinis vaizdas labai panašus į infekcinį stomatitą, kuris ilgai negyja.

Ir štai kaip jie gali atrodyti ankstyvieji diskoidų simptomai arba odos forma raudonoji vilkligė.

Ir štai kaip tai gali atrodyti naujagimių raudonoji vilkligė, Laimei, šie pokyčiai yra grįžtami ir ateityje kūdikis bus visiškai sveikas.

Vaikystėje būdingi sisteminės raudonosios vilkligės odos pokyčiai. Bėrimas hemoraginio pobūdžio, primena tymų bėrimus, palieka pigmentines dėmes, kurios ilgai neišnyksta.

Sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė, daug simptomų turinti liga, kurios pagrindas yra nuolatinis autoimuninis uždegimas. Dažniau serga jaunos merginos ir moterys nuo 15 iki 45 metų. Lupus paplitimas: 50 atvejų 100 000 gyventojų. Nepaisant to, kad liga yra gana reta, žinoti jos simptomus yra nepaprastai svarbu. Šiame straipsnyje kalbėsime ir apie vilkligės gydymą, kurį dažniausiai skiria gydytojai.

Sisteminės raudonosios vilkligės priežastys

Per didelis eksponavimas ultravioletinis švitinimas ant kūno prisideda prie patologinio proceso vystymosi.

Per didelis ultravioletinių spindulių poveikis (ypač „šokoladinis“ įdegis ir įdegis prieš nudegimą).
stresinės situacijos.
hipotermijos epizodai.
Fizinė ir psichinė perkrova.
Ūminė ir lėtinė virusinė infekcija (, virusas herpes simplex, Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas).
genetinis polinkis. Jei šeimoje vienas iš giminaičių sirgo ar serga vilklige, tai visiems kitiems rizika susirgti žymiai padidėja.
Komplemento C2 komponento trūkumas. Komplementas yra vienas iš organizmo imuninio atsako „dalyvių“.
Antigenų HLA All, DR2, DR3, B35, B7 buvimas kraujyje.

Kai kurie tyrimai rodo, kad vilkligė neturi vienos konkrečios priežasties. Todėl liga laikoma daugiafaktorine, tai yra, jos atsiradimą lemia vienalaikė ar nuosekli daugelio priežasčių įtaka.

Sisteminės raudonosios vilkligės klasifikacija

Priklausomai nuo ligos vystymosi:

Ūmi pradžia. Visiškos sveikatos fone ryškiai pasireiškia vilkligės simptomai.
subklinikinė pradžia. Simptomai atsiranda palaipsniui ir gali imituoti kitą reumatinę ligą.

Ligos eiga:

Ūmus. Paprastai pacientai kelių valandų tikslumu gali pasakyti, kada atsirado pirmieji simptomai: pakilo temperatūra, atsirado tipiškas veido odos paraudimas („drugelis“), skaudėjo sąnarius. Be tinkamas gydymas jau po 6 mėnesių pažeidžiama nervų sistema ir inkstai.
Poūmis. Dažniausia vilkligės eiga. Liga prasideda nespecifiškai, prasideda, paūmėja bendra būklė gali atsirasti odos bėrimų. Liga vystosi cikliškai, su kiekvienu atkryčiu į procesą įtraukiant naujus organus.
Lėtinis. Vilkligė ilgą laiką pasireiškia tik tų simptomų ir sindromų, su kuriais ji prasidėjo (poliartritas, odos sindromas), atkryčiais, neįtraukiant į procesą kitų organų ir sistemų. Lėtinė ligos eiga turi palankiausią prognozę.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Sąnarių pažeidimas

pastebėta 90% pacientų. Tai pasireiškia migruojančiais sąnarių skausmais ir pakaitiniais sąnarių uždegimais. Labai retai pasitaiko atvejų, kai tą patį sąnarį nuolat skauda ir užsidega. Daugiausia pažeidžiami tarpfalanginiai, metakarpofalangealiniai ir radiokarpiniai sąnariai, rečiau – čiurnos sąnariai. Didieji sąnariai (pvz., kelių ir alkūnių) pažeidžiami daug rečiau. Artritas dažniausiai yra susijęs su stiprus skausmas raumenyse ir jų uždegimuose.

Odos sindromas

Dažniausiai pasitaiko tipinė vilkligė „drugelis“ – odos paraudimas skruostikaulių ir nosies gale.

Yra keletas odos pažeidimų variantų:

Vaskulitas (kraujagyslinis) drugelis. Jam būdingas nestabilus difuzinis veido odos paraudimas su mėlyna spalva centre, padidėjusios apraiškos veikiant šalčiui, vėjui, jauduliui, ultravioletiniams spinduliams. Paraudimo židiniai yra plokšti ir iškilę virš odos paviršiaus. Išgijus randų nelieka.
Daugybiniai odos bėrimai dėl jautrumo šviesai. Atsiranda atvirose kūno vietose (kakle, veide, dekolte, rankose, kojose), veikiant saulės spinduliams. Bėrimas praeina be pėdsakų.
Poūminė raudonoji vilkligė. Po saulės poveikio atsiranda paraudimo (eritemos) vietos. Eritema iškilusi virš odos paviršiaus, gali būti žiedo, pusmėnulio formos, beveik visada pleiskanojanti. Vietoje dėmės gali likti depigmentuotos odos lopinėlis.
Diskoidinė raudonoji vilkligė. Iš pradžių pacientams atsiranda mažos raudonos apnašos, kurios palaipsniui susilieja į vieną didelį židinį. Oda tokiose vietose yra plona, židinio centre yra per didelė keratinizacija. Tokios apnašos atsiranda ant veido, galūnių tiesiamųjų paviršių. Sugijus židinio vietoje lieka randai.

Prie odos apraiškų gali prisijungti plaukų slinkimas (iki visiško), nagų pokyčiai, opinis stomatitas.